موانع للوهن العضلي الوبيل. الوهن العضلي الوبيل المعمم: أسباب زيادة التعب العضلي إذا كنت تعاني من الوهن العضلي الوبيل، فلا يجب عليك

وصف:

الوهن العضلي الوبيل هو أحد أمراض المناعة الذاتية الذي يسبب تعطيل النقل العصبي العضلي ويتجلى في الضعف والتعب المرضي للعضلات الهيكلية (المخططة). يمكن أن تشارك أي عضلة في الجسم في هذه العملية، ولكن هناك ميل للتأثير في الغالب على عضلات الجسم الوجه والشفتين والعينين واللسان والبلعوم والرقبة.   الوهن العضلي الوبيل عند الأطفال حديثي الولادة هو حالة عابرة لوحظت عند الرضع المولودين لأمهات يعانين من الوهن العضلي الوبيل، وينتج عن مرور الأجسام المضادة الأمومية إلى مستقبلات الأسيتيل كولين عبر المشيمة.

أعراض:

يتجلى الوهن العضلي الوبيل في إرهاق العضلات مع ضعف مصاحب، خاصة عضلات العين والعضلات التي تعصبها الأعصاب البصلية، ويؤدي ضعف عضلات العين إلى الحول، أو تدلي الجفون أحادي الجانب أو ثنائي الجانب، ويكون أكثر وضوحًا في نهاية اليوم. غالبًا ما يُلاحظ ضعف عضلات الوجه والمضغ. يمكن اكتشاف الصعوبات في التحدث والبلع بعد محادثة وتناول الطعام لفترة طويلة أو أكثر. احتمالية ضعف وتعب عضلات اللسان ونبرة الصوت الأنفية. قد تتأثر أيضًا العضلات المخططة الأخرى في الأطراف والرقبة، مما يؤدي إلى ضعف عام. يتم تحديد استنفاد ردود الفعل الوترية. مع التحفيز الكهربائي المتكرر، يتم الكشف عن التعب العضلي المرضي والقدرة الواضحة على التعافي بعد راحة قصيرة. تتميز بالقدرة والأعراض الديناميكية مع تكثيفها أثناء القراءة وتثبيت النظر وأحياناً النشاط البدني العام. يمكن أن يكون الوهن العضلي الوبيل عامًا وموضعيًا (تلف عضلات العينين أو البلعوم أو الحنجرة أو عضلات الوجه أو عضلات الجذع). قد يكون الشكل المعمم مصحوبًا باضطرابات في الجهاز التنفسي.
المرض تقدمي. من الممكن حدوث نوبات الوهن العضلي (اضطرابات الوهن العضلي قصيرة المدى وهدأة عفوية طويلة المدى) وحالات الوهن العضلي (مظاهر مستقرة على مدى فترة كبيرة). في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل، قد يحدث تدهور حاد في الحالة في شكل أزمة مع ضعف العضلات المعمم، والأعراض الحركية والبصرية (فقدان الصوت)، واضطرابات الجهاز التنفسي، والإثارة النفسية الحركية، تليها الخمول، وكذلك الاضطرابات اللاإرادية. في هذه الحالة، يتطور نقص الأكسجة الدماغية الحاد مع اضطراب في الوعي. الموت المحتمل.

الأسباب:

يرتبط المرض بتكوين أجسام مضادة ضد مستقبلات الأسيتيل كولين الموجودة على الغشاء بعد المشبكي للمشبك العصبي العضلي. لقد أثبتت سنوات عديدة من البحث العلاقة بين الوهن العضلي الوبيل والغدة الصعترية. تلعب العوامل الوراثية أيضًا دورًا مهمًا.

علاج:

للعلاج يوصف ما يلي:

يهدف إلى تصحيح النقص النسبي للأسيتيل كولين وقمع عملية المناعة الذاتية. من أجل التعويض عن اضطرابات النقل العصبي العضلي، يتم استخدام أدوية مضادات الكولينستراز: بروسيرين، أوكسازيل، بروميد بيريدوستيغمين (ميستينون، كاليمين، أميريدين). من المهم اختيار الجرعة التعويضية الفردية الأمثل اعتمادًا على الشكل السريري وشدة الأعراض والأمراض المصاحبة والاستجابة للدواء. بالنسبة لأشكال الوهن العضلي البلعومي والوجهي والعيني، يكون بروميد البيريدوستيغمين والبروسرين والأوكسازيل أكثر فعالية. جرعات الأدوية وفترات الجرعات فردية. يوصف كلوريد البوتاسيوم أو أوروتات، فيروشبيرون، الايفيدرين. في الحالات الشديدة، يتم إعطاء البروسيرين عن طريق الحقن. تناول جرعات كبيرة من أدوية مضادات الكولينستراز يمكن أن يؤدي إلى أزمة الكولين. العلاجات الرئيسية لهذه الأزمة هي التوقف عن تناول الأدوية المضادة للكولين وإعادة تناول الأتروبين.
في حالة أزمة الوهن العضلي، والتي تحدث نتيجة لعدم كفاية جرعة مضادات الكولينستراز، يتم إعطاء البروسيرين بشكل عاجل عن طريق الوريد والعضل. يمكن إعطاء أوكسازيل في التحاميل. كما يستخدم محلول الإيفيدرين تحت الجلد ومستحضرات البوتاسيوم عن طريق الوريد. يمكن أن يحدث ضعف تدريجي ومهدد للحياة في عضلات الجهاز التنفسي على الرغم من تناول كميات كبيرة من البروسيرين. يخضع المرضى للتنبيب أو ثقب القصبة الهوائية ويتم نقلهم إلى التهوية الميكانيكية. يتم تغذية المرضى من خلال أنبوب أنفي معدي. من الضروري الحفاظ على توازن السوائل والكهارل والفيتامينات، وتصحيح اضطرابات التوازن الحمضي القاعدي.
الطرق الرئيسية للعلاج المرضي للمرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل هي استئصال الغدة الصعترية والعلاج الإشعاعي والعلاج الهرموني. يشار إلى الطريقة الجراحية (استئصال التوتة) لجميع المرضى الذين تقل أعمارهم عن 60 عامًا والذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل، ولكنهم في حالة مرضية. يوصى به تمامًا لأورام الغدة الصعترية. يوصف العلاج بالأشعة السينية لمنطقة هذه الغدة بعد استئصال الغدة الصعترية غير الكامل، في شكل الوهن العضلي البصري، وكذلك في وجود موانع للجراحة لدى المرضى المسنين الذين يعانون من شكل معمم من الوهن العضلي. في الحالات الشديدة - مع الوهن العضلي المعمم - يشار إلى العلاج بالأدوية المثبطة للمناعة. توصف الكورتيكوستيرويدات، وتقتصر مدة تناول الجرعة القصوى من الكورتيكوستيرويدات على بداية التحسن الكبير، مما يسمح بتخفيض الجرعة لاحقًا إلى جرعة المداومة.

علاج أعراض الوهن العضلي الوبيل - استخدام أدوية مضادات الكولينستراز

أدوية مضادات الكولينستراز (ACEDs)يستخدم للأشكال العينية والمعممة من الوهن العضلي. هذه هي فئة الأدوية الأكثر استخدامًا لهذا المرض. ترتبط آلية عملها بحصار إنزيم الكولينستراز في الشق التشابكي. ونتيجة لذلك، هناك "إطالة" لتأثير جزيء الأسيتيل كولين على المستقبلات الكولينية للغشاء بعد المشبكي.

والأكثر استخدامًا هو بروميد البيريدوستيجمين على شكل أقراص 60 ملغ. يبدأ العلاج عادة بجرعة 30 - 60 ملغ كل 8 ساعات، ويتم زيادة الجرعة على مراحل حسب حالة المريض. الجرعة القصوى هي 60 - 120 ملغ كل 4 ساعات.

وتشمل الآثار الجانبية الأكثر شيوعااضطرابات الجهاز الهضمي: آلام في البطن، والإسهال، وتحزم العضلات. في الجرعات العالية يمكن أن يثير أزمة كوليني.

العلاج المناعي.

الجلايكورتيكويداتتنتمي إلى أدوية الخط الأول لعلاج الوهن العضلي الوبيل. تستخدم الجلايكورتيكويدات على نطاق واسع في العالم بسبب كفاءتها العالية ورخص ثمنها النسبي وسلامتها النسبية. آلية التأثير المناعي لهذه الفئة من الأدوية ليست واضحة تمامًا.

الآثار الجانبية للكورتيكوستيرويدات معروفة جيدًا ولها تأثير واضح يعتمد على الجرعة.

ينبغي وصف العلاج بجرعة 10 - 25 ملغ من البريدنيزولون كل يومين، مع زيادة الجرعة تدريجياً (10 ملغ في الأسبوع) حتى الوصول إلى الجرعة المستهدفة وهي 60 - 80 ملغ (في جرعة واحدة كل يومين). يمكن استخدام ميثيل بريدنيزولون مع تحويل الجرعة المناسبة: 5 ملغ بريدنيزولون = 4 ملغ ميثيل بريدنيزولون.

في حالة المريض الشديدة، يجب استخدام الكورتيكوستيرويدات فورًا بجرعات عالية يوميًا (جنبًا إلى جنب مع العلاج قصير المدى - فصادة البلازما أو الجلوبيولين المناعي الوريدي) حتى تستقر الحالة. بعد تحقيق الهدأة (عادة بعد 4 إلى 16 أسبوعًا)، يبدأ تقليل جرعة الكورتيكوستيرويدات تدريجيًا إلى مستوى المداومة.

الآزاثيوبرين- نظير البيورين الذي يمنع تخليق الأحماض النووية (DNA و RNA). إنه يؤثر في المقام الأول على الخلايا الليمفاوية المتكاثرة ويسبب قلة اللمفاويات T و B.

من الضروري البدء بجرعة 50 ملغ / يوم عن طريق الفم تحت مراقبة فحص الدم السريري ووظائف الكبد (في بداية العلاج، يجب إجراء هذه الاختبارات أسبوعيًا). إذا كان المريض يتحمل الدواء جيدًا ولا توجد نتائج اختبار سلبية، فبعد 7 - 14 يومًا يتم زيادة الجرعة بمقدار 50 مجم كل 7 - 14 يومًا حتى يتم الوصول إلى الجرعة القصوى 2 - 3 مجم / كجم من وزن الجسم يوميًا ( في المتوسط ​​- حوالي 150 - 200 ملغ/يوم).

الدواء جيد التحمل وله آثار جانبية طفيفة (الغثيان، الطفح الجلدي، قلة اللمفاويات، قلة الكريات الشاملة، التهاب البنكرياس، وما إلى ذلك).

يجب أن نتذكر أن ظهور التأثير العلاجي يمكن أن يتأخر لمدة تصل إلى 4 - 12 شهرًا، وعادةً ما يتطور الحد الأقصى للتأثير العلاجي بعد 6 - 24 شهرًا.

يجب استخدام الآزاثيوبرين كدواء إضافي (للبريدنيزولون) للمرضى الذين يخضعون للعلاج المثبط للمناعة لفترة طويلة. وهذا يسمح لك بعدم زيادة جرعة الكورتيكوستيرويدات والحفاظ على فعاليتها ("تأثير السجال").

السيكلوسبورين- عقار ذو آلية عمل معقدة، والنتيجة النهائية هي تثبيط تنشيط الخلايا التائية وتكاثرها.

تطور ردود الفعل السلبية (الصداع، وارتفاع ضغط الدم الشرياني، والفشل الكلوي، والأرق، والهزة، وما إلى ذلك) يعتمد على الجرعة.

يستخدم السيكلوسبورين بشكل نادر. بالنظر إلى طيف وطبيعة التفاعلات الضارة، يتم وصفه فقط للمرضى الذين ليس لديهم حساسية للآزويثوبرين (بالاشتراك مع الجلايكورتيكويدات).

في بداية العلاج، توصف جرعة قدرها 3-5 ملغم/كغم من وزن الجسم يومياً، على جرعتين. يجب قياس مستويات السيكلوسبورين في الدم مرة واحدة في الشهر. المستوى المستهدف هو 200-300 ميكروجرام/مل. في الوقت نفسه، يجب مراقبة تركيز الشوارد في بلازما الدم والمغنيسيوم ووظائف الكلى (يجب ألا تتجاوز كمية الكرياتينين في مصل الدم 1.5 مرة من مستواها في بداية العلاج).

عند العلاج باستخدام السيكلوسبورين، من الضروري تجنب تناول مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ومدرات البول الموفرة للبوتاسيوم. إذا كان المريض يتناول الكورتيكوستيرويدات في نفس الوقت مع السيكلوسبورين، فيمكن تقليل جرعاته، ولكن الانسحاب الكامل للبريدنيزولون غالبًا ما يكون مستحيلًا.

كبت موفتيل- دواء حديث، آلية عمله الرئيسية هي تثبيط تكاثر الخلايا البائية والتائية. تشمل الآثار الجانبية الرئيسية ما يلي: الإسهال، والصداع، وتفاعلات الجلد، وما إلى ذلك. وتستمر الأبحاث حول فعالية هذا الدواء لعلاج الوهن العضلي الوبيل.

وفقًا للتحليل بأثر رجعي، تظهر فعالية الدواء في الجرعات القياسية - 2000 - 3000 مجم / يوم على جرعتين (الجرعة الأولية - 500 مجم مرتين يوميًا، وزيادة الجرعة إلى 1000 مجم مرتين يوميًا بعد 7 - 14 يومًا من بداية العلاج).

عند استخدام ميكوفينولات موفيتيل، يتم إجراء فحص الدم السريري شهريًا. ويعتقد أن نطاق الآثار الجانبية لهذا الدواء أقل من السيكلوسبورين، وفعاليتها قابلة للمقارنة.

سيكلوفوسفاميديستخدم كمثبطات للمناعة في الأمراض المناعية الشديدة. تعتمد آلية العمل على تثبيط الخلايا التائية والبائية (بالإضافة إلى خلايا الجسم الأخرى التي تنقسم بشكل نشط).

نادرًا ما يستخدم السيكلوفوسفاميد عندما يكون الاستخدام المشترك للكورتيكوستيرويدات والأزاثيوبرين أو الميثوتريكسيت أو السيكلوسبورين غير فعال.

يوصف بجرعة 150-200 مجم عن طريق الفم (3-5 مجم/كجم من وزن الجسم يومياً) أو 250 مجم/يوم عن طريق الوريد (مع مزيد من التحول إلى الأقراص).

ما يقرب من 50٪ من المرضى يشعرون بالتحسن بعد 1-2 أشهر من بدء العلاج.

يجب التوقف عن استخدام الدواء في حالة حدوث ردود فعل سلبية شديدة.

الميثوتريكسيتيمنع عملية انقسام الخلايا المنقسمة بنشاط (بما في ذلك الخلايا التائية والبائية). الآثار الجانبية: كبت نقي العظم، التهاب الغشاء المخاطي، الغثيان، الثعلبة، التهاب المثانة، الغثيان، الخ.

يجب استخدام الميثوتريكسيت كدواء احتياطي (إذا كان علاج الخط الأول - الجلايكورتيكويدات والآزوثيوبرين) غير فعال.

يتم استخدام الدواء في العضل بجرعة 0.02 - 0.08 مجم مرتين في الأسبوع لمدة 2 - 4 أسابيع أو عن طريق الوريد بجرعة 25 - 50 مجم مرتين في الأسبوع.

ريتوكسيماب- جسم مضاد وحيد النسيلة ذو ألفة عالية لمستضدات الخلايا CD20. وتشمل الآثار الجانبية الرئيسية الحمى، والطفح الجلدي، والغثيان، ونادراً - تشنج قصبي، وما إلى ذلك. هناك تقارير عن فعالية ريتوكسيماب بجرعة 375 ملغم / م 2 في شكل دفعات مرة واحدة في الأسبوع لمدة 4 أسابيع، الفاصل الزمني بين الدورات العلاج هو 6 أشهر. لا تزال الدراسات متعددة المراكز حول فعالية ريتوكسيماب في الوهن العضلي الوبيل مستمرة.

العلاج قصير المدى هو فصادة البلازما والجلوبيولين المناعي عن طريق الوريد.

آلية عمل الغلوبولين المناعي الوريدي هي تحييد المتممات النشطة، والأجسام المضادة الذاتية، وتعديل السيتوكينات المسببة للالتهابات، وما إلى ذلك. وتشمل الآثار الجانبية: طفح جلدي حمامي، وصداع، وألم عضلي، وحمى، وما إلى ذلك.

يتم استخدام الغلوبولين المناعي بجرعة 2 جم / كجم من وزن الجسم لمدة 3 إلى 5 أيام (عادة يتم استخدام جرعة قدرها 0.4 جم / كجم من وزن الجسم مرة واحدة يوميًا لمدة 5 أيام).

نتيجة لفصادة البلازما، تتم إزالة الأجسام المضادة الذاتية والمجمعات المناعية والوسطاء الالتهابيين من بلازما الدم لدى المرضى.

يتم إجراء فصل البلازما في حالة الوهن العضلي الوبيل في دورة قصيرة (4 - 5 جلسات): في الأشكال الشديدة من المرض، استعدادًا للعلاج الجراحي، مع زيادة سريعة في الأعراض.

يتم استخدام الغلوبولين المناعي الوريدي لعلاج الوهن العضلي الوبيل لنفس المؤشرات مثل فصادة البلازما. ويعتقد أن فعالية هذه الأساليب هي نفسها.

العلاج الجراحي - استئصال الغدة الصعترية

استئصال الغدة الصعترية- إحدى الطرق الأكثر استخدامًا في علاج الوهن العضلي الوبيل.

يتم إجراء استئصال الغدة الصعترية عادةً في وجود ورم ثيموما مثبت، وكذلك في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 50 - 60 عامًا والذين يعانون من الوهن العضلي العام (بدون ورم التوتة) إذا تم اكتشاف AChR-Ab لديهم. في الشكل العام من الوهن العضلي الوبيل، المرضى الذين لم يتم اكتشاف AChR-Abs في دمهم، ولكن يوجد MuSK-Abs، لا ينصح بإجراء عملية استئصال الغدة الصعترية.

يحدث التأثير السريري بعد استئصال الغدة الصعترية خلال 6 إلى 12 شهرًا.

وهكذا، في السنوات الأخيرة، تم الحصول على الكثير من البيانات بشأن التسبب في الوهن العضلي الوبيل.

تتيح طرق البحث الحديثة ليس فقط التشخيص، ولكن أيضًا التنبؤ بطبيعة مسار المرض.

إن فهم جوهر المرض، والروابط الرئيسية في التسبب في المرض، ومعرفة ترسانة العوامل العلاجية الحديثة والخوارزميات لاستخدامها يمكن أن يحسن نوعية الرعاية للمرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل.

قائمة المراجع موجودة في مكتب التحرير

في إم شكولنيك، آي آي كالبوس،
أ.ن.بارانينكو، أ.ف.بوجوريلوف
المؤسسة الحكومية "أكاديمية دنيبروبيتروفسك الطبية التابعة لوزارة الصحة في أوكرانيا"

الوهن العضلي الوبيل هو مرض عصبي عضلي مزمن يتجلى في شكل متكرر أو تدريجي تدريجي. يعاني الأشخاص المصابون بالوهن العضلي الوبيل من زيادة التعب العضلي، الأمر الذي يؤدي في بعض الأحيان في نهاية اليوم إلى شلل جزئي في العضلات المتضررة من العملية المرضية.

الأسباب

لا يوجد إجماع على أسباب هذا المرض. في أوقات مختلفة، تم التعبير عن النظريات الوراثية والمعدية والمناعة الذاتية. كما أن هناك علاقة واضحة بين تطور هذه الحالة ووجود ورم في الغدة الصعترية (الغدة الصعترية)، رغم أن الأخيرة لا تكون موجودة دائما، كما أن استئصالها لا يؤدي دائما إلى تحسن الحالة.

ينبغي القول أن خطر الإصابة بالوهن العضلي الوبيل يزيد بشكل كبير مع وجود تاريخ عائلي. ومع ذلك، بين المرضى في نفس العائلة، في كثير من الأحيان تختلف مظاهر الوهن العضلي الوبيل من الحد الأدنى (شكل الوهن العضلي البصري) إلى الحد الأقصى الممكن (الوهن العضلي الوبيل).

هذا المرض شائع جدًا، ويتراوح معدل الإصابة بالوهن العضلي الوبيل من 5 إلى 10 أشخاص لكل 100.000 نسمة. النساء أكثر عرضة للإصابة بالمرض (بنسبة 2 إلى 1)، ويتراوح عمر ظهور المرض بشكل رئيسي بين 15 و 45 عامًا. وقد تم وصف الحالات التي يحدث فيها المرض عند الأطفال. في كثير من الأحيان يكون هناك ضعف مبكر في العضلات، والذي يختفي خلال الشهر الأول من الحياة.

وتجدر الإشارة إلى إمكانية الإصابة بمتلازمة الوهن العضلي على خلفية الأمراض المزمنة الموجودة: التهاب الجلد والعضلات، وأورام الغدد الصماء، وأمراض النسيج الضام الجهازية، وما إلى ذلك.

أعراض

تختلف الأعراض في شدتها وموقعها، ولكن يمكن وصفها بعبارة واحدة – ضعف العضلات. اعتمادا على توطين العملية وشدة المظاهر، يتم تمييز عدة أشكال من الوهن العضلي:

• شكل العين.
• شكل بصلي.
• شكل معمم (الوهن العضلي الوبيل، مرض إرب جولدفلام).
• الوهن العضلي الخبيث.
• أزمة الوهن العضلي.

يتجلى الوهن العضلي البصري في المقام الأول من خلال تطور ضعف الجفن، غالبًا في جانب واحد أو بشكل غير متساوٍ في كلا الجانبين. وفي الوقت نفسه، في بداية المرض، يتدلى الجفن في المساء، بعد الإجهاد البصري. غالبًا ما تتم ملاحظة الرؤية المزدوجة واضطرابات بصرية عابرة أخرى. إذا لم تنتقل العملية خلال عامين من بداية المرض إلى مناطق تشريحية أخرى، فإن المزيد من التعميم يصبح غير مرجح. الوهن العضلي الوبيل الموضعي (الشكل البصري) لا يهدد الحياة.

يتميز الشكل البصلي للوهن العضلي بتطور ضعف عضلات الحنك الرخو واللسان والبلعوم. يعاني المريض من اضطرابات النطق واضطرابات البلع. علاوة على ذلك، تتغير التغييرات ديناميكيا على مدار اليوم، مع أحمال مختلفة، مما يميز هذا الشكل من المرض عن متلازمة بولبار الحقيقية.

الشكل المعمم هو ضعف العضلات على نطاق واسع. يبدأ كل شيء، كقاعدة عامة، من عضلات الرقبة، حيث يصبح من الصعب على الشخص المريض أن يمسك رأسه، وينتشر المرض تدريجياً إلى مجموعات عضلية أخرى، ويبدأ شلل جزئي في عضلات الأطراف في الظهور. مشية المريض مضطربة وتعبيرات الوجه مشوهة. ويلاحظ تحسن ملحوظ في الحالة في الصباح، بعد القيلولة، وبعد الراحة الطويلة. يؤدي أدنى نشاط بدني أحيانًا إلى الضعف الشديد.

يحدث النوع الخبيث من المرض فقط في حالة وجود ورم الغدة الصعترية، وغالبًا ما يكون خبيثًا. يظهر المرض لأول مرة عند عمر حوالي 50 عامًا، وخلال فترة زمنية قصيرة (أشهر، وأحيانًا حتى أسابيع)، يؤدي إلى العجز الكامل. في المراحل القصوى، تتأثر عضلات الجهاز التنفسي الهيكلية مع احتمالية الإصابة بحالات تهدد الحياة.

أزمة الوهن العضلي هي مظهر خاص للشكل المعمم لهذا المرض. لم يتم تحديد الأسباب الدقيقة للأزمة، فهي تتطور في كثير من الأحيان على خلفية الحيض أو التوتر النفسي والعاطفي أو الحمى أو أسباب أخرى. جرعة غير كافية من الأدوية في علاج المرض يمكن أن تؤدي أيضا إلى تطور المضاعفات. خلال الأزمة، يتطور الضعف الواضح لجميع العضلات، بما في ذلك عضلات الجهاز التنفسي. تختلف مدة الأزمة بشكل كبير جدًا ويمكن أن تستمر من عدة عشرات من الدقائق إلى ساعات، إلى أسابيع، وفي بعض الحالات، أشهر.

الفرق بين أزمة الوهن العضلي والأزمة الكولينية.

التشخيص

كقاعدة عامة، تشخيص المرض ليس بالأمر الصعب، لأن جميع مظاهر الوهن العضلي الوبيل يتم التعبير عنها بشكل مميز للغاية. أيضًا، حتى مع الفحص العصبي القياسي، يمكن اكتشاف التعب العضلي السريع ورد الفعل الوهني لانعكاسات الأوتار والإرهاق التدريجي. يتم أيضًا استخدام الاختبارات الخاصة وطرق البحث الإضافية:

اختبار الجفون المتدلية - هناك مظهر مميز من تحت الجفون المتدلية، ونادرا ما يمكن للشخص أن ينظر وعيناه مفتوحتان، وتتدلى الجفون بسرعة.
اختبار التبريد. يتم تنفيذه في كثير من الأحيان على الجفون. يتم وضع قطعة من الثلج على أحد الجفن، وبعد التبريد يلاحظ تحسن في عمل الجفن.
اختبار بروسيرين. (سيكون هناك قسم للأعراض والمتلازمات لاحقاً، والتحقق من الطلب) يتم حقن المريض تحت الجلد بـ 2-3 مل من محلول البروسيرين 0.05%. في حالة الوهن العضلي الوبيل، يتم استعادة وظيفة العضلات المصابة عمليا بعد نصف ساعة. تعود هذه الحالة أحيانًا إلى حالتها الأصلية في موعد لا يتجاوز 2-3 ساعات.
يجعل من الممكن تحديد رد فعل الوهن العضلي المميز للانتقال العصبي العضلي وتحديد التعب العضلي السريع عند التحفيز المتكرر.

علاج

علاج الوهن العضلي الوبيل ليس بالمهمة السهلة. يجب إعداد المريض على الفور للاستخدام المستمر أو طويل الأمد لأدوية مضادات الكولينستراز التي تعمل على التسبب في المرض. يجب تحديد جرعات أدوية كاليمين والبروسرين الأقل استخدامًا بعناية، مع الأخذ في الاعتبار وزن الجسم وشدة الأعراض والعمر وعوامل أخرى.

وغالباً ما يتم اللجوء إلى العلاج الهرموني، خاصة مع التطور الحاد للأعراض وتطورها السريع. في أغلب الأحيان، يتم إجراء العلاج بالنبض بجرعات عالية، مع مزيد من الانتقال إلى الجرعات الدنيا. يُنصح أيضًا بإجراء جلسات فصادة البلازما (تنقية الدم من مجمعات المناعة الذاتية المنتشرة) أثناء استخدام العلاج بالنبض بالهرمونات (ميتيبريد، ديكساميثازون، وما إلى ذلك).

يجب أن يبدأ علاج أزمة الوهن العضلي بالحفاظ على الوظائف الحيوية، والانتقال تدريجياً إلى دورة فصادة البلازما، والعلاج الهرموني، وتوضيح وجود ورم الغدة الصعترية. يعد وجود ورم التوتة (خاصة النمو) مع أزمات الوهن العضلي المتكررة مؤشرا على الاستئصال الجراحي للورم التوتي. ولسوء الحظ، فإن حوالي 50٪ فقط من المرضى يبلغون عن تحسن.

أيضًا ، يجب أن يشمل علاج الوهن العضلي الوبيل مستحضرات البوتاسيوم النقية (لا يوجد بانانجين بأي حال من الأحوال ، لأن المغنيسيوم يمكن أن يؤدي إلى تفاقم الأعراض!) ، ووصف مدرات البول التي تحافظ على البوتاسيوم (فيروشبيرون) ، والأدوية الأيضية (ريبوكسين ، فيتامينات ب). إن وصف العلاج الطبيعي وتمارين العلاج الطبيعي الخاصة والتدليك له ما يبرره.

قائمة الأدوية التي لا يمكن استخدامها لعلاج الوهن العضلي الوبيل

يجب عليك أيضًا الالتزام الصارم بأساليب محددة لعلاج الأمراض الأخرى. هناك قائمة بالأدوية التي لا يمكن استخدامها لعلاج الوهن العضلي الوبيل:

ماذا لو كان الحمل؟..

تجدر الإشارة إلى أن الحمل ليس موانع لوصف الأدوية الرئيسية لعلاج الوهن العضلي الوبيل. خلال فترة الحمل يجب تجنب العلاج الهرموني وجلسات فصادة البلازما واستخدام جرعات كبيرة من الأدوية التي تحتوي على البوتاسيوم.

المرض العصبي العضلي ذو طبيعة تطور المناعة الذاتية هو الوهن العضلي الوبيل - من اللاتينية الوهن العضلي الوبيل. عشرة أشخاص من كل 100 ألف يعانون من هذا المرض. أكثر من 50% من المرضى يحققون مغفرة.

الأسباب

البعض مهيئ لحدوث الوهن العضلي الوبيل - وهي مجموعة معرضة للخطر. ويشمل:

• الشباب الذين تتراوح أعمارهم بين 20 - 40 سنة؛
• جنس الإناث - وفقا للإحصاءات، تمرض النساء 3 مرات أكثر من الرجال، ولكن في مرحلة البلوغ تصبح هذه الأرقام متساوية.

السبب الرئيسي لتطور الوهن العضلي الوبيل هو رد فعل المناعة الذاتية للجسم تجاه أنسجته. يمكن البدء بهذه العملية:

اعتمادا على عامل الاستفزاز، ينقسم الوهن العضلي الوبيل إلى فئتين كبيرتين:

• خلقي
• مكتسب.

النوع الأول هو نتيجة طفرة جينية. يؤدي الفشل إلى تعطيل وظيفة انقباض العضلات. الشكل الثاني غالبا ما يكون نتيجة ورم الغدة الصعترية. الوهن العضلي الوبيل يمكن أن يؤثر على ألياف العضلات في أي جزء من الجسم. الشكل العيني للمرض هو أكثر شيوعا. ونادرا ما يعاني الأطفال من هذا المرض. ويشكلون أقل من 3% من إجمالي عدد المرضى.

الصورة السريرية

بغض النظر عن المجموعة العضلية التي يؤثر عليها المرض، سيلاحظ المرضى أعراضًا عامة في المنطقة المصابة:

• التعب المفرط.
• زيادة الضعف.
• انخفاض الأداء والوظائف.

التركيز المرضي يسبب الانزعاج للشخص. هذا الجزء المعيب لا يمكنه التعامل مع المهام الموكلة إليه. يمكن أن تعاني العضلات في أي جزء من الجسم. لكن العيون غالبًا ما تشارك في هذه العملية. هذا يجلب الكثير من الإزعاج للمريض. ومع ذلك، فإن إراحة العضلات وتخفيف التوتر منها يجلب الراحة. لكنها لا تدوم طويلا.

مع مرور الوقت، حتى الاسترخاء لفترة طويلة لن يقلل من شدة أعراض المريض. التقدم في مجال علم الصيدلة يسمح للمرضى بمحاربة المرض. في الممارسة السريرية، يتم تمييز الأشكال التالية من الوهن العضلي:

التشخيص

ومن أجل تسجيل حقيقة المرض، فإن الأعراض وحدها لا تكفي للطبيب. لا تقتصر أي دراسة للعملية المرضية على الأساليب الآلية. يقوم الطبيب بفحص المريض، ويكتشف العلامات السريرية للمرض. يراجع التاريخ الطبي للمريض. ثم يصف التشخيص المختبري والفعال. تتكون مجموعة الاختبارات القياسية للكشف عن الوهن العضلي الوبيل مما يلي:

• الاختبارات الوظيفية التي تهدف إلى الكشف عن التعب العضلي المرضي.
• دراسة تخطيط كهربية العضل، والتي تشير إلى النشاط في المناطق المصابة؛
• اختبار التناقص، والذي يسمح لك بتحديد الحصار المفروض على الإشارة العصبية العضلية، وفي نفس الوقت شدة العملية؛
• اختبار البروسيرين
• اختبار الدم البيوكيميائي.
• مناعة.

إذا كان من الصعب إجراء التشخيص، فقد يتم وصف دراسة تفريقية عن طريق:

• إبرة تخطيط كهربية العضل؛
• دراسة الوظائف التوصيلية للألياف العصبية؛
• تخطيط كهربية العضل لبعض العضلات – الارتعاش.

علاج

يعتمد اختيار علاج الوهن العضلي الوبيل على عدة عوامل:

• أشكال المرض
• حالة المريض
• الأمراض المصاحبة
• مدى انتشار العملية.

عادة ما يوصف العلاج بالعقاقير. ومع ذلك، في بعض الحالات، يوصى بالجراحة. يمكن أن تؤدي عمليات المناعة الذاتية في الغدة الصعترية إلى إجراء جراحة استئصال الغدة الصعترية. من بين الأدوية الفعالة بروسيرين وكالينين والأدوية التي تحتوي على نسبة عالية من البوتاسيوم. كما يصفون الأدوية التي تحفز جهاز المناعة.

يشمل علاج الأعراض الذي يخفف من حالة المريض الأدوية التالية:

• مضادات الكولينستراز - "إيبيجريكس" ؛
• تثبيط الخلايا.
• الجلايكورتيكويدات - "بريدنيزولون" ، "ميتيبريد" ؛
• المناعية.

في حالة التغيرات السريعة التقدم، يوصف تصحيح الدم خارج الجسم - وهي طريقة تساعد على تنظيف دم المريض من الأجسام المضادة ضد أنسجته. حتى الإجراء الأول يمنح الناس فرصة للشعور بالتحسن. مزيد من العلاج يساعد على تحقيق تأثير دائم.

الطريقة الفعالة هي الرحلان بالتبريد. يتيح لك هذا الإجراء تنظيف الدم من المواد الضارة، مما يؤدي إلى تأثير من خلال انخفاض درجة الحرارة. يتم تنفيذ هذا العلاج على مدار 5-7 أيام متتالية. أصبحت طريقة ترشيح البلازما المتتالية واسعة الانتشار. يتم تنفيذ هذا الإجراء باستخدام منظفات النانو. يقومون بتنقية الدم ومن ثم إعادته إلى المريض.

هناك طريقة حديثة أخرى لعلاج الوهن العضلي الوبيل يمكن اعتبارها العلاج المناعي خارج الجسم. وهو ينطوي على استخراج الخلايا الليمفاوية من المريض وعلاجها بالعقاقير وإطلاقها لاحقًا في نظام الدم. باستخدام تقنية مماثلة، كان من الممكن إحداث مغفرة مستقرة لدى المرضى لمدة عام. من المهم بشكل خاص الالتزام بتوصيات الطبيب، لأنه بالنسبة للوهن العضلي الوبيل هناك أدوية موانع، فإن استخدامها محفوف بعواقب خطيرة.

شكل العين

أحد أكثر أنواع الأمراض شيوعًا هو المداري. في كثير من الأحيان، من هنا تبدأ عملية الوهن العضلي الوبيل، ثم تنتشر إلى الأعضاء الأخرى. أهم الأعراض التي يلاحظها المرضى:

• الشفع، أي الرؤية المزدوجة. يرى المرضى أكثر من صورة شمولية؛
• انخفاض حدة البصر والوضوح.
• ضعف في الوظائف الدورانية والحركية للمدارات.
• تدلي الجفون، أي تدلي الجفون. ونتيجة لذلك، لا يتمكن الشق الجفني من الفتح والإغلاق بشكل طبيعي.

يمكن أن تنطبق جميع العلامات الموصوفة على أحد المدارين أو كليهما. عادة، من خلال إغلاق أعينهم لفترة قصيرة، يشعر المرضى بالراحة. ومع ذلك، فإن التوتر الخفيف المرتبط بالقراءة أو مشاهدة التلفزيون يسبب عدم الراحة.

شكل بصلي

يمكن أن يصبح هذا النوع من الوهن العضلي الوبيل مهددًا لحياة المريض. يستلزم:

• خلل النطق هو اضطراب في وظيفة الصوت.
• عسر البلع – صعوبة في البلع.
• عسر التلفظ هو اضطراب في عمل الجهاز العضلي للبلعوم والحنجرة والحنك الرخو.

تنطوي مظاهر الأعراض الموصوفة على عواقب خطيرة. يمكن أن يتطور عسر البلع إلى عدم القدرة الكاملة على البلع. قائمة المنتجات الغذائية لهؤلاء المرضى نادرة للغاية. يصف الطبيب الطعام. ويجب تغذية المرضى من خلال أنبوب، فيفقدون الوزن ويصبحون أضعف. وهذا يعني أن حالتهم العامة تتفاقم، الأمر الذي لا يساهم في الشفاء.

اضطراب الصوت يقلل من المجال الاجتماعي لحياة المرضى. ويمكن أن يسبب خلل التنسج الموت بسبب مشاكل في الجهاز التنفسي ناجمة عن شلل جزئي في الحبال الصوتية التي تغطي الحنجرة. هذا محفوف بالاختناق - الاختناق.

شكل معمم

النوع الأكثر غير المواتية من المرض هو جهازي، أي واسع الانتشار. هذا النوع الخطير من الوهن العضلي الوبيل يسبب دائمًا ما يصل إلى 1٪ من الوفيات بين المرضى الذين يعانون من هذه العملية المرضية. يتضمن الشكل المعمم عددًا كبيرًا من العضلات، بما في ذلك عضلات الجهاز التنفسي - وهذا يمكن أن يسبب الفشل والموت إذا لم يتم تقديم المساعدة.

غالبًا ما يكون هذا المرض مصحوبًا بانتشار العملية. مع مرور الوقت، يتقدم الشكل المحدود إلى الشكل النظامي. وعلى الرغم من أن حالات الهدأة ليست غير شائعة لدى المرضى، إلا أنها عادة ما تظهر وتنتهي فجأة. ولذلك، يتم تمييز حلقات وظروف الوهن العضلي.

الأولى تبدأ وتنتهي بسرعة. ويمثل الأخير عملية مستمرة طويلة الأجل، تصل إلى عدة سنوات. ومع ذلك، فإن حالة الوهن العضلي هذه ليست عرضة للتقدم.

موانع

يضطر المرضى الذين يعانون من هذا المرض إلى فرض بعض القيود. وتشمل هذه:

• النشاط البدني المفرط.
• التشمس، أي التعرض لأشعة الشمس المباشرة؛
• الأدوية التي تحتوي على المغنيسيوم - "المغنيسيا" و"بانانجين"، "أسباركام"؛
• مرخيات العضلات تشبه الكورار.
• مضادات الذهان والمهدئات والأدوية التي تعزز تأثيرها - "جيدازيبام"، "كورفالكابس"؛
• مدرات البول، باستثناء فيروشبيرون وسبيرونولاكتون.
• استخدام بعض المضادات الحيوية مثل الأمينوغليكوزيدات – الجنتاميسين والستربتوميسين، الفلوروكينولونات – الإينوكساسين والسيبروفلوكساسين؛
• التطعيمات.

لا ينبغي تجاهل الأدوية الموانع للوهن العضلي الوبيل. توجد جداول وقوائم للأدوية تجيب على سؤال "ما هي المضادات الحيوية التي يمكن استخدامها لعلاج الوهن العضلي الوبيل؟" يجب تجنب الأدوية التي تحتوي على هذا المرض في قائمة المضاعفات. وتشمل هذه الأدوية "الجلوتاليت". وهذا يعني أن استخدام هذه الأقراص هو موانع. الامتثال لتعليمات الطبيب هو المفتاح لمسار مناسب للمرض.

umozg.ru

مبادئ علاج العدوى القصبية الرئوية لدى المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل

الوهن العضلي الوبيل هو مرض مناعي ذاتي كلاسيكي، يعتمد على عملية مناعة ذاتية موجهة ضد مستقبل الأسيتيل كولين في الغشاء العضلي بعد المشبكي. الرابط الرئيسي في تطور الوهن العضلي الوبيل هو انتهاك التوصيل العصبي العضلي، والذي يتم التعبير عنه سريريًا في تطور ضعف العضلات المتزايد في مختلف التوطين. حاليًا، تم تحقيق خطوات كبيرة في دراسة التسبب في المرض، وفي التشخيص، وفي أساليب إدارة وعلاج مجموعات مختلفة من المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل. ومع ذلك، على الرغم من العلاج المرضي، لا توجد طرق محددة لعلاج هذا المرض بشكل كامل. تعتمد نتيجة المرض على فعالية العلاج المختار ومعدل تطور ضعف العضلات المتزايد، مما قد يؤدي إلى عدم استثارة كاملة لمجموعات عضلية معينة.

الأكثر أهمية سريريًا في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل هو مشاركة عضلات الجهاز التنفسي الرئيسية والمساعدة في العملية المرضية، مما يؤدي في النهاية إلى درجات متفاوتة من فشل الجهاز التنفسي. وتؤدي هذه التغييرات إلى تعطيل وظيفة التهوية في الرئتين، مما يسبب الاحتقان، وهو أمر "مواتٍ" لتطور العملية الالتهابية المعدية. وجدت دراسة أجريت في مستشفى جامعة جونز هوبكنز في الفترة من 1990 إلى 1998 أن 46٪ من المرضى الذين يعانون من شكل من أشكال الضائقة التنفسية المرتبطة بالوهن العضلي الوبيل أصيبوا بالالتهاب الرئوي.

ترتبط أهمية تطور العملية المعدية بالعلاج الذي يتم إجراؤه لدى المرضى الذين يعانون من أشكال مختلفة من الوهن العضلي الوبيل. بالإضافة إلى العلاج الرئيسي بأدوية مضادات الكولينستراز، يهدف علاج الوهن العضلي الوبيل إلى قمع نشاط عملية المناعة الذاتية، والتي تتم عن طريق قمع الاستجابة المناعية العامة للجسم. تشمل طرق علاج الوهن العضلي الوبيل استخدام العلاج النبضي بالجلوكوكورتيكوستيرويدات، واستخدام مثبطات المناعة السامة للخلايا (الآزويثوبرين، السيكلوفوسفاميد)، واستئصال الغدة الصعترية. تخلق طرق العلاج المذكورة فيما يتعلق بتثبيط المناعة خلفية إضافية لتطور المضاعفات البكتيرية. ومن المهم ملاحظة أن بعض الأدوية، مثل سيكلوفوسفاميد، لها تأثير سام مباشر على أنسجة الرئة. وبالتالي، فإن دور العدوى في الوهن العضلي الوبيل واضح.

ترتبط أهمية مشكلة تطور أمراض القصبات الرئوية أيضًا بتعقيد علاج مثل هذه المضاعفات لدى المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل. بعض الأدوية المستخدمة في الممارسة القياسية في علاج الأمراض المصاحبة (الأدوية المشابهة للكورار، د-بنسيلامين، إنترفيرون ألفا، أملاح المغنيسيوم، حاصرات بيتا، حاصرات قنوات الكالسيوم، وما إلى ذلك) موانع في الوهن العضلي الوبيل بسبب تثبيطها التأثيرات على التوصيل العصبي العضلي. الأدوية الممنوعة تمامًا لعلاج الوهن العضلي الوبيل تشمل أيضًا بعض المضادات الحيوية: الأمينوغليكوزيدات، الماكروليدات، الفلوروكينولونات. وهذا يفرض قيودًا معينة على علاج المضاعفات المعدية (IO) لدى هؤلاء المرضى، كما ذكرنا سابقًا، والتي غالبًا ما تظهر في الجهاز التنفسي.

وبالتالي، نظرًا لتعقيد علاج عملية الإدخال والإخراج لدى المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل، هناك حاجة للبحث عن طرق جديدة في علاج هذه المجموعة من المرضى. لسوء الحظ، عند إعداد المواد، لم يتم العثور على الأدبيات باللغة الإنجليزية حول هذه المسألة.

كان الغرض من هذه الدراسة هو دراسة المشهد الميكروبيولوجي للبلغم وإفرازات القصبة الهوائية وتقييم الفعالية السريرية للمضادات الحيوية والعلاج المناعي في المرضى الذين يعانون من الأمراض المعدية والالتهابية المرتبطة بالوهن العضلي الوبيل.

المواد وطرق البحث

تتألف مجموعة الدراسة من 19 مريضا يعانون من شكل معمم من الوهن العضلي (6 رجال و 13 امرأة، وتراوحت أعمار المريض من 22 إلى 81 سنة)؛ منهم 3 رجال و7 نساء - يعانون من تفاقم التهاب الرغامى القصبي المزمن، و3 رجال وامرأة واحدة - مع وجود علامات متبقية للالتهاب الرئوي المكتسب من المستشفى؛ امرأتان - مصابتان بالتهاب الشعب الهوائية الانسدادي المزمن. امرأة واحدة - مصابة بمتلازمة لامبرت إيتون؛ سيدتان مصابتان بالتهاب رئوي بكتيري (إحداهما لديها تاريخ في استئصال الغدة الصعترية). وكانت العلامات السريرية لتفاقم العملية المعدية على النحو التالي: السعال مع البلغم المخاطي، وزيادة الإنتاج، وضيق في التنفس، والتعب، وبعض المرضى لديهم حمى منخفضة الدرجة. قبل بدء العلاج، تم إجراء دراسة سريرية ومختبرية قياسية، ودراسة التركيب البكتريولوجي للبلغم، وإفرازات القصبة الهوائية (أو فغر الرغامى)، ودراسات وظيفة الجهاز التنفسي الخارجية (RPF)، والتصوير الشعاعي أو التصوير المقطعي المحوسب (CT) للمريض. صدر.

تم تسليم العينات التي تم الحصول عليها من المرضى في غضون ساعتين إلى المختبر البكتريولوجي، حيث تم إجراء الفحص المجهري للطاخة لتقييم جودة المادة الحيوية وتم زراعتها على وسائط مغذية قياسية. تعتبر عينات البلغم مقبولة إذا كان عدد خلايا الدم البيضاء أكبر من 25 وكان عدد الخلايا الظهارية أقل من 10 لكل مجال رؤية. عند تلقيح مسببات الأمراض المعزولة، تم تحديد الأنواع (أنظمة اختبار BBL Crystal). تم تحديد حساسية المضادات الحيوية للكائنات الحية الدقيقة بواسطة طريقة انتشار الأجار.

ترجع شدة الحالة وصعوبة علاج المرضى إلى نقص المناعة وعلاجية المنشأ. وهكذا، كان أحد المرضى يعاني من تضيق القصبة الهوائية، والذي تطور نتيجة التهوية الاصطناعية لفترات طويلة التي تم إجراؤها فيما يتعلق بأزمة الوهن العضلي. مريض آخر كان يعاني من سرطان اللسان، ولذلك خضع المريض لعملية فتح القصبة الهوائية. في هذه الحالات، يزداد الوضع سوءًا: يتم تقليل الحماية المناعية، ويتم انتهاك إخلاء إفرازات القصبة الهوائية، مما يساهم في استعمار سلالات الكائنات الحية الدقيقة المقاومة للمستشفيات وتطوير المضاعفات القيحية المعدية. وفي مريض آخر، تفاقمت شدة الحالة بشكل مباشر عن طريق تناول عقار بيريدوستيجمين (كاليمين) المضاد للكولينستراز، الموصوف لعلاج الوهن العضلي الوبيل. أثناء تناول البيريدوستيجمين، زاد إنتاج البلغم لدى المريض إلى 300 مل / يوم. في هذا الصدد، اضطر المريض إلى التوقف عن تناول الدواء وتنفيذ الصرف الصباحي الموضعي بشكل مستقل.

كانت الصورة التسمعية هزيلة: تنفس حويصلي، وضعف في الأجزاء الجانبية السفلية من الرئتين، ورطبة محلية وخشخيشات جافة متناثرة، ومعدل التنفس أثناء الراحة 18-20 في الدقيقة.

عند فحص وظيفة الجهاز التنفسي، تم الكشف عن اضطرابات التهوية. وبلغ متوسط ​​الانخفاض في FEV1 من 60% إلى 49%.

كعلاج بالمضادات الحيوية، تلقى جميع المرضى سيفوبيرازون / سولباكتام عن طريق الوريد أو العضل بجرعة 1.0 غرام مرتين في اليوم. كانت مدة العلاج 7-10 أيام (حسب درجة نشاط العملية المعدية). من أجل تحسين الخصائص الريولوجية للبلغم، تم وصف حال للبلغم لجميع المرضى (أسيتيل سيستئين (Fluimucil) 300 ملغ مرتين في اليوم) من خلال البخاخات أو لكل نظام تشغيل.

تم تضمين الغلوبولين المناعي الوريدي البشري G (IVIG: Octagam، Biaven V.I.، Octaglobin) في برنامج العلاج باستبدال المناعة. تم إجراء العلاج على خلفية العلاج الأساسي الأساسي، بما في ذلك ميثيل بريدنيزولون، بيريدوستيغمين وكلوريد البوتاسيوم.

يبدو من المهم بالنسبة لنا وصف الحالة السريرية في هذه الدراسة. تم تشخيص إصابة مريض يبلغ من العمر 74 عامًا بـ "الوهن العضلي الوبيل المعمم" منذ ديسمبر 2010. واعتمادًا على شدة الحالة، تناول 80 و40 ملغ من ميثيل بريدنيزولون على نظام يومي متناوب. جاء في أغسطس 2012 وهو يعاني من ضعف شديد وتعب وضيق متزايد في التنفس مع القليل من الجهد البدني. كشف الفحص الموضوعي للمريض عن حالة معتدلة، وكان الجلد بدون أمراض مرئية، ولم تكن الغدد الليمفاوية الطرفية متضخمة، وكانت القدمين فطيرة. عند قرع الصدر تم الكشف عن صوت مربع، وكان النزهة على الجانبين 3 سم (1.5 + 1.5). عند التسمع، كان التنفس في إسقاط القطاعات S4-5، S9 على اليمين ضعيفًا بشكل حاد، ولم يكن هناك أزيز، وكان عدد حركات التنفس أثناء الجلوس 18 في الدقيقة. معدل ضربات القلب - 85 في الدقيقة، وضغط الدم - 130/85 ملم زئبق. الفن، درجة الحرارة 36.8 درجة مئوية. جس البطن غير مؤلم، ولا يتم تكبير أعضاء البطن. يتم عرض نتائج البحوث المختبرية في الجدول. 1. في الصور المقطعية المقدمة لأعضاء الصدر على اليسار في إسقاط الأجزاء S1-2، يتم تحديد تكوين تجويف ذو شكل غير منتظم مع ملامح غير متساوية ومخترقة إلى حد ما على خلفية التليف الرئوي المحدود (الشكل 1). على اليسار في إسقاط الجزء S9 يوجد تسلل كبير لبنية غير متجانسة (الشكل 2). تم إجراء تنظير القصبات التشخيصي: كانت القصبات الهوائية واضحة، وكان الغشاء المخاطي ورديًا شاحبًا وضامرًا. الخلاصة: التهاب الرغامى القصبي الضموري المزمن المرحلة الثانية.

لذلك، أصيب المريض بالالتهاب الرئوي مع تدمير أنسجة الرئة على خلفية الوهن العضلي الوبيل. لم يكن من الممكن تحديد العامل المسبب للمرض بسبب عدم وجود البلغم. من المهم أن نلاحظ أنه على خلفية الاستخدام طويل الأمد لجرعات عالية من ميثيل بريدنيزولون، ظهرت على المريض علامات نقص الصفيحات، والتي تتجلى في كدمات جلدية على الجسم، وبدأت دورة من المضادات الحيوية المعقدة والعلاج المناعي. تم إعطاء سيفوبيرازون/سولباكتام عن طريق الوريد لمدة 10 أيام. في الوقت نفسه، تم إعطاء IVIG، وكانت جرعة الدورة 15.0 جم، وقد أتاح لنا العلاج المتضمن IVIG تحقيق مغفرة أسرع للعملية المعدية الالتهابية، وهو ما أكدته البيانات السريرية والمخبرية ونتائج دراسات الأشعة المقطعية المتكررة. في الرئتين، حيث لوحظت ديناميكيات إيجابية للعملية المرضية (الجدول 1): زيادة مستوى الصفائح الدموية - ما يصل إلى 131 × 109/ لتر، انخفاض عدد الكريات البيضاء إلى 15.0 × 109/ لتر، انخفاض مستوى البروتين سي التفاعلي - ما يصل إلى 5.0 ملغم/لتر.

تمت استشارة المريض من قبل طبيب الغدد الصماء: كانت هناك شكاوى من آلام الظهر عند المشي والنشاط البدني، وانخفاض في الارتفاع بمقدار 4 سم على مدى 3 سنوات، والشعور بالتعب في الظهر أثناء الجلوس؛ عند الفحص يتم تحديد الحداب الصدري، وتظهر نتائج الفحص المختبري في الجدول. 2.

كشفت الأشعة السينية للعمود الفقري في الإسقاط الجانبي عن كسور ضغط في الفقرات القطنية الأولى والثانية. قياس امتصاص الأشعة السينية ثنائي الطاقة: كثافة المعادن في العظام وفقًا لمعيار T في العمود الفقري القطني - 3.0 SD، كثافة المعادن في العظام وفقًا لمعيار T في عنق الفخذ - 2.0 SD.

التشخيص: هشاشة العظام الناتجة عن تناول الأدوية (الجلوكوكورتيكويد) مع كسور انضغاطية في أجسام الفقرات. الموصى بها: اتباع نظام غذائي متوازن مع زيادة استهلاك الأطعمة الغنية بالكالسيوم وفيتامين د، والحفاظ على النشاط البدني الكافي وممارسة التمارين مع الحمل الذي يتناسب مع الحالة الصحية؛ الفاكالسيدول (Alfa D3-Teva) 0.75 ميكروجرام يوميًا، وحمض الإيباندرونيك (Bonviva) 3.0 مل مرة واحدة كل 3 أشهر.

النتائج والمناقشة

تمت دراسة 24 عينة من البلغم وإفرازات الشعب الهوائية المعزولة من المرضى الذين يعانون من أمراض القصبات الرئوية. وكانت الكائنات الحية الدقيقة الرئيسية ذات الأهمية السريرية هي: S. pneumoniae (33.4٪)، S. aureus (20.8٪)، S. pyogenes (12.5٪) (الشكل 3). وشملت البكتيريا سالبة الجرام غير المتخمرة سلالات P. aeruginosa (12.5%). في أربع عينات من المواد الحيوية، لوحظ زيادة في الارتباط الميكروبي: فطريات P. aeruginosa و Candida albicans، وفي عينة أخرى Kl. الرئوية + S. الرئوية. من الأمور ذات الأهمية الكبيرة دراسة حساسية مسببات الأمراض المعزولة للسيفيرازون/السولباكتام. وقد لوحظ أن جميع سلالات الكائنات الحية الدقيقة قد تم تضمينها في طيف عمل سيفوبيرازون / سولباكتام المضاد للميكروبات؛ وفي عينة واحدة فقط (P. aeruginosa + Candida albicans) أظهر المضاد الحيوي نشاطًا ضعيفًا ضد العامل الممرض المعزول.

لذلك، كشفت دراسة سريرية للبلغم في المرضى الذين يعانون من تفاقم التهاب الشعب الهوائية المزمن والالتهاب الرئوي على خلفية الوهن العضلي الوبيل عدم تجانس المشهد الميكروبيولوجي. كانت مسببات الأمراض الرئيسية هي مسببات الأمراض إيجابية الجرام، مثل S. الرئوية، S. aureus، S. pyogenes (تمثل 66.7٪). أظهر سيفوبيرازون/سولباكتام نشاطًا عاليًا ضد هذه السلالات من الكائنات الحية الدقيقة. وفي الوقت نفسه، كانت هناك زيادة في مسببات الأمراض سلبية الجرام P. aeruginosa وKl. الرئوية (12.5٪ لكل منهما، على التوالي)، والتي كانت حساسة لسيفوبيرازون / سولباكتام. تمثل بعض الكائنات الحية الدقيقة سالبة الجرام ارتباطات بين P. aeruginosa والفطريات من جنس Candida (4.2%)، Kl. الرئوية مع المكورات الرئوية (16.7%)؛ في مثل هذه الحالات، تم وصف العلاج بمبيدات الفطريات بالفلوكونازول (ديفلوكان)، مما أدى إلى تحسن كبير في مسار المرض.

استمرت العملية المعدية للجهاز التنفسي في هذه المجموعة من المرضى بشكل خامل، على الرغم من العلاج المناسب بمضادات الميكروبات. من المعروف أنه في الوهن العضلي الوبيل هناك انخفاض عام في جهاز المناعة بسبب تثبيط عوامل الحماية المحددة وغير المحددة، الأمر الذي يتطلب تصحيح "الانهيارات" المناعية.

من المهم ملاحظة الخصائص الأساسية للمضاد الحيوي المستخدم. أظهر سيفوبيرازون/سولباكتام نشاطًا ضد الكائنات الحية الدقيقة إيجابية الجرام وسالبة الجرام، بما في ذلك P. aeruginosa. بالإضافة إلى ذلك، فإن المضاد الحيوي مستقر لعمل البيتا لاكتاماز، وذلك بفضل مثبط لا رجعة فيه - سولباكتام، والذي يزيد بشكل تآزري من فعالية المضاد الحيوي المستخدم (يتم تقليل الحد الأدنى للتركيز المثبط للسيفوبيرازون ضد سلالات الكائنات الحية الدقيقة الحساسة له بنسبة تصل إلى إلى 4 مرات). إن التحمل الجيد للدواء من قبل المرضى له أهمية كبيرة، أي أن المضاد الحيوي لا يؤثر على التوصيل العصبي العضلي.

لذلك، بالإضافة إلى إزالة السموم ومضادات البكتيريا وأنواع أخرى من العلاج، يستخدم IVIG حاليًا على نطاق واسع في توطين مختلف للعملية المعدية والالتهابية. يحتوي IVIG (Octagam، وBiaven V.I.، وPentaglobin، وما إلى ذلك) على مجموعة من الأجسام المضادة التي يمكنها تعطيل مجموعة واسعة من المستضدات. الغلوبولين المناعي هو أحد عوامل المناعة المكتسبة، التي تعمل على تثبيط البؤر المعدية، وتساهم في القضاء السريع على العامل البكتيري ومستقلباته، وتنشيط سلسلة كاملة من التفاعلات المناعية.

خاتمة

تسمح سنوات عديدة من الخبرة باستخدام IVIG في العلاج المعقد للالتهابات البكتيرية في الجهاز التنفسي. تم تحسين مسار المرض بشكل ملحوظ، وتسريع وقت تعافي المرضى، والأهم من ذلك، خطر الاستعمار عن طريق سلالات مقاومة من الكائنات الحية الدقيقة، وبالتالي تقليل خطر تكرار نوبة العدوى.

الأدب

1. Sanadze A. G. الوهن العضلي ومتلازمات الوهن العضلي. 2012، ص. 252.
2. Shcherbakova N. I. المبررات المرضية لاستراتيجية وتكتيكات علاج الوهن العضلي الوبيل (ملخص أطروحة الدكتوراه). 2007، ص. 3-50.
3. Varelas P. N.، Chua H. C.، Natterman J.، Barmadia L.، Zimmerman P.، Yahia A.، Ulatowski J.، Bhardwaj A.، Williams M. A.، Hanley D. F. الرعاية التنفسية في أزمة الوهن العضلي الوبيل: تقييم معدل الأحداث الضارة الأساسي. رعاية ميد. 2002، ديسمبر؛ 30(12):2663-2668.
4. Sulkowski S.، Sulkowska M. الخلايا السنخية في إصابة الرئة الناجمة عن السيكلوفوسفاميد. ثانيا. التسبب في الالتهاب الرئوي الدهني الداخلي التجريبي // هيستول هيستوباثول. 1999، أكتوبر؛ 14(4):1145-1152.
5. Sanadze A. G.، Sokolova V. I.، Shcherbakova N. I.، Nikiforuk N. M. فعالية الجرعات الدنيا من الغلوبولين المناعي في علاج الوهن العضلي الوبيل المعقد بسبب الالتهاب الرئوي الخراجي // القضايا الحالية لطب النقل السريري. 2001، المجلد 6: ص. 280-286.
6. سكيي جي أو وآخرون. مبادئ توجيهية لعلاج اضطرابات النقل العصبي العضلي المناعي الذاتي // مجلة علم الأعصاب. 2010، 17: 893-902.
7. Serrano M. C.، Rabinstein A. A. أسباب ونتائج الفشل التنفسي العصبي العضلي الحاد // آرك نيورول. سبتمبر. 2010، المجلد. 67 (رقم 9): 1089-1092.
8. Latysheva E. A.، Latysheva T. V. استخدام الغلوبولين المناعي الوريدي في العناية المركزة // الإنعاش العام. 2012، الثامن؛ 3: 45-49.

V. I. Sokolova، مرشح العلوم الطبية A. G. Sanadze، دكتور في العلوم الطبية، البروفيسور D. A. Sychev1، دكتور في العلوم الطبية، البروفيسور M. B. Babarina، مرشح العلوم الطبية D. A. Zaikov

GBOU DPO RMAPO وزارة الصحة في الاتحاد الروسي، موسكو

www.lvrach.ru

الوهن العضلي الوبيل المعمم: أسباب زيادة التعب العضلي

الوهن العضلي الوبيل هو أحد أمراض المناعة الذاتية الشديدة المصحوبة بضعف تدريجي في العضلات. في هذه الحالة، تتأثر فقط ألياف العضلات المخططة. تظل عضلات القلب والعضلات الملساء طبيعية. إذا اكتشفت الأعراض الأولى لمثل هذا المرض، يجب عليك الاتصال على الفور بأخصائي.

الضعف الشديد هو العرض الرئيسي للوهن العضلي الوبيل

أسباب التطوير

تم وصف هذا المرض لأول مرة من قبل الطبيب البريطاني توماس ويليس في النصف الثاني من القرن السابع عشر. حاليا، الأسباب الدقيقة لتطويره معروفة بالفعل. يحدث الوهن العضلي الوبيل عندما يبدأ الجهاز المناعي في الجسم في إنتاج أجسام مضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين الخاصة به على الغشاء بعد المشبكي للموصل العصبي العضلي. وبفضل هذه المشابك العصبية تنتقل النبضات العصبية إلى العضلات المخططة.

في حالة الوهن العضلي الوبيل، يتعطل نشاط المشابك العصبية التي تنقل النبضات العصبية إلى العضلات المخططة.

يمكن أن يكون العامل المسبب في تطور رد فعل المناعة الذاتية هو أي مرض معد في الجهاز التنفسي العلوي، والضغط الشديد، وكذلك اضطراب الجهاز العصبي.

سبب آخر لهذا المرض قد يكون التغيرات البيوكيميائية في عمل المشابك العصبية العضلية. يمكن أن يحدث هذا على خلفية اضطراب ما تحت المهاد والغدة الصعترية.

تساهم جميع الأسباب المذكورة أعلاه في عدم كفاية الإنتاج أو التدمير السريع المفرط للأسيتيل كولين، مما يؤدي إلى انتقال النبض العصبي إلى خلية عضلية مخططة.

يمكن أن تؤدي الاضطرابات في نشاط الغدة الصعترية إلى تطور الوهن العضلي الوبيل.

ملحوظة. تختلف الألياف العضلية المخططة عن العضلات الملساء وعضلات القلب في أن الشخص يتحكم في نشاطها بشكل مستقل.

حتى الآن، ثبت أن الوهن العضلي الوبيل ليس موروثا. يتم تشكيله في كثير من الأحيان عند النساء الشابات (20-40 سنة). يبلغ معدل انتشار هذا المرض حوالي 5 حالات لكل 100.000 شخص.

الصورة السريرية

حاليا، هناك عدة أنواع من هذا المرض. كل واحد منهم يتجلى بأعراضه الخاصة. الأشكال الرئيسية لعلم الأمراض هي:

• الوهن العضلي البصلي
• الوهن العضلي العيني.
• الوهن العضلي المعمم.

أخف أشكال المرض هو العين. ويتميز بالمظاهر السريرية التالية:

1. تدلي الجفن من جانب واحد (هذا هو العرض الأولي، الذي أصبح لاحقاً من سمات الجفن الثاني).
2. مع الوميض النشط، يبدأ الجفن في الانخفاض إلى الأسفل.
3. ونتيجة لتدلي أحد الجفون، تحدث الرؤية المزدوجة.

هذا المسار من المرض نادر جدا. الشكل الأكثر شيوعًا للوهن العضلي هو الشكل البصلي. ويتميز بالصورة السريرية التالية:

1. يشعر المريض بالتعب بسرعة بعد تناول الطعام لفترة طويلة.
2. وفي الوقت نفسه، يصبح صوته أجش وأنفي. وفيما بعد يصعب عليه نطق الحروف "s" و"r" و"sh".
3. إذا لم يتم التوقف عن تناول الطعام في الوقت المناسب، يفقد الشخص القدرة على البلع، وقد يصبح كلامه شبه صامت.

في الأشكال البصلية والمعممة من الوهن العضلي، يكون لدى المريض عدد من العلامات الخارجية المميزة

ملحوظة. يحاول المرضى الذين يعانون من اضطرابات البصلية في الوهن العضلي الوبيل تناول الطعام في ذروة تأثير الدواء.

الشكل الأكثر شيوعًا للوهن العضلي الوبيل هو الشكل المعمم. هذا المرض يعني وجود الأعراض التالية:

1. يؤثر المرض في البداية على العضلات الحركية للعين وعندها فقط تشارك ألياف العضلات المخططة في المواقع الأخرى في العملية المرضية.
2. يصبح المريض ودودًا.
3. من الصعب عليه أن يبقي رأسه مستقيماً طوال الوقت.
4. هناك سيلان اللعاب من الفم.
5. وبعد ذلك يصبح من الصعب على المريض المشي لفترة طويلة. ومع مرور الوقت، تزداد هذه الأعراض سوءًا. يصبح من الصعب على الشخص حتى النهوض والاعتناء بنفسه.
6. مع مرور الوقت، يحدث هزال العضلات، وخاصة في الأطراف.
7. تقل شدة ردود الفعل الوترية.

مهم! من سمات الوهن العضلي الوبيل حقيقة أنه بعد فترة راحة أو نوم طويلة بما فيه الكفاية، تصبح كل هذه الأعراض أقل وضوحًا ويشعر الشخص بتحسن كبير.

أثناء النوم والراحة، يتم استعادة احتياطيات الأسيتيل كولين في نقاط الاشتباك العصبي ويشعر المريض بالتحسن

ميزات التشخيص

إذا ظهرت المظاهر المميزة للوهن العضلي الوبيل، فمن الضروري استشارة طبيب الأعصاب. يعرف هذا الطبيب بالضبط نوع المرض وكيفية تأكيد أو نفي وجوده. يتضمن تشخيص الوهن العضلي الوبيل الخطوات التالية:

1. استجواب المريض (لا يتم توضيح الشكاوى الرئيسية فحسب، بل يتم أيضًا توضيح جميع الظروف التي سبقت تطور علم الأمراض).
2. فحص طبي بالعيادة.
3. إجراء اختبارات وظيفية لتحديد وجود تعب عضلي سريع (على سبيل المثال، يطلب من المريض أن يرمش بسرعة).
4. دراسة تخطيط كهربية العضل.
5. إجراء اختبار البروسيرين.
6. دراسة تخطيط كهربية العضل المتكررة (تم إجراؤها لتوضيح كيفية تأثير اختبار البروسيرين على نشاط العضلات).
7. الفحص السريري المتكرر (يتم إجراؤه لتحديد درجة تأثير اختبار البروسيرين على نشاط العضلات).
8. فحص الدم لوجود الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين والتيتين.
9. إجراء التصوير المقطعي المحوسب للغدة الصعترية.

يتضمن تشخيص الوهن العضلي الوبيل استخدام التطورات الطبية الحديثة

بعد تنفيذ كل هذه التدابير التشخيصية، يقوم الطبيب إما بتحديد التشخيص أو دحضه.

ملحوظة. في بعض الحالات، يتم تنفيذ عدد أقل من التدابير التشخيصية، خاصة عندما تكون هناك صورة سريرية واضحة للوهن العضلي الوبيل.

علاج

إذا أكد تشخيص الوهن العضلي الوبيل وجود هذا المرض الخطير، فيجب البدء في علاجه في أقرب وقت ممكن. ستحدد سرعة بدء علاج الوهن العضلي الوبيل مساره الإضافي ودرجة محدودية القدرات البدنية.

شكل العين

في الحالات الخفيفة، عندما يحدث الشكل البصري للمرض، تكون الأدوية التالية مطلوبة:

• كاليمين أو بروسيرين.
• كلوريد البوتاسيوم.

مهم! غالبًا ما يتم اختيار جرعة هذه الأدوية في المستشفى. هذا يرجع إلى حقيقة أن المضاعفات الشديدة يمكن أن تتطور في حالة تناول جرعة زائدة. في مظاهرها الأولية، من الضروري إعطاء ترياق (في هذه الحالة، الأتروبين).

بعد اختيار الجرعات المطلوبة من الكاليمين أو البروسيرين وكذلك كلوريد البوتاسيوم يخرج المريض من المستشفى. سيكون لمزيد من العلاج والتشخيص علاقة واضحة. كلما اتبع المريض توصيات الأخصائي بشكل أكثر دقة، زادت جودة حياته وانخفض خطر الإصابة بمضاعفات كبيرة.

في حالة الوهن العضلي الوبيل، يجب على المريض تناول عدد كبير من الأدوية

شكل بصلي

في الشكل البصلي، يجب استكمال علاج الوهن العضلي الوبيل بالجلوكوكورتيكوستيرويدات. هذه الأدوية لها آثارها الجانبية في شكل ارتفاع ضغط الدم واضطرابات في استقلاب الجلوكوز، لكنها غالبًا ما تنقذ الشخص من ضعف شديد في العضلات.

الأقراص الأكثر استخدامًا هي بريدنيزولون أو ميثيل بريدنيزولون. يتم أخذهم كل يوم في الصباح. ويتم اختيار جرعة هذه الأدوية بمعدل 1 ملجم/1 كجم من وزن الشخص.

ملحوظة. الحد الأدنى لجرعة البريدنيزولون التي يمكن أن يكون لها تأثير علاجي هو 50 ملغ كل يومين. ونتيجة لذلك، يتعين على المرضى استخدام 10 أقراص على الأقل في المرة الواحدة، وهو ما يسبب بطبيعة الحال بعض الصعوبات.

يجب تناول الجلوكورتيكوستيرويدات بهذه الجرعات لمدة شهر إلى شهرين على الأقل. وفي وقت لاحق، هناك انخفاض تدريجي في جرعة بريدنيزولون. لن يكون من الممكن إلغاءه بالكامل. في حالة طبيعية، يجب على المرضى تناول 10-20 ملغ من هذا الدواء كل يومين. وفي الوقت نفسه لا بد من السيطرة على الآثار السلبية التي تحدث عند تناول مثل هذه الأدوية بشكل منهجي. سيصف الطبيب المحلي أدوية إضافية للمريض لهذه الأغراض.

نصيحة! إذا تطورت آثار جانبية أثناء تناول الجلوكوكورتيكوستيرويدات، فلا يجب عليك تعديل جرعتها بنفسك. يمكن للطبيب فقط القيام بذلك بشكل صحيح.

إذا تم بطلان استخدام الجلوكورتيكوستيرويدات (على سبيل المثال، في سن الشيخوخة)، فمن المستحسن أن يستخدم المريض أدوية تثبيط الخلايا. عادة ما يكون العلاج الأولي هنا هو عقار "الآزوثيوبرين". إذا كانت فعاليتها غير كافية، فسيتم وصف تثبيط الخلايا الأقوى.

في حالة وجود شكل معمم من المرض، من المهم إزالة الغدة الصعترية في الوقت المناسب.

شكل معمم

تتطلب أسباب وأعراض الوهن العضلي المعمم تدابير علاجية أكثر جدية. في غضون 1-2 سنة بعد التشخيص، يخضع المريض لعملية جراحية لإزالة الغدة الصعترية. في أغلب الأحيان، يظهر التأثير السريري لمثل هذا التلاعب بعد 1-12 شهرًا. وبعد عام واحد، يقوم الأطباء بإجراء فحص كامل ثانٍ للمريض ويوضحون مدى فائدة التدخل الجراحي.

في المستقبل، يتم تنفيذ نفس العلاج الدوائي بالنسبة للشكل العيني والبصلي.

مع زيادة حادة في ضعف العضلات، يوصف للمريض عقار "الجلوبيولين المناعي" وفصادة البلازما.

ما الذي لا يجب فعله مع الوهن العضلي الوبيل؟

حاليا، بعض موانع الوهن العضلي الوبيل معروفة. أهمها ما يلي:

1. النشاط البدني الخطير.
2. تناول الأدوية التي تحتوي على المغنيسيوم.
3. التعرض لفترات طويلة لأشعة الشمس المباشرة.
4. تناول مرخيات العضلات الشبيهة بالكورار.
5. استخدام مدرات البول (باستثناء سبيرونولاكتون).
6. استخدام مضادات الذهان.
7. استخدام المهدئات (باستثناء أدوية جرانداكسين).
8. تناول معظم المضادات الحيوية من مجموعة الفلوروكينولونات والأمينوجليكوزيدات.
9. استخدام الأدوية التي هي من مشتقات الكينين.
10. استخدام الكورتيكوستيرويدات التي تحتوي على الفلورايد.
11. تناول عقار "د-بنسيلامين".

وبالإضافة إلى ذلك، سيتعين على المريض اتباع نظام غذائي معين. التغذية السليمة للوهن العضلي الوبيل تستبعد عمليا الأطعمة الغنية بالمغنيسيوم (سمك المفلطح، قاروص البحر، الجمبري، سمك الفرخ، سمك القد، الماكريل، منتجات الألبان، الفاصوليا البيضاء، السبانخ، الحبوب غير المعالجة، البروكلي، التوت الأسود، بذور السمسم، التوت، المشمش المجفف وغيرها) .

الوهن العضلي الوبيل ليس موانع للحمل

الوهن العضلي الوبيل والحمل ليسا مفهومين متعارضين. تسمح التطورات الحديثة في الطب للمرأة المصابة بهذا المرض بإنجاب طفل كامل دون الإضرار بصحتها. إذا لم تكن هناك مؤشرات التوليد، في مثل هؤلاء المرضى يتم الولادة بشكل طبيعي. وفي حالة وجودها، يتم إجراء عملية قيصرية. في هذه الحالة، يجب أن يكون التخدير للوهن العضلي الوبيل لدى المرأة الحامل فوق الجافية. سيكون هذا التخدير أكثر أمانًا. تتم محاولة التخدير العام في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل فقط عند إزالة الغدة الصعترية. يمنع الرضاعة الطبيعية للمرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل.

مهم! إهمال هذه الموانع يمكن أن يؤدي إلى تفاقم المرض.

يتطلب الوهن العضلي الوبيل مراقبة مستمرة من قبل المتخصصين والتنفيذ الصارم لجميع توصياتهم. فقط هذا النهج سيسمح للمريض بجعل حياته مرضية قدر الإمكان.

pozhelezam.ru

الوهن العضلي الوبيل - ما هو هذا المرض؟

الوهن العضلي الوبيل هو أحد أمراض المناعة الذاتية المزمنة. ويتميز بانخفاض قوة العضلات والتعب السريع. رمز ICD 10 لهذا المرض هو G70، وهو ينتمي إلى نفس المجموعة التي تعاني من اضطرابات مختلفة في الألياف العصبية العضلية.

تم وصف هذه الحالة لأول مرة في القرن السابع عشر، ومؤخرًا تزايد عدد الأشخاص الذين يعانون منها. الوهن العضلي الوبيل، كما يُسمى هذا المرض بالكامل، هو أكثر شيوعًا عند النساء، ويتطور في سن 20-30 عامًا، ونادرًا ما يحدث عند الأطفال. إذا لم يتم علاج المرض، فإنه يتقدم تدريجيا، الأمر الذي يمكن أن يؤدي مع مرور الوقت إلى وفاة المريض.

أسباب المرض

الوهن العضلي الوبيل هو مرض غير مفهوم بشكل جيد. ويعتقد أنه ذو طبيعة وراثية. يتعطل عمل الجين المسؤول عن عمل الألياف العصبية العضلية. عادة، تقوم هذه الوصلات، التي تسمى المشابك العصبية، بنقل النبضات من الأعصاب إلى العضلات، مما يؤدي إلى انقباضها. يتم تنظيم هذه العملية من خلال تفاعلات كيميائية حيوية مختلفة تتضمن الوسيط أستيل كولين وإنزيم الكيلينستراز.

التسبب في المرض معقد: في بعض الحالات، يتم انتهاك عمل الغدة الصعترية وتحت المهاد، المسؤولة عن تخليق هذه المواد. إذا تم إنتاج كمية قليلة جدًا من الأسيتيل كولين أو كمية كبيرة جدًا من إنزيم الكولينستراز، يتم حظر النبضات العصبية ولا تتمكن العضلات من أداء وظائفها.

أسباب هذا الاضطراب هي خلل في الجهاز المناعي، عندما ينتج الجسم أجسامًا مضادة لخلاياه، مما يؤدي إلى تدمير الأسيتيل كولين. يمكن أن يحدث هذا بعد نزلة برد أو مرض معدي أو إجهاد شديد أو خلل هرموني أو ضعف الجسم بسبب الإرهاق.

علامات المرض

العرض الرئيسي للمرض هو زيادة التعب العضلي. أثناء العمل البدني، خاصة مع الحركات المتكررة، يزداد ضعف العضلات تدريجياً، مما قد يؤدي بمرور الوقت إلى شلل جزئي أو شلل. ولكن بعد الراحة، تختفي أعراض الوهن العضلي الوبيل، وفي الصباح يشعر المرضى بصحة جيدة لعدة ساعات. في مراحل وأشكال مختلفة من المرض تظهر العلامات التالية:

• رؤية مزدوجة؛
• تدلي الجفن - تدلي الجفن العلوي.
• اللعاب.
• تغيير الصوت
• ضعف وظيفة المضغ، والتعب عند تناول الأطعمة الصلبة.
• الاختناق عند الأكل.
• صعوبة في التنفس
• تعبيرات الوجه السيئة.
• تغيير في المشية
• ضعف عضلات الأطراف والرقبة.
• جلد جاف.

واحدة من العلامات الأولى للوهن العضلي الوبيل هو تدلي الجفن - تدلي الجفن العلوي.

أشكال الوهن العضلي

هذا المرض يتطور بشكل مختلف في الجميع. في أغلب الأحيان، يبدأ الوهن العضلي الوبيل بضعف في عضلات العين والوجه، ثم ينتشر هذا الاضطراب إلى عضلات الرقبة والجذع. ولكن بعض الناس لديهم فقط بعض علامات المرض. وبناء على ذلك، هناك عدة أنواع من الوهن العضلي الوبيل.

1. يتميز الشكل العيني بتلف الأعصاب القحفية. العلامة الأولى لذلك هي تدلي الجفن العلوي، وغالبًا ما يكون ذلك على جانب واحد أولاً. يشكو المريض من ازدواج الرؤية وصعوبة تحريك مقلة العين.
2. الشكل البصلي للوهن العضلي الوبيل هو آفة في عضلات المضغ والبلع. وبالإضافة إلى اختلال هذه الوظائف، يتغير كلام المريض، ويصبح الصوت هادئاً، وأنفياً، كما توجد صعوبات في نطق أصوات معينة، على سبيل المثال، "ر" أو "ب".
3. ولكن في أغلب الأحيان يكون هناك شكل معمم من المرض، حيث تتأثر عضلات العين أولاً، ثم تنتشر العملية إلى الرقبة والأطراف العلوية والسفلية. غالبًا ما تتأثر عضلات الوركين والذراعين بشكل خاص، حيث يصعب على المريض تسلق السلالم أو الإمساك بالأشياء. وتكمن خطورة هذا الشكل من المرض في انتشار الضعف إلى عضلات الجهاز التنفسي.

من المهم جدًا إجراء التشخيص الصحيح في الوقت المناسب لبدء العلاج

كيف يتم تحديد المرض؟

بالإضافة إلى شكاوى المريض وتاريخه الطبي، فإن تشخيص الوهن العضلي الوبيل يشمل اختبارات مختلفة وفحوصات الأجهزة والتحليلات.

يساعد تخطيط كهربية العضل في تحديد استجابة العضلات للإجهاد، ويكشف التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي عن عدم وجود أمراض يمكن أن تسبب أعراضًا مماثلة. بعد كل شيء، لوحظ متلازمة الوهن العضلي في التهاب الدماغ والتهاب السحايا والسرطان والتسمم الغذائي والتسمم الدرقي. لكن الاختلافات في هذه الحالة عن الوهن العضلي الوبيل هي أن عضلات الوجه نادراً ما تتأثر، وعند إجراء تخطيط كهربية العضل لا يوجد تباطؤ، بل زيادة في إمكانات العضلات مع التحفيز المتكرر.

ومن الضروري أيضًا التمييز بين الوهن العضلي الوبيل والحثل العضلي الدوشيني في الوقت المناسب، على الرغم من اختلاف الأعراض. يحدث الحثل العضلي بشكل رئيسي عند الأولاد ويبدأ في مرحلة الطفولة.

في أغلب الأحيان، لإجراء التشخيص، يتم إجراء اختبار مناعي لتحديد الأجسام المضادة للأسيتيل كولين ويتم إجراء اختبار البروسيرين. ومعنى ذلك أنه بعد الحقن العضلي 1 مل من عقار “بروسيرينا” تتحسن حالة المريض بشكل ملحوظ بعد 30 دقيقة، وبعد 2-3 ساعات تعود الأعراض.

هناك طريقة مهمة جدًا لتشخيص الوهن العضلي الوبيل وهي الاختبارات المختلفة التي تكشف عن درجة ضعف العضلات وأي منها أكثر تأثراً. وبما أن التعب يزداد بعد الحركات المتكررة، فقد تكون الاختبارات التالية فعالة:

• إذا طلبت من المريض أن ينظر إلى الجانب أو إلى الأعلى لمدة 30 ثانية على الأقل، يظهر تدلي الجفون والرؤية المزدوجة؛
• لإثارة عسر التلفظ وانخفاض قوة الصوت، عليك أن تطلب من المريض أن يقرأ شيئًا ما بصوت عالٍ؛
• يمكن اكتشاف ضعف عضلات الرقبة إذا استلقى المريض على ظهره ورفع رأسه، فلن يتمكن من رفعه لأكثر من دقيقة؛
• في بعض الأحيان مع الوهن العضلي الوبيل تظهر ظاهرة M. Volker - يؤدي الضغط المتكرر لليدين وفتحهما إلى زيادة تدلي الجفون.

يساعد تخطيط كهربية العضل على تحديد استجابة العضلات للتوتر

الأزمات أثناء المرض

الوهن العضلي الوبيل هو مرض مزمن، وهو يتقدم باستمرار. وإذا لم يتلقى المريض العلاج المناسب، تتفاقم حالته. قد يكون الشكل الحاد من المرض مصحوبًا ببداية أزمة الوهن العضلي. ويتميز بأن المريض يعاني من ضعف شديد في العضلات المسؤولة عن البلع وحركة الحجاب الحاجز. ولهذا السبب، يصبح تنفسه صعبًا، وتزداد ضربات قلبه، ويلاحظ في كثير من الأحيان سيلان اللعاب. بسبب شلل عضلات الجهاز التنفسي، قد تحدث وفاة المريض.

جرعة زائدة من مضادات الكولينستراز قد تسبب أزمة كولينية. يتم التعبير عنه في بطء ضربات القلب وإفراز اللعاب والتشنجات وزيادة حركية الأمعاء. كما تهدد هذه الحالة حياة المريض، لذا فهو يحتاج إلى رعاية طبية. يجب إيقاف دواء مضادات الكولينستراز، ويجب إعطاء ترياقه، وهو محلول الأتروبين، في العضل.

كيفية علاج المرض

الوهن العضلي الوبيل هو مرض خطير يتطلب إشرافًا وعلاجًا طبيًا مستمرًا. وغالبا ما يؤدي إلى إعاقة المريض. لكن العلاج المناسب للوهن العضلي الوبيل يساعد على تحقيق مغفرة طويلة الأمد. الاتجاه الرئيسي للعلاج هو استخدام الأدوية التي تمنع إنزيم الكولينستراز. الأكثر فعالية للوهن العضلي الوبيل هي "كاليمين"، "أوكسازيل"، "بروسيرين"، "جالانتامين"، "أمبينونيوم". يجب استخدامها لفترة طويلة، بالتناوب مع وسائل مختلفة.

تعمل مستحضرات البوتاسيوم على تعزيز تأثير هذه الأدوية وتحسين انقباض العضلات، لذلك توصف أيضًا، على سبيل المثال، "البوتاسيوم نورمين" أو "كلوريد البوتاسيوم". كما يساعد مدر البول “فيروشبيرون” على تعزيز تأثير الأدوية المضادة للكولينستراز.

يتطلب الوهن العضلي الوبيل علاجًا أكثر جدية. في الحالات الشديدة، يتم استخدام العوامل الهرمونية. غالبًا ما يكون هذا هو بريدنيزولون أو دواء يعتمد عليه Metipred. يوصف عادة 12-16 قرصًا يوميًا في الصباح كل يومين. إذا لوحظت مغفرة مستقرة بعد بضعة أشهر، يتم تقليل الجرعة تدريجيا.

في الآونة الأخيرة، تم أيضًا علاج الوهن العضلي الوبيل بالعلاج بالنبض. تتضمن هذه الطريقة إعطاء جرعات عالية من Metipred لمدة 3-5 أيام. إذا تم تحقيق مغفرة، يتم وقف الدواء تدريجيا. لكن في بعض الأحيان يتعين عليك تناوله لفترة طويلة، غالبًا لعدة سنوات، 60 ملغ كل يومين.

في حالة الوهن العضلي الوبيل، من المهم جدًا تناول الأدوية التي يصفها لك الطبيب باستمرار.

كما تستخدم مثبطات المناعة الخلوية لعلاج هؤلاء المرضى. هناك حاجة إلى "الآزويثوبرين" لمنع الجلوبيولين المناعي وتقليل تركيز الأجسام المضادة للأسيتيل كولين. يمنع السيكلوفوسفاميد والميثوتريكسات نشاطهما. يشار إلى هذا العلاج للمرضى الذين يمنع استخدامهم للجلوكوكورتيكويدات. ولكن في بعض الأحيان يتم تبديل هذه الأدوية.

كعلاج مساعد، يمكن استخدام العوامل لتحسين عملية التمثيل الغذائي في الأنسجة العضلية. هذه هي مستحضرات الكالسيوم، والإيفيدرين، والميثيونين، وحمض الجلوتاميك، وخلات توكوفيرول، وفيتامينات ب، ولا يستخدم العلاج بالعلاجات الشعبية، حيث أن العديد من المستحضرات العشبية موانع للمرضى. النباتات المقوية المسموح بها: الجنسنج، عشبة الليمون وغيرها بناء على توصية الطبيب.

تتطلب أزمة الوهن العضلي بالضرورة دخول المريض إلى المستشفى في قسم الأعصاب. وهناك يخضع لفصادة البلازما لتطهير الدم من الأجسام المضادة والتهوية الاصطناعية. لتحسين الحالة بسرعة أكبر، يتم إعطاء البروسيرين والإيفيدرين والجلوبيولين المناعي.

في غياب تأثير العلاج المحافظ والمسار التدريجي للمرض، يتم استخدام العلاج الجراحي. استئصال الغدة الصعترية هو إزالة الغدة الصعترية. 70% من المرضى يشعرون بالتحسن بعد الجراحة. لكن الصعوبة تكمن في أن التخدير لهذا المرض له خصائصه الخاصة.

يتم بطلان العديد من الأدوية في مثل هؤلاء المرضى، وخاصة مرخيات العضلات والمهدئات، وكذلك المورفين والبنزوديازيبينات. لذلك يتم إجراء العملية عندما تكون حالة المريض خطيرة وفقط للمرضى الذين تقل أعمارهم عن 70 عامًا.

من المهم جدًا للمرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل أن يكونوا حذرين بشأن الأدوية التي يتناولونها، نظرًا لأن الكثير منها موانع لهم

قواعد السلوك للوهن العضلي الوبيل

إذا تم التشخيص في الوقت المحدد واتبع المريض جميع تعليمات الطبيب، فإن أداءه ونمط حياته يظلان دون تغيير تقريبًا. يتكون علاج الوهن العضلي الوبيل من تناول أدوية خاصة باستمرار واتباع قواعد معينة.

يُمنع هؤلاء المرضى من أخذ حمامات الشمس، وأداء الأعمال البدنية الشاقة، وتناول الأدوية دون توصية الطبيب. يجب أن يعرف المرضى بالتأكيد موانع تناول أدوية الوهن العضلي الوبيل. العديد من الأدوية يمكن أن تسبب مضاعفات المرض أو تطور أزمة الوهن العضلي. هذه هي الأدوية التالية:

• جميع مستحضرات المغنيسيوم والليثيوم؛
• مرخيات العضلات، وخاصة تلك التي تشبه الكورار.
• المهدئات، مضادات الذهان، الباربيتورات والبنزوديازيبينات؛
• العديد من المضادات الحيوية، مثل: النيومايسين، والجنتاميسين، والنورفلوكساسين، والبنسلين، والتتراسيكلين وغيرها؛
• جميع مدرات البول ماعدا فيروشبيرون.
• ليدوكائين، كينين، وسائل منع الحمل عن طريق الفم، مضادات الحموضة، بعض الهرمونات.

هل من الممكن علاج الوهن العضلي الوبيل؟

في السابق، كان هذا المرض يعتبر غير قابل للشفاء، وكانت 30٪ من الحالات قاتلة. الآن أصبح تشخيص الوهن العضلي الوبيل أكثر ملاءمة. مع اتباع النهج الصحيح للعلاج، يعاني أكثر من 80% من المرضى من شفاء مستقر. يمكنهم مواصلة حياتهم الطبيعية وحتى البقاء في وظائفهم. من الممكن أن يحدث عجز دائم أو حتى وفاة المريض إذا لم يقم المريض باستشارة الطبيب في الوقت المناسب أو إذا لم يتم اتباع العلاج الموصوف له.

كثير من الناس لم يسمعوا قط عن مرض مثل الوهن العضلي الوبيل. ولذلك، فإنهم لا يطلبون دائمًا المساعدة الطبية في الوقت المحدد. وهذا أمر خطير لأنه يمكن أن يسبب مضاعفات. لكن العلاج المناسب والامتثال لجميع توصيات الطبيب سيساعد المريض على أن يعيش حياة طبيعية.

moyaspina.ru

Lactofiltrum عند تناول المضادات الحيوية

يعتمد اختيار أدوية الوهن العضلي الوبيل على درجة الضرر الذي يلحق بالأنسجة العضلية وحجم اضطراب التوصيل المتشابك. تتطلب التغييرات في التبادل الأيوني المرتبط بنقص البوتاسيوم أيضًا اتباع نهج خاص في اختيار الأدوية للعلاج. يتم استخدام طرق العلاج الجذرية - الجراحة أو تشعيع الغدة الصعترية.

الجوانب الحديثة للعلاج

عملية مرضية مناعية ذاتية مصحوبة بشلل جزئي وشلل. تسمح الأدوية الحديثة لعلاج الوهن العضلي الوبيل للمرضى بالحفاظ على قدرتهم على العمل، وتجنب الإعاقة، وتحسين نوعية حياتهم. تساعد بيانات تخطيط كهربية العضل، والاختبار الدوائي باستخدام أدوية مضادات الكولينستراز، واختبار مصل الدم لوجود الأجسام المضادة الذاتية، في وصف العلاج الفعال.

يتم تحديد مسكنات الألم المتوفرة لعلاج الوهن العضلي الوبيل من قبل الطبيب بشكل فردي اعتمادًا على مرحلة المرض. توصف الأدوية التالية للعلاج:

• فورتالجين.
• فولتارين.
• ايبوبروفين؛
• كيتوبروفين.
• سباسمالجون.
• كولدريكس.
• تيمبالجين.

المؤثرات العقلية - أمينازين، أميتريبتيلين - يمكن أن تؤدي إلى تفاقم مسار الوهن العضلي الوبيل. الأدوية الآمنة هي مشتقات البنزوديازيبين ودواء سوناباكس.

في المرضى الذين يعانون من شكل معمم من الوهن العضلي، يتم استخدام الكلوروفيل لعلاج الأمراض المصاحبة للبلعوم الأنفي. يضمن العلاج المطهر تشبع الأنسجة المصابة بالأكسجين. تتحسن الحالة العامة للمريض باستخدام دواء Actovegin الذي يوسع الأوعية التاجية ويحسن أداء الجهاز العصبي. إذا كان المريض يعاني من قصور القلب، يتم استخدام الأدوية للحفاظ على الأداء الطبيعي لأحد الأعضاء المهمة:

• ما قبل القناة؛
• ميلدرونات.

العلاج المثبط للمناعة

توصف مثبطات المناعة من أجل:

• السيكلوسبورين.
• بريدنيزولون.

ومع ذلك، أثناء العلاج، يزداد خطر حدوث مضاعفات معدية وتطور الأورام الخبيثة.

الآزاثيوبرين هو الدواء الأكثر أمانا. يؤثر على امتصاص الجلايكورتيكويدات ويمكن أن يقلل بشكل كبير من جرعتها. الآثار الجانبية للدواء تؤدي إلى انسحابه. يشكو المريض من الصداع والقشعريرة والحمى. يصاب الشخص بأعراض خلل في وظائف الكبد.

الميثوتريكسات هو مثبط قوي للمناعة، ويستخدم بجرعة صغيرة، لأن الدواء له سمية كبيرة. يشعر المريض بعدم الراحة في منطقة شرسوفي والغثيان والقيء. يعاني الكثير من الأشخاص من آلام في منطقة الكبد، وتغير في نشاط الإنزيمات، وظهور علامات تليف الكبد.

الليوكوفورين، الموصوف بعد العلاج بالميثوتريكسات، يقلل من سميته. بالنسبة للمريض الذي يعاني من الوهن العضلي الوبيل، يُمنع تناول مضادات الذهان والمهدئات.

أدوية لتقليل قوة العضلات

في بعض الحالات، يتم استخدام مرخيات العضلات غير المزيلة للاستقطاب لعلاج الوهن العضلي الوبيل:

• تراكريوم.
• إسميرون.

وبالنظر إلى موانع الاستعمال، يحاول الطبيب عدم وصف أدوية استرخاء العضلات لعلاج المرضى، حيث أن العديد من المرضى لديهم حساسية متزايدة لآثارها.

لا يتم استخدام مرخيات العضلات غير المزيلة للاستقطاب، لأنه في كثير من الحالات يصاب المريض برد فعل غير متوقع عند تناولها. يسبب عقار سوكسينيل كولين ارتفاعًا ملحوظًا في مستوى البوتاسيوم في مصل الدم وارتفاعًا في درجة الحرارة لدى المريض.

يعاني المرضى الذين يعانون من الشلل الدوري من هجمات مصحوبة بضعف العضلات. أثناء الجراحة لإزالة الغدة الصعترية، لا يستخدم الطبيب مرخيات العضلات اللا تعويضية. يوفر ثيوبنتال الصوديوم التخدير الكامل.

يحظر استخدام أقراص الوهن العضلي الوبيل، والتي لها تأثير مرخي للعضلات، لجميع فئات المرضى. Mydocalm، Sirdalud، Meprotan تشكل خطورة خاصة على صحة المريض. استخدام مرخيات العضلات في المرضى الذين يعانون من الشكل الأولي للمرض يسبب توقف التنفس.

العلاج بالجلوكوكورتيكويد

بريدنيزولون يزيد من عدد المستقبلات الكولينية. بعد تناوله تزداد قوة العضلات. لتجنب بعض المخاطر في المراحل المبكرة من المرض، يتم العلاج في المستشفى. بالإضافة إلى ذلك، يوصف للمريض أدوية مضادة للكولينستراز. العلاج بالجلوكوكورتيكويدات طويل الأمد. تحظى الطريقة المتقطعة، حيث يأخذ المريض جرعة متزايدة من الدواء على مدى عدة ساعات، بشعبية كبيرة. قد تحدث آثار جانبية أثناء العلاج:

• زيادة ضغط الدم.
• قرحة المعدة.

يستخدم الآزاثيوبرين في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل الذي يصعب علاجه باستخدام بريدنيزون. ينصح الطبيب بالديكساميثازون، مع الأخذ في الاعتبار حالة المريض، حيث أن الدواء أكثر نشاطًا بعشر مرات من الجلايكورتيكويدات الأخرى. ومع ذلك، فهو غير مناسب للعلاج اليومي لأنه يؤدي إلى تفاقم حالة المريض.

يتضمن العلاج بالجلوكوكورتيكويدات تناول أدوية قلوية: يوصف للمريض فوسفالوجيل أو رانيتيدين. لمنع تطور مرض السكري، يجب على المريض اتباع نظام غذائي خاص. الحد من استهلاك الأطعمة التي تحتوي على كميات كبيرة من الكربوهيدرات. يتم سحب الدم بانتظام لتحديد مستويات الجلوكوز.

مثبطات الكولينستراز

في الحالات الخفيفة من المرض، توصف للمريض أدوية تمنع انخفاض مستوى الأسيتيل كولين في منطقة العقد العصبية العضلية. إن استخدام بروسيرين في علاج المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل يوفر تحفيزًا نشطًا للعضلات، لكن الجرعات الكبيرة من الدواء تسبب تعطيل التوصيل العضلي.

يستخدم ديكلوفيناك الصوديوم للحصار العلاجي في حالة تلف الأعصاب والألم الشديد. إنه الدواء المفضل، حيث أن الإجراءات التي تستخدم نوفوكائين وليدوكائين محظورة في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل.

يستخدم أكسامون (إيبيداكرين) لأمراض الجهاز العصبي المحيطي. الدواء جيد التحمل من قبل المرضى. الدواء له تأثير مزدوج، في حين أن بروسيرين وأوكسازيل وكاليمين يعمل فقط على الجهاز العصبي المحيطي.

يوصف للمرضى الأدوية التي تحتوي على البوتاسيوم. للعلاج، يتم استخدام KCL في شكل مسحوق. ونظراً لتأثيره الجانبي على الغشاء المخاطي للمعدة، يتم تناوله بعد الأكل مع الحليب. أدوية البوتاسيوم نورمين وكاليبوز مخصصة للإعطاء عن طريق الفم عدة مرات في اليوم.

لا ينبغي وصف الأدوية التالية التي تحتوي على المغنيسيوم والبوتاسيوم للمريض:

• بانانجين.
• أسباركام.

التأثير المرضي

عند علاج الوهن العضلي الوبيل، يقوم الطبيب بإجراء علاج النبض باستخدام ميثيل بريدنيزولون وأنظمة علاجية معينة. توصف الكورتيكوستيرويدات بجرعة علاجية يوميًا أو كل يومين. تستمر دورة العلاج لمدة أسبوع، ثم يقوم الطبيب بتقليل جرعة الدواء.

إذا تفاقمت حالة المريض، يتم استخدام نظام علاج تدريجي، يعتمد على زيادة الجرعة الواحدة حتى الوصول إلى الحد الأقصى المسموح به من الدواء في المرة الواحدة. Metypred هو دواء ذو ​​نشاط قشراني معدني عالي، لذلك غالبا ما يستخدم للعلاج واستقرار حالة المريض.

استخدام الغلوبولين المناعي

للعلاج (MG)، يتم وصف دفعات الجلوبيولين المناعي (IVIG) التي يتم الحصول عليها من دم المتبرع. الغرض من هذه الطريقة هو زيادة دفاعات جسم المريض. التغييرات الوظيفية في المرضى الذين يعانون من MG تصل إلى قيم كبيرة. الجلوبيولين المناعي الذي يتم إعطاؤه للمريض لا يسبب آثارًا جانبية خطيرة. تستخدم الأدوية التالية في علاج المرضى:

• جاميمون-ن؛
• البنتاجلوبين.
• أوكتاجام 10%;
• إنتراجلوبين.

خلال الأزمة، يتم وصف الغلوبولين المناعي فقط بعد إجراءات الإنعاش الطارئة. بروتين خاص بالإنسان يمنع تطور المضاعفات الشديدة. يتم تناوله كل يومين بالجرعة التي يحددها الطبيب.

في كثير من الأحيان، يشكو المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل من الغثيان والصداع بعد التسريب. يقوم الطبيب بتقييم عمل الجهاز المناعي للمريض ويلاحظ عدد الخلايا التائية. أثناء الدراسة، تم الكشف عن عيوب في الجزيئات المناعية، وفي المصل - زيادة نشاط العوامل الخلطية الغدة الصعترية.

يعكس تركيز الغلوبولين المناعي حالة الأعضاء الداخلية التي تؤثر على دفاعات الجسم. البروتين البشري الطبيعي الذي يحتوي على جزء خاص، والذي يتم تناوله بجرعة قياسية لأول مرة، يسبب ظهور أعراض تشبه أعراض الأنفلونزا:

• نبض القلب؛
• النعاس.
• التشنجات.
• درجة حرارة عالية.

هناك مشكلة خطيرة أخرى - من الضروري مراقبة حالة المريض باستمرار، في حالة الانهيار وارتفاع ضغط الدم، يجب التوقف عن العلاج، وإعطاء محلول البلازما عن طريق الوريد ومضادات الهيستامين.

في علاج الوهن العضلي الوبيل، يتم استخدام تثبيط الخلايا:

• سيكلوفوسفاميد.
• السيكلوسبورين.
• سيكلوفوسفاميد.

في كثير من الأحيان، بعد تحقيق التأثير، يتم تقليل جرعة الدواء. يسبب تناول سيكلوفوسفاميد آثارًا جانبية:

• نقص في عدد كريات الدم البيضاء؛
• إلتهاب الكبد أ؛
• التهاب البنكرياس.
• تسمم الدم.
• اضطرابات معوية.
• دوخة،
• مشاكل بصرية.

المخدرات الضارة

يمنع تناول الأدوية التالية للمرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل:

• مضادات الاختلاج.
• المضادات الحيوية (أمينوغليكوزيدات) ؛
• حاصرات B؛
• كربونات الليثيوم؛
• بروكاييناميد هيدروكلوريد.
• تريهكسيفينيديل هيدروكلوريد؛
• الأدوية المضادة للملاريا والروماتيزم؛
• قطرات للعين؛
• أدوية سكر الدم.

تساهم المخدرات غير المشروعة في ظهور أعراض الوهن العضلي وزيادة ضعف العضلات الهيكلية. الأدوية المضادة للبكتيريا تؤدي إلى تفاقم أعراض المرض. لا ينصح باستخدام الأدوية التالية:

• الأمبيسلين.
• إيميبينيم.
• الاريثروميسين.

هي بطلان الحبوب المنومة للوهن العضلي الوبيل. العلاج بمشتقات البنزوديازيبين والباربيتورات غير مقبول. الأدوية التي تحتوي على المغنيسيوم تؤدي إلى تفاقم حالة المريض بشكل كبير. لا ينبغي أن تأخذ مدرات البول التي تؤثر على توصيل النبضات العصبية والعضلية.

يجب على المريض تناول الأدوية الموصوفة من قبل الطبيب في الدورات، ومراقبة حالته الصحية واتباع نمط حياة صحي.