تصلب الجلد الجهازي (SSc) هو مرض من أمراض النسيج الضام المناعي الذاتي، وترتبط المظاهر الرئيسية له بنقص التروية وتليف الأعضاء والأنسجة. يبلغ معدل الإصابة بـ SSc حوالي 20 شخصًا لكل مليون سنويًا. من بين المرضى، تسود النساء (النسبة التقريبية للنساء إلى الرجال هي 6: 1). ذروة الإصابة تحدث في العقد الرابع إلى السادس من العمر.

مسببات المرض غير معروفة. يُعتقد أن SSc يتطور تحت تأثير بعض العوامل الخارجية لدى الأشخاص الذين يعانون من اضطرابات وراثية معينة. تشمل العوامل الخارجية التي يمكن أن تحفز تطور مرض SSc الفيروسات القهقرية (الفيروسات المضخمة للخلايا في المقام الأول)، والكوارتز وغبار الفحم، والمذيبات العضوية، وكلوريد الفينيل، وبعض الأدوية (بليوميسين وعدد من الأدوية الأخرى المستخدمة في العلاج الكيميائي). التسبب في SSc هو مزيج من العديد من العوامل، من بينها تنشيط المناعة، والأضرار التي لحقت بطانة الأوعية الدموية وزيادة الوظيفة الاصطناعية للخلايا الليفية تلعب دورا رئيسيا. تختلف شدة كل من هذه العوامل المرضية في المرضى الأفراد.

باعتباره مرضًا جهازيًا، يتميز SSc بالضرر المتزامن للجلد والأوعية الدموية والجهاز العضلي الهيكلي والأعضاء الداخلية، بما في ذلك القلب والرئتين والكلى والجهاز الهضمي. في بداية SSC، قبل ظهور علامات محددة للمرض، غالبا ما يتم ملاحظة المظاهر الدستورية: فقدان الوزن، والحمى المنخفضة الدرجة، والضعف.

من العلامات المبكرة المميزة لـ SSc هي متلازمة رينود (RS) - نوبات عابرة من تشنج الأوعية الجلدية في الأطراف البعيدة والشرايين الرقمية تحت تأثير البرد أو الضغط العاطفي. سريريًا، يتجلى SR في مناطق محددة بوضوح لتغير لون الأصابع. في بداية نوبة التشنج الوعائي، يصبح لون الأصابع شاحبًا، والذي يتغير في غضون دقائق قليلة إلى اللون البنفسجي المزرق. بعد حل التشنج واستعادة تدفق الدم، يحدث احتقان رد الفعل ويصبح الجلد ورديًا بشكل مكثف. في بعض المرضى، تكون هجمات التشنج الوعائي مصحوبة بشعور بتجميد اليدين أو التنميل أو التنمل. خلال مرحلة احتقان الدم التفاعلي، قد يشعر المرضى بألم في الأصابع. في المراحل المبكرة من المرض، يمكن ملاحظة هذه العلامات على السلامية البعيدة لإصبع واحد أو أكثر. وبعد ذلك، تنتشر المنطقة المصابة إلى جميع الأصابع، وربما القدمين، في حين يظل الإبهام سليمًا عادةً. قد تتعرض أيضًا أوعية جلد الوجه والمناطق الأخرى للتشنج الوعائي. في هذه الحالات، يتم ملاحظة التغيرات المميزة في لون طرف الأنف والشفتين والأذنين، فوق مفاصل الركبة. في بعض المرضى، تشارك أيضًا أوعية اللسان في هذه العملية، والتي تتجلى في شكل عسر التلفظ أثناء نوبة التشنج الوعائي.

تتقلب شدة SR في كل من المرضى المختلفين وفي نفس الأشخاص في أوقات مختلفة من العام (أكثر شدة في الشتاء منها في الصيف). لم يتم الكشف عن تغير ثلاثي المراحل في لون الجلد (تبييض-أزرق-احمرار) في جميع الحالات: في بعض المرضى، لوحظ تغير لون على مرحلتين أو مرحلة واحدة. اعتمادا على عدد مراحل تغير لون الجلد، يتم تمييز ثلاث مراحل، مرحلتين ومرحلة واحدة SR.

يمكن ملاحظة علامات SR، مثل الشعور بتجمد الأطراف والخدر والوخز، في أمراض الأوعية الدموية الطرفية، مصحوبة بانخفاض تدفق الدم ونقص التروية. في مرض SR، على عكس أمراض الأوعية الدموية الطرفية، يتم ملاحظة هذه الأعراض فقط أثناء التشنج الوعائي وتختفي تمامًا بعد استعادة تدفق الدم الأصلي.

العلامة الأكثر تحديدًا لـ SSc هي الآفات الجلدية على شكل سماكة وضغط، والتي يتم ملاحظتها في الغالبية العظمى من المرضى الذين يعانون من SSc. تختلف شدة وانتشار سماكة الجلد بين المرضى، ولكن سماكة الجلد في SSC تبدأ دائمًا بالأصابع وقد تنتشر بعد ذلك إلى الأطراف القريبة والجذع. جنبا إلى جنب مع أصابع اليدين، غالبا ما يلاحظ تلف جلد الوجه، ونتيجة لذلك يتم تلطيف الطيات الأنفية والأمامية، وتصبح الحدود الحمراء للشفاه أرق، والتي تظهر حولها التجاعيد الشعاعية، انخفاض فتحة الفم (أعراض الحقيبة والمحفظة). مع المراقبة طويلة المدى، يتم ملاحظة مراحل تلف الجلد: التورم، والتصلب، والضمور. تميل سماكة الجلد إلى التقدم خلال أول 3-5 سنوات من المرض. في المراحل المتأخرة من المرض، يصبح الجلد أقل كثافة ويبقى الضغط على الأصابع فقط.

غالبًا ما تكون علامة SSc هي فرط التصبغ، المحدود أو المنتشر، مع مناطق نقص التصبغ أو فقدان التصبغ ("الملح والفلفل"). من الأعراض المميزة القرحة الرقمية الإقفارية (سميت بهذا الاسم بسبب توطينها النموذجي على السلاميات البعيدة لليدين)، والتي يمكن أن تكون مؤلمة بشكل حاد، وتتميز بالخدر أثناء العلاج ودورة متكررة. كما يتم ملاحظة آفات الجلد التقرحية في المناطق الأخرى المعرضة للضغط الميكانيكي: فوق مفاصل الكوع والركبة، في الكاحلين والكعبين. نتيجة للاضطرابات الإقفارية، تظهر ندوب رقمية ومناطق محددة من ضمور الجلد ("عضة الفئران"). يمكن أن تظهر الندبات الرقمية أيضًا بعد شفاء القرحة الرقمية. وبسبب ضمور بصيلات الشعر والعرق والغدد الدهنية، يصبح الجلد في مناطق الضغط جافاً وخشناً، ويفقد الشعر. يعد توسع الشعيرات مع توطين مميز على الأصابع والوجه، بما في ذلك الشفاه، علامة متأخرة للمرض. عادة ما تظهر التكلسات الصغيرة تحت الجلد في المراحل المتأخرة من المرض في المناطق التي غالبًا ما تتعرض للصدمات الدقيقة. عادة ما تكون التكلسات غير مؤلمة، ولكنها يمكن أن تسبب التهابًا موضعيًا وتمزقًا مع إطلاق كتلة مجعدة.

يعد الألم المفصلي والتيبس الصباحي من المظاهر الشائعة لمرض التهاب المفاصل الروماتويدي، خاصة في المراحل المبكرة من المرض، ولكن يتم اكتشاف التهاب المفاصل لدى عدد قليل من المرضى. بسبب ضغط جلد الأصابع، تتطور تقلصات انثناء المفاصل الصغيرة في اليدين، ومع ضغط واسع النطاق للجلد، مفاصل كبيرة. في بعض الأحيان يمكن أن يشبه التهاب المفاصل المتعدد تلف المفاصل في التهاب المفاصل الروماتويدي (RA)، ولكن على عكس الأخير، فإنه يتميز بغلبة التغيرات الليفية حول المفصل. يمكن أن يؤدي التهاب غمد الوتر إلى متلازمة النفق الرسغي وأعراض غريبة لاحتكاك أوتار الساعد البعيدة، والتي يتم تحديدها عن طريق الجس أثناء الحركات النشطة لليدين. نتيجة نقص التروية هي انحلال عظم سلاميات الظفر، والذي يتجلى في تقصير وتشوه الأصابع. في بعض الحالات، يلاحظ انحلال العظم في الأجزاء البعيدة من نصف القطر والزند وعمليات فروع الفك السفلي.

يمكن أن يؤدي تلف العضلات إلى تطور المظاهر السريرية للاعتلال العضلي الالتهابي (ضعف العضلات القريبة، وزيادة كيناز الكرياتين، والتغيرات المميزة في تخطيط كهربية العضل وخزعات العضلات). الشكل الأكثر شيوعًا لتلف العضلات في SSc هو اعتلال عضلي ليفي غير التهابي وغير تقدمي.

يتطور تلف الجهاز الهضمي (GIT) في 90٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب الغدد العرقية القيحي ويظهر سريريًا في نصفهم. لوحظ خلل في الأجزاء البعيدة من المريء، وهو المظهر الأكثر شيوعًا لآفات الجهاز الهضمي، في 80-90٪ من المرضى وغالبًا ما يكون أحد الأعراض الأولى للمرض. يتجلى تورط المريء في عسر البلع وحرقة المعدة المستمرة التي تتفاقم بعد الأكل. يمكن أن يكون عسر البلع نتيجة لانخفاض ضغط الدم وتضيق المريء. الطريقة الأكثر حساسية للكشف عن انخفاض ضغط الدم المريئي هي قياس الضغط. في SSD، هناك انخفاض في سعة الموجات التمعجية وضغط العضلة العاصرة المريئية السفلية. يتجلى انخفاض ضغط الدم في المريء من خلال توسع التجويف وزيادة وقت مرور كتلة الباريوم عبر المريء أثناء فحص الأشعة السينية. غالبًا ما يكون التهاب المريء المزمن معقدًا بسبب الآفات التآكلية في الغشاء المخاطي للمريء. الفحص بالمنظار قد يكشف عن حؤول باريت. كما أن إبطاء عملية إخلاء الطعام من المعدة يؤدي أيضًا إلى تفاقم أعراض الارتجاع، وغالبًا ما يسبب الغثيان والقيء. يتجلى تلف المعدة والاثني عشر في آلام البطن وانتفاخ البطن. غالبًا ما يكون تلف الأمعاء الدقيقة بدون أعراض، ولكن مع تغيرات واضحة، تتطور متلازمة سوء الامتصاص مع الإسهال وانتفاخ البطن وفقدان الوزن، كما تحدث أيضًا ظاهرة الانسداد الزائف. نتيجة تلف الأمعاء الغليظة هي الإمساك وعدم كفاءة العضلة العاصرة الشرجية.

يتطور تلف الرئة لدى أكثر من 70% من المرضى الذين يعانون من التهاب القصبات المزمن ويتجلى في متغيرين سريريين ومورفولوجيين: التليف الرئوي الخلالي وارتفاع ضغط الدم الرئوي (الابتدائي أو الثانوي). يتطور التليف الرئوي في المراحل المبكرة من SSc لدى معظم المرضى ويقتصر عادةً على المناطق القاعدية (التليف الرئوي القاعدي). في بعض المرضى، ينتشر التليف الرئوي على نطاق واسع، مما يؤدي إلى انخفاض كبير في حجم الرئة، وتطور فشل تنفسي حاد والتهاب الأسناخ الليفي. يتجلى كل من التليف الرئوي وارتفاع ضغط الدم الرئوي في زيادة ضيق التنفس والسعال المستمر غير المنتج. هناك طريقة حساسة للغاية للكشف عن التليف الرئوي وهي التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة. في المرحلة المبكرة النضحية من التليف الرئوي، يتم تحديد تغيرات ما يسمى بالنوع الزجاجي المطحون، وفي المرحلة الليفية المتأخرة، يتم اكتشاف تغيرات النوع الشبكي. يكشف فحص الأشعة السينية عن تغيرات في النمط الرئوي بسبب التغيرات الليفية الخلالية في الأجزاء القاعدية وشبه الجنبية من الرئتين. تظهر دراسة وظيفة التنفس الخارجي انخفاضًا معزولًا في القدرة الحيوية القسرية للرئتين، أي نوع مقيد من الاضطراب، والذي يصاحبه انخفاض في قدرة انتشار الرئتين بسبب سماكة الحاجز بين الأسناخ. إحدى الظواهر التسمعية المميزة في التليف الرئوي هي الفرقعة، التي تُسمع في ذروة الإلهام وتذكرنا بطحن السيلوفان.

يتم اكتشاف ارتفاع ضغط الدم الرئوي في حوالي 10٪ من المرضى ويمكن أن يكون أوليًا أو ثانويًا. يتطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي في المراحل المتأخرة من المرض (بعد 10-15 سنة) دون ظهور علامات سريرية ومفيدة للتليف الرئوي الحاد. يرتبط ارتفاع ضغط الدم الرئوي الثانوي بالتليف الرئوي الحاد، ويظهر في السنوات الأولى من المرض ويختلف في نشأته عن ارتفاع ضغط الدم الأولي. الشكوى الوحيدة للمرضى هي ضيق التنفس، الذي ترتبط شدته بدرجة زيادة الضغط في الشريان الرئوي. ومع ذلك، في حوالي ثلث المرضى، يكون ارتفاع ضغط الدم الرئوي بدون أعراض، خاصة في المراحل المبكرة. طريقة الفحص للكشف عن ارتفاع ضغط الدم الرئوي هي تخطيط صدى القلب. الطريقة الموثوقة لتشخيص ارتفاع ضغط الدم الرئوي هي قسطرة الجانب الأيمن من القلب وقياس الضغط في الشريان الرئوي. تتم الإشارة إلى وجود ارتفاع ضغط الدم الرئوي من خلال انخفاض قدرة الانتشار في الرئتين مع عدم تغيير القدرة الحيوية القسرية للرئتين، أي في حالة عدم وجود اضطرابات مقيدة. يكشف مخطط كهربية القلب (ECG) عن علامات الحمل الزائد للقلب الأيمن. تظهر الأشعة السينية للصدر تمدد الشريان الرئوي وضعف المكون الوعائي للنمط الرئوي. في حالات نادرة من تطور التهاب الجنبة لدى مرضى SSC، يلاحظ الألم عند التنفس، وأحيانًا يُسمع ضجيج الاحتكاك الجنبي. حاليا، تلف الرئة هو السبب الرئيسي للوفاة في SSC.

تم الكشف عن العلامات السريرية لتلف القلب في شكل خلل في البطين الأيسر، واضطرابات التوصيل والإيقاع، والتهاب التامور اللاصق أو النضحي في غالبية المرضى خلال دراسة مستهدفة. في حوالي 10٪ من المرضى، يكشف تخطيط القلب عن تليف عضلة القلب البؤري، وهو غير مرتبط بمرض الشريان التاجي وهو نتيجة لتشنج الأوعية الدموية الصغيرة (ما يسمى بمتلازمة رينود الحشوية). يمكن لتخطيط كهربية القلب أيضًا اكتشاف علامات نقص التروية البؤرية، والتي تكون مستمرة وغالبًا ما تحدث بدون أعراض سريرية. تتجلى آفات القلب من خلال شكاوى من عدم الراحة أو ألم خفيف طويل الأمد في منطقة ما قبل القلب وخفقان القلب وعدم انتظام ضربات القلب. يتم ملاحظة علامات التهاب عضلة القلب بشكل حصري تقريبًا في المرضى الذين يعانون من أعراض التهاب العضلات. نادرًا ما يتطور فشل القلب، وهو مقاوم للعلاج وله تشخيص سيئ. تشمل المظاهر النادرة لتلف القلب التهاب الشغاف مع تكوين عيوب القلب. إلى جانب تلف الرئة، يحتل تلف القلب مكانًا مهمًا في بنية الوفيات لدى المرضى الذين يعانون من SSc.

مرض الكلى في شكل تصلب الجلد الحاد في الكلى في السكان الأوروبيين يحدث في 4-5٪ من المرضى. المظاهر المميزة لتصلب الجلد في الكلى هي التطور المفاجئ والتقدم السريع للفشل الكلوي قليل البول وارتفاع ضغط الدم الخبيث مع مستويات عالية من الرينين ونقص الصفيحات وفقر الدم الانحلالي بسبب اعتلال الأوعية الدقيقة. هذا النوع من الآفة يتطور عادة في السنوات الخمس الأولى من المرض. اعتلال الكلية الكامن، والذي يتجلى في ضعف وظيفة تركيز الكلى، وبيلة ​​بروتينية معتدلة وانخفاض الاحتياطي الوظيفي الكلوي، هو أكثر شيوعا. يكشف الفحص المورفولوجي عن تلف الكلى في أكثر من 80٪ من المرضى ويتميز في المقام الأول بالتغيرات في الأوعية الكلوية. في حوالي 10٪ من المرضى، تحدث الأزمة الكلوية في ظل وجود ضغط دم طبيعي. في الآونة الأخيرة، ظهرت حالات اعتلال الكلية سوي الضغط المرتبط بالأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للعدلات الناجمة عن د-بنسيلامين. على الرغم من بعض التقدم في علاج هذا المرض، يظل تصلب الجلد الحاد من المضاعفات القاتلة المحتملة لـ SSc، ويتميز بارتفاع معدل الوفيات (ما يصل إلى 50٪ خلال السنة الأولى).

يتجلى تلف الجهاز العصبي في المرضى الذين يعانون من SSc في الغالب كمتلازمة متعددة الأعصاب، والتي قد تترافق مع ظاهرة رينود أو الضرر الأولي للأعصاب الطرفية. لوحظ الاعتلال العصبي الحسي الثلاثي التوائم في 10٪ من المرضى، والذي يتجلى في تنميل الوجه من جانب واحد أو ثنائي، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بألم أو تنمل. في حالات نادرة، يحدث تلف في أعصاب الوجه أو البلعوم اللساني أو السمعي. مع سماكة شديدة في جلد الساعدين، غالبا ما تتطور متلازمة النفق الرسغي.

تشمل المظاهر الشائعة الأخرى لـ SSc متلازمة سجوجرن (20٪) ومرض الغدة الدرقية (التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو أو التهاب الغدة الدرقية دي كورفان)، مما يؤدي إلى تطور قصور الغدة الدرقية.

أساس تصنيف SSc هو انتشار الآفات الجلدية، والتي ترتبط بمسار المرض وطبيعة علم الأمراض الحشوي.

وفقا لهذا التصنيف، هناك نوعان من الأشكال السريرية الرئيسية لـ SSc: محدودة ومنتشرة. يتميز الشكل المحدود بالأعراض التالية: متلازمة رينود تسبق ظهور علامات أخرى للمرض لسنوات عديدة؛ تقتصر الآفات الجلدية على الوجه والأطراف البعيدة. التطور المتأخر لارتفاع ضغط الدم الرئوي مع / بدون التليف الرئوي الخلالي. ارتفاع وتيرة الكشف عن الأجسام المضادة للسنترومير (في 70-80٪ من المرضى)؛ توسع الشعيرات الدموية دون مناطق الأوعية الدموية كبيرة.

الشكل المنتشر له خصائصه الخاصة: تطور تغيرات الجلد خلال السنة الأولى بعد ظهور متلازمة رينود. تورط الجلد في جميع أجزاء الأطراف والجذع. كشف ملامسة احتكاك الأوتار. التطور المبكر للتليف الخلالي في الرئتين، وتلف الجهاز الهضمي والكلى وعضلة القلب. توسيع والحد من الشعيرات الدموية. الأجسام المضادة لتوبويسوميراز -1 (Scl-70) وبوليميرات الحمض النووي الريبي (RNA).

في كلا الشكلين، لوحظ سماكة جلد الوجه. عادة، خلال السنة الأولى من المرض، يمكن تحديد نوع الآفة الجلدية. أظهرت الملاحظات السريرية أن مسار المرض وتواتر وشدة الآفات الحشوية في SSc ترتبط بانتشار الآفات الجلدية.

يصاحب تلف الجلد المنتشر مسار تدريجي مع تلف مبكر وكبير للأعضاء الداخلية خلال السنوات الخمس الأولى من المرض ومظاهر دستورية واضحة. على العكس من ذلك، يتميز الشكل المحدود لـ SSc بالتقدم البطيء مع التطور المتأخر للآفات الحشوية.

في بعض الحالات، مع وجود علامات واضحة للآفات الحشوية الخاصة بـ SSD، لا يوجد سماكة في الجلد، أي يتم ملاحظة ما يسمى بتصلب الجلد دون تصلب الجلد. يتميز هذا الشكل من المرض بما يلي: العلامات السريرية للتليف الرئوي، وتلف الكلى والقلب والجهاز الهضمي. لا آفات جلدية. احتمال متلازمة رينود. الكشف المحتمل عن الأجسام المضادة للنواة لـ Topoisomerase-1 (Scl-70) وبوليميرات RNA.

يعرّف بعض المؤلفين داء ما قبل تصلب الجلد كشكل سريري خاص، يتم تشخيصه على أساس التغيرات التنظيرية الشعرية، واكتشاف الأجسام المضادة الذاتية لـ topooisomerase-1، والبروتينات المركزية وبوليميرات RNA، في المرضى الذين يعانون من متلازمة رينود المعزولة.

العلامات السريرية لـ SSc ممكنة بالاشتراك مع علامات أمراض الروماتيزم المناعية الذاتية الأخرى (الذئبة الحمامية الجهازية، التهاب المفاصل الروماتويدي، التهاب الجلد والعضلات، التهاب الأوعية الدموية).

المعلمات المختبرية التقليدية غير مفيدة وتغييراتها غير محددة بالنسبة لـ SSc. في ما يقرب من نصف الحالات، لوحظ زيادة في ESR لأكثر من 20 ملم / ساعة. بنفس التردد، تم اكتشاف علامات النشاط الالتهابي في SSc: زيادة مستويات الفيبرينوجين والمخاط المصلي؛ نادرًا ما تتم ملاحظة زيادة في مستويات بروتين سي التفاعلي.

في 10-20٪ من المرضى، يتم اكتشاف فقر الدم، والذي قد يكون سببه نقص الحديد وفيتامين ب 12، أو تلف الكلى (فقر الدم الانحلالي بسبب اعتلال الأوعية الدقيقة) أو نخاع العظم نفسه (فقر الدم الناقص التنسج). تحديد الأجسام المضادة الخاصة بـ SSc له أهمية كبيرة.

من بين العديد من طرق البحث الفعالة المستخدمة للتشخيص المبكر والتفريقي لـ SSc، من الصعب المبالغة في تقدير دور تنظير الشعيرات الدموية في سرير الظفر. تم الكشف عن التغيرات الهيكلية المميزة في شكل توسع وتقليص الشعيرات الدموية في المراحل الأولى من المرض، قبل ظهور العلامات السريرية الرئيسية، مما يجعل من الممكن التمييز بوضوح بين SSc والعديد من أمراض النسيج الضام الجهازية الأخرى. تعتبر طرق دراسة دوران الأوعية الدقيقة، مثل قياس تدفق دوبلر بالليزر وتصوير التحجم وغيرها، ذات أهمية ثانوية في تشخيص SSc بسبب التباين الكبير في النتائج.

علاج مرض SSD

يوصف العلاج دائمًا بشكل فردي، اعتمادًا على الشكل السريري ومسار المرض، وطبيعة ودرجة الآفات الإقفارية والحشوية. قبل البدء بالعلاج، يجب أن يكون المريض مقتنعاً بالحاجة إلى علاج طويل الأمد، والالتزام الصارم بالتوصيات، والتعرف على الآثار الجانبية المحتملة للأدوية المستخدمة. وبالنظر إلى المسار التدريجي للمرض في معظم الحالات، من المهم لفت انتباه المريض إلى الحاجة إلى الإشراف الطبي المستمر والفحوصات المنتظمة للكشف المبكر عن علامات تطور المرض وتصحيح العلاج المحتمل.

يتم العلاج لغرض: الوقاية والعلاج من مضاعفات الأوعية الدموية. قمع تطور تليف الجلد والأعضاء الداخلية. التأثيرات على آليات الالتهاب المناعي لـ SSc؛ الوقاية والعلاج من الأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية.

يحتاج المرضى إلى تقليل الوقت الذي يقضونه في الشمس، وتجنب التعرض لفترات طويلة للبرد، والتعرض المحلي للاهتزاز. لتقليل تكرار وشدة هجمات التشنج الوعائي، يوصى بارتداء ملابس دافئة، بما في ذلك الملابس الداخلية المقاومة للحرارة والقبعات والجوارب الصوفية والقفازات (بدلاً من القفازات). وللغرض نفسه، ينصح المريض بالتوقف عن التدخين والتوقف عن شرب القهوة والمشروبات التي تحتوي على الكافيين.

الاتجاهات الرئيسية للعلاج من تعاطي المخدرات هي علاج الأوعية الدموية والمضادة للليف والمثبطة للمناعة. يتم إجراء علاج الأوعية الدموية لتقليل تكرار وشدة نوبات التشنج الوعائي (متلازمة رينود) وتحسين سيولة الدم ويتضمن استخدام موسعات الأوعية الدموية، وكذلك الأدوية التي تؤثر على لزوجة الدم وتراكم الصفائح الدموية. موسعات الأوعية الدموية الأكثر فعالية هي حاصرات قنوات الكالسيوم. وفقًا لتركيبها الكيميائي، يتم تقسيمها إلى أربع مجموعات رئيسية: فينيل ألكيلامين (فيراباميل، جالوباميل)، ديهيدروبيريدين (نيفيديبين، أملوديبين، نيكارديبين، إسراديبين، لاسيديبين، نيموديبين، نيترينديبين، ريوديبين، فيلوديبين، إلخ)، البنزوثيازيبينات (ديلتيازيم، إلخ). .) ومشتقات البيبرازين (سيناريزين، فلوناريزين).

من بين جميع مجموعات حاصرات قنوات الكالسيوم، تظهر مشتقات ديهيدروبيريدين أكبر انتقائية لخلايا العضلات الملساء الوعائية، وبالتالي لها تأثير موسع للأوعية الدموية. الدواء المفضل هو نيفيديبين (كالسيجارد ريتارد، كوردافين، كورديبين، نيفيديكس، نيفيكارد)، الجرعة اليومية الفعالة منه هي 30-60 ملغ في ثلاث أو أربع جرعات. يقلل النيفيديبين بشكل كبير من تكرار وشدة، وفي بعض الحالات، من مدة نوبات التشنج الوعائي. تختلف فعالية النيفيديبين في المرضى الأفراد وتكون أقل وضوحًا في متلازمة رينود الثانوية مقارنة بالمرضى الذين يعانون من متلازمة رينود الأولية. ما يقرب من ثلث المرضى الذين عولجوا بالنيفيديبين يصابون بأعراض جانبية مميزة لمعظم مشتقات ديهيدروبيريدين، ومن بينها الأكثر شيوعًا عدم انتظام دقات القلب المنعكس، والصداع، والدوخة، واحمرار الوجه، وتورم الساقين (الوذمة المخاطية أمام الظنبوب). يرتبط تطور الآثار الجانبية بانخفاض ضغط الدم الشرياني الجهازي والتأثير السلبي للدواء. في الآونة الأخيرة، تم استخدام أشكال مثبطة من النيفيديبين (مثبط كالسيجارد، مثبط كورديبين) بشكل متزايد، مما يخلق تركيزًا ثابتًا نسبيًا للدواء في الدم وبالتالي يقلل من التقلبات في ضغط الدم والآثار الجانبية المرتبطة به.

إذا كان النيفيديبين غير قادر على التحمل، يمكن وصف مشتقات ديهيدروبيريدين أخرى. أملوديبين (أملوفاس، كالشيك، نورفاسك، نورموديبين) له تأثير طويل الأمد ويوصف مرة واحدة بجرعة 5-10 ملغ. يقلل أملوديبين بشكل كبير من تكرار وشدة نوبات التشنج الوعائي، ويزيل أيضًا التغيرات في تدفق الدم الرقمي المرتبط باحتقان الدم التفاعلي بعد الإقفاري. التأثير الجانبي الأكثر شيوعًا للأملوديبين هو تورم الكاحل، والذي يحدث في حوالي 50٪ من المرضى. يوصف الإسراديبين (لومير) بجرعة يومية قدرها 5 ملغ على جرعتين. إذا كان التأثير غير كاف وجيد التحمل، يمكن زيادة الجرعة اليومية إلى 10 ملغ. المضاعفات الأكثر شيوعًا لعلاج الإسراديبين هي الصداع واحمرار الوجه. فيلوديبين (آرونال، بلينديل، فيلوديل) بجرعة يومية 10-20 ملغ يقلل من تكرار وشدة التشنج الوعائي إلى درجة مماثلة لتأثير النيفيديبين.

الديلتيازيم (التيازيم RR، الديازيم، ديلتازيم SR) بجرعة علاجية قدرها 180 ملغ / يوم أقل فعالية من النيفيديبين، ولكن يمكن تحمله بشكل أفضل. ليس للديلتيازيم تأثير كبير على ضغط الدم والنبض عند قيمهما الأساسية الطبيعية ويقلل من عدم انتظام دقات القلب. إذا تناولت جرعة أكبر، فقد يحدث تورم في الكاحلين وصداع. فيراباميل ليس له تأثير موسع للأوعية الدموية. مع الاستخدام طويل الأمد لحاصرات قنوات الكالسيوم، يجب أن يؤخذ في الاعتبار إمكانية تطور الحران.

في حالة وجود موانع أو عدم تحمل لحاصرات قنوات الكالسيوم، يتم استخدام الأدوية الفعالة في الأوعية من المجموعات الأخرى. من الناحية المرضية، يتم وصف حاصرات المستقبلات الأدرينالية ألفا 2 (ثنائي هيدروأرغوتامين، دوكسازوسين، نيسيرجولين، برازوسين، تيرازوسين). يتم ملاحظة نتائج جيدة عند العلاج بمستخلص موحد من الجنكة بيلوبا (تاناكان - أقراص 40 مجم 3 مرات يوميًا). في الحالات الشديدة بشكل خاص (على سبيل المثال، ارتفاع ضغط الدم الرئوي، الأزمة الكلوية، الغرغرينا)، يتم استخدام البروستاجلاندين E1 الاصطناعي (ألبروستاديل) بجرعة 20-40 ميكروغرام عن طريق الوريد لمدة 15-20 يومًا أو نظائر البروستاسيكلين (إيلوبروست).

تزداد فعالية علاج المظاهر الوعائية لـ SSc مع إدراج العوامل المضادة للصفيحات (حمض أسيتيل الساليسيليك، الجنكة بيلوبا، ديبيريدامول، البنتوكسيفيلين، تيكلوبيدين) في العلاج، وإذا لزم الأمر، مضادات التخثر (أسينوكومارول، الوارفارين، صوديوم الهيبارين، دالتيبارين الصوديوم، نادروبارين الكالسيوم ، إنوكسابارين الصوديوم، إيثيل بيسكوماسيتات). إن الجمع بين موسعات الأوعية الدموية والعوامل المضادة للصفيحات يجعل من الممكن وصف الحد الأدنى من الجرعة الفعالة لكل من هذه الأدوية وبالتالي تقليل حدوث الآثار الجانبية. ولهذا الغرض، يستخدم البنتوكسيفيلين على نطاق واسع بجرعة يومية قدرها 600-1200 ملغ. يعمل البنتوكسيفيلين على تحسين الخواص الريولوجية للدم عن طريق تقليل تراكم الصفائح الدموية وكرات الدم الحمراء، وله أيضًا تأثير موسع للأوعية الدموية عن طريق منع إنزيم الفوسفوديستراز. في حالات الآفات التقرحية المتعددة المقاومة للعلاج التقليدي، تتم الإشارة إلى دورة قصيرة (10-15 يومًا) من العلاج المضاد للتخثر، ويفضل أن يكون ذلك باستخدام الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي.

يوصف العلاج المضاد للليف للشكل المنتشر من SSc. D-بنسيلامين، الدواء الرئيسي الذي يمنع تطور التليف، يعطل تخليق الكولاجين عن طريق شق الروابط المتقاطعة بين جزيئات التروبوكولاجين المصنعة حديثًا. يؤثر البنسيلامين (أرتامين، كوبرينيل) على أجزاء مختلفة من الجهاز المناعي (تثبيط انتقائي للنشاط وقمع تخليق إنترلوكين -2 بواسطة الخلايا الليمفاوية CD4 + T)، وله تأثير مضاد للتكاثر على الخلايا الليفية. الجرعة الفعالة للدواء هي 250-500 ملغم/يوم. يؤخذ البنسيلامين حصريًا على معدة فارغة. إن الاستخدام الممارس سابقًا لجرعات عالية من الدواء (750-1000 ملغ / يوم) لا يزيد بشكل كبير من فعالية العلاج، ولكنه في كثير من الأحيان يسبب مضاعفات، مما يجعل من الضروري إيقاف العلاج. إذا تطورت آثار جانبية (عسر الهضم، بروتينية، فرط الحساسية، نقص الكريات البيض، نقص الصفيحات، تفاعلات المناعة الذاتية، وما إلى ذلك)، فمن الضروري تقليل الجرعة أو إيقاف الدواء. أساس التوقف عن تناول البنسلامين هو وجود بروتين في البول أعلى من 2 جم/اليوم. نظرا لارتفاع وتيرة الآثار الجانبية (تصل إلى 25٪)، والتي غالبا ما تعتمد على الجرعة، أثناء العلاج، من الضروري مراقبة المرضى بعناية، وإجراء اختبارات الدم والبول كل أسبوعين في الأشهر الستة الأولى من العلاج، ثم مرة واحدة في الشهر .

العلاج المضاد للالتهابات (المثبطة للمناعة).. يشار إلى مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية (ديكلوفيناك، إيبوبروفين، كيتوبروفين، ميلوكسيكام، نيميسوليد، بيروكسيكام، سيلوكسيب) بجرعات علاجية قياسية لعلاج المظاهر العضلية والمفاصلية لـ SSc، والحمى المنخفضة الدرجة المستمرة (الحمى المرتفعة ليست نموذجية لـ SSD). توصف الجلايكورتيكويدات (بيتاميثازون، هيدروكورتيزون، ديكساميثازون، ميثيل بريدنيزولون، بريدنيزولون، تريامسينولون - لا يزيد عن 15-20 ملغ / يوم) للعلامات السريرية الواضحة للنشاط الالتهابي (التهاب العضلات، التهاب الأسناخ، التهاب المصل، التهاب المفاصل المقاوم، التهاب غمد الوتر) وفي وقت مبكر ( ذمي) مرحلة SSc، ولكنها لا تؤثر على تطور التليف. تناول جرعات أعلى يزيد من خطر الإصابة بأزمة كلوية طبيعية الضغط.

علاج الأعراض. إذا تأثر المريء، يوصى بتقسيم الوجبات بشكل متكرر. لتخفيف عسر البلع، توصف المنشطات في دورات قصيرة: دومبيريدون، ميكلوزين، أوندانسيترون، ميتوكلوبراميد. لعلاج التهاب المريء الارتجاعي – مثبطات مضخة البروتون (أوميبرازول 20 ملغ / يوم، لانسوبرازول 30 ملغ / يوم، رابيبروزول، وما إلى ذلك). الاستخدام طويل الأمد للميتوكلوبراميد غير مقبول، لأنه يرتبط بتطور الاضطرابات العصبية (الباركنسونية) الناجمة عن التأثيرات على الهياكل الدوبامينية في الدماغ. في حالة تطور فتق الحجاب الحاجز، تتم الإشارة إلى العلاج الجراحي.

في حالة تلف الأمعاء الدقيقة، يتم استخدام الأدوية المضادة للبكتيريا: الاريثروميسين (سينيريت، الاريثروميسين، إريفلويد)، سيبروفلوكساسين (كوينتور، سيفلوكس، سيبروفين، سيبروميد، سيبروفلوكساسين)، أموكسيسيلين (رانوكسيل، فليموكسين سولوتاب، هيكونسيل)، ميترونيدازول (ميترونيدازول، تريكوبولوم). . يجب تغيير المضادات الحيوية كل 4 أسابيع لتجنب الانكسار. في المرحلة المبكرة، توصف المنشطات، وإذا حدث انسداد كاذب، يوصى باستخدام أوكتريوتيد نظير السوماتوستاتين الاصطناعي (100-250 ملغ 3 مرات يوميًا تحت الجلد).

بالنسبة للتليف الرئوي الخلالي، توصف جرعات منخفضة من البريدنيزولون والسيكلوفوسفاميد. لم يتم إثبات فعالية البنسلامين في التليف الرئوي الخلالي. لوحظ تأثير جيد في معظم الحالات مع العلاج النبضي عن طريق الوريد باستخدام سيكلوفوسفاميد بجرعة 1 جم / م 2 / شهر بالاشتراك مع بريدنيزولون بجرعة 10-20 مجم يوميًا. تتجلى فعالية العلاج من خلال تثبيت القدرة الحيوية القسرية للرئتين، حيث أن التحسن في وظيفة التنفس الخارجي في مرحلة التغيرات الشبكية في الرئتين غير مرجح. يستمر العلاج النبضي بالسيكلوفوسفاميد بالجرعة المحددة لمدة 6 أشهر على الأقل (في حالة عدم وجود آثار جانبية). إذا كانت ديناميكيات اختبارات وظائف الرئة والتغيرات الإشعاعية إيجابية، فإن الفاصل الزمني بين العلاج النبضي بالسيكلوفوسفاميد يزيد إلى شهرين، وإذا تم الحفاظ على الديناميكيات الإيجابية - 3 أشهر. يجب أن يستمر العلاج النبضي بالسيكلوفوسفاميد لمدة عامين على الأقل. إن استخدام هذه الأدوية لا يؤدي إلى إبطاء تطور التليف الرئوي فحسب، بل له أيضًا تأثير إيجابي على مظاهر ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

يشمل علاج ارتفاع ضغط الدم الرئوي تقليديًا استخدام موسعات الأوعية (حاصرات قنوات الكالسيوم) ومضادات التخثر غير المباشرة (أسينوكومارول، وارفارين) بجرعات علاجية. يشار إلى حاصرات قنوات الكالسيوم (نيفيديبين) فقط عندما يتم الكشف عن انخفاض في ضغط الشريان الرئوي عن طريق قسطرة القلب الأيمن بعد تناول جرعة واحدة من الدواء. أظهرت الدراسات المستهدفة أن النيفيديبين يقلل من ضغط الشريان الرئوي لدى 25٪ فقط من المرضى الذين يعانون من SSc المعقد بسبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي. تم تحقيق نجاح كبير في علاج ارتفاع ضغط الدم الرئوي بعد استخدام إيبوبروستينول (بروستاسيكلين) والحاصرات غير الانتقائية لمستقبلات الإندوثيلين -1 من النوع A وB bosentan.

يتم علاج قصور القلب وفقًا للأنظمة المقبولة عمومًا. وينبغي إيلاء اهتمام خاص لعدم مقبولية إدرار البول المفرط، مما يؤدي إلى انخفاض في حجم البلازما الفعال واستفزاز أزمة كلوية.

بالنسبة لأزمة تصلب الجلد الكلوي، الأدوية المفضلة هي مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين كابتوبريل (كابوتين، كابتوبريل) - بجرعة 12.5-50 ملغ 3 مرات في اليوم، إنالابريل (بيرليبريل 5، إنفوريل، رينيبريل، إينارينال، إنفاس) - 10-40 ملغم / يوم، والذي يجب وصفه في أقرب وقت ممكن (ويفضل أن يكون ذلك خلال الأيام الثلاثة الأولى) من لحظة ظهور العلامات الأولى لتلف الكلى. حاصرات قنوات الكالسيوم أقل فعالية. في حالة تطور الفشل الكلوي، من الضروري غسيل الكلى. وينبغي التأكيد على أن بطلان فصادة البلازما، وصفة الجلايكورتيكويدات والأدوية السامة للخلايا، لأنها لا تؤثر على تطور أمراض الكلى، ولكن على العكس من ذلك، يمكن أن تساهم في تفاقم العملية.

SSD والحمل. معظم المرضى الذين يعانون من SSc لديهم تاريخ واحد أو أكثر من حالات الحمل والولادة. الشكل المحدود والمسار المزمن لـ SSc ليسا موانع للحمل. ومع ذلك، خلال فترة الحمل، قد يحدث تطور أمراض الأعضاء، الأمر الذي يتطلب فحصا منتظما لحالتها الوظيفية. موانع الحمل في SSC هي شكل منتشر للمرض، وخلل شديد في الأعضاء الداخلية (القلب والرئتين والكليتين). في حالات اكتشاف SSc أثناء الحمل، من الضروري إجراء مراقبة دقيقة لوظائف الكلى والقلب.

يظل تشخيص SSc هو الأكثر سلبية بين أمراض النسيج الضام الجهازية ويعتمد إلى حد كبير على الشكل السريري ومسار المرض. وفقا لنتائج التحليل التلوي لـ 11 دراسة، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات للمرضى الذين يعانون من SSc يتراوح من 34 إلى 73٪ ويبلغ متوسطه 68٪. المتنبئون بالتكهن غير المواتي هم: الشكل المنتشر؛ سن ظهور المرض أكثر من 45 سنة؛ جنس الذكور. التليف الرئوي وارتفاع ضغط الدم الرئوي وعدم انتظام ضربات القلب وتلف الكلى في السنوات الثلاث الأولى من المرض. فقر الدم، ارتفاع ESR، بروتينية في بداية المرض.

يخضع جميع المرضى الذين يعانون من SSc للمراقبة السريرية من أجل تقييم النشاط الحالي للمرض، والكشف عن أمراض الأعضاء في الوقت المناسب وعند الإشارة إلى تصحيح العلاج. يتم إجراء فحص طبي كل 3-6 أشهر حسب مسار المرض ووجود الآفات الحشوية وشدتها. في الوقت نفسه، يتم إجراء اختبارات الدم والبول العامة والكيميائية الحيوية. أثناء الزيارات المتكررة للطبيب، من الضروري استجواب المريض بنشاط من أجل تقييم ديناميكيات متلازمة رينود، وزيادة مظاهر ارتجاع المريء، وضيق التنفس، وعدم انتظام ضربات القلب، وما إلى ذلك. عند فحص المريض، يجب الانتباه إلى انتشار وشدة سماكة الجلد والفرقعة القاعدية للرئتين وزيادة ضغط الدم ووجود تقرحات وذمة في الأصابع. يوصى بإجراء اختبار وظائف الرئة وتخطيط صدى القلب. في المرضى الذين يتناولون الوارفارين، يجب مراقبة مؤشر البروثرومبين والنسبة الطبيعية الدولية، وعند العلاج بالسيكلوفوسفاميد، يجب فحص اختبارات الدم والبول العامة مرة كل 1-3 أشهر.

ر.ت.ألكبيروف, مرشح للعلوم الطبية
معهد أمراض الروماتيزم، الأكاديمية الروسية للعلوم الطبية، موسكو

قرحة المعدة والاثني عشر.

القرحة الهضمية --- مرض متكرر مزمن، عرضة للتقدم، يشارك في العملية المرضية مع معدة (و)والاثني عشر (الاثني عشر)أعضاء أخرى في الجهاز الهضمي، مما يؤدي إلى تطور مضاعفات تهدد حياة المريض.
يؤثر هذا المرض بشكل رئيسي على السكان في سن العمل.

المسببات.

• الاستعداد الوراثي(إذا كان هناك المزيد من HCI أو IgA الخلقي، فإن التفاعل الوقائي أقل).
• العامل النفسي والاجتماعي
• العامل الغذائي.اضطرابات الأكل المنهجية. الطعام الساخن جداً يعادل 96% كحول في تأثيره على الغشاء المخاطي للمعدة. حجم الطعام الذي يتم تناوله مهم أيضًا. تحتاج إلى تناول الطعام كثيرًا وبأجزاء صغيرة.
• عادات سيئة. التدخينعامل خطر ضعيف ولكنه مزعج.
• هناك نسخة مثيرة للجدل من التأثير بين العلماء الكحولعلى الغشاء المخاطي في المعدة.
  ويعتقد أن الاستخدام المستمر الكحولبكميات صغيرة جدًا ، لا تزيد عن 20-30 جرامًا ذات جودة عالية (فودكا التوت ، الويسكي ، الجن) تساهم في تندب القرحة ، إذا لم يكن هناك التهاب معدة مصاحب والتهاب الاثني عشر ؛ وعلى العكس من ذلك فإن النبيذ والكونياك لهما تأثير سلبي على القرحة الهضمية. لكن يجب أن نتذكر أنه حتى الكحول عالي الجودة بكميات كبيرة يضر بالغشاء المخاطي في المعدة.
• القهوة والشايله تأثير مهيج للمعدة ويزيد من الحموضة.
• عامل الأوعية الدموية.عند كبار السن، يؤدي تصلب الشرايين الوعائية إلى نقص التروية، ويتعطل الحاجز الواقي، وتتشكل القرحة. ويعتقد أن القرحة هي احتشاء في المعدة.
• العامل المعدي، هيليكوباكتر بيلوري.

طريقة تطور المرض.

هناك 3 آليات مرضية رئيسية:

• الآلية العصبية
• هرمونية أو خلطية
• المحلية، والأهم

1.الآلية العصبية.
تعتبر الضغوط الصغيرة المستمرة أكثر خطورة من الضغوط العنيفة النادرة. تنكشف القشرة الدماغية، وتتطور بؤر الإثارة الراكدة غير المطفأة، ويتم تنشيط القشرة الدماغية، ويتم تنشيط منطقة ما تحت المهاد، والغدة النخامية، والغدد الكظرية، ويتم تنشيط المنطقة المبهمة والمعدية الاثني عشرية.
وهذا يعني أن الآلية العصبية لتنظيم المنطقة المعدية المعوية منزعجة.
يتم فقدان المهارات الحركية، وقد يكون هناك تشنج، وفرط التوتر، وما إلى ذلك.

2. الآلية الهرمونية.
الغدة النخامية - تحت المهاد - الغدة الكظرية.
تحت تأثير الكورتيكوستيرويدات، يتم تعطيل الحاجز وإمدادات الدم إلى الغشاء المخاطي.

3. العامل المحلي.
العامل الأكثر أهمية. وبدونها لن تؤدي العوامل المذكورة أعلاه إلى القرحة. العامل المحلي هو تفاعل العوامل العدوانية وعوامل الحماية.
الشخص السليم لديه التوازن بين هذه العوامل.

عوامل العدوان:

• حمض الهيدروكلوريك،
• البيبسين,
• الصفراء,
• الارتجاع المعدي الاثني عشر ،
• ضعف المحرك
• تشنج،
• فرط التوتر.

عوامل الحماية:

• طبقة من المخاط تغطي الغشاء المخاطي، إذا كانت ذات اتساق طبيعي وتكوين لزوجة؛
• الغشاء المخاطي، الكأس الطبيعي.
• مستوى التجديد (إذا كان التجديد طبيعيا، فهذا عامل وقائي)؛
• إمدادات الدم الطبيعية
• بيكربونات.

تلعب عوامل العدوان وزيادتها دورًا مهمًا عند الشباب. وفي كبار السن، يلعب انخفاض عوامل الحماية دورًا مهمًا.
في التسبب في قرحة الاثني عشر، يلعب دورا خاصا فرط الحركة وفرط الإفرازتحت تأثير تفعيل n.vagus (عوامل العدوان). تظهر في العيادة آلام إيقاعية واضحة وحرقة في المعدة وزيادة الحموضة. في التسبب في مرض القرحة الهضمية، تلعب حالة الغشاء المخاطي (الحاجز) دورًا مهمًا، وحالة عوامل الحماية، ولا يهم فرط الإفراز. نظرا لأن قرحة المعدة تحدث على خلفية التهاب المعدة، فإن الأورام الخبيثة تحدث في كثير من الأحيان، مع قرحة الاثني عشر نادرا ما يحدث.

عند النساء في سن الإنجاب، تحدث المضاعفات أقل بـ 10-15 مرة من الرجال. وفي النساء، تتكرر القرح أيضًا بشكل أقل، وتلتئم بسلاسة أكبر، وتكون الندبات أكثر إيلامًا من الرجال. مع بداية الحمل، تتوقف الانتكاسات ويهدأ التفاقم. مع بداية انقطاع الطمث، فإن وتيرة ومسار القرحة الهضمية يتساوى مع الرجال.

أعراض مرضية.

1. متلازمة الألم --- متلازمة القرحة الهضمية القلبية والمركزية (ليس لأنه قوي، ولكنه خاص بمرض القرحة الهضمية).يمكن أن يكون الألم خفيفًا وحارقًا ومؤلمًا وانتيابيًا وحادًا ويصاحبه أيضًا القيء.في بعض الحالات، قد يعاني المرضى من انتفاخ البطن والانتفاخ كعرض مماثل للألم.

أ) الإيقاع النهاري للألم المرتبط بتناول الطعام - - خلال النهار يوجد تناوب واضح في الوقت المناسب لمريض معين. على سبيل المثال:
الأكل --- الراحة، بعد 1، 2، 3 ساعات -- الألم --- يحدث هذا في المرضى الذين يعانون من القرحة الهضمية في منطقة البواب الاثنا عشري.
الأكل --- الألم -- ثم الراحة بعد فترة--- هذا أمر نموذجي مع قرحة مدخل المعدة.
وفي نفس الوقت يميزون مبكرًا (بعد 30-60 دقيقة)، متأخر (بعد 1.5-2 ساعة)، جائع (6-7 ساعات بعد الأكل) وألم ليلي.

ب) وجود تكرار موسمي للمرض.
في معظم الحالات، 90٪ من المرض يتفاقم في فترة الخريف والربيع. علاوة على ذلك، تتم ملاحظة هذا المريض غالبًا في أشهر معينة (على سبيل المثال: دائمًا في سبتمبر ومايو، وفي حالات نادرة في فترة الشتاء والصيف) .

الخامس) توطين الألم – يتمركز الألم في منطقة محدودة معينة في المنطقة الشرسوفية، وبشكل رئيسي على يمين خط الوسط.

• غالبًا ما يشير المرضى إلى النقطة بإصبعهم.
• مع قرحة الاثني عشر، إذا كانت القرحة على الجدار الخلفي، فقد يكون الألم على اليسار - وهذا توطين غير نمطي للألم.
• مع الجس السطحي الناعم، تتوافق الحساسية المحلية والألم مع موقع القرحة.
• الإيقاع حسب مندل (مندل سم) - على طول عضلات البطن المستقيمة من الأعلى إلى الأسفل، ننقر بالتناوب على اليمين، ثم على اليسار إلى السرة. يتم الكشف عن الألم عند نقطة واحدة. تتوافق هذه النقطة تقريبًا مع إسقاط القرحة، وتوطين نقطة الألم.

2. حرقة في المعدة.
عادة، تسبق حرقة المعدة ظهور القرحة الهضمية لعدة أشهر، أو سنوات، في فترة ما قبل القرحة. تحدث حرقة المعدة بنفس طريقة الألم، اعتمادًا على مكان القرحة.

3. القيء.
مثلما تعتمد حرقة المعدة على ضعف المهارات الحركية. هذا هو الارتجاع المعدي المريئي، تمامًا مثل حرقة المعدة.
القيءفي المرضى الذين يعانون من القرحة عادة ما يحدث في ذروة الألم ويجلب الراحة. في بعض المرضى، قد يكون ما يعادل القيء هو الغثيان وزيادة إفراز اللعاب.
يشير القيء مباشرة بعد تناول الطعام إلى تلف الجزء القلبي من المعدة، بعد 2-3 ساعات - قرحة في جسم المعدة، بعد 4-6 ساعات من تناول الطعام - قرحة البواب أو الاثني عشر. يشير القيء على شكل "تفل القهوة" إلى وجود قرحة معدية نازفة (نادرًا قرحة الاثني عشر). والشباب في كثير من الأحيان، أثناء تفاقم المرض، يكونون مثابرين للغاية الإمساك والتهاب القولون.

ملامح مرض القرحة الهضمية لدى المراهقين.

لم يتم العثور على قرحة المعدة عمليا، وقرحة الاثني عشر أكثر شيوعا بنسبة 16-20 مرة.

يحدث في شكلين:

• كامنة
• مؤلم

1. كامنة يحدث في شكل متلازمة عسر الهضم في المعدة (التجشؤ والغثيان وفرط اللعاب). الأطفال المصابون بهذا المرض يكونون ضعيفي النمو جسديًا، وعصابيين، ومتقلبين، ولديهم شهية سيئة، وأداء أكاديمي ضعيف. يمكن أن تستمر من 2-5 سنوات وتتحول إلى شكل مؤلم.
2. شكل مؤلم.
متلازمة الألم شديدة الوضوح، عند الأطفال أقوى منها عند البالغين، والألم مستمر. في مرحلة المراهقة، غالبا ما تحدث المضاعفات - ثقب، نزيف.

ملامح القرحة الهضمية لدى البالغين.

في كبار السن والمرضى الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا، تكون قرحة المعدة أكثر شيوعًا بنسبة 2-3 مرات من قرحة الاثني عشر.
توطين قرحة المعدة.
يكون التوطين أكثر شيوعًا في منطقة الجزء المدخل (القلب) من المعدة، والانحناء الأقل والجزء المخرج (البواب). يمكن أن تكون القرح كبيرة الحجم، وفي كثير من الأحيان ضخمة، ومتجعدة، ويصعب علاجها. متلازمة الألم خفيفة، وعسر الهضم واضح، وانخفاض مستوى الحموضة. تتطور القرحة على خلفية التهاب المعدة الضموري (التهاب المعدة الضخامي الضموري). تحدث المضاعفات 2-3 مرات أكثر من الشباب. والأورام الخبيثة للقرحة في هذا العصر تحدث في كثير من الأحيان.
توطين قرحة الاثني عشر.
90٪ من قرحة الاثني عشر تكون موضعية في البصلة (المصلية، القسم الأولي)، 8-10٪ هي قرحة ما بعد المقلة (منطقة حلمة الاثني عشر الكبيرة).
مضاعفات القرحة:
نزيف، انثقاب، ثقب مغطى، اختراق (باتجاه البنكرياس، الثرب الصغير)، مرض الندب، تضيق البواب، الأورام الخبيثة.

أنواع القرحة.

تقرحات تقع في الجزء المدخل (القلب) من المعدة.

القسم القلبي هو القسم العلوي من المعدة، الملاصق للمريء من خلال الفتحة القلبية. مع قرحة القلب، لوحظت الأعراض التالية.
1. الألمموضعية في عملية الخنجري، خلف القص.
2. الألم يشعفي النصف الأيسر من الصدر، والذراع الأيسر، والنصف الأيسر من الجذع، ألم الانتيابي (يذكرنا جدًا بمرض نقص تروية القلب)، ولا يخفف من النتروجليسرين. في كثير من الأحيان تحدث هذه القروح عند الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا.
3. حرقة المعدة.

التشخيص التفريقي لقرحة المعدة و
يعطى المريض فاليدول ومضاد للحموضة.بالنسبة للقرحة الهضمية، يهدئ مضاد الحموضة على الفور. في حالة مرض نقص تروية القلب، يخفف فاليدول الألم خلال دقيقتين، وإذا بعد 20-30 دقيقة، فهذا ليس مرض نقص تروية القلب. يصعب اكتشاف هذه القرحات لأن المنظار يمر بسرعة عبر هذه المنطقة ويكون اكتشافها أكثر صعوبة. في كثير من الأحيان تحدث الأورام الخبيثة والنزيف.

تقرحات في الجزء الأقل انحناءً من المعدة.

القرحة الهضمية الكلاسيكية في المعدة،إذا كان هناك عدوىحاء بيلوري،تقع عادة في الانحناء الصغير.
ويتميز هذا بما يلي:
1. مبكر، مؤلم، معتدل ألمفي المنطقة الشرسوفية (منطقة شرسوفي)، وتستمر لمدة 1-1.5 ساعة وتتوقف بعد إخلاء الطعام من المعدة.
2. عسر الهضم.
3. فقدان الوزنفي 20-30% من المرضى.

تقرحات غار المعدة.

للقرح غار (الدهليز) تظهر الأعراض التالية في الجزء البواب من المعدة:
1. الألميحدث غالبًا على معدة فارغة، في الليل وبعد 1.5-2 ساعة من تناول الطعام (في وقت متأخر). وعادة ما يهدأ الألم بعد تناول الطعام.
2. كثيرا ما لوحظ حرقة في المعدة.

قرحة القناة البوابية لبوابة المعدة.

قناة البواب - قسم الإخراج من المعدة، والذي يمر إلى الاثني عشر. هذه منطقة عصبية عضلية حساسة للغاية في المعدة.لذلك، مع القرحة الموجودة في هذا القسم، تكون الأعراض واضحة تمامًا.
الأعراض النموذجية هنا هيثالوث البواب:
1. متلازمة الألمعنيد جدًا. ألميشع إلى المراق الأيمن، مرة أخرى.
2. القيء المتكرروعلى هذه الخلفية
3. فقدان الوزن.

ألمهناك عدة أنواع. ومن ناحية، النسخة الكلاسيكية--خلال اليوم التالي لتناول الطعام، يحدث الألم بعد ساعة واحدة.
في بعض الأحيان لا يعتمد حدوث الألم على تناول الطعام، بل يحدث الألم الانتيابي أو الموجي.
جنبا إلى جنب مع الألم هناك القيء، ما يصل إلى 5-10 مرات خلال التفاقم، في الأيام العشرة الأولى. من الصعب جداً علاج هذه القرح، ففي 50% من هؤلاء المرضى، بعد فترة طويلة من العلاج، لا تنغلق القرح. في ثلث المرضى، بعد الشفاء، تنفتح القرحة مرة أخرى قريبًا.

القرحة البصلية في الاثني عشر.

عند التوطين تقرحات في البصلة الاثني عشرية (منطقة البصلة)صفة مميزة:
1. الألمليلي، جائع. في مكان القرحة على الجدار الخلفي للمبة الاثني عشرالألم يشع إلى منطقة أسفل الظهر. يختفي الألم مباشرة بعد تناول الطعام.
2. حرقة المعدة.

قرحة ما بعد المقلة في الاثني عشر.

الألم موضعيليس في الشرسوفي، بل في المراق الأيمن، في الربع العلوي الأيمن من البطن،يشع إلى الظهر، تحت لوح الكتف الأيمن.قد يكون الألم انتيابيًّا، ويذكرنا بالمغص الكبدي أو الكلوي.
قد يظهر اليرقان إذا كانت القرحة موجودة في منطقة حلمة فاتر، حيث أن العملية المرضية تنطوي علىالقناة الصفراوية والبنكرياس. كل هذا يعطي صورة لالتهاب المرارة والتهاب الكبد.

في كثير من الأحيان، 70٪ من هذه القرحات تنزف. في حالة وجود تقرحات في مناطق أخرى، ينزف 10٪ فقط. بعد تندب القرح، قد يكون هناك ضغط على الوريد البابي، يليه الاستسقاء. إذا كان الاستسقاء مجهول السبب لدى النساء، فمن الضروري التفكير إما في سرطان الملحقات أو تندب القرحة في منطقة الوريد البابي. إذا هدأ الألم مباشرة بعد تناول الطعام، فهذه قرحات البصلية، وإذا لم يختفي الألم بعد 20-30 دقيقة من تناول الطعام، فهذه قرح ما بعد البصلة.

تشخيص القرحة الهضمية.

• تنظير المريء والمعدة والاثني عشر (EGD) مع خزعة
• الأشعة السينية
• اختبار هيليكوباكتر بيلوري (البراز أو القيء أو الدم أو خزعة التنظير).
• جس.

علاج مرض القرحة.

يتم استخدام العلاج المحافظ في الغالبية الذين ليس لديهم مسار معقد (لا، وما إلى ذلك)
النهج المحافظ ليس فقط النهج الطبي الصحيح، ولكن أيضًا التغذية الغذائية، والقضاء على العادات السيئة، والتنظيم الصحيح للعمل والراحة، مع مراعاة العمر، ومدة الدورة، وفعالية العلاج السابق، وكذلك موقع وحجم القرحة، وطبيعة إفراز حمض الهيدروكلوريك، وحالة حركية المعدة والاثني عشر والأمراض المرتبطة بها.

نظام عذائي.

• وجبات صغيرة متكررة، 3-4 مرات في اليوم.
• يجب أن يكون للطعام خصائص عازلة ومضادة للحموضة. يجب أن يكون الطعام طريًا ولطيفًا وسهل الهضم وأن يكون مخزنًا للدهون البروتينية وأقل كربوهيدرات.
• 100-120 جرام بروتين، 100-120 جرام دهون، ما لا يزيد عن 400 جرام كربوهيدرات يوميًا.
• الفيتامينات: عصير ثمر الورد، زيت نبق البحر، ولكن لا ينصح به لالتهاب المرارة الحسابي المصاحب، التهاب المرارة الجرثومي، التهاب المعدة، التهاب الاثني عشر، لأن الصفراء تدخل الاثني عشر والمعدة، مما تسبب في تهيج مفرط للغشاء المخاطي.
• يحتوي الحليب والخبز واللحوم على خصائص مضادة للحموضة من المنتجات. يوصى بالجدول رقم 1، ولكن حسب الحالة يتم تعديله من قبل الطبيب

علاج بالعقاقير.

• مضادات الحموضة - الغرض هو عزل البيئة مؤقتًا، أي ربط HCI.
  غير قابل للامتصاصمضادات الحموضة طويلة المفعول لا تخل بتوازن الكهارل، فهي تحتوي على أملاح Al و Mg. توصف مضادات الحموضة طويلة المفعول خلال فترات الهضم، بعد ساعتين ونصف من الوجبات أو قبل 30 دقيقة من الوجبات.
  مضادات الحموضة --- ألماجيل، مالوكس، مايلانتا، غاستال، فوسفولوجيل، بوليسيلان، بيديليكس، سوبرالوكس، موتيسا، روجيل، نورموجاسترين، جيلوسيل-ورنيش، ريوبان بلاس.
• حاصرات H2:
  أدوية الجيل الأول:
  السيميتيدين، 200 مجم 3 مرات يوميا بعد الأكل مباشرة وقرصين. في الليل فهو يعمل بشكل جيد للمرضى الذين يعانون من النزيف.
  يمكن إعطاء المحلول عن طريق الوريد لتحقيق تأثير مرقئ. مضادات الحموضة لها نفس التأثير المرقئ.

  أدوية الجيل الثاني:
  مجموعة زانتاكأو أ-زانتاك.مرادفات - بيكتوران، رانيسا، رانيبلكس، رانيتيدين.

  أدوية الجيل الثالث (الفرقة الأطهر):
  مجموعةفاموتيدينا - اكسيد، كفاماتيل.توصف جميع هذه الأدوية قرصًا واحدًا مرتين يوميًا، وقرصًا واحدًا في الصباح، وقرصين في الليل. إذا كان المريض مضطربا بشكل خاص في الليل، فيمكنك إعطاء قرصين على الفور في الليل.
  مجموعة ثيوتيدين- أيضا مانع H2.
• مجموعة سوكرالفات -فينتر، أولكار، كيل، تمنع الانتشار العكسي لأيونات الهيدروجين في الغشاء المخاطي، وتشكل غلافًا وقائيًا جيدًا، ولها ميل للأنسجة الحبيبية.
  من المؤشرات الخاصة لاستخدام سوكرالفات هو فرط فوسفات الدم لدى المرضى الذين يعانون من تبولن الدم والذين يخضعون لغسيل الكلى.
• الاستعدادات البزموت - فيكير، فيكالين، دينول.
  فيكير، فيكاليننيتم وصفه بعد 40 دقيقة من تناول الطعام إذا تناول المريض 3 مرات في اليوم. خلال الأسابيع 1-2 الأولى، يُنصح بتناول مضادات الحموضة ومستحضرات البزموت معًا. هذه الأدوية يمكن أن تسبب تكون الحصوات.
  دينول -- يشكل طبقة واقية، وله خصائص وقائية للخلايا، كما أنه يثبط هيليكوباكتر بيلوري؛ لا ينبغي وصف مضادات الحموضة في نفس الوقت مع دي نول، ولا ينبغي غسله بالحليب.

• الأدوية التي تنظم نشاط الإخلاء الحركي.
  راجلان، سيروكال.
  يوصف أيضا موتيليوم، بيرينورم، ديبريدات، بيريديس، دوسباتالين، ديستيل.
  نوزيكام، ناوسين، إيجلانيل (دوجماتيل، سولبيل).
  معظمها يسبب النعاس والخمول، ويعمل على مستوى الهياكل المركزية للدماغ، التكوين الشبكي.
  إجلونيل- محلول على شكل حقن ليلاً 2 مل. لمدة 10 أيام (خلال التفاقم والألم الشديد)، ثم قرص واحد. 2-3 مرات في اليوم.
• مضادات مفعول الكولين -- أتروبين، بلاتيفيلين، ميتاسين، جاستروسيبين. جاستروسيبين -- الحقن 1 أمبير 1-2 مرات في اليوم في العضل أو 10-50 ملغ في قرص واحد مرتين في اليوم، توصف في كثير من الأحيان في الفئات العمرية الأكبر سنا.
• مجموعة Solcoseryl أو Actovegin - - العمل على دوران الأوعية الدقيقة في الدم.
• واقيات الخلايا - -ميسوبراستول، سايتوتيك. أنها تزيد من خصائص الحماية الخلوية للغشاء المخاطي في المعدة والاثني عشر ، وتزيد من وظيفة الحاجز ،تحسين تدفق الدم في الغشاء المخاطي في المعدة ولها أيضًا نشاط مضاد للإفراز مرتفع إلى حد ما. مساعد موصوف للقرحة التي يصعب شفاءها أوالعلاج والوقاية من آفات التآكل والتقرحي المعدية المعوية الناجمة عن مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية.
• مضادات حيوية - يوصف للالتهاب والتشوه والتسلل وفي وجود هيليكوباكتر بيلوري.

خطة علاج قرحة المعدة والاثني عشر.

هيليكوباكترريلوري ,
المستخدمة قبل عام 2000

• سيترات البزموت الغروية (دي نول، فينتريكسول، بيلوسيد) 120 ملغ 4 مرات يوميا لمدة 14 يوما + ميترونيدازول(trichopolumومرادفات أخرى) 250 ملغ 4 مرات في اليوم لمدة 14 يومًا + التتراسيكلين 0.5 جرام 4 مرات يوميا لمدة 14 يوما + جاستروسيبين 50 ملغ مرتين في اليوم، لمدة 8 أسابيع لـ PUD و 16 أسبوعًا لـ PUD.
• سيترات البزموت الغروية K (دي نول) 108 ملغ 5 مرات يوميا لمدة 10 أيام + ميترونيدازول 200 ملغ 5 مرات في اليوم لمدة 10 أيام فما فوق التتراسيكلين 250 ملغ 5 مرات في اليوم لمدة 10 أيام (التركيبة تتوافق مع الدواء). "المعدية") + لوسيك (أوميبرازول) 20 ملغ مرتين في اليوم، 10 أيام و 20 ملغ مرة واحدة في اليوم، 4 أسابيع لـ PUD و 6 أسابيع لـ PUD.
• لوسيك (أوميبرازول) 20 ملغ مرتين في اليوم، 7 أيام و 20 ملغ مرة واحدة في اليوم لمدة 4 أسابيع لـ PUD و 6 أسابيع لـ PUD + + أموكسيسيلين 0.5 جرام 4 مرات يوميا كلاسيد 250 ملغ 4 مرات يوميا لمدة 7 أيام
• زانتاك (رانيتيدين، رانيبرل) 150 ملغ مرتين في اليوم، 7 أيام و 300 ملغ مرة واحدة في اليوم، 8 أسابيع لـ PUD و 16 أسبوعاً لـ PUD + ميترونيدازول (تريكوبولوم، الخ) 250 ملغ 4 مرات يوميا لمدة 7 أيام + أموكسيسيلين 0.5 جرام 4 مرات يوميا كلاسيد 250 ملغ مرتين في اليوم لمدة 7 أيام.
• فاموتيدين (كواماتيل، ألفاميد ومرادفات أخرى) 20 ملغ مرتين في اليوم، 7 أيام و 40 ملغ مرة واحدة في اليوم، 8 أسابيع لـ PUD و 16 أسبوعاً لـ PUD + ميترونيدازول (تريكوبولوم، الخ) 250 ملغ 4 مرات يوميا لمدة 7 أيام + أموكسيسيلين 0.5 جرام 4 مرات يوميا كلاسيد 250 ملغ مرتين في اليوم لمدة 7 أيام.

مع التركيبة الأولى، يتم القضاء على عدوى الغشاء المخاطي في المتوسط ​​في 80٪ من الحالات، وفي الباقي - ما يصل إلى 90٪ أو أكثر.

نظم علاج القرحة المرتبطة هيليكوباكتر بيلوري،
وفقا لاتفاقية ماستريخت.

مدة العلاج 7-14 يوما.
علاج الخط الأول.
العلاج الثلاثي

• أوميبرازول 20 ملغ مرتين في اليوم أو لانسوبرازول 30 ملغ مرتين في اليوم أو بانتوبرازول 40 ملغ مرتين في اليوم + كلاريثروميسين 500 ملغ مرتين في اليوم + أموكسيسيلين 1000 ملغ مرتين في اليوم
• أوميبرازول 20 ملغ مرتين في اليوم أو لانسوبرازول 30 ملغ مرتين في اليوم أو بانتوبرازول 40 ملغ مرتين في اليوم + كلاريثروميسين 500 ملغ مرتين في اليوم + ميترونيدازول 500 ملغ مرتين في اليوم.
• رانيتيدين سيترات البزموت 400 ملغ مرتين في اليوم + كلاريثروميسين 500 ملغ مرتين في اليوم + أموكسيسيلين 1000 ملغ مرتين في اليوم.
• رانيتيدين سيترات البزموت 400 ملغ مرتين في اليوم + كلاريثروميسين 500 ملغ مرتين في اليوم + ميترونيدازول 500 ملغ مرتين في اليوم.

علاج الخط الثاني.
العلاج الرباعي

• أوميبرازول 20 ملغ مرتين في اليوم 1 20 ملغ 4 مرات في اليوم + ميترونيدازول 500 ملغ 3 مرات يوميا + التتراسيكلين 500 ملغ 4 مرات يوميا.
• لانسوبرازول 30 ملغ مرتين في اليوم + البزموت subsalicylate/subcitrate 120 ملغ 4 مرات يوميا + ميترونيدازول 500 ملغ 3 مرات يوميا + التتراسيكلين 500 ملغ 4 مرات يوميا.
• بانتوبرازول 40 ملغ مرتين في اليوم + البزموت subsalicylate/subcitrate 120 ملغ 4 مرات يوميا + ميترونيدازول 500 ملغ 3 مرات يوميا + التتراسيكلين 500 ملغ 4 مرات يوميا.

أنظمة العلاج الثلاثية المعتمدة على دي نول (سيترات البزموت الغروية).

• دي نول 240 ملغ مرتين في اليوم + التتراسيكلين 2000 ملغ يوميا + ميترونيدازول 1000-1600 ملغ يوميا.
• دي نول 240 ملغ مرتين في اليوم + أموكسيسيلين 2000 ملغ يوميا + ميترونيدازول 1000-1600 ملغ يوميا.
• دي نول 240 ملغ مرتين في اليوم + أموكسيسيلين 2000 ملغ يوميا + كلاريثروميسين 500 ملغ يوميا.
• دي نول 240 ملغ مرتين في اليوم + كلاريثروميسين 500 ملغ يوميا + ميترونيدازول 1000-1600 ملغ يوميا.
• دي نول 240 ملغ مرتين في اليوم + أموكسيسيلين 2000 ملغ يوميا + فيروزوليدون 400 ملغ يوميا.
• دي نول 240 ملغ مرتين في اليوم + كلاريثروميسين 500 ملغ يوميا + فيروزوليدون 400 ملغ يوميا.

بعد إكمال دورة العلاج بالاستئصال لمدة 7 أو 14 يومًا، يستمر العلاج بيوم واحد عقار مضاد للإفراز, المدرجة في الجمع.
يقبل نصف الجرعة اليومية مرة واحدة(على سبيل المثال، دي نول 240 ملغ مرة واحدة في اليوم أو أوميبرازول 20 ملغ يوميا) ل 8 أسابيع للـ PU و5 أسابيع للـ DU.

يستخدم أحيانًا كعلاج للأعراض لفترة قصيرة مضادات الحموضة(فوسفالوجيل، مالوكس، الخ) و
الحركية (موتيليوم، كورديناكس، الخ) مع ضعف المهارات الحركية المصاحبة لمرض القرحة الهضمية.

غالبًا ما يستخدم الأطباء الروس أنظمة العلاج الثلاثية القائمة على البزموت كعلاج الخط الأول.
على سبيل المثال: سوبسترات البزموت الغروية + أموكسيسيلين + فيورازولدون.

لمنع تفاقم المرض التقرحي، يوصى بنوعين من العلاج.

• تنفيذ طويل الأجل (أشهر وحتى سنوات) العلاج الصيانة مع المخدرات المضادة للإفرازبنصف الجرعة، على سبيل المثال. com.famotodine- 20 مجم لكل منهما أوميبرازول-- 10 ملغ أو جاستروسيبين- 50 مجم لكل منهما.
• إذا ظهرت أعراض مميزة للقرحة، فاستأنف العلاج المضاد للقرحة بأحد الأدوية المضادة للإفراز خلال أول 3-4 أيام بالجرعة اليومية الكاملة، ولمدة الأسبوعين التاليين بجرعة المداومة.

مؤشرات العلاج المستمر للمرض التقرحي هي:
1. الاستخدام غير الناجح للدورة المتقطعة للعلاج المضاد للقرحة، وبعد ذلك تحدث 3 حالات تفاقم أو أكثر سنويًا.
2. مسار معقد للقرحة (تاريخ النزيف أو الانثقاب).
3. وجود أمراض مصاحبة تتطلب استخدام مضادات الالتهاب غير الستيرويدية وغيرها من الأدوية.
4. يصاحب ذلك التهاب المريء التقرحي الارتجاعي.
5. في ظل وجود تغيرات ندبية جسيمة في جدران العضو المصاب.
6. المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا.
7. وجود التهاب المعدة والأمعاء و HP في المخاط.

مؤشرات لاستخدام العلاج المتقطع "عند الطلب" هي:
1. تم تشخيص DU حديثًا.
2. دورة غير معقدة من PUD مع تاريخ قصير (لا يزيد عن 4 سنوات).
3. معدل تكرار قرحة الاثني عشر لا يزيد عن 2 في السنة.
4. وجود ألم نموذجي وعيب تقرح حميد في التفاقم الأخير دون تشوه جسيم في جدار العضو المصاب.
5. غياب التهاب المعدة والأمعاء النشط و HP في المخاط.

الجدول 1. خطط العلاج للقضاء على عدوى الملوية البوابية
بموجب اتفاقية ماستريخت (2000)

علاج الخط الأول العلاج الثلاثي
بانتوبرازول 40 ملغ مرتين في اليوم + كلاريثروميسين 500 ملغ مرتين في اليوم +	رانيتيدين سيترات البزموت 400 ملغ مرتين في اليوم + كلاريثروميسين 500 ملغ مرتين في اليوم + أموكسيسيلين 1000 ملغ مرتين في اليوم أو + كلاريثروميسين 500 ملغ مرتين في اليوم + ميترونيدازول 500 ملغ مرتين في اليوم
علاج الخط الثاني العلاج الرباعي
أوميبرازول 20 ملغ مرتين في اليوم أو لانسوبرازول 30 ملغ مرتين في اليوم أو بانتوبرازول 40 ملغ مرتين في اليوم + البزموت سبساليسيلات/سابسيترات 120 ملغ 4 مرات في اليوم + ميترونيدازول 500 ملغ 3 مرات يومياً + تتراسيكلين 500 ملغ 4 مرات يوميا

التهاب الفم القلاعي المزمن المتكرر هو مرض شائع يصيب الغشاء المخاطي للفم ويتميز بتطور تقرحات متكررة مؤلمة مفردة أو متعددة في الغشاء المخاطي للفم. تم وصف المرض لأول مرة في عام 1884 من قبل ميكوليتش ​​كومل، ثم في عام 1888 من قبل ياي تروسيفيتش.

التهاب الفم القلاعي المزمن المتكرر (CRAS):

HRAS، شكل الفيبريني. اليوم الثالث بعد حدوثه.

مسببات التهاب الفم القلاعي المزمن المتكرر

عدوى بكتيرية(شكل L من المكورات العقدية الانحلالية ألفا Streptococcus Sangvis)

يتم دائمًا عزل هذه الكائنات الحية الدقيقة من الآفات لدى المرضى الذين يعانون من آفات قلاعية نموذجية. إدارته على حيوانات التجارب يؤدي إلى ظهور عناصر الآفة. هناك زيادة في حساسية الجلد لإدخال مستضد المكورات العقدية.

رد فعل المناعة الذاتية

يعتبر مظهر من مظاهر رد فعل المناعة الذاتية لظهارة الفم. ومع ذلك، فإن المستويات الطبيعية للأجسام المضادة للنواة والمكملات لا تسمح لنا باعتبار CRAS أحد أمراض المناعة الذاتية المرتبطة بآليات المناعة المركزية. مع HRAS، تحدث استجابة مناعية محلية للغشاء المخاطي للفم المتغير مستضديًا.

 العوامل المسببة:

التهاب القولون التقرحي

مرض كرون

متلازمة رايتر

قلة العدلات الدورية

فقر الدم الضخم الأرومات

فقر الدم الناجم عن نقص الحديد

نقص المناعة T

الصدمة المحلية

الاضطرابات الهرمونية

العوامل النفسية

ردود الفعل التحسسية

التسبب في التهاب الفم القلاعي المزمن المتكرر

يصيب الشكل L من المكورات العقدية الانحلالية ألفا Streptococcus Sangvis ظهارة قنوات الغدد اللعابية الصغيرة، مما يؤدي إلى تطور الالتهاب المزمن. عندما تتكاثر الكائنات الحية الدقيقة، تتراكم كمية زائدة من المستضدات ويتم تحفيز المكون الخلطي للمناعة. في وجود فائض من المستضد، يتم تشكيل مجمع الأجسام المضادة، والذي يترسب على جدران الأوعية الدموية، وينشط النظام التكميلي، ونظام تخثر الدم، الأمر الذي يؤدي إلى تكوين تجلط الدم ونقص التروية والنخر (رد فعل آرثوس - مركب مناعي نوع من الضرر الذي يحدث في وجود فائض من المستضد، مع تكوين مجمعات مناعية قابلة للذوبان، والتي يمكن أن تنتشر عبر مجرى الدم، مما يؤدي إلى التهاب الأوعية الدموية وتلف الأعضاء والأنظمة المختلفة).

وتتعقد العملية بإضافة تفاعلات المناعة الذاتية إلى المستضدات المنطلقة نتيجة لنخر الأنسجة. تلتصق الأجسام المضادة الذاتية الناتجة بالخلايا الظهارية للطبقة الشائكة وتحفز تلف مركب المناعة الذاتية.

الأنسجة من الشكل الليفي لـ CRAS

قرحة ضحلة مغطاة بلوحة ليفية. تسلل مكثف للعدلات في الصفيحة المخصوصة للغشاء المخاطي تحت منطقة النخر السطحي. وفي العمق، تهيمن الخلايا وحيدة النواة، ومعظمها من الخلايا الليمفاوية. في قاعدة الآفة، ويلاحظ نمو الأنسجة الحبيبية.

الغدد اللعابية الصغيرة مع أعراض التليف حول الحويصلات والتليف حول الأنبوب، والالتهاب المزمن، وتوسع قنوات الغدد اللعابية. (يسبق الالتهاب الحاد التهاب مزمن. كما يتم ملاحظة مثل هذه التغيرات في الغدد اللعابية في حالة عدم وجود تقرحات). تلف ظهارة قنوات الغدد اللعابية الصغيرة.

عنصر الضرر في HRAS هوأو التآكل، أو القرحة. يسمى التآكل السطحي، وهو عيب مستدير الشكل في الظهارة، يتراوح حجمه من 2 إلى 10 ملم، ومغطى بطبقة ليفية، ومحاطة بحافة حمراء زاهية من احتقان الدم، بـ AFTA.

تصنيف HRAS

هناك العديد من تصنيفات HRAS. هناك أشكال كبيرة وصغيرة من HRAS؛ حسب الشدة - خفيفة ومعتدلة وشديدة.

هم. يحدد رابينوفيتش (1998) الأشكال التالية:

ليفيني

نخرية

غدي

تشويه

عيب هذه التصنيفات هو تحديد الأشكال غير المستقلة التي لا تختلف سريريًا عن بعضها البعض.

شكل ليفي من HRAS (أفثا ميكوليتش) ؛

التهاب محيط العقد الناخر (قلاع سيتون) (قلاع عميق تندب متكرر، قلاع مشوه، قلاع زاحف)؛

التهاب الفم القلاعي الشكل.

أعراض مرض بهجت.

شكل ليفي من HRAS

في كثير من الأحيان عند النساء.

- 10-30 سنة.

معدل الانتكاس– من 1-2 هجمات في السنة، إلى عدة انتكاسات خلال شهر، حتى دورة دائمة.

نذير

الدورة السريرية– تقرحات مفردة أو متعددة (القلاع)، مؤلمة بشكل حاد. وقد يسبق ظهور العقيدات والتهاب الغدد اللعابية الصغيرة.

كمية العناصر– من 1 إلى 100. في معظم الحالات، 1-6 عناصر.

مقاس– من 2-3 ملم إلى 1 سم.

الموقع– الغشاء المخاطي لتجويف الفم، مغطى بظهارة حرشفية طبقية غير كيراتينية.

تدفق– يتم الشفاء خلال 7-14 يومًا. يحدث الشفاء بتكوين ندبة لطيفة أو بدون ندبات مرئية.

أفتا سيتونا

في كثير من الأحيان عند النساء.

عمر بداية الهجوم الأولي- 10-30 سنة. يمكن أن يبدأ المرض كقرحة عميقة، ولكن في أغلب الأحيان يسبقه شكل ليفي من CRAS.

معدل الانتكاس- باستمرار؛ لا توجد فترة لا توجد فيها قرحة واحدة على الأقل في الفم.

نذير– في كثير من الأحيان تنمل في الغشاء المخاطي، وأحيانا حمى منخفضة الدرجة، وتضخم العقد اللمفية الموضعية، وتورم الغشاء المخاطي، وغالبا في اللسان.

الدورة السريرية– مسار متموج طويل الأمد يؤدي إلى تشوه كبير في الغشاء المخاطي.

كمية العناصر- من 2 إلى 10، ونادرا أكثر. تتميز القرحة الزاحفة بالشفاء في أحد القطبين والنمو في القطب الآخر.

مقاس– من 1 سم حتى حدوث ضرر بمساحات كبيرة من الغشاء المخاطي.

الموقع– غشاء مخاطي مغطى بظهارة حرشفية طبقية غير كيراتينية، ومع ذلك، مع نمو القرحة، يمكن أن تنتشر إلى المناطق التي تحتوي على ظهارة كيراتينية.

تدفق- ما يصل إلى شهر ونصف. يحدث الشفاء مع تكوين ندبة مشوهة.

شكل هربسي الشكل من HRAS

في كثير من الأحيان عند النساء.

عمر بداية الهجوم الأولي- 10-30 سنة.

معدل الانتكاس– تكون الآفات ثابتة تقريبًا لمدة 1-3 سنوات مع فترات هدأة قصيرة نسبيًا.

الدورة السريرية– تقرحات سطحية متعددة صغيرة (القلاع)، مؤلمة بشكل حاد. وتبدأ على شكل تآكلات صغيرة (1-2 ملم)، ثم تتزايد وتندمج لتشكل سطوح تآكل واسعة النطاق.

الموقع– يمكن أن تتواجد عناصر الآفة في أي جزء من تجويف الفم.

مرض بهجت

أساس المرض هوتلف الأوعية الدموية الجهازية - التهاب الأوعية الدموية.

الأعراض الرئيسية:

التهاب الفم القلاعي المتكرر.

الأضرار التي لحقت الأعضاء التناسلية.

تلف العين (رهاب الضوء، التهاب القزحية، التهاب الملتحمة، نقص البصر)

يتأثر قاع العين في كثير من الأحيان أكثر مما يتم تشخيصه.

أعراض بسيطة

الآفات الجلدية (تقيح الجلد، طفح جلدي، طفح حطاطي، حمامي عقدية، حمامي عديدة الأشكال نضحية)؛

ألم أرتالجي، التهاب المفاصل الأحادية في المفاصل الكبيرة.

الأضرار التي لحقت الجهاز العصبي المركزي.

تلف الكلى.

هزيمة SSS.

أعراض بسيطة، والتي تعتبر حاسمة للتكهن، ولكن نظرا لعدم وجود خصوصية لإجراء التشخيص، فهي ذات أهمية ثانوية

التشخيص المختبري- فرط غاما غلوبولين الدم، زيادة ESR، زيادة عدد الكريات البيضاء، كثرة اليوزينيات.

التشخيص التفريقي لـ HRAS

التشخيص التفريقي للشكل الليفي من CRAS

مع تآكل مؤلم(وجود عامل الصدمة، الخطوط العريضة غير المنتظمة للتآكل، ألم طفيف)؛

مع مرض الزهري الثانوي(توجد حطاطات في أي مناطق من المخاط، بما في ذلك تلك التي تحتوي على ظهارة كيراتينية، وهي غير مؤلمة، ولها قاعدة متسللة، عند كشطها، تتم إزالة البلاك بسهولة مع تكوين تآكل أحمر اللحم، والتهاب الصلبة الإقليمي، وتوجد مسببات الأمراض دائمًا في الآفات، رد الفعل المصلي إيجابي).

مع التهاب الفم الهربسي(مصحوب بالتهاب اللثة، تلف في الحدود الحمراء للشفاه؛ الغشاء المخاطي المغطى بظهارة كيراتينية، يتأثر في الغالب؛ العنصر الأساسي للآفة هو حويصلة، مع ترتيب هربسي الشكل، مع ميل إلى الاندماج لتشكيل متعدد الحلقات الخطوط العريضة)

مع حمامي نضحي متعدد الأشكال(تعدد أشكال الطفح الجلدي والتسمم العام)

التشخيص التفريقي لقلاع سيتون:

مع التهاب الفم التقرحي الناخر لفنسنت(قرحة على شكل حفرة مغطاة بلوحة نخرية وفيرة، تنزف القرحة بشدة، لها رائحة نتنة، تحدث على خلفية التسمم، يتم تحديد مسببات الأمراض في الآفة).

مع التهاب الجلد الفقاعي المخاطي اللثي لورت جاكوب(العنصر الأساسي هو الفقاعة، والعنصر الثانوي هو التآكل، ولا يوجد أي ارتشاح، وغالبًا ما يكون هناك تلف في العين).

مع قرحة مؤلمة

مع قرحة سرطانية

مع تقرحات محددة

علاج HRAS

العلاج الموضعي:

القضاء على العوامل المؤلمة.

شطف بمحلول التتراسيكلين (250 ملغ لكل 5 مل من الماء 4 مرات يوميا لمدة 5-7 أيام)؛

تطبيقات الكورتيكوستيرويدات والمضادات الحيوية.

مسكنات الألم حسب المؤشرات.

للقرح العميقة - استخدام الإنزيمات المحللة للبروتين.

العلاج العام:

المضادات الحيوية عن طريق الفم

التتراسيكلين

ريفامبيسين (كبسولتين، مرتين يوميًا)

تاريفيد (طاولة واحدة. 2 ص / ث 20 يومًا)

ثيوكبريتات الصوديوم (10 مل من محلول 30٪ عن طريق الوريد مرة واحدة يوميًا أو 1.5-3 جم عن طريق الفم)

Prodigiosan (وفقًا للنظام الذي يبدأ بـ 15 ميكروغرام مرة واحدة كل 5 أيام، وزيادة الجرعة إلى 100 ميكروغرام).

بيروجينال وفقا للمخطط

ليفاميزول (50 مجم × 3 مرات يوميًا يومين متتاليين في الأسبوع أو 150 مجم مرة واحدة)

ديلاجيل (قرص واحد مرة واحدة يوميًا)

الكولشيسين (قرص واحد × مرتين يوميًا لمدة شهرين)

Aevit (1 مل مرة واحدة يوميا في العضل لمدة 20 يوما)

هيستاجلوبولين (2.0 مل تحت الجلد مرة واحدة كل 3 أيام)

RCHR (المركز الجمهوري للتنمية الصحية التابع لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان)
النسخة: البروتوكولات السريرية لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان - 2013

التصلب الجهازي التقدمي (M34.0)

أمراض الروماتيزم

معلومات عامة

وصف قصير

موافقة

محضر اجتماع لجنة الخبراء

بشأن قضايا التنمية الصحية لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان

تعريف:تصلب الجلد الجهازي (SSc) هو مرض من أمراض النسيج الضام المناعي الذاتي، وتنتج العلامات السريرية الرئيسية له عن اضطرابات دوران الأوعية الدقيقة المنتشرة على نطاق واسع، وتليف الجلد والأعضاء الداخلية.

رمز البروتوكول:

رموز التصنيف الدولي للأمراض-10:
م 34.0 التصلب الجهازي التدريجي
م 34.1 متلازمة كريست
م 34.2 التصلب الجهازي الناجم عن الأدوية والمركبات الكيميائية
م 34.8 أشكال أخرى من التصلب الجهازي
J 99.1 مع تلف في الرئة
G 73.7 مع اعتلال عضلي
م 34.9 التصلب الجهازي، غير محدد
M 35.0 متلازمة سيكا (متلازمة سجوجرن)
M 35.1 متلازمات كروس أخرى

الاختصارات المستخدمة في البروتوكول:
في الأجسام المضادة
GC-الجلوكوكورتيكوستيرويدات
الجهاز الهضمي - الجهاز الهضمي
ILD - مرض الرئة الخلالي
CT - التصوير المقطعي المحوسب
التصنيف الدولي للأمراض - التصنيف الدولي للأمراض
مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية - العقاقير المضادة للالتهابات غير الستيرويدية
CBC - فحص الدم العام
OAM - تحليل البول العام
الحمض النووي الريبي - حمض الريبونوكلييك
SSC - تصلب الجلد الجهازي
تكلس كريست، متلازمة رينود، خلل حركة المريء، تصلب الأصابع، توسع الشعريات.
ESR - معدل ترسيب كرات الدم الحمراء
SLE - الذئبة الحمامية الجهازية
دوبلر بالموجات فوق الصوتية
FGDS - تنظير المعدة والأمعاء الليفي
EMG- تخطيط كهربية العضل

تاريخ تطوير البروتوكول:سنة 2012

مستخدمي البروتوكول:أطباء الروماتيزم والمعالجين والممارسين العامين.

إشارة إلى عدم وجود تضارب في المصالح.

تصنيف

التصنيف السريري (الطرق الأكثر شيوعًا، على سبيل المثال: حسب المسببات، حسب المرحلة، وما إلى ذلك).

الأشكال السريرية
- شكل منتشر. آفات جلدية معممة في الأطراف والوجه والجذع خلال العام. تظهر متلازمة رينود في وقت واحد أو بعد حدوث آفات جلدية. التطور المبكر لأمراض الحشوية (التلف الخلالي للرئتين، تلف الجهاز الهضمي، عضلة القلب، الكلى). انخفاض كبير في الشعيرات الدموية في سرير الظفر مع تكوين مناطق الأوعية الدموية (وفقًا للتنظير الشعري لسرير الظفر). الكشف عن الأجسام المضادة لتوبويزوميراز-1 (Scl-70).
- شكل محدود. فترة طويلة من ظاهرة رينود المعزولة. يقتصر تأثر الجلد على الوجه واليدين/القدمين. التطور المتأخر لارتفاع ضغط الدم الرئوي، آفات الجهاز الهضمي، توسع الشعريات، التكلس (متلازمة كريست). الكشف عن الأجسام المضادة للسنترومير. توسع الشعيرات الدموية في سرير الظفر دون وجود مناطق وعائية واضحة.
- تصلب الجلد بدون تصلب الجلد. يتميز تصلب الجلد بدون تصلب الجلد (تصلب الجلد) بما يلي: عدم سماكة الجلد، ظاهرة رينود، علامات التليف الرئوي، تصلب الجلد الحاد في الكلى، تلف القلب والجهاز الهضمي، اكتشاف الأجسام المضادة للنواة (Scl-70، ACA، nucleolar).
- الأشكال المتقاطعة. تتميز الأشكال المتقاطعة (متلازمات التداخل) بمزيج من العلامات السريرية لـ SSc وواحد أو أكثر من أمراض النسيج الضام الجهازية.
- تصلب الجلد لدى الأحداث. بداية المرض قبل سن 16 سنة. غالبًا ما تكون الآفات الجلدية من نوع تصلب الجلد البؤري أو الخطي (نصفي الشكل). الميل إلى تكوين التقلصات. من الممكن وجود تشوهات في تطور الأطراف. أمراض الحشوية المعتدلة (يتم اكتشافها بشكل رئيسي عن طريق الفحص الآلي).
- ما قبل تصلب الجلد. هناك أيضًا ما يسمى بـ prescleroderma، والذي يشمل المرضى الذين يعانون من ظاهرة رينود المعزولة بالاشتراك مع التغيرات الشعرية أو الاضطرابات المناعية المميزة لـ SSc.
خيارات التدفق

1. يتميز المسار الحاد والتقدم السريع بتطور التليف المعمم للجلد (شكل منتشر) والأعضاء الداخلية (القلب والرئتين والكلى) في أول عامين من بداية المرض. في السابق كان ينتهي في كثير من الأحيان بالموت. وقد أدى العلاج المناسب الحديث إلى تحسين تشخيص هذه الفئة من المرضى.
2. في مسار تقدمي معتدل إلى حد ما، تشير الاختبارات السريرية والمخبرية إلى غلبة علامات الالتهاب المناعي (تورم كثيف في الجلد، والتهاب المفاصل، والتهاب العضلات)؛ ومتلازمات التداخل ليست غير شائعة.
3. يتميز المسار المزمن التدريجي البطيء بغلبة أمراض الأوعية الدموية: في بداية المرض - متلازمة رينود طويلة الأمد مع التطور التدريجي لتغيرات الجلد المعتدلة (شكل محدود)، وزيادة الاضطرابات الإقفارية الوعائية، وأمراض الحشوية ( الأضرار التي لحقت الجهاز الهضمي وارتفاع ضغط الدم الرئوي). يتم توضيح الاختلافات النذير في خيارات الدورة من خلال معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة 5 و 10 سنوات، والتي في الحالات الحادة هي 4 و 0٪، في الحالات تحت الحادة 75 و 61٪، وفي الحالات المزمنة 88 و 84٪، على التوالي. حاليًا، مع التشخيص المبكر والعلاج الحديث، تحسن تشخيص المرضى الذين يعانون من SSc، ولكن لا تزال هناك اختلافات في البداية والمظاهر السريرية الرئيسية والتطور.

مراحل SSD:
- الأولي، عندما يتم تحديد 1-3 توطين للمرض.
- مرحلة التعميم التي تعكس الطبيعة النظامية ومتعددة المتلازمات للعملية.
- متأخر (نهائي)، عندما يكون هناك بالفعل فشل في عضو واحد أو أكثر (القلب والرئتين والكلى).
يوصى باستخدام جميع المعلمات الثلاثة لتصنيف SSc عند إجراء التشخيص وتحديد التشخيص واختيار العلاج المناسب.

التشخيص

معايير التشخيص:
للتحقق من تشخيص SSc، يتم استخدام معايير الجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم.
أ. المعيار "الكبير". تصلب الجلد الداني: سماكة متناظرة، وتصلب، وتصلب جلد الأصابع والمفاصل القريبة من المفاصل السنعية السلامية والمشطية السلامية. قد تؤثر التغييرات على الوجه والرقبة والجذع (الصدر والبطن).
ب. المعايير "الصغيرة".
1. تصلب الأصابع: التغيرات الجلدية المذكورة أعلاه تقتصر على الأصابع.
2. الندبات الرقمية - مناطق تراجع الجلد على أطراف الأصابع
أو فقدان مادة الوسادة.
3. التليف الرئوي القاعدي الثنائي: ظلال عقيدية شبكية أو خطية ثنائية الجانب، أكثر وضوحًا في المناطق القاعدية للرئتين أثناء فحص الأشعة السينية القياسي. قد تكون هناك مظاهر من نوع "رئة قرص العسل". لا ينبغي أن ترتبط هذه التغييرات بمرض الرئة الأولي.
تسمح لنا المعايير باستبعاد المرضى الذين يعانون من أشكال محلية من تصلب الجلد والتهاب اللفافة اليوزيني وأنواع مختلفة من تصلب الجلد الكاذب. يجب أن يكون لدى المريض معيار رئيسي أو معيارين ثانويين على الأقل. الحساسية - 97%، النوعية - 98%. هذه المعايير مناسبة لتحديد SSc المميزة والشديدة جدًا، ولكنها لا تغطي جميع الأشكال السريرية للمرض، بما في ذلك SSc المحدود المبكر والمقطعي والحشوي.

شكاوي:يتم ملاحظة الضعف والتعب وفقدان الوزن والحمى المنخفضة الدرجة وما إلى ذلك في بداية المرض (بشكل رئيسي في المرضى الذين يعانون من الشكل المنتشر) وتمثل صعوبات تشخيصية قبل ظهور العلامات الجلدية والحشوية المميزة لـ SSc.

الفحص البدني:
يتم ملاحظة الأعراض البنيوية - الضعف والتعب وفقدان الوزن والحمى المنخفضة الدرجة وما إلى ذلك في بداية المرض (بشكل رئيسي في المرضى الذين يعانون من الشكل المنتشر) وتمثل صعوبات تشخيصية قبل ظهور العلامات الجلدية والحشوية المميزة لـ SSc.
تلف الأوعية الدموية:
- ظاهرة رينود - تشنج انتيابى متناظر للشرايين الرقمية والشرايين الجلدية والتحويلات الشريانية الوريدية، الناجم عن الإجهاد البارد أو العاطفي، ويتميز بتغيير ثابت في لون جلد الأصابع (تبييض، زرقة، احمرار). غالبًا ما يصاحب التشنج الوعائي تنميل في الأصابع وألم. في العديد من المرضى الذين يعانون من SSc، تطول نوبات رينود بسبب التغيرات الهيكلية في الأوعية الدموية وانخفاض تدفق الدم بشكل دائم.
- توسع الشعيرات - الشعيرات الدموية والأوردة المتوسعة مع توطين مميز على الأصابع والنخيل والوجه، بما في ذلك الشفاه، هي علامة متأخرة للمرض.
- تلف الجلد:
تبدأ سماكة الجلد (تصلب الجلد) دائمًا في الأصابع (تصلب الأصابع). يتم تقييم شدة ضغط الجلد عن طريق الجس باستخدام نظام من 4 نقاط: 0 - لا يوجد ضغط؛ 1 - ضغط طفيف. 2 - ضغط معتدل. 3 - الضغط الواضح (استحالة الطي). لتجسيد الآفات الجلدية، يتم تحديد درجة الجلد، والتي تمثل مجموع الدرجات لشدة ضغط الجلد في 17 منطقة تشريحية: على الوجه والصدر والبطن وعلى أجزاء متناظرة من الأطراف - الأصابع واليدين والساعدين، الكتفين والفخذين والساقين والقدمين. في SSD، هناك مراحل من تلف الجلد: الوذمة، والتصلب، والضمور.
تختلف شدة سماكة الجلد بين المرضى وتصل إلى الحد الأقصى خلال السنوات 3-4 الأولى من المرض. يرتبط عدد الجلد بأمراض الحشوية وهو أحد المتنبئين بالنتائج غير المواتية لـ SSc.
· أعراض "الحقيبة المحفظة" هي انخفاض في فتحة الفم، وترقق الحدود الحمراء للشفاه، والتي تتشكل حولها الطيات الشعاعية.
· القرحة الرقمية - علامة مميزة لـ SSc (المدرجة في معايير التصنيف)، تتطور على الكتائب البعيدة للأصابع؛ يمكن أن تكون مؤلمة بشكل حاد، وتتميز بالخدر في العلاج والدورة المتكررة.
· يتم ملاحظة آفات الجلد التقرحية أيضًا في المناطق المعرضة للإجهاد الميكانيكي - فوق مفاصل الكوع والركبة، في الكاحلين والكعبين.
· الغرغرينا الجافة - نخر الجلد والأنسجة الرخوة تحت الجلد يبدأ بالسلاميات البعيدة للأصابع ويمكن أن ينتشر إلى السلاميات الوسطى، يليه ترسيم الحدود وبتر الذات.
· فرط التصبغ – محدود أو منتشر، مع مناطق تعاني من نقص التصبغ أو فقدان التصبغ ("الملح والفلفل").
- الندوب الرقمية هي مناطق محددة من ضمور الجلد في السلاميات البعيدة للأصابع ("لدغة الفئران").
- بسبب ضمور بصيلات الشعر والعرق والغدد الدهنية، يصبح الجلد في مناطق الضغط جافاً وخشناً، ويختفي الشعر.
- التكلسات - رواسب صغيرة من أملاح الكالسيوم تحت الجلد، تظهر عادة على الأصابع وفي المناطق التي تتعرض للإصابة بشكل متكرر. يمكن أن تفتح التكلسات مع إطلاق كتلة متخثرة.
- تلف الأغشية المخاطية؛ العلامة المميزة لـ SSD هي سماكة وتقصير لجام اللسان.
تلف المفاصل والعظام
- يعد الألم المفصلي المتعدد والتيبس الصباحي من المظاهر الشائعة لمرض التهاب المفاصل الروماتويدي، خاصة في المراحل المبكرة من المرض.
- التهاب المفاصل ليس نموذجيًا لـ SSc، ولكن في الوقت نفسه، يتم اكتشاف الاعتلال المفصلي التآكلي في 20٪ من المرضى.
- انحلال العظم - ارتشاف الأجزاء الطرفية من الكتائب البعيدة لليدين بسبب نقص التروية لفترات طويلة، والذي يتجلى في تقصير وتشوه الأصابع. - في بعض الحالات، يتم ملاحظة ارتشاف نصف القطر البعيد وعمليات الفك السفلي.
- أحد أعراض احتكاك الأوتار هو الفرقعة، والتي يتم تحديدها عن طريق الجس في المرضى الذين يعانون من شكل منتشر من SSD مع حركات الثني والتمديد النشطة للأصابع واليدين؛ هو مؤشر للآفات الجلدية المنتشرة اللاحقة.
- تقلصات الانثناء، خاصة في مفاصل اليدين، هي نتيجة سماكة موضعية للجلد تشمل الأوتار وأغمادها. - يحدث في كثير من الأحيان في المرضى الذين يعانون من شكل منتشر من SSD، حيث يمكن الكشف عن تقلصات المفاصل الكبيرة في الأطراف. ترتبط زيادة التقلصات بنشاط المرض وتطوره.
تلف العضلات:
- يتجلى تورط العضلات في شكلين مختلفين من الاعتلال العضلي:
الاعتلال العضلي الليفي غير الالتهابي وغير التقدمي هو شكل أكثر شيوعًا من تلف العضلات في SSc، ويتميز بضعف طفيف في مجموعات العضلات القريبة وزيادة طفيفة في مستويات CPK.
اعتلال عضلي التهابي - يتجلى في ألم عضلي وضعف العضلات القريبة وزيادة كبيرة (مرتين أو أكثر) في CPK والتغيرات الالتهابية في EMG وعينات الخزعة.
- في الشكل المنتشر لـ SSD، قد يتطور ضمور العضلات، المرتبط بضعف الحركة والتقلصات.
الأضرار التي لحقت الجهاز الهضمي:
- انخفاض ضغط الدم المريئي هو الشكل الأكثر شيوعًا لأضرار المريء والجهاز الهضمي بشكل عام؛ يتجلى عسر البلع، وهو شعور بوجود كتلة خلف القص بعد تناول الطعام، وحرقة مستمرة، وتفاقم في وضع أفقي.
- التضيق هو تضييق في تجويف الثلث السفلي من المريء، ونتيجة لذلك يصبح من المستحيل تناول الأطعمة الصلبة. يؤدي تكوين التضيقات إلى انخفاض كبير في شدة حرقة المعدة.
- يظهر تآكل وتقرحات المريء نتيجة الارتجاع المعدي المريئي، ويصاحبه حرقة شديدة وألم في الصدر.
- انخفاض ضغط الدم في المعدة - ألم شرسوفي وشعور سريع بالشبع بسبب ضعف إخلاء محتويات المعدة.
- يعد نزيف المعدة من المضاعفات النادرة ولكن الخطيرة التي يمكن أن تحدث مع توسع الشعيرات المتعددة في الغشاء المخاطي للمعدة.
- متلازمة سوء الامتصاص - تتجلى في انتفاخ البطن والإسهال الدهني والإمساك والإسهال بالتناوب وفقدان الوزن.
- الانسداد المعوي الكاذب هو من المضاعفات النادرة التي تتجلى في أعراض العلوص الشللي.
- يؤدي تلف القولون إلى الإمساك (أقل من حركتين تلقائيتين للأمعاء في الأسبوع) وسلس البراز. يحدث بنفس وتيرة انخفاض ضغط الدم المريئي.
تلف الرئة:
لوحظ تورط الرئتين في 70٪ من المرضى الذين يعانون من SSc ويأتي في المرتبة الثانية من حيث التكرار بعد تلف المريء. الأنواع السريرية والمورفولوجية الرئيسية لأضرار الرئة في SSc هي مرض الرئة الخلالي (التليف الرئوي) وارتفاع ضغط الدم الرئوي.
- يتطور مرض الرئة الخلالي (ILD) بشكل رئيسي في السنوات الخمس الأولى من المرض ويكون أكثر وضوحًا في الشكل المنتشر لـ SSc. المظاهر السريرية لـ ILD غير محددة وتشمل ضيق التنفس والسعال الجاف والضعف. العلامة التسمعية المميزة لـ ILD هي فرقعة قاعدية ثنائية، غالبًا ما توصف بأنها "طقطقة السيلوفان". عوامل الخطر لـ ILD هي: الشكل المنتشر لـ SSc، وانخفاض القدرة الحيوية القسرية في بداية المرض، ووجود Scl-70 AT. تتم الإشارة إلى تطور التليف الرئوي من خلال انخفاض القدرة الحيوية القسرية للرئتين وقدرة انتشار ثاني أكسيد الكربون خلال الأشهر الستة إلى الاثني عشر السابقة؛ انتشار تغيرات الزجاج المطحون وظهور الرئة على شكل "قرص العسل" في التصوير المقطعي المحوسب (HRCT)؛ زيادة في عدد العدلات و/أو الحمضات في سائل الغسيل. المعادل السريري لـ ILD التقدمي هو زيادة ضيق التنفس.
يتم تعريف ارتفاع ضغط الدم الرئوي على أنه زيادة في ضغط الشريان الرئوي أعلى من 25 ملم زئبقي أثناء الراحة أو 30 ملم زئبقي أثناء التمرين. يمكن أن يكون ارتفاع ضغط الدم الرئوي أوليًا (معزولًا) - بسبب تلف الأوعية الدموية أو ثانويًا - نتيجة تلف الأنسجة الخلالية للرئتين؛ ويتطور في المتوسط ​​لدى 10% من المرضى، خاصة في المراحل المتأخرة من المرض ومع شكل محدود من SSC. العلامة السريرية الرئيسية لارتفاع ضغط الدم الرئوي، كما هو الحال مع مرض التهاب الرئة الخلالي، هي ضيق التنفس، والذي يميل إلى التقدم بسرعة على مدى عدة أشهر. علامة التسمع لارتفاع ضغط الدم الرئوي هي لهجة وتشعب النغمة الثانية على الشريان الرئوي والصمام ثلاثي الشرفات، وخاصة في ذروة الإلهام. مؤشر ارتفاع ضغط الدم الرئوي هو انخفاض معزول في قدرة انتشار ثاني أكسيد الكربون (<60% от должной величины).
ضرر القلب:
أعراض تلف القلب هي الشعور بعدم الراحة أو الألم الخفيف لفترة طويلة في منطقة القلب، والخفقان وعدم انتظام ضربات القلب، وضيق في التنفس أثناء الراحة أو أثناء ممارسة الرياضة. يمكن أن يحدث ألم الصدر أيضًا بسبب تلف المريء أو عضلات جدار الصدر. في كثير من الحالات، يكون الضرر القلبي في SSC بدون أعراض ويتم اكتشافه أثناء الفحص الآلي.
تليف عضلة القلب البطيني هو علامة مرضية مميزة لمرض تصلب الجلد في القلب وهو سبب الخلل الانقباضي والانبساطي في البطين الأيسر مع انخفاض في الكسر القذفي.
يتم اكتشاف عدم انتظام ضربات القلب واضطرابات التوصيل القلبي في 70٪ من المرضى وهي متنوعة جدًا. اضطرابات الإيقاع المتكررة هي عدم انتظام دقات القلب فوق البطيني، وانقباضات متعددة وجماعية. ترتبط شدة عدم انتظام ضربات القلب بشدة تلف القلب وتؤدي إلى تفاقم التشخيص بشكل كبير، خاصة في المرضى الذين يعانون من تورط متزامن للعضلات الهيكلية، ويمكن أن يسبب الموت المفاجئ. تتجلى اضطرابات التوصيل القلبي بشكل رئيسي من خلال إطالة الفاصل الزمني PQ، وعيوب التوصيل داخل البطينات، وإحصار فرع الحزمة الأمامية اليسرى. يتم ملاحظة علامات التهاب عضلة القلب بشكل حصري تقريبًا في المرضى الذين يعانون من أعراض التهاب العضلات. يرتبط التهاب عضلة القلب بضعف بقاء المريض على قيد الحياة. تم اكتشاف تلف التامور على شكل التهاب التامور اللاصق، والأقل شيوعًا، نضحي في 70-80٪ من المرضى خلال دراسة خاصة وغالبًا ما يكون بدون أعراض. في حالات نادرة، يكون هناك انصباب كبير في التامور، مما قد يؤدي إلى دكاك القلب. نادرًا ما يتطور فشل القلب، ولكن عندما يحدث، فإنه يكون مقاومًا للعلاج ويكون تشخيصه سيئًا.
يمكن أن تتطور التغيرات في القلب بشكل ثانوي، بسبب أمراض الرئتين (ارتفاع ضغط الدم الرئوي) أو الكلى (أزمة كلوية تصلب الجلد).
تلف الكلى:
في الدراسات السريرية، في المتوسط، 50٪ من المرضى تظهر علامات معينة من الفشل الكلوي: بروتينية، بيلة دموية، زيادة طفيفة في مستويات الكرياتينين في الدم، وارتفاع ضغط الدم الشرياني. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن هذه التغييرات يمكن أن تكون ناجمة عن أسباب أخرى، مثل قصور القلب وارتفاع ضغط الدم الرئوي والتأثيرات السامة للأدوية وما إلى ذلك.
- تلف شديد في الكلى - أزمة تصلب الجلد الكلوي، تحدث في 5-10٪ من المرضى، وخاصة في المرضى الذين يعانون من شكل منتشر من SSc. المظاهر المميزة لأزمة تصلب الجلد الكلوي هي: الفشل الكلوي المتطور بشكل حاد وسريع التقدم، عادة في حالة عدم وجود مرض سابق في الكلى. ارتفاع ضغط الدم الشرياني الخبيث المرتبط بمستويات عالية من الرينين. رواسب بولية طبيعية أو تغيرات طفيفة (بيلة دموية مجهرية وبيلة ​​بروتينية). يمكن اكتشاف البيلة البروتينية قبل فترة طويلة من تطور الأزمة الكلوية وتتفاقم مع تطور هذه المضاعفات، ولكنها عادة لا تكون كبيرة.
- التغيرات المرتبطة بتلف الأوعية الدموية الكلوية وارتفاع ضغط الدم الشرياني، بما في ذلك فقر الدم الانحلالي الناتج عن اعتلال الأوعية الدقيقة (غير المناعي)، ونقص الصفيحات، واعتلال الدماغ الناتج عن ارتفاع ضغط الدم، واعتلال الشبكية.
من سمات الأزمة الكلوية تصلب الجلد ظهورها المفاجئ، دون وجود علامات تحذيرية سابقة. في حوالي 10٪ من المرضى، لم يلاحظ أي زيادة في ضغط الدم - ما يسمى الأزمة الكلوية تصلب الجلد سوي الضغط. بدون علاج (عادة خلال شهر إلى شهرين)، يتطور الفشل الكلوي في المرحلة النهائية. عوامل الخطر لأزمة تصلب الجلد الكلوي هي الشكل المنتشر، مع تناول جرعات عالية من GC (أكثر من 15 ملغ / يوم)، وAT إلى بوليميراز RNA III.
الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي:متلازمة تعدد الأعصاب، والتي قد تترافق مع ظاهرة رينود أو الضرر الأولي للأعصاب الطرفية. يحدث الاعتلال العصبي الحسي ثلاثي التوائم عند 10% من المرضى ويتجلى في خدر في الوجه من جانب واحد أو ثنائي، وأحيانًا يكون مصحوبًا بألم أو تنمل. غالبًا ما يصاب المرضى الذين يعانون من الشكل المنتشر لـ SSc بمتلازمة النفق الرسغي. تشمل المظاهر الأخرى لـ SSc متلازمة سجوجرن (20٪)، تلف الغدة الدرقية (التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو، التهاب الغدة الدرقية دي كيرفان)، مما يؤدي إلى تطور قصور الغدة الدرقية. تليف الكبد الصفراوي الأولي في المرضى الذين يعانون من شكل محدود من SSc.

البحوث المخبرية:

- تحليل الدم العام:فقر الدم الناجم عن نقص الصبغيات، زيادة معتدلة في معدل سرعة ترسيب الكريات (ESR) (في حوالي نصف المرضى)، انخفاض في الهيماتوكريت. لا ترتبط الزيادة في ESR بالنشاط السريري لـ SSc وقد تترافق مع عدوى كامنة (عادة قصبية رئوية).
- تحليل البول العام: نقص البول، بيلة دموية دقيقة، بروتينية، بيلة اسطوانة، بيلة الكريات البيضاء. تختلف شدة المتلازمة البولية تبعا للشكل السريري لتلف الكلى.
- كيمياء الدم: لا توجد تغييرات مميزة.
- الدراسات المناعية. تم الكشف عن ANF في 95٪ من المرضى الذين يعانون من SSc، عادة في عيار معتدل. من المهم تحديد ما يسمى بالأجسام المضادة الذاتية الخاصة بتصلب الجلد.
- يتم اكتشاف ATScl-70، أو AT إلى topoisomer-ze-1، في كثير من الأحيان في شكل منتشر أكثر من الشكل المحدود لـ SSc. يزيد وجود AT مع نقل - - - HLA-DR3/DRw52 من خطر الإصابة بالتليف الرئوي في SSc بنسبة 17 مرة. يرتبط العيار بمدى آفات الجلد ونشاط المرض. يرتبط اكتشاف ATScl-70 في المرضى الذين يعانون من ظاهرة رينود المعزولة بالتطور اللاحق للصورة السريرية لـ SSc.
- تم العثور على Anticentromere AT (ACA) في 20٪ من المرضى الذين يعانون من SSc، وخاصة في شكل محدود. تم اكتشافه أيضًا في 12٪ من المرضى الذين يعانون من تليف الكبد الصفراوي الأولي (نصفهم لديهم علامات SSc)، ونادرا جدًا في التهاب الكبد النشط المزمن وارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي. - تعتبر ACA علامة على تطور SSD في ظاهرة رينود المعزولة.
- تم الكشف عن AT إلى RNApolymerase III في 20-25٪ من المرضى، بشكل رئيسي مع شكل منتشر وتلف في الكلى، وترتبط بسوء التشخيص.
بالإضافة إلى الأجسام المضادة الذاتية المدرجة، تم اكتشاف أجسام مضادة أخرى للنواة بتكرار أقل في SSc، بما في ذلك:
- تم اكتشاف AT إلى Pm-Scl في حوالي 3-5٪ من المرضى الذين يعانون من SSc بالاشتراك مع التهاب العضلات (SSD-po-lymyositis cross Syndrome)؛
- تم اكتشاف AT إلى iZ-RNP في 7٪ من المرضى وترتبط بشكل منتشر للمرض وارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي وتلف العضلات الهيكلية والبداية المبكرة للمرض.
- يتم اكتشاف AT إلى U1-RNP في المتوسط ​​في 6% من المرضى الذين يعانون من SSc ويرتبطون بمتلازمة SSc-SLE المتقاطعة والتهاب المفاصل وارتفاع ضغط الدم الرئوي المعزول والبداية المبكرة للمرض.
تم اكتشاف الترددات اللاسلكية في 45% من المرضى، خاصة عندما يقترن بمتلازمة سجوجرن.

دراسات مفيدة
يكشف تنظير الشعيرات الدموية لسرير الظفر عن التغيرات المميزة لـ SSc (توسع وتقليص الشعيرات الدموية) في مرحلة مبكرة من المرض، وله حساسية وخصوصية عالية.
نظرًا لأن SSc يتميز بتلف العديد من الأجهزة الحشوية، والتي يمكن أن تكون بدون أعراض (خاصة في مرحلة مبكرة من المرض)، لاكتشافها وتقييم مدى الضرر في الوقت المناسب، فمن الضروري إجراء دراسات مفيدة مناسبة وطبيعة و يتم تحديد تواترها حسب الشكل السريري ومسار المرض والحاجة إلى مراقبة فعالية العلاج (الجدول 1).
الجدول 1. دراسات خاصة للأعضاء الداخلية في تصلب الجلد الجهازي.

العضو الذي يتم فحصه	نوع الآفة	التشخيص
المريء	انخفاض ضغط الدم	قياس الضغط
	ارتجاع المريء	التنظير / قياس الرقم الهيدروجيني
	تضيق	الأشعة السينية / التنظير
معدة	شلل جزئي	التصوير الومضاني
	القرحة الناجمة عن مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية	التنظير
الأمعاء الدقيقة	انخفاض ضغط الدم	دراسة التباين بالأشعة السينية
	النمو المفرط للميكروبات	اختبار التنفس بالهيدروجين
	الانسداد الكاذب، القرحة الناجمة عن مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية، الالتهاب الرئوي	التصوير الشعاعي المسحي
القولون	نقص التوتر، الرتوج الكاذب	حقنة الباريوم الشرجية
	انسداد زائف	التصوير الشعاعي المسحي
قسم الشرج	آفة العضلة العاصرة	قياس الضغط
رئتين	التليف الخلالي	الأشعة السينية، التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة، وظائف الرئة، غسل القصبات الهوائية، التصوير الومضي، خزعة الرئة بالمنظار
	ارتفاع ضغط الشريان الرئوي	دوبلر-ECHO-CG، تخطيط القلب، التصوير الشعاعي
قلب	عدم انتظام ضربات القلب	مراقبة تشوليتر-ECG
	تليف عضلة القلب البؤري	تخطيط القلب، ECHO-CG، التصوير الومضاني
	خلل في عضلة القلب	دوبلر-ECHO-KG
	البيريكاديت	إيكو-CG، التصوير الشعاعي
الكلى	تصلب الجلد أزمة الكلى	مراقبة ضغط الدم، محتوى الكرياتينين، الرينينيا في الدم، CBC (الهيموجلوبين، البلهارسيا، الصفائح الدموية)، تنظير العين، خزعة الكلى

مؤشرات للتشاور مع المتخصصين
- في حالة وجود علامات تلف الكلى، يجب تحويل المريض إلى طبيب الكلى لإجراء خزعة الكلى.
- يوصى باستشارة طبيب الأعصاب في حالة ظهور الأعراض العصبية لتوضيح طبيعة ومدى الضرر الذي يصيب الجهاز العصبي واختيار علاج الأعراض.
يحتاج المرضى الذين يعانون من إعاقات بصرية إلى استشارة طبيب عيون لتوضيح نشأة هذه الاضطرابات (أمراض الأوعية الدموية في شبكية العين في إطار SSD، ومظاهر الآثار الجانبية للGCs أو متلازمة سجوجرن).قائمة التدابير التشخيصية:
أ) الرئيسية:

1. اختبار الدم الكيميائي الحيوي (الكرياتينين، K+، Na+، ALT، AST، البيليروبين الكلي والمباشر، طيف الدهون، الجلوكوز)

ب) إضافية:

1. مخطط تجلط الدم
2. البيلة البروتينية اليومية
3. صدى-KG
4. الموجات فوق الصوتية دوبلر لأوعية الأطراف العلوية والسفلية وأوعية الكلى
5. الموجات فوق الصوتية من انسداد الكلى والكلى
6. FGDS، قياس الرقم الهيدروجيني، قياس ضغط المريء
7. الأشعة السينية للمريء والمعدة والاثني عشر مع تباين الباريوم
8. الرئتين المقطعية
9. تصوير التنفس
10. خزعة من السديلة الجلدية العضلية والكلية

التشاور مع طبيب الأعصاب، طبيب الكلى، طبيب العيون، طبيب أمراض النساء.

تشخيص متباين

تشخيص متباين:
يتم إجراء التشخيص التفريقي لـ SSc مع أمراض أخرى من مجموعة تصلب الجلد، ومعظمها لا يعاني من ظاهرة رينود أو تلف في الأعضاء الداخلية.
· التهاب اللفافة اليوزيني المنتشر - يبدأ تصلب الجلد في الساعدين و/أو أسفل الساقين مع احتمال انتشاره إلى الأطراف القريبة والجذع. تبقى الأصابع والوجه سليمة. ويتميز بآفات جلدية "قشر البرتقال"، وتقلصات الانثناء، وفرط الحمضات، وفرط غاما غلوبولين الدم وزيادة ESR. في حوالي ثلث الحالات، يكون هناك صلة بالنشاط البدني المفرط السابق أو الإصابة. من الممكن تطور فقر الدم اللاتنسجي.
· تصلب بوشكي - تصلب شديد في الوجه والرقبة وحزام الكتف. غالبًا ما يرتبط بعدوى سابقة في الجهاز التنفسي العلوي.
· تصلب الجلد المحدود - تلف بؤري (لوحة) وخطي ("ضربة سيف"، نصفية الشكل) في الجلد والأنسجة الأساسية.
· التليف متعدد البؤر. التوطين الرئيسي: التليف خلف الصفاق وداخل الصفاق والمنصفي. في كثير من الأحيان - بؤر التليف في الرئتين، والمدار (الورم الكاذب المداري)، والغدة الدرقية (التهاب الغدة الدرقية ريدل)، وما إلى ذلك. وتشمل الأشكال البسيطة أيضًا تقلصات دوبويترين والجُدرات. في كثير من الأحيان مزيج من 2-3 أو أكثر من توطين العملية.
· تصلب الجلد (الأطراف الورمية) المرتبط بالورم هو أحد أشكال متلازمة الأباعد الورمية، والذي يتجلى في التطور السائد للتليف في الأنسجة المحيطة بالمفصل، أو التقلصات، أو نوع من SSD الذي يعوق العلاج مع غلبة الأعراض المحيطية.
· تصلب الجلد الكاذب - تغيرات جلدية ملحوظة مع اضطرابات التمثيل الغذائي الخلقية أو المكتسبة: البورفيريا، بيلة الفينيل كيتون، الداء النشواني، متلازمة فيرنر، متلازمة روثموند. تصلب الجلد الكاذب السكري. الوذمة المخاطية الصلبة ، إلخ.
· تتجلى متلازمة فيرنر (الشيخوخة المبكرة، عيب الجين الأميني) في تغيرات تشبه تصلب الجلد في الجلد (خاصة الأطراف) والعضلات الهيكلية، وتطور إعتام عدسة العين، ونقص الأعضاء التناسلية، وتصلب الشرايين المبكر، والفشل الجزيري، وزيادة خطر الإصابة بساركوما عظمية. لوحظ في كثير من الأحيان عند الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 20-30 سنة. متلازمة روثموند طومسون (تسمك الجلد الضموري). سريريًا: تسمم الجلد في الوجه والأطراف، إعتام عدسة العين الثنائي، ضمور الشعر (الأظافر والأسنان)، قصور الغدد التناسلية، اضطرابات التعظم الغضروفي، تصلب الشرايين والقزامة، فرط تصبغ الجلد، توسع الشعريات، التهاب الجلد الضموري، فقر الدم، زيادة خطر الإصابة بساركوما عظمية. المرادفات: إعتام عدسة العين، ضمور روثموند.
. تعد ظاهرة رينود أحد الأعراض الرئيسية التي تحدد الحاجة إلى التشخيص التفريقي لـ SSc مع أمراض النسيج الضام الجهازية الأخرى: مرض النسيج الضام المختلط، متلازمة مضاد التخليق داخل التهاب الجلد والعضلات.

العلاج في الخارج

احصل على العلاج في كوريا وإسرائيل وألمانيا والولايات المتحدة الأمريكية

الحصول على المشورة بشأن السياحة العلاجية

علاج

أهداف العلاج:
- الوقاية والعلاج من مضاعفات الأوعية الدموية
- قمع تطور التليف
- الوقاية والعلاج من الأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية.
تكتيكات العلاج:
. يحدد التشخيص المبكر والعلاج المناسب إلى حد كبير فعالية العلاج والتشخيص، خاصة في حالات SSSC سريعة الانتشار والمنتشرة بسرعة. يجب أن يكون العلاج فرديًا قدر الإمكان اعتمادًا على المظاهر السريرية ونشاط المرض.

العلاج غير الدوائي:
تجنب الضغوط النفسية والعاطفية، والتعرض لفترات طويلة للبرد والاهتزاز، والتقليل من التعرض لأشعة الشمس. لتقليل تكرار وشدة هجمات التشنج الوعائي، يوصى بارتداء ملابس دافئة، بما في ذلك الملابس الداخلية التي تحافظ على الحرارة والقبعات والجوارب الصوفية والقفازات بدلاً من القفازات. لنفس الغرض، يوصى المريض بالتوقف عن التدخين، والتوقف عن شرب القهوة والمشروبات التي تحتوي على الكافيين، وتجنب تناول مقلدات الودي (الإيفيدرين، الأمفيتامين، الإرغوتامين)، حاصرات بيتا.

العلاج من الإدمان:
الاتجاهات الرئيسية للعلاج بالعقاقير هي علاج الأوعية الدموية والمضادة للالتهابات والمضادة للليف، وكذلك علاج المظاهر الحشوية لـ SSc.
1. يهدف علاج الأوعية الدموية في المقام الأول إلى علاج ظاهرة رينود. بالإضافة إلى ذلك، يتم استخدام الأدوية التالية لـ SSD:
يعمل Sildenafil، وهو مثبط للفوسفوديستراز، بجرعة 50 ملغ يوميًا على تعزيز شفاء القرحة الرقمية لدى المرضى الذين يعانون من SSc والذين لم يكن لهم تأثير عند استخدام حاصرات قنوات الكالسيوم.
بوسنتان هو مضاد غير انتقائي لمستقبلات الإندوثيلين -1 يستخدم لعلاج ارتفاع ضغط الدم الرئوي. بجرعة 125 ملغ / يوم يقلل من احتمال ظهور قرح رقمية جديدة بمقدار 2 مرات.
2. يتم استخدام الأدوية المضادة للالتهابات والسامة للخلايا في المرحلة المبكرة (الالتهابية) من SSc والمسار التدريجي السريع للمرض:
· توصف مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية بجرعات علاجية قياسية لعلاج المظاهر العضلية والمفاصلية لمرض التهاب المفاصل الروماتويدي، والحمى المنخفضة الدرجة المستمرة (الحمى المرتفعة ليست نموذجية لمرض التهاب المفاصل الروماتويدي).
· توصف الجلايكورتيكويدات للآفات الجلدية المنتشرة والمتطورة والعلامات السريرية الواضحة للنشاط الالتهابي (التهاب العضلات، التهاب الأسناخ، التهاب المصل، التهاب المفاصل المقاوم، التهاب غمد الوتر) بجرعات صغيرة (لا تزيد عن 15-20 ملغم/يوم). تناول جرعات أعلى يزيد من خطر الإصابة بأزمة كلوية تصلب الجلد سوي الضغط.
· يستخدم سيكلوفوسفاميد مع GC لعلاج مرض ILD (انظر أدناه تلف الرئة).
· الميثوتريكسات قادر على الحد من انتشار وشدة سماكة الجلد، لكنه لا يؤثر على أمراض الحشوية. مؤشر الميثوتريكسيت هو مزيج من SSc مع RA أو التهاب العضلات.
· السيكلوسبورين له تأثير إيجابي على ديناميات التغيرات الجلدية، ومع ذلك، فإن السمية الكلوية والاحتمال الكبير للإصابة بأزمة كلوية حادة أثناء العلاج يحد بشكل خطير من استخدام الدواء في SSc

1. يشار إلى العلاج المضاد للليف في مرحلة مبكرة (خلال السنوات الخمس الأولى من المرض) أو عندما تزداد شدة وانتشار سماكة الجلد لدى المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي المنتشر. D-penicillamine هو الدواء الرئيسي الذي يمنع تطور التليف. الجرعة الفعالة للدواء هي 250-500 ملغم/يوم.

علاج المظاهر الحشوية لـ SSc
1. تلف المريء والمعدة. يهدف العلاج إلى تقليل الأعراض المرتبطة بالارتجاع المعدي المريئي وضعف التمعج. ولهذا الغرض، يُنصح المرضى بتناول وجبات صغيرة متكررة، وعدم الاستلقاء لمدة 3 ساعات بعد تناول الطعام، والنوم على السرير مع رفع طرف الرأس، والإقلاع عن التدخين والكحول.
2. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن حاصرات قنوات الكالسيوم يمكن أن تزيد من مظاهر التهاب المريء الارتجاعي. يشمل العلاج الدوائي وصف الأدوية المضادة للإفراز والحركية.
أوميبرازول، وهو مثبط لمضخة البروتون، هو الدواء المضاد للإفراز الأكثر فعالية لعلاج الارتجاع المعدي المعوي.
في معظم الحالات، توقف جرعة واحدة قدرها 20 ملغ مظاهر التهاب المريء خلال 24 ساعة، وإذا لزم الأمر، يتم زيادة جرعة الدواء إلى 40 ملغ يوميا.
فاموتيدين هو حاصر لمستقبلات الهستامين H2، ويقلل من مظاهر الارتجاع المعدي المريئي.
الرانيتيدين هو حاصر لمستقبلات الهستامين H2، ويقلل من مظاهر الارتجاع المعدي المريئي، ولكنه أقل فعالية من مثبطات مضخة البروتون.
ميتوكلوبراميد هو عامل حركي. إن تناول الميتوكلوبراميد على المدى الطويل أمر غير مقبول، لأن تطور الاضطرابات العصبية (الشلل الرعاش) الناجم عن التأثير على الهياكل الدوبامينية للدماغ أمر ممكن.
الاريثروميسين له أيضًا تأثير حركي، حيث أن استخدامه بجرعة 100-150 مجم مرتين يوميًا أو أزيثروميسين 400 مجم مرة واحدة يوميًا لمدة 4 أسابيع يقلل من الغثيان والقيء ونوبات الألم في منطقة شرسوفي. مزيج من المنشطات والأدوية المضادة للإفراز يحسن حالة المرضى الذين يعانون من التهاب المريء الارتجاعي.
يعد التضيق الشديد في المريء مؤشرًا للتوسع بالمنظار. إذا كانت وظيفة إخلاء المعدة ضعيفة، فمن المستحسن تناول الأطعمة شبه السائلة.
2. تلف الأمعاء. تساهم الاضطرابات في حركية الأمعاء في النمو المفرط للبكتيريا وتطور متلازمة سوء الامتصاص، والتي تستخدم لعلاجها الأدوية المضادة للبكتيريا التالية: التتراسيكلين - 250 ملغ يوميًا، أموكسيسيلين + حمض الكلافولانيك 500 ملغ يوميًا، سيبروفلوكساسين 250 ملغ يوميًا السيفالوسبورينات. يجب تبديل المضادات الحيوية لمنع تطور مقاومة البكتيريا. تعتمد مدة تناول المضادات الحيوية على شدة الإسهال والإسهال الدهني (عادة 7 - 10 أيام في الشهر). إذا ظهر الإسهال أثناء تناول المضادات الحيوية، يتم وصف ميترونيدازول بالإضافة إلى ذلك (7-10 أيام) لقمع النباتات اللاهوائية. لا يُنصح بوصف المنشطات (ميتوكلوبراميد) لأنها لا تحتوي على التأثير المتوقع. لوحظ تحسن في التمعج في الانسداد الكاذب المعوي باستخدام نظير السوماتوستاتين طويل المفعول، أوكتريوتيد 50 ملغ يوميًا تحت الجلد.
3. تلف الرئة.
· مرض الرئة الخلالي. العلاج المركب مع GC وسيكلوفوسفاميد هو الأكثر فعالية. لم يتم إثبات فعالية د-بنسيلامين. يوصف بريدنيزولون بجرعة 20-30 ملغ يوميًا لمدة شهر واحد مع تخفيض تدريجي إلى جرعة صيانة قدرها 10-15 ملغ يوميًا؛ ينبغي تجنب الجرعات الكبيرة من GC بسبب خطر الإصابة بأزمة كلوية تصلب الجلد. يوصف سيكلوفوسفاميد عن طريق الوريد بجرعات تتراوح بين 500 مجم / م 2 - 750 مجم / م 2 شهريًا أو عن طريق الفم بجرعات 1 مجم / كجم / يوم - 2 مجم / كجم / يوم ، اعتمادًا على فعالية الدواء وتحمله. يعتبر الإعطاء الوريدي هو الأفضل، حيث أن هناك نسبة أقل من الآثار الجانبية (بما في ذلك التهاب المثانة النزفي) مقارنة بالإعطاء عن طريق الفم. يستمر العلاج النبضي بالسيكلوفوسفاميد بهذه الجرعة لمدة 6 أشهر على الأقل (في حالة عدم وجود آثار جانبية). إذا كانت ديناميكيات اختبارات وظائف الرئة والتغيرات الإشعاعية إيجابية، يتم زيادة الفاصل الزمني بين العلاج النبضي بالسيكلوفوسفاميد إلى شهرين، وإذا تم الحفاظ على الديناميكيات الإيجابية - إلى 3 أشهر. يجب أن يستمر العلاج النبضي بالسيكلوفوسفاميد لمدة عامين على الأقل. تتجلى فعالية العلاج من خلال تثبيت القدرة الحيوية القسرية للرئتين، حيث أن التحسن في وظيفة التنفس الخارجي في مرحلة التغيرات الشبكية في الرئتين غير مرجح.
· يمكن وصف MMF للمرضى الذين يعانون من SSc و IPD في حالة عدم تحمل أو عدم فعالية (بما في ذلك الثانوية) من مرض الشلل الدماغي بالاشتراك مع GC. يوصف MMF بجرعة 1000 ملغ / يوم. (على جرعتين)، وزيادة الجرعة إلى 2000 ملغ/يوم. (في جرعتين) إذا جيد التحمل. يجب أن تكون مدة دورة MMF 6 أشهر على الأقل.
· في حالة عدم فعالية العلاج الدوائي والفشل التنفسي التدريجي، يشار إلى زرع رئة واحدة (الفعالية مماثلة لزراعة الرئتين).
. ارتفاع ضغط الشريان الرئوي. يجب أن يبدأ علاج ارتفاع ضغط الدم الرئوي في أقرب وقت ممكن (في المرحلة الكامنة) بسبب ارتفاع معدل الوفيات بين المرضى (معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 3 سنوات أقل من 50٪). لعلاج ارتفاع ضغط الدم الرئوي، يتم استخدام موسعات الأوعية الدموية (حاصرات قنوات الكالسيوم، نظائر البروستاسيكلين الاصطناعية أو مضادات مستقبلات الإندوثيلين) ومضادات التخثر.
- نيفيديبين. قبل وصف علاج طويل الأمد لارتفاع ضغط الدم الرئوي بالنيفيديبين، من الضروري إجراء قسطرة للبطين الأيمن باستخدام عينة اختبار (قياس الضغط في الشريان الرئوي قبل وبعد جرعة واحدة من النيفيديبين)، لأن النيفيديبين يسبب انخفاضًا في الضغط في الشريان الرئوي لدى 25% فقط من المرضى ولا يؤثر على مقاومة الأوعية الرئوية لدى باقي المرضى. ليس لحاصرات قنوات الكالسيوم أي تأثير على بقاء المريض على قيد الحياة.
- الوارفارين. الاستخدام طويل الأمد للدواء يحسن بقاء المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي. يتم تحديد الجرعة اليومية من خلال قيمة MHO، والتي يجب أن تبقى في حدود 2-3.
- إيلوبروست وإيبوبروستينول عبارة عن نظائر اصطناعية للبروستاسيكلين، تستخدم في العلاج بالتسريب، وتقلل بشكل فعال الضغط في الشريان الرئوي. كما تم تطوير مستحضرات البروستاسيكلين للإعطاء تحت الجلد والاستنشاق.
- تلف الكلى. يعد التحكم المناسب في ضغط الدم أمرًا أساسيًا في علاج أزمة تصلب الجلد الكلوي. العلاج العدواني لارتفاع ضغط الدم الشرياني يمكن أن يؤدي إلى استقرار أو حتى تحسين وظائف الكلى إذا بدأ العلاج على الفور، قبل أن تتطور تغييرات لا رجعة فيها في الأوعية الكلوية. الأدوية المفضلة هي مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ليسينوبريل، كابتوبريل، إنالابريل، وما إلى ذلك). يتم اختيار جرعة الدواء بطريقة تحافظ على الضغط الانبساطي عند مستوى 85-90 ملم زئبق. قد تعمل مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE) أيضًا على تحسين نتائج الأزمة الكلوية تصلب الجلد السوي الضغط. يوصى ببدء العلاج بالكابتوبريل، بوصف 6.25-12.5 مجم كل 8 ساعات، وزيادة الجرعة تدريجياً إلى الحد الأقصى (50 مجم 3 مرات يومياً). في بداية العلاج، يجب أن تؤدي الزيادة اليومية في جرعة ACEI إلى تقليل مستوى ضغط الدم الانقباضي بمقدار 10-20 مم زئبق، لأن الانخفاض السريع جدًا في ضغط الدم (وكذلك نقص حجم الدم) يمكن أن يؤدي إلى انخفاض غير مرغوب فيه في وظائف الكلى. نضح (تفاقم نقص التروية). عندما يستقر ضغط الدم، يمكنك التبديل إلى تناول مثبط الإنزيم المحول للأنجيوتنسين طويل المفعول. لا يتم إيقاف كابتوبريل حتى لو استمرت وظائف الكلى في التدهور. إذا كانت الجرعة القصوى من الكابتوبريل لا تعيد ضغط الدم إلى طبيعته خلال 72 ساعة، أضف حاصرات قنوات الكالسيوم أو النترات (خاصة إذا حدث احتقان في الرئتين) أو عوامل توسع الأوعية الأخرى. إذا استمرت مرحلة القلة من الفشل الكلوي الحاد، يتم النظر في مسألة غسيل الكلى. يحدث التعافي أو التحسن في وظائف الكلى بعد الإصابة بمرض SKC ببطء على مدى عامين. وإذا استمرت الحاجة إلى غسيل الكلى بعد هذه الفترة، فيجب طرح السؤال
- زراعة الكلى.
· تلف القلب. يمكن أن تكون مظاهر مرض تصلب الجلد الأولي في القلب (أي الآفات التي ليست نتيجة لارتفاع ضغط الدم الجهازي أو الرئوي) التهاب التامور، وعدم انتظام ضربات القلب، والتهاب عضلة القلب، وتليف عضلة القلب. يتم علاج التهاب التامور في أشكال واضحة سريريًا ويتضمن استخدام مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية وGK (15 - 30 مجم / يوم). إذا كان الانصباب كبيرًا، يتم إجراء بزل التأمور أو بضع التأمور. عادة ما يتم ملاحظة التهاب عضلة القلب عند المرضى الذين يعانون من آفات التهابية في العضلات الهيكلية. غالبًا ما يؤدي العلاج باستخدام GC إلى زيادة في الكسر القذفي للبطين الأيسر. اضطرابات الإيقاع عادة لا تتطلب العلاج. في حالات عدم انتظام ضربات القلب الشديدة (انقباضات خارجة جماعية ومتعددة، عدم انتظام دقات القلب البطيني، وما إلى ذلك)، فإن الدواء المفضل هو الأميودارون. تناول حاصرات بيتا يمكن أن يزيد من مظاهر ظاهرة رينود.
· SSD والحمل. معظم المرضى الذين يعانون من SSc لديهم تاريخ واحد أو أكثر من حالات الحمل والولادة. الشكل المحدود والمسار المزمن لـ SSc ليسا موانع للحمل. ومع ذلك، خلال فترة الحمل قد تتطور أمراض الأعضاء، الأمر الذي يتطلب فحصا منتظما. موانع الحمل: شكل منتشر من SSD، خلل شديد في الأعضاء الداخلية (القلب والرئتين والكليتين). في حالات اكتشاف SSc أثناء الحمل، من الضروري إجراء مراقبة دقيقة لوظائف الكلى والقلب.
قائمة الأدوية الأساسية:
أدوية مضادة للإلتهاب خالية من الستيرود
الجلايكورتيكويدات

1. بريدنيزولون، 5 ملغ، قرص
2. ميثيل بريدنيزولون 4 ملجم، 16 ملجم، أقراص.
3. ميثيل بريدنيزولون 250 مجم، 500 مجم، قارورة.
4. بريدنيزولون، 30 ملغ، أمبول

الأدوية المضادة للتليف الأساسية

1. د-بنسيلامين (كوبرينيل) 250 ملغ، قرص.

الأدوية المثبطة للمناعة

1. سيكلوسبورين 25 ملجم، 100 ملجم، كبسولات
2. سيكلوفوسفاميد 50 ملغ أقراص
3. سيكلوفوسفاميد 200 ملغ، قارورة
4. ميثوتريكسات 2.5 ملغ أقراص

قائمة الأدوية الإضافية:
علاج الأوعية الدموية:

1. بنتوكسيفيلين 2% 5 مل أمبول
2. فازابروستان 20 مجم/5 مل

مضادات التخثر:

1. زجاجة هيبارين 5000 وحدة دولية
2. كليكسان 0.4 مل، حقنة
3. فراكسيبارين 0.3 مل، 0.4 مل، حقنة
4. الوارفارين

واقيات المعدة(أوميبرازول)
الحركية(دومبيريدون، ميتوكلوبراميد)
الأدوية الخافضة للضغط(نيفيديبين، أملوديبين، إنالابريل)
العوامل المضادة للبكتيريا (الماكروليدات، السيفالوسبورينات، تركيبة أ/ب)

التعامل مع المرضى:يخضع المرضى الذين يعانون من SSc للمراقبة السريرية من أجل تقييم النشاط الحالي للمرض، والكشف في الوقت المناسب عن أمراض الأعضاء، وإذا لزم الأمر، تصحيح العلاج. يتم إجراء الفحص الطبي كل 3-6 أشهر، اعتمادًا على مسار المرض ووجود الآفات الحشوية وشدتها. في الوقت نفسه، يتم إجراء اختبارات الدم والبول العامة والكيميائية الحيوية. أثناء الزيارات المتكررة للطبيب، من الضروري استجواب المريض بنشاط من أجل تقييم ديناميكيات ظاهرة رينود، وزيادة مظاهر ارتجاع المريء، وضيق التنفس، وعدم انتظام ضربات القلب، وما إلى ذلك. عند فحص المريض، يجب الانتباه إلى انتشار وشدة سماكة الجلد والفرقعة القاعدية للرئتين وزيادة ضغط الدم ووجود تقرحات وذمة في الأصابع. يوصى بإجراء اختبار وظائف الرئة وتخطيط صدى القلب. في المرضى الذين يتناولون الوارفارين، يجب مراقبة مؤشر البروثرومبين وMHO، وعند العلاج بالسيكلوفوسفاميد، يجب فحص اختبارات الدم والبول العامة كل 1-3 أشهر.

مؤشرات فعالية العلاج وسلامة طرق التشخيص والعلاج الموضحة في البروتوكول:تقليل نشاط العملية الالتهابية.

العلاج في المستشفيات

مؤشرات دخول المستشفى:
- SSD تم تشخيصه حديثاً، خاصة في المرحلة المبكرة من الشكل المنتشر.
- آفات الجلد التقرحية المتعددة المتكررة والغرغرينا في أصابع اليدين والقدمين.
- تلف تدريجي للرئتين (التهاب الأسناخ الليفي، ارتفاع ضغط الدم الرئوي)، القلب (التهاب التامور النضحي)، الجهاز الهضمي (ألم في البطن، العلوص الكاذب، متلازمة سوء الامتصاص).
- تطور الأزمة الكلوية تصلب الجلد (ارتفاع ضغط الدم الخبيث، زيادة الكرياتينين في الدم).

وقاية

إجراءات إحتياطيه:مسببات SSc غير معروفة، وبالتالي لا يتم تنفيذ الوقاية الأولية من المرض. يتم تقليل التدابير الوقائية إلى منع تفاقم المرض وتطور الآثار الجانبية للعلاج الدوائي.

معلومة

المصادر والأدب

1. محاضر اجتماعات لجنة الخبراء المعنية بالتنمية الصحية التابعة لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان، 2013
   1. قائمة الأدبيات المستخدمة: 1. الأمراض الروماتيزمية. إد. ج.ح. كليبيلا، ج.ه. ستون، ل.ج. كروفورد، بي.إتش. الأبيض، 2012 2. أمراض الروماتيزم، إد. على ال. شوستاك، 2012 3. التشخيص والعلاج في أمراض الروماتيزم. النهج الإشكالي، بايل ك، كينيدي إل. ترجمة من الإنجليزية. / إد. على ال. شوستاك، 2011 4. أمراض الروماتيزم: المبادئ التوجيهية السريرية / أد. أكاديمي رامس إل. ناسونوفا. – الطبعة الثانية، مراجعة. وإضافية - م: جيوتار-ميديا، 2010. – 752 ص. 5. سمولين جي إس، لانديوي آر، بريدفيلد إف سي. وآخرون. توصيات EULAR لإدارة التهاب المفاصل الروماتويدي باستخدام الأدوية المضادة للروماتيزم الاصطناعية والبيولوجية المعدلة للأمراض. آنرومديس، 2010؛ 69:964-75. 6. أمراض النسيج الضام المنتشرة: دليل للأطباء / إد. البروفيسور في و. مازوروفا. – سانت بطرسبورغ: سبيتسليت، 2009. 192 ص. 7. غرب س.ج. - أسرار أمراض الروماتيزم 2008 8. أمراض الروماتيزم: الدليل الوطني / إد. إل. ناسونوفا ، ف. ناسونوفا. - م: GEOTAR-Media، 2008 - 720 9. المبادئ التوجيهية الفيدرالية لاستخدام الأدوية (نظام الوصفات). العدد الثامن. موسكو، 2007. 10. بيلوسوف يو.ب. - العلاج الدوائي العقلاني للأمراض الروماتيزمية 2005. 11. التشخيص التفريقي للأمراض الباطنية: النهج الخوارزمي. مساءً. هيلي، إي.جي. جاكوبسون. بينوم، موسكو، 2003. 12. التهاب الأوعية الدموية. Grinshtein Yu.I.، كراسنويارسك: IPK "بلاتينا"، 2003.، 224 ص. 13. الذئبة الحمامية الجهازية - دونيتسك: منطقة KP، 2003 - 464 ص.. 14. العلاج الدوائي العقلاني للأمراض الروماتيزمية. دليل للأطباء الممارسين. تم تحريره بواسطة ف.أ. ناسونوفا، إل ناسونوفا. Litterra، موسكو، 2003. 15. الأمراض الروماتيزمية: التسميات والتصنيف ومعايير التشخيص والعلاج - V.N. كوفالينكو، ن.م. شوبا - ك.: مجموعة قطران ذ.م.م، 2002. - 214 ص. 16. التهاب الأوعية الدموية واعتلال الأوعية الدموية. إل. ناسونوف، أ.أ. بارانوف، ن.ب. شيلكينا. فولغا العليا، ياروسلافل، 1999. 17. المتلازمات والأمراض النادرة وغير النمطية في عيادة الأمراض الباطنية - Ganja I.M., Decik Yu.I., Peleshchuk A.P. et al.; إد. آي إم جانجي - كييف: زدوروف، 1983 - 544 ص.

معلومة

معايير التقييم لرصد وتدقيق فعالية تنفيذ البروتوكول

المراجع:كوشيكباييفا، دكتوراه، أستاذ مشارك، قسم أمراض الروماتيزم، ASIUV

نتائج المراجعة الخارجية:تقييم إيجابي، موصى به للاستخدام

قائمة مطوري البروتوكول مع معلومات التأهيل
1. توجيزباييف ج.أ. - دكتوراه في العلوم الطبية، كبير أطباء الروماتيزم المستقلين بوزارة الصحة بجمهورية كازاخستان، رئيس قسم أمراض الروماتيزم، AGIUV
2. سيسنباييف أ.ش. - دكتوراه في العلوم الطبية أستاذ
3. أوباكيروفا بكالوريوس - كبير أطباء الروماتيزم المستقلين في أستانا
4. سارسينبايولي إم.إس. - كبير أطباء الروماتيزم المستقلين في منطقة شرق كازاخستان
5. عمربيكوفا ز.ي. - كبير أطباء الروماتيزم المستقلين في سيمي
6. نورجالييفا إس إم. - كبير أطباء الروماتيزم المستقلين في منطقة غرب كازاخستان
7. كوانيشبايفا ز.ت. - كبير أطباء الروماتيزم المستقلين في منطقة بافلودار

بيان شروط مراجعة البروتوكول:وجود طرق تشخيصية وعلاجية جديدة، وتدهور نتائج العلاج المرتبطة باستخدام هذا البروتوكول.

الملفات المرفقة

انتباه!

• من خلال العلاج الذاتي، يمكنك التسبب في ضرر لا يمكن إصلاحه لصحتك.
• المعلومات المنشورة على موقع MedElement وفي تطبيقات الهاتف المحمول "MedElement"، و"Lekar Pro"، و"Dariger Pro"، و"Diseases: Therapist's Guide" لا يمكن ولا ينبغي أن تحل محل الاستشارة المباشرة مع الطبيب. تأكد من الاتصال بمنشأة طبية إذا كان لديك أي أمراض أو أعراض تقلقك.
• يجب مناقشة اختيار الأدوية وجرعاتها مع أخصائي. يمكن للطبيب فقط أن يصف الدواء المناسب وجرعته، مع الأخذ في الاعتبار المرض وحالة جسم المريض.
• موقع MedElement وتطبيقات الهاتف المحمول "MedElement"، و"Lekar Pro"، و"Dariger Pro"، و"Diseases: Therapist's Directory" هي معلومات وموارد مرجعية حصريًا. لا ينبغي استخدام المعلومات المنشورة على هذا الموقع لتغيير أوامر الطبيب بشكل غير مصرح به.
• محررو MedElement ليسوا مسؤولين عن أي إصابة شخصية أو أضرار في الممتلكات ناتجة عن استخدام هذا الموقع.

للحصول على الاقتباس:تسجيل الدخول أ.س.، كالينين أ.ف. العلاج الجراحي والمحافظ لقرحة المعدة العملاقة // RMZh. 1997. رقم 5. س.1

يعرض المقال نتائج فحص شامل لـ 223 مريضًا يعانون من قرحة المعدة العملاقة (GPG)، الذين تم علاجهم في أقسام الجهاز الهضمي المتخصصة في GVKG التي تحمل اسمها. ن.ن. بوردينكو في 1985-1994. تم تحديد مؤشرات العلاج الجراحي والمحافظ لـ GCT. وفقا لنتائج مراقبة المرضى الخارجيين على المدى الطويل (لمدة 2-9 سنوات بعد الخروج من المستشفى)، يفضل العلاج المحافظ. كان الطلب على المساعدة الطبية وتكرار دخول المرضى الذين خضعوا لعمليات جراحية لـ GYN أعلى مرتين مما كان عليه بعد العلاج المحافظ. تعرض هذه الورقة نتائج الفحص الشامل لـ 223 مريضًا يعانون من قرحة المعدة العملاقة (GGUs) الذين تم علاجهم في وحدات أمراض الجهاز الهضمي المتخصصة التابعة للأكاديمي ن.ن. مستشفى بوردينكو الحكومي السريري العسكري في 1985-1994. تم تحديد مؤشرات للعلاج الجراحي والمحافظ لوحدات GGU. تم التأكيد على أن العلاج المحافظ الذي يعتمد على بقاء المرضى في العيادات الخارجية على المدى الطويل لمدة 2-9 سنوات بعد الخروج من المستشفى هو الأفضل. كانت الإحالات والاستشفاء للمرضى الذين أجريت لهم عمليات جراحية لوحدات GGU أعلى مرتين من تلك بعد العلاج المحافظ.

أ.س.لوجينوف،
إيه في كالينين.

مثل. تسجيل الدخول،
أ.ف. كالينين.

الأكاديمي ن. مستشفى بوردينكو الحكومي السريري العسكري، موسكو.

أناالآفات التقرحية للمعدة ليست مشكلة طبية فحسب، بل هي مشكلة اجتماعية أيضًا بسبب انتشار المرض على نطاق واسع وارتفاع تكلفة العلاج. وفيما يتعلق بقرحة المعدة العملاقة (GPG)، لم يتم بعد تحديد طريقة اختيار العلاج (الجراحي أو المحافظ)، كما لا توجد نتائج للملاحظات طويلة المدى للمرضى بعد أنواع العلاج المختلفة.

المواد والأساليب

من أجل تطوير أساليب ومعايير العلاج للتنبؤ بفعالية الأساليب المختلفة لعلاج GYG، أمضينا 10 سنوات (1985-1994) في الأقسام الطبية في المستشفى السريري العسكري الحكومي الذي يحمل اسمه. ن.ن. قام بوردينكو بفحص وملاحظة شاملة لـ 223 مريضًا يعانون من هذا المرض. تم تأكيد وجود GNG في جميع المرضى عن طريق تنظير المعدة الليفي، وتم استبعاد الطبيعة الخبيثة للتقرحات بناءً على نتائج الخزعات المتعددة والمتابعة طويلة المدى (لمدة 2-9 سنوات). خضع جميع المرضى لفحص شامل باستخدام الأساليب السريرية والمخبرية والمفيدة، بما في ذلك الفحص الجزئي لمحتويات المعدة وقياسات الرقم الهيدروجيني. تم إجراء تنظير المعدة الليفي بعد 2-4-6 أسابيع من بداية العلاج وبعد 1 و6 و12 شهرًا من شفاء القرحة. كانت نسبة الذكور إلى الإناث 27: 1، وكان المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا يمثلون 47٪.

نتائج

في 187 (83.8٪) من المرضى، كان قطر قرحة المعدة يصل إلى 5.1 سم، في 25 (11.2٪) مريض - أكثر من 6.1 سم، ويرد في الجدول توزيع قرحة المعدة وتوطينها. 1 . في أغلب الأحيان، تم توطين GGS في جسم المعدة - في 149 (66.8٪) من المرضى.
خلال الفترة التي تم تحليلها، خضع 32 مريضا لعملية جراحية لGCT. يتم عرض مؤشرات الجراحة ونطاقها وتوقيت العلاج الجراحي من لحظة تشخيص سرطان الغدة الدرقية في الجدول. 2. حتى عند تقديم الرعاية الجراحية لأسباب عاجلة (تطور المضاعفات التي تهدد الحياة - النزيف والثقوب) - كان حجم العملية كبيرًا جدًا (من استئصال المعدة إلى استئصال المعدة). تم أيضًا إجراء جميع عمليات استئصال المعدة وفقًا لبيلروث في حالات عاجلة. تراوحت مدة العلاج الجراحي للمضاعفات المتقدمة من 1 إلى 4 أيام.
كانت المؤشرات الرئيسية للتدخل الجراحي في 56.3٪ من الحالات هي حدوث مضاعفات، مما أجبر على إجراء تدخلات جراحية كبيرة ومعيقة إلى حد ما. عند اختيار أساليب العلاج الجراحي، استرشدنا بنتائج الدراسات التنظيرية والمورفولوجية لعينات الخزعة، والتي لم تسمح لنا بالحكم بوضوح على عدم وجود ورم خبيث في القرحة أثناء الفحص الأولي للمريض. كان متوسط ​​مدة العلاج للمرضى الذين يعانون من OTG بعد الجراحة 43.8 ± 9.6 يومًا.
تم إجراء العلاج المحافظ لـ HTN في غياب المضاعفات وفقًا للمبادئ العامة: النشاط البدني اللطيف، وتقييد الأطعمة المهيجة ميكانيكيًا وكيميائيًا لمدة أسبوعين. في الأيام الأولى من الأسبوع، في حالة وجود ألم، تم استخدام حاصرات مستقبلات الكولين M1 الانتقائية (غاستروسيبين) أو الأشكال القابلة للحقن من حاصرات H2 (الكواميتول والنيوترون) حتى يهدأ الألم ومضادات الحموضة طويلة المفعول (ألماجيل ومالوكس). ).
بعد اختفاء الألم (عادة في اليوم 2-3) أو عندما تكون شدته منخفضة عند القبول، يتم علاج المرضى باستخدام حاصرات الإفراز اللوحية. وهكذا، منذ عام 1992، تم استخدام حاصرات H2 من الجيل الثاني والثالث (رانيتيدين، زانتاك، رانيزان وفاموتيدين)، والتي توفر التأثير العلاجي اللازم عند استخدامها مرتين في اليوم. تم إجراء أول تنظير للمعدة بعد 10-14 يومًا من المنظار الأولي. عند استلام استنتاج لا لبس فيه من علماء التشكل حول الطبيعة الحميدة للجهاز الهضمي، تم إجراء تنظير المعدة التالي على فترات زمنية مدتها أسبوعين. أثناء التنظير الليفي النهائي (تحديد شفاء القرحة)، يتم أيضًا أخذ خزعات من الندبة في موقع العيب التقرحي. تم استكمال العلاج الرئيسي بإجراءات العلاج الطبيعي فقط بعد تلقي نتائج الفحص النسيجي المتكرر لعينات الخزعة. كان متوسط ​​وقت الشفاء لـ GJ 38.6 ± 4.3 يومًا.
في 99 مريضا بسرطان الغدة الدرقية، كان مسار المرض معقدا بسبب النزيف، وتم وضع 84 منهم في وحدة العناية المركزة. في الجدول يعرض الجدول 3 بيانات حول مؤشرات وضع المرضى في وحدة العناية المركزة.
لوقف النزيف، تم استخدام التدابير العامة - الراحة في الفراش، والصيام، والبرد على البطن، وابتلاع الثلج المسحوق ناعما (في 100٪ من المرضى)؛ تدابير العناية المركزة - الإعطاء عن طريق الوريد لمحلول 5٪ من حمض الأمينوكابرويك، 200 مل لكل تسريب بالتنقيط، الحجم الإجمالي يصل إلى 400-550 مل / يوم، إعطاء البلازما الطازجة المجمدة، جرعتان لكل تسريب 1-2 مرات في اليوم، بلوري المحاليل الخاضعة للتحكم في حجم الدم المتداول (BCC) حتى يعود إلى طبيعته (في 79.8٪ من المرضى)؛ استبدال فقدان الدم عن طريق نقل خلايا الدم الحمراء لمجموعة واحدة في 47 (55.9٪) من المرضى؛ الطرق التنظيرية المحلية لوقف النزيف - الري أو تطبيق التركيبات اللاصقة أو الهباء الجوي المكون للفيلم (MK-6، MK-7، Gastrosol، إلخ) على منطقة القرحة في 17 مريضًا، تخثر موقع النزيف أو وعاء في القرحة (في 38.9٪ من المرضى)، قلونة محتويات المعدة. حتى عام 1987، لجأوا إلى إعطاء بيكربونات الصوديوم بالتنقيط من خلال مسبار مطاطي أو بوليمر يتم إدخاله في تجويف المعدة تحت التحكم في درجة الحموضة لمحتويات المعدة. حاليًا ، يتم تنفيذ إدارة التنقيط لتعليق مضادات الحموضة السائلة (Almagel، Gelusil-varnish، Maalox)، المخففة بمعدل 100 مل من التعليق لكل 50-70 مل من المحلول الفسيولوجي. إن استخدام هذه الطريقة في علاج GYG مع تطور النزيف سمح لـ 81 (96.4٪) مريضًا بتحقيق سيطرة مستقرة على النزيف خلال فترة تتراوح من 2 إلى 5 أيام.

مناقشة

كما يتبين من البيانات المذكورة أعلاه، فإن العلاج المحافظ لسرطان الغدة الدرقية أطول من العلاج الجراحي. ومع ذلك، على الرغم من هذا، ما زلنا نفضل العلاج المحافظ. يتم تأكيد صحة هذا النهج من خلال نتائج الملاحظات طويلة المدى (على مدى 2-9 سنوات) للمرضى المصابين بسرطان الغدة الدرقية الذين خرجوا من المستشفى بعد العلاج. على وجه الخصوص، بعد الجراحة، طلب المرضى المساعدة الطبية مرتين أكثر من العلاج المحافظ. كما كان عدد حالات الاستشفاء بعد العلاج الجراحي أعلى بكثير منه بعد العلاج المحافظ، وهو ما يفسره تطور مرض المعدة التي يتم تشغيلها لدى المرضى بسبب الطبيعة المعيقة للعمليات والحجم الكبير للتدخل الجراحي (استئصال المعدة أو استئصال المعدة) ).
يأخذ بعض المؤلفين في الاعتبار حالة الكأس المخاطية في المعدة عند علاج GAG بشكل متحفظ. في 79 مريضًا يعانون من قرحة المعدة، والذين كان الرابط الرئيسي في تكوين القرحة لديهم هو قصور التغذية في الغشاء المخاطي للمعدة، أضفنا الأكسجين عالي الضغط إلى العلاج الرئيسي في دورات مكونة من 10 جلسات كل يومين، مما جعل من الممكن تقليل وقت العلاج. بمعدل 7.0 ± 0.5 يوم.

الاستنتاجات

1. إن مؤشر العلاج الجراحي لـ HTN هو تطور المضاعفات التي تهدد الحياة - الثقوب والنزيف غير القابلة للعلاج المرقئ المكثف في مستشفى متخصص؛ المؤشرات طويلة المدى هي عدم شفاء القرحة لأكثر من 3 أشهر من بداية العلاج.
2. في حالة عدم وجود مؤشرات مطلقة للجراحة، يتم العلاج المحافظ لقرحة المعدة وفقا لمبادئ العلاج لمرض القرحة الهضمية، مع الأخذ في الاعتبار المتغير السريري والمورفولوجي للدورة ووجود الأمراض المصاحبة.

الأدب :

1. باجيت الأول. قرحة المعدة العملاقة: أسباب التكوين وملامح المظاهر السريرية. المؤتمر الرابع لعموم الاتحاد لأطباء الجهاز الهضمي. م. ل.، 1990. ت 1؛ ج363.

2. غريبينيف أ.ل. دليل لأمراض الجهاز الهضمي. م: الطب. 1996. ت.2؛ 710 ج.

3. سبيسيفتسيف ف.ن. تقييم فعالية الأدوية المضادة للقرحة الحديثة. وقائع مؤتمر "الجوانب السريرية للعلاج الدوائي وعرض أشياء جديدة في أمراض الجهاز الهضمي." سمولينسك. م، 1992. ص. 170-3.

الجدول 1. توزيع وتوطين GNG

	المرضى الذين يعانون من HTG	المرضى الذين يعانون من HTG	يتحكم مجموعة	مجموعة التحكم
قسم المعدة	ن	%	ن	%	ص
عضلات قلبية	39	17,49	7	5,79	<0,01
جسم	149	66,8	57	47,1	<0,05
غار	35	15,7	57	47,1	<0,001
المجموع...	223	100	121	100

الجدول 2. معلومات عن العلاج الجراحي لـ GTG في 32 مريضًا

مؤشرات للعلاج الجراحي:	ن	%
. النزيف والثقب	15	46,9
. اختراق	3	9,4
. خطر النزيف المتكرر	4	12,5
. الاشتباه في وجود ورم خبيث	3	9,4
. احتمال كبير للورم الخبيث	5	15,6
. لا تندب	2	6,25
مدة التدخلات الجراحية بالأيام:
. 1	11	34,4
. 2-4	7	21,9
. 5-10	40	12,50
. في وقت لاحق 10	10	13,25
نطاق الجراحة:
. استئصال المعدة	4	12,50
. استئصال المعدة وفقا لبيلروث الثاني	23	71,9
. استئصال المعدة وفقا لبيلروث I	5	15,6