Главная Аудитория 5 Нормотензивная гидроцефалия. Лечение нормотензивной гидроцефалии у взрослых Триада хакима адамса включает

Нормотензивная гидроцефалия. Лечение нормотензивной гидроцефалии у взрослых Триада хакима адамса включает

Нормотензивная гидроцефалия (G91.0) — это гидроцефалия, развивающаяся в исходе черепно-мозговой травмы, субарахноидального кровоизлияния, гнойного менингита, при этом отсутствует внутричерепная гипертензия.

Нормотензивная гидроцефалия Хакима-Адамса характеризуется триадой признаков: нарушение ходьбы из-за атаксии или лобной дисбазии из-за апраксии, деменция, расстройства мочеиспускания.

Нормотензивная гидроцефалия встречается у 0,4-6% пациентов с деменцией. Распространенность: 2,5-5 на 100 тысяч человек. В 50% случаев сочетается с аномалиями развития желудочковой системы.

Симптомы нормотензивной гидроцефалии

Первоначально появляется нарушение ходьбы («ноги прилипают к полу», замедление ходьбы, затруднение начала движения, нарушение равновесия/падения) на протяжении нескольких месяцев, лет. Когнитивные нарушения (затруднение мышления, снижение памяти) появляются в течение 6-12 месяцев. В ранний период заболевания присоединяются нарушения мочеиспускания.

При объективном осмотре пациента можно выявить атаксию, апраксию ходьбы (85%), медленную походку широко расставленными ногами (70%), ахейрокинезию (10%), гипертонус в ногах по пирамидному типу (70%), паратоническую ригидность (20%), гиперрефлексию (30%), апатию/депрессию (50%), когнитивные снижения (40%). Наблюдаются дезориентированность в месте и времени, галлюцинации, эпизоды делирия (30%); эпилептические приступы (20%); поллакиурия, никтурия, императивные позывы к мочеиспусканию, недержание мочи (15-50%).

Диагностика нормотензивной гидроцефалии

Офтальмоскопия (отсутствие косвенных признаков внутричерепной гипертензии).
Компьютерная/магнитно-резонансная томография головного мозга (выраженная гидроцефалия; фестончатое мозолистое тело).

Поясничная пункция с выведением 30-50 мл ликвора (приводит к кратковременному улучшению походки), выполнение нейропсихологических тестов, тазовых функций (tap-test).

Многочасовой мониторинг внутричерепного давления при помощи внутрижелудочковых датчиков.

Дифференциальный диагноз:

Спиноцеребеллярная дегенерация.
Церебеллярная дегенерация в результате алкоголизма .
Хорионэпителиома.

Лечение нормотензивной гидроцефалии

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Проводятся нейрохирургические операции с наложением вентрикулоперитонеальногo, вентрикулоатриальногo или люмбоперитонеальногo шунта. Показана симптоматическая терапия.

М1ЖНАРОДНИЙ НЕВРОЛОГ1ЧНИЙ ЖУРНАЛ

INTERNATIONAL NEUROLOGICAL JOURNAL 1

МЕЖДУНАРОДНЫЙ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ ОРИГШАЛЬШ ДОСЛЩЖЕННЯ /ORIGINAL RESEARCHES/

УДК 616.831.38-008.811.1(048.8)

ИВАНОВА М.Ф12, ЕВТУШЕНКО С.К.2, СЕМЕНОВА A.B.1, САВЧЕНКО Е.А.2

1 Институт геронтологии им. Д.Ф. Чеботарева НАМН Украины, г. Киев

2 Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины

НОРМОТЕНЗИВНАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ ХАКИМА - АДАМСА (НАУЧНЫЙ ОБЗОР И ЛИЧНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Резюме. В обзоре отражены современная трактовка термина «нормотензивная гидроцефалия», данные об этиологии, патогенезе, особенностях клинических проявлений, диагностики. Описаны подходы нейрохирургического и консервативного лечения. Представлено личное наблюдение клинического случая верифицированной нормотензивной гидроцефалии (синдрома Хакима - Адамса), особенностью которого были молодой возраст пациента, благоприятное клиническое и нейрорадиологическое течение заболевания после нейрохирургического и медикаментозного лечения. Согласно литературным данным, эта патология чаще всего встречается у лиц пожилого возраста и может быть причиной деменции, нарушения ходьбы и функции тазовых органов. В работе обоснована важность дальнейшего изучения нормотензивной гидроцефалии в клинической практике.

Ключевые слова: нормотензивная гидроцефалия, синдром Хакима - Адамса, клинический случай, молодой возраст, диагностика, лечение.

Синдром Хакима - Адамса, или нормотензивная гидроцефалия (НГ), характеризуется хроническим расстройством ликвородинамики, расширением желудочковой системы без значительного увеличения уровня внутричерепного давления (ВЧД), клинически проявляется классической триадой симптомов: нарушением походки, деменцией и тазовыми расстройствами.

Впервые НГ описана как синдром колумбийским нейрохирургом S. Hakim в 1957 году . В англоязычной литературе термин «нормотензивная гидроцефалия» был введен американским нейрохирургом R. Adams в статье, опубликованной в New England Journal в 1965 году, где были описаны три клинических наблюдения НГ - два посттравматического и один идиопатического генеза .

В настоящее время выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (симптоматическую)

НГ. Вторичная НГ наиболее часто развивается после перенесенного субарахноидального кровоизлияния (23 %), менингита (4,5 %), черепно-мозговой травмы (12,5 %), но могут быть и другие причины.

Термин «идиопатическая» подразумевает, что этиология НГ окончательно остается неизвестной. На сегодняшний день не существует единого мнения касательно факторов риска заболевания, патогене-

Иванова Марина Федоровна

04114, г. Киев, Вышгородская, 67

ГУ «Институт геронтологии имени Д.Ф. Чеботарева

НАМН Украины»

E-mail: [email protected]

Савченко Е.А., 2016 © «Международный неврологический журнал», 2016 © Заславский А.Ю., 2016

тических механизмов развития желудочковой дила-тации и сопутствующего поражения окружающего мозгового вещества.

Доступные эпидемиологические данные остаются противоречивыми - отчасти из-за различия принятых диагностических критериев и недостаточного числа проведенных популяционных исследований. Несмотря на это, можно предположить, что количество случаев первичной и вторичной НГ будет расти, вероятнее всего, из-за повышения качества оказания медицинской помощи, более широкого внедрения нейровизуализационных методов обследования и увеличения продолжительности жизни . По данным современных авторов , соотношение между идиопатической и симптоматической формами составляет приблизительно 1: 1. В настоящее время НГ чаще рассматривается как заболевание пожилых людей в возрасте 60-80 лет , хотя в литературе описаны случаи ее возникновения в среднем и даже детском возрасте .

Когнитивные расстройства характеризуются замедлением психомоторных функций, нарушением способности к концентрации внимания и слабо выраженными нарушениями памяти. Подобные изменения нередко связаны с дисфункцией передних отделов головного мозга и являются довольно характерными для так называемой субкортикальной деменции. Первичные нарушения высших мозговых функций (афазия, апраксия, агнозия, акалькулия), так же как и психозы, встречаются редко. Однако у некоторых больных возможно возникновение конфа-буляций, галлюцинаций, мании, делирия, депрессии, а также эпилептических припадков. Важно помнить,

что для пациентов с НГ такая общеизвестная классическая картина гидроцефалии, как головная боль, тошнота, рвота, нарушение зрения, не характерна . При исследовании глазного дна не отмечается отека дисков зрительных нервов.

Дисфункция тазовых органов дебютирует увеличением частоты мочеиспускания, особенно ночью, с постепенным развитием недержания мочи . Тазовые расстройства при НГ относят к лобному типу нарушений мочеиспускания, для которого характерно отсутствие позывов, индифферентное отношение больного к факту непроизвольного мочеиспускания. Недержание кала встречается редко, обычно у пациентов с выраженными стадиями заболевания .

В 2002 году была создана международная исследовательская группа по изучению идиопатической НГ (иНГ), которая в 2005 году опубликовала руководство . Согласно международным критериям , на основании данных анамнеза, клиники, неврологического осмотра, физиологических критериев, а также результатов нейровизуализации выделяют вероятную, возможную и сомнительную иНГ . Однако в 80 % случаев иНГ остается своевременно не диагностированной, в клинической практике имеет схожесть с проявлениями при целом ряде нейродегенератив-ных заболеваний . Вышеописанные симптомы также могут быть связаны с сосудистой деменцией, другими видами гидроцефалии, инфекционными заболеваниями и др. Некоторые из этих заболеваний представлены ниже.

Заболевания, требующие дифференциальной диагностики с нормотензивной гидроцефалией

Сосудистая деменция:

Цереброваскулярная болезнь.

Инсульт.

Мультиинфарктное состояние.

Болезнь Бинсвангера.

Церебральная аутосомно-доминантная арте-риопатия, субкортикальные инфаркты и лейкоэн-цефалопатия.

Вертебробазилярная недостаточность.

Другие виды гидроцефалии:

Стеноз водопровода.

Несообщающаяся гидроцефалия.

Нейродегенеративные заболевания:

Болезнь Альцгеймера.

Болезнь Паркинсона.

Деменция с тельцами Леви.

Болезнь Генгтингтона.

Фронтотемпоральная деменция.

Кортикобазальная дегенерация.

Прогрессирующий супрануклеарный паралич.

Боковой амиотрофический склероз.

Мультисистемная атрофия.

Болезнь Крейтцфельдта - Якоба.

Инфекционные заболевания:

Болезнь Лайма.

Сифилис.

Урологические расстройства:

Инфекционные заболевания мочеполовой системы.

Рак предстательной железы или мочевого пузыря.

Гиперплазия предстательной железы.

Другие причины:

Дефицит витамина В12.

Системные заболевания соединительной ткани.

Эпилепсия.

Депрессия.

Черепно-мозговые травмы.

Стеноз спинномозгового канала.

Мальформация Киари.

Энцефалопатия Вернике.

Карциноматозный менингит.

Опухоли спинного мозга.

Существует ряд дополнительных тестов, способных улучшить точность постановки диагноза и прогнозировать эффективность дальнейшего нейрохирургического лечения. Их проведение рекомендовано всем пациентам с вероятной и возможной иНГ согласно международным критериям. К дополнительным методам относят: тап-тест (tap-test), наружное люмбальное дренирование и измерение сопротивления резорбции цереброспинальной жидкости , которые, как правило, проводятся в специализированных нейрохирургических клиниках. Выбор методики зависит от многих факторов, в том числе от прогностической ценности, личного опыта, доступности оборудования и персонала .

В МКБ-10 гидроцефалия нормального давления имеет код - G 91.2. При формулировании развернутого диагноза следует указать течение (быстро прогрессирующее, медленно прогрессирующее, стационарное) либо степень компенсации после шунтирующей операции (полная, частичная) .

В Украине приказом МЗ Украины от 13.06.2008 г. № 317 утверждены клинические протоколы оказания медицинской помощи больным с гидроцефалией по специальности «нейрохирургия» .

Нейрохирургические методы лечения иНГ являются сходными с методами лечения других форм гидроцефалий, при этом используют вентрикулопе-ритонеальное (ВП), вентрикулоатриальное (ВА) и люмбоперитонеальное (ЛП) виды шунтирования .

Экспериментальные исследования показали, что шунтирование приводит к изменениям регионального кровотока, ликвородинамики и мозгового метаболизма . Тщательно подобранные пациенты для

нейрохирургического вмешательства в последующем могут иметь положительные долгосрочные результаты лечения, особенно если в дальнейшем профилактически наблюдаются нейрохирургами, внимательно следящими за исправностью шунтирующего устройства. На сегодняшний день доступны и продолжают совершенствоваться различные варианты шунтирующих устройств.

Рекомендуется индивидуальный подбор шунтирующего устройства для каждого пациента . К основным послеоперационным осложнениям относят: субдуральную гематому (от 2 до 17 %), инфекции (от 3 до 6 %), судороги (от 3 до 11 %), необходимость ревизии шунта (21 %) .

Клинический эффект после нейрохирургического лечения у пациентов с иНГ может быть устойчивым в течение 5-7 лет . Состояние некоторых пациентов улучшается уже в раннем послеоперационном периоде, некоторым требуется до 6 месяцев для достижения значительного клинического эффекта. Два-три послеоперационных визита целесообразны в первый год после шунтирования. Как правило, большинство осложнений возникают именно в этот период. Кроме рутинного осмотра, должно быть обязательно проведено в течение первого года КТ-или МРТ-исследование головного мозга. Дальнейший выбор частоты проведения нейровизуализации определяется индивидуально с учетом профиля возможного риска либо при значительном клиническом ухудшении. Пациенты, у которых прогрессирует симптоматика через некоторое время после шунтирования, заслуживают пристального внимания, так как это может являться признаком непроходимости шунта или наличия других причин.

Подходы медикаментозного ведения пациента в предоперационном и послеоперационном периодах требуют дальнейшей разработки.

Представляем личное наблюдение.

Пациент К., 35 лет, по профессии инженер, работающий на металлургическом заводе, 03.04.13 г. обратился за медицинской помощью на консультативный прием к невропатологу ГУ «Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины» с жалобами на тяжесть в ногах, шаткость, изменение походки. Со слов пациента, состояние ухудшилось остро 02.03.13 г., когда он отметил слабость в ногах, из-за чего упал, некоторое время не мог самостоятельно подняться, по настоянию родителей, заметивших изменение походки, в сопровождении отца обратился за медицинской помощью. Из дополнения отца пациента: изменение походки стали замечать у сына последние 6-8 месяцев. Накануне ухудшения состояния - психотравмирующая бытовая ситуация.

В раннем анамнезе, со слов матери (медицинские документы не представлены), родился доношенным, с явлениями асфиксии, с 1988 по 1993 г. наблюдался у

детского невролога по месту жительства с диагнозом «эписиндром» (отмечалось три приступа с потерей сознания, недержанием мочи), принимал ламиктал. Тогда же была произведена спиральная компьютерная томография (СКТ) головного мозга, якобы было выявлено расширение желудочков мозга. В 1993 году снят с «Д»-учета. В последующем у невролога не наблюдался, чувствовал себя удовлетворительно. Периодически последние несколько лет при волнении отмечал дрожание пальцев рук.

В неврологическом статусе при осмотре: сознание ясное. Несколько рассеяно внимание, снижена критика к своему состоянию, замедлены ассоциативные процессы. Глазные щели - D > S, зрачки - D = S. Фотореакции сохранены. Нистагма нет. Язык по средней линии. Глотание, фонация, речь не нарушены. Опущен левый угол рта. Сухожильные рефлексы с рук высокие: D > S, коленные - высокие: D > S, ахилловы - с поликинетичным ответом. Брюшные рефлексы: верхние живые, средние и нижние снижены. Убедительных расстройств болевой чувствительности не показывает, вибрационная чувствительность до 12 с в ногах. МСЧ не нарушено. В позе Ромберга шаткость, интенция, дисметрия при выполнении ПНП с двух сторон. При ходьбе легкая атаксия. Походка апраксическая (некоторое сгибание верхней части туловища вперед, сочетаемое со сгибанием рук и коленей, автоматическое размахивание верхними конечностями незначительно снижено, ноги несколько расставлены). Симптом Штрюмпеля, Бабинского с двух сторон. Менингеальных знаков нет. Тонус в конечностях несколько снижен, парезов нет.

В связи с выявленными жалобами, изменениями в неврологическом статусе назначено обследование, в т.ч. проведение МРТ головного мозга и шейного отдела спинного мозга. При проведении общеклинических анализов (общего анализа крови, общего анализа мочи, сахара крови), анализа крови на RW, ФЛГ, ЭКГ, УЗИ щитовидной железы патологии не выявлено. Осмотрен окулистом - на глазном дне патологии нет.

04.04.13 г. выполнено МРТ шейного отдела позвоночника: остеохондроз шейного отдела позвоночника с протрузией С5-С6, С6-С7 межпозвонковых дисков. Спондилоартроз.

04.04.13 г. произведено МРТ головного мозга, МР-ангиография (аппарат Panorama фирмы Philips, МРТ 0,23 Т) (рис. 1) - выявлена внутренняя гидроцефалия с вероятным блоком на уровне сильвиева водопровода, с наличием зон демиелинизации в белом веществе теменных областей, перивентрикулярно дорсальным отделам тел боковых желудочков с обеих сторон. Рекомендовано МРТ с внутривенным контрастированием. МР-признаков изменений кровотока на момент исследования не выявлено.

08.04.13 г. повторно выполнены МРТ головного мозга, МР-ангиография с внутривенным введением

Рисунок 1. МРТ головного мозга пациента К. от 04.04.13 г.

томовиста 20 мл. После внутривенного введения контрастного вещества патологического изменения интенсивности магнитно-резонансного сигнала в ткани головного мозга не выявлено. Рекомендованы МРТ-контроль через 1-3 мес. по показаниям, консультация нейрохирурга.

В связи с выявленными изменениями на МРТ головного мозга, с предварительным диагнозом «нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима - Адамса)» 09.04.13 г. консультирован нейрохирургом Донецкого областного лечебно-клинического объединения, госпитализирован в нейрохирургическое отделение, где находился с 10.04.13 по 27.04.13 г. (история болезни № 10250).

В отделении пациент 10.04.15 г. повторно осмотрен окулистом - диск зрительного нерва не изменен, границы четкие, вены сужены, артерии обычного калибра.

11.04.13 г. выполнена люмбальная пункция: получена бесцветная прозрачная спинномозговая жидкость под давлением в положении сидя 450 мм вод.ст., в положении лежа - 130 мм вод.ст. При проведении ликвородинамических проб блока нет. Состав ликво-ра - 1-я порция: цитоз - 1 в мкл, белок - 0,15 г/л, реакция Панди - полож., 2-я порция: цитоз - 1 мкл, белок - 0,11 г/л, реакция Панди - полож.

16.04.13 г. - ЭЭГ: значительные нарушения ЭЭГ покоя за счет снижения влияний неспецифических регулирующих систем верхнестволового уровня (снятие влияний ретикулярной формации ствола на таламические и корковые структуры), признаки поражения диэнцефальных образований, преимущественно таламуса, с выраженной гиперактивацией данных структур, признаки выраженных нарушений

Рисунок 2. СКТ головного мозга пациента К. от 17.04.13 г. - контроль после операции

Рисунок 3. СКТ головного мозга пациента К. от 25.04.13 г. - контроль перед выпиской из нейрохирургического отделения

внутриталамических межъядерных взаимодействий, признаки умеренного раздражения дна третьего желудочка и снижение порога пароксизмальной готовности.

16.04.13 г. - МРТ головного мозга (аппарат Gyroscan T10, Philips, Голландия, МРТ 1,0 Т): отмечается выраженное снижение дифференциации между белым и серым веществом головного мозга, подоболочечные пространства на всем протяжении не прослеживаются. Дополнительных образований не выявлено. Гипофиз и стволовые отделы мозга не изменены. Миндалины мозжечка расположены у входа в большое затылочное отверстие. Срединные структуры не смещены. Отмечается выраженное расширение третьего желудочка до 4,5 см, боковых желудочков - до 4,5 см на уровне тел. Размеры четвертого желудочка не изменены. Сильвиев водопровод прослеживается

фрагментами, сужен. Вокруг боковых желудочков имеются зоны шириной до 0,5 см с повышением МР-сигнала в Т2 В/И и FLAIR.

17.04.13 г. выполнена операция (к.м.н., доцент Коровка С.Я.): установлен вентрикуло-перитонеаль-ный шунт (ВПШ) на низкое давление через задний рог правого бокового желудочка. Во время операции получен вентрикулярный ликвор: цитоз - 0, белок - 0,03 г/л, реакция Панди - отриц.

17.04.13 г. после операции произведен СКТ-контроль головного мозга (рис. 2): в затылочной области справа фрезевое отверстие, в проекции которого визуализируется шунт, прослеживающийся в теле правого бокового желудочка. Небольшое количество воздуха в цистернах базальной группы, в субарахнои-дальных пространствах под костью в височной и лобной областях, преимущественно справа. Срединные структуры не смещены. Боковые желудочки на уровне тел - 3,5 см, передних рогов справа - 1,2 см, слева - 1,4 см, III желудочек - 1,4 см, IV желудочек - 1,2 х 0,4 см. Определяются расширенные до 1,35 см височные рога. Субарахноидальные пространства с двух сторон не прослеживаются. Околоносовые пазухи достаточно пневматизированы.

В отделении получал медикаментозную терапию: дексалгин, дексаметазон, медаксон, омез, флукона-зол, эриус, келтикан, цитиколин, актовегин.

За время пребывания в отделении состояние больного улучшилось. В неврологическом статусе - головная боль не беспокоит, улучшилась ходьба, менее выражена шаткость, тяжесть в ногах, нистагма нет, язык по средней линии, глотание, фонация, речь не нарушены, опущен левый угол рта, сухожильные рефлексы с рук высокие - D > S, коленные высокие - D > S, ахилловы - с поликинетичным ответом. Менингеальных знаков нет. Пробы на парез отрицательные. Ходит самостоятельно. Витальные показатели стабильные, швы сняты, рана зажила первичным натяжением. 25.04.13 г. произведен контроль СКТ головного мозга (рис. 3). 27.04.13 г. пациент в удовлетворительном состоянии выписан из отделения с диагнозом: нормотензивная гидроцефалия, состояние после оперативного лечения 17.04.13 г. Рекомендованы дальнейшее лечение и наблюдение у невропатолога, контроль МРТ головного мозга через 4-6 месяцев.

После выписки из нейрохирургического отделения получал стационарное лечение в отделении реконструктивной ангионеврологии и нейрореа-билитации ГУ «ИНВХ им. В.К. Гусака НАМНУ» с 29.04.13 по 17.05.13 г. (история болезни № 6378) с диагнозом: нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима - Адамса), состояние после оперативного лечения (17.04.13 г. - установка ВПШ на низкое давление), с тетрапирамидной рефлекторной недостаточностью, преходящим парезом в ногах (23.03.13 г.),

статико-локомоторнои атаксиеи, легкой апраксиеи ходьбы, стадия регресса симптомов на резидуальном фоне (асфиксия в родах, эписиндром в детстве по анамнезу).

В отделении получал медикаментозную терапию: глиатилин, нейрорубин, актовегин, нейромедин, нуклео ЦМФ, цитиколин.

Выписан из отделения с продолжающимся субъективным и объективным (головная боль не беспокоит, апраксии, атаксии при ходьбе нет) улучшением на амбулаторное лечение под наблюдением невролога по месту жительства.

В последующем амбулаторно продолжал получать нейрометаболические препараты, нейропротекторы, витамины группы В.

За период амбулаторного лечения (по больничному листу) состояние оставалось стабильным, субъективно продолжал отмечать улучшение, жалоб не предъявлял, от оформления на МСЭК отказался, был выписан к труду.

В динамике при катамнестическом наблюдении пациента К. проводился контроль МРТ головного мозга: 11.12.13 г. (рис. 4) - через 10 месяцев после оперативного лечения, 13.12.14 г. (фото 5) - через 22 месяца.

МРТ головного мозга от 11.12.13 г. (0,23 Т): состояние после операции ВПШ (операция 17.04.13 г.) с наличием перивентрикулярных зон демиелиниза-ции. Расширение субарахноидальных пространств. Умеренное расширение боковых желудочков.

МРТ головного мозга от 13.12.14 г. (аппарат Gyroscan T10, Philips, Голландия, МРТ 1,0Т): на серии МР-томограмм головного мозга в аксиальной, фронтальной и сагиттальной проекции в режиме Т1- и Т2-взвешенных изображений в затылочной области справа визуализируется шунт, который прослеживается до переднего отдела тела правого бокового желудочка. Перивентрикулярно с обеих сторон визуализируются выраженные зоны демиелинизации шириной до 0,6- 0,8 см, имеющие повышенный МР-сигнал в Т2 В/И и при FLAIR. Кроме того, в мозолистом теле определяются очаги с аналогичным МР-сигналом размерами до 0,5 см. Гипофиз и стволовые отделы мозга не изменены. Срединные структуры не смещены. Определяется расширение третьего желудочка до 0,65 см. Тела боковых желудочков составляют 0,9 см. Отмечается умеренное расширение подоболочечных пространств в лобно-теменных областях, в т.ч. латеральных щелей. На МР-ангиограммах артерий головного мозга отмечается извитость обеих внутренних сонных артерий, МР-сигнал от правой позвоночной артерии относительно снижен, сама артерия несколько уже левой. Других патологических измененных сосудов не выявлено: контуры их ровные, четкие, калибр не изменен.

При этом за период амбулаторного наблюдения с мая 2013 по декабрь 2014 года периодически курсами

(весна, осень) получал нейрометаболические препараты, нейропротекторы, витамины группы В.

На момент написания статьи состояние пациента стабильное, жалоб не предъявляет, продолжает работать по своей специальности на прежнем месте работы.

Рисунок 4. Контроль МРТ головного мозга пациента К. от 11.12.13г., через 10месяцев после оперативного лечения

WSNÖSTE-CEiffER

2S-08-1977 39со м Г1М1"

GvroKan Inlere Tic

Рисунок 5. Контроль МРТ головного мозга пациента К. от 13.12.14 г., через 22месяца после оперативного лечения

Особенностью представленного клинического случая являются молодой возраст пациента, своевременная ранняя диагностика НГ, положительная клиническая и нейрорадиологическая динамика (по данным МРТ-исследований головного мозга, проведенных при наблюдении за пациентом в катамнезе) после проведения оперативного нейрохирургического и восстановительного медикаментозного лечения.

В связи с этим актуальным остается дальнейшее изучение данной проблемы, так как неизвестна истинная распространенность НГ в популяции, особенно среди лиц молодого возраста. Мультидис-циплинарный подход, и прежде всего согласованное взаимодействие невролога, радиолога, нейрохирурга, существенно влияет на качество оказания помощи больным с НГ, ее своевременную диагностику, возможный положительный эффект от нейрохирургического и медикаментозного лечения, позволяет предотвратить прогрессирование заболевания, последующую инвалидизацию, сохранить профессиональную, социальную значимость пациента и его качество жизни.

Список литературы

1. Hakim S. Some observations on CSF pressure: hydrocephalic syndrome in adults with «normal» CSF pressure . - Bogotá: Universidade Javeriana da Faculdade de Medicina. - 1964. - P. 1-40.

2. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. Symptomatic occult hydrocephalus with «normal» cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome // N. Engl. J. Med. - 1965. - 273. - P. 117-126.

3. Kiefer M, Unterberg A. The differential diagnosis and treatment of normal-pressure hydrocephalus // Dtsch. Arztebl. Int. - 2012. - 109(1-2). - P. 15-26.

4. Klinge P., Marmarou A., Bergsneider M. et al. Outcome of shunting in idiopathic normal-pressure hydrocephalus and the value of outcome assessment in shunted patients //Neurosurgery. - 2005. - 57(3). - P. 40-52.

5. Bergsneider M., Black P.M., Kllinge P., Marmarou A., Rel-kin N. Surgical management of idiopathic normal-pressure hydrocephalus //Neurosurgery. - 57(3). - P. 29-39.

6. Marmarou A., Bergsneider M, Klinge P., Relkin N., Black P.M. The value of supplemental prognostic tests for the preoperative assessment of idiopathic normal-pressure hydrocephalus// Neurosurgery. - 2005. - 57(3). - P. 17-28.

7. Relkin N, Marmarou A., Klinge P., Bergsneider M., Black P.M. Diagnosing - idiopathic normal-pressure hydrocephalus //Neurosurgery. - 2005. - 57(3). - P. 4-16.

8. Marmarou A. et al. Development of guidelines for idiopathic normal-pressure hydrocephalus: introduction // Neurosurgery. - 2005. - 57(3). - P. 1-3.

9. Цимбалюк B.I. Нейрохiрургiя: Навчальний поабник / B.I. Цимбалюк, П.С. Гудак, T.I. nempie; за ред. B.I. Цимбалю-ка. - Терномль: ТДМУ; Укрмедкнига, 2013. - 254с.: ы., табл.

10. Pujari S., Kharkar S., Metellus P., Shuck J., Williams M.A., Rigamonti D. Normal pressure hydrocephalus: long-term outcome

after shunt surgery // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 2008. - 79(11). - P. 1282-1286.

11. McGirt M.J, Woodworth G, Coon A.L., Thomas G, Williams M.A., Rigamonti D. Diagnosis, treatment, and analysis of long-term outcomes in idiopathic normal-pressure hydrocephalus// Neurosurgery. - 2005. - 57(4). - P. 699-705.

12. Bradley W.G. Normal pressure hydrocephalus: new concepts on etiology and diagnosis//Am. J. Neuroradiol. - 2000. - 21(9). - P. 1586-1590.

13. Woodworth G.F., McGirtM.J., WilliamsM.A., RigamontiD. Cerebrospinal fluid drainage and dynamics in the diagnosis ofnormal pressure hydrocephalus // Neurosurgery. - 2009. - 64(5). - P. 919-925.

14. Gallia G.L., Rigamonti D, Williams M.A. The diagnosis and treatment of idiopathic normal pressure hydrocephalus//Nat. Clin. Pract. Neurol. - 2006. - 2. - P. 375-381.

15. Barnett G.H., Hahn J.F., Palmer J. Normal pressure hydrocephalus in children and young adults // Neurosurgery. - 1987. - 20(6). - P. 904-907.

16. Bret P., Chazfll J. Chronic («normalpressure») hydrocephalus in childhood and adolescence. A review of 16 cases and reappraisal of the syndrome // Childs. Nerv. Syst. - 1995. - 11(12). - P. 687-691.

17. Барашнев Ю.И., Бахарев В.А., Новиков П.В. Диагностика и лечение врожденных и наследственных заболеваний у детей (путеводитель по клинической генетике). - М.: Триада-Х, 2004. - 560 с.

18. Дамулин И.В. Вторичные деменции (когнитивные расстройства при травматических и опухолевых поражениях головного мозга, при инфекционных и аутоиммунных заболеваниях): Методическое пособие для врачей. - М.: ММА им. И.М. Сеченова, 2009. - С. 9-14.

19. Дзяк Л.А. Диагностика идиопатической гидроцефалии нормального давления /Л.А. Дзяк, А.Г. Сирко, А.А. Марченко, Е.В. Мизякина // Украгнський нейрохiрургiчний журнал. - 2011. - № 4. - С. 10-17.

20. Яхно Н.Н. Болезни нервной системы: Руководство для врачей. - М.: Медицина, 2005. - 743 с.

21. Fritsch M., Kehler U., Meier U. Normal Pressure Hydrocephalus // Thieme. - 2014. - 151 p.

22. Гисматуллина Э.И., Токарева Н.В., Есин Р.Г. Нормотен-зивная гидроцефалия. Клиническое наблюдение//Практическая медицина. - 2012. - 2(57). - С. 192-194.

23. Справочник по формулированию клинического диагноза болезней нервной системы / Под ред. В.П. Штока, О.С. Левина. - М.: МИА, 2006. - 520 с.

24. Клiнiчнi протоколи надання нейрохiрургiчноi до-помоги хворим з гiдроцефалieю // Наказ МОЗ Украгни вiд 13.06.2008 за № 317 «Про затвердження клiнiчних протоколiв надання медичног допомоги за спецiальнiстю «нейрохiрургiя» // https://www.moz.gov.ua/ua/portal/ dn_20080613_317.html

25. Klinge P.M., Brooks D.J., Samii A. et al. Correlates of local cerebral blood flow (CBF) in normal pressure hydrocephalus patients before and after shunting - A retrospective analysis of[(15)O]H(2) O PET-CBFstudies in 65patients// Clin. Neurol. Neurosurg. - 2008. - 110(4). - P. 369-375.

26. Miyamoto J., Tatsuzawa K., Inoue Y. et al. Oxygen metabolism changes in patients with idiopathic normal pressure hy-

drocephalus before and after shunting operation // Acta Neurol. Scand. - 2007. - 116(3). - P. 137-143.

27. Petrella G, Czosnyka M, Keong N. et al. How does CSF dynamics change after shunting?//Acta Neurol. Scand. - 2008. - 118(3). - P. 182-188.

28. Esmonde T, Cooke S. Shunting for normal pressure hydrocephalus (NPH)//Cochrane database ofsystematic reviews. - 2002, Issue 3. - D0I:10.1002/14651858.CD003157.

29. Kahlon B, Sjunnesson J., Rehncrona S. Long-term outcome in patients with suspected normal pressure hydrocephalus//Neurosurgery. - 2007. - 60(2). - P. 327-332.

30. Savolainen S., Hurskainen H., Paljarvi L. et al. Five-year outcome of normal pressure hydrocephalus with or without a shunt: predictive value of the clinical signs, neuropsychological evaluation and infusion test//Acta Neurochir. - 2002. -144(6). - P. 515-523.

Получено 13.03.15 U

Iванова М.Ф.1,2, Свтушенко C.K.2, Семьонова O.B.1, Савченко O.A.2

11нститутгеронтологиiм. А.Ф. Чеботарьова НАМН Украни, м. Ки!в

21нститутневдкладно! iвиновно!xipypri"i iM. B.K. Гусака НАМН Украни

НОРМОТЕНЗИВНА ПДРОЦЕФА^Я XAKiMA - АДАМСА (НАУКОВИЙ ОГЛЯД i ОСОБИСТЕ СПОСТЕРЕЖЕННЯ)

Резюме. В оглядi вщображено сучасне трактування термшу «нормотензивна пдроцефалш», дат про етюлоггю, патогенез, особливосп клшчних проявiв, дiагностики. Описано шдходи нейрохiрургiчного та консервативного лжування. Наведено особисте спостереження клшчного випадку верифшэвано! нормотензивно! пдроцефалп (синдрому Хаима - Адамса), особливютю якого були молодий вж пащента, сприятливий клшчний i нейрорадюлопчний переби- захворювання тсля нейрошрурпчного та медикаментозного лжування. Згщно з лггературними даними, ця патолопя найчастше зустрiчаеться в осб похилого вгку та може бути причиною деменцп, порушення ходьби та функцп тазових органiв. У робой обГрунтовано важ^ивiсть пода^ьшого вивчення нормотензивно! г1дроцефа^й в клiнiчнiй практицi.

Ключовi слова: нормотензивна гiдроцефалiя, синдром Хаюма - Адамса, клiнiчний випадок, молодий вж, дiагностика, лiкування.

Ivanovo M.F.12, Yevtushenko S.K.2, Semionova O.V.1, Savchenko O.A.2

11nstitute of Gerontology named after D.F. Chebotariov of National Academy of Medical Sciences of Ukraine, Kyiv

2 Institute of Urgent and Reconstructive Surgery named after V.K. Husak of National Academy of Medical Sciences of Ukraine, Ukraine

NORMAL PRESSURE HYDROCEPHALUS OR HAKIM-ADAMS SYNDROME (SCIENTIFIC REVIEW AND CLINICAL CASE REPORT)

Summary. The review presents the modern interpretation ofthe term «normal pressure hydrocephalus», data on the etiology, pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis. The approaches to neurosurgical and conservative treatment are described. A clinical observation of verified normal pressure hydrocephalus (Hakim-Adams syndrome) is presented, its feature was the young age of a patient, favorable clinical and neuroradiological course of the disease after neurosurgical and medical treatment. According to the literature data, this pathology is most common in the elderly and may be a cause of dementia, walking disorders and pelvic organ function. The work proved the importance offurther study ofnormal pressure hydrocephalus in clinical practice.

Key words: normal pressure hydrocephalus, Hakim-Adams syndrome, clinical case, young age, diagnosis, treatment.

Характеризуется хроническим расстройством ликвородинамики, расширением желудочковой системы без значительного увеличения уровня внутричерепного давления, клинически проявляется классической триадой симптомов: нарушением походки, деменцией и тазовыми расстройствами.

История

Впервые НГ описана как синдром колумбийским нейрохирургом S. Hakim в 1957 году. В англоязычной литературе термин «нормотензивная гидроцефалия» был введен американским нейрохирургом R. Adams в статье, опубликованной в New England Journal в 1965 году, где были описаны три клинических наблюдения НГ - два посттравматического и один идиопатического генеза.

Эпидемиология

Нормотензивная гидроцефалия рассматривается, как заболевание пожилых людей в возрасте 60-80 лет, хотя описаны случаи встречаемости данного заболевания в среднем и даже детском возрасте.

Патология

В настоящее время выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (симптоматическую) НГ. Вторичная НГ наиболее часто развивается после перенесенного субарахноидального кровоизлияния (23 %), менингита (4,5 %), черепно-мозговой травмы (12,5 %), но могут быть и другие причины. 50 При постановке диагноза клиницистом будь то диагност или невролог важно соизмерять типичные клинические данные и изменения при томографии так, как часто пациенты с данной патологией лечатся, как больные с цереброваскулярной патологией или другой формой гидроцефалии.

Клинические проявления

Характерным проявлением НГ считается триада Хакима - Адамса, которая включает деменцию, нарушение ходьбы и функции тазовых органов. Однако необходимо помнить, что классическая картина, описанная в 1965 году, наблюдается только у 32–48 % пациентов. Нередко выявляются только два симптома, обычно нарушение походки и деменция (30 %), реже встречается один из 3 симптомов, и, как правило, это только ухудшение походки (около 10 %). И все же нарушение ходьбы остается наиболее частым симптомом при НГ и, как правило, проявляется дисбалансом поэтапной активации мышечных групп, который стоит рассматривать как расстройство подкорковых систем управления движением, а не как первичное нарушение работы пирамидного тракта. По мере прогрессирования НГ вовлечение кортикоспинального пути становится более выраженным. Походка описывается как апраксическая, брадикинетическая, магнитная, паркинсоническая. Также пациенты могут испытывать трудности при повороте. При НГ не отмечается каких-либо изменений содружественности движений рук при ходьбе. Когнитивные расстройства характеризуются замедлением психомоторных функций, нарушением способности к концентрации внимания и слабо выраженными нарушениями памяти. Подобные изменения нередко связаны с дисфункцией передних отделов головного мозга и являются довольно характерными для так называемой субкортикальной деменции. Первичные нарушения высших мозговых функций (афазия, апраксия, агнозия, акалькулия), так же как и психозы, встречаются редко. Однако у некоторых больных возможно возникновение конфабуляций, галлюцинаций, мании, делирия, депрессии, а также эпилептических припадков. Важно помнить, что для пациентов с НГ такая общеизвестная классическая картина гидроцефалии, как головная боль, тошнота, рвота, нарушение зрения, не характерна. При исследовании глазного дна не отмечается отека дисков зрительных нервов. Дисфункция тазовых органов дебютирует увеличением частоты мочеиспускания, особенно ночью, с постепенным развитием недержания мочи. Тазовые расстройства при НГ относят к лобному типу нарушений мочеиспускания, для которого характерно отсутствие позывов, индифферентное отношение больного к факту непроизвольного мочеиспускания. Недержание кала встречается редко, обычно у пациентов с выраженными стадиями заболевания.

Радиологические находки

МРТ

Вентрикуломегалия
Баллонообразное расширение передних рогов боковых желудочков до 30% и более от диаметра черепа. При данной патологии особенно значительно расширены III желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков, что приводит к появлению характерной формы желудочковой системы в виде “бабочки” на аксиальных срезах.
Перивентрикулярное гало - высокий сигнала на Т2 и PD. Данные изменения обусловлены трансэпендимальным проникновением ЦСЖ .
Деформация (фестончатость) мозолистого тела и перикаллезных артерий.
Обнаружение мелких ишемических очагов или лейкоареоза не противоречит диагнозу НТГ, так как возможно сочетание НТГ и цереброваскулярной недостаточности. Признаки микроангиопатического церебраваскулярного заболевания коррелируют с худшим исходом шунтирования.
Неравномерность и деформация субарахноидальных пространств и щелей.
Уменьшение угла мозолистого тела .

Оценка ликворооттока

Считается, что скорость кровотока на уровне водопровода мозга более 24,5 мл/мин имеет 95% специфичность для пациентов с гидроцефалией, а ударный объём ликвора более 42 мкл/с в большинстве случаев позволяет прогнозировать положительный эффект шунтирующей операции. В качестве возможных предикторов позитивного исхода рассматривают снижение ударного объема ликвора и гипердинамический характер ликворотока в желудочковой системе с нормальными его параметрами на краниоспинальном уровне.

МРТ спектроскопия

Повышение пика лактата.

ПЭТ

При НТГ отмечается снижение уровня общего и регионарного мозгового кровотока, особенно в лобных и височных отделах головного мозга, субкортикальном белом веществе. По данным позитронной эмиссионной томографии выявляется снижение уровня метаболизма глюкозы (общего и регионарного), причем, чем значительнее степень фронтального гипометаболизма, тем более вероятным становится неблагоприятный исход шунтирующей операции.

Лечение и прогноз

После проведения вентрикулоатриального, люмбоперитонеального, вентрикулоперитонеального шунтирования отмечается положительная динамика (улучшение регионального кровотока, ликвородинамики и мозгового метаболизма).

Дифференциальный диагноз

Нормальный «стареющий» мозг
Болезнь Альцгеймера - атрофия гиппокампа и височных долей.
Обструктивная гидроцефалия - должна быть причина обструкции (образование в области шишковидной железы, среднего мозга, двухолмия).
Деменция с тельцами Леви - зрительные галлюцинации и бред.
Болезнь Паркинсона - унилатеральные симптомы.
ВИЧ-ассоциированная энцефалопатия - позитивный серологический анализ на ВИЧ.

13.02.2019

Синдром Хакима-Адамса относится к неврологическому заболеванию, при котором расширяется желудочковая система в головном мозге, на фоне чего внутричерепное давление не повышается, а спинномозговая жидкость нормально не циркулирует. Аббревиатура – СХА. Другое название – нормотензивная гидроцефалия.

Статистические данные

Диагностировать СХА достаточно сложно, так как основная симптоматика схожа с такими патологиями, как синдром Паркинсона и Альцгеймера (ригидная форма). Кроме того, он встречается крайне редко.

Впервые заболевание было описано в 1964 году. На сегодняшний день имеет наибольшее распространение за рубежом. Чаще всего возникает после 60-ти лет вне зависимости от половой принадлежности.

Классификация

Формы болезни в зависимости от течения:

острая – симптоматика проявляется ярко выражено;
хроническая – характеризуется периодами ремиссии и обострения.

Виды, исходя из функциональности:

обструктивный;
гиперсекреторный;
коммуникативный;
гипорезорбтивный.

Классификация по динамике развития:

пассивная форма;
активная форма.

По месту локализации поражения:

внутренняя (избыточная ликвора обнаруживается внутри желудочков головного мозга);
наружная (излишняя жидкость находится в черепной коробке);
общая (комбинированная).

По этиологии происхождения:

идиопатическая (первичная) – видимые причины отсутствуют;
симптоматическая (вторичная) – является признаком или осложнением существующей патологии.

Причины

Основная причина развития синдрома – несбалансированность резорбции цереброспинальной жидкости и секреции. Из-за этого нарушается ликвородинамика (правильная циркуляция спинномозговой жидкости). У взрослого населения отмечается нарушение толерантности к глюкозе.

Спровоцировать нормотензивную гидроцефалию могут следующие причины и факторы:

черепно-мозговые травмы;
внутреннее кровотечение в головном мозге;
черепные гнойные воспалительные процессы;
интракраниальные образования;
перинатальное поражение мозга и его оболочек;
последствие после хирургического вмешательства на головном мозге;
аномальное развитие желудочков мозга (чаще атрезия сильвиева водопровода);
опухолевые онкологические новообразования;
менингит;
киста, аневризма сосудов головного мозга;
атрофия участков головного мозга;
нарушения в центральной нервной системе при внутриутробном развитии.

Симптомы

При первом описании заболевания нейрохирургами Адамсом Р. и Хакимом С. были обнародованы основные симптомы, которые впоследствии получили название «триада».

Для синдрома Хакима-Адамса характерно скрытое течение, поэтому практически невозможно обнаружить первичные признаки. Это приводит к поздней диагностике, из-за чего затрудняется процесс терапии.

Нарушенная походка

Это самый первый признак, который обнаруживается у больных при синдроме Хакима-Адамса. Развивается на фоне атаксии и поражения головного мозга в лобной доле. Походка имеет особенности:

Мелкие шажки, магнитность (ощущение, что стопы прилипают к полу), нарушенное равновесие, затрудненность разворота, шарканье, широкая расстановка ног при ходьбе.
По мере прогрессирования болезни у больного появляется неуверенность и страх, поэтому его шаги становятся еще меньше.
Развивается неустойчивость и снижение высоты шагов, из-за чего человек не может подниматься по ступеням.
Если больной хочет повернуть в другую сторону, ему приходится длительное время подготавливаться к этому, топчась на одном месте.
В лежачем или сидячем положении нижние конечности совершают определенные манипуляции по стереотипному типу (напоминает шаги).

Деменция

Это дисфункция структур головного мозга, при которой развиваются такие отклонения:

Причина деменции кроется в отсутствии функциональности лобных долей. Это обедняет комиссуральные и ассоциативные связи, мозолистое тело.

Невозможность удержания мочи

У больного отмечаются частые позывы к мочеиспусканию на начальных этапах развития синдрома Хакима-Адамса. С течением времени человек перестает контролировать позывы и не замечает, как высвобождается урина.

Другие симптомы

Другие признаки, которые присутствуют при синдроме Хакима-Адамса:

нарушение мелкой моторики;
головокружение;
боль в голове;
недержание каловых масс;
шум в ушах.

При заболевании Хакима-Адамса поражаются преимущественно нижние конечности, руки функционируют в нормальном режиме. Это обусловлено близким расположением мозговых структур, которые несут ответственность за движение ног, к боковым желудочкам.

Какой врач занимается лечением?

Так как синдром Хакима-Адамса является неврологическим заболеванием, то и лечением занимается невролог. При необходимости могут понадобиться консультации других специалистов.

Диагностика

Во время постановки диагноза врач обращает внимание на наличие симптоматической триады. Далее проводятся инструментальные методы диагностики:

Магнитно-резонансная томография. Оценивается уровень оттока ликвора, структурность сильвиева водопровода. Изучаются боковые желудочки, передние рога. При патологическом состоянии они увеличены в размерах, борозда и извилины истончены и атрофированы. При этом в коре головного мозга изменения не наблюдаются.
Изучение глазного дна является неотъемлемой частью обследования. При синдроме отмечаются застойные явления, отёчность дисков в зрительных нервах.
Краниограмма, то есть рентгенограмма черепа. При затяжном течении болезни Хакима-Адамса обнаруживается остеопороз в костной части черепа, деформирование турецкого седла, истончение переднего края в затылочном отверстии. При тщательном рассматривании создается впечатление, что в череп вдавлены пальцы.
КТ-ангиография. Рассматривается уровень кровоснабжения, наличие синуса.

После основных методов исследования врач проводит тестирование:

Люмбальная пункция. Определяется ликворное давление. В норме оно должно составлять максимум 200 мм вод. ст.
Мониторинг внутричерепного давления. Его проводят наряду с таким методом, как полисомнография. При синдроме обнаруживается совпадение высокого внутричерепного давления в период быстрого сна с регрессом при бодрствовании.

Дополнительно могут проводиться и другие тесты, опросы и прочее, что позволит выявить повышенную чувствительность к психике лобного характера.

Лечение

Выбор метода лечения основывается на стадии тяжести заболевания и наличии сопутствующих патологий, осложнений. Чаще всего требуется хирургическое вмешательство. К медикаментозной терапии прибегают только в случаях ранней диагностики, а также для устранения неприятной симптоматики.

Консервативные методы

Эффективность применения медикаментозного лечения не имеет научного подтверждения, однако многие специалисты назначают препараты, которые больной должен принимать до проведения операции. Это следующие средства:

Диакарб на основе вещества ацетазоламид.
Дигоксин (сердечный гликозид).

Обязательно делается пункция для выведения излишней цереброспинальной жидкости, что устраняет триаду признаков. Процедура должна проводиться многоразово, так как отличается временным действием. Чтобы этого избежать, назначается оперативное вмешательство.

Хирургическое лечение

Единственная методика, применяемая в хирургии при синдроме Хакима-Адамса, – шунтирование. В ходе операции устанавливается шунт, который во избежание инфицирования пропитывается специальными антибактериальными препаратами.

Эффективность хирургического вмешательства достигает в среднем 60-70%. Больной избавляется от проблем с мочеиспуканием, психическими отклонениями и походкой. Выздоровление наступает не сразу, но постепенно. Полный результат отмечается примерно через 10-12 месяцев. Именно через этот период необходимо пройти контрольное обследование, которое включает в себя мониторинг на компьютерном томографе.

Чтобы избежать неприятных последствий, необходимо полноценно пройти реабилитационный курс в стационарных условиях. А также строго соблюдать все предписания доктора. Восстановление осуществляется врачами-реабилитологами.

Прогноз

Известно, что при нормотензивной гидроцефалии симптоматика проявляется не сразу и напоминает многие другие патологии. Также отмечено, что больные люди не могут в силу психических нарушений здраво оценивать собственное состояние и поведение. Именно это является препятствием для обращения в клинику при обнаружении самых первых «звоночков». Поэтому родные и близкие люди должны особенно внимательно следить за состоянием своих пожилых родственников.

Прогноз во многом зависит от запущенности. Если шунтирование проводится на более ранних сроках, то операция значительно продлевает жизнь и улучшает её качество (летальный исход отмечается только в 2%). На поздних стадиях полностью избавиться от патологии даже после хирургического вмешательства сложно.

Осложнения и последствия

Главным осложнением синдрома является инвалидность и летальный исход. Если говорить о последствиях после шунтирования, то они в основном связаны с заболеваниями, которые присутствуют у больного, но никак не с самой операцией или используемым шунтом.

После оперативного вмешательства могут возникнуть такие осложнения:

гематома субдурального типа;
гипотензия ликвора (слишком пониженное ликворное давление);
эпилепсия;
слипание желудочков мозга;
инфицирование.

Профилактика

Чтобы не заболеть нормотензивной гидроцефалией в старости, люди должны придерживаться определенных профилактических правил:

вести здоровый образ жизни (исключить вредные привычки);
избегать травм головы;
контролировать артериальное давление;
при частых головных болях обращаться к специалистам;
своевременно лечить инфекционные патологии;
вести активную умственную деятельность (разгадывать кроссворды и т. д.);
после операций следовать всем рекомендациям медиков.

Профилактические мероприятия после хирургического вмешательства (шунтирования), которых придерживаются на протяжении оставшейся жизни:

обязательно носить теплую шапку в морозы;
избегать воздействия сильного ветра;
в летнее время пользоваться панамками, косынками;
не переохлаждаться;
не допускать инфицирования;
раз в год посещать лечащего врача и проходить соответствующее обследование.

Нормотензивная гидроцефалия (видео-рассказ)

Вашему вниманию представлен видеоматериал, из которого Вы узнаете о синдроме Хакима-Адамса, распространенности заболевания, характерных симптомах и методах диагностики:

Синдром Хакима-Адамса считается опаснейшим и сложнейшим заболеванием, поэтому следует придерживаться правил профилактики, обращать внимание на признаки. Шунтирование является результативной методикой, но нужно знать, что с течением времени эффект шунта снижается, поэтому требуется периодическое изменение значения давления, при котором происходит открытие клапана.

Заболевание было описано впервые в 1965 г. S. Hakim и R. D. Adams. . Является вариантом открытой гидроцефалии. Для данного заболевания характерно медленное расширение желудочковой системы при нормальном давлении цереброспинальной жидкости. Это приводит к развитию триады симптомов (триада Хакима-Адамса). К ним относятся нарушение ходьбы, деменция и недержание мочи. .

Эпидемиология. В литературе встречаются разные данные на этот счет. Заболевание, как правило, поражает людей пожилого возраста. Диагноз ставится 0. 41% населения старше 65 лет, 0. 4-6% пациентам с деменцией и 15% с нарушением ходьбы . D. Jaraj и соавт. (2014) отмечали, что нормотензивная гидроцефалия встречается в 0, 2% случаев в возрасте 70 - 79 лет и в 5, 9% - 80 лет и старше. Однако авторы придерживаются мнения, что реальные показатели значительно выше. Примечательно, что описаны случаи диагностирования данного заболевания даже в детском возрасте. Распространенность между мужчинами и женщинами одинаковая. .

Этиология. Выделяют первичную и вторичную нормотензивную гидроцефалию. В первом случае выявить причин развития заболевания не удается. Такие пациенты составляют от половины до одной трети случаев. Вторичная гидроцефалия является следствием субарахноидального кровоизлияния (30J, менингита (15%), черепно-мозговой травмы (10%), нейрохирургических операций. .

Патогенез. В основе заболевания формирование дисбаланса между секрецией и резорбцией цереброспинальной жидкости, нарушение ликвородинамики. В результате увеличивается объем ликворного пространства, уменьшается объем мозговой ткани . Это приводит к необратимым ишемическим и дегенеративным белого и серого вещества головного мозга. При этом характерно преобладание лобного характера неврологических нарушений. Считается, что это связано с преимущественным расширением передних рогов боковых желудочков, что приводит к сдавлению глубинных отделов лобных долей, передних отделов мозолистого тела, двигательных путей, связывающих кору с нижними конечностями, разобщением базальных ядер с фронтальной корой, дисфункцией лобных долей, нарушением сенсомоторной интеграции. . В некоторых случаях наблюдается снижение поступления крови в головной мозг. .

Клиническая картина . В клинике заболевания характерно постепенное развитие классической триады симптомов (нарушение ходьбы, деменция и недержание мочи) в течение нескольких месяцев или лет . Однако после черепно-мозговой травмы или субарахноидального кровоизлияния возможно появление симптомов в первые дни и недели. .

Первыми признаками заболевания обычно появляются нарушения ходьбы. Походка замедляется, затем становится неустойчивой, возможны падения. Далее проявляется апраксия ходьбы (неуверенность при стоянии и ходьбе, затрудненное начало движения). При этом лежа и сидя пациент легко имитирует движения ходьбы, а в вертикальном положении это мгновенно утрачивается. Сила в конечностях не нарушена. . Может выявляться постуральный тремор, акинетико-ригидный синдром (феномен «застывания»). Это сближает заболевание с ригидной формой болезни Паркинсона (данный диагноз часто выставляется первоначально). Однако при обследовании ригидность мышц не выявляется. Иногда встречается псевдобульбарный синдром. .

Для когнитивных нарушений характерен лобно-подкорковый характер, развиваются обычно на фоне уже существующих моторных проявлений. . Проявляются выпадения кратковременной и долговременной памяти, дезориентированность во времени. Пациенты с трудом излагают свой анамнез. Возникают проблемы в планировании, сосредоточении, абстрактном мышлении, нарушения семантической памяти. Оскудевает эмоциональная сторона, появляются апатия, благодушие. Нередки явления агнозии (нарушение различных видов восприятия: зрительного, слухового, тактильного). Замедляется скорость психических процессов и психомоторных реакций. Степень нарушений когнитивных функций различна. .

Нарушение функции тазовых органов на ранних этапах выявляется при активном расспросе - учащенное мочеиспускание и никтурия. Далее появляются императивные позывы и затем недержание мочи. При прогрессировании когнитивных нарушений пациенты теряют критику к данной проблеме и относятся к ней индифферентно. .

Диагностика. Диагноз ставится на основании триады симптомов с расширением желудочковой системы при нормальном уровне внутричерепного давления.

Клинико-рентгенологические критерии:

1 ) наличие полной или неполной триады Хакима-Адамса (нарушение походки, когнитивные нарушения, нарушение контроля над функцией тазовых органов, в первую очередь - мочеиспусканием)

2 ) наличие характерной рентгенологической картины НТГ, которая включает сочетание следующих признаков:

расширение желудочков [головного] мозга: индекс Эванса более 0, 3 (30%) и расширение височных рогов боковых желудочков более 2 мм (для справки: желудочково-полушарный индекс Эванса представляет собой отношение расстояния между наиболее отдаленными точками передних рогов боковых желудочков к наибольшему внутреннему диаметру черепа)
диспропорциональное расширение субарахноидальных пространств (DESH-симптом): расширение цистерн основания черепа, боковых щелей мозга в сочетании с компрессией межполушарной щели и парасагиттальных субарахноидальных пространств в теменной области .

В постановке диагноза также используется проведение люмбальной пункции с опредением давления ликвора. Давление ликвора остается нормальным при данном заболевании .

Кроме того, проводится ТАП-ТЕСТ (TAP-TEST). Его также называют тестом Миллера-Фишера, люмбальным или спинальным тестом. Проводится следующим образом: производится люмбальная пункция с выведение 30-50 мл ликвора. До и после выполнения пробы проводят видеозапись походки. Проба считается положительной, если после эвакуации ликвора отмечается значимое улучшение походки или других симптомов. Положительная проба подтверждает диагноз нормотензивной гидроцефалии. Пока окончательно не решено, когда и как оценивать результаты этого теста. В основном оценка производится через 1 сутки. При нормотензивной гидроцефалии после такой процедуры походка и когнитивные функции временно улучшаются. Однако K. Kang и соавт. (2013) описали пациента, у которого через 1 сутки отклика не было, но улучшение наступило через 7 суток. . Степень улучшения состояния пациента после проведения теста совпадает с эффектом шунтирующей операции. Считается даже кратковременное уменьшение проявлений хоть одного из симптомов заболевания благоприятным прогностическим признаком. .

Лечение. Основным методом лечения данных пациентов являются шунтирующие операции с наложением вентрикулоперитонеального, вентрикулоатриально или люмбоперитонеального шунта. Положительные результаты наблюдаются у 60% -66% -75% пациентов. Прогноз оперативного вмешательства ухудшается по мере прогрессирования заболевания. . Предпочтительно использование клапанно-регулируемым системам с анти-сифонным устройством и системам с программируемым клапаном переменного давления с максимально возможным конструктивно малым шагом изменения открывающего давления. .

В послеоперационном периоде необходимо комплексное реабилитационное лечение.

Список литературы:

Болезни нервной системы: Руководство для врачей: В 2-х т. - Т. 1/Под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. - 2-е изд. , перераб. и доп. - М.: Медицина, 2001.
https://laesus-de-liro.livejournal.com/285115. html
Гусев Е. Н. , Никифоров А. С. Неврологические симптомы, синдромы и болезни. - М.: ГЭОТАР- Медиа, 2006 г.
Moretti J. -L. “Assessment of alterations in cerebrospinal fluid kinetics. ” /In: Radionuclide Imaging of the Brain. Ed. by B. L. Holman. -New York etc.: Churchill Livingstone, 1985. -P. 185-223
Adams R. D. , Fisher C. M. , Hakim S. et al. “Symptomatic occult hydrocephalus with “normal” cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome”. //N. Engl. J. Med. -1965. -Vol. 273. -P. 117-126
Ketonen L. M. , Berg M. J. Clinical Neuroradiology. 100 Maxims. -London etc: Arnold, 1997