الساركويد المنصفي الرئوي المرحلة 2 الساركويد الرئوي - الدرجات والأعراض والعلاج والأدوية. أين يتم علاج الساركويد؟

الساركويد (اليونانية) ساركس, ساركوس- لحم، لحم + يوناني. - إيديمماثل + -osis) هو مرض مزمن متعدد الأجهزة من مسببات غير معروفة، ويتميز بتراكم الخلايا اللمفاوية التائية والخلايا البلعمية وحيدة النواة، وتشكيل الأورام الحبيبية الظهارية غير المتجانسة وتعطيل البنية الطبيعية للعضو المصاب. يمكن أن تتأثر جميع الأعضاء باستثناء الغدد الكظرية.

علم الأوبئة

انتشار الساركويد في جميع أنحاء العالم متغير للغاية. وفي أوروبا والولايات المتحدة الأمريكية، يبلغ معدل الإصابة بالمرض 10-40 حالة لكل 100.000 نسمة. معدل انتشار الساركويد هو الأعلى في الدول الاسكندنافية (64 لكل 100.000 نسمة)، وفي تايوان يقترب من الصفر. لا توجد حاليًا بيانات وبائية موثوقة في روسيا. العمر السائد للمرضى هو 20-40 سنة. ونادرا ما يصيب المرض الأطفال وكبار السن.

تصنيف

حتى الآن، لا يوجد تصنيف عالمي للساركويد. في عام 1994، تم تطوير تصنيف الساركويد داخل الصدر (الجدول 29-1).

الجدول 29-1. تصنيف الساركويد داخل الصدر

اقترح معهد البحوث المركزي لمرض السل التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية (RAMS) بالتعاون مع المتخصصين المجريين (Khomenko A.G.، Schweiger O. et al.، 1982) التصنيف التالي (الجدول 29-2).

الجدول 29-2. تصنيف الساركويد من معهد أبحاث السل المركزي التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية

المسببات

تعتبر العديد من العوامل المعدية وغير المعدية من الأسباب المحتملة لتطور مرض الساركويد. جميعها لا تتعارض مع حقيقة أن المرض يحدث نتيجة لاستجابة مناعية خلوية معززة (مكتسبة أو وراثية أو كليهما) لفئة محدودة من Ags أو لـ Ags الخاصة بالفرد.

عوامل معدية. منذ اكتشاف الساركويد، تم اعتباره عاملاً مسببًا محتملاً. المتفطرة مرض الدرن. يصف أطباء السل المحليون حتى يومنا هذا، إلى جانب أدوية أخرى، الأيزونيازيد للمرضى الذين يعانون من الساركويد. ومع ذلك، تشير دراسات الحمض النووي الحديثة لمواد خزعة الرئة إلى أن الحمض النووي المتفطرة مرض الدرنلا يحدث هذا في كثير من الأحيان في المرضى الذين يعانون من الساركويد أكثر من الأشخاص الأصحاء من نفس السكان. من المفترض أن تشمل العوامل المسببة للساركويد أيضًا الكلاميديا، وداء لايم البورليات، والفيروسات الكامنة. ومع ذلك، فإن عدم تحديد أي عامل معدي والعلاقات الوبائية يثير الشكوك حول المسببات المعدية لمرض الساركويد.

العوامل الوراثية والوراثية. لقد ثبت أن خطر الإصابة بالساركويد مع تغاير الزيجوت لجين ACE (يشارك ACE في العمليات الفيزيولوجية المرضية في هذا المرض) هو 1.3، ومع تماثل الزيجوت - 3.17. ومع ذلك، فإن هذا الجين لا يحدد شدة الساركويد ومظاهره خارج الرئة وديناميكياته الإشعاعية (خلال 2-4 سنوات).

العوامل البيئية والمهنية. يمكن أن يسبب استنشاق الغبار المعدني أو الدخان تغيرات حبيبية في الرئتين، تشبه مرض الساركويد. غبار الألومنيوم والباريوم والبريليوم والكوبالت والنحاس والذهب والمعادن الأرضية النادرة والتيتانيوم والزركونيوم له خصائص مستضدية وقدرة على تحفيز تكوين الأورام الحبيبية. الأكاديمي أ.ج. اعتبر رابوخين حبوب لقاح الصنوبر أحد العوامل المسببة، ولكن لا يتم العثور دائمًا على العلاقة بين تواتر المرض والمنطقة التي تسود فيها غابات الصنوبر.

طريقة تطور المرض

أول تغيير في الساركويد الرئوي هو التهاب الأسناخ اللمفاوي، والذي يحدث على الأرجح بسبب البلاعم السنخية والخلايا التائية المساعدة التي تفرز السيتوكينات. يعاني بعض المرضى الذين يعانون من الساركويد الرئوي على الأقل من توسع موضعي قليل النسيلة للخلايا اللمفاوية التائية، مما يتسبب في استجابة مناعية يحركها Ag. التهاب الأسناخ مطلوب للتطور اللاحق للورم الحبيبي.

يعتبر الساركويد ورمًا حبيبيًا يتوسطه استجابة مناعية خلوية مكثفة في موقع نشاط المرض. يتم التحكم في تكوين الورم الحبيبي الساركويد عن طريق سلسلة من السيتوكينات (يرتبط بها أيضًا تطور التليف الرئوي في الساركويد). يمكن أن تتشكل الأورام الحبيبية في أعضاء مختلفة (مثل الرئتين والجلد والغدد الليمفاوية والكبد والطحال). أنها تحتوي على عدد كبير من الخلايا الليمفاوية التائية. في الوقت نفسه، يتميز المرضى الذين يعانون من الساركويد بانخفاض في المناعة الخلوية وزيادة في المناعة الخلطية: في الدم، عادة ما يتم تقليل العدد المطلق للخلايا اللمفاوية التائية، في حين أن مستوى الخلايا الليمفاوية البائية طبيعي أو مرتفع.

إنه استبدال الأنسجة اللمفاوية بالأورام الحبيبية الساركويدية التي تؤدي إلى قلة اللمفاويات والحساسية لاختبارات الجلد باستخدام Ag. في كثير من الأحيان، لا تختفي الطاقة حتى مع التحسن السريري، وربما تكون بسبب هجرة الخلايا المناعية المنتشرة إلى الأعضاء المصابة.

علم الأمراض

العرض الرئيسي للساركويد هو الأورام الحبيبية الظهارية غير المتجانسة في الرئتين والأعضاء الأخرى. تتكون الأورام الحبيبية من خلايا شبيهة بالظهارة وبلاعم وخلايا عملاقة متعددة النوى محاطة بالخلايا التائية المساعدة والأرومات الليفية، في حين لا يوجد نخر جبني. قد توجد الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما النادرة في محيط الورم الحبيبي، بينما لا توجد العدلات والحمضات. التهاب الحويصلات الهوائية اللمفاوي هو سمة في المراحل المبكرة. يؤدي تطور الأورام الحبيبية الساركويدية إلى اعتلال عقد لمفية ثنائي في جذور الرئتين، وتغيرات في الرئتين، وتلف الجلد والعينين والأعضاء الأخرى. يجب التمييز بين تراكم الخلايا الظهارية في الساركويد والأورام الحبيبية الموجودة في الالتهاب الرئوي الناتج عن فرط الحساسية، والسل، والالتهابات الفطرية، والتعرض للبريليوم، وكذلك في الأورام الخبيثة.

الصورة السريرية والتشخيص

يؤثر الساركويد على الأعضاء والأنظمة المختلفة. في أغلب الأحيان (في 90٪ من المرضى) تتطور آفات الرئة.

شكاوي و سوابق المريض. المخاوف الأكثر شيوعًا هي زيادة التعب (71٪ من المرضى)، وضيق التنفس (70٪)، وآلام المفاصل (52٪)، وآلام العضلات (39٪)، وألم الصدر (27٪)، والضعف العام (22٪). ألم الصدر المصاحب للساركويد غير مبرر. لم يكن هناك ارتباط بين وجود أو شدة تضخم العقد اللمفية، ووجود وتوضع الجنبي والتغيرات الأخرى في الصدر والألم. التاريخ عادة ما يكون غير مفيد. ومع ذلك، فمن المستحسن سؤال المريض عما إذا كان يعاني من أي ألم مفصلي غير مفسر، أو طفح جلدي يشبه الحمامي العقدية، أو ما إذا كان قد تم استدعاؤه لإجراء فحص إضافي بعد خضوعه لتصوير فلوري منتظم.

موضوعي فحص. عند الفحص، يتم اكتشاف آفات جلدية في 25٪ من مرضى الساركويد. تشمل المظاهر الأكثر شيوعًا الحمامي العقدية، واللويحات، والطفح الجلدي البقعي الحطاطي، والعقيدات تحت الجلد. جنبا إلى جنب مع الحمامي العقدية، ويلاحظ تورم أو ارتفاع حرارة المفاصل. في أغلب الأحيان، يظهر مزيج من هذه العلامات في الربيع. التهاب المفاصل في الساركويد عادة ما يكون له مسار حميد، ولا يؤدي إلى تدمير المفاصل، ولكنه يتكرر. يتم ملاحظة التغيرات في الغدد الليمفاوية المحيطية في كثير من الأحيان، وخاصة العقد الليمفاوية العنقية والإبطية والمرفقية والأربية. عند الجس، تكون العقد غير مؤلمة ومتحركة ومضغوطة (تشبه المطاط في الاتساق). على عكس مرض السل، مع الساركويد لا تتقرح. في المراحل الأولى من المرض، لا يتغير صوت القرع أثناء فحص الرئتين. مع اعتلال العقد اللمفية المنصفية الشديدة لدى الأشخاص النحيفين، يمكن اكتشاف بلادة صوت القرع على المنصف المتوسع، وكذلك مع القرع الأكثر هدوءًا على طول العمليات الشائكة للفقرات. مع التغيرات المحلية في الرئتين، من الممكن أن يقصر صوت القرع فوق المناطق المصابة. مع تطور انتفاخ الرئة، يكتسب صوت الإيقاع صبغة تشبه الصندوق. لا توجد علامات تسمعية محددة لمرض الساركويد. من المحتمل أن يكون التنفس ضعيفًا أو قاسيًا، والأزيز ليس نموذجيًا. عادة لا يتغير ضغط الدم، حتى عند المرضى الذين لديهم مستويات مرتفعة من الإنزيم المحول للأنجيوتنسين.

وقد تم وصف المتلازمات المميزة في الساركويد. تعد متلازمة لوفغرين - الحمى وتضخم العقد اللمفية النقيري الثنائي وألم المفاصل والحمامي العقدية - علامة إنذار جيدة لمسار الساركويد. متلازمة هيرفوردت - يتم تشخيص فالدنستروم بوجود حمى، وتضخم الغدد الليمفاوية النكفية، والتهاب القزحية الأمامي، وشلل الوجه.

المظاهر غير الرئوية للساركويد

التغيرات العضلية الهيكلية في الساركويد (تحدث بنسبة 50-80٪) تظهر غالبًا على شكل التهاب مفاصل الكاحل واعتلال عضلي. لوحظ وجود الساركويد العيني في حوالي 25% من المرضى، منهم 75% مصابون بالتهاب العنبية الأمامي، و25-35% مصابون بالتهاب العنبية الخلفي، ومن الممكن حدوث ارتشاح في الملتحمة والغدد الدمعية. يمكن أن يؤدي الساركويد العيني إلى العمى. المظاهر الجلدية على شكل أورام حبيبية للخلايا الظهارية غير المتجانسة، الحمامي العقدية، الذئبة الزنجارية، التهاب الأوعية الدموية والحمامي عديدة الأشكال تحدث في 10-35٪ من المرضى. يؤثر الساركويد العصبي على أقل من 5٪ من المرضى. غالبًا ما يكون تشخيصه صعبًا في غياب المظاهر الرئوية وغيرها. يمكن أن يظهر المرض على شكل شلل العصب القحفي (بما في ذلك شلل بيل)، والتهاب الأعصاب واعتلال الأعصاب، والتهاب السحايا، ومتلازمة غيلان - باري، نوبات الصرع، الآفات التي تشغل مساحة في الدماغ، متلازمة الغدة النخامية تحت المهاد وضعف الذاكرة. تلف القلب (أقل من 5٪)، على سبيل المثال في شكل عدم انتظام ضربات القلب، والحصار، يشكل تهديدا لحياة المريض (50٪ من الوفيات الناجمة عن الساركويد ترتبط بأضرار في القلب). يتجلى الساركويد في الحنجرة (الجزء العلوي عادة) من خلال بحة في الصوت والسعال وعسر البلع وزيادة التنفس بسبب انسداد الجهاز التنفسي العلوي. يكشف تنظير الحنجرة عن تورم وحمامي في الغشاء المخاطي والأورام الحبيبية والعقد. غالبًا ما يرتبط تلف الكلى في الساركويد بتحصي الكلية، الذي يتطور نتيجة لفرط كالسيوم الدم وفرط كالسيوم البول. يتطور التهاب الكلية الخلالي بشكل أقل تكرارًا.

معمل بحث. في اختبار الدم العام، تكون قلة اللمفاويات، وفرط اليوزينيات، وارتفاع ESR مميزة ولكنها غير محددة. قد تكتشف اختبارات الدم البيوكيميائية فرط كالسيوم الدم، وفرط كالسيوم البول، وزيادة مستويات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، وفرط جلوبيولين الدم.

فرط كالسيوم الدم في الساركويد يمكن أن يكون بمثابة علامة على نشاط العملية. ويرتبط بتقلبات في الإنتاج غير المنضبط لـ 1،25-ثنائي هيدروكسي كوليكالسيفيرول بواسطة البلاعم السنخية بكثافة أكبر في فصل الصيف. فرط كالسيوم الدم الشديد وفرط كالسيوم البول يؤدي إلى تحصي الكلية. تعكس التشوهات البيوكيميائية الأخرى تلفًا في الكبد والكلى والأعضاء الأخرى.

في 60% من مرضى الساركويد، يزداد إنتاج الإنزيم المحول للأنجيوتنسين بواسطة الخلايا شبه الظهارية للورم الحبيبي غير المسبب للسرطان. في المراحل المبكرة من المرض، يصاحب زيادة مستوى الإنزيم المحول للأنجيوتنسين في مصل الدم انسداد على مستوى القصبات الهوائية الصغيرة. لم يتم إنشاء علاقة ذات دلالة إحصائية بين محتوى ACE والمؤشرات التشخيصية الموضوعية الأخرى.

قد يكون هناك زيادة في محتوى الليزوزيم في مصل الدم (الذي تفرزه الخلايا البلعمية والخلايا العملاقة في الورم الحبيبي).

الأشعة السينية يذاكر. في 90٪ من المرضى، تظهر التغييرات على الأشعة السينية للصدر. في 50% من الحالات، تكون التغييرات لا رجعة فيها، وفي 5-15% من الحالات يتم اكتشاف التليف الرئوي التدريجي.

في الممارسة الدولية الحديثة، تنقسم العلامات الإشعاعية لمرض الساركويد في أعضاء الصدر إلى 5 مراحل.

المرحلة 0 - لا توجد تغييرات (في 5% من المرضى).

المرحلة الأولى (الشكل 29-1) - اعتلال عقد لمفية صدري، لا يتغير حمة الرئة (في 50٪).

المرحلة الثانية (الشكل 29-2) - اعتلال عقد لمفية في جذور الرئتين والمنصف مع تغيرات في حمة الرئة (بنسبة 30٪).

المرحلة الثالثة - يتم تغيير الحمة الرئوية، ويغيب تضخم العقد اللمفية في جذور الرئتين والمنصف (بنسبة 15٪).

المرحلة الرابعة - التليف الرئوي الذي لا رجعة فيه (20٪).

أرز. 29-1. الأشعة السينية للساركويد. المرحلة الأولى - اعتلال العقد اللمفية الصدري على خلفية حمة الرئة دون تغيير.

أرز. 29-2. الأشعة السينية للساركويد. المرحلة الثانية - اعتلال عقد لمفية في جذور الرئتين والمنصف مع تغيرات في حمة الرئة.

هذه المراحل من الساركويد مفيدة للتشخيص، ولكنها لا ترتبط دائمًا بالمظاهر السريرية للمرض. على سبيل المثال، في المرحلة الثانية، قد تكون الشكاوى والتغيرات الجسدية غائبة. جنبا إلى جنب مع المظاهر النموذجية للساركويد، هناك أشكال مدمرة من المرض، والتغيرات الفقاعية في الرئتين، وحتى استرواح الصدر العفوي.

ط م- طريقة غنية بالمعلومات لتشخيص مرض الساركويد ومراقبة مساره. يمكن اكتشاف البؤر الصغيرة وغير المنتظمة على طول الحزم الوعائية القصبية والبؤر تحت الجنبة (قطرها 1-5 مم) قبل وقت طويل من ظهورها في الصور الشعاعية التقليدية. يتيح لك التصوير المقطعي المحوسب أيضًا رؤية مخطط القصبات الهوائية. قد تكون العتامة البؤرية الزجاجية ("الساركويد السنخي") المظهر الوحيد للمرض لدى 7٪ من المرضى، وهو ما يتوافق مع المرحلة السنخية المبكرة من العملية. في 54.3% من الحالات، يكشف التصوير المقطعي المحوسب عن ظلال بؤرية صغيرة، في 46.7% - ظلال كبيرة. ولوحظت تغيرات حول القصبات الهوائية في 51.9%، وتضيق القصبات الهوائية في 21%، وتورط غشاء الجنب في 11.1%، والفقاعات في 6.2%.

يذاكر مرض القلب والأوعية الدمويةفي المراحل المبكرة من الساركويد (خلال فترة التهاب الأسناخ)، فإنه يسمح بتحديد العوائق على مستوى القصبات الهوائية الصغيرة (التشخيص التفريقي لالتهاب الشعب الهوائية الانسدادي المزمن والربو القصبي ضروري). مع تقدم المرض، تظهر وتزداد الاضطرابات التقييدية، وانخفاض قدرة الرئتين على الانتشار، ونقص الأكسجة. في أمراض الرئة الخلالية، بما في ذلك الساركويد، تكون معلمات تبادل الغازات وانتشارها أكثر إفادة بعد اختبار التمرين، لأنها تجعل من الممكن تحديد الاضطرابات المخفية أثناء الراحة في المراحل المبكرة.

تخطيط كهربية القلب- عنصر مهم في فحص المرضى الذين يعانون من الساركويد، حيث أن تشخيص ساركويد عضلة القلب في وقت متأخر يمكن أن يسبب عدم انتظام ضربات القلب والسكتة القلبية المفاجئة.

تنظير القصبات. تنظير القصبات مهم بشكل خاص في التشخيص الأولي لمرض الساركويد. أثناء تنظير القصبات، يمكن إجراء غسل القصبات الهوائية، والذي يسمح، على وجه الخصوص، باستبعاد الورم الحبيبي ذي الطبيعة المعدية. يعكس العدد الإجمالي للخلايا في السائل الناتج ودرجة كثرة الخلايا اللمفاوية شدة التسلل الخلوي (التهاب رئوي) والتليف وتلف الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية).

خزعة- أهم إجراء تشخيصي لمرض الساركويد وخاصة عند الأطفال. تكشف الخزعة عادة عن أورام حبيبية غير متجانسة تتكون من خلايا شبيهة بالظهارة وخلايا بيروجوف عملاقة واحدة - Langhans (غالبًا ما تحتوي على شوائب)، والخلايا الليمفاوية، والبلاعم مع الخلايا الليفية الموجودة حولها. في أغلب الأحيان، يتم أخذ مادة الخزعة من الرئتين. تكتشف الخزعة عبر القصبة الهوائية التغيرات في 65-95٪ من المرضى، حتى لو كانت غائبة في حمة الرئة مع أنواع مختلفة من التصور، تنظير المنصف (إجراء أكثر توغلاً) - في 95٪، خزعة العقد الليمفاوية للعضلة الأخمعية - في 80%. محتوى المعلومات لخزعة الملتحمة في وجود تغييرات عيانية مميزة هو 75٪، وفي غيابها - 25٪. في غياب التغيرات في المنصف وسيادة الانتشار الرئوي، هناك طريقة بديلة وهي خزعة الصدر بالمنظار بمساعدة الفيديو.

التصوير الومضاني مع الغاليوم. يتمركز 67 Ga المشع في مناطق الالتهاب النشط، حيث توجد الخلايا البلعمية وسلائفها والخلايا الظهارية بأعداد كبيرة، وكذلك في الأنسجة الطبيعية للكبد والطحال والعظام. يتيح لك المسح باستخدام Ga 67 تحديد توطين آفات الساركويد في الغدد الليمفاوية المنصفية، وحمة الرئة، والغدد تحت الفك السفلي والغدد النكفية. الطريقة غير محددة وتعطي نتائج إيجابية للجذام والسل والسيليسيسيس.

جلد يحاول كويما. يتكون اختبار كفيم من الحقن داخل الأدمة لمعلق مبستر من الطحال المصاب بالساركويد (Kveim's Ag، Kveim's hoتجانست - سيلتسباخ). تظهر الحطاطة تدريجياً في مكان الحقن، وتصل إلى حجمها الأقصى (قطر 3-8 سم) بعد 4-6 أسابيع. خلال خزعة الحطاطات، تم الكشف عن التغيرات المميزة للساركويد في 70-90٪ من المرضى (تم الكشف عن نتيجة إيجابية كاذبة في 5٪ أو أقل). ومع ذلك، لا توجد تصاميم صناعية لـ Ag Kveim.

السل عيناتغير محدد لمرض الساركويد (وفقًا لبيانات من ألمانيا وسويسرا، فإن اختبار السلين مع 0.1 TU يكون إيجابيًا في 2.2٪، مع 1 TE - 9.7٪، مع 10 TE - 29.1٪، ومع 100 TE - 59٪ من مرضى الساركويد). يمكن إجراء اختبار Mantoux لأغراض التشخيص التفريقي في حالات الساركويد العصبي المعزولة أو السائدة، حيث أنه في هذه الحالات لا تكون الخزعة ممكنة دائمًا.

الموجات فوق الصوتية كليةيشار للكشف في الوقت المناسب عن تحصي الكلية.

التشخيص التفاضلي

في حالة وجود اعتلال عقد لمفية ثنائي على الأشعة السينية للصدر، يتم إجراء التشخيص التفريقي بين الساركويد وسرطان الغدد الليمفاوية والسل والالتهابات الفطرية وسرطان الرئة والورم الحبيبي اليوزيني. إذا كشفت الخزعة عن ورم حبيبي غير حالة، يتم إجراء تشخيص تفريقي بين الساركويد والسل، والالتهابات الفطرية، ومرض خدش القطة، والبريليوسيس، والالتهاب الرئوي الناتج عن فرط الحساسية، والجذام، والتليف الصفراوي الأولي.

المضاعفات

نادرًا ما تحدث حالات تهدد الحياة مع الساركويد وقد تنجم عن فشل الرئتين والقلب والكليتين والكبد والدماغ بسبب تطور التليف الذي لا رجعة فيه. أحد مضاعفات الشكل الفقاعي من الساركويد الرئوي (النادر) هو استرواح الصدر العفوي، والكيلوثوراكس أقل شيوعًا. لوحظ انقطاع التنفس الانسدادي أثناء النوم في 17% من مرضى الساركويد (2-4% في عموم السكان)؛ ويرتبط مع الساركويد العصبي، واستخدام الجلايكورتيكويد، وانسداد مجرى الهواء العلوي. يحدث فشل الجهاز التنفسي والقلب الرئوي مع التليف الرئوي الذي لا رجعة فيه. غالبًا ما يؤثر مرض الساركويد على الجانب الأيسر من القلب ويظل بدون أعراض لفترة طويلة، ثم يظهر بعد ذلك على شكل موت القلب المفاجئ. قد يتطور الفشل الكلوي مع التهاب الكلية الخلالي الحبيبي و/أو التكلس الكلوي. قد ينجم فشل الكبد عن ركود صفراوي داخل الكبد وارتفاع ضغط الدم البابي.

علاج

يعاني 26% من مرضى الساركويد من درجات متفاوتة من الاضطرابات النفسية، مما يدل على أهمية الجوانب النفسية في علاج الساركويد وتعليم المرضى مهارات التعامل مع المرض.

علاج بالعقاقير

لا يزال توقيت البدء والنظام الأمثل للعلاج الدوائي لمرض الساركويد غير محددين بوضوح. في مراحل الساركويد من الأول إلى الثاني، يكون لدى 60-70٪ من المرضى احتمالية مغفرة مستقرة تلقائية، في حين أن استخدام GCs الجهازي قد يكون مصحوبًا بانتكاسات لاحقة متكررة، لذلك، بعد اكتشاف المرض، تكون المراقبة لمدة 2-6 أشهر أمرًا ضروريًا. مُستَحسَن.

الأكثر استخدامًا هو HA. في المرحلة الأولى والثانية من الساركويد، خاصة مع متلازمة الانسداد المؤكدة، تم اكتساب الخبرة في استخدام بوديزونيد. في الحالات الشديدة، يشار إلى الاستخدام المنهجي للGC. لا توجد حتى الآن أنظمة علاج هرمونية عالمية لمرض الساركويد. يوصف البريدنيزولون بجرعة أولية قدرها 0.5 ملغم/كغم/يوم عن طريق الفم يوميًا أو كل يومين، لكن الآثار الجانبية تحدث عند 20% من المرضى. الجرعات الصغيرة من الدواء (ما يصل إلى 7.5 ملغ / يوم) بالاشتراك مع الكلوروكين وفيتامين E تكون أقل عرضة للتسبب في ردود فعل سلبية بمقدار 2-3 مرات، ولكنها غير فعالة في وجود المرتشحات، والآفات المتموجة، ومناطق نقص التهوية، والانتشارات واسعة النطاق. ، وفي حالات اضطرابات وظائف الجهاز التنفسي، وخاصة الانسدادي منها، مع الساركويد القصبي. في مثل هذه الحالات، من الممكن استخدام العلاج النبضي بالبريدنيزولون (10-15 ملغم/كغم من ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد كل يومين 3-5 مرات) يليه العلاج بجرعات منخفضة.

إذا كانت الهرمونات غير فعالة أو لا يتحملها المرضى بشكل جيد، يتم وصف الكلوروكين أو الهيدروكسي كلوروكين أو الميثوتريكسيت بدلاً من ذلك. يوصى أيضًا باستخدام الكورتيكوتروبين والكولشيسين لعلاج الساركويد.

وينبغي تجنب وصف مكملات الكالسيوم.

الحقن الوريدية لثيوكبريتات الصوديوم المستخدمة على نطاق واسع مع الحقن العضلي لفيتامين E لم تؤكد فعاليتها بعد.

زرع. في الوقت الحاضر، يخضع المرضى الذين يعانون من مرض الساركويد في المرحلة النهائية وغير الفعالين في العلاج الدوائي إلى عمليات زرع الرئة، بالإضافة إلى عمليات زرع القلب والرئة والكبد والكلى. العلاج المثبط للمناعة الذي يتم إجراؤه في هذه الحالة هو أيضًا علاج للساركويد. معدل البقاء على قيد الحياة بحلول السنة الثالثة هو 70٪، بحلول السنة الخامسة - 56٪. ومع ذلك، من الممكن تكرار المرض في الرئة المزروعة.

فحص طبي بالعيادة. من الضروري المراقبة المستمرة من قبل طبيب الرئة (الزيارة مرة واحدة على الأقل كل 6 أشهر).

تنبؤ بالمناخ

إن تشخيص مرض الساركويد متغير للغاية ويعتمد، بشكل خاص، على مرحلة المرض. في 60-70٪ من مرضى المرحلة الأولى والثانية، تحدث مغفرة تلقائية (بدون علاج)، في حين تؤدي الأشكال التقدمية المزمنة إلى عواقب وخيمة (الجدول 29-3). إن تشخيص مسار الساركويد في حالات اكتشاف الساركويد قبل سن 30 عامًا يكون أفضل منه في سن متأخرة. تحدث الوفيات الناجمة عن تغيرات الساركويد في الأعضاء الداخلية في 1-4٪ من مرضى الساركويد. يؤدي الساركويد العصبي إلى الوفاة في 10٪ من المرضى، وهو أعلى مرتين من جميع المرضى الذين يعانون من الساركويد.

الجدول 29-3. العوامل التي تحدد احتمال مغفرة الساركويد ومساره المزمن

الساركويد الرئوي هو مرض التهابي يصنف على أنه ورم حبيبي جهازي حميد. تكون العملية المرضية مصحوبة بتكوين عدد كبير من الأورام الحبيبية - أورام ملتهبة ذات اتساق كثيف يمكن أن يكون لها أحجام مختلفة. تؤثر الأورام الحبيبية على أي جزء من الجسم تقريبًا، ولكن في أغلب الأحيان تؤثر على أعضاء الجهاز التنفسي.

مرض الساركويد الرئوي هو مرض شائع يوجد غالبًا عند النساء الشابات أو في منتصف العمر. في 92٪ من الحالات، تؤثر العملية المرضية على أعضاء الجهاز التنفسي - الرئتين، والغدد الليمفاوية داخل القصبة الهوائية.

ويعتقد أن مرض الساركويد الرئوي يشبه إلى حد كبير مرض السل بسبب تكوين الأورام الحبيبية الساركويدية، والتي تتواصل تدريجياً مع بعضها البعض، مما يخلق آفات ذات أحجام مختلفة. تساهم التكوينات الملتهبة في تعطيل الأداء الطبيعي للأعضاء والجهاز التنفسي بأكمله.

إذا تم تشخيص إصابة المريض بالساركويد الرئوي، فقد يكون التشخيص على النحو التالي: الارتشاف التلقائي للأورام الحبيبية أو تشكيل تغيرات ليفية في الجهاز التنفسي الملتهب.

أسباب علم الأمراض

في الوقت الحالي، لم يتم تحديد السبب النهائي لمثل هذا المرض الشائع مثل الساركويد في الرئتين والغدد الليمفاوية داخل الصدر، على الرغم من حقيقة أن هذا المرض قد تمت دراسته بعناية من قبل كبار العلماء في العالم لعدة عقود.

العوامل الرئيسية التي يمكن أن تؤدي إلى تطور التغيرات المرضية:

• الاستعداد الوراثي
• التأثير البيئي السلبي.
• تأثير بعض العوامل الفيروسية على الجهاز المناعي البشري - الهربس، عصية كوخ، الميكوبلازما، الفطريات.
• الاستجابة للتعرض لبعض المواد الكيميائية - السيليكون والبريليوم والزركونيوم.

يميل معظم الباحثين إلى الاعتقاد بأن الساركويد في الرئتين والغدد الليمفاوية داخل الصدر يتشكل نتيجة للاستجابة المناعية لجسم الإنسان لتأثير العوامل الداخلية أو الخارجية، أي النوع الداخلي أو الخارجي.

يمكن أن يكون سبب التغيرات المرضية هو تلوث الهواء والظروف البيئية غير المواتية. ولهذا السبب يتم تشخيص مرض الجهاز التنفسي في أغلب الأحيان لدى الأشخاص الذين ترتبط أنشطتهم المهنية ارتباطًا وثيقًا بالغبار - وهم رجال الإطفاء وعمال المناجم وعمال المصانع المعدنية والمؤسسات الزراعية والمحفوظات والمكتبات.

مراحل الساركويد الرئوي

درجات الساركويد الرئوي لها مظاهر سريرية مختلفة. تتميز المراحل التالية من أمراض الجهاز التنفسي:

1. أولاً– نادراً ما تظهر أعراض واضحة ويصاحبها زيادة في حجم الغدد الليمفاوية داخل الصدر.
2. ثانية– تبدأ عملية تشكل الأورام في الرئتين، والتي يمكن التعبير عنها على شكل ضيق متزايد في التنفس وتشنجات مؤلمة وانزعاج في منطقة الصدر.
3. ثالث– في أغلب الأحيان يتم اكتشاف المرض على وجه التحديد في هذه المرحلة، لأنه يتميز بصورة سريرية واضحة ويتجلى في نوبات السعال الجاف، وتشنجات مؤلمة في الصدر، والضعف، والتعب المزمن، والخمول، وفقدان الشهية، وزيادة الجسم درجة حرارة.
4. الرابع- يتميز ببداية سريعة، وارتفاع كبير في درجة حرارة الجسم، وتدهور حاد في الصحة العامة.

في معظم الحالات، تحدث المراحل الأولية من الساركويد الرئوي بسرعة كبيرة وتكون تقريبًا بدون أعراض تمامًا. تتطور العلامات السريرية الواضحة للمرض بالفعل في المرحلة الثالثة، على الرغم من أنه في بعض الأحيان حتى في المرحلة الرابعة من العملية الالتهابية، قد يظل الشخص بصحة جيدة.

في أغلب الأحيان، في المراحل النهائية من الساركويد، يتطور فشل الجهاز التنفسي، والذي يصاحبه الأعراض التالية:

• الشعور بنقص الهواء.
• ضيق مستمر في التنفس، والذي يزداد بشكل ملحوظ أثناء النشاط البدني.
• يصبح الجلد والأسطح المخاطية شاحبة أو مزرقة.
• نقص الأكسجة في الدماغ، والذي يصاحبه الضعف والتعب واللامبالاة.

كما تظهر الممارسة الطبية، في حوالي 20٪ من الحالات، يحدث الساركويد في الجهاز التنفسي في مراحل مختلفة دون أي مظاهر مميزة ويتم اكتشافه تمامًا عن طريق الصدفة أثناء الفحص الطبي الوقائي.

الاعراض المتلازمة

قد يصاحب الساركويد في الغدد الليمفاوية مظاهر سريرية غير محددة، من بينها ما يلي:

1. زيادة التعب.
2. الضعف واللامبالاة والخمول.
3. القلق، والتقلبات المزاجية المفاجئة.
4. انخفاض الشهية، وفقدان وزن الجسم.
5. التعرق الشديد أثناء النوم.
6. حمى، حمى، قشعريرة.

غالبًا ما تكون العملية المرضية مصحوبة بأحاسيس مؤلمة في منطقة الصدر. المظاهر المميزة للشكل الرئوي للمرض هي نوبات السعال مع إفرازات البلغم، والتشنجات المؤلمة في العضلات والمفاصل، وآفات البشرة، والغدد الليمفاوية الطرفية، ومقل العيون، وكذلك أعراض أخرى لفشل القلب الرئوي.

السعال هو أحد العلامات الرئيسية لمرض مثل الساركويد في الغدد الليمفاوية في الرئتين. في المراحل الأولى من تطور العملية المرضية، يكون السعال جافًا، وبعد مرور بعض الوقت يصبح رطبًا، مع إفرازات غزيرة من البلغم اللزج أو يتخللها الدم.

التشخيص

إذا تم تشخيص إصابة المريض بالساركويد الرئوي، فيجب أن يبدأ العلاج بإجراءات تشخيصية مختلفة. تعتبر المظاهر السريرية الرئيسية للساركويد الرئوي غير محددة، أي أنها مميزة للعديد من أمراض الجهاز التنفسي. ولذلك، فإن التشخيص الصحيح لعلم الأمراض يلعب دورا هاما للغاية.

الطرق الرئيسية الأكثر دقة وغنية بالمعلومات لتشخيص الساركويد الرئوي:

• التنظير الفلوري والتصوير الشعاعي لأعضاء الصدر - يسمح لك باكتشاف أصغر التغييرات في الجهاز التنفسي بالفعل في المراحل الأولى من المرض؛
• التصوير المقطعي المحوسب – يساعد الأخصائي على تحديد وجود الأورام الحبيبية في مناطق مختلفة من أنسجة الرئة.
• تصوير التنفس هو طريقة تشخيصية تجعل من الممكن تحديد مظاهر الفشل القلبي الرئوي.

إذا تم تشخيص إصابة شخص ما بالساركويد الرئوي، فإن تشخيص مدى الحياة يعتمد على شدة المرض ومدى التغيرات في الجهاز التنفسي. يمكن تقييم الاضطرابات الوظيفية في الرئتين عن طريق التصوير الشعاعي.

المرحلة الأولى– يصاحبه زيادة في حجم الغدد الليمفاوية داخل الصدر، ولا يتم ملاحظة التغيرات في التركيب التشريحي للرئة.

المرحلة الثانية– تستمر عملية نمو الغدد الليمفاوية، ويمكن رؤية بقع داكنة وعقيدات بأحجام مختلفة على سطح الرئتين، وتحدث تغيرات في البنية الطبيعية في الأجزاء الوسطى والسفلية من الرئة.

المرحلة الثالثة– تنمو الرئة مع النسيج الضام، وتبدأ الأورام الحبيبية في الزيادة في الحجم والاندماج مع بعضها البعض، ويصبح غشاء الجنب سميكًا بشكل ملحوظ.

المرحلة الرابعة– يرافقه انتشار عالمي للنسيج الضام، وتعطيل الأداء الطبيعي للرئتين وغيرها من أعضاء الجهاز التنفسي.

لتأكيد الساركويد الرئوي، يمكن وصف تدابير تشخيصية إضافية - خزعة عبر القصبات الهوائية، واختبار الدم السريري العام، والاختبارات المعملية لمياه الغسيل - أي السائل الذي يتم الحصول عليه أثناء غسل الشعب الهوائية.

كيفية علاج الساركويد الرئوي؟

يجب أن يتم علاج الساركويد الرئوي بشكل شامل مع تناول الأدوية اللازمة للمريض بشكل إلزامي. في معظم الحالات (المراحل الحادة والمتوسطة) يتم علاج الساركويد في المنزل مع الاستخدام اليومي للأدوية المضادة للالتهابات والكورتيكوستيرويد، مما يساعد على تقليل مساحة العملية الالتهابية بشكل كبير.

العلاج من الإدمان

إذا تم تشخيص إصابة المريض بالساركويد الرئوي، فسيتم العلاج باستخدام أدوية من مجموعة الكورتيكوستيرويدات. استخدام هذه العوامل الدوائية له التأثير التالي:

• تطبيع عمل الجهاز المناعي.
• يكون لها تأثير واضح مضاد للصدمة.
• وقف عملية تكوين الأورام الحبيبية الجديدة.

في أغلب الأحيان، من أجل علاج الشكل الرئوي من الساركويد، يتم استخدام بريدنيزولون، بالإضافة إلى الأدوية الهرمونية الأخرى المخصصة للاستخدام عن طريق الفم أو الوريد أو الاستنشاق. علاج العملية المرضية صعب للغاية وطويل، وفي بعض الحالات، يمكن أن يستمر العلاج الهرموني لمدة 12-15 شهرًا.

بالإضافة إلى الأدوية الهرمونية، يتم علاج الساركويد الرئوي باستخدام:

1. الأدوية المضادة للبكتيريا - تستخدم في حالة حدوث عدوى إضافية، وكذلك لمنع تطور المضاعفات مثل الالتهاب الرئوي الثانوي.
2. الأدوية المضادة للفيروسات - للأضرار الثانوية التي تصيب الجهاز التنفسي من أصل فيروسي.
3. مدرات البول – القضاء على الاحتقان في الدورة الدموية للجهاز التنفسي.
4. البنتوكسيفيلين – يحسن دوران الأوعية الدقيقة في الرئتين.
5. تعمل مجمعات الفيتامينات وأجهزة المناعة على تطبيع عمل الجهاز المناعي في الجسم.
6. ألفا توكوفيرول هو دواء من مجموعة مضادات الأكسدة، يستخدم كمساعد.

مع هذا المرض، يرتفع مستوى الكالسيوم في الجسم بشكل كبير، مما قد يؤدي إلى تطور الحجارة في المرارة والمثانة، وكذلك في الكلى. ولهذا السبب يُنصح بشدة جميع المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بهذه الحالة بعدم أخذ حمام شمس تحت أشعة الشمس المباشرة وتناول كميات كبيرة من الأطعمة الغنية بالكالسيوم.

طرق العلاج التقليدية

يمكن أن يكون علاج الساركويد بالعلاجات الشعبية إضافة ممتازة للعلاج المحافظ. يوصي الطب التقليدي باستخدام مغلي وحقن النباتات الطبية مثل آذريون وموز الجنة ووركين الورد والبابونج والمريمية ونبتة الرئة. أنها تساعد على زيادة مستويات المناعة وتطبيع عمل الجهاز المناعي.

إذا تم تشخيص إصابة المريض بالساركويد الرئوي، فسيتم العلاج بالعلاجات الشعبية باستخدام الوصفات التالية.

1. لتحضير منقوع طبي، ستحتاج إلى نبتة سانت جون ونبات القراص (9 أجزاء)، والخيط، والسيلدين، والبابونج، والنعناع، ​​والأعشاب العقدية، وجذور الدم، والموز، والآذريون (جزء واحد) - صب ملعقة كبيرة من خليط الأعشاب في 500 مل من الماء المغلي ويترك لينقع لمدة ساعة، ويأخذ الدواء النهائي ثلث كوب 3 مرات في اليوم.
2. يجب دمج 30 جرامًا من الفودكا مع نفس الكمية من زيت عباد الشمس غير المكرر، وتناول ملعقة كبيرة قبل كل وجبة.
3. يجب الجمع بين لسان الحمل وجذر الخطمي والمريمية وزهرة آذريون والأعشاب العقدية والأوريجانو بنسب متساوية، صب 200 مل من الماء المغلي واتركه في الترمس لينقع لمدة 35-40 دقيقة. يوصى بتناول المنتج النهائي ثلاث مرات في اليوم بمعدل ثلث كوب لكل منهما.
4. صب ملعقة كبيرة من البروبوليس المسحوق مسبقًا في وعاء به 100 مل من الفودكا وضعها في مكان مظلم وجاف لمدة 14 يومًا. يجب أن تؤخذ الصبغة المحضرة من 15 إلى 20 قطرة مخففة في كمية صغيرة من الماء الدافئ. تكرار الإدارة: ثلاث مرات في اليوم، حوالي 50-60 دقيقة قبل وجبات الطعام.

قبل استخدام أي وصفات الطب التقليدي، يجب عليك بالتأكيد استشارة الطبيب، لأن هذه الأموال يمكن أن تسبب رد فعل تحسسي أو تدهور الصحة.

المضاعفات المحتملة

تعتمد المضاعفات المحتملة لمرض الرئة على مرحلة تطوره. كقاعدة عامة، تكون الأشكال المتقدمة من الساركويد مصحوبة بضيق شديد في التنفس، مما يزعج الشخص ليس فقط أثناء النشاط البدني، ولكن أيضًا أثناء الراحة.

أحد المضاعفات الخطيرة للمرحلتين الثالثة والرابعة من علم الأمراض هو تطور فشل الجهاز التنفسي والقلب، مما قد يؤدي إلى وفاة الإنسان. ولهذا السبب من المهم جدًا استشارة الطبيب عند ظهور العلامات السريرية الأولى والخضوع للفحص في الوقت المناسب وبدء العلاج.

اجراءات وقائية

حتى الآن، لم يتم تحديد الأسباب النهائية لتطور المرض الرئوي، لذا فإن الوقاية منه تتضمن تغييرًا كاملاً في نمط الحياة المعتاد. من المهم جدًا اتباع هذه القواعد:

• ممارسة الرياضة بانتظام، والمشي لمسافات طويلة.
• توقف عن التدخين؛
• يؤدي نمط حياة صحي؛
• لا تستهلك الأطعمة أو المشروبات التي تسبب رد فعل تحسسي من الجهاز المناعي.
• رفض العمل المرتبط بظروف الإنتاج الضارة.

إن التقيد الصارم بهذه القواعد البسيطة سيساعد في الحفاظ على صحة الجهاز التنفسي والوقاية من أمراض الرئة المحتملة.

تشخيص الساركويد الرئوي

يعتمد تشخيص مدى الحياة مع الساركويد الرئوي على المرحلة التي تم فيها تشخيص المرض ومدى صحة علاجه. هناك حالات توقف فيها تطور الساركويد من تلقاء نفسه، وتم علاج العقيدات الملتهبة في الرئتين دون أي أدوية.

في بعض الحالات، في غياب العلاج المناسب، تكون المرحلتان الثالثة والرابعة من العملية المرضية مصحوبة بتغييرات لا رجعة فيها في التركيب التشريحي للرئتين، مما يؤدي إلى استحالة عملها الطبيعي. والنتيجة هي تطور فشل الجهاز التنفسي، والذي يمكن أن يؤدي إلى عواقب وخيمة، بما في ذلك الموت.

– مرض ينتمي إلى مجموعة الورم الحبيبي الجهازي الحميد، ويحدث مع تلف الأنسجة الوسيطة والأنسجة اللمفاوية في مختلف الأعضاء، ولكن بشكل رئيسي في الجهاز التنفسي. يشعر المرضى المصابون بالساركويد بالقلق من زيادة الضعف والتعب والحمى وألم الصدر والسعال وآلام المفاصل والآفات الجلدية. في تشخيص الساركويد، يعد التصوير الشعاعي والتصوير المقطعي المحوسب للصدر أو تنظير القصبات أو الخزعة أو تنظير المنصف أو تنظير الصدر التشخيصي مفيدًا. بالنسبة لمرض الساركويد، تتم الإشارة إلى دورات علاجية طويلة الأمد باستخدام الجلوكورتيكويدات أو مثبطات المناعة.

معلومات عامة

الساركويد الرئوي (مرادفات ساركويد بيك، مرض بيسنييه بيك شومان) هو مرض متعدد الأجهزة يتميز بتكوين أورام حبيبية شبيهة بالظهارة في الرئتين والأعضاء المصابة الأخرى. الساركويد هو مرض يصيب في الغالب الشباب ومتوسطي العمر (20-40 عامًا)، وغالبًا ما يكونون من الإناث. الانتشار العرقي للساركويد أعلى بين الأمريكيين من أصل أفريقي، والآسيويين، والألمان، والأيرلنديين، والدول الاسكندنافية، والبورتوريكيين.

في 90٪ من الحالات، يتم اكتشاف الساركويد في الجهاز التنفسي مع تلف الرئتين والقصبات الرئوية والقصبة الهوائية والقصبة الهوائية والغدد الليمفاوية داخل الصدر. ومن الشائع جدًا أيضًا وجود آفات ساركويد في الجلد (48% - عقيدات تحت الجلد، حمامي عقدية)، عيون (27% - التهاب القرنية والملتحمة، التهاب القزحية والجسم الهدبي)، الكبد (12%) والطحال (10%)، الجهاز العصبي (4-9%). ، الغدد اللعابية النكفية (4-6٪)، المفاصل والعظام (3٪ - التهاب المفاصل، الخراجات المتعددة من السلاميات الرقمية للقدمين واليدين)، القلب (3٪)، الكلى (1٪ - تحصي الكلية، تكلس الكلية) وغيرها الأعضاء.

أسباب الساركويد الرئوي

ساركويد بيك هو مرض مجهول السبب. لا تقدم أي من النظريات المطروحة معرفة موثوقة حول طبيعة أصل الساركويد. يشير أتباع النظرية المعدية إلى أن العوامل المسببة لمرض الساركويد يمكن أن تكون المتفطرات والفطريات واللولبيات والنوسجات والطفيليات والكائنات الحية الدقيقة الأخرى. هناك بيانات بحثية مبنية على ملاحظات الحالات العائلية للمرض وتشهد لصالح الطبيعة الوراثية لمرض الساركويد. يربط بعض الباحثين المعاصرين تطور الساركويد بانتهاك الاستجابة المناعية للجسم لتأثير العوامل الخارجية (البكتيريا والفيروسات والغبار والمواد الكيميائية) أو العوامل الداخلية (تفاعلات المناعة الذاتية).

وهكذا، يوجد اليوم سبب لاعتبار الساركويد مرضًا من أصل متعدد الأسباب يرتبط بالاضطرابات المناعية والمورفولوجية والكيميائية الحيوية والجوانب الوراثية. الساركويد ليس مرضًا معديًا (أي معديًا) ولا ينتقل من حامليه إلى الأشخاص الأصحاء. هناك اتجاه معين في حدوث الساركويد في ممثلي بعض المهن: العمال الزراعيين، والعاملين في مجال الكيمياء، والعاملين في مجال الرعاية الصحية، والبحارة، وعمال البريد، والمطاحن، والميكانيكيين، ورجال الإطفاء بسبب زيادة التعرض للمواد السامة أو المعدية، وكذلك المدخنين.

طريقة تطور المرض

كقاعدة عامة، يتميز الساركويد بدورة متعددة الأعضاء. يبدأ الساركويد الرئوي بتلف الأنسجة السنخية ويصاحبه تطور التهاب رئوي خلالي أو التهاب الحويصلات الهوائية، يليه تكوين أورام حبيبية ساركويدية في الأنسجة تحت الجنبة وحول القصبات الهوائية، وكذلك في الأخاديد بين الفصوص. بعد ذلك، إما أن يتحلل الورم الحبيبي أو يخضع لتغيرات تليفية، ويتحول إلى كتلة زجاجية لا خلوية (زجاجية).

مع تقدم الساركويد الرئوي، تحدث اضطرابات شديدة في وظيفة التهوية، وعادةً ما تكون من النوع المقيد. عندما تضغط الغدد الليمفاوية على جدران القصبات الهوائية، فمن الممكن حدوث اضطرابات الانسداد، وأحيانًا تطور مناطق نقص التهوية والانخماص.

الركيزة المورفولوجية للساركويد هي تكوين أورام حبيبية متعددة من الخلايا الفوقانية والخلايا العملاقة. على الرغم من تشابهها من الخارج مع الأورام الحبيبية السلية، إلا أن العقيدات الساركويدية لا تتميز بتطور النخر الجبني ووجود المتفطرة السلية فيها. مع نموها، تندمج الأورام الحبيبية الساركويدية في بؤر متعددة كبيرة وصغيرة. بؤر التراكمات الحبيبية في أي عضو تعطل وظيفتها وتؤدي إلى ظهور أعراض الساركويد. نتيجة الساركويد هي ارتشاف الأورام الحبيبية أو التغيرات الليفية في العضو المصاب.

تصنيف

بناءً على البيانات الإشعاعية التي تم الحصول عليها، يتم التمييز بين ثلاث مراحل وأشكال مقابلة خلال مرض الساركويد الرئوي.

المرحلة الأولى(يتوافق مع الشكل الأولي للغدة اللمفاوية داخل الصدر من الساركويد) - تضخم ثنائي، وغير متماثل في كثير من الأحيان للقصبات الرئوية، وفي كثير من الأحيان القصبة الهوائية، والتشعب والغدد الليمفاوية المجاورة للرغامى.

المرحلة الثانية(يتوافق مع الشكل المنصفي الرئوي للساركويد) - الانتشار الثنائي (الدخني، البؤري)، تسلل أنسجة الرئة وتلف الغدد الليمفاوية داخل الصدر.

المرحلة الثالثة(يتوافق مع الشكل الرئوي للساركويد) - تصلب رئوي واضح (تليف) في أنسجة الرئة، لا يوجد تضخم في الغدد الليمفاوية داخل الصدر. مع تقدم العملية، يحدث تكوين التكتلات المتكدسة على خلفية زيادة تصلب الرئة وانتفاخ الرئة.

وفقا للأشكال السريرية والإشعاعية والتوطين المواجه، يتم تمييز الساركويد:

• العقد الليمفاوية داخل الصدر (HTNL)
• الرئتين وVGLU
• العقد الليمفاوية
• رئتين
• الجهاز التنفسي، جنبا إلى جنب مع الأضرار التي لحقت بالأعضاء الأخرى
• معمم مع آفات الأعضاء المتعددة

أثناء الساركويد الرئوي، هناك مرحلة نشطة (أو مرحلة تفاقم)، ومرحلة استقرار ومرحلة تطور عكسي (الانحدار، وتخفيف العملية). يمكن أن يتميز التطور العكسي بالارتشاف والسماكة، وبشكل أقل شيوعًا، تكلس الأورام الحبيبية الساركويدية في أنسجة الرئة والغدد الليمفاوية.

وفقًا لمعدل الزيادة في التغيرات، يمكن أن يكون تطور الساركويد فاشلًا أو بطيئًا أو تقدميًا أو مزمنًا. قد تشمل عواقب نتيجة الساركويد الرئوي بعد استقرار العملية أو العلاج: تصلب الرئة، وانتفاخ الرئة المنتشر أو الفقاعي، وذات الجنب اللاصق، والتليف النقيري مع التكلس أو عدم وجود تكلس في الغدد الليمفاوية داخل الصدر.

أعراض الساركويد الرئوي

قد يكون تطور الساركويد الرئوي مصحوبًا بأعراض غير محددة: الشعور بالضيق والقلق والضعف والتعب وفقدان الشهية والوزن والحمى والتعرق الليلي واضطرابات النوم. في شكل الغدد الليمفاوية داخل الصدر، نصف المرضى لديهم مسار بدون أعراض من الساركويد الرئوي، والنصف الآخر لديهم مظاهر سريرية في شكل ضعف، وألم في الصدر والمفاصل، والسعال، والحمى، وحمامي عقدية. يكشف القرع عن تضخم ثنائي لجذور الرئتين.

يصاحب مسار الشكل المنصفي الرئوي من الساركويد السعال وضيق التنفس وألم في الصدر. أثناء التسمع، يتم سماع فرقعة وخرخرة رطبة وجافة متناثرة. توجد أيضًا مظاهر خارج الرئة للساركويد: آفات الجلد والعينين والغدد الليمفاوية المحيطية والغدد اللعابية النكفية (متلازمة هيرفورد) والعظام (أعراض موروزوف-يونجلينج). يتميز الشكل الرئوي للساركويد بضيق في التنفس، والسعال مع البلغم، وألم في الصدر، وألم مفصلي. يتفاقم مسار المرحلة الثالثة من الساركويد بسبب المظاهر السريرية لفشل القلب والرئة وتصلب الرئة وانتفاخ الرئة.

المضاعفات

المضاعفات الأكثر شيوعًا للساركويد الرئوي هي انتفاخ الرئة، ومتلازمة الانسداد القصبي، وفشل الجهاز التنفسي، والقلب الرئوي. على خلفية الساركويد الرئوي، يُلاحظ أحيانًا إضافة مرض السل وداء الرشاشيات والالتهابات غير المحددة. يؤدي تليف الأورام الحبيبية الساركويدية في 5-10٪ من المرضى إلى تصلب رئوي خلالي منتشر، حتى تكوين "رئة قرص العسل". تهدد العواقب الوخيمة بظهور الأورام الحبيبية الساركويدية في الغدد جارات الدرق، مما يسبب اضطرابات في استقلاب الكالسيوم والصورة السريرية النموذجية لفرط نشاط جارات الدرق، بما في ذلك الوفاة. إذا تم تشخيص مرض العين الساركويد في وقت متأخر، فيمكن أن يؤدي إلى العمى الكامل.

التشخيص

يصاحب المسار الحاد للساركويد تغيرات في معايير الدم المختبرية، مما يشير إلى وجود عملية التهابية: زيادة معتدلة أو كبيرة في ESR، زيادة عدد الكريات البيضاء، كثرة اليوزينيات، كثرة الخلايا اللمفاوية وكثرة الوحيدات. يتم استبدال الزيادة الأولية في عيار الجلوبيولين ألفا وبيتا مع تطور الساركويد بزيادة في محتوى الجلوبيولين جاما.

يتم الكشف عن التغيرات المميزة في الساركويد عن طريق الأشعة السينية للرئتين، أثناء التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي للرئتين - يتم تحديد تضخم يشبه الورم في الغدد الليمفاوية، بشكل رئيسي في الجذر، أعراض "وراء الكواليس" (تراكب ظلال الغدد الليمفاوية على بعضها البعض)؛ النشر البؤري؛ التليف وانتفاخ الرئة وتليف أنسجة الرئة. في أكثر من نصف المرضى الذين يعانون من الساركويد، يتم تحديد تفاعل Kveim الإيجابي - ظهور عقيدات حمراء أرجوانية بعد الحقن داخل الأدمة بمقدار 0.1-0.2 مل من مستضد ساركويد محدد (الركيزة من أنسجة الساركويد للمريض).

عند إجراء تنظير القصبات مع خزعة، يمكن الكشف عن علامات غير مباشرة ومباشرة للساركويد: تمدد الأوعية الدموية في أفواه القصبات الهوائية الفصية، وعلامات تضخم الغدد الليمفاوية في منطقة التشعب، والتهاب الشعب الهوائية المشوه أو الضموري، والآفات الساركويدية في الغشاء المخاطي القصبي على شكل لويحات ودرنات ونمو ثؤلولي. الطريقة الأكثر إفادة لتشخيص الساركويد هي الفحص النسيجي للخزعة التي تم الحصول عليها أثناء تنظير القصبات، تنظير المنصف، الخزعة الأساسية، ثقب عبر الصدر، خزعة الرئة المفتوحة. من الناحية الشكلية، تكشف عينة الخزعة عن عناصر الورم الحبيبي الظهاري دون نخر وعلامات التهاب محيط بالبؤرة.

علاج الساركويد الرئوي

وبالنظر إلى أن جزءًا كبيرًا من حالات الساركويد التي تم تشخيصها حديثًا تكون مصحوبة بمغفرة تلقائية، تتم مراقبة المرضى لمدة 6-8 أشهر لتحديد التشخيص والحاجة إلى علاج محدد. تشمل مؤشرات التدخل العلاجي الساركويد الشديد والنشط والمتقدم، والأشكال المركبة والمعممة، وتلف الغدد الليمفاوية داخل الصدر، والانتشار الشديد في أنسجة الرئة.

يتم علاج الساركويد عن طريق وصف دورات طويلة (تصل إلى 6-8 أشهر) من الستيرويد (بريدنيزولون) والأدوية المضادة للالتهابات (الإندوميتاسين وحمض أسيتيل الساليسيليك) ومثبطات المناعة (الكلوروكين والأزاثيوبرين وما إلى ذلك) ومضادات الأكسدة (الريتينول والتوكوفيرول). خلات، الخ). يبدأ العلاج بالبريدنيزولون بجرعة تحميل، ثم يتم تقليل الجرعة تدريجيًا. في حالة سوء التحمل للبريدنيزولون، أو وجود آثار جانبية غير مرغوب فيها، أو تفاقم الأمراض المصاحبة، يتم إجراء علاج الساركويد وفقًا لنظام متقطع من الجلايكورتيكويدات كل يوم أو يومين. أثناء العلاج الهرموني، يوصى باتباع نظام غذائي بروتيني مع كمية محدودة من الملح ومكملات البوتاسيوم والمنشطات الابتنائية.

عند وصف نظام علاجي مركب للساركويد، يتم استبدال دورة من 4-6 أشهر من بريدنيزولون أو تريامسينولون أو ديكساميثازون مع علاج مضاد للالتهابات غير الستيرويدية مع الإندوميتاسين أو الديكلوفيناك. يتم علاج ومتابعة مرضى الساركويد من قبل أطباء السل. يتم تقسيم المرضى الذين يعانون من الساركويد إلى مجموعتين من المستوصفات:

• I- مرضى الساركويد النشط:
• IA - تم إنشاء التشخيص لأول مرة؛
• IB - المرضى الذين يعانون من الانتكاسات والتفاقم بعد دورة العلاج الأولية.
• II – مرضى الساركويد الخامل (التغيرات المتبقية بعد العلاج السريري والإشعاعي أو تثبيت عملية الساركويد).

تسجيل المستوصف للتطور الإيجابي للساركويد هو عامين، في الحالات الأكثر شدة – من 3 إلى 5 سنوات. بعد العلاج، تتم إزالة المرضى من سجل المستوصف.

التشخيص والوقاية

يتميز الساركويد الرئوي بمسار حميد نسبيًا. في عدد كبير من الناس، قد لا يؤدي الساركويد إلى ظهور مظاهر سريرية؛ في 30٪ يدخل في مغفرة تلقائية. يحدث الشكل المزمن من الساركويد الذي يؤدي إلى التليف في 10-30% من المرضى، ويسبب أحيانًا فشلًا حادًا في الجهاز التنفسي. مرض العين الساركويد يمكن أن يؤدي إلى العمى. في حالات نادرة من الساركويد المعمم وغير المعالج، يمكن أن يحدث الموت. لم يتم تطوير تدابير محددة للوقاية من الساركويد بسبب الأسباب غير الواضحة للمرض. تتكون الوقاية غير النوعية من تقليل تعرض الجسم للمخاطر المهنية لدى الأشخاص المعرضين للخطر وزيادة التفاعل المناعي للجسم.

يسمى المرض الجهازي الذي يتميز بظهور بؤر التهابية محدودة في أعضاء وأنسجة الجسم المختلفة ، على غرار العقيدات ، بالساركويد.

في حالة الساركويد، يمكن لجميع أعضاء وأنظمة الجسم أن تشارك في العملية المرضية، ولكن في أغلب الأحيان يتطور المرض في الرئتين والغدد الليمفاوية. على الرغم من أن مرض الساركويد تم وصفه لأول مرة منذ أكثر من 100 عام، إلا أن الأسباب الدقيقة لتطوره لا تزال مجهولة اليوم.

يمكن أن يظهر المرض فجأة ويختفي فجأة دون علاج. ومع ذلك، يمكن أن يتطور الساركويد تدريجيًا، مما يسبب تغيرات مستمرة في أعضاء وأنسجة الجسم.

كيف يتطور الساركويد؟

صورة الساركويد في الرئتين

عادة، يقوم جهاز المناعة لدينا بحماية الجسم من تغلغل الكائنات الحية الدقيقة الأجنبية ومن آثار المواد الضارة المختلفة. تقوم الخلايا المناعية بعزل العوامل الأجنبية ثم تدميرها. ويتجلى ذلك من خلال تطور الالتهاب في أنسجة العضو المصاب. بعد تدمير الكائنات الحية الدقيقة الأجنبية، تترك الخلايا المناعية الأنسجة، وينحسر الالتهاب.

عند الأشخاص المصابين بالساركويد، يصبح الجهاز المناعي مفرط النشاط ويبدأ في مهاجمة أعضاء وأنسجة الجسم. في الوقت نفسه، يتم تشكيل بؤر التهاب محدودة فيها، على غرار العقيدات وتمثل تراكم الخلايا المناعية - الأورام الحبيبية. قد تختفي الأورام الحبيبية من تلقاء نفسها دون علاج. في بعض الأحيان تستمر لفترة طويلة ويتم استبدالها بالنسيج الضام، مما يسبب خللًا مستمرًا في الأعضاء الداخلية.

أسباب الساركويد

ولم يتم بعد تحديد الأسباب الدقيقة

الأسباب الدقيقة للمرض غير معروفة. يعتقد معظم الباحثين أن سبب الساركويد هو فرط نشاط الجهاز المناعي، والذي يتطور نتيجة التعرض لمختلف أنواع العدوى والمواد الكيميائية والمواد المسببة للحساسية. ويشير عدد من الباحثين إلى دور العوامل الوراثية في ظهور المرض، وهو ما يؤكده وصف حالات الساركويد العائلية.

الساركويد ليس مرضا معديا. ولا يمكن التعاقد عليها من شخص مريض. واليوم، تستمر الأبحاث في جميع أنحاء العالم بهدف دراسة أسباب مرض الساركويد.

من في عرضة للخطر؟

من هو الأكثر عرضة للإصابة بالمرض؟

على الرغم من أن أي شخص يمكن أن يصاب بالساركويد، إلا أن هناك بعض الأشخاص الأكثر عرضة للإصابة بالمرض. تشمل مجموعات المخاطر ما يلي:

• الناس من أصل إسكندنافي وأيرلندي وأفريقي
• الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 40 عامًا
• الأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي من الساركويد
• نحيف

تشمل أعراض الساركويد السعال والتعب والحمى والتعرق الزائد

في بعض المرضى، قد تكون أعراض الساركويد غائبة تمامًا. في هذه الحالة، غالبًا ما يتم اكتشاف المرض عن طريق الصدفة، أثناء الفحوصات الوقائية الروتينية والتصوير الفلوري الروتيني. تعتمد أعراض الساركويد على العضو المصاب. بالإضافة إلى ذلك، قد تختلف الأعراض اعتمادًا على مدة المرض، ومدى تلف الأنسجة، ونشاط العملية الحبيبية.

في حالة الساركويد، يمكن ملاحظة الأعراض العامة وأعراض العضو المصاب. في بعض الأحيان يظهر الساركويد فقط من خلال الأعراض العامة، والتي تشمل:

• تعب
• حمى
• تعرق ليلي
• فقدان الوزن
• آلام المفاصل المزمنة
• فم جاف

الأعراض الأكثر شيوعاً للساركويد الرئوي هي:

• ضيق التنفس
• سعال جاف
• ألم صدر

تشمل الأعراض الجلدية للساركويد ما يلي:

• طفح جلدي (حطاطي عادة)
• لويحات تسللية على الجذع والأطراف (تشبه ظاهريًا لويحات الصدفية)
• الحمامي العقدية
• Lupus Pernio - ارتشاح خفيف للضوء المزرق في منطقة الأنف والخدين
• تساقط الشعر

تشمل أعراض تلف العين ما يلي:

• عيون جافة
• حكة وحرقان في العيون
• انخفاض الرؤية بسبب تلف العصب البصري. العمى نادر في الساركويد.

في الأشكال العينية، غالبًا ما يتطور التهاب القزحية والزرق.

تنجم أعراض الجهاز العصبي في الساركويد عن تلف أجزائه المركزية والمحيطية بسبب تطور عمليات التسلل التي تحدد تنوعها.

الأكثر شيوعا هي:

• خدر في الوجه
• شلل أو شلل جزئي في عضلات الوجه
• بحة في الصوت
• اضطراب البلع
• عيوب المجال البصري
• ضعف السمع
• صداع
• نوبات الصرع
• اعتلالات الأعصاب المحيطية
• TIA والسكتات الدماغية

يمكن أن يظهر تلف القلب في الساركويد كأعراض لقصور القلب. تحدث أحيانًا حالات عدم انتظام ضربات القلب الشديدة ويمكن أن تسبب الموت المفاجئ لدى المرضى الصغار.

يتجلى تلف نخاع العظم في الساركويد في تطور فقر الدم وكبت المناعة. عندما يتضرر الطحال، يحدث الانتفاخ وألم في البطن بسبب تضخم الطحال. يؤدي تلف الغدد اللعابية إلى تورم الوجه و. يتجلى تلف الجهاز التنفسي العلوي في الساركويد في أعراض التهاب الأنف ونزيف الأنف وتضخم اللوزتين. يتجلى تلف المفاصل في الساركويد من خلال أعراض التهاب المفاصل و.

كيف يظهر الساركويد الرئوي؟

مظهر يعتمد على درجة الضرر

الساركويد الرئوي هو الشكل الأكثر شيوعا من الساركويد. يتميز بتلف الحويصلات الهوائية مع تطور التهاب الأسناخ - وهي عملية التهابية للجدار السنخي. مع مرور الوقت، تتشكل الأورام الحبيبية في أنسجة الرئة، وكذلك في الأنسجة المحيطة بالقصبات. في بعض المرضى، يمكن للأورام الحبيبية في الرئتين أن تختفي تلقائيًا، دون علاج، دون أن تترك أي أثر.

في بعض الحالات، في حالة الساركويد الرئوي، يتم استبدال الأورام الحبيبية بنسيج ليفي ضام، مما يعطل التهوية الطبيعية للرئتين.

قد يظهر الساركويد الرئوي فقط بأعراض عامة، مثل الشعور بالضيق العام والتعرق الليلي والحمى والتعب. الأعراض الأكثر تميزًا للساركويد الرئوي هي ضيق التنفس (الشهيق والزفير على حد سواء)، والسعال مع البلغم، وألم في الصدر، والخشخيشات الجافة والرطبة المتناثرة، والفرقعة، التي تُسمع أثناء التسمع.

شعاعياً، ينقسم الساركويد الرئوي إلى 5 درجات من الضرر:

• الدرجة 0 - غياب المظاهر الإشعاعية للساركويد الرئوي.
• الدرجة الأولى - تتميز باعتلال عقد لمفية صدري ثنائي (قد يكون مصحوبًا باعتلال عقد لمفية بجوار الرغامى).
• الدرجة الثانية - اعتلال عقد لمفية صدري ثنائي مع ارتشاح رئوي.
• الدرجة 3 – يرتشح متني دون اعتلال العقد اللمفية الصدرية.
• الدرجة الرابعة - فقدان حجم حمة الرئة بسبب تليف أنسجة الرئة والتجويف والتكلس والخراجات وانتفاخ الرئة.

سريريًا، قد لا تظهر المرحلة الأولى من الساركويد الرئوي أو قد تتجلى في أعراض عامة (ضعف، حمى، تعرق). في المرحلة الثانية من مرض الساركويد الرئوي، تكون هذه الأعراض مصحوبة في معظم المرضى بأعراض تلف الرئة - السعال وضيق التنفس. قد يحدث نفث الدم. أثناء التسمع، تُسمع خمارات جافة ورطبة في الرئتين.

في كثير من الأحيان، يتم الخلط بين مرض الساركويد الرئوي في المرحلة الثانية وبين مرض السل أو ورم خبيث في الرئة. يمكن أن تكون نتيجة المرحلة الثانية من الساركويد الرئوي إما ارتشافًا كاملاً للبؤر الحبيبية مع استعادة البنية الطبيعية لأنسجة الرئة، أو تكوين بؤر تليف في الرئتين. تتميز المرحلتان 3 و4 من الساركويد الرئوي بزيادة في أعراض التليف وانتفاخ الرئة وظهور أعراض فشل الجهاز التنفسي.

لإجراء التشخيص، يجب عليك أولا إجراء فحص الدم والأشعة السينية.

يمكن أن يكون تشخيص الساركويد صعبًا بسبب تشابهه مع أمراض أخرى، مثل السل الرئوي، والتهاب المفاصل الروماتويدي، وسرطان الغدد الليمفاوية، والذئبة الحمامية الجهازية، وسرطان الرئة.

في حالة الاشتباه في الإصابة بالساركويد، يتم إجراء الاختبارات التشخيصية التالية:

• تعداد الدم الكامل - يسمح لك باكتشاف زيادة عدد الكريات البيضاء مع زيادة مستوى الحمضات وقلة اللمفاويات وتسريع ESR. قد يحدث فقر الدم في بعض الأحيان.
• اختبار مستوى الإنزيم المحول للأنجيوتنسين في الدم - نظرًا لأن خلايا الورم الحبيبي تصنع كميات كبيرة من الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، فغالبًا ما تكون المستويات مرتفعة في المرضى الذين يعانون من الساركويد. الاختبار ليس محددًا لمرض الساركويد، حيث أن ارتفاع مستويات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين يمكن أن يحدث في عدد من الأمراض الأخرى.
• اختبار السل (اختبار مانتو) - يسمح لك بالتمييز بين الساركويد والسل. في الساركويد عادة ما يكون سلبيا.
• يمكن أن تكشف الأشعة السينية للصدر عن آفات حبيبية في الرئتين وتضخم العقد الليمفاوية.
• يمكن لدراسات التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي اكتشاف الأورام الحبيبية في الرئتين والغدد الليمفاوية والدماغ والأعضاء الداخلية الأخرى.
• يساعد تنظير القصبات والخزعة في توضيح تشخيص الساركويد.
• يسمح لنا اختبار وظائف الرئة بالحكم على درجة الخلل الوظيفي الرئوي في مرض الساركويد.

يتم علاج المرض عن طريق تناول الأدوية

العديد من المرضى الذين يعانون من الساركويد لا يتلقون العلاج الدوائي لأن أعراضهم قد تختفي تلقائيًا. يمكن وصف المراقبة من خلال الفحص المنتظم لتعداد الدم العام والأشعة السينية للصدر وفحص وظائف الجهاز التنفسي الخارجية من أجل تقييم درجة ضعف وظائف الرئة وتحديد بداية تطور المرض في الوقت المناسب.

يتم اتخاذ قرار بدء العلاج الدوائي لمرض الساركويد اعتمادًا على أعضاء وأنظمة الجسم المشاركة في العملية المرضية ودرجة تطور العملية الالتهابية. إذا ظهرت آفات في القلب والجهاز العصبي والعينين والطحال والكلى، يتم وصف العلاج الدوائي على الفور. تستخدم الكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون) لعلاج الساركويد. عادة ما يؤدي هذا العلاج إلى تحسن حالة المريض. يتم العلاج بالكورتيكوستيرويدات لفترة طويلة (تصل إلى عدة سنوات) لمنع انتكاسات المرض.

وتشمل الآثار الجانبية لهذا العلاج تقلب المزاج، وزيادة نسبة السكر في الدم، وزيادة الشهية، وزيادة ضغط الدم، وقرحة المعدة وهشاشة العظام. توصف البايفوسفونيت للوقاية من هشاشة العظام. لا توصف مكملات الكالسيوم وفيتامين د بسبب ارتفاع خطر فرط كالسيوم الدم في الساركويد.

بالإضافة إلى الكورتيكوستيرويدات، تُستخدم أحيانًا الأدوية السامة للخلايا (الميثوتريكسيت) لعلاج الساركويد، لكن التجارب السريرية لم تظهر تفوقها على العلاج بالكورتيكوستيرويد القياسي.

يهدف علاج الساركويد الرئوي إلى الحفاظ على وظائف الرئة. بالنسبة للمرحلة الأولى من الساركويد الرئوي، لا يوصف العلاج الدوائي. في علاج المرحلة الثانية من الساركويد الرئوي، يتم استخدام العلاج الهرموني (بريدنيزولون). في المرضى الذين يعانون من الساركويد الرئوي من الدرجة 3 و 4، يتم إضافة علاج أعراض فشل الجهاز التنفسي إلى العلاج الرئيسي بالكورتيكوستيرويدات. في حالات التليف الرئوي وخطر النزيف الرئوي الذي يهدد الحياة، يمكن استخدام العلاج الجراحي وزراعة الرئة.

العلاج بالعلاجات الشعبية

العلاجات الشعبية لمكافحة المرض

لا يوجد دليل على فعالية العلاجات الشعبية في علاج الساركويد. ومع ذلك، يمكن استخدام بعض العلاجات الشعبية جنبًا إلى جنب مع العلاج القياسي لمرض الساركويد. وتشمل هذه العلاجات الشعبية الأعشاب - مخلب القط والكركم. إن استخدام مخلب القط بجرعة 20 ملغ 3 مرات يومياً يساعد على تقليل شدة العملية الالتهابية في مرض الساركويد. يمنع تناوله مع مرضى الذئبة الحمامية الجهازية والتهاب المفاصل الروماتويدي.

كركم لونغا بجرعة 300 ملغ 3 مرات يوميا يمكن أن يقلل أيضا من الالتهاب، ولكن الآثار الجانبية للدواء تشمل زيادة خطر النزيف. قبل استخدام أي علاجات شعبية تستخدم لعلاج الساركويد، يجب عليك استشارة الطبيب بسبب تفاعلاتها المحتملة مع أدوية أخرى.

ما هو تشخيص المرض؟

في معظم حالات الساركويد، يكون التشخيص مناسبًا. وفي أكثر من نصف المرضى، يختفي المرض دون علاج. يصاب 5% فقط من مرضى الساركويد بأضرار شديدة في الرئة، مما يزيد من خطر الوفاة. مضاعفات الساركويد نادرة للغاية وقد تشمل فشل القلب والكلى والجهاز التنفسي والنزيف الرئوي.

لا يوجد وقاية فعالة من الساركويد.

فيديو

الساركويد هو مرض لا يعرف عنه الناس العاديون سوى القليل، ومعظمهم لا يعرفون شيئًا على الإطلاق. ولا يعرف ذلك حتى جميع العاملين في المجال الطبي. ما هو هذا المرض الغامض الذي يمكن أن يؤدي إلى زرع الرئة قسرياً، وفي بعض الحالات يختفي تلقائياً؟ ما هي التفاصيل المعروفة عن هذا المرض وأسبابه وأعراضه، وما المكانة التي يحتلها مرض الساركويد في التصنيف الدولي للأمراض، وما هي أكثر أشكاله شيوعاً؟ في أي الحالات يتخذ الأطباء نهج الانتظار والترقب، ومتى تكون هناك حاجة للأدوية، وهل العلاج البديل لمرض الساركويد ممكن؟

الساركويد عند البالغين

الساركويد هو مرض يتطور عادة في مرحلة البلوغ. الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 40 عامًا هم الأكثر عرضة للإصابة به.

يصاب الرجال بالساركويد بشكل أقل بكثير من النساء. ومع ذلك، فإن وجود المخاطر المهنية المرتبطة بالتلامس مع جزيئات صغيرة من الغبار والغاز والمعلقات المختلفة في الهواء والتدخين لفترات طويلة يزيد بشكل كبير من احتمال ظهور الشكل الرئوي للمرض.

الساركويد عند النساء

يعد الجنس الأنثوي عامل خطر إضافي في تطور أي مرض مناعي ذاتي. نظرًا لأنه يمكن تصنيف ساركويد بيك ضمن هذه المجموعة، فقد اتضح أنه يتطور غالبًا عند الفتيات والشابات الذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 40 عامًا. ومع ذلك، في تحديد هذا المرض، يتم لعب دور إضافي من خلال حقيقة أن ممثلي الجنس اللطيف يخضعون في كثير من الأحيان لفحص الفلورغرافي، لأنهم أكثر انتباهاً لصحتهم.

مرض الساركويد عند الأطفال

الساركويد عند الأطفال أمر نادر جدًا. وعادة ما يرتبط بأمراض المناعة الذاتية الأخرى. المظاهر السريرية لا تختلف عن تلك الموجودة في البالغين، ولكن حالات الشفاء التلقائي تحدث في كثير من الأحيان.

مرض الساركويد: ما هو؟

لا يزال مرض الساركويد يثير العديد من الأسئلة بين الأطباء الممارسين ويشكل لغزا صعبا بالنسبة لهم. والأسباب هي أنه على الرغم من تطور العلوم الطبية، إلا أنه لا يزال لا يُعرف عنها سوى القليل. المرادفات لمرض الساركويد هي مرض بيسنييه بيك شومان. جوهر هذا المرض هو ظهور الأورام الحبيبية (العقيدات الكثيفة) في أنسجة مختلفة من جسم الإنسان، وهي المعيار الرئيسي في التشخيص. غالبًا ما تحدث في الغدد الليمفاوية داخل الصدر والمحيطية وأنسجة الرئة والكبد والعينين والطحال وفي كثير من الأحيان في الأعضاء الأخرى: العظام والجلد.

عادة، يظهر مرض الساركويد لأول مرة في كلا الجنسين بين سن 20 و 40 عامًا، لكن النساء ما زلن يعانين منه أكثر من الرجال. في مرحلة الطفولة، هذا المرض عمليا لا يحدث. إنه ليس مرضًا معديًا، لكن أعراض الساركويد غالبًا ما تُلاحظ لدى عدة أفراد من نفس العائلة، أي أن هناك نسخة حول الطبيعة الوراثية لانتقاله. وبالنظر إلى الطبيعة الصعبة للبحث التشخيصي، فإن عدد المرضى الذين يعانون من هذا المرض في بلدان مختلفة غير معروف بشكل موثوق: الوضع أكثر أو أقل وضوحا مع تقييم معدل الإصابة في البلدان الأوروبية والولايات المتحدة واليابان وأستراليا. ومع ذلك، فإن عدد مرضى الساركويد الموجود في البلدان الأفريقية أو الآسيوية يظل لغزا بسبب عدم وجود إحصائيات دقيقة.

من السمات الخاصة لمرض الساركويد هي الطبيعة غير المتوقعة تمامًا لمساره: فبعض الأشخاص، بعد فترة معينة، يتعافون من تلقاء أنفسهم دون أي علاج. لا يزال الأطباء غير قادرين على الإجابة على السؤال: لماذا يعتمد ذلك وكيفية إعطاء المريض تشخيصًا دقيقًا. لنفس السبب، لا يمكنهم تحديد المدة التي يعيشها الأشخاص المصابون بالساركويد بشكل موثوق، لأن المرض يتصرف أحيانًا بشكل غير متوقع تمامًا.

يتراوح معدل انتشار ساركويد بيك في روسيا من 22 إلى 47 شخصًا لكل 100 ألف نسمة، مما يسمح لنا بتصنيف هذا المرض على أنه نادر.

أسباب الساركويد

ساركويد بيك هو أحد أمراض المناعة الذاتية، ومعظم السبب الدقيق غير معروف للعلم. هذا المرض ليس معديا ولا ينتقل من شخص إلى آخر، ولكن هناك حالات متكررة من ظهور المرض عائليا. ومع ذلك، لا يوجد أيضًا أي دليل على أن مرض الساركويد يتم تحديده وراثيًا. ومع ذلك، هناك أعمال تؤكد تأثير الجنسية والعرق على مسار هذا المرض. على سبيل المثال، يحدث هذا في كثير من الأحيان في الأشخاص ذوي البشرة الداكنة، وفي اليابانيين تكون المضاعفات في شكل التهاب عضلة القلب شائعة جدًا، وفي الأشخاص من العرق القوقازي - الحمامي العقدية.

هناك العديد من النظريات حول الأصل المحتمل لمرض الساركويد. من بينها الأمراض المعدية (تأثير الفطريات والأوالي والبكتيريا) والوراثية وترتبط بحقيقة أن المرض يرتبط بشكل مباشر بوجود مخاطر مهنية ويظهر لدى الأشخاص العاملين في صناعات محددة (العاملين في الزراعة والصناعات الكيماوية الصناعة ومكاتب البريد والمطاحن ورجال الإطفاء). كما أن معدل انتشار الساركويد الرئوي أعلى قليلاً بين المدخنين.

ساركويد بيك هو أحد أسماء هذا المرض. بالإضافة إلى ذلك، فإن لها عدة مرادفات: Beignet وSchuman. ومع ذلك، فإن الاسم الأول هو الأكثر شيوعا.

مكان الساركويد في مراجعة ICD 10

هذا المرض له مكانه في التصنيف الدولي للأمراض، المراجعة العاشرة. ومع ذلك، يتم تمثيل الساركويد في التصنيف الدولي للأمراض (D86) بعدة أنواع فرعية من المرض، والتي تعتمد على موقع الآفة. فيما يلي الأكثر شيوعًا:

• D86.0 – الساركويد الرئوي،
• D86.1 – الساركويد في الغدد الليمفاوية،
• D86.2 - الساركويد الرئوي مع تلف الغدد الليمفاوية،
• D86.3 – الساركويد الجلدي،
• D86.8 – الساركويد في المواضع الأخرى المحددة والمجمعة،
• D86.9 - الساركويد، غير محدد.

ينتمي هذا المرض إلى مجموعة: الاضطرابات الفردية المتعلقة بآلية المناعة. وبالتالي، فإن موقع مرض الساركويد ذاته في مراجعة ICD 10 لا يسمح بتصنيفه كمجموعة محددة، حيث لا يوجد توطين محدد للعملية، كما يحدث، على سبيل المثال، مع الالتهاب الرئوي أو التهاب اللوزتين أو التهاب الحويضة والكلية.

أشكال الساركويد

يميز الأطباء أشكالًا مختلفة من الساركويد، ويرجع ذلك في المقام الأول إلى التوطين المختلف لمظهر الأورام الحبيبية. يتصرف المرض بشكل غير متوقع لدرجة أنه من الصعب التنبؤ بالضبط بمكان ظهوره لدى المريض.

الأكثر شيوعا من جميع الأشكال الموجودة لهذا المرض هو الساركويد الرئوي. وليس من قبيل الصدفة أن يرى أطباء الرئة هؤلاء المرضى أكثر من غيرهم، لأن الأطباء الباطنيين أو الممارسين العامين يحيلونهم إليهم.

يتطور هذا الشكل من الساركويد بسبب ظهور أورام غريبة خاصة به في أنسجة الرئة - أورام حبيبية من الخلايا الظهارية ذات النوى العملاقة. يزداد حجمها تدريجيًا وتندمج مع بعضها البعض. في المظهر، فهي تشبه إلى حد كبير آفات مماثلة في عملية السل، ولهذا السبب غالبا ما يتم تمييز هذه الأمراض عن بعضها البعض. ومع ذلك، على عكس الأخير، لا توجد بؤر نخر جبني والمتفطرات داخل هذه التكوينات، فهي لا تتفكك، وبالتالي فإن تشخيص الساركويد الرئوي مختلف تماما. قد تختفي هذه الآفات فجأة تلقائيًا، أو في بعض الأحيان تختفي مع تكوين مناطق متليفة (نسيج ندبي).

وبالتالي، فإن المظاهر السريرية للساركويد الرئوي تعتمد بشكل مباشر على عدد الآفات وتأثيرها على وظيفة الجهاز التنفسي، أي مقدار أنسجة الرئة المفقودة من عملية تبادل الغازات. وهذا أحد الأمراض المزمنة القليلة التي يمكن فيها الشفاء الذاتي الكامل، وهو ما يأمله المرضى وأطبائهم.

تعتمد المظاهر السريرية بشكل كبير على مرحلة الساركويد، والتي لا يوجد سوى 3 منها. في كل منها، يختلف حجم العملية المرضية، وبالتالي فإن التكتيكات الطبية مختلفة أيضًا. علاوة على ذلك، فإن الضرر لا يبدأ من الرئتين، بل من حقيقة أن المريض يصاب بداء الساركويد في الغدد الليمفاوية داخل الصدر. بعد ذلك، ومع تقدم المرض، عندما يقوم الأطباء بتشخيص المرحلة الثانية من الساركويد، فإن حمة الرئتين نفسها تشارك أيضًا في العملية. ومع ذلك، في كل مرحلة، قد تحدث مغفرة تلقائية أو شفاء كامل، وهو ما يميز هذا المرض عن معظم الأمراض الأخرى.

يعد تحديد مرحلة الساركويد في التشخيص أمرًا مهمًا للغاية لفهم المرحلة المتقدمة من العملية وتحديد أساليب العلاج.

المرحلة الأولى من الساركويد أو الساركويد في الغدد الليمفاوية داخل الصدر

إذا تم تشخيص إصابة المريض بالساركويد في الغدد الليمفاوية داخل الصدر أو المرحلة الأولى من المرض، فعادةً ما تظهر الأورام الحبيبية في الغدد الليمفاوية القصبية الرئوية أو الرغامية القصبية أو المتشعبة أو المجاورة للرغامى. في معظم الحالات، تكون هذه التغييرات اكتشافًا عرضيًا أثناء التصوير الفلوري الروتيني أو فحص الأشعة السينية لأعضاء الصدر لسبب مختلف تمامًا. إذا كان هناك الساركويد في هذه المرحلة، فعادة لا توجد أعراض. فقط في حالات نادرة قد يشكو المريض من الشعور بثقل في الصدر، والذي يزداد مع التنفس، ولكن لا أحد تقريبا يقدم مثل هذه الشكاوى. في بعض الحالات، هناك أعراض غير محددة مثل الضعف، والشعور بالضيق، والتعرق، وفقدان الوزن، والحمى المنخفضة لفترة طويلة، وما إلى ذلك. ومع ذلك، فإنها قد تشير إلى عدد كبير من الأمراض الأخرى، من بينها الساركويد في الغدد الليمفاوية داخل الصدر ليس الأول مكان. يعاني بعض المرضى من الشفاء التلقائي، ولكن في بعض الأحيان تتحول المرحلة الأولية من المرض بسلاسة إلى المرحلة الثانية من الساركويد.

الساركويد الرئوي المرحلة 2

يتميز الساركويد من الدرجة الثانية بالضرر المشترك للغدد الليمفاوية وأنسجة الرئة. عادة ما تكون هذه المرحلة من المرض تطورًا طبيعيًا لمرض الساركويد في الغدد الليمفاوية داخل الصدر، حيث تظهر التكوينات الدخنية (الصغيرة) أو البؤرية (الأكبر) في الرئتين. من حيث العلامات الإشعاعية، فهي تشبه إلى حد كبير مرض السل الرئوي المنتشر، ومع ذلك، فإن هذين المرضين مختلفان تمامًا والتكتيكات الخاصة بهما ليست هي نفسها. وفي الحالة الثانية، يحتاج المريض بالتأكيد إلى العلاج، لأنه معدٍ لمن يعيش بجواره. لا يشكل المريض المصاب بالساركويد في المرحلة الثانية أي خطر على الآخرين، ويختار الأطباء تكتيكات فردية، والتي قد تشمل الانتظار اليقظ، أي دون استخدام الأدوية.

في بعض الحالات، حتى في هذه المرحلة من المرض، قد لا يشعر المريض بأي أحاسيس سلبية وستكون هذه التغييرات مجرد نتيجة عرضية أثناء التصوير بالأشعة السينية أو التصوير الفلوري. ومع ذلك، عادةً ما يظل المرضى منزعجين من ضيق التنفس والسعال وألم في الصدر، وأثناء التسمع، تُسمع أحيانًا خمارات جافة أو رطبة في الرئتين. وعادة ما يكون هذا مصحوبًا بأعراض غير محددة، مثل الضعف والحمى المنخفضة الدرجة والقشعريرة والتعرق والتعب. إذا كان المريض مصابًا بالساركويد المركب، فقد تشير الأعراض إلى ظهور أعراض خارج الرئة، حيث تتطور المضاعفات في الكبد والطحال والعظام والمفاصل والعينين.

يمكن أن تتطور المرحلة الثانية من الساركويد إلى المرحلة الثالثة من العملية، ويمكن أن يحدث الشفاء التلقائي.

في المرحلة الثالثة من الساركويد، تتحول الأورام الحبيبية في الرئتين والغدد الليمفاوية إلى مناطق متليفة أو أنسجة ندبية. يعد هذا بديلاً للتعافي التلقائي وهو المرحلة الأخيرة من العملية. تسقط بؤر التليف هذه من تبادل الغازات، لأن أنسجة الرئة فيها لم تعد في الواقع ندبة عادية. في الوقت نفسه، يتم وضع حمولة متزايدة على أجزاء أخرى من الرئة (صحية)، لأن الحاجة إلى الأكسجين لا تنخفض، فهي تنمو وتتشكل انتفاخ الرئة. لسوء الحظ، هذه العملية لا رجعة فيها ولا يمكن لأي دواء أن يساعد المريض بشكل كامل.

كقاعدة عامة، هذه المرحلة من العملية ليست بدون أعراض. يشعر المريض بالقلق من ضيق التنفس والسعال مع البلغم الضئيل والضعف وفقدان الوزن والدوخة وانخفاض القدرة على تحمل النشاط البدني ونزلات البرد المتكررة وأمراض الجهاز التنفسي وما إلى ذلك.

أثناء سير المرض في أي مرحلة، هناك فترات من التفاقم والمغفرة والشفاء التلقائي. وفقا لمعدل نمو التغيرات المرضية، يمكن أن تكون العملية بطيئة أو فاشلة أو مزمنة أو تقدمية.

الساركويد في الغدد الليمفاوية المحيطية

يعد الساركويد في الغدد الليمفاوية الموجودة خارج الصدر من المضاعفات الشائعة إلى حد ما لهذا المرض. ويحدث عند 25% من المرضى الذين يعانون من هذا المرض. في هذا النوع من الساركويد، تتأثر الغدد الليمفاوية التالية:

• عنق الرحم الخلفي والأمامي ،
• المرفقين,
• فوق الترقوة,
• الأربية

في حالة الساركويد، تصبح الغدد الليمفاوية أكبر حجمًا ولها اتساق مرن كثيف، لكن لا تتشكل الناسور. وهي غير مؤلمة ولا تسبب معاناة للمريض إذا لم تتزايد إلى حد أنها تضغط على الأنسجة والأعضاء والأوعية الدموية المحيطة.

يعد داء الساركويد في الغدد الليمفاوية علامة غير مواتية من الناحية الإنذارية لهذا المرض، لأنه يشير عادة إلى الطبيعة الخبيثة والعابرة لهذه العملية. في كثير من الأحيان يصبح مسار المرض منتكسًا باستمرار. إذا كان الشخص يشتبه في إصابته بالساركويد، فإن خزعة العقدة الليمفاوية مهمة جدًا للطبيب، لأنها يمكن أن تكشف عن وجود أورام حبيبية للخلايا الظهارية خاصة بهذا المرض.

يحدث الساركويد الجلدي في حوالي ثلث المرضى الذين يعانون من هذا المرض، أي أن هؤلاء الأشخاص فقط لديهم آفات جلدية محددة تسمح للأخصائي بإجراء التشخيص بسهولة. غالبًا ما تكون هذه العلامات هي العلامات الأولى للمرض، والتي تظهر قبل فترة طويلة من حدوث مضاعفات الجهاز التنفسي، وهي أكثر وضوحًا من جميع العلامات الأخرى. ومع ذلك، ليس كل طبيب، يرى مثل هذه المناطق المشرقة والمحددة من الضرر، لن يتمكن من تحديد أنه ساركويد في الجلد، لأنه نادرا ما يحدث.

الأعراض الأكثر شيوعا لهذا المرض هي ما يلي:

• الحمامي العقدية.

هذا المظهر الجلدي للمرض هو نتيجة لتلف الأوعية الدموية الثانوي - التهاب الأوعية الدموية. أي أن الطبيب يرى بصريًا عقدًا مستديرة ومظلمة وكثيفة إلى حد ما على الجلد تكون مؤلمة عند الجس. أنها تسبب عدم الراحة للمريض وتسبب في بعض الأحيان معاناة خطيرة. التوطين الأكثر شيوعًا للعملية هو في الأطراف السفلية. إن الخزعة لهذا النوع من الساركويد ليست مفيدة من الناحية التشخيصية، لأن العقد هي نتيجة لالتهاب الأوعية الدموية ولا تحتوي على خلايا ظهارية ذات نوى عملاقة مميزة لهذا المرض. بالنظر إلى مدى ألم العملية، يجب أن تخضع الحمامي العقدية للعلاج المناسب، وكلما بدأت في وقت مبكر، كلما زادت احتمالية الحصول على نتيجة إيجابية.

• لويحات الساركويد.

وهي عبارة عن كتل جلدية محدبة غير مؤلمة، ذات لون خمري مع وجود منطقة خالية في المنتصف. أنها لا تسبب حكة أو حكة أو تسبب أي إزعاج. وعادة ما تكون موجودة بشكل متناظر على الأرداف والأسطح الجانبية للجسم والوجه والأطراف. عادة ما تكون جزءًا من بنية مرض الساركويد، والتي تؤثر أعراضها على العديد من الأعضاء والأنظمة في وقت واحد، وتكتمل بمشاركة الرئتين والغدد الليمفاوية والطحال والكبد في هذه العملية. تستمر هذه الآفات الجلدية لفترة طويلة، وعادةً لا تختفي من تلقاء نفسها، وتسبب معاناة نفسية للمريض، لأنها تمثل عيبًا تجميليًا كبيرًا، وبالتالي تتطلب علاجًا إلزاميًا. إذا كان المريض يعاني من الساركويد الجلدي، فإن خزعة البلاك متبوعة بالتحليل النسيجي هي طريقة ممتازة للتحقق من التشخيص بدقة.

• قشعريرة الذئبة.

يشبه الساركويد الجلدي، الذي يحدث بهذا الشكل، بصريًا الطفح الجلدي الذي يظهر مع الذئبة الحمامية الجهازية. ويمثلها طفح جلدي أرجواني لامع ومتناظر على جانبي الأنف والخدين والأصابع والأذنين. فهي غير مؤلمة ولا تسبب الحكة أو تسبب الانزعاج. ولكن نظراً لوجودها في مكان ظاهر، فإن هذه الآفات الجلدية تمثل عيباً تجميلياً كبيراً وتسبب معاناة نفسية للمريض. بالإضافة إلى اللويحات الساركويدية، عادة ما يتم دمج الذئبة Pernio مع أماكن أخرى للضرر في هذا المرض.

يعتمد تشخيص الشكل الجلدي للساركويد في المقام الأول على طبيعة العملية. إذا ظهر الطفح الجلدي فجأة، بشكل حاد، تلقائيا، فإن احتمال الشفاء الذاتي أو الاستجابة السريعة للعلاج المناسب هو أكثر احتمالا من عملية مزمنة وبطيئة.

بالإضافة إلى التوطين الأكثر شيوعا، هناك أشكال نادرة من الساركويد. غالبا ما يكون من الصعب للغاية التعرف عليها، لأن التغييرات غير محددة، أي أنها تشبه العديد من الأمراض الأخرى. فيما يلي المواقع الأكثر شيوعًا لهذا المرض:

• الساركويد في الطحال.

يحدث في 10-40% من المرضى. ويتجلى في زيادة حجم هذا العضو (تضخم الطحال)، أو زيادة في عمله لتدمير خلايا الدم (فرط الطحال). في بعض الحالات، يجب إزالة هذا العضو، لأن الطحال الضخم يتداخل مع الحركة الطبيعية ويسبب الألم في المراق الأيسر.

• الساركويد في جهاز الرؤية.

يحدث هذا الشكل في 25٪ من جميع المرضى الذين يعانون من هذا المرض وهو الأكثر خطورة، لأنه بدون علاج في الوقت المناسب، يمكن أن يؤدي الساركويد إلى العمى. ويمثله التهاب القزحية الأمامي والخلفي والتهاب القزحية. مع هذا النوع من المضاعفات، في 80٪ من الممكن اكتشاف الأضرار المتزامنة للغدد الليمفاوية القريبة والغدد الليمفاوية لجذور الرئتين، والتغيرات في العظام والطحال والكبد.

• الساركويد في الأعضاء المكونة للدم.

يحدث بشكل غير متكرر. ومع ذلك، فإن المضاعفات الناجمة عن تشغيل هذا النظام ليست غير شائعة، لأن العديد من الأدوية المستخدمة كعلاج أساسي تمنعه ​​وتؤدي إلى قلة الكريات الحمر وقلة العدلات.

• الساركويد في الكلى.

يحدث عند 10% من المرضى المصابين بهذا المرض. وقد يتسبب في ظهور أورام حبيبية تتداخل مع العملية الطبيعية لتكوين البول، بالإضافة إلى الترسب الثانوي لأملاح الكالسيوم، مما يؤثر أيضًا سلبًا على عمل هذه الأعضاء.

• الساركويد في الجهاز العضلي الهيكلي.

قدمت مع مضاعفات من المفاصل والعظام والعضلات. والأخطر هو ظهور الخراجات في عظام الجمجمة والعمود الفقري.

• الساركويد في القلب.

وهو من أخطر أشكال هذا المرض، لأنه في هذه الحالة تتشكل أورام حبيبية في عضلة القلب وتمنع انقباضها بشكل كامل.

• الساركويد العصبي.

كما أنه ينتمي إلى الأشكال الأكثر شدة، لكن التشخيص يعتمد في المقام الأول على الأعصاب المشاركة في العملية المرضية.

• الساركويد في الجهاز الهضمي.

ويمثله بشكل رئيسي التكوين المنتشر للأورام الحبيبية في حمة الكبد. في أغلب الأحيان، ينزعج المرضى من ثقل في المراق الأيمن الناجم عن تضخم هذا العضو (تضخم الكبد).

إذا كان المريض يعاني من الساركويد، فإن أعراض المرض يمكن أن تكون متنوعة تماما. بدءا من حقيقة أنها قد لا تكون موجودة على الإطلاق. في المرحلة الأولى من المرض، عندما يكون هناك تلف فقط في الغدد الليمفاوية داخل الصدر، لا يشكو المرضى من أي شيء. في بعض الأحيان قد ينزعجون فقط من أعراض غير محددة، مثل الضعف، والتعب، وفقدان الوزن، وفقدان الشهية، والحمى المنخفضة الدرجة لفترة طويلة، وألم في الصدر دون موضع محدد.

عندما تظهر بؤر في أنسجة الرئة، يظهر ضيق في التنفس، والسعال، وأحيانا البلغم، وتصبح نوبات الأمراض المعدية التنفسية أكثر تواترا، ويمكن سماع خمارات جافة أو رطبة في الرئتين. غالبًا ما يكون هذا مصحوبًا بمضاعفات جلدية (حمامي عقدية)، وتلف في العين (التهاب القزحية)، وتضخم الكبد و/أو الطحال.

في المرحلة الثالثة من المرض، يعاني المريض من فشل في الجهاز التنفسي، والذي يحدث بسبب استبعاد جزء من أنسجة الرئة من تبادل الغازات ونمو الباقي. يواجه الشخص صعوبة في ممارسة النشاط البدني، حيث يعاني خلاله من ضيق في التنفس (صعوبة في التنفس عادة)، ويعاني بشكل دوري من نوبات السعال مع البلغم. في الوقت نفسه، يعاني هؤلاء المرضى بالفعل من آفة واحدة أو أكثر من الأعضاء الأخرى.

الساركويد: تشخيص المرض

الساركويد هو مرض معقد ونادر. يحدث بشكل غير متكرر ولكل مريض مظاهر سريرية مختلفة. لهذا السبب، إذا أصيب المريض بالساركويد، فقد يستغرق التشخيص الكثير من الوقت وستعتمد النتيجة في المقام الأول على كفاءة الأطباء: لم يواجه كل واحد منهم مرضًا مماثلاً.

الخطوة الأولى والمهمة للغاية في التحقق من التشخيص هي فحص مثل هذا المريض. إذا تأثرت فقط الغدد الليمفاوية داخل الصدر، فقد يكون الأمر غير مفيد على الإطلاق. ومع ذلك، بدءًا من المرحلة الثانية وفي وجود تلف في الأعضاء الأخرى، فإن تشخيص الساركويد سيكشف بالتأكيد حقائق مهمة بالفعل في مرحلة الفحص، خاصة إذا كان هناك تلف في العينين والمفاصل والكبد والطحال والغدد الليمفاوية الطرفية.

يتحدث الطبيب بعناية مع المريض، ويسأله عما إذا كان قد فقد الوزن مؤخرًا، وكيف يتحمل النشاط البدني المعتاد، وإذا كان هناك ضيق في التنفس أو السعال، وإذا كانت هناك حمى منخفضة دون ظهور علامات البرد. غالبًا ما يصف مرضى الساركويد حالتهم بشكل غامض، لأنه لا توجد أعراض محددة لهذا المرض والمرضى أنفسهم لا يعلقون أهمية كبيرة على الكثير منهم لعدة سنوات.

إذا كان المريض يشتبه في إصابته بالساركويد، فإن الخزعة هي إحدى أهم الطرق في البحث التشخيصي. في الواقع، مع هذا المرض، تظهر الأورام الحبيبية (التكوينات البؤرية الصغيرة) في أعضاء مختلفة، تتكون من الخلايا البلعمية والخلايا الظهارية (الخلايا العملاقة متعددة النوى). على أساس اكتشافهم، يمكن للأطباء إجراء هذا التشخيص، والذي يشبه في مظاهره السريرية قائمة كاملة من الآخرين، من بينها مرض السل وأمراض النسيج الضام الجهازية التي تحتل المقام الأول.

غالبًا ما يتم أخذ الخزعات من العقد الليمفاوية داخل الصدر أو العقد الليمفاوية المحيطية، ولكن التشخيص الأولي لمرض الساركويد قد يتطلب إجراءً جراحيًا على الرئتين. في السابق، كان يتم إجراؤها دائمًا باستخدام طريقة بضع الصدر المفتوح، ولكنها مؤلمة للغاية وتتطلب تخديرًا عامًا، وهو أمر غير ممكن دائمًا. اليوم، يمكن للأطباء الوصول إلى طرق مثل الخزعة عبر القصبات الهوائية أو استخدام أدوات تنظير الصدر. مع هذه الطرق، يكون تخفيف الألم أقل عمقًا، والضرر الميكانيكي ليس خطيرًا كما هو الحال مع بضع الصدر الكلاسيكي.

الآفات الجلدية مع الحمامي العقدية ليست مناسبة للثقب، لأن سبب ظهورها هو التهاب الأوعية الدموية (أمراض الأوعية الدموية). ومع ذلك، فإن خزعة اللويحات أو التكوينات الساركويدية في مرض الذئبة البرنيوية تبين أنها مفيدة، لأن الخلايا المميزة لهذا المرض موجودة فيها.

طرق البحث المختبرية والمفيدة

في حالة الاشتباه في إصابة المريض بمرض الساركويد، يتم تشخيص المرض من خلال قائمة كبيرة من التدابير المختلفة. من بينها هناك طرق مختبرية ومفيدة.

يتضمن التشخيص المختبري للساركويد النقاط الإلزامية التالية:

• التحليل السريري العام للدم والبول،
• التحليل البيوكيميائي لمؤشرات وظائف الكبد والكلى ووجود بروتينات المرحلة الحادة واختبارات الروماتيزم،
• اختبار السل، والذي سيكون دائمًا سلبيًا، مما يجعل من الممكن التمييز بين هذا المرض ومرض السل،
• يتم فحص تكوين غازات الدم لدى المرضى الذين يعانون من حالة خطيرة.

الطرق الفعالة لتشخيص الساركويد هي كما يلي:

• فحص الأشعة السينية لأعضاء الصدر،
• الرنين المغناطيسي، أو الانبعاث البوزيتروني، أو التصوير المقطعي المحوسب،
• قياس التنفس (تقييم التنفس الخارجي)،
• الفحص بالموجات فوق الصوتية بالمنظار للعقد الليمفاوية داخل الصدر،
• فحص تخطيط كهربية القلب وتخطيط صدى القلب للقلب ،
• يتم تنفيذ طرق تشخيص إضافية اعتمادًا على وجود شكل معين أو مضاعفات المرض.

كيفية علاج الساركويد

بعد إجراء التشخيص، يهتم جميع المرضى بالإجابة على سؤال واحد - كيفية علاج الساركويد. ومع ذلك، لا يمكن لجميعهم قبول حقيقة أن الأطباء ليسوا في عجلة من أمرهم ليصفوا لهم العلاج النشط على الفور. والحقيقة هي أنه مع هذا المرض هناك احتمال كبير للشفاء التلقائي دون تناول أي حبوب. لذلك، إذا تم تشخيص إصابة المريض بالساركويد الأولي، فإن العلاج يتكون من المراقبة النشطة: يأتي المريض إلى الطبيب مرة أو مرتين في السنة ويخضع للقدر المطلوب من الفحوصات. إذا لم يتم اكتشاف أي تدهور، فلا توجد علامات على فشل الجهاز التنفسي ويتحمل الشخص بهدوء كل النشاط البدني الطبيعي، ويتم إرساله ببساطة إلى المنزل. ومع ذلك، ليس كل المرضى يسيرون على ما يرام؛ في بعض الحالات، يتم علاج الساركويد بطرق أكثر فعالية.

الشكل الأكثر شيوعا من الساركويد يؤثر على الغدد الليمفاوية داخل الصدر والرئتين. لذلك، يتم فحص هؤلاء المرضى في أغلب الأحيان من قبل طبيب أمراض الرئة ويخضعون للإشراف المستمر. إذا تبين نتيجة الفحص أن جميع الأورام الحبيبية قد اختفت تلقائيًا، فسيتم حذف هذا المريض من السجل بعد عدة أشهر أو سنوات، وهو أمر نادر في أي مرض مزمن.

إذا تبين، وفقا لنتائج الفحص، أن حالة المريض آخذة في التدهور، فإن العملية المرضية تتقدم تدريجيا، ويتزايد فشل الجهاز التنفسي، وظهر الحمامي العقدية، وتلف العينين والعظام والمفاصل والكبد والطحال يتم توسيعها بشكل كبير، ثم تصبح مسألة كيفية علاج الساركويد ذات صلة. في هذه الحالة، تتم إدارة المريض بشكل مشترك من قبل طبيب الرئة وطبيب الروماتيزم.

اليوم، إذا كان المريض يعاني من الساركويد، يتم العلاج بمجموعات الأدوية التالية:

• الجلوكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون) هي دواء الخط الأول. في البداية، يتم وصف جرعات عالية ويتم تخفيضها تدريجياً بعد 4-6 أشهر.
• تثبيط الخلايا (الآزويثوبرين، الميثوتريكسات) هي بديل للكورتيكوستيرويدات، أو توصف في حالات عدم تحملها، وجود مرض السكري الستيرويدي،
• توصف البايفوسفونيت لمنع هشاشة العظام أثناء العلاج الهرموني،
• أدوية أخرى للعلاج (البنتوكسيفيلين، ألفا توكوفيرول، الكلوروكين، موسعات القصبات الهوائية المستنشقة، إلخ).

ومع ذلك، لا توجد طريقة محددة لعلاج هذا المرض، أي أن كل العلاج يهدف إلى تخفيف الأعراض وتقليل نشاط الجهاز المناعي ضد جسم الشخص.

إذا تم استنفاد جميع طرق العلاج الممكنة، ويكون المريض في حالة نهائية بسبب فشل الجهاز التنفسي الحاد التدريجي، فإن الإجابة الوحيدة على سؤال كيفية علاج الساركويد في هذه الحالة هي زرع رئة من متبرع واحد. في بلدنا، لم يتم تطوير عملية زرع الأعضاء، لذلك غالبا ما لا يعيش هؤلاء المرضى لرؤية اللحظة التي تتم دعوتهم فيها للعلاج الجراحي.

هل العلاج التقليدي للساركويد مقبول؟

الإجابة على السؤال حول ما إذا كان العلاج البديل للساركويد مقبولًا ليست بسيطة كما تبدو للوهلة الأولى. والحقيقة هي أنه حتى يشعر المريض بالتحسن، لا يحاول الأطباء أن يصفوا له الأدوية، لأن نسبة كبيرة من الناس يعانون من مغفرة عفوية أو يتحسنون على الإطلاق. ومع ذلك، ليس الجميع على استعداد للجلوس والانتظار لمعرفة ما سيكون مصيره. يختار بعض المرضى العلاج التقليدي لمرض الساركويد، والذي يتمثل عادةً في العديد من الأعشاب وتمارين التنفس وخيارات بديلة أخرى. لكن لا أحد منهم قادر على التأثير على التشخيص، وإذا تعافى المريض، فمن المؤكد أنه لن يكون من هذا العلاج، على الرغم من أنه سيكون أكثر ثقة بالنتيجة الإيجابية.

وبالتالي، إذا اعتبرنا العلاج البديل لمرض الساركويد في المراحل المبكرة بمثابة "تأثير وهمي" محتمل، والذي من المعروف أنه يعمل لدى 30-60٪ من المرضى، فلن يجعلك ذلك أسوأ. ومع ذلك، إذا تدهورت حالة المريض بسرعة وكانت هناك حاجة لوصف العلاج الأساسي، فإن التخلي عنه لصالح العلاج البديل يعد أمرًا محفوفًا بالمخاطر.

غالبًا ما يسأل المرضى الأطباء عن المدة التي يعيشها الأشخاص المصابون بالساركويد. ومع ذلك، لا توجد إجابة على هذا السؤال. يعيش معظمهم حياة طويلة لأن المرض نادرًا ما يسبب حالات تهدد الحياة. يعتمد التشخيص على العديد من العوامل: طبيعة الدورة، ومدى العملية المرضية، والحالة الصحية الأولية. وفي كل حالة، ستكون النتيجة فردية.