علاج الشكل الحركي الصلب للمرض. شكل صلب من مرض باركنسون. مرض باركنسون: الأنواع والمظاهر السريرية

فيديو

متلازمة كمال الاجسام الصلبة. نصائح لتدريب المراهقين. إليوت [فيديو]

الشلل الرعاش، تعذر الحركة، تصلب العضلات © الشلل الرعاش، تعذر الحركة، تصلب العضلات [فيديو]

مرض عصبي نادر مجهول المصدر، يتجلى في توتر عضلي منشط مستمر (صلابة) وتشنجات مؤلمة معزولة تحد من قدرة المريض على الحركة. يتم تشخيص متلازمة "الشخص الصلب" بناءً على الصورة السريرية النموذجية والدراسات الفيزيولوجية الكهربية، مع استبعاد الأمراض الأخرى التي يمكن أن تسبب التيبس. العلاج هو أعراض. يتم استخدام البنزوديازيبينات والباكلوفين بشكل تقليدي. الطرق البديلة هي فصادة البلازما، والعلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويد، والحقن العضلي لتوكسين البوتولينوم، وعلاج الجلوبيولين المناعي.

معلومات عامة

متلازمة الشخص الصلب (RPS) هي مرض عصبي نادر يتجلى سريريًا في تصلب العضلات وتشنجاتها. صلابة العضلات هي التوتر المنشط المستمر. نتيجة الصلابة هي التيبس وتقييد الأفعال الحركية الإرادية وغير الإرادية. في متلازمة الشخص المتصلب، تسود الصلابة في العضلات المحورية (الممتدة على طول العمود الفقري) والعضلات القريبة من الأطراف. في الوقت نفسه، تكون نغمة العضلات الباسطة أعلى من العضلات القابضة، مما يمنح المريض مظهرا مميزا مع ظهر مستقيم بشكل غير عادي وحتى مقوس، وانحراف قطني واضح، والكتفين متراجعان ورأس مرفوع قليلاً. تم وصف متلازمة "الشخص الجامد" لأول مرة بالتفصيل في عام 1956 من قبل طبيبي الأعصاب الأمريكيين ميرش ووولتمان، وسميت باسمهما متلازمة ميرش-ولتمان. ولم يتم حتى الآن جمع إحصائيات حول مدى انتشار المتلازمة بسبب ندرتها الكبيرة.

أسباب متلازمة "الشخص الجامد".

لا يزال الكثير غير واضح في التسبب في هذه المتلازمة. أظهرت الدراسات السريرية التي أجراها متخصصون في مجال علم الأعصاب أن الركيزة المسببة للأمراض الأساسية هي زيادة استثارة الخلايا العصبية الحركية الموضعية في القرون الأمامية للحبل الشوكي. من المفترض أن يكون هذا بسبب خلل في نظام GABAergic، الذي له تأثير مثبط على الخلايا العصبية الحركية في الجهاز العصبي المركزي. تم تأكيد هذه الفرضية من خلال انخفاض محتوى GABA في السائل النخاعي لدى المرضى الذين يعانون من SRS والفعالية المضادة للتشنج للأدوية GABAergic والمستحضرات الصيدلانية المضادة للأدرينالية التي لوحظت فيهم.

في عام 1966، تم تحديد نظرية المناعة الذاتية لمسببات المتلازمة. في عام 1988، في المرضى الذين يعانون من متلازمة الشخص الجامد، تم العثور على أجسام مضادة لغلوتامات ديكاربوكسيلاز، وهو إنزيم يحفز تخليق GABA من حمض الجلوتاميك ويتركز في نهايات الخلايا العصبية GABAergic، في السائل النخاعي وفي الدم. ومع ذلك، أظهرت دراسات أخرى أن هذه الأجسام المضادة موجودة في السائل النخاعي في 68٪ فقط من المرضى الذين يعانون من HRF، وفي الدم - في 60٪ فقط. تجدر الإشارة إلى أن الصورة السريرية متطابقة لدى المرضى الذين لديهم أجسام مضادة وبدونها.

لا تزال مسألة الدور المرضي للأجسام المضادة التي تم تحديدها لجوتاميت ديكاربوكسيلاز غير واضحة: ما إذا كانت السبب المباشر لخلل الخلايا العصبية الحركية أم أنها مجرد نتيجة له. إلى جانب هذه الأجسام المضادة، غالبًا ما تكون متلازمة "الشخص الصلب" مصحوبة بوجود أجسام مضادة أخرى: لخلايا الغدة الدرقية، وظهارة المعدة، وخلايا البنكرياس المنتجة للأنسولين، والأجسام المضادة للميتوكوندريا والأجسام المضادة للنواة.

أعراض متلازمة "الشخص الجامد".

يمكن أن يظهر المرض في أي عمر، ولكن غالبًا ما يحدث ظهوره في العقدين الثالث والرابع من الحياة. عادة ما يكون التطور تدريجيًا. كقاعدة عامة، الأعراض الأولى هي التوتر العابر (الصلابة) والألم في عضلات الظهر والرقبة والبطن. ثم يصبح التيبس دائمًا، مصحوبًا بتشنجات عضلية شديدة دورية. على مدار عدة أشهر، تشارك عضلات الذراعين والساقين القريبة في هذه العملية. في 25٪ من المرضى، هناك تشنجات في عضلات الوجه، مما يؤدي إلى نقص التمثيل أو الحركات اللاإرادية (على سبيل المثال، تمتد الشفاه أثناء تشنج عضلة الفم الدائرية)؛ تلف العضلات البعيدة (عادة عضلات الساقين).

يؤدي غلبة الصلابة في العضلات الباسطة إلى فرط تمديد الظهر، وتشكيل قعس قطني واضح، ووضع الكتفين المرتفع المستمر وبعض إمالة الرأس. بسبب الحالة المنشط لعضلات البطن، يتم تشكيل "معدة على شكل لوح". تتميز مشية "دمية الريح" بخطوات صغيرة بطيئة وصعبة. في الحالات الشديدة، تتأثر قدرة المرضى على الحركة بشدة: فلا يمكنهم الجلوس أو النهوض من الكرسي، أو ارتداء ملابسهم، أو الانحناء، أو إدارة رؤوسهم. وفي هذه الحالة تبدو الأطراف مندمجة بإحكام مع الجسم وتتحرك معه ككتلة واحدة. إذا كانت متلازمة "الشخص الصلب" مصحوبة بأضرار في عضلات الجهاز التنفسي، فإن المرضى يعانون من فشل الجهاز التنفسي حتى مع مجهود بدني بسيط.

على خلفية الصلابة الدائمة، لوحظت تشنجات عضلية معزولة. يمكن أن تكون عفوية أو فاعلة أو انعكاسية بطبيعتها. يتم إثارة التشنجات الحركية عن طريق الحركة، بينما يتم إثارة التشنجات المنعكسة من خلال تأثيرات خارجية متغيرة (اللمس، والبرد، والإجهاد، ورد الفعل العاطفي، وما إلى ذلك). في أغلب الأحيان، تحدث تقلصات تشنجية في عضلات الظهر والساقين. تتراوح مدة التشنجات من عدة ثوان إلى عشرات الدقائق. في بعض الحالات، يمكن أن تكون قوة تقلص العضلات أثناء التشنج كبيرة جدًا لدرجة أنها تؤدي إلى الخلع أو الكسر. مع تشنج عضلات الجهاز التنفسي وعضلات الحنجرة، تحدث اضطرابات في إيقاع التنفس. الطبيعة العامة للتشنج تؤدي إلى سقوط المريض. غالبًا ما تحدث التشنجات مع ألم حاد يكتسب بعد انتهاء التشنج طابعًا دماغيًا باهتًا. في 75٪، يتم دمج التشنجات مع الأعراض العاطفية (القلق، خلل النطق) والأعراض اللاإرادية (عدم انتظام دقات القلب، فرط التعرق، توسع الحدقة، زيادة ضغط الدم).

تختلف شدة التيبس والتشنجات العضلية على مدار اليوم. وعادة ما تختفي أثناء النوم. في بعض الحالات، هناك حالة تشنجية (تشنجات شديدة متكررة)، مما يهدد بتطور عدم انتظام ضربات القلب الشديد، وفشل القلب، وضيق التنفس الشديد، ومتلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية، والصدمة.

تشخيص متلازمة "الشخص الجامد".

ترتبط الصعوبات في تشخيص RFS بندرة حدوثه والحاجة إلى استبعاد جميع الأسباب المحتملة الأخرى للصلابة. أثناء الفحص، يلفت طبيب الأعصاب الانتباه إلى عدم وجود أي أعراض عصبية، باستثناء تصلب العضلات وزيادة المنعكسات الوترية. يجب التمييز بين متلازمة "الشخص الصلب" وتكهف النخاع، والسكتة الدماغية، ورم الحبل الشوكي، والتهاب النخاع، وخلل التوتر الالتائي، والتوتر العضلي، ومرض باركنسون.

طريقة التشخيص السريرية الرئيسية هي برنامج التحصين الموسع (EPI) للجهاز العصبي العضلي. لا يكشف تخطيط كهربية الأعصاب عن اضطرابات في توصيل النبضات على طول جذوع الأعصاب. يكتشف تخطيط كهربية العضل نشاط الوحدة الحركية العضلية المستمر الذي يستمر عندما يحاول المريض استرخاء العضلات أو شد العضلات المتضادة. وفي هذه الحالة لا يتغير شكل جهود الفعل. يؤدي التعرض للمحفزات الخارجية (التحفيز الكهربائي، والضوضاء، واللمس) إلى زيادة نشاط فريق الإدارة البيئية ويثير تقلصًا متزامنًا للعضلات المضادة. السمة المميزة هي اختفاء تصلب العضلات عند تناول الديازيبام أو مرخيات العضلات أو حصار الأعصاب الطرفية.

العلاج والتشخيص لمتلازمة "الشخص الصلب".

يهدف العلاج إلى تخفيف التشنجات والصلابة. يتم تحقيق تأثير جيد باستخدام البنزوديازيبينات (ديازيبام، كلونازيبام). يبدأ العلاج بجرعة دنيا، تؤخذ 1-2 مرات في اليوم. ثم يتم زيادة الجرعة، وتقسيم الجرعة اليومية إلى 3-4 جرعات. عندما يتحقق التأثير في شكل غياب التشنجات وانخفاض الصلابة، لم تعد جرعة الدواء تزيد. من المعتاد أن يتحمل المرضى الجرعات العالية من البنزوديازيبينات بشكل جيد. ومع ذلك، في عدد من المرضى، لا يمكن تحقيق جرعة علاجية فعالة بسبب التأثير المهدئ القوي للأدوية. في مثل هذه الحالات، يوصف باكلوفين، وهو ناهض لمستقبلات GABA. يمكن وصفه بالاشتراك مع البنزوديازيبينات، مما يسمح بتحقيق تأثير علاجي بجرعات أقل من الأدوية. في الحالات الشديدة، يتم إجراء تسريب باكلوفين داخل القراب باستخدام مضخة مزروعة.

في حالات عدم فعالية أو عدم تحمل العلاج المذكور أعلاه، تصبح الأدوية المفضلة هي فالبروات، تيجابين، فيغاباترين. من الممكن حقن توكسين البوتولينوم في العضلات المجاورة للفقرة. يساعد تصحيح الأمراض المصاحبة (قصور الغدة الدرقية، ومرض السكري، وما إلى ذلك) على تقليل الصلابة. بناءً على فرضية المناعة الذاتية المسببة للأمراض لـ HRF، تم تطوير علاجات مناعية. ومع ذلك، فإن فعاليتها تختلف بين المرضى. أثبت الجمع بين الجلوكوكورتيكوستيرويدات والجلوبيولين المناعي الوريدي فعاليته. يعد عدم فعالية جميع طرق العلاج هذه مؤشراً على وصف العلاج المثبط للخلايا.

متلازمة الشخص الصلب لها تشخيص خطير. يتميز بالتقدم البطيء. في بعض المرضى، من الممكن استقرار حالتهم والحفاظ على القدرة على الرعاية الذاتية من خلال علاج الأعراض؛ وفي حالات أخرى، يتفاقم التصلب، وعلى الرغم من العلاج، فإنه يجعلهم يمرضون في الفراش بعد عدة سنوات. يؤدي عدم القدرة على الحركة إلى الإصابة بالالتهاب الرئوي الاحتقاني، والذي يؤدي في معظم الحالات إلى الوفاة. في بعض المرضى، يكون سبب الوفاة هو الاضطرابات اللاإرادية الشديدة أو غيبوبة السكري.

متلازمة قاع أكين تيكو ريجي(اليونانية akinē tos غير متحرك؛ اللاتينية. جامد جامد. صعب؛ مرادف: مجمع الأعراض العضلية، مجمع أعراض قصور الحركة وارتفاع ضغط الدم) - اضطرابات الحركة، التي يتم التعبير عنها من خلال انخفاض النشاط الحركي، وتباطؤ الحركات الطوعية وزيادة قوة العضلات في الجسم. نوع من البلاستيك. أ.-ر. مع. لوحظ في الشلل الرعشي، بعد التهاب الدماغ (الوباء السبات العميق، التهاب الدماغ الياباني، سانت لويس)، نتيجة لتصلب الشرايين الدماغية، التأثيرات السامة، على سبيل المثال، التسمم بالمنغنيز، أول أكسيد الكربون، كأثر جانبي أثناء العلاج بأدوية الفينوثيازين، راولفيا ، ميثيل دوبا وغيرها، مع ضمور الكبد الدماغي، بعد إصابة الدماغ المؤلمة، وما إلى ذلك.

متلازمة الجامد الحركي هي نتيجة لتلف الجهاز خارج الهرمي وفي المقام الأول المادة السوداء والعقد القاعدية (المتلازمة السوداء). في تطورها، يلعب النقص الوراثي للآليات الأنزيمية للتحكم في استقلاب الكاتيكولامينات في الدماغ، والذي يتجلى في انخفاض تركيز الدوبامين في العقد القاعدية والمادة السوداء، دورًا معينًا. يمكن أن يظهر الدونية المحددة وراثيا للهياكل تحت القشرية تحت تأثير العوامل الخارجية المختلفة.

بطء الحركات التطوعية (بطء الحركة) مع A.-r. مع. يصل إلى درجات مختلفة، حتى عدم القدرة على الحركة (تعذر الحركة)؛ هناك انخفاض في النشاط الحركي (نقص الحركة)، وزيادة بلاستيكية في قوة العضلات (الصلابة)، واختفاء الحركات الودية (التوليف)، مثل حركات اليد عند المشي، والحركات الودية الصغيرة التي تعطي خاصية فردية للحركات الإرادية، والإيماءات ، تعابير الوجه (الأميميا). يصبح كلام المرضى رتيبًا ومتداخلاً. نتيجة لزيادة قوة العضلات، يتطور الموقف الغريب للمريض. يعاني العديد من المرضى من رعاش إيقاعي، ذو تردد منخفض ويتوقف مع حركات هادفة (انظر الشلل الرعاش). عندما تزداد قوة العضلات إلى درجة الصلابة (متلازمة فورستر الصلبة الحركية)، يفقد المريض القدرة على الحركة. مع الحركات المنفعلة، يمكن أن يبقى الطرف في موضعه المخصص لفترة طويلة، وتنشأ ظواهر ويستفال المتناقضة.

يتم التشخيص على أساس البيانات السريرية، ومع ذلك، لا يتم ملاحظة صورة سريرية مفصلة في جميع المرضى الذين يعانون من A.-r. مع. وهكذا، أثناء علاج الأمراض العصبية والنفسية بأدوية الفينوثيازين وبعد العلاج الجراحي لمرض باركنسون، قد يحدث نقص الحركة والتصلب دون زيادة في قوة العضلات من النوع خارج الهرمي.

يهدف العلاج إلى المرض الأساسي. إلى جانب ذلك، يتم استخدام الأدوية التي تقلل من قوة العضلات (مرخيات العضلات) والأدوية المضادة للباركنسونية. إذا فشل العلاج المحافظ، في بعض الحالات يتم إجراء عمليات جراحية عصبية مجسمة. لحل مشكلة العلاج الجراحي العصبي يجب إرسال المريض إلى مستشفى متخصص.

يتم تحديد التشخيص من خلال المرض الأساسي. مع أ.-ر. ص، الناجمة عن التسمم والآثار الجانبية للأدوية، والقضاء على هذه العوامل يمكن أن يؤدي إلى اختفاء الاضطرابات المميزة لهذه المتلازمة.

قائمة المراجع: أروشانيان إي.بي. حول مرض باركنسون المضاد للذهان وخلل الحركة المتأخر وطرق التصحيح الدوائي لهذه الحالات المرضية، جورن. مريض عصبي. والطب النفسي، المجلد 85، رقم 2، ص. 268، 1985، ببليوجر. أمراض الجهاز العصبي، أد. بي في ميلنيشوك، المجلد 2، ص. 105، م، 1982؛ كامينتسكي ف.ك. علاج مرضى باركنسونية الأوعية الدموية بأدوية ناك ومادوبار. وتد. الطب، ر 62، رقم 4، ص. 112، 1984، ببليوجر. كوراكو يو.إل. وفوليانسكي ف. اتجاهات جديدة في العلاج الدوائي الحديث لمرض باركنسون، جورن. مريض عصبي. والطب النفسي، المجلد 84، رقم 9، ص. 1401، 1984، ببليوجر. بيتلين إل إس. فرط الحركة خارج الهرمية، م. 1983.

5.1. مفهوم النظام خارج الهرمي

يتم توفير الحركة عن طريق العضلات المخططة. وتتأثر حالتهم الخلايا العصبية الحركية الطرفية, والتي تتحدد وظيفتها من خلال التأثير الكلي للنبضات المتنوعة عليها. لفترة طويلة، عند دراسة الحركات، تم التعرف على التأثير عليها لأول مرة بشكل أساسي خلايا هرمية كبيرة (خلايا بيتز)، موجودة في الطبقة V من المنطقة الحركية لقشرة التلفيف المركزي الأمامي (المنطقة 4 بشكل أساسي، وفقًا لبرودمان). كان يعتقد أن الاتصالات بين الخلايا العصبية الحركية المركزية (القشرية) والمحيطية، والتي تسمى الآن أحيانًا الخلايا العصبية الحركية العلوية والسفلية، على التوالي، لا يمكن أن تكون إلا أحادية التشابك، حيث يتم تنفيذها فقط من خلال محاور خلايا بيتز. تسمى عادة المسارات الصادرة التي تربط هذه الخلايا العصبية هرمي، بسبب مشاركتها في تكوين الأهرامات الموجودة على السطح البطني للنخاع المستطيل.

عندما أصبح وجود الجهاز الهرمي مقبولاً بشكل عام، لفت الباحثون الانتباه إلى حقيقة أن العديد من الهياكل الخلوية الأخرى الموجودة على مستويات مختلفة من الجهاز العصبي المركزي تشارك أيضًا في توفير الوظائف الحركية، والتي بدأ يطلق عليها اسم خارج الهرمية(تم تقديم المصطلح في عام 1908 من قبل طبيب الأعصاب الإنجليزي إس. ويلسون (ويلسون إس، 1878-1937).

وقد وجد لاحقًا أن معظم الاتصالات بين الخلايا العصبية الحركية المركزية والمحيطية هي متعددة المشابك، لأنها تشمل أيضًا الخلايا الموجودة في مختلف الهياكل خارج الهرمية الموجودة في المناطق تحت القشرية من نصفي الكرة المخية وفي جذع الدماغ.

بناءً على اقتراح R. Granit (Granit R.، 1973)، تم تسمية هياكل ما يسمى بالمسارات الهرمية، والتي تعتمد عليها الحركات النشطة للجسم وأجزائه بشكل أساسي، طوري. تم تسمية الهياكل خارج الهرمية التي تؤثر على الأفعال الحركية والوضعية والحفاظ على توازن الجسم ووضعيته بواسطة R. Granit منشط.

ترتبط الهياكل الطورية والمنشطة بعلاقة من السيطرة المتبادلة. إنها تشكل نظامًا موحدًا لتنظيم الحركات والوضعية، يتكون من أنظمة فرعية طورية ومنشطة. على جميع مستويات هذه الأنظمة الفرعية، من القشرة إلى الخلايا العصبية الحركية للحبل الشوكي، هناك اتصالات جانبية بينها.

إن الأنظمة الفرعية المقوية والطورية ليست متكاملة فحسب، بل إنها أيضًا، بمعنى ما، متنافية. وبالتالي، فإن النظام المنشط، الذي يضمن الحفاظ على الموقف، يعمل على إصلاح وضع الجسم عن طريق شد ألياف العضلات "البطيئة"، ويمنع أيضًا الحركات المحتملة التي قد تؤدي إلى حركة مركز الثقل، وبالتالي تغيير الموقف. من ناحية أخرى، لتنفيذ حركة سريعة، من الضروري ليس فقط تشغيل النظام المرحلي، مما يؤدي إلى تقلص بعض العضلات، ولكن أيضًا لتقليل التوتر المنشط للعضلات الخصم، مما يجعل من الممكن أداء حركة سريعة. والعمل الحركي الدقيق. في هذا الصدد، تتميز الحالة الساكنة، الخمول البدني، بفرط نشاط النظام المنشط والتثبيط الجانبي المفرط للنظام المرحلي. في الوقت نفسه، عادة ما يتم دمج المتلازمات المرضية، التي تتميز بالحركات الطورية السريعة والمفرطة وغير الطوعية (رقص، داء نصفي، وما إلى ذلك) مع التكفير.

إن التقسيم المقبول للهياكل العصبية التي توفر الأفعال الحركية إلى هرمية وخارج هرمية ليس أمرًا لا جدال فيه، وقد تم إعطاء أسمائهم عن طريق الصدفة. تم تحديد المسار، المسمى بالجهاز الهرمي، على مستوى العمود الفقري وتم تحديده بهذا المصطلح بواسطة P. Flexig في عام 1885. وفي وقت لاحق، تم إنشاء فكرة النظام الهرمي ثنائي العصبون، وهو الجهاز القشري النخاعي.

في عام 1908، لاحظ طبيب الأعصاب الإنجليزي س. ويلسون (1878-1937)، أثناء دراسة المرض المعروف الآن باسم التنكس الكبدي العدسي، أو مرض ويلسون-كونوفالوف، أن حالة الوظائف الحركية تتأثر أيضًا العقد تحت القشرية، غير مدرجة في مفهوم النظام الهرمي. منذ ذلك الحين، بدأت جميع هياكل الدماغ، والتي، كما اتضح لاحقا، تؤثر على حالة العضلات المخططة، وبالتالي تشارك في توفير الحركات، تسمى خارج الهرمية. ومع ذلك، فمن المعروف اليوم أنه من وجهة نظر دراسة التطور التطوري وتطور الجهاز العصبي، تتشكل الهياكل خارج الهرمية في وقت أبكر من الهياكل الهرمية. يمكن اعتبار الهياكل خارج الهرمية في الجهاز الحركي أساسية، في حين تشكل الألياف الهرمية أحادية التشابك المعترف بها كلاسيكيًا (محاور خلايا بيتز) 2-2.5% فقط في المسارات القشرية النخاعية البشرية. يمكن اعتبارها نوعًا من البنية الفوقية فوق المسارات خارج الهرمية، والتي تنشأ عند الرئيسيات مع الحاجة إلى أداء أعمال حركية دقيقة ودقيقة. وقد وصلت هذه الحاجة عند البشر إلى أعلى مستوياتها بسبب تحسن الحركات الإرادية للذراعين، وخاصة اليد والأصابع، بالإضافة إلى الحركات الدقيقة التي تتم من خلال عضلات الوجه والأجهزة الحركية للكلام، أو على حد تعبير V.M. بختيريف، الحركات "الخاصة".

في عام 1973 تحدث عالم الفسيولوجيا الأمريكي الرائد ب. ميلنر عن هذا على النحو التالي: " إن تقسيم النظام الحركي إلى هرمي وخارج هرمي هو مصدر ارتباك وخطأ. وربما كان ذلك نتيجة سوء فهم تاريخي نشأ من الفكرة الأولية القائلة بأن النظام الهرمي هو النظام الحركي الوحيد. ولذلك فإن تلك الأجزاء من الدماغ التي تم اكتشاف مشاركتها في الوظائف الحركية فيما بعد، اتحدت تحت اسم الجهاز خارج الهرمي. من الصعب رسم خط وظيفي واضح بينهما

الشكل 5.1.القسم الأمامي من الدماغ على مستوى الأجسام الخشاءية. 1 - الشق الطولي بين نصفي الكرة الأرضية. 2 - قبو. 3 - الجسم الثفني. 4 - الضفيرة المشيمية للبطين الجانبي. 5 - إشراق الجسم الثفني. 6 - نواة المهاد الإنسي. 7 - ذيل النواة المذنبة. 8 - الحصين. 9 - نواة تحت المهاد. 10 - البطين الثالث. 11 - أجسام الخشاء. 12 - قاعدة السويقة الدماغية. 13 - اللوزة. 14 - الجهاز البصري. 15 - القرن السفلي للبطين الجانبي. 16 - التلم الصدغي العلوي. 17 - السياج. 18 - الجزيرة. 19 - الأخدود الجانبي، 20 - الإطارات؛ 21 - قذيفة. 22 - الكرة الشاحبة. 23 - كبسولة داخلية. 24 - نوى المهاد الجانبية. 25 - النواة المذنبة. 26 - صفيحة النخاع للمهاد. 27- نوى المهاد الأمامية.

هذه الأنظمة. وهي ليست معزولة تشريحيًا، باستثناء جزء قصير من المسار عبر النخاع المستطيل.

إن الرأي الذي أعرب عنه P. Milner منطقي تمامًا، ولكن حتى الآن، وفقًا للتقاليد، يدرك معظم علماء الفسيولوجيا العصبية والأطباء استصواب التمييز بين الأنظمة الهرمية وخارج الهرمية. يشتمل الجهاز خارج الهرمي عادةً على العديد من التكوينات الخلوية الموجودة في نصفي الكرة المخية، وفي الدماغ البيني وفي جذع الدماغ، بالإضافة إلى الوصلات الواردة والصادرة بين هذه التكوينات

(الشكل 5.1، 5.2).

يعتبر الجزء الرئيسي من النظام خارج الهرمي هو العقد تحت القشرية أو العقد القاعدية، الموجودة في عمق نصفي الكرة المخية. بادئ ذي بدء، هذه هي التكوينات المقترنة مثل النواة العدسية (النواة العدسية الشكل) والنواة المذنبة (النواة المذنبة)، وكذلك اللوزة الدماغية (الجسم اللوزي).

الشكل 5.2.مقطع أفقي للدماغ على مستوى الجسم الثفني. 1 - الجسم الثفني. 2 - قبو. 3 - الكبسولة الخارجية. 4 - الكبسولة الخارجية. 5 - السياج. 6 - النواة العدسية. 7 - البطين الثالث. 8 - كبسولة داخلية. 9 - الضفيرة المشيمية للبطين الجانبي. 10 - الإشعاع المهادي الخلفي. 11 - أخدود الكلكارين. 12 - الشق الطولي بين نصفي الكرة الأرضية. 13 - الطحال من الجسم الثفني. 14 - القرن الخلفي للبطين الجانبي. 15 - نوى المهاد الجانبية. 16 - نوى المهاد الإنسي. 17 - نوى المهاد الأمامية. 18 - الجزيرة. 19- كبسولة داخلية

بالإضافة إلى ذلك، يشتمل النظام خارج الهرمي على نواة لويس تحت المهاد (النواة تحت المهاد)، الموجودة في الدماغ البيني؛ المادة السوداء والنواة الحمراء، وتقع في الدماغ المتوسط. النوى الدهليزية والزيتون السفلي (النواة الدهليزية والزيتون السفلي) - تشكيلات النخاع المستطيل. وكذلك التكوين الشبكي لجذع الدماغ والمخيخ ومناطق الأجزاء المتوسطة القاعدية بشكل رئيسي من القشرة الدماغية، والتي لها اتصالات مع تكوينات الدماغ المذكورة.

5.2. الهياكل والوظائف الأساسية للنظام خارج الهرمي

النواة العدسية - أكبر تكوين نووي يقع في أعماق نصف الكرة المخية، ويتكون من ثلاثة أجزاء مكونة من المادة الرمادية. اثنان منهم (وسطي)، أخف وزنا، يشكلون ما يسمى كرة شاحبة (الكرة الشاحبة). تتكون الكرة الشاحبة من خلايا كبيرة تقع في حلقات، والتي تتكون من ألياف المايلين، والتي توجد هنا بأعداد كبيرة وتسبب "شحوبها". يسمى الجزء الموجود جانبيا من النواة العدسية صدَفَة (بوتامين). شل والقريبة النواة المذنبة تتكون من عدد كبير من الخلايا الصغيرة ذات عمليات التفرع القصيرة وخلايا عصبية كبيرة متعددة الأقطاب بينها محاور عصبية طويلة.

إن التشابه بين التطور التطوري والتطور، والبنية النسيجية والتركيب الكيميائي الحيوي، بالإضافة إلى وجود قواسم مشتركة معينة في الوظائف بمثابة الأساس لـ الجمع بين النواة البطانية والنواة المذنبة في الجسم المخطط (الجسم المخطط سو المخطط الحديث)، أو نظام مهاجم.يرجع مخطط المخطط إلى وجود أجزاء متناوبة من المادة الرمادية والبيضاء فيه. النظام الجسمي يعارض النظام الشاحب، والذي يعرف أيضًا باسم باليوسترياتوم لأنه أقدم من حيث التطور الوراثي ويتم تشكيله مبكرًا في عملية تكوين الجنين.

إن الجهازين الجسمي والشاحب لهما أصول مختلفة، وهياكل مختلفة، وإلى حد ما، وظائف متعارضة. تنشأ البطامة والنواة المذنبة من هياكل مجاورة للبطينات تقع بالقرب من البطين الجانبي، في حين أن الكرة الشاحبة، الواقعة بالقرب من البطين الثالث، لها أصل مشترك مع النواة تحت المهاد. في الأنظمة الشاحبة والجسم المخطط، يُفترض وجود عناصر التمثيل الجسدي.

تتبع النواة المذنبة محيط البطين الجانبي ولها شكل بيضاوي، ويصل ذيلها تقريبًا إلى نواة اللوزة. يقع البطامة خارج الكرة الشاحبة ويتم فصلها عنها بطبقة من الألياف النخاعية - اللوحة النخاعية الجانبية للكرة الشاحبة. يتم تحديد الجانب الجانبي للصدفة من العلبة بواسطة الكبسولة الخارجية (المحفظة الخارجية). يتكون من ألياف ترابطية تربط المنطقة السمعية لقشرة الفص الصدغي بالقشرة الحركية والقشرة أمام الحركية.

تتحد الهياكل الشاحبة والجسم المخطط مفهوم نظام ستريوباليدال.يرجع هذا التوحيد إلى حقيقة أنه أثناء الأداء الطبيعي للجسم، توازن وظائفهم بعضها البعض، وبفضل هذا، يؤثر نظام ستريوباليدال على الأعمال الحركية ككل. علاوة على ذلك، في هذا النظام الوظيفي الموحد، عادة ما يتم التعرف على الهياكل الشاحبة على أنها منشطة، والهياكل الجسمية على أنها مثبطة. يعد الجهاز الستريوبالدال جزءًا لا يتجزأ من الجهاز خارج الهرمي، وهو مفهوم أوسع يشمل عددًا من هياكل الدماغ الأخرى.

تحتوي هياكل الجهاز الصدافي على اتصالات مع بعضها البعض، بالإضافة إلى اتصالات واردة وصادرة مع أجزاء أخرى من النظام خارج الهرمي، ولا سيما مع المادة السوداء، والنواة الحمراء، والتكوين الشبكي، والمخيخ، وكذلك مع القشرة الدماغية و الخلايا العصبية الحركية الطرفية لجذع الدماغ والحبل الشوكي. من خلال الصوار الأمامي

يتفاعل الدماغ (صوار ماينرت) مع العقد تحت القشرية في نصفي الكرة الأيمن والأيسر. إن الارتباط الوثيق بين نظام ستريوباليدال ونواة الجزء تحت المهاد من الدماغ يحدد دوره في آليات التفاعلات العاطفية.

يتلقى الجسم المخطط نبضات من أجزاء كثيرة من القشرة الدماغية، كما أن اتصالاته المماثل مع المناطق الحركية (المناطق ما بعد الجبهية، التلفيف أمام المركزي، الفصيص المجاور للمركز) لها أهمية خاصة. ويتم ترتيب الألياف العصبية التي توفر هذه الوصلات بترتيب معين. النبضات التي تصل من خلالها لها تأثير مثبط بشكل رئيسي على خلايا الجسم المخطط. نظام آخر من الألياف الواردة يضمن نقل النبضات إلى الجسم المخطط من نواة الوسط المتوسط ​​للمهاد. من المرجح أن يكون لهذه النبضات تأثير منشط على خلايا الجسم المخطط.

يتم توجيه المسارات الواردة من النواة المذنبة ومن البطامة، التي تشكل الجسم المخطط، إلى الأجزاء الجانبية والوسطى من الكرة الشاحبة، مفصولة بصفيحة نخاعية رقيقة. بجانب، للجسم المخطط اتصالات مباشرة وعكسية مع المادة السوداء، والتي يتم توفيرها من قبل محاور الخلايا العصبية Strionigral و nigrostriatal، على التوالي. الخلايا العصبية السوداوية المخططية هي دوبامينية المفعول، مما يثبط وظيفة الخلايا العصبية الكولينية الجسمية وبالتالي يقلل من تأثيرها المثبط على هياكل الشاحبة. تمنع الخلايا العصبية الستريونجرالية GABAergic نشاط الخلايا في المادة السوداء. لديهم تأثير مثبط على كل من الخلايا العصبية الدوبامينية والخلايا العصبية النخاعية، والتي يتم توجيه محاورها إلى الخلايا العصبية الحركية غاما في النخاع الشوكي، وبالتالي تنظيم لهجة العضلات المخططة. تضمن بعض الألياف العصبية القادمة من الجسم المخطط تأثيرها على العديد من التكوينات النووية المرتبطة بالجهاز خارج الهرمي والشبكي الحوفي.

تشتمل الألياف الصادرة المنبعثة من القطاع الإنسي للكرة الشاحبة، على وجه الخصوص، على ما يسمى بحلقة العدس (ansa lentcularis). تمتد أليافها بطنيًا حول الطرف الخلفي للمحفظة الداخلية إلى المهاد، منطقة ما تحت المهاد والنواة تحت المهاد. بعد العبور، يتم إرسال هذه المسارات، التي تحمل نبضات من الجهاز الشاحب، إلى التكوين الشبكي للجذع، حيث تبدأ سلسلة من الخلايا العصبية التي تشكل الجهاز الشبكي النخاعي، وتنتهي عند الخلايا العصبية الحركية للقرون الأمامية للحبل الشوكي.

الجزء الأكبر من الألياف المنبعثة من الكرة الشاحبة هي جزء من الحزمة المهادية (الحزمة المهادية)، التي تتكون من الألياف الشاحبة والمهادية، مما يوفر اتصالات مباشرة وردود الفعل بين الشاحبة والمهاد. الروابط العصبية بين المهاد الأيمن والأيسر والقشرة الدماغية متبادلة أيضًا. يضمن وجود الوصلات القشرية المهادية والقشرية تكوين دوائر صدى يمكن من خلالها أن تنتشر النبضات العصبية في كلا الاتجاهين، مما يضمن تنسيق وظائف المهاد والقشرة والجسم المخطط. يؤثر الدافع الموجه إلى القشرة من المهاد والجهاز الجسمي، في جميع الاحتمالات، على درجة نشاط المناطق الحركية في القشرة الدماغية. يتم أيضًا ضمان تنظيم النشاط الحركي وكفاية الإيقاع والسعة وتنسيق الحركات من خلال اتصالات العقد تحت القشرية مع الأنظمة الدهليزية والمخيخية واستقبال التحفيز.

تؤثر القشرة الدماغية على الحالة الوظيفية للجهاز الصدفي. يتم تأثير القشرة على الهياكل خارج الهرمية من خلال مسارات تنازلية صادرة. يمر معظمها عبر الكبسولة الداخلية، ويمر جزء أصغر عبر الكبسولة الخارجية. إنه يتبع هذا عادة لا يؤدي تلف الكبسولة الداخلية إلى مقاطعة المسالك الهرمية والوصلات القشرية النووية فحسب، بل يؤدي أيضًا إلى تغيير في الحالة الوظيفية للتكوينات خارج الهرمية، بخاصة يسبب زيادة واضحة في قوة العضلات في الجزء المقابل من الجسم، وهو أمر مميز في مثل هذه الحالات.

يهدف نشاط النظام خارج الهرمي المنظم بشكل معقد، وكذلك الحزم العصبية التي تشكل الجهاز القشري النخاعي، في نهاية المطاف إلى ضمان الحركات الفردية وتصحيحها، فضلا عن تشكيل الأعمال الحركية المعقدة. يتم تحقيق تأثير الهياكل خارج الهرمية على الخلايا العصبية الحركية في النخاع الشوكي من خلال الأنظمة الصادرة. يتم إرسال النبضات الصادرة القادمة من تكوينات النظام الستريوباليدالي إلى خلايا التكوين الشبكي والنواة الدهليزية والزيتون السفلي والهياكل الأخرى للنظام خارج الهرمي. بعد التحول من خلية عصبية إلى خلية عصبية، يتم إرسال النبضات العصبية إلى الحبل الشوكي، وتمر عبر الشبكة النخاعية، والسقفية النخاعية (بدءًا من النواة الرباعية التوائم)، والجهاز النخاعي لموناكوف، والحزمة الطولية الإنسية (بدءًا من نواة داركشيفيتش وكاخال). ) ، تصل المسارات الدهليزية النخاعية وغيرها من المسارات خارج الهرمية إلى خلايا قرونها الأمامية.

تتقاطع معظم الموصلات (على طول المسار من العقد تحت القشرية إلى خلايا القرون الأمامية للحبل الشوكي) عند مستويات مختلفة من جذع الدماغ. وبالتالي، فإن العقد تحت القشرية لكل نصف كرة من الدماغ والتكوينات الخلوية الأخرى للدماغ المرتبطة بالنظام خارج الهرمي (باستثناء المخيخ) ترتبط بشكل رئيسي مع الخلايا العصبية الحركية ألفا وغاما في النصف الآخر من الحبل الشوكي. من خلال المسارات المتعلقة بالجهاز خارج الهرمي، وكذلك من خلال المسارات الهرمية متعددة المشابك، فإنها تتحكم وتنظم حالة التوتر العضلي والنشاط الحركي.

يحدد نشاط الهياكل خارج الهرمية قدرة الشخص على اتخاذ الوضع الأمثل للإجراء القادم، والحفاظ على النسبة المتبادلة اللازمة من نغمة العضلات الناهضة والمضادة، والنشاط الحركي، وكذلك نعومة وتناسب الأفعال الحركية في الزمان والمكان. يضمن النظام خارج الهرمي التغلب على القصور الذاتي في الراحة والجمود في الحركات، وتنسيق الحركات الطوعية وغير الطوعية (الآلية)، وعلى وجه الخصوص، الحركات الحركية، وتعبيرات الوجه التلقائية، ويؤثر على حالة التوازن الخضري.

في حالات الخلل في بنية معينة أو أخرى من النظام خارج الهرمي، قد تظهر علامات اضطراب نشاط النظام بأكمله، مما يؤدي إلى تطور ظواهر سريرية مختلفة: تغيرات في الدافع للحركة، تغيرات قطبية في نغمة العضلات، ضعف القدرة على القيام بالأفعال الحركية الآلية والطوعية بشكل عقلاني واقتصادي ومثالي في الكفاءة. مثل هذه التغييرات، اعتمادًا على موقع وطبيعة العملية المرضية التي تسببت فيها، يمكن أن تختلف بشكل كبير، وتظهر أحيانًا في حالات مختلفة بأعراض متعارضة تمامًا:

من العفوية الحركية إلى الأشكال المختلفة للحركات العنيفة والمفرطة - فرط الحركة.

تم جلب الكثير من المعلومات القيمة حول جوهر نشاط الهياكل العصبية المتعلقة بالهياكل خارج الهرمية من خلال دراسة الوسطاء الذين يضمنون تنظيم وظائفهم.

5.3. المظاهر السريرية لآفات نظام ستريوباليدار

5.3.1. الأحكام العامة

إن تعقيد بنية ووظائف نظام ستريوباليدال، ووجود عناصر معينة من التمثيل الجسدي فيه، يحدد مجموعة واسعة من المظاهر السريرية لأضراره. بداية، هناك مجموعتان من المتلازمات خارج الهرمية. أساس أحدهما هو متلازمة حركية جامدة، أما الآخر فإن المتلازمة الرائدة هي أنواع مختلفة من فرط الحركة.

بالفعل بحلول عام 1918، تم الاعتراف بأن قوة العضلات والنشاط الحركي يعتمدان على حالة العقد تحت القشرية. تم تفسير أصل تعذر الحركة والصلابة من خلال عدم التوازن بين تأثير الجهاز الشاحب والجسم المخطط. كان من المفترض أن غلبة وظيفة الجهاز الشاحب تتجلى في الحركات اللاإرادية (فرط الحركة) على خلفية انخفاض قوة العضلات. تم لفت الانتباه إلى حقيقة أن هذا النوع من عدم التوازن هو سمة من سمات الأطفال حديثي الولادة بسبب حقيقة أن نضوج الهياكل الشاحبة يحدث في وقت أبكر من المخطط (ومن هنا جاء التعبير: "المولود الجديد مخلوق شاحب"). في هذا الصدد، يكون لدى الأطفال حديثي الولادة انخفاض في قوة العضلات ويميلون إلى القيام بالعديد من الحركات غير الهادفة. بعد ذلك، مع نضوج هياكل الجسم المخطط، تصبح حركات الطفل أكثر تركيزًا وتنسيقًا.

تكون اضطرابات توازن الجهاز الشاحب والجسم المخطط أكثر وضوحًا في حالة تلف الجهاز الشاحب. يؤدي الخلل في المنطقة المهاجمة إلى تطور فرط الحركة السريع الذي يحدث على خلفية انخفاض قوة العضلات (على سبيل المثال، فرط الحركة الكوريك). إذا تأثر الشاحب وأصبحت وظيفة الجهاز الجسمي هي المهيمنة، تتطور متلازمة جامدة حركية، وهي مميزة، على وجه الخصوص، لمرض الشلل الرعاش. بالنسبة لمتلازمة باركنسونية الصلبة الحركية خارج الهرمية، فإن العلامات السريرية الرئيسية هي انخفاض النشاط الحركي والصلابة.

وقد استرشد الأطباء بهذه الفرضية لفترة طويلة.

المجموعة الثالثة من الاضطرابات خارج الهرمية ناتجة عن تلف المخيخ واتصالاته، ولكن لأسباب تعليمية من المعتاد النظر إليها بشكل منفصل، وللسبب نفسه خصصنا لها الفصل السابع.

5.3.2. الحركة والصلابة

خيارات تقليل النشاط البدني هي: تعذر الحركة- قلة الحركة، بطء الحركة- بطء الحركات، قلة الحركة-

فقر الحركات نقص الحركة- قلة النشاط الحركي. ومع هذه التغيرات في الوظائف الحركية، يظهر أيضًا القصور الذاتي في الراحة والحركة، وامتداد الفترة الكامنة بين المثير والاستجابة له، وتدهور القدرة على تنظيم سرعة الحركة، وتغير في طبيعة ووتيرة الحركة. من الأفعال الحركية المتكررة. كل هذه الظواهر السريرية "تخفي التعبير" عن الحركات والأفعال ولا تعتمد بشكل مباشر على شدة النوع البلاستيكي المتزايد في قوة العضلات الذي يصاحبها عادةً (صلابة العضلات).

يرتبط انخفاض النشاط الحركي في مرض باركنسون بنقص الحافز والمبادرة للتحرك، مع صعوبة المريض في بدء الحركة، مع التغلب على القصور الذاتي المفرط في الراحة. في الوقت نفسه، يتم الحفاظ على قوة العضلات، على الرغم من أن تحقيق الحد الأقصى يبدو متأخرا. ونتيجة لذلك يصاب المريض بالسلبية الحركية والبطء، وفي بعض الأحيان يمكنه الحفاظ على وضعية ثابتة لساعات، ويشبه في مثل هذه الحالات المريض في حالة ذهول.

قد يشمل انخفاض النشاط الحركي وزيادة توتر العضلات ما يلي: نقص التمثيل- فقر تعابير الوجه، نقص الصوت- إضعاف الصوت ورتابة الكلام ، صورة مجهرية- خط صغير. صفة مميزة انتهاكحركات فسيولوجية آلية وودية - الحركية(على سبيل المثال، الحركية- قلة حركات اليد الودية عند المشي).

إن مظهر الوجه الذي يشبه القناع، جنبًا إلى جنب مع نقص الحركة العام، حيث تُفقد الخصائص الفردية النموذجية للمشية والإيماءات وتعبيرات الوجه النموذجية لكل شخص، والطريقة الفردية في الإمساك والتحدث المتأصلة في كل شخص، تجعل المرضى مع متلازمة حركية جامدة مميزة لمرض باركنسون تشبه بعضها البعض. مع متلازمة جامدة حركية شديدة، تحتفظ العيون فقط، أو بالأحرى النظرة، بحركتها.

تؤكد دراسة تعذر الحركة أن العقد القاعدية مهمة في بدء (إطلاق) الحركة والتنفيذ الآلي للإجراءات وفقًا للمهارات الحركية المكتسبة مسبقًا. أثبتت الدراسات الكيميائية العصبية أن نقص الحركة هو نتيجة لنقص الدوبامين الذي يحدث في الجهاز الجسمي، بسبب عدم كفاية وظيفة الخلايا العصبية السوداوية المخططية الموجودة في المادة السوداء. سبب هذا المرض العصبي هو تطور العمليات التنكسية في المادة السوداء، والتي تم تأسيسها عام 1919 في مختبر عيادة الأمراض العصبية بكلية الطب بجامعة باريس على يد مواطننا ك.ن. تريتياكوف. ونتيجة لذلك، يتم تثبيط الخلايا العصبية الكولينية الخطية الموجودة في الجسم المخطط، مما يؤدي إلى تثبيط مفرط للجهاز الشاحب، مما يحفز الأعمال الحركية النشطة.

بالإضافة إلى ذلك، يمكن أيضًا أن يتأثر تطور تعذر الحركة بالضرر الذي يلحق بالخلايا العصبية الدوبامينية والسوداوية الشبكية الموجودة في المادة السوداء، والتي يتم توجيه محاورها العصبية إلى التكوين الشبكي (RF) للجذع. هناك، يتم تحويل النبضات إلى الخلايا العصبية، التي تشارك محاورها في تكوين الجهاز الشبكي النخاعي. يؤدي انخفاض شدة النبضات التي تمر على طول الجهاز الشبكي النخاعي إلى تثبيط خلايا جاما العصبية الحركية، مما يساعد على زيادة قوة العضلات المخططة وفي نفس الوقت يؤدي إلى نمو العضلات.

أرز. 5.3.متلازمة الحركية الصلبة في مرض باركنسون.

الاستعلاء. لا يمكن استبعاد ذلك في التسبب في نقص الحركة والتفكير البطيء (أكاييري)،يلعب دور معين تثبيط وظائف القشرة الدماغية، والذي يحدث نتيجة لقمع تأثير التكوين الشبكي المنشط عليه، والذي وصفه G. Magoon و R. Moruzzi (Magoun H.، Moruzzi) ر.، 1949).

الاستعلاء- الوجود المستمر للعضلات في حالة من التوتر المنشط، وهو سمة من سمات كل من العضلات الناهضة والمضادة، وبالتالي تتجلى الطبيعة البلاستيكية للزيادة في قوة العضلات. أثناء الحركات السلبية في أطراف المريض، يشعر الفاحص بمقاومة شمعية لزجة لا تتغير. المريض نفسه يشكو في المقام الأول من تصلب.

مع متلازمة الجامد الحركي في المرحلة الأولى من تطورها، عادة ما تكون تصلب العضلات في مرض باركنسون غير متماثلة ويمكن أن تظهر في أي جزء من الجسم، ولكن لاحقًا، مع تقدم المرض، يصبح أكثر انتشارًا وتعميمًا بمرور الوقت.

يتغير وضع المريض (الشكل 5.3): يميل الرأس والجذع إلى الأمام، وغالبًا ما تلامس الذقن الصدر تقريبًا، ويتم ضغط الذراعين على الجسم، وثنيهما عند مفاصل الكوع والمعصم، وثني الأصابع عند المشط السلامي. المفاصل وتقويمها عند المفاصل السلامية، بينما يكون الإبهام في حالة معارضة للباقي. تؤدي النغمة المتزايدة في عضلات الرقبة إلى حقيقة أنه في مرحلة مبكرة من المرض، عند الاتصال، يميل المرضى إلى تحويل الجسم بالكامل أو تحويل نظرهم قدر الإمكان، مما يترك رؤوسهم بلا حراك.

الاختلافات الرئيسية بين الصلابة والتشنج هي:

1. توزيع مناطق زيادة قوة العضلات: تتجلى الصلابة في كل من العضلات المثنية والباسطة، ولكنها تكون أكثر وضوحًا في عضلات الجذع، كما أنها مهمة أيضًا في العضلات الصغيرة للوجه واللسان والبلعوم. يقترن التشنج بالشلل الجزئي أو الشلل، وفي حالة الشلل النصفي، يميل إلى تشكيل وضعية Wernicke-Mann (ثني الذراع، تمديد الساق).

2. المؤشرات النوعية لفرط التوتر: الصلابة - المقاومة المستمرة للحركات السلبية، النغمة "البلاستيكية"، أعراض "أنبوب الرصاص" الإيجابية (مع الحركات السلبية، تكون مقاومة العضلات موحدة، كما هو الحال عند ثني أنبوب الرصاص). تتميز الحالة التشنجية للعضلات بأعراض الارتداد وأعراض "السكين".

3. يرتبط الصلابة بشكل أقل بزيادة نشاط قوس المنعكسات القطعية، وهو ما يميز التشنج ويعتمد أكثر على تكرار التفريغ في الخلايا العصبية الحركية. في هذا الصدد، ردود الفعل الوتر خلال

لا تتغير السيولة، مع التشنج يزداد مع الصلابة، لا تحدث علامات مرضية مميزة للشلل التشنجي (أعراض بابنسكي، وما إلى ذلك).

4. المظهر الإلزامي للصلابة هو ظاهرة "عجلة التروس". ، مع شلل جزئي تشنجي لا تحدث هذه الظاهرة.

في حالة مرض باركنسون، قد تعتمد شدة نقص الحركة وتصلب العضلات إلى حد ما على الحالة العامة للمريض. أثناء الراحة، يكون نقص الحركة وتصلب العضلات أكثر وضوحًا؛ مع الحركات السلبية البطيئة، يتم ملاحظة بعض الضعف في الصلابة في بعض الأحيان. يتأثر نقص الحركة والتصلب إلى حد كبير بالحالة العقلية للمريض، وخاصة المشاعر السلبية، التي تؤدي في بعض الأحيان إلى زيادة حادة في قوة العضلات. في الوقت نفسه، في الصباح، بعد النوم، يمكن أن تنخفض شدة كلا مكونات متلازمة جامدة الحركية بشكل كبير. يتجلى هذا أيضًا أحيانًا في بعض المواقف المتطرفة (المظاهر قصيرة المدى الحركية المتناقضة). ويلاحظ أيضًا انخفاض طفيف في شدة تصلب العضلات أثناء إقامة المريض في حمام دافئ أو أثناء التدليك العلاجي. كل هذا يسمح لنا بالحكم على أن الخلل الوظيفي في تعذر الحركة والصلابة متغير ضمن حدود معينة؛ وفي بعض الحالات يمكن أن يتقلب في شدته: من حالة عدم الحركة العامة إلى حلقات الاستعادة الكاملة تقريبًا للقدرات الوظيفية للمجال الحركي.

5.4. نظرية الدوبامين لتطور متلازمة الحركية الصلبة

مع توسيع إمكانيات الفحص الكيميائي العصبي والفيزيولوجي العصبي للمرضى، وجد أنه في مرض باركنسون، يتم تقليل تركيز الدوبامين في هياكل الجهاز المهاجم. أدى هذا الظرف إلى سلسلة من الدراسات التي حددت إنشاء نظرية الدوبامين في عام 1965 لتطور مرض الشلل الرعاش على يد ر. هاسلر (هاسلر ر.) ، مما جعل من الممكن تفسيرها على أنها متلازمة نقص الدوبامين المميت. تعتمد النظرية على فكرة سلسلة من التفاعلات الكيميائية الحيوية (سلسلة الكاتيكولامينات) التي توفر تكوين الكاتيكولامينات، التي تعمل كوسيط: الدوبامين (DA)، النورإبينفرين (NA) والأدرينالين (A).

في بداية هذه السلسلة البيوكيميائية، التي يتحول فيها كل عنصر سابق إلى العنصر اللاحق بمشاركة إنزيم معين، هو الحمض الأميني فينيل ألانين (P). يمكن تقديم سلسلة الكاتيكولامينات من التفاعلات الكيميائية الحيوية على النحو التالي: F - تيروزين - DOPA (ديوكسي فينيل ألانين) - نعم - HA - A. يتم تنفيذ كل مرحلة من التحولات الكيميائية الحيوية المحددة بمشاركة إنزيم معين. وهكذا، فإن تحويل التيروزين إلى دوبا يحدث بمساعدة إنزيم تيروزين هيدروكسيلاز؛ يتم تحويل DOPA إلى DA بفضل dopadecarboxylase، وما إلى ذلك.

لقد ثبت أن DA يتم إنتاجه بواسطة خلايا المادة السوداء. تم اكتشاف انحطاطه في مرض باركنسون في عام 1919 (تريتياكوف ك.ن.). تنقل محاور هذه الخلايا العصبية الدوبامينية السوداوية المخططية إمكانات كهربية حيوية مثبطة إلى الخلايا الكولينية في الجسم المخطط. لو

بسبب تلف أو موت الخلايا العصبية النيجيرية المخططية، تدخل كمية غير كافية من الناقل العصبي الدوبامين إلى الجسم المخطط، وتصبح الخلايا العصبية الكولينية في الجسم المخطط غير مقيدة ويصبح تأثيرها المثبط على خلايا الجهاز الشاحب مفرطًا. يؤدي انخفاض وظيفة الهياكل الشاحبة إلى إثارة تصلب العضلات ويؤثر على قمع النشاط الحركي، والذي يتجلى في نقص الحركة أو تعذر الحركة.

بالمناسبة، يوضح عرض نظرية ر. هاسلر أيضًا أمثلة على الظواهر التي غالبًا ما يتم ملاحظتها في الجهاز العصبي المركزي: 1) ظاهرة عدم تجانس الخلايا العصبية في الدائرة العصبية الواحدة (تتكون من خلايا عصبية تختلف في الوسائط التي تنتجها)؛ 2) ظاهرة التفكك التشريحي والكيميائي الحيوي (يؤدي تلف بنية مورفولوجية واحدة إلى تغيرات كيميائية حيوية في هياكل الدماغ الأخرى وتعطيل وظائفها).

وبالتالي، عادة، يكون للخلايا العصبية DA-ergic في المادة السوداء تأثير مثبط على الخلايا العصبية الكولينية في الجسم المخطط، مما يحد من تأثيرها المثبط على الشاحبة. في حالة تلف المادة السوداء في الهياكل تحت القشرية، يتم تعطيل التوازن بين محتوى DA وACh (نقص DA مع زيادة نسبية في ACh)، في حين يتم تثبيط المخطط ويصبح تأثيره المثبط على الشاحبة مفرطًا مما يؤدي إلى تطور المتلازمة اللاحركية الصلبة المميزة لمرض باركنسون.

يمكن استعادة توازن الوسيط المضطرب بين تركيزات DA وACh في النظام خارج الهرمي عن طريق تقليل مستوى ACh في النظام striopallidal أو زيادة محتوى DA. وهذا ما يفسر فعالية علاج مرض باركنسون بأدوية من مجموعة مضادات الكولين M (السيكلودول، وما إلى ذلك). وفي الوقت نفسه، فإن إمكانية علاج مرض باركنسون عن طريق زيادة تركيز DA في أنسجة المخ واضحة أيضًا. لهذا الغرض، في الممارسة السريرية، عادة ما يتم استخدام سلائف الدوبامين في سلسلة الكاتيكولامينات من التفاعلات الكيميائية الحيوية - أيزومر ديوكسي فينيل ألانين اليساري (دواء L-DOPA) ومنبهات الدوبامين.

تجدر الإشارة إلى أن نظرية الدوبامين لـ R. Hassler لها بلا شك أهمية عملية كبيرة، لأنها تساعد في معظم الحالات على اختيار نظام العلاج الأمثل للمريض، ومع ذلك، فإنها لا تعكس اكتمال المظاهر المرضية التي تحدد مجموعة متنوعة من المتغيرات للصورة السريرية لمتلازمة الشلل الرعاش.

متلازمة الحركية الصلبة هي أحد الأمراض التي تسبب، مع التطور والتقدم طويل الأمد والنشط، فقدان الوظائف الحركية لجسم الإنسان.

تتجلى متلازمة الحركية الصلبة في عدد كبير من الأعراض غير السارة التي تسبب عدم الراحة في حياة الشخص. بمرور الوقت، يمكنهم التقدم، الأمر الذي يؤدي في النهاية إلى التطوير.

من أجل القضاء على احتمال التشخيص الخاطئ، يجب على المتخصصين دراسة العلامات الناشئة للمرض بعناية، وإجراء الاختبارات والدراسات المخبرية والطبية. فقط على أساسها سيتم إجراء تشخيص كفء ووصف العلاج الفعال.

العوامل التي تثير تطور المتلازمة

من المعروف أن المتلازمة اللاحركية الصلبة يمكن أن تظهر نتيجة التأثير السلبي لعوامل البيئة الخارجية.

أما الخطر الأكبر فيتمثل فيما يلي:

يرتبط هذا النوع من المرض ارتباطًا وثيقًا بخلل في النظام الهرمي الإضافي، أي أجزاء معينة من الدماغ، والتي بدورها مسؤولة عن أداء أي نوع من الإجراءات الحركية.

تُعرف هذه المتلازمة أيضًا باسم "المتلازمة السوداء"، لأن الآفة تحدث في العقد القاعدية والمادة السوداء في الدماغ البشري.

يلعب الاستعداد الوراثي دورًا مهمًا. ولهذا السبب يوصي الخبراء المرضى المعرضين للخطر بمراقبة صحتهم بعناية والخضوع لجميع الفحوصات الطبية اللازمة في الوقت المناسب.

ظهور الأعراض

يمكن أن تظهر متلازمة اللاحركية الصلبة بعلامات مختلفة. اعتمادا على طبيعة المرض، قد يكون لجميع الأعراض شدة مختلفة ومظاهر منهجية.

يظهر على المريض العلامات التالية لمتلازمة الجامد الحركي في مراحل مختلفة من مساره:

أصناف من المتلازمة

اعتمادا على مظهر وشدة أعراض المرض، يقسم الأطباء المرض إلى عدة أشكال. وتشمل هذه:

1. شكل صلب حركيًاتتميز بصلابة العضلات وتعذر الحركة.
2. شكل جامد هشويسمى أيضًا النوع المختلط من المتلازمة. فهو يجمع بين جميع علامات الخلل العضلي في الأطراف السفلية والعلوية. وكما تثبت الدراسات، فإن المظاهر من هذا النوع يتم تشخيصها في كثير من الأحيان عند الذكور.
3. يرتجف الشكل(يظهر فرط الحركة الارتعاشي إلى حد كبير، في حين أن ضعف العضلات خفيف في الطبيعة). واليوم، يُشار إلى هذا الشكل من المرض باسم مرض باركنسون. في هذه الحالة، يُظهر المريض ارتعاشًا مبكرًا جدًا في الذراعين والساقين والفك السفلي. في بعض الأحيان يكون من الصعب على الشخص أن يتكلم دون تأتأة. بسبب حالة المصافحة، يتم فقدان القدرة على حمل أي أشياء بشكل مستقل وأداء الأنشطة البدنية.

لإجراء تشخيص دقيق، من الضروري وضع تاريخ شامل ومراعاة جميع المظاهر السريرية للمرض. لسوء الحظ، لا يمكن دائمًا القيام بذلك بشكل صحيح وفي الوقت المناسب، نظرًا لأن علامات المرض قد لا تظهر دائمًا في المراحل المبكرة من المتلازمة.

علاج فعال

من المهم جدًا قبل بدء العلاج العلاجي معرفة العامل الذي أدى إلى تطور المرض. في حالة أن سبب المرض هو التسمم بالمخدرات أو المواد السامة، فإن أول شيء عليك القيام به هو القضاء على مظهر الأعراض الأولية.

إذا تم ذلك في الوقت المناسب، فإن احتمالية حل المتلازمة من تلقاء نفسها تزداد.

نظرًا لعدم ظهور علامات محددة للمرض في كل حالة، فإن العلاج يكون فرديًا تمامًا في طبيعته ونهجه.

ولكن، في معظم الحالات، يتم العلاج بناءً على استخدام الأدوية التالية:

1. مجموعة من الأدوية (تساعد على استرخاء كافة المجموعات العضلية وتقليل توتر الأنسجة العضلية تدريجيًا).
2. غاية الأدوية المضادة للباركنسون(يساعد على التغلب على مظاهر الشلل وانخفاض القدرات الحركية لجسم الإنسان).

خلال فترة إعادة التأهيل، يتم إعطاء دور خاص في علاج المتلازمة الحركية الصلبة لإجراءات العلاج الطبيعي. فهي تساعد على تقوية وتطوير مجموعات العضلات التالفة في العمود الفقري والمفاصل المختلفة وكذلك الأوعية الدموية.

بالإضافة إلى استخدام الأدوية، يحتل الدعم النفسي ومساعدة المريض مكانًا خاصًا في العلاج. ولهذا الغرض، يتم إجراء دروس خاصة وعلاج فردي. في هذه الحالة، يمكن لأقارب المريض أنفسهم المشاركة في هذه العملية.

إذا لم يحقق التأثير العلاجي على جسم المريض النتيجة المرجوة، يوصي الخبراء بإجراء جراحة الأعصاب المجسمة. خلال هذه العملية، يتم استعادة هياكل الدماغ التالفة.

في المظاهر الأولية لعلامات متلازمة جامدة الحركية، سوف تحتاج إلى طلب المساعدة الطبية بشكل عاجل. فقط العلاج في الوقت المناسب يمكن أن يضمن الشفاء العاجل واستعادة قوة المريض، مما سيسمح للشخص أن يعيش أسلوب حياته المعتاد!