Главная Аудитория 12 Проявления синдрома стивенса-джонсона и методы лечебного воздействия. Синдром Стивенса – Джонсона Синдром стивенса джонсона лечение

Проявления синдрома стивенса-джонсона и методы лечебного воздействия. Синдром Стивенса – Джонсона Синдром стивенса джонсона лечение

Среди, казалось бы, безобидных существуют и острые, даже можно сказать, серьёзные формы заболеваний, спровоцированные аллергеном. К таким относят и Синдром Стивенса Джонсона. Он имеет чрезвычайно опасный характер и принадлежит к подвиду тех аллергических реакций, которые являются шоковым состоянием для организма человека. Рассмотрим, насколько этот синдром опасен и как он поддаётся лечению.

Характеристика заболевания

Об этом синдроме впервые было упомянуто в 1922 году. Название он получил от автора, который описал основные признаки заболевания. Оно может появиться в любом возрасте, однако чаще у людей старше 20 лет.

В целом, это заболевание кожи и слизистых оболочек человеческого организма, вызванное аллергией. Оно представляет ту форму, когда клетки эпидермиса начинают отмирать, как результат – отделяясь от дермы.

Синдром Джонсона – это злокачественная экссудативная эритема, способная привести к смерти. Состояние, которое вызвано синдромом, угрожает не только здоровью, но и жизни. Опасно оно тем, что все симптомы появляются в считанные часы. Можно сказать, что это токсическая форма заболевания.

Протекает этот синдром не как обычная аллергическая реакция. На слизистых образовываются пузырьки, которые в буквальном смысле слова, облепляют горло, половые органы, кожу. Человек может из-за этого задыхаться, отказываться от приёма пищи, т.к. это очень больно, глаза могут слипаться, закисать, а затем пузырьки наполняются гноем. И нужно сказать, что такое состояние для человека очень опасно.

Больной Симптом Стивенса Джонсона находится в состоянии лихорадки, само заболевание прогрессирует молниеносно – повышение температуры тела, боль в горле. Всё это только начальные симптомы. Это очень похоже на простуду или ОРВИ, поэтому многие просто не обращают внимания и не подозревают о том, что вот уже пора лечить больного.

Зачастую поражение кожи происходит не на одном участке тела, а позже и вовсе все высыпания сливаются воедино. Прогрессируя, заболевание провоцирует отслойку кожи.

Однако медики констатируют, что это патологическое состояние весьма редкое и склонны к патологии всего 5 человек из миллиона населения. По сей день, наука изучает механизм развития, профилактику и лечение Синдрома. Это важно, поскольку людям с этим заболеванием требуется неотложная помощь квалифицированных специалистов и особый уход.

Причины возникновения синдрома

На сегодняшний день известно о четырёх основных причинах, провоцирующий развития ССД.

Одной из них считают приём медикаментов. Чаще всего это лекарства из разряда антибиотиков.

сульфаниламиды;
цефалоспорины;
противоэпилептические медикаменты;
отдельные противовирусные и нестероидные противовоспалительные препараты;
антибактериальные лекарства.

Следующей причиной ССД является инфекция, которая проникает в организм человека. Среди них:

бактериальные – туберкулёз, гонорея, сальмонеллез;
вирусные – простой герпес, гепатит, грипп, СПИД;
грибковые – гистоплазмоз.

В отдельный фактор, провоцирующий ССД, относят онкологические заболевания. Этот синдром может стать осложнением злокачественной опухоли.

Очень редко это заболевание может появиться на фоне пищевой аллергии, если в организм систематически попадают вещества способные привести к интоксикации.

Ещё реже синдром развивается вследствие вакцинации, когда организм реагирует с повышенной чувствительностью к составляющим прививки.

Однако по сей день медицине неизвестно почему заболевание может развиваться и без провоцирующих его причин. Т-лимфоциты способны защищать организм от чужеродных организмов, однако в состоянии, которое вызывает синдром, эти Т-лимфоциты активизируются против своего же организма и разрушают кожу.

Состояние организма, вызванное синдромом можно назвать, скорее, аномалией человеческого организма. Реакции, которые он запускает, развиваются весьма стремительно и зачастую по непонятной причине.

Однако медики акцентируют внимание на том, что от приёма медикаментов провоцирующих синдром отказываться не стоит. Обычно все эти лекарства назначаются в качестве терапии серьёзных заболеваний, при которых без лечения летальный исход возможен намного быстрее.

Главным же является то, что аллергия наблюдается далеко не у всех, поэтому в целесообразности назначения должен убедиться лечащий врач, принимая во внимание историю болезни больного.

Симптоматика синдрома: как отличить от других болезней

Насколько молниеносно станет развиваться заболевание, будет зависеть от состояния иммунной системы человека. Все симптомы могут появиться через сутки, так и за несколько недель.

Всё начнётся с непонятного зуда и небольших красных пятен. Первым звоночком развития синдрома – появление на коже пузырьков или булл. Если к ним дотрагиваться или случайно задеть, то они будут просто-напросто отпадать, оставляя за собой гнойные раны.

Затем резко поднимается температура тела – до 40 градусов по Цельсию, начнётся головная боль, ломота, лихорадка, расстройство желудка, покраснение и боль в горле. Нужно учесть, что все это происходит за короткий промежуток времени. Поэтому стоит сразу звонить в скорую помощь или срочно отвести больного в больницу. Промедление может стоить жизни человека.

После молниеносного появления вышеперечисленных симптомов маленькие пузыри становятся большими. Покрываются они светло-серой плёнкой и корочкой из запекшейся крови. Патология развивается зачастую и у рта. У пациента слипаются губы, поэтому он отказывается от пищи и не может произнести ни слова.

С виду вся эта картина напоминает сильные ожоги кожных покровов, да и симптомы схожи с ожогом 2 степени. Только пузыри отслаиваются целыми пластинами и на их месте остаётся мокрая кожа, похожая на сукровицу.

Изначально поражаются только несколько частей тела – лицо и конечности. Затем болезнь прогрессирует, и все эрозии сливаются. При этом остаются нетронутыми ладони, стопы ног и голова. Этот факт для врачей становиться основным в распознавании ССД.

Больной при незначительном надавливании на кожу, с самых первых дней проявления симптомов, будет испытываться сильную боль.

К синдрому может присоединиться и инфекционное заболевание, которое только усугубит течение болезни. Ещё один фактор идентификации СДД — поражение глаз. Из-за гноя могут срастаться веки, появится конъюнктивит серьёзной формы. Как следствие больной может потерять зрение.

Не останутся нетронутыми и половые органы. Как правило, начинается развитие второстепенных заболеваний – уретрит, вагинит, вульвит. Спустя некоторое время поражённые участки кожи зарастают, но остаются рубцы, и случается сужение уретры.

Все волдыри на коже будут ярко-багрового цвета с примесью гноя и крови. Когда они самопроизвольно вскрываются, то на их месте остаются раны, которое затем покрываются грубой коркой.

На следующих фотографиях собраны примеры того, как выглядит Синдром Стивенса Джонсона:

Диагностика заболевания

Для того чтобы правильно поставить диагноз и не спутать синдром с другой болезнью необходимо сдать анализы для подтверждения ССД. Это, прежде всего:

биохимический анализ крови;
биопсия кожи;
анализ мочи;
бак посев со слизистых.

Конечно же, специалист оценит характер высыпаний, а если есть осложнения, то потребуется консультация не только дерматолога, но и пульмонолога и нефролога.

После того, как диагноз был подтверждён – лечение должно быть начато незамедлительно. Промедление может стоить жизни больному или послужить развитием более серьёзных осложнений.

Помощь, которую можно оказать дома больному до госпитализации в лечебницу. Необходимо предотвратить обезвоживание организма. Это основное на первом этапе терапии. Если пациент может пить самостоятельно, то нужно давать ему регулярно чистую воду. Если же больной не может отрывать рот, то внутривенно вводится несколько литров солевого раствора.

Основная же терапия будет направлена на устранение интоксикации организма и недопущение осложнений. Первым делом пациенту прекращают давать препараты, спровоцировавшие аллергическую реакцию. Исключением могут стать только жизненно необходимые медикаменты.

После госпитализации пациенту назначают:

Гипоаллергенную диету – еда должна быть перебитой через блендер или жидкой. В тяжёлом случае подпитка организма будет происходить внутривенно.
Инфузионная терапия – вводят солевые и плазмозамещающие растворы (6 литров в сутки изотонического раствора).
Обеспечивают полную стерильность помещения , чтобы никакая инфекция не смогла попасть на открытие раны.
Регулярную обработку ран дезинфицирующими растворами и слизистых оболочек. Для глаз азеластин, при осложнениях – преднизолон. Для ротовой полости – пероксид водорода.
Антибактериальные, обезболивающие и антигистаминные лекарства .

Основу лечения должны составить гормональные глюкокортикоиды. Зачастую ротовая полость больного поражается сразу и он не может открывать рот, поэтому лекарства вводят с помощью инъекций.

Для очистки крови от токсических веществ больному делают фильтрацию плазмы или мембранный плазмоферез.

При правильной терапии медики обычно дают положительный прогноз. Все симптомы должны пойти на спад через 10 дней после начала лечения. Спустя некоторое время понизится до нормы температура тела, а воспаление с кожи, под влиянием препаратов спадёт.

Полное выздоровление наступит через месяц, не более.

Методы профилактики

В целом, профилактикой заболевания являются обычные меры предосторожности. К ним относятся:

Медикам запрещено назначать для лечения препарат, на который у пациента аллергия.
Не стоит употреблять препараты из той же группы , что и медикаменты на которые есть у больного аллергия.
Не стоит одновременно употреблять много лекарств .
Всегда лучше следовать инструкции по использованию препаратов.

Также те, у кого слабый иммунитет и те, кто уже хотя бы один раз переносил ССД стоит всегда помнить о том, что нужно беречь себя и обращать внимание на тревожные звоночки. Прогнозировать развитие синдрома всего сложно.

Если соблюдать превентивные меры, то можно будет избежать осложнений и стремительного развития заболевания.

Конечно же, нужно всегда следить за здоровьем – регулярно закаливаться, чтобы организм мог сопротивляться заболеваниям, употреблять противомикробные и иммуностимулирующие препараты.

Не стоит забывать о питании. Оно должно быть сбалансированным и полноценным. Человек должен получать все необходимые витамины и минералы, чтобы не было их в дефиците.

Главный залог результативного лечения – срочная терапия. Все кто находится в категории риска, должен помнить об этом и без промедления в случае подозрительных симптомов, обращаться за помощью медиков.

Главное не поддаваться панике и предпринять первые важные действия при начальной стадии заболевания. Многоформная экссудативная эритема встречается весьма редко, а обострение обычно наступает в период межсезонья – осенью или весной. Развивается заболевание, как у мужчин, так и у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Однако бывают и случаи, когда симптом был обнаружен у детей до 3 лет.

Если же знать о рисках, то можно уберечься от многих осложнений синдрома, который может принести много проблем со здоровьем.

Синдром Стивенса – Джонсона – это патологический процесс аллергического характера, поражающий слизистые оболочки органов и кожу. Болезнь протекает тяжело, поражая в большей степени мужчин в молодом и среднем возрасте. Характерной особенностью синдрома является образование пузырей с последующим возникновением на их месте эрозий.

Причины возникновения заболевания

Болезнь проявляется острым буллезным воспалением и имеет природу возникновения аллергического характера. Такая патология является ответной реакцией организма на внедрение в него определенных аллергенов.

Патогенез возникновения заболевания до конца остается невыясненным. Считается, что при его развитии происходит увеличение и стимуляция цитотоксических T – лимфоцитов, которые разрушают клетки кожи. Этот патологический процесс приводит к отслоению эпидермиса от дермы.

Спровоцировать развитие злокачественной эритемы могут следующие факторы, которые можно объединить в несколько групп:

агенты инфекционного характера;
лекарственные медикаменты;
объемные процессы злокачественного характера;
невыясненные причины.

Кроме этого, рассматривается вероятность патогенеза генетического характера, когда результатом сбоя в организме является значительное снижение его защитных сил. Этот процесс приводит к патологическим изменениям не только на коже, но и на оболочках кровеносных сосудов.

Факторы риска развития синдрома

Развитие процесса у взрослых пациентов в основном провоцируется следующими факторами:

новообразованиями злокачественного характера;
приемом различных лекарств.

В отличие от взрослых, синдром Стивенса – Джонсона у детей может развиваться на фоне следующих инфекций:

корь;
эпидемический паротит;
ОРВИ;
ветряная оспа.

Кроме вирусной патологии, не последнюю роль, в возникновении злокачественной экссудативной эритемы, играют следующие патологии:

Иногда синдром проявляется в результате попадания внутрь пищевых аллергенов, различных химических веществ или как ответ организма на введение вакцины. Не всегда удается определить причину, вызвавшую развитие патологии. В этом случае имеет место идиопатическая форма синдрома, которая встречается у четверти пациентов.

Симптомы и признаки болезни

Отличительным признаком патологии является острое начало заболевания с последующим прогрессированием и наличием клинических проявлений:

общая слабость;
подъем температуры до высоких показателей;
болезненность мышц и области суставов;
тахикардия;
сухой кашель, першение и боль в горле;
рвота и жидкий стул.

Наличие симптоматики, схожей с ОРВИ и прогрессирование процесса, требуют немедленной врачебной помощи и срочного раннего начала лечения, особенно при аллергической настроенности организма.

После острого начала заболевания, симптомы болезни развиваются дальше, поражая кожу и слизистые:

Период активных высыпаний при синдроме Стивенса – Джонсона длится до 3 недель, а восстановительный процесс заживления эрозий и язв может быть длительным и составлять несколько месяцев.

Особенно опасно заболевание при беременности, которая может закончиться выкидышем или преждевременными родами ввиду тяжести патологии и развитием высокой интоксикации организма будущей матери.

Классификация злокачественной экссудативной эритемы

В настоящее время патология имеет несколько условных классификаций, которые выделяются по определенным параметрам.

По провоцирующему фактору:

идиопатический тип – наиболее часто встречающаяся злокачественная эритема, возникновение которой провоцируется вирусами и грибками;
симптоматический тип – возникновение патологии – это следствие употребления лекарственных препаратов или вакцинации.

По характеру воспалительного процесса:

легкая форма – высыпания на коже имеют незначительный характер и не сопровождаются изменением общего состояния пациента;
тяжелая форма – протекает с выраженными клиническими проявлениями, сопровождающимися различными осложнениями, несущими угрозу жизни пациента.

По виду высыпаний:

везикулярная эритема – появление на кожных покровах мелких пузырей, диаметром до 4 мм, заполненных серозным секретом;
пятнисто – папулезная эритема – появление на кожных покровах пятен и папул без наличия секрета внутри образований;
буллезная эритема – появление пузырей большого диаметра (до 2 см), заполненных серозным секретом;
везикуло – буллезная эритема – характеризуется появлением пятнистых высыпаний и пузырей на коже и слизистых органах. Отличается тяжелым течением.

Диагностические мероприятия

Ранняя диагностика при быстром течении симптоматики синдрома Стивенса – Джонсона имеет большое значение. Своевременно назначенное лечение позволит купировать прогрессирование болезни и предупредить развитие осложнений.

Диагностика заболевания проводится на основе анамнеза, объективного осмотра, данных лаборатории, включающих в себя:

По показаниям проводится инструментальное исследование органов:

УЗИ почек;
КТ или МРТ почек;
УЗИ мочевого пузыря;
рентгенография легких.

Дифференциальная диагностика злокачественной экссудативной эритемы проводится с различными кожными воспалительными процессами, сопровождающимися образованием пузырей. Это аллергический и простой контактный дерматит, актинический и герпетиформный дерматит.

Кроме этого, дифференциация синдрома проводится с различными формами пузырчатки, а также с синдромом Лайелла. Дифференциальная диагностика проводится на основании жалоб пациента, анамнеза развития патологии, симптоматики, лабораторных показателей.

Лечение синдрома Стивенса – Джонсона

Терапия заболевания проводится комплексно и направлена на улучшение самочувствия пациента, купирования элементов высыпаний, а также предупреждение развития осложнений.

Так как патологический процесс имеет склонность к быстрому распространению, лечебные мероприятия проводятся в экстренном порядке в следующем виде:

внутривенное введение гемодеза, глюкозы, плазмы;
экстракорпоральная гемокоррекция;
переливание донорской крови;
введение больших доз гормонов – Гидрокортизона, Дексаметазона;
антибактериальные средства;
препараты, снимающие аллергическую настроенность организма – Супрастин, Тавегил;
наружная обработка пораженных отделов органов;
симптоматическая терапия – по показаниям обезболивающие препараты, общеукрепляющие медикаментозные средства;
диета с исключением продуктов, имеющих аллергическую настроенность.

Лечение синдрома Стивенса–Джонсона направлено на предупреждение дальнейшего прогрессирования заболевания с исключением влияния аллергена на организм.

Возможные осложнения и прогноз

Поздно начатое лечение грозит различными осложнениями со стороны внутренних органов. Течение злокачественного патологического процесса может вызвать кровотечение из органов выделения, воспаление легких, почечную патологию.

Кроме этого, осложнением может быть развитие колита, а поражение глаз осложнится слепотой. Учитывая такие тяжелые осложнения основного заболевания, от которых у 10% пациентов наступает летальный исход, ранняя диагностика и лечение играют очень важную роль.

Только в этом случае прогноз для жизни будет положительный. Поздние сроки начала медикаментозной терапии дают неблагоприятный прогноз, так как при сохранении жизни пациенту, ограничение в трудоспособности и выход на инвалидность, имеют место в большинстве случаев.

Профилактика

Для предупреждения этой тяжелой патологии необходимо соблюдение ряда профилактических мер, таких как:

отказ от курения и употребления алкогольных напитков;
соблюдение диеты в рационе питания и отказ от продуктов, способных вызвать аллергию;
при наличии хронической патологии внутренних органов диспансерное наблюдение врача и своевременное лечение их обострений;
качественное лечение простудных сезонных вирусных патологий;
исключение бесконтрольного приема лекарственных препаратов;
умеренные физические нагрузки в виде занятий плаванием, фитнесом;
закаливание организма.

Выполняя эти простые рекомендации по профилактике заболевания, можно избежать такого тяжелого поражения организма. А при появлении первых признаков, консультация специалиста и лечение, назначенное им, позволит вовремя купировать развитие патологического процесса и предупредить различные осложнения.

Синдром Стивенса-Джонсона - очень тяжелое кожное заболевание, злокачественный тип экссудативной эритемы, при котором на коже появляется сильное покраснение. В это же время на слизистых и коже появляются крупные волдыри. Воспаление слизистой рта мешает закрывать рот, принимать пищу, пить. Сильная боль провоцирует усиленное слюнотечение, затруднение дыхания.

Воспаление, появление пузырей на слизистых мочеполовой системы затрудняет естественные отправления. Мочеиспускание и половые акты становятся очень болезненными.

Причиной обострения могут быть, считают ученые, несколько факторов.

Чаще всего синдром Стивенса-Джонса возникает как ответная аллергическая реакция на прием антибиотиков или препаратов, предназначенных для лечения бактериальных инфекций. Реакцию могут вызвать средства от эпилепсии, сульфаниламиды, нестероидные обезболивающие. Многие наркотики, особенно синтетического происхождения, также влияют на появление симптомов, характеризующих синдром Стивенсона Джонсона.

Инфекционные заболевания (грипп, СПИД, герпес, гепатит) тоже могут спровоцировать злокачественную форму экссудативной эритемы. Грибки, микоплазмы, бактерии, попавшие в организм, способны спровоцировать аллергическую реакцию

Наконец, симптомы очень часто регистрируется при наличии онкологических заболеваний.

Чаще других синдром Стивенса Джонсона проявляется у мужчин от двадцати до сорока лет, хотя заболевание регистрировалось у женщин, детей до полугода.

Так как болезнь относится к аллергиям мгновенного типа, то развивается она очень быстро. Начинается с сильного недомогания, появления нестерпимой боли в суставах, мышцах, резким повышением температуры.

Через несколько часов (реже - дней) кожа покрывается серебристыми пленками, глубокими трещинами, кровяными сгустками.

В это время появляются пузыри на губах и глазах. Если изначально аллергическая реакция на глазах сводится к их сильному покраснению, то позже могут появиться язвы, гнойные пузыри. Воспаляется роговица, задние отделы глаза.

Синдром Стивенса-Джонсона может поразить половые органы, вызывая цистит или уретрит.

Для постановки диагноза необходим общий анализ крови. Обычно при наличии заболевания он показывает очень высокий уровень лейкоцитов, быстрое оседание эритроцитов.

Кроме общего анализа необходимо учесть все препараты, вещества, пищу, которую принимал больной.

Лечение синдрома обычно предусматривает внутривенное переливание плазмы крови, препаратов, очищающих организм от накопившихся токсинов, введение гормонов. Чтобы предотвратить развитие инфекции в язвах, назначают комплекс противогрибковых и антибактериальных лекарств, растворы антисептиков.

Очень важно соблюдать жесткую диету, назначенную врачом, пить много жидкости.

Статистически установлено, что при своевременном обращении к специалисту, лечение заканчивается вполне удачно, хотя занимает много времени. Терапия обычно длится 3-4 месяца.

Если заболевший не начал получать медикаментозное лечение в первые дни заболевания, то синдром Стивенса-Джонсона может привести к летальному исходу. 10% заболевших погибают из-за поздно начатого лечения.

Иногда после лечения, особенно, если болезнь проходила в тяжелой форме, на коже могут остаться рубцы или пятна. Не исключено появление осложнений в виде колита, дыхательной недостаточности, нарушения функционирования мочеполовой системы, слепоты.

Данное заболевание абсолютно исключает самолечение, так как является потенциально смертельным.

Синдром Стивенса-Джонсона - буллезное острое поражение слизистых и кожи, относящееся к аллергической природе. Обычно заболевание протекает на фоне тяжелых состояний с привлечением слизистой рта, мочеполовых органов и глаз. Диагностировать синдром Стивенса-Джонсона можно по тщательному осмотру пациента, исследованиям крови иммунологическим методом, благодаря биопсии кожи и коагулограммы. Учитывая разной степени тяжести показания заболевания, проводят рентген легких, УЗИ почек, УЗИ мочевого пузыря, биохимический анализ мочи, и конечно, консультацию у других специалистов. Лечение осуществляют методом экстракорпоральной гемокоррекции, посредством инфузионной терапии и терапии глюкокортикоидной. Назначают также антибактериальные препараты.

Первые данные о синдроме Стивенса-Джонсона были опубликованы только в 1922 году. С течением времени синдром Стивенса-Джонсона получил свое название в честь своих открывателей, именами которых впоследствии и назвали заболевание. Данный недуг - это вариант многоформной экссудативной эритемы, протекающей в тяжелом варианте. Также у заболевания есть второе название - злокачественная экссудативная эритема. Синдром Стивенса-Джонсона относится к буллезным дерматитам, точно также как и синдром Лайелла, аллергический контактный дерматит, пузырчатка, болезнь Хейли-Хейли, буллезный вариант СКВ и другое. Интересно, что общим симптомом всех выше перечисленных заболеваний, включая синдром Стивенса-Джонсона, является возникновение пузырей на поверхности кожи и на слизистых оболочках.

Синдром Стивенса-Джонсона выявляется в самом разном возрасте. Однако чаще всего встречается у людей от 20 до 40 лет, но очень редко в первые три года жизни ребенка. Распространенность синдрома Стивенса-Джонсона составляет от 0,5 до 5-6 случаев на 1 миллион людей в год. Многие исследователи отмечают, что заболевание больше присуще мужчинам.

Причины синдрома Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона развивается под действием аллергических реакций быстрого типа. Выделяют всего четыре группы факторов, могущих провоцировать возникновение заболевания:

лекарства;
инфекции;
злокачественные болезни;
причины неизвестной природы.

В детстве синдром Стивенса-Джонсона очень часто образуется на фоне вирусных заболеваний, таких как вирусный гепатит, корь, грипп, простой герпес, ветряная оспа, эпидемический паротит. Главным провокатором может быть бактериальный фактор (туберкулез, микоплазмоз, сальмонеллез, туляремия, иерсиниоз, бруцеллез), а также грибковая причина (трихофития, кокцидиомикоз, гистоплазмоз).

Во взрослом возрасте синдром Стивенса-Джонсона объясняется введением медикаментов, а также возможным протекающим злокачественным процессом. Из медикаментов главной причиной могут стать антибиотики, противовоспалительные нестероидные средства, сульфаниламиды и регулятор ЦНС.

Интересно, что ведущую роль в онкологических заболеваниях и в развитии синдрома Стивенса-Джонсона занимают карциномы и лимфомы. В случае невозможности установить этиологический фактор, речь идет об идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона

Начало синдрома Стивенса-Джонсона характеризуется стремительно разворачивающейся симптоматикой. В самом начале обычно отмечается:

общее недомогание с поднятием температуры тела до 40°С;
характерная головная боль;
артралгия;
тахикардия;
ломота в мышцах;
может болеть горло;
может появиться кашель;
рвота;
диарея.

Спустя пару часов (максимум - спустя сутки) на слизистой рта появляются большие пузыри. После вскрытия таких пузырей на слизистых поверхностях возникают обширного плана дефекты, которые покрыты пленкой бело-серого или желтого цвета. Также возникают корки, образованные из запекшейся крови. В данный патологический процесс может быть вовлечена кайма губ. По причине тяжелого поражения слизистых при синдроме Стивенса-Джонсона больные не в состоянии даже пить или есть.

Влияние на глаза

Поражение глаз по своим характеристикам очень похоже на аллергический конъюнктивит, однако часто происходит осложнение вторичным инфицированием с дальнейшим развитием воспаления с гнойным содержанием. Для синдрома Стивенса-Джонсона также характерны образующиеся эрозивно-язвенные элементы на роговице и конъюнктивите. Такие элементы, как правило, незначительного размера. Также не исключено поражение радужных оболочек, развитие иридоциклита, блефарита и кератита.

Поражение слизистых

Инфицирование слизистых оболочек органов мочеполовой системы происходит в 50% случаев данного синдрома. Поражение выражается уретритом, вульвитом , баланопоститом, вагинитом. Обычно рубцевание эрозий и язв слизистых влечет за собой образование стриктуры уретры.

Как поражается кожа

Пораженная кожа представлена значительным количеством округлых элементов с возвышением. Такие возвышения напоминают волдыри и имеют багровую окраску, достигая 5 см. Особенность элементов такой кожной сыпи в случае синдрома Стивенса-Джонсона - возникновение в центре кровяных и серозных пузырей. Если такие пузыри вскрыть, то образуются ярко-красные дефекты, покрытые корками. Главным местом высыпаний является кожа промежности и туловища.

Время возникновения новый сыпей при синдроме Стивенса-Джонсона продолжается приблизительно 3 недели, а заживление длится 1,5-2 месяца. Следует сказать, что заболевание осложняется пневмонией, выделением крови из мочевого пузыря, колитом, бронхиолитом, вторичной бактериальной инфекцией, острой почечной недостаточностью и даже потерей зрения. Из-за развивающихся заболеваний около 10-12% пациентов с синдромом Стивенса-Джонсона погибает.

Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона

Выявить синдром Стивенса-Джонсона врач может, основываясь на наличие конкретных симптомов, которые можно обнаружить при опытном дерматологическом осмотре. Опросив самого пациента, можно определить причину, вызвавшую развитие данного недуга. Подтвердить сам диагноз позволит взятая биопсия кожи. При проведении гистологического исследования может проявиться некроз эпидермальных клеток, а также возможная периваскулярная инфильтрация лимфоцитами и субэпидермальные появления элементов, похожих на пузыри.

Клинический анализ поможет определить неспецифические признаки воспалений, а такая процедура, как коагулограмма, поможет обнаружить нарушения свертываемости. С помощью биохимического анализа крови определяют пониженный уровень белков. Самым ценным в диагностике синдрома Стивенса-Джонсона считается исследование крови иммунологическим способом. При помощи такого исследования можно обнаружить повышенный уровень Т-лимфоцитов, а также специфических антител.

Для диагностики синдрома Стивенса-Джонсона понадобится:

осуществление бакпосева отделяемых элементов;
копрограмма;
анализ мочи (биохимический);
взятие пробы Зимницкого;
КТ почек;
УЗИ почек и мочевого пузыря;
рентген легких.

В случае необходимости пациент может обратиться за консультацией к урологу, пульмонологу, окулисту и нефрологу.

Проводят и дифференциальную диагностику с целью отличить синдром Стивенса-Джонсона от дерматитов, для которых, как известно, характерно наличие пузырей (простой контактный дерматит, герпетиформный дерматит Дюринга, аллергический дерматит, различные формы пузырчатки, включая вульгарную, истинную, листовидную и вегетирующую, а также синдром Лайелла).

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона осуществляется с применением значительных доз глюкокортикоидных гормонов. Из-за поражения слизистой оболочки рта, вводить препараты приходится инъекционным способом. Постепенно понижать вводимые дозы врач начинает только после того, как симптомы станут менее выраженными, когда состояние больного будет улучшаться.

С целью очищения крови от образованных при синдроме Стивенса-Джонсона иммунных комплексов обычно используют метод экстракорпоральной гемокоррекции, включающую мембранный плазмаферез, иммуносорбцию, каскадную фильтрацию и гемосорбцию. Специалисты осуществляют переливание плазмы и белкового раствора. Большое значение отводится введенному в организм человека количеству жидкости, а также поддержанию суточного диуреза. С целью дополнительной терапии применяют препараты, содержащие кальций и калий. Если говорить о лечении и профилактике вторичной инфекции, то ее проводят с помощью местных или системных антибактериальных препаратов.

Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз – эпидермолитические лекарственные реакции (ЭЛР) – острые тяжелые аллергические реакции, характеризующиеся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированные приемом лекарственных препаратов.

Этиология и эпидемиология

Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона развивается при приеме лекарственных препаратов, однако в некоторых случаях причину заболевания выяснить не удается. Среди лекарственных препаратов, при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса-Джонсона, выделяют: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пенициллины. Реже развитию синдрома способствует прием цефалоспоринов, фторхинолонов, ванкомицина, рифампицина, этамбутола, теноксикама, тиапрофеновой кислоты, диклофенака, сулиндака, ибупрофена, кетопрофена, напроксена, тиабендазола.

Заболеваемость ЭЛР оценивается как 1–6 случаев на миллион человек. ЭЛР могут возникать в любом возрасте, риск развития заболеваний возрастает у лиц в возрасте старше 40 лет, у ВИЧ-позитивных лиц (в 1000 раз), больных системной красной волчанкой и онкологическими заболеваниями. Чем старше возраст пациента, серьезнее сопутствующее заболевание и обширнее поражение кожи, тем хуже прогноз заболевания. Смертность от ЭЛР составляет 5–12%.

Для заболеваний характерен скрытый период между приемом препарата и развитием клинической картины (от 2 до 8 недель), необходимый для формирования иммунного ответа. Патогенез ЭЛР связан с массовой гибелью базальных кератиноцитов кожи и эпителия слизистых оболочек, вызванных Fas-индуцированным и перфорин/гранзим-опосредованным апоптозом клеток. Программируемая гибель клеток происходит в результате иммуноопосредованного воспаления, важную роль в развитии которого играют цитотоксические Т-клетки.

Классификация

В зависимости от площади пораженной кожи выделяют следующие формы ЭЛР:

синдром Стивенса-Джонсона (ССД) – менее 10% поверхности тела;
токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, синдром Лайелла) – более 30% поверхности тела;
промежуточная форма ССД/ТЭН (поражение 10–30% кожи).

симптомы с

При синдроме Стивенса-Джонсона отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов, площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова.

Синдром Стивенса-Джонсона развивается остро, поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами:
высокой температурой тела (38…40°С), головной болью, коматозным состоянием, диспепсическими явлениями и др. Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища. Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей («эпидермальный воротник»).

Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом.

Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, коже красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита. Пациенты отказываются от приема пищи, предъявляют жалобы на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, светобоязнь, болезненное мочеиспускание.

Диагностика с индрома Стивенса-Джонсона/Лайелла

Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основывается на результатах анамнеза заболевания и характерной клинической картине.
При проведении клинического анализа крови выявляется анемия, лимфопения, эозинофилия (редко); нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.

При необходимости проводят гистологическое исследование биоптата кожи. При гистологическом исследовании наблюдаются некроз всех слоев эпидермиса, образование щели над базальной мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме воспалительная инфильтрация выражена незначительно или отсутствует.

Дифференциальная диагностика

Синдром Стивенса–Джонсона следует дифференцировать с вульгарной пузырчаткой, синдромом стафилококковой ошпаренной кожи, токсическим эпидермальным некролизом (синдромом Лайелла), для которого характерна отслойка эпидермиса более чем 30% поверхности тела; реакцией «трансплантат против хозяина», многоформной экссудативной эритемой, скарлатиной, термическим ожогом, фототоксической реакцией, эксфолиативной эритродермией, фиксированной токсидермией.

Лечение с

Цели лечения

улучшение общего состояния пациента;
регресс высыпаний;
предупреждение развития системных осложнений и рецидивов заболевания.

Общие замечания по терапии

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона проводит врач-дерматовенеролог, терапию более тяжелых форм ЭЛР осуществляют другие специалисты, врач-дерматовенеролог привлекается в качестве консультанта.

При выявлении эпидермолитической лекарственной реакции, врач, независимо от его специализации, обязан оказать больному неотложную медицинскую помощь и обеспечить его транспортировку в ожоговый центр (отделение) либо в реанимационное отделение.

Немедленная отмена приема препарата, спровоцировавшего развитие ЭЛР, увеличивает выживаемость при коротком периоде его полувыведения. В сомнительных случаях следует отменить прием всех препаратов, не являющихся жизненно необходимыми, и в особенности тех, прием которых был начат в течение последних 8 недель.

Необходимо учитывать неблагоприятные прогностические факторы течения ЭЛР:

Возраст > 40 лет – 1 балл.
ЧСС > 120 в мин. – 1 балл.
Поражение > 10% поверхности кожи – 1 балл.
Злокачественные новообразования (в т.ч. в анамнезе) – 1 балл.
В биохимическом анализе крови:
уровень глюкозы > 14 ммоль/л – 1 балл;
уровень мочевины > 10 ммоль/л – 1 балл;
бикарбонаты < 20 ммоль/л – 1 балл.

Вероятность летального исхода: 0-1 баллов (3%), 2 балла (12%), 3 балла (36%), 4 балла (58%), >5 баллов (90%).

Показания к госпитализации

Установленный диагноз Синдрома Стивенса-Джонсона / токсического эпидермального некролиза.

Схемы лечения с индром Стивенса-Джонсона/Лайелла

Системная терапия

Глюкокортикостероидные препараты системного действия:

преднизолон 90–150 мг
дексаметазон 12–20 мг

Инфузионная терапия (допустимо чередование различных схем):

калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид 400,0 мл
натрия хлорид 0,9% 400 мл
кальция глюконат 10% 10 мл
тиосульфат натрия 30% 10 мл

Также является оправданным проведение процедур гемосорбции, плазмафереза.

При возникновении инфекционных осложнений назначают антибактериальные препараты с учетом выделенного возбудителя, его чувствительности к антибактериальным препаратам и тяжести клинических проявлений.

Наружная терапия

Заключается в тщательном уходе и обработке кожных покровов путем очищения, удаления некротической ткани. Не следует проводить обширное и агрессивное удаление некротически измененного эпидермиса, поскольку поверхностный некроз не является преградой для реэпителизации и может ускорять пролиферацию стволовых клеток посредством воспалительных цитокинов.

Для наружной терапии используют растворы антисептических препаратов: раствор перекиси водорода 1%, раствор хлоргексидина 0,06%, раствор перманганата калия.

Для обработки эрозий применяют раневые покрытия, анилиновые красители: метиленовый синий, фукорцин, бриллиантовый зеленый.

При поражении глаз требуется консультация офтальмолога. Не рекомендуется использовать глазные капли с антибактериальными препаратами в связи с частым развитием синдрома «сухого глаза». Целесообразно использовать глазные капли с глюкокортикостероидными препаратами (дексаметазоном), препараты искусственной слезы. Требуется механическая деструкция ранних синехий в случае их формирования.

При поражении слизистой оболочки полости рта проводят полоскания несколько раз в день антисептическими (хлоргексидин, мирамистин) или противогрибковыми (клотримазол) растворами.

Особые ситуации

Лечение детей с с индромом Стивенса-Джонсона/Лайелла

Требует интенсивного междисциплинарного взаимодействия педиатров, дерматологов, офтальмологов, хирургов:

контроль за жидкостным балансом, электролитами, температурой и артериальным давлением;
асептическое вскрытие еще упругих пузырей (покрышку оставляют на месте);
микробиологический мониторинг очагов на коже и слизистых оболочках;
уход за глазами и полостью рта;
антисептические мероприятия, для обработки эрозий у детей применяют анилиновые красители без спирта: метиленовый синий, бриллиантовый зеленый;
неадгезивные раневые повязки;
помещение больного на специальный матрац;
адекватная обезболивающая терапия;
осторожная лечебная гимнастика для предупреждения контрактур.