ما هو مرض الذئبة - أنواع المرض والأعراض والمضاعفات. الذئبة الحمامية الجهازية عند النساء الذئبة الحمامية مرض وراثي

الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض من أكثر الأمراض تعقيدًا ولا يزال أصل الكلمة غير واضح، ويُصنف على أنه مجموعة من أمراض المناعة الذاتية. أحد المتغيرات في مسار الذئبة الحمامية هو مرض ليبمان ساكس، حيث يتضرر القلب، ولكن بشكل عام المظاهر السريرية للمرض هي نفسها. المرض له اختلافات بين الجنسين، والتي تفسرها السمات الهيكلية المميزة للجسم الأنثوي. مجموعة الخطر الرئيسية هي النساء. لحماية نفسك من الأمراض، يجب أن تعرف العوامل الرئيسية التي تساهم في حدوث المرض.

يصعب على المتخصصين تحديد سبب محدد يفسر تطور مرض الذئبة. من الناحية النظرية، من الممكن تحديد الاستعداد الوراثي والاضطرابات الهرمونية في الجسم كأحد الأسباب الجذرية الرئيسية لمرض الذئبة الجهازية. ومع ذلك، فإن مجموعة من العوامل المحددة يمكن أن تؤثر أيضًا على تكوين المرض.

العوامل المحتملة التي تثير الذئبة الحمامية

سبب	وصف قصير
العامل الوراثي	عندما يكون لدى أحد أقارب الدم تاريخ من الذئبة الحمامية، فمن الممكن أن يكون لدى الطفل آفة مناعية ذاتية مماثلة
العامل الفيروسي البكتيري	وفقا لبيانات البحث، ثبت أن فيروس إبشتاين بار كان موجودا في جميع ممثلي المرض، وبالتالي فإن الخبراء لا يرفضون نسخة العلاقة بين هذه الخلايا الفيروسية ومرض الذئبة
اضطراب هرموني	خلال فترات النضج، يزداد عامل تنشيط مرض الذئبة لدى الفتيات. هناك خطر أنه عندما تزيد مستويات هرمون الاستروجين في الجسم الشاب، يكون هناك استعداد للإصابة بأمراض المناعة الذاتية.
التعرض للأشعة فوق البنفسجية	إذا تعرض الشخص لأشعة الشمس المباشرة لفترة طويلة أو قام بزيارة مقصورة التشمس الاصطناعي بانتظام، فقد تحدث عمليات طفرة تثير أمراض النسيج الضام. وفي وقت لاحق، يتطور مرض الذئبة الحمامية

أسباب الذئبة الحمامية عند النساء

من المستحيل تحديد الأسباب التي تفسر تكرار حدوث هذا المرض لدى النساء بشكل موثوق، لأن العلماء لم يدرسوا بشكل كامل أصل المرض. على الرغم من ذلك، تم تحديد عدد من العوامل التي تؤهب لتطور مرض الذئبة:

1. زيارة مقصورة التشمس الاصطناعي بانتظام متزايد والبقاء في ضوء الشمس المفتوح.
2. فترة الحمل وبعد الولادة.
3. المواقف العصيبة التي تحدث بانتظام معين (تؤدي إلى اضطرابات هرمونية).

انتباه!بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يتأثر ظهور مرض الذئبة لدى النساء برد فعل الجسم التحسسي تجاه بعض الأطعمة، والبيئة غير المواتية، والاستعداد الوراثي.

أسباب الذئبة الحمامية عند الرجال

هناك عدد أقل من الأسباب الجذرية التي تفسر تطور مرض الذئبة لدى الرجال، لكن طبيعتها تشبه العوامل المثيرة للمرض لدى النساء - عدم الاستقرار الهرموني في الجسم، والمواقف العصيبة المتكررة. لذلك، ثبت أن جسم الذكر يكون عرضة للإصابة بمرض الذئبة الحمامية عندما تنخفض مستويات هرمون التستوستيرون، بينما ترتفع مستويات البرولاكتين. وبالإضافة إلى هذه الأسباب ينبغي إضافة جميع العوامل العامة المذكورة أعلاه والتي تؤهب للإصابة بالمرض، بغض النظر عن الفروق بين الجنسين.

انه مهم!قد يختلف مسار المرض لدى الرجال عن الأعراض لدى النساء، حيث تتأثر أجهزة الجسم المختلفة. وفقا للإحصاءات، فإن المفاصل تالفة. ومن المميز أنه عند الرجال، على خلفية علم الأمراض، تتطور أمراض إضافية، مثل التهاب الكلية والتهاب الأوعية الدموية واضطرابات الدم.

المجموعات المعرضة للخطر

1. وجود مرض مزمن معدي.
2. متلازمة نقص المناعة.
3. الأضرار التي لحقت الجلد عن طريق التهاب الجلد من مختلف الطبيعة.
4. ARVI المتكرر.
5. وجود العادات السيئة.
6. الاختلالات الهرمونية.
7. الإفراط في الأشعة فوق البنفسجية.
8. أمراض نظام الغدد الصماء.
9. فترة الحمل، وفترة ما بعد الولادة.

كيف يتطور المرض

عندما تنخفض وظائف الحماية لجهاز المناعة في الجسم السليم، يزداد خطر تنشيط الأجسام المضادة الموجهة ضد خلايا الجسم. وبناءً على ذلك، يبدأ الجهاز المناعي في اعتبار الأعضاء الداخلية وجميع هياكل الأنسجة في الجسم أجسامًا غريبة، وبالتالي يتم تنشيط برنامج التدمير الذاتي في الجسم، مما يؤدي إلى ظهور الأعراض النموذجية.

تؤدي الطبيعة المسببة للأمراض لرد فعل الجسم هذا إلى تطور عمليات التهابية مختلفة تبدأ في تدمير الخلايا السليمة.

مرجع!بشكل رئيسي، في مرض الذئبة المرضية، تتأثر الأوعية الدموية وهياكل الأنسجة الضامة.

تؤدي العملية المرضية التي تحدث تحت تأثير الذئبة الحمامية إلى انتهاك سلامة الجلد في المقام الأول. في المناطق التي يتم فيها توطين الآفة، يتم تقليل الدورة الدموية. يؤدي تطور المرض إلى حقيقة أن الجلد لا يعاني فحسب، بل الأعضاء الداخلية أيضًا.

علامات الأعراض

تعتمد أعراض المرض بشكل مباشر على موقع الآفة وشدة المرض. يحدد الخبراء العلامات الشائعة التي تؤكد التشخيص:

• الشعور المستمر بالضيق والضعف.
• انحرافات عن درجة الحرارة العادية، وأحيانا حمى.
• إذا كانت هناك أمراض مزمنة، فإن مسارها يتفاقم؛
• يتأثر الجلد ببقع حمراء متقشرة.

المراحل الأولية من علم الأمراض لا تختلف في الأعراض الواضحة، ومع ذلك، يمكن ملاحظة فترات التفاقم، تليها مغفرة. مثل هذه المظاهر للمرض خطيرة للغاية، ويخطئ المريض، معتبرا عدم وجود أعراض بمثابة انتعاش، وبالتالي لا يطلب المساعدة المختصة من الطبيب. ونتيجة لذلك، تتأثر جميع أجهزة الجسم تدريجيًا. تحت تأثير العوامل المهيجة، يتقدم المرض بسرعة ويتجلى بأعراض أكثر شدة. مسار المرض في هذه الحالة يصبح أكثر تعقيدا.

أعراض متأخرة

بعد سنوات من تطور المرض، يمكن ملاحظة أعراض مختلفة. على سبيل المثال، قد تتضرر الأعضاء المكونة للدم. لا يتم استبعاد المظاهر العضوية المتعددة، والتي تشمل التغييرات التالية:

1. عملية التهابية تؤثر على الكلى.
2. اضطرابات في نشاط الدماغ والجهاز العصبي المركزي (مما يؤدي إلى ذهان، صداع متكرر، مشاكل في الذاكرة، دوخة، تشنجات).
3. العمليات الالتهابية للأوعية الدموية (يتم تشخيص التهاب الأوعية الدموية).
4. الأمراض المرتبطة بالدم (علامات فقر الدم، جلطات الدم).
5. أمراض القلب (علامات التهاب عضلة القلب أو التهاب التامور).
6. العمليات الالتهابية التي تؤثر على الرئتين (تسبب الالتهاب الرئوي).

بحرص!وفي حالة ظهور بعض هذه الأعراض يجب التوجه بشكل عاجل إلى الطبيب المختص. الذئبة الحمامية مرض خطير إلى حد ما، وبالتالي يتطلب علاجا عاجلا. العلاج الذاتي ممنوع منعا باتا.

كيف تتم عملية العلاج؟

بعد إجراء فحص مفصل من خلال الفحص المناعي والتشخيص الانارة، يتم إنشاء تشخيص دقيق. لفهم الصورة السريرية بشكل كامل، من الضروري فحص جميع الأعضاء الداخلية. ثم يقوم الأخصائي بتوجيه كافة الإجراءات للقضاء على العدوى المزمنة.

يتضمن نظام العلاج التقريبي التلاعبات التالية:

1. إدارة أدوية الكينولين (على سبيل المثال، بلاكينول).
2. استخدام أدوية الكورتيكوستيرويد بجرعات صغيرة (ديكساميثازون).
3. تناول مجمعات الفيتامينات المعدنية (خاصة فيتامينات ب).
4. تناول حمض النيكوتينيك.
5. استخدام الأدوية التصحيحية المناعية (تاكتيفين).
6. العلاج الخارجي، والذي يتضمن الحقن عن طريق الجلد. يمكنك استخدام Hingamin لهذا الغرض.
7. بالإضافة إلى ذلك، ينبغي استخدام المراهم الخارجية ذات طبيعة الكورتيكوستيرويد (سينالار).
8. تتطلب المظاهر الجلدية التقرحية استخدام المراهم ذات الأساس المضاد الحيوي والمطهرات المختلفة (أوكسيكورت).

يرجى ملاحظة أنه يجب علاج الذئبة الحمامية في المستشفى. في هذه الحالة، سيكون مسار العلاج طويلًا جدًا ومستمرًا. يتكون العلاج من اتجاهين: الأول يهدف إلى القضاء على الشكل الحاد للمظاهر والأعراض الشديدة، والثاني - قمع المرض ككل.

تفاصيل أكثر عن المرض تجدونها في الفيديو.

فيديو- معلومات عن مرض الذئبة الحمامية

فيديو - الذئبة الحمامية: طرق العدوى، التشخيص، العواقب، متوسط ​​العمر المتوقع

محتوى

ويصاحب هذا المرض خلل في جهاز المناعة، مما يؤدي إلى التهاب العضلات والأنسجة والأعضاء الأخرى. يحدث الذئبة الحمامية مع فترات مغفرة وتفاقم، ومن الصعب التنبؤ بتطور المرض؛ ومع تقدم المرض وظهور أعراض جديدة، يؤدي المرض إلى تكوين فشل عضو واحد أو أكثر.

ما هو الذئبة الحمامية

هذا هو أحد أمراض المناعة الذاتية التي تؤثر على الكلى والأوعية الدموية والأنسجة الضامة والأعضاء والأنظمة الأخرى. إذا كان جسم الإنسان، في الظروف الطبيعية، ينتج أجسامًا مضادة يمكنها مهاجمة الكائنات الأجنبية التي تدخل من الخارج، فعند وجود المرض، ينتج الجسم عددًا كبيرًا من الأجسام المضادة لخلايا الجسم ومكوناتها. ونتيجة لذلك، يتم تشكيل عملية التهابية معقدة مناعية، والتي يؤدي تطورها إلى خلل في عناصر مختلفة من الجسم. تؤثر الذئبة الجهازية على الأعضاء الداخلية والخارجية، بما في ذلك:

• رئتين؛
• الكلى.
• جلد؛
• قلب؛
• المفاصل.
• الجهاز العصبي.

الأسباب

مسببات مرض الذئبة الجهازية لا تزال غير واضحة. يقترح الأطباء أن سبب المرض هو الفيروسات (RNA، وما إلى ذلك). بالإضافة إلى ذلك، فإن عامل الخطر لتطوير علم الأمراض هو الاستعداد الوراثي لذلك. تعاني النساء من الذئبة الحمامية حوالي 10 مرات أكثر من الرجال، وهو ما يفسره خصائص نظامهن الهرموني (هناك تركيز عال من هرمون الاستروجين في الدم). السبب وراء حدوث المرض بشكل أقل عند الرجال هو التأثير الوقائي للأندروجينات (الهرمونات الجنسية الذكرية). ما يلي قد يزيد من خطر مرض الذئبة الحمراء:

• عدوى بكتيرية؛
• تناول الأدوية
• عدوى فيروسية.

آلية التطوير

ينتج الجهاز المناعي الذي يعمل بشكل طبيعي مواد لمحاربة المستضدات لأي عدوى. في مرض الذئبة الجهازية، تقوم الأجسام المضادة بتدمير خلايا الجسم عمدًا، وتسبب اضطرابًا مطلقًا في النسيج الضام. عادةً، يُظهر المرضى تغيرات في الورم الليفي، لكن الخلايا الأخرى تكون عرضة لتورم الغشاء المخاطي. في الوحدات الهيكلية المصابة من الجلد، يتم تدمير القلب.

بالإضافة إلى الأضرار التي لحقت بخلايا الجلد، تبدأ جزيئات البلازما واللمفاوية وخلايا المنسجات والعدلات في التراكم في جدران الأوعية الدموية. وتستقر الخلايا المناعية حول النواة المدمرة، وهو ما يسمى بظاهرة “الوردة”. تحت تأثير المجمعات العدوانية من المستضدات والأجسام المضادة، يتم إطلاق إنزيمات الليزوزوم، مما يحفز الالتهاب ويؤدي إلى تلف الأنسجة الضامة. يتم تشكيل مستضدات جديدة مع الأجسام المضادة (الأجسام المضادة الذاتية) من منتجات التدمير. نتيجة للالتهاب المزمن، يحدث تصلب الأنسجة.

أشكال المرض

اعتمادا على شدة أعراض علم الأمراض، فإن المرض الجهازي لديه تصنيف معين. تشمل الأنواع السريرية للذئبة الحمامية الجهازية ما يلي:

1. شكل حاد. في هذه المرحلة يتقدم المرض بشكل حاد، وتزداد الحالة العامة للمريض سوءا، في حين يشكو من التعب المستمر وارتفاع درجة الحرارة (تصل إلى 40 درجة)، والألم والحمى وآلام في العضلات. تتطور أعراض المرض بسرعة، وخلال شهر يصيب جميع أنسجة وأعضاء الإنسان. إن تشخيص الشكل الحاد من مرض الذئبة الحمراء ليس مريحًا: فغالبًا ما لا يتجاوز متوسط ​​​​العمر المتوقع للمريض المصاب بمثل هذا التشخيص عامين.
2. شكل تحت الحاد. قد يستغرق الأمر أكثر من عام من بداية المرض إلى ظهور الأعراض. يتميز هذا النوع من المرض بالتناوب المتكرر لفترات التفاقم والمغفرة. التشخيص مناسب، وحالة المريض تعتمد على العلاج الذي يختاره الطبيب.
3. مزمن. المرض بطيء، والأعراض خفيفة، والأعضاء الداخلية غير تالفة عمليا، وبالتالي فإن الجسم يعمل بشكل طبيعي. على الرغم من المسار المعتدل لعلم الأمراض، فإنه يكاد يكون من المستحيل علاجه في هذه المرحلة. الشيء الوحيد الذي يمكن القيام به هو تخفيف حالة الشخص بمساعدة الأدوية أثناء تفاقم مرض الذئبة الحمراء.

من الضروري التمييز بين الأمراض الجلدية المرتبطة بالذئبة الحمامية، ولكنها ليست جهازية ولا تحتوي على آفات معممة. تشمل هذه الأمراض ما يلي:

• الذئبة القرصية (طفح جلدي أحمر على الوجه أو الرأس أو أجزاء أخرى من الجسم يرتفع قليلاً فوق الجلد)؛
• الذئبة الناجمة عن المخدرات (التهاب المفاصل، والطفح الجلدي، وارتفاع في درجة الحرارة، وألم في القص المرتبط بتناول الأدوية؛ وتختفي الأعراض بعد التوقف عن تناولها)؛
• الذئبة الوليدية (نادراً ما يتم التعبير عنها، وتؤثر على الأطفال حديثي الولادة عندما تكون الأمهات مصابات بأمراض الجهاز المناعي؛ ويصاحب المرض تشوهات في الكبد، وطفح جلدي، وأمراض القلب).

كيف تظهر الذئبة؟

تشمل الأعراض الرئيسية لمرض الذئبة الحمراء التعب الشديد والطفح الجلدي وآلام المفاصل. مع تقدم علم الأمراض، تصبح مشاكل عمل القلب والجهاز العصبي والكلى والرئتين والأوعية الدموية ذات صلة. الصورة السريرية للمرض في كل حالة محددة هي صورة فردية، لأنها تعتمد على الأعضاء المتضررة ودرجة الضرر الذي يعانون منه.

على الجلد

يظهر تلف الأنسجة في بداية المرض في حوالي ربع المرضى، وفي 60-70٪ من مرضى الذئبة الحمراء، تكون المتلازمة الجلدية ملحوظة لاحقًا، وفي البقية لا تحدث على الإطلاق. كقاعدة عامة، يتميز توطين الآفة بمناطق الجسم المعرضة للشمس - الوجه (منطقة الفراشة: الأنف والخدين)، والكتفين، والرقبة. تشبه الآفات الحمامية من حيث أنها تظهر على شكل لويحات حمراء متقشرة. توجد عند حواف الطفح الجلدي شعيرات دموية متوسعة ومناطق بها زيادة/نقص في الصبغة.

بالإضافة إلى الوجه ومناطق الجسم الأخرى المعرضة لأشعة الشمس، تؤثر الذئبة الجهازية على فروة الرأس. وكقاعدة عامة، يكون هذا المظهر موضعيًا في المنطقة الصدغية، مع تساقط الشعر في منطقة محدودة من الرأس (الثعلبة المحلية). في 30-60% من مرضى الذئبة الحمراء، تكون زيادة الحساسية لأشعة الشمس (حساسية للضوء) ملحوظة.

في الكلى

في كثير من الأحيان، يؤثر الذئبة الحمامية على الكلى: في حوالي نصف المرضى، يتم تحديد تلف الجهاز الكلوي. من الأعراض الشائعة لهذا المرض وجود البروتين في البول، وعادةً لا يتم اكتشاف القوالب وخلايا الدم الحمراء في بداية المرض. العلامات الرئيسية التي تشير إلى أن مرض الذئبة الحمراء قد أثر على الكلى هي:

• التهاب الكلية الغشائي.
• التهاب كبيبات الكلى التكاثري.

في المفاصل

غالبًا ما يتم تشخيص التهاب المفاصل الروماتويدي على أنه مرض الذئبة: في 9 من كل 10 حالات يكون المرض غير مشوه وغير قابل للتآكل. في كثير من الأحيان يؤثر المرض على مفاصل الركبة والأصابع والمعصمين. وبالإضافة إلى ذلك، فإن المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء يصابون أحيانًا بهشاشة العظام (انخفاض كثافة العظام). غالبًا ما يشكو المرضى من آلام العضلات وضعف العضلات. يتم علاج الالتهاب المناعي بالأدوية الهرمونية (الكورتيكوستيرويدات).

على الأغشية المخاطية

يتجلى المرض على الغشاء المخاطي للتجويف الفموي والبلعوم الأنفي على شكل تقرحات لا تسبب الألم. يتم تسجيل الأضرار التي لحقت بالأغشية المخاطية في حالة واحدة من أصل 4 حالات. هذا نموذجي لـ:

• انخفاض التصبغ، الحدود الحمراء للشفاه (التهاب الشفة)؛
• تقرحات في تجويف الفم/تجويف الأنف، ونزيف محدد.

على السفن

يمكن أن يؤثر الذئبة الحمامية على جميع هياكل القلب، بما في ذلك الشغاف والتأمور وعضلة القلب والأوعية التاجية والصمامات. ومع ذلك، فإن تلف البطانة الخارجية للعضو يحدث في كثير من الأحيان. الأمراض التي يمكن أن تنجم عن مرض الذئبة الحمراء:

• التهاب التامور (التهاب الأغشية المصلية لعضلة القلب، والذي يتجلى في ألم خفيف في الصدر)؛
• التهاب عضلة القلب (التهاب عضلة القلب، مصحوبًا باضطرابات في الإيقاع، وتوصيل النبضات العصبية، وفشل الأعضاء الحاد/المزمن)؛
• ضعف صمام القلب.
• تلف الأوعية التاجية (يمكن أن يحدث في سن مبكرة لدى المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء).
• تلف الأوعية الدموية من الداخل (وهذا يزيد من خطر الإصابة بتصلب الشرايين) ؛
• تلف الأوعية اللمفاوية (الذي يتجلى في تجلط الأطراف والأعضاء الداخلية، التهاب السبلة الشحمية - العقد المؤلمة تحت الجلد، الشبكية الحية - بقع زرقاء تشكل نمطًا شبكيًا).

على الجهاز العصبي

يقترح الأطباء أن فشل الجهاز العصبي المركزي ينجم عن تلف الأوعية الدموية في الدماغ وتكوين أجسام مضادة للخلايا العصبية - الخلايا المسؤولة عن تغذية العضو وحمايته، وكذلك الخلايا المناعية (الخلايا الليمفاوية). العلامات الرئيسية التي تشير إلى أن المرض قد أثر على الهياكل العصبية للدماغ هي:

• الذهان والبارانويا والهلوسة.
• صداع نصفي؛
• مرض باركنسون، الرقص.
• الاكتئاب والتهيج.
• سكتة دماغية؛
• التهاب الأعصاب، التهاب العصب الوحيد، التهاب السحايا العقيم.
• اعتلال دماغي.
• الاعتلال العصبي ، الاعتلال النخاعي ، إلخ.

أعراض

المرض الجهازي لديه قائمة واسعة من الأعراض، ويتميز بفترات مغفرة ومضاعفات. يمكن أن تكون بداية علم الأمراض فورية أو تدريجية. تعتمد علامات مرض الذئبة على شكل المرض، وبما أنه ينتمي إلى فئة الأمراض متعددة الأعضاء، فقد تتنوع الأعراض السريرية. تقتصر الأشكال الخفيفة من مرض الذئبة الحمراء على تلف الجلد أو المفاصل فقط، أما الأنواع الأكثر شدة من المرض فتصاحبها مظاهر أخرى. تشمل الأعراض النموذجية للمرض ما يلي:

• تورم العيون ومفاصل الأطراف السفلية.
• آلام العضلات / المفاصل.
• تضخم الغدد الليمفاوية؛
• احتقان؛
• زيادة التعب والضعف.
• طفح جلدي أحمر يشبه الحساسية على الوجه.
• حمى بلا سبب
• زرقة الأصابع واليدين والقدمين بعد الإجهاد والاتصال بالبرد.
• الثعلبة.
• ألم عند الاستنشاق (يشير إلى تلف بطانة الرئتين).
• حساسية لأشعة الشمس.

العلامات الأولى

تشمل الأعراض المبكرة درجة الحرارة التي تتقلب بين 38039 درجة ويمكن أن تستمر لعدة أشهر. بعد ذلك، تظهر على المريض علامات أخرى لمرض الذئبة الحمراء، بما في ذلك:

• التهاب المفاصل في المفاصل الصغيرة / الكبيرة (قد يختفي من تلقاء نفسه، ثم يعود للظهور بقوة أكبر)؛
• طفح جلدي على شكل فراشة على الوجه، كما تظهر طفح جلدي على الكتفين والصدر؛
• التهاب الغدد الليمفاوية العنقية والإبطية.
• في حالة حدوث أضرار جسيمة بالجسم، تعاني الأعضاء الداخلية - الكلى والكبد والقلب - مما يؤدي إلى تعطيل عملها.

في الأطفال

في سن مبكرة، تظهر الذئبة الحمامية بأعراض عديدة، تؤثر تدريجياً على أعضاء مختلفة من الطفل. وفي الوقت نفسه، لا يستطيع الأطباء التنبؤ بالنظام الذي سيفشل بعد ذلك. العلامات الأولية للأمراض قد تشبه الحساسية الشائعة أو التهاب الجلد. هذا التسبب في المرض يسبب صعوبات في التشخيص. قد تشمل أعراض مرض الذئبة الحمراء لدى الأطفال ما يلي:

• الحثل.
• ترقق الجلد وحساسية للضوء.
• حمى مصحوبة بالتعرق الغزير والقشعريرة.
• الطفح الجلدي التحسسي.
• عادة ما يتم تحديد التهاب الجلد أولاً على الخدين وجسر الأنف (يشبه الطفح الجلدي الثؤلولي والبثور والتورم وما إلى ذلك) ؛
• الم المفاصل؛
• أظافر هشة؛
• نخر على أطراف الأصابع والنخيل.
• الثعلبة، حتى الصلع الكامل.
• التشنجات.
• الاضطرابات النفسية (العصبية، تقلب المزاج، وما إلى ذلك)؛
• التهاب الفم الذي لا يمكن علاجه.

التشخيص

لإجراء التشخيص، يستخدم الأطباء نظامًا طوره أطباء الروماتيزم الأمريكيون. للتأكد من أن المريض مصاب بالذئبة الحمامية، يجب أن يكون لدى المريض 4 على الأقل من الأعراض الـ 11 المذكورة:

• حمامي على الوجه على شكل أجنحة الفراشة.
• حساسية للضوء (تصبغ على الوجه يزداد سوءًا عند التعرض لأشعة الشمس أو الأشعة فوق البنفسجية)؛
• طفح جلدي قرصي على الجلد (لويحات حمراء غير متناظرة تتقشر وتتشقق، مع مناطق فرط التقرن ذات حواف خشنة)؛
• أعراض التهاب المفاصل.
• تشكيل تقرحات على الأغشية المخاطية للفم والأنف.
• اضطرابات في عمل الجهاز العصبي المركزي - الذهان، والتهيج، ونوبات الغضب دون سبب، والأمراض العصبية، وما إلى ذلك؛
• التهاب مصلي
• التهاب الحويضة والكلية المتكرر، ظهور البروتين في البول، تطور الفشل الكلوي.
• رد فعل إيجابي كاذب لاختبار واسرمان، والكشف عن عيار المستضدات والأجسام المضادة في الدم.
• انخفاض الصفائح الدموية والخلايا الليمفاوية في الدم، والتغيرات في تكوينها.
• زيادة غير مبررة في مستويات الأجسام المضادة للنواة.

يقوم الأخصائي بإجراء التشخيص النهائي فقط في حالة وجود أربع علامات أو أكثر من القائمة. عندما يكون الحكم موضع شك، يتم إحالة المريض لإجراء فحص مفصل للغاية. عند تشخيص مرض الذئبة الحمراء، يلعب الطبيب دورًا رئيسيًا في جمع سوابق المريض ودراسة العوامل الوراثية. يجب على الطبيب معرفة الأمراض التي أصيب بها المريض خلال العام الأخير من حياته وكيفية علاجها.

علاج

مرض الذئبة الحمراء هو مرض مزمن يستحيل فيه الشفاء التام للمريض. أهداف العلاج هي تقليل نشاط العملية المرضية، واستعادة وظائف الجهاز/الأعضاء المصابة والحفاظ عليها، ومنع التفاقم لتحقيق متوسط ​​عمر أطول للمرضى وتحسين نوعية حياتهم. يتضمن علاج مرض الذئبة الاستخدام الإلزامي للأدوية التي يصفها الطبيب لكل مريض على حدة، اعتمادًا على خصائص الجسم ومرحلة المرض.

يتم إدخال المرضى إلى المستشفى في الحالات التي يكون لديهم فيها واحد أو أكثر من المظاهر السريرية التالية للمرض:

• الاشتباه في الإصابة بالسكتة الدماغية والنوبات القلبية والأضرار الجسيمة في الجهاز العصبي المركزي والالتهاب الرئوي.
• زيادة في درجة الحرارة فوق 38 درجة لفترة طويلة (لا يمكن القضاء على الحمى بمساعدة خافضات الحرارة) ؛
• اكتئاب الوعي.
• انخفاض حاد في الكريات البيض في الدم.
• التقدم السريع لأعراض المرض.

إذا دعت الحاجة، يتم إحالة المريض إلى متخصصين مثل طبيب القلب أو طبيب الكلى أو طبيب الرئة. يشمل العلاج القياسي لمرض الذئبة الحمراء ما يلي:

• العلاج الهرموني (وصف الأدوية القشرية السكرية، على سبيل المثال، بريدنيزولون، سيكلوفوسفاميد، وما إلى ذلك)؛
• الأدوية المضادة للالتهابات (عادة ديكلوفيناك في أمبولات) ؛
• خافضات الحرارة (على أساس الباراسيتامول أو الإيبوبروفين).

للتخفيف من حرقان وتقشير الجلد، يصف الطبيب للمريض الكريمات والمراهم التي تحتوي على عوامل هرمونية. أثناء علاج الذئبة الحمامية، يتم إيلاء اهتمام خاص للحفاظ على مناعة المريض. أثناء مغفرة، يوصف المريض الفيتامينات المعقدة، والمنشطات المناعية، والتلاعب العلاج الطبيعي. لا يتم تناول الأدوية التي تحفز جهاز المناعة، مثل الآزاثيوبرين، إلا خلال فترة هدوء المرض، وإلا فإن حالة المريض قد تتفاقم بشكل حاد.

الذئبة الحادة

يجب أن يبدأ العلاج في المستشفى في أقرب وقت ممكن. يجب أن تكون الدورة العلاجية طويلة وثابتة (بدون فترات راحة). خلال المرحلة النشطة من المرض، يتم إعطاء المريض الجلايكورتيكويدات بجرعات كبيرة، بدءاً بـ 60 ملغ من بريدنيزولون وزيادة بمقدار 35 ملغ أخرى على مدى 3 أشهر. تقليل حجم الدواء ببطء، والتحول إلى أقراص. بعد ذلك، يتم وصف جرعة صيانة من الدواء (5-10 ملغ) بشكل فردي.

لمنع الاضطرابات في استقلاب المعادن، توصف مستحضرات البوتاسيوم (بانانجين، محلول خلات البوتاسيوم، وما إلى ذلك) في وقت واحد مع العلاج الهرموني. بعد الانتهاء من المرحلة الحادة من المرض، يتم إجراء العلاج المعقد بالكورتيكوستيرويدات بجرعات مخفضة أو جرعات صيانة. بالإضافة إلى ذلك، يتناول المريض أدوية الأمينوكينولين (قرص واحد من ديلاجين أو بلاكينيل).

مزمن

كلما بدأ العلاج مبكرًا، زادت فرص المريض في تجنب العواقب التي لا رجعة فيها في الجسم. يشمل علاج الأمراض المزمنة بالضرورة تناول الأدوية المضادة للالتهابات والأدوية التي تثبط نشاط الجهاز المناعي (مثبطات المناعة) والأدوية الهرمونية الكورتيكوستيرويدية. ومع ذلك، فإن نصف المرضى فقط يحققون النجاح في العلاج. في غياب الديناميكيات الإيجابية، يتم إجراء العلاج بالخلايا الجذعية. كقاعدة عامة، لا يوجد عدوان مناعي ذاتي بعد ذلك.

لماذا الذئبة الحمامية خطيرة؟

يعاني بعض المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص من مضاعفات خطيرة - حيث يتعطل عمل القلب والكلى والرئتين والأعضاء والأنظمة الأخرى. أخطر أشكال المرض هو النظامي، حيث يؤدي إلى إتلاف المشيمة أثناء الحمل، مما يؤدي إلى تأخر نمو الجنين أو الوفاة. يمكن للأجسام المضادة الذاتية عبور المشيمة وتسبب مرض حديثي الولادة (خلقي) عند الأطفال حديثي الولادة. في نفس الوقت يصاب الطفل بمتلازمة جلدية تزول بعد 2-3 أشهر.

كم من الوقت يعيش الناس مع الذئبة الحمامية؟

وبفضل الأدوية الحديثة، يمكن للمرضى أن يعيشوا أكثر من 20 عاما بعد تشخيص المرض. تحدث عملية تطور علم الأمراض بسرعات مختلفة: في بعض الأشخاص، تزداد شدة الأعراض تدريجيًا، وفي حالات أخرى تزداد بسرعة. يستمر معظم المرضى في ممارسة نمط حياتهم المعتاد، ولكن في الحالات الشديدة من المرض، يتم فقدان القدرة على العمل بسبب آلام المفاصل الشديدة والتعب الشديد واضطرابات الجهاز العصبي المركزي. تعتمد مدة ونوعية الحياة في مرض الذئبة الحمراء على شدة أعراض فشل الأعضاء المتعددة.

فيديو

الذئبة الحمامية: أعراض لأشكال وأنواع مختلفة من المرض (جهازي، قرصي، منتشر، حديثي الولادة). أعراض مرض الذئبة عند الأطفال – فيديو

الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال والنساء الحوامل: الأسباب والعواقب والعلاج والنظام الغذائي (توصيات الطبيب) - فيديو

تشخيص الذئبة الحمامية، الاختبارات. كيفية التمييز بين الذئبة الحمامية والصدفية والأكزيما وتصلب الجلد والحزاز والشرى (توصيات طبيب الأمراض الجلدية) - فيديو

علاج الذئبة الحمامية الجهازية. تفاقم ومغفرة المرض. أدوية الذئبة الحمامية (توصيات الطبيب) - فيديو

الذئبة الحمامية: طرق العدوى وخطر المرض والتشخيص والعواقب ومتوسط ​​العمر المتوقع والوقاية (رأي الطبيب) - فيديو

يوفر الموقع معلومات مرجعية لأغراض إعلامية فقط. ويجب أن يتم تشخيص وعلاج الأمراض تحت إشراف أخصائي. جميع الأدوية لها موانع. مطلوب التشاور مع متخصص!

الذئبة الحماميةهو أحد أمراض المناعة الذاتية الجهازية حيث يقوم الجهاز المناعي للجسم البشري بإتلاف الأنسجة الضامة في مختلف الأعضاء، ويخطئ في أن خلاياها هي خلايا غريبة. بسبب تلف الأجسام المضادة لخلايا الأنسجة المختلفة، تتطور عملية التهابية فيها، مما يثير أعراضًا سريرية متنوعة جدًا ومتعددة الأشكال لمرض الذئبة الحمامية، مما يعكس تلف العديد من أعضاء وأنظمة الجسم.

الذئبة الحمامية والذئبة الحمامية الجهازية أسماء مختلفة لنفس المرض

يُشار حاليًا إلى الذئبة الحمامية أيضًا في الأدبيات الطبية بأسماء مثل الذئبة الحمامية, تسمم حمامي, مرض ليبمان ساكسأو الذئبة الحمامية الجهازية (SLE). المصطلح الأكثر شيوعًا وانتشارًا لعلم الأمراض الموصوف هو "الذئبة الحمامية الجهازية". ومع ذلك، إلى جانب هذا المصطلح، يتم استخدام شكله المختصر أيضًا في كثير من الأحيان في الحياة اليومية - "الذئبة الحمامية".

مصطلح "الذئبة الحمامية الجهازية" هو تحريف للاسم الشائع لـ "الذئبة الحمامية الجهازية".

يفضل الأطباء والعلماء المصطلح الكامل للذئبة الحمامية الجهازية للإشارة إلى مرض المناعة الذاتية الجهازي لأن الشكل المخفض من الذئبة الحمامية يمكن أن يكون مضللاً. يرجع هذا التفضيل إلى حقيقة أن اسم "الذئبة الحمامية" يستخدم تقليديًا للإشارة إلى مرض السل الجلدي، والذي يتجلى في تكوين درنات بنية حمراء على الجلد. ولذلك فإن استخدام مصطلح "الذئبة الحمامية" للإشارة إلى أحد أمراض المناعة الذاتية الجهازية يتطلب توضيحا بأننا لا نتحدث عن السل الجلدي.

عند وصف أحد أمراض المناعة الذاتية، سنستخدم في النص التالي مصطلحي "الذئبة الحمامية الجهازية" وببساطة "الذئبة الحمامية" للإشارة إليه. في هذه الحالة، من الضروري أن نتذكر أن الذئبة الحمامية تشير إلى أمراض المناعة الذاتية الجهازية، وليس السل الجلدي.

الذئبة الحمامية المناعية الذاتية

الذئبة الحمامية المناعية الذاتية هي الذئبة الحمامية الجهازية. إن مصطلح "الذئبة الحمامية الذاتية المناعة" ليس صحيحا وصحيحا تماما، ولكنه يوضح ما يسمى عادة "زيت الزيت". وبالتالي، فإن الذئبة الحمامية هي أحد أمراض المناعة الذاتية، وبالتالي فإن الإشارة الإضافية إلى المناعة الذاتية باسم المرض ليست ضرورية ببساطة.

الذئبة الحمامية - ما هو هذا المرض؟

الذئبة الحمامية هي أحد أمراض المناعة الذاتية التي تتطور نتيجة لخلل في الأداء الطبيعي لجهاز المناعة البشري، مما يؤدي إلى يتم إنتاج الأجسام المضادة لخلايا الأنسجة الضامة في الجسمتقع في أجهزة مختلفة. وهذا يعني أن الجهاز المناعي يخطئ في أن النسيج الضام الخاص به هو نسيج غريب وينتج أجسامًا مضادة ضده، والتي لها تأثير ضار على الهياكل الخلوية، وبالتالي إتلاف الأعضاء المختلفة. وبما أن النسيج الضام موجود في جميع الأعضاء، فإن الذئبة الحمامية تتميز بمسار متعدد الأشكال مع تطور علامات الضرر لمجموعة واسعة من الأعضاء والأنظمة.

النسيج الضام مهم لجميع أعضاء الجسم، لأنه المكان الذي تمر منه الأوعية الدموية. بعد كل شيء، لا تمر الأوعية مباشرة بين خلايا الأعضاء، ولكن في "حالات" صغيرة خاصة، كما كانت، تتشكل على وجه التحديد من الأنسجة الضامة. تمر هذه الطبقات من النسيج الضام بين مناطق الأعضاء المختلفة، وتقسمها إلى فصوص صغيرة. علاوة على ذلك، يتلقى كل فصيص إمدادًا بالأكسجين والمواد المغذية من تلك الأوعية الدموية التي تمر على طول محيطه في "حالات" النسيج الضام. ولذلك فإن تلف النسيج الضام يؤدي إلى تعطيل إمداد الدم إلى مناطق الأعضاء المختلفة، وكذلك إلى انتهاك سلامة الأوعية الدموية فيها.

فيما يتعلق بالذئبة الحمامية، فمن الواضح أن الضرر الذي تسببه الأجسام المضادة للنسيج الضام يؤدي إلى نزيف وتدمير بنية الأنسجة لمختلف الأعضاء، مما يسبب مجموعة متنوعة من الأعراض السريرية.

الذئبة الحمامية تصيب النساء في كثير من الأحيانوبحسب مصادر مختلفة فإن نسبة المرضى من الرجال والنساء هي 1:9 أو 1:11. وهذا يعني أنه مقابل كل رجل مصاب بالذئبة الحمامية الجهازية، هناك 9-11 امرأة تعاني أيضًا من هذا المرض. بالإضافة إلى ذلك، من المعروف أن مرض الذئبة أكثر شيوعا بين ممثلي العرق الزنجي منه بين القوقازيين والمنغوليين. يُصاب الأشخاص من جميع الأعمار، بما في ذلك الأطفال، بمرض الذئبة الحمامية الجهازية، ولكن غالبًا ما يظهر المرض لأول مرة بين سن 15 و45 عامًا. نادرًا ما يصاب الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 15 عامًا والبالغين الذين تزيد أعمارهم عن 45 عامًا بمرض الذئبة.

هناك أيضًا حالات معروفة الذئبة الحمامية الوليديةعندما يولد طفل حديث الولادة مصابًا بهذا المرض. وفي مثل هذه الحالات يصاب الطفل بمرض الذئبة وهو لا يزال في بطن الأم التي تعاني هي نفسها من هذا المرض. إلا أن وجود مثل هذه الحالات من انتقال المرض من الأم إلى الجنين لا يعني أن المرأة المصابة بالذئبة الحمامية ستنجب بالضرورة أطفالاً مرضى. على العكس من ذلك، عادة ما تحمل النساء المصابات بمرض الذئبة أطفالاً أصحاء وطبيعيين، لأن هذا المرض ليس معديًا ولا يمكن أن ينتقل عن طريق المشيمة. وحالات ولادة أطفال مصابين بالذئبة الحمامية من قبل أمهات يعانين أيضاً من هذا المرض تشير إلى أن الاستعداد للإصابة بالمرض يرجع إلى عوامل وراثية. وبالتالي، إذا تلقى الطفل مثل هذا الاستعداد، فهو لا يزال في رحم الأم التي تعاني من مرض الذئبة، يصبح مريضا ويولد مع علم الأمراض.

لم يتم بعد تحديد أسباب الذئبة الحمامية الجهازية بشكل موثوق. يشير الأطباء والعلماء إلى أن المرض متعدد الأسباب، أي أنه لا ينتج عن سبب واحد، ولكن عن طريق مجموعة من العوامل التي تؤثر على جسم الإنسان في نفس الفترة الزمنية. علاوة على ذلك، فإن العوامل المسببة المحتملة يمكن أن تثير تطور الذئبة الحمامية فقط لدى الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي للمرض. بمعنى آخر، تتطور الذئبة الحمامية الجهازية فقط في وجود استعداد وراثي وتحت التأثير المتزامن للعديد من العوامل المثيرة. من بين العوامل الأكثر احتمالا التي يمكن أن تثير تطور الذئبة الحمامية الجهازية لدى الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي للمرض، يحدد الأطباء الإجهاد، والالتهابات الفيروسية طويلة الأمد (على سبيل المثال، العدوى الهربسية، والعدوى الناجمة عن فيروس إبشتاين بار، وما إلى ذلك). .) فترات التغيرات الهرمونية في الجسم، والتعرض لفترة طويلة للأشعة فوق البنفسجية، وتناول بعض الأدوية (السلفوناميدات، والأدوية المضادة للصرع، والمضادات الحيوية، وأدوية علاج الأورام الخبيثة، وما إلى ذلك).

على الرغم من أن الالتهابات المزمنة قد تساهم في تطور مرض الذئبة، المرض ليس معديا ولا علاقة له بالورم. لا يمكن أن تنتقل عدوى الذئبة الحمامية الجهازية من شخص آخر، بل يمكن أن تتطور بشكل فردي فقط إذا كان هناك استعداد وراثي.

تحدث الذئبة الحمامية الجهازية على شكل عملية التهابية مزمنة يمكن أن تؤثر على جميع أعضاء الجسم تقريبًا وبعض أنسجة الجسم الفردية فقط. في أغلب الأحيان، تحدث الذئبة الحمامية كمرض جهازي أو في شكل جلدي معزول. في الشكل النظامي لمرض الذئبة، تتأثر جميع الأعضاء تقريبًا، لكن المفاصل والرئتين والكليتين والقلب والدماغ هي الأكثر تأثراً. الذئبة الحمامية الجلدية عادة ما تؤثر على الجلد والمفاصل.

نظرا لحقيقة أن العملية الالتهابية المزمنة تؤدي إلى تلف بنية الأجهزة المختلفة، فإن الأعراض السريرية للذئبة الحمامية متنوعة للغاية. لكن يتميز أي شكل أو مجموعة متنوعة من الذئبة الحمامية بالأعراض العامة التالية:

• ألم وتورم المفاصل (خاصة الكبيرة منها).
• زيادة غير مبررة لفترة طويلة في درجة حرارة الجسم.
• طفح جلدي على الجلد (على الوجه، على الرقبة، على الجذع)؛
• ألم في الصدر يحدث عند أخذ نفس عميق أو زفير؛
• شحوب حاد وشديد أو تغير لون جلد أصابع القدمين واليدين إلى اللون الأزرق في البرد أو أثناء المواقف العصيبة (متلازمة رينود)؛
• تورم الساقين والمنطقة المحيطة بالعينين.
• تضخم الغدد الليمفاوية ومؤلمة.
• الحساسية للإشعاع الشمسي.

بالإضافة إلى ذلك، يعاني بعض الأشخاص، بالإضافة إلى الأعراض المذكورة أعلاه، من الصداع والدوار والنوبات والاكتئاب مع الذئبة الحمامية.

لمرض الذئبة ويتميز بعدم وجود جميع الأعراض دفعة واحدة، بل ظهورها تدريجياً مع مرور الوقت. أي أنه في بداية المرض، تظهر على الشخص بعض الأعراض فقط، وبعد ذلك، مع تقدم مرض الذئبة وتأثر المزيد والمزيد من الأعضاء، تظهر علامات سريرية جديدة. وبالتالي قد تظهر بعض الأعراض بعد مرور سنوات على تطور المرض.

يمكن للنساء المصابات بالذئبة الحمامية أن يتمتعن بحياة جنسية طبيعية. علاوة على ذلك، اعتمادا على أهدافك وخططك، يمكنك إما استخدام وسائل منع الحمل، أو على العكس من ذلك، حاول الحمل. إذا كانت المرأة ترغب في الاستمرار في الحمل لفترة طويلة وتلد طفلا، فيجب عليها التسجيل في أقرب وقت ممكن، لأنه مع الذئبة الحمامية هناك خطر متزايد للإجهاض والولادة المبكرة. ولكن بشكل عام، يستمر الحمل مع الذئبة الحمامية بشكل طبيعي تمامًا، على الرغم من وجود خطر كبير لحدوث مضاعفات، وفي الغالبية العظمى من الحالات، تلد النساء أطفالًا أصحاء.

حالياً لا يمكن علاج الذئبة الحمامية الجهازية بشكل كامل. ولذلك، فإن الهدف الرئيسي لعلاج المرض، الذي حدده الأطباء لأنفسهم، هو قمع العملية الالتهابية النشطة، وتحقيق مغفرة مستقرة ومنع الانتكاسات الشديدة. وتستخدم مجموعة واسعة من الأدوية لهذا الغرض. اعتمادًا على العضو الأكثر تأثرًا، يتم اختيار أدوية مختلفة لعلاج الذئبة الحمامية.

الأدوية الرئيسية لعلاج الذئبة الحمامية الجهازيةهي هرمونات الجلايكورتيكويد (على سبيل المثال، بريدنيزولون، ميثيل بريدنيزولون وديكساميثازون)، والتي تثبط بشكل فعال العملية الالتهابية في مختلف الأعضاء والأنسجة، وبالتالي تقلل من درجة أضرارها. إذا أدى المرض إلى تلف الكلى والجهاز العصبي المركزي، أو تعطل عمل العديد من الأعضاء والأنظمة في وقت واحد، يتم استخدام مثبطات المناعة بالاشتراك مع الجلايكورتيكويدات لعلاج مرض الذئبة - الأدوية التي تثبط نشاط الجهاز المناعي ( على سبيل المثال، الآزاثيوبرين، وسيكلوفوسفاميد، والميثوتريكسات).

بالإضافة إلى ذلك، في بعض الأحيان في علاج الذئبة الحمامية، بالإضافة إلى الجلايكورتيكويدات، يتم استخدام الأدوية المضادة للملاريا (Plaquenil، Aralen، Delagil، Atabrine)، والتي تعمل أيضًا على قمع العملية الالتهابية بشكل فعال والحفاظ على مغفرة، ومنع التفاقم. آلية التأثير الإيجابي للأدوية المضادة للملاريا في مرض الذئبة غير معروفة، ولكن من الناحية العملية ثبت بوضوح أن هذه الأدوية فعالة.

إذا أصيب شخص مصاب بمرض الذئبة بعدوى ثانوية، فسيتم إعطاؤه الجلوبيولين المناعي. إذا كان هناك ألم شديد وتورم في المفاصل، فبالإضافة إلى العلاج الرئيسي، فمن الضروري تناول أدوية من مجموعة مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية (إندوميتاسين، ديكلوفيناك، إيبوبروفين، نيميسوليد، إلخ).

يجب على الشخص الذي يعاني من الذئبة الحمامية الجهازية أن يتذكر ذلك هذا المرض مدى الحياة، لا يمكن علاجه تمامًا، ونتيجة لذلك سيتعين عليك تناول أي أدوية باستمرار من أجل الحفاظ على حالة من الهدوء ومنع الانتكاسات والقدرة على عيش حياة طبيعية.

أسباب الذئبة الحمامية

الأسباب الدقيقة لتطور الذئبة الحمامية الجهازية غير معروفة حاليًا، ولكن هناك عددًا من النظريات والافتراضات التي تطرح أمراضًا مختلفة وتأثيرات خارجية وداخلية على الجسم كعوامل مسببة.

وهكذا توصل الأطباء والعلماء إلى نتيجة مفادها يتطور مرض الذئبة فقط عند الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي للمرض. وبالتالي، يعتبر العامل المسبب الرئيسي تقليديا هو الخصائص الوراثية للشخص، لأنه بدون استعداد، لا تتطور الذئبة الحمامية أبدا.

ومع ذلك، لكي يتطور مرض الذئبة الحمامية، فإن الاستعداد الوراثي وحده لا يكفي؛ ومن الضروري أيضًا التعرض الإضافي طويل الأمد لعوامل معينة يمكن أن تؤدي إلى العملية المرضية.

أي أنه من الواضح أن هناك عددًا من العوامل المثيرة التي تؤدي إلى تطور مرض الذئبة لدى الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي للإصابة به. هذه هي العوامل التي يمكن أن تعزى بشكل مشروط إلى أسباب الذئبة الحمامية الجهازية.

حاليًا، يعتبر الأطباء والعلماء ما يلي من العوامل المسببة لمرض الذئبة الحمامية:

• وجود الالتهابات الفيروسية المزمنة (العدوى الهربسية، والعدوى الناجمة عن فيروس ابشتاين بار)؛
• الالتهابات البكتيرية المتكررة.
• ضغط؛
• فترة التغيرات الهرمونية في الجسم (البلوغ، الحمل، الولادة، انقطاع الطمث)؛
• التعرض للأشعة فوق البنفسجية عالية الكثافة أو لفترة طويلة (أشعة الشمس يمكن أن تثير نوبة أولية من الذئبة الحمامية وتؤدي إلى تفاقم أثناء مغفرة، لأنه تحت تأثير الأشعة فوق البنفسجية من الممكن بدء عملية إنتاج الأجسام المضادة ل خلايا الجلد)؛
• تعرض الجلد لدرجات حرارة منخفضة (الصقيع) والرياح؛
• تناول بعض الأدوية (المضادات الحيوية، السلفوناميدات، الأدوية المضادة للصرع، وأدوية علاج الأورام الخبيثة).

نظرًا لأن الذئبة الحمامية الجهازية تنجم عن الاستعداد الوراثي للعوامل المذكورة أعلاه، والتي تختلف في طبيعتها، فإن هذا المرض يعتبر متعدد الأسباب، أي ليس له سبب واحد، بل عدة أسباب. علاوة على ذلك، من أجل تطور مرض الذئبة، من الضروري التعرض لعدة عوامل مسببة في وقت واحد، وليس عامل واحد فقط.

الأدوية التي تعد أحد العوامل المسببة لمرض الذئبة يمكن أن تسبب المرض نفسه وما يسمى متلازمة الذئبة. في الوقت نفسه، في الممارسة العملية، يتم تسجيل متلازمة الذئبة في أغلب الأحيان، والتي تشبه في مظاهرها السريرية مرض الذئبة الحمامية، ولكنها ليست مرضا، وتختفي بعد التوقف عن تناول الدواء المسبب لها. ولكن في حالات نادرة، يمكن للأدوية أيضًا أن تثير تطور الذئبة الحمامية لدى الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي لهذا المرض. علاوة على ذلك، فإن قائمة الأدوية التي يمكن أن تثير متلازمة الذئبة والذئبة نفسها هي نفسها تمامًا. وبالتالي، من بين الأدوية المستخدمة في الممارسة الطبية الحديثة، يمكن أن يؤدي ما يلي إلى تطور الذئبة الحمامية الجهازية أو متلازمة الذئبة:

• أميودارون.
• أتورفاستاتين.
• بوبروبيون.
• حمض الفالبوريك؛
• فوريكونازول.
• جيمفيبروزيل.
• هيدانتوين.
• هيدرالازين.
• هيدروكلوروثيازيد.
• غليبوريد.
• الجريزوفولفين.
• جينيدين.
• ديلتيازيم.

مرض الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) هو حالة مرضية تقدمية شديدة للغاية تتجلى في العديد من المتلازمات وتؤثر بشكل رئيسي على النساء الشابات.

تظهر العلامات الأولى في سن 15-25 عامًا - حيث لا يتعرف الجهاز المناعي الناقص وراثيًا في الجسم على بعض خلاياه وينشط الأجسام المضادة ضدها، مما يتسبب في تلف الأعضاء والتهابها المزمن.

الذئبة الحمامية الجهازية - تشخيص مدى الحياة

في الماضي، كان معظم المرضى يموتون بعد 2 إلى 5 سنوات من ظهور الأعراض الأولى للمرض. مع إمكانيات الطب الحديث، فإن تشخيص العيش حتى سن الشيخوخة مرتفع جدًا.

ويرتبط طول ونوعية الحياة بخطورة تلف الأعضاء المزمن، لأنه في هذا الشكل من المرض يكون العلاج الدوائي له تأثير جيد على جميع أنواع الأعراض. نظام العلاج الصحيح للذئبة الحمامية الجهازية يحسن تشخيص حياة الشخص. يقول الأطباء أن الأدوية الحديثة تجعل من الممكن العيش لأكثر من 20 عامًا بعد إجراء تشخيص دقيق.

تظهر أعراض وعلامات الذئبة الحمامية الجهازية اعتمادًا على شكل المرض وسرعته. يعيش معظم الأشخاص الذين يصابون بمرض الذئبة الحمراء (SLE) حياة كاملة ويستمرون في العمل.

في الشكل الحاد الشديد، غالبًا ما يكون الشخص غير قادر على العمل بسبب آلام المفاصل الشديدة والضعف الشديد والاضطرابات النفسية العصبية.

تصلب شرايين الأوعية الدماغية أعراض المرض وعلاجه:

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية، الصورة

صورة للمظاهر المميزة للذئبة الحمامية الجهازية

نظرًا لأنه من الممكن توقع تلف أي عضو في مرض الذئبة الحمراء، فإن الأعراض تكون غامضة تمامًا، والعلامات مميزة للعديد من الأمراض:

• حمى مجهولة المصدر.
• آلام العضلات (ألم عضلي)، والتعب أثناء الإجهاد البدني والعقلي.
• آلام العضلات ونوبات الصداع والضعف العام.
• الإسهال المتكرر.
• العصبية والتهيج واضطراب النوم.
• اكتئاب.

الفيبروميالجيا - ما هو؟ الأعراض والعلاج وعلامات المرض:

علامات محددة

بالإضافة إلى الأعراض العامة، للذئبة الحمامية العديد من الأعراض المحددة، مقسمة إلى مجموعات حسب العضو أو الجهاز المصاب.

المظاهر الجلدية:

• العرض الكلاسيكي للمرض، الذي أطلق عليه اسمه، هو الحمامي المميزة - احمرار الجلد على شكل "فراشة"، والذي يحدث عندما تتوسع الشعيرات الدموية، وظهور طفح جلدي على جسر الأنف و على عظام الخد. ويلاحظ في كل مريض ثاني أو ثالث. كما يتم ملاحظة الحمامي على الجسم والأطراف على شكل بقع حمراء ذمي منفصلة أو متموجة ذات أشكال مختلفة.
• طفح جلدي نزفي صغير (بسبب انفجار الأوعية الدموية الصغيرة) على جلد راحة اليد وأطراف الأصابع.
• تظهر تقرحات وقلاع الأسنان على الغشاء المخاطي للأعضاء التناسلية والأنف والحنجرة والشفتين.
• تحدث القرحة الغذائية في الحالات الشديدة من المرض.
• تصبح الأظافر هشة، ويصبح الشعر جافًا، ويحدث تساقط الشعر بشكل غير مكتمل.

مشاكل مشتركة:

يتضرر النسيج الضام الموجود في منطقة المفصل بشدة في مرض الذئبة، ولهذا السبب يلاحظ معظم المرضى ما يلي:

• ألم في المفاصل الصغيرة في الرسغين واليدين والركبتين.
• مظهر من مظاهر التهابات التهاب المفاصل التي تمر دون تدمير أنسجة العظام (مقارنة بالتهاب المفاصل الروماتويدي) ولكن مع تشوهات متكررة في المفاصل المتضررة (في كل خمس) ؛
• التهاب وألم في العصعص والعجز (خاصة عند الرجال).

رد فعل من نظام المكونة للدم:

• يعد اكتشاف خلايا الذئبة LE في الدم علامة مميزة لمرض الذئبة الحمراء.
• هذه الخلايا عبارة عن خلايا دم بيضاء معدلة، والتي توجد بداخلها نواة خلايا الدم الأخرى. وتشير هذه الظاهرة إلى أن الجهاز المناعي مخطئ، حيث ينظر إلى خلاياه على أنها غريبة وخطيرة، فيعطي إشارة إلى خلايا الدم البيضاء لامتصاصها.
• فقر الدم، نقص الكريات البيض، نقص الصفيحات (في كل مريض ثان)، والتي تنشأ بسبب المرض وبسبب الأدوية التي يتم تناولها.

نشاط القلب والأوعية الدموية

العديد من المرضى لديهم:

• التهاب التامور والتهاب الشغاف والتهاب عضلة القلب (دون تحديد علامات العدوى التي تثير مثل هذه الأمراض الالتهابية).
• الأضرار التي لحقت صمامات القلب مع مزيد من تطور المرض.
• تطور تصلب الشرايين.

أمراض الكلى لمرض الذئبة الحمراء:

1. تطور التهاب الكلية الذئبي (التهاب الكلية الذئبي) هو التهاب كلوي حاد مع اضطراب الكبيبات وانخفاض وظائف الكلى (على الأرجح في الشكل الحاد للمرض).
2. بيلة دموية (وفرة الدم في البول) أو بروتينية ()، تحدث دون مظاهر مؤلمة.

مع التشخيص في الوقت المناسب وبدء العلاج، تحدث أمراض الكلى الحادة في مريض واحد فقط من بين 20 مريضًا.

الاضطرابات العصبية والعقلية

بدون علاج فعال، هناك احتمال كبير لـ:

• اعتلال الدماغ (تلف خلايا الدماغ).
• هجمات متشنجة.
• التهاب الأوعية الدموية الدماغية (التهاب الأوعية الدموية في الدماغ).
• انخفاض الحساسية.
• الهلوسة البصرية.
• ارتباك الإدراك وانتهاك كفاية التفكير.

من الصعب تصحيح هذه الانحرافات في المجال النفسي العصبي.

الجهاز التنفسي

تتجلى أعراض الذئبة الحمامية في الجهاز الرئوي في شكل ضيق في التنفس، وأحاسيس مؤلمة في الصدر عند التنفس (في كثير من الأحيان مع تطور ذات الجنب).

أشكال المرض

هناك ثلاثة أشكال من المرض.

شكل حادتتميز:

• بداية مفاجئة، عندما يتمكن المريض من تسمية يوم محدد؛
• ارتفاع في درجة الحرارة والقشعريرة.
• التهاب المفاصل.
• طفح جلدي وظهور “فراشة الذئبة” على الوجه؛
• زرقة (لون الجلد مزرق) على الأنف والخدين.

في غضون ستة أشهر، تظهر علامات التهاب مصلي حاد (التهاب الأغشية المصلية للتأمور، غشاء الجنب، الصفاق)، والتهاب رئوي (التهاب الرئتين مع تلف الجدران السنخية)، واضطرابات عصبية وعقلية، ونوبات مشابهة لنوبات الصرع.

مسار المرض في شكله الحاد شديد. العمر المتوقع بدون علاج فعال لا يزيد عن سنة أو سنتين.

شكل تحت الحاديبدأ بمظاهر مثل:

• الأعراض العامة للذئبة الحمامية.
• ألم وتورم المفاصل الصغيرة.
• التهاب المفاصل مع الانتكاسات.
• آفات الجلد مثل الذئبة القرصية (تقرحات على الجلد، قشارية، مغطاة بالقشور).
• تظهر الأمراض الجلدية الضوئية في الرقبة والصدر والجبهة والشفتين والأذنين.

يتجلى تموج مسار الشكل تحت الحاد بشكل واضح تمامًا. على مدى 2-3 سنوات، يتم تشكيل صورة سريرية كاملة.

ذُكر:

1. الصداع الانتيابي المستمر، ودرجة عالية من التعب.
2. تلف شديد في القلب في شكل التهاب الشغاف ليبمان ساكس والتهاب الصمامات - التاجي، الأبهر، ثلاثي الشرفات.
3. ألم عضلي (ألم في العضلات، حتى أثناء الراحة).
4. التهاب العضلات والعضلات الهيكلية مع ضمورها - التهاب العضلات.
5. متلازمة رينود (زرقة أو تبييض جلد أطراف الأصابع أو القدمين أثناء البرد والإجهاد)، وغالبًا ما تؤدي إلى نخر أطراف الأصابع.
6. اعتلال العقد اللمفية هو تضخم مرضي في الغدد الليمفاوية.
7. التهاب الرئة الذئبي (التهاب الرئتين في مرض الذئبة الحمراء، يتطور على شكل التهاب رئوي غير نمطي).
8. التهاب الكلى الذي لا يصبح شديدا كما هو الحال في الشكل الحاد.
9. فقر الدم، نقص الكريات البيض (انخفاض حاد في عدد خلايا الدم البيضاء)، نقص الصفيحات أو متلازمة ويلهوف (انخفاض حاد في الصفائح الدموية في الدم، والذي يصاحبه كدمات، ورم دموي على الجلد، والأغشية المخاطية، والنزيف وصعوبة وقف النزيف حتى بعد اصابات طفيفة).
10. زيادة تركيز الغلوبولين المناعي في الدم.

شكل مزمن

يتم التعبير عن مرض الذئبة الحمامية، الذي يحدث في شكل مزمن، لفترة طويلة في التهاب المفاصل المتكرر، ومظاهر الذئبة القرصية، وآفات الشرايين الصغيرة، ومتلازمة ويلهوف.

خلال 6-9 سنوات من المرض، تحدث أمراض عضوية أخرى (التهاب الكلية، التهاب الرئة).

يتم التشخيص على أساس مجموعة معقدة من الأعراض (آلام المفاصل والعضلات، والحمى)، ومتلازمات الذئبة الحمامية الجهازية - رينود وويلهوف ونتائج الأبحاث.

ولإجراء تشخيص موثوق، تؤخذ في الاعتبار بعض المعايير التي ظهرت أثناء مرض المريض.

وتشمل هذه:

• الذئبة "الفراشة".
• الحساسية للضوء هي زيادة حساسية الجلد المعرض لأشعة الشمس.
• الذئبة القرصية هي طفح جلدي منتفخ ومتقشر بحجم العملة المعدنية، مما يترك ندبات.
• تقرحات على الأغشية المخاطية.
• التهاب المفاصل مع ألم وتورم في المفاصل (متناظر في كثير من الأحيان).
• التهاب المصل أو التهاب الأغشية المحيطة بالقلب والرئتين والغشاء البريتوني، مما يسبب صعوبة في التنفس وألم عند تغيير وضع الجسم.
• يتطور التهاب الكلى لدى جميع المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء الخفيف أو الشديد تقريبًا. في البداية يتم اكتشافه فقط عن طريق اختبارات البول، والكشف عن الدم والبروتين الموجود فيه، وعن طريق تورم العينين والساقين والقدمين.
• المظاهر العصبية، المعبر عنها في حالات الاكتئاب، والنوبات الحادة من الصداع، وضعف الذاكرة، والتركيز، والذهان (أمراض عقلية حادة مع ضعف السلوك والإدراك).
• التغيرات المرضية في خلايا الدم: تدمير خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين (مما يسبب فقر الدم)، انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء (نقص الكريات البيض)، الصفائح الدموية مع حدوث نزيف من الأنف والمسالك البولية والدماغ والجهاز الهضمي و رَحِم.
• الاضطرابات المناعية: تكوين الأجسام المضادة الذاتية (الأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي)، مما يدل على تطور مرض الذئبة الحمراء. تشير الزيادة في عددهم إلى التطور النشط للمرض.
• ظهور الأجسام المضادة SM، والتي يتم اكتشافها فقط في مرض الذئبة الحمامية الجهازية. وهذا يؤكد التشخيص.
• توجد أيضًا الأجسام المضادة للفوسفوليبيد (ANA) في الدم، والتي تستهدف نواة الخلية، في كل مريض تقريبًا.
• مستوى المتممات في الدم (البروتينات التي تدمر البكتيريا والمسؤولة عن تنظيم ردود الفعل الالتهابية والمناعية للجسم). ويشير المستوى المنخفض إلى تطور المرض،

الفحوصات والاختبارات المعملية ضرورية من أجل:

• توضيح التشخيص
• تحديد الأعضاء المشاركة في عملية المرض.
• السيطرة على تطور وشدة مرض الذئبة الحمراء.
• تحديد فعالية العلاج الدوائي.

هناك العديد من الاختبارات التي تكشف تأثير مرض الذئبة على الأعضاء المختلفة:

• أخذ الأشعة السينية للرئتين والقلب.
• مخطط كهربية القلب، تخطيط صدى القلب للقلب.
• تحديد وظيفة الجهاز التنفسي للرئتين.
• لفحص الدماغ - تخطيط كهربية الدماغ، التصوير بالرنين المغناطيسي.

الأهداف الرئيسية للعلاج المعقد:

• تخفيف الالتهاب وتنظيم أمراض المناعة.
• الوقاية من التفاقم والمضاعفات.
• علاج المضاعفات الناجمة عن تناول مثبطات المناعة والأدوية الهرمونية والمضادة للأورام.
• العلاج الفعال للمتلازمات الفردية.
• تنظيف الدم من الأجسام المضادة والسموم.

الطرق الأساسية:

العلاج بالنبض، والذي يتضمن استخدام:

• الكورتيكوستيرويدات، والتي توصف في المراحل الأولى من المرض. تتم مراقبة جميع المرضى في المستوصف بحيث يمكن البدء في استخدام الهرمونات في أقرب وقت لتفاقم مرض الذئبة الحمراء.
• استخدام جرعات متزايدة من تثبيط الخلايا (الأدوية التي تمنع نمو وتطور الخلايا السرطانية)، مما يسمح لك بالتخلص بسرعة من الأعراض الشديدة للمرض. الدورة قصيرة.

طريقة امتصاص الدم هي إزالة السموم والخلايا المرضية للمجمعات المناعية وخلايا الدم من الدم، وتنظيم تكون الدم باستخدام جهاز خاص يتم من خلاله تمرير الدم عبر مرشح مزود بماصة.

• إذا كان من المستحيل استخدام المنشطات، يتم وصف الأدوية التي تثبط بعض المظاهر المرضية للجهاز العصبي المركزي.
• مثبطات المناعة (الأدوية التي تثبط الاستجابات المناعية غير الطبيعية).
• الأدوية التي تمنع عمل الإنزيمات التي تثير العمليات الالتهابية وتساعد في تخفيف الأعراض.
• الأدوية غير الستيرويدية ضد العمليات الالتهابية.
• العلاج الإلزامي للأمراض الناجمة عن مرض الذئبة - التهاب الكلية والتهاب المفاصل والأمراض الرئوية. من المهم بشكل خاص مراقبة حالة الكلى، لأن التهاب الكلية الذئبي هو السبب الأكثر شيوعا للوفاة في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء.
• يتم استخدام جميع الأدوية والطرق وفقًا لمؤشرات طبية صارمة مع الالتزام بنظام الجرعات والاحتياطات.
• خلال فترات مغفرة، يتم تقليل جرعات الستيرويد إلى العلاج المداومة.

أمراض الجهاز البولي الموجودة وطرق مكافحتها:

مضاعفات مرض الذئبة الحمراء

المضاعفات الرئيسية الناجمة عن مرض الذئبة الحمراء:

1. أمراض الكلى (التهاب الكلية، التهاب الكلية) تتطور لدى 25% من المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء. الأعراض الأولى هي تورم في الساقين ووجود البروتين والدم في البول. إن فشل الكلى في العمل بشكل طبيعي يشكل تهديدًا كبيرًا للحياة. يشمل العلاج استخدام أدوية قوية لعلاج مرض الذئبة الحمراء، وغسيل الكلى، وزرع الكلى.

2. أمراض القلب:

• التهاب التامور - التهاب كيس القلب.
• تصلب الشرايين التاجية التي تغذي القلب بسبب تراكم الجلطات الدموية (تصلب الشرايين) ؛
• التهاب الشغاف (عدوى صمامات القلب التالفة) بسبب تصلب صمامات القلب وتراكم جلطات الدم. غالبًا ما يتم إجراء عملية زرع الصمامات؛
• التهاب عضلة القلب (التهاب عضلة القلب) مما يسبب عدم انتظام ضربات القلب الشديد وأمراض عضلة القلب.

3. أمراض الرئة (بنسبة 30%)، ذات الجنب، التهاب عضلات الصدر، المفاصل، الأربطة. تطور الذئبة السلية الحادة (التهاب أنسجة الرئة). الانسداد الرئوي هو انسداد الشرايين عن طريق الصمات (جلطات الدم) بسبب زيادة لزوجة الدم.

4. أمراض الدم التي تهدد الحياة.

• انخفاض في خلايا الدم الحمراء (تزويد الخلايا بالأكسجين)، الكريات البيض (قمع العدوى والالتهابات)، الصفائح الدموية (تعزيز تخثر الدم).
• فقر الدم الانحلالي الناجم عن نقص خلايا الدم الحمراء أو الصفائح الدموية.
• التغيرات المرضية في الأعضاء المكونة للدم.

على الرغم من أن الحمل مع مرض الذئبة يعني احتمالية كبيرة لتفاقم المرض، إلا أن فترة الحمل والولادة تسير بشكل جيد بالنسبة لمعظم النساء.

ولكن، إذا ما قورنت بنسبة 15٪ من حالات الإجهاض لدى الأمهات الحوامل الأصحاء، فإن العدد يرتفع إلى 25٪ عند المرضى الحوامل المصابين بمرض الذئبة الحمراء.

من المهم جدًا عدم ظهور أي علامات لمرض الذئبة قبل ستة أشهر من الحمل. وخلال هذه الأشهر الستة، يتم إيقاف جميع الأدوية التي يمكن أن تسبب مرض الذئبة.

اختيار العلاج أثناء الحمل مهم. يتم إيقاف بعض أدوية علاج مرض الذئبة الحمراء حتى لا تتسبب في الإجهاض أو الإضرار بالجنين.

أعراض مرض الذئبة الحمراء أثناء الحمل:

• تفاقم شدة خفيفة أو معتدلة.
• عند استخدام الكورتيكوستيرويدات، هناك خطر كبير لارتفاع ضغط الدم والسكري ومضاعفات الكلى.

يولد واحد من كل أربعة أطفال مصابين بمرض الذئبة قبل الأوان، ولكن ليس لديهم أي عيوب. وفي المستقبل، لا يظهر الأطفال أيضًا أي تخلف عقلي أو جسدي.

في حالات نادرة جدًا، يُظهر الأطفال الذين يولدون لنساء لديهن أجسام مضادة خاصة في دمهن بعض علامات مرض الذئبة على شكل طفح جلدي أو انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء. لكن هذه الأعراض عابرة، ومعظم الأطفال لا يحتاجون إلى علاج على الإطلاق.

الحمل الذي يحدث بشكل غير مخطط له - في وقت تفاقم المرض - له تأثير سلبي على الجنين والأم، مما يزيد من حدة جميع مظاهر مرض الذئبة الحمراء ويخلق صعوبات في الحمل.

الطريقة الأكثر أمانًا لمنع الحمل هي استخدام الحجاب الحاجز والقبعات التي تحتوي على مواد هلامية لمنع الحمل وأجهزة الرحم. لا ينصح باستخدام وسائل منع الحمل عن طريق الفم، واستخدام الأدوية التي تحتوي على نسبة عالية من هرمون الاستروجين أمر خطير بشكل خاص.

نستكشف أسباب وعلاجات الذئبة الحمامية الجهازية، وهو مرض من أمراض المناعة الذاتية يصعب تشخيصه وتحدث أعراضه فجأة ويمكن أن تؤدي إلى الإعاقة وحتى الوفاة في غضون عشر سنوات.

ما هي الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية - انه لامر معقد مرض التهابي مزمن ذو طبيعة مناعية ذاتية، مما يؤثر على النسيج الضام. ولذلك، فهو يهاجم مختلف الأعضاء والأنسجة وهو نظامي بطبيعته.

وتنبع طبيعته المناعية الذاتية من خلل في الجهاز المناعي، الذي يتعرف على خلايا معينة في الجسم على أنها "أعداء" ويهاجمها، مما يسبب مضاعفات خطيرة. رد فعل التهابي. على وجه الخصوص، تهاجم الذئبة الحمامية الجهازية البروتينات الموجودة في نواة الخلية، أي البروتينات الموجودة في نواة الخلية. الهيكل الذي يحمل الحمض النووي.

رد فعل التهابيويؤثر المرض الذي يجلبه المرض على وظائف الأعضاء والأنسجة المصابة، وإذا لم يتم السيطرة على المرض يمكن أن يؤدي إلى تدميرها.

عادة، يتطور المرض ببطء، ولكن يمكن أن يحدث أيضًا بشكل مفاجئ جدًا ويتطور كشكل من أشكال العدوى الحادة. الذئبة الحمامية الجهازية، كما ذكرنا سابقًا، هي مرض مزمن لا يوجد علاج له.

ها التنمية لا يمكن التنبؤ بهاويتدفق مع المغفرة والتفاقم بالتناوب. إن طرق العلاج الحديثة، على الرغم من أنها لا تضمن الشفاء التام، إلا أنها تجعل من الممكن السيطرة على الأمراض وتسمح للمريض بأن يعيش حياة طبيعية تقريبًا.

أعضاء المجموعات العرقية الكاريبية الأفريقية هم الأكثر عرضة لخطر الإصابة بالمرض.

أسباب مرض الذئبة: عوامل الخطر المعروفة فقط

الجميع الأسبابمما يؤدي إلى تطور الذئبة الحمامية الجهازية - مجهول. ومن المفترض أنه لا يوجد سبب واحد محدد، ولكن التأثير المعقد لمختلف الأسباب يؤدي إلى المرض.

ومع ذلك، فمن المعروف العوامل المؤهبة للإصابة بالمرض:

عوامل وراثية. هناك استعداد لتطور المرض، مكتوب في الخصائص الجينية لكل شخص. هذا الاستعداد يرجع الطفرات في بعض الجيناتوالتي يمكن توريثها أو اكتسابها "من الصفر".

وبطبيعة الحال، فإن امتلاك الجينات التي تؤهب لتطور الذئبة الحمامية الجهازية لا يضمن تطور المرض. هناك بعض الشروط التي تعمل كمحفز. هذه الشروط من ضمن عوامل الخطرتطور الذئبة الحمامية الجهازية.

خطر بيئي. هناك العديد من هذه العوامل، ولكن جميعها مرتبطة بالتفاعل بين الإنسان والبيئة.

الأكثر شيوعا هي:

• اصابات فيروسية. كريات الدم البيضاء، الفيروس الصغير B19 المسؤول عن الحمامي الجلدية، التهاب الكبد C وغيرها يمكن أن يسبب الذئبة الحمامية الجهازية لدى الأفراد المستعدين وراثيا.
• التعرض للأشعة فوق البنفسجية. حيث أن الأشعة فوق البنفسجية عبارة عن موجات كهرومغناطيسية لا تراها العين البشرية، وطولها الموجي أقصر من الضوء البنفسجي وطاقتها أعلى.
• الأدوية. هناك العديد من الأدوية، التي تُستخدم عادةً للحالات المزمنة، والتي يمكن أن تسبب الذئبة الحمامية الجهازية. يمكن تصنيف حوالي 40 دواءً ضمن هذه الفئة، لكن أكثرها شيوعًا هي: أيزونيازيديستخدم لعلاج مرض السل، ايدرالازينلمحاربة ارتفاع ضغط الدم، كينيدينازين، يستخدم لعلاج أمراض عدم انتظام ضربات القلب، الخ.
• التعرض للمواد الكيميائية السامة. الأكثر شيوعا هي ثلاثي كلور الإيثيلينوالغبار السيليكا.

العوامل الهرمونية. اعتبارات كثيرة تقودنا إلى الاعتقاد بذلك الهرمونات الأنثوية، وخاصة هرمون الاستروجينتلعب دورا هاما في تطور المرض. الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض نموذجي يصيب النساء، ويظهر عادة خلال فترة البلوغ. أظهرت الدراسات التي أجريت على الحيوانات أن العلاج بهرمون الاستروجين يسبب أعراض مرض الذئبة أو يزيدها سوءًا، في حين أن العلاج بالهرمونات الذكرية يحسن الصورة السريرية.

اضطرابات في الآليات المناعية. جهاز المناعة في الظروف الطبيعية لا يهاجم خلايا الجسم ويحميها. يتم تنظيم ذلك من خلال آلية تعرف باسم التحمل المناعي للمستضدات الذاتية. إن العملية التي تنظم كل هذا معقدة للغاية، ولكن لتبسيطها، يمكننا أن نقول أنه أثناء تطور الجهاز المناعي، تحت تأثير الخلايا الليمفاوية، قد تظهر تفاعلات المناعة الذاتية.

أعراض وعلامات مرض الذئبة

من الصعب وصف الصورة السريرية العامة للذئبة الحمامية الجهازية. هناك أسباب كثيرة لذلك: تعقيد المرض، وتطوره، الذي يتميز بفترات متناوبة من الراحة الطويلة والانتكاسات، وعدد كبير من الأعضاء والأنسجة المصابة، والتباين من شخص لآخر، والتقدم الفردي لعلم الأمراض.

كل هذا يجعل من الذئبة الحمامية الجهازية المرض الوحيد الذي من غير المرجح أن تكون هناك حالتان متطابقتان تمامًا. وبطبيعة الحال، هذا يعقد بشكل كبير تشخيص المرض.

الأعراض الأولية لمرض الذئبة الحمامية

يصاحب مرض الذئبة ظهور أعراض غامضة للغاية وغير محددة ترتبط بحدوث عملية التهابية، وهي تشبه إلى حد كبير مظاهر الأنفلونزا الموسمية:

• حمى. عادة، تكون درجات الحرارة منخفضة، أقل من 38 درجة مئوية.
• التعب العام الخفيف. التعب، والذي قد يكون موجودًا حتى أثناء الراحة أو بعد أقل مجهود.
• ألم عضلي.
• الم المفاصل. قد تكون متلازمة الألم مصحوبة بتورم واحمرار في المفصل.
• طفح جلدي على الأنف والخدينعلى شكل "فراشة".
• طفح جلدي واحمرارعلى أجزاء الجسم الأخرى المعرضة للشمس مثل الرقبة والصدر والمرفقين.
• تقرحات على الأغشية المخاطيةوخاصة الحنك واللثة وداخل الأنف.

ظهور أعراض في مناطق معينة من الجسم

بعد المرحلة الأولية وتلف الأعضاء والأنسجة، تتطور صورة سريرية أكثر تحديدًا، والتي تعتمد على مناطق الجسم المتضررة من العملية الالتهابية، لذلك قد تحدث مجموعات الأعراض والعلامات الموضحة أدناه.

الجلد والأغشية المخاطية. طفح حمامي ذو حواف مرتفعة تميل إلى التقشر. الحمامي نموذجية لهذا المرض على شكل فراشةوالتي تظهر على الوجه وتكون متناظرة بالنسبة للأنف. يظهر الطفح الجلدي في المقام الأول على الوجه وفروة الرأس، ولكن قد يصاب مناطق أخرى من الجسم. يمكن أن يؤدي الطفح الجلدي الموضعي على فروة الرأس إلى تساقط الشعر (الصلع). بل إن هناك نوعًا من الذئبة الحمامية الجهازية يؤثر على الجلد فقط دون التأثير على الأعضاء الأخرى.

وتتأثر أيضًا الأغشية المخاطية للفم والأنف، حيث يمكن أن تتطور آفات مؤلمة جدًا يصعب علاجها.

العضلات والهيكل العظمي. تسبب العملية الالتهابية ألم عضلي (ألم عضلي "غير معقول" وإرهاق). يؤثر أيضًا على المفاصل: ألم، وفي بعض الحالات، احمرار وتورم. بالمقارنة مع الاضطرابات الناجمة عن التهاب المفاصل، يؤدي مرض الذئبة إلى اضطرابات أقل خطورة.

الجهاز المناعي. يحدد المرض الاضطرابات المناعية التالية:

• إيجابية للأجسام المضادةموجه ضد المستضدات النووية أو ضد البروتينات النووية الداخلية التي تشمل الحمض النووي.
• إيجابية للأجسام المضادةضد الحمض النووي.
• إيجابية للأجسام المضادة للفوسفوليبيد. هذه فئة من الأجسام المضادة الذاتية الموجهة ضد البروتينات التي تربط الدهون الفوسفاتية. ومن المفترض أن هذه الأجسام المضادة قادرة، حتى في حالات نقص الصفيحات، على التدخل في عمليات تخثر الدم والتسبب في تكوين جلطة دموية.

الجهاز اللمفاوي. الأعراض التي تميز الذئبة الحمامية الجهازية عندما تؤثر على الجهاز اللمفاوي هي:

• اعتلال عقد لمفية. أي تضخم الغدد الليمفاوية.
• تضخم الطحال. تضخم الطحال.

الكلى. تسمى اضطرابات الجهاز الكلوي أحيانًا بالتهاب الكلية الذئبي. يمكن أن تمر عبر عدة مراحل - من خفيفة إلى شديدة. يتطلب التهاب الكلية الذئبي علاجًا سريعًا لأنه قد يؤدي إلى فقدان وظائف الكلى مع الحاجة إلى غسيل الكلى وزرعها.

قلب. إصابة عضلة القلب يمكن أن تؤدي إلى تطور أمراض مختلفة وأعراضها. والأكثر شيوعا هي: التهاب التامور (الغشاء الذي يحيط بالقلب)، والتهاب عضلة القلب، وعدم انتظام ضربات القلب الخطير، واضطرابات الصمامات، وفشل القلب، والذبحة الصدرية.

الدم والأوعية الدموية. النتيجة الأكثر وضوحًا لالتهاب الأوعية الدموية هي تصلب الشرايين والتطور المبكر تصلب الشرايين(تكوين لويحات على جدران الأوعية الدموية، مما يؤدي إلى تضييق التجويف ويتداخل مع تدفق الدم الطبيعي). ويصاحب ذلك الذبحة الصدرية، وفي الحالات الشديدة، احتشاء عضلة القلب.

تؤثر الذئبة الحمامية الجهازية الشديدة على تركيز خلايا الدم. على وجه الخصوص، قد يكون لدى واحد كبير:

• نقص في عدد كريات الدم البيضاء– انخفاض في تركيز الكريات البيض، والناجمة بشكل رئيسي عن انخفاض في الخلايا الليمفاوية.
• قلة الصفيحات– انخفاض تركيز الصفائح الدموية. وهذا يسبب مشاكل في تخثر الدم، مما قد يؤدي إلى نزيف داخلي خطير. في بعض الحالات، وبالتحديد في المرضى الذين يطورون أجسامًا مضادة للفوسفوليبيدات بسبب المرض، يكون الوضع معاكسًا تمامًا، أي ارتفاع مستوى الصفائح الدموية، مما يؤدي إلى خطر الإصابة بالتهاب الوريد، والانسداد، والسكتة الدماغية، وما إلى ذلك.
• فقر دم. أي انخفاض تركيز الهيموجلوبين نتيجة انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء المنتشرة في الدم.

رئتين. يمكن أن تسبب الذئبة الحمامية الجهازية التهاب غشاء الجنب والرئتين، ثم ذات الجنب والالتهاب الرئوي مع الأعراض المقابلة. ومن الممكن أيضًا أن يتراكم السائل على مستوى غشاء الجنب.

الجهاز الهضمي. قد يعاني المريض من آلام في الجهاز الهضمي بسبب الالتهاب الأغشية المخاطية التي تغطي الجدران الداخلية‎التهابات معوية. في الحالات الشديدة، يمكن أن تؤدي العملية الالتهابية إلى ثقب الأمعاء. قد يكون هناك أيضًا تراكم للسوائل في تجويف البطن (الاستسقاء).

الجهاز العصبي المركزي. يمكن أن يسبب المرض أعراضًا عصبية ونفسية. من الواضح أن الأعراض العصبية هي الأكثر خطورة، وفي بعض الحالات، يمكن أن تهدد حياة المريض بشكل خطير. العرض العصبي الرئيسي هو الصداع، ولكن قد يحدث الشلل وصعوبة المشي والتشنجات ونوبات الصرع وتراكم السوائل في التجويف داخل الجمجمة وزيادة الضغط وما إلى ذلك، وتشمل الأعراض النفسية اضطرابات الشخصية واضطرابات المزاج والقلق والذهان.

عيون. الأعراض الأكثر شيوعا هي جفاف العين. قد يحدث أيضًا التهاب وخلل في شبكية العين، لكن هذه الحالات نادرة.

تشخيص أمراض المناعة الذاتية

بسبب تعقيد المرض وعدم خصوصية الأعراض، من الصعب جدًا تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية. عادة ما يتم صياغة الافتراض الأول فيما يتعلق بالتشخيص من قبل طبيب عام، مع التأكيد النهائي الذي يقدمه أخصائي المناعة وأخصائي الروماتيزم. طبيب الروماتيزم هو الذي يراقب المريض بعد ذلك. أيضًا، نظرًا للعدد الكبير من الأعضاء التالفة، قد تكون هناك حاجة إلى مساعدة طبيب القلب، وطبيب الأعصاب، وأخصائي أمراض الكلى، وأخصائي أمراض الدم، وما إلى ذلك.

سأقول على الفور أنه لا يوجد اختبار واحد يمكنه بمفرده تأكيد وجود الذئبة الحمامية الجهازية. يتم تشخيص المرض من خلال الجمع بين نتائج عدة دراسات وهي:

• التاريخ الطبي للمريض.
• تقييم الصورة السريرية وبالتالي الأعراض التي يعاني منها المريض.
• نتائج بعض الاختبارات المعملية والدراسات السريرية.

وعلى وجه الخصوص، يمكن وصف الاختبارات المعملية والدراسات السريرية التالية:

تحليل الدم:

• تحليل قياس الهيموكروموسيتومترمع تقييم عدد الكريات البيض وتركيز إجمالي خلايا الدم وتركيز الهيموجلوبين. الهدف هو تحديد فقر الدم ومشاكل تخثر الدم.
• إسر والبروتين سي التفاعليلتقييم ما إذا كانت هناك عملية التهابية في الجسم.
• تحليل وظائف الكبد.
• تحليل وظائف الكلى.
• اختبار وجود الأجسام المضادة ضد الحمض النووي.
• البحث عن الأجسام المضادة ضد البروتينات النووية للخلية.

تحليل البول. يستخدم للكشف عن البروتين في البول للحصول على صورة كاملة لوظائف الكلى.

الأشعة السينية الصدرلفحص وجود الالتهاب الرئوي أو غشاء الجنب.

تصوير دوبلر للقلب بالصدى. للتأكد من أن القلب وصماماته تعمل بشكل صحيح.

علاج الذئبة الحمامية الجهازية

يعتمد علاج الذئبة الحمامية الجهازية على شدة الأعراض والأعضاء المحددة المصابة، وبالتالي فإن جرعة الدواء ونوعه يخضعان للتغيير المستمر.

على أية حال، عادة ما يتم استخدام الأدوية التالية:

• جميع مضادات الالتهاب غير الستيرويدية. يعمل على تخفيف الالتهاب والألم، وتقليل الحمى. ومع ذلك، فإن لها آثارًا جانبية إذا تم تناولها لفترة طويلة وبجرعات عالية.
• الكورتيكوستيرويدات. وهي فعالة للغاية كأدوية مضادة للالتهابات، ولكن آثارها الجانبية خطيرة للغاية: زيادة الوزن وارتفاع ضغط الدم والسكري وفقدان العظام.
• مثبطات المناعة. الأدوية التي تثبط الاستجابة المناعية وتستخدم في علاج الأشكال الحادة من الذئبة الحمامية الجهازية، والتي تؤثر على الأعضاء الحيوية مثل الكلى والقلب والجهاز العصبي المركزي. إنها فعالة، ولكن لها العديد من الآثار الجانبية الخطيرة: زيادة خطر الإصابة بالعدوى وتلف الكبد والعقم وزيادة فرصة الإصابة بالسرطان.

مخاطر ومضاعفات مرض الذئبة

ترتبط مضاعفات الذئبة الحمامية الجهازية بتلك الاضطرابات الناتجة عن تلف الأعضاء المصابة بالمرض.

يجب أيضًا إضافة المشاكل الإضافية التي تسببها إلى المضاعفات الآثار الجانبية للعلاج. على سبيل المثال، إذا كان المرض يؤثر على الكلى، فقد يتطور الفشل الكلوي والحاجة إلى غسيل الكلى على المدى الطويل. بالإضافة إلى ذلك، يجب إبقاء مرض الذئبة الكلوية تحت السيطرة الصارمة، وبالتالي هناك حاجة إلى العلاج المثبط للمناعة.

متوسط ​​العمر المتوقع

الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض مزمن لا يوجد علاج له. يعتمد التشخيص على الأعضاء المتضررة وإلى أي مدى.

بالتأكيد، ويسوء الأمر عندما تصاب الأعضاء الحيوية مثل القلب والدماغ والكلى. ولحسن الحظ، في معظم الحالات، تكون أعراض المرض خفيفة إلى حد ما، ويمكن لطرق العلاج الحديثة التعامل مع المرض، مما يسمح للمريض بأن يعيش حياة طبيعية تقريبًا.

الذئبة الحمامية الجهازية والحمل

ارتفاع مستويات هرمون الاستروجين، الذي لوحظ أثناء الحمل، يحفز مجموعة معينة من الخلايا الليمفاوية التائية أو Th2، التي تنتج أجسامًا مضادة تعبر حاجز المشيمة وتصل إلى الجنين، مما قد يؤدي إلى الإجهاض وتسمم الحمل لدى الأم. وفي بعض الحالات تسبب لدى الجنين ما يسمى بـ”الذئبة الوليدية” والتي تتميز باعتلال عضلة القلب ومشاكل في الكبد.

على أية حال، إذا بقي الطفل على قيد الحياة بعد الولادة، فإن أعراض الذئبة الحمامية الجهازية سوف تستمر لمدة لا تزيد عن شهرين، طالما أن الأجسام المضادة للأم موجودة في دم الطفل.