RCHR (المركز الجمهوري للتنمية الصحية التابع لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان)
النسخة: البروتوكولات السريرية لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان - 2013

التصلب الجهازي التقدمي (M34.0)

أمراض الروماتيزم

معلومات عامة

وصف قصير

موافقة

محضر اجتماع لجنة الخبراء

بشأن قضايا التنمية الصحية لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان

تعريف:تصلب الجلد الجهازي (SSc) هو مرض من أمراض النسيج الضام المناعي الذاتي، وتنتج العلامات السريرية الرئيسية له عن اضطرابات دوران الأوعية الدقيقة المنتشرة على نطاق واسع، وتليف الجلد والأعضاء الداخلية.

رمز البروتوكول:

رموز التصنيف الدولي للأمراض-10:
م 34.0 التصلب الجهازي التدريجي
م 34.1 متلازمة كريست
م 34.2 التصلب الجهازي الناجم عن الأدوية والمركبات الكيميائية
م 34.8 أشكال أخرى من التصلب الجهازي
J 99.1 مع تلف في الرئة
G 73.7 مع اعتلال عضلي
م 34.9 التصلب الجهازي، غير محدد
M 35.0 متلازمة سيكا (متلازمة سجوجرن)
M 35.1 متلازمات كروس أخرى

الاختصارات المستخدمة في البروتوكول:
في الأجسام المضادة
GC-الجلوكوكورتيكوستيرويدات
الجهاز الهضمي - الجهاز الهضمي
ILD - مرض الرئة الخلالي
CT - التصوير المقطعي المحوسب
التصنيف الدولي للأمراض - التصنيف الدولي للأمراض
مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية - العقاقير المضادة للالتهابات غير الستيرويدية
CBC - فحص الدم العام
OAM - تحليل البول العام
الحمض النووي الريبي - حمض الريبونوكلييك
SSC - تصلب الجلد الجهازي
تكلس كريست، متلازمة رينود، خلل حركة المريء، تصلب الأصابع، توسع الشعريات.
ESR - معدل ترسيب كرات الدم الحمراء
SLE - الذئبة الحمامية الجهازية
دوبلر بالموجات فوق الصوتية
FGDS - تنظير المعدة والأمعاء الليفي
EMG- تخطيط كهربية العضل

تاريخ تطوير البروتوكول:سنة 2012

مستخدمي البروتوكول:أطباء الروماتيزم والمعالجين والممارسين العامين.

إشارة إلى عدم وجود تضارب في المصالح.

تصنيف

التصنيف السريري (الطرق الأكثر شيوعًا، على سبيل المثال: حسب المسببات، حسب المرحلة، وما إلى ذلك).

الأشكال السريرية
- شكل منتشر. آفات جلدية معممة في الأطراف والوجه والجذع خلال العام. تظهر متلازمة رينود في وقت واحد أو بعد حدوث آفات جلدية. التطور المبكر لأمراض الحشوية (التلف الخلالي للرئتين، تلف الجهاز الهضمي، عضلة القلب، الكلى). انخفاض كبير في الشعيرات الدموية في سرير الظفر مع تكوين مناطق الأوعية الدموية (وفقًا للتنظير الشعري لسرير الظفر). الكشف عن الأجسام المضادة لتوبويزوميراز-1 (Scl-70).
- شكل محدود. فترة طويلة من ظاهرة رينود المعزولة. يقتصر تأثر الجلد على الوجه واليدين/القدمين. التطور المتأخر لارتفاع ضغط الدم الرئوي، آفات الجهاز الهضمي، توسع الشعريات، التكلس (متلازمة كريست). الكشف عن الأجسام المضادة للسنترومير. توسع الشعيرات الدموية في سرير الظفر دون وجود مناطق وعائية واضحة.
- تصلب الجلد بدون تصلب الجلد. يتميز تصلب الجلد بدون تصلب الجلد (تصلب الجلد) بما يلي: عدم سماكة الجلد، ظاهرة رينود، علامات التليف الرئوي، تصلب الجلد الحاد في الكلى، تلف القلب والجهاز الهضمي، اكتشاف الأجسام المضادة للنواة (Scl-70، ACA، nucleolar).
- الأشكال المتقاطعة. تتميز الأشكال المتقاطعة (متلازمات التداخل) بمزيج من العلامات السريرية لـ SSc وواحد أو أكثر من أمراض النسيج الضام الجهازية.
- تصلب الجلد لدى الأحداث. بداية المرض قبل سن 16 سنة. غالبًا ما تكون الآفات الجلدية من نوع تصلب الجلد البؤري أو الخطي (نصفي الشكل). الميل إلى تكوين التقلصات. من الممكن وجود تشوهات في تطور الأطراف. أمراض الحشوية المعتدلة (يتم اكتشافها بشكل رئيسي عن طريق الفحص الآلي).
- ما قبل تصلب الجلد. هناك أيضًا ما يسمى بـ prescleroderma، والذي يشمل المرضى الذين يعانون من ظاهرة رينود المعزولة بالاشتراك مع التغيرات الشعرية أو الاضطرابات المناعية المميزة لـ SSc.
خيارات التدفق

1. يتميز المسار الحاد والتقدم السريع بتطور التليف المعمم للجلد (شكل منتشر) والأعضاء الداخلية (القلب والرئتين والكلى) في أول عامين من بداية المرض. في السابق كان ينتهي في كثير من الأحيان بالموت. وقد أدى العلاج المناسب الحديث إلى تحسين تشخيص هذه الفئة من المرضى.
2. في مسار تقدمي معتدل إلى حد ما، تشير الاختبارات السريرية والمخبرية إلى غلبة علامات الالتهاب المناعي (تورم كثيف في الجلد، والتهاب المفاصل، والتهاب العضلات)؛ ومتلازمات التداخل ليست غير شائعة.
3. يتميز المسار المزمن التدريجي البطيء بغلبة أمراض الأوعية الدموية: في بداية المرض - متلازمة رينود طويلة الأمد مع التطور التدريجي لتغيرات الجلد المعتدلة (شكل محدود)، وزيادة الاضطرابات الإقفارية الوعائية، وأمراض الحشوية ( الأضرار التي لحقت الجهاز الهضمي وارتفاع ضغط الدم الرئوي). يتم توضيح الاختلافات النذير في خيارات الدورة من خلال معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة 5 و 10 سنوات، والتي في الحالات الحادة هي 4 و 0٪، في الحالات تحت الحادة 75 و 61٪، وفي الحالات المزمنة 88 و 84٪، على التوالي. حاليًا، مع التشخيص المبكر والعلاج الحديث، تحسن تشخيص المرضى الذين يعانون من SSc، ولكن لا تزال هناك اختلافات في البداية والمظاهر السريرية الرئيسية والتطور.

مراحل SSD:
- الأولي، عندما يتم تحديد 1-3 توطين للمرض.
- مرحلة التعميم التي تعكس الطبيعة النظامية ومتعددة المتلازمات للعملية.
- متأخر (نهائي)، عندما يكون هناك بالفعل فشل في عضو واحد أو أكثر (القلب والرئتين والكلى).
يوصى باستخدام جميع المعلمات الثلاثة لتصنيف SSc عند إجراء التشخيص وتحديد التشخيص واختيار العلاج المناسب.

التشخيص

معايير التشخيص:
للتحقق من تشخيص SSc، يتم استخدام معايير الجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم.
أ. المعيار "الكبير". تصلب الجلد الداني: سماكة متناظرة، وتصلب، وتصلب جلد الأصابع والمفاصل القريبة من المفاصل السنعية السلامية والمفاصل السلامية. قد تؤثر التغييرات على الوجه والرقبة والجذع (الصدر والبطن).
ب. المعايير "الصغيرة".
1. تصلب الأصابع: التغيرات الجلدية المذكورة أعلاه تقتصر على الأصابع.
2. الندبات الرقمية - مناطق تراجع الجلد على أطراف الأصابع
أو فقدان مادة الوسادة.
3. التليف الرئوي القاعدي الثنائي: ظلال عقيدية شبكية أو خطية ثنائية الجانب، أكثر وضوحًا في المناطق القاعدية للرئتين أثناء فحص الأشعة السينية القياسي. قد تكون هناك مظاهر من نوع "رئة قرص العسل". لا ينبغي أن ترتبط هذه التغييرات بمرض الرئة الأولي.
تسمح لنا المعايير باستبعاد المرضى الذين يعانون من أشكال محلية من تصلب الجلد والتهاب اللفافة اليوزيني وأنواع مختلفة من تصلب الجلد الكاذب. يجب أن يكون لدى المريض معيار رئيسي أو معيارين ثانويين على الأقل. الحساسية - 97%، النوعية - 98%. هذه المعايير مناسبة لتحديد SSc المميزة والشديدة جدًا، ولكنها لا تغطي جميع الأشكال السريرية للمرض، بما في ذلك SSc المحدود المبكر والمقطعي والحشوي.

شكاوي:يتم ملاحظة الضعف والتعب وفقدان الوزن والحمى المنخفضة الدرجة وما إلى ذلك في بداية المرض (بشكل رئيسي في المرضى الذين يعانون من الشكل المنتشر) وتمثل صعوبات تشخيصية قبل ظهور العلامات الجلدية والحشوية المميزة لـ SSc.

الفحص البدني:
يتم ملاحظة الأعراض البنيوية - الضعف والتعب وفقدان الوزن والحمى المنخفضة الدرجة وما إلى ذلك في بداية المرض (بشكل رئيسي في المرضى الذين يعانون من الشكل المنتشر) وتمثل صعوبات تشخيصية قبل ظهور العلامات الجلدية والحشوية المميزة لـ SSc.
تلف الأوعية الدموية:
- ظاهرة رينود - تشنج انتيابى متناظر للشرايين الرقمية والشرايين الجلدية والتحويلات الشريانية الوريدية، الناجم عن الإجهاد البارد أو العاطفي، ويتميز بتغيير ثابت في لون جلد الأصابع (تبييض، زرقة، احمرار). غالبًا ما يصاحب التشنج الوعائي تنميل في الأصابع وألم. في العديد من المرضى الذين يعانون من SSc، تطول نوبات رينود بسبب التغيرات الهيكلية في الأوعية الدموية وانخفاض تدفق الدم بشكل دائم.
- توسع الشعيرات - الشعيرات الدموية والأوردة المتوسعة مع توطين مميز على الأصابع والنخيل والوجه، بما في ذلك الشفاه، هي علامة متأخرة للمرض.
- تلف الجلد:
تبدأ سماكة الجلد (تصلب الجلد) دائمًا في الأصابع (تصلب الأصابع). يتم تقييم شدة ضغط الجلد عن طريق الجس باستخدام نظام من 4 نقاط: 0 - لا يوجد ضغط؛ 1 - ضغط طفيف. 2 - ضغط معتدل. 3 - الضغط الواضح (استحالة الطي). لتجسيد الآفات الجلدية، يتم تحديد درجة الجلد، والتي تمثل مجموع الدرجات لشدة ضغط الجلد في 17 منطقة تشريحية: على الوجه والصدر والبطن وعلى أجزاء متناظرة من الأطراف - الأصابع واليدين والساعدين، الكتفين والفخذين والساقين والقدمين. في SSD، هناك مراحل من تلف الجلد: الوذمة، والتصلب، والضمور.
تختلف شدة سماكة الجلد بين المرضى وتصل إلى الحد الأقصى خلال السنوات 3-4 الأولى من المرض. يرتبط عدد الجلد بأمراض الحشوية وهو أحد المتنبئين بالنتائج غير المواتية لـ SSc.
· أعراض "الحقيبة المحفظة" هي انخفاض في فتحة الفم، وترقق الحدود الحمراء للشفاه، والتي تتشكل حولها الطيات الشعاعية.
· القرحة الرقمية - علامة مميزة لـ SSc (المدرجة في معايير التصنيف)، تتطور على الكتائب البعيدة للأصابع؛ يمكن أن تكون مؤلمة بشكل حاد، وتتميز بالخدر في العلاج والدورة المتكررة.
· يتم ملاحظة آفات الجلد التقرحية أيضًا في المناطق المعرضة للإجهاد الميكانيكي - فوق مفاصل الكوع والركبة، في الكاحلين والكعبين.
· الغرغرينا الجافة - نخر الجلد والأنسجة الرخوة تحت الجلد يبدأ بالسلاميات البعيدة للأصابع ويمكن أن ينتشر إلى السلاميات الوسطى، يليه ترسيم الحدود وبتر الذات.
· فرط التصبغ – محدود أو منتشر، مع مناطق تعاني من نقص التصبغ أو فقدان التصبغ ("الملح والفلفل").
- الندوب الرقمية هي مناطق محددة من ضمور الجلد في السلاميات البعيدة للأصابع ("لدغة الفئران").
- بسبب ضمور بصيلات الشعر والعرق والغدد الدهنية، يصبح الجلد في مناطق الضغط جافاً وخشناً، ويختفي الشعر.
- التكلسات - رواسب صغيرة من أملاح الكالسيوم تحت الجلد، تظهر عادة على الأصابع وفي المناطق التي تتعرض للإصابة بشكل متكرر. يمكن أن تفتح التكلسات مع إطلاق كتلة متخثرة.
- تلف الأغشية المخاطية؛ العلامة المميزة لـ SSD هي سماكة وتقصير لجام اللسان.
تلف المفاصل والعظام
- يعد الألم المفصلي المتعدد والتيبس الصباحي من المظاهر الشائعة لمرض التهاب المفاصل الروماتويدي، خاصة في المراحل المبكرة من المرض.
- التهاب المفاصل ليس نموذجيًا لـ SSc، ولكن في الوقت نفسه، يتم اكتشاف الاعتلال المفصلي التآكلي في 20٪ من المرضى.
- انحلال العظم - ارتشاف الأجزاء الطرفية من الكتائب البعيدة لليدين بسبب نقص التروية لفترات طويلة، والذي يتجلى في تقصير وتشوه الأصابع. - في بعض الحالات، يتم ملاحظة ارتشاف نصف القطر البعيد وعمليات الفك السفلي.
- أحد أعراض احتكاك الأوتار هو الفرقعة، والتي يتم تحديدها عن طريق الجس في المرضى الذين يعانون من شكل منتشر من SSD مع حركات الثني والتمديد النشطة للأصابع واليدين؛ هو مؤشر للآفات الجلدية المنتشرة اللاحقة.
- تقلصات الانثناء، خاصة في مفاصل اليدين، هي نتيجة لسماكة الجلد الموضعية التي تشمل الأوتار وأغمادها. - يحدث في كثير من الأحيان في المرضى الذين يعانون من شكل منتشر من SSD، حيث يمكن الكشف عن تقلصات المفاصل الكبيرة في الأطراف. ترتبط زيادة التقلصات بنشاط المرض وتطوره.
تلف العضلات:
- يتجلى تورط العضلات في شكلين مختلفين من الاعتلال العضلي:
الاعتلال العضلي الليفي غير الالتهابي وغير التقدمي هو شكل أكثر شيوعًا من تلف العضلات في SSc، ويتميز بضعف طفيف في مجموعات العضلات القريبة وزيادة طفيفة في مستويات CPK.
اعتلال عضلي التهابي - يتجلى في ألم عضلي وضعف العضلات القريبة وزيادة كبيرة (مرتين أو أكثر) في CPK والتغيرات الالتهابية في EMG وعينات الخزعة.
- في الشكل المنتشر لـ SSD، قد يتطور ضمور العضلات، المرتبط بضعف الحركة والتقلصات.
الأضرار التي لحقت الجهاز الهضمي:
- انخفاض ضغط الدم المريئي هو الشكل الأكثر شيوعًا لأضرار المريء والجهاز الهضمي بشكل عام؛ يتجلى عسر البلع، وهو شعور بوجود كتلة خلف القص بعد تناول الطعام، وحرقة مستمرة، وتفاقم في وضع أفقي.
- التضيق هو تضييق في تجويف الثلث السفلي من المريء، ونتيجة لذلك يصبح من المستحيل تناول الأطعمة الصلبة. يؤدي تكوين التضيقات إلى انخفاض كبير في شدة حرقة المعدة.
- يظهر تآكل وتقرحات المريء نتيجة الارتجاع المعدي المريئي، ويصاحبه حرقة شديدة وألم في الصدر.
- انخفاض ضغط الدم في المعدة - ألم شرسوفي وشعور سريع بالشبع بسبب ضعف إخلاء محتويات المعدة.
- يعد نزيف المعدة من المضاعفات النادرة ولكن الخطيرة التي يمكن أن تحدث مع توسع الشعيرات المتعددة في الغشاء المخاطي للمعدة.
- متلازمة سوء الامتصاص - تتجلى في انتفاخ البطن والإسهال الدهني والإمساك والإسهال بالتناوب وفقدان الوزن.
- الانسداد المعوي الكاذب هو من المضاعفات النادرة التي تتجلى في أعراض العلوص الشللي.
- يؤدي تلف القولون إلى الإمساك (أقل من حركتين تلقائيتين للأمعاء في الأسبوع) وسلس البراز. يحدث بنفس وتيرة انخفاض ضغط الدم المريئي.
تلف الرئة:
لوحظ تورط الرئتين في 70٪ من المرضى الذين يعانون من SSc ويأتي في المرتبة الثانية من حيث التكرار بعد تلف المريء. الأنواع السريرية والمورفولوجية الرئيسية لأضرار الرئة في SSc هي مرض الرئة الخلالي (التليف الرئوي) وارتفاع ضغط الدم الرئوي.
- يتطور مرض الرئة الخلالي (ILD) بشكل رئيسي في السنوات الخمس الأولى من المرض ويكون أكثر وضوحًا في الشكل المنتشر لـ SSc. المظاهر السريرية لـ ILD غير محددة وتشمل ضيق التنفس والسعال الجاف والضعف. العلامة التسمعية المميزة لـ ILD هي فرقعة قاعدية ثنائية، غالبًا ما توصف بأنها "طقطقة السيلوفان". عوامل الخطر لـ ILD هي: الشكل المنتشر لـ SSc، وانخفاض القدرة الحيوية القسرية في بداية المرض، ووجود Scl-70 AT. تتم الإشارة إلى تطور التليف الرئوي من خلال انخفاض القدرة الحيوية القسرية للرئتين وقدرة انتشار ثاني أكسيد الكربون خلال الأشهر الستة إلى الاثني عشر السابقة؛ انتشار التغيرات في الزجاج المطحون وظهور الرئة على شكل "قرص العسل" في التصوير المقطعي المحوسب (HRCT)؛ زيادة في عدد العدلات و/أو الحمضات في سائل الغسيل. المعادل السريري لـ ILD التقدمي هو زيادة ضيق التنفس.
يتم تعريف ارتفاع ضغط الدم الرئوي على أنه زيادة في ضغط الشريان الرئوي أعلى من 25 ملم زئبقي أثناء الراحة أو 30 ملم زئبقي أثناء التمرين. يمكن أن يكون ارتفاع ضغط الدم الرئوي أوليًا (معزولًا) - بسبب تلف الأوعية الدموية أو ثانويًا - نتيجة تلف الأنسجة الخلالية للرئتين؛ ويتطور في المتوسط ​​لدى 10% من المرضى، خاصة في المراحل المتأخرة من المرض ومع شكل محدود من SSC. العلامة السريرية الرئيسية لارتفاع ضغط الدم الرئوي، كما هو الحال مع مرض التهاب الرئة الخلالي، هي ضيق التنفس، والذي يميل إلى التقدم بسرعة على مدى عدة أشهر. علامة التسمع لارتفاع ضغط الدم الرئوي هي لهجة وتشعب النغمة الثانية على الشريان الرئوي والصمام ثلاثي الشرفات، وخاصة في ذروة الإلهام. مؤشر ارتفاع ضغط الدم الرئوي هو انخفاض معزول في قدرة انتشار ثاني أكسيد الكربون (<60% от должной величины).
ضرر القلب:
أعراض تلف القلب هي الشعور بعدم الراحة أو الألم الخفيف لفترة طويلة في منطقة القلب، والخفقان وعدم انتظام ضربات القلب، وضيق في التنفس أثناء الراحة أو أثناء ممارسة الرياضة. يمكن أن يحدث ألم الصدر أيضًا بسبب تلف المريء أو عضلات جدار الصدر. في كثير من الحالات، يكون الضرر القلبي في SSC بدون أعراض ويتم اكتشافه أثناء الفحص الآلي.
تليف عضلة القلب البطيني هو علامة مرضية مميزة لمرض تصلب الجلد في القلب وهو سبب الخلل الانقباضي والانبساطي في البطين الأيسر مع انخفاض في الكسر القذفي.
يتم اكتشاف عدم انتظام ضربات القلب واضطرابات التوصيل القلبي في 70٪ من المرضى وهي متنوعة جدًا. اضطرابات الإيقاع المتكررة هي عدم انتظام دقات القلب فوق البطيني، وانقباضات متعددة وجماعية. ترتبط شدة عدم انتظام ضربات القلب بشدة تلف القلب وتؤدي إلى تفاقم التشخيص بشكل كبير، خاصة في المرضى الذين يعانون من تورط متزامن للعضلات الهيكلية، ويمكن أن يسبب الموت المفاجئ. تتجلى اضطرابات التوصيل القلبي بشكل رئيسي من خلال إطالة الفاصل الزمني PQ، وعيوب التوصيل داخل البطينات، وإحصار فرع الحزمة الأمامية اليسرى. يتم ملاحظة علامات التهاب عضلة القلب بشكل حصري تقريبًا في المرضى الذين يعانون من أعراض التهاب العضلات. يرتبط التهاب عضلة القلب بضعف بقاء المريض على قيد الحياة. تم اكتشاف تلف التامور على شكل التهاب التامور اللاصق، والأقل شيوعًا، نضحي في 70-80٪ من المرضى خلال دراسة خاصة وغالبًا ما يكون بدون أعراض. في حالات نادرة، يكون هناك انصباب كبير في التامور، مما قد يؤدي إلى دكاك القلب. نادرًا ما يتطور فشل القلب، ولكن عندما يحدث، فإنه يكون مقاومًا للعلاج ويكون تشخيصه سيئًا.
يمكن أن تتطور التغيرات في القلب بشكل ثانوي، بسبب أمراض الرئتين (ارتفاع ضغط الدم الرئوي) أو الكلى (أزمة كلوية تصلب الجلد).
تلف الكلى:
في الدراسات السريرية، في المتوسط، 50٪ من المرضى تظهر علامات معينة من الفشل الكلوي: بروتينية، بيلة دموية، زيادة طفيفة في مستويات الكرياتينين في الدم، وارتفاع ضغط الدم الشرياني. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن هذه التغييرات يمكن أن تكون ناجمة عن أسباب أخرى، مثل قصور القلب وارتفاع ضغط الدم الرئوي والتأثيرات السامة للأدوية وما إلى ذلك.
- تلف شديد في الكلى - أزمة تصلب الجلد الكلوي، تحدث في 5-10٪ من المرضى، وخاصة في المرضى الذين يعانون من شكل منتشر من SSc. المظاهر المميزة لأزمة تصلب الجلد الكلوي هي: الفشل الكلوي المتطور بشكل حاد وسريع التقدم، عادة في حالة عدم وجود مرض سابق في الكلى. ارتفاع ضغط الدم الشرياني الخبيث المرتبط بمستويات عالية من الرينين. رواسب بولية طبيعية أو تغيرات طفيفة (بيلة دموية مجهرية وبيلة ​​بروتينية). يمكن اكتشاف البيلة البروتينية قبل فترة طويلة من تطور الأزمة الكلوية وتتفاقم مع تطور هذه المضاعفات، ولكنها عادة لا تكون كبيرة.
- التغيرات المرتبطة بتلف الأوعية الدموية الكلوية وارتفاع ضغط الدم الشرياني، بما في ذلك فقر الدم الانحلالي الناتج عن اعتلال الأوعية الدقيقة (غير المناعي)، ونقص الصفيحات، واعتلال الدماغ الناتج عن ارتفاع ضغط الدم، واعتلال الشبكية.
من سمات الأزمة الكلوية تصلب الجلد ظهورها المفاجئ، دون وجود علامات تحذيرية سابقة. في حوالي 10٪ من المرضى، لم يلاحظ أي زيادة في ضغط الدم - ما يسمى الأزمة الكلوية تصلب الجلد سوي الضغط. بدون علاج (عادة خلال شهر إلى شهرين)، يتطور الفشل الكلوي في المرحلة النهائية. عوامل الخطر لأزمة تصلب الجلد الكلوي هي الشكل المنتشر، مع تناول جرعات عالية من GC (أكثر من 15 ملغ / يوم)، وAT إلى بوليميراز RNA III.
الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي:متلازمة تعدد الأعصاب، والتي قد تترافق مع ظاهرة رينود أو الضرر الأولي للأعصاب الطرفية. يحدث الاعتلال العصبي الحسي ثلاثي التوائم عند 10% من المرضى ويتجلى في خدر في الوجه من جانب واحد أو ثنائي، وأحيانًا يكون مصحوبًا بألم أو تنمل. غالبًا ما يصاب المرضى الذين يعانون من الشكل المنتشر لـ SSc بمتلازمة النفق الرسغي. تشمل المظاهر الأخرى لـ SSc متلازمة سجوجرن (20٪)، تلف الغدة الدرقية (التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو، التهاب الغدة الدرقية دي كيرفان)، مما يؤدي إلى تطور قصور الغدة الدرقية. تليف الكبد الصفراوي الأولي في المرضى الذين يعانون من شكل محدود من SSc.

البحوث المخبرية:

- تحليل الدم العام:فقر الدم الناجم عن نقص الصبغيات، زيادة معتدلة في معدل سرعة ترسيب الكريات (ESR) (في حوالي نصف المرضى)، انخفاض في الهيماتوكريت. لا ترتبط الزيادة في ESR بالنشاط السريري لـ SSc وقد تترافق مع عدوى كامنة (عادة قصبية رئوية).
- تحليل البول العام: نقص البول، بيلة دموية دقيقة، بروتينية، بيلة اسطوانة، بيلة الكريات البيضاء. تختلف شدة المتلازمة البولية تبعا للشكل السريري لتلف الكلى.
- كيمياء الدم: لا توجد تغييرات مميزة.
- الدراسات المناعية. تم الكشف عن ANF في 95٪ من المرضى الذين يعانون من SSc، عادة في عيار معتدل. من المهم تحديد ما يسمى بالأجسام المضادة الذاتية الخاصة بتصلب الجلد.
- يتم اكتشاف ATScl-70، أو AT إلى topoisomer-ze-1، في كثير من الأحيان في شكل منتشر أكثر من الشكل المحدود لـ SSc. يزيد وجود AT مع نقل - - - HLA-DR3/DRw52 من خطر الإصابة بالتليف الرئوي في SSc بنسبة 17 مرة. يرتبط العيار بمدى آفات الجلد ونشاط المرض. يرتبط اكتشاف ATScl-70 في المرضى الذين يعانون من ظاهرة رينود المعزولة بالتطور اللاحق للصورة السريرية لـ SSc.
- تم العثور على Anticentromere AT (ACA) في 20٪ من المرضى الذين يعانون من SSc، وخاصة في شكل محدود. تم اكتشافه أيضًا في 12٪ من المرضى الذين يعانون من تليف الكبد الصفراوي الأولي (نصفهم لديهم علامات SSc)، ونادرا جدًا في التهاب الكبد النشط المزمن وارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي. - تعتبر ACA علامة على تطور SSD في ظاهرة رينود المعزولة.
- تم الكشف عن AT إلى RNApolymerase III في 20-25٪ من المرضى، بشكل رئيسي مع شكل منتشر وتلف في الكلى، وترتبط بسوء التشخيص.
بالإضافة إلى الأجسام المضادة الذاتية المدرجة، تم اكتشاف أجسام مضادة أخرى للنواة بتكرار أقل في SSc، بما في ذلك:
- تم اكتشاف AT إلى Pm-Scl في حوالي 3-5٪ من المرضى الذين يعانون من SSc بالاشتراك مع التهاب العضلات (SSD-po-lymyositis cross Syndrome)؛
- تم اكتشاف AT إلى iZ-RNP في 7٪ من المرضى وترتبط بشكل منتشر للمرض وارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي وتلف العضلات الهيكلية والبداية المبكرة للمرض.
- يتم اكتشاف AT إلى U1-RNP في المتوسط ​​في 6% من المرضى الذين يعانون من SSc ويرتبطون بمتلازمة SSc-SLE المتقاطعة والتهاب المفاصل وارتفاع ضغط الدم الرئوي المعزول والبداية المبكرة للمرض.
تم اكتشاف الترددات اللاسلكية في 45% من المرضى، خاصة عندما يقترن بمتلازمة سجوجرن.

دراسات مفيدة
يكشف تنظير الشعيرات الدموية لسرير الظفر عن التغيرات المميزة لـ SSc (توسع وتقليص الشعيرات الدموية) في مرحلة مبكرة من المرض، وله حساسية وخصوصية عالية.
نظرًا لأن SSc يتميز بتلف العديد من الأجهزة الحشوية، والتي يمكن أن تكون بدون أعراض (خاصة في مرحلة مبكرة من المرض)، لاكتشافها وتقييم مدى الضرر في الوقت المناسب، فمن الضروري إجراء دراسات مفيدة مناسبة وطبيعة و يتم تحديد تواترها حسب الشكل السريري ومسار المرض والحاجة إلى مراقبة فعالية العلاج (الجدول 1).
الجدول 1. دراسات خاصة للأعضاء الداخلية في تصلب الجلد الجهازي.

العضو الذي يتم فحصه	نوع الآفة	التشخيص
المريء	انخفاض ضغط الدم	قياس الضغط
	ارتجاع المريء	التنظير / قياس الرقم الهيدروجيني
	تضيق	الأشعة السينية / التنظير
معدة	شلل جزئي	التصوير الومضاني
	القرحة الناجمة عن مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية	التنظير
الأمعاء الدقيقة	انخفاض ضغط الدم	دراسة التباين بالأشعة السينية
	النمو المفرط للميكروبات	اختبار التنفس بالهيدروجين
	الانسداد الكاذب، القرحة الناجمة عن مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية، الالتهاب الرئوي	التصوير الشعاعي المسحي
القولون	نقص التوتر، الرتوج الكاذب	حقنة الباريوم الشرجية
	انسداد زائف	التصوير الشعاعي المسحي
قسم الشرج	آفة العضلة العاصرة	قياس الضغط
رئتين	التليف الخلالي	الأشعة السينية، التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة، وظائف الرئة، غسل القصبات الهوائية، التصوير الومضي، خزعة الرئة بالمنظار
	ارتفاع ضغط الشريان الرئوي	دوبلر-ECHO-CG، تخطيط القلب، التصوير الشعاعي
قلب	عدم انتظام ضربات القلب	مراقبة تشوليتر-ECG
	تليف عضلة القلب البؤري	تخطيط القلب، ECHO-CG، التصوير الومضاني
	خلل في عضلة القلب	دوبلر-ECHO-KG
	البيريكاديت	إيكو-CG، التصوير الشعاعي
الكلى	تصلب الجلد أزمة الكلى	مراقبة ضغط الدم، محتوى الكرياتينين، الرينينيا في الدم، CBC (الهيموجلوبين، البلهارسيا، الصفائح الدموية)، تنظير العين، خزعة الكلى

مؤشرات للتشاور مع المتخصصين
- في حالة وجود علامات تلف الكلى، يجب تحويل المريض إلى طبيب الكلى لإجراء خزعة الكلى.
- يوصى باستشارة طبيب الأعصاب في حالة ظهور الأعراض العصبية لتوضيح طبيعة ومدى الضرر الذي يصيب الجهاز العصبي واختيار علاج الأعراض.
يحتاج المرضى الذين يعانون من إعاقات بصرية إلى استشارة طبيب عيون لتوضيح نشأة هذه الاضطرابات (أمراض الأوعية الدموية في شبكية العين في إطار SSD، ومظاهر الآثار الجانبية للGCs أو متلازمة سجوجرن).قائمة التدابير التشخيصية:
أ) الرئيسية:

1. اختبار الدم الكيميائي الحيوي (الكرياتينين، K+، Na+، ALT، AST، البيليروبين الكلي والمباشر، طيف الدهون، الجلوكوز)

ب) إضافية:

1. مخطط تجلط الدم
2. البيلة البروتينية اليومية
3. صدى-KG
4. الموجات فوق الصوتية دوبلر لأوعية الأطراف العلوية والسفلية وأوعية الكلى
5. الموجات فوق الصوتية من انسداد الكلى والكلى
6. FGDS، قياس الرقم الهيدروجيني، قياس ضغط المريء
7. الأشعة السينية للمريء والمعدة والاثني عشر مع تباين الباريوم
8. الرئتين المقطعية
9. تصوير التنفس
10. خزعة من السديلة الجلدية العضلية والكلية

التشاور مع طبيب الأعصاب، طبيب الكلى، طبيب العيون، طبيب أمراض النساء.

تشخيص متباين

تشخيص متباين:
يتم إجراء التشخيص التفريقي لـ SSc مع أمراض أخرى من مجموعة تصلب الجلد، ومعظمها لا يعاني من ظاهرة رينود أو تلف في الأعضاء الداخلية.
· التهاب اللفافة اليوزيني المنتشر - يبدأ تصلب الجلد في الساعدين و/أو أسفل الساقين مع احتمال انتشاره إلى الأطراف القريبة والجذع. تبقى الأصابع والوجه سليمة. ويتميز بآفات جلدية "قشر البرتقال"، وتقلصات الانثناء، وفرط الحمضات، وفرط غاما غلوبولين الدم وزيادة ESR. في حوالي ثلث الحالات، يكون هناك صلة بالنشاط البدني المفرط السابق أو الإصابة. من الممكن تطور فقر الدم اللاتنسجي.
· تصلب بوشكي - تصلب شديد في الوجه والرقبة وحزام الكتف. غالبًا ما يرتبط بعدوى سابقة في الجهاز التنفسي العلوي.
· تصلب الجلد المحدود - تلف بؤري (لوحة) وخطي ("ضربة سيف"، نصفية الشكل) في الجلد والأنسجة الأساسية.
· التليف متعدد البؤر. التوطين الرئيسي: التليف خلف الصفاق وداخل الصفاق والمنصفي. في كثير من الأحيان - بؤر التليف في الرئتين، والمدار (الورم الكاذب المداري)، والغدة الدرقية (التهاب الغدة الدرقية ريدل)، وما إلى ذلك. وتشمل الأشكال البسيطة أيضًا تقلصات دوبويترين والجُدرات. في كثير من الأحيان مزيج من 2-3 أو أكثر من توطين العملية.
· تصلب الجلد (الأطراف الورمية) المرتبط بالورم هو أحد أشكال متلازمة الأباعد الورمية، والذي يتجلى في التطور السائد للتليف في الأنسجة المحيطة بالمفصل، أو التقلصات، أو نوع من SSD الذي يعوق العلاج مع غلبة الأعراض المحيطية.
· تصلب الجلد الكاذب - تغيرات جلدية ملحوظة مع اضطرابات التمثيل الغذائي الخلقية أو المكتسبة: البورفيريا، بيلة الفينيل كيتون، الداء النشواني، متلازمة فيرنر، متلازمة روثموند. تصلب الجلد الكاذب السكري. الوذمة المخاطية الصلبة ، إلخ.
· تتجلى متلازمة فيرنر (الشيخوخة المبكرة، عيب الجين الأميني) في تغيرات تشبه تصلب الجلد في الجلد (خاصة الأطراف) والعضلات الهيكلية، وتطور إعتام عدسة العين، ونقص الأعضاء التناسلية، وتصلب الشرايين المبكر، والفشل الجزيري، وزيادة خطر الإصابة بساركوما عظمية. لوحظ في كثير من الأحيان عند الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 20-30 سنة. متلازمة روثموند طومسون (تسمك الجلد الضموري). سريريًا: تسمم الجلد في الوجه والأطراف، إعتام عدسة العين الثنائي، ضمور الشعر (الأظافر والأسنان)، قصور الغدد التناسلية، اضطرابات التعظم الغضروفي، تصلب الشرايين والقزامة، فرط تصبغ الجلد، توسع الشعريات، التهاب الجلد الضموري، فقر الدم، زيادة خطر الإصابة بساركوما عظمية. المرادفات: إعتام عدسة العين، ضمور روثموند.
. تعد ظاهرة رينود أحد الأعراض الرئيسية التي تحدد الحاجة إلى التشخيص التفريقي لـ SSc مع أمراض النسيج الضام الجهازية الأخرى: مرض النسيج الضام المختلط، متلازمة مضاد التخليق داخل التهاب الجلد والعضلات.

العلاج في الخارج

احصل على العلاج في كوريا وإسرائيل وألمانيا والولايات المتحدة الأمريكية

الحصول على المشورة بشأن السياحة العلاجية

علاج

أهداف العلاج:
- الوقاية والعلاج من مضاعفات الأوعية الدموية
- قمع تطور التليف
- الوقاية والعلاج من الأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية.
تكتيكات العلاج:
. يحدد التشخيص المبكر والعلاج المناسب إلى حد كبير فعالية العلاج والتشخيص، خاصة في حالات SSSC سريعة الانتشار والمنتشرة بسرعة. يجب أن يكون العلاج فرديًا قدر الإمكان اعتمادًا على المظاهر السريرية ونشاط المرض.

العلاج غير الدوائي:
تجنب الضغوط النفسية والعاطفية، والتعرض لفترات طويلة للبرد والاهتزاز، والتقليل من التعرض لأشعة الشمس. لتقليل تكرار وشدة هجمات التشنج الوعائي، يوصى بارتداء ملابس دافئة، بما في ذلك الملابس الداخلية التي تحافظ على الحرارة والقبعات والجوارب الصوفية والقفازات بدلاً من القفازات. لنفس الغرض، يوصى المريض بالتوقف عن التدخين، والتوقف عن شرب القهوة والمشروبات التي تحتوي على الكافيين، وتجنب تناول مقلدات الودي (الإيفيدرين، الأمفيتامين، الإرغوتامين)، حاصرات بيتا.

العلاج من الإدمان:
الاتجاهات الرئيسية للعلاج بالعقاقير هي علاج الأوعية الدموية والمضادة للالتهابات والمضادة للليف، وكذلك علاج المظاهر الحشوية لـ SSc.
1. يهدف علاج الأوعية الدموية في المقام الأول إلى علاج ظاهرة رينود. بالإضافة إلى ذلك، يتم استخدام الأدوية التالية لـ SSD:
يعمل Sildenafil، وهو مثبط للفوسفوديستراز، بجرعة 50 ملغ يوميًا على تعزيز شفاء القرحة الرقمية لدى المرضى الذين يعانون من SSc والذين لم يكن لهم تأثير عند استخدام حاصرات قنوات الكالسيوم.
بوسنتان هو مضاد غير انتقائي لمستقبلات الإندوثيلين -1 يستخدم لعلاج ارتفاع ضغط الدم الرئوي. بجرعة 125 ملغ / يوم يقلل من احتمال ظهور قرح رقمية جديدة بمقدار 2 مرات.
2. يتم استخدام الأدوية المضادة للالتهابات والسامة للخلايا في المرحلة المبكرة (الالتهابية) من SSc والمسار التدريجي السريع للمرض:
· توصف مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية بجرعات علاجية قياسية لعلاج المظاهر العضلية والمفاصلية لمرض التهاب المفاصل الروماتويدي، والحمى المنخفضة الدرجة المستمرة (الحمى المرتفعة ليست نموذجية لمرض التهاب المفاصل الروماتويدي).
· توصف الجلايكورتيكويدات للآفات الجلدية المنتشرة والمتطورة والعلامات السريرية الواضحة للنشاط الالتهابي (التهاب العضلات، التهاب الأسناخ، التهاب المصل، التهاب المفاصل المقاوم، التهاب غمد الوتر) بجرعات صغيرة (لا تزيد عن 15-20 ملغم/يوم). تناول جرعات أعلى يزيد من خطر الإصابة بأزمة كلوية تصلب الجلد سوي الضغط.
· يستخدم سيكلوفوسفاميد مع GC لعلاج مرض ILD (انظر أدناه تلف الرئة).
· الميثوتريكسات قادر على الحد من انتشار وشدة سماكة الجلد، لكنه لا يؤثر على أمراض الحشوية. مؤشر الميثوتريكسيت هو مزيج من SSc مع RA أو التهاب العضلات.
· السيكلوسبورين له تأثير إيجابي على ديناميات التغيرات الجلدية، ومع ذلك، فإن السمية الكلوية والاحتمال الكبير للإصابة بأزمة كلوية حادة أثناء العلاج يحد بشكل خطير من استخدام الدواء في SSc

1. يشار إلى العلاج المضاد للليف في مرحلة مبكرة (خلال السنوات الخمس الأولى من المرض) أو عندما تزداد شدة وانتشار سماكة الجلد لدى المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي المنتشر. D-penicillamine هو الدواء الرئيسي الذي يمنع تطور التليف. الجرعة الفعالة للدواء هي 250-500 ملغم/يوم.

علاج المظاهر الحشوية لـ SSc
1. تلف المريء والمعدة. يهدف العلاج إلى تقليل الأعراض المرتبطة بالارتجاع المعدي المريئي وضعف التمعج. ولهذا الغرض، يُنصح المرضى بتناول وجبات صغيرة متكررة، وعدم الاستلقاء لمدة 3 ساعات بعد تناول الطعام، والنوم على السرير مع رفع طرف الرأس، والإقلاع عن التدخين والكحول.
2. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن حاصرات قنوات الكالسيوم يمكن أن تزيد من مظاهر التهاب المريء الارتجاعي. يشمل العلاج الدوائي وصف الأدوية المضادة للإفراز والحركية.
أوميبرازول، وهو مثبط لمضخة البروتون، هو الدواء المضاد للإفراز الأكثر فعالية لعلاج الارتجاع المعدي المعوي.
في معظم الحالات، جرعة واحدة من 20 ملغ توقف مظاهر التهاب المريء خلال 24 ساعة، وإذا لزم الأمر، يتم زيادة جرعة الدواء إلى 40 ملغ يوميا.
فاموتيدين هو حاصر لمستقبلات الهستامين H2، ويقلل من مظاهر الارتجاع المعدي المريئي.
الرانيتيدين هو حاصر لمستقبلات الهستامين H2، ويقلل من مظاهر الارتجاع المعدي المريئي، ولكنه أقل فعالية من مثبطات مضخة البروتون.
ميتوكلوبراميد هو عامل حركي. إن تناول الميتوكلوبراميد على المدى الطويل أمر غير مقبول، لأن تطور الاضطرابات العصبية (الشلل الرعاش) الناجم عن التأثير على الهياكل الدوبامينية للدماغ أمر ممكن.
الاريثروميسين له أيضًا تأثير حركي، حيث أن استخدامه بجرعة 100-150 مجم مرتين يوميًا أو أزيثروميسين 400 مجم مرة واحدة يوميًا لمدة 4 أسابيع يقلل من الغثيان والقيء ونوبات الألم في منطقة شرسوفي. مزيج من المنشطات والأدوية المضادة للإفراز يحسن حالة المرضى الذين يعانون من التهاب المريء الارتجاعي.
يعد التضيق الشديد في المريء مؤشرًا للتوسع بالمنظار. إذا كانت وظيفة إخلاء المعدة ضعيفة، فمن المستحسن تناول الأطعمة شبه السائلة.
2. تلف الأمعاء. تساهم الاضطرابات في حركية الأمعاء في النمو المفرط للبكتيريا وتطور متلازمة سوء الامتصاص، والتي تستخدم لعلاجها الأدوية المضادة للبكتيريا التالية: التتراسيكلين - 250 ملغ يوميًا، أموكسيسيلين + حمض الكلافولانيك 500 ملغ يوميًا، سيبروفلوكساسين 250 ملغ يوميًا السيفالوسبورينات. يجب تبديل المضادات الحيوية لمنع تطور مقاومة البكتيريا. تعتمد مدة تناول المضادات الحيوية على شدة الإسهال والإسهال الدهني (عادة 7 - 10 أيام في الشهر). إذا ظهر الإسهال أثناء تناول المضادات الحيوية، يتم وصف ميترونيدازول بالإضافة إلى ذلك (7-10 أيام) لقمع النباتات اللاهوائية. لا يُنصح بوصف المنشطات (ميتوكلوبراميد) لأنها لا تحتوي على التأثير المتوقع. لوحظ تحسن في التمعج في الانسداد الكاذب المعوي باستخدام نظير السوماتوستاتين طويل المفعول، أوكتريوتيد 50 ملغ يوميًا تحت الجلد.
3. تلف الرئة.
· مرض الرئة الخلالي. العلاج المركب مع GC وسيكلوفوسفاميد هو الأكثر فعالية. لم يتم إثبات فعالية د-بنسيلامين. يوصف بريدنيزولون بجرعة 20-30 ملغ يوميًا لمدة شهر واحد مع تخفيض تدريجي إلى جرعة صيانة قدرها 10-15 ملغ يوميًا؛ ينبغي تجنب الجرعات الكبيرة من GC بسبب خطر الإصابة بأزمة كلوية تصلب الجلد. يوصف سيكلوفوسفاميد عن طريق الوريد بجرعات تتراوح بين 500 مجم / م 2 - 750 مجم / م 2 شهريًا أو عن طريق الفم بجرعات 1 مجم / كجم / يوم - 2 مجم / كجم / يوم ، اعتمادًا على فعالية الدواء وتحمله. يعتبر الإعطاء الوريدي هو الأفضل، حيث أن هناك نسبة أقل من الآثار الجانبية (بما في ذلك التهاب المثانة النزفي) مقارنة بالإعطاء عن طريق الفم. يستمر العلاج النبضي بالسيكلوفوسفاميد بهذه الجرعة لمدة 6 أشهر على الأقل (في حالة عدم وجود آثار جانبية). إذا كانت ديناميكيات اختبارات وظائف الرئة والتغيرات الإشعاعية إيجابية، يتم زيادة الفاصل الزمني بين العلاج النبضي بالسيكلوفوسفاميد إلى شهرين، وإذا تم الحفاظ على الديناميكيات الإيجابية - إلى 3 أشهر. يجب أن يستمر العلاج النبضي بالسيكلوفوسفاميد لمدة عامين على الأقل. تتجلى فعالية العلاج من خلال تثبيت القدرة الحيوية القسرية للرئتين، حيث أن التحسن في وظيفة التنفس الخارجي في مرحلة التغيرات الشبكية في الرئتين غير مرجح.
· يمكن وصف MMF للمرضى الذين يعانون من SSc و IPD في حالة عدم تحمل أو عدم فعالية (بما في ذلك الثانوية) من مرض الشلل الدماغي بالاشتراك مع GC. يوصف MMF بجرعة 1000 ملغ / يوم. (على جرعتين)، وزيادة الجرعة إلى 2000 ملغ/يوم. (في جرعتين) إذا جيد التحمل. يجب أن تكون مدة دورة MMF 6 أشهر على الأقل.
· في حالة عدم فعالية العلاج الدوائي والفشل التنفسي التدريجي، يشار إلى زرع رئة واحدة (الفعالية مماثلة لزراعة الرئتين).
. ارتفاع ضغط الشريان الرئوي. يجب أن يبدأ علاج ارتفاع ضغط الدم الرئوي في أقرب وقت ممكن (في المرحلة الكامنة) بسبب ارتفاع معدل الوفيات بين المرضى (معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 3 سنوات أقل من 50٪). لعلاج ارتفاع ضغط الدم الرئوي، يتم استخدام موسعات الأوعية الدموية (حاصرات قنوات الكالسيوم، نظائر البروستاسيكلين الاصطناعية أو مضادات مستقبلات الإندوثيلين) ومضادات التخثر.
- نيفيديبين. قبل وصف علاج طويل الأمد لارتفاع ضغط الدم الرئوي بالنيفيديبين، من الضروري إجراء قسطرة للبطين الأيمن باستخدام عينة اختبار (قياس الضغط في الشريان الرئوي قبل وبعد جرعة واحدة من النيفيديبين)، لأن النيفيديبين يسبب انخفاضًا في الضغط في الشريان الرئوي لدى 25% فقط من المرضى ولا يؤثر على مقاومة الأوعية الرئوية لدى باقي المرضى. ليس لحاصرات قنوات الكالسيوم أي تأثير على بقاء المريض على قيد الحياة.
- الوارفارين. الاستخدام طويل الأمد للدواء يحسن بقاء المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي. يتم تحديد الجرعة اليومية من خلال قيمة MHO، والتي يجب أن تبقى في حدود 2-3.
- إيلوبروست وإيبوبروستينول عبارة عن نظائر اصطناعية للبروستاسيكلين، تستخدم في العلاج بالتسريب، وتقلل بشكل فعال الضغط في الشريان الرئوي. كما تم تطوير مستحضرات البروستاسيكلين للإعطاء تحت الجلد والاستنشاق.
- تلف الكلى. يعد التحكم المناسب في ضغط الدم أمرًا أساسيًا في علاج أزمة تصلب الجلد الكلوي. العلاج العدواني لارتفاع ضغط الدم الشرياني يمكن أن يؤدي إلى استقرار أو حتى تحسين وظائف الكلى إذا بدأ العلاج على الفور، قبل أن تتطور تغييرات لا رجعة فيها في الأوعية الكلوية. الأدوية المفضلة هي مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ليسينوبريل، كابتوبريل، إنالابريل، وما إلى ذلك). يتم اختيار جرعة الدواء بطريقة تحافظ على الضغط الانبساطي عند مستوى 85-90 ملم زئبق. قد تعمل مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE) أيضًا على تحسين نتائج الأزمة الكلوية تصلب الجلد السوي الضغط. يوصى ببدء العلاج بالكابتوبريل، بوصف 6.25-12.5 مجم كل 8 ساعات، وزيادة الجرعة تدريجياً إلى الحد الأقصى (50 مجم 3 مرات يومياً). في بداية العلاج، يجب أن تؤدي الزيادة اليومية في جرعة ACEI إلى تقليل مستوى ضغط الدم الانقباضي بمقدار 10-20 مم زئبق، لأن الانخفاض السريع جدًا في ضغط الدم (وكذلك نقص حجم الدم) يمكن أن يؤدي إلى انخفاض غير مرغوب فيه في وظائف الكلى. نضح (تفاقم نقص التروية). عندما يستقر ضغط الدم، يمكنك التبديل إلى تناول مثبط الإنزيم المحول للأنجيوتنسين طويل المفعول. لا يتم إيقاف كابتوبريل حتى لو استمرت وظائف الكلى في التدهور. إذا كانت الجرعة القصوى من الكابتوبريل لا تعيد ضغط الدم إلى طبيعته خلال 72 ساعة، أضف حاصرات قنوات الكالسيوم أو النترات (خاصة إذا حدث احتقان في الرئتين) أو عوامل توسع الأوعية الأخرى. إذا استمرت مرحلة القلة من الفشل الكلوي الحاد، يتم النظر في مسألة غسيل الكلى. يحدث التعافي أو التحسن في وظائف الكلى بعد الإصابة بمرض SKC ببطء على مدى عامين. وإذا استمرت الحاجة إلى غسيل الكلى بعد هذه الفترة، فيجب طرح السؤال
- زراعة الكلى.
· تلف القلب. يمكن أن تكون مظاهر مرض تصلب الجلد الأولي في القلب (أي الآفات التي ليست نتيجة لارتفاع ضغط الدم الجهازي أو الرئوي) التهاب التامور، وعدم انتظام ضربات القلب، والتهاب عضلة القلب، وتليف عضلة القلب. يتم علاج التهاب التامور في أشكال واضحة سريريًا ويتضمن استخدام مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية وGK (15 - 30 مجم / يوم). إذا كان الانصباب كبيرًا، يتم إجراء بزل التأمور أو بضع التأمور. عادة ما يتم ملاحظة التهاب عضلة القلب عند المرضى الذين يعانون من آفات التهابية في العضلات الهيكلية. غالبًا ما يؤدي العلاج باستخدام GC إلى زيادة في الكسر القذفي للبطين الأيسر. اضطرابات الإيقاع عادة لا تتطلب العلاج. في حالات عدم انتظام ضربات القلب الشديدة (انقباضات خارجة جماعية ومتعددة، عدم انتظام دقات القلب البطيني، وما إلى ذلك)، فإن الدواء المفضل هو الأميودارون. تناول حاصرات بيتا يمكن أن يزيد من مظاهر ظاهرة رينود.
· SSD والحمل. معظم المرضى الذين يعانون من SSc لديهم تاريخ واحد أو أكثر من حالات الحمل والولادة. الشكل المحدود والمسار المزمن لـ SSc ليسا موانع للحمل. ومع ذلك، خلال فترة الحمل قد تتطور أمراض الأعضاء، الأمر الذي يتطلب فحصا منتظما. موانع الحمل: شكل منتشر من SSD، خلل شديد في الأعضاء الداخلية (القلب والرئتين والكليتين). في حالات اكتشاف SSc أثناء الحمل، من الضروري إجراء مراقبة دقيقة لوظائف الكلى والقلب.
قائمة الأدوية الأساسية:
أدوية مضادة للإلتهاب خالية من الستيرود
الجلايكورتيكويدات

1. بريدنيزولون، 5 ملغ، قرص
2. ميثيل بريدنيزولون 4 ملجم، 16 ملجم، أقراص.
3. ميثيل بريدنيزولون 250 مجم، 500 مجم، قارورة.
4. بريدنيزولون، 30 ملغ، أمبول

الأدوية المضادة للتليف الأساسية

1. د-بنسيلامين (كوبرينيل) 250 ملغ، قرص.

الأدوية المثبطة للمناعة

1. سيكلوسبورين 25 ملجم، 100 ملجم، كبسولات
2. سيكلوفوسفاميد 50 ملغ أقراص
3. سيكلوفوسفاميد 200 ملغ، قارورة
4. ميثوتريكسات 2.5 ملغ أقراص

قائمة الأدوية الإضافية:
علاج الأوعية الدموية:

1. بنتوكسيفيلين 2% 5 مل أمبول
2. فازابروستان 20 مجم/5 مل

مضادات التخثر:

1. زجاجة هيبارين 5000 وحدة دولية
2. كليكسان 0.4 مل، حقنة
3. فراكسيبارين 0.3 مل، 0.4 مل، حقنة
4. الوارفارين

واقيات المعدة(أوميبرازول)
الحركية(دومبيريدون، ميتوكلوبراميد)
الأدوية الخافضة للضغط(نيفيديبين، أملوديبين، إنالابريل)
العوامل المضادة للبكتيريا (الماكروليدات، السيفالوسبورينات، تركيبة أ/ب)

التعامل مع المرضى:يخضع المرضى الذين يعانون من SSc للمراقبة السريرية من أجل تقييم النشاط الحالي للمرض، والكشف في الوقت المناسب عن أمراض الأعضاء، وإذا لزم الأمر، تصحيح العلاج. يتم إجراء الفحص الطبي كل 3-6 أشهر، اعتمادًا على مسار المرض ووجود الآفات الحشوية وشدتها. في الوقت نفسه، يتم إجراء اختبارات الدم والبول العامة والكيميائية الحيوية. أثناء الزيارات المتكررة للطبيب، من الضروري استجواب المريض بنشاط من أجل تقييم ديناميكيات ظاهرة رينود، وزيادة مظاهر ارتجاع المريء، وضيق التنفس، وعدم انتظام ضربات القلب، وما إلى ذلك. عند فحص المريض، يجب الانتباه إلى انتشار وشدة سماكة الجلد والفرقعة القاعدية للرئتين وزيادة ضغط الدم ووجود تقرحات وذمة في الأصابع. يوصى بإجراء اختبار وظائف الرئة وتخطيط صدى القلب. في المرضى الذين يتناولون الوارفارين، يجب مراقبة مؤشر البروثرومبين وMHO، وعند العلاج بالسيكلوفوسفاميد، يجب فحص اختبارات الدم والبول العامة كل 1-3 أشهر.

مؤشرات فعالية العلاج وسلامة طرق التشخيص والعلاج الموضحة في البروتوكول:تقليل نشاط العملية الالتهابية.

العلاج في المستشفيات

مؤشرات دخول المستشفى:
- SSD تم تشخيصه حديثاً، خاصة في المرحلة المبكرة من الشكل المنتشر.
- آفات الجلد التقرحية المتعددة المتكررة والغرغرينا في أصابع اليدين والقدمين.
- تلف تدريجي للرئتين (التهاب الأسناخ الليفي، ارتفاع ضغط الدم الرئوي)، القلب (التهاب التامور النضحي)، الجهاز الهضمي (ألم في البطن، العلوص الكاذب، متلازمة سوء الامتصاص).
- تطور الأزمة الكلوية تصلب الجلد (ارتفاع ضغط الدم الخبيث، زيادة الكرياتينين في الدم).

وقاية

إجراءات إحتياطيه:مسببات SSc غير معروفة، وبالتالي لا يتم تنفيذ الوقاية الأولية من المرض. يتم تقليل التدابير الوقائية إلى منع تفاقم المرض وتطور الآثار الجانبية للعلاج الدوائي.

معلومة

المصادر والأدب

1. محاضر اجتماعات لجنة الخبراء المعنية بالتنمية الصحية التابعة لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان، 2013
   1. قائمة الأدبيات المستخدمة: 1. الأمراض الروماتيزمية. إد. ج.ح. كليبيلا، ج.ه. ستون، ل.ج. كروفورد، بي.إتش. الأبيض، 2012 2. أمراض الروماتيزم، إد. على ال. شوستاك، 2012 3. التشخيص والعلاج في أمراض الروماتيزم. النهج الإشكالي، بايل ك، كينيدي إل. ترجمة من الإنجليزية. / إد. على ال. شوستاك، 2011 4. أمراض الروماتيزم: المبادئ التوجيهية السريرية / أد. أكاديمي رامس إل. ناسونوفا. – الطبعة الثانية، مراجعة. وإضافية - م: جيوتار-ميديا، 2010. – 752 ص. 5. سمولين جي إس، لانديوي آر، بريدفيلد إف سي. وآخرون. توصيات EULAR لإدارة التهاب المفاصل الروماتويدي باستخدام الأدوية المضادة للروماتيزم الاصطناعية والبيولوجية المعدلة للأمراض. آنرومديس، 2010؛ 69:964-75. 6. أمراض النسيج الضام المنتشرة: دليل للأطباء / إد. البروفيسور في و. مازوروفا. – سانت بطرسبورغ: سبيتسليت، 2009. 192 ص. 7. غرب س.ج. - أسرار أمراض الروماتيزم 2008 8. أمراض الروماتيزم: الدليل الوطني / إد. إل. ناسونوفا ، ف. ناسونوفا. - م: GEOTAR-Media، 2008 - 720 9. المبادئ التوجيهية الفيدرالية لاستخدام الأدوية (نظام الوصفات). العدد الثامن. موسكو، 2007. 10. بيلوسوف يو.ب. - العلاج الدوائي العقلاني للأمراض الروماتيزمية 2005. 11. التشخيص التفريقي للأمراض الباطنية: النهج الخوارزمي. مساءً. هيلي، إي.جي. جاكوبسون. بينوم، موسكو، 2003. 12. التهاب الأوعية الدموية. Grinshtein Yu.I.، كراسنويارسك: IPK "بلاتينا"، 2003.، 224 ص. 13. الذئبة الحمامية الجهازية - دونيتسك: منطقة KP، 2003 - 464 ص.. 14. العلاج الدوائي العقلاني للأمراض الروماتيزمية. دليل للأطباء الممارسين. تم تحريره بواسطة ف.أ. ناسونوفا، إل ناسونوفا. Litterra، موسكو، 2003. 15. الأمراض الروماتيزمية: التسميات والتصنيف ومعايير التشخيص والعلاج - V.N. كوفالينكو، ن.م. شوبا - ك.: مجموعة قطران ذ.م.م، 2002. - 214 ص. 16. التهاب الأوعية الدموية واعتلال الأوعية الدموية. إل. ناسونوف، أ.أ. بارانوف، ن.ب. شيلكينا. فولغا العليا، ياروسلافل، 1999. 17. المتلازمات والأمراض النادرة وغير النمطية في عيادة الأمراض الباطنية - Ganja I.M., Decik Yu.I., Peleshchuk A.P. et al.; إد. آي إم جانجي - كييف: زدوروف، 1983. - 544 ص.

معلومة

معايير التقييم لرصد وتدقيق فعالية تنفيذ البروتوكول

المراجع:كوشيكباييفا، دكتوراه، أستاذ مشارك، قسم أمراض الروماتيزم، ASIUV

نتائج المراجعة الخارجية:تقييم إيجابي، موصى به للاستخدام

قائمة مطوري البروتوكول مع معلومات التأهيل
1. توجيزبايف ج.أ. - دكتوراه في العلوم الطبية، كبير أطباء الروماتيزم المستقلين بوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان، رئيس قسم أمراض الروماتيزم، AGIUV
2. سيسنباييف أ.ش. - دكتوراه في العلوم الطبية أستاذ
3. أوباكيروفا بكالوريوس - كبير أطباء الروماتيزم المستقلين في أستانا
4. سارسينبايولي إم.إس. - كبير أطباء الروماتيزم المستقلين في منطقة شرق كازاخستان
5. عمربيكوفا ز.ي. - كبير أطباء الروماتيزم المستقلين في سيمي
6. نورجالييفا إس إم. - كبير أطباء الروماتيزم المستقلين في منطقة غرب كازاخستان
7. كوانيشبايفا ز.ت. - كبير أطباء الروماتيزم المستقلين في منطقة بافلودار

بيان شروط مراجعة البروتوكول:وجود طرق تشخيصية وعلاجية جديدة، وتدهور نتائج العلاج المرتبطة باستخدام هذا البروتوكول.

الملفات المرفقة

انتباه!

• من خلال العلاج الذاتي، يمكنك التسبب في ضرر لا يمكن إصلاحه لصحتك.
• المعلومات المنشورة على موقع MedElement وفي تطبيقات الهاتف المحمول "MedElement"، و"Lekar Pro"، و"Dariger Pro"، و"Diseases: Therapist's Guide" لا يمكن ولا ينبغي أن تحل محل الاستشارة المباشرة مع الطبيب. تأكد من الاتصال بمنشأة طبية إذا كان لديك أي أمراض أو أعراض تقلقك.
• يجب مناقشة اختيار الأدوية وجرعاتها مع أخصائي. يمكن للطبيب فقط أن يصف الدواء المناسب وجرعته، مع الأخذ في الاعتبار المرض وحالة جسم المريض.
• موقع MedElement وتطبيقات الهاتف المحمول "MedElement"، و"Lekar Pro"، و"Dariger Pro"، و"Diseases: Therapist's Directory" هي معلومات وموارد مرجعية حصريًا. لا ينبغي استخدام المعلومات المنشورة على هذا الموقع لتغيير أوامر الطبيب بشكل غير مصرح به.
• محررو MedElement ليسوا مسؤولين عن أي إصابة شخصية أو أضرار في الممتلكات ناتجة عن استخدام هذا الموقع.

التهاب الفم القلاعي المزمن المتكرر هو مرض شائع يصيب الغشاء المخاطي للفم ويتميز بتطور تقرحات متكررة مؤلمة مفردة أو متعددة في الغشاء المخاطي للفم. تم وصف المرض لأول مرة في عام 1884 من قبل ميكوليتش ​​كومل، ثم في عام 1888 من قبل ياي تروسيفيتش.

التهاب الفم القلاعي المزمن المتكرر (CRAS):

HRAS، شكل الفيبريني. اليوم الثالث بعد حدوثه.

مسببات التهاب الفم القلاعي المزمن المتكرر

عدوى بكتيرية(شكل L من المكورات العقدية الانحلالية ألفا Streptococcus Sangvis)

يتم دائمًا عزل هذه الكائنات الحية الدقيقة من الآفات لدى المرضى الذين يعانون من آفات قلاعية نموذجية. إدارته على حيوانات التجارب يؤدي إلى ظهور عناصر الآفة. هناك زيادة في حساسية الجلد لإدخال مستضد المكورات العقدية.

رد فعل المناعة الذاتية

يعتبر مظهر من مظاهر رد فعل المناعة الذاتية لظهارة الفم. ومع ذلك، فإن المستويات الطبيعية للأجسام المضادة للنواة والمكملات لا تسمح لنا باعتبار CRAS أحد أمراض المناعة الذاتية المرتبطة بآليات المناعة المركزية. مع HRAS، تحدث استجابة مناعية محلية للغشاء المخاطي للفم المتغير مستضديًا.

 العوامل المسببة:

التهاب القولون التقرحي

مرض كرون

متلازمة رايتر

قلة العدلات الدورية

فقر الدم الضخم الأرومات

فقر الدم الناجم عن نقص الحديد

نقص المناعة T

الصدمة المحلية

الاضطرابات الهرمونية

العوامل النفسية

ردود الفعل التحسسية

التسبب في التهاب الفم القلاعي المزمن المتكرر

يصيب الشكل L من المكورات العقدية الانحلالية ألفا Streptococcus Sangvis ظهارة قنوات الغدد اللعابية الصغيرة، مما يؤدي إلى تطور الالتهاب المزمن. عندما تتكاثر الكائنات الحية الدقيقة، تتراكم كمية زائدة من المستضدات ويتم تحفيز المكون الخلطي للمناعة. في وجود فائض من المستضد، يتم تشكيل مجمع الأجسام المضادة، والذي يترسب على جدران الأوعية الدموية، وينشط النظام التكميلي، ونظام تخثر الدم، الأمر الذي يؤدي إلى تكوين تجلط الدم ونقص التروية والنخر (رد فعل آرثوس - مركب مناعي نوع من الضرر الذي يحدث في وجود فائض من المستضد، مع تكوين مجمعات مناعية قابلة للذوبان، والتي يمكن أن تنتشر عبر مجرى الدم، مما يؤدي إلى التهاب الأوعية الدموية وتلف الأعضاء والأنظمة المختلفة).

وتتعقد العملية بإضافة تفاعلات المناعة الذاتية إلى المستضدات المنطلقة نتيجة لنخر الأنسجة. تلتصق الأجسام المضادة الذاتية الناتجة بالخلايا الظهارية للطبقة الشائكة وتحفز تلف مركب المناعة الذاتية.

الأنسجة من الشكل الليفي لـ CRAS

قرحة ضحلة مغطاة بلوحة ليفية. تسلل مكثف للعدلات في الصفيحة المخصوصة للغشاء المخاطي تحت منطقة النخر السطحي. وفي العمق، تهيمن الخلايا وحيدة النواة، ومعظمها من الخلايا الليمفاوية. في قاعدة الآفة، ويلاحظ نمو الأنسجة الحبيبية.

الغدد اللعابية الصغيرة مع أعراض التليف حول الحويصلات والتليف حول الأنبوب، والالتهاب المزمن، وتوسع قنوات الغدد اللعابية. (يسبق الالتهاب الحاد التهاب مزمن. كما يتم ملاحظة مثل هذه التغيرات في الغدد اللعابية في حالة عدم وجود تقرحات). تلف ظهارة قنوات الغدد اللعابية الصغيرة.

عنصر الضرر في HRAS هوأو التآكل، أو القرحة. يسمى التآكل السطحي، وهو عيب مستدير الشكل في الظهارة، يتراوح حجمه من 2 إلى 10 ملم، ومغطى بطبقة ليفية، ومحاطة بحافة حمراء زاهية من احتقان الدم، بـ AFTA.

تصنيف HRAS

هناك العديد من تصنيفات HRAS. هناك أشكال كبيرة وصغيرة من HRAS؛ حسب الشدة - خفيفة ومعتدلة وشديدة.

هم. يحدد رابينوفيتش (1998) الأشكال التالية:

ليفيني

نخرية

غدي

تشويه

عيب هذه التصنيفات هو تحديد الأشكال غير المستقلة التي لا تختلف سريريًا عن بعضها البعض.

شكل ليفي من HRAS (أفثا ميكوليتش) ؛

التهاب محيط العقد الناخر (قلاع سيتون) (قلاع عميق تندب متكرر، قلاع مشوه، قلاع زاحف)؛

التهاب الفم القلاعي الشكل.

أعراض مرض بهجت.

شكل ليفي من HRAS

في كثير من الأحيان عند النساء.

- 10-30 سنة.

معدل الانتكاس– من 1-2 هجمات في السنة، إلى عدة انتكاسات خلال شهر، حتى دورة دائمة.

نذير

الدورة السريرية– تقرحات مفردة أو متعددة (القلاع)، مؤلمة بشكل حاد. وقد يسبق ظهور العقيدات والتهاب الغدد اللعابية الصغيرة.

كمية العناصر– من 1 إلى 100. في معظم الحالات، 1-6 عناصر.

مقاس– من 2-3 ملم إلى 1 سم.

الموقع– الغشاء المخاطي لتجويف الفم، مغطى بظهارة حرشفية طبقية غير كيراتينية.

تدفق– يتم الشفاء خلال 7-14 يومًا. يحدث الشفاء بتكوين ندبة لطيفة أو بدون ندبات مرئية.

أفتا سيتونا

في كثير من الأحيان عند النساء.

عمر بداية الهجوم الأولي- 10-30 سنة. يمكن أن يبدأ المرض كقرحة عميقة، ولكن في أغلب الأحيان يسبقه شكل ليفي من CRAS.

معدل الانتكاس- باستمرار؛ لا توجد فترة لا توجد فيها قرحة واحدة على الأقل في الفم.

نذير– في كثير من الأحيان تنمل في الغشاء المخاطي، وأحيانا حمى منخفضة الدرجة، وتضخم العقد اللمفية الموضعية، وتورم الغشاء المخاطي، وغالبا في اللسان.

الدورة السريرية– مسار متموج طويل الأمد يؤدي إلى تشوه كبير في الغشاء المخاطي.

كمية العناصر- من 2 إلى 10، ونادرا أكثر. تتميز القرحة الزاحفة بالشفاء في أحد القطبين والنمو في القطب الآخر.

مقاس– من 1 سم حتى حدوث ضرر بمساحات كبيرة من الغشاء المخاطي.

الموقع– غشاء مخاطي مغطى بظهارة حرشفية طبقية غير كيراتينية، ومع ذلك، مع نمو القرحة، يمكن أن تنتشر إلى المناطق التي تحتوي على ظهارة كيراتينية.

تدفق- ما يصل إلى شهر ونصف. يحدث الشفاء مع تكوين ندبة مشوهة.

شكل هربسي الشكل من HRAS

في كثير من الأحيان عند النساء.

عمر بداية الهجوم الأولي- 10-30 سنة.

معدل الانتكاس– تكون الآفات ثابتة تقريبًا لمدة 1-3 سنوات مع فترات هدأة قصيرة نسبيًا.

الدورة السريرية– تقرحات سطحية متعددة صغيرة (القلاع)، مؤلمة بشكل حاد. وتبدأ على شكل تآكلات صغيرة (1-2 ملم)، ثم تتزايد وتندمج لتشكل سطوح تآكل واسعة النطاق.

الموقع– يمكن أن تتواجد عناصر الآفة في أي جزء من تجويف الفم.

مرض بهجت

أساس المرض هوتلف الأوعية الدموية الجهازية - التهاب الأوعية الدموية.

الأعراض الرئيسية:

التهاب الفم القلاعي المتكرر.

الأضرار التي لحقت الأعضاء التناسلية.

تلف العين (رهاب الضوء، التهاب القزحية، التهاب الملتحمة، نقص البصر)

يتأثر قاع العين في كثير من الأحيان أكثر مما يتم تشخيصه.

أعراض بسيطة

الآفات الجلدية (تقيح الجلد، طفح جلدي، طفح حطاطي، حمامي عقدية، حمامي عديدة الأشكال نضحية)؛

ألم أرتالجي، التهاب المفاصل الأحادية في المفاصل الكبيرة.

الأضرار التي لحقت الجهاز العصبي المركزي.

تلف الكلى.

هزيمة SSS.

أعراض بسيطة، والتي تعتبر حاسمة للتكهن، ولكن نظرا لعدم وجود خصوصية لإجراء التشخيص، فهي ذات أهمية ثانوية

التشخيص المختبري- فرط غاما غلوبولين الدم، زيادة ESR، زيادة عدد الكريات البيضاء، كثرة اليوزينيات.

التشخيص التفريقي لـ HRAS

التشخيص التفريقي للشكل الليفي من CRAS

مع تآكل مؤلم(وجود عامل الصدمة، الخطوط العريضة غير المنتظمة للتآكل، ألم طفيف)؛

مع مرض الزهري الثانوي(توجد حطاطات في أي مناطق من المخاط، بما في ذلك تلك التي تحتوي على ظهارة كيراتينية، وهي غير مؤلمة، ولها قاعدة متسللة، عند كشطها، تتم إزالة البلاك بسهولة مع تكوين تآكل أحمر اللحم، والتهاب الصلبة الإقليمي، وتوجد مسببات الأمراض دائمًا في الآفات، رد الفعل المصلي إيجابي).

مع التهاب الفم الهربسي(مصحوب بالتهاب اللثة، تلف في الحدود الحمراء للشفاه؛ الغشاء المخاطي المغطى بظهارة كيراتينية، يتأثر في الغالب؛ العنصر الأساسي للآفة هو حويصلة، مع ترتيب هربسي الشكل، مع ميل إلى الاندماج لتشكيل متعدد الحلقات الخطوط العريضة)

مع حمامي نضحي متعدد الأشكال(تعدد أشكال الطفح الجلدي والتسمم العام)

التشخيص التفريقي لقلاع سيتون:

مع التهاب الفم التقرحي الناخر لفنسنت(قرحة على شكل حفرة مغطاة بلوحة نخرية وفيرة، تنزف القرحة بشدة، لها رائحة نتنة، تحدث على خلفية التسمم، يتم تحديد مسببات الأمراض في الآفة).

مع التهاب الجلد الفقاعي المخاطي اللثي لورت جاكوب(العنصر الأساسي هو الفقاعة، والعنصر الثانوي هو التآكل، ولا يوجد أي ارتشاح، وغالبًا ما يكون هناك تلف في العين).

مع قرحة مؤلمة

مع قرحة سرطانية

مع تقرحات محددة

علاج HRAS

العلاج الموضعي:

القضاء على العوامل المؤلمة.

شطف بمحلول التتراسيكلين (250 ملغ لكل 5 مل من الماء 4 مرات يوميا لمدة 5-7 أيام)؛

تطبيقات الكورتيكوستيرويدات والمضادات الحيوية.

مسكنات الألم حسب المؤشرات.

للقرح العميقة - استخدام الإنزيمات المحللة للبروتين.

العلاج العام:

المضادات الحيوية عن طريق الفم

التتراسيكلين

ريفامبيسين (كبسولتين، مرتين يوميًا)

تاريفيد (طاولة واحدة. 2 ص / ث 20 يومًا)

ثيوكبريتات الصوديوم (10 مل من محلول 30٪ عن طريق الوريد مرة واحدة يوميًا أو 1.5-3 جم عن طريق الفم)

Prodigiosan (وفقًا للنظام الذي يبدأ بـ 15 ميكروغرام مرة واحدة كل 5 أيام، وزيادة الجرعة إلى 100 ميكروغرام).

بيروجينال وفقا للمخطط

ليفاميزول (50 مجم × 3 مرات يوميًا يومين متتاليين في الأسبوع أو 150 مجم مرة واحدة)

ديلاجيل (قرص واحد مرة واحدة يوميًا)

الكولشيسين (قرص واحد × مرتين يوميًا لمدة شهرين)

Aevit (1 مل مرة واحدة يوميا في العضل لمدة 20 يوما)

هيستاجلوبولين (2.0 مل تحت الجلد مرة واحدة كل 3 أيام)

تصلب الجلد الجهازي هو مرض يصيب أعضاء مختلفة، ويعتمد على تغيرات في النسيج الضام مع غلبة التليف وتلف الأوعية الدموية مثل التهاب باطنة الشريان.

تبلغ نسبة الإصابة بتصلب الجلد الجهازي حوالي 12 حالة لكل مليون نسمة. تمرض النساء سبع مرات أكثر من الرجال. المرض أكثر شيوعا في الفئة العمرية 30-50 سنة.

أسباب تصلب الجلد الجهازي

غالبًا ما يسبق المرض عوامل مثل الالتهابات، وانخفاض حرارة الجسم، والإجهاد، وخلع الأسنان، واستئصال اللوزتين، والتغيرات الهرمونية في جسم المرأة (الحمل، والإجهاض، وانقطاع الطمث)، والاتصال بالمواد الكيميائية السامة، والتطعيم.

لم يتم تحديد السبب الدقيق للمرض. حاليا، واحدة من أهمها هي نظرية الاستعداد الوراثي. تم تحديد حالات عائلية للمرض. بالإضافة إلى ذلك، فإن أقارب المريض لديهم نسبة أعلى من الإصابة بالأمراض الروماتيزمية الأخرى (التهاب المفاصل الروماتويدي، الذئبة الحمامية الجهازية) مقارنة مع عامة السكان. يتم دعم نظرية التأثيرات الفيروسية من خلال تحديد التغيرات في المناعة المرتبطة بنشاط الفيروسات (خاصة الفيروسات القهقرية وفيروسات الهربس). لكن السلالة المحددة من الفيروس التي تسبب تصلب الجلد الجهازي لم يتم العثور عليها بعد.

أعراض تصلب الجلد الجهازي

العرض الرئيسي للمرض هو زيادة وظيفة الخلايا الليفية. الخلايا الليفية هي الخلايا الرئيسية للنسيج الضام التي تصنع الكولاجين والإيلاستين، مما يجعل النسيج الضام قويًا جدًا وفي نفس الوقت مرنًا. مع زيادة الوظيفة، تبدأ الخلايا الليفية في إنتاج الكولاجين بكميات كبيرة، ويزداد التكوين الليفي. وأخيرا، تتشكل بؤر التصلب في مختلف الأعضاء والأنسجة. بالإضافة إلى ذلك، تؤثر التغيرات الليفية أيضًا على جدار الأوعية الدموية الذي يزداد سمكه. يتم إنشاء عوائق أمام تدفق الدم، ونتيجة لذلك، تتشكل جلطات الدم. تؤدي مثل هذه التغييرات في الأوعية الدموية إلى تعطيل تدفق الدم الطبيعي إلى الأنسجة وتطور العمليات الإقفارية.

يتم تمثيل النسيج الضام على نطاق واسع في الجسم، لذلك يؤثر تصلب الجلد الجهازي على جميع الأعضاء والأنسجة تقريبًا. ولذلك فإن أعراض المرض متنوعة للغاية.
في الأشكال الحادة سريعة التقدم من المرض، تتطور التغيرات المتصلبة في الجلد وتليف الأعضاء الداخلية خلال سنة إلى سنتين من بداية المرض. مع هذا الخيار، يظهر ارتفاع درجة حرارة الجسم باستمرار وفقدان وزن الجسم بسرعة كبيرة. معدل الوفيات بين المرضى الذين يعانون من البديل الحاد سريع التقدم مرتفع.

يتميز المسار المزمن لتصلب الجلد الجهازي بالعلامات الأولية للمرض في شكل متلازمة رينود أو تلف الجلد أو المفاصل. يمكن عزل هذه المظاهر على مدى سنوات عديدة. بعد ذلك، تظهر أعراض تلف الأعضاء الداخلية في الصورة السريرية.

الآفات الجلديةهي العلامة الأكثر تميزًا لتصلب الجلد الجهازي وتحدث عند معظم المرضى. يتأثر جلد الوجه واليدين في البداية. في الحالات النموذجية، تمر تغيرات تصلب الجلد بمراحل سماكة الجلد بسبب الوذمة، ثم يحدث تصلب (سماكة الجلد بسبب التليف) وضمور الأنسجة الجزئي. في الوقت نفسه، يصبح الجلد على الوجه كثيفا وغير متحرك، بسبب توتره، يتم تشكيل التجاعيد على شكل محفظة حول الفم، والوجه يشبه القناع.

تصلب الأصابع هو أيضًا سمة مميزة للمرض. في هذه الحالة، يتم تشكيل سماكة جلد اليدين مع تطور تشوه الأصابع (الأصابع "على شكل سجق").

جنبا إلى جنب مع سماكة الجلد، يتم اكتشاف الاضطرابات الغذائية أيضًا في شكل تقرحات وتقيحات وتشوه في صفائح الظفر وظهور مناطق الصلع.

اضطرابات الأوعية الدمويةهي العلامة الأولية الأكثر شيوعا للمرض. والأكثر شيوعا هي الأزمات الوعائية التشنجية (متلازمة رينود). في هذه الحالة، تحت تأثير البرد أو الإثارة أو في غياب الأسباب الخارجية، يحدث تضيق في الأوعية الدموية الصغيرة، عادة في اليدين. ويصاحب ذلك تنميل أو شحوب أو حتى تغير لون أطراف الأصابع إلى اللون الأزرق. ومع تقدم المرض بسبب نقص تروية الأنسجة، تتشكل قرحات طويلة الأمد غير قابلة للشفاء ("لدغات الفئران") على أطراف الأصابع. في الحالات الشديدة، يتطور نخر الكتائب الأخيرة للأصابع.

تلف المفاصليتجلى الألم فيها، وتصلب الصباح، والميل إلى تشوهات الانثناء بسبب ضغط وضمور الأنسجة حول المفصل. ومن خلال جس المفاصل المصابة فوقها، من الممكن اكتشاف ضجيج احتكاك الأوتار. يتميز تصلب الجلد الجهازي بشد العضلات وضمورها. يتجلى مرض العظام عن طريق انحلال العظم (تدمير) عظام الأصابع مع تقصير الكتائب.

انحلال العظم في الكتائب البعيدة للأصابع

أكثر أعضاء الجهاز الهضمي عرضة للإصابة بتصلب الدم الجهازي هي المريء والأمعاء. في المريء، بسبب ضغط جداره، يتم تشكيل تشوه متصلب مع تعطيل المرور الطبيعي للطعام. يشكو المرضى من الشعور بوجود ورم خلف القص والغثيان والحرقة والقيء. إذا كان التشوه كبيرًا، فقد تكون هناك حاجة لعملية جراحية لتوسيع تجويف المريء. تتأثر الأمعاء بشكل أقل، ولكن أعراض المرض تقلل بشكل كبير من نوعية حياة المرضى. ويهيمن على الصورة السريرية الألم والإسهال وفقدان الوزن. الإمساك هو سمة من الأضرار التي لحقت القولون.

تلف الرئةيأتي حاليًا في مقدمة أسباب الوفاة لدى مرضى تصلب الجلد الجهازي. يتميز نوعان من تلف الرئة: المرض الخلالي - التهاب الأسناخ الليفي وتصلب الرئة المنتشر، وكذلك ارتفاع ضغط الدم الرئوي. المظاهر الخارجية للضرر الخلالي غير محددة وتشمل ضيق التنفس والسعال الجاف والضعف العام والتعب. يتجلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي في ضيق التنفس التدريجي وتشكيل ركود الدم في الرئتين وفشل القلب. في كثير من الأحيان يؤدي تجلط الأوعية الرئوية وفشل البطين الأيمن الحاد إلى الوفاة لدى المرضى.

يتميز تصلب الجلد بتلف جميع طبقات القلب. مع تليف عضلة القلب، يزداد حجم القلب، ويتشكل ركود الدم في التجاويف مع تطور قصور القلب. في كثير من الأحيان، بسبب ضعف تعصيب القلب الموسع، يعاني المرضى من عدم انتظام ضربات القلب. يعد عدم انتظام ضربات القلب السبب الرئيسي للوفاة المفاجئة لدى مرضى تصلب الجلد. مع تصلب صمامات القلب، يتم تشكيل عيوب نوع التضيق. ومع تليف التامور، يتطور التهاب التامور اللاصق.

في الصميم تلف الكلىيكمن تصلب الأوعية الدموية الصغيرة مع تطور نقص التروية وموت خلايا الكلى. مع النسخة التقدمية من تصلب الجلد، غالبا ما تتطور الأزمة الكلوية، والتي تتميز ببداية مفاجئة، والتطور السريع للفشل الكلوي وارتفاع ضغط الدم الخبيث. يتميز النوع المزمن من تصلب الجلد بتغيرات واضحة إلى حد ما في الكلى، والتي تظل بدون أعراض لفترة طويلة.

تشخيص تصلب الجلد الجهازي

يمكن الاعتماد على تشخيص تصلب الجلد الجهازي في حالة استيفاء معيار "رئيسي" أو معيارين "ثانويين" (الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم).

المعيار "الكبير":
- تصلب الجلد الداني: سماكة متناظرة للجلد في منطقة الأصابع، وتمتد بشكل قريب من المفاصل السنعية السلامية والمفاصل السلامية. يمكن ملاحظة تغيرات الجلد على الوجه والرقبة والصدر والبطن.
معايير "صغيرة":
- تصلب الأصابع: التغيرات الجلدية أعلاه تقتصر على الأصابع.
- الندبات الرقمية - مناطق تراجع الجلد على السلاميات البعيدة للأصابع أو فقدان مادة منصات الأصابع.
- التليف الرئوي القاعدي الثنائي. ظلال عقيدية شبكية أو خطية، تكون أكثر وضوحًا في الأجزاء السفلية من الرئتين أثناء فحص الأشعة السينية القياسي؛ قد تكون هناك مظاهر من نوع "رئة قرص العسل".

في روسيا، تم اقتراح العلامات التالية لتصلب الجلد الجهازي.

علاج تصلب الجلد الجهازي

يُنصح مرضى تصلب الجلد باتباع نظام معين: تجنب الصدمات النفسية والعاطفية والتعرض لفترات طويلة للبرد والاهتزاز. من الضروري ارتداء ملابس دافئة لتقليل تكرار وشدة نوبات التشنج الوعائي. يوصى بالإقلاع عن التدخين، وتجنب المشروبات التي تحتوي على الكافيين، وكذلك الأدوية التي تسبب تضيق الأوعية: محاكيات الودي (الإيفيدرين)، حاصرات بيتا (ميتوبرولول).

المجالات الرئيسية لعلاج تصلب الجلد هي:

علاج الأوعية الدموية لعلاج متلازمة رينود مع علامات نقص تروية الأنسجة وارتفاع ضغط الدم الرئوي وارتفاع ضغط الدم الكلوي. يتم استخدام مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (إنالابريل)، وحاصرات قنوات الكالسيوم (فيراباميل) والبروستاجلاندين E. بالإضافة إلى ذلك، يتم استخدام العوامل المضادة للصفيحات (شيرانتيل) لمنع تكوين جلطات الدم.

يُنصح بوصف الأدوية المضادة للالتهابات في المراحل المبكرة من المرض. يوصى باستخدام الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (الإيبوبروفين)، والأدوية الهرمونية (بريدنيزولون)، ومثبطات الخلايا (سيكلوفوسفاميد) وفقًا لنظام محدد.

يستخدم البنسلامين لقمع الليفي الزائد.

يتكون العلاج الجراحي لتصلب الجلد الجهازي من إزالة عيوب الجلد من خلال الجراحة التجميلية، وكذلك التخلص من تضيق المريء وبتر المناطق الميتة من الأصابع.

مضاعفات تصلب الجلد الجهازي والتشخيص

مع شكل من أشكال تصلب الجلد يتطور بسرعة، يكون التشخيص غير مواتٍ؛ وينتهي المرض بالوفاة بعد 1-2 سنة من ظهوره، حتى مع بدء العلاج في الوقت المناسب. في الشكل المزمن، مع العلاج الشامل وفي الوقت المناسب، يصل معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات إلى 70٪.

الممارس العام سيروتكينا إي.في.

قرحة المعدة والاثني عشر.

القرحة الهضمية --- مرض متكرر مزمن، عرضة للتقدم، يشارك في العملية المرضية مع معدة (و)والاثني عشر (الاثني عشر)أعضاء أخرى في الجهاز الهضمي، مما يؤدي إلى تطور مضاعفات تهدد حياة المريض.
يؤثر هذا المرض بشكل رئيسي على السكان في سن العمل.

المسببات.

• الاستعداد الوراثي(إذا كان هناك المزيد من HCI أو IgA الخلقي، فإن التفاعل الوقائي أقل).
• العامل النفسي والاجتماعي
• العامل الغذائي.اضطرابات الأكل المنهجية. الطعام الساخن جداً يعادل 96% كحول في تأثيره على الغشاء المخاطي للمعدة. حجم الطعام الذي يتم تناوله مهم أيضًا. تحتاج إلى تناول الطعام كثيرًا وبأجزاء صغيرة.
• عادات سيئة. التدخينعامل خطر ضعيف ولكنه مزعج.
• هناك نسخة مثيرة للجدل من التأثير بين العلماء الكحولعلى الغشاء المخاطي في المعدة.
  ويعتقد أن الاستخدام المستمر الكحولبكميات صغيرة جدًا ، لا تزيد عن 20-30 جرامًا ذات جودة عالية (فودكا التوت ، الويسكي ، الجن) تساهم في تندب القرحة ، إذا لم يكن هناك التهاب معدة مصاحب والتهاب الاثني عشر ؛ وعلى العكس من ذلك فإن النبيذ والكونياك لهما تأثير سلبي على القرحة الهضمية. لكن يجب أن نتذكر أنه حتى الكحول عالي الجودة بكميات كبيرة يضر بالغشاء المخاطي في المعدة.
• القهوة والشايله تأثير مهيج للمعدة ويزيد من الحموضة.
• عامل الأوعية الدموية.عند كبار السن، يؤدي تصلب الشرايين الوعائية إلى نقص التروية، ويتعطل الحاجز الواقي، وتتشكل القرحة. ويعتقد أن القرحة هي احتشاء في المعدة.
• العامل المعدي، هيليكوباكتر بيلوري.

طريقة تطور المرض.

هناك 3 آليات مرضية رئيسية:

• الآلية العصبية
• هرمونية أو خلطية
• المحلية، والأهم

1.الآلية العصبية.
تعتبر الضغوط الصغيرة المستمرة أكثر خطورة من الضغوط العنيفة النادرة. تنكشف القشرة الدماغية، وتتطور بؤر الإثارة الراكدة غير المطفأة، ويتم تنشيط القشرة الدماغية، ويتم تنشيط منطقة ما تحت المهاد، والغدة النخامية، والغدد الكظرية، ويتم تنشيط المنطقة المبهمة والمعدية الاثني عشرية.
وهذا يعني أن الآلية العصبية لتنظيم المنطقة المعدية المعوية منزعجة.
يتم فقدان المهارات الحركية، وقد يكون هناك تشنج، وفرط التوتر، وما إلى ذلك.

2. الآلية الهرمونية.
الغدة النخامية - تحت المهاد - الغدة الكظرية.
تحت تأثير الكورتيكوستيرويدات، يتم تعطيل الحاجز وإمدادات الدم إلى الغشاء المخاطي.

3. العامل المحلي.
العامل الأكثر أهمية. وبدونها لن تؤدي العوامل المذكورة أعلاه إلى القرحة. العامل المحلي هو تفاعل العوامل العدوانية وعوامل الحماية.
الشخص السليم لديه التوازن بين هذه العوامل.

عوامل العدوان:

• حمض الهيدروكلوريك،
• البيبسين,
• الصفراء,
• الارتجاع المعدي الاثني عشر ،
• ضعف المحرك
• تشنج،
• فرط التوتر.

عوامل الحماية:

• طبقة من المخاط تغطي الغشاء المخاطي، إذا كانت ذات اتساق طبيعي وتكوين لزوجة؛
• الغشاء المخاطي، الكأس الطبيعي.
• مستوى التجديد (إذا كان التجديد طبيعيا، فهذا عامل وقائي)؛
• إمدادات الدم الطبيعية
• بيكربونات.

تلعب عوامل العدوان وزيادتها دورًا مهمًا عند الشباب. وفي كبار السن، يلعب انخفاض عوامل الحماية دورًا مهمًا.
في التسبب في قرحة الاثني عشر، يلعب دورا خاصا فرط الحركة وفرط الإفرازتحت تأثير تفعيل n.vagus (عوامل العدوان). تظهر في العيادة آلام إيقاعية واضحة وحرقة في المعدة وزيادة الحموضة. في التسبب في مرض القرحة الهضمية، تلعب حالة الغشاء المخاطي (الحاجز) دورًا مهمًا، وحالة عوامل الحماية، ولا يهم فرط الإفراز. نظرا لأن قرحة المعدة تحدث على خلفية التهاب المعدة، فإن الأورام الخبيثة تحدث في كثير من الأحيان، مع قرحة الاثني عشر نادرا ما يحدث.

عند النساء في سن الإنجاب، تحدث المضاعفات أقل بـ 10-15 مرة من الرجال. وفي النساء، تتكرر القرح أيضًا بشكل أقل، وتلتئم بسلاسة أكبر، وتكون الندبات أكثر إيلامًا من الرجال. مع بداية الحمل، تتوقف الانتكاسات ويهدأ التفاقم. مع بداية انقطاع الطمث، فإن وتيرة ومسار القرحة الهضمية يتساوى مع الرجال.

أعراض مرضية.

1. متلازمة الألم --- متلازمة القرحة الهضمية القلبية والمركزية (ليس لأنه قوي، ولكنه خاص بمرض القرحة الهضمية).يمكن أن يكون الألم خفيفًا وحارقًا ومؤلمًا وانتيابيًا وحادًا ويصاحبه أيضًا القيء.في بعض الحالات، قد يعاني المرضى من انتفاخ البطن والانتفاخ كعرض مماثل للألم.

أ) الإيقاع النهاري للألم المرتبط بتناول الطعام - - خلال النهار يوجد تناوب واضح في الوقت المناسب لمريض معين. على سبيل المثال:
الأكل --- الراحة، بعد 1، 2، 3 ساعات -- الألم --- يحدث هذا في المرضى الذين يعانون من القرحة الهضمية في منطقة البواب الاثنا عشري.
الأكل --- الألم -- ثم الراحة بعد فترة--- هذا أمر نموذجي مع قرحة مدخل المعدة.
وفي نفس الوقت يميزون مبكرًا (بعد 30-60 دقيقة)، متأخر (بعد 1.5-2 ساعة)، جائع (6-7 ساعات بعد الأكل) وألم ليلي.

ب) وجود تكرار موسمي للمرض.
في معظم الحالات، 90٪ من المرض يتفاقم في فترة الخريف والربيع. علاوة على ذلك، تتم ملاحظة هذا المريض غالبًا في أشهر معينة (على سبيل المثال: دائمًا في سبتمبر ومايو، وفي حالات نادرة في فترة الشتاء والصيف) .

الخامس) توطين الألم – يتمركز الألم في منطقة محدودة معينة في المنطقة الشرسوفية، وبشكل رئيسي على يمين خط الوسط.

• غالبًا ما يشير المرضى إلى النقطة بإصبعهم.
• مع قرحة الاثني عشر، إذا كانت القرحة على الجدار الخلفي، فقد يكون الألم على اليسار - وهذا توطين غير نمطي للألم.
• مع الجس السطحي الناعم، تتوافق الحساسية المحلية والألم مع موقع القرحة.
• الإيقاع حسب مندل (مندل سم) - على طول عضلات البطن المستقيمة من الأعلى إلى الأسفل، ننقر بالتناوب على اليمين، ثم على اليسار إلى السرة. يتم الكشف عن الألم عند نقطة واحدة. تتوافق هذه النقطة تقريبًا مع إسقاط القرحة، وتوطين نقطة الألم.

2. حرقة في المعدة.
عادة، تسبق حرقة المعدة ظهور القرحة الهضمية لعدة أشهر، أو سنوات، في فترة ما قبل القرحة. تحدث حرقة المعدة بنفس طريقة الألم، اعتمادًا على مكان القرحة.

3. القيء.
مثلما تعتمد حرقة المعدة على ضعف المهارات الحركية. هذا هو الارتجاع المعدي المريئي، تمامًا مثل حرقة المعدة.
القيءفي المرضى الذين يعانون من القرحة عادة ما يحدث في ذروة الألم ويجلب الراحة. في بعض المرضى، قد يكون ما يعادل القيء هو الغثيان وزيادة إفراز اللعاب.
يشير القيء مباشرة بعد تناول الطعام إلى تلف الجزء القلبي من المعدة، بعد 2-3 ساعات - قرحة في جسم المعدة، بعد 4-6 ساعات من تناول الطعام - قرحة البواب أو الاثني عشر. يشير القيء على شكل "تفل القهوة" إلى وجود قرحة معدية نازفة (نادرًا قرحة الاثني عشر). والشباب في كثير من الأحيان، أثناء تفاقم المرض، يكونون مثابرين للغاية الإمساك والتهاب القولون.

ملامح مرض القرحة الهضمية لدى المراهقين.

لم يتم العثور على قرحة المعدة عمليا، وقرحة الاثني عشر أكثر شيوعا بنسبة 16-20 مرة.

يحدث في شكلين:

• كامنة
• مؤلم

1. كامنة يحدث في شكل متلازمة عسر الهضم في المعدة (التجشؤ والغثيان وفرط اللعاب). الأطفال المصابون بهذا المرض يكونون ضعيفي النمو جسديًا، وعصابيين، ومتقلبين، ولديهم شهية سيئة، وأداء أكاديمي ضعيف. يمكن أن تستمر من 2-5 سنوات وتتحول إلى شكل مؤلم.
2. شكل مؤلم.
متلازمة الألم شديدة الوضوح، عند الأطفال أقوى منها عند البالغين، والألم مستمر. في مرحلة المراهقة، غالبا ما تحدث المضاعفات - ثقب، نزيف.

ملامح القرحة الهضمية لدى البالغين.

في كبار السن والمرضى الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا، تكون قرحة المعدة أكثر شيوعًا بنسبة 2-3 مرات من قرحة الاثني عشر.
توطين قرحة المعدة.
يكون التوطين أكثر شيوعًا في منطقة الجزء المدخل (القلب) من المعدة، والانحناء الأقل والجزء المخرج (البواب). يمكن أن تكون القرح كبيرة الحجم، وفي كثير من الأحيان ضخمة، ومتجعدة، ويصعب علاجها. متلازمة الألم خفيفة، وعسر الهضم واضح، وانخفاض مستوى الحموضة. تتطور القرحة على خلفية التهاب المعدة الضموري (التهاب المعدة الضخامي الضموري). تحدث المضاعفات 2-3 مرات أكثر من الشباب. والأورام الخبيثة للقرحة في هذا العصر تحدث في كثير من الأحيان.
توطين قرحة الاثني عشر.
90٪ من قرحة الاثني عشر تكون موضعية في البصلة (المصلية، القسم الأولي)، 8-10٪ هي قرحة ما بعد المقلة (منطقة حلمة الاثني عشر الكبيرة).
مضاعفات القرحة:
نزيف، انثقاب، ثقب مغطى، اختراق (باتجاه البنكرياس، الثرب الصغير)، مرض الندب، تضيق البواب، الأورام الخبيثة.

أنواع القرحة.

تقرحات تقع في الجزء المدخل (القلب) من المعدة.

قسم القلب هو القسم العلوي من المعدة، الملاصق للمريء من خلال فتحة القلب. مع قرحة القلب، لوحظت الأعراض التالية.
1. الألمموضعية في عملية الخنجري، خلف القص.
2. الألم يشعفي النصف الأيسر من الصدر، والذراع الأيسر، والنصف الأيسر من الجذع، ألم الانتيابي (يذكرنا جدًا بمرض نقص تروية القلب)، ولا يخفف من النتروجليسرين. في كثير من الأحيان تحدث هذه القروح عند الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا.
3. حرقة المعدة.

التشخيص التفريقي لقرحة المعدة و
يعطى المريض فاليدول ومضاد للحموضة.بالنسبة للقرحة الهضمية، يهدئ مضاد الحموضة على الفور. في حالة مرض نقص تروية القلب، يخفف فاليدول الألم خلال دقيقتين، وإذا بعد 20-30 دقيقة، فهذا ليس مرض نقص تروية القلب. يصعب اكتشاف هذه القرحات لأن المنظار يمر بسرعة عبر هذه المنطقة ويكون اكتشافها أكثر صعوبة. في كثير من الأحيان تحدث الأورام الخبيثة والنزيف.

تقرحات في الجزء الأقل انحناءً من المعدة.

القرحة الهضمية الكلاسيكية في المعدة،إذا كان هناك عدوىحاء بيلوري،تقع عادة في الانحناء الصغير.
ويتميز هذا بما يلي:
1. مبكر، مؤلم، معتدل ألمفي المنطقة الشرسوفية (منطقة شرسوفي)، وتستمر لمدة 1-1.5 ساعة وتتوقف بعد إخلاء الطعام من المعدة.
2. عسر الهضم.
3. فقدان الوزنفي 20-30% من المرضى.

تقرحات غار المعدة.

للقرح غار (الدهليز) تظهر الأعراض التالية في الجزء البواب من المعدة:
1. الألميحدث غالبًا على معدة فارغة، في الليل وبعد 1.5-2 ساعة من تناول الطعام (في وقت متأخر). وعادة ما يهدأ الألم بعد تناول الطعام.
2. كثيرا ما لوحظ حرقة في المعدة.

قرحة القناة البوابية لبوابة المعدة.

قناة البواب - قسم الإخراج من المعدة، والذي يمر إلى الاثني عشر. هذه منطقة عصبية عضلية حساسة للغاية في المعدة.لذلك، مع القرحة الموجودة في هذا القسم، تكون الأعراض واضحة تمامًا.
الأعراض النموذجية هنا هيثالوث البواب:
1. متلازمة الألمعنيد جدًا. ألميشع إلى المراق الأيمن، مرة أخرى.
2. القيء المتكرروعلى هذه الخلفية
3. فقدان الوزن.

ألمهناك عدة أنواع. ومن ناحية، النسخة الكلاسيكية--خلال اليوم التالي لتناول الطعام، يحدث الألم بعد ساعة واحدة.
في بعض الأحيان لا يعتمد حدوث الألم على تناول الطعام، بل يحدث الألم الانتيابي أو الموجي.
جنبا إلى جنب مع الألم هناك القيء، ما يصل إلى 5-10 مرات خلال التفاقم، في الأيام العشرة الأولى. من الصعب جداً علاج هذه القرح، ففي 50% من هؤلاء المرضى، بعد فترة طويلة من العلاج، لا تنغلق القرح. في ثلث المرضى، بعد الشفاء، تنفتح القرحة مرة أخرى قريبًا.

القرحة البصلية في الاثني عشر.

عند التوطين تقرحات في البصلة الاثني عشرية (منطقة البصلة)صفة مميزة:
1. الألمليلي، جائع. في مكان القرحة على الجدار الخلفي للمبة الاثني عشرالألم يشع إلى منطقة أسفل الظهر. يختفي الألم مباشرة بعد تناول الطعام.
2. حرقة المعدة.

قرحة ما بعد المقلة في الاثني عشر.

الألم موضعيليس في الشرسوفي، بل في المراق الأيمن، في الربع العلوي الأيمن من البطن،يشع إلى الظهر، تحت لوح الكتف الأيمن.قد يكون الألم انتيابيًّا، ويذكرنا بالمغص الكبدي أو الكلوي.
قد يظهر اليرقان إذا كانت القرحة موجودة في منطقة حلمة فاتر، حيث أن العملية المرضية تنطوي علىالقناة الصفراوية والبنكرياس. كل هذا يعطي صورة لالتهاب المرارة والتهاب الكبد.

في كثير من الأحيان، 70٪ من هذه القرحات تنزف. في حالة وجود تقرحات في مناطق أخرى، ينزف 10٪ فقط. بعد تندب القرح، قد يكون هناك ضغط على الوريد البابي، يليه الاستسقاء. إذا كان الاستسقاء مجهول السبب لدى النساء، فمن الضروري التفكير إما في سرطان الملحقات أو تندب القرحة في منطقة الوريد البابي. إذا هدأ الألم مباشرة بعد تناول الطعام، فهذه قرحات البصلية، وإذا لم يختفي الألم بعد 20-30 دقيقة من تناول الطعام، فهذه قرح ما بعد البصلة.

تشخيص القرحة الهضمية.

• تنظير المريء والمعدة والاثني عشر (EGD) مع خزعة
• الأشعة السينية
• اختبار هيليكوباكتر بيلوري (البراز أو القيء أو الدم أو خزعة التنظير).
• جس.

علاج مرض القرحة.

يتم استخدام العلاج المحافظ في الغالبية الذين ليس لديهم مسار معقد (لا، وما إلى ذلك)
النهج المحافظ ليس فقط النهج الطبي الصحيح، ولكن أيضًا التغذية الغذائية، والقضاء على العادات السيئة، والتنظيم الصحيح للعمل والراحة، مع مراعاة العمر، ومدة الدورة، وفعالية العلاج السابق، وكذلك موقع وحجم القرحة، وطبيعة إفراز حمض الهيدروكلوريك، وحالة حركية المعدة والاثني عشر والأمراض المرتبطة بها.

نظام عذائي.

• وجبات صغيرة متكررة، 3-4 مرات في اليوم.
• يجب أن يكون للطعام خصائص عازلة ومضادة للحموضة. يجب أن يكون الطعام طريًا ولطيفًا وسهل الهضم وأن يكون مخزنًا للدهون البروتينية وأقل كربوهيدرات.
• 100-120 جرام بروتين، 100-120 جرام دهون، ما لا يزيد عن 400 جرام كربوهيدرات يوميًا.
• الفيتامينات: عصير ثمر الورد، زيت نبق البحر، ولكن لا ينصح به لالتهاب المرارة الحسابي المصاحب، التهاب المرارة الجرثومي، التهاب المعدة، التهاب الاثني عشر، لأن الصفراء تدخل الاثني عشر والمعدة، مما تسبب في تهيج مفرط للغشاء المخاطي.
• يحتوي الحليب والخبز واللحوم على خصائص مضادة للحموضة من المنتجات. يوصى بالجدول رقم 1، ولكن حسب الحالة يتم تعديله من قبل الطبيب

علاج بالعقاقير.

• مضادات الحموضة - الغرض هو عزل البيئة مؤقتًا، أي ربط HCI.
  غير قابل للامتصاصمضادات الحموضة طويلة المفعول لا تخل بتوازن الكهارل، فهي تحتوي على أملاح Al و Mg. توصف مضادات الحموضة طويلة المفعول خلال فترات الهضم، بعد ساعتين ونصف من الوجبات أو قبل 30 دقيقة من الوجبات.
  مضادات الحموضة --- ألماجيل، مالوكس، مايلانتا، غاستال، فوسفولوجيل، بوليسيلان، بيديليكس، سوبرالوكس، موتيسا، روجيل، نورموجاسترين، جيلوسيل-ورنيش، ريوبان بلاس.
• حاصرات H2:
  أدوية الجيل الأول:
  السيميتيدين، 200 مجم 3 مرات يوميا بعد الأكل مباشرة وقرصين. في الليل فهو يعمل بشكل جيد للمرضى الذين يعانون من النزيف.
  يمكن إعطاء المحلول عن طريق الوريد لتحقيق تأثير مرقئ. مضادات الحموضة لها نفس التأثير المرقئ.

  أدوية الجيل الثاني:
  مجموعة زانتاكأو أ-زانتاك.مرادفات - بيكتوران، رانيسا، رانيبلكس، رانيتيدين.

  أدوية الجيل الثالث (الفرقة الأطهر):
  مجموعةفاموتيدينا - اكسيد، كفاماتيل.توصف جميع هذه الأدوية قرصًا واحدًا مرتين يوميًا، وقرصًا واحدًا في الصباح، وقرصين في الليل. إذا كان المريض مضطربا بشكل خاص في الليل، فيمكنك إعطاء قرصين على الفور في الليل.
  مجموعة ثيوتيدين- أيضا مانع H2.
• مجموعة سوكرالفات -فينتر، أولكار، كيل، تمنع الانتشار العكسي لأيونات الهيدروجين في الغشاء المخاطي، وتشكل غلافًا وقائيًا جيدًا، ولها ميل للأنسجة الحبيبية.
  من المؤشرات الخاصة لاستخدام سوكرالفات هو فرط فوسفات الدم لدى المرضى الذين يعانون من تبولن الدم والذين يخضعون لغسيل الكلى.
• الاستعدادات البزموت - فيكير، فيكالين، دينول.
  فيكير، فيكاليننيتم وصفه بعد 40 دقيقة من تناول الطعام إذا تناول المريض 3 مرات في اليوم. خلال الأسابيع 1-2 الأولى، يُنصح بتناول مضادات الحموضة ومستحضرات البزموت معًا. هذه الأدوية يمكن أن تسبب تكون الحصوات.
  دينول -- يشكل طبقة واقية، وله خصائص وقائية للخلايا، كما أنه يثبط هيليكوباكتر بيلوري؛ لا ينبغي وصف مضادات الحموضة في نفس الوقت مع دي نول، ولا ينبغي غسله بالحليب.

• الأدوية التي تنظم نشاط الإخلاء الحركي.
  راجلان، سيروكال.
  يوصف أيضا موتيليوم، بيرينورم، ديبريدات، بيريديس، دوسباتالين، ديستيل.
  نوزيكام، ناوسين، إيجلانيل (دوجماتيل، سولبيل).
  معظمها يسبب النعاس والخمول، ويعمل على مستوى الهياكل المركزية للدماغ، التكوين الشبكي.
  إجلونيل- محلول على شكل حقن ليلاً 2 مل. لمدة 10 أيام (خلال التفاقم والألم الشديد)، ثم قرص واحد. 2-3 مرات في اليوم.
• مضادات مفعول الكولين -- أتروبين، بلاتيفيلين، ميتاسين، جاستروسيبين. جاستروسيبين -- الحقن 1 أمبير 1-2 مرات في اليوم في العضل أو 10-50 ملغ في قرص واحد مرتين في اليوم، توصف في كثير من الأحيان في الفئات العمرية الأكبر سنا.
• مجموعة Solcoseryl أو Actovegin - - العمل على دوران الأوعية الدقيقة في الدم.
• واقيات الخلايا - -ميسوبراستول، سايتوتيك. أنها تزيد من خصائص الحماية الخلوية للغشاء المخاطي في المعدة والاثني عشر ، وتزيد من وظيفة الحاجز ،تحسين تدفق الدم في الغشاء المخاطي في المعدة ولها أيضًا نشاط مضاد للإفراز مرتفع إلى حد ما. مساعد موصوف للقرحة التي يصعب شفاءها أوالعلاج والوقاية من آفات التآكل والتقرحي المعدية المعوية الناجمة عن مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية.
• مضادات حيوية - يوصف للالتهاب والتشوه والتسلل وفي وجود هيليكوباكتر بيلوري.

خطة علاج قرحة المعدة والاثني عشر.

هيليكوباكترريلوري ,
المستخدمة قبل عام 2000

• سيترات البزموت الغروية (دي نول، فينتريكسول، بيلوسيد) 120 ملغ 4 مرات يوميا لمدة 14 يوما + ميترونيدازول(trichopolumومرادفات أخرى) 250 ملغ 4 مرات في اليوم لمدة 14 يومًا + التتراسيكلين 0.5 جرام 4 مرات يوميا لمدة 14 يوما + جاستروسيبين 50 ملغ مرتين في اليوم، لمدة 8 أسابيع لـ PUD و 16 أسبوعًا لـ PUD.
• سيترات البزموت الغروية K (دي نول) 108 ملغ 5 مرات يوميا لمدة 10 أيام + ميترونيدازول 200 ملغ 5 مرات في اليوم لمدة 10 أيام فما فوق التتراسيكلين 250 ملغ 5 مرات في اليوم لمدة 10 أيام (التركيبة تتوافق مع الدواء). "المعدية") + لوسيك (أوميبرازول) 20 ملغ مرتين في اليوم، 10 أيام و 20 ملغ مرة واحدة في اليوم، 4 أسابيع لـ PUD و 6 أسابيع لـ PUD.
• لوسيك (أوميبرازول) 20 ملغ مرتين في اليوم، 7 أيام و 20 ملغ مرة واحدة في اليوم لمدة 4 أسابيع لـ PUD و 6 أسابيع لـ PUD + + أموكسيسيلين 0.5 جرام 4 مرات يوميا كلاسيد 250 ملغ 4 مرات يوميا لمدة 7 أيام
• زانتاك (رانيتيدين، رانيبرل) 150 ملغ مرتين في اليوم، 7 أيام و 300 ملغ مرة واحدة في اليوم، 8 أسابيع لـ PUD و 16 أسبوعاً لـ PUD + ميترونيدازول (تريكوبولوم، الخ) 250 ملغ 4 مرات يوميا لمدة 7 أيام + أموكسيسيلين 0.5 جرام 4 مرات يوميا كلاسيد 250 ملغ مرتين في اليوم لمدة 7 أيام.
• فاموتيدين (كواماتيل، ألفاميد ومرادفات أخرى) 20 ملغ مرتين في اليوم، 7 أيام و 40 ملغ مرة واحدة في اليوم، 8 أسابيع لـ PUD و 16 أسبوعاً لـ PUD + ميترونيدازول (تريكوبولوم، الخ) 250 ملغ 4 مرات يوميا لمدة 7 أيام + أموكسيسيلين 0.5 جرام 4 مرات يوميا كلاسيد 250 ملغ مرتين في اليوم لمدة 7 أيام.

مع التركيبة الأولى، يتم القضاء على عدوى الغشاء المخاطي في المتوسط ​​في 80٪ من الحالات، وفي الباقي - ما يصل إلى 90٪ أو أكثر.

نظم علاج القرحة المرتبطة هيليكوباكتر بيلوري،
وفقا لاتفاقية ماستريخت.

مدة العلاج 7-14 يوما.
علاج الخط الأول.
العلاج الثلاثي

• أوميبرازول 20 ملغ مرتين في اليوم أو لانسوبرازول 30 ملغ مرتين في اليوم أو بانتوبرازول 40 ملغ مرتين في اليوم + كلاريثروميسين 500 ملغ مرتين في اليوم + أموكسيسيلين 1000 ملغ مرتين في اليوم
• أوميبرازول 20 ملغ مرتين في اليوم أو لانسوبرازول 30 ملغ مرتين في اليوم أو بانتوبرازول 40 ملغ مرتين في اليوم + كلاريثروميسين 500 ملغ مرتين في اليوم + ميترونيدازول 500 ملغ مرتين في اليوم.
• رانيتيدين سيترات البزموت 400 ملغ مرتين في اليوم + كلاريثروميسين 500 ملغ مرتين في اليوم + أموكسيسيلين 1000 ملغ مرتين في اليوم.
• رانيتيدين سيترات البزموت 400 ملغ مرتين في اليوم + كلاريثروميسين 500 ملغ مرتين في اليوم + ميترونيدازول 500 ملغ مرتين في اليوم.

علاج الخط الثاني.
العلاج الرباعي

• أوميبرازول 20 ملغ مرتين في اليوم 1 20 ملغ 4 مرات في اليوم + ميترونيدازول 500 ملغ 3 مرات يوميا + التتراسيكلين 500 ملغ 4 مرات يوميا.
• لانسوبرازول 30 ملغ مرتين في اليوم + البزموت subsalicylate/subcitrate 120 ملغ 4 مرات يوميا + ميترونيدازول 500 ملغ 3 مرات يوميا + التتراسيكلين 500 ملغ 4 مرات يوميا.
• بانتوبرازول 40 ملغ مرتين في اليوم + البزموت subsalicylate/subcitrate 120 ملغ 4 مرات يوميا + ميترونيدازول 500 ملغ 3 مرات يوميا + التتراسيكلين 500 ملغ 4 مرات يوميا.

أنظمة العلاج الثلاثية المعتمدة على دي نول (سيترات البزموت الغروية).

• دي نول 240 ملغ مرتين في اليوم + التتراسيكلين 2000 ملغ يوميا + ميترونيدازول 1000-1600 ملغ يوميا.
• دي نول 240 ملغ مرتين في اليوم + أموكسيسيلين 2000 ملغ يوميا + ميترونيدازول 1000-1600 ملغ يوميا.
• دي نول 240 ملغ مرتين في اليوم + أموكسيسيلين 2000 ملغ يوميا + كلاريثروميسين 500 ملغ يوميا.
• دي نول 240 ملغ مرتين في اليوم + كلاريثروميسين 500 ملغ يوميا + ميترونيدازول 1000-1600 ملغ يوميا.
• دي نول 240 ملغ مرتين في اليوم + أموكسيسيلين 2000 ملغ يوميا + فيروزوليدون 400 ملغ يوميا.
• دي نول 240 ملغ مرتين في اليوم + كلاريثروميسين 500 ملغ يوميا + فيروزوليدون 400 ملغ يوميا.

بعد إكمال دورة العلاج بالاستئصال لمدة 7 أو 14 يومًا، يستمر العلاج بيوم واحد عقار مضاد للإفراز, المدرجة في الجمع.
يقبل نصف الجرعة اليومية مرة واحدة(على سبيل المثال، دي نول 240 ملغ مرة واحدة في اليوم أو أوميبرازول 20 ملغ يوميا) ل 8 أسابيع للـ PU و5 أسابيع للـ DU.

يستخدم أحيانًا كعلاج للأعراض لفترة قصيرة مضادات الحموضة(فوسفالوجيل، مالوكس، الخ) و
الحركية (موتيليوم، كورديناكس، الخ) مع ضعف المهارات الحركية المصاحبة لمرض القرحة الهضمية.

غالبًا ما يستخدم الأطباء الروس أنظمة العلاج الثلاثية القائمة على البزموت كعلاج الخط الأول.
على سبيل المثال: سوبسترات البزموت الغروية + أموكسيسيلين + فيورازولدون.

لمنع تفاقم المرض التقرحي، يوصى بنوعين من العلاج.

• تنفيذ طويل الأجل (أشهر وحتى سنوات) العلاج الصيانة مع المخدرات المضادة للإفرازبنصف الجرعة، على سبيل المثال. com.famotodine- 20 مجم لكل منهما أوميبرازول-- 10 ملغ أو جاستروسيبين- 50 مجم لكل منهما.
• إذا ظهرت أعراض مميزة للقرحة، فاستأنف العلاج المضاد للقرحة بأحد الأدوية المضادة للإفراز خلال أول 3-4 أيام بالجرعة اليومية الكاملة، ولمدة الأسبوعين التاليين بجرعة المداومة.

مؤشرات العلاج المستمر للمرض التقرحي هي:
1. الاستخدام غير الناجح للدورة المتقطعة للعلاج المضاد للقرحة، وبعد ذلك تحدث 3 حالات تفاقم أو أكثر سنويًا.
2. مسار معقد للقرحة (تاريخ النزيف أو الانثقاب).
3. وجود أمراض مصاحبة تتطلب استخدام مضادات الالتهاب غير الستيرويدية وغيرها من الأدوية.
4. يصاحب ذلك التهاب المريء التقرحي الارتجاعي.
5. في ظل وجود تغيرات ندبية جسيمة في جدران العضو المصاب.
6. المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا.
7. وجود التهاب المعدة والأمعاء و HP في المخاط.

مؤشرات لاستخدام العلاج المتقطع "عند الطلب" هي:
1. تم تشخيص DU حديثًا.
2. دورة غير معقدة من PUD مع تاريخ قصير (لا يزيد عن 4 سنوات).
3. معدل تكرار قرحة الاثني عشر لا يزيد عن 2 في السنة.
4. وجود ألم نموذجي وعيب تقرح حميد في التفاقم الأخير دون تشوه جسيم في جدار العضو المصاب.
5. غياب التهاب المعدة والأمعاء النشط و HP في المخاط.

الجدول 1. خطط العلاج للقضاء على عدوى الملوية البوابية
بموجب اتفاقية ماستريخت (2000)

علاج الخط الأول العلاج الثلاثي
بانتوبرازول 40 ملغ مرتين في اليوم + كلاريثروميسين 500 ملغ مرتين في اليوم +	رانيتيدين سيترات البزموت 400 ملغ مرتين في اليوم + كلاريثروميسين 500 ملغ مرتين في اليوم + أموكسيسيلين 1000 ملغ مرتين في اليوم أو + كلاريثروميسين 500 ملغ مرتين في اليوم + ميترونيدازول 500 ملغ مرتين في اليوم
علاج الخط الثاني العلاج الرباعي
أوميبرازول 20 ملغ مرتين في اليوم أو لانسوبرازول 30 ملغ مرتين في اليوم أو بانتوبرازول 40 ملغ مرتين في اليوم + البزموت سبساليسيلات/سابسيترات 120 ملغ 4 مرات في اليوم + ميترونيدازول 500 ملغ 3 مرات يومياً + تتراسيكلين 500 ملغ 4 مرات يوميا

1. تمثل متلازمة رينود نوبات من نقص التروية الرقمية العابرة بسبب تضيق الأوعية الدموية في الشرايين الرقمية والشرايين قبل الشعرية والتحويلات الشريانية الوريدية الجلدية تحت تأثير درجة الحرارة الباردة والضغط النفسي.

3. تعتمد طبيعة ومدى العلاج على شدة هجمات رينود (تواتر ومدة وانتشار نوبات التشنج الوعائي) والمضاعفات.

4. يعتبر العلاج ناجحا عندما تنخفض شدة التشنج الوعائي ولا يكون هناك ظهور لآفات إقفارية جديدة.

5. بالنسبة لمتلازمة رينود المرتبطة بـ SSc، يجب أن يخضع جميع المرضى لعلاج دوائي طويل الأمد.

7. حاصرات قنوات الكالسيوم (مضادات الكالسيوم) من مجموعة ديهيدروبيريدين، وخاصة النيفيديبين، هي دواء الخط الأول لعلاج متلازمة رينود المرتبطة بتصلب الجلد الجهازي. ( مستوى الأدلة أ).

8. البروستانويدات للاستخدام الوريدي ( إيلوبروست، ألبروستاديل) توصف لعلاج متلازمة رينود الشديدة عندما تكون مضادات الكالسيوم غير فعالة. ( مستوى الأدلة ب).

9. البروستانويدات (و com.loprostو ألبروستاديل)فعال في شفاء القرحة الرقمية وتقليل عدد الانتكاسات. ( مستوى الأدلة ب).

10. بوسنتانبجرعة 125 ملغ / يوم، فإنه يقلل من تكرار ومدة نوبات رينود إلى النصف، وتكرار القرح الرقمية الجديدة أو المتكررة، لكنه لا يؤثر على شفاء القرح الموجودة. ( مستوى الأدلة ب/أ). يوصى باستخدام Bosentan لعلاج القرح الرقمية المتعددة والمتكررة لدى المرضى الذين يعانون من SSc المنتشر عندما تكون حاصرات قنوات الكالسيوم والبروستانويدات غير فعالة.

11.سيلدينافيل- يستخدم مثبط إنزيم الفوسفوديستراز (25-100 ملغ يومياً) في علاج متلازمة رينود الشديدة والقروح الرقمية عندما تكون مضادات الكالسيوم والبروستانويدات غير فعالة. ( مستوى الأدلة ب).

13. تتطلب القرح الرقمية المصابة استخدامًا موضعيًا و/أو جهازيًا لمضادات حيوية واسعة النطاق.

الأدوية المضادة للالتهابات والسامة للخلايا.

يستخدم في المرحلة المبكرة (الالتهابية) من التهاب المفاصل الروماتويدي ومسار المرض سريع التقدم:

مضادات الالتهاب غير الستيروئيديةيشار في الجرعات العلاجية القياسية لعلاج المظاهر العضلية والمفاصلية لـ SSc والحمى المنخفضة الدرجة المستمرة (الحمى المرتفعة ليست نموذجية لـ SSD).

الجلايكورتيكويداتيوصى به للآفات الجلدية المنتشرة التقدمية والعلامات السريرية الواضحة للنشاط الالتهابي (التهاب العضلات، التهاب الأسناخ، التهاب المصل، التهاب المفاصل المقاوم، التهاب غمد الوتر) بجرعات صغيرة (لا تزيد عن 15-20 مجم / يوم). تناول جرعات أعلى يزيد من خطر الإصابة بأزمة كلوية تصلب الجلد سوي الضغط.

سيكلوفوسفاميدبجرعة تصل إلى 2 ملغم/كغم يومياً لمدة 12 شهراً. يقلل من حكة الجلد فقط في المرضى الذين يعانون من الشكل المنتشر لـ SSc. العلاج النبضي مع جرعات عالية من الجلوكورتيكوستيرويدات لعلاج مجموعة من الآفات الجلدية المنتشرة والتهاب الأسناخ الليفي.

الميثوتريكسيتقادر على تقليل انتشار وشدة ضغط الجلد، لكنه لا يؤثر على أمراض الحشوية. مؤشر الميثوتريكسيت هو مزيج من SSc مع RA أو التهاب العضلات.

سيلسيبت(كبت موفتيل) – مثبط مناعي حديث للخلايا يساعد على قمع الآليات المناعية التي تحفز تطور التليف الجهازي في SSc.

يستخدم بجرعة أولية قدرها 2000 ملغ يومياً؛ جرعة صيانة قدرها 1000 ملغ يوميا تحت إشراف ديناميكي من الطبيب.

يقلل الميكوفينولات موفيتيل بشكل ملحوظ من حكة الجلد لدى المرضى الذين يعانون من SSc المنتشر المبكر بعد تحريض كبت المناعة باستخدام الغلوبولين المناعي المضاد للخلايا التوتية.

السيكلوسبورينله تأثير إيجابي على ديناميكيات التغيرات الجلدية، ومع ذلك، فإن السمية الكلوية والاحتمال الكبير لحدوث أزمة كلوية حادة أثناء العلاج يحد بشكل خطير من استخدام الدواء في SSc

العلاج المضاد للليفيشار في المرحلة المبكرة من الشكل المنتشر لـ SSc.

د- البنسيلامين- الدواء الرئيسي الذي يمنع تطور التليف. الجرعة الفعالة للدواء هي 250-500 ملغم/يوم. يؤدي العلاج بالبنسيلامين إلى انخفاض أكبر بكثير في شدة وانتشار سماكة الجلد ويزيد من البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات مقارنة بالمرضى الذين لم يتلقوا هذا العلاج. إن تناول جرعات عالية من الدواء (750-1000 ملغ / يوم) لا يؤدي إلى زيادة كبيرة في فعالية العلاج، ولكن في كثير من الأحيان يسبب آثار جانبية تتطلب وقف العلاج.

علاج المظاهر الحشوية لـ SSc.

الأضرار التي لحقت المريء والمعدة. يهدف العلاج إلى تقليل الأعراض المرتبطة بالارتجاع المعدي المريئي وضعف التمعج. ولهذا الغرض، يُنصح المرضى بتناول وجبات صغيرة متكررة، وعدم الاستلقاء لمدة 3 ساعات بعد تناول الطعام، والنوم على السرير مع رفع طرف الرأس، والإقلاع عن التدخين والكحول. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن حاصرات قنوات الكالسيوم قد تزيد من مظاهر التهاب المريء الارتجاعي. يشمل العلاج الدوائي وصف الأدوية المضادة للإفراز والحركية.

بانتوبرازول- مثبط مضخة البروتون، وهو الدواء المضاد للإفراز الأكثر فعالية لعلاج الارتجاع المعدي المعوي. في معظم الحالات، جرعة واحدة من 20 ملغ توقف مظاهر التهاب المريء خلال 24 ساعة، وإذا لزم الأمر، يتم زيادة جرعة الدواء إلى 40 ملغ يوميا.

ميتوكلوبراميد- حركية إن تناول الميتوكلوبراميد على المدى الطويل أمر غير مقبول، لأن تطور الاضطرابات العصبية (الشلل الرعاش) الناجم عن التأثير على الهياكل الدوبامينية للدماغ أمر ممكن.

يعد التضيق الشديد في المريء مؤشرًا للتوسع بالمنظار. إذا كانت وظيفة إخلاء المعدة ضعيفة، فمن المستحسن تناول الأطعمة شبه السائلة.