بيت العلاجات الشعبية علاج التليف الرئوي مجهول السبب. التليف الرئوي مجهول السبب: نظرة حديثة على التسبب في المرض ودور المؤشرات الحيوية التليف الرئوي مجهول السبب ICD

علاج التليف الرئوي مجهول السبب. التليف الرئوي مجهول السبب: نظرة حديثة على التسبب في المرض ودور المؤشرات الحيوية التليف الرئوي مجهول السبب ICD

يعد التليف الرئوي مجهول السبب (IPF) أحد أكثر الأمراض شيوعًا في مجموعة IIP. تم وصف صورة التليف الرئوي مجهول السبب من قبل سكادينج في عام 1960، وكان أول من صاغ مصطلح "التهاب الأسناخ الليفي". من المحتمل أن أول وصف لـ IPF كان من قبل Rindfleisch، الذي وصف في عام 1897 "التليف الكيسي في الرئتين"، وهو مرض رئوي يتميز بسماكة وتقلص حمة الرئة وتشكيل "رئة قرص العسل".

تقترح وثيقة الإجماع الدولي ATS/ERS (2000) ما يلي: تعريف IPF: IPF هو شكل محدد من الالتهاب الرئوي الليفي الخلالي المزمن يقتصر على الرئتين ويرتبط بالمظهر النسيجي للالتهاب الرئوي الخلالي المعتاد في خزعة الرئة الجراحية (تنظير الصدري أو المفتوح).

في بلدنا، مرادفات IPF هي "التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب" (IFA) و "التهاب الأسناخ الليفي المشفر"، والذي أصبح أكثر انتشارًا في المملكة المتحدة. يعتبر المصطلحان "مجهول السبب" و"مشفر المنشأ"، على الرغم من الاختلاف الدلالي الطفيف، مترادفين حاليًا، مما يدل على الطبيعة الخفية وغير الواضحة للمرض.

ELISA (مرادفات: مرض أو متلازمة هامان ريتش، متلازمة سكيدينج، التليف الخلالي المنتشر في الرئتين، خلل التنسج الليفي في الرئتين، وما إلى ذلك) هي عملية مرضية فريدة تتميز بالضرر التدريجي للنسيج الخلالي للرئتين والالتهاب والالتهاب. تليف النسيج الخلالي الرئوي والمساحات الهوائية، وعدم تنظيم الوحدات الهيكلية والوظيفية للحمة، مما يؤدي إلى تطور تغييرات تقييدية في الرئتين وانتهاك تبادل الغازات.

المسببات مجهول. تشمل العوامل المسببة المحتملة التدخين وأنواع معينة من غبار السيليكات. وتناقش الطبيعة الفيروسية للمرض والاستعداد الوراثي.

طريقة تطور المرض يظل غير واضح. الآلية المرضية الرئيسية التي تحدد الصورة السريرية هي تطور الكتلة الشعرية السنخية. تعتمد درجة الانخفاض في قدرة الانتشار في الرئتين، وبالتالي شدة نقص الأكسجة في الدم الشرياني وفشل الجهاز التنفسي ومظاهرها السريرية إلى حد كبير على درجة شدته.

يرتبط الانخفاض في قدرة انتشار الغشاء السنخي الشعري في المقام الأول بتليف الحاجز بين الأسناخ وفقدان وظائف الجهاز التنفسي بواسطة الظهارة السنخية بسبب تحولها إلى مكعب. ومع ذلك، فإن مقاومة الغشاء السنخي الشعري لتبادل الغازات لا تتجاوز نصف إجمالي مقاومة الانتشار. يعتمد الانخفاض في قدرة الانتشار في الرئتين إلى حد كبير على درجة ضعف التروية، والذي يحدث بسبب انخفاض سطح التلامس بين الهواء السنخي ودم الشعيرات الدموية السنخية وانخفاض وقت الاتصال. تساهم الآليات المذكورة، وكذلك الانقباض المنعكس للأوعية الرئوية بسبب نقص الأكسجة داخل الشعيرات الدموية، في زيادة الضغط في الشريان الرئوي (منعكس أويلر-ليلستراند) وتطور القلب الرئوي. حصة التحويلة الوريدية الشريانية صغيرة نسبيًا - حوالي 6٪.

من المفترض أنه في الأنسجة الخلالية للرئتين، يتم تقليل انهيار الكولاجين وزيادة تخليقه بواسطة الخلايا الليفية والبلاعم السنخية. يتم تسهيل زيادة تخليق الكولاجين من خلال زيادة عدد المجموعات السكانية الفرعية الفردية للخلايا الليمفاوية التي تتفاعل مع كولاجين أنسجة الرئة كبروتين أجنبي وتنتج الليمفوكينات التي تحفز تكوين الكولاجين. ومن المهم أيضًا تقليل إنتاج "العامل المثبط" بواسطة الخلايا الليمفاوية، والذي يثبط تخليق الكولاجين في الظروف الطبيعية. يصنف العديد من المؤلفين متلازمة هامان ريتش على أنها أحد أمراض المناعة الذاتية التي يتم فيها تثبيط النشاط الوظيفي لمثبطات T، مما يؤدي إلى الإفراط في إنتاج فئات مختلفة من الغلوبولين المناعي بواسطة الخلايا الليمفاوية البائية. تترسب مجمعات الأجسام المضادة للمستضد (AIC) المتكونة في الدم في جدران الأوعية الصغيرة في الرئتين. السبب الرئيسي لاستمرار CEC على المدى الطويل هو وجود خلل في النشاط الوظيفي لشظايا Fc من IgG. تحت تأثير CEC، شظايا الليزوزومية من البلاعم السنخية والعدلات، يحدث تلف في أنسجة الرئة، والضغط، وسماكة الحاجز بين الأسناخ، وطمس الحويصلات الهوائية والشعيرات الدموية عن طريق الأنسجة الليفية.

حاليًا، الفرضية الأكثر جاذبية هي أن IPF هو مرض "الليفي الظهاري". وفقًا لهذا النموذج، فإن التفاعل المعقد بين إصابة الخلايا الظهارية والخلايا الوسيطة يؤدي إلى خلل تنظيم آليات الإصلاح مع زيادة إنتاج السيتوكينات المتليفة، والمصفوفة خارج الخلية، وضعف تكوين الأوعية الدموية.

التشريح المرضي. تختلف التغيرات النسيجية في أنسجة الرئة، وهذا لا يعتمد فقط على خصائص العملية نفسها لدى مريض معين، ولكن أيضًا على مرحلة (مرحلة) المرض.

هناك 5 درجات من التغيرات المرضية في أنسجة الرئة لدى المرضى الذين يعانون من IPF:

أنا درجة:تورم الحاجز بين الأسناخ، تسلل الخلوي، تعرج الشعيرات الدموية.

الدرجة الثانية:نضح السائل الليفي المصلي (الغني بالبروتين والملون بالأيوسين) والنضح الخلوي في الحويصلات الهوائية، مما يؤدي إلى طمس الفضاء السنخي (التليف داخل الحويصلات الهوائية). هناك طريقة أخرى لتنظيم الإفرازات السنخية وهي ارتشافها إلى الحاجز بين الأسناخ مع ضغط وتليف الأخير. كلا الخيارين يمكن أن يتعايشا.

الدرجة الثالثة:تورط القصيبات في عملية تكوين الخراجات الصغيرة وتدمير بنية الحويصلات الهوائية.

الدرجة الرابعة:يتم انتهاك البنية الطبيعية لأنسجة الرئة تمامًا، وتزداد التجاويف الكيسية تدريجيًا.

الدرجة الخامسة:تكوين ما يسمى بـ “الرئة الخلوية (أو الخلوية)”. يصل قطر الأكياس إلى 1 سم.

أعراض مرضية: يعد اختبار ELISA أكثر شيوعًا في الفئة العمرية من 40 إلى 49 عامًا. نسبة الذكور إلى الإناث 2:1

لا توجد علامات مرضية للمرض المميز لـ ELISA فقط. قد تكون البداية غير محسوسة أو ترتبط بالمرضى المصابين بعدوى الجهاز التنفسي الحادة والأنفلونزا، وتتجلى في حدوث ضيق في التنفس أثناء مجهود بدني معتدل. ضيق التنفس التدريجي بشكل مطرد- واحدة من أكثر العلامات المميزة والثابتة لـ ELISA. في بعض الأحيان، كأول علامة على المرض، يلاحظ المرضى السعال (الجاف أو مع البلغم المخاطي الضئيل)، والذي يصاحبه ضيق تدريجي في التنفس. ومع تقدم المرض قد تشتد حدة السعال ويصاحبه ألم عصبي في الصدر. الشكوى النموذجية هي عدم القدرة على أخذ نفس عميق.

في بعض المرضى، قد يكون أول ظهور للمرض هو ارتفاع درجة حرارة الجسم إلى 38-39 درجة مئوية، وعندها فقط يحدث ضيق في التنفس والسعال. حوالي 5٪ من المرضى يبلغون عن نفث الدم الدوري.

من علامات المرض التي تشير (مع أعراض أخرى) إلى تطور العملية المرضية في الرئتين، فقدان الوزن.

يتم ملاحظة ألم مفصلي (بما في ذلك تصلب المفاصل الصباحي)، وآلام في العضلات، وزيادات متقطعة في درجة حرارة الجسم إلى مستويات تحت الحمى أو الحمى، ومتلازمة رينود في نصف المرضى الذين يعانون من IFA. يعد هذا المعدل المرتفع لتلف المفاصل حجة إضافية لمشاركة اضطرابات المناعة الذاتية في التسبب في هذه الحالة المرضية. يعاني جميع المرضى من الضعف والتعب.

عند فحص المريض، يتم لفت الانتباه إلى زرقة بدرجات متفاوتة من الشدة (من زراق الأطراف إلى المنتشر). درجة شدته تعتمد على شدة المرض. في المراحل المبكرة من المسار المزمن للمرض، قد يظهر زرقة فقط أثناء النشاط البدني، ولكن مع تقدم المرض، يتم تعزيزه. في الأشكال الحادة من المرض، يعتبر الزراق أحد العلامات المبكرة.

يلاحظ المرضى تغيرات في كتائب الأظافر المرتبطة بنقص الأكسجة المزمن (أعراض "أعواد الطبل" و"نظارات الساعة"). يعتمد معدل تكوين هذه الأعراض على النشاط ومدة العملية المرضية وشدة فشل الجهاز التنفسي.

عند قرع الرئتين فوق المنطقة المصابة، يُلاحظ ضعف نغمة القرع (عادةً في الأجزاء السفلية من الرئتين).

أثناء التسمع، يُسمع فرقعة أثناء الإلهام (عادةً في ذروة الإلهام). تسمى هذه الظاهرة الصوتية في الأدبيات "طقطقة السيلوفان". غالبًا ما يكون هذا فرقعة ثنائية، ويُسمع بشكل أفضل على طول الخطوط الإبطية الخلفية والمتوسطة، وكذلك بين لوحي الكتف. لا يعد الطقطق دائمًا من الأعراض المستمرة لـ ELISA. في الشكل الحاد للمرض، يمكن سماع فرقعة حتى مع صورة الأشعة السينية العادية، وفي الوقت نفسه قد لا تكون موجودة في مسار مزمن وتغيرات في الأشعة السينية؛ وقد تختفي مع العلاج المناسب.

من العلامات التسمعية المميزة لـ IFA ضعف التنفس الحويصلي (مراحل الشهيق والزفير القصيرة). قد يحدث التنفس الصعب والصفير الجاف عندما يرتبط التهاب القصبات الهوائية. في وجود ارتفاع ضغط الدم الرئوي، لوحظ إبراز النغمة الثانية على الشريان الرئوي.

مع تقدم المرض، تظهر علامات فشل الجهاز التنفسي والقلب الرئوي: زرقة رمادية رمادية منتشرة، لهجة II فوق الشريان الرئوي، عدم انتظام دقات القلب، إيقاع العدو، تورم الأوردة الوداجية، وذمة محيطية (جميع علامات فشل الدورة الدموية اليمنى) يظهر النوع البطيني). يعد انخفاض وزن الجسم لدى المرضى حتى ظهور الدنف علامة مميزة للمرحلة النهائية من مرض IPF.

حيث، بسبب التغيرات الليفية (الندوب) وضغط أنسجة الرئة، يتم انتهاك الأداء الطبيعي للرئتين. ومع تقدم المرض، تصبح أنسجة الرئة متندبة بشكل متزايد، مما يؤدي إلى انخفاض كمية الأكسجين التي تدخل الدم.

لا يتجاوز معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات للمرضى الذين يعانون من IPF 30٪، وقد أتاح ظهور العلاج المضاد للليف مؤخرًا إبطاء تطور المرض وإطالة عمر المرضى. لسوء الحظ، هذا العلاج غير متاح لكل مريض روسي: ويرجع ذلك إلى انخفاض مستوى الوعي بالمرض - في كثير من الأحيان لا يعرفه المرضى فحسب، بل أيضًا المتخصصون الطبيون. حاليًا، تم تسجيل بضع مئات فقط من حالات المرض رسميًا في روسيا، ولكن وفقًا للخبراء، هناك أكثر من 10 آلاف من هؤلاء المرضى في البلاد.

ترجع الصعوبات في تشخيص IPF إلى حقيقة أن أعراض المرض تحدث أيضًا في أمراض أخرى - حيث يتم تشخيص المرضى بشكل خاطئ ووصف العلاج الذي لا يخفف من حالتهم. حوالي 60٪ من مرضى IPF لا يتلقون العلاج في الوقت المحدد.

يقول ألكسندر أفيريانوف، مدير معهد أبحاث أمراض الرئة التابع لمؤسسة ميزانية الدولة الفيدرالية لأبحاث أمراض الرئة التابع للوكالة الطبية والبيولوجية الفيدرالية لروسيا، دكتوراه في العلوم الطبية، أستاذ: "إن تشخيص مرض التليف الرئوي مجهول السبب أمر صعب من الناحية الموضوعية". - من ناحية، أعراضه: السعال الجاف، وضيق التنفس أثناء ممارسة الرياضة، وأصوات الرئة عند التسمع، التي تذكرنا بطحن السيلوفان، هي سمة للعديد من أمراض الجهاز التنفسي والقلب والأوعية الدموية الأخرى. ومع ذلك، ونظرًا لندرة المرض وطبيعته غير المدروسة، فإن معظم المعالجين وحتى أطباء الرئة ليس لديهم الخبرة الكافية في تشخيص هذا المرض وعلاجه. ونتيجة لذلك، في أكثر من 50٪ من الحالات، يتم في البداية تشخيص مختلف تمامًا للمرضى الذين يعانون من التليف الرئوي مجهول السبب: مرض الانسداد الرئوي المزمن، وفشل القلب - ويتم وصف علاج لهم لا يساعد ولا يمكن أن يساعد، وفي بعض الحالات يضر. منذ لحظة استشارة الطبيب حتى يتم التشخيص الصحيح، يمر في المتوسط أكثر من عام، وخلال هذه الفترة يتقدم المرض، وتزداد عمليات التليف في الرئتين، مما يجعل التنفس أكثر صعوبة، مما يؤدي إلى الإعاقة والشيخوخة المبكرة. موت."

وفي بعض الحالات، لا يمكن إجراء التشخيص الصحيح طوال حياة المريض، مما يؤدي إلى اعتبار المرض مرضًا نادرًا عما هو عليه في الواقع. ونتيجة لذلك، فإن التمويل المتاح لعلاج المرضى الذين يعانون من IPF غير كاف لتوفير العلاج الفعال لجميع المرضى. الأنظمة التقليدية التي تستخدم الجلوكورتيكوستيرويدات ومثبطات الخلايا لا تعطي النتائج المتوقعة، ولا تدفع الدولة تكاليف الأدوية المبتكرة التي يمكنها إطالة العمر فعليًا.

لرفع مستوى الوعي حول التليف الرئوي مجهول السبب وتوفير الرعاية للمرضى، يقام الأسبوع الدولي للتليف الرئوي في الفترة من 16 إلى 23 سبتمبر في جميع أنحاء العالم، بما في ذلك روسيا. يهتم ممثلو المجتمع الطبي ومنظمات المرضى بالتأكد من معرفة أكبر عدد ممكن من الأشخاص بأعراض المرض ومخاطره والعلاج المحتمل. سيساعد تناول العلاج في الوقت المناسب بعد التشخيص مباشرة على منع التقدم السريع للمرض وإطالة فترة الحياة النشطة.

يعاني الرجال من التليف الرئوي مجهول السبب في كثير من الأحيان أكثر من النساء، ويتجاوز معدل الوفيات بسبب هذا المرض معدل الوفيات بسبب العديد من أنواع السرطان. يجب على الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا، والمدخنين (وكذلك أولئك الذين أقلعوا عن التدخين)، في حالة حدوث ضيق في التنفس والسعال، الاتصال بمركز أمراض الرئة المتخصص لإجراء فحص لاستبعاد IPF.