Главная Аудитория 7 Первичный гиперпаратиреоз. Гиперпаратиреоз - симптомы, лечение, причины, рекомендации Алгоритмы диагностики и лечения гиперпаратиреоза

Первичный гиперпаратиреоз. Гиперпаратиреоз - симптомы, лечение, причины, рекомендации Алгоритмы диагностики и лечения гиперпаратиреоза

Для цитирования: Анциферов М.Б., Маркина Н.В. Современные подходы к диагностике и лечению первичного гиперпаратиреоза // РМЖ. 2014. №13. С. 974

Введение

Донедавнего времени опервичном гиперпаратиреозе (ПГПТ) говорили как ободном изредких эндокринных заболеваний, которое сопровождается нарушением фосфорно-кальциевого обмена сразвитием мочекаменной болезни (МКБ), поражением костной системы спатологическими (низкотравматическими) переломами.

До недавнего времени о первичном гиперпаратиреозе (ПГПТ) говорили как об одном из редких эндокринных заболеваний, которое сопровождается нарушением фосфорно-кальциевого обмена с развитием мочекаменной болезни (МКБ), поражением костной системы с патологическими (низкотравматическими) переломами.

Изменения в представлении об истинной распространенности этого заболевания произошли после широкого внедрения в стандартное биохимическое исследование крови определения общего и ионизированного кальция. Это позволило говорить о ПГПТ как о более распространенном эндокринном заболевании. По данным эпидемиологических исследований, распространенность ПГПТ колеблется от 3,2 случаев на 100 тыс. жителей в Швейцарии до 7,8 случаев на 100 тыс. жителей в США. Распространенность ПГПТ среди молодых мужчин и женщин практически одинакова, при этом с возрастом у женщин подверженность этому заболеванию становится в 3 раза выше по сравнению с мужчинами. По данным Эндокринологического диспансера (ЭД) Департамента здравоохранения г. Москвы, ПГПТ распространен во всех группах населения, однако отмечается его преобладание в старшей возрастной группе. Наиболее часто ПГПТ диагностируется у женщин в возрасте старше 55 лет. Среди 302 пациентов, обратившихся в ЭД с впервые выявленным ПГПТ, было 290 женщин и 12 мужчин.

Диагностика первичного гиперпаратиреоза

Развитие ПГПТ в 80-85% случаев обусловлено аденомой одной из четырех околощитовидных желез (ОЩЖ), в 10-15% случаев наблюдается гиперплазия одной или нескольких ОЩЖ или множественные аденомы . Топическую диагностику аденомы ОЩЖ проводят с помощью ультразвукового исследования (УЗИ). Информативность этого метода достигает 95%, однако при массе железы менее 0,5 г снижается до 30%. Как правило, аденомы ОЩЖ визуализируются при проведении сцинтиграфии с использованием технетрила. Чувствительность этого метода при аденоме ОЩЖ достигает 100%, а при гиперплазии ОЩЖ — 75%. Эктопированная аденома ОЩЖ может наблюдаться в 20% случаев и не всегда выявляется на сцинтиграфии. В этом случае дополнительно проводят мультиспиральную компьютерную томографию органов головы и шеи для выявления аденомы в переднем средостении, перикарде, позадипищеводном пространстве.

Лабораторные методы диагностики ПГПТ основываются на определении паратгормона (ПТГ), свободного и ионизированного кальция, фосфора, щелочной фосфатазы, креатинина, витамина D в крови, кальция и фосфора в суточной моче .

Патогенез и клинические проявления костно-висцеральных осложнений первичного гиперпаратиреоза

Основными органами-мишенями, которые поражаются при ПГПТ вследствие избыточной секреции ПТГ и гиперкальциемии, являются костно-мышечная, мочевыделительная системы, желудочно-кишечный тракт (ЖКТ). Выявлена прямая взаимосвязь между уровнями ПТГ и кальция и повышением заболеваемости и смертности от сердечно-сосудистой патологии.

Поражение костно-мышечного аппарата при ПГПТ проявляется снижением минеральной плотности костной ткани (МПКТ) и формированием вторичного остеопороза. Развитие остеопороза непосредственно связано с влиянием ПТГ на костную ткань. ПТГ участвует в процессах дифференцировки и пролиферации остеокластов. Под действием лизосомных ферментов и водородных ионов, вырабатываемых зрелыми остеокластами, происходит растворение и деградация костного матрикса. В условиях ПГПТ процессы резорбции костной ткани преобладают над процессами формирования новой костной ткани и являются причиной развития низкотравматичных переломов .

Опосредованное действие ПТГ на костную ткань связано с его действием на почечные канальцы. ПТГ, снижая реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах, усиливает фосфатурию, что приводит к снижению уровня фосфата в плазме крови и мобилизации кальция из костей .

Остеопоротические изменения в костях позвоночника варьируют от незначительной деформации костей вплоть до компрессионных переломов. Наибольшие изменения обнаруживаются в костях, имеющих кортикальное строение. Как правило, больные предъявляют жалобы на мышечную слабость, боли в костях, частые переломы, уменьшение роста за время заболевания. Риск развития переломов при ПГПТ в 2 раза выше в костях, имеющих как кортикальное, так и трабекулярное строение .

Для выявления костных осложнений ПГПТ проводится двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия дистального отдела лучевой кости, поясничного отдела позвоночника, проксимальных отделов бедренных костей. Необходимость включения в исследование дистального отдела лучевой кости обусловлена наиболее значимым снижением МПКТ в этой области при ПГПТ.

При тяжелом манифестном течении ПГПТ рентгенологическое исследование позволяет выявить тяжелые костные нарушения: кистозно-фиброзную остеодистрофию, субпериостальную резорбцию костной ткани. Основной причиной развития висцеральных нарушений на фоне ПГПТ является гиперкальциемия. Повышенная экскреция кальция с мочой приводит к снижению чувствительности почечных канальцев к антидиуретическому гормону, что проявляется в снижении почечной реабсорбции воды и концентрационной способности почек. Длительно протекающая гиперкальциемия приводит к развитию нефрокальциноза и, как следствие этого, к снижению скорости клубочковой фильтрации и развитию ХПН . Снижение СКФ менее 60 мл/мин является показанием к оперативному лечению ПГПТ. Рецидивирующая МКБ у пациентов с ПГПТ встречается более чем в 60% случаев. Выявление нефролитиаза также является абсолютным показанием к оперативному удалению аденомы ОЩЖ. Несмотря на радикально проведенное лечение, риск развития нефролитиаза сохраняется на протяжении последующих 10 лет.

Всем пациентам с ПГПТ проводят УЗИ почек, определяют скорость клубочковой фильтрации (СКФ) для выявления висцеральных нарушений.

Структурные изменения коронарных сосудов при отсутствии симптомов поражения сердечно-сосудистой системы имеются у пациентов с мягкой формой ПГПТ. Артериальная гипертензия (АГ) выявляется при ПГПТ в 15-50% случаев. При более тяжелом течении ПГПТ поражение сердечно-сосудистой системы сопровождается кальцификацией коронарных артерий и клапанов сердца, гипертрофией левого желудочка. Наряду с гиперкальциемией в механизме развития АГ участвует также повышение содержания внутриклеточного кальция, увеличение активности ренина плазмы, гипомагниемия и снижение скорости клубочковой фильтрации с развитием ХПН . Несколько популяционных исследований подтвердили прямую зависимость между повышенной заболеваемостью и смертностью от сердечно-сосудистых заболеваний и уровнем ПТГ и кальция в крови .

Заболевания ЖКТ также напрямую связаны с гиперкальциемией, которая приводит к повышению секреции гастрина и соляной кислоты. У 50% больных с ПГПТ отмечается развитие пептических язв желудка и двенадцатиперстной кишки. Течение язвенной болезни у пациентов с ПГПТ сопровождается тошнотой, рвотой, анорексией, болью в эпигастральной области . Для выявления висцеральных желудочно-кишечных осложнений ПГПТ проводят эзофагогастродуоденоскопию (ЭГДС).

Ведение и лечение пациентов с разными формами первичного гиперпаратиреоза

В зависимости от уровня кальция, наличия костных, висцеральных или костно-висцеральных осложнений выделяют манифестную и мягкую формы ПГПТ. Мягкая форма ПГПТ, в свою очередь, подразделяется на малосимптомную и асимптомную формы.

Мягкая форма ПГПТ может быть диагностирована:

при нормокальциемии или уровне кальция в сыворотке крови, превышающем верхнюю границу нормы не более чем на 0,25 ммоль/л;
при отсутствии висцеральных проявлений ПГПТ;
по результатам денситометрии МПКТ снижена по Т-критерию не более чем на 2,5 SD;
в анамнезе отсутствуют указания на низкотравматичные переломы .

В последнее время частота выявления пациентов с мягкой формой ПГПТ возросла до 80% .

У 40% пациентов с нормокальциемической формой ПГПТ в течение 3-летнего периода наблюдения выявлялась выраженная гиперкальциурия с развитием нефролитиаза, отмечалось снижение МПКТ с развитием низкотравматичных переломов. В то же время у большей части пациентов, наблюдавшихся в течение 8 лет, не отмечалось развития костных и висцеральных осложнений ПГПТ . Таким образом, решение об оперативном лечении пациента должно приниматься для каждого конкретного случая. При прогрессировании МКБ, снижении СКФ менее 60 мл/мин, развитии остеопороза или низкотравматичных переломов, а также при отрицательной динамике лабораторных показателей (повышение уровня кальция и ПТГ в сыворотке крови) рекомендовано оперативное лечение .

Ведение пациентов с мягкой, малосимптомной формой ПГПТ с остеопенией без переломов в анамнезе, как правило, консервативное. Всем пациентам рекомендуется диета с ограничением употребления кальция до 800-1000 мг/сут и увеличением потребления жидкости до 1,5-2,0 л . Если в процессе динамического наблюдения отмечается снижение МПКТ с развитием остеопороза, пациентам назначают препараты из группы бисфосфонатов. Бисфосфонаты (БФ) представляют собой аналоги неорганических пирофосфатов. Фосфатные группы БФ имеют две основные функции: связь с клеточным минералом и клеточно-опосредованную антирезорбтивную активность . Основная клетка-мишень для воздействия БФ — остеокласт. При попадании в остеокласт путем эндоцитоза БФ воздействуют на мевалонатный путь — блокируют фермент фарнезилпирофосфат-синтазу, что приводит к торможению модификации сигнальных белков, необходимых для нормальной функции остеокласта, и снижению его резорбтивной активности . Тактика активного наблюдения за пациентами должна обязательно включать в себя контроль таких показателей, как ПТГ, общий и ионизированный кальций, креатинин, суточная экскреция кальция с мочой (1 раз в 3 мес., далее — 1 раз в 6 мес.). Каждые 12 мес. обязательно проводят УЗИ почек, денситометрию .

В последнее время появилась возможность лечения вторичного остеопороза у пациентов с ПГПТ с применением моноклональных человеческих антител к RANKL (деносумаб). В отличие от других антирезорбтивных препаратов (бисфосфонатов) деносумаб уменьшает образование остеокластов, не нарушая при этом функцию зрелых клеток. Деносумаб (60 мг х 1 раз в 6 мес.) продемонстрировал лучший результат в плане повышения минеральной плотности кортикальной и трабекулярной костной ткани по сравнению с алендронатом (70 мг х 1 раз в неделю). Назначение деносумаба после терапии бисфосфонатами (алендронатом) приводит к дальнейшему повышению МПКТ .

Манифестная форма ПГПТ диагностируется, если:

уровень общего кальция в крови более чем на 0,25 ммоль/л выше верхней границы нормы;
имеются костные, висцеральные или костно-висцеральные осложнения ПГПТ.

При уровне кальция выше 3,0 ммоль/л у пациентов возможно развитие психоза . Уровень кальция в диапазоне 3,5-4,0 ммоль/л может стать причиной развития гиперкальциемического криза, при котором летальность достигает 50-60%.

При выявлении манифестной формы ПГПТ с уточненной локализацией аденомы ОЩЖ рекомендовано оперативное лечение. При отрицательных результатах УЗИ и сцинтиграфии ОЩЖ, МСКТ органов средостения и шеи у пациентов с высоким уровнем кальция и ПТГ и при наличии костных и висцеральных осложнений возможно оперативное вмешательство с ревизией всех зон возможного расположения ОЩЖ. Для подтверждения успешного удаления аденомы ОЩЖ рекомендуется интраоперационное определение уровня ПТГ .

Удаление аденомы ОЩЖ является самым радикальным методом лечения ПГПТ. Послеоперационным осложнением ПГПТ является стойкая или транзиторная гипокальциемия. В связи с этим пациенты длительное время нуждаются в приеме активных метаболитов витамина D (альфакальцидол, кальцитриол) и препаратов кальция. В послеоперационном периоде средняя доза альфакальцидола может составлять 1,75 мкг/сут, средняя доза кальция — до 2000 мг/сут. При стойкой нормокальциемии дозы препаратов постепенно снижают до поддерживающих — 1,0-1,5 мкг активных метаболитов витамина D и 1000 мг кальция в сутки . Хирургическое лечение и прием в послеоперационном периоде активных метаболитов витамина D и препаратов кальция приводят к достоверному повышению МПКТ в течение 12 мес. Женщинам в менопаузе с явлениями тяжелого остеопороза после приема препаратов кальция и альфакальцидола в течение года необходимо назначение препаратов из группы бисфосфонатов.

Консервативное ведение пациентов с манифестной формой ПГПТ проводится:

при рецидивирующем течении гиперпаратиреоза;
после нерадикально проведенной операции;
при наличии противопоказаний к хирургическому лечению (тяжелые сопутствующие заболевания);
при атипично расположенной аденоме ОЩЖ;
при невозможности визуализировать аденому на сцинтиграфии ОЩЖ, МСКТ органов средостения и шеи.

Пациенты находятся под динамическим наблюдением, визуализирующие исследования аденомы проводятся 1 раз в 12 мес.

При манифестной форме ПГПТ наблюдается высокий уровень кальция в крови. В связи с этим пациентам назначается аллостерический модулятор кальцийчувствительного рецептора (CaSR) — цинакальцет . Начальная доза препарата составляет 30 мг/сут с последующим титрованием каждые 2-4 нед. до достижения целевого уровня кальция. Максимальная доза препарата — 90 мг х 4 р./сут. Препарат принимается перорально во время приема пищи или сразу после него. Доза препарата титруется под контролем уровней общего и ионизированного кальция, экскреции кальция и фосфора с мочой .

На фоне 3-летнего применения цинакальцета (30-90 мг/сут) у 65 пациентов с манифестной формой ПГПТ отмечено не только снижение уровеня кальция в крови в течение первых 2-х мес., но и удержание полученного результата в течение всего периода наблюдения. Средний уровень общего кальция в крови до лечения составлял 2,91 ммоль/л, через 3 года на фоне лечения — 2,33 ммоль/л (р<0,001; норма — 2,15-2,57 ммоль/л). Также отмечалось уменьшение уровня ионизированного кальция с 1,50 ммоль/л до 1,22 ммоль/л (р<0,001; норма — 1,02-1,30 ммоль/л).

Пациентам с манифестной формой ПГПТ с тяжелыми костными осложнениями для предотвращения дальнейшей потери костной массы и снижения риска переломов назначается антирезорбтивная терапия препаратами из группы бисфосфонатов.

Первичный гиперпаратиреоз в составе синдрома множественных эндокринных неоплазий (МЭН-синдром)

Необходимо учитывать, что гиперпаратиреоз, обусловленный аденомой или гиперплазией ОЩЖ, в 1-2% случаев может быть частью синдрома множественных эндокринных неоплазий (МЭН-синдром).

Синдром МЭН 1-го типа имеет аутосомно-доминантный тип наследования и связан с мутацией в гене супрессора опухолевого роста в длинном плече 11-й хромосомы. В 90% случаев ПГПТ является первым проявлением заболевания, которое длительное время протекает бессимптомно. Как правило, при синдроме МЭН 1-го типа выявляется эктопированное расположение аденомы ОЩЖ или гиперплазия всех желез. При синдроме МЭН 1-го типа ПГПТ сочетается со множественными образованиями других эндокринных желез: в 70% — с опухолями передней доли гипофиза (пролактинома, соматостатинома, кортикотропинома), в 40% случаев — с островково-клеточными опухолями (инсулинома, глюкагонома, гастринома) .

Синдром МЭН 2-го типа — это аутосомно-доминантный, связанный с мутацией гена, RET-синдром. Заболевание характеризуется гиперплазией ОЩЖ, развитием медуллярного рака щитовидной железы и феохромоцитомы. В 50% случаев передается по наследству.

Заключение

Таким образом, ПГПТ является тяжелым инвалидизирующим заболеванием. Выявление ПГПТ на ранних этапах и оперативное удаление аденомы ОЩЖ позволяют предупредить развитие костно-висцеральных осложнений. Вместе с этим, существует группа пациентов, которые не могут быть прооперированы по ряду обстоятельств. Консервативное ведение этих пациентов включает терапию цинакальцетом. При наличии костных осложнений длительно назначаются препараты из группы бисфосфонатов. Пристальное внимание нужно уделять молодым пациентам с впервые выявленным ПГПТ, т. к. он может быть частью синдрома МЭН 1-го или 2-го типов. Алгоритмы дифференциальной диагностики и ведения пациентов с ПГПТ представлены на схемах 1 и 2.

Литература

СОВЕТ Чтобы сделать объекты на экране крупнее нажмите одновременно Ctrl + Плюс, а чтобы меньше нажмите Ctrl + Минус

Гиперпаратиреоз – заболевание вызванное эндокринологическими нарушениями, которые провоцируют увеличение секреции гормонов паращитовидных желез. Характеризуется существенным нарушением обменных процессов кальция и фосфора. Вследствие этого нарушения кости становятся хрупкими, увеличивается риск их повреждений и переломов.

Различают первичную, вторичную, а также третичную формы заболевания. Алиментарный гиперпаратиреоз встречается только в ветеринарной практике.

Поговорим же на www.сайт о том как проявляется гиперпаратиреоз лечение его какое, в чем его причины, каковы рекомендации специалистов по болезни – обо всем этом и пойдет наш сегодняшний разговор:

Причины, симптомы заболевания

Первичный гиперпаратиреоз (болезнь Реклингхаузена):

Причины

Наиболее частой причиной данной формы считается наличие солитарной аденомы паращитовидной железы или, по другому, паратиромы. Реже причиной возникновения первичной формы называют множественные аденомы. Еще реже - рак паращитовидной железы. Данная форма заболевания чаще диагностируется у взрослых, но иногда может возникать у детей и пожилых людей.

Необходимо отметить, что первичный гиперпаратиреоз наблюдается при синдромах множественных эндокринных неоплазий.

О том как проявляется первичный гиперпаратиреоз (симптомы)

Болезнь может не проявлять себя длительное время, так как развивается бессимптомно. Это характерно для начальной стадии, когда уровень кальция повышен незначительно. С развитием болезни появляется характерная симптоматика. Могут развиваться тяжелые осложнения, например, гиперкальциемический криз.

Однако чаще всего данная форма проявляется следующей симптоматикой:

Изменения костной ткани: повышается хрупкость костей, возникают частые переломы. Иногда может наблюдаться уменьшение роста больного;

Мочекаменная, почечнокаменная болезни;

Повышенный уровень ионизированного кальция, выраженная кальциурия, проявления тяжелой гиперкальциемии;

Висцеральные осложнения первичной формы гиперпаратиреоза: фиброзноый периостит, нефрокальциноз;

Вторичный и третичный гиперпаратиреоз

Вторичную гиперфункцию и гиперплазию паращитовидных желез, протекающую на фоне длительной гипокальциемии, гиперфосфатемии называют вторичным гиперпаратиреозом.

Для третичного характерно развитие аденомы паращитовидных желез, которое протекает на фоне длящегося долгое время вторичного гиперпаратиреоза.

Причины вторичного гиперпаратиреоза

Основными причинами вторичной формы патологии называют хроническую почечную недостаточность, а также некоторые заболевания пищеварительной системы.

Как проявляются третичный и вторичный гиперпаратиреоз (симптомы)?

Клинические признаки вторичной и третичной формы аналогичны симптоматике основного заболевания. Чаще всего обнаруживается хроническая почечная недостаточность (ХПН).

К специфическим признакам можно отнести:

Болезненность костей;

Мышечную слабость, артралгии;

Частые повреждения, переломы, деформации костей;

Характерным симптомом также может являться кальцификация артерий. Это состояние провоцирует ишемические изменения. Проявляется образованием периартикулярных кальцинатов на руках и ногах.

Также возможно развитие кальцификации конъюнктивы. При сочетании данной патологии с рецидивирующим конъюнктивитом, возникает состояние, которое специалисты обозначают как синдром красного глаза.

Как корректируется третичный и вторичный гиперпаратиреоз (лечение)?

Терапия вторичной и третичной формы гиперпаратиреоза достаточно сложная. При тяжелых случаях назначают Гемодиализ, проводят трансплантацию почек, что продлевает жизнь больного примерно на 10-15 лет.

При назначении медикаментозного лечения используют препарат Рокальтрол. Одновременно осуществляют тщательный контроль выделяемого с мочой кальция. Назначают метаболиты витамина D, например, Кальцитриол, применяют фосфатсвязывающие препараты алюминия.

При очень высоком уровне кальция, а также при наличии выраженной симптоматики, пациента обязательно госпитализируют, после чего проводят лечение в условиях стационара. При наличии высокой хрупкости костной ткани, ему показан строгий постельный режим, лечебное питание.

Если же уровень кальция повышен незначительно, характерные симптомы отсутствуют или выражены незначительно, неотложное медицинское вмешательство не требуется. Пациент может вести обычную жизнь без ограничений работоспособности. По рекомендации врача пациенту может быть показано лечебное питание. Его принципы всегда разрабатываются индивидуально.

С целью профилактики гиперпаратиреоза следует вовремя лечить хронические заболевания почек, пищеварительной системы. Больше бывать , заниматься спортом, практиковать с помощью солнечных и воздушных ванн. Очень важно избегать стрессовых состояний. Будьте здоровы!

Гиперпаратиреоз — заболевание, которому больше подвержены женщины, чем мужчины, и встречается оно в 2-3 раза чаще. Эта болезнь относится к нарушениям эндокринной системы, и вызвана избыточной выработкой паращитовидными железами паратгормона (ПТГ). Этот гормон приводит к накоплению кальция в крови, из-за чего страдают костные ткани, а также почки. При диагнозе гиперпаратиреоз, симптомы и лечение у женщин — информация, которая необходима всем, у кого встречаются нарушения в работе щитовидной железы, особенно если девушка находится в группе риска — в возрасте от 25 до 50 лет.

Причины

Здоровая щитовидная железа вырабатывает нормальное количество паратгормона, но когда в ней возникают нарушения, то количество может как уменьшиться, так и значительно вырасти. На работу железы влияют:

Опухоли , появившиеся в тканях щитовидки или лимфоузлов шеи. При этом нарушения вызывают как злокачественные, так и доброкачественные новообразования.
Почечная недостаточность , перешедшая в хроническую стадию.
Наследственный аутосомно-доминантный синдром , который провоцирует опухоли в одной или нескольких желёзах внутренней секреции. Иногда заболевания вызывают гиперплазию вместо опухоли.
Заболевания, связанные с желудочно-кишечным трактом .
Вторичный гиперпаратиреоз на фоне дефицита витамина Д — одно из редких случаев болезни, обычно имеет хроническую форму, что приводит к изменениям в тканях внутренних органов. Чаще всего нарушение в работе щитовидной железы не является единственным его симптомом.
Алиментарный гиперпаратиреоз — заболевание, вызванное скудным питанием. Может присутствовать даже при разнообразном и сбалансированном рационе, если организмом не усваивается часть полезных веществ.

В зависимости от причин, вызвавших заболевание, различают:

Первичный гиперпаратиреоз — причиной нарушений являются заболевания щитовидной железы. Чаще всего это наследственные нарушения, которые диагностируются в раннем возрасте.
Вторичный — появляется как ответ организма на длительную нехватку кальция, вызванного скудностью пищи или недостатком витамина Д. Другой причиной вторичного гиперпаратиреоза являются заболевания костной ткани или органов пищеварения, а также когда почки слишком быстро выводят кальций из тела.
Третичный — появляется только при длительном течении вторичного гиперпаратиреоза, который без должного лечения провоцирует появления в паращитовидных железах аденомы.

Кроме настоящего заболевания, вызванного нарушениями в щитовидной железе, существует псевдогиперпаратиреоз, вызванный выработкой вещества, сходного по функциям с паратгормоном. Появляется такое заболевания из-за злокачественных опухолей, вырабатывающих это вещество. При этом новообразования поражают другие железы в теле, и напрямую не воздействуют на секрецию паратгормона.

Симптомы

Гиперпаратиреоз, симптомы которого не являются специфичными на ранних стадиях, а в некоторых случаях болезнь проходит без значительных проявлений. Поэтому нарушение редко диагностируется в лёгкой форме, если нет значительных изменений в тканях щитовидки.

На ранних стадиях появляются:

Головная боль и ухудшение когнитивных функций.
Повышенная утомляемость.
Снижение тонуса мышц, что приводит к трудностям с передвижением, особенно тяжело пациенту подниматься по лестнице, даже на небольшую высоту.
Ухудшение в эмоциональной сфере, появление признаков неврастении, а иногда и депрессии. У людей со сниженным иммунитетом, а также у детей и пожилых, могут появиться психические расстройства, которые невозможно объяснить генетической предрасположенностью или внешним воздействием.
Изменения цвета кожи на бледный, а при длительном нарушении, она приобретает землистый оттенок.
Изменение походки, которая становится переваливающейся «утиной», из-за снижения тонуса мышц таза или изменения в костной структуре бёдер.

На поздней стадии возникают нарушения в костной ткани:

Остеопоротические — развивающееся снижение костной массы, а также нарушения её структуры.
Фиброзно-кистозный остеит — воспаление в костях, приводящих к появлению кистозных опухолях.

Из-за нарушения костной структуры, у больных часто возникают переломы, при обычных движениях, которые не являются травмоопасными. Так, человек может сломать руку или ногу, находясь в постели. При этой стадии заболевания возникают болевые ощущения без чёткой локализации, и чаще всего их характеризуют как «ломит кости». Переломы, появившиеся в этой стадии, доставляют меньше болезненных ощущений, чем у здорового человека, но при этом они хуже заживают, и чаще сопровождаются осложнениями. Сломанные кости нередко срастаются неправильно, из-за чего происходит деформация конечностей.

Проблемы с костной структурой вызывают не только переломы, но и изменения в позвоночнике, из-за чего человек может стать ниже ростом или у него резко испортится осанка. Частым случаем является нарушение целостности зубов, при которой они начинают шататься, из-за нарушений в альвеолярной кости и тканях дёсен. Часто в таких случаях даже здоровые коренные зубы начинают выпадать.

Гиперпаратиреоз, симптомы которого являются неспецифичными, называется висцеропатическим. Он встречается очень редко. Этот случай болезни развивается постепенно, из-за чего возникают сложности с диагностикой. Изначально у человека появляются признаки интоксикации, часто повторяющиеся рвота или диарея, повышенный метеоризм, а также снижения аппетита и быстрая потеря массы тела.

В ЖКТ могут появляться язвы, которые сопровождаются кровотечениями, при этом лечение слизистой малоэффективно, из-за чего возникают частые обострения и рецидивы. Возможно поражение поджелудочной железы, печени или жёлчного пузыря. А также часто регистрируют увеличение количества выделяемой мочи больше суточной нормы, из-за чего у больных появляется постоянная жажда, которую невозможно утолить. При развитии болезни в тканях почек откладываются соли кальция, что вызывает их изменение, а со временем и почечную недостаточность.

Диагностика

Вначале заболевание не имеет специфических симптомов, из-за чего его трудно диагностировать. Но существует ряд общих анализов, которые могут показать увеличение содержания кальция в организме:

Общий анализ мочи — жидкость становится более щелочной, при этом в ней встречаются соли кальция, а также увеличивается количество фосфора. Иногда в моче встречается белок, что свидетельствует о воспаление в почках. При этом плотность выделений снижается, но увеличивается их количество.
Биохимический анализ крови — позволяет узнать состав крови, точно определить нарушение пропорций. При гиперпаратиреозе количество общего и ионизированного кальция в крови увеличено, а фосфора снижено.

Специфические анализы:

Хемилюминесцентный иммуноанализ — забор венозной крови для определения количества паратгормона.
УЗИ щитовидной железы — позволяет определить изменения в тканях, а также обнаружить нарушения в лимфоузлах.
Рентгенография, КТ или МРТ — проводят как в области шеи, так и конечностей, если пациент жалуется на боли, неожиданные переломы, или изменение подвижности.
Сцинтиграфия железы — даёт возможность определить насколько нормально расположены паращитовидные железы, а также, какие ткани входят в их состав, есть ли патологические изменения, и как орган функционирует.

Кроме общих и специфических анализов, врач может назначить дополнительные исследования, чтобы выявить причину заболевания. Это особенно важно, если болезнь носит вторичный характер.

Лечение

При обнаружении гиперпаратиреоза лечение должно быть комплексное, оно будет зависеть от первопричины заболевания. Из-за того, что часто присутствуют опухоли или другие нарушения структуры щитовидной железы, оптимальным считается сочетание хирургического вмешательства и медикаментозной терапии.

При первичной постановке диагноза гиперпаратиреоз, клинические рекомендации врачей чаще всего содержат удаление опухоли или дисплазии паращитовидных желёз. Если размер изменённых тканей небольшой, то используется специальное эндоскопическое оборудование, которое уменьшает вмешательство в организм, что благотворно влияет на скорость выздоровления.

Кроме этого, врачи назначают разные меры, способствующие уменьшению кальция в крови. Для этого внутривенно могут вводить раствор хлорида натрия, а также назначить фуросемид, хлорид калия и раствор глюкозы 5%. Но такие меры необходимы только при слишком высоком содержании кальция, которое может спровоцировать криз. При этом увеличивается нагрузка на почки, поэтому все медикаменты необходимо принимать только под надзором врача, чтобы снизить вероятность патологических изменений.

Если заболевание вызвано злокачественными опухолями, то после их удаления проводится курс лучевой или химиотерапии, подобранный индивидуально, в зависимости от протекания болезни.

Если болезнь диагностирована на ранних стадиях, и в организме отсутствуют серьёзные хронические заболевания, то прогноз лечения довольно благоприятный. Когда же болезнь начала поражать костную ткань, но не зашла слишком далеко, терапия занимает от 4 до 24 месяцев. Более тяжёлым случаем считается поражение почек, из-за патологических изменений в органах.

У заболевания гиперпаратиреоз, симптомы и лечение у женщин не отличается от тех, что характерны для мужчин, но из-за неустойчивого гормонального фона, железы внутренней секреции более подвержены изменениям. Поэтому половозрелым женщинам важно следить за здоровьем щитовидной железы и регулярно проверять количество кальция в крови.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2018

Первичный гиперпаратиреоз (E21.0)

Эндокринология

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62

Первичный гиперпаратиреоз - первичное заболевание паращитовидных желез, проявляющееся гиперпродукцией ПТГ и поражением костной системы и/или внутренних органов (в первую очередь, почек и ЖКТ) .

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:
Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:
Пользователи протокола: эндокринологи, врачи общей практики, терапевты.

Шкала уровня доказательности:

Таблица 1. Соотношение между степенью убедительности доказательств и видом научных исследований

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика. Рекомендуемая надлежащая клиническая практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке КП

Классификация

Классификация

Таблица 2. Клиническая классификация первичного гиперпаратиреоза :

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Жалобы: на боли в костях, слабость, снижение аппетита, уменьшение роста.

Анамнез: наличие частых, неадекватных нагрузке и плохо консолидирующихся переломов, мочекаменной болезни, депрессивных состояний, полиурии, полидипсии

Физикальное обследование:
Осмотр : деформации скелета, костные разрастания в области костей лицевого черепа, крупных суставов, трубчатых костей, вялость, бледность, сухость кожи.

Основные клинические проявления :
- Костно-мышечная система: боли в костях, деформации костей, патологические переломы, подагра, псевдоподагра, атрофия мышц, кальцинаты мягких тканей.
- Рецидивирующий нефролитиаз, нефрокальциноз,
- Хронический панкреатит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
- Диспептические расстройства, похудание.
- Изменения психики - депрессия, астенический синдром
- Инсипидарный синдром
- Нарушения ритма сердца, артериальная гипертензия

Лабораторные исследования:
Таблица 3. Биохимические показатели в крови и моче при ПГПТ

Общий Са крови	>2,6 ммоль/л (норма 2,2-2,6)
Ионизированный Са крови	>1,3 ммоль/л (норма 1,1-1,3)
Паратгормон	Повышен в 1,5-3 раза
Общий фосфор крови	< 0,7 ммоль/л (норма 0,87-1,45)
Активность костной щелочной фосфатазы	повышение в 1,5 - 5 раз
Кальциурия	Повышение более 10 ммоль/сутки, или 250 мг/сутки - у женщин около 300 мг/сут - у мужчин
Маркеры костного ремоделирования в крови: остеокальцин и СТх	Повышение от 1,5 до 20 раз
Альбуминемия	Гипоальбуминемия и снижение альбумин/глобулинового коэффициента
25-ОН-витамин D	Снижение уровня менее 30 нг/мл

Инструментальные исследования :
Таблица 4 Инструментальные исследования и изменения при ПГПТ

Вид исследования	Характеристика изменений
УЗИ области щитовидных желез и ПЩЖ (информативность 50 - 90%)
КТ области шеи с контрастированием (информативность 34 - 87%)	Позволяет оценить размеры и локализацию ПЩЖ как в случае их нормального числа и расположения, так и при наличии добавочных ПЩЖ и их эктопии, в том числе в средостение.
МРТ области шеи с контрастированием (информативность 50 - 70%)	Обнаружение образования в области шеи и средостения. Не рекомендуется широкое использование МРТ: дороговизна, меньшая чувствительность, трудности в интерпретации полученных данных.
Сцинтиграфии с технецием, селен-метионином, (МИБИ, технетрилом), чувствительность методов до 90%	Обнаружение образования в области шеи
Сцинтиграфия в сочетании с однофотонной эмиссионной компьютерной томографией (ОФЭКТ, SPECT).	ОФЭКТ-изображения обеспечивают хорошую топографию и трехмерную реконструкцию, что значительно улучшает определение очага поглощения радиофармпрепарата
Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием.	Применяется в спорных случаях, при расхождении результатов вышеуказанных методов или при подозрении на наличие множественных или эктопированных объемных образований
Позитронно-эмисионной томография (ПЭТ)	рекомендуется в отдельных случаях у пациентов с персистенцией заболевания или с рецидивом ПГПТ при отсутствии визуализации ПЩЖ с помощью других методов
Пункционная биопсия образования ПЩЖ под контролем УЗИ с определением ПТГ в смыве с иглы	является методом топической диагностики и рекомендуется только при установленном диагнозе ПГПТ. Показания к применению метода - дифференциальный диагноз между паратиреоидной тканью и иными образованиями (лимфатическими узлами, метастазами рака щитовидной железы), а также для подтверждения или исключения интратиреоидных паратиром.
Рентгенография костей	Признаки субпериостальной резорбции, особенно в концевых фалангах кистей («лизис ногтевых фаланг), в костях таза, длинных трубчатых костях кисты, диффузная остеопения и истончение кортикального слоя костей
Рентгеновская денситометрия	Снижение минеральной плотности костей грудного и поясничного отделов позвоночника, лучевой и бедренной кости
УЗИ почек	Нефролитиаз, нефрокальциноз, обнаружение коралловидных камней
ЭФГДС	Рецидивирующая язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки, эрозии и язвы слизистой оболочки, кальцинаты

Показания для консультации специалистов:
Таблица 6. Показания для консультаций специалистов при ПГПТ

Специалист	Показания для консультации
Консультация нефролога	При поражении почек, мочекаменной болезни
Консультация гастроэнтеролога	При подозрении на язвенную болезнь, панкреатит
Консультация психиатра	При депрессивных состояниях
Консультация хирурга	Для решения вопроса об оперативном лечении - удалении образования ПЩЖ
Консультация генетика	При диагностике семейных форм ПГПТ для исключения синдромов МЭН1 и МЭН 2.

Синдром МЭН 1 - это редкое аутосомно-доминантное заболевание. Причина - мутация гена МЕN1, расположенного на длинном плече 11-й хромосомы (11q13).
МЭН 1 - наиболее частая причина наследственного ПГПТ (2-4% всех случаев ПГПТ). Именно ПГПТ часто бывает первым проявлением синдрома МЭН 1 (85%). Другие компоненты МЭН1:
1) энтеропанкреатические опухоли (60-70%): гастриномы (синдром Золлингера-Эллисона), инсулиномы, гормонально-неактивные опухоли; опухоли, секретирующие возоактивный интестинальный полипептид (ВИПомы), панкреатический полипептид;
2) аденомы гипофиза (пролактиномы, соматотропиномы, соматопролактиномы, кортикотропиномы и гормонально-неактивные аденомы);
3) опухоли в более 20 других эндокринных и неэндокринных тканях (опухоли коры надпочечника, лицевые ангиофибромы, коллагеномы, нейроэндокринные опухоли (НЭО) желудочно-кишечного тракта, бронхопульмональные, тимуса и др.).

Синдром МЭН 2А - редкое аутосомно-доминантное заболевание. Обусловлен мутацией в гене RЕТ, расположенном у центромеры 10-й хромосомы и кодирующем тирозинкиназу RET. ПГПТ встречается в 20-30% случаев МЭН-2А.
Другие компоненты синдрома:
1) медуллярный рак ЩЖ (МРЩЖ), 97-100%;
2) феохромоцитома (50%).
Средний возраст манифестации - 38 лет. ПГПТ никогда не бывает первым проявлением синдрома, а диагностируется значительно позже диагностики и лечения МРЩЖ, крайне редко - во время проведения тиреоидэктомии. В случае синдрома МЭН 2 приоритетным является хирургическое лечение МРЩЖ

Диагноз ПГПТ можно считать подтвержденным при наличии гиперкальциемии в сочетании со стойким повышением уровня ПТГ (исключив третичный гиперпаратиреоз). Кроме того, уровень ПТГ на верхней границе референсного интервала, но не выходящий за его пределы, при наличии гиперкальциемии также соответствует диагнозу ПГПТ.

Диагностический алгоритм ПГПТ при случайно выявленной гиперкальциемии:

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

Таблица 7. Дифференциальный диагноз ПГПТ

Патология	Дифференциально-диагностические критерии
Паранеопластическая гиперкальциемия	Имеется первичная опухоль (рак легких, яичников, лимфоиы и др.), ПТГ снижен
Метастатический процесс	Может сопровождаться развитием патологических и компрессионных переломов позвонков, повышением уровней кальция, фосфора и щелочной фосфатазы в крови. Рентгенологически выявляются четко очерченные очаги просветления на фоне неизмененной структуры костной ткани.
Миеломная болезнь Рустицкого-Калера (плазмоцитома)	Отличается от ПГПТ остротой процесса, увеличением СОЭ, наличием белка Бенс-Джонса в моче, парапротеинемии, плазмоцитарной инфильтрации костного мозга, быстрым развитием амилоидоза, отсутствием поднадкостничной ре- зорбции костей скелета
Гранулематозы (туберкулез, саркоидоз)	Кашель, температура, одышка, рентгенологические признаки, снижение ПТГ, повышение СОЭ, лимфоцитоз крови.
Гипервитаминоз Д	В анмнезе прием больших доз витамина Д. Повышение уровня 25-гидроксивитамина Д, ПТГ снижен.
Тиреотоксикоз	Клиника гипертиреоза (тахикардия, потливость, зоб), повышение св Т4 и Т3, снижение ТТГ, ПТГ нормальный.
Гипотиреоз	Клиника гипотиреоза (сухость кожи, увеличение массы тела, замедленность речи, пастозности и отеки, сонливость, нарушение менструальной и половой функции), повышение ТТГ, снижение ПТГ, свT 4
Акромегалия	Акромегалоидные черты (изменение внешности: укрупнение конечностей, огрубение черт лица, макроглоссия, диастема; нарушение менструального цикла), головные боли, возможно, битемпоральная гемианопсия, сужение полей зрения - при больших размерах опухоли, увеличение размеров турецкого седла на рентгенограмме черепа, признаки аденомы гипофиза на МРТ, увеличение соматотропного гормона (СТГ), ИФР-1, снижение ПТГ
Надпочечниковая недостаточность	Гиперпигментация кожи и слизистых, витилиго, значительное снижение массы тела, артериальная гипотензия, гипогликемические приступы, гиперкалиемия, гипонатриемия, сниженный плазменный уровень кортизола и экскреция свободного кортизола с мочой, сниженный ПТГ
Феохромоцитома	Симпато-адреналовые кризы, головные боли, повышенный плазменный уровень катехоламинов и их метаболитов (метанефринов и норметанефринов), топическая диагностика опухоли надпочечников методами КТ, МРТ
Применение тиазидных диуретиков	В анамнезе - прием тиазидных диуретиков, умеренное повышение Са и снижение ПТГ в плазме, нормализация показателей после отмены препаратов
Болезнь Педжета	Заболевание развивается в пожилом и старческом возрасте, не сопровождается системным остеопорозом, функции почек не нарушены, содержание кальция и фосфора в крови не изменено, уровень щелочной фосфатазы повышен. На рентгенограмме - множественные участки уплотнения с характерным «ватным» рисунком. Увеличивается мозговая часть черепа при нормальных размерах лицевого, деформируются позвоночник и трубчатые кости.
Несовершенный остеогенез («синдром голубых склер»)	Генетическое заболевание, выявляющееся в детском возрасте. Характеризуется низкорослостью, повышенной подвижностью суставов, патологической ломкостью костей с развитием на месте переломов пышных костных мозолей.

Таблица 8. Дифференциально-диагностические признаки различных форм гиперапаратиреоза

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Цель лечения ПГПТ:
- Ликвидация источника гиперпродукции ПТГ
- Нормализация или снижение содержания Са и ПТГ в крови
- Ликвидация и/или предотвращение прогрессирования костно-висцеральных нарушений
Консервативное ведение у пациентов с ПГПТ применяется при наличии медицинских противопоказаний для паратиреоидэктомии; отказе пациента от хирургического лечения; у пациентов с асимптомными формами заболевания без достаточных показаний для паратиреоидэктомии.

Немедикаментозное лечение:
Диетотерапия: стол №9, адекватная регидратация.
Физическая активность: Ограничение физических нагрузок, профилактика переломов.

Медикаментозное лечение
Показано при:
- наличии легких костных нарушений и незначительной гиперкальциемии или
нормокальциемии
- отсутствии ремиссии после оперативного лечения
- манифестном гиперпаратиреозе и наличии противопоказаний к оперативному лечению или при отказе больного от операции.

Таблица 9. Медикаментозное лечение ПГПТ

Препараты	Механизм действия	Дозы	Уровень доказательности
Алендроновая кислота	Бисфосфонат, подавляет остеокластическую костную резорбцию, увеличивают минеральную плотность костей, способствуют формированию костной ткани с нормальной гистологической структурой, снижают Са	Внутрь натощак по 70 мг 1 раз в неделю	В
Ибандроновая кислота		Внутривенно 3 мг 1 раз в 3 месяца	В
Золедроновая кислота		в/в, капельно, 5 мг 1 раз в 12 месяцев.	В
Денозумаб	Человеческое моноклональное антитело (IgG2), обладающее аффинностью и специфичностью к лиганду рецептора активатора ядерного фактора κВ (RANKL), подавляет резорбцию костной ткани, увеличивает массу и прочность кортикального и трабекулярного слоев кости.	Подкожно 60 мг 1 раз в 6 мес	В
Кальцимиметик (цинакальцет)	Стимулируют кальциевые рецепторы, повышают чувствительность к кальцию, снижают ПТГ и кальциемию	Внутрь 30-50 мг 2 раза в сутки. Максимальная доза - 90 мг 4 раза в сутки	В

Хирургическое вмешательство: нет.

- Нормализация уровня ПТГ, Са, фосфора, щелочной фосфатазы, отсутствие рецидивов.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.

Немедикаментозное лечение: смотрите Амбулаторный уровень

Медикаментозное лечение : смотрите Амбулаторный уровень

Хирургическое вмешательство : паратиреоидэктомия, эффективность 95-98%.
«Золотым» стандартом хирургического лечения ПГПТ считается паратиреоидэктомия с применением местной анестезии. В зависимости от объема поражения ПЩЖ выполняется парциальная, субтотальная или тотальная паратиреоидэктомия.

Абсолютные показания к хирургическому лечению:
- Возраст менее 50 лет
- Невозможность длительного наблюдения под контролем врача
- Превышение содержания общего кальция в крови более чем на 0,25 ммоль/л выше верхней границы нормы
- Экскреция кальция с мочой более 400 мг в сутки при обычном рационе
- Снижение СКФ менее 60 мг/мин
- Наличие нефрокальциноза
- Минеральная плотность кости - Т-критерий менее -2,5 в любой зоне и/или перелом в анамнезе
- Рак околощитовидных желез

Осложнения после оперативного лечения
- Повреждение возвратного гортанного нерва
- Транзиторная или стойкая гипокальциемия, гипомагниемия, «синдром голодных костей».

Лечение гипокальциемического криза :
1. 1500-2000 мг Са и альфакальцидол 1-3 мг/сутки;
2. При судорогах - глюконат кальция 80 мл с 0,9% раствором NaCl ежедневно.

Дальнейшее ведение: В послеоперационном периоде восстановление кальциевого обмена происходит не сразу, и пациенты нуждаются в дополнительном приеме препаратов кальция и витамина D3 .
При достижении ремиссии:
- Клиническое наблюдение у эндокринолога, лечение остеопороза.
- Контроль активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови 1 раз в 3- 6 месяцев.
- Рентгенологический контроль 1 раз в 3 года
При рецидиве - повторные курсы лечения.
Частота рецидивов:
Спорадический гиперпаратиреоз - 5-10%
При гиперпаратиреозе в составе МЭН-синдромов - 15-25%
При раке паращитовидных желез - 32%

Индикаторы эффективности лечения:
- Нормализация уровня ПТГ, Са и фосфора крови, щелочной фосфатазы, отсутствие рецидивов.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
1. При выраженной гиперкальциемии в случаях отказа от хирургического лечения госпитализировать пациента для регидратации и лечения кардиоваскулярных и неврологических осложнений ПГПТ. Регидратация проводится введением 0,9% раствора хлорида натрия для снижения токсического действия гиперкальциемии на органы-мишени, увеличения экскрецию кальция с мочой.
2. Проведение плановой операции по удалению аденомы или карциономы паращитовидной железы

Показания для экстренной госпитализации: гиперкальциемический криз.
Гиперкальциемический криз - острое осложнение ПГПТ, представляет собой тяжелую, угрожающую жизни интоксикацию кальцием. Развивается при уровне кальция в плазме, превышающем 3,5 ммоль /л.
Провоцируется:
- грубая пальпация щитовидной железы и ПЩЖ
- беременность
- прием тиазидных диуретиков, препаратов кальция и витамина D
- переломы
- инфекции
- длительный постельный режим
Клиника развивается очень быстро, нарастают симптомы обезвоживания, поражения ЦНС (психоз, ступор, кома) и ЖКТ (тошнота, неукротимая рвота, жажда, боли в эпигастрии, нередко имитирующие картину «острого живота»). Отмечается гипертермия до 40 °С, тромбозы различной локализации, ДВС-синдром, острая почечная, дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность. Симптомы нарастают лавинообразно, присоединяется анурия, развивается кома.
Лечение гиперкальциемического криза:
- восстановление ОЦК (инфузионная терапия 0,9% раствором NaCl в объеме 3000-4000 мл/сут с поддержанием осмоляльности плазмы на уровне 280-290 мОсм/кг в сочетании с диуретиками).
- Параллельно проводится нормализация уровня кальциемии (используются бисфосфонаты).
- После нормализации состояния пациента рекомендована паратиреоидэктомия патологически измененных ПЩЖ.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2018
1. 1. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Эндокринология национальное руководство, Москва, «ГЭОТАР – Медиа», 2018, с.817- 832. 2. Первичный гиперпаратиреоз: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, методы лечения. Клинический протокол. ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России, Москва. Проблемы эндокринологии, №6, 2016, с.40-77 3. Первичный гиперпаратиреоз: Современные подходы к диагностике и лечению. Учебно-методическое пособие, Минск БГМУ 2016, 21 с. 4. Primary hyperparathyroidism: review and recommendations on evaluation, diagnosis, and management. A Canadian and international consensus. Osteoporos Int., 2017; 28(1): P.1–19. 5. The American Association of Endocrine Surgeons Guidelines for Definitive Management of Primary Hyperparathyroidism. JAMA Surg. 2016;151(10): P.959-968. 6. Guidelines for the Management of Asymptomatic Primary Hyperparathyroidism: Summary Statement from the Fourth International Workshop. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, V, 99, Issue 10, 1 October 2014, P.3561–3569.

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:

Нурбекова Акмарал Асыловна - доктор медицинских наук, профессор кафедры эндокринологии АО «Национальный медицинский университет»;
Базарбекова Римма Базарбековна - доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», Председатель РОО «Ассоциация врачей эндокринологов Казахстана».
Таубалдиева Жаннат Сатыбаевна - кандидат медицинских наук, руководитель отдела эндокринологии, АО «Национальный научный медицинский центр».
Калиева Шолпан Сабатаевна - кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой доказательной медицины и фармакологии АО «Медицинский университет Караганды».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензент:
Досанова Айнур Касимбековна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», секретарь РОО АВЭК.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.