فرط نشاط جارات الدرق الأولي. فرط نشاط جارات الدرق - الأعراض والعلاج والأسباب والتوصيات خوارزميات لتشخيص وعلاج فرط نشاط جارات الدرق

للحصول على الاقتباس:أنتسيفيروف م.ب.، ماركينا إن.في. الأساليب الحديثة لتشخيص وعلاج فرط نشاط جارات الدرق الأولي // سرطان الثدي. 2014. رقم 13. ص 974

مقدمة

حتى وقت قريب، كان يعتبر فرط نشاط جارات الدرق الأولي (PHPT) أحد أمراض الغدد الصماء النادرة، والذي يصاحبه انتهاك استقلاب الفوسفور والكالسيوم مع تطور تحص بولي (KD)، وتلف الجهاز الهيكلي والمرضية (منخفضة الصدمة). ) الكسور.

حتى وقت قريب، تم الحديث عن فرط نشاط جارات الدرق الأولي (PHPT) باعتباره أحد أمراض الغدد الصماء النادرة، والذي يصاحبه اضطرابات في استقلاب الفوسفور والكالسيوم مع تطور تحص بولي (UCD)، وأضرار في الجهاز الهيكلي مع مرضية (منخفضة الصدمة). الكسور.

حدثت تغييرات في فهم الانتشار الحقيقي لهذا المرض بعد الاستخدام الواسع النطاق لتحديد الكالسيوم الكلي والمتأين في اختبارات الدم البيوكيميائية القياسية. هذا سمح لنا بالحديث عن PHPT باعتباره أحد أمراض الغدد الصماء الأكثر شيوعًا. ووفقا للدراسات الوبائية، يتراوح معدل انتشار PHPT من 3.2 حالة لكل 100 ألف نسمة في سويسرا إلى 7.8 حالة لكل 100 ألف نسمة في الولايات المتحدة الأمريكية. إن معدل انتشار PHPT بين الشباب والشابات هو نفسه تقريباً، أما مع التقدم في السن فإن قابلية النساء للإصابة بهذا المرض تصبح أعلى بـ 3 مرات من الرجال. وفقا لمستوصف الغدد الصماء (ED) التابع لوزارة الصحة في موسكو، فإن PHPT شائع في جميع فئات السكان، ولكن لوحظ انتشاره في الفئة العمرية الأكبر سنا. غالبًا ما يتم تشخيص PHPT عند النساء فوق سن 55 عامًا. ومن بين 302 مريضًا تقدموا إلى قسم الطوارئ مصابين بمرض PHPT الذي تم تشخيصه حديثًا، كان هناك 290 امرأة و12 رجلاً.

تشخيص فرط نشاط جارات الدرق الأولي

يحدث تطور PHPT في 80-85٪ من الحالات بسبب ورم غدي في إحدى الغدد جارات الدرق الأربع (PTG)، وفي 10-15٪ من الحالات يكون هناك تضخم في واحد أو أكثر من PTG أو أورام غدية متعددة. يتم إجراء التشخيص الموضعي للورم الغدي جارات الدرق باستخدام الفحص بالموجات فوق الصوتية (الموجات فوق الصوتية). يصل محتوى المعلومات في هذه الطريقة إلى 95%، ومع ذلك، عندما تكون كتلة الغدة أقل من 0.5 جرام، تنخفض إلى 30%. وكقاعدة عامة، يتم تصوير الأورام الغدية جارات الدرق أثناء التصوير الومضاني باستخدام التكنيتريل. تصل حساسية هذه الطريقة في حالة الورم الحميد PTG إلى 100%، وفي حالة تضخم PTG - 75%. يمكن ملاحظة الورم الحميد جارات الدرق خارج الرحم في 20٪ من الحالات ولا يتم اكتشافه دائمًا من خلال التصوير الومضي. في هذه الحالة، يتم إجراء تصوير مقطعي محوسب إضافي متعدد الشرائح لأعضاء الرأس والرقبة لتحديد الأورام الغدية في المنصف الأمامي، والتأمور، والفضاء خلف المريء.

تعتمد الطرق المختبرية لتشخيص PHPT على تحديد هرمون الغدة الدرقية (PTH) والكالسيوم الحر والمتأين والفوسفور والفوسفاتيز القلوي والكرياتينين وفيتامين د في الدم والكالسيوم والفوسفور في البول اليومي.

المرضية والمظاهر السريرية للمضاعفات العظمية الحشوية لفرط نشاط جارات الدرق الأولي

الأعضاء المستهدفة الرئيسية التي تتأثر في PHPT بسبب الإفراط في إفراز هرمون PTH وفرط كالسيوم الدم هي الجهاز العضلي الهيكلي، والجهاز البولي، والجهاز الهضمي (GIT). تم تحديد علاقة مباشرة بين مستويات PTH والكالسيوم وزيادة معدلات الإصابة بالأمراض والوفيات الناجمة عن أمراض القلب والأوعية الدموية.

يتجلى تلف الجهاز العضلي الهيكلي في PHPT في انخفاض كثافة المعادن في العظام (BMD) وتشكيل هشاشة العظام الثانوية. يرتبط تطور هشاشة العظام ارتباطًا مباشرًا بتأثير هرمون PTH على أنسجة العظام. ويشارك PTH في عمليات التمايز وانتشار الخلايا الآكلة. تحت تأثير الإنزيمات الليزوزومية وأيونات الهيدروجين التي تنتجها الخلايا العظمية الناضجة، تذوب مصفوفة العظام وتتحلل. في حالات PHPT، تسود عمليات ارتشاف الأنسجة العظمية على عمليات تكوين أنسجة عظمية جديدة وهي سبب تطور الكسور منخفضة الصدمة.

يرتبط التأثير غير المباشر للـ PTH على الأنسجة العظمية بتأثيره على الأنابيب الكلوية. PTH، عن طريق الحد من إعادة امتصاص الفوسفات في الأنابيب الكلوية، يزيد من بيلة الفوسفات، مما يؤدي إلى انخفاض مستوى الفوسفات في بلازما الدم وتعبئة الكالسيوم من العظام.

تتراوح تغيرات هشاشة العظام في عظام العمود الفقري من تشوهات العظام البسيطة إلى الكسور الانضغاطية. تم العثور على أكبر التغييرات في العظام ذات البنية القشرية. وكقاعدة عامة، يشكو المرضى من ضعف العضلات، وآلام العظام، والكسور المتكررة، وانخفاض الطول أثناء المرض. يكون خطر الإصابة بالكسور مع PHPT أعلى مرتين في العظام التي تحتوي على بنية قشرية وتربيقية.

لتحديد المضاعفات العظمية لـ PHPT، يتم إجراء قياس امتصاص الأشعة السينية ثنائي الطاقة لنصف القطر البعيد، والعمود الفقري القطني، وعظام الفخذ القريبة. ترجع الحاجة إلى تضمين نصف القطر البعيد في الدراسة إلى الانخفاض الأكثر أهمية في كثافة المعادن بالعظام في هذا المجال في PHPT.

في المسار الواضح الشديد لـ PHPT، يكشف فحص الأشعة السينية عن اضطرابات عظمية حادة: الحثل العظمي الليفي الكيسي، ارتشاف العظم تحت السمحاق. السبب الرئيسي لتطور الاضطرابات الحشوية على خلفية PHPT هو فرط كالسيوم الدم. تؤدي زيادة إفراز الكالسيوم في البول إلى انخفاض حساسية الأنابيب الكلوية للهرمون المضاد لإدرار البول، والذي يتجلى في انخفاض إعادة امتصاص الماء الكلوي وقدرة الكلى على التركيز. فرط كالسيوم الدم على المدى الطويل يؤدي إلى تطور تكلس الكلية، ونتيجة لذلك، إلى انخفاض في معدل الترشيح الكبيبي وتطور الفشل الكلوي المزمن. يعد الانخفاض في معدل الترشيح الكبيبي أقل من 60 مل / دقيقة مؤشرًا للعلاج الجراحي لـ PHPT. يحدث تحص بولي متكرر لدى مرضى PHPT في أكثر من 60٪ من الحالات. يعد اكتشاف تحصي الكلية أيضًا مؤشرًا مطلقًا للإزالة الجراحية للورم الحميد في الغدة الدرقية. على الرغم من العلاج الجذري، فإن خطر الإصابة بتحصي الكلية يظل قائمًا على مدى السنوات العشر القادمة.

يخضع جميع المرضى الذين يعانون من PHPT إلى الموجات فوق الصوتية الكلوية ويتم تحديد معدل الترشيح الكبيبي (GFR) لتحديد الاضطرابات الحشوية.

التغيرات الهيكلية في الأوعية التاجية في غياب أعراض تلف نظام القلب والأوعية الدموية موجودة في المرضى الذين يعانون من شكل خفيف من PHPT. تم الكشف عن ارتفاع ضغط الدم الشرياني (AH) باستخدام PHPT في 15-50٪ من الحالات. في الحالات الأكثر شدة من PHPT، يصاحب تلف نظام القلب والأوعية الدموية تكلس الشرايين التاجية وصمامات القلب، وتضخم البطين الأيسر. جنبا إلى جنب مع فرط كالسيوم الدم، فإن آلية تطور ارتفاع ضغط الدم تنطوي أيضا على زيادة في محتوى الكالسيوم داخل الخلايا، وزيادة في نشاط الرينين في البلازما، ونقص مغنيزيوم الدم وانخفاض في معدل الترشيح الكبيبي مع تطور الفشل الكلوي المزمن. أكدت العديد من الدراسات السكانية وجود علاقة مباشرة بين زيادة معدلات الإصابة بالمرض والوفيات الناجمة عن أمراض القلب والأوعية الدموية ومستويات الدم من هرمون PTH والكالسيوم.

كما ترتبط أمراض الجهاز الهضمي ارتباطًا مباشرًا بفرط كالسيوم الدم، مما يؤدي إلى زيادة إفراز الجاسترين وحمض الهيدروكلوريك. 50% من مرضى PHPT يصابون بقرحة هضمية في المعدة والاثني عشر. يصاحب مسار مرض القرحة الهضمية لدى مرضى PHPT غثيان وقيء وفقدان الشهية وألم في منطقة شرسوفي. لتحديد المضاعفات المعدية المعوية الحشوية لـ PHPT، يتم إجراء تنظير المريء والمعدة والإثناعشري (EGDS).

إدارة وعلاج المرضى الذين يعانون من أشكال مختلفة من فرط نشاط جارات الدرق الأولي

اعتمادا على مستوى الكالسيوم، يتم تمييز وجود مضاعفات العظام أو الحشوية أو العظمية، وأشكال واضحة وخفيفة من PHPT. ينقسم الشكل الخفيف من PHPT بدوره إلى أشكال قليلة الأعراض وعديمة الأعراض.

يمكن تشخيص الشكل الخفيف من PHPT:

• مع مستوى كالسيوم الدم الطبيعي أو مستويات الكالسيوم في الدم تتجاوز الحد الأعلى الطبيعي بما لا يزيد عن 0.25 مليمول / لتر؛
• في غياب المظاهر الحشوية لPHPT؛
• وفقًا لنتائج قياس الكثافة، يتم تقليل كثافة المعادن بالعظام (BMD) وفقًا لمعيار T بما لا يزيد عن 2.5 SD؛
• لا يوجد ما يشير في تاريخ الكسور منخفضة الصدمة.

في الآونة الأخيرة، ارتفع معدل اكتشاف المرضى الذين يعانون من أشكال خفيفة من PHPT إلى 80٪.

في 40٪ من المرضى الذين يعانون من الشكل الطبيعي للكالسيوم من PHPT، خلال فترة المراقبة لمدة 3 سنوات، تم الكشف عن فرط كالسيوم البول الشديد مع تطور تحصي الكلية، وكان هناك انخفاض في كثافة المعادن بالعظام مع تطور كسور منخفضة الصدمة. وفي الوقت نفسه، فإن غالبية المرضى الذين تمت ملاحظتهم لمدة 8 سنوات لم يصابوا بمضاعفات عظمية أو حشوية لـ PHPT. وبالتالي، يجب اتخاذ قرار العلاج الجراحي للمريض على أساس كل حالة على حدة. مع تطور تحص بولي، انخفاض في معدل الترشيح الكبيبي أقل من 60 مل / دقيقة، تطور هشاشة العظام أو الكسور منخفضة الصدمة، وكذلك الديناميكيات السلبية للمعايير المختبرية (زيادة مستويات الكالسيوم و PTH في مصل الدم)، العلاج الجراحي موصى به.

عادة ما تكون إدارة المرضى الذين يعانون من شكل خفيف بدون أعراض من PHPT مع قلة العظام دون تاريخ من الكسور محافظة. يُنصح جميع المرضى باتباع نظام غذائي يحد من تناول الكالسيوم إلى 800-1000 ملغم / يوم وزيادة تناول السوائل إلى 1.5-2.0 لتر. إذا كان هناك انخفاض في كثافة المعادن بالعظام أثناء المراقبة الديناميكية مع تطور مرض هشاشة العظام، يتم وصف أدوية للمرضى من مجموعة البايفوسفونيت. البايفوسفونيت (BPs) هي نظائرها من البيروفوسفات غير العضوية. مجموعات الفوسفات في BF لها وظيفتان رئيسيتان: الارتباط بالمعادن الخلوية والنشاط المضاد للامتصاص الخلوي. الخلية المستهدفة الرئيسية لعمل BP هي الخلايا العظمية. عندما تدخل ناقضات العظم عن طريق الالتقام الخلوي، تؤثر BPs على مسار الميفالونات - فهي تمنع إنزيم سينسيز بيروفوسفات فارنيسيل، مما يؤدي إلى تثبيط تعديل بروتينات الإشارة اللازمة للوظيفة الطبيعية للناقضات العظمية وانخفاض نشاطها الامتصاصي. يجب أن تتضمن تكتيكات المراقبة النشطة للمرضى بالضرورة مراقبة مؤشرات مثل PTH، والكالسيوم الكلي والمتأين، والكرياتينين، وإفراز الكالسيوم اليومي في البول (مرة كل 3 أشهر، ثم مرة واحدة كل 6 أشهر). كل 12 شهرا يجب إجراء الموجات فوق الصوتية للكلى وقياس الكثافة.

في الآونة الأخيرة، أصبح من الممكن علاج هشاشة العظام الثانوية لدى المرضى الذين يعانون من PHPT باستخدام الأجسام المضادة البشرية وحيدة النسيلة لـ RANKL (دينوسوماب). على عكس الأدوية المضادة للامتصاص الأخرى (البايفوسفونيت)، يقلل دينوسوماب من تكوين الخلايا العظمية دون الإضرار بوظيفة الخلايا الناضجة. أظهر دينوسوماب (60 مجم × 6 أشهر) نتائج أفضل من حيث زيادة كثافة المعادن القشرية والتربيقية مقارنة بالأليندرونات (70 مجم × أسبوع واحد). يؤدي تناول دينوسوماب بعد العلاج باستخدام البايفوسفونيت (أليندرونات) إلى زيادة أخرى في كثافة المعادن بالعظام.

يتم تشخيص الشكل الظاهر لـ PHPT إذا:

• مستوى إجمالي الكالسيوم في الدم أكثر من 0.25 مليمول/لتر فوق الحد الأعلى الطبيعي؛
• هناك مضاعفات عظمية أو حشوية أو عظمية حشوية لـ PHPT.

عندما تكون مستويات الكالسيوم أعلى من 3.0 مليمول / لتر، قد يصاب المرضى بالذهان. مستويات الكالسيوم في حدود 3.5-4.0 مليمول / لتر يمكن أن تسبب تطور أزمة فرط كالسيوم الدم، حيث يصل معدل الوفيات إلى 50-60٪.

إذا تم الكشف عن شكل واضح من PHPT مع توطين محدد للورم الغدي جارات الدرق، يوصى بالعلاج الجراحي. إذا كانت نتائج الموجات فوق الصوتية والتصوير الومضي للغدة جارات الدرق، وMSCT لأعضاء المنصف والرقبة سلبية في المرضى الذين يعانون من مستويات عالية من الكالسيوم وPTH وفي وجود مضاعفات العظام والحشوية، التدخل الجراحي مع مراجعة جميع مناطق الموقع المحتمل من الغدة الدرقية ممكن. لتأكيد الإزالة الناجحة للورم الغدي جارات الدرق، يوصى بتحديد مستويات PTH أثناء العملية.

تعتبر إزالة الورم الحميد في الغدة الدرقية الطريقة الأكثر جذرية لعلاج PHPT. من مضاعفات ما بعد الجراحة لـ PHPT نقص كلس الدم المستمر أو العابر. في هذا الصدد، يحتاج المرضى إلى تناول مستقلبات فيتامين د النشطة (ألفاكالسيدول، الكالسيتريول) ومكملات الكالسيوم لفترة طويلة. في فترة ما بعد الجراحة، يمكن أن يصل متوسط ​​جرعة ألفاكالسيدول إلى 1.75 ميكروغرام/يوم، ويمكن أن يصل متوسط ​​جرعة الكالسيوم إلى 2000 ملغ/يوم. مع استمرار مستوى الكالسيوم في الدم، يتم تقليل جرعة الأدوية تدريجيًا إلى الصيانة - 1.0-1.5 ميكروغرام من المستقلبات النشطة لفيتامين د و1000 ملغ من الكالسيوم يوميًا. يؤدي العلاج الجراحي وإدارة مستقلبات فيتامين د النشطة ومكملات الكالسيوم بعد العملية الجراحية إلى زيادة كبيرة في كثافة المعادن بالعظام على مدار 12 شهرًا. تحتاج النساء في سن اليأس اللاتي يعانين من أعراض هشاشة العظام الشديدة بعد تناول الكالسيوم وألفاكالسيدول لمدة عام إلى وصف أدوية من مجموعة البايفوسفونيت.

يتم تنفيذ الإدارة المحافظة للمرضى الذين يعانون من شكل واضح من PHPT:

• مع فرط جارات الدرق المتكررة.
• بعد عملية غير جذرية.
• إذا كانت هناك موانع للعلاج الجراحي (الأمراض المصاحبة الشديدة)؛
• مع ورم غدي غير عادي في الغدة الدرقية.
• إذا كان من المستحيل تصور الورم الحميد على التصوير الومضاني للغدة جارات الدرق، MSCT لأعضاء المنصف والرقبة.

يخضع المرضى للمراقبة الديناميكية، ويتم إجراء دراسات تصويرية للورم الحميد مرة كل 12 شهرًا.

في الشكل الواضح لـ PHPT، يوجد مستوى عالٍ من الكالسيوم في الدم. في هذا الصدد، يوصف للمرضى مُعدِّلًا تفارغيًا لمستقبلات استشعار الكالسيوم (CaSR) - سيناكالسيت. الجرعة الأولية للدواء هي 30 ملغ / يوم، تليها المعايرة كل 2-4 أسابيع. حتى يتم الوصول إلى مستويات الكالسيوم المستهدفة. الجرعة القصوى من الدواء هي 90 ملغ × 4 مرات / يوم. يؤخذ الدواء عن طريق الفم أثناء أو بعد الوجبات مباشرة. تتم معايرة جرعة الدواء تحت السيطرة على مستويات الكالسيوم الكلي والمتأين والكالسيوم والفوسفور في البول.

على خلفية 3 سنوات من استخدام سيناكالسيت (30-90 ملغ/يوم) في 65 مريضًا يعانون من شكل واضح من PHPT، لم يلاحظ انخفاض في مستوى الكالسيوم في الدم خلال الشهرين الأولين فحسب، بل أيضًا الاحتفاظ بالنتيجة التي تم الحصول عليها طوال فترة المراقبة بأكملها. كان متوسط ​​​​مستوى الكالسيوم الإجمالي في الدم قبل العلاج 2.91 مليمول / لتر، بعد 3 سنوات أثناء العلاج - 2.33 مليمول / لتر (ع)<0,001; норма — 2,15-2,57 ммоль/л). Также отмечалось уменьшение уровня ионизированного кальция с 1,50 ммоль/л до 1,22 ммоль/л (р<0,001; норма — 1,02-1,30 ммоль/л).

يوصف للمرضى الذين يعانون من PHPT الواضح مع مضاعفات عظمية حادة علاج مضاد للامتصاص بأدوية من مجموعة البايفوسفونيت لمنع المزيد من فقدان العظام وتقليل خطر الكسور.

فرط نشاط جارات الدرق الأولي كجزء من متلازمة أورام الغدد الصماء المتعددة (متلازمة MEN)

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن فرط نشاط جارات الدرق الناجم عن الورم الحميد أو تضخم الغدة جارات الدرق يمكن أن يكون جزءًا من متلازمة أورام الغدد الصماء المتعددة (متلازمة MEN) في 1-2٪ من الحالات.

تتميز متلازمة MEN من النوع 1 بنمط وراثي جسمي سائد وترتبط بطفرة في الجين الكابت للورم في الذراع الطويلة للكروموسوم 11. في 90% من الحالات، يكون PHPT هو المظهر الأول للمرض، والذي يبقى بدون أعراض لفترة طويلة. كقاعدة عامة، في متلازمة MEN من النوع 1، يتم اكتشاف موقع خارج الرحم للورم الغدي جارات الدرق أو تضخم جميع الغدد. في متلازمة MEN من النوع الأول، يتم دمج PHPT مع تشكيلات متعددة من الغدد الصماء الأخرى: في 70٪ - مع أورام الغدة النخامية الأمامية (الورم البرولاكتيني، الورم السوماتوستاتيني، الورم القشري)، في 40٪ من الحالات - مع أورام الخلايا الجزيرية (الورم الإنسوليني، الورم الجلوكاجوني ، ورم غاستريني).

متلازمة MEN من النوع 2 هي متلازمة RET جسمية سائدة مرتبطة بطفرة جينية. يتميز المرض بتضخم الغدة الدرقية، وتطور سرطان الغدة الدرقية النخاعي ورم القواتم. وفي 50% من الحالات يكون وراثياً.

خاتمة

وبالتالي، فإن PHPT هو مرض شديد الإعاقة. اكتشاف PHPT في المراحل المبكرة والاستئصال الجراحي للورم الغدي جارات الدرق يمكن أن يمنع تطور المضاعفات العظمية الحشوية. وفي الوقت نفسه، هناك مجموعة من المرضى الذين لا يمكن إجراء عمليات جراحية لهم لعدة أسباب. تشمل الإدارة المحافظة لهؤلاء المرضى العلاج باستخدام سيناكالسيت. في حالة وجود مضاعفات العظام، توصف الأدوية من مجموعة البايفوسفونيت لفترة طويلة. ينبغي إيلاء اهتمام دقيق للمرضى الصغار الذين تم تشخيصهم حديثًا بـ PHPT، لأنه قد يكون جزءًا من متلازمة MEN من النوع 1 أو 2. يتم عرض خوارزميات التشخيص التفريقي وإدارة المرضى الذين يعانون من PHPT في المخططين 1 و 2.

الأدب

1. Blagosklonnaya Ya.V.، Shlyakhto E.V.، Babenko A.Yu. سانت بطرسبرغ، 2007. 189 ص.
2. Mokrysheva N. G. فرط نشاط جارات الدرق الأولي. علم الأوبئة، الصورة السريرية، المبادئ الحديثة للتشخيص والعلاج: ملخص الأطروحة. ديس. ... وثيقة. عسل. الخيال العلمي. م.، 2011. 23 ص.
3. Rozhinskaya L.Ya.، Mokrysheva N.G.، Kuznetsov NS خوارزميات فحص وعلاج المرضى في أمراض الغدد الصماء: التوصيات المنهجية لمركز الغدد الصماء التابع لمؤسسة الدولة الفيدرالية التابعة لوزارة الصحة في الاتحاد الروسي الجزء الثاني، فرط نشاط جارات الدرق. م، 2009.
4. Rozhinskaya L. Ya. الأفكار الحديثة حول المسببات المرضية والصورة السريرية وتشخيص وعلاج فرط نشاط جارات الدرق الأولي // الطبيب المعالج. 2009. -رقم 3. ص22-27.
5. بيان موقف AACE/AAES بشأن تشخيص وإدارة فرط نشاط جارات الدرق الأولي // Endocr. تدرب. 2005. المجلد 11. ص49-54.
6. سيلفربيرج إس جيه. وآخرون. دراسة استطلاعية لمدة 10 سنوات لفرط نشاط جارات الدرق الأولي مع أو بدون جراحة الغدة الدرقية // ن. الإنجليزية. جيه ميد. 1999. المجلد 341. رقم 17. ص 1249.
7. خان أ.أ. وآخرون. أليندرونات في فرط نشاط جارات الدرق الأولي: تجربة مزدوجة التعمية، عشوائية، وهمي تسيطر عليها // J. كلين. الغدد الصماء. متعب. 2004. المجلد. 89 رقم 7. ص3319-3325.
8. ماك إل. وآخرون. فرط نشاط جارات الدرق الأولي بدون أعراض: منظور جراحي // سورج. كلين. شمال صباحا. 2004. المجلد. 84. رقم 3. ص 803-816.
9. الطاووس م وآخرون. يحافظ سيناكالسيت هيدروكلوريد على معدل كالسيوم الدم الطبيعي على المدى الطويل لدى المرضى الذين يعانون من فرط نشاط جارات الدرق الأولي // J. Clin. الغدد الصماء. متعب. 2005. المجلد. 90. رقم 1. ص135-141.
10. Coxon F.P.، Thompson K.، Rogers M.J. التطورات الحديثة في فهم آلية عمل البايفوسفونيت // الخيارات الحالية فارماكول. 2006. المجلد. 6. ص307-312.
11. طومسون ك. وآخرون. يتطلب الدخول الخلوي لأدوية البايفوسفونيت تحمض الحويصلات بعد كثرة الخلايا الطورية السائلة // مول. فارماكول. 2006. المجلد. 69. رقم 5. ص148-152.
12. دانفورد جي إي. وآخرون. يؤدي تثبيط تخليق البروتين بواسطة البايفوسفونيت إلى تنشيط مستدام لـ Rac وCdc42 وRho GTPases // J. Bone Mineral Research. 2006. المجلد. 21. ص684-694.
13. Gennari C.، Nami R.، Gonelli S. ارتفاع ضغط الدم في فرط نشاط جارات الدرق الأولي: دور أنظمة الأدرينالية والرينين أنجيوتنسين-الألدوستيرون // استقلاب المعادن والكهارل.1995. المجلد. 21. ص77-81.
14. Jorde R.، Sundsfjord J.، Fizgerald P.، Bonaa H. K. مصل الكالسيوم وعوامل الخطر والأمراض القلبية الوعائية دراسة ترومسو // ارتفاع ضغط الدم. 1999. المجلد. 34. ص484-490.
15. لوي إتش، ماك ماهون دي جي، روبن إم آر. وآخرون. فرط نشاط جارات الدرق الأولي الطبيعي: مزيد من التوصيف للنمط الظاهري السريري الجديد // J. كلين. الغدد الصماء. متعب. 2007. المجلد. 92. ص3001-3005.
16. بيرييه إن دي فرط نشاط جارات الدرق بدون أعراض: تسمية طبية خاطئة؟ //جراحة. 2005. المجلد. 137. رقم 2. ص127-131.
17. ماركوتشي سي وآخرون. قدم في: المؤتمر الأوروبي العاشر للغدد الصماء. 3-7 مايو 2008. برلين، ألمانيا. الملخص 244 والملصق
18. الطاووس وآخرون. تم تقديمه في: الاجتماع الثامن والعشرون للجمعية الأمريكية لأبحاث العظام والمعادن. 14-19 سبتمبر 2006؛ فيلادلفيا، الولايات المتحدة الأمريكية. خلاصة 1137/ م
19. بونين إس وآخرون. فرط نشاط جارات الدرق الأولي: التشخيص والإدارة لدى كبار السن // يورو. J. الغدد الصماء. 2004. المجلد. 151.المسألة 3. ص297-304.
20. Schlutter K. D. PTH وPTHrP: هياكل مماثلة ولكن وظائف مختلفة // NewsPhysiol. الخيال العلمي. 1999. المجلد 14. ص243-249.
21. Silverberg S. J. تشخيص وعلاج فرط نشاط جارات الدرق الأولي بدون أعراض Silverberg S. J.، Bilezikian J. P. // نات. كلين. تدرب. الغدد الصماء. متعب. 2006. المجلد. 2.المسألة 9. ص 494.
22. Silverberg S.J., Bilezikian J.P. Incipient ""فرط نشاط جارات الدرق الأولي:"" شكل من أشكال الإحباط"" لمرض قديم // J. Clin. الغدد الصماء. متعب. 2003. المجلد 88. ص 5348-5352.
23. بيليزيكيان ج.ب. وآخرون بيان ملخص من ورشة عمل حول فرط نشاط جارات الدرق الأولي بدون أعراض: منظور للقرن الحادي والعشرين // جي كلين. الغدد الصماء. متعب. 2002. المجلد. 87. رقم 12. ص5353-5361.
24. شوباك دي إم. وآخرون. يقوم سيناكالسيت المحاكي للكالسيوم بتطبيع الكالسيوم في الدم لدى الأشخاص الذين يعانون من فرط نشاط جارات الدرق الأولي // J. Clin. الغدد الصماء. متعب. 2003. المجلد. 88. رقم 12. ص5644-5649.
25. فيسترغارد بي، موليروب سي إل، فروكجاير ضد. جي وآخرون. دراسة الأتراب خطر الكسر قبل وبعد الجراحة لفرط نشاط جارات الدرق الأولي // BMJ. 2000. المجلد. 321 (7261). ص598-602.
26. ويبر تي، كيلر إم، هينس آي وآخرون. تأثير استئصال جارات الدرق على نوعية الحياة والأعراض النفسية العصبية في فرط نشاط جارات الدرق الأولي // World J. Surg. 2007. المجلد. 31. ص1202-1209.
27. كيندلر دي إل، رو سي، بنحمو سي. إل. وآخرون. آثار دينوسوماب على كثافة المعادن في العظام ودوران العظام لدى النساء بعد انقطاع الطمث اللاتي ينتقلن من علاج أليندرونات // JBMR. 2010. المجلد. 25. ص 837-846.

نصيحةلتكبير الكائنات الموجودة على الشاشة، اضغط على Ctrl + Plus في نفس الوقت، ولجعل الكائنات أصغر، اضغط على Ctrl + Minus

فرط نشاط جارات الدرق هو مرض ناجم عن اضطرابات الغدد الصماء التي تؤدي إلى زيادة في إفراز هرمونات الغدة الدرقية. يتميز باضطراب كبير في عمليات التمثيل الغذائي للكالسيوم والفوسفور. ونتيجة لهذا الاضطراب، تصبح العظام هشة، مما يزيد من خطر التلف والكسور.

هناك أشكال أولية وثانوية وثلاثية من المرض. يحدث فرط نشاط جارات الدرق التغذوي فقط في الممارسة البيطرية.

دعونا نتحدث على موقع www.site عن كيفية ظهور فرط نشاط جارات الدرق، ما هو علاجه، ما هي أسبابه، ما هي توصيات المتخصصين في هذا المرض - حديثنا اليوم سوف يركز على كل هذا:

أسباب وأعراض المرض

فرط نشاط جارات الدرق الأولي (مرض ريكلينجهاوزن):

الأسباب

السبب الأكثر شيوعًا لهذا النموذج هو وجود ورم غدي انفرادي في الغدة جارات الدرق أو، بمعنى آخر، ورم جارات الدرق. وفي حالات أقل شيوعًا، يُطلق على سبب الشكل الأساسي اسم الأورام الغدية المتعددة. والأقل شيوعًا هو سرطان الغدة الدرقية. يتم تشخيص هذا النوع من المرض في أغلب الأحيان عند البالغين، ولكن يمكن أن يحدث في بعض الأحيان عند الأطفال وكبار السن.

تجدر الإشارة إلى أنه يتم ملاحظة فرط نشاط جارات الدرق الأولي في متلازمات أورام الغدد الصماء المتعددة.

كيف يظهر فرط نشاط جارات الدرق الأولي (الأعراض)

قد لا يظهر المرض لفترة طويلة، لأنه يتطور بدون أعراض. وهذا أمر نموذجي بالنسبة للمرحلة الأولية، عندما تكون مستويات الكالسيوم مرتفعة قليلاً. مع تقدم المرض، تظهر الأعراض المميزة. قد تتطور مضاعفات خطيرة، مثل أزمة فرط كالسيوم الدم.

ومع ذلك، غالبا ما يتجلى هذا النموذج مع الأعراض التالية:

تغيرات في أنسجة العظام: زيادة هشاشة العظام، وتكرار حدوث الكسور. في بعض الأحيان قد يحدث انخفاض في طول المريض؛

تحصي الكلية، تحصي الكلية.

زيادة مستوى الكالسيوم المتأين، كالسيوم شديد في البول، مظاهر فرط كالسيوم الدم الشديد.

المضاعفات الحشوية للشكل الأساسي لفرط نشاط جارات الدرق: التهاب السمحاق الليفي، تكلس الكلية.

فرط نشاط جارات الدرق الثانوي والثالث

فرط الوظيفة الثانوية وتضخم الغدد جارات الدرق، التي تحدث على خلفية نقص كلس الدم لفترات طويلة، فرط فوسفات الدم، يسمى فرط نشاط جارات الدرق الثانوي.

يتميز المرحلة الثالثة بتطور الورم الحميد في الغدد جارات الدرق، والذي يحدث على خلفية فرط نشاط جارات الدرق الثانوي الذي يستمر لفترة طويلة.

أسباب فرط نشاط جارات الدرق الثانوي

الأسباب الرئيسية للشكل الثانوي من الأمراض هي الفشل الكلوي المزمن، وكذلك بعض أمراض الجهاز الهضمي.

كيف يظهر فرط نشاط جارات الدرق الثالثي والثانوي (الأعراض)؟

العلامات السريرية للأشكال الثانوية والثالثية مشابهة لتلك الخاصة بالمرض الأساسي. التشخيص الأكثر شيوعاً هو الفشل الكلوي المزمن (CRF).

تشمل العلامات المحددة ما يلي:

وجع العظام.

ضعف العضلات وآلام المفاصل.

الإصابات المتكررة والكسور وتشوهات العظام.

قد يكون تكلس الشرايين أيضًا من الأعراض المميزة. هذه الحالة تثير تغييرات نقص تروية. يتجلى في تكوين تكلسات حول المفصل على الذراعين والساقين.

ومن الممكن أيضًا تطوير تكلس الملتحمة. عندما يقترن هذا المرض بالتهاب الملتحمة المتكرر، تحدث حالة يشير إليها الخبراء باسم متلازمة العين الحمراء.

كيف يتم تصحيح فرط نشاط جارات الدرق الثالثي والثانوي (العلاج)؟

علاج الأشكال الثانوية والثالثية من فرط نشاط جارات الدرق أمر معقد للغاية. وفي الحالات الشديدة يتم وصف غسيل الكلى وإجراء عملية زرع الكلى، مما يطيل عمر المريض بحوالي 10-15 سنة.

عند وصف العلاج من تعاطي المخدرات، يتم استخدام عقار Rocaltrol. في الوقت نفسه، يتم إجراء مراقبة دقيقة للكالسيوم الذي يفرز في البول. توصف مستقلبات فيتامين د، على سبيل المثال، الكالسيتريول، وتستخدم مواد رابطة فوسفات الألومنيوم.

إذا كان مستوى الكالسيوم مرتفعا جدا، وكذلك في وجود أعراض حادة، فيجب إدخال المريض إلى المستشفى، وبعد ذلك يتم العلاج في المستشفى. إذا كان هناك هشاشة عالية في أنسجة العظام، تتم الإشارة إلى الراحة الصارمة في الفراش والتغذية العلاجية.

إذا كان مستوى الكالسيوم مرتفعا قليلا، فإن الأعراض المميزة غائبة أو خفيفة، ولا يلزم التدخل الطبي الطارئ. يمكن للمريض أن يعيش حياة طبيعية دون قيود في الأداء. بناء على توصية الطبيب، يمكن وصف التغذية العلاجية للمريض. يتم دائمًا تطوير مبادئها بشكل فردي.

من أجل منع فرط نشاط جارات الدرق، ينبغي علاج الأمراض المزمنة في الكلى والجهاز الهضمي في الوقت المناسب. قم بزيارة المزيد ومارس الرياضة ومارس حمامات الشمس والهواء. من المهم جدًا تجنب الظروف العصيبة. كن بصحة جيدة!

فرط نشاط جارات الدرق هو مرض يصيب النساء أكثر من الرجال، ويحدث بمعدل 2-3 مرات أكثر. هذا المرض هو اضطراب في نظام الغدد الصماء وينتج عن الإفراط في إنتاج هرمون الغدة الدرقية (PTH) من الغدد جارات الدرق. ويؤدي هذا الهرمون إلى تراكم الكالسيوم في الدم، مما يسبب تلف أنسجة العظام والكلى. عند تشخيص الإصابة بفرط نشاط جارات الدرق، الأعراض والعلاج لدى النساء - معلومات ضرورية لكل من يعاني من مشاكل في الغدة الدرقية، خاصة إذا كانت الفتاة معرضة للخطر - بين سن 25 و50 عاما.

الأسباب

تنتج الغدة الدرقية السليمة كمية طبيعية من هرمون الغدة الدرقية، ولكن عند حدوث مشاكل فيها، يمكن أن تنخفض الكمية أو تزيد بشكل ملحوظ. يتأثر عمل الغدة بما يلي:

1. الأورام، تظهر في أنسجة الغدة الدرقية أو العقد الليمفاوية بالرقبة. في هذه الحالة، تحدث الاضطرابات بسبب كل من الأورام الخبيثة والحميدة.
2. فشل كلويوالتي انتقلت إلى المرحلة المزمنة.
3. متلازمة وراثية جسمية سائدةمما يثير الأورام في واحدة أو أكثر من الغدد الصماء. في بعض الأحيان تسبب الأمراض تضخمًا بدلاً من الورم.
4. الأمراض المرتبطة الجهاز الهضمي.
5. فرط نشاط جارات الدرق الثانويعلى خلفية نقص فيتامين د - إحدى الحالات النادرة للمرض، عادة ما يكون لها شكل مزمن، مما يؤدي إلى تغيرات في أنسجة الأعضاء الداخلية. في أغلب الأحيان، لا يكون اضطراب الغدة الدرقية هو العرض الوحيد لها.
6. فرط نشاط جارات الدرق التغذوي- مرض ناجم عن سوء التغذية. ويمكن أن يكون موجودا حتى مع اتباع نظام غذائي متنوع ومتوازن، إذا كان الجسم لا يمتص بعض العناصر الغذائية.

اعتمادًا على الأسباب التي أدت إلى المرض، هناك:

1. فرط نشاط جارات الدرق الأولي - يحدث الاضطراب بسبب أمراض الغدة الدرقية. غالبًا ما تكون هذه اضطرابات وراثية يتم تشخيصها في سن مبكرة.
2. ثانوي - يظهر كاستجابة الجسم لنقص الكالسيوم على المدى الطويل الناجم عن سوء التغذية أو نقص فيتامين د. سبب آخر لفرط نشاط جارات الدرق الثانوي هو أمراض الأنسجة العظمية أو الجهاز الهضمي، وأيضًا عندما تقوم الكلى بإزالة الكالسيوم من الجسم. سريع جدا.
3. الثالثي - يظهر فقط مع مسار طويل من فرط نشاط جارات الدرق الثانوي، والذي، دون العلاج المناسب، يثير ظهور الأورام الغدية في الغدد جارات الدرق.

بالإضافة إلى هذا المرض الناجم عن اضطرابات في الغدة الدرقية، هناك فرط نشاط جارات الدرق الكاذب، الناجم عن إنتاج مادة مشابهة في وظيفتها لهرمون الغدة الدرقية. ويحدث هذا المرض بسبب الأورام الخبيثة التي تنتج هذه المادة. وفي هذه الحالة تؤثر الأورام على الغدد الأخرى في الجسم ولا تؤثر بشكل مباشر على إفراز هرمون الغدة الجار درقية.

أعراض

فرط نشاط جارات الدرق، وأعراضه ليست محددة في المراحل المبكرة، وفي بعض الحالات يختفي المرض دون ظهور مظاهر كبيرة. لذلك، نادرًا ما يتم تشخيص الاضطراب بشكل خفيف، إلا إذا كانت هناك تغيرات كبيرة في أنسجة الغدة الدرقية.

في المراحل المبكرة تظهر:

• الصداع والتدهور المعرفي.
• زيادة التعب.
• انخفاض قوة العضلات، مما يؤدي إلى صعوبات في الحركة، ويصعب على المريض بشكل خاص صعود السلالم، حتى على ارتفاع صغير.
• تدهور المجال العاطفي، وظهور علامات الوهن العصبي، وأحيانا الاكتئاب. قد يصاب الأشخاص الذين يعانون من انخفاض المناعة، وكذلك الأطفال وكبار السن، باضطرابات عقلية لا يمكن تفسيرها عن طريق الاستعداد الوراثي أو التأثيرات الخارجية.
• تغيرات في لون البشرة إلى شاحبة، ومع اضطرابها لفترة طويلة تكتسب صبغة ترابية.
• تغير في المشية، والتي تصبح "تشبه البطة"، وذلك بسبب انخفاض قوة عضلات الحوض أو التغيرات في البنية العظمية للوركين.

وفي مرحلة لاحقة، تحدث اضطرابات في الأنسجة العظمية:

1. هشاشة العظام- حدوث انخفاض في كتلة العظام، وكذلك اضطرابات في بنيتها.
2. التهاب العظم الليفي- التهابات في العظام مما يؤدي إلى ظهور الأورام الكيسية.

بسبب انتهاك بنية العظام، غالبا ما يعاني المرضى من كسور أثناء الحركات الطبيعية، والتي ليست مؤلمة. لذلك، يمكن لأي شخص أن يكسر ذراعه أو ساقه أثناء وجوده في السرير. في هذه المرحلة من المرض، يحدث الألم دون توطين واضح، وغالبا ما يوصف بأنه "آلام في العظام". تسبب الكسور التي تظهر في هذه المرحلة ألمًا أقل من الشخص السليم، ولكنها تشفى بشكل أقل جودة وغالبًا ما تكون مصحوبة بمضاعفات. غالبًا ما تلتئم العظام المكسورة بشكل غير صحيح، مما يسبب تشوهات في الأطراف.

لا تسبب مشاكل بنية العظام الكسور فحسب، بل أيضًا تغيرات في العمود الفقري، مما قد يؤدي إلى أن يصبح الشخص أقصر أو يعاني من تدهور حاد في وضعيته. ومن الحالات الشائعة انتهاك سلامة الأسنان، حيث تبدأ في التفكك بسبب اضطرابات في العظم السنخي وأنسجة اللثة. في كثير من الأحيان، في مثل هذه الحالات، حتى الأضراس السليمة تبدأ في التساقط.

ويسمى فرط نشاط جارات الدرق، الذي تكون أعراضه غير محددة، بالاعتلال الحشوي. إنه نادر جدًا. تتطور هذه الحالة من المرض تدريجياً، مما يجعل التشخيص صعباً. في البداية، تظهر على الشخص علامات التسمم، مثل القيء أو الإسهال المتكرر بشكل متكرر، وزيادة انتفاخ البطن، وكذلك انخفاض الشهية وفقدان الوزن السريع.

قد تظهر تقرحات في الجهاز الهضمي مصحوبة بالنزيف، في حين أن علاج الغشاء المخاطي غير فعال، ولهذا السبب تحدث تفاقم وانتكاسات متكررة. ضرر محتمل للبنكرياس أو الكبد أو المرارة. كما أنهم غالبًا ما يسجلون زيادة في كمية البول المفرزة فوق المعدل اليومي، ولهذا السبب يصاب المرضى بالعطش المستمر الذي لا يمكن إرواؤه. ومع تطور المرض، تترسب أملاح الكالسيوم في أنسجة الكلى، مما يسبب تغيراتها، ومع مرور الوقت، الفشل الكلوي.

التشخيص

في البداية، لا يوجد للمرض أي أعراض محددة، مما يجعل تشخيصه صعبًا. ولكن هناك عدد من الاختبارات العامة التي يمكن أن تظهر زيادة في مستويات الكالسيوم في الجسم:

1. تحليل عام للبول – يصبح السائل أكثر قلوية، بينما تتواجد فيه أملاح الكالسيوم، كما تزداد كمية الفوسفور. في بعض الأحيان يوجد بروتين في البول، مما يشير إلى وجود التهاب في الكلى. وفي الوقت نفسه تقل كثافة الإفرازات ولكن تزداد كميتها.
2. اختبار الدم الكيميائي الحيوي - يسمح لك بمعرفة تركيبة الدم وتحديد الخلل في النسب بدقة. في حالة فرط نشاط جارات الدرق، تزداد كمية الكالسيوم الكلي والمتأين في الدم، وينخفض ​​الفوسفور.

اختبارات محددة:

1. المقايسة المناعية الكيميائية- جمع الدم الوريدي لتحديد كمية هرمون الغدة الدرقية.
2. الموجات فوق الصوتية للغدة الدرقية- يسمح لك بتحديد التغيرات في الأنسجة وكذلك الكشف عن التشوهات في الغدد الليمفاوية.
3. الأشعة السينية أو المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي- يتم إجراؤها في الرقبة والأطراف على حد سواء إذا كان المريض يشكو من آلام أو كسور غير متوقعة أو تغيرات في الحركة.
4. تصوير ومضاني للغدة- يجعل من الممكن تحديد مدى تواجد الغدد جارات الدرقية بشكل طبيعي، وكذلك الأنسجة التي تشكل جزءًا منها، وما إذا كانت هناك تغيرات مرضية، وكيف يعمل العضو.

بالإضافة إلى الاختبارات العامة والخاصة، قد يصف الطبيب اختبارات إضافية للتعرف على سبب المرض. هذا مهم بشكل خاص إذا كان المرض ثانويًا.

علاج

إذا تم اكتشاف فرط نشاط جارات الدرق، فيجب أن يكون العلاج شاملاً، وسيعتمد على السبب الجذري للمرض. نظرًا لوجود أورام أو تشوهات أخرى في الغدة الدرقية غالبًا، فإن الجمع بين الجراحة والعلاج الدوائي يعتبر الأمثل.

عندما يتم تشخيص فرط نشاط جارات الدرق في البداية، غالبًا ما تتضمن توصيات الأطباء السريرية إزالة الورم أو خلل التنسج في الغدد جارات الدرق. إذا كان حجم الأنسجة المتغيرة صغيرا، يتم استخدام معدات تنظيرية خاصة، مما يقلل من التدخل في الجسم، مما له تأثير مفيد على سرعة الشفاء.

بالإضافة إلى ذلك، يصف الأطباء تدابير مختلفة للمساعدة في تقليل الكالسيوم في الدم. للقيام بذلك، يمكن إعطاء محلول كلوريد الصوديوم عن طريق الوريد، كما يمكن وصف فوروسيميد وكلوريد البوتاسيوم ومحلول الجلوكوز 5٪. لكن مثل هذه التدابير ضرورية فقط إذا كان محتوى الكالسيوم مرتفعا للغاية، الأمر الذي يمكن أن يثير أزمة. وهذا يزيد من الحمل على الكلى، لذلك يجب أن تؤخذ جميع الأدوية فقط تحت إشراف الطبيب لتقليل احتمال حدوث تغيرات مرضية.

إذا كان المرض ناجما عن أورام خبيثة، فبعد إزالتها، يتم تطبيق دورة من العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي، يتم اختيارها بشكل فردي، اعتمادا على مسار المرض.

إذا تم تشخيص المرض في المراحل المبكرة، ولا توجد أمراض مزمنة خطيرة في الجسم، فإن تشخيص العلاج موات تماما. عندما يبدأ المرض في التأثير على أنسجة العظام، لكنه لم يذهب بعيدا، يستغرق العلاج من 4 إلى 24 شهرا. الحالة الأكثر خطورة هي تلف الكلى بسبب التغيرات المرضية في الأعضاء.

لا يختلف مرض فرط نشاط جارات الدرق وأعراضه وعلاجه لدى النساء عن تلك الخاصة بالرجال، ولكن بسبب المستويات الهرمونية غير المستقرة، تكون الغدد الصماء أكثر عرضة للتغيرات. لذلك، من المهم للنساء الناضجات جنسياً مراقبة صحة الغدة الدرقية والتحقق بانتظام من كمية الكالسيوم في الدم.

RCHR (المركز الجمهوري للتنمية الصحية التابع لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان)
النسخة: البروتوكولات السريرية لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان - 2018

فرط نشاط جارات الدرق الأولي (E21.0)

الغدد الصماء

معلومات عامة

وصف قصير

موافقة
اللجنة المشتركة لجودة الرعاية الصحية
وزارة الصحة في جمهورية كازاخستان
من 18 أبريل 2019
البروتوكول رقم 62

فرط نشاط جارات الدرق الأولي- المرض الأساسي للغدد جارات الدرقية، والذي يتجلى في فرط إنتاج هرمون PTH وتلف الهيكل العظمي و/أو الأعضاء الداخلية (في المقام الأول الكلى والجهاز الهضمي).

الجزء التمهيدي

رمز (رموز) التصنيف الدولي للأمراض-10:
تاريخ تطوير/مراجعة البروتوكول: 2013 (تنقيح 2018)

الاختصارات المستخدمة في البروتوكول:
مستخدمي البروتوكول:أطباء الغدد الصماء والممارسين العامين والمعالجين.

مقياس مستوى الأدلة:

الجدول 1. العلاقة بين قوة الأدلة ونوع البحث

تصنيف

تصنيف

الجدول 2. التصنيف السريري لفرط نشاط جارات الدرق الأولي:

التشخيص

طرق وأساليب وإجراءات التشخيص والعلاج

شكاوي:لألم العظام والضعف وانخفاض الشهية وانخفاض النمو.

سوابق المريض:وجود كسور متكررة وغير كافية وحاملة للأحمال بشكل سيء، تحص بولي، حالات اكتئاب، بوال، عطاش

الفحص البدني:
تقتيش: تشوهات الهيكل العظمي، نمو العظام في منطقة عظام الوجه، المفاصل الكبيرة، العظام الطويلة، الخمول، الشحوب، جفاف الجلد.

المظاهر السريرية الرئيسية :
- الجهاز العضلي الهيكلي: آلام العظام، تشوهات العظام، الكسور المرضية، النقرس، النقرس الكاذب، ضمور العضلات، تكلسات الأنسجة الرخوة.
- تحصي الكلية المتكرر، تكلس الكلية،
- التهاب البنكرياس المزمن وقرحة المعدة والاثني عشر
- اضطرابات عسر الهضم، وفقدان الوزن.
- التغيرات العقلية - الاكتئاب ومتلازمة الوهن
- متلازمة الكاذب
- اضطرابات في ضربات القلب وارتفاع ضغط الدم الشرياني

البحوث المخبرية:
الجدول 3. المعلمات البيوكيميائية في الدم والبول خلال PHPT

تشخيص متباين

تشخيص متباينوالأساس المنطقي للبحث الإضافي:

الجدول 7. التشخيص التفريقي لPHPT

العلاج في الخارج

احصل على العلاج في كوريا وإسرائيل وألمانيا والولايات المتحدة الأمريكية

الحصول على المشورة بشأن السياحة العلاجية

علاج

الأدوية (المكونات النشطة) المستخدمة في العلاج

العلاج (العيادة الخارجية)

أساليب العلاج للمرضى الخارجيين

الهدف من العلاجبغبت:
- القضاء على مصدر فرط إنتاج هرمون PTH
- تطبيع أو خفض مستويات الكالسيوم و PTH في الدم
- القضاء على و/أو الوقاية من تطور الاضطرابات العظمية الحشوية
يتم استخدام الإدارة المحافظة في المرضى الذين يعانون من PHPT عندما يكون هناك موانع طبية لاستئصال جارات الدرق. رفض المريض الخضوع للعلاج الجراحي؛ في المرضى الذين يعانون من أشكال المرض بدون أعراض دون وجود مؤشرات كافية لاستئصال جارات الدرق.

العلاج غير الدوائي:
العلاج الغذائي:الجدول رقم 9، الإماهة الكافية.
النشاط البدني:الحد من النشاط البدني، والوقاية من الكسور.

العلاج من الإدمان
مبين ل:
- وجود تشوهات خفيفة في العظام وفرط كالسيوم الدم الخفيف أو
نوروكالسيميا
- غياب مغفرة بعد العلاج الجراحي
- فرط نشاط جارات الدرق الواضح ووجود موانع للعلاج الجراحي أو إذا رفض المريض الجراحة.

الجدول 9. العلاج من تعاطي المخدرات PHPT

العلاج (المرضى الداخليين)

أساليب العلاج على مستوى المرضى الداخليين

بطاقة مراقبة المريض، توجيه المريض:لا.

العلاج غير الدوائي:انظر مستوى العيادات الخارجية

العلاج من الإدمان: انظر مستوى العيادات الخارجية

تدخل جراحي :استئصال جارات الدرق، الفعالية 95-98%.
يعتبر المعيار الذهبي للعلاج الجراحي لـ PHPT هو استئصال جارات الدرق باستخدام التخدير الموضعي. اعتمادًا على مدى الضرر الذي لحق بالغدة الدرقية، يتم إجراء استئصال الغدة الدرقية الجزئي أو الفرعي أو الكلي.

المؤشرات المطلقة للعلاج الجراحي:
- العمر أقل من 50 سنة
- استحالة المراقبة طويلة الأمد تحت إشراف طبي
- زيادة إجمالي الكالسيوم في الدم بأكثر من 0.25 ملي مول/ لتر عن الحد الأعلى الطبيعي
- إفراز الكالسيوم في البول أكثر من 400 ملغ يوميا مع اتباع نظام غذائي عادي
- انخفاض معدل الترشيح الكبيبي أقل من 60 ملجم/دقيقة
- وجود التكلس الكلوي
- كثافة المعادن في العظام - درجة T أقل من -2.5 في أي منطقة و/أو تاريخ الإصابة بالكسر
- سرطان الغدة الجاردرقية

المضاعفات بعد العلاج الجراحي
- تلف العصب الحنجري الراجع
- نقص كلس الدم العابر أو المستمر، نقص مغنيزيوم الدم، "متلازمة العظام الجائعة".

علاج أزمة نقص كلس الدم:
1. 1500-2000 ملغم من الكالسيوم وألفاكالسيدول 1-3 ملغم/يوم؛
2. للنوبات - جلوكونات الكالسيوم 80 مل مع محلول كلوريد الصوديوم 0.9% يومياً.

مزيد من إدارة:في فترة ما بعد الجراحة، لا تتم استعادة استقلاب الكالسيوم على الفور، ويحتاج المرضى إلى كمية إضافية من الكالسيوم وفيتامين د3.
عند الوصول مغفرة:
- المراقبة السريرية من قبل طبيب الغدد الصماء وعلاج هشاشة العظام.
- مراقبة نشاط الفوسفاتيز القلوي في مصل الدم مرة كل 3-6 أشهر.
- التحكم بالأشعة السينية مرة كل 3 سنوات
في حالة الانتكاس، كرر دورات العلاج.
معدل الانتكاس:
فرط نشاط جارات الدرق المتقطع - 5-10%
لفرط نشاط جارات الدرق كجزء من متلازمات MEN - 15-25٪
لسرطان الغدة الدرقية - 32٪

مؤشرات فعالية العلاج:
- تطبيع مستويات PTH، الكالسيوم والفوسفور في الدم، الفوسفاتيز القلوية، عدم وجود انتكاسات.

العلاج في المستشفيات

مؤشرات الاستشفاء، مع الإشارة إلى نوع الاستشفاء

مؤشرات للعلاج المخطط له في المستشفى:
1. في حالة فرط كالسيوم الدم الشديد وفي حالات رفض العلاج الجراحي، يتم إدخال المريض إلى المستشفى لمعالجة الجفاف وعلاج المضاعفات القلبية الوعائية والعصبية لـ PHPT. تتم عملية الإماهة عن طريق إدخال محلول كلوريد الصوديوم بنسبة 0.9٪ لتقليل التأثير السام لفرط كالسيوم الدم على الأعضاء المستهدفة وزيادة إفراز الكالسيوم في البول.
2. إجراء عملية مخطط لها لإزالة الورم الحميد أو سرطان الغدة الدرقية

مؤشرات الاستشفاء في حالات الطوارئ:أزمة فرط كالسيوم الدم.
أزمة فرط كالسيوم الدم- من المضاعفات الحادة لـ PHPT، التسمم الشديد بالكالسيوم الذي يهدد الحياة. يتطور عندما تتجاوز مستويات الكالسيوم في البلازما 3.5 مليمول / لتر.
استفزاز:
- ملامسة خشنة للغدة الدرقية والغدة جارات الدرق
- حمل
- تناول مدرات البول الثيازيدية ومكملات الكالسيوم وفيتامين د
- الكسور
- الالتهابات
- الراحة في السرير لفترة طويلة
تتطور الصورة السريرية بسرعة كبيرة، مع زيادة أعراض الجفاف، وتلف الجهاز العصبي المركزي (الذهان، والذهول، والغيبوبة) والجهاز الهضمي (الغثيان، والقيء الذي لا يمكن السيطرة عليه، والعطش، وألم شرسوفي، وغالبًا ما يحاكي صورة "البطن الحاد" ). ويلاحظ ارتفاع الحرارة حتى 40 درجة مئوية، وتجلط الدم في مواقع مختلفة، ومتلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية، والفشل الكلوي الحاد والجهاز التنفسي والقلب والأوعية الدموية. تزداد الأعراض مثل الانهيار الجليدي، ويتطور انقطاع البول، وتتطور الغيبوبة.
علاجأزمة فرط كالسيوم الدم:
- استعادة مخفية (العلاج بالتسريب بمحلول كلوريد الصوديوم 0.9٪ بحجم 3000-4000 مل / يوم مع الحفاظ على الأسمولية البلازمية عند 280-290 ملي أسمول / كجم بالاشتراك مع مدرات البول).
- في الوقت نفسه، يتم تطبيع مستوى كالسيوم الدم (يتم استخدام البايفوسفونيت).
- بعد عودة حالة المريض إلى طبيعتها، يوصى باستئصال الغدة جارات الدرق المتغيرة مرضيًا.

معلومة

المصادر والأدب

1. محاضر اجتماعات اللجنة المشتركة المعنية بجودة الخدمات الطبية التابعة لوزارة الصحة بجمهورية كازاخستان، 2018
   1. 1. Dedov I.I., Melnichenko G.A.، الدليل الوطني للغدد الصماء، موسكو، "GEOTAR - Media"، 2018، الصفحات من 817 إلى 832. 2. فرط نشاط جارات الدرق الأولي: الصورة السريرية والتشخيص والتشخيص التفريقي وطرق العلاج. البروتوكول السريري. FSBI "مركز أبحاث الغدد الصماء" التابع لوزارة الصحة الروسية، موسكو. مشاكل الغدد الصماء، العدد 6، 2016، الصفحات من 40 إلى 77 3. فرط نشاط جارات الدرق الأولي: الأساليب الحديثة للتشخيص والعلاج. الدليل التربوي والمنهجي، مينسك BSMU 2016، 21 ص. 4. فرط نشاط جارات الدرق الأولي: مراجعة وتوصيات بشأن التقييم والتشخيص والإدارة. إجماع كندي ودولي. هشاشة العظام الدولية، 2017؛ 28(1): ص1–19. 5. المبادئ التوجيهية للجمعية الأمريكية لجراحي الغدد الصماء للإدارة النهائية لفرط نشاط جارات الدرق الأولي. جاما سورج. 2016;151(10): ص.959-968. 6. مبادئ توجيهية لإدارة فرط نشاط جارات الدرق الأولي بدون أعراض: بيان موجز من ورشة العمل الدولية الرابعة. مجلة الغدد الصماء والتمثيل الغذائي السريري، V، 99، العدد 10، 1 أكتوبر 2014، ص.3561–3569.

معلومة

الجوانب التنظيمية للبروتوكول

قائمة مطوري البروتوكول الذين لديهم معلومات التأهيل:

1. نوربيكوفا أكمارال أسيلوفنا - دكتوراه في العلوم الطبية، أستاذ قسم الغدد الصماء في الجامعة الطبية الوطنية JSC؛
2. ريما بازاربيكوفا بازاربيكوفا - دكتوراه في العلوم الطبية، أستاذ، رئيس قسم الغدد الصماء في JSC "الجامعة الطبية الكازاخستانية للتعليم المستمر"، رئيس RPO "رابطة أطباء الغدد الصماء في كازاخستان".
3. Taubaldieva Zhannat Satybaevna - مرشح العلوم الطبية، رئيس قسم الغدد الصماء، المركز الطبي العلمي الوطني JSC.
4. كالييفا شولبان ساباتايفنا - مرشحة للعلوم الطبية، أستاذ مشارك، رئيس قسم الطب المبني على الأدلة وعلم الصيدلة في جامعة كاراجاندا الطبية JSC.

الإفصاح عن عدم وجود تضارب في المصالح:لا.

المراجع:
آينور قاسمبيكوفنا دوسانوفا - مرشحة للعلوم الطبية، أستاذ مشارك في قسم الغدد الصماء في الجامعة الطبية الكازاخستانية للتعليم المستمر JSC، أمينة المؤسسة التعليمية الإقليمية AVEC.

بيان شروط مراجعة البروتوكول:مراجعة البروتوكول بعد 5 سنوات من نشره وتاريخ سريانه أو في حالة توفر طرق جديدة بمستوى من الأدلة.

الملفات المرفقة

انتباه!

• من خلال العلاج الذاتي، يمكنك التسبب في ضرر لا يمكن إصلاحه لصحتك.
• المعلومات المنشورة على موقع MedElement وفي تطبيقات الهاتف المحمول "MedElement"، و"Lekar Pro"، و"Dariger Pro"، و"Diseases: Therapist's Guide" لا يمكن ولا ينبغي أن تحل محل الاستشارة المباشرة مع الطبيب. تأكد من الاتصال بمنشأة طبية إذا كان لديك أي أمراض أو أعراض تقلقك.
• يجب مناقشة اختيار الأدوية وجرعاتها مع أخصائي. يمكن للطبيب فقط أن يصف الدواء المناسب وجرعته، مع الأخذ في الاعتبار المرض وحالة جسم المريض.
• موقع MedElement وتطبيقات الهاتف المحمول "MedElement"، و"Lekar Pro"، و"Dariger Pro"، و"Diseases: Therapist's Directory" هي معلومات وموارد مرجعية حصريًا. لا ينبغي استخدام المعلومات المنشورة على هذا الموقع لتغيير أوامر الطبيب بشكل غير مصرح به.
• محررو MedElement ليسوا مسؤولين عن أي إصابة شخصية أو أضرار في الممتلكات ناتجة عن استخدام هذا الموقع.