بيت الجمهور 1 تليف الكبد الصفراوي التوصيات السريرية للكبد. أعراض وعلاج تليف الكبد الصفراوي الأولي والثانوي. عدوى السائل الاستسقائي

تليف الكبد الصفراوي التوصيات السريرية للكبد. أعراض وعلاج تليف الكبد الصفراوي الأولي والثانوي. عدوى السائل الاستسقائي

7. إذا لم يتم تحديد سبب الركود الصفراوي في المراحل السابقة من البحث التشخيصي وكان اختبار AMA سلبيًا، فيجب إجراء خزعة الكبد ( III/C1).

8. في حالة نتيجة اختبار AMA سلبية ونتائج خزعة الكبد المتوافقة مع PBC أو PSC، فمن المستحسن، إن أمكن، إجراء اختبارات وراثية للتحقيق ABCB4(الجين الذي يشفر مضخة تصدير الفسفوليبيد القنية).

3. تليف الكبد الصفراوي الأولي.

يمكن أن يظهر المرض على شكل ضعف و/أو حكة و/أو يرقان، ولكن كقاعدة عامة، يتم التشخيص عند معظم المرضى في مرحلة بدون أعراض. في حالات نادرة، يتم تشخيص PBC في مرحلة تطور مضاعفات ارتفاع ضغط الدم البابي (الاستسقاء، اعتلال الدماغ الكبدي، النزيف من دوالي المريء). عادة، يمكن إنشاء التشخيص بشكل موثوق مع زيادة مستوى الفوسفاتيز القلوي (من أصل كبدي) لمدة 6 أشهر ووجود AMA في عيار التشخيص. يتم تأكيد التشخيص عن طريق خزعة الكبد مع صورة التهاب الأقنية الصفراوية المدمر غير قيحي. في PBC، عادة ما تكون مستويات ALP مرتفعة وز -جي تي. قد ترتفع أيضًا مستويات الترانساميناسات والبيليروبين المترافق، لكن هذه التغييرات ليست ذات أهمية تشخيصية. تعتبر الزيادة في مستويات الجلوبيولين المناعي M والكوليسترول أمرًا نموذجيًا. في المراحل المتقدمة من المرض، هناك انخفاض في مستويات الألبومين في الدم، وزيادة في زمن البروثرومبين ومستويات البيليروبين. في 90% من المرضى الذين يعانون من PBC، يتم اكتشاف AMAs بعيار تشخيصي ≥ 1:40، وتكون خصوصيتهم أكثر من 95%. إذا أمكن، يتم تحديد AMA-M2 (الأجسام المضادة للوحدة الفرعية E2 لمجمع هيدروجيناز البيروفات). في 30% من المرضى الذين يعانون من PBC، يتم اكتشاف أجسام مضادة غير محددة للنواة (آنا). الأجسام المضادة لـ Sp 100 و anti gp 210 لها خصوصية تزيد عن 95% لـ PBC، ويمكن استخدام هذه الأجسام المضادة كعلامات لـ PBC في غياب AMA. حساسية هذه الأجسام المضادة أقل من خصوصيتها. من الناحية النسيجية، هناك 4 مراحل من PBC وفقًا لـلودفيج وذلك بحسب شدة تلف القناة الصفراوية والتهابها وتليفها. يعتبر اكتشاف الأورام الحبيبية مع الانسداد البؤري للقنوات الصفراوية من العلامات المرضية في بداية المرض. قد يتأثر الكبد بشكل غير متساو، وقد تكون جميع المراحل الأربع للمرض موجودة في عينة نسيجية واحدة، ويستند الاستنتاج إلى التغييرات الأكثر وضوحا. لا توجد علامات الموجات فوق الصوتية الخاصة بـ PBC.

1. لتشخيص PBC، من الضروري زيادة مستوى الفوسفاتيز القلوي ووجود AMA في العيار التشخيصي ≥1:40 أو AMA-M2. في هذه الحالة، خزعة الكبد ليست إلزامية، ولكنها تسمح بتقييم نشاط ومرحلة المرض (ثالثا/أ 1).

2. في حالة عدم وجود أجسام مضادة محددة، تكون خزعة الكبد ضرورية لتشخيص مرض PBC. مع زيادة غير متناسبة في مستويات الترانساميناز و/أومفتش هناك حاجة إلى خزعة لتحديد العمليات المصاحبة أو البديلة (ثالثا/ج 1).

3. يجب مراقبة المرضى الذين لديهم نتائج إيجابية لـ AMA مع اختبارات وظائف الكبد الطبيعية سنويًا من خلال دراسة العلامات البيوكيميائية للركود الصفراوي (ثالثا/ج 2).

1. يجب أن يتلقى المرضى الذين يعانون من PBC، بما في ذلك المرضى الذين لا يعانون من أعراض، العلاج بحمض أورسوديوكسيكوليك (UDCA) بجرعة 13-15 ملغم / كغم / يوم ( I / A 1) طويل (II -2/ B 1).

2. لوحظ تأثير جيد طويل المدى للعلاج بـ UDCA في المرضى في المراحل المبكرة من PBC، وكذلك في المرضى الذين لديهم استجابة كيميائية حيوية جيدة (ثانيا -2/ ب 1)، والتي ينبغي تقييمها بعد سنة واحدة من العلاج. تعتبر الاستجابة البيوكيميائية الجيدة بعد عام واحد من العلاج بـ UDCA هي مستوى البيليروبين في المصل ≥1 مجم / ديسيلتر (17 ميكرومول / لتر)، ومستوى ALP ≥3 ULN، ومستوى AST ≥2 ULN ("معايير باريس") أو انخفاض أو عودة مستويات ALP بنسبة 40% ("معايير برشلونة") (الثاني -2/ ب1).

3. حاليًا، لا يوجد إجماع حول كيفية علاج المرضى الذين يعانون من استجابة كيميائية حيوية دون المستوى الأمثل للعلاج بـ UDCA. يقترح استخدام مزيج من UDCA وبوديزونيد (6-9 ملغ / يوم) في المرضى في مراحل ما قبل تليف الكبد من المرض (المرحلةالأول - الثالث).

4. يجب بالتأكيد أخذ زراعة الكبد في الاعتبار في المرحلة النهائية من المرض عندما تتجاوز مستويات البيليروبين 6 ملغم / ديسيلتر (103 ميكرومول / لتر) أو يكون هناك تليف الكبد اللا تعويضي مع نوعية حياة غير مقبولة أو احتمال الوفاة خلال عام بسبب الاستسقاء المقاوم والتهاب الصفاق الجرثومي التلقائي. نزيف متكرر من دوالي المريء أو اعتلال الدماغ أو سرطان الكبد (الثاني -2/أ1).

4. متلازمة الصليب PBC/AIH.

يعتبر تليف الكبد الصفراوي الأولي والتهاب الكبد المناعي الذاتي تقليديا مرضين مختلفين للكبد. في الوقت نفسه، هناك مرضى لديهم سمات سريرية وكيميائية حيوية ومصلية و/أو نسيجية لكلا المرضين، والتي يمكن اكتشافها في وقت واحد أو بالتتابع. بالنسبة لهؤلاء المرضى تم اعتماد مصطلح متلازمة كروس. المسببات والتسبب في متلازمة الصليب ليست واضحة تماما. هناك دليل على الاستعداد الوراثي لأمراض الكبد المناعية الذاتية. يتم تحفيز كل من المرضين بواسطة واحد أو أكثر من العوامل المسببة التي تؤدي إلى الآليات الداخلية للتقدم اللاحق. في متلازمة كروس، يمكن أن يسبب واحد أو اثنين من العوامل المسببة للأمراض غير المعروفة مرضين مختلفين من أمراض الكبد المناعية التي تحدث في وقت واحد. أو قد يؤدي محفز واحد إلى استجابة مناعية جديدة تماما، مما يؤدي إلى صورة مختلطة لاثنين من أمراض المناعة الذاتية مع وجود أجسام مضادة ذاتية محددة.

1. لا توجد معايير تشخيصية موحدة لمتلازمة التقاطع PBC/AIH. ينبغي استخدام المعايير الواردة في الجدول 4 (ثالثا/ج 2).

2. ينبغي دائمًا أخذ متلازمة التداخل في PBC/AIH في الاعتبار عند تشخيص PBC، نظرًا لأن تشخيص متلازمة التداخل سيغير الأساليب العلاجية (ثالثا/ج 2).

3. يوصى بالعلاج المركب مع UDCA والكورتيكوستيرويدات (ثالثا /C2). هناك نهج بديل يتمثل في بدء العلاج باستخدام UDCA، وفي حالة عدم وجود استجابة كيميائية حيوية كافية خلال 3 أشهر، يمكن إضافة الكورتيكوستيرويدات (ثالثا /C2). أثناء العلاج المثبط للمناعة على المدى الطويل، يمكن تقليل جرعة الستيرويدات عن طريق إضافة الآزويثوبرين (ثالثا/ج 2).

الجدول 4.

المعايير التشخيصية لمتلازمة تداخل AIH/PBC

______________________________________________________________________

معايير لجنة بناء السلام

1. ALP > 2 ULN أو γ GT > 5 ULN

2. أما≥ 1:40

3. خزعة الكبد: التهاب الأقنية الصفراوية المدمر غير القيحي

معايير AIG

1. البديل > 5 لأقصى حد عادي

2. IgG > 2 ULN أو ASMA في عيار التشخيص

3. خزعة الكبد: نخر متدرج لمفاوي حول الباب وحول الحاجز متوسط إلى شديد

لتشخيص متلازمة تداخل AIH/PBC، يجب أن يكون هناك على الأقل 2 من المعايير الثلاثة المذكورة لكل مرض. يعد وجود البيانات النسيجية النموذجية الواردة في معايير AIH أمرًا إلزاميًا.

5. التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي.

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC) هو مرض الكبد الركودي المزمن الذي يتميز بالتهاب وتليف القنوات الصفراوية داخل وخارج الكبد. في PSC، يلاحظ طمس القنوات الصفراوية مع تشكيل قيود متعددة البؤر. PSC هو مرض تقدمي يؤدي في النهاية إلى تطور تليف الكبد وفشل الكبد. مسببات المرض غير معروفة، ولكن هناك أدلة على تورط العوامل الوراثية في تطور مرض PSC. نسبة الذكور إلى الإناث بين المرضى الذين يعانون من PSC هي 2:1. كقاعدة عامة، يتم تشخيص المرض في سن حوالي 40 عاما، على الرغم من أنه من الممكن إنشاء التشخيص في مرحلة الطفولة والشيخوخة. 80% من مرضى التهاب القولون التقرحي يعانون من مرض التهاب الأمعاء (IBD)، ومعظم الحالات التهاب القولون التقرحي. المريض النموذجي المصاب بـ PSC هو شاب مصاب بمرض التهاب الأمعاء (IBD) و/أو المظاهر السريرية لمرض الكبد الركودي. يتم تشخيص المرضى الذين يعانون من المظاهر السريرية والكيميائية الحيوية والنسيجية لـ PSC ولكن تصوير الأقنية الصفراوية الطبيعي مع PSC في القناة الصغيرة.

في نصف المرضى، يتم تشخيص المرض في مرحلة بدون أعراض. العلامات النموذجية: الحكة، ألم في المراق الأيمن، الضعف، فقدان الوزن، نوبات الحمى. في حالات أقل شيوعًا، يتجلى المرض في مرحلة تليف الكبد ومضاعفات ارتفاع ضغط الدم البابي. يكشف الفحص البدني في أغلب الأحيان عن تضخم الكبد والطحال. العلامة البيوكيميائية الأكثر شيوعًا لـ PSC هي زيادة مستويات ALP. في الوقت نفسه، لا ينبغي للمستوى الطبيعي للفوسفاتيز القلوي في وجود صورة سريرية مميزة أن يستبعد المزيد من الخطوات التشخيصية لإنشاء تشخيص لمرض PSC. يمكن أن ترتفع مستويات الترانساميناز في كثير من الأحيان بمقدار 2-3 أضعاف الحد الأقصى الطبيعي. في 70٪ من المرضى، عند التشخيص، كان مستوى البيليروبين في الدم ضمن الحدود الطبيعية. 61% من المرضى لديهم مستويات مرتفعةمفتش كقاعدة عامة، 1.5 مرة من ULN. في المرضى الذين يعانون من PSC، تم اكتشاف أجسام مضادة مختلفة: مضادات العدلات السيتوبلازمية المحيطة بالنواة (بانكا ) (26-94%)، الأجسام المضادة للنواة (أ.ن.أ. ) (8-77%) أجسام مضادة للعضلات الملساء (سما ) (0-83%). ليس من الضروري إجراء فحص روتيني للأجسام المضادة لإثبات تشخيص الإصابة بـ PSC.

تدعم نتائج خزعة الكبد تشخيص الـ PSC، على الرغم من أنها ليست محددة ومتغيرة للغاية. من المعتاد التمييز بين 4 مراحل من PSC: البوابة، ومحيط الباب، والحاجز، والتليف الكبدي. يعتبر نمط التليف متحدة المركز حول القناة خاصًا بـ PSC، ولكن لا يمكن اكتشافه دائمًا ولا يمكن اعتباره مرضيًا.

لا تعد الموجات فوق الصوتية هي الطريقة المفضلة لتشخيص التهاب الأقنية الصفراوية الصفراوية، ولكن في بعض الحالات، يمكن للأخصائيين ذوي الخبرة اكتشاف سماكة و/أو توسع بؤري في القنوات الصفراوية. ميزات تصوير الأقنية الصفراوية النموذجية لـ PSC: تضيقات حلقية متعددة البؤر منتشرة بالتناوب مع مناطق القنوات الطبيعية أو المتوسعة قليلاً. قيود قصيرة تشبه الحبل. نتوءات كيسية تشبه الرتوج. وكقاعدة عامة، تتأثر القنوات الصفراوية داخل الكبد وخارج الكبد. في الوقت نفسه، مع PSC، يحدث تلف معزول للقنوات الصفراوية داخل الكبد (في أقل من 25٪ من الحالات). المعيار الذهبي للتشخيص هو ERCP، ولكن هذا الإجراء يمكن أن يكون معقدًا بسبب تطور التهاب البنكرياس والإنتان. في بعض المراكز، يعتبر تصوير MRCP هو الخطوة الأولى لتشخيص مرض PSC. حساسية ونوعية MRCP لتشخيص PSC هي ≥80% و≥87%، على التوالي. يحدد MRCP بشكل أفضل التغيرات في القنوات القريبة من موقع الانسداد، ويجعل من الممكن أيضًا اكتشاف الأمراض في جدار القنوات الصفراوية وتقييم حالة حمة الكبد والأعضاء الأخرى. في الوقت نفسه، قد يتم تفويت التغييرات الصغيرة في القناة الصفراوية في بداية التهاب البنكرياس الصفراوي الأولي في هذه الدراسة.

PSC عند الأطفال. تتشابه المعايير التشخيصية مع تلك الخاصة بالمرضى البالغين المصابين بـ PSC. في 47% من الحالات، قد يكون مستوى الفوسفاتيز القلوي ضمن المستوى العمري، وعادةً ما يكون لدى هؤلاء المرضى مستويات مرتفعة.ز -جي تي. غالبًا ما تتميز بداية الإصابة بـ PSC عند الأطفال بعلامات سريرية لـ AIH، بما في ذلك المستوى العالي IgG، وجود ANA و/أو SMA في عيار التشخيص والتهاب الكبد حول الباب.

التشخيص التفريقي: PSC والتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الثانوي.لإثبات تشخيص PSC، من الضروري أولاً استبعاد أسباب التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الثانوي: العمليات السابقة على القناة الصفراوية، وتحصي الأقنية الصفراوية وسرطان القناة الصفراوية، على الرغم من أنه ينبغي أن يؤخذ في الاعتبار أن تحص الأقنية الصفراوية وسرطان الأقنية الصفراوية يمكن أن يؤدي إلى تعقيد المسار. من PSC. يجب أن يشمل التشخيص التفريقيمفتش التهاب الأقنية الصفراوية المصاحب 4/التهاب البنكرياس المناعي الذاتي، التهاب الأقنية الصفراوية اليوزيني، التهاب الأقنية الصفراوية الناجم عن فيروس نقص المناعة البشرية، التهاب الأقنية الصفراوية القيحي المتكرر، التهاب الأقنية الصفراوية الإقفاري، إلخ. قد يكون التشخيص التفريقي بين التهاب الأقنية الصفراوية الابتدائي والثانوي صعبًا للغاية. يجب أن تؤخذ في الاعتبار ميزات المسار السريري للمرض، ووجود مرض التهاب الأمعاء المصاحب، والتغيرات المكتشفة في تصوير الأقنية الصفراوية.

1. يمكن تحديد تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية الأقنية الصفراوية عند المرضى الذين لديهم علامات كيميائية حيوية للركود الصفراوي، ونتائج MRCP النموذجية، عند استبعاد أسباب التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الثانوي (ثانيا -2/ ب 1). خزعة الكبد ليست ضرورية لإجراء التشخيص، ولكن بيانات الخزعة تساعد في تقييم نشاط المرض ومرحلته.

2. إذا كانت صور الأقنية الصفراوية طبيعية، فمن الضروري إجراء خزعة الكبد لتشخيص القناة الصغيرة PSC (ثالثا /C2). في وجود مستويات مرتفعة بشكل ملحوظ من الترانساميناسات، تسمح بيانات خزعة الكبد بتشخيص متلازمة تداخل AIH/PSC ( III/C1).

3. يجب إجراء ERCP (1) إذا كانت نتائج MRCP ملتبسة (ثالثا /C2): يمكن تحديد تشخيص الـ PSC في حالة وجود تغييرات نموذجية في ERCP؛ (2) في مريض مصاب بـ IBD مع MRCP طبيعي ويشتبه في وجود PSC ( III/C2).

4. إذا تم تشخيص PSC لدى المرضى الذين ليس لديهم تاريخ للإصابة بمرض التهاب الأمعاء (IBD)، فيجب أن يخضعوا لتنظير القولون مع أخذ خزعة (ثالثا /C1). في حالة وجود مرض التهاب الأمعاء في المرضى الذين يعانون من التهاب المسالك البولية، يجب تكرار تنظير القولون سنويًا (في بعض الحالات - مرة واحدة كل عامين) ( III/C1).

5. للكشف عن تكوينات المرارة، يلزم إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية سنويًا ( III/C2).

6. إن التشخيص المبكر لسرطان القنوات الصفراوية بناءً على نتائج العلامات البيوكيميائية أو دراسات التصوير أمر مستحيل حاليًا. إذا تمت الإشارة إليه سريريًا، فيجب إجراء ERCP مع فحص الخلايا بالفرشاة (و/أو الخزعة) ( III/C2).

7. UDCA (15-20 ملغ / يوم) يحسن اختبارات وظائف الكبد وعلامات النذير البديلة (أنا/ب 1)، ولكن ليس له تأثير مثبت على بقاء المرضى الذين يعانون من PSC (ثالثا/ج 2).

8. في الوقت الحالي، لا توجد قاعدة أدلة كافية لاستخدام UDCA على نطاق واسع كوقاية كيماوية من سرطان القولون والمستقيم في سرطان القولون والمستقيم (PSC).ثانيا -2/ج2). قد يوصى بـ UDCA في المجموعات المعرضة للخطر: أولئك الذين لديهم تاريخ عائلي من سرطان القولون والمستقيم، أو أورام القولون والمستقيم السابقة، أو التهاب القولون المنتشر منذ فترة طويلة ( III/C2).

9. يشار إلى الكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة الأخرى فقط في المرضى الذين يعانون من متلازمة تداخل PSC/AIH ( III/C2).

10. في حالة وجود تضيقات شديدة في القنوات الصفراوية مع ركود صفراوي كبير، تتم الإشارة إلى توسع جراحي للقنوات الصفراوية (ثانيا -2/ ب 1). يتم تركيب الدعامات الصفراوية وتصريف القنوات الصفراوية إذا كان تأثير توسيع القنوات غير مرضي (ثالثا /C2). عند إجراء التدخلات الغازية، يوصى بالعلاج بالمضادات الحيوية الوقائية ( III/C1).

11. في المراحل النهائية لمرض PSC، يوصى بزراعة الكبد (ثانيا -2/A1)، في حالة وجود خلل تنسج الخلايا الصفراوية أو التهاب الأقنية الصفراوية الجرثومي المتكرر، ينبغي أيضًا التفكير في زراعة الكبد ( III/C2).

6. متلازمة PSC/AIH المتقاطعة.

هذه المتلازمة هي مرض مناعي ويتسم بالسمات النسيجية لـ AIH والتغيرات في صور الأقنية الصفراوية النموذجية لـ PSC (ثالثا /C2). إن تشخيص متلازمة التداخل لـ PSC/AIH أفضل من تشخيص متلازمة PSC المعزولة، ولكنه أسوأ من تشخيص AIH. يوصى بالعلاج المركب مع UDCA ومثبطات المناعة (ثالثا /C2). في المراحل النهائية من المرض، يشار إلى زراعة الكبد (الثالث/أ1).

7. المناعي ز 4-التهاب الأقنية الصفراوية المصاحب (IACH) .

عبارة "تليف الكبد من الدرجة الرابعة" عادة ما تسبب الصدمة، والارتباطات الخاطئة مع إدمان الكحول، والأفكار حول الموت الوشيك والهستيريا تقريبا. "لقد تم تشخيص إصابتنا بتليف الكبد. كم من الوقت يجب أن تعيش وماذا يجب أن تفعل؟ في الواقع، هناك أنواع عديدة من تليف الكبد ذات تصنيف معقد وتسببها عدد كبير من الأسباب. ولكن ما هو "تليف الكبد 4"؟ تشير الدرجة الرابعة بدقة إلى PBC - تليف الكبد الصفراوي الأولي - وهو أكثر أنواع تليف الكبد غدرًا.

تليف الكبد الصفراوي الأولي
4 درجات من PBC
- الدرجة الأولى - قبل السريرية
- الدرجة الثانية - السريرية
- الدرجة الثالثة - تعويض من الباطن
- الدرجة الرابعة - المحطة
عمر

تليف الكبد الصفراوي الأولي

PBC هو أحد أمراض المناعة الذاتية. لسبب لا يزال غير واضح يحدث خلل في جهاز المناعة لدى الإنسان و:

تنشأ الأجسام المضادة للميتوكوندريا التي تهاجم خلايا جدران القنوات الصفراوية داخل الكبد.
ونتيجة لذلك، تلتهب الخلايا السليمة في هذه المسالك البابية ويتفاقم إفراز وتدفق السائل الصفراوي؛
ونتيجة لذلك، يتأثر الكبد بما يحمله من سموم، وتقل جميع وظائفه؛
تحدث تغييرات لا رجعة فيها - يتم استبدال خلايا الكبد بالندبات الليفية والعقيدات الكبيرة والصغيرة.

لم يثبت العلم الطبي ذلك بعد، ولكن تم التعبير عن نظرية مفادها أن عملية المناعة الذاتية تنجم عن خلل هرموني، لذا فإن PBC عادة ما يكون "مرض يصيب النساء في منتصف العمر بين 40 و50 عامًا". ونادرا ما تحدث حالات المرض عند الرجال والشابات.

لقد ثبت الآن أن تليف الكبد الصفراوي الأولي يمكن توريثه من الدرجة الأولى، ويمكن أن يكون أيضًا نتيجة لالتهاب المفاصل الروماتويدي المتقدم. هناك احتمال كبير لتطور هذا النوع من تليف الكبد لدى المرضى الذين يعانون من عدم تحمل خلقي للجلوتين (بروتين الحبوب).

4 درجات من PBC

الدرجة الأولى - قبل السريرية

لا توجد علامات محددة للمرض. تتميز بشكاوى خفيفة من الخمول وعدم الراحة في الجانب الأيمن. لكن ما يلفت الانتباه هو الحكة الجلدية التي تبدأ بالتداخل، والتي تحدث بعد العلاج بالماء الدافئ أو في الليل. في الواقع، لا يمكن التعرف على المرض في هذه المرحلة إلا من خلال فحص الدم - حيث ينخفض مؤشر البيليروبين والبروثرومبين. العيش في هذه المرحلة من المرض سهل وممتع. لكن إلى متى ستستمر هذه الفترة...؟

الدرجة الثانية - السريرية

تظهر الصورة السريرية: يبدأ حجم الكبد في الزيادة، ويتفاقم الألم في المراق بشكل حاد، ويضاف الإسهال ونوبات الغثيان إلى انتفاخ البطن المتكرر الذي يحدث. تظهر الحالة المزاجية اللامبالاة بوضوح وتختفي الشهية. يمكن التشخيص المبكر عن طريق نزيف اللثة و/أو نزيف الأنف المفاجئ. لوحظت أعراض خفيفة للاعتلال الدماغي الكبدي (تدهور وظائف المخ).

في هذه المرحلة، يمكن "الحفاظ" على تليف الكبد والاستفادة من هدية الطبيعة المذهلة - سيزداد حجم خلايا الكبد السليمة وستؤدي الحجم الوظيفي الكامل للعمل المتأصل في الكبد الصحي.

الدرجة الثالثة - تعويض من الباطن

يتوقف نمو حجم العضو نفسه، وتبدأ عملية تنكس أنسجة الكبد بنشاط. يتناقص وزن وحجم جسم المريض بشكل حاد. بالإضافة إلى الألم وانتفاخ البطن والإسهال، يضاف الاستسقاء - السوائل الحرة في تجويف البطن. ينخفض ضغط الدم العلوي إلى أقل من 100. وليس من غير المألوف أن يترك الضغط الخفيف على الجلد كدمات. عند الرجال، قد تبدأ غدد الثدي في النمو. إذا كان التشخيص جيدًا، فقد تتم الإشارة إلى إجراء عملية جراحية لإنشاء مسارات جديدة لتدفق الدم وإزالة سائل البطن. لذلك سيتعين عليك أن تعيش المرحلة الثالثة ليس فقط في المنزل، ولكن أيضًا في العيادة.

الدرجة الرابعة - المحطة

لكن العيش خلال المرحلة الرابعة من أي تليف الكبد أمر صعب للغاية ليس فقط على المريض، ولكن أيضًا على أقاربه. تتميز المرحلة الأخيرة من تليف الكبد بالمؤشرات التالية - يتناقص حجم الكبد بشكل حاد. يضاف إلى كل هذه المظاهر الاستسقاء الواضح. يعاني المرضى من أعراض واضحة للاعتلال الكبدي: الوعي مشوش، والتفكير المنطقي صعب؛ تظهر رعشة في اليدين، وتظهر رائحة ثوم من الفم، ويحدث تغير في وعي الفرد.

يصبح النزيف من الأنف أو اللثة أو من الجروح المؤلمة طويلًا وغزيرًا. هناك خطر دائم لحدوث نزيف وريدي داخلي وتجلط الوريد البابي. من الخطير بشكل خاص القرحة المفتوحة باستمرار في المعدة والاثني عشر.

يمكن أن يتطور تليف الكبد إلى سرطان الكبد. وقد يدخل المريض في ما يسمى بالغيبوبة الكبدية. يعاني من التهاب الصفاق والالتهاب الرئوي.

في المرحلة الأخيرة من المرض، يحتاج المريض إلى دخول المستشفى بشكل متكرر ورعاية مستمرة ويتم تحويله إلى إعاقة من المجموعة الأولى.

عمر

يتميز مرض PBC بالتقدم البطيء ويمكن الآن تشخيصه بسهولة من خلال فحوصات طبية منتظمة. في المراحل المبكرة (1-2)، يتوقف المرض عمليا عن تطوره ويتم تحقيق تعويض مستقر. لكن المرضى الذين يعانون من المرحلة 3 يجب ألا يستسلموا، بل يجب عليهم اتباع جدول الاستشفاء المخطط له ونظام العلاج والتوصيات العامة بدقة:

إذا تم التعامل مع علاج تليف الكبد بشكل سيئ، فإن متوسط العمر المتوقع وتطور المرض من المراحل 2 إلى 4 سيستغرق حوالي 6 سنوات.

مع اتباع نهج مسؤول في العلاج وتغيير جذري في نمط الحياة، يمكن تمديد هذه الفترة إلى 30 عامًا، ولكن إذا تم تجاهلها تمامًا، يمكن أن يموت المريض في غضون عام واحد، لأنه بدون علاج محدد، يتطور تليف الكبد مثل الانهيار الجليدي.

إن علاج المرحلة الرابعة من تليف الكبد، للأسف، أمر مستحيل ولا يمكن تحقيقه إلا من خلال زرع أعضاء المتبرع. يقتصر وقت إنقاذ الحياة على أشهر وسيتعين على المريض أن يعيش في وحدة العناية المركزة.

لتحديد متوسط العمر المتوقع بشكل أكثر دقة، يستخدم الأطباء جدول نظام تصنيف تشايلد توركوت بوغ وجدول معايير تقدير SAPS.

احمِ نفسك من الحوادث غير السارة ذات العواقب المميتة - اخضع لفحص طبي كامل كل عام. إذا تم تشخيص إصابتك بتليف الكبد في الوقت المناسب، فإن المدة التي ستعيشها عليك أن تقررها.

أنواع ومراحل تليف الكبد

يعتمد معدل تطور تليف الكبد على سببه ومدى كفاية العلاج، لذلك قد لا تحدث المرحلة الأخيرة من المرض. إذا تم القضاء على تأثير العامل المسبب للمرض واستعادة عمل خلايا الكبد المتبقية من خلال التدابير العلاجية، فيمكن تقليل الأعراض وتحسين التشخيص.

على العكس من ذلك، يمكن أن تنتقل العملية التعويضية بسرعة كبيرة إلى المرحلة النهائية من تليف الكبد في غياب العلاج أو عند إضافة عامل مسبب جديد. على سبيل المثال، تعاطي الكحول بسبب التهاب الكبد الفيروسي.

تليف الكبد هو عملية لا رجعة فيها من الناحية الشكلية، ويمكن إيقاف تطورها إذا تلقيت العلاج المناسب وتخليت عن العادات السيئة.

يجري حاليًا تطوير طرق علاجية يمكنها عكس تطور التليف. نتائج هذه الدراسات مشجعة.

أنواع تليف الكبد

الأساس المورفولوجي لأي تليف الكبد هو تلف وموت خلايا الكبد، تلف الشعيرات الدموية، وتدمير القنوات الصفراوية، وانتشار النسيج الضام. أعراض المرض قد تختلف ليس فقط تبعا لمرحلة تليف الكبد، ولكن أيضا على نوعه. حاليا، يتم تمييز الأنواع التالية من تليف الكبد:

يمكن أن تتطور بعض أشكال تليف الكبد دون الإصابة بالتهاب الكبد السابق. تبدأ العملية على الفور بالتليف. على سبيل المثال، الاضطرابات الكحولية والتمثيل الغذائي والغذائي، أو تليف الكبد بسبب الأمراض الخلقية.

المراحل السريرية والمخبرية لتليف الكبد

عندما نتحدث عن مراحل تليف الكبد، فإننا غالبًا ما نشير إلى تصنيف تشايلد-بف. يأخذ في الاعتبار شدة الأعراض التالية: الاستسقاء (تراكم السوائل في تجويف البطن)، اعتلال الدماغ (ضعف نشاط الدماغ بسبب التسمم)، فرط بيليروبين الدم (زيادة مستوى البيليروبين في الدم بسبب عرقلة تدفق الصفراء)، نقص ألبومين الدم. (انخفاض تخليق الألبومين في الكبد)، خلل في تخثر الدم.

يتم تقييم هذه الأعراض على مقياس من ثلاث نقاط اعتمادا على مستوى المعلمات المختبرية (البيليروبين، الألبومين، PTI) أو درجة الشدة السريرية (الاستسقاء، اعتلال الدماغ). مجموعهم يضيف ما يصل. عدد النقاط يتوافق مع فئة معينة:

الفئة أ - 5-6 نقاط؛
الفئة ب - 7-9 نقاط؛
الفئة ج - 10-15 نقطة.

بالمعنى الدقيق للكلمة، يعكس هذا التصنيف درجة فشل الكبد الذي يتطور بسبب فقدان خلايا الكبد العاملة. لكنه يرتبط بشكل واضح تمامًا بالمراحل السريرية:

الفئة أ - المعوضة - تتوافق مع المرحلة الأولية لتليف الكبد.
الفئة ب - تعويض ثانوي - المرحلة المتوسطة؛
الفئة C - اللا تعويضية - المرحلة الأخيرة من تليف الكبد.

هناك أيضًا اعتماد مؤكد إحصائيًا للتشخيص على فئة تشايلد-بف. مع نمط حياة أكثر صحة والعلاج المناسب، يمكنك تحقيق أداء أفضل وانتقال تليف الكبد إلى الطبقة السابقة. وهذا لا يشير إلى تطور عكسي للعملية، ولكنه يشير إلى استعادة جزئية لوظائف الكبد وتحسين في التشخيص.

صورة مجهرية للتغيرات في الكبد

يمكن إجراء تقييم أكثر موثوقية لدرجة التليف وعدد خلايا الكبد العاملة، وبالتالي الاحتياطي الوظيفي المتبقي ومرحلة تليف الكبد، من خلال إجراء خزعة. مراحل التليف:

F0 - لا يوجد تليف - هذا هو المعيار؛
F1 – F3 - تليف بدرجات متفاوتة من الخطورة؛
F4 هي مرحلة تليف الكبد نفسها مع إعادة هيكلة البنية، والتي تتجلى سريريًا في فشل الكبد الحاد.

إذا كان هناك زيادة في نشاط العملية الالتهابية أثناء تليف الكبد، فإن هذا مصحوبًا سريريًا بأعراض تفاقم المرض، وقد تظهر علامات النشاط المورفولوجية كما هو الحال في التهاب الكبد. لا ترتبط شدة التليف ودرجة النشاط الالتهابي دائمًا ببعضهما البعض. لكن كل تفاقم يؤدي إلى تفاقم التغيرات الليفية.

كل تفاقم للعملية الالتهابية في الكبد يؤدي إلى تطور تليف الكبد. ولذلك، فمن المهم اتباع جميع توصيات العلاج.

هناك أيضًا تقسيم لتليف الكبد وفقًا للتركيب المورفولوجي لأنسجة الكبد إلى عقيدية كبيرة وعقيدية صغيرة ومختلطة.

المظاهر السريرية للمراحل الأولية والمتوسطة من تليف الكبد

المرحلة الأولية، أو تليف الكبد التعويضي، عادة لا تزعج المريض على الإطلاق. قد يكون هناك ثقل في المراق الأيمن وشكاوى وهنية. عند الفحص، يتم الكشف في بعض الأحيان عن "علامات الكبد البسيطة": الأوردة العنكبوتية على الجلد والحمامي الراحية - احمرار الراحتين في منطقة الارتفاعات.

تحدد الاختبارات المعملية المظاهر الأولية لفشل الكبد - انخفاض في تخليق البروتين ومكونات نظام تخثر الدم. في بعض الأحيان، يرتفع مستوى البيليروبين في الدم، وكذلك مستوى الفوسفاتيز القلوي، وGGT وغيرها من علامات الركود الصفراوي. مع استمرار تدمير خلايا الكبد، يزداد مستوى AlAt وAsAt.

من الناحية الآلية، يتم تحديد الدوالي في المريء - المظهر الأولي لارتفاع ضغط الدم البابي. غالبًا ما يكون بمثابة معيار تشخيصي لانتقال التهاب الكبد المزمن إلى تليف الكبد.

إن الكشف عن دوالي المريء يجعل من الممكن تشخيص ارتفاع ضغط الدم البابي حتى في حالة عدم وجود مظاهر أخرى لتليف الكبد.

تليف الكبد التعويضي هو الأكثر ملاءمة. إذا تم تشخيص المرض في هذه المرحلة، يكون لدى المريض فرصة للعيش لفترة كافية مع العلاج المناسب.

يتجلى تليف الكبد دون التعويض بنفس العلامات السريرية والمختبرية والفعالة، ولكن بدرجة أكبر من الشدة. تضاف علامات اعتلال الدماغ الكبدي - اضطرابات النوم وصعوبة التركيز. يصاحب تطور ارتفاع ضغط الدم البابي انتفاخ وبراز رخو وانتفاخ البطن.

هذه المرحلة متوسطة. إذا لم يتم القضاء على تأثير العامل المسبب للمرض ولم يوصف العلاج، فإنه يتقدم بسرعة إلى المرحلة الأخيرة من تليف الكبد.

مظهر من مظاهر المرض في المرحلة الأخيرة

يتجلى تليف الكبد في مرحلة المعاوضة بأعراض واضحة. التشخيص ليس صعبا، ولكن تشخيص بقاء المريض على قيد الحياة غير موات للغاية. أعراض هذه المرحلة:

الاستسقاء. وقد يبدأ تطوره في المرحلة السابقة، ولكن في هذه المرحلة يصبح واضحا حتى مع الفحص السريع. يرافقه تضخم الطحال، وتمدد الأوردة الصافنة في البطن والمستقيم والمعدة والمريء.
يتجلى تطور اعتلال الدماغ في زيادة النعاس والارتباك والاضطرابات السلوكية.
اليرقان. تتراكم المنتجات الأيضية للأحماض الصفراوية في الدم وتحول الجلد إلى اللون الأصفر. يصاحب اليرقان حكة شديدة.
تليف كبدى. لا تستطيع خلايا الكبد التعامل مع تخليق المواد الضرورية. يتطور فقر الدم، ويحدث انخفاض في مستوى البروتين والصفائح الدموية وعوامل تخثر الدم. بسبب نقص البروتين في الدم تظهر الوذمة. يحدث نزيف من اللثة في أماكن الحقن.

يؤدي المزيد من تطور المرض إلى تطور تليف الكبد في المرحلة النهائية. في هذه المرحلة، غالبا ما يكون المرض معقدا بسبب الحالات التالية:

غيبوبة كبدية. يتقدم ضعف الوعي ويزداد النعاس. ينغمس المريض أولاً في حالة نعاس، حيث لا تزال ردود الفعل على المحفزات الخارجية محفوظة، ثم يدخل في غيبوبة؛
نزيف من الدوالي في المريء والمعدة والمستقيم. بسبب ضعف وظيفة تخثر الدم، يصعب إيقافها؛
مضاعفات إنتانية (التهاب الصفاق، ذات الجنب، وما إلى ذلك). بسبب تلف الأمعاء وانخفاض المناعة، تخترق الكائنات الحية الدقيقة جدار الأمعاء إلى تجويف البطن ومجرى الدم العام.

غالبًا ما تحدث وفاة المريض بسبب مضاعفات المرحلة النهائية من تليف الكبد أو من تطور سرطان الكبد الأولي. يلعب اكتشاف المرض وبدء العلاج في المراحل المبكرة دورًا حاسمًا في زيادة متوسط العمر المتوقع للمرضى.

ما هي أعراض تليف الكبد عند النساء؟

تليف الكبد الصفراوي الأولي - الأعراض لدى النساء ليست محددة. يصاحب المسار المزمن لعلم الأمراض الاستبدال التدريجي للخلايا السليمة بالأنسجة الضامة والندبية. يتطور المرض على خلفية الأضرار التي لحقت بالقنوات الصفراوية ويتم تسجيله بين السكان العاملين الذين تتراوح أعمارهم بين 25-55 سنة. معظم النساء لا يدركن وجود علم الأمراض، وتظهر الأعراض الأولى أثناء الحمل.

وصف موجز لعلم الأمراض

يتطور تليف الكبد الأولي لدى النساء على خلفية عمليات المناعة الذاتية التقدمية في الجسم. في المراحل الأولى من التطور، لا توجد صورة سريرية واضحة. يتم تأكيد وجود علم الأمراض من خلال التغيرات في تكوين الدم. مع انتشار المرض، فإنه يغطي الخلايا السليمة في العضو، مما يؤدي إلى استبدالها بأنسجة ضامة وندبية، كما هو واضح في الصورة. ويصاحب هذه العملية فقدان وظائف الكبد.

علم الأمراض نموذجي بالنسبة للنساء في الفئة العمرية 40-60 سنة. ومع ذلك، فإن الطب الحديث يسجل في كثير من الأحيان حالات التطور المبكر. في كثير من الأحيان يتم ملاحظة العلامات الأولى لتليف الكبد لدى النساء أثناء الحمل. ويرجع ذلك إلى الحمل الواقع على الجسم وإعادة هيكلته بالكامل.

مراحل المرض

سيساعد الفحص النسيجي لأنسجة الأعضاء في تحديد مرحلة المرض. ولهذا الغرض، يتم إجراء ثقب يتم خلاله أخذ جزء صغير من الكبد. وفقا للبحث المستمر، تتميز المراحل التالية من علم الأمراض:

المرحلة 1 (مرحلة البوابة). عند دراسة بنية الكبد، يتم تسجيل المناطق النخرية والبؤر الملتهبة والمتسللة. لا توجد عمليات راكدة، ولا تشارك الحمة في العملية المرضية؛
المرحلة 2 (المرحلة المحيطة بالبوابة). تمتد العملية الالتهابية إلى عمق العضو، وتتأثر القنوات الصفراوية. يتم ملاحظة العمليات الراكدة في العضو، وتظهر علامات التقدم، بما في ذلك تورم السيتوبلازم.
المرحلة 3 (مرحلة الحاجز). تتميز هذه المرحلة بتطور التغيرات الليفية. يكشف الفحص الدقيق للكبد عن وجود حبال الأنسجة الضامة، وارتفاع مستوى النحاس؛
المرحلة 4 (تليف الكبد). يتم استبدال العضو بالكامل بالنسيج الضام والندبي، ويتم تقليل الغرض الوظيفي إلى الصفر. وفي غياب العلاج الداعم يموت الشخص.

ستساعد التدابير التشخيصية الشاملة في تحديد بدايات تليف الكبد لدى النساء. الفحص والتشخيص في الوقت المناسب يجعل من الممكن وصف نظام العلاج الأمثل. العلاج الصحيح والمختص يزيد من فرص التوصل إلى نتيجة إيجابية.

الحمل مع تشخيص خطير

من الممكن تمامًا إنجاب طفل في ظل وجود عملية مرضية. ومع ذلك، قبل الحمل في المستقبل، فمن المستحسن استشارة الطبيب وزيارة طبيب أمراض النساء والتوليد. لا يؤثر علم الأمراض على القدرة على الحمل. تنشأ الصعوبات خلال فترة نمو الجنين النشط.

قبل الحمل، يوصي الأخصائي بإجراء مجموعة كاملة من الدراسات التي تهدف إلى تحديد حالة جسم الأم. سيسمح لنا هذا الإجراء بالتنبؤ بالمضاعفات المحتملة أثناء الحمل والبدء في تنفيذ خوارزمية من التدابير لقمعها.

إذا تم اكتشاف المرض بشكل عشوائي لدى النساء الحوامل، فيجب تقديم هذه المعلومات إلى طبيب أمراض النساء والتوليد. يجب على الأخصائي الحفاظ على السيطرة الكاملة على حالة المرأة واختيار الأدوية المثالية وضبط نظام العلاج. تهدف جميع الإجراءات إلى ضمان قدرة المرأة على ولادة طفل سليم دون مضاعفات. ولهذا الغرض من الضروري:

إجراء فحص الدم في الوقت المناسب.
التوقف عن تناول الأدوية التي لها تأثير سلبي على الكبد.
الالتزام بالتغذية الغذائية لتقليل الحمل على الجهاز الهضمي.
تقوية الجسم بمجمعات الفيتامينات والمعادن.

من الممكن تطور الحمل مع تليف الكبد، والشيء الرئيسي هو عدم العلاج الذاتي. سيساعدك التشاور مع الطبيب على اختيار نظام العلاج الأمثل وزيادة احتمالية الحصول على نتيجة إيجابية. ويلاحظ التشخيص الأكثر إيجابية في المراحل المبكرة من المرض. هناك خطر حدوث مضاعفات أثناء الحمل بتوأم.

تحذير: مسار الحمل في وجود تشوهات في الكبد هو عملية فردية بحتة. تتأثر أفضليتها بعدة عوامل. لتجنب المضاعفات الخطيرة، يوصي الخبراء بإخطار طبيبك على الفور بالمشكلة. خاصة إذا كانت المرأة تريد أن تلد بمفردها (بدون عملية قيصرية مخططة) أو كان هناك توأمان في رحمها.

العوامل المثيرة: الأشخاص المعرضون للخطر

لم يتم تحديد أسباب المرض لدى النساء والرجال بشكل كامل. ويطرح الخبراء بعض الافتراضات، لكنهم لم يتلقوا تأكيدا عمليا. تشمل العوامل الاستفزازية المحتملة ما يلي:

الاستعداد الوراثي
أمراض المرارة.
عمليات المناعة الذاتية.

أسباب تليف الكبد غالبا ما تكون بسبب الاستعداد الوراثي. وبحسب الدراسات فإن خطر الإصابة بالمرض يبقى لدى الأشخاص الذين لدى عائلتهم تاريخ من الاضطرابات المرضية في المرارة وقنواتها.

أتاحت الملاحظات المتكررة تحديد الأفراد المعرضين للخطر. وتشمل هذه: النساء فوق سن 35 عامًا، والتوائم المتماثلة، والأشخاص الذين يعانون من أمراض المناعة الذاتية. إذا كان الشخص "يناسب" أحد المعايير المذكورة، يوصي الخبراء بزيارة المؤسسات الطبية في كثير من الأحيان وإجراء فحص شامل.

الصورة السريرية للمرض

لم يتم تحديد أسباب تليف الكبد بشكل كامل. ومع ذلك، هناك علامات معينة تشير إلى وجود مشكلة. كيف يتجلى تليف الكبد وما هي سمة هذه العملية؟ يعتمد الكثير على الخصائص الفردية للجسم. وبالتالي، فإن الأعراض الأولى لتليف الكبد لدى النساء لا تختلف في شدتها، والانزعاج العام في المراق الأيمن لا يؤثر على نوعية الحياة. في معظم الحالات، لا توجد مظاهر. تتم الإشارة إلى وجود مشكلة من خلال التغيرات في تكوين الدم والتشوهات الهيكلية للعضو أثناء الفحص بالموجات فوق الصوتية.

يتطور المرض بسرعة، ومع انتشار العملية الالتهابية يتم تسجيل الأعراض التالية:

حكة في الجلد تزداد شدتها تدريجياً.
تغيير لون البشرة الطبيعي إلى اللون الأصفر.
ظهور بقع داكنة على المفاصل.
وجود طعم مرير في الفم.
ألم مؤلم في المراق الأيمن.

ومع تقدم تليف الكبد، تزداد الأعراض لدى النساء. تصبح حكة الجلد غير محتملة، وتظهر بقع بنية متعددة على الجسم. تصبح المناطق المصطبغة خشنة، وتنتفخ الأطراف السفلية. تشتد حدة متلازمة الألم تدريجيًا، ويظل خطر النزيف مرتفعًا.

مع تليف الكبد، الأعراض لدى النساء وأسباب تطورها ليس لها علاقة واضحة. يمكن للانحرافات المختلفة عن الجهاز الهضمي إثارة تطور الأمراض، ويعتمد اكتمال وشدة المظاهر السريرية على الخصائص الفردية للجسم.

التشخيص: التصوير بالرنين المغناطيسي

في المرحلة الأولية، ستساعد التدابير التشخيصية في تحديد المرض. ولهذا الغرض، ينصح الشخص بإجراء فحص دم عام واختبار البول وإجراء دراسات مفيدة. في الطب الحديث، انتشرت الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب والخزعة والتصوير بالرنين المغناطيسي على نطاق واسع. الهدف من كل تقنية هو تحديد التغيرات الهيكلية في الكبد.

الطريقة الأكثر إفادة هي التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي). وتتمثل مهمتها في التمييز بين أمراض الكبد وأمراض الكبد الأخرى، وخاصة التكوينات الحميدة والخبيثة والتهاب الكبد والسرطان. يتيح لك التصوير بالرنين المغناطيسي الحصول على معلومات حول التغيرات الهيكلية في العضو وأوعيته ودراسة حالة الحمة. أصبحت هذه التقنية منتشرة على نطاق واسع بين المرضى الذين لديهم تكوينات تشغل مساحة في العضو.

تُستخدم هذه التقنية لتأكيد التشوهات التنموية في الكبد وتقييم حالته العامة. يتم إجراؤه حصريًا في العيادات الخارجية وفقًا لإرشادات الطبيب المعالج. في كثير من الأحيان يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي باستخدام عامل التباين في المستشفى.

التدابير العلاجية والوقائية

كيفية علاج المرض وهل هناك طرق معينة للتأثير؟ يتم علاج تليف الكبد لدى النساء وفقا لمخطط معين، والذي يتم تعديله اعتمادا على شدة العملية المرضية. أساس التأثير العلاجي هو العلاج الدوائي. ما هي الأدوية المناسبة للاستخدام؟ المجموعات التالية من الأدوية تستخدم على نطاق واسع:

واقيات الكبد (Ursosan، Essentiale، Ursofalk). يهدف عملهم إلى استعادة عمليات التمثيل الغذائي في العضو، وتطبيع تدفق الصفراء والقضاء على حكة الجلد.
تثبيط الخلايا والجلوكوكورتيكويدات (بوديسونايد وبريدنيزولون). مهمتهم هي منع تطور عمليات المناعة الذاتية. تسمح هذه المجموعة من الأدوية بالشفاء السريع، ولكنها شديدة السمية أيضًا؛
وسائل لاستعادة عمليات التمثيل الغذائي (Stimol وCuprenil)؛
أدوية للقضاء على حكة الجلد (Atarax و Suprastin).

تتم الإشارة إلى الحاجة إلى استخدام مجموعة أو أخرى من الأدوية من خلال الأعراض التي تظهر. يتم تعديل نظام العلاج حسب حالة الشخص. في غياب الديناميكيات الإيجابية والتقدم السريع للمرض، فمن المستحسن إجراء عملية زرع الأعضاء.

غذاء حمية

من الممكن تمامًا التعايش مع تليف الكبد، ولكن فقط إذا اتبع الشخص نظام العلاج والنظام الغذائي الموصوف. الهدف الرئيسي من النظام الغذائي هو زيادة تفريغ العضو إلى الحد الأقصى وتزويده بالكمية المثلى من المكونات الغذائية. يتيح لك هذا الإجراء تسريع إنتاج إنزيمات الكبد، والتي بدونها تكون عملية الهضم الطبيعية مستحيلة.

يحتاج المريض إلى تناول الطعام بشكل متكرر وبأجزاء صغيرة (5-6 مرات في اليوم)، وشرب ما لا يقل عن 2 لتر من الماء، وتقليل تناول الملح، وملء النظام الغذائي بالأطعمة الغنية بالفيتامينات والبروتينات والكربوهيدرات. يُنصح بتجنب منتجات الألبان والأطعمة المقلية والحارة والدسمة.

هل من الممكن التعايش مع تليف الكبد؟ كثير من الناس يتعاملون بشكل جيد مع تشخيصهم. إنهم يعيشون حياة كاملة باتباع التوصيات السريرية للمتخصصين. في معظم الحالات، لا يمكن علاج تليف الكبد. للحفاظ على حالة طبيعية، من الضروري الخضوع لعلاج الأعراض، والقضاء الفوري على الأمراض المصاحبة وعدم تجاهل الزيارات المقررة للطبيب.

تعتمد المدة التي سيعيشها المريض على مرحلة العملية المرضية والتوصيات المتبعة. في المتوسط، يتراوح هذا المؤشر من 3 إلى 12 سنة. يعيش بعض المرضى حوالي 20 عاما، كل شيء فردي بحت.

فيديو

العلامات الأولى لتليف الكبد لدى النساء ومظاهره مع تقدم المرض.

تليف الكبد الصفراوي الأولي (PBC) هو مرض مجهول السبب يتم فيه تدمير القنوات الصفراوية داخل الكبد تدريجيًا. تم وصف المرض لأول مرة من قبل أديسون وجال في عام 1851. [أنا]، وبعد ذلك -هانو. بسبب ارتفاع مستويات الكوليسترول في الدم ووجود الأورام الصفراء على الجلد، أصبح هذا المرض يسمى تليف الكبد الصفراوي الصفراوي. تم اقتراح مصطلح "تليف الكبد الصفراوي الأولي" بواسطة Ahrens et al. . هذا المصطلح ليس دقيقًا تمامًا، لأنه في المراحل المبكرة من المرض لم يتم اكتشاف العقد التجددية ولا يوجد تليف الكبد بعد. قد يكون اسم "التهاب الأقنية الصفراوية المدمر غير القيحي المزمن" أكثر صحة، لكنه لم يحل محل المصطلح المقبول عمومًا "تليف الكبد الصفراوي الأولي".

المسببات

ويصاحب المرض اضطرابات مناعية شديدة وجد أنها مرتبطة بتدمير القنوات الصفراوية. يبدو أن ظهارة القنوات الصفراوية مخترقة بالخلايا اللمفاوية التائية السامة للخلايا والخلايا الليمفاوية T4 المقيدة بـ HLA من الدرجة الثانية. ونتيجة لذلك، فإن الخلايا الليمفاوية التائية السامة للخلايا تدمر ظهارة القنوات الصفراوية. تساهم السيتوكينات التي تنتجها الخلايا الليمفاوية التائية المنشطة في تلف خلايا الكبد، ويقل عدد ونشاط الخلايا الليمفاوية التائية الكابتة (الشكل 14-1)[ب]. ويتجلى دور الجهاز المناعي في تدمير القنوات من خلال زيادة إنتاج مستضدات HLA من الدرجة الأولى والتعبير عنها دي نوفومستضدات HLA[b] من الدرجة الثانية.

يعد PBC مثالاً على اضطراب التنظيم المناعي الذي يتم فيه فقدان تحمل الأنسجة التي تحمل عددًا كبيرًا من مستضدات التوافق النسيجي. كيف ولماذا تحدث هذه التشوهات في القنوات الصفراوية وما هي طبيعة هذه "المستضدات الذاتية" غير معروفة. يمكن أن تكون العوامل المسببة للتفاعل المرضي المناعي فيروسية أو بكتيرية أو بعض المستضدات الحديثة الأخرى، أو ربما مجرد انتهاك للتنظيم المناعي.

في كثير من النواحي، يشبه PBC مرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف، كما يحدث بعد زرع نخاع العظم، عندما يصبح الجهاز المناعي حساسا لبروتينات HLA الأجنبية. وفي هذه الأمراض، تتطور تغيرات بنيوية مماثلة في القنوات الصفراوية. تتأثر القنوات الأخرى التي تحتوي ظهارتها على كميات كبيرة من مستضدات HLA من الدرجة الثانية، مثل قنوات الغدد الدمعية والبنكرياس. يمكن أن يحدث المرض كمتلازمة جافة.

أرز. 14-1. PBC: توجد مستضدات HLA من الدرجة الثانية ومستضدات أخرى غير معروفة على القنوات الصفراوية. أدى قمع مثبطات T إلى انخفاض في تحمل المستضدات الصفراوية.

تشير الأورام الحبيبية للخلايا الظهارية إلى تفاعل فرط الحساسية المتأخر. يتم اكتشافها في مرحلة مبكرة على خلفية المظاهر السريرية الحية وربما تشير إلى تشخيص أكثر ملاءمة.

يتم الاحتفاظ بالنحاس في الكبد، ولكن ليس في شكل سام للكبد.

المستضدات والأجسام المضادة للميتوكوندريا

تم اكتشاف الأجسام المضادة للميتوكوندريا (AMA) في دم ما يقرب من 100٪ من المرضى الذين يعانون من PBC. فهي ليست خاصة بالأعضاء أو الأنواع. توجد المستضدات التي يتم توجيه هذه الأجسام المضادة ضدها على الغشاء الداخلي للميتوكوندريا (الشكل 14-2). المكون المستضدي M2 خاص بمصل المرضى الذين يعانون من PBC. تم التعرف على أربعة ببتيدات مستضدية M2، جميعها جزء من مركب نازعة هيدروجين البيروفات (PDH) من إنزيمات الميتوكوندريا (الشكل 14-2). مركب بوزن جزيئي 74 كيلو دالتون، مركب E3 -2- أوكسوجلوتارات بوزن جزيئي 50 كيلو دالتون. يتضمن PDH أيضًا البروتين X (52 كيلو دالتون)، والذي يتفاعل بشكل تبادلي مع E2. يمكن اكتشاف E2 ومكونات المركب M2 باستخدام مقايسة الممتز المناعي المرتبط بالإنزيم (ELISA). تتيح هذه الدراسة تشخيص PBC في 88% من الحالات. خصوصيتها هي 96٪. في غياب الأجسام المضادة لـ M2 في المصل، يكون تشخيص PBC غير محتمل. ليس من الممكن دائمًا إجراء اختبار ELISA حساس محدد؛ في مثل هذه الحالات، عادة ما يتم اختبار المصل للأجسام المضادة للميتوكوندريا باستخدام التألق المناعي غير المباشر باستخدام كلية الفئران كركيزة. وهذه تقنية معقدة يمكن أن تعطي نتائج سلبية كاذبة في المختبرات التي ليس لديها الخبرة الكافية.

هناك مستضدات الميتوكوندريا والأجسام المضادة الأخرى. يتم اكتشاف الأجسام المضادة لـ M9 في المراحل المبكرة من تشمع شمعي أولي، كما يمكن اكتشافها أيضًا لدى الأقارب الأصحاء للمرضى وفنيي المختبرات الذين يعملون مع مصل المرضى الذين يعانون من تشمع شمعي أولي. توجد الأجسام المضادة لـ M9 في 10-15% من الأشخاص الأصحاء. في حالة وجود M2، قد يتم اكتشاف M4 وM8 أيضًا؛ ربما يشير وجودهم إلى مسار أكثر تقدمًا للمرض [IZ]. يرتبط M3 بالتفاعلات مع الأدوية، وMb مع استخدام الإبرونيازيد، وM5 مع أمراض النسيج الضام الجهازية.

أرز. 14-2. AMA ومستضدات الميتوكوندريا.

تسبب الأجسام المضادة للنواة (AHA) للبولي ببتيد ذو الوزن الجزيئي 200 كيلو دالتون تلألؤًا حول النواة في 29٪ من المرضى الذين يعانون من PBC. علاقتهم مع AMA في PBC غير واضحة.

الدور المسبب للمرض

تلعب مستضدات الميتوكوندريا و AMA دورًا مهمًا في التسبب في PBC. على ما يبدو، يرتبط المستضد الذاتي الرئيسي بالميتوكوندريا. لقد ثبت أنه في المراحل المبكرة من الـ PBC، يتم التعبير عن مكون E2 من مجمع PDH على ظهارة القنوات الصفراوية.

تلعب استجابات الخلايا التائية دورًا مهمًا. تم اكتشاف الخلايا اللمفاوية التائية الخاصة بـ E2/X في دم وكبد المرضى الذين يعانون من PBC. من الممكن أن يحدث تلف في ظهارة القنوات الصفراوية بمشاركتها.

علم الأوبئة وعلم الوراثة

يحدث المرض في جميع أنحاء العالم. يختلف معدل الإصابة بشكل كبير بين البلدان وبين المناطق المختلفة في نفس البلد. وترتبط الزيادة في معدل الإصابة بزيادة الوعي بين الأطباء، وتحسين التشخيص، ولا سيما مع القدرة على اختبار مصل AMA، وتحديد المرضى في المراحل المبكرة من المرض مع الحد الأدنى من الأعراض. قد يكون المرض عائليًا؛ تم وصف PBC في الأخوات والتوائم والأمهات والبنات، وفي لندن - 5.5٪

من بين المرضى الذين يعانون من PBC، 90٪ هم من النساء. سبب انتشار المرض بين النساء غير معروف. عمر المرضى عادة ما يكون 40-60 سنة، ولكن يمكن أن يتراوح من 20 إلى 80 سنة. وفي الرجال، الذين يشكلون 10% من المرضى، يكون لـ PBC مسار مماثل.

طاولة 14-1. تشخيص PBC في بداية المرض

أعراض

امرأة في منتصف العمر تعاني من حكة مصحوبة باليرقان التدريجي ببطء

تضخم الكبد

مستوى البيليروبين في الدم أعلى بحوالي مرتين من المعدل الطبيعي. يتجاوز مستوى الفوسفاتيز القلوي المعدل الطبيعي بمقدار 4 مرات، وAST بمقدار مرتين؛ مستوى الألبومين طبيعي

عيار AMA في المصل 1:40

التغييرات المقابلة في خزعة الكبد

تصوير القناة الصفراوية والبنكرياس بالطريق الراجع بالمنظار (إذا كان التشخيص موضع شك): القنوات الصفراوية داخل الكبد دون تغيير

بدون أعراض ظاهرة

الاختبارات المعملية الروتينية زيادة مستويات ALP في المصل وجود مصل AMA

الكشف عن أمراض أخرى، وخاصة أمراض النسيج الضام الجهازية أو أمراض الغدة الدرقية

يبدأ المرض فجأة، في أغلب الأحيان بحكة، غير مصحوبة باليرقان. في البداية، عادة ما يلجأ المرضى إلى طبيب الأمراض الجلدية. قد يكون اليرقان غائبًا، لكنه يتطور في معظم الحالات خلال فترة تتراوح بين 6 أشهر إلى سنتين بعد ظهور الحكة. في حوالي ربع الحالات، يظهر اليرقان والحكة في وقت واحد. تطور اليرقان قبل بداية الحكة أمر نادر للغاية. إن وجود اليرقان بدون حكة أمر غير معهود في أي مرحلة من مراحل المرض. قد تظهر الحكة أثناء الحمل ويمكن اعتبارها يرقانًا ركوديًا في الأشهر الثلاثة الأخيرة من الحمل. غالبا ما ينزعج المرضى من آلام مستمرة في الربع العلوي الأيمن من البطن (17%)، ومع مرور الوقت قد تختفي، ولتوضيح التشخيص، من الضروري فحص الجهاز الهضمي العلوي بالمنظار. غالبًا ما يتم ملاحظة زيادة التعب.

عند الفحص، تكون المريضة المصابة بـ PBC دائمًا امرأة تتغذى جيدًا، وأحيانًا تعاني من فرط تصبغ الجلد. اليرقان خفيف أو غائب. عادة ما يكون الكبد متضخمًا ومتصلبًا، ويمكن جس الطحال.

مريض "بدون أعراض".

أدى الاستخدام الواسع النطاق للاختبارات البيوكيميائية الآلية إلى زيادة اكتشاف الحالات التي لا تظهر عليها أعراض، عادة عن طريق ارتفاع مستويات ALP في الدم. تكشف خزعة الكبد التي يتم إجراؤها لدى الأفراد الذين لديهم عيار AMA يبلغ 1:40 أو أعلى دائمًا عن تغييرات تتوافق عادةً مع صورة PBC، حتى لو لم يكن هناك شيء يزعج المريض وكان مستوى ALP في المصل طبيعيًا.

يمكن تشخيص PBC لدى المرضى الذين يخضعون لتقييم الأمراض التي قد تترافق معها، مثل أمراض النسيج الضام الجهازية أو أمراض الغدة الدرقية، بالإضافة إلى التاريخ العائلي القوي.

أثناء الفحص السريري، قد لا تكون هناك أي علامات للمرض. يتم اكتشاف AMAs دائمًا. قد تكون مستويات ALP والبيليروبين في الدم طبيعية أو مرتفعة قليلاً. قد تظل مستويات الكوليسترول والترانساميناز دون تغيير.

متوسط العمر المتوقع للمرضى الذين لا تظهر عليهم الأعراض هو عادة 10 سنوات (الشكل 14-3)، ومع المظاهر السريرية للمرض واليرقان، يبلغ متوسط العمر المتوقع حوالي 7 سنوات.

أرز. 14-3 مسار المرض لدى 20 مريضاً مصابين بـ PBC تم تشخيصهم في المرحلة قبل السريرية. وتجدر الإشارة إلى أن أحد المرضى ظل المرض بدون أعراض لمدة 10 سنوات، وتم اكتشاف جفاف الفم والعينين لدى حوالي 75% من المرضى. في بعض الحالات، بالإضافة إلى التهاب المفاصل، تشكل هذه المظاهر متلازمة سجوجرن الكاملة.

تشمل الآفات الجلدية الأخرى المرتبطة بالمرض التهاب الشعيرات الدموية المناعي المعقد والحزاز المسطح، ويحدث التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي في حوالي 20% من الحالات. وقد تم وصف تطور تضخم الغدة الدرقية السام المنتشر.

قد يحدث ضمور في أهداب الصائمية، مما يذكرنا بمرض الاضطرابات الهضمية. قد يكون هناك اعتلال مصاحب نادر آخر وهو التهاب القولون التقرحي.

لقد تم عرض إمكانية تطور نقص الصفيحات المناعي الذاتي وظهور الأجسام المضادة الذاتية لمستقبلات الأنسولين في PBC.

تشمل المضاعفات الكلوية التهاب كبيبات الكلى الغشائي المرتبط بالـ IgM.

نتيجة لترسب النحاس في الأنابيب الكلوية البعيدة، قد يتطور الحماض الأنبوبي الكلوي، وقد تشمل المظاهر الأخرى لتلف الأنابيب الكلوية نقص حمض يوريك الدم وفرط حمض يوريك الدم، وفي 35٪ من الحالات، تتطور البيلة الجرثومية، والتي يمكن أن تكون بدون أعراض.

تم وصف مزيج من PBC مع نقص IgA الانتقائي، مما يدل على أن الآليات المناعية المعتمدة على IgA لا تشارك في التسبب في المرض.

إن خطر الإصابة بسرطان الثدي لدى المرضى الذين يعانون من PBC أكبر بـ 4.4 مرة من عامة السكان.

تم التعرف على مزيج من PBC مع التهاب النخاع المستعرض، الذي يتطور نتيجة لالتهاب الأوعية الدموية واعتلال النخاع الناخر، وغالباً ما توجد تغيرات في الأصابع على شكل أفخاذ، ويمكن أن يتطور اعتلال مفصلي عظمي تضخمي (انظر الشكل 13-18).

نتيجة لانخفاض تدفق الصفراء، وربما الأضرار المناعية للقناة البنكرياسية، يتطور قصور البنكرياس.

وقد لوحظت حصوات القناة الصفراوية، عادة من النوع المصطبغ، في 39٪ من الحالات خلال ERCP. في بعض الأحيان تكون مصحوبة بمظاهر سريرية، ولكن نادرا ما تنتقل إلى القناة الصفراوية المشتركة.

يبدو أن ضعف تبادل الغازات في الرئتين يرتبط بالعقيدات والتليف الخلالي الذي تم اكتشافه عند فحص الأشعة السينية. تكشف خزعة الرئة عن تلف الأنسجة الخلالية للرئتين. بالإضافة إلى ذلك، تم وصف تكوين الأورام الحبيبية للخلايا العملاقة في النسيج الخلالي للرئتين. غالبًا ما يصاب هؤلاء المرضى بمتلازمة سجوجرن مع تكوين الأجسام المضادة لـ Ro.

تترافق متلازمة كريست مع التهاب رئوي خلالي وتلف في الأوعية الرئوية.

يكشف التصوير المقطعي المحوسب عن تضخم العقد الليمفاوية في الرباط المعدي الكبدي وفي باب الكبد لدى 81% من المرضى. هناك أيضًا زيادة في العقد التأمورية والمساريقية.

المؤشرات البيوكيميائية

في بداية المرض، نادرا ما يكون مستوى البيليروبين في الدم مرتفعا جدا؛ عادة، على خلفية المظاهر السريرية للمرض، لا يتجاوز 35 ميكرومول / لتر (2 ملغ٪). مستويات ALP وGGTP مرتفعة. يرتفع مستوى الكولسترول الكلي في المصل، لكن هذه الزيادة ليست دائمة. عادة ما تكون مستويات الألبومين في الدم طبيعية في بداية المرض، وتكون مستويات الجلوبيولين في الدم مرتفعة قليلاً. زيادة مستويات IgM. هذه العلامة ليست موثوقة بما فيه الكفاية، ولكن مع ذلك لديها قيمة تشخيصية معينة.

خزعة الكبد

يعد تلف القنوات الصفراوية الحاجزية أو بين الفصيصات علامة تشخيصية مميزة لـ PBC. أثناء أخذ خزعة الكبد بالإبرة، غالبًا لا تكون هذه القنوات الصفراوية مرئية، ولكنها عادة ما تكون مرئية بوضوح في أنسجة الكبد المأخوذة بشكل مفتوح (الشكل 14-4)، ويتم إجراء مثل هذه الخزعات بشكل أقل فأقل مع انخفاض تكرار التدخلات الجراحية. يجب فحص المواد التي تم الحصول عليها من خزعة ثقب من قبل أخصائي علم الأمراض من ذوي الخبرة.

يبدأ المرض بتلف ظهارة القنوات الصفراوية الصغيرة. أظهرت دراسة نسيجية أن القنوات الصفراوية التي يقل قطرها عن 70 - 80 ميكرومتر يتم تدميرها، خاصة في المراحل المبكرة، وتكون الخلايا الظهارية مذمومة وأكثر يوزينية ولها شكل غير منتظم. تجويف القنوات الصفراوية غير متساوٍ، والغشاء القاعدي تالف. في بعض الأحيان تتمزق القنوات الصفراوية. حول القناة التالفة، تم اكتشاف تسلل خلوي مع الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما والحمضات والخلايا المنسجات. غالبًا ما تتشكل الأورام الحبيبية، عادةً في المنطقة 1 (انظر الشكل 14-4).

يتم تدمير القنوات الصفراوية. على طول موقعها، يتم ملاحظة تراكم الخلايا اللمفاوية، وتبدأ القنوات الصفراوية في الانتشار (الشكل 14-5)، وفي مناطق البوابة، يمكن رؤية فروع الشريان الكبدي، ولكن بدون القنوات الصفراوية المصاحبة. يمتد التليف إلى ما هو أبعد من المناطق البابية، ويكون النخر التدريجي مرئيًا. تكشف طرق الفحص النسيجي الكيميائي عن ترسب كميات كبيرة من النحاس والبروتين المرتبط بالنحاس. تدمر الحواجز الليفية بنية الكبد تدريجيًا، وتتشكل عقد التجديد (الشكل 14-6 و14-7)، وغالبًا ما تتوزع الأخيرة بشكل غير متساوٍ، بحيث يكون تليف الكبد مرئيًا في بعض مناطق عينة الخزعة، ولكن ليس في مناطق أخرى. في بعض المناطق لا يتم إزعاج الهيكل الفصيصي. في المراحل المبكرة، يقتصر الركود الصفراوي على المنطقة 1 (البوابة).

أرز. 14-4. تحتوي منطقة البوابة على ورم حبيبي متشكل. تلف القناة الصفراوية المجاورة لها. انظر أيضًا الرسم التوضيحي الملون ص. 773.

أرز. 14-5. آفة المرحلة الثانية مع تراكمات كبيرة من الخلايا اللمفاوية. يبدأ انتشار القنوات الصفراوية. تلوين الهيماتوكسيلين والأيوسين × 10. انظر أيضًا الرسم التوضيحي الملون ص. 773.

يوجد الترسب الزجاجي، المماثل لتلك التي لوحظت في مرض الكحول، في خلايا الكبد في 25٪ من الحالات.

اعتمادا على الصورة النسيجية، يمكن تمييز 4 مراحل: أنامنصة - ضرر واضح للقنوات الصفراوية. ثانيامنصة - انتشار القنوات الصفراوية. ثالثامنصة - تندب (تليف الحاجز والجسر) ؛

رابعامنصة-التليف الكبدي. أهمية هذا الانقسام في هذه المرحلة صغيرة، لأن التغيرات في الكبد تكون بؤرية بطبيعتها وتحدث بمعدلات مختلفة في أجزاء مختلفة من الكبد. لا توجد فروق واضحة بين المراحل. من الصعب بشكل خاص التمييز بين المرحلتين الثانية والثالثة. يتميز مسار المرض بتقلب كبير، في حالة عدم وجود أعراض، يمكن ملاحظة الصورة المقابلة للمرحلة المتقدمة الثالثة. علاوة على ذلك، فقد تبين من خلال الخزعات المتعددة أن نفس المرحلة يمكن أن تستمر لسنوات عديدة.

أرز. 14-6. تندب، وتراكم الخلايا اللمفاوية في الحاجز. القنوات الصفراوية غير مرئية. يبدأ تكوين عقد التجديد المفرطة التنسج. تلوين الهيماتوكسيلين والأيوسين، ×48. مظاهر هذه الأمراض متشابهة ومن المستحيل التمييز بينها.

قد يكون التشخيص التفريقي في المراحل المتأخرة من PBC والتهاب الكبد المزمن النشط المناعي الذاتي صعبًا أيضًا. الطبيعة المختلفة للاضطرابات البيوكيميائية تسمح لنا بوضع التشخيص الصحيح. تشير خزعة الكبد إلى الحفاظ على الفصيصات، ونخر خفيف في المنطقة 1، وركود صفراوي حول الحاجز لصالح PBC.

يتطور الركود الصفراوي المستمر مع التهاب الكبد الفيروسي المزمن C. وفي الوقت نفسه، يتم الكشف عن علامات التحلل الخلوي كيميائيًا، ويتم الكشف عن علامات فيروس التهاب الكبد C مصليًا.

في اعتلال الأقنية الصفراوية المناعي، تشبه التغيرات السريرية والكيميائية الحيوية والنسيجية في الكبد PBC [9]. في هذه الحالة، لا يتم الكشف عن AMAs، ويكون عيار AHA مرتفعًا دائمًا.

في التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC)، تكون AMAs غائبة أو عيارها منخفض، ويظهر تصوير الأقنية الصفراوية تلفًا نموذجيًا في القنوات الصفراوية.

طاولة 14-2. التشخيص التفريقي لـ PBC

مرض	الخصائص		خزعة الكبد
	النساء أكثر عرضة للإصابة بالمرض المصحوب بالحكة ارتفاع مستوى الفوسفاتيز القلوي في المصل.	تم الكشف عنها	تلف القنوات الصفراوية، مجموعات من الخلايا اللمفاوية، نخر تدريجي صغير، فصيصات سليمة، ركود صفراوي حول الحاجز
الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي	يصاب الرجال في كثير من الأحيان، بالاشتراك مع التهاب القولون التقرحي، ويتم تشخيصه عن طريق تصوير الأقنية الصفراوية.	غائبة أو في عيار منخفض	تليف وتكاثر القنوات الصفراوية تليف القنوات الصفراوية على شكل قشور البصل
البديل الركودي من الساركويد	لا توجد فروق بين الجنسين في حدوث المرض، فالسود أكثر عرضة للإصابة بالمرض، مصحوبًا بالحكة، وارتفاع مستويات ALP في الدم، والتغيرات في الصور الشعاعية للصدر.	لا أحد	عدد كبير من الأورام الحبيبية. تغيرات معتدلة في القنوات الصفراوية
اعتلال الأقنية الصفراوية المناعي الذاتي	تتأثر النساء في كثير من الأحيان بارتفاع مستوى SF في المصل وارتفاع عيار AHA في المصل	لا أحد	تلف القنوات الصفراوية. مجموعات من الخلايا اللمفاوية. نخر تدريجي بسيط
ردود الفعل الركودية للأدوية	تطور التاريخ خلال 6 أسابيع من بدء العلاج. بداية حادة	لا أحد	ارتشاح المسالك البابية بخلايا وحيدة النواة، وفي بعض الأحيان اليوزينيات؛ تشكيل الورم الحبيبي والتسلل الدهني

طاولة 14-3. مقارنة البديل الركودي من الساركويد و PBC

فِهرِس	الساركويد
	شائع على قدم المساواة في الرجال والنساء	80% من المرضى هم من النساء



شكاوى الجهاز التنفسي		لا أحد
تضخم الكبد الطحال
مستوى ALP في الدم
اعتلال عقد لمفية في منطقة نقير
الأورام الحبيبية في الكبد	متفرقة أو على شكل مجموعات	تنظيم سيء ومحاط بتسلل خلوي مختلط
مستوى الإنزيم المحول للأنجيوتنسين في الدم
	لا أحد
اختبار كفييم-سيلزباخ	إيجابي	سلبي
غسل القصبات الهوائية: اللمفاويات
البلاعم المنشطة

في قلة القنوات الصفراوية مجهولة السبب عند البالغين، تكون القنوات الصفراوية بين الفصيصات غائبة. مسبباته غير معروفة، ولكن في بعض الحالات قد يحدث التهاب المثانة الخلالي مع تلف القنوات الصغيرة.

إن المؤشرات التحذيرية لتناول الأدوية والتطور الحاد مع اليرقان سريع التقدم، والتي تظهر بعد 4-6 أسابيع من بدء الدواء، تدعم رد الفعل الركودي للأدوية.

تنبؤ بالمناخ

لا يمكن التنبؤ بمسار الـ PBC في غياب الأعراض، مما يخلق صعوبات كبيرة في تشخيص المرض لدى المريض وأفراد أسرته. في بعض الحالات، لا تتطور الأعراض على الإطلاق، وفي حالات أخرى يكون هناك تدهور تدريجي (الشكل 14-8).حاليًا، يمكن إنقاذ المرضى الذين يعانون من المرحلة النهائية من PBC عن طريق زرع الكبد.

لا ينخفض متوسط العمر المتوقع في PBC بدون أعراض مقارنة بالمتوسط لدى السكان. يختلف توقيت تطور الأعراض الموصوفة في الأدبيات اختلافًا كبيرًا، والذي ربما يتم تحديده من خلال خصائص مجموعات المرضى التي تمت دراستها وطرق البحث (الجدول 14-4).تعتمد مدة المرض على توقيت التشخيص. عادةً ما تستقبل المراكز المتخصصة مثل Mayo Clinic أو مستشفى Royal Free المرضى الذين يعانون من مرض أكثر تقدمًا، وبالتالي يكونون أكثر عرضة للإصابة بأعراض سريرية مقارنة بالمرضى في المراكز الإقليمية مثل أوسلو أو نيوكاسل. بشكل عام، تتطور المظاهر السريرية لدى المرضى الذين يعانون من PBC بدون أعراض خلال 2-7 سنوات.

أرز. 14-8. مسار الـ PBC: الفاصل الزمني من الإصابة الحادة للقنوات الصفراوية إلى المرحلة النهائية من تليف الكبد الصفراوي غير معروف.

في حالة المظاهر السريرية، يكون التشخيص مهمًا بشكل خاص، لأنه يسمح للشخص بتحديد التوقيت الأمثل لإجراء زراعة الكبد. إذا كان مستوى البيليروبين في المصل يتجاوز باستمرار 100 ميكرومول/لتر (6 ملغ٪)، فإن متوسط العمر المتوقع للمريض لن يتجاوز عامين (الشكل 14-9)، بالإضافة إلى ذلك، ينخفض معدل البقاء على قيد الحياة في وجود المظاهر السريرية. في المرضى المسنين الذين يعانون من تضخم الكبد الطحال والاستسقاء ومستوى ألبومين المصل أقل من 435 ميكرومول/لتر (3 جم٪)، يكون التشخيص أسوأ إذا كشف الفحص النسيجي عن نخر متدرج، ركود صفراوي، تليف تجسيري وتليف الكبد.

تتطور الدوالي لدى 31% من المرضى بعد 5.6 سنوات في المتوسط، ويعاني 48% منهم من النزيف بعد ذلك. يكون احتمال الإصابة بالدوالي أعلى في حالة وجود مستويات عالية من البيليروبين في الدم وتغيرات نسيجية كبيرة. عندما يتم اكتشاف دوالي المريء، فإن معدل البقاء على قيد الحياة خلال عام هو 83%، وفي غضون 3 سنوات - 59%، وبعد النزيف الأول، يكون معدل البقاء على قيد الحياة خلال عام 65%، وفي غضون 3 سنوات - 46%.

طاولة 14-4. تشخيص PBC في الحالات بدون أعراض

	عدد المرضى	عدد المرضى الذين ظهرت عليهم الأعراض،٪	مدة المرض قبل ظهور الأعراض، أشهر
رويال فري (المملكة المتحدة)

أوبسالا
مايو كلينيك
نيوكاسل (المملكة المتحدة)
كينغي (المملكة المتحدة)

أرز. 14-9. مسار فشل الكبد في PBC. تم تطوير الرسم البياني على أساس متوسط قيم البيليروبين أثناء التحديدات المتكررة من لحظة التشخيص حتى وفاة المريض. بمساعدته، من الممكن التنبؤ بالبقاء على قيد الحياة بما يتوافق مع مستوى معين من البيليروبين في المصل.

* 17 ميكرومول/لتر = 1 مجم%.

كما يساهم وجود أمراض المناعة الذاتية، مثل التهاب الغدة الدرقية أو متلازمة السيكا أو مرض رينود، في انخفاض معدل البقاء على قيد الحياة.

تم تطوير النماذج التنبؤية بناءً على تحليل انحدار كوكس. يأخذ نموذج Mayo Clinic في الاعتبار العمر، ومستويات البيليروبين والألبومين في الدم، ووقت البروثرومبين، ووجود الوذمة (الجدول 14-5).

طاولة 14-5. نموذج التنبؤ بالبقاء على قيد الحياة في Mayo Clinic

مستوى المصل:

البيلروبين

الزلال

وقت البروثرومبين

يتنبأ هذا النموذج بدقة بالبقاء على قيد الحياة وهو مفيد بشكل خاص لأنه لا يعتمد على خزعة الكبد. تم أخذ نتائج خزعة الكبد في الاعتبار في عمل المؤلفين الاسكتلنديين، وفي نموذج أوروبي آخر، تم أخذ العمر ومستويات البيليروبين في الدم والألبومين في الاعتبار، وجود تليف الكبد والركود الصفراوي؛ وكانت نتائجها متوافقة مع نموذج Mayo Clinic.

لا يوجد نموذج يمكنه تقدير مدى بقاء المريض على قيد الحياة بدقة. ولا تأخذ هذه النماذج في الاعتبار عددًا من العوامل التي تعكس ديناميكيات المرض. ولا يمكنهم التنبؤ بالمضاعفات المفاجئة التي تهدد الحياة، مثل النزيف من الدوالي.

تستمر المرحلة النهائية لمدة عام تقريبًا وتتميز بالتدهور السريع لليرقان مع اختفاء كل من الأورام الصفراء والحكة. انخفاض مستوى الزلال في الدم والكوليسترول الكلي. تتطور الوذمة والاستسقاء. في المرحلة النهائية، هناك نوبات من اعتلال الدماغ الكبدي مع نزيف يصعب السيطرة عليه، عادة من دوالي المريء. قد يكون سبب الوفاة أيضًا عدوى مصاحبة، وأحيانًا تعفن الدم الناجم عن البكتيريا سالبة الجرام.

علاج

علاج الأعراضيتم إجراؤه لجميع المرضى الذين يعانون من ركود صفراوي ويهدف إلى تقليل الحكة والإسهال الدهني (انظر الفصل 13).

يؤدي فقدان فيتامين د والكالسيوم بسبب عدم كفاية تدفق الصفراء إلى الأمعاء إلى لين العظام، وللتخلص منها يوصف فيتامين د والكالسيوم بشكل إضافي. هشاشة العظام أكثر شيوعًا ولها أهمية سريرية أكبر بكثير، ومن الصعب علاجها، ولكنها تتطلب مع ذلك تناول الكالسيوم والتعرض للشمس وزيادة مستوى النشاط البدني. يمكن إجراء دورات العلاج بالهرمونات البديلة، على الرغم من أن هذا يزيد من خطر الإصابة بسرطان الثدي. كان العلاج بالكالسيتونين غير فعال.

مثبطات المناعة.فعاليتها منخفضة، أقل بكثير مما هي عليه في التهاب الكبد النشط المزمن المناعي الذاتي، حيث يؤدي تناول الكورتيكوستيرويدات إلى تحسن كبير. ثبت أن الآزاثيوبرين والبنسيلامين والكلورامبيوسيل غير فعالة. يمكن أن يؤدي استخدام الكورتيكوستيرويدات إلى تقليل المظاهر السريرية وتحسين المعايير البيوكيميائية، ولكنه يرتبط بزيادة ارتشاف العظم، وبالتالي فإن استخدامها غير مرغوب فيه.

وقد أظهرت الدراسات الصغيرة ذلك السيكلوسبورين أيخفف الأعراض ويحسن المعايير البيوكيميائية [114]. تشير بيانات خزعة الكبد إلى تقدم أبطأ للمرض. استخدام هذا الدواء محدود بسبب سميته الكلوية وتأثيراته على ارتفاع ضغط الدم. الاستخدام طويل الأمد غير آمن.

الميثوتريكسيتبجرعة 15 ملغ عن طريق الفم مرة واحدة في الأسبوع يساعد أيضًا على تقليل شدة الأعراض وتقليل مستويات الفوسفاتيز القلوي والبيليروبين في المصل، وتكشف خزعة الكبد عن انخفاض في الالتهاب. لا يتغير مؤشر Mayo النذير. ومن بين الآثار الجانبية، كان هناك اتجاه نحو انخفاض في محتوى الكريات البيض والصفائح الدموية في الدم، مما يدل على السمية النقوية القابلة للعكس. في 12-15% من الحالات، يتطور الالتهاب الرئوي الخلالي، والذي يتراجع بعد التوقف عن العلاج واستخدام الكورتيكوستيرويدات، وليس للميثوتريكسات تأثير يذكر على البقاء على قيد الحياة. تأثير الدواء على مسار PBC متنوع للغاية. بشكل عام، لا ينبغي وصف الدواء لهذا المرض؛ يتم استخدامه فقط في التجارب السريرية الجارية.

الكولشيسينيمنع تخليق الكولاجين ويعزز تدميره. في المرضى الذين يعانون من PBC، يعمل الدواء على تحسين وظيفة الكبد الاصطناعية، لكنه لا يؤثر على البقاء على قيد الحياة. الكولشيسين دواء غير مكلف وليس له أي آثار جانبية تقريبًا، ولكن يجب اعتبار فعاليته في PBC في حدها الأدنى.

حمض أورسوديوكسيكوليك - حمض الصفراء المحب للماء، غير سام للكبد، مما يقلل من السمية الكبدية المحتملة للأحماض الصفراوية الذاتية. إنه مكلف، يستخدم بجرعة إجمالية قدرها 13-15 مجم لكل 1 كجم من وزن الجسم مرتين في اليوم: بعد الغداء وبعد العشاء. أظهرت دراسة علاج وهمي في فرنسا أن حمض أورسوديوكسيكوليك يبطئ تطور المرض، ويزيد من البقاء على قيد الحياة، ويقلل الحاجة إلى زراعة الكبد. تنخفض مستويات البيليروبين في الدم. مع ارتفاع مستويات البيليروبين الأولية ووجود تليف الكبد، كانت نتائج العلاج أسوأ. وأظهرت دراسة أجريت في كندا نتائج أقل تشجيعا: انخفضت مستويات البيليروبين في الدم، وتحسنت المعلمات البيوكيميائية، ولكن المظاهر السريرية، والصورة النسيجية في الكبد، والبقاء على قيد الحياة أو مدة المرض. لم يتغير علاج زراعة الكبد، ففي دراسة العلاج الوهمي التي أجرتها Mayo Clinic على المرضى الذين يتلقون حمض أورسوديوكسيكوليك، لم تكن هناك سوى زيادة طفيفة في الوقت الذي استغرقته مضاعفة مستويات البيليروبين في الدم. الصورة النسيجية في الكبد لم تتغير. في المراحل المبكرة من المرض، كانت النتائج أفضل، وقد كشف التحليل التلوي لنتائج جميع الدراسات حول هذه المشكلة عن زيادة كبيرة، ولكن صغيرة، في متوسط العمر المتوقع ومدة العلاج قبل زراعة الكبد. لا يمكن اعتباره علاجا سحريا. ومع ذلك، ينبغي وصفه لجميع المرضى، باستثناء المرضى المصابين بأمراض مميتة والذين يخضعون لزراعة الكبد. من الصعب اتخاذ قرار بشأن علاج المرضى في المراحل المبكرة بدون أعراض باستخدام حمض أورسوديوكسيكوليك؛ يتم اتخاذ القرار بشكل فردي، مع الأخذ في الاعتبار تكاليف العلاج.

قد تكون العلاجات المركبة بجرعات أقل من الأدوية أكثر فعالية، على سبيل المثال الجمع بين الكولشيسين وحمض أورسوديوكسيكوليك أو حمض أورسوديوكسيكوليك والميثوتريكسيت.

خاتمة

في الوقت الحالي، لا يوجد علاج محدد فعال بما فيه الكفاية لـ PBC. في المراحل المبكرة من المرض، يؤدي تناول حمض أورسوديوكسيكوليك إلى بعض التحسن.

الدراسات التي تم إجراؤها كان بها العديد من أوجه القصور، وكانت قصيرة العمر، وشملت عددًا صغيرًا من المرضى. مع مرض ذو مسار طويل ومتغير، من الصعب تحديد التأثيرات طويلة المدى الموثوقة إحصائيًا لأي تدخلات. ويجب أن تشير أي دراسة إلى عدد المرضى في كل مجموعة. في المراحل المبكرة من المرض بدون أعراض، لا يحتاج المرضى الذين يشعرون بصحة جيدة إلى العلاج على الإطلاق. مع التشخيص غير المواتي والمرض المتقدم، فإن تأثير العلاج غير مرجح أيضًا. يجب أن تشمل الدراسات مجموعات في المراحل المتوسطة من المرض. عند تقييم فعالية أي علاج، من الضروري الاعتماد على نتائج التجارب السريرية الكبيرة الخاضعة للرقابة.

نزيفمن دوالي المريء يمكن أن تتطور في المراحل المبكرة، حتى قبل تطور تليف الكبد العقدي الحقيقي. ليس من المستغرب إذن أن يكون للتحويل البابي الأجوف تأثير إيجابي عند هؤلاء المرضى، ونادرًا ما يحدث اعتلال دماغي كبدي. نتائج علاج المرضى من المجموعات منخفضة المخاطر مواتية بشكل خاص. في بعض الحالات، تكون التحويلة البابية الجهازية عبر الوريد داخل الكبد باستخدام الدعامات فعالة.

حصوات المرارة،إذا لم تسبب ألمًا شديدًا أو لم تكن موجودة في القناة الصفراوية المشتركة، فلا ينبغي إزالتها. نادرًا ما تظهر مؤشرات استئصال المرارة، ولا يتحملها المرضى جيدًا.

عملية زرع الكبد

يشار إلى زراعة الكبد في حالة الانخفاض الكبير في نشاط المريض، عندما يكون غير قادر عمليا على مغادرة المنزل. تشمل مؤشرات زراعة الكبد أيضًا الحكة غير القابلة للعلاج، والاستسقاء، واعتلال الدماغ الكبدي، والنزيف من دوالي المريء، والالتهابات المتكررة. تكون عملية زرع الأعضاء أكثر نجاحًا وأكثر فعالية من حيث التكلفة إذا تم إجراؤها في المراحل المبكرة من المرض. من المحتمل أن تتم إحالة المرضى إلى مركز زراعة الكبد عندما يكون مستوى البيليروبين في الدم لديهم 150 ميكرومول / لتر (9 مجم٪).

يزداد معدل البقاء على قيد الحياة بعد الزراعة بشكل ملحوظ (الشكل 14-10)، ويبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عام واحد بعد زراعة الكبد 85-90%، ويصل معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات إلى 60-70%. في 25% من الحالات، يجب إجراء عملية زرع ثانية، عادة بسبب تطور متلازمة القناة الصفراوية المتلاشية. بعد الجراحة، غالبا ما تتحسن حالة المريض بشكل ملحوظ (انظر الفصل 35).

أرز. 14-10. البقاء على قيد الحياة بعد زراعة الكبد لدى 161 مريضًا مصابًا بـ PBC مقارنة بالبقاء على قيد الحياة الذي تنبأ به نموذج Mayo Clinic (التحكم) |64].

على الرغم من انخفاض عيار المصل AMA في الأشهر القليلة الأولى، إلا أنه يرتفع مرة أخرى لاحقًا. من المحتمل أن يتكرر المرض نتيجة تلف الكبد المزروع. في إحدى المجموعات، تم الكشف عن العلامات النسيجية للمرض بعد عام واحد من عملية الزرع في 16٪ من المرضى. عادة ما تكون أعراض المرض غائبة، على الرغم من أن بعض المرضى أصيبوا بالحكة.

أرز. 14-11. اعتلال الأقنية الصفراوية المناعي الذاتي. أنسجة خزعة الكبد لشاب يعاني من حكة خفيفة وارتفاع مستويات ALP وGGTP في الدم. لم يتم الكشف عن M2 في المصل. عيار AHA في الدم مرتفع. تظهر العينة تلفًا في القناة الصفراوية في المنطقة 1 مع التهاب شديد. الصورة يتوافق مع التغييرات في PBC. تلوين الهيماتوكسيلين والأيوسين × 400. انظر أيضًا الرسم التوضيحي الملون ص. 774.

خلال الأشهر 1-3 الأولى، هناك انخفاض في كثافة العظام، مما قد يكون له عواقب وخيمة. من المحتمل أن يكون سبب هشاشة العظام هو الراحة في الفراش والعلاج بالكورتيكوستيرويد. بعد 9-12 شهرًا من عملية الزرع، يبدأ تكوين العظام الجديدة وتزداد كثافتها.

اعتلال الأقنية الصفراوية المناعي

في ما يقرب من 5٪ من المرضى الذين يعانون من بداية مرض يشبه PBC، لا يتم اكتشاف AMAs في المصل. وفي الوقت نفسه، تم العثور على عيارات عالية من AHA والأجسام المضادة للأكتين في المصل، وعادةً ما تكون المظاهر السريرية للمرض غائبة. تتوافق التغيرات النسيجية في الكبد مع الصورة الموجودة في PBC (الشكل 14-11). يؤدي إعطاء البريدنيزولون إلى بعض التحسن في المعايير السريرية والكيميائية الحيوية. من الناحية النسيجية، يُظهر الكبد انخفاضًا في الالتهاب، لكن تلف القناة الصفراوية يستمر وتكون مستويات GGTP في الدم مرتفعة جدًا. المرض في هذه الحالات هو مزيج من PBC والتهاب الكبد المزمن المناعي الذاتي.

RCHR (المركز الجمهوري للتنمية الصحية التابع لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان)
النسخة: البروتوكولات السريرية لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان - 2015

الكبد الدهني الكحولي [الكبد الدهني] (K70.0)، فشل الكبد الكحولي (K70.4)، التهاب الكبد الكحولي (K70.1)، التليف الكحولي وتصلب الكبد (K70.2)، تليف الكبد الكحولي (K70) .3) ، تليف الكبد الصفراوي، غير محدد (K74.5)، مرض الكبد الانسدادي الوريدي (K76.5)، تليف الكبد الصفراوي الثانوي (K74.4)، متلازمة الكبد الكلوي (K76.7)، التهاب الكبد الحبيبي، غير مصنف في مكان آخر (K75) .3)، تنكس الكبد الدهني، غير المصنف في مكان آخر (K76.0)، احتشاء الكبد (K76.3)، التهاب الكبد التفاعلي غير النوعي (K75.2)، فشل الكبد الحاد وتحت الحاد (K72.0)، تليف الكبد الصفراوي الأولي (K74) .3)، ارتفاع ضغط الدم البابي (K76.6)، تصلب الكبد (K74.1)، تلف الكبد السام مع نخر الكبد (K71.1)، تلف الكبد السام مع تليف الكبد وتليف الكبد (K71.7)، تلف الكبد السام مع ركود صفراوي (K71.0)، تلف الكبد السام، يحدث كالتهاب الكبد الحاد (K71.2)، تلف الكبد السام، يحدث كالتهاب الكبد المزمن النشط (K71.5)، تلف الكبد السام، يحدث كالتهاب الكبد الفصيصي المزمن (K71.4) ، تلف الكبد السام، الذي يحدث كالتهاب الكبد المزمن المستمر (K71.3)، تليف الكبد (K74.0)، التهاب الكبد المزمن، غير المصنف في مكان آخر (K73)، احتقان الكبد السلبي المزمن (K76.1)، الكبد النزفي المركزي الفصيصي نخر (K76.2)

أمراض الجهاز الهضمي

معلومات عامة

وصف قصير

مُستَحسَن
نصيحة إختصاصية
RSE في RVC "المركز الجمهوري"
تطوير الرعاية الصحية"
وزارة الصحة
والتنمية الاجتماعية
جمهورية كازاخستان
بتاريخ 10 ديسمبر 2015
البروتوكول رقم 19

اسم البروتوكول:تليف الكبد عند البالغين

تليف الكبدهي عملية منتشرة تتميز بالتليف وتحول البنية الطبيعية للكبد مع تكوين عقد التجديد. تليف الكبديمثل المرحلة النهائية لعدد من أمراض الكبد المزمنة (تعريف منظمة الصحة العالمية).

رمز البروتوكول:

رمز (رموز) التصنيف الدولي للأمراض-10:
K70 مرض الكبد الكحولي
K70.0 الكبد الدهني الكحولي
K70.1 التهاب الكبد الكحولي
K70.2 التليف الكحولي وتصلب الكبد
K70.3 تليف الكبد الكحولي
K70.4 فشل الكبد الكحولي
K71 تلف الكبد السام
K71.0 تلف الكبد السام مع ركود صفراوي
K71.1 تلف الكبد السام مع نخر الكبد
K71.2 تلف الكبد السام، والذي يحدث كالتهاب الكبد الحاد
K71.3-71.5 تلف الكبد السام، والذي يحدث كالتهاب الكبد المزمن
K71.7 تلف الكبد السام مع تليف وتليف الكبد
K72 فشل الكبد، غير مصنف في مكان آخر
K72.0 فشل الكبد الحاد وتحت الحاد
K73 التهاب الكبد المزمن، غير مصنف في مكان آخر
K74 تليف وتليف الكبد
K74.0 تليف الكبد
K74.1 تصلب الكبد
K74.3 تليف الكبد الصفراوي الأولي
K74.4 تليف الكبد الصفراوي الثانوي
K74.5 تليف الكبد الصفراوي، غير محدد
K75 أمراض الكبد الالتهابية الأخرى
K75.2 التهاب الكبد التفاعلي غير النوعي
K75.3 التهاب الكبد الحبيبي، غير مصنف في مكان آخر
K76 أمراض الكبد الأخرى
K76.0 تنكس الكبد الدهني، غير مصنف في مكان آخر
K76.1 احتقان سلبي مزمن في الكبد
K76.2 نخر نزفي مركزي في الكبد
K76.3 احتشاء الكبد
K76.5 مرض الكبد الانسدادي الوريدي
K76.6 ارتفاع ضغط الدم البابي
K76.9 أمراض الكبد المحددة الأخرى

الاختصارات المستخدمة في البروتوكول:
اي جي - سائل الاستسقاء
البديل - ألانين أمينوترانسفيراز.
مكافحة LKM 1 - الأجسام المضادة للميكروسومات الكبدية الكلوية
أست - ناقلة أمين الأسبارتات
أبتت - تنشيط وقت تجلط الدم الجزئي،
فرفب - الدوالي في المريء.
جتب - ناقلة الببتيد غاماجلوتاميل.
نظام تحديد المواقع - متلازمة الكبد الرئوية.
جي آر إس - متلازمة الكبد الكلوي.
مجلس التعاون الخليجي - سرطانة الخلايا الكبدية؛
كنف - كتيب الوصفات الوطني لكازاخستان؛
ط م - الاشعة المقطعية؛
مساءً - الأدوية؛
ماجستير إدارة الأعمال - الاجتثاث بالموجات الدقيقة؛
التصوير بالرنين المغناطيسي - التصوير بالرنين المغناطيسي؛
مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية - أدوية مضادة للإلتهاب خالية من الستيرود؛
حملات التطبيقات العامة - تحليل الدم العام.
أوم - تحليل البول العام.
أوزسس - إجمالي قدرة الحديد ملزمة؛
صواعق الطفرة - فشل كلوي حاد؛
بيمال - الكريات البيض متعددة النوى؛
بي تي آي - مؤشر البروثرومبين
بي. - اعتلال الدماغ الكبدي؛
RFA - الترددات اللاسلكية؛
CH - سكتة قلبية؛
T4free - هرمون الغدة الدرقية الحر
تب - عملية زرع الكبد؛
تش - هرمون تحفيز الغدة الدرقية؛
UDHC - حمض أورسوديوكسيكوليك؛
الموجات فوق الصوتية - التصوير بالموجات فوق الصوتية.
فبن - اعتلال دماغي كبدي مداهم.
الفرنك السويسري - قصور القلب المزمن؛
هيبا - الانصمام الكيميائي للشريان الكبدي.
LC - تليف الكبد.
الفوسفات القلوي - الفوسفاتيز القلوية؛
تخطيط كهربية القلب - تخطيط القلب الكهربي؛
إغس - تنظير المريء والمعدة والاثني عشر.
إيكو سي جي - تخطيط صدى القلب.
AASLD- الجمعية الأمريكية لدراسة أمراض الكبد.
EASL- الرابطة الأوروبية لدراسة الكبد.
IAC- الجمعية الدولية لدراسة الاستسقاء.
ساج- تدرج استسقاء الزلال في الدم.

تاريخ تطوير البروتوكول:عام 2013.

تاريخ مراجعة البروتوكول: 2015

مستخدمي البروتوكول:أطباء الجهاز الهضمي، أطباء الكبد، أخصائيو الأمراض المعدية، الجراحون، جراحو زراعة الأعضاء، أطباء الأورام، المعالجون، الممارسون العامون

ويرد في الجدول 1 تقييم مستوى الأدلة للتوصيات المقدمة.
الجدول 1. مقياس مستوى الأدلة:

أ	تحليل تلوي عالي الجودة، ومراجعة منهجية للتجارب المعشاة ذات الشواهد أو التجارب المعشاة ذات الشواهد الكبيرة مع احتمال منخفض جدًا (++) لنتائج التحيز.
في	مراجعة منهجية عالية الجودة (++) لدراسات الأتراب أو دراسات الحالات والشواهد أو دراسات الأتراب أو دراسات الحالات والشواهد عالية الجودة (++) مع خطر منخفض جدًا للتحيز أو التجارب المعشاة ذات الشواهد مع خطر منخفض (+) للتحيز.
مع	دراسة الأتراب أو دراسة الحالات والشواهد أو تجربة محكومة دون التوزيع العشوائي مع انخفاض خطر التحيز (+).
د	سلسلة الحالات أو الدراسة غير المنضبطة أو رأي الخبراء.

تصنيف

التصنيف السريرييعتمد تليف الكبد على الإشارة:
· العامل المسبب للمرض.
· فئة الجاذبية.
· مؤشر تشخيص وفيات المرضى -MELD؛
· المضاعفات.

تم إدراج التصنيف السريري لأسباب تليف الكبد وتليف الكبد ("أمراض الكبد في شيف"، يوجين ر. وآخرون، 2012) في الجدول 2.

الجدول 2. أسباب تليف الكبد وتليف الكبد

التليف Presinusoidal	التليف متني	التليف بعد الجيوب الأنفية
داء البلهارسيات التليف البابي مجهول السبب	المخدرات والسموم: الكحول الميثوتريكسيت أيزونيازيد فيتامين أ أميودارون بيرهيكسيلين ألفا- ميثيل دوبا أوكسيفينيساتين	متلازمة الانسداد الجيبي (أمراض الانسداد الوريدي)
	أمراض معدية: التهاب الكبد المزمن B، C، D داء البروسيلات داء المشوكات الزهري الخلقي أو الثالثي
	أمراض المناعة الذاتية: التهاب الكبد المناعي الذاتي (النوع 1، النوع 2)
	أمراض الأوعية الدموية الركود الوريدي المزمن توسع الشعريات النزفي الوراثي
	الاضطرابات الأيضية/الوراثية: مرض ويلسون كونوفالوف داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي نقص α1-أنتيتريبسين اضطرابات استقلاب الكربوهيدرات اضطراب استقلاب الدهون اضطراب استقلاب اليوريا البورفيريا اضطراب استقلاب الأحماض الأمينية اضطراب استقلاب حمض الصفراء
	انسداد القنوات الصفراوية: تليف الكبد الصفراوي الأولي تليف الكبد الصفراوي الثانوي (نتيجة لـ PSC، على سبيل المثال) تليّف كيسي رتق القناة الصفراوية / التهاب الكبد الوليدي الأكياس الصفراوية الخلقية
	مجهول السبب / مختلط: إلتهاب كبد دهني غير كحولي تليف الكبد في مرحلة الطفولة الهندية آفة حبيبية مرض الكبد المتعدد الكيسات

لتقييم حالة التعويض للمرضى الذين يعانون من تليف الكبد، يتم استخدام تصنيف Child-Turcotte-Pugh (الجدولان 3 و4).

الجدول 3. تصنيف شدة تليف الكبد وفقًا لـ Child-Turcotte-Pugh

فِهرِس	نقاط
فِهرِس	1	2	3
الاستسقاء	لا	صغير	متوسطة / كبيرة
اعتلال الدماغ	لا	صغيرة / معتدلة	معتدل / شديد
مستوى البيليروبين، ملغم/ديسيلتر	<2,0	2 - 3	>3,0
مستوى الزلال، جرام/ديسيلتر	>3,5	2,8 - 3,5	<2,8
إطالة وقت البروثرومبين، ثانية	1 -3	4-6	>6

ملحوظة: مع درجة أقل من 5، متوسط العمر المتوقع للمرضى هو 6.4 سنة، ومع درجة 12 أو أكثر - شهرين.

الجدول 4. درجة خطورة فئة الطفل-توركوت-بوغ

يتم تحديد مؤشر MELD لتقييم توقعات وفيات المريض ويتم حسابه باستخدام الصيغة التالية:
MELD = 10 × (0.957Ln (مستوى الكرياتينين) + 0.378Ln (مستوى البيليروبين الإجمالي) + 1.12 (INR) + 0.643 × X)، حيث Ln هو اللوغاريتم الطبيعي. هناك أيضًا آلات حاسبة على الإنترنت.

مضاعفات الشلل الدماغي:
· الاستسقاء.
التهاب الصفاق البكتيري العفوي (SBP) ؛
· اعتلال الدماغ الكبدي (HE);
· الدوالي في المريء (ERV);
متلازمة الكبد الكلوي (HRS) ؛
· متلازمة فرط الطحال.
· تجلط الدم في البوابة (PVV) والأوردة الطحالية (TSV)؛
· سرطان الخلايا الكبدية (HCC) (يمكن تصنيفه بشكل مشروط على أنه أحد مضاعفات تليف الكبد، لأنه يحدث في معظم الحالات على خلفيته).

تعريفات وتصنيف مضاعفات تليف الكبد:
الاستسقاء- تراكم السوائل الحرة في تجويف البطن. يوضح الجدول 5 تصنيف الاستسقاء وفقًا لمقياس تصنيف IAC (InternationalAscitesClub، 2003).

الجدول 5. تصنيف الاستسقاء حسب المقياسIAC (دولي الاستسقاء النادي، 2003)

· التهاب الصفاق البكتيري العفوي (SBP)- الإصابة بسائل الاستسقاء دون بؤرة أولية. يتميز بوجود العدلات في سائل الاستسقاء (أكثر من 250/ملم 3) ونتيجة إيجابية للثقافة البكتيرية. يتم تشخيص SPB في كثير من الأحيان في مرحلة متأخرة من تليف الكبد ويمكن دمجه مع الدبيلة الجنبية البكتيرية العفوية.

· الاعتلال الدماغي الكبدي (HE) -طيف من التغيرات النفسية العصبية التي يمكن عكسها في المرضى الذين يعانون من خلل في وظائف الكبد. يتم تشخيص PE باستخدام مجموعة من البيانات التالية:
المظاهر السريرية المميزة:
- اضطرابات النوم (الأرق، فرط النوم) (تسبق أعراض عصبية واضحة).
- بطء الحركة.
- النجمة.
- زيادة ردود الفعل الوترية العميقة.
- الأعراض العصبية البؤرية (عادة شلل نصفي).
- الاختبارات النفسية الإيجابية.
- قلة وعي؛
· وجود أمراض الكبد ومظاهرها.
· وجود عوامل استفزازية (الجدول 6).
· بيانات المختبر.
· الاختبارات النفسية؛
· الاختبارات الكهربية.
· الدراسات الشعاعية.
· استبعاد الأسباب الأخرى للاعتلال الدماغي.

الجدول 6. العوامل المثيرة للPE

الأدوية/السموم	البنزوديازيبينات · المخدرات · الكحول
إنتاج (تقويض) أو امتصاص أو دخول NH3 إلى الدماغ	الإفراط في تناول البروتين من الطعام نزيف الجهاز الهضمي · الالتهابات اضطرابات الكهارل (نقص بوتاسيوم الدم) · إمساك قلاء استقلابي
تجفيف	· القيء · إسهال نزيف وصفة مدرات البول بزل حجم كبير
تحويلة بابية جهازية	عمليات التحويل (30-70%) تحويلات عفوية
انسداد الأوعية الدموية وسرطان الكبد	تخثر الوريد البابي تخثر الوريد الكبدي

· تصنيف PE موضح في الجداول 7،8،9.

الجدول 7. تصنيف PE

يكتب	التسميات	فئة	الفصل
أ (بَصِير)	PE يرتبط بفشل الكبد الحاد
ب (تجاوز)	يرتبط HE بالتحويل البابي الجهازي دون أمراض الكبد
ج (التليف الكبدي)	PE يرتبط بتليف الكبد و PGT / أو التحويل الجهازي	عرضي PE	استفزاز
			تلقائي
			قابلة للإرجاع
		PE المستمر	وزن خفيف
			ثقيل
			يعتمد العلاج
		الحد الأدنى PE

الجدول 8. مراحل PE (معايير الملاذ الغربي)

منصة	حالة من الوعي	الحالة الفكرية	سلوك	الوظائف العصبية العضلية
0	لم يتغير	¯ الاهتمام والذاكرة (مع البحث المستهدف)	لم يتغير	- الوقت لأداء الوظائف السيكومترية
أنا	الارتباك. اضطراب إيقاع النوم واليقظة	¯ القدرة على التفكير المنطقي والانتباه والعد	الاكتئاب والتهيج ، النشوة والقلق	الهزة ، فرط المنعكسات ، تلعثم
ثانيا	الخمول	الارتباك في الوقت المناسب، والقدرة على العد	اللامبالاة/العدوان، وعدم كفاية ردود الفعل على المحفزات الخارجية	النجمة، التلفظ الشديد، فرط التوتر
ثالثا	سبات	الارتباك في الفضاء. فقدان الذاكرة	الهذيان، ردود الفعل البدائية	النجمة، الرأرأة، الصلابة
رابعا	غيبوبة	---	---	ونى، المنعكسات، عدم الاستجابة للألم

الجدول 9. مقياس غلاسكو للغيبوبة

الاختبارات الوظيفية	طبيعة ردود الفعل	نقاط
فتح عينيك	افتتاح عفوي	4
	ردا على أمر لفظي	3
	ردا على التحفيز المؤلم	2
	غائب	1
النشاط البدني	هادفة استجابة لأمر لفظي	6
	هادفة استجابة للتحفيز المؤلم، "سحب الأطراف"	5
	"الانسحاب مع ثني الأطراف" غير المستهدف استجابة للتحفيز المؤلم	4
	حركات الثني المنشط المرضية استجابة للتحفيز المؤلم	3
	حركات التمديد المرضية استجابة للتحفيز المؤلم	2
	عدم الاستجابة الحركية للتحفيز المؤلم	1
الاستجابات اللفظية	الحفاظ على التوجه، والإجابات الصحيحة السريعة	5
	خطاب مرتبك	4
	بعض الكلمات غير واضحة، والإجابات غير كافية	3
	أصوات غير مفصلية	2
	قلة الكلام	1

· الدوالي في المريء(VRVP) - ضمانات بابية جهازية مكونة تربط الدورة الوريدية البابية والدورة الوريدية الجهازية. تظهر الارتباطات بين وجود فيروس HFV وشدة مرض الكبد في الجدول 9.

الجدول 10. العلاقة بين وجود الدوالي وشدة مرض الكبد

في الممارسة السريرية، يتم تصنيف URVP بالمنظار وفقًا لـ K.-J. باكيه (1983) (الجدول 10).

الجدول 11. التصنيف بالمنظار لـ VRVP وفقًا لـ K. - J. Paquet

الدرجة الأولى	توسع وريدي واحد (يتم التحقق منه بالمنظار، ولكن لم يتم تحديده شعاعيًا).
الدرجة الثانية	جذوع أوردة منفردة ومحددة بشكل جيد، خاصة في الثلث السفلي من المريء، والتي تكون مرئية بوضوح أثناء نفخ الهواء. لا يتم تضييق تجويف المريء، ولا يتم ترقق الغشاء المخاطي للمريء فوق الأوردة المتوسعة.
الدرجة الثالثة	يضيق تجويف المريء بسبب انتفاخ المريء في الثلثين السفلي والأوسط من المريء، والذي ينهار جزئيًا أثناء نفخ الهواء. تم الكشف عن علامات حمراء واحدة أو توسع الأوعية الدموية في قمم الدوالي.
الدرجة الرابعة	يوجد في تجويف المريء عقد دوالي متعددة لا تنهار عند نفخ الهواء القوي. يضعف الغشاء المخاطي فوق الأوردة. في قمم الدوالي، تم الكشف عن تآكلات متعددة و/أو توسع الأوعية الدموية.

وفقا للتصنيف الوارد في المبادئ التوجيهية السريرية AASLD، تنقسم الدوالي إلى صغيرة ومتوسطة وكبيرة. تصنف الجمعية اليابانية لدراسة ارتفاع ضغط الدم البابي (JSPH) الدوالي حسب الشكل والموقع واللون ووجود علامات حمراء (الجدول 11).

الجدول 12. تصنيف HRV (JSPH، 1991)

فئات		تفسير
الشكل (و)	F0	لا توجد VRVs
	F1	VRVs مستقيمة ذات عيار صغير تتوسع أثناء النفخ
	F2	VRVs ملتوية / على شكل خرزة ذات عيار متوسط، تشغل أقل من ثلث التجويف، ولا تتوسع أثناء النفخ
	F3	الدوالي الملتوية والعقد الدوالي الشبيهة بالورم والتي تشغل أكثر من ثلث تجويف المريء
التعريب (L)	ليرة سورية	وصول فيروسات ERV إلى الثلث العلوي من المريء
	م	وصول فيروسات ERV إلى الثلث الأوسط من المريء
	لي	وصول فيروسات ERV إلى الثلث السفلي من المريء
	إل جي-ج	VVs المترجمة في منطقة العضلة العاصرة للقلب
	إل جي راجع	VVS يمتد إلى القلب وقاع المعدة
	إل جي و	الدوالي المعزولة المترجمة في قاع المعدة
	إل جي ب	الدوالي المعزولة المترجمة في جسم المعدة
	إل جي أ	الدوالي المعزولة المترجمة في غار المعدة
اللون (ج)	الأسلحة الكيميائية	في آر في أبيض
	سي بي	في آر في أزرق
العلامات الحمراء (RCS)	آر سي إس (-)	لا توجد علامات حمراء
	نظام التحكم عن بعد (+)	تم اكتشاف علامات حمراء على 1-2 جذوع وريدية
	نظام التحكم عن بعد(++)	يتم تحديد أكثر من علامتين في الجزء السفلي من المريء
	نظام التحكم عن بعد (+++)	الكثير من العلامات الحمراء

متلازمة الكبد(HRS) يتميز بتطور الفشل الكلوي قبل الكلوي على خلفية تليف الكبد اللا تعويضي مع الاستسقاء في غياب أسباب أخرى لأمراض الكلى. المعايير التشخيصية لـ HRS هي كما يلي (نادي الاستسقاء الدولي، 2007):
مرض الكبد المزمن أو الحاد مع فشل الكبد الحاد وارتفاع ضغط الدم البابي.
· كرياتينين البلازما > 133 ميكرومول/لتر، زيادة تدريجية على مدار أيام وأسابيع؛
· غياب الأسباب الأخرى للفشل الكلوي الحاد (الصدمة، العدوى البكتيرية، الاستخدام الحديث للأدوية السامة للكلى، عدم وجود علامات الموجات فوق الصوتية للانسداد أو مرض الكلى المتني).
عدد خلايا الدم الحمراء في البول< 50 в п/зр (при отсутствии мочевого катетера);
· بروتينية<500 мг/сутки;
· لا يوجد تحسن في وظائف الكلى بعد إعطاء الألبومين عن طريق الوريد (1 جم/كجم/يوم - حتى 100 جم/يوم) لمدة يومين على الأقل مع التوقف عن تناول مدرات البول.

ويرد تصنيف نظام التوزيع العالمي (GDS) حسب النوع في الجدول 13.

الجدول 13. تصنيف نظام التوزيع العالمي

· فرط الطحال -متلازمة الدم، التي تتميز بانخفاض عدد خلايا الدم (نقص الكريات البيض، نقص الصفيحات، فقر الدم) في المرضى الذين يعانون من أمراض الكبد، عادة على خلفية تضخم الطحال.

· تخثر الوريد البابي (PVV) والوريد الطحالي (TSV) -عملية تكوين الخثرة حتى الانسداد الكامل لتجويف الوريد البابي أو الوريد الطحالي. من الممكن أيضًا تجلط الدم في كلتا السفينتين.

· سرطانة الخلايا الكبدية(مجلس التعاون الخليجي) - الورم الخبيث الأساسي لخلايا الكبد. يتم تقديم تصنيف سرطان الكبد في بروتوكول التشخيص والعلاج المقابل.

الصورة السريرية

الأعراض بالطبع

معايير التشخيص للتشخيص:
العلامات السريرية والفعالة لارتفاع ضغط الدم البابي داخل الكبد، والعلامات النسيجية لتليف الكبد.

الشكاوى والسوابق:
شكاوي:
· النعاس والضعف وزيادة التعب (مع النعاس الشديد، وكذلك مع التهيج والسلوك العدواني، من الضروري استبعاد اعتلال الدماغ الكبدي)؛
· حكة في الجلد، يرقان الصلبة والأغشية المخاطية، لجام اللسان، سواد البول (يشير عادة إلى فشل الكبد).
· زيادة حجم البطن بسبب تراكم السوائل (يمكن أن يتراكم أكثر من 10 - 15 لترًا) بكمية كبيرة منه يتم إنشاء صورة "الاستسقاء المتوتر" وانتفاخ السرة.
· توسيع أوردة جدار البطن الأمامي على شكل “رأس قنديل البحر”.
· نزيف اللثة، نزيف في الأنف، نزيف نبتي، كدمات في مواقع الحقن بسبب ضعف تخليق عوامل تخثر الدم في الكبد ونقص الصفيحات مع فرط الطحال.
· القيء بالدم، ميلينا، نزيف المستقيم من الدوالي.
· الحمى (مع الالتهابات المرتبطة بها)؛
· صعوبة في التنفس مع استسقاء شديد (بسبب زيادة الضغط داخل البطن ومحدودية حركة الحجاب الحاجز، موه الصدر).
· انخفاض الرغبة الجنسية، وانقطاع الطمث.

سوابق المريض:ملامح تاريخ المرض تعتمد على المسببات والتسلسل الزمني لتطور تليف الكبد.

الفحص البدنييسمح لك بتحديد:
· توسع الشعريات في النصف العلوي من الجسم والوجه.
حمامي راحي.
· اليرقان؛
· التثدي.
ضمور الخصية؛
· تورم الساقين (مع الاستسقاء).
· نفخة Cruvelier-Baumgarten (نفخة وعائية فوق البطن مرتبطة بعمل الضمانات الوريدية).
· تقلص دوبويترين، وهو أكثر شيوعاً للنشوء الكحولي لتليف الكبد.
· تغيرات في الكتائب الطرفية للأصابع مثل أفخاذ الطبل.
· ضمور العضلات الهيكلية، ونقص نمو الشعر في منطقة العانة والإبط (عند الرجال).
· تضخم الغدد اللعابية النكفية (نموذجي للمرضى الذين يعانون من إدمان الكحول).
· تحدث رائحة كبدية (مع اختلال وظائف الكبد، تسبق تطور الغيبوبة الكبدية وتصاحبها)؛
هزة التصفيق.
· الكدمات وغيرها من مظاهر المتلازمة النزفية.
· قلاع، تقرحات في تجويف الفم.
· تضخم الكبد أو انكماش الكبد، تضخم الطحال.

التشخيص

قائمة التدابير التشخيصية الأساسية والإضافية.

الفحوصات التشخيصية الأساسية (الإلزامية) التي يتم إجراؤها في العيادات الخارجية:

· أوم؛
· اختبارات الدم البيوكيميائية (AST، ALT، GGTP، الفوسفاتيز القلوي، البيليروبين الكلي، البيليروبين المباشر، البيليروبين غير المباشر، الألبومين، حديد المصل، الكوليسترول الكلي، الكرياتينين، الجلوكوز، الصوديوم، البوتاسيوم، الفيريتين، السيرولوبلازمين).
· مخطط التخثر (INR، PT)؛
آنا؛ أما؛
· ألفا فيتوبروتين (AFP);
· علامات التهاب الكبد B، C، D: HBsAg؛ مكافحة فيروس التهاب الكبد الوبائي. مكافحة HDV.

· علامة فيروس نقص المناعة البشرية.
· تحديد فصيلة الدم.
· تحديد عامل Rh.
· تخطيط القلب.
· الفحص بالموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.
· إغس؛
· اختبار ربط الأرقام.

فحوصات تشخيصية إضافية يتم إجراؤها في العيادات الخارجية:
· متوسط حجم خلايا الدم الحمراء (لغرض التشخيص التفريقي لتلف الكبد الكحولي).
· متوسط محتوى الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء (لغرض التشخيص التفريقي لفقر الدم)؛
البراز للدم الخفي.
· الرحلان الكهربي للبروتين (جاما الجلوبيولين)؛
· فحص الدم البيوكيميائي (البروتين الكلي، رباعي هيدروكانابينول، أمونيا الدم، اليوريا).
· مخطط التخثر (PTI، APTT، الفيبرينوجين، D-dimer)؛
· تحديد علامات التهاب الكبد B: HBeAg، anti-HBcorIgM، anti-HBcorIgG، anti-HBs، anti-HBe؛
· Α 1 -أنتيتريبسين.
· الغلوبولين المناعي G؛
· الغلوبولين المناعي أ؛
· الغلوبولين المناعي M؛
· الغلوبولين المناعي E؛
· الأجسام المضادة للحمض النووي المزدوج.
· الأجسام المضادة للعضلات الملساء.
· الأجسام المضادة للميكروسومات الكبدية الكلوية المضادة لـ DL 1؛
· هرمونات الغدة الدرقية: T4 الحر، TSH، الأجسام المضادة لبيروكسيداز الغدة الدرقية.
· محتوى الجلوبيولين البردي.
· فحص الدوبلر لأوعية الكبد والطحال.
· التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي لتجويف البطن مع تعزيز التباين في الوريد.
· الموجات فوق الصوتية لأعضاء الحوض.
· إيكو سي جي؛
· تصوير مرونة الكبد غير المباشر.

قائمة الحد الأدنى من الفحوصات التي يجب إجراؤها عند التحويل إلى المستشفى المخطط له: وفقًا للوائح الداخلية للمستشفى، مع مراعاة النظام الحالي للهيئة المعتمدة في مجال الرعاية الصحية.

الفحوصات التشخيصية الأساسية (الإلزامية) التي يتم إجراؤها على مستوى المستشفى:
· CBC مع تحديد مستوى الصفائح الدموية.
· اختبار الدم البيوكيميائي (AST، ALT، GGTP، الفوسفاتيز القلوي، البيليروبين الكلي، البيليروبين المباشر، البيليروبين غير المباشر، ألبومين المصل، حديد المصل، الكوليسترول الكلي، الكرياتينين، الجلوكوز، الفيريتين، تركيز الصوديوم / البوتاسيوم في الدم).
· علم التخثر: (PT، INR)؛
· ألفا فيتوبروتين (AFP);
· تحديد علامات التهاب الكبد B، C، D: HBsAg، HBeAg، anti-HBcIgM، anti-HBcIgG، anti-HBs، anti-HBe؛ مكافحة فيروس التهاب الكبد الوبائي. مكافحة HDV *؛
· عند تحديد علامات فيروس التهاب الكبد الوبائي: الدراسات الفيروسية المناسبة: تفاعل البوليميراز المتسلسل: HCV-RNA - تحليل نوعي؛ HBV-DNA - التحليل النوعي. HDV-RNA - التحليل النوعي. HBV-DNA - تحديد الحمل الفيروسي. HCV-RNA - تحديد الحمل الفيروسي؛ تحديد النمط الجيني لفيروس التهاب الكبد الوبائي (HCV)؛ HDV-RNA - تحديد الحمل الفيروسي؛
· تحديد فصيلة الدم.
· تحديد عامل Rh.
· تخطيط القلب.
· الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.
· فحص الدوبلر لأوعية الكبد والطحال.
· إغس؛
· اختبار ربط الأرقام.
· بزل البطن للاستسقاء المشخص حديثاً لدى المريض لدراسة سائل الاستسقاء وتحديد أسباب الاستسقاء (UD - A).

يتم إجراء فحوصات تشخيصية إضافية على مستوى المستشفى:
· متوسط حجم كريات الدم الحمراء.
· متوسط محتوى الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء.
· أوم؛ اختبار Nechiporenko، بروتينية يومية.
· البراز للدم الخفي.
· فحص الدم البيوكيميائي (الأمونيا، البروتين الكلي، السيرولوبلازمين، OZHS، اليوريا).
· الرحلان الكهربي للبروتينات (جاما الجلوبيولين).
· علم التخثر: تنشيط زمن الثرومبوبلاستين الجزئي، ومؤشر البروثرومبين، والفيبرينوجين.
· علامة فيروس نقص المناعة البشرية.
· الغلوبولين المناعي G؛
· الغلوبولين المناعي أ؛
· الغلوبولين المناعي M؛
· الغلوبولين المناعي E؛
آنا؛
· أما.
· الأجسام المضادة للحمض النووي المزدوج.
· الأجسام المضادة للعضلات الملساء.
· مكافحة LKM1؛ مكافحة LC1؛
· محتوى هرمونات الغدة الدرقية: T4، TSH، الأجسام المضادة لبيروكسيداز الغدة الدرقية.
α1-أنتيتريبسين.
· محتوى الغلوبولين البردي.
· CRP، البروكالسيتونين (في حالة الاشتباه في وجود عدوى بكتيرية)
· دراسة سائل الاستسقاء (التركيب الخلوي، تحديد تدرج الألبومين).
· الدراسات الثقافية قبل ABT إذا كان هناك اشتباه في الإصابة بالرجفان الأذيني.
· زراعة الدم (ينبغي إجراؤها لدى جميع المرضى المشتبه في إصابتهم بضغط الدم الانقباضي) (LE-A1)؛
· تنظير القولون.
· التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي لتجويف البطن مع تعزيز التباين في الوريد.
· الفحص بالموجات فوق الصوتية للحوض.
· التصوير المقطعي/التصوير بالرنين المغناطيسي لأعضاء الحوض.
· إيكو سي جي؛
· تصوير مرونة الكبد غير المباشر.
· مخطط كهربية الدماغ؛
· التصوير المقطعي المحوسب/التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ (في حالات الاشتباه في وجود أسباب أخرى لاعتلال الدماغ: ورم دموي تحت الجافية، والصدمات النفسية، وما إلى ذلك)؛
· البزل التشخيصي.
· عند تقييم عملية زرع الكبد المخطط لها:
- تحديد الأجسام المضادة فئة IgM للمستضد القفيصة لفيروس إبشتاين-بار؛ الأجسام المضادة IgG لمستضد فيروس Epstein-Barr capsid؛ فيروس ابشتاين بار، تحديد الحمض النووي (EpsteinBarrvirus، DNA) في مصل الدم عند تحضير المريض لـ LT؛
- تحديد رغبة الأجسام المضادة لـ CMV IgG، والأجسام المضادة IgG للفيروس المضخم للخلايا، والأجسام المضادة IgM للفيروس المضخم للخلايا)، والحمض النووي للفيروس المضخم للخلايا عند تحضير مريض لـ LT؛
- تحديد الأجسام المضادة من فئة IgG لأنواع فيروس الهربس البسيط 1 و 2، والأجسام المضادة من فئة IgM لفيروسات الهربس البسيط من النوع 1 و 2، وPCR لتحديد الحمض النووي لأنواع فيروس الهربس البشري 1 و 2 عند تحضير مريض لـ LT؛
- زراعة البكتيريا وتحديد الحساسية لمجموعة واسعة من الأدوية المضادة للميكروبات من البلعوم الأنفي والإفرازات التناسلية (المهبل) والبول.

التدابير التشخيصية التي يتم تنفيذها في مرحلة رعاية الطوارئ:لا يتم تنفيذها.

البحوث الآلية.
الاستسقاء.لتشخيص الاستسقاء، الطريقة الرئيسية هي الفحص بالموجات فوق الصوتية لتجويف البطن.
تتضمن الطرق الإضافية (التفاضلية) ما يلي:
· الموجات فوق الصوتية لأعضاء الحوض: تحديد التكوينات.
· التصوير المقطعي/التصوير بالرنين المغناطيسي لأعضاء البطن مع التباين الوريدي: الكشف عن تكوينات الكبد والبنكرياس والكليتين.
· التصوير المقطعي/التصوير بالرنين المغناطيسي للحوض: الكشف عن تكوينات المبيض أو البروستاتا.

الأكثر سهولة هي الاختبارات النفسية (اضطرابات الكتابة اليدوية، واختبارات اتصال الأرقام والحروف). لغرض تقييم PE، أوصى فريق عمل المؤتمر العالمي الحادي عشر لاختبار أمراض الجهاز الهضمي باختبار اتصال الأرقام (NCT، اختبار اتصال الأرقام) أو اختبار ريتان، الذي يرد تفسيره في الجدول 15. عيوب هذا الاختبار هي مدى قبولها لتقييم PE المعتدل واستهلاك الوقت وعدم الخصوصية.

الجدول رقم 15. تفسير نتائج اختبار اتصال الرقم

طرق التشخيص الآلي لـ PE إضافية وتشمل:
· الاختبارات الفيزيولوجية الكهربية لـ PE: انخفاض متزامن في التردد على الوجهين، ثم انخفاض في سعة الموجة، ثم ظهور إمكانات ثلاثية الأطوار (PE III) اختفاء إيقاع ألفا الطبيعي؛
· تقدير تردد الوميض الحرج. تعتمد هذه الطريقة على حقيقة أن التغيرات في الخلايا الدبقية في شبكية العين تشبه تلك الموجودة في الخلايا النجمية في الدماغ. يتم تسجيل الإشارات الكهربائية للنبضات العصبية المتزامنة استجابةً للمنبهات الواردة: البصرية والحسية الجسدية والصوتية، والتي تتطلب مشاركة العقل (ذروة N - P300)؛
· التصوير المقطعي للدماغ، والذي يشار إليه في حالات الاشتباه في وجود أسباب أخرى لاعتلال الدماغ (ورم دموي تحت الجافية، والصدمات النفسية، وما إلى ذلك) ويسمح للمرء بتقييم وجود الوذمة الدماغية وتوطينها وشدتها.
· التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ، وهو الأكثر دقة في الكشف عن الوذمة الدماغية. هناك زيادة مميزة في شدة الإشارة في العقد القاعدية على الصور الموزونة T1.

الدوالي في المريء والمعدة.الطريقة الرئيسية لتشخيص الدوالي في المريء والمعدة هي التنظير الداخلي، إذا كان هناك غياب أولي للدوالي لدى المرضى الذين يعانون من تليف الكبد أو المرحلة F4، ويتم تحديد ذلك من خلال قياس المرونة، فيجب إجراء فحص إلزامي للدوالي مرة واحدة على الأقل كل عامين.
يمكن إجراء التقسيم الطبقي للمخاطر لوجود الدوالي، وبالتالي الحاجة إلى التنظير الداخلي، بناءً على نتائج تصوير المرونة غير المباشر وتحديد مستويات الصفائح الدموية في الدم المحيطي. لتصلب الكبد< 20 кПа и уровня тромбоцитов >150.000 مريض لديهم خطر منخفض جدًا للإصابة بالدوالي التي تتطلب العلاج (1 ب، أ). يحتاج المرضى في هذه الفئة إلى مراقبة مستويات المرونة والصفائح الدموية غير المباشرة بانتظام. إذا كان تصلب الكبد ˃ 20 كيلو باسكال ومستوى الصفائح الدموية< 150 000, то пациенту необходимо проведение ЭГДС.
عند تحديد الدوالي، من الضروري، وفقاً للتصنيف المقبول (الجدول 12)، تقييم المخاطر المحتملة للنزيف (اعتماداً على شكل وحجم ولون الأوردة ووجود العلامات الحمراء) والحاجة إلى ربطهم بالمنظار. يعتبر استنتاج الأخصائي الذي أجرى التنظير، والذي لا يحتوي على وصف لخصائص التصنيف المحددة، غير صحيح ويتطلب بحثًا مؤهلاً متكررًا.
من أجل التنبؤ بخطر النزيف من دوالي المريء والمعدة، يوصى بتحديد تدرج الضغط الوريدي داخل الكبد (HVPG). من المحتمل حدوث نزيف من الدوالي عندما تكون قيمة HVPG ≥ 12 مم زئبقي أكبر من 20 مم زئبق. يشير إلى صعوبة السيطرة على النزيف، وارتفاع خطر إعادة النزيف، وزيادة خطر الوفاة بسبب النزيف الحاد من IVR.

تخثر IV و SV.الطريقة التشخيصية الرئيسية هي فحص الدوبلر لأوعية الكبد والطحال، والذي يسمح بتقييم العلامات المباشرة للتخثر الحاد (وجود كتل تخثرية في تجويف الوعاء) أو تجلط الدم المزمن (وجود الكهف، والضمانات)، وكذلك كقياس تدفق الدم البابي، وتحديد نوعه ونفاذية الأوعية الدموية.

سرطان الخلايا الكبدية HCC.يتم إجراء التشخيصات الآلية وفقًا للبروتوكول المناسب وتشمل الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن، أو 3 (4) مراحل من التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز بالتباين، وخزعة الكبد (إذا لزم الأمر).

مؤشرات للتشاور مع المتخصصين:
· أخصائي الأشعة التداخلية/جراح الأوعية الدموية: لإجراء TIPS، أو الانصمام الجزئي للشريان الطحالي، أو الانصمام الكيميائي لسرطان الخلايا الكبدية، أو الترددات الراديوية، أو استئصال الموجات الدقيقة.
· جراح، وجراح زراعة الأعضاء، وأخصائي المناظير: لإجراء التدخلات الجراحية والتدخلات الجراحية البسيطة، وتحديد إمكانية وجدوى زراعة الكبد.
· طبيب الأورام: للتحقق من التشخيص وتحديد طريقة علاج سرطان الكبد والتشكيلات الأخرى من OBP وMT.
· أخصائي أمراض الدم: لغرض التشخيص التفريقي.
· طبيب عيون: الفحص بالمصباح الشقي للكشف عن حلقات كايزر فلايشر.
· طبيب القلب: لقصور القلب الاحتقاني لعلاج المرض الأساسي المؤدي إلى تليف القلب.
· طبيب نفسي: في حالة إدمان الكحول، وكذلك اعتلال الدماغ الكبدي للتشخيص التفريقي مع علم الأمراض النفسية، عند تحديد موانع العلاج المضاد للفيروسات.
· أخصائي أمراض الأعصاب: لغرض التشخيص التفريقي للاعتلال الدماغي الكبدي.
· طبيب الأنف والأذن والحنجرة: مع تطور الآفات في تجويف الفم، عند إعداد المريض لـ LT.
· طبيب الأسنان: لغرض النظافة وتحضير المريض لمرض LT.

التشخيص المختبري

البحوث المختبرية.
الاستسقاء.إذا تم اكتشاف الاستسقاء لدى المريض لأول مرة، يوصى بإجراء بزل البطن لفحص سائل الاستسقاء وتحديد أسباب الاستسقاء (المستوى A1). . بمجرد إنشاء التشخيص، يتم إجراء البزل التشخيصي وفقًا للمؤشرات.
يشمل الفحص الإلزامي لسائل الاستسقاء ما يلي:
1) التركيب الخلوي:
· عدد خلايا الدم الحمراء (إذا تجاوزت 10000/مل، يمكن الافتراض أن المريض يعاني من أورام خبيثة أو إصابات مؤلمة)
· عدد الكريات البيض والكريات البيضاء متعددة الأشكال (PMNL) (إذا زادوا بأكثر من 500 و 250 خلية / مم 3 على التوالي، يمكن افتراض وجود التهاب الصفاق الجرثومي)
· عدد الخلايا الليمفاوية (كثرة الخلايا اللمفاوية هي علامة على التهاب الصفاق السلي أو سرطان الصفاق)
2) البروتين الكلي (لغرض التشخيص التفريقي للإراقة والإفرازات)؛
3) الزلال لحساب التدرج الزلال
· (sumalbumin-ascitesgradient, SAAG) يتم حسابه باستخدام الصيغة التالية: تدرج الألبومين = ألبومين المصل - ألبومين AF
يشير التدرج ≥ 11 جم / لتر إلى ارتفاع ضغط الدم البابي
· الانحدار<11 г/лсвидетельствует о других причинах асцита
4) الدراسات الثقافية (في حالة الاشتباه في التهاب الصفاق الجرثومي).

التهاب الصفاق البكتيري العفوي (SPB).تشمل الاختبارات المعملية، بالإضافة إلى الاختبارات السريرية العامة، CRP، أيضًا دراسة سائل الاستسقاء. اعتمادا على نتائج هذه الدراسة، يتم التمييز بين عدة أنواع من SPB (الجدول 14).

الجدول 14. خيارات ضغط الدم الانقباضي بناء على نتائج دراسة AF

خيارات	دراسة AF		الأسباب المحتملة/التعليقات
	بذر	بمال / مم 3
SBP	+	> 250
العدلات غير الميكروبية	_	> 250		· ABT السابق · أخطاء فنية في أخذ الرجفان الأذيني وزراعته · حل SBP ذاتيًا
أحادي الميكروبات غير العدلات	+ (1 كائن حي دقيق)	<250		في كثير من الأحيان مرحلة الاستعمار التقدم إلى ضغط الدم الانقباضي بنسبة 62-86%
متعدد الميكروبات غير العدلة	+ (العديد من الكائنات الحية الدقيقة)	<250		إصابة الأمعاء أثناء البزل

اعتلال الدماغ الكبدي.الدراسات المخبرية ذات قيمة مساعدة. تعكس الاختبارات البيوكيميائية خلل وظائف الكبد (نقص السكر في الدم، نقص كوليستيرول الدم، نقص تخثر الدم) وعدم توازن الكهارل (عادة نقص صوديوم الدم ونقص بوتاسيوم الدم) وتساعد على استبعاد الأسباب الأخرى للخلل الوظيفي الدماغي. تعريف الأمونيا ليس محددًا أيضًا. قد تحدث زيادته > مرتين مع PE، ولكنها لا تعكس تطوره. ويعتبر تحديد الأمونيا في الدم الشرياني أكثر دقة، وكذلك قياس مستواه بعد الأكل.

الدوالي في المريء والمعدة (EVV).تعتبر طرق التشخيص المختبرية ذات قيمة مساعدة وتقتصر بشكل أساسي على دراسة CBC، وهي مؤشرات استقلاب الحديد لتقييم حجم فقدان الدم أثناء النزيف من الدوالي.

متلازمة الكبد الكلوي (HRS).
تعتبر الطرق المخبرية لدراسة HRS أساسية في التشخيص وتشمل تحديد الاختبارات التالية:
الكرياتينين في الدم، TAM (الاختبارات الأساسية)
· اختبار Nechiporenko، البيلة البروتينية اليومية (اختبارات مساعدة)

فرط الطحال.يتم تشخيص فرط الطحال وفقًا لنتائج CBC لتشخيص وجود ودرجة فقر الدم ونقص الصفيحات ونقص الكريات البيض .

تجلط الدم في البوابة (PVV) والأوردة الطحالية (TSV).يشمل التشخيص المختبري تحديد مخطط التخثر لتقييم التغيرات في بارامترات الإرقاء، وكذلك قياس تركيز D-dimer في الدم (في اليوم الأول بعد الاشتباه في حدوث تجلط الدم)

يتم إجراء التشخيص المختبري وفقًا للبروتوكول المناسب ويتضمن تحديد البروتين الجنيني ألفا (AFP)، وتتميز علامة الورم هذه بخصوصية نسبية وتوجد بتركيزات مرتفعة في 50-70٪ من مرضى سرطان الكبد. يمكن أيضًا أن ترتفع مستويات AFP في الحمل الطبيعي، وسرطان القنوات الصفراوية، وانتشار سرطان القولون والمستقيم إلى الكبد.

تشخيص متباين

تشخيص متباين:وحدة المعالجة المركزية موضحة في الجدول 16.

الجدول 16. التشخيص التفريقي لتليف الكبد (الأسباب الأخرى لارتفاع ضغط الدم البابي)

نوع ارتفاع ضغط الدم البابي	ملامح تدفق الدم (بيانات الموجات فوق الصوتية)	المسببات
ما قبل الكبد	· SPD أمر طبيعي DPP أمر طبيعي · ZPD أمر طبيعي · HPVD أمر طبيعي · زيادة DPV · ارتفاع معدل العائد الداخلي	· انسداد الوريد البابي خارج الكبد (الموجات فوق الصوتية للوريد المحيطي، الموجات فوق الصوتية دوبلر، التصوير المقطعي/التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز بالتباين، تصوير الأوعية)؛ · تجلط الوريد البابي (الموجات فوق الصوتية للوريد المحيطي، الموجات فوق الصوتية، التصوير المقطعي/التصوير بالرنين المغناطيسي مع تعزيز التباين، تصوير الأوعية)؛ · تجلط الوريد الطحالي (الموجات فوق الصوتية للوريد الطحالي، الموجات فوق الصوتية دوبلر دوبلر، التصوير المقطعي المحوسب/التصوير بالرنين المغناطيسي، تصوير الأوعية)؛ الناسور الشرياني الوريدي الطحالي (الموجات فوق الصوتية لتجويف البطن، الموجات فوق الصوتية دوبلر، التصوير المقطعي/التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز بالتباين، تصوير الأوعية)؛ · تضخم كبير في الطحال (الموجات فوق الصوتية OBP، الموجات فوق الصوتية دوبلر، التصوير المقطعي/التصوير بالرنين المغناطيسي مع تحسين التباين). · مرض جوشر (فحص العظام بالأشعة السينية، دراسة مسحات نخاع العظم، خزعة شفط الكبد، ثقب القص، تحديد نشاط بيتا جلوكوسيريبروسيديز، الفوسفاتيز القلوي، الترانساميناسات). الأمراض التسللية: - أمراض التكاثر النقوي (CBC مع عدد الكريات البيض، الفحص المجهري لطاخة الدم؛ ALP، حمض اليوريك، FISH من الدم المحيطي لتشخيص طفرة bcr-abl، التحليل الجيني (طفرات JAK2)، سحب نخاع العظم)؛ - سرطان الغدد الليمفاوية (خزعة العقدة الليمفاوية يليها الفحص المورفولوجي والمناعي، فحص نخاع العظم)
داخل الكبد	· SPD أمر طبيعي DPP أمر طبيعي · زيادة ZPD · HPVD أمر طبيعي · زيادة DPV · ارتفاع معدل العائد الداخلي	1. ارتفاع ضغط الدم البابي قبل الجيوبيني 2. ارتفاع ضغط الدم البابي الجيبي 3. ارتفاع ضغط الدم البابي بعد الجيوب الأنفية
1. ارتفاع ضغط الدم البابي البعيد		التشوهات التنموية · مرض تعدد الكيسات لدى البالغين (الموجات فوق الصوتية، التصوير المقطعي/التصوير بالرنين المغناطيسي مع تعزيز التباين)؛ · الأمراض النزفية الوراثية (مخطط الدم، الدراسة الوراثية). · الناسور الشرياني الوريدي (USDG، تصوير الأوعية)
		أمراض الجهاز الصفراوي · التهاب الأقنية الصفراوية الأولي [تليف الكبد] (العلامات السريرية، CBC مع عدد الصفائح الدموية، ALP، GGTP، الترانساميناسات، AMA، USIBOP، MRCP)؛ · التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (العلامات السريرية، CBC مع عدد الصفائح الدموية، ALP، GGTP، الترانساميناسات، ANCA، USIBOP، MRCP)؛ · اعتلال الأقنية الصفراوية المناعي الذاتي (العلامات السريرية، تعداد الدم الكامل مع عدد الصفائح الدموية، ALP، GGTP، الترانساميناسات، IgG4، USIBOP، MRCP)؛ التهاب الكبد السام الناجم عن كلوريد الفينيل (التاريخ المهني)
		انسداد الوريد البابي الورمي · سرطان الغدد الليمفاوية (CBC مع عدد الصفائح الدموية، وخزعة العقدة الليمفاوية مع الفحص المورفولوجي والمناعي اللاحق)؛ · ورم بطاني وعائي في الكبد (تقدم بطيء، لا علاقة له بتليف الكبد، غالبا ما يكون في سن مبكرة، يؤثر في الغالب على النساء، عملية متعددة المراكز، التصوير بالموجات فوق الصوتية، التصوير المقطعي / التصوير بالرنين المغناطيسي)؛ سرطان الدم الليمفاوي المزمن (CBC مع عدد الصفائح الدموية، الميلوجرام)
		آفة حبيبية · داء البلهارسيات (الترشيح باستخدام مرشحات النايلون أو الورق أو البولي كربونات، بيلة دموية)؛ الساركويد (خزعة الكبد، تلف الرئة)
		· التصلب الكبدي البابي/متلازمة بانتي (خزعة الكبد، الأشعة السينية للصدر، الأشعة المقطعية للرئتين)
		· التحول العقدي الجزئي(الموجات فوق الصوتية، الموجات فوق الصوتية، التصوير المقطعي المحوسب/التصوير بالرنين المغناطيسي، خزعة الكبد)
		· ارتفاع ضغط الدم البابي مجهول السبب، والتليف البابي غير تليف الكبد(استبعاد جميع الأسباب الأخرى لارتفاع ضغط الدم البابي، وتكاثر النسيج الضام مع طمس تجويف الوريد البابي، وغالبًا ما يكون ذلك بالاشتراك مع تجلط الدم المزمن على الموجات فوق الصوتية، والموجات فوق الصوتية دوبلر، والتصوير المقطعي المحوسب على النقيض)
2. ارتفاع ضغط الدم البابي البعيد		التليف الجيبي · تلف الكبد الكحولي (التاريخ، CBC مع عدد الصفائح الدموية، ALT، AST، GGTP، تحديد نسبة الكحول في الدم)؛ · الأضرار الناجمة عن المخدرات مع الأميودارون والميثوتريكسيت والأدوية الأخرى (التاريخ، استبعاد الأسباب الأخرى لتلف الكبد)؛ · الآفات السامة الناتجة عن كلوريد الفينيل والنحاس (التاريخ: الإنتاج الصناعي لكلوريد الفينيل، التقنيات التي تستخدم النحاس، وخزعة الكبد)؛ · الآفات الأيضية: - ناش (استبعاد المسببات الفيروسية، مؤشر كتلة الجسم، طيف الدهون، الموجات فوق الصوتية)؛ - مرض جوشر (فحص العظام بالأشعة السينية، دراسة مسحات نخاع العظم، خزعة شفط الكبد، ثقب القص، تحديد نشاط بيتا جلوكوسيريبروسيديز، الفوسفاتيز القلوي، الترانساميناسات)؛ الآفات الالتهابية: - التهاب الكبد الفيروسي (تشخيص العلامات، PCR) - CMV (تشخيص العلامات)؛ - حمى Q (بيانات التاريخ الوبائي مع الأخذ بعين الاعتبار المهنة وتوطن المرض، تفاعل التثبيت التكميلي، التراص، التألق المناعي غير المباشر، اختبار حساسية الجلد)؛ - الزهري الثانوي (الاختبارات المصلية (RIBT، RIF، RPGA)، اختبار RPR، خزعة العقدة الليمفاوية)
		الانهيار الجيبي · التهاب الكبد الخاطف الحاد (المسار الحاد، تعداد الدم الكامل مع عدد الصفائح الدموية، علامات الفشل الخلوي الكبدي)؛
		القذف الجيبي · ضعف الكحول في المراحل المبكرة (التاريخ، CBC مع عدد الصفائح الدموية، ALT، AST، GGTP، تحديد نسبة الكحول في الدم)؛
		تسلل الجيوب الأنفية · الحؤول النخاعي مجهول السبب (صورة دم كاملة مع عدد الصفائح الدموية، فحص نخاع العظم، دراسة وراثية). · الداء النشواني في الكبد (فحص الدم الكامل مع عدد الصفائح الدموية، واختبار الدم البيوكيميائي واختبار البول العام، وخزعة الكبد). · ارتفاع ضغط الدم البابي مجهول السبب، مرحلة متأخرة (استبعاد جميع أسباب ارتفاع ضغط الدم البابي)
3. ارتفاع ضغط الدم البابي بعد الجيوب الأنفية		· مرض الانسداد الوريدي (تاريخ زراعة نخاع العظم، صورة الدم الكاملة مع عدد الصفائح الدموية، مخطط الدم، الموجات فوق الصوتية، الموجات فوق الصوتية دوبلر). · التليف البابي الناجم عن تناول جرعات كبيرة على المدى الطويل (3 مرات أو أكثر من الموصى بها) من فيتامين أ. · الإصابة الناجمة عن المخدرات (تاريخ الاستخدام طويل الأمد للجيمتوزوماب، والأزاثيوبرين، و6-ميركابتوبورين)؛ · الساركويد (خزعة الكبد). · متلازمة بود تشياري (فحص صورة الدم الكاملة مع عدد الصفائح الدموية، الموجات فوق الصوتية، التصوير المقطعي المحوسب بالتباين)
تحت الكبد	· زيادة SOP DPP طبيعي أو متزايد · زيادة ZPD HVPG طبيعي أو متزايد · زيادة DPV · ارتفاع معدل العائد الداخلي	· قصور القلب في البطين الأيمن (EchoCG، تصوير الأوعية، احتمال وجود أمراض الجهاز التنفسي، الأشعة السينية للصدر، الأشعة المقطعية للرئتين)؛ · انسداد الوريد الأجوف السفلي (تصوير الأوعية)؛ · التهاب التامور التضيقي (EchoCG)؛ · قلس ثلاثي الشرفات (EchoCG)؛ · اعتلال عضلة القلب المقيد (EchoCG)

ملاحظة: SPP - الضغط البابي الحر، DPP - ضغط الأذين الأيمن، ZPP - الضغط الوريدي الكبدي المثبت، HVPG - تدرج الضغط الوريدي الكبدي، DPV - الضغط الوريدي البابي، VSP - الضغط داخل الطحال.
معايير المؤشر:
ضغط البوابة الحرة 16-25 سم عمود الماء.
الضغط الوريدي الكبدي المثبت 5.5 سمH2O.
تدرج الضغط الوريدي الكبدي 1-5 ملم زئبق.
الضغط داخل الطحال هو 16-25 سم ماء.

العلاج في الخارج

احصل على العلاج في كوريا وإسرائيل وألمانيا والولايات المتحدة الأمريكية

الحصول على المشورة بشأن السياحة العلاجية

علاج

أهداف العلاج:
· القضاء على العامل المسبب للمرض من أجل تحقيق التراجع أو وقف تطور المرض.
· الوقاية من تطور مضاعفات الشلل الدماغي وسرطان الكبد.
· تصحيح مضاعفات تليف الكبد (الوقاية من النزيف من الدوالي، علاج النزيف الحاد، الوقاية الثانوية من النزيف المتكرر، الوقاية من الاستسقاء وعلاجه، الوقاية أو العلاج من ضغط الدم الانقباضي، الوقاية أو العلاج من اعتلال الدماغ الكبدي، HRS، سرطان الكبد)
· تحسين الجودة ومتوسط العمر المتوقع.
· التحضير لـ TP.

تكتيكات العلاج:

العلاج غير الدوائي:
وضع:
· حظر التدخين.
· الحد من النشاط البدني لدى المرضى الذين يعانون من أمراض الكبد اللا تعويضية وفي وجود الدوالي في الجهاز الهضمي.
نظام عذائي:
· حظر استهلاك الكحول.
· مبادئ التغذية العقلانية.
· استهلاك القهوة بدون سكر وحليب ما يصل إلى 2-3 أكواب يوميا (مع نسبة تحمل مرضية)؛
· الحد من تناول ملح الطعام (في المرضى الذين يعانون من متلازمة الاستسقاء الوذمي - ما يصل إلى 2 جرام في اليوم، أي إلى الكمية الموجودة بشكل طبيعي في المنتجات الغذائية دون إضافة الملح أثناء الطهي أو بعده، وهو ما يعني في الواقع اتباع نظام غذائي "خالي من الملح"). )
· توصيات خاصة بمسببات محددة لتليف الكبد (على سبيل المثال، استبعاد الأطعمة التي تحتوي على النحاس في مرض ويلسون كونوفالوف؛ واستبعاد الكربوهيدرات سهلة الهضم في حالات التهاب الكبد الدهني غير الكحولي مع مرض السكري أو مقاومة الأنسولين، وما إلى ذلك)؛
· توصيات محددة لمضاعفات معينة من تليف الكبد (على سبيل المثال، اتباع نظام غذائي خال من الملح للاستسقاء، وتقييد السوائل لنقص صوديوم الدم أقل من 120 مليمول / لتر على خلفية متلازمة الاستسقاء الوذمي، وتقييد البروتين في المرضى الذين يعانون من اعتلال دماغي حاد، والذين يعانون من TIPS أو التحويلات البابية الجهازية الأخرى، الخ. د.).

العلاج من الإدمانيوفر:
· مراجعة جميع العلاجات التي يتلقاها المريض مع إلغاء الأدوية السامة للكبد.
· العلاج المسبب للسبب (على سبيل المثال، العلاج المضاد للفيروسات للمسببات الفيروسية لتليف الكبد أو الامتناع عن تناول المسببات الكحولية، والذي يساعد في كثير من الحالات على إبطاء تقدم المرض وحتى تراجعه) (الجدول 17)؛
· العلاج المرضي الأساسي (على سبيل المثال، بريدنيزولون وأزاثيوبرين لتليف الكبد نتيجة لالتهاب الكبد المناعي الذاتي، د-بنسيلامين لتليف الكبد نتيجة لمرض ويلسون كونوفالوف، وحمض أورسوديوكسيكوليك لتليف الكبد الصفراوي الأولي، وأديميتوينين لتليف الكبد الكحولي، وفصد الدم وديسفيرال لتليف الكبد. داء ترسب الأصبغة الدموية، والذي يساعد في كثير من الحالات على إبطاء تطور المرض وزيادة بقاء المريض على قيد الحياة) (الجدول 17)؛
· علاج مضاعفات تليف الكبد والوقاية منها الأولية والثانوية.
· الوقاية من العدوى: التهاب الكبد الفيروسي، والالتهابات البكتيرية (الإنتان، والتهاب السحايا، والالتهاب الرئوي وغيرها)، والسارس من خلال التطعيم، وكذلك العلاج المضاد للبكتيريا في الوقت المناسب.

الجدول 17. العلاج المرضي الموجه للسبب والأساسي لتليف الكبد(UD أ-ب)

مسببات CP	الدواء
التهاب الكبد الوبائي، التهاب الكبد الدهني	PEG-INF alpha -2a (مع تعويض CP) تينوفوفير لاميفودين
HCV (تعويض وحدة المعالجة المركزية)	بيج-إنف ألفا-2أ؛ بيج-إنف ألفا-2ب؛ ريبافيرين. سيميبريفير. أومبيتاسفير/باريتابريفير/ريتونافير + داسابوفير
التهاب الكبد المناعي الذاتي	بريدنيزولون ميثيل بريدنيزولون الآزاثيوبرين موفيتيلاميكوفينولات UDHC
لجنة البرنامج والميزانية	UDHC الريتينول بالميتات خلات توكوفيرول ريفامبيسين فينوفايبرات
ش.م.س	UDHC
التهاب الكبد الكحولي (الانسحاب)	بريدنيزولون البنتوكسيفيلين الثيامين البيريدوكسين سيانوكوبالامين
إلتهاب كبد دهني غير كحولي	خلات توكوفيرول أورليستات ميتفورمين ثيازوليدينديون بيوجليتازون ليراجلوتايد اكسيناتيد أتورفاستاتين روسوفوستاتين إستينيب تيلميسارتان اللوسارتان إربيسارتان مثبطات إيس
مرض ويلسون كونوفالوف	د- البنسيلامين أملاح الزنك
داء ترسب الأصبغة الدموية	ديفيرال

الاستسقاء.المرضى الذين يعانون من تليف الكبد والاستسقاء معرضون بشكل كبير لخطر الإصابة بمضاعفات أخرى لأمراض الكبد: الاستسقاء المقاوم، أو ضغط الدم الانقباضي، أو نقص صوديوم الدم، أو HRS. يتم عرض التدابير الرئيسية للمرضى الذين يعانون من الاستسقاء في الجدول 18.

الجدول 18. مبادئ علاج الاستسقاء (LE A-B)

مراحل	الأحداث
السطر الأول	· تجنب استهلاك الكحول
	· التوقف عن تناول مضادات الالتهاب غير الستيرويدية، الأمينوغليكوزيدات، إن وجدت، بسبب ارتفاع خطر احتباس الصوديوم وتطور الفشل الكلوي (المستوى أ)
	الحد من تناول ملح الطعام إلى 2 جرام/يوم (نظام غذائي خالٍ من الملح) وتعليم التوصيات الغذائية
	· العلاج المشترك لمدرات البول عن طريق الفم: سبيرونولاكتون + فوروسيميد أو توراسيميد عن طريق الفم بجرعة واحدة كل صباح · يتم مراقبة فعالية العلاج واختيار جرعة مدرات البول على أساس وزن الجسم. فقدان الوزن الموصى به هو في حدود 0.5 كجم/يوم في المرضى الذين لا يعانون من وذمة و1 كجم/يوم في المرضى الذين يعانون من وذمة (المستوى أ)
	المراقبة المنتظمة للمعايير السريرية والكيميائية الحيوية (بما في ذلك إلكتروليتات الدم والكرياتينين) (المستوى أ) · التحكم في وزن الجسم والمؤشرات النفسية
السطر الثاني	التوقف عن حاصرات بيتا، ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، وحاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين التي تقلل ضغط الدم وتدفق الدم الكلوي (المستوى أ)
	ميدودرين في المرضى الذين يعانون من انخفاض ضغط الدم الشديد
	· البزل العلاجي
	· حل مشكلة التحويلة البابية الجهازية عبر الوريد داخل الكبد (TIPS)
	· حل مسألة زراعة الكبد

وترد أدناه مبادئ علاج الاستسقاء، حسب درجته، في الجدول 19.

الجدول رقم 19. علاج الاستسقاء حسب الدرجة (UD-A-B)

الاستسقاء من الدرجة الأولى	· اتباع نظام غذائي خالي من الملح
الاستسقاء 2 درجة	· سبيرونولاكتون بجرعة أولية 100 ملغ مع فوروسيميد بجرعة أولية 40 ملغ أو توراسيميد بجرعة أولية 10 ملغ. في حالة انخفاض الوزن و/أو الاستسقاء الطفيف، يمكن وصف جرعات أقل؛ · من الممكن وصف السبيرونولاكتون كعلاج وحيد (خاصة في العيادات الخارجية)، ولكن هذا أقل تفضيلاً مقارنة بالعلاج المركب؛ · في حالة عدم وجود تأثير، والذي يحدده فقدان الوزن، يتم زيادة جرعات مدرات البول بشكل تدريجي كل 3-5 أيام: سبيرونولاكتون بمقدار 100 ملغ، مدرات البول العروية - على أساس الحفاظ على النسبة الأصلية (100 ملغ سبيرونولاكتون / 40 ملغ فوروسيميد). الحد الأقصى للجرعة المسموح بها من سبيرونولاكتون هو 400 ملغ/يوم، والفوروسيميد 160 ملغ/يوم؛ · بالنسبة لنقص بوتاسيوم الدم الأولي، يبدأ العلاج باستخدام سبيرونولاكتون، وبعد عودة مستويات البوتاسيوم إلى المستوى الطبيعي، تتم إضافة مدرات البول الحلقية. يفضل ضبط مستويات البوتاسيوم قبل بدء العلاج. · الهدف هو إبقاء المريض خالياً من الاستسقاء مع الحد الأدنى من جرعة مدرات البول. بعد زوال الاستسقاء، يجب تقليل جرعة مدرات البول إلى الحد الأدنى المطلوب (عدم تكرار الاستسقاء) مع احتمال إيقافها في المستقبل؛ · تستخدم مدرات البول بحذر عند مرضى الفشل الكلوي أو نقص صوديوم الدم أو تغيرات في تركيز البوتاسيوم في الدم. · يمنع استخدام مدرات البول بشكل عام في المرضى الذين يعانون من اعتلال دماغي كبدي حاد. · يجب إيقاف جميع مدرات البول إذا كان هناك نقص حاد في صوديوم الدم (الصوديوم في الدم<120 ммоль/л), прогрессирующая почечная недостаточность, ухудшение печеночной энцефалопатии, мышечные судороги; يجب إيقاف فوروسيميد (توراسيميد) في حالة حدوث نقص حاد في بوتاسيوم الدم (<3 ммоль/л). Спиронолактон должен быть отменен, если развилась тяжелая гиперкалиемия (калий сыворотки >6 مليمول/لتر)؛ · إذا تطور التثدي أثناء تناول السبيرونولاكتون، فيمكن استبداله بالأميلورايد (الأخير أقل فعالية)؛ · في حالة نقص ألبومين الدم المؤكد، يوصى بالحقن الوريدي بمحلول الألبومين 10%-20%
الاستسقاء 3 درجات	· الخط الأول من العلاج هو البزل الحجمي (LVP)؛ يجب إجراء البزل الحجمي في جلسة واحدة · عندما يستخرج البزل الحجمي أكثر من 5 لترات من سائل الاستسقاء، فمن الضروري إعطاء الألبومين (8 جرام لكل 1 لتر من سائل الاستسقاء المستخرج) لمنع خلل الدورة الدموية. لا ينصح باستخدام موسعات البلازما بخلاف الألبومين. · عند استخراج أقل من 5 لترات من سائل الاستسقاء، يكون خطر الإصابة بخلل في الدورة الدموية بعد البزل ضئيلاً، وقد تكون جرعة الألبومين المعطاة أقل؛ · بعد البزل الحجمي، يجب أن يتلقى المرضى الحد الأدنى من الجرعة المطلوبة من مدرات البول لمنع إعادة تراكم الاستسقاء.
الاستسقاء الحراري	· الخط الأول - البزل المتكرر بحجم كبير مع إعطاء الألبومين عن طريق الوريد (8 جرام لكل 1 لتر من سائل الاستسقاء الذي تمت إزالته) · يجب إيقاف مدرات البول عند المرضى الذين يعانون من الاستسقاء المقاوم والذين يفرزون الصوديوم بكمية أقل من 30 مليمول / يوم أثناء العلاج بمدرات البول. · ينبغي أخذ النصائح في الاعتبار، خاصة في المرضى الذين يعانون من البزل الحجمي المتكرر أو في أولئك الذين يكون البزل غير فعال لديهم. تعتبر TIPS فعالة في علاج الاستسقاء المقاوم ولكنها تنطوي على خطر الإصابة بالـ PE. لا يمكن التوصية بـ TIPS في المرضى الذين يعانون من فشل كبدي حاد مع مستويات البيليروبين> 85 ميكرومول / لتر، INR> 2 أو شدة CTP> 11، اعتلال دماغي كبدي> الدرجة 2، عدوى نشطة مصاحبة، فشل كلوي تدريجي أو أمراض قلبية رئوية حادة؛ · المرضى الذين يعانون من الاستسقاء المقاوم لديهم تشخيص سيئ ويجب اعتبارهم مرشحين لزراعة الكبد

التهاب الصفاق البكتيري العفوي.عند علاج المرضى الذين يعانون من تليف الكبد SPB، ينبغي للمرء أن يسترشد بالمبادئ التالية:
· يجب البدء بتناول المضادات الحيوية فور تشخيص مرض ضغط الدم الانقباضي (المستوى A1)؛
· لأن العوامل المسببة الأكثر شيوعاً لـ SBP هي البكتيريا الهوائية سالبة الجرام مثل الإشريكية القولونية، فإن الجيل الثالث من السيفالوسبورينات (المستوى A1) هو الخط الأول للعلاج (الجدول 19)؛
· تشمل الخيارات البديلة تركيبة الأموكسيسيلين/حمض الكلافولانيك، والفلوروكينولونات مثل سيبروفلوكساسين أو أوفلوكساسين (الجدول 19)؛
· يُنصح المرضى الذين يعانون من ضغط الدم الانقباضي بالخضوع لبزل البطن التشخيصي المتكرر بعد 48 ساعة من بدء العلاج لمراقبة فعالية العلاج بالمضادات الحيوية.
· ينبغي النظر في وقف العلاج بالمضادات الحيوية أو تغييره إذا تفاقمت العلامات والأعراض السريرية و/أو لم يكن هناك انخفاض أو زيادة في عدد العدلات في سائل الاستسقاء مقارنة بالمستوى في وقت التشخيص.
· لوحظ تطور HRS في 30% من المرضى الذين يعانون من ضغط الدم الانقباضي أثناء العلاج الأحادي بالمضادات الحيوية، مما يؤدي إلى انخفاض البقاء على قيد الحياة؛ إعطاء الألبومين بمعدل 1.5 جم/كجم عند التشخيص في يومين و1 جم/كجم في اليوم الثالث. العلاج يقلل من حدوث تطور HRS، ويحسن البقاء على قيد الحياة (المستوى A1)؛
· ينبغي علاج جميع المرضى الذين يصابون بضغط الدم الانقباضي بالمضادات الحيوية واسعة الطيف والألبومين الوريدي (المستوى A2)؛
· في المرضى الذين يعانون من الاستسقاء وانخفاض محتوى البروتين في سائل الاستسقاء (أقل من 15 جم / لتر) وبدون ضغط الدم الانقباضي الأساسي، يوصى بوصفة النورفلوكساسين 400 ملغ / يوم، مما يقلل من خطر الإصابة بضغط الدم الانقباضي ويحسن البقاء على قيد الحياة. ولذلك، ينبغي النظر في علاج هؤلاء المرضى بالعلاج الوقائي طويل الأمد بالنورفلوكساسين (المستوى A1)؛
· المرضى الذين تم حل نوبة ضغط الدم الانقباضي لديهم خطر كبير للإصابة بضغط الدم الانقباضي المتكرر، ويوصى باستخدام المضادات الحيوية الوقائية لهؤلاء المرضى لتقليل خطر تكرار ضغط الدم الانقباضي. النورفلوكساسين 400 ملغم/اليوم عن طريق الفم هو الطريقة المفضلة (المستوى A1)، الأدوية البديلة هي سيبروفلوكساسين 750 ملغم مرة واحدة في الأسبوع، عن طريق الفم، وكو-تريموكسازول 800 ملغم سلفاميثوكسازول وتريميثوبريم 160 ملغم يومياً، عن طريق الفم؛
· المرضى الذين لديهم تاريخ من SBP لديهم توقعات سيئة للبقاء على قيد الحياة ويجب وضعهم على قائمة انتظار LT (المستوى A).

الجدول 19. نظم العلاج المضادة للبكتيريا لضغط الدم الانقباضي(UD أ)

اعتلال الدماغ الكبدي (HE).توفر إدارة PE ما يلي:
· علاج أمراض الكبد.
· القضاء على العوامل المثيرة (الجدول 6) والتأثير عليها، وهو فعال في 80% من المرضى (UD-A)؛
· التأثير على الآليات المرضية (على سبيل المثال، تقليل إنتاج الأمونيا وتفعيل استخدامها، التأثير المباشر على المظاهر العصبية والقضاء على الضمانات البابية).

ينقسم علاج الـ PE إلى علاج طارئ ومخطط له (الجدول 20).

الجدول 20. علاج PEالنوع ج(UD أ-ب)

مراحل	أحداث عامة	العلاج الأساسي
معالجه طارئه وسريعه	. التقليل من الإجراءات التشخيصية والعلاجية . رفع اللوح الأمامي بمقدار 30 درجة . الأكسجين . أنبوب أنفي معدي لنزيف المعدة . تقييد تناول البروتين في المرضى الذين يعانون من TIPS أو غيرها من المجازة الاصطناعية مع PE الشديد . تصحيح نقص بوتاسيوم الدم . الحقن الشرجية 1-3 لتر (أكثر فعالية مع محلول مائي من اللاكتولوز 20%-30%)	. العلاج الأحادي أو العلاج المركب - لاكتولوز، 30-120 جم/يوم عن طريق الفم أو الحقن الشرجية (300 مل شراب لاكتولوز: 700 ماء)؛ المعيار - تحقيق 2-3 مرات براز لين مع درجة حموضة أكبر من 6 - ل-أورنيثين ل-أسبارتات، 20-40 جم/اليوم عن طريق الوريد لمدة 4 ساعات، الحد الأقصى لمعدل الإعطاء - 5 جم/ساعة - ريفاكسيمين 400 ملغ 3 مرات يوميا عن طريق الفم . في حالات PE مع فشل الكبد الخاطف (فشل الكبد الحاد على خلفية المزمنة) إذا كانت التدابير المذكورة أعلاه غير فعالة، فمن الممكن استخدام طرق إزالة السموم خارج الجسم (غسيل الكلى الزلال) (LE C) . في حالة الـ PE الشديدة والمتقدمة والمقاومة للعلاج، يتم أخذ مسألة LT بعين الاعتبار .
العلاج المخطط	. بالنسبة لـ PE الشديد الذي يتفاقم بسبب تناول البروتين: - استبدال البروتينات الحيوانية بالبروتينات النباتية - البديل هو اتباع نظام غذائي يحتوي على نسبة منخفضة من البروتين وإثراء النظام الغذائي بالأحماض الأمينية المتفرعة السلسلة	. في حالة ارتفاع مستوى السكر في الدم المتكرر أو الحد الأدنى من ارتفاع ضغط الدم، استمر في العلاج عن طريق الفم باستخدام اللاكتولوز أو ريفاكسيمين (LE A) أو L-Ornithine L-aspartate (LE C) (تحت مراقبة الاختبارات النفسية).

الدوالي في المريء والمعدة.قد يحتاج المرضى الذين يعانون من تليف الكبد إلى رعاية طارئة للنزيف من المريء والمعدة، بالإضافة إلى العلاج المخطط لارتفاع ضغط الدم البابي الذي يهدف إلى الوقاية الأولية والثانوية من هذا النزيف.
يتم تنظيم إدارة النزيف من دوالي المريء والمعدة في الجدول 21.

الجدول 21. إدارة النزيف الناتج عن الدوالي في المريء والمعدة (LE A-B)

أحداث عامة	· تقييم مدى خطورة الحالة، ونطاق الفحص، والاستشفاء · السيطرة على سالكية مجرى الهواء، مع الأخذ بعين الاعتبار خطر الرشف في حالة ضعف الوعي والنزيف الشديد · تصحيح اضطرابات الدورة الدموية. تجنب الحقن المفرط بسبب خطر تفاقم ارتفاع ضغط الدم البابي · تصحيح الاضطرابات الدموية (نقل خلايا الدم الحمراء عند مستويات Hb< 70 г/л, тромбоцитарной массы - при уровне тромбоцитов < 50 000/мм 3) · تصحيح اضطرابات التخثر (نقل البلازما الطازجة المجمدة بنسبة INR> 1.5)
الطرق التنظيرية/ الجراحية	التنظير الطارئ العلاج بالمنظار - ربط دوالي المريء بالمنظار - علاج تصلب دوالي المعدة - التنبيب باستخدام مسبار بلاكمور / الدعامة (إذا كان ربط دوالي المريء غير فعال، ضع في اعتبارك خطر حدوث مضاعفات محتملة) · في حالة عدم فعالية العلاج، النزيف الأولي والمتكرر غير المنضبط من الدوالي - نصائح أو الطرق الجراحية
العلاج الدوائي في حالات الطوارئ	Terlipressin 1000 ميكروجرام في الوريد كل 4-6 ساعات حتى يتوقف النزيف أو السوماتوستاتين (جرعة 250 ميكروجرام + 250-500 ميكروجرام/ساعة تسريب وريدي لمدة 3-5 أيام) أو أوكتريوتيد (50 ميكروجرام جرعة + 50 ميكروجرام/ساعة تسريب وريدي لمدة 3 أيام) -5 ايام) مثبطات مضخة البروتون عن طريق الوريد (بانتوبرازول 80 ملغ / يوم أو إيزوميبرازول 40 ملغ / يوم يليه تناوله عن طريق الفم) · أدوية مرقئية أخرى كما هو محدد
الوقاية والعلاج من المضاعفات	· مراجعة العلاج - إلغاء مضادات التخثر والمفرزات - التوقف عن تناول مضادات الالتهاب غير الستيرويدية، والأدوية الأخرى التي تقلل من تدفق الدم الكلوي، وكذلك الأدوية ذات السمية الكلوية. العلاج المضاد للبكتيريا (يوصى في كثير من الأحيان سيفترياكسون، 1-2 جم / يوم أو سيفالوسبورين آخر) · تصحيح الاضطرابات الأيضية والكهارل · تصحيح متلازمة فقر الدم أنبوب أنفي معدي، التنبيب في الوقت المناسب (إذا لزم الأمر) لمنع شفط محتويات المعدة تطهير الحقن الشرجية

يتكون العلاج المخطط لارتفاع ضغط الدم البابي لدى المرضى الذين يعانون من الدوالي من الربط بالمنظار، ويتم إجراؤه وفقًا للبروتوكولات المناسبة (لتوطين الدوالي المريئية)، بالاشتراك مع إدارة حاصرات بيتا.
عند استخدام حاصرات بيتا يجب اتباع النقاط التالية (1 أ-ب):
· توصف حاصرات بيتا لعلاج الدوالي المتكونة. إن استخدام حاصرات بيتا لمنع تكون الدوالي ليس فعالاً؛
· الأدوية المفضلة هي حاصرات بيتا غير الانتقائية (بروبرانولول) أو حاصرات بيتا الانتقائية للقلب (كارفيديلول)؛
· يبدأ العلاج بجرعات منخفضة، تليها زيادة تدريجية حتى الانخفاض المستهدف في معدل ضربات القلب بنسبة 25%، على ألا تقل عن 55 نبضة في الدقيقة (في المتوسط، حتى 55-60 نبضة في الدقيقة)؛
· يوصف البروبرانولول بجرعة أولية 10-20 ملغ يومياً مع زيادة الجرعة حتى الوصول إلى معدل ضربات القلب المستهدف. ومع ذلك، في بعض الحالات قد تتجاوز الجرعة اليومية 60 ملغ/يوم، ويوصف كارفيديلول بجرعة أولية قدرها 6.25 ملغ يومياً مع زيادة الجرعة إلى 25 ملغ يومياً؛
· حوالي 30% من المرضى لا يستجيبون للعلاج بحاصرات بيتا، على الرغم من تناول الجرعات الكافية. ولا يمكن تحديد هذه الفئة من المرضى إلا باستخدام الطرق الباضعة لتحديد تدرج الضغط الوريدي الكبدي.
· عند وصف حاصرات بيتا، يجب الأخذ في الاعتبار موانع الاستعمال المحددة في التعليمات، بالإضافة إلى عدد من الاحتياطات المحددة فيما يتعلق بالشلل الدماغي. على وجه الخصوص، يُمنع استخدام حاصرات بيتا في المرضى الذين يعانون من التهاب الصفاق البكتيري العفوي، كما أنها غير آمنة (خاصة الانتقائية القلبية) في أمراض الكبد اللا تعويضية. بالإضافة إلى ذلك، يرتبط استخدام حاصرات بيتا بعدد من الآثار الجانبية (مثل انخفاض ضغط الدم، وحصار القلب، والضعف، والعجز الجنسي)، والتي قد تؤثر على التزام المريض بالعلاج.

بالإضافة إلى الدوالي، يمكن أن يظهر ارتفاع ضغط الدم البابي لدى مرضى تليف الكبد على شكل اعتلال المعدة البابي، والذي يجب تمييزه عن التهاب المعدة في الغار. يتضمن علاج اعتلال المعدة البابي، كما في حالة الدوالي، أيضًا استخدام حاصرات بيتا لمنع النزيف وتكراره (1 أ)، وإذا كانت غير فعالة، يتم تركيب TIPS (4D).

متلازمة الكبد الكلوي (HRS.تتضمن إدارة HRS تدابير عامة وعلاجًا أساسيًا. تشمل التدابير العامة لـ HRS ما يلي:
. الاستشفاء، والمراقبة في وحدة العناية المركزة (UD A)؛
. البزل للاستسقاء المتوتر (UD A) ؛
. التوقف عن تناول مدرات البول (يمنع استخدام السبيرونولاكتون تمامًا) (LE A)؛
. إلغاء حاصرات بيتا (UD B).

يتم عرض العلاج الأساسي اعتمادًا على نوع HRS في الجدول 22.

الجدول 22. العلاج الأساسي لمتلازمة HRS (LE A-B)

نوع نظام التوزيع العالمي	العلاج الدوائي	العلاج غير الدوائي
1 نوع	الخط الأول من العلاج - تيرليبريسين (1 ملغ كل 4-6 ساعات في الوريد) بالاشتراك مع حقن الألبومين (المستوى A1) - تتجلى فعالية العلاج في تحسين وظائف الكلى، وانخفاض الكرياتينين في الدم إلى أقل من 133 ميكرومول / لتر (1.5 ملغ / ديسيلتر) - في الحالات التي لا ينخفض فيها كرياتينين المصل بنسبة 25% على الأقل بعد 3 أيام من العلاج، يجب زيادة جرعة تيرليبريسين على مراحل بحد أقصى 2 ملغ كل 4 ساعات. - إذا لم يكن هناك انخفاض في مستويات الكرياتينين في الدم، يجب إيقاف العلاج خلال 14 يومًا - من النادر حدوث انتكاسة لـ HRS بعد التوقف عن العلاج بالتيرليبريسين. في هذه الحالة، يجب استئناف العلاج باستخدام terlipressin وفقًا للنظام المحدد وغالبًا ما يكون ناجحًا - مراقبة الآثار الجانبية ضرورية: أمراض القلب الإقفارية، عدم انتظام ضربات القلب (ECG)، نقص التروية الحشوي والمحيطي الآخر العلاج البديل - النورإبينفرين أو الميدودرين أو الدوبامين (جرعة كلوية) بالاشتراك مع الأوكتريوتيد والألبومين (LE B)	· قد تعمل TIPS على تحسين وظائف الكلى لدى بعض المرضى، على الرغم من عدم وجود بيانات كافية للتوصية باستخدام TIPS لعلاج المرضى الذين يعانون من النوع الأول من HRS · قد يكون العلاج ببدائل الكلى مفيدًا في المرضى الذين لا يستجيبون للعلاج المضيق للأوعية. هناك بيانات محدودة للغاية حول أنظمة دعم الكبد الاصطناعية وهناك حاجة إلى مزيد من البحث قبل التوصية باستخدامها في الممارسة السريرية (LE B) · تب
النوع 2	· العلاج المفضل - تيرليبريسين مع حقن الألبومين 20% (المستوى B1) - فعال في 60-70% من الحالات	· تب

عند تحديد المؤشرات والتخطيط لـ LT في المرضى الذين يعانون من HRS، يتم توجيههم بالمبادئ التالية:
· LT هو أفضل وسيلة لعلاج أمراض الكبد اللا تعويضية مع HRS (UD A)؛
· يجب إنهاء HRS، إن أمكن، قبل LT، لأن هذا قد يحسن البقاء على قيد الحياة (LE A)؛
· في المرضى الذين يعانون من HRS والذين يستجيبون للعلاج بمثبطات الأوعية الدموية، يجب أخذ LT وحده بعين الاعتبار؛
· في المرضى الذين يعانون من HRS الذين لم يستجيبوا للعلاج مثبطات الأوعية ويحتاجون إلى الحفاظ على وظائف الكلى (العلاج ببدائل الكلى) لأكثر من 12 أسبوعًا، ينبغي النظر في LT مع زرع الكلى (LE B).

تشمل الوقاية من المتلازمة الكبدية الكلوية ما يلي:
· حقن الألبومين في المرضى الذين يعانون من ضغط الدم الانقباضي (LE A)؛
· وصف البنتوكسيفيلين للمرضى الذين يعانون من التهاب الكبد الكحولي الشديد وتليف الكبد (LE B).
· وصف النورفلوكساسين لمرضى تليف الكبد ولديهم تاريخ من الإصابة بداء الفقار (LE B).

متلازمة فرط الطحال.
في حالات فرط الطحال لدى مرضى تليف الكبد، يتم استخدام العلاج الدوائي (بالتشاور مع طبيب أمراض الدم)، بالإضافة إلى طرق العلاج التداخلي والجراحي (بالاتفاق مع أخصائي الأشعة التداخلية / الجراح).
· يشمل العلاج الدوائي لنقص الصفيحات ما يلي:
- ضخ كتلة الصفائح الدموية:
<20 000/мм 3 и/или наличием клинических проявлений геморрагического синдрома (УД В);
. في المرضى الذين يعانون من تعداد الصفائح الدموية<50 000/мм 3 перед проведением инвазивных / оперативных вмешательств (УД В);
- الترومبوباج 25-50 ملغ عن طريق الفم يوميا حتى التطبيع / تحقيق مستويات الصفائح الدموية المثلى في المرضى الذين يعانون من نقص الصفيحات المناعية الذاتية المصاحبة (LE A)؛
يشمل العلاج الدوائي لفقر الدم
- إريثروبويتين 20 وحدة دولية/كجم من وزن الجسم تحت الجلد 3 مرات في الأسبوع حتى يعود مستوى الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء إلى طبيعته (LE B)؛
· العلاج الدوائي لقلة العدلات (خاصة في المرضى الذين يعانون من التهاب الصفاق البكتيري العفوي) يشمل:
- Filgrastim 300 ميكروغرام / أسبوع تحت الجلد حتى التطبيع / الوصول إلى المستوى الأمثل للعدلات (LE B)؛
تشمل العلاجات التداخلية/الجراحية (بشكل رئيسي لنقص الصفيحات) ما يلي:
- الانصمام الجزئي للشريان الطحالي (UD B)؛
- استئصال الطحال (UD C).

تخثر الوريد البابي (PVT).
· يوصى بإجراء فحص PVT لجميع المرضى الذين يعانون من تليف الكبد كل ستة أشهر على الأقل (LE B)؛
· في المرضى الذين يعانون من انسداد الأوعية الدموية الطرفية الحاد، والعمر المعروف وفرط تخثر الدم، يكون العلاج المذيب للخثرة مناسبًا (LE A)؛
· في المرضى الذين يعانون من PVT الحاد / تحت الحاد وعدم إعادة الاستقناء بمرور الوقت، تتم الإشارة إلى مضادات التخثر؛ على وجه الخصوص، يتم أخذ العلاج المضاد للتخثر في الاعتبار عند المرضى الذين يعانون من تجلط الدم في الجذع الرئيسي للوريد البابي أو في وجود عوامل خطر لتطور تجلط الدم (LE) ب)؛ يتم إجراء العلاج المضاد للتخثر باستخدام الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي (إينوكسابارين الصوديوم 0.5-1 ملغم / كغم 1-2 مرات يوميًا تحت الجلد أو نادروبارين كالسيوم 0.3-0.4 مل تحت الجلد 1-2 مرات يوميًا) أو مضادات فيتامين K (الوارفارين مع معايرة الجرعة) لتحقيق INR 2-2.5) (LE B-C). البيانات المتعلقة بمضادات التخثر الفموية غير كافية حاليًا؛
· وصف مضادات التخثر لمرض PVT المزمن أمر مثير للجدل ويتم اتخاذ القرار بشكل فردي
· بالنسبة للمرضى الذين يعانون من نقص الصفيحات ونقص تخثر الدم الأولي، يرتبط وصف مضادات التخثر بخطر حدوث مضاعفات نزفية.
· في المرضى الذين يعانون من PVT والدوالي المصاحبة للمريء والمعدة، توصف حاصرات بيتا (بروبرانولول أو كارفيديلول) لمنع النزيف ويتم إجراء ربط دوالي المريء بالمنظار. في حالة النزيف المتكرر من الدوالي، يشار إلى العلاج الجراحي (TIPS، جراحة الالتفافية، استئصال الطحال، LT).

سرطان الخلايا الكبدية (HCC).يتم إجراء فحص سرطان الكبد (الموجات فوق الصوتية لـ ABP وتحديد AFP) في المرضى الذين يعانون من LC من المسببات الفيروسية كل 3 أشهر، مع LC من المسببات غير الفيروسية - كل 6 أشهر. يتم تنفيذ إدارة سرطان الكبد وفقًا للبروتوكول المناسب، واعتمادًا على المرحلة، يتضمن استخدام الأساليب الجراحية (الاستئصال أو LT)، والتدخلات المحلية (الاستئصال بالترددات الراديوية، والانصمام الكيميائي عبر الشرايين)، والعلاج الموجه (سورافينيب) وعلاج الأعراض.

يتم تقديم العلاج الدوائي في العيادات الخارجية

ُخمارة	يو دي
UDHC	1 أ
سبيرونولاكتون	1 أ
فوروسيميد	1 أ
توراسيميد	1 أ
النورفلوكساسين	1 أ
لاكتولوز	1 أ
ريفاكسيمين	1 ب
بروبرانولول	1 أ
كارفيديلول	1 ب
	2 أ
فيلغراستيم	2 أ
الترومبوباج	1 ب
ايبوتين بيتا	1 أ
ميناديون	2 أ
سورافينيب	1 ب

يتم توفير العلاج الدوائي على مستوى المرضى الداخليين

ُخمارة	يو دي
UDHC	1 أ
سبيرونولاكتون	1 أ
فوروسيميد	1 أ
توراسيميد	1 أ
محلول الزلال	1 أ
سيفوتاكسيم	1 أ
سيفترياكسون	1 أ
	1 ب
سيبروفلوكساسين	1 ب
أوفلوكساسين	2 أ
النورفلوكساسين	1 أ
لاكتولوز، شراب	1 أ
ريفاكسيمين	1 أ
ل-أورنيثين-L-أسبارتات	2 أ
بروبرانولول	1 أ
كارفيديلول	1 ب
تيرليبريسين	1 أ
السوماتوستاتين	1 أ
اوكتريوتيد	1 أ
فيلغراستيم	1 ب
الترومبوباج	1 ب
ايبوتين بيتا	1 ب
إنوكسابارين الصوديوم	1 ب
نادروبارين الكالسيوم	1 ب
الوارفارين الصوديوم	2 أ
ميناديون	2 أ
سورافينيب	1 ب
محلول الزلال	1 أ
كتلة الصفائح الدموية	1 أ
سيفوتاكسيم	1 ب
أموكسيسيلين + حمض كلافولانيك	1 ب
سيبروفلوكساسين	1 أ
أوفلوكساسين	1 أ
النورفلوكساسين	1 أ
لاكتولوز، شراب	1 أ
ريفاكسيمين	1 أ
ل-أورنيثين-L-أسبارتات	1 أ
بروبرانولول	1 أ
كارفيديلول	1 أ
تيرليبريسين	1 أ
السوماتوستاتين	1 أ
اوكتريوتيد	1 أ
فيلغراستيم	1 ب
الترومبوباج	1 ب
ايبوتين بيتا	1 ب
سورافينيب	1 أ

العلاج الدوائي المقدم في مرحلة الطوارئ:علاج الأعراض.

أنواع أخرى من العلاج:

طرق العلاج بالمنظار لارتفاع ضغط الدم البابي في تليف الكبد:
· ربط الدوالي بالمنظار.
· التصلب VRVP.
· سدادة البالون VRVP.

طرق العلاج التداخلي لمضاعفات تليف الكبد:
· الترددات الراديوية والاستئصال بالموجات الدقيقة (لعلاج سرطان الكبد)؛
· الانصمام الكيميائي عبر الشرايين (لعلاج سرطان الكبد)؛
· الانصمام (الانصمام الجزئي) للشريان الطحالي.
· الانصمام عبر الكبد من الدوالي في المريء.
· تحويلة بابية جهازية عبر الوريد داخل الكبد.

تدخل جراحي:
· استئصال الكبد (لعلاج سرطان الكبد)؛
· عملية زرع الكبد؛
· استئصال الطحال.
· العلاج الجراحي لنزيف الجهاز الهضمي.

مؤشرات فعالية العلاج:
· الحد من حدوث مضاعفات تليف الكبد وسرطان الكبد.
· تحقيق التعويض عن الحالة.
· زيادة معدل البقاء على قيد الحياة.

الأدوية (المكونات النشطة) المستخدمة في العلاج

لقاح المكورات الرئوية متعدد السكاريد، مترافق، ممتز، معطل، سائل، 13 تكافؤ
الآزاثيوبرين
الزلال البشري
أموكسيسيلين
أتورفاستاتين
الوارفارين
داسابوفير. أومبيتاسفير + باريتابريفير + ريتونافير (داسابوفير، أومبيتاسفير + باريتابريفير + ريتونافير))
ديفيروكسامين
الدوبامين
إربيسارتان
كارفيديلول
حمض clavulanic
ل-أورنيثين-L-أسبارتات
لاكتولوز
لاميفودين
ليراجلوتايد
اللوسارتان
ميناديون ثنائي كبريتيت الصوديوم
ميثيل بريدنيزولون
ميتفورمين
ميدودرين
حمض الميكوفينوليك (ميكوفينولات موفيتيل)
نادروبارين الكالسيوم
النورفلوكساسين
النورإبينفرين
اوكتريوتيد
أورليستات
أوفلوكساسين
بانتوبرازول
البنسيلامين
البنتوكسيفيلين
بيوجليتازون
البيريدوكسين
بريدنيزولون
بروبرانولول
بيجنترفيرون ألفا-2ب
بيجنترفيرون ألفا 2 أ
الريتينول
ريبافيرين
ريفاكسيمين
ريفامبيسين
روسوفاستاتين
سيميبريفير
السوماتوستاتين
سورافينيب
سبيرونولاكتون
تيلميسارتان
تينوفوفير
تيرليبريسين
الثيامين
توكوفيرول
توراسيميد
حمض أورسوديوكسيكوليك
فينوفايبرات
فيلغراستيم
فوروسيميد
سيفوتاكسيم
سيفترياكسون
سيانوكوبالامين
سيبروفلوكساسين
إزيتيميبي
إيزوميبرازول
اكسيناتيد
الترومبوباج
إنوكسابارين الصوديوم
ايبوتين بيتا

مجموعات الأدوية حسب ATC المستخدمة في العلاج

(A12CB) مستحضرات الزنك

العلاج في المستشفيات

مؤشرات الاستشفاء تشير إلى نوع الاستشفاء

مؤشرات للعلاج المخطط له في المستشفى:
· تحديد شدة ومسببات تلف الكبد (بما في ذلك إجراء خزعة)؛
· تصحيح أمراض الكبد اللا تعويضية.
· الوقاية والعلاج من مضاعفات تليف الكبد (بما في ذلك الطرق العلاجية والتنظيرية والجراحية)؛
· تنفيذ العلاج الموجه للسبب (المضاد للفيروسات وغيرها)، والعلاج المرضي (المثبط للمناعة وغيرها) وتصحيح آثاره الجانبية؛
· الفحص استعداداً لزراعة الكبد.

مؤشرات الاستشفاء في حالات الطوارئ:
نزيف من الوريد العنقي.
اعتلال الدماغ الكبدي التدريجي.
· متلازمة الكبد.
التهاب الصفاق الجرثومي العفوي.
تجلط الدم الحاد في نظام البوابة / الوريد الأجوف السفلي.
· التقدم السريع لأعراض المعاوضة.

وقاية

إجراءات إحتياطيه:مبين في الأقسام.

مزيد من إدارة.
غالبًا ما يخضع المرضى الذين يعانون من تليف الكبد للعلاج مدى الحياة والمتابعة الإلزامية لتقييم فعالية العلاج الموجه للسبب (إن وجد)، والتعويض عن أمراض الكبد، والوقاية من المضاعفات وتصحيحها، بالإضافة إلى فحص سرطان الكبد.
يتم إجراء الدراسات التالية كل 3 أشهر على الأقل في حالة تليف الكبد ذي المسببات الفيروسية، وكل 6 أشهر على الأقل في حالة تليف الكبد ذي المسببات غير الفيروسية (بما في ذلك بعد العلاج الناجح المضاد للفيروسات):
· صورة الدم الكاملة مع عدد الصفائح الدموية.
· اختبارات الدم البيوكيميائية (ALT، AST، GGTP، الفوسفاتيز القلوي، البيليروبين الكلي، البيليروبين المباشر، البيليروبين غير المباشر، الألبومين، الكرياتينين، اليوريا، الجلوكوز، الكوليسترول الكلي).
· مخطط التخثر (INR أو PT)؛
· وكالة فرانس برس.
· الموجات فوق الصوتية لـ OBP.
· التنظير التشخيصي:
- على الأقل كل سنتين في حالة الغياب الأولي للدوالي وأمراض الكبد التعويضية؛
- مرة واحدة على الأقل في السنة في حالة التواجد الأولي للدوالي و/أو أمراض الكبد اللا تعويضية.
· الاختبارات اللازمة لمضاعفات محددة (على سبيل المثال، إلكتروليتات الدم لعلاج الاستسقاء، والأشعة السينية للصدر لاستسقاء الصدر، واختبارات أخرى كما هو محدد)
· الدراسات اللازمة لمسببات محددة لتليف الكبد (على سبيل المثال، التشخيص الفيروسي لـ CH، ومستوى النحاس أو السيرولوبلازمين في الدم لمرض ويلسون كونوفالوف، وما إلى ذلك)؛

مع تطور وتعويض الشلل الدماغي، قد يكون تكرار دراسات المراقبة أكبر (وفقًا للمؤشرات).

معلومة

المصادر والأدب

محاضر اجتماعات مجلس خبراء المركز الإقليمي لحقوق الإنسان التابع لوزارة الصحة بجمهورية كازاخستان، 2015
1. قائمة المراجع: 1. التوصيات العملية للمنظمة العالمية لأمراض الجهاز الهضمي: دوالي المريء، يونيو 2008. 2. أمراض الكبد والقنوات الصفراوية. دليل الأطباء / تحرير V. T. إيفاشكين. -م: دار النشر "M-Vesti"، 2002. 3. Bueverov A.O. المضاعفات المعدية لتليف الكبد // روس. عسل. مجلة - 1998. - ت.6، رقم 19.- ص 15 - 19. 3. إيفاشكين ف.ت. حول حالة تنظيم الرعاية الطبية للمرضى الذين يعانون من أمراض الجهاز الهضمي في الاتحاد الروسي: تقرير إلى المجلس في وزارة الصحة في الاتحاد الروسي // روس. مجلة جاسترونتيرول، هيباتول، كولوبروكتول. – 2004. – ت 14. رقم 3. -مع. 4 - 9. 4. Fedosina E.A.، Mayevskaya M.V. التهاب الصفاق البكتيري العفوي. عيادة والتشخيص والعلاج والوقاية // روس. مجلة جاسترونتيرول، هيباتول، كولوبروكتول. – 2007. – ت 17. رقم 2. -مع. 4 - 9. 5. مايفسكايا إم في، فيدوسينا إي.أ. علاج مضاعفات تليف الكبد. توصيات منهجية للأطباء حرره أكاديمي الأكاديمية الروسية للعلوم الطبية البروفيسور V. T. Ivashkin - M.: دار النشر "MEDpress-inform"، 2012. 6. يوجين آر شيف، مايكل إف سوريل، ويليس إس مادري. أمراض الكبد وفقا لشيف. تليف الكبد ومضاعفاته. زرع الكبد// – م.: دار النشر “GEOTAR-Media”، 2012 7. أمراض الجهاز الهضمي. تم تحرير الدليل بواسطة acad. رامز في.تي.إيفاشكينا، دكتوراه عسل. العلوم T. L. لابينا - م: دار النشر "GEOTAR-Media"، 2008. -P. 657 -676. 8. المبادئ التوجيهية الممارسة السريرية EASL بشأن إدارة الاستسقاء، والتهاب الصفاق البكتيري العفوي، ومتلازمة الكبد الكلوي في تليف الكبد // J. Hepatol. – 2010.-المجلد. 53 (3) – ص397-417. 9. بوج آر إن إتش، موراي ليون إم، داوسون جيه إل وآخرون. قطع المريء في نزيف دوالي المريء // بر. جيه سورج. 1973. ف. 60. ر. 648-652. 10. Sen S.، Williams R.، Jalan R. الأساس الفيزيولوجي المرضي لفشل الكبد الحاد المزمن // الكبد. 2002. 22 (ملحق 2): 5-13. 11. D'Amico G، Garcia-Pagan JC، Luca A، Bosch J. تقليل التدرج في ضغط الوريد الكبدي والوقاية من نزيف الدوالي في تليف الكبد: مراجعة منهجية. أمراض الجهاز الهضمي. 2006;131:1611–1624. 12. Feu F، García-Pagán JC، Bosch J، Luca A، Terés J، Escorsell A، Rodés J. العلاقة بين استجابة الضغط البابي للعلاج الدوائي وخطر نزيف الدوالي المتكرر في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد. لانسيت. 1995;346:1056–1059. 13. كريستوف هيزود، هيلين فونتين، سيلين دوريفال وآخرون. فعالية Telaprevir أو Boceprevir في المرضى ذوي الخبرة في العلاج والذين يعانون من عدوى فيروس التهاب الكبد الوبائي من النمط الجيني 1 وتليف الكبد // أمراض الجهاز الهضمي. 2014. 147(1):132-142. 14. إرشادات الممارسة السريرية EASL بشأن إدارة الاستسقاء، والتهاب الصفاق البكتيري العفوي، ومتلازمة الكبد الكلوي في تليف الكبد، 2010. إرشادات ممارسة AASLD "إدارة المرضى البالغين الذين يعانون من الاستسقاء بسبب تليف الكبد: تحديث 2012 15. توسيع الإجماع في ارتفاع ضغط الدم البابي تقرير ورشة عمل إجماع بافينو السادس: تقسيم المخاطر وتخصيص الرعاية لارتفاع ضغط الدم البابي. روبرتو دي فرانشيس، نيابة عن كلية بافينو السادس. مجلة أمراض الكبد 2015 المجلد. 63ج743-752. 16. الاعتلال الدماغي الكبدي في أمراض الكبد المزمنة: دليل الممارسة لعام 2014 من قبل الجمعية الأوروبية لدراسة الكبد والجمعية الأمريكية لدراسة أمراض الكبد. الجمعية الأمريكية لدراسة أمراض الكبد. الجمعية الأوروبية لدراسة أمراض الكبد. أمراض الكبد، المجلد. 61، العدد 3. 17. العلاج بالمنظار لدوالي المريء لدى المرضى الذين يعانون من تليف الكبد // كريستوس تريانتوس وماريا كالافاتيلي // World J Gastroenterol. 28 سبتمبر 2014؛ 20(36): 13015-13026. تم النشر على الإنترنت في 28 سبتمبر 2014. دوى: 10.3748/wjg.v20.i36.13015 18. Garcia-Tsao G، Sanyal AJ، Grace ND، Carey W. الوقاية من الدوالي المعوية المريئية ونزيف الدوالي في تليف الكبد وإدارتها. أمراض الكبد. 2007;46:922–938 18. الإدارة الحديثة لاعتلال الدماغ الكبدي، J. S. Bajaj Disclosures Aliment PharmacolTher. 2010; 31(5):537-547) 19. خوسيه إم ماتو، خافيير كامارا، خافيير فرنانديز دي باز، لورينك كاباليريا وآخرون. S-Adenosylmethionine في تليف الكبد الكحولي: تجربة سريرية عشوائية متعددة المراكز مزدوجة التعمية ومضبوطة بالغفل. مجلة أمراض الكبد 1999؛ 30: 1081-1089. 20. ارتفاع ضغط الدم البابي غير التليفي - التشخيص والإدارة، راجيف خانا، شيف ك. سارين // مجلة أمراض الكبد 2014، المجلد. 60ي 421-441.

معلومة

قائمة مطوري البروتوكول:
1) كالياسكاروفا كولباش ساجينديكوفنا - دكتوراه في العلوم الطبية،
أستاذ المركز العلمي الوطني للأورام وزراعة الأعضاء JSC، كبير أطباء الكبد/أخصائيي الجهاز الهضمي المستقل في وزارة الصحة في جمهورية كازاخستان، نائب رئيس الجمعية الكازاخستانية لدراسة الكبد، أستانا.
2) نيرسيسوف ألكسندر فيتاليفيتش - دكتوراه في العلوم الطبية، أستاذ، رئيس قسم أمراض الجهاز الهضمي والكبد في RSE في معهد البحث العلمي لأمراض القلب والأمراض الداخلية التابع لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان، رئيس الجمعية الكازاخستانية لدراسة الكبد، ألماتي؛
3) Dzhumabaeva Almagul Erkinovna - ماجستير في الطب، مساعد في قسم أمراض الجهاز الهضمي والكبد في مؤسسة الدولة الجمهورية في معهد البحث العلمي لأمراض القلب والأمراض الداخلية التابع لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان، أمين الجمعية الكازاخستانية ل دراسة الكبد، ألماتي؛
4) كونيسبيكوفا علياء أنابياروفنا - أخصائية رائدة في أمراض الكبد/الجهاز الهضمي في مركز التشخيص الجمهوري JSC، أستانا
5) تاباروف أدليت بيريكبولوفيتش - رئيس قسم الإدارة المبتكرة، عالم الصيدلة السريرية، RSE في RPV "مستشفى المركز الطبي التابع لإدارة رئيس جمهورية كازاخستان"، أستانا.

تضارب المصالح:غائب.

المراجع:تاشينوفا ليايلا كازيسوفنا - دكتوراه في العلوم الطبية، رئيس مركز أمراض الكبد والجهاز الهضمي في ألماتي.

بيان شروط مراجعة البروتوكول:مراجعة البروتوكول بعد 3 سنوات من نشره ومن تاريخ دخوله حيز التنفيذ و/أو في ظل وجود أساليب جديدة ذات مستوى عالٍ من الأدلة.

الملفات المرفقة

انتباه!

من خلال العلاج الذاتي، يمكنك التسبب في ضرر لا يمكن إصلاحه لصحتك.
المعلومات المنشورة على موقع MedElement وفي تطبيقات الهاتف المحمول "MedElement"، و"Lekar Pro"، و"Dariger Pro"، و"Diseases: Therapist's Guide" لا يمكن ولا ينبغي أن تحل محل الاستشارة المباشرة مع الطبيب. تأكد من الاتصال بمنشأة طبية إذا كان لديك أي أمراض أو أعراض تقلقك.
يجب مناقشة اختيار الأدوية وجرعاتها مع أخصائي. يمكن للطبيب فقط أن يصف الدواء المناسب وجرعته، مع الأخذ في الاعتبار المرض وحالة جسم المريض.
موقع MedElement وتطبيقات الهاتف المحمول "MedElement"، و"Lekar Pro"، و"Dariger Pro"، و"Diseases: Therapist's Directory" هي معلومات وموارد مرجعية حصريًا. لا ينبغي استخدام المعلومات المنشورة على هذا الموقع لتغيير أوامر الطبيب بشكل غير مصرح به.
محررو MedElement ليسوا مسؤولين عن أي إصابة شخصية أو أضرار في الممتلكات ناتجة عن استخدام هذا الموقع.

مزيد من إدارة المريض

بعد الخروج من المستشفى، يخضع جميع المرضى لمراقبة المستوصف في العيادات الخارجية.
في كل زيارة للطبيب، ينبغي تقييم الحاجة إلى الفحص المختبري والفعال لتحديد الاستسقاء، والتهاب الصفاق الجرثومي العفوي، والنزيف الداخلي، واعتلال الدماغ الكبدي، ومتلازمة الكبد الكلوي. ومن الضروري أيضًا تقييم امتثال المريض لجميع التوصيات الطبية وتحديد الآثار الجانبية المحتملة للعلاج الدوائي.
يتم إجراء FEGDS على فترات كل 3 سنوات إذا لم يتم اكتشاف العقد الدوالي أثناء الفحص الأول، وسنة واحدة إذا كانت العقد الصغيرة مرئية. بعد نجاح ربط العقد بالمنظار، يتم تكرار إجراء FEGDS بعد 3 أشهر، وبعد ذلك كل 6 أشهر.
يجب تطعيم جميع المرضى الذين يعانون من تليف الكبد ضد التهاب الكبد الفيروسي A و BB.
يجب فحص جميع المرضى الذين يعانون من تليف الكبد لسرطان الكبد كل 6 أشهر: الموجات فوق الصوتية للكبد وتحديد تركيز البروتين الجنيني ألفا ب في الدم.
■ ارتفاع ضغط الدم البابي والنزيف من الدوالي: النزيف من دوالي المريء والمعدة يصاحبه ارتفاع معدل الوفيات، مما يملي الحاجة إلى اتخاذ تدابير وقائية.
بعد تشخيص تليف الكبد، من الضروري إجراء FEGDS لتقييم شدة الدوالي.
■ الاستسقاء: يشار إلى التدابير الرامية إلى إبطاء تطور متلازمة الاستسقاء الوذمي. من الضروري أيضًا الكشف في الوقت المناسب عن نقص صوديوم الدم والفشل الكلوي.
✧ من الضروري وزن المريض وقياس محيط البطن عند كل زيارة للطبيب.
✧ يجب تحديد تركيزات البوتاسيوم والصوديوم والنيتروجين المتبقي والكرياتينين في المصل سنويًا أو في كثير من الأحيان إذا لزم الأمر (على سبيل المثال، إذا كان هناك شك في احتباس السوائل بسبب العلاج المفرط بمدرات البول).
✧ الحد من استهلاك ملح الطعام إلى 1-3 جم/يوم.
✧ الحد من تناول السوائل في حالة نقص صوديوم الدم (تركيز الصوديوم أقل من 120 مليمول / لتر).
■ الاعتلال الدماغي الكبدي: من أجل العلاج الناجح من الضروري القضاء على العوامل المثيرة وتصحيح الاضطرابات الناجمة عنها.
✧ الأسباب. تشمل العوامل المثيرة ما يلي:
– نزيف من الدوالي في المريء.
– تناول المهدئات والمهدئات.
– علاج مدر للبول على نطاق واسع.
- استهلاك الكحول؛
- المضاعفات المعدية.
– عمليات المفاغرة البابية الأجوفية؛
– الاستهلاك المفرط للبروتينات الحيوانية.
– التدخلات الجراحية لأمراض أخرى.
– بزل البطن مع إزالة كمية كبيرة من سائل الاستسقاء دون إضافة الألبومين.
✧ الوقاية.
اتخاذ التدابير الرامية إلى الوقاية من اعتلال الدماغ الكبدي.
– الوقاية الأولية (في حالة عدم وجود تاريخ من النزيف) والثانوية (في حالة وجود تاريخ من النزيف) من النزيف من الدوالي في المريء والمعدة.
– في حالة حدوث نزيف، يتم وصف المضادات الحيوية لمنع التهاب الصفاق الجرثومي التلقائي والإنتان.
– الوقاية من التهاب الصفاق الجرثومي العفوي.
– الوقاية من الإمساك، ويفضل تناول جرعات صغيرة من اللاكتولوز. يجب تعديل جرعة اللاكتولوز بطريقة تجعل البراز لينًا 2-3 مرات في اليوم. عادة تكون الجرعة من 30 إلى 120 مل/يوم.
– استبعاد المهدئات والمسكنات المخدرة.
– الوقاية من اختلال وظائف الكبد واضطرابات الكهارل: الفشل الكلوي، القلاء الاستقلابي، نقص بوتاسيوم الدم، الجفاف، التأثير المفرط المدر للبول.
■ المضاعفات المعدية (في المقام الأول التهاب الصفاق البكتيري العفوي) مع الاستسقاء غالبا ما تتطور، وبالتالي هناك حاجة للوقاية منها.
قد تشمل علامات العدوى ارتفاع درجة حرارة الجسم وألم في البطن. للوقاية من العدوى البكتيرية لدى مرضى الاستسقاء في المستشفى، يوصى باستخدام الفلوروكينولونات طويلة المفعول في الحالات التالية:
✧ تركيز البروتين في سائل الاستسقاء أقل من 1 جم/لتر؛
✧ نزيف من الدوالي في المريء والمعدة أ (تتطور المضاعفات المعدية لدى 20٪ من المرضى في غضون يومين بعد حدوث النزيف؛ وفي غضون أسبوع واحد من الإقامة في المستشفى، يزداد تواتر المضاعفات البكتيرية إلى 53٪ ب)؛
✧ تاريخ من التهاب الصفاق البكتيري العفوي.
■ الفشل الكلوي: يتم تشخيصه عندما يزيد تركيز الكرياتينين في الدم إلى أكثر من 132 ميكرومول/لتر (1.5 ملغم%) ويقل إدرار البول اليومي. لتشخيص المتلازمة الكبدية الكلوية، من الضروري فحص الرواسب البولية، والتي لا ينبغي أن تظهر أي تغييرات. الوقاية في الوقت المناسب ضرورية.
✧ في كل زيارة للطبيب، يجب تقييم امتثال المريض لنظام تناول جميع الأدوية الموصوفة.
✧ يجب تجنب وصف الأدوية السامة للكلى، مثل أمينوغليكوزيدات ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية. كما أن مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين والمضادات الحيوية بيتا لاكتام والسلفوناميدات والريفامبيسين ومدرات البول يمكن أن يكون لها تأثير سام على الكلى.
أسباب التعويض
من بين العوامل الكامنة وراء المعاوضة من تليف الكبد، يمكن تحديد ما يلي:
■ عدم الالتزام بالنظام الغذائي: زيادة كمية الملح.
■ انتهاك الجرعة ونظام تعاطي المخدرات.
■ شرب الكحول.
■ العوامل علاجية المنشأ: ضخ المحاليل الملحية، وما إلى ذلك؛
■ نزيف الجهاز الهضمي.
■ تطور سرطان الخلايا الكبدية.
■ المضاعفات المعدية.
■ تجلط الوريد البابي.

cutw.ru

أعراض وخصائص تليف الكبد

يُفهم تليف الكبد في الطب الحديث على أنه استبدال أنسجة الكبد الطبيعية بأنسجة ليفية، مع تكوين العديد من العقد، مما يؤدي إلى خلل وظيفي كامل في هذا العضو. من بين العلامات الرئيسية لتليف الكبد الأولي، يحدد الخبراء حدوث الحمى والغثيان والقيء مع الدم والإسهال والإمساك، وآلام شديدة في البطن. عند زيارة الطبيب الذي يعاني من هذه الأعراض، يمكن للأخصائي تشخيص إصابة المريض باعتلال الدماغ الكحولي، والصدمة الإنتانية، وتصلب الأنسجة العضلية، وقلة البول، وتهيج المنطقة البريتوني.

يحدث تليف الكبد لأسباب مختلفة. غالبًا ما يحدث تطور هذا الشذوذ بسبب إدمان الكحول على المدى الطويل، والذي يسبب أولاً حالات خلل مختلفة في الكبد، ونزيف الجهاز الهضمي، ويؤدي إلى التهاب الكبد B وC وD. ويمكن أيضًا أن يحدث تليف الكبد بسبب العمليات المعدية في الجهاز البولي والتلاعبات الطبية فيه. يحدث المرض أيضًا مع الأمراض المنقولة جنسياً، وضعف المناعة، إذا تم اكتشاف مستوى عالٍ من البروتين في الجسم، مع اضطرابات التمثيل الغذائي، أو أمراض المرارة.

نظرا للطبيعة المحددة لأعراض تليف الكبد وعلاماته التي لا يتم التعبير عنها في كثير من الأحيان، يتم إجراء تشخيص دقيق باستخدام دراسات واختبارات خاصة. العلامات الأولى التي قد تجعل الطبيب يشتبه في تليف الكبد لدى المريض هي الألم الشديد في منطقة الكبد، ووجود كثرة الكريات البيضاء المشخصة، والنزيف في الجهاز الهضمي، والحمى. كما أن هذه الأعراض قد تشير إلى حدوث التهاب الصفاق، الأمر الذي يتطلب دخول المستشفى الفوري والتدخل الجراحي.

من المهم أن نفهم أن تطور تليف الكبد هو عملية طويلة إلى حد ما وغالباً ما تكون بدون أعراض. وهكذا، مع إدمان الكحول، قد تبدأ الأعراض الأولى في الظهور إلا بعد 10 سنوات من الشرب المنتظم. ومع ذلك، بمجرد ظهور الأعراض، سيكون علاج تليف الكبد أمرًا صعبًا للغاية. في أغلب الأحيان، للتغلب على المرض بنجاح، ستكون هناك حاجة إلى عملية زرع العضو المصاب.

التدابير الوقائية لتليف الكبد

إذا كان لدى المريض متطلبات مسبقة لحدوث تليف الكبد (على سبيل المثال، إدمان الكحول المتكرر أو التهاب الكبد السابق)، يوصي الأطباء بإجراء تشخيص من أجل تحديد المرض في مرحلة مبكرة، وكذلك لتمكين علاجه. من بين الطرق الرئيسية لمنع تطور تليف الكبد ما يلي:

الخضوع للفحص لتحديد المستويات المفرطة لاستهلاك الكحول، والذي يؤدي دائمًا تقريبًا إلى تسريع تطور تليف الكبد؛
دراسة داء ترسب الأصبغة الدموية توضح ارتفاع محتوى الحديد في البلازما وتحديد قدرة الارتباط لدم المريض.

إذا اشتبه أحد المتخصصين في أن المريض يعاني من إدمان الكحول، يتم أحيانًا استخدام اختبار GAGE لتأكيد هذه الحقيقة، حيث يجيب المريض على سؤال ما إذا كان يشعر برغبة في تقليل استهلاك الكحول، وما إذا كان منزعجًا من ملاحظة شخص مقرب أخبره أن الوقت قد حان للإقلاع عن الشرب، هل يشعر بالذنب تجاه إدمانه للكحول؟ من خلال إجابتين إيجابيتين على هذه الأسئلة، يستطيع الطبيب تشخيص إدمان الكحول لدى المريض.

للوقاية من تليف الكبد، من الضروري في بعض الأحيان فحص وجود التهاب الكبد B وC، لأن هذا المرض يستلزم تليف الكبد، ولكن من الممكن علاج كلا المرضين فقط في المراحل المبكرة. أيضًا، عند وصف الأدوية السامة للكبد للمرضى، يقوم الأطباء بانتظام (مرة كل 3 أشهر) بإجراء فحص الكبد. يُنصح بإجراء الفحوصات أيضًا لأولئك الذين لديهم حالات من أمراض الكبد بين أقربائهم في أسرهم. في هذه الحالة، تكشف الدراسة عن تركيز الفيريتين ونقص ألفا-1 أنتيتريبسين وحجم السيرولوبلازمين.

كما يتم الوقاية من أمراض الكبد لدى المرضى الذين يعانون من السمنة المفرطة. الأشخاص الذين يعانون من داء السكري أو فرط شحميات الدم معرضون لخطر الإصابة بهذا المرض. غالبا ما يخضع هؤلاء المرضى لفحص الموجات فوق الصوتية، والذي يكشف عن وجود تنكس دهني، مما يؤثر سلبا على الكبد.

stopalkogolizm.ru

ما هو تليف الكبد وما هي أعراضه السريرية؟

تليف الكبد هو نوع من العمليات المنتشرة التي تتميز بالتليف مع تكوين العقيدات. إنها المرحلة الأخيرة بعد الأمراض المزمنة.

أعراض

علامات المرض هي:

الأسباب

هذه العوامل تؤثر على تطور هذا المرض:

عيوب الكبد الشديدة.
نزيف في الجهاز الهضمي.
عدوى الجهاز البولي.
التلاعب الطبي في الجهاز البولي (تركيب القسطرة).
نسبة عالية من البروتين.
التهاب الكبد C، D، B.
شرب المشروبات الكحولية.
مشاكل في الجهاز المناعي.
أمراض القناة الصفراوية.
التمثيل الغذائي غير السليم.
الالتهابات ذات الطبيعة الجنسية.
فرط الفيتامين.

نظرا لأن أعراض هذا المرض محددة للغاية، فلا يمكن إجراء التشخيص إلا بعد فحص الرجفان الأذيني. مؤشرات للدراسة هي الأعراض التالية: آلام في البطن، زيادة عدد الكريات البيضاء، والحمى، ونزيف في المعدة. في بعض الأحيان تشير هذه الأعراض إلى أنه ليس تليف الكبد، ولكن التهاب الصفاق. وفي هذه الحالة يحتاج المريض إلى الخضوع لعملية جراحية عاجلة.

لا يتطور تليف الكبد فورًا، على سبيل المثال، إذا أصيب الشخص به بسبب إدمان الكحول، فإن أعراضه ستبدأ بإزعاج المريض بعد 10-12 سنة من شرب الكحول.

الوقاية من الأمراض

تشمل الوقاية في المقام الأول الكشف عن المرض في الوقت المناسب والتصحيح الصحيح للاضطرابات المكتسبة.

فيما يلي بعض التقنيات التي يمكن أن تساعد في منع تطور المرض.

داء ترسب الأصبغة الدموية. يهدف هذا الاختبار إلى تحديد داء ترسب الأصبغة الدموية. أثناء الدراسة، يحدد المتخصصون كمية الحديد في البلازما والقدرة الكلية للدم على الارتباط. إذا كانت هذه المؤشرات مرتفعة للغاية، فسيتعين عليك إجراء دراسة متكررة لتأكيد هذه الحقيقة.
تم العثور على فحص الاستهلاك المفرط للكحول لتقليل احتمالية حدوث المرض.

في بعض الحالات، يستخدم الأطباء اختبارات GAGE، التي تحتوي على مثل هذه الأسئلة المهمة:

هل شعرت يومًا أن الوقت قد حان للحد من استهلاكك للكحول؟
هل انزعجت يومًا عندما أخبرك الناس أن الوقت قد حان للتوقف عن الشرب؟
هل شعرت بالذنب تجاه الشرب؟

تبلغ الحساسية حوالي 80%، والميزة الرئيسية هي إجراء الاختبار أثناء أخذ التاريخ المرضي.

إذا كان هناك إجابتين إيجابيتين على الأسئلة المذكورة أعلاه، فهذا هو الأساس أن الشخص يعاني بالفعل من إدمان الكحول.

فحص التهاب الكبد C وB. يحتاج بعض المرضى إلى اختبارات خاصة لفيروسات التهاب الكبد. معدل البقاء على قيد الحياة للمرضى الذين يعانون من هذا التشخيص مرتفع جدًا إذا طلب الشخص المساعدة في الوقت المناسب.
يتم إجراء الفحص أثناء استخدام بعض الأدوية السامة للكبد مثل الأميودارون C والميثوتريكسيت B. ويتم إجراء فحص AST وALT مرة كل ثلاثة أشهر تقريبًا.
إجراء الفحص لجميع المقربين والأقارب للمرضى الذين يعانون من تلف الكبد المزمن. كقاعدة عامة، يتم فحص أقرب الأقارب أولاً، ويتم تحديد تركيز الفيريتين والسيرولوبلازمين ونقص ألفا1 أنتيتريبسين.
فحص أمراض الكبد بسبب الترسبات الدهنية. عوامل الخطر متأصلة في المقام الأول في الأشخاص الذين يعانون من مرض السكري والسمنة وارتفاع شحميات الدم. يجب على جميع الأشخاص في هذه المجموعة المعرضة للخطر الخضوع لفحص بالموجات فوق الصوتية للكشف عن التنكس الدهني. عادة ما يحذر الأطباء المرضى من احتمال حدوث مضاعفات في الكبد.

ما هو العلاج

يهدف علاج المرض عادة إلى ما يلي:

يختلف علاج هذا المرض، فإذا لم يتطور بعد، يختار الأطباء طريقة علاج غير دوائية. وهو يتألف من الالتزام بالنظام والتغذية الصحيحة. كقاعدة عامة، مع مثل هذا التشخيص، يحظر الأطباء النشاط البدني. في كل موعد، يجب على الأخصائي قياس محيط البطن.

في كثير من الأحيان، مع مثل هذا التشخيص، يوصى باتباع نظام غذائي كتوصية.

يجب أن يهيمن على النظام الغذائي للمريض الكربوهيدرات 70٪ والدهون 30٪. مثل هذا النظام الغذائي لن يسمح بتطور الدنف.
مع نوع معقد من المرض، يجب أن يكون هناك المزيد من الكربوهيدرات، في مكان ما بين 75 و 25٪ من الدهون. يهدف هذا النظام الغذائي في المقام الأول إلى استعادة الحالة التغذوية.
في حالة الاعتلال الدماغي الشديد، يجب أن يقتصر تناول البروتين على 30 جرامًا يوميًا.
لمثل هذا المرض، من الضروري وصف مجمع الفيتامينات.
بالإضافة إلى ذلك، يتم وصف الثيامين للأشخاص الذين يعانون من إدمان الكحول.
يجب عليك التقليل من تناول الأطعمة التي تحتوي على الحديد.
الامتناع التام عن تناول الكحول يزيد من فرص الشفاء.

إدمان الكحول.com

علاج لتليف الكبد

إذا كان المريض يعالج في المستشفى، فيطبق عليه علاج خاص. في البداية يقوم الطبيب بإراحة المريض من كل ما يمكن أن يؤدي إلى تفاقم حالة الكبد، وهي:

يزيل الكحول من الحياة
من العلاج غير السليم لالتهاب الكبد ،
من أي نوع من السموم.

يوصف للمريض الراحة في الفراش ولا يسمح له بإثقال جسده. بفضل هذا، يتم تطبيع الدورة الدموية ويبدأ الكبد في العمل بشكل طبيعي.

القليل من، يوصف للمريض اتباع نظام غذائيبالنسبة لتليف الكبد، لا يسمح لك هذا النظام الغذائي باستهلاك الكثير من البروتين. ويحتاج الشخص أيضًا إلى الحد من تناول الملح والأطعمة المقلية.

بالإضافة إلى هذه التدابير، يوصف للمريض:

الأدوية التي تجدد الكبد ولها تأثير إيجابي على عملية التمثيل الغذائي.
نقل الدم لزيادة عدد الصفائح الدموية. هذا الإجراء ضروري لمضاعفات مثل الاستسقاء.
تناول هرمونات الجلايكورتيكويد في حالة تقدم المرض.

يقوم المتخصصون بإجراء عملية إزالة السموم للمريض لإزالة السموم من الجسم.ومنع امتصاصها في الأمعاء. لتطهير الجهاز الهضمي يجب على المريض شرب الفحم المنشط.

علاج مضاعفات علم الأمراض

في كثير من الأحيان يتم نقل المريض إلى المستشفى بسبب مضاعفات مثل الاستسقاء. الاستسقاء هو تراكم السوائل الزائدة في الجسم، مما يؤدي إلى نمو معدة الشخص بسرعة. في المستشفى، يتم تحديد سبب الاستسقاء.

أولاً، يقوم المتخصصون بإجراء فحص الدم والتحقق من حالة الكبد. يوصف للمريض على الفور نظام غذائي وراحة في الفراش. في النظام الغذائي، يقلل الخبراء من استهلاك الدهون والبروتينات.

عندما يعاني الشخص من نزيف في الجهاز الهضمي، يصف الطبيب تناول الأدوية التي تعزز تخثر الدم السريع. ويعطى المريض أيضًا قطارات تحتوي على المواد التالية: كلوريد الكالسيوم، وحمض إبسيلونامينوكابرويك، وفيكاسول. فقط في حالة النزف الشديد يتم نقل الدم للتعويض عن الضرر.

لإيقاف النزيف، يستخدم الأطباء طرقًا مثل:

انخفاض حرارة المعدة،
سدادة البالون،
تضميد الجروح النازفة.

ومن خلال القيام بمثل هذه الإجراءات، ينضب جسم المريض، لذلك يتم تركيب أنبوب في المريء يتلقى من خلاله المريض الجلوكوز والسوائل وغيرها من المواد المفيدة. عند إزالته، يتم إعطاء المريض طعامًا غذائيًا وخفيفًا.

ماذا تفعل أثناء الغيبوبة الكبدية؟

في حالة تليف الكبد المعقد، تتم مراقبة المريض بعناية، لأنه قد يصاب بغيبوبة كبدية. ويمكن ملاحظة إذا كان المريض يعاني من رائحة كريهة تخرج من فمه.

إذا كان المريض بهذه الحالة، يقوم الطاقم الطبي بقياس مستوى البوتاسيوم في الدم كل 24 ساعة ويتم قياس كافة المؤشرات الخاصة بحالة الكبد. يتم ذلك من أجل فهم كيفية علاج المريض.

أثناء وجوده في حالة ما قبل الغيبوبة، يتم حقن المريض بالسعرات الحرارية في المعدة من خلال مظلة، مما يؤدي إلى استمرار الجسم في أداء وظائفه بشكل طبيعي. علاوة على ذلك، يتم الحفاظ على كمية البروتين المستهلكة عند الحد الأدنى.

وبعد أن يتعافى المريض من هذه الحالة، يسمح الأطباء بزيادة تناول البروتين. لا يترك المتخصصون مثل هذا المريض ويراقبون حالته.

إذا كان الشخص في حالة غيبوبة، فإنه يتلقى جميع المواد والأدوية اللازمة من خلال الوريد.

تدخل جراحي

يتم استخدام التدخل الجراحي في الحالات القصوى، لأنه بعد هذه العملية، يمكن أن يتعطل عمل العضو بشدة ويؤدي إلى الوفاة.

يمكن للجراحين إجراء عملية زرع الأعضاء. يعتمد مدى هذه العملية على مدى تلف العضو. يقوم الأطباء بإجراء عمليات زرع الكبد الكاملة أو الجزئية.

ومع ذلك، يُمنع إجراء العملية للمرضى الذين تزيد أعمارهم عن 55 عامًا والذين يعانون من اليرقان الشديد.

قبل إجراء العملية يقوم الطبيب بدراسة حالة المريض بالتفصيل لتحديد ما إذا كان المريض سيخضع لعملية جراحية أم لا. لمنع وصول الأمراض إلى مثل هذه الحالة، حاول أن تأخذ هذا المرض على محمل الجد.

zapechen.ru

ما هو علم الأمراض؟

يعد تليف الكبد الصفراوي شكلاً نادرًا جدًا من الأمراض، لذلك ليس من الممكن دائمًا إجراء التشخيص الصحيح بسرعة. في معظم الحالات، يبقى المرض بدون أعراض لفترة طويلة ويتم اكتشافه بالصدفة، أثناء الفحص الطبي أو أثناء تشخيص أمراض أخرى. تظهر أعراض تليف الكبد الصفراوي عادة عندما يصل المرض إلى مرحلة حادة، ولا يمكن فعل أي شيء لمساعدة المريض سوى زرع الأعضاء.

يتميز تليف الكبد الصفراوي باستبدال الأنسجة السليمة بأنسجة ليفية. يحدث هذا عندما تكون خلايا الحمة المصابة غير قادرة على التعامل مع وظائفها.

كلما زاد عدد خلايا الكبد المتضررة، أصبح فشل الكبد أكثر خطورة وزاد احتمال حدوث مضاعفات: ارتفاع ضغط الدم البابي والاستسقاء وتلف الأعضاء الداخلية الأخرى.

العمر المتوقع مع مثل هذا التشخيص يعتمد بشكل مباشر على المرحلة التي تم اكتشاف المرض فيها. تم تسجيل حالات لم يكن فيها المرضى على علم بتلف الكبد المرضي لمدة عقدين من الزمن، ومن المعروف أيضًا التطور السريع للمرض، عندما حدثت الوفاة خلال 2-3 سنوات بعد ظهور تليف الكبد.

علاوة على ذلك، فإن معدل تطور المرض وتكاثر الأنسجة الليفية يختلف من مريض لآخر ويعتمد على عوامل كثيرة: حالة الجهاز المناعي، وعمر المريض، ونمط حياته، ووجود أمراض مصاحبة. لا يمكن التنبؤ بتطور المرض إلا بعد إجراء فحص كامل للمريض، مع الأخذ في الاعتبار العوامل المختلفة.

ينقسم تليف الكبد الصفراوي عادة إلى شكلين - الابتدائي والثانوي، ولكل منهما خصائصه الخاصة. ويقال إن تطور الشكل الأولي يحدث عندما يتطور المرض تحت تأثير عوامل المناعة الذاتية ويؤدي في البداية إلى تطور الركود الصفراوي ثم يتطور بعد ذلك إلى تليف الكبد.

تليف الكبد الصفراوي الثانوي هو نتيجة للعمليات الالتهابية المزمنة المرتبطة بضعف تدفق الصفراء. ولكن بغض النظر عن شكل المرض وأسبابه، فإن تليف الكبد الصفراوي له علامات وأعراض شائعة.

الشكل الأولي للمرض

حتى الآن، على الرغم من العديد من الدراسات، لم يكن من الممكن تحديد الأسباب الدقيقة لتطور الشكل الأولي لتليف الكبد الصفراوي. ما هو معروف على وجه اليقين هو أن تلف خلايا الكبد يحدث تحت تأثير الخلايا الليمفاوية التائية، والتي تهدف وظائفها إلى قمع النشاط الحيوي للجزيئات الأجنبية في الجسم. ولكن لسبب ما، تبدأ الخلايا اللمفاوية التائية في اعتبار خلايا الجسم خطرة وتبدأ في تدميرها.

تبدأ الخلايا الليمفاوية التائية في البداية بمهاجمة القنوات الصفراوية الصغيرة، مما يؤدي إلى تدميرها وتطور الركود الصفراوي. بسبب احتباس الصفراء، تبدأ خلايا الكبد بالمعاناة من التلف السام، مما يؤدي إلى حدوث عملية التهابية في الكبد. يتم استبدال خلايا الكبد المتضررة بأنسجة ليفية، مما يشكل ندبات في العضو. وقد لوحظ أنه كلما تقدم تليف الكبد، أصبحت العملية الالتهابية أقل وضوحًا.

مراحل

من المعتاد التمييز بين 4 مراحل من تطور أمراض القناة الصفراوية الأولية:

الأول هو التهاب القنوات البينية والحاجزية، والذي يصاحبه توسع الأوعية. هناك تسلل لمفاوي مع تكوين الأورام الحبيبية.
والثاني هو أن العملية الالتهابية تنتشر إلى حمة الكبد، متجاوزة حدود المسالك البوابية. تتأثر معظم القنوات، بينما يكون للقنوات الصفراوية السليمة المتبقية بنية غير طبيعية.
ثالثًا، يؤدي الالتهاب التدريجي إلى ركود صفراوي أكثر وضوحًا، وتتشكل التصاقات في النسيج الضام في الحمة.
الرابع يتميز بعدم وجود قنوات في الممرات البابية، وتبدأ عملية نخر خلايا الكبد.

الأسباب التي تؤدي إلى خلل في جهاز المناعة غير معروفة. لكن العديد من العلماء يميلون إلى الاعتقاد بوجود تعارض بين الخلايا الليمفاوية ومستضدات التوافق النسيجي، وهو سمة من سمات تفاعل الكسب غير المشروع مقابل المضيف، لأن آلية تطور تليف الكبد تشبه إلى حد كبير العمليات التي تحدث أثناء مثل هذا التفاعل، ولكن هذا الإصدار لا يزال قيد النظر.

مثل أي مرض مناعي ذاتي، يؤثر تليف الكبد الصفراوي في 90٪ من الحالات على النساء بعد سن 30-40 عامًا. ولهذا السبب هناك إصدارات أن الأسباب هي التغيرات الهرمونية في الجسم، فضلا عن البلى الفسيولوجي للجسم. يميل تليف الكبد الصفراوي من النوع الأولي إلى الانتشار داخل عائلة واحدة، مما يؤكد الاستعداد الوراثي للمرض.

أعراض

جنبا إلى جنب مع تلف الكبد الصفراوي، فإن التطور المصاحب لأمراض أخرى من أصل المناعة الذاتية هو سمة مميزة:

في بداية المرض، تظهر الأعراض لدى عدد قليل فقط من المرضى. في معظم المرضى، تظهر العلامات السريرية فقط مع انتشار واسع للأنسجة الليفية.

العرض الأول والمميز هو حكة الجلد التي تحدث بسبب وجود كمية كبيرة من الأحماض الصفراوية التي تهيج النهايات العصبية. في بعض الأحيان تكون الحكة مصحوبة في البداية باليرقان، ولكنها يمكن أن تحدث أيضًا في مراحل لاحقة. يقول الخبراء أنه كلما ظهر اصفرار الجلد في وقت لاحق، كلما كان تشخيص المرض أكثر ملاءمة.

الأوردة العنكبوتية و"كف الكبد" نادرة للغاية في هذا النوع من المرض. في نصف المرضى، تظهر بقع مفرطة التصبغ في مناطق المفاصل، ثم في أجزاء أخرى من الجسم. في المراحل اللاحقة، تتكاثف المناطق المصطبغة من الجلد، وتشبه الصورة السريرية الخارجية تصلب الجلد البؤري.

يتميز تليف الكبد الصفراوي بظهور الأورام الصفراء في الجفون والصدر والمرفقين ومفاصل الركبة.

أعراض أخرى:

يحدث تضخم الكبد والطحال في حوالي 60٪ من المرضى.
اضطرابات عسر الهضم ومرارة في الفم وألم في المراق الأيمن.
الضعف العام، وقلة الشهية.
جلد جاف.
آلام العضلات والمفاصل.
حمى منخفضة.

ومع تقدم تليف الكبد، تصبح الحكة ثابتة وغير محتملة. يظهر التورم ويتطور الاستسقاء، وقد يحدث نزيف داخلي بسبب تمدد الأوردة في المريء.

التشخيص والعلاج

يعتمد تشخيص تليف الكبد الصفراوي على بيانات من فحص الدم الكيميائي الحيوي، والكشف عن الأجسام المضادة لمضادات الميتوكوندريا والطرق الآلية - الموجات فوق الصوتية، والتصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي للكبد. في تليف الكبد الصفراوي الأولي، يزداد نشاط إنزيمات الكبد، ويزيد معدل سرعة الترسيب (ESR) وتركيز الأحماض الصفراوية. تقريبا كل مريض لديه أجسام مضادة للميتوكوندريا، وحوالي نصفهم لديهم عامل الروماتويد والأجسام المضادة للنواة.

يعد تليف الكبد الصفراوي الأولي خطيرًا لأنه لا توجد أدوية خاصة لعلاجه، لذلك تهدف جميع التدابير العلاجية إلى تخفيف الأعراض. بادئ ذي بدء ، يتم وصف نظام غذائي صارم للمرضى:

ما لا يزيد عن 40 جرامًا من الدهون يوميًا.
تناول البروتين هو 80-120 جرامًا يوميًا.
رفض الأطعمة التي تحتوي على مواد حافظة وأصباغ.
استبعاد المشروبات الكحولية والغازية والشاي والقهوة القوية.
يوصي الأطباء بالالتزام مدى الحياة بالنظام الغذائي رقم 5 ونظام شرب يتراوح بين 1.5 إلى 2 لتر من الماء النظيف يوميًا.

النظام الغذائي "الجدول رقم 5"

ما هي الأدوية الموصوفة:

تثبيط الخلايا (هيكسالين).
الكورتيكوستيرويدات (بريدنيزون).
البايفوسفونيت (أليندرونات).
أجهزة حماية الكبد (Essentiale، Phosphogliv، Gepabene).
مفرز الصفراء (الهول).

يمكن اختيار العوامل التي تثبط تخليق الكولاجين - Cuprenil، D-penicillamine. أورسوسان، ريفامبيسين وفينوباربيتال مناسبة لتخفيف الحكة. الطريقة الوحيدة التي يمكن من خلالها علاج المرض هي زرع عضو من متبرع.

تليف الكبد الثانوي

تليف الكبد الصفراوي الثانوي، على عكس الابتدائي، يتم دراسته وفهمه بشكل أكبر. يتطور مع ركود مزمن للصفراء في المسارات الموجودة داخل الكبد وخارجه. ما الذي يؤدي إلى تليف الكبد الصفراوي الثانوي:

التشوهات الخلقية في تطور القناة الصفراوية.
تحص المرارة.
ركود صفراوي.
الخراجات والأورام الحميدة الأخرى.
الأورام السرطانية في البنكرياس.
ضغط القنوات الصفراوية عن طريق الغدد الليمفاوية المتضخمة (سرطان الدم الليمفاوي، ورم حبيبي لمفي).
التهاب الأقنية الصفراوية قيحي أو الأولي.
تضييق القنوات الصفراوية بعد الجراحة.
تحص صفراوي.

تؤدي هذه الأمراض إلى ركود الصفراء لفترة طويلة وزيادة الضغط في القنوات الصفراوية، مما يؤدي إلى بدء الانتفاخ. يثير المسار المزمن للمرض استنزاف جدران القنوات، وتخترق الصفراء حمة الكبد. تحت تأثير السوائل الحمضية والعدوانية، تلتهب خلايا الكبد، وتبدأ عملية النخر.

يتم استبدال خلايا الكبد المصابة تدريجيًا بأنسجة ليفية. وتختلف سرعة هذه العملية - في المتوسط من 6 أشهر إلى 5 سنوات. تتسارع العملية في حالة حدوث عدوى بكتيرية أو ظهور مضاعفات. يؤدي المرض إلى فشل الكبد المستمر، والذي يتطور ضد المرحلة النهائية - غيبوبة الكبد.

المظاهر

هناك الكثير من القواسم المشتركة بين أعراض تليف الكبد الصفراوي الأولي والثانوي. لكن تلف الكبد الثانوي يحدث بتكرار متساوي في كلا الجنسين، في حين أن الشكل الأولي أكثر شيوعًا عند الإناث.

العلامات السريرية لتطور المرض:

وفي المراحل الأخيرة تظهر العلامات التالية:

ارتفاع ضغط الدم البابي
استسقاء.
الدوالي في المريء والأمعاء.

التشخيص والعلاج

يتكون تشخيص تليف الكبد الصفراوي الثانوي من جمع سوابق المريض وشكاوى المريض وفحصه. ثم توصف الفحوصات التالية:

اختبارات الدم والبول.
الموجات فوق الصوتية للكبد.
التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي.

يتميز المرض بزيادة:

سكر الدم؛
الفوسفاتيز القلوية؛
الكولسترول.
البيلروبين؛ بديل.

يتم تشخيص معظم المرضى الذين يعانون من فرط الحمضات وفقر الدم وزيادة ESR. تأكد من تقييم كمية النحاس في البول - فالمحتوى العالي يشير إلى خطورة العملية. التشخيص إلزامي لتحديد تحص صفراوي، التهاب المرارة، التهاب الأقنية الصفراوية، وآفات البنكرياس. لكن التشخيص الأكثر دقة يتم عن طريق أخذ عينة خزعة والفحص النسيجي للمادة.

يمكن تأخير تطور المرض إذا تم القضاء على أسباب ركود الصفراء. لذلك، في كثير من الأحيان يلجأون إلى الجراحة لإزالة الحجارة أو دعامة القناة. زرع الكبد لا يعطي دائما نتيجة إيجابية، في ¼ من المرضى يتكرر المرض.

إذا لم تكن الجراحة ممكنة، يتم وصف أدوية حماية الكبد والفيتامينات ومضادات الأكسدة ومضادات الهيستامين والمضادات الحيوية للمرضى لمنع تطور العدوى البكتيرية.

تطور المرض عند الأطفال

تليف الكبد في مرحلة الطفولة ليس من غير المألوف، ولكن الشكل الصفراوي غير موجود عمليا في مرحلة الطفولة. عادة ما يتطور تليف الكبد الصفراوي الأولي عند المرضى في منتصف العمر، ولكن يمكن أن يحدث الشكل الثانوي للمرض بسبب التطور غير الطبيعي في القناة الصفراوية عند الأطفال.

يتطلب علاج تليف الكبد الصفراوي في مرحلة الطفولة تدخل المتخصصين ذوي الخبرة واتباع نظام غذائي مستمر. إذا تطور المرض بشكل غير مناسب، يتم إجراء عملية زرع الكبد.

التشخيص والمضاعفات

يعد تليف الكبد الصفراوي الأولي خطيرًا في المقام الأول لأنه من المستحيل تحديد سبب المرض، لذلك لا توجد طرق علاج محددة. يوصي الأطباء بالتخلص من كافة العوامل التي قد تؤثر على عمليات المناعة الذاتية:

تجنب التوتر الجسدي والعصبي.
تجنب المواقف العصيبة.
علاج بؤر العدوى.
تطبيع المستويات الهرمونية.

لتليف الكبد الصفراوي الأولي والثانوي مضاعفات شائعة:

غالبًا ما يكون تليف الكبد الصفراوي الأولي معقدًا بسبب أمراض المناعة الذاتية المصاحبة: الذئبة الجهازية، وتصلب الجلد، والتهاب المفاصل الروماتويدي وغيرها.

غالبا ما يعاني الجلد في الشكل الأولي، بالإضافة إلى اليرقان وفرط التصبغ، غالبا ما يلاحظ البهاق - ظهور مناطق بيضاء غير مصطبغة من الجلد.

يعتمد متوسط العمر المتوقع على عوامل كثيرة، ولكن بناءً على الإحصائيات يمكن تحديد المؤشرات العامة:

الشكل الأولي مع مستوى البيليروبين يصل إلى 100 ميكرومول/لتر - حوالي 4 سنوات من العمر، أكثر من 102 ميكرومول/لتر - لا يزيد عن عامين.
تم اكتشاف تليف الكبد الأولي في المراحل المبكرة وغير معقد – حوالي 20 عامًا.
تليف الكبد الصفراوي الثانوي مع أعراض واضحة – 7-8 سنوات.
يؤدي المسار بدون أعراض لتليف الكبد الثانوي إلى زيادة متوسط العمر المتوقع إلى 15-20 سنة.
تليف الكبد الحاد مع المضاعفات - لا يزيد عن 3 سنوات.

تشير المعدلات المتوسطة إلى أن الأشكال الأولية والثانوية من تليف الكبد تكون قاتلة خلال 8 سنوات بعد ظهور الأعراض. ولكن من الصعب للغاية إجراء تنبؤات دقيقة لمتوسط العمر المتوقع، خاصة مع تطور المناعة الذاتية للمرض.

تليف الكبد الصفراوي ليس فقط الأكثر ندرة، ولكنه أيضًا أخطر أنواع الأمراض. ومن الصعب بشكل خاص التنبؤ بتطور تليف الكبد الأولي، وكذلك اختيار العلاج أو اتخاذ التدابير الوقائية. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من مرض الكبد الصفراوي، من المهم عدم الاستسلام والالتزام بنصائح ووصفات الطبيب المعالج - مع النهج الصحيح، يمكنك تمديد العمر المتوقع لعدة عقود.

simptomov.com

عدوى السائل الاستسقائي

(CP) غالبا ما يسبب نقص المناعة الثانوي. التهاب الصفاق البكتيري العفويربما يكون (SBP) أكثر المضاعفات المعدية المميزة لتليف الكبد: وفقًا للأدبيات، يتم اكتشافه في 7-31٪ من المرضى الذين يعانون من الاستسقاء.

الصورة السريرية لـ SBP

تشمل الأعراض السريرية لضغط الدم الانقباضي آلامًا منتشرة في البطن بدرجات متفاوتة من الشدة، دون توطين واضح؛ الحمى وزيادة اعتلال الدماغ الكبدي دون وجود عوامل مثيرة واضحة. في 8-10٪ من المرضى، يتم تحديد الأعراض الإيجابية للتهيج البريتوني. من النادر حدوث تصلب في عضلات البطن مع الاستسقاء المتوتر. لوحظت الحمى المصحوبة بضغط الدم الانقباضي في 50% من المرضى ويمكن أن تترافق مع صدمة إنتانية؛ وغالباً ما ترتفع درجة حرارة الجسم إلى مستويات منخفضة فقط. يعاني 10-15% من المرضى من القيء والإسهال وعلامات شلل جزئي في الأمعاء. في عدد من المرضى، يتجلى المرض مع علامات الصدمة الإنتانية مع انخفاض ضغط الدم الشديد، وعدم انتظام دقات القلب، وقلة البول.
ومع ذلك، في 10-33٪ من المرضى لا توجد أعراض أولية ويتم اكتشاف المرض عن طريق الصدفة أثناء الفحص سائل الاستسقاء(أج). قد يكون هذا بسبب حقيقة أن الصورة السريرية لاعتلال الدماغ الكبدي هي السائدة عادة في هؤلاء المرضى، مما يحجب الأعراض الأخرى.
تحدث معظم نوبات عدوى الرجفان الأذيني بسبب البكتيريا المعوية. في 70٪ من الحالات، تكون العوامل المسببة للاستسقاء البكتيري هي البكتيريا سالبة الجرام الإشريكية القولونيةو كليبسيلا النيابة..; 10-20% مكورات إيجابية الجرام ( العقدية الرئوية)، يجتمع في كثير من الأحيان المبيضات البيضاء. تزرع النباتات اللاهوائية في 3-4٪ من الحالات.
تشمل العوامل الرئيسية المؤهبة للإصابة بسائل الاستسقاء ما يلي (حسب أرويو ف.):
- أمراض الكبد الشديدة (مستوى البيليروبين في الدم أعلى من 3.2 ملغم/ديسيلتر، الصفائح الدموية أقل من 98 ألف/مل).
- نزيف الجهاز الهضمي؛
- محتوى بروتين AF أقل من 1 جم/ديسيلتر و/أو مكون C3 للمكمل أقل من 13 ملجم/ديسيلتر؛
- التهاب المسالك البولية؛
– فرط نمو البكتيريا.
– الإجراءات الطبية: القسطرة البولية والوريدية و/أو إقامة المريض في وحدة العناية المركزة؛
– تاريخ نوبات SBP.

تشخيص الإصابة بسائل الاستسقاء

نظرًا لأن المظاهر السريرية للمضاعفات المعنية غالبًا ما تكون غير محددة، فإن التشخيص يعتمد على دراسة الرجفان الأذيني. وترد معايير التشخيص في الجدول. 10 .

مؤشرات البزل التشخيصي الطارئ لتليف الكبد هي أعراض عدوى سائل الاستسقاء (ألم في البطن، والحمى، وزيادة عدد الكريات البيضاء، وظهور أو زيادة في عمق اعتلال الدماغ أو شدة الفشل الكلوي)؛ نزيف الجهاز الهضمي أو انخفاض ضغط الدم.
يتميز ضغط الدم الانقباضي نفسه بنتيجة ثقافة إيجابية للرجفان الأذيني، ومحتوى العدلات فيه أكثر من 250 لكل 1 مم 3 وعدم وجود مصدر للعدوى داخل البطن.
في الاستسقاء البكتيري أحادي الميكروبات غير العدلي، تكون ثقافة الرجفان الأذيني إيجابية، ويكون محتوى العدلات أقل من 250 لكل 1 مم3. في استسقاء العدلات سلبي الثقافة، لا يصاحب ثقافة الرجفان الأذيني نمو بكتيري، لكن عدد العدلات يتجاوز 250 لكل 1 مم 3 في حالة عدم وجود مصدر للعدوى داخل البطن.
يمكن الاشتباه في التهاب الصفاق البكتيري الثانوي عندما يتم الحصول على مزرعة متعددة الميكروبات مع العدلات تتجاوز 250 لكل 1 مم 3 في الرجفان الأذيني المدروس. يحدث هذا النوع من العدوى في حالة ثقب الأمعاء. مثل هؤلاء المرضى يحتاجون إلى تدخل جراحي عاجل.
الاستسقاء البكتيري المتعدد الميكروبات هو حالة علاجية المنشأ ناجمة عن إصابة الأمعاء أثناء البزل. تكون نتيجة الزرع إيجابية، لكن الاستسقاء البكتيري المتعدد الميكروبات عادة لا يسبب زيادة في العدلات ويختفي من تلقاء نفسه.
تحدث الدبيلة الجنبية البكتيرية العفوية في المرضى الذين يعانون من استسقاء الصدر في غياب الالتهاب الرئوي (التطور والعلاج هما نفس علاج ضغط الدم الانقباضي).

يوصف العلاج المضاد للبكتيريا للمرضى الذين يعانون من SBP نفسه، والاستسقاء العدلات سلبي الثقافة والاستسقاء الجرثومي غير العدلي أحادي الميكروبات مع المظاهر السريرية للعدوى. الدواء المفضل هو سيفوتاكسيم المضاد الحيوي من الجيل الثالث من السيفالوسبورين: يتم استخدام 2 جم كل 8 ساعات لمدة 5-7 أيام (فعال في 90٪ من الحالات). الأدوية الأخرى في هذه المجموعة تشمل سيفترياكسون وسيفونيسيد. طريقة العلاج البديلة هي مزيج من 1 جرام من أموكسيسيلين و0.2 جرام من حمض الكلافولانيك كل 6 ساعات؛ وهذا العلاج فعال في 85% من المرضى. إن إعطاء أوفلوكساسين 400 ملغ مرتين يومياً عن طريق الفم لعلاج ضغط الدم الانقباضي غير المصحوب بمضاعفات يكون فعالاً مثل سيفوتاكسيم عن طريق الوريد. يتم وصف سيفوتاكسيم للمرضى الذين يتم علاجهم وقائيًا باستخدام الكينولونات.

تقييم فعالية العلاج

توصي الجمعية الأوروبية لدراسة الاستسقاء بتكرار دراسة الرجفان الأذيني بعد يومين. يتم تحديد فعالية العلاج بالمضادات الحيوية من خلال اختفاء الأعراض السريرية وانخفاض عدد العدلات في الرجفان الأذيني بنسبة تزيد عن 25٪. يجب استبدال المضاد الحيوي مع مراعاة حساسية الكائنات الحية الدقيقة المعزولة. إذا كان العلاج غير فعال، فمن الضروري أيضا أن نتذكر حول إمكانية تطوير التهاب الصفاق الثانوي. متوسط العمر المتوقع للمرضى بعد نوبة اضطراب ضغط الدم الانقباضي هو عام واحد في 30-50% من الحالات وسنتين في 25-30%.
أهم مؤشر سلبي للبقاء على قيد الحياة هو تطور الفشل الكلوي قبل نوبة ضغط الدم الانقباضي. إن وصف الألبومين بجرعة 1.5 جرام لكل 1 كجم من وزن الجسم في يوم التشخيص و1 جرام/1 كجم خلال الأيام الثلاثة التالية يمكن أن يقلل عدد الوفيات من 30 إلى 10%. تشمل العوامل الأخرى المرتبطة بزيادة معدل الوفيات ما يلي: كبر السن، ومزرعة سائل الاستسقاء الإيجابية، وارتفاع مستويات البيليروبين.

وقاية

وبما أن النوبات المتكررة من ضغط الدم الانقباضي تحدث لدى 70% من المرضى وهي السبب الرئيسي للوفاة، فيجب إدراج هؤلاء المرضى في قائمة انتظار زراعة الكبد. بالنسبة لهؤلاء المرضى، تتم الإشارة إلى الوقاية من عدوى الرجفان الأذيني بأدوية من مجموعة الفلوروكينولونات (النورفلوكساسين، السيبروفلوكساسين) بشكل مستمر، حتى يختفي الاستسقاء أو يحدث زرع الكبد. لأغراض وقائية، يتم وصف العوامل المضادة للبكتيريا أيضًا في حالة حدوث نزيف من الجهاز الهضمي العلوي، بغض النظر عن وجود أو عدم وجود استسقاء. الدواء المفضل هو النورفلوكساسين بجرعة 400 ملغ مرتين في اليوم لكل نظام التشغيلأو عن طريق الأنبوب الأنفي المعدي لمدة 7 أيام على الأقل. قبل البدء في دورة وقائية، من الضروري استبعاد وجود SBP أو عدوى أخرى.

متلازمة الكبد

متلازمة الكبد(HRS) هو فشل كلوي وظيفي يحدث دون تغيرات عضوية في الكلى. توصي الجمعية الدولية لدراسة الاستسقاء باستخدام المعايير التالية لتشخيص HRS (Salerno F.، Gerbes A.، Gines P.، Wong F.، Arroyo V.):
– تليف الكبد مع الاستسقاء.
- كرياتينين المصل أعلى من 1.5 ملغم/ديسيلتر (أكثر من 133 مليمول/لتر)؛
- لا يوجد انخفاض في الكرياتينين في الدم أقل من 1.5 ملغم/ديسيلتر (133 ملمول/لتر) بعد التوقف عن العلاج بمدرات البول لمدة يومين وإعطاء السوائل مع الألبومين (الجرعة الموصى بها من الألبومين هي 1 غرام لكل 1 كيلوغرام من وزن الجسم يومياً وما فوق). إلى جرعة قصوى تبلغ 100 جم / يوم)؛
- لا توجد أسباب أخرى لتطور الفشل الكلوي (الصدمة، الإنتان، انخفاض حجم البلازما في الدورة الدموية، استخدام الأدوية السامة للكلية).
- يتم استبعاد أمراض الكلى المتني في وجود بروتينية أكثر من 500 ملغ / يوم، بيلة دموية دقيقة (أكثر من 50 خلية دم حمراء في مجال الرؤية) و / أو التغيرات الكلوية أثناء التصوير بالموجات فوق الصوتية.
في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد اللا تعويضي، يتطور الفشل الكلوي الوظيفي ويتقدم في نهاية المطاف. في حوالي 15٪ من المرضى، يتطور HRS في غضون 6 أشهر من دخول المستشفى لأول مرة بسبب الاستسقاء، في 40٪ - في غضون 5 سنوات.

تصنيف

من الممكن تطوير نوعين من المتلازمة الكبدية الكلوية. يتطور النوع الأول من HRS مع زوال المعاوضة السريع، وعادةً ما تتجاوز مستويات الكرياتينين في الدم 2.5 ملغم/ديسيلتر. تحدث هذه المتلازمة غالبًا على خلفية ضغط الدم الانقباضي أو التهاب الكبد الكحولي أو البزل الحجمي دون استبدال الألبومين لاحقًا. بدون علاج أو زراعة كبد، لا يعيش المرضى الذين يعانون من النوع الأول من HRS أكثر من أسبوعين.
يحدث النوع 2 من HRS في المرضى الذين يعانون من أمراض الكبد اللا تعويضية ويرتبط ارتباطًا وثيقًا بالاستسقاء المقاوم. يتميز بمسار بطيء وفشل كلوي أقل خطورة (لا يتجاوز الكرياتينين في الدم 1.5-2.5 ملغم / ديسيلتر).

العلامات والأعراض السريرية

لا توجد أعراض سريرية محددة لـ HRS. يتم تحديد العلامات السريرية من خلال مزيج من الفشل الكلوي الحاد مع فشل الكبد التدريجي وارتفاع ضغط الدم البابي. يتميز بالعطش واللامبالاة والضعف. في المرضى، يزداد حجم البطن، ويسقط الضغط الشرياني(BP)، قد يزيد اليرقان. تشمل العلامات الكلوية النموذجية قلة البول، وانخفاض وظيفة الترشيح الكلوي مع زيادة معتدلة في كرياتينين المصل ونيتروجين اليوريا في الدم. وفي الوقت نفسه، يتم الحفاظ على قدرة الكلى على التركيز تمامًا. تكون البيلة البروتينية والتغيرات في الرواسب البولية في حدها الأدنى ونادرًا ما يتم اكتشافها. في المرحلة النهائية، قد يحدث فرط بوتاسيوم الدم ونقص كلور الدم.

التشخيص

إذا كان المريض يعاني من استسقاء شديد دون استجابة للعلاج، أو انخفاض ضغط الدم الشرياني، أو نقص صوديوم الدم، فيجب أن يتذكر المرء احتمالية الإصابة بـ HRS. يعتمد التشخيص على معايير IAC (نادي الاستسقاء الدولي، 1996). لإجراء التشخيص، يجب استيفاء جميع المعايير. بمجرد تحديد الفشل الكلوي، يتم تشخيص HRS عن طريق الاستبعاد. من الضروري استبعاد الفشل الكلوي قبل الكلوي باستمرار، والذي يتطور مع فقدان السوائل، والصدمة الديناميكية الدموية والإنتانية، مما يؤدي إلى نخر أنبوبي حاد، وتناول الأدوية السامة الكلوية، وأمراض الكلى المزمنة، وانسداد المسالك البولية. يتم تشخيص HRS عندما يتم استبعاد جميع الأسباب الأخرى للفشل الكلوي، ويتم علاج نقص حجم الدم والإنتان. في الوقت نفسه، من الممكن الجمع بين HRS وأمراض الكلى الأخرى، والتي لا تحدد حاليًا مدى خطورة حالة المريض.

تشخيص متباين

في أغلب الأحيان، يجب التمييز بين HRS والنخر الأنبوبي الحاد في اعتلال الكلية السام، والتهاب الكلية، والعدوى الشديدة (الإنتان، والتهاب الأقنية الصفراوية الحاد، وداء البريميات، والحمى)، وانقطاع البول في قصور القلب اللا تعويضي.

في النخر الأنبوبي الحاد، من الممكن حدوث تلف في الكلى بسبب التأثير السمي الكلوي للمادة التي أدت إلى ذلك فشل الكبد الحاد– OPN (الأسيتومينوفين، الضفدع)، أو بسبب عمل المضادات الحيوية، عوامل التباين بالأشعة السينية. قد لا يكون سبب الفشل الكلوي في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد هو HRS (الجدول 11)، ولكن بسبب أمراض الكلى السابقة (التهاب كبيبات الكلى، التهاب الحويضة والكلية، وما إلى ذلك). بدون أمراض الكبد السابقة، يحدث الفشل الكلوي الحاد في معظم الحالات مع التهاب الكبد الفيروسي الحاد. يسبب التهاب الكبد الفيروسي تطور التهاب كبيبات الكلى واعتلال الكلية بالغلوبيولين المناعي (IgA) والغلوبولين البردي في الدم. يرتبط التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي بالتهاب كبيبات الكلى الغشائي والتكاثري الغشائي، والتهاب الأوعية الدموية مع الأجسام المضادة لمضادات العدلات، والتهاب الكلية الأنبوبي الخلالي.
تحدث بعض الأمراض مع تلف متزامن للكبد والكلى: الساركويد، الداء النشواني، الذئبة الحمامية الجهازية، متلازمة سجوجرن، التهاب الكبد الدهني غير الكحولي في مرض السكري مع اعتلال الكلية السكري، مرض الكبد المتعدد الكيسات، الصدمة، الإنتان وفشل الدورة الدموية. من الممكن حدوث تلف في الكلى (التهاب الكلية الخلالي) لدى المرضى الذين يعانون من أمراض الكبد بعد تناول بعض الأدوية، وخاصة الأمينوغليكوزيدات. الاستخدام المتزامن لمثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (أو حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين) و غير الستيرودية المضادة للالتهابات أموال(مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية) تسبب انخفاضًا في ضغط الدم وانخفاضًا في الترشيح الكبيبي وتطور الفشل الكلوي الديناميكي قبل الكلوي.

يتم علاج HRS على خلفية العلاج المستمر لفشل الكبد. إذا لزم الأمر، يتم إجراء البزل يليه إعطاء الألبومين، ولكن أفضل طريقة للعلاج هي بلا شك زراعة الكبد. من بين العوامل الدوائية، تعتبر مضيقات الأوعية الجهازية وموسعات البلازما هي الأدوية المفضلة (الشكل 6).
مضيقات الأوعيةيوصف بسبب حقيقة أن الرابط الأولي في التسبب في HRS هو تمدد شرايين الأعضاء الداخلية، الناجم عن تنشيط أنظمة مضيق الأوعية الذاتية مع تشنج جزئي للأوعية الكلوية. إن إعطاء تيرليبريسين عن طريق الوريد بمفرده أو بالاشتراك مع الألبومين كبديل للبلازما يحسن بشكل كبير وظائف الكلى ويقلل مستويات الكرياتينين في المصل إلى أقل من 1.5 ملغم / ديسيلتر في 60-75٪ من المرضى الذين عولجوا لمدة 5 أيام. في هذه الدراسات، لم تكن هناك حالات متكررة لتطوير HRS.
الزلاليُستخدم في اليوم الأول بجرعة 1 جرام لكل 1 كجم من وزن الجسم، وفي الأيام التالية 20-40 جرام، تيرليبريسين 0.5 ميلي غرام في الوريد كل 4 ساعات، والجرعة القصوى 2 ميلي غرام كل 4 ساعات. في البلدان، على سبيل المثال، في الولايات المتحدة الأمريكية وروسيا، فمن الممكن استخدام ميدودرين (ناهض مستقبلات ألفا الأدرينالية) مع أوكتريوتيد (نظير السوماتوستاتين ومثبط الجلوكاجون) والألبومين. يوصف الألبومين بنفس الجرعة - عن طريق الفم مرتين في اليوم، ميدودرين - بجرعة 2.5-7.5 ملغ (بحد أقصى 12.5 ملغ)، أوكتريوتيد - تحت الجلد مرتين في اليوم بجرعة 100 ملغ (بحد أقصى 200 ملغ). أيضًا، يمكن استخدام النورإبينفرين، وهو ناهض آخر لمستقبلات ألفا الأدرينالية، مع الألبومين بجرعة 0.5-3 ملغم/ساعة عن طريق الوريد من خلال مضخة التسريب أو الدوبامين - 100 ملغم على مدى 12 ساعة (إذا لم تكن هناك زيادة في إدرار البول خلال فترة العلاج). الوقت المحدد، يجب إيقاف إعطاء الدوبامين).
مدة العلاج هي 1-2 أسابيع، والهدف هو خفض مستويات الكرياتينين في الدم إلى أقل من 1.5 ملغم / ديسيلتر. يجب ألا ننسى أنه عند استخدام مضيقات الأوعية، قد تحدث آلام تشنجية في البطن وغثيان وقيء وصداع. والسبب هو زيادة قوة العضلات الملساء لجدار الأوعية الدموية مما يؤدي إلى تضييق الأوردة والأوردة وخاصة في تجويف البطن. أثناء العلاج، من الضروري مراقبة المعلمات الدورة الدموية (النبض وضغط الدم). أظهرت بعض الدراسات أن المرضى الذين يستجيبون للعلاج (عندما تنخفض مستويات الكرياتينين في الدم إلى 1.5 ملغم / ديسيلتر) يتمتعون ببقاء أفضل من غير المستجيبين.
وبالتالي، فإن الهدف الرئيسي من العلاج الدوائي لمتلازمة HRS هو إعادة وظائف الكلى إلى طبيعتها يليها زرع الكبد. المرضى الذين عولجوا بنجاح قبل عملية زرع الكبد باستخدام نظائر الفاسوبريسين والألبومين لديهم نتائج مماثلة بعد عملية الزرع ومعدلات البقاء على قيد الحياة مثل مرضى زرع الأعضاء الذين لا يعانون من HRS. وهذا يدعم المفهوم القائل بأنه قبل زراعة الكبد، يجب أن يكون علاج HRS عدوانيًا لأنه يحسن وظائف الكلى ويؤدي إلى نتائج أكثر إيجابية. يمكن أن تحسن وظائف الكلى التحويلة البابية الجهازية عبر الوداجي(نصائح).
يتم إعطاء دور مهم للتدابير الوقائية. هناك حالتان سريريتان يمكن من خلالهما الوقاية من تطور HRS، خاصة مع التهاب الصفاق البكتيري العفوي والتهاب الكبد الكحولي. بالنسبة لضغط الدم الانقباضي، يوصف الألبومين بجرعة 1.5 جرام لكل 1 كجم من وزن الجسم عن طريق الوريد في يوم التشخيص، ويتم إعطاء 1 جرام أخرى بعد 48 ساعة، وتنخفض نسبة حدوث HRS عند هؤلاء المرضى من 30 إلى 10%. وبناء على ذلك، يتحسن البقاء على قيد الحياة. إن وصف البنتوكسيفيلين 400 ملغ 2-3 مرات يوميًا عن طريق الفم لمدة شهر للمرضى الذين يعانون من التهاب الكبد الكحولي يقلل من حدوث HRS والوفيات من 35 و 46٪ إلى 8 و 24٪ على التوالي.

ارتفاع ضغط الدم البابي، والنزيف من الدوالي في المريء والمعدة

نزيف من توسع الأوردةتعد حالة (VRV) للمريء والمعدة حالة حرجة يموت فيها أكثر من 20% من المرضى خلال الأسابيع الستة التالية. في 30٪ من المرضى الذين يعانون من تليف الكبد الفيروسي، تتشكل دوالي المريء
لمدة 5 سنوات مع تليف الكبد الكحولي - في 50٪ من الحالات خلال عامين.
الدوالي في المريء والمعدة مع نزيف منها - مظهر سريري ارتفاع ضغط الدم البابي(ص). التعريف التالي مقبول حاليًا: PG عبارة عن مجموعة أعراض سريرية تتجلى ديناميكيًا من خلال زيادة مرضية في تدرج الضغط البابي، والذي يصاحبه تكوين ضمانات بابية جهازية يتم من خلالها تفريغ الدم من الوريد البابي متجاوزًا الكبد. تدرج ضغط البوابة هو الفرق بين الضغط عند البوابة و انخفاض جوفاء هاءليس (IVC)، عادة ما يكون 1-5 ملم زئبق. فن. يصبح ارتفاع ضغط الدم البابي مهمًا سريريًا عندما يزيد تدرج الضغط البابي إلى أكثر من 10 مم زئبق. فن. أدناه وفي الشكل. يعرض الشكل 7 تصنيف PGs بناءً على توطين كتلة البوابة.

تصنيف ارتفاع ضغط الدم البابي

1. فوق الكبد

تخثر الوريد الكبدي (متلازمة بود خياري، غزو الورم)
انسداد الوريد الأجوف السفلي (الغشاء الموجود في تجويف IVC، وغزو الورم)
أمراض القلب والأوعية الدموية (التهاب التامور التضيقي، قلس ثلاثي الشرفات الشديد)

2. داخل الكبد

قبل الجيوبيني

مرض ريندو أوسلر
تليف الكبد الخلقي
تجلط فروع الوريد البابي (التهاب الأقنية الصفراوية البكتيري الحاد، الأورام الخبيثة)
التهاب الأقنية الصفراوية الأولي، التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي
الورم الحبيبي (البلهارسيا، الساركويد، السل)
التهاب الكبد الفيروسي المزمن

أمراض التكاثر النقوي
تضخم عقيدي تجديدي
ارتفاع ضغط الدم البابي مجهول السبب (غير التليف الكبدي).
· مرض ويلسون
داء ترسب الأصبغة الدموية
· متعدد الكيسات
الداء النشواني
· التعرض للمواد السامة (النحاس، الزرنيخ، 6-ميركابتوبورين)

الجيوب الأنفيةأنا

· جميع حالات وحدة المعالجة المركزية
التهاب الكبد الكحولي الحاد
التهاب الكبد الفيروسي الشديد
الكبد الدهني الحاد أثناء الحمل
سمية فيتامين أ
كثرة الخلايا البدينة الجهازية
فرفرية الكبد
الأدوية السامة للخلايا

بعد الجيوب الأنفية

مرض الانسداد الوريدي
التصلب الهياليني المركزي الفصيصي الكحولي

3. تحت الكبد

تخثر الوريد البابي
التحول الكهفي للوريد البابي
تخثر الوريد الطحالي
الناسور الشرياني الوريدي الحشوي
تضخم الطحال الاستوائي مجهول السبب

المظاهر السريرية لارتفاع ضغط الدم البابي

عند فحص المريض، من الممكن تحديد الأوردة المتوسعة لجدار البطن الأمامي، متباعدة عن السرة (قنديل البحر كابا). ومع ذلك، في كثير من الأحيان يكون واحد أو أكثر من الأوردة الصافنة مرئية في المنطقة الشرسوفية. في بعض الأحيان يمكن سماع الأصوات الوريدية الوعائية في المنطقة المحيطة بالسرة. يعد تضخم الطحال أحد أهم العلامات التشخيصية لـ PG. يشير الكبد الكثيف إلى تليف الكبد، ويشير الكبد الناعم إلى كتلة بوابة خارج الكبد. وجود الاستسقاء في تليف الكبد يعني تطور فشل الكبد. يجب التمييز بين الدوالي الشرجية والبواسير التي لا علاقة لها بالـ PG.

التشخيص

في مريض يعاني من مرض الكبد، يتم الإشارة إلى تطور الرقم الهيدروجيني من خلال العلامات السريرية التالية: تضخم الطحال، والاستسقاء، واعتلال الدماغ الكبدي، ودوالي المريء. على العكس من ذلك، إذا تم الكشف عن أي من هذه الأعراض، فمن الضروري استبعاد PG وCP.
التأكيد غير المباشر لتشخيص PG هو اكتشاف دوالي المريء أثناء تنظير المريء والمعدة والاثني عشر(إي جي دي إس). في حالة عدم وجود الدوالي، يجب إجراء EGD مرة واحدة على الأقل كل عامين، وإذا كان موجودًا، سنويًا. بالإضافة إلى ذلك، عند إجراء EGD، يتم بالضرورة تقييم خطر النزيف من المريء و/أو المعدة، وبالتالي الحاجة إلى العلاج الوقائي.

تصنيف دوالي المريء حسب حجمها

· الدرجة الأولى - الأوردة المفردة التي تتقلص عند الضغط عليها بالمنظار
· الدرجة الثانية - عدة أعمدة من الأوردة لا تندمج حول محيط المريء، ولكنها لا تتناقص عند الضغط عليها بالمنظار
الدرجة الثالثة - تندمج الأوردة حول محيط المريء بأكمله
في حالة عدم تحمل التنظير الداخلي، من الممكن استخدام كبسولة فيديو، ومع ذلك، لا تزال هذه الطريقة لتشخيص شدة PG بحاجة إلى التحسين.
عند إجراء الموجات فوق الصوتية، تشمل علامات PG توسع الوريد البابي إلى 13 ملم أو أكثر، أو انخفاض في سرعة تدفق الدم فيه أو تدفق الدم إلى الوراء، وظهور الضمانات البابية الأجوفية (الوريد المجاور للسرة، والدوالي في الوريد الطحالي). ، إلخ.). من أجل تشخيص PG، يتم إجراء دراسات مثل التصوير المقطعي المحوسب لأعضاء البطن وفحص النويدات المشعة للكبد في كثير من الأحيان. يتيح لنا التصوير الوريدي (تصوير الطحال أو عبر الكبد)، إذا لزم الأمر، تحديد المستوى والسبب المحتمل لاضطراب تدفق الدم البابي. يمكن تقييم الضغط في الوريد البابي باستخدام قسطرة بالونية، والتي يتم تمريرها عبر الوريد الفخذي أو الوريد الوداجي إلى الوريد الكبدي الصغير حتى يتوقف. عند الضرورة، يتم تحديد ضغط الوريد البابي مباشرة عن طريق قسطرة عبر الكبد عن طريق الجلد أو بشكل غير مباشر عن طريق قسطرة عبر الوريد لأحد الأوردة الكبدية، حيث يتم قياس ضغط الوريد الكبدي وضغط إسفين الوريد الكبدي. يزداد هذا الأخير في PG الجيبي (بما في ذلك تليف الكبد) و PG بعد الجيوب الأنفية، لكنه لا يتغير في PG قبل الجيوب الأنفية.
"المعيار الذهبي" في تقييم درجة الحموضة وشدتها هو تدرج الضغط البابي.
إذا كانت هناك حاجة إلى معلومات إضافية (على سبيل المثال، استعدادًا للمفاغرة البابية الأجوفية) أو لسبب ما، لا يمكن إجراء قسطرة عبر الجلد للوريد البابي، فيمكن تقييم سالكية الوريد البابي واتجاه تدفق الدم فيه باستخدام طريقة غير مباشرة التصوير الشعاعي، حيث يتم حقن عامل التباين في المحور البطني أو الشريان الطحالي أو الشريان المساريقي العلوي.

تشخيص متباين

يمكن أن يكون مصدر النزيف في PG هو الدوالي في المريء والمعدة واعتلال المعدة الناتج عن ارتفاع ضغط الدم البابي. بالإضافة إلى ذلك، يجب التمييز بين نزيف الدوالي والنزيف الناتج عن الآفات التآكلية والتقرحية للمعدة و الاثنا عشري(دي بي كيه). من بين الأسباب النادرة للنزيف من الجهاز الهضمي العلوي، تجدر الإشارة إلى خلل التنسج الوعائي لأوعية المعدة والأمعاء (مرض ويبر أوسلر-ريندو)، وتمزق تمدد الأوعية الدموية الأبهري (عادة في تجويف الاثني عشر)، والسل و مرض الزهري في المعدة، التهاب المعدة الغدي الضخامي (مرض مينيترييه)، الأجسام الغريبة
المعدة، أورام البنكرياس، تلف القنوات الصفراوية أو تمزق الأوعية الدموية في الكبد، اضطرابات تخثر الدم.

علاج نزيف الدوالي الحاد

يتم عرض خوارزمية علاج نزيف الدوالي الحاد في الشكل. 8 . وفقا لآلية خفض الضغط البابي، جميع الأدوية مع العلاج الدوائي لارتفاع ضغط الدم البابييمكن تقسيمها إلى مجموعتين رئيسيتين.
المجموعة 1 – موسعات الأوعية الدموية التي تؤثر على المكون الديناميكي لمقاومة البوابة (النترات – إيزوسوربيد 5-أحادي نترات). نادرا ما تستخدم النترات كعلاج وحيد وعادة ما تستخدم مع فازوبريسين.
المجموعة 2 - مضيقات الأوعية، التي تقلل الضغط البابي، تسبب تضيق الأوعية الحشوية، وبالتالي تقلل حجم الدم البابي. تشتمل مضيقات الأوعية المباشرة على فازوبريسين ونظيره الاصطناعي تيرليبريسين. تؤثر هذه الأدوية بشكل مباشر على خلايا العضلات الملساء الوعائية. ترتبط آلية عمل مضيقات الأوعية غير المباشرة بتثبيط نشاط موسعات الأوعية الدموية الداخلية (على وجه الخصوص، الجلوكاجون). تشمل هذه المجموعة السوماتوستاتين والأوكتريوتيد التماثلي الاصطناعي.
يتم إعطاء فازوبريسين لأول مرة عن طريق الوريد (أكثر من 20 دقيقة) بجرعة 20 وحدة لكل 100 مل من محلول الجلوكوز 5٪، وبعد ذلك يتحولون إلى التسريب البطيء للدواء، ويتم إعطاؤه على مدى 4-24 ساعة بمعدل 20 وحدة. لمدة ساعة حتى يتوقف النزيف تماماً. مزيج من فازوبريسين مع ثلاثي نترات الجليسريل يمكن أن يقلل من شدة الآثار الجانبية الجهازية للفازوبريسين. يتم إعطاء Terlipressin في البداية كحقنة بلعية بجرعة 2 ملغ، ثم عن طريق الوريد بجرعة 1 ملغ كل 6 ساعات. يتم إعطاء أوكتريوتيد كجرعة بلعة تبلغ 25-50 ميكروغرام، يتبعها تسريب مستمر قدره 25-50 ميكروغرام/ساعة.
إذا كان النزيف من دوالي المريء صغير الحجم وكانت مؤشرات الدورة الدموية مستقرة، فمن المستحسن إجراءه العلاج بالتصلب بالمنظار. يساعد إعطاء المواد الصلبة المتصلبة (بوليدوكانول أو إيثوكسيسكلرول) داخل الأوعية أو داخل الأوعية على وقف النزيف لدى أكثر من 70٪ من المرضى.
في حالة النزيف الشديد، عندما يكون العلاج بالتصليب مستحيلا بسبب ضعف الرؤية، يتم اللجوء إليه سدادة البالوندوالي المريء باستخدام مسبار Sengstaken-Blakemore أو (إذا كانت الدوالي موضعية في قاع المعدة) مسبار Linton-Nahlass. يتم تثبيت المسبار لمدة لا تزيد عن 12-24 ساعة، وفي بعض المرضى قد يستأنف النزيف بعد إزالته.
إن عدم القدرة على وقف النزيف من دوالي المريء، وتكراره السريع بعد الإرقاء الأولي، وكذلك الحاجة إلى استخدام جرعات كبيرة من الدم المعلب (أكثر من 6 جرعات خلال 24 ساعة) هي مؤشرات ل العلاج الجراحي(عمليات الالتفافية، قطع المريء).
ويمكن تلخيص توصيات علاج نزيف الدوالي الحاد على النحو التالي.
1. من الأفضل استخدام مجموعة من الأدوية الفعالة في الأوعية (في أقرب وقت ممكن، ويفضل أن يكون ذلك أثناء النقل إلى العيادة) وإجراءات التنظير الداخلي.
2. من الممكن استخدام terlipressin، somatostatin، octreotide، vasopressin مع النتروجليسرين. يمكن أن يستمر العلاج الدوائي لمدة تصل إلى 2-5 أيام.
3. إن إجراء السبائك بالمنظار لدوالي المريء أو العلاج بالتصليب هو التكتيك المفضل للنزيف الحاد في هذه المنطقة. في حالة النزيف من دوالي المعدة، من الأفضل استخدام السد بالمنظار باستخدام مادة لاصقة للأنسجة.
4. يجب إجراء الفحص بالمنظار (والعلاج) خلال 12 ساعة من بداية النزيف.
5. يحتاج جميع المرضى إلى استخدام وقائي للمضادات الحيوية واسعة الطيف.
6. إذا كان العلاج بالمنظار والعلاج الدوائي غير فعال، يوصى بالنصائح.

وقاية

الوقاية الأوليةيتم إجراء نزيف الدوالي في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد من الفئتين A وB وفقًا لـ Child-Pugh مع دوالي منخفضة الدرجة و/أو اعتلال المعدة الناتج عن ارتفاع ضغط الدم البابي. ولهذا الغرض، يتم استخدام حاصرات بيتا غير الانتقائية (بروبرانولول، نادولول، تيمولول)، والتي تقلل من خطر النزيف الأول بنسبة 30-40٪ تقريبًا. توصف الأدوية بجرعة تقلل من معدل ضربات القلب أثناء الراحة بنسبة 25%، أو، إذا كان معدل ضربات القلب منخفضًا في البداية، إلى 55 نبضة في الدقيقة. تتراوح جرعات بروبرانولول من 80 ملغ / يوم عن طريق الفم (الجرعة الأولية) إلى 320 ملغ / يوم (الجرعة القصوى). في حالة موانع الاستعمال، البديل هو استخدام إيزوسوربيد 5-أحادي نترات. عند الوصول إلى الجرعات المستهدفة من حاصرات بيتا، ينخفض تدرج الضغط البابي إلى أقل من 10 ملم زئبق. الفن، مما يقلل من خطر النزيف.
يشار إلى ربط دوالي المريء بالمنظار لمنع النزيف لدى المرضى الذين يعانون من دوالي المريء المتوسطة إلى الكبيرة.
الوقاية الثانويةيجب أن تبدأ في أقرب وقت ممكن، لأن الحلقة الأولى من نزيف الجهاز الهضمي لدى مرضى تليف الكبد تكون مصحوبة بتكرارها في 60٪ من الحالات. بالنسبة للمرضى الذين لا يتمتعون بالوقاية الأولية، يتم وصف حاصرات بيتا أو إجراء ربط بالمنظار، أو يوصى بالجمع بين الطريقتين. يخضع المرضى الذين يعالجون بحاصرات بيتا لربط الدوالي بالمنظار اعتبارًا من اليوم السادس من لحظة النزيف الأول.

نقص صوديوم الدم التخفيفي

نقص صوديوم الدم المخفف، أو نقص صوديوم الدم المخفف، لدى مرضى تليف الكبد هو متلازمة سريرية ويتم تشخيصه بناءً على العلامات التالية:
– انخفاض مستوى الصوديوم في الدم ≥130 مليمول / لتر؛
– زيادة في حجم السائل خارج الخلية.
– وجود استسقاء و/أو وذمة محيطية.
يحدث نقص صوديوم الدم المخفف في المتوسط في ثلث (30-35٪) من المرضى في المستشفى المصابين بتليف الكبد والاستسقاء. وينبغي تمييزه عن نقص صوديوم الدم الحقيقي، الذي يتطور مع انخفاض حجم البلازما في الدورة الدموية بسبب جرعة زائدة من مدرات البول في المرضى الذين لا يعانون من استسقاء وذمة.
تعتبر العوامل المؤهبة لتطور نقص صوديوم الدم المخفف هي تناول مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية وإجراء البزل الحجمي دون الإدارة اللاحقة لمحاليل استبدال البلازما.

الاعراض المتلازمة

في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد، عادة ما يتطور نقص صوديوم الدم التخفيفي على مدى عدة أيام إلى أسابيع، على الرغم من احتمال حدوث حالات حادة أيضًا. في معظم المرضى، يتراوح مستوى الصوديوم في الدم من 125 إلى 130 مليمول / لتر، ولكن في بعض المرضى قد ينخفض إلى 110 إلى 125 مليمول / لتر. سريريًا، يتجلى نقص صوديوم الدم في الغثيان والقيء واللامبالاة وفقدان الشهية والخمول والتشنجات والارتباك والصداع. قد يكون من الصعب تمييز الأعراض العصبية التي تنشأ مع هذه الحالة عن مظاهر الاعتلال الدماغي الكبدي.

الخطوة الأولى في علاج نقص صوديوم الدم المخفف هي الحد من تناول السوائل وإيقاف مدرات البول (مستويات الصوديوم أقل من 125 مليمول / لتر). إن الحد من حجم السوائل إلى لتر واحد يوميًا يمنع مستويات الصوديوم من الانخفاض بشكل أكبر، لكنه لا يتسبب في ارتفاعها. بالإضافة إلى الحد من تناول السوائل، يجب على المرضى اتباع نظام غذائي خال من الملح. في ظل هذه الظروف، لا يُنصح باستخدام المحاليل الملحية مفرطة التوتر نظرًا لانخفاض فعاليتها وزيادة إضافية في حجم السائل خارج الخلية واحتمال تفاقم الوذمة والاستسقاء.
في بعض الحالات، والتي يتم تحديدها بشكل فردي اعتمادًا على حالة المريض، يكون تصحيح نقص صوديوم الدم ضروريًا.
يتم حساب جرعة محلول الصوديوم متساوي التوتر على النحو التالي: الكمية المطلوبة من الصوديوم، مليمول = (مستوى الصوديوم المطلوب - مستوى الصوديوم الفعلي) × وزن الجسم، كجم × 0.6، حيث 0.6 هو المعامل.
بما أن 1 لتر من محلول كلوريد الصوديوم 0.9% يحتوي على 390 ملي مول صوديوم، يجب إعطاء المريض مع الغرويات (الزلال) كمية محلول كلوريد الصوديوم 0.9% = الكمية المطلوبة من الصوديوم/390 ملي مول صوديوم.
يتم إجراء التشخيص التفريقي لنقص صوديوم الدم مع نقص صوديوم الدم الناقص الأسمولية.

■ الخسارة الأولية للصوديوم

1. الخسارة الخارجية
2. خسائر من خلال الجهاز الهضمي
3. خسائر الكلى

■ فرط سكر الدم الأولي

1. فرط إفراز ADH (الهرمون المضاد لإدرار البول)
2. قصور الغدة الكظرية
3. قصور الغدة الدرقية
4. الفشل الكلوي المزمن

حاليًا، تجري تجارب سريرية متعددة المراكز من المرحلة الثالثة على استخدام مضادات مستقبلات V2 المحددة للهرمون المضاد لإدرار البول (ساتافابتان، تولفابتان).

خاتمة

على مدى 15-20 سنة الماضية، تم تخصيص العديد من الدراسات السريرية والتجريبية لدراسة تليف الكبد ومضاعفاته. تم إحراز تقدم في دراسة العوامل المسببة لهذا المرض، ويجري تطبيق طرق علاج جديدة. ومع ذلك، فإن العديد من القضايا المتعلقة بالتسبب في مضاعفات تليف الكبد لا تزال غير مدروسة بشكل كاف، ونتائج البحث العلمي التي أجريت في هذا الاتجاه متناقضة. الطريقة الفعالة الوحيدة لمساعدة هذه الفئة من المرضى بشكل جذري هي زراعة الكبد، والتي، لسوء الحظ، ليس من الممكن دائمًا إجراؤها في الوقت المناسب. تعد التكتيكات المختارة بشكل صحيح لعلاج مضاعفات تليف الكبد مهمة صعبة للغاية، ولكن تنفيذها سيسمح للمرضى بالانتظار بأمان لإجراء عملية زرع الأعضاء.

الملحق 2

اتباع نظام غذائي منخفض الصوديوم

إذا أوصيك باتباع نظام غذائي مقيد بالصوديوم، فسيتم استبعاد إضافة الملح إلى الطعام، ويجب ألا تتجاوز الكمية الإجمالية للصوديوم 1.5-2 جرام يوميًا. يؤدي تقييد الصوديوم إلى تقليل جرعة مدرات البول، وشفاء أسرع للاستسقاء، وقصر مدة الإقامة في المستشفى.

كيفية اتباع نظام غذائي مقيد بالصوديوم

· لا تضيف الملح إلى الطعام (لا ينبغي أن تكون هزازات الملح على المائدة!!!)
· احتفظ بمذكرة غذائية لتتبع كمية الصوديوم التي تحصل عليها من الطعام.
· لا تتناول الأطعمة المعلبة والجاهزة والمجمدة والمجففة والصلصات المصنعة في المصانع
· تجنب الأطعمة السريعة
· تجنب أي منتجات تحتوي على مسحوق الخبز (مسحوق الخبز) وصودا الخبز (الكعك، البسكويت، الكعك، المعجنات)
· لتحسين مذاق الطعام، استخدم الأعشاب الطازجة أو المجففة (وليست التوابل المعبأة الجاهزة!!!) وعصير الليمون والخل البلسمي والفلفل والبصل والثوم.
· التحلي بالصبر – قد يستغرق الأمر بضعة أسابيع للتكيف مع النظام الغذائي منخفض الصوديوم

تذكر أن بعض الأدوية قد تحتوي على كميات عالية من الصوديوم، خاصة مضادات الالتهاب غير الستيرويدية. تحتوي المضادات الحيوية المعدة للإعطاء عن طريق الوريد على متوسط 2.1-3.6 مليمول صوديوم لكل جرام، ويتم الإشارة إلى الكمية الموجودة في محاليل التسريب على الزجاجة.
إذا كنت تتلقى مدرات البول، فاحتفظ بسجل يومي لوزن جسمك، وكمية البول اليومية (الفرق بين السوائل التي تشربها والسوائل التي تتخلص منها)، وحجم البطن (الذي يتم قياسه بشريط قياس على مستوى زر البطن)، وحجم البطن (الذي يتم قياسه بشريط قياس على مستوى زر البطن)، وحجم البول. كمية الصوديوم التي تحصل عليها من الطعام. يجب ألا يتجاوز فقدان الوزن 1000 جرام يوميًا في المرضى الذين يعانون من الاستسقاء والوذمة المحيطية و500 جرام يوميًا في وجود الاستسقاء فقط. إن الالتزام السليم بتوصيات طبيبك سيسمح لك بمنع مضاعفات العلاج المدر للبول وتقليل مدة الإقامة في المستشفى.

محتوى الصوديوم التقريبي في النظام الغذائي اليومي لمريض تليف الكبد

· إفطار

عصيدة السميد مع الكريمة والسكر أو الفاكهة المخبوزة ≈20 ملغ
1 بيضة ≈170 ملغ
50-60 جرام خبز مع زبدة غير مملحة ومربى البرتقال (الجيلي أو العسل) ≈220 مجم
الشاي أو القهوة مع الحليب ≈10 ملغ

· عشاء

سلطة الخضار ≈50-70 ملغ
حساء بدون ملح ≈ 800-1000 مجم
90 جرام سمك أبيض ≈ 150 مجم
بطاطس 3 قطع ≈ 20 مجم
الفاكهة (الطازجة أو المخبوزة) ≈15-30 ملغ

· وجبة خفيفه بعد الظهر

50-60 جرام خبز ≈ 220 مجم
الزبدة غير المملحة أو المربى أو الطماطم ≈5-10 ملغ

· عشاء

الخضر أو الخس ≈ 16-30 ملغ
القشدة الحامضة ≈ 40 ملغ
100 جرام لحم بقر، دواجن ≈80 مجم
المعكرونة ≈ 10 ملغ
الفاكهة (الطازجة أو المخبوزة) أو الجيلي المصنوع من عصير الفاكهة والجيلاتين ≈ 15-30 ملغ
الشاي أو القهوة مع الحليب ≈ 10 ملغ

المجموع: 1900-2000 ملغ من الصوديوم يومياً.