العيوب الخلقية في الكلى والمسالك البولية والأعضاء التناسلية. تشوهات المسالك البولية شذوذ خلقي في المسالك البولية

شذوذ(من اليونانية شذوذ -الانحراف والتفاوت) - الانحراف الهيكلي و/أو الوظيفي الناجم عن انتهاك التطور الجنيني. منتشرة على نطاق واسع تشوهات الجهاز البولي التناسلي وتمثل حوالي 40٪ من جميع العيوب الخلقية. وفقا لبيانات تشريح الجثة، فإن حوالي 10٪ من الأشخاص لديهم تشوهات مختلفة في الجهاز البولي التناسلي. لفهم أسباب حدوثها، من الضروري تسليط الضوء على المبادئ الأساسية لتشكيل الجهاز البولي والإنجابي. في تطورها، ترتبط ارتباطًا وثيقًا ببعضها البعض، وتفتح قنواتها الإخراجية في الجيب البولي التناسلي المشترك (الجيوب البولية التناسلية).

التطور الجنيني للجهاز البولي التناسلي

لا يتطور الجهاز البولي من بداية واحدة، بل يتمثل بعدد من التكوينات المورفولوجية التي تحل محل بعضها البعض على التوالي.

1. الكلى الرأس,أو التفضيل (برونيفروس).وفي البشر والفقاريات العليا، تختفي بسرعة، وتحل محلها الكلية الأولية الأكثر أهمية.

2. الكلية الأولية (mesonephros)وقناة لها (القناة المتوسطة للكلية)،والذي يحدث قبل كل التكوينات المشاركة في تكوين الأعضاء البولية التناسلية. وفي اليوم الخامس عشر يظهر في الأديم المتوسط ​​على شكل حبل كلوي على الجانب الإنسي من تجويف الجسم، وفي الأسبوع الثالث يصل إلى المذرق. ميسونفروستتكون من سلسلة من الأنابيب المستعرضة تقع وسط الجزء العلوي من قناة الكلية الجنينية المتوسطة وتتدفق إليها عند أحد طرفيها، بينما ينتهي الطرف الآخر من كل أنبوب بشكل أعمى. ميسونفروس- العضو الإفرازي الأساسي، وقناة الإخراج هي القناة الكلوية المتوسطة.

3. قناة الكلوة الجنينية المجاورة (قناة الكلوة الجنينية المجاورة للميزان).في نهاية الأسبوع الرابع، يظهر سماكة طولية للصفاق على طول الجانب الخارجي لكل كلية أولية بسبب تطور الحبل الظهاري هنا، والذي يتحول في بداية الأسبوع الخامس إلى قناة. مع نهايته القحفية يفتح في تجويف الجسم الأمامي إلى حد ما إلى النهاية الأمامية للكلية الأولية.

4. الغدد الجنسيةتظهر لاحقًا نسبيًا على شكل تراكم للظهارة الجرثومية على الجانب الإنسي mesonephros.تتطور الأنابيب المنوية في الخصية وبصيلات المبيض المحتوية على البيض من الخلايا الظهارية الجرثومية. يمتد حبل النسيج الضام من القطب السفلي للغدة التناسلية إلى أسفل على طول جدار تجويف البطن (الخصية الخصية)- موصل الخصية التي تدخل نهايتها السفلية إلى القناة الأربية.

يحدث التكوين النهائي للأعضاء البولي التناسلي على النحو التالي. من نفس الحبل الكلوي الذي منه الابتدائي

برعم دائم، وتتكون براعم دائمة (ميتانيفروس)،تتطور حمة الكلى الدائمة (الأنابيب البولية) من الحبل الكلوي. ابتداءً من الشهر الثالث، تحل الكلى الدائمة محل الكلى الأولية كأعضاء إخراجية فعالة. مع نمو الجسم، يبدو أن الكلى تتحرك للأعلى وتأخذ مكانها في منطقة أسفل الظهر. يتطور الحوض والحالب في بداية الأسبوع الرابع من رتج في النهاية الذيلية لقناة الكلية الجنينية المتوسطة. بعد ذلك، ينفصل الحالب عن قناة الكلية الجنينية المتوسطة ويتدفق إلى ذلك الجزء من المذرق الذي يتطور منه الجزء السفلي من المثانة.

مجرور- تجويف مشترك ينفتح فيه في البداية المسالك البولية والجهاز التناسلي والأمعاء الخلفية. يبدو وكأنه كيس أعمى، مغلق من الخارج بواسطة غشاء مذرقي. بعد ذلك يظهر حاجز أمامي داخل المذرق يقسمه إلى قسمين: بطني (الجيب البولي التناسلي)و الظهري (المستقيم).بعد اختراق الغشاء المذرقي، ينفتح كلا هذين الجزءين إلى الخارج بفتحتين: الجيوب الأنفية البولية التناسلية- الأمامي، فتح الجهاز البولي التناسلي، و المستقيم- فتحة الشرج (فتحة الشرج).

يرتبط بالجيب البولي التناسلي كيس البول(السقاء)،والذي يعمل في الفقاريات السفلية كمستودع لمنتجات إفراز الكلى، وفي البشر يتحول جزء منه إلى المثانة. يتكون السقاء من ثلاثة أقسام: أدنى- الجيوب الأنفية البولية التناسلية،ومنه يتكون مثلث المثانة؛ القسم الموسع الأوسط,الذي يتحول إلى بقية المثانة، و القسم العلوي الضيق,يمثل المسالك البولية (اوراشوس)،يجري من المثانة إلى السرة. في الفقاريات السفلية، يعمل على تصريف محتويات السقاء، وفي البشر بحلول وقت الولادة يكون فارغًا ويتحول إلى حبل ليفي (lig. umbilicale medianum).

القناة الكلوية المتوازيةتؤدي إلى تطور قناتي فالوب والرحم والمهبل عند النساء. تتكون قناة فالوب من الأجزاء العلوية القناة الكلوية المتوازية,ويتكون الرحم والمهبل من أجزاء سفلية مندمجة. في الرجال القناة الكلوية المتوازيةيتم تقليلها، ولا يبقى سوى زائدة الخصية (زائدة الخصية)والرحم البروستاتا (utriculus prostaticus).وهكذا، عند الرجال، يخضعون للاختزال والتحول إلى تكوينات بدائية. القناة الكلوية المتوازية,وبالنسبة للنساء - القناة الكلوية المتوسطة.

حول حفرة تشبه الشق الجيوب الأنفية البولية التناسليةفي الأسبوع الثامن من التطور داخل الرحم، تكون أساسيات الأعضاء التناسلية الخارجية ملحوظة، وهي متطابقة في البداية في أجنة الذكور والإناث. في الطرف الأمامي من الشق الجيوب الأنفية الخارجي أو التناسلي توجد الحديبة التناسلية، وتتشكل حواف الجيوب الأنفية بواسطة طيات بولية تناسلية، وتحيط الحديبة التناسلية والطيات التناسلية من الخارج بدرنات شفرية صفنية.

عند الرجال، تخضع هذه الأساسيات للتغييرات التالية: تتطور الحديبة التناسلية بشكل كبير في الطول، والتي منها أ قضيبجنبا إلى جنب مع نموها، تزداد الفجوة الموجودة تحت السطح السفلي قضيبلاحقًا، عندما تنمو الطيات البولية التناسلية معًا، تشكل هذه الفجوة مجرى البول. تنمو الحديبات الصفنية الشفوية بسرعة وتتحول إلى كيس الصفن، وتندمج على طول خط الوسط.

عند النساء، تتحول الحديبة التناسلية إلى البظر. تشكل الطيات التناسلية المتوسعة الشفرين الصغيرين، ولكن لا يوجد اتحاد كامل

لا تحدث طيات و الجيوب الأنفية البولية التناسليةتبقى مفتوحة، وتشكل دهليز المهبل (الدهليز المهبلي).لا تلتحم الدرنات الشفوية الصفنية، والتي تتحول فيما بعد إلى الشفرين الكبيرين.

بسبب الارتباط الوثيق بين تطور الجهاز البولي والإنجابي، في 33٪ من الحالات، يتم دمج تشوهات أعضاء الجهاز البولي مع تشوهات الأعضاء التناسلية. غالبًا ما ترتبط تشوهات الجهاز البولي التناسلي بتشوهات في الأعضاء والأنظمة الأخرى.

5.1. تصنيف تشوهات الكلى

تشوهات الأوعية الدموية الكلوية

■ شذوذات كمية: الشريان الكلوي الانفرادي.

الشرايين الكلوية القطاعية (مزدوجة ومتعددة).

■ الشذوذات الموضعية: أسفل الظهر؛ اللفائفي.

عسر الولادة الحوضي للشرايين الكلوية.

■ الشذوذات في شكل وبنية جذوع الشرايين: تمدد الأوعية الدموية في الشرايين الكلوية (أحادية وثنائية)؛ تضيق ليفي عضلي في الشرايين الكلوية. الشريان الكلوي الجيني.

■ الناسور الشرياني الوريدي الخلقي.

■ التغيرات الخلقية في الأوردة الكلوية:

شذوذات الوريد الكلوي الأيمن (أوردة متعددة، التقاء الوريد الخصوي في الوريد الكلوي على اليمين)؛

شذوذات الوريد الكلوي الأيسر (الوريد الكلوي الأيسر الحلقي، الوريد الكلوي الأيسر الأبهر الخلفي، الدخول خارج الأجوف للوريد الكلوي الأيسر).

خلل في عدد الكلى

■ عدم التنسج.

■ ازدواجية الكلى (الكاملة والناقصة).

■ ملحق الكلية الثالثة.

تشوهات في حجم الكلى

■ نقص تنسج الكلى.

تشوهات في موقع وشكل الكلى

■ عسر الولادة الكلى:

من جانب واحد (الصدر، القطني، الحرقفي، الحوض)؛ يعبر.

■ اندماج الكلى: من جانب واحد (الكلى على شكل حرف L)؛

ثنائية (على شكل حدوة حصان، على شكل بسكويت، غير متماثلة - براعم على شكل حرف L وS).

تشوهات في بنية الكلى

■ خلل التنسج الكلوي.

■ مرض الكلى المتعدد الكيسات.

■ مرض الكلى المتعدد الكيسات: مرض الكلى المتعدد الكيسات. الطفولة المتعددة الكيسات.

■ الكيسات الكلوية الانفرادية: بسيطة؛ جلداني.

■ الكيس المجاور للحوض.

■ رتج الكأس أو الحوض.

■ شذوذات النخاع الكاليسيلي: الكلية الإسفنجية؛

ميجا كاليكس، متعدد ميجا كاليكس.

تشوهات الكلى مجتمعة

■ مع الجزر المثاني الحالبي.

■ مع انسداد مخرج المثانة.

■ مع الارتجاع المثاني الحالبي وانسداد مخرج المثانة.

■ مع وجود شذوذات في الأعضاء والأنظمة الأخرى.

تشوهات الأوعية الدموية الكلوية

الانحرافات الكمية.وتشمل هذه إمدادات الدم إلى الكلى من خلال الشرايين الانفرادية والقطعية.

الشريان الكلوي الانفرادي- هذا هو الجذع الشرياني الوحيد الذي ينشأ من الشريان الأورطي ثم ينقسم إلى الشرايين الكلوية المقابلة. هذا التشوه في إمداد الدم إلى الكلى هو حالة مرضية.

عادة، يتم تزويد كل كلية بالدم عن طريق جذع شرياني منفصل، ينشأ من الشريان الأورطي. يجب أن تعزى الزيادة في عددهم إلى النوع القطاعي المتناثر من بنية الشرايين الكلوية. في الأدبيات، بما في ذلك الأدبيات التعليمية، غالبًا ما يُطلق على أحد الشريانين اللذين يغذيان الكلية، خاصة إذا كان قطره أصغر، اسم إضافي.ومع ذلك، في علم التشريح، يعتبر الشريان الملحق أو الشاذ هو الذي يغذي منطقة معينة من العضو بالإضافة إلى الشريان الرئيسي. يشكل كلا الشريانين شبكة واسعة من المفاغرة فيما بينهما في حوضهما الوعائي المشترك. يقوم كل من الشريانين الكلويين أو أكثر بتزويد الدم إلى جزء معين من الكلية ولا يشكلان مفاغرة مع بعضهما البعض أثناء الانقسام.

وبالتالي، إذا كان هناك أوعية شريانية أو أكثر في الكلى، فإن كل واحد منهم هو الرئيسي لها، وليس إضافيا. يؤدي ربط أي منها إلى نخر المنطقة المقابلة من الحمة الكلوية، ولا ينبغي القيام بذلك عند إجراء العمليات التصحيحية لموه الكلية الناجم عن الأوعية القطبية السفلية للكلية، إلا إذا تم التخطيط لاستئصالها.

أرز. 5.1.التصوير المقطعي المحوسب متعدد الشرائح، إعادة الإعمار ثلاثي الأبعاد. نوع قطعي متعدد من بنية الشرايين الكلوية

من هذه المواضع، ينبغي اعتبار عدد الشرايين الكلوية الأكبر من واحد غير طبيعي، أي النوع القطعي من إمداد الدم إلى العضو. وجود جذعين شريانيين بغض النظر عن عيارهما - الشريان الكلوي المزدوج (المزدوج) ،وإذا كان هناك المزيد منهم - نوع متعدد من بنية الشرايين الكلوية(الشكل 5.1). كقاعدة عامة، يصاحب هذا التشوه بنية مماثلة للأوردة الكلوية. في أغلب الأحيان يتم دمجها مع حالات شاذة في موقع وعدد الكلى (كلية مزدوجة، متخلفة، على شكل حدوة حصان)، ولكن يمكن ملاحظتها أيضًا مع البنية الطبيعية للجهاز.

تشوهات في موقف الأوعية الكلوية - عيب في النمو يتميز بأصل غير نمطي للشريان الكلوي من الشريان الأورطي وتحديد نوع عسر الولادة الكلوي. تسليط الضوء قطني(مع انخفاض أصل الشريان الكلوي من الشريان الأورطي)، الامعاء الغليظة(عندما ينشأ من الشريان الحرقفي المشترك) و الحوض(عندما ينشأ من الشريان الحرقفي الداخلي) عسر الولادة.

الشذوذات في الشكل والبنية.تمدد الأوعية الدموية في الشريان الكلوي- توسع موضعي للشريان بسبب غياب الألياف العضلية في جداره. عادة ما يكون هذا الشذوذ من جانب واحد. يمكن أن يظهر تمدد الأوعية الدموية في الشريان الكلوي على شكل ارتفاع ضغط الدم الشرياني، والجلطات الدموية مع تطور احتشاء كلوي، وإذا تمزق، يحدث نزيف داخلي هائل. في حالة تمدد الأوعية الدموية في الشريان الكلوي، يشار إلى العلاج الجراحي. يتم استئصال تمدد الأوعية الدموية وخياطة الخلل في جدار الأوعية الدموية

أو الجراحة التجميلية للشريان الكلوي بالمواد الاصطناعية.

التضيق الليفي العضلي- شذوذ في الشرايين الكلوية ناجم عن المحتوى الزائد للأنسجة الليفية والعضلية في جدار الأوعية الدموية (الشكل 5.2).

هذا التشوه أكثر شيوعًا عند النساء، وغالبًا ما يقترن بتدلي الكلية ويمكن أن يكون ثنائيًا. يؤدي المرض إلى تضييق تجويف الشريان الكلوي، مما يسبب تطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني. خصوصيته في الليفي العضلي

أرز. 5.2.مقطعية متعددة الشرائح. التضيق العضلي الليفي للشريان الكلوي الأيمن (السهم)

أرز. 5.3.مخطط شرايين الكلى الانتقائي. النواسير الشريانية الوريدية المتعددة (الأسهم)

يتميز تضيق الحنجرة بارتفاع الضغط الانبساطي وانخفاض ضغط النبض، فضلاً عن مقاومة العلاج الخافضة للضغط. يتم التشخيص على أساس تصوير الأوعية الكلوية، وتصوير الأوعية المحسوبة متعددة الحلزونات ودراسات النظائر المشعة للكلى. يتم أخذ عينات دم انتقائية من الأوعية الكلوية لتحديد تركيز الرينين. العلاج جراحي. يتم إجراء توسيع (توسيع) تضيق الشريان الكلوي بالبالون و/أو تركيب دعامة شريانية. إذا كان رأب الوعاء أو الدعامة مستحيلاً أو غير فعال، يتم إجراء جراحة ترميمية - استبدال الشريان الكلوي.

الناسور الشرياني الوريدي الخلقي - تشوه الأوعية الكلوية، حيث يوجد مفاغرة مرضية بين أوعية الدورة الدموية الشريانية والوريدية. عادة ما يتم تحديد النواسير الشريانية الوريدية في الشرايين المقوسة والمفصلية للكلية. المرض غالبا ما يكون بدون أعراض. المظاهر السريرية المحتملة قد تكون بيلة دموية، بيلة زلالية ودوالي الخصية على الجانب المقابل. الطريقة الرئيسية لتشخيص الناسور الشرياني الوريدي هي تصوير الشرايين الكلوية (الشكل 5.3). يتكون العلاج من انسداد الأوعية الدموية (الانصمام) للمفاغرة المرضية مع الصمات الخاصة.

التغيير الخلقي في الأوردة الكلوية. الحالات الشاذة في الوريد الكلوي الأيمن نادرة للغاية. من بينها الأكثر شيوعا زيادة عدد الجذوع الوريدية (مضاعفة، ثلاثة أضعاف).تظهر تشوهات في الوريد الكلوي الأيسر شذوذات في كميتها وشكلها وموضعها.

تحدث الأوردة الكلوية الإضافية والمتعددة في 17-20% من الحالات. أهميتها السريرية هي أن تلك التي تذهب إلى القطب السفلي من الكلى، المصاحبة للشريان المقابل، تتقاطع مع الحالب، مما يسبب انتهاكا لتدفق البول من الكلى وتطوير موه الكلية.

تشمل الشذوذات في الشكل والموقع على شكل حلقة(يمر في جذعين حول الشريان الأورطي)، خلف الأبهر(يمر خلف الشريان الأورطي ويتدفق إلى الوريد الأجوف السفلي عند مستوى الفقرات القطنية II-IV) com.extracaval(لا يتدفق إلى الوريد الأجوف السفلي، ولكن في كثير من الأحيان إلى الوريد الحرقفي المشترك الأيسر) الأوردة الكلوية. يعتمد التشخيص على بيانات من تصوير الوريد، وتصوير الوريد الكلوي الانتقائي. في حالات ارتفاع ضغط الدم الوريدي الشديد، يتم اللجوء إلى الجراحة - مفاغرة بين الأوردة الحرقفية اليسرى والخصية اليسرى.

في معظم الحالات، لا تظهر الأوعية الكلوية غير الطبيعية بأي شكل من الأشكال، وغالبًا ما يتم اكتشافها عرضيًا أثناء فحص المرضى، ولكن المعلومات المتعلقة بها مهمة للغاية عند التخطيط للتدخلات الجراحية. سريريا، تظهر تشوهات الأوعية الكلوية في الحالات التي تسبب فيها انتهاكا لتدفق البول من الكلى. يتم التشخيص على أساس فحص دوبلر بالموجات فوق الصوتية، وتصوير الأبهر والأبهر الوريدي، والتصوير المقطعي المحوسب متعدد الشرائح، والتصوير بالرنين المغناطيسي.

خلل في عدد الكلى

عدم تنسج- غياب خلقي لإحدى الكليتين والأوعية الكلوية أو كلتيهما. عدم تنسج الكلى الثنائي غير متوافق مع الحياة. يعد عدم تنسج كلية واحدة أمرًا شائعًا نسبيًا - في 4-8٪ من المرضى الذين يعانون من تشوهات في الكلى. يحدث ذلك بسبب التخلف في الأنسجة المولدة للكلية. في نصف الحالات، على جانب عدم تنسج الكلى، لا يوجد حالب مطابق، وفي حالات أخرى، تنتهي نهايته البعيدة بشكل أعمى (الشكل 5.4).

يترافق خلل تنسج الكلى مع تشوهات في الأعضاء التناسلية لدى 70% من الفتيات و20% من الأولاد. عند الأولاد، يحدث المرض مرتين في كثير من الأحيان.

تعتبر المعلومات حول وجود كلية واحدة لدى المريض في غاية الأهمية، لأن تطور الأمراض فيها يتطلب دائمًا أساليب علاجية خاصة. الكلية الواحدة أكثر تكيفًا وظيفيًا مع تأثير العوامل السلبية المختلفة. مع عدم تنسج الكلى، يلاحظ دائما تضخم التعويضي (البديل).

أرز. 5.4.عدم تنسج الكلية اليسرى والحالب

يمكن لتصوير الجهاز البولي والموجات فوق الصوتية اكتشاف كلية واحدة متضخمة. العلامة المميزة للمرض هي عدم وجود أوعية كلوية على جانب عدم تنسج الدم، وبالتالي يتم التشخيص بشكل موثوق على أساس الأساليب التي تجعل من الممكن إثبات غياب ليس فقط الكلى، ولكن أيضًا أوعيةها (تصوير الشرايين الكلوية) ، التصوير المقطعي المحوسب متعدد الحلزونات وتصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي). تتميز الصورة التنظيرية بغياب النصف المقابل من الطية بين الحالب وفتحة الحالب. عندما ينتهي الحالب بشكل أعمى، يتقلص فمه، ويغيب الانقباض وإخراج البول. يتم تأكيد هذا النوع من العيوب عن طريق قسطرة الحالب باستخدام تصوير الحالب الرجعي.

أرز. 5.5.الموجات فوق الصوتية. ازدواجية الكلى

ازدواجية الكلى- الشذوذ الأكثر شيوعًا في عدد الكلى، ويحدث في حالة واحدة من بين 150 حالة تشريح. في النساء، لوحظ هذا التشوه مرتين في كثير من الأحيان.

كقاعدة عامة، كل نصف الكلية المضاعفة لديه إمدادات الدم الخاصة به. السمة المميزة لهذا الشذوذ هي عدم التماثل التشريحي والوظيفي. غالبًا ما يكون النصف العلوي أقل تطوراً. يعد تماثل العضو أو السيطرة على تطور النصف العلوي أقل شيوعًا.

قد يكون ازدواجية الكلى واحد-و ثنائي،و مكتملو غير مكتمل(الشكل 41، 42، انظر إدراج اللون). يتضمن التضاعف الكامل وجود نظامين حويضيين وحالبين وفتحتين في المثانة (الحالب المزدوج).في حالة التضاعف غير الكامل، يندمج الحالب في النهاية في واحد وينفتح في فتحة واحدة في المثانة (شق الحالب).

في كثير من الأحيان، يكون التضاعف الكامل للكلية مصحوبًا بخلل في تطور الجزء السفلي من أحد الحالب: انتباذ داخل المثانة أو خارج الرحم

أرز. 5.6.مخططات الجهاز البولي الإخراجية:

أ- ازدواج غير كامل للمسالك البولية على اليسار (شق الحالب) ؛ ب- ازدواجية كاملة للمسالك البولية على اليسار (الحالب المزدوج)(السهام)

(فتح في مجرى البول أو المهبل)، وتشكيل قيلة حالبية أو عدم كفاءة الوصل المثاني الحالبي مع تطور الارتجاع. من العلامات المميزة للانتباذ التسرب المستمر للبول مع الحفاظ على التبول الطبيعي. الكلية المزدوجة، لا تتأثر بأي مرض، ولا تسبب مظاهر سريرية ويتم اكتشافها لدى المرضى أثناء الفحص العشوائي. ومع ذلك، فهو في كثير من الأحيان عرضة للأمراض المختلفة، مثل التهاب الحويضة والكلية، وتحصي البول، وموه الكلية، وتدلي الكلية، والأورام.

إن إجراء التشخيص ليس بالأمر الصعب ويتضمن طرق البحث بالموجات فوق الصوتية (الشكل 5.5) والتصوير البولي الإخراجي (الشكل 5.6) والتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي وطرق البحث بالمنظار (تنظير المثانة وقسطرة الحالب).

يتم إجراء العلاج الجراحي فقط في حالة وجود اضطرابات ديناميكية البول المرتبطة بالدورة غير الطبيعية للحالب، وكذلك أمراض الكلى المزدوجة الأخرى.

الكلى الملحقة- خلل نادر للغاية في عدد الكلى. تحتوي الكلية الثالثة على إمداد دم خاص بها وكبسولات ليفية ودهنية وحالب. يتدفق الأخير إلى حالب الكلية الرئيسية أو يفتح بفم مستقل في المثانة، وفي بعض الحالات يمكن أن يكون خارج الرحم. تم تقليل حجم البرعم الملحق بشكل كبير.

يتم التشخيص باستخدام نفس الأساليب المستخدمة في حالات الشذوذات الكلوية الأخرى. يعد تطور المضاعفات في الكلى الإضافية، مثل التهاب الحويضة والكلية المزمن وتحصي البول وغيرها، مؤشرًا لاستئصال الكلية.

خلل في حجم الكلى

نقص تنسج الكلى (الكلى القزمة)- تصغير خلقي لعضو في الحجم مع بنية مورفولوجية طبيعية لحمة الكلى دون الإخلال بوظيفتها. عادة ما يتم دمج هذا التشوه مع زيادة في الجانب المقابل

الكلى غالبًا ما يكون نقص التنسج من جانب واحد، وغالبًا ما يتم ملاحظته على كلا الجانبين.

من جانب واحدقد لا يتجلى نقص تنسج الكلى سريريًا، ولكن في الكلى غير الطبيعية، تتطور العمليات المرضية في كثير من الأحيان. بجانبينيصاحب نقص تنسج الدم أعراض ارتفاع ضغط الدم الشرياني والفشل الكلوي، وتعتمد شدتها على درجة العيب الخلقي والمضاعفات الناشئة بشكل رئيسي بسبب إضافة العدوى.

أرز. 5.7.الموجات فوق الصوتية. عسر الولادة الحوضي للكلية ناقصة التنسج (السهم)

أرز. 5.8.وميض. نقص تنسج الكلى اليسرى

يتم التشخيص عادةً على أساس التشخيص بالموجات فوق الصوتية (الشكل 5.7) وتصوير الجهاز البولي الإخراجي والتصوير المقطعي المحوسب ومسح النظائر المشعة (الشكل 5.8).

يتم تقديم صعوبات خاصة من خلال التشخيص التفريقي لنقص تنسج الدم النمو الشاذو تجعد الكلى نتيجة لتصلب الكلية.على عكس خلل التنسج، يتميز هذا الشذوذ بالبنية الطبيعية للأوعية الكلوية ونظام الحويضة والحالب. غالبًا ما يكون تصلب الكلية نتيجة لالتهاب الحويضة والكلية المزمن أو يتطور نتيجة لارتفاع ضغط الدم. يصاحب التنكس الندبي للكلية تشوه مميز في محيطها وكؤوسها.

يتم علاج المرضى الذين يعانون من الكلى ناقصة التنسج عندما تتطور العمليات المرضية فيها.

شذوذ في موقع وشكل الكلى

شذوذ في موقع الكلى - أدب المدينة الفاسدة- موقع الكلية في منطقة تشريحية غير مميزة لها. يحدث هذا الشذوذ في واحد من كل 800-1000 مولود جديد. تكون الكلية اليسرى مصابة بالخلل في كثير من الأحيان أكثر من اليمنى.

سبب تكوين هذا التشوه هو انتهاك حركة الكلى من الحوض إلى المنطقة القطنية أثناء التطور داخل الرحم. يحدث عسر الولادة بسبب تثبيت الكلى في المراحل المبكرة من التطور الجنيني عن طريق جهاز الأوعية الدموية المتطور بشكل غير طبيعي أو عدم نمو طول الحالب بشكل كافٍ.

اعتمادا على مستوى الموقع، هناك الصدري، القطني، العجزي الحرقفيو عسر الولادة الحوضي(الشكل 5.9).

قد تكون هناك تشوهات في موقع الكلى من جانب واحدو ثنائي.يسمى عسر الولادة في الكلى دون نزوحها إلى الجانب الآخر متجانس.تقع الكلية المتخلفة على جانبها، ولكن أعلى أو أسفل وضعها الطبيعي. ديستوبيا غير متجانسة (متقاطعة).- عيب تنموي نادر يتم اكتشافه بمعدل 1: 10000 عملية تشريح. يتميز بإزاحة الكلى إلى الجانب الآخر، ونتيجة لذلك يقع كلاهما على نفس الجانب من العمود الفقري (الشكل 5.10). في حالة عسر الولادة المتقاطع، ينفتح الحالبان في المثانة، كما هو الحال مع الموقع الطبيعي للكلى. يتم الحفاظ على المثلث الحويصلي.

يمكن أن تسبب الكلية المزعجة ألمًا مستمرًا أو دوريًا في النصف المقابل من البطن أو المنطقة القطنية أو العجز.

أرز. 5.9.أنواع عسر الولادة الكلوي: 1 - الصدري؛ 2 - قطني. 3 - العجزي الحرقفي. 4 - الحوض. 5- تقع الكلية اليسرى بشكل طبيعي

أرز. 5.10.عسر الولادة غير المتجانس (المتقاطع) للكلية اليمنى

غالبًا ما يمكن جس الكلية التي تقع بشكل غير طبيعي من خلال جدار البطن الأمامي.

يحتل هذا الشذوذ المرتبة الأولى بين أسباب التدخلات الجراحية التي يتم إجراؤها بشكل خاطئ، حيث غالبًا ما يتم الخلط بين الكلى ورم، وتسلل الزائدة الدودية، وأمراض الأعضاء التناسلية الأنثوية، وما إلى ذلك. في الكلى المخللة، غالبًا ما يتطور التهاب الحويضة والكلية، واستسقاء الكلية، وتحصي البول.

إن الصعوبة الكبرى في إجراء التشخيص ناجمة عن عسر الولادة الحوضي. يمكن أن يظهر هذا الموقع من الكلى على شكل ألم في أسفل البطن ويحاكي علم الأمراض الجراحي الحاد. يمكن أن يظهر عسر الولادة القطني والحرقفي، حتى لو لم يكن معقدًا بسبب أي مرض، على شكل ألم في المنطقة المقابلة. يتم تحديد الألم في عسر الولادة الصدري الأكثر ندرة في الكلى خلف القص.

الطرق الرئيسية لتشخيص تشوهات الكلى هي الموجات فوق الصوتية والأشعة السينية والتصوير المقطعي وتصوير الأوعية الكلوية. كلما كانت الكلية الديستوبية منخفضة، كلما كانت بوابتها أكثر بطنًا ويتم تدوير الحوض للأمام. مع الموجات فوق الصوتية وتصوير الجهاز البولي الإخراجي، تقع الكلية في مكان غير نمطي، ونتيجة للدوران، تبدو مسطحة (الشكل 5.11).

إذا لم يكن هناك تباين كافٍ للكلية المتدهورة، وفقًا لتصوير الجهاز البولي الإخراجي، يتم إجراء تصوير الحالب والحالب الرجعي (الشكل 5.12).

أرز. 5.11.مخطط الجهاز البولي الإخراجي. عسر الولادة الحوضي للكلية اليسرى (السهم)

أرز. 5.12.مخطط الحالب والحالب الرجعي. عسر الولادة الحوضي للكلية اليمنى (السهم)

كلما انخفض ديستوبيا العضو، كلما كان الحالب أقصر. في صور الأوعية الدموية، تكون الأوعية الكلوية منخفضة ويمكن أن تنشأ من الشريان الأورطي البطني، وتشعب الأبهر، والشرايين الحرقفية المشتركة والشرايين تحت المعدة (الشكل 5.13). من المميزات وجود أوعية متعددة تغذي الكلى. يتم اكتشاف هذا الشذوذ بشكل أكثر وضوحًا في التصوير المقطعي متعدد الشرائح مع وجود

عن طريق الفحص (الشكل 39، انظر إدراج اللون). يعد الدوران غير الكامل للكلية والحالب القصير من العلامات التشخيصية التفريقية المهمة التي تجعل من الممكن التمييز بين عسر الولادة في الكلى وبين تدلي الكلية. الكلى المتخلفة، على عكس المراحل المبكرة من مرض تدلي الكلى، محرومة من الحركة.

لا يتم علاج الكلى المتخلفة إلا في حالة تطور عملية مرضية فيها.

تشمل الحالات الشاذة في الشكل أنواعًا مختلفة اندماج الكلىبين أنفسهم. تحدث الكلى المندمجة في 16.5% من الحالات من بين جميع الحالات الشاذة.

يتضمن الاندماج اتحاد كليتين في عضو واحد. كرو-

أرز. 5.13.تصوير الأوعية الكلوية. عسر الولادة الحوضي للكلية اليسرى (السهم)

يتم توفيره دائمًا عن طريق أوعية كلوية متعددة غير طبيعية. يوجد في مثل هذه الكلية نظامان للحويضة والحالب. نظرًا لأن الاندماج يحدث في المراحل المبكرة من التطور الجنيني، فلا يحدث دوران طبيعي للكلى، ويقع كلا الحوضين على السطح الأمامي للعضو. يؤدي الوضع غير الطبيعي للحالب أو ضغطه بواسطة الأوعية القطبية السفلية إلى انسداده. في هذا الصدد، غالبا ما يكون هذا الشذوذ معقدا بسبب موه الكلية والتهاب الحويضة والكلية. ويمكن أيضًا دمجه مع الارتجاع المثاني الحالبي.

اعتمادًا على الموضع النسبي للمحاور الطولية للبراعم، يتم تمييز البراعم على شكل حدوة حصان وعلى شكل بسكويت وعلى شكل S وL (الشكل 45-48، انظر إدراج اللون).

قد يكون اندماج الكلى متماثلو غير متماثل.في الحالة الأولى، يتم دمج البراعم مع أعمدة تحمل نفس الاسم، عادة ما تكون أقل، ونادرًا جدًا، الجزء العلوي (برعم على شكل حدوة حصان) أو المقاطع الوسطى (برعم على شكل بسكويت). في الثانية، يحدث الاندماج مع أقطاب متقابلة (براعم على شكل حرف S، L).

كلية حدوة الحصانهو شذوذ الاندماج الأكثر شيوعا. في أكثر من 90٪ من الحالات، يلاحظ اندماج الكلى مع القطبين السفليين. في كثير من الأحيان، تتكون هذه الكلى من كلى متناظرة من نفس الحجم وتكون متخلفة. يمكن أن تكون أبعاد منطقة الاندماج، أو ما يسمى بالبرزخ، مختلفة تمامًا. يتراوح سمكها، كقاعدة عامة، من 1.5-3، العرض 2-3، الطول - 4-7 سم.

عندما تقع كلية واحدة في مكان نموذجي، والثانية، تندمج معها بزاوية قائمة، عبر العمود الفقري، تسمى الكلية على شكل حرف L.

في الحالات التي تكون فيها الكلية المندمجة ملقاة على جانب واحد من العمود الفقري، يتم توجيه البوابات في اتجاهات مختلفة، ويسمى ذلك على شكل حرف S.

على شكل غاليتتقع الكلية عادة أسفل الرعن في منطقة الحوض. يختلف حجم الحمة لكل نصف من الكلى البسكويتية، وهو ما يفسر عدم تناسق العضو. يدخل الحالب عادةً إلى المثانة في المكان المعتاد، ونادرًا ما يتقاطعان مع بعضهما البعض.

سريريًا، قد تظهر الكلى المندمجة على شكل ألم في المنطقة المجاورة للسرة. نظرًا لخصائص إمداد الدم وتعصيب كلية حدوة الحصان وضغط برزخها على الشريان الأورطي والوريد الأجوف والضفيرة الشمسية، حتى في حالة عدم وجود تغيرات مرضية فيها، فهي مميزة

أرز. 5.14.مخطط الجهاز البولي الإخراجي. الكلى على شكل حرف L (السهام)

أرز. 5.15.التصوير المقطعي مع التباين (إسقاط أمامي). كلية حدوة الحصان. ضعف الأوعية الدموية في البرزخ بسبب غلبة الأنسجة الليفية فيه

أرز. 5.16.التصوير المقطعي المحوسب متعدد الشرائح (الإسقاط المحوري). كلية حدوة الحصان

أعراض. مع مثل هذه الكلى، فإن ظهور أو تكثيف الألم في منطقة السرة أثناء ثني الجسم للخلف (أعراض روفسينج). قد تحدث اضطرابات في الجهاز الهضمي - ألم في منطقة شرسوفي، والغثيان، والانتفاخ، والإمساك.

تعد الموجات فوق الصوتية وتصوير الجهاز البولي الإخراجي (الشكل 5.14) والتصوير المقطعي المحوسب متعدد الشرائح (الشكل 5.15، 5.16) من الطرق الرئيسية لتشخيص الكلى المندمجة وتحديد أمراضها المحتملة (الشكل 5.17).

يتم العلاج لتطور أمراض الكلى غير الطبيعية (تحص بولي، التهاب الحويضة والكلية، موه الكلية). عند اكتشاف موه الكلية حدوة الحصان، يجب تحديد ما إذا كان ذلك نتيجة لانسداد الجزء الحويضي الحالبي المميز لهذا المرض (تضيق، تقاطع الحالب مع الحزمة الوعائية القطبية السفلية) أو يتكون بسبب الضغط عليه من برزخ كلية حدوة الحصان. في الحالة الأولى فمن الضروري

إجراء رأب الجزء الحويضي الحالبي، وفي الجزء الثاني - استئصال (بدلاً من تشريح) البرزخ أو مفاغرة الحالب (عملية نيويرت).

تشوهات في بنية الكلى

يتميز خلل التنسج الكلوي بانخفاض حجمه مع اضطراب متزامن في تطور الأوعية الدموية والحمة والجهاز الحويصلي وانخفاض في وظائف الكلى. يحدث هذا الشذوذ نتيجة لذلك

أرز. 5.17. CT متعدد الشرائح (إسقاط أمامي). التحول المائي للكلى حدوة الحصان

تحريض غير كافي لقناة الكُلية الماورائية للتمييز بين الأرومة الكُلوية الماورائية بعد اندماجها. ومن النادر جدًا أن يكون مثل هذا الشذوذ ثنائيًا ويصاحبه فشل كلوي حاد.

المظاهر السريرية لخلل التنسج الكلوي تنشأ نتيجة لإضافة التهاب الحويضة والكلية المزمن وتطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني. تنشأ صعوبات التشخيص التفريقي عند التمييز بين خلل التنسج ونقص التنسج والكلى المتجعد. تساعد الطرق الإشعاعية في إجراء التشخيص، وفي المقام الأول التصوير المقطعي المحوسب متعدد الشرائح مع التباين (الشكل 5.18)، وتصوير الكلى الثابت والديناميكي.

التشوهات الأكثر شيوعًا في بنية الحمة الكلوية هي الآفات الكيسية القشرية (كيس كلوي متعدد الكيسات ومتعدد الكيسات والانفرادي). تتحد هذه الحالات الشاذة من خلال آلية تعطيل تشكلها، والتي تتمثل في تنافر اتصال الأنابيب الأولية للمأرمة الكلوية المصاحبة مع قناة ما بعد الكلية. وهي تختلف في توقيت تعطيل هذا الاندماج خلال فترة التمايز الجنيني، مما يحدد شدة التغيرات الهيكلية في حمة الكلى ودرجة قصورها الوظيفي. لوحظت التغييرات الأكثر وضوحًا في الحمة، والتي لا تتوافق مع وظيفتها، في مرض الكلى المتعدد الكيسات.

الكلى المتعددة الكيسات- شذوذ نادر يتميز بوجود أكياس متعددة ذات أشكال وأحجام مختلفة، تشغل الحمة بأكملها، مع غياب أنسجتها الطبيعية وتخلف الحالب. يتم تمثيل المساحات بين الكيسات بالأنسجة الضامة والليفية. تتشكل الكلية متعددة الكيسات نتيجة لخلل في اتصال قناة الكلية الدائمة مع المأرمة الكلوية اللاحقة وغياب الفتحة الإخراجية مع الحفاظ على الجهاز الإفرازي للكلية الدائمة في المراحل الأولى من تكوينها الجنيني. يتراكم البول، عندما يتشكل، في الأنابيب، وبدون وجود مخرج، يمدها، ويحولها إلى كيسات. محتويات الخراجات عادة ما تكون سائلة واضحة، تشبه بشكل غامض

رسم البول. بحلول وقت الولادة، تكون وظيفة هذه الكلى غائبة.

كقاعدة عامة، مرض الكلى المتعدد الكيسات هو عملية أحادية الجانب، وغالبًا ما يتم دمجها مع تشوهات في الكلى والحالب المقابل. مرض الكيسات الثنائية المتعددة غير متوافق مع الحياة.

قبل حدوث العدوى، لا تظهر الكلية المتعددة الكيسات من جانب واحد سريريًا وقد تكون نتيجة عرضية أثناء الفحص السريري. يتم التشخيص باستخدام طرق البحث عن النويدات المشعة بالموجات فوق الصوتية والأشعة السينية مع تحديد منفصل لوظيفة الكلى. في المقابل

أرز. 5.18.مقطعية متعددة الشرائح. خلل التنسج الكلوي الأيسر (السهم)

أرز. 5.19.الموجات فوق الصوتية. مرض الكلية متعددة الكيسات

من مرض متعدد الكيسات، يكون مرض متعدد الكيسات دائمًا عملية أحادية الجانب مع نقص وظيفة العضو المصاب.

يتكون العلاج الجراحي من استئصال الكلية.

مرض الكلية متعددة الكيسات- عيب في النمو يتميز باستبدال الحمة الكلوية بكيسات متعددة بأحجام مختلفة. هذه عملية ثنائية حادة، غالبًا ما تكون مصحوبة بالتهاب الحويضة والكلية المزمن وارتفاع ضغط الدم الشرياني وزيادة الفشل الكلوي المزمن.

مرض الكيسات شائع جدًا - حالة واحدة من بين 400 حالة تشريح. في ثلث المرضى، يتم اكتشاف الخراجات في الكبد، لكنها قليلة العدد ولا تضعف وظيفة العضو.

من الناحية المرضية والسريرية، ينقسم هذا الشذوذ إلى مرض الكلى المتعدد الكيسات عند الأطفال والبالغين. يتميز مرض تعدد الكيسات في مرحلة الطفولة بنوع واحد من انتقال المرض وراثي جسمي متنحي، في حين يتميز مرض تعدد الكيسات عند البالغين بنوع جسمي سائد. وهذا الشذوذ عند الأطفال شديد، فمعظمهم لا يعيشون حتى سن البلوغ.

الراستا. مرض الكيسات لدى البالغين لديه مسار أكثر ملاءمة، ويظهر في الشباب أو منتصف العمر، ويتم تعويضه لسنوات عديدة. متوسط ​​العمر المتوقع هو 45-50 سنة.

من الناحية المجهرية، تتضخم الكلى في الحجم بسبب وجود العديد من الأكياس بأقطار مختلفة، وتكون كمية الحمة العاملة في حدها الأدنى (الشكل 44، انظر ملحق اللون). نمو الخراجات يسبب نقص تروية الأنابيب الكلوية السليمة وموت الأنسجة الكلوية. يتم تسهيل هذه العملية من خلال التهاب الحويضة والكلية المزمن المرتبط بتصلب الكلية.

يشكو المرضى من آلام في البطن والقطني، والضعف، والتعب، والعطش، وجفاف الفم، والصداع، والذي يرتبط بالفشل الكلوي المزمن وارتفاع ضغط الدم.

أرز. 5.20.مخطط الجهاز البولي الإخراجي. مرض الكلية متعددة الكيسات

أرز. 5.21.ط م. مرض الكلية متعددة الكيسات

يتم التعرف بسهولة على الكلى الدرنية الكثيفة المتضخمة بشكل كبير عن طريق الجس. المضاعفات الأخرى لمرض الكيسات هي بيلة دموية جسيمة، وتقيح وأورام خبيثة في الخراجات.

تظهر اختبارات الدم فقر الدم وزيادة مستويات الكرياتينين واليوريا. يتم التشخيص على أساس طرق البحث عن النويدات المشعة بالموجات فوق الصوتية والأشعة السينية. يتم زيادة العلامات المميزة بعامل

مقاييس الكلى، ممثلة بالكامل بواسطة الخراجات ذات الأحجام المختلفة، وضغط الحوض والكؤوس، التي تكون أعناقها ممدودة، ويتم تحديد الانحراف الإنسي للحالب (الشكل 5.19-5.21).

العلاج المحافظ لمرض متعدد الكيسات يتكون من علاج الأعراض وارتفاع ضغط الدم. يخضع المرضى للإشراف الطبي من قبل طبيب المسالك البولية وأمراض الكلى. يشار إلى العلاج الجراحي لتطور المضاعفات: تقيح الخراجات أو الأورام الخبيثة. مع الأخذ بعين الاعتبار العملية ذات الاتجاهين، ينبغي أن تكون ذات طبيعة محافظة على الأعضاء. يمكن إجراء ثقب الأكياس عن طريق الجلد بشكل روتيني، بالإضافة إلى استئصالها باستخدام المنظار أو الوصول المفتوح. في حالات الفشل الكلوي المزمن الشديد، يشار إلى غسيل الكلى وزرع الكلى.

الكيس الكلوي الانفرادي.العيب التنموي له المسار الأكثر ملاءمة ويتميز بتكوين كيس واحد أو عدة كيسات موضعية في الطبقة القشرية للكلية. هذا الشذوذ شائع بالتساوي بين الأشخاص من كلا الجنسين ويتم ملاحظته بشكل رئيسي بعد 40 عامًا.

يمكن أن تكون الخراجات الانفرادية بسيطو جلداني.لا يمكن أن يكون الكيس البسيط الانفرادي فقط خلقي،لكن أيضا مكتسب.يتطور الكيس الخلقي البسيط من قنوات التجميع الجرثومية التي فقدت الاتصال بالمسالك البولية. تتضمن التسبب في تكوينها انتهاكًا لنشاط تصريف الأنابيب مع التطور اللاحق لعملية الاحتفاظ ونقص تروية الأنسجة الكلوية. يتم تمثيل الطبقة الداخلية للكيس بظهارة حرشفية أحادية الطبقة. محتوياته غالبا ما تكون مصلية، في 5٪ من الحالات نزفية. يعد النزف داخل الكيس أحد علامات الورم الخبيث.

عادة ما يحدث كيس بسيط منفرد (منفرد)،على الرغم من أنهم يجتمعون متعددة، متعددة الغرف،مشتمل الخراجات الثنائية.يتراوح حجمها من 2 سم في القطر إلى التكوينات العملاقة التي يزيد حجمها عن 1 لتر. في أغلب الأحيان، يتم توطين الخراجات في أحد أعمدة الكلى.

الخراجات الجلدية الكلوية نادرة للغاية. وقد تحتوي على دهون وشعر وأسنان وعظام، والتي يتم الكشف عنها عن طريق فحص الأشعة السينية.

الأكياس الصغيرة البسيطة لا تظهر عليها أية أعراض وتكتشف بالصدفة أثناء الفحص. المظاهر السريرية تبدأ كما

أرز. 5.22.الموجات فوق الصوتية. الكيس (1) الكلى (2)

زيادة في حجم الكيس، وترتبط في المقام الأول بمضاعفاته، مثل ضغط نظام الحويضة والحالب والأوعية الكلوية والتقيح والنزيف والأورام الخبيثة. قد يتمزق كيس الكلى الكبير.

يتم جس الأكياس الكلوية الانفرادية الكبيرة كتكوين مرن وناعم ومتحرك وغير مؤلم. العلامة الصوتية المميزة للكيس هي وجود كيس متجانس ناقص الصدى،

مع ملامح واضحة، وسط سائل مدور في المنطقة القشرية للكلية (الشكل 5.22).

في صور الجهاز البولي الإخراجي، والتصوير المقطعي المحوسب متعدد الحلزونات مع التباين والتصوير بالرنين المغناطيسي، يتم تكبير حجم الكلى بسبب تكوين سائل متجانس مستدير ورقيق الجدران، والذي يشوه نظام الحويضة والكلية بدرجة أو بأخرى ويسبب انحراف الحالب (الشكل 5.23). ). يتم ضغط الحوض، ويتم دفع الكأس للخلف، ويتم دفعه بعيدًا، ومع انسداد عنق الكأس، يحدث الكأس المائي. تتيح هذه الدراسات أيضًا تحديد تشوهات أوعية الكلى ووجود أمراض الكلى الأخرى.

(الشكل 5.24).

في مخطط الشرايين الكلوية الانتقائي، يتم تحديد ظل وعائي منخفض التباين للتكوين الدائري في موقع الكيس (الشكل 5.25). يكشف تصوير الكلية الثابت عن وجود خلل دائري في تراكم التتبع الإشعاعي.

أرز. 5.23.ط م. كيس انفرادي في القطب السفلي للكلية اليمنى

أرز. 5.24. CT متعدد الشرائح مع التباين. نوع قطعي متعدد من الشرايين الكلوية (1)، كيس (2) ورم (3) في الكلى

أرز. 5.25.مخطط الشرايين الكلوية الانتقائي. كيس انفرادي في القطب السفلي للكلية اليسرى (السهم)

يتم إجراء التشخيص التفريقي في حالة مرض الكيسات المتعددة، ومرض الكيسات المتعددة، وموه الكلية، وخاصة أورام الكلى.

مؤشرات العلاج الجراحي هي حجم الكيس الذي يزيد عن 3 سم ووجود مضاعفاته. إن أبسط طريقة هي ثقب الكيس عن طريق الجلد تحت توجيه الموجات فوق الصوتية مع سحب محتوياته، والتي تخضع للفحص الخلوي. إذا لزم الأمر، يتم إجراء تصوير المثانة. بعد إخلاء محتويات الكيس، يتم حقن المواد المصلبة (الكحول الإيثيلي) في تجويف الكيس. تعطي الطريقة نسبة عالية من الانتكاسات، حيث يتم الحفاظ على أغشية الكيس القادرة على إنتاج السوائل.

حاليا، طريقة العلاج الرئيسية هي استئصال الكيس بالمنظار أو بالمنظار خلف الصفاق. ونادرا ما يتم استخدام الجراحة المفتوحة - بضع البطن - (الشكل 66، انظر الملحق الملون). يشار إليه عندما يصل الكيس إلى أحجام هائلة، ويكون متعدد البؤر بطبيعته مع ضمور الحمة الكلوية، وكذلك في وجود ورم خبيث. في مثل هذه الحالات، يتم إجراء استئصال الكلى أو استئصال الكلية.

كيس باراحوضيهو كيس يقع في منطقة الجيب الكلوي، نقير الكلى. جدار الكيس مجاور بشكل وثيق لأوعية الكلى والحوض، لكنه لا يتواصل معها. سبب تكوينه هو تخلف الأوعية اللمفاوية في الجيب الكلوي خلال فترة حديثي الولادة.

يتم تحديد المظاهر السريرية للكيس المجاور للحوض من خلال موقعه، أي الضغط على الحوض وعنيق الأوعية الدموية في الكلى. يعاني المرضى من الألم. قد تحدث بيلة دموية وارتفاع ضغط الدم الشرياني.

التشخيص هو نفسه بالنسبة للكيسات الكلوية الانفرادية. يتم إجراء التشخيص التفريقي مع توسع الحوض أثناء موه الكلية، حيث يتم استخدام طرق الموجات فوق الصوتية والأشعة السينية مع تباين المسالك البولية.

تنشأ الحاجة إلى العلاج عندما يزداد حجم الكيس بشكل كبير وتتطور المضاعفات. ترتبط الصعوبات الفنية أثناء استئصالها بقرب الحوض والأوعية الكلوية.

رتج الكأس أو الحوضوهو عبارة عن تكوين سائل مفرد مدور يتواصل معهم، ومبطن بالظهارة البولية. وهو يشبه كيسًا كلويًا بسيطًا وكان يُطلق عليه سابقًا بشكل غير صحيح كيسًا كاليسيليًا أو كيسًا حوضيًا. الفرق الأساسي بين الرتج والكيس الانفرادي هو اتصاله عن طريق برزخ ضيق مع نظام التجويف الكلوي، والذي يميز هذا التكوين باعتباره رتجًا حقيقيًا للكلية.

أرز. 5.26. CT متعدد الشرائح مع التباين. رتج الكأس الكلوي الأيسر (السهم)

عنق الرحم أو الحوض. يتم التشخيص على أساس تصوير الجهاز البولي الإخراجي والتصوير المقطعي المحوسب متعدد الشرائح مع التباين (الشكل 5.26).

في بعض الحالات، يمكن إجراء تصوير الحالب الرجعي أو تصوير الرتج عن طريق الجلد. بناءً على هذه الطرق، تم إثبات اتصال الرتج مع نظام الحويضة الكلوية في الكلى بشكل واضح.

يشار إلى العلاج الجراحي لأحجام الرتج الكبيرة والمضاعفات الناشئة فيما يتعلق بهذا. وهو يتألف من استئصال الكلى مع استئصال الرتج.

الشذوذات النخاعية.برعم اسفنجي- تشوه نادر جدًا يتميز بالتوسع الكيسي البعيد

أجزاء من قنوات التجميع. يكون الضرر في الغالب ثنائيًا ومنتشرًا، لكن العملية قد تقتصر على جزء من الكلية. تعتبر الكلية الإسفنجية أكثر شيوعًا عند الأولاد ولها مسار إيجابي، دون التأثير عمليًا على وظائف الكلى.

يمكن أن يبقى المرض بدون أعراض لفترة طويلة، ويسبب أحيانًا ألمًا في منطقة أسفل الظهر. يتم ملاحظة المظاهر السريرية فقط عند حدوث مضاعفات (العدوى، بيلة دموية دقيقة وكبيرة، تكلس الكلية، تكوين الحصوات). تظل الحالة الوظيفية للكلى طبيعية لفترة طويلة.

يتم تشخيص الكلية الإسفنجية باستخدام طرق الأشعة السينية. غالبًا ما تكشف صور الجهاز البولي الرصدية والإفرازية عن تكلس الكلية - وهو تراكم مميز للتكلسات و / أو الحجارة الصغيرة الثابتة في منطقة الأهرامات الكلوية، والتي، مثل الجبيرة، تؤكد على محيطها. في النخاع المقابل للأهرامات، تم اكتشاف عدد كبير من الخراجات الصغيرة. يبرز بعضها في تجويف الكأس، ويشبه عنقود العنب.

يجب إجراء التشخيص التفريقي في المقام الأول مع مرض السل الكلوي.

المرضى الذين يعانون من الكلى الإسفنجية غير المعقدة لا يحتاجون إلى علاج. يشار إلى العلاج الجراحي لتطوير المضاعفات: تشكيل الحجر، بيلة دموية.

تضخم الخلايا (تضخم الخلايا)- التوسع الخلقي غير الانسدادي للكأس الناتج عن خلل التنسج النخاعي. ويسمى توسع جميع مجموعات الكأس polymegacalyx (داء الضخم).

مع megacalyx، يكون حجم الكلى طبيعيا، وسطحها أملس. الطبقة القشرية ذات حجم وبنية طبيعية، أما النخاع فهو متخلف ورقيق. الحليمات مفلطحة وغير متباينة بشكل جيد. متقدم

أرز. 5.27.مخطط الجهاز البولي الإخراجي. Megapolycalicosis على اليسار

يمكن أن تمر الكؤوس مباشرة إلى الحوض، والذي، على عكس حالة موه الكلية، يظل طبيعيًا في الحجم. يتكون الجزء الحويضي الحالبي بشكل طبيعي، ولا يتم تضييق الحالب. في دورة غير معقدة، لا يتم انتهاك وظائف الكلى. لا ينجم اتساع الكؤوس عن انسداد عنقها، كما يحدث عند وجود حصوة في هذه المنطقة أو متلازمة فرالي (ضغط عنق الكأس بواسطة جذع شرياني قطعي)، بل هو خلقي غير انسدادي. طبيعة.

للتشخيص، يتم استخدام طرق الموجات فوق الصوتية والأشعة السينية مع تباين المسالك البولية. تُظهر صور الجهاز البولي المفرزة توسعًا في جميع مجموعات الكؤوس مع عدم وجود توسع في الحوض (الشكل 5.27).

داء Megapolycalicosis، على عكس موه الكلية، في الحالات غير المعقدة لا يتطلب التصحيح الجراحي.

5.2. شذوذ الحالب

العيوب التنموية الحالبتمثل 22% من جميع الحالات الشاذة في الجهاز البولي. وفي بعض الحالات يتم دمجها مع تشوهات في نمو الكلى. وكقاعدة عامة، تشوهات الحالب تؤدي إلى اضطرابات في ديناميكا البول. يتم قبول التصنيف التالي لتشوهات الحالب.

■ عدم التخلق (عدم التنسج)؛

■ مضاعفة (كاملة وغير كاملة)؛

■ ثلاثة أضعاف.

■ الرجعية.

■ رجعي.

■ انتباذ فتحة الحالب.

تشوهات في شكل الحالب

■ الحالب الحلزوني (على شكل حلقة).

■ نقص تنسج.

■ خلل التنسج العصبي العضلي (تعذر الارتخاء، تضخم الحالب، تضخم الحويصلات)؛

■ تضيق (تضيق) الحالب الخلقي.

■ صمام الحالب.

■ رتج الحالب.

■ قيلة حالبية.

■ الجزر المثاني الحالبي. خلل في عدد الحالب

عدم التنسج (عدم التنسج)- غياب الحالب خلقياً، بسبب تخلف جرثومة الحالب. في بعض الحالات، يمكن تحديد الحالب على شكل حبل ليفي أو عملية نهاية عمياء (الشكل 5.28). من جانب واحديتم دمج خلل الحالب مع خلل الكلى في نفس الجانب أو مرض متعدد الكيسات. بجانبينإنه نادر للغاية وغير متوافق مع الحياة.

يعتمد التشخيص على بيانات من دراسات الأشعة السينية مع التباين وتصوير الكلى، والتي تكشف عن عدم وجود كلية واحدة. العلامات المميزة لتنظير المثانة هي تخلف أو غياب نصف المثلث المثاني وفتحة الحالب على الجانب المقابل. عندما يتم الحفاظ على الجزء البعيد من الحالب، تكون فتحة الحالب أيضًا متخلفة، على الرغم من أنها تقع في المكان المعتاد. في هذه الحالة، يسمح تصوير الحالب الرجعي بتأكيد النهاية العمياء للحالب.

يتم إجراء العلاج الجراحي عندما تتطور عملية التهابية قيحية وتتشكل الحصوات في الحالب المسدود. تتم إزالة العضو المصاب جراحيا.

مضاعفة- تشوه الحالب الأكثر شيوعاً. يحدث هذا الشذوذ عند الفتيات 5 مرات أكثر من الأولاد.

عادةً، أثناء الهجرة الذيلية، يكون حالب النصف السفلي من الكلية هو أول من يتصل بالمثانة، وبالتالي، يحتل موضعًا أعلى وجانبيًا من الحالب في النصف العلوي. يتقاطع الحالب في أقسام الحوض مع بعضها البعض ويتدفق إلى المثانة بحيث يقع الفم العلوي في الأسفل والوسطى، ويقع الجزء السفلي في الأعلى والأفقي (قانون Weigert-Meyer) (الشكل 5.29) ).

قد يكون هناك ازدواجية في المسالك البولية العلوية واحد-أو مزدوج الجانب، كامل (حالب مزدوج)و غير مكتمل (شق الحالب)(الشكل 41، 42، انظر إدراج اللون). في حالة المضاعفة الكاملة لكل منهما

أرز. 5.28.عدم تنسج الكلية اليسرى. نهاية عمياء للحالب

أرز. 5.29.قانون ويجيرت ماير. عبور الحالب وموقع أفواههم في المثانة مع ازدواج كامل للمسالك البولية

ينفتح الحالب على فتحة منفصلة في المثانة. يتميز الازدواج غير الكامل للمسالك البولية العلوية بوجود حوضين وحالب متصلين في منطقة الحوض ويفتحان في المثانة بفم واحد.

السمات الموصوفة لتضاريس الحالب مع ازدواجية المسالك البولية العلوية تؤدي إلى حدوث مضاعفات. وهكذا، فإن الحالب في النصف السفلي من الكلى، الذي يحتوي على فم أعلى وموجود بشكل جانبي، لديه نفق قصير تحت المخاطية، وهذا هو السبب في ارتفاع وتيرة الارتجاع المثاني الحالبي إلى هذا الحالب. على العكس من ذلك، فإن فتحة الحالب في النصف العلوي من الكلى غالبا ما تكون خارج الرحم وعرضة للتضيق، وهو سبب تطور استسقاء الكلية.

لا يتجلى سريريا ازدواجية الحالب في غياب الاضطرابات الديناميكية البولية. يمكن الاشتباه في هذا الشذوذ عن طريق التصوير بالموجات فوق الصوتية، حيث يتم تحديد تضاعف الكلى، ويمكن رؤية الحالب، في حالة توسعه، في مناطق الحوض أو الحوض. يتم تحديد التشخيص النهائي على أساس تصوير الجهاز البولي الإخراجي، والتصوير المقطعي المحوسب متعدد الشرائح مع التباين، والتصوير بالرنين المغناطيسي، وتنظير المثانة. في حالة عدم وجود وظيفة لنصف الكلية، يمكن تأكيد التشخيص عن طريق تصوير الحالب التقدمي أو الرجعي.

يعد تضاعف الحوض والحالب بمثابة عملية جراحية.

العلاج جراحي إذا تطورت المضاعفات. في حالة تضيق الحالب أو انتباذه، يتم إجراء مفاغرة الحالب، وفي حالة الارتجاع المثاني الحالبي، يتم إجراء عمليات مكافحة الارتجاع. في حالة فقدان وظيفة الكلية بأكملها، تتم الإشارة إلى استئصال الكلية (الشكل 60، انظر الملحق الملون)، ويشار إلى استئصال الكلية النصفية الحالبية لأحد نصفيها.

تشوهات في وضع الحالب

الحالب الرجعي- شذوذ نادر حيث يذهب الحالب في المنطقة القطنية تحت الوريد الأجوف، وبعد أن يدور حوله في حلقة، يعود إلى موضعه السابق عند المرور إلى منطقة الحوض (الشكل 43، انظر إدراج اللون). يؤدي ضغط الحالب عن طريق الوريد الأجوف السفلي إلى تعطيل مرور البول مع تطور استسقاء الحالب وصورته السريرية المميزة. يمكن الاشتباه في هذا الشذوذ عن طريق الموجات فوق الصوتية وتصوير الجهاز البولي الإخراجي، والذي يكشف عن توسع نظام تجويف الكلى والحالب إلى الثلث الأوسط، وانحناء يشبه الحلقة والبنية الطبيعية للحالب في منطقة الحوض. يتم تأكيد التشخيص باستخدام التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي متعدد الشرائح.

يتكون العلاج الجراحي من التقاطع، كقاعدة عامة، مع استئصال الأجزاء المتغيرة من الحالب وإجراء مفاغرة الحالب والصليب مع وضع العضو في وضعه الطبيعي على يمين الوريد الأجوف.

الحالب الحرقفي الرجعي- تشوه نادر للغاية حيث يقع الحالب خلف الأوعية الحرقفية (الشكل 43، انظر ملحق اللون). يؤدي هذا الشذوذ، مثل الحالب الرجعي الأجوف، إلى انسداده مع تطور استسقاء الكلية. يتكون العلاج الجراحي من قطع الحالب وإطلاقه من تحت الأوعية وإجراء مفاغرة الحالب والحالب المضادة للأوعية.

فتحة الحالب خارج الرحم- شذوذ يتميز بموقع غير نمطي داخل المثانة أو خارج المثانة لفتحات أحد الحالبين أو كليهما. هذا التشوه أكثر شيوعًا عند الفتيات، وعادةً ما يقترن بمضاعفة الحالب و/أو القيلة الحالبية. سبب هذا الشذوذ هو تأخير أو تعطيل انفصال جرثومة الحالب عن قناة ولفيان خلال مرحلة التطور الجنيني.

ل داخل الوريدتشمل أنواع انتباذ فتحة الحالب إزاحتها نحو الأسفل وإلى الوسط في عنق المثانة. هذا التغيير في موقع الفم عادة ما يكون بدون أعراض. فتحات الحالب مع وجودها خارجييفتح خارج الرحم في مجرى البول، مجاور الإحليل، الرحم، المهبل، الأسهر، الحويصلة المنوية، المستقيم.

يتم تحديد الصورة السريرية لخارج الرحم لفتحة الحالب من خلال موقعها وتعتمد على الجنس. عند الفتيات، يتجلى هذا الخلل في النمو على شكل سلس البول مع الحفاظ على التبول الطبيعي. عند الأولاد، أثناء التطور داخل الرحم، تتحول قناة ولفيان إلى قناة القذف والحويصلات المنوية، وبالتالي فإن فتحة الحالب خارج الرحم تقع دائمًا بالقرب من العضلة العاصرة للإحليل ولا يحدث سلس البول.

يعتمد التشخيص على نتائج الفحص الشامل، بما في ذلك تصوير الجهاز البولي الإخراجي، والتصوير المقطعي المحوسب، وتصوير المهبل، وتنظير الإحليل والمثانة، وقسطرة الفتحة خارج الرحم، وتصوير الإحليل والحالب الرجعي.

علاج هذا الشذوذ هو جراحي ويتكون من زرع الحالب خارج الرحم في المثانة (مفاغرة الحالب الحالبي)، وفي غياب وظائف الكلى - استئصال الكلية أو استئصال الكلية والحالب.

تشوهات في شكل الحالب

الحالب الحلزوني (على شكل حلقة).- تشوه نادر للغاية حيث يتخذ الحالب الموجود في الثلث الأوسط شكل حلزوني أو حلقة. قد ترتدي العملية واحد-و ثنائيشخصية. هذا الشذوذ هو نتيجة لعدم قدرة الحالب على الدوران مع الكلى أثناء حركته داخل الرحم من منطقة الحوض إلى المنطقة القطنية.

يؤدي التواء الحالب إلى تطور عمليات احتباس الانسداد في الكلى، وتطور موه الكلية والتهاب الحويضة والكلية المزمن. يساعد تصوير الجهاز البولي الإخراجي، والتصوير المقطعي المحوسب متعدد الشرائح، والتصوير بالرنين المغناطيسي، وإذا لزم الأمر، تصوير الحالب عن طريق الجلد إلى الوراء أو التقدمي في تحديد التشخيص.

العلاج جراحي. يتم إجراء استئصال الحالب عن طريق مفاغرة الحالب أو مفاغرة الحالب.

تشوهات في بنية الحالب

نقص تصبغعادة ما يتم دمج الحالب مع نقص تنسج الكلية المقابلة أو نصفها عند المضاعفة، وكذلك مع الكلية متعددة الكيسات. مع هذا الشذوذ، يتم تضييق أو طمس تجويف الحالب بشكل حاد، ويضعف الجدار، ويضعف التمعج، ويقل حجم الفتحة. يعتمد التشخيص على بيانات من تنظير المثانة، وتصوير الجهاز البولي الإخراجي، وتصوير الحالب الرجعي.

خلل التنسج العصبي العضليتم وصف الحالب تحت اسم "الحالب الضخم" من قبل جي.جولك في عام 1923 على أنه مرض خلقي يتجلى في تمدد واستطالة الحالب (قياسًا على مصطلح "تضخم القولون"). يعد هذا أحد أكثر تشوهات الحالب شيوعًا وخطورة، وينجم عن التخلف أو الغياب التام لطبقة العضلات وضعف التعصيب. ونتيجة لذلك، يصبح الحالب غير قادر على القيام بالانقباضات النشطة ويفقد وظيفته في نقل البول من الحوض إلى المثانة. مع مرور الوقت، يؤدي هذا النوع من الانسداد الديناميكي إلى توسع وإطالة أكبر مع تكوين مكامن الخلل الركبية (megadolichoureter). يتم تسهيل تدهور نقل البول من خلال النغمة الطبيعية لعضلة المثانة النافصة والجمع بين هذا الشذوذ مع عيوب النمو الأخرى (فتحة الحالب خارج الرحم، قيلة الحالب، الجزر المثاني الحالبي، ضعف المثانة العصبية). تساهم الإضافة المتكررة للعدوى على خلفية الثبات البولي في تطور التهاب الحالب المزمن مع تندب لاحق لجدار الحالب وانخفاض أكبر في وظيفة الجهاز البولي العلوي. العلامات النسيجية المميزة للحالب الكبير هي تخلف كبير في الهياكل العصبية والعضلية للحالب مع غلبة الأنسجة الندبية.

تعذر الارتخاءالحالب هو خلل التنسج العصبي العضلي في منطقة الحوض. إن تخلف الحالب مع هذا الشذوذ هو أمر موضعي بطبيعته ولا يؤثر على الأجزاء التي تغطيه، حيث لا تتغير أو تتطور بشكل طبيعي إلا قليلاً. من هذه المواقف، ينبغي اعتبار تعذر الارتخاء في الحالب ليس مرحلة من مراحل تطور الحالب الكبير، بل أحد أصنافه. وكقاعدة عامة، يظل توسع الحالب في قسم الحوض المصاب بتعذر الارتخاء على نفس المستوى طوال الحياة. في بعض الحالات، قد تصاب الأجزاء العلوية من الحالب

أرز. 5.30.مخطط الجهاز البولي الإخراجي. تعذر الارتخاء في الحالب الأيسر

في العملية المرضية الثانوية لركود البول في المثانة المتوسعة، أي الانسداد الديناميكي.

تعتمد الصورة السريرية لخلل التنسج العصبي العضلي للحالب على درجة شدته. في حالة تعذر الارتخاء من جانب واحد أو تضخم الحالب، تظل الحالة العامة مرضية لفترة طويلة. تكون الأعراض خفيفة أو غائبة، وهو أحد أسباب تأخر تشخيص خلل التنسج العصبي العضلي بالفعل في مرحلة البلوغ. العلامات الأولى لتضخم الحالب ناتجة عن إضافة التهاب الحويضة والكلية المزمن. يظهر الألم في المنطقة القطنية المقابلة، والحمى مع قشعريرة، وعسر البول. ويلاحظ مسار سريري حاد مع تضخم الحالب الثنائي. منذ سن مبكرة، يتم الكشف عن أعراض الفشل الكلوي المزمن.

الكفاية: تأخر نمو الطفل البدني، انخفاض الشهية، بوال، العطش، الضعف، التعب.

يعتمد تشخيص خلل التنسج العصبي العضلي على أساليب البحث المختبرية والإشعاعية وديناميكية البول والتنظير الداخلي. التصوير بالموجات فوق الصوتية يسمح لنا باكتشاف توسع نظام الحويضة والحالب في أقسام الحوض والقبلية، وانخفاض في طبقة الحمة الكلوية. من العلامات المميزة لمرض تعذر الارتخاء على صور الجهاز البولي المفرزة هو التوسع الكبير في الحالب الحوضي مع عدم تغيير الأجزاء المغطاة من المسالك البولية (الشكل 5.30).

مع تضخم الحالب، هناك زيادة في الطول وتوسع كبير للحالب على طوله بالكامل مع مناطق الانحناءات على شكل الركبة. يتيح تصوير الحويضة والحالب التقدمي إمكانية إجراء تشخيص في حالة عدم وجود وظيفة كلوية وفقًا لتصوير الجهاز البولي الإخراجي.

في التشخيص التفريقي، ينبغي التمييز بين تضخم الحالب وتضخم الحالب، والذي يحدث نتيجة لتضيق الحالب.

العلاج الجراحي لخلل التنسج العصبي العضلي الحالبي يعتمد إلى حد كبير على مرحلة المرض. تم اقتراح أكثر من 100 طريقة للتصحيح الجراحي. تعتمد درجة القدرات التعويضية، وخاصة المميزة للأطفال الصغار، على شدة الاضطرابات التشريحية والوظيفية، وقطر الحالب ونشاط عملية الحويضة والكلية. العلاج الجراحي يتكون من استئصال الحالب المتضخم بالطول والعرض مع زرعه تحت المخاطية

في المثانة وفقًا لـ Politano-Leadbetter. تعتبر التغييرات الأكثر وضوحًا في جدار الحالب مع ضعف كبير في وظيفته مؤشرًا على رأب الحالب المعوي (الشكل 54، 55، انظر ملحق اللون).

تضيق (تضيق) الحالب الخلقي،وكقاعدة عامة، يتم توطينه في المقاطع المحيطة بالقناة، وفي كثير من الأحيان - المقاطع السابقة، ونتيجة لذلك يتطور موه الكلية أو موه الكلية. نظرًا للتكرار وخصائص المسببات والتسبب في المرض والمسار السريري وطرق التصحيح الجراحي، يتم تحديد التحول المائي الكلوي كشكل تصنيفي منفصل ويتم مناقشته في الفصل 6.

صمامات الحالب- هذه هي ازدواجات موضعية للأغشية المخاطية وتحت المخاطية، أو، بشكل أقل شيوعًا، جميع طبقات جدار الحالب. هذا الشذوذ نادر للغاية. سبب تكوينه هو فائض خلقي في الغشاء المخاطي للحالب. يمكن أن يكون للصمامات اتجاه مائل وطولي وعرضي، وغالبًا ما تكون موضعية في أقسام الحوض أو ما قبل الحالب. يمكن أن تسبب انسداد الحالب مع تطور التحول المائي الكلوي، وهو مؤشر للعلاج الجراحي - استئصال الجزء الضيق من الحالب مع مفاغرة بين الأجزاء غير المتغيرة من المسالك البولية.

رتج الحالب هو حالة شاذة نادرة تظهر على شكل نتوء يشبه الكيس في جداره. الرتوج الأكثر شيوعا هي الحالب الأيمن، مع توطين سائد في منطقة الحوض. كما تم وصف رتج الحالب الثنائي. يتكون جدار الرتج من نفس طبقات الحالب نفسه. يتم التشخيص على أساس تصوير الجهاز البولي الإخراجي، وتصوير الحالب الرجعي، والتصوير المقطعي المحوسب الحلزوني، والتصوير بالرنين المغناطيسي. يشار إلى العلاج الجراحي لتطور استسقاء الكلية نتيجة انسداد الحالب في منطقة الرتج. وهو يتألف من استئصال الرتج وجدار الحالب مع مفاغرة الحالب والصليب.

قيلة حالبية- توسع يشبه الكيس في الجزء الداخلي من الحالب مع بروزه في تجويف المثانة (الشكل 15، انظر ملحق اللون). وهو شذوذ شائع ويتم تشخيصه لدى 1-2% من المرضى من جميع الفئات العمرية الذين يخضعون لفحص المثانة.

قد تكون قيلة الحالب واحد-و ثنائي.السبب في تكوينه هو التخلف العصبي العضلي الخلقي للطبقة تحت المخاطية للجزء الداخلي من الحالب مع ضيق فمه. نتيجة لهذا التشوه، يتحول الغشاء المخاطي لهذا القسم من الحالب تدريجياً (يمتد) إلى تجويف المثانة مع تكوين كيس دائري أو على شكل كمثرى بأحجام مختلفة. جدارها الخارجي هو الغشاء المخاطي للمثانة، والجدار الداخلي هو الغشاء المخاطي للحالب. في قمة القيلة الحالبية توجد فتحة ضيقة للحالب.

هناك نوعان من هذا الشذوذ الحالبي - مثليو منتبذ (خارج الرحم)قيلة حالبية. يحدث الأول عندما تكون فتحة الحالب في وضعها الطبيعي. إنها صغيرة الحجم، وتنقبض بشكل جيد، وكقاعدة عامة، لا تتداخل مع تدفق البول من الكلى. يتم تشخيص هذه القيلة الحالبية عديمة الأعراض في كثير من الأحيان عند البالغين. تحدث قيلة الحالب غير المتجانسة عندما يكون هناك انتباذ منخفض لفتحة الحالب باتجاه المخرج.

مثانة. في الأطفال الصغار، في 80-90٪ من الحالات، يتم تشخيص نوع خارج الرحم من القيلة الحالبية، في أغلب الأحيان الفتحة السفلية، مع ازدواجية الحالب. يسود الشكل الأحادي الجانب، وفي كثير من الأحيان يتم اكتشاف المرض على كلا الجانبين.

تسبب القيلة الحالبية اضطرابًا في مرور البول، مما يؤدي تدريجيًا إلى تطور استسقاء الكلية. من المضاعفات الشائعة للقيلة الحالبية تكون الحصوات فيها.

تعتمد الأعراض السريرية على حجم وموقع قيلة الحالب. كلما كانت قيلة الحالب أكبر وكان انسداد الحالب أكثر خطورة، ظهرت أعراض هذا الشذوذ مبكرًا وأكثر وضوحًا. يظهر الألم في المنطقة القطنية المقابلة عندما يتشكل فيها حجر وتلتصق العدوى - عسر البول.مع القيلة الحالبية الكبيرة، قد تحدث صعوبة في التبول بسبب انسداد عنق المثانة. في النساء، قد تتدلى قيلة الحالب خارج مجرى البول.

يتم إعطاء المكان الرئيسي في التشخيص لطرق البحث الإشعاعي وتنظير المثانة. علامة مميزة على التصوير بالموجات فوق الصوتية هي تشكيل ناقص الصدى مدور في منطقة عنق المثانة، والتي يمكن من خلالها تحديد الحالب الموسع (الشكل 5.31، 5.32).

في صور الجهاز البولي المفرزة، يتم تصوير التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي وقيلة الحالب وموهة الكلية بدرجات متفاوتة (الشكل 5.33).

تنظير المثانة هو الطريقة الرئيسية لتشخيص قيلة الحالب (الشكل 15، انظر ملحق اللون). بمساعدتها، يمكنك تأكيد تشخيص هذا الشذوذ بثقة، وتحديد نوع القيلة الحالبية وحجمها وجانب الآفة. يتم تعريف القيلة الحالبية على أنها تكوين دائري يقع في مثلث المثانة، عند قمته تفتح فتحة الحالب، وعندما يتم إطلاق البول، تنقبض القيلة الحالبية ويقل حجمها (تنهار).

لا تتطلب قيلة الحالب المثلية ذات الحجم الصغير دون اضطراب في ديناميكا البول علاجًا. يتم تحديد نوع التدخل الجراحي مع الأخذ بعين الاعتبار حجم وموقع قيلة الحالب، وكذلك درجتها

أرز. 5.31.التصوير بالموجات فوق الصوتية عبر البطن. قيلة حالبية يسرى (السهم)

أرز. 5.32.التصوير بالموجات فوق الصوتية عبر المستقيم. قيلة حالبية كبيرة (1) مع تمدد كبير للحالب (2)

أرز. 5.33.صور الجهاز البولي الإخراجي في الدقيقتين السابعة (أ) والخامسة عشرة (ب) من الدراسة. قيلة حالبية (1) على اليمين مع توسع الحالب (2) (استسقاء الكلية)

التحول المائي. اعتمادًا على ذلك، يتم استخدام استئصال قيلة الحالب بالمنظار عبر الإحليل أو استئصالها المفتوح باستخدام مفاغرة الحالب.

الارتجاع المثاني الحالبي (VUR)- عملية ارتجاع البول من المثانة إلى المسالك البولية العلوية. وهو أكثر أمراض الجهاز البولي شيوعًا عند الأطفال وينقسم إلى أساسيو ثانوي.يحدث VUR الأولي نتيجة لعدم الكفاءة الخلقية (النضج غير الكامل) للموصل المثاني الحالبي. ثانوي - هو أحد مضاعفات انسداد مخرج المثانة، والذي يتطور بسبب زيادة الضغط في المثانة.

قد يكون PMR نشيطو سلبي.في الحالة الأولى، يحدث في وقت التبول مع أقصى زيادة في الضغط داخل الوريد، في الحالة الثانية، يمكن ملاحظته أثناء الراحة.

من المظاهر السريرية المميزة لـ VUR حدوث ألم في منطقة أسفل الظهر عند التبول. عند حدوث العدوى، تظهر أعراض التهاب الحويضة والكلية المزمن.

في تشخيص PMR، تحتل أساليب البحث عن النويدات المشعة بالأشعة السينية الدور الرئيسي. لا يكشف تصوير المثانة الرجعي أثناء الراحة وأثناء التبول (تصوير المثانة الفارغ) عن وجوده فحسب، بل يكشف أيضًا عن شدة الشذوذ (انظر الفصل 4، الشكل 4.32).

العلاج المحافظ ممكن في المراحل الأولى من المرض، والعلاج الجراحي يتكون من إجراء مختلف العمليات الجراحية المضادة للارتجاع.

أبسطها هو إدخال النباتات الحيوية التكوينية (السيليكون، الكولاجين، معجون التفلون، إلخ) بالمنظار في منطقة الفم، مما يمنع التدفق العكسي للبول. لقد وجدت العمليات الجراحية لإعادة بناء فتحة الحالب استخدامًا واسع النطاق، ويتم إجراؤها حاليًا، من بين أمور أخرى، باستخدام التكنولوجيا بمساعدة الروبوت.

5.3. شذوذات المثانة

تتميز تشوهات المثانة التالية:

■ تشوهات القناة البولية (urachus)؛

■ خلل المثانة.

■ ازدواجية المثانة.

■ رتج المثانة الخلقي.

■ انقلاب المثانة.

■ تقلص خلقي في عنق المثانة.

أوراشوس(اوراشوس)- القناة البولية التي تربط المثانة النامية عبر الحبل السري بالسائل الأمنيوسي خلال فترة نمو الجنين داخل الرحم. عادة بحلول وقت ولادة الطفل يكون متضخمًا. مع العيوب التنموية، قد لا يشفى اليوراكوس كليًا أو جزئيًا. اعتمادا على هذا، يتم تمييز الحالات الشاذة في urachus.

الناسور السري- عدم انغلاق جزء من المريخ وفتحه كناسور في السرة وعدم تواصله مع المثانة. يؤدي التفريغ المستمر من الناسور إلى تهيج الجلد المحيط به وحدوث العدوى.

الناسور المثاني السري- عدم الانصهار التام للاوراشوس. في هذه الحالة، هناك إطلاق مستمر للبول من الناسور.

كيسة أوراشال- عدم إغلاق الجزء الأوسط من القناة البولية. هذا الشذوذ ليس له أعراض ويظهر فقط عندما يكون حجمه كبيرًا أو متقيحًا. وفي بعض الحالات، يمكن الشعور به من خلال جدار البطن الأمامي.

يعتمد تشخيص شذوذات اليوراشال على استخدام طرق البحث بالموجات فوق الصوتية والأشعة السينية (تصوير الناسور) والتنظير الداخلي (تنظير المثانة مع إدخال أزرق الميثيلين في القناة الناسورة واكتشافه في البول). يتكون العلاج الجراحي من استئصال الأوراشوس.

خلل المثانة- غيابه الخلقي. شذوذ نادر للغاية، وعادة ما يقترن بعيوب في النمو لا تتوافق مع الحياة.

ازدواجية المثانة- أيضًا شذوذ نادر جدًا في هذا العضو. ويتميز بوجود حاجز يقسم تجويف المثانة إلى نصفين. يفتح فم الحالب المقابل في كل واحد منهم. قد يصاحب هذا الشذوذ ازدواج مجرى البول ووجود رقبتين للمثانة. في بعض الأحيان قد يكون الحاجز غير مكتمل، ثم تحدث المثانة "ذات الغرفتين" (الشكل 5.34).

رتج المثانة الخلقي- بروز كيسي جدار المثانة إلى الخارج. كقاعدة عامة، يقع على الجدار الخلفي الوحشي للمثانة بالقرب من الفم، أعلى قليلاً وجانبيًا.

أرز. 5.34.ازدواجية المثانة: أ- مكتمل؛ ب- غير مكتمل

جدار الرتج الخلقي (الحقيقي)، على عكس الرتج المكتسب، له نفس بنية جدار المثانة. يتطور الرتج المكتسب (الكاذب) بسبب انسداد مخرج المثانة وزيادة الضغط في المثانة. نتيجة للتمدد الزائد لجدار المثانة، يصبح أرق مع بروز الغشاء المخاطي بين حزم ألياف العضلات المتضخمة. يساهم ركود البول المستمر في الرتج في تكوين الحصوات وتطور الالتهاب المزمن.

الأعراض السريرية المميزة لهذا الشذوذ هي صعوبة التبول وإفراغ المثانة على مرحلتين (إفراغ المثانة أولاً، ثم الرتج).

يتم التشخيص على أساس الموجات فوق الصوتية (الشكل 5.35)، تصوير المثانة (الشكل 5.36) وتنظير المثانة (الشكل 20، انظر إدراج اللون).

يتكون العلاج الجراحي من استئصال الرتج وخياطة الخلل الناتج في جدار المثانة.

انقلاب المثانة- تشوه شديد يتكون في غياب الجدار الأمامي للمثانة والجزء المقابل من جدار البطن الأمامي (الشكل 40، انظر ملحق اللون). غالبًا ما يتم ملاحظة هذا الشذوذ عند الأولاد ويحدث في طفل واحد من بين 30 إلى 50 ألف مولود جديد. غالبًا ما يتم دمج انقلاب المثانة مع تشوهات في المسالك البولية العلوية والسفلية وهبوطها

أرز. 5.35.التصوير بالموجات فوق الصوتية عبر البطن. رتج (1) المثانة (2)

أرز. 5.36.مخطط المثانة التنازلي. رتج المثانة

في المستقيم، عند الأولاد - مع المبال الفوقاني، الفتق الإربي، الخصية الخفية، عند الفتيات - مع تشوهات الرحم والمهبل.

مع مثل هذا الشذوذ، يتدفق البول باستمرار، الأمر الذي يؤدي لاحقا إلى النقع وتقرح جلد العجان والأعضاء التناسلية والفخذين. عندما يجهد الطفل (عند الضحك أو الصراخ أو البكاء)، يبرز جدار المثانة على شكل كرة، ويزداد إنتاج البول. الغشاء المخاطي مفرط الدم وينزف بسهولة. في الزوايا السفلية للعيب، يتم تحديد فتحات الحالب. عادة ما يتم دمج انقلاب المثانة الخارجي مع انبساط عظام الارتفاق العاني، والذي يتجلى في مشية "البطة". الاتصال المستمر للغشاء المخاطي للمثانة والإحليل مع البيئة الخارجية يساهم في تطور التهاب المثانة المزمن والتهاب الحويضة والكلية.

يتم العلاج الجراحي في الأشهر الأولى من حياة الطفل. هناك ثلاثة أنواع من التدخلات الجراحية:

■ الجراحة التجميلية الترميمية التي تهدف إلى إغلاق خلل المثانة وجدار البطن بالأنسجة الخاصة؛

■ زرع مثلث المثانة مع الفتحات في القولون السيني (نادرًا ما يتم إجراؤه حاليًا)؛

■ تكوين خزان بولي صناعي مثلي من قسم من اللفائفي.

تقلص عنق المثانة- عيب في النمو يتميز بالتطور المفرط للنسيج الضام في منطقة تشريحية معينة. تعتمد الصورة السريرية على شدة التغيرات الليفية في عنق المثانة واضطرابات التبول المرتبطة بها. يعتمد تشخيص هذا الشذوذ على نتائج الفحص الآلي (قياس تدفق البول بالاشتراك مع قياس ضغط المثانة)، وتصوير الإحليل وتنظير الإحليل مع خزعة من عنق المثانة. يتضمن العلاج بالمنظار قطع أو استئصال الأنسجة الندبية.

5.4. شذوذات قناة الإحليل

تشمل تشوهات مجرى البول ما يلي:

■ المبال التحتاني.

■ المبال الفوقاني.

■ الصمامات الخلقية، والانسدادات، والتضيقات، والرتوج، وكيسات مجرى البول؛

■ تضخم الحديبة المنوية.

■ ازدواجية مجرى البول.

■ ناسور مجرى البول والمستقيم.

■ هبوط الغشاء المخاطي للإحليل.

المبال التحتاني- غياب خلقي لقسم من مجرى البول الأمامي مع استبدال الجزء المفقود بحبل من النسيج الضام الكثيف (الوتر) وانحناء القضيب للخلف باتجاه كيس الصفن. يحدث هذا الشذوذ بمعدل 1: 250-300 مولود جديد. في الواقع، يتم دمج المبال التحتاني مع بنية غير طبيعية للقضيب. عادة ما يكون متخلفًا من الناحية التشريحية، وصغيرًا، ورقيقًا، ومنحنيًا بقوة في الاتجاه الظهري. يكون الانحناء واضحًا بشكل خاص أثناء الانتصاب. يمكن أن تكون زاوية الانحناء كبيرة جدًا بحيث يصبح النشاط الجنسي مستحيلاً. عادة ما يتم تقسيم القلفة وتغطي الحشفة على شكل غطاء. قد يحدث تضيق اللحمي.

تسليط الضوء أستسلم(الاكثر انتشارا)، إكليلي، جذعي، كيس الصفنو العجانالمبال التحتاني. النموذجان الأولان هما الأسهل ويختلفان قليلاً عن بعضهما البعض. وتتميز بموقع الفتحة الخارجية للإحليل على مستوى الرأس أو التلم التاجي وانحناء طفيف للقضيب.

يتميز الشكل الجذعي بموقع فتحة مجرى البول الخارجية في أجزاء مختلفة من القضيب. كلما كان العضو خارج الرحم أكثر قربًا، كلما كان انحناء العضو أكثر وضوحًا. بسبب الانحناء والتضيق اللحمي، يكون من الصعب إفراغ المثانة، ويكون التيار ضعيفًا وموجهًا نحو الأسفل.

الأكثر خطورة هي أشكال الصفن والعجان من المبال التحتاني. وهي تتميز بالتخلف الشديد وانحناء القضيب واضطراب شديد في التبول، وهو أمر ممكن فقط في وضعية الجلوس. في بعض الأحيان يتم الخلط بين الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من المبال التحتاني الصفني للفتيات أو المخنثين الكاذبين.

شكل منفصل هو ما يسمى "المبال التحتاني بدون المبال التحتاني"، حيث تكون فتحة مجرى البول الخارجية في مكانها المعتاد على رأس القضيب، ولكنها في حد ذاتها يتم تقصيرها بشكل كبير. بين مجرى البول القصير والقضيب ذو الطول الطبيعي يوجد حبل من النسيج الضام الكثيف (الوتر)، مما يجعل القضيب منحنيًا بشكل حاد في الاتجاه الظهري.

يعد المبال التحتاني الأنثوي، الذي ينقسم فيه الجدار الخلفي للإحليل والجدار الأمامي للمهبل، نادرًا للغاية. وقد يكون مصحوبًا بسلس البول الإجهادي.

يتم تحديد تشخيص المبال التحتاني عن طريق الفحص الموضوعي. في بعض الحالات، قد يكون من الصعب التمييز بين المبال التحتاني الصفني والعجاني وبين الخنوثة الكاذبة الأنثوية. وفي مثل هذه الحالات لا بد من تحديد الجنس الجيني للطفل. تتيح طرق الإشعاع تحديد وجود ونوع بنية الأعضاء التناسلية الداخلية.

يشار إلى العلاج الجراحي لجميع أشكال هذا الشذوذ ويتم إجراؤه في السنوات الأولى من حياة الطفل. من أجل المبال التحتاني الرأسي والإكليلي

يتم إجراء العملية في حالة وجود انحناء كبير في حشفة القضيب و/أو تضيق اللحم. لتصحيح الأشكال الأكثر شدة من المبال التحتاني، تم اقتراح العديد من طرق العلاج الجراحي المختلفة. تهدف جميعها إلى تحقيق هدفين رئيسيين: إنشاء الجزء المفقود من مجرى البول مع تشكيل فتحته الخارجية في وضع تشريحي طبيعي واستقامة القضيب عن طريق استئصال ندبات النسيج الضام (الأوتار). إن تشخيص الجراحة التجميلية في الوقت المناسب مناسب. يتم تحقيق تأثير تجميلي جيد والتبول الطبيعي والحفاظ على الوظيفة الجنسية والإنجابية.

المبال الفوقاني- شق خلقي على طول السطح الأمامي للإحليل كله أو جزء منه. هذا القسم من مجرى البول، المفتوح من الأمام، مع الأجسام الكهفية، يخلق أخدودًا مميزًا يمتد على طول الجزء الظهري من القضيب. هذا الشذوذ أقل شيوعًا بكثير من المبال التحتاني، ويتم اكتشافه في المتوسط ​​في 1 من كل 50 ألف مولود جديد. النسبة بين الأولاد والبنات هي 3:1.

عند الأولاد، هناك ثلاثة أنواع من المبال الفوقاني: استسلم، الجذعيةو المجموع. المبال الفوقاني لحشفة القضيبتتميز بحقيقة أن الجدار الأمامي للإحليل ينقسم إلى الأخدود التاجي. القضيب منحني قليلاً ومرتفع للأعلى. التبول والانتصاب مع هذا النوع من المبال الفوقاني عادة لا يضعف.

شكل الجذعيةتتميز بحقيقة أن الجدار الأمامي للإحليل منقسم في جميع أنحاء القضيب بأكمله - إلى المنطقة التي ينتقل فيها الجلد إلى منطقة العانة. مع هذا الشكل من المبال الفوقاني، يحدث انقسام في الارتفاق العاني، وأحيانًا انفصال في عضلات البطن. يتم تقصير القضيب وانحناءه نحو جدار البطن الأمامي. يكون شكل فتحة مجرى البول على شكل قمع. عند التبول، يتجه مجرى البول نحو الأعلى، فيتطاير البول، مما يؤدي إلى تبلل الملابس. الحياة الجنسية مستحيلة، لأن القضيب صغير الحجم ومنحني بقوة أثناء الانتصاب.

إجمالي (كامل) المبال الفوقانيبالإضافة إلى شق الجدار الأمامي للإحليل، فإنه يتميز بشق مصرة المثانة. مجرى البول له شكل قمع ويقع مباشرة تحت الرحم. يتميز هذا الشكل بسلس البول بسبب تخلف مصرة المثانة. يؤدي التسرب المستمر للبول إلى تهيج الجلد في كيس الصفن والعجان، ويتطور التهاب الجلد، ويتعطل التكيف الاجتماعي الطبيعي للطفل في مجتمع أقرانه. هناك تخلف في نمو القضيب وكيس الصفن.

المبال الفوقاني أقل شيوعًا عند الفتيات منه عند الأولاد. هناك ثلاثة أشكال منه. المبال الفوقاني البظر،تتميز فقط بشق البظر. يتم تحريك الفتحة الخارجية للإحليل إلى أعلى وتنفتح فوقها. التبول لا يضعف.

في شكل فرعيهناك شق في مجرى البول إلى عنق المثانة وشق في البظر. والأكثر خطورة هو Epipadias كاملة،حيث يغيب الجدار الأمامي للإحليل وعنق المثانة، وتقع الفتحة الخارجية للإحليل خلف الارتفاق العاني. هناك انقسام في ارتفاق العانة والعضلة العاصرة للمثانة، والذي يتجلى في مشية البط وسلس البول.

في معظم المرضى الذين يعانون من المبال الفوقاني، تنخفض سعة المثانة، ويلاحظ وجود الجزر المثاني الحالبي.

يتم العلاج الجراحي للمبال الفوقاني في السنوات الأولى من الحياة. وهو يتألف من إعادة بناء مجرى البول والقضاء على انحناء القضيب.

صمامات الإحليل الخلقية- وجود في قسمه القريب طيات واضحة من الغشاء المخاطي تبرز في تجويف مجرى البول على شكل جسور. هذا الشذوذ أكثر شيوعًا عند الأولاد ويمثل واحدًا من كل 50 ألف مولود جديد. تعمل صمامات الإحليل على تعطيل التبول الطبيعي، وتجعل من الصعب إفراغ المثانة، وتؤدي إلى ظهور البول المتبقي، وتطور تليف الكلية المائي والتهاب الحويضة والكلية المزمن. العلاج بالمنظار لصمامات مجرى البول. يتم تنفيذ جولتهم.

طمس مجرى البول الخلقيإنه نادر للغاية ويتم دمجه دائمًا مع حالات شاذة أخرى، غالبًا ما تكون غير متوافقة مع الحياة.

تضيق مجرى البول الخلقي- شذوذ نادر يحدث فيه تضييق ندبي في تجويفه مما يؤدي إلى اضطرابات التبول.

رتج مجرى البول الخلقي- أيضًا تشوه نادر يتمثل في وجود نتوء يشبه الكيس في الجدار الخلفي للإحليل. في أغلب الأحيان تكون موضعية في مجرى البول الأمامي. يتجلى في عسر البول وخروج قطرات من البول بعد انتهاء التبول. يتم التشخيص على أساس تصوير الإحليل وتنظير الإحليل وتصوير المثانة والمثانة. يتكون العلاج من استئصال الرتج.

كيسات مجرى البول الخلقيةتتطور نتيجة لطمس فتحات مخرج الغدد البصلية الإحليلية. وهي موضعية في الغالب في منطقة لمبة مجرى البول. يتم إزالتها جراحيا.

تضخم الحديبة المنوية- تضخم خلقي لجميع عناصر الحديبة المنوية. يسبب انسداد مجرى البول وانتصابه أثناء التبول. يتم تشخيصه عن طريق تنظير الإحليل وتصوير الإحليل الرجعي. يتكون العلاج من إجراء عملية TUR للجزء المتضخم من الحديبة المنوية.

ازدواجية مجرى البول- عيب تنموي نادر. يمكن أن تكون كاملة أو غير كاملة. مضاعفة كاملةجنبا إلى جنب مع مضاعفة القضيب. اكثر شيوعا ازدواجية غير كاملة للإحليل.في معظم الحالات، ينتهي مجرى البول الإضافي بشكل أعمى. يحتوي الإحليل الإضافي دائمًا على جسم كهفي متخلف.

ناسور الإحليل والمستقيم- تشوه نادر يقترن دائمًا رتق الشرج. يحدث نتيجة لتخلف الحاجز البولي والمستقيم.

هبوط الغشاء المخاطي للإحليل- أيضا حالة شاذة نادرة. الغشاء المخاطي المتدهور بسبب ضعف دوران الأوعية الدقيقة له لون مزرق وينزف أحيانًا. العلاج جراحي.

5.5. شذوذات الأعضاء التناسلية الذكرية

تشوهات الخصية

تنقسم تشوهات الخصية إلى تشوهات في العدد والبنية والموضع. تشمل الحالات الشاذة الكمية ما يلي:

الأنورشية- غياب خلقي للخصيتين. جنبا إلى جنب مع التخلف في الأعضاء التناسلية الأخرى. يتم إجراء التشخيص التفريقي للخصية البطنية الثنائية على أساس التصوير الومضاني للخصية، والتصوير المقطعي المحوسب، والتصوير بالرنين المغناطيسي، وتنظير البطن. يتكون العلاج من العلاج بالهرمونات البديلة.

الملكية- غياب خلقي لخصية واحدة والبربخ والأسهر. يجب تمييزه عن زحف الخصية البطني الأحادي الجانب باستخدام طرق تشخيصية مماثلة لتلك الخاصة بفقدان الخصية. لأغراض تجميلية، من الممكن استبدال الخصية.

تعدد الخصية- حالة شاذة نادرة للغاية تتميز بوجود خصية ملحقة. وهي تقع بجوار القناة الرئيسية، وعادة ما تكون متخلفة، وكقاعدة عامة، لا تحتوي على ملحق أو الأسهر. بسبب ارتفاع خطر الإصابة بالأورام الخبيثة، فمن المستحسن إزالته.

التزامن- الالتحام الخلقي للخصيتين اللتين لم تنزلا من تجويف البطن. العلاج جراحي. يتم فصلهم وإسقاطهم في كيس الصفن.

تشمل التشوهات الهيكلية نقص تنسج الخصية- التخلف الخلقي لديه. يتم تشخيصه عن طريق الفحص الموضوعي (يتم جس الخصيتين المنخفضتين بشكل حاد في كيس الصفن)، وذلك باستخدام طرق البحث الإشعاعية والنويدات المشعة. في العلاج، وخاصة مع عملية ثنائية، يتم استخدام العلاج بالهرمونات البديلة.

تشمل التشوهات في وضع الخصيتين ما يلي:

الخصية الخفية- عيب في النمو (من الكلمة اليونانية كريبتوس ​​- الخفية والسحلبية - الخصية)، حيث يوجد عدم نزول إحدى الخصيتين أو كلتيهما إلى كيس الصفن. ساعة-

تبلغ نسبة حدوث الخصية الخفية عند الأولاد حديثي الولادة 3٪، وفي الأطفال المبتسرين تزيد 10 مرات. يتم دمج الخصية الخفية في 25-30٪ من الحالات مع الحالات الشاذة في الأعضاء الأخرى.

يؤدي الوضع غير الطبيعي للخصية إلى فشلها التشريحي والوظيفي، بما في ذلك ضمورها. سبب المضاعفات الأكثر أهمية للخصية الخفية - العقم - هو التغير في نظام درجة حرارة الخصية. يتم انتهاك وظيفة الحيوانات المنوية بشكل كبير حتى مع زيادة طفيفة في درجة حرارتها. بالإضافة إلى ذلك، فإن خطر الإصابة بالأورام الخبيثة في الخصية المعلقة، على عكس الخصية الموجودة بشكل طبيعي، يزيد بشكل كبير.

اعتمادا على درجة عدم التنازل، فإنها تتميز البطنيو الأربيةأشكال الخصية الخفية

أرز. 5.37.أشكال الخصية الخفية وانتباذ الخصية:

1 - الخصية الموجودة بشكل طبيعي. 2- احتباس الخصية قبل دخولها إلى كيس الصفن؛ 3 - الانتباذ الإربي. 4 - زحف الخصية الإربية. 5 - الخصية البطنية. 6- انتباذ الفخذ

أرز. 5.38.الأشعة المقطعية للحوض. الخصية الباطنة (١). تقع الخصية اليسرى في تجويف البطن بجوار المثانة (2)

(الشكل 5.37). قد يكون هذا العيب التنموي من جانب واحدو ذو وجهين، صحيحو خطأ شنيع.تتم ملاحظة الخصية الكاذبة (الخصية الكاذبة) عندما تكون الخصية متحركة بشكل مفرط، عندما يكون ذلك نتيجة لتقلص العضلة الرافعة للخصية (أي المشمرة)،يتم سحبها بإحكام إلى الحلقة الأربية الخارجية أو حتى مغمورة في القناة الأربية. وفي حالة الاسترخاء، يمكن إنزاله إلى كيس الصفن بحركات لطيفة، لكنه غالبًا ما يعود مرة أخرى.

يتم التشخيص على أساس الفحص البدني، والتصوير بالموجات فوق الصوتية، والأشعة المقطعية (الشكل 5.38)،

التصوير الومضاني للخصية وتنظير البطن. بناءً على نفس الأساليب، يتم التمييز بين الخصية الخفيّة والخصية خارج الرحم والخصية خارج الرحم.

يشار إلى العلاج المحافظ عندما تكون الخصية موجودة في الجزء البعيد من القناة الأربية. يتم استخدام العلاج الهرموني مع موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية. يتم العلاج الجراحي في السنوات الأولى من حياة الطفل إذا كان العلاج الهرموني غير فعال. وهو يتألف من فتح القناة الأربية، وتعبئة الخصية والحبل المنوي وإنزالها في كيس الصفن مع التثبيت في هذا الوضع (تثبيت الخصية).

الخصية خارج الرحم- تشوه خلقي يتواجد فيه في مناطق تشريحية مختلفة ولكن ليس على طول مساره الجنيني إلى كيس الصفن. يختلف هذا الشذوذ عن الخصية الخفية بهذه الطريقة. اعتمادا على موقع الخصية، هناك الأربية والفخذية والعجانو يعبرانتباذ (انظر الشكل 5.37). يتضمن العلاج الجراحي إنزال الخصية إلى النصف المقابل من كيس الصفن.

إن تشخيص تطور الخصية مع الخصية الخفية والانتباذ مواتٍ إذا تم إجراء العملية في السنوات الأولى من حياة الطفل.

تشوهات القضيب

الشبم الخلقي- تضييق خلقي لفتحة القلفة مما لا يسمح بكشف رأس القضيب. ما يصل إلى 3 سنوات من العمر، يتم تسجيل الشبم الفسيولوجي في معظم الحالات عند الأولاد. وفي حالة تضييق القلفة بشكل واضح، يتم اللجوء إلى استئصالها الدائري (الختان).

القضيب المخفي- حالة شاذة نادرة للغاية حيث يتم إخفاء الجسم الكهفي المتطور بشكل طبيعي بواسطة الأنسجة المحيطة بكيس الصفن وجلد منطقة العانة. عادة ما يتم تقليل حجم القضيب، ويتم تحديد الجسم الكهفي فقط عن طريق ملامسة ثنايا الجلد المحيط.

انتباذ القضيب- شذوذ نادر للغاية حيث يكون صغير الحجم ويقع خلف كيس الصفن. العلاج الجراحي: حيث يتم نقل القضيب إلى وضعه الطبيعي.

القضيب المزدوج (ثنائي القضيب)- أيضا عيب تنموي نادر. مضاعفة يمكن أن يكون ممتلىء،عندما يكون هناك قضيبان مع إحليلين، و غير مكتمل- قضيبان مع وجود أخدود مجرى البول على سطح كل منهما. يتضمن العلاج الجراحي إزالة أحد القضيب الأقل تطورًا.

القضية هي خلل القضيب ،والتي، كقاعدة عامة، يتم دمجها مع الحالات الشاذة الأخرى التي تتعارض مع الحياة.

أسئلة التحكم

1. إعطاء تصنيف لتشوهات الكلى.

2. ما هو الفرق بين مرض الكلى المتعدد الكيسات ومرض الكلى المتعدد الكيسات؟

3. ما هي أساليب العلاج لكيس الكلى البسيط؟

4. ما هي أنواع انتباذ فتحة الحالب الموجودة؟

5. ما هو جوهر قانون فايغرت ماير؟

6. ما هي الأهمية السريرية للقيلة الحالبية؟

7. ما هي الحالات الشاذة التي تم العثور عليها في الأوراشوس؟

8. اذكر أنواع المبال التحتاني.

9. إعطاء أشكال الخصية الخفية وانتباذ الخصية.

10. ما هي تشوهات القضيب التي تعرفها؟ ما هو الشبم الخلقي؟

المهمة السريرية 1

مريض يبلغ من العمر 50 عاما اشتكى من آلام متكررة في الجانب الأيسر من البطن ومنطقة أسفل الظهر. خلال الأشهر الماضية، بدأت أشعر بشكل مستقل بتكوين مرن ومستدير وسهل النزوح في المراق الأيسر. وفي الوقت نفسه لم يلاحظ أي ارتفاع في درجة حرارة الجسم أو مشاكل في التبول أو تغير في لون البول أو أعراض أخرى. لقد اتصلت بطبيب عائلتي. كانت الاختبارات المعملية التي طلبها طبيعية، وبعد ذلك تم إجراء فحص مقطعي متعدد الشرائح للبطن (الشكل 5.39).

ما التشخيص الذي ستقوم به؟ هل هناك حاجة إلى طرق بحث أخرى لتأكيد ذلك؟ ما هي طريقة العلاج التي يجب أن أختارها؟

المهمة السريرية 2

مريضة تبلغ من العمر 25 عاما اشتكت من ألم خفيف في منطقة أسفل الظهر اليسرى وكثرة التبول المؤلم. وقد لوحظت مثل هذه الظواهر لعدة أشهر. لا يتم الكشف عن الكلى عن طريق الجس. اختبارات الدم والبول لم تتغير. كشفت الموجات فوق الصوتية عن شكل دائري صغير الحجم

أرز. 5.39.الأشعة المقطعية متعددة الشرائح للكلى مع التباين في مريض يبلغ من العمر 50 عامًا

أرز. 5.40.مخطط الجهاز البولي الإخراجي لمريض يبلغ من العمر 25 عامًا. وينتهي الحالب الأيسر بامتداد على شكل نادي

تشكيل ناقص الصدى في عنق المثانة. خضع المريض لتصوير الجهاز البولي (الشكل 5.40).

إعطاء تفسير لرسم الجهاز البولي الإخراجي. ما هو التشخيص؟ ما هي أساليب العلاج التي يجب أن تختارها؟

المهمة السريرية 3

استشار والدا طفل يبلغ من العمر 9 أشهر طبيب المسالك البولية بشكوى من عدم وجود خصية يسرى لدى الطفل في كيس الصفن. ووفقا لهم، فإن الصبي ولد قبل أوانه وكانت الخصية مفقودة منذ لحظة ولادته. كشف الفحص الموضوعي أن الفتحة الخارجية للإحليل تقع بطريقة نموذجية، ويتم الحفاظ على طي كيس الصفن. يتم تحديد الخصية اليمنى في مكانها المعتاد، ويتم ملامسة الخصية اليسرى في وسط القناة الأربية.

5510 0

مرض الكلى المتعدد الكيسات من النوع الطفولي(مرض الكلى المتعدد الكيسات من النوع الأول، متلازمة بوتر، مرض الكلى المتعدد الكيسات المتنحي) هو تضخم متماثل ثنائي للكلى نتيجة لاستبدال الحمة بقنوات تجميع متوسعة بشكل ثانوي دون تكاثر النسيج الضام.

يحدث المرض بمعدل 2:110.000 مولود جديد ويتم توريثه بطريقة جسمية متنحية. يعتمد على عيب أساسي في قنوات التجميع. يظل الحوض الكلوي والكؤوس والحليمات سليمة، حيث لا يوجد أي خلل في برعم الحالب. الحالات الشاذة مجتمعة نادرة.

التشخيص:يكشف الفحص بالموجات فوق الصوتية عن تضخم ثنائي في الكلى على خلفية قلة السائل السلوي وغياب تضيق الصدى في المثانة. يصاحب فرط التولد الكلوي النموذجي زيادة في توصيل الصوت بسبب الهياكل الكيسية المجهرية المتعددة في الحمة الكلوية.

تنبؤ بالمناخغير ملائمة. وفاة الأطفال حديثي الولادة تحدث بسبب الفشل الكلوي.

تكتيكات الولادة:إنهاء الحمل في أي مرحلة.

مرض الكلى المتعدد الكيسات من نوع البالغين(مرض جسمي سائد، مرض تكيس الكبد الكلوي من النوع البالغ، متلازمة بوتر من النوع الثالث) يتميز باستبدال الحمة الكلوية بالعديد من الخراجات ذات الأحجام المختلفة، والتي تتشكل بسبب توسع قنوات التجميع والأجزاء الأنبوبية الأخرى من الكلى. نفرون. تتعايش الأكياس مع أنسجة الكلى السليمة. تتأثر الكلى من الجانبين وتتضخم، لكن العملية الأحادية قد تكون أول ظهور للمرض. لوحظ مشاركة الكبد في العملية بشكل أقل تكرارًا ويتم التعبير عنها في التليف حول الباب، وهو أمر بؤري بطبيعته.

المسبباتمجهول. ويسبب نوع الوراثة خطر الإصابة بالمرض بنسبة 50%. يقع تركيزه الجيني على الزوج السادس عشر من الكروموسومات.

تكرار: واحد من كل 1000 شخص يحمل الجين الطافر؛ يحدث اختراق الجين في 100٪ من الحالات، لكن تعبيره يمكن أن يختلف من الأشكال الشديدة التي تؤدي إلى الوفاة في فترة حديثي الولادة إلى الأشكال بدون أعراض المكتشفة عند تشريح الجثة.

سريريًا، يترافق النوع البالغ متعدد الكيسات مع تغيرات كيسية في الكبد والبنكرياس والطحال والرئتين والمبيضين والبربخ.

يمكن إجراء التشخيص قبل الولادة عن طريق أخذ عينات من الزغابات المشيمية وفحص الخزعة باستخدام مسبار جيني خاص للكشف عن موضع الجين الطافر. تم وصف الملاحظات الفردية للتشخيص بالموجات فوق الصوتية لهذا المرض.

تنبؤ بالمناخ: مرض الكلى المتعدد الكيسات هو مرض مزمن، ويمكن أن تظهر أعراضه الأولى في أي عمر. متوسط ​​عمر ظهور المظاهر السريرية (ألم أسفل الظهر، وتضخم الكلى، والفشل الكلوي، وتبولن الدم) هو 35 عامًا. يتم تسجيل ارتفاع ضغط الدم في 50-70٪ من المرضى.

تكتيكات الولادة:يجب إبلاغ الآباء المعرضين للخطر بإمكانية تشخيص الأمراض في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل وإنهاء الحمل في المراحل المبكرة؛ بمجرد وصول الجنين إلى مرحلة الحياة، يتم قبول أساليب التوليد القياسية بشكل عام.

مرض الكلى المتعدد الكيسات(مرض الكلى المتعدد الكيسات، مرض الكلى الكيسي من النوع الثاني، متلازمة بوتر، مرض خلل التنسج الكلوي) هو شذوذ كلوي خلقي يتجلى في التنكس الكيسي للحمة الكلوية بسبب التوسع الأولي للأنابيب الكلوية. يمكن أن تكون العملية ثنائية أو أحادية أو قطاعية.

يحدث المرض بشكل متقطع بشكل رئيسي ويمكن أن يكون مظهرًا ثانويًا كجزء من متلازمات أخرى:

• جسمي متنحي (متلازمة ميكل، متلازمة داندي ووكر، متلازمة روبرتس، متلازمة سميث ليملي أوبيتز، وما إلى ذلك)؛
• جسمي سائد (متلازمة أبرت) ؛
• اضطرابات الكروموسومات.

تحدث عملية ثنائية في واحد من كل 10000 مولود جديد. لوحظت عملية أحادية الجانب مرتين أكثر عند الأطفال حديثي الولادة الذكور.

الآليات المرضية للمرض غير معروفة. يُعتقد أن هذا الشذوذ المعقد قد يكون نتيجة لنوعين من الضرر: فشل الأرومة الكلوية التالية، المسؤولة عن تكوين النيفرون، والاعتلال البولي الانسدادي المبكر.

يمكن الجمع بين الآفات الأحادية الجانب وعيوب الأنبوب العصبي، وفتق الحجاب الحاجز، والحنك المشقوق، واضطرابات الجهاز الهضمي.

يعتمد التشخيص قبل الولادة على الكشف عن تكيس الكلى عن طريق الموجات فوق الصوتية، وعدم كفاية رؤية المثانة، حتى بعد إجراء اختبار فوروسيميد.

تنبؤ بالمناخ: عملية ثنائية، في معظم الحالات، تؤدي إلى الموت.

تكتيكات الولادة:في حالة تشخيص العملية الثنائية في المراحل المبكرة من الحمل، يوصى بإنهاء الحمل؛ إن العملية الأحادية الجانب ذات النمط النووي الطبيعي وبدون الحالات الشاذة المرتبطة بها لا تؤثر على تكتيكات التوليد. يوصى بالولادة في مركز الفترة المحيطة بالولادة.

تضخم الكليههو نتيجة انسداد المسالك البولية عند تقاطع الحوض الكلوي والحالب.

لم يتم تحديد مدى تواترها، لأن الشذوذ هو ظاهرة متفرقة. بعد الولادة، يتم تشخيصه 5 مرات أكثر عند الذكور.

في الأطفال الذين يعانون من انسداد تقاطع الحالب والحالب، يتم الكشف عن الحالات الشاذة مجتمعة في المسالك البولية في 27٪ من الحالات، بما في ذلك الجزر المثاني الحالبي، وازدواج الحالب على الجانبين، وتضخم الحالب الانسدادي الثنائي، والكلية المقابلة غير العاملة، وخلل الكلية المقابلة. في 19٪، لوحظت حالات شاذة في الأعضاء والأنظمة الأخرى.

يتم تشخيص انسداد تقاطع حوض الحالب باستخدام تخطيط صدى الصوت، بناءً على اكتشاف توسع الحوض الكلوي.

مع عملية من جانب واحد، والتكهن مواتية. تعتمد تكتيكات الولادة على وقت الكشف عن العملية المرضية ودرجة الخلل الكلوي.

محاضرات مختارة عن أمراض النساء والتوليد

إد. أ.ن. ستريزاكوفا، أ. دافيدوفا، إل.دي. بيلوتسيركوفتسيفا

تشوهات الحالب تمثل 22-25% من جميع الحالات الشاذة في الجهاز البولي و 4.2-5% من آفات الأعضاء البولية. يتم اكتشاف بعض هذه الحالات الشاذة عن طريق الصدفة. والبعض الآخر يمكن أن يسبب ضعفًا شديدًا في وظائف الكلى، مما يؤدي إلى ركود المسالك البولية وتثبيت العدوى في الكلى.

تؤدي العديد من الحالات الشاذة في عدد الحالب وشكله وموقعه وبنيته إلى تعطيل تدفق البول من الكلية. تنزعج ديناميكا البول ليس فقط في وجود عوائق واضحة من الناحية التشريحية، ولكن تقريبًا في جميع تشوهات الجهاز البولي العلوي، حتى مع وجود عوائق غير ملحوظة أمام تدفق البول. في كثير من الأحيان، لوحظ التوسع الخلقي أو تضييق الحالب.

غالبًا ما تكون تشوهات الحالب متعددة وثنائية وتؤدي إلى تغيرات في الحمة الكلوية. كلما كان الشذوذ أكثر خطورة، كلما ظهر في وقت مبكر وتم تشخيصه.

جميع تشوهات الحالب تؤدي إلى ضعف وظائف الكلى، وخاصة ديناميكا البول. تتجلى أي اضطرابات في تكوين برعم الحالب في تكوين الحمة الكلوية، حيث لا يمكن تشكيل النيفرون الكامل إلا في ظل حالة التطور الطبيعي لكل من المأرمة الكلوية المولدة والأجزاء البعيدة من القنوات المجمعة والكؤوس. ، الحوض، الخ. يتم الجمع بين الشذوذات في كمية الحالب والحوض الكلوي مع تشوهات في الحمة الكلوية.

وفقا للتصنيف المقبول عموما، يتم تقسيم الحالات الشاذة الحالب إلى المجموعات التالية:

الشذوذات الكمية - عدم تنسج، مضاعفة، ثلاثة أضعاف (كاملة أو غير كاملة)، وما إلى ذلك؛

الشذوذات الهيكلية - نقص تنسج، تضييق (تضيق)، صمام، رتج، قيلة حالبية، خلل التنسج العصبي العضلي، وكذلك تعذر الارتخاء، تضخم الحالب، هيدرو الحالب.

الشذوذ الشكل - الحالب على شكل حلقة، على شكل المفتاح.

الشذوذات الموقعية-الحالب الرجعي الأجوف، الحالب الرجعي الحرقفي، فتحة الحالب خارج الرحم.

لا تعتمد المظاهر السريرية لمختلف حالات الشذوذ الحالبي على خصائصها المورفولوجية بقدر ما تعتمد على المضاعفات الناجمة عن اضطرابات النمو. المضاعفات الرئيسية هي الأمراض الالتهابية، موه الكلية، تشكيل الحجر، ارتفاع ضغط الدم الكلوي، والتي تحدث غالبا على خلفية التهاب الحويضة والكلية. غالبًا ما تحدث العدوى بسبب تشوهات الحالب في مرحلة الطفولة المبكرة. يمكن أن يكون مساره نشطًا، أو مع فترات كامنة، وتفاقم دوري. في كثير من الأحيان، تكون العملية المعدية دورية بسبب الأمراض البينية أو زيادة الضغط على الجسم (سنوات النمو المكثف، البلوغ، الحمل). في حالات نادرة، حتى الحالات الشاذة الواضحة لا تصاحبها مضاعفات لفترة طويلة ولا تظهر العدوى إلا في مرحلة البلوغ.

غالبًا ما تحدد تشوهات الحالب تطور موه الكلية أو تحلل الحالب. اعتمادًا على درجة سالكية الحالب ومستوى الانسداد، يتم ملاحظة فقدان الوظيفة أو تعويضها بسبب تضخم وزيادة انقباض الحالب في الأقسام الواقعة فوق مستوى الشذوذ. غالبًا ما يصاب المرضى بموه الكلية التدريجي، مما يؤدي إلى الفشل الكلوي.

إذا تعطل تدفق البول في الأجزاء السفلية من المسالك البولية، فإن عمليات التعويض تستمر لفترة أطول ويتقدم موه الكلية بشكل أبطأ. هناك دور معين، بالإضافة إلى تضخم جدار الحالب فوق العائق، يلعب أيضًا زيادة في مجال إعادة الامتصاص، والذي لا يقتصر على الارتجاع على مستوى الكلى، ولكنه يظهر في جميع أنحاء الحالب بأكمله.

في حالة وجود العديد من الحالات الشاذة للحالب، نادرا ما تكون التدابير المحافظة محدودة للغاية. إن التهديد بموت الكلى يجبر المرء على اللجوء إلى التدخلات الجراحية التي تعتمد عواقبها على عمر الطفل. كلما تم إجراء العملية في وقت مبكر، كلما زاد الأمل في التعويض الوظيفي للكلى، وكان التشخيص أكثر ملاءمة عندما يقترن بالعلاج بالعوامل المضادة للبكتيريا، مما يسمح بتحقيق مغفرة سريرية ومختبرية للعملية الالتهابية في 50٪ فقط من الأطفال. ويفسر ذلك حقيقة أن معظم الحالات الشاذة، باستثناء الاضطرابات الديناميكية البولية، تكون مصحوبة بتكوين غير سليم للأنسجة الكلوية وعدم نضج الجهاز المناعي. بعد استعادة ديناميكا البول، تظل هذه التغييرات هي السبب المباشر للحفاظ على العملية الالتهابية.

في تشخيص التشوهات الرئيسية للحالب، يتم لعب الدور الرئيسي من خلال طرق المسالك البولية - متغيرات تصوير الجهاز البولي الإخراجي. نادرًا ما يتم استخدام تصوير الحويضة الصاعدة. يتم إجراء هذه الدراسة فقط في الحالات التي يؤدي فيها شذوذ الحالب إلى فقدان كامل لوظائف الكلى.

يعتبر تنظير المثانة ذا أهمية خاصة، لأنه يسمح بتحديد موقع فتحة الحالب، وانقباضها، وشكلها، وطول الجزء داخل المثانة. إن ارتفاع معدل الإصابة بالارتجاع المثاني الحالبي في جميع الحالات الشاذة للحالب يجعل من الممكن استبدال تصوير الحويضة الصاعدة بتصوير المثانة الإفراغي التقليدي.

يتم توفير معلومات مهمة من خلال طرق تعتمد على إمكانيات المراقبة التلفزيونية وتسجيل الفيديو لانقباض الحالب أثناء تصوير الجهاز البولي الإخراجي. تصوير الأوعية الكلوية وطرق البحث التشخيصية الدوائية والمناعية والكيميائية الكيسية تجعل من الممكن تقييم الحالة المورفولوجية الوظيفية لأنسجة الكلى، وتحديد خطة علاج للمريض، وتجنب الأخطاء التشخيصية، وتصحيح الانتهاكات في العملية، ومراقبة المسار الإضافي للمرض. المرض والتنبؤ بالعواقب المحتملة.

الشذوذات الكمية

عدم تنسج (عدم تكوّن) الحالب وهو نادر جدًا ويمثل 0.2% من حالات تشوهات الكلى والمسالك البولية. عادة ما يتم الجمع بين الشذوذ الثنائي مع خلل كلوي ثنائي، وفي كثير من الأحيان مع كلية متعددة الكيسات الثنائية. هذا الشذوذ ليس له أهمية سريرية لأنه غير متوافق مع الحياة.

يعد عدم تنسج الحالب من جانب واحد أيضًا أحد مكونات عدم تنسج الكلى ونتيجة لغياب برعم الحالب. وفي بعض الأحيان يوجد الحالب على شكل حبل ليفي رفيع أو نتوء ينتهي بشكل أعمى.

يعتمد تشخيص عدم تنسج الحالب على بيانات من تصوير الجهاز البولي الإخراجي، مما يجعل من الممكن إثبات عدم وجود وظيفة في إحدى الكليتين. يكشف تنظير المثانة عن نقص تنسج أو غياب كامل لنصف مثلث المثانة. قد تكون فتحة الحالب موجودة في مكانها المعتاد، ولكنها تكون ضيقة. ومن خلال المراقبة طويلة المدى يمكن اكتشاف غياب انقباضاتها. في بعض الأحيان يبدو الثقب وكأنه منخفض أعمى، والذي يتحدد عند إدخال القسطرة، أو ينتهي بشكل أعمى على أي مستوى. في هذه الحالات، تصوير المثانة مفيد للغاية. في حالة وجود فتحة بدائية للحالب، يوصى بإجراء فحص بالموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب.

تنشأ الحاجة إلى العلاج فقط عندما ينتهي الحالب بشكل أعمى، لأن هذا الشذوذ يمكن أن يسبب عملية التهابية، وأحيانًا مع تقيح (الدبيلة)، وتكوين الحصوات. في حالة التندب، تشكل الفتحة المحيطية للحالب تجويفًا مغلقًا، يشبه كيسًا أو ورمًا في تجويف البطن.

تتجلى هذه المضاعفات من خلال الألم في منطقة الفخذ أو المنطقة الشرسوفية المقابلة، وعسر البول، وزيادة متقطعة في درجة حرارة الجسم، وظواهر التسمم المزمن. يحتوي البول على عدد كبير من الكريات البيض والبروتين والبكتيريا. في حالة وجود حصوة، يتم الكشف عن بيلة دموية كبيرة أو دقيقة.

يتكون العلاج من إزالة جذع الحالب.

ازدواجية الحالب - واحدة من الشذوذ الأكثر عددا (1:140). وينتج عن النمو المتزامن لحالبين من فرعين حالبين من المأرمة الكلوية أو انقسام فرع حالبي واحد. قد يتطور أحد الحالبين بشكل طبيعي، بينما قد يتطور الآخر بشكل مرضي. إذا تم تشكيل العديد من مقابس الحالب في القسم الذيلي من قناة الكلية الأولية، فمن الممكن ليس فقط مضاعفة الحالب الكامل من الناحية الشكلية، بل أيضًا مضاعفته ثلاث مرات. ويتوافق الحالبان مع حوضين كلويين، وهما جامعان للبول لأطراف مختلفة من الكلية.

في مثل هذه الحالات، نادرا ما يتم عزل الكلى. يتم تشكيل برعم ثالث إضافي.

في بعض الأحيان، يمتد حالبان أو أكثر من حوض الكلية غير المتضاعفة، أو تنتهي النهاية القريبة لأحد الحالب بشكل أعمى. يمر كلا الحالبين عادة عبر نفس الغمد اللفافي.

ويلاحظ ازدواج الحالب الكامل (ثنائي الحالب) وغير الكامل (شق الحالب).

في حالة التضاعف غير الكامل، يمتد كلا الحالبين من الحوض الكلوي نزولاً إلى المثانة ويندمجان في واحد على مسافات مختلفة منه. في هذه الحالة، يظهر ثقب واحد في المثانة - انقسام الحالب. في بعض الأحيان يتم تصريف الحالب بالقرب من المثانة، أو داخل المثانة، أو حتى عند الفتحة. يتدفق أحد الحالبين إلى الآخر بزاوية حادة.

كقاعدة عامة، يختلف طول كلا الحالبين من جزء حوض الحالب إلى نقطة الالتقاء، وتكون أقسام الحالب فوقه في مراحل مختلفة من التمعج. مع المضاعفة غير المكتملة، لوحظ الانقسام بشكل رئيسي في الثلث العلوي من الحالب، في كثير من الأحيان - في الوسط، وفي 1/3 من المرضى - في الجزء السفلي.

غالبًا ما يكون ازدواج الحالب، الكامل وغير الكامل، من جانب واحد. مترجمة على كلا الجانبين بنفس التردد.

مع التضاعف الكامل، يذهب كلا الحالب بشكل منفصل إلى المثانة. وهي متجاورة بشكل وثيق مع الجدران، وفقا لقانون Weigert-Meyer، فهي تتقاطع في الأقسام القريبة والبعيدة وتفتح بفتحتين على النصف المقابل من مثلث المثانة (واحدة فوق الأخرى أو بجانب بعضها البعض)، إذا لا يوجد انتباذ لأحدهم. في المثانة، تكون فتحات الحالب في الحوض العلوي دائمًا تقريبًا موجودة أسفل فتحات الحالب في الحوض السفلي.

غالبًا ما يتم ملاحظة الجزر المثاني الحالبي مع الازدواج الكامل للحالبين. ويرجع ذلك إلى القسم القصير داخل المثانة من الحالب، والذي يفتح بشكل أقرب. في بعض الأحيان، يتم ملاحظة نهاية عمياء لأحد الحالبين المكررين. يتجلى الشذوذ من خلال الألم في منطقة شرسوفي وأعراض العملية الالتهابية.

غالبًا ما يتم الجمع بين ازدواجية الحالب وتشوهات أخرى: عدم وجود فتحة الحالب أو فتحة واحدة، تضيق (تضيق الحالب، قيلة حالبية، انتباذ فتحة أحد الحالب (عادةً السفلي)، خلل التنسج العصبي العضلي القطاعي أو المنتشر عناصر الحالب والأوعية الشاذة والالتصاقات والحبال الليفية وغيرها..ع..

مع الحالب المزدوج، لا توجد أعراض مميزة. لفترة طويلة، فإن الشذوذ له مسار بدون أعراض. تحدث المظاهر السريرية عند حدوث مضاعفات. يتم تحديد الأعراض حسب طبيعة ومرحلة المضاعفات أو الحالات الشاذة المرتبطة بها.

طريقة التشخيص الرئيسية هي تصوير الجهاز البولي الإخراجي. إذا انخفضت وظيفة نصف الكلية المزدوجة، فيمكن الحصول على المعلومات الضرورية باستخدام تصوير الحويضة بالتسريب باستخدام الصور المتأخرة. تشمل العلامات الشعاعية لتضاعف الحالب ما يلي: غياب الكؤوس العلوية في أسفل الحوض؛ إزاحة الحوض السفلي للأسفل أو للخارج أو الدوران حول المحور الطولي. تشوه الكؤوس الموجودة في الأعلى. وجود منطقة "صامتة" كبيرة بين حافة الحوض ونهاية الكلية. حدوث الارتجاع الأنبوبي الكلوي الحوضي في منطقة الكؤوس العلوية. وجود حوضين كلويين أو حالبين.

يمكن لتنظير المثانة اكتشاف الازدواج الكامل للحالب إذا كانت الفتحتان مفتوحتين في المثانة. إن الجمع بين تنظير المثانة والإعطاء عن طريق الوريد من اللون القرمزي النيلي يجعل من الممكن تحديد القيمة الوظيفية للكلى العلوية والسفلية. باستخدام تصوير المثانة المتسلسل، يتم الكشف عن الارتجاع المثاني الحالبي.

علاج. إذا تم اكتشاف ازدواج الحالب عن طريق الصدفة ولم يسبب الشذوذ اضطرابات ملحوظة في ديناميكية البول، فإن الأطفال لا يحتاجون إلى علاج. ويخضعون لمراقبة طبيب الأطفال في مكان إقامتهم. في حالة ظهور أي شكاوى، يلزم التشاور. في حالة تعقيد ازدواجية الحالب بسبب التهاب الحويضة والكلية، وفشل الفحص الإشعاعي البولي في الكشف عن اضطرابات ديناميكية بولية كبيرة، يجب وصف علاج محافظ مضاد للالتهابات للأطفال، وعلاج محفز ومزيل للحساسية، ويجب اتخاذ تدابير لزيادة التفاعل المناعي. إذا كان هذا العلاج غير فعال، يوصى بإجراء عملية جراحية.

التدخل الجراحي مطلوب لمضاعفات الشذوذ مثل تكوين الحجارة، وماء الحالب لواحد أو كلا الجزأين من الكلية المزدوجة، والجزر المثاني الحالبي الشديد وبين الحالب، وانتباذ إحدى فتحات الحالب المزدوج، وقيلة الحالب.

يعتمد اختيار طريقة العلاج على عدة عوامل: درجة الضرر الذي يصيب جزء الكلى، ونوع ازدواج الحالب، وطبيعة التغيرات في الجزء الطرفي من الحالب، ووجود ارتجاع في الحالب المجاور والمقابل.

العملية المفضلة لفتحة خارج الرحم للحالب الإضافي، وتصلب الكلية المائي والحالبي القطعي، والجزر المثاني الحالبي، والقيلة الحالبية الصغيرة دون انسداد والارتجاع إلى الحالب القريبة هي استئصال النصفي الحالبي. في حالة وجود قيلة حالبية مثانية أو خارج الرحم كبيرة، تتم إزالة أغشيتها، وإجراء استئصال الحالب النصفي وتصحيح فتحات الحالب المجاورة والمقابل. إذا تم الحفاظ على وظائف كلا الجزأين من الكلى، تكون عمليات الحفاظ على الأعضاء قابلة للتطبيق - مفاغرة الحالب في الكيس الكيسي العلوي، وعمليات مكافحة الارتجاع على حالبين في كتلة واحدة.

للتخلص من الارتجاع المثاني الحالبي في حالة ازدواجية الحالب، يتم إجراء عملية بوليتانو-ليدبيتر على أحد الحالبين أو كليهما. من المستحسن استكمال استئصال نصف الكلية بجراحة مضادة للارتجاع في الحالات التي يفقد فيها أحد أجزاء الكلى قدرته الوظيفية تمامًا، ويكون للحالب المتبقي فتحة مثاني حالبي معيبة.

في حالة الازدواج الكامل والجزر المثاني الحالبي في الجزء السفلي من الكلى، يجب استخدام استئصال الحالب من طريقتين: 1) في أسفل الظهر لإزالة الحالب وإنشاء مفاغرة الحويضة والكلية، 2) في المنطقة الشرسوفية لإكمال استئصال الحالب و غمر جذع الحالب في جدار المثانة.

تضاعف الحالب ثلاث مرات - شذوذ نادر جدًا. تم وصف حالات وجود 4 و 6 وحتى 12 حالبًا.

المظاهر السريرية والتشخيص والعلاج لهذا الشذوذ هي نفسها بالنسبة لمضاعفة المسالك البولية العلوية. في الحالات غير المعقدة، لا يتم تشخيص الشذوذ. يتجلى سريريًا في حالة وجود عملية التهابية أو تحلل الحالب أو تكوين الحصوات وكذلك انتباذ إحدى فتحات الحالب.

شذوذ الهيكل والشكل

نقص تنسج الحالب بالاشتراك مع نقص تنسج الكلية المقابلة أو نصفها (مع مضاعفة) ، خلل التنسج الكلوي المتعدد الكيسات. يبدو الحالب على شكل أنبوب رفيع بقطر منخفض بشكل حاد. وقد يتم طمسها في بعض المناطق. في كثير من الأحيان يتم الحفاظ على تجويف الحالب. جداره رقيق بسبب تخلف ألياف العضلات، ويضعف التمعج بشكل حاد.

غالبًا ما يقترن هذا التشوه بالارتجاع المثاني الحالبي. المظاهر السريرية لنقص تنسج الحالب ناتجة عن تشوهات كلوية مصاحبة.

يعتمد تشخيص الشذوذ على بيانات من تصوير الجهاز البولي الإخراجي وتعديل التسريب، نظرًا لأن الحالب ناقص التنسج يمتد من حوض الكلية العاملة، فعادةً ما تنخفض وظيفته بشكل كبير ولا يمكن الحصول على صورة واضحة للمسالك البولية إلا من خلال الصور المتأخرة .

يمكن إجراء التشخيص النهائي باستخدام تصوير الحويضة الرجعي، إذا كان من الممكن إدخال قسطرة في الحالب، أو عن طريق تصوير المثانة، عندما يكون التشوه معقدًا بسبب الارتجاع المثاني الحالبي.

علاجيعتمد على حالة الكلية المقابلة. عند إجراء عملية استئصال الكلية، تتم إزالة الحالب أيضًا. طمس الحالب على مستويات مختلفة أو نهايته العمياء بسبب عدم تنسج، والمضاعفات الناجمة عن العملية الالتهابية في تشكيل يشبه الرتج هي مؤشرات لاستئصال الحالب وإزالة الكلى غير العاملة.

تضييق (تضيق) الحالب لوحظ في 0.5-0.7٪ من الأطفال. في أغلب الأحيان، يتم تحديد الشذوذ في الجزء المثاني الحالبي، ثم في الجزء الحالبي الحوضي، ولكن يمكن ملاحظته في أي جزء من الحالب.

يمكن أن يكون تضيق الحالب أحاديًا أو ثنائيًا، منفردًا أو متعددًا. في معظم الحالات، يشير إلى علم الأمراض الخلقي، ولكن يمكن أيضًا الحصول عليه (نتيجة الصدمة أو الضرر أثناء الفحوصات الآلية أو التقرحات أو الالتهاب بسبب وجود الحجر لفترة طويلة في الحالب). قد يحدث تضيق بعد إجراء عملية جراحية للحالب. إذا لم يكن هناك تاريخ لأي من هذه الأسباب، فيمكننا أن نفترض أن التضيق خلقي. لا يمكن تمييز التضيقات الخلقية والمكتسبة سريريًا ونسيجيًا.

يضيق الحالب ويتوسع نظام التجميع فوقه بسبب الزيادة المستمرة في الضغط وركود البول. إذا كان الانسداد موضعيًا في الجزء الحالبي الحوضي، يتطور موه الكلية. عندما يقع التضييق في الجزء البروستاتا (المجاور) أو في الثلث الأوسط من الحالب، فإنه يتوسع بشكل كبير ويطول فوق الانسداد. يصبح الحالب طويلًا ومتعرجًا ويمكن أن يكون سميكًا مثل القولون. في الأطفال الصغار الذين يعانون من وهن في بنية الجسم وانخفاض قوة العضلات، يمكن جس مثل هذه الحالب من خلال جدار البطن الأمامي. غالبًا ما يتم الخلط بين هذا المرض وبين الضخامة.

تنجم الصورة السريرية عن ضعف سالكية الحالب، وتطور موه الكلية أو تحلل الحالب، وإضافة العدوى.

الطريقة الرئيسية لتشخيص تضيق الحالب هي تصوير الجهاز البولي الإخراجي.

العلاج جراحي، ويعتمد نطاقه على حالة المسالك البولية العلوية وموقع التضيق. وهو يتألف من إزالة الجزء الضيق من الحالب واستعادة سالكيته، وزرع الحالب في المثانة، واستبدال جزء من الأمعاء جزئيًا أو كليًا. إذا تم تدمير الحمة الكلوية، يشار إلى استئصال الكلية.

صمام الحالب هي طية عرضية خلقية للغشاء المخاطي تحتوي على ألياف عضلية دائرية.

حتى ظهور تحلل الحالب وإضافة العدوى، لا يظهر الشذوذ سريريًا. تتعقد العملية الالتهابية في الكلى المصابة والعكس في وقت مبكر بسبب انسداد (انسداد) في أي مستوى من مستويات الحالب. ويفسر ذلك زيادة الضغط في الحوض الكلوي، والركود الوريدي واللمفاوي، ونقص تروية الحمة الكلوية.

يتم التشخيص على أساس تصوير الجهاز البولي الإخراجي وتصوير الحويضة الرجوعية. يسمح لك تصوير الشرايين الكلوية بتحديد مرحلة موه الكلية، لكنه لا يحدد سبب انسداد الحالب. توفر طرق النويدات المشعة (المسح وإعادة التصوير) معلومات حول كمية الحمة الكلوية المتبقية. في كثير من الأحيان يتم توضيح نوع الشذوذ فقط أثناء الجراحة. إذا تسبب موه الكلية في توسع حاد في تجاويف الكلى وموت شبه كامل لحمتها، يتم استخدام تصوير الحويضة بالوخز عن طريق الجلد التقدمي لتمييزه عن تلف الكلى الكيسي الأحادي الجانب.

يتكون العلاج من إزالة (استئصال) المنطقة المصابة واستعادة سالكية الحالب عن طريق خياطة أطرافه. إذا تم وضع الصمام في جزء الحوض من الحالب، فبعد إزالته، حسب المؤشرات، يتم زرع الحالب في المثانة أو إجراء الجراحة التجميلية الخاصة به بطريقة البواري.

يتم إجراء استئصال الكلية واستئصال الحالب لتضييق وصمام الحالب فقط عندما تتحول حمة الكلى إلى كيس رقيق الجدران أو عندما يصبح موه الكلية نتيجة للعدوى معقدًا بسبب تقيح الكلية. وفي حالات أخرى، يجب أن تكون مؤشرات استئصال الكلية محدودة بشكل حاد.

رتج الحالب باعتباره مرضًا خلقيًا ، يتم ملاحظته نادرًا جدًا. هذا تكوين كروي طويل يتصل بتجويف الحالب. تحتوي جدرانه على نفس طبقات جدران الحالب. يتطور الرتج كبرعم حالبي إضافي. وفي معظم الحالات، يتشكل في الثلث السفلي من الحالب. غالبًا ما يكون موضعيًا على اليسار ونادرًا جدًا على كلا الجانبين.

عادة ما يكون رتج الحالب الخلقي صغيرا ولا يسبب أي مشاكل. في بعض الأحيان يصل إلى أحجام كبيرة، ويضغط على الحالب، مما يسبب تحلل الحالب، وفي حالة الإصابة، تقيح الكلية. من الأعراض الشائعة هي البيوريا المستمرة.

الطريقة الرئيسية لتشخيص هذا الشذوذ هي تصوير الحويضة الإخراجية والرجعية. في مخططات الحالب في الثلث السفلي من الحالب يوجد تكوين كروي ملحوظ، ينتهي أحد طرفيه بشكل أعمى، ويتم دمج الطرف الثاني مع الحالب. في بعض الأحيان يقع هذا التكوين بالقرب من الكلى، ومن ثم يتم الخلط بينه وبين حالب إضافي. في مثل هذه الحالات، يساعد تصوير الجهاز البولي والتصوير بالموجات فوق الصوتية والرنين المغناطيسي في توضيح التشخيص. في صور الجهاز البولي، يتم ملء الرتج بعامل تباين الأشعة السينية فقط في الجزء السفلي منه، وفي بعض الأحيان لا يتم ملؤه على الإطلاق.

علاجيتكون من إزالة الرتج. بالنسبة لالتهاب الكلية الحالبي، يكون استئصال الكلية الحالبي فعالا.

قيلة حالبية - نتوء يشبه الكيس في المثانة من الغشاء المخاطي أو جميع طبقات جدار الجزء داخل المثانة من الحالب. يتم ملاحظته في كثير من الأحيان على اليمين، وغالبا على كلا الجانبين. يتراوح حجم القيلة الحالبية من بضعة ملليمترات إلى عدة سنتيمترات في القطر. في بعض الأحيان يصل إلى أحجام كبيرة، ويملأ معظم المثانة، وفي النساء يمكن أن يتساقط عبر مجرى البول، مما يحاكي علامات المثانة.

سبب القيلة الحالبية هو تضييق فتحة الحالب أو تغير في الجزء داخل المثانة. ويحتجز البول في الحالب فوق منطقة التضيق، مما يجعل إزالته صعبة. ينزلق الغشاء المخاطي للحالب السفلي للحالب، المرتبط بشكل ضعيف بالجدار العضلي، إلى تجويف المثانة تحت ضغط البول والموجات التمعجية، مما يخلق نتوءات تشبه الكيس. وهو يتألف من طبقتين من الغشاء المخاطي: داخل - الغشاء المخاطي للحالب، خارج - الغشاء المخاطي للمثانة. في كثير من الأحيان تتشكل الحجارة في تجويفها.

تتميز الأنواع التالية من قيلة الحالب: 1) بسيطة؛ 2) الذي يبرز في مجرى البول (عند النساء)؛ 3) الذي، بسبب الانتباذ، ينفتح في مجرى البول، رتج المثانة. 4) الذي ينتهي بشكل أعمى.

لا توجد مظاهر سريرية للقيلة الحالبية الصغيرة، ولكن يمكن أن تسبب القيلة الحالبية الكبيرة عسر البول وحتى احتباس البول الكامل. مع وجود قيلة الحالب لفترة طويلة، يتطور تمدد الحالب والحوض الكلوي مع تشكيل تحلل الحالب وحتى تقيح القيح. في مثل هذه الحالات، تضعف وظائف الكلى.

الطريقة الرئيسية لتشخيص قيلة الحالب هي تنظير المثانة. عند فحص موقع فتحة الحالب، يتم اكتشاف نتوء، والذي إما ينقص أو يزيد. في تصوير المثانة، يُلاحظ وجود عيب في الحشو على شكل نصف حلقة، يغطي التجويف بسائل ظليل للأشعة. يسمح لك تصوير الجهاز البولي الإخراجي بتوضيح حالة الجهاز البولي العلوي وتحديد التغييرات المميزة. يستخدم التصوير بالموجات فوق الصوتية على نطاق واسع لتشخيص قيلة الحالب. في مخططات صدى الصوت، القيلة الحالبية عبارة عن تكوين يشغل مساحة مملوءة بالسوائل في بروز المثانة، ويحدها منها غشاء رقيق محدد جيدًا. العديد من المرضى الذين يعانون من قيلة الحالب يصابون بتليف الحالب. يمكن تحديد ذلك باستخدام الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب.

علاج. يتم إجراء تشريح قيلة الحالب عبر الإحليل. إذا كانت القيلة الحالبية كبيرة أو تبرز من المثانة عبر مجرى البول، يتم استئصالها عبر مجرى البول ويتم خياطة الغشاء المخاطي للمثانة إلى الغشاء المخاطي للحالب. عند استئصال قيلة الحالب، غالبًا ما يتم تعطيل جهاز الإغلاق (المصرة) للحالب، مما يؤدي إلى الارتجاع وتليف الحالب.

إذا ماتت الحمة الكلوية، يتم إجراء استئصال الكلية.

ن إيه بوضوح - خلل التنسج العضلي للحالب - تضييق خلقي ثنائي في فتحة الحالب والجزء داخل الوريد مع خلل التنسج العصبي العضلي في الثلث السفلي مما يؤدي إلى تمدد الحالب - ميجايورتر .

هناك وجهتا نظر فيما يتعلق بمسببات هذا الشذوذ والتسبب فيه: I) عدم كفاية تطور الجهاز العصبي العضلي للحالب، 2) وجود عوائق وظيفية أو عضوية على مستوى البروستاتا أو الجزء داخل المثانة من الحالب.

هناك شكلان من هذا الشذوذ: 1) ناجم عن انسداد ميكانيكي في الجزء البروستاتا أو داخل المثانة من الحالب، مما يعيق تدفق البول من كيس المثانة في الحوض، 2) يرتبط باضطراب ميكانيكي أو وظيفي في ديناميكا البول في المنطقة من فتحة الحالب أو عنق المثانة أو مجرى البول. والفرق بينهما هو أن الشكل الثاني يقترن بالارتجاع المثاني الحالبي وهو السبب المباشر لتوسع الحالب.

المرحلة الأولى من خلل التنسج العصبي العضلي في الحالب (تعذر الارتخاء) يتميز بتوسع كيسته السفلية الثانية (ميجا) - توسع الحالب على طوله بالكامل؛ ثالث (هيدروثيرون ه فروز) - اضطراب كامل لا رجعة فيه لديناميكا البول والتحول المائي الكلوي.

سريريا، لا يتجلى الشذوذ. يتم ملاحظة أعراضه إذا أدى ركود البول إلى مضاعفات خطيرة - تحلل الحالب والتهاب الحويضة والكلية وتقيح الكلية وما إلى ذلك.

إضافة عملية معدية يؤدي إلى ظهور أعراض التهاب الحويضة والكلية. علاوة على ذلك، مع تقدم الاضطرابات الديناميكية البولية وتدمير الكلى بسبب التهاب الحويضة والكلية وموه الكلية، تظهر علامات الفشل الكلوي المزمن. ينمو الأطفال ببطء، وتتغير معايير الكيمياء الحيوية في الدم. ولذلك فإن أعراض بيلة البول المزمنة عند الأطفال التي تتكرر هي مؤشر لإجراء فحص مسالك بولية خاص.

الطريقة الرئيسية لتشخيص الحالات الشاذة هي فحص الأشعة السينية. أثناء تصوير المثانة، بسبب الانكماش غير الكامل لفتحة الحالب، يمكن ملاحظة امتلاء فتحة الحالب المتوسعة بشكل حاد، غالبًا مع انحناءات الحالب بسبب الارتجاع المثاني الحالبي. تتيح لك بيانات تصوير الجهاز البولي الإخراجي تقييم وظائف الكلى. باستخدام مخطط الجهاز البولي، يمكنك تتبع مسار الحالب وتحديد درجة توسعه. في مخطط الحالب والحويب، يظهر بوضوح الحالب المتعرج والمتوسع بشكل حاد مع وجود انتباذ طفيف نسبيًا في الحوض الكلوي. تسمح لنا دراسة تخطيط الأوعية الدموية على خلفية الارتجاع بالحكم على تمعج الحالب.

العلاج جراحي فقط. إذا كان التوسيع يقتصر على الجزء الأخير من الحالب، فسيتم عبوره فوق العائق ويتم إجراء إعادة الزرع في المثانة. يكمل بعض المؤلفين عملية إعادة الزرع بإزالة معظم الحالب المتوسع.

يمكن تقسيم طرق العلاج الجراحي إلى المجموعات التالية: 1) فغر كيس الحالب مع تشكيل "خرطوم" داخل الوريد. 2) فغر كيس الحالب مع النفق تحت المخاطي. 3) إطالة القسم داخل الوريد من الحالب مع الحفاظ على فتحه. 4) إطالة قسم الحالب داخل المثانة بسبب الحركة أو الجراحة التجميلية لفتحته. 5) إنشاء نسخة مكررة من الحالب المتوسع، مفاغرة الحالب المضاد للارتجاع. 6) بدلة الحالب.

إن مكافحة العدوى واضطرابات التوازن لها أهمية كبيرة. يستخدم العلاج المضاد للبكتيريا قبل إجراء الجراحة التجميلية، في فترة ما بعد الجراحة لغرض تطهير الكلى والمسالك البولية، وفي حالة عدم وجود مؤشرات لعملية جراحية - كوسيلة مستقلة.

تعتبر العمليات الجراحية للحالب معقدة وليست فعالة دائمًا، خاصة في المراحل المتأخرة من المرض.

الحالب الحلقي - حالة شاذة نادرة حيث يلتوي الحالب في الثلث الأوسط على شكل حلقة. من المحتمل أن يكون التطور الجنيني لهذا الشذوذ مرتبطًا بعدم قدرة الحالب الحوضي على الدوران مع الكلية. لا يسبب هذا التشوه اضطرابًا حادًا في ديناميكا البول، لذا فإن مظاهره السريرية نادرة. في حالة حدوث التهاب، يصبح انحناء الحالب ثابتًا، وتبدأ الاضطرابات في تدفق البول في الظهور على شكل مغص كلوي. يمكن أن يكون علم الأمراض معقدًا بسبب تكوين الحجارة وتحلل الحالب.

لتشخيص هذا الشذوذ، يتم استخدام تصوير الجهاز البولي الإخراجي مع الصور المتأخرة. في حالات نادرة، هناك حاجة لتصوير الحويضة إلى الوراء.

علاج. إذا تسبب الحالب الحلقي في ركود بولي، يتم إجراء استئصال الحالب عن طريق مفاغرة نهاية إلى نهاية.

شذوذات الموقع

الحالب الرجعي - نتيجة شذوذ في الوريد الأجوف السفلي، حيث يغطي الحالب في الثلث العلوي الوريد الأجوف السفلي بشكل حلزوني، ويبدأ من الثلث الأوسط في الاتجاه المعتاد - إلى المثانة. يؤدي هذا الموقع غير المعتاد للحالب إلى ضعف تدفق البول والتحول المائي الكلوي.

تطور موه الكلية وعدوى الحالب الرجعي ليس له مظاهر سريرية، ويتم تشخيصه عن طريق الصدفة. غالبًا ما تحدث البيلة البولية المستمرة بسبب التهاب الحويضة والكلية المزمن.

يتم التشخيص على أساس بيانات تصوير الجهاز البولي الإخراجي، وإذا انخفضت وظائف الكلى، يتم إجراء تصوير الحويضة الرجعي. لتوضيح التشخيص، يتم استخدام تصوير كافوغرافي في بعض الأحيان مع تصوير الحالب.

علاج هذا الشذوذ هو جراحي - تقاطع وحركة الحالب للأمام من الوريد الأجوف مع استعادة سالكيته. إذا ماتت الحمة الكلوية، يتم إجراء استئصال الكلية.

الحالب الحرقفي الرجعي - شذوذ نادر جدًا. يتميز بموقع الحالب خلف الشريان الحرقفي المشترك.

عيادة. تشخيص وعلاج هذا الشذوذ هو نفسه بالنسبة للحالب الرجعي.

ه صورة من فتحة الحالب - موقع إحدى فتحتي الحالب أو كلتيهما في مكان غير عادي. تنتمي الفتحة المنتبذة عادةً إلى أحد الحالبين المتضاعفين. في معظم الحالات، ينفتح الحالب، الذي يصرف الحوض الكلوي العلوي، عند مستوى أدنى. عند الفتيات، تفتح فتحة الحالب خارج الرحم عادةً في القبو المهبلي أو في أجزاء أخرى من الأعضاء التناسلية الخارجية، في مجرى البول بالقرب من فتحته الخارجية، في المستقيم أو عنق الرحم أو جسم الرحم؛ في الأولاد في الجزء الخلفي من مجرى البول، الأسهر، الحويصلات المنوية، العجان، المستقيم، الخ.

يساعد تصوير الجهاز البولي عن طريق الإخراج أو التسريب، وتنظير المثانة، وتصوير الحالب، وتصوير المهبل على تحديد التشخيص بشكل صحيح. يمكن توفير معلومات غير مباشرة حول توطين فتحة الحالب خارج الرحم عن طريق تصوير الحويضة الرجوعية الذي يتم إجراؤه من خلال فتحة موجودة بشكل طبيعي. إن الحصول على صورة الحويضة التراجعية المميزة للحوض الكلوي المزدوج (صورة الحوض الرئيسي على جانب الشذوذ، أقل قليلاً وجانبيًا من الجانب الآخر) يجعل من الممكن تحديد جانب فتحة الحالب خارج الرحم باحتمال كبير .

في حالة عدم وجود شذوذ في الكلى، يتم تحديد موضع الفتحة خارج الرحم على أساس انخفاض حاد في وظائف الكلى (وفقًا لبيانات من تصوير المسالك البولية والمسح الضوئي) وغياب (أثناء تنظير المثانة) في المثانة على جانب واحد من المثانة. فتح الحالب.

إذا كان هناك شك في إمكانية تحديد موقع فتحة الحالب في مجرى تدفق الأسرة، فيجب استخدام تصوير الحويصلة.

علاج فتحة الحالب خارج الرحم هو جراحي. في حالة وجود فتحة كبيرة دون أن يصاحبها ازدواجية في المسالك البولية العلوية، تتم الإشارة إلى فغر كيس الحالب. إذا تم الحفاظ على وظيفة الكلية المزدوجة، يتم إنشاء مفاغرة الحالب والإحليل أو مفاغرة الحالب والنخاع. مع انخفاض حاد في وظيفة النصف المقابل من الكلى، يكون استئصال نصف الكلية مع استئصال الحالب فعالا. إذا كانت الكلى لا تعمل، يتم إجراء استئصال الكلية. يتم إجراء إزالة الكلى في حالة وجود فتحة الحالب خارج الرحم بدقة وفقًا للمؤشرات.

الارتجاع المثاني الحالبي قد يكون بسبب قصور خلقي في الجهاز السدادي لفتحة الحالب أو ضعف سالكية الجزء المثاني الحالبي وعملية التهابية مزمنة.

هناك آراء متعارضة تمامًا فيما يتعلق بعلاقة الارتجاع مع الحالات الشاذة في الجزء المثاني الحالبي. يعتقد بعض المؤلفين أن الارتجاع يحدث بسبب احتباس البول المزمن والالتهاب. أخرى - والتي تنتج عن انتهاك الحالة التشريحية والفسيولوجية الطبيعية للجزء المثاني الحالبي. يشير تكرار الارتجاع مع ازدواجية الحالب إلى أن حدوثه يرجع إلى سبب وآخر.

لذا، ينبغي اعتبار الارتجاع المثاني الحالبي حالة تحد من حالات الشذوذ في الحالب والمثانة. يتم ضمان إغلاق فتحة الحالب عن طريق زيادة الضغط داخل المثانة بواسطة عاملين: أ) الاتجاه المائل للحالب أثناء مروره عبر الجدار العضلي للمثانة وضغط الحالب أثناء تقلص العضلة الدافعة. البول، ب) الموقع تحت المخاطي للجزء الأخير من الحالب، داخل المثانة، لحوالي 11 ملم. عندما يزداد الضغط في المثانة، يتم ضغط هذا القسم من الحالب على جدار العضلات.

ينتهك إغلاق فتحة الحالب عندما يقع الجدار العضلي في اتجاه عمودي أو قريب منه، وكذلك عندما يتم تقصير الجزء تحت المخاطي (داخل المثانة). يتم إنشاء هذا الوضع مع مضاعفة الحالب بشكل كامل، ولكن يمكن أن يحدث بدون هذا الوضع الشاذ. في الأطفال الذين لديهم جزء قصير تحت المخاطية من الحالب، قد يحدث النضج قبل البلوغ مع اختفاء الارتجاع. ومع ذلك، يمكن منع ذلك عن طريق العدوى والانسداد التدريجي للجزء المثاني الحالبي، كما يتضح من اختفاء الارتجاع عند السيطرة على العدوى. في الواقع، يتم إنشاء حلقة مفرغة: الارتجاع يعزز عدوى المسالك البولية الصاعدة، والعدوى تحافظ على الارتجاع. لا يمكن كسر هذه الدائرة إلا بالعلاج المضاد للبكتيريا الموجه مع إعطاء كميات كبيرة من السوائل.

يتم التشخيص بناءً على نتائج تصوير المثانة وطرق بحث النويدات المشعة. تأكد من تحديد حالة الجزء المثاني الحالبي. إذا تم انتهاك المباح، فلا يمكن القضاء على الارتجاع إلا بعد تصحيح الشذوذ المذكور.

اعتمادًا على شدة ارتداد السائل الظليل للأشعة واتساع المسالك البولية العلوية، يمكن تتبع خمس درجات من الجزر المثاني الحالبي على مخطط الجهاز البولي: I - ارتداد المادة الظليلة للأشعة إلى الجزء البعيد من الحالب؛ II- ملء نظام الحالب والكأس والحوض بمادة ظليلة للأشعة؛ III - تمدد معتدل للحالب مع توسع الحويضة وتقريب أقواس الكأس. IV - التوسع الواضح وتعرج الحالب، وتشوه نظام الحويضة الحويصلية. V - هيدرو الحالب وترقق حاد في حمة الكلى.

علاج.في معظم الحالات، يختفي الارتجاع المثاني الحالبي عند الأطفال مع تقدم العمر. ويفسر ذلك بإكتمال تطور القسم المقابل من الحالب نظراً لبلوغه طولاً كافياً في الطبقة تحت المخاطية للمثانة. لذلك، إذا كان الدونية الخلقية للجهاز السدادي للحالب معتدلة (الدرجة الأولى والثانية وأحيانًا الدرجة الثالثة)، وكانت العملية المقابلة لم تبدأ بعد أو كانت حميدة، فمن المستحسن إجراء العلاج المحافظ (مطهرات البول، والكهرباء الخارجية تحفيز المثانة بالتيارات الجيبية أو الديناميكية). إذا لم تكن فعالة، يتم إجراء عمليات مكافحة الارتجاع. وقبل ذلك يجب التخلص من أسباب انسداد عنق المثانة والإحليل إن وجدت. في المرحلتين الرابعة والخامسة، يوصى باستئصال الحالب البعيد مع مفاغرة الحالب.

يخضع الأطفال الذين خضعوا لعملية جراحية لعلاج الارتجاع المثاني الحالبي لإشراف طبيب المسالك البولية وأخصائي أمراض الكلى.

يبدأ المسالك البولية بحوض الكلى وتنتهي بفتحة مجرى البول.

التشوهات الخلقية (التشوهات) في المسالك البولية

ترتبط التشوهات الخلقية في المسالك البولية ارتباطًا وثيقًا بتشوهات الكلى المتطابقة. إذا كان لدى المريض كليتين، فهناك ثلاثة حالب على جانب واحد. في حالة الخلل الكلوي من جانب واحد، يكون الحالب نفسه غائبًا بالمقابل. إلى جانب وجود الكلية المزدوجة، فإن قيلة الإحليل شائعة جدًا أيضًا - بروز مجرى البول عبر جدار المهبل، مما يؤدي إلى تكوين تورم منتفخ. قد يعاني الحالب من تضيّق، وربما أيضًا في حالة وجود فرع أعمى. وبالإضافة إلى ذلك، فمن الممكن أن الحالب لا ينتهي في الحالب، ولكن، على سبيل المثال، يتدفق إلى الحويصلات المنوية أو إلى مجرى البول نفسه.

التشوهات الخلقية (التشوهات) في المثانة

عندما لا يتم إغلاق القناة البولية أثناء التطور، فغالبًا ما يبدأ الكيس بالتشكل فيها. من الممكن أيضًا تكوين رتج المثانة - نتوء على شكل قمع أو يشبه الكيس في جدار العضو. جميع الحالات الشاذة المذكورة أعلاه ليست مصحوبة بالمرض. أحد أخطر تشوهات المسالك البولية هو انقلاب المثانة، والذي يتجلى من خلال تلف ليس فقط المثانة، ولكن أيضًا للجدار الأمامي للصفاق والإحليل وعظام الحوض. إذا لم يكن هناك علاج لهذه الحالات الشاذة، يموت المريض.

التشوهات الخلقية في مجرى البول

المبال الفوقاني هو عيب في نمو (شذوذ) القضيب، حيث توجد فتحة مجرى البول، المخصصة لإزالة البول، في الجزء العلوي من القضيب. غالبًا ما تعاني الممثلات الإناث من تشوهات في المثانة والبظر. المبال التحتاني هو مرض تقع فيه فتحة الإحليل الخارجية (الإخراجية) في الجزء السفلي من القضيب.

أعراض تشوهات الكلى:

اضطراب المسالك البولية.

اضطراب النمو

ألم في الجانب والبطن.

التهابات المسالك البولية المتكررة.

أسباب تشوهات المسالك البولية

جميع التشوهات المذكورة أعلاه في نظام استخراج البول من الجسم خلقية. وعليه فإنها يمكن أن تنشأ نتيجة خلل وراثي أو نتيجة تعرض الجنين لعوامل ضارة أثناء الحمل.

علاج التشوهات في الجهاز البولي التناسلي

في معظم الحالات، يكون العلاج جراحيًا. وبطبيعة الحال، عندما لا يتداخل التشوه الخلقي مع تدفق البول، فإن العلاج ليس ضروريا بشكل حاسم.

يمنع منعا باتا التطبيب الذاتي في وجود التشوهات الخلقية في المسالك البولية.

تشخيص الحالات الشاذة عند الأطفال الصغار أمر صعب للغاية. يجب على الآباء أن يتذكروا الأعراض الرئيسية للتشوهات الخلقية في نظام الجسم هذا ومراقبتها مع نمو الطفل. وهي زيادة في درجة حرارة الجسم مجهولة المصدر وقلة الشهية. يجب مناقشة هذه الأمراض وغيرها، عند تحديدها، مع طبيب الأطفال وإجراء التشخيص إذا لزم الأمر.

إذا كان هناك اشتباه في وجود شذوذ خلقي في الجهاز البولي، يتم وصف فحص الدم والفحص بالموجات فوق الصوتية لأعضاء الحوض. بالإضافة إلى فحص الدم، يمكن أيضًا وصف فحص بالأشعة السينية مع إدخال عامل تباين لتحديد موقع الشذوذ بدقة.

مسار المرض

يتم تشخيص الغالبية العظمى من التشوهات الخلقية في المسالك البولية عن طريق الصدفة (باستثناء تلك التي يمكن رؤيتها بالعين المجردة) أثناء فحص المريض لأسباب أخرى؛ عادة لا تسبب هذه الأمراض عواقب سلبية في المستقبل، ولكن هناك عدد من حالات الأمراض الشديدة، على سبيل المثال، انقلاب المثانة الخارجي، والتي تتطلب علاجًا معقدًا في حالات الطوارئ.

لا يمكن العلاج الحديث لحالات الشذوذ في الجهاز البولي إلا إذا تم تشخيص المرض مبكرًا، لذلك يجب على كل طفل الخضوع لجميع الفحوصات الوقائية الإلزامية.

خلاصة

الانتشار وعلم الأوبئة

شذوذ الكلى مرض الكيسات البولية

تعد تشوهات الجهاز البولي من أكثر عيوب النمو البشري شيوعًا. وفقا للأدبيات، يولد ما بين 10 إلى 15٪ من الأطفال بتشوهات مختلفة في أعضاء الجهاز البولي التناسلي، وأكثرها شيوعا هي تشوهات الكلى. ويعتقد أن تشوهات الكلى تمثل حوالي 40٪ من جميع عيوب النمو البشري.

يمكن أن تكون تشوهات الكلى والمسالك البولية مفردة أو متعددة. في بعض الأحيان تكون شديدة لدرجة أنها غير متوافقة مع الحياة (على سبيل المثال، عدم تنسج الكلى الثنائي)، بينما في أشخاص آخرين لا تظهر سريريا طوال الحياة. ومع ذلك، في معظم الحالات، في حالات الشذوذ في الكلى، هناك انتهاك لتدفق البول من هذا الجهاز وانتهاك ديناميكا الدم داخل الكلى، وهو عامل إمراضي لتطوير التهاب الحويضة والكلية، وتشكيل الحجر، واستسقاء الكلية وغيرها من العمليات المرضية. عادة ما يتم تشخيص عيوب الكلى مع تقدم هذه المضاعفات.

تصنيف

إن تنوع التشوهات الكلوية وتنوع مظاهرها السريرية يجعل من الضروري تنظيمها، وهو أمر ضروري لاختيار طريقة للتعرف عليها ولتحديد خصائص العلاج.

أحد التصنيفات الأولى لتشوهات الكلى ينتمي إلى طبيب المسالك البولية المحلي I. X. Dzirn، الذي حدد:

غياب خلقي لإحدى الكليتين (عدم التنسج) ؛

التخلف الخلقي في الكلى (نقص تنسج) ؛

الكلى على شكل حرف S، وما إلى ذلك؛

الوضع الخلقي غير الطبيعي للكلى (ديستوبيا).

يعكس تصنيف I. X. Dzirné جميع تشوهات هذا العضو المعروفة في ذلك الوقت.

E. I. قام جيمبلسون بدمج جميع تشوهات الكلى في أربع مجموعات رئيسية: الشذوذات الكمية، والشذوذات الموضعية، والشذوذات في العلاقة، والشذوذات في البنية. يشكل مبدأ هذا التصنيف أساس جميع التصنيفات الحديثة للتشوهات الكلوية.

في بلدنا، من أجل توحيد العديد من تصنيفات التشوهات الكلوية، في المؤتمر الثاني لعموم الاتحاد لأطباء المسالك البولية، تم اعتماد تصنيف شمل المجموعة السادسة من عيوب النمو، بما في ذلك التشوهات الوعائية الكلوية والشذوذات الكلوية المشتركة.

I. تشوهات في عدد الكلى:

1. عدم التنسج.

2. الازدواج الكامل وغير الكامل لحوض الكلى والحالب.

3. الكلية الملحقة (الثالثة).

ثانيا. الشذوذات في حجم الكلى: نقص تنسج (بدائية، الكلى القزمة).

ثالثا. التشوهات في موقع وشكل الكلى:

1. عسر الولادة الكلى:

أ) من جانب واحد (الصدر، القطني، الحرقفي، الحوض)؛

ب) الصليب.

2. اندماج الكلى:

أ) من جانب واحد (الكلية على شكل حرف L)؛

ب) ثنائية متناظرة (براعم على شكل حدوة حصان، على شكل بسكويت) وغير متماثلة (براعم على شكل حرف L وS).

رابعا. تشوهات في بنية الكلى:

1. الكلى المتعددة الكيسات.

2. كيس متعدد الخلايا.

3. مرض الكلى المتعدد الكيسات.

4. أكياس الكلى الانفرادية، وتشمل:

أ) الكيس الانفرادي البسيط.

ب) الكيس الجلداني.

5. كيس مجاور للحوض، كيسي وخراجات الحوض.

6. تشوهات النخاع النخاعي:

أ) الكاسل الضخم، الكاسل الضخم؛

ب) برعم إسفنجي.

V. شذوذات الأوعية الكلوية:

أ) الشريان الكلوي الإضافي.

ب) الشريان الكلوي المزدوج.

ج) شرايين متعددة.

2. تشوهات في شكل وبنية جذوع الشرايين (تمدد الأوعية الدموية في الشريان الكلوي من جانب واحد وثنائي، تضيق ليفي عضلي في الشريان الكلوي).

2. الناسور الشرياني الوريدي الخلقي.

3. التغيرات الخلقية في الأوردة الكلوية:

أ) تشوهات الوريد الكلوي الأيمن (أوردة متعددة،
التقاء الوريد التناسلي في الوريد الكلوي على اليمين)؛

ب) شذوذات الوريد الكلوي الأيسر (الوريد الكلوي الأيسر الحلقي، الوريد الكلوي الأيسر خلف الأبهر، الدخول خارج الأجوف للوريد الكلوي الأيسر).

السادس. تشوهات الكلى مجتمعة:

1. مع الجزر المثاني الحالبي.

2. مع انسداد مخرج المثانة.

3. مع الارتجاع المثاني الحالبي وانسداد مخرج المثانة.

4. مع وجود شذوذات في الأعضاء والأنظمة الأخرى.

وقد تم تقديم بعض التوضيحات حول هذا التصنيف في السنوات الأخيرة. وبالتالي، N. A. Lopatkini A. V. Lyulko (1987) يعتقدون أن المركز الأول في التصنيف يجب أن يعطى لمجموعة تشوهات الأوعية الكلوية، ولا ينبغي تحديد النقطة "ب" من المجموعة "الشذوذات في عدد الكلى" "مضاعفة حوض الكلى"، و"مضاعفة الكلى كاملة وغير كاملة".

المسببات المرضية

لا يزال هناك الكثير من عدم اليقين بشأن أصل عيوب النمو البشري. عادة، يتم التمييز بين السببية (السببية) والنشأة الرسمية للتشوهات في أي أعضاء وأنظمة، والتي يمكن اعتبارها، على التوالي، مسببات المرضية والتسبب في التشوه. وفقًا لأ.ف. أيفازيان وأ.م. Voino-Yasenetsky، فيما يتعلق بأعضاء الجهاز البولي، يمكن مساواة التكوين السببي والمسببات، في حين أن التكوين الرسمي لتشوه الكلى ليس دائمًا آليته المسببة للأمراض.

بناءً على أصلها (النشأة السببية)، تنقسم جميع تشوهات الكلى إلى خلقية ووراثية. الأول هو نتيجة لمرض داخل الرحم للجنين وغالبًا ما يرتبط بعوامل ضارة خارجية مثل التعرض للإشعاعات المؤينة والعوامل الطبية والكيميائية وهرمونات الستيرويد. ترتبط التشوهات الثانية (الوراثية) بأمراض الجهاز الكروموسومي. هناك حوالي 40 نوعًا معروفًا من تشوهات الكلى الوراثية، بما في ذلك عيب النمو الشائع مثل مرض الكلى المتعدد الكيسات.

يتم حاليًا دراسة التكوين الرسمي لتشوهات الكلى فيما يتعلق بالتكوين الجنيني لهذا العضو، مع التمييز بين عيوب النمو التي يتم تحديدها في مراحل الكلينيفروس. الكلية الأولية (mesinephros) وتكوين الكلية الدائمة (metanephros). يجب أن نتذكر أن الكلى والمسالك البولية العليا تتطور من أساسيات مختلفة تمامًا، والتي لا ترتبط في البداية مع بعضها البعض. هذا هو الظرف بالتحديد الذي يشرح فيه العديد من المؤلفين التنوع الشديد للتشوهات الكلوية.

أعراض مرضية. التشخيص

بعض تشوهات الكلى لها أعراضها المميزة (على سبيل المثال، مرض الكلى المتعدد الكيسات)، والبعض الآخر ليس لديه أي مظاهر سريرية على الإطلاق، لأنها لا تضعف وظيفة هذا الجهاز وليست شرطا أساسيا لتطوير المضاعفات. في كثير من الأحيان، يتم الكشف عن تشوهات الكلى أثناء فحص المسالك البولية الذي يتم إجراؤه فيما يتعلق بالمظاهر السريرية لمضاعفاتها، لأنه مع العديد من أنواع التشوهات في الكلى هناك انتهاك لتدفق البول من هذا العضو أو انتهاك لإمدادات الدم، وهو ما يساهم في حدوث العمليات الالتهابية وتكوين الحصوات وضمور أنسجة الكلى والفشل الكلوي وارتفاع ضغط الدم. في هذا الصدد، ومن الناحية العملية، فمن المستحسن وصف الأعراض السريرية وطرق التعرف على كل نوع من أنواع التشوه الكلوي على حدة.

تشوهات الكلى

عدم تنسج الكلى هو نتيجة لغياب أو توقف تطور قناة ولفيان، ووفقا لتشريح الجثث، يحدث بتردد 1: 610. مع عدم تنسج الكلى، هناك غياب

أرز. 1. مخطط الأشكال المختلفة لخلل تنسج الكلى:

النصف المقابل من المثلث المثاني أو إحدى فتحات الحالب (الشكل 1). عدم تنسج الكلى عادة:

أ - عدم تنسج الكلية اليسرى والحالب غائب. ب - الحالب على شكل ممر صغير ينتهي بشكل أعمى؛ ج - يصاحب عسر الولادة المتقاطع لكلية واحدة تضخم في الكلية المقابلة، مع عدم حدوث فشل كلوي مزمن في وظيفتها الطبيعية. عدم تنسج الكلى الثنائي غير متوافق مع الحياة، ولكنه نادر للغاية. وقد لوحظ أن عدم تنسج الكلى لدى الرجال غالبًا ما يكون (15-25٪) مصحوبًا بتشوهات في الأعضاء التناسلية: غياب أو تخلف الحويصلة المنوية أو الأسهر أو الخصية أو البربخ.

لا يظهر عدم تنسج إحدى الكليتين مع كلية معاكسة سليمة سريريًا. نادرًا ما يلاحظ الأشخاص الذين لديهم كلية خلقية واحدة ألمًا خفيفًا في المنطقة القطنية من هذه الكلية بسبب تضخمها التعويضي. يكتسب هذا التشوه أهمية سريرية فقط عند ظهور مرض (أو تلف) الكلية المنفردة.

يتم تشخيص عدم تنسج الكلى من جانب واحد باستخدام تنظير المثانة، وتصوير الجهاز البولي الإخراجي، والمسح الكلوي، وتصوير الكلى بالنظائر المشعة، وتصوير الأوعية الكلوية. أثناء تصوير الجهاز البولي للإخراج، لا يوجد إطلاق لعامل التباين على جانب عدم التنسج، ولكن طريقة البحث هذه توفر فقط بيانات أولية عن هذا التشوه، حيث أن وظيفة الإخراج للكلية قد تكون غائبة في العديد من الأمراض.

إن غياب وظائف الكلى أثناء تصوير النظائر المشعة لا يمكن إلا أن يدفع الطبيب إلى التفكير في احتمال حدوث هذا التشوه، ولكن لا يؤكد التشخيص. يتم تحديد عدم تنسج الكلى بشكل نهائي باستخدام تصوير الشرايين الكلوية أو تصوير الأبهر.

يعد ازدواج الكلى أمرًا شائعًا جدًا، ووفقًا لتشريح الجثث، لوحظ بتردد 1: 125. والكلية المزدوجة أطول من الكلية العادية. الجزء العلوي من البرعم المزدوج عادة ما يكون أصغر من الجزء السفلي، ويوجد بينهما ثلم مميز بدرجات متفاوتة. مع ازدواج الكلى، قد يكون هناك ازدواج في حوض الكلى، أو ازدواج في الأوعية الكلوية، أو ازدواج في كل من حوض الكلى والأوعية الكلوية في نفس الوقت. ويطلق على أحدث نسخة من هذا التشوه اسم "التضاعف الكامل للكلى". مع التضاعف الكامل للكلية، يكون لكل نصف من نصفيها نظام حوضي حوثي منفصل، ويخرج الحالب من كل حوض. يمكن لحالب الكلية المزدوجة إما أن يجتمعا معًا على مستوى ثلثهما العلوي أو الأوسط وينتهيان في المثانة بفم واحد، أو يستمران بحالبين إلى المثانة، حيث ينتهيان بفمين على جانب واحد من مثلث المثانة .

وفي هذه الحالة، في المثانة، تقع فتحة الحالب القادمة من الحوض العلوي أسفل فتحة الحالب القادمة من الحوض السفلي. ومع ذلك، فإن الحالب في النصف العلوي من الكلية المزدوجة يمكن أن ينتهي ليس فقط في المثانة، ولكن أيضًا يكون خارج الرحم، أي مفتوحًا في أجزاء أخرى من الأعضاء البولي التناسلي:

في المهبل أو مجرى البول عند النساء، في مجرى البول أو الحويصلات المنوية عند الرجال. عادة ما يتم إمداد الدم إلى كلا جزأين الكلية المزدوجة عن طريق شريانين كلويين، من العيار

أرز. 2. صورة الحويضة الرجعية

ازدواجية كاملة للكلية اليمنى، والكلية اليسرى بدون ميزات تتناسب مع الكتلة الوعائية.

سريريًا، قد لا يظهر ازدواج الكلى بأي شكل من الأشكال. ومع ذلك، في العديد من الأشخاص الذين يعانون من هذا العيب التنموي، يتم انتهاك تدفق البول من الكلى، والذي يرافقه موه الكلية، وإضافة التهاب الحويضة والكلية، وتشكيل الحجارة وغيرها من الحالات المرضية التي تظهر سريريا. في المرضى الذين يعانون من انتباذ فتحة الحالب، يأتي سلس البول أثناء التبول الطبيعي في المقام الأول.

يجب تشخيص الكلية المزدوجة بناءً على تصوير الجهاز البولي وتنظير المثانة. في الحالات المشكوك فيها، يلجأون إلى تصوير الحويضة الرجعي (الشكل 2)، والمسح بالموجات فوق الصوتية، والتصوير المقطعي المحوسب.

الكلية الإضافية (الثالثة) نادرة للغاية. مع هذا التشوه، بالإضافة إلى الكليتين الطبيعيتين، هناك واحدة أخرى. تحتوي الكلية الإضافية على كبسولة خاصة بها، وإمدادات دم مستقلة، وحالب خاص بها. وهي منفصلة تمامًا عن الكلية الطبيعية، ويوجد بين الكلية الإضافية والكلية الطبيعية أنسجة دهنية فضفاضة. حجم الكلية الإضافية أصغر من حجم الكلية الطبيعية. تقع الكلية الإضافية في أغلب الأحيان على مستوى الفقرات القطنية أو في المنطقة الحرقفية، وفي كثير من الأحيان في الحوض.

عادة لا تظهر الكلية الإضافية سريريًا. في أمراض الكلى الإضافية، تحدث نفس الأعراض كما في أمراض الكلى الرئيسية، لكن الصورة السريرية تصبح غير نمطية بسبب موقعها غير الطبيعي. في بعض الأحيان يتم الخلط بين الكلية الإضافية ورم.

تشوهات في حجم الكلى

يتميز نقص تنسج الكلى بصغر حجمها.

هناك نوعان مختلفان من هذا العيب التنموي: الكلى البدائية والكلية القزمة. في الكلية البدائية، التي تنشأ نتيجة توقف نمو العضو في الفترة المبكرة من التطور الجنيني، تتكون حمتها من نسيج ضام مع عدد صغير من الكبيبات والأنابيب. الكلية القزمة هي عضو طبيعي في البنية، ولكن حجمها صغير. غالبًا ما يكون نقص تنسج الكلى أحاديًا ونادرًا ما يكون ثنائيًا. مع نقص تنسج أحادي الجانب، عادة ما يتم زيادة حجم الكلية الثانية.

غالبًا ما تتأثر الكلى ناقصة التنسج بالتهاب الحويضة والكلية ويمكن أن تسبب ارتفاع ضغط الدم. تم تحديد هذا العيب التنموي
على أساس تصوير الجهاز البولي الإخراجي. عندما تنخفض الوظيفة
يتم استخدام الكلى ناقصة التنسج لتوضيح التشخيص
التصوير الومضي أو تصوير الحويضة الرجعي، في بعض الأحيان -
التصوير المقطعي. ينبغي التمييز بين الكلى ناقصة التنسج والكلية الثانوية المنكمشة، ويمكن أن يوضح تصوير الأوعية الكلوية التشخيص.

تشوهات في موقع وشكل الكلى

عسر الولادة الكلى. إذا لم تتحرك الكلية الأولية في الفترة الجنينية من الحوض إلى المنطقة القطنية ولم تدور الكلية 180 درجة حول محورها، فسيتم ملاحظة ديستوبيا (وضع خلقي غير عادي). وفقا لتشريح الجثث، يحدث عسر الولادة الكلوي في المتوسط ​​مرة واحدة في 600-1200 عملية تشريح. اعتمادا على موقع الكلى، يتم تمييز ديستوبيا الحوض، اللفائفي، القطني والصدر. تختلف الكلى المتخلفة عن الكلى الطبيعية في الفصوص الواضحة، ويقع الحوض الكلوي على السطح الأمامي، ويتم توجيه الكؤوس نحو العمود الفقري. مع عسر الولادة الحوضي والحرقفي والقطني، يتم تقصير الحالب، بينما مع عسر الولادة الصدري، على العكس من ذلك، فهو أطول من المعتاد. يمكن أن يكون عسر الولادة الكلوي متجانسًا أو متباينًا، ومع النسخة الأخيرة من هذا التطور، تتحرك إحدى الكليتين إلى الجانب الآخر. يمكن أن يكون عسر الولادة الكلوي من جانب واحد أو ثنائي. عسر الولادة الكلوي الصدري نادر للغاية. مع هذا التشوه، تقع الكلى فوق الحجاب الحاجز. يتم اكتشاف هذا النوع من التشوه في أغلب الأحيان أثناء الفحوصات الوقائية أثناء فحوصات الأشعة السينية لتجويف الصدر، وفي بعض الأحيان يتم الخلط بين الظل المرئي ورم أو كيس في الرئة أو المنصف.

يتميز عسر الولادة القطني بموقع الكلية في المنطقة القطنية، ولكن بمقدار 1-2 فقرة أقل من المعتاد. يختلف عسر الولادة القطني عن الكلية المتدلية من حيث أنها تحتوي على حالب قصير.

أرز. 3. عسر الولادة اللفائفي للكلية اليسرى (الشكل 3.). ويلاحظ الموقع الإنسي للنظارات والأصل الجانبي للحالب.

إن ديستوبيا اللفائفي هو شذوذ شائع نسبيًا في موقع الكلية. تقع الكلية على مستوى جناح الحرقفة، وأكوابها موجهة نحو العمود الفقري

يتميز المسار السريري لـ ILIAC DYSTOPIA بالألم في منطقة الحرقفي بسبب ضغط الكلى المخلل على الأعضاء المجاورة والضفائر العصبية، فضلاً عن ضعف ديناميكا البول. مع هذا النوع من الشذوذ، يمكن الشعور بالكلية في البطن والخلط بينها وبين الورم. تصف الأدبيات الملاحظات عند إزالة مثل هذه الكلية، التي تم الخلط بينها وبين الورم، ولم يتم التشخيص الصحيح إلا بعد الفحص المورفولوجي للعضو الذي تمت إزالته.

يتميز عسر الولادة الحوضي بموقع الكلية في الحوض وأحياناً تقع بين المثانة والمستقيم عند الرجال وبين الرحم والمستقيم عند النساء. يختلف شكل الكلى في عسر الولادة الحوضي اختلافًا كبيرًا عن الشكل المعتاد، ففي بعض الأحيان تكون مستديرة، وأحيانًا مربعة ومسطحة. يكون حوض الكلية الحوضية المرير بدائيًا، ويتم تقصير الحالب بشكل حاد. أوعية هذه الكلية من النوع الفضفاض. ويتجلى هذا التشوه في شكل ألم في الحوض أو البطن، والذي يظهر عادة أثناء الحركة. عندما تضغط الكلى على المثانة، من الممكن حدوث عسر التبول.

عند النساء، بسبب ضغط الكلى المخلل على الرحم، غالبا ما يحدث الحمل بمضاعفات مختلفة. يتم تشخيص الكلى الحوضية أثناء الفحص اليدوي، عندما يتم تحديد تكوين كثيف أو شبه ثابت أو مستقر بالقرب من المستقيم عند الرجال والقبو المهبلي الخلفي عند النساء، والذي غالبًا ما يتم الخلط بينه وبين ورم. يتم توضيحه باستخدام طرق الأشعة السينية، ونادرا ما يتم ملاحظة عسر الولادة المتقاطع في الكلى.

بالنسبة لأي نوع من عسر الولادة الكلوي، يتم التشخيص التفريقي مع تدلي الكلية وورم في البطن. يجب أن تتضمن حزمة الفحص الموجات فوق الصوتية، وتصوير الجهاز البولي في وضعية الاستلقاء والوقوف، وفي بعض الأحيان يتم إجراء تصوير الأوعية الكلوية.

يعد اندماج الكلى أمرًا شائعًا جدًا ويمثل 14٪ من جميع الحالات الشاذة الكلوية. يتميز هذا النوع من التشوه باندماج كليتين في عضو واحد، إلا أن حالبي الكليتين الملتحمتين ينتهيان في المثانة في الأماكن المعتادة، ولكل كلية من الكليتين المندمجتين دورة دموية خاصة بها. يمكن أن يحدث الاندماج بشكل متماثل مع القطبين العلوي أو السفلي (كلية حدوة الحصان)، أو بشكل غير متماثل، عندما يندمج القطب السفلي لكلية واحدة مع القطب العلوي للكلية التي تدور عموديًا (كلية على شكل حرف S) أو بشكل أفقي (كلية على شكل حرف L). الكلى الأخرى. يمكن أن تنمو الكليتان معًا بشكل كامل (كلية على شكل بسكويت).

اقترح إي إم جيمبلسون (1936) التصنيف التالي لهذا النوع من التشوه الكلوي:

1. كلية حدوة الحصان.

2. متماثل:

الكلى على شكل البسكويت.

الكلى المندمجة

الكلى على شكل حرف L.

3. غير متناظرة - كلية على شكل حرف S.

أرز. 4. كلية حدوة الحصان (رسم بياني)

النوع الأكثر شيوعًا لهذه المجموعة من الحالات الشاذة هو كلية حدوة الحصان. يحدث مرة واحدة كل 700-800 عملية تشريح ويتشكل نتيجة اندماج الأورام الأرومية الكلوية في الفترة الجنينية.

في أغلب الأحيان (95٪) يتم دمج الكلى في القطبين السفليين (الشكل 4). يتكون برزخ الكلية، الذي يربط القطبين السفليين، إما من نسيج ليفي كثيف أو نسيج كلوي. وعادة ما يقع أمام الأوعية الكبيرة (الشريان الأورطي، والوريد الأجوف السفلي) والضفيرة الشمسية، التي يضغطها البرزخ على العمود الفقري. يتجه حوض كلية حدوة الحصان إلى الأمام والوسط، ويقع أحيانًا داخل الكلى. يتم توجيه حالب كلية حدوة الحصان إلى الداخل والأمام، وينتشر عبر البرزخ أو القطبين السفليين للكلية. كل كلية، تندمج مع نفس القطبين، لديها الدورة الدموية الخاصة بها، وفي أغلب الأحيان هناك عدة (3-5) شرايين يمكن أن تتدفق إلى حمة كلية حدوة الحصان بالإضافة إلى الجيب الكلوي.

تتنوع المظاهر السريرية لكلية حدوة الحصان. بسبب ضغط البرزخ على الضفائر العصبية، يحدث مجمع أعراض الألم. قد يكون الألم متقطعًا، ولكنه عادةً ما يتفاقم أثناء تمديد الجذع (علامة روفسينج) وبعد التمرين. يتم ملاحظة ضغط الشريان الأورطي بشكل أقل تكرارًا ويصاحبه أعراض تضيق الشريان الأورطي. يمكن أن يؤدي ضغط الوريد الأجوف السفلي إلى ارتفاع ضغط الدم الوريدي في النصف السفلي من الجسم، والذي يصاحبه تورم في الأطراف السفلية والشعور بالتنميل.

بسبب الدورة الدموية غير الطبيعية في كلية حدوة الحصان، قد يحدث ارتفاع ضغط الدم الوعائي الكلوي، وبسبب ارتفاع ضغط الدم الوريدي داخل الكلى، قد تحدث بيلة دموية جسيمة.

أرز. 5. كلية حدوة الحصان

يقع الحوض على مستوى الفقرتين القطنيتين الثانية والثالثة. يتم توجيه الكؤوس نحو العمود الفقري

في كلية حدوة الحصان، يكون تدفق البول من هذا العضو دائمًا ضعيفًا تقريبًا، وذلك بسبب ارتفاع إفراز الحالب، وضغطه عند إلقائه فوق البرزخ أو الأعمدة السفلية للكلية والانحناءات. ضعف ديناميكا البول هو أحد العوامل المسببة لألم البطن.

يساهم انتهاك تدفق البول من كلية حدوة الحصان وخصائص الدورة الدموية في حدوث مضاعفات مختلفة. ويعتقد أن أمراض مختلفة من الكلى حدوة الحصان (استسقاء الكلية، التهاب الحويضة والكلية، تحصي الكلية، وما إلى ذلك) تحدث في 85-90٪ من الأشخاص الذين يعانون من هذا التشوه، وغالبا ما تسود أعراض المضاعفات في الصورة السريرية. وفقًا لـ N.A. Lopatkin وA.V. Lyulko (1987)، فإن المضاعفات الأكثر شيوعًا هي التهاب الحويضة والكلية، يليه موه الكلية وتحصي الكلية.

يعتمد التعرف على كلية حدوة الحصان على بيانات من طرق البحث بالأشعة السينية والنظائر المشعة. يبدأ الفحص بمسح وتصوير الجهاز البولي. في بعض الأحيان يمكنك رؤية الصورة الظلية لكلية حدوة الحصان في الصور. يقع الحوض على مخططات الجهاز البولي المفرزة بشكل جانبي، وغالبًا ما يتم توسيعه، ويتم توجيه الكؤوس نحو العمود الفقري (الشكل 5). يغادر الحالب من القطب السفلي للكلية ويذهب إلى العمود الفقري. تكشف عمليات المسح عن تراكم نموذجي للنويدات على شكل حدوة حصان. يتم استخدام تصوير الشرايين الكلوية لدراسة الهندسة الوعائية لكلية حدوة الحصان.

تظهر مؤشرات العلاج الجراحي في حالة حدوث مضاعفات في كلية حدوة الحصان (الحجارة، موه الكلية، وما إلى ذلك).

تشوهات في بنية الكلى

تشمل هذه المجموعة من الحالات الشاذة مرض الكلى المتعدد الكيسات، والكلية الإسفنجية، وكيس الكلى الانفرادي، والكلية المتعددة الكيسات، والكيس الكلوي المجاور للحوض، ورتج الحوض، والشذوذات الكأسية النخاعية وبعض تشوهات الكلى الأخرى التي يحدث فيها انتهاك لبنية الأنسجة الكلوية . في السنوات الأخيرة، قام بعض المؤلفين بإدراج الكلى خلل التنسج في هذه المجموعة من الحالات الشاذة: خلل التنسج البسيط، خلل التنسج القشري، قلة خلل التنسج، خلل التنسج القطعي.

مرض الكلى المتعدد الكيسات هو تشوه الكلى الثنائي الذي يتم ملاحظته بشكل شائع إلى حد ما. يتميز مرض متعدد الكيسات باستبدال الحمة الكلوية بكيسات متعددة بأحجام مختلفة (الشكل 8.7) ويحدث في المتوسط ​​مرة واحدة في 400 عملية تشريح. ومع ذلك، لا يتم دائمًا التعرف على مرض الكلى المتعدد الكيسات أثناء الحياة، وبالتالي فإن تكرار التعرف السريري على هذا الخلل يكون أقل تكرارًا بمقدار 2-3 مرات من التعرف المرضي.

أرز. 6. مرض الكلى المتعدد الكيسات (مخطط) البول المؤقت من النيفرون القريب

مرض الكيسات هو مرض وراثي وهو شائع على قدم المساواة بين الرجال والنساء. وفقا للنظريات الحالية، فإن هذا الشذوذ هو نتيجة لانتهاك تكوين الجنين في الكلى في مرحلة اندماج الأجهزة الإخراجية والإفرازية، أي الأنابيب المستقيمة والملتوية. ونتيجة لذلك، يتم تعطيل التدفق

تحتوي محتويات الأكياس الناتجة على حمض البوليك، واليوريا، والكوليسترول، والأملاح المعدنية، وأحياناً الدم. تضغط الأكياس الكبيرة على حمة الكلى، مما يسبب ضمورها واستبدالها بالنسيج الضام. في الوقت نفسه، تتشكل النيفرونات الطبيعية في الكلى أثناء التطور الجنيني، لذلك يتطور الفشل الكلوي المزمن ببطء، وفي كثير من المرضى يستمر مرض الكلى المتعدد الكيسات طوال حياتهم دون ظهور مظاهر سريرية.

في المسار السريري لمرض الكلى المتعدد الكيسات، يميز معظم المؤلفين 3 مراحل: التعويض، والتعويض الفرعي، واللا تعويض.

في المرحلة التعويضية من مرض الكلى المتعدد الكيسات لا توجد مظاهر سريرية للفشل الكلوي المزمن ومعظم المرضى لا يظهرون أي شكاوى لفترة طويلة. فقط بعض المرضى يبلغون عن ألم خفيف في منطقة الكلى. يتم ملاحظة المظاهر السريرية الأولى لهذا التشوه في سن 40-45 وتتميز بارتفاع ضغط الدم الشرياني والتهاب الحويضة والكلية وألم في البطن. وفقا لبياناتنا، فإن أول مظهر سريري لمرض الكلى المتعدد الكيسات في 40٪ من المرضى كان ارتفاع ضغط الدم الشرياني، في 24٪ - آلام في البطن واضطرابات في الجهاز الهضمي، وفي 36٪ - تفاقم التهاب الحويضة والكلية.

تتميز المرحلة التعويضية من هذا التشوه بأعراض الفشل الكلوي. يشكو المرضى من التعب والصداع والغثيان وجفاف الفم والعطش. يعاني العديد من المرضى في هذه المرحلة من ارتفاع ضغط الدم، والتفاقم المتكرر لالتهاب الحويضة والكلية، وبيلة ​​دموية جسيمة نتيجة لارتفاع ضغط الدم الوريدي. قد يحدث تقيح الخراجات.

يصاحب المرحلة اللا تعويضية من مرض الكيسات انخفاض حاد في القدرة الوظيفية للكلى - المرحلة النهائية من الفشل الكلوي المزمن. ويتميز بالقيء والعطش الشديد وقلة البول وانقطاع البول.

بالنسبة لمعظم المرضى الذين يعانون من مرض الكلى المتعدد الكيسات، فإن المسار البطيء هو سمة مميزة، ويحدث التدهور مع تفاقم التهاب الحويضة والكلية.

للتعرف على مرض الكلى المتعدد الكيسات، من المهم الحصول على سوابق المريض ودراسة نسبه. عند فحص المرضى، انتبه إلى الجلد الجاف والأصفر. عند جس تجويف البطن، يمكن للعديد من المرضى جس الكلى على شكل تكوينات كثيفة ومتكتلة، حيث يتم تكبير حجم الكلى المصابة بمرض تكيس الكيسات. في بعض الأحيان تزداد الكلى إلى هذا الحجم بحيث يصبح انتفاخ أحد المراقي ملحوظًا عند فحص المريض. عند فحص البول، لوحظ نقص تنسج الدم، ومع إضافة التهاب الحويضة والكلية، لوحظ بيلة الكريات البيضاء. يكشف اختبار الدم عن فقر الدم، وزيادة في مستويات الكرياتينين، ومع تفاقم التهاب الحويضة والكلية أو تقيح الخراجات - زيادة عدد الكريات البيضاء مع تحول في تعداد الدم إلى اليسار. تعتبر طرق الفحص بالأشعة السينية ذات أهمية حاسمة في تشخيص مرض الكيسات. تحديد العديد من العلامات الإشعاعية لمرض الكلى المتعدد الكيسات: تغيرات في مخطط الكلية، وتشوه الحوض والكؤوس على شكل تغيرات هلالية وكروية، وكؤوس متضخمة متباعدة على نطاق واسع، وتضييق وإطالة أعناق الكؤوس، و زيادة في عدد الكؤوس، وإطالة وإزاحة الحوض، والتغيرات في نظام الأوعية الدموية في الكلى، ونزوح الحالب إلى الداخل (الشكل 7).

أرز. 7. تصوير الحويضة التراجعية الثنائية لمرض الكلى المتعدد الكيسات. هناك تشوه في الحوض والكؤوس، وإطالة أعناق الكؤوس، وزيادة في ارتفاع ظل الكلى.

إذا انخفضت وظائف الكلى، فمن المستحسن إجراء تعديل التسريب في تصوير الجهاز البولي الإخراجي. تتميز الصور الوعائية للكلى متعددة الكيسات بمناطق الأوعية الدموية، ومناطق الأوعية الدموية الرئيسية الرقيقة والمطولة، والأوعية الرئيسية الرقيقة والممدودة.

ينبغي التمييز بين مرض الكلى المتعدد الكيسات ورم الكلى، والكلية متعددة الكيسات، وبشكل أقل شيوعًا، من كيس الكلى الانفرادي.

يتكون علاج المرضى الذين يعانون من مرض الكلى المتعدد الكيسات من الوقاية من مضاعفاته وعلاجها. عندما تتقيح الأكياس، يتم ثقبها أو تشريحها عن طريق تصريف الكلى.

مرض الكلى المتعدد الكيسات هو شذوذ نادر يشبه مرض الكلى المتعدد الكيسات، ولكنه عملية مرضية أحادية الجانب. هناك طريقة قيمة للتعرف على هذا التشوه الكلوي وهي تصوير الأوعية، حيث لا يتم التمييز بين الأوعية الكلوية. كما يستخدم التصوير المقطعي المحوسب.

الكيس الكلوي متعدد الخلايا هو كيس متعدد الخلايا رقيق الجدران يقع في أحد أقطاب الكلية. نادرا ما يشاهد. الكيس الكلوي الانفرادي. هناك أكياس كلوية انفرادية بسيطة وجلدانية. يتميز هذا التشوه بوجود تكوين كيسي واحد. يؤدي تضخم الكيس تدريجيًا إلى ضمور الحمة الكلوية ويسبب اضطرابًا في ديناميكا الدم داخل الكلى. غالبًا ما يتجلى هذا الخلل في النمو في سن 40-60 عامًا. أكثر الأعراض السريرية المميزة لكيس الكلى الانفرادي هو الألم الخفيف في منطقة أسفل الظهر. في 70٪ من المرضى، ليس لهذا التشوه أي أعراض ذاتية. المضاعفات الأكثر شيوعًا لكيس الكلى البسيط هي تقيحه، وفي كثير من الأحيان - تمزق الكيس ونزيفه.

يعتمد تشخيص الكيس الكلوي الانفرادي على بيانات من الفحص بالموجات فوق الصوتية للكلية، وتصوير الجهاز البولي الإخراجي، وتصوير المثانة عن طريق الجلد، وتصوير الأوعية الكلوية. في بعض الأحيان يلجأون إلى إجراء التصوير المقطعي المحوسب.

يتكون العلاج من ثقب الكيس أو فتحه واستئصال جدرانه.

تتميز الكلية الإسفنجية بوجود عدة أكياس صغيرة في الأهرامات الكلوية. تتميز الأكياس بمظهر الإسفنج المسامي الدقيق، ومن هنا جاء اسم هذا التشوه. يحتوي تجويف بعض الأكياس على حصوات صغيرة. يتم تفسير المسار الحميد نسبيًا لهذا الشذوذ دون وجود فشل كلوي مزمن من خلال حقيقة أن كبيبات الطبقة القشرية تظل كاملة من الناحية الشكلية والوظيفية.

تشوهات في الأوعية الكلوية

يعد الشريان الكلوي الإضافي شائعًا جدًا، وفي كثير من الأشخاص يتم دمجه مع تشوهات أخرى في هذا العضو. في بعض الأحيان يصل عدد الشرايين الملحقة إلى 4-8. يذهب الشريان الكلوي الإضافي، كقاعدة عامة، إلى الجزء العلوي أو السفلي من الكلية وله عيار أصغر مقارنة بالجزء الرئيسي. الشرايين الملحقة التي تذهب إلى الجزء العلوي من الكلى لا تزعج ديناميكا البول، في حين أن الشرايين التي تذهب إلى القطب السفلي هي أحد الأسباب الرئيسية لتطور موه الكلية بسبب ضعف تدفق البول من الكلى. في هذه الحالة، يضغط الوعاء الإضافي على الحالب. يتم التعرف على هذا التشوه في الأوعية الكلوية عن طريق فحص الأشعة السينية. يمكن أن تكشف صور الجهاز البولي المفرزة عن تضيق في منطقة جزء حوض الحالب (الشكل 8)، ويمكن أن تكشف صور الأوعية الدموية الكلوية عن عدد وموقع الشرايين الإضافية. العلاج جراحي.

وعاء انقباض داخل الكلى. يتميز هذا النوع من تشوه الأوعية الدموية الكلوية بانضغاط أحد أوعية برزخ الكأس العلوي (أعراض فرالي). وهذا يسبب ركود البول في هذا الكأس وتوسعه. يعتمد التشخيص على بيانات من تصوير الجهاز البولي الإخراجي وتصوير الشرايين الكلوية.

تقع تمدد الأوعية الدموية في الشريان الكلوي عادة في الشريان الكلوي الرئيسي أو فروعه الرئيسية وتتميز بتوسع الوعاء الدموي بشكل يشبه الكيس. يتجلى هذا العيب التنموي بشكل رئيسي عند الشباب. مضاعفاتها هي تجلط الدم في تمدد الأوعية الدموية مع احتمال تشتت لاحق للصمات وتشكيل احتشاءات كلوية. يلعب تصوير الأوعية الكلوية دورًا حاسمًا في تشخيص تمدد الأوعية الدموية في الشريان الكلوي. العلاج جراحي. لا يعود ضغط الدم إلى طبيعته عند استخدام الأدوية الخافضة للضغط. وظائف الكلى ليست ضعيفة. عادة، يتم ملاحظة هؤلاء المرضى لفترة طويلة من قبل المعالجين لارتفاع ضغط الدم.

يتم استخدام تصوير الأوعية الكلوية للتعرف عليها. العلاج جراحي.

يشير الوريد الكلوي الإضافي والأوردة الكلوية المتعددة إلى وجود خلل في عدد الأوعية الكلوية. الأوردة الملحقة أكثر شيوعًا على الجانب الأيمن منها على اليسار. الوريد الكلوي الإضافي، الذي يضغط على المسالك البولية، يمكن أن يؤدي إلى تعطيل تدفق البول من الكلى وتطور موه الكلية.

أرز. 8. وعاء ملحق للكلية اليمنى. تم الكشف عن تضييق في منطقة الجزء الحالبي الحوضي

يعد تدفق الوريد من الخصية اليمنى إلى الوريد الكلوي الأيمن تشوهًا في الطبقة الوعائية للكلية، لأنه يجب أن يتدفق عادة إلى الوريد الأجوف السفلي. يرافقه ظهور أعراض دوالي الخصية على اليمين.

الوريد الكلوي الأيسر الحلقي هو شذوذ شائع في الوريد الكلوي الأيسر. وفقا للأدبيات، فإنه يمثل 15-18٪ من جميع أسباب تضيق الوريد الكلوي. سريريًا، يتجلى هذا التشوه في شكل دوالي في الحبل المنوي ونزيف من الكلية اليسرى بسبب تطور ارتفاع ضغط الدم الوريدي. يصاحب الدخول خارج الأجوف للوريد الكلوي الأيسر ارتفاع ضغط الدم الوريدي في الكلى بسبب ضعف تدفق الدم. مع هذا التشوه، لا يتدفق الوريد الكلوي الأيسر إلى الوريد الأجوف السفلي، بل إلى الوريد الحرقفي الأيسر، وفي مثل هذا الاتجاه غير المعتاد، يتقاطع مع الشرايين الأفقية للكلية. المظهر السريري الرئيسي للتصريف خارج الأجوف للوريد الكلوي الأيسر هو بيلة دموية متكررة. يعتمد التشخيص على دراسات الأوعية الدموية. العلامات المميزة لهذا العيب على تصوير الأوعية الدموية هي الظهور المبكر لمخطط الكلى والأوردة بسبب تدفق الدم للناسور. تحدد الصور أيضًا اتجاه الوريد الكلوي الذي ينزل إلى الوريد الحرقفي المشترك الأيسر. العلاج محافظ. فقط في حالة بيلة دموية وفيرة ومتكررة بشكل متكرر، تتم الإشارة إلى إزالة المحفظة الكلوية أو، كاستثناء، استئصال الكلية.

تنبؤ بالمناخ. معايير تحديد الإعاقة. عادة ما يتم ملاحظة الإعاقة الناجمة عن التشوهات الكلوية مع إضافة المضاعفات (التهاب الحويضة والكلية والفشل الكلوي المزمن وارتفاع ضغط الدم الشرياني وتحصي الكلية وما إلى ذلك). يحدث العجز الدائم أو طويل الأمد مع زيادة أعراض الفشل الكلوي المزمن، والذي يتم ملاحظته غالبًا مع مرض الكلى المتعدد الكيسات.