عضلة القلب الضخامي. اعتلال عضلة القلب الضخامي - وصف وأسباب المرض والتشخيص وطرق العلاج والتشخيص تضخم طفيف في الأمعاء

اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCM) هو مرض عضلة القلب الوراثي مع تضخم هائل في جدران البطين (بشكل رئيسي LV). يصاحب تضخم البطين الأيسر الشديد (وكذلك تضخم IVS غير المتماثل الشائع) انخفاض في حجم تجويف البطين الأيسر، وخلل وظيفي انبساطي، وفي كثير من الأحيان، انسداد قناة تدفق البطين الأيسر (تضيق تحت الأبهري).

HCM هو سبب شائع للموت المفاجئ بسبب عدم انتظام ضربات القلب. الهدف من العلاج الدوائي هو تحسين القدرة على تحمل التمارين الرياضية، ومنع قصور القلب الاحتقاني، وتقليل الانسداد، وتحسين الامتلاء الانبساطي للبطين الأيسر (مضادات الكالسيوم، حاصرات بيتا) ومنع عدم انتظام ضربات القلب البطيني (الأميودارون، حاصرات بيتا). يمكن للتدخلات الجراحية (بضع العضل، استئصال العضل، الاستئصال الكحولي للـ IVS) أن تقلل من درجة الانسداد في قناة التدفق الخارجي للبطين الأيسر وتزيل القلس التاجي.

الكلمات الدالة: تضخم البطين الأيسر، تضخم البطين الأيسر الوراثي العائلي، تضخم غير متماثل في الحاجز بين البطينين.

مقدمة

اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCM) هو مرض عضلة القلب الوراثي مع تضخم هائل في جدران البطينين (الأيسر بشكل رئيسي) (الشكل 2.1، انظر الشكل الداخلي)، مما يؤدي إلى انخفاض في حجم تجويف البطين الأيسر (LV) ، تعطيل وظيفة الانبساطي، وغالبا، إلى عرقلة تدفق LV في المرضى الذين لا يعانون من أمراض أخرى مما يؤدي إلى تطور تضخم (ارتفاع ضغط الدم الشرياني، مرض الانسداد الرئوي المزمن، عيوب القلب، وما إلى ذلك).

لم يتم تحديد معدل الإصابة الحقيقي وانتشار HCM بشكل واضح. وفقا لوثيقة إجماع مشتركة بين الكلية الأمريكية لأمراض القلب والجمعية الأوروبية لأمراض القلب، فإن مرض ضمور الشرايين التاجية هو مرض شائع نسبيا (1:500 في عموم السكان البالغين). يشير الاستخدام الواسع النطاق لتخطيط صدى القلب (EchoCG) إلى أن المرض أكثر شيوعًا مما كان يُعتقد سابقًا وله تشخيص أفضل مما كان يُعتقد سابقًا. وفقًا لبعض المؤلفين، تم اكتشاف علامات تخطيط صدى القلب لـ HCM لدى 0.2٪ من الشباب الأصحاء عمليًا. تم إنشاء نوع وراثي جسمي سائد، وفي أكثر من 50٪ من الحالات، يمكن تحديد أمراض مماثلة بين أقارب المرضى. يحدث المرض بالتساوي تقريبا بين الرجال والنساء، وكذلك في ممثلي جنسيات مختلفة.

يعد HCM سببًا شائعًا للوفاة المفاجئة (SD) لدى الشباب (بما في ذلك الرياضيين المدربين) ويمكن أن يؤدي أيضًا إلى الوفاة أو الإعاقة لدى الأشخاص في أي عمر. وفقًا للمراكز الفردية، فإن معدل الوفيات السنوي لهؤلاء المرضى بسبب VS هو 1-2% عند البالغين و4-6% عند الأطفال. ومع ذلك، حتى المسار الطويل للمرض يمكن أن يكون مصحوبا بصحة طبيعية ولا يغير متوسط ​​العمر المتوقع. بسبب عدم تجانس الصورة السريرية، قد يبقى HCM دون تشخيص لفترة طويلة. بالإضافة إلى ذلك، نظرًا للتكرار المنخفض نسبيًا لهذا المرض في الممارسة الروتينية لطبيب القلب، لم تتم دراسة جميع آليات تطوره حتى الآن، ولا يزال مستوى الأدلة لاستخدام طرق علاجية معينة منخفضًا.

عند تشخيص HCM، يعد الكشف عن تضخم البطين الأيسر مجهول السبب باستخدام تخطيط صدى القلب وتخطيط القلب، بالإضافة إلى تحديد انسداد مجرى تدفق البطين الأيسر، ذا أهمية كبيرة.

الهدف من العلاج الدوائي هو تحسين القدرة على تحمل التمارين الرياضية، ومنع قصور القلب الاحتقاني، وتقليل الانسداد عن طريق تحسين الامتلاء الانبساطي للبطين الأيسر (مضادات الكالسيوم، حاصرات بيتا) ومنع عدم انتظام ضربات القلب البطيني (حاصرات بيتا، الأميودارون). التدخل الجراحي يمكن أن يقلل من درجة الانسداد في قناة التدفق الخارجي للبطين الأيسر ويزيل القلس التاجي.

تصنيف

حاليًا، مصطلح اعتلال عضلة القلب الضخامي راسخ. خيارات الأسماء مثل اعتلال عضلة القلب الانسدادي الضخامي، أو تضيق تحت الأبهر العضلي، أو تضيق تحت الأبهر الضخامي مجهول السبب، محدودة الاستخدام، نظرًا لأن بعض المرضى، خاصة في حالة الراحة، لا يعانون من انسداد في قناة تدفق البطين الأيسر.

ومع ذلك، فإن عيب هذا التصنيف هو أنه لا يأخذ في الاعتبار وجود أو عدم وجود انسداد في قناة التدفق الخارجي للبطين الأيسر. يعتمد التصنيف الحديث للمرض على توطين المناطق المتضخمة في عضلة القلب واضطرابات الدورة الدموية الناتجة:

تضيق تحت الأبهر الضخامي مجهول السبب.

تضخم غير متماثل في الحاجز دون تغييرات في الصمامات الأبهري والتاجي ودون عرقلة مجرى تدفق البطين الأيسر.

HCM القمي مع منطقة تضخم تقتصر على القمة؛

HCM متماثل مع تضخم متحد المركز في عضلة القلب LV.

الأشكال الثلاثة الأخيرة نادرة للغاية ولا يصاحبها تطور انسداد في قناة التدفق الخارجي للبطين الأيسر.

علم الوراثة والمورفولوجيا

كما سبق ذكره، ينتقل المرض بطريقة جسمية سائدة. وهو يعتمد على طفرة في أحد الجينات العشرة التي تشفر بروتينات القسيم العضلي في عضلة القلب. ونتيجة لذلك، تم العثور على بروتينات مقلصة غير طبيعية في الخلايا العضلية القلبية، مما يسمح باعتبار HCM "مرض قسيم عضلي". يتم تحديد تخليق البروتينات غير الطبيعية عن طريق طفرات نقطة الكروموسومات. تشمل البروتينات التي تسبب أمراضها تطور HCM حاليًا ما يلي:

سلسلة ثقيلة بيتا ميوسين القلبية (كروموسوم 14)؛

تروبونين القلب T (كروموسوم 1)؛

البروتين C المرتبط بالميوسين (الكروموسوم 11)؛

تروبوميوزين (كروموسوم 15)؛

الميوسين ذو السلسلة الخفيفة؛ تيتين.

ألفا أكتين؛

تروبونين القلب الأول.

سلسلة ثقيلة من ألفا ميوسين القلب.

في المجمل، تم التعرف على أكثر من 100 طفرة مختلفة مرتبطة بـ HCM: في 10 جينات تشفر بروتينات الساركومير، طفرات في جينين يشفران البروتينات غير الساركوميرية وطفرة واحدة في الحمض النووي للميتوكوندريا. الجينات الطافرة الأكثر شيوعًا التي تشفر تخليق السلسلة الثقيلة للميوسين القلبي والتروبونين القلبي T والبروتين المرتبط بالميوسين C. غالبًا ما تكون العيوب الجزيئية المسؤولة عن تطور HCM في المرضى غير المرتبطين مختلفة.

ترتبط طفرات التروبونين T بزيادة استهلاك الطاقة، مما يؤدي إلى نقص التروية وعدم انتظام ضربات القلب. ربط بعض المؤلفين طفرات التروبونين T بزيادة حدوث VS. ترتبط بعض طفرات السلسلة الثقيلة للميوسين أيضًا بزيادة خطر عدم انتظام ضربات القلب والوفيات. ومع ذلك، لا يزال من غير المعروف إلى أي مدى تكون اضطرابات التيار الأيوني المحددة مسؤولة عن التشوهات الفيزيولوجية الكهربية وما هو الدور الذي يلعبه التليف المنتشر. من المفترض أنه في HCM يوجد خلل محدد وراثيًا في جهاز المستقبلات الأدرينالية أو شذوذ في نقل أيونات الكالسيوم عبر الغشاء مع زيادة الدخول إلى الخلية وحساسية عضلة القلب لعمل الكاتيكولامينات.

من الواضح أنه ليس كل الأشخاص الذين يحملون الطفرة الجينية يطورون السمات المظهرية لـ HCM. هناك وجهة نظر مفادها أن المظاهر المظهرية للمرض تتغير عن طريق الجينات المعدلة. على سبيل المثال، قد تؤثر المتغيرات الوظيفية في جين إنزيم تحويل الأنجيوتنسين -1 على النمط الظاهري لـ HCM وترتبط بخطر الإصابة بـ VS. ومن المثير للاهتمام أن المظاهر السريرية للخلل الانبساطي يمكن اكتشافها في وقت أبكر من علامات تخطيط صدى القلب للمرض.

ومن المفترض أن النمط الظاهري للمرض يتشكل مع نمو الجسم وتطوره، وتظهر المظاهر المورفولوجية عند بلوغ سن 17-18 سنة. إن غياب علامات المرض لدى الشباب وحتى منتصف العمر مع وجود تاريخ عائلي للمرض لا يمكن أن يضمن غياب HCM لدى المريض.

يوصى بفحص أقارب الدرجة الأولى. علاوة على ذلك، إذا لم يكن التحليل الجيني ممكنًا، يوصى بإجراء فحص سنوي، بما في ذلك الفحص السريري، وتخطيط كهربية القلب باستخدام 12 سلكًا، وتخطيط صدى القلب حتى سن 18 عامًا. علاوة على ذلك، يوصى بإجراء الفحوصات كل خمس سنوات.

لا يُنصح بإجراء فحص للأطفال دون سن 12 عامًا ما لم يكن هناك خطر عائلي كبير ويتم التخطيط للمشاركة الرياضية الجادة.

تتميز التغيرات المجهرية في عضلة القلب في HCM بتضخم ألياف العضلات واختلال اتجاهها المتبادل، وتقع الألياف بشكل عشوائي بزاوية مع بعضها البعض، أو تتقاطع أو تشكل دوامات (الشكل 2.2). كان

أرز. 2.2.موقع الخلايا العضلية طبيعي (أ) وفي المرضى الذين يعانون من HCM (ب)

تم الكشف عن اضطرابات كبيرة في توزيع الوصلات بين الخلايا في المناطق التي بها بنية ليفية عضلية معطلة - حيث كانت الوصلات موجودة على كامل سطح الخلية، في حين أنها تتركز عادةً في أقراص بينية محددة جيدًا.

هذا الترتيب العشوائي للألياف يخلق ركيزة مورفولوجية لحدوث الدورة الدموية وإعادة دخول موجة الإثارة (إعادة الدخول)، مما يحدد مسبقًا حدوث اضطرابات الإيقاع الانتيابي.

يصاحب تضخم ألياف عضلة القلب تراكم الميتوكوندريا والجليكوجين، بالإضافة إلى تطهير السيتوبلازم ("الهالات" حول النواة). تعتبر التغيرات التنكسية المرصودة، وأحيانًا سماكة الشغاف والتليف الخلالي، ثانوية. في بعض الحالات، توجد لويحات ليفية مسطحة على الشغاف في الجزء السميك من الحاجز بين البطينين، والتي تتشكل في موقع الاتصال المتكرر مع النشرة الأمامية للصمام التاجي.

تعتبر النتائج المميزة لـ HCM بمثابة اضطرابات واضحة بشكل ملحوظ في الاتجاه المتبادل الطبيعي للألياف العضلية والتهاب الليفي في الشغاف في الحاجز بين البطينين. أما التغيرات المجهرية المتبقية فهي غير محددة ويمكن اكتشافها من خلال تضخم عضلة القلب من أي أصل. لا يتم تغيير الشرايين التاجية النخابية في HCM.

يعتمد HCM على طفرة في واحدة من الجينات العشرة التي تشفر بروتينات القسيم العضلي في عضلة القلب.

هندسة القلب وميزاته

ديناميكية الدم

غالبًا ما يكون تضخم عضلة القلب في HCM أكثر وضوحًا في منطقة الحاجز بين البطينين (IVS) ، أي أنه غير متماثل ويصاحبه عدم تنظيم الخلايا العضلية والليفات العضلية (الشكل 2.3). بالإضافة إلى ذلك، يرتبط المرض بتطور تليف عضلة القلب وتلف الأوعية الصغيرة.

إن نتيجة التغيرات في هندسة البطين الأيسر وتشكل عضلة القلب في HCM هي في المقام الأول انتهاك للملء الانبساطي للبطين الأيسر، مما يؤدي إلى ضيق في التنفس ومظاهر أخرى لفشل القلب، وهو أحد أسباب الوفاة لدى المرضى. من المميز أيضًا الإغماء المرتبط بتطور عدم انتظام ضربات القلب البطيني. هذا الأخير هو سبب شائع لـ VS في المرضى الذين يعانون من HCM.

في 20% من الحالات، يتشكل تدرج ديناميكي في قناة التدفق الخارجي للبطين الأيسر، بسبب مزيج من زيادة سرعات التدفق وتضييق قناة التدفق بسبب الحركة الانقباضية الأمامية للصمام التاجي (ASMV).

خارجيا، يتغير القلب قليلا. هناك تضخم LV دون توسيع تجويفه، وفي الوقت نفسه قد يتم توسيع الأذين الأيسر، مما يدل على انتهاك ملء البطين الانبساطي.

ينتج عن التدرج في قناة التدفق البطيني الأيسر (LVOT) نفخة انقباضية عالية. بالإضافة إلى ذلك، تم الكشف عن تضخم الجزء القاعدي من IVS ومسار التدفق الضيق، وكذلك في العديد من المرضى، تم اكتشاف وريقات الصمام التاجي السميكة والمطولة.

انسداد قناة التدفق الخارجي للبطين الأيسر (LVOT).على النحو التالي من التصنيف، ليس كل المرضى الذين يعانون من HCM لديهم تضييق في قناة التدفق الخارجي للبطين الأيسر. علاوة على ذلك، في معظم المرضى، لا يوجد تدرج في LVOT أثناء الراحة. يعد تقسيم المرضى إلى مجموعات مصابة أو غير مصابة بانسداد في قناة التدفق البطيني الأيسر أمرًا في غاية الأهمية من وجهة نظر سريرية. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن جميع استراتيجيات العلاج الطبية والجراحية تقريبًا لـ HCM تستهدف في المقام الأول المرضى الذين يعانون من علامات انسداد LVOT. يتم تحديد اختيار الأدوية وطرق التصحيح الجراحي حسب الحالة الديناميكية الدموية للمريض.

تضيق تحت الأبهري h هو نتيجة للحركة الانقباضية الأمامية للنشرة الصمامية الأمامية (APMVK) وما ينتج عنها من

اتصالها الانقباضي المتوسط ​​مع IVS. تؤدي زيادة انقباض البطين الأيسر مع تضييق طفيف في مجرى التدفق بواسطة الحافة العضلية تحت الأبهر إلى تسريع طرد الدم إلى الشريان الأبهر. تؤدي الزيادة في السرعة الخطية لمجرى الدم إلى تأثير فنتوري - وهو تأثير "الشفط" لتدفق السوائل المتحرك بسرعة عالية، والذي يسحب النشرة الأمامية للصمام التاجي إلى مجرى التدفق الخارجي للبطين الأيسر، مما يؤدي إلى تقلصه. تضييق كبير وظهور تدرج الضغط. في بعض الحالات، تلامس نشرة الصمام التاجي الأمامي (AMV) عضلة القلب IVS. وبالتالي، يحدث الانسداد فقط خلال النصف الثاني من فترة الطرد، وتزداد شدته مع زيادة انقباض عضلة القلب البطين الأيسر (الشكل 2.3).

أرز. 2.3. EchoCG لمريض مصاب بـ HCM في الوضع M؛ تكون الحركة الانقباضية الأمامية لجهاز الصمام التاجي مرئية (مميزة بالسهم)

لا تؤدي الحركة الانقباضية الأمامية للجهد البطيني إلى انسداد LVOT فحسب، بل تؤدي أيضًا إلى حدوث قلس تاجي (MR) بدرجات متفاوتة من الخطورة. في هذه الحالة، اتجاه طائرة القلس هو سمة من سمات الجدار الخلفي للبطين الأيسر. تتطلب طائرة القلس الموجهة نحو المركز والجدار الأمامي للأذين، فضلا عن وجود العديد من التدفقات، استبعاد أمراض مستقلة للصمام التاجي.

في حوالي 5% من الحالات، يكون سبب وجود التدرج وانخفاض الناتج في المقام الأول هو تضخم عضلة القلب في المنطقة المركزية.

جزء جديد من تجويف البطين الأيسر وتغيرات في العضلة الحليمية الأمامية الجانبية في غياب اتصال PMC مع IVS.

يعد التدرج تحت الأبهر (أكثر من 30 ملم زئبق أو أكثر) والزيادة المرتبطة به في الضغط داخل البطينات في غاية الأهمية سواء من وجهة نظر الفيزيولوجيا المرضية للمرض أو من وجهة نظر تشخيص المرضى. يعد انسداد LVOT مؤشرًا مستقلاً للوفاة بسبب HCM، وتطور قصور القلب الحاد (NYHA class III-IV)، بالإضافة إلى الوفاة بسبب قصور القلب والسكتة الدماغية. وفي الوقت نفسه، زيادة في التدرج لأكثر من 30 ملم زئبق. وفقا للباحثين، لا يصاحبه زيادة إضافية في المخاطر.

من المقبول عمومًا الآن أن الانسداد في HCM ديناميكي. يوصى بتقسيم جميع المرضى الذين يعانون من HCM إلى "مجموعات فرعية من الدورة الدموية" وفقًا لمستوى تدرج الذروة في LVOT، والذي تم تغييره باستخدام موجة دوبلر المستمرة:

1. التدرج في حالة الراحة يساوي أو يزيد عن 30 ملم زئبق. (2.7 م/ث، وفقًا للموجات فوق الصوتية دوبلر)؛

2. التدرج الكامن - في حالة الراحة أقل من 30 ملم زئبق. ويرتفع إلى 30 أو أكثر عند إجراء الاختبارات الاستفزازية؛

3. اعتلال عضلة القلب غير الانسدادي - التدرج أقل من 30 ملم زئبق. في حالة راحة وتحت الاستفزاز.

تم اقتراح عدد من الاختبارات الاستفزازية لمحاكاة الحمل أثناء تخطيط صدى القلب (وكذلك أثناء قسطرة القلب). وتشمل هذه الاختبارات الطبية مع نتريت الأميل، والأيزوبروتيرينول، والدوبوتامين، بالإضافة إلى الاختبارات الميكانيكية - مناورة فالسالفا، والتقويم والنشاط البدني. الأكثر فسيولوجية وشائعة هو إجراء اختبار المشي أو قياس قوة الدراجة بالتوازي مع تخطيط صدى القلب دوبلر.

بالإضافة إلى الاضطرابات الانسدادية، تتمتع ديناميكا الدم داخل القلب في HCM بالميزات التالية:

1. مستويات عالية من الوظيفة الانقباضية (حجم صغير للضغط الانبساطي، ارتفاع الكسر القذفي ومعدل القذف)، بسبب زيادة انقباض عضلة القلب المتضخمة.

2. ضعف الوظيفة الانبساطية بسبب زيادة صلابة عضلة القلب المتضخمة، مما يعطل الاسترخاء الانبساطي ويجعل من الصعب ملء تجويف البطين بالدم أثناء الانبساط.

3. كثرة وجود الرنين المغناطيسي وأهم أسبابه:

نزوح العضلة الحليمية الأمامية بالقرب من الصمام التاجي، والذي يحدث مع انخفاض حجم التجويف

التغيرات الليفية في النشرة التاجية الأمامية التي تحدث عندما تتضرر من الناحية الديناميكية بسبب التدفق المضطرب المتسارع في قناة التدفق أو الاتصال مع IVS.

الآفات الثانوية للصمام التاجي (التكلس، التهاب الشغاف الجرثومي)، مما يؤدي إلى خلل في وظائفه.

نتيجة التغيرات في هندسة عضلة القلب LV في HCM هي انتهاك للملء الانبساطي LV، وكذلك الإغماء المرتبط بعدم انتظام ضربات القلب البطيني. بسبب الحركة الانقباضية الأمامية لورقة الصمام التاجي الأمامي واتصالها مع IVS، يمكن إنشاء تدرج ديناميكي في قناة التدفق الخارجي للبطين الأيسر.

عيادة

الصورة السريرية لـ HCM متغيرة للغاية - من الأشكال بدون أعراض إلى المظاهر السريرية الشديدة أو الموت المفاجئ. يتم تسهيل التشخيص من خلال التاريخ العائلي لحالات HCM أو VS. في حالة عدم وجود شكاوى، فإن المظهر الأول للمرض عادة ما يكون الكشف عن نفخة انقباضية أو تغيرات في تخطيط القلب (علامات تضخم البطين الأيسر). تظهر الشكاوى الأولى عادةً في سن 20-25 عامًا.

يتم تمثيل الصورة السريرية المميزة لـ HCM بواسطة ثالوث:

ذبحة؛

عدم انتظام ضربات القلب.

إغماء.

مزيج نموذجي من هذه الأعراض هو نفخة انقباضية، وتغيرات في تخطيط القلب، ومؤشرات على تاريخ HCM أو VS بين الأقارب.

ألم في الصدر بسبب HCMغالبًا ما يكون لها طابع ذبحي نموذجي ناجم عن نقص تروية عضلة القلب. إنها تمثل مثالًا كلاسيكيًا لمتلازمة الذبحة الصدرية غير المرتبطة بانسداد الشريان التاجي. الألم غير النمطي أقل شيوعًا. يرتبط نقص تروية عضلة القلب في HCM بالقصور التاجي النسبي. وبما أن الاحتياطيات اللازمة لزيادة إمدادات الدم التاجية ليست غير محدودة، ينشأ تناقض بين الحد الأقصى

ولكن من الممكن تدفق الدم التاجي وزيادة الحاجة إلى تضخم عضلة القلب للدم الشرياني. ومع ذلك، في الفئات العمرية الأكبر سنا، من أجل استبعاد مجموعة من CAD بثقة، من الضروري إجراء تصوير الأوعية التاجية.

من الأعراض المميزة لـ HCM هو الإغماء والإغماء المسبق، مما يسبب ضعفًا شديدًا ودوخة وتغميق العينين. قد يكون سببها انخفاض في النتاج القلبي وعدم كفاية إمدادات الدم إلى الدماغ نتيجة لانسداد مجرى تدفق البطين الأيسر أو نوبات عدم انتظام ضربات القلب.

متلازمة عدم انتظام ضربات القلبيحتل مكانًا مهمًا في الصورة السريرية لـ HCM ويحدد إلى حد كبير تشخيص المرض. من المقبول عمومًا أن الركيزة المستخدمة في تطور عدم انتظام ضربات القلب هي مزيج من تضخم وخلل في بنية الخلايا العضلية والتليف والتوزيع غير الطبيعي للاتصالات المتقطعة بين الخلايا (connexons). من المفترض أنه في المناطق التي بها بنية ليفية عضلية معطلة، تحدث تغيرات متباينة الخواص وتوصيل نبضي غير طبيعي، مما قد يؤدي إلى تطور العودة.

يشكو المرضى من نوبات خفقان مفاجئة متفاوتة المدة، على الرغم من أن النوبات القصيرة قد تكون بدون أعراض. ولذلك، لتحديد اضطرابات الإيقاع، يوصى بمراقبة تخطيط القلب بواسطة هولتر لجميع المرضى الذين يعانون من HCM.

نطاق عدم انتظام ضربات القلب الذي يمكن اكتشافه واسع للغاية. معظمها عبارة عن عدم انتظام ضربات القلب البطيني بتدرجات مختلفة - من انقباضات خارجية مفردة وفترات قصيرة من عدم انتظام دقات القلب البطيني من 3-5 تقلصات، لا يشعر بها المرضى دائمًا، إلى نوبات عدم انتظام دقات القلب ثنائية الاتجاه التي تهدد الحياة مع إمكانية الإصابة بالرجفان البطيني والموت المفاجئ. ويلاحظ أيضا نوبات عدم انتظام دقات القلب فوق البطيني والرجفان الأذيني أو الرفرفة. إن ظهور شكل دائم من الرجفان الأذيني هو علامة غير مواتية من الناحية الإنذارية، وغالبًا ما تسبق تطور الرجفان الأذيني الاحتقاني، وهو عامل خطر للمضاعفات الصمية. غالبًا ما تتم ملاحظة متلازمة WPW.

سكتة قلبية.يعد الخلل الوظيفي الانبساطي للبطين الأيسر أحد المظاهر الديناميكية الدموية الرئيسية للمرض ويظهر أحيانًا حتى قبل اكتشاف التغيرات النموذجية في تخطيط صدى القلب. قد يحدث ضيق التنفس الشهيق مع HCM

واحدة من الأعراض المبكرة. ويرتبط حدوثه بانتهاك الامتلاء الانبساطي للبطين الأيسر، مما يؤدي إلى ركود الدورة الدموية الرئوية. نادرًا ما يتم ملاحظة تضخم الكبد واحتقانات الدورة الدموية الجهازية الأخرى، خاصة في المرحلة النهائية من المرض.

بيانات الفحص الخارجي لـ HCMهزيلة. عادة ما يكون لدى المرضى بنية بدنية منتظمة وعضلات متطورة، ولا يوجد شحوب وزرقة. لا يمكن دائمًا اكتشاف الزيادة في حجم القلب. يتم تعزيز الدافع القمي، ويتحول في بعض الأحيان إلى اليسار. في الشكل الانسدادي لـ HCM، قد يكون هناك الأعراض الجسدية المميزة:

نبض متشنج متقطع.

زيادة تقلصات الأذين الأيسر محسوسة في المنطقة السابقة للقلب.

نفخة انقباضية.

يُسمع النفخة الانقباضية عند القمة وفي الحيز الوربي الثالث أو الرابع على طول الحافة اليسرى للقص. الضوضاء لها طابع نفخ ويمكن تنفيذها في المنطقة الإبطية. الضوضاء بعيدة بعض الشيء عن النغمة الأولى.

تعتبر الاختبارات الوظيفية والدوائية ذات أهمية كبيرة لتفسير الصورة التسمعية. تعتمد شدة النفخة الانقباضية بشكل مباشر على حجم تدرج الضغط في قناة التدفق من البطين. لذلك، فإن جميع التأثيرات التي تقلل التحميل المسبق والامتلاء الانبساطي للبطين الأيسر تؤدي إلى زيادة انقباض عضلة القلب، وتتسبب في زيادة درجة الانسداد، وبالتالي زيادة الضوضاء وظهورها المبكر. تحدث مثل هذه التغييرات أثناء الانتقال إلى تقويم العظام، مناورة فالسالفا، تناول موسعات الأوعية الدموية (النتروجليسرين)، أثناء عدم انتظام دقات القلب. النشاط البدني، وتناول الديجوكسين أو الإيسادرين يزيد أيضًا من انقباض عضلة القلب البطين الأيسر ويؤدي إلى زيادة الضوضاء.

إن الانتقال إلى وضع أفقي والجلوس في وضع القرفصاء وتناول حاصرات بيتا له عواقب عكسية. في هذه الاختبارات، يؤدي بطء القلب وزيادة العودة الوريدية إلى القلب إلى زيادة امتلاء البطين الأيسر بالانبساط، مما يقلل من معدل التدفق الانقباضي وشدة النفخة الانقباضية.

يتم تمثيل الصورة السريرية المميزة لـ HCM بواسطة ثالوث: الذبحة الصدرية، عدم انتظام ضربات القلب، الإغماء.

الذبحة الصدرية، كقاعدة عامة، لا ترتبط بوجود لويحات تضيق في الشرايين التاجية، ولكن لا يمكن استبعاد ذلك في الفئات العمرية الأكبر سنا.

بالطبع والتشخيص.يعتبر تشخيص مرض HCM غير مناسب، حيث يصل معدل الوفيات إلى 5٪ سنويًا. أكثر من نصف الوفيات، وخاصة بين المرضى الشباب، هي حالات VS. يزداد خطر الإصابة باضطراب نظم القلب VS بشكل خاص أثناء النشاط البدني أو الرياضة.

العوامل النذير غير المواتية هي:

كتلة كبيرة من عضلة القلب LV.

عدم انتظام ضربات القلب البطيني من درجات عالية وفقا لاون.

إغماء؛

حالات VS بين الأقارب.

بين المرضى الأكبر سنا الذين يعانون من HCM (أكثر من 40 عاما)، يكون سبب الوفاة في كثير من الأحيان NK الاحتقاني وإضافة التهاب الشغاف المعدي.

العوامل الهامة التي تحدد التشخيص واختيار العلاج هي:

1. ارتفاع خطر الإصابة بـ VS (مع الأخذ بعين الاعتبار التاريخ الطبي)؛

2. تطور الأعراض مثل ألم الصدر، وضيق التنفس، وضعف الوعي (الإغماء، والإغماء المسبق، والدوخة) مع الحفاظ على الوظيفة الانقباضية للبطين الأيسر؛

3. تطور فشل القلب مع تطور إعادة عرض البطين الأيسر والخلل الانقباضي.

4. المضاعفات المرتبطة بتطور الرجفان الأذيني، بما في ذلك السكتة الدماغية.

يجب أن نتذكر أنه غالبًا ما يتم دمج HCM مع أمراض القلب الأخرى، مثل ارتفاع ضغط الدم الشرياني ومرض الشريان التاجي، مما قد يؤثر على اختيار العلاج.

إن تشخيص HCM ضعيف نسبيًا. وأكثر من نصف الوفيات تكون مفاجئة بسبب عدم انتظام ضربات القلب البطيني، والذي تزداد خطورة حدوثه أثناء ممارسة النشاط البدني، وخاصة ذات الطبيعة الرياضية.

التشخيص الآلي

تخطيط كهربية القلب.في المرضى الذين يعانون من HCM، يُظهر مخطط كهربية القلب عادةً صورة لتضخم عضلة القلب البطين الأيسر مع انقلاب غير متماثل

أسنان توالاكتئاب بشكل غير مباشر للأسفل من هذا الجزء شارع(الشكل 2.4). تضخم شديد في IVS يؤدي إلى ظهور الأسنان المرضية س،مما قد يؤدي إلى تشخيص خاطئ لـ AMI. الأسنان المرضية سمع HCM، تكون عادة عميقة، ولكنها غير موسعة ومدببة، ومسجلة في الخيوط II، III، avF، في خيوط الصدر اليسرى، وأحيانًا في الخيوط V3-V4. وفي الوقت نفسه، قد تنخفض سعة الأسنان رفي الخيوط V2-V4. غالبًا ما يتم تسجيل علامات تضخم الأذينين على شكل تضخم وانقسام الأسنان بي، الثاني.

أرز. 2.4.تخطيط كهربية القلب لمريض مصاب بـ HCM. علامات تضخم LV

في الشكل القمي من HCM، قد يكون مظهره الوحيد هو تغيرات تخطيط القلب في شكل صورة لتضخم عضلة القلب LV مع موجات T سلبية عملاقة في اتجاهات الصدر، والتي يمكن أن يتجاوز عمقها 10-15 ملم.

الأشعة السينية الصدرلHCM ليست مفيدة للغاية. الظل القلبي لم يتغير أو يظهر تضخم البطين الأيسر (الشكل 2.5) وقد يتم الكشف عن توسع الأبهر الصاعد. نادرًا ما يتم اكتشاف تضخم عضلة القلب، وفي حالة تضخم عضلة القلب يمكن أن يحدث بسبب تضخم عضلة القلب دون توسع في تجويف البطين الأيسر.

تشمل الأعراض الشعاعية الأقل شيوعًا ما يلي:

تضخم معتدل في الأذين الأيسر (خاصة في وجود قلس التاجي) ؛

احتقان واضح قليلاً في الدورة الدموية الرئوية.

تكلس حلقة الصمام التاجي الليفية (مما قد يؤدي إلى تشخيص خاطئ لأمراض القلب الروماتيزمية).

مع تصوير الأوعية الدمويةتم الكشف عن انخفاض في تجويف البطين الأيسر وتشوهه على شكل "ساعة رملية" أثناء الانقباض، ولكن الحاجة إلى هذه الدراسة تنشأ عادة فقط استعدادًا للعلاج الجراحي. في الوقت نفسه، أثناء قسطرة القلب، يتم تحديد تدرجات الضغط على طول مجرى التدفق من البطين الأيسر.

إيكو سي جيهو الاختبار غير الجراحي الأكثر قيمة وغني بالمعلومات لـ HCM.

علامات تخطيط صدى القلب الكلاسيكية لـ HCM هي:

1. سماكة غير متماثلة للـ IVS، حيث تكون نسبة سمك الحاجز إلى سمك الجزء المقابل من الجدار الخلفي للبطين الأيسر 1.3 أو أكثر (حتى 2.5-3.0) (الشكل 2.5) ؛

2. نقص الحركة في IVS (سعة إزاحتها أثناء تقلص القلب أقل من 3 مم) ؛

3. تصغير تجويف البطين الأيسر، وخاصة أثناء الانقباض. بسبب تقلص العضلات القوي لعضلة القلب المتضخمة، يمكن أن يحدث إغلاق جدران البطين، حيث يتم ملاحظة الاختفاء الكامل (القضاء) على تجويفه؛

4. زيادة كبيرة في انقباض البطين الأيسر، ومن بينها الزيادة في EF بشكل خاص.

5. توسيع تجويف الأذين الأيسر.

في ظل وجود تدرج الضغط في قناة التدفق الخارجي للبطين الأيسر، تتم ملاحظة الظواهر التالية أيضًا:

أرز. 2.5.الأشعة السينية لمريض مصاب بـ HCM

1. الحركة الانقباضية الأمامية للصمام التاجي - إزاحة النشرة التاجية الأمامية للأمام أثناء الانقباض وتقريبها من IVS - حتى اللمس (الشكل 2.6، انظر الشكل الداخلي)؛

2. التغطية الانقباضية للصمام الأبهري - بعض التقارب بين وريقات الأبهر في منتصف الانقباض بسبب انخفاض معدل طرد الدم من البطين الأيسر مع تطور الانسداد الديناميكي، وفي نهاية فترة القذف، يتم فتح إضافي للصمام الأبهري يمكن ملاحظة منشورات الصمام.

يسمح لك تخطيط صدى القلب بالدوبلر باكتشاف ما يلي بطريقة غير جراحية:

1. تدرج الضغط على طول قناة التدفق الخارجي للبطين الأيسر (في حالة الراحة و/أو أثناء الاستفزاز) (الشكل 2.7)؛

2. قلس التاجي.

3. علامات ضعف الاسترخاء الانبساطي لعضلة القلب LV.

يتم لعب مكان خاص في تشخيص هذا المرض عن طريق تخطيط صدى القلب باستخدام الاختبارات الاستفزازية المذكورة أعلاه.

علامات EchoCG الكلاسيكية لـ HCM هي: سماكة غير متماثلة في IVS، ونقص الحركة، وانخفاض تجويف البطين الأيسر، وزيادة كبيرة في انقباض البطين الأيسر، وتوسيع تجويف الأذين الأيسر. في وجود تدرج الضغط في قناة التدفق الخارجي للبطين الأيسر، تتم ملاحظة الحركة الانقباضية الأمامية لمنشور الصمام التاجي الأمامي وإغلاق الصمام الأبهري.

تشخيص متباين

تنشأ الصعوبات الرئيسية عادة في التشخيص التفريقي لـ HCM مع AS و CAD الصمامي.

يرجع التشابه في صورة HCM و AS إلى وجود نفخة انقباضية وعلامات تضخم البطين الأيسر ومتلازمة الذبحة الصدرية ومتلازمة النتاج الصغير.

في التهاب الفقار اللاصق، عادة ما يكون هناك تكلس شديد في الصمامات ونبضات ضعيفة في الشرايين الطرفية. يُسمع النفخة الانقباضية عند قاعدة القلب بحد أقصى في المساحة الوربية الثانية على يمين القص، ولها طابع خشن وكشط وتنتقل جيدًا إلى أوعية الرقبة. حجم تدرج الضغط وكثافته

تتغير شدة الضوضاء قليلاً أثناء الاختبارات الوظيفية.

يكشف EchoCG في المرضى الذين يعانون من AS:

التكلس الخشن وسماكة الصمامات الأبهري.

اندماجهم على طول الصوار.

قيود كبيرة على الافتتاح الانقباضي.

غالبًا ما يكون هناك قلس الأبهر بدرجات متفاوتة.

في مرض الأبهر الروماتيزمي، تؤثر التغييرات عادة على الصمام التاجي - حتى في حالة عدم وجود صمام تاجي متشكل، تتم الإشارة إلى التهاب الصمامات السابق من خلال التصاقات الصوارية الصغيرة التي تسحب النشرة التاجية الخلفية إلى الأمام، أو ضغط وتكلس الحواف الحرة للصمام. المنشورات.

مع النوع المتكلس من AS، عادة ما يتم العثور على تكلس كبير في الجهاز التاجي، وخاصة قاعدة النشرة التاجية الخلفية، ورؤوس العضلات الحليمية والحبال الوترية.

يرتبط تعقيد التشخيص التفريقي لـ HCM مع CAD بتشابه المتلازمة السريرية الرئيسية - الذبحة الصدرية.

يتميز مرض القلب التاجي بظهور الأعراض السريرية للمرض في وقت لاحق - بعد 40 عامًا. يمكن سماع نفخة انقباضية، ولكنها ناجمة عن قلس التاجي، وبالتالي فهي موضعية في القمة، وتنقل إلى المنطقة الإبطية، ولها طابع متناقص وتبدأ مباشرة بعد الصوت الأول.

يكشف تخطيط صدى القلب الإجهادي وتصوير البطين بالنويدات المشعة عن الاضطرابات القطاعية في انقباض عضلة القلب. في الحالات المشكوك فيها، تصوير الأوعية التاجية ضروري.

يمكن أحيانًا ملاحظة سماكة غير متماثلة لعلامات IVS و EchoCG لانسداد مجرى التدفق الخارجي، مماثلة لتلك الموجودة في المرضى الذين يعانون من HCM، مع تضخم عضلة القلب LV من أصل ثانوي - في ارتفاع ضغط الدم الشرياني، في المرضى الذين يعانون من الفشل الكلوي المزمن أو في الرياضيين. في مثل هذه الحالات، يمثل التشخيص التفريقي لـ HCM صعوبات كبيرة، حيث لا يمكن استبعاد إمكانية الجمع بين الحالتين. من الأهمية بمكان في إنشاء التشخيص الصحيح دراسة تاريخ العائلة ووجود الإغماء وتحديد متلازمة عدم انتظام ضربات القلب.

تنشأ الصعوبات الرئيسية عادة في التشخيص التفريقي لـ HCM مع AS وCAD.

علاج

يعتمد اختيار استراتيجية العلاج لـ HCM في المقام الأول على وجود أو عدم وجود انسداد في قناة تدفق البطين الأيسر، بالإضافة إلى غلبة بعض أعراض المرض الناجم عن تضخم عضلة القلب المرضي (الذبحة الصدرية، وضيق التنفس، والإغماء، وما إلى ذلك). .

العلاج الدوائي

الاتجاهات الرئيسية للعلاج من تعاطي المخدرات لـ HCM هي:

1. تقليل درجة انسداد مجرى التدفق الخارجي للبطين الأيسر.

2. العلاج المضاد لاضطراب النظم.

3. تقليل الطلب على الأكسجين في عضلة القلب.

المكان الرئيسي في علاج HCM هو حاصرات بيتا، فيراباميل، ديسوبيراميد.

حاصرات بيتا- الأدوية ذات التأثيرات السلبية في التقلص العضلي ومضادات اضطراب النظم، وبالتالي فإن استخدامها مبرر في المرضى الذين يعانون من HCM سواء في وجود أو عدم وجود انسداد في LVOT.

استخدام حاصرات بيتا يقلل بشكل كبير من شدة جميع المظاهر السريرية للمرض، وخاصة الذبحة الصدرية والإغماء. يحدث انخفاض في درجة انسداد مجرى تدفق البطين الأيسر تحت تأثير حاصرات بيتا بسبب انخفاض انقباض عضلة القلب نتيجة للعمل المؤثر في التقلص العضلي السلبي المباشر وانخفاض معدل ضربات القلب، مما يؤدي إلى إطالة فترة الامتلاء الانبساطي للقلب. LV ويزيد من حجم نهاية الانبساطي.

يتجلى التأثير المضاد لاضطراب النظم لحاصرات بيتا في انخفاض في تواتر نوبات عدم انتظام ضربات القلب المسجلة، ولكن احتمال حدوث VS لا ينخفض.

كان أول دواء لعلاج اعتلال عضلة القلب المزمن هو بروبرانولول، وبعد ذلك تم استخدام أدوية أكثر انتقائية (ميتوبرولول، نادولول). حاليا، هناك العديد من الدراسات التي تشير إلى تحسن في الحالة السريرية للمرضى الذين يعانون من HCM

على خلفية استخدام المخدرات من هذه المجموعة. يبدأ العلاج بحاصرات بيتا بجرعات صغيرة ثم يزيدها إلى تلك المطلوبة للسيطرة على الأعراض (ضمن الحدود المقبولة سريريًا). قد تختلف الجرعة اليومية بين المرضى ومع تقدم المرض. لقد ثبت أن جرعات بروبرانولول البالغة 240-480 ملغ لدى البالغين فعالة في علاج HCM في العديد من الدراسات. حاولت بعض الدراسات وصف جرعات عالية جدًا من البروبرانولول (تصل إلى 1000 ملغ/يوم)، لكن هذا التكتيك لم يستخدم على نطاق واسع.

فيراباميل.لقد تم استخدامه لعلاج المرضى الذين يعانون من HCM منذ عام 1979 ويوصى به لعلاج المرضى الذين يعانون من انسداد LVOT والأشكال غير الانسدادية.

يساعد فيراباميل بجرعة تصل إلى 480 ملغ / يوم على تقليل شدة الأعراض، والتي من المحتمل أن تكون نتيجة لتأثير مؤثر في التقلص العضلي السلبي وانخفاض معدل ضربات القلب، بالإضافة إلى تحسين استرخاء البطين الأيسر. ومع ذلك، هناك أدلة على احتمال حدوث آثار جانبية للفيراباميل في المرضى الذين يعانون من HCM الانسدادي. ترتبط التأثيرات السلبية لديناميكية الدم للفيراباميل، بما في ذلك حالات تفاقم انسداد LVOT والوذمة الرئوية والصدمة القلبية، بحقيقة أن توسع الأوعية الدموية أثناء استخدامه يسود على التأثير السلبي للتقلص العضلي. ولذلك، يجب توخي الحذر عند استخدام فيراباميل في المقام الأول في المرضى الذين يعانون من انسداد شديد في LVOT، لا يشار للأطفال.

التوصيات الدولية لا تشير إلى إمكانية وسلامة استخدام عقار ديلتيازيم في المرضى الذين يعانون من HCM. النيفيديبين ومشتقات ديهيدروبيريدين الأخرى، والتي لها تأثير موسع للشرايين بشكل رئيسي، تقلل بشكل كبير من التحميل التالي، لذلك لا ينصح باستخدامها في HCM ويمكن أن تؤدي إلى زيادة الانسداد.

من المعتقد حاليًا أنه بالنسبة للمرضى الذين يعانون من HCM مع انسداد مجرى التدفق وعدم انتظام ضربات القلب البطيني، فإن الأدوية المختارة هي بالتأكيد حاصرات بيتا. في الوقت نفسه، في المرضى الذين يعانون من ضعف عضلة القلب الانبساطي السائد دون اضطرابات انسدادية كبيرة والذين يعانون من عدم انتظام ضربات القلب فوق البطيني، يمكن استخدام مضادات الكالسيوم غير ديهيدروبيريدين. يبدو أن الجمع بين الأدوية من هذه المجموعات غير مناسب بسبب خطر بطء القلب الشديد وتطور كتلة AV.

في HCM الانسدادي، حتى في وجود NK الاحتقاني، لا ينصح بإعطاء جليكوسيدات القلب والنترات وغيرها من موسعات الأوعية الدموية الطرفية ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ومدرات البول، لأن استخدامها يؤدي إلى تفاقم انسداد مجرى تدفق البطين الأيسر.

يمكن إجراء استثناء للجليكوسيدات القلبية عند حدوث شكل من أشكال الرجفان الأذيني الانقباضي.

ديسوبيراميد(ريتميلين، إيقاعي) هو دواء مضاد لاضطراب النظم من الفئة 1أ (يشبه الكينيدين). هناك دلائل تشير إلى انخفاض في شدة الأعراض لدى المرضى الذين يعانون من انسداد LVOT أثناء الراحة. ويعتقد أن استخدام الدواء يساعد على تقليل سعة الحركة الانقباضية الأمامية للـ PMC وحجم قلس التاجي. بالإضافة إلى ذلك، له تأثير مؤثر في التقلص العضلي سلبي على عضلة القلب. في المرضى الذين يعانون من HCM، يتم استخدامه لعدم انتظام ضربات القلب البطيني الذي يهدد الحياة. الجرعة اليومية الأولية هي 200-300 ملغ (حسب وزن الجسم)، والصيانة - 300-600 ملغ / يوم. في 4 جرعات. استخدام الدواء يتطلب السيطرة على الفاصل الزمني كيو تي.

أميودارون(كوردارون) غير وارد في التوصيات الدولية لعلاج هذا المرض. يتم استخدامها لعلاج HCM كعامل مضاد لاضطراب النظم عندما تكون حاصرات بيتا والفيراباميل غير فعالة.

يشار إلى تعيين كوردارون للمرضى الذين لديهم اضطرابات الإيقاع التالية المسجلة على تخطيط القلب أو مراقبة هولتر:

1. عدم انتظام ضربات القلب البطيني الذي يهدد الحياة أو سلائفها (كثرة انقباض البطين متعدد الأطوار، انقباض بطيني مقترن، نوبات متكررة من عدم انتظام دقات القلب البطيني، نوبات الرجفان البطيني).

2. نوبات عدم انتظام دقات القلب فوق البطيني.

3. نوبات الرجفان الأذيني أو الرفرفة. الجرعة الأولية (التحميل) من الأميودارون هي 800-1000

ملغ / يوم (نادرا - ما يصل إلى 1600 ملغ / يوم)، مقسمة إلى 2-4 جرعات، لمدة 1-3 أسابيع. جرعة الصيانة - 100-400 ملغ / يوم. في 1-2 جرعات.

يمكن استخدام الأميودارون مع حاصرات بيتا (بحذر، مع مراقبة دقيقة لمعدل النبض وتخطيط القلب ومستويات ضغط الدم)، ولكن يُمنع استخدامه مع مضادات الكالسيوم.

موانع استخدام الأميودارون هي:

بطء القلب الجيبي؛

اضطرابات التوصيل AV.

انخفاض الكسر القذفي في الجهد المنخفض (أقل من 40%)؛

إطالة الفاصل الزمني Q-Γ.

في بعض المرضى، لا يحقق العلاج الدوائي الاستقرار وتقليل شدة الأعراض.

يحتل المكان الرئيسي في العلاج الدوائي لـ HCM حاصرات بيتا، فيراباميل، ديسوبيراميد.

جراحة

تختلف البيانات الواردة من مختلف الباحثين حول حاجة المرضى للخضوع للعلاج الجراحي وتتراوح من 5 إلى 30٪.

أساس اتخاذ القرار بشأن التصحيح الجراحي هو:

1. الكشف الموثوق عن التدرج العالي في LVOT (> 50 مم زئبقي)؛

2. الأعراض الشديدة (HF، الذبحة الصدرية)، المقاومة للعلاج الدوائي الأقصى.

ينعكس تعقيد الركيزة التشريحية التي تسبب الانسداد في HOCM في العدد الكبير من التقنيات الجراحية المختلفة التي تم تقديمها على مدار الثلاثين عامًا الماضية.

استئصال العضل

العملية الأكثر انتشارًا هي قطع وإزالة الأنسجة العضلية المتضخمة. (استئصال العضل)في الجزء القاعدي من IVS، المعروف أيضًا باسم إجراء Morro. في بعض الحالات، يتم إجراء عملية لاستئصال الجزء المتضخم من IVS مع الثني المتزامن لـ PMC أو استبدال الصمام التاجي، وفي بعض الحالات، لزيادة حجم التجويف، يتم إجراء استئصال العضلات الحليمية. تظهر معظم الملاحظات فعالية استئصال العضل LV في تقليل التدرج في LVOT وتحسين المظاهر السريرية. عادةً ما يُفضل النهج عبر الأبهر في عملية بضع البطين الأيسر والأيمن أو المجمعة.

شابت الدراسات المبكرة التي استخدمت هذه التقنية ارتفاع خطر الوفاة الجراحية (10-15٪). عادة ما يتم الاستشهاد بهذه الأرقام من قبل أنصار الإجراءات البديلة، مثل التحفيز المزدوج للغرفة مع الإثارة المسبقة للـ RV والاحتشاء الاصطناعي للـ IVS القاعدي. ومع ذلك، نتيجة للتحسينات في تقنيات حماية عضلة القلب والتحضير قبل الجراحة، تم الآن تقليل المخاطر المحيطة بالجراحة للمرضى الذين يعانون من تضخم شديد.

يتم إجراء العمليات الجراحية لجميع المرضى باستخدام مجازة قلبية رئوية مع توقف القلب وانخفاض حرارة الجسم المعتدل (32 درجة مئوية). في حالة مصاحبة تحويل مسار الشريان التاجي، يتم إجراء مفاغرة الشريان التاجي أولاً. يتم إجراء جميع التدخلات الجراحية المصاحبة الأخرى بعد الانتهاء من استئصال العضلة الموسعة وإصلاح IVS.

في كثير من الأحيان يكون الأمر معقدًا بسبب تطور كتلة فرع الحزمة اليسرى أو كتلة عرضية كاملة. بالإضافة إلى ذلك، تشمل المضاعفات حدوث ثقب في الحقن الوريدي أثناء التدخل وعدم كفاية حجم الجراحة بسبب مساحة التعرض المحدودة. تعتمد معظم التعديلات على تطوير تقنيات لتوسيع الوصول إلى ركيزة العرقلة

يسمح استئصال العضلة الموسعة بالوصول إلى الهياكل العميقة للبطين، حيث يؤدي استئصال التربيق المتضخم والتعبئة أو الاستئصال الجزئي للعضلات الحليمية إلى تصحيح الجهاز تحت الصمامات المشوه تشريحيًا للصمام التاجي. يتم إجراء بضع الأبهر المستعرض المنخفض والشقوق في صوار الصمام الأبهري، مما يكشف إمكانية الوصول إلى الأجزاء القاعدية من IVS.

يتم تحديد مدى انتشار تضخم بصريا وعن طريق الجس. يتم تثبيت خطاف حاد ثلاثي الشعب - ضام - بعناية في أعمق نقطة في الحاجز المتضخم، وبالتالي يفصل بدقة الجزء داخل البطيني من الأنسجة العضلية المتضخمة. يتحرك الضام للأمام في مجال رؤية الجراح. وبالتالي، يتم تسجيل وعزل كتلة العضلات المراد استئصالها بشكل واضح. يتم إجراء شقوق طولية على مسافة 2-3 سم تحت الحلقة الليفية للتيار المتردد في اتجاه الأسنان الضامة - الأولى في أعمق نقطة من نتوء الشريان التاجي الأيمن - مباشرة تحت الثقبة التاجية اليمنى والثانية - في اتجاه الجدار الحر لل LV. قد يمتد هذا الشق حتى إدخال الصمام التاجي.

صمام يتم بعد ذلك ربط كلا الشقين عن طريق شق عرضي لإزالة الأنسجة التي يحملها الضام بشكل كامل.

بمجرد إنشاء LVOT واسع وعميق، يصبح الوصول إلى الهياكل الأعمق للـ LV متاحًا. يتم بعد ذلك تعبئة كلا العضلات الحليمية بشكل كامل، ويتم استئصال جميع التربيقات المتضخمة، وكذلك الأجزاء المتضخمة من العضلات الحليمية. في هذه المرحلة من العملية، من الضروري رؤية جيدة للمجال الجراحي لضمان سلامة الاستئصال. في حالات انسداد RVOT الكبير، يتم استئصال أنسجة البطين الأيمن الزائدة من خلال شق، والذي يتم تغطيته بالأنسجة أو عن طريق وضع رقعة.

نخر الحاجز الناجم عن الكحول

هناك طريقة أخرى للعلاج غير الدوائي للمرضى الذين يعانون من HCM وهي خلق نخر الحاجز الناجم عن الكحول (احتشاء). تتطور صورة احتشاء عضلة القلب Q- الأمامي مع تغييرات تخطيط القلب المقابلة، وزيادة نشاط CPK وحدوث حصار للفرع الأيمن من حزمة له، ونتيجة لذلك ينخفض ​​سمك عضلة القلب للجزء القاعدي من الحاجز. ومع ذلك، فإن حدوث نوبات عدم انتظام ضربات القلب وخطر الموت المفاجئ يظل كما هو.

يؤدي هذا النخر العلاجي إلى انخفاض في انسداد مجرى تدفق البطين الأيسر وانخفاض في التدرج داخل البطينات، مما يؤدي إلى تحسن موضوعي في المسار السريري للمرض.

ولسوء الحظ، هناك القليل من البيانات حول النتائج طويلة المدى. تم إجراء أول تصغير ناجح لعضلة القلب عن طريق الجلد عن طريق حقن كمية صغيرة من الكحول بنسبة 96% في أول فرع حاجز رئيسي للشريان التاجي الأمامي الأيسر النازل (LADCA) في عام 1994 وتم الإبلاغ عنه في عام 1995.

خلال السنوات الأخيرة، تم اقتراح العديد من التعديلات على تقنية الاستئصال الأصلية. انخفضت الآن كمية الكحول المستخدمة (في البداية 3-5 مل) إلى 2 مل أو أقل، وقد أدى استخدام التحكم باستخدام تخطيط صدى القلب عبر المريء إلى زيادة سلامة الإجراء.

حاليًا، يتم تحديد فرع الحاجز عن طريق حقن مادة التباين بالموجات فوق الصوتية. يتم استبعاد تغلغل الكحول في LPNCA عن طريق الإدخال القسري لـ 1-2 مل من الأشعة السينية

تباين جذري في الوعاء المستهدف من خلال تجويف قسطرة البالون المنفوخة. من الضروري منع إصابة LAD واحتشاء الجدار الأمامي. للقيام بذلك، استخدم بالونًا قصيرًا بحجم مناسب، والذي يتم نفخه لمدة 5 دقائق. وأكثر بعد الحقن الأخير للكحول.

العلاج بإعادة المزامنة

منذ عام 1967، كان من المعروف أن التحفيز الكهربائي القمي للبطين الأيمن يؤدي إلى انخفاض في تدرج مجرى التدفق الخارجي للبطين الأيسر وانخفاض في المظاهر السريرية. تشير التجارب العشوائية إلى أن المرضى الأكبر سناً هم المرشحون الأمثل لتنظيم ضربات القلب. لتحديد مدى حساسية المريض لهذا النوع من العلاج، يتم تركيب أجهزة تنظيم ضربات القلب المؤقتة. هذا النوع من العلاج لا يؤثر على تضخم عضلة القلب والأسباب الأخرى للمرض. إن إنظام السرعة هو طريقة علاجية قابلة للعكس وفعالة ولا تشكل سوى الحد الأدنى من المخاطر على المريض، وبالتالي ينبغي النظر في إمكانية ذلك في الوقت المناسب من بين مجموعة التدابير العلاجية بأكملها.

نظرًا لطبيعته الديناميكية، يمكن أن يتغير انسداد LVOT بشكل ملحوظ بسبب التغيرات في انقباض الجهد المنخفض قبل وبعد التحميل. تظهر نتائج الدراسات أن التحفيز الكهربائي يمكن أن يكون فعالاً لدى المرضى الذين يعانون من تدرج في LVOT، والذي يتم اكتشافه أثناء الراحة وأثناء الاستفزاز.

في المتوسط، تتراوح درجة انخفاض التدرج أثناء تحفيز القلب، وفقًا لمؤلفين مختلفين، من 30 إلى 50%، وفي بعض الدراسات اقتربت من 100%.

يُعتقد أن عكس حركة الحاجز، والذي ينتج عن التحفيز القمي المبكر الذي ينشط المنطقة القمية LV قبل منطقة الحاجز، يؤدي إلى زيادة في قطر LVOT ويُعتقد أنه آلية رئيسية تكمن وراء الانخفاض في تدرج LVOT. ثبت أن الإنظام يقلل من الانقباض، خاصة في منطقة الحاجز، ويسبب عدم تزامن تقلص البطين الأيسر. يؤدي هذا إلى زيادة كبيرة في الحجم الانقباضي النهائي للبطين الأيسر وتحول نحو اليمين في منحنى حجم الضغط.

يرتبط MR ارتباطًا وثيقًا بانسداد LVOT، وبالتالي يمكن الافتراض أن تقليل انسداده يجب أن يقلل من شدة

نيس السيد. MR، والمعروف بأنه نسبة حجم القلس إلى مساحة الأذين الأيسر، وفقا للدراسات الحديثة، تنخفض أيضا بعد تركيب جهاز تنظيم ضربات القلب. من المهم أن نلاحظ أن MR ظل دون تغيير في المرضى الذين يعانون من أمراض الصمام التاجي العضوي أو التدرج العالي المستمر، والتي ينبغي اعتبارها موانع للسرعة.

البيانات المتعلقة بتأثير السرعة على الوظيفة الانبساطية متضاربة. ولوحظ وجود ضعف حاد في الوظيفة الانبساطية لدى عدد من المرضى، بينما في دراسات أخرى لم يكن هناك أي تغيير أو تحسن في الوظيفة الانبساطية للبطين الأيسر. إذا نجح العلاج، فيجب اعتباره خيارًا علاجيًا طويل الأمد.

تركيب أجهزة تنظيم ضربات القلب القابلة للزرع.من المقبول عمومًا أن الركيزة لتطوير عدم انتظام ضربات القلب و VS في HCM هي مزيج من تضخم، واختلال بنية الخلية العضلية، والتليف والتوزيع غير الطبيعي للاتصالات بين الخلايا المتقطعة (connexons). لقد ثبت أن حجم التضخم يرتبط ارتباطًا مباشرًا بخطر VS وهو عامل إنذار مستقل. غالبًا ما يرتبط VS لدى المرضى الذين يعانون من HCM بالنشاط البدني.

بالنسبة لمعظم المرضى المعرضين لخطر متزايد للإصابة بـ VS، فإن العلاج الذي يستهدف الآلية الرائدة غير فعال، ويتم إضافة الأميودارون و/أو مزيل الرجفان القلبي المزروع إلى العلاج. المتنبئون بـ VS في HCM هم تاريخ عائلي لـ VS في أفراد الأسرة الذين تقل أعمارهم عن 45 عامًا، والإغماء، وخاصة المتكرر والمرتبط بالنشاط البدني، والتضخم الشديد في عضلة القلب البطين الأيسر (سمك الجدار> 3 سم)، وانخفاض ضغط الدم استجابةً لذلك إلى النشاط البدني، وهجمات عدم انتظام دقات القلب البطيني غير المستقر أثناء مراقبة هولتر. يجب تركيب مقوم نظم القلب ومزيل الرجفان في حالات عدم انتظام دقات القلب البطيني المستمر وفي المرضى الذين خضعوا لنوبة من VS تم علاجها بنجاح. يمثل استخدام جهاز إزالة الرجفان القلبي العديد من التحديات لدى الأطفال والمراهقين فيما يتعلق بالنمو والتطور والتكيف الفسيولوجي مع الجهاز والتعديل المحتمل للجهاز. مبدأ إدارة هؤلاء المرضى هو استخدام الأميودارون كخطوة انتقالية لمواصلة زرع مزيل الرجفان القلبي.

يحدث تضخم الأجزاء اليسرى أو اليمنى من القلب بسبب تلف العضلات وصمامات العضو بسبب انتهاك تدفق الدم. يحدث هذا غالبًا مع التشوهات الخلقية في النمو بسبب ارتفاع ضغط الدم وأمراض الرئة والنشاط البدني الكبير. في معظم الأحيان، يتم الكشف عن تضخم البطين الأيسر للقلب. ويرجع ذلك إلى الحمل الوظيفي الأكبر في هذا المجال.

أسباب المظهر

التعليقات والمراجعات

أسباب المظهر

يحدث المرض نتيجة لاضطرابات مختلفة تتداخل مع الأداء الطبيعي للجهاز. تبدأ عضلة القلب في الانقباض مع زيادة الحمل، ويزيد التمثيل الغذائي، ويزيد حجم الأنسجة وكتلة الخلايا.

في المرحلة الأولى من المرض، يحافظ القلب على تدفق الدم الطبيعي بسبب زيادة كتلته. ولكن في وقت لاحق يتم استنفاد عضلة القلب، ويتم استبدال التضخم بالضمور - يتم تقليل حجم الخلايا بشكل كبير.

هناك نوعان من الأمراض: متحدة المركز - يتضخم القلب، وتزداد سماكة جدرانه، ويقل الأذينان/البطينان، واللامركزي (يتضخم العضو، لكن التجاويف تتوسع).

يمكن أن يؤثر تضخم القلب على الأشخاص الأصحاء المشاركين في العمل البدني والرياضيين. على خلفية هذه التغييرات، قد يحدث قصور القلب الحاد. عند الانخراط في كمال الأجسام أو الهوكي أو العمل البدني الثقيل، تحتاج إلى مراقبة حالة عضلة القلب.

بسبب حدوثه، ينقسم تضخم البطين إلى نوعين:

• العمل - بسبب زيادة الحمل على الجسم السليم.
• الاستبدال هو نتيجة التكيف مع مرض آخر.

أسباب تلف البطين الأيسر

في أغلب الأحيان، تخضع عضلة البطين الأيسر للتغييرات. إذا كان سمكها أكثر من 1.2 سم، يحدث هذا الانتهاك. في هذه الحالة، لوحظ أيضا تضخم IVS (الحاجز بين البطينين) للقلب. وفي الحالات الشديدة يمكن أن يصل سمكها إلى 3 سم ويمكن أن يصل وزنها إلى 1 كجم.

يتم استفزاز ضعف ضخ الدم إلى الشريان الأورطي، وبالتالي يتم انتهاك إمدادات الدم في جميع أنحاء الجسم. تؤدي زيادة الوزن إلى نقص الأكسجين والمواد المغذية. ونتيجة لذلك، يحدث نقص الأكسجة والتصلب.

أسباب التغيرات في البطين الأيسر: ارتفاع ضغط الدم الشرياني. اعتلال عضلة القلب. تضييق (تضيق) الصمام الأبهري. زيادة النشاط البدني. الاضطرابات الهرمونية. بدانة؛ أمراض الكلى مع ارتفاع ضغط الدم الثانوي.

أسباب تلف الأذين الأيسر:

• ارتفاع ضغط الدم الشرياني؛
• عضلة القلب الضخامي؛
• الأمراض الخلقية للقلب/الشريان الأورطي.
• السمنة العامة، خاصة عند الأطفال والمراهقين؛
• تضيق / قصور الصمام الأبهري أو الصمام التاجي.

أسباب تلف البطين الأيمن

عادة ما ترتبط التغييرات في الأذين الأيمن بأمراض رئوية واضطرابات في الدورة الدموية الرئوية. يدخل الدم إلى الأذين الأيمن عبر الوريد الأجوف من الأنسجة والأعضاء. ومن هناك يدخل البطين من خلال الصمام ثلاثي الشرفات ثم إلى الشريان الرئوي والرئتين.

وفي الأخير يحدث تبادل الغازات. ولهذا السبب فإنه يعطل البنية الطبيعية للأقسام الصحيحة بسبب أمراض الجهاز التنفسي المختلفة.

العوامل الرئيسية التي تثير تضخم الأذيني في التوطين على الجانب الأيمن:

• أمراض النمو الخلقية (مثل رباعية فالوت، عيب IVS)؛
• أمراض الانسداد الرئوي المزمن، مثل انتفاخ الرئة وتصلب الرئة والربو والتهاب الشعب الهوائية.
• تضيق / قصور الصمام ثلاثي الشرفات، تغيرات الصمام الرئوي، تضخم البطين الأيمن.

تؤدي أمراض الرئة المزمنة إلى تلف أوعية الدائرة الصغيرة، وانخفاض تكاثر الأنسجة المتصلة، وتبادل الغازات ودوران الأوعية الدقيقة. ونتيجة لذلك يزداد ضغط الدم في أوعية الرئتين، فتبدأ عضلة القلب بالانقباض بقوة أكبر، مما يؤدي إلى تضخمها.

يؤدي الإغلاق الضيق أو غير الكامل للصمام ثلاثي الشرفات إلى نفس انقطاع تدفق الدم كما هو الحال في حالة مماثلة مع أمراض التاجية.

أسباب التغيرات في البطين الأيمن: التشوهات الخلقية، ارتفاع ضغط الدم الرئوي المزمن، تضييق الصمام الرئوي، زيادة الضغط الوريدي مع قصور احتقاني.

يحدث تضخم البطين الأيمن للقلب إذا كان سمك جداره أكثر من 3 ملم. يؤدي إلى توسع الأقسام وضعف الدورة الدموية. ونتيجة لذلك، يتم تعطيل العودة الوريدية من خلال الوريد الأجوف، ويحدث الركود. يصاب المرضى بالتورم وضيق التنفس والجلد المزرق ثم يشتكون من عمل الأعضاء الداخلية.

تجدر الإشارة إلى أنه في حالة تلف البطين الأيسر، سيتأثر الأذين الأيسر أيضًا. ثم تخضع الأقسام الصحيحة أيضًا للتغييرات.

أعراض تضخم البطين الأيسر والأيمن للقلب

عند تلف عضلة القلب في النصف الأيسر يحدث ما يلي: الإغماء والدوخة وضيق التنفس وعدم انتظام ضربات القلب والألم في هذه المنطقة والضعف والتعب.

وعند إصابة النصف الأيمن تحدث الأعراض التالية: السعال، وضيق التنفس، وصعوبة التنفس؛ تورم؛ زرقة وشحوب الجلد. اضطراب الإيقاع.

كيف يتم تشخيص تضخم البطينين في القلب؟

أبسط الطرق وفعالة في نفس الوقت هي الموجات فوق الصوتية (الولايات المتحدة) وتخطيط صدى القلب (ECG). في هذه العملية، يتم تحديد سمك الجدران وحجم العضو.

الأعراض غير المباشرة للتغيرات المكتشفة على تخطيط القلب:

• عندما تتغير الأقسام اليمنى، تتغير التوصيل الكهربائي، ويتعطل الإيقاع، ويلاحظ انحراف المحور الكهربائي إلى اليمين؛
• تتم الإشارة إلى التغييرات في الأقسام اليسرى عن طريق انحراف المحور إلى اليسار، على التوالي، ويتم تسجيل علامات الجهد.

ومن الممكن أيضًا تأكيد أو دحض التشخيص باستخدام نتائج الأشعة السينية للصدر.

علاج الأشكال المختلفة لتضخم القلب

يتم توجيه جميع الجهود المبذولة للقضاء على المرض في المقام الأول إلى السبب الذي تسبب فيه.

على سبيل المثال، إذا حدث اضطراب بسبب مرض في الجهاز التنفسي، فإن مسار العلاج يهدف إلى تعويض وظائف الرئة. يوصف العلاج المضاد للالتهابات. يتم استخدام موسعات الشعب الهوائية وعدد من الأدوية الأخرى، اعتمادًا على السبب الكامن وراءها.

في حالة تلف الجانب الأيسر بسبب ارتفاع ضغط الدم الشرياني، فإن العلاج يشمل فقط تناول الأدوية الخافضة للضغط من مجموعات مختلفة، بالإضافة إلى مدرات البول.

إذا تم الكشف عن عيوب شديدة في الصمام، فقد يلجأون إلى الجراحة وحتى الأطراف الصناعية.

علاج تضخم البطين الأيسر والأيمن للقلب في جميع حالات المرض يشمل القضاء على أعراض تلف عضلة القلب. لهذا الغرض، يتم استخدام العلاج المضاد لاضطراب النظم، وكذلك جليكوسيدات القلب.

من الممكن أن يتم وصف أدوية تعمل على تحسين عملية التمثيل الغذائي في عضلة القلب (مثل الريبوكسين، ATP، وما إلى ذلك). وينصح المرضى بالالتزام بنظام غذائي خاص، والحد من تناول السوائل والملح. في حالة السمنة، يتم توجيه الجهود نحو تطبيع وزن الجسم.

في حالة أمراض القلب الخلقية، يتم القضاء على الأمراض جراحيا، إن أمكن. في الحالات الشديدة جدًا، عندما يتضرر الهيكل بشدة ويتطور اعتلال عضلة القلب الضخامي، يكون الخيار الوحيد هو زرع الأعضاء.

كما يمكن الحكم عليه مما سبق، يتم التعامل مع المرضى بشكل فردي بحت. يأخذ الأطباء في الاعتبار جميع المظاهر الحالية لخلل الأعضاء، والحالة العامة للمريض، ووجود الأمراض المصاحبة.

تجدر الإشارة إلى أنه يمكن تصحيح أمراض عضلة القلب المكتشفة في الوقت المناسب في الغالبية العظمى من الحالات. إذا شعرت بالأعراض المزعجة الأولى، فيجب عليك طلب المشورة على الفور من أخصائي - طبيب القلب. بعد الفحص سيحدد سبب المرض ويصف العلاج المناسب.

mjusli.ru

الأسباب

تم تحديد أسباب اعتلال عضلة القلب الضخامي بعد إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية لأقارب المرضى. وتبين أن 65% من أفراد العائلة الواحدة لديهم تغيرات مماثلة في عضلة القلب.

هناك نوعان من أشكال المرض على أساس المسببات.

الابتدائي أو مجهول السبب

الأساسي هو الشكل الوراثي لاعتلال عضلة القلب. لقد أتاح تطور علم الوراثة تحديد الجين الدقيق المسؤول عن تطور المرض في نصف الحالات. في 50% من العائلات، لم يتم تحديد مؤشر دقيق للجينات المتغيرة.

نوع الميراث هو جسمي سائد. وهذا يعني أن المرض يظهر بالضرورة في الورثة، بغض النظر عن جنس الطفل. يحدث اعتلال عضلة القلب الضخامي عند الأطفال بنسبة 50% إذا كان أحد الوالدين يتمتع بصحة جيدة والآخر حامل للجين الطافر. إذا كان لدى كلا الوالدين تغيرات جينية فإن الاحتمال يصل إلى 100%.

يعتقد العلماء أن الطفرة الجينية يمكن أن تحدث تحت تأثير الظروف غير المواتية في البيئة الخارجية (التدخين، الالتهابات السابقة، الإشعاع) التي تؤثر على الأم الحامل أثناء الحمل.

ثانوي

تتشكل التغييرات الثانوية بعد سن الستين في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم والذين لديهم تغيرات في بنية الأنسجة العضلية في فترة ما قبل الولادة.

لقد ثبت أن 1/5 من المرضى الذين يعيشون حتى سن الشيخوخة قد يصابون بضعف الانقباض وتوسع تجويف البطين الأيسر. في مثل هذه الحالات، لا يختلف اعتلال عضلة القلب الضخامي عن النوع المتوسع.

آلية تطور علم الأمراض

نتيجة الطفرات الجينية، تظهر في الأنسجة العضلية جزيئات البروتين الرئيسية "غير الصحيحة" التي تضمن عملية الانقباض، وهي الأكتين والميوسين. أنها لا تنتج الكمية المطلوبة من السعرات الحرارية بسبب الانخفاض الحاد في محتوى الإنزيمات الضرورية. في 90% من المرضى، تفقد الخلايا العضلية اتجاهها. في أنسجة عضلة القلب تتشكل مناطق غير قادرة على الانقباض.

واستجابة لذلك، تتولى ألياف أخرى وظائف العمل. تزداد كتلة عضلاتهم (تضخم) لأنهم يضطرون إلى الانقباض مع زيادة الحمل. يزداد سمك البطين الأيسر، على الرغم من عدم توفر بيانات عن العيوب الخلقية أو المكتسبة أو ارتفاع ضغط الدم. وفي الوقت نفسه، يحدث سماكة الحاجز بين البطينات. وهذا يؤدي إلى تضييق مسارات ضخ الدم إلى الشريان الأورطي.

قد تكون مناطق التضخم موضعية في بقع (عادة عند مخرج الشريان الأورطي) أو تؤثر على جزء كبير من البطين الأيسر. وفي حالات أقل شيوعًا، تنتشر إلى الجانب الأيمن من عضلة القلب. يحدث تلف في وريقات الصمام (التاجي والأبهر)، والأوعية التي تغذي عضلة القلب.

أثناء الانبساط، يجب على الأذينين أن يعملوا بجهد أكبر لملء البطينين، لأن الأنسجة تصبح كثيفة وصلبة وتفقد مرونتها. يزداد الضغط في الدورة الدموية الرئوية.

زيادة كتلة العضلات تتطلب المزيد من الأوكسجين. يؤدي التناقض بين نمو متطلبات عضلة القلب وقدراتها إلى تطور نقص التروية. يتم تسهيل ذلك أيضًا عن طريق الضغط الميكانيكي لفم الشريان التاجي الأيسر.

أنواع أضرار القلب

نظرًا لتوحيد وتماثل تطور مناطق تضخم عضلة القلب، تتميز الأشكال التالية:

• متماثل (متحدة المركز) - يزداد سمك جدران البطين الأيسر بنفس القدر على طول الأسطح الأمامية والخلفية وفي منطقة الحاجز، وفي كثير من الأحيان يضاف تضخم البطين الأيمن.
• غير متماثلة - مناطق سماكة تتشكل في الجزء العلوي أو السفلي من الحاجز بين البطينين ، وتصبح أكثر سمكًا بمقدار مرة ونصف إلى ثلاث مرات من الجدار الخلفي للبطين الأيسر (في القلب الطبيعي تكون متساوية) ، في 2/3 من يتم دمج هذه التغييرات في المرضى مع تضخم منطقة الجدار الأمامي والجانبي للبطين الأيسر أو القمة، دون تغييرات في الجدار الخلفي.

بناءً على قوة الانسداد الذي يمنع تدفق الدم من البطين الأيسر إلى الشريان الأورطي، فمن المعتاد التمييز بين:

• اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي (تحت الأورطي أو تحت الصمام) - التغيرات في العلاقات التشريحية تخلق حاجزًا أمام خروج الدم.
• غير معوق - لا يوجد عائق.

الصورة السريرية

تظهر أعراض اعتلال عضلة القلب الضخامي لأول مرة بين سن 20 و25 عامًا. الأكثر نموذجية هي ما يلي:

• الألم خلف عظمة القص ذو الطبيعة الضاغطة، يشبه إلى حد كبير نوبات الذبحة الصدرية، وله تشعيع مماثل للكتف الأيسر والرقبة وشفرات الكتف. على عكس الذبحة الصدرية، لا يتم علاجها بالأدوية التي تحتوي على النتروجليسرين. هناك آلام غير نمطية من النوع المؤلم أو الطعن.


• من العلامات المهمة زيادة ضيق التنفس عند تغيير الوضع الأفقي للجسم إلى الوضع الرأسي. مع مرور الوقت، يؤدي ضيق التنفس المتزايد إلى الربو القلبي والوذمة الرئوية.
• عدم انتظام ضربات القلب، وزيادة معدل ضربات القلب.
• الدوخة التي تصل إلى حد الإغماء ترتبط بسوء تغذية الدماغ. ويشتد أثناء النشاط البدني، والإجهاد، وبعد تناول وجبة ثقيلة، وعند الاستيقاظ بسرعة.

بالنسبة لاعتلال عضلة القلب الضخامي، فإن المظهر المميز هو الموت المفاجئ للشخص (يشير التصنيف إلى أنه لا ينبغي أن يمر أكثر من ساعة واحدة من لحظة فقدان الوعي، ولا يمكن أن تحتوي الحالة على أي علامات للعنف).

كيفية التعرف على المرض

تشخيص المرض صعب للغاية. يحتاج الطبيب إلى معرفة التاريخ العائلي (حالات الإصابة بمرض مؤكد لدى الأقارب أو الوفاة المفاجئة في سن مبكرة)، ومسار الحمل لدى الأم، والارتباطات بالمواد السامة الصناعية، والأمراض المعدية السابقة، والبقاء في المناطق ذات الإشعاع العالي.

أثناء الفحص ينتبه الطبيب إلى شحوب الجلد وزرقة الشفاه والأصابع. يتم تسجيل ارتفاع أو ضغط الدم الطبيعي.

أثناء التسمع، يتم سماع نفخة مميزة على بروز الشريان الأبهر.

من أجل استبعاد أمراض القلب والأوعية الدموية المحتملة، يتم فحص التحليل العام للدم والبول والاختبارات البيوكيميائية للمنتجات الأيضية والجلوكوز ونظام تخثر الدم.

طرق الفحص الإضافية

يتيح لك تشخيص الأجهزة تحديد مشاكل المرض بدقة.

• تسجل دراسة تخطيط كهربية القلب (ECG) معلومات عن اضطراب نظم القلب وتضخم القلب وتطور الانسدادات.
• يسجل مخطط صوتي القلب الضوضاء من نقاط معينة، مما يجعل من الممكن إنشاء اتصال بين الضوضاء المسموعة والشريان الأبهر.
• تظهر الأشعة السينية زيادة في محيط ظل القلب، ولكن قد يكون الحجم طبيعيًا إذا حدث تضخم داخل التجويف.
• الموجات فوق الصوتية هي الطريقة الرئيسية في التشخيص. يتم تقييم حجم غرف القلب، وسمك الجدار، وحالة جهاز الصمام، والحاجز بين البطينات، ويتم ملاحظة اضطرابات تدفق الدم.
• يتيح لك التصوير بالرنين المغناطيسي الحصول على صورة ثلاثية الأبعاد للقلب وتحديد الانسداد ودرجة سمك الجدار.
• إن البحث الجيني هو وسيلة للمستقبل، لكنه لم يتم تطويره بما فيه الكفاية بعد.
• عن طريق إدخال القسطرة في تجاويف القلب، يتم دراسة وقياس الضغط في الأذينين والبطينين وسرعة تدفق الدم. تسمح لك هذه التقنية بأخذ مادة لإجراء خزعة.
• يتم إجراء تصوير الأوعية التاجية لأوعية القلب لدى المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا للتشخيص التفريقي مع الآفات الإقفارية لأوعية القلب.

لا يجوز إجراء الخزعة إلا في حالة استبعاد جميع الأمراض الأخرى وعدم وجود مساعدة من طرق التشخيص الأخرى. تحت المجهر، تصبح ألياف العضلات المتغيرة مرئية.

علاج

لم يتم بعد تحقيق القضاء المحدد على الطفرات الجينية. يتم علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي باستخدام الأدوية التي تؤثر على جميع جوانب التسبب في المرض.

إذا تم الكشف عن علامات المرض، فمن الضروري الحد من النشاط البدني والتوقف عن ممارسة الرياضة.

إذا كان المريض يعاني من أي أمراض معدية مزمنة، يتم وصف المضادات الحيوية الوقائية.

يتم استخدام مجموعات من الأدوية التي تحجب المستقبلات الأدرينالية، ومضادات الكالسيوم، وتضاف العوامل التي تقلل تكوين الخثرة في تجاويف القلب.

الطرق الجراحية

الطريقة المفضلة لجراحة القلب المفتوح هي بضع العضل - إزالة جزء من الحاجز بين البطينات من الداخل أو من خلال الشريان الأورطي. تصل نسبة الوفيات الناتجة عن هذه العمليات إلى 5%، وهي نسبة مماثلة لمعدل الوفيات الإجمالي.

يتم تنفيذ تقنية أكثر لطفًا - حيث يتم حقن الكحول المركز في منطقة الحاجز من خلال ثقب في الصدر والقلب تحت التحكم بالموجات فوق الصوتية. يحدث موت الخلايا وترقق الحاجز بشكل مصطنع. يتم تقليل العائق أمام مرور الدم.

لعلاج اضطراب نظم القلب، يتم زرع محفز كهربائي أو مزيل الرجفان (حسب نوع الاضطراب).

تشير البيانات الحديثة إلى أن معدل البقاء على قيد الحياة بعد العلاج الجراحي لمدة 10 سنوات هو 84٪، ومع العلاج المحافظ المستمر - 67٪.

في حالة الانسداد، يتم إجراء عملية استبدال الصمام التاجي بصمام اصطناعي، مما يلغي اتصاله بالحاجز و"ينظف" مرور تدفق الدم.

مسار المرض

تضخم ممكن من لحظة الولادة. ولكن عند معظم المرضى يبدأ بالظهور خلال فترة المراهقة. على مدار ثلاث سنوات، يزداد سمك جدار عضلة القلب مرتين. ومع ذلك، لا توجد أعراض للمرض لدى 70٪ من المرضى. بحلول سن 18 عامًا (في كثير من الأحيان حتى سن 40 عامًا)، يتوقف تطور سماكة جدار القلب.

في وقت لاحق، تتطور المظاهر السريرية مع البديل الانسدادي لعلم الأمراض. في حالات الأشكال غير الانسدادية، يكون المسار مناسبًا ويتم اكتشافه عن طريق الصدفة أثناء فحص تخطيط القلب.

المعدل السنوي للوفاة المفاجئة الناجمة عن اعتلال عضلة القلب الضخامي ومضاعفاته بين البالغين يصل إلى 3٪، بين الأطفال - من 4 إلى 6٪. ويعتبر السبب الرئيسي هو الرجفان البطيني.

ما هي المضاعفات المحتملة؟

لا يحدث اعتلال عضلة القلب الضخامي في عزلة، بل يؤثر المرض على جميع جوانب نشاط القلب ويسبب مضاعفات خطيرة.

• يتم ملاحظة عدم انتظام ضربات القلب وضعف التوصيل في كل مريض تقريبًا. اعتمادًا على مدى شدتها، قد تأتي في المقدمة من حيث التهديد لحياة المريض. وهي السبب المباشر للسكتة القلبية أو الرجفان.
• تؤدي إضافة عدوى الصمامات التاجية والأبهرية إلى تطور التهاب الشغاف مع قصور لاحق في جهاز الصمام.
• يحدث فصل جلطة دموية وإدخال الصمة في أوعية الدماغ (ما يصل إلى 40٪ من الحالات)، في الأعضاء الداخلية، وفي شرايين الأطراف مع الرجفان الأذيني، وهو شكل الانتيابي.
• من الممكن تطور قصور القلب المزمن خلال فترة طويلة من المرض، عندما يتم استبدال جزء من ألياف عضلة القلب بنسيج ندبي.

تنبؤ بالمناخ

يمكن أن يؤدي العلاج إلى استقرار مؤقت للتضخم. متوسط ​​العمر المتوقع لا يعتمد بشكل مباشر على شكل المرض. يعتبر التشخيص الأكثر ملاءمة هو أن يكون مع مسار طويل بدون أعراض، وكذلك مع توطين قمي وغياب حالات الموت المفاجئ بين الأقارب.

العلامة الرئيسية التي تؤدي إلى تفاقم التشخيص بين المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 15 إلى 50 عامًا هي الإغماء ونقص التروية وعدم انتظام دقات القلب البطيني المكتشف في مخطط كهربية القلب. ظهور ضيق في التنفس وألم في الصدر لدى المريض يزيد بشكل حاد من خطر الموت المفاجئ.

وتظهر الدراسات الإحصائية، منذ لحظة الكشف، معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات من 82 إلى 98٪، ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة عشر سنوات من 64 إلى 89٪، مع متوسط ​​معدل وفيات سنوي 1٪.

التعقيدات في العوامل المسببة للمرض تجعل أي نوع من الوقاية شبه مستحيل. مع هذا المرض، ينبغي إيلاء الاهتمام الرئيسي لتحديده، بدءا من مرحلة المراهقة، وإجراء علاج الأعراض.

serdec.ru

ما هو تضخم عضلة القلب

يتميز هذا المرض الوراثي السائد بصفات وراثية لطفرة الجينات ويؤثر على القلب. ويتميز بزيادة في سمك جدران البطينين. يحتوي اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCM) على رمز تصنيف وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض 10 رقم 142. غالبًا ما يكون المرض غير متماثل، حيث يكون البطين الأيسر من القلب أكثر عرضة للتلف. هذا يحدث:

• الترتيب الفوضوي للألياف العضلية.
• الأضرار التي لحقت الأوعية التاجية الصغيرة.
• تشكيل مناطق التليف.
• انسداد تدفق الدم - عائق أمام إخراج الدم من الأذين بسبب إزاحة الصمام التاجي.

مع الأحمال الثقيلة على عضلة القلب الناجمة عن الأمراض أو الرياضة أو العادات السيئة، يبدأ رد الفعل الوقائي للجسم. يحتاج القلب إلى التعامل مع أحجام العمل المتزايدة دون زيادة الحمل لكل وحدة كتلة. يبدأ التعويض بالحدوث:

• زيادة إنتاج البروتين.
• تضخم – زيادة في عدد الخلايا.
• زيادة في كتلة عضلة القلب.
• سماكة الجدار.

تضخم عضلة القلب المرضي

مع العمل المطول لعضلة القلب تحت الأحمال المتزايدة باستمرار، يحدث شكل مرضي من HCM. يضطر القلب المتضخم إلى التكيف مع الظروف الجديدة. يحدث سماكة عضلة القلب بوتيرة سريعة. في هذا الوضع:

• نمو الشعيرات الدموية والأعصاب متخلف.
• ينقطع تدفق الدم.
• يتغير تأثير الأنسجة العصبية على عمليات التمثيل الغذائي.
• هياكل عضلة القلب تبلى.
• تتغير نسبة أحجام عضلة القلب.
• يحدث الخلل الانقباضي والانبساطي.
• يتم تعطيل إعادة الاستقطاب.

تضخم عضلة القلب لدى الرياضيين

يحدث تطور غير طبيعي لعضلة القلب - تضخم - دون أن يلاحظه أحد لدى الرياضيين. أثناء النشاط البدني العالي، يضخ القلب كميات كبيرة من الدم، ويزداد حجم العضلات، التي تتكيف مع مثل هذه الظروف. يصبح التضخم خطيرًا، حيث يسبب السكتة الدماغية والنوبات القلبية والسكتة القلبية المفاجئة، في غياب الشكاوى والأعراض. لا يجب أن تتوقف فجأة عن التدريب لتجنب المضاعفات.

تضخم عضلة القلب الرياضي له 3 أنواع:

• غريب الأطوار - تتغير العضلات بشكل متناسب - نموذجي للأنشطة الديناميكية - السباحة والتزلج والجري لمسافات طويلة؛
• تضخم متحد المركز - يبقى تجويف البطين دون تغيير، وتزداد عضلة القلب - لوحظ في أنواع الألعاب والثابتة؛
• مختلط - متأصل في الأنشطة مع الاستخدام المتزامن لعدم الحركة والديناميكيات - التجديف وركوب الدراجات والتزلج.

تضخم عضلة القلب عند الطفل

من الممكن أن تظهر أمراض عضلة القلب منذ لحظة الولادة. التشخيص في هذا العصر أمر صعب. غالبا ما يتم ملاحظة التغيرات الضخامية في عضلة القلب خلال فترة المراهقة، عندما تنمو خلايا عضلة القلب بنشاط. تحدث سماكة الجدران الأمامية والخلفية حتى سن 18 عامًا، ثم تتوقف. لا يعتبر تضخم البطين عند الطفل مرضًا منفصلاً - فهو مظهر من مظاهر العديد من الأمراض. غالبًا ما يعاني الأطفال المصابون بـ HCM من:

• مرض قلبي؛
• ضمور عضلة القلب.
• ارتفاع ضغط الدم.
• الذبحة الصدرية.

أسباب اعتلال عضلة القلب

من المعتاد التمييز بين الأسباب الأولية والثانوية للتطور الضخامي لعضلة القلب. الأول يتأثر بما يلي:

• اصابات فيروسية؛
• الوراثة.
• ضغط؛
• استهلاك الكحول؛
• الزائد الجسدي
• الوزن الزائد؛
• التسمم السام
• التغيرات في الجسم أثناء الحمل.
• تعاطي المخدرات؛
• نقص العناصر الدقيقة في الجسم.
• أمراض المناعة الذاتية.
• سوء التغذية؛
• التدخين.

الأسباب الثانوية لتضخم عضلة القلب تثيرها العوامل التالية:

تضخم البطين الايسر

في كثير من الأحيان، تكون جدران البطين الأيسر عرضة للتضخم. أحد أسباب LVH هو ارتفاع الضغط، مما يجبر عضلة القلب على العمل بإيقاع متسارع. بسبب الحمل الزائد الناتج، يزداد حجم جدار البطين الأيسر و IVS. في هذا الوضع:

• يتم فقدان مرونة عضلات عضلة القلب.
• يتباطأ الدورة الدموية.
• تعطلت وظيفة القلب الطبيعية.
• هناك خطر الحمل المفاجئ عليه.

يزيد اعتلال عضلة القلب في البطين الأيسر من حاجة القلب للأكسجين والمواد المغذية. يمكن ملاحظة التغيرات في LVH أثناء الفحص الآلي. تظهر متلازمة انخفاض الإنتاج - الدوخة والإغماء. ومن العلامات المصاحبة للتضخم:

• الذبحة الصدرية.
• تغيرات الضغط
• وجع القلب؛
• عدم انتظام ضربات القلب.
• ضعف؛
• ضغط دم مرتفع؛
• احساس سيء؛
• ضيق في التنفس أثناء الراحة.
• صداع؛
• تعب؛

تضخم الأذين الأيمن

تضخم جدار البطين الأيمن ليس مرضا، بل هو علم الأمراض الذي يظهر عندما يكون هناك حمل زائد في هذا القسم. يحدث ذلك نتيجة لاستقبال كمية كبيرة من الدم الوريدي من الأوعية الكبيرة. يمكن أن يكون سبب تضخم:

• عيوب خلقية؛
• عيوب الحاجز الأذيني، حيث يدخل الدم إلى البطينين الأيسر والأيمن في وقت واحد؛
• تضيق.
• بدانة.

يصاحب تضخم البطين الأيمن أعراض:

• نفث الدم.
• دوخة؛
• السعال الليلي
• إغماء؛
• ألم صدر؛
• ضيق في التنفس دون مجهود.
• الانتفاخ.
• عدم انتظام ضربات القلب.
• علامات قصور القلب – تورم الساقين، تضخم الكبد.
• خلل في الأعضاء الداخلية.
• زرقة الجلد.
• ثقل في المراق.
• تمدد الأوردة في البطن.

تضخم الحاجز بين البطينين

واحدة من علامات تطور المرض هو تضخم IVS (الحاجز بين البطينين). السبب الرئيسي لهذا الاضطراب هو الطفرات الجينية. تضخم الحاجز يثير:

• الرجفان البطيني.
• رجفان أذيني؛
• مشاكل الصمام التاجي.
• عدم انتظام دقات القلب البطيني؛
• ضعف تدفق الدم.
• سكتة قلبية؛
• توقف القلب.

اتساع حجرات القلب

يمكن أن يؤدي تضخم الحاجز بين البطينين إلى زيادة الحجم الداخلي لغرف القلب. ويسمى هذا التوسع توسع عضلة القلب. في هذه الوضعية لا يستطيع القلب أداء وظيفة المضخة، وتحدث أعراض عدم انتظام ضربات القلب وقصور القلب:

• التعب السريع
• ضعف؛
• ضيق التنفس؛
• تورم الساقين والذراعين.
• اضطرابات الإيقاع.

تضخم القلب - الأعراض

خطر الإصابة بأمراض عضلة القلب في تطور بدون أعراض لفترة طويلة. وغالبا ما يتم تشخيصه عن طريق الخطأ أثناء الفحوصات الطبية. مع تقدم المرض، يمكن ملاحظة علامات تضخم عضلة القلب:

• ألم صدر؛
• اضطراب ضربات القلب.
• ضيق في التنفس أثناء الراحة.
• إغماء؛
• تعب؛
• صعوبة في التنفس؛
• ضعف؛
• دوخة؛
• النعاس.
• تورم.

أشكال اعتلال عضلة القلب

تجدر الإشارة إلى أن المرض يتميز بثلاثة أشكال من التضخم، مع مراعاة تدرج الضغط الانقباضي. كل ذلك يتوافق مع الشكل الانسدادي لـ HCM. دافع عن كرامته:

• الانسداد القاعدي - حالة الراحة أو 30 ملم زئبقي؛
• كامنة - حالة هادئة، أقل من 30 ملم زئبق - وهي تميز الشكل غير الانسدادي لـ HCM.
• انسداد واضح - تقلبات التدرج التلقائي داخل البطينات.

تضخم عضلة القلب - التصنيف

لتسهيل العمل في الطب، من المعتاد التمييز بين الأنواع التالية من تضخم عضلة القلب:

• الانسداد - في الجزء العلوي من الحاجز، على المنطقة بأكملها؛
• غير انسدادية - الأعراض خفيفة، ويتم تشخيصها عن طريق الصدفة؛
• متناظر - تتأثر جميع جدران البطين الأيسر.
• قمي - تتضخم عضلات القلب من الأعلى فقط.
• غير متماثل - يؤثر على جدار واحد فقط.

تضخم غريب الأطوار

مع هذا النوع من LVH، يتوسع تجويف البطين وفي نفس الوقت يحدث ضغط موحد ومتناسب لعضلات عضلة القلب، بسبب نمو الخلايا العضلية القلبية. مع الزيادة العامة في كتلة القلب، يبقى السُمك النسبي للجدران دون تغيير. يمكن أن يؤثر تضخم عضلة القلب اللامركزي على:

• حاجز بين البطينين؛
• قمة؛
• الجدار الجانبي.

تضخم متحدة المركز

يتميز النوع المتحد المركز من المرض بالحفاظ على حجم التجويف الداخلي مع زيادة كتلة القلب بسبب الزيادة المنتظمة في سمك الجدار. هناك اسم آخر لهذه الظاهرة - تضخم عضلة القلب المتماثل. يحدث المرض نتيجة لتضخم عضيات عضلة القلب الناجمة عن ارتفاع ضغط الدم. هذا التطور للأحداث هو نموذجي لارتفاع ضغط الدم الشرياني.

تضخم عضلة القلب – بالدرجات

لتقييم حالة المريض المصاب بـ HCM بشكل صحيح، تم تقديم تصنيف خاص يأخذ في الاعتبار سماكة عضلة القلب. وفقا لمدى زيادة حجم الجدران أثناء انقباض القلب، فإن أمراض القلب تميز 3 درجات. اعتمادًا على سمك عضلة القلب، يتم تحديد المراحل بالملليمتر:

• معتدلة - 11-21؛
• متوسط ​​– 21-25;
• وضوحا - أكثر من 25.

تشخيص اعتلال عضلة القلب الضخامي

في المرحلة الأولية، مع تطور طفيف في تضخم الجدار، من الصعب جدًا تحديد المرض. تبدأ عملية التشخيص بمقابلة المريض ومعرفة:

• وجود الأمراض في الأقارب.
• وفاة أحدهم في سن مبكرة؛
• أمراض الماضي
• حقيقة التعرض للإشعاع.
• علامات خارجية أثناء الفحص البصري.
• قيم ضغط الدم.
• المؤشرات في اختبارات الدم والبول.

يتم استخدام اتجاه جديد – التشخيص الوراثي لتضخم عضلة القلب. تساعد إمكانات الأجهزة والأساليب الإشعاعية في تحديد معايير HCM:

• تخطيط كهربية القلب - يحدد العلامات غير المباشرة - اضطرابات الإيقاع وتضخم الأقسام.
• الأشعة السينية - تظهر زيادة في الكفاف؛
• الموجات فوق الصوتية - يقيم سمك عضلة القلب، واضطرابات تدفق الدم.
• تخطيط صدى القلب - يسجل موقع تضخم، والخلل الانبساطي.
• التصوير بالرنين المغناطيسي – يعطي صورة ثلاثية الأبعاد للقلب، ويحدد درجة سمك عضلة القلب.
• تصوير البطين – يفحص وظائف الانقباض.

كيفية علاج اعتلال عضلة القلب

الهدف الرئيسي من العلاج هو إعادة عضلة القلب إلى حجمها الأمثل. ويتم تنفيذ الأنشطة الرامية إلى تحقيق ذلك بطريقة شاملة. يمكن علاج تضخم الغدة الدرقية عند تشخيصه مبكرًا. يلعب نمط الحياة دورًا مهمًا في نظام صحة عضلة القلب، مما يعني:

• نظام عذائي؛
• التخلي عن الكحول.
• الإقلاع عن التدخين؛
• فقدان الوزن؛
• استبعاد المخدرات.
• الحد من تناول الملح.

يشمل العلاج الدوائي لاعتلال عضلة القلب الضخامي استخدام الأدوية التي:

• خفض ضغط الدم - مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، ومضادات مستقبلات الأنجيوتنسين.
• تنظيم اضطرابات ضربات القلب - مضادات اضطراب النظم.
• الأدوية ذات التأثير السلبي الأيوني تريح القلب - حاصرات بيتا ومضادات الكالسيوم من مجموعة فيراباميل.
• إزالة السوائل - مدرات البول.
• تحسين قوة العضلات - الأيونوتروبات.
• إذا كان هناك خطر الإصابة بالتهاب الشغاف المعدي، العلاج الوقائي بالمضادات الحيوية.

إحدى الطرق الفعالة للعلاج التي تغير مسار استثارة وانقباض البطينين هي نظم مزدوج الحجرة مع تأخير أذيني بطيني قصير. الحالات الأكثر تعقيدًا - تضخم غير متماثل شديد في IVS، والانسداد الكامن، ونقص تأثير الدواء - تتطلب مشاركة الجراحين من أجل الانحدار. ساهم في إنقاذ حياة المريض:

• تركيب مزيل الرجفان.
• زرع جهاز تنظيم ضربات القلب.
• استئصال عضلة الحاجز عبر الأبهر.
• استئصال جزء من الحاجز بين البطينات.
• استئصال الكحول عبر الحاجز عبر القسطرة.

اعتلال عضلة القلب - العلاج بالعلاجات الشعبية

بناءً على توصية طبيب القلب المعالج، يمكنك استكمال الطبق الرئيسي بالعلاجات العشبية. العلاج التقليدي لتضخم البطين الأيسر ينطوي على استخدام التوت الويبرنوم دون معالجة حرارية، 100 غرام يوميا. ومن المفيد تناول بذور الكتان لما لها من تأثير إيجابي على خلايا القلب. يوصي:

• خذ ملعقة من البذور.
• أضف الماء المغلي - لتر؛
• عقد في حمام مائي لمدة 50 دقيقة.
• منقي؛
• شرب يوميا - جرعة 100 غرام.

إن تسريب الشوفان لتنظيم عمل عضلات القلب له تقييمات جيدة في علاج HCM. حسب وصفة المعالجين مطلوب:

• الشوفان - 50 جرام؛
• الماء - 2 كوب؛
• الحرارة إلى 50 درجة.
• أضف 100 غرام من الكفير.
• صب عصير الفجل - نصف كوب؛
• يقلب ويقف لمدة ساعتين ثم يصفى.
• ضع 0.5 ملعقة كبيرة. عسل؛
• الجرعة - 100 غرام، ثلاث مرات في اليوم قبل وجبات الطعام؛
• بالطبع – 2 أسابيع.

sovets.net

تعريف.عضلة القلب البطين الأيسر (LVMH) هي زيادة في كتلة البطين الأيسر مقارنة بقيمتها المناسبة بسبب سماكة (انتشار) عضلة القلب (عضلة القلب).

طرق تشخيص LVMH. حاليًا، يتم استخدام ثلاث طرق مفيدة لتشخيص LVMH:

— تخطيط القلب القياسي. عند التحقق من LVMH، يتميز مخطط كهربية القلب التقليدي عمومًا بحساسية منخفضة - لا تزيد عن 30%. بمعنى آخر، من بين العدد الإجمالي للمرضى الذين لديهم LVMH بشكل موضوعي، يسمح تخطيط القلب بتشخيصه في الثلث فقط. ومع ذلك، كلما كان التضخم أكثر وضوحًا، زادت احتمالية التعرف عليه باستخدام مخطط كهربية القلب العادي. غالبًا ما يكون للتضخم الشديد علامات تخطيط القلب. وبالتالي، إذا قام تخطيط كهربية القلب بتشخيص LVMH بشكل صحيح، فهذا يشير على الأرجح إلى درجته الشديدة. لسوء الحظ، في طبنا، يُعطى تخطيط كهربية القلب التقليدي أهمية كبيرة جدًا في تشخيص LVMH. في كثير من الأحيان، باستخدام معايير تخطيط القلب منخفضة النوعية لـ LVMH، يتحدث الأطباء بشكل إيجابي عن ظاهرة تضخم حيث أنها غير موجودة بالفعل. يجب ألا تتوقع من مخطط كهربية القلب القياسي أكثر مما يظهر في الواقع.

— الموجات فوق الصوتية للقلب.إنه "المعيار الذهبي" في تشخيص LVMH، لأنه يسمح بتصور جدران القلب في الوقت الحقيقي وإجراء الحسابات اللازمة. لتقييم تضخم عضلة القلب، من المعتاد حساب القيم النسبية التي تعكس كتلة عضلة القلب. ومع ذلك، للتبسيط، يجوز معرفة قيمة معلمتين فقط: سمك الجدار الأمامي (الحاجز بين البطينين) والجدار الخلفي للبطين الأيسر، مما يجعل من الممكن تشخيص التضخم ودرجته.

— التصوير بالرنين المغناطيسي (مري)). طريقة مكلفة لمسح "المنطقة محل الاهتمام" طبقة تلو الأخرى. لتقييم LVMH، يتم استخدامه فقط إذا كانت الموجات فوق الصوتية للقلب غير ممكنة لسبب ما: على سبيل المثال، في مريض يعاني من السمنة وانتفاخ الرئة، سيتم تغطية القلب من جميع الجوانب بأنسجة الرئة، مما يجعل تصويره بالموجات فوق الصوتية مستحيل (نادر جدًا، لكن هذا يحدث).

يرتبط سمك IVS وعضلة القلب البطين الأيسر ارتباطًا مباشرًا بتضخم عضلة القلب في البطين الأيسر (ستتم مناقشة الأهمية السريرية لـ EDR أثناء التضخم). إذا تم تجاوز القيمة الطبيعية لواحد من المعلمتين المقدمتين، فيمكننا التحدث عن "التضخم".

الأسباب والتسبب في LVMH. الحالات السريرية التي يمكن أن تؤدي إلى LVMH (بالترتيب التنازلي للتكرار):

1. الأمراض التي تؤدي إلى زيادة الحمل الزائد على القلب:

— ارتفاع ضغط الدم الشرياني (ارتفاع ضغط الدم، ارتفاع ضغط الدم الثانوي)

— عيب القلب (خلقي أو مكتسب) - تضيق الأبهر.

يُفهم التحميل اللاحق على أنه مجموعة من المعلمات الجسدية والتشريحية لجسم القلب والأوعية الدموية التي تشكل عائقًا أمام مرور الدم عبر الشرايين. يتم تحديد التحميل التالي بشكل أساسي من خلال نغمة الشرايين الطرفية. القيمة الأساسية المعينة لنبرة الشرايين هي القاعدة وأحد المظاهر الإلزامية للتوازن، والحفاظ على مستوى ضغط الدم، وفقًا للاحتياجات الحالية للجسم. الزيادة المفرطة في نغمة الشرايين سوف تشير إلى زيادة في التحميل التالي، والذي يتجلى سريريا من خلال زيادة في ضغط الدم. لذلك، مع تشنج الشرايين الطرفية، يزداد الحمل على البطين الأيسر: فهو يحتاج إلى الانقباض بقوة أكبر من أجل "دفع" الدم عبر الشرايين الضيقة. هذا هو أحد الروابط الرئيسية في التسبب في تكوين القلب "الذي يعاني من ارتفاع ضغط الدم".

السبب الشائع الثاني الذي يؤدي إلى زيادة الحمل البعدي على البطين الأيسر، وبالتالي يخلق عائقًا أمام تدفق الدم الشرياني، هو تضيق الأبهر. مع تضيق الأبهر، يتأثر الصمام الأبهري: فهو ينكمش ويتكلس ويتشوه. ونتيجة لذلك، تصبح فتحة الأبهر صغيرة جدًا بحيث يجب على البطين الأيسر أن ينقبض بشكل ملحوظ لضمان مرور كمية كافية من الدم عبر عنق الزجاجة الحرج. في الوقت الحالي، السبب الرئيسي لتضيق الأبهر هو تلف صمام الشيخوخة (الشيخوخة) لدى كبار السن.

تشمل التغيرات المجهرية أثناء تضخم عضلة القلب سماكة ألياف القلب وبعض تكاثر النسيج الضام. في البداية، يكون هذا تعويضيًا بطبيعته، ولكن مع زيادة الحمل التلوي على المدى الطويل (على سبيل المثال، مع ارتفاع ضغط الدم غير المعالج على المدى الطويل)، تخضع الألياف المتضخمة لتغيرات ضمورية، وتتعطل بنية مخلوي عضلة القلب، وعمليات تصلب في عضلة القلب. هي السائدة. نتيجة لذلك، يتحول التضخم من ظاهرة التعويض إلى آلية مظهر قصور القلب - لا يمكن لعضلة القلب العمل تحت التوتر لفترة طويلة إلى أجل غير مسمى دون عواقب.

2. السبب الخلقي لـ LVMH: عضلة القلب الضخامي. اعتلال عضلة القلب الضخامي هو مرض محدد وراثيا، ويتميز بظهور LVMH غير المحفز. يحدث مظهر التضخم بعد الولادة: كقاعدة عامة، في مرحلة الطفولة أو المراهقة، أقل في كثير من الأحيان عند البالغين، ولكن على أي حال في موعد لا يتجاوز 35-40 سنة. وهكذا، في اعتلال عضلة القلب الضخامي، يحدث LVMH على خلفية الصحة الكاملة. هذا المرض ليس نادرا جدا: وفقا للإحصاءات، يعاني منه شخص واحد من كل 500. في ممارستي السريرية، أرى سنويا 2-3 مرضى يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي.

على عكس القلب المصاب بارتفاع ضغط الدم، مع اعتلال عضلة القلب الضخامي، يمكن أن يكون LVMH واضحًا جدًا (شديدًا) وغالبًا ما يكون غير متماثل (المزيد حول هذا بمزيد من التفصيل). فقط في حالة اعتلال عضلة القلب الضخامي يصل سمك جدار البطين الأيسر أحيانًا إلى قيم "باهظة" تبلغ 2.5-3 سم أو أكثر. مجهريا، يتم تعطيل بنية ألياف القلب بشكل صارخ.

3. LVMH كمظهر من مظاهر العمليات المرضية الجهازية.

— بدانة.الوزن الزائد في الجسم ليس مجرد مشكلة تجميلية. هذه عملية فيزيولوجية مرضية عميقة تؤثر على جميع الأعضاء والأنظمة، والتي تتغير خلالها العمليات البيوكيميائية، والديناميكا النفسية للتفكير، وهوية الإنسان، وما إلى ذلك. مع السمنة، تترسب الأنسجة الدهنية بشكل زائد ليس فقط تحت الجلد، ولكن أيضًا في جميع الأعضاء تقريبًا. يضطر القلب إلى توفير الدم إلى «الجسم بكل كتلته الزائدة». مثل هذا الحمل المتزايد لا يمكن إلا أن يؤثر على وظائف القلب - فهو يزيد بالتأكيد: ينقبض القلب بشكل متكرر وأقوى. وهكذا، في حالة السمنة، يمكن أن يتطور LVMH في غياب ارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر.

في حالة السمنة، تزداد سماكة عضلة القلب ليس فقط بسبب تكاثر ألياف القلب والأنسجة الضامة، ولكن أيضًا بسبب ترسب الدهون الزائدة.

— الداء النشواني(الابتدائي أو الثانوي) - علم الأمراض الذي يترسب فيه بروتين اميلويد خاص في الأعضاء الداخلية، مما يؤدي إلى تطور التصلب المنتشر وفشل الأعضاء. على الرغم من إمكانية تطوير LVMH بسبب الداء النشواني، فإنه نادرا ما يأتي إلى الواجهة في الصورة السريرية للمرض: الأعضاء الأخرى (على سبيل المثال، الكلى) تتأثر بشكل أكبر، والتي ستحدد الصورة المحددة للمرض.

4. الأسباب الطبيعية نسبيا لتضخم البطين الأيسر.

— سن الشيخوخة. يتميز سن الشيخوخة بالتدهور البطيء ولكن التدريجي المطرد (الحثل) لجميع الأعضاء والأنظمة. تنخفض الجاذبية النوعية للماء والمكونات المتنيّة في الأعضاء؛ على العكس من ذلك، يتم تعزيز العمليات المتصلبة. قلب الرجل العجوز ليس استثناءً: تصبح ألياف العضلات أرق وترتخي، وفي الوقت نفسه يتطور النسيج الضام بقوة، مما يؤدي إلى حدوث LVMH في المقام الأول في سن الشيخوخة. ما هو مهم أن نعرفه هو أن LVMH الخاص بالشيخوخة، في غياب أسباب أخرى، لا يصل أبدًا إلى قيم مهمة. وهي لا تتجاوز درجة "غير ذات أهمية" وهي في أغلب الأحيان مجرد ظاهرة مرتبطة بالعمر، دون أي أهمية سريرية معينة.

— قلب رياضي.نحن نتحدث عن الأشخاص الذين شاركوا في الرياضات الاحترافية لفترة طويلة. يمكن تسمية LVMH في مثل هذه المواضيع بالتعويضية البحتة (العمل)، وكذلك تضخم العضلات الهيكلية المصاحب. بعد انتهاء مسيرتها الرياضية، تخضع شركة LVMH لانحدار كامل أو جزئي.

تؤدي الأمراض (الحالات) التالية إلى LVMH متحدة المركز:

ليس لتضخم S أهمية سريرية خاصة، فهو في أغلب الأحيان علامة على وجود قلب "مرتبط بالعمر". في بعض الأحيان، يحدث هذا النوع من التضخم عند الأشخاص في منتصف العمر.

الأهمية السريرية لـ LVMH.يمكن أن تكون الأمراض التي تؤدي إلى تطور LVMH بدون أعراض لفترة طويلة (سنوات أو عقود) أو يكون لها مظاهر غير محددة: على سبيل المثال، الصداع الناتج عن ارتفاع ضغط الدم الشرياني. أول أعراض تضخم البطين الأيسر (والتي، بالمناسبة، يمكن أن تظهر بعد سنوات من التضخم) هي ضيق التنفسمع النشاط البدني المعتاد: المشي، وصعود السلالم. آلية ضيق التنفس: الصفحة الرئيسية. من المعروف أن امتلاء القلب بالدم يحدث أثناء الانبساط (الاسترخاء): يتحرك الدم على طول تدرج التركيز من الأذينين إلى البطينين. مع تضخم، يصبح البطين الأيسر أكثر سمكا وأكثر صلابة وأكثر كثافة - وهذا يؤدي إلى حقيقة أن عملية الاسترخاء وتمتد القلب تصبح أكثر صعوبة وغير مكتملة؛ وبناء على ذلك، يتم انتهاك (انخفاض) تدفق الدم إلى هذا البطين. سريريا، تتجلى هذه الظاهرة في شكل ضيق في التنفس. قد تكون أعراض قصور القلب الانبساطي في شكل ضيق في التنفس وضعف هي المظهر الوحيد لـ LVMH لسنوات عديدة. ومع ذلك، في غياب العلاج المناسب للمرض الأساسي، ستزداد الأعراض تدريجيًا، مما يؤدي إلى انخفاض تدريجي في تحمل التمارين الرياضية. ستكون النتيجة النهائية لفشل القلب الانبساطي المتقدم هي تطور قصور القلب الانقباضي، والذي يكون علاجه أكثر صعوبة. لذا، فإن LVMH هو طريق مباشر لفشل القلب، مما يعني ارتفاع خطر الوفاة القلبية المبكرة.

المضاعفات الشائعة التالية لـ LVMH هي تطور الانتيابي رجفان أذيني (رجفان أذيني). ضعف الاسترخاء (الانبساط) للبطين الأيسر المتضخم يستلزم حتما زيادة في ضغط الدم فيه؛ وهذا بدوره يؤدي إلى تقلص الأذين الأيسر بقوة أكبر من أجل "دفع" الحجم المطلوب من الدم إلى "الحاوية" مع زيادة الضغط. ومع ذلك، فإن الأذين الأيسر عبارة عن غرفة قلبية رقيقة الجدران ولا يمكنها العمل في الوضع الفائق لفترة طويلة؛ ونتيجة لذلك، يتوسع الأذين الأيسر (يتسع) لاستيعاب الدم الزائد. يعد توسع الأذين الأيسر أحد أهم عوامل الخطر لتطور الرجفان الأذيني. كقاعدة عامة، يتجلى الأضرار التي لحقت الأذين الأيسر لفترة طويلة فقط من خلال Extrasystole الأذيني؛ وبعد ذلك، عندما "يتوسع" الأذين بشكل كافٍ "للحفاظ على" الرجفان، يحدث الرجفان الأذيني: أولًا انتيابيًّا، ثم ثابتًا. تم وصف المخاطر التي يجلبها الرجفان الأذيني إلى حياة المريض بالتفصيل في فصل منفصل.

الإغماء الانسدادي. نوع نادر من مسار LVH. غالبًا ما يكون هذا أحد مضاعفات البديل غير المتماثل لاعتلال عضلة القلب الضخامي، عندما يكون سمك الحاجز بين البطينات كبيرًا جدًا بحيث يكون هناك خطر حدوث انسداد عابر (حظر) لتدفق الدم في منطقة مجرى التدفق الأيسر البطين. إن الانسداد الانتيابي (وقف) تدفق الدم في هذا "المكان الحرج" سيؤدي حتماً إلى الإغماء. وكقاعدة عامة، يحدث خطر الإصابة بالانسداد عندما يتجاوز سمك الحاجز بين البطينين 2 سم.

خارج الانقباض البطيني- قمر صناعي آخر محتمل لـ LVMH. من المعروف أن أي تغييرات مجهرية أو عيانية في عضلة القلب يمكن أن تكون معقدة من الناحية النظرية بسبب الانقباض الزائد. عضلة القلب المتضخمة هي الركيزة المثالية لاضطراب النظم. إن المسار السريري للانقباض البطيني على خلفية LVMH متغير: في كثير من الأحيان يقتصر دوره على "عيب عدم انتظام ضربات القلب التجميلي". ومع ذلك، إذا لم يتم علاج (تجاهل) المرض المؤدي إلى LVMH، ولم يتم اتباع نظام الحد من النشاط البدني المكثف، فقد يتطور عدم انتظام ضربات القلب البطيني الذي يهدد الحياة والناجم عن الانقباض الخارجي.

الموت القلبي المفاجئ.أخطر مضاعفات LVMH. في أغلب الأحيان، يؤدي LVMH بسبب اعتلال عضلة القلب الضخامي إلى هذه النتيجة. هناك سببان. أولاً، في هذا المرض، يمكن أن يكون LVMH ضخمًا بشكل خاص، مما يجعل عضلة القلب مسببة لاضطراب نظم القلب بشكل كبير. ثانيا، غالبا ما يكون لاعتلال عضلة القلب الضخامي مسار بدون أعراض، والذي لا يسمح للمرضى باتخاذ تدابير وقائية في شكل الحد من النشاط البدني المكثف. يعد الموت القلبي المفاجئ في أمراض الأنف الأخرى المعقدة بسبب LVMH ظاهرة نادرة بشكل عام، وذلك فقط لأن ظهور هذه الأمراض يبدأ بأعراض قصور القلب، الأمر الذي يجبر المريض في حد ذاته على رؤية الطبيب، مما يعني أن هناك فرصة حقيقية لاتخاذها المرض تحت السيطرة.

إمكانية تراجع LVMH.يعتمد احتمال انخفاض كتلة (سمك) عضلة القلب البطين الأيسر أثناء العلاج على سبب التضخم ودرجته. والمثال الكلاسيكي هو القلب الرياضي، الذي يمكن أن تنخفض جدرانه إلى سمك طبيعي بعد نهاية مهنة رياضية.

يمكن أن يتراجع LVMH الناتج عن ارتفاع ضغط الدم الشرياني أو تضيق الأبهر بنجاح من خلال السيطرة الكاملة وفي الوقت المناسب على هذه الأمراض على المدى الطويل. ومع ذلك، يتم اعتباره بهذه الطريقة: فقط تضخم خفيف يخضع للانحدار المطلق؛ عند علاج تضخم معتدل، هناك فرصة للحد منه إلى معتدل. والثقيلة يمكن أن "تصبح متوسطة". بمعنى آخر، كلما كانت العملية أكثر تقدمًا، قل احتمال إعادة كل شيء تمامًا إلى حالته الأصلية. ومع ذلك، فإن أي درجة من تراجع LVMH تعني تلقائيًا صحة علاج المرض الأساسي، وهو ما يقلل في حد ذاته من المخاطر التي يسببها التضخم في حياة الشخص.

في حالة اعتلال عضلة القلب الضخامي، فإن أي محاولات لتصحيح العملية باستخدام الأدوية لا طائل من ورائها. هناك طرق جراحية لعلاج تضخم هائل في الحاجز بين البطينات، والذي يكون معقدًا بسبب انسداد قناة تدفق البطين الأيسر.

إن احتمالية تراجع LVMH بسبب السمنة لدى كبار السن والداء النشواني غائبة عمليا.

RќР°РІРμСЂС…

الإصدار: دليل أمراض MedElement

اعتلال عضلة القلب الضخامي الآخر (I42.2)

معلومات عامة

وصف قصير

اعتلال عضلة القلب الضخامي غير الانسدادي

تم وصف تضخم عضلة القلب المعزول ذي الطبيعة غير المعروفة لأول مرة في النصف الثاني من القرن التاسع عشر من قبل علماء الأمراض الفرنسيين ن. ليونفيل (1869) وإل. هالوبو (1869). لاحظوا تضييقًا في قناة التدفق الخارجي للبطين الأيسر بسبب سماكة الحاجز بين البطينين، وأطلقوا على هذا المرض اسم "تضيق المخروط العضلي الأيسر".

عضلة القلب الضخامي- مرض عضلة القلب مجهول السبب، موروث بطريقة جسمية سائدة، يتميز بتضخم عضلة القلب الأيسر و (أو) البطين الأيمن في بعض الأحيان، في كثير من الأحيان، ولكن ليس بالضرورة، غير متماثل، وكذلك اضطرابات شديدة في الحشو الانبساطي البطين الأيسر في حالة عدم توسع تجويفه والأسباب المسببة لتضخم القلب

تصنيف

تصنيف أمراض عضلة القلب

عن طريق التوطين

1. تضخم البطين الأيسر

أ) غير متماثل:

تضخم الأجزاء القاعدية من IVS

تضخم إجمالي في IVS

تضخم إجمالي للجدار الحر IVS و LV

تضخم قمة القلب مع احتمال امتداده إلى الجدار الحر للبطين الأيسر والحاجز

ب) متماثل (متحدة المركز)

2. تضخم RV

أنا I. وفقا لشكل الدورة الدموية

1. غير معرقلة

2. معرقلة

ثالثا. عن طريق التدرج الضغط(مع شكل معرقل)

المرحلة 1 - تدرج الضغط أقل من 25 ملم زئبق

المرحلة الثانية - أقل من 36 ملم زئبق

المرحلة 3 - أقل من 44 ملم زئبقي

المرحلة 4 - من 45 ملم زئبق

رابعا . حسب المظاهر السريرية

دورة بدون أعراض

إغماء

اضطرابات الإيقاع

الخامس. حسب المرحلة السريرية

1. التعويض

2. التعويض الفرعي

المسببات المرضية

HCM هو مرض وراثي ينتقل كصفة جسمية سائدة. يحدث الخلل الجيني عندما تحدث طفرة في واحد من الجينات العشرة، كل منها يشفر مكونات بروتين القسيم القلبي ويحدد تطور تضخم عضلة القلب. حاليًا، تم تحديد حوالي 200 طفرة مسؤولة عن تطور المرض.

هناك العديد من الآليات المرضية لتطور المرض:

- تضخم الحاجز بين البطينين.نتيجة لخلل وراثي في ​​قسيم عضلة القلب، يمكن أن يتطور تضخم غير متناسب في الحاجز بين البطينين، والذي يحدث في بعض الحالات حتى أثناء التشكل الجنيني. على المستوى النسيجي، تتميز التغيرات في عضلة القلب بتطور الاضطرابات الأيضية في عضلة القلب وزيادة كبيرة في عدد النوى في الخلية، مما يؤدي إلى تفكك الألياف العضلية وتطور النسيج الضام في عضلة القلب. (ظاهرة "الفوضى" الإنجليزية - ظاهرة "الفوضى"). يؤدي عدم انتظام خلايا عضلة القلب واستبدال عضلة القلب بالنسيج الضام إلى انخفاض وظيفة ضخ القلب ويكون بمثابة الركيزة الأولية لعدم انتظام ضربات القلب، مما يؤدي إلى حدوث حالات عدم انتظام ضربات القلب التي تهدد الحياة.
- انسداد مجرى تدفق البطين الأيسر.من الأمور ذات الأهمية الكبيرة في HCM انسداد LVOT، والذي يحدث نتيجة للتضخم غير المتناسب في الحاجز بين البطينين، مما يعزز اتصال النشرة الأمامية للصمام التاجي بالحاجز بين البطينين وزيادة حادة في تدرج الضغط في LVOT أثناء الانقباض .
- ضعف استرخاء عضلة القلب في البطين الأيسر. يؤدي وجود الانسداد وتضخم الحاجز بين البطينين على المدى الطويل إلى تدهور استرخاء العضلات النشط، فضلاً عن زيادة صلابة جدران البطين الأيسر، مما يؤدي إلى تطور الخلل الوظيفي الانبساطي للبطين الأيسر، وفي المرحلة النهائية من المرض - الخلل الانقباضي.
- نقص تروية عضلة القلب.هناك رابط مهم في التسبب في HCM هو نقص تروية عضلة القلب، والذي يرتبط بتطور تضخم البطين الأيسر والخلل الانبساطي، مما يؤدي إلى نقص تدفق الدم وزيادة تشريح ألياف عضلة القلب. ونتيجة لذلك، يحدث ترقق في جدران البطين الأيسر، وإعادة تشكيله وتطور الخلل الانقباضي.

علم الأوبئة

يحدث اعتلال عضلة القلب الضخامي بنسبة حدوث تتراوح بين 1: 1000 - 1: 500. ومن المقبول عمومًا أنه أكثر شيوعًا بين سكان آسيا وساحل المحيط الهادئ، وخاصة في اليابان. يمرض الرجال أكثر من النساء. وهو أكثر شيوعاً عند الشباب، كونه سبباً شائعاً للموت القلبي المفاجئ لديهم. حوالي نصف حالات المرض عائلية. معدل الوفيات السنوي من HCM هو 1-6٪.

عوامل الخطر والمجموعات

عوامل الخطر للموت المفاجئ في اعتلال عضلة القلب الضخامي:

مظهر من مظاهر المرض في سن مبكرة (حتى 16 سنة) ،
- تاريخ عائلي من نوبات الموت المفاجئ،
- إغماء متكرر،
- نوبات قصيرة من عدم انتظام دقات القلب البطيني المكتشفة أثناء مراقبة تخطيط القلب على مدار 24 ساعة،
- التغيرات المرضية في ضغط الدم أثناء ممارسة الرياضة.

الصورة السريرية

الأعراض بالطبع

يمكن أن يظهر HCM في أي عمر. عادة ما يكون العرض السريري متغيرًا، وقد يظل المرضى مستقرين لفترة طويلة من الزمن.

الثلاثي الكلاسيكي من الأعراضلاعتلال عضلة القلب الضخامي يشمل الذبحة الصدرية، وضيق التنفس عند المجهود، والإغماء. لوحظ ألم في الصدر في 75٪ من المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي، والذبحة الصدرية الكلاسيكية في 25٪.

ضيق التنفسوغالبًا ما يحدث ألم في الصدر، والدوخة، والإغماء، والإغماء المسبق مع الحفاظ على الوظيفة الانقباضية للبطين الأيسر. ترتبط الأعراض المذكورة بحدوث خلل في عضلة القلب الانبساطي والآليات الفيزيولوجية المرضية الأخرى (نقص تروية عضلة القلب، وانسداد LVOT وما يصاحب ذلك من قلس التاجي، AF).

ألم صدرفي حالة عدم وجود آفات تصلب الشرايين في الأوعية التاجية، يمكن أن تكون إما نموذجية للذبحة الصدرية أو غير نمطية.

الإغماء والدوخةهي نموذجية، في المقام الأول، للمرضى الذين يعانون من شكل انسدادي من HCM بسبب انسداد الدورة الدموية (تقليل تجويف LVOT). في معظم الحالات، تظهر فجأة على خلفية الصحة الكاملة خلال فترة الإجهاد الجسدي أو العاطفي، ومع ذلك، يمكن أن تحدث أيضًا أثناء الراحة. في أغلب الأحيان، يلاحظ الإغماء في المرضى الصغار، في كثير منهم أثناء المراقبة اليومية لتخطيط القلب، يتم تسجيل نوبات عدم انتظام دقات القلب البطيني واضطرابات التوصيل.

يعاني عدد كبير من المرضى (5-28%) من الرجفان الأذيني، مما يزيد من خطر حدوث مضاعفات الانصمام الخثاري.

قد لا يُظهر الفحص الموضوعي للمرضى الذين يعانون من شكل غير انسدادي من اعتلال عضلة القلب الضخامي أي انحرافات عن القاعدة، ولكن في بعض الأحيان يتم تحديد زيادة في مدة ذروة النبض وصوت القلب الوريدي.

التشخيص

تخطيط كهربية القلب في 12 سلكًا.

تم تسجيل تغيرات مختلفة في مخطط كهربية القلب لدى 92-97% من المرضى؛ وهي بمثابة أول مظهر من مظاهر تضخم عضلة القلب وقد تسبق تطور تضخم عضلة القلب المكتشف عن طريق تخطيط صدى القلب. لا توجد علامات محددة بدقة لتخطيط كهربية القلب لـ HCM، بالإضافة إلى العلامات السريرية.
التغييرات الأكثر شيوعًا هي مقطع ST، وانعكاس الموجة T، وعلامات تضخم البطين الأيسر الواضح إلى حد ما، وموجات Q العميقة وعلامات التضخم والحمل الزائد للأذين الأيسر. أقل شيوعًا هو حصار الفرع الأمامي العلوي من فرع الحزمة اليسرى وعلامات تضخم الأذين الأيمن، وفي حالات معزولة من البطين الأيمن. كتلة فرع الحزمة الكاملة ليست نموذجية. التغيرات الشائعة في تخطيط كهربية القلب في HCM هي موجات T سلبية، وفي بعض الحالات تكون مصحوبة بانخفاض مقطع ST، والتي يتم تسجيلها في 61-81٪ من المرضى. تعتبر موجات T العملاقة، التي يبلغ عمقها أكثر من 10 مم، وموجات T السلبية في الصدر مميزة جدًا للشكل القمي لهذا المرض، حيث تكون لها قيمة تشخيصية مهمة. تحدث التغييرات في الجزء الأخير من مجمع البطين في HCM بسبب نقص تروية عضلة القلب أو تصلب القلب البؤري الصغير. يعد اكتشاف موجات Q العميقة وموجات T السلبية، خاصة مع شكاوى الألم الذبحي، سببًا شائعًا للتشخيص الخاطئ لمرض IHD ويستلزم التشخيص التفريقي لـ HCM مع هذا المرض.

مراقبة تخطيط القلب بواسطة جهاز هولتر. تتم الإشارة إلى مراقبة تخطيط كهربية القلب بواسطة هولتر لتشخيص اضطرابات الإيقاع والتوصيل للمرضى المعرضين لخطر كبير للوفاة المفاجئة، خاصة المصابين بالإغماء، وتاريخ الوفاة المفاجئة في العائلة، بالإضافة إلى العلامات السريرية وتخطيط كهربية القلب لنقص تروية عضلة القلب. يُنصح أيضًا باستخدامه لمراقبة فعالية العلاج المضاد لاضطراب النظم.

تخطيط صوتي للقلب.زيادة مرضية مميزة للغاية، ولكنها غير محددة، في أصوات القلب الثالث وخاصة أصوات القلب الرابع.ومن العلامات المهمة للانسداد تحت الأبهر ما يسمى بالنفخة الانقباضية المتأخرة، غير المرتبطة بالصوت الأول، على شكل معيني أو شريطي مع مركز بؤري عند القمة أو في الفضاء الوربي الثالث والرابع عند حافة القص اليسرى. يتم إجراؤها في منطقة الإبط، وبشكل أقل شيوعًا، في قاعدة القلب وأوعية الرقبة. السمات المميزة للضوضاء التي تسمح للمرء بالاشتباه في وجود HCM الانسدادي هي تغييرات محددة في سعته ومدته أثناء الاختبارات الفسيولوجية والدوائية التي تهدف إلى زيادة أو تقليل درجة الانسداد والقصور التاجي المرتبط به. هذا النوع من ديناميكيات الضوضاء ليس له أهمية تشخيصية فحسب، بل يعد أيضًا معيارًا قيمًا للتشخيص التفريقي لـ HCM مع الآفات الأولية للصمامات التاجية والأبهرية. قد يسبق هذا الضجيج نغمة إضافية تتشكل عندما تتلامس نتوء التاجي مع الحاجز بين البطينين.في بعض المرضى، يتم تسجيل نفخة تدفق قصيرة منخفضة السعة تتبع النغمة الثالثة في الانبساط، أي التاجي النسبي أو، في بعض الأحيان، تضيق ثلاثي الشرفات. وفي الحالة الأخيرة، يزداد الضجيج عند الإلهام. إذا كانت عرقلة تدفق الدم كبيرة، يتم تحديد انقسام متناقض للنغمة الثانية بسبب إطالة فترة قذف البطين الأيسر بما يتناسب مع حجم تدرج الضغط الانقباضي.

فحص الأشعة السينية للصدر.البيانات من فحص الأشعة السينية للقلب ليست مفيدة للغاية. حتى مع تضخم عضلة القلب الكبير، قد تكون هناك تغييرات كبيرة في ظل القلب غائبة، لأن حجم تجويف البطين الأيسر لا يتغير أو ينخفض. في بعض المرضى، هناك زيادة طفيفة في أقواس البطين الأيسر والأذين الأيسر وتقريب قمة القلب، وكذلك علامات ارتفاع ضغط الدم الرئوي الوريدي المعتدل. عادة ما يتم تقليل الشريان الأورطي.

تخطيط صدى القلب دوبلر
لا تعتبر أي من علامات تخطيط صدى القلب لـ HCM، على الرغم من حساسيتها العالية، مرضية.

العلامات الرئيسية لتخطيط صدى القلب :
- تضخم عضلة القلب غير المتماثل في البطين الأيسرأ. المعيار المقبول عمومًا لـ HCM هو سمك الحاجز بين البطينين بأكثر من 15 ملم مع سمك طبيعي أو متزايد للجدار الخلفي للبطين الأيسر. وبالنظر إلى أن المرض محدد وراثيا، فإن درجة التضخم قد تختلف. ومع ذلك، فإن وجود تضخم متماثل لا يستبعد تشخيص HCM.

- انسداد مجرى تدفق البطين الأيسر. يتم تحديد تدرج الضغط الانقباضي الديناميكي في LVOT باستخدام مسح دوبلر. يعتبر التدرج الذي يزيد عن 30 ملم زئبقي مهمًا من الناحية التشخيصية. (سرعة التدفق في LVOT هي 2.7 م/ث). يتم إجراء اختبار النشاط البدني لتحديد درجة التدرج في LVOT. لا يتم استخدام اختبار الدوبوتامين بسبب ارتفاع خطر الإصابة بعدم انتظام ضربات القلب الذي يهدد الحياة.
- الحركة الانقباضية الأمامية لمنشور الصمام التاجي الأمامي.غالبًا ما يتم اكتشاف توسع الأذين الأيسر، وقلس التاجي، وفي المرحلة النهائية، توسع البطين الأيسر.

الإجهاد EchoCGيستخدم للكشف عن أمراض القلب التاجية المصاحبة لـ HCM، والتي لها أهمية تشخيصية وعلاجية مهمة.

تصوير البطين بالنويدات المشعةباعتبارها الطريقة الأكثر استنساخًا لتقييم الوظيفة الانقباضية والانبساطية ليس فقط للبطين الأيسر ولكن أيضًا للبطين الأيمن، فهي تستخدم بشكل أساسي لمراقبة المرضى الذين يعانون من HCM مع مرور الوقت ولتقييم فعالية تدابير العلاج.

التصوير بالرنين المغناطيسي معإنها الطريقة الأكثر دقة لتقييم شكل القلب، والتي تلعب دورًا رئيسيًا في تشخيص مرض HCM. وبالتالي، يسمح التصوير بالرنين المغناطيسي بالحصول على معلومات إضافية، مقارنة بتخطيط صدى القلب، حول توزيع التضخم في 20-31٪ من المرضى الذين يعانون من HCM (F. Sardinelli et al., 1993; J. Posma et al., 1996) و يوفر قياسات لسمك 97% من شرائح البطين الأيسر مقارنة بـ 67% عند استخدام تخطيط صدى القلب (G. Pons-Llado et al., 1997). وبالتالي، يمكن أن يكون التصوير بالرنين المغناطيسي بمثابة نوع من "المعيار الذهبي" لتقييم مدى انتشار وشدة تضخم عضلة القلب لدى مرضى HCM.

التصوير المقطعي بالإصدار البوزيترونييقدم فرصة فريدة للتقييم غير الجراحي لنضح عضلة القلب والتمثيل الغذائي الإقليمي. أظهرت النتائج الأولية لاستخدامه في HCM انخفاضًا في احتياطي توسع الشريان التاجي ليس فقط في حالة تضخمه، ولكن أيضًا في شرائح سمك البطين الأيسر غير المتغيرة، وهو ما يظهر بشكل خاص في المرضى الذين يعانون من آلام الذبحة الصدرية. غالبًا ما يكون ضعف التروية مصحوبًا بنقص تروية تحت الشغاف

عند قياس الضغط في تجاويف القلبالقيمة التشخيصية والعلاجية الأكثر أهمية هي اكتشاف تدرج الضغط الانقباضي بين الجسم ومجرى تدفق البطين الأيسر أثناء الراحة أو أثناء الاختبارات الاستفزازية. هذه العلامة مميزة لـ HCM الانسدادي ولا يتم ملاحظتها في الشكل غير الانسدادي للمرض، مما لا يسمح باستبعاد HCM في غيابه. عند تسجيل تدرج الضغط في تجويف البطين الأيسر بالنسبة إلى مجرى تدفقه، من الضروري التأكد من أنه ناجم عن انسداد تحت الأبهر لطرد الدم، وليس نتيجة للإمساك المحكم بنهاية القسطرة بجدران البطين أثناء ما يسمى بـ”القضاء” أو “طمس” تجويفه. جنبا إلى جنب مع التدرج تحت الأبهري، علامة هامة على عرقلة طرد الدم من البطين الأيسر هو تغيير في شكل منحنى الضغط في الشريان الأورطي. كما هو الحال في مخطط ضغط الدم، فإنه يأخذ شكل "الذروة والقبة." في نسبة كبيرة من المرضى الذين يعانون من HCM، بغض النظر عن وجود أو عدم وجود التدرج تحت الأبهري، زيادة في الضغط الانبساطي النهائي في البطين الأيسر و يتم تحديد الضغط في مسارات تدفقه - في الأذين الأيسر والأوردة الرئوية و"الشعيرات الدموية الرئوية" والشريان الرئوي. في هذه الحالة، ارتفاع ضغط الدم الرئوي هو سلبي، وريدي. ترجع الزيادة في الضغط الانبساطي النهائي في البطين الأيسر المتضخم إلى انتهاك امتثاله الانبساطي، وهو سمة من سمات HCM. في بعض الأحيان، في المرحلة النهائية من المرض، يتم تفاقمه نتيجة لإضافة ضعف عضلة القلب الانقباضي.

تصوير الأوعية التاجية.يتم إجراؤه لعلاج اعتلال عضلة القلب المزمن (HCM) وألم الصدر المستمر (نوبات الذبحة الصدرية المتكررة):

في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا؛
في الأشخاص الذين لديهم عوامل خطر الإصابة بمرض الشريان التاجي.
في الأشخاص الذين لديهم تشخيص مؤكد لمرض الشريان التاجي قبل التدخل الغزوي (على سبيل المثال، استئصال العضلة الحاجزية أو استئصال الحاجز الكحولي).

خزعة شغاف القلبيوصى بإجراء اختبار البطين الأيسر أو الأيمن في الحالات التي تظل فيها الشكوك بشأن التشخيص بعد الفحص السريري والفعال. عندما يتم تحديد العلامات المرضية المميزة للمرض، يتم التوصل إلى نتيجة حول توافق التغيرات المورفولوجية في عضلة القلب مع التشخيص السريري لـ HCM، ومن ناحية أخرى، اكتشاف التغيرات الهيكلية الخاصة بأي آفة أخرى في عضلة القلب (على سبيل المثال، الداء النشواني) يسمح لنا باستبعاد HCM.

مع توافر تخطيط صدى القلب دوبلر والتصوير بالرنين المغناطيسي، لم يتم استخدام EMB عمليًا لتشخيص HCM.

التشخيص المختبري

من أجل استبعاد أمراض القلب الأكثر شيوعًا الأخرى، من الضروري إجراء اختبار الدم الكيميائي الحيوي (الطيف الدهني، المؤشرات الحيوية لنخر عضلة القلب، تكوين المنحل بالكهرباء في الدم، الجلوكوز في الدم)، تقييم الحالة الوظيفية للكلى والكبد والسريرية العامة اختبارات الدم والبول.

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع عدد من الأمراض المصحوبة بتطور تضخم البطين الأيسر، وفي المقام الأول "قلب الرياضي"، والعيوب المكتسبة والخلقية، واعتلال عضلة القلب المتوسع، والميل إلى زيادة ضغط الدم - ارتفاع ضغط الدم الشرياني الأساسي. يصبح التشخيص التفريقي لعيوب القلب المصحوبة بالنفخة الانقباضية ذا أهمية خاصة في حالات انسداد الشرايين التاجية. في المرضى الذين يعانون من تغيرات بؤرية وإقفارية في مخطط كهربية القلب والألم الذبحي، تكون المهمة الأساسية هي التشخيص التفريقي لمرض نقص تروية القلب. إذا كانت علامات قصور القلب الاحتقاني هي السائدة في الصورة السريرية بالاشتراك مع زيادة صغيرة نسبيًا في حجم القلب، فيجب تمييز HCM عن الورم المخاطي الأذيني وأمراض القلب الرئوية المزمنة والأمراض التي تحدث مع متلازمة التقييد - التهاب التامور التضيقي، الداء النشواني، داء ترسب الأصبغة الدموية والساركويد القلب واعتلال عضلة القلب المقيد.

"قلب رياضي."يعد التشخيص التفريقي لـ HCM غير الانسدادي، خاصة مع تضخم البطين الأيسر الخفيف نسبيًا (سمك الجدار 13-15 مم)، من "قلب الرياضي" مهمة صعبة، وغالبًا ما يتم مواجهتها في الطب الرياضي. ترجع أهمية قرارها إلى حقيقة أن HCM هو السبب الرئيسي للوفاة بين الرياضيين المحترفين الشباب، وبالتالي فإن هذا التشخيص بمثابة أساس لاستبعادهم. يتم الإشارة إلى احتمال وجود HCM في هذه الحالات المثيرة للجدل من خلال وجود تغييرات أخرى على مخطط كهربية القلب، بالإضافة إلى علامات تضخم البطين الأيسر. تتم الإشارة إلى تخطيط صدى القلب دوبلر لصالح HCM من خلال توزيع غير عادي لتضخم عضلة القلب، وانخفاض القطر الانبساطي النهائي للبطين الأيسر أقل من 45 ملم، وزيادة في حجم الأذين الأيسر وغيرها من علامات ضعف الامتلاء الانبساطي من البطين الأيسر.

نقص تروية القلب.في أغلب الأحيان، يجب التمييز بين مرض الشريان التاجي المزمن والأقل حدة في كثير من الأحيان. في كلتا الحالتين، يمكن ملاحظة ألم ذبحي في منطقة القلب، وضيق في التنفس، وعدم انتظام ضربات القلب، وارتفاع ضغط الدم الشرياني المصاحب، وأصوات إضافية في الانبساط، وتغيرات بؤرية صغيرة وكبيرة وعلامات نقص التروية على تخطيط القلب. ، حيث يتم في بعض المرضى تحديد ضعف الانقباض القطاعي المميز لمرض القلب الإقفاري، والتمدد المعتدل للبطين الأيسر وانخفاض في الكسر القذفي. تضخم البطين الأيسر معتدل جدًا وغالبًا ما يكون متماثلًا. يمكن إنشاء انطباع بوجود سماكة غير متناسبة للحاجز بين البطينين من خلال وجود مناطق تعذر الحركة بسبب تصلب القلب بعد الاحتشاء في الجدار الخلفي للبطين الأيسر مع تضخم تعويضي لعضلة القلب الحاجز. علاوة على ذلك، وعلى النقيض من التضخم غير المتماثل للحاجز بين البطينين كشكل من أشكال HCM، فإن تضخم الحاجز يصاحبه فرط الحركة. في حالات التوسع الملحوظ في الأذين الأيسر بسبب قلس التاجي المصاحب في مرض القلب الإقفاري، يتم ملاحظة توسع البطين الأيسر دائمًا، وهو أمر غير معتاد في المرضى الذين يعانون من HCM. يمكن تأكيد تشخيص اعتلال عضلة القلب الأبهري عن طريق الكشف عن علامات تدرج الضغط تحت الأبهر. وفي غياب بيانات تخطيط صدى القلب لصالح الانسداد تحت الأبهر، يصبح التشخيص التفريقي أكثر صعوبة بشكل ملحوظ. الطريقة الوحيدة الموثوقة للتعرف على مرض الشريان التاجي أو استبعاده في مثل هذه الحالات هي تصوير الأوعية التاجية الظليل للأشعة. في منتصف العمر وكبار السن، وخاصة الرجال، من الضروري أن نأخذ في الاعتبار إمكانية الجمع بين HCM ومرض نقص تروية القلب.

ارتفاع ضغط الدم الشرياني الأساسي. بالنسبة للتشخيص التفريقي، فإن الصعوبة الأكبر تتمثل في HCM، والذي يحدث مع زيادة في ضغط الدم، والتي ينبغي تمييزها عن ارتفاع ضغط الدم الشرياني الأساسي المعزول، مصحوبًا بتضخم البطين الأيسر مع سماكة غير متناسبة في الحاجز بين البطينين. يتجلى ارتفاع ضغط الدم الشرياني الأساسي من خلال زيادة كبيرة ومستمرة في ضغط الدم، ووجود اعتلال الشبكية، فضلا عن زيادة في سمك الطبقة الداخلية والوسائط للشرايين السباتية، وهو أمر غير نموذجي للمرضى الذين يعانون من HCM. وينبغي إيلاء اهتمام خاص لتحديد علامات انسداد تحت الأبهر. في غياب تدرج الضغط تحت الأبهري، يُشار إلى ارتفاع ضغط الدم الشرياني المحتمل، على النقيض من ارتفاع ضغط الدم الشرياني الأساسي، من خلال الخطورة الكبيرة للتضخم غير المتماثل للحاجز بين البطينين مع زيادة سمكه بأكثر من مرتين مقارنة بالجدار الخلفي للحاجز بين البطينين. البطين الأيسر، فضلا عن الكشف عن HCM في واحد على الأقل من 5 أقارب الدم البالغين. على العكس من ذلك، إذا لم تكن هناك علامات لمرض HCM لدى 5 أفراد أو أكثر من أفراد عائلة المريض، فإن احتمالية الإصابة بهذا المرض لا تتجاوز 3٪.

المضاعفات

قد يكون مسار المرض معقدًا بسبب تطور المضاعفات مثل:

الموت القلبي المفاجئ (SCD)
- الجلطات الدموية
- تطور قصور القلب المزمن (CHF).

علاج

ل الأحداث العامةوتشمل الحد من النشاط البدني الكبير وحظر الرياضة التي يمكن أن تؤدي إلى تفاقم تضخم عضلة القلب، وزيادة تدرج الضغط داخل البطينات وخطر VS. للوقاية من التهاب الشغاف المعدي في الحالات المرتبطة بتطور تجرثم الدم، مع الأشكال الانسدادية من HCM، يوصى بالعلاج الوقائي بالمضادات الحيوية، على غرار ما يحدث في المرضى الذين يعانون من عيوب القلب.

أساس العلاج الدوائي لـ HCM هو الأدوية ذات التأثير السلبي في التقلص العضلي: حاصرات بيتا وحاصرات قنوات الكالسيوم (فيراباميل).

حاصرات بيتاأصبحت المجموعة الأولى من الأدوية المستخدمة في علاج اعتلال عضلة القلب المزمن (HCM) ولا تزال حتى يومنا هذا. وينبغي وصفها للمرضى بغض النظر عن شدة تدرج الضغط داخل البطينات أثناء الراحة. من الأفضل الامتناع عن وصف حاصرات مستقبلات β-aope ذات النشاط الودي الداخلي (pin-dolol، oxprenolol). يوصف بروبرانولول بجرعة 240-320 ملغ يوميا أو أكثر (الجرعة اليومية القصوى - 480 ملغ)، ميتوبرولول - بجرعة 200 ملغ يوميا أو أكثر. حاصرات مستقبلات بيتا الأدرينالية الانتقائية للقلب في حالة اعتلال عضلة القلب الضخامي ليس لها أي مزايا مقارنة بالحاصرات غير الانتقائية، حيث أنه في الجرعات العالية يتم فقدان الانتقائية عمليًا.

في حالة وجود موانع لاستخدام حاصرات بيتا الأدرينالية أو عدم اكتمال الأعراض، قد يكون البديل حاصرات قنوات الكالسيوم.من بين حاصرات قنوات الكالسيوم، الدواء المفضل هو فيراباميل (إيسوبتين، فينوبتين). وله تأثير أعراض في 65-80٪ من المرضى. عند وصف حاصرات قنوات الكالسيوم، يجب توخي أقصى درجات الحذر في حالة وجود تضخم شديد وضغط امتلاء البطين الأيسر مرتفع جدًا. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن حاصرات قنوات الكالسيوم، بما في ذلك فيراباميل، قد تزيد من الضغط الانبساطي وتقلل من النتاج القلبي عند استخدامها على مدى فترة طويلة من الزمن. يجب أن يبدأ العلاج باستخدام فيراباميل بجرعات منخفضة - 20-40 مجم 3 مرات في اليوم، ثم يزيد تدريجياً إلى جرعة يومية تبلغ 240-320 مجم أو أكثر. يصاحب التحسن السريري عند تناول فيراباميل زيادة في تحمل التمارين الرياضية.

تُستخدم الأدوية المضادة لاضطراب النظم في علاج عدم انتظام ضربات القلب، وأكثرها فاعلية ديسوبيراميد والأميودارون. ديسوبيراميد (إيقاعيلين)، وهو مضاد لاضطراب النظم من الدرجة IA، له تأثير مؤثر في التقلص العضلي سلبي واضح؛ في المرضى الذين يعانون من HCM يمكن أن يقلل من مستوى انسداد قناة تدفق البطين الأيسر ويكون له تأثير إيجابي على بنية الانبساط. الجرعة الأولية عادة ما تكون 400 ملغ / يوم مع زيادة تدريجية إلى 800 ملغ. في هذه الحالة، من الضروري مراقبة مدة فترة Q-T باستخدام مخطط كهربية القلب (ECG).
الدواء الوحيد الذي ثبت حاليًا قدرته على القضاء على عدم انتظام ضربات القلب البطيني، وتقليل حدوث الموت المفاجئ وتحسين تشخيص المرض هو الأميودارون. يوصف الأميودارون بجرعة يومية 1200 مجم لمدة 5-7 أيام، ثم بجرعة يومية 800 مجم و600 مجم خلال الأسبوعين الثاني والثالث من العلاج، يتبعها الانتقال إلى جرعة يومية مداومة قدرها 200 مجم.

عند علاج اعتلال عضلة القلب المزمن المصاحب لأعراض قصور القلب، يجب مراعاة النقاط التالية:
هو بطلان مدرات البول ،والتي، على الرغم من أنها تقلل بشكل فعال من احتقان الرئة، إلا أنها يمكن أن تسبب نقص حجم الدم، مما قد يزيد من انسداد مجرى الدم لدى المرضى! الاستخدام المفرط لمدرات البول قد يؤدي إلى انخفاض في حجم السكتة الدماغية والنتاج القلبي.
موسعات الأوعية الدموية (النتروجليسرين، نيتروبروسيد الصوديوم)يكون استخدامها محدودًا بسبب احتمالية الإصابة بانخفاض ضغط الدم الشديد وتقليل حجم تجويف البطين الأيسر، مما قد يؤدي إلى تفاقم حالة المريض.
عوامل مؤثرة في التقلص العضلي تهدف إلى تحفيز النتاج الانقباضي (جليكوسيدات القلب والأمينات الضاغطة)،يمكن أن يكون لها تأثير الدورة الدموية غير المواتية - فهي تزيد من انسداد مجرى التدفق الخارجي ولا تقلل من الضغط الانبساطي المتزايد، ويمكن أن تسبب تطور الانقباض. ومع ذلك، يمكن استخدام الديجوكسين في المرضى الذين يعانون من خلل وظيفي الانبساطي والرجفان الأذيني لتقليل معدل ضربات القلب و/أو استعادة إيقاع الجيوب الأنفية.
قد تكون الأدوية المفضلة لعلاج فشل القلب الاحتقاني هي: مثبطات إيسبسبب قدرتها على منع نظام الرينين أنجيوتنسين وعكس تضخم البطين الأيسر.

في غياب التأثير السريري للعلاج الدوائي الفعال لدى المرضى الذين يعانون من أعراض من الدرجة الوظيفية III-IV وفقًا لتصنيف جمعية القلب في نيويورك مع تضخم IVS غير المتماثل الشديد وتدرج الضغط تحت الأبهر أثناء الراحة يساوي 50 ملم زئبق. فن. وأكثر من ذلك، تتم الإشارة إلى العلاج الجراحي (رابط العلاج من I42.1)

تنبؤ بالمناخ

الأشكال غير الانسدادية من اعتلال عضلة القلب المزمن، بشكل عام، لها مسار أكثر ملاءمة مع محدودية أقل حدة للحالة الوظيفية وفترات استقرار أطول.التكهن هو الأكثر ملاءمة مع مسار طويل بدون أعراض للمرض وتاريخ عائلي غير معقد، خاصة مع وجود الشكل القمي لـ HCM. وفي بعض هذه الحالات، قد لا يؤثر المرض على متوسط ​​العمر المتوقع.

يموت معظم المرضى الذين يعانون من HCM فجأة، بغض النظر عن مدة وجود المرض. يرتبط التشخيص السيئ لدى الأطفال، ومعظمهم بدون أعراض، بتاريخ عائلي قوي للموت المفاجئ. في المراهقين والشباب ومتوسطي العمر (من 15 إلى 56 سنة)، فإن العامل الرئيسي الذي يؤدي إلى تفاقم التشخيص هو التعرض للإغماء. في المرضى الأكبر سنا، يعد ضيق التنفس والألم في القلب أثناء النشاط البدني من العوامل الإنذارية غير المواتية.

هناك 5 خيارات رئيسية لمسار المرض ونتائجه:
- مسار مستقر وحميد.
- الموت المفاجئ؛
- بالطبع التدريجي - زيادة ضيق في التنفس، والضعف، والتعب، والألم (ألم غير نمطي، والذبحة الصدرية)، وظهور إغماء، واضطرابات الخلل الانقباضي LV.
- "المرحلة النهائية" - مزيد من التقدم في ظاهرة قصور القلب الاحتقاني المرتبط بإعادة التشكيل والخلل الانقباضي للبطين الأيسر؛
- تطور الرجفان الأذيني والمضاعفات المرتبطة به، وخاصة الانصمام الخثاري.

العلاج في المستشفيات

مؤشرات للدخول إلى المستشفى

تفاقم ملحوظ سريريا لأعراض CHF.
- اضطرابات ضربات القلب: جديدة، غير مستقرة من الناحية الديناميكية الدموية، تهدد الحياة.
- توقف الدورة الدموية (الانقباض أو الرجفان البطيني).
- أعراض الدماغ (الإغماء، الإغماء المسبق).
- ألم ذبحي مستمر.

وقاية

وتكمن الوقاية من المرض في التعرف عليه في مراحله المبكرة، مما يسمح ببدء العلاج المبكر للمرض ومنع تطور تضخم عضلة القلب الشديد. يجب إجراء تخطيط صدى القلب (EchoCG) على أقارب المريض "بالدم" (الوراثيين). تتم الإشارة إلى جميع الأشخاص الآخرين لإجراء فحص مفصل في حالة وجود مظاهر مشابهة للمرض: الإغماء والذبحة الصدرية وما إلى ذلك. يعد فحص تخطيط القلب (ECG) وتخطيط صدى القلب (EchoCG) (للجميع) أثناء الفحص الطبي السنوي مفيدًا أيضًا.

معلومة

معلومة

1. علاج قصور القلب. توصيات مجموعة العمل المعنية بقصور القلب التابعة للجمعية الأوروبية لأمراض القلب. روس. عسل. مجلة طلب. 1999.
2. أموسوفا إي.ن. اعتلال عضلة القلب. كييف: "بوك بلس"، 1999؛ 421 ص.
3. كوشاكوفسكي إم إس. قصور القلب الاحتقاني المزمن. اعتلال عضلة القلب مجهول السبب. سانت بطرسبورغ: "فوليانت"، 1998؛ 320 ص.
4. Moiseev V.S.، Sumarokov A.V.، Styazhkin V.Yu. اعتلال عضلة القلب. م: الطب 1993؛ 176 ص.
5. دليل أمراض القلب للمرضى الخارجيين، الذي حرره Belenkov Yu.N.، Oganova R.G.، دار النشر GEOTAR-Media، - 2007.-400 ص.
6. بولياكوف ف.ب.، نيكولاييفسكي ف.ن.، بيتشكو ج.أ. أمراض القلب غير التاجية والمعدية (الجوانب الحديثة للعيادة والتشخيص والعلاج): دراسة.-سمارة، 2010،-355ص.
7. الأمراض الباطنية حسب تينسلي ر. هاريسون / إد. E. Fauci، Y. Braunwald، K. Isselbacher، J. Wilson، J. Martin، D. Kasper، S. Hauser and D. Longo: في 7t. - م: براكتيكا-ماكجرو_هيل، 2005.
8. التوصيات السريرية. أمراض القلب / إد. يو.ن. بيلينكوفا، ر.ج. اوجانوفا. - م: جيوتار-ميديا، 2007.
9. B. غريفين، E. توبول "أمراض القلب" موسكو، 2008
10. Kovalenko V. N.، Nesukai E. G. أمراض القلب غير التاجية: دليل عملي / Ed. في إن كوفالينكو. ك.: "موريون"، 2001. - 480 ص.

انتباه!

• من خلال العلاج الذاتي، يمكنك التسبب في ضرر لا يمكن إصلاحه لصحتك.
• المعلومات المنشورة على موقع MedElement وفي تطبيقات الهاتف المحمول "MedElement"، و"Lekar Pro"، و"Dariger Pro"، و"Diseases: Therapist's Guide" لا يمكن ولا ينبغي أن تحل محل الاستشارة المباشرة مع الطبيب. تأكد من الاتصال بمنشأة طبية إذا كان لديك أي أمراض أو أعراض تقلقك.
• يجب مناقشة اختيار الأدوية وجرعاتها مع أخصائي. يمكن للطبيب فقط أن يصف الدواء المناسب وجرعته، مع الأخذ في الاعتبار المرض وحالة جسم المريض.
• موقع MedElement وتطبيقات الهاتف المحمول "MedElement"، و"Lekar Pro"، و"Dariger Pro"، و"Diseases: Therapist's Directory" هي معلومات وموارد مرجعية حصريًا. لا ينبغي استخدام المعلومات المنشورة على هذا الموقع لتغيير أوامر الطبيب بشكل غير مصرح به.
• محررو MedElement ليسوا مسؤولين عن أي إصابة شخصية أو أضرار في الممتلكات ناتجة عن استخدام هذا الموقع.

محتوى

سماكة جدار عضلة القلب (البطانة العضلية للقلب) هي حالة مرضية. في الممارسة الطبية، هناك أنواع مختلفة من اعتلال عضلة القلب. تؤدي التغيرات المورفولوجية في العضو الرئيسي في الدورة الدموية إلى انخفاض في انقباض القلب، ويحدث نقص في إمدادات الدم.

ما هو اعتلال عضلة القلب الضخامي

يُطلق على المرض الذي يتميز بتضخم (تضخم) جدار البطين الأيسر (نادرًا الأيمن) للقلب اسم اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCM). تقع الألياف العضلية في عضلة القلب بشكل عشوائي - وهذه سمة مميزة للمرض. في معظم الحالات، لوحظ سماكة غير متماثلة، ويتطور تضخم الحاجز بين البطينات.

يتميز علم الأمراض بانخفاض حجم البطين وضعف وظيفة الضخ. يجب أن ينبض القلب بشكل متكرر لتوصيل كمية كافية من الدم إلى الأعضاء. نتيجة هذه التغييرات هي اضطرابات ضربات القلب وظهور قصور القلب. 30-50 سنة هو متوسط ​​عمر المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم باعتلال عضلة القلب الضخامي. المرض أكثر شيوعًا عند الرجال. يتم تسجيل الحالة المرضية لدى 0.2-1.1٪ من السكان.

الأسباب

HCM هو مرض وراثي. يحدث نتيجة طفرة جينية. نوع انتقال الهياكل الوراثية المتغيرة هو جسمية سائدة. علم الأمراض ليس خلقيًا فقط. وفي بعض الحالات، تحدث الطفرات تحت تأثير العوامل البيئية غير المواتية. عواقب تغيير الشفرة الوراثية هي كما يلي:

• يتم تعطيل التوليف البيولوجي للبروتينات المقلصة لعضلة القلب.
• ألياف العضلات لها موقع وبنية غير صحيحة.
• يتم استبدال الأنسجة العضلية جزئيًا بالنسيج الضام، ويتطور تليف عضلة القلب.
• تعمل الخلايا العضلية القلبية المتغيرة (خلايا الغشاء العضلي) بشكل غير منسق، مع زيادة الحمل؛
• تزداد سماكة ألياف العضلات، ويحدث تضخم عضلة القلب.

تنجم سماكة الغشاء العضلي (التضخم التعويضي) عن إحدى عمليتين مرضيتين:

1. انتهاك وظيفة عضلة القلب الانبساطي. خلال فترة استرخاء القلب (الانبساط)، لا يمتلئ البطين بالدم الكافي بسبب ضعف تمدد عضلة القلب. وهذا يؤدي إلى زيادة في الضغط الانبساطي.
2. انسداد (ضعف المباح) في قناة تدفق البطين الأيسر. يحدث تضخم عضلة القلب في الحاجز بين البطينين. يتم إعاقة تدفق الدم بسبب ضعف حركة نشرة الصمام التاجي. في لحظة قذف الدم، يحدث اختلاف في الضغط الانقباضي بين تجويف البطين الأيسر والجزء الأولي من الشريان الأبهر. ولهذا السبب، يتم الاحتفاظ ببعض الدم في القلب. ونتيجة لذلك، يزداد الضغط الانبساطي النهائي للبطين الأيسر. تضخم عضلة القلب وتوسع (توسع) الأذين الأيسر هي عواقب فرط الوظيفة التعويضية.

تصنيف

المعايير الكامنة وراء تصنيف المرض مختلفة. يتم تمييز الأنواع التالية من الأمراض:

معيار		التشخيصات الشائعة: تضخم غير متماثل في الحاجز بين البطينات. اعتلال عضلة القلب الانسدادي الضخامي. تضخم غير متماثل في قمة القلب (قمي)
الموقع	تضخم البطين الأيمن أو البطين الأيسر
ملامح تشكيل سماكة	غير متماثل، متحد المركز (أو متماثل)
الهياكل المتغيرة	تضخم الحاجز بين البطينين، قمة القلب، الجدار الأمامي الوحشي، الجدار الخلفي
وجود تدرج (اختلاف) في الضغط الانقباضي في البطين الأيسر	معوق، غير معرقل
درجة سماكة عضلة القلب	معتدل – 15-20 ملم، متوسط ​​– 21-25 ملم، واضح – أكثر من 25 ملم

مع الأخذ في الاعتبار الشكاوى السائدة للمرضى، يتم تمييز تسعة أشكال من الأمراض. في حين أن هناك أعراض عامة، فإن كل نوع من أنواع HCM له أعراض محددة. الأشكال السريرية هي كما يلي:

• برق؛
• كاذب.
• عدم انتظام ضربات القلب.
• أمراض القلب.
• أعراض منخفضة.
• نباتي.
• احتشاء مثل؛
• تعويضي.
• مختلط.

يحدد التصنيف السريري والفسيولوجي أربع مراحل لتطور المرض. المعيار الرئيسي هو الفرق في الضغط الانقباضي في قناة تدفق البطين الأيسر (LVOT) وفي الشريان الأورطي:

• المرحلة الأولى عبارة عن مؤشر ضغط في LVOT لا يزيد عن 25 ملم زئبق. فن. ليس لدى المريض أي شكوى من تدهور حالته.
• المرحلة الثانية هي تدرج الضغط بحوالي 36 ملم زئبقي. فن. وتتفاقم الحالة مع النشاط البدني.
• المرحلة الثالثة – فرق الضغط يصل إلى 44 ملم زئبق. فن. لوحظ ضيق في التنفس وتطور الذبحة الصدرية.
• المرحلة الرابعة هي تدرج الضغط الانقباضي في LVOT بأكثر من 88 ملم زئبق. فن. الدورة الدموية ضعيفة والموت المفاجئ ممكن.

أعراض اعتلال عضلة القلب الضخامي

قد لا يظهر المرض نفسه لفترة طويلة. اعتلال عضلة القلب الضخامي هو السبب الرئيسي للوفاة بين الرياضيين الشباب الذين لم يكونوا على علم بوجود مرض وراثي. 30% من مرضى GTCS ليس لديهم أي شكاوى ولا يعانون من تدهور في حالتهم العامة. أعراض علم الأمراض هي كما يلي:

• الإغماء، والدوخة، وضيق التنفس، وألم القلب، والذبحة الصدرية وغيرها من الحالات المرتبطة بمتلازمة انخفاض إنتاج الدم.
• قصور القلب البطيني الأيسر.
• اضطرابات ضربات القلب (خارج الانقباض، والنوبات، وعدم انتظام ضربات القلب)؛
• الموت المفاجئ (في غياب الأعراض)؛
• حدوث مضاعفات - التهاب الشغاف المعدية، والجلطات الدموية.

التشخيص

تظهر العلامات الأولى للمرض في مرحلة الطفولة، ولكن في معظم الحالات يتم تشخيصه في مرحلة المراهقة أو في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 30-40 سنة. بناءً على الفحص البدني (تقييم الحالة الخارجية)، يقوم الطبيب بإجراء التشخيص الأولي. يساعد الفحص على تحديد توسع حدود القلب، والاستماع إلى النفخة الانقباضية المميزة، إذا كان هناك شكل انسدادي للمرض، فقد يكون تركيز النغمة الثانية على الشريان الرئوي. عند فحص الأوردة الوداجية بحثًا عن تضخم، تتم الإشارة إلى ضعف انقباض البطين الأيمن من خلال موجة A محددة جيدًا.

تشمل طرق التشخيص الإضافية ما يلي:

• تخطيط كهربية القلب. في ظل وجود علم الأمراض، فإن مخطط كهربية القلب (ECG) لا يكون طبيعيًا أبدًا. تتيح لنا الدراسة تحديد حجم غرف القلب، واضطرابات التوصيل وتكرار الانكماش.
• الأشعة السينية الصدر. يساعد على تحديد التغيرات في حجم الأذينين والبطينين.
• تخطيط صدى القلب. الطريقة الرئيسية لتحديد موقع سماكة جدار القلب، ودرجة انسداد تدفق الدم، والخلل الانبساطي.
• مراقبة تخطيط القلب الكهربائي على مدار اليوم، مع ممارسة النشاط البدني. هذه الطريقة مهمة للوقاية من الموت المفاجئ، والتشخيص للمرض، وتحديد اضطرابات ضربات القلب.
• الطرق الإشعاعية. يتم إجراء تصوير البطين (فحص القلب بإدخال عامل التباين) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). يتم استخدامها في الحالات المعقدة لتحديد وتقييم التغيرات المرضية بدقة.
• التشخيص الجيني. الطريقة الأكثر أهمية لتقييم تشخيص المرض. يتم إجراء تحليل النمط الجيني للمريض وأفراد أسرته.

علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي

إذا كان المريض يعاني من أعراض اعتلال عضلة القلب الضخامي، يتم استخدام مجموعة واسعة من الأدوية. إذا كان العلاج الدوائي غير فعال في حالة وجود شكل انسدادي من الأمراض، يتم استخدام طرق التصحيح الجراحية والبديلة. يوصف نظام علاج خاص للمرضى الذين لديهم خطر كبير للوفاة المفاجئة أو المرحلة الأخيرة من المرض. أهداف العلاج هي:

• الحد من شدة الأعراض والمظاهر السريرية لعلم الأمراض.
• زيادة "نوعية حياة" المريض، وتحسين القدرة الوظيفية؛
• ضمان تشخيص إيجابي للمرض.
• الوقاية من حالات الموت المفاجئ وتطور المرض.

علاج بالعقاقير

في المرضى الذين يعانون من أعراض HCM، يوصى بتقييد النشاط البدني. يجب اتباع هذه القاعدة بدقة من قبل المرضى الذين يعانون من شكل انسدادي من المرض. تثير الأحمال تطور عدم انتظام ضربات القلب والإغماء وزيادة تدرج ضغط LVOT. للتخفيف من حدة الأعراض المعتدلة لـ HCM، توصف أدوية من مجموعات دوائية مختلفة:

• حاصرات بيتا (بروبرانولول، ميتوبرولول، أتينولول) أو حاصرات قنوات الكالسيوم (فيراباميل). إنها تقلل من معدل ضربات القلب، وتطيل الانبساط (مرحلة الاسترخاء)، وتحسن امتلاء البطينين بالدم، وتقلل من الضغط الانبساطي.
• مضادات الكالسيوم (فينوبتين، أميودارون، كارديل). تقلل الأدوية من كمية الكالسيوم في الشرايين التاجية، وتحسن استرخاء الهياكل (الانبساط)، وتحفز انقباض عضلة القلب.
• مضادات التخثر (فينينديون، هيبارين، بيفاليرودين). الأدوية تقلل من خطر الجلطات الدموية.
• مدرات البول (فوروسيميد، إنداباميد)، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (كابتوبريل، راميبريل، فوسينوبريل). ينصح الأدوية للمرضى الذين يعانون من قصور القلب.
• الأدوية المضادة لاضطراب النظم (ديسوبيراميد، أميودارون).

في حالة HCM، هو بطلان استخدام جليكوسيدات القلب، نيفيديبين، والنتريت. هذه الأدوية تساهم في تطور الانسداد.

جراحة

يُنصح بالعلاج الجراحي للقلب في حالة عدم فعالية تناول الأدوية الدوائية. يشار إلى الجراحة للمرضى الذين يزيد فرق الضغط بين البطين الأيسر والشريان الأورطي عن 50 ملم زئبق. فن. في الراحة وأثناء النشاط البدني. للتخفيف من حالة المريض يتم استخدام التقنيات الجراحية التالية:

• استئصال عضلة الحاجز عبر الأبهر (TSM). يوصى به للمرضى الذين يعانون من الإغماء أو ضيق التنفس أو ألم في الصدر أثناء النشاط البدني. جوهر العملية هو إزالة جزء من الحاجز بين البطينين. يضمن هذا التلاعب انقباضًا جيدًا في البطين الأيسر وحرية حركة الدم إلى الشريان الأورطي.
• الاستئصال بالكحول عن طريق الجلد. توصف العملية للمرضى الذين يعانون من موانع لـ EMS، والمرضى المسنين الذين يعانون من عدم كفاية ضغط الدم في ظل ظروف التوتر. يتم حقن المواد المصلبة (على سبيل المثال، محاليل الكحول) في الحاجز بين البطينين المتضخم.
• وتيرة مزدوجة الغرفة. يتم استخدام هذه التقنية للمرضى الذين يعانون من موانع للجراحة. يعمل التلاعب على تحسين وظائف القلب وزيادة النتاج القلبي.
• زراعة الصمام التاجي الاصطناعي. يوصى باستخدام الأطراف الاصطناعية للمرضى الذين لا يرجع ضعف تدفق الدم لديهم إلى سماكة الحاجز بين البطينين، ولكن نتيجة لانقلاب الصمام في تجويف الأبهر.
• تركيب ICD (مزيل الرجفان ومقوم نظم القلب القابل للزرع). مؤشرات لمثل هذا الإجراء هي ارتفاع خطر الموت المفاجئ، والسكتة القلبية السابقة، وعدم انتظام دقات القلب البطيني المستمر. لتثبيت جهاز تنظيم ضربات القلب، يتم إجراء شق في منطقة تحت الترقوة، ويتم إدخال الأقطاب الكهربائية من خلال الوريد (يمكن أن يكون هناك 1-3، اعتمادًا على طراز جهاز تنظيم ضربات القلب) ويتم تثبيتها تحت التحكم بالأشعة السينية داخل القلب.
• زرع القلب. يوصف للمرضى الذين يعانون من المرحلة الأخيرة من قصور القلب، في غياب تأثير العلاج الدوائي.

تعمل العمليات الجراحية على تحسين حالة المرضى بشكل كبير وزيادة القدرة على تحمل النشاط البدني. العلاج الجراحي لا يحمي من مزيد من التطور للسماكة المرضية لعضلة القلب والمضاعفات. في فترة ما بعد الجراحة، يجب على المريض الخضوع لفحوصات منتظمة باستخدام تقنيات تشخيص الأجهزة وتناول الأدوية الدوائية التي يصفها الطبيب مدى الحياة.

تنبؤ بالمناخ

اعتلال عضلة القلب الضخامي لديه خيارات تطوير مختلفة. الشكل غير الانسدادي مستقر، دون أعراض واضحة. نتيجة التطور المطول للمرض هو قصور القلب. في 5-10% من الحالات، يتوقف سماكة جدار عضلة القلب من تلقاء نفسه؛ نفس النسبة من المرجح أن تحول اعتلال عضلة القلب الضخامي إلى اعتلال عضلة القلب المتوسع (تمدد تجاويف القلب).

لوحظت الوفيات في غياب العلاج في 3-8٪ من الحالات. في نصف المرضى، يحدث الموت المفاجئ بسبب عدم انتظام ضربات القلب البطيني الشديد، أو كتلة القلب الكاملة، أو احتشاء عضلة القلب الحاد. في 15-25٪، يتطور تصلب الشرايين التاجية. يحدث التهاب الشغاف المعدي، الذي يؤثر على الصمامات التاجية والأبهرية، كمضاعفات للمرض في 9٪ من المرضى.

فيديو

وجد خطأ فى النص؟
حدده، اضغط على Ctrl + Enter وسنقوم بإصلاح كل شيء!

من المهم أن تعرف!وسيلة فعالة للتطبيع وظيفة القلب وتطهير الأوعية الدمويةموجود! ...

على الرغم من انتشاره (لوحظ تضخم IVS في أكثر من 70٪ من الأشخاص)، فإنه غالبًا ما يكون بدون أعراض ويتم اكتشافه فقط أثناء النشاط البدني المكثف للغاية. بعد كل شيء، تضخم الحاجز بين البطينات نفسه هو سماكة والانخفاض الناتج في الحجم المفيد لغرف القلب. ومع زيادة سماكة جدران البطينين القلبية، يقل حجم حجرات القلب أيضًا.

أعراض وأسباب اعتلال عضلة القلب الضخامي

ألم صدر؛ ضيق في التنفس مع زيادة النشاط البدني (على سبيل المثال، تسلق السلالم)؛ الدوخة والإغماء. زيادة التعب. عدم انتظام ضربات القلب الذي يحدث لفترات قصيرة من الزمن. نفخة القلب عند التسمع. صعوبة في التنفس.

أسباب هذا المرض لا تكمن فقط في نمط الحياة غير الصحيح. التدخين وتعاطي الكحول والوزن الزائد - كل هذا يصبح عاملاً يساهم في زيادة الأعراض الشديدة وظهور العمليات السلبية في الجسم بمسار غير متوقع.

المضاعفات المحتملة لتضخم IVS

ما هي المضاعفات المحتملة مع تطور اعتلال القلب من النوع قيد المناقشة؟ كل شيء يعتمد على الحالة المحددة والتطور الفردي للشخص. بعد كل شيء، لن يعرف الكثيرون أبدًا طوال حياتهم أنهم مصابون بهذه الحالة، وقد يعاني البعض من أمراض جسدية كبيرة. نحن ندرج العواقب الأكثر شيوعا لسماكة الحاجز بين البطينات. لذا:

1. اضطرابات في ضربات القلب مثل عدم انتظام دقات القلب. ترتبط الأنواع الشائعة مثل الرجفان الأذيني والرجفان البطيني وعدم انتظام دقات القلب البطيني ارتباطًا مباشرًا بتضخم IVS. 2. اضطرابات الدورة الدموية في عضلة القلب. تشمل الأعراض التي تحدث عند انقطاع تدفق الدم من عضلة القلب ألمًا في الصدر والإغماء والدوخة. 3. اعتلال عضلة القلب التوسعي وما يرتبط به من انخفاض في النتاج القلبي. جدران غرف القلب، في ظل ظروف الحمل العالي المرضي، تصبح أرق مع مرور الوقت، وهذا هو سبب ظهور هذه الحالة. 4. فشل القلب. المضاعفات تهدد الحياة للغاية وتنتهي في كثير من الحالات بالوفاة. 5. السكتة القلبية المفاجئة والوفاة.

وبطبيعة الحال، فإن الشرطين الأخيرين مرعبان. ولكن، مع ذلك، مع زيارة الطبيب في الوقت المناسب، في حالة حدوث أي عرض من أعراض ضعف القلب، فإن زيارة الطبيب في الوقت المناسب ستساعدك على عيش حياة طويلة وسعيدة.

والقليل عن الأسرار..

هل سبق لك أن عانيت من آلام القلب؟ انطلاقا من حقيقة أنك تقرأ هذا المقال، فإن النصر لم يكن في صفك. وبالطبع مازلت تبحث عن طريقة جيدة لإعادة قلبك إلى وضعه الطبيعي.

ثم اقرأ ما يقوله طبيب القلب ذو الخبرة E. V. Tolbuzina عن هذا الأمر. في حواره عن الطرق الطبيعية لعلاج القلب وتطهير الأوعية الدموية.

• بيت
• أمراض القلب
• اعتلال عضلة القلب
• اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCM)

يتم تعريف اعتلال عضلة القلب الضخامي في أغلب الأحيان على أنه تضخم شديد في عضلة القلب البطين الأيسر دون سبب واضح. مصطلح "اعتلال عضلة القلب الضخامي" أكثر دقة من "تضيق تحت الأبهر الضخامي مجهول السبب"، و"اعتلال عضلة القلب الانسدادي الضخامي" و"تضيق تحت الأبهر العضلي"، لأنه لا يعني بالضرورة انسداد قناة تدفق البطين الأيسر، والذي يحدث في 25٪ فقط من الحالات.

مسار المرض

من الناحية النسيجية، يكشف اعتلال عضلة القلب الضخامي عن ترتيب مضطرب للخلايا العضلية القلبية وتليف عضلة القلب. في أغلب الأحيان، بترتيب تنازلي، يخضع الحاجز بين البطينين والجزء العلوي والوسطى من البطين الأيسر للتضخم. في ثلث الحالات، يتعرض جزء واحد فقط للتضخم، ويحدد التنوع المورفولوجي والنسيجي لاعتلال عضلة القلب الضخامي مساره غير المتوقع.

يبلغ معدل انتشار اعتلال عضلة القلب الضخامي 1/500، وغالبًا ما يكون مرضًا عائليًا. من المحتمل أن يكون اعتلال عضلة القلب الضخامي هو أكثر أمراض القلب والأوعية الدموية الوراثية شيوعًا. تم اكتشاف اعتلال عضلة القلب الضخامي لدى 0.5% من المرضى المحالين لإجراء تخطيط صدى القلب. وهو السبب الأكثر شيوعًا للوفاة المفاجئة لدى الرياضيين الذين تقل أعمارهم عن 35 عامًا.

الأعراض والشكاوى

سكتة قلبية

ضيق التنفس أثناء الراحة وأثناء التمرين، تعتمد النوبات الليلية للربو القلبي والتعب على عمليتين: زيادة الضغط الانبساطي في البطين الأيسر بسبب الخلل الانبساطي والانسداد الديناميكي لمسار تدفق البطين الأيسر.

زيادة معدل ضربات القلب، وانخفاض التحميل المسبق، وتقصير الانبساط، وزيادة انسداد مجرى تدفق البطين الأيسر (على سبيل المثال، مع ممارسة الرياضة أو عدم انتظام دقات القلب)، وانخفاض امتثال البطين الأيسر (على سبيل المثال، مع نقص التروية) يؤدي إلى تفاقم الشكاوى.

في 5-10% من المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي، يحدث خلل انقباضي حاد في البطين الأيسر، ويحدث تمدد وترقق جدرانه

نقص تروية عضلة القلب

يمكن أن يحدث نقص تروية عضلة القلب في اعتلال عضلة القلب الضخامي بغض النظر عن انسداد قناة تدفق البطين الأيمن.

يتجلى نقص تروية عضلة القلب سريريًا وتخطيط كهربية القلب بنفس الطريقة المعتادة. يتم تأكيد وجوده عن طريق التصوير الومضي لعضلة القلب بـ 201 Tl، والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني، وزيادة إنتاج اللاكتات في عضلة القلب مع التحفيز الأذيني المتكرر.

الأسباب الدقيقة لنقص تروية عضلة القلب غير معروفة، ولكنها تعتمد على التناقض بين الحاجة إلى الأكسجين وإيصاله. العوامل التالية تساهم في ذلك.

• تلف الشرايين التاجية الصغيرة مع ضعف قدرتها على التوسع.

• زيادة التوتر في جدار عضلة القلب الناتج عن تأخر ارتخاء الانبساط وانسداد قناة تدفق البطين الأيسر.

• انخفاض في عدد الشعيرات الدموية بالنسبة لعدد الخلايا العضلية القلبية.

• انخفاض ضغط التروية التاجية.

الإغماء والإغماء المسبق

يحدث الإغماء والإغماء بسبب انخفاض تدفق الدم إلى المخ مع انخفاض النتاج القلبي. تحدث عادة أثناء ممارسة الرياضة أو عدم انتظام ضربات القلب.

الموت المفاجئ

معدل الوفيات لمدة عام بسبب اعتلال عضلة القلب الضخامي هو 1-6%. يموت معظم المرضى فجأة، ويختلف خطر الموت المفاجئ من مريض لآخر. في 22٪ من المرضى، يكون الموت المفاجئ هو أول مظهر من مظاهر المرض. يحدث الموت المفاجئ غالبًا عند الأطفال الأكبر سنًا والأصغر سنًا؛ ومن النادر أن يكون عمره أقل من 10 سنوات. حوالي 60% من الوفيات المفاجئة تحدث أثناء الراحة، والباقي يحدث بعد ممارسة نشاط بدني مكثف.

يمكن أن تؤدي اضطرابات الإيقاع ونقص تروية عضلة القلب إلى حلقة مفرغة من انخفاض ضغط الدم الشرياني، وتقصير وقت الامتلاء الانبساطي وزيادة انسداد مجرى تدفق البطين الأيسر، مما يؤدي في النهاية إلى الوفاة.

الفحص البدني

عند فحص الأوردة الوداجية، قد تكون موجة A واضحة للعيان، مما يشير إلى تضخم واستعصاء البطين الأيمن. يشير النبض القلبي إلى الحمل الزائد على البطين الأيمن وقد يكون ملحوظًا مع ارتفاع ضغط الدم الرئوي المصاحب.

عادةً ما يتم نقل إيقاع القمة إلى اليسار وينتشر. بسبب تضخم البطين الأيسر، قد تظهر نبضة قمية ما قبل الانقباض، تتوافق مع الصوت الوريدي. من الممكن حدوث نبضة قمية ثلاثية، والمكون الثالث منها ناتج عن الانتفاخ الانقباضي المتأخر للبطين الأيسر.

عادة ما يكون النبض في الشرايين السباتية متشعبًا. ويعود الارتفاع السريع في موجة النبض، يليه ذروة ثانية، إلى زيادة انقباض البطين الأيسر.

التسمع

النغمة الأولى عادة ما تكون عادية، وتسبقها النغمة الرابعة.

قد يكون الصوت الثاني طبيعيًا أو منقسمًا بشكل متناقض بسبب إطالة مرحلة القذف في البطين الأيسر نتيجة انسداد مجرى تدفقه.

من الأفضل سماع النفخة الانقباضية المغزلية الخشنة الناتجة عن اعتلال عضلة القلب الضخامي على طول الحدود القصية اليسرى. يتم إجراؤها في منطقة الثلث السفلي من عظم القص، ولكن لا يتم إجراؤها على أوعية الرقبة وفي المنطقة الإبطية.

من السمات المهمة لهذا الضجيج اعتماد حجمه ومدته على التحميل المسبق واللاحق. ومع زيادة العود الوريدي، يقل الضجيج ويصبح أكثر هدوءًا. ومع انخفاض امتلاء البطين الأيسر وزيادة انقباضه، يصبح الضجيج أكثر خشونة ويدوم لفترة أطول.

الاختبارات التي تؤثر على ما قبل وبعد الحمل تجعل من الممكن التمييز بين اعتلال عضلة القلب الضخامي والأسباب الأخرى للنفخة الانقباضية.

طاولة. تأثير الاختبارات الوظيفية والدوائية على ارتفاع صوت النفخة الانقباضية في اعتلال عضلة القلب الضخامي وتضيق الأبهر وقلس التاجي

EDLV - الحجم الانبساطي النهائي للبطين الأيسر. ثاني أكسيد الكربون - النتاج القلبي. ↓ - تقليل حجم الضوضاء؛ - زيادة في حجم الضوضاء.

قلس التاجي شائع في اعتلال عضلة القلب الضخامي. ويتميز بضجيج النفخ الشامل الانقباضي الذي يتم إجراؤه في المنطقة الإبطية.

يتم سماع نفخة انبساطية مبكرة هادئة ومتضائلة بسبب قصور الأبهر في 10٪ من المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي.

الوراثة

يتم توريث الأشكال العائلية لاعتلال عضلة القلب الضخامي بطريقة جسمية سائدة؛ وهي ناجمة عن طفرات مغلوطة، أي استبدال الأحماض الأمينية المفردة، في جينات البروتينات الساركوميرية (انظر الجدول)

طاولة. التكرار النسبي للطفرات في الأشكال العائلية لاعتلال عضلة القلب الضخامي

ينبغي تمييز الأشكال العائلية لاعتلال عضلة القلب الضخامي عن أمراض مشابهة ظاهريًا مثل اعتلال عضلة القلب الضخامي القمي واعتلال عضلة القلب الضخامي لدى كبار السن، وكذلك عن الأمراض الوراثية التي لا يصاحبها تضخم في الخلايا العضلية القلبية المضطربة والخلل الانقباضي للبطين الأيسر.

لوحظ أن التشخيص الأقل ملاءمة وأعلى خطر للموت المفاجئ مع طفرات معينة في سلسلة بيتا الثقيلة للميوسين (R719W، R453K، R403Q). مع حدوث طفرات في جين التروبونين T، يكون معدل الوفيات مرتفعًا حتى في حالة عدم وجود تضخم. لا توجد حتى الآن بيانات كافية لاستخدام التحليل الجيني في الممارسة العملية. تتعلق المعلومات المتاحة بشكل أساسي بالأشكال العائلية ذات التشخيص السيئ ولا يمكن توسيعها لتشمل جميع المرضى.

التشخيص

على الرغم من وجود تغييرات واضحة في مخطط كهربية القلب في معظم الحالات (انظر الجدول)، إلا أنه لا توجد علامات مرضية لتخطيط كهربية القلب تشير إلى اعتلال عضلة القلب الضخامي.

EchoCG هي الطريقة الأفضل، فهي حساسة للغاية وآمنة تمامًا.

يوضح الجدول معايير تخطيط صدى القلب لاعتلال عضلة القلب الضخامي للدراسات M-modal والدراسات ثنائية الأبعاد.

في بعض الأحيان يتم تصنيف اعتلال عضلة القلب الضخامي اعتمادًا على موقع التضخم (انظر الجدول).

يمكن لتصوير الدوبلر تحديد وقياس تأثيرات الحركة الانقباضية الأمامية للصمام التاجي.

حوالي ربع المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي لديهم تدرج في الضغط في قناة التدفق الخارجي للبطين الأيمن أثناء الراحة؛ بالنسبة للكثيرين، يظهر فقط خلال الاختبارات الاستفزازية.

يتم تعريف اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي على أنه تدرج في الضغط داخل البطينات يزيد عن 30 مم زئبق. فن. في حالة الراحة وأكثر من 50 ملم زئبق. فن. على خلفية الاختبارات الاستفزازية. يتوافق حجم التدرج بشكل جيد مع وقت بداية ومدة الاتصال بين الحاجز بين البطينين ووريقات الصمام التاجي؛ كلما حدث الاتصال مبكرًا وكلما طال أمده، زاد تدرج الضغط.

إذا لم يكن هناك انسداد في مجرى تدفق البطين الأيسر أثناء الراحة، فيمكن تحفيزه عن طريق الأدوية (استنشاق نتريت الأميل، إعطاء الأيزوبرينالين، الدوبوتامين) أو الاختبارات الوظيفية (مناورة فالسالفا، النشاط البدني)، التي تقلل التحميل المسبق أو تزيد من انقباض البطين الأيسر. البطين الأيسر.

يتم تفسير الحركة الانقباضية الأمامية للصمام التاجي من خلال تأثير الشفط لتدفق الدم المتسارع عبر قناة التدفق الضيقة للبطين الأيسر، وهو ما يسمى بتأثير فنتوري. تعمل هذه الحركة على تضييق مجرى التدفق، مما يزيد من انسداده ويزيد من انحداره.

على الرغم من أن الأهمية السريرية لانسداد مجرى تدفق البطين الأيسر قد تم التشكيك فيها، إلا أن إزالته الجراحية أو الدوائية تحسن حالة العديد من المرضى، لذلك فإن تحديد انسداد مجرى تدفق البطين الأيسر أمر مهم للغاية.

يمكن أن يؤثر اكتشاف القلس التاجي وتغييرات الصمام التاجي بشكل كبير على تكتيكات العلاج الجراحي والطبي للمرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي.

يعاني ما يقرب من 60% من المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي من أمراض الصمام التاجي، بما في ذلك طول النشرة المفرط، وتكلس الحلقة التاجية، ونادرًا ما يكون هناك ارتباط غير طبيعي للعضلات الحليمية بورقة الصمام التاجي الأمامية.

إذا لم تتغير بنية الصمام التاجي فإن شدة القلس التاجي تتناسب طرديا مع شدة الانسداد ودرجة عدم انغلاق الوريقات

تتمثل المزايا الرئيسية للتصوير بالرنين المغناطيسي في علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي في الدقة العالية وغياب الإشعاع والحاجة إلى استخدام عوامل التباين والقدرة على الحصول على صورة ثلاثية الأبعاد وتقييم بنية الأنسجة. تشمل العيوب التكلفة العالية، وطول مدة الفحص، وعدم القدرة على إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي لدى بعض المرضى، مثل أولئك الذين لديهم أجهزة تنظيم ضربات القلب المزروعة أو أجهزة تنظيم ضربات القلب.

يسمح لك التصوير بالرنين المغناطيسي السينمائي بفحص قمة القلب والبطين الأيمن ودراسة عمل البطينين.

يعد التصوير بالرنين المغناطيسي مع وضع علامات على عضلة القلب طريقة جديدة نسبيًا تتيح تتبع مسار نقاط معينة من عضلة القلب أثناء الانقباض والانبساط. وهذا يجعل من الممكن تقييم انقباض المناطق الفردية من عضلة القلب وبالتالي تحديد مناطق الضرر السائد

قسطرة القلب وتصوير الأوعية التاجية

يتم إجراء قسطرة القلب وتصوير الأوعية التاجية لتقييم الشريان التاجي قبل استئصال العضلة القلبية أو جراحة الصمام التاجي ولتحديد سبب نقص تروية عضلة القلب. تظهر العلامات المميزة التي تم تحديدها خلال دراسة الدورة الدموية الغازية في الجدول والشكل.

* ينشأ نتيجة انسداد قناة تدفق البطين الأيسر
**يمكن أن يحدث بسبب ارتجاع الصمام الميترالي وزيادة الضغط في الأذين الأيسر.

حتى مع عدم تغير الشرايين التاجية، قد يعاني المرضى من الذبحة الصدرية الكلاسيكية. قد يعتمد نقص تروية عضلة القلب في اعتلال عضلة القلب الضخامي على زيادة حادة في الطلب على الأكسجين في عضلة القلب، وضغط الشرايين التاجية الكبيرة بواسطة جسور عضلة القلب، وكذلك الضغط الانقباضي لفروع الحاجز. في الشرايين التاجية مع اعتلال عضلة القلب الضخامي، يمكن تحديد تدفق الدم الانقباضي العكسي.

يُظهر تصوير البطين الأيسر عادة بطينًا متضخمًا مع انتفاخ ملحوظ في الحاجز بين البطينين في تجويفه، وانهيار شبه كامل لتجويف البطين أثناء الانقباض، وحركة انقباضية أمامية للصمام التاجي وقلس تاجي. في الشكل القمي من اعتلال عضلة القلب الضخامي، يأخذ التجويف البطيني شكل قمة البطاقة.

رسم. منحنيات الضغط في غرف القلب في اعتلال عضلة القلب الضخامي
أعلى. تدرج الضغط بين قناة التدفق (LVOT) وبقية البطين الأيسر (LV) Ao - منحنى الضغط الأبهري
في الأسفل. منحنى ضغط الذروة القبة في الشريان الأورطي

التصوير الومضي لعضلة القلب والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني

في اعتلال عضلة القلب الضخامي، يكون للتصوير الومضي لعضلة القلب بعض الميزات، ولكن بشكل عام أهميته في تشخيص نقص التروية هي نفسها كالمعتاد. تشير عيوب التخزين المستمرة إلى حدوث ندبات بعد احتشاء عضلة القلب وعادةً ما تكون مصحوبة بانخفاض وظيفة البطين الأيسر وضعف تحمل التمارين الرياضية. تشير عيوب التخزين القابلة للعكس إلى نقص التروية الناجم عن انخفاض احتياطي الشريان التاجي في الشرايين الطبيعية أو تصلب الشرايين التاجية. غالبًا ما تكون العيوب القابلة للعكس صامتة ولكن يبدو أنها تزيد من خطر الموت المفاجئ، خاصة عند المرضى الأصغر سنًا المصابين باعتلال عضلة القلب الضخامي.

يمكن أن يكشف تصوير البطين النظائري عن تأخر امتلاء البطين الأيسر وإطالة فترة الاسترخاء متساوي الحجم.

يعد التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني طريقة أكثر حساسية، بالإضافة إلى أنه يسمح بمراعاة وإزالة التداخل المرتبط بتوهين الإشارة.

يؤكد التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني بالفلوروديوكسي جلوكوز وجود نقص تروية تحت الشغاف الناجم عن انخفاض احتياطي الشريان التاجي.

يجب أن يهدف العلاج إلى الوقاية من قصور القلب وعلاجه، والذي يعتمد على الخلل الانقباضي والانبساطي، وعدم انتظام ضربات القلب ونقص التروية، وكذلك الوقاية من الموت المفاجئ.

LVOT - قناة تدفق البطين الأيسر

يتنوع علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي مثل مظاهره السريرية.

العلاج من الإدمان

لا يوجد دليل على أن حاصرات بيتا تقلل معدل الوفيات في اعتلال عضلة القلب الضخامي، ومع ذلك، يتم استخدام هذه الأدوية في المقام الأول بغض النظر عن وجود انسداد في قناة تدفق البطين الأيسر.

حاصرات بيتا تقضي على الذبحة الصدرية وضيق التنفس والإغماء. وبحسب بعض التقارير فإن فعاليتها تصل إلى 70%. حاصرات بيتا ذات خصائص حجب ألفا، كارفيديلول ولابيتالول، لها تأثيرات توسع الأوعية الدموية وربما لا ينبغي استخدامها.

حاصرات بيتا لها تأثيرات مؤثرة في التقلص العضلي وموجهة للإيقاع سلبية بسبب قمع التحفيز الودي. إنها تقلل الطلب على الأكسجين في عضلة القلب وبالتالي تخفف أو تقضي على الذبحة الصدرية وتحسن الامتلاء الانبساطي للبطين الأيسر، مما يقلل من انسداد مجرى تدفقه.

موانع استخدام حاصرات بيتا هي التشنج القصبي والحصار الأذيني البطيني الشديد بدون جهاز تنظيم ضربات القلب وفشل البطين الأيسر اللا تعويضي.

مضادات الكالسيوم هي أدوية الخط الثاني. إنها فعالة جدًا ويتم استخدامها عندما يكون هناك موانع لاستخدام حاصرات بيتا أو عندما تكون غير فعالة.

مضادات الكالسيوم لها تأثير مؤثر في التقلص العضلي سلبي وتقلل من معدل ضربات القلب وضغط الدم. بالإضافة إلى ذلك، فإنها قد تحسن الوظيفة الانبساطية من خلال مرحلة الامتلاء السريع، على الرغم من أنها قد تزيد من الضغط الانبساطي النهائي للبطين الأيسر.

على ما يبدو، فإن مضادات الكالسيوم غير ثنائي هيدروبيردينين - فيراباميل وديلتيازيم - هي الوحيدة الفعالة في علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي. (انظر الجدول)

*إذا تم تحمله جيدًا، قد تكون الجرعات أعلى.

لا يمكن التنبؤ بتأثير مضادات الكالسيوم على ديناميكا الدم بسبب تأثيرها الموسع للأوعية الدموية، لذلك في حالات الانسداد الشديد لمسار تدفق البطين الأيسر وارتفاع ضغط الدم الرئوي، يجب وصفها بحذر شديد. موانع لمضادات الكالسيوم - اضطرابات التوصيل بدون جهاز تنظيم ضربات القلب والانقباضي
خلل في عمل البطين الأيسر.

يمكن وصف ديسوبيراميد، وهو عامل مضاد لاضطراب النظم من الدرجة الأولى، بدلاً من أو بالإضافة إلى حاصرات بيتا أو مضادات الكالسيوم. نظرًا لخصائصه السلبية الواضحة في التقلص العضلي مع تأثير مضاد لاضطراب النظم ضد عدم انتظام ضربات القلب البطيني وفوق البطيني، فإن ديسوبيراميد فعال في حالات الانسداد الشديد لمجرى تدفق البطين الأيسر واضطرابات الإيقاع. تشمل عيوب ديسوبيراميد تأثيره المضاد للكولين، والتراكم في الدم أثناء الفشل الكلوي أو الكبدي، والقدرة على تحسين التوصيل الأذيني البطيني في الرجفان الأذيني، وإضعاف تأثيره المضاد لاضطراب النظم بمرور الوقت. بسبب آثاره الجانبية، عادة ما يستخدم ديسوبيراميد فقط في الحالات الشديدة، في انتظار علاج أكثر جذرية: استئصال العضلة أو تدمير الحاجز بين البطينات بالإيثانول. لا يستخدم ديسوبيراميد لعلاج اعتلال عضلة القلب الضخامي على المدى الطويل.

العلاج غير المخدرات

في المرضى ذوي الحالات الشديدة جدًا الذين لا يعانون من انسداد في قناة تدفق البطين الأيسر، يكون الخيار الوحيد هو زراعة القلب. إذا كان هناك انسداد واستمرت الأعراض على الرغم من العلاج الدوائي، فقد يكون من المفيد استخدام جهاز تنظيم ضربات القلب ثنائي الحجرة، واستئصال العضلة، بما في ذلك استبدال الصمام التاجي، وتدمير الحاجز بين البطينين بالإيثانول.

جهاز تنظيم ضربات القلب ثنائي الغرفة

أظهرت الدراسات الأولى التي أجريت على جهاز تنظيم ضربات القلب ثنائي الحجرة أنه يحسن الصحة ويقلل من انسداد قناة تدفق البطين الأيسر، ولكن هذه النتائج موضع تساؤل الآن. قد يضعف جهاز تنظيم ضربات القلب امتلاء البطين ويقلل من النتاج القلبي. وقد أظهرت دراسات التقاطع العشوائية أن التحسن يرجع إلى حد كبير إلى تأثير الدواء الوهمي.

تدمير الحاجز بين البطينات مع الإيثانول

يعد تدمير الحاجز بين البطينات بالإيثانول طريقة جديدة نسبيًا، والتي تتم مقارنتها حاليًا باستئصال العضلة.

في مختبر قسطرة القلب، يتم وضع سلك توجيه في صندوق الشريان التاجي الأيسر لقسطرة فرعي الحاجز الأول أو الثاني أو كليهما. يتم تركيب قسطرة عند فم فرع الحاجز، حيث يتم من خلالها حقن عامل تباين الصدى. يتيح لك ذلك تقييم حجم وموقع الاحتشاء المستقبلي. يتم إحداث النوبة القلبية عن طريق حقن 1-4 مل من الإيثانول المطلق في فرع الحاجز.

إن تعذر الحركة وترقق الحاجز بين البطينين الناتج عن هذا الإجراء يقلل أو يزيل تمامًا انسداد مجرى تدفق البطين الأيسر. تشمل المضاعفات المحتملة كتلة AV، والانفصال الداخلي للشريان التاجي، واحتشاء أمامي كبير، وعدم انتظام ضربات القلب بسبب ندبة ما بعد الاحتشاء. النتائج على المدى الطويل لا تزال غير معروفة.

العلاج الجراحي لاعتلال عضلة القلب الضخامي

يتم إجراء العلاج الجراحي لاعتلال عضلة القلب الضخامي منذ أكثر من 40 عامًا.

في أيدي ذوي الخبرة، لا تتجاوز نسبة الوفيات بعد استئصال الورم العضلي (إجراء مورو) 1-2٪. تعمل هذه العملية على إزالة التدرج داخل البطيني أثناء الراحة في أكثر من 90% من الحالات، ويشعر معظم المرضى بتحسن طويل الأمد. يؤدي التمدد الناتج في قناة التدفق الخارجي للبطين الأيسر إلى تقليل الحركة الانقباضية الأمامية للصمام التاجي، والقلس التاجي، والضغط الانقباضي والانبساطي للبطين الأيسر، والتدرج داخل البطين.

يؤدي استبدال الصمام التاجي (بأطراف اصطناعية منخفضة المستوى) إلى إزالة انسداد قناة تدفق البطين الأيسر، ولكن يوصى به بشكل أساسي في حالة تضخم الحاجز البسيط، بعد استئصال العضلة غير الفعال، وللتغيرات الهيكلية في الصمام التاجي نفسه.

قضايا مختارة من التشخيص والعلاج

رجفان أذيني

يحدث الرجفان الأذيني في حوالي 10٪ من المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي ويسبب عواقب وخيمة: يمكن أن يؤدي تقصير الانبساط ونقص الضخ الأذيني إلى اضطرابات الدورة الدموية والوذمة الرئوية. نظرًا لارتفاع خطر الإصابة بالجلطات الدموية، يجب على جميع المرضى الذين يعانون من الرجفان الأذيني في اعتلال عضلة القلب الضخامي تناول مضادات التخثر. من الضروري الحفاظ على وتيرة منخفضة من تقلصات البطين، ويجب بذل محاولة لاستعادة والحفاظ على إيقاع الجيوب الأنفية.

بالنسبة لنوبات الرجفان الأذيني، فإن تقويم نظم القلب الكهربائي هو الأفضل. للحفاظ على إيقاع الجيوب الأنفية، يوصف ديسوبيراميد أو سوتالول. إذا كانت غير فعالة، يتم استخدام الأميودارون بجرعات منخفضة. في حالة الانسداد الشديد لمسار تدفق البطين الأيسر، من الممكن استخدام مزيج من حاصرات بيتا مع ديسوبيراميد أو سوتالول.

يمكن تحمل الرجفان الأذيني المستمر بشكل جيد إلى حد ما إذا ظل معدل البطين منخفضًا باستخدام حاصرات بيتا أو مضادات الكالسيوم. إذا كان الرجفان الأذيني ضعيف التحمل ولا يمكن الحفاظ على الإيقاع الجيبي، فمن الممكن تدمير العقدة الأذينية البطينية عن طريق زرع جهاز تنظيم ضربات القلب ثنائي الحجرة.

الوقاية من الموت المفاجئ

لا يمكن اتخاذ التدابير الوقائية مثل زرع مزيل الرجفان أو إعطاء الأميودارون (الذي لم يثبت تأثيره على التشخيص على المدى الطويل) إلا بعد تحديد عوامل الخطر ذات الحساسية العالية والنوعية والقيمة التنبؤية.

لا توجد بيانات مقنعة حول الأهمية النسبية لعوامل الخطر للموت المفاجئ. عوامل الخطر الرئيسية مذكورة أدناه.

• تاريخ توقف الدورة الدموية

• عدم انتظام دقات القلب البطيني المستمر

• الموت المفاجئ للأقارب المقربين

• نوبات متكررة من عدم انتظام دقات القلب البطيني غير المستدام أثناء مراقبة هولتر لتخطيط القلب

• الإغماء المتكرر والإغماء المسبق (خاصة أثناء المجهود البدني)

• انخفاض ضغط الدم أثناء ممارسة الرياضة

• تضخم البطين الأيسر الضخم (سمك الجدار> 30 مم)

• جسور عضلة القلب فوق الشريان النازل الأمامي عند الأطفال

• انسداد قناة التدفق الخارجي للبطين الأيسر في حالة الراحة (تدرج الضغط > 30 ملم زئبق)

لم يتم تحديد دور برنامج التحصين الموسع (EPI) في اعتلال عضلة القلب الضخامي. ولا يوجد دليل مقنع على أنه يسمح بتقييم خطر الموت المفاجئ. عند تنفيذ EPS وفقا للبروتوكول القياسي، فإنه غالبا ما يكون من غير الممكن للحث على عدم انتظام ضربات القلب البطيني لدى الناجين من توقف الدورة الدموية. من ناحية أخرى، فإن استخدام بروتوكول غير قياسي يمكن أن يسبب عدم انتظام ضربات القلب البطيني حتى في المرضى الذين لديهم خطر منخفض للوفاة المفاجئة.

لا يمكن وضع توصيات واضحة بشأن زرع أجهزة تنظيم ضربات القلب في حالة اعتلال عضلة القلب الضخامي إلا بعد الانتهاء من الدراسات السريرية المناسبة. يُعتقد حاليًا أنه تتم الإشارة إلى زرع مزيل الرجفان بعد اضطرابات ضربات القلب التي يمكن أن تؤدي إلى الموت المفاجئ، مع نوبات مستمرة من عدم انتظام دقات القلب البطيني ومع وجود عوامل خطر متعددة للموت المفاجئ. في المجموعة المعرضة للخطر، يتم تنشيط أجهزة تنظيم ضربات القلب المزروعة بنسبة 11٪ تقريبًا سنويًا بين أولئك الذين عانوا بالفعل من توقف الدورة الدموية، وبنسبة 5٪ سنويًا بين أولئك الذين تم زرع أجهزة تنظيم ضربات القلب لديهم للوقاية الأولية من الموت المفاجئ.

القلب الرياضي

التشخيص التفريقي مع اعتلال عضلة القلب الضخامي

من ناحية، فإن ممارسة الرياضة مع اعتلال عضلة القلب الضخامي غير المشخص يزيد من خطر الموت المفاجئ، من ناحية أخرى، يؤدي التشخيص الخاطئ لاعتلال عضلة القلب الضخامي لدى الرياضيين إلى علاج غير ضروري وصعوبات نفسية وقيود غير معقولة على النشاط البدني. يكون التشخيص التفريقي أكثر صعوبة إذا تجاوز سمك جدار البطين الأيسر في الانبساط الحد الأعلى الطبيعي (12 ملم)، ولكنه لا يصل إلى القيم المميزة لاعتلال عضلة القلب الضخامي (15 ملم)، ولا يوجد أمامي الحركة الانقباضية للصمام التاجي وانسداد قناة تدفق البطين الأيسر.

يتم دعم اعتلال عضلة القلب الضخامي من خلال تضخم عضلة القلب غير المتماثل، وحجم نهاية الانبساط للبطين الأيسر أقل من 45 ملم، وسمك الحاجز بين البطينين أكثر من 15 ملم، وتوسيع الأذين الأيسر، وخلل وظيفي الانبساطي للبطين الأيسر، وتاريخ عائلي من عضلة القلب الضخامي.

يُشار إلى القلب الرياضي من خلال البعد الانبساطي النهائي للبطين الأيسر الذي يزيد عن 45 ملم، وسمك الحاجز بين البطينين أقل من 15 ملم، والبعد الأمامي الخلفي للأذين الأيسر أقل من 4 سم، وانخفاض في التضخم عند توقف القلب. تمرين.

ممارسة لاعتلال عضلة القلب الضخامي

ولا تزال القيود قائمة على الرغم من العلاج الطبي والجراحي.

مع اعتلال عضلة القلب الضخامي تحت سن الثلاثين، بغض النظر عن وجود انسداد في قناة تدفق البطين الأيسر، لا ينبغي للمرء أن يشارك في الرياضات التنافسية التي تتطلب مجهودًا بدنيًا شديدًا.

بعد سن الثلاثين، قد تكون القيود أقل صرامة لأن خطر الموت المفاجئ يتناقص على الأرجح مع تقدم العمر. الأنشطة الرياضية ممكنة في غياب عوامل الخطر التالية: عدم انتظام دقات القلب البطيني مع مراقبة هولتر لتخطيط القلب، والموت المفاجئ لدى الأقارب المصابين باعتلال عضلة القلب الضخامي، والإغماء، وتدرج الضغط داخل البطينات بأكثر من 50 ملم زئبق. الفن، وانخفاض ضغط الدم أثناء ممارسة الرياضة، ونقص تروية عضلة القلب، والحجم الأمامي الخلفي للأذين الأيسر أكثر من 5 سم، وقلس التاجي الشديد ونوبة الرجفان الأذيني.

التهاب الشغاف

يتطور التهاب الشغاف المعدي لدى 7-9% من المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي. نسبة الوفيات فيه 39%.

يكون خطر تجرثم الدم مرتفعًا أثناء إجراءات طب الأسنان وعمليات الأمعاء والبروستاتا.

تستقر البكتيريا على الشغاف، الذي يتعرض لأضرار مستمرة بسبب اضطرابات الدورة الدموية أو الأضرار الهيكلية للصمام التاجي.

جميع المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي، بغض النظر عن وجود انسداد في قناة تدفق البطين الأيسر، يتم إعطاؤهم العلاج الوقائي المضاد للبكتيريا لالتهاب الشغاف المعدي قبل أي تدخلات مصحوبة بارتفاع خطر تجرثم الدم.

تضخم البطين الأيسر القمي (مرض ياماغوتشي)

يتميز بألم في الصدر وضيق في التنفس والتعب. الموت المفاجئ نادر.

في اليابان، يمثل تضخم البطين الأيسر القمي ربع حالات اعتلال عضلة القلب الضخامي. وفي بلدان أخرى، يحدث تضخم قمي معزول في 1-2٪ فقط من الحالات.

التشخيص

يُظهر مخطط كهربية القلب علامات تضخم البطين الأيسر وموجات T سلبية عملاقة في الخيوط السابقة.

يكشف EchoCG عن العلامات التالية.

• تضخم معزول لأجزاء البطين الأيسر الموجودة في قمية منشأ الحبال الوترية

• سمك عضلة القلب في المنطقة القمية أكثر من 15 ملم أو نسبة سمك عضلة القلب في المنطقة القمية إلى سمك الجدار الخلفي أكثر من 1.5

• غياب تضخم أجزاء أخرى من البطين الأيسر

• عدم وجود انسداد في قناة تدفق البطين الأيسر.

يتيح لك التصوير بالرنين المغناطيسي رؤية تضخم محدود في عضلة القلب القمية. يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي بشكل رئيسي عندما يكون تخطيط صدى القلب غير مفيد.

مع تصوير البطين الأيسر، يكون تجويف البطين الأيسر في حالة الانبساط على شكل قمة البطاقة، وفي الانقباض ينهار الجزء القمي تمامًا.

يعتبر التشخيص مناسبًا مقارنةً بالأشكال الأخرى من اعتلال عضلة القلب الضخامي.

يهدف العلاج فقط إلى القضاء على الخلل الانبساطي. يتم استخدام حاصرات بيتا ومضادات الكالسيوم (انظر أعلاه).

اعتلال عضلة القلب الضخامي الناتج عن ارتفاع ضغط الدم لدى كبار السن

بالإضافة إلى الأعراض الكامنة في أشكال أخرى من اعتلال عضلة القلب الضخامي، فإن ارتفاع ضغط الدم الشرياني هو سمة مميزة.

إن الإصابة الدقيقة غير معروفة، لكن المرض أكثر شيوعًا مما قد يعتقده المرء.

وفقًا لبعض البيانات، فإن أساس اعتلال عضلة القلب الضخامي لدى كبار السن هو التعبير المتأخر للجين المتحور للبروتين C المرتبط بالميوسين.

بالمقارنة مع المرضى الشباب (أقل من 40 عامًا)، فإن المرضى الأكبر سنًا (65 عامًا فما فوق) لديهم خصائصهم الخاصة.

علامات عامة

• التدرج داخل البطينات أثناء الراحة وأثناء التمرين

• تضخم غير متماثل

• الحركة الانقباضية الأمامية للصمام التاجي.

علامات شائعة لدى كبار السن

• تضخم أقل وضوحا

• تضخم البطين الأيمن أقل شدة

• تجويف بيضاوي وليس على شكل شق في البطين الأيسر

• انتفاخ ملحوظ في الحاجز بين البطينين (يأخذ شكل S)

• زاوية أكثر حدة بين الشريان الأبهر والحاجز بين البطينين بسبب حقيقة أن الشريان الأبهر ينفتح مع تقدم العمر

علاج اعتلال عضلة القلب الضخامي لدى كبار السن هو نفس علاج أشكاله الأخرى.

يعتبر التشخيص مناسبًا نسبيًا مقارنةً باعتلال عضلة القلب الضخامي في سن أصغر.

العلاج الجراحي لاعتلال عضلة القلب في بيلاروسيا - جودة أوروبية وبسعر معقول

الأدب
B. غريفين، E. توبول "أمراض القلب" موسكو، 2008

إذا لم تظهر أي أعراض، يمكن أن يؤدي هذا المرض إلى توقف القلب المفاجئ. إنه أمر مخيف عندما يحدث هذا للشباب الأصحاء الذين يمارسون الرياضة. ما يحدث لعضلة القلب، ولماذا تنشأ مثل هذه العواقب، وما إذا كان يتم علاج تضخم - لا يزال يتعين فهمه.

ما هو تضخم عضلة القلب

يتميز هذا المرض الوراثي السائد بصفات وراثية لطفرة الجينات ويؤثر على القلب. ويتميز بزيادة في سمك جدران البطينين. يحتوي اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCM) على رمز تصنيف وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض 10 رقم 142. غالبًا ما يكون المرض غير متماثل، حيث يكون البطين الأيسر من القلب أكثر عرضة للتلف. هذا يحدث:

• الترتيب الفوضوي للألياف العضلية.
• الأضرار التي لحقت الأوعية التاجية الصغيرة.
• تشكيل مناطق التليف.
• انسداد تدفق الدم - عائق أمام إخراج الدم من الأذين بسبب إزاحة الصمام التاجي.

مع الأحمال الثقيلة على عضلة القلب الناجمة عن الأمراض أو الرياضة أو العادات السيئة، يبدأ رد الفعل الوقائي للجسم. يحتاج القلب إلى التعامل مع أحجام العمل المتزايدة دون زيادة الحمل لكل وحدة كتلة. يبدأ التعويض بالحدوث:

• زيادة إنتاج البروتين.
• تضخم – زيادة في عدد الخلايا.
• زيادة في كتلة عضلة القلب.
• سماكة الجدار.

تضخم عضلة القلب المرضي

مع العمل المطول لعضلة القلب تحت الأحمال المتزايدة باستمرار، يحدث شكل مرضي من HCM. يضطر القلب المتضخم إلى التكيف مع الظروف الجديدة. يحدث سماكة عضلة القلب بوتيرة سريعة. في هذا الوضع:

• نمو الشعيرات الدموية والأعصاب متخلف.
• ينقطع تدفق الدم.
• يتغير تأثير الأنسجة العصبية على عمليات التمثيل الغذائي.
• هياكل عضلة القلب تبلى.
• تتغير نسبة أحجام عضلة القلب.
• يحدث الخلل الانقباضي والانبساطي.
• يتم تعطيل إعادة الاستقطاب.

تضخم عضلة القلب لدى الرياضيين

يحدث تطور غير طبيعي لعضلة القلب - تضخم - دون أن يلاحظه أحد لدى الرياضيين. أثناء النشاط البدني العالي، يضخ القلب كميات كبيرة من الدم، ويزداد حجم العضلات، التي تتكيف مع مثل هذه الظروف. يصبح التضخم خطيرًا، حيث يسبب السكتة الدماغية والنوبات القلبية والسكتة القلبية المفاجئة، في غياب الشكاوى والأعراض. لا يجب أن تتوقف فجأة عن التدريب لتجنب المضاعفات.

تضخم عضلة القلب الرياضي له 3 أنواع:

• غريب الأطوار - تتغير العضلات بشكل متناسب - نموذجي للأنشطة الديناميكية - السباحة والتزلج والجري لمسافات طويلة؛
• تضخم متحد المركز - يبقى تجويف البطين دون تغيير، وتزداد عضلة القلب - لوحظ في أنواع الألعاب والثابتة؛
• مختلط - متأصل في الأنشطة مع الاستخدام المتزامن لعدم الحركة والديناميكيات - التجديف وركوب الدراجات والتزلج.

تضخم عضلة القلب عند الطفل

من الممكن أن تظهر أمراض عضلة القلب منذ لحظة الولادة. التشخيص في هذا العصر أمر صعب. غالبا ما يتم ملاحظة التغيرات الضخامية في عضلة القلب خلال فترة المراهقة، عندما تنمو خلايا عضلة القلب بنشاط. تحدث سماكة الجدران الأمامية والخلفية حتى سن 18 عامًا، ثم تتوقف. لا يعتبر تضخم البطين عند الطفل مرضًا منفصلاً - فهو مظهر من مظاهر العديد من الأمراض. غالبًا ما يعاني الأطفال المصابون بـ HCM من:

• مرض قلبي؛
• ضمور عضلة القلب.
• ارتفاع ضغط الدم.
• الذبحة الصدرية.

أسباب اعتلال عضلة القلب

من المعتاد التمييز بين الأسباب الأولية والثانوية للتطور الضخامي لعضلة القلب. الأول يتأثر بما يلي:

• اصابات فيروسية؛
• الوراثة.
• ضغط؛
• استهلاك الكحول؛
• الزائد الجسدي
• الوزن الزائد؛
• التسمم السام
• التغيرات في الجسم أثناء الحمل.
• تعاطي المخدرات؛
• نقص العناصر الدقيقة في الجسم.
• أمراض المناعة الذاتية.
• سوء التغذية؛
• التدخين.

الأسباب الثانوية لتضخم عضلة القلب تثيرها العوامل التالية:

تضخم البطين الايسر

في كثير من الأحيان، تكون جدران البطين الأيسر عرضة للتضخم. أحد أسباب LVH هو ارتفاع الضغط، مما يجبر عضلة القلب على العمل بإيقاع متسارع. بسبب الحمل الزائد الناتج، يزداد حجم جدار البطين الأيسر و IVS. في هذا الوضع:

• يتم فقدان مرونة عضلات عضلة القلب.
• يتباطأ الدورة الدموية.
• تعطلت وظيفة القلب الطبيعية.
• هناك خطر الحمل المفاجئ عليه.

يزيد اعتلال عضلة القلب في البطين الأيسر من حاجة القلب للأكسجين والمواد المغذية. يمكن ملاحظة التغيرات في LVH أثناء الفحص الآلي. تظهر متلازمة انخفاض الإنتاج - الدوخة والإغماء. ومن العلامات المصاحبة للتضخم:

• الذبحة الصدرية.
• تغيرات الضغط
• وجع القلب؛
• عدم انتظام ضربات القلب.
• ضعف؛
• ضغط دم مرتفع؛
• احساس سيء؛
• ضيق في التنفس أثناء الراحة.
• صداع؛
• تعب؛

تضخم الأذين الأيمن

تضخم جدار البطين الأيمن ليس مرضا، بل هو علم الأمراض الذي يظهر عندما يكون هناك حمل زائد في هذا القسم. يحدث ذلك نتيجة لاستقبال كمية كبيرة من الدم الوريدي من الأوعية الكبيرة. يمكن أن يكون سبب تضخم:

• عيوب خلقية؛
• عيوب الحاجز الأذيني، حيث يدخل الدم إلى البطينين الأيسر والأيمن في وقت واحد؛
• تضيق.
• بدانة.

يصاحب تضخم البطين الأيمن أعراض:

• نفث الدم.
• دوخة؛
• السعال الليلي
• إغماء؛
• ألم صدر؛
• ضيق في التنفس دون مجهود.
• الانتفاخ.
• عدم انتظام ضربات القلب.
• علامات قصور القلب – تورم الساقين، تضخم الكبد.
• خلل في الأعضاء الداخلية.
• زرقة الجلد.
• ثقل في المراق.
• تمدد الأوردة في البطن.

تضخم الحاجز بين البطينين

واحدة من علامات تطور المرض هو تضخم IVS (الحاجز بين البطينين). السبب الرئيسي لهذا الاضطراب هو الطفرات الجينية. تضخم الحاجز يثير:

• الرجفان البطيني.
• رجفان أذيني؛
• مشاكل الصمام التاجي.
• عدم انتظام دقات القلب البطيني؛
• ضعف تدفق الدم.
• سكتة قلبية؛
• توقف القلب.

اتساع حجرات القلب

يمكن أن يؤدي تضخم الحاجز بين البطينين إلى زيادة الحجم الداخلي لغرف القلب. ويسمى هذا التوسع توسع عضلة القلب. في هذه الوضعية لا يستطيع القلب أداء وظيفة المضخة، وتحدث أعراض عدم انتظام ضربات القلب وقصور القلب:

• التعب السريع
• ضعف؛
• ضيق التنفس؛
• تورم الساقين والذراعين.
• اضطرابات الإيقاع.

تضخم القلب - الأعراض

خطر الإصابة بأمراض عضلة القلب في تطور بدون أعراض لفترة طويلة. وغالبا ما يتم تشخيصه عن طريق الخطأ أثناء الفحوصات الطبية. مع تقدم المرض، يمكن ملاحظة علامات تضخم عضلة القلب:

• ألم صدر؛
• اضطراب ضربات القلب.
• ضيق في التنفس أثناء الراحة.
• إغماء؛
• تعب؛
• صعوبة في التنفس؛
• ضعف؛
• دوخة؛
• النعاس.
• تورم.

أشكال اعتلال عضلة القلب

تجدر الإشارة إلى أن المرض يتميز بثلاثة أشكال من التضخم، مع مراعاة تدرج الضغط الانقباضي. كل ذلك يتوافق مع الشكل الانسدادي لـ HCM. دافع عن كرامته:

• الانسداد القاعدي - حالة الراحة أو 30 ملم زئبقي؛
• كامنة - حالة هادئة، أقل من 30 ملم زئبق - وهي تميز الشكل غير الانسدادي لـ HCM.
• انسداد واضح - تقلبات التدرج التلقائي داخل البطينات.

تضخم عضلة القلب - التصنيف

لتسهيل العمل في الطب، من المعتاد التمييز بين الأنواع التالية من تضخم عضلة القلب:

• الانسداد - في الجزء العلوي من الحاجز، على المنطقة بأكملها؛
• غير انسدادية - الأعراض خفيفة، ويتم تشخيصها عن طريق الصدفة؛
• متناظر - تتأثر جميع جدران البطين الأيسر.
• قمي - تتضخم عضلات القلب من الأعلى فقط.
• غير متماثل - يؤثر على جدار واحد فقط.

تضخم غريب الأطوار

مع هذا النوع من LVH، يتوسع تجويف البطين وفي نفس الوقت يحدث ضغط موحد ومتناسب لعضلات عضلة القلب، بسبب نمو الخلايا العضلية القلبية. مع الزيادة العامة في كتلة القلب، يبقى السُمك النسبي للجدران دون تغيير. يمكن أن يؤثر تضخم عضلة القلب اللامركزي على:

• حاجز بين البطينين؛
• قمة؛
• الجدار الجانبي.

تضخم متحدة المركز

يتميز النوع المتحد المركز من المرض بالحفاظ على حجم التجويف الداخلي مع زيادة كتلة القلب بسبب الزيادة المنتظمة في سمك الجدار. هناك اسم آخر لهذه الظاهرة - تضخم عضلة القلب المتماثل. يحدث المرض نتيجة لتضخم عضيات عضلة القلب الناجمة عن ارتفاع ضغط الدم. هذا التطور للأحداث هو نموذجي لارتفاع ضغط الدم الشرياني.

تضخم عضلة القلب – بالدرجات

لتقييم حالة المريض المصاب بـ HCM بشكل صحيح، تم تقديم تصنيف خاص يأخذ في الاعتبار سماكة عضلة القلب. وفقا لمدى زيادة حجم الجدران أثناء انقباض القلب، فإن أمراض القلب تميز 3 درجات. اعتمادًا على سمك عضلة القلب، يتم تحديد المراحل بالملليمتر:

• معتدلة - 11-21؛
• متوسط ​​– 21-25;
• وضوحا - أكثر من 25.

تشخيص اعتلال عضلة القلب الضخامي

في المرحلة الأولية، مع تطور طفيف في تضخم الجدار، من الصعب جدًا تحديد المرض. تبدأ عملية التشخيص بمقابلة المريض ومعرفة:

• وجود الأمراض في الأقارب.
• وفاة أحدهم في سن مبكرة؛
• أمراض الماضي
• حقيقة التعرض للإشعاع.
• علامات خارجية أثناء الفحص البصري.
• قيم ضغط الدم.
• المؤشرات في اختبارات الدم والبول.

يتم استخدام اتجاه جديد – التشخيص الوراثي لتضخم عضلة القلب. تساعد إمكانات الأجهزة والأساليب الإشعاعية في تحديد معايير HCM:

• تخطيط كهربية القلب - يحدد العلامات غير المباشرة - اضطرابات الإيقاع وتضخم الأقسام.
• الأشعة السينية - تظهر زيادة في الكفاف؛
• الموجات فوق الصوتية - يقيم سمك عضلة القلب، واضطرابات تدفق الدم.
• تخطيط صدى القلب - يسجل موقع تضخم، والخلل الانبساطي.
• التصوير بالرنين المغناطيسي – يعطي صورة ثلاثية الأبعاد للقلب، ويحدد درجة سمك عضلة القلب.
• تصوير البطين – يفحص وظائف الانقباض.

كيفية علاج اعتلال عضلة القلب

الهدف الرئيسي من العلاج هو إعادة عضلة القلب إلى حجمها الأمثل. ويتم تنفيذ الأنشطة الرامية إلى تحقيق ذلك بطريقة شاملة. يمكن علاج تضخم الغدة الدرقية عند تشخيصه مبكرًا. يلعب نمط الحياة دورًا مهمًا في نظام صحة عضلة القلب، مما يعني:

• نظام عذائي؛
• التخلي عن الكحول.
• الإقلاع عن التدخين؛
• فقدان الوزن؛
• استبعاد المخدرات.
• الحد من تناول الملح.

يشمل العلاج الدوائي لاعتلال عضلة القلب الضخامي استخدام الأدوية التي:

• خفض ضغط الدم - مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، ومضادات مستقبلات الأنجيوتنسين.
• تنظيم اضطرابات ضربات القلب - مضادات اضطراب النظم.
• الأدوية ذات التأثير السلبي الأيوني تريح القلب - حاصرات بيتا ومضادات الكالسيوم من مجموعة فيراباميل.
• إزالة السوائل - مدرات البول.
• تحسين قوة العضلات - الأيونوتروبات.
• إذا كان هناك خطر الإصابة بالتهاب الشغاف المعدي، العلاج الوقائي بالمضادات الحيوية.

إحدى الطرق الفعالة للعلاج التي تغير مسار استثارة وانقباض البطينين هي نظم مزدوج الحجرة مع تأخير أذيني بطيني قصير. الحالات الأكثر تعقيدًا - تضخم غير متماثل شديد في IVS، والانسداد الكامن، ونقص تأثير الدواء - تتطلب مشاركة الجراحين من أجل الانحدار. ساهم في إنقاذ حياة المريض:

• تركيب مزيل الرجفان.
• زرع جهاز تنظيم ضربات القلب.
• استئصال عضلة الحاجز عبر الأبهر.
• استئصال جزء من الحاجز بين البطينات.
• استئصال الكحول عبر الحاجز عبر القسطرة.

اعتلال عضلة القلب - العلاج بالعلاجات الشعبية

بناءً على توصية طبيب القلب المعالج، يمكنك استكمال الطبق الرئيسي بالعلاجات العشبية. العلاج التقليدي لتضخم البطين الأيسر ينطوي على استخدام التوت الويبرنوم دون معالجة حرارية، 100 غرام يوميا. ومن المفيد تناول بذور الكتان لما لها من تأثير إيجابي على خلايا القلب. يوصي:

• خذ ملعقة من البذور.
• أضف الماء المغلي - لتر؛
• عقد في حمام مائي لمدة 50 دقيقة.
• منقي؛
• شرب يوميا - جرعة 100 غرام.

إن تسريب الشوفان لتنظيم عمل عضلات القلب له تقييمات جيدة في علاج HCM. حسب وصفة المعالجين مطلوب:

• الشوفان - 50 جرام؛
• الماء - 2 كوب؛
• الحرارة إلى 50 درجة.
• أضف 100 غرام من الكفير.
• صب عصير الفجل - نصف كوب؛
• يقلب ويقف لمدة ساعتين ثم يصفى.
• ضع 0.5 ملعقة كبيرة. عسل؛
• الجرعة - 100 غرام، ثلاث مرات في اليوم قبل وجبات الطعام؛
• بالطبع – 2 أسابيع.

فيديو: تضخم عضلة القلب

المعلومات المقدمة في المقالة هي لأغراض إعلامية فقط. المواد الواردة في المقال لا تشجع على العلاج الذاتي. يمكن للطبيب المؤهل فقط إجراء التشخيص وتقديم توصيات للعلاج بناءً على الخصائص الفردية لمريض معين.

أحد الأعراض المميزة لاعتلال عضلة القلب الضخامي هو تضخم الحاجز بين البطينين.عندما يحدث هذا المرض، تحدث سماكة جدران البطين الأيمن أو الأيسر للقلب والحاجز بين البطينين. هذه الحالة في حد ذاتها مشتقة من أمراض أخرى وتتميز بزيادة في سمك جدران البطينين.

على الرغم من انتشاره (لوحظ تضخم IVS في أكثر من 70٪ من الأشخاص)، فإنه غالبًا ما يكون بدون أعراض ويتم اكتشافه فقط أثناء النشاط البدني المكثف للغاية. بعد كل شيء، تضخم الحاجز بين البطينات نفسه هو سماكة والانخفاض الناتج في الحجم المفيد لغرف القلب. ومع زيادة سماكة جدران البطينين القلبية، يقل حجم حجرات القلب أيضًا.

في الممارسة العملية، كل هذا يؤدي إلى انخفاض في حجم الدم الذي يطلقه القلب إلى قاع الأوعية الدموية في الجسم. لتزويد الأعضاء بكمية طبيعية من الدم في مثل هذه الظروف، يجب أن ينقبض القلب بشكل أقوى وفي كثير من الأحيان. وهذا بدوره يؤدي إلى تآكله المبكر وحدوث أمراض القلب والأوعية الدموية.

يعيش عدد كبير من الأشخاص حول العالم مع تضخم IVS غير مشخص، ولا يصبح وجودهم معروفًا إلا مع زيادة النشاط البدني. وطالما أن القلب قادر على ضمان تدفق الدم الطبيعي إلى الأعضاء والأنظمة، فإن كل شيء يبقى مخفيًا ولن يعاني الشخص من أي أعراض مؤلمة أو أي إزعاج آخر. ولكن لا يزال يتعين عليك الانتباه لبعض الأعراض والاتصال بطبيب القلب في حالة حدوثها. تشمل هذه الأعراض ما يلي:

• ألم صدر؛
• ضيق في التنفس مع زيادة النشاط البدني (على سبيل المثال، تسلق السلالم)؛
• الدوخة والإغماء.
• زيادة التعب.
• عدم انتظام ضربات القلب الذي يحدث لفترات قصيرة من الزمن.
• نفخة القلب عند التسمع.
• صعوبة في التنفس.

من المهم أن نتذكر أن تضخم IVS غير المشخص يمكن أن يسبب الموت المفاجئ حتى عند الشباب والأقوياء جسديًا. لذلك، لا ينبغي إهمال الفحص الطبي من قبل المعالج و/أو طبيب القلب.

أسباب هذا المرض لا تكمن فقط في نمط الحياة غير الصحيح. التدخين وتعاطي الكحول والوزن الزائد - كل هذا يصبح عاملاً يساهم في زيادة الأعراض الشديدة وظهور العمليات السلبية في الجسم بمسار غير متوقع.

ويطلق الأطباء على الطفرات الجينية سبب تطور سماكة IVS. ونتيجة لهذه التغيرات على مستوى الجينوم البشري، تصبح عضلة القلب سميكة بشكل غير طبيعي في بعض المناطق.

عواقب تطور مثل هذا الانحراف تصبح خطيرة.

بعد كل شيء، مشاكل إضافية في مثل هذه الحالات ستكون اضطرابات في نظام التوصيل للقلب، فضلا عن إضعاف عضلة القلب وما يرتبط به من انخفاض في حجم الدم الذي يتم إخراجه أثناء انقباضات القلب.