بيت الآلات الحاسبة يعد سرطان كيس الصفار أكثر شيوعًا عند كبار السن. سرطان المشيمية والسرطان الجنيني وأورام الخصية الأخرى. دراسات إلزامية وإضافية في المرضى الذين يشتبه في إصابتهم بأورام الخلايا الجرثومية

يعد سرطان كيس الصفار أكثر شيوعًا عند كبار السن. سرطان المشيمية والسرطان الجنيني وأورام الخصية الأخرى. دراسات إلزامية وإضافية في المرضى الذين يشتبه في إصابتهم بأورام الخلايا الجرثومية

وصف:

تتطور أورام الخلايا الجرثومية من مجموعة من الخلايا الجرثومية متعددة القدرات. يمكن العثور على الخلايا الجرثومية الأولى في الأديم الباطن للكيس المحي في وقت مبكر من جنين يبلغ من العمر 4 أسابيع. أثناء التطور الجنيني، تهاجر الخلايا الجرثومية البدائية من الأديم الباطن للكيس المحي إلى الحافة التناسلية في خلف الصفاق. وهنا، تتطور الخلايا الجرثومية إلى غدد تناسلية، والتي تنزل بعد ذلك إلى كيس الصفن لتشكل الخصيتين، أو إلى الحوض لتشكل المبيضين. إذا حدث خلال فترة هذه الهجرة، لسبب غير معروف، خلل في عملية الهجرة الطبيعية، يمكن للخلايا الجرثومية أن تبقى في أي نقطة على طول طريقها، حيث يمكن أن يتشكل الورم لاحقًا. يمكن العثور على الخلايا الجرثومية في أغلب الأحيان في مناطق مثل خلف الصفاق، والمنصف، والمنطقة الصنوبرية (الغدة الصنوبرية)، والمنطقة العجزية العصعصية. وفي حالات أقل شيوعًا، يتم الاحتفاظ بالخلايا الجرثومية في المهبل والمثانة والكبد والبلعوم الأنفي.

أورام الخلايا الجرثومية هي نوع غير شائع من آفات الورم لدى الأطفال. وهم يشكلون 3-8٪ من جميع الأطفال والمراهقين. وبما أن هذه الأورام يمكن أن تكون حميدة أيضًا، فمن المحتمل أن تكون نسبة حدوثها أعلى بكثير. وتكون هذه الأورام أكثر شيوعًا بين الفتيات مقارنة بالأولاد بمقدار مرتين إلى ثلاث مرات. معدل الوفيات بين الفتيات أعلى بثلاث مرات منه بين الأولاد. وبعد عمر 14 سنة، تصبح الوفيات بين الذكور أعلى، ويرجع ذلك إلى زيادة الإصابة بأورام الخصية لدى الأولاد المراهقين.

أعراض:

الصورة السريرية لأورام الخلايا الجرثومية متنوعة للغاية، وقبل كل شيء، يتم تحديدها حسب موقع الآفة. المواقع الأكثر شيوعًا هي الدماغ (15٪)، المبيضين (26٪)، العصعص (27٪)، الخصيتين (18٪). وفي كثير من الأحيان، يتم تشخيص هذه الأورام في خلف الصفاق، والمنصف، والمهبل، والمثانة، والمعدة، والكبد، والرقبة (البلعوم الأنفي).

الخصية.
أورام الخصية الأولية نادرة في مرحلة الطفولة. تحدث في أغلب الأحيان قبل عمر السنتين ويتم تشخيص 25٪ منها عند الولادة. وفقًا للبنية النسيجية، غالبًا ما تكون هذه الأورام مسخيًا حميدًا أو أورامًا في الكيس المحي. الذروة الثانية في تشخيص أورام الخصية هي فترة البلوغ، عندما يزداد تواتر الأورام المسخية الخبيثة. الأورام المنوية عند الأطفال نادرة للغاية. غالبًا ما يلاحظ والدا الطفل تورم الخصية غير المؤلم والمتزايد بسرعة. 10% من أورام الخصية تكون مصحوبة بالقيلة المائية وغيرها من التشوهات الخلقية، وخاصة في المسالك البولية. عند الفحص، يتم اكتشاف ورم كثيف ومتكتل، دون أي علامات التهاب. تؤكد الزيادة في مستويات البروتين الجنيني ألفا قبل الجراحة تشخيص الورم الذي يحتوي على عناصر الكيس المحي. قد يكون الألم في منطقة أسفل الظهر من أعراض الآفات النقيلية في الغدد الليمفاوية المجاورة للأبهر.

المبايض.
غالبًا ما تظهر أورام المبيض مع آلام في البطن. عند الفحص، يمكنك اكتشاف كتل الورم الموجودة في الحوض، وغالباً في تجويف البطن، مما يزيد من حجم البطن بسبب. غالبًا ما تصاب هؤلاء الفتيات بالحمى.

يعد ورم خلل الانتصاب (Dysgerminoma) هو ورم الخلايا الجرثومية الأكثر شيوعًا في المبيض، والذي يتم تشخيصه بشكل رئيسي في العقد الثاني من العمر، ونادرًا ما يصيب الفتيات الصغيرات. ينتشر المرض بسرعة إلى المبيض الثاني والصفاق. كما أن أورام الكيس المحي أكثر شيوعًا عند الفتيات خلال فترة البلوغ. عادة ما تكون الأورام أحادية الجانب وكبيرة الحجم، لذلك فإن تمزق محفظة الورم أمر شائع. المظاهر السريرية للأورام المسخية الخبيثة (الأورام المسخية والسرطانات الجنينية) عادة ما يكون لها صورة غير محددة مع وجود كتل ورم في الحوض، ويمكن ملاحظة عدم انتظام الدورة الشهرية. قد يصاب المرضى في فترة ما قبل البلوغ بحالة من البلوغ الكاذب (البلوغ المبكر). عادة ما تكون الأورام المسخية الحميدة كيسية، ويمكن اكتشافها في أي عمر، وغالبًا ما تعطي الصورة السريرية لالتواء المبيض مع تمزق لاحق لكيس المبيض وتطور الورم الحبيبي المنتشر.

المهبل.
هذه هي أورام الكيس المحي دائمًا تقريبًا، وجميع الحالات الموصوفة حدثت قبل عمر السنتين. عادة ما تظهر هذه الأورام مع نزيف مهبلي أو بقع دم. ينشأ الورم من الجدران الجانبية أو الخلفية للمهبل وله مظهر كتل سليلانية، غالبًا ما تكون معنقة.

المنطقة العجزية العصعصية.
هذا هو الموقع الثالث الأكثر شيوعًا لأورام الخلايا الجرثومية. نسبة الإصابة بهذه الأورام هي 1:40.000 مولود جديد. في 75% من الحالات، يتم تشخيص الورم قبل شهرين ويكون دائمًا ورمًا مسخيًا حميدًا ناضجًا. سريريًا، يعاني هؤلاء المرضى من تكوينات ورم في منطقة العجان أو الأرداف. غالبًا ما تكون هذه أورامًا كبيرة جدًا. في بعض الحالات، تنتشر الأورام داخل البطن ويتم تشخيصها في سن أكبر. في هذه الحالات، غالبا ما تكون الصورة النسيجية أكثر خبيثة، وغالبا مع عناصر ورم الكيس المحي. غالبًا ما تؤدي الأورام الخبيثة المتقدمة في المنطقة العجزية العصعصية إلى أعراض عسر البول، ومشاكل في حركات الأمعاء والتبول، وأعراض عصبية.

المنصف.
تمثل أورام الخلايا الجرثومية في معظم الحالات ورمًا كبيرًا، ولكن نادرًا ما تحدث متلازمة ضغط الوريد الأجوف العلوي. الصورة النسيجية للورم هي في الغالب ذات أصل مختلط وتحتوي على مكون مسخي وخلايا ورم مميزة لورم الكيس المحي. مخ.
تمثل أورام الخلايا الجرثومية في الدماغ ما يقرب من 2-4٪ من الأورام داخل الجمجمة. في 75% من الحالات، يتم ملاحظتها عند الأولاد، باستثناء منطقة السرج التركي، حيث يفضل أن تكون الأورام موضعية عند الفتيات. تشكل الأورام الجرثومية أورامًا كبيرة متسللة، والتي غالبًا ما تكون مصدر النقائل الدماغية النخاعية البطينية وتحت العنكبوتية. قد تسبق أعراض الورم الأخرى.

الأسباب:

غالبًا ما ترتبط أورام الخلايا الجرثومية الخبيثة بتشوهات وراثية مختلفة، مثل توسع الشعريات، ومتلازمة كلاينفلتر، وما إلى ذلك. وغالبًا ما يتم دمج هذه الأورام مع أورام خبيثة أخرى، مثل الأورام الدموية الخبيثة. تشكل الخصية المعلقة خطر الإصابة بأورام الخصية.

غالبًا ما يكون لدى المرضى الذين يعانون من أورام الخلايا الجرثومية نمط نووي طبيعي، ولكن غالبًا ما يتم اكتشاف انهيار في الكروموسوم I. يمكن تكرار أو فقدان جينوم الذراع القصير للكروموسوم الأول. تم الإبلاغ عن أمثلة متعددة لأورام الخلايا الجرثومية لدى الأشقاء والتوائم والأمهات والبنات.

يؤدي التمايز على طول الخط الجنيني إلى ظهور ورم مسخي بدرجات متفاوتة من النضج. يؤدي التمايز الخبيث خارج الجنين إلى تطور الأورام السرطانية المشيمية وأورام كيس الصفار.

في كثير من الأحيان، قد تحتوي أورام الخلايا الجرثومية على خلايا من سلالات مختلفة من الخلايا الجرثومية. وبالتالي، قد تحتوي الأورام المسخية على مجموعة من خلايا الكيس المحي أو الأرومات المغذية.

يختلف تواتر كل نوع من أنواع الورم النسيجي مع تقدم العمر. تكون الأورام المسخية الحميدة أو غير الناضجة أكثر شيوعًا عند الولادة، وأورام الكيس المحي بين عمر سنة وخمس سنوات، وأورام خلل التنسج والأورام المسخية الخبيثة أكثر شيوعًا في مرحلة المراهقة، والأورام المنوية أكثر شيوعًا بعد 16 عامًا.

العوامل المسببة للتغيرات الخبيثة غير معروفة. قد تترافق الأمراض المزمنة والعلاج الدوائي طويل الأمد أثناء حمل الأم مع زيادة الإصابة بأورام الخلايا الجرثومية لدى الأطفال.

الصورة المورفولوجية لأورام الخلايا الجرثومية متنوعة للغاية. تتكون الأورام الجرثومية من مجموعات من الخلايا الورمية الكبيرة والموحدة ذات نواة منتفخة وسيتوبلازم شفاف. أورام الكيس المحي لها صورة مميزة للغاية: سدى شبكي، يُسمى غالبًا شريطيًا، حيث توجد وريدات من الخلايا التي تحتوي على البروتين الجنيني في السيتوبلازم. إنتاج موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية. غالبًا ما يكون للأورام المسخية الحميدة والمتميزة بنية كيسية وتحتوي على مكونات نسيجية مختلفة، مثل العظام والغضاريف والشعر والهياكل الغدية.

يجب أن يتضمن التقرير المرضي لأورام الخلايا الجرثومية ما يلي:
- توطين الورم (انتماء العضو)؛
-الهيكل النسيجي.
-حالة كبسولة الورم (سلامتها)؛
-خصائص الغزو اللمفاوي والأوعية الدموية.
- انتشار الورم إلى الأنسجة المحيطة.
- دراسة هستوكيميائية مناعية لـ AFP وHCG.

هناك علاقة بين التركيب النسيجي وتوطين الورم الرئيسي: أورام الكيس المحي تؤثر في الغالب على المنطقة العجزية العصعصية والغدد التناسلية، وفي الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عامين، يتم تسجيل أورام العصعص والخصيتين في كثير من الأحيان، بينما في كبار السن (6-14 سنة) يتم تشخيص أورام المبيض والخصيتين في كثير من الأحيان في المنطقة الصنوبرية.

الأورام السرطانية المشيمية هي أورام نادرة ولكنها خبيثة للغاية والتي تنشأ غالبًا في المنصف والغدد التناسلية. ويمكن أيضا أن تكون خلقية.

المواقع النموذجية لخلل التنسج هي المنطقة الصنوبرية والمبيضين. يمثل الورم الخلل الانتاشي حوالي 20% من جميع أورام المبيض لدى الفتيات و60% من جميع أورام الخلايا الجرثومية داخل الجمجمة.

نادرًا ما يتم العثور على السرطان الجنيني في "شكله النقي" في مرحلة الطفولة، وفي أغلب الأحيان يتم تسجيل مزيج من عناصر السرطان الجنيني مع أنواع أخرى من أورام الخلايا الجرثومية، مثل الورم المسخي ورم الكيس المحي.

علاج:

للعلاج يوصف ما يلي:

إذا كان هناك اشتباه بوجود ورم في الخلايا الجرثومية في تجويف البطن أو الحوض، فيمكن إجراء عملية جراحية لإزالة الورم أو (في حالة الورم الكبير) للحصول على تأكيد شكلي للتشخيص. ومع ذلك، غالبا ما يستخدم التدخل الجراحي لأسباب عاجلة، على سبيل المثال، في حالة التواء ساق الكيس أو تمزق كبسولة الورم.

إذا كنت تشك في وجود ورم في المبيض، فلا يقتصر الأمر على الشق النسائي المستعرض الكلاسيكي. يوصى بالمتوسط. عند فتح تجويف البطن، يتم فحص الغدد الليمفاوية في الحوض ومنطقة خلف الصفاق، ويتم فحص سطح الكبد والفضاء تحت الحجاب والثرب الأكبر والمعدة.

في وجود الاستسقاء، من الضروري إجراء فحص خلوي لسائل الاستسقاء. في حالة عدم وجود استسقاء، يجب شطف تجويف البطن ومنطقة الحوض وإخضاع ماء الشطف الناتج للفحص الخلوي.

إذا تم الكشف عن ورم في المبيض، فيجب إخضاع الورم لفحص نسيجي عاجل، ولا يجب إزالة المبيض إلا بعد التأكد من طبيعة الورم الخبيثة. تتجنب هذه الممارسة إزالة الأعضاء غير المتضررة. إذا كان هناك آفة ورم ضخمة، فيجب تجنب العمليات غير الجذرية. في مثل هذه الحالات، يوصى بأخذ دورة من العلاج الكيميائي قبل الجراحة، تليها عملية "نظرة ثانية". إذا كان الورم موجودًا في مبيض واحد، فقد تكون إزالة مبيض واحد كافية. إذا تأثر المبيض الثاني، فيجب الحفاظ على جزء من المبيض إن أمكن.

توصيات لاستخدام الطريقة الجراحية لتلف المبيض:
1. لا ينبغي استخدام الشق النسائي المستعرض.
2. فتح البطن المتوسط.
3. في وجود الاستسقاء، الفحص الخلوي إلزامي.
4. في حالة عدم وجود استسقاء، شطف تجويف البطن ومنطقة الحوض. الفحص الخلوي لمياه الشطف.
5. الفحص والخزعة إذا لزم الأمر:
- الغدد الليمفاوية في الحوض ومنطقة خلف الصفاق.
- سطح الكبد، والفضاء تحت الحجابي، والثرب الأكبر، والمعدة.

يجب إزالة الأورام المسخية العجزية العصعصية، والتي غالبًا ما يتم تشخيصها مباشرة بعد ولادة الطفل، على الفور لتجنب حدوث ورم خبيث في الورم. يجب أن تتضمن العملية الإزالة الكاملة للعصعص. هذا يقلل من احتمالية انتكاسة المرض. يجب علاج الأورام العجزية العصعصية الخبيثة في البداية بالعلاج الكيميائي، تليها عملية جراحية لإزالة أي ورم متبقي.

إن إجراء عملية جراحية لأخذ خزعة للورم المحلي في المنصف والـ AFP المستمر ليس له ما يبرره دائمًا، لأنه يرتبط بالمخاطر. لذلك، يوصى بإجراء العلاج الكيميائي قبل الجراحة، وبعد تقليل حجم الورم، يتم إزالته جراحيًا.

إذا تأثرت الخصية، تتم الإشارة إلى استئصال الخصية وربط الحبل المنوي العالي. يتم إجراء استئصال العقد اللمفية خلف الصفاق فقط عند الإشارة إليه.
.
العلاج الطبي له استخدام محدود للغاية في علاج أورام الخلايا الجرثومية. قد يكون فعالاً في علاج ورم خلل إنبات المبيض.

العلاج الكيميائي.
يلعب العلاج الكيميائي دورًا رائدًا في علاج أورام الخلايا الجرثومية. العديد من أدوية العلاج الكيميائي فعالة في هذا المرض. لفترة طويلة، تم استخدامه على نطاق واسع من قبل ثلاثة مثبطات للخلايا: فينكريستين، الأكتينوميسين "D" وسيكلوفوسفاميد. ومع ذلك، في الآونة الأخيرة، تم إعطاء الأفضلية للأدوية الأخرى، من ناحية، جديدة وأكثر فعالية، من ناحية أخرى، وجود أقل عدد من العواقب طويلة المدى، وقبل كل شيء، تقليل خطر التعقيم. الأدوية الأكثر استخدامًا اليوم لعلاج أورام الخلايا الجرثومية هي البلاتين (على وجه الخصوص، كاربوبلاتين)، وفيبيزيد، وبليوميسين.

وتشمل هذه الأورام التكوينات الخبيثة والحميدة التي تتشكل من الخلايا الجرثومية الأولية. أثناء تكوين وتطور الجنين البشري، تتحرك هذه الخلايا، لذلك يمكن أن تتشكل التكوينات الجرثومية خارج الغدد التناسلية (الأعضاء التي تفرز الخلايا الجرثومية): في الدماغ، خلف الصفاق، المنطقة العجزية العصعصية، المنصف ومناطق أخرى.

انتشار

ويتأثر حدوث مثل هذه الأورام بعمر المريض:

ما يصل إلى 15 سنة – 2-4%;
في مرحلة المراهقة (15-19 سنة) – حوالي 14%.

بالنسبة للطفولة هناك فترتان تكون الإصابة في ذروتها:

الأول يصل إلى عامين، وتمرض الفتيات أكثر من الأولاد (74٪). خلال هذه الفترة، في معظم الحالات، يتم توطين الأورام في المنطقة العجزية العصعصية.
والثاني مختلف قليلاً بالنسبة للفتيات والفتيان. وتحدث هذه الذروة خلال فترة المراهقة: 11-14 سنة للبنين و8-12 سنة للفتيات. توجد الأورام بشكل رئيسي في الغدد التناسلية.

في السنوات الأخيرة، أبلغ معظم الباحثين عن زيادة في عدد حالات الكشف عن تكوينات الخلايا الجرثومية. ويمكن رؤية هذا الاتجاه بشكل واضح في الجزء الذكوري من السكان، مع وجود أورام موضعية في الخصيتين. أما بالنسبة للرجال، فقد ارتفعت معدلات الإصابة في السنوات الأخيرة من 2 إلى 4.4 لكل 100 ألف شخص.

السبب الشائع لأورام الخلايا الجرثومية الخبيثة هو التشوهات الجينية المختلفة، على سبيل المثال، متلازمة كلاينفلتر أو ترنح توسع الشعريات، خلل تكوين الغدد التناسلية النقي والمختلط، الخصية الخفية، الخنوثة، إلخ.

التصنيف النسيجي

ورم جرثومي (إذا كان موضعيًا في الخصية - ورم منوي، في المبيض - ورم خبيث، في مناطق تشريحية أخرى - ورم جرثومي).
ورم مسخي:

ناضجة؛
غير ناضج – يختلف في درجات عدم النضج:

الدرجة الأولى؛
ثانية؛
ثالث.

السرطان الجنيني.

ورم الكيس المحي.

المشيمة.

ورم الغدد التناسلية.

الأورام الجرثومية من النوع المختلط.

الصورة السريرية

تتميز الصورة السريرية لهذا المرض بالتنوع. وأول مرة يتم تحديده حسب مكان وجود الورم. التعريبات الأكثر شيوعًا:

27% – في منطقة العصعص;
26% - في المبيضين.
18% - في الخصيتين.
15% - في الدماغ.

في حالات أكثر ندرة، يتم تشخيص مثل هذه الأورام في المنصف، وخلف الصفاق، والمعدة، والرقبة (أي في البلعوم الأنفي)، والمثانة، والكبد، والمهبل.

الخصية

نادراً ما يتم تشخيص التكوينات الأولية في الخصية (وتسمى الخصية) في مرحلة الطفولة. غالبًا ما توجد عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عامين، بنسبة 25٪ عند الولادة بالفعل.

الشكل 2. – الورم المنوي الخصوي: أ – العينة الإجمالية، ب – التصوير بالرنين المغناطيسي.

وفقًا للبنية النسيجية (أي الأنسجة)، تكون هذه في أغلب الأحيان أورام الكيس المحي أو الأورام المسخية الحميدة.

الذروة الثانية في حدوث أورام الخصية هي البلوغ. خلال هذه الفترة، يزداد حدوث الأورام المسخية الخبيثة. الأورام المنوية نادرة للغاية عند الأطفال.

غالبًا ما يكتشف الوالدان تورم الخصية الذي يتزايد بسرعة ولا يسبب الألم للطفل. يتم دمج 10٪ من هذه الأورام مع "استسقاء الخصية" ("القيلة المائية الطبية") وغيرها من الأمراض الخلقية، وخاصة في الجهاز البولي.

عند الفحص يظهر ورم كثيف ومتكتل بدون علامات التهاب. يتم تأكيد تشخيص الورم قبل الجراحة عن طريق ارتفاع مستويات بروتين ألفا (AFP).

يحتوي الورم على عناصر الكيس المحي.

أعراض النقائل في الغدد الليمفاوية المجاورة للأبهر هي آلام أسفل الظهر.

المبايض

غالبًا ما تظهر أورام المبيض (الموجودة في المبيضين) مع آلام في البطن. عند الفحص، يتم جس الورم في الحوض، وغالبًا ما يكون في تجويف البطن. أيضًا، بسبب الاستسقاء (تراكم السوائل في تجويف البطن)، يتضخم البطن. غالبًا ما تعاني الفتيات المصابات بهذا التشخيص من الحمى.

ورم الخلايا الجرثومية الأكثر شيوعًا هو الورم الخبيث. يتم اكتشافه في الغالب في العقد الثاني من العمر. وهو نادر عند الفتيات الصغيرات. ينتشر هذا المرض بسرعة نسبية، ويؤثر على الصفاق والمبيض الثاني. عادة ما تكون الأورام أحادية الجانب وكبيرة الحجم. في هذا الصدد، حدوث متكرر هو تمزق كبسولة الورم.

الشكل 3. - ورم مسخي في المبيض أ - الموجات فوق الصوتية، ب - التصوير بالرنين المغناطيسي.

عادةً ما تظهر الأورام المسخية الخبيثة بصورة سريرية غير محددة، والتي ترتبط بوجود ورم:

زيادة حجم البطن.
ألم؛
اضطرابات الدورة الشهرية (لا تتم ملاحظتها دائمًا).

المنطقة العجزية العصعصية

من حيث تكرار الكشف، هذه هي المنطقة الثالثة التي توجد فيها أورام الخلايا الجرثومية. في 75% من الحالات يتم تشخيصه قبل شهرين، وفي أغلب الأحيان يكون ورم مسخي حميد وناضج. تم اكتشاف الأورام لدى هؤلاء المرضى في منطقة العجان أو الأرداف. في أغلب الأحيان، تتميز الأورام بأحجام كبيرة. في بعض الأحيان يتم اكتشاف الأورام في سن أكبر ويتم توزيعها داخل الصفاق. في مثل هذه الحالات، تكشف نتائج الأنسجة عن طبيعة خبيثة، وغالبًا ما تحتوي على عناصر ورم في الكيس المحي.

غالبًا ما تؤدي الأورام الموجودة في منطقة العجز العصعصي إلى صعوبات في التغوط والتبول (اضطرابات عسر البول).

الشكل 4. ورم مسخي العجزي العصعصي عند الطفل.

الشكل 5. الورم المسخي العجزي العصعصي لدى طفل يبلغ من العمر عامين (التصوير بالرنين المغناطيسي).

المنصف

توجد أورام كبيرة في المنصف في معظم الحالات، ولكن نادرًا ما يتم تشخيص متلازمة ضغط الوريد الأجوف العلوي.

الشكل 6. - الأشعة المقطعية للصدر - الورم المنوي المنصفي.

الصورة النسيجية للورم هي في الأساس ذات أصل مختلط، وتحتوي على مكون مسخي وخلايا مميزة لورم الكيس المحي.

مخ

تمثل أورام الخلايا الجرثومية في هذه المنطقة ما يقرب من 2-4٪ من جميع الأورام داخل الجمجمة. يتم تشخيص المرض عند الأولاد في 75٪ من الحالات، باستثناء السرج التركي، حيث تتمركز الأورام بشكل رئيسي عند الفتيات.

تشكل الأورام الجرثومية أورامًا كبيرة متسللة، وغالبًا ما تكون مصادر للنقائل تحت العنكبوتية (بين الحنون والأغشية العنكبوتية للدماغ) والنقائل البطينية (البطينية).

الشكل 7. – ورم إنتاشي في الدماغ.

المهبل

دائمًا ما تكون هذه أورام الكيس المحي. تم اكتشاف جميع الحالات الموصوفة في الطب قبل عمر السنتين. عادة ما يكون لهذه الأورام أعراض مثل ظهور بقع دم ونزيف من المهبل.

الورم له مظهر كتل سليلة وينشأ من الجدران الخلفية والجانبية للمهبل.

تفرز أورام الخلايا الجرثومية AFP وكذلك موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية (CG). ويتم التعبير عن القدرة على إفراز هذه المواد بشكل مختلف، اعتمادًا على شكل الورم.

عادة، يتم إفراز AFP بواسطة خلايا الكيس المحي وكبد الجنين وهو بروتين المصل المهم. عندما يدخل الجنين مراحل لاحقة من التطور، يتحول إنتاج AFP إلى إنتاج الألبومين. لذلك، عند الأطفال حديثي الولادة، يتم اكتشاف AFP في مصل الدم بتركيزات عالية جدًا، وتتناقص تدريجيًا وبحلول السنة الأولى تصل إلى القيم الطبيعية للبالغين. AFP لديه نصف عمر 4-5 أيام.

يتم إنتاج HCG عادةً بواسطة الأرومة الغاذية المخلوية في المشيمة. تنتجها أورام الخلايا الجرثومية عن طريق هياكل الأرومة الغاذية، وكذلك الخلايا العملاقة الأرومة الغاذية المخلوية. نصف عمر المصل السليم لـ hCG هو 24-36 ساعة.

تعمل الطريقة المحددة للغاية لتحديد قوات حرس السواحل الهايتية ووكالة فرانس برس لدى الأطفال على تحسين جودة التشخيص بشكل كبير، حيث تقترب كفاءتها من 100٪. يتم تحديد علامات الورم في مرحلة التشخيص التفريقي، بعد الجراحة وقبل كل دورة من العلاج الكيميائي. الفحص الكامل مستحيل دون تحديد العلامات مع مرور الوقت.

علامة أخرى لأي ورم في الخلايا الجرثومية هي هيدروجيناز اللاكتات (LDH). ومع ذلك، فإن نشاط هذا المؤشر أقل تحديدًا من مستويات hCG وAFP. يزداد نشاط LDH في المراحل المتأخرة من تطور الأورام غير الورمية لدى 50-60٪ من المرضى، وفي المراحل المتأخرة من تطور الورم المنوي - في 80٪.

التشخيص

تتضمن عملية التشخيص عدة مراحل:

علاج

يخضع الأطفال لعملية جراحية لإزالة الورم والعلاج الكيميائي. يعتمد ترتيب الإجراءات على موقع العملية ومداها. عادة، إذا تأثرت الغدد التناسلية، فيجب إزالة الورم أولاً، ويجب إعطاء العلاج الكيميائي بعد الجراحة. إذا أظهر التصوير المقطعي/التصوير بالرنين المغناطيسي تسللًا واضحًا (نموًا) إلى الأنسجة المحيطة أو وجود نقائل في العقد الليمفاوية والرئتين والكبد والأعضاء الأخرى، فسيتم إجراء العلاج الكيميائي الأولي أولاً بعد تحديد علامات الورم والتصوير الآلي.

يتم تحديد مؤشرات العلاج الكيميائي وعدد الدورات من خلال مدى انتشار العملية، ومستوى علامات الورم في الدم، وكذلك طبيعة العملية التي يتم إجراؤها.

أدوية العلاج الكيميائي القياسية هي إيتوبوسيد، بليوميسين، سيسبلاتين. في حالة وجود مرض رئوي واسع النطاق وأي درجة من فشل الجهاز التنفسي، يمكن استخدام أنظمة علاجية أخرى كبديل لمنع سمية البليوميسين في الرئتين.

بشكل منفصل، من الضروري أن نقول أنه عند إعطاء العلاج الدوائي النظامي للمريض، يجب مراعاة الإطار الزمني بدقة - يتم تنفيذ الدورة التالية في اليوم الثاني والعشرين.

عندما يتم إعطاء العلاج الكيميائي، يجب تقييم فعاليته بانتظام. للقيام بذلك، كل دورتين وبعد اكتماله، يتم إجراء فحص بالأشعة المقطعية لتلك المناطق التي تأثرت في البداية بالأورام. وأيضًا، قبل كل دورة، يتم فحص مستوى علامات الورم في الدم. إذا زاد مستوى علامات الورم أو تباطأ انخفاضه أثناء العلاج أو بعد انتهائه، فهذا يشير إلى أن عملية الورم نشطة ويجب تنفيذ خط ثان من العلاج الكيميائي.

غالبًا ما تتم الإشارة إلى العلاج الإشعاعي عندما تكون العملية موضعية في الدماغ. فهو يسمح بإجراء موضعي دقيق على الأورام.

تنبؤ بالمناخ

معدل البقاء الإجمالي لأورام الخلايا الجرثومية:

المرحلة الأولى – 95%
المرحلة الثانية – 80%
المرحلة الثالثة – 70%
المرحلة الرابعة – 55%.

العوامل النذير هي:

مستوى علامات الورم.
التركيب النسيجي للورم.
مدى انتشار هذه العملية.

العوامل السلبية هي الحجم الكبير للورم، التشخيص المتأخر، تمزق الورم، مقاومة العلاج الكيميائي (عدم الاستجابة للعلاج الدوائي)، انتكاسة المرض.

أورام الأعضاء التناسلية عند الأطفال.

تمثل الأورام الخبيثة في الأعضاء التناسلية ما بين 3% إلى 4% من عدد الأورام الخبيثة في مرحلة الطفولة.

التطور الجنيني للجهاز البولي التناسلي البشري معقد للغاية. يحدث تطور الجهازين البولي والتناسلي بشكل لا ينفصم ومشتركًا عن طريق تقسيم الحافة البولية التناسلية الجنينية إلى أجزاء وسطية (تناسلية) وجانبية (الكلية المتوسطة). تتشكل الخلايا الجرثومية البدائية من الأديم الباطن للكيس المحي عند 4-6 أسابيع من التطور داخل الرحم وتبدأ في الهجرة إلى الجنين النامي، أي الحيد البولي التناسلي. في عملية تطورها، تصبح الأعضاء التناسلية معزولة بشكل متزايد عن الجهاز البولي ويتم تهجيرها إلى الحوض. يؤدي الانحراف عن المسار الطبيعي لهذه العملية المعقدة إلى تكرار عيوب النمو (الخصية المعلقة، والازدواج غير الكامل للأعضاء - الكلى والحالب والرحم والمهبل، وما إلى ذلك) وأورام منطقة الجهاز البولي التناسلي (أورام المبيض والخصية والمهبل ). ويجب أن نتذكر أيضًا أن الغدد التناسلية تحتوي على عناصر من الطبقات الجرثومية الثلاث، وبالتالي، لديها الأساسيات الأولية للتطور المحتمل لأي ورم خبيث.

الأورام الخبيثة في الأعضاء التناسلية لدى الفتيات تؤثر في المقام الأول على المبيضين (86%)، تليها أورام المهبل وعنق الرحم (10%)، وآفات جسم الرحم (3%). في حالات نادرة جدًا، تؤثر الساركومة العضلية المخططة على الفرج والفتحة الخارجية للإحليل.

تحدث الأورام الخبيثة في الأعضاء التناسلية لدى الفتيات في أي عمر بدءًا من فترة ما بعد الولادة وحتى سن 15 عامًا، ومع ذلك، هناك أنماط معينة في بنية الإصابة اعتمادًا على العمر: ما يصل إلى 5 سنوات، تكون الساركوما العضلية المخططة في المهبل وعنق الرحم أكثر يُلاحظ غالبًا، وفي سن أكبر وخاصة في فترة البلوغ، يؤثر الورم على المبيضين.

يسمى التصنيف الدولي لأورام المبيض تصنيفًا نسيجيًا، ولكنه يتوافق مع الخصائص السريرية والبيولوجية للأورام وينطبق في الممارسة السريرية (منظمة الصحة العالمية، 1973). ونقدمها في نسخة مختصرة:

I. الأورام الظهارية.

ثانيا. أورام انسجة الحبل الجنسي:

أ. أورام الخلايا الحبيبية اللحمية،

ب. الأورام الأرومية الذكورية: أورام من خلايا سيرتولي ولايديغ،

ب. أورام انسجة الحبل الجنسي غير المصنفة.

ثالثا. أورام الخلايا الدهنية.

رابعا. أورام الخلايا الجرثومية.

V. ورم أرومي الغدد التناسلية.

السادس. أورام الأنسجة الرخوة، غير محددة في الخصية.

سابعا. الأورام غير المصنفة.

ثامنا. الأورام الثانوية (النقيلية).

من بين جميع الأنواع المورفولوجية، الأكثر شيوعًا هي أورام الخلايا الجرثومية في المبيضين (حتى 80٪) وأورام سدى الحبل الجنسي (حتى 13٪). الأورام الظهارية أو سرطانات المبيض الحقيقية ليست نموذجية في مرحلة الطفولة وتمثل 7٪. وهذا هو الفرق الأكثر أهمية في بنية اعتلال الأطفال عن البالغين، حيث يسود سرطان المبيض.

أورام الخلايا الجرثومية- الأورام النموذجية في مرحلة الطفولة تمثل ما يصل إلى 3٪ من جميع الأورام الخبيثة لدى الأطفال. هذه الأورام متنوعة للغاية في بنيتها المورفولوجية ومسارها السريري والتشخيص.

تحدث أورام الخلايا الجرثومية مرتين أكثر عند الفتيات. هناك ذروتان في حدوث أورام الخلايا الجرثومية في مرحلة الطفولة: عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عامين مع انخفاض بمقدار 6 سنوات وفي سن 13-14 عامًا. إن ذروة الإصابة بأورام الخلايا الجرثومية لدى المراهقين الذين تتراوح أعمارهم بين 13 و 14 سنة ترجع بشكل رئيسي إلى تلف المبيضين والخصيتين.

في أغلب الأحيان، يتم اكتشاف أورام الخلايا الجرثومية في الخصيتين والمبيضين والمنطقة العجزية العصعصية. من الممكن حدوث تلف في الفضاء خلف الصفاق والمنصف والمهبل.

ترتبط قضايا التصنيف المورفولوجي والتكوين النسيجي لأورام الخلايا الجرثومية ارتباطًا وثيقًا. في عملية تراكم المعرفة، يتم استكمال التصنيفات وتغييرها باستمرار. تم اقتراح التصنيف المورفولوجي التالي لأورام الخلايا الجرثومية الموجودة في الغدد التناسلية وخارجها (منظمة الصحة العالمية، 1985):

أولا: الأورام من نفس النوع النسيجي:

1. الورم الجرثومي (الورم المنوي، الورم الجرثومي) الكلاسيكي.

2. الورم المنوي (في الخصية فقط).

3. سرطان الجنين.

4. ورم الكيس المحي (الجيب الأديمي الباطن).

5. ورم متعدد الأجنة.

6. سرطان المشيمية.

7. ورم مسخي:

أ. ناضجة،

ب. غير ناضج،

ج. مع التحول الخبيث (فقط في المبيض)،

D. مع تمايز من جانب واحد (سترة المبيض، سرطاني).

ثانيا. الأورام من أكثر من نوع نسيجي في مجموعات مختلفة.

وقد لوحظ أنه في أغلب الأحيان عند الأطفال هناك أورام مسخية ناضجة وغير ناضجة، تليها أورام الكيس المحي وأورام الخلايا الجرثومية ذات البنية المعقدة. عند مقارنة التركيب المورفولوجي للورم وموقعه، لوحظت بعض الأنماط. غالبًا ما يتم العثور على الأورام المسخية والأورام الخلقية وأورام الخلايا الجرثومية ذات البنية المعقدة في المبيضين. عندما يتم توطين آفة الورم في الخصية، يأتي ورم كيس الصفار أولاً، ثم الأورام المسخية، وأورام الخلايا الجرثومية ذات البنية المعقدة، وما إلى ذلك. في المهبل، يكون ورم كيس الصفار أكثر شيوعًا.

في الصورة السريرية لأورام المبيض، تتمثل الأعراض الرئيسية في آلام البطن وزيادة حجم البطن ووجود "كتلة" في تجويف البطن. قد تظهر لدى بعض المرضى علامات البلوغ المبكر أو لا توجد علامات البلوغ. في كثير من الأحيان، يتم إدخال المرضى الذين يعانون من أورام المبيض إلى المستشفيات الجراحية مع صورة "البطن الحاد"، والتي تنتج عن التواء ساق الورم أو تمزقه. فقط عندما تنتشر العملية تظهر أعراض التسمم: الخمول، شحوب الجلد، انخفاض الشهية، فقدان الوزن، إلخ.

يشمل التشخيص والتشخيص التفريقي لأورام المبيض تاريخًا تم جمعه بعناية، وفحصًا سريريًا عامًا، وملامسة التكوين، وفحص المستقيم، وملامسة أعضاء البطن باستخدام مرخيات العضلات، وفحص الأشعة السينية لأعضاء الصدر، وتصوير الجهاز البولي الإفرازي، والموجات فوق الصوتية فحص المنطقة المصابة. في الحالات غير الواضحة، لتوضيح توطين الآفة أو مدى العملية، يشار إلى التصوير المقطعي، تصوير الأوعية، تنظير الري، تنظير المثانة، وما إلى ذلك أثناء الفحص، من الضروري الانتباه إلى مناطق الانبثاث الإقليمية، والرئتين، الكبد والعظام.

في حالة الاشتباه بوجود ورم في الخلايا الجرثومية في أي مكان، يلزم إجراء اختبار بروتين ألفا (AFP). AFP هو مكون محدد من الجلوبيولين ألفا في مصل الجنين والجنين. بعد الولادة، هناك انخفاض سريع في عيار AFP. يعد الاستئناف المستمر والمكثف لإنتاج AFP من سمات أورام الخلايا الجرثومية. بالإضافة إلى ذلك، يتميز سرطان المشيمة بتحديد عيار الهرمون المشيمي (CH). إن إجراء هذه التفاعلات يجعل من الممكن توضيح ليس فقط التشخيص، ولكن أيضًا مراقبة فعالية العلاج، نظرًا لأن مستويات AFP وhCG في المصل ترتبط بحجم كتل الورم.

تسمح لنا بيانات الفحص الشامل بتحديد مرحلة عملية الورم:

T1 - آفة تقتصر على المبيضين

T1a - مبيض واحد، كبسولة سليمة،

T1b - كلا المبيضين، الكبسولة سليمة،

T1c - تمزق الكبسولة، ورم على السطح، وخلايا خبيثة في سائل الاستسقاء أو غسل البطن.

T2 - ينتشر إلى الحوض

T2a - الرحم، الأنابيب،

T2b - أنسجة الحوض الأخرى،

T2c - الخلايا الخبيثة في سائل الاستسقاء أو غسيل البطن.

T3 - النقائل داخل الصفاق خارج الحوض و/أو النقائل في العقد الليمفاوية الإقليمية

T3a - النقائل داخل الصفاق التي يمكن اكتشافها مجهريا،

T3ب- النقائل داخل الصفاق التي يمكن اكتشافها بالعين المجردة حتى 2 سم،

T3c - نقائل داخل الصفاق يمكن اكتشافها حتى 2 سم و/أو نقائل في العقد الليمفاوية الإقليمية.

T4 - النقائل البعيدة (باستثناء داخل الصفاق)

ملاحظة: يتم تصنيف النقائل إلى كبسولة الكبد على أنها T3/المرحلة 3، وتصنف النقائل إلى حمة الكبد على أنها M1/المرحلة 4. وتصنف النتائج الخلوية الإيجابية في السائل الجنبي على أنها M1/المرحلة 4.

يتم تحديد تشخيص المرضى الذين يعانون من ورم في المبيض من خلال إمكانية الإزالة الجذرية للورم. كقاعدة عامة، بالنسبة لأورام المبيض، من الممكن إجراء عملية جراحية في المرحلة الأولى من العلاج. بالنسبة لأورام المبيض، يتكون العلاج الجراحي من إزالة زوائد الرحم على الجانب المصاب واستئصال الثرب الأكبر، حيث أظهرت المواد السريرية الكبيرة أن آفة ورم المبيض الخبيث تكون أحادية الجانب.

ويجب التأكيد على أنه في حالة سرطان المبيض الحقيقي، وهو أمر نادر جدًا عند الأطفال، يلزم إجراء عملية جراحية بكمية بتر أو استئصال الرحم مع الزوائد على كلا الجانبين واستئصال الثرب الأكبر، ومن هنا يأتي دور الفحص النسيجي العاجل لسرطان المبيض. الورم الذي تمت إزالته مرتفع جدًا لتحديد مدى التدخل الجراحي.

ثم العلاج الكيميائي إلزامي. لعلاج أورام الخلايا الجرثومية في المبيضين، غالبًا ما نستخدم نظام VAB-6 في نسخة معدلة قليلاً:

فينبلاستين 4 ملغم/م2 في الوريد يوم واحد، سيكلوفوسفاميد 600 ملغم/م2 في الوريد يوم واحد، داكتينومايسين 1 ملغم/م2 في الوريد بالتنقيط يوم واحد، بليوميسين 20 ملغم/م2 1، 2، 3 أيام، رابطة الدول المستقلة-بلاتين 100 ملغم/م2 في الوريد بالتنقيط 4 أيام.

الفترات الفاصلة بين الدورات هي 3-4 أسابيع. يتم تنفيذ 6 دورات من هذا العلاج الكيميائي. عند علاج الورم الخبيث بتأثير سريري جيد، يتم استخدام نظام العلاج الكيميائي التالي:

فينكريستين 0.05 مجم/كجم في الوريد في الأيام 1، 8، 15، سيكلوفوسفاميد 20 مجم/كجم في الوريد في الأيام 1.8، 15، بروسبيدين 10 مجم/كجم في العضل كل يومين حتى DM = 2500-3000 مجم.

تعقد الدورات على فترات كل منها 4 أسابيع، عدد الدورات هو 6.

تم الحصول على تأثير جيد في علاج أورام المبيض باستخدام أدوية العلاج الكيميائي مثل Vepezid و Adriamycin وما إلى ذلك. عند وصف العلاج الكيميائي لأورام المبيض النادرة، من الضروري اختيار نظام العلاج الكيميائي بشكل فردي وتغييره في الوقت المناسب ( إذا لم يكن هناك تأثير للعلاج).

لا يتم استخدام العلاج الإشعاعي لأورام المبيض عمليا، باستثناء علاج ورم خلل التنسج المبيضي. في حالات الجراحة غير الجذرية أو علاج النقائل، يجب إعطاء العلاج الإشعاعي للآفة بجرعة 30-45 غراي. يعتبر الورم الخبيث حساسًا للغاية للعلاج الإشعاعي، مما يسمح للشخص بالحصول على نتائج علاجية جيدة حتى مع عملية الورم المتقدمة.

يتم تحديد نتائج العلاج بالكامل من خلال التوقيت المناسب لبدء العلاج وشدة التدخل الجراحي.

نحن نعتبر أورام المهبل وعنق الرحم معًا لأنه، كقاعدة عامة، يتم تحديد نوع نسيجي واحد من الورم عند الأطفال - الساركوما العضلية المخططة، التي لديها القدرة على النمو متعدد المراكز. إذا تأثر الجهاز البولي التناسلي، يتم تشخيص الساركومة العضلية المخططة الجنينية، وهي متغيرة من البوتريودات.

في أغلب الأحيان، تحدث الساركوما العضلية المخططة في المهبل وعنق الرحم عند الفتيات دون سن 3 سنوات. في البداية، يبدو الورم على شكل ورم، والذي لا يمكن اكتشافه إلا عن طريق تنظير المهبل. مع زيادة نمو الورم بسبب الإصابة أو عدم كفاية إمدادات الدم وتفكك الورم، يظهر إفراز دموي أو قيحي من المهبل. في كثير من الأحيان، مع نمو كتل الورم، فإنها تسقط من المهبل. قد تكون هناك مظاهر التهاب المثانة واضطرابات المسالك البولية الناجمة عن ضغط الورم في المثانة أو مجرى البول أو تسلل جدار المثانة. يتميز الورم بقدرته على التكرار والانتشار في وقت لاحق، عادة على خلفية الانتكاس الحالي للمرض.

تشخيص آفات الورم في المهبل وعنق الرحم ليس بالأمر الصعب، يكفي إجراء فحص المستقيم، تنظير المهبل مع خزعة الورم. لا يوجد نزيف كبير بعد الخزعة. في وقت الفحص الأولي، نظرًا لكبر حجم الورم، ليس من الممكن دائمًا تحديد موضع الآفة؛ يتم توضيح ذلك أثناء عملية العلاج بعد تقليل حجم الورم.

تصنيف أورام عنق الرحم والمهبل ينطبق فقط على السرطان. يأخذ في الاعتبار عمق غزو الورم. الساركومة العضلية المخططة هي ورم ينمو من تحت الطبقة المخاطية، وعادةً ما يكون له مظهر كتلة ورم، وقد يحتوي على عدة عقد ورم معزولة. يعتبر التصنيف الدولي لساركوما الأنسجة الرخوة (عند الأطفال) أكثر قبولًا في هذه الحالة.

T1 - يقتصر الورم على العضو، ويمكن إزالته:

T1a -< 5 см, Т1б - >5 سم.

T2 - ينتشر إلى الأعضاء/الأنسجة المجاورة، ويمكن إزالته:

T2a - < 5 см, T2b -> 5 سم.

لم يتم تحديد T3 وT4، ولكن من الممكن الإزالة الجزئية، ويتم تحديد الورم المتبقي مجهريا أو يتم تحديد الورم المتبقي مجهريا. الغدد الليمفاوية الإقليمية في الثلثين العلويين من المهبل هي الغدد الليمفاوية الحوضية، في الثلث السفلي - الغدد الليمفاوية الإربية على كلا الجانبين.

بعد التحقق النسيجي من التشخيص، يبدأ العلاج الخاص بالعلاج الكيميائي. أثناء عملية العلاج يتم تحديد حساسية الورم للعلاج الكيميائي ويتم تحديد موقع الآفة. يتم العلاج الكيميائي وفقًا للمخطط التالي:

فينكريستين 2 مجم / م2 في الوريد في الأيام 1، 8، 15، سيكلوفوسفاميد 200 مجم / م2 في الوريد في الأيام 1، 8، 15، داكتينومايسين 200 مجم / م2 في الوريد في الأيام 2، 5، 9، 12، 16.

بعد دورة أو دورتين من العلاج الكيميائي وإزالة كتل الورم المتبقية من المهبل، يمكن تحديد المنطقة المصابة بوضوح.

في حالة تلف المهبل، فمن المستحيل إجراء عملية جراحية جذرية، لذا فإن العلاج له أهمية كبيرة في هذه الحالة، وهو العلاج الإشعاعي داخل الأجواف، والذي يسمح بجرعات كبيرة (تصل إلى 60 غراي SOD). فقط مع هذه الجرعة يمكن الحصول على تأثير علاجي للساركوما العضلية المخططة. في المستقبل، ينبغي الاستمرار في العلاج الخاص في شكل العلاج الكيميائي.

في حالة تلف عنق الرحم، من الممكن التدخل الجراحي الجذري في مقدار استئصال الرحم بالثلث العلوي من المهبل وقناتي فالوب. بعد الجراحة، كما هو الحال مع الساركوما العضلية المخططة المهبلية، من الضروري مواصلة العلاج الخاص في شكل تشعيع داخل الأجواف للجذع المهبلي ودورات العلاج الكيميائي. عدد دورات العلاج الكيميائي هو 6-8.

إذا لم يكن هناك أي تأثير من العلاج الكيميائي، فمن الضروري إدراج أدرياميسين في النظام أو تغيير النظام. في أغلب الأحيان في مثل هذه الحالات، يتم الحصول على التأثير من استخدام البلاتين مع فيبيزيد.

غالبًا ما يتم تمثيل أورام الخلايا الجرثومية في المهبل بواسطة ورم في الكيس المحي. السمة المميزة لهذه الأورام هي النزيف، وهو أكثر وضوحًا من الساركوما العضلية المخططة المهبلية. تجدر الإشارة إلى أنه لا يوجد نزيف كبير، ومن الواضح أن هذا يرجع إلى الأعضاء التناسلية غير المتطورة وإمدادات الدم الخاصة بهم.

ويجب التأكيد على أنه عند الأطفال المصابين بأورام مهبلية فإن السؤال يتعلق بالحفاظ على حياة الطفل. ولسوء الحظ، لا يمكن ضمان نوعية الحياة لهذه الفئة من الأطفال المرضى. هناك حاجة إلى مزيد من البحث العلمي لحل هذه المشكلة.

أورام الخصية- أورام نادرة نسبياً عند الأولاد وتشكل ما يصل إلى 1% من الأورام الخبيثة الصلبة. غالبًا ما يتأثر الأطفال دون سن 3 سنوات.

عند دراسة متابعة الأطفال المرضى، ثبت وجود زيادة كبيرة في خطر الإصابة بأورام الخصية بسبب مرض السل لدى الأم أثناء الحمل. ولوحظ الخطر النسبي لأورام الخصية لدى الأولاد الذين أصيبت أمهاتهم بالصرع أو لديهم تاريخ من حالات الإملاص. عانت أمهات الأولاد المصابين بأورام الخصية من تسمم أكثر خطورة. تشمل العوامل المؤهبة أيضًا العديد من التشوهات والتشوهات الخلقية (نقص تنسج الخصية أو ضمورها، الخصية الخفية، انتباذ الخصية). تلعب الصدمة أيضًا دورًا، كما هو الحال مع تاريخ العائلة.

يجب التأكيد على أن الأورام الخبيثة هي السائدة بين أورام الخصية: ورم كيس الصفار وسرطان الجنين (حتى 44%)، الساركوما العضلية المخططة الجنينية (15%)، الورم المسخي غير الناضج (حتى 12%)، الورم المسخي الناضج (حتى 10%)، ثم الأورام الأكثر ندرة - أورام خبيثة في سدى الحبل الجنسي، والورم المنوي، ورم ليديجوما، والورم الليفي العصبي، والورم العضلي الأملس. الأورام المنوية، على عكس البالغين، نادرة عند الأطفال.

مع ورم الخصية، كقاعدة عامة، فإن الأعراض الرئيسية هي وجود تكوين كثيف وغير مؤلم وزيادة في حجم الخصية. في حالات نادرة، يكون الورم اكتشافًا جراحيًا أثناء إجراء عملية جراحية للقيلة المائية. تظهر الأعراض العامة للتسمم فقط عندما تنتشر عملية الورم.

يتكون تشخيص أورام الخصية من فحص روتيني - ملامسة، في حالة الشك، تتم الإشارة إلى خزعة الطموح، والتي، بعد الفحص الخلوي للثقب، تسمح في 85٪ من الحالات بتحديد الورم الخبيث في العملية. يحدث ورم خبيث في الغدد الليمفاوية خلف الصفاق. لتحديد مدى العملية، من الضروري إجراء الأشعة السينية للرئتين، تصوير الجهاز البولي الإخراجي، الفحص بالموجات فوق الصوتية لكيس الصفن، منطقة الفخذ على الجانب المصاب، الحوض، خلف الصفاق، الكبد. إذا لزم الأمر، التصوير المقطعي. يشار إلى تحديد عيار AFP كعامل تشخيصي، وكذلك لمراقبة العلاج.

التصنيف السريري الدولي يجعل من الممكن وصف الورم الرئيسي:

T1 - ورم يقتصر على جسم الخصية،

T2 - يمتد الورم إلى الغلالة البيضاء أو البربخ،

T3 - ينتشر الورم إلى الحبل المنوي،

T4 - انتشر الورم إلى كيس الصفن.

ومع ذلك، فمن الملائم تحديد أساليب العلاج حسب التصنيف (مستشفى رويال مارسدن):

المرحلة الأولى - لا توجد علامات على وجود ورم خبيث، ولا يؤثر الورم الرئيسي على الحبل المنوي و/أو كيس الصفن.

المرحلة الثانية - هناك نقائل إلى الغدد الليمفاوية خلف الصفاق،

المرحلة الثالثة - تشارك الغدد الليمفاوية الموجودة فوق الحجاب الحاجز في العملية،

المرحلة الرابعة - هناك نقائل غير ليمفاوية إلى الرئتين والكبد والدماغ والعظام.

إن مرحلة المرض والبنية المورفولوجية للورم، وفي حالة وجود عملية واسعة النطاق، فإن عدد وحجم الغدد الليمفاوية المصابة و/أو النقائل إلى الرئتين لها أهمية إنذارية لأورام الخصية.

عند علاج أورام الخصية، يتم استخدام الجراحة والعلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي من حيث العلاج المشترك أو المعقد.

يتكون العلاج الجراحي للآفة الأولية من استئصال الخصية مع ربط الحبل المنوي على مستوى الفتحة الداخلية للقناة الأربية. لا يؤدي استئصال العقد اللمفية الثنائية للعقد الليمفاوية خلف الصفاق عند الأطفال إلى تحسين نتائج العلاج وبالتالي لا يتم إجراؤه.

في مرحلة موضعية بعد إزالة الساركوما العضلية المخططة الخصية، يشار إلى العلاج الكيميائي الوقائي:

فينكريستين 0.05 ميلي غرام لكل كيلوغرام في الوريد في الأيام 1.8 و15 وما إلى ذلك أسبوعياً لمدة 1.5 سنة (جرعة واحدة لا تزيد عن 2 ملغ).

سيكلوفوسفاميد 10-15 مجم/كجم في الوريد أو العضل 1، 2، 3، 4، 5 أيام كل 6 أسابيع.

داكتينومايسين 10-15 ميكروجرام/كجم في الوريد في الأيام 1، 2، 3، 4، 5 كل 12 أسبوع.

مدة دورة العلاج الكيميائي هذه تصل إلى 1.5 سنة. يمكن تعزيز هذا العلاج الكيميائي باستخدام أدرياميسين. يتم علاج أورام الخلايا الجرثومية في الخصية بنفس الأدوية التي تعالج أورام المبيض.

إذا تم الكشف عن تلف في الغدد الليمفاوية خلف الصفاق، فإن تشعيع الغدد الليمفاوية في الحوض وشبه الأبهر مع العلاج الكيميائي يمكن أن يسبب مغفرة طويلة الأمد. إذا تأثرت الرئتان بالانتشارات، فمن الممكن تحقيق بعض النجاح من استخدام العلاج الكيميائي والتشعيع الكلي للرئتين بجرعة 15 غراي وتشعيع موضعي إضافي بجرعة 30 غراي.

يكون التشخيص أكثر ملاءمة عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة، حيث يتم تشخيص الأشكال الموضعية من ورم الخصية لديهم في كثير من الأحيان.

– مجموعة من الأورام النامية من الخلايا الجرثومية الأولية للغدد التناسلية. يمكن أن تحدث في الخصيتين أو المبيضين، أو خارج الغدد التناسلية. المظاهر تعتمد على الموقع. مع الأورام الموجودة بشكل سطحي، لوحظ تشوه واضح، مع العقد في المبيض، هناك ألم، عسر البول، واضطرابات الدورة الشهرية. مع أورام الخلايا الجرثومية في المنصف، يحدث ضيق في التنفس، مع الآفات داخل الجمجمة، يتم الكشف عن الأعراض البؤرية والدماغية. يتم التشخيص مع الأخذ في الاعتبار الأعراض وبيانات الأشعة السينية والموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي وغيرها من التقنيات. العلاج – الجراحة والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي.

معلومات عامة

أورام الخلايا الجرثومية هي مجموعة من الأورام الحميدة والخبيثة التي تنشأ من الخلايا الجرثومية الأولية، وهي سلائف الخصية والمبيض. بسبب هجرة هذه الخلايا أثناء التطور الجنيني، يمكن أن تتطور أورام الخلايا الجرثومية خارج الغدد التناسلية: في المنصف، والمنطقة العجزية العصعصية، والدماغ، وخلف الصفاق وغيرها من المناطق التشريحية. تشكل الأورام خارج الغدد التناسلية الأولية 5% من العدد الإجمالي لأورام الخلايا الجرثومية.

تتغير النسبة بين عدد الأورام خارج الرحم وداخل الغدد التناسلية مع تقدم العمر. في الأطفال الصغار، تسود آفات المنطقة العجزية العصعصية، ومع تقدمهم في السن، يزداد تواتر الأورام في الخصيتين والمبيضين. تمثل أورام الخلايا الجرثومية بجميع أماكنها 3% من إجمالي عدد أمراض الأورام لدى الأطفال، وأورام الخلايا الجرثومية في المبيضين - 2-3% من جميع الأورام الخبيثة في المبيض لدى النساء، وآفات الخلايا الجرثومية في الخصية - 95% من إجمالي عدد أورام الخصية لدى الرجال. يتم العلاج من قبل متخصصين في مجال الأورام وأمراض النساء والمسالك البولية وغيرها من مجالات الطب.

أسباب أورام الخلايا الجرثومية

تنشأ أورام الخلايا الجرثومية من الخلايا الجرثومية، والتي تتشكل في المراحل الأولى من التطور الجنيني في الكيس المحي ثم تهاجر في جميع أنحاء جسم الجنين إلى الحافة البولية التناسلية. أثناء عملية الهجرة، قد تبقى بعض هذه الخلايا في مناطق تشريحية مختلفة، مما يؤدي لاحقًا إلى تكوين أورام الخلايا الجرثومية ذات التوطين خارج الغدد التناسلية. عادة، تتحول الخلايا الجرثومية إلى خلايا ناضجة من الخصيتين والمبيضين، ولكن في ظل ظروف معينة، يمكن أن تظل هذه الخلايا في حالتها الجنينية، وتحت تأثير العوامل الخارجية والداخلية السلبية، تؤدي إلى ظهور أورام الغدد التناسلية.

لقد ثبت أن أورام الخلايا الجرثومية غالبا ما يتم تشخيصها لدى المرضى الذين يعانون من تشوهات وراثية مختلفة، على سبيل المثال، متلازمة كلاينفلتر. يتم تحديد الاستعداد الوراثي، والذي قد يكون أو لا يكون مدمجًا مع تشوهات الكروموسومات. السمة المميزة لأورام الخلايا الجرثومية هي الكروموسوم المتساوي، والذي ينتج عن ازدواجية الذراع القصيرة وفقدان الذراع الطويلة على الكروموسوم 12، ومع ذلك، قد يتم أيضًا اكتشاف تشوهات صبغية أخرى. هناك مزيج متكرر من أورام الخلايا الجرثومية مع آفات سرطانية أخرى، بما في ذلك سرطان الدم وسرطان الغدد الليمفاوية والورم الأرومي العصبي. يزداد احتمال الإصابة بأورام الخلايا الجرثومية في الخصية مع الخصية الخفية.

يعتمد النوع النسيجي لأورام الخلايا الجرثومية على العمر. يتم تشخيص الأورام المسخية الحميدة في كثير من الأحيان عند الأطفال حديثي الولادة، ويتم اكتشاف ورم الكيس المحي عند الأطفال الصغار، ويتم العثور على الأورام المسخية الخبيثة وأورام خلل النمو لدى المراهقين، والأورام المنوية عند البالغين، وما إلى ذلك. العوامل التي تساهم في تنشيط النمو والتحول الخبيث للخلايا الجرثومية الجرثومية لم يتم توضيحها بعد. ويفترض أن الدافع لتطور أورام الخلايا الجرثومية عند الأطفال قد يكون أمراض مزمنة للأم أو تناول الأم لأدوية معينة.

تصنيف أورام الخلايا الجرثومية

هناك عدة تصنيفات لأورام الخلايا الجرثومية، تم تجميعها مع الأخذ بعين الاعتبار الخصائص المورفولوجية للورم، وموقع وخصائص مسار المرض. وفقا لتصنيف منظمة الصحة العالمية، يتم تمييز الأنواع المورفولوجية التالية من أورام الخلايا الجرثومية:

الورم الجرثومي (ورم خلل التنسج، ورم منوي)
السرطان الجنيني
ورم كيس الصفار
ورم الخلايا المنوية
ورم متعدد الأجنة
ورم مسخي، بما في ذلك الناضج وغير الناضج، مع اتجاه معين لتمايز الأنسجة (سرطاني، سدى المبيض)، خبيث.
ورم الخلايا الجرثومية المختلط، وهو عبارة عن مزيج من عدة متغيرات نسيجية للأورام.

مصدر الأورام الجرثومية هو الخلايا الجرثومية البدائية، ومصدر الأورام الأخرى هو عناصر البيئة لهذه الخلايا.

بناءً على الموقع، يتم التمييز بين أورام الخلايا الجرثومية الغدد التناسلية وأورام الخلايا الجرثومية خارج الغدد التناسلية. تنقسم الأورام خارج الغدد التناسلية إلى خارج الجمجمة وداخل الجمجمة. بالإضافة إلى ذلك، هناك أورام الخلايا الجرثومية الخبيثة والحميدة، وكذلك الأورام الأولية والمتكررة.

أعراض أورام الخلايا الجرثومية

يتم تحديد ملامح مسار المرض من خلال موقع وحجم ودرجة الورم الخبيث للأورام. الأعراض النموذجية لأورام الخلايا الجرثومية في المبيض هي آلام في البطن متفاوتة الشدة مصحوبة بعدم انتظام الدورة الشهرية. عند الأطفال، العلامة الأخيرة غائبة، مما يسبب عدم اليقظة فيما يتعلق بأضرار الأعضاء التناسلية الداخلية في المراحل الأولى من المرض. مع تقدم أورام الخلايا الجرثومية، يصاحب الأعراض المذكورة تضخم في البطن ومشاكل في التبول. عند الجس في المراحل الأولية، يتم تحديد عقدة مستديرة متوسطة الحركة ذات خطوط واضحة. وبعد ذلك يزداد حجم العقدة ويحدث تضخم وتشوه في البطن. في مراحل لاحقة، تم الكشف عن الاستسقاء واختلال وظائف الأعضاء المختلفة بسبب ورم خبيث بعيد.

تتجلى أورام الخلايا الجرثومية في الخصية من خلال تضخم النصف المقابل من كيس الصفن، والشعور بالثقل والانتفاخ. ويلاحظ وجع أو زيادة حساسية المنطقة المصابة بحوالي 25٪ من المرضى. سيكشف الجس عن تكوين يشبه الورم أو تضخم موحد في الخصية. في 5-10٪ من المرضى الذين يعانون من أورام الخلايا الجرثومية، يتم اكتشاف القيلة المائية، في 10-14٪ - التثدي. مع ورم خبيث لمفاوي وبعيد، من الممكن تضخم الغدد الليمفاوية الأربية، واضطرابات عصبية، وآلام في العظام والظهر والبطن.

عادة ما تكون أورام الخلايا الجرثومية في المنصف موضعية خلف القص. تتميز الأورام الحميدة (الأورام المسخية) بالنمو البطيء، بينما تتميز الأورام الخبيثة (الأورام المسخية والأورام الأخرى) بالانتشار العدواني والإنبات السريع للأعضاء المجاورة. المظاهر الأكثر شيوعًا لأورام الخلايا الجرثومية هي ضيق التنفس والسعال وألم الصدر. عندما يتم ضغط الوريد الأجوف العلوي، يحدث ضجيج في الرأس، وصداع، وطنين، واضطرابات في الوعي، ونعاس، واضطرابات بصرية. التشنجات ممكنة. مع أورام الخلايا الجرثومية الخبيثة، لوحظ ارتفاع الحرارة والحمى وفقدان الوزن واختلال وظائف الأعضاء المختلفة بسبب الإنبات أو ورم خبيث بعيد.

أورام الخلايا الجرثومية خلف الصفاق تكون بدون أعراض لفترة طويلة. قد يظهر على شكل عسر الهضم، وآلام في البطن، وعسر البول، وضيق في التنفس، وذمة، ودوالي في الأطراف السفلية. مع الآفات الخبيثة في المراحل اللاحقة، يتم الكشف عن أعراض التسمم بالسرطان. عادة ما يتم تشخيص أورام الخلايا الجرثومية في المنطقة العجزية العصعصية عند الأطفال الصغار ولها مسار حميد. مع الأورام الكبيرة، هناك ألم وضعف في الأطراف السفلية، واضطرابات التغوط وعسر البول. النزيف والنخر ممكنان. غالبًا ما تتوضع أورام الخلايا الجرثومية داخل الجمجمة في منطقة الغدة الصنوبرية، وأحيانًا في منطقة ما تحت المهاد أو الغدة النخامية. يتجلى في الصداع والغثيان والقيء واضطرابات حركات مقلة العين.

تشخيص وعلاج أورام الخلايا الجرثومية

يتم التشخيص مع الأخذ في الاعتبار الشكاوى ونتائج الفحص البدني وبيانات البحث الإضافية. اعتمادا على موقع الورم، قد تكون هناك حاجة لفحص المستقيم أو الفحص المهبلي. يتم وصف المرضى بالموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي للمنطقة المصابة. يتم تقييم محتوى بروتين ألفا في مصل الدم. في أورام الخلايا الجرثومية الخبيثة لاستبعاد النقائل اللمفاوية والبعيدة، ومع ذلك، لا يزال من الصعب تقييم فعالية هذه الطريقة في أورام الخلايا الجرثومية بسبب عدم كفاية عدد الملاحظات.

عادة ما يكون تشخيص الأورام الحميدة مواتياً. كان يُعتقد سابقًا أن أورام الخلايا الجرثومية الخبيثة ذات تشخيص سيئ، لكن استخدام العلاج المركب أدى إلى زيادة معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات لهذا المرض إلى 60-90٪. يتأثر البقاء على قيد الحياة بنوع ومدى ورم الخلايا الجرثومية، وشدة الجراحة، ووجود أو عدم وجود نقائل.

أورام الخلايا الجرثومية هي نوع غير شائع من آفات الورم لدى الأطفال. وهي تشكل 3-8٪ من جميع الأورام الخبيثة في مرحلة الطفولة والمراهقة. وبما أن هذه الأورام يمكن أن تكون حميدة أيضًا، فمن المحتمل أن تكون نسبة حدوثها أعلى بكثير. وتكون هذه الأورام أكثر شيوعًا بين الفتيات مقارنة بالأولاد بمقدار مرتين إلى ثلاث مرات. معدل الوفيات بين الفتيات أعلى بثلاث مرات منه بين الأولاد. وبعد عمر 14 سنة، تصبح الوفيات بين الذكور أعلى، ويرجع ذلك إلى زيادة الإصابة بأورام الخصية لدى الأولاد المراهقين.

غالبًا ما ترتبط أورام الخلايا الجرثومية الخبيثة بتشوهات وراثية مختلفة، مثل ترنح توسع الشعريات، ومتلازمة كلاينفلتر، وما إلى ذلك. وغالبًا ما يتم دمج هذه الأورام مع أورام خبيثة أخرى، مثل ورم الخلايا البدائية العصبية والأورام الدموية الخبيثة. تشكل الخصية المعلقة خطر الإصابة بأورام الخصية.

الصورة المورفولوجية لأورام الخلايا الجرثومية متنوعة للغاية. تتكون الأورام الجرثومية من مجموعات من الخلايا الورمية الكبيرة والموحدة ذات نواة منتفخة وسيتوبلازم شفاف. أورام الكيس المحي لها صورة مميزة للغاية: سدى شبكي، يُسمى غالبًا شريطيًا، حيث توجد وريدات من الخلايا التي تحتوي على البروتين الجنيني في السيتوبلازم. تنتج أورام الأرومة الغاذية موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية. غالبًا ما يكون للأورام المسخية الحميدة والمتميزة بنية كيسية وتحتوي على مكونات نسيجية مختلفة، مثل العظام والغضاريف والشعر والهياكل الغدية.

نادراً ما يتم العثور على السرطان الجنيني في "شكله النقي" في مرحلة الطفولة، وفي أغلب الأحيان يتم تسجيل مزيج من عناصر السرطان الجنيني مع أنواع أخرى من أورام الخلايا الجرثومية، مثل الورم المسخي ورم كيس الصفار.

المبايض.
غالبًا ما تظهر أورام المبيض مع آلام في البطن. عند الفحص، يمكنك اكتشاف كتل الورم الموجودة في الحوض، وغالبا في تجويف البطن، وزيادة في حجم البطن بسبب الاستسقاء. غالبًا ما تصاب هؤلاء الفتيات بالحمى (الشكل 14-3).

يعد ورم خلل الانتصاب (Dysgerminoma) هو ورم الخلايا الجرثومية الأكثر شيوعًا في المبيض، والذي يتم تشخيصه بشكل رئيسي في العقد الثاني من العمر، ونادرًا ما يصيب الفتيات الصغيرات. ينتشر المرض بسرعة إلى المبيض الثاني والصفاق. كما أن أورام الكيس المحي أكثر شيوعًا عند الفتيات خلال فترة البلوغ. عادة ما تكون الأورام أحادية الجانب وكبيرة الحجم، لذلك فإن تمزق محفظة الورم أمر شائع. المظاهر السريرية للأورام المسخية الخبيثة (الأورام المسخية والسرطانات الجنينية) عادة ما يكون لها صورة غير محددة مع وجود كتل ورم في الحوض، ويمكن ملاحظة عدم انتظام الدورة الشهرية. قد يصاب المرضى في فترة ما قبل البلوغ بحالة من البلوغ الكاذب (البلوغ المبكر). عادة ما تكون الأورام المسخية الحميدة كيسية، ويمكن اكتشافها في أي عمر، وغالبًا ما تعطي صورة سريرية لالتواء المبيض مع تمزق لاحق لكيس المبيض وتطور التهاب الصفاق الحبيبي المنتشر.

المنطقة العجزية العصعصية.
هذا هو الموقع الثالث الأكثر شيوعًا لأورام الخلايا الجرثومية. نسبة الإصابة بهذه الأورام هي 1:40.000 مولود جديد. في 75% من الحالات، يتم تشخيص الورم قبل شهرين ويكون دائمًا ورمًا مسخيًا حميدًا ناضجًا. سريريًا، يعاني هؤلاء المرضى من تكوينات ورم في منطقة العجان أو الأرداف. غالبًا ما تكون هذه أورامًا كبيرة جدًا (الشكل 14-4). في بعض الحالات، تنتشر الأورام داخل البطن ويتم تشخيصها في سن أكبر. في هذه الحالات، غالبا ما تكون الصورة النسيجية أكثر خبيثة، وغالبا مع عناصر ورم الكيس المحي. غالبًا ما تؤدي الأورام الخبيثة المتقدمة في المنطقة العجزية العصعصية إلى أعراض عسر البول، ومشاكل في حركات الأمعاء والتبول، وأعراض عصبية.

المنصف.
تكون أورام الخلايا الجرثومية المنصفية في معظم الحالات أورامًا كبيرة، ولكن نادرًا ما تحدث متلازمة ضغط الوريد الأجوف العلوي. الصورة النسيجية للورم هي في الغالب ذات أصل مختلط وتحتوي على مكون مسخي وخلايا ورم مميزة لورم الكيس المحي. مخ.
تمثل أورام الخلايا الجرثومية في الدماغ ما يقرب من 2-4٪ من الأورام داخل الجمجمة. في 75% من الحالات، يتم ملاحظتها عند الأولاد، باستثناء منطقة السرج التركي، حيث يفضل أن تكون الأورام موضعية عند الفتيات. تشكل الأورام الجرثومية أورامًا كبيرة متسللة، والتي غالبًا ما تكون مصدر النقائل النخاعية البطينية وتحت العنكبوتية (انظر فصل "أورام الجهاز العصبي المركزي"). قد يسبق مرض السكري الكاذب أعراض الورم الأخرى.

يكشف الفحص الأولي عن مكان الورم الأساسي ومدى انتشار عملية الورم ووجود نقائل بعيدة.

تعد الأشعة السينية للصدر طريقة بحث إلزامية لتحديد التشخيص في حالة آفات المنصف الأولية، ويشار إليها أيضًا لتحديد الآفات النقيلية في الرئتين، وهو أمر شائع جدًا.

حاليًا، أصبح التصوير المقطعي المحوسب عمليًا الطريقة التشخيصية الرائدة لأي موقع ورم. أورام الخلايا الجرثومية ليست استثناء. التصوير المقطعي مفيد للغاية في التشخيص التفريقي للأورام اللمفاوية المنصفية. هذه هي الطريقة الأكثر حساسية للكشف عن الآفات المنتشرة في أنسجة الرئة، وخاصة النقائل الدقيقة. يشار إلى التصوير المقطعي عند اكتشاف آفات المبيض. عندما يتعلق الأمر بالمبيضين، يظهر التصوير المقطعي بوضوح الضرر الذي لحق بالمبيض نفسه، ويكشف أيضًا عن انتشار العملية إلى الأنسجة المحيطة. بالنسبة للأورام العجزية العصعصية، يساعد التصوير المقطعي المحوسب في تحديد مدى انتشار العملية إلى الأنسجة الرخوة في الحوض ويكشف عن الأضرار التي لحقت بهياكل العظام، على الرغم من أن فحص الأشعة السينية التقليدي للعجز والعصعص مفيد جدًا أيضًا وأكثر ملاءمة للمراقبة. غالبًا ما يكون الفحص بالأشعة السينية مع إدخال عامل التباين ضروريًا لتحديد موضع المثانة والحالب والمستقيم بالنسبة للورم.

يعد التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ ضروريين لتحديد أورام الخلايا الجرثومية في الغدة الصنوبرية.

تعد الموجات فوق الصوتية طريقة فحص مفيدة للغاية لتشخيص الآفة الأولية بسرعة وسهولة ومراقبة تأثير العلاج. تعد الموجات فوق الصوتية طريقة أكثر ملاءمة، نظرًا لأن التصوير المقطعي غالبًا ما يتطلب التخدير لإجراء الدراسة.
علامات الورم.

تنتج أورام الخلايا الجرثومية، وخاصة تلك ذات الأصل خارج الجنين، علامات يمكن اكتشافها عن طريق المقايسة المناعية الإشعاعية وتستخدم عادة في المراقبة للحكم على الاستجابة للعلاج.

يمكن للأورام التي تحتوي على مكون الأرومة الغاذية أن تنتج HCG، في حين أن الأورام التي تحتوي على عناصر كيس الصفار يمكن أن تنتج مشتقات AFP. يتم تصنيع أكبر كمية من AFP في الفترة المبكرة من حياة الجنين ويتم تحديد أعلى مستوى من AFP عند 12-14 أسبوعًا من فترة الجنين. ينخفض محتوى AFP عند الولادة، لكن تركيبه يستمر خلال السنة الأولى من الحياة، وينخفض تدريجياً بمقدار 6-12 شهرًا. حياة. ينبغي تحديد مستويات الدم من AFP وHCG قبل الجراحة والعلاج الكيميائي. بعد العلاج (الجراحة والعلاج الكيميائي)، في حالة الإزالة الكاملة للورم أو تراجع الورم بعد العلاج الكيميائي، ينخفض مستواها إلى النصف بعد 24-36 ساعة بالنسبة لـ HCG وبعد 6-9 أيام بالنسبة لـ AFP. يعد الانخفاض السريع غير الكافي في المؤشرات علامة على نشاط عملية الورم أو عدم حساسية الورم للعلاج. قد يكون تحديد البروتينات السكرية في السائل النخاعي مفيدًا لتشخيص المرضى الذين يعانون من أورام الجهاز العصبي المركزي.

يمثل تحديد مراحل أورام الخلايا الجرثومية صعوبات كبيرة بسبب التنوع الكبير في مواقع الورم. حاليًا، لا يوجد تصنيف موحد لمراحل أورام الخلايا الجرثومية.

تجدر الإشارة إلى أنه بالنسبة لأورام الخلايا الجرثومية داخل الجمجمة هناك سمتان لهما أهمية كبيرة: حجم الورم الرئيسي ومشاركة الهياكل المركزية. بالنسبة لجميع المواقع الأخرى، فإن العامل النذير الأكثر أهمية هو حجم آفة الورم. تشكل هذه الميزة الأساس لتصنيف المراحل الأكثر استخدامًا حاليًا (الجدول 2-14).

إذا كنت تشك في وجود ورم في المبيض، فلا يقتصر الأمر على الشق النسائي المستعرض الكلاسيكي. يوصى بفتح البطن في خط الوسط. عند فتح تجويف البطن، يتم فحص الغدد الليمفاوية في الحوض ومنطقة خلف الصفاق، ويتم فحص سطح الكبد والفضاء تحت الحجاب والثرب الأكبر والمعدة.

إذا تأثرت الخصية، تتم الإشارة إلى استئصال الخصية وربط الحبل المنوي العالي. يتم إجراء استئصال العقد اللمفية خلف الصفاق فقط عند الإشارة إليه.

العلاج الطبي له استخدام محدود للغاية في علاج أورام الخلايا الجرثومية. قد يكون فعالاً في علاج ورم خلل إنبات المبيض.

يلعب العلاج الكيميائي دورًا رائدًا في علاج أورام الخلايا الجرثومية. العديد من أدوية العلاج الكيميائي فعالة في هذا المرض. لفترة طويلة، تم استخدام العلاج الكيميائي المتعدد مع ثلاثة مثبطات للخلايا على نطاق واسع: فينكريستين، الأكتينوميسين "D" والسيكلوفوسفاميد. ومع ذلك، في الآونة الأخيرة، تم إعطاء الأفضلية للأدوية الأخرى، من ناحية، جديدة وأكثر فعالية، من ناحية أخرى، وجود أقل عدد من العواقب طويلة المدى، وقبل كل شيء، تقليل خطر التعقيم. الأدوية الأكثر استخدامًا اليوم لعلاج أورام الخلايا الجرثومية هي البلاتين (على وجه الخصوص، كاربوبلاتين)، وفيبيزيد، وبليوميسين.

وبما أن طيف أورام الخلايا الجرثومية متنوع للغاية، فمن المستحيل اقتراح نظام علاجي واحد. يتطلب كل موقع ومتغير نسيجي للورم أسلوبه الخاص في العلاج ومجموعة معقولة من طرق العلاج الجراحي والإشعاعي والكيميائي