أمراض الغدد الصماء. التصوير بالرنين المغناطيسي
بحث الموقع

ما هو فقر الدم الخبيث. فقر الدم الخبيث هو مرض قاتل يمكن علاجه بالفيتامين. الوقاية من فقر الدم الخبيث

تم وصف مرض خبيث (فقر الدم الخبيث، مرض أديسون بيرمر) لأول مرة من قبل أديسون وبيرمر (1855-1871). كان فقر الدم الخبيث يعتبر غير قابل للشفاء حتى عام 1926، لكنه أصبح بعد ذلك قابلا للعلاج وبالتالي لم يعد "خبيثا".

كان يعتقد ذات مرة أن السبب الجذري لهذا المرض هو التسمم. لكن مصدر التسمم ظل مجهولا. للتشخيص التفريقي، اعتمدنا على النقاط الأكثر تميزا والتشريح المرضي للمرض.

وقد أولى البعض أهمية كبيرة لحالة النخاع العظمي في فقر الدم الخبيث، على سبيل المثال إيرليك، الذي أطلق على هذه الحالة اسم "العودة إلى الحالة الجنينية". وعلق آخرون أهمية خاصة على زيادة نشاط الجهاز المدمر للدم (بناءً على تحديد الكمية اليومية من اليوروبيلين في البراز والبيليروبين في الصفراء).

بدا للكثيرين أنهم كانوا مهتمين بشكل كبير بإمراض المرض، على الرغم من أنه لم يكن يزداد دائمًا. والدليل على مشاركة الطحال في التسبب في المرض هو فترات الهدوء الطويلة التي حدثت بعد ذلك. وفي الوقت نفسه، أرجع ديكاستيلو التأثير الإيجابي لاستئصال الطحال إلى فقدان انحلال الدم الفسيولوجي. جادل آخرون بأن وظيفة العضو الذي يزداد نشاطه الانحلالي قد فقدت، بينما يعتقد آخرون أن استئصال الطحال يزيل العضو الذي يثبط نشاط تكوين الكريات الحمر في نخاع العظم.

إن ظهور مغفرة بعد طرق العلاج الأخرى، وكذلك عودة المرض بعد استئصال الطحال، أثبت بأفضل طريقة ممكنة أنه ليس انحلال الدم وحده هو المسؤول عن التسبب في فقر الدم الخبيث.

حاليا، يعتبر سبب مرض أديسون بيرمر هو نقص فيتامين ب 12 المكون للدم وحمض الفوليك. يتطور نقص هذا الفيتامين بسبب الاضطرابات الوظيفية أو التشريحية للغدد القاعدية للمعدة ذات الطبيعة العصبية. يحدث نفس نقص الفيتامين مع التهاب المعدة أخيل (الزهري أو داء السلائل أو) أو أغاستريا (استئصال المعدة أو استبعاد المعدة من قبل الآخرين)، مع الإصابة بالديدان الطفيلية (الدودة الشريطية العريضة)، والحمل، والذرب (التهاب الأمعاء المطول)، مع استئصال أو استبعاد الديدان الطفيلية الصغيرة. الأمعاء. هذه كلها أشكال ثانوية. وفي بعضها يحدث المرض بدون ظواهر عصبية، وتعذر الشفاء، ويتم علاجه بإزالة العامل المسبب للمرض. وأخيرا، يمكن أن يكون نقص فيتامين ب 12 من أصل خارجي - نقص فيتامين ب 12 في المنتجات الغذائية. من الناحية المرضية، نحن نتحدث عن انتهاك تكوين الدم في نخاع العظم (ضعف نضج العناصر المشكلة لجرثومة الكريات الحمر وفقًا لنوع العودة إلى تكوين الدم الجنيني).

انحلال الدم الذي يصاحب هذا النوع من فقر الدم لا يضعه ضمن فقر الدم الانحلالي، لأننا نتحدث عن تدمير خلايا الدم الحمراء في نخاع العظم نفسه بسبب ضعف تكوين الدم.

أعراض فقر الدم الخبيث

يصيب المرض الأشخاص بعد سن الأربعين (كان نادرًا جدًا قبل سن 25 عامًا)، وفي كثير من الأحيان عند الرجال والنساء. يبدأ كل شيء بالأخيلية والتغيرات في الجهاز العصبي. يظهر الضعف والدوخة ثم علامات فقر الدم - ضيق في التنفس وخفقان القلب مع مجهود بدني بسيط. جنبا إلى جنب مع فقر الدم، يحدث التهاب اللسان (ألم وحرقان في اللسان) - وهو أحد الأعراض المرضية لفقر الدم الخبيث. بعد ذلك، يتم استبدال الالتهاب بضمور الحليمات ويصبح اللسان كما لو كان ملمعا.

يكون المرضى شاحبين ولون بشرتهم أصفر ليموني. هناك بعض الانتفاخ في الوجه وتورم القدمين والميل نحو السمنة. الكبد متضخم، والطحال ليس كذلك. إذا تبين في بعض الأحيان أن الطحال متضخم، فلا ينبغي اعتبار ذلك مؤشرا لاستئصال الطحال، كما كان الحال قبل العشرينات من قرننا بسبب المفاهيم الخاطئة حول جوهر المرض.

إن مسار فقر الدم الخبيث دوري - حيث يتم استبدال التدهور بمراحل يمكن أن تحدث تلقائيًا حتى بعد التدهور لفترة طويلة جدًا. أثناء التدهور، يكون فقر الدم المفرط الكرومي واضحًا بشكل خاص بسبب الخلايا الكبيرة الغنية بالهيموجلوبين (منتج تكون الدم الضخم الأرومات) دون تصفية مركزية؛ يوجد عدد قليل من الخلايا متعددة الألوان والخلايا الشبكية (مظهرها ينذر بالمغفرة).

حتى الآن، يعد فقر الدم المفرط الكرومي مع ظواهر من النوع الجنيني لتكوين الدم (الخلايا الضخمة من الأرومات الضخمة) هو السمة المميزة الرئيسية التي تميز فقر الدم الخبيث الحقيقي عن فقر الدم الآخر. تتميز بقية صورة الدم بانخفاض كبير في عدد خلايا الدم الحمراء، وانخفاض الهيموجلوبين، وكثرة الكريات المتفاوتة. لا تمثل كريات الدم الحمراء والأرومات الطبيعية على الإطلاق السمات المميزة لطخة الدم وتوجد بأعداد كبيرة فقط عشية الهجوع. كقاعدة عامة، هناك أيضًا نقص الكريات البيض مع كثرة الخلايا اللمفاوية النسبية. تم العثور على أشكال مفرطة التجزؤ بين العدلات. في بعض الأحيان يتم اكتشاف الخلايا النقوية (علامة على تهيج خاص في نخاع العظم). يوجد دائمًا عدد قليل من الصفائح الدموية. يكون لون مصل الدم أصفر داكناً، خاصة في لحظات التدهور (انحلال الدم)؛ بالتوازي مع البيليروبين في الدم، لوحظ يوروبيلينوريا. هذه الظواهر تعتمد بشكل مباشر على شدة فقر الدم الخبيث، وبالتالي قد تكون غائبة تماما خلال فترة مغفرة. يمكن الجمع بين التدهور الكبير وأعراض أهبة النزف. يؤثر سوء تغذية عضلة القلب (بسبب نقص الأكسجة المرتبط بفقر الدم) على موجة T السلبية على مخطط كهربية القلب.

في الصورة المرضية، إلى جانب فقر الدم الشديد في جميع الأعضاء الداخلية، والتسلل الدهني التنكسي والحديد (ترسب الصباغ المحتوي على الحديد)، وخاصة الكثير من الحديد الموجود في الكبد والطحال ونخاع العظام والغدد الليمفاوية. في الطحال، يوجد الحديد بشكل رئيسي داخل الخلايا، وهذا يميز فقر الدم الخبيث عن فقر الدم اللاتنسجي، حيث يكون داء الحديد خارج الخلية. انحلال الدم داخل الخلايا هو نوع طبيعي من انحلال الدم، الذي يحافظ على توازن استقلاب الحديد في الجسم، بينما يعطله انحلال الدم خارج الخلية. هذا هو السبب في وجود فرط صوديوم الدم في فقر الدم الخبيث، وفي فقر الدم اللاتنسجي - نقص صوديوم الدم.

تظهر التغيرات التشريحية المرضية في الطحال مع فقر الدم الخبيث بشكل مجهري في شكل فيضان قوي بشكل خاص من الدم. تظهر الصورة النسيجية فيضانًا كبيرًا في لب الطحال بخلايا الدم الحمراء الموجودة حول التربيق والبصيلات. يتم الحفاظ على الأخير دائمًا تقريبًا، وفي بعض الحالات يزداد عددهم. في بعض الأحيان يتم ملاحظة تكون الدم خارج النخاع في شكل ظهور بؤر نقوية متناثرة تقع بالقرب من البرانية الوعائية. وفقا للبعض، هناك أيضا تغيرات في الأوعية الدموية، وخاصة في شكل سماكة جدران الشرايين المركزية وترسب زجاجي في المنطقة الداخلية. يعد التنكس الزجاجي للأوعية الصغيرة في الطحال أمرًا شائعًا جدًا لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 10 و40 عامًا، بل وأكثر شيوعًا عند كبار السن. في الوقت نفسه، في الأوعية الصغيرة، تتدهور الطبقة الداخلية بأكملها.

تشمل التغييرات الأخرى في نظام المكونة للدم ظهور نخاع العظم الأحمر في العظام الأنبوبية الطويلة ووجود عدد كبير من الخلايا الأرومية الضخمة في الصورة المجهرية لنخاع العظم. كما يتم أحيانًا ملاحظة تكون الدم خارج النخاع في العقد الليمفاوية والكبد.

جنبا إلى جنب مع نظام المكونة للدم، هناك تغييرات في الجهاز الهضمي. فهي تؤدي إلى التهاب وضمور الغشاء المخاطي للمعدة والأمعاء. تم الكشف عن التغيرات في الغدد الكظرية في شكل انخفاض في مادة الدهون والكرومافين.

فقر الدم المعدي - فقر الدم بسبب فقدان وظيفة المعدة المضادة لفقر الدم (بعد استئصال المعدة أو في بعض أمراضها). يتطور فقر الدم على شكل فقر دم خبيث، ولكن في أغلب الأحيان على شكل كلورانيميا أخيلية. إن المخاوف التي ينطوي عليها فقر الدم دائمًا مبالغ فيها. يحدث فقر الدم الشديد من النوع الخبيث في بعض الأحيان فقط بعد استئصال المعدة بالكامل (حوالي 8٪)؛ العلاج في هذه الحالات غير ناجح، وتأجيل الجراحة لمنع فقر الدم أمر خطير من وجهة نظر الأورام. استئصال المعدة التقليدي، خاصة في حالات القرحة الهضمية، يكون أحياناً (15-20% من الحالات) مصحوباً بفقر دم بسيط من رتبة فقر الدم الكلوري، وهو ما يستجيب جيداً للعلاج بالحديد.

علاج فقر الدم الخبيث

حاليًا، يتم علاج فقر الدم الخبيث بالعلاج العضوي والعلاج بالفيتامينات. يوصى بتناول 100 جرام من كبد العجل النيئ (تمر عبر مفرمة اللحم) مرتين يوميًا (يتم غسلها بحمض الهيدروكلوريك المخفف - 25 قطرة في نصف كوب من الماء) قبل ساعتين من الوجبات العادية لمدة 5-6 أسابيع. مقتطفات الكبد للاستخدام الداخلي وبالحقن. تعتمد فعالية جميع طرق العلاج هذه على محتوى فيتامين ب 12 المكون للدم فيها. تم استخدام مستخلص الكبد بنجاح مؤخرًا.

لمنع تكرار فقر الدم الخبيث، يجب إجراء علاج الكبد (مستخلص الكبد أو الكبد نفسه، كما هو موضح أعلاه) بانتظام كل يومين. في الآونة الأخيرة، تم استخدام مضادات الأنمين (تركيز الكبد مع الكوبالت) بنجاح في شكل حقن في العضلات بمقدار 2-4 مل يوميًا. يمكنك أيضًا استخدام الحقن العضلي لفيتامين ب 12 النقي (البلوري) بنسبة 15-30 ميكروغرام.

بالنسبة لمرض النخاع الوظيفي، يعتبر الكبد الخام (الغني بالفيتامينات B1 وB12) هو الأكثر فعالية.

يمكن علاج فقر الدم لدى النساء الحوامل عن طريق علاج الكبد بالحقن القوي، كامبولون (لا يُسمح بإنهاء الحمل إلا في حالة عدم فعالية العلاج).

محاولات التأثير على فقر الدم الخبيث من خلال التدخل المشترك في شكل إزالة الطحال وزرع الغدة الكظرية في وقت واحد (كان الإجراء الأخير يعتمد على التغيرات في الغدد الكظرية للمرضى) لم تنجح أيضًا.

تشخيص فقر الدم الخبيث

والتكهن مواتية. مع العلاج المنهجي، تستمر مغفرة لسنوات. ويكون التنبؤ أفضل عندما يكون سبب المرض هو الزهري والدودة الشريطية؛ ويؤدي طرد الأخير أو العلاج المحدد المضاد للزهري إلى الشفاء التام.

تم إعداد المقال وتحريره بواسطة: الجراح

يشترك فقر الدم الخبيث في الأعراض مع أنواع أخرى من فقر الدم، لكن التشخيص يعتمد على بيانات سريرية دقيقة للغاية. دعونا نفكر في ميزات وطرق علاج هذا النوع من فقر الدم.

ملامح فقر الدم الخبيث

فقر الدم الخبيث هو مرض تقدمي، أي. ويشتد تدريجياً. مرتبط ب نقص فيتامين ب12 أو كوبالامين محدد، مهم لتكوين ونضج خلايا الدم الحمراء في الدم.

بالإضافة إلى ذلك، يثير التدمير المتسارع لخلايا الدم الحمراء زيادة مستويات البيليروبينوهي مادة تتشكل نتيجة تقويض الهيموجلوبين.

فقر الدم الخبيث هو شائع جدًا في الشيخوخةوذلك بسبب انخفاض وظائف الجهاز الهضمي، مما يفقده القدرة على امتصاص العديد من الفيتامينات بشكل فعال، بما في ذلك فيتامين ب12.

وفي حالات نادرة، يصيب فقر الدم الضخم الأرومات الأطفالوالتي، كما سنرى لاحقًا، غالبًا ما ترتبط بأسباب وراثية أو اضطرابات غذائية.

أعراض فقر الدم الضخم الأرومات

تنجم أعراض فقر الدم الخبيث عن انخفاض كفاءة نقل الأكسجين إلى الأنسجة، وبالتالي فهي شائعة في جميع أنواع فقر الدم الأخرى.

بخاصة:

  • شحوبالمرتبطة بانخفاض تدفق الدم إلى الجلد
  • التعب واللامبالاةالناجم عن نقص الأكسجة في العضلات
  • عدم انتظام دقات القلبوذلك بسبب محاولة القلب تعويض الانخفاض في تدفق الأكسجين
  • الدوخة والارتباك وفقدان الذاكرةوذلك نظراً لكون فيتامين ب12 عاملاً مساعداً مهماً لعمل الخلايا العصبية، ونقصه يؤدي إلى تغيرات عصبية.

كيف يتم تشخيص فقر الدم الخبيث؟

يشمل الاختبار التشخيصي لفقر الدم الخبيث، أولاً وقبل كل شيء، تعداد الدم الكامل، والذي يؤكد التشخيص إذا:

  • عدد كريات الدم الحمراء أقل من 3 ملايين لكل ملم3
  • هناك انخفاض في مستويات الحديد في الدم
  • اختبار فيتامين ب12 أقل من قيم التحكم – 200 - 900 بيكوغرام/مل
  • يتم تقليل مستوى الفيريتين، أي. احتياطيات الحديد
  • يزداد متوسط ​​حجم كريات الدم الحمراء، لأن كريات الدم الحمراء غير الناضجة تكون كبيرة

اختبارات أخرى تستخدم لتشخيص فقر الدم الخبيث:

  • مستوى البيليروبين غير المباشرمما يزيد من فقر الدم الخبيث
  • مستوى الجاسترينوهو هرمون موجود في الغشاء المخاطي للمعدة وهو ضروري لامتصاص فيتامين ب12
  • مستوى الفوسفاتيز القلويةوالذي يسمح لك بتقييم نشاط خلايا الدم البيضاء لتحديد أسباب المناعة الذاتية للمرض

انخفاض مستويات خلايا الدم الحمراء والحديد له تشخيص سلبي إذا لم يتم تصحيحه، لأنه يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات كبيرة، خاصة عندما يكون الجهاز العصبي مرهقًا: نقص الكوبالامين على مدى فترة طويلة من الزمن يمكن أن يؤدي إلى تلف الأعصاب بشكل لا رجعة فيه.

أسباب فقر الدم الخبيث

عادة، يرتبط فيتامين ب 12، الموجود في المنتجات الحيوانية، بعامل القلعة، الذي يفرزه الغشاء المخاطي في المعدة وله مهمة تعزيز امتصاص الكوبالامين في الأمعاء.

هكذا، نقص فيتامين ب12قد ينتج عن:

  • عدم كفاية استهلاك الأطعمة الحيوانية (النظام الغذائي النباتي): يتواجد فيتامين ب12 بشكل طبيعي في المنتجات الحيوانية فقط، لذا فإن اتباع نظام غذائي نباتي (دون استخدام المكملات الغذائية) يؤدي حتماً إلى نقص فيتامين ب12.
  • نقص العامل الداخليبسبب الأضرار التي لحقت الغشاء المخاطي في المعدة. يمكن أن تتضرر جدران المعدة بسبب سرطان المعدة، أو الكحول، أو إصابة المعدة ببكتيريا الملوية، أو مرض بيرمر (وهو مرض مناعي ذاتي تهاجم فيه الأجسام المضادة الغشاء المخاطي للمعدة وتدمره، مما يؤدي إلى ضموره).
  • سوء الامتصاص في الأمعاءكما في حالة مرض كرون، حيث تفقد الخلايا المعوية القدرة على امتصاص فيتامين ب12.
  • نقص العامل الداخلي الخلقي، وهو مرض وراثي نادر يتعطل فيه تركيب عامل القلعة. المرض موجود منذ الولادة ويظهر عند الأطفال حتى سن الخامسة.

علاج فقر الدم كبير الخلايا: المكملات الغذائية والوجبات الغذائية

في حالة فقر الدم الخبيث، يتكون العلاج من إعطاء المريض:

  • أقراص فيتامين ب12لتعويض نقصه؛
  • غدةلاستعادة مستوى هذا المعدن في الدم؛
  • حمض الفوليك، الذي يحفز تخليق وإنتاج خلايا الدم الحمراء.

في حالة سوء امتصاص فيتامين ب12 أو ضمور المعدة، يتم إعطاء فيتامين ب12 عن طريق الحقن أو رذاذ الأنف.

دور مهم في الوقاية والعلاج من فقر الدم الخبيثيلعب الطعام. يمكن العثور على الكوبالامين في الأطعمة مثل:

  • الكبد
  • صفار البيض

وبدرجة أقل في:

  • أجبان ناضجة
  • طحالب سبيرولينا

يوفر النظام الغذائي المتنوع والمتوازن الكمية المناسبة من فيتامين ب12لكن الأنظمة الغذائية النباتية، وخاصة النباتية منها، تتطلب التكامل المناسب لهذا الفيتامين المهم حتى لا تخاطر بعواقب فقر الدم الخبيث.

نقص فيتامين ب 12 داخلي المنشأ بسبب ضمور الغدد الموجودة في قاع المعدة والتي تنتج البروتين المعوي. وهذا يؤدي إلى ضعف امتصاص فيتامين ب 12، الضروري لتكوين الدم الطبيعي، وتطور تكون الدم الضخم الأرومات المرضي، مما يؤدي إلى فقر الدم من النوع "الخبيث". يصاب الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا بالمرض.

أعراض فقر الدم الخبيث

تتميز باضطرابات القلب والأوعية الدموية والجهاز العصبي والجهاز الهضمي والمكونة للدم.

تتنوع شكاوى المرضى:

  • ضعف عام،
  • ضيق التنفس،
  • نبض القلب،
  • ألم في منطقة القلب ،
  • تورم الساقين
  • الإحساس بالزحف في اليدين والقدمين ،
  • اضطراب المشية،
  • ألم حارق في اللسان ،
  • الإسهال الدوري.

يتميز مظهر المريض ببشرة شاحبة ذات لون أصفر ليموني. الصلبة تحت العين. المرضى لا يستنفدون. عند فحص نظام القلب والأوعية الدموية، تكون نفخة فقر الدم نموذجية، وترتبط بانخفاض لزوجة الدم وتسريع تدفق الدم.

من جانب الجهاز الهضمي، يتم اكتشاف ما يسمى بالتهاب اللسان غونتر (اللسان أحمر ساطع، الحليمات ناعمة)، أخيليا مقاومة للهستامين (نقص حمض الهيدروكلوريك الحر والبيبسين في محتويات المعدة). يتضخم الكبد والطحال.

مع انخفاض كبير في عدد خلايا الدم الحمراء (أقل من 2 مليون)، هناك حمى من النوع الخاطئ. ترتبط التغيرات في الجهاز العصبي بانحطاط وتصلب الأعمدة الخلفية والجانبية للحبل الشوكي (النخاع الشوكي المائل).

صورة الدم:

  • فقر الدم من النوع المفرط,
  • الخلايا الكبيرة,
  • الخلايا الضخمة,
  • خلايا الدم الحمراء مع أجسام جولي،
  • حلقات كابوت,
  • نقص في عدد كريات الدم البيضاء،
  • نقص الصفيحات (أثناء التفاقم).

وصف أعراض فقر الدم الخبيث

ما الأطباء الذين يجب علي استشارتهم لعلاج فقر الدم الخبيث؟

علاج فقر الدم الخبيث

يتم العلاج باستخدام فيتامين ب12-100-200 ميكروجرام في العضل يوميًا أو كل يومين حتى حدوث مغفرة. في حالة حدوث غيبوبة فقر الدم يجب الاستشفاء العاجل ونقل الدم ويفضل خلايا الدم الحمراء (150-200 مل). يعد العلاج الصيانة بفيتامين ب 12 ضروريًا لمنع الانتكاسات.

يشار إلى المراقبة المنهجية لتكوين الدم لدى الأشخاص الذين يعانون من تعذر الأداء المستمر، وكذلك أولئك الذين خضعوا لعملية استئصال المعدة. يجب أن يكون المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث تحت إشراف طبي (قد يحدث سرطان المعدة).

فقر الدم الخبيث
الأمراض المزمنة/ فقر الدم بسبب عدم امتصاص فيتامين ب12 بشكل كافي

ويحدث عند البالغين نتيجة ضمور المعدة (عدم القدرة على امتصاص فيتامين ب12). خلايا جدار المعدة التي تنتج العامل الداخلي الضروري لامتصاص فيتامين ب12، وإذا تم تدميرها، تؤدي إلى نقص هذا الفيتامين المهم للغاية.

إن اسم فقر الدم الخبيث هو بقايا من الأوقات التي كان فيها هذا النوع من فقر الدم قاتلاً واحتفظ بالاسم لأسباب تاريخية.

بسبب نقص فيتامين ب 12، يمكن أن يحدث عدد من الأمراض والحالات، ولكن فقر الدم يشمل فقط تلك الناجمة عن التهاب المعدة الضموري وفقدان وظيفة الخلايا الجدارية.
كان الدكتور أديسون أول من وصف المرض، وحتى عام 1920، كان الناس يموتون بسبب المرض خلال سنة إلى ثلاث سنوات من التشخيص. لقد أجرى الأطباء أبحاثًا على فقر الدم هذا حتى يستهلك المرضى المزيد من الكبد الخام والعصير بكميات كبيرة. ولذلك فقد حصلوا بجدارة على جائزة نوبل عام 1934 للأمراض المستعصية!

نحن ممتنون للغاية للتقدم، وكذلك حقيقة أننا لا نأكل الكبد النيء وقمنا بحل نقص هذا الفيتامين بالأقراص أو الحقن!
لا يمكن تصنيع أو تصنيع فيتامين ب 12 بواسطة جسم الإنسان أو الحيوان، لذلك يجب الحصول عليه من الطعام. وهو مهم للغاية لحسن سير عمل الدماغ والجهاز العصبي، فهو يشارك في عملية التمثيل الغذائي لكل خلية في الجسم.

يحصل معظم الناس على فيتامين ب12 من اللحوم (خاصة الكبد)، والأسماك، والمحاريات، ومنتجات الألبان.

المتغير الجيني لفقر الدم الخبيث هو أحد أمراض المناعة الذاتية، مع استعداد وراثي محدد. توجد الأجسام المضادة في 90% من الأشخاص المصابين بفقر الدم الخبيث، ولكن حاليًا لا يوجد سوى 5% من الأشخاص في عموم السكان.
فقر الدم الخبيث الكلاسيكي، الناجم عن نقص العوامل الداخلية المصنعة في الخلايا الجدارية للمعدة، لا يمتص فيتامين ب 12، والنتيجة: فقر الدم الضخم الأرومات.
أي مرض أو حالة يمكن أن تؤدي إلى سوء امتصاص نقص فيتامين ب 12 ويلاحظ فقر الدم (وإن لم يكن دائما)، وهي حالة عصبية.

الدورية:
وهو الأكثر انتشارًا بين سكان أوروبا الشمالية. الإنجليزية، الاسكندنافية، الأيرلندية، الاسكتلندية، الذين تتراوح أعمارهم بين 40-70 سنة من العمر.

مشكلة:
فقدان الوزن، ودرجة الحرارة
فقر الدم مقبول تمامًا، حتى عندما يكون الهيموجلوبين منخفضًا جدًا (40-50)، ويكون حجم MCV (متوسط ​​حجم الكريات) مرتفعًا: أكثر من 100 UGL
حوالي 50% من المرضى لديهم لسان ناعم جداً، بدون حليمات (التهاب اللسان).
التغيرات في الشخصية والشخصية
أداء الغدة الدرقية ضعيف
إسهال
تنمل: وخز في الذراعين / الساقين
أصعب شيء: الاضطرابات العصبية: مشاكل في التوازن والمشية وضعف العضلات. عند الشخص المسن الذي تظهر عليه علامات الخرف، قد يحدث نقص في فيتامين ب12 وقد تحدث مشاكل في الذاكرة، والهلوسة، والتهيج.

تشخبص:

الفحوصات المخبرية: تعداد الدم الكامل، تعداد الدم المحيطي، مستويات فيتامين ب12، حمض الفوليك، حمض الميثيل مالونيك والهموسيستين في الدم
اختبار قدرة المريض على امتصاص فيتامين ب12.

وجود الأجسام المضادة والعوامل الداخلية في الدم.

مُعَالَجَة:
كما افترضت على الأرجح، يتكون العلاج من استبدال فيتامين ب12. لا يوجد فيتامين ب 12 في الطبيعة، ولكن يتم تصنيعه وإعطاءه للمرضى على شكل أقراص، أو عبر الجلد، أو الأنف، أو عن طريق الحقن (العضل، تحت الجلد).
توجد اليوم أقراص تحتوي على جرعات عالية من فيتامين ب12: 500-1000 ميكروغرام، بحيث تكون هناك كمية كافية من الفيتامين لخلايا الجسم.

فهل هناك شك بأي حال من الأحوال في توفير العلاج البديل على شكل حقن!
مشاهير مصابون بفقر الدم الخبيث
ألكسندر جراهام بيل
آني أوكلي: 1925. توفيت بسبب فقر الدم الخبيث عن عمر يناهز 65 عامًا

وصف فقر الدم الخبيث

فقر الدم الخبيث هو نقص فيتامين ب 12 داخلي المنشأ بسبب ضمور الغدد الموجودة في قاع المعدة والتي تنتج البروتين المعوي. وهذا يؤدي إلى ضعف امتصاص فيتامين ب 12، الضروري لتكوين الدم الطبيعي، وتطور تكون الدم الضخم الأرومات المرضي، مما يؤدي إلى فقر الدم من النوع "الخبيث". يصاب الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا بالمرض.

تتميز باضطرابات القلب والأوعية الدموية والجهاز العصبي والجهاز الهضمي والمكونة للدم. وتتنوع شكاوى المرضى: ضعف عام، ضيق في التنفس، خفقان، ألم في القلب، تورم في الساقين، إحساس بالزحف في اليدين والقدمين، اضطراب في المشي، ألم حارق في اللسان، إسهال دوري. يتميز مظهر المريض ببشرة شاحبة ذات لون أصفر ليموني. الصلبة تحت العين. المرضى لا يستنفدون. عند فحص نظام القلب والأوعية الدموية، تكون نفخة فقر الدم نموذجية، وترتبط بانخفاض لزوجة الدم وتسريع تدفق الدم.

من جانب الجهاز الهضمي، يتم اكتشاف ما يسمى بالتهاب اللسان غونتر (اللسان أحمر ساطع، الحليمات ناعمة)، أخيليا مقاومة للهستامين (نقص حمض الهيدروكلوريك الحر والبيبسين في محتويات المعدة). يتضخم الكبد والطحال. مع انخفاض كبير في عدد خلايا الدم الحمراء (أقل من 2 مليون)، هناك حمى من النوع الخاطئ. ترتبط التغيرات في الجهاز العصبي بانحطاط وتصلب الأعمدة الخلفية والجانبية للحبل الشوكي (النخاع الشوكي المائل). صورة الدم: فقر الدم من النوع المفرط الكرومي، الخلايا الكبيرة، الخلايا الضخمة، خلايا الدم الحمراء مع أجسام جولي، حلقات كابوت، نقص الكريات البيض، نقص الصفيحات (أثناء التفاقم).

يتم العلاج باستخدام فيتامين ب12-100-200 ميكروجرام في العضل يوميًا أو كل يومين حتى حدوث مغفرة. في حالة حدوث غيبوبة فقر الدم يجب الاستشفاء العاجل ونقل الدم ويفضل خلايا الدم الحمراء (150-200 مل). يعد العلاج الصيانة بفيتامين ب 12 ضروريًا لمنع الانتكاسات. يشار إلى المراقبة المنهجية لتكوين الدم لدى الأشخاص الذين يعانون من تعذر الأداء المستمر، وكذلك أولئك الذين خضعوا لعملية استئصال المعدة. يجب أن يكون المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث تحت إشراف طبي (قد يحدث سرطان المعدة).