ترتبط متلازمة مضادات الفوسفوليبيد بوجود. متلازمة مضادات الفوسفوليبيد - ما هو؟ التشخيص والاختبارات والتوصيات السريرية لمتلازمة ATP. إجراء العلاج العاجل

تم العثور على الاضطرابات ذات المنشأ الأيضي في ممارسة أطباء الغدد الصماء وليس فقط. هذه ظروف مختلفة تمامًا في الطبيعة، بما في ذلك تلك المرتبطة بالنشاط المفرط لمناعة الجسم البشري. تحدث تغييرات خطيرة، ويعتمد مقدارها على التشخيص المحدد.

متلازمة أضداد الفوسفوليبيد هي عملية مرضية مرتبطة بإنتاج أجسام مضادة خاصة للمادة التي تحمل الاسم نفسه. تعد الفسفوليبيدات جزءًا من بنية أغشية الخلايا، لذا فإن خللها يؤدي إلى اضطرابات عامة في عمل الجسم. على وجه الخصوص، يعاني الجهاز الدوري.

"بطاقة الاتصال" للمتلازمة هي انتهاك لعملية تخثر الدم، وتحولها نحو فرط تخثر الدم بسبب تدمير الصفائح الدموية، وبالتحديد تلك الخلايا التي تشارك في الأداء الطبيعي للجسم.

وبالإضافة إلى ذلك، لوحظ تلف الجهاز العصبي المركزي والقلب والكلى وغيرها من الهياكل. تنشأ مشاكل كبيرة أثناء الحمل، ومن الممكن حدوث حالات إجهاض ومضاعفات خطيرة أخرى.

العلاج يمثل بعض الصعوبات. ويرجع ذلك أساسًا إلى عدم القدرة على التعرف بسرعة على مصدر الاضطراب. ومع ذلك، بمساعدة مختصة، من الممكن تصحيح الاضطراب وتقديم نظرة إيجابية.

تعتمد العملية المرضية على مجموعة من التغييرات. خوارزمية حل المشكلة هي تقريبًا ما يلي:

• يتأثر جسم الإنسان بعامل استفزازي معين.وقد تشمل هذه الأمراض المعدية السابقة، الفيروسية أو البكتيرية، هناك عدة خيارات. اضطرابات جهازية ذات مظهر التهابي، ولكن ليست ذات طبيعة إنتانية.

وأيضا تأثير عامل سام، التسمم بأملاح المعادن الثقيلة، أبخرة المواد الأخرى. يجب توضيح سبب بداية العملية المرضية من خلال التشخيص.

• نتيجة لتأثير عامل سلبي، تتطور مشكلة مثل رد فعل المناعة الذاتية.إنه كاذب لأنه لم يعد هناك تهديد حقيقي. يمكن أن يكون مثل هذا الفشل بدرجات متفاوتة من الخطورة: من الحد الأدنى، وهو أمر غير ملحوظ عمليا أو ليس له أي أعراض على الإطلاق، إلى الانتهاكات الخطيرة.
• نتيجة لرد فعل المناعة الذاتية، يتم إنتاج عدد كبير من الأجسام المضادة للفوسفوليبيدات.تدخل هذه المركبات في بنية الخلايا وتسبب المواد تدمير الأغشية مما يؤدي إلى عواقب وخيمة.

تجدر الإشارة إلى أنه في ما يقرب من 3٪ من الأشخاص من الممكن زيادة مستوى الأجسام المضادة دون أي مشاكل صحية. لا يعتبر هذا علم الأمراض، والجسم يتعامل مع الاضطراب، لكنه قد يشير إلى المراحل الأولية للاضطراب، لذلك لا ينبغي تجاهل هذه الظاهرة على الإطلاق.

• تسبب الأجسام المضادة للدهون الفوسفاتية تدمير الخلايا عن طريق إذابة الغشاء الخارجي.تعاني جميع الهياكل الخلوية بشكل عشوائي، اعتمادًا على كيفية انتشار المواد المناعية.

نتيجة لمتلازمة APS، تتأثر الصفائح الدموية وهياكل الدماغ والجهاز العصبي المركزي بشكل عام والقلب والكليتين، وفي النساء الحوامل تتأثر المشيمة، مما يشكل خطراً كبيراً على الجنين.

وفي نهاية المطاف، يؤدي رد الفعل هذا إلى تعطيل الجسم بأكمله. وتعتمد مدى خطورته على كمية الأجسام المضادة التي تم تصنيعها وشدة الاستجابة المناعية للجسم. من الضروري البدء بالعلاج في أسرع وقت ممكن. وإلا فإنه سيكون من المستحيل التنبؤ بالمضاعفات.

ووفقا للإحصاءات، فإن النساء تحت سن 35-45 عاما يتأثرن بشكل رئيسي. إنهم معرضون لخطر متزايد وبالتالي يحتاجون إلى مراقبة دقيقة، خاصة خلال سنوات الخصوبة وأثناء الحمل.

تصنيف

يتم تقسيم العملية وفقًا لمعيار معقد: المسببات بالإضافة إلى الصورة السريرية وملامح حالة معينة.

وبناء على ذلك يتم تحديد النقاط التالية:

• النموذج الأولي.يرافقه تطور عفوي. لا توجد أمراض خارجية يمكن أن تسبب هذا الاضطراب. ومع ذلك، قد لا يتم اكتشافه ببساطة. لذلك، من المنطقي فحص المريض عدة مرات على فترات كل شهرين، ويمكن مراجعة التشخيص.
• العملية المرضية الثانوية.يحدث في كثير من الأحيان. تحدث متلازمة مضادات الفوسفوليبيد على خلفية أمراض أخرى. بما في ذلك تلك غير النمطية، مثل العمليات المعدية. ومن الضروري التعرف عليها حتى يتم ربطها بطبيعة الانحراف.
• شكل مجهول السبب.يتم تحديده بناءً على نتائج التشخيص المتكرر. هذه هي الحالة التي سببها غير واضح. وفي الوقت نفسه يضطر الأطباء إلى التعامل مع مظاهر الاضطراب وليس مع المرض نفسه.

عندما تصبح طبيعة الاضطراب أكثر وضوحًا، قد تتم مراجعة التشخيص. يبقى السؤال مفتوحا حتى مزيد من التشخيص. ويعتبر الشكل الأقل تفضيلاً، حيث لا توجد طريقة للتأثير على السبب الجذري.

• APL سلبي أو مخفي.يحدث في كثير من الأحيان نسبيا. علاوة على ذلك، على الرغم من المظاهر النموذجية للعملية المرضية ووجود أجسام مضادة محددة، لم يتم اكتشاف علامات أخرى للمرض. لا يتم الكشف عن مضادات التخثر الذئبية وبعض المواد الأخرى، وهو أمر غريب لمثل هذه الحالة.

من الضروري إجراء سلسلة من الاختبارات المعملية لتأكيد الشكوك حول الشكل الكامن. متلازمة APS في فحص الدم ليست العلامة الوحيدة، ولكنها الأكثر تميزًا، لذلك يتم تقييمها في هذه الحالة.

• نوع حرج أو كارثي.يتميز بفرط تخثر الدم الهائل مع تطور مضاعفات خطيرة. تظهر جلطات دموية كثيرة، وبدون رعاية طبية عاجلة يكون المريض محكوم عليه بالفناء.

هذا التصنيف معقد، فهناك طرق أخرى للتقسيم، لكنها لا تعتبر مقبولة بشكل عام، وبالتالي يتم استخدامها بدرجة أقل بكثير.

أعراض

الصورة السريرية غير متجانسة للغاية، حيث أن الأجسام المضادة للفوسفوليبيد موجودة في جميع أنحاء الجسم في وقت واحد، ومن الممكن حدوث تغييرات في مجموعة كاملة من الأنظمة. يتم تسمية العلامات اعتمادًا على الموقع السائد للاضطراب.

الدوران

من بين النقاط المميزة:

• تجلط الدم. على خلفية المرض قيد النظر، هناك احتمال كبير لتشكيل جلطات لن تسمح بتغذية الأنسجة والأعضاء. هذه حالة خطيرة للغاية، لأنها محفوفة بموت الخلايا والغرغرينا.
• الشعور بالتنميل في الأطراف. مظهر. يحدث نتيجة انسداد جزئي. يرافقه صرخة الرعب والحصانة للمحفزات الميكانيكية.

• العمى أحادي أو مجهر. يتطور نتيجة لتخثر الوريد الشبكي. احتمال تمزق الوعاء الدموي ، ولكن في أغلب الأحيان يبدأ نقص التروية البسيط بتدمير العصب البصري وتشكيل فقدان كامل لا رجعة فيه للقدرة على الرؤية.يعد هذا أحد أخطر السيناريوهات على خلفية متلازمة مضادات الفوسفوليبيد.

• اضطرابات الحساسية والنشاط الحركي. نتيجة لنفس التخثر.
• تغيير لون الأقمشة. في البداية يصبح شاحبًا، ثم يتحول إلى اللون البنفسجي أو القرمزي أو البني القذر. هناك عدة خيارات، اعتمادًا على الأوعية المصابة.

• موجع. عند التحرك ومحاولة الاتكاء على الساق المصابة، استخدم اليد الموجودة على الجانب المشارك في العملية. تتأثر الأطراف بشكل رئيسي.
• التنخر. موت الأنسجة، الغرغرينا.

هناك آفات ليس فقط في الأوردة، ولكن أيضا في الشرايين.يصاحب تطور تجلط الأوعية الرئيسية وحتى البعيدة انفصال الجلطة وهجرتها وفي نهاية المطاف انسداد المسارات الغذائية المهمة (على سبيل المثال) مع الموت السريع. في بعض الأحيان، لا يكون لدى المريض الوقت ليس فقط للرد، ولكن أيضًا لفهم ما حدث.

قلب

تتأثر هياكل القلب بنفس القدر في كثير من الأحيان. تشمل المظاهر السريرية لمتلازمة مضادات الفوسفوليبيد الأعراض التالية:

• ألم شديد في الصدر. بطبيعتها هم إما. مما يشير فقط إلى الأصل الإقفاري للانزعاج. القوة رائعة، والمدة حوالي عدة عشرات من الدقائق، ثم يهدأ الإحساس.
• اضطرابات الإيقاع. عدم انتظام دقات القلب. تسارع النبض، فمع تقدم التغييرات قد ينخفض ​​معدل ضربات القلب بشكل حاد. هذه علامة غير مواتية.
• ضيق التنفس. حتى في حالة الراحة التامة، دون أي نشاط بدني. مع النشاط الميكانيكي، يصبح المظهر أكثر وأكثر كثافة.
• غثيان.
• دوخة. اضطراب الجهاز العصبي المركزي. على خلفية تلف القلب، يتم تقليل انقباض الجهاز العضلي، فهو غير قادر على تغذية الدماغ بشكل كاف. وهذا هو سبب سوء الحالة الصحية. في المستقبل، من المحتمل أن يتكرر فقدان الوعي.
• ضعف. متلازمة الوهن. يتميز بالضعف والنعاس وعدم القدرة على القيام بالأنشطة النشطة المعتادة.
• نوبة الهلع ممكنة. الشعور بالخوف الشديد مع عدم وجود مصدر واضح للمشكلة.

طبيعة الأعراض تشبه كاملة إلا أن احتمالية تحول النوبة إلى نوبة قلبية كبيرة.يُطلب من المرضى دخول المستشفى حتى قبل أن تصبح النتيجة واضحة.

الكلى

يصاحب الأضرار التي لحقت بهياكل الجهاز الإخراجي مجموعة من الاضطرابات النموذجية:

• الأحاسيس المؤلمة. يظهر الانزعاج على الفور تقريبًا، وعادةً ما تكون شدته ضئيلة. الشخصية - شد ومؤلمة.
• عسر البول. يحددها الكثير من الخيارات. خلل في عملية التبول كالاحتباس أو انخفاض كمية البول اليومي أو على العكس زيادة حجمه. عند استبعاد مرض السكري الكاذب.

وقد يكون هناك ألم أثناء عملية إفراغ المثانة، وغيرها من المشاكل. هذه ليست ظواهر طبيعية. ومع ذلك، فهي ليست محددة بما فيه الكفاية؛ متلازمة أضداد الفوسفوليبيد هي آخر شيء يمكن الاشتباه به.ومن هنا تأتي أهمية جمع السوابق وتحليل الشكاوى بعناية.

• تغير في لون البول. إلى الظلام، المحمر. وهذا مؤشر واضح على تطور بيلة دموية أو ظهور البروتين.
• زيادة في درجة حرارة الجسم. ليس دائمًا، اعتمادًا على الموقف المحدد.

وبدون رعاية عاجلة وعالية الجودة، من المحتمل حدوث الفشل الكلوي وغيره من الظواهر الصحية والمهددة للحياة.

الجهاز العصبي المركزي

عند تلف الدماغ، يتم ملاحظة المظاهر التالية:

• ضعف. متلازمة الوهن.
• ضعف تنسيق الحركات. - عدم قدرة المريض على الحركة بشكل طبيعي أو التحكم في نشاطه أو مظاهره الجسدية. هذا نتيجة لخلل في النظام خارج الهرمي.
• الأعراض العصبية البؤرية. اعتمادا على المنطقة المتضررة. هناك أشكال كثيرة.
• صداع.

من الناحية الموضوعية، فإن الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي المركزي تشبه السكتة الدماغية أو. في اختلافات مختلفة.

علامات الجلد

المظهر الرئيسي لمتلازمة APS من الأدمة هو تكوين بقع حمراء متعددة التوطين بأحجام صغيرة. يختلف الظل من اللون الوردي إلى اللون الأرجواني الغامق أو القرمزي.

ويسمى هذا المظهر ليفيدو (نمط مزرقة شبكي)، أو فرفرية. هذا نتيجة للتدمير الهائل للصفائح الدموية مع تطور النزيف.

العلامات عند النساء الحوامل، الجهاز التناسلي

تشكل متلازمة أضداد الفوسفوليبيد خطراً هائلاً على الأم والطفل.

مع تطور العملية المرضية، يتم الكشف عن التسمم، بغض النظر عن مرحلة الحمل، فضلا عن مشاكل في الكبد، وظائف المخ، والارتفاعات الحرجة في ضغط الدم (تسمم الحمل).

ونتيجة لذلك، من الممكن الإنهاء التلقائي للحمل، وموت الطفل في الرحم، وعيوب نمو الجنين.

العملية المرضية ليس لها مظاهرها السريرية الخاصة. يتم تحديده من خلال الاضطرابات البؤرية.

الأسباب

يتم تحفيز تطور متلازمة مضادات الفوسفوليبيد بواسطة مجموعة من العوامل.

وبشكل عام يمكننا تسمية الفئات التالية:

• تناول أدوية معينة. ومن بينها الأدوية الهرمونية، وأدوية علاج الاكتئاب، والأدوية النفسية بشكل عام.
• أمراض من أصل المناعة الذاتية. من الذئبة الحمامية الجهازية إلى. هناك العديد من الخيارات. كيف يمكن أن يصبح التهاب المفاصل الروماتويدي معروفًا، خاصة بدون علاج، لا أحد يستطيع أن يقول.
• العمليات المعدية. من نزلة برد بسيطة مع إصابة البلعوم بالمكورات العقدية إلى اضطرابات أكثر خطورة مثل الإيدز والسل ومتغيرات أخرى.
• الأورام الخبيثة. ليس كل شيء. بشكل رئيسي مع التوطين في أجهزة الغدد الصماء والهياكل المكونة للدم وغيرها.

هناك أيضا استعداد وراثي.من الصعب أن نقول بالضبط ما هو الدور الذي تلعبه. ومع ذلك، فإن الأشكال الأولية غالبا ما تتطور نتيجة لفشل عفوي، عندما لا يكون هناك سبب واضح.

تشخيص وكالة الأنباء الجزائرية

يتم فحص المرضى الذين يشتبه في إصابتهم بمتلازمة الفسفوليبيد من قبل أخصائيي أمراض الدم. وبما أن المشكلة معقدة، فمن الممكن إشراك أطباء آخرين في المساعدة. يبقى السؤال مفتوحا ويعتمد على الحالة السريرية المحددة.

قائمة الأحداث:

• الاستجواب الشفهي للمريض. من الضروري تحديد جميع الانحرافات في الرفاهية بأكبر قدر ممكن من الدقة. هذه نقطة مهمة، لأن الأعراض تكشف جوهر العملية المرضية وتوطينها.

• جمع سوابق المريض. دراسة العوامل التي يمكن أن تؤدي إلى ظهور المرض. بما في ذلك الأمراض السابقة وغيرها من القضايا.
• فحص الدم العام.
• مخطط تجلط الدم. مع دراسة سرعة التخثر.
• اختبارات محددة.
• دراسة المواد الحيوية لمضادات التخثر الذئبية وغيرها من المواد.

يشار إلى الموجات فوق الصوتية للأعضاء الداخلية، والأشعة السينية للصدر، وتخطيط كهربية الدماغ، وتخطيط القلب، و ECHO-CG كتقنيات مساعدة.

هذه ليست طرقًا لتحديد متلازمة مضادات الفوسفوليبيد، بل هي طريقة للكشف عن عواقبها - درجة انتهاك عمل الأعضاء الداخلية.

انتباه:

يتم تنفيذ دورة تشخيص APS بشكل متكرر. لمدة ثلاثة أسابيع على الأقل، يتم توضيح المرض من خلال استعادة موازية لحالة المريض.

طرق العلاج

يتم التصحيح من خلال الدواء. يتم استخدام عدة أنواع من الأدوية.

• . المنتجات القائمة على الهيبارين وغيرها.
• في الحقيقة. في دورات قصيرة، حتى لا تحدث تأثيراً معاكساً. الوارفارين وما شابه ذلك.
• . الأسبرين والمزيد من الخيارات الحديثة.

يوصى بالنشاط البدني المعتدل والإقلاع عن التدخين والكحول والجلوس لفترات طويلة في مكان واحد. ويتم حل المشكلة أيضًا عن طريق فصادة البلازما، إذا كانت هناك حاجة لذلك.

ولا يلعب النظام دوراً أقل من ذلك. خلال الأيام القليلة الأولى، يكون المريض في المستشفى، وقد تمتد فترة الإقامة في المستشفى إلى بضعة أسابيع. علاوة على ذلك، يتم تنفيذ جميع الأنشطة في العيادات الخارجية.

الأمور أكثر تعقيدًا أثناء الحمل. يتم الحفاظ على الأم وتخضع لعلاج منتظم ومنتظم.

الهدف من العلاج ليس فقط تخفيف الأعراض، ولكن أيضًا القضاء على السبب الجذري للحالة غير الطبيعية. القوى الرئيسية موجهة نحو هذا.

تنبؤ بالمناخ

مع العلاج في الوقت المناسب، فهو إيجابي. الآفاق جيدة. لا تتردد في الحصول على المساعدة الطبية.

عواقب

ومن بين هذه الأمراض النخر، والغرغرينا الأنسجة، والانسداد الرئوي، والذبحة الصدرية، والنوبات القلبية، والسكتة الدماغية، والعمى، والفشل الكلوي، والإعاقة. الموت من المضاعفات.

تعد متلازمة APS أو متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد (المختصرة بـ SAFA) حالة خطيرة؛ وبدون علاج تتصرف بشكل لا يمكن التنبؤ به وعلى الأرجح لا تعد بشيء سوى الموت.

ولذلك، يجب أن تكون جميع الأعراض المشبوهة سببا للاتصال بالطبيب. فقط مع الرعاية الطبية في الوقت المناسب يمكنك الاعتماد على الشفاء.

© استخدام مواد الموقع فقط بالاتفاق مع الإدارة.

لم تكن متلازمة أضداد الفوسفوليبيد (APS) أو متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد (SAFA) معروفة منذ أربعة عقود حتى للأطباء غير المشاركين في هذه المشكلة، ناهيك عن المرضى. بدأ الناس يتحدثون عنها فقط في أوائل الثمانينيات من القرن الماضي، عندما تم تقديم مجمع الأعراض بالتفصيل من قبل طبيب لندن جراهام هيوز، لذلك يمكن أيضًا العثور على APS تحت هذا الاسم - متلازمة هيوز (يسميها بعض المؤلفين متلازمة هيوز، وهو على الأرجح صحيح أيضًا).

لماذا يخيف هذا المرض الأطباء والمرضى وخاصة النساء اللاتي يحلمن بالأمومة؟ الأمر كله يتعلق بعمل الأجسام المضادة للفوسفوليبيد (APLA)، والتي تسبب زيادة تكوين الخثرةفي الأوعية الوريدية والشريانية للدورة الدموية، مما يعقد مسار الحمل، ويثير الإجهاض والولادة المبكرة، حيث يموت الجنين في كثير من الأحيان. بالإضافة إلى ذلك، تجدر الإشارة إلى أن متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد نفسها يتم اكتشافها في أغلب الأحيان في النصف الأنثوي من البشر الذين هم في سن الإنجاب (20-40 سنة). الرجال أكثر حظا في هذا الصدد.

أساس تطور متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد

السبب في تكوين مجمع الأعراض هذا هو ظهور الأجسام المضادة (AT)، التي يتم توجيه عملها نحو الدهون الفوسفاتية التي تسكن أغشية الخلايا المختلفة للعديد من أنسجة الكائن الحي (صفائح الدم - الصفائح الدموية، الخلايا العصبية، الخلايا البطانية الخلايا).

تختلف الدهون الفسفورية الموجودة على أغشية الخلايا وتعمل كمستضدات في بنيتها وقدرتها على إنتاج استجابة مناعية، وبالتالي تنقسم إلى أنواع، على سبيل المثال، الدهون الفسفورية المحايدة والأنيونية (ذات الشحنة السالبة) - هاتان الفئتان هما الأكثر شيوعًا.

وبالتالي، إذا كانت هناك فئات مختلفة من الدهون الفوسفاتية، فإن الأجسام المضادة لها ستمثل مجتمعًا متنوعًا إلى حد ما. يجب أن تكون الأجسام المضادة للفوسفوليبيد (APLA) ذات اتجاهات مختلفة ولديها القدرة على التفاعل مع محددات معينة (إما أنيونية أو محايدة). أشهرها وأوسعها انتشارًا وذات أهمية سريرية كبيرة هي الجلوبيولينات المناعية التي تستخدم لتشخيص APS:

• الذئبة تخثر(الجلوبيولين المناعي من الفئات G أو M - IgG، IgM) - تم اكتشاف هذه المجموعة لأول مرة في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء (الذئبة الحمامية الجهازية) والمعرضين جدًا للتخثر.
• الأجسام المضادة لمستضد الكارديوليبينوهو المكون الرئيسي لاختبار مرض الزهري، وهو ما يسمى بتفاعل واسرمان. كقاعدة عامة، هذه الأجسام المضادة هي الجلوبيولين المناعي من الفئات A، G، M؛
• ATs التي تظهر في الخليطالكوليسترول، الكارديوليبين، الفوسفاتيديل كولين (نتيجة إيجابية كاذبة لتفاعل واسرمان)؛
• الأجسام المضادة المعتمدة على العامل المساعد بيتا-2-بروتين سكري-1 للفوسفوليبيدات(إجمالي الجلوبيولين المناعي للفئات A، G، M). β-2-GP-1 في حد ذاته هو مضاد تخثر طبيعي، أي مادة تمنع تكوين جلطات الدم غير الضرورية. وبطبيعة الحال، فإن ظهور الغلوبولين المناعي لبيتا-2-GP-1 يؤدي إلى تجلط الدم.

تعتبر دراسة الأجسام المضادة للدهون الفوسفاتية مهمة جدًا في تشخيص المتلازمة، لأنها في حد ذاتها ترتبط بصعوبات معينة.

تشخيص متلازمة مضادات الفوسفوليبيد

بالطبع، يمكن الاشتباه في متلازمة أضداد الفوسفوليبيد بناءً على عدد من الأعراض السريرية، ولكن يجب تحديد التشخيص النهائي بناءً على مجموعة من الأعراض والفحص المناعي للمريض، مما يعني قائمة معينة (واسعة جدًا) من الاختبارات المعملية. . وتشمل هذه الطرق التقليدية: اختبار عام (مع عدد الصفائح الدموية) واختبار الدم الكيميائي الحيوي، بما في ذلك مخطط التخثر، واختبارات محددة تهدف إلى تحديد الأجسام المضادة للدهون الفوسفاتية.

إن الفحص غير الكافي (أي تحديد طريقة واحدة، والتي غالبًا ما تكون الطريقة الأكثر معيارية ويمكن الوصول إليها، والتي، على سبيل المثال، غالبًا ما تعتبر اختبار مضادات الكارديوليبين)، سيؤدي على الأرجح إلى الإفراط في التشخيص، لأن هذا التحليل يعطي نتيجة إيجابية في حالات مرضية أخرى.

طرق التشخيص المختبرية المهمة جدًا اليوم هي تحديد:

مع متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد، يمكن أن تتأثر السفن المختلفة: من الشعيرات الدموية إلى جذوع الشرايين الكبيرة الموجودة في أي جزء من جسم الإنسان، وبالتالي فإن نطاق أعراض هذا المرض واسع للغاية. إنه يؤثر على مجالات الطب المختلفة، وبالتالي يجذب العديد من المتخصصين: أطباء الروماتيزم، أطباء الأعصاب، أطباء القلب، أطباء التوليد، أطباء الجلد، إلخ.

تجلط الدم في الأوردة والشرايين

في أغلب الأحيان، يواجه الأطباء تجلط الدم، وهو أمر متكرر ومؤثر. يتم إرسال جلطات الدم المتكونة هناك، وتكسر، إلى أوعية الرئتين، وحظرها، وهذا يستلزم حدوث مثل هذه الحالة الخطيرة، والقاتلة في كثير من الأحيان،كيف . هنا يعتمد كل شيء على حجم الجلطة الدموية الواردة وعيار الوعاء الذي تعلق فيه هذه الجلطة الدموية. إذا تم إغلاق الجذع الرئيسي للشريان الرئوي (PA)، فمن المستحيل الاعتماد على نتيجة إيجابية - السكتة القلبية المنعكسة تؤدي إلى الموت الفوري للشخص. توفر حالات انسداد الفروع الصغيرة للشريان الرئوي فرصة للبقاء على قيد الحياة، ولكنها لا تستبعد النزيف وارتفاع ضغط الدم الرئوي واحتشاء رئوي وتطور قصور القلب، وهو ما لا "يرسم" أيضًا آفاقًا وردية بشكل خاص.

في المركز الثاني من حيث تكرار حدوثه يمكن أن يكون تجلط الدم في أوعية الكلى والكبد مع تكوين المتلازمات المقابلة (الكلية).

على الرغم من أنه أقل شيوعًا، إلا أنه يحدث تجلط الأوردة تحت الترقوة أو أوعية الشبكية، بالإضافة إلى تجلط الدم الموضعي في الوريد المركزي للغدد الكظرية، والذي يشكل بعد النزيف والنخر قصور الغدة الكظرية المزمن لدى المريض.

وفي حالات أخرى (اعتمادًا على الموقع)، يكون تجلط الدم من بين مسببات حدوثه.

يؤدي تجلط الدم الشرياني إلى نقص التروية مع تطور النخر. باختصار، النوبات القلبية، ومتلازمة قوس الأبهر، والغرغرينا، والنخر العقيم لرأس الفخذ كلها نتيجة لتجلط الدم الشرياني.

APS أثناء الحمل مهمة صعبة في ممارسة التوليد

تعد متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد أثناء الحمل مدرجة في قائمة المهام الصعبة بشكل خاص المخصصة لطب التوليد، لأن ثلث النساء اللاتي يتوقعن سعادة الأمومة يحصلن بدلاً من ذلك على الدموع وخيبات الأمل. على العموم يمكننا أن نقول ذلك استوعب علم أمراض التوليد السمات الأكثر تميزًا ولكنها خطيرة لمتلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد:

• الإجهاض الذي يصبح معتادًا؛
• حالات الإجهاض التلقائي المتكررة (الثلث الأول من الحمل)، والتي يزيد خطرها بما يتناسب مع الزيادة في الغلوبولين المناعي من الفئة G إلى مستضد الكارديوليبين؛
• FPI (قصور المشيمة الجنينية)، الذي يخلق ظروفًا غير مناسبة للتكوين الطبيعي لكائن حي جديد، مما يؤدي إلى تأخير نموه، وغالبًا ما يؤدي إلى الوفاة في الرحم؛
• مع خطر تسمم الحمل، تسمم الحمل.
• رقص.
• تجلط الدم (سواء في الأوردة أو الشرايين)، وتكراره مرارًا وتكرارًا؛
• ارتفاع ضغط الدم أثناء الحمل.
• بداية مبكرة ومسار شديد للمرض.
• متلازمة هيلب هي مرض خطير في الثلث الثالث (35 أسبوعًا وما بعده)، وهي حالة طارئة في ممارسة التوليد (زيادة سريعة في الأعراض: القيء، وألم شرسوفي، والصداع، والتورم)؛
• انفصال المشيمة المبكر والمبكر؛
• الولادة قبل الأسبوع 34؛
• محاولات التلقيح الصناعي غير الناجحة.

يبدأ تطور التغيرات المرضية أثناء الحمل بالطبع بتجلط الأوعية الدموية ونقص تروية المشيمة وقصور المشيمة.

المهم - لا تفوت!

تتطلب النساء المصابات بمثل هذه الأمراض أثناء الحمل اهتمامًا خاصًا ومراقبة ديناميكية. الطبيب الذي يعتني بها يعرف ما قد تواجهه الحامل وما هي المخاطر التي تتعرض لها، لذلك يصف لها فحوصات إضافية:

1. على فترات زمنية معينة لكي نرى دائمًا كيف يتصرف نظام تخثر الدم؛
2. الفحص بالموجات فوق الصوتية للجنين مع؛
3. التشخيص بالموجات فوق الصوتية للأوعية الدموية في الرأس والرقبة والعينين والكلى والأطراف السفلية.
4. لتجنب التغيرات غير المرغوب فيها في صمامات القلب.

يتم اتخاذ هذه التدابير لمنع تطور فرفرية نقص الصفيحات ومتلازمة انحلال الدم اليوريمي وبالطبع المضاعفات الهائلة مثل. أو استبعدهم إذا كان لدى الطبيب أدنى شك.

بالطبع، لا يشارك طبيب التوليد وأمراض النساء فقط في مراقبة تطور الحمل لدى النساء المصابات بمتلازمة مضادات الفوسفوليبيد. مع الأخذ في الاعتبار حقيقة أن APS يسبب معاناة العديد من الأعضاء، يمكن أن يشارك متخصصون مختلفون في العمل: طبيب الروماتيزم - في المقام الأول، طبيب القلب، طبيب الأعصاب، إلخ.

يُنصح النساء المصابات بـ APS خلال فترة الحمل بتناول الجلوكورتيكوستيرويدات والعوامل المضادة للصفيحات (بجرعات صغيرة يصفها الطبيب!). يشار أيضًا إلى الغلوبولين المناعي والهيبارين، لكن يتم استخدامهما فقط تحت السيطرة على التخثر.

لكن بالنسبة للفتيات والنساء اللاتي يعرفن بالفعل عن "APS" ويخططن للحمل في المستقبل، ولكنهن يفكرن الآن في "العيش لأنفسهن"، أود أن أذكرك بأن وسائل منع الحمل عن طريق الفم لن تناسبهن، لأنها يمكن أن القيام بعمل سيء، لذا من الأفضل محاولة إيجاد طريقة أخرى لمنع الحمل.

تأثير AFLA على الأعضاء والأنظمة

من الصعب جدًا التنبؤ بما يمكن توقعه من متلازمة AFLA، حيث يمكن أن تخلق حالة خطيرة في أي عضو. على سبيل المثال، لا يبقى بمعزل عن الأحداث غير السارة في الجسم مخ(جنرال موتورز). تخثر الأوعية الدموية هو سبب أمراض مثل المتكررة، والتي يمكن أن يكون لها ليس فقط أعراضها المميزة (شلل جزئي وشلل)، ولكن أيضا أن تكون مصحوبة بما يلي:

• متلازمة متشنجة.
• الخرف، الذي يتقدم بشكل مطرد ويدفع دماغ المريض إلى الحالة "الخضروية"؛
• اضطرابات عقلية مختلفة (وغالبًا ما تكون غير سارة للغاية).

بالإضافة إلى ذلك، يمكن العثور على أعراض عصبية أخرى مع متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد:

1. الصداع النصفي.
2. حركات لا إرادية غير منتظمة للأطراف، وهي سمة من سمات الرقص.
3. العمليات المرضية في النخاع الشوكي، والتي تؤدي إلى اضطرابات حركية وحسية وحوضية، تتزامن سريريًا مع التهاب النخاع المستعرض.

أمراض القلب، الناجم عن تأثير الأجسام المضادة للفوسفوليبيد، لا يمكن أن يكون له أعراض حادة فحسب، بل يمكن أن يكون له أيضًا تشخيص خطير فيما يتعلق بالحفاظ على الصحة والحياة، لأن حالة الطوارئ هي احتشاء عضلة القلب، هو نتيجة تجلط الدم في الشرايين التاجية، ومع ذلك، إذا تأثرت الفروع الأصغر فقط، فيمكنك في البداية التغلب على الأمر ضعف انقباض عضلة القلب. APS "يأخذ دورًا نشطًا" في تكوين عيوب الصمامات، وفي الحالات النادرة يساهم تشكيل الجلطات الدموية داخل الأذينويسيء توجيه التشخيص عندما يبدأ الأطباء في الشك ورم عضلي قلبي.

يمكن أن يسبب APS أيضًا الكثير من المتاعب للأعضاء الأخرى:

إن تنوع الأعراض التي تشير إلى تلف عضو معين غالبًا ما يسمح بحدوث متلازمة مضادات الفوسفوليبيد في أشكال مختلفة، مثل: متلازمات كاذبةمحاكاة أمراض أخرى. غالبًا ما يتصرف مثل التهاب الأوعية الدموية، وأحيانًا يتجلى كبداية لمرض التصلب المتعدد، وفي بعض الحالات يبدأ الأطباء في الاشتباه في وجود ورم في القلب، وفي حالات أخرى - التهاب الكلية أو التهاب الكبد...

والقليل عن العلاج...

الهدف الرئيسي من العلاج هو الوقاية من مضاعفات الانصمام الخثاري. بادئ ذي بدء، يتم تحذير المريض حول أهمية الامتثال النظام الحاكم:

1. لا ترفع أشياء ثقيلة، فالنشاط البدني ممكن ومعتدل؛
2. البقاء في وضع ثابت لفترة طويلة أمر غير مقبول؛
3. الأنشطة الرياضية، حتى مع الحد الأدنى من خطر الإصابة، غير مرغوب فيها للغاية؛
4. لا يُنصح بشدة بالسفر بالطائرة لفترة طويلة، أما الرحلات القصيرة فيجب الاتفاق عليها مع طبيبك.

يشمل العلاج بالأدوية ما يلي:

يرافق العلاج بالعوامل المضادة للصفيحات و/أو مضادات التخثر المريض لفترة طويلة، ويضطر بعض المرضى إلى "الجلوس" عليها لبقية حياتهم.

إن تشخيص APS ليس سيئًا للغاية إذا اتبعت جميع توصيات الأطباء. التشخيص المبكر والوقاية المستمرة من الانتكاسات والعلاج في الوقت المناسب (مع المسؤولية الواجبة من جانب المريض) يعطي نتائج إيجابية ويعطي الأمل لحياة طويلة وعالية الجودة دون تفاقم، وكذلك للحصول على مسار مناسب للحمل وآمن. ولادة.

يتم عرض الصعوبات في المصطلحات النذير من خلال عوامل غير مواتية مثل مزيج ASP + SLE، ونقص الصفيحات، وارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر، والزيادة السريعة في عيار الأجسام المضادة لمستضد الكارديوليبين.هنا لا يسعك إلا أن تتنهد بشدة: "طرق الرب غامضة...". لكن هذا لا يعني أن فرصة المريض ضئيلة جدًا...

يتم تسجيل جميع المرضى الذين لديهم تشخيص محدد لـ "متلازمة مضادات الفوسفوليبيد" لدى طبيب الروماتيزم، الذي يراقب مسار العملية، ويصف بشكل دوري الاختبارات (، العلامات المصلية)، ويجري الوقاية والعلاج، إذا لزم الأمر.

هل وجدت الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في التحليل؟ جديًا، لكن لا داعي للذعر..

في دم الأشخاص الأصحاء، عادة لا يُظهر تركيز APLA نتائج عالية. وفي الوقت نفسه، لا يمكن القول أنه لم يتم اكتشافهم على الإطلاق في هذه الفئة من المواطنين. قد يكون لدى ما يصل إلى 12% من الأشخاص الذين تم فحصهم أجسام مضادة للدهون الفوسفاتية في دمائهم، ولكنهم لا يصابون بالمرض.بالمناسبة، مع تقدم العمر، من المرجح أن يزيد تواتر الكشف عن هذه الجلوبيولينات المناعية، والتي تعتبر ظاهرة طبيعية تماما.

وأيضًا، في بعض الأحيان هناك حالات تجعل بعض الأشخاص سريعي التأثر بشكل خاص يشعرون بالقلق الشديد أو حتى يتعرضون للصدمة. على سبيل المثال، ذهب شخص ما لإجراء فحص ما، والذي تضمن العديد من الاختبارات المعملية، بما في ذلك تحليل مرض الزهري. ويتضح أن الاختبار إيجابي... ثم بالطبع سيعيدون فحص كل شيء ويشرحون أن رد الفعل كان إيجابيًا كاذبًا وربما بسبب وجود الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في مصل الدم. ومع ذلك، إذا حدث هذا، فيمكننا أن ننصحك بعدم الذعر قبل الأوان، ولكن أيضًا لا تهدأ تمامًا، لأن الأجسام المضادة للفوسفوليبيد قد تذكرك بنفسك يومًا ما.

فيديو: محاضرات عن APS

معلومات عامة

حول تشخيص وكالة الأنباء الجزائرية

APS وغيرها من أهبة التخثر في طب التوليد

غالبًا ما يتم سؤال النساء اللواتي فقدن طفلاً أثناء الحمل عن متلازمة مضادات الفوسفوليبيد.

متلازمة أضداد الفوسفوليبيد (APS) هي حالة مرضية نادرة نسبيًا عندما يتصرف الجهاز المناعي بشكل غير صحيح، فبدلاً من حماية الجسم، يقوم بإنتاج أجسام مضادة ضد أنسجته، أي أن ما يسمى بـ “الأجسام المضادة للفوسفوليبيد” تظهر في دم الشخص، وهي ليست كذلك. يجب أن يكون موجودًا بشكل طبيعي.

مدى انتشار متلازمة مضادات الفوسفوليبيد غير معروف. تم العثور على الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في حوالي 5٪ من الأشخاص الأصحاء (بدون علامات على أي أمراض)، ولكن يتم اكتشاف الصورة الكاملة لـ "أمراض المناعة الذاتية" من 5 إلى 50 مرة لكل 100000 من السكان. نادرًا.

لكن المرض خبيث:

• APS "يتعايش" مع السكتة الدماغية في 14% من الحالات؛
• في 11% من حالات احتشاء عضلة القلب.
• في 10% من المصابين بتجلط وريدي عميق
• وفي 9٪ من الحالات يتم تحديده عند النساء اللاتي يعانين من حالات إجهاض متكررة.

بالضبط الإجهاض المزمنعادة ما يجعلك تفكر في هذا المرض النادر

إذن، ماذا نجد في الدم مع APS؟

يتم الكشف عن الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في الدم، والتي لا ينبغي أن تكون موجودة:

• الذئبة تخثر؛
• الأجسام المضادة للكارديوليبين.
• مضاد بيتا 2 بروتين سكري I

أولا علينا أن نتذكر أن الفسفوليبيدات موجودة في جميع الأنسجة الحية في الجسم وهي المكون الرئيسي لأغشية الخلايا. وظيفتها الرئيسية هي نقل الدهون والكوليسترول والأحماض الدهنية.

مثل معظم المصطلحات الطبية، فإن اسم "مضادات الفوسفوليبيد" يتحدث عن نفسه: تحدث بعض الإجراءات بهدف تدمير الفوسفوليبيدات.

وقد لوحظت الدهون الفوسفاتية لأول مرة في هذا السياق في بداية القرن العشرين. ومن المعروف أن "رد فعل فاسرمان" هو اختبار للاشتباه في مرض الزهري. خلال هذا التحليل، لوحظت نتيجة اختبار إيجابية لدى بعض المرضى (بدون أمراض تناسلية). هكذا ظهر مصطلح "رد فعل فاسرمان الإيجابي الكاذب" في الطب. السؤال الذي يطرح نفسه على الفور: لماذا؟

وكما تبين، فإن السبب وراء هذه الفوضى المثيرة هو الدهون الفوسفاتية التي تسمى الكارديوليبين. وهو مستضد علامة لمرض الزهري. أي أنه في مريض تم تشخيص إصابته بمرض الزهري، ينتج اختبار فاسرمان أجسامًا مضادة للكارديوليبين الفوسفوري (الأجسام المضادة للكارديوليبين).
يمكن أن يكون رد الفعل الإيجابي الكاذب لمرض الزهري حادًا (أقل من 6 أشهر) ومزمنًا (أكثر من 6 أشهر).

ولكن يتم إنتاج الأجسام المضادة للفوسفوليبيد ليس فقط أثناء مرض الزهري. هناك عدد من الحالات التي تكون فيها النتائج المخبرية متشابهة. على سبيل المثال، أمراض الروماتيزم، وبعض الأمراض المعدية، والأورام.

يجب أن يقال أن متلازمة مضادات الفوسفوليبيد في أمراض الروماتيزم تحتل "مكانة مرموقة"، نظرا لأنه في هذه الأمراض، في ما يقرب من 75٪ من الحالات، يتم إنتاج الأجسام المضادة العدوانية تجاه الفوسفوليبيدات. حتى أنها سميت "متلازمة هيوز" تكريما لطبيب الروماتيزم الذي شارك بنشاط في هذه المشكلة.

اليوم، مجموعة متنوعة من الأجسام المضادة للفوسفوليبيدات كبيرة، ولكن في أغلب الأحيان في الدراسات المختبرية هناك اختبارات للأجسام المضادة للكارديوليبين، والأجسام المضادة لتخثر الذئبة.

ما هي الأعراض التي يمكن أن تكون مع متلازمة مضادات الفوسفوليبيد؟

عادة ما تكون المظاهر السريرية لـ APS هي زيادة تخثر الدم أو تجلط الدم:

• الآفات التخثرية في الجهاز الوعائي الدماغي.
• الشرايين التاجية للقلب.
• انسداد أو تجلط الدم في الرئتين.
• جلطات الدم في الجهاز الشرياني أو الوريدي في الساقين.
• الأوردة الكبدية.
• الأوردة الكلوية.
• الشرايين أو الأوردة العينية.
• الغدد الكظرية

يكون اختبار مضادات الفوسفوليبيد مبررًا إذا كان لدى المريض تاريخ من الإصابة بتجلط الأوردة العميقة (جلطات الأوردة العميقة، أو الانسداد الرئوي، أو نقص تروية القلب الحاد أو احتشاء عضلة القلب، أو السكتة الدماغية (خاصة عند تكرارها) لدى الرجال<55 лет; женщины <65, а также у женщин с невынашиванием беременностей.

متلازمة مضادات الفوسفوليبيد (APS) والحمل

خلال فترة الحمل، يلعب دورًا سواء كان APS أوليًا أو ثانويًا، أي أنه تم الكشف عن وجوده لدى المريضة على خلفية الصحة الكاملة، أو أنه نتيجة لأمراض الروماتيزم الموجودة.

على أية حال، يجب معالجة كلا الخيارين الأول والثاني. وبدون الإشراف الطبي والعلاج الدوائي، ينتهي الحمل للأسف في 90٪ من الحالات.
لكن التحضير للحمل والتصحيح المناسب أثناء الحمل يساعد دائمًا المرضى الذين يعانون من APS على أن يصبحوا أمًا سعيدة.

9% من النساء اللاتي يعانين من الإجهاض المتكرر يعانين من APS.

والحقيقة هي أن الأجسام المضادة للفوسفوليبيدات ترتبط بجدران الأوعية الدموية. مع الأخذ في الاعتبار عيار الوعاء، وسرعة تدفق الدم، وحالة التوازن بين أنظمة التخثر ومنع تخثر الدم، يحدث تجلط الدم أثناء تكوين الأوعية المشيمية. وهذا يؤثر على تدفق المواد الغذائية والأكسجين من الأم إلى الجنين. وبطبيعة الحال، الأداء الطبيعي في هذه الحالة أمر مستحيل.

ونتيجة لذلك، قد تكون هناك مضاعفات لكل من الأم والطفل: قصور المشيمة الجنينية، وتسمم الحمل، وموت الجنين داخل الرحم، والإجهاض، والولادة المبكرة، وانفصال المشيمة.

متلازمة أضداد الفوسفوليبيد، التشخيص

التشخيص صعب بسبب تنوع APS. يمكن أن يكون عيار الوعاء، وموقعه، حيث حدثت الخثرة، مختلفا، وبالتالي تباين المظاهر.

يعد تجلط الأوردة العميقة في الأطراف السفلية هو الأكثر شيوعًا، ولكن من الممكن أيضًا أن تتأثر أوردة الأعضاء الداخلية والأوردة السطحية.
تظهر جلطات الدم الشريانية على شكل آفات دماغية (السكتة الدماغية) وآفات الأوعية التاجية للقلب (احتشاء عضلة القلب). من سمات متلازمة APS إمكانية حدوث تجلط الدم المتكرر. علاوة على ذلك، إذا حدثت الآفة الأولى في السرير الشرياني، فإن الثانية ستكون أيضًا في الشريان. للتخثر الوريدي نفس مبدأ التكرار.

ستشير العيادة (أو شكاوى المرضى) إلى العضو الذي يوجد به الخثار. وبما أن الأوعية الدموية موجودة في كل مكان في الجسم، فإن المظاهر السريرية يمكن أن تتراوح من الصداع إلى الغرغرينا في الأطراف السفلية.
يمكن لـ APS تقليد أي مرض، لذلك يجب إجراء التشخيص التفريقي بعناية خاصة.

بيانات المختبر

• قلة الصفيحات؛
• يجب تحديد الأجسام المضادة للكارديوليبين (فئة IgG وIgM) مرتين على الأقل كل 6 أسابيع؛
• مضاد تخثر الذئبة أيضًا بتكرار أخذ العينات لمدة 6 أسابيع.

لإجراء التشخيص، ضع في الاعتبار عدد نوبات تجلط الدم التي تم تشخيصها. من المهم أن يتم إجراء البحث باستخدام أساليب مفيدة.

يجدر الاتصال بمؤسسة طبية ، إذا ظهر طفح جلدي على شكل مظاهر صغيرة دقيقة، فهناك شبكة وعائية (ليفو)ملحوظة بشكل خاص أثناء التبريد، إذا كانت تقرحات الأطراف المزمنة مزعجة، إذا كان هناك نزيف، تاريخ من تجلط الدم وأعراض أخرى مرتبطة بالأوعية الدموية.

بالنسبة للنساء الحوامل، فإن تاريخ نتائج الحمل السابقة مهم جدًا.
النتائج التالية ممكنة مع APS:

• موت الجنين داخل الرحم.
• نوبة واحدة أو أكثر من حالات المخاض قبل الأسبوع 34 نتيجة لتسمم الحمل أو تسمم الحمل أو قصور المشيمة الجنينية؛
• أكثر من ثلاث حالات إجهاض تلقائي في عمر الحمل الذي يصل إلى 10 أسابيع.

متلازمة أضداد الفوسفوليبيد وعلاجها

يتكون علاج APS من الوقاية الدوائية من تجلط الدم. اعتمادًا على شدة الحالة، يتم اختيار دواء واحد أو أكثر.

عادة، يتم استخدام الأسبرين العادي لمنع تجلط الدم، ولكن في APS هذا لا يكفي، لذلك يتم استخدام مضادات التخثر غير المباشرة. غالبا ما تستخدم. وهو دواء خبيث للغاية ولا يجوز تناوله بدون وصفة طبية.

اليوم، تقدم شركات الأدوية مجموعة واسعة من هذه الأدوية. تساعد المنتجات الجديدة التي تدخل سوق الأدوية على حماية المرضى من الآثار الجانبية.

إن أخطر الآثار الجانبية لمضادات التخثر غير المباشرة هو النزيف، لذلك يتم تناول الأدوية تحت إشراف الطبيب المستمر وبشرط الزيارات المستمرة للمختبر لإجراء فحوصات الدم ().

يتم وصف الجرعة تدريجيا. يحتاج الطبيب إلى الوقت ونتائج الاختبارات الديناميكية لاختيار الجرعة المناسبة. إذا كنا نتحدث عن الوارفارين، فابدأ بـ 5 ملغ ثم قم بالزيادة.

في حالة تجلط الدم الحاد، يبدأ العلاج بحقن مضادات التخثر المباشرة (الهيبارين). بعد ذلك، بعد يوم أو يومين، سيكون من الضروري وصف مضادات التخثر غير المباشرة.

اختيار الأدوية فردي للغاية. من الضروري أن تأخذ في الاعتبار شدة المرض، والعمر، ووجود الأمراض المصاحبة، والمضاعفات المحتملة، وما إلى ذلك.

مناقشة منفصلة هي علاج APS عند النساء الحوامل. تكمن الصعوبة في أن مضادات التخثر غير المباشرة موانع. خيار الدواء الوحيد هو الهيرودين (الأدوية المضادة للتخثر التي لا تسبب نقص الصفيحات).
يشار أيضا إلى إدارة الجلايكورتيكويدات. إذا انخفضت المناعة بسبب الأدوية الهرمونية، يتم وصف الجلوبيولين المناعي قبل الأسبوع الثاني عشر وخلال الأسبوع الرابع والعشرين وقبل الولادة.
أخذ العوامل المضادة للصفيحات إلزامي.

من بين الطرق غير الدوائية لعلاج APS، ستكون فصادة البلازما مفيدة.

يجب أن تكون المراقبة الطبية المستمرة ومراقبة المعلمات المختبرية للنساء الحوامل منتظمة. هذا يقلل من خطر حدوث مضاعفات أمراض الدم.

الموقف المتفائل والإيمان بأنه لا توجد مواقف ميؤوس منها أمر مهم للغاية! إذا تم علاج متلازمة أضداد الفوسفوليبيد، فمن الممكن أن يستمر الحمل حتى نهايته! شاهد الفيديو عن أمومة الممثلة إيلينا بروكلوفا.

دكتور فلاسينكو ناتاليا الكسندروفنا

ما هي الاختبارات التي يجب علي إجراؤها من أجل APS؟ اكتشف ذلك في المقال!

متلازمة أضداد الفوسفوليبيد (APS)– الأعراض السريرية والمخبرية المعقدة مع تجلط الدم الوريدي و/أو الشرياني المتكرر (حالة أهبة التخثر) ومشاكل الولادة المرتبطة بالإفراط في إنتاج الأجسام المضادة الذاتية – الأجسام المضادة للدهون الفوسفاتية.

وفقا للأدبيات، بين المرضى الذين يعانون من الإجهاض المتكرر، يحدث APS في 27-42٪ من الحالات.

يؤثر المستوى المتزايد من الأجسام المضادة للفوسفوليبيدات على عمليات الزرع والنمو وتطور الجنين ومسار الحمل ونتيجة الولادة.

الأجسام المضادة للفوسفوليبيدات: ما الاختبارات التي يجب عليّ إجراؤها؟

الحد الأدنى

يشمل تشخيص متلازمة أضداد الفوسفوليبيد هذه الاختبارات فقط (ما يسمى بالأجسام المضادة المعيارية):

• الأجسام المضادة للكارديوليبين IgG
• الأجسام المضادة للكارديوليبين IgM
• الأجسام المضادة لبيتا-2-بروتين سكري 1 IgG وIgM
• مضاد تخثر الذئبة (فحص LA 1، LA 1 مع البلازما الطبيعية، تأكيد LA 2)

الأمثل

ومع ذلك، من أجل تشخيص أكثر دقة لـ APS وتحديد الأشكال الممحاة، خاصة مع مشاكل الإنجاب، فإن تحديد الأجسام المضادة البسيطة مهم أيضًا. وهي أقل شيوعًا من الأجسام المضادة المعيارية، ولكنها يمكن أن تلعب أيضًا دورًا مستقلاً في مشاكل الإنجاب.

• الأجسام المضادة Annexin V IgG
• الأجسام المضادة Annexin V IgM
• الأجسام المضادة للبروثرومبين IgG
• الأجسام المضادة للبروثرومبين IgM
• تحديد الكمية الإجمالية للأجسام المضادة للكارديوليبين والفوسفاتيديل سيرين والفوسفاتيديلينوسيتول وحمض الفوسفاتيديليك والبروتين السكري بيتا 2 I - IgG/IgM

أقصى

المجموعة الثالثة من الاختبارات هي الأجسام المضادة المناعية الذاتية لعوامل الغدة الدرقية والأجسام المضادة للحمض النووي. في حالة الإجهاض أو محاولات التلقيح الصناعي غير الناجحة، من المهم أيضًا إدراجها في الفحص.

• الأجسام المضادة لـ TPO
• الأجسام المضادة لـ TG
• الأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي
• الأجسام المضادة للحمض النووي التشويه

متلازمة أضداد الفوسفوليبيد والتشخيص في المركز

يتم إجراء كافة الاختبارات في مختبرنا المتخصص CIR.

نقوم بتشخيص APS في مجال طب التوليد منذ 20 عامًا، منذ تعاوننا مع أطباء الروماتيزم في معهد أمراض الروماتيزم في موسكو.

لتحديد موعد الفحص أو بناءً على النتائج، يمكنك الاتصال بأطباء مركزنا.

الأجسام المضادة للفوسفوليبيد: معايير تشخيص APS

لتشخيص APS، من الضروري تحديد مستويات مرتفعة من الأجسام المضادة الذاتية مرتين:

• مستويات معتدلة أو عالية من الأجسام المضادة IgG و/أو IgM للكارديوليبين في مصل الدم، تم اكتشافها مرتين خلال 12 أسبوعًا؛
• مستوى معتدل أو مرتفع من الأجسام المضادة لبروتين سكري بيتا 2 من الدرجة الأولى IgG و/أو IgM في مصل الدم، تم اكتشافه مرتين خلال 12 أسبوعًا؛
• اختبار إيجابي لوجود مضاد التخثر الذئبي في البلازما في دراستين أو أكثر تم الحصول عليهما بفارق 6 أسابيع على الأقل.

(بيان إجماع S. Miyakis الدولي بشأن تحديث معايير التصنيف لمتلازمة مضادات الفوسفوليبيد المحددة (APS)، 2006).

عند تشخيص APS، يتم تحديد الأجسام المضادة لفئات IgG وIgA وIgM، ما يسمى بالأجسام المضادة لمضادات الكارديوليبين المعتمدة على β-2-GP I، والتي يتم اكتشافها بواسطة ELISA. يعمل الكارديوليبين في المركب مع β-2-GP I كمستضد.

في APS، تكون الأجسام المضادة للكارديوليبين من فئتي IgG وIgA أكثر شيوعًا من فئة IgM. تعمل هذه الأجسام المضادة على تعطيل تكوين مركب تنشيط البروثرومبين، والذي يتكون من العامل X، والعامل V، والدهون الفوسفاتية من الصفائح الدموية والكالسيوم. من أجل تفاعل الأجسام المضادة للفوسفوليبيد والفوسفوليبيد، يلزم وجود عامل مساعد في المصل، وهو β-2-glycoprotein I (β-2-GP I). من المفترض حاليًا أن الأجسام المضادة لـ β-2-GP I تلعب دورًا رئيسيًا في أمراض التخثر لدى المرضى الذين يعانون من APS، في حين أن الأجسام المضادة للفوسفوليبيد نفسها لا تشارك في التسبب في تجلط الدم لدى هؤلاء المرضى.

تعد الأجسام المضادة للكارديوليبين المعتمدة على β-2-GP، إلى جانب مضادات التخثر الذئبية، هي العلامة المصلية الرئيسية لـ APS وتشكل المعايير المخبرية لهذا المرض. عادةً ما تصل عيارات هذه الأجسام المضادة إلى الحد الأقصى مباشرة قبل حدوث تجلط الدم وتنخفض قليلاً فور حدوثه، مما يشير إلى استهلاكها أثناء عملية التخثر. تعتبر الزيادة في عيار الأجسام المضادة للكارديوليبين المعتمدة على β-2-GP I مع تطور صورة سريرية للتخثر بمثابة الأساس لتشخيص APS.

لوحظت الأجسام المضادة للكارديوليبين بعيارات منخفضة ومتوسطة في 30-40% من المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية (SLE)، مما يسمح باستخدامها كواحدة من العلامات المصلية لهذا المرض. لا يرتبط اكتشافها بالعمر أو مدة المرض أو السمات الخاصة لمساره، بما في ذلك وجود التهاب المفاصل أو التهاب المصل أو التهاب الأوعية الدموية. في الوقت نفسه، يشير وجود عيارات عالية من الأجسام المضادة لمضادات الكارديوليبين إلى خطر الإصابة بـ APS الثانوي على خلفية مرض الذئبة الحمراء. مرض الذئبة الحمراء ليس مرض الروماتيزم الوحيد المرتبط بالأجسام المضادة للفوسفوليبيد. في كثير من الأحيان نسبيًا، توجد الأجسام المضادة للكارديوليبين في المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية والحالات المشابهة لالتهاب الأوعية الدموية، على سبيل المثال، متلازمة بهجت ومرض كرون.

وفي الوقت نفسه، تعد الأجسام المضادة للكارديوليبين واحدة من الأجسام المضادة الذاتية الأكثر شيوعًا الموجودة في الأفراد الأصحاء سريريًا. تظهر تركيزات كبيرة من الأجسام المضادة لمضادات الكارديوليبين على خلفية مجموعة واسعة من الأمراض المعدية. من بين المحرضات الأكثر شيوعا للأجسام المضادة للكارديوليبين، يتم وصف الالتهابات الناجمة عن فيروس التهاب الكبد C، وفيروس نقص المناعة البشرية، وفيروس إبشتاين بار، والفيروس الصغير B19، والمكورات العقدية، والبكتيريا الحلزونية، وكذلك السالمونيلا والتهابات المسالك البولية. عادة، أثناء العدوى، تظهر عيارات منخفضة من الأجسام المضادة لمضادات الكارديوليبين من فئة IgM، والتي تنخفض تدريجياً بعد الشفاء. وهذا يتطلب تحديدات متكررة للأجسام المضادة لمضادات الكارديوليبين بفاصل زمني قدره 1.5 شهر، وهو ما يتوافق مع وقت تجديد تجمع الجلوبيولين المناعي في الدم. أمراض الأورام والتسمم المزمن، بما في ذلك إدمان الكحول، تحفز الأجسام المضادة للفوسفوليبيد، مما يجعل من الصعب تفسير هذا المؤشر.

يمكن اكتشاف الأجسام المضادة للكارديوليبين في الأمراض التالية: نقص الصفيحات، وفقر الدم الانحلالي، وأمراض المناعة الذاتية، والذئبة الحمامية الجهازية، والتهاب المفاصل الروماتويدي، والروماتيزم، والتهاب حوائط الشريان العقدي، واحتشاء عضلة القلب، والسكتة الدماغية، والذبحة الصدرية غير المستقرة، والالتهابات (السل، والجذام، والمكورات العنقودية، والتهابات المكورات العقدية)، الحصبة، عدد كريات الدم البيضاء، الحصبة الألمانية، الإيدز)، ارتفاع ضغط الدم الشرياني، طمس التهاب باطنة الشريان، تصلب الشرايين الجهازية، خطر مضاعفات التخثر، أمراض الولادة مع تطور وكالة الأنباء الجزائرية.

إن الخطر النسبي للإصابة بالسكتات الدماغية أو الإجهاض أو تجلط الأوردة العميقة لدى المرضى الذين لديهم أجسام مضادة للكارديوليبين في دمائهم أعلى بمقدار 2-4 مرات من المرضى الذين ليس لديهم هذه الأجسام المضادة. أثناء الحمل، بسبب الأضرار الناجمة عن الانصمام الخثاري للأرومة المغذية والمشيمة، في 95٪ من الحالات دون علاج، لوحظ موت الجنين، والإجهاض، وانفصال المشيمة، وسوء تغذية الجنين ونقص الأكسجة.

يمكن اكتشاف الأجسام المضادة للكارديوليبين في كل من المصل والبلازما. يمكن أن يؤدي تعطيل المكمل بالحرارة إلى نتائج إيجابية كاذبة، ويؤدي التجميد المتكرر إلى انخفاض في عيارات الأجسام المضادة الذاتية.

طبيعي: IgG - أقل من 19 وحدة دولية/مل؛ IgA - أقل من 15 وحدة دولية/مل؛ IgM - أقل من 10 وحدة دولية / مل.
الزيادة في المستوى تميز خطر تجلط الدم.