تشوهات في المسالك البولية السفلية. التشوهات التنموية في المسالك البولية التشوهات التنموية في المسالك البولية العلوية

الشذوذات التنموية للجهاز البولي التناسلي هي مجموعة من الأمراض الخلقية، خصوصيتها هي تشوه الجنين داخل الرحم، ونتيجة لذلك يتأثر واحد أو أكثر من أعضاء الجهاز البولي التناسلي. الأمراض من هذا النوع شائعة جدًا وتمثل حوالي 40٪ من جميع اضطرابات النمو التي تحدث في الرحم.

أمراض المثانة

من بين التشوهات الخلقية، يعتبر الإكشاف الخارجي لهذا العضو خطيرًا جدًا. غالبًا ما يكون هذا المرض، مثله مثل الحالات الشاذة الأخرى في تطور المثانة، مصحوبًا بتشوهات أخرى في النظام بأكمله (بما في ذلك أمراض تكوين الكلى أو عظام العانة أو مجرى البول). ليس من قبيل الصدفة أن يعتبر هذا المرض نوعًا شديد الخطورة من شذوذ تكوين الجنين داخل الرحم، لأنه نتيجة لتطوره، لا تحتوي المثانة على جدار أمامي، ولا يوجد أيضًا جدار بطن أمامي من هذا القبيل، مما يسبب تسربًا مستمرًا للبول، بالإضافة إلى ظهور تقرحات على سطح العجان والأعضاء التناسلية. يصيب هذا المرض 1 من كل 30-40 ألف مولود جديد. النساء أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض مرتين. بالإضافة إلى ذلك، إذا ولد الطفل الأول بمثل هذا المرض، ففي حالة واحدة من كل 100 حالة، ستعاني الثانية أيضًا من مرض مماثل.

من الأمراض الخلقية الشائعة جدًا المرتبطة بالعضو المعني هو رتج المثانة. في هذه الحالة، سوف يبرز أحد الجدران إلى الخارج. لا يمكن أن يكون الرتج خلقيًا فحسب، بل يمكن اكتسابه أيضًا في مرحلة البلوغ. بالإضافة إلى ذلك، هناك رتج مفردة ومتعددة (تختلف، على التوالي، في عدد النتوءات)، وكذلك كاذبة وصحيحة (يحتوي النتوء على جميع الطبقات المميزة لجدار هذا العضو وفقًا لنسيجه، ومع وجود نتوء كاذب أحدهما هو نتوء فتق في الغشاء المخاطي يصطدم بأنسجة المثانة العضلية).

خلل المثانة شائع أيضًا. وعندما يتطور هذا المرض، لا يكون العضو موجوداً على الإطلاق في جسم الوليد. وفي عدد كبير من الحالات، تكون هذه الانحرافات التنموية مصحوبة بتشوهات أخرى تؤدي معًا إلى الوفاة بسبب مشاكل في الوظائف الحيوية للجسم.

والعكس المطلق لخلل المثانة هو مضاعفة حجمها. في مثل هذه الظروف، وهي نادرة جدًا، يتطور العضو بحاجز بداخله، مما يقسمه إلى مكونين منفصلين. تفتح فتحة الحالب المستقلة على هذين التجويفين. وفي بعض الحالات يصاحب هذا العيب وجود الإحليل وعنق الرحم بشكل مكرر. ومن المثير للاهتمام أنه في حالات نادرة لا يتطور الحاجز بشكل كامل، مما يعمل على تشكيل ما يسمى "المثانة ذات الغرفتين".

ولكن أيضًا أمراض هذه الفئة تشمل تقلص عنق المثانة. عندما يتطور هذا السيناريو، يتشكل الكثير من الأنسجة الليفية في جدار المثانة في منطقة عنق الرحم. اعتمادًا على كمية هذه الأنسجة الزائدة المنتجة، يمكن أن يكون للتليف الناتج عن تقلص عنق الرحم درجات متفاوتة من الشدة. في الحالات الخفيفة، يعاني المرضى من مشاكل بسيطة فقط أثناء التبول. عندما يكون التليف في مرحلة شديدة، تتعطل عملية تسرب السوائل من المثانة. قد يكون مظهر هذا الانحراف هو الجزر المثاني الحالبي وتطور الالتهاب (على سبيل المثال، التهاب الإحليل) في الجهاز البولي بسبب تغلغل عدوى الجهاز البولي التناسلي.

بالإضافة إلى ذلك، هناك عدة أنواع من أمراض الأورشال. هذا العضو موجود في جسمنا أثناء نمو الجنين ويعمل على ربط المثانة والسائل الأمنيوسي. في الوضع الطبيعي، بحلول الوقت الذي يولد فيه الشخص، يكون الأوراشوس متراجعًا تمامًا. خلاف ذلك، قد تتطور إحدى الأمراض المرتبطة بإطلاق البول من خلال فتح الحبل السري.

الشذوذات في أعضاء الجهاز البولي التناسلي

الأكثر شيوعًا هي التشوهات التنموية للحالب. تشكل الأمراض في هذه الفئة ما يقرب من خمس جميع الأمراض المتعلقة باضطرابات الجهاز البولي التناسلي. مثل غيرها من الحالات الشاذة في مجال جراحة المسالك البولية، يتم اكتشاف اضطرابات النمو هذه في كثير من الحالات عن طريق الخطأ عند الأطفال أثناء الفحوصات المتعلقة بأمراض أخرى، كما أنها تكون مصحوبة أحيانًا بخلل في الجهاز الكلوي. غالبًا ما يتم تشخيص المرضى بتضييق أو توسع الحالب. على الرغم من العدد الهائل من أنواع التشوهات المختلفة المرتبطة بالحالب، إلا أنها تسبب اضطرابات في ديناميكا البول (حركة البول عبر الجهاز البولي). وبناء على ذلك، فإن عرقلة تدفق البول يؤدي إلى تطور العمليات الالتهابية في الكلى (على سبيل المثال، التهاب المثانة)، مما يؤدي إلى تعطيل عملها. في كثير من الحالات، يتم تشخيص إصابة الأطفال بعدة تشوهات في الحالب على كلا الجانبين، مما يؤدي إلى تغيرات لا رجعة فيها في الكلى. عادة، يتم اكتشاف مثل هذه التشوهات بين سن 6 و 10 سنوات.

تشير التشوهات في نمو الأعضاء التناسلية الذكرية إلى عيوب في تكوين الأجزاء البولية التناسلية من الجسم. في أغلب الأحيان، يتم تضمين التطور غير الطبيعي للخصية في هذه الفئة، حيث يولد 5 إلى 7 بالمائة من الأطفال. من بين هذه الانحرافات، هناك العديد من الانحرافات الكمية: Anorchism (حيث تكون كلا الخصيتين غائبة تماما)، Monorchism (هناك واحد فقط)، تعدد الأوركيات (العدد ثلاثة أو أكثر). من بين الحالات الشاذة الأخرى في تطور الخصية، يُلاحظ نقص تنسج (التخلف) في هذا العضو والخصية الخصية (لا ينزل إلى كيس الصفن). يعتبر الشذوذ الأخير هو الأكثر شيوعا على الإطلاق. تتم مراقبة الأمراض في هذه الفئة بعناية فائقة من قبل الأطباء، لأن عواقبها تحدد ما إذا كان الصبي سيكون قادرًا على إنجاب ذرية كشخص بالغ.

خلل الكلى

تشوهات نمو الكلى هي نوع آخر من تشوهات الأعضاء البولية التناسلية. تعتبر مشاكل تكوينها نموذجية بالنسبة لثلث جميع المرضى الذين يعانون من أمراض المسالك البولية. ونظرًا لكثرة اكتشاف مثل هذه الحالات الشاذة والعواقب الخطيرة لأمراض الكلى المرتبطة بعيوب النمو، فإن الأطباء يهتمون بشكل متزايد بالعلامات التي قد تشير إلى وجود أي مشاكل. في كثير من الحالات، يساعد العلاج في الوقت المناسب على منع تطور أمراض أكثر خطورة وتجنب العواقب الخطيرة والتي لا رجعة فيها في بعض الأحيان. في كثير من الحالات، تكون اضطرابات نمو الكلى مصحوبة بخلل في نمو الأوعية الكلوية. نظرًا لحقيقة أن الكلى التي تعاني من عيوب في النمو تعاني من ضعف الدورة الدموية وديناميكيات البول، تبدأ العمليات الالتهابية المزمنة في التشكل في الجسم. وهذا يؤدي إلى حقيقة أن الكلى المصابة بأمراض هيكلية تكون أكثر عرضة للإصابة بأمراض مثل التهاب الحويضة والكلية والاستسقاء الكلوي وحصوات الكلى. ومن المهم الإشارة إلى أنه في حالة عدم وجود أي أعراض وغيرها من المظاهر الملحوظة للمرض، في بعض الأحيان لا يتم الكشف عن التشوهات طوال الحياة.

بالإضافة إلى التشوهات في نمو الكلى، يميز الأطباء بين المشاكل المتعلقة بتكوين الأوعية الكلوية. الأمراض من هذا النوع شائعة. تعتمد خطورة مثل هذا المرض على ما إذا كان مصحوبًا بأي مرض في الكلى أو ما إذا كان هو النوع الوحيد من الشذوذ في الجهاز البولي التناسلي. في بعض الحالات، تؤدي الأوعية الكلوية غير الطبيعية إلى أمراض الكلى المختلفة، ومع ذلك، فإن غالبية هذه الأمراض لا تشعر بها.

أسباب الشذوذ

في أغلب الأحيان، تكون أمراض الجهاز البولي التناسلي المرتبطة بالتشوهات التنموية ناتجة عن عدد من العوامل الثابتة. وتشمل هذه:

• الاستعداد الوراثي (ينتقل المرض على مستوى الجينات) ؛
• الأمراض المعدية والتناسلية التي تحدث أثناء الحمل؛
• التعرض للإشعاع، وكذلك الإشعاعات المؤينة؛
• الإدمان على الكحول ومنتجات التبغ.
• نظام غذائي خاطئ
• الاتصال بالمواد السامة.
• استخدام الأدوية الهرمونية.

إذا تم الكشف عن وجود شذوذ في تطور الجهاز البولي التناسلي، فمن الضروري إجراء فحص لجميع أفراد عائلة المريض. بالإضافة إلى ذلك، فإن التشاور مع أحد المتخصصين سيساعد في توضيح الوضع وحساب مخاطر تكرار سيناريو مماثل في الأجيال القادمة.

واحدة من أكثر تشوهات النضج شيوعًا داخل الرحم، والتي تتميز بها المسالك البولية العلوية، هي ازدواجيتها. في الغالب يكون موجودًا على جانب واحد، وفي حالات نادرة يكون موجودًا على كليهما. في حالة ازدواجية المسالك البولية العلوية، غالبًا ما يكون هناك عيبان آخران في فتحات الحالب - ويشمل ذلك انتباذ فتحة الحالب والقيلة الحالبية. بشكل عام، تنقسم أمراض الجهاز البولي العلوي إلى أربع مجموعات كبيرة إلى حد ما:

• التشوهات المرتبطة بضعف اتصال الأوعية الدموية بالجزء العلوي من المسالك البولية.
• خلل التنسج الجزئي لجدار الحالب.
• انتباذ فتحات الحالب.
• قيلة حالبية.

علاوة على ذلك، تشمل التشوهات الخلقية في المسالك البولية جميع الأمراض المرتبطة بالتشوهات في نمو الكلى. مثل هذا المرض، على سبيل المثال، يتضاعف في الكلى. يتميز هذا الشذوذ الذي يتم تشخيصه في كثير من الأحيان إما بتضاعف بعض مكونات الكلية (الحوض أو الأوعية أو الحالب)، أو كل هذه العناصر في وقت واحد، وهو ما يسمى بالازدواج الكامل للكلية. في هذه الحالة، يعتبر كلا النصفين عادة أعضاء مستقلة، وغالبا ما تؤثر العملية المرضية على عضو واحد فقط.

الشذوذات التنموية التالية هي سمة من سمات الكلى: سوء الوضع وعسر الولادة. وتنقسم هذه الأنواع الفرعية من التشوهات إلى الحوض والحرقفي والقطني والصدر والمستعرض. في الوقت نفسه، غالبًا ما يعاني المرضى الذين يعانون من عسر الولادة من مشاكل في النشاط المعوي. بشكل عام، بدون مظاهر سريرية معينة، يمكن أن تظل هذه الأنواع من الأمراض غير مكتشفة لفترة طويلة جدًا من الزمن.

أحد الانحرافات الخطيرة في تكوين المسالك البولية هو وجود شذوذ في علاقة الكلى، حيث تنمو الأعضاء معًا. اعتمادًا على نوع الدمج، يمكن أن تتخذ أشكالًا مختلفة، مما يغير مظهر العضو إلى شكل L، وشكل S، وشكل حدوة الحصان. الكلى المندمجة مع بعضها البعض تخضع بسهولة للعمليات الالتهابية، وبالإضافة إلى ذلك يمكن أن تسبب ارتفاع ضغط الدم الكلوي. بسبب تطور الأمراض الأخرى الناجمة عن العمليات الالتهابية (التهاب الحويضة والكلية، موه الكلية، إمدادات الدم غير الطبيعية)، قد يتطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني أيضًا.

هناك شذوذ تطوري خطير آخر وهو مرض الكلى المتعدد الكيسات. غالبًا ما ينتقل المرض وراثيًا وله نوع وراثة سائد. مع هذا المرض، تتأثر معظم حمة الكلى بعدد كبير من الأورام المجوفة (الخراجات) بأحجام مختلفة. وفي 7 من كل 10 حالات، يولد الطفل الذي تأثرت أعضاؤه بمرض تعدد الكيسات ميتاً. إذا لم يكن عدد الأورام كبيرا جدا، يتم الحفاظ على أدائها (وبالتالي قدرة الجسم على البقاء)، ولكن في كثير من الحالات يكون هناك احتمال كبير للإصابة بالفشل الكلوي. غالبًا ما يصاحب هذا المرض مرض متعدد الكيسات في أجزاء أخرى من الجسم.

هناك شذوذ غير وراثي آخر وهو الكيس الانفرادي للعضو المعني. يتضمن هذا المرض كيسًا واحدًا في الكلى، والذي يمكن أن يكون خلقيًا أو مكتسبًا. مع زيادة حجم الكيس، تضعف وظيفة الكلى، ويعاني المرضى من آلام أسفل الظهر.

يتميز الشذوذ المعروف بالكلية الإسفنجية بتكوين عدد كبير من الأورام في الأهرامات الكلوية. هذا المرض عادة لا يؤدي إلى تطور فشل الأعضاء.

بشكل منفصل، يجدر النظر في قيلة الحالب - وهذا هو نتوء، أشبه بالفتق، داخل الحالب. بعد كل شيء، فإنه يثير في بعض الأحيان توسع المسالك البولية العليا، والتهاب الحويضة والكلية وتحصي البول.

مسار المرض

مرض متعدد الكيسات. كيس الكلى

تختلف الدورة لكل شذوذ فردي في الجهاز البولي التناسلي. قد لا تظهر بعض هذه التشوهات لفترة طويلة ويتم اكتشافها عن طريق الصدفة أثناء الفحوصات المتعلقة بأمراض أخرى. البعض الآخر يصبح شروطا أساسية لتطوير تحص بولي، والفشل الكلوي المزمن وارتفاع ضغط الدم الشرياني. في حالات محددة، تصبح الأمراض في تكوين أعضاء الجهاز البولي التناسلي سببا لوفاة الطفل في الرحم أو في سن مبكرة للغاية، والتي ترتبط بانتهاك الوظائف الحيوية للجسم. في بعض الأحيان تتميز هذه الحالات الشاذة بالتقدم البطيء، مما يؤثر في النهاية على مظهر أعراض المرض في سن الشيخوخة.

التشخيص

عند تحديد تشوهات الجهاز البولي التناسلي، يستخدم الأطباء طرق تشخيص مختلفة، والتي تشمل:

• التصوير الشعاعي مع إدخال سائل التباين.
• التصوير بالرنين المغناطيسي؛
• الاشعة المقطعية؛
• تصوير الإحليل إلى الوراء.
• إدخال قسطرة في الحالب.
• تنظير المثانة.
• الموجات فوق الصوتية.

إن التشخيص في الوقت المناسب للأمراض من هذا النوع، والتي توصف في سن مبكرة، أمر ضروري ببساطة. على سبيل المثال، في حالة الخصية المعلقة، يساعد الفحص بالموجات فوق الصوتية في تحديد موقعها بشكل مؤكد، كما أن أخذ سائل التباين أثناء استخدام الأشعة السينية يجعل من الممكن تحديد وجود خلل تنسج الكلى أو رتج المثانة.

بفضل التشخيص في الوقت المناسب والعلاج اللازم، من الممكن تجنب المشاكل الجسدية والنفسية. على سبيل المثال، عندما ينحني القضيب، يصبح الشذوذ سببًا لمشاكل التبول (غالبًا ما يوجد عند الأطفال)، بالإضافة إلى حاجز نفسي في المجال الحميم (نموذجي للرجال البالغين). بالإضافة إلى ذلك، يسبب هذا المرض العقم (الذي ينتج أيضًا عن الخصية الثنائية الثنائية). على سبيل المثال، الخصية الخفية، التي تأخر تشخيصها وعلاجها، تسبب التواء الخصية.

علاج التشوهات في الجهاز البولي التناسلي

في كثير من الأحيان، تتطلب الأمراض التدخل الجراحي في الجسم. وتختلف هذه العمليات من حيث الحجم والتعقيد. في حالة الخصية الخفية (الخصية المعلقة في كيس الصفن)، يمكن إجراء التدخل الجراحي اللازم في مرحلة الطفولة وفي مرحلة البلوغ. يتم وصف بعض التدخلات الطبية حصريًا في الحالات التي لا تؤدي فيها الطرق التقليدية إلى أي نتائج.

الأكثر صعوبة في العلاج والتصحيح هي الحالات الشاذة المرتبطة بالخنوثة. في مثل هذه الحالات، ينصح المرضى باستخدام الجراحة. العلاج الهرموني الذي يتوافق مع تعريف جنس الشخص لن يكون غير ضروري.

سليفة الكلوة عبارة عن عضو مزدوج يتكون من 6-10 أزواج من الأنابيب الإخراجية (البروتونفريديا). يقع بالقرب من الطرف الأمامي للجسم. تتواصل البروتونفريديا مع تجويف الجسم الثانوي باستخدام مسارات الكلى. تتصل الأطراف المقابلة للأنابيب الإخراجية بقناة الإخراج الأولية، التي تفتح في التجويف الجوفي.

تظهر الكلية المتوسطة في الأسبوع الثالث من التطور الجنيني، حتى قبل أن يتم تصغير الكلية. وهي تقع ذيلية حسب التفضيل، وتتكون من أنابيب قطعية متصلة بنفس قناة الإخراج - قناة ولفيان (قناة الكلية الأولية). بالإضافة إلى Wolffian (Mesonephric)، تتطور قناة مقترنة ثانية - Müllerian (Pamesonephric). تتواصل الأطراف القحفية لقنوات مولر مع تجويف البطن، وتتدفق الأطراف الذيلية إلى الجيب البولي التناسلي. بعد ذلك، عند الذكور، يتم تقليل قنوات مولر، وفي الإناث، يتم تشكيل الرحم والأنابيب والمهبل. تتقلص قناة ولفيان عند الإناث، وعند الذكور تؤدي إلى ظهور قنوات الإخراج في الخصيتين. يتم تقليل Mesonephros بالكامل بحلول الأسبوع الأول.

يتطور Metanephros في ذيل الجنين خلال فترة ضمور الكلية المتوسطة من اثنين من البدائيات: المأرمة الكلوية المنشأ التالية وبروز قناة Wolffian. يتكون الجهاز الإفرازي من المأرمة الكلوية التالية، ويتكون الجهاز الإخراجي (الحالب والحوض والكؤوس والقنوات المجمعة) من قناة ولفيان. تؤدي الاضطرابات في اتصال هذه الأساسيات إلى ظهور حالات شاذة كلوية مختلفة، الكيسي في المقام الأول.

في الأسبوع 7-8 من التطور الجنيني، تبدأ عملية صعود البراعم. في البداية، تقع الكلى في مكان منخفض في الحوض، بالقرب من بعضها البعض، مع الحوض الأمامي. يتم إمدادهم بالدم عن طريق أوعية متعددة تمتد من فروع الحوض للشريان الأبهر. يمكن أن يؤدي القرب القريب من الأورام الكلوية المصاحبة إلى اندماجها وتكوين حمة كلوية واحدة (كلية حدوة الحصان). تحدث عملية صعود الكلى بسبب تكوين جذوع شريانية جديدة.

تشمل التشوهات العددية عدم التخلق والكلية الثالثة الإضافية. يتم تمثيل الحالات الشاذة للموقف بأنواع مختلفة من عسر الولادة الكلوي. تمثل الحالات الشاذة في العلاقة اندماج الكليتين. هناك أشكال متناظرة وغير متناظرة من الانصهار. تشتمل الأولى على براعم على شكل حدوة حصان وبسكويت، أما الأخيرة فتشمل براعم على شكل حرف S وL وI. تشمل تشوهات الحجم والبنية عدم التنسج، ونقص التنسج، والكلية المزدوجة، والشذوذات الكيسي.

تشوهات الكمية يرتبط الخلل الكلوي الأحادي الجانب بغياب تكوين ورم أرومي كلوي على جانب واحد. في هذه الحالة، كقاعدة عامة، لا يوجد حالب مطابق، وهناك تخلف في نمو نصف المثانة وغالباً الجهاز التناسلي.

الشذوذات الكمية تعتبر الكلية الملحقة حالة شاذة نادرة للغاية. حتى الآن، تم وصف ما يزيد قليلاً عن 100 ملاحظة. يرتبط تكوين كلية إضافية بتبرعم جزء من المأرمة الكلوية المنشأ، وغالبًا ما يتم تشكيلها بالقرب من الكلية الرئيسية، الموجودة فوقها أو أسفلها. الكلية الملحقة (الثالثة) أصغر بكثير من الكلية المعتادة، ولكنها تتمتع ببنية تشريحية طبيعية. يتم إمداده بالدم بشكل منفصل عن طريق الشرايين المتفرعة من الشريان الأبهر.

عسر الولادة في الكلى يشمل عسر الولادة العالي الكلى داخل الصدر. وهذا شذوذ نادر جدًا. حتى الآن، لا يتجاوز عدد أوصافه في الأدب العالمي 90. مع عسر الولادة داخل الصدر، عادة ما تكون الكلى جزءا من فتق الحجاب الحاجز. يصبح الحالب ممدودًا ويتدفق إلى المثانة. أصناف من الواقع المرير المنخفض هي القطني والحرقفي والحوض.

في حالة عسر الولادة القطني، يتم تدوير الحوض قليلاً للأمام ويقع على مستوى الفقرة القطنية الرابعة. عادة ما ينشأ الشريان الكلوي فوق تشعب الأبهر. تتحرك الكلى بدرجة محدودة. يتميز ديستوبيا اللفائفي بدوران أمامي أكثر وضوحًا للحوض وموقعه على مستوى LV - SI. بالمقارنة مع الكلية القطنية المستقرة، يلاحظ إزاحتها وسطيًا. الشرايين الكلوية، عادة ما تكون متعددة، تنشأ من الشريان الحرقفي المشترك أو الشريان الأورطي في موقع التشعب. لا يوجد عمليا أي حركة للكلية عند تغيير وضع الجسم. تقع كلية الحوض في خط الوسط تحت تشعب الأبهر، خلف المثانة وفوقها قليلاً.

يتميز ديستوبيا المتقاطعة بالنزوح المقابل للكلية. في هذه الحالة، كقاعدة عامة، تنمو كلتا الكليتين معًا، لتشكل كلية على شكل حرف S أو I. يتدفق الحالب، الذي يستنزف الكلية المزعجة، إلى المثانة في مكانه المعتاد. تمتد الأوعية التي تغذي الكلى إلى مستوى أقل من المعتاد على الجانب المماثل أو المقابل. تكرار عسر الولادة المتقاطع للكلية 1: : يتم وصف عسر الولادة المتقاطع الثنائي، وهو أمر نادر للغاية.

حالات الشذوذ في العلاقات يمثل الدمج الكلوي حوالي 13% من جميع حالات الشذوذ الكلوية. هناك أشكال متناظرة وغير متناظرة من الانصهار. الأول يشمل براعم على شكل حدوة حصان وبسكويت، والأخير - براعم على شكل S وL وI. في حالة الشذوذ التنموي على شكل حدوة حصان، تنمو الكليتان معًا في نهايات تحمل الاسم نفسه، ويكون لحمة الكلى على شكل حدوة حصان. يرتبط حدوث شذوذ بانتهاك عملية صعود وتدوير الكلى. تقع كلية حدوة الحصان في مستوى أقل من المعتاد، ويتم توجيه حوض الكلى المندمجة إلى الأمام أو الجانب. يتم توفير إمداد الدم عادة عن طريق شرايين متعددة تنشأ من الشريان الأورطي البطني أو فروعه. في كثير من الأحيان (في 98٪ من الحالات) تنمو البراعم معًا عند أطرافها السفلية.

شذوذات العلاقة برعم على شكل بسكويت - تكوين بيضاوي مسطح يقع على مستوى الرعن أو أقل. ويتكون نتيجة اندماج برعمين في كلا الطرفين قبل بدء دورانهما. يتم إمداد الدم إلى الكلية البسكويتية عن طريق أوعية متعددة تمتد من تشعب الأبهر وتخترق بشكل عشوائي الحمة الكلوية. يقع الحوض في الأمام، ويتم تقصير الحالب.

أشكال الاندماج غير المتماثلة تمثل هذه الأشكال 4% من جميع الحالات الشاذة الكلوية. تتميز باتصال البراعم في طرفي نقيض. في حالة البرعم على شكل حرف S وI، تكون المحاور الطولية للبراعم المندمجة متوازية، وتكون محاور البراعم التي تشكل برعمًا على شكل حرف L متعامدة مع بعضها البعض. حوض الكلية على شكل حرف S يواجه اتجاهين متعاكسين.

تنشأ أشكال الاندماج غير المتماثلة (الكلى على شكل حرف I) نتيجة لعسر الولادة في كلية واحدة، عادةً ما تكون الكلية اليمنى، في الاتجاه المعاكس. في هذه الحالة، تنمو الكلى معًا، لتشكل عمودًا واحدًا من الحمة الكلوية مع وجود الحوض في الوسط. يمكن أن تضغط الكلى خارج الرحم المندمجة على الأعضاء المجاورة والأوعية الكبيرة، مما يسبب نقص التروية المتقطع والألم.

الشذوذات في البنية والحجم يجب أن يُفهم عدم تنسج الكلى على أنه درجة شديدة من التخلف في نمو لحمتها، وغالبًا ما يقترن بغياب الحالب. يتشكل الخلل في الفترة الجنينية المبكرة، قبل تكوين النيفرون. هناك نوعان من عدم تنسج الكلى - الكبرى والثانوية. في الشكل الأول، يتم تمثيل الكلى بواسطة كتلة من الأنسجة الدهنية الليفية والخراجات الصغيرة. لم يتم تحديد النيفرون، ولا يوجد حالب معزول. يتميز الشكل الثاني من عدم التنسج بوجود كتلة ليفية كيسية مع عدد قليل من النيفرونات العاملة. تنشأ الحاجة إلى تدابير علاجية لعدم تنسج الكلى في ثلاث حالات: 1) مع ألم شديد في منطقة الكلى. 2) مع تطور ارتفاع ضغط الدم الكلوي. 3) مع ارتجاع إلى الحالب ناقص التنسج. يتكون العلاج من إجراء استئصال الحالب (إزالة الكلى والحالب).

نقص تنسج الكلى هو انخفاض خلقي في الكلى، ويرتبط بشكل رئيسي بضعف نمو الأرومة الكلوية المصاحبة نتيجة لعدم كفاية إمدادات الدم. يحدث هذا الشذوذ بنفس تكرار حدوث عدم تنسج الكلى تقريبًا. من الناحية المجهرية، الكلية ناقصة التنسج هي عضو مصغر يتكون بشكل طبيعي. في قسمها، يتم تحديد الطبقات القشرية والنخاعية بوضوح. ومع ذلك، يكشف الفحص النسيجي عن تغييرات تجعل من الممكن التمييز بين ثلاثة أشكال من نقص تنسج الدم: نقص تنسج بسيط؛ نقص تنسج مع قلة القلة. نقص تنسج مع خلل التنسج.

نقص تنسج الكلى يتميز الشكل البسيط لنقص تنسج الكلى فقط بانخفاض عدد الكؤوس والنفرونات. في الشكل الثاني، يتم الجمع بين انخفاض عدد الكبيبات وزيادة في قطرها، وتليف الأنسجة الخلالية، وتمدد الأنابيب. يتجلى نقص التنسج مع خلل التنسج في تطور النسيج الضام أو الوصلات العضلية حول الأنابيب الأولية. هناك الخراجات الكبيبية أو الأنبوبية، فضلا عن شوائب الأنسجة اللمفاوية والغضاريف والعظام. هذا النوع من نقص التنسج، على عكس النوعين الأولين، غالبًا ما يكون مصحوبًا بتشوهات في المسالك البولية.

مرض الكلى المتعدد الكيسات مرض الكلى المتعدد الكيسات (التنكس المتعدد الكيسات، مرض الكيسات) هو خلل وراثي يؤثر على كلتا الكليتين. ينتقل مرض الكيسات، الذي يحدث في مرحلة البلوغ، بشكل سائد عن طريق الجينات الجسدية والمونومرية، وينتقل ما يسمى بمرض الكيسات الخبيث في مرحلة الطفولة بشكل متنحي. يرتبط تطور مرض تكيس المبايض بانتهاك تكوين الجنين في الأسابيع الأولى، مما يؤدي إلى عدم اندماج الأنابيب المصاحبة للكلية مع قنوات التجميع في برعم الحالب. يلعب عدم كفاية إمدادات الدم إلى الحمة الكلوية دورًا مهمًا. وتنقسم الخراجات الناتجة إلى الكبيبي، أنبوبي ومطرح. لا ترتبط الأكياس الكبيبية بالجهاز الأنبوبي، وبالتالي لا تتضخم. تحدث عند الأطفال حديثي الولادة. يتميز بالتطور المبكر للفشل الكلوي مما يؤدي إلى الموت السريع للطفل. تتشكل الأكياس الأنبوبية من الأنابيب الملتوية، وتتشكل الأكياس الإخراجية من القنوات الجامعة.

الكلية الإسفنجية (الكلية الإسفنجية النخاعية، الكلية ذات الأهرامات الإسفنجية). هذا هو شذوذ وراثي خلقي نادر إلى حد ما حيث تتوسع قنوات تجميع الأهرامات بشكل كيسي. عادةً لا يظهر الشذوذ سريريًا ما لم تتطور المضاعفات على شكل تكلس كلوي أو حساب أو التهاب الحويضة والكلية. ومع ذلك، فإن نصف حاملي هذا الشذوذ وفي الحالات غير المعقدة يعانون من بيلة بروتينية معتدلة ثابتة أو بيلة دموية دقيقة أو بيلة كريات الدم البيضاء.

خلل التنسج المتعدد الكيسات. خلل التنسج المتعدد الكيسات. حالة شاذة يتم فيها استبدال إحدى الكليتين، أو في حالات أقل تكرارًا، بتجويف كيسي وتفتقر إلى الحمة. الحالب غائب أو بدائي. في بعض الأحيان يكون البرعم، الذي يشبه العنب، مرتبطًا بالخصية أو ملحقها بالجانب المقابل. الشذوذ الثنائي غير متوافق مع الحياة. مع الآفات الأحادية الجانب، تنشأ الشكاوى فقط في حالة نمو الكيس وضغط الأعضاء المحيطة، مما يفرض استئصال الكلية.

الكيس الانفرادي الكيس الانفرادي هو تكوين كيسي واحد ذو شكل دائري أو بيضاوي، ينبعث من الحمة الكلوية ويبرز فوق سطحه. قطر الكيس عادة لا يتجاوز 10 سم، ومحتوياته عادة ما تكون مصلية، وأحيانا نزفية بسبب النزف. من النادر جدًا رؤية كيس جلدي يحتوي على مشتقات الأديم الظاهر: الشعر والكتل الدهنية والأسنان.

ازدواج الكلى والحالب هذا هو شذوذ الكلى الأكثر شيوعًا، ويحدث في 1 من كل 150 مولودًا جديدًا، وفي الفتيات مرتين أكثر من الأولاد. يمكن أن يكون من جانب واحد أو على الوجهين. يرتبط حدوث شذوذ بتقسيم برعم الحالب في البداية أو في الطريق قبل نموه في المأرمة الكلوية. يشكل الجزء العلوي من الكلية حوالي ثلث الحمة الكلوية بأكملها، ويتم تصريفه بواسطة المجموعة العليا من الكؤوس، التي تفرغ في حوض منفصل. تتدفق المجموعات الوسطى والسفلية من الكؤوس إلى حوض الجزء السفلي.

ازدواجية الكلى والحالب مع ازدواجية الحالب بالكامل، ينفتح الجذع الرئيسي، الممتد من الجزء السفلي من الكلية المزدوجة، في زاوية المثلث الحويصلي، والثاني - القريب أو البعيد (قانون فايغرت-ماير) . في كثير من الأحيان يتم تضييق فم الحالب المزدوج، مما يؤدي إلى تكوين تجويف كيسي يبرز في تجويف المثانة (قيلة حالبية) وتمدد الحالب (تضخم الحالب).

يشار إلى العلاج الجراحي لمضاعفة الكلى والحالب في الحالات التالية: مع التدمير التشريحي والوظيفي الكامل لجزء واحد أو كليهما من الكلى (يتم إجراء استئصال الكلية أو استئصال الكلية) ؛ في حالة الارتجاع إلى أحد الحالب (يتم تطبيق مفاغرة الحالب أو مفاغرة الحويضة والكلية ؛ إذا كان هناك ارتجاع ، يتم إجراء عملية مضادة للارتجاع - نفق الحالب تحت المخاطية في كتلة واحدة) ؛ في وجود قيلة حالبية (يُشار إلى استئصالها عن طريق زرع الحالب في المثانة حديثًا، وفي حالة وفاة الجزء المقابل من الكلى، لا يمكن استئصال قيلة الحالب، ولكن الجزء غير الوظيفي من الكلى و يمكن إزالة الحالب الأقرب إلى المثانة قدر الإمكان لتجنب تطور الدبيلة الجذعية).

يتم تحديد الأهمية السريرية لتشوهات نمو الكلى من خلال حقيقة أنها في 43-80٪ من الحالات تخلق ظروفًا لإضافة أمراض ثانوية أكثر خطورة من الكلى ذات البنية الطبيعية. مع وجود شذوذات في تطور الكلى، يتطور التهاب الحويضة والكلية المزمن في 72-81٪ من الحالات، وله مسار مستمر، حيث يرتفع ضغط الدم غالبًا ويتطور الفشل الكلوي بسرعة [Trapeznikova M. F.، Bukharkin B. V.، 1979] سبب حدوث متكرر لالتهاب الحويضة والكلية مع يعتقد معظم المؤلفين أن التشوهات الكلوية هي إما الدونية الخلقية للكلى نفسها، أو انتهاك ديناميكا الدم والبول، وهو مزيج من أنواع مختلفة من التشوهات الكلوية مع تشوهات في المسالك البولية السفلية، ولا سيما مع الحويصلة الحالبية ارتداد.

في كثير من الأحيان، تظهر تشوهات الكلى لأول مرة أثناء الحمل، والمرض الرئيسي الذي يتم فحص المرضى من أجله هو التهاب الحويضة والكلية. لقد حددنا مع M. S. Bazhirova حالات شاذة في تطور المسالك البولية لدى 115 امرأة. تم إدخال معظمهن إلى المستشفى بسبب التهاب الحويضة والكلية الذي كان موجودًا قبل الحمل أو حدث أثناء الحمل. تم اكتشاف تشوهات في نمو الكلى لدى 85 امرأة حامل، وتشوهات في تطور الحالب والمثانة - في 20، وتشوهات في تطور الأوعية الكلوية - في 10. وتم تشخيص وجود كلية مزدوجة في 30، وكلية خلقية واحدة. الكلى - في 12، نقص تنسج الكلى - في 4، موه الكلية - في 17، مرض الكلى المتعدد الكيسات - في 9، كيس الكلى الانفرادي في 4، الكلى الإسفنجية - في 2، الكلى المندمجة - في 4، خلل التوتر العضلي القطني في الكلى - في 2، دوران الكلى - في مريض واحد.

من بين الحالات الشاذة في الحالب والمثانة، لوحظ تضيق الحالب في أغلب الأحيان (في 12)، وكان التصاق الحالب في 2، وازدواجية الحالب في 1، وتضخم الحالب في 2، والارتجاع المثاني الحالبي في 1، وتشوهات المثانة. (عدم التنسج، الونى، التخلف) - في 3 نساء حوامل. تتألف الحالات الشاذة في تطور الأوعية الكلوية لدى جميع النساء العشر من تضيق من جانب واحد أو ثنائي في الشرايين الكلوية. خلال فترة الحمل، عانت 57 من 115 امرأة من تفاقم التهاب الحويضة والكلية، وكانت 12 مريضة تعاني من ارتفاع ضغط الدم الكلوي، وكان 9 مريضات يعانين من الفشل الكلوي. قام موظف مركز أبحاث عموم روسيا للرعاية الصحية والرعاية الصحية، د.ك. كوربانوف، الذي أجرى فحصًا بالموجات فوق الصوتية للنساء الحوامل المصابات بالتهاب الحويضة والكلية، بتشخيص 20 من أصل 161 امرأة (12.4٪) مع وجود شذوذات في تطور الكلى والأوعية الكلوية (لا يتم الكشف عن الحالات الشاذة في المسالك البولية السفلية بهذه الطريقة).

تنقسم الحالات الشاذة في نمو الكلى إلى 4 مجموعات: الحالات الشاذة من حيث العدد والموقع والعلاقة والبنية. وفقا ل A. يا أبراهاميان وآخرون. (1980)، أكثر أنواع التشوهات التنموية شيوعًا هي ازدواج الكلى والحوض والحالب (23%)، ومرض الكلى المتعدد الكيسات (16.5%)، وعسر الولادة القطني (14.2%)، وكلية حدوة الحصان (13.7%). الأنواع الأخرى من الحالات الشاذة أقل شيوعًا وتتراوح من 0.2 إلى 8.1٪ لكل منها. ولوحظ وجود مزيج من التشوهات التنموية الكلوية مع تشوهات في الجهاز العضلي الهيكلي والقلب والأوعية الدموية والجهاز الهضمي في 3.7٪ من المرضى، بالاشتراك مع التشوهات التنموية للأعضاء التناسلية - في 0.7٪.

تشمل التشوهات الكمية عدم تنسج الكلى، ونقص تنسج الكلى، وازدواجية الكلى، وكلية ثالثة إضافية.

عن عدم تنسجوقد سبق أن تمت مناقشة الكلى في قسم "الحمل عند النساء بكلية واحدة". وينبغي أن نضيف أن عدم تنسج الكلى يصاحبه عادة تضخم في العضو المقابل، وعندما تكون وظيفته طبيعية، لا يتطور الفشل الكلوي. الكلية الواحدة أكثر عرضة للإصابة بأمراض مختلفة من كل كلية طبيعية. تتجلى إصابة هذه الكلية المفردة بألم في منطقة أسفل الظهر، والحمى، وبوريا، وبيلة ​​​​دموية، وانقطاع البول. يتطور الفشل الكلوي لدى 25-63% من المرضى الذين يعانون من كلية خلقية واحدة.من بين 12 امرأة مصابة بعدم التنسج لاحظناها، تعرضت واحدة للإجهاض بسبب الفشل الكلوي، و5 خضعت لعملية قيصرية لمؤشرات توليدية، و6 نساء ولدن في الوقت المناسب.

نقص تصبغ- تصغير خلقي في حجم الكلى (الشكل 7). قد تكون الكلى أثرية وقزمة.

الكلى الأثرية- هذا عضو متصلب وصغير متخلف من الناحية الهيكلية والوظيفية.

برعم قزم- الكلى الطبيعية يصغر حجمها.

يتميز شكل خلل التنسج في الكلية القزمة بالتطور المفرط للأنسجة الليفية على حساب الأنسجة المتني. غالبًا ما يكون مثل هذا الشذوذ مصحوبًا بارتفاع ضغط الدم الكلوي، وغالبًا ما يكون خبيثًا. في 2 من 6 نساء حوامل يعانين من نقص تنسج الكلى الذي لاحظناه، ارتفع ضغط الدم، وخضع مريضان لاستئصال الكلية من كلية ناقصة التنسج غير العاملة؛ كانت جميع النساء الحوامل الست مصابات بالتهاب الحويضة والكلية، والذي تفاقم لدى 4 منهن. 1 مريض أصيب بالفشل الكلوي المزمن. كانت هناك 5 ولادات في الوقت المناسب وحدثت ولادة واحدة قبل الأوان، وولد طفل ميت.

ازدواجية الكلى- شذوذ شائع. من الممكن أن تكون الكلية المتضخمة قد تضاعفت في الحوض أو الأوعية أو الحالب، ومن الممكن أن يكون هناك مضاعفة متزامنة لجميع هذه العناصر - مضاعفة كاملة للكلية (الشكل 8، 9، 10).ومع ذلك، فإن كل نصف من نصفي الكلية، كما هو كانتا، عضوًا مستقلًا، وتؤثر العملية المرضية عادةً على أحدهما.

قد تكون هذه موه الكلية، التهاب الحويضة والكلية، تحص بولي، والسل. سبب أمراض الكلى المزدوجة هذه هو في أغلب الأحيان الارتجاع المثاني الحالبي. مع وجود خارج الرحم للحالب الإضافي في المهبل أو عنق الرحم، لوحظ التبول اللاإرادي.

من المقبول عمومًا أن الكلية المزدوجة هي الشكل الأقل خطورة لتشوهات النمو من وجهة نظر مسار الحمل والولادة. يظهر بحثنا أن هذا ليس هو الحال. الكلى المزدوجة أثناء الحمل عرضة لتطوير التهاب الحويضة والكلية (في 14 من أصل 30 امرأة)، ويلاحظ وجود مسار مستمر للمرض. في كثير من الأحيان (في 3 من 30) تكون الكلية المزدوجة مصحوبة بارتفاع ضغط الدم الكلوي، مما يؤثر سلبًا على الحمل ونمو الجنين. تصاب العديد من النساء المصابات بالكلى المزدوجة بالتسمم المتأخر للحمل (17 من 30)، والذي غالبًا ما يكون شديدًا ويصعب علاجه. لذلك، تحتاج النساء الحوامل المصابات بالكلية المزدوجة إلى مراقبة سريرية من طبيب عيادة ما قبل الولادة وطبيب المسالك البولية. يمنع الحمل في الحالات التي يكون فيها المرض مصحوبًا بفشل كلوي مزمن.

الشذوذ الموضعي أو ديستوبيايمكن أن يكون حوضيًا أو حرقفيًا أو قطنيًا أو صدريًا أو متقاطعًا أو أحاديًا أو ثنائيًا. عسر الولادة الحوضي هو موقع الكلى في عمق الحوض بين الرحم والمستقيم. يكشف الفحص اليدوي بالقرب من القبو المهبلي الخلفي عن تكوين كثيف وسلس. مع عسر الولادة في الكلى في الحفرة الحرقفية، قد يحدث الألم، في كثير من الأحيان أثناء الحيض. عند الجس، قد يتم الخلط بين الكلى وكيس المبيض. يمكن تحسس الكلية القطنية المخللة في المراق. يعد عسر الولادة الصدري حالة شاذة نادرة جدًا ويتم اكتشافها عرضيًا أثناء التنظير الفلوري. مع عسر الولادة المتقاطع، يتم تهجير الكلى إلى الجانب الآخر.

أدب المدينة الفاسدةكليةتمثل 1/5 من جميع الحالات الشاذة في نمو الكلى، مع 2/3 من الحالات تمثل عسر الولادة القطني، والذي تم تشخيصه أيضًا لدى المرضى الذين لاحظناهم. يمكن أن تظهر الكلى المتدهورة أثناء الحمل على شكل آلام في البطن إذا تأثرت بموه الكلية، والتهاب الحويضة والكلية، وتحصي الكلية، وكلما انخفض عسر الولادة، كلما كان مرض الكلى الثانوي أكثر شيوعًا. في المرضى الذين يعانون من عسر الولادة في الكلى، قد يكون هناك ضعف في نشاط الأمعاء.

الحمل والولادة ليسا خاصين في جميع أنواع عسر الولادة الكلوي، باستثناء الحوض. يمكن أن يصبح موقع الكلية في الحوض عائقًا أمام الولادة الطبيعية؛ في هذه الحالة، تتم الإشارة إلى عملية قيصرية مخطط لها.في المرضى الأربعة الذين يعانون من عسر الولادة القطني الذين لاحظناهم، كان الحمل مصحوبًا بالتهديد بالإنهاء في 3 نساء، تمت الولادة بأمان، وفي حالة وجود شذوذ في وضع الكلى، لا يمنع الحمل

تشوهات في علاقة الكلى- وهذا هو اندماج الكليتين مع بعضهما البعض.

أنواع مختلفة من اندماج البراعم تعطي هذا التكتل شكل الكلية على شكل بسكويت، على شكل حرف S، على شكل حرف L وعلى شكل حدوة حصان. مثل هذه الكلى معرضة جدًا للالتهابات وموه الكلية ويمكن أن تكون مصدرًا لارتفاع ضغط الدم الكلوي. أسباب ارتفاع ضغط الدم الشرياني في هذه الحالة هي التهاب الحويضة والكلية المزمن، موه الكلية، إمدادات الدم غير الطبيعية، وارتفاع ضغط الدم داخل الكلى.

إذا كان هناك تشوهات في العلاقة، فإن الحمل مسموح به إذا لم يكن هناك تلف ثانوي في الكلى. في 1 من 4 مرضى لديهم كلية على شكل حرف L لاحظنا وجود مؤشرات لإنهاء الحمل، حيث أن التهاب الحويضة والكلية المتكرر يحدث غالبًا مع الفشل الكلوي المزمن.

تشمل التشوهات في بنية الكلى الكلى متعددة الكيسات والمتعددة الكيسات، والخراجات الجلدانية والانفرادية، والكلية الإسفنجية، ورتج الحوض، والكيس الكلوي المحيط بالحوض.

مرض الكلية متعددة الكيسات- شذوذ تنموي ثنائي حاد.

المرض له نوع وراثة سائد، فالكلية هي عضو يتم فيه استبدال الحمة بالكامل تقريبًا بكيسات متعددة بأحجام مختلفة (الشكل 11). حوالي 70% من الأطفال المصابين بمرض الكلى المتعدد الكيسات يولدون ميتين. مع وجود عدد قليل من النيفرونات المصابة، يكون الأطفال قادرين على الحياة، ولكن الفشل الكلوي يتطور عند حدوث العدوى ويتطور التهاب الحويضة والكلية. يمكن الجمع بين مرض الكلى المتعدد الكيسات ومرض الكيسات المتعددة في الرئتين والمبيضين والكبد والبنكرياس.

هناك 3 مراحل من المسار السريري لمرض الكلى المتعدد الكيسات:

• المرحلة الأولى- تعويض، والذي يتجلى في ألم خفيف في منطقة الكلى، والشعور بالضيق العام، واضطرابات وظيفية طفيفة.
• المرحلة الثانية- تعويض فرعي، والذي يتميز بألم أسفل الظهر، وجفاف الفم، والعطش، والصداع، والغثيان المرتبط بالفشل الكلوي وارتفاع ضغط الدم الشرياني.
• المرحلة الثالثة- اللا تعويضية، حيث يتم التعبير عن علامات الفشل الكلوي المزمن، والحالة الوظيفية للكلى مكتئبة بشكل حاد. ويتأكد ذلك من انخفاض قدرة الكلى على الترشيح والتركيز، واحتباس الفضلات النيتروجينية في الجسم، والإصابة بفقر الدم.

عادة ما يتم جس الكلى على شكل تكوينات درنية كبيرة، دائما ثنائية الجانب، على عكس أورام الكلى. يبدأ المرضى بالشكوى من آلام أسفل الظهر في وقت مبكر، وتظهر بيلة دموية لدى نصف المرضى.

لا تزال مسألة استصواب استمرار الحمل مع مرض الكلى المتعدد الكيسات موضع نقاش. هناك رأي مفاده أن الحمل هو بطلان لهذه المجموعة من المرضى، لأنه يؤدي إلى تفاقم التهاب الحويضة والكلية المزمن. د.ف. يجادل كان (1978) ضد هذا الرأي، مجادلًا بأنه في حالة عدم وجود فشل كلوي، يكون الحمل مقبولاً. ويهتم بعمر المريضات، معتبراً أنه من الأفضل لهن أن يلدن قبل سن 25 عاماً، حيث أن أعراض مرض تعدد الكيسات تظهر بشكل رئيسي في نهاية العقد الثالث أو بداية العقد الرابع من العمر. جميع الستة لاحظوا D.V. كان، المرضى الذين يعانون من مرض الكلى المتعدد الكيسات أنجبوا بأمان في المرة الأولى، ولكن خلال الحمل الثاني أصيبوا بارتفاع ضغط الدم الشرياني والارتعاج. يعتبر N A Lopatkin وAL. Shabad (1985) أن الحمل والولادة أمر غير مرغوب فيه للغاية بالنسبة للنساء اللاتي يعانين من مرض متعدد الكيسات.

نظرا لارتفاع احتمال نقل هذا العيب إلى النسل، لا ينبغي التوصية بالحمل للنساء اللاتي يعانين من مرض الكلى المتعدد الكيسات، لأن هؤلاء المرضى يصابون في وقت مبكر بالفشل الكلوي المزمن، والذي يتفاقم بسبب حالة الحمل والتهاب الكلية المزمن، مما يؤدي في كثير من الأحيان إلى تعقيد المرض. مسار مرض متعدد الكيسات. كان نصف المرضى التسعة الذين لاحظناهم يعانون من تفاقم التهاب الحويضة والكلية، وكان نصفهم يعانون من الفشل الكلوي المزمن. بالإضافة إلى ذلك، يؤدي مرض الكلى المتعدد الكيسات إلى تطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني المصحوب بأعراض (في 5 من 9 نساء)، مما يؤدي أيضًا إلى تفاقم مسار الحمل ونمو الجنين. أصيبت 5 من 9 نساء حوامل باعتلال الكلية، وأصيبت واحدة بتسمم الحمل. وبالنظر إلى هذه البيانات والطبيعة الوراثية للمرض، ينبغي اعتبار مرض الكلى المتعدد الكيسات موانع للحمل.

الكيس الكلوي الانفرادي- تكوين كيسي واحد. يمكن أن يكون الكيس خلقيًا أو مكتسبًا.

هذا الشذوذ ليس وراثيًا وهو أحادي الجانب. تؤدي الزيادة في حجم الكيس إلى ضمور حمة الكلى وضعف ديناميكا الدم في الكلى وتطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني. يشكو المرضى من آلام خفيفة في أسفل الظهر. الكلى المتضخمة واضحة. لوحظ وجود بيوريا أو بيلة دموية، وفي حالة عدم وجود ارتفاع ضغط الدم الكلوي، لا يمنع الحمل. جميع المرضى الأربعة الذين لاحظناهم مع هذا النوع من شذوذ الكلى ولدوا بأمان

برعم اسفنجي- شذوذ تتشكل فيه العديد من الخراجات في أهرامات الكلى.

المرض ثنائي، يتجلى في بيلة دموية، بيوريا، وألم في منطقة أسفل الظهر. عادة لا يتطور الفشل الكلوي. لا يمنع الحمل مع هذا الشذوذ في الكلى. لاحظنا مريضتين سار الحمل والولادة بشكل جيد، على الرغم من تفاقم التهاب الحويضة والكلية أثناء الحمل.

الكلى المتعددة الكيسات، الكيس الجلداني في الكلى، رتج الحوض والكيس المحيط بالحوض- حالات شاذة تنموية نادرة جدًا.

كان سبب موه الكلية الخلقي لدى 17 امرأة حامل لاحظناها هو تضيق جزء حوض الحالب (في 10)، وتشابك الحالب (في 3)، والارتجاع في (1)، والشذوذات في الأوعية الكلوية. تم تخصيص قسم خاص من هذا الفصل لموه الكلية.

تتنوع تشوهات الحالب والمثانة مثل تشوهات الكلى. يُلاحظ عدم تنسج الحوض والحالب كأحد مكونات عدم تنسج الكلى، حيث يتضاعف الحوض والحالب، وأحيانًا يقترن بمضاعفة كاملة للكلية.

قيلة حالبية- نتوء يشبه الفتق داخل المثانة للجزء الداخلي من الحالب.

يمكن أن تسبب القيلة الحالبية توسعًا في المسالك البولية العلوية، والتهاب الحويضة والكلية، وتحصي البول.

فتحة الحالب خارج الرحم- موقع غير طبيعي لفتحة الحالب في الجزء الخلفي من مجرى البول، قبو المهبل، في منطقة الأعضاء التناسلية الخارجية أو المستقيم.

يتميز هذا الشذوذ بسلس البول المستمر من أحد الحالب ودخول المثانة من الحالب الثاني مع إفراغ طبيعي دوري للمثانة. خلل التنسج العصبي العضلي في الحالب (تضخم الحالب) هو مزيج من التضيق الخلقي لفتحة الحالب مع خلل التنسج العصبي العضلي الناتج عن داء الكيسات السفلي. تتوسع الأجزاء العلوية من الحالب وتطول، لتشكل الحالب الضخم. حركية الحالب منزعجة بشكل حاد، والانقباض بطيء أو غائب.

تساهم جميع أنواع التشوهات التنموية للحالب في ضعف ديناميكا البول وتطور التهاب الحويضة والكلية والاستسقاء الكلوي والفشل الكلوي. من بين 17 مريضًا لاحظنا وجود شذوذات في الحالب، كان 12 مريضًا يعانون من تضيق الحالب، مما أدى إلى موه الكلية في 6 نساء حوامل مع فشل كلوي في واحدة منهن. تم اكتشاف الجزر المثاني الحالبي لدى مريضين: في أحدهما كان مصحوبًا بموه الكلية، وفي الآخر مع تضييق والتواء الحالب. مريضان كان لديهما تضخم الحالب، وواحد كان لديه ازدواجية في الحالب. عانت جميع النساء من التهاب الحويضة والكلية المزمن، وكانت 12 من أصل 16 تعاني من تفاقم التهاب الحويضة والكلية أثناء الحمل، وكانت واحدة تعاني من الفشل الكلوي. تمكنت جميع النساء من تحقيق الحمل باستثناء مريضة الفشل الكلوي. خضعت 2 مريضة لعملية قيصرية لمؤشرات التوليد.

تشوهات في تطور المثانة.

يقابل ازدواجية المثانة، رتج المثانة- نتوء الكيس من الجدار، انقلاب المثانة- غياب الجدار الأمامي للمثانة وما إلى ذلك. لاحظنا 3 نساء حوامل يعانين من عدم تنسج المثانة وتكفيرها وتخلفها.

جميع النساء اللاتي لاحظنا وجود تشوهات في تطور المثانة وبعض المرضى الذين يعانون من تشوهات في تطور الحالب خضعوا لعمليات مسالك بولية تصحيحية مما أدى إلى تحسن حالتهم وسمحت لهم بتحمل الحمل والولادة. تجدر الإشارة إلى أن حالتهن ساءت خلال فترة الحمل وصعوبة حل مسألة طريقة وتوقيت الولادة في حالة وجود تشوهات في المثانة. كان على مريضة تعاني من عدم تنسج المثانة وزرع الحالب في المستقيم أن تخضع لعملية قيصرية بسيطة في الأسبوع 30 من الحمل؛ وأخرى خضعت لعملية جراحية في المثانة، وخضعت لعملية قيصرية خلال فترة الحمل الكاملة. ملاحظات سير المخاض لدى النساء اللاتي يعانين من تشوهات في نمو الحالب والمثانة قليلة، ولم يتم تطوير أساليب لإدارة الحمل والولادة. في معظم الحالات، من الضروري أن تقرر بشكل فردي لكل مريض مسألة إمكانية استمرار الحمل وتوقيت وطريقة الولادة.

يعتمد تشخيص الحالات الشاذة في نمو الكلى على بيانات من تنظير الكروموسومات، والموجات فوق الصوتية، وتصوير الجهاز البولي الإخراجي، واسترواح خلف الصفاق، ومسح الكلى بالنظائر المشعة، وخلال فترة الحمل، يُسمح فقط بالطريقتين الأوليين. مع وجود حالات شاذة في تطور الحالب، فإن طريقة تخطيط صدى القلب ليست مفيدة، لذلك يكاد يكون من المستحيل تشخيصها أثناء الحمل، ويتم التشخيص قبل الحمل أو بأثر رجعي أثناء الفحص بعد الولادة.

بالإضافة إلى تشوهات الكلى والمسالك البولية، هناك تشوهات في تطور الأوعية الكلويةمما يؤثر على وظائف الكلى وصحة المرأة، وبالتالي يمكن أن يؤثر على عملية الحمل. الملحقات، الشرايين الكلوية المزدوجة أو المتعددة، الشرايين ذات الاتجاه غير النمطي، وكذلك الأوردة الإضافية أو الموجهة بشكل غير نمطي، تضغط على الحالب، وتعطل ديناميكا البول وتساهم في تكوين موه الكلية، وتحصي البول، والتهاب الحويضة والكلية وارتفاع ضغط الدم الكلوي. يعتقد A. A. Spiridonov (1971) أنه في تطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني مع الشرايين الكلوية المتعددة، يمكن أن تلعب 3 عوامل تسبب تنشيط نظام الرينين أنجيوتنسين دورًا:

1. تخميد موجة النبض أثناء مرورها عبر عدة شرايين صغيرة؛
2. التناقض بين تدفق الدم والتدفق الوريدي.
3. اضطرابات ديناميكية البول.

يمكن تشخيص الحالات الشاذة في تطور الأوعية الكلوية عن طريق تصوير الأوعية والأبهر، وهو أمر غير مقبول أثناء الحمل. ولذلك، يتم التشخيص عادة قبل الحمل. عند النساء الحوامل، يساعد الفحص بالموجات فوق الصوتية فقط في بعض الحالات في التشخيص. وكقاعدة عامة، يجب تأكيد التشخيص بعد الولادة أو إنهاء الحمل باستخدام طرق الأشعة السينية.

لاحظنا 10 نساء مصابات بتضيق الشريان الكلوي بسبب تضخم الليفي العضلي. تم وصف المرضى الأربعة الأوائل في كتاب M. M. Shekhtman، I. Z. Zakirov، G. A. Glezer "ارتفاع ضغط الدم الشرياني عند النساء الحوامل" (1982؛ يؤدي تضيق الشريان الكلوي إلى ارتفاع مستمر (200-250/120-140 ملم زئبقي، أو 26.7 -33.3/16.0-18.7 كيلو باسكال) ضغط الدم، لم يتم تصحيحه عن طريق العلاج الدوائي. عادة ما ينتهي الحمل بموت الجنين داخل الرحم أو الإجهاض التلقائي. لذلك، فإن الحل الصحيح الوحيد هو إنهاء الحمل والعلاج الجراحي لارتفاع ضغط الدم الوعائي الكلوي. استئصال أو جراحة تجميلية الشريان الكلوي (أحياناً البوجينج) يؤدي إلى عودة ضغط الدم إلى طبيعته ونجاح الحمل والولادة، جميع النساء اللاتي لاحظناهن بعد العملية أنجبن أطفالاً أحياء، إحداهن ثلاث مرات.

إن القواسم المشتركة بين التطور الجنيني للأعضاء البولية والتناسلية تخلق المتطلبات الأساسية لتطور الحالات الشاذة في كلا النظامين.

يعتقد N. A. Lopatkin و A. L. Shabad (1985) أن مجموعة التشوهات التنموية في كلا النظامين تصل إلى 25-40٪، ويشيران إلى الأنماط التالية: وجود اعتماد داخلي على تكوين الأعضاء في الأعضاء البولية والتناسلية لدى النساء؛ جانب تشوهات نمو الكلى يتزامن مع جانب تشوهات الأعضاء التناسلية. يتم تفسير هذا المزيج من الحالات الشاذة في النظامين من خلال الاضطراب الأحادي أو الثنائي في تطور قنوات الكلية الجنينية المتوسطة وقناة الكلية الجنينية المجاورة في عملية تكوين الجنين. وجدت E. S. Tumanova (1960) تشوهات في الكلى لدى كل امرأة خامسة تعاني من تشوهات في نمو الأعضاء التناسلية.

من بين النساء اللاتي لاحظنا وجود تشوهات في تطور الأعضاء البولية، 6 (8٪) لديهن تشوهات في الأعضاء التناسلية. امرأتان مصابتان بعدم تنسج الكلى كان رحمهما على شكل سرج، وواحدة لديها حاجز في المهبل، وامرأة مصابة بتضخم الحالب كان لديها رحم ذو قرنين، وامرأة تعاني من تخلف في نمو المثانة كان لديها رحم على شكل سرج، ومريضة تعاني من عدم تنسج. المثانة كان بها حاجز في المهبل.

يفرض علم الأمراض المشترك مهامًا جديدة على طبيب التوليد وأمراض النساء الذي يراقب المرأة الحامل، ويحدث تغييرات في تكتيكات الحمل والولادة، ويؤثر على تشخيص نتائج الحمل، لذا فإن توضيح الموقف له أهمية كبيرة. وبما أن ذلك مستحيل في معظم الحالات أثناء الحمل، فيجب إجراؤه قبل الحمل، أثناء مراقبة النساء في عيادة ما قبل الولادة لسبب آخر.

علاج التشوهات التنموية في المسالك البولية هو جراحي. لا يتم إجراؤها أثناء الحمل، أما عند النساء الحوامل، فيتم علاج المضاعفات مثل التهاب الحويضة والكلية وارتفاع ضغط الدم الشرياني والفشل الكلوي.

الشذوذ (الشذوذ ؛ "الانحراف" اليوناني) هو انحراف خلقي مستمر عن البنية و (أو) الوظيفة المتأصلة في نوع بيولوجي معين. تعد تشوهات الجهاز البولي من أكثر التشوهات شيوعًا وتمثل حوالي 40٪ من التشوهات الخلقية. في عيادات المسالك البولية للأطفال، يمثل المرضى الذين يعانون من تشوهات في الجهاز البولي التناسلي 37٪.

وبحسب البيانات فإن 14% من الأطفال يولدون بعيوب في الجهاز البولي التناسلي. يمكن أن تكون الحالات الشاذة مفردة أو متعددة، خفيفة (بدون مظاهر سريرية) وشديدة، وكذلك مجتمعة. التشوهات الأكثر شيوعًا هي الكلى والمسالك البولية العلوية. حوالي ثلثي تشوهات الجهاز البولي التناسلي هي العامل الأكثر أهمية الذي يؤهب لتطور العمليات المرضية، ولا سيما التهاب الحويضة والكلية، تحصي الكلية، استسقاء الكلية أو استسقاء الكلية.
تصنيف. إن التنوع التشريحي والمورفولوجي للشذوذات، وتكرار التشوهات المشتركة، والاختلافات في الاضطرابات الوظيفية ذات البنية المورفولوجية المماثلة، وتنوع المظاهر السريرية يفسر العديد من تصنيفات التشوهات في الكلى والمسالك البولية العلوية. تعتمد معظم تصنيفات عيوب الكلى والحالب على المظاهر المرضية والتشريحية، مع الأخذ في الاعتبار السمات الوظيفية والتكوين الجنيني للكلى والحالب.

I. X. Dzirne تم تحديده: غياب خلقي لإحدى الكليتين (عدم تنسج)، تخلف خلقي في إحدى الكليتين (نقص تنسج)، اندماج الكليتين، وضع خلقي غير طبيعي للكلى (عسر الولادة)، كلية بها حالبان.

ومع وصف أنواع جديدة من الحالات الشاذة، أصبح التصنيف أكثر تعقيدا. S. P. ميز فيدوروف بين عدم وجود كلية واحدة، أو ضمور أو تخلف الكلى، ونزوحها الخلقي، والكلى المزدوجة (المدمجة)، من جانب واحد، على شكل حدوة حصان. وصنف المؤلف وجود حوضين بكلية واحدة ضمن شذوذات الحوض.

التصنيف الأكثر اكتمالا كان E. I. جيمبلسون. لقد تم استخدامه لفترة طويلة في بلدنا وفي عدد من البلدان الأجنبية. تم بناء جميع التصنيفات التي تم تطويرها لاحقًا على أساسها. E. I. ميز جيمبلسون 4 أنواع من تشوهات الكلى: الحالات الشاذة في عدد الكلى وموقعها وعلاقتها وبنيتها. تشمل الحالات الشاذة الكمية عدم التنسج، ونقص التنسج، والملحق الثالث والكليتين المزدوجتين. تنقسم الكلى المكررة إلى نوعين فرعيين اعتمادًا على حالة الحالب: ازدواج كامل للحالب والحالب المنقسم. من بين الحالات الشاذة لموضع الكلى، يتم التمييز بين ديستوبيا المثلي (الحوض، الحرقفي، القطني) والمغاير الجانبي (مع اندماج، بدون اندماج). يمكن أن تكون الحالات الشاذة في العلاقة بين الكليتين متناظرة (كلية على شكل حدوة حصان أو على شكل بسكويت) وغير متماثلة (كلية على شكل حرف L وS). تشمل التشوهات في بنية الكلى الكلى المتعددة الكيسات، وأكياس الكلى الانفرادية (المصلية، الدموية، الجلدانية).

تصنيف R. Marton منتشر على نطاق واسع في الخارج.

1. الشذوذات الكمية:

أ) غياب الكلى الثنائي، وعدم تنسج كامل، وعدم التكون.

ب) غياب الكلى من جانب واحد، وعدم تكوّنها.

ج) الكلى الملحقة.

2. شذوذات الحجم: تضخم، نقص تنسج.

3. تشوهات في موضع وشكل الكلى:

أ) عسر الولادة (الصدر، القطني، البطن، القطني العجزي، العجزي)؛

ب) عبر الواقع المرير.

ج) اندماج الكلى - ثنائي متماثل وغير متماثل (كلية حدوة الحصان)؛

د) الانصهار العرضي أو غير المتماثل من جانب واحد (الكلى الممدودة على شكل حرف L أو على شكل حرف S) ؛

ه) الغدة الدرقية، على شكل مسمار، الكلى عديمة الشكل.

4. تشوهات الحوض والحالب: حوض مزدوج، حالب مزدوج أو منقسم، قيلة حالبية.

5. التشوهات الخلقية للأوعية الكلوية: أصل غير طبيعي، أوعية ملحقة أو تفرع غير سليم.

6. التشوهات الخلقية في حمة الكلى أو المجاورة لها مباشرة:

أ) الخراجات الصغيرة في القشرة.

ب) الخراجات (الجلدانية) حول الكلى.

ج) كيسات الكلى الانفرادية.

د) الكلى المتعددة الكيسات.

تصنيفات E. I. تغيرت Gimpelson و R. Marton بشكل أساسي لـ. حساب إسناد نفس الشذوذ إلى مجموعات مختلفة. على سبيل المثال، صنف V.I.Smelovsky، وOS Lowsley، وT.I.Kirwin مرض الكلى المفصص ومرض الكيسات المتعددة على أنه تشوهات هيكلية. قام I. S. Tsonchev بدمج الشذوذ في الحجم والبنية في مجموعة واحدة. تم إدراج كلية حدوة الحصان في مجموعة ديستوبيا، لأنها تقع أسفل الكليتين المتطورتين بشكل طبيعي والمظاهر الإشعاعية لنظام الحوض الحالبي لكلية حدوة الحصان تشبه العلامات الإشعاعية لكلية حدوة الحصان.

أدى التناقض الحالي في تسميات التشوهات الكلوية الفردية إلى الارتباك في التصنيف. أنواع معينة من الحالات الشاذة لها عدة أسماء. وهذا يؤدي إلى حقيقة أن المؤلفين المختلفين لديهم فهم مختلف لتكوين الجنين، والمظاهر السريرية، وأساليب العلاج لنفس التشوه. وينطبق هذا بشكل خاص على مصطلحات "عدم التخلق" و"عدم التنسج" و"نقص التنسج". يساوي العديد من المؤلفين بين مفهومي "عدم التخلق" و"عدم تنسج" الكلى. وصف A. P. Biezin عدم التنسج بأنه غياب الكليتين، وعدم التخلق هو غياب إحداهما. M. D. Javadzade، E. M. Shimkus agenesis يعتبر عيبًا في الكلى حيث لا يمكن اكتشاف عناصر الأنسجة الكلوية على أحد الجانبين أو كليهما. يحدث هذا المرض بسبب توقف النمو أو وجود خلل في إمدادات الدم على أحد الجانبين أو كليهما في مرحلة ما قبل الكلى. مع هذا المرض، لا توجد أوعية كلوية، ولا حوض، وفي معظم الحالات لا يتم اكتشاف الحالب على الجانب المقابل. يتم تشكيله في الأسبوع الثالث من التطور داخل الرحم. تتطور الكلية النهائية في هذا الوقت من الحبال الكلوية اللاحقة والنهاية الخلفية لقنوات الكلية الأولية. في حالة انقطاع تدفق الدم أو تحت تأثير عوامل غير مواتية أخرى، يتوقف تكوين الكلية النهائية والحالب في وقت واحد. إذا بدأت العوامل غير المواتية في التصرف في وقت لاحق، أي في مرحلة الكلية الأولية، التي تتشكل في نهاية الأسبوع الرابع، فإن الأنسجة الليفية تتطور بدلاً من الكلية مع شوائب صغيرة من الأنابيب المتوسعة الموجودة بشكل عشوائي في سدى النسيج الضام. في مثل هذه الكلى لا توجد الكبيبات، ولا توجد علامات على نظام الحويضة الحويصلية، ولكن يمكن أن تقترب منها الأوعية البدائية الرقيقة. أرجع A. Ya. Pytel خلل الكلية إلى شذوذات الكمية، وعدم التنسج إلى شذوذات الحجم. نظرًا لحقيقة أن الأعراض والمظاهر السريرية لهذه الحالات الشاذة هي نفسها، في تصنيف A. Ya. Pytel و N. A. Lopatkin يتم دمجهما تحت اسم "عدم تنسج الكلى" وتصنف على أنها حالات شاذة من حيث الكمية.

يتم تصنيف ازدواج الكلى أيضًا إلى مجموعات مختلفة: مجموعة الشذوذات الكمية؛ إلى مجموعة التشوهات الهيكلية. وذلك لأن ازدواج البراعم غالبًا لا يكون ازدواجية حقيقية. العيب الحقيقي مع التضاعف الكامل للكلية هو شذوذ تتضاعف فيه أوعية حمة الكلى ونظام الحويضة والكلية. من المعقول اعتبار مضاعفة الأوعية دون مضاعفة أنظمة الحويضة الحويصلية بمثابة شذوذ في الأوعية الكلوية. ازدواجية نظام الحويضة والكلية - شذوذ في المسالك البولية العلوية.

يشير نقص تنسج الكلى إلى حالات شاذة في الكمية والبنية والحجم. نحن نعتبر الكلية ناقصة التنسج طبيعية "مصغرة" ونصنفها على أنها شذوذ في الكمية. الكلى المشوهة والمخفضة (نقص تنسج مع خلل التنسج، قلة الكلى، وما إلى ذلك)، التي يصنفها العديد من المؤلفين على أنها نقص تنسج، لا تنتمي إلى نقص تنسج. ينبغي اعتبارها خللًا في بنية أنسجة الكلى (خلل التنسج الكلوي).

يُنصح بتصنيف الكيس الكلوي الانفرادي أو البسيط على أنه مرض ذو نشأة مزدوجة. إنه دائمًا نتيجة لانتهاك عمليات الاحتفاظ التي تنشأ نتيجة للعديد من الأمراض (على وجه الخصوص، التهاب الحويضة والكلية، تحص بولي، والسل، والأورام، وما إلى ذلك) والعيوب الجنينية، أي أن الخراجات يمكن أن تكون خلقية أو مكتسبة.

لا يوجد وضوح كامل فيما يتعلق بأحد الحالات الشاذة الشائعة - شذوذات الاندماج الكلوي. وهكذا، يقوم إي إم شيمكوس بجمع جميع عمليات الدمج الكلوي، بغض النظر عن طريقة الدمج، في مجموعة واحدة، ولا يقسمها إلى حالات شاذة، كما هو الحال في معظم التصنيفات. وفقا لهذه التصنيفات، يمكن تصنيف البراعم على شكل حرف L وS إلى مجموعات مختلفة.

في تصنيف D. D. Murvanidze والمؤلفين المشاركين، يتم دمج مجموعة الكلى المندمجة مع مجموعة الديستوبيا. يشرح المؤلفون فائدة مثل هذا الاتحاد من خلال حقيقة أنه إذا انطلقنا من التطور الجنيني للجهاز البولي، فإن الكليتين تنموان معًا لأن إحداهما (أو كليهما) متخلفة. وتوصلوا إلى استنتاج مفاده أن هذه لم تكن كلى مندمجة في المقام الأول، ولكنها كلى متخلفة. لذلك، يميز المؤلفون نوعين من التشوهات في موضع الكلى - عسر الولادة الكلوي فيما يتعلق بالتكوينات الهيكلية وعسر الولادة الكلوي فيما يتعلق ببعضهما البعض. يشمل المؤلفون دوران الكلى غير السليم وتدلي الكلى في نفس المجموعة من الديستوبيا. في رأينا، لا يعد مرض تدلي الكلى شذوذًا في الكلى ولا يمكن إدراجه في تصنيف عيوب الكلى والمسالك البولية العلوية.

شذوذ(من اليونانية شذوذ -الانحراف والتفاوت) - الانحراف الهيكلي و/أو الوظيفي الناجم عن انتهاك التطور الجنيني. منتشرة على نطاق واسع تشوهات الجهاز البولي التناسلي وتمثل حوالي 40٪ من جميع العيوب الخلقية. وفقا لبيانات تشريح الجثة، فإن حوالي 10٪ من الأشخاص لديهم تشوهات مختلفة في الجهاز البولي التناسلي. لفهم أسباب حدوثها، من الضروري تسليط الضوء على المبادئ الأساسية لتشكيل الجهاز البولي والإنجابي. في تطورها، ترتبط ارتباطًا وثيقًا ببعضها البعض، وتفتح قنواتها الإخراجية في الجيب البولي التناسلي المشترك (الجيوب البولية التناسلية).

التطور الجنيني للجهاز البولي التناسلي

لا يتطور الجهاز البولي من بداية واحدة، بل يتمثل بعدد من التكوينات المورفولوجية التي تحل محل بعضها البعض على التوالي.

1. الكلى الرأس,أو التفضيل (برونيفروس).وفي البشر والفقاريات العليا، تختفي بسرعة، وتحل محلها الكلية الأولية الأكثر أهمية.

2. الكلية الأولية (mesonephros)وقناة لها (القناة المتوسطة للكلية)،والذي يحدث قبل كل التكوينات المشاركة في تكوين الأعضاء البولية التناسلية. وفي اليوم الخامس عشر يظهر في الأديم المتوسط ​​على شكل حبل كلوي على الجانب الإنسي من تجويف الجسم، وفي الأسبوع الثالث يصل إلى المذرق. ميسونفروستتكون من سلسلة من الأنابيب المستعرضة تقع وسط الجزء العلوي من قناة الكلية الجنينية المتوسطة وتتدفق إليها عند أحد طرفيها، بينما ينتهي الطرف الآخر من كل أنبوب بشكل أعمى. ميسونفروس- العضو الإفرازي الأساسي، وقناة الإخراج هي القناة الكلوية المتوسطة.

3. قناة الكلوة الجنينية المجاورة (قناة الكلوة الجنينية المجاورة للميزان).في نهاية الأسبوع الرابع، يظهر سماكة طولية للصفاق على طول الجانب الخارجي لكل كلية أولية بسبب تطور الحبل الظهاري هنا، والذي يتحول في بداية الأسبوع الخامس إلى قناة. مع نهايته القحفية يفتح في تجويف الجسم الأمامي إلى حد ما إلى النهاية الأمامية للكلية الأولية.

4. الغدد التناسليةتظهر لاحقًا نسبيًا على شكل تراكم للظهارة الجرثومية على الجانب الإنسي mesonephros.تتطور الأنابيب المنوية في الخصية وبصيلات المبيض المحتوية على البيض من الخلايا الظهارية الجرثومية. يمتد حبل النسيج الضام من القطب السفلي للغدة التناسلية إلى أسفل على طول جدار تجويف البطن (الخصية الخصية)- موصل الخصية التي تدخل نهايتها السفلية إلى القناة الأربية.

يحدث التكوين النهائي للأعضاء البولي التناسلي على النحو التالي. من نفس الحبل الكلوي الذي منه الابتدائي

برعم دائم، وتتكون براعم دائمة (ميتانيفروس)،تتطور حمة الكلى الدائمة (الأنابيب البولية) من الحبل الكلوي. ابتداءً من الشهر الثالث، تحل الكلى الدائمة محل الكلى الأولية كأعضاء إخراجية فعالة. مع نمو الجسم، يبدو أن الكلى تتحرك للأعلى وتأخذ مكانها في منطقة أسفل الظهر. يتطور الحوض والحالب في بداية الأسبوع الرابع من رتج في النهاية الذيلية لقناة الكلية الجنينية المتوسطة. بعد ذلك، ينفصل الحالب عن قناة الكلية الجنينية المتوسطة ويتدفق إلى ذلك الجزء من المذرق الذي يتطور منه الجزء السفلي من المثانة.

مجرور- التجويف المشترك الذي ينفتح فيه في البداية المسالك البولية والجهاز التناسلي والأمعاء الخلفية. يبدو وكأنه كيس أعمى، مغلق من الخارج بواسطة غشاء مذرقي. بعد ذلك يظهر حاجز أمامي داخل المذرق يقسمه إلى قسمين: بطني (الجيب البولي التناسلي)و الظهري (المستقيم).بعد اختراق الغشاء المذرقي، ينفتح كلا هذين الجزءين إلى الخارج بفتحتين: الجيوب الأنفية البولية التناسلية- الأمامي، فتح الجهاز البولي التناسلي، و المستقيم- فتحة الشرج (فتحة الشرج).

يرتبط بالجيب البولي التناسلي كيس البول(السقاء)،والذي يعمل في الفقاريات السفلية كمستودع لمنتجات إفراز الكلى، وفي البشر يتحول جزء منه إلى المثانة. يتكون السقاء من ثلاثة أقسام: أدنى- الجيوب الأنفية البولية التناسلية،ومنه يتكون مثلث المثانة؛ القسم الموسع الأوسط,الذي يتحول إلى بقية المثانة، و القسم العلوي الضيق,يمثل المسالك البولية (اوراشوس)،يجري من المثانة إلى السرة. في الفقاريات السفلية، يعمل على تصريف محتويات السقاء، وفي البشر بحلول وقت الولادة يكون فارغًا ويتحول إلى حبل ليفي (lig. umbilicale medianum).

القناة الكلوية المتوازيةتؤدي إلى تطور قناتي فالوب والرحم والمهبل عند النساء. تتكون قناة فالوب من الأجزاء العلوية القناة الكلوية المتوازية,ويتكون الرحم والمهبل من أجزاء سفلية مندمجة. في الرجال القناة الكلوية المتوازيةيتم تقليلها، ولا يبقى سوى زائدة الخصية (زائدة الخصية)والرحم البروستاتا (utriculus prostaticus).وهكذا، عند الرجال، يخضعون للاختزال والتحول إلى تكوينات بدائية. القناة الكلوية المتوازية,وبالنسبة للنساء - القناة الكلوية المتوسطة.

حول حفرة تشبه الشق الجيوب الأنفية البولية التناسليةفي الأسبوع الثامن من التطور داخل الرحم، تكون أساسيات الأعضاء التناسلية الخارجية ملحوظة، وهي متطابقة في البداية في أجنة الذكور والإناث. في الطرف الأمامي من الشق الجيوب الأنفية الخارجي أو التناسلي توجد الحديبة التناسلية، وتتشكل حواف الجيوب الأنفية بواسطة طيات بولية تناسلية، وتحيط الحديبة التناسلية والطيات التناسلية من الخارج بدرنات شفرية صفنية.

عند الرجال، تخضع هذه الأساسيات للتغييرات التالية: تتطور الحديبة التناسلية بشكل كبير في الطول، والتي منها أ قضيبجنبا إلى جنب مع نموها، تزداد الفجوة الموجودة تحت السطح السفلي قضيبلاحقًا، عندما تنمو الطيات البولية التناسلية معًا، تشكل هذه الفجوة مجرى البول. تنمو الحديبات الصفنية الشفوية بسرعة وتتحول إلى كيس الصفن، وتندمج على طول خط الوسط.

عند النساء، تتحول الحديبة التناسلية إلى البظر. تشكل الطيات التناسلية المتوسعة الشفرين الصغيرين، ولكن لا يوجد اتحاد كامل

لا تحدث طيات و الجيوب الأنفية البولية التناسليةتبقى مفتوحة، وتشكل دهليز المهبل (الدهليز المهبلي).لا تلتحم الدرنات الشفوية الصفنية، والتي تتحول فيما بعد إلى الشفرين الكبيرين.

بسبب الارتباط الوثيق بين تطور الجهاز البولي والإنجابي، في 33٪ من الحالات، يتم دمج تشوهات أعضاء الجهاز البولي مع تشوهات الأعضاء التناسلية. غالبًا ما ترتبط تشوهات الجهاز البولي التناسلي بتشوهات في الأعضاء والأنظمة الأخرى.

5.1. تصنيف تشوهات الكلى

تشوهات الأوعية الدموية الكلوية

■ شذوذات كمية: الشريان الكلوي الانفرادي.

الشرايين الكلوية القطاعية (مزدوجة ومتعددة).

■ الشذوذات الموضعية: أسفل الظهر؛ اللفائفي.

عسر الولادة الحوضي للشرايين الكلوية.

■ الشذوذات في شكل وبنية جذوع الشرايين: تمدد الأوعية الدموية في الشرايين الكلوية (أحادية وثنائية)؛ تضيق ليفي عضلي في الشرايين الكلوية. الشريان الكلوي الجيني.

■ الناسور الشرياني الوريدي الخلقي.

■ التغيرات الخلقية في الأوردة الكلوية:

شذوذات الوريد الكلوي الأيمن (أوردة متعددة، التقاء الوريد الخصوي في الوريد الكلوي على اليمين)؛

شذوذات الوريد الكلوي الأيسر (الوريد الكلوي الأيسر الحلقي، الوريد الكلوي الأيسر الأبهر الخلفي، الدخول خارج الأجوف للوريد الكلوي الأيسر).

خلل في عدد الكلى

■ عدم التنسج.

■ ازدواجية الكلى (الكاملة والناقصة).

■ ملحق الكلية الثالثة.

تشوهات في حجم الكلى

■ نقص تنسج الكلى.

تشوهات في موقع وشكل الكلى

■ عسر الولادة الكلى:

من جانب واحد (الصدر، القطني، الحرقفي، الحوض)؛ يعبر.

■ اندماج الكلى: من جانب واحد (الكلى على شكل حرف L)؛

ثنائية (على شكل حدوة حصان، على شكل بسكويت، غير متماثلة - براعم على شكل حرف L وS).

تشوهات في بنية الكلى

■ خلل التنسج الكلوي.

■ مرض الكلى المتعدد الكيسات.

■ مرض الكلى المتعدد الكيسات: مرض الكلى المتعدد الكيسات. الطفولة المتعددة الكيسات.

■ الكيسات الكلوية الانفرادية: بسيطة؛ جلداني.

■ الكيس المجاور للحوض.

■ رتج الكأس أو الحوض.

■ شذوذات النخاع الكاليسيلي: الكلية الإسفنجية؛

ميجا كاليكس، متعدد ميجا كاليكس.

تشوهات الكلى مجتمعة

■ مع الجزر المثاني الحالبي.

■ مع انسداد مخرج المثانة.

■ مع الارتجاع المثاني الحالبي وانسداد مخرج المثانة.

■ مع وجود شذوذات في الأعضاء والأنظمة الأخرى.

تشوهات الأوعية الدموية الكلوية

الانحرافات الكمية.وتشمل هذه إمدادات الدم إلى الكلى من خلال الشرايين الانفرادية والقطعية.

الشريان الكلوي الانفرادي- هذا هو الجذع الشرياني الوحيد الذي ينشأ من الشريان الأورطي ثم ينقسم إلى الشرايين الكلوية المقابلة. هذا التشوه في إمداد الدم إلى الكلى هو حالة مرضية.

عادة، يتم تزويد كل كلية بالدم عن طريق جذع شرياني منفصل، ينشأ من الشريان الأورطي. يجب أن تعزى الزيادة في عددهم إلى النوع القطاعي المتناثر من بنية الشرايين الكلوية. في الأدبيات، بما في ذلك الأدبيات التعليمية، غالبًا ما يُطلق على أحد الشريانين اللذين يغذيان الكلية، خاصة إذا كان قطره أصغر، اسم إضافي.ومع ذلك، في علم التشريح، يعتبر الشريان الملحق أو الشاذ هو الذي يغذي منطقة معينة من العضو بالإضافة إلى الشريان الرئيسي. يشكل كلا الشريانين شبكة واسعة من المفاغرة فيما بينهما في حوضهما الوعائي المشترك. يقوم كل من الشريانين الكلويين أو أكثر بتزويد الدم إلى جزء معين من الكلية ولا يشكلان مفاغرة مع بعضهما البعض أثناء الانقسام.

وبالتالي، إذا كان هناك أوعية شريانية أو أكثر في الكلى، فإن كل واحد منهم هو الرئيسي لها، وليس إضافيا. يؤدي ربط أي منها إلى نخر المنطقة المقابلة من الحمة الكلوية، ولا ينبغي القيام بذلك عند إجراء العمليات التصحيحية لموه الكلية الناجم عن الأوعية القطبية السفلية للكلية، إلا إذا تم التخطيط لاستئصالها.

أرز. 5.1.التصوير المقطعي المحوسب متعدد الشرائح، إعادة الإعمار ثلاثي الأبعاد. نوع قطعي متعدد من بنية الشرايين الكلوية

من هذه المواضع، ينبغي اعتبار عدد الشرايين الكلوية الأكبر من واحد غير طبيعي، أي النوع القطعي من إمداد الدم إلى العضو. وجود جذعين شريانيين بغض النظر عن عيارهما - الشريان الكلوي المزدوج (المزدوج) ،وإذا كان هناك المزيد منهم - نوع متعدد من بنية الشرايين الكلوية(الشكل 5.1). كقاعدة عامة، يصاحب هذا التشوه بنية مماثلة للأوردة الكلوية. في أغلب الأحيان يتم دمجها مع حالات شاذة في موقع وعدد الكلى (كلية مزدوجة، متخلفة، على شكل حدوة حصان)، ولكن يمكن ملاحظتها أيضًا مع البنية الطبيعية للجهاز.

تشوهات في موقف الأوعية الكلوية - عيب في النمو يتميز بأصل غير نمطي للشريان الكلوي من الشريان الأورطي وتحديد نوع عسر الولادة الكلوي. تسليط الضوء قطني(مع انخفاض أصل الشريان الكلوي من الشريان الأورطي)، الامعاء الغليظة(عندما ينشأ من الشريان الحرقفي المشترك) و الحوض(عندما ينشأ من الشريان الحرقفي الداخلي) عسر الولادة.

الشذوذات في الشكل والبنية.تمدد الأوعية الدموية في الشريان الكلوي- توسع موضعي للشريان بسبب غياب الألياف العضلية في جداره. عادة ما يكون هذا الشذوذ من جانب واحد. يمكن أن يظهر تمدد الأوعية الدموية في الشريان الكلوي على شكل ارتفاع ضغط الدم الشرياني، والجلطات الدموية مع تطور احتشاء كلوي، وإذا تمزق، يحدث نزيف داخلي هائل. في حالة تمدد الأوعية الدموية في الشريان الكلوي، يشار إلى العلاج الجراحي. يتم استئصال تمدد الأوعية الدموية وخياطة الخلل في جدار الأوعية الدموية

أو الجراحة التجميلية للشريان الكلوي بالمواد الاصطناعية.

التضيق الليفي العضلي- شذوذ في الشرايين الكلوية ناجم عن المحتوى الزائد للأنسجة الليفية والعضلية في جدار الأوعية الدموية (الشكل 5.2).

هذا التشوه أكثر شيوعًا عند النساء، وغالبًا ما يقترن بتدلي الكلية ويمكن أن يكون ثنائيًا. يؤدي المرض إلى تضييق تجويف الشريان الكلوي، مما يسبب تطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني. خصوصيته في الليفي العضلي

أرز. 5.2.مقطعية متعددة الشرائح. التضيق العضلي الليفي للشريان الكلوي الأيمن (السهم)

أرز. 5.3.مخطط شرايين الكلى الانتقائي. النواسير الشريانية الوريدية المتعددة (الأسهم)

يتميز تضيق الحنجرة بارتفاع الضغط الانبساطي وانخفاض ضغط النبض، فضلاً عن مقاومة العلاج الخافضة للضغط. يتم التشخيص على أساس تصوير الأوعية الكلوية، وتصوير الأوعية المحسوبة متعددة الحلزونات ودراسات النظائر المشعة للكلى. يتم أخذ عينات دم انتقائية من الأوعية الكلوية لتحديد تركيز الرينين. العلاج جراحي. يتم إجراء توسيع (توسيع) تضيق الشريان الكلوي بالبالون و/أو تركيب دعامة شريانية. إذا كان رأب الوعاء أو الدعامة مستحيلاً أو غير فعال، يتم إجراء جراحة ترميمية - استبدال الشريان الكلوي.

الناسور الشرياني الوريدي الخلقي - تشوه الأوعية الكلوية، حيث يوجد مفاغرة مرضية بين أوعية الدورة الدموية الشريانية والوريدية. عادة ما يتم تحديد النواسير الشريانية الوريدية في الشرايين المقوسة والمفصلية للكلية. المرض غالبا ما يكون بدون أعراض. المظاهر السريرية المحتملة قد تكون بيلة دموية، بيلة زلالية ودوالي الخصية على الجانب المقابل. الطريقة الرئيسية لتشخيص الناسور الشرياني الوريدي هي تصوير الشرايين الكلوية (الشكل 5.3). يتكون العلاج من انسداد الأوعية الدموية (الانصمام) للمفاغرة المرضية مع الصمات الخاصة.

التغيير الخلقي في الأوردة الكلوية. الحالات الشاذة في الوريد الكلوي الأيمن نادرة للغاية. من بينها الأكثر شيوعا زيادة عدد الجذوع الوريدية (مضاعفة، ثلاثة أضعاف).تظهر تشوهات في الوريد الكلوي الأيسر شذوذات في كميتها وشكلها وموضعها.

تحدث الأوردة الكلوية الإضافية والمتعددة في 17-20% من الحالات. أهميتها السريرية هي أن تلك التي تذهب إلى القطب السفلي من الكلى، المصاحبة للشريان المقابل، تتقاطع مع الحالب، مما يسبب انتهاكا لتدفق البول من الكلى وتطوير موه الكلية.

تشمل الشذوذات في الشكل والموقع على شكل حلقة(يمر في جذعين حول الشريان الأورطي)، خلف الأبهر(يمر خلف الشريان الأورطي ويتدفق إلى الوريد الأجوف السفلي عند مستوى الفقرات القطنية II-IV) com.extracaval(لا يتدفق إلى الوريد الأجوف السفلي، ولكن في كثير من الأحيان إلى الوريد الحرقفي المشترك الأيسر) الأوردة الكلوية. يعتمد التشخيص على بيانات من تصوير الوريد، وتصوير الوريد الكلوي الانتقائي. في حالات ارتفاع ضغط الدم الوريدي الشديد، يتم اللجوء إلى الجراحة - مفاغرة بين الأوردة الحرقفية اليسرى والخصية اليسرى.

في معظم الحالات، لا تظهر الأوعية الكلوية غير الطبيعية بأي شكل من الأشكال، وغالبًا ما يتم اكتشافها عرضيًا أثناء فحص المرضى، ولكن المعلومات المتعلقة بها مهمة للغاية عند التخطيط للتدخلات الجراحية. سريريا، تظهر تشوهات الأوعية الكلوية في الحالات التي تسبب فيها انتهاكا لتدفق البول من الكلى. يتم التشخيص على أساس فحص دوبلر بالموجات فوق الصوتية، وتصوير الأبهر والأبهر الوريدي، والتصوير المقطعي المحوسب متعدد الشرائح، والتصوير بالرنين المغناطيسي.

خلل في عدد الكلى

عدم تنسج- غياب خلقي لإحدى الكليتين والأوعية الكلوية أو كلتيهما. عدم تنسج الكلى الثنائي غير متوافق مع الحياة. يعد عدم تنسج كلية واحدة أمرًا شائعًا نسبيًا - في 4-8٪ من المرضى الذين يعانون من تشوهات في الكلى. يحدث ذلك بسبب التخلف في الأنسجة المولدة للكلية. في نصف الحالات، على جانب عدم تنسج الكلى، لا يوجد حالب مطابق، وفي حالات أخرى، تنتهي نهايته البعيدة بشكل أعمى (الشكل 5.4).

يترافق خلل تنسج الكلى مع تشوهات في الأعضاء التناسلية لدى 70% من الفتيات و20% من الأولاد. عند الأولاد، يحدث المرض مرتين في كثير من الأحيان.

تعتبر المعلومات حول وجود كلية واحدة لدى المريض في غاية الأهمية، لأن تطور الأمراض فيها يتطلب دائمًا أساليب علاجية خاصة. الكلية الواحدة أكثر تكيفًا وظيفيًا مع تأثير العوامل السلبية المختلفة. مع عدم تنسج الكلى، يلاحظ دائما تضخم التعويضي (البديل).

أرز. 5.4.عدم تنسج الكلية اليسرى والحالب

يمكن لتصوير الجهاز البولي والموجات فوق الصوتية اكتشاف كلية واحدة متضخمة. العلامة المميزة للمرض هي عدم وجود أوعية كلوية على جانب عدم تنسج الدم، وبالتالي يتم التشخيص بشكل موثوق على أساس الأساليب التي تجعل من الممكن إثبات غياب ليس فقط الكلى، ولكن أيضًا أوعيةها (تصوير الشرايين الكلوية) ، التصوير المقطعي المحوسب متعدد الحلزونات وتصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي). تتميز الصورة التنظيرية بغياب النصف المقابل من الطية بين الحالب وفتحة الحالب. عندما ينتهي الحالب بشكل أعمى، يتقلص فمه، ويغيب الانقباض وإخراج البول. يتم تأكيد هذا النوع من العيوب عن طريق قسطرة الحالب باستخدام تصوير الحالب الرجعي.

أرز. 5.5.الموجات فوق الصوتية. ازدواجية الكلى

ازدواجية الكلى- الشذوذ الأكثر شيوعًا في عدد الكلى، ويحدث في حالة واحدة من بين 150 حالة تشريح. في النساء، لوحظ هذا التشوه مرتين في كثير من الأحيان.

كقاعدة عامة، كل نصف الكلية المضاعفة لديه إمدادات الدم الخاصة به. السمة المميزة لهذا الشذوذ هي عدم التماثل التشريحي والوظيفي. غالبًا ما يكون النصف العلوي أقل تطوراً. يعد تماثل العضو أو السيطرة على تطور النصف العلوي أقل شيوعًا.

قد يكون ازدواجية الكلى واحد-و ثنائي،و مكتملو غير مكتمل(الشكل 41، 42، انظر إدراج اللون). يتضمن التضاعف الكامل وجود نظامين حويضيين وحالبين وفتحتين في المثانة (الحالب المزدوج).في حالة التضاعف غير الكامل، يندمج الحالب في النهاية في واحد وينفتح في فتحة واحدة في المثانة (شق الحالب).

في كثير من الأحيان، يكون التضاعف الكامل للكلية مصحوبًا بخلل في تطور الجزء السفلي من أحد الحالب: انتباذ داخل المثانة أو خارج الرحم

أرز. 5.6.مخططات الجهاز البولي الإخراجية:

أ- ازدواج غير كامل للمسالك البولية على اليسار (شق الحالب) ؛ ب- ازدواجية كاملة للمسالك البولية على اليسار (الحالب المزدوج)(السهام)

(فتح في مجرى البول أو المهبل)، وتشكيل قيلة حالبية أو عدم كفاءة الوصل المثاني الحالبي مع تطور الارتجاع. من العلامات المميزة للانتباذ التسرب المستمر للبول مع الحفاظ على التبول الطبيعي. الكلية المزدوجة، لا تتأثر بأي مرض، ولا تسبب مظاهر سريرية ويتم اكتشافها لدى المرضى أثناء الفحص العشوائي. ومع ذلك، فهو في كثير من الأحيان عرضة للأمراض المختلفة، مثل التهاب الحويضة والكلية، وتحصي البول، وموه الكلية، وتدلي الكلية، والأورام.

إن إجراء التشخيص ليس بالأمر الصعب ويتضمن طرق البحث بالموجات فوق الصوتية (الشكل 5.5) والتصوير البولي الإخراجي (الشكل 5.6) والتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي وطرق البحث بالمنظار (تنظير المثانة وقسطرة الحالب).

يتم إجراء العلاج الجراحي فقط في حالة وجود اضطرابات ديناميكية البول المرتبطة بالدورة غير الطبيعية للحالب، وكذلك أمراض الكلى المزدوجة الأخرى.

الكلى الملحقة- خلل نادر للغاية في عدد الكلى. تحتوي الكلية الثالثة على إمداد دم خاص بها وكبسولات ليفية ودهنية وحالب. يتدفق الأخير إلى حالب الكلية الرئيسية أو يفتح بفم مستقل في المثانة، وفي بعض الحالات يمكن أن يكون خارج الرحم. تم تقليل حجم البرعم الملحق بشكل كبير.

يتم التشخيص باستخدام نفس الأساليب المستخدمة في حالات الشذوذات الكلوية الأخرى. يعد تطور المضاعفات في الكلى الإضافية، مثل التهاب الحويضة والكلية المزمن وتحصي البول وغيرها، مؤشرًا لاستئصال الكلية.

خلل في حجم الكلى

نقص تنسج الكلى (الكلى القزمة)- تصغير خلقي لعضو في الحجم مع بنية مورفولوجية طبيعية لحمة الكلى دون الإخلال بوظيفتها. عادة ما يتم دمج هذا التشوه مع زيادة في الجانب المقابل

الكلى غالبًا ما يكون نقص التنسج من جانب واحد، وغالبًا ما يتم ملاحظته على كلا الجانبين.

من جانب واحدقد لا يتجلى نقص تنسج الكلى سريريًا، ولكن في الكلى غير الطبيعية، تتطور العمليات المرضية في كثير من الأحيان. بجانبينيصاحب نقص تنسج الدم أعراض ارتفاع ضغط الدم الشرياني والفشل الكلوي، وتعتمد شدتها على درجة العيب الخلقي والمضاعفات الناشئة بشكل رئيسي بسبب إضافة العدوى.

أرز. 5.7.الموجات فوق الصوتية. عسر الولادة الحوضي للكلية ناقصة التنسج (السهم)

أرز. 5.8.وميض. نقص تنسج الكلى اليسرى

يتم التشخيص عادةً على أساس التشخيص بالموجات فوق الصوتية (الشكل 5.7) وتصوير الجهاز البولي الإخراجي والتصوير المقطعي المحوسب ومسح النظائر المشعة (الشكل 5.8).

يتم تقديم صعوبات خاصة من خلال التشخيص التفريقي لنقص تنسج الدم النمو الشاذو تجعد الكلى نتيجة لتصلب الكلية.على عكس خلل التنسج، يتميز هذا الشذوذ بالبنية الطبيعية للأوعية الكلوية ونظام الحويضة والحالب. غالبًا ما يكون تصلب الكلية نتيجة لالتهاب الحويضة والكلية المزمن أو يتطور نتيجة لارتفاع ضغط الدم. يصاحب التنكس الندبي للكلية تشوه مميز في محيطها وكؤوسها.

يتم علاج المرضى الذين يعانون من الكلى ناقصة التنسج عندما تتطور العمليات المرضية فيها.

شذوذ في موقع وشكل الكلى

شذوذ في موقع الكلى - أدب المدينة الفاسدة- موقع الكلية في منطقة تشريحية غير مميزة لها. يحدث هذا الشذوذ في واحد من كل 800-1000 مولود جديد. تكون الكلية اليسرى مصابة بالخلل في كثير من الأحيان أكثر من اليمنى.

سبب تكوين هذا التشوه هو انتهاك حركة الكلى من الحوض إلى المنطقة القطنية أثناء التطور داخل الرحم. يحدث عسر الولادة بسبب تثبيت الكلى في المراحل المبكرة من التطور الجنيني عن طريق جهاز الأوعية الدموية المتطور بشكل غير طبيعي أو عدم نمو طول الحالب بشكل كافٍ.

اعتمادا على مستوى الموقع، هناك الصدري، القطني، العجزي الحرقفيو عسر الولادة الحوضي(الشكل 5.9).

قد تكون هناك تشوهات في موقع الكلى من جانب واحدو ثنائي.يسمى عسر الولادة في الكلى دون نزوحها إلى الجانب الآخر متجانس.تقع الكلية المتخلفة على جانبها، ولكن أعلى أو أسفل وضعها الطبيعي. ديستوبيا غير متجانسة (متقاطعة).- عيب تنموي نادر يتم اكتشافه بمعدل 1: 10000 عملية تشريح. يتميز بإزاحة الكلى إلى الجانب الآخر، ونتيجة لذلك يقع كلاهما على نفس الجانب من العمود الفقري (الشكل 5.10). في حالة عسر الولادة المتقاطع، ينفتح الحالبان في المثانة، كما هو الحال مع الموقع الطبيعي للكلى. يتم الحفاظ على المثلث الحويصلي.

يمكن أن تسبب الكلية المزعجة ألمًا مستمرًا أو دوريًا في النصف المقابل من البطن أو المنطقة القطنية أو العجز.

أرز. 5.9.أنواع عسر الولادة الكلوي: 1 - الصدري؛ 2 - قطني. 3 - العجزي الحرقفي. 4 - الحوض. 5- تقع الكلية اليسرى بشكل طبيعي

أرز. 5.10.عسر الولادة غير المتجانس (المتقاطع) للكلية اليمنى

غالبًا ما يمكن جس الكلية التي تقع بشكل غير طبيعي من خلال جدار البطن الأمامي.

يحتل هذا الشذوذ المرتبة الأولى بين أسباب التدخلات الجراحية التي يتم إجراؤها بشكل خاطئ، حيث غالبًا ما يتم الخلط بين الكلى ورم، وتسلل الزائدة الدودية، وأمراض الأعضاء التناسلية الأنثوية، وما إلى ذلك. في الكلى المخللة، غالبًا ما يتطور التهاب الحويضة والكلية، واستسقاء الكلية، وتحصي البول.

إن الصعوبة الكبرى في إجراء التشخيص ناجمة عن عسر الولادة الحوضي. يمكن أن يظهر هذا الموقع من الكلى على شكل ألم في أسفل البطن ويحاكي علم الأمراض الجراحي الحاد. يمكن أن يظهر عسر الولادة القطني والحرقفي، حتى لو لم يكن معقدًا بسبب أي مرض، على شكل ألم في المنطقة المقابلة. يتم تحديد الألم في عسر الولادة الصدري الأكثر ندرة في الكلى خلف القص.

الطرق الرئيسية لتشخيص تشوهات الكلى هي الموجات فوق الصوتية والأشعة السينية والتصوير المقطعي وتصوير الأوعية الكلوية. كلما كانت الكلية الديستوبية منخفضة، كلما كانت بوابتها أكثر بطنًا ويتم تدوير الحوض للأمام. مع الموجات فوق الصوتية وتصوير الجهاز البولي الإخراجي، تقع الكلية في مكان غير نمطي، ونتيجة للدوران، تبدو مسطحة (الشكل 5.11).

إذا لم يكن هناك تباين كافٍ للكلية المتدهورة، وفقًا لتصوير الجهاز البولي الإخراجي، يتم إجراء تصوير الحالب والحالب إلى الوراء (الشكل 5.12).

أرز. 5.11.مخطط الجهاز البولي الإخراجي. عسر الولادة الحوضي للكلية اليسرى (السهم)

أرز. 5.12.مخطط الحالب والحالب الرجعي. عسر الولادة الحوضي للكلية اليمنى (السهم)

كلما انخفض ديستوبيا العضو، كلما كان الحالب أقصر. في صور الأوعية الدموية، تكون الأوعية الكلوية منخفضة ويمكن أن تنشأ من الشريان الأورطي البطني، وتشعب الأبهر، والشرايين الحرقفية المشتركة والشرايين تحت المعدة (الشكل 5.13). من المميزات وجود أوعية متعددة تغذي الكلى. يتم اكتشاف هذا الشذوذ بشكل أكثر وضوحًا في التصوير المقطعي متعدد الشرائح مع وجود

عن طريق الفحص (الشكل 39، انظر إدراج اللون). يعد الدوران غير الكامل للكلية والحالب القصير من العلامات التشخيصية التفريقية المهمة التي تجعل من الممكن التمييز بين عسر الولادة في الكلى وبين تدلي الكلى. الكلى المتخلفة، على عكس المراحل المبكرة من مرض تدلي الكلى، محرومة من الحركة.

لا يتم علاج الكلى المتخلفة إلا في حالة تطور عملية مرضية فيها.

تشمل الحالات الشاذة في الشكل أنواعًا مختلفة اندماج الكلىبين أنفسهم. تحدث الكلى المندمجة في 16.5% من الحالات من بين جميع الحالات الشاذة.

يتضمن الاندماج اتحاد كليتين في عضو واحد. كرو-

أرز. 5.13.تصوير الأوعية الكلوية. عسر الولادة الحوضي للكلية اليسرى (السهم)

يتم توفيره دائمًا عن طريق أوعية كلوية متعددة غير طبيعية. يوجد في مثل هذه الكلية نظامان للحويضة والحالب. نظرًا لأن الاندماج يحدث في المراحل المبكرة من التطور الجنيني، فلا يحدث دوران طبيعي للكلى، ويقع كلا الحوضين على السطح الأمامي للعضو. يؤدي الوضع غير الطبيعي للحالب أو ضغطه بواسطة الأوعية القطبية السفلية إلى انسداده. في هذا الصدد، غالبا ما يكون هذا الشذوذ معقدا بسبب موه الكلية والتهاب الحويضة والكلية. ويمكن أيضًا دمجه مع الارتجاع المثاني الحالبي.

اعتمادًا على الموضع النسبي للمحاور الطولية للبراعم، يتم تمييز البراعم على شكل حدوة حصان وعلى شكل بسكويت وعلى شكل S وL (الشكل 45-48، انظر إدراج اللون).

قد يكون اندماج الكلى متماثلو غير متماثل.في الحالة الأولى، يتم دمج البراعم مع أعمدة تحمل نفس الاسم، عادة ما تكون أقل، ونادرًا جدًا، الجزء العلوي (برعم على شكل حدوة حصان) أو المقاطع الوسطى (برعم على شكل بسكويت). في الثانية، يحدث الاندماج مع أقطاب متقابلة (براعم على شكل حرف S، L).

كلية حدوة الحصانهو شذوذ الاندماج الأكثر شيوعا. في أكثر من 90٪ من الحالات، يلاحظ اندماج الكلى مع القطبين السفليين. في كثير من الأحيان، تتكون هذه الكلى من كلى متناظرة من نفس الحجم وتكون متخلفة. يمكن أن تكون أبعاد منطقة الاندماج، أو ما يسمى بالبرزخ، مختلفة تمامًا. يتراوح سمكها، كقاعدة عامة، من 1.5-3، العرض 2-3، الطول - 4-7 سم.

عندما تقع كلية واحدة في مكان نموذجي، والثانية، تندمج معها بزاوية قائمة، عبر العمود الفقري، تسمى الكلية على شكل حرف L.

في الحالات التي تكون فيها الكلية المندمجة ملقاة على جانب واحد من العمود الفقري، يتم توجيه البوابات في اتجاهات مختلفة، ويسمى ذلك على شكل حرف S.

على شكل غاليتتقع الكلية عادة أسفل الرعن في منطقة الحوض. يختلف حجم الحمة لكل نصف من الكلى البسكويتية، وهو ما يفسر عدم تناسق العضو. يدخل الحالب عادةً إلى المثانة في المكان المعتاد، ونادرًا ما يتقاطعان مع بعضهما البعض.

سريريًا، قد تظهر الكلى المندمجة على شكل ألم في المنطقة المجاورة للسرة. نظرًا لخصائص إمداد الدم وتعصيب كلية حدوة الحصان وضغط برزخها على الشريان الأورطي والوريد الأجوف والضفيرة الشمسية، حتى في حالة عدم وجود تغيرات مرضية فيها، فهي مميزة

أرز. 5.14.مخطط الجهاز البولي الإخراجي. الكلى على شكل حرف L (السهام)

أرز. 5.15.التصوير المقطعي مع التباين (إسقاط أمامي). كلية حدوة الحصان. ضعف الأوعية الدموية في البرزخ بسبب غلبة الأنسجة الليفية فيه

أرز. 5.16.التصوير المقطعي المحوسب متعدد الشرائح (الإسقاط المحوري). كلية حدوة الحصان

أعراض. مع مثل هذه الكلى، فإن ظهور أو تكثيف الألم في منطقة السرة أثناء ثني الجسم للخلف (أعراض روفسينج). قد تحدث اضطرابات في الجهاز الهضمي - ألم في منطقة شرسوفي، والغثيان، والانتفاخ، والإمساك.

تعد الموجات فوق الصوتية وتصوير الجهاز البولي الإخراجي (الشكل 5.14) والتصوير المقطعي المحوسب متعدد الشرائح (الشكل 5.15، 5.16) من الطرق الرئيسية لتشخيص الكلى المندمجة وتحديد أمراضها المحتملة (الشكل 5.17).

يتم العلاج لتطور أمراض الكلى غير الطبيعية (تحص بولي، التهاب الحويضة والكلية، موه الكلية). عند اكتشاف موه الكلية حدوة الحصان، يجب تحديد ما إذا كان ذلك نتيجة لانسداد الجزء الحويضي الحالبي المميز لهذا المرض (تضيق، تقاطع الحالب مع الحزمة الوعائية القطبية السفلية) أو يتكون بسبب الضغط عليه من برزخ كلية حدوة الحصان. في الحالة الأولى فمن الضروري

إجراء رأب الجزء الحويضي الحالبي، وفي الجزء الثاني - استئصال (بدلاً من تشريح) البرزخ أو مفاغرة الحالب (عملية نيويرت).

تشوهات في بنية الكلى

يتميز خلل التنسج الكلوي بانخفاض حجمه مع اضطراب متزامن في تطور الأوعية الدموية والحمة والجهاز الحويصلي وانخفاض في وظائف الكلى. يحدث هذا الشذوذ نتيجة لذلك

أرز. 5.17. CT متعدد الشرائح (إسقاط أمامي). التحول المائي للكلى حدوة الحصان

تحريض غير كافي لقناة الكُلية الماورائية للتمييز بين الأرومة الكُلوية الماورائية بعد اندماجها. ومن النادر جدًا أن يكون مثل هذا الشذوذ ثنائيًا ويصاحبه فشل كلوي حاد.

المظاهر السريرية لخلل التنسج الكلوي تنشأ نتيجة لإضافة التهاب الحويضة والكلية المزمن وتطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني. تنشأ صعوبات التشخيص التفريقي عند التمييز بين خلل التنسج ونقص التنسج والكلى المتجعد. تساعد الطرق الإشعاعية في إجراء التشخيص، وفي المقام الأول التصوير المقطعي المحوسب متعدد الشرائح مع التباين (الشكل 5.18)، وتصوير الكلى الثابت والديناميكي.

التشوهات الأكثر شيوعًا في بنية الحمة الكلوية هي الآفات الكيسية القشرية (كيس كلوي متعدد الكيسات ومتعدد الكيسات والانفرادي). تتحد هذه الحالات الشاذة من خلال آلية تعطيل تشكلها، والتي تتمثل في تنافر اتصال الأنابيب الأولية للمأرمة الكلوية المصاحبة مع قناة ما بعد الكلية. وهي تختلف في توقيت تعطيل هذا الاندماج خلال فترة التمايز الجنيني، مما يحدد شدة التغيرات الهيكلية في حمة الكلى ودرجة قصورها الوظيفي. لوحظت التغييرات الأكثر وضوحًا في الحمة، والتي لا تتوافق مع وظيفتها، في مرض الكلى المتعدد الكيسات.

الكلى المتعددة الكيسات- شذوذ نادر يتميز بوجود أكياس متعددة ذات أشكال وأحجام مختلفة، تشغل الحمة بأكملها، مع غياب أنسجتها الطبيعية وتخلف الحالب. يتم تمثيل المساحات بين الكيسات بالأنسجة الضامة والليفية. تتشكل الكلية متعددة الكيسات نتيجة لخلل في اتصال قناة الكلية الدائمة مع المأرمة الكلوية اللاحقة وغياب الفتحة الإخراجية مع الحفاظ على الجهاز الإفرازي للكلية الدائمة في المراحل الأولى من تكوينها الجنيني. يتراكم البول، عندما يتشكل، في الأنابيب، وبدون وجود مخرج، يمدها، ويحولها إلى كيسات. محتويات الخراجات عادة ما تكون سائلة واضحة، تشبه بشكل غامض

رسم البول. بحلول وقت الولادة، تكون وظيفة هذه الكلى غائبة.

كقاعدة عامة، مرض الكلى المتعدد الكيسات هو عملية أحادية الجانب، وغالبًا ما يتم دمجها مع تشوهات في الكلى والحالب المقابل. مرض الكيسات الثنائية المتعددة غير متوافق مع الحياة.

قبل حدوث العدوى، لا تظهر الكلية المتعددة الكيسات من جانب واحد سريريًا وقد تكون نتيجة عرضية أثناء الفحص السريري. يتم التشخيص باستخدام طرق البحث عن النويدات المشعة بالموجات فوق الصوتية والأشعة السينية مع تحديد منفصل لوظيفة الكلى. في المقابل

أرز. 5.18.مقطعية متعددة الشرائح. خلل التنسج الكلوي الأيسر (السهم)

أرز. 5.19.الموجات فوق الصوتية. مرض الكلية متعددة الكيسات

من مرض متعدد الكيسات، يكون مرض متعدد الكيسات دائمًا عملية أحادية الجانب مع نقص وظيفة العضو المصاب.

يتكون العلاج الجراحي من استئصال الكلية.

مرض الكلية متعددة الكيسات- عيب في النمو يتميز باستبدال الحمة الكلوية بكيسات متعددة بأحجام مختلفة. هذه عملية ثنائية حادة، غالبًا ما تكون مصحوبة بالتهاب الحويضة والكلية المزمن وارتفاع ضغط الدم الشرياني وزيادة الفشل الكلوي المزمن.

مرض الكيسات شائع جدًا - حالة واحدة من بين 400 حالة تشريح. في ثلث المرضى، يتم اكتشاف الخراجات في الكبد، لكنها قليلة العدد ولا تضعف وظيفة العضو.

من الناحية المرضية والسريرية، ينقسم هذا الشذوذ إلى مرض الكلى المتعدد الكيسات عند الأطفال والبالغين. يتميز مرض تعدد الكيسات في مرحلة الطفولة بنوع واحد من انتقال المرض وراثي جسمي متنحي، في حين يتميز مرض تعدد الكيسات عند البالغين بنوع جسمي سائد. وهذا الشذوذ عند الأطفال شديد، فمعظمهم لا يعيشون حتى سن البلوغ.

الراستا. مرض الكيسات لدى البالغين لديه مسار أكثر ملاءمة، ويظهر في الشباب أو منتصف العمر، ويتم تعويضه لسنوات عديدة. متوسط ​​العمر المتوقع هو 45-50 سنة.

من الناحية المجهرية، تتضخم الكلى في الحجم بسبب وجود العديد من الأكياس بأقطار مختلفة، وتكون كمية الحمة العاملة في حدها الأدنى (الشكل 44، انظر ملحق اللون). نمو الخراجات يسبب نقص تروية الأنابيب الكلوية السليمة وموت الأنسجة الكلوية. يتم تسهيل هذه العملية من خلال التهاب الحويضة والكلية المزمن المرتبط بتصلب الكلية.

يشكو المرضى من آلام في البطن والقطني، والضعف، والتعب، والعطش، وجفاف الفم، والصداع، والذي يرتبط بالفشل الكلوي المزمن وارتفاع ضغط الدم.

أرز. 5.20.مخطط الجهاز البولي الإخراجي. مرض الكلية متعددة الكيسات

أرز. 5.21.ط م. مرض الكلية متعددة الكيسات

يتم التعرف بسهولة على الكلى الدرنية الكثيفة المتضخمة بشكل كبير عن طريق الجس. المضاعفات الأخرى لمرض الكيسات هي بيلة دموية جسيمة، وتقيح وأورام خبيثة في الخراجات.

تظهر اختبارات الدم فقر الدم وزيادة مستويات الكرياتينين واليوريا. يتم التشخيص على أساس طرق البحث عن النويدات المشعة بالموجات فوق الصوتية والأشعة السينية. يتم زيادة العلامات المميزة بعامل

مقاييس الكلى، ممثلة بالكامل بواسطة الخراجات ذات الأحجام المختلفة، وضغط الحوض والكؤوس، التي تكون أعناقها ممدودة، ويتم تحديد الانحراف الإنسي للحالب (الشكل 5.19-5.21).

العلاج المحافظ لمرض متعدد الكيسات يتكون من علاج الأعراض وارتفاع ضغط الدم. يخضع المرضى للإشراف الطبي من قبل طبيب المسالك البولية وأمراض الكلى. يشار إلى العلاج الجراحي لتطور المضاعفات: تقيح الخراجات أو الأورام الخبيثة. مع الأخذ بعين الاعتبار العملية ذات الاتجاهين، ينبغي أن تكون ذات طبيعة محافظة على الأعضاء. يمكن إجراء ثقب الأكياس عن طريق الجلد بشكل روتيني، بالإضافة إلى استئصالها باستخدام المنظار أو الوصول المفتوح. في حالات الفشل الكلوي المزمن الشديد، يشار إلى غسيل الكلى وزرع الكلى.

الكيس الكلوي الانفرادي.العيب التنموي له المسار الأكثر ملاءمة ويتميز بتكوين كيس واحد أو عدة كيسات موضعية في الطبقة القشرية للكلية. هذا الشذوذ شائع بالتساوي بين الأشخاص من كلا الجنسين ويتم ملاحظته بشكل رئيسي بعد 40 عامًا.

يمكن أن تكون الخراجات الانفرادية بسيطو جلداني.لا يمكن أن يكون الكيس البسيط الانفرادي فقط خلقي،لكن أيضا مكتسب.يتطور الكيس الخلقي البسيط من قنوات التجميع الجرثومية التي فقدت الاتصال بالمسالك البولية. تتضمن التسبب في تكوينها انتهاكًا لنشاط تصريف الأنابيب مع التطور اللاحق لعملية الاحتفاظ ونقص تروية الأنسجة الكلوية. يتم تمثيل الطبقة الداخلية للكيس بظهارة حرشفية أحادية الطبقة. محتوياته غالبا ما تكون مصلية، في 5٪ من الحالات نزفية. يعد النزف داخل الكيس أحد علامات الورم الخبيث.

عادة ما يحدث كيس بسيط منفرد (منفرد)،على الرغم من أنهم يجتمعون متعددة، متعددة الغرف،مشتمل الخراجات الثنائية.يتراوح حجمها من 2 سم في القطر إلى التكوينات العملاقة التي يزيد حجمها عن 1 لتر. في أغلب الأحيان، يتم توطين الخراجات في أحد أعمدة الكلى.

الخراجات الجلدية الكلوية نادرة للغاية. وقد تحتوي على دهون وشعر وأسنان وعظام، والتي يتم الكشف عنها عن طريق فحص الأشعة السينية.

الأكياس الصغيرة البسيطة لا تظهر عليها أية أعراض وتكتشف بالصدفة أثناء الفحص. المظاهر السريرية تبدأ كما

أرز. 5.22.الموجات فوق الصوتية. الكيس (1) الكلى (2)

زيادة في حجم الكيس، وترتبط في المقام الأول بمضاعفاته، مثل ضغط نظام الحويضة والحالب والأوعية الكلوية والتقيح والنزيف والأورام الخبيثة. قد يتمزق كيس الكلى الكبير.

يتم جس الأكياس الكلوية الانفرادية الكبيرة كتكوين مرن وناعم ومتحرك وغير مؤلم. العلامة الصوتية المميزة للكيس هي وجود كيس متجانس ناقص الصدى،

مع ملامح واضحة، وسط سائل مدور في المنطقة القشرية للكلى (الشكل 5.22).

في صور الجهاز البولي الإخراجي، والتصوير المقطعي المحوسب متعدد الحلزونات مع التباين والتصوير بالرنين المغناطيسي، يتم تكبير حجم الكلى بسبب تكوين سائل متجانس مستدير ورقيق الجدران، والذي يشوه نظام الحويضة والكلية بدرجة أو بأخرى ويسبب انحراف الحالب (الشكل 5.23). ). يتم ضغط الحوض، ويتم دفع الكأس للخلف، ويتم دفعه بعيدًا، ومع انسداد عنق الكأس، يحدث الكأس المائي. تتيح هذه الدراسات أيضًا تحديد تشوهات أوعية الكلى ووجود أمراض الكلى الأخرى.

(الشكل 5.24).

في مخطط الشرايين الكلوية الانتقائي، يتم تحديد ظل وعائي منخفض التباين للتكوين الدائري في موقع الكيس (الشكل 5.25). يكشف تصوير الكلية الثابت عن وجود خلل دائري في تراكم التتبع الإشعاعي.

أرز. 5.23.ط م. كيس انفرادي في القطب السفلي للكلية اليمنى

أرز. 5.24. CT متعدد الشرائح مع التباين. نوع قطعي متعدد من الشرايين الكلوية (1)، كيس (2) ورم (3) في الكلى

أرز. 5.25.مخطط الشرايين الكلوية الانتقائي. كيس انفرادي في القطب السفلي للكلية اليسرى (السهم)

يتم إجراء التشخيص التفريقي في حالة مرض الكيسات المتعددة، ومرض الكيسات المتعددة، وموه الكلية، وخاصة أورام الكلى.

مؤشرات العلاج الجراحي هي حجم الكيس الذي يزيد عن 3 سم ووجود مضاعفاته. إن أبسط طريقة هي ثقب الكيس عن طريق الجلد تحت توجيه الموجات فوق الصوتية مع سحب محتوياته، والتي تخضع للفحص الخلوي. إذا لزم الأمر، يتم إجراء تصوير المثانة. بعد إخلاء محتويات الكيس، يتم حقن المواد المصلبة (الكحول الإيثيلي) في تجويف الكيس. تعطي الطريقة نسبة عالية من الانتكاسات، حيث يتم الحفاظ على أغشية الكيس القادرة على إنتاج السوائل.

حاليا، طريقة العلاج الرئيسية هي استئصال الكيس بالمنظار أو بالمنظار خلف الصفاق. ونادرا ما يتم استخدام الجراحة المفتوحة - بضع البطن - (الشكل 66، انظر الملحق الملون). يشار إليه عندما يصل الكيس إلى أحجام هائلة، ويكون متعدد البؤر بطبيعته مع ضمور الحمة الكلوية، وكذلك في وجود ورم خبيث. في مثل هذه الحالات، يتم إجراء استئصال الكلى أو استئصال الكلية.

كيس باراحوضيهو كيس يقع في منطقة الجيب الكلوي، نقير الكلى. جدار الكيس مجاور بشكل وثيق لأوعية الكلى والحوض، لكنه لا يتواصل معها. سبب تكوينه هو تخلف الأوعية اللمفاوية في الجيب الكلوي خلال فترة حديثي الولادة.

يتم تحديد المظاهر السريرية للكيس المجاور للحوض من خلال موقعه، أي الضغط على الحوض وعنيق الأوعية الدموية في الكلى. يعاني المرضى من الألم. قد تحدث بيلة دموية وارتفاع ضغط الدم الشرياني.

التشخيص هو نفسه بالنسبة للكيسات الكلوية الانفرادية. يتم إجراء التشخيص التفريقي مع توسع الحوض أثناء موه الكلية، حيث يتم استخدام طرق الموجات فوق الصوتية والأشعة السينية مع تباين المسالك البولية.

تنشأ الحاجة إلى العلاج عندما يزداد حجم الكيس بشكل كبير وتتطور المضاعفات. ترتبط الصعوبات الفنية أثناء استئصالها بقرب الحوض والأوعية الكلوية.

رتج الكأس أو الحوضوهو عبارة عن تكوين سائل مفرد مدور يتواصل معهم، ومبطن بالظهارة البولية. وهو يشبه كيسًا كلويًا بسيطًا وكان يُطلق عليه سابقًا بشكل غير صحيح كيسًا كاليسيليًا أو كيسًا حوضيًا. الفرق الأساسي بين الرتج والكيس الانفرادي هو اتصاله عن طريق برزخ ضيق مع نظام التجويف الكلوي، والذي يميز هذا التكوين باعتباره رتجًا حقيقيًا للكلية.

أرز. 5.26. CT متعدد الشرائح مع التباين. رتج الكأس الكلوي الأيسر (السهم)

عنق الرحم أو الحوض. يتم التشخيص على أساس تصوير الجهاز البولي الإخراجي والتصوير المقطعي المحوسب متعدد الشرائح مع التباين (الشكل 5.26).

في بعض الحالات، يمكن إجراء تصوير الحالب الرجعي أو تصوير الرتج عن طريق الجلد. بناءً على هذه الطرق، تم إثبات اتصال الرتج مع نظام الحويضة الكلوية في الكلى بشكل واضح.

يشار إلى العلاج الجراحي لأحجام الرتج الكبيرة والمضاعفات الناشئة فيما يتعلق بهذا. وهو يتألف من استئصال الكلى مع استئصال الرتج.

الشذوذات النخاعية.برعم اسفنجي- تشوه نادر جدًا يتميز بالتوسع الكيسي البعيد

أجزاء من قنوات التجميع. يكون الضرر في الغالب ثنائيًا ومنتشرًا، لكن العملية قد تقتصر على جزء من الكلية. تعتبر الكلية الإسفنجية أكثر شيوعًا عند الأولاد ولها مسار إيجابي، دون التأثير عمليًا على وظائف الكلى.

يمكن أن يبقى المرض بدون أعراض لفترة طويلة، ويسبب أحيانًا ألمًا في منطقة أسفل الظهر. يتم ملاحظة المظاهر السريرية فقط عند حدوث مضاعفات (العدوى، بيلة دموية دقيقة وكبيرة، تكلس الكلية، تكوين الحصوات). تظل الحالة الوظيفية للكلى طبيعية لفترة طويلة.

يتم تشخيص الكلية الإسفنجية باستخدام طرق الأشعة السينية. غالبًا ما تكشف صور الجهاز البولي الرصدية والإفرازية عن تكلس الكلية - وهو تراكم مميز للتكلسات و / أو الحجارة الصغيرة الثابتة في منطقة الأهرامات الكلوية، والتي، مثل الجبيرة، تؤكد على محيطها. في النخاع المقابل للأهرامات، تم اكتشاف عدد كبير من الخراجات الصغيرة. يبرز بعضها في تجويف الكأس، ويشبه عنقود العنب.

يجب إجراء التشخيص التفريقي في المقام الأول مع مرض السل الكلوي.

المرضى الذين يعانون من الكلى الإسفنجية غير المعقدة لا يحتاجون إلى علاج. يشار إلى العلاج الجراحي لتطوير المضاعفات: تشكيل الحجر، بيلة دموية.

تضخم الخلايا (تضخم الخلايا)- التوسع الخلقي غير الانسدادي للكأس الناتج عن خلل التنسج النخاعي. ويسمى توسع جميع مجموعات الكأس polymegacalyx (داء الضخم).

مع megacalyx، يكون حجم الكلى طبيعيا، وسطحها أملس. الطبقة القشرية ذات حجم وبنية طبيعية، أما النخاع فهو متخلف ورقيق. الحليمات مفلطحة وغير متباينة بشكل جيد. متقدم

أرز. 5.27.مخطط الجهاز البولي الإخراجي. Megapolycalicosis على اليسار

يمكن أن تمر الكؤوس مباشرة إلى الحوض، والذي، على عكس حالة موه الكلية، يظل طبيعيًا في الحجم. يتكون الجزء الحويضي الحالبي بشكل طبيعي، ولا يتم تضييق الحالب. في دورة غير معقدة، لا يتم انتهاك وظائف الكلى. لا ينجم اتساع الكؤوس عن انسداد عنقها، كما يحدث عند وجود حصوة في هذه المنطقة أو متلازمة فرالي (ضغط عنق الكأس بواسطة جذع شرياني قطعي)، بل هو خلقي غير انسدادي. طبيعة.

للتشخيص، يتم استخدام طرق الموجات فوق الصوتية والأشعة السينية مع تباين المسالك البولية. تُظهر صور الجهاز البولي المفرزة توسعًا في جميع مجموعات الكؤوس مع عدم وجود توسع في الحوض (الشكل 5.27).

داء Megapolycalicosis، على عكس موه الكلية، في الحالات غير المعقدة لا يتطلب التصحيح الجراحي.

5.2. شذوذ الحالب

العيوب التنموية الحالبتمثل 22% من جميع الحالات الشاذة في الجهاز البولي. وفي بعض الحالات يتم دمجها مع تشوهات في نمو الكلى. وكقاعدة عامة، تشوهات الحالب تؤدي إلى اضطرابات في ديناميكا البول. يتم قبول التصنيف التالي لتشوهات الحالب.

■ عدم التنسج (عدم التنسج)؛

■ مضاعفة (كاملة وغير كاملة)؛

■ ثلاثة أضعاف.

■ الرجعية.

■ رجعي.

■ انتباذ فتحة الحالب.

تشوهات في شكل الحالب

■ الحالب الحلزوني (على شكل حلقة).

■ نقص تنسج.

■ خلل التنسج العصبي العضلي (تعذر الارتخاء، تضخم الحالب، تضخم الحويصلات)؛

■ تضيق (تضيق) الحالب الخلقي.

■ صمام الحالب.

■ رتج الحالب.

■ قيلة حالبية.

■ الجزر المثاني الحالبي. خلل في عدد الحالب

عدم التنسج (عدم التنسج)- غياب الحالب خلقياً، بسبب تخلف جرثومة الحالب. في بعض الحالات، يمكن تحديد الحالب على شكل حبل ليفي أو عملية نهاية عمياء (الشكل 5.28). من جانب واحديتم دمج خلل الحالب مع خلل الكلى في نفس الجانب أو مرض متعدد الكيسات. بجانبينإنه نادر للغاية وغير متوافق مع الحياة.

يعتمد التشخيص على بيانات من دراسات الأشعة السينية مع التباين وتصوير الكلى، والتي تكشف عن عدم وجود كلية واحدة. العلامات المميزة لتنظير المثانة هي تخلف أو غياب نصف المثلث المثاني وفتحة الحالب على الجانب المقابل. عندما يتم الحفاظ على الجزء البعيد من الحالب، تكون فتحة الحالب أيضًا متخلفة، على الرغم من أنها تقع في المكان المعتاد. في هذه الحالة، يسمح تصوير الحالب الرجعي بتأكيد النهاية العمياء للحالب.

يتم إجراء العلاج الجراحي عندما تتطور عملية التهابية قيحية وتتشكل الحصوات في الحالب المسدود. تتم إزالة العضو المصاب جراحيا.

مضاعفة- تشوه الحالب الأكثر شيوعاً. يحدث هذا الشذوذ عند الفتيات 5 مرات أكثر من الأولاد.

عادةً، أثناء الهجرة الذيلية، يكون حالب النصف السفلي من الكلية هو أول من يتصل بالمثانة، وبالتالي، يحتل موضعًا أعلى وجانبيًا من الحالب في النصف العلوي. يتقاطع الحالب في أقسام الحوض مع بعضها البعض ويتدفق إلى المثانة بحيث يقع الفم العلوي في الأسفل والوسطى، ويقع الجزء السفلي في الأعلى والأفقي (قانون Weigert-Meyer) (الشكل 5.29) ).

قد يكون هناك ازدواجية في المسالك البولية العلوية واحد-أو مزدوج الجانب، كامل (حالب مزدوج)و غير مكتمل (شق الحالب)(الشكل 41، 42، انظر إدراج اللون). في حالة المضاعفة الكاملة لكل منهما

أرز. 5.28.عدم تنسج الكلية اليسرى. نهاية عمياء للحالب

أرز. 5.29.قانون ويجيرت ماير. عبور الحالب وموقع أفواههم في المثانة مع ازدواج كامل للمسالك البولية

ينفتح الحالب على فتحة منفصلة في المثانة. يتميز الازدواج غير الكامل للمسالك البولية العلوية بوجود حوضين وحالب متصلين في منطقة الحوض ويفتحان في المثانة بفم واحد.

السمات الموصوفة لتضاريس الحالب مع ازدواجية المسالك البولية العلوية تؤدي إلى حدوث مضاعفات. وهكذا، فإن الحالب في النصف السفلي من الكلى، الذي يحتوي على فم أعلى وموجود بشكل جانبي، لديه نفق قصير تحت المخاطية، وهذا هو السبب في ارتفاع وتيرة الارتجاع المثاني الحالبي إلى هذا الحالب. على العكس من ذلك، فإن فتحة الحالب في النصف العلوي من الكلى غالبا ما تكون خارج الرحم وعرضة للتضيق، وهو سبب تطور استسقاء الكلية.

لا يتجلى سريريا ازدواجية الحالب في غياب الاضطرابات الديناميكية البولية. يمكن الاشتباه في هذا الشذوذ عن طريق التصوير بالموجات فوق الصوتية، حيث يتم تحديد تضاعف الكلى، ويمكن رؤية الحالب، في حالة توسعه، في مناطق الحوض أو الحوض. يتم تحديد التشخيص النهائي على أساس تصوير الجهاز البولي الإخراجي، والتصوير المقطعي المحوسب متعدد الشرائح مع التباين، والتصوير بالرنين المغناطيسي، وتنظير المثانة. في حالة عدم وجود وظيفة لنصف الكلية، يمكن تأكيد التشخيص عن طريق تصوير الحالب التقدمي أو الرجعي.

يعد تضاعف الحوض والحالب بمثابة عملية جراحية.

العلاج جراحي إذا تطورت المضاعفات. في حالة تضيق الحالب أو انتباذه، يتم إجراء مفاغرة الحالب، وفي حالة الارتجاع المثاني الحالبي، يتم إجراء عمليات مكافحة الارتجاع. في حالة فقدان وظيفة الكلية بأكملها، تتم الإشارة إلى استئصال الكلية (الشكل 60، انظر الملحق الملون)، ويشار إلى استئصال الكلية النصفية الحالبية لأحد نصفيها.

تشوهات في وضع الحالب

الحالب الرجعي- شذوذ نادر حيث يذهب الحالب في المنطقة القطنية تحت الوريد الأجوف، وبعد أن يدور حوله في حلقة، يعود إلى موضعه السابق عند المرور إلى منطقة الحوض (الشكل 43، انظر إدراج اللون). يؤدي ضغط الحالب عن طريق الوريد الأجوف السفلي إلى تعطيل مرور البول مع تطور استسقاء الحالب وصورته السريرية المميزة. يمكن الاشتباه في هذا الشذوذ عن طريق الموجات فوق الصوتية وتصوير الجهاز البولي الإخراجي، والذي يكشف عن توسع نظام تجويف الكلى والحالب إلى الثلث الأوسط، وانحناء يشبه الحلقة والبنية الطبيعية للحالب في منطقة الحوض. يتم تأكيد التشخيص باستخدام التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي متعدد الشرائح.

يتكون العلاج الجراحي من التقاطع، كقاعدة عامة، مع استئصال الأجزاء المتغيرة من الحالب وإجراء مفاغرة الحالب والصليب مع وضع العضو في وضعه الطبيعي على يمين الوريد الأجوف.

الحالب الحرقفي الرجعي- تشوه نادر للغاية حيث يقع الحالب خلف الأوعية الحرقفية (الشكل 43، انظر ملحق اللون). يؤدي هذا الشذوذ، مثل الحالب الرجعي الأجوف، إلى انسداده مع تطور استسقاء الكلية. يتكون العلاج الجراحي من تقسيم الحالب وتحريره من تحت الأوعية وإجراء مفاغرة الحالب والحالب المضادة للأوعية.

فتحة الحالب خارج الرحم- شذوذ يتميز بموقع غير نمطي داخل المثانة أو خارج المثانة لفتحات أحد الحالبين أو كليهما. هذا التشوه أكثر شيوعًا عند الفتيات، وعادةً ما يقترن بمضاعفة الحالب و/أو القيلة الحالبية. سبب هذا الشذوذ هو تأخير أو تعطيل انفصال جرثومة الحالب عن قناة ولفيان خلال مرحلة التطور الجنيني.

ل داخل الوريدتشمل أنواع انتباذ فتحة الحالب إزاحتها نحو الأسفل وإلى الوسط في عنق المثانة. هذا التغيير في موقع الفم عادة ما يكون بدون أعراض. فتحات الحالب مع وجودها خارجييفتح خارج الرحم في مجرى البول، مجاور الإحليل، الرحم، المهبل، الأسهر، الحويصلة المنوية، المستقيم.

يتم تحديد الصورة السريرية لخارج الرحم لفتحة الحالب من خلال موقعها وتعتمد على الجنس. عند الفتيات، يتجلى هذا الخلل في النمو على شكل سلس البول مع الحفاظ على التبول الطبيعي. عند الأولاد، أثناء التطور داخل الرحم، تتحول قناة ولفيان إلى قناة القذف والحويصلات المنوية، وبالتالي فإن فتحة الحالب خارج الرحم تقع دائمًا بالقرب من العضلة العاصرة للإحليل ولا يحدث سلس البول.

يعتمد التشخيص على نتائج الفحص الشامل، بما في ذلك تصوير الجهاز البولي الإخراجي، والتصوير المقطعي المحوسب، وتصوير المهبل، وتنظير الإحليل والمثانة، وقسطرة الفتحة خارج الرحم، وتصوير الإحليل والحالب الرجعي.

علاج هذا الشذوذ هو جراحي ويتكون من زرع الحالب خارج الرحم في المثانة (مفاغرة الحالب الحالبي)، وفي غياب وظائف الكلى - استئصال الكلية أو استئصال الكلية والحالب.

تشوهات في شكل الحالب

الحالب الحلزوني (على شكل حلقة).- تشوه نادر للغاية يكون فيه الحالب الموجود في الثلث الأوسط على شكل حلزوني أو حلقة. قد ترتدي العملية واحد-و ثنائيشخصية. هذا الشذوذ هو نتيجة لعدم قدرة الحالب على الدوران مع الكلية أثناء حركته داخل الرحم من منطقة الحوض إلى المنطقة القطنية.

يؤدي التواء الحالب إلى تطور عمليات احتباس الانسداد في الكلى، وتطور موه الكلية والتهاب الحويضة والكلية المزمن. يساعد تصوير الجهاز البولي الإخراجي، والتصوير المقطعي المحوسب متعدد الشرائح، والتصوير بالرنين المغناطيسي، وإذا لزم الأمر، تصوير الحالب عن طريق الجلد إلى الوراء أو التقدمي في تحديد التشخيص.

العلاج جراحي. يتم إجراء استئصال الحالب عن طريق مفاغرة الحالب أو مفاغرة الحالب.

تشوهات في بنية الحالب

نقص تصبغعادة ما يتم دمج الحالب مع نقص تنسج الكلية المقابلة أو نصفها عند المضاعفة، وكذلك مع الكلية متعددة الكيسات. مع هذا الشذوذ، يتم تضييق أو طمس تجويف الحالب بشكل حاد، ويضعف الجدار، ويضعف التمعج، ويقل حجم الفتحة. يعتمد التشخيص على بيانات من تنظير المثانة، وتصوير الجهاز البولي الإخراجي، وتصوير الحالب الرجعي.

خلل التنسج العصبي العضليتم وصف الحالب تحت اسم "الحالب الضخم" من قبل جي.جولك في عام 1923 على أنه مرض خلقي يتجلى في تمدد واستطالة الحالب (قياسًا على مصطلح "تضخم القولون"). يعد هذا أحد أكثر تشوهات الحالب شيوعًا وخطورة، وينجم عن التخلف أو الغياب التام لطبقة العضلات وضعف التعصيب. ونتيجة لذلك، يصبح الحالب غير قادر على القيام بالانقباضات النشطة ويفقد وظيفته في نقل البول من الحوض إلى المثانة. مع مرور الوقت، يؤدي هذا النوع من الانسداد الديناميكي إلى توسع وإطالة أكبر مع تكوين مكامن الخلل الركبية (megadolichoureter). يتم تسهيل تدهور نقل البول من خلال النغمة الطبيعية لعضلة المثانة النافصة والجمع بين هذا الشذوذ مع عيوب النمو الأخرى (فتحة الحالب خارج الرحم، قيلة الحالب، الجزر المثاني الحالبي، ضعف المثانة العصبية). تساهم الإضافة المتكررة للعدوى على خلفية الثبات البولي في تطور التهاب الحالب المزمن مع تندب لاحق لجدار الحالب وانخفاض أكبر في وظيفة الجهاز البولي العلوي. العلامات النسيجية المميزة للحالب الكبير هي تخلف كبير في الهياكل العصبية والعضلية للحالب مع غلبة الأنسجة الندبية.

تعذر الارتخاءالحالب هو خلل التنسج العصبي العضلي في منطقة الحوض. إن تخلف الحالب مع هذا الشذوذ هو أمر موضعي بطبيعته ولا يؤثر على الأجزاء التي تغطيه، حيث لا تتغير أو تتطور بشكل طبيعي إلا قليلاً. من هذه المواقف، ينبغي اعتبار تعذر الارتخاء في الحالب ليس مرحلة من مراحل تطور الحالب الكبير، بل أحد أصنافه. وكقاعدة عامة، يظل توسع الحالب في قسم الحوض المصاب بتعذر الارتخاء على نفس المستوى طوال الحياة. في بعض الحالات، قد تصاب الأجزاء العلوية من الحالب

أرز. 5.30.مخطط الجهاز البولي الإخراجي. تعذر الارتخاء في الحالب الأيسر

في العملية المرضية الثانوية لركود البول في المثانة المتوسعة، أي الانسداد الديناميكي.

تعتمد الصورة السريرية لخلل التنسج العصبي العضلي للحالب على درجة شدته. في حالة تعذر الارتخاء من جانب واحد أو تضخم الحالب، تظل الحالة العامة مرضية لفترة طويلة. تكون الأعراض خفيفة أو غائبة، وهو أحد أسباب تأخر تشخيص خلل التنسج العصبي العضلي بالفعل في مرحلة البلوغ. العلامات الأولى لتضخم الحالب ناتجة عن إضافة التهاب الحويضة والكلية المزمن. يظهر الألم في المنطقة القطنية المقابلة، والحمى مع قشعريرة، وعسر البول. ويلاحظ مسار سريري حاد مع تضخم الحالب الثنائي. منذ سن مبكرة، يتم الكشف عن أعراض الفشل الكلوي المزمن.

الكفاية: تأخر نمو الطفل البدني، انخفاض الشهية، بوال، العطش، الضعف، التعب.

يعتمد تشخيص خلل التنسج العصبي العضلي على أساليب البحث المختبرية والإشعاعية وديناميكية البول والتنظير الداخلي. يسمح لنا التصوير بالموجات فوق الصوتية باكتشاف توسع نظام الحويضة والحالب في أقسامه الحوضية والقبلية، وانخفاض في طبقة الحمة الكلوية. من العلامات المميزة لمرض تعذر الارتخاء على صور الجهاز البولي المفرزة هو التوسع الكبير في الحالب الحوضي مع عدم تغيير الأجزاء المغطاة من المسالك البولية (الشكل 5.30).

مع تضخم الحالب، هناك زيادة في الطول وتوسع كبير للحالب على طوله بالكامل مع مناطق الانحناءات على شكل الركبة. يتيح تصوير الحويضة والحالب التقدمي إمكانية إجراء تشخيص في حالة عدم وجود وظيفة كلوية وفقًا لتصوير الجهاز البولي الإخراجي.

في التشخيص التفريقي، ينبغي التمييز بين تضخم الحالب وتضخم الحالب، والذي يحدث نتيجة لتضيق الحالب.

العلاج الجراحي لخلل التنسج العصبي العضلي الحالبي يعتمد إلى حد كبير على مرحلة المرض. تم اقتراح أكثر من 100 طريقة للتصحيح الجراحي. تعتمد درجة القدرات التعويضية، وخاصة المميزة للأطفال الصغار، على شدة الاضطرابات التشريحية والوظيفية، وقطر الحالب ونشاط عملية الحويضة والكلية. العلاج الجراحي يتكون من استئصال الحالب المتضخم بالطول والعرض مع زرعه تحت المخاطية

في المثانة وفقًا لـ Politano-Leadbetter. تعد التغييرات الأكثر وضوحًا في جدار الحالب مع ضعف كبير في وظيفته مؤشرًا لجراحة الحالب التجميلية المعوية (الشكل 54، 55، انظر ملحق اللون).

تضيق (تضيق) الحالب الخلقي،وكقاعدة عامة، يتم توطينه في المقاطع المحيطة بالقناة، وفي كثير من الأحيان - المقاطع السابقة، ونتيجة لذلك يتطور موه الكلية أو موه الكلية. نظرًا للتكرار وخصائص المسببات والتسبب في المرض والمسار السريري وطرق التصحيح الجراحي، يتم تحديد التحول المائي الكلوي كشكل تصنيفي منفصل ويتم مناقشته في الفصل 6.

صمامات الحالب- هذه هي ازدواجات موضعية للأغشية المخاطية وتحت المخاطية، أو، بشكل أقل شيوعًا، جميع طبقات جدار الحالب. هذا الشذوذ نادر للغاية. سبب تكوينه هو فائض خلقي في الغشاء المخاطي للحالب. يمكن أن يكون للصمامات اتجاه مائل وطولي وعرضي، وغالبًا ما تكون موضعية في أقسام الحوض أو ما قبل الحالب. يمكن أن تسبب انسداد الحالب مع تطور التحول المائي الكلوي، وهو مؤشر للعلاج الجراحي - استئصال الجزء الضيق من الحالب مع مفاغرة بين الأجزاء غير المتغيرة من المسالك البولية.

رتج الحالب هو حالة شاذة نادرة تظهر على شكل نتوء يشبه الكيس في جداره. الرتوج الأكثر شيوعا هي الحالب الأيمن، مع توطين سائد في منطقة الحوض. كما تم وصف رتج الحالب الثنائي. يتكون جدار الرتج من نفس طبقات الحالب نفسه. يتم التشخيص على أساس تصوير الجهاز البولي الإخراجي، وتصوير الحالب الرجعي، والتصوير المقطعي المحوسب الحلزوني، والتصوير بالرنين المغناطيسي. يشار إلى العلاج الجراحي لتطور استسقاء الكلية نتيجة انسداد الحالب في منطقة الرتج. وهو يتألف من استئصال الرتج وجدار الحالب مع مفاغرة الحالب والصليب.

قيلة حالبية- توسع يشبه الكيس في الجزء الداخلي من الحالب مع بروزه في تجويف المثانة (الشكل 15، انظر ملحق اللون). وهو شذوذ شائع ويتم تشخيصه لدى 1-2% من المرضى من جميع الفئات العمرية الذين يخضعون لفحص المثانة.

قد تكون قيلة الحالب واحد-و ثنائي.السبب في تكوينه هو التخلف العصبي العضلي الخلقي للطبقة تحت المخاطية للجزء الداخلي من الحالب مع ضيق فمه. نتيجة لهذا التشوه، يتحول الغشاء المخاطي لهذا القسم من الحالب تدريجياً (يمتد) إلى تجويف المثانة مع تكوين كيس دائري أو على شكل كمثرى بأحجام مختلفة. جدارها الخارجي هو الغشاء المخاطي للمثانة، والجدار الداخلي هو الغشاء المخاطي للحالب. في قمة القيلة الحالبية توجد فتحة ضيقة للحالب.

هناك نوعان من هذا الشذوذ الحالبي - مثليو منتبذ (خارج الرحم)قيلة حالبية. يحدث الأول عندما تكون فتحة الحالب في وضعها الطبيعي. إنها صغيرة الحجم، وتنقبض بشكل جيد، وكقاعدة عامة، لا تتداخل مع تدفق البول من الكلى. يتم تشخيص هذه القيلة الحالبية عديمة الأعراض في كثير من الأحيان عند البالغين. تحدث قيلة الحالب غير المتجانسة عندما يكون هناك انتباذ منخفض لفتحة الحالب باتجاه المخرج.

مثانة. في الأطفال الصغار، في 80-90٪ من الحالات، يتم تشخيص نوع خارج الرحم من القيلة الحالبية، في أغلب الأحيان الفتحة السفلية، مع ازدواجية الحالب. يسود الشكل الأحادي الجانب، وفي كثير من الأحيان يتم اكتشاف المرض على كلا الجانبين.

تسبب القيلة الحالبية اضطرابًا في مرور البول، مما يؤدي تدريجيًا إلى تطور استسقاء الكلية. من المضاعفات الشائعة للقيلة الحالبية تكون الحصوات فيها.

تعتمد الأعراض السريرية على حجم وموقع قيلة الحالب. كلما كانت قيلة الحالب أكبر وكان انسداد الحالب أكثر خطورة، ظهرت أعراض هذا الشذوذ مبكرًا وأكثر وضوحًا. يظهر الألم في المنطقة القطنية المقابلة عندما يتشكل فيها حجر وتلتصق العدوى - عسر البول.مع القيلة الحالبية الكبيرة، قد تحدث صعوبة في التبول بسبب انسداد عنق المثانة. في النساء، قد تتدلى قيلة الحالب خارج مجرى البول.

يتم إعطاء المكان الرئيسي في التشخيص لطرق البحث الإشعاعي وتنظير المثانة. علامة مميزة على التصوير بالموجات فوق الصوتية هي تشكيل ناقص الصدى مدور في منطقة عنق المثانة، والتي يمكن من خلالها تحديد الحالب الموسع (الشكل 5.31، 5.32).

في صور الجهاز البولي المفرزة، يتم تصوير التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي وقيلة الحالب وموهة الكلية بدرجات متفاوتة (الشكل 5.33).

تنظير المثانة هو الطريقة الرئيسية لتشخيص قيلة الحالب (الشكل 15، انظر ملحق اللون). بمساعدتها، يمكنك تأكيد تشخيص هذا الشذوذ بثقة، وتحديد نوع القيلة الحالبية وحجمها وجانب الآفة. يتم تعريف القيلة الحالبية على أنها تكوين دائري يقع في مثلث المثانة، عند قمته تفتح فتحة الحالب، وعندما يتم إطلاق البول، تنقبض القيلة الحالبية ويقل حجمها (تنهار).

لا تتطلب قيلة الحالب المثلية ذات الحجم الصغير دون اضطراب في ديناميكا البول علاجًا. يتم تحديد نوع التدخل الجراحي مع الأخذ بعين الاعتبار حجم وموقع قيلة الحالب، وكذلك درجتها

أرز. 5.31.التصوير بالموجات فوق الصوتية عبر البطن. قيلة حالبية يسرى (السهم)

أرز. 5.32.التصوير بالموجات فوق الصوتية عبر المستقيم. قيلة حالبية كبيرة (1) مع تمدد كبير للحالب (2)

أرز. 5.33.صور الجهاز البولي الإخراجي في الدقيقتين السابعة (أ) والخامسة عشرة (ب) من الدراسة. قيلة حالبية (1) على اليمين مع توسع الحالب (2) (استسقاء الكلية)

التحول المائي. اعتمادًا على ذلك، يتم استخدام استئصال قيلة الحالب بالمنظار عبر الإحليل أو استئصالها المفتوح باستخدام مفاغرة الحالب.

الارتجاع المثاني الحالبي (VUR)- عملية ارتجاع البول من المثانة إلى المسالك البولية العلوية. وهو أكثر أمراض الجهاز البولي شيوعًا عند الأطفال وينقسم إلى أساسيو ثانوي.يحدث VUR الأولي نتيجة لعدم الكفاءة الخلقية (النضج غير الكامل) للموصل المثاني الحالبي. ثانوي - هو أحد مضاعفات انسداد مخرج المثانة، والذي يتطور بسبب زيادة الضغط في المثانة.

قد يكون PMR نشيطو سلبي.في الحالة الأولى، يحدث في وقت التبول مع أقصى زيادة في الضغط داخل الوريد، في الحالة الثانية، يمكن ملاحظته أثناء الراحة.

من المظاهر السريرية المميزة لـ VUR حدوث ألم في منطقة أسفل الظهر عند التبول. عند حدوث العدوى، تظهر أعراض التهاب الحويضة والكلية المزمن.

في تشخيص PMR، تحتل أساليب البحث عن النويدات المشعة بالأشعة السينية الدور الرئيسي. لا يكشف تصوير المثانة الرجعي أثناء الراحة وأثناء التبول (تصوير المثانة الفارغ) عن وجوده فحسب، بل يكشف أيضًا عن شدة الشذوذ (انظر الفصل 4، الشكل 4.32).

العلاج المحافظ ممكن في المراحل الأولى من المرض، والعلاج الجراحي يتكون من إجراء مختلف العمليات الجراحية المضادة للارتجاع.

أبسطها هو إدخال النباتات الحيوية التكوينية (السيليكون، الكولاجين، معجون التفلون، إلخ) بالمنظار في منطقة الفم، مما يمنع التدفق العكسي للبول. لقد وجدت العمليات الجراحية لإعادة بناء فتحة الحالب استخدامًا واسع النطاق، ويتم إجراؤها حاليًا، من بين أمور أخرى، باستخدام التكنولوجيا بمساعدة الروبوت.

5.3. شذوذات المثانة

تتميز تشوهات المثانة التالية:

■ تشوهات في القناة البولية (urachus)؛

■ خلل المثانة.

■ ازدواجية المثانة.

■ رتج المثانة الخلقي.

■ انقلاب المثانة.

■ تقلص خلقي في عنق المثانة.

أوراشوس(اوراشوس)- القناة البولية التي تربط المثانة النامية عبر الحبل السري بالسائل الأمنيوسي خلال فترة نمو الجنين داخل الرحم. عادة بحلول وقت ولادة الطفل يكون متضخمًا. مع العيوب التنموية، قد لا يشفى اليوراكوس كليًا أو جزئيًا. اعتمادا على هذا، يتم تمييز الحالات الشاذة في urachus.

الناسور السري- عدم انغلاق جزء من المريخ وفتحه كناسور في السرة وعدم تواصله مع المثانة. يؤدي التفريغ المستمر من الناسور إلى تهيج الجلد المحيط به وحدوث العدوى.

الناسور المثاني السري- عدم الانصهار التام للاوراشوس. في هذه الحالة، هناك إطلاق مستمر للبول من الناسور.

كيسة أوراشال- عدم إغلاق الجزء الأوسط من القناة البولية. هذا الشذوذ ليس له أعراض ويظهر فقط عندما يكون حجمه كبيرًا أو متقيحًا. وفي بعض الحالات، يمكن الشعور به من خلال جدار البطن الأمامي.

يعتمد تشخيص شذوذات اليوراشال على استخدام طرق البحث بالموجات فوق الصوتية والأشعة السينية (تصوير الناسور) والتنظير الداخلي (تنظير المثانة مع إدخال أزرق الميثيلين في القناة الناسورة واكتشافه في البول). يتكون العلاج الجراحي من استئصال الأوراشوس.

خلل المثانة- غيابه الخلقي. شذوذ نادر للغاية، وعادة ما يقترن بعيوب في النمو لا تتوافق مع الحياة.

ازدواجية المثانة- أيضًا شذوذ نادر جدًا في هذا العضو. ويتميز بوجود حاجز يقسم تجويف المثانة إلى نصفين. يفتح فم الحالب المقابل في كل واحد منهم. قد يصاحب هذا الشذوذ ازدواج مجرى البول ووجود رقبتين للمثانة. في بعض الأحيان قد يكون الحاجز غير مكتمل، ثم تحدث المثانة "ذات الغرفتين" (الشكل 5.34).

رتج المثانة الخلقي- بروز كيسي جدار المثانة إلى الخارج. كقاعدة عامة، يقع على الجدار الخلفي الوحشي للمثانة بالقرب من الفم، أعلى قليلاً وجانبيًا.

أرز. 5.34.ازدواجية المثانة: أ- مكتمل؛ ب- غير مكتمل

جدار الرتج الخلقي (الحقيقي)، على عكس الرتج المكتسب، له نفس بنية جدار المثانة. يتطور الرتج المكتسب (الكاذب) بسبب انسداد مخرج المثانة وزيادة الضغط في المثانة. نتيجة للتمدد الزائد لجدار المثانة، يصبح أرق مع بروز الغشاء المخاطي بين حزم ألياف العضلات المتضخمة. يساهم ركود البول المستمر في الرتج في تكوين الحصوات وتطور الالتهاب المزمن.

الأعراض السريرية المميزة لهذا الشذوذ هي صعوبة التبول وإفراغ المثانة على مرحلتين (إفراغ المثانة أولاً، ثم الرتج).

يتم التشخيص على أساس الموجات فوق الصوتية (الشكل 5.35)، تصوير المثانة (الشكل 5.36) وتنظير المثانة (الشكل 20، انظر إدراج اللون).

يتكون العلاج الجراحي من استئصال الرتج وخياطة الخلل الناتج في جدار المثانة.

انقلاب المثانة- تشوه شديد يتكون في غياب الجدار الأمامي للمثانة والجزء المقابل من جدار البطن الأمامي (الشكل 40، انظر ملحق اللون). غالبًا ما يتم ملاحظة هذا الشذوذ عند الأولاد ويحدث في طفل واحد من بين 30 إلى 50 ألف مولود جديد. غالبًا ما يتم دمج انقلاب المثانة مع تشوهات في المسالك البولية العلوية والسفلية وهبوطها

أرز. 5.35.التصوير بالموجات فوق الصوتية عبر البطن. رتج (1) المثانة (2)

أرز. 5.36.مخطط المثانة التنازلي. رتج المثانة

في المستقيم، عند الأولاد - مع المبال الفوقاني، الفتق الإربي، الخصية الخفية، عند الفتيات - مع تشوهات الرحم والمهبل.

مع مثل هذا الشذوذ، يتدفق البول باستمرار، الأمر الذي يؤدي لاحقا إلى النقع وتقرح جلد العجان والأعضاء التناسلية والفخذين. عندما يجهد الطفل (عند الضحك أو الصراخ أو البكاء)، يبرز جدار المثانة على شكل كرة، ويزداد إنتاج البول. الغشاء المخاطي مفرط الدم وينزف بسهولة. في الزوايا السفلية للعيب، يتم تحديد فتحات الحالب. عادة ما يتم دمج انقلاب المثانة الخارجي مع انبساط عظام الارتفاق العاني، والذي يتجلى في مشية "البطة". الاتصال المستمر للغشاء المخاطي للمثانة والإحليل مع البيئة الخارجية يساهم في تطور التهاب المثانة المزمن والتهاب الحويضة والكلية.

يتم العلاج الجراحي في الأشهر الأولى من حياة الطفل. هناك ثلاثة أنواع من التدخلات الجراحية:

■ الجراحة التجميلية الترميمية التي تهدف إلى إغلاق خلل المثانة وجدار البطن بالأنسجة الخاصة؛

■ زرع مثلث المثانة مع الفتحات في القولون السيني (نادرًا ما يتم إجراؤه حاليًا)؛

■ تكوين خزان بولي صناعي مثلي من قسم من اللفائفي.

تقلص عنق المثانة- عيب في النمو يتميز بالتطور المفرط للنسيج الضام في منطقة تشريحية معينة. تعتمد الصورة السريرية على شدة التغيرات الليفية في عنق المثانة واضطرابات التبول المرتبطة بها. يعتمد تشخيص هذا الشذوذ على نتائج الفحص الآلي (قياس تدفق البول بالاشتراك مع قياس ضغط المثانة)، وتصوير الإحليل وتنظير الإحليل مع خزعة من عنق المثانة. يتضمن العلاج بالمنظار قطع أو استئصال الأنسجة الندبية.

5.4. شذوذات قناة الإحليل

تشمل تشوهات مجرى البول ما يلي:

■ المبال التحتاني.

■ المبال الفوقاني.

■ الصمامات الخلقية، والانسدادات، والتضيقات، والرتوج، وكيسات مجرى البول؛

■ تضخم الحديبة المنوية.

■ ازدواجية مجرى البول.

■ ناسور مجرى البول والمستقيم.

■ هبوط الغشاء المخاطي للإحليل.

المبال التحتاني- غياب خلقي لقسم من مجرى البول الأمامي مع استبدال الجزء المفقود بحبل من النسيج الضام الكثيف (الوتر) وانحناء القضيب للخلف باتجاه كيس الصفن. يحدث هذا الشذوذ بمعدل 1: 250-300 مولود جديد. في الواقع، يتم دمج المبال التحتاني مع بنية غير طبيعية للقضيب. عادة ما يكون متخلفًا من الناحية التشريحية، وصغيرًا، ورقيقًا، ومنحنيًا بقوة في الاتجاه الظهري. يكون الانحناء واضحًا بشكل خاص أثناء الانتصاب. يمكن أن تكون زاوية الانحناء كبيرة جدًا بحيث يصبح النشاط الجنسي مستحيلاً. عادة ما يتم تقسيم القلفة وتغطي الحشفة على شكل غطاء. قد يحدث تضيق اللحمي.

تسليط الضوء أستسلم(الاكثر انتشارا)، إكليلي، جذعي، كيس الصفنو العجانالمبال التحتاني. النموذجان الأولان هما الأسهل ويختلفان قليلاً عن بعضهما البعض. وتتميز بموقع الفتحة الخارجية للإحليل على مستوى الرأس أو التلم التاجي وانحناء طفيف للقضيب.

يتميز الشكل الجذعي بموقع فتحة مجرى البول الخارجية في أجزاء مختلفة من القضيب. كلما كان العضو خارج الرحم أكثر قربًا، كلما كان انحناء العضو أكثر وضوحًا. بسبب الانحناء والتضيق اللحمي، يكون من الصعب إفراغ المثانة، ويكون التيار ضعيفًا وموجهًا نحو الأسفل.

الأكثر خطورة هي أشكال الصفن والعجان من المبال التحتاني. وهي تتميز بالتخلف الشديد وانحناء القضيب واضطراب شديد في التبول، وهو أمر ممكن فقط في وضعية الجلوس. في بعض الأحيان يتم الخلط بين الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من المبال التحتاني الصفني للفتيات أو المخنثين الكاذبين.

شكل منفصل هو ما يسمى "المبال التحتاني بدون المبال التحتاني"، حيث تكون فتحة مجرى البول الخارجية في مكانها المعتاد على رأس القضيب، ولكنها في حد ذاتها يتم تقصيرها بشكل كبير. بين مجرى البول القصير والقضيب ذو الطول الطبيعي يوجد حبل من النسيج الضام الكثيف (الوتر)، مما يجعل القضيب منحنيًا بشكل حاد في الاتجاه الظهري.

يعد المبال التحتاني الأنثوي، الذي ينقسم فيه الجدار الخلفي للإحليل والجدار الأمامي للمهبل، نادرًا للغاية. وقد يكون مصحوبًا بسلس البول الإجهادي.

يتم تحديد تشخيص المبال التحتاني عن طريق الفحص الموضوعي. في بعض الحالات، قد يكون من الصعب التمييز بين المبال التحتاني الصفني والعجاني وبين الخنوثة الكاذبة الأنثوية. وفي مثل هذه الحالات لا بد من تحديد الجنس الجيني للطفل. تتيح طرق الإشعاع تحديد وجود ونوع بنية الأعضاء التناسلية الداخلية.

يشار إلى العلاج الجراحي لجميع أشكال هذا الشذوذ ويتم إجراؤه في السنوات الأولى من حياة الطفل. من أجل المبال التحتاني الرأسي والإكليلي

يتم إجراء العملية في حالة وجود انحناء كبير في حشفة القضيب و/أو تضيق اللحم. لتصحيح الأشكال الأكثر شدة من المبال التحتاني، تم اقتراح العديد من طرق العلاج الجراحي المختلفة. تهدف جميعها إلى تحقيق هدفين رئيسيين: إنشاء الجزء المفقود من مجرى البول مع تشكيل فتحته الخارجية في وضع تشريحي طبيعي واستقامة القضيب عن طريق استئصال ندبات النسيج الضام (الأوتار). إن تشخيص الجراحة التجميلية في الوقت المناسب مناسب. يتم تحقيق تأثير تجميلي جيد والتبول الطبيعي والحفاظ على الوظيفة الجنسية والإنجابية.

المبال الفوقاني- شق خلقي على طول السطح الأمامي للإحليل كله أو جزء منه. هذا القسم من مجرى البول، مفتوح من الأمام، مع الأجسام الكهفية، يخلق أخدودًا مميزًا يمتد على طول الجزء الظهري من القضيب. هذا الشذوذ أقل شيوعًا بكثير من المبال التحتاني، ويتم اكتشافه في المتوسط ​​في 1 من كل 50 ألف مولود جديد. النسبة بين الأولاد والبنات هي 3:1.

عند الأولاد، هناك ثلاثة أنواع من المبال الفوقاني: استسلم، الجذعيةو المجموع. المبال الفوقاني لحشفة القضيبتتميز بحقيقة أن الجدار الأمامي للإحليل ينقسم إلى الأخدود التاجي. القضيب منحني قليلاً ومرتفع للأعلى. التبول والانتصاب مع هذا النوع من المبال الفوقاني عادة لا يضعف.

شكل الجذعيةتتميز بحقيقة أن الجدار الأمامي للإحليل منقسم في جميع أنحاء القضيب بأكمله - إلى المنطقة التي ينتقل فيها الجلد إلى منطقة العانة. مع هذا الشكل من المبال الفوقاني، يحدث انقسام في الارتفاق العاني، وأحيانًا انفصال في عضلات البطن. يتم تقصير القضيب وانحناءه باتجاه جدار البطن الأمامي. يكون شكل فتحة مجرى البول على شكل قمع. عند التبول، يتجه مجرى البول نحو الأعلى، فيتطاير البول، مما يؤدي إلى تبلل الملابس. الحياة الجنسية مستحيلة، لأن القضيب صغير الحجم ومنحني بقوة أثناء الانتصاب.

إجمالي (كامل) المبال الفوقانيبالإضافة إلى شق الجدار الأمامي للإحليل، فإنه يتميز بشق مصرة المثانة. مجرى البول له شكل قمع ويقع مباشرة تحت الرحم. يتميز هذا الشكل بسلس البول بسبب تخلف مصرة المثانة. يؤدي التسرب المستمر للبول إلى تهيج الجلد في كيس الصفن والعجان، ويتطور التهاب الجلد، ويتعطل التكيف الاجتماعي الطبيعي للطفل في مجتمع أقرانه. هناك تخلف في نمو القضيب وكيس الصفن.

المبال الفوقاني أقل شيوعًا عند الفتيات منه عند الأولاد. هناك ثلاثة أشكال منه. المبال الفوقاني البظر،تتميز فقط بشق البظر. يتم تحريك الفتحة الخارجية للإحليل إلى أعلى وتنفتح فوقها. التبول لا يضعف.

في شكل فرعيهناك شق في مجرى البول إلى عنق المثانة وشق في البظر. والأكثر خطورة هو Epipadias كاملة،حيث يغيب الجدار الأمامي للإحليل وعنق المثانة، وتقع الفتحة الخارجية للإحليل خلف الارتفاق العاني. هناك انقسام في ارتفاق العانة والعضلة العاصرة للمثانة، والذي يتجلى في مشية البط وسلس البول.

في معظم المرضى الذين يعانون من المبال الفوقاني، تنخفض سعة المثانة، ويلاحظ وجود الجزر المثاني الحالبي.

يتم العلاج الجراحي للمبال الفوقاني في السنوات الأولى من الحياة. وهو يتألف من إعادة بناء مجرى البول والقضاء على انحناء القضيب.

صمامات الإحليل الخلقية- وجود في قسمه القريب طيات واضحة من الغشاء المخاطي تبرز في تجويف مجرى البول على شكل جسور. هذا الشذوذ أكثر شيوعًا عند الأولاد ويمثل واحدًا من كل 50 ألف مولود جديد. تعمل صمامات الإحليل على تعطيل التبول الطبيعي، وتجعل من الصعب إفراغ المثانة، وتؤدي إلى ظهور البول المتبقي، وتطور تليف الكلية المائي والتهاب الحويضة والكلية المزمن. العلاج بالمنظار لصمامات مجرى البول. يتم تنفيذ جولتهم.

طمس مجرى البول الخلقيإنه نادر للغاية ويتم دمجه دائمًا مع حالات شاذة أخرى، غالبًا ما تكون غير متوافقة مع الحياة.

تضيق مجرى البول الخلقي- شذوذ نادر يحدث فيه تضييق ندبي في تجويفه مما يؤدي إلى اضطرابات التبول.

رتج مجرى البول الخلقي- أيضًا تشوه نادر يتمثل في وجود نتوء يشبه الكيس في الجدار الخلفي للإحليل. في أغلب الأحيان تكون موضعية في مجرى البول الأمامي. يتجلى في عسر البول وخروج قطرات من البول بعد انتهاء التبول. يتم التشخيص على أساس تصوير الإحليل وتنظير الإحليل وتصوير المثانة والمثانة. يتكون العلاج من استئصال الرتج.

كيسات مجرى البول الخلقيةتتطور نتيجة لطمس فتحات مخرج الغدد البصلية الإحليلية. وهي موضعية في الغالب في منطقة لمبة مجرى البول. يتم إزالتها جراحيا.

تضخم الحديبة المنوية- تضخم خلقي لجميع عناصر الحديبة المنوية. يسبب انسداد مجرى البول وانتصابه أثناء التبول. يتم تشخيصه عن طريق تنظير الإحليل وتصوير الإحليل الرجعي. يتكون العلاج من إجراء عملية TUR للجزء المتضخم من الحديبة المنوية.

ازدواجية مجرى البول- عيب تنموي نادر. يمكن أن تكون كاملة أو غير كاملة. مضاعفة كاملةجنبا إلى جنب مع مضاعفة القضيب. اكثر شيوعا ازدواجية غير كاملة للإحليل.في معظم الحالات، ينتهي مجرى البول الإضافي بشكل أعمى. يحتوي الإحليل الإضافي دائمًا على جسم كهفي متخلف.

ناسور الإحليل والمستقيم- تشوه نادر يقترن دائمًا رتق الشرج. يحدث نتيجة لتخلف الحاجز البولي والمستقيم.

هبوط الغشاء المخاطي للإحليل- أيضا حالة شاذة نادرة. الغشاء المخاطي المتدهور بسبب ضعف دوران الأوعية الدقيقة له لون مزرق وينزف أحيانًا. العلاج جراحي.

5.5. شذوذات الأعضاء التناسلية الذكرية

تشوهات الخصية

تنقسم تشوهات الخصية إلى تشوهات في العدد والبنية والموضع. تشمل الحالات الشاذة الكمية ما يلي:

الأنورشية- غياب خلقي للخصيتين. جنبا إلى جنب مع التخلف في الأعضاء التناسلية الأخرى. يتم إجراء التشخيص التفريقي للخصية البطنية الثنائية على أساس التصوير الومضاني للخصية، والتصوير المقطعي المحوسب، والتصوير بالرنين المغناطيسي، وتنظير البطن. يتكون العلاج من العلاج بالهرمونات البديلة.

الملكية- غياب خلقي لخصية واحدة والبربخ والأسهر. يجب تمييزه عن زحف الخصية البطني الأحادي الجانب باستخدام طرق تشخيصية مماثلة لتلك الخاصة بفقدان الخصية. لأغراض تجميلية، من الممكن استبدال الخصية.

تعدد الخصية- حالة شاذة نادرة للغاية تتميز بوجود خصية ملحقة. وهي تقع بجوار القناة الرئيسية، وعادة ما تكون متخلفة، وكقاعدة عامة، لا تحتوي على ملحق أو الأسهر. بسبب ارتفاع خطر الإصابة بالأورام الخبيثة، فمن المستحسن إزالته.

التزامن- الالتحام الخلقي للخصيتين اللتين لم تنزلا من تجويف البطن. العلاج جراحي. يتم فصلهم وإسقاطهم في كيس الصفن.

تشمل التشوهات الهيكلية نقص تنسج الخصية- التخلف الخلقي لديه. يتم تشخيصه عن طريق الفحص الموضوعي (يتم جس الخصيتين المنخفضتين بشكل حاد في كيس الصفن)، وذلك باستخدام طرق البحث الإشعاعية والنويدات المشعة. في العلاج، وخاصة مع عملية ثنائية، يتم استخدام العلاج بالهرمونات البديلة.

تشمل التشوهات في وضع الخصيتين ما يلي:

الخصية الخفية- عيب في النمو (من الكلمة اليونانية كريبتوس ​​- المخفية والأوركيس - الخصية)، حيث يوجد عدم نزول إحدى الخصيتين أو كلتيهما إلى كيس الصفن. ساعة-

تبلغ نسبة حدوث الخصية الخفية عند الأولاد حديثي الولادة 3٪، وفي الأطفال المبتسرين تزيد 10 مرات. يتم دمج الخصية الخفية في 25-30٪ من الحالات مع الحالات الشاذة في الأعضاء الأخرى.

يؤدي الوضع غير الطبيعي للخصية إلى فشلها التشريحي والوظيفي، بما في ذلك ضمورها. سبب المضاعفات الأكثر أهمية للخصية الخفية - العقم - هو التغير في نظام درجة حرارة الخصية. يتم انتهاك وظيفة الحيوانات المنوية بشكل كبير حتى مع زيادة طفيفة في درجة حرارتها. بالإضافة إلى ذلك، فإن خطر الإصابة بالأورام الخبيثة في الخصية المعلقة، على عكس الخصية الموجودة بشكل طبيعي، يزيد بشكل كبير.

اعتمادا على درجة عدم التنازل، فإنها تتميز البطنيو الأربيةأشكال الخصية الخفية

أرز. 5.37.أشكال الخصية الخفية وانتباذ الخصية:

1 - الخصية الموجودة بشكل طبيعي. 2- احتباس الخصية قبل دخولها إلى كيس الصفن؛ 3 - الانتباذ الإربي. 4 - زحف الخصية الإربية. 5 - الخصية البطنية. 6- انتباذ الفخذ

أرز. 5.38.الأشعة المقطعية للحوض. الخصية الباطنة (١). تقع الخصية اليسرى في تجويف البطن بجوار المثانة (2)

(الشكل 5.37). قد يكون هذا العيب التنموي من جانب واحدو ذو وجهين، صحيحو خطأ شنيع.تتم ملاحظة الخصية الكاذبة (الخصية الكاذبة) عندما تكون الخصية متحركة بشكل مفرط، عندما يكون ذلك نتيجة لتقلص العضلة الرافعة للخصية (أي المشمرة)،يتم سحبها بإحكام إلى الحلقة الأربية الخارجية أو حتى مغمورة في القناة الأربية. وفي حالة الاسترخاء، يمكن إنزاله إلى كيس الصفن بحركات لطيفة، لكنه غالبًا ما يعود مرة أخرى.

يتم التشخيص على أساس الفحص البدني، والتصوير بالموجات فوق الصوتية، والأشعة المقطعية (الشكل 5.38)،

التصوير الومضاني للخصية وتنظير البطن. بناءً على نفس الأساليب، يتم التمييز بين الخصية الخفيّة والخصية خارج الرحم والخصية خارج الرحم.

يشار إلى العلاج المحافظ عندما تكون الخصية موجودة في الجزء البعيد من القناة الأربية. يتم استخدام العلاج الهرموني مع موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية. يتم العلاج الجراحي في السنوات الأولى من حياة الطفل إذا كان العلاج الهرموني غير فعال. وهو يتألف من فتح القناة الأربية، وتعبئة الخصية والحبل المنوي وإنزالها في كيس الصفن مع التثبيت في هذا الوضع (تثبيت الخصية).

الخصية خارج الرحم- تشوه خلقي يتواجد فيه في مناطق تشريحية مختلفة ولكن ليس على طول مساره الجنيني إلى كيس الصفن. يختلف هذا الشذوذ عن الخصية الخفية بهذه الطريقة. اعتمادا على موقع الخصية، هناك الأربية والفخذية والعجانو يعبرانتباذ (انظر الشكل 5.37). يتضمن العلاج الجراحي إنزال الخصية إلى النصف المقابل من كيس الصفن.

إن تشخيص تطور الخصية مع الخصية الخفية والانتباذ مواتٍ إذا تم إجراء العملية في السنوات الأولى من حياة الطفل.

تشوهات القضيب

الشبم الخلقي- تضييق خلقي لفتحة القلفة مما لا يسمح بكشف رأس القضيب. ما يصل إلى 3 سنوات من العمر، يتم تسجيل الشبم الفسيولوجي في معظم الحالات عند الأولاد. وفي حالة تضييق القلفة بشكل واضح، يتم اللجوء إلى استئصالها الدائري (الختان).

القضيب المخفي- حالة شاذة نادرة للغاية حيث يتم إخفاء الجسم الكهفي المتطور بشكل طبيعي بواسطة الأنسجة المحيطة بكيس الصفن وجلد منطقة العانة. عادة ما يتم تقليل حجم القضيب، ويتم تحديد الجسم الكهفي فقط عن طريق ملامسة ثنايا الجلد المحيط.

انتباذ القضيب- شذوذ نادر للغاية حيث يكون صغير الحجم ويقع خلف كيس الصفن. العلاج الجراحي: حيث يتم نقل القضيب إلى وضعه الطبيعي.

القضيب المزدوج (ثنائي القضيب)- أيضا عيب تنموي نادر. مضاعفة يمكن أن يكون ممتلىء،عندما يكون هناك قضيبان مع إحليلين، و غير مكتمل- قضيبان مع وجود أخدود مجرى البول على سطح كل منهما. يتضمن العلاج الجراحي إزالة أحد القضيب الأقل تطورًا.

القضية هي خلل القضيب ،والتي، كقاعدة عامة، يتم دمجها مع الحالات الشاذة الأخرى التي تتعارض مع الحياة.

أسئلة التحكم

1. إعطاء تصنيف لتشوهات الكلى.

2. ما هو الفرق بين مرض الكلى المتعدد الكيسات ومرض الكلى المتعدد الكيسات؟

3. ما هي أساليب العلاج لكيس الكلى البسيط؟

4. ما هي أنواع انتباذ فتحة الحالب الموجودة؟

5. ما هو جوهر قانون فايغرت ماير؟

6. ما هي الأهمية السريرية للقيلة الحالبية؟

7. ما هي الحالات الشاذة التي تم العثور عليها في الأوراشوس؟

8. اذكر أنواع المبال التحتاني.

9. إعطاء أشكال الخصية الخفية وانتباذ الخصية.

10. ما هي تشوهات القضيب التي تعرفها؟ ما هو الشبم الخلقي؟

المهمة السريرية 1

مريض يبلغ من العمر 50 عاما اشتكى من آلام متكررة في الجانب الأيسر من البطن ومنطقة أسفل الظهر. خلال الأشهر الماضية، بدأت أشعر بشكل مستقل بتكوين مرن ومستدير وسهل النزوح في المراق الأيسر. وفي الوقت نفسه لم يلاحظ أي ارتفاع في درجة حرارة الجسم أو مشاكل في التبول أو تغير في لون البول أو أعراض أخرى. لقد اتصلت بطبيب عائلتي. كانت الاختبارات المعملية التي طلبها طبيعية، وبعد ذلك تم إجراء فحص مقطعي متعدد الشرائح للبطن (الشكل 5.39).

ما التشخيص الذي ستقوم به؟ هل هناك حاجة إلى طرق بحث أخرى لتأكيد ذلك؟ ما هي طريقة العلاج التي يجب أن أختارها؟

المهمة السريرية 2

مريضة تبلغ من العمر 25 عاما اشتكت من ألم خفيف في منطقة أسفل الظهر اليسرى وكثرة التبول المؤلم. وقد لوحظت مثل هذه الظواهر لعدة أشهر. لا يتم الكشف عن الكلى عن طريق الجس. اختبارات الدم والبول لم تتغير. كشفت الموجات فوق الصوتية عن شكل دائري صغير الحجم

أرز. 5.39.الأشعة المقطعية متعددة الشرائح للكلى مع التباين في مريض يبلغ من العمر 50 عامًا

أرز. 5.40.مخطط الجهاز البولي الإخراجي لمريض يبلغ من العمر 25 عامًا. وينتهي الحالب الأيسر بامتداد على شكل نادي

تشكيل ناقص الصدى في عنق المثانة. خضع المريض لتصوير الجهاز البولي (الشكل 5.40).

إعطاء تفسير لرسم الجهاز البولي الإخراجي. ما هو التشخيص؟ ما هي أساليب العلاج التي يجب أن تختارها؟

المهمة السريرية 3

استشار والدا طفل يبلغ من العمر 9 أشهر طبيب المسالك البولية بشكوى من عدم وجود خصية يسرى لدى الطفل في كيس الصفن. ووفقا لهم، فإن الصبي ولد قبل أوانه وكانت الخصية مفقودة منذ لحظة ولادته. كشف الفحص الموضوعي أن الفتحة الخارجية للإحليل تقع بطريقة نموذجية، ويتم الحفاظ على طي كيس الصفن. يتم تحديد الخصية اليمنى في مكانها المعتاد، ويتم ملامسة الخصية اليسرى في وسط القناة الأربية.