المحاضرة رقم 8. أمراض الجهاز الهضمي عند الأطفال. التهاب المعدة والأمعاء المزمن. قرحة المعدة 1. التهاب المعدة والأمعاء المزمن التهاب المعدة والأمعاء المزمن هو التهاب مزمن في الغشاء المخاطي لغشاء المعدة والاثني عشر.

المحاضرة رقم 9. أمراض الجهاز الصفراوي عند الأطفال 1. تصنيف الحالات المرضية للقناة الصفراوية في مرحلة الطفولة I. خلل الحركة في المرارة والقناة الصفراوية: 1) فرط الحركة - ارتفاع ضغط الدم وفرط الحركة 2) انخفاض الحركة - انخفاض ضغط الدم ،

1. تصنيف أمراض الكلى عند الأطفال I. اعتلال الكلية الوراثي والخلقي: 1) التشوهات التشريحية في بنية الكلى والأعضاء البولية: أ) تشوهات الكلى: الكمية (عدم التخلق، عدم تنسج، الكلى التبعية)، الموضعية (عسر الولادة، التهاب الكلية ، الدوران) ،

محاضرة رقم 12. أمراض الكلى عند الأطفال. الفشل الكلوي الحاد (ARF). الفشل الكلوي المزمن (CRF). 1. الفشل الكلوي الوظائف الرئيسية للكلى (إزالة المنتجات الأيضية، والحفاظ على تكوين ثابت من الماء والكهارل و

المحاضرة رقم 15. الفيزيولوجيا المرضية للكلى الأسباب المسببة لضعف وظائف الكلى: 1) اضطرابات التنظيم العصبي والغدد الصماء لوظيفة الكلى؛ 2) ضعف تدفق الدم إلى الكلى (تصلب الشرايين، حالات الصدمة)؛ 3) أمراض الكلى المعدية (التهاب الحويضة والكلية). ، الارتكاز

1. تصنيف حالات نقص المناعة الأولية عند الأطفال المناعة هي وسيلة لضمان والحفاظ على التوازن المستضدي، نقص المناعة هو انخفاض في النشاط الوظيفي للمكونات الرئيسية لجهاز المناعة، مما يؤدي إلى اضطراب التوازن المستضدي.

24. تصنيف أمراض النسيج الضام المنتشرة عند الأطفال تصنيف الأمراض الروماتيزمية. 1. الروماتيزم.2. التهاب المفاصل الروماتويدي عند الأطفال.3. التهاب الفقار اللاصق.4. اعتلالات المفاصل الفقارية الأخرى.5. الذئبة الحمامية الجهازية.6. التهاب الأوعية الدموية: 1) النزفية

48. تصنيف تشوهات الجهاز القصبي الرئوي. الأمراض المزمنة والمكتسبة عند الأطفال التشوه هو شذوذ في معظم حالات النمو داخل الرحم، مما يؤدي إلى تغيرات جسيمة في بنية ووظيفة العضو أو العضو.

أنا. اعتلالات الكلى الوراثية والخلقية:

1) التشوهات التشريحية في بنية الكلى والأعضاء البولية:

أ) تشوهات الكلى: الكمية (عدم التخلق، عدم تنسج الكلى، الكلى الإضافية)، الموضعية (عسر الولادة، تدلي الكلى، الدوران)، الشكلية (الكلى على شكل حدوة حصان على شكل حرف S وL)؛

ب) تشوهات الحالب.

ج) تشوهات في بنية المثانة والإحليل.

د) الشذوذات في هيكل وموقع الأوعية الكلوية، بما في ذلك الجهاز اللمفاوي.

ه) شذوذات تعصيب الجهاز البولي مع متلازمة المثانة العصبية.

2) اضطرابات تمايز البنية الكلوية:

أ) مع الخراجات.

ب) بدون كيسات.

3) التهاب الكلية الوراثي (بدون فقدان السمع، مع فقدان السمع)؛

4) اعتلال الأنابيب.

5) اعتلال الكلية خلل التمثيل الغذائي مع بيلة بلورات (أكسالات، بيلة)؛

6) اعتلال الكلية والجهاز البولي بسبب أمراض الكروموسومات.

7) الداء النشواني.

8) الأورام الجنينية.

ثانيا. أمراض الكلى والجهاز البولي المكتسبة:

1) التهاب كبيبات الكلى.

2) التهاب الكلية الخلالي.

3) التهاب الحويضة والكلية.

4) عدوى المسالك البولية.

5) أورام الكلى.

6) إصابات الكلى والأعضاء البولية.

7) تحص بولي.

8) أمراض الكلى الثانوية في حالات الالتهابات الحادة ومرض السكري ومرض الحروق.

التهاب الحويضة والكلية هو مرض كلوي معدي غير محدد يؤثر على الحمة الكلوية، ويؤثر بشكل رئيسي على الأنسجة الخلالية. الأسباب: العدوى، واضطرابات ديناميكية البول، وضعف المناعة.

المسببات.في أغلب الأحيان، يحدث التهاب الحويضة والكلية بسبب الإشريكية القولونية، والمكورات المعوية، والمتقلبة، والمكورات العنقودية، والمكورات العقدية. في بعض المرضى الذين يعانون من التهاب الحويضة والكلية الحاد وفي 2/3 من المرضى الذين يعانون من التهاب الحويضة والكلية المزمن، تكون البكتيريا مختلطة. أثناء العلاج، تتغير البكتيريا وحساسيتها للمضادات الحيوية، الأمر الذي يتطلب مزارع بول متكررة لتحديد المطهرات البولية الكافية.

طريقة تطور المرض.يعتمد تطور التهاب الحويضة والكلية إلى حد كبير على الحالة العامة للكائنات الحية الدقيقة وانخفاض تفاعلها المناعي. تخترق العدوى الكلى والحوض ثم إلى الكؤوس عن طريق الدم أو اللمفاوي، من المسالك البولية السفلية على طول جدار الحالب، على طول تجويفها - في وجود ارتجاع رجعي. من الأمور ذات الأهمية الخاصة في تطور التهاب الحويضة والكلية ركود المسالك البولية واضطرابات التدفق الوريدي واللمفاوي من الكلية. وفقا للتيار، يتم تمييز التهاب الحويضة والكلية الحاد والمزمن. حسب الفترة: فترة التفاقم، فترة المغفرة الجزئية، فترة المغفرة السريرية والمخبرية الكاملة.

عيادة.يبدأ المرض بشكل حاد، مع زيادة في درجة حرارة الجسم إلى 40 درجة مئوية، وقشعريرة، وتعرق، وشحوب الجلد والأغشية المخاطية، وألم في منطقة أسفل الظهر، وألم شديد في الزاوية الضلعية الفقرية، والشعور بالضيق العام، والعطش، وعسر البول أو بولاكيوريا، تبول مؤلم. يشير الصداع الإضافي والغثيان والقيء إلى زيادة التسمم بسرعة. عادة ما تكون أعراض باسترناتسكي إيجابية. مع التهاب الحويضة والكلية الحاد الثنائي، غالبا ما تظهر علامات الفشل الكلوي. يمكن أن يكون التهاب الحويضة والكلية الحاد معقدًا بسبب التهاب نظيرات الكلية ونخر الحليمات الكلوية.

تشخبصيتم تشخيصه على أساس التاريخ الذي يشير إلى وجود عملية قيحية حادة حديثة أو وجود أمراض مزمنة، والبيانات السريرية والمخبرية. يكشف اختبار الدم عن كثرة الكريات البيضاء العدلة، وفقر الدم، وفرط كريات الدم البيضاء، وزيادة ESR. وكشف تحليل البول بيلة الكريات البيضاء، بيوريا مع بروتينية معتدلة وبيلة ​​دموية. في اختبار Zimnitsky - انخفاض في كثافة البول خلال النهار. يُظهر اختبار Nechiporenko زيادة عدد الكريات البيضاء. في اختبار الدم البيوكيميائي - زيادة في محتوى أحماض السياليك والكرياتينين واليوريا وظهور بروتين سي التفاعلي. يكشف مسح الأشعة السينية عن زيادة في حجم إحدى الكليتين، ويكشف تصوير الجهاز البولي الإخراجي عن وجود قيود حادة على حركة الكلية المصابة أثناء التنفس، وغياب أو ظهور ظل المسالك البولية على الجانب المصاب. يوصف الفحص بالموجات فوق الصوتية للكلى وتصوير الحويضة الإخراجية لتحديد التغيرات في نظام الحويضة المحلية. من خلال تصوير الإحليل الفراغي، يتم الكشف عن السمات التشريحية والوظيفية ووجود الارتجاع.

علاج.أهداف العلاج: القضاء والحد من عملية الالتهابات الميكروبية في أنسجة الكلى والمسالك البولية. تطبيع الاضطرابات الأيضية والحالة الوظيفية للكلى. تحفيز عمليات التجدد. الحد من العمليات المتصلبة في الأنسجة الخلالية. في الفترة الحادة، يوصف الجدول رقم 7أ، استهلاك ما يصل إلى 2 لتر من السوائل يوميا. يوصف نظام غذائي متوازن لتقليل الحمل على أنظمة النقل الأنبوبي وتصحيح الاضطرابات الأيضية. ثم يتم توسيع النظام الغذائي وزيادة محتواه من البروتين والدهون. يتم التنظيم السليم للنظام العام والحركي، مما يضمن تقليل العبء الوظيفي على الكلى وتحسين إزالة المنتجات الأيضية من الجسم. يتم إجراء الصرف الصحي المبكر لبؤر العدوى التي تساهم في حدوث المرض وتطوره. استعادة مرور البول والدورة الدموية والليمفاوية في أنسجة الكلى. لتحسين الدورة الدموية المحلية وتقليل الألم، يتم وصف الإجراءات الحرارية (كمادات الاحترار، منصات التدفئة، الإنفاذ الحراري لمنطقة أسفل الظهر). إذا لم يهدأ الألم، يتم استخدام مضادات التشنج. يتم إجراء العلاج المضاد للبكتيريا باستخدام حمض الناليديكسيك (نيفيجرامون، نيجرام)، والذي يجب أن يستمر مسار العلاج لمدة 7 أيام على الأقل (0.5 - 1 جم 4 مرات يوميًا)، والنيتروكسولين (5-NOK)، الموصوف عند 0.1 - 0.2 جم. 4 مرات يوميا لمدة 2 - 3 أسابيع، مع مشتقات النيتروفوران (فورادونين 0.15 جم 3 - 4 مرات يوميا، دورة العلاج 5 - 8 أيام). يجب أن يكون استخدام هذه الأدوية بديلاً. لا ينبغي وصف حمض الناليديكسيك ومشتقات النيتروفوران في وقت واحد، لأن هذا يضعف التأثير المضاد للبكتيريا. العلاج المشترك بالمضادات الحيوية والسلفوناميدات فعال. يتم اختيار المضادات الحيوية اعتمادًا على حساسية البكتيريا لها. توصف أدوية مجموعة البنسلين (الأمبيسلين، وأدوية أمينوغليكوزيد، والسلفوناميدات طويلة المفعول)، والأدوية العشبية. يتم إجراء علاج الأعراض والعلاج البديل عند ظهور علامات الفشل الكلوي.

يمكن أن يكون التهاب الحويضة والكلية المزمن نتيجة لالتهاب الحويضة والكلية الحاد غير المعالج، أي أنه يمكن أن يحدث بدون أعراض حادة منذ بداية المرض.

عيادة.يتجلى التهاب الحويضة والكلية المزمن من جانب واحد في شكل ألم خفيف ومستمر في منطقة أسفل الظهر على جانب الكلية المصابة. لا توجد ظاهرة عسر البول لدى معظم المرضى.

تشخبصيتم تشخيصه على أساس التاريخ الطبي والبيانات السريرية والمخبرية. يكشف اختبار الدم عن كثرة الكريات البيضاء العدلة. في تحليل البول، يتم تحديد غلبة الكريات البيض على العناصر الأخرى المكونة للبول في رواسب البول. تبقى الكثافة النسبية للبول طبيعية، وأحد أعراض المرض هو البيلة الجرثومية. إذا كان عدد البكتيريا في 1 مل من البول يتجاوز 100000، فمن الضروري تحديد حساسيتها للمضادات الحيوية والعلاج الكيميائي. ارتفاع ضغط الدم الشرياني هو أحد الأعراض الشائعة لالتهاب الحويضة والكلية المزمن، وخاصة العملية الثنائية. يتم فحص الحالة الوظيفية للكلى باستخدام تنظير الكروموسومات، وتصوير الجهاز البولي الإخراجي، وطرق التصفية.

في التهاب الحويضة والكلية المزمن، يتم انتهاك قدرة الكلى على التركيز في وقت مبكر، في حين يتم الحفاظ على وظيفة إفراز النيتروجين لسنوات عديدة. مع تصوير المسالك البولية بالتسريب، يتم تحديد انخفاض قدرة الكلى على التركيز، وتأخر إطلاق مادة ظليلة للأشعة، والتشنجات المحلية وتشوهات الكؤوس والحوض. بعد ذلك، يتم استبدال المرحلة التشنجية بالتكفير، وتتوسع الكؤوس والحوض.

في تشخيص متباينفي التهاب كبيبات الكلى المزمن، فإن طبيعة المتلازمة البولية (غلبة بيلة الكريات البيضاء على بيلة دموية، وجود كريات الدم البيضاء النشطة، بيلة جرثومية كبيرة في التهاب الحويضة والكلية)، وبيانات تصوير الجهاز البولي الإخراجي لها أهمية كبيرة. تشير المتلازمة الكلوية إلى وجود التهاب كبيبات الكلى. في حالة ارتفاع ضغط الدم الشرياني، يتم إجراء التشخيص التفريقي بين التهاب الحويضة والكلية وارتفاع ضغط الدم وارتفاع ضغط الدم الوعائي.

علاجيجب أن يتم تنفيذها على مدى فترة طويلة من الزمن. يجب أن يبدأ العلاج بتعيين النيتروفوران (فيورادونين، فيورادانتين، وما إلى ذلك)، 5-NOC، حمض الناليديكسيك (نيجرام، نيفيجرامون)، السلفوناميدات (يوروسولفان، أتازول، وما إلى ذلك)، بالتناوب. في نفس الوقت يُنصح بالمعالجة بمستخلص التوت البري.

في حالة عدم فعالية هذه الأدوية أو تفاقم المرض، يتم استخدام المضادات الحيوية واسعة الطيف. يجب أن يسبق وصف المضاد الحيوي في كل مرة تحديد حساسية البكتيريا له.

يحدث التهاب كبيبات الكلى، وهو مرض حساسية مناعية مع تلف سائد للأوعية الكبيبية، كعملية حادة أو مزمنة مع تفاقم وهجوع متكرر. متغيرات التهاب كبيبات الكلى:

1) الكلوي – يتجلى في بيلة دموية، بروتينية، ارتفاع ضغط الدم، قلة البول، بيلة أسطواني، بيلة الكريات البيضاء، نقص حجم الدم، نقص مكملات الدم، اعتلال الدماغ.

2) الكلوية – بروتينية عالية، وذمة، نقص بروتينات الدم، وربما ارتفاع ضغط الدم الشرياني، بيلة حمراء، آزوتيمية.

3) المتلازمة الكلوية المختلطة – الشديدة، بيلة دموية كبيرة، ارتفاع ضغط الدم.

4) دموي - بيلة دموية تسود في المتلازمة البولية.

5) المتلازمة البولية المعزولة، والتي تتجلى في أعراض خارج الكلى يتم التعبير عنها قليلاً.

التهاب كبيبات الكلى الحاد هو مرض كلوي دوري معدي وحساسي يتطور غالبًا بعد 1 إلى 3 أسابيع من الإصابة بمرض معدي (عادةً من مسببات المكورات العقدية). يمكن أن يحدث التهاب كبيبات الكلى الحاد في أي عمر، ولكن معظم المرضى تقل أعمارهم عن 40 عامًا.

تترسب مجمعات الأجسام المضادة للمستضد، التي تتفاعل مع المكمل، على سطح الغشاء القاعدي للشعيرات الدموية، وخاصة الكبيبات.

عيادة.المظاهر السريرية لالتهاب كبيبات الكلى عند الأطفال:

1) خارج الكلوية:

أ) متلازمة العصبية النباتية (الشعور بالضيق، وفقدان الشهية، والخمول، والغثيان، والتقيؤ، وضعف الشهية، والصداع)؛

ب) متلازمة القلب والأوعية الدموية (ارتفاع ضغط الدم، أصوات القلب المكتومة، نفخة ولهجات أصوات القلب، تضخم الكبد)؛

ج) متلازمة الوذمة، والتي تتجلى في الوذمة المحدودة أو المعممة.

2) المظاهر الكلوية:

أ) متلازمة المسالك البولية (قلة البول، بروتينية، بيلة دموية، بيلة أسطواني، بيلة كريات الدم البيضاء الليمفاوية عابرة)؛

ب) متلازمة الألم. يتجلى في الألم في منطقة أسفل الظهر أو آلام البطن غير المتمايزة.

ج) متلازمة الفشل الكلوي (تتجلى آزوتيميا في ثلاثة أعراض رئيسية - الوذمة وارتفاع ضغط الدم والبول).

التشخيص.تم العثور على البروتين وخلايا الدم الحمراء في البول. تتراوح كمية البروتين في البول عادةً من 1 إلى 10 جم/لتر، ولكنها تصل غالبًا إلى 20 جم/لتر أو أكثر. قد تكون البيلة البروتينية الطفيفة موجودة منذ بداية المرض، وفي بعض الفترات قد تكون غائبة. يتم ملاحظة وجود كميات صغيرة من البروتين في بول المرضى الذين عانوا من التهاب الكلية الحاد لفترة طويلة ولا تختفي إلا بعد 3-6 أشهر، وفي بعض الحالات حتى 9-12 شهرًا من بداية المرض. بيلة دموية هي علامة إلزامية لالتهاب الكبد الحاد. هناك بيلة دموية كبيرة وبيلة ​​دموية دقيقة، وفي بعض الأحيان قد لا يتجاوز عدد خلايا الدم الحمراء 10-15 في مجال الرؤية. بيلة السيليندريا ليست من الأعراض الضرورية لالتهاب كبيبات الكلى. يمكن أن تكون بيلة الدم البيضاء ضئيلة، ولكن في بعض الأحيان يتم العثور على 20-30 أو أكثر من كريات الدم البيضاء في مجال الرؤية. في الوقت نفسه، هناك دائمًا غلبة كمية لكريات الدم الحمراء على كريات الدم البيضاء، وهو ما يتم اكتشافه بشكل أفضل عند حساب العناصر المشكلة لرواسب البول باستخدام طرق أديس-كاكوفسكي ونيتشيبورينكو. قلة البول (400 - 700 مل من البول يوميا) هي أول أعراض التهاب الكلية الحاد. في اختبار الدم، ينخفض ​​محتوى الهيموجلوبين وعدد خلايا الدم الحمراء، ويتم تحديد زيادة في ESR، وهناك زيادة طفيفة في عدد الكريات البيضاء. يتم إجراء اختبارات Rehberg وMcClure-Aldrich. يتم فحص وظيفة الأنابيب الملتوية القريبة، ويوصف تصوير الجهاز البولي الإخراجي، والفحص بالموجات فوق الصوتية للكلى، وتصوير النظائر المشعة.

هناك نوعان من التهاب كبيبات الكلى الحاد. شكل دورييبدأ عاصفًا. يظهر تورم وضيق في التنفس وصداع وألم في منطقة أسفل الظهر وتقل كمية البول. تظهر اختبارات البول مستويات عالية من بروتينية وبيلة ​​​​دموية. يرتفع ضغط الدم. يستمر التورم لمدة 2-3 أسابيع، أثناء المرض تحدث نقطة تحول: يتطور البوال وينخفض ​​ضغط الدم. قد تكون فترة التعافي مصحوبة بنقص في البول. ومع ذلك، في كثير من الأحيان عندما يشعر المرضى بصحة جيدة وقد استعادوا قدرتهم على العمل بشكل كامل تقريبًا، قد تتم ملاحظة بيلة بروتينية طفيفة (0.03 - 0.1 جم / لتر) وبيلة ​​دموية متبقية لفترة طويلة، لعدة أشهر. شكل كامننادر، وتشخيصه له أهمية كبيرة، لأنه في كثير من الأحيان يصبح المرض مزمنا بهذا الشكل. يتميز هذا الشكل من التهاب كبيبات الكلى ببداية تدريجية، دون أي أعراض ذاتية ملحوظة، ويتجلى فقط في ضيق طفيف في التنفس أو تورم في الساقين. في مثل هذه الحالات، من الممكن تشخيص التهاب كبيبات الكلى فقط من خلال الفحص المنهجي للبول. يمكن أن تكون مدة الفترة النشطة نسبيًا في الشكل الكامن للمرض كبيرة (2-6 أشهر أو أكثر).

تشخيص متباين.أجريت بين التهاب كبيبات الكلى الحاد وتفاقم التهاب كبيبات الكلى المزمن. المهم هنا هو توضيح الفترة من بداية المرض المعدي إلى المظاهر الحادة لالتهاب الكلية. في الحالات الحادة تكون هذه الفترة من 1 إلى 3 أسابيع، وفي حالة تفاقم العملية المزمنة - بضعة أيام فقط (1-2 أيام). قد تكون المتلازمة البولية هي نفسها في الشدة، ولكن الانخفاض المستمر في الكثافة النسبية للبول (أقل من 1.015) وانخفاض وظيفة الترشيح في الكلى هما أكثر شيوعًا لتفاقم العملية المزمنة.

علاج.يوصف الاستشفاء في المستشفى والراحة في الفراش والنظام الغذائي. يمكن أن يؤدي التقييد الحاد لملح الطعام في الطعام (لا يزيد عن 1.5 - 2 جرام يوميًا) في حد ذاته إلى زيادة إطلاق الماء والقضاء على متلازمات الوذمة وارتفاع ضغط الدم. في المستقبل، يتم إعطاء البطيخ والقرع والبرتقال والبطاطس، والتي توفر تغذية خالية تمامًا من الصوديوم. يمكن استهلاك السوائل حتى 600 – 1000 مل في اليوم. إن تقييد تناول البروتين على المدى الطويل ليس له ما يبرره بما فيه الكفاية، حيث لا يتم ملاحظة احتباس النفايات النيتروجينية، كقاعدة عامة، ولم يتم إثبات الزيادة المفترضة في ضغط الدم في بعض الأحيان تحت تأثير التغذية البروتينية. من منتجات البروتين، من الأفضل تناول الجبن، وكذلك بياض البيض. يُسمح بالدهون بكمية 50-80 جرامًا يوميًا. تضاف الكربوهيدرات لتوفير السعرات الحرارية اليومية. يشار إلى العلاج المضاد للبكتيريا عندما يكون هناك علاقة واضحة بين التهاب كبيبات الكلى والعدوى الموجودة، على سبيل المثال، التهاب اللوزتين المزمن. بالنسبة لالتهاب اللوزتين المزمن، يوصى باستئصال اللوزتين بعد مرور شهرين إلى ثلاثة أشهر من اختفاء الأعراض الحادة للمرض. استخدام الهرمونات الستيرويدية - بريدنيزون، ديكساميثازون ممكن في موعد لا يتجاوز 3 - 4 أسابيع من بداية المرض، عندما تكون الأعراض العامة (على وجه الخصوص، ارتفاع ضغط الدم الشرياني) أقل وضوحا. يشار أيضًا إلى هرمونات الكورتيكوستيرويد في الشكل الكلوي أو المسار المطول لالتهاب كبيبات الكلى الحاد. يؤثر العلاج بالكورتيكوستيرويد على كل من الوذمة والمتلازمة البولية. ارتفاع ضغط الدم الشرياني المعتدل ليس موانع لاستخدام أدوية الكورتيكوستيرويد. العلاج بالفيتامينات.

تنبؤ بالمناخ.التعافي الكامل.

وقاية.يتعلق الأمر بالوقاية والعلاج المكثف المبكر للأمراض المعدية الحادة، والقضاء على العدوى البؤرية، وخاصة في اللوزتين. الوقاية من انخفاض حرارة الجسم المفاجئ هي أيضًا ذات أهمية وقائية.

التهاب كبيبات الكلى المنتشر تحت الحاد له مسار خبيث.

عيادة.بداية سريعة للمرض، تتميز بالوذمة، وبيلة ​​زلالية حادة (تصل إلى 10 - 30 جم / لتر)، بالإضافة إلى نقص بروتينات الدم الشديد (45 - 35 جم / لتر) وارتفاع كوليسترول الدم (حتى 6 - 10 جم / لتر)، أي. علامات المتلازمة الكلوية الشحمية. في الوقت نفسه، لوحظ بيلة دموية وقلة البول. وفي تحليل البول تكون الكثافة النسبية مرتفعة فقط في البداية، ومن ثم تصبح منخفضة. تتناقص وظيفة الترشيح في الكلى تدريجياً. بالفعل من الأسابيع الأولى من المرض، قد يزيد آزوتيميا، الأمر الذي يؤدي إلى تطوير بولينا. يمكن أن يكون ارتفاع ضغط الدم الشرياني في هذا النوع من التهاب الكلية مرتفعًا جدًا ويصاحبه تغيرات حادة في قاع العين (نزيف شبكية العين، وتورم الأقراص البصرية، وتشكيل بقع شبكية بيضاء نضحية).

تشخبص.مع الأخذ في الاعتبار التطور السريع للفشل الكلوي، يتم إنشاء ارتفاع ضغط الدم الشرياني الشديد، في كثير من الأحيان من النوع الخبيث. يشار إلى التهاب كبيبات الكلى تحت الحاد من خلال زيادة شدة المتلازمات الالتهابية الوذمية والشحمية الكلوية.

علاج.العلاج بالهرمونات الستيرويدية لهذا النوع من التهاب كبيبات الكلى أقل فعالية، وفي بعض الحالات لا تتم الإشارة إليه بسبب ارتفاع ضغط الدم الشرياني المرتفع والمتقدم (ضغط الدم أعلى من 200/140 ملم زئبق). في الآونة الأخيرة، يوصى باستخدام مثبطات المناعة مع المراقبة الدقيقة للتركيب المورفولوجي للدم. يكون العلاج بمثبطات المناعة أكثر فعالية عند دمجه مع هرمونات الكورتيكوستيرويد، والتي توصف بجرعات أصغر (25-30 ملغ في اليوم). لا يعزز هذا المزيج من فعالية العلاج فحسب، بل يقلل أيضًا من خطر حدوث مضاعفات من كل من الكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة (على وجه الخصوص، نقص الكريات البيض الشديد).

لمكافحة الوذمة وارتفاع ضغط الدم الشرياني، يتم استخدام الأدوية الخافضة للضغط، وهيبوثيازيد (50-100 ملغ / يوم)، وما إلى ذلك، وإذا ظهرت علامات قصور القلب، توصف مدرات البول ومستحضرات الديجيتال.

التهاب كبيبات الكلى المنتشر المزمن هو مرض مناعي طويل الأمد (على الأقل لمدة عام) في الكلى الثنائي، حيث تستمر التغيرات في البول دون تغييرات كبيرة لأكثر من عام أو يتم ملاحظة الوذمة وارتفاع ضغط الدم لأكثر من 3 إلى 5 أشهر. وينتهي هذا المرض (أحيانًا بعد سنوات عديدة) بتقلص الكلى ووفاة المرضى بسبب الفشل الكلوي المزمن. يمكن أن يكون التهاب كبيبات الكلى المزمن إما نتيجة التهاب كبيبات الكلى الحاد أو المزمن الأولي، دون نوبة حادة سابقة.

المسببات المرضية.انظر التهاب كبيبات الكلى الحاد.

عيادة.كما هو الحال مع التهاب كبيبات الكلى الحاد: وذمة وارتفاع ضغط الدم الشرياني والمتلازمة البولية واختلال وظائف الكلى. خلال التهاب كبيبات الكلى المزمن، يتم التمييز بين مرحلتين:

1) التعويض الكلوي، أي وظيفة إفراز النيتروجين الكافية للكلى (قد تكون هذه المرحلة مصحوبة بمتلازمة بولية حادة، ولكن في بعض الأحيان تكون كامنة لفترة طويلة، تتجلى فقط في بيلة زلالية طفيفة أو بيلة دموية)؛

2) المعاوضة الكلوية، التي تتميز بقصور وظيفة إفراز النيتروجين في الكلى (قد تكون الأعراض البولية أقل أهمية؛ ويلاحظ ارتفاع ضغط الدم الشرياني، والوذمة غالبا ما تكون معتدلة؛ في هذه المرحلة يتم التعبير عن نقص إيزوستين بيلة وبوال، والتي تنتهي في تطوير الآزوتيمية تبولن الدم).

تتميز الأشكال السريرية التالية لالتهاب كبيبات الكلى المزمن.

1. الشكل الكلوي– الشكل الأكثر شيوعا للمتلازمة الكلوية الأولية. يتميز هذا الشكل، على النقيض من الكلاء الشحمي النقي، بمزيج من المتلازمة الكلوية مع علامات تلف الكلى الالتهابي. يمكن تحديد الصورة السريرية للمرض لفترة طويلة من خلال المتلازمة الكلوية، وفقط في وقت لاحق يتطور التهاب كبيبات الكلى نفسه مع ضعف وظيفة إفراز النيتروجين في الكلى وارتفاع ضغط الدم الشرياني.

2. شكل ارتفاع ضغط الدم.من بين الأعراض، يهيمن ارتفاع ضغط الدم الشرياني، في حين تكون المتلازمة البولية أقل وضوحًا. في بعض الأحيان، يتطور التهاب كبيبات الكلى المزمن وفقًا لنوع ارتفاع ضغط الدم بعد أول نوبة عنيفة من التهاب كبيبات الكلى، ولكن في أغلب الأحيان يكون نتيجة لحدوث شكل كامن من التهاب كبيبات الكلى الحاد. يصل ضغط الدم إلى 180/100 – 200/120 ملم زئبق. فن. ويمكن أن يتعرض لتقلبات كبيرة خلال اليوم تحت تأثير العوامل المختلفة. يتم كسر تضخم البطين الأيسر للقلب، ويتم سماع لهجة النغمة الثانية فوق الشريان الأورطي. لا يتحول ارتفاع ضغط الدم إلى ورم خبيث، ولا يصل ضغط الدم، وخاصة ضغط الدم الانبساطي، إلى مستويات عالية. لوحظت تغيرات في قاع العين في شكل التهاب الشبكية العصبي.

3. شكل مختلط.في هذا النموذج، هناك متلازمات الكلوية وارتفاع ضغط الدم في وقت واحد.

4. شكل كامن.هذا شكل شائع إلى حد ما؛ وعادة ما يتجلى فقط كمتلازمة بولية خفيفة، دون ارتفاع ضغط الدم الشرياني وذمة. يمكن أن يكون له مسار طويل جدًا (10-20 سنة أو أكثر)، مما يؤدي لاحقًا إلى تطور بولينا في الدم. وينبغي أيضا التمييز بين الشكل الدموي، لأنه في بعض الحالات يمكن أن يظهر التهاب كبيبات الكلى المزمن على شكل بيلة دموية دون بيلة بروتينية كبيرة وأعراض عامة (ارتفاع ضغط الدم، وذمة). يمكن لجميع أشكال التهاب كبيبات الكلى المزمن أن تنتج بشكل دوري انتكاسات تشبه أو تكرر تمامًا صورة النوبة الحادة الأولى من التهاب كبيبات الكلى المنتشر. غالبًا ما تتم ملاحظة التفاقم في الخريف والربيع، وتحدث بعد يوم أو يومين من التعرض لمهيج، وغالبًا ما يكون عدوى المكورات العقدية. في أي حال، يمر التهاب كبيبات الكلى المنتشر المزمن إلى المرحلة النهائية - كلية ثانوية مجعدة.

تشخبص.تم تأسيسه على أساس تاريخ التهاب كبيبات الكلى الحاد والصورة السريرية. ومع ذلك، في الشكل الكامن، وكذلك في أشكال ارتفاع ضغط الدم والدموية من المرض، قد يكون من الصعب التعرف عليه. إذا لم يكن هناك في التاريخ مؤشرات محددة لالتهاب كبيبات الكلى الحاد، فعند وجود متلازمة بولية شديدة إلى حد ما، يتم إجراء التشخيص التفريقي مع أحد أمراض الكلى الأحادية أو الثنائية العديدة.

تشخيص متباين.عند التمييز بين ارتفاع ضغط الدم والأشكال المختلطة من التهاب كبيبات الكلى المزمن وارتفاع ضغط الدم، من المهم تحديد وقت ظهور المتلازمة البولية فيما يتعلق ببداية ارتفاع ضغط الدم الشرياني. في التهاب كبيبات الكلى المزمن، تسبق المتلازمة البولية ارتفاع ضغط الدم الشرياني بفترة طويلة أو تحدث بالتزامن معه. يتميز التهاب كبيبات الكلى المزمن بتضخم قلبي أقل حدة، وميل أقل لأزمات ارتفاع ضغط الدم (باستثناء التفاقم الذي يحدث مع تسمم الحمل) وتطور نادر أو أقل شدة لتصلب الشرايين، بما في ذلك الشرايين التاجية.

يتم دعم وجود التهاب كبيبات الكلى المزمن في التشخيص التفريقي مع التهاب الحويضة والكلية المزمن من خلال غلبة كريات الدم الحمراء على كريات الدم البيضاء في رواسب البول، وغياب كريات الدم البيضاء النشطة والشاحبة عند صبغها وفقًا لستيرنهايمر مابين، بنفس حجم وشكل الكليتين و البنية الطبيعية للحوض والكؤوس، والتي يتم اكتشافها أثناء فحص المسالك البولية بالأشعة السينية. ينبغي التمييز بين الشكل الكلوي لالتهاب كبيبات الكلى المزمن عن التهاب الكلية الشحمي والداء النشواني وتصلب كبيبات الكلى السكري. في التشخيص التفريقي للداء النشواني الكلوي، من المهم وجود بؤر العدوى المزمنة وتنكس الأميلويد في أماكن أخرى في الجسم.

علاج.من الضروري القضاء على بؤر العدوى (إزالة اللوزتين، والصرف الصحي للتجويف الفموي، وما إلى ذلك). القيود الغذائية طويلة المدى (الملح والبروتين). يجب على المرضى الذين يعانون من التهاب الكلية المزمن تجنب التبريد، وخاصة التعرض للبرد الرطب، ويوصى بمناخ جاف ودافئ. إذا كانت الحالة العامة مرضية ولا توجد مضاعفات، تتم الإشارة إلى العلاج بالمصحة. الراحة في الفراش ضرورية فقط خلال فترة الوذمة الكبيرة أو تطور قصور القلب مع تبولن الدم. لعلاج المرضى الذين يعانون من التهاب كبيبات الكلى المزمن، فإن النظام الغذائي له أهمية كبيرة، والذي يوصف اعتمادا على أشكال ومرحلة المرض. في الأشكال الكلوية والمختلطة (هناك وذمة)، يجب ألا يتجاوز تناول كلوريد الصوديوم من الطعام 1.5 - 2.5 جرام يوميًا، ويجب التوقف عن إضافة الملح إلى الطعام. مع وظيفة إفراز كافية للكلى (بدون وذمة)، يجب أن يحتوي الطعام على كمية كافية من البروتين الحيواني الغني بالأحماض الأمينية الكاملة المحتوية على الفوسفور، والتي تعمل على تطبيع توازن النيتروجين وتعويض فقدان البروتين. في حالة ارتفاع ضغط الدم، يوصى بالحد بشكل معتدل من استهلاك كلوريد الصوديوم إلى 3-4 جرام يوميًا مع محتوى طبيعي من البروتينات والكربوهيدرات في النظام الغذائي. لا يتطلب الشكل الكامن للمرض قيودًا كبيرة على النظام الغذائي للمرضى، بل يجب أن يكون كاملاً ومتنوعًا وغنيًا بالفيتامينات. يجب تضمين الفيتامينات (C، B المركب، A) في النظام الغذائي للأشكال الأخرى من التهاب كبيبات الكلى المزمن. أساس العلاج المرضي لهذا المرض هو وصف أدوية الكورتيكوستيرويد. أثناء العلاج، يتم استخدام 1500-2000 ملغ من البريدنيزون، ثم يتم تقليل الجرعة تدريجياً. يوصى بإجراء دورات علاجية متكررة أثناء التفاقم أو دورات صيانة صغيرة. أثناء تناول هرمونات الكورتيكوستيرويد، من الممكن تفاقم بؤر العدوى الخفية، وبالتالي يتم وصف المضادات الحيوية في وقت واحد أو بعد إزالة بؤر العدوى (على سبيل المثال، استئصال اللوزتين). موانع لاستخدام الكورتيكوستيرويدات في التهاب كبيبات الكلى المزمن هو آزوتيميا التدريجي.

بالنسبة لارتفاع ضغط الدم الشرياني المعتدل (BP 180/110 ملم زئبق)، تضاف الأدوية الخافضة للضغط إلى العلاج. في حالة ارتفاع ضغط الدم الشرياني، يلزم إجراء تخفيض أولي في ضغط الدم. إذا كان العلاج بالكورتيكوستيرويدات موانعًا أو إذا كان غير فعال، يوصى باستخدام مثبطات المناعة غير الهرمونية. هذه أدوية من سلسلة 4-أمينوكوينولين - هينجامين (ديلاجيل، ريسوخين، كلوروكين)، هيدروكسي كلوروكوين (بلاكينيل). في الأشكال المختلطة من التهاب كبيبات الكلى المزمن (متلازمات ارتفاع ضغط الدم الوذمة والشديدة)، يشار إلى استخدام مدرات الصوديوم، لأن لها تأثير مدر للبول وخافض لضغط الدم. يوصف هيبوثيازيد 50-100 ملغ مرتين في اليوم، ولازيكس 40-120 ملغ في اليوم، وحمض الإيثاكرينيك (يوريجيت) 150-200 ملغ في اليوم. من الأفضل الجمع بين أدوية السلوريتيك ومضاد الألدوستيرون ألدكتون (فيروشبيرون) - 50 ملغ 4 مرات في اليوم، مما يزيد من إفراز الصوديوم ويقلل من إفراز البوتاسيوم. ويصاحب تأثير مدر للبول إطلاق البوتاسيوم في البول، الأمر الذي يؤدي إلى نقص بوتاسيوم الدم مع تطور الضعف العام، والأديناميا وضعف انقباض القلب. لذلك، يوصف محلول كلوريد البوتاسيوم في نفس الوقت.

عند علاج شكل ارتفاع ضغط الدم من التهاب كبيبات الكلى المزمن، ينبغي وصف الأدوية الخافضة للضغط المستخدمة في علاج ارتفاع ضغط الدم (ريسيربين، أديلفان). ومع ذلك، ينبغي تجنب التقلبات المفاجئة في ضغط الدم وسقوطه الانتصابي، والتي يمكن أن تؤدي إلى تفاقم تدفق الدم الكلوي ووظيفة الترشيح في الكلى.

خريطة الانضباط التكنولوجي: "طب الأطفال المصابين بعدوى الطفولة". الموضوع: "التهاب الحويضة والكلية عند الأطفال". الأهداف: تعليمية: توفير المعرفة اللازمة حول خصائص مسار أمراض الجهاز البولي عند الأطفال. الأسباب، التسبب في المرض، العيادة، التشخيص، علاج التهاب الحويضة والكلية الحاد لدى الأطفال، إعادة التأهيل، الفحص الطبي، العلاج في المصحات والمنتجعات للأطفال الذين عانوا من التهاب الحويضة والكلية. نوع المحاضرة: تمهيدية، حالية. نوع المحاضرة: إعلامية، متعددة الوسائط. المكان: كلية يليتس الطبية. العلاقات بين المواضيع: التشريح، علم الصيدلة، أساسيات التمريض، العلاج، الأمراض اللاتينية والجلدية والتناسلية، الشخص السليم وبيئته، الأمراض المعدية. المعدات: ملاحظات المحاضرة، مسرد. الواجب المنزلي: ملاحظات المحاضرة.

1. 2. 3. 4. خطة تعريف التهاب الحويضة والكلية، والمسببات، والمظاهر السريرية الرئيسية. مبادئ علاج التهاب الحويضة والكلية، ملامح رعاية طفل مريض. العلاج الغذائي. التشخيص والتشخيص. التدابير الأساسية لمنع انتكاسة المرض.

يصنف التهاب الحويضة والكلية على أنه عدوى في الجهاز البولي العلوي، ويتميز بتطور عملية التهابية غير محددة في الجهاز الحويضي الحويصلي، والأنسجة الخلالية، والأنابيب الكلوية. السمة المميزة لالتهاب الحويضة والكلية هي أن العملية الالتهابية يمكن أن تكون من جانب واحد.

المسببات المرضية التهاب الحويضة والكلية هو علم أمراض متعدد الأسباب: البكتيريا والفيروسات والميكوبلازما والفطريات من جنس المبيضات والكلاميديا ​​​​والميورة وما إلى ذلك. الدور الرئيسي في العدوى ينتمي إلى الإشريكية القولونية. أقل شيوعا: بروتيوس، المكورات المعوية، كليبسيلا، الزائفة الزنجارية، المكورات العنقودية، العقدية أو جمعيات مسببات الأمراض.

طرق عدوى المسالك البولية والكلى: Ø تصاعدي، Ø دموي المنشأ. يلعب الدور الرئيسي المسار الصاعد: في الغالب البكتيريا سالبة الجرام في النباتات المعوية. العوامل التي تساهم في تطور العملية الالتهابية: § الفوعة العالية للبكتيريا، § ضعف مرور (تدفق) البول، § ضعف آليات المناعة الوقائية.

عوامل الخطر لتطور المرض. التشوهات الخلقية في الكلى والمسالك البولية (تعزيز ركود البول) ؛ التهابات الجهاز التنفسي والأمعاء الحادة، التهاب الفرج والمهبل. الشذوذات الدستورية (أهبة الحساسية) ؛ انخفاض المناعة اضطرابات التمثيل الغذائي، وزيادة إفراز الأملاح (الأكسالات، اليورات، الفوسفات)؛ بؤر العدوى المزمنة. انخفاض حرارة الجسم المتكرر.

آلية تطور التهاب الحويضة والكلية. مع انخفاض المناعة، تحت تأثير العوامل المثيرة والعدوى الضخمة والنشطة للغاية، تحدث عملية التهابية في الأنسجة الخلالية للكلى. عادة ما يرتبط ارتفاع عدوى الكلى بالارتجاع (التدفق العكسي). الارتجاع هو ظاهرة مرضية تحدث نتيجة عيوب تشريحية (تم وصف أكثر من 100 منها)، مما يشكل عائقًا أمام التدفق الطبيعي للبول ويؤدي إلى اضطرابات في ديناميكا البول.

يتم إعطاء دور معين في آلية تطور التهاب الحويضة والكلية للعمليات المرضية المناعية. العدوى الصاعدة والالتهاب الخلالي يؤدي في المقام الأول إلى تلف النخاع الكلوي (الجزء الذي يتضمن القنوات الجامعة وجزء من الأنابيب البعيدة). يؤدي موت هذه الأجزاء من النيفرون أيضًا إلى تعطيل حالة أجزاء الأنابيب الموجودة في قشرة الكلى. العملية الالتهابية، التي تنتقل إلى القشرة، تعطل وظيفة الكبيبات للمرة الثانية، ومن ثم قد يتطور الفشل الكلوي.

المظاهر السريرية الرئيسية لالتهاب الحويضة والكلية هي أعراض التسمم: الحمى المحمومة (39 -40 درجة مئوية)، قشعريرة، صداع، اضطراب النوم، الضعف، الخمول، زيادة التعب، انخفاض الشهية. متلازمة الألم: ألم وتوتر عضلي في منطقة أسفل الظهر وعلى طول الحالب. أعراض باسترناتسكي الإيجابية (في الأطفال الأكبر سنا)؛

متلازمة عسر البول: التبول المتكرر المؤلم، والرغبة المتكررة (غير الناجحة في بعض الأحيان) للتبول، والتي غالبا ما تكون مصحوبة بحكة في العجان أو حرقان (غالبا ما يلاحظ سلس البول عند الأطفال الصغار)؛ المتلازمة البولية: ضعف وضوح البول (غائم مع الرواسب والرقائق)، زيادة عدد الكريات البيضاء (الأعراض الرئيسية)، البيلة الجرثومية (أكثر من 50-100 ألف جسم جرثومي في 1 مل من البول)، بيلة بروتينية (من آثار البروتين إلى 2 مليمول / لتر) .

ملامح مسار التهاب الحويضة والكلية عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال في الأشهر الأولى من الحياة: بداية حادة، مسار شديد، ارتفاع في درجة الحرارة (تصل أحيانًا إلى 39 -40 درجة مئوية)، زيادة سريعة في أعراض التسمم. الأعراض السحائية ممكنة. متلازمة عسر الهضم: غثيان، قيء، براز سائل في بعض الأحيان. ظواهر عسر البول خفيفة.

طرق التشخيص المختبرية والمفيدة: 1. فحص الدم السريري (فقر الدم المعتدل، زيادة ESR، زيادة عدد الكريات البيضاء). 2. تحليل البول العام (بيلة كريات الدم البيضاء، البيلة الجرثومية). 3. تحليل البول حسب Nechiporenko (عدد الكريات البيض أكثر من 2000 لكل 1 مل). 4. تحليل البول بحسب أديس-كاكوفسكي (عدد الكريات البيض أكثر من 2000 في اليوم). 5. زيادة عيار الأجسام المضادة في الدم للبكتيريا المعزولة من البول.

6. التنظير البكتيري المناعي (إذا كانت ميكروبات البول محاطة بالأجسام المضادة، فهذه علامة موثوقة على التهاب الحويضة والكلية). 7. اختبار زيمنيتسكي (انخفاض القدرة على التركيز الأسموزي - أقصى كثافة للبول أقل من 1020). 8. الموجات فوق الصوتية للكلى. 9. تصوير الجهاز البولي على النقيض. 10. تصوير الكلى.

المبادئ الأساسية لعلاج التهاب الحويضة والكلية. 1. الراحة في الفراش فترة الحمى. 2. العلاج الغذائي (الحليب والخضروات دون أطباق مزعجة ومستخرجة، في الأيام الأولى مع تقييد معتدل للبروتين والملح إلى 2-3 غرام يوميا). 3. مراقبة تناول كمية كافية من السوائل، والتوصية بشرب عصير التوت البري والتوت البري والحقن العشبية بين تناول الأدوية.

4. العلاج بالمضادات الحيوية: الأمبيسيلين، الكاربنيسيلين، التسيبورين، الكلورامفينيكول أو مجموعاتها (مع الأخذ في الاعتبار السمية الكلوية للأدوية وحساسية البكتيريا البولية لها). أما في الحالات المستمرة والشديدة فيلجأون إلى وصف أمينوغليكوزيدات (جنتاميسين) وتكون الدورة من 10 إلى 14 يوم. 5. مستحضرات سلسلة النيتروفوران (Furagin، Furadonin)، حمض الناليديكسيك (nevigramon، negram)، حمض الأوكسولينيك (gramurin)، nitroxoline (5-NOK) لمدة 10-14 يومًا، أدوية البولية أو السلفوناميد، دورات علاجية لمدة 5- 7 أيام.

6. طب الأعشاب: الأعشاب والتوت التي لها تأثيرات مدرة للبول ومطهرة ومضادة للالتهابات. 7. العلاج بالفيتامينات. 8. خلال فترة مغفرة، يشار إلى العلاج في المصحة. 9. الصرف الصحي بؤر العدوى المزمنة. تشخيص المرض. يمكن علاج التهاب الحويضة والكلية بنجاح، إذا لم يكن مرتبطًا بالأمراض الخلقية. في علم الأمراض الخلقية، يتميز المرض بمسار الانتكاس. ومع ذلك، فإن التصحيح الجراحي في الوقت المناسب يمكن أن يؤدي إلى الشفاء.

وقاية. 1. الالتزام بالقواعد الصحية لرعاية الأطفال (وخاصة الفتيات). 2. الوقاية من الالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة والأمراض المعوية. 3. الوقاية والعلاج من الإصابة بالديدان الطفيلية. 4. الصرف الصحي في الوقت المناسب لبؤر العدوى المزمنة. 5. تدابير التقوية العامة (التصلب، التدليك، العلاج بالتمارين الرياضية، النظام العقلاني). 6. إجراء فحوصات البول بعد الإصابة بأي مرض معدي. 7. المراقبة "د" لمدة 3 سنوات من بداية الهدأة السريرية والمخبرية، لمنع انتكاسات المرض، ومراقبة حالة وظائف الكلى، واختبارات البول، والنظام الغذائي والنشاط البدني.

أسئلة للدراسة الذاتية: 1. تعريف التهاب الحويضة والكلية. 2. ما هي العوامل المسببة لتطور التهاب الحويضة والكلية؟ 3. ما هي المظاهر السريرية الرئيسية لالتهاب الحويضة والكلية؟ 4. ما هي ملامح المسار السريري لالتهاب الحويضة والكلية عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال الصغار في سن 6؟ 7. ما هي المبادئ الأساسية لعلاج التهاب الحويضة والكلية؟ 8. ما هو تشخيص التهاب الحويضة والكلية؟ 9. ما هي التدابير التي يجب اتخاذها لمنع انتكاسة الأمراض؟

تم اكتشاف أمراض الكلى والمسالك البولية لدى 3-4٪ من الأطفال. بالإضافة إلى النسبة العالية في بنية الأمراض، فإن أمراض الجهاز البولي تجذب الانتباه بسبب خطورة التشخيص. غالبًا ما يكون التأخر في التعرف على المرض والعلاج المتأخر هو السبب وراء تطور العملية المرضية وتطور الفشل الكلوي المزمن، مما يؤدي إلى تأخر نمو وتطور الطفل والإعاقة وانخفاض متوسط ​​العمر المتوقع. غالبًا ما تكون أمراض الجهاز البولي لدى البالغين استمرارًا لمرض بدأ في مرحلة الطفولة.

يمكن تقسيم جميع أمراض الجهاز البولي عند الأطفال إلى مجموعتين كبيرتين: الأولى أمراض وراثية وخلقية، والثانية أمراض مكتسبة.

تعتبر اعتلالات الكلى من المجموعة الأولى ذات أهمية كبيرة في طب الأطفال: يتم تسجيلها عند الأطفال أكثر من البالغين (بسبب قصر العمر المتوقع للمرضى). وتشمل النتائج الأكثر شيوعاً التشوهات الهيكلية في تطور الكلى والمسالك البولية، والشذوذات في بنية وموقع الأوعية الكلوية، فضلاً عن تعصيب أعضاء الجهاز البولي مع متلازمة المثانة العصبية.

من بين مجموعة متنوعة من اعتلالات الكلية في المجموعة الثانية التي لوحظت عند الأطفال، تسود العدوى البولية. ومن حيث التكرار، فهو يحتل المرتبة الثانية في بنية أمراض الطفولة، في المرتبة الثانية بعد التهابات الجهاز التنفسي (بيانات منظمة الصحة العالمية).

العدوى البولية

عدوى المسالك البولية هي عملية التهابية تسببها الكائنات الحية الدقيقة ومترجمة في أي جزء من الغشاء المخاطي للمسالك البولية (في مجرى البول والمثانة والحوض والكؤوس) أو طوال طولها.

إن تشخيص "العدوى البولية" صالح عند الأطفال الصغار، وذلك بسبب عدم نضجهم وتمايزهم

أنسجة الكلى (وجميع المسالك البولية)، وكذلك انخفاض المناعة (السمات الفسيولوجية المرتبطة بالعمر)، لا تقتصر العملية الالتهابية على جزء واحد من المسالك البولية. الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 1.5 و 2 سنة لا يعانون من التهاب الإحليل أو التهاب المثانة أو التهاب الحويضة فقط. في هذا العصر، يتم تشخيص التهاب المثانة والكلية في الحالات الحادة. عند الأطفال الأكبر سنا، يستخدم مصطلح “العدوى البولية” كتشخيص مؤقت في وقت الفحص، وبعد تحديد مستوى الضرر في المسالك البولية، يتم استبدال التشخيص بتشخيص آخر أكثر تحديدا.

التهابات المسالك البولية شائعة بشكل خاص عند الأطفال دون سن 3 سنوات. الذروة الثانية للمرض تحدث فوق سن 20 عامًا. من بين الأطفال حديثي الولادة والأطفال في الأشهر الأولى من الحياة، يمرض الأولاد والبنات بنفس التردد، مما يؤكد المسار الدموي للعدوى ويؤكد دور التشوهات التنموية في الجهاز البولي، والتي تتطور بتكرار متساوي في كلا الجنسين. وفي الأعمار الأكبر، تتأثر الفتيات في الغالب.

في أغلب الأحيان، تحدث عدوى المسالك البولية الحادة في شكل التهاب الحويضة والكلية (الانسداد الأولي والثانوي غير الانسدادي) أو التهاب الحويضة والكلية. أقل شيوعًا هي أشكاله مثل التهاب المثانة والإحليل والتهاب المثانة.

المسببات

تحدث العملية الالتهابية الأكثر شيوعًا في أعضاء الجهاز البولي بسبب الإشريكية القولونية (سلالات مسببة للأمراض البولية)، ومصادر العدوى هي الأمعاء (خاصة عند الأطفال المصابين بخلل الجراثيم) والمنطقة المحيطة بالإحليل. يتم تسهيل ظهور العدوى ومواصلة تطورها عن طريق الإصابة بالديدان الطفيلية والأمراض الالتهابية في الأعضاء التناسلية الخارجية. الكائنات الحية الدقيقة، بسبب وجود الخمل على سطحها، تكون ثابتة على الغشاء المخاطي للمسالك البولية، مما يمنع خروجها مع مجرى البول. أكثر الكائنات المسببة للأمراض في المسالك البولية هي الإشريكية القولونية التي تحتوي على كبسولة (C-Ag). من المفترض أن C-Ags لديها مناعة منخفضة، وبالتالي فإن جهاز المناعة البشري لا يتعرف عليها بشكل فعال بما فيه الكفاية، مما يؤدي إلى بقاء البكتيريا على المدى الطويل.

يمكن أيضًا أن تحدث العمليات المرضية في المسالك البولية والكلى بسبب المتقلبات والزائفة الزنجارية وغيرها من الكائنات الحية الدقيقة سلبية الجرام؛ وفي حالات أقل شيوعًا، تصبح الميكروبات إيجابية الجرام هي السبب. من بين هذه الأخيرة، يتم العثور على المكورات العنقودية الذهبية في كثير من الأحيان، والتي تدخل الكلى بشكل دموي من بؤر الالتهابات، على سبيل المثال، مع التهاب السرة القيحي عند الأطفال حديثي الولادة، والالتهاب الرئوي الخراجي أو أمراض الجلد الالتهابية القيحية. يتم أيضًا تعيين الدور المسبب للمرض للكائنات الحية الدقيقة داخل الخلايا (الكلاميديا ​​​​، الميكوبلازما) ، والتي لها انتحاء عالٍ للبكتيريا.

الخلايا الظهارية في الجهاز البولي التناسلي. المكورات المعوية والفيروسات لها بعض الأهمية. غالبًا ما تساهم العدوى بالفيروسات في استمرار العدوى البكتيرية.

طريقة تطور المرض

يمكن للعامل المعدي أن يدخل الكلية من خلال المسار الدموي والصاعد (البول)، وكذلك عن طريق اللمفاوي، من خلال الأوعية اللمفاوية القادمة من المثانة على طول الحالب (لا يدرك الجميع إمكانية الاختراق من خلال هذا الطريق). يعد المسار الدموي أكثر شيوعًا بالنسبة لحديثي الولادة والأطفال في الأشهر الأولى من الحياة. عند الأطفال الأكبر سنًا، يصبح المسار الصاعد ذا أهمية أساسية عندما تحدث العدوى من المسالك البولية السفلية لكل استمرارية.تتأثر الفتيات أكثر من الأولاد، لأن مجرى البول لدى الفتيات أوسع وأقصر. الرعاية الصحية للطفل لها أهمية كبيرة.

يتم تسهيل تغلغل العدوى من المثانة إلى الأجزاء العلوية من المسالك البولية والكلى عن طريق الارتجاع المثاني الحالبي (الارتجاع العكسي للبول) ، والذي يحدث نتيجة لقصور آلية الصمام داخل الحالب أو مفاغرة المثاني الحالبي (الشكل 1). 17-1 أقحم). قد يكون خلل المثانة العصبي مهمًا أيضًا. يتم تسهيل تطور التهاب الحويضة والكلية أيضًا عن طريق الاضطرابات في تدفق البول المصاحبة لبعض التشوهات الخلقية في الجهاز البولي (الشكل 17-2، 17-3، 17-4 في الشكل الداخلي) أو تحص بولي. فوق العائق، تحت تأثير الكائنات الحية الدقيقة، تتحلل اليوريا بتكوين الأمونيا، مما يؤدي إلى تعطيل C4 والمكونات التكميلية الأخرى، مما يؤدي إلى انتهاك المقاومة المناعية المحلية للعدوى. في الوقت نفسه، يتطور الركود الوريدي، ويضعف التصريف اللمفاوي، ويزيد الضغط داخل الكلى، في حين ينخفض ​​​​تدفق الدم الكلوي، مما يساهم في التطور السريع للالتهاب واختلال وظائف الجهاز.

يتم تعزيز تطور التهاب الحويضة والكلية ليس فقط عن طريق التشوهات الهيكلية الجسيمة في بنية الجهاز البولي والارتجاع والحجارة التي تتداخل مع مرور البول. العوامل المؤهبة قد تكون:

عدم النضج الهيكلي والوظيفي للمسالك البولية والنفرون الأنبوبي عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال في الأشهر الأولى من الحياة.

عملية معدية في الأم أثناء الحمل، تسمم الحمل المتأخر.

اضطرابات الجهاز الهضمي الشديدة مع exicosis ونقص بوتاسيوم الدم. التهاب الأعضاء التناسلية الخارجية (التهاب الفرج،

التهاب الفرج والمهبل، التهاب الحشفة والقلفة)؛ التهاب رئوي؛ سوء التغذية؛ الكساح. فرط الفيتامين د (عند الأطفال في السنوات الأولى من العمر)، الإصابة بالديدان الطفيلية، وجود بؤر العدوى المزمنة.

تلعب الاضطرابات الأيضية الوراثية والاعتلالات الأنزيمية وخلل التنسج في ظهارة النيفرون الأنبوبي دورًا مهمًا. يتم إنشاء الظروف المواتية لتطور المرض عن طريق الاضطرابات الأيضية المصحوبة بزيادة إفراز الأكسالات واليورات والفوسفات والسيستين والكالسيوم في البول.

جنبا إلى جنب مع العوامل المذكورة، فإن التفاعل المناعي للجسم وعوامل الدفاع الخلوي المحلية لها أهمية كبيرة في تطور التهاب الحويضة والكلية.

تتمتع القشرة الكلوية والنخاع بمقاومة متفاوتة للغزو الميكروبي. تحدث عدوى النخاع في كثير من الأحيان، لأن تدفق الدم فيه أقل كثافة والحماية المناعية المحلية أقل (وهذا هو المكان الذي يحدث فيه تعطيل معظم جزء C4 المكمل). تتكاثر البكتيريا بشكل أسرع في نخاع الكلى، لذلك ينتشر الالتهاب الذي يبدأ في النسيج الخلالي للكلية بسرعة كبيرة إلى عناصر النيفرون الموجودة هناك (حلقة هنلي، القنوات المجمعة). يؤدي تلف الأنابيب في مناطق الالتهاب مع انتهاك سلامتها إلى دخول الكائنات الحية الدقيقة وكريات الدم البيضاء إلى البول. تنتشر العملية وتلتقط الأنابيب البعيدة ثم القريبة. تدريجيا فإنه يؤدي إلى الهيالين وتصلب الشرايين والشرايين الصغيرة من الخلالي، ومن ثم إلى تدمير النيفرون. في حالة عدوى المسالك البولية، يتجلى ذلك أولاً من خلال تدهور الوظيفة الأنبوبية (انخفاض قدرة الكلى على التركيز)، ثم من خلال ضعف الوظيفة الكبيبية مع تطور فرط أزوتي الدم. تشير الزيادة في النيتروجين المتبقي واليوريا والكرياتينين في الدم لدى المرضى الذين يعانون من التهاب الحويضة والكلية المزمن إلى اضطرابات هيكلية متقدمة في الكلى والفشل الكلوي المزمن.

التهاب الحويضة والكلية الحاد

التهاب الحويضة والكلية الحاد هو التهاب نضحي حاد غير محدد في أنسجة الكلى ونظام الحويضة والكلية مع حمى شديدة وألم وبيلة ​​قيحية واختلال وظائف الكلى.

الصورة السريرية

تنعكس المتلازمات الرائدة للمرض لدى الأطفال الأكبر سناً في الفترة الحادة في الجدول. 17-1.

الجدول 17-1.المتلازمات الرائدة لالتهاب الحويضة والكلية الحاد لدى الأطفال الأكبر سنا

ملامح الصورة السريرية لالتهاب الحويضة والكلية الحاد لدى الأطفال الصغار، ولا سيما غلبة الأعراض خارج الكلى، ترجع إلى عدم النضج المورفولوجي للجهاز البولي والميل إلى تعميم العملية الالتهابية. يبدأ المرض بارتفاع الحرارة، وزيادة علامات التسمم والخروج. تعتبر البداية السريعة نموذجية بشكل خاص للأطفال الذين يعانون من اعتلال الدماغ التالي لنقص التأكسج. إن الإثارة المميزة للأيام الأولى من المرض تفسح المجال بسرعة للأديناميا. ظواهر السحائية ممكنة. ينخفض ​​وزن جسم الطفل بسبب فقدان الشهية الشديد، والقلس المستمر والقيء، والبراز السائل. قد تسود أعراض عسر الهضم على أعراض عسر البول. في بعض الأحيان، إذا راقبت طفلك بعناية، قد تلاحظ القلق قبل أو أثناء التبول. بشكل عام، تشبه الصورة السريرية لالتهاب المسالك البولية الحاد لدى الأطفال الصغار تعفن الدم ويصاحبه تغيرات ليس فقط في الكلى، ولكن أيضًا في الكبد والغدد الكظرية والجهاز العصبي المركزي.

تستمر الحمى الهاجعة، التي تترافق أحيانًا مع قشعريرة وتعرق، لمدة أسبوع تقريبًا. خلال الأسابيع 1-2 المقبلة، تختفي جميع المظاهر تدريجيا. إذا استمر المرض لأكثر من 3 أشهر أو تكرر، فيجب إعادة النظر في تشخيص التهاب الحويضة والكلية الحاد من أجل استبعاد تفاقم العملية المزمنة.

المضاعفات.تشمل المضاعفات الإنتان، والتهاب الكلية المرتد (التهاب الكلية الخلالي، الذي يتميز بتكوين بؤر قيحية متعددة، خاصة في قشرة الكلى)، والجمرة الكلوية، والتهاب نظيرات الكلية، وتقيح الكلية، ونخر الحليمات الكلوية. المضاعفات أكثر شيوعًا عند الأطفال الصغار.

البحوث المختبرية

تعتبر الشوائب المرضية في البول هي الأكثر شيوعًا لالتهاب الحويضة والكلية. غالبًا ما يصبح غائمًا وقد يحتوي على كمية صغيرة من البروتين. تحتوي الرواسب على العديد من الكريات البيض، وأحيانًا قوالب الكريات البيض، وعدد كبير من الخلايا الظهارية، وقد تكون هناك خلايا دم حمراء، أو بيلة دموية محتملة (مع نخر حليمي) أو جلطات من الدم الطازج، مما يشير إلى وجود عملية التهابية حادة في المثانة. عادة ما يتم تمثيل الكريات البيض بالعدلات. دائمًا تقريبًا، يتم اكتشاف عدد كبير من الكائنات الحية الدقيقة (50000-100000 جسم جرثومي في 1 مل، مأخوذة من الجزء المتوسط ​​من البول المفرز - وهي علامة موثوقة على وجود عملية التهابية بكتيرية لدى الأطفال الأكبر سنًا، و10000 جسم جرثومي في 1 مل - في الفئة العمرية الأصغر سنا).

تكشف اختبارات الدم عن فقر الدم المعتدل، وزيادة عدد الكريات البيضاء مع تحول في صيغة الكريات البيض إلى اليسار، وزيادة في ESR، وتركيز البروتين التفاعلي C، وخلل بروتينات الدم. تتغير معلمات الجهاز المناعي: عدد الخلايا الليمفاوية التائية والبائية ومحتوى Ig. يتم تحديد زيادة عيار الأجسام المضادة في الدم للبكتيريا المعزولة من البول.

التشخيص

تشخيص التهاب الحويضة والكلية الحاد صعب بشكل خاص عند الأطفال الصغار. يجب استبعاد التهاب الحويضة والكلية الحاد لدى أي طفل في السنوات الأولى من العمر يعاني من حمى غير محفزة وتسمم وأعراض عسر الهضم. في الأطفال الأكبر سنًا، في الحالات النموذجية، يتم توجيههم من خلال مجموعة من العلامات مثل الحمى وعسر البول والألم في أسفل الظهر أو البطن. الأعراض الرئيسية هي التغيرات في البول (بيلة كريات الدم البيضاء والبكتيريا). يجب أن يحتوي التشخيص على المعلومات التالية.

تحديد الجوهر المرضي للعملية (التهاب الحويضة والكلية الأولي أو الثانوي) مع الإشارة إلى العوامل المؤهبة لتطورها (الشذوذات التنموية، والارتجاع، والحصوات، واضطرابات التمثيل الغذائي، وما إلى ذلك).

فترة المرض (تطور عكسي نشط للأعراض، مغفرة سريرية ومخبرية كاملة).

حالة وظائف الكلى.

وجود أو عدم وجود مضاعفات.

في حالة الاشتباه في التهاب الحويضة والكلية، يلزم إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية للجهاز البولي لتوضيح الحجم والموقع وخصائص البنية التشريحية للكلى (المضاعفة، نقص تنسج الدم، وما إلى ذلك) وحالة نظام التجميع، والكشف المحتمل عن الحصوات في الكلى. الكلى أو المثانة، وتقييم تدفق الدم الكلوي.

تشخيص متباين

يتم التمييز بين التهاب الحويضة والكلية الحاد في المقام الأول عن التهاب كبيبات الكلى الحاد، والذي لا يحدث خلال الفترة الحادة لمرض بكتيري أو فيروسي، ولكن بعد 2-3 أسابيع من الإصابة بالعقديات. يتطور التهاب كبيبات الكلى دائمًا تقريبًا على خلفية درجة حرارة الجسم الطبيعية بالفعل ونادرًا ما يكون مصحوبًا باضطرابات عسر البول. تورم أو لصق الأنسجة، وارتفاع ضغط الدم الشرياني، الذي لوحظ في معظم المرضى الذين يعانون من التهاب كبيبات الكلى، ليس من سمات التهاب الحويضة والكلية. يتناقض قلة البول في الفترة الأولى من التهاب كبيبات الكلى مع كثرة البول، وغالبًا ما يتم اكتشافه في الأيام الأولى من التهاب الحويضة والكلية الحاد. في حالة التهاب كبيبات الكلى ، تسود بيلة دموية ، ومن الممكن حدوث بيلة بيضاء صغيرة (بيلة لمفاوية) ، ويتم اكتشاف القوالب في رواسب البول. لا يوجد البيلة الجرثومية. انخفاض في قدرة الكلى على التركيز (في اختبار زيمنيتسكي، تكون الكثافة القصوى للبول أقل من 1.020 مع إدرار البول أقل من 1000 مل / يوم)، ويتم الجمع بين تكوين الأمونيا وتولد الحمض في التهاب الحويضة والكلية مع تصفية الكرياتينين الطبيعية (في التهاب كبيبات الكلى يكون الأخير مخفض).

بالإضافة إلى ذلك، من الضروري إجراء تشخيص تفريقي لالتهاب الحويضة والكلية الحاد مع تعفن الدم (إذا لم يكن التهاب الحويضة والكلية نتيجة للإنتان)، وكذلك التهاب الزائدة الدودية الحاد، والذي، مع موقع غير نمطي للزائدة الدودية، يمكن أن يكون مصحوبًا بظواهر عسر البول في حالة عدم وجود أعراض تهيج البريتوني. في الحالة الأخيرة، يكون البحث ذا أهمية كبيرة لتحديد التشخيص الصحيح. لكل المستقيم،مما يسمح بتحديد الارتشاح المؤلم في المنطقة الحرقفية اليمنى وإجراء اختبارات البول المتكررة. إذا كان هناك غياب مستمر للنباتات البكتيرية في البول، فيتم إجراء اختبار للبكتيريا الفطرية.

في كل حالة من حالات التهاب المسالك البولية الحادة، من المهم للغاية حل السؤال: هل تقتصر العملية المرضية على المسالك البولية السفلية أم تنتشر إلى الحوض والأنسجة الخلالية الأنبوبية في الكلى، أي. تعريف المرض على أنه التهاب الحويضة والكلية، التهاب الحويضة والكلية أو التهاب المثانة. التهاب الحويضة والكلية أكثر خطورة بكثير من التهاب المثانة. بالإضافة إلى ذلك، في التهاب المثانة، لا توجد تغييرات في البول، والتي تعتبر علامات مطلقة لالتهاب الحويضة والكلية: قوالب الكريات البيض؛ نشاط عالي للإنزيمات المميزة للظهارة الأنبوبية وتركيز عالٍب 2 - الجلوبيولينات الدقيقة. وجود البكتيريا المغلفة بـ AT (يتم اكتشافها باستخدام المجهر الفلوري). على عكس التهاب المثانة، يصاحب التهاب الحويضة والكلية زيادة في عيار الأجسام المضادة للبكتيريا في مصل الدم، وانخفاض في قدرة الكلى على التركيز، وتولد الأمونيا وتولد الأحماض.

علاج

يهدف العلاج إلى مكافحة العملية المعدية والتسمم واستعادة ديناميكا البول ووظائف الكلى وزيادة تفاعل الجسم.

في الفترة الحادة، تكون الراحة في الفراش ضرورية، خاصة مع ارتفاع درجة حرارة الجسم، والقشعريرة، والتسمم الشديد، واضطرابات عسر البول والألم. يوصف النظام الغذائي مع الحد من المواد الاستخراجية التي تفرزها الظهارة الأنبوبية ولها تأثير مزعج (الفلفل والبصل والثوم والمرق المشبع واللحوم المدخنة والقهوة وما إلى ذلك). من أجل تسريع إدرار البول، يُنصح بإدراج الفواكه والخضروات الطازجة ذات الخصائص المدرة للبول في النظام الغذائي (البطيخ والبطيخ والكوسة والخيار). يوصى بزيادة تناول السوائل بنسبة 50٪ مقارنة بالعمر الطبيعي. يُنصح بنقل الدم ومعالجة الجفاف وإزالة السموم للأطفال الصغار، وكذلك الأطفال الأكبر سنًا الذين يعانون من مرض شديد.

يتم وصف المضادات الحيوية لجميع المرضى الذين يعانون من التهاب الحويضة والكلية الحاد. في الحالات الشديدة من المرض، يبدأ العلاج بإعطاء الحقن الوريدية للأدوية المضادة للبكتيريا (ويفضل أن تكون مبيد للجراثيم). بالنسبة لمعظم المرضى، يوصف العلاج بالمضادات الحيوية الأولية تجريبيا، حيث لا يمكن الحصول على نتائج الفحص البكتريولوجي وتحديد حساسية النباتات الميكروبية إلا بعد 48-72 ساعة، ويجب أن يبدأ العلاج على الفور. إذا لم يكن هناك تأثير للعلاج، بعد 3 أيام من العلاج التجريبي، يتم تصحيحه عن طريق تغيير المضاد الحيوي وفقًا لمخطط المضادات الحيوية. بالنسبة للعلاج التجريبي (البدء) المضاد للبكتيريا في الفترة الحادة من المرض بمسار شديد ومعتدل، يمكن استخدام الأدوية التالية (الجدول 17-2).

البنسلينات "المحمية" (أموكسيسيلين + حمض الكلافولانيك، أمبيسيلين + سولباكتام).

الجيل الثاني من السيفالوسبورينات (سيفوروكسيم، الخ).

الجيل الثالث من السيفالوسبورينات (سيفوتاكسيم، الخ).

السيفالوسبورينات من الجيل الرابع (سيفبيروم، وما إلى ذلك).

أمينوغليكوزيدات (أميكاسين، الخ).

يتم إعطاء الأدوية عن طريق الحقن، ومع انخفاض نشاط العملية، يتم وصفها عن طريق الفم. عندما يتطور الإنتان أو يؤثر على الكائنات الحية الدقيقة داخل الخلايا (الكلاميديا، الميكوبلازما، الميورة)، يتم استخدام مجموعات من المضادات الحيوية والماكروليدات. يُسمح بوصف الفلوروكينولونات، بما في ذلك للأطفال من فئة عمرية أصغر، كعلاج وحيد وبالاشتراك مع المضادات الحيوية.

الجدول 17-2.العلاج التجريبي المضاد للبكتيريا للأشكال الشديدة من التهاب الحويضة والكلية

المخدرات المفضلة

البنسلينات المحمية + أمينوغليكوزيدات الجيل الثالث والرابع من سيفالوسبورينات + أمينوغليكوزيدات كاربابينيمات

بيبيراسيلين + تازوباكتام تيكارسيلين + حمض كلافولانيك

الفلوروكينولونات*

فانكومايسين ** + 3-الجيل الرابع من السيفالوسبورينات فانكومايسين ** + أميكاسين

وفقا لكوروفينا ن.أ.، 2002؛ * الفلوروكينولونات تستخدم لأسباب صحية؛ ** يستخدم الفانكومايسين في علاج مسببات المرض المؤكدة المتعلقة بالمكورات العنقودية أو المعوية.

بعد دورة المضادات الحيوية (7-14 يومًا) يتم وصف مطهرات البول. من مجموعة النيتروفوران، يستخدم فيورازيدين في أغلب الأحيان بجرعة 5-8 ملغ / يوم. عندما ينخفض ​​​​نشاط العملية، يمكن وصف الدواء مرة واحدة يوميا ليلا بمقدار نصف الجرعة اليومية. كما يستخدم حمض الناليديكسيك (60 مجم/كجم/يوم)، وحمض الأوكسولينيك (20-30 مجم/كجم/يوم)، وحمض البيبيميديك (15 مجم/كجم/يوم)، والنيتروكسولين (8-10 مجم/كجم/يوم).

مدة علاج التهاب الحويضة والكلية الحاد هي 1-3 أشهر – حتى يتم تطهير البول بالكامل. بعد العلاج المضاد للبكتيريا، يمكنك وصف شاي الأعشاب مع خصائص مطهرة وتجديدية ومدر للبول. يتم عرض المياه المعدنية القلوية ("Smirnovskaya"، "Essentuki 20"، وما إلى ذلك).

تنبؤ بالمناخ

إن تشخيص الحياة موات، ويحدث الشفاء في 80٪ من الحالات. النتائج المميتة نادرة، خاصة عند الأطفال الصغار الذين يعانون من مضاعفات مثل الإنتان، والتهاب الكلية المرتد، والجمرة الكلوية، والتهاب الأنسجة المحيطة بال الكلية. تتم مراقبة جميع الأطفال الذين عانوا من التهاب الحويضة والكلية الحاد في المستوصف لمدة 3 سنوات على الأقل من خلال اختبار البول الشهري.

التهاب الحويضة والكلية المزمن

التهاب الحويضة والكلية المزمن هو التهاب تدريجي في أنسجة وأنابيب الكلى، مما يسبب تغيرات مدمرة في نظام الحويضة والكلية وتجاعيد الكلى. يتميز المرض بمسار طويل كامن أو متكرر.

عادة ما يتطور التهاب الحويضة والكلية المزمن كنتيجة لعملية حادة. يتم تسهيل انتقال التهاب الحويضة والكلية الحاد إلى المزمن من خلال العوامل التي تؤدي إلى تبول البول (خلل تنسج الحمة الكلوية، والجزر المثاني الحالبي)، والتهاب المثانة، والتهاب الفرج والمهبل، وتغيير تفاعل جسم الطفل وعدم كفاية علاج التهاب الحويضة والكلية الحاد. في بعض الحالات، يتطور التهاب الحويضة والكلية المزمن تدريجيًا وليس له بداية محددة بوضوح (التهاب الحويضة والكلية المزمن الأولي).

الصورة السريرية

المظاهر السريرية للمرض أقل وضوحا مما كانت عليه في التهاب الحويضة والكلية الحاد، وتعتمد على المسببات والجوهر المرضي للعملية المرضية (الابتدائية والثانوية)، وعلى خصائص الدورة (تظهر مع الانتكاسات أو الكامنة).

في المسار الواضح لالتهاب الحويضة والكلية المزمن مع الانتكاسات، تتناوب نوبات التفاقم المتكررة بشكل دوري مع فترات طويلة بدون أعراض أكثر أو أقل. غالبًا ما تحدث الانتكاسات بسبب أمراض مزمنة (عادة ARVI). أثناء الانتكاس، تشبه أعراض المرض والمعلمات المختبرية التهاب الحويضة والكلية الحاد. وبعيدًا عن التفاقم، تكون الأعراض متفرقة جدًا. يعاني بعض الأطفال من التعب السريع والصداع وشحوب الجلد والأغشية المخاطية الظاهرة والوهن الذي يعكس التسمم المزمن. تصبح التغيرات في البول خلال هذه الفترة أقل وضوحا، وينخفض ​​عدد الكريات البيض في الرواسب بشكل ملحوظ، وغالبا ما تكون البيلة الجرثومية غائبة.

في المسار الكامن لالتهاب الحويضة والكلية المزمن، لا توجد مظاهر سريرية، ولكن تم اكتشاف تغيرات في البول (بيلة الكريات البيضاء، البيلة الجرثومية). يتم التشخيص عن طريق الكشف العرضي عن بيلة كريات الدم البيضاء، وفي بعض الأحيان البيلة الجرثومية، لدى الأطفال الذين يخضعون للفحص لأغراض وقائية أو لأغراض أخرى. ومع ذلك، حتى في مثل هذه الحالات، فإن المراقبة الدقيقة للطفل تجعل من الممكن اكتشاف علامات التسمم المزمن.

بدءًا من مرحلة الطفولة، يستمر التهاب الحويضة والكلية المزمن أحيانًا لعقود من الزمن، ويتجلى في نوبات نادرة متكررة أو معزولة خلال فترات معينة من الحياة (على سبيل المثال، أثناء الحمل). وبقية الوقت، يعتبر هؤلاء الأفراد أنفسهم أصحاء. ومع ذلك، فإن العدوى المستمرة في أنسجة الكلى، والتغيرات الهيكلية التي تتطور ببطء وتصلب الكلية تؤدي في النهاية إلى الفشل الكلوي المزمن وارتفاع ضغط الدم. في معظم الملاحظات، تصبح العملية واضحة في مرحلة البلوغ، مع تغيرات متقدمة وغير قابلة للإصلاح في الكلى. عند الأطفال، الشرايين

لوحظ ارتفاع ضغط الدم الحقيقي كأحد علامات التهاب الحويضة والكلية فقط في 1.5٪ من الحالات (على سبيل المثال، مع الفشل الكلوي المزمن المتطور بالفعل). عند البالغين، تحدث زيادة في ضغط الدم في 10-25٪ من الحالات بالفعل في المرحلة الأولى من المرض.

وفقا للجمعية الأوروبية لغسيل الكلى وزرع الكلى، يحتل التهاب الحويضة والكلية المزمن المرتبة الثالثة كسبب للفشل الكلوي المزمن لدى الأطفال، وهو أدنى من حيث تواتر التهاب كبيبات الكلى، واعتلال الكلية الوراثي والخلقي.

التشخيص

تشخيص التهاب الحويضة والكلية المزمن غالبا ما يكون صعبا، وخاصة في حالات مساره الكامن. ونظرًا لندرة التغيرات في رواسب البول، يجب تكرار التحليلات باستخدام الطرق الكمية لحساب العناصر المتكونة (اختبارات كاكوفسكي-أديس، نيتشيبورينكو). إذا لزم الأمر، يلجأون أيضًا إلى الاختبارات الاستفزازية (على سبيل المثال، استخدام اختبار بريدنيزولون). تعتبر الأشعة السينية والطرق الإشعاعية لفحص المرضى مفيدة للغاية.

بمساعدة تصوير الجهاز البولي الإخراجي، من الممكن توضيح حجم الكلى وملامحها وموقعها وحركتها، وحالة نظام التجميع، والحالب، والمثانة، وكذلك حساب مؤشر القشرة الكلوية وتحديد مدى توافق منطقة الكلى إلى عمر الطفل.

يتيح لك تصوير المثانة والإحليل فيكتوري استبعاد أو تأكيد وجود الارتجاع والانسداد داخل المثانة ويعطي فكرة عن شكل وحجم المثانة وحالة مجرى البول ووجود الرتج والحجارة.

يحدد تنظير المثانة طبيعة التغيرات في الغشاء المخاطي للمثانة، والشذوذات في تطورها، وموقع وشكل فتحات الحالب.

يكشف تصوير الكلى بالنظائر المشعة في الغالب عن اضطرابات أحادية الجانب في إفراز وإفراز النظائر بواسطة الأنابيب القريبة وانخفاض في تدفق البلازما الكلوية.

يتيح لك تصوير الكلية الديناميكي الحصول على معلومات حول حالة الحمة الكلوية العاملة. ومن الواعد فحص البول بحثاً عن وجود أجسام مضادة مثبتة على البكتيريا باستخدام RIF. مع الأخذ في الاعتبار إمكانية الإصابة بالتهاب الحويضة والكلية المزمن كمضاعفات للاضطرابات الأيضية أو اعتلال الأنابيب الوراثي، ينبغي تحديد إفراز الأحماض الأمينية والفوسفور والأكسالات واليورات في كل مريض.

يعكس تشخيص التهاب الحويضة والكلية المزمن (وكذلك الحاد) الطبيعة الأولية أو الثانوية للمرض، وطبيعة الدورة

(متكرر، كامن)، الفترة (مغفرة سريرية ومختبرية نشطة، جزئية أو كاملة)، الحالة الوظيفية للكلى (الوظائف المحفوظة أو الضعيفة)، مرحلة المرض (التعويض، الفشل الكلوي المزمن). ولهذا الغرض، يتم إجراء اختبارات وظائف الكلى، وتحديد التوازن الحمضي القاعدي، والصوديوم، والبوتاسيوم، واليوريا، والكرياتينين في الدم.

تشخيص متباين

يتم التشخيص التفريقي في المقام الأول مع التهاب المثانة المزمن. نظرًا للتغيرات الطفيفة في الرواسب البولية في المسار بدون أعراض لالتهاب الحويضة والكلية المزمن، فمن الضروري التمييز بينه وبين التهاب الأعضاء التناسلية الخارجية (التهاب الفرج، التهاب الفرج، التهاب الحشفة والقلفة)، حيث يتم وصف التشاور مع طبيب أمراض النساء للأطفال وأخصائي المسالك البولية، كما وكذلك فحص المسحات المهبلية والإحليل.

تنشأ صعوبات كبيرة عند التمييز بين التهاب الحويضة والكلية المزمن في المرحلة النهائية والتهاب كبيبات الكلى المزمن. في هذه الحالة، من الضروري استبعاد التهاب الكلية الخلالي، الذي يتطور تحت تأثير المواد السامة الكلوية، والسل الكلوي، والأورام، وخاصة مع التهاب الحويضة والكلية من جانب واحد. يتم أخذ بيانات التاريخ الطبي واختبارات السلين والفحص السريري والأشعة السينية للمريض ونتائج اختبار البول لمرض السل المتفطرة في الاعتبار.

علاج

في حالة تفاقم التهاب الحويضة والكلية المزمن، يشار إلى المستشفى. الراحة في الفراش والنظام الغذائي هما نفسهما بالنسبة لالتهاب الحويضة والكلية الحاد (انظر قسم “التهاب الحويضة والكلية الحاد”). تدابير العلاج لتفاقم التهاب الحويضة والكلية المزمن هي نفسها المستخدمة في علاج التهاب الحويضة والكلية الحاد. يهدف العلاج الدوائي إلى القضاء على العملية الالتهابية البكتيرية. يتم تنفيذه على مدى فترة طويلة من الزمن، بشكل منهجي. في الحالات الشديدة من التهاب الحويضة والكلية، غالبًا ما يُستخدم العلاج المركب المضاد للبكتيريا لتوسيع نطاق تأثير مضادات الميكروبات. يتم العلاج حتى يتم قمع العامل الممرض تمامًا، مع تغيير المضاد الحيوي في حالة عدم فعاليته كل 10-14 يومًا. في حالة الفشل الكلوي المزمن، يتم تقليل الجرعة المحددة للعمر من الدواء المستخدم بمقدار النصف أو الثلث. بعد دورات العلاج بالمضادات الحيوية، يستمر العلاج باستخدام مطهرات المسالك البولية (انظر قسم “التهاب الحويضة والكلية الحاد”)، وأحيانًا لمدة تصل إلى 6 أشهر. على خلفية النشاط الأقصى لالتهاب الحويضة والكلية، المصحوب بمتلازمة التسمم الداخلي، يشار إلى العلاج بالتسريب. تعتمد فعالية علاج التهاب الحويضة والكلية على خلفية الاضطرابات الأيضية على التصحيح في الوقت المناسب

حصص التغذية ووصف نظام الشرب المناسب واستخدام الوسائل التي تعمل على تطبيع عمليات التمثيل الغذائي.

يتطلب وجود الجزر المثاني الحالبي، والذي غالبًا ما يكمن وراء التهاب الحويضة والكلية المزمن، إطالة فترة العلاج النشط إلى 10-12 شهرًا. بعد ذلك، إذا لم ينجح العلاج المحافظ، تثار مسألة الاستئصال الجراحي للارتجاع. إذا كانت أعراض التهاب المثانة المصاحب واضحة، يتم وصف علاج خاص (التقطير داخل الوريد، التبول القسري كل 2.5-3 ساعات، إجراءات العلاج الطبيعي في منطقة المثانة). في الفترات الفاصلة بين تناول الأدوية، يوصى بشرب مشروبات الفاكهة التوت البري واللينجونبيري، والأدوية العشبية.

في حالة وجود دورة متكررة طويلة الأمد من التهاب الحويضة والكلية المزمن، خدر في العلاج، عندما يكون هناك اشتباه في الفشل المناعي للكائنات الحية الدقيقة، فمن الضروري أن تدرج في العلاج الأدوية المعقدة التي تؤثر على الحالة المناعية. وتشمل هذه مستحضرات الليزوزيم والإنترفيرون ألفا.

نظرًا لأن التهاب الحويضة والكلية يسبب تلفًا لأغشية الخلايا، فإن تناول مضادات الأكسدة له ما يبرره. يتم استخدام الفيتامينات A و E و B 6 وأدوية أخرى تساعد على تطبيع بيروكسيد الدهون. في التهاب الحويضة والكلية المزمن، يشار إلى استخدام العوامل المضادة للتصلب (أدوية سلسلة الأمينوكينولين).

خلال فترة مغفرة سريرية ومختبرية مستقرة، توصف للأطفال إجراءات تصلب (فرك، والسباحة في حمامات السباحة الداخلية)، والتدليك، والتمارين العلاجية، وعلاج منتجع المصحة.

وقاية

تتضمن الوقاية من الالتهابات المعدية في الجهاز البولي، في المقام الأول، الامتثال لتدابير الرعاية الصحية للأطفال، وخاصة الفتيات. ومن غير المقبول أن يبقوا في الحفاضات والحفاضات الملوثة بالبراز لفترة طويلة. ومن المهم أيضًا الوقاية من الالتهابات المعوية الحادة وتفشي الديدان الطفيلية وكذلك القضاء على بؤر الالتهابات المزمنة وتعزيز دفاعات الجسم. يجب أن نتذكر أن كل طفل بعد أي مرض معدي يجب أن يخضع لاختبار البول. من أجل منع تطور التهاب الحويضة والكلية المزمن، ينبغي علاج التهاب المسالك البولية الحاد بشكل كاف.

يخضع جميع الأطفال الذين يعانون من التهاب الحويضة والكلية المزمن لإشراف طبي مستمر. أهداف الفحص السريري: الوقاية من الانتكاسات، مراقبة اختبارات البول وحالة وظائف الكلى، تحديد النظام الغذائي والحجم

النشاط البدني، وكذلك توقيت التطعيمات الوقائية. يلزم إجراء فحوصات من قبل طبيب الأنف والأذن والحنجرة وطبيب الأسنان مرة واحدة كل 6 أشهر. في حالة حدوث مرض كامن، يوصف العلاج المضاد للانتكاس.

تنبؤ بالمناخ

يحدث الشفاء في 25-33٪ من الأطفال المصابين بالتهاب الحويضة والكلية المزمن الأولي، وفي البقية تستمر العملية المرضية. يظهر ارتفاع ضغط الدم الشرياني عند الأطفال مع زيادة في التغيرات التصلبية الكلوية، أي. مع تطور الفشل الكلوي المزمن (نادرا ما يحدث هذا، كقاعدة عامة، مع التهاب الحويضة والكلية مع اعتلال المسالك البولية الانسدادي أو اضطرابات خلل التمثيل الغذائي). يساهم تفاقم المرض الناجم عن الالتهابات البينية في تطور التهاب الحويضة والكلية والتطور السريع للفشل الكلوي المزمن وارتفاع ضغط الدم الشرياني.

التهاب كبيبات الكلى

التهاب كبيبات الكلى هو مجموعة غير متجانسة من أمراض الكلى المكتسبة، تختلف في المسببات والمظاهر السريرية والمورفولوجية، بالطبع والنتيجة، في الغالب من طبيعة الالتهاب المناعي مع الضرر الأولي للكبيبات والمشاركة الثانوية للأنابيب الكلوية والنسيج الخلالي في العملية المرضية. هناك التهاب كبيبات الكلى الحاد والتقدم السريع والمزمن.

المسببات

ينقسم التهاب كبيبات الكلى إلى ابتدائي وثانوي، ويتطور مع أمراض جهازية (مرض الذئبة الحمراء، فرفرية هينوخ شونلاين، التهاب الشرايين العقدي، الروماتيزم، وما إلى ذلك).

طريقة تطور المرض

التسبب في التهاب كبيبات الكلى ينطوي على تفاعلات المناعة الخلطية والخلوية، فضلا عن الآليات غير المناعية.

يمكن أن تتشكل المجمعات المناعية المكونة من Ags والأجسام المضادة المصنعة ضدها في دم المريض ثم تصبح ثابتة على الغشاء القاعدي الكبيبي. هناك خيار آخر ممكن: يخترق Ag عبر الغشاء القاعدي الكبيبي عن طريق الانتشار، يليه Ab، وتنشأ المجمعات المناعية محليًا فى الموقع.تقوم المجمعات المناعية الناتجة بتنشيط النظام المكمل بطريقة كلاسيكية أو بديلة؛ حيث يحتل المكون C3 مكانًا مركزيًا في التفاعل. ونتيجة لذلك، هناك تلف في بطانة الشعيرات الدموية الكبيبية، الأمر الذي يؤدي إلى تغيرات نضحية تكاثرية، وتراكم الصفائح الدموية، وتفعيل أنظمة تخثر الدم والكاليكرين كينين، وتطوير فرط تخثر الدم المحلي والتخثر الدقيق.

تشارك التفاعلات المناعية الخلوية أيضًا في تطور التهاب كبيبات الكلى. تفرز الخلايا اللمفاوية التائية اللمفوكينات التي تعمل في أجزاء كثيرة من السلسلة المرضية المناعية. يظهر عدد كبير من الخلايا الالتهابية والمكونات التكميلية المنشطة في الكبيبات (في موقع الضرر). تطلق الخلايا المشاركة في الاستجابة المناعية عوامل ضارة: الجذور الحرة، والبروتياز، وعامل تنشيط الصفائح الدموية، والمواد الفعالة في الأوعية (على سبيل المثال، عامل استرخاء بطانة الأوعية الدموية)، وIL1، وTNF، وعامل النمو المشتق من الصفائح الدموية، وعامل النمو المحول، وتحفيز تكاثر الكبيبات. الخلايا الجوهرية (الخلايا مسراق الكبيبة)، والخلايا البطانية، والخلايا الظهارية، والخلايا الرجلية). بالتزامن مع الانتشار، يزداد تخليق المصفوفة خارج الخلية، الأمر الذي يؤدي في النهاية إلى تطور مرض التصلب - الأساس المورفولوجي للفشل الكلوي المزمن.

في بعض الحالات، يتطور التهاب كبيبات الكلى عندما يقوم الجسم بتوليف الأجسام المضادة الذاتية ضد المكونات المعدلة لخلايا الغشاء القاعدي الكبيبي، أي. يتغير المرض من مركب مناعي إلى مركب "جسم مضاد ذاتي".

تشمل الآليات غير المناعية للتلف الكبيبي الدورة الدموية (ارتفاع ضغط الدم الجهازي وداخل الكبيبات) والاضطرابات الأيضية.

وتشارك عدة آليات في تطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني في أمراض الكلى.

خلل في توازن الماء والكهارل (احتباس الصوديوم والماء).

تنشيط الأنظمة الهرمونية الضاغطة (نظام الرينين أنجيوتنسين الألدوستيرون).

تثبيط الأنظمة الهرمونية الخافضة (Pg الكلوي والأقارب، عامل الاسترخاء البطاني). تحدث الاضطرابات الأيضية بسبب التغيرات في الدهون

التمثيل الغذائي، والذي يتجلى في زيادة محتوى الكوليسترول الكلي والدهون الثلاثية والبروتينات الدهنية منخفضة الكثافة والأحماض الدهنية غير الأسترة. يرتبط التأثير السمي الكلوي للدهون بترسبها في هياكل الكلى، مما يسبب تكاثر خلايا مسراق الكبيبات ويعزز تصلب الكبيبات.

التهاب كبيبات الكلى الحاد بعد المكورات العقدية

عادة ما يتم تحديد التهاب كبيبات الكلى الحاد مع التهاب كبيبات الكلى بعد المكورات العقدية الأكثر دراسة. التهاب كبيبات الكلى بعد المكورات العقدية هو مرض معقد مناعي ذو مسار دوري، يرتبط سببيًا بالمكورات العقدية الحالة للدم من المجموعة A، ويتميز سريريًا بالمتلازمة الكلوية الحادة. يتم تشخيص التهاب كبيبات الكلى الحاد التالي للعقديات في أغلب الأحيان في سن 5-12 عامًا، وكذلك عند المراهقين والشباب. يمرض الأولاد أكثر من الفتيات.

المسببات

يحدث المرض بعد الإصابة بالعقديات: التهاب اللوزتين والحمى القرمزية وعدوى الجهاز التنفسي الحادة. من الممكن تطوير التهاب كبيبات الكلى الحاد بعد المكورات العقدية بعد التهاب الأذن الوسطى أو التهاب العظم والنقي أو الآفات الجلدية (على سبيل المثال، القوباء، الحمرة). ينجم المرض عن سلالات كلوية المنشأ من المكورات العقدية الانحلالية بيتا من المجموعة A، كما يتضح من المستوى العالي لـ ASLO-O، ومضادات الستربتوهيالورونيداز، ومضادات الستربتوكيناز، وعيار الأجسام المضادة لبروتين المكورات العقدية M في المرضى.

طريقة تطور المرض

عند الإصابة بالمكورات العقدية الحالة للدم من المجموعة A، يبدأ جسم المريض في تصنيع أجسام مضادة محددة تتفاعل مع المكورات العقدية Ag لتكوين مجمعات مناعية. نظرًا لوجود تشابه بين المكورات العقدية Ag وهياكل Ag الخاصة بكبيبات الكلى، فإن الأجسام المضادة التي تم تصنيعها استجابةً لوجود المكورات العقدية تبدأ أيضًا في التفاعل مع Ag الخاصة بها. يحدث تلف في هياكل النيفرون. يؤدي التعرض المباشر لسموم المكورات العقدية أيضًا إلى تلف أنسجة الكلى وتخليق الأجسام المضادة الذاتية السامة للخلايا والخلايا الليمفاوية. يتغير المرض من المركب المناعي إلى الأجسام المضادة الذاتية. مرضية

التغيرات في الكلى المميزة لالتهاب كبيبات الكلى بعد المكورات العقدية هي نتيجة للعدوان المناعي الذاتي والتغيرات الالتهابية وعمليات الحساسية.

علم الأمراض

يتميز التهاب الكلية الحاد التالي للعقديات بصورة التهاب كبيبات الكلى التكاثري داخل الشعيرات الدموية. وفقا للفحص المجهري الإلكتروني، فإن الرواسب الكبيرة (الرواسب على الغشاء القاعدي على شكل حدبات) هي علامة مرضية. تكشف دراسات التألق المناعي عن المكونات التكميلية، بشكل رئيسي C3 والجلوبيولين المناعي.

الصورة السريرية

في الحالات النموذجية، يتطور التهاب كبيبات الكلى الحاد التالي للعقديات بعد 1-3 أسابيع من التهاب الحلق أو عدوى الجهاز التنفسي الأخرى بالعقديات أو 3-6 أسابيع بعد القوباء. هناك مساران محتملان للمرض: دوري (نموذجي) وغير دوري (أحادي الأعراض). في الحالات النموذجية، يحدث التهاب كبيبات الكلى الحاد بشكل دوري مع تغير متتالي لثلاث فترات ويتجلى في المتلازمة الكلوية، بما في ذلك المتلازمة خارج الكلوية (الوذمة، زيادة ضغط الدم، تغيرات في القلب والجهاز العصبي المركزي) والكلوية (قلة البول، بيلة دموية، بيلة بروتينية، بيلة أسطواني ) أعراض.

يصبح الطفل خاملاً ويشكو من الصداع والغثيان والقيء أحيانًا وألم في منطقة أسفل الظهر ناتج عن تمدد كبسولة الكلى بسبب وذمة الحمة الكلوية. يظهر العطش والتورم، ويقل إدرار البول. في الغالبية العظمى من الأطفال، يصبح البول بلون لحم البقر، ويمكن أن يكون بني اللون وحتى لون القهوة السوداء. في بعض الأحيان يظهر البول دون تغيير، ولكن حتى في هذه الحالات، يكشف تحليل البول عن بيلة حمراء كبيرة. يتم اكتشاف زيادة في ضغط الدم (سواء الانقباضي أو الانبساطي) دائمًا تقريبًا. تظهر تغييرات في أوعية قاع العين، ومن الممكن حدوث نزيف وتورم في القرص البصري. غالبا ما يتم الكشف عن عدم انتظام دقات القلب، في كثير من الأحيان - بطء القلب، أصوات القلب المكتومة، إضعاف الصوت الأول في قمة القلب، وتعزيز الصوت الثاني فوق الشريان الأورطي. تتوسع حدود البلادة النسبية للقلب. في أول 3-7 أيام، لوحظ زيادة أو استقرار الأعراض السريرية وقلة البول، والتي يشار إليها بالفترة الأولية، أو فترة المظاهر المتقدمة.

فترة التطور العكسي للأعراض: يظهر البول، وتختفي الوذمة والبيلة الدموية الجسيمة، ويعود ضغط الدم إلى طبيعته. ولاية

يتحسن المرضى ويختفي النعاس والغثيان والصداع، كما تزول وذمة الجهاز العصبي المركزي وتشنج الأوعية الدماغية.

وبعد حوالي 1.5-2 شهر (أحيانًا لاحقًا)، تعود قيم البول إلى وضعها الطبيعي. تبدأ فترة المغفرة السريرية والمخبرية الكاملة. ومع ذلك، فإن الشفاء التام، مع مراعاة تطور التغيرات المورفولوجية في الكلى، يحدث في وقت لاحق بكثير - بعد 1-2 سنوات. إذا استمرت الأعراض السريرية الفردية لأكثر من 6 أشهر، فإنها تتحدث عن مسار طويل الأمد من التهاب كبيبات الكلى الحاد. تشير مدة الأعراض لأكثر من عام إلى الانتقال إلى التهاب الكلية المزمن.

يتميز المسار اللاحلقي لالتهاب كبيبات الكلى الحاد بمتلازمة بولية معزولة، أو عدم وجود مظاهر خارج الكلى، أو أنها غير مهمة وقصيرة الأجل لدرجة أنها تمر دون أن يلاحظها أحد.

المضاعفات.مع المسار السريع والشديد لالتهاب الكلية الحاد في الفترة الأولية، من الممكن حدوث مضاعفات تهدد الحياة: تسمم الحمل الكلوي، والفشل الكلوي الحاد، وفشل القلب الحاد.

المضاعفات الأكثر شيوعًا هي تسمم الحمل (اعتلال الدماغ الوعائي التشنجي)، الناجم عن تشنج الأوعية الدماغية والوذمة. يتجلى تسمم الحمل في شكل نوبات تشنجية. تشبه النوبة نوبة صرع ويصاحبها دائمًا ارتفاع في ضغط الدم. في غياب العلاج المناسب في الوقت المناسب، من الممكن الوفاة بسبب نزيف في الدماغ.

يتطور AKI خلال مسار فرط الحساسية لالتهاب كبيبات الكلى الحاد، مصحوبًا بانخفاض حاد في التبول أو توقفه. ونتيجة لذلك، يتم الاحتفاظ بالماء والنفايات النيتروجينية والبوتاسيوم في الجسم. يتطور الجفاف والحماض الأيضي. من اليوم 3-5، يرافق قلة البول اضطرابات عسر الهضم، ومتلازمة النزفية، وعلامات الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي المركزي ونظام القلب والأوعية الدموية. تم الكشف عن فقر الدم الشديد وزيادة عدد الكريات البيضاء. يقع الطفل في غيبوبة يوريمي.

نادرا ما يحدث فشل القلب والأوعية الدموية الحاد عند الأطفال. ويتميز بزيادة حادة في حجم الكبد، وزيادة في الوذمة المحيطية والصورة السريرية للوذمة الرئوية (عادة ما يكون هذا هو سبب وفاة المريض).

البحوث المختبرية

يكشف الفحص المختبري للبول عن بروتينية (تصل إلى 1-2 جم / يوم، وأحيانًا أكثر)، وبيلة ​​دموية (من بيلة دموية صغيرة إلى بيلة دموية كبيرة)، وبيلة ​​أسطواني (قوالب زجاجية، حبيبية وكرات الدم الحمراء)؛ في الأيام الأولى من المرض، يمكن الكشف عن بيلة الكريات البيضاء، قبل.

يتم إنتاجه بشكل رئيسي عن طريق الخلايا الليمفاوية والحمضات ويعكس العملية الالتهابية المناعية في الكبيبات.

كشف اختبار الدم العام عن كثرة الكريات البيضاء العدلة، وفرط الحمضات المحتمل، وزيادة ESR، وفقر الدم. انخفاض في الترشيح الكبيبي، زيادة طفيفة في محتوى النفايات النيتروجينية، خلل بروتينات الدم (زيادة في نسبةα- و β -الجلوبيولين)، نقص مكملات الدم، الحماض. تكشف اختبارات الدم المصلية عن ارتفاع عيار مضاد الستربتوليزين-O، ومضاد الستربتوهيالورونيداز، ومضاد الستربتوكيناز في معظم المرضى. في الأسبوع الأول من المرض، تم اكتشاف CEC وانخفاض في تركيز جزء C3 من المكمل. في مصل الدم يرتفع تركيز IgG وIgM ونادراً IgA.

تعكس الاضطرابات في نظام تخثر الدم المعلمات التالية: تقليل وقت البروثرومبين، وزيادة مؤشر البروثرومبين، وانخفاض محتوى مضاد الثرومبين الثالث، وتثبيط نشاط تحلل الفيبرين، وظهور منتجات تحلل الفيبرين والفبرينوجين في مصل الدم والبول.

التشخيص

تشكل الوذمة أو عجين الأنسجة والبيلة الدموية وارتفاع ضغط الدم الشرياني مجموعة ثلاثية من الأعراض السريرية التي تكون بمثابة المعيار الرئيسي لتشخيص التهاب كبيبات الكلى الحاد. تنشأ الصعوبات في التعرف على المرض عندما يكون المرض أحادي الأعراض أو تمحى، عندما يتم اكتشاف بروتينية و / أو بيلة دموية دقيقة (متلازمة بولية معزولة) في الطفل. في هذه الحالات، يتم دعم التشخيص من خلال بيانات التاريخ (الأمراض السابقة)، بالإضافة إلى مراقبة ديناميكيات العملية ونتائج الدراسات الإضافية، بما في ذلك تحديد عيار الأجسام المضادة ضد المكورات العقدية وتركيز المكونات التكميلية في الدم. مصل.

عند صياغة التشخيص، ينبغي للمرء أن يشير إلى الشدة السريرية لالتهاب كبيبات الكلى الحاد (على سبيل المثال، مع متلازمة البولية الكلوية أو الكلوية أو المعزولة أو مع المتلازمة الكلوية، بيلة دموية وارتفاع ضغط الدم الشرياني)، وفترة المرض، وحالة وظائف الكلى ( ضعاف، دون ضعف) والمضاعفات.

تشخيص متباين

يجب التمييز بين التهاب كبيبات الكلى الحاد وتفاقم التهاب الكلية المزمن والتهاب الكلية الوراثي تحت الحاد والتهاب الحويضة والكلية الحاد والسل الكلوي وتحصي الكلية (فحص التباين الإشعاعي يساعد على استبعاد الأخير). لمنع تفاقم التهاب الكلية المزمن من الخلط بينه وبين التهاب الكلية الحاد، فمن الضروري أن يتم بعناية

من المهم جمع سوابق المريض لمعرفة ما إذا كان الطفل قد أصيب سابقًا بالوذمة أو تغيرات في البول أو ارتفاع ضغط الدم. إن انخفاض القدرة على التركيز في الكلى والتغيرات في قاع العين يتحدث أيضًا لصالح تفاقم التهاب الكلية المزمن. في بعض الأحيان يتم حل مسألة التشخيص التفريقي من خلال المراقبة طويلة الأمد للطفل، وفي بعض الحالات يكون أساس التشخيص هو الفحص المورفولوجي لخزعة الكلى.

علاج

يتم علاج المرضى الذين يعانون من التهاب كبيبات الكلى المنتشر الحاد في المستشفى. في الفترة الحادة، تعتبر الراحة في الفراش والراحة والدفء ضرورية لتحسين الدورة الدموية في الكلى، وخفض ضغط الدم، وتقليل البيلة البروتينية والبيلة الدموية. يتم توسيع النظام مع تخفيف الأعراض خارج الكلى (اختفاء الوذمة وانخفاض ضغط الدم). يوصى باتباع نظام غذائي خاص وتناول السوائل بجرعات. في الأيام الأولى من المرض، مع قلة البول وارتفاع ضغط الدم الشرياني، يتم وصف طاولة خالية من الملح. عندما يعود ضغط الدم إلى طبيعته وتختفي الوذمة، يضاف الملح تدريجياً إلى الطعام، بدءاً من 0.5-1 جم/يوم. يتم حساب حجم السائل بناءً على كمية البول في اليوم السابق. الحد من الملح والماء يقلل من حجم السائل خارج الخلية، مما يساعد على خفض ضغط الدم. مع قلة البول وانخفاض الترشيح الكبيبي، يقتصر البروتين على 0.5 جم / كجم / يوم. البروتين الحيواني محدود بشكل كبير بالنسبة للأطفال الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني الشديد والوذمة واسعة النطاق. يمنع استخدام الأطباق والمنتجات الحارة التي تحتوي على مواد مستخلصة ومسببات للحساسية. إذا كان لديك قلة البول، يجب عليك تجنب الأطعمة الغنية بالبوتاسيوم. يجب أن تلبي قيمة الطاقة الإجمالية للطعام احتياجات الطفل - ويرجع ذلك أساسًا إلى الكربوهيدرات والدهون.

إذا ظل تركيز عدوى المكورات العقدية نشطًا، تتم الإشارة إلى العلاج المسبب للمرض (مضاد للبكتيريا). تعطى الأفضلية للمضادات الحيوية البنسلين. في حالة وجود التهاب اللوزتين المزمن و/أو اللحمية، يوصى بالعلاج الجراحي بالمضادات الحيوية بحلول نهاية الشهر الثاني من المرض.

من المستحسن وصف هيبارين الصوديوم بجرعة يومية 100-150 وحدة/كجم/يوم تحت الجلد لمدة 2-4 أسابيع لمنع تخثر الدم داخل الأوعية الدموية. يتم استخدام العوامل المضادة للصفيحات (على سبيل المثال، ديبيريدامول 5 ملغم / كغم).

العلاج الخافضة للضغط ضروري لارتفاع ضغط الدم الشرياني الشديد. استخدام مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (كابتوبريل، إنالابريل)؛ حاصرات قنوات الكالسيوم (نيفيديبين)؛ يمكن استخدام محلول أمينوفيلين (أمينوفيلين) في الوريد بنسبة 2.4% في محلول جلوكوز 10-20%، يليه تسريب فوروسيميد (1-4 ملغم/كغم/يوم)، أو الكلونيدين أو ميثيل دوبا.

بالنسبة للوذمة الشديدة، يتم وصف علامات قصور القلب وارتفاع ضغط الدم الشرياني وخطر تسمم الحمل، مدرات البول - عادة فوروسيميد بمعدل 1-4 ملغم / كغم / يوم.

بالنسبة للبيلة الدموية التي تستمر لأكثر من شهرين، يوصى بوصف أدوية 4-أمينوكوينولين بجرعة 5-10 ملغم / كغم.

وقاية

للوقاية من التهاب كبيبات الكلى الحاد، هناك حاجة إلى التشخيص في الوقت المناسب والعلاج المناسب لأمراض المكورات العقدية، والصرف الصحي بؤر العدوى المزمنة، والتنفيذ الرشيد للتطعيمات الوقائية. يتم إجراء مراقبة المستوصف للأطفال الذين عانوا من التهاب كبيبات الكلى الحاد بعد المكورات العقدية لمدة 5 سنوات بعد الخروج من المستشفى.

تنبؤ بالمناخ

في المتوسط، يتعافى 85-90٪ من الأطفال، وفي البقية، تستمر التغييرات المتبقية في البول لفترة طويلة، مما لا يسمح باعتبار الطفل قد شفي تمامًا. في نسبة صغيرة من الأطفال، يصبح التهاب الكلية مزمنًا أو تحت الحاد. نادرا ما يتم تسجيل الوفيات. ينبغي اعتبار المتلازمة الكلوية والدورة الطويلة لالتهاب الكلية علامات غير مواتية مع احتمال كبير للانتقال إلى التهاب كبيبات الكلى المزمن.

التهاب كبيبات الكلى التدريجي السريع

يتميز التهاب كبيبات الكلى التقدمي السريع (تحت الحاد، الخبيث، خارج الشعيرات الدموية، مع الأهلة) بالنشاط العالي للغاية للعملية المرضية، وهو مسار تقدمي حاد، وزيادة الفشل الكلوي مع تطور بولينا الدم النهائي على مدى عدة أسابيع أو أشهر.

نادرا ما يلاحظ التهاب كبيبات الكلى سريع التقدم لدى الأطفال كنوع من التهاب كبيبات الكلى الأولي (في 3-5٪ من الحالات)، وخاصة في المراهقين.

المسببات المرضية

هناك عدة أنواع من المرضية المناعية لالتهاب كبيبات الكلى الأولي سريع التقدم. يمكن أن يتطور التهاب كبيبات الكلى الثانوي سريع التقدم مع العديد من الأمراض المعدية والجهازية والأورام.

هناك 3 أنواع من التهاب كبيبات الكلى الأولي مجهول السبب سريع التقدم:

مع AT ضد Ag من الغشاء القاعدي الكبيبي، الذي يبدو أن خلاياه تكتسب خصائص مستضدية تحت تأثير الفيروسات والعوامل البيئية الأخرى؛

التهاب كبيبات الكلى المعقد المناعي سريع التقدم.

التهاب كبيبات الكلى سريع التقدم بدون معقدات مناعية، ولكن غالبًا مع وجود أجسام مضادة لسيتوبلازم العدلات.

التشريح المرضي

عند فحص عينات خزعة الكلية، يتم اكتشاف التهاب كبيبات الكلى خارج الشعيرات في أغلب الأحيان مع تكوين أهلة في أكثر من 50٪ من الكبيبات.

الصورة السريرية والبيانات المختبرية

تتميز الصورة السريرية للمرض بحالة خطيرة عامة للمريض ناجمة عن زيادة سريعة في الوذمة (حتى أنساركا) وبيلة ​​دموية جسيمة، وزيادة كبيرة ومستمرة في ضغط الدم، وقلة البول، وانخفاض وظائف الكلى. منذ ما يقرب من الأسبوع 2-3 من المرض، تم اكتشاف فرط آزوت الدم مع زيادة مطردة في تركيز اليوريا والكرياتينين، وفقر الدم، ونقص بروتينات الدم، وفرط كوليستيرول الدم. في رواسب البول، جنبا إلى جنب مع خلايا الدم الحمراء، تم العثور على الكريات البيض والقوالب.

علاج

نظرا للنشاط العالي للغاية للعملية في التهاب كبيبات الكلى سريع التقدم، يجب أن يبدأ العلاج النشط على الفور. يتم استخدام مزيج من فصادة البلازما والعلاج النبضي مع ميثيل بريدنيزولون بجرعة 20-30 مجم/كجم/يوم و/أو سيكلوفوسفاميد بجرعة 12-14 مجم/كجم/يوم عن طريق الوريد كل يومين أو 3 أيام متتالية. بعد ذلك، يتم نقل المريض إلى العلاج المكون من 4 مكونات (الجلوكوكورتيكويدات + مثبطات الخلايا + مضادات التخثر + العوامل المضادة للصفيحات) بالجرعات العلاجية المعتادة. في حالة عدم وجود تأثير من العلاج النشط والنتيجة السريعة لالتهاب كبيبات الكلى إلى الفشل الكلوي المزمن النهائي، يشار إلى غسيل الكلى وزرع الكلى.

تنبؤ بالمناخ

إن تشخيص التهاب كبيبات الكلى سريع التقدم، حتى مع العلاج الفعال في الوقت المناسب، غير مناسب. في معظم الأطفال، بعد أشهر قليلة من ظهور المرض، تحدث الوفاة بسبب الفشل الكلوي المزمن. مع التقدم السريع لالتهاب كبيبات الكلى المرتبط بالتهاب كبيبات الكلى التالي للعقدية، من الممكن تحقيق نتيجة إيجابية في مغفرة مع استعادة وظائف الكلى وحتى الشفاء.

التهاب كبيبات الكلى المزمن

التهاب كبيبات الكلى المزمن هو مجموعة من اعتلالات كبيبات الكلى الأولية غير المتجانسة التي تتميز بتغيرات التهابية وتصلبية ومدمرة تقدمية تؤدي إلى فشل كلوي مزمن.

يتم تشخيص التهاب كبيبات الكلى المزمن في أي عمر، ويمكن أن يكون نتيجة لالتهاب الكلية الحاد غير المعالج، ولكنه في كثير من الأحيان يتطور كمرض مزمن أساسي.

تصنيف

في ممارسة طب الأطفال، يتم تمييز الأشكال الدموية والكلوية والمختلطة من التهاب كبيبات الكلى المزمن بشكل تقليدي. عند إجراء التشخيص، من الضروري توضيح المتغير المورفولوجي للمرض. وفقا للتصنيف المورفولوجي لالتهاب كبيبات الكلى المزمن، يتم تمييز الأشكال التالية من التهاب كبيبات الكلى المزمن.

الحد الأدنى من التغييرات في الكبيبات.

التصلب الكبيبي البؤري القطعي (الهيالين).

التهاب كبيبات الكلى الغشائي (اعتلال الكلية الغشائي).

التهاب كبيبات الكلى التكاثري.

مسراق الشعيرات الدموية (التهاب كبيبات الكلى التكاثري الغشائي).

التهاب كبيبات الكلى الليفي (نهائي بجميع أنواعه).المسببات

ولا يمكن تحديد سبب المرض في جميع الحالات. يُقترح دور سلالات المكورات العقدية الكلوية، والفيروسات المستمرة (التهاب الكبد B، والفيروس المضخم للخلايا، وفيروس كوكساكي، وفيروس إبشتاين بار، والأنفلونزا، وما إلى ذلك)؛ خصائص المناعة المحددة وراثيا (على سبيل المثال، وجود خلل في النظام المكمل أو المناعة الخلوية). يتم تسهيل حدوث المرض عن طريق خلل التنسج الكلوي الخلقي.

طريقة تطور المرض

هناك متغيرات محددة مناعيا وغير محددة مناعيا للمرض. يمكن أن يكون السبب المناعي ناتجًا عن مركب مناعي أو، بشكل أقل شيوعًا، أصل من الأجسام المضادة الذاتية. تصنف معظم أشكال التهاب كبيبات الكلى المزمن الأولي على أنها اعتلالات كبيبات الكلى المعقدة المناعية. تشبه الآلية المرضية التهاب كبيبات الكلى الحاد (انظر قسم "التهاب كبيبات الكلى الحاد"). إن مشاركة العمليات المناعية في الحد الأدنى من التغيير في التهاب كبيبات الكلى هو موضوع للنقاش.

فحص الكبيبات بالطريقة الكيميائية المناعية لا يكشف عن تغييرات محددة في هذا النوع من المرض. يكشف المجهر الإلكتروني عن انخفاض في العمليات الصغيرة للخلايا الرجلية، مما يشير إلى التغيرات الأيضية في الخلايا. تؤدي أمراض الخلايا الرجلية إلى انتهاك سلامة المرشح الكبيبي. ونتيجة لذلك، تخترق البروتينات والدهون الزائدة إلى البول الأولي، وبعد إعادة امتصاصها، تتراكم في الظهارة الأنبوبية. يتطور انحطاط البروتين والدهون في الخلايا الأنبوبية، ويمكن رؤيته بوضوح تحت المجهر الضوئي، الأمر الذي أدى في الماضي إلى تسمية العملية المرضية بـ "الكلاء الدهني".

الصورة السريرية

الصورة السريرية لالتهاب كبيبات الكلى المزمن تعتمد على شكله.

الشكل الكلوي

في الأطفال من عمر 1 إلى 5 سنوات، عادة ما يتوافق الشكل الكلوي لالتهاب كبيبات الكلى المزمن مع متغير مورفولوجي مع تغييرات طفيفة في الكبيبات. يتميز الشكل الكلوي لالتهاب كبيبات الكلى المزمن ببيلة بروتينية ضخمة (أكثر من 40 ملغم / م 2 / يوم أو أكثر من 3 جم / يوم)، وذمة، ونقص بروتينات الدم، وفرط شحميات الدم. في التهاب الكلية التغيري البسيط، لا تكون المتلازمة الكلوية مصحوبة ببيلة دموية أو ارتفاع ضغط الدم، لذلك تسمى "المتلازمة الكلوية النقية" أو "مجهول السبب" أو "المتلازمة الكلوية الأولية". في هذه الحالة، يمكن أن تصل البيلة البروتينية إلى 20-30 جم/اليوم أو أكثر، ولكنها دائمًا ما تكون انتقائية ويمثلها الألبومين بشكل أساسي. يؤدي فقدان البروتين بشكل كبير في البول إلى نقص بروتينات الدم وخلل بروتينات الدم (نقص ألبومين الدم بشكل أساسي)، وهذا بدوره يحدد انخفاضًا في ضغط البلازما الجرمي، ونتيجة لذلك يمر الماء إلى الأنسجة. ينخفض ​​​​BCC، وينخفض ​​​​الترشيح الكبيبي، وتظهر الوذمة (منتشرة في الغالب، مع وذمة في التجاويف). الوذمة تعطي المرضى مظهرًا مميزًا. الجلد أبيض وبارد عند اللمس. يشعر المرضى بالعطش وجفاف الفم والضعف. بسبب تراكم السوائل في التجويف الجنبي، قد تكون هناك شكاوى من السعال وضيق التنفس. يظهر عدم انتظام دقات القلب، في غياب الاستسقاء، يتم الكشف عن تضخم الكبد. جنبا إلى جنب مع تطور نقص ألبومين الدم، يزيد تركيز الدهون في مصل الدم. ينخفض ​​عدد مرات التبول وحجم البول، ولكن تزداد الكثافة النسبية للبول. الرواسب هزيلة وتحتوي بشكل أساسي على قوالب ودهون وظهارة متحللة بالدهون. نادرًا ما يتم اكتشاف خلايا الدم الحمراء ولفترة قصيرة جدًا. ارتفع ESR بشكل حاد

تشينا. أثناء التفاقم، تنخفض كمية IgG وIgA، وقد تزداد كمية IgM والفبرينوجين. يكون تركيز المكون التكميلي C3 طبيعيًا دائمًا. والتكهن مواتية. يتعافى معظم الأطفال. تمت مناقشة إمكانية انتقال الحد الأدنى من التغييرات في الكبيبات إلى تصلب الكبيبات القطعي البؤري (السمة المميزة لها هي وجود تصلب مسراق الكبيبات القطعي في بعض الكبيبات).

في الأطفال في سن المدرسة الذين يعانون من الشكل الكلوي لالتهاب كبيبات الكلى المزمن، عادة ما يتم العثور على المتغيرات المورفولوجية الغشائية والتكاثرية المتوسطة. يتميز المتغير الغشائي بوجود رواسب تحت الظهارة وسماكة الغشاء القاعدي الكبيبي في غياب تكاثر كبير للخلايا البطانية وخلايا مسراق الكبيبة. ويلاحظ المتغير التكاثري المتوسط ​​بشكل أقل تواترا. ويتميز بانتشار خلايا مسراق الكبيبة والمصفوفة. البيلة البروتينية منخفضة الانتقائية، مما يشير إلى تلف شديد في الشعيرات الدموية الكبيبية. يتم التعبير عن بيلة دموية بدرجات متفاوتة من بيلة دموية صغيرة إلى بيلة دموية كبيرة. تم الكشف عن نقص تكملة الدم - وهو مؤشر على نشاط العملية المرضية. مسار المرض متموج، وظيفة إفراز النيتروجين في الكلى تظل سليمة لفترة طويلة، ولكن في نصف المرضى، بعد 5-10 سنوات، يؤدي التهاب الكلية إلى تطور الفشل الكلوي المزمن. غالبًا ما يتم ملاحظة حالات مغفرة المتغير الكلوي في المرضى الذين يعانون من التهاب كبيبات الكلى الغشائي.

شكل دموي

المظهر الرئيسي لهذا النموذج هو بيلة دموية مستمرة. قد تحدث بروتينية طفيفة وفقر الدم. عادة لا يتم إزعاج رفاهية المرضى. في بعض الحالات، يتم ملاحظة الجفون العجينية. من الناحية الشكلية، هذا هو التهاب كبيبات الكلى التكاثري المتوسطي (نوع مع ترسب IgA والجزء التكميلي C3 في الكبيبات).

تعتبر بيلة دموية، كأحد الأعراض الرئيسية، من سمات مرض بيرغر (اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) - التهاب الكبيبات التكاثري البؤري مع ترسب IgA وC3 في الميزانجيوم. مسار اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) مواتٍ نسبيًا، أما النتيجة في الفشل الكلوي المزمن فهي نادرة. يتم تشخيص المرض عند الأطفال في أي عمر. يمرض الأولاد مرتين أكثر من الفتيات. السمة هي بيلة دموية إجمالية متكررة تحدث أثناء ARVI ، "بيلة دموية التهاب البلعوم" ، في كثير من الأحيان بعد أمراض أخرى أو التطعيم. إن تشخيص تطور المتلازمة الكلوية وارتفاع ضغط الدم الشرياني غير مواتٍ.

شكل مختلط

يتطور عند الأطفال الأكبر سنًا وله مسار تقدمي حاد وثابت ومقاوم للعلاج. في شكل مختلط

جميع الخيارات المورفولوجية ممكنة (باستثناء الحد الأدنى من التغييرات). في كثير من الأحيان يتم تحديد متغير مسراق الكبيبات الشعري، الذي يتميز بانتشار خلايا مسراق الكبيبة وسماكة أو دارة مزدوجة لجدار المسراق الشعري بسبب تغلغل خلايا مسراق الكبيبة فيها. يؤدي تطور العملية المرضية إلى تطور التصلب وتشكيل التهاب كبيبات الكلى الليفي - وهو خاتمة معظم أشكال التهاب كبيبات الكلى المزمن. يتطور تصلب الحلقات الشعرية في الكبيبة، وتتشكل أهلة ليفية ظهارية وليفية، وتتشكل سماكة وتصلب الكبسولة الكبيبية. ومن بين الأسباب الالتهابات الفيروسية والبكتيرية. غالبًا ما يتطور التهاب كبيبات الكلى الظهارية أثناء الإصابة بفيروس التهاب الكبد B و C. تم اكتشاف نفس النوع من التهاب كبيبات الكلى في مرض الذئبة الحمراء (SLE) ومتلازمة سجوجرن وساركوما دود وسرطان الغدد الليمفاوية.

يبدأ المرض غالبًا بالمتلازمة الكلوية الحادة مع تطور مفاجئ للبيلة الدموية، وبيلة ​​بروتينية شديدة غير انتقائية، وذمة وارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر. يمكن أن يظهر المرض على أنه فشل كلوي متزايد بسرعة. من سمات الشكل المختلط نقص تكملة الدم مع انخفاض في تركيز المكونات التكميلية C3 و / أو C4. التكهن غير موات، حيث يصاب الأطفال بالفشل الكلوي المزمن بسرعة كبيرة.

علاج

العلاج الأمثل هو الأخذ في الاعتبار المتغير المورفولوجي لالتهاب كبيبات الكلى المزمن، ولكن هذا ليس ممكنًا دائمًا، خاصة عند الأطفال، ويجب التركيز على المظاهر السريرية للمرض. في الفترة النشطة من المرض، في وجود وذمة، بيلة دموية جسيمة وزيادة واضحة في ضغط الدم، يشار إلى الراحة في الفراش. ويتوسع مع تلاشي المظاهر السريرية للعملية المرضية. يوصف النظام الغذائي مع الأخذ في الاعتبار حالة وظيفة إفراز النيتروجين في الكلى. إذا كانت سليمة، يتلقى الطفل البروتينات بكمية تتوافق مع القاعدة العمرية (2-3 جم / كجم / يوم)، مع آزوتيميا - 1 جم / كجم / يوم. في حالة فرط شحميات الدم الشديد، من الضروري تقليل تناول الدهون. للوذمة وارتفاع ضغط الدم الشرياني، يوصف نظام غذائي هيبوكلوريد. يتم تحديد جرعات السائل اعتمادًا على إدرار البول. ومع ذلك، في مرحلة بوال، مثل هذه القيود ليست ضرورية وحتى ضارة.

مع الأخذ في الاعتبار التسبب في التهاب كبيبات الكلى، يتم استخدام الأدوية التي تؤثر على كل من الآليات المناعية (الجلوكوكورتيكويدات، تثبيط الخلايا) وغير المناعية [مضادات التخثر (هيبارين الصوديوم 200-400 وحدة دولية / كجم / يوم لمدة 2-4 أسابيع أو أكثر)، العوامل المضادة للصفيحات ( دي بيريدامول 3-5 ملغم/كغم)، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (إنالابريل، ليسينوبريل)]، الأدوية الخافضة للدهون (الستاتينات) توصف أيضًا لأغراض خفض ضغط الدم ووقاية الكلى.

بالنسبة للمتلازمة الكلوية ذات البداية الجديدة مع تغيرات طفيفة في الكبيبات، يوصى بالبدء بالعلاج بالبريدنيزولون بجرعة 1-2 مجم/كجم/يوم من وزن الجسم أو 60 مجم/م2. يوصف الدواء بالجرعة المحددة لمدة 4-8 أسابيع. في المتلازمة الكلوية، الحساسة للعلاج بالجلوكوكورتيكويد (في معظم الأطفال)، تحدث مغفرة سريرية ومختبرية. يشير الانتكاس الذي يتطور بعد التوقف عن تناول الجلايكورتيكويدات إلى الاعتماد الهرموني للمتلازمة الكلوية. يتم علاج الانتكاس الأول بنفس طريقة العلاج في بداية المرض. بالنسبة للانتكاسات المتكررة، تتم إضافة مثبطات الخلايا المؤلكلة (سيكلوفوسفاميد 2 ملغم / كغم / يوم؛ كلورامبيوسيل 0.1-0.2 ملغم / كغم)، مع تقليل جرعة البريدنيزولون إلى 40 ملغم / م2 ونقل المريض إلى نظام تناوبي لتعاطي الدواء ( في يوم واحد). يشير عدم تأثير العلاج بالجلوكوكورتيكويد لمدة 8 أسابيع إلى مقاومة المتلازمة الكلوية للعلاج الهرموني. في هذه الحالة، يتم العلاج باستخدام تثبيط الخلايا أو السيكلوسبورين الانتقائي المثبط للمناعة بجرعة 3-5 ملغم / كغم / يوم.

يتم حاليًا وصف المرضى الذين يعانون من التصلب الكبيبي القطعي البؤري بالجلوكوكورتيكويدات ومثبطات الخلايا لفترة طويلة (تصل إلى 6 أشهر)، مما يجعل من الممكن تحقيق مغفرة لدى المرضى الذين كانوا يعتبرون سابقًا غير واعدين.

بالنسبة لالتهاب كبيبات الكلى الوعائية الشعرية، يتم استخدام خيارات علاجية مختلفة: العلاج الأحادي بالجلوكوكورتيكويدات، نظام علاج مكون من 4 مكونات (الجلوكوكورتيكويدات + مثبطات الخلايا + عوامل مضادة للصفيحات + مضادات التخثر)، مزيج من الجلوكورتيكويدات ومثبطات الخلايا (يمكن أن يكون على شكل نبضات) - ميثيل بريدنيزولون في جرعة 10-20 ميلي غرام لكل كيلوغرام و/أو سيكلوفوسفاميد 5-15 ميلي غرام لكل كيلوغرام في اليوم؛ السيكلوسبورين بالاشتراك مع جرعات منخفضة من الجلايكورتيكويد.

في الشكل الدموي من التهاب كبيبات الكلى المزمن (التهاب كبيبات الكلى التكاثري المتوسط) واعتلال الكلية بالغلوبيولين المناعي (IgA) مع الحفاظ على وظيفة الكلى، بيلة بروتينية طفيفة (أقل من 1 جم / يوم)، مع نوبات من "بيلة دموية كبيرة في البلعوم"، يمكن وصف مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (لأغراض حماية الكلى) وديبيريدامول. . في حالة تطور المتلازمة الكلوية، فمن المستحسن استخدام الجلايكورتيكويدات وتثبيط الخلايا.

في البديل الليفي من التهاب كبيبات الكلى (التغيرات المتصلبة الواضحة في الكبيبات) ، لا يشار إلى الجلايكورتيكويدات.

وقاية

تهدف الوقاية من التهاب كبيبات الكلى المزمن إلى منع انتكاسات المرض (الحد من النشاط البدني، والقضاء على الظروف العصيبة، والتبريد، ومنع

الأمراض المتداخلة، والصرف الصحي لبؤر العدوى المزمنة، والوقاية باللقاحات وفقًا لخطة فردية). يُنصح المرضى بالخضوع للمراقبة السريرية مع مراقبة وظائف الكلى.

تنبؤ بالمناخ

يعتمد التشخيص على المظاهر السريرية والمورفولوجية لالتهاب الكلية. المسار الأكثر سلبية للشكل المختلط من التهاب كبيبات الكلى المزمن. يمكن أن يتطور CRF خلال فترة تتراوح من عدة أشهر إلى 15-20 سنة بعد ظهور المرض. في المرحلة النهائية من الفشل الكلوي المزمن، يشار إلى غسيل الكلى وزرع الكلى.

اعتلال الكلية الوراثي

التهاب الكلية الوراثي [متلازمة ألبورت (ألبورت)] هو اعتلال كبيبات الكلى غير المناعي الوراثي الناجم عن أمراض الكولاجين في الأغشية القاعدية للكبيبات، والذي يتجلى في بيلة دموية و/أو بروتينية، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بفقدان السمع أو أمراض الأعضاء البصرية .

علم الأوبئة.يبلغ معدل انتشار المرض 17 حالة لكل 100.000 طفل (9ΐ و ρ). النوع السائد من الميراث (K) هو سمة من سمات التهاب الكلية الوراثي مع فقدان السمع والتطور المبكر للفشل الكلوي المزمن، أي. لمتلازمة ألبورت الكلاسيكية.

طريقة تطور المرض.الأساس المرضي للمرض هو الاضطرابات الأيضية المحددة وراثيا للكولاجين من النوع الرابع، والذي يعمل كمكون رئيسي للغشاء القاعدي للشعيرات الدموية وكبسولة كبيبات الكلى والعدسة والدوامة (عضو كورتي).

الصورة السريرية. يمكن الكشف عن العلامات الأولى للمرض في أي عمر، في معظم الأحيان في 5-10 سنوات. عادة ما يتم الكشف عن بيلة دموية دقيقة أو كبيرة، ومن الممكن وجود بيلة بروتينية. يتم ملاحظة بيلة الكريات البيضاء بشكل أقل شيوعًا في غياب البكتيريا في البول (مظهر من مظاهر التغيرات الخلالية). عند فحص المريض، غالبا ما يتم اكتشاف وصمات خلل التنسج. غالبًا ما يتم تشخيص فقدان السمع المميز لمتلازمة ألبورت عند الأولاد. توجد تشوهات في الأعضاء البصرية على شكل إعتام عدسة العين، والاستجماتيزم، والبلع الكروي (شكل كروي للعدسة) وغيرها في حوالي 25٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة ألبورت.

في التهاب الكلية الوراثي، يتم تقليل محتوى الخلايا الليمفاوية التائية والبائية. غالبًا ما يُلاحظ انخفاض في تركيز IgA، وزيادة في IgM وIgG، وانخفاض في نشاط البلعمة.

التشخيص.لإثبات التشخيص، ينبغي إجراء دراسة الأنساب، وينبغي دراسة البيانات التاريخية عن المظاهر الأولية لالتهاب الكلية بعناية، ويجب فحص المريض بالتفصيل (بما في ذلك قياس السمع للكشف عن فقدان السمع)، ويجب استبعاد علم الأمراض.

الرؤية، وتحديد الوصمات المحتملة لخلل التنسج. الفحص الكيميائي الحيوي للبول، والذي يعكس زيادة إفراز بعض مكونات الكولاجين، يمكن أن يكون بمثابة أحد تأكيدات تشخيص التهاب الكلية الوراثي. إذا لزم الأمر، يتم اللجوء إلى خزعة الكلى، مما يجعل من الممكن تحديد التخلف الجزئي والتكوين المعيب للعناصر الهيكلية للنفرون، وكذلك تراكم "الخلايا الرغوية" والتغيرات الليفية في النسيج الخلالي.

علاج.لا يوجد علاج محدد لالتهاب الكلية الوراثي. وينبغي بذل كل جهد ممكن للحفاظ على وظائف الكلى. الطفل محدود في النشاط البدني. يجب أن تكون التغذية متوازنة وتأخذ في الاعتبار الحالة الوظيفية للكلى. الصرف الصحي بؤر العدوى المزمنة ضروري. مع تطور الفشل الكلوي المزمن، يشار إلى زرع الكلى. في السنوات الأخيرة، كانت هناك تقارير عن فعالية السيكلوسبورين في متلازمة ألبورت.

تنبؤ بالمناخ.التشخيص غير مواتٍ، خاصة بالنسبة للفتيان والرجال، لأنهم غالبًا ما يصابون بالفشل الكلوي المزمن في سن 15-30 عامًا.

اعتلال الأنابيب الوراثي

اعتلال الأنابيب (خلل وظيفي أنبوبي) هو مجموعة من اعتلالات الكلى الناجمة عن اضطراب عمليات النقل في الأنابيب. هناك اعتلالات الأنابيب الأولية (الوراثية) والثانوية، والتي تتطور مع أمراض الكلى الالتهابية والأمراض الأيضية وتلف الكلى الناجم عن المخدرات.

يمكن أن تحدث اعتلالات الأنابيب الأولية بسبب خلل في الإنزيمات التي تضمن نقل المواد في الخلايا الأنبوبية، وخلل في بروتينات حاملة غشائية معينة، وتغيرات في حساسية المستقبلات الظهارية الأنبوبية لعمل الهرمونات، وخلل التنسج الأنبوبي. إن تنوع الأسباب وإمكانية التوطين الانتقائي للشذوذات في الأنابيب يفسر تعدد الأشكال في المظاهر السريرية لهذا المرض. وفقا للمتلازمات الرئيسية، وتنقسم اعتلالات الأنابيب الوراثية إلى 3 مجموعات. تشمل إحداها اعتلالات الأنابيب المصحوبة بتغيرات تشبه الكساح في الهيكل العظمي [مرض السكري الفوسفاتي، أو داء السكري الجلوكوز أمينو الفوسفات، أو مرض دي توني ديبرو-فانكوني، الحماض الأنبوبي الكلوي (انظر الفصل "الكساح والأمراض الشبيهة بالكساح")]، الثانية - اعتلالات الأنابيب مع بوال ( بيلة سكرية كلوية، مرض السكري الكاذب، مرض السكري الملح الكلوي)، ويرافق المجموعة الثالثة تحصي الكلية (بيلة سيستينية، بيلة جليسينية).

الجلوكوز الكلوي

ضعف نقل الجلوكوز في النيفرون القريب بسبب خلل في أنظمة الإنزيم التي توفر إعادة الامتصاص

نشوء الجلوكوز. العلامات الرئيسية للمرض: بيلة سكرية مع مستويات السكر في الدم الطبيعية أثناء الصيام. بوال، والعطش.

علاج.اتباع نظام غذائي سليم مع كمية كافية من الكربوهيدرات، حيث أن تناولها الزائد يزيد من نسبة الجلوكوز في الدم، ويمكن أن يسبب النقص نقص السكر في الدم.

مرض السكري الكلوي INDIPELLUS

يتميز مرض السكري الكاذب الكلوي - وهو مرض وراثي (K، السائد) - بعدم حساسية الأنابيب البعيدة للADH، والذي يتجلى في عدم قدرة الكلى على تركيز البول. ونتيجة لذلك، يتم فقدان كمية كبيرة من المياه الحرة تناضحيا. وهذا يؤدي إلى فرط حاسة الشم في السائل خارج الخلية، وبالتالي إلى جفاف الخلايا.

الصورة السريرية. تظهر العلامات الأولى للمرض مباشرة بعد الولادة وتتكثف مع الانتقال إلى التغذية الاصطناعية، والتي ترتبط بزيادة الحمل الاسموزي. يصاب الطفل بالحمى والقيء والإمساك والتشنجات منذ الأسبوع الأول من الحياة، بالإضافة إلى الجفاف وفرط صوديوم الدم. أعراض الأطفال الأكبر سنا: بوال، التبول أثناء الليل، عطاش، تأخر النمو. يتم إجراء التشخيص التفريقي مع تشنج البواب، والعديد من الأمراض المصحوبة بالحمى، وغيرها من اعتلالات الأنابيب التي تحدث مع بوال، وكذلك مرض السكري الكاذب في الغدة النخامية (مع الحفاظ على الحساسية لـ ADH).

علاج.مصحوب بأعراض.

بيلة سيستينية

يتم تحديد المرض وراثيا (ρ)، وترتبط المظاهر السريرية الرئيسية بتكوين حصوات الكلى السيستينية (الكلس الكلوي). تأخير محتمل في النمو البدني. بيلة الكريات البيض، بروتينية.

علاج.التقليل من الأطعمة الغنية بالأحماض الأمينية المحتوية على الكبريت في النظام الغذائي؛ الغرض من مثبتات الغشاء.

الخصائص العامة ووظائف الجهاز البولي.
نتيجة لعملية التمثيل الغذائي في الخلايا والأنسجة، يتم توليد الطاقة، ولكن في نفس الوقت
وتتشكل أيضًا المنتجات النهائية لعملية التمثيل الغذائي الضارة بالجسم ويجب إزالتها. هؤلاء
تدخل منتجات النفايات من الخلايا إلى الدم. الجزء الغازي من المنتجات النهائية لعملية التمثيل الغذائي،
على سبيل المثال، تتم إزالة ثاني أكسيد الكربون من خلال الرئتين، ومنتجات استقلاب البروتين من خلال الكلى. لذلك، الشيء الرئيسي
وظائف الكلى - إزالة المنتجات النهائية الأيضية من الجسم (إفراز أو
وظيفة إفراز). لكن الكلى تؤدي أيضًا وظائف أخرى:
1. المشاركة في استقلاب الماء والملح.
2. المشاركة في الحفاظ على التوازن الحمضي القاعدي الطبيعي في الجسم.
3. المشاركة في تنظيم ضغط الدم (الهرمونات والرينين).
4. المشاركة في تنظيم تكون الكريات الحمر (عن طريق هرمون الإريثروبويتين).

2. المصادر، مبدأ هيكل 3 براعم متتالية في
الفترة الجنينية. التغيرات المرتبطة بالعمر في التركيب النسيجي للكلى.
مصادر التنمية، مبدأ هيكل 3 براعم متتالية.
في الفترة الجنينية، يتم وضع 3 أعضاء إخراجية بالتتابع:
الكلية الأولى (الكلية المتوسطة) والكلية الطرفية (الميتانيفروس).
يتم تشكيل التفضيل من الأرجل العشرة القطاعية الأمامية. الأرجل القطاعية تؤتي ثمارها
من الجسيدات وتتحول إلى الأنابيب - البروتونفريديا. في نهاية المرفق
في الحويصلات، تنفتح البروتونفريديا بحرية في التجويف الجوفي (التجويف الموجود بين
الأوراق الجدارية والحشوية للطحالب)، والأطراف الأخرى متصلة بالشكل
تتدفق قناة الكلية الجنينية المتوسطة (ولفيان) إلى الجزء الموسع من المعى الخلفي - المذرق.
الكلى البشرية لا تعمل (مثال على تكرار السلالة في تكوين الجنين)، قريبًا
تخضع البروتونفريديا لتطور عكسي، ولكن يتم الحفاظ على قناة الكلية الجنينية المتوسطة و
يشارك في تكوين الكلى الأولى والأخيرة والجهاز التناسلي.
يتم تشكيل الكلية الأولى (Mesonephros) من الأرجل القطاعية الـ 25 التالية الموجودة فيها
مناطق الجسم. يتم فصل السيقان القطاعية عن كل من الجسيدات والحشويات،
تتحول إلى أنابيب من الكلية الأولى (ميتانيفريديا). ينتهي أحد طرفي الأنابيب بشكل أعمى
توسع يشبه الفقاعة. تقترب الفروع من الشريان الأورطي والمنخفضات من النهاية العمياء للأنابيب.
تصب فيه، وتحول الطرف الأعمى من الميتانفريديا إلى زجاج ذي جدارين - أ
جسيمات الكلى. ويتدفق الطرف الآخر من الأنابيب إلى قناة الكلية الجنينية المتوسطة (ولفيان)،
المتبقية من التفضيل. الكلية الأولى تعمل وهي عضو الإخراج الرئيسي في الجسم
الفترة الجنينية. في الكريات الكلوية، يتم تصفية الفضلات من الدم إلى الأنابيب و
دخول المذرق من خلال قناة Wolffian.
بعد ذلك، يخضع جزء من أنابيب الكلية الأولى لتطور عكسي، ويقبل الجزء الآخر
المشاركة في تكوين الجهاز التناسلي (عند الرجال). يتم الحفاظ على قناة الكلوة الجنينية المتوسطة و
يشارك في تكوين الجهاز التناسلي.
87
تتشكل الكلية النهائية في الشهر الثاني من التطور الجنيني من الكلية
الأنسجة (الجزء غير المجزأ من الأديم المتوسط ​​الذي يربط الجسيدات بالحشويات)،
قناة الكلوة الجنينية المتوسطة و تتشكل الأنابيب الكلوية من الأنسجة الكلوية.
والتي تتفاعل بنهايتها العمياء مع الأوعية الدموية لتشكل كريات كلوية
(انظر الكلى I أعلاه)؛ أنابيب الكلية النهائية، على عكس أنابيب الكلية الأولى، تكون قوية
استطالة وتشكل على التوالي الأنابيب الملتوية القريبة، حلقة هنلي و
الأنابيب الملتوية البعيدة، أي. تتكون ظهارة النيفرون من الأنسجة الكلوية ككل.
ينمو نتوء الجدار باتجاه الأنابيب الملتوية البعيدة للكلية النهائية
قناة ولفيان، من قسمها السفلي ظهارة الحالب والحوض والكلية
الكؤوس والأنابيب الحليمية والقنوات الجامعة.
بالإضافة إلى الأنسجة الكلوية وقناة ولفيان أثناء تكوين الجهاز البولي
يشارك:
1. تتكون الظهارة الانتقالية للمثانة من الأديم الباطن للسقاء (البولية)
الحقيبة - نتوء الأديم الباطن للنهاية الخلفية للأمعاء الأولى) والأديم الظاهر.
2. ظهارة مجرى البول هي من الأديم الظاهر.
3. من - الأنسجة الضامة وعناصر العضلات الملساء بأكملها
الجهاز البولي.
4. من الطبقة الحشوية للحشيات - الظهارة المتوسطة للغطاء البريتوني للكلى و
مثانة.
السمات المرتبطة بالعمر في بنية الكلى:
- عند الأطفال حديثي الولادة: يوجد في المستحضر الكثير من خلايا الكلى الموجودة بالقرب من بعضها البعض
الكريات، الأنابيب الكلوية قصيرة، القشرة رقيقة نسبيا.
- عند طفل بعمر 5 سنوات: يقل عدد كريات الكلى في مجال الرؤية (يتباعد
من بعضها البعض بسبب زيادة طول الأنابيب الكلوية. لكن الأنابيب أصغر حجما وقطرها
أقل من البالغين.
- عند البلوغ: الصورة النسيجية لا تختلف عن البالغين.

3. التركيب النسيجي للكلى.
الكلى مغطاة بكبسولة من النسيج الضام. في حمة الكلى هناك:
1. القشرة - تقع تحت الكبسولة، وهي حمراء داكنة اللون بالعين المجردة.
يتكون بشكل رئيسي من كريات كلوية وأنابيب ملتوية قريبة وبعيدة
نفرون، أي. من الكريات الكلوية وأنابيب النيفرون وطبقات النسيج الضام بينهما
هم.
2. النخاع - يقع في الجزء المركزي من العضو، وهو أخف وزنا بالعين المجردة،
يتكون من: جزء من حلقات النيفرون، القنوات المجمعة، الأنابيب الحليمية و
طبقات النسيج الضام بينهما.
الوحدة الهيكلية والوظيفية للكلية هي النيفرون. يتكون النيفرون من الكلى
الكريات (الكبسولة الكبيبية والكبيبة المشيمية) والأنابيب الكلوية (الملتفة القريبة
والأنابيب المستقيمة، حلقة النيفرون، الأنابيب المستقيمة والملتوية البعيدة).
المحفظة الكبيبية لها شكل زجاجي ذو جدارين، وتتكون من
الطبقات الجدارية (الخارجية) والحشوية (الداخلية)، ويوجد بينهما تجويف
تستمر الكبسولات في الأنابيب الملتوية القريبة. الورقة الخارجية للكبسولة
تحتوي الكبيبة على بنية أبسط، تتكون من ظهارة حرشفية ذات طبقة واحدة على القاعدة
غشاء. تحتوي الورقة الداخلية للمحفظة الكبيبية على تكوين معقد للغاية، أما الطبقة الخارجية
يغطي جميع الشعيرات الدموية الكبيبية الموجودة داخل الكبسولة (كل على حدة)،
يتكون من خلايا بودوسيت ("خلايا ذات أرجل"). تحتوي الخلايا الرجلية على عدة أرجل طويلة -
العمليات (cytotrabeculae) التي تطوق بها الشعيرات الدموية. أنها تنشأ من الخلوية

88
العديد من العمليات الصغيرة - سيتوبوديا. الورقة الداخلية من القاعدية الخاصة
ليس لها غشاء وتقع على السطح الخارجي للغشاء القاعدي للشعيرات الدموية.
يتم ترشيح البول الذي يبلغ حجمه حوالي 100 لتر / يوم إلى تجويف الكبسولة من الشعيرات الدموية و
ثم يدخل في الأنابيب الملتوية القريبة.
تقع الكبيبة المشيمية داخل الكبسولة الكبيبية (زجاجية ذات جدارين) وتتكون من
الشرايين الواردة، الكبيبة الشعرية والشرايين الصادرة. شرين وارد
له قطر أكبر من قطر التدفق الخارجي - وبالتالي يتم إنشاء الضغط في الشعيرات الدموية بينهما،
اللازمة للتصفية.
تنتمي الشعيرات الدموية الكبيبية إلى الشعيرات الدموية المنتفخة (الحشوية)،
الجزء الداخلي مبطن بالبطانة مع النوافذ (المناطق الرقيقة في السيتوبلازم) والشقوق،
الغشاء القاعدي للشعيرات الدموية سميك (3 طبقات) - الطبقات الداخلية والخارجية أقل
كثيفة وخفيفة، والطبقة الوسطى أكثر كثافة وأغمق (تتكون من ألياف رقيقة،
تشكيل شبكة يبلغ قطر الخلية حوالي 7 نانومتر)؛ ويرجع ذلك إلى حقيقة أن قطر الشرايين وارد
أكثر من التدفق الخارجي، والضغط في الشعيرات الدموية مرتفع (50 أو أكثر مم زئبق) - يوفر
ترشيح البول الأول من الدم)؛ من الخارج، يتم إحاطة الشعيرات الدموية بالخلايا الخلوية للخلايا الرجلية
الطبقة الحشوية للكبسولة الكبيبية. يوجد بين الخلايا الرجلية أعداد صغيرة من
خلايا مسراق الكبيبة (معالجة، تشبه في تركيبها الخلايا الحوطية؛ الوظيفة:
البلعمة، تشارك في إنتاج هرمون الرينين والمادة الرئيسية، قادرة على ذلك
انقباض وتنظيم تدفق الدم في الشعيرات الدموية في الكبيبة).
بين الدم في الشعيرات الدموية في الكبيبة وتجويف المحفظة الكبيبية يوجد مجرى كلوي
يتكون مرشح أو حاجز الترشيح من المكونات التالية:
1. بطانة الشعيرات الدموية الكبيبية.
2. غشاء قاعدي مكون من 3 طبقات، مشترك في البطانة والخلايا الرجلية.
3. الخلايا الرجلية من الطبقة الداخلية للكبسولة الكبيبية.
يتمتع مرشح الكلى بنفاذية انتقائية ويسمح لجميع المكونات بالمرور
الدم باستثناء خلايا الدم، وبروتينات البلازما الجزيئية الكبيرة (الأجسام A،
الفيبرينوجين، الخ).
تبدأ الأنابيب الكلوية بالنبيبات الملتوية القريبة، التي تستقبل البول.
من تجويف الكبسولة الكبيبية، ثم يستمر: الأنابيب المستقيمة القريبة - حلقة
النيفرون (هنلي) - الأنابيب المستقيمة البعيدة - الأنابيب الملتوية البعيدة.
الاختلافات الشكلية بين الأنابيب الملتوية القريبة والبعيدة:
علامات الأنابيب الملتوية القريبة الأنابيب الملتوية البعيدة
القطر تقريبًا. 60 ميكرومتر 20-50 ميكرومتر
ظهارة طبقة واحدة مكعبة يحدها: طبقة واحدة مكعبة
لديه زغيبات صغيرة، قاعدية (منشورية منخفضة): لا
التصدعات، السيتوبلازم غائم بسبب الميكروفيلي، هناك القاعدية
خلية دبوسية. تشققات الحويصلة والسيتوبلازم
شفاف
الوظيفة: إعادة امتصاص البروتينات، الكربوهيدرات، الأملاح، إعادة امتصاص الأملاح، الماء
ماء

في الجزء القاعدي من الخلايا الظهارية للأنابيب الملتوية القريبة والبعيدة يوجد
التشققات التي تتكون من طيات عميقة من السيتوليما والكذب فيها
الميتوكوندريا. عدد كبير من الميتوكوندريا في منطقة التضيق القاعدي للأنابيب
ضروري لتوفير الطاقة لعمليات إعادة الامتصاص النشط للبروتينات من البول إلى الدم،
الكربوهيدرات والأملاح في الأنابيب الملتوية القريبة، والأملاح في الأنابيب الملتوية البعيدة.

89
تتشابك الأنابيب الملتوية القريبة والبعيدة مع شبكة من الشعيرات الدموية حول الأنبوبية
(فروع الشرايين الصادرة من كبيبات الكريات الكلوية).
تقع حلقة النيفرون بين الأنابيب المستقيمة القريبة والبعيدة،
يتكون من ركبة تنازلية (مبطنة بظهارة حرشفية ذات طبقة واحدة) وركبة صاعدة
(مبطنة بظهارة مكعبة ذات طبقة واحدة).
استنادا إلى الموقع والميزات الهيكلية، القشرية (سطحية و
المتوسطة) والنفرونات المحيطة بالدماغ (المجاورة للنقي)، والتي تختلف في
العلامات التالية:
علامات النيفرونات القشرية النيفرونات المحيطة بالدماغ
موقع المادة القشرية، حلقة على الحدود مع النخاع
ينزل هنلي إلى المادة، حلقة أوراق هنلي
النخاع في عمق النخاع
نسبة الشرايين الواردة و d الواردة في d متساوية
الشريان الصادر 2p>
يبلغ الضغط في الشعيرات الدموية في الكبيبة 70-90 ملم زئبق. فن. 40 ملم زئبق فن. و<
شدة حول النبيبي +++ +
شبكة الشعرية

الهيدروديناميكية العامة عالية منخفضة
مقاومة الأوعية الدموية النيفرونية

الكمية في الكلى 80% 20%
وظيفة تكوين المسالك البولية تحويلة الأوعية الدموية

4. وظائف الكلى الغدد الصماء.
تحتوي الكلى على جهاز مجاور للكبيبات (جهاز محيط بالكبيبات)،
إنتاج هرمون الرينين (الذي ينظم ضغط الدم) ويشارك في
إنتاج الإريثروبويتين (ينظم تكون الكريات الحمر). يتكون YUGA مما يلي
عناصر:
1. الخلايا المجاورة للكبيبات - تقع تحت بطانة الشرايين الواردة، في الشرايين الصادرة
يوجد عدد قليل منهم في الشرايين. يحتوي السيتوبلازم على حبيبات الرينين إيجابية PAS.
2. خلايا البقعة الكثيفة - ظهارة سميكة لقسم جدار الملتوية البعيدة
الأنابيب الموجودة بين الشرايين الواردة والصادرة. لديك مستقبلات ل
محاصرة تركيز Na+ في البول.
3. الخلايا المجاورة للأوعية الدموية (خلايا غورماغتيج) – خلايا متعددة الأضلاع تقع في الداخل
الفضاء الثلاثي بين البقعة الكثيفة والشرايين الواردة والصادرة.
4. خلايا مسراق الكبيبة (تقع على السطح الخارجي للشعيرات الدموية الكبيبية
بين الخلايا الرجلية، انظر أعلاه بنية الكريات الكلوية).
JGA تنتج هرمون الرينين. تحت تأثير الرينين جلوبيولين بلازما الدم
يتم تحويل الأنجيوتنسين أولًا إلى أنجيوتنسين 1، ثم إلى أنجيوتنسين 2. أنجيوتنسين 2 ج
من ناحية له تأثير مضيق للأوعية مباشرة ويزيد من الشرايين
ومن ناحية أخرى، يزيد الضغط من تخليق الألدوستيرون في المنطقة الكبيبية للغدد الكظرية =>
يزداد امتصاص الصوديوم والماء في الكلى => يزداد حجم سائل الأنسجة في الكلى
الجسم => زيادة حجم الدم في الدورة الدموية => زيادة الشرايين
ضغط.
يتم إنتاج البروستاجلاندين في الخلايا الظهارية لحلقات هنلي والقنوات الجامعة.
نتيجة لذلك، يكون لها تأثير موسع للأوعية الدموية وزيادة تدفق الدم الكبيبي
مما يزيد من حجم البول الذي يتم إخراجه.

90
يتم تصنيع الكالكرين في الخلايا الظهارية للأنابيب البعيدة للنفرون، تحت تأثير
الذي يحول بروتين البلازما كينينوجين إلى الشكل النشط للكينين. كينينز لديها
له تأثير موسع للأوعية الدموية، ويقلل من إعادة امتصاص Na+ والماء؟ يزيد
التبول.

5. تنظيم وظائف الكلى.
1. تعتمد وظيفة الكلى على ضغط الدم، أي. من لهجة الأوعية الدموية، وينظم
الألياف العصبية الودية والباراسمبثاوية.
2. تنظيم الغدد الصماء :
أ) الألدوستيرون الموجود في المنطقة الكبيبية للغدد الكظرية يعزز إعادة الامتصاص النشط للأملاح في
إلى حد أكبر في البعيدة، وإلى حد أقل في الأنابيب الملتوية القريبة من الكلى.
ب) الهرمون المضاد لإدرار البول (فاسوبريسين) للنوى فوق البصرية والبطينية
الجزء الأمامي من منطقة ما تحت المهاد، مما يزيد من نفاذية جدران الأنابيب الملتوية البعيدة و
قنوات التجميع، تعزز إعادة الامتصاص السلبي للماء.