رباعية فالو التكهن بعد الجراحة. رباعية فالو. العمليات الملطفة والجذرية. عوامل الخطر لرباعية فالو عند الطفل

في السنوات الأخيرة، يولد المزيد والمزيد من الأطفال الذين يعانون من تشوهات في نظام القلب والأوعية الدموية. هناك أسباب كثيرة لمثل هذه الأمراض. إن سوء البيئة وسوء التغذية للأم الحامل والمواقف العصيبة المنتظمة وما إلى ذلك لها تأثير سلبي بشكل خاص على الصحة. تعتبر رباعية فالو من أخطر عيوب القلب. حتى في القرن الماضي، كان الأشخاص الذين يعانون من هذا التشخيص يعتبرون محكوم عليهم بالفشل. ولم يتم إجراء عمليات القلب إلا لإطالة العمر لفترة قصيرة والتخفيف من الحالة.

لكن العلوم الطبية لم تقف مكتوفة الأيدي، فقد حاول العلماء في جميع أنحاء العالم ابتكار طرق جديدة لعلاج المرضى. حاليا، فإن إدخال التقنيات الجديدة يجعل من الممكن التعامل بنجاح مع مثل هذه الأمراض، بشرط إجراء العملية في مرحلة الطفولة المبكرة.

يتضح من الاسم أن رباعية فالو ليست واحدة، بل عدة أمراض قلبية:

• عندما يكون جزء الغشاء مفقودًا في أغلب الأحيان؛
• حجم البطين الأيمن أعلى بكثير من المعتاد.
• الحد من التجويف في الجذع الرئوي.
• النزوح الصحيح للشريان الأورطي.

ترتبط رباعية فالو القلبية بأمراض الطفولة، حيث أن المرض خلقي ويظهر في مرحلة الطفولة. يعتمد متوسط ​​​​العمر المتوقع للمريض على درجة تلف القلب. إذا تم تأجيل العملية لأي سبب من الأسباب، فقد يؤدي ذلك بالنسبة للمريض الشاب إلى عواقب وخيمة، حتى الموت.

يمكن أن تكون رباعية فالو معقدة عند الأطفال بسبب الشذوذ الخامس - عيب الحاجز الأذيني، الذي يحول المرض إلى خماسية فالو.

الأسباب

أسباب رباعية فالو هي نقص الأكسجة في الأنسجة. يُطلق على المرض أيضًا اسم العيب "الأزرق" نظرًا للتلوين المحدد للجلد بسبب تجويع الأكسجين في الأنسجة (). يحدث نقص الأكسجة بسبب خلل في الحاجز البطيني، ونتيجة لذلك يتغير تدفق الدم ويدخل الدم المستنفد للأكسجين إلى الدورة الدموية الجهازية.

ويتفاقم الوضع بسبب حدوث تضيق في منطقة الجذع الرئوي، ومن ثم لا يمكن أن تصل كمية كافية من الدم الوريدي إلى الرئتين. يتم الاحتفاظ بكمية كبيرة منه في البطين الأيمن وفي الجزء الوريدي من الدورة الدموية الجهازية.

آلية الركود الوريدي هذه تثير قصور القلب المزمن، وعلاماته هي:

• مظهر شديد من زرقة.
• التغيرات في استقلاب الأنسجة.
• احتباس السوائل في تجاويف مختلفة.
• تورم.

ولمنع مثل هذا التطور، يوصى بشدة بإجراء جراحة القلب للمريض.

تتجلى رباعية فالو عند الأطفال حديثي الولادة على الفور في شكل زيادة في قصور القلب الاحتقاني، على الرغم من أنه من الممكن أيضًا أن تتطور الإصابة بقصور القلب الاحتقاني الحاد لدى المرضى الأصغر سنًا.

يعتمد مظهر الطفل على شدة الأعراض، وكذلك على حجم تشوه الحاجز الأنفي. الاعتماد يتناسب طرديا، أي أنه كلما كان الانتهاك أقوى، كلما ارتفع معدل ظهور الأعراض. يمكن ملاحظة الأعراض الأولى لأمراض القلب عند عمر شهر تقريبًا.

أهم أعراض رباعية فالو:

• زرقة الجلد أثناء البكاء والرضاعة الطبيعية وبعد ذلك أثناء الراحة.
• تأخر النمو الجسدي، والذي يتجلى في حقيقة أن الطفل يجلس لاحقًا، ويزحف، ويحمل رأسه، وما إلى ذلك)؛
• سماكة أطراف الأصابع، تشبه أفخاذ الطبل؛
• سماكة صفائح الظفر.
• تسطيح الصدر.
• انخفاض في كتلة العضلات.
• اضطرابات نمو الأسنان.
• جنف العمود الفقري.
• تطوير أقدام مسطحة بشكل حاد.

أثناء الهجمات، تظهر أيضًا بعض السمات المميزة:

• مشاكل في التنفس تصبح متكررة وعميقة.
• لون البشرة أزرق بنفسجي؛
• التلاميذ المتوسعة فجأة.
• ضعف شديد؛
• فقدان الوعي بسبب غيبوبة نقص الأكسجة.
• التشنجات.

يجلس الرجال الأكبر سنًا في وضع القرفصاء أثناء الهجمات، حيث يتم تخفيف الحالة خلال هذا الوضع. مدة الهجوم تصل إلى خمس دقائق. بعد مثل هذه المواقف يتحدث الأطفال عن ضعف شديد. الحالات الشديدة تؤدي إلى نوبة قلبية.

يساعد

يجب أن نتذكر دائمًا أن معدل الوفيات بعد العملية الجراحية يصل إلى 10٪، ولكن بدون التدخل الجراحي فإن حياة الأطفال لا تدوم أكثر من ثلاثة عشر عامًا. عندما يتم إجراء العملية قبل سن الخامسة، فإن ما يصل إلى 90٪ من المرضى لا يعانون من تأخر في النمو في سن الرابعة عشرة.

تنبؤ بالمناخ

يكون التشخيص بعد جراحة رباعية فالوت إيجابيًا لدى 80% من الأطفال. يعيش هؤلاء الأطفال أسلوب حياة طبيعي، لا يختلف على الإطلاق عن أقرانهم.

بالنسبة لجميع المرضى بعد جراحة القلب هذه، يتم إصدار الإعاقة لمدة عامين، وبعد ذلك يتم إعادة الفحص.

سيقوم أخصائي مختص بتحديد رباعية فالوت في مرحلة التطور داخل الرحم أثناء الفحص بالموجات فوق الصوتية. للحصول على تشخيص دقيق، يجب أن يكون مستوى جهاز الموجات فوق الصوتية مرتفعًا.

خلال الاستشارة، يُطلب من المرأة اتخاذ قرار بشأن إنهاء الحمل أو إطالة أمده. إذا تم اكتشاف الخلل فقط دون وجود أمراض أعضاء أخرى، فسيتم شرح طرق علاج رباعية فالو للحامل. من المهم أن نتذكر دائمًا أن هذا المرض قابل للتشغيل ويمكن تصحيحه. الشيء الرئيسي هو أن مثل هذا المرض ليس حكماً بالإعدام على الطفل.

قبل حوالي 100 عام، بدا تشخيص "رباعية فالو" وكأنه حكم بالإعدام. وبطبيعة الحال، فإن تعقيد هذا العيب يسمح بإمكانية العلاج الجراحي، ولكن العملية تجرى لفترة طويلة فقط لتخفيف معاناة المريض، لأنها لا تستطيع القضاء على سبب المرض. تحركت العلوم الطبية إلى الأمام، وأفضل العقول، التي طورت أساليب جديدة، لم تتوقف أبدًا عن الأمل في إمكانية التعامل مع المرض. ولم يكونوا مخطئين - بفضل جهود الأشخاص الذين كرسوا حياتهم لمكافحة عيوب القلب، أصبح من الممكن علاجها وإطالة عمرها وتحسين جودتها حتى مع أمراض مثل رباعية فالو. الآن تتيح التقنيات الجديدة في جراحة القلب تصحيح مسار هذا المرض بنجاحمع الشرط الوحيد أن يتم إجراء العملية في مرحلة الطفولة أو الطفولة المبكرة.

يشير اسم المرض نفسه إلى أن ظهوره لا يرجع إلى عيوب واحدة، بل إلى أربعة عيوب تحدد حالة الشخص: رباعية فالو هي عيب خلقي في القلب يجمع بين 4 حالات شاذة:

1. عادة ما يكون الجزء الغشائي من الحاجز غائباً. طول هذا العيب كبير جدًا.
2. زيادة حجم البطين الأيمن.
3. انزياح الشريان الأورطي إلى اليمين (الإمساك باليد)، إلى النقطة التي يتحرك فيها جزئيًا أو حتى كليًا بعيدًا عن البطين الأيمن.

في الأساس، ترتبط رباعية فالو بالطفولة، وهذا أمر مفهوم: المرض خلقي، ومتوسط ​​العمر المتوقع يعتمد على درجة قصور القلب، الذي يتشكل نتيجة للتغيرات المرضية. ليست حقيقة أن الشخص يمكن أن يتوقع أن يعيش في سعادة دائمة - مثل هؤلاء الأشخاص "الزرقاء" لا يعيشون حتى سن الشيخوخة، علاوة على ذلك، غالبًا ما يموتون أثناء فترة الرضاعة، إذا تم تأجيل التدخل الجراحي لسبب ما. بالإضافة إلى ذلك، قد تكون رباعية فالو مصحوبة بخلل خامس في تطور القلب، مما يحولها إلى خماسية فالو.

اضطرابات الدورة الدموية مع رباعية فالو

رباعية فالوت هي إحدى العيوب التي تسمى بالعيوب "الزرقاء" أو المزرقة. يؤدي خلل في الحاجز بين بطينات القلب إلى تغير في تدفق الدم، مما يؤدي إلى دخول الدم إلى الدورة الدموية الجهازية التي لا تجلب كمية كافية من الأكسجين إلى الأنسجة، وتبدأ بدورها في تجربة المجاعة.

بسبب النمو، يكتسب جلد المريض صبغة مزرقة (مزرق)، ولهذا السبب يسمى هذا العيب "الأزرق". يتفاقم الوضع مع رباعية فالو بسبب وجود تضيق في منطقة الجذع الرئوي. وهذا يؤدي إلى حقيقة أن حجمًا كافيًا من الدم الوريدي لا يمكنه الهروب عبر الفتحة الضيقة للشريان الرئوي إلى الرئتين، لذلك تبقى كمية كبيرة منه في البطين الأيمن وفي الجزء الوريدي من الدورة الدموية الجهازية (وهذا هو السبب يتحول المرضى إلى اللون الأزرق). تساهم آلية الركود الوريدي هذه، بالإضافة إلى تقليل أكسجة الدم في الرئتين، في التقدم السريع إلى حد ما لمرض CHF ()، والذي يتجلى في:

مع رباعية فالو

• تفاقم زرقة.
• انتهاك التمثيل الغذائي في الأنسجة.
• تراكم السوائل في التجاويف.
• وجود وذمة.

من أجل منع مثل هذا التطور للأحداث، تتم الإشارة إلى المريض لإجراء جراحة القلب (جراحة جذرية أو ملطفة).

أعراض المرض

نظرًا لحقيقة أن المرض يظهر في وقت مبكر جدًا، سنركز في المقالة على مرحلة الطفولة بدءًا من الولادة. تنجم المظاهر الرئيسية لرباعية فالو عن زيادة في الفرنك السويسري، على الرغم من أنه لا يمكن استبعاد تطور قصور القلب الحاد عند هؤلاء الأطفال (القلق ورفض الثدي). يعتمد مظهر الطفل إلى حد كبير على شدة تضيق الجذع الرئوي، وكذلك على مدى الخلل في الحاجز. كلما زادت هذه الاضطرابات، كلما تطورت الصورة السريرية بشكل أسرع، ويعتمد ظهور الطفل إلى حد كبير على شدة تضيق الجذع الرئوي، وكذلك على مدى الخلل في الحاجز. كلما زادت هذه الاضطرابات، كلما تطورت الصورة السريرية بشكل أسرع.

في المتوسط، تبدأ المظاهر الأولى في الأسبوع الرابع من حياة الطفل. الأعراض الرئيسية:

1. يظهر لون مزرق لجلد الطفل لأول مرة عند البكاء أو الرضاعة، ثم يمكن أن يستمر الزرقة حتى في حالة الراحة. في البداية، يظهر فقط المثلث الأنفي الشفهي وأطراف الأصابع والأذنين باللون الأزرق (زرق الأطراف)، ثم مع تقدم نقص الأكسجة، قد يتطور زرقة كاملة.
2. يتخلف الطفل في النمو الجسدي (يبدأ لاحقًا في الإمساك برأسه والجلوس والزحف).
3. سماكة الكتائب الطرفية للأصابع على شكل "أفخاذ".
4. تصبح الأظافر مسطحة ومستديرة.
5. يصبح الصدر مسطحًا، وفي حالات نادرة تتشكل “حدبة القلب”.
6. انخفاض كتلة العضلات.
7. نمو غير منتظم للأسنان (فجوات واسعة بين الأسنان)، ويتطور التسوس بسرعة.
8. تشوه العمود الفقري (الجنف).
9. تتطور الأقدام المسطحة.
10. السمة المميزة هي ظهور هجمات مزرقة يعاني خلالها الطفل من:
    • يصبح التنفس أكثر تواترا (ما يصل إلى 80 نفسا في الدقيقة) وأعمق؛
    • يصبح الجلد أرجوانيًا مزرقًا.
    • يتوسع التلاميذ بشكل حاد.
    • يظهر ضيق في التنفس.
    • تتميز بالضعف، حتى فقدان الوعي نتيجة لتطور غيبوبة نقص الأكسجة؛
    • قد تحدث تشنجات عضلية.

مناطق نموذجية من زرقة

يميل الأطفال الأكبر سنًا إلى الجلوس في وضع القرفصاء أثناء الهجمات، لأن هذا الوضع يجعل حالتهم أسهل قليلاً. في المتوسط، يستمر هذا الهجوم من 20 ثانية إلى 5 دقائق. لكن بعد ذلك يشكو الأطفال من ضعف شديد. وفي الحالات الشديدة، يمكن أن يؤدي مثل هذا الهجوم إلى الوفاة أو حتى الموت.

خوارزمية الإجراءات عند حدوث هجوم

• أنت بحاجة إلى مساعدة الطفل على الجلوس في وضعية القرفصاء أو اتخاذ وضعية "الركبة مع الكوع". يساعد هذا الوضع على تقليل تدفق الدم الوريدي من الجزء السفلي من الجسم إلى القلب، وبالتالي يقلل الحمل على عضلة القلب.
• إمداد الأكسجين من خلال قناع الأكسجين بمعدل 6-7 لتر/دقيقة.
• يزيل تناول حاصرات بيتا عن طريق الوريد (على سبيل المثال "بروبرانولول" بمعدل 0.01 ملغم / كغم من وزن الجسم).
• يساعد تناول المسكنات الأفيونية ("المورفين") على تقليل حساسية مركز الجهاز التنفسي لنقص الأكسجة وتقليل تكرار حركات الجهاز التنفسي.
• إذا لم يتوقف الهجوم خلال 30 دقيقة، فقد تكون هناك حاجة لعملية جراحية طارئة.

مهم! أثناء النوبة، لا ينبغي استخدام الأدوية التي تزيد من تقلصات القلب (مقويات القلب، وما إلى ذلك)! يؤدي عمل هذه الأدوية إلى زيادة انقباض البطين الأيمن، مما يستلزم تصريف دم إضافي من خلال الخلل الموجود في الحاجز. وهذا يعني أن الدم الوريدي، الذي لا يحتوي عمليا على أي أكسجين، يدخل الدورة الدموية الجهازية، مما يؤدي إلى زيادة نقص الأكسجة. هكذا تنشأ "الحلقة المفرغة".

ما هي الدراسات التي يتم على أساسها تشخيص "رباعية فالو"؟

علاج

إذا كان المريض يعاني من رباعية فالو، فمن المهم أن نتذكر قاعدة واحدة بسيطة: يشار إلى العملية لجميع المرضى (بدون استثناء!) الذين يعانون من هذا العيب في القلب.

طريقة العلاج الرئيسية لهذا العيب في القلب هي الجراحة. يعتبر العمر الأمثل لإجراء الجراحة هو 3-5 أشهر. من الأفضل إجراء الجراحة كما هو مخطط لها.

قد تكون هناك حالات تتطلب إجراء عملية جراحية طارئة في سن مبكرة:

1. هجمات متكررة.
2. ظهور جلد مزرق، وضيق في التنفس، وزيادة معدل ضربات القلب أثناء الراحة.
3. - تأخر ملحوظ في النمو البدني.

عادة، يتم إجراء ما يسمى بالعملية الملطفة كحالة طارئة.خلال هذا الوقت، لا يتم إنشاء تحويلة اصطناعية (اتصال) بين الشريان الأورطي والجذع الرئوي. يسمح هذا التدخل للمريض باكتساب القوة مؤقتًا قبل الخضوع لعملية معقدة ومتعددة المكونات وطويلة تهدف إلى إزالة جميع العيوب في رباعية فالو.

كيف يتم تنفيذ العملية؟

وبالنظر إلى مزيج من أربعة حالات شاذة في هذا العيب القلبي، فإن التدخل الجراحي لهذا المرض يكون صعبًا بشكل خاص في جراحة القلب.

تقدم العملية:

• تحت التخدير العام، يتم إجراء تشريح للصدر على طول الخط الأمامي.
• بعد توفير الوصول إلى القلب، يتم توصيل جهاز القلب والرئة.
• يتم إجراء شق في عضلة القلب من البطين الأيمن حتى لا تمس الشرايين التاجية.
• من تجويف البطين الأيمن، يتم الوصول إلى الجذع الرئوي، ويتم تشريح الفتحة الضيقة.
• والخطوة التالية هي إغلاق عيب الحاجز البطيني باستخدام مادة اصطناعية مضادة للحساسية (داكرون) أو مادة بيولوجية (من أنسجة كيس القلب - التامور). هذا الجزء من العملية معقد للغاية، حيث أن العيب التشريحي للحاجز يقع بالقرب من جهاز تنظيم ضربات القلب.
• بعد الانتهاء بنجاح من المراحل السابقة، يتم خياطة جدار البطين الأيمن واستعادة الدورة الدموية.

يتم إجراء هذه العملية حصريًا في مراكز جراحة القلب المتخصصة للغاية، حيث تراكمت الخبرة ذات الصلة في علاج هؤلاء المرضى.

المضاعفات المحتملة والتشخيص

المضاعفات الأكثر شيوعًا بعد الجراحة هي:

1. الحفاظ على تضييق الجذع الرئوي (مع عدم كفاية تشريح الصمام).
2. عند إصابة الألياف التي تقوم بالإثارة في عضلة القلب، قد تتطور حالات عدم انتظام ضربات القلب المختلفة.

في المتوسط، معدل الوفيات بعد العملية الجراحية يصل إلى 8-10٪. لكن بدون العلاج الجراحي، لا يتجاوز العمر المتوقع للأطفال 12-13 سنة.في 30٪ من الحالات، تحدث وفاة الطفل في مرحلة الطفولة بسبب قصور القلب أو السكتة الدماغية أو نقص الأكسجة المتزايد.

ومع ذلك، مع العلاج الجراحي الذي يتم إجراؤه على الأطفال دون سن 5 سنوات، فإن الغالبية العظمى من الأطفال (90٪) عند إعادة الفحص في سن 14 عامًا لا تظهر عليهم أي علامات تأخر في النمو من أقرانهم.

علاوة على ذلك، فإن 80٪ من الأطفال الذين يتم تشغيلهم يعيشون أسلوب حياة طبيعي، لا يختلف عمليا عن أقرانهم، باستثناء القيود المفروضة على النشاط البدني المفرط. ثبت وكلما تم إجراء عملية جذرية للقضاء على هذا العيب بشكل أسرع، كلما تعافى الطفل بشكل أسرع ولحق بأقرانه في النمو.

هل يُشار إلى تسجيل مجموعة الإعاقة للمرض؟

يُطلب من جميع المرضى قبل إجراء جراحة القلب الجذرية، وكذلك بعد عامين من العملية، التسجيل للإعاقة، وبعد ذلك يتم إجراء إعادة الفحص.

عند تحديد فئة الإعاقة، تكون المؤشرات التالية ذات أهمية كبيرة:

• هل هناك أي مشاكل في الدورة الدموية بعد الجراحة؟
• هل يستمر تضيق الشريان الرئوي؟
• مدى فعالية العلاج الجراحي وهل هناك مضاعفات بعد الجراحة.

هل يمكن تشخيص رباعية فالو داخل الرحم؟

يعتمد تشخيص هذا العيب القلبي بشكل مباشر على مؤهلات الأخصائي الذي يقوم بإجراء التشخيص بالموجات فوق الصوتية أثناء الحمل، وكذلك على مستوى جهاز الموجات فوق الصوتية.

عندما يتم إجراء الموجات فوق الصوتية من الدرجة المتخصصة من قبل متخصص من الدرجة العالية، يتم اكتشاف رباعية فالوت في 95٪ من الحالات حتى 22 أسبوعًا، وفي الأشهر الثلاثة الأخيرة من الحمل، يتم تشخيص هذا العيب في 100٪ تقريبًا من الحالات.

بالإضافة إلى ذلك، هناك عامل مهم وهو البحث الجيني، أو ما يسمى بـ "الثنائيات والثلاثيات الجينية"، والتي يتم إجراؤها كفحص لجميع النساء الحوامل في الأسبوع 15-18. لقد ثبت أن رباعية فالو في 30٪ من الحالات يتم دمجها مع حالات شاذة أخرى، وغالبًا ما تكون أمراض الكروموسومات (متلازمة داون، متلازمة إدواردز، متلازمة باتو، وما إلى ذلك).

ماذا تفعل إذا تم اكتشاف هذا المرض في الجنين أثناء الحمل؟

إذا تم اكتشاف هذا الخلل في القلب مع خلل خطير في الكروموسومات، مصحوبًا باضطرابات شديدة في النمو العقلي، يُعرض على المرأة إنهاء الحمل لأسباب طبية.

إذا تم اكتشاف عيب في القلب فقط، يتم إجراء الاستشارة:طبيب أمراض النساء والتوليد، طبيب القلب، جراح القلب، طبيب حديثي الولادة، وكذلك المرأة الحامل. في هذه الاستشارة، يتم شرح المرأة بالتفصيل: لماذا يشكل هذا المرض خطورة على الطفل، وما هي العواقب، وكذلك إمكانيات وطرق العلاج الجراحي.

على الرغم من الطبيعة المتعددة المكونات لرباعية فالو، إلا أن هذا العيب القلبي يصنف على أنه قابل للجراحةأي أنه يخضع لتصحيح جراحي. هذا المرض ليس حكماً بالإعدام على الطفل، إذ يسمح المستوى الحديث للطب في 90% من الحالات بتحسين نوعية حياة المريض بشكل ملحوظ من خلال عملية معقدة متعددة المراحل.

حاليًا، لا يستخدم جراحو القلب عمليًا العمليات التلطيفية، التي تعمل على تحسين حالة المريض بشكل مؤقت فقط. الأولوية هي الجراحة الجذرية التي يتم إجراؤها في مرحلة الطفولة المبكرة (حتى عام واحد). يتيح لك هذا النهج تطبيع النمو البدني العام وتجنب تشكيل تشوهات دائمة في الجسم، مما يحسن بشكل كبير نوعية الحياة.

بالفيديو: رباعية فالوت والعيوب الزرقاء – برنامج “عيش بصحة جيدة!”

تصحيحات رباعية فالو:

• 
  من المفترض أن يساعد تضخم القلب على الأشعة السينية على الصدر في تحديد أسباب اضطرابات الدورة الدموية.
• 
  يجب أن يؤدي تطور عدم انتظام ضربات القلب (الأذيني أو البطيني) إلى البحث عن أسباب الدورة الدموية.
• 
  في حالة نقص الأكسجة في الدم الشرياني، فمن المستحسن البحث عن الثقبة البيضوية الواضحة أو ASD مع تحويلة من اليمين إلى اليسار.
• 
  يتطلب التوسع أو الخلل الوظيفي البحث عن اضطرابات الدورة الدموية المتبقية في RV، والتي عادة ما تكشف عن قلس رئوي كبير وقلس ثلاثي الشرفات.
• 
  قد يعاني بعض المرضى من خلل في البطين الأيسر. قد يكون هذا نتيجة لإطالة أمد CPB وعدم كفاية حماية عضلة القلب، أو إصابة الشريان التاجي أثناء الجراحة. قد يكون هذا ثانويًا لخلل البنكرياس الشديد.

10.7. توصيات للفحص السريري وإدارة ما بعد الجراحة

الدرجة الأولى

يشار إلى الفحص السريري المنتظم لجميع المرضى بعد التصحيح الجذري. وينبغي إيلاء اهتمام خاص لدرجة القلس الرئوي، والضغط في البطين الأيمن، وحجمه ووظيفته، ودرجة القلس ثلاثي الشرفات. يتم تحديد تكرار الفحوصات بناءً على شدة اضطرابات الدورة الدموية، ويجب أن تكون مرة واحدة على الأقل سنويًا (مستوى الأدلة: C).
10.8. توصيات لإعادة تأهيل المرضى بعد التصحيح الجذري لرباعية فالو

الدرجة الأولى

1. يجب فحص المرضى بعد التصحيح الجذري لرباعية فالوت سنويًا من قبل طبيب قلب خبير في أمراض القلب الخلقية (مستوى الأدلة: C)

2. يحتاج المرضى الذين يعانون من رباعية فالوت إلى إجراء تخطيط صدى القلب سنويًا، والتصوير بالرنين المغناطيسي مرة كل 2-3 سنوات من قبل متخصصين ذوي خبرة في التعامل مع أمراض القلب الخلقية (مستوى الأدلة: C)

3. ينبغي تقديم اختبار الأمراض الوراثية (على سبيل المثال، 22qll) لجميع المرضى الذين يعانون من رباعية فالوت (مستوى الأدلة: C)
يجب أن يخضع جميع المرضى لمتابعة سنوية منتظمة مع طبيب قلب خبير في أمراض القلب الخلقية. في بعض الحالات، اعتمادًا على المضاعفات وأمراض القلب الخلقية المتبقية، قد يتم إجراء الفحص بشكل متكرر. يجب إجراء تخطيط كهربية القلب (ECG) سنويًا لتقييم إيقاع القلب ومدة QRS. يجب إجراء تخطيط صدى القلب والتصوير بالرنين المغناطيسي من قبل أخصائي مختص في تشخيص أمراض القلب الخلقية المعقدة. يتم إجراء مراقبة هولتر إذا كان هناك افتراض بوجود عدم انتظام ضربات القلب (Therrien J.، 2001، Landzberg M.J.، 2001).

10.9. توصيات لإجراء فحص و ACG في المرضى بعد التصحيح الجذري لرباعية فالو

الدرجة الأولى

1. 
   يجب إجراء الفحص وتخطيط كهربية القلب لدى المرضى الذين يعانون من رباعية فالوت في المراكز الإقليمية لعلاج المرضى الذين يعانون من أمراض القلب الخلقية (مستوى الأدلة: C)
2. 
   يجب إجراء الفحص الروتيني لتشريح الشريان التاجي قبل أي تدخل في قناة التدفق الخارجي للبنكرياس (مستوى الأدلة: ج)

الفئة IIب

1. بعد التصحيح الجذري لرباعية فالو، يمكن إجراء فحص وACG لتحديد أسباب خلل البطين الأيسر أو البطين الأيسر، واحتباس السوائل، وألم الصدر، والزراق.

2. بعد التصحيح الجذري لرباعية فالو، يمكن إجراء القسطرة وACG قبل إمكانية إصلاح التضيق المتبقي في الشريان الرئوي أو المفاغرة الرئوية الجهازية أو BAR (مستوى الأدلة: ب)

في هذه الحالات، قد تشمل التدخلات عبر القسطرة ما يلي:

أ. إزالة VSD المتبقية أو الشرايين الجانبية الأبهرية الرئوية (مستوى الأدلة: C)

ب. رأب الأوعية الدموية بالبالون عبر اللمعة أو الدعامات للتضيق الرئوي (مستوى الأدلة: ب)

الخامس. القضاء على بقايا اضطراب طيف التوحد (مستوى الأدلة: ب)

1. تتم الإشارة إلى إجراء اختبار جراحي للمرضى بعد تصحيح رباعية فالو إذا لم يكن من الممكن الحصول على البيانات التالية بطرق أخرى: تقييم ديناميكا الدم، وتقييم تدفق الدم الرئوي ومقاومته، وتقييم تشريح قناة التدفق الخارجي للـ RV أو تضيق الرئة، تشريح الشرايين التاجية قبل أي إجراء جراحي متكرر، تقييم وظائف البطين ووجود VSD المتبقي، درجة القصور التاجي أو الأبهر، تقييم كمية الدم المفرز من خلال الثقبة البيضوية الواضحة أو ASD، تقييم القلس الرئوي واليمين فشل البطين.

10.10. العمليات المتكررة

10.10.1. العمليات المفتوحة

انتهاكات ديناميكا الدم داخل القلب واضطرابات الإيقاع هي مؤشرات للعمليات المتكررة في المرضى البالغين. الأسباب الرئيسية للعمليات المتكررة هي التضيقات المتبقية في قناة تدفق البنكرياس، وجذع وفروع الشريان الرئوي، وإعادة استقناء VSD. كان قصور صمام PA أيضًا أحد الأسباب الرئيسية لإعادة العمليات لدى هؤلاء المرضى. تحسنت حالة المرضى بشكل ملحوظ بعد زرع طرف اصطناعي في موضع الصمام الرئوي.

1. يجب إجراء العمليات الجراحية للمرضى بعد التصحيح الجذري لرباعية فالو من قبل جراحين مؤهلين ذوي خبرة في علاج أمراض القلب الخلقية (مستوى الأدلة: ج)

2. يوصى باستبدال الصمام الرئوي في حالة القلس الرئوي الشديد وانخفاض القدرة على تحمل التمارين (مستوى الأدلة: ب)

3. شذوذات الشرايين التاجية، يجب التأكد من وجود الشريان التاجي في مجرى البنكرياس قبل الجراحة (مستوى الأدلة: ج)

1. يوصى باستبدال صمام PA بعد التصحيح الجذري لرباعية فالو والقلس الرئوي الشديد، وكذلك في حالة:

أ. خلل وظيفي تدريجي في البنكرياس (مستوى الأدلة: ب)

ب. توسع البنكرياس التدريجي (مستوى الأدلة: ب)

الخامس. تطور اضطرابات الإيقاع (مستوى الأدلة: ج)

د. تطور القلس ثلاثي الشرفات (مستوى الأدلة: ج)

2. مطلوب التعاون بين الجراحين وأطباء القلب التداخليين لإجراء رأب الأوعية الدموية بالبالون عبر اللمعة ودعامة تضيق PA بعد الجراحة (مستوى الأدلة: C)

3. يشار إلى العلاج الجراحي للمرضى بعد التصحيح الجذري لرباعية فالو مع الانسداد المتبقي في قناة التدفق البنكرياسي:

أ. ذروة تدرج الضغط الانقباضي أكبر من 50 ملم زئبقي (مستوى الأدلة: C)

ب. نسبة الضغط الانقباضي RV إلى LV أكبر من 0.7 (مستوى الأدلة: C)

الخامس. توسع ملحوظ في البنكرياس مع خلل في البنكرياس (مستوى الأدلة: ج)

د. VSD المتبقي مع حجم تحويلة من اليسار إلى اليمين أكبر من 1.5:1 (مستوى الأدلة: B)

هـ - ارتجاع الصمام الأبهري الشديد (مستوى الأدلة: ج)

F. مجموعة من العيوب المتبقية التي تؤدي إلى توسع البنكرياس أو خلل وظيفي (مستوى الأدلة: ج)

يتراوح معدل الوفيات على المدى الطويل بعد التصحيح الجذري لرباعية فالو من 0 إلى 14٪. معدل البقاء على قيد الحياة بعد 10-20 سنة من التصحيح الجذري هو 86٪ (Stark J.، Deleval M.، 2006، Kirklin J.، 2013).

يشار إلى تكرار الجراحة للمرضى الذين يعانون من أعراض قلس رئوي حاد أو المرضى الذين يعانون من قلس رئوي شديد بدون أعراض مع وجود دليل على توسع كبير في البطين الأيسر أو خلل وظيفي. غالبًا ما يحتاج المرضى الذين لديهم قنوات إلى إعادة التدخل بسبب تضيق القناة أو قصور الصمام. يتطور لدى بعض المرضى إلى قلس الصمام الأبهري، الأمر الذي يتطلب إجراء عملية جراحية.

تشمل الإجراءات الجراحية بعد التصحيح الجذري لرباعية فالو ما يلي: استبدال الصمام الرئوي، والقضاء على التضيق الرئوي، والقضاء على تمدد الأوعية الدموية في قناة تدفق البنكرياس، والقضاء على إعادة استقناء VSD، واستبدال أو جراحة تجميلية للصمام ثلاثي الشرفات، استبدال الصمام الأبهري، واستبدال الشريان الأورطي الصاعد، وRFA لمناطق عدم انتظام ضربات القلب، وزرع مقوم نظم القلب - مزيل الرجفان مع زيادة خطر الموت المفاجئ.

يوصى بإغلاق الثقبة البيضوية الواضحة، خاصة إذا كان هناك زرقة، أو نوبات من الانسداد المتناقض، أو الحاجة إلى جهاز تنظيم ضربات القلب الدائم أو مزيل الرجفان القلبي.

10.10.3. التدخلات داخل الأوعية الدموية

من الصعب حاليًا تصور العلاج الجراحي لرباعية فالو دون استخدام أساليب الجراحة داخل الأوعية الدموية. أحد الاتجاهات هو تصحيح تضيق فروع الشريان الرئوي، والتي يمكن أن تكون خلقية أو مكتسبة (بعد إجراء أنواع مختلفة من المفاغرة الجهازية الرئوية). يؤدي تضيق الفرع غير المصحح بعد الجراحة إلى استمرار الضغط المرتفع المتبقي في البطين الأيمن وتطور قصور القلب الحاد، وانخفاض تروية الرئة المقابلة، وتدهور نوعية الحياة.

قد يكون رأب الأوعية الدموية بالبالون وسيلة فعالة لتقليل انسداد تدفق الدم الرئوي، وبالتالي زيادة سعة الأوعية الدموية الرئوية وتقليل PVR. معايير اختيار المرضى لإجراء رأب الأوعية الدموية: 1. وجود نقص تنسج أو تضيق شديد في واحد على الأقل من الشرايين الرئوية، 2. قطر الجزء الضيق أقل من 7 مم، 3. الضغط في البنكرياس بالنسبة للجهاز الجهازي الضغط أكثر من 0.60. في حالة وجود معيارين أو أكثر، يوصى بإجراء رأب الأوعية الدموية بالبالون. آلية العمل الوعائي هي كما يلي. عندما يتم نفخ البالون، تمزق الطبقة الداخلية والبطانة العضلية للأوعية الدموية، ويتمدد الجزء الليفي من الوسط. يمتلئ موقع التمزق والتمدد النحاسي والبطانة الداخلية بالنسيج الضام خلال شهر إلى شهرين. يجب أن تكون هذه العمليات واضحة للتوسع طويل الأمد والناجح للمنطقة الضيقة. إذا كان التمزق يتعلق فقط بالبطانة الداخلية، فعادةً ما تكون عملية رأب الأوعية الدموية غير ناجحة (Lock J.E., 1983). ومع ذلك، فإن توسيع تضيقات PA بالبالون لا يكون دائمًا ناجحًا؛ حيث تكون نسبة عودة التضيق في فترة ما بعد الجراحة مرتفعة، مما أدى إلى إنشاء دعامات داخلية داخل الأوعية الدموية. الهدف من الأطراف الصناعية الداخلية هو زرع إطار للقضاء على الارتداد المرن وتضييق الوعاء الدموي ودعم جدار الأوعية الدموية مع التخلص من التضيق.

تظل طريقة إغلاق VSD العضلي المتبقي أو إعادة استقناء VSD عبر القسطرة بديلاً فعالاً للإغلاق الجراحي (Knanth A.L.، 2004).

1. تتم الإشارة إلى إجراء فحص في المرضى الذين تم إصلاح رباعية فالو لإزالة عيب الحاجز الأذيني المتبقي أو عيب الحاجز البطيني مع تحويلة من اليسار إلى اليمين أكبر من 1.5:1 إذا كان تشريح الخلل مناسبًا لإغلاق القسطرة. (مستوى الأدلة: ج)

2. يجب التخطيط للفحص بعد التصحيح الجذري لرباعية فالو بمشاركة أطباء القلب المؤهلين والجراحين المختصين في تشخيص وعلاج أمراض القلب الخلقية. هناك خبرة كبيرة في إغلاق العيوب المتبقية باستخدام أدوات الإطباق، لكن الخبرة في زرع صمام دعامة عن طريق الجلد في موضع الشريان الرئوي محدودة، ولا تزال الفعالية/السلامة غير مؤكدة، على الرغم من أن هذه التقنية تبدو واعدة.

10.11. توصيات لاضطرابات ضربات القلب

الدرجة الأولى

1. يوصى بإجراء فحص سنوي مع دراسة الشكاوى، وتخطيط القلب، وتقييم وظيفة البطينات البطينية، واختبار تحمل التمارين للمرضى الذين يستخدمون أجهزة تنظيم ضربات القلب وأجهزة تنظيم ضربات القلب وأجهزة تنظيم ضربات القلب (مستوى الأدلة: C)

1. قد تكون المراقبة الدورية لتخطيط القلب ومراقبة هولتر مفيدة كجزء من الإدارة الروتينية بعد العملية الجراحية. يجب أن يكون تكرار الاختبار فرديًا اعتمادًا على ديناميكا الدم والتشخيص السريري لاضطراب نظم القلب (مستوى الأدلة: C)

1. ستساعد الدراسة الفيزيولوجية الكهربية في تحديد السبب الحقيقي لعدم انتظام ضربات القلب (مستوى الأدلة: ج)
تحتل اضطرابات الإيقاع مكانًا خاصًا بين مضاعفات فترة ما بعد الجراحة طويلة المدى. لوحظ الموت المفاجئ بسبب عدم انتظام ضربات القلب المختلفة في 3-5٪ من المرضى الذين خضعوا لتصحيح جذري. هناك مجموعة واسعة من حالات عدم انتظام ضربات القلب يمكن أن تؤدي إلى الموت المفاجئ: الإحصار الأذيني البطيني الكامل، عدم انتظام ضربات القلب البطيني وفوق البطيني.

حاول العديد من الباحثين تحديد آلية وعوامل الخطر للوفاة المفاجئة بسبب عدم انتظام ضربات القلب في هذه المجموعة. في السابق، كان يُعتقد أن اضطرابات الإيقاع مرتبطة بضعف التوصيل الأذيني البطيني، مع الرأي القائل بأن إصابة الأنسجة الموصلة أثناء الجراحة يمكن أن تؤدي إلى الموت المفاجئ على المدى الطويل بسبب التدهور الحاد في التوصيل. حاليًا، تحول التركيز من الحصار الأذيني البطيني إلى عدم انتظام دقات القلب البطيني كآلية أكثر شيوعًا للموت المفاجئ لدى المرضى بعد تصحيح رباعية فالوت (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

عوامل الخطر لتطور عدم انتظام ضربات القلب على المدى الطويل بعد التصحيح الجذري لرباعية فالو هي ما يلي: 1) مفاغرة جهازية رئوية تم إجراؤها مسبقًا، 2) كبر السن في وقت الجراحة، 3) ارتفاع الضغط في البطين الأيمن أو خارجه. فرط التمدد بسبب تضيق PA المتبقي أو القلس الرئوي الشديد، 4) درجة عالية من البؤر خارج الرحم أثناء مراقبة هولتر، 5) عدم انتظام دقات القلب البطيني المستحث أثناء الدراسة الكهربية. هناك علاقة بين عدم انتظام دقات القلب البطيني ومدة QRS أكبر من 180 مللي ثانية. وقد لوحظت الدرجة الأكثر أهمية لإطالة QRS على وجه التحديد بين المرضى الذين يعانون من خلل وظيفي وتضخم في RV (ما يسمى بالتفاعل الميكانيكي الكهربائي) (Dore A.، 2004، Busso G.، 2005).

لا يزال تحديد خطر الإصابة بعدم انتظام ضربات القلب لدى المرضى الذين لا تظهر عليهم أعراض بعد التصحيح الجذري لرباعية فالو موضوعًا للنقاش. يعتمد معظم الأطباء على الفحص السنوي، وتخطيط القلب، ومراقبة هولتر، واختبار التمارين لتسجيل نبضات البطين المبكرة، بالإضافة إلى تخطيط صدى القلب الدوري والتصوير بالرنين المغناطيسي لمراقبة وظيفة البطين الأيسر.

إن وجود الشكاوى، أي الرفرفة الأذينية أو الدوخة أو حلقة الإغماء، يجب أن يزيد من الشك في وجود عدم انتظام ضربات القلب لدى المرضى ويتطلب دراسات فيزيولوجية كهربية وقسطرة القلب. يمكن للدراسة الفيزيولوجية الكهربية التي تم إجراؤها أن تعطي تشخيصًا فيما يتعلق بخطر التطور المحتمل لعدم انتظام دقات القلب البطيني. يمكن لهذه الطريقة أيضًا تحديد المسارات غير الطبيعية كعامل إضافي في تطور عدم انتظام ضربات القلب. يتم الآن التحكم في نوبات عدم انتظام دقات القلب البطيني أو السكتة القلبية بواسطة أجهزة تنظيم ضربات القلب المزروعة.

وتجدر الإشارة إلى أن الطرق الجراحية فعالة للغاية. لقد احتلت جراحة القلب مكانة قوية في أمراض القلب لدى الأطفال، ولكن حتى بعد الإزالة الجذرية للخلل، من الضروري تنفيذ تدابير علاجية أخرى لتعزيز التأثير المحقق.

تظهر الملاحظات طويلة المدى أنه بعد الجراحة يتم تحقيق تأثير إيجابي دائم في أكثر من 90٪ من الحالات. ينمو الأطفال بشكل أسرع ويزداد وزنهم. يتحسن النشاط البدني، والذي يجب مراقبته والحد منه في الأشهر الأولى بعد الجراحة، ويختفي ضيق التنفس والضعف والتعب. تتوقف انتكاسات الالتهاب الرئوي والتهاب الشعب الهوائية التي لوحظت في المرضى الذين يعانون من زيادة تدفق الدم الرئوي. يتم تطبيع المعلمات السريرية والديناميكية الموضوعية عند الأطفال الذين يعانون من تدفق الدم الرئوي الضعيف والطبيعي. زرقة، وضيق التنفس، وهجمات مزرقة، وكثرة الحمر تختفي، ويتم تطبيع ضغط الدم وتخطيط القلب. في معظم المرضى الذين يعانون من تحويلات الدم، تختفي نفخات القلب تمامًا. الاستثناء هو عيوب مجموعة فالوت، وتضيق الشريان الأورطي والشريان الرئوي، وبعد تصحيحها تنخفض النفخة الانقباضية بشكل ملحوظ، ولكنها لا تختفي تمامًا.

يتم إجراء معظم العمليات على خلفية التغيرات في القلب والصمامات والرئتين والأعضاء الأخرى الناجمة عن الدورة الدموية المرضية الطويلة. لذلك، لا ينبغي اعتبار المرضى الذين يعانون من قلب جراحي، حتى بعد التصحيح الكافي للخلل، يتمتعون بصحة جيدة تمامًا. وبالإضافة إلى عواقب الخلل، فإن العملية نفسها والدورة الدموية الاصطناعية ومضاعفات ما بعد الجراحة تترك "آثارا".

من المثير للاهتمام السؤال الذي لم تتم دراسته كثيرًا حول حالة النمو العقلي والفكري للأطفال، خاصة بعد تصحيح عيوب الدورة الدموية الاصطناعية. هناك حقائق معروفة عن انخفاض الذاكرة والأداء المدرسي والوهن وزيادة التهيج. الدراسات التي أجراها N. M. Amosov و Ya. A. Bendet و S. M. Morozov لم تؤكد علاقتهم بالجراحة. يعتقد المؤلفون أن تأخر النمو الفكري وضعف الأداء في المدرسة (في 31.2% من حالات الملاحظات طويلة الأمد) يرتبطان بخطورة العيوب، وفي فترة ما بعد الجراحة يكونان بسبب عيوب في التعليم وزيادة الوصاية وتساهل الوالدين. .

يحتاج جميع الأطفال بعد الجراحة إلى مراقبة دقيقة مع مراقبة المعلمات السريرية وديناميكية الدورة الدموية الأساسية. بالنسبة للكثيرين، العلاج الدوائي مناسب.

بعد تصحيح معظم العيوب، يجب على المرضى عدم الذهاب إلى المدرسة لمدة 3-6 أشهر الأولى. يتم إجراء فحوصات المراقبة والفحوصات في مكان الإقامة من قبل طبيب أطفال شهريًا، وإذا لزم الأمر، في كثير من الأحيان. خلال هذه الفترة، يكون النشاط البدني محدودًا بشكل كبير ويتم توفير التغذية المغذية التي تحتوي على نسبة عالية من الفيتامينات. يوصى بقضاء ساعات طويلة والإقامة المتكررة في الهواء الطلق طوال اليوم. من المستحسن دروس العلاج بالتمرين. خلال هذه الفترة، عمليا فقط بعد إغلاق عيب شرياني معزول غير معقد، لا يلزم العلاج الدوائي الخاص.

بعد تصحيح عيوب الحاجز وعيوب مجموعة فالوت وتضيق صمامات الفم الأبهري، حيث تحدث تغيرات أولية في عضلة القلب بدرجات متفاوتة من الشدة، يتم تشريح التامور وجدار القلب نفسه، والعلاج بالجليكوسيدات بجرعة تدعم يوصى بالتعويض والعلاج بأدوية مقويات القلب الأخرى. توصف الفيتامينات والبانانجين والعلاج المضاد للالتهابات. بالنسبة لتعويض الدورة الدموية، يتم استخدام مدرات البول (أمينوفيلين، ديكلوروثيازيد، فوروسيميد، سبيرونولاكتون)، ويوصى باتباع نظام الماء والملح. توصف المضادات الحيوية للأطفال الذين يعانون من حمى منخفضة الدرجة واختبارات دم غير طبيعية (البنسلينات الاصطناعية، والمضادات الحيوية التتراسيكلين، وأدوية النتروفوران). في بعض الأحيان، مع الصورة السريرية لالتهاب الشغاف والتهاب الصمامات البطيء بعد العملية الجراحية، يُنصح بإضافة جرعات صغيرة من أدوية الجلوكورتيكوستيرويد (100-150 ملغ من بريدنيزولون لدورة علاجية مدتها 3-4 أسابيع). في حالة ظهور أي أمراض أو انحرافات في حالة مرضى العمليات الجراحية، فمن الضروري إجراء الفحص والعلاج في مكان الإقامة، وعدم التسرع في إرسال الطفل مئات وآلاف الكيلومترات إلى العيادة الجراحية. بعد كل شيء، بعد العملية، قد تحدث أي أمراض متداخلة أخرى لا علاقة لها بالعملية.

يتم إجراء أول مراقبة مخططة للتأثير طويل المدى للعملية في عيادة جراحة القلب في العيادة الخارجية بعد 6 أشهر. وفي الوقت نفسه، يتم أخذ ديناميكيات الشكاوى وبيانات الفحص والتسمع وتخطيط القلب والفحص بالأشعة السينية في الاعتبار. إذا تم اكتشاف أي تشوهات على مدى فترة طويلة، يتم إدخال المرضى إلى المستشفى وفحصهم في العيادة.

وفي السنوات الثلاث المقبلة، يتم إجراء فحوصات المراقبة سنويًا، ثم مرة واحدة كل 3 سنوات. إذا ساءت حالتك الصحية وكان مسار العلاج في مكان إقامتك غير فعال، فمن المستحسن استشارة عيادة أمراض القلب، بغض النظر عن الفترة التي مرت منذ العملية (10 سنوات أو أكثر).

من المثير للاهتمام بشكل خاص المرضى الذين يخضعون لعملية جراحية والذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي. ومن المعروف أن تصحيح العيوب مع زيادة تدفق الدم الرئوي يؤدي إلى انخفاض وحتى تطبيع الضغط في الشريان الرئوي. ومع ذلك، فإن نتائج الدورة الدموية التي تم الحصول عليها في فترة ما بعد الجراحة المبكرة ليس لها قيمة إنذارية على المدى الطويل - بعد العمليات على خلفية ارتفاع ضغط الدم الرئوي، فإنه يزيد في 30٪ من الحالات. ارتفاع ضغط الدم الرئوي يمكن أن يصبح مرضا مستقلا. لقد لاحظنا هذه الظاهرة بعد 10 سنوات من إغلاق القناة الشريانية. وهذا ما تؤكده ملاحظات المؤلفين الآخرين، بما في ذلك بعد إغلاق العيوب بين الأذينين وبين البطينين.

إن إعادة التأهيل العمالي والتوجيه المهني على المدى الطويل لهما أهمية كبيرة. ومن المعروف أن الأطفال يستعيدون نشاطهم البدني بسرعة كبيرة دون برامج خاصة. ومع ذلك، فإن تقييم الوظائف باستخدام اختبارات الحمل له غرض علمي ونظري فقط. لذلك، على الرغم من الاهتمام المتزايد بهذه المشكلة الهامة للطب الحديث، فإن إعادة التأهيل إلى الحد الذي يتم إجراؤه لدى البالغين المصابين بأمراض مكتسبة لا يستخدم عند الأطفال. وهذا لا يعني عدم الحاجة إليه في حالات عيوب القلب الخلقية عند الأطفال. مع زيادة عمر المرضى الذين خضعوا للجراحة، يكتسب التقييم الموضوعي لقدرة العمل أهمية اجتماعية. ولكن هذا هو الكثير من الخدمات الخاصة والمعالجين وأطباء القلب، الذين يتم نقل المرضى تحت إشرافهم من أطباء الأطفال.

لإجراء تقييم موضوعي للأداء البدني، فإن تحديد مؤشرات قياس التنفس ومعلمات ديناميكا الدم داخل القلب أثناء فحص القلب له أهمية كبيرة.

بعد الفحص السريري العام (النبض، ضغط الدم، تخطيط القلب أثناء الراحة، الأشعة السينية)، يتم وصف زيادة تدريجية في الحمل دون الأقصى عن طريق تدوير دواسات مقياس عمل الدراجة بسرعة 60 دورة في الدقيقة لمدة 3-5 دقائق مع فترات الراحة. الطاقة الأولية هي 25-30 واط مع زيادة لاحقة إلى 100-150 واط. يتم تحديد مستوى الحمل باستخدام اختبارات الحمل دون القصوى. يتم تحديد مؤشرات التهوية الرئوية وتبادل الغازات باستخدام أجهزة خاصة.

أثناء قسطرة القلب باستخدام الأحمال المريحة للدراجة دون القصوى بعد تصحيح رباعية فالو، يزداد النتاج القلبي وحجم السكتة الدماغية إلى حد أقل، وأحيانًا ينخفضان مقارنة بالمجموعة الضابطة.

وجد أن غالبية الذين تم فحصهم يعانون من اضطرابات في تكيف نظام القلب والأوعية الدموية مع النشاط البدني، وهو ما يفسره تثبيطهم الشديد وانخفاض الوظيفة الانقباضية لعضلة القلب.

عند تقييم الحالة البدنية على المدى الطويل بعد القضاء على تضيق الأبهر، تم الكشف عن القدرة العالية على تحمل النشاط البدني في 90.5٪ من الحالات. يجب التأكيد على أنه تم العثور أيضًا على تحمل جيد للتمرين في المرضى الذين يعانون من نتائج غير مرضية على المدى الطويل. مع تغييرات كبيرة في معلمات قياس التنفس وزيادة ضغط الدم إلى 24.0-26.6 كيلو باسكال (180-200 ملم زئبق) استجابة للنشاط البدني، يسمح المؤلفون فقط بالعمل البدني والعقلي الخفيف دون إجهاد نفسي عصبي. من المستحسن تعيين مجموعة الإعاقة III. مع ارتفاع ضغط الدم (أكثر من 26.6 كيلو باسكال) واستقراره، لا يتمكن المرضى من العمل (مجموعة الإعاقة الثانية).

تشير البيانات المقدمة إلى الحاجة إلى تطوير مفصل لإعادة التأهيل النفسي والجسدي على المدى الطويل بعد الجراحة. وفي هذه الحالة لا بد من الأخذ في الاعتبار خصائص كل عيب والتغيرات المصاحبة في ديناميكا الدم وطبيعة العملية التي خضع لها والجوانب النفسية للفرد. ليس هناك شك في أن الجهود والأبحاث اللازمة في هذا الاتجاه ستؤدي إلى تحسين النتيجة الوظيفية للعمليات وسيجلب المرضى الذين يتم إجراؤهم فائدة اجتماعية أكبر.

طرق التشخيص والعلاج والتشخيص للشفاء.

رباعية فالو هي عيب خلقي شديد في القلب يشتمل على أربعة عيوب مميزة (رباعية):

1. انزياح قوي للأبهر إلى اليمين (عادة يخرج الأبهر من البطين الأيسر، مع رباعية فالوت – كليًا أو جزئيًا – من البطين الأيمن).
2. أقصى تضيق (تضيق) في جذع الشريان الرئوي (عادة، يمر الدم من البطين الأيمن عبره إلى الرئتين ويكون مشبعًا بالأكسجين).
3. غياب الحاجز بين البطينين.
4. توسع (زيادة حجم) البطين الأيمن.

ماذا يحدث أثناء علم الأمراض؟ بسبب العيوب:

• يختلط الدم الوريدي والشرياني في البطينين ويدخل إلى الدورة الدموية الجهازية، غير مؤكسج بشكل كافٍ؛
• يزيد من تجويع الأكسجين في الأنسجة والأعضاء ، وتشريد الشريان الأورطي وتضييق الجذع الرئوي (كلما كان التضيق أقوى ، قل تشبع الدم بالأكسجين في الرئتين وزاد عدد البقايا في البطين ، مما يؤدي إلى تفاقم الاحتقان) ؛
• اضطرابات خطيرة في الدائرة الكبيرة (من البطين الأيسر إلى الشريان الأورطي) والدائرة الصغيرة (من البطين الأيمن إلى الشريان الرئوي) تؤدي بسرعة إلى تطور قصور القلب المزمن.

نتيجة لذلك، يظهر لدى الطفل المريض زرقة مميزة (زرقة في البداية في الأطراف، المثلث الأنفي الشفهي، ثم الجلد بأكمله)، وضيق في التنفس، ونقص تروية الدماغ والجسم كله.

زرقة عند الطفل

رباعية فالو هي عيب خلقي، تظهر جميع العيوب خلال فترة تكوين العضو داخل الرحم وتظهر مباشرة بعد ولادة الطفل. لا يزيد متوسط ​​العمر المتوقع عن 10-12 سنة، وبعد الجراحة يتحسن التشخيص اعتمادًا على مدى خطورة تشوهات العضو. فقط حوالي 5% من الأطفال المصابين بهذا المرض يكبرون ويعيشون حتى سن 40 عامًا، لذلك عادةً ما يعتبر مرضًا من أمراض الطفولة.

إذا تحدثنا عن الاختلافات بين مظاهر الطفولة والبلوغ في رباعية فالو، فهي غير موجودة، في أي عمر، يمكن أن يؤدي تطور قصور القلب المزمن إلى فقدان القدرة على العمل والإعاقة الشديدة.

يعتبر علم الأمراض من أخطر عيوب القلب الخلقية، وهو أمر خطير بسبب التطور السريع لمضاعفات قصور القلب ونقص تروية الأعضاء والأنسجة. خلال العامين الأولين، يموت أكثر من 50٪ من الأطفال بسبب السكتة الدماغية (نقص الأكسجين الحاد في الأوعية الدماغية)، وخراج الدماغ (التهاب قيحي)، ونوبات قصور القلب الحاد. يؤدي الخلل غير الجراحي إلى تأخير خطير في نمو الطفل.

من المستحيل علاج أمراض القلب بشكل كامل، فالطرق الجراحية لا يمكنها إلا تحسين تشخيص المريض وإطالة عمره. وفي الوقت نفسه، هناك اعتماد مباشر على توقيت العملية - فكلما تم إجراؤها مبكرًا (ويفضل أن يكون ذلك في السنة الأولى من الحياة)، زادت فرص الحصول على نتيجة إيجابية.

يتم إجراء التصحيح الجراحي لرباعية فالو من قبل جراحي القلب، ويتم مراقبة المرضى قبل وبعد الجراحة من قبل طبيب القلب المعالج.

أسباب المظهر

بما أن القلب يبدأ ويتشكل في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل، فإن تأثير أي سموم خلال الأسبوع الثاني إلى الثامن من الحمل يعتبر خطيرًا بشكل خاص على ظهور رباعية فالو. في أغلب الأحيان تصبح:

• الأدوية (الهرمونية، المهدئات، الحبوب المنومة، المضادات الحيوية، إلخ)؛
• الأمراض المعدية (الحصبة الألمانية والحصبة والحمى القرمزية) ؛
• المركبات الكيميائية الصناعية والمنزلية الضارة (أملاح المعادن الثقيلة والمبيدات والأسمدة)؛
• الآثار السامة للكحول والمخدرات والنيكوتين.

يزداد خطر حدوث خلل في العائلات التي يكون لدى أقاربها أطفال يعانون من تشوهات القلب داخل الرحم.

أعراض علم الأمراض

رباعية فالو هي عيب قلبي خطير للغاية يهدد الحياة، وسرعان ما يتفاقم بسبب ظهور علامات واضحة لقصور القلب والحوادث الوعائية الدماغية، مما يؤدي إلى تفاقم التشخيص بشكل كبير وتعقيد حياة المريض. منذ الطفولة المبكرة، ينتهي أي نشاط عاطفي بدني، حتى الأولي، بهجمات ضيق التنفس، وزراق واضح (زرقة)، وضعف، ودوخة، وإغماء.

في المستقبل، يمكن أن تنتهي الهجمات بتوقف التنفس، والتشنجات، وغيبوبة نقص الأكسجة (بسبب نقص الأكسجين في الدم)، وفي المستقبل، العجز الجزئي أو الكامل. الوضعية المميزة للمرضى هي القرفصاء والتوتر من أجل تخفيف الحالة بعد التمرين.

بعد العملية تتحسن صحة المريض، ولكن النشاط البدني يكون محدودًا بحيث لا يؤدي إلى تطور ضيق التنفس وأعراض قصور القلب الأخرى.

العلامات الرئيسية للخلل تنجم عن اضطرابات في إثراء الدم بالأكسجين، ولهذا يطلق عليه اسم "الأزرق".

الأعراض المميزة لرباعية فالو:

ضيق في التنفس يظهر ويزداد بعد أي نشاط (البكاء، المص)

الضعف الشديد (الناجم عن الإجراءات الأساسية)

فقدان الوعي (الأعراض الأخيرة ناجمة عن نقص التروية الدماغية التدريجي)

أحد مضاعفات علم الأمراض هو النوبات المزرقة، والتي يشير ظهورها إلى نقص الأكسجة الشديد (نقص الأكسجين) ويزيد من سوء تشخيص المريض بشكل كبير. تظهر عادةً في عمر ما بين 2 إلى 5 سنوات وتصاحبها الأعراض التالية:

1. يزداد التنفس والنبض فجأة (من 80 نبضة في الدقيقة).
2. يزداد ضيق التنفس.
3. الطفل قلق.
4. زرقة تكثف بشكل ملحوظ إلى اللون البنفسجي.
5. يظهر ضعف شديد.
6. قد تؤدي النوبة إلى فقدان الوعي، أو التشنجات، أو توقف التنفس، أو الغيبوبة، أو السكتة الدماغية، أو الموت المفاجئ.

بسبب نقص الأكسجين، يتخلف الأطفال الذين يعانون من عيوب خلقية في النمو، ويكونون أقل قدرة على إتقان المهارات المختلفة (لا يمكنهم رفع رؤوسهم، وما إلى ذلك)، وغالبًا ما يمرضون.

التشخيص

بمرور الوقت، يطور المرضى علامات خارجية مميزة يمكن استخدامها لإجراء التشخيص الأولي:

• المؤشر الأكثر تميزًا هو زراق الأطراف (زرقة الأجزاء الطرفية - اليدين والقدمين وأطراف الأذنين والأصابع والأنف ثم الجسم كله) ؛
• سماكة أطراف الأصابع على شكل "أفخاذ" وتشوه الأظافر على شكل "ساعة زجاجية" (محدبة، مستديرة)؛
• التخلف في النمو البدني، وفقدان وزن الجسم.
• الصدر المسطح (يظهر سنام الصدر في كثير من الأحيان).

عند الاستماع إلى القلب، يتم اكتشاف صوت "أزيز" أو "كشط" خشن.

يتم تأكيد رباعية فالوت عند الأطفال باستخدام طرق الأجهزة:

• الموجات فوق الصوتية، والتي تستخدم لتحديد التغيرات في حجم حجرات القلب (توسع البطين الأيمن).
• يُظهر مخطط كهربية القلب حصارًا غير كامل للفروع الموصلة للحزمة (الأيمن) من عضلة القلب وتضخم (تضخم، سماكة) عضلة القلب في البطين الأيمن.
• باستخدام التصوير الشعاعي، يتم تسجيل النمط المميز للرئتين (بسبب نقص إمدادات الدم، تبدوا شفافة) والقلب (زيادة في الحجم والشكل على شكل حذاء أو حذاء، مع ارتفاع الجزء العلوي من القلب).
• يتيح لك تصوير الدوبلر تحديد اتجاه تدفق الدم وقطر الأوعية الدموية.

في اختبار الدم العام (بدلا من القاعدة)، يتم مضاعفة عدد خلايا الدم الحمراء (كريات الدم الحمراء). ويفسر ذلك أن الجسم يحاول تعويض نقص الأكسجين عن طريق زيادة الخلايا التي يمكنها تلبية هذه الحاجة.

طرق العلاج

من المستحيل علاج الأمراض بشكل كامل:

• في 30٪ من الحالات، يتم دمج الاضطرابات مع التشوهات الخلقية الأخرى، مما يعقد التشخيص والعلاج.
• في 65٪ من الحالات، تكون اضطرابات الدورة الدموية (تدفق الدم) واضحة جدًا لدرجة أن العلاج الجراحي يحسن حالة المريض لفترة من الوقت، مما يؤدي إلى إطالة الفترة وتحسين نوعية الحياة، لكن علم الأمراض يتقدم تدريجيًا، مما يؤدي إلى تطور قصور القلب المزمن .

يتم استخدام طرق العلاج التالية:

1. العلاج الدوائي (الرعاية الطارئة للهجمات المزرقة).
2. التدخل التلطيفي (التحضير للجراحة الجذرية، والقضاء المؤقت على اضطرابات الدورة الدموية الحرجة).
3. التصحيح الجذري (ترميم الحاجز بين البطينين، ونقل الفم الأبهري، وتوسيع تضيق الشريان الرئوي، وما إلى ذلك).

يعتمد متوسط ​​العمر المتوقع والتشخيص الإضافي بشكل كامل على مدى إجراء الجراحة في الوقت المناسب.

علاج بالعقاقير

يستخدم العلاج الدوائي كعلاج طارئ لنوبة مزرقة:

• يستخدم استنشاق الأكسجين لاستعادة تشبع الأنسجة والدم بالأكسجين.
• يتم إعطاء محلول بيكربونات الصوديوم لتخفيف الحماض (تراكم المنتجات الأيضية)؛
• لتسهيل عملية التنفس، استخدم الشعب الهوائية ومضادات التشنج (أمينوفيلين)؛
• للوقاية من الصدمة الناجمة عن اضطرابات تبادل الغازات والالتصاق (تكتل خلايا الدم الحمراء) وتكوين جلطات الدم، يتم إعطاء محلول بديل للبلازما (ريوبوليجلوسين) عن طريق الوريد.

بعد ظهور النوبات، يصبح تشخيص الطفل أسوأ، وهناك حاجة إلى التصحيح الجراحي للخلل في المستقبل القريب.

القضاء المؤقت على اضطرابات الدورة الدموية

يتم استخدام التصحيح المؤقت أو الطرق الملطفة مباشرة بعد الولادة أو في سن مبكرة، وتشمل هذه إنشاء مفاغرات مختلفة (اتصالات، مسارات) بين الأوعية.

تتم إزالة التضيق الخفيف للشريان الرئوي (إغلاق التجويف بنسبة تصل إلى 50٪) باستخدام رأب الفرج بالبالون بالقسطرة (يتم إدخال طرف به بالون في النهاية عبر الأوعية باستخدام القسطرة إلى الفتحة المطلوبة ويتم نفخه عدة مرات، مما يؤدي إلى توسيع التجويف ).

التشغيل الكامل

الإطار الزمني الأمثل لإجراء عملية جراحية كاملة للقضاء على رباعية فالو هو ما يصل إلى 3 سنوات. بعد هذه الفترة، يصبح التنبؤ بمواصلة نمو الطفل وعمره أمرًا صعبًا بشكل متزايد: تزداد أعراض قصور القلب ونقص تروية الدماغ وجوع الأكسجين في أنسجة الجسم وتزيد من فرص الإصابة بمضاعفات قاتلة.

طريقة العملية: تصحيح جذري لعيب فالوت الخلقي.

الهدف: استعادة ديناميكا الدم وتبادل الغازات في الأنسجة والأعضاء، والقضاء على أعراض قصور القلب ونقص التروية الدماغية، وتحسين حالة المريض ونوعية حياته والتشخيص.

طريقة إجرائها: يتم توصيل الجهاز الوعائي بجهاز القلب والرئة، ولا يعمل القلب وقت إجراء العملية، ويتم تبريده بمحاليل خاصة:

• إذا لزم الأمر، يتم القضاء على المفاغرة الملطفة الأولية.
• حرك الفم الأبهري إلى البطين الأيسر.
• تطبيق التصحيح على الحاجز بين البطينات.
• توسيع تضيق الشريان الرئوي، وقطع الحلقة الليفية.
• يتم توسيع جذع الشريان الرئوي عن طريق وضع سديلة طولية.

يجب إجراء عملية جراحية للطفل المصاب بمثل هذا العيب في جميع الأحوال، وفي معظم الحالات يتم تنفيذ طرق العلاج والجراحة وفقًا لخطة موضوعة بشكل فردي (حسب حالة الطفل).

التدخل في حالات الطوارئ ضروري إذا:

1. تظهر الهجمات المزرقة أو تصبح أكثر تكرارا، وتنتهي بالإغماء والتشنجات وفقدان الوعي.
2. زيادة علامات فشل القلب (ضيق التنفس أثناء الراحة).
3. تدهورت الصحة العامة وحالة الطفل بشكل ملحوظ.
4. هناك تأخر خطير في النمو الجسدي والعقلي.

المضاعفات المحتملة بعد الجراحة

المضاعفات الأكثر شيوعًا بعد العملية الجراحية (في 20٪ من الحالات) يمكن أن تكون:

• تخثر مفاغرة اصطناعية.
• نوبة قصور القلب الحاد.
• ارتفاع ضغط الدم الرئوي (زيادة الضغط في الشريان الرئوي) ؛
• كتلة الأذينية البطينية (ضعف التوصيل بين البطينين والأذينين) ؛
• تمدد الأوعية الدموية (نتوء) البطين الأيمن.
• عدم انتظام ضربات القلب المختلفة.

التكهن بالتعافي

رباعية فالو ليست غير شائعة، فهي عيب خلقي شائع في القلب، ويتم تشخيصها لدى 6-5 أطفال حديثي الولادة. مع تطور جراحة القلب الحديثة، لم يعد علم الأمراض بمثابة عقوبة الإعدام، ولكن لا يزال من المستحيل علاجه بالكامل. يموت أكثر من 25% من الأطفال حديثي الولادة خلال الأسابيع الأولى من الحياة دون انتظار إجراء عملية جراحية، وأقل من 5% يعيشون حتى 40 عامًا.

تعمل العملية على تحسين التشخيص بشكل كبير: يُسمح للأطفال الذين يتم إجراء العملية لهم في السنة الأولى من العمر بممارسة نشاط بدني معتدل، ويكونون قادرين على العمل وعيش حياة اجتماعية نشطة (80٪). ومع ذلك، على المدى الطويل، لا تزال اضطرابات الدورة الدموية تؤدي إلى العجز الكامل أو الجزئي.

علم الأمراض معقد بسبب حقيقة أنه في 30٪ يتم دمجه مع عيوب النمو الأخرى داخل الرحم (قناة بوتال الحاصلة على براءة اختراع) والاضطرابات الوراثية (التخلف العقلي، التقزم الخلقي، متلازمة داون)، مثل هذا المجمع يؤدي إلى تفاقم التشخيص وتقصير حياة المريض .

يتم تسجيل المرضى الذين يعانون من عيب خلقي من هذا النوع لدى طبيب القلب مدى الحياة ويحتاجون إلى فحص منتظم والوقاية من التهاب الشغاف المعدي بعد أي إجراءات جراحية أو علاج الأسنان.

علاج القلب والأوعية الدموية © 2016 | خريطة الموقع | اتصالات | سياسة البيانات الشخصية | اتفاقية المستخدم | عند الاستشهاد بمستند ما، يلزم وجود رابط للموقع يشير إلى المصدر.

رباعية فالو: الأعراض والتشخيص والتصحيح والتشخيص

قبل حوالي 100 عام، بدا تشخيص "رباعية فالو" وكأنه حكم بالإعدام. وبطبيعة الحال، فإن تعقيد هذا العيب يسمح بإمكانية العلاج الجراحي، ولكن العملية تجرى لفترة طويلة فقط لتخفيف معاناة المريض، لأنها لا تستطيع القضاء على سبب المرض. تحركت العلوم الطبية إلى الأمام، وأفضل العقول، التي طورت أساليب جديدة، لم تتوقف أبدًا عن الأمل في إمكانية التعامل مع المرض. ولم يكونوا مخطئين - بفضل جهود الأشخاص الذين كرسوا حياتهم لمكافحة عيوب القلب، أصبح من الممكن علاجها وإطالة عمرها وتحسين جودتها حتى مع أمراض مثل رباعية فالو. الآن تتيح التقنيات الجديدة في جراحة القلب تصحيح مسار هذا المرض بنجاح بشرط إجراء العملية في مرحلة الطفولة أو الطفولة المبكرة.

يشير اسم المرض نفسه إلى أن ظهوره لا يرجع إلى عيوب واحدة، بل إلى أربعة عيوب تحدد حالة الشخص: رباعية فالو هي عيب خلقي في القلب يجمع بين 4 حالات شاذة:

1. عيب في الحاجز بين بطينات القلب، وعادةً ما يكون الجزء الغشائي من الحاجز مفقودًا. طول هذا العيب كبير جدًا.
2. زيادة حجم البطين الأيمن.
3. تضييق تجويف الجذع الرئوي.
4. انزياح الشريان الأورطي إلى اليمين (الإمساك باليد)، إلى النقطة التي يتحرك فيها جزئيًا أو حتى كليًا بعيدًا عن البطين الأيمن.

في الأساس، ترتبط رباعية فالو بالطفولة، وهذا أمر مفهوم: المرض خلقي، ومتوسط ​​العمر المتوقع يعتمد على درجة قصور القلب، الذي يتشكل نتيجة للتغيرات المرضية. ليست حقيقة أن الشخص يمكن أن يتوقع أن يعيش في سعادة دائمة - مثل هؤلاء الأشخاص "الزرقاء" لا يعيشون حتى سن الشيخوخة، علاوة على ذلك، غالبًا ما يموتون أثناء فترة الرضاعة، إذا تم تأجيل التدخل الجراحي لسبب ما. بالإضافة إلى ذلك، قد تكون رباعية فالو مصحوبة بخلل خامس في تطور القلب، مما يحولها إلى خماسية فالو - عيب الحاجز الأذيني.

اضطرابات الدورة الدموية مع رباعية فالو

تنتمي رباعية فالوت إلى ما يسمى بالعيوب "الزرقاء" أو المزرقة. يؤدي خلل في الحاجز بين بطينات القلب إلى تغير في تدفق الدم، مما يؤدي إلى دخول الدم إلى الدورة الدموية الجهازية التي لا تجلب كمية كافية من الأكسجين إلى الأنسجة، وتبدأ بدورها في تجربة المجاعة.

بسبب زيادة نقص الأكسجة، يكتسب جلد المريض صبغة مزرقة (مزرق)، ولهذا السبب يسمى هذا العيب "الأزرق". يتفاقم الوضع مع رباعية فالو بسبب وجود تضيق في منطقة الجذع الرئوي. وهذا يؤدي إلى حقيقة أن حجمًا كافيًا من الدم الوريدي لا يمكنه الهروب عبر الفتحة الضيقة للشريان الرئوي إلى الرئتين، لذلك تبقى كمية كبيرة منه في البطين الأيمن وفي الجزء الوريدي من الدورة الدموية الجهازية (وهذا هو السبب يتحول المرضى إلى اللون الأزرق). تساهم آلية الركود الوريدي هذه، بالإضافة إلى تقليل أكسجة الدم في الرئتين، في التقدم السريع إلى حد ما لمرض CHF (قصور القلب المزمن)، والذي يتجلى في:

زرقة في رباعية فالو

• تفاقم زرقة.
• انتهاك التمثيل الغذائي في الأنسجة.
• تراكم السوائل في التجاويف.
• وجود وذمة.

من أجل منع مثل هذا التطور للأحداث، تتم الإشارة إلى المريض لإجراء جراحة القلب (جراحة جذرية أو ملطفة).

أعراض المرض

نظرًا لحقيقة أن المرض يظهر في وقت مبكر جدًا، سنركز في المقالة على مرحلة الطفولة بدءًا من الولادة. تنجم المظاهر الرئيسية لرباعية فالو عن زيادة في الفرنك السويسري، على الرغم من أنه لا يمكن استبعاد تطور قصور القلب الحاد عند هؤلاء الأطفال (عدم انتظام ضربات القلب، وضيق التنفس، والقلق، ورفض الثدي). يعتمد مظهر الطفل إلى حد كبير على شدة تضيق الجذع الرئوي، وكذلك على مدى الخلل في الحاجز. كلما زادت هذه الاضطرابات، كلما تطورت الصورة السريرية بشكل أسرع، ويعتمد ظهور الطفل إلى حد كبير على شدة تضيق الجذع الرئوي، وكذلك على مدى الخلل في الحاجز. كلما زادت هذه الاضطرابات، كلما تطورت الصورة السريرية بشكل أسرع.

في المتوسط، تبدأ المظاهر الأولى في الأسبوع الرابع من حياة الطفل. الأعراض الرئيسية:

1. يظهر لون مزرق لجلد الطفل لأول مرة عند البكاء أو الرضاعة، ثم يمكن أن يستمر الزرقة حتى في حالة الراحة. في البداية، يظهر فقط المثلث الأنفي الشفهي وأطراف الأصابع والأذنين باللون الأزرق (زرق الأطراف)، ثم مع تقدم نقص الأكسجة، قد يتطور زرقة كاملة.
2. يتخلف الطفل في النمو الجسدي (يبدأ لاحقًا في الإمساك برأسه والجلوس والزحف).
3. سماكة الكتائب الطرفية للأصابع على شكل "أفخاذ".
4. تصبح الأظافر مسطحة ومستديرة.
5. يصبح الصدر مسطحًا، وفي حالات نادرة تتشكل “حدبة القلب”.
6. انخفاض كتلة العضلات.
7. نمو غير منتظم للأسنان (فجوات واسعة بين الأسنان)، ويتطور التسوس بسرعة.
8. تشوه العمود الفقري (الجنف).
9. تتطور الأقدام المسطحة.
10. السمة المميزة هي ظهور هجمات مزرقة يعاني خلالها الطفل من:
    • يصبح التنفس أكثر تواترا (ما يصل إلى 80 نفسا في الدقيقة) وأعمق؛
    • يصبح الجلد أرجوانيًا مزرقًا.
    • يتوسع التلاميذ بشكل حاد.
    • يظهر ضيق في التنفس.
    • تتميز بالضعف، حتى فقدان الوعي نتيجة لتطور غيبوبة نقص الأكسجة؛
    • قد تحدث تشنجات عضلية.

مناطق نموذجية من زرقة

يميل الأطفال الأكبر سنًا إلى الجلوس في وضع القرفصاء أثناء الهجمات، لأن هذا الوضع يجعل حالتهم أسهل قليلاً. في المتوسط، يستمر هذا الهجوم من 20 ثانية إلى 5 دقائق. لكن بعد ذلك يشكو الأطفال من ضعف شديد. وفي الحالات الشديدة، يمكن أن يؤدي مثل هذا الهجوم إلى السكتة الدماغية أو حتى الموت.

خوارزمية الإجراءات عند حدوث هجوم

• أنت بحاجة إلى مساعدة الطفل على الجلوس في وضعية القرفصاء أو اتخاذ وضعية "الركبة مع الكوع". يساعد هذا الوضع على تقليل تدفق الدم الوريدي من الجزء السفلي من الجسم إلى القلب، وبالتالي يقلل الحمل على عضلة القلب.
• إمداد الأكسجين من خلال قناع الأكسجين بمعدل 6-7 لتر/دقيقة.
• إن إعطاء حاصرات بيتا عن طريق الوريد (على سبيل المثال بروبرانولول بجرعة 0.01 ملغم / كغم من وزن الجسم) يزيل عدم انتظام دقات القلب.
• يساعد تناول المسكنات الأفيونية (المورفين) على تقليل حساسية مركز الجهاز التنفسي لنقص الأكسجة وتقليل تكرار حركات الجهاز التنفسي.
• إذا لم يتوقف الهجوم خلال 30 دقيقة، فقد تكون هناك حاجة لعملية جراحية طارئة.

مهم! أثناء النوبة، لا ينبغي استخدام الأدوية التي تزيد من انقباضات القلب (مقويات القلب، جليكوسيدات القلب)! يؤدي عمل هذه الأدوية إلى زيادة انقباض البطين الأيمن، مما يستلزم تصريف دم إضافي من خلال الخلل الموجود في الحاجز. وهذا يعني أن الدم الوريدي، الذي لا يحتوي عمليا على أي أكسجين، يدخل الدورة الدموية الجهازية، مما يؤدي إلى زيادة نقص الأكسجة. هكذا تنشأ "الحلقة المفرغة".

ما هي الاختبارات المستخدمة لتشخيص رباعية فالو؟

1. عند الاستماع إلى القلب، يتم الكشف عن ما يلي: ضعف النغمة الثانية، يتم الكشف عن ضجيج خشن "كشط" في الفضاء الوربي الثاني على اليسار.
2. يمكن أن تكشف بيانات تخطيط كهربية القلب عن علامات تخطيط كهربية القلب التي تشير إلى تضخم الغرف اليمنى للقلب، بالإضافة إلى تحول محور القلب إلى اليمين.
3. الأكثر إفادة هو الموجات فوق الصوتية للقلب، والتي يمكن أن تكشف عن خلل في الحاجز بين البطينات وتشريد الشريان الأورطي. بفضل الموجات فوق الصوتية دوبلر، من الممكن دراسة تدفق الدم في القلب بالتفصيل: تصريف الدم من البطين الأيمن إلى اليسار، وكذلك صعوبة تدفق الدم إلى الجذع الرئوي.

جزء من مخطط كهربية القلب (ECG) مع رباعية فالوت

علاج

إذا كان المريض يعاني من رباعية فالو، فمن المهم أن نتذكر قاعدة واحدة بسيطة: يوصى بإجراء عملية جراحية لجميع المرضى (بدون استثناء!) الذين يعانون من هذا العيب في القلب.

طريقة العلاج الرئيسية لهذا العيب في القلب هي الجراحة. يعتبر العمر الأمثل لإجراء الجراحة هو 3-5 أشهر. من الأفضل إجراء الجراحة كما هو مخطط لها.

قد تكون هناك حالات تتطلب إجراء عملية جراحية طارئة في سن مبكرة:

1. هجمات متكررة.
2. ظهور جلد مزرق، وضيق في التنفس، وزيادة معدل ضربات القلب أثناء الراحة.
3. - تأخر ملحوظ في النمو البدني.

عادة، يتم إجراء ما يسمى بالعملية الملطفة كحالة طارئة. خلال هذا الوقت، لا يتم إنشاء تحويلة اصطناعية (اتصال) بين الشريان الأورطي والجذع الرئوي. يسمح هذا التدخل للمريض باكتساب القوة مؤقتًا قبل الخضوع لعملية معقدة ومتعددة المكونات وطويلة تهدف إلى إزالة جميع العيوب في رباعية فالو.

كيف يتم تنفيذ العملية؟

وبالنظر إلى مزيج من أربعة حالات شاذة في هذا العيب القلبي، فإن التدخل الجراحي لهذا المرض يكون صعبًا بشكل خاص في جراحة القلب.

• تحت التخدير العام، يتم إجراء تشريح للصدر على طول الخط الأمامي.
• بعد توفير الوصول إلى القلب، يتم توصيل جهاز القلب والرئة.
• يتم إجراء شق في عضلة القلب من البطين الأيمن حتى لا تمس الشرايين التاجية.
• من تجويف البطين الأيمن، يتم الوصول إلى الجذع الرئوي، ويتم تشريح الفتحة الضيقة، ويتم إصلاح الصمامات.
• والخطوة التالية هي إغلاق عيب الحاجز البطيني باستخدام مادة اصطناعية مضادة للحساسية (داكرون) أو مادة بيولوجية (من أنسجة كيس القلب - التامور). هذا الجزء من العملية معقد للغاية، حيث أن العيب التشريحي للحاجز يقع بالقرب من جهاز تنظيم ضربات القلب.
• بعد الانتهاء بنجاح من المراحل السابقة، يتم خياطة جدار البطين الأيمن واستعادة الدورة الدموية.

يتم إجراء هذه العملية حصريًا في مراكز جراحة القلب المتخصصة للغاية، حيث تراكمت الخبرة ذات الصلة في علاج هؤلاء المرضى.

المضاعفات المحتملة والتشخيص

المضاعفات الأكثر شيوعًا بعد الجراحة هي:

1. الحفاظ على تضييق الجذع الرئوي (مع عدم كفاية تشريح الصمام).
2. عند إصابة الألياف التي تقوم بالإثارة في عضلة القلب، قد تتطور حالات عدم انتظام ضربات القلب المختلفة.

في المتوسط، معدل الوفيات بعد العملية الجراحية يصل إلى 8-10٪. ولكن بدون العلاج الجراحي، فإن متوسط ​​العمر المتوقع للأطفال لا يتجاوز السنوات. في 30٪ من الحالات، تحدث وفاة الطفل في مرحلة الطفولة بسبب قصور القلب أو السكتة الدماغية أو نقص الأكسجة المتزايد.

ومع ذلك، مع العلاج الجراحي الذي يتم إجراؤه على الأطفال دون سن 5 سنوات، فإن الغالبية العظمى من الأطفال (90٪) عند إعادة الفحص في سن 14 عامًا لا تظهر عليهم أي علامات تأخر في النمو من أقرانهم.

علاوة على ذلك، فإن 80٪ من الأطفال الذين يتم تشغيلهم يعيشون أسلوب حياة طبيعي، لا يختلف عمليا عن أقرانهم، باستثناء القيود المفروضة على النشاط البدني المفرط. وقد ثبت أنه كلما تم إجراء عملية جذرية في وقت مبكر للقضاء على هذا العيب، كلما كان الطفل يتعافى بشكل أسرع ويلحق بأقرانه في النمو.

هل يُشار إلى تسجيل مجموعة الإعاقة للمرض؟

يُطلب من جميع المرضى قبل إجراء جراحة القلب الجذرية، وكذلك بعد عامين من العملية، التسجيل للإعاقة، وبعد ذلك يتم إجراء إعادة الفحص.

عند تحديد فئة الإعاقة، تكون المؤشرات التالية ذات أهمية كبيرة:

• هل هناك أي مشاكل في الدورة الدموية بعد الجراحة؟
• هل يستمر تضيق الشريان الرئوي؟
• مدى فعالية العلاج الجراحي وهل هناك مضاعفات بعد الجراحة.

هل يمكن تشخيص رباعية فالو داخل الرحم؟

يعتمد تشخيص هذا العيب القلبي بشكل مباشر على مؤهلات الأخصائي الذي يقوم بإجراء التشخيص بالموجات فوق الصوتية أثناء الحمل، وكذلك على مستوى جهاز الموجات فوق الصوتية.

عندما يتم إجراء الموجات فوق الصوتية من الدرجة المتخصصة من قبل متخصص من الدرجة العالية، يتم اكتشاف رباعية فالوت في 95٪ من الحالات حتى 22 أسبوعًا، وفي الأشهر الثلاثة الأخيرة من الحمل، يتم تشخيص هذا العيب في 100٪ تقريبًا من الحالات.

بالإضافة إلى ذلك، هناك عامل مهم هو البحث الجيني، أو ما يسمى بـ "التضاعفات والثلاثيات الجينية"، والتي يتم إجراؤها على جميع النساء الحوامل في أسبوع واحد من الحمل كفحص. لقد ثبت أن رباعية فالو في 30٪ من الحالات يتم دمجها مع حالات شاذة أخرى، وغالبًا ما تكون أمراض الكروموسومات (متلازمة داون، متلازمة إدواردز، متلازمة باتو، وما إلى ذلك).

ماذا تفعل إذا تم اكتشاف هذا المرض في الجنين أثناء الحمل؟

إذا تم اكتشاف هذا الخلل في القلب مع خلل خطير في الكروموسومات، مصحوبًا باضطرابات شديدة في النمو العقلي، يُعرض على المرأة إنهاء الحمل لأسباب طبية.

إذا تم اكتشاف عيب في القلب فقط، فسيتم جمع الاستشارة: أطباء أمراض النساء والتوليد، وأطباء القلب، وجراحي القلب، وأطباء حديثي الولادة، وكذلك المرأة الحامل. في هذه الاستشارة، يتم شرح المرأة بالتفصيل: لماذا يشكل هذا المرض خطورة على الطفل، وما هي العواقب، وكذلك إمكانيات وطرق العلاج الجراحي.

على الرغم من الطبيعة المتعددة المكونات لرباعية فالو، فإن هذا العيب في القلب يُصنف على أنه قابل للجراحة، أي أنه يخضع للتصحيح الجراحي. هذا المرض ليس حكماً بالإعدام على الطفل، إذ يسمح المستوى الحديث للطب في 90% من الحالات بتحسين نوعية حياة المريض بشكل ملحوظ من خلال عملية معقدة متعددة المراحل.

حاليًا، لا يستخدم جراحو القلب عمليًا العمليات التلطيفية، التي تعمل على تحسين حالة المريض بشكل مؤقت فقط. الأولوية هي الجراحة الجذرية التي يتم إجراؤها في مرحلة الطفولة المبكرة (حتى عام واحد). يتيح لك هذا النهج تطبيع النمو البدني العام وتجنب تشكيل تشوهات دائمة في الجسم، مما يحسن بشكل كبير نوعية الحياة.

رباعية فالوت (TCF) عند الأطفال حديثي الولادة والتشخيص للأطفال بعد الجراحة

في مجموعة عيوب القلب الخلقية، تحتل رباعية فالو المرتبة العاشرة بقوة. معدل انتشار العيوب "الزرقاء" هو النصف. في التقارير الطبية والأدبيات المرجعية، غالبًا ما يستخدم الاختصار CHD، وهو مرادف لمصطلح "أمراض القلب الخلقية".

وفي التصنيف الدولي للأمراض ICD-10، تم إدراجه ضمن مجموعة التشوهات الخلقية تحت الرمز Q21.3. تم وصف مجموعة غير عادية من الاضطرابات في تكوين القلب والأوعية الرئيسية في عام 1888 من قبل أ. فالوت باعتبارها متلازمة منفصلة. وبقي اسمه في تاريخ الطب.

ما هي الحالات الشاذة التي تتكون منها المتلازمة، السمات التشريحية

تتضمن رباعية فالوت مجموعة من أربعة حالات شاذة:

• خلل في الحاجز بين البطينات.
• الوضع الأيمن للشريان الأبهر (كما لو كان "يجلس منفرجًا" على كلا البطينين) ؛
• تضيق أو اندماج كامل للشريان الرئوي، فهو يطول ويضيق بسبب دوران قوس الأبهر؛
• وضوحا تضخم البطين الأيمن من عضلة القلب.

من بين مجموعات العيوب مع تضيق الشريان الرئوي وعيوب الحاجز، هناك شكلان آخران، وصفهما فالو أيضًا.

يتكون الثالوث من:

• ثقوب في الحاجز بين الأذينين.
• تضيق رئوي.
• تضخم البطين الأيمن.

Pentad - يضيف إلى الخيار الأول السلامة التالفة للحاجز بين الأذينين.

في معظم الحالات، يتلقى الشريان الأورطي كمية كبيرة من الدم من الجانب الأيمن من القلب دون تركيز كاف من الأكسجين. يتشكل نقص الأكسجة وفقًا لنوع الدورة الدموية. تم اكتشاف زرقة عند الأطفال حديثي الولادة أو في السنوات الأولى من حياة الطفل.

ونتيجة لذلك، يضيق القمع في البطين الأيمن، ويتم تشكيل تجويف فوقه، على غرار البطين الثالث الإضافي. يساهم الحمل المتزايد على البطين الأيمن في تضخمه إلى سمك البطين الأيسر.

يمكن اعتبار الآلية التعويضية الوحيدة في هذه الحالة هي ظهور شبكة جانبية (مساعدة) كبيرة من الأوردة والشرايين التي تزود الرئتين بالدم. تحافظ القناة النباتية المفتوحة مؤقتًا على ديناميكيات الدم وتحسنها.

ترتبط رباعية فالو عادة بحالات شاذة في النمو:

• عدم إغلاق القناة البوقية.
• ملحق الوريد الأجوف العلوي؛
• الشرايين التاجية الإضافية.
• متلازمة داندي ووكر (استسقاء الرأس وتخلف المخيخ) ؛
• في ربع المرضى يبقى قوس الأبهر الأيمن الجنيني (مرض كورفيسارت)؛
• القزامة الخلقية والتخلف العقلي عند الأطفال (متلازمة كورنيليا دي لانج)؛
• عيوب الأعضاء الداخلية.

الأسباب

تعتبر أسباب الشذوذ هي التأثيرات على الجنين في المراحل الأولى من الحمل (من الأسبوع الثاني إلى الأسبوع الثامن):

• الأمراض المعدية للأم الحامل (الحصبة الألمانية والحصبة والأنفلونزا والحمى القرمزية) ؛
• تعاطي الكحول أو المخدرات.
• العلاج بالأدوية الهرمونية والمهدئات والحبوب المنومة.
• التأثير السام للنيكوتين.
• التسمم بالمواد السامة الصناعية في الصناعات الخطرة؛
• الاستعداد الوراثي ممكن.

إن استخدام المبيدات الحشرية في الحديقة دون حماية الجهاز التنفسي لا يؤثر فقط على صحة المرأة بل على نسلها أيضًا

الشيء المهم هو أنه في فترة زمنية قصيرة قد لا تلاحظ المرأة الحمل وتثير أمراض الجنين بشكل مستقل.

أنواع رباعية فالو

من المعتاد التمييز بين 4 أنواع من رباعية فالو حسب خصائص التغيرات التشريحية.

1. الجنينية - يحدث التضييق بسبب النزوح الأمامي للحاجز إلى اليسار والتوطين المنخفض. الحد الأقصى للتضيق يتزامن مع مستوى الحلقة العضلية الترسيمية التشريحية. في هذه الحالة، فإن هياكل الصمام الرئوي لم تتغير عمليا، ومن الممكن حدوث نقص تنسج معتدل.
2. الضخامي - يتم إضافة تضخم واضح لمنطقة الخروج من البطين الأيمن وحلقة العضلات المقسمة إلى آلية النوع السابق.
3. أنبوبي - يحدث الانسداد بسبب الانقسام غير الصحيح في الفترة الجنينية للجذع الشرياني المشترك، ولهذا السبب يتبين أن المخروط الرئوي (مستقبل الشريان الرئوي) متخلف وضيق وقصير. في الوقت نفسه، من الممكن تغيير جهاز الصمام.
4. متعدد المكونات - جميع العوامل المدرجة تشارك جزئيًا في التكوين.

ملامح ديناميكا الدم

يتم تحديد شدة الخلل من خلال درجة تضييق قطر الشريان الرئوي. لتشخيص وتحديد أساليب العلاج، من المهم التمييز بين ثلاثة أنواع من الحالات الشاذة:

• مع الانصهار الكامل (رتق) التجويف الشرياني: الاضطراب الأكثر شدة، مع وجود ثقبة بين البطينين كبيرة، يتم توجيه الدم المختلط من كلا البطينين في الغالب إلى الشريان الأورطي، ويكون نقص الأكسجين واضحًا، في حالة رتق كامل، يدخل الدم إلى الرئتين من خلال القناة الشريانية المفتوحة أو من خلال الأوعية الجانبية.
• الشكل الزراقي: في حالة التضيق المعتدل، يمكن التغلب على العائق أمام تدفق الدم من البطين الأيمن عن طريق ضغط أقل مما هو عليه في الشريان الأورطي، ثم يأخذ تصريف الدم مسارًا مناسبًا من الشريان إلى الوريد، ويسمى متغير الخلل "أبيض" لأن زرقة الجلد لا تتشكل ؛
• شكل مزرق مع تضيق بدرجات متفاوتة: ناجم عن تطور الانسداد، وتصريف الدم من اليمين إلى اليسار؛ يؤدي هذا إلى الانتقال من النموذج "الأبيض" إلى النموذج "الأزرق".

أعراض

تظهر الصورة السريرية:

• زرقة كبيرة - تقع حول الشفاه، في النصف العلوي من الجسم، وتكثف عندما يبكي الطفل، ويتغذى، ويجهد؛
• ضيق في التنفس - ذو طبيعة انتيابية مرتبطة بالنشاط البدني، يأخذ الطفل وضعية "القرفصاء" الأكثر راحة، بسبب تشنج إضافي مؤقت في الشريان الرئوي وتوقف تشبع الأكسجين في الدم مرتين؛
• أصابع على شكل "أعواد الطبل"؛
• التخلف الجسدي وضعف الأطفال. الجري والألعاب الخارجية تسبب زيادة التعب والدوخة.
• التشنجات - المرتبطة بنقص الأكسجة في هياكل الدماغ، وسماكة الدم، والميل إلى تجلط الأوعية الدماغية.

ويعتمد شكل المرض على عمر الطفل، ويحدد مدى كفاية التعويض، ففي حديثي الولادة تظهر زرقة على الوجه واليدين والقدمين.

• المظاهر المبكرة في شكل زرقة مباشرة بعد الولادة أو في الأشهر الـ 12 الأولى من الحياة؛
• تعتبر الدورة الكلاسيكية هي مظهر من مظاهر زرقة في عمر سنتين إلى ثلاث سنوات؛
• شكل حاد - صورة سريرية انتيابية مع ضيق في التنفس وزراق.
• في وقت متأخر - يظهر زرقة فقط لمدة 6 أو 10 سنوات؛
• شكل مزاري.

يمكن أن تحدث نوبة ضيق في التنفس أثناء الراحة: يصبح الطفل مضطربًا، ويزداد زرقة وضيق في التنفس، ويزيد معدل ضربات القلب، ومن الممكن فقدان الوعي مع التشنجات والمظاهر البؤرية اللاحقة في شكل شلل غير كامل في الأطراف.

التشخيص

يتم التشخيص من خلال ملاحظة الطفل ووجود علامات موضوعية. تؤخذ في الاعتبار المعلومات الواردة من الأقارب حول التطور والنشاط والهجمات التي تؤدي إلى فقدان الوعي والزرقة.

عند فحصها عند الأطفال، يتم لفت الانتباه إلى الطبيعة المزرقة للشفاه والشكل المتغير للكتائب الطرفية للأصابع. نادرًا ما يظهر شكل "حدبة القلب".

عند القرع، لا تتغير حدود القلب أو تتوسع في كلا الاتجاهين. أثناء التسمع، يتم سماع نفخة انقباضية خشنة على يسار عظم القص في الفضاء الوربي الرابع بسبب مرور تدفق الدم عبر الثقب الموجود في الحاجز بين البطينين. من الأفضل الاستماع إلى المريض في وضعية الاستلقاء.

في الصورة الشعاعية، تبدو ملامح ظل القلب وكأنها "حذاء" موجه إلى اليسار

بسبب غياب قوس الشريان الرئوي، يحدث التراجع في المكان الذي توجد فيه الأوعية عادة. تبدو الرئة المستنفدة أكثر شفافية. لا يحدث تضخم في القلب إلى حجم كبير.

يحدد اختبار الدم العام الاستجابة التكيفية لنقص الأكسجة في شكل زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء وزيادة في الهيموجلوبين.

يتيح لك التشخيص بالموجات فوق الصوتية باستخدام جهاز الموجات فوق الصوتية التقليدية أو الموجات فوق الصوتية دوبلر تحديد التغييرات بدقة في غرف القلب والتطور غير الطبيعي للأوعية الدموية واتجاه وحجم تدفق الدم.

يُظهر مخطط كهربية القلب علامات تضخم الجانب الأيمن للقلب، واحتمال إحصار الحزمة اليمنى، والمحور الكهربائي ينحرف بشكل كبير إلى اليمين.

يتم إجراء فحص تجاويف القلب مع قياس الضغط في الغرف والأوعية في عيادات متخصصة عند اتخاذ قرار بشأن العلاج الجراحي.

وفي حالات أقل شيوعًا، قد تكون هناك حاجة إلى تصوير الأوعية التاجية والتصوير بالرنين المغناطيسي.

في التشخيص التفريقي، من الضروري استبعاد عدد من الأمراض:

• يؤدي تبديل الشريان الرئوي إلى تضخم كبير في القلب مع نمو الطفل؛
• الاندماج على مستوى الصمام ثلاثي الشرفات يساهم في تضخم ليس في البطين الأيمن، ولكن في البطين الأيسر.
• رباعية أيزنمينجر - عيب لا يصاحبه اندماج، بل تمدد الشريان الرئوي، ويتم تحديد نبضه والنمط المميز للمجالات الرئوية على الأشعة السينية.
• لا يصاحب تضيق تجويف الشريان الرئوي نمط "الحذاء".

تساعد الموجات فوق الصوتية دوبلر على التمييز بين الأشكال غير النمطية.

علاج

يتم العلاج الدوائي للمريض المصاب برباعية فالوت فقط لغرض التحضير لعملية جراحية أو في فترة ما بعد الجراحة. الهدف الوحيد هو دعم عضلة القلب، ومنع تجلط الدم المحتمل بعد الهجمات وضعف الدورة الدموية التاجية والدماغية.

• استنشاق خليط الأكسجين والهواء من خلال القسطرة الأنفية أو في خيمة الأكسجين، ويتم الاحتفاظ بالمواليد الجدد في وحدات العناية المركزة الخاصة لتقليل نقص الأكسجة؛
• يتم إعطاء محلول Reopoliglyukin، Eufillin عن طريق الوريد (في حالة عدم انتظام دقات القلب) ؛
• بسبب الحماض الأنسجة، مطلوب محلول بيكربونات الصوديوم.

من المستحيل علاج المريض دون مساعدة جراحية

العمليات يمكن أن تكون:

• الإجراء الطارئ للمساعدة المؤقتة؛
• نوع التحويلة لتخفيف تدفق الدم على طول قناة جديدة؛
• اختيار جذري مع تصحيح عيب الحاجز البطيني وموقع الشريان الأورطي.

في حالات الطوارئ، يتم استخدام إنشاء اتصال اصطناعي (مفاغرة) بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي باستخدام بدلة.

يتم استخدامه كمرحلة أولى من التدخل الجراحي لحديثي الولادة والأطفال الصغار. ويعتقد أن مثل هذه الإجراءات تسمح لك بإعداد الطفل وتجنب المضاعفات أثناء العلاج الإضافي، مما يقلل من المخاطر إلى 5-7٪.

ومن الضروري اتخاذ قرار بشأن التصحيح النهائي المخطط للعيب قبل سن ثلاث سنوات. يمكن إجراء مفاغرة مؤقتة بين الشرايين تحت الترقوة والشرايين الرئوية.

تشمل الجراحة الجذرية الجراحة التجميلية لمخروط مخرج البطين الأيمن، وإزالة الثقب في الحاجز بين البطينين، وقطع الصمام (تشريح الصمام الرئوي المتضخم). يتم إجراؤها على قلب مفتوح وتتطلب استخدام آلة القلب والرئة.

تظهر الأيام الأولى بعد الجراحة بالفعل تحسنًا في ديناميكا الدم

هل يمكن أن تتطور المضاعفات الجراحية؟

هناك خطر حدوث مضاعفات بعد الجراحة. وتشمل هذه:

• تطور قصور القلب الحاد.
• زيادة تكوين الخثرة في موقع مفاغرة.
• ارتفاع ضغط الشريان الرئوي؛
• عدم انتظام ضربات القلب أو كتلة الأذينية البطينية.
• التهاب الشغاف؛
• تمدد الأوعية الدموية في جدار البطين الأيمن.

يعتمد نجاح العلاج الجراحي على حسن التوقيت والتحضير الكافي للمريض وخبرة جراحي القلب.

ما هو تشخيص المرضى الذين يعانون من هذا الخلل؟

الأطفال الذين يعانون من رباعية فالو، والذين لا يوافق آباؤهم على إجراء الجراحة، يكبرون ضعفاء ولا يستطيعون التحرك بما فيه الكفاية أو اللعب مع أقرانهم. تعتبر الأمراض المعدية المتكررة (الأنفلونزا، ARVI، التهاب اللوزتين، التهاب الجيوب الأنفية وغيرها من التهاب الجيوب الأنفية، الالتهابات المتكررة في الرئتين) نموذجية بالنسبة لهم. متوسط ​​عمر البقاء على قيد الحياة هو 12 سنة.

في مرحلة البلوغ، غالبا ما يرتبط مرض السل. على خلفية الخلل، فإن تشخيص أي مرض غير موات، وجميع الأمراض شديدة، مع تعويض القلب والتخثر. الأسباب الأكثر شيوعا للوفاة هي السكتة الدماغية وخراجات الدماغ. لا يعيش أكثر من 5٪ من الأشخاص الذين يعانون من هذا الشذوذ حتى عمر 40 عامًا. كقاعدة عامة، هؤلاء هم الأشخاص الذين يعانون من درجة عالية من الإعاقة ويحتاجون إلى رعاية خارجية.

في الأشكال الشديدة من العيب، يموت 25٪ من الأطفال دون جراحة في السنة الأولى من العمر، ونصفهم في الشهر الأول.

تتم مراقبة جميع المرضى من قبل طبيب القلب ويتم استشارتهم من قبل جراحي القلب. ويوصى بالعلاج الوقائي بالمضادات الحيوية لهم سنويًا، كما يوصى بالحفاظ على صحة الفم.

في الطب الحديث، يتم توفير علاج المرضى الذين يعانون من رباعية فالو من خلال عيادات جراحة القلب. بعد العملية تختفي نوبات الزرقة والربو لدى المريض. يجب على الآباء الاستماع إلى آراء الخبراء. لا يجوز لطفل بالغ أن يغفر الموعد النهائي الضائع.

سرعة ضربات القلب عرض خطير جداً! عدم انتظام دقات القلب يمكن أن يؤدي إلى نوبة قلبية

يستطيع هزيمتها.

في عام 1888، كان عالم الأمراض الفرنسي إتيان لويس فالو أول من تحدث في كتاباته عن "مرض الزراق" - وهو عيب خلقي في القلب يجمع بين عدة مكونات تشريحية ولا يمكن اكتشافه إلا بعد وفاة الطفل. لقد تغيرت بالطبع النظرة الحديثة لمجموعة الأمراض التي يطلق عليها رباعية فالوت، وخماسية فالوت، وثالوث فالوت. يمنع العلاج الجراحي وفاة الغالبية العظمى من الأطفال حديثي الولادة والأطفال الأكبر سنًا، مما يسمح لهم بالعيش حياة كاملة.

جميع عيوب القلب المدرجة في مجموعة أمراض فالوت تنتمي إلى ما يسمى بأمراض القلب الخلقية "الزرقاء". لديهم أسباب وأعراض مماثلة وطرق التشخيص والعلاج.

ثالوث فالو هو عيب مشترك في القلب، ويمثل ما يصل إلى 1.8% من جميع عيوب القلب الخلقية ويتضمن ثلاثة مكونات:

• انسداد مجرى تدفق البطين الأيمن أو تضيق الصمام الرئوي.
• عيب الحاجز الأذيني.
• تضخم عضلة القلب البطين الأيمن.

وبالتالي، فإن مرض القلب الخلقي المكون من ثلاثة مكونات هو مرض معقد يظهر عند الشخص منذ الولادة ويسبب اضطرابات خطيرة في الدورة الدموية. تحدث مشاكل الدورة الدموية الرئيسية بسبب تضيق الرئة. التواصل بين الأذينين له أهمية ثانوية فقط، والعمليات الضخامية في البطين الأيمن هي رد فعل تعويضي لاحق للتغيرات المستمرة.

إذا كان التضيق معتدلا، على خلفية زيادة ضغط الدم الانقباضي في البطين الأيمن، قد يكون التعويض كافيا للحفاظ على المستوى الطبيعي لتدفق الدم. إن تصريف الدم من الأذين الأيسر إلى اليمين من خلال العيب الموجود أمر ضئيل، لأن ضغط الدم في الأذين الأيمن قريب من المعدل الطبيعي. مع تضيق معتدل، لا يعاني الطفل من زرقة (زرقة الجلد)، ولكن مع تضيق أكثر شدة، أو مع تاريخ طويل من المرض دون جراحة القلب، تصبح علامات ثالوث فالوت واضحة.

تترافق الزيادة في شدة عمل البطين الأيمن والحمل الزائد معه مع زيادة في الضغط الانقباضي والانبساطي. على خلفية ارتفاع الضغط في الأذين الأيمن، يتغير اتجاه تحويلة الدم - يتم نقل الدم الوريدي إلى الأذين الأيسر من اليمين. في هذه المرحلة من المرض، تظهر الأعراض المميزة - زرقة، وانخفاض حجم الدم الدقيق في الدائرة الصغيرة وزيادة في نفس المؤشر في الدائرة الكبيرة، وتطوير قصور ثلاثي الشرفات.

الفرق بين عيب القلب الأكثر شيوعًا - رباعية فالوت - وثالوث فالوت هو أن مكوناته التشريحية ليست ثلاثة، بل أربعة:

• تضيق الصمامات في القسم الخارج من البطين الأيمن، أو تضيق الصمام الرئوي.
• عيب الحاجز البطيني، أو عيب الحاجز البطيني (يمكن أن يكون غشائيًا أو عضليًا أو متجاورًا)؛
• dextraposition من الشريان الأورطي، أي خروجه الجزئي من البطين الأيمن؛
• تضخم البطين الأيمن (يتطور مع تقدم العمر).

رباعية فالو في الجنين يمكن أن تتطور كمظهر من مظاهر تشوهات الكروموسومات المختلفة - متلازمة داون، متلازمة إدواردز، متلازمة باتو، قزامة أمستردام، إلخ. من بين جميع أمراض القلب الخلقية، تمثل رباعية فالو 6.5-10٪ من الحالات. ترتبط اضطرابات الدورة الدموية الرئيسية بالتضيق الرئوي وعيب الحاجز البطيني، والذي يكون كبيرًا دائمًا. الحقيقة الأخيرة تحدد عمل البطينين في نفس الوضع. يتم تفريغ الدم الوريدي إلى الشريان الأورطي من البطين الأيمن من خلال العيب، وينخفض ​​تدفق الدم الرئوي، وينخفض ​​تشبع الأكسجين في الدم بشكل كبير. هناك زرقة مميزة للجلد، مما يجعل المرض مدرجًا في مجموعة العيوب "الزرقاء".

غالبًا ما يتم دمج رباعية فالو مع مشاكل أخرى في تطور الجهاز القلبي الوعائي - الحالات الشاذة في الشرايين التاجية، والقناة الشريانية السالكة، والتصريف غير الطبيعي الجزئي للأوردة الرئوية، وما إلى ذلك. هناك أربعة أنواع من رباعية فالو: الجنينية، الضخامية، الأنبوبية، متعددة المكونات. بالإضافة إلى ذلك، تم أيضًا تسجيل مزيج من رباعية فالو مع عيب الحاجز الأذيني. يُطلق على هذا النوع من المرض اسم خماسي فالوت (يحدث في ما لا يزيد عن 1٪ من حالات أمراض القلب الخلقية).

يحدث تكوين القلب والأوعية التاجية للجنين في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل (9-10 أسابيع). في هذا الوقت يؤدي تأثير العوامل السلبية على جسم الأم إلى اضطرابات في نمو القلب عند الجنين. العوامل التالية يمكن أن تثير ظهور أمراض القلب الخلقية، وعدم إغلاق الحاجز والشذوذات الوعائية:

• أمراض الغدد الصماء غير المصححة، وخاصة فرط نشاط الغدة الدرقية ومرض السكري.
• الالتهابات - الحصبة الألمانية والهربس والأنفلونزا وغيرها.
• إدمان الكحول وإدمان المخدرات.
• تناول الأدوية التي لها خصائص ماسخة (المنومات، الهرمونات، التتراسيكلين، وما إلى ذلك)؛
• التعرض للأشعة السينية، وتلقي جرعة من الإشعاعات المؤينة؛
• نقص فيتامين حاد.
• العمل في الإنتاج الخطر؛
• نقص الأكسجة الجنيني لفترات طويلة.

لا يستبعد الباحثون أيضًا أن الوراثة غير المواتية (وجود أي عيوب في القلب لدى الأم أو الأقارب المقربين) قد تلعب أيضًا دورًا معينًا في تكوين الثالوث والرباعي والخماسي لفالوت. غالبًا ما تشارك الطفرات الجينية في تكوين العيوب، ونتيجة لذلك يولد الطفل مصابًا بمتلازمات حادة مختلفة (في أغلب الأحيان مع متلازمة داون).

وفقًا لدرجة اضطرابات الدورة الدموية، هناك نوعان من عيوب فالوت:

1. مزرقة - لا يوجد زرقة مميزة للجلد، لأن تصريف الدم من القلب الأيمن إلى اليسار معتدل؛
2. مزرقة - هناك زرقة في الجلد والأغشية المخاطية ناجمة عن نقص الأكسجة المزمن بسبب تصريف الدم من الجانب الأيمن من القلب إلى اليسار.

وبالتالي، فإن العلامة الرئيسية لعلم الأمراض - زرقة الجلد - يمكن أن تظهر بطرق مختلفة، أو تكون غائبة تماما. تتراوح درجته من طفيف، عندما يكون الزرقة مرئيًا فقط في منطقة المثلث الأنفي الشفهي، إلى زرقة كاملة لجلد الجسم بالكامل والأغشية المخاطية. عادة، مع تضيق الشريان الرئوي الخطير، يولد الطفل مع انحرافات ملحوظة بصريا - فهو ضعيف، على الرغم من أنه يتمتع بوزن طبيعي، فهو غير نشط، وهناك ضيق في التنفس، والتعب السريع عند مص الثدي.

فيما يتعلق بخطورة زرقة فالو، يتم تمييز عدة أشكال خلال عيوب فالوت:

1. مزرقة مبكرة - زرقة تظهر منذ الولادة أو من الأشهر الأولى بعد الولادة.
2. الكلاسيكية - زرقة ملحوظة لمدة 2-3 سنوات من الحياة؛
3. شديدة - مصحوبة بهجمات زرقة وضيق في التنفس، والتي تبدأ بالتطور في سن 3-4 أشهر؛
4. مزرقة متأخرة - يظهر زرقة الجلد بعد 6-10 سنوات فقط من الولادة.

قد يصبح زرقة جلد الطفل أكثر وضوحًا مع الإجهاد والبكاء والنشاط البدني والتوتر وحركات الأمعاء والإجهاد. بالنسبة للأطفال الأكبر سنًا الذين تعلموا بالفعل المشي والجري، فإن أي ألعاب خارجية أو جري يمكن أن يثير عدم انتظام دقات القلب وألم في الصدر والدوخة وحتى الإغماء. بعد التمرين، يضطر الأطفال إلى الجلوس في وضع القرفصاء للراحة أو الاستلقاء على جانبهم. يمكن أن تبدأ الهجمات الأكثر خطورة عند الطفل بعمر 2-3 سنوات. تتطور فجأة ويصاحبها القلق والأرق والضعف وعدم انتظام ضربات القلب وضيق التنفس وفقدان الوعي. ترتبط الهجمات بتشنج حاد في البطين الأيمن وتدفق كل الدم الوريدي إلى الشريان الأورطي من خلال عيب موجود في الحاجز بين البطينين، مما يؤدي إلى نقص الأكسجة الشديد. يمكن أن تشمل مضاعفات الهجوم التشنجات، والشلل النصفي، وانقطاع التنفس، وغيبوبة نقص الأكسجة.

ومع ذلك، في كثير من الأطفال، بسبب تطور الدورة الدموية الجانبية، تختفي الهجمات الشديدة، على العكس من ذلك، بحلول سن 5-6 سنوات.

هناك أعراض مميزة أخرى لعيوب فالوت قد تحدث عند الطفل في المستقبل:

• تقوية شبكة الشعيرات الدموية الموجودة على أطراف الأصابع وعلى فراش الظفر.
• سماكة الأصابع، وتتخذ شكل أفخاذ؛
• تشوه الأظافر وتقوسها.
• عدم القدرة على الذهاب إلى المدرسة، والقدرة المحدودة على العمل؛
• التخلف في النمو البدني.
• ضعف المحرك؛
• الالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة المتكررة، والتهاب الجيوب الأنفية، والتهاب اللوزتين، والالتهاب الرئوي؛
• في كثير من الأحيان - السل الرئوي.

وبحلول سن البلوغ، تتفاقم حالة المرضى، ولكنها تظل مستقرة لفترة طويلة. لوحظ بعض التدهور في الرفاهية عندما يتغير الطقس أو عندما يكون هناك إثارة. العديد من الأشخاص الذين يعانون من عيوب فالوت يتمتعون ببنية سليمة، لكنهم عادة لا ينجوا من مرحلة البلوغ. المضاعفات الأكثر شيوعًا التي يموت منها المريض:

• نزيف دماغي مزيد من المعلومات حول عمليات النزف تحت العنكبوتية
• تخثر الأوعية الدماغية.
• خراج الدماغ
• التهاب الشغاف الإنتاني.
• نزيف رئوي.
• تمزق الأوعية الجانبية.
• تخثر هائل داخل الرئة.

أثناء الفحص الجسدي للمريض المصاب بالثالوث أو الرباعي أو الخماسي فالو، يلاحظ الطبيب العلامات التالية:

• منطقة القلب دون تغيير.
• وجود رعاش انقباضي.
• حدود بلادة القلب النسبية طبيعية.
• حجم النغمات مرضي.
• هناك نفخة انقباضية خشنة على طول الحافة اليسرى من القص بسبب تضيق الشريان الرئوي (من الممكن أيضًا ظهور أشكال فقدان الصوت لأمراض القلب) ؛
• تضعف النغمة الثانية فوق الشريان الرئوي.

تكشف اختبارات الدم لعيوب فالوت عن زيادة حادة في كمية الهيموجلوبين، مما يعكس رد فعل الجسم التعويضي للعيوب "الزرقاء". أيضا، تظهر أشكال شابة من خلايا الدم الحمراء - الخلايا الشبكية - في الدم، وتنخفض دورة حياة الصفائح الدموية - يتطور نقص الصفيحات. عند إجراء التشخيص، يلعب التصوير الشعاعي دورًا مهمًا، مما يكشف عن زيادة شفافية أنسجة الرئة على خلفية استنفاد قاع الأوعية الدموية. غالبًا ما يتم اكتشاف شبكة من ضمانات منطقة النقير. أن يكون حجم القلب طبيعيًا، أو أنه متضخم قليلاً بالفعل بسبب نمو البطين الأيمن.

لا يمكن التأكيد النهائي للتشخيص إلا بعد إجراء مجموعة كاملة من الدراسات:

1. تخطيط كهربية القلب - هناك علامات تضخم وتحميل زائد للبطين الأيمن، وتحول محور القلب إلى اليسار.
2. الموجات فوق الصوتية للقلب (ECHO) - تم اكتشاف خلل في الحاجز بين الأذينين وبين البطينين وتشريد الشريان الأورطي. ستسمح إضافة الموجات فوق الصوتية دوبلر بإجراء دراسة تفصيلية لتدفق الدم القلبي الرئوي وتحديد تصريف الدم المرضي.
3. تصوير الأوعية الدموية أو قسطرة القلب - أثناء الفحص، تمر القسطرة بسهولة من البطين الأيمن إلى الشريان الأورطي، لكنها لا تستطيع اختراق الشريان الرئوي.

بشكل عام، فقط بمساعدة تصوير الأوعية أو تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي، يمكن تحديد التشخيص بدقة وخصائصه الفردية لمثل هذه العيوب المعقدة مثل الثالوث والرباعية والخماسي فالو. ينبغي التمييز بين علم الأمراض والأنواع المعزولة من عيوب القلب الخلقية، من مجمع أيزنمنجر.

في حالة ثالوث فالو، فقط عندما يكون المرض معقدًا بسبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي الذي لا رجعة فيه، لا تتم الإشارة إلى العلاج الجراحي. في حالات أخرى، يوصى بإجراء عملية جراحية، وقبلها قد يوصى بالعلاج المحافظ:

• المهدئات.
• جليكوسيدات القلب.
• حاصرات بيتا
• العلاج بالأوكسجين.

على عكس الأنواع الأخرى من عيوب القلب، والتي غالبًا ما تتطلب جراحة تلطيفية مسبقة، لا يتم ممارسة مثل هذه التدخلات مع ثالوث فالو بسبب خطر حدوث حمل زائد شديد على القلب. يوصى بالتصحيح الجذري المبكر للخلل في مرحلة واحدة أو عدة مراحل - بضع صمام بروكا، وإغلاق عيب الحاجز الأذيني، وما إلى ذلك. بعد العمليات، ينخفض ​​الضغط في البطين الأيمن، وينخفض ​​الزراق، ويعود حجم الدورة الدموية الرئوية إلى طبيعته.

في حالة الرباعية وخماسية فالوت، يوصى بإجراء الجراحة لجميع المرضى دون استثناء. يتم ملاحظة أفضل نتائج العلاج إذا تم تصحيح الخلل في عمر 3-6 أشهر.

سيكون من الضروري إجراء عملية جراحية عاجلة للطفل في سن مبكرة إذا كان هناك زرقة شديدة أو نوبات متكررة. من الممكن إجراء العمليات الملطفة، لأن التدخلات الجذرية في سن مبكرة (حتى 3 سنوات) تهدد بمضاعفات مختلفة. تستخدم العمليات التلطيفية:

• عملية بوتس (إنشاء مفاغرة بين الأوعية الرئوية والجهاز الشرياني)؛
• عملية كولي (مفاغرة بين الشريان الرئوي والشريان الأبهر الصاعد)؛
• عملية بروكا (إزالة تضيق الصمام الرئوي).

إذا أجريت عمليات تلطيفية وقمت بإجراء التصحيح على مرحلتين، فإن التشخيص بعد الجراحة يكون أفضل بكثير، ولا يتجاوز معدل الوفيات بعد العملية الجراحية 5-10٪. وبعد 4-6 أشهر يجب إجراء العلاج الجراحي الجذري. إنه معقد للغاية ومتعدد المكونات وطويل ويتم إجراؤه فقط في مراكز القلب المتخصصة للغاية. بعد تشريح الصدر وربطه بجهاز القلب والرئة، يتم قطع عضلة القلب من البطين الأيمن. من هذا التجويف، يتم إحضار الأدوات إلى الجذع الرئوي، ويتم تشريح الفتحة المتضيقة، ويتم إجراء إصلاح الصمام. بعد ذلك، باستخدام مادة اصطناعية، يتم إغلاق الخلل في الحاجز بين البطينين أو بين الأذينين. في نهاية العملية، يتم خياطة جدار البطين الأيمن واستعادة الدورة الدموية.

يحظر إجراء العلاج الجراحي لالتهاب الشغاف الحالي واضطرابات تقلص عضلة القلب وتعويض الدورة الدموية وفي غضون 3 أشهر بعد السكتة الدماغية. بعد نجاح العملية وإعادة التأهيل، يُمنع المريض من ممارسة مجهود بدني شديد، والخدمة العسكرية، والرياضة الاحترافية. من الضروري رؤية طبيب القلب وتناول الأدوية لتحسين وظائف القلب لبقية حياتك. لا ينبغي السماح بوجود بؤر العدوى المزمنة في الجسم، بما في ذلك الأسنان واللوزتين المريضتين.

ومن بين التدابير الوقائية تلك التي من شأنها أن تساعد في منع تأثير أي عوامل ماسخة على جسم المرأة الحامل والجنين. يعتمد تشخيص الثالوث والرباعية والخماسي فالو على درجة تضيق الشريان الرئوي: مع شكل خفيف من المرض، يمكن للناس أن يعيشوا ويظلوا نشيطين لفترة طويلة. علامة النذير السيئة هي الظهور المبكر للزرقة وضيق التنفس. مع تضيق الشريان الرئوي الشديد دون جراحة، يموت المرضى في مرحلة الطفولة أو المراهقة. يوفر نجاح العملية نتائج ممتازة على المدى الطويل وزيادة كبيرة في معدل البقاء على قيد الحياة. يتم إصدار الإعاقة لمدة عامين بعد العملية، ومن ثم يتم إجراء إعادة الفحص.

هل كل محاولاتك لعلاج ارتفاع ضغط الدم باءت بالفشل؟

هل فكرت بالفعل في اتخاذ تدابير جذرية؟ وهذا أمر مفهوم، لأن القلب القوي مؤشر على الصحة وسبب للفخر. بالإضافة إلى ذلك، هذا على الأقل طول عمر الإنسان. وحقيقة أن الشخص المحمي من أمراض القلب والأوعية الدموية يبدو أصغر سنا هي بديهية لا تحتاج إلى دليل.

المواد المقدمة هي معلومات عامة ولا يمكن أن تحل محل المشورة الطبية.

صحة

© 2018 عيش القرن. يتم نشر جميع مواد الموقع لأغراض إعلامية فقط. التطبيب الذاتي محظور. راجع طبيبك. جميع حقوق الطبع والنشر للمواد مملوكة لأصحابها