بيت نصيحة كثرة الحمر الحقيقية. تصنيف وأعراض وعلاج كثرة الحمر. كثرة الحمر - ما هو؟

كثرة الحمر الحقيقية. تصنيف وأعراض وعلاج كثرة الحمر. كثرة الحمر - ما هو؟

يتم الحصول على المعلومات التشخيصية الأساسية من دراسة الدم المحيطي ونخاع العظام. لعلاج كثرة الحمر، يتم استخدام إراقة الدماء، فصادة الكريات الحمر، والعلاج الكيميائي.

كثرة الخلايا الحمراء

كثرة الحمر (مرض فاكيز، كرات الدم الحمراء، كثرة الكريات الحمر) هو مرض من مجموعة سرطان الدم المزمن، ويتميز بزيادة إنتاج خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وكريات الدم البيضاء، وزيادة في حجم الدم، وتضخم الطحال. هذا المرض هو شكل نادر من سرطان الدم: يتم تشخيص 4-5 حالات جديدة من كثرة الحمر لكل مليون نسمة سنويًا. يتطور حمامي الدم بشكل رئيسي في المرضى من الفئة العمرية الأكبر سنا (50-60 سنة)، في كثير من الأحيان إلى حد ما عند الرجال. ترجع أهمية كثرة الحمر إلى ارتفاع خطر الإصابة بمضاعفات التخثر والنزف، فضلاً عن احتمال التحول إلى سرطان الدم النقوي الحاد، وداء الكريات الحمر، وسرطان الدم النخاعي المزمن.

أسباب كثرة الحمر

يسبق تطور كثرة الحمر تغيرات طفرية في الخلايا الجذعية المكونة للدم متعددة القدرات، والتي تؤدي إلى ظهور جميع خطوط خلايا نخاع العظم الثلاثة. الطفرة الأكثر شيوعًا التي تم اكتشافها هي جين تيروزين كيناز JAK2 مع استبدال الفالين بالفينيل ألانين في الموضع 617. في بعض الأحيان يكون هناك حدوث عائلي لاحمرار الدم، على سبيل المثال، بين اليهود، مما قد يشير إلى وجود علاقة وراثية.

في كثرة الحمر، هناك نوعان من الخلايا السلائف المكونة للدم في نخاع العظم: بعضها يتصرف بشكل مستقل، ولا يتم تنظيم تكاثرها عن طريق الإريثروبويتين؛ والبعض الآخر، كما هو متوقع، يعتمد على الإريثروبويتين. من المعتقد أن عدد الخلايا المستقلة ليس أكثر من مجرد استنساخ متحور - الركيزة الرئيسية لكثرة الحمر.

في التسبب في كرات الدم الحمراء، الدور الرئيسي ينتمي إلى الكريات الحمر المعززة، مما يؤدي إلى كثرة الكريات الحمر المطلقة، وضعف الخصائص الريولوجية وتخثر الدم، الحؤول النخاعي في الطحال والكبد. تؤدي لزوجة الدم المرتفعة إلى ميل إلى تجلط الأوعية الدموية وتلف الأنسجة بسبب نقص الأكسجة، ويؤدي فرط حجم الدم إلى زيادة تدفق الدم إلى الأعضاء الداخلية. في نهاية كثرة الحمر، لوحظ استنزاف تكون الدم والتليف النقوي.

تصنيف كثرة الحمر

في أمراض الدم، هناك نوعان من كثرة الحمر - الحقيقي والنسبي. تتطور كثرة الحمر النسبية مع تعداد خلايا الدم الحمراء الطبيعي وانخفاض حجم البلازما. تُسمى هذه الحالة بالإجهاد أو كثرة الحمر الكاذبة ولم تتم مناقشتها ضمن نطاق هذه المقالة.

كثرة الحمر الحقيقية (احمرار الدم) يمكن أن تكون أولية أو ثانوية في الأصل. الشكل الأساسي هو مرض تكاثر نقوي مستقل، يعتمد على تلف السلالة النقوية المكونة للدم. عادة ما تتطور كثرة الحمر الثانوية مع زيادة نشاط الإريثروبويتين. هذه الحالة هي رد فعل تعويضي لنقص الأكسجة العام ويمكن أن تحدث مع أمراض الرئة المزمنة، وعيوب القلب "الزرقاء"، وأورام الغدة الكظرية، واعتلال الهيموجلوبين، عند التسلق إلى الارتفاع أو التدخين، وما إلى ذلك.

تمر كثرة الحمر الحقيقية بثلاث مراحل في تطورها: الأولية والمتقدمة والنهائية.

المرحلة الأولى (الأولي، بدون أعراض) – تستمر حوالي 5 سنوات؛ هو بدون أعراض أو مع المظاهر السريرية الحد الأدنى. تتميز بفرط حجم الدم المعتدل، كثرة كريات الدم الحمراء الطفيفة. حجم الطحال طبيعي.

المرحلة الثانية (الحمراء، واسعة النطاق) تنقسم إلى مرحلتين فرعيتين:

IA – دون تحول النخاعي في الطحال. ويلاحظ كثرة الكريات الحمر، كثرة الصفيحات، وأحيانا كثرة الكريات الشاملة. وفقًا لمخطط النخاع - تضخم جميع الجراثيم المكونة للدم، وكثرة الخلايا النقوية الواضحة. مدة المرحلة المتقدمة من الإحمرار.
IIB – مع وجود الحؤول النخاعي في الطحال. يتم وضوح فرط حجم الدم وتضخم الكبد والطحال. في الدم المحيطي - كثرة الكريات الشاملة.

المرحلة الثالثة (فقر الدم، ما بعد الولادة، المرحلة النهائية). تتميز بفقر الدم ونقص الصفيحات ونقص الكريات البيض والتحول النخاعي في الكبد والطحال والتليف النقوي الثانوي. النتائج المحتملة لكثرة الحمر في الأورام الدموية الأخرى.

أعراض كثرة الحمر

يتطور حمامي الدم على مدى فترة طويلة من الزمن، وبشكل تدريجي، ويمكن اكتشافه عن طريق الصدفة أثناء فحص الدم. غالبًا ما تُعزى الأعراض المبكرة، مثل ثقل الرأس، وطنين الأذن، والدوخة، وعدم وضوح الرؤية، وبرودة الأطراف، واضطراب النوم، وما إلى ذلك، إلى الشيخوخة أو الأمراض المصاحبة.

السمة الأكثر تميزًا لكثرة الحمر هي تطور المتلازمة الجثثية الناجمة عن كثرة الكريات الشاملة وزيادة حجم الدم. دليل على كثرة الكثرة هو توسع الشعريات، تلوين الجلد باللون الأحمر الكرزي (خاصة الوجه والرقبة واليدين والمناطق المفتوحة الأخرى) والأغشية المخاطية (الشفاه واللسان)، احتقان الصلبة. العلامة التشخيصية النموذجية هي علامة كوبرمان - يظل لون الحنك الصلب طبيعيًا، لكن الحنك الرخو يكتسب لونًا مزرقًا راكدًا.

من الأعراض المميزة الأخرى لكثرة الحمر هي الحكة الجلدية التي تشتد بعد إجراءات المياه وتصبح في بعض الأحيان لا تطاق. تشمل المظاهر المحددة لكثرة الحمر أيضًا ألم الاحمرار - وهو إحساس مؤلم بالحرقان في أطراف الأصابع، والذي يصاحبه احتقان الدم.

في المرحلة المتقدمة من الإحمرار، قد يحدث الصداع النصفي المؤلم، وآلام العظام، وألم القلب، وارتفاع ضغط الدم الشرياني. يعاني 80% من المرضى من تضخم الطحال المتوسط أو الشديد. يتضخم الكبد إلى حد ما بشكل أقل. يلاحظ العديد من المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر زيادة في نزيف اللثة وكدمات في الجلد ونزيف طويل بعد قلع الأسنان.

نتيجة الكريات الحمر غير الفعالة في كثرة الحمر هي زيادة في تخليق حمض اليوريك وانتهاك استقلاب البيورين. يجد هذا تعبيرًا سريريًا في تطور ما يسمى بأهبة اليورات - النقرس وتحصي البول والمغص الكلوي.

نتيجة التخثر الدقيق واختلال التغذية في الجلد والأغشية المخاطية هي القرحة الغذائية في الساق وقرحة المعدة والاثني عشر. المضاعفات الأكثر شيوعًا في عيادة كثرة الحمر هي تجلط الدم في الأوردة العميقة والأوعية المساريقية والأوردة البابية والشرايين الدماغية والشرايين التاجية. المضاعفات التخثرية (PE، السكتة الدماغية، احتشاء عضلة القلب) هي الأسباب الرئيسية للوفاة في المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر. في الوقت نفسه، إلى جانب تكوين الخثرة، يكون المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر عرضة لمتلازمة النزفية مع تطور النزيف التلقائي في مواقع مختلفة (اللثة، والأنف، من أوردة المريء، والجهاز الهضمي، وما إلى ذلك).

تشخيص كثرة الحمر

تعتبر التغيرات الدموية التي تميز كثرة الحمر حاسمة في التشخيص. يكشف اختبار الدم عن كثرة كريات الدم الحمراء (ما يصل إلى 6.5-7.5 × 10 12 / لتر)، وزيادة الهيموجلوبين (كلب / لتر)، وزيادة عدد الكريات البيضاء (أكثر من 12 × 10 9 / لتر)، وكثرة الصفيحات (أكثر من 400 × 10 9 / لتر). مورفولوجية كريات الدم الحمراء، كقاعدة عامة، لا تتغير؛ مع زيادة النزيف، قد يتم اكتشاف كثرة الكريات الصغيرة. التأكيد الموثوق لاحمرار الدم هو زيادة في كتلة خلايا الدم الحمراء المنتشرة (أكثر من مل / كجم).

لدراسة نخاع العظم في كثرة الحمر، يكون من المفيد إجراء خزعة التريبانوبيا بدلاً من ثقب القص. يكشف الفحص النسيجي لعينة الخزعة عن داء النخاع الشامل (تضخم جميع الجراثيم المكونة للدم)، وفي المراحل اللاحقة من كثرة الحمر - التليف النقوي الثانوي.

لتقييم خطر الإصابة بمضاعفات حمامي الدم، يتم إجراء اختبارات معملية إضافية ودراسات مفيدة - اختبارات وظائف الكبد، وتحليل البول العام، والموجات فوق الصوتية للكلى، والموجات فوق الصوتية لأوردة الأطراف، وتخطيط صدى القلب، والموجات فوق الصوتية لأوعية الرأس. والرقبة، EGD، وما إلى ذلك. إذا كان هناك تهديد من الاضطرابات النزفية والتمثيل الغذائي، مشاورات مع المتخصصين الضيقين المناسبين: طبيب أعصاب، طبيب القلب، طبيب الجهاز الهضمي، طبيب المسالك البولية.

العلاج والتشخيص من كثرة الحمر

من أجل تطبيع حجم مخفية وتقليل خطر حدوث مضاعفات التخثر، فإن الإجراء الأول هو إراقة الدماء. يتم إجراء عمليات ضخ الدم بحجم 2-3 مرات في الأسبوع، يليها تجديد حجم الدم الذي تمت إزالته بمحلول ملحي أو ريوبوليجلوسين. قد يؤدي إراقة الدماء بشكل متكرر إلى تطور فقر الدم بسبب نقص الحديد. يمكن استبدال إراقة الدماء في حالة كثرة الحمر بنجاح بفصادة كرات الدم الحمراء، والتي تسمح فقط بإزالة كتلة خلايا الدم الحمراء من مجرى الدم، وإعادة البلازما.

في حالة التغيرات السريرية والدموية الواضحة، وتطور مضاعفات الأوعية الدموية والحشوية، يلجأون إلى العلاج المثبط للنخاع باستخدام تثبيط الخلايا (بوسولفان، ميتوبرونيتول، سيكلوفوسفاميد، وما إلى ذلك). يُعطى العلاج بالفوسفور المشع في بعض الأحيان. لتطبيع حالة تجميع الدم، يتم وصف الهيبارين وحمض أسيتيل الساليسيليك وديبيريدامول تحت سيطرة مخطط التخثر. في حالة النزيف، يشار إلى عمليات نقل الصفائح الدموية. لأهبة اليورات - الوبيورينول.

مسار الإحمرار تقدمي. المرض ليس عرضة للهدأة التلقائية والشفاء التلقائي. يُجبر المرضى على البقاء تحت إشراف طبيب أمراض الدم مدى الحياة والخضوع لدورات علاج نزف الدم. مع كثرة الحمر هناك خطر كبير من مضاعفات الانصمام الخثاري والنزفي. نسبة حدوث تحول كثرة الحمر إلى سرطان الدم هي 1% في المرضى الذين لم يخضعوا للعلاج الكيميائي، و11-15% في أولئك الذين يتلقون العلاج السام للخلايا.

أعراض كثرة الحمر الحقيقية والتشخيص مدى الحياة مع كثرة الحمر

كثرة الحمر الحقيقية (كثرة الحمر الحقيقية، مرض فاكيز) هو مرض وراثي يصيب جهاز الدم، ويحدث بشكل رئيسي عند النساء الأكبر سنا.

يتميز هذا المرض بتضخم نخاع العظم الخبيث. في أغلب الأحيان، يُعرف هذا المرض لدى المرضى باسم سرطان الدم (على الرغم من أن هذا الحكم خاطئ) ويؤدي إلى زيادة تدريجية في عدد خلايا الدم، وخاصة خلايا الدم الحمراء (يزداد أيضًا عدد العناصر الأخرى). ونتيجة لزيادة عددها، لوحظ زيادة في الهيماتوكريت، مما يؤدي إلى انخفاض في الخصائص الريولوجية للدم، وانخفاض في سرعة تدفق الدم عبر الأوعية، ونتيجة لذلك، زيادة في تكوين الخثرة وتدهور إمدادات الأنسجة.

تؤدي هذه الأسباب إلى حقيقة أن معظم الأنسجة تعاني من جوع الأكسجين، مما يقلل من نشاطها الوظيفي (متلازمة نقص التروية). تحدث كثرة الحمر الحقيقية بشكل رئيسي عند النساء. يصاب الرجال بالمرض بشكل أقل إلى حد ما، وتبلغ نسبة حدوث هذا المرض حوالي 3: 2.

في المتوسط، يحدث مرض فاكيز في عمر 40 عامًا تقريبًا، وتبلغ الأعراض ذروتها بين عمر 60 و70 عامًا. هناك استعداد وراثي للمرض. يعتبر ظهور الإحمرار نادرًا جدًا بين السكان - حوالي 30 حالة لكل مليون نسمة.

الأعراض الرئيسية للمرض

الإحمرار هو تشبع مفرط للدم بخلايا الدم الحمراء، مما يؤدي إلى اضطرابات الأنسجة والأوعية الدموية المختلفة. ومن بين الأعراض الأكثر شيوعًا ما يلي:

من بين الأعراض العامة، في حالة حدوث حمامي، يأتي في المقام الأول الصداع، والدوخة، والشعور بثقل في الرأس، وطنين الأذن، ومتلازمة الضعف العام (جميع الأعراض ناجمة عن انخفاض أكسجة الأنسجة، وضعف الدورة الدموية في أجزاء معينة من الجسم). عند التشخيص، لا يتم استخدامها كمعايير إلزامية، لأنها يمكن أن تتوافق مع أي مرض جهازي.

مراحل ودرجات كثرة الحمر

تحدث كثرة الحمر الحقيقية على ثلاث مراحل (مراحل):

مرحلة المظاهر الأولية. في هذه المرحلة، لا يقدم المريض شكاوى محددة. يشعر بالقلق من الضعف العام وزيادة التعب والشعور بعدم الراحة في الرأس. غالبًا ما تُعزى كل هذه الأعراض إلى الإرهاق والمشاكل الاجتماعية والحياة، ولهذا السبب يتم تشخيص المرض نفسه في وقت متأخر جدًا؛
المرحلة المتقدمة (المرحلة السريرية). وتتميز هذه المرحلة بظهور الصداع وتغير لون الجلد والأغشية المخاطية. تتطور متلازمة الألم في وقت متأخر جدًا وتشير إلى مرض متقدم؛
المرحلة النهائية. في هذه المرحلة، تتجلى الأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية بسبب نقص التروية والخلل في جميع أجهزة الجسم إلى أقصى حد. قد تحدث الوفاة بسبب أمراض ثانوية.

تتم جميع المراحل بشكل متسلسل، ويصبح تشخيص المرض (فحص الدم) مفيدًا من مرحلة العلامات السريرية.

تشخيص مرض فاكيز

لإجراء التشخيص، يلعب اختبار الدم العام دورًا حاسمًا. يظهر كثرة الكريات الحمراء الواضحة وزيادة في مستويات الهيموجلوبين والهيماتوكريت. الأكثر موثوقية هو تحليل ثقب النخاع العظمي، الذي يكشف عن علامات تضخم جرثومة الكريات الحمر، ويحسب أيضًا عدد الخلايا الموجودة فيه وما هو توزيعها المورفولوجي.

لتوضيح طبيعة الأمراض المصاحبة، يوصى بإجراء تحليل كيميائي حيوي، والذي يوفر معلومات حول حالة الكبد والكلى. في حالة تجلط الدم الهائل، يتم تقييم حالة عوامل تخثر الدم من خلال تحليل قابلية تجلط الدم - مخطط التخثر.

دراسات أخرى (الموجات فوق الصوتية، الأشعة المقطعية، التصوير بالرنين المغناطيسي) توفر فقط فكرة غير مباشرة عن حالة الجسم ولا تستخدم في التشخيص.

علاج الإحمرار

على الرغم من تنوع وشدة مظاهر مرض فاكيز، إلا أن هناك عددًا قليلًا نسبيًا من العلاجات له. يعتمد ذلك على ما أظهره تحليل الدم، وما إذا كانت هناك متلازمة خلوية وما هي الأعراض التي يعاني منها المريض.

كما ذكرنا أعلاه، فإن سبب المرض هو زيادة تركيز خلايا الدم (خاصة خلايا الدم الحمراء)، والتي تتطور بسبب تضخم نخاع العظم. وفي هذا الصدد، فإن التحليل الصحيح لمسارات تطور المرض يسمح لنا بتحديد المبادئ الأساسية للعلاج المرضي، والتي تشمل تقليل عدد خلايا الدم والعمل مباشرة على مواقع تكوينها. ويتم تحقيق ذلك من خلال طرق العلاج التالية:

إراقة الدماء. ظهرت هذه الطريقة منذ وقت طويل، ولكن على الرغم من بدائيتها، إلا أنها لا تزال تستخدم حتى يومنا هذا. جوهر الإجراء هو إزالة الدم الزائد من جسم المريض. يمكن لهذه الطريقة أن تقلل بشكل فعال من متلازمة الوفرة (التكاثر)، وتقليل تركيز خلايا الدم الحمراء في دم المريض، وتحسين الخصائص الريولوجية لدمه. يتم تنفيذ الإجراء عدة مرات حتى يتم تحقيق المعايير الدموية المطلوبة (مستوى الهيموجلوبين حوالي 140 وعدد خلايا الدم الحمراء 4.5x10^12 درجة). خلال إجراء واحد، تتم إزالة حوالي 300-400 مل من دم المريض، المخفف مسبقًا بمحلول الريبوليجلوسين والهيبارين.
فصادة الكريات الحمر– إجراء يهدف إلى إزالة أجهزة خلايا الدم الحمراء الزائدة من جسم المريض. يعتمد الإجراء على مبدأ إنشاء دورة دموية صناعية باستخدام ما يسمى بمرشح خلايا الدم الحمراء. يبقى فائضها على أغشية التصفية، ويتم إرجاع الدم النقي إلى جسم المريض. طريقة العلاج هذه غير مؤلمة، والمؤشرات والأعراض اللازمة لتنفيذها هي نفسها المستخدمة في إراقة الدماء. ومع ذلك، فإن فصادة الكريات الحمر لا تسبب تلف الأوعية الدموية. معيار فعالية إزالة خلايا الدم الحمراء هو اختبار الدم الطبيعي.

يجب أن يكون هذا العلاج مصحوبًا بوصفة طبية للأدوية المضادة للصفيحات مثل الأسبرين أو الدقات أو كلوبيدوجريل أو مضادات التخثر (الهيبارين). إن استخدام هذه الأدوية مع أحد الإجراءات يزيد بشكل كبير من فعالية العلاج من استخدامها بشكل منفصل.

يوصى أيضًا بإضافة بعض الأدوية المثبطة للخلايا إلى نظام العلاج (إذا كان سبب تضخم نخاع العظم هو السرطان)، أو الإنترفيرونات (إذا تطورت مضاعفات فيروسية ثانوية) أو الهرمونات (يتم استخدام ديكساميثازون وبريدنيزولون بشكل أساسي)، والتي يمكن أن تحسن تشخيص المرض. المرض.

المضاعفات والعواقب والتشخيص

جميع مضاعفات المرض ناجمة عن تطور تجلط الأوعية الدموية. نتيجة لانسدادها، يمكن أن تتطور احتشاءات الأعضاء الداخلية (القلب والكبد والطحال والدماغ)، وطمس تصلب الشرايين (عند تجلط أوعية الأطراف السفلية المتأثرة بلويحات تصلب الشرايين). الهيموجلوبين الزائد في الدم يثير تطور داء ترسب الأصبغة الدموية أو تحص بولي أو النقرس.

جميعها تتطور بشكل ثانوي وتتطلب القضاء على السبب الكامن وراءها - كثرة الكريات الحمر، للحصول على العلاج الأكثر فعالية.

أما بالنسبة لتشخيص المرض، فإن الكثير يعتمد على العمر الذي بدأ فيه العلاج، وما هي الطرق المستخدمة، وما إذا كانت فعالة.

كما ذكرنا في البداية، تميل كثرة الحمر الحقيقية إلى التطور لاحقًا. إذا لوحظ ظهور الأعراض الرئيسية لدى الشباب (الذين تتراوح أعمارهم بين 25 إلى 40 عاما)، فإن المرض خبيث، أي أن التشخيص غير موات، والمضاعفات الثانوية تتطور بشكل أسرع بكثير. وبناء على ذلك، كلما لوحظ تطور المرض في وقت لاحق، كلما كان حميدا أكثر. عند استخدام الأدوية الموصوفة بشكل مناسب، يتحسن عمر المرضى بشكل ملحوظ. يمكن لهؤلاء المرضى أن يعيشوا بشكل طبيعي مع مرضهم لفترة طويلة (تصل إلى عدة عقود).

للإجابة على سؤال ما يمكن أن تكون عليه نتيجة حمامي الدم، تجدر الإشارة إلى أن كل هذا يتوقف على:

ما هي العمليات الثانوية التي تطورت
ما هي أسبابهم
منذ متى كانوا حولها
ما إذا كان قد تم تشخيص كثرة الحمر الحقيقية في الوقت المناسب وبدء العلاج اللازم.

في أغلب الأحيان، بسبب تلف الكبد والطحال، هناك انتقال من كثرة الحمر إلى الشكل المزمن لسرطان الدم النقوي. يظل العمر الافتراضي كما هو تقريبًا، ومع الاختيار الصحيح للأدوية يمكن أن يصل إلى عشرات السنين (التكهن نسبيًا

كثرة الحمر (احمرار الدم، مرض فاكيز): الأسباب، العلامات، الدورة، العلاج، التشخيص

كثرة الحمر هو مرض يمكن افتراضه بمجرد النظر إلى وجه المريض. وإذا قمت أيضًا بإجراء فحص الدم اللازم، فلن يكون هناك شك على الإطلاق. في الكتب المرجعية يمكن العثور عليه أيضًا تحت أسماء أخرى: الإحمرار ومرض فاكيز.

احمرار الوجه أمر شائع جدًا وهناك دائمًا تفسير لذلك. بالإضافة إلى أنها قصيرة الأمد ولا تدوم طويلاً. يمكن أن تسبب أسباب مختلفة احمرارًا مفاجئًا للوجه: الحمى، وارتفاع ضغط الدم، والهبات الساخنة أثناء انقطاع الطمث، والسمرة الأخيرة، والوضع المحرج، ويميل الأشخاص الذين يعانون من التقلبات العاطفية عمومًا إلى الاحمرار كثيرًا، حتى لو لم يرى من حولهم أي متطلبات مسبقة لذلك .

كثرة الحمر مختلفة. هنا يكون الاحمرار مستمرًا وليس عابرًا، وموزعًا بالتساوي على كامل الوجه. لون وفرة "صحية" مفرطة هو الكرز الغني والمشرق.

أي نوع من المرض هو كثرة الحمر؟

كثرة الحمر الحقيقية (احمرار الدم، مرض فاكيز) ينتمي إلى مجموعة كريات الدم الحمراء (كريات الدم الحمراء) أو سرطان الدم المزمن مع مسار حميد. يتميز المرض بتكاثر جميع جراثيم تكون الدم الثلاثة مع ميزة كبيرة في كريات الدم الحمراء وخلايا النواء الكبيرة، مما يؤدي إلى زيادة ليس فقط في عدد خلايا الدم الحمراء - خلايا الدم الحمراءولكن أيضًا بقية خلايا الدم التي تنشأ من هذه البراعم، حيث يكون مصدر عملية الورم هو الخلايا السليفة النقوية المصابة. هم الذين يبدأون في الانتشار والتمايز غير المنضبط إلى أشكال ناضجة من خلايا الدم الحمراء.

إن الأشخاص الذين يعانون أكثر من غيرهم في مثل هذه الظروف هم خلايا الدم الحمراء غير الناضجة، والتي تكون شديدة الحساسية للإريثروبويتين حتى في الجرعات الصغيرة. مع كثرة الحمر، زيادة في الكريات البيض من سلسلة المحببات (في المقام الأول الفرقة و العدلات) والصفائح الدموية. لا تتأثر خلايا السلسلة اللمفاوية، والتي تشمل الخلايا الليمفاوية، بالعملية المرضية، لأنها تأتي من جرثومة مختلفة ولها مسار مختلف للتكاثر والنضج.

سرطان أم لا سرطان؟

لا يعني الإحمرار أنه يحدث طوال الوقت، ولكن في بلدة يبلغ عدد سكانها 25 ألف شخص هناك شخصان، في حين أن الرجال الذين يبلغون من العمر 60 عامًا أو نحو ذلك لسبب ما "يحبون" هذا المرض أكثر، على الرغم من أنه يمكن لأي شخص أن تواجه مثل هذا العصر المرضي. صحيح أن كثرة الحمر الحقيقية ليست نموذجية على الإطلاق بالنسبة لحديثي الولادة والأطفال الصغار، لذلك إذا تم اكتشاف حمامي الدم لدى الطفل، فمن المرجح أن يكون كذلك شخصية ثانويةوتكون من أعراض ونتيجة لمرض آخر (عسر الهضم السمي، كثرة الكريات الحمر الإجهاد).

بالنسبة للعديد من الأشخاص، يرتبط المرض المصنف على أنه سرطان الدم (ولا يهم: حاد أو مزمن) بسرطان الدم في المقام الأول. ومن المثير للاهتمام هنا معرفة: هل هو سرطان أم لا؟ في هذه الحالة، سيكون من الأفضل والأكثر وضوحًا والأكثر صحة الحديث عن الورم الخبيث أو الحميد في كثرة الحمر الحقيقية من أجل تحديد الحدود بين "الخير" و "الشر". ولكن بما أن كلمة "السرطان" تشير إلى الأورام من الأنسجة الظهاريةفإن هذا اللفظ في هذه الحالة غير مناسب، لأن هذا الورم يأتي منه الأنسجة المكونة للدم.

يشير مرض فاكيز إلى الأورام الخبيثةولكنها تتميز بتمايز الخلايا العالي. مسار المرض طويل ومزمن، حتى الآن مؤهل حميدة. ومع ذلك، فإن مثل هذا المسار لا يمكن أن يستمر إلا إلى نقطة معينة، ثم مع العلاج المناسب وفي الوقت المناسب، ولكن بعد فترة معينة، عندما تحدث تغييرات كبيرة في تكون الكريات الحمر، يصبح المرض حادًا ويكتسب المزيد من السمات والمظاهر "الشريرة". هذا هو الأمر – كثرة الحمر الحقيقية، والتي يعتمد تشخيصها بشكل كامل على مدى سرعة تقدمها.

لماذا تنمو البراعم بشكل غير صحيح؟

أي مريض يعاني من الإحمرار عاجلاً أم آجلاً يطرح السؤال: "لماذا حدث لي هذا "المرض"؟" عادة ما يكون العثور على سبب العديد من الحالات المرضية مفيدًا ويعطي نتائج معينة، ويزيد من فعالية العلاج ويعزز الشفاء. ولكن ليس في حالة كثرة الحمر.

لا يمكن إلا افتراض أسباب المرض، ولكن لا يمكن ذكرها بشكل لا لبس فيه. لا يمكن أن يكون هناك سوى دليل واحد للطبيب لمعرفة أصل المرض - التشوهات الجينية. ومع ذلك، لم يتم العثور على الجين المرضي بعد، وبالتالي لم يتم تحديد الموقع الدقيق للخلل بعد. ومع ذلك، هناك اقتراحات بأن مرض فاكيز قد يكون مرتبطًا بالتثلث الصبغي 8 و9 أزواج (47 كروموسومًا) أو اضطراب آخر في جهاز الكروموسومات، على سبيل المثال، فقدان قسم (حذف) من الذراع الطويلة C5، C20، ولكن هذه لا تزال تخمينات، على الرغم من أنها مبنية على استنتاجات البحث العلمي.

الشكاوى والصورة السريرية

إذا لم يكن هناك ما يمكن قوله عن أسباب كثرة الحمر، فيمكن قول الكثير عن المظاهر السريرية. إنها مشرقة ومتنوعة، منذ المرحلة الثانية من تطور المرض، تشارك جميع الأجهزة حرفيا في هذه العملية. الأحاسيس الذاتية للمريض ذات طبيعة عامة:

الشكاوى المميزة لهذا المرض والتي تتميز به:

ألم حارق حاد في أصابع اليدين والقدمين (تنسد الأوعية الدموية بالصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء، التي تشكل تجمعات صغيرة هناك)؛
لكن الألم ليس حارقًا جدًا في الأطراف العلوية والسفلية.
حكة في الجسم (نتيجة للتخثر)، والتي تزداد شدتها بشكل ملحوظ بعد الاستحمام والحمام الساخن.
ظهور طفح جلدي بشكل دوري مثل الشرى.

من الواضح أن سببكل هذه الشكاوى - اضطراب دوران الأوعية الدقيقة.

احمرار الجلد بسبب كثرة الحمر

ومع تطور المرض، تظهر المزيد والمزيد من الأعراض الجديدة:

من فترة عدم ظهور الأعراض إلى المرحلة النهائية

نظرًا لحقيقة أن كثرة الحمر في المراحل الأولى تتميز بمسار بدون أعراض، فإن المظاهر المذكورة أعلاه لا تحدث في يوم واحد، ولكنها تتراكم تدريجيًا وعلى مدى فترة طويلة من الزمن، فمن المعتاد التمييز بين 3 مراحل في تطور المرض. مرض.

المرحلة الأولية. حالة المريضة مرضية والأعراض متوسطة ومدة المرحلة حوالي 5 سنوات.

مرحلة المظاهر السريرية المتقدمة. ويتم على مرحلتين:

II أ - يحدث بدون حؤول نقوي في الطحال، وتوجد أعراض ذاتية وموضوعية لاحمرار الدم، ومدة هذه الفترة سنوات؛

II B - يظهر الحؤول النقوي في الطحال. وتتميز هذه المرحلة بصورة واضحة للمرض، وتكون الأعراض واضحة، ويتضخم الكبد والطحال بشكل ملحوظ.

المرحلة النهائية، والتي لديها كل علامات العملية الخبيثة. تتنوع شكاوى المريض، «كل شيء يؤلم، كل شيء خطأ». في هذه المرحلة تفقد الخلايا القدرة على التمايز، وبالتالي تشكل ركيزة لسرطان الدم، الذي يحل محل كريات الدم الحمراء المزمنة، أو بالأحرى، يتحول إلى سرطان الدم الحاد.

تتميز المرحلة النهائية بمسار شديد بشكل خاص (متلازمة النزفية، وتمزق الطحال، والعمليات المعدية والالتهابية التي لا يمكن علاجها بسبب نقص المناعة الشديد). وعادة ما تنتهي قريبا بالموت.

وبالتالي، فإن متوسط العمر المتوقع لمرض كثرة الحمر هو سنوات، وهو ما قد لا يكون سيئا، خاصة بالنظر إلى أن المرض يمكن أن يحدث بعد سن الستين. وهذا يعني أن هناك احتمالًا للعيش لمدة تصل إلى 80 عامًا. ومع ذلك، فإن تشخيص المرض لا يزال يعتمد أكثر على نتائجه، أي على شكل سرطان الدم الذي يتحول إلى كريات الدم الحمراء في المرحلة الثالثة (سرطان الدم النخاعي المزمن، التليف النقوي، سرطان الدم الحاد).

تشخيص مرض فاكيز

يعتمد تشخيص كثرة الحمر الحقيقية في المقام الأول على البيانات المخبرية، وقياس المؤشرات التالية:

اختبار دم عام، حيث يمكنك ملاحظة زيادة ملحوظة في خلايا الدم الحمراء (6.0-12.0 x/l)، الهيموجلوبين (G/l)، الهيماتوكريت (نسبة البلازما والدم الأحمر). يمكن أن يصل عدد الصفائح الدموية إلى مستويات 10 9 / لتر، في حين أنها يمكن أن تزيد بشكل كبير في الحجم، والكريات البيض - ما يصل إلى 9.0-15.0 × 10 9 / لتر (بسبب القضبان والعدلات). يتم دائمًا تقليل ESR في كثرة الحمر الحقيقية ويمكن أن يصل إلى الصفر.

من الناحية المورفولوجية، لا تتغير خلايا الدم الحمراء دائمًا وغالبًا ما تظل طبيعية، ولكن في بعض الحالات يمكن ملاحظة وجود حمامي الدم كثرة الكريات(خلايا الدم الحمراء بأحجام مختلفة). تتم الإشارة إلى شدة المرض مع كثرة الحمر والتشخيص في اختبار الدم العام عن طريق الصفائح الدموية (كلما زاد عددها، كلما كان مسار المرض أكثر شدة)؛

BAC (اختبار الدم البيوكيميائي) مع تحديد مستوى الفوسفاتيز القلوي و حمض اليوريك. بالنسبة لاحمرار الدم، فإن تراكم الأخير مميز للغاية، مما يدل على تطور النقرس (نتيجة لمرض فاكيز)؛
يساعد الاختبار الإشعاعي باستخدام الكروم المشع في تحديد الزيادة في خلايا الدم الحمراء المنتشرة؛
ثقب القص (جمع نخاع العظم من القص) يليه التشخيص الخلوي. في إعداد - تضخم جميع الأنساب الثلاثة مع غلبة كبيرة للون الأحمر وخلايا النواة الكبيرة;
خزعة تريفين(الفحص النسيجي للمواد المأخوذة من الحرقفة) هو الطريقة الأكثر إفادة والتي تتيح لك تحديد الأعراض الرئيسية للمرض بشكل أكثر موثوقية - تضخم ثلاثة أسطر.

بالإضافة إلى المعلمات الدموية، لتشخيص كثرة الحمر الحقيقية، تتم إحالة المريض لإجراء فحص بالموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن (تضخم الكبد والطحال).

إذن تم التشخيص... وماذا بعد؟

وبعد ذلك ينتظر المريض العلاج في قسم أمراض الدم، حيث يتم تحديد التكتيكات حسب المظاهر السريرية والمعايير الدموية ومرحلة المرض. تشمل تدابير علاج الإحمرار عادة ما يلي:

إراقة الدماء، مما يسمح لك بتقليل عدد خلايا الدم الحمراء إلى 4.5-5.0 ساعة/لتر ونسبة خضاب الدم (الهيموجلوبين) إلى 150 جم/لتر. للقيام بذلك، يتم أخذ 500 مل من الدم على فترات 1-2 أيام حتى ينخفض عدد خلايا الدم الحمراء و Hb. يستبدل أطباء أمراض الدم أحيانًا إجراء إراقة الدماء بفصادة الكريات الحمر، عندما يتم فصل الدم الأحمر، بعد التجميع عن طريق الطرد المركزي أو الانفصال، وإعادة البلازما إلى المريض؛
العلاج المثبط للخلايا (المايلوسان، الإيميفوس، هيدروكسي يوريا، هيدروكسي يوريا)؛
العوامل المضادة للصفيحات (الأسبرين، ديبيريدامول)، والتي تتطلب الحذر عند استخدامها. وبالتالي، فإن حمض أسيتيل الساليسيليك يمكن أن يعزز مظهر المتلازمة النزفية ويسبب نزيفًا داخليًا إذا كان المريض يعاني من قرحة في المعدة أو الاثني عشر.
تم استخدام Interferon-α2b بنجاح مع تثبيط الخلايا وزيادة فعاليتها.

يتم وصف نظام علاج الإحمرار من قبل الطبيب بشكل فردي لكل حالة، لذا فإن مهمتنا هي فقط تعريف القارئ بإيجاز بالأدوية المستخدمة لعلاج مرض فاكيز.

التغذية والنظام الغذائي والعلاجات الشعبية

يتم إعطاء دور مهم في علاج كثرة الحمر لنظام العمل (تقليل النشاط البدني) والراحة والتغذية. في المرحلة الأولية من المرض، عندما لا يتم التعبير عن الأعراض بعد أو تظهر بشكل ضعيف، يتم تخصيص المريض للجدول رقم 15 (عام)، وإن كان مع بعض التحفظات. لا يُنصح المريض بتناول الأطعمة التي تعزز تكوين الدم (الكبد، على سبيل المثال) ويطلب منه إعادة النظر في النظام الغذائي، مع إعطاء الأفضلية لمنتجات الألبان والمنتجات النباتية.

في المرحلة الثانية من المرض يوصف للمريض الجدول رقم 6 الذي يتوافق مع النظام الغذائي لمرض النقرس ويحد أو يستبعد تمامًا أطباق الأسماك واللحوم والبقوليات والحميض. بعد الخروج من المستشفى، يجب على المريض الالتزام بالتوصيات التي يقدمها الطبيب أثناء المراقبة أو العلاج في العيادات الخارجية.

السؤال: هل يمكن علاجه بالعلاجات الشعبية؟ يبدو بنفس التردد لجميع الأمراض. إريثريميا ليست استثناء. ومع ذلك، كما ذكرنا سابقًا، فإن مسار المرض ومتوسط العمر المتوقع للمريض يعتمد كليًا على العلاج في الوقت المناسب، والهدف منه هو تحقيق مغفرة طويلة ومستقرة وتأخير المرحلة الثالثة لأطول فترة ممكنة.

خلال فترة هدوء العملية المرضية، يجب على المريض أن يتذكر أن المرض يمكن أن يعود في أي وقت، لذلك يجب عليه مناقشة حياته دون تفاقم مع الطبيب المعالج الذي تتم مراقبته معه، وإجراء الاختبارات بشكل دوري والخضوع للفحوصات .

لا ينبغي تعميم العلاج بالعلاجات الشعبية لأمراض الدم، وإذا كانت هناك وصفات كثيرة لزيادة مستويات الهيموجلوبين أو تسييل الدم، فهذا لا يعني على الإطلاق أنها مناسبة لعلاج كثرة الحمر، والتي لا يوجد علاج طبي لها بشكل عام. لم يتم العثور على الأعشاب حتى الآن. يعد مرض فاكيز مسألة حساسة، ومن أجل التحكم في وظيفة نخاع العظم وبالتالي التأثير على نظام المكونة للدم، يجب أن تكون لديك بيانات موضوعية يمكن تقييمها من قبل شخص لديه معرفة معينة، أي الطبيب المعالج.

في الختام، أود أن أقول بضع كلمات للقراء حول إريثريميا النسبية، والتي لا ينبغي الخلط بينها وبين الحقيقية، لأن كثرة الكريات الحمر النسبية يمكن أن تحدث على خلفية العديد من الأمراض الجسدية وتنتهي بنجاح عند علاج المرض. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تصاحب كثرة الكريات الحمر كعرض من الأعراض القيء لفترات طويلة والإسهال وأمراض الحروق وفرط التعرق. في مثل هذه الحالات، تكون كثرة الكريات الحمر ظاهرة مؤقتة وترتبط في المقام الأول بجفاف الجسم، عندما تنخفض كمية البلازما المنتشرة، والتي تبلغ 90٪ ماء.

تشخيص كثرة الحمر الحقيقية

من بين أمراض الدم هناك العديد من الأسباب التي تسبب انخفاضًا في العناصر المختلفة - خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية. ولكن في بعض الأمراض، على العكس من ذلك، هناك زيادة غير منضبطة في عدد خلايا الدم. الحالة التي تحدث فيها زيادة مزمنة في عدد خلايا الدم الحمراء وتحدث تغيرات مرضية أخرى تسمى "كثرة الحمر الحقيقية".

ملامح المرض

كثرة الحمر الأولية (الحقيقية) هي مرض دم من مجموعة سرطان الدم يحدث مجهول السبب (بدون سبب واضح)، وله مسار طويل الأمد (مزمن) ويتميز بزيادة في عدد خلايا الدم الحمراء، وزيادة في الهيماتوكريت. ولزوجة الدم. المرادفات لاسم علم الأمراض هي مرض فاكيز أوسلر، كرات الدم الحمراء، كثرة الكريات الحمر الأولية. يمكن أن تكون عواقب كثرة الكريات الحمر وسماكة الدم في هذا المرض التكاثري النقوي خطيرة وترتبط بخطر تجلط الدم وزيادة حجم الطحال وتعطيله وزيادة حجم الدم المنتشر وما إلى ذلك.

تعتبر كريات الدم الحمراء عملية ورم خبيث، والتي تنتج عن زيادة انتشار (تضخم) خلايا نخاع العظم. تكون العملية المرضية قوية بشكل خاص في جرثومة كرات الدم الحمراء - وهي جزء من نخاع العظم يتكون من كرات الدم الحمراء والأرومات الطبيعية. يرتبط التسبب في المظاهر الرئيسية بظهور عدد كبير من خلايا الدم الحمراء في الدم، وكذلك مع زيادة طفيفة في عدد الصفائح الدموية والعدلات (كريات الدم البيضاء العدلة). تكون خلايا الدم طبيعية من الناحية الشكلية، لكن عددها غير طبيعي. ونتيجة لذلك، تزداد لزوجة الدم وكمية الدم في مجرى الدم في الدورة الدموية. والنتيجة هي تدفق أبطأ للدم، وتشكيل جلطات الدم، وتعطيل إمدادات الدم المحلية إلى الأنسجة ونقص الأكسجة.

إذا كان المريض يعاني في أغلب الأحيان من كثرة الكريات الحمر الأولية، أي أن عدد خلايا الدم الحمراء فقط يزداد، فإن المزيد من التغييرات تبدأ في التأثير على خلايا الدم الأخرى. يحدث تكون الدم خارج النخاع (التكوين المرضي للدم خارج النخاع العظمي) في أعضاء الصفاق - في الكبد والطحال، حيث يتم أيضًا توطين جزء من تكون الكريات الحمر - عملية تكوين خلايا الدم الحمراء. في مرحلة متأخرة من المرض، يتم تقصير دورة حياة كريات الدم الحمراء، وقد يتطور فقر الدم، ونقص الصفيحات، والتليف النقوي، وتدخل الخلايا الأولية للكريات البيض وخلايا الدم الحمراء إلى مجرى الدم العام دون أن تنضج. في حوالي 10٪ من الحالات، يتطور المرض إلى سرطان الدم الحاد.

تم إجراء الدراسة والوصف الأول لمرض كثرة الكريات الحمر في عام 1892 من قبل فاكيز، وفي عام 1903 اقترح العالم أوسلر أن سبب المرض هو خلل في نخاع العظام. يتم ملاحظة كثرة الحمر الحقيقية في كثير من الأحيان أكثر من غيرها من الأمراض المماثلة، ولكنها لا تزال نادرة جدًا. يتم تشخيصه في حوالي 5 أشخاص سنويًا لكل مليون نسمة. في أغلب الأحيان، يحدث المرض عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا، ويبلغ متوسط عمر الكشف 60 عامًا. عند الأطفال، يتم إجراء مثل هذا التشخيص نادرًا جدًا، خاصة بعد 12 عامًا. في المتوسط، 5% فقط من الحالات هم تحت سن 40 عامًا. يعاني الرجال من هذا المرض أكثر من النساء. في الهيكل العام لأمراض التكاثر النقوي المزمن، تحتل كثرة الحمر الحقيقية المرتبة الرابعة. وفي بعض الأحيان يكون وراثيا، لذلك هناك حالات عائلية.

أسباب علم الأمراض

يعتبر الشكل الأساسي للمرض وراثيًا وينتقل بطريقة جسمية متنحية. وفي هذه الحالة، يُشار إليها غالبًا باسم "كثرة الحمر العائلية". ولكن في أغلب الأحيان، تكون الإحمرار حالة ثانوية تمثل أحد مظاهر العملية المرضية العامة. لم يتم تحديد الأسباب الدقيقة، ولكن هناك العديد من النظريات حول ظهور كثرة الحمر الحقيقية. وبالتالي، هناك علاقة بين تطور المرض وتحول الخلايا الجذعية، عند حدوث طفرة التيروزين كيناز، والتي تحدث في كثرة الحمر الحقيقية في كثير من الأحيان أكثر من أمراض الدم الأخرى.

كشفت دراسات الخلايا في كرات الدم الحمراء عن الأصل النسيلي للمرض لدى العديد من المرضى، حيث تم اكتشاف نفس الإنزيم في كريات الدم البيضاء والصفائح الدموية وكريات الدم الحمراء. تم تأكيد نظرية الاستنساخ أيضًا من خلال الدراسات الخلوية الجارية فيما يتعلق بالنمط النووي لمجموعات الكروموسوم، حيث تم تحديد عيوب مختلفة متشابهة لدى مرضى مختلفين. هناك أيضًا نظرية وراثية فيروسية، والتي بموجبها يمكن لما يصل إلى 15 نوعًا من الفيروسات غزو الجسم وبمشاركة عدد من العوامل الاستفزازية، تؤدي إلى خلل في نخاع العظم. فهي تخترق سلائف خلايا الدم، والتي، بدلاً من أن تنضج بشكل طبيعي، تبدأ في الانقسام وتكوين خلايا دم حمراء جديدة وخلايا أخرى.

أما بالنسبة لعوامل الخطر لتطور كثرة الحمر الحقيقية فمن المفترض أنها قد تكون ما يلي:

أمراض الرئة؛
البقاء لفترة طويلة على ارتفاعات عالية فوق مستوى سطح البحر؛
متلازمات نقص التهوية الرئوية.
اعتلالات الهيموجلوبين المختلفة.
تاريخ طويل من التدخين.
أورام نخاع العظام والدم.
تركيز الدم مع الاستخدام طويل الأمد لمدرات البول.
حروق جزء كبير من الجسم.
الإجهاد الشديد
إسهال؛
التعرض للأشعة السينية والإشعاع.
التسمم بالأبخرة الكيميائية، اختراق الجلد.
دخول المواد السامة إلى الجهاز الهضمي.
العلاج بأملاح الذهب.
السل المتقدم.
التدخلات الجراحية الكبرى.
عيوب القلب "الزرقاء"
أمراض الكلى - موه الكلية، تضيق الشرايين الكلوية.

وبالتالي، فإن السبب الرئيسي لكثرة كريات الدم الحمراء الثانوية هو جميع الحالات التي تثير بطريقة أو بأخرى نقص الأكسجة في الأنسجة أو الضغط على الجسم أو تسممه. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يكون لعمليات الأورام وأمراض الغدد الصماء وأمراض الكبد تأثير كبير على الدماغ وإنتاجه لخلايا دم إضافية.

تصنيف كثرة الحمر الحقيقية

يقسم المرض إلى المراحل التالية:

أعراض المظهر

في كثير من الأحيان يكون هذا المرض بدون أعراض، ولكن فقط في مراحله الأولية. وفي وقت لاحق، يتجلى مرض المريض بطريقة أو بأخرى، ويمكن أن تختلف الأعراض المحددة. في الأساس، يتضمن مجمع الأعراض العلامات الرئيسية التالية:

هناك علامات أخرى لكثرة الحمر الحقيقية التي قد يشكو منها الشخص، لكنها ليست محددة للغاية ويمكن أن تكون مميزة لأمراض مختلفة:

تعب؛
أهداف الرأس؛
طنين الأذن.
غثيان؛
دوخة؛
الشعور بالنبض في المعابد والأذنين.
انخفاض الشهية والأداء.
ظهور "الذباب" أمام العينين؛
إعاقات بصرية أخرى - فقدان الحقول، وفقدان حدة البصر؛
ضيق في التنفس والسعال.
زيادة ضغط الدم.
فقدان الوزن غير المبرر
حمى منخفضة الدرجة لفترة طويلة.
أرق؛
خدر ووخز في الأصابع.
نوبات الصرع والشلل (نادر).

بشكل عام، يتميز المرض بمسار طويل وأحيانًا حميد، خاصة مع العلاج المناسب. لكن بعض الأشخاص، وخاصة أولئك الذين لا يتلقون العلاج، قد يعانون من بداية مبكرة لتأثيرات مختلفة من كثرة الحمر الحقيقية.

المضاعفات المحتملة

في أغلب الأحيان، ترتبط المضاعفات بتجلط الدم وانسداد الأوردة والأوعية الدموية في الطحال والكبد والساقين والدماغ ومناطق أخرى من الجسم. وهذا يؤدي إلى عواقب مختلفة اعتمادا على حجم جلطة الدم والمنطقة المصابة. قد تحدث هجمات نقص تروية عابرة، والسكتات الدماغية، والتهاب الوريد الخثاري وتجلط الأوردة السطحية والعميقة، وانسداد الأوعية الشبكية والعمى، واحتشاء الأعضاء الداخلية، واحتشاء عضلة القلب.

في المراحل الأكثر تقدما من علم الأمراض، غالبا ما تظهر حصوات الكلى (تحص بولي)، والنقرس، وتصلب الكلية، وتليف الكبد. من المحتمل أن تحدث مضاعفات بسبب نزيف الأنسجة - النزيف من قرحة الجهاز الهضمي وفقر الدم. من جانب القلب، بالإضافة إلى احتشاء عضلة القلب، من الممكن أيضًا ظهور علامات تصلب عضلة القلب وفشل القلب. هناك أيضًا إمكانية انتقال كثرة الحمر الحقيقية إلى سرطان الدم الحاد وسرطان الدم المزمن وأمراض الأورام الأخرى.

إجراء التشخيص

إن تشخيص هذا المرض ليس بالأمر السهل، خاصة في حالة عدم وجود صورة سريرية مميزة وفي وجود أعراض عامة فقط. ومع ذلك، فإن مجمل البيانات من اختبارات الدم والكيمياء الحيوية، وكذلك بعض السمات المميزة لمظهر المريض، إلى جانب شكاواه، ستساعد الطبيب على تحديد سبب التغييرات التي تحدث.

المؤشرات الرئيسية لتحديد تشخيص كثرة الحمر الحقيقية هي مؤشرات اختبار الدم العامة - عدد خلايا الدم الحمراء والهيماتوكريت. عند الرجال، يمكن الاشتباه في تطور هذا المرض إذا كان عدد خلايا الدم الحمراء أكثر من 5.7*10*9/لتر، والهيموجلوبين أكثر من 177 جم/لتر، والهيماتوكريت أعلى من 52%. عند النساء، تتم ملاحظة القيم الزائدة إذا كانت أكثر من 5.2*10*9/لتر، 172 جم/لتر، 48-50% على التوالي. هذه الأرقام نموذجية للمراحل الأولى من المرض، ومع تطورها تصبح أعلى. بالإضافة إلى ذلك، من المهم تقييم كتلة خلايا الدم الحمراء المنتشرة، والتي تصل عادة إلى 36 مل/كجم للرجال وتصل إلى 32 مل/كجم للنساء.

مؤشرات الدم الأخرى (الكيمياء الحيوية والتحليل العام والاختبارات الأخرى)، والتي، بالاشتراك مع الاضطرابات الموصوفة وبالاشتراك مع بعضها البعض، تعكس صورة تطور كثرة الكريات الحمر الأولية أو الثانوية:

كثرة الصفيحات المعتدلة أو الشديدة (أعلى من 400 * 10 * 9 لتر) ، كثرة الكريات البيضاء العدلة (أعلى من 12 * 10 * 9 لتر) مع وجود عدد متزايد من الخلايا القاعدية والحمضات.
زيادة عدد الخلايا الشبكية.
ظهور الخلايا النقوية والخلايا النخاعية في الدم.
زيادة في لزوجة الدم بنسبة٪.
انخفاض حاد في ESR.
زيادة في كتلة خلايا الدم الحمراء المنتشرة.
زيادة الفوسفاتيز القلوية وفيتامين ب12 في المصل.
زيادة كمية حمض اليوريك في المصل.
- نسبة تشبع الدم في الشرايين بالأكسجين أكثر من 92%.
ظهور مستعمرات من كريات الدم الحمراء في أنبوب الاختبار.
انخفاض في مستويات الإريثروبويتين.
تغيير في مؤشر اللون أقل من 1.

في مرحلة التليف النقوي، قد تعود مستويات الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء إلى وضعها الطبيعي، ولكن في نفس الوقت يزداد عدد كريات الدم البيضاء بشكل كبير، وتظهر أشكالها غير الناضجة، ويتم تشخيص وجود كريات الدم الحمراء. أما بالنسبة للميلوجرام الذي يتم الحصول عليه عن طريق ثقب نخاع العظم فتظهر التغيرات التالية:

تقليل وجود شوائب دهنية.
زيادة في كرات الدم الحمراء، الخلايا الطبيعية.
تضخم براعم تكون النخاع.

هناك معايير أخرى يمكن للطبيب من خلالها استخلاص استنتاج حول التغييرات التي تحدث والتي تميز كثرة الحمر الحقيقية:

تضخم الكبد الطحال.
الميل إلى تجلط الدم.
زيادة التعرق مع فقدان الوزن والضعف.
وجود تشوهات جينية، إذا تم إجراء الاختبارات الجينية، عندما يتعلق الأمر باحمرار الدم الأولي.
زيادة متوسط كمية الدم المتداولة.

جميع المعايير المذكورة أعلاه، باستثناء المعايير الثلاثة الرئيسية، التي تعتبر كبيرة، صغيرة. أما بالنسبة لمعايير التشخيص الرئيسية، فهي زيادة في كتلة خلايا الدم الحمراء المنتشرة، وتضخم الطحال، وفرط تشبع الدم الشرياني بالأكسجين. لإجراء التشخيص، يكفي عادة وجود ثلاثة من هذه المعايير الرئيسية، والتي يتم دمجها مع اثنين أو ثلاثة معايير ثانوية. يتم إجراء التشخيص التفريقي من قبل أخصائي أمراض الدم بين الحالات المصاحبة لكثرة كريات الدم الحمراء - عيوب القلب والسل والأورام وما إلى ذلك.

طرق العلاج

كلما أسرع الشخص في طلب المساعدة، كلما كان العلاج أكثر فعالية. في المرحلة الثالثة، أو عندما يتم فرض عملية ورم أخرى على الإحمرار، يتم إجراء علاج الأعراض بالاشتراك مع العلاج الكيميائي. قد يوصى بالعلاج الكيميائي في مراحل أخرى من المرض، لكن الجسم لا يستجيب له دائمًا بشكل كافٍ. من بين علاجات الأعراض التي تعمل على تحسين نوعية الحياة، يتم استخدام ما يلي:

أدوية علاج ارتفاع ضغط الدم، خاصة من مجموعة مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين.
مضادات الهيستامين للحكة وتهيج الجلد وردود الفعل التحسسية الأخرى.
العوامل المضادة للصفيحات ومضادات التخثر لتسييل الدم مع الميل إلى تجلط الدم.
عوامل مرقئية موضعية وجهازية لنزيف الأنسجة.
أدوية لخفض مستويات حمض اليوريك.

قد تشمل طرق علاج كثرة الحمر الحقيقية ما يلي:

غالبًا ما تؤدي زراعة نخاع العظم لمرض مثل الإحمرار إلى نتائج غير مرغوب فيها، وبالتالي نادرًا ما يتم استخدامها. في بعض الحالات، يشار إلى استئصال الطحال، ولكن مع تطور سرطان الدم الحاد، لا يتم إجراء مثل هذه العملية حتى مع تضخم الطحال الشديد.

ملامح العلاج عند النساء الحوامل

أثناء الحمل، نادرا ما يحدث هذا المرض. ومع ذلك، إذا كان هناك استعداد (وراثي أو من عوامل ثانوية)، فإن الحمل والولادة والإجهاض يمكن أن يصبح محفزًا لتطور كثرة الحمر الحقيقية. يؤدي الحمل دائمًا إلى تفاقم مسار هذا المرض، وقد تكون نتائجه أكثر خطورة من الحمل خارج الرحم. ومع ذلك، في 50٪ من الحالات، ينتهي الحمل بولادة ناجحة. أما النصف المتبقي فيرجع إلى الإجهاض وتأخر النمو والشذوذات الهيكلية للجنين.

علاج المرض لدى النساء الحوامل ليس بالأمر السهل. يتم بطلان معظم الأدوية بشكل صارم، لأنها تحتوي على خاصية ماسخة واضحة. لذلك، أثناء الحمل، يتم العلاج في الغالب عن طريق إراقة الدماء، وإذا لزم الأمر، الجلوكورتيكوستيرويدات. لمنع المضاعفات والكشف المبكر عن المرض لدى النساء الحوامل، ينبغي إجراء اختبارات الدم بانتظام وفقا للجدول الزمني الذي حدده طبيب أمراض النساء والتوليد.

ما الذي عليك عدم فعله

يمنع منعا باتا استخدام مدرات البول، مما يزيد من سماكة الدم. وفي عصرنا أيضًا، أصبح استخدام مستحضرات الفسفور المشع محدودًا، والتي تمنع بشكل خطير تكون النخاع الشوكي وغالبًا ما تؤدي إلى تطور سرطان الدم. لا يمكنك أيضًا الحفاظ على نفس النظام الغذائي: يجب أن يتغير النظام الغذائي. يحظر تناول جميع الأطعمة التي تعزز تكون الدم، مثل الكبد. من الأفضل اتباع نظام غذائي نباتي ومنتجات الألبان وتجنب اللحوم الزائدة.

يجب على المريض ألا يثقل كاهل الجسم، أو يمارس رياضات شاقة، أو يتجاهل الراحة المنتظمة. يمكن استخدام العلاج بالعلاجات الشعبية، ولكن فقط بعد أن يقوم الطبيب بدراسة جميع العلاجات بعناية وفقًا لتركيبتها، وذلك لمنع زيادة إنتاج خلايا الدم الحمراء. في أغلب الأحيان، يتم استخدام علاج الأعراض لإزالة حمض اليوريك، وتخفيف الألم والحكة في الجلد، وما إلى ذلك.

الوقاية والتشخيص

ولم يتم تطوير طرق الوقاية بعد. يختلف التشخيص مدى الحياة اعتمادًا على شدة المرض. وبدون علاج، يموت ما يصل إلى ثلث المرضى خلال السنوات الخمس الأولى من التشخيص. إذا قمت بإجراء علاج كامل، فيمكنك إطالة عمر الشخص لسنوات أو أكثر. السبب الأكثر شيوعًا للوفاة هو تجلط الدم، وفي بعض الأحيان فقط يموت الأشخاص بسبب سرطان الدم (سرطان الدم) أو النزيف الحاد.

كثرة الحمر هو مرض مزمن يحدث فيه زيادة في عدد الخلايا الحمراء أو خلايا الدم الحمراء في الدم. الأشخاص في منتصف العمر وكبار السن معرضون للإصابة بالمرض - حيث يصاب الرجال عدة مرات أكثر من النساء. يعاني أكثر من نصف الأشخاص من زيادة في عدد الصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء.

يمكن أن يرجع حدوث المرض إلى عدة أسباب تفصل بين أنواعه. تنتج كثرة الحمر الحقيقية أو الأولية بشكل رئيسي عن تشوهات وراثية أو أورام نخاع العظم، في حين أن كثرة الحمر الثانوية تنتج عن تأثيرات خارجية أو داخلية. وبدون العلاج المناسب، فإنه يؤدي إلى مضاعفات خطيرة، والتي لا يكون تشخيصها مريحًا دائمًا. وبالتالي، فإن الشكل الأولي، إذا لم يبدأ العلاج في الوقت المناسب، يمكن أن يؤدي إلى الوفاة على مدى عدة سنوات من التقدم، وتعتمد نتيجة الشكل الثانوي على سبب حدوثه.

ومن أهم أعراض المرض نوبات الدوخة الشديدة والطنين، ويشعر الشخص وكأنه يفقد وعيه. يستخدم العلاج إراقة الدماء والعلاج الكيميائي.

ومن السمات المميزة لهذا الاضطراب أنه لا يمكن أن يختفي تلقائيًا ومن المستحيل أيضًا التعافي منه تمامًا. سيحتاج الشخص إلى الخضوع لفحوصات دم منتظمة ويكون تحت إشراف الأطباء لبقية حياته.

المسببات

تعتمد أسباب المرض على شكله ويمكن أن يكون سببه عوامل مختلفة. تحدث كثرة الحمر الحقيقية عندما:

الاستعداد الوراثي لاضطرابات الإنتاج.
الفشل الجيني.
الأورام الخبيثة في نخاع العظام.
آثار نقص الأكسجة (نقص الأكسجين) على الخلايا الحمراء في الدم.

تنجم كثرة الحمر الثانوية عن:

قصور القلب المزمن؛
عدم كفاية إمدادات الدم والأكسجين إلى الكليتين.
الظروف المناخية. الأشخاص الذين يعيشون في المناطق الجبلية العالية هم الأكثر عرضة للإصابة؛
أورام الأورام في الأعضاء الداخلية.
الأمراض المعدية المختلفة التي تسبب تسمم الجسم.
ظروف العمل الضارة، على سبيل المثال، في منجم أو في المرتفعات؛
العيش في المدن الملوثة أو بالقرب من المصانع؛
تعاطي النيكوتين على المدى الطويل.
أمة. وفقا للإحصاءات، تحدث كثرة الحمر في الأشخاص من أصل يهودي، ويرجع ذلك إلى علم الوراثة.

المرض نفسه نادر، لكن كثرة الحمر عند الأطفال حديثي الولادة أكثر ندرة. الطريقة الرئيسية لانتقال المرض هي من خلال مشيمة الأم. مكان الطفل لا يوفر كمية كافية من الأوكسجين للجنين (ضعف الدورة الدموية).

أصناف

كما ذكرنا أعلاه، ينقسم المرض إلى عدة أنواع تعتمد بشكل مباشر على أسباب حدوثه:

كثرة الحمر الأولية أو الحقيقية - الناجمة عن أمراض الدم.
كثرة الحمر الثانوية، والتي يمكن أن تسمى النسبية - الناجمة عن مسببات الأمراض الخارجية والداخلية.

يمكن أن تحدث كثرة الحمر الحقيقية بدورها على عدة مراحل:

الأولي، الذي يتميز بمظهر بسيط من الأعراض أو غيابها التام. قد تستمر لمدة خمس سنوات.
موسع. وينقسم إلى شكلين - بدون تأثير خبيث على الطحال ومع وجوده. تستمر المرحلة عقدًا أو عقدين من الزمن.
شديد - يلاحظ تكوين أورام سرطانية على الأعضاء الداخلية بما في ذلك الكبد والطحال وآفات الدم الخبيثة.

تحدث كثرة الحمر النسبية:

مرهق - بناءً على الاسم، يصبح من الواضح أنه يحدث عندما يتأثر الجسم بالإرهاق لفترات طويلة، وظروف العمل غير المواتية ونمط الحياة غير الصحي؛
كاذبة - حيث يكون مستوى خلايا الدم الحمراء وفي الدم ضمن الحدود الطبيعية.

يعتبر تشخيص كثرة الحمر الحقيقية غير موات، حيث لا يتجاوز متوسط العمر المتوقع مع هذا المرض عامين، ولكن فرص العمر الطويل تزداد عند استخدامه في علاج إراقة الدماء. في هذه الحالة، سيكون الشخص قادرا على العيش خمسة عشر عاما أو أكثر. يعتمد تشخيص كثرة الحمر الثانوية بشكل كامل على مسار المرض، مما أدى إلى عملية زيادة عدد الخلايا الحمراء في الدم.

أعراض

في المرحلة الأولية، تحدث كثرة الحمر دون أي أعراض تقريبًا. وعادة ما يتم اكتشافه أثناء الفحص العشوائي أو أثناء اختبارات الدم الوقائية. قد يتم الخلط بين الأعراض الأولى ونزلات البرد أو تشير إلى حالة طبيعية لدى كبار السن. وتشمل هذه:

انخفاض حدة البصر.
الدوخة الشديدة والصداع.
الضوضاء في الأذنين.
اضطراب النوم
الأطراف الباردة لأصابع الأطراف.

وفي المرحلة المتقدمة يمكن ملاحظة الأعراض التالية:

آلام العضلات والعظام.
زيادة في حجم الطحال، يتغير حجم الكبد بشكل أقل تكرارًا.
نزيف اللثة.
نزيف مستمر لفترة طويلة بعد قلع الأسنان.
ظهور كدمات على الجلد لا يستطيع الإنسان تفسير طبيعتها.

بالإضافة إلى ذلك، الأعراض المحددة لهذا المرض هي:

حكة شديدة في الجلد تتميز بزيادة شدتها بعد الاستحمام أو الاستحمام.
حرقان مؤلم في أطراف أصابع اليدين والقدمين.
مظهر من الأوردة التي لم تكن ملحوظة من قبل.
يأخذ جلد الرقبة واليدين والوجه لونًا أحمر فاتحًا.
الشفاه واللسان يكتسبان صبغة مزرقة.
يصبح بياض العيون محتقنًا بالدم.
الضعف العام لجسم المريض.

عند الأطفال حديثي الولادة، وخاصة التوائم، تبدأ أعراض كثرة الحمر في الظهور خلال أسبوع بعد الولادة. وتشمل هذه:

احمرار جلد الطفل. يبدأ الطفل بالبكاء والصراخ عند لمسه؛
انخفاض كبير في وزن الجسم.
يوجد عدد كبير من خلايا الدم الحمراء والكريات البيض والصفائح الدموية في الدم.
يزداد حجم الكبد والطحال.

هذه العلامات يمكن أن تؤدي إلى وفاة الطفل.

المضاعفات

يمكن أن تكون عواقب العلاج غير الفعال أو في الوقت المناسب:

إطلاق كميات كبيرة من حمض اليوريك. يتركز البول ويكتسب رائحة كريهة؛
تعليم ؛
مزمن؛
حدوث و؛
ضعف الدورة الدموية، مما يؤدي إلى ظهور تقرحات غذائية على الجلد.
نزيف في أماكن مختلفة، على سبيل المثال، الأنف واللثة والجهاز الهضمي، وما إلى ذلك.

وتعتبر من الأسباب الأكثر شيوعاً للوفاة بين مرضى هذا المرض.

التشخيص

غالبًا ما يتم اكتشاف كثرة الحمر بالصدفة أثناء فحص الدم لأسباب مختلفة تمامًا. عند التشخيص يجب على الطبيب:

مراجعة التاريخ الطبي للمريض وعائلته بعناية؛
إجراء فحص شامل للمريض.
معرفة سبب المرض.

ويجب على المريض بدوره أن يخضع للفحوصات التالية:

علاج المرض الأساسي هو عملية كثيفة العمالة إلى حد ما، والتي تشمل التأثير على الأورام ومنع نشاطها. في العلاج الدوائي، يلعب عمر المريض دورا مهما، لأن تلك المواد التي من شأنها أن تساعد الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن خمسين عاما، سيتم منعها منعا باتا لعلاج المرضى الذين تزيد أعمارهم عن سبعين عاما.

إذا كان محتوى خلايا الدم الحمراء في الدم مرتفعا، فإن أفضل علاج هو إراقة الدماء - خلال إجراء واحد، يتم تقليل حجم الدم بحوالي 500 ملليلتر. يعتبر الفصادة الخلوية طريقة أكثر حداثة لعلاج كثرة الحمر. يتضمن الإجراء تصفية الدم. وللقيام بذلك، يتم إدخال القسطرة في أوردة ذراعي المريض، ويدخل الدم إلى الآلة من خلال أحدهما، وبعد الترشيح، يتم إرجاع الدم المنقى إلى الوريد الآخر. يجب تنفيذ هذا الإجراء كل يوم.

بالنسبة لكثرة الحمر الثانوية، يعتمد العلاج على المرض الأساسي وشدة أعراضه.

وقاية

لا يمكن الوقاية من معظم أسباب كثرة الحمر، ولكن على الرغم من ذلك هناك عدة إجراءات وقائية:

التوقف التام عن التدخين؛
تغيير مكان العمل أو الإقامة؛
العلاج الفوري للأمراض التي يمكن أن تسبب هذا الاضطراب؛
الخضوع لفحوصات وقائية منتظمة في العيادة وإجراء اختبارات الدم.

سنتحدث اليوم عن مرض في الدم يسمى كثرة الحمر الحقيقية. هذا المرض هو علم الأمراض الذي يوجد فيه عدد متزايد من خلايا الدم الحمراء في الدورة الدموية. تشكل كثرة الحمر خطرا كبيرا، وأحيانا لا رجعة فيه، على حياة الإنسان وصحته، لذلك من المهم التعرف على المرض من خلال علاماته الأولى للحصول على الرعاية الطبية في الوقت المناسب والعلاج المختص. عادةً ما تكون هذه المتلازمة مميزة للأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا، ويتم تشخيصها في كثير من الأحيان عند الذكور. دعونا نلقي نظرة فاحصة على المرض من جميع جوانبه: المسببات والأنواع والتشخيص والطرق الرئيسية لعلاج كثرة الحمر.

معلومات عامة عن المرض

في الطب الحديث، لكثرة الحمر عدة أسماء، على سبيل المثال، مرض فاكيز، ويسمى أيضًا أحيانًا كثرة الكريات الحمر. ينتمي علم الأمراض إلى قسم سرطان الدم المزمن ويمثل زيادة نشطة في تركيز خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية، في أغلب الأحيان، يصنف الخبراء هذا المرض على أنه نوع نادر من سرطان الدم. تشير الإحصاءات الطبية إلى أن كثرة الحمر الحقيقية يتم تشخيصها سنويًا في 5 حالات فقط لكل مليون مريض، وعادة ما يكون تطور علم الأمراض نموذجيًا بالنسبة لكبار السن من الرجال (من 50 إلى 65 عامًا).

وتشمل أخطر مضاعفات المرض خطر الإصابة بتجلط الدم والسكتات الدماغية النزفية، وكذلك انتقال كثرة الحمر إلى المرحلة الحادة من سرطان الدم النخاعي أو إلى المرحلة المزمنة من سرطان الدم النخاعي. ويتميز هذا المرض بعدد من الأسباب التي سنتناولها أدناه. تنقسم جميع أسباب الإحمرار إلى نوعين: الابتدائي والثانوي.

أسباب المرض

في الطب الحديث، تشمل الأسباب الجذرية لهذا المرض ما يلي:

الاستعداد الوراثي لزيادة إنتاج خلايا الدم الحمراء.
الفشل على المستوى الجيني.
سرطان نخاع العظام.
يؤثر الحرمان من الأكسجين أيضًا على زيادة إنتاج خلايا الدم.

في أغلب الأحيان، يكون لاحمرار الدم عامل ورم، يتميز بتلف الخلايا الجذعية المنتجة في نخاع العظم الأحمر. ونتيجة تدمير هذه الخلايا هو ارتفاع مستوى خلايا الدم الحمراء، مما يؤدي بشكل مباشر إلى تعطيل عمل الجسم بأكمله. المرض خبيث، يصعب تشخيصه ويستغرق علاجه وقتا طويلا، ولا يكون له دائما تأثير إيجابي؛ العلاج المعقد يرجع إلى حقيقة أنه لا توجد طرق علاج يمكن أن تؤثر على الخلية الجذعية التي تعرضت لطفرة، والتي لديها نسبة عالية من القدرة على التقسيم. تتميز كثرة الحمر الحقيقية بوجود عدد كبير، ويرجع ذلك إلى زيادة تركيز خلايا الدم الحمراء في قاع الأوعية الدموية.

المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر لديهم بشرة حمراء أرجوانية، وغالبا ما يشتكي المرضى من حكة في الجلد.

ويدرج الخبراء العوامل التالية كأسباب ثانوية للمرض:

أمراض الرئة الانسدادية.
ارتفاع ضغط الشريان الرئوي؛
قصور القلب المزمن؛
لا يوجد ما يكفي من الأوكسجين إلى الكليتين.
تغير حاد في المناخ، وتطور هذه المتلازمة هو سمة من سمات السكان الذين يعيشون في المناطق الجبلية العالية؛
الالتهابات المختلفة التي تؤدي إلى ارتفاع تسمم الجسم.
ظروف العمل الضارة، وخاصة بالنسبة للأعمال التي يتم تنفيذها على ارتفاعات؛
ويصيب المرض أيضًا الأشخاص الذين يعيشون في المناطق الملوثة بيئيًا، أو على مقربة من الصناعات؛
التدخين المفرط
كشف الخبراء أن ارتفاع خطر الإصابة بكثرة الحمر هو أمر نموذجي بالنسبة للأشخاص ذوي الجذور اليهودية، ويرجع ذلك إلى الخصائص الوراثية لوظيفة نخاع العظم الأحمر؛
توقف التنفس أثناء النوم؛
تؤدي متلازمات نقص التهوية إلى كثرة الحمر.

كل هذه العوامل تؤدي إلى حقيقة أن الهيموجلوبين يتمتع بالقدرة على امتصاص الأكسجين بشكل فعال، مع عدم العودة فعليًا إلى أنسجة الأعضاء الداخلية، مما يؤدي بالتالي إلى الإنتاج النشط لخلايا الدم الحمراء.

تجدر الإشارة إلى أن بعض أنواع السرطان يمكن أن تؤدي أيضًا إلى تطور خلايا الدم الحمراء، على سبيل المثال، تؤثر أورام الأعضاء التالية على إنتاج خلايا الدم الحمراء:

الكبد؛
كلية؛
الغدد الكظرية؛
رَحِم.

بعض أكياس الكلى وانسداد هذا العضو يمكن أن يزيد من إفراز خلايا الدم، مما يؤدي إلى تطور كثرة الحمر. تحدث كثرة الحمر أحيانًا عند الأطفال حديثي الولادة، وينتقل هذا المرض عبر مشيمة الأم، ولا يوجد ما يكفي من الأكسجين للجنين، ونتيجة لذلك يتطور علم الأمراض. بعد ذلك، سننظر في مسار كثرة الحمر وأعراضه وعلاجه، ما هي مضاعفات مرض كثرة الحمر؟

أعراض كثرة الحمر

هذا المرض خطير لأن كثرة الحمر الحقيقية في المرحلة الأولية تكون بدون أعراض عمليا، ولا يعاني المريض من أي شكاوى بشأن تدهور الصحة. في أغلب الأحيان، يتم الكشف عن علم الأمراض أثناء فحص الدم، وأحيانا ترتبط "المكالمات" الأولى من كثرة الحمر مع نزلات البرد أو ببساطة مع انخفاض عام في الأداء لدى كبار السن.

تشمل العلامات الرئيسية لمرض كثرة الكريات الحمر ما يلي:

عندما يدخل علم الأمراض مرحلة متقدمة، يمكن ملاحظة ما يلي مع كثرة الحمر:

آلام العضلات والعظام.
غالبًا ما تكشف الموجات فوق الصوتية عن تضخم الطحال أو تغيرات في محيط الكبد؛
نزيف اللثة.
على سبيل المثال، عند إزالة أحد الأسنان، قد لا يتوقف النزيف لفترة طويلة؛
غالبًا ما يكتشف المرضى كدمات جديدة على أجسادهم، ولا يمكنهم تفسير مصدرها.

يحدد الأطباء أيضًا أعراضًا محددة لهذا المرض:

حكة جلدية شديدة، والتي تزداد بعد تناول إجراءات المياه.
حرقان في أطراف الأصابع.
ظهور عروق العنكبوت.
قد يأخذ جلد الوجه والرقبة والصدر لونًا أحمر أرجوانيًا؛
على العكس من ذلك، قد يكون للشفاه واللسان لون مزرق.
يميل بياض العيون إلى التحول إلى اللون الأحمر.
يشعر المريض بالضعف بشكل مستمر.

إذا تحدثنا عن مرض يصيب الأطفال حديثي الولادة، فإن كثرة الحمر تتطور بعد أيام قليلة من الولادة. في معظم الأحيان، يتم تشخيص علم الأمراض في التوائم، وتشمل العلامات الرئيسية ما يلي:

يتحول جلد الطفل إلى اللون الأحمر.
عند لمس الجلد، يعاني الطفل من أحاسيس غير سارة وبالتالي يبدأ في البكاء؛
يولد الطفل بوزن منخفض.
يكشف اختبار الدم عن زيادة في مستوى الكريات البيض والصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء.
تظهر الموجات فوق الصوتية تغيرات في حجم الكبد والطحال.

ومن الجدير بالذكر أنه إذا لم يتم تشخيص كثرة الحمر في الوقت المناسب، يمكن تفويت تطور المرض، ونقص العلاج يمكن أن يؤدي إلى وفاة الوليد.

تشخيص المرض

كما ذكر أعلاه، في أغلب الأحيان يتم اكتشاف كثرة الحمر الحقيقية أثناء فحص الدم الوقائي. يقوم الخبراء بتشخيص كثرة الكريات الحمر إذا أظهرت اختبارات الدم مستويات أعلى من المعدل الطبيعي:

ارتفع مستوى الهيموجلوبين إلى 240 جم/لتر؛
يتم زيادة مستوى خلايا الدم الحمراء إلى 7.5x10 12 / لتر.
ارتفع مستوى الكريات البيض إلى 12x10 9 / لتر.
ارتفع مستوى الصفائح الدموية إلى 400x10 9 / لتر.

لدراسة وظيفة نخاع العظم الأحمر، يتم استخدام إجراء خزعة التريفين، لأن تعطيل إنتاج الخلايا الجذعية هو الذي يثير تطور كثرة الحمر. لاستبعاد الأمراض الأخرى، يمكن للمتخصصين استخدام دراسات مثل الموجات فوق الصوتية، وتحليل البول، FGDS، والموجات فوق الصوتية، وما إلى ذلك. يوصف للمريض أيضًا استشارة مع متخصصين متخصصين: طبيب أعصاب، طبيب قلب، طبيب مسالك بولية، إلخ. إذا تم تشخيص إصابة المريض بكثرة الحمر، فما هو علاج هذا المرض، والنظر في الطرق الرئيسية.

علاج كثرة الكريات الحمر

هذا المرض هو أحد أنواع الأمراض التي يتم علاجها بالأدوية المثبطة للنخاع. يتم أيضًا علاج كثرة الحمر الحقيقية باستخدام طرق إراقة الدماء، ويمكن وصف هذا النوع من العلاج للمرضى الذين لم يبلغوا سن 45 عامًا. جوهر الإجراء هو أنه يتم أخذ ما يصل إلى 500 مل من الدم من المريض يوميًا، كما يخضع كبار السن الذين يعانون من كثرة الحمر إلى عملية سحب الدم، ولكن لا يتم أخذ أكثر من 250 مل من الدم يوميًا.

إذا كان المريض المصاب بهذا المرض يعاني من حكة جلدية شديدة ومتلازمة فرط التمثيل الغذائي، فإن المتخصصين يصفون طريقة تثبيط نقي العظم لعلاج كثرة الحمر الحقيقية. ويشمل الأدوية التالية:

الفوسفور المشع
أنغريليد.
مضاد للفيروسات.
هيدروكسي يوريا.

في حالة مغفرة كثرة الحمر، يوصف للمريض اختبارات دم متكررة لا تزيد عن مرة واحدة كل 14 يومًا، ثم يتم إجراء الدراسة مرة واحدة في الشهر. عندما يعود مستوى خلايا الدم الحمراء إلى طبيعته، يبدأ التوقف عن تناول الأدوية تدريجيًا، ويتناوب العلاج الدوائي مع الراحة من الأدوية، ويتم مراقبة مسار المرض بدقة. لكن تجدر الإشارة إلى أن استخدام الأدوية المثبطة للنقوي في حالة كثرة الحمر يمكن أن يؤدي إلى تطور سرطان الدم، لذلك يصفها المتخصصون بعد دراسات تفصيلية مطولة. في بعض الأحيان تحدث آثار جانبية مثل تقرحات الجلد، واضطرابات الجهاز الهضمي، والحمى، إذا حدث ذلك، يتم إيقاف الأدوية على الفور.

ويجب على المريض أيضًا تناول الأسبرين يوميًا لتقليل خطر الإصابة بتجلط الدم، والذي غالبًا ما يؤدي إلى تعقيد مسار هذا المرض.

إجراء آخر للمريض الذي يعاني من كثرة الحمر هو رحلان الكريات الحمر، والذي يتكون من جهاز يضخ دم المريض بينما يقوم في نفس الوقت بإزالة خلايا الدم الحمراء الزائدة منه. بعد ذلك، ومن أجل استعادة الحجم السابق، يتم حقن المريض بمحلول ملحي، ويعتبر هذا الإجراء أحد أنواع إراقة الدماء الحديثة، ولكن لا يتم إجراؤه أكثر من مرة واحدة كل 2-3 سنوات. علاج كثرة الحمر لن يحمي المريض من المضاعفات المحتملة التي قد تتطور على خلفية هذا المرض.

مضاعفات كثرة الحمر

يلاحظ الخبراء المضاعفات التالية التي تصاحب تطور كثرة الحمر الحقيقية:

قد يكتسب البول رائحة قوية وغير سارة؛
في كثير من الأحيان يعاني المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر من النقرس.
مع كثرة الحمر، يمكن أن تتشكل حصوات الكلى.
المغص الكلوي يصبح مزمنا.
غالبًا ما يصاحب كثرة الكريات الحمر قرحة في المعدة أو الاثني عشر.
يمكن أن يؤدي ضعف وظيفة الدورة الدموية إلى تكوين تقرحات جلدية.
في كثير من الأحيان هذا المرض يثير تجلط الدم.
نزيف اللثة، ونزيف الأنف المتكرر.

اجراءات وقائية

من الممكن منع تطور مرض مثل كثرة الحمر، فمن الضروري الالتزام بالإجراءات الوقائية التالية:

التخلي تماماً عن العادات السيئة، وخاصة تدخين السجائر، فالنيكوتين هو الذي يضر الجسم ويثير هذا المرض؛
إذا كانت المنطقة غير مناسبة للعيش، فمن الأفضل تغيير مكان إقامتك؛
الأمر نفسه ينطبق على العمل؛
إجراء اختبارات الدم الوقائية بانتظام، والتي يمكن أن تظهر ما إذا كان المريض يعاني من كثرة الحمر.
من الضروري اتباع نهج مسؤول في نظامك الغذائي، فمن الأفضل أن تحد من استهلاك اللحوم، وتدرج في نظامك الغذائي تلك الأطعمة التي تحفز وظيفة تكون الدم، وتعطي الأفضلية للحليب المخمر والمنتجات النباتية.

تذكر أن التشخيص في الوقت المناسب والعلاج المناسب لكثرة الحمر يمكن أن يمنع تطور المضاعفات مع هذا المرض، ولكن لسوء الحظ، مع هذا المرض لا يوجد ضمان للعلاج الكامل.

في تواصل مع

كثرة الحمر الحقيقية (كثرة الحمر الأولية) هو مرض تكاثر نقوي مزمن مجهول السبب، والذي يتميز بزيادة في عدد خلايا الدم الحمراء (كثرة الكريات الحمر)، وزيادة في الهيماتوكريت ولزوجة الدم، مما قد يؤدي إلى تطور تجلط الدم. مع هذا المرض، قد تتطور تضخم الكبد الطحال. من أجل إجراء التشخيص، من الضروري تحديد عدد خلايا الدم الحمراء واستبعاد الأسباب الأخرى لكثرة الكريات الحمر. يتكون العلاج من إراقة الدم بشكل دوري، وفي بعض الحالات يتم استخدام الأدوية المثبطة للنخاع.

كود التصنيف الدولي للأمراض-10

D45 كثرة الحمر الحقيقية

علم الأوبئة

تعد كثرة الحمر الحقيقية (PV) أكثر شيوعًا من أمراض التكاثر النقوي الأخرى. يبلغ معدل الإصابة 5 حالات لكل 1,000,000 شخص، ويكون الرجال أكثر عرضة للإصابة بالمرض (نسبة حوالي 1.4:1). متوسط عمر المرضى وقت التشخيص هو 60 عامًا (من 15 إلى 90 عامًا؛ وهذا المرض نادر عند الأطفال)؛ وفي وقت ظهور المرض، كان عمر 5% من المرضى أقل من 40 عامًا.

أسباب كثرة الحمر الحقيقية

طريقة تطور المرض

تتميز كثرة الحمر الحقيقية بزيادة تكاثر جميع سلالات الخلايا، بما في ذلك سلالات كريات الدم الحمراء والكريات البيض والصفائح الدموية. تسمى الزيادة المعزولة في تكاثر كريات الدم الحمراء "كثرة الكريات الحمر الأولية". في كثرة الحمر الحقيقية، يحدث زيادة في إنتاج خلايا الدم الحمراء بشكل مستقل عن الإريثروبويتين (EPO). يتم ملاحظة تكون الدم خارج النخاع في الطحال والكبد ومواقع أخرى مع احتمال تكون الدم. يتم تقصير دورة حياة خلايا الدم المحيطية. في المراحل المتأخرة من المرض، يعاني ما يقرب من 25٪ من المرضى من انخفاض عمر كريات الدم الحمراء وعدم كفاية تكوين الدم. قد يتطور فقر الدم ونقص الصفيحات والتليف النقوي. يمكن لسلائف كريات الدم الحمراء والكريات البيض أن تدخل الدورة الدموية الجهازية. اعتمادًا على العلاج، يتراوح تكرار تحول المرض إلى سرطان الدم الحاد من 1.5 إلى 10٪.

في حالة كثرة الحمر الحقيقية، يزداد حجم ولزوجة الدم، مما يخلق استعدادًا للتخثر. بسبب ضعف وظيفة الصفائح الدموية، يزداد خطر النزيف. من الممكن تكثيف حاد لعملية التمثيل الغذائي. تؤدي دورة حياة الخلية المختصرة إلى فرط حمض يوريك الدم.

أعراض كثرة الحمر الحقيقية

كثرة الحمر الحقيقية غالبا ما تكون بدون أعراض. في بعض الأحيان تكون زيادة حجم الدم ولزوجته مصحوبة بالضعف والصداع والدوخة واضطرابات الرؤية والتعب وضيق التنفس. الحكة شائعة، خاصة بعد الاستحمام بماء ساخن. يمكن ملاحظة احتقان الوجه واحتقان أوردة الشبكية. قد تكون الأطراف السفلية مفرطة في الدم، وساخنة عند اللمس ومؤلمة، وقد يتم ملاحظة نقص التروية الرقمي (ألم الحمر المؤلمة) في بعض الأحيان. من السمات المميزة تضخم الكبد، بالإضافة إلى ذلك، يعاني 75٪ من المرضى أيضًا من تضخم الطحال، والذي يمكن أن يكون واضحًا جدًا.

يمكن أن يحدث تجلط الدم في أوعية مختلفة، مما يؤدي إلى سكتات دماغية محتملة، أو نوبات إقفارية عابرة، أو تجلط الأوردة العميقة، أو احتشاء عضلة القلب، أو انسداد الشريان الشبكي أو الوريد، أو احتشاء الطحال، أو متلازمة بود خياري.

يحدث النزيف (عادة في الجهاز الهضمي) في 10-20٪ من المرضى.

المضاعفات والعواقب

تشخيص كثرة الحمر الحقيقية

يجب استبعاد IP في المرضى الذين يعانون من أعراض مميزة (خاصة في وجود متلازمة بود تشياري)، ولكن الشك الأول لهذا المرض غالبا ما ينشأ عند اكتشاف خلل في اختبار الدم العام (على سبيل المثال، مع Ht> 54٪ لدى الرجال). و> 49% عند النساء). قد يزداد عدد العدلات والصفائح الدموية، وقد يتعطل التركيب المورفولوجي لهذه الخلايا. نظرًا لأن PV هو داء النخاع الشامل، فإن التشخيص ليس موضع شك في حالة تكاثر جميع سلالات الدم المحيطية الثلاثة مع تضخم الطحال في غياب أسباب كثرة كريات الدم الحمراء الثانوية. ومع ذلك، فإن كافة التغييرات المذكورة أعلاه ليست موجودة دائمًا. في وجود التليف النقوي، قد يتطور فقر الدم ونقص الصفيحات، بالإضافة إلى تضخم الطحال الضخم. في الدم المحيطي، تم العثور على سلائف كريات الدم البيضاء وكريات الدم الحمراء، ولوحظ وجود كثرة الكريات البيضاء الواضحة وكثرة الكريات، وخلايا صغيرة، وخلايا إهليلجية وخلايا على شكل قطرة. عادةً ما يتم إجراء فحص نخاع العظم ويكشف عن داء النخاع العظمي، وتضخم الخلايا المكروية المجمعة، و(أحيانًا) ألياف الشبكية. يكشف التحليل الوراثي الخلوي للنخاع العظمي في بعض الأحيان عن خاصية استنساخ غير طبيعية لمتلازمة التكاثر النقوي.

بما أن Ht يعكس نسبة خلايا الدم الحمراء لكل وحدة حجم من الدم الكامل، فإن الزيادة في مستوى Ht يمكن أن تحدث أيضًا بسبب انخفاض حجم البلازما (كثرة الكريات الحمر النسبية أو الكاذبة، وتسمى أيضًا كثرة الحمر الإجهادية أو متلازمة جايسبيك). باعتبارها واحدة من الاختبارات الأولى التي تساعد على التمييز بين كثرة الحمر الحقيقية وزيادة الهيماتوكريت بسبب نقص حجم الدم، تم اقتراح تحديد عدد خلايا الدم الحمراء. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه في حالة كثرة الحمر الحقيقية يمكن أيضًا زيادة حجم البلازما، خاصة في وجود تضخم الطحال، مما يجعل Ht طبيعيًا بشكل خاطئ على الرغم من وجود كريات الدم الحمراء. وبالتالي، لتشخيص كثرة الكريات الحمراء الحقيقية، من الضروري زيادة كتلة كرات الدم الحمراء. عند تحديد كتلة كريات الدم الحمراء باستخدام كريات الدم الحمراء الموسومة بالكروم المشع (51 Cr)، تكون كتلة كريات الدم الحمراء أكثر من 36 مل/كجم عند الرجال (المعيار 28.3 ± 2.8 مل/كجم) وأكثر من 32 مل/كجم عند النساء (المعيار 25. 4 + 2.6 مل/كجم) يعتبر مرضيا. لسوء الحظ، لا تقوم العديد من المختبرات بإجراء اختبارات حجم الدم.

المعايير التشخيصية لكثرة الحمر الحقيقية

كثرة الكريات الحمر، وغياب كثرة الحمر الثانوية والتغيرات المميزة في نخاع العظم (داء النخاع العظمي، تضخم الخلايا الكبيرة مع وجود الركام) S مدموج معأي من العوامل التالية:

تضخم الطحال.
مستوى الإريثروبويتين في البلازما
عدد الصفائح الدموية> 400000/ميكرولتر.
المستعمرات الداخلية الإيجابية.
عدد العدلات > 10000/ميكرولتر في حالة عدم وجود عدوى.
التشوهات الوراثية الخلوية النسيلية في نخاع العظم

من الضروري التفكير في أسباب كثرة الكريات الحمر (التي يوجد عدد غير قليل منها). كثرة الكريات الحمر الثانوية الأكثر شيوعًا بسبب نقص الأكسجة (تركيز HbO 2 في الدم الشرياني).

عادة ما يكون مستوى EPO في الدم لدى المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر الحقيقية منخفضًا أو طبيعيًا، في كثرة الكريات الحمر الناجمة عن نقص الأكسجة - مرتفعًا، في كثرة الكريات الحمر المرتبطة بالورم - طبيعي أو مرتفع. يجب تقييم المرضى الذين يعانون من ارتفاع مستويات EPO أو بيلة دموية مجهرية باستخدام التصوير المقطعي المحوسب للبحث عن أمراض الكلى أو أورام أخرى تفرز EPO تؤدي إلى كثرة كريات الدم الحمراء الثانوية. على عكس نخاع العظم المأخوذ من الأفراد الأصحاء، يمكن لنخاع العظم المزروع من المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر الحقيقية أن يشكل مستعمرات خلايا الدم الحمراء دون إضافة EPO (أي مستعمرات داخلية إيجابية).

على الرغم من أن كثرة الحمر الحقيقية قد تسبب مجموعة متنوعة من الاختبارات المعملية الأخرى غير الطبيعية، إلا أن معظمها غير ضروري: غالبًا ما تكون مستويات فيتامين ب 12 وقدرة الارتباط ب 12 مرتفعة، لكن هذه الاختبارات ليست فعالة من حيث التكلفة. عادةً ما تكون خزعة نخاع العظم غير ضرورية أيضًا: عند إجرائها، عادةً ما تكشف عن تضخم جميع خطوط الدم، وتراكم الخلايا كبيرة النواة، وانخفاض مخازن الحديد (يتم تقييمها بشكل أفضل في نضح نخاع العظم) وزيادة مستويات الريتيكولين. يحدث فرط حمض يوريك الدم وفرط حمض يوريك الدم في أكثر من 30٪ من المرضى. في الآونة الأخيرة، تم اقتراح اختبارات تشخيصية جديدة: الكشف عن زيادة التعبير عن جين PRV-1 في كريات الدم البيضاء وانخفاض التعبير عن C-Mpl (مستقبل الثرومبوبويتين) على الخلايا المكروية والصفائح الدموية.

علاج كثرة الحمر الحقيقية

نظرًا لأن كثرة الحمر الحقيقية هي الشكل الوحيد لمرض كثرة الكريات الحمر الذي يمكن الإشارة إليه بالعلاج المثبط للنخاع، فمن المهم جدًا إجراء تشخيص دقيق. يجب أن يتم العلاج بشكل فردي، مع الأخذ في الاعتبار العمر والجنس والحالة العامة للمريض والمظاهر السريرية للمرض والمعلمات الدموية.

سحب الدم. يقلل الفصد من خطر تجلط الدم ويحسن الأعراض وقد يكون الطريقة الوحيدة للعلاج. يعتبر إراقة الدماء هو العلاج المفضل لدى النساء في سن الإنجاب والمرضى الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا، لأنه ليس له تأثير مطفر. عادة، يكون مؤشر الفصد هو مستوى Ht أكبر من 45% عند الرجال وأكثر من 42% عند النساء. في بداية العلاج، يتم تصريف 300-500 مل من الدم كل يومين. يتم إجراء كمية أصغر من عمليات التسريب (200-300 مل مرتين في الأسبوع) للمرضى المسنين، وكذلك المرضى الذين يعانون من أمراض القلب والأوعية الدموية الدماغية المصاحبة. بمجرد انخفاض الهيماتوكريت إلى ما دون قيمة العتبة، يجب تحديده مرة واحدة في الشهر والحفاظ عليه عند هذا المستوى مع إراقة دم إضافية (حسب الحاجة). قبل التدخلات الجراحية الاختيارية، يجب تقليل عدد خلايا الدم الحمراء باستخدام الفصد. إذا لزم الأمر، يمكن الحفاظ على الحجم داخل الأوعية عن طريق ضخ المحاليل البلورية أو المحاليل الغروية.

الأسبرين (بجرعة 81-100 ملغ عن طريق الفم مرة واحدة يوميًا) يقلل من حدوث مضاعفات التخثر. المرضى الذين يخضعون لعملية سحب الدم بمفردهم أو عملية سحب الدم مع العلاج المثبط للنخاع يجب أن يتناولوا الأسبرين ما لم يمنع ذلك.

العلاج المثبط للنخاع. يمكن الإشارة إلى العلاج المثبط لنخاع العظم في المرضى الذين لديهم عدد من الصفائح الدموية أكبر من 1/ميكروليتر، مع شعور بعدم الراحة بسبب تضخم الأعضاء الحشوية، مع وجود تجلط الدم على الرغم من أن نسبة Ht أقل من 45٪، وأعراض فرط التمثيل الغذائي أو الحكة غير المنضبطة، وكذلك مثل المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا أو المرضى الذين يعانون من أمراض القلب والأوعية الدموية، وأمراض الأوعية الدموية التي لا تتحمل إراقة الدماء بشكل جيد.

الفسفور المشع (32 ف) فعال في 80-90% من الحالات. تتراوح مدة مغفرة من 6 أشهر إلى عدة سنوات. P جيد التحمل، وإذا كان المرض مستقرًا، فيمكن تقليل عدد زيارات المتابعة للعيادة. ومع ذلك، يرتبط العلاج P بزيادة معدل التحول إلى سرطان الدم، وعندما يتطور سرطان الدم بعد العلاج بالفوسفور، فإنه غالبًا ما يكون مقاومًا للعلاج الكيميائي التعريفي. وبالتالي، يتطلب العلاج P اختيارًا دقيقًا للمريض (على سبيل المثال، يستخدم فقط في المرضى الذين من المحتمل أن يموتوا بسبب اضطرابات أخرى خلال 5 سنوات).

هيدروكسي يوريا، وهو مثبط لإنزيم اختزال ثنائي فوسفات الريبونوكليوسيد، يستخدم منذ فترة طويلة في كبت نقي العظم، ولا تزال إمكانية الإصابة بسرطان الدم قيد الدراسة. يتم تقليل نسبة Ht إلى أقل من 45% من خلال عملية سحب الدم، وبعد ذلك يتلقى المرضى هيدروكسي يوريا بجرعة 20-30 مجم/كجم عن طريق الفم مرة واحدة يوميًا. تتم مراقبة المرضى أسبوعيًا من خلال تعداد الدم الكامل. عند الوصول إلى حالة مستقرة، يتم تمديد الفترة الفاصلة بين اختبارات الدم الشاهدة إلى أسبوعين، ثم إلى 4 أسابيع. عندما ينخفض مستوى الكريات البيض إلى أقل من 4000/ ميكرولتر أو الصفائح الدموية أقل من 100000/ ميكرولتر، يتم تعليق الهيدروكسي يوريا، وعندما تعود المستويات إلى طبيعتها، يتم استئنافها بجرعة مخفضة بنسبة 50٪. في المرضى الذين يعانون من عدم السيطرة على المرض، والذين يحتاجون إلى عمليات سحب متكررة، أو المرضى الذين يعانون من كثرة الصفيحات (مستوى الصفائح الدموية> 600000 / ميكرولتر)، يمكن زيادة جرعة الدواء بمقدار 5 ملغم / كغم شهريًا. السمية الحادة نادرة، وقد يحدث أحيانًا طفح جلدي وأعراض الجهاز الهضمي والحمى وتغيرات في الأظافر وتقرحات الجلد وقد تتطلب التوقف عن تناول الهيدروكسي يوريا.

تم استخدام Interferon a2b في الحالات التي لا يمكن فيها التحكم في مستويات خلايا الدم باستخدام هيدروكسي يوريا أو عندما يكون تحمل الدواء سيئًا. الجرعة الأولية المعتادة هي 3 وحدات تحت الجلد 3 مرات في الأسبوع.

Anagrelide هو دواء جديد له تأثير أكثر تحديدًا على تكاثر الخلايا المكروية مقارنة بالأدوية الأخرى ويستخدم لتقليل مستويات الصفائح الدموية لدى المرضى الذين يعانون من أمراض التكاثر النقوي. وتجري حاليا دراسة مدى أمان هذا الدواء أثناء استخدامه على المدى الطويل، ولكن وفقا للبيانات المتاحة، فإنه لا يساهم في تطور المرض إلى سرطان الدم الحاد. عند استخدام الدواء، قد يتطور توسع الأوعية الدموية مع الصداع والخفقان واحتباس السوائل. لتقليل هذه الآثار الجانبية، يبدأ الدواء بجرعة أولية قدرها 0.5 مجم مرتين يوميًا، ثم يتم زيادة الجرعة أسبوعيًا بمقدار 0.5 مجم حتى ينخفض عدد الصفائح الدموية إلى أقل من 450.000/ميكروليتر أو حتى تصل الجرعة إلى 5 مجم مرتين يوميًا. متوسط جرعة الدواء هو 2 ملغ / يوم.

معظم العوامل المؤلكلة، وبدرجة أقل، الفوسفور المشع (المستخدم سابقًا في كبت نقي العظم) لها تأثيرات سرطانية ويجب تجنبها.

علاج مضاعفات كثرة الحمر الحقيقية

بالنسبة لفرط حمض يوريك الدم، إذا كان مصحوبًا بأعراض أو إذا كان المريض يتلقى علاجًا كبت نقي العظم في نفس الوقت، فمن الضروري تناول الوبيورينول 300 ملغ عن طريق الفم مرة واحدة يوميًا. قد تتحسن الحكة بعد تناول مضادات الهيستامين، لكن هذا لا يحدث دائمًا؛ العلاج الأكثر فعالية لهذه المضاعفات هو في كثير من الأحيان العلاج المثبط للنخاع. لتخفيف الحكة، يمكن استخدام الكولسترامين 4 جم عن طريق الفم ثلاث مرات يوميًا، وسيبروهيبتادين 4 ملغ عن طريق الفم 3-4 مرات يوميًا، وسيميتيدين 300 ملغ عن طريق الفم 4 مرات يوميًا، ويمكن أيضًا استخدام باروكستين 20-40 ملغ عن طريق الفم مرة واحدة يوميًا. بعد الاستحمام، يجب تجفيف الجلد بعناية. الأسبرين يخفف من أعراض ألم الحمر. يجب إجراء التدخلات الجراحية الاختيارية لكثرة الحمر الحقيقية فقط بعد انخفاض مستوى Ht

كثرة الحمر هي مرض مزمن تزداد فيه كمية خلايا الدم الحمراء (كريات الدم الحمراء) في الدم. أيضًا ، مع هذا المرض ، يتغير عدد الصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء في 70٪ من المرضى إلى الأعلى.

المرض ليس شائعا جدا - لا يتم تسجيل أكثر من خمس حالات سنويا لكل مليون شخص. في أغلب الأحيان، يتطور مرض كثرة الحمر عند الأشخاص في منتصف العمر وكبار السن. ووفقا للإحصاءات، يعاني الذكور من هذا المرض خمس مرات أكثر من النساء. اليوم سوف نلقي نظرة فاحصة على حالة مثل كثرة الحمر، وسيتم وصف الأعراض والعلاج من علم الأمراض أدناه.

أسباب تطور المرض

كثرة الحمر ليست مرضا خبيثا. وحتى الآن، الأسباب الدقيقة للمرض غير معروفة. ويعتقد أن تطور علم الأمراض يحدث بسبب طفرة في إنزيم خاص في نخاع العظم. تؤدي التغيرات الجينية إلى انقسام ونمو مفرط لجميع خلايا الدم، وخاصة خلايا الدم الحمراء.

تصنيف المرض

هناك مجموعتان من المرض:

كثرة الحمر الحقيقية، أو مرض فاكيز، والذي ينقسم بدوره إلى الابتدائي (أي يعمل كمرض مستقل) والثانوي (يتطور كثرة الحمر الثانوية بسبب أمراض الرئة المزمنة، والأورام، وموه الكلية، والارتفاع).

كثرة الحمر النسبية (الإجهاد أو الكاذب) - في هذه الحالة، يظل مستوى خلايا الدم الحمراء ضمن الحدود الطبيعية.

كثرة الحمر: أعراض المرض

في كثير من الأحيان يكون المرض بدون أعراض. في بعض الأحيان، نتيجة للفحص لأسباب مختلفة تماما، قد يتم اكتشاف كثرة الحمر الحقيقية عن طريق الخطأ. سننظر في الأعراض التي يجب عليك الانتباه إليها أدناه.

توسع الأوردة الصافنة

مع كثرة الحمر، تظهر الأوردة الصافنة المتوسعة على الجلد، في أغلب الأحيان في منطقة الرقبة. مع هذا المرض، يصبح الجلد لون الكرز المحمر، وهذا ملحوظ بشكل خاص في المناطق المفتوحة من الجسم - الرقبة واليدين والوجه. الغشاء المخاطي للشفاه واللسان له لون أحمر مزرق، ويبدو أن بياض العين محتقن بالدم.

تحدث هذه التغييرات بسبب فيضان الدم الغني بخلايا الدم الحمراء لجميع الأوعية السطحية وتباطؤ خصائصه الريولوجية (سرعة الحركة)، ونتيجة لذلك يمر الجزء الرئيسي من الهيموجلوبين (الصباغ الأحمر) إلى شكل مخفض (أي يخضع لتغيرات كيميائية) ويتغير لونه.

حكة في الجلد

ما يقرب من نصف المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر يعانون من حكة شديدة، وخاصة بعد أخذ حمام دافئ. تعمل هذه الظاهرة كعلامة محددة على كثرة الحمر الحقيقية. تحدث الحكة بسبب إطلاق مواد فعالة في الدم، وخاصة الهستامين، القادر على توسيع الشعيرات الدموية في الجلد، مما يؤدي إلى زيادة الدورة الدموية فيها وظهور أحاسيس محددة.

احمرار الجلد

تتميز هذه الظاهرة بألم شديد قصير الأمد في منطقة أطراف الأصابع. يتم استفزازها من خلال زيادة مستوى الصفائح الدموية في الأوعية الصغيرة في اليد، ونتيجة لذلك يتم تشكيل العديد من الثرومبيات الدقيقة، مما يؤدي إلى انسداد الشرايين ومنع تدفق الدم إلى أنسجة الأصابع. العلامات الخارجية لهذه الحالة هي الاحمرار وظهور بقع مزرقة على الجلد. ولهذا الغرض ينصح بتناول الأسبرين.

تضخم الطحال (تضخم الطحال)

بالإضافة إلى الطحال، قد يتغير الكبد، أو بالأحرى حجمه. وتشارك هذه الأعضاء بشكل مباشر في تكوين وتدمير خلايا الدم. تؤدي الزيادة في تركيز الأخير إلى زيادة حجم الكبد والطحال.

والمعدة

يتطور هذا المرض الجراحي الخطير نتيجة لتخثر الأوعية الصغيرة في الغشاء المخاطي للجهاز الهضمي. والنتيجة الحادة هي نخر (نخر) جزء من جدار العضو وتكوين عيب تقرح في مكانه. بالإضافة إلى ذلك، تقل مقاومة المعدة لبكتيريا هيليكوباكتر (كائن حي دقيق يسبب التهاب المعدة والقرحة).

جلطات الدم في الأوعية الكبيرة

عروق الأطراف السفلية أكثر عرضة لهذا المرض. من جدار الوعاء الدموي، يمكن أن يتجاوز القلب، ويخترق الدورة الدموية الرئوية (الرئتين) ويثير PE (الانسداد الرئوي) - وهي حالة غير متوافقة مع الحياة.

نزيف اللثة

على الرغم من تغير عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي وزيادة قابلية تخثره، فقد يحدث نزيف اللثة مع كثرة الحمر.

النقرس

عندما يرتفع مستوى حمض البوليك، تترسب أملاحه في المفاصل المختلفة وتثير متلازمة الألم الحاد.

ألم في الأطراف.يتسبب هذا العرض في تلف شرايين الساقين وتضيقها ونتيجة لذلك ضعف الدورة الدموية. ويسمى هذا المرض "التهاب باطنة الشريان"
ألم في العظام المسطحة.زيادة نشاط نخاع العظم (موقع تطور خلايا الدم) يثير حساسية العظام المسطحة للإجهاد الميكانيكي.

تدهور الحالة العامة للجسم

في حالة مرض مثل كثرة الحمر، قد تكون الأعراض مشابهة لأعراض أمراض أخرى (على سبيل المثال، فقر الدم): الصداع، والتعب المستمر، وطنين الأذن، والدوخة، وميض "القشعريرة" أمام العينين، وضيق في التنفس.زيادة اللزوجة من الدم ينشط الاستجابة الوعائية التعويضية، ونتيجة لذلك يرتفع ضغط الدم. مع هذا المرض، غالبا ما يتم ملاحظة المضاعفات في شكل قصور القلب وتصلب القلب الدقيق (استبدال الأنسجة العضلية للقلب بالنسيج الضام الذي يملأ الخلل، لكنه لا يؤدي الوظائف اللازمة).

التشخيص

يتم الكشف عن كثرة الحمر من خلال نتائج فحص الدم العام، والذي يكشف عن:

زيادة عدد الخلايا الحمراء من 6.5 إلى 7.5.10^12/لتر؛

زيادة مستوى الهيموجلوبين - ما يصل إلى 240 جم / لتر؛

الحجم الإجمالي للكريات الحمراء (TEV) يتجاوز 52٪.

نظرًا لأنه لا يمكن حساب عدد خلايا الدم الحمراء بناءً على قياسات القيم المذكورة أعلاه، يتم استخدام تشخيص النويدات المشعة للقياس. إذا تجاوزت كتلة خلايا الدم الحمراء 36 مل/كجم عند الرجال و32 مل/كجم عند النساء، فهذا يشير بشكل موثوق إلى وجود مرض فاكيز.

مع كثرة الحمر، يتم الحفاظ على مورفولوجية خلايا الدم الحمراء، أي أنها لا تغير شكلها وحجمها الطبيعي. ومع ذلك، مع تطور فقر الدم نتيجة لزيادة النزيف أو إراقة الدماء المتكررة، لوحظ كثرة الكريات الصغيرة (انخفاض في خلايا الدم الحمراء).

كثرة الحمر: العلاج

إراقة الدماء لها تأثير علاجي جيد. يوصى بإزالة 200-300 مل من الدم أسبوعيًا حتى ينخفض مستوى TEC إلى القيمة المطلوبة. إذا كانت هناك موانع لإراقة الدم، فيمكن استعادة النسبة المئوية لخلايا الدم الحمراء عن طريق تخفيف الدم بإضافة جزء سائل إليه (يتم إعطاء المحاليل ذات الوزن الجزيئي العالي عن طريق الوريد).

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن إراقة الدماء تؤدي في كثير من الأحيان إلى تطور فقر الدم بسبب نقص الحديد، حيث يتم ملاحظة الأعراض المقابلة وزيادة في عدد الصفائح الدموية.

بالنسبة لمرض مثل كثرة الحمر الحقيقية، يتضمن العلاج اتباع نظام غذائي معين. يوصى بالحد من استهلاك منتجات اللحوم والأسماك، لأنها تحتوي على كميات عالية من البروتين، مما يحفز نشاط الأعضاء المكونة للدم بشكل فعال. يجب عليك أيضا تجنب الأطعمة الدهنية. يساهم الكوليسترول في تطور تصلب الشرايين، مما يؤدي إلى جلطات الدم، والتي تشكلت بالفعل بكميات كبيرة في الأشخاص الذين يعانون من كثرة الحمر.

أيضًا، إذا تم تشخيص كثرة الحمر، فقد يشمل العلاج العلاج الكيميائي. يتم استخدامه لزيادة كثرة الصفيحات والحكة الشديدة. كقاعدة عامة، هذا هو "عامل الاختزال الخلوي" (الدواء "هيدروكسي كارباميد").

حتى وقت قريب، تم استخدام حقن النظائر المشعة (عادة الفوسفور 32) لتثبيط نخاع العظم. اليوم، يتم التخلي عن هذا العلاج بشكل متزايد بسبب ارتفاع معدل تحول سرطان الدم.

يشمل العلاج أيضًا حقن الإنترفيرون، وفي علاج كثرة الصفيحات الثانوية، يتم استخدام عقار Anagrelide.

بالنسبة لهذا المرض، نادرًا ما يتم إجراؤه نظرًا لأن كثرة الحمر مرض ليس مميتًا، بشرط بالطبع العلاج المناسب والمراقبة المستمرة.

كثرة الحمر عند الأطفال حديثي الولادة

كثرة الحمر هي مرض يمكن العثور على أعراضه عند الأطفال حديثي الولادة. هذا المرض هو استجابة جسم الطفل لنقص الأكسجة، والذي يمكن استفزازه، ولتصحيح نقص الأكسجة، يبدأ جسم الطفل في تصنيع عدد كبير من خلايا الدم الحمراء.

بالإضافة إلى حالة الجهاز التنفسي، يمكن أن يصاب الأطفال حديثي الولادة أيضًا بكثرة الحمر الحقيقية. التوائم معرضون بشكل خاص لهذا الخطر.

يتطور كثرة الحمر عند الوليد في الأسابيع الأولى من الحياة، وأول مظاهره هي زيادة في الهيماتوكريت (تصل إلى 60٪) وزيادة كبيرة في مستويات الهيموجلوبين.

تتميز كثرة الحمر عند الأطفال حديثي الولادة بعدة مراحل: الأولية، والانتشار، والنضوب. دعونا نصفهم بإيجاز.

المرحلة الأولى من المرض ليس لها أي مظاهر سريرية تقريبًا. لا يمكن اكتشاف كثرة الحمر لدى الطفل في هذه المرحلة إلا من خلال فحص معايير الدم المحيطية: مستوى الهيماتوكريت والهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء.

في مرحلة الانتشار، يتطور تضخم الكبد والطحال. يتم ملاحظة الظواهر المتضخمة: يكتسب الجلد صبغة مميزة "حمراء كثيفة" ، ويظهر الطفل قلقًا عند لمس الجلد. وتكتمل المتلازمة الجسيمية بالتخثر. في الاختبارات، لوحظت تغيرات في عدد خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وتحولات الكريات البيض. قد يزداد أيضًا تعداد جميع خلايا الدم، وهي ظاهرة تسمى "داء النخاع الشامل".

تتميز مرحلة الإرهاق بفقدان كبير في وزن الجسم والوهن والإرهاق.

بالنسبة لحديثي الولادة، تكون هذه التغييرات السريرية شديدة للغاية ويمكن أن تؤدي إلى تغييرات لا رجعة فيها والوفاة اللاحقة. يمكن أن تسبب كثرة الحمر اضطرابًا في إنتاج نوع معين من خلايا الدم البيضاء المسؤولة عن جهاز المناعة في الجسم. ونتيجة لذلك، يصاب الطفل بالتهابات بكتيرية حادة، مما يؤدي في النهاية إلى الوفاة.

بعد قراءة هذه المقالة، تعلمت المزيد عن علم الأمراض مثل كثرة الحمر. لقد قمنا بمراجعة الأعراض والعلاج بأكبر قدر ممكن من التفاصيل. نأمل أن تجد المعلومات المقدمة مفيدة. اعتن بنفسك وكن بصحة جيدة!