يستخدم في علاج متلازمة زولينجر إليسون. أعراض متلازمة زولينجر إليسون وعلاجها. وصف تكتيكات العلاج

في متلازمة زولينجر إليسون، يتم ملاحظة الأعراض العامة التي تميز القرحة الهضمية الشائعة في المعدة و/أو الاثني عشر.

من بين العديد من الأعراض، عدد قليل منها هو الأكثر تحديدا.

• ألم مستمر في الجزء العلوي من البطن. وتظهر في أكثر من نصف المرضى، وفي أغلب الأحيان عند الرجال. يحدث بعد تناول وجبة (نموذجي لقرحة المعدة - تكوين عيوب متفاوتة الأعماق و/أو تقرحات في جدار المعدة) أو على معدة فارغة/عدة ساعات بعد تناول الطعام (نموذجي لقرحة الاثني عشر - تكوين عيوب متفاوتة) أعماق و/أو تقرحات في جدار الاثني عشر).
• الإسهال (براز رخو). يحدث في أكثر من نصف المرضى، وفي كثير من الأحيان عند النساء. في كثير من الأحيان الأعراض الوحيدة. يكون البراز غزيرًا ومائيًا مع كمية صغيرة من الطعام والدهون غير المهضومة.
• يحدث مزيج من الأعراض المذكورة أعلاه في أكثر من نصف المرضى.
• حرقان خلف القص، التجشؤ، حرقة المعدة، والتي غالبًا ما يتم الخلط بينها وبين مرض الجزر المعدي المريئي (ارتجاع منتظم ومتكرر غالبًا لمحتويات المعدة الحمضية إلى المريء، مما يؤدي إلى تلف الجزء السفلي منه).
• أعراض أخرى أقل شيوعًا:
  • غثيان؛
  • القيء.
  • نزيف الجهاز الهضمي؛
  • فقدان الوزن (عادة مع براز رخو لفترة طويلة).

نماذج

بناءً على التوطين (الموقع)، هناك 3 أنواع من الورم الغاسترينومي.

• ورم غاستريني البنكرياس:
  • رؤساء.
  • جثث؛
  • ذيل

• ورم غاستريني في المعدة.
• ورم غاستريني من الاثني عشر.

غالبًا ما يكون الورم الغاستريني حميدًا (يحتفظ بالقدرة على التمايز (نوع الخلايا السرطانية هو نفس نوع خلايا العضو الذي تشكلت منه)) ولكن في بعض الأحيان يمكن أن يصبح خبيثًا (يتحول إلى ورم خبيث (جزئيًا أو جزئيًا)). فقد تماما تمايز خلاياه) الورم).

الأسباب

لم يتم تحديد الأسباب الرئيسية للورم الغاستريني. وقد يكون هناك علاقة بانتقال المرض بالوراثة من الأم إلى الأبناء.

قد تكون متلازمة زولينجر إليسون جزءًا من مرض يسمى أورام الغدد الصماء المتعددة من النوع 1 (مزيج وراثي من ورم غدي صماء (العديد من الأورام الصغيرة دون موقع واضح في العضو) وقرح هضمية (ناشئة عن زيادة الأحماض والإنزيمات) في الأمعاء الدقيقة (بما في ذلك الاثني عشر والصائم)).

التشخيص

• تحليل التاريخ الطبي والشكاوى (متى (منذ متى) ظهر ألم مستمر في الجزء العلوي من البطن، براز رخو (إسهال)، حرقان، ألم خلف القص، تجشؤ محتويات حامضة؛ ما يربطه المريض بحدوث الأعراض كيف تطور المرض).
• تحليل تاريخ حياة المريض (يعاني المريض من تقرحات طويلة الأمد مقاومة للأدوية المضادة للقرحة، وأمراض سابقة أخرى، وعادات سيئة (شرب الكحول، والتدخين)).
• تحليل التاريخ العائلي (وجود أمراض الجهاز الهضمي (الجهاز الهضمي) لدى الأقارب).
• بيانات الفحص الموضوعي:
  • جلد شاحب؛
  • نزيف من الجهاز الهضمي.
  • اليرقان (تغير لون الجلد وبياض العينين بسبب اليرقان بسبب زيادة مستوى البيليروبين (أحد الصبغات الصفراوية، وهو منتج تحلل خلايا الدم الحمراء) في الدم والأنسجة). يحدث عندما يضغط الورم على القناة الصفراوية المشتركة (الوعاء الذي تتدفق عبره الصفراء من الكبد والمرارة)؛
  • تآكل (عيب سطحي) للأسنان.

• البيانات الآلية والمخبرية.
  • تحديد الجاسترين (مادة نشطة بيولوجيا لها تأثير منظم على إفراز عصير المعدة والوظائف الفسيولوجية للمعدة) في الدم على معدة فارغة (عشية الدراسة، يجب على المرضى عدم تناول الأطعمة أو الأدوية التي تغيير إنتاج الحمض في المعدة).
  • اختبار إنتاج حمض المعدة (إذا كانت الحموضة (pH) للمعدة أقل من 2.0، مع كمية كبيرة من المادة المقاسة (> 140 مل)، فهذا سبب للاشتباه في هذا المرض).
  • اختبار مع سيكريتين (مادة تحفز البنكرياس لإنتاج مواد نشطة بيولوجيا تقوم بتقسيم المكونات الغذائية المعقدة إلى مكونات أبسط، والتي يتم امتصاصها بعد ذلك في الجسم). على معدة فارغة، يتم إعطاء السيكريتين عن طريق الوريد، ومن ثم يتم مراقبة مستوى الجاسترين في الدم. تعتبر الزيادة في مستواه> 200 قطعة / مل نتيجة اختبار إيجابية.
  • تنظير المريء والمعدة والاثني عشر (إجراء تشخيصي يقوم خلاله الطبيب بفحص وتقييم حالة السطح الداخلي للمريء والمعدة والاثني عشر باستخدام أداة بصرية خاصة (المنظار)) مع خزعة إلزامية (أخذ جزء من العضو لتحديد بنية أنسجته وخلاياه).
  • قياس المعاوقة pH (إجراء يعتمد على قياس التيار المتردد للمقاومة بين عدة أقطاب كهربائية يتم إدخالها في المريء لقياس حموضة الوسط).
  • فحص مواد المعدة و/أو تشخيص الجهاز التنفسي لوجودها هيليكوباكتر بيلوري(بكتيريا تدمر جدران المعدة والاثني عشر أثناء نشاطها الحياتي).
  • الفحص بالموجات فوق الصوتية (الموجات فوق الصوتية) لأعضاء البطن لتحديد وجود ورم في البنكرياس أو جدار المعدة أو الاثني عشر.
  • تصوير الأوعية البطنية الانتقائية (طريقة تشخيصية منخفضة الصدمة، يتم خلالها، من خلال ثقب الجلد بأدوات خاصة تحت سيطرة الأشعة السينية، أخذ الدم من أوردة البنكرياس (البنكرياس) وتحديد الجاسترين فيه (مادة نشطة بيولوجيًا) التي لها تأثير منظم على إفراز العصارة المعدية وعلى الوظائف الفسيولوجية للمعدة )).
  • التصوير المقطعي المحوسب (CT) للكشف عن ورم في البنكرياس أو جدار المعدة أو الاثني عشر.
  • يعد التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) طريقة تشخيصية أكثر دقة من التصوير المقطعي المحوسب. يتم إجراؤه لتحديد ورم البنكرياس أو جدار المعدة أو الاثني عشر.

• المشاورات ممكنة أيضا.

علاج متلازمة زولينجر إليسون

يتلخص علاج متلازمة زولينجر إليسون في المراحل العلاجية التالية:

• الحد الأقصى من إفراز حمض الهيدروكلوريك وعصير المعدة مع الأدوية المضادة للقرحة الحديثة من مجموعة مثبطات مضخة البروتون.
• في حالات عدم فعالية العلاج المحافظ (غير الجراحي) وفي حالة الاشتباه بوجود ورم غاستريني خبيث (ورم يفرز مادة نشطة بيولوجيا تنظم إفراز عصير المعدة وتؤثر على الوظائف الفسيولوجية للمعدة)، يتم الاستئصال الجراحي للورم (الاستئصال الجراحي للورم) ضروري.

المضاعفات والعواقب

• انثقاب القرحة (تكوين ثقب في جدار المعدة أو الأمعاء) مع تطور التهاب الصفاق (التهاب شديد في أعضاء البطن).
• تضيق (تقليل أو تضييق التجويف بشكل كبير) في الجزء السفلي من المريء بسبب التأثير الضار المستمر لحمض الهيدروكلوريك في المعدة.
• حدوث نزيف في الجهاز الهضمي (نزيف من تقرحات الجهاز الهضمي).
• فقدان كبير في الوزن يصل إلى الدنف (الإرهاق).
• ضعف وظائف القلب (مع الإسهال المستمر (البراز الرخو) هناك فقدان كبير للبوتاسيوم (عنصر نادر مسؤول عن الأداء الطبيعي للقلب)).
• ورم خبيث (تشكيل بؤر الورم في الأعضاء الأخرى، وخاصة في الكبد) من ورم غاستريني (ورم يفرز مادة نشطة بيولوجيا تنظم إفراز عصير المعدة وتؤثر على الوظائف الفسيولوجية للمعدة).
• ضغط الورم على القنوات الصفراوية، مما يؤدي إلى اليرقان (اليرقان تغير لون الجلد وبياض العينين بسبب زيادة مستوى البيليروبين (أحد الصبغات الصفراوية، وهو منتج تحلل خلايا الدم الحمراء) في الدم والأنسجة) واضطرابات الجهاز الهضمي.

تقاوم القرح في متلازمة زولينجر إليسون العلاج القياسي المضاد للقرحة وتكون عرضة للمضاعفات، بما في ذلك المضاعفات التي تهدد الحياة. في هذه الحالة، من الضروري الاستئصال الجراحي للورم (سبب المرض).

الوقاية من متلازمة زولينجر إليسون

لا يوجد وقاية محددة لمتلازمة زولينجر إليسون. مُستَحسَن:

• اتبع مبادئ التغذية العقلانية (الحد من تناول الأطعمة المقلية والدهنية والحادة والمدخنة والوجبات السريعة والمشروبات الغازية والقهوة)؛
• الخضوع لفحص في الوقت المناسب من قبل طبيب الجهاز الهضمي، بما في ذلك الفحص بالمنظار (إجراء تشخيصي يقوم خلاله الطبيب بفحص وتقييم حالة السطح الداخلي للمريء والمعدة والاثني عشر باستخدام أداة بصرية خاصة (المنظار)) - ويفضل أن يكون ذلك مرة واحدة في السنة ;
• القضاء على العادات السيئة (الإفراط في استهلاك الكحول والتدخين).
• تجنب الضغوط النفسية والعاطفية.

بالإضافة إلى ذلك

غالبًا ما يكون الورم حميدًا (يحتفظ بالقدرة على التمايز (نوع الخلايا السرطانية هو نفس نوع خلايا العضو الذي تشكل منه))، ولكن في بعض الأحيان يمكن أن يصبح خبيثًا (يتحول إلى ورم خبيث (جزئيًا) أو فقدت تماما تمايز خلاياها (الورم).

متلازمة زولينجر إليسون- مجموعة من الأعراض الناجمة عن وجود ورم منتج للغاسترين في البنكرياس أو الاثني عشر، وفرط إفراز حمض الهيدروكلوريك في المعدة وتأثيره التقرحي على الغشاء المخاطي في الجهاز الهضمي. يتجلى المرض بأعراض القرحة: الألم، الإسهال، حرقة، التجشؤ، نزيف الجهاز الهضمي. يعتمد تشخيص متلازمة زولينجر إليسون على تحديد مستوى الغاسترين القاعدي، وبيانات الدراسات التنظيرية والأشعة السينية، والموجات فوق الصوتية، والتصوير المقطعي المحوسب، وتصوير الأوعية الانتقائية. قد يشمل علاج متلازمة زولينجر إليسون إزالة ورم المعدة، واستئصال المعدة الكامل، وقطع المبهم، وحاصرات H2، ومضادات الكولين، ومثبطات مضخة البروتون، والعلاج الكيميائي.

معلومات عامة

تحدث متلازمة زولينجر إليسون بسبب تطور ورم نشط هرمونيًا في البنكرياس أو الاثني عشر، مما يؤدي إلى إنتاج كميات زائدة من الغاسترين، مما يؤدي إلى زيادة تكوين الحمض في المعدة وتطور تقرحات الهضمية والاثني عشر.

تنتمي الأورام المنتجة للغاسترين (أورام الغاسترين) إلى أورام الخلايا الشبيهة بالغدد الصماء في نظام APUD ويتم تمثيلها بعقد حمراء داكنة مفردة أو متعددة ذات شكل دائري (بيضاوي) وكثافة كثيفة وصغر الحجم (عادة من 0.2 إلى 2). سم). في متلازمة زولينجر إليسون، تتمركز الأورام الغاسترينومية في الغالبية العظمى من الحالات في الجسم أو ذيل البنكرياس، وحوالي الثلث في العقد الليمفاوية الاثني عشر أو المحيطة بالبنكرياس (نادرًا ما في المعدة والطحال والكبد). ثلثي الأورام الغاسترينية هي أورام خبيثة، تنمو ببطء، وتنتشر بشكل رئيسي إلى الغدد الليمفاوية الإقليمية وفوق الترقوة، والكبد، والطحال، والمنصف، والصفاق، والجلد.

تتميز متلازمة زولينجر إليسون بوجود قرحات متعددة في الجهاز الهضمي العلوي ذات توطين غير نمطي (على سبيل المثال، في الجزء البعيد من الاثني عشر، في الصائم)، والتي لها مسار طويل وانتكاسات متكررة. متلازمة زولينجر إليسون هي مرض غير شائع في أمراض الجهاز الهضمي (حوالي 4 حالات لكل مليون شخص)، وتحدث في الغالب عند الذكور الذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 50 عامًا.

الأسباب

السبب الرئيسي لمتلازمة زولينجر إليسون هو فرط غاسترين الدم المستمر وغير المنضبط الناجم عن وجود ورم منتج للغاسترين في البنكرياس أو الاثني عشر. ما يقرب من ربع المرضى الذين يعانون من متلازمة زولينجر إليسون يعانون من ورم غدي صماء متعدد من النوع الأول، ولا يؤثر على البنكرياس فحسب، بل يؤثر أيضًا على الغدة النخامية والغدة الدرقية والغدة الدرقية والغدد الكظرية.

في بعض الأحيان يمكن أن تترافق متلازمة زولينجر إليسون مع تضخم خلايا G المنتجة للغاسترين في الغار. عادة، يتم تنظيم إفراز الغاسترين بواسطة الخلايا G من خلال آلية ردود فعل سلبية (المثبط هو حمض الهيدروكلوريك المنطلق). لا يتم تنظيم إنتاج الغاسترين بواسطة الورم في متلازمة زولينجر إليسون بأي شكل من الأشكال، مما يؤدي إلى فرط غاسترين الدم غير المنضبط.

أعراض متلازمة زولينجر إليسون

في متلازمة زولينجر إليسون، قد يتم اكتشاف قرحة هضمية حادة في المعدة والاثني عشر ذات توطين غير نمطي، تتحمل العلاج المضاد للقرحة. الأعراض السريرية لمتلازمة زولينجر إليسون هي ألم شديد ومستمر في الجزء العلوي من البطن، وبراز غزير أو شبه متشكل أو مائي يحتوي على كميات كبيرة من الدهون (الإسهال والإسهال الدهني)، وحرقة المعدة والتجشؤ لفترة طويلة، والتهاب المريء، وتضيق المريء. يحدث الإسهال بسبب تحمض محتويات الصائم وزيادة التمعج وتطور الالتهاب وضعف الامتصاص.

يمكن الإشارة إلى الطبيعة الخبيثة لمتلازمة زولينجر إليسون من خلال انخفاض كبير في وزن الجسم. في متلازمة زولينجر إليسون، هناك ميل لتطوير عمليات ومضاعفات مدمرة (انثقاب ونزيف الجهاز الهضمي).

التشخيص

ترتبط صعوبات التشخيص المبكر لمتلازمة زولينجر إليسون بوجود أعراض مشابهة لمرض القرحة الهضمية العادي. يكشف الجس عن ألم شديد في الشرسوفي وألم موضعي في منطقة القرحة (أعراض مندل الإيجابية).

القيمة التشخيصية التفريقية لمتلازمة زولينجر إليسون هي دراسة مستوى الجاسترين القاعدي في مصل الدم ومؤشرات إفراز المعدة من خلال الاختبارات الوظيفية مع حمل غذائي موحد أو إعطاء الوريد من الإفرازات والجلوكاجون وأملاح الكالسيوم. تتميز متلازمة زولينجر إليسون، على عكس مرض القرحة الهضمية العادي، بزيادة كبيرة في مستوى الغاسترين في الدم (تصل إلى 1000 بيكوغرام / مل أو أكثر) ومعدل تدفق حمض الهيدروكلوريك الحر (4-10 مرات). ). محدد لمتلازمة زولينجر إليسون هو اختبار السيكريتين، الذي يؤدي تناوله عن طريق الوريد إلى زيادة مستويات الجاسترين لدى معظم المرضى (مع قرحة الاثني عشر العادية، ينخفض ​​تركيزه). وينتج عن اختبار الإجهاد باستخدام الجلوكاجون وجلوكونات الكالسيوم تأثير مماثل.

يُستكمل تشخيص متلازمة زولينجر إليسون بطرق بحث مفيدة. يمكن أن يكون سبب الاشتباه في متلازمة زولينجر إليسون هو وجود آفات تقرحية متعددة وموقع غير عادي للقرحة التي تم تحديدها بواسطة الأشعة السينية للمعدة و FGDS. الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن والتصوير المقطعي يسمح بتصور ورم البنكرياس، مع ورم غاستريني خبيث، من الممكن أيضًا تضخم كبير في الكبد ووجود تكوينات ورم فيه. الطريقة الأكثر إفادة، ولكنها أكثر تعقيدًا من الناحية الفنية لتشخيص متلازمة زولينجر إليسون هي تصوير الأوعية البطنية الانتقائية مع تحديد مستويات الغاسترين في أوردة البنكرياس.

يتم تمييز متلازمة زولينجر إليسون عن القرحات الصعبة والمتكررة في كثير من الأحيان في الجهاز الهضمي العلوي، والمرض الاضطرابات الهضمية، وأورام الأمعاء الدقيقة، مع فرط غاسترين الدم في فرط نشاط الغدة الدرقية، والتهاب المعدة، وتضيق البواب؛ حاليًا يتم الإشارة إليه فقط في غياب نتائج العلاج المحافظ والمسار المعقد للعملية التقرحية.

كممارسة علاجية محافظة لمتلازمة زولينجر إليسون، يتم استخدام الأدوية التي تقلل من إفراز حمض الهيدروكلوريك: حاصرات مستقبلات الهيستامين H2 (رانيتيدين، فاموتيدين)، وأحيانًا بالاشتراك مع مضادات الكولين الانتقائية (بلاتيفيلين، بيرينزيبين)، ومثبطات مضخة البروتون ( أوميبرازول، لانسوبرازول). يمكن وصف الأدوية مدى الحياة بسبب ارتفاع خطر تكرار القرحة؛ جرعاتها أعلى من علاج مرض القرحة الهضمية التقليدي وتعتمد على مستوى الإفراز القاعدي لحمض الهيدروكلوريك. إذا كان الورم الغاستريني ورمًا خبيثًا وغير قابل للجراحة، يتم استخدام العلاج الكيميائي (مزيج من الستربتوزوسين والفلورويوراسيل والدوكسوروبيسين).

تنبؤ بالمناخ

إن تشخيص متلازمة زولينجر إليسون أفضل إلى حد ما من الأورام الخبيثة الأخرى ويرتبط بنموها البطيء إلى حد ما: معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات حتى في وجود نقائل الكبد هو 50-80٪، وبعد الجراحة الجذرية - 70-80٪. . قد لا يكون سبب الوفاة هو الورم نفسه، ولكن بسبب مضاعفات الآفات التقرحية الشديدة.

لأول مرة، تم وصف مزيج من قرحة المعدة مع ورم البنكرياس، الذي تجلى بألم شرسوفي، وقيء كميات كبيرة من عصير المعدة، والإسهال ونزيف المعدة الدوري، في عام 1901 من قبل V. P. Ruchinsky و F.Ya. تشيستياكوفيتش. في عام 1955، وصف آر إم زوليندر وإي إتش إليسون ملاحظتين لقرحة المعدة التقدمية المستمرة مع فرط إفراز المعدة المرتفع، والإسهال المصاحب لورم خلايا غير بيتا في جزر البنكرياس. تم إجراء عمليات جراحية لهؤلاء المرضى بشكل متكرر بسبب القرحة الهضمية المتكررة. المؤلفون

ولأول مرة، رجح أن ورم البنكرياس يفرز مادة منشطة قوية لإفراز المعدة، مما يؤدي إلى إنتاج كميات كبيرة من العصارة المعدية.

لقد ثبت الآن أن الورم المنتج للغاسترين (ورم الغاسترين) هو ورم نظير الغدد الصماء ينشأ من جزر لانغنهارس، أي من الخلايا G التي تنتج أنواعًا مختلفة من الغاسترين، والتي عادة لا توجد في البنكرياس أو لا يتم اكتشافها في البنكرياس. الجميع

بكميات صغيرة فقط في الغشاء المخاطي للقنوات الإخراجية الكبيرة. يحتل هذا النوع من أورام الغدد الصم العصبية المرتبة الثانية من حيث التردد بين أورام الغدد الصماء الهرمونية في البنكرياس، في المرتبة الثانية بعد الورم الإنسوليني.

يحدث هذا الورم بمعدل 2-4 حالات لكل مليون نسمة؛ نسبة الرجال إلى النساء هي 3:2. سبب تكرار القرحة بعد جراحة المعدة هو الورم الإنسوليني في حوالي 1٪ من المرضى.

في 60٪ من المرضى، يتم تحديد الأورام الغاسترينومية في الذيل أو رأس البنكرياس، وفي 15-20٪ في الطبقة تحت المخاطية للاثني عشر، الجزء الأولي من الصائم والمعدة والكبد والغدد الكظرية.

هناك نوعان من المتلازمة:

متقطع - يحدث عادة بعد 40 عامًا، وفي 60-90٪ من الحالات يكون الورم خبيثًا مع معدل نمو بطيء.

يحدث مرض محدد وراثيا على خلفية متلازمة فيرمر (النوع الأول من الورم الغدي المحدد وراثيا مع تلف الغدد جارات الدرق في الغدة النخامية، وما إلى ذلك). هذا النموذج في كثير من الأحيان

وهي متعددة بطبيعتها وتحدث عند الشباب. في بداية تطوره، يكون الورم الغاستريني حميدًا، لكنه يميل لاحقًا إلى التحول إلى ورم خبيث. عادة ما يكون المرض عائليًا بطبيعته.

تتراوح أحجام الأورام الجاسترينية من 2 ملم إلى 5 سم أو أكثر.

ينتج ورم غاسترين غاسترين بوزن جزيئي قدره 34 غاسترين كبير، والذي يحفز الخلايا الجدارية والرئيسية للغشاء المخاطي للمعدة ويسبب تضخمها. في الوقت نفسه، تصل المنتجات الحمضية الهضمية إلى هذا المستوى الذي لا يمكن أن يقاومه حتى الغشاء المخاطي السليم.

في معظم المرضى، يتم توطين القرحة في الاثني عشر، في كثير من الأحيان في المعدة والصائم، وبعد جراحة المعدة في منطقة مفاغرة المعدة.

تتميز القرحة في متلازمة زولينجر إليسون بالشدة، وانخفاض القابلية للشفاء والشفاء، والتكرار المستمر والتطور المتكرر للمضاعفات.

الصورة السريرية.ينزعج المرضى من ألم شرسوفي شديد غير قابل للعلاج المضاد للقرحة. هناك حرقة شديدة وتجشؤ حامض - غالبًا ما يتم ملاحظة أعراض التهاب المريء. عادة ما يكون القيء مصحوبًا بإفراز كميات كبيرة من محتويات المعدة.

يعاني 30-60% من المرضى من الإسهال مع براز مائي غزير وإسهال دهني، وهو ما يفسره تناول كمية كبيرة من البراز.

حجم عصير المعدة مع تركيز عال من حمض الهيدروكلوريك، وكذلك زيادة التمعج المعوي. في الحالات الشديدة، يمكن أن يؤدي الإسهال إلى الجفاف ونقص حجم الدم. احتمال فقدان الوزن، وهو أمر نموذجي بشكل خاص لورم المعدة الخبيث.

يكشف جس البطن عن ألم في المنطقة الشرسوفية أو البوابية الاثني عشرية.

طرق البحث المختبرية والمفيدة.- جميع المرضى لديهم فرط واضح في إفراز المعدة، وخاصة في

وقت الليل (يتم إطلاق حوالي 2-4 لتر). - الاختبار التشخيصي الرئيسي هو تحديد الجاسترين في بلازما الدم.

في الأشخاص الأصحاء، يكون تركيز الغاسترين في البلازما في حدود 50-100 بيكوغرام/مل، وفي قرحة المعدة والأثنى عشر لا يتجاوز 100 بيكوغرام/مل. يرتفع محتوى الجاسترين في الدم مع الأنسولين إلى 1000-2000 بيكوغرام / مل أو أكثر.

اختبار السيكرتين.يتم حقن المريض عن طريق الوريد بـ 1-2 وحدة من السكرتين لكل 1 كجم من وزن الجسم. في حالة الإصابة بالورم الإنسوليني، يزداد إنتاج المعدة ويزداد محتوى الغاسترين في الدم بشكل ملحوظ. في

في الوقت نفسه، مع قرحة المعدة والأثنى عشر، يتم منع إفراز المعدة وينخفض ​​محتوى الغاسترين في الدم.

اختبار مع غلوكونات الكالسيوم.يتم إعطاء غلوكونات الكالسيوم عن طريق الوريد بجرعة 4-5 ملغ لكل 1 كجم من وزن الجسم. في حالة الورم الإنسوليني، يزداد مستوى الغاسترين في الدم، وفي مرض القرحة الهضمية تكون الزيادة ضئيلة.

يتم إجراء التشخيص الموضعي للورم نفسه باستخدام الموجات فوق الصوتية، والتصوير المقطعي المحوسب، والـ MMT، والموجات فوق الصوتية بالمنظار، وتصوير الأوعية الانتقائي. ومع ذلك، يمكن لهذه الطرق اكتشاف أورام المريض فقط في 40-60٪ من المرضى وبشكل رئيسي إذا كان الورم أكبر من 0.5 سم.

الطريقة الأكثر فعالية لتشخيص الأورام الإنسولينية هي التصوير الومضاني لمستقبلات الساموستاتين مع نظائرها الاصطناعية من الساموستاتين (أوكريوسان، أوكتريوتيد) الموسومة بـ In المشع. تصل موثوقية الطريقة إلى 90% ولا تعتمد على حجم الورم.

علاج.. من أجل قمع إنتاج حمض المعدة ومنع تكرار القرحة، فضلا عن المضاعفات الشديدة المرتبطة بها، يتم وصف جرعات كبيرة من العلاج المضاد للإفراز للمرضى. يجب أن تكون جرعات حاصرات H2 ومثبطات مضخة البروتون أعلى بمقدار 4-6 مرات من المعتاد، ويجب زيادة مدة العلاج.

الجرعة الأولية من فاموتيدين هي 40 ملغ 4 مرات في اليوم، والجرعة اليومية من رانيتيدين تصل إلى 1200 ملغ.

الدواء المفضل هو أوميبروزول، الذي يوصف بجرعة 60 ملغ مرتين في اليوم.

يتم تحديد اختيار التدخل الجراحي في المرضى الذين يعانون من متلازمة زولينجر إليسون من خلال الموقع الأساسي للورم.

إذا تم اكتشاف ورم صغير واحد في البنكرياس أو المعدة، يتم استئصاله أو استئصاله اقتصاديًا.

بالنسبة للأورام الكبيرة في البنكرياس والأورام الخبيثة المشتبه فيها، يوصى باستئصال جزء من البنكرياس أو استئصال البنكرياس والإثنا عشري مع إزالة جميع مجموعات الغدد الليمفاوية الإقليمية.

تخضع نقائل الورم الغاستريني إلى الكبد للعلاج الجراحي، وفي الحالات التي يكون فيها من المستحيل إجراء عملية جراحية، يتم وصف العلاج الكيميائي وانصمام الأوعية الكبدية والأوكتريوتيد. يتلقى هؤلاء المرضى علاجًا مضادًا للإفراز الصيانة باستخدام أوميبروزول مدى الحياة.

لا يُنصح بالعلاج الجراحي للمرضى الذين يعانون من أورام الغدد الصماء المتعددة من النوع الأول ومتلازمة زولينجر إليسون. يوصف لهم استخدام مدى الحياة للأدوية المضادة للإفراز.

نادرًا ما يتم تشخيص متلازمة زولينجر إليسون. يمكن أن يحدث هذا المرض في أي عمر. ومع ذلك، يتم اكتشافه غالبًا بين عمر 20 و50 عامًا. إذا ظهرت علامات المرض، يجب عليك الاتصال بأخصائي أمراض الجهاز الهضمي الذي سيقوم بإجراء تشخيص دقيق. يتضمن العلاج في أغلب الأحيان استخدام الأدوية التي تقلل من إنتاج عصير المعدة وتعزز شفاء القرحة. على أية حال، يجب أن يخبرك الطبيب عن أعراض متلازمة زولينجر إليسون وعلاجها.

يهتم العديد من المرضى بمتلازمة زولينجر إليسون. وصف المرض هو كما يلي: يشير هذا المصطلح إلى حالة ناجمة عن وجود ورم في البنكرياس، والذي يقوم بتصنيع الجاسترين. يمكن تحديد هذا التكوين في جدار المعدة. غالبًا ما يتم ملاحظة تلف الصائم أو الاثني عشر.

مع زيادة محتوى الغاسترين في الدم، يتم تنشيط تخليق عصير المعدة والإنزيمات وحمض الهيدروكلوريك. ونتيجة لذلك، يتم تشكيل العديد من الآفات التقرحية بأعماق متفاوتة.

يمكن أن يتطور علم الأمراض لدى أي شخص، لكن الرجال أكثر عرضة له.

يلاحظ الأطباء الأنواع التالية من الأمراض:

1. التكوينات الانفرادية - يتم تشخيص مثل هذه الأورام في 70٪ من الحالات. وهي موضعية في البنكرياس.
2. أورام متعددة – لوحظت في 25% من الحالات. في المظهر هم أورام الغدد الصماء. توجد بؤر التكوينات في البنكرياس والغدة النخامية والغدة الدرقية. ويمكن أيضًا اكتشافها في الأنسجة الدهنية في أنسجة البطن.
3. فرط غاسترين الدم نادر للغاية. في هذه الحالة، تظهر الأورام الشحمية، والتكوينات في الغدد الكظرية، والورم الشحمي العضلي الوعائي في الكلى.

الأسباب

وحتى الآن لم يتمكن العلماء من التحديد الدقيق للعوامل التي تثير ظهور هذه المتلازمة. يعتبر السبب الرئيسي للمرض هو الإطلاق المستمر وغير المنضبط للغاسترين. هذا بسبب ظهور الورم.

في حوالي 25٪ من الحالات، يتم تشخيص إصابة الأشخاص بالورم الغدي المتعدد من النوع الأول، وهو ذو طبيعة غدية صماء. في هذه الحالة، لوحظ تلف الأنسجة ليس فقط للبنكرياس، ولكن أيضًا لأنواع أخرى من الغدد - الغدة الدرقية، الغدة النخامية، الغدة الدرقية.

في بعض المرضى، يحدث المتلازمة بسبب تضخم الخلايا G المنتجة للغاسترين. وهي موضعية في المنطقة الغارية للمعدة. هناك أيضًا نظرية حول الطبيعة الوراثية لعلم الأمراض. وفي هذه الحالة، ينتقل الميل الوراثي من الآباء إلى الأبناء.

أعراض

مع متلازمة زولينجر إليسون، لوحظت الأعراض الشائعة التي تصاحب القرحة الهضمية في الجهاز الهضمي. من بين العدد الكبير من المظاهر، يمكن تحديد العديد من الأعراض المميزة. وتشمل هذه ما يلي:

1. الانزعاج المستمر في الجزء العلوي من البطن. وتظهر هذه العلامة في أكثر من 50% من الحالات. في أغلب الأحيان يتم ملاحظته عند الرجال. يظهر الانزعاج بعد تناول الطعام، وهو أمر نموذجي لقرحة المعدة، أو على معدة فارغة - وهذا يشير إلى تلف الاثني عشر.
2. إسهال. ويظهر هذا العرض أيضًا في أكثر من نصف الحالات، ولكنه أكثر شيوعًا عند النساء. في كثير من الأحيان، يكون الإسهال هو العلامة الوحيدة للاضطراب. يكون البراز مائيًا ويحتوي على بعض الدهون والطعام غير المهضوم.
3. مزيج من آلام البطن والإسهال. يتم ملاحظة هذه الحالة في أكثر من 50٪ من الحالات.
4. حرقة، حرقان في منطقة الصدر، تجشؤ. غالبًا ما يتم الخلط بين هذه العلامات وبين مرض الجزر المعدي المريئي. ويشير هذا المصطلح إلى الدخول المنهجي لمحتويات المعدة الحمضية إلى المريء، مما يسبب ضررا للجزء السفلي من العضو.

تشمل المظاهر النادرة لهذه المتلازمة ما يلي:

• غثيان؛
• القيء.
• فقدان الوزن – غالبًا ما يتم ملاحظته مع الإسهال لفترات طويلة.
• نزيف في أعضاء الجهاز الهضمي.

التشخيص

إذا ظهرت مثل هذه الأعراض، مطلوب التشاور مع أخصائي. يجب أن يتم تشخيص متلازمة زولينجر إليسون من قبل طبيب الجهاز الهضمي. خلال الفحص الأولي، سيقوم الطبيب بأخذ سوابق طبية. يعتبر الفحص البدني جزءًا إلزاميًا من الفحص. وبناء على نتائجه سيقوم الأخصائي بتحديد الألم في منطقة شرسوفي وتضخم الكبد.

بالإضافة إلى ذلك، سيصف الطبيب فحوصات إضافية، بما في ذلك ما يلي:

• اختبار الدم البيوكيميائي لتحديد محتوى الجاسترين - يجب إجراؤه على معدة فارغة.
• التصوير الومضاني مع الأوكتريوتيد.
• اختبار السيكريتين
• التصوير الشعاعي.
• الاشعة المقطعية؛
• تقييم إنتاج الحمض القاعدي.
• تصوير الأوعية الانتقائية للبطن.
• التصوير بالرنين المغناطيسي.

علاج

إذا تم الكشف عن علم الأمراض، يجب إدخال المريض إلى المستشفى في قسم الجهاز الهضمي أو الجراحة. إذا تم اكتشاف ورم خبيث، يحتاج الشخص إلى العلاج في عيادة الأورام.

الهدف من العلاج الدوائي لمتلازمة زولينجر إليسون هو تقليل الحموضة ومنع الآفات التقرحية الجديدة وشفاء الآفات الموجودة. ولهذا الغرض يمكن وصف الأدوية التالية:

• حاصرات الهيستامين H2 - وتشمل فاموتيدين ورانيتيدين.
• مثبطات مضخة البروتون - تشمل هذه الفئة الرابيبرازول، والأوميبرازول.
• مضادات الكولين M - قد يصف الطبيب البيرينزيبين، البلاتيفيلين هيدروكلوريد.
• نظير السوماتوستاتين - يمكن استخدام الأوكتريوتيد.

في مذكرة. لإبطاء تطور التكوين أو تقليل حجمه، يمكنك استخدام تثبيط الخلايا. تشمل هذه الفئة أدوية مثل الستربتوزوسين والدوكسوروبيسين وما إلى ذلك.

وفي بعض الحالات، لا يمكن الاستغناء عن الجراحة. إذا لم ينتشر ورم غاسترينومي، يتم إجراء عملية جراحية طفيفة التوغل لإزالته. في الحالات الأكثر تعقيدًا، تتم الإشارة إلى استئصال المعدة بالكامل أو إزالة المعدة.

المضاعفات المحتملة

إذا لم يبدأ العلاج في الوقت المناسب، يمكن أن يؤدي المرض إلى عواقب وخيمة. وتشمل هذه:

1. انثقاب القرحة – يتضمن ظهور ثقب في المعدة أو الأمعاء. وهذا غالبا ما يؤدي إلى تطور التهاب الصفاق، وهو آفة معقدة من أعضاء البطن.
2. تضيق الجزء السفلي من المريء هو تضييق كبير في التجويف. ويرجع ذلك إلى التعرض المستمر لحمض الهيدروكلوريك في المعدة.
3. فقدان كبير في الوزن – في الحالات الصعبة قد يحدث إرهاق للجسم.
4. ضعف وظيفة القلب - مع الإسهال المستمر هناك فقدان كبير للبوتاسيوم. هذا العنصر هو المسؤول عن التشغيل الطبيعي لهذا الجسم.
5. ورم خبيث من ورم غاستريني هو ظهور أورام في الأعضاء الأخرى. في أغلب الأحيان يتأثر الكبد.
6. يؤدي ضغط القنوات الصفراوية بالتشكل إلى اليرقان واضطرابات الجهاز الهضمي.
7. نزيف الجهاز الهضمي.

في مذكرة. العيوب التقرحية في هذه المتلازمة تقاوم العلاج القياسي وتكون عرضة للمضاعفات. يمكن أن تشكل خطرا صحيا حقيقيا. في مثل هذه الحالة، مطلوب الإزالة الجراحية للتشكيل.

إجراءات إحتياطيه

لا يوجد منع محدد لتطور هذه المتلازمة. لتقليل احتمالية الإصابة بالمرض، يجب عليك الالتزام بالتوصيات التالية:

1. اتبع قواعد الأكل الصحي. من المهم الحد من كمية الأطعمة الدهنية والحارة والمقلية. يجب عدم تناول كميات كبيرة من اللحوم المدخنة والقهوة والمشروبات الغازية.
2. يتم فحصك على الفور من قبل طبيب الجهاز الهضمي، بما في ذلك الفحص بالمنظار. خلال هذا الإجراء التشخيصي، يقوم الطبيب بفحص السطح الداخلي للأعضاء الهضمية. ومن المستحسن الخضوع لمثل هذا الفحص سنويا.
3. - رفض العادات السيئة. يجب ألا تدخن أو تشرب الكثير من الكحول.
4. تجنب المواقف العصيبة.

تنبؤ بالمناخ

إن تشخيص هذا المرض أفضل قليلاً من الأورام الخبيثة الأخرى. ويرجع ذلك إلى التطور البطيء للورم.

وحتى لو تم اكتشاف النقائل في الكبد، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات هو 50-80٪. وبعد العمليات الكبرى يصل هذا الرقم إلى 70-80%. عادة لا يحدث الموت بسبب الورم نفسه، ولكن بسبب عواقب العيوب التقرحية المعقدة.

تعد متلازمة زولينجر إليسون من الأمراض الخطيرة إلى حد ما والتي يمكن أن تسبب مضاعفات خطيرة. لتقليل العواقب السلبية للانتهاكات، يجب عليك استشارة الطبيب في الوقت المناسب واتباع وصفاته بدقة.

تعد متلازمة زولينجر إليسون (ZES) مرضًا نادرًا إلى حد ما يظهر خلاله ورم واحد أو أكثر (أورام غاسترينية) في الاثني عشر أو البنكرياس. نتيجة لتطور ورم غاستريني البنكرياس، تزداد حموضة عصير المعدة. هذا يسبب تكوين وتطور القرحة الهضمية والإسهال وما إلى ذلك.

أسباب المتلازمة

لا يزال الخبراء لا يعرفون بالضبط ما الذي يسبب متلازمة زولينجر إليسون. ومع ذلك، فإن تسلسل تطور هذا المرض واضح بالنسبة لهم. عندما يظهر مرض زولينجر إليسون في منطقة الاثني عشر والبنكرياس والغدد الليمفاوية القريبة من الكبد، يحدث ورم.

يقع البنكرياس أسفل المعدة وخلفها. يعمل على توفير الإنزيمات للأعضاء الهضمية وينتج الهرمونات التي تؤثر على الحفاظ على كمية طبيعية من الجلوكوز في الدم.

تنتج خلايا الورم، التي ظهرت نتيجة لـ PZE، كمية زائدة من الغاسترين، ونتيجة لذلك يتم إنتاج الكثير من حمض الهيدروكلوريك في المعدة. الكميات المفرطة من حمض الهيدروكلوريك تؤدي بدورها إلى تكوين القرحة الهضمية وغيرها من الآثار السلبية.

بالإضافة إلى حقيقة أن الورم لا يؤثر فقط على تخليق حمض الهيدروكلوريك، بل يمكن أن يصبح أيضًا ورمًا خبيثًا. على الرغم من أن نمو هذه التكوينات يحدث ببطء شديد، إلا أن السرطان يمكن أن يؤثر على الأعضاء والأنظمة القريبة، وخاصة العقد الليمفاوية الموجودة بجوار الكبد.

3z9cbCqsmHM

تشخيص المرض

يعتمد التشخيص من قبل طبيب الجهاز الهضمي على الفحوصات التالية:

1. يجب على الطبيب تقييم التاريخ الطبي للمريض للتعرف على أمراض الجهاز الهضمي التي تم تشخيصها سابقاً، بما في ذلك لدى أفراد الأسرة.
2. فحص عينات الدم لتحديد كمية الغاسترين الموجودة فيها. قد يشير المستوى المرتفع من الجاسترين إلى وجود ورم محتمل في البنكرياس أو الاثني عشر أو أمراض أخرى. لذلك، في حالة استخدام مضادات الحموضة أو انخفاض إنتاج حمض المعدة، قد يكون محتوى الجاسترين مفرطًا. لإجراء اختبار لتحديد المستوى الدقيق للغاسترين في الدم، يجب عليك أولاً التوقف عن استخدام مضادات الحموضة وعدم تناول أي شيء. وبما أن كمية محتوى الجاسترين يمكن أن تتغير بشكل دوري، يتم إجراء الاختبارات عدة مرات بعد فترة زمنية معينة.
3. قد يقوم مقدم الرعاية الصحية الخاص بك بإجراء اختبار يتضمن تحفيز الإفراز. يأخذ هذا الاختبار قياسات قبل وبعد إعطاء السكرتين. إذا أصبح محتوى الغاسترين أعلى بعد تناول الأخير، فهذه علامة واضحة على وجود مرض زولينجر إليسون في المريض.
4. تنظير المعدة والأثنى عشر. خلال هذا الاختبار، يبحث الطبيب عن القرحة باستخدام منظار داخلي مزود بكاميرا ومصدر ضوء يتم إدخاله في الاثني عشر والمعدة. يكشف هذا الإجراء عن الأورام المنتجة للجاسترين عن طريق أخذ عينات الأنسجة من الاثني عشر. للحصول على أقصى استفادة من الاختبار، يجب ألا تأكل بعد منتصف ليل يوم الاختبار.
5. دراسات التصوير. خلال هذه الدراسة، قد يستخدم الأخصائي التصوير الومضي لمستقبلات السوماتوستاتين. تتيح هذه الطريقة اكتشاف الأورام بفضل الذرات الموسومة إشعاعيًا. تشمل اختبارات التصوير المفيدة التصوير بالرنين المغناطيسي، والتصوير المقطعي المحوسب، والموجات فوق الصوتية.
6. الموجات فوق الصوتية بالمنظار. في هذه الدراسة يستخدم الأخصائي منظارًا مزودًا بمستشعر الموجات فوق الصوتية لفحص البنكرياس والاثني عشر والمعدة. يتيح لك الفحص إلقاء نظرة فاحصة على الأورام المحتملة عن قرب وأخذ عينة من الأنسجة لإجراء تحليل أكثر تفصيلاً.

خيارات العلاج

يمكن علاج متلازمة زولينجر إليسون بطريقتين - الجراحية والعلاجية.

يتم استخدام الطريقة العلاجية عندما لا يكون الورم خبيثًا. في هذه الحالة، يتم وصف الأدوية للمريض التي تقلل بشكل كبير من حموضة عصير المعدة. هذه الأدوية نفسها سيكون لها أيضًا تأثير مفيد على التكوينات التقرحية. الأدوية الأكثر شيوعًا هي إيزوميبرازول وأوميبرازول ولانسوبرازول ونظائرها الأخرى.

في حالة الحالة الحرجة للمريض، عندما يكون المرض قد تقدم بالفعل وبدأت القرحة في التطور على جدران الأعضاء، لم يعد من الممكن الاستغناء عن التدخل الجراحي.

لإزالة الأورام التي تظهر نتيجة متلازمة زولينجر إليسون، يلزم وجود جراح تشغيل مؤهل تأهيلا عاليا. وذلك لأن الأورام الجاسترينية يصعب رؤيتها وتميل إلى أن تكون صغيرة الحجم. عندما يكون هناك ورم واحد فقط، يمكن إزالته بسهولة تامة، ولكن مع وجود عدد كبير من أورام المعدة أو تلف الكبد، يكون التدخل الجراحي مستحيلًا في بعض الأحيان. إذا كان هناك أورام متعددة، فقد يقترح المتخصصون إزالة أكبرها فقط.

• محاولة إزالة الورم باستخدام استئصال الموجات الراديوية (استخدام درجات الحرارة المرتفعة) أو الانصمام (الحرمان من إمدادات الدم إلى الورم الخبيث)؛
• إزالة الجزء الأكبر من الكبد.
• ولتخفيف الأعراض، يتم حقن الأدوية مباشرةً في الورم نفسه؛
• زراعة الكبد بالنقل؛
• استخدام العلاج الكيميائي.

اجراءات وقائية

نظرًا لأن الأمراض المصاحبة لحدوث مرض زولينجر إليسون هي أمراض الجهاز الهضمي، عند النظر في التدابير الوقائية، ينبغي للمرء أن يلتزم بشكل أساسي بالتوصيات التالية:

• الخضوع لفحص منتظم من قبل أخصائي.
• التقيد الصارم وتنفيذ جميع الإجراءات المتعلقة بالعلاج التي وصفها الطبيب المعالج؛
• تجنب التوتر؛
• تقليل النشاط البدني.
• استشارة واتباع جميع توصيات أخصائي التغذية.

aMFVBWDGUzQ

ويعتقد أن مرض زولينجر إليسون هو مرض خطير وخطير إلى حد ما. وإذا لم تأخذ في الاعتبار أعراض المرض وترفض الحاجة إلى إجراء عملية جراحية، ففي هذه الحالة قد تحدث قرحة غذائية في الاثني عشر والمعدة والبنكرياس وحتى التهاب الكبد والإرهاق ونزيف المعدة. لكن التدابير في الوقت المناسب لا يمكن أن تمنع تطور المتلازمة فحسب، بل تتجنب أيضًا انتشار النقائل إذا كان الورم خبيثًا.

التشخيص المبكر للمرض ووجود ورم واحد فقط يزيد من احتمالية التشخيص الإيجابي. وفي حالة التأخر في تشخيص المرض وعلاجه، يصاب المرضى بسرطان البنكرياس في 60% من الحالات.