بيت الأمراض يتطور الشلل البصلي عند الإصابة به. الشلل البصلي والشلل الكاذب: الأعراض والأسباب والتشخيص والعلاج الموصوف والعواقب على الجسم. أسباب تطور متلازمة بولبار

يتطور الشلل البصلي عند الإصابة به. الشلل البصلي والشلل الكاذب: الأعراض والأسباب والتشخيص والعلاج الموصوف والعواقب على الجسم. أسباب تطور متلازمة بولبار

يتطور الشلل البصلي عند تلف الأعصاب القحفية. يظهر مع ضرر ثنائي وبدرجة أقل من جانب واحد للمجموعات الذيلية (التاسع والعاشر والثاني عشر) الموجودة في النخاع المستطيل، وكذلك جذورها وجذوعها داخل وخارج تجويف الجمجمة. نظرًا لقرب الموقع، فإن الشلل البصلي والشلل البصلي الكاذب غير شائعين.

الصورة السريرية

مع متلازمة البصلية، لوحظ عسر النطق وعسر البلع. يميل المرضى إلى الاختناق بالسائل، وفي بعض الحالات لا يستطيعون البلع. في هذا الصدد، غالبا ما يتدفق اللعاب في هؤلاء المرضى من زوايا الفم.

مع الشلل البصلي، يبدأ ضمور عضلات اللسان وتختفي ردود الفعل البلعومية والحنكية. عادة ما يصاب المرضى المصابون بأمراض خطيرة باضطرابات في ضربات القلب والجهاز التنفسي، والتي غالبا ما تؤدي إلى الوفاة. وهذا ما يؤكده قرب مراكز الجهاز التنفسي والقلب والأوعية الدموية من نوى المجموعة الذيلية للأعصاب الرأسية، وبالتالي يمكن أن تشارك الأخيرة في عملية المرض.

الأسباب

عوامل هذا المرض هي جميع أنواع الأمراض التي تؤدي إلى تلف أنسجة المخ في هذه المنطقة:

نقص التروية أو النزف في النخاع المستطيل.
التهاب أي مسببات.
شلل الأطفال؛
ورم النخاع المستطيل.
التصلب الجانبي الضموري؛
متلازمة غيلان باريه.

في هذه الحالة، لا يلاحظ تعصيب عضلات الحنك الرخو والبلعوم والحنجرة، وهو ما يفسر تكوين مجمع الأعراض القياسية.

أعراض

الشلل البصلي والشلل الكاذب لديهم الأعراض التالية:

تلعثم. يصبح كلام المرضى باهتًا، ومتلعثمًا، ومتلعثمًا، وأنفيًا، وأحيانًا يمكن ملاحظة فقدان الصوت (فقدان صوت الصوت).
عسر البلع. لا يستطيع المرضى دائمًا القيام بحركات البلع، لذلك يصعب تناول الطعام. أيضًا، فيما يتعلق بهذا، غالبًا ما يتدفق اللعاب عبر زوايا الفم. في الحالات المتقدمة، قد تختفي ردود أفعال البلع والحنك تمامًا.

الوهن العضلي الوبيل

يتجلى الوهن العضلي الشديد في الأعراض التالية:

التعب غير المبرر لمجموعات العضلات المختلفة.
رؤية مزدوجة؛
تدلى الجفن العلوي.
ضعف عضلات الوجه.
انخفاض حدة البصر.

متلازمة الطموح

تتجلى متلازمة الطموح في:

سعال غير فعال
صعوبة في التنفس مع إشراك العضلات المساعدة وأجنحة الأنف في عملية التنفس.
صعوبة في التنفس عند الاستنشاق.
الصفير عند الزفير.

أمراض التنفس

تتجلى في أغلب الأحيان:

يصاحب اعتلال عضلة القلب ضيق في التنفس أثناء المجهود البدني الشديد، وألم في الصدر، وتورم في الأطراف السفلية، والدوخة.

يتجلى الشلل البصلي الكاذب، بالإضافة إلى عسر التلفظ وعسر البلع، في البكاء العنيف وأحيانًا الضحك. قد يبكي المرضى عند كشف أسنانهم أو بدون سبب.

اختلاف

الاختلافات أصغر بكثير من أوجه التشابه. بادئ ذي بدء، يكمن الفرق بين الشلل البصلي والشلل البصلي الكاذب في السبب الجذري للاضطراب: تحدث متلازمة البصلي بسبب إصابة النخاع المستطيل ونواة العصب الموجودة فيه. البصلي الكاذب - عدم حساسية الوصلات القشرية النووية.

ومن هنا الاختلافات في الأعراض:

الشلل البصلي أكثر خطورة ويشكل تهديدًا أكبر للحياة (السكتة الدماغية والالتهابات والتسمم الغذائي)؛
مؤشر موثوق لمتلازمة بولبار هو اضطراب التنفس ومعدل ضربات القلب.
في حالة الشلل البصلي الكاذب، لا توجد عملية لتقليص العضلات واستعادتها؛
تتم الإشارة إلى المتلازمة الزائفة من خلال حركات محددة للفم (شفاه مطوية في أنبوب، كشر غير متوقع، صفير)، كلام غير مفهوم، انخفاض النشاط وتدهور الذكاء.

على الرغم من أن العواقب الأخرى للمرض متطابقة أو متشابهة جدًا، فقد لوحظت أيضًا اختلافات كبيرة في طرق العلاج. بالنسبة للشلل البصلي، يتم استخدام التهوية والبروسيرين والأتروبين، وبالنسبة للشلل البصلي الكاذب، يتم إيلاء المزيد من الاهتمام للدورة الدموية في الدماغ واستقلاب الدهون وخفض مستويات الكوليسترول في الدم.

التشخيص

الشلل البصلي والشلل الكاذب هي اضطرابات في الجهاز العصبي المركزي. إنها متشابهة جدًا في الأعراض، ولكن في نفس الوقت لها مسببات مختلفة تمامًا لحدوثها.

يعتمد التشخيص الرئيسي لهذه الأمراض في المقام الأول على تحليل المظاهر السريرية، مع التركيز على الفروق الدقيقة (العلامات) الفردية في الأعراض التي تميز الشلل البصلي عن الشلل البصلي الكاذب. وهذا مهم لأن هذه الأمراض تؤدي إلى عواقب مختلفة ومختلفة على الجسم.

لذلك، فإن الأعراض الشائعة لكلا النوعين من الشلل هي المظاهر التالية: ضعف وظيفة البلع (عسر البلع)، وضعف الصوت، واضطرابات واضطرابات الكلام.

هذه الأعراض المتشابهة لها فرق واحد مهم، وهو:

في حالة الشلل البصلي، تكون هذه الأعراض نتيجة لضمور العضلات وتدميرها.
مع الشلل الكاذب، تظهر نفس الأعراض بسبب شلل جزئي في عضلات الوجه ذات الطبيعة التشنجية، في حين لا يتم الحفاظ على ردود الفعل فحسب، بل لها أيضًا طبيعة مبالغ فيها بشكل مرضي (والتي يتم التعبير عنها في الضحك المفرط القسري، والبكاء، وهناك علامات على التلقائية الشفوية).

علاج

في حالة تلف مناطق الدماغ، قد يواجه المريض عمليات مرضية خطيرة ومهددة للصحة والتي تقلل بشكل كبير من مستوى المعيشة ويمكن أن تؤدي أيضًا إلى الوفاة. الشلل البصلي والشلل البصلي الكاذب هو نوع من اضطراب الجهاز العصبي الذي تختلف أعراضه في مسبباته، ولكنها متشابهة.

يتطور البصلي نتيجة للعمل غير السليم للنخاع المستطيل، أي نواة الأعصاب تحت اللسان والمبهم والبلعومي اللساني الموجودة فيه. تحدث متلازمة الكاذب الكاذب بسبب ضعف أداء المسارات القشرية النووية. بعد التعرف على الشلل البصلي الكاذب، يجب أن تبدأ مبدئيًا في علاج المرض الأساسي.

لذلك، إذا كان سبب الأعراض ارتفاع ضغط الدم، عادة ما يتم وصف العلاج الوعائي وارتفاع ضغط الدم. بالنسبة لالتهاب الأوعية الدموية السلي والزهري، يجب استخدام المضادات الحيوية والعوامل المضادة للميكروبات. يمكن إجراء العلاج في هذه الحالة من قبل متخصصين متخصصين - طبيب أمراض جلدية أو طبيب أمراض جلدية وتناسلية.

بالإضافة إلى العلاج المتخصص، يتم وصف الأدوية للمريض التي تساعد على تحسين دوران الأوعية الدقيقة في الدماغ، وتطبيع عمل الخلايا العصبية وتحسين انتقال النبضات العصبية إليها. لهذا الغرض، يتم وصف أدوية مضادات الكولين، ومختلف الأدوية منشط الذهن، والتمثيل الغذائي والأوعية الدموية. الهدف الرئيسي من علاج متلازمة بولبار هو الحفاظ على وظائف مهمة للجسم في المستوى الطبيعي. لعلاج الشلل البصلي التدريجي يوصف ما يلي:

الأكل باستخدام الأنبوب.
تهوية صناعية
"الأتروبين" في حالة زيادة إفراز اللعاب.
"Prozerin" لاستعادة منعكس البلع.

بعد تدابير الإنعاش المحتملة، عادة ما يتم وصف العلاج المعقد الذي يؤثر على المرض الأساسي - الابتدائي أو الثانوي. وهذا يساعد على ضمان الحفاظ على نوعية الحياة وتحسينها، وكذلك التخفيف بشكل كبير من حالة المريض.

لا يوجد علاج عالمي من شأنه أن يعالج بشكل فعال المتلازمة البصلية الكاذبة. على أي حال، يجب على الطبيب اختيار نظام علاجي معقد، حيث يتم أخذ جميع الاضطرابات الموجودة في الاعتبار. بالإضافة إلى ذلك، يمكنك استخدام العلاج الطبيعي، وتمارين التنفس وفقا لستريلنيكوفا، وكذلك تمارين للعضلات التي تعمل بشكل سيء.

كما تظهر الممارسة، ليس من الممكن علاج الشلل الكاذب بشكل كامل، لأن مثل هذه الاضطرابات تتطور نتيجة لتلف شديد في الدماغ، علاوة على ذلك، على الجانبين. ويمكن أن تكون مصحوبة في كثير من الأحيان بتدمير النهايات العصبية وموت العديد من الخلايا العصبية.

العلاج يجعل من الممكن التعويض عن الاضطرابات في عمل الدماغ، وجلسات إعادة التأهيل المنتظمة تسمح للمريض بالتكيف مع المشاكل الجديدة. لذلك لا ينبغي رفض توصيات الطبيب، لأنها تساعد على إبطاء تطور المرض وترتيب الخلايا العصبية. يوصي بعض الخبراء بحقن الخلايا الجذعية في الجسم للحصول على علاج فعال. لكن هذه مسألة قابلة للنقاش إلى حد ما: وفقًا للمؤيدين، تساعد هذه الخلايا في استعادة الوظيفة العصبية واستبدال الميسيلين فعليًا. ويعتقد المعارضون أن فعالية هذا النهج لم تثبت بعد، بل وربما يؤدي إلى نمو الأورام السرطانية.

مع الأعراض البصلية الكاذبة، عادة ما يكون التشخيص خطيرًا، ومع الأعراض البصلية، يتم أخذ سبب وشدة تطور الشلل في الاعتبار. المتلازمات البصلية والكاذبة هي آفات ثانوية حادة في الجهاز العصبي، ويجب أن يهدف علاجها إلى علاج المرض الأساسي ودائمًا بطريقة شاملة.

إذا تم علاج الشلل البصلي بشكل غير صحيح وفي غير الوقت المناسب، فقد يتسبب في توقف القلب والجهاز التنفسي. يعتمد التشخيص على مسار المرض الأساسي أو قد يظل غير واضح.

عواقب

على الرغم من الأعراض والمظاهر المتشابهة، فإن الاضطرابات البصلية والكاذبة لها مسببات مختلفة، ونتيجة لذلك، تؤدي إلى عواقب مختلفة على الجسم. مع الشلل البصلي، تظهر الأعراض نتيجة لضمور العضلات وانحطاطها، لذلك إذا لم يتم اتخاذ تدابير الإنعاش العاجلة، فقد تكون العواقب شديدة. بالإضافة إلى ذلك، عندما تؤثر الآفات على مناطق الجهاز التنفسي والقلب والأوعية الدموية في الدماغ، قد يحدث ضائقة تنفسية وقصور في القلب، وهو ما قد يكون قاتلًا بدوره.

لا يحتوي الشلل البصلي الكاذب على آفات عضلية ضمورية وهو مضاد للتشنج بطبيعته. لوحظ توطين الأمراض فوق النخاع المستطيل، لذلك لا يوجد تهديد بتوقف التنفس وضعف القلب، ولا يوجد تهديد للحياة.

تشمل العواقب السلبية الرئيسية للشلل الكاذب ما يلي:

شلل أحادي الجانب لعضلات الجسم.
شلل جزئي في الأطراف.

بالإضافة إلى ذلك، بسبب تليين مناطق معينة من الدماغ، قد يعاني المريض من ضعف الذاكرة والخرف وضعف الوظائف الحركية.

متلازمة بولبار (الشلل)يحدث مع الشلل المحيطي للعضلات التي يعصبها الأزواج التاسع والعاشر والثاني عشر من الأعصاب القحفية في حالة آفاتهم المشتركة. تشمل الصورة السريرية: عسر البلع، أو خلل النطق أو فقدان الصوت، أو التلفظ أو التلفظ.

المتلازمة البصلية الكاذبة (الشلل)هو شلل مركزي للعضلات التي يعصبها الأزواج التاسع والعاشر والثاني عشر من الأعصاب القحفية. الصورة السريرية لمتلازمة البصلي الكاذب تشبه متلازمة البصلية (عسر البلع، خلل النطق، عسر التلفظ)، ولكنها أخف بكثير. يعتبر الشلل البصلي الكاذب بطبيعته شللًا مركزيًا، وبالتالي فإن له أعراض الشلل التشنجي.

في كثير من الأحيان، على الرغم من الاستخدام المبكر للأدوية الحديثة، لا يحدث الشفاء التام من المتلازمات البصلية والمتلازمات البصلية الكاذبة (الشلل)، خاصة عند مرور أشهر وسنوات على الإصابة.

ومع ذلك، يتم تحقيق نتائج جيدة جدًا عند استخدام الخلايا الجذعية لعلاج المتلازمات البصلية والبصلية الكاذبة (الشلل).

الخلايا الجذعية التي يتم إدخالها إلى جسم مريض مصاب بالمتلازمة البصلية أو البصلية الكاذبة (الشلل) لا تحل جسديًا محل الخلل في غمد المايلين فحسب، بل تتولى أيضًا وظيفة الخلايا التالفة. من خلال دمجها في جسم المريض، فإنها تعمل على استعادة غمد المايلين للعصب، وتوصيله، وتقويته وتحفيزه.

نتيجة للعلاج، في المرضى الذين يعانون من المتلازمة البصلية والبصلية الكاذبة (الشلل)، يختفي عسر البلع، وخلل النطق، وفقدان الصوت، وعسر التلفظ، وتعذر النطق، ويتم استعادة وظائف المخ، ويعود الشخص إلى وظائفه الطبيعية.

الشلل البصلي الكاذب

الشلل البصلي الكاذب (المرادف للشلل البصلي الكاذب) هو متلازمة سريرية تتميز باضطرابات المضغ والبلع والكلام وتعبيرات الوجه. ويحدث عندما تنقطع المسارات المركزية، بدءًا من المراكز الحركية للقشرة الدماغية إلى النوى الحركية للأعصاب القحفية للنخاع المستطيل، على عكس شلل الجادة (انظر)، الذي تتأثر فيه النوى نفسها أو جذورها . يتطور الشلل البصلي الكاذب فقط مع تلف ثنائي في نصفي الكرة المخية، حيث أن انقطاع المسارات إلى نوى أحد نصفي الكرة المخية لا يسبب اضطرابات بصلية ملحوظة. عادة ما يكون سبب الشلل البصلي الكاذب هو تصلب الشرايين في الأوعية الدماغية مع مناطق تليين في نصفي الكرة المخية. ومع ذلك، يمكن أيضًا ملاحظة الشلل البصلي الكاذب في الشكل الوعائي لمرض الزهري الدماغي، والالتهابات العصبية، والأورام، والعمليات التنكسية التي تؤثر على نصفي الكرة المخية.

أحد الأعراض الرئيسية للشلل الكاذب هو ضعف المضغ والبلع. يلتصق الطعام خلف الأسنان واللثة، ويختنق المريض عند الأكل، ويتدفق الطعام السائل عبر الأنف. يأخذ الصوت لونًا أنفيًا، ويصبح أجشًا، ويفقد نغمة الصوت، وتسقط الحروف الساكنة الصعبة تمامًا، ولا يستطيع بعض المرضى حتى التحدث بصوت هامس. بسبب شلل جزئي في عضلات الوجه، يصبح الوجه ودودًا، مثل القناع، وغالبًا ما يكون له تعبير البكاء. تتميز بنوبات من البكاء والضحك المتشنج العنيف، والتي تحدث دون انفعالات مقابلة. قد لا يعاني بعض المرضى من هذه الأعراض. يزداد منعكس الوتر في الفك السفلي بشكل حاد. تظهر أعراض ما يسمى بالآلية الفموية (انظر ردود الفعل). في كثير من الأحيان تحدث متلازمة الكاذب في وقت واحد مع الشلل النصفي. غالبًا ما يعاني المرضى من شلل نصفي أكثر أو أقل وضوحًا أو شلل جزئي في جميع الأطراف مع وجود علامات هرمية. في المرضى الآخرين، في غياب الشلل الجزئي، تظهر متلازمة خارج الهرمية وضوحا (انظر نظام خارج الهرمي) في شكل بطء الحركات، وتصلب، وزيادة قوة العضلات (صلابة العضلات). يتم تفسير الإعاقات الفكرية التي لوحظت في متلازمة البصل الكاذب من خلال بؤر متعددة للتليين في الدماغ.

بداية المرض في معظم الحالات حادة، ولكن في بعض الأحيان يمكن أن تتطور تدريجيا. في معظم المرضى، يحدث الشلل البصلي الكاذب نتيجة لنوبتين أو أكثر من الحوادث الوعائية الدماغية. تحدث الوفاة بسبب الالتهاب الرئوي القصبي الناجم عن دخول الطعام إلى الجهاز التنفسي، والعدوى المرتبطة به، والسكتة الدماغية، وما إلى ذلك.

يجب أن يكون العلاج موجهًا ضد المرض الأساسي. لتحسين عملية المضغ، يجب وصف بروزرين 0.015 جم 3 مرات يوميًا مع وجبات الطعام.

الشلل البصلي الكاذب (مرادف: الشلل البصلي الكاذب، الشلل البصلي فوق النووي، الشلل الدماغي البصلي) هو متلازمة سريرية تتميز باضطرابات البلع والمضغ والنطق والتعبير عن الكلام، وكذلك الأميميا.

يحدث الشلل البصلي الكاذب، على عكس شلل الجادة (انظر)، الذي يعتمد على تلف النوى الحركية للنخاع المستطيل، نتيجة انقطاع في المسارات الممتدة من المنطقة الحركية لقشرة المخ إلى هذه النوى. عندما تتضرر المسارات فوق النووية في نصفي الكرة المخية، يتم فقدان التعصيب الإرادي للنواة البصلية ويحدث الشلل البصلي "الكاذب"، وهو خطأ لأن النخاع المستطيل نفسه لا يتأثر من الناحية التشريحية. الأضرار التي لحقت بالمسالك فوق النووية في أحد نصفي الكرة الدماغية لا تنتج اضطرابات بصلية ملحوظة، لأن نواة الأعصاب اللسانية البلعومية والأعصاب المبهمة (وكذلك الفروع الثلاثية التوائم والمتفوقة للعصب الوجهي) لديها تعصيب قشري ثنائي.

التشريح المرضي والتسبب في المرض. في حالة الشلل البصلي الكاذب، يوجد في معظم الحالات تصلب عصيدي شديد في شرايين قاعدة الدماغ، مما يؤثر على نصفي الكرة الأرضية مع الحفاظ على النخاع المستطيل والجسر. في كثير من الأحيان، يحدث الشلل الكاذب بسبب تجلط الدم في الشرايين الدماغية ويتم ملاحظته بشكل رئيسي في سن الشيخوخة. في منتصف العمر، يمكن أن يكون سبب P. p. هو التهاب باطنة الشريان الزهري. في مرحلة الطفولة، P. p. هو أحد أعراض الشلل الدماغي مع تلف ثنائي في الموصلات القشرية البصلية.

يتميز المسار السريري وأعراض الشلل الكاذب بوجود شلل مركزي ثنائي، أو شلل جزئي، للأعصاب القحفية الثلاثية التوائم والوجهية والبلعومية والمبهمة وتحت اللسان في غياب ضمور تنكسية في العضلات المشلولة، والحفاظ على ردود الفعل واضطرابات الهرمية ، أنظمة خارج هرمية أو مخيخية. اضطرابات البلع مع P. p. لا تصل إلى درجة الشلل البصلي؛ بسبب ضعف عضلات المضغ، يأكل المرضى ببطء شديد، ويسقط الطعام من الفم؛ يختنق المرضى. إذا دخل الطعام إلى الجهاز التنفسي، يمكن أن يتطور الالتهاب الرئوي الاستنشاقي. اللسان ساكن أو يمتد إلى الأسنان فقط. الكلام غير واضح بشكل كاف، مع صبغة الأنف؛ الصوت هادئ والكلمات تنطق بصعوبة.

من الأعراض الرئيسية للشلل الكاذب هي نوبات الضحك والبكاء المتشنجة، والتي تكون ذات طبيعة عنيفة؛ تصبح عضلات الوجه، التي لا تستطيع الانقباض عند هؤلاء المرضى بشكل إرادي، منقبضة بشكل مفرط. قد يبدأ المرضى في البكاء بشكل لا إرادي عند إظهار أسنانهم أو لمس الشفة العليا بقطعة من الورق. يتم تفسير حدوث هذه الأعراض عن طريق كسر المسارات المثبطة المتجهة إلى المراكز البصلية، وهو انتهاك لسلامة التكوينات تحت القشرية (المهاد البصري، المخطط، وما إلى ذلك).

يكتسب الوجه شخصية تشبه القناع بسبب الشلل الجزئي في عضلات الوجه. أثناء نوبات الضحك العنيف أو البكاء، تغلق الجفون جيدًا. إذا طلبت من المريض أن يفتح أو يغمض عينيه فإنه يفتح فمه. وينبغي أيضًا اعتبار هذا الاضطراب الغريب في الحركات الإرادية أحد العلامات المميزة للشلل البصلي الكاذب.

كما أن هناك زيادة في المنعكسات العميقة والسطحية في منطقة عضلات المضغ والوجه، بالإضافة إلى ظهور منعكسات تلقائية فموية. وينبغي أن يشمل ذلك أعراض أوبنهايم (حركات المص والبلع عند لمس الشفاه)؛ المنعكس الشفهي (تقلص العضلة الدائرية للفم عند النقر على منطقة هذه العضلة) ؛ منعكس بختيريف الفموي (حركات الشفاه عند النقر بمطرقة حول الفم) ؛ ظاهرة تولوز-ورب الشدقية (حركة الخدين والشفتين ناتجة عن قرع على جانب الشفة) ؛ منعكس Astvatsaturov الأنفي الشفهي (إغلاق الشفاه على شكل خرطوم عند النقر على جذر الأنف). عند مداعبة شفاه المريض تحدث حركة إيقاعية للشفاه والفك السفلي - حركات مص، وتتحول أحيانًا إلى بكاء عنيف.

هناك أشكال هرمية، وخارج هرمية، ومختلطة، ومخيخية، وطفولية من الشلل البصلي الكاذب، وكذلك التشنجي.

يتميز الشكل الهرمي (الشلل) من الشلل الكاذب بوجود شلل نصفي أو رباعي أو شلل جزئي مع زيادة منعكسات الأوتار وظهور علامات هرمية.

الشكل خارج الهرمي: يأتي في المقدمة بطء جميع الحركات، والعجز، والتصلب، وزيادة قوة العضلات من النوع خارج الهرمي مع مشية مميزة (خطوات صغيرة).

الشكل المختلط: مزيج من الأشكال المذكورة أعلاه من P. p.

شكل المخيخ: مشية ترنحية، واضطرابات التنسيق، وما إلى ذلك تأتي في المقدمة.

لوحظ شكل الطفولة لـ P. p مع الشلل المزدوج التشنجي. يمتص الوليد بشكل سيء ويختنق ويختنق. وفي وقت لاحق، يصاب الطفل بالبكاء والضحك العنيفين، ويتم الكشف عن عسر التلفظ (انظر شلل الأطفال).

وصف Weil (A. Weil) الشكل التشنجي العائلي لـ P. p. مع ذلك، إلى جانب الاضطرابات البؤرية الواضحة المتأصلة في P. p.، لوحظ التخلف الفكري الملحوظ. كما تم وصف نموذج مماثل بواسطة M. Klippel.

نظرًا لأن مجموعة أعراض الشلل البصلي الكاذب تنتج في الغالب عن آفات تصلبية في الدماغ، فإن المرضى الذين يعانون من P. p. غالبًا ما تظهر عليهم الأعراض العقلية المقابلة: انخفاض

الذاكرة، وصعوبة التفكير، وزيادة الكفاءة، وما إلى ذلك.

يتوافق مسار المرض مع مجموعة متنوعة من الأسباب المسببة للشلل الكاذب وانتشار العملية المرضية. غالبًا ما يكون تطور المرض شبيهًا بالسكتة الدماغية مع فترات متفاوتة بين السكتات الدماغية. إذا هدأت الظواهر الشفقية في الأطراف بعد السكتة الدماغية (انظر) ، فإن الظواهر البصلية تظل ثابتة في معظمها. في كثير من الأحيان، تتفاقم حالة المريض بسبب السكتات الدماغية الجديدة، وخاصة مع تصلب الشرايين الدماغية. مدة المرض تختلف. تحدث الوفاة بسبب الالتهاب الرئوي، وتبولن الدم، والأمراض المعدية، والنزيف الجديد، والتهاب الكلية، وضعف القلب، وما إلى ذلك.

تشخيص الشلل البصلي الكاذب ليس بالأمر الصعب. وينبغي التمييز بينه وبين أشكال مختلفة من الشلل البصلي، والتهاب العصب البصلي، والشلل الرعاش. إن غياب الضمور وزيادة المنعكسات البصلية يتحدث عن الشلل البصلي السكتي. من الصعب التمييز بين P. p. والمرض الشبيه بمرض باركنسون. لديه مسار بطيء، في المراحل اللاحقة تحدث السكتات الدماغية. وفي هذه الحالات، تُلاحظ أيضًا هجمات البكاء العنيف، واضطراب الكلام، ولا يستطيع المرضى تناول الطعام بمفردهم. قد يكون التشخيص صعبًا فقط في التمييز بين تصلب الشرايين الدماغية والمكون الكاذب؛ ويتميز الأخير بأعراض بؤرية حادة وسكتات دماغية وما إلى ذلك. وقد تظهر متلازمة الكاذب في هذه الحالات كجزء لا يتجزأ من المعاناة الرئيسية.

المتلازمات البصلية والكاذبة

في العيادة، يتم ملاحظة الضرر غير المعزول، ولكن المشترك لأعصاب المجموعة البصلية أو نواتها. يُطلق على المجمع المتماثل لاضطرابات الحركة التي تحدث عند تلف نوى أو جذور أزواج الأعصاب القحفية IX وX وXII في قاعدة الدماغ اسم متلازمة بوليفارد (أو الشلل البصلي). هذا الاسم يأتي من اللات. البصلة البصلية (الاسم القديم للنخاع المستطيل، الذي توجد فيه نوى هذه الأعصاب).

يمكن أن تكون متلازمة بولبار أحادية أو ثنائية. في متلازمة البصلة، يحدث شلل جزئي محيطي أو شلل في العضلات، والتي يتم تعصيبها بواسطة الأعصاب البلعومية البلعومية والمبهمة وتحت اللسان.

مع هذه المتلازمة، لوحظت اضطرابات البلع في المقام الأول. عادة، عند تناول الطعام، يتم توجيه الطعام نحو البلعوم عن طريق اللسان. وفي الوقت نفسه ترتفع الحنجرة إلى أعلى، ويضغط جذر اللسان على لسان المزمار، فيغطي مدخل الحنجرة ويفتح الطريق أمام بلعة الطعام إلى البلعوم. يرتفع الحنك الرخو إلى أعلى، مما يمنع دخول الطعام السائل إلى الأنف. مع متلازمة البصلة، يحدث شلل جزئي أو شلل في العضلات المشاركة في عملية البلع، مما يؤدي إلى ضعف البلع - عسر البلع. يختنق المريض أثناء تناول الطعام، ويصبح البلع صعبًا أو حتى مستحيلًا (البلعمة). يدخل الطعام السائل إلى الأنف، أما الطعام الصلب فيمكن أن يدخل إلى الحنجرة. دخول الطعام إلى القصبة الهوائية والشعب الهوائية يمكن أن يسبب الالتهاب الرئوي التنفسي.

في حالة وجود متلازمة البصلة، تحدث أيضًا اضطرابات في النطق والنطق. يصبح الصوت أجشًا (خلل النطق) مع مسحة من الأنف. يسبب شلل اللسان انتهاكًا لنطق الكلام (عسر التلفظ) ، ويسبب شلله عسر التلفظ ، عندما لا يتمكن المريض ، الذي يفهم الكلام الموجه إليه جيدًا ، من نطق الكلمات بنفسه. ضمور اللسان، مع أمراض نواة الزوج الثاني عشر، لوحظ ارتعاش العضلات الليفية في اللسان. ردود الفعل البلعومية والحنكية تقل أو تختفي.

مع متلازمة بولبار، من الممكن حدوث اضطرابات لاإرادية (مشاكل في الجهاز التنفسي والقلب)، والتي تسبب في بعض الحالات تشخيصًا غير مواتٍ. لوحظت متلازمة بولبار في أورام الحفرة القحفية الخلفية، والسكتة الدماغية في النخاع المستطيل، وتكهف التكهف، والتصلب الجانبي الضموري، والتهاب الدماغ الذي ينقله القراد، واعتلال الأعصاب بعد الخناق وبعض الأمراض الأخرى.

يسمى الشلل المركزي للعضلات التي تعصبها الأعصاب البصلية بمتلازمة الكاذب. ويحدث فقط مع الضرر الثنائي للمسارات القشرية النووية الممتدة من المراكز القشرية الحركية إلى نوى أعصاب المجموعة البصلية. الأضرار التي لحقت بالمسار القشري النووي في نصف الكرة الأرضية لا تؤدي إلى مثل هذا المرض المشترك، لأن العضلات التي تعصبها الأعصاب البصلية، بالإضافة إلى اللسان، تتلقى التعصيب القشري الثنائي. نظرًا لأن متلازمة الكاذب هي شلل مركزي في البلع والنطق والنطق بالكلام، فإنها تسبب أيضًا عسر البلع وخلل النطق وعسر التلفظ، ولكن على عكس متلازمة البصلة، لا يوجد ضمور في عضلات اللسان وتشنجات ليفية، ويتم الحفاظ على المنعكسات البلعومية والحنكية. ويزداد منعكس الفك السفلي. في متلازمة البصل الكاذب، يتطور لدى المرضى ردود أفعال تلقائية عن طريق الفم (الخرطوم، الأنفي الشفهي، الراحي، وما إلى ذلك)، وهو ما يتم تفسيره عن طريق إزالة التثبيط بسبب الأضرار الثنائية للمسارات القشرية النووية للتكوينات تحت القشرية وجذع الدماغ، عند المستوى الذي يتم فيه إغلاق هذه المنعكسات . ولهذا السبب، يحدث أحيانًا البكاء أو الضحك العنيف. في متلازمة البصل الكاذب، قد تكون اضطرابات الحركة مصحوبة بانخفاض في الذاكرة والانتباه والذكاء. غالبًا ما يتم ملاحظة متلازمة الكاذب الكاذب في الحوادث الوعائية الدماغية الحادة في نصفي الكرة المخية، واعتلال الدماغ الوعائي، والتصلب الجانبي الضموري. على الرغم من تماثل وشدة الآفة، إلا أن المتلازمة البصلية الكاذبة أقل خطورة من المتلازمة البصلية، لأنها لا تكون مصحوبة بخلل في الوظائف الحيوية.

في حالة المتلازمة البصلية أو البصلية الكاذبة، من المهم العناية بعناية بتجويف الفم، ومراقبة المريض أثناء تناول الطعام لمنع الشفط، والتغذية الأنبوبية لعلاج فقدان البلع.

متلازمة بولبار في الطب هي ما يسمى بالشلل المحيطي لعضلات الحنك الرخو والشفتين واللسان والحبال الصوتية، والذي يحدث بدوره بسبب تلف 9 و 10 و 12 زوجًا من الأعصاب القحفية نفسها أو نواتها . في الوقت الحالي، حدد الخبراء مجموعة كبيرة ومتنوعة من الأسباب التي تؤدي إلى هذا النوع من المرض. وتشمل هذه العمليات الالتهابية في الدماغ، وظهور الأورام فيه، وتعطيل الكأس. ومع ذلك، من ناحية أخرى، يجب أيضًا التمييز بين مفاهيم المتلازمة البصلية والمتلازمة البصلية الكاذبة.

الأعراض الأولية للمرض

عندما يحدث مرض مثل المتلازمة البصلية، عادة ما يشكو المرضى من الأعراض التالية:

دخول الطعام السائل إلى الأنف.
خلل النطق؛
اضطرابات في الجهاز التنفسي (عدم انتظام ضربات القلب، والتنفس شاين ستوكس)؛
انخفاض في نشاط القلب.
اختفاء شبه كامل لمنعكس الفك السفلي.
ارتعاش عضلات اللسان بشكل منتظم.

تشخبص

توقعات الخبراء والمضاعفات المحتملة

بعد التشخيص، يكون الأخصائي قادرًا في أغلب الأحيان على تقديم تشخيص دقيق لمسار المرض. وبالتالي، في المراحل المتقدمة وتلف النخاع المستطيل، هناك احتمال كبير لوفاة المريض. والحقيقة هي أنه في هذا النوع من الحالات تحدث اضطرابات في الوظائف الأساسية للعمليات التنفسية، وكذلك في نشاط القلب والأوعية الدموية بأكمله لجسم المريض ككل.

متلازمة بولبار. علاج

العلاج، وفقا للطب الحديث، يجب أن يهدف في المقام الأول إلى علاج المرض الأساسي والتعويض في نفس الوقت عن الوظائف الأساسية الحيوية المفقودة بالفعل للجسم. لذلك، لتحسين البلع، يتم وصف حمض الجلوتاميك والبروسرين والفيتامينات المختلفة والأدوية منشط الذهن وATP. في حالة زيادة إفراز اللعاب، يتم استخدام الأتروبين. بالتأكيد يتم تغذية جميع المرضى من خلال أنبوب خاص. في المراحل المتقدمة من المرض، عند ملاحظة اضطرابات في الجهاز التنفسي، يوصى بالتهوية الاصطناعية. أما بالنسبة لمسألة إجراءات الإنعاش، فهي بدورها تتم حسب المؤشرات فقط.

خاتمة

وفي الختام، نلاحظ أن الطب الحديث قد خطى حرفياً مائة خطوة إلى الأمام في هذا الشأن خلال السنوات القليلة الماضية. اليوم، انخفض عدد الوفيات بسبب هذا التشخيص بشكل ملحوظ.

تشير متلازمة بولبار إلى أمراض الأعصاب القحفية، عندما لا يتأثر عصب واحد، ولكن مجموعة كاملة: اللساني البلعومي، المبهم وتحت اللسان، والتي تقع نواتها في النخاع المستطيل.

أعراض وأسباب متلازمة بولبار

يمكن أن تكون متلازمة البصلية (المعروفة أيضًا باسم الشلل البصلي) أحادية أو ثنائية الجانب. غالبًا ما تحدث اضطرابات البلع على خلفية علم الأمراض. وهذا يؤدي إلى حقيقة أن الأمر يصبح صعبًا أو مستحيلًا (فقدان البلع). أيضًا، عادةً ما تحدث اضطرابات في النطق والتعبير الصوتي نتيجة للمتلازمة - فهي تكتسب نغمة أنفية وبحة.

قد تتطور أيضًا اضطرابات الجهاز اللاإرادي، وعادةً ما تظهر في شكل اضطرابات في نشاط القلب والتنفس.

العلامات الأكثر شيوعًا لمتلازمة بولبار هي:

قلة تعابير الوجه، وعدم القدرة على المضغ، أو البلع، أو إغلاق الفم بشكل مستقل.
دخول الطعام السائل إلى البلعوم الأنفي.
تعليق الحنك الرخو وانحراف اللهاة في الاتجاه المعاكس للشلل.
غياب ردود الفعل الحنكية والبلعومية.
خطاب الأنف غير واضح.
اضطرابات النطق.
اضطرابات القلب والأوعية الدموية.
عدم انتظام ضربات القلب.

يدرج الأطباء أمراضًا مختلفة كأسباب رئيسية لمتلازمة بولبار:

متلازمة الكاذب

تحدث متلازمة الكاذب البصلي عادةً فقط على خلفية الأضرار الثنائية للمسارات القشرية النووية التي تذهب إلى نوى الأعصاب البصلية من المراكز القشرية الحركية.

يتجلى هذا المرض في الشلل المركزي في البلع واضطرابات في النطق والنطق بالكلام. أيضًا، على خلفية المتلازمة البصلية الكاذبة، قد يحدث ما يلي:

خلل النطق.

فيديو: متلازمة بولبار

ومع ذلك، على عكس متلازمة البصلة، في هذه الحالات لا يتطور ضمور عضلات اللسان. عادة ما يتم أيضًا الحفاظ على المنعكسات الحنكية والبلعومية.

عادة ما يتم ملاحظة متلازمة الكاذب الكاذب على خلفية اضطرابات خلل الدورة الدموية والحوادث الوعائية الدماغية الحادة في نصفي الكرة المخية والتصلب الجانبي الضموري. ويعتبر أقل خطورة لأنه لا يؤدي إلى تعطيل الوظائف الحيوية.

تشخيص وعلاج متلازمة بولبار

بعد استشارة الطبيب المعالج، لتشخيص متلازمة بولبار، عادة ما يكون من الضروري الخضوع لسلسلة من الدراسات:

تحليل البول العام.
تخطيط كهربية العضلات (EMG) لعضلات اللسان والأطراف والرقبة.
اختبار الدم العام والكيميائي الحيوي.
التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ.
تنظير المريء.
فحص من قبل طبيب عيون.
الاختبارات السريرية واختبارات مخطط كهربية العضل (EMG) للوهن العضلي الوبيل مع الحمل الدوائي .
دراسة السائل النخاعي.

اعتمادا على الأعراض السريرية وطبيعة علم الأمراض، يمكن للطبيب التنبؤ بنتيجة وفعالية العلاج المقترح لمتلازمة بولبار. كقاعدة عامة، يهدف العلاج إلى القضاء على أسباب المرض الأساسي. وفي نفس الوقت يتم اتخاذ إجراءات لدعم وإنعاش وظائف الجسم المهمة المعطلة، وهي:

فيديو: العلاج بالتمارين الرياضية لمتلازمة بولبار

التنفس – التهوية الاصطناعية.
البلع - العلاج الدوائي بالبروسرين والفيتامينات وATP.
سيلان اللعاب - وصفة طبية من الأتروبين.

من المهم جدًا على خلفية المتلازمة البصلية الكاذبة والصلبية إجراء رعاية دقيقة للتجويف الفموي، وكذلك مراقبة المرضى أثناء تناول الطعام، إذا لزم الأمر، لمنع الطموح.

بالفيديو: ماكسيمكا تساعد الطفل في الحصول على فرصة للحياة!!

كل شيء مثير للاهتمام

فيديو: التشوه الخياري من النوع الأول: الأعراض والعلاج والجراحة. مقابلة مع جراح الأعصاب أ.أ.ريوتوف.شذوذ أرنولد خياري هو مرض خلقي لتطور الدماغ المعين، حيث يوجد تناقض في حجم الجمجمة الخلفية...

بالفيديو: نتائج صادمة لعلاج ضمور العضلات واعتلالها ضمور العضلات هو عملية تتطور في العضلات وتؤدي إلى انخفاض تدريجي في الحجم مما يؤدي إلى انحطاطها. بعبارة أخرى،…

فيديو: التصلب الجانبي الضموري (ALS). من هو المعرض لخطر الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري هو مرض تنكسي يصيب الجهاز العصبي ويرتبط بموت الخلايا العصبية الحركية الطرفية والمركزية، بخلاف ذلك يسمى المرض بالخلايا العصبية الحركية…

عسر البلع هو اضطراب في البلع ناجم عن عوائق وظيفية أو عضوية تمنع بلعة الطعام من التحرك بشكل طبيعي إلى أسفل المريء. يشعر المريض بعدم الراحة بسبب وجود شعور دائم...

خلل التوتر العضلي هو متلازمة تتميز بتقلص العضلات المستمر أو التشنجي، مما يؤثر على كل من العضلات الناهضة والعضلات التي تقاومه. في كثير من الأحيان، لا يمكن التنبؤ بمثل هذه التشنجات. وقد يتحول المرض إلى مزمن..

فيديو: اختبار وجود التلفظ الجزء 1) عسر التلفظ هو اضطراب في النطق يرتبط بعدم كفاية تعصيب جهاز النطق الناتج عن تلف الأجزاء تحت القشرية والجبهة الخلفية من الدماغ. يتميز المرض بمحدودية الحركة..

متلازمة ما تحت المهاد هي مجموعة من الاضطرابات الناجمة عن أمراض منطقة ما تحت المهاد من أصول مختلفة. قد تكون هذه اختلالات في نظام الغدد الصماء، واضطرابات اللاإرادية، واضطرابات في تدفق التمثيل الغذائي...

متلازمة كلاينفلتر هي مرض وراثي يتميز بوجود كروموسوم X إضافي واحد على الأقل عند الأولاد. ويؤدي هذا عادة إلى ضعف البلوغ وما يتبعه من عقم لا يمكن علاجه.الحالة السريرية الأولى...

فيديو: الذهان الهوسي الاكتئابي متلازمة الهوس هي حالة مرضية تتميز بمزيج من النشاط المتزايد، والذي يصاحبه عادة مزاج جيد، وقلة التعب. في حالة هوس...

ضعف العضلات أو الوهن العضلي الوبيل هو انخفاض في انقباض عضلة واحدة أو أكثر. يمكن ملاحظة هذا العرض في أي جزء من الجسم. ضعف العضلات أكثر شيوعاً في الساقين والذراعين أسباب ضعف العضلات…

تُعرف متلازمة تململ الساقين (RLS) عادةً بأنها واحدة من أكثر الأمراض العصبية شيوعًا، وتتميز بألم مزعج في الساقين يجبر الشخص على القيام بأي حركات قسرية...