مظاهر متلازمة ستيفن جونسون وطرق العلاج. متلازمة ستيفن جونسون علاج متلازمة ستيفن جونسون

من بين الأمراض التي تبدو غير ضارة ، هناك أيضًا أشكال حادة ، بل ويمكن القول خطيرة ، من الأمراض التي تسببها مسببات الحساسية. وتشمل هذه متلازمة ستيفنز جونسون. إنه خطير للغاية وينتمي إلى النوع الفرعي من ردود الفعل التحسسية التي تشكل حالة صدمة لجسم الإنسان. دعونا نفكر في مدى خطورة هذه المتلازمة وكيف يمكن علاجها.

خصائص المرض

تم ذكر هذه المتلازمة لأول مرة في عام 1922. وقد حصلت على اسمها من المؤلف الذي وصف الأعراض الرئيسية للمرض. يمكن أن يظهر في أي عمر، ولكنه أكثر شيوعًا عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 20 عامًا.

بشكل عام هو مرض يصيب الجلد والأغشية المخاطية لجسم الإنسان بسبب الحساسية. وهو يمثل الشكل الذي تبدأ فيه خلايا البشرة بالموت، مما يؤدي إلى انفصالها عن الأدمة.

متلازمة جونسون هي حمامي نضحية خبيثة يمكن أن تؤدي إلى الوفاة. الحالة الناجمة عن المتلازمة لا تهدد الصحة فحسب، بل تهدد الحياة أيضًا. إنه أمر خطير لأن جميع الأعراض تظهر في غضون ساعات. يمكننا القول أن هذا شكل سام من المرض.

لا تحدث هذه المتلازمة مثل رد الفعل التحسسي الطبيعي. تتشكل الفقاعات على الأغشية المخاطية، والتي تلتصق حرفيًا بالحلق والأعضاء التناسلية والجلد. ولهذا السبب قد يختنق الإنسان، ويرفض تناول الطعام، لأن... إنه مؤلم للغاية، يمكن أن تلتصق العيون ببعضها البعض، وتتحول إلى اللون الحامض، ثم تمتلئ البثور بالقيح. ويجب القول أن مثل هذه الحالة خطيرة جدًا على الإنسان.

المريض المصاب بأعراض ستيفنز جونسون يعاني من الحمى، والمرض نفسه يتقدم بسرعة البرق - ارتفاع درجة حرارة الجسم، والتهاب الحلق. هذه كلها مجرد أعراض أولية. إنه مشابه جدًا لنزلات البرد أو السارس، لذلك لا ينتبه الكثيرون ببساطة ولا يشكون في أن الوقت قد حان لعلاج المريض.

وفي كثير من الأحيان، يحدث تلف الجلد في أكثر من منطقة من الجسم، وبعد ذلك تندمج جميع الطفح الجلدي معًا. مع تقدم المرض، فإنه يسبب انفصال الجلد.

ومع ذلك، يقول الأطباء أن هذه الحالة المرضية نادرة جدًا وأن 5 أشخاص فقط من بين مليون شخص معرضون لهذه الحالة المرضية. وحتى يومنا هذا، يدرس العلم آلية تطور المتلازمة والوقاية منها وعلاجها. وهذا أمر مهم لأن الأشخاص المصابين بهذا المرض يحتاجون إلى مساعدة طارئة من متخصصين مؤهلين ورعاية خاصة.

أسباب المتلازمة

حتى الآن، هناك أربعة أسباب رئيسية معروفة تؤدي إلى تطور SSD.

واحد منهم يتناول الأدوية. في معظم الأحيان هذه هي أدوية المضادات الحيوية.

• السلفوناميدات.
• السيفالوسبورينات.
• الأدوية المضادة للصرع.
• بعض الأدوية المضادة للالتهاب المضادة للفيروسات وغير الستيرويدية.
• الأدوية المضادة للبكتيريا.

السبب التالي لـ SSD هو العدوى التي تدخل جسم الإنسان. فيما بينها:

• البكتيرية – السل، السيلان، السالمونيلا.
• الفيروسية - الهربس البسيط، التهاب الكبد، الأنفلونزا، الإيدز.
• الفطرية - داء النوسجات.

العامل المنفصل الذي يثير SSD يشمل السرطان. يمكن أن تصبح هذه المتلازمة من مضاعفات الورم الخبيث.

في حالات نادرة جدًا، يمكن أن يظهر هذا المرض على خلفية الحساسية الغذائية، إذا تم إدخال المواد التي يمكن أن تؤدي إلى التسمم بشكل منهجي إلى الجسم.

وحتى بشكل أقل شيوعًا، تتطور المتلازمة نتيجة للتطعيم، عندما يتفاعل الجسم مع زيادة الحساسية لمكونات اللقاح.

ومع ذلك، حتى يومنا هذا، لا يعرف الطب لماذا يمكن أن يتطور المرض دون أسباب مثيرة. الخلايا اللمفاوية التائية قادرة على حماية الجسم من الكائنات الغريبة، ولكن في الحالة التي تسبب المتلازمة، يتم تنشيط هذه الخلايا اللمفاوية التائية ضد جسمها وتدمير الجلد.

يمكن تسمية حالة الجسم الناجمة عن المتلازمة بأنها شذوذ في جسم الإنسان. ردود الفعل التي تثيرها تتطور بسرعة كبيرة وغالباً لأسباب غير معروفة.

ومع ذلك، يؤكد الأطباء أنه لا ينبغي رفض تناول الأدوية التي تثير المتلازمة. عادة، يتم وصف كل هذه الأدوية كعلاج للأمراض الخطيرة، والتي بدون علاج، من الممكن الموت بشكل أسرع بكثير.

الشيء الرئيسي هو أنه ليس كل شخص يعاني من الحساسية، لذلك يجب أن يكون الطبيب المعالج مقتنعا بمدى ملاءمة الوصفة الطبية، مع الأخذ في الاعتبار التاريخ الطبي للمريض.

أعراض المتلازمة: كيفية تمييزها عن الأمراض الأخرى

تعتمد سرعة تطور المرض على حالة الجهاز المناعي لدى الشخص. قد تظهر جميع الأعراض خلال يوم واحد أو خلال بضعة أسابيع.

سيبدأ كل شيء بحكة غير مفهومة وبقع حمراء صغيرة. العلامة الأولى لتطور المتلازمة هي ظهور حويصلات أو فقاعات على الجلد. إذا لمستهم أو لمستهم عن طريق الخطأ، فسوف يسقطون ببساطة، تاركين وراءهم جروحًا قيحية.

ثم ترتفع درجة حرارة الجسم بشكل حاد - ما يصل إلى 40 درجة مئوية، ويبدأ الصداع والأوجاع والحمى واضطرابات المعدة والاحمرار والتهاب الحلق. ويجب أن يؤخذ في الاعتبار أن كل هذا يحدث في فترة زمنية قصيرة. لذلك يجب عليك استدعاء سيارة الإسعاف على الفور أو نقل المريض على وجه السرعة إلى المستشفى. التأخير يمكن أن يكلف حياة الشخص.

بعد ظهور الأعراض المذكورة أعلاه بسرعة البرق، تصبح البثور الصغيرة كبيرة. وهي مغطاة بطبقة رمادية فاتحة وقشرة من الدم الجاف. غالبا ما يتطور علم الأمراض في الفم. تلتصق شفتا المريض ببعضهما، فيرفض الأكل ولا يستطيع النطق بكلمة.

في المظهر، تشبه هذه الصورة بأكملها حروقًا شديدة في الجلد، والأعراض تشبه حروق الدرجة الثانية. فقط البثور تتقشر في صفائح كاملة ويبقى في مكانها جلد رطب يشبه الجلد.

في البداية، تتأثر أجزاء قليلة فقط من الجسم - الوجه والأطراف. ثم يتقدم المرض وتندمج كل التقرحات. في الوقت نفسه، تظل النخيل والقدمين والرأس دون تغيير. تصبح هذه الحقيقة أساسية للأطباء في التعرف على SSD.

مع الضغط الخفيف على الجلد، سيشعر المريض بألم شديد منذ الأيام الأولى من ظهور الأعراض.

يمكن أيضًا أن ينضم المرض المعدي إلى المتلازمة، الأمر الذي لن يؤدي إلا إلى تفاقم مسار المرض. هناك عامل آخر في تحديد DDD وهو تلف العين. بسبب القيح، قد تنمو الجفون معًا ويظهر التهاب الملتحمة الشديد. ونتيجة لذلك، قد يفقد المريض الرؤية.

لن تبقى الأعضاء التناسلية سليمة أيضًا. وكقاعدة عامة، يبدأ تطور الأمراض الثانوية - التهاب الإحليل، التهاب المهبل، التهاب الفرج. وبعد مرور بعض الوقت، تشفى المناطق المصابة من الجلد، ولكن تبقى الندوب، ويحدث تضيق في مجرى البول.

ستكون جميع البثور الموجودة على الجلد ذات لون أرجواني فاتح مع مزيج من القيح والدم. عندما تنفتح تلقائيًا، تبقى الجروح في مكانها، ثم يتم تغطيتها بقشرة خشنة.

توفر الصور التالية أمثلة لما تبدو عليه متلازمة ستيفنز جونسون:

تشخيص المرض

ومن أجل تشخيص المتلازمة بشكل صحيح وعدم الخلط بينها وبين مرض آخر، من الضروري الخضوع لاختبارات للتأكد من SSD. وهذا أولاً وقبل كل شيء:

• كيمياء الدم؛
• خزعة الجلد
• تحليل البول.
• تلقيح الخزان من الأغشية المخاطية.

بالطبع، سيقوم المتخصص بتقييم طبيعة الطفح الجلدي، وإذا كانت هناك مضاعفات، فستكون هناك حاجة إلى التشاور ليس فقط مع طبيب الأمراض الجلدية، ولكن أيضا مع أخصائي أمراض الرئة وأخصائي أمراض الكلى.

وبمجرد تأكيد التشخيص، يجب أن يبدأ العلاج على الفور. التأخير قد يكلف حياة المريض أو يؤدي إلى تطور مضاعفات أكثر خطورة.

المساعدة التي يمكن تقديمها للمريض في المنزل قبل دخوله المستشفى. من الضروري منع جفاف الجسم. هذا هو الشيء الرئيسي في المرحلة الأولى من العلاج. إذا كان المريض يستطيع الشرب بمفرده، فيجب إعطاؤه الماء النظيف بانتظام. إذا لم يتمكن المريض من فتح فمه، يتم حقن عدة لترات من المحلول الملحي عن طريق الوريد.

يهدف العلاج الرئيسي إلى القضاء على تسمم الجسم ومنع المضاعفات. الخطوة الأولى هي التوقف عن إعطاء المريض الأدوية التي أثارت رد الفعل التحسسي. الاستثناء الوحيد قد يكون الأدوية الحيوية.

بعد دخول المستشفى، يوصف للمريض:

1. نظام غذائي هيبوالرجينيك– يجب أن يكون الطعام مخلوطاً أو سائلاً. في الحالات الشديدة، سيتم تغذية الجسم عن طريق الوريد.
2. العلاج بالتسريب– يتم إعطاء المحاليل الملحية وبدائل البلازما (6 لترات يوميًا من المحلول متساوي التوتر).
3. تقديم كاملة عقم الغرفةحتى لا تدخل أي عدوى إلى فتحة الجرح.
4. العلاج المنتظم للجروح بالمحلول المطهروالأغشية المخاطية. للعيون، أزيلاستين، للمضاعفات - بريدنيزولون. لتجويف الفم - بيروكسيد الهيدروجين.
5. مضادات البكتيريا ومسكنات الألم ومضادات الهيستامين.

يجب أن يكون أساس العلاج الجلايكورتيكويدات الهرمونية. في كثير من الأحيان، يتأثر تجويف الفم لدى المريض بشكل فوري ولا يستطيع فتح فمه، لذلك يتم إعطاء الأدوية عن طريق الحقن.

لتطهير الدم من المواد السامة، يخضع المريض لترشيح البلازما أو فصادة البلازما الغشائية.

مع العلاج المناسب، عادة ما يعطي الأطباء تشخيصًا إيجابيًا. يجب أن تهدأ جميع الأعراض بعد 10 أيام من بدء العلاج. وبعد فترة ستنخفض درجة حرارة الجسم إلى وضعها الطبيعي ويهدأ الالتهاب في الجلد تحت تأثير الأدوية.

سيحدث الشفاء التام خلال شهر، لا أكثر.

طرق الوقاية

بشكل عام، الوقاية من المرض تنطوي على الاحتياطات المعتادة. وتشمل هذه:

1. يحظر على الأطباء وصف دواء لعلاج المريض حساسية.
2. لا ينبغي أن تستهلك المخدرات من نفس المجموعةوكذلك الأدوية التي يعاني المريض من حساسية تجاهها.
3. لا تستخدم في نفس الوقت الكثير من الأدوية.
4. دائما أفضل يتبع تعليماتعلى استخدام المخدرات.

كما يجب على أصحاب المناعة الضعيفة والذين عانوا من مرض SSD مرة واحدة على الأقل أن يتذكروا دائمًا أنهم بحاجة إلى الاهتمام بأنفسهم والانتباه إلى أجراس الإنذار. من الصعب التنبؤ بتطور المتلازمة.

إذا اتبعت التدابير الوقائية، يمكنك تجنب المضاعفات والتطور السريع للمرض.

بالطبع، يجب عليك دائما مراقبة صحتك - تصلب نفسك بانتظام حتى يتمكن الجسم من مقاومة الأمراض، واستخدام الأدوية المضادة للميكروبات والمناعة.

لا تنسى التغذية. يجب أن تكون متوازنة وكاملة. ويجب أن يحصل الإنسان على جميع الفيتامينات والمعادن اللازمة حتى لا يعاني من نقصها.

الضمان الرئيسي للعلاج الفعال هو العلاج العاجل. يجب على أي شخص يقع في فئة المخاطر أن يتذكر ذلك، وفي حالة ظهور أعراض مشبوهة، يجب عليه طلب المساعدة الطبية على الفور.

الشيء الرئيسي هو عدم الذعر واتخاذ الخطوات المهمة الأولى في المرحلة الأولى من المرض. الحمامي النضحية عديدة الأشكال نادرة جدًا، وعادةً ما يحدث التفاقم في غير موسمها - في الخريف أو الربيع. يتطور المرض لدى الرجال والنساء في سن 20 إلى 40 سنة. ومع ذلك، هناك أيضًا حالات تم فيها اكتشاف الأعراض لدى الأطفال دون سن 3 سنوات.

إذا كنت تعرف المخاطر، يمكنك حماية نفسك من العديد من مضاعفات المتلازمة، والتي يمكن أن تجلب العديد من المشاكل الصحية.

متلازمة ستيفنز – جونسون – هذه عملية مرضية ذات طبيعة حساسية تؤثر على الأغشية المخاطية للأعضاء والجلد. هذا المرض شديد، ويؤثر بشكل رئيسي على الرجال في مرحلة الشباب ومتوسطي العمر. ومن السمات المميزة للمتلازمة تكوين بثور يتبعها ظهور تآكلات في مكانها.

أسباب المرض

يتجلى المرض على شكل التهاب فقاعي حاد وله طبيعة حساسية. هذا المرض هو استجابة الجسم لإدخال بعض مسببات الحساسية فيه.

التسبب في المرض لا يزال غير واضح. ويعتقد أنه خلال تطوره هناك زيادة وتحفيز الخلايا الليمفاوية التائية السامة للخلايا التي تدمر خلايا الجلد. هذه العملية المرضية تؤدي إلى انفصال البشرة عن الأدمة.

العوامل التالية يمكن أن تؤدي إلى تطور الحمامي الخبيثة: , والتي يمكن دمجها في عدة مجموعات:

• عوامل معدية؛
• الأدوية الطبية
• العمليات الحجمية ذات الطبيعة الخبيثة.
• أسباب غير معروفة.

بالإضافة إلى ذلك، يتم أخذ احتمالية التسبب في الأمراض الوراثية في الاعتبار عندما تكون نتيجة حدوث خلل في الجسم انخفاضًا كبيرًا في قوات الحماية. تؤدي هذه العملية إلى تغيرات مرضية ليس فقط على الجلد، ولكن أيضًا على أغشية الأوعية الدموية.

عوامل الخطر لتطوير المتلازمة

يتم تحفيز تطور العملية لدى المرضى البالغين بشكل أساسي عن طريق العوامل التالية:

• الأورام الخبيثة؛
• تناول الأدوية المختلفة.

على عكس البالغين، يمكن أن تتطور متلازمة ستيفنز جونسون لدى الأطفال على خلفية الالتهابات التالية:

• مرض الحصبة؛
• التهاب الغدة النكفية.
• ARVI.
• حُماق.

بالإضافة إلى الأمراض الفيروسية، تلعب الأمراض التالية دورًا مهمًا في حدوث الحمامي النضحية الخبيثة:

• داء السلمونيلات.
• مرض الدرن؛
• التولاريميا.
• السيلان.
• داء البروسيلات.
• داء المشعرات.

في بعض الأحيان تظهر المتلازمة نتيجة لتناول المواد المسببة للحساسية الغذائية، أو المواد الكيميائية المختلفة، أو كاستجابة الجسم للقاح. ليس من الممكن دائمًا تحديد السبب الذي تسبب في تطور علم الأمراض. في هذه الحالة، هناك شكل مجهول السبب من المتلازمة، والذي يحدث في ربع المرضى.

أعراض وعلامات المرض

السمة المميزة لعلم الأمراض هي البداية الحادة للمرض مع التقدم اللاحق ووجود المظاهر السريرية:

• ضعف عام؛
• ارتفاع درجة الحرارة إلى مستويات عالية.
• آلام العضلات والمفاصل.
• عدم انتظام دقات القلب.
• السعال الجاف والتهاب الحلق والتهاب الحلق.
• القيء والبراز السائل.

يتطلب وجود أعراض مشابهة لأعراض ARVI وتطور العملية عناية طبية فورية وعلاج مبكر عاجل، خاصة إذا كان الجسم يعاني من الحساسية.

بعد بداية المرض الحادة، تتطور أعراض المرض بشكل أكبر، فتؤثر على الجلد والأغشية المخاطية:

• تجويف الفم - تبدأ المظاهر السريرية في التزايد بسرعة وفي غضون 24 ساعة تظهر بثور ذات حجم كبير على الغشاء المخاطي. ويصاحب افتتاح هذه التكوينات عملية تآكل واسعة النطاق. يبدأ سطح التآكلات بالتغطية بالأغشية وقشور الدم. يمكن أن ينتشر هذا المرض إلى الحدود الحمراء للشفاه، مما يتعارض أحيانًا مع قدرة المريض على تناول الطعام والشراب؛
• العين - في المظاهر الأولية للمرض، يحدث تلف في جهاز الرؤية كالتهاب الملتحمة، الذي لديه ميل للحساسية. ومع ذلك، فإنه غالبا ما يسبب مضاعفات في شكل عدوى وتطوير عملية قيحية. على الملتحمة والقرنية في العين تتشكل تآكلات وتقرحات صغيرة، أي يتطور التهاب القرنية. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن ينتشر المرض إلى القزحية والجفون، مما يسبب التهاب القزحية والجسم الهدبي والتهاب الجفن.
• الأعضاء التناسلية - الآفة التي لوحظت في نسبة كبيرة من حالات العملية المرضية. ويحدث على شكل ظواهر التهابية مع تكون تقرحات وتقرحات في منطقة الإحليل (التهاب الإحليل)، وقلفة الأعضاء التناسلية الذكرية (التهاب الحشفة والقلفة)، والأعضاء التناسلية الأنثوية الخارجية (التهاب الفرج)، والمهبل (التهاب المهبل). ). في كثير من الأحيان، يمكن أن تؤدي هذه العملية إلى تكوين تضيق، أي تضييق مجرى البول.
• الجلد – ظهور طفح جلدي على الأطراف والصدر والظهر، يتطور إلى بثور كبيرة الحجم يصل قطرها إلى 0.5 سم، تحتوي على إفرازات شفافة أو دموية. وبعد فتحها تتحول هذه التكوينات إلى تقرحات وتقرحات مغطاة بالقشور.

تستمر فترة الطفح الجلدي النشط مع متلازمة ستيفنز جونسون لمدة تصل إلى 3 أسابيع، ويمكن أن تكون عملية التعافي من التآكلات والقروح طويلة وتستمر لعدة أشهر.

يكون المرض خطيرًا بشكل خاص أثناء الحمل، مما قد يؤدي إلى الإجهاض أو الولادة المبكرة بسبب شدة المرض وتطور التسمم المرتفع في جسم الأم الحامل.

تصنيف حمامي نضحي خبيث

حاليًا، يحتوي علم الأمراض على العديد من التصنيفات التقليدية، والتي يتم تمييزها وفقًا لمعايير معينة.

حسب عامل الاستفزاز:

• النوع مجهول السبب - الحمامي الخبيثة الأكثر شيوعًا والتي تحدث بسبب الفيروسات والفطريات.
• نوع الأعراض - حدوث الأمراض هو نتيجة لاستخدام الأدوية أو التطعيم.

حسب طبيعة العملية الالتهابية:

• شكل خفيف - الطفح الجلدي بسيط ولا يصاحبه تغير في الحالة العامة للمريض.
• شكل حاد - يحدث بمظاهر سريرية واضحة، مصحوبة بمضاعفات مختلفة تهدد حياة المريض.

حسب نوع الطفح الجلدي:

• حمامي حويصلي - ظهور بثور صغيرة على الجلد يصل قطرها إلى 4 مم مملوءة بإفراز مصلي.
• الحمامي البقعي الحطاطي - ظهور بقع وحطاطات على الجلد دون وجود إفرازات داخل التكوينات.
• حمامي فقاعية - ظهور بثور ذات قطر كبير (يصل إلى 2 سم) مملوءة بإفراز مصلي.
• الحويصلة - الحمامي الفقاعية - تتميز بظهور طفح جلدي وبثور متقطعة على الجلد والأعضاء المخاطية. لديها مسار شديد.

التدابير التشخيصية

إن التشخيص المبكر للتطور السريع لأعراض متلازمة ستيفنز جونسون له أهمية كبيرة. العلاج الموصوف في الوقت المناسب سيوقف تطور المرض ويمنع تطور المضاعفات.

يتم تشخيص المرض على أساس التاريخ والفحص الموضوعي والبيانات المختبرية، بما في ذلك:

• تحليل الدم العام.
• كيمياء الدم؛
• اختبار الدم المناعي
• مخطط التخثر.
• خزعة الجلد
• البذر البكتيري لمحتويات التآكل.
• تحليل البول العام والكيميائي الحيوي.
• اختبار زيمنيتسكي.

وفقًا للمؤشرات ، يتم إجراء الفحص الآلي للأعضاء:

• الموجات فوق الصوتية للكلى.
• التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي للكلى.
• الموجات فوق الصوتية للمثانة.
• الأشعة السينية للرئتين.

يتم إجراء التشخيص التفريقي للحمامي النضحي الخبيث من خلال عمليات التهابات جلدية مختلفة مصحوبة بتكوين بثور. هذه هي التهاب الجلد التماسي التحسسي والبسيط والتهاب الجلد الشعاعي والهربسي الشكل.

بالإضافة إلى ذلك، يتم التمييز بين المتلازمة مع أشكال مختلفة من الفقاع، وكذلك مع متلازمة ليل. يتم إجراء التشخيص التفريقي على أساس شكاوى المرضى وسجل تطور الأمراض والأعراض والمعلمات المختبرية.

علاج متلازمة ستيفنز جونسون

يتم علاج المرض بشكل شامل ويهدف إلى تحسين صحة المريض وتخفيف عناصر الطفح الجلدي ومنع تطور المضاعفات.

نظرًا لأن العملية المرضية تميل إلى الانتشار بسرعة، يتم تنفيذ التدابير العلاجية بشكل عاجل بالشكل التالي:

• الحقن الوريدي للهيموديز والجلوكوز والبلازما.
• تصحيح الدم خارج الجسم.
• نقل الدم من المتبرعين؛
• إعطاء جرعات كبيرة من الهرمونات - الهيدروكورتيزون، ديكساميثازون.
• عوامل مضادة للجراثيم.
• الأدوية التي تخفف من الحالة المزاجية التحسسية للجسم - Suprastin، Tavegil؛
• العلاج الخارجي للأجزاء المصابة من الأعضاء.
• علاج الأعراض - حسب المؤشرات ومسكنات الألم والأدوية التصالحية.
• النظام الغذائي مع استبعاد الأطعمة المسببة للحساسية.

يهدف علاج متلازمة ستيفنز جونسون إلى منع المزيد من تطور المرض مع القضاء على تأثير مسببات الحساسية على الجسم.

المضاعفات المحتملة والتشخيص

العلاج المتأخر يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات مختلفة من الأعضاء الداخلية. يمكن أن يسبب مسار العملية المرضية الخبيثة نزيفًا من أعضاء الإخراج والالتهاب الرئوي وأمراض الكلى.

بالإضافة إلى ذلك، قد يكون تطور التهاب القولون من المضاعفات، كما أن تلف العين سيكون معقدًا بسبب العمى. وبالنظر إلى هذه المضاعفات الشديدة للمرض الأساسي، والتي تسبب وفاة 10٪ من المرضى، فإن التشخيص المبكر والعلاج مهمان للغاية.

فقط في هذه الحالة سيكون تشخيص الحياة إيجابيا. إن البدء المتأخر في العلاج الدوائي يعطي تشخيصًا غير مواتٍ، لأنه مع الحفاظ على حياة المريض، تحدث قدرة محدودة على العمل وتحدث إعاقة في معظم الحالات.

وقاية

لمنع هذا المرض الخطير، من الضروري الالتزام بعدد من التدابير الوقائية، مثل:

• الإقلاع عن التدخين وشرب المشروبات الكحولية.
• اتباع نظام غذائي وتجنب الأطعمة التي يمكن أن تسبب الحساسية.
• في وجود أمراض مزمنة للأعضاء الداخلية، متابعة الطبيب والعلاج في الوقت المناسب لتفاقمها؛
• علاج عالي الجودة لنزلات البرد والأمراض الفيروسية الموسمية.
• استبعاد الاستخدام غير المنضبط للأدوية؛
• النشاط البدني المعتدل في شكل السباحة واللياقة البدنية.
• تصلب الجسم.

وباتباع هذه التوصيات البسيطة للوقاية من الأمراض، يمكنك تجنب مثل هذه الأضرار الجسيمة التي تلحق بالجسم. وعندما تظهر العلامات الأولى، فإن التشاور مع أخصائي والعلاج الموصوف له سيسمح لك بإيقاف تطور العملية المرضية في الوقت المناسب ومنع المضاعفات المختلفة.

متلازمة ستيفنز جونسون هي مرض جلدي شديد الخطورة، وهو نوع خبيث من الحمامي النضحية، حيث يظهر احمرار شديد على الجلد. وفي الوقت نفسه تظهر بثور كبيرة على الأغشية المخاطية والجلد. يؤدي التهاب الغشاء المخاطي للفم إلى صعوبة إغلاق الفم وتناول الطعام والشراب. الألم الشديد يثير زيادة إفراز اللعاب وصعوبة في التنفس.

يؤدي الالتهاب وظهور البثور على الأغشية المخاطية للجهاز البولي التناسلي إلى تعقيد حركات الأمعاء الطبيعية. التبول والجماع يصبحان مؤلمين للغاية.

في أغلب الأحيان، تحدث متلازمة ستيفنز جونز كرد فعل تحسسي للمضادات الحيوية أو الأدوية المخصصة لعلاج الالتهابات البكتيرية. يميل ممثلو الطب إلى الاعتقاد بأن الميل إلى المرض موروث.

يعتقد العلماء أن التفاقم قد يكون ناجما عن عدة عوامل.

في أغلب الأحيان، تحدث متلازمة ستيفنز جونز كرد فعل تحسسي للمضادات الحيوية أو الأدوية المخصصة لعلاج الالتهابات البكتيرية. يمكن أن يحدث التفاعل بسبب أدوية الصرع والسلفوناميدات ومسكنات الألم غير الستيرويدية. تؤثر أيضًا العديد من الأدوية، وخاصة الاصطناعية منها، على الأعراض التي تميز متلازمة ستيفنسون جونسون.

يمكن للأمراض المعدية (الأنفلونزا والإيدز والهربس والتهاب الكبد) أن تثير أيضًا شكلاً خبيثًا من الحمامي النضحي. الفطريات، الميكوبلازما، البكتيريا التي تدخل الجسم يمكن أن تثير رد فعل تحسسي

وأخيرا، يتم تسجيل الأعراض في كثير من الأحيان في وجود السرطان.

تحدث متلازمة ستيفنز جونسون في كثير من الأحيان لدى الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين عشرين وأربعين عامًا، على الرغم من أنه تم الإبلاغ عن المرض لدى النساء والأطفال حتى عمر ستة أشهر.

وبما أن المرض هو نوع مباشر من الحساسية، فإنه يتطور بسرعة كبيرة. يبدأ بالضيق الشديد وظهور آلام لا تطاق في المفاصل والعضلات وارتفاع حاد في درجة الحرارة.

بعد بضع ساعات (أقل من أيام)، يصبح الجلد مغطى بأفلام فضية، وشقوق عميقة، وجلطات دموية.

في هذا الوقت تظهر بثور على الشفاه والعينين. إذا انخفض رد الفعل التحسسي في العين في البداية إلى احمرار شديد، فقد تظهر تقرحات وبثور قيحية لاحقًا. تلتهب القرنية والأجزاء الخلفية من العين.

يمكن أن تؤثر متلازمة ستيفنز جونسون على الأعضاء التناسلية، مما يسبب التهاب المثانة أو التهاب الإحليل.

لإجراء التشخيص، مطلوب فحص الدم العام. عادة، في وجود المرض، يظهر مستوى مرتفع جدًا من كريات الدم البيضاء، وترسب كريات الدم الحمراء السريع.

بالإضافة إلى التحليل العام، من الضروري الأخذ في الاعتبار جميع الأدوية والمواد والأغذية التي تناولها المريض.

يتضمن علاج المتلازمة عادة نقل بلازما الدم عن طريق الوريد، والأدوية التي تنظف الجسم من السموم المتراكمة، وإدخال الهرمونات. لمنع تطور العدوى في القرحة، يتم وصف مجموعة معقدة من الأدوية المضادة للفطريات والبكتيريا والمحاليل المطهرة.

من المهم جدًا اتباع نظام غذائي صارم يصفه طبيبك وشرب الكثير من السوائل.

لقد ثبت إحصائيا أنه إذا اتصلت بأخصائي في الوقت المناسب، فإن العلاج ينتهي بنجاح كبير، على الرغم من أن الأمر يستغرق الكثير من الوقت. يستمر العلاج عادة 3-4 أشهر.

إذا لم يبدأ المريض في تلقي العلاج الدوائي في الأيام الأولى من المرض، فقد تكون متلازمة ستيفنز جونسون قاتلة. 10% من المرضى يموتون بسبب تأخر العلاج.

في بعض الأحيان بعد العلاج، وخاصة إذا كان المرض شديدا، قد تبقى ندوب أو بقع على الجلد. ومن الممكن أن تحدث مضاعفات في شكل التهاب القولون، وفشل الجهاز التنفسي، وخلل في الجهاز البولي التناسلي، والعمى.

هذا المرض يستبعد تمامًا العلاج الذاتي، لأنه قد يكون مميتًا.

متلازمة ستيفنز جونسون هي آفة فقاعية حادة في الأغشية المخاطية والجلد ذات طبيعة حساسية. عادة ما يحدث المرض على خلفية الحالات الشديدة التي تشمل الأغشية المخاطية للفم والأعضاء البولية التناسلية والعينين. يمكن تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون عن طريق الفحص الشامل للمريض، واختبارات الدم باستخدام الطريقة المناعية، وخزعة الجلد، وتصوير التخثر. مع الأخذ في الاعتبار الدرجات المتفاوتة من شدة المرض، يتم إجراء الأشعة السينية للرئتين، والموجات فوق الصوتية للكلى، والموجات فوق الصوتية للمثانة، وتحليل البول الكيميائي الحيوي، وبالطبع التشاور مع المتخصصين الآخرين. يتم العلاج باستخدام طريقة تصحيح الدم خارج الجسم، من خلال العلاج بالتسريب والعلاج بالجلوكوكورتيكويد. توصف أيضًا الأدوية المضادة للبكتيريا.

تم نشر البيانات الأولى عن متلازمة ستيفنز جونسون فقط في عام 1922. بمرور الوقت، حصلت متلازمة ستيفن جونسون على اسمها تكريما لمكتشفيها، الذين سمي المرض باسمهم فيما بعد. هذا المرض هو نوع من الحمامي النضحية عديدة الأشكال، والذي يحدث في شكل حاد. المرض له أيضًا اسم ثانٍ - الحمامي النضحي الخبيث. تنتمي متلازمة ستيفنز جونسون إلى التهاب الجلد الفقاعي، تمامًا مثل متلازمة ليل، والتهاب الجلد التماسي التحسسي، والفقاع، ومرض هالي هيلي، والنوع الفقاعي من مرض الذئبة الحمراء وغيرها. ومن المثير للاهتمام أن أحد الأعراض الشائعة لجميع الأمراض المذكورة أعلاه، بما في ذلك متلازمة ستيفنز جونسون، هو ظهور بثور على سطح الجلد والأغشية المخاطية.

يتم اكتشاف متلازمة ستيفنز جونسون في أعمار مختلفة جدًا. ومع ذلك، فإنه يحدث غالبًا عند الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و40 عامًا، ولكنه نادر جدًا في السنوات الثلاث الأولى من حياة الطفل. يتراوح معدل انتشار متلازمة ستيفنز جونسون من 0.5 إلى 5-6 حالات لكل مليون شخص سنويًا. لاحظ العديد من الباحثين أن المرض أكثر شيوعًا عند الرجال.

أسباب متلازمة ستيفنز جونسون

تتطور متلازمة ستيفنز جونسون تحت تأثير ردود الفعل التحسسية السريعة. لا يوجد سوى أربع مجموعات من العوامل التي يمكن أن تؤدي إلى حدوث المرض:

• الأدوية؛
• الالتهابات؛
• الأمراض الخبيثة.
• أسباب مجهولة الطبيعة.

في مرحلة الطفولة، تحدث متلازمة ستيفنز جونسون في كثير من الأحيان على خلفية الأمراض الفيروسية، مثل التهاب الكبد الفيروسي، والحصبة، والأنفلونزا، والهربس البسيط، وجدري الماء، والنكاف. قد يكون العامل البكتيري الرئيسي هو العامل البكتيري (السل، داء المفطورات، السالمونيلا، التوليميا، داء اليرسينيات، داء البروسيلات)، وكذلك سبب فطري (داء المشعرات، داء الكروانيات، داء النوسجات).

في مرحلة البلوغ، يتم تفسير متلازمة ستيفنز جونسون من خلال تناول الأدوية، بالإضافة إلى عملية خبيثة محتملة. ومن بين الأدوية، قد يكون السبب الرئيسي هو المضادات الحيوية، والأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات، والسلفوناميدات، ومنظم الجهاز العصبي المركزي.

ومن المثير للاهتمام أن الأورام السرطانية والأورام اللمفاوية تلعب دورًا رائدًا في الإصابة بالسرطان وتطور متلازمة ستيفنز جونسون. إذا كان من المستحيل تحديد العامل المسبب للمرض، فإننا نتحدث عن متلازمة ستيفنز جونسون مجهولة السبب.

أعراض متلازمة ستيفنز جونسون

تتميز بداية متلازمة ستيفنز جونسون بتطور الأعراض بسرعة. في البداية عادة ما يتم ملاحظة:

• الشعور بالضيق العام مع ارتفاع درجة حرارة الجسم إلى 40 درجة مئوية.
• صداع مميز
• ألم مفصلي.
• عدم انتظام دقات القلب.
• آلام العضلات؛
• قد يؤلمك حلقك.
• قد يظهر السعال.
• القيء.
• إسهال.

بعد بضع ساعات (الحد الأقصى - بعد يوم) تظهر بثور كبيرة على الغشاء المخاطي للفم. بعد فتح هذه البثور، تظهر عيوب واسعة النطاق على الأسطح المخاطية المغطاة بفيلم أبيض رمادي أو أصفر. تظهر أيضًا القشور المتكونة من الدم المجفف. قد تكون حدود الشفاه متورطة في هذه العملية المرضية. بسبب الأضرار الجسيمة التي لحقت بالأغشية المخاطية في متلازمة ستيفنز جونسون، لا يتمكن المرضى حتى من الشرب أو تناول الطعام.

تأثير على العيون

إن تلف العين في خصائصه يشبه إلى حد كبير التهاب الملتحمة التحسسي، ومع ذلك، فإنه غالبا ما يكون معقدا بسبب العدوى الثانوية مع مزيد من التطور للالتهاب مع محتوى قيحي. تتميز متلازمة ستيفنز جونسون أيضًا بتكوين عناصر تآكلية وتقرحية على القرنية والتهاب الملتحمة. عادة ما تكون هذه العناصر صغيرة الحجم. من الممكن أيضًا حدوث تلف في القزحية وتطور التهاب القزحية الهدبية والتهاب الجفن والتهاب القرنية.

الأضرار التي لحقت الأغشية المخاطية

تحدث عدوى الأغشية المخاطية للجهاز البولي التناسلي في 50% من حالات هذه المتلازمة. يتم التعبير عن الآفة عن طريق التهاب الإحليل والتهاب الفرج والتهاب الحشفة والقلفة والتهاب المهبل. عادة، تندب التآكلات وتقرحات الأغشية المخاطية يؤدي إلى تشكيل تضيق مجرى البول.

كيف يتأثر الجلد؟

يتم تمثيل الجلد المصاب بعدد كبير من العناصر المستديرة ذات الارتفاع. تشبه هذه الارتفاعات البثور ولونها أرجواني يصل طولها إلى 5 سم، ومن سمات عناصر هذا الطفح الجلدي في حالة متلازمة ستيفنز جونسون ظهور الدم والبثور المصلية في المركز. إذا تم فتح هذه البثور، تتشكل عيوب حمراء زاهية مغطاة بالقشور. المكان الرئيسي للطفح الجلدي هو جلد العجان والجذع.

يستمر وقت ظهور الطفح الجلدي الجديد في متلازمة ستيفنز جونسون حوالي 3 أسابيع، ويستمر الشفاء من 1.5 إلى شهرين. وتجدر الإشارة إلى أن المرض معقد بسبب الالتهاب الرئوي ونزيف المثانة والتهاب القولون والتهاب القصيبات والعدوى البكتيرية الثانوية والفشل الكلوي الحاد وحتى فقدان الرؤية. بسبب تطور الأمراض، يموت حوالي 10-12٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة ستيفنز جونسون.

تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون

يمكن للطبيب تحديد متلازمة ستيفنز جونسون بناءً على وجود أعراض محددة يمكن اكتشافها أثناء الفحص الجلدي المتخصص. ومن خلال مقابلة المريض نفسه يمكنك تحديد السبب الذي أدى إلى تطور هذا المرض. خزعة الجلد يمكن أن تؤكد التشخيص. قد يكشف الفحص النسيجي عن نخر خلايا البشرة، بالإضافة إلى احتمالية ارتشاح الخلايا الليمفاوية حول الأوعية الدموية وظهور عناصر تشبه التقرحات تحت البشرة.

سيساعد التحليل السريري في تحديد علامات الالتهاب غير المحددة، كما سيساعد إجراء مثل تصوير التخثر في اكتشاف اضطرابات التخثر. باستخدام اختبار الدم البيوكيميائي، يتم تحديد مستوى منخفض من البروتينات. يعتبر الشيء الأكثر قيمة في تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون هو فحص الدم باستخدام طريقة مناعية. بمساعدة مثل هذه الدراسة، من الممكن اكتشاف مستوى متزايد من الخلايا الليمفاوية التائية، وكذلك الأجسام المضادة المحددة.

لتشخيص متلازمة ستيفنز جونسون سوف تحتاج إلى:

• إجراء البذر البكتيري للعناصر المنفصلة؛
• برنامج مساعد؛
• تحليل البول (الكيميائية الحيوية)؛
• أخذ عينة من زيمنيتسكي؛
• التصوير المقطعي للكلى؛
• الموجات فوق الصوتية للكلى والمثانة.
• الأشعة السينية للضوء.

إذا لزم الأمر، يمكن للمريض طلب المشورة من طبيب المسالك البولية، طبيب الرئة، طبيب العيون وطبيب الكلى.

يتم أيضًا إجراء التشخيص التفريقي من أجل التمييز بين متلازمة ستيفنز جونسون والتهاب الجلد، المعروف أنه يتميز بوجود بثور (التهاب الجلد التماسي البسيط، التهاب الجلد الحلئي دوهرينغ، التهاب الجلد التحسسي، أشكال مختلفة من الفقاع، بما في ذلك المبتذلة، الحقيقية، ورقية ونباتية، وكذلك متلازمة ليل).

علاج متلازمة ستيفنز جونسون

يتم علاج متلازمة ستيفنز جونسون باستخدام جرعات كبيرة من هرمونات الجلايكورتيكويد. بسبب تلف الغشاء المخاطي للفم، يجب إعطاء الأدوية عن طريق الحقن. يبدأ الطبيب بتقليل الجرعات المعطاة تدريجيًا فقط بعد أن تصبح الأعراض أقل وضوحًا وعندما تتحسن حالة المريض.

من أجل تطهير الدم من المجمعات المناعية التي تشكلت في متلازمة ستيفن جونسون، عادة ما يتم استخدام طريقة تصحيح الدم خارج الجسم، بما في ذلك فصادة البلازما الغشائية، والامتصاص المناعي، والترشيح المتتالي، وامتصاص الدم. يقوم المتخصصون بإجراء عمليات نقل البلازما ومحلول البروتين. يتم إعطاء أهمية كبيرة لكمية السوائل التي تدخل إلى جسم الإنسان، وكذلك الحفاظ على إدرار البول اليومي. لغرض العلاج الإضافي، يتم استخدام الأدوية التي تحتوي على الكالسيوم والبوتاسيوم. إذا كنا نتحدث عن العلاج والوقاية من العدوى الثانوية، يتم تنفيذها باستخدام الأدوية المضادة للبكتيريا المحلية أو الجهازية.

متلازمة ستيفنز جونسون / انحلال البشرة السمي - التفاعلات الدوائية الحالة للبشرة (EDR) - تفاعلات حساسية شديدة حادة تتميز بآفات واسعة النطاق في الجلد والأغشية المخاطية، ناجمة عن تناول الأدوية.

المسببات وعلم الأوبئة

في أغلب الأحيان، تتطور متلازمة ستيفنز جونسون عند تناول الأدوية، ولكن في بعض الحالات لا يمكن تحديد سبب المرض. ومن الأدوية التي تزيد احتمالية الإصابة بمتلازمة ستيفنز جونسون عند تناولها: السلفوناميدات، الوبيورينول، الفنيتونين، كاربامازيبين، فينيبوتازول، بيروكسيكام، كلورمازانون، البنسلين. في حالات أقل شيوعًا، يتم تسهيل تطور المتلازمة عن طريق تناول السيفالوسبورين، الفلوروكينولونات، الفانكومايسين، الريفامبيسين، الإيثامبوتول، تينوكسيكام، حمض التيابروفينيك، ديكلوفيناك، سولينداك، إيبوبروفين، كيتوبروفين، نابروكسين، ثيابندازول.

يقدر معدل حدوث ELR بـ 1-6 حالات لكل مليون شخص. يمكن أن يحدث ELR في أي عمر، ويزداد خطر الإصابة بالمرض لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا، وفي الأشخاص المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية (1000 مرة)، والمرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية والسرطان. كلما تقدم عمر المريض، كلما كان المرض المصاحب أكثر خطورة وكلما كانت الآفات الجلدية أكثر اتساعا، كلما كان تشخيص المرض أسوأ. معدل الوفيات من EPR هو 5-12٪.

تتميز الأمراض بفترة كامنة بين تناول الدواء وتطور الصورة السريرية (من 2 إلى 8 أسابيع)، وهي ضرورية لتشكيل الاستجابة المناعية. يرتبط التسبب في ELR بالموت الهائل للخلايا الكيراتينية القاعدية في الجلد وظهارة الغشاء المخاطي الناجم عن موت الخلايا المبرمج للخلايا الناجم عن فاس والبيرفورين / الجرانزيم. يحدث موت الخلايا المبرمج نتيجة للالتهاب المناعي، حيث تلعب الخلايا التائية السامة للخلايا دورًا مهمًا.

تصنيف

اعتمادًا على مساحة الجلد المصابة، يتم تمييز الأشكال التالية من ELR:

• متلازمة ستيفنز جونسون (SJS) – أقل من 10% من سطح الجسم؛
• انحلال البشرة النخري السمي (TEN، متلازمة ليل) – أكثر من 30% من سطح الجسم؛
• الشكل الوسيط لـ SJS/TEN (يؤثر على 10-30% من الجلد).

الأعراض مع

في متلازمة ستيفن جونسون، يحدث تلف في الأغشية المخاطية لعضوين على الأقل، ولا تصل المنطقة المصابة إلى أكثر من 10٪ من الجلد بأكمله.

تتطور متلازمة ستيفنز جونسون بشكل حاد، ويصاحب تلف الجلد والأغشية المخاطية اضطرابات عامة شديدة:
ارتفاع درجة حرارة الجسم (38...40 درجة مئوية)، والصداع، والغيبوبة، وأعراض عسر الهضم، وما إلى ذلك. يتم تحديد الطفح الجلدي بشكل رئيسي على جلد الوجه والجذع. تتميز الصورة السريرية بظهور طفح جلدي متعدد الأشكال على شكل بقع حمراء أرجوانية ذات صبغة مزرقة وحطاطات وبثور وآفات مستهدفة الشكل. بسرعة كبيرة (خلال عدة ساعات) تظهر فقاعات بحجم كف شخص بالغ أو بشكل أكبر في هذه الأماكن؛ من خلال الاندماج، يمكن أن تصل إلى أحجام هائلة. يتم تدمير أغطية البثور بسهولة نسبيًا (علامة نيكولسكي الإيجابية)، وتشكل أسطحًا متآكلة واسعة النطاق حمراء زاهية، تحدها شظايا من أغطية البثور ("طوق البشرة").

تظهر أحيانًا بقع حمراء داكنة مستديرة تحتوي على مكون نزفي على جلد راحتي اليدين والقدمين.

ويلاحظ الضرر الأكثر خطورة على الأغشية المخاطية للفم والأنف والأعضاء التناسلية والجلد على الحدود الحمراء للشفاه وفي المنطقة المحيطة بالشرج، حيث تظهر البثور، التي تنفتح بسرعة، وتكشف عن تآكلات واسعة النطاق ومؤلمة بشكل حاد، مغطاة طلاء ليفي رمادي. غالبًا ما تتشكل القشور النزفية السميكة ذات اللون البني البني على الحدود الحمراء للشفاه. عندما تتأثر العين، لوحظ التهاب الجفن، وهناك خطر الإصابة بقرح القرنية والتهاب القزحية. يرفض المرضى تناول الطعام، ويشكون من الألم، والحرقان، وزيادة الحساسية عند البلع، وتشوش الحس، ورهاب الضوء، والتبول المؤلم.

التشخيص مع متلازمة ستيفنز جونسون/ليل

يعتمد تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون على نتائج التاريخ الطبي والصورة السريرية المميزة.
يكشف اختبار الدم السريري عن فقر الدم، قلة اللمفاويات، كثرة اليوزينيات (نادرا)؛ قلة العدلات هي علامة النذير غير المواتية.

إذا لزم الأمر، يتم إجراء الفحص النسيجي لخزعة الجلد. يكشف الفحص النسيجي عن نخر في جميع طبقات البشرة، وتكوين فجوة فوق الغشاء القاعدي، وانفصال البشرة، كما أن الارتشاح الالتهابي في الأدمة غير مهم أو غائب.

تشخيص متباين

يجب التمييز بين متلازمة ستيفنز جونسون والفقاع الشائع، ومتلازمة الجلد المبستر بالمكورات العنقودية، وانحلال البشرة السمي (متلازمة ليل)، والذي يتميز بانفصال البشرة عن أكثر من 30٪ من سطح الجسم. تفاعل الكسب غير المشروع مقابل المضيف، حمامي عديدة الأشكال نضحية، الحمى القرمزية، حرق حراري، تفاعل تسمم ضوئي، حمامي تقشرية، تسمم الجلد الثابت.

العلاج ب

أهداف العلاج

• تحسين الحالة العامة للمريض.
• تراجع الطفح الجلدي.
• الوقاية من تطور المضاعفات الجهازية وانتكاسات المرض.

ملاحظات عامة عن العلاج

يتم إجراء علاج متلازمة ستيفنز جونسون من قبل طبيب الأمراض الجلدية والتناسلية، ويتم علاج الأشكال الأكثر خطورة من EPR من قبل متخصصين آخرين، ويشارك طبيب الأمراض الجلدية والتناسلية كمستشار.

إذا تم الكشف عن تفاعل دوائي للبشرة، فإن الطبيب، بغض النظر عن تخصصه، ملزم بتوفير الرعاية الطبية الطارئة للمريض وضمان نقله إلى مركز الحروق (القسم) أو إلى وحدة العناية المركزة.

يؤدي الإيقاف الفوري للدواء الذي أدى إلى تطور EPR إلى زيادة البقاء على قيد الحياة مع نصف عمر قصير. في الحالات المشكوك فيها، يجب التوقف عن تناول جميع الأدوية غير الأساسية، خاصة تلك التي بدأت خلال الأسابيع الثمانية الماضية.

من الضروري أن نأخذ في الاعتبار العوامل النذير غير المواتية لمسار ELR:

• العمر> 40 سنة - 1 نقطة.
• معدل ضربات القلب> 120/دقيقة. - 1 نقطة.
• الضرر الذي يلحق بأكثر من 10% من سطح الجلد – نقطة واحدة.
• الأورام الخبيثة (بما في ذلك التاريخ) – نقطة واحدة.
• في اختبار الدم البيوكيميائي:
• مستوى الجلوكوز > 14 مليمول / لتر - 1 نقطة؛
• مستوى اليوريا > 10 مليمول/لتر - 1 نقطة؛
• بيكربونات< 20 ммоль/л – 1 балл.

احتمالية الوفاة: 0-1 نقطة (3%)، نقطتان (12%)، 3 نقاط (36%)، 4 نقاط (58%)، >5 نقاط (90%).

مؤشرات للدخول إلى المستشفى

تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون / انحلال البشرة السمي.

نظم العلاج مع متلازمة ستيفنز جونسون/ليل

العلاج الجهازي

أدوية الجلوكوكورتيكوستيرويد الجهازية:

• بريدنيزولون 90-150 ملغ
• ديكساميثازون 12-20 ملغ

العلاج بالتسريب (يُسمح بالتناوب بين أنظمة مختلفة):

• كلوريد البوتاسيوم + كلوريد الصوديوم + كلوريد المغنيسيوم 400.0 مل
• كلوريد الصوديوم 0.9% 400 مل
• جلوكونات الكالسيوم 10% 10 مل
• ثيوكبريتات الصوديوم 30% 10 مل

ومن المبرر أيضًا تنفيذ إجراءات امتصاص الدم وفصادة البلازما.

في حالة حدوث مضاعفات معدية، توصف الأدوية المضادة للبكتيريا مع الأخذ بعين الاعتبار العامل الممرض المعزول، وحساسيته للأدوية المضادة للبكتيريا وشدة المظاهر السريرية.

العلاج الخارجي

وهو يتألف من العناية الدقيقة وعلاج الجلد عن طريق تنظيف وإزالة الأنسجة الميتة. لا ينبغي إجراء إزالة واسعة النطاق وعدوانية للبشرة النخرية، لأن النخر السطحي لا يشكل عائقًا أمام إعادة التشكل الظهاري وقد يؤدي إلى تسريع تكاثر الخلايا الجذعية من خلال السيتوكينات الالتهابية.

للعلاج الخارجي، يتم استخدام محاليل الأدوية المطهرة: محلول بيروكسيد الهيدروجين 1٪، محلول الكلورهيكسيدين 0.06٪، محلول برمنجنات البوتاسيوم.

لعلاج التآكلات، يتم استخدام أغطية الجروح وأصباغ الأنيلين: الميثيلين الأزرق، الفوكورسين، الأخضر اللامع.

إذا تأثرت العيون، فمن الضروري استشارة طبيب العيون. لا ينصح باستخدام قطرات العين مع الأدوية المضادة للبكتيريا بسبب التطور المتكرر لمتلازمة جفاف العين. يُنصح باستخدام قطرات العين مع أدوية الجلوكوكورتيكوستيرويد (ديكساميثازون) والدموع الاصطناعية. مطلوب التدمير الميكانيكي للالتصاقات المبكرة إذا تشكلت.

في حالة تلف الغشاء المخاطي للفم، اشطفه عدة مرات يوميًا بمحلول مطهر (كلورهيكسيدين، ميراميستين) أو محلول مضاد للفطريات (كلوتريمازول).

حالات خاصة

علاج الاطفال بمتلازمة ستيفنز جونسون/ليل

يتطلب تفاعلًا مكثفًا متعدد التخصصات بين أطباء الأطفال وأطباء الجلد وأطباء العيون والجراحين:

• مراقبة توازن السوائل والشوارد ودرجة الحرارة وضغط الدم.
• فتح معقم للفقاعات التي لا تزال مرنة (يُترك الإطار في مكانه)؛
• الرصد الميكروبيولوجي للآفات على الجلد والأغشية المخاطية.
• العناية بالعين والفم.
• تدابير مطهرة تستخدم أصباغ الأنيلين الخالية من الكحول لعلاج التآكلات عند الأطفال: أزرق الميثيلين والأخضر اللامع.
• ضمادات الجروح غير اللاصقة؛
• وضع المريض على مرتبة خاصة؛
• علاج الألم المناسب.
• تمارين علاجية دقيقة للوقاية من التقلصات.