Kongenitalni defekti bubrega, urinarnog trakta i genitalnih organa. Razvojne anomalije urinarnog trakta Kongenitalna anomalija urinarnog trakta

Anomalija(iz grčkog anomalija - devijacija, neravnina) - strukturna i/ili funkcionalna devijacija uzrokovana kršenjem embrionalnog razvoja. Anomalije genitourinarnog sistema su široko rasprostranjene i čine oko 40% svih urođenih mana. Prema podacima autopsije, oko 10% ljudi ima različite anomalije genitourinarnog sistema. Da bismo razumjeli razloge njihovog nastanka, potrebno je istaknuti osnovne principe formiranja mokraćnog i reproduktivnog sistema. U svom razvoju su usko povezani jedni s drugima, a njihovi izvodni kanali se otvaraju u zajednički urogenitalni sinus (sinus urogenitalis).

Embriogeneza genitourinarnog sistema

Urinarni sistem se ne razvija iz jednog rudimenta, već je predstavljen nizom morfoloških formacija koje sukcesivno zamjenjuju jedna drugu.

1. glavni bubreg, ili preferencija (pronefros). Kod ljudi i viših kralježnjaka brzo nestaje, a zamjenjuje ga važniji primarni bubreg.

2. Primarni bubreg (mezonefros) i njegov kanal (ductus mesonephricus), koji se javlja prije svih formacija uključenih u formiranje genitourinarnih organa. Petnaestog dana pojavljuje se u mezodermu u vidu nefrotske vrpce na medijalnoj strani tjelesne šupljine, a treće sedmice stiže do kloake. Mesonephros sastoji se od niza transverzalnih tubula koji se nalaze medijalno od gornjeg dijela mezonefričnog kanala i koji se na jednom kraju ulijevaju u njega, dok se drugi kraj svakog tubula slijepo završava. Mesonephros- primarni sekretorni organ, čiji je izvodni kanal mezo-nefrični kanal.

3. Paramezonefrični kanal (ductus paramesonephricus). Krajem 4. sedmice na vanjskoj strani svakog primarnog bubrega javlja se uzdužno zadebljanje peritoneuma zbog razvoja epitelne vrpce, koja početkom 5. sedmice prelazi u kanal. Svojim kranijalnim krajem otvara se u tjelesnu šupljinu nešto ispred prednjeg kraja primarnog bubrega.

4. Polne žlezde javljaju se relativno kasnije u obliku nakupine germinalnog epitela na medijalnoj strani mesonephros. Seminiferni tubuli testisa i folikuli jajnika koji sadrže jajašce razvijaju se iz zametnih epitelnih ćelija. Vrpca vezivnog tkiva proteže se od donjeg pola spolne žlijezde prema dolje duž zida trbušne šupljine (gubernaculum testis)- provodnik testisa, koji svojim donjim krajem ulazi u ingvinalni kanal.

Konačno formiranje genitourinarnih organa događa se na sljedeći način. Iz iste nefrogene vrpce iz koje je primarni

stalni pupoljak, formiraju se trajni pupoljci (metanefros), Parenhim trajnih bubrega (mokraćnih tubula) razvija se iz nefrogene vrpce. Počevši od 3. mjeseca, stalni bubrezi zamjenjuju primarne kao funkcionalni organi za izlučivanje. Kako tijelo raste, izgleda da se bubrezi pomiču prema gore i zauzimaju svoje mjesto u lumbalnoj regiji. Karlica i ureter se razvijaju početkom 4. sedmice iz divertikula na kaudalnom kraju mezonefričnog kanala. Nakon toga, mokraćovod se odvaja od mezonefričnog kanala i teče u onaj dio kloake iz kojeg se razvija dno mjehura.

Cloaca- zajednička šupljina u koju se u početku otvaraju urinarni, reproduktivni trakt i stražnje crijevo. Izgleda kao slijepa vreća, zatvorena izvana kloakalnom membranom. Nakon toga, unutar kloake se pojavljuje frontalni septum, koji je dijeli na dva dijela: ventralni (sinus urogenitalis) I dorzalni (rektum). Nakon što se kloakalna membrana probije, oba se ova dijela otvaraju prema van sa dvije rupe: sinus urogenitalis- prednji, otvor genitourinarnog sistema, i rektum- analni otvor (analni otvor).

Povezan sa urogenitalnim sinusom vrećica za urin(alantois), koji kod nižih kralježnjaka služi kao rezervoar za produkte izlučivanja bubrega, a kod ljudi dio prelazi u mjehur. Alantois se sastoji od tri dijela: niže- sinus urogenitalis, od kojeg se formira trokut mjehura; srednji produženi dio, koji se pretvara u ostatak bešike, i gornji suženi dio, predstavlja urinarni trakt (urachus), teče od bešike do pupka. Kod nižih kralježnjaka služi za dreniranje sadržaja alantoisa, a kod ljudi je do rođenja prazna i pretvara se u vlaknastu vrpcu. (lig. umbilicale medianum).

Ductus paramesonephrici dovode do razvoja jajovoda, materice i vagine kod žena. Iz gornjih dijelova formiraju se jajovodi ductus paramesonephrici, a materica i vagina su građene od spojenih donjih dijelova. Kod muškaraca ductus paramesonephrici su smanjeni, a ostaje samo dodatak testisa (slijepo crijevo testis) i prostate materice (utriculus prostaticus). Tako kod muškaraca prolaze kroz redukciju i transformaciju u rudimentarne formacije. ductus paramesonephrici, a za žene - ductus mesonephrici.

Oko rupe u obliku proreza sinus urogenitalis u 8. nedelji intrauterinog razvoja uočljivi su rudimenti spoljašnjih genitalija, u početku identični kod muških i ženskih embriona. Na prednjem kraju eksterne, ili genitalne, sinusne pukotine nalazi se genitalni tuberkul, rubove sinusa čine urogenitalni nabori, genitalni tuberkul i genitalni nabori su izvana okruženi labioskrotalnim tuberkulima.

Kod muškaraca ovi rudimenti prolaze kroz sljedeće promjene: genitalni tuberkul se uvelike razvija u dužinu, od čega se penis Zajedno s njegovim rastom povećava se jaz koji se nalazi ispod donje površine penis Kasnije, kada urogenitalni nabori rastu zajedno, ovaj jaz formira uretru. Labijalno-skrotalni tuberkuli brzo rastu i pretvaraju se u skrotum, spojeni duž srednje linije.

Kod žena se genitalni tuberkul pretvara u klitoris. Genitalni nabori koji se šire formiraju male usne, ali nema potpunog spajanja

nema nabora i sinus urogenitalis ostaje otvoren, formirajući predvorje vagine (vestibulum vaginae). Labijalno-skrotalni tuberkuli, koji se zatim pretvaraju u velike usne, ne spajaju se.

Zbog bliske povezanosti razvoja mokraćnog i reproduktivnog sistema, u 33% slučajeva abnormalnosti organa mokraćnog sistema kombinuju se sa abnormalnostima genitalnih organa. Malformacije genitourinarnog sistema često su povezane sa malformacijama drugih organa i sistema.

5.1. ANOMALIJE BUBREGA Klasifikacija

Bubrežne vaskularne abnormalnosti

■ Abnormalnosti količine: usamljena bubrežna arterija;

segmentne bubrežne arterije (dvostruke, višestruke).

■ Pozicione anomalije: lumbalni; ileal;

karlična distopija bubrežnih arterija.

■ Anomalije oblika i strukture arterijskih stabala: aneurizme bubrežnih arterija (jednostrane i bilateralne); fibromuskularna stenoza bubrežnih arterija; genikularne bubrežne arterije.

■ Kongenitalne arteriovenske fistule.

■ Urođene promjene na bubrežnim venama:

anomalije desne bubrežne vene (više vena, ušće vene testisa u bubrežnu venu desno);

anomalije leve bubrežne vene (prstenasta leva bubrežna vena, retro-aortna leva bubrežna vena, ekstrakavalni ulaz leve bubrežne vene).

Abnormalnosti broja bubrega

■ Aplazija.

■ Duplikacija bubrega (potpuna i nepotpuna).

■ Dodatak, treći bubreg.

Abnormalnosti u veličini bubrega

■ Hipoplazija bubrega.

Anomalije u položaju i obliku bubrega

■ Distopija bubrega:

jednostrano (grudni, lumbalni, ilijačni, karlični); krst.

■ Bubrežna fuzija: jednostrana (bubreg u obliku slova L);

bilateralni (potkovica, keks, asimetrična - pupoljci u obliku slova L i S).

Abnormalnosti strukture bubrega

■ Displazija bubrega.

■ Multicistična bolest bubrega.

■ Policistična bolest bubrega: policistična bolest odraslih; policistično djetinjstvo.

■ Solitarne bubrežne ciste: jednostavne; dermoid.

■ Parapelvična cista.

■ Divertikulum čašice ili karlice.

■ Čašno-medularne anomalije: spužvasti bubreg;

megacalyx, polymegacalyx.

Kombinovane anomalije bubrega

■ Sa vezikoureteralnim refluksom.

■ Sa opstrukcijom izlaznog mjehura.

■ Sa vezikoureteralnim refluksom i opstrukcijom izlaznog mjehura.

■ Sa anomalijama drugih organa i sistema.

Bubrežne vaskularne abnormalnosti

Kvantitativne anomalije. To uključuje dotok krvi u bubreg kroz pojedinačne i segmentne arterije.

Usamljena bubrežna arterija- Ovo je jedno arterijsko stablo koje nastaje iz aorte, a zatim se dijeli na odgovarajuće bubrežne arterije. Ova malformacija dovoda krvi u bubrege je kazuistika.

Normalno, svaki bubreg se opskrbljuje krvlju putem jednog odvojenog arterijskog stabla, koji proizlazi iz aorte. Povećanje njihovog broja treba pripisati segmentno rasutom tipu strukture bubrežnih arterija. U literaturi, uključujući i nastavnu literaturu, često se jedna od dvije arterije koje opskrbljuju bubreg, posebno ako je manjeg promjera, naziva dodatno. Međutim, u anatomiji, pomoćnom, ili aberantnom, arterijom se smatra ona koja opskrbljuje određeno područje organa pored glavne arterije. Obje ove arterije tvore među sobom široku mrežu anastomoza u zajedničkom vaskularnom bazenu. Dvije ili više bubrežnih arterija dovode krv u jedan određeni segment bubrega i ne formiraju anastomoze jedna s drugom tokom diobe.

Dakle, ako postoje dvije ili više arterijskih žila bubrega, svaka od njih je glavna za njega, a ne dodatna. Podvezivanje bilo kojeg od njih dovodi do nekroze odgovarajućeg područja bubrežnog parenhima, a to se ne smije raditi pri izvođenju korektivnih operacija za hidronefrozu uzrokovanu inferiornim polarnim žilama bubrega, osim ako se planira njena resekcija.

Rice. 5.1. Multislice CT, trodimenzionalna rekonstrukcija. Višestruki segmentni tip strukture bubrežnih arterija

Sa ovih pozicija, broj bubrežnih arterija veći od jedne treba smatrati abnormalnim, odnosno segmentalnim tipom opskrbe organa krvlju. Prisutnost dva arterijska stabla, bez obzira na njihov kalibar - dupla (dvostruka) bubrežna arterija, a ako ih ima vise - višestruki tip strukture bubrežnih arterija(Sl. 5.1). U pravilu, ovu malformaciju prati slična struktura bubrežnih vena. Najčešće se kombinuje sa anomalijama u mestu i broju bubrega (dvostruki, distopični, potkovičasti bubreg), ali se može uočiti i kod normalne strukture organa.

Abnormalnosti položaja bubrežnih sudova - razvojni defekt karakteriziran atipičnim ishodištem bubrežne arterije iz aorte i određivanjem vrste bubrežne distopije. Istaknite lumbalni(sa niskim ishodištem bubrežne arterije iz aorte), ileum(kada potiču iz zajedničke ilijačne arterije) i karlica(kada potiče iz unutrašnje ilijačne arterije) distopija.

Anomalije oblika i strukture. Aneurizma bubrežne arterije- lokalno širenje arterije zbog odsustva mišićnih vlakana u njenom zidu. Ova anomalija je obično jednostrana. Aneurizma bubrežne arterije može se manifestovati kao arterijska hipertenzija, tromboembolija sa razvojem infarkta bubrega, a ako pukne, masivno unutrašnje krvarenje. Kod aneurizme bubrežne arterije indicirano je hirurško liječenje. Resecira se aneurizma i zašije se defekt vaskularnog zida

ili plastične operacije bubrežne arterije sintetičkim materijalima.

Fibromuskularna stenoza- anomalija bubrežnih arterija, uzrokovana viškom sadržaja fibroznog i mišićnog tkiva u vaskularnom zidu (slika 5.2).

Ova malformacija je češća kod žena, često se kombinira s nefroptozom i može biti obostrana. Bolest dovodi do sužavanja lumena bubrežne arterije, što uzrokuje razvoj arterijske hipertenzije. Njegova posebnost u fibromuskularnom

Rice. 5.2. Multislice CT. Fibromuskularna stenoza desne bubrežne arterije (strelica)

Rice. 5.3. Selektivni arteriogram bubrega. Višestruke arteriovenske fistule (strelice)

Lari stenozu karakteriše visok dijastolni i nizak pulsni pritisak, kao i refraktornost na antihipertenzivnu terapiju. Dijagnoza se postavlja na osnovu renalne angiografije, multispiralne kompjuterizovane angiografije i radioizotopskih studija bubrega. Selektivno uzimanje uzoraka krvi vrši se iz bubrežnih sudova kako bi se odredila koncentracija renina. Liječenje je hirurško. Izvodi se balon dilatacija (ekspanzija) stenoze bubrežne arterije i/ili ugradnja arterijskog stenta. Ako su angioplastika ili stentiranje nemogući ili neefikasni, radi se rekonstruktivna operacija - zamjena bubrežne arterije.

Kongenitalne arteriovenske fistule - malformacija bubrežnih žila, u kojoj postoje patološke anastomoze između žila arterijskog i venskog krvotoka. Arteriovenske fistule su obično lokalizirane u lučnim i lobularnim arterijama bubrega. Bolest je često asimptomatska. Moguće kliničke manifestacije mogu biti hematurija, albuminurija i varikokela na odgovarajućoj strani. Glavna metoda za dijagnosticiranje arteriovenskih fistula je renalna arteriografija (slika 5.3). Liječenje se sastoji od endovaskularne okluzije (embolizacije) patološke anastomoze posebnim embolima.

Kongenitalna promjena bubrežnih vena. Anomalije desne bubrežne vene su izuzetno rijetke. Među njima, najčešći povećanje broja venskih stabala (udvostručavanje, utrostručenje). Prikazane su malformacije lijeve bubrežne vene anomalije u svojoj količini, obliku i položaju.

Akcesorne i višestruke bubrežne vene javljaju se u 17-20% slučajeva. Njihov klinički značaj je da se oni koji idu na donji pol bubrega, prateći odgovarajuću arteriju, ukrštaju sa ureterom, uzrokujući na taj način kršenje odljeva mokraće iz bubrega i razvoj hidronefroze.

Anomalije oblika i lokacije uključuju u obliku prstena(prolazi u dva stabla oko aorte), retroaortni(prolazi iza aorte i uliva se u donju šuplju venu na nivou II-IV lumbalnog pršljena) extracaval(ne teče u donju šuplju venu, već češće u lijevu zajedničku ilijačnu venu) bubrežne vene. Dijagnoza se zasniva na podacima iz venokavografije, selektivne renalne venografije. U slučajevima teške venske hipertenzije pribjegavaju operaciji - anastomozi između lijevog testisa i zajedničke ilijačne vene.

U većini slučajeva, abnormalni bubrežni sudovi se nikako ne ispoljavaju i često su slučajni nalaz prilikom pregleda pacijenata, ali su podaci o njima izuzetno važni pri planiranju hirurških intervencija. Klinički, malformacije bubrežnih žila pojavljuju se u slučajevima kada uzrokuju kršenje odljeva mokraće iz bubrega. Dijagnoza se postavlja na osnovu dopler ultrazvučnog skeniranja, aortne i venske kavagrafije, višeslojne CT i MRI.

Abnormalnosti broja bubrega

Aplazija- urođeni nedostatak jednog ili oba bubrega i bubrežnih sudova. Bilateralna aplazija bubrega je nespojiva sa životom. Aplazija jednog bubrega je relativno česta - kod 4-8% pacijenata sa anomalijom bubrega. Nastaje zbog nerazvijenosti metanefrogenog tkiva. U polovini slučajeva na strani aplazije bubrega nema odgovarajućeg uretera, u drugim slučajevima njegov distalni kraj slijepo završava (slika 5.4).

Aplazija bubrega je kombinovana sa anomalijama genitalnih organa kod 70% devojčica i 20% dečaka. Kod dječaka se bolest javlja 2 puta češće.

Podaci o prisutnosti jednog bubrega kod pacijenta su izuzetno važni, jer razvoj bolesti u njemu uvijek zahtijeva posebnu taktiku liječenja. Jedan bubreg je funkcionalno prilagođeniji uticaju različitih negativnih faktora. Kod aplazije bubrega uvijek se opaža njena kompenzacijska (vikarna) hipertrofija.

Rice. 5.4. Aplazija lijevog bubrega i uretera

Ekskretorna urografija i ultrazvuk mogu otkriti jedan, uvećani bubreg. Karakterističan znak bolesti je odsustvo bubrežnih sudova na strani aplazije, pa se dijagnoza pouzdano postavlja na osnovu metoda koje omogućavaju dokazivanje odsustva ne samo bubrega, već i njegovih žila (renalna arteriografija , multispiralna kompjuterizovana tomografija i angiografija magnetne rezonancije). Cistoskopsku sliku karakterizira odsustvo odgovarajuće polovice interureteričnog nabora i otvora uretera. Kada se mokraćovod slijepo završava, njegova usta su hipotrofirana, kontrakcija i izlučivanje mokraće izostaju. Ovaj tip defekta potvrđuje se kateterizacijom uretera retrogradnom ureterografijom.

Rice. 5.5. Sonogram. Duplikacija bubrega

Duplikacija bubrega- najčešća abnormalnost broja bubrega koja se javlja u jednom slučaju na 150 obdukcija. Kod žena se ova malformacija opaža 2 puta češće.

U pravilu, svaka polovica udvostručenog bubrega ima vlastitu opskrbu krvlju. Karakteristična karakteristika ove anomalije je anatomska i funkcionalna asimetrija. Gornja polovina je često slabije razvijena. Simetrija organa ili prevlast u razvoju gornje polovice je mnogo rjeđa.

Može biti dupliciranje bubrega jedan- I bilateralni, i kompletan I nepotpuno(Sl. 41, 42, vidi umetak u boji). Potpuna duplikacija podrazumijeva prisustvo dva pijelokalicealna sistema, dva uretera, otvor sa dva otvora u mjehuru (dupleks uretera). U nepotpunom umnožavanju, ureteri se na kraju spajaju u jedan i otvaraju se u jedan otvor u mjehuru (fisus uretera).

Često je potpuno udvostručenje bubrega praćeno anomalijom u razvoju donjeg dijela jednog od uretera: njegova intravezikalna ili ekstravezikalna ektopija

Rice. 5.6. Ekskretorni urogrami:

A- nepotpuno umnožavanje urinarnog trakta lijevo (fisus uretera); b- potpuna duplikacija urinarnog trakta na lijevoj strani (dupleks uretera)(strelice)

(otvaranje u mokraćnu cijev ili vaginu), stvaranje ureterocela ili inkompetentnost vezikoureteralnog spoja s razvojem refluksa. Karakterističan znak ektopije je stalno curenje urina uz održavanje normalnog mokrenja. Dvostruki bubreg, koji nije zahvaćen nijednom bolešću, ne izaziva kliničke manifestacije i otkriva se kod pacijenata nasumičnim pregledom. Međutim, češće nego normalno podložna je raznim bolestima, kao što su pijelonefritis, urolitijaza, hidronefroza, nefroptoza i neoplazme.

Postavljanje dijagnoze nije teško i uključuje ultrazvuk (slika 5.5), ekskretornu urografiju (slika 5.6), CT, MRI i endoskopske (cistoskopija, ureteralna kateterizacija) metode istraživanja.

Hirurško liječenje se izvodi samo u prisustvu urodinamskih poremećaja povezanih s abnormalnim tokom uretera, kao i drugim oboljenjima duplog bubrega.

Dodatni bubreg- izuzetno rijetka abnormalnost u broju bubrega. Treći bubreg ima svoj dotok krvi, vlaknaste i masne kapsule i mokraćovod. Potonji se ulijeva u mokraćovod glavnog bubrega ili se otvara samostalnim ustima u mjehuru, au nekim slučajevima može biti ektopično. Veličina dodatnog pupoljka je značajno smanjena.

Dijagnoza se postavlja istim metodama kao i kod drugih anomalija bubrega. Razvoj komplikacija u pomoćnom bubregu kao što su kronični pijelonefritis, urolitijaza i druge indikacija je za nefrektomiju.

Abnormalnost u veličini bubrega

Hipoplazija bubrega (patuljasti bubreg)- kongenitalno smanjenje veličine organa s normalnom morfološkom strukturom bubrežnog parenhima bez narušavanja njegove funkcije. Ova malformacija se u pravilu kombinira s povećanjem kontralaterale

bubrezi Hipoplazija je najčešće jednostrana, mnogo rjeđe se opaža s obje strane.

Jednostrano Hipoplazija bubrega se možda neće klinički manifestirati, međutim, kod abnormalnog bubrega patološki procesi se razvijaju mnogo češće. Dvostrano hipoplaziju prate simptomi arterijske hipertenzije i zatajenja bubrega, čija težina ovisi o stupnju kongenitalnog defekta i komplikacijama koje nastaju uglavnom zbog dodavanja infekcije.

Rice. 5.7. Sonogram. Karlična distopija hipoplastičnog bubrega (strelica)

Rice. 5.8. Scintigram. Hipoplazija lijevog bubrega

Dijagnoza se obično postavlja na osnovu ultrazvučne dijagnostike (slika 5.7), ekskretorne urografije, CT i radioizotopskog skeniranja (slika 5.8).

Posebne poteškoće predstavlja diferencijalna dijagnoza hipoplazije od displazija I bubreg naboran kao rezultat nefroskleroze. Za razliku od displazije, ovu anomaliju karakteriše normalna struktura bubrežnih sudova, pijelokalicealnog sistema i uretera. Nefroskleroza je često posljedica kroničnog pijelonefritisa ili se razvija kao posljedica hipertenzije. Cicatricalnu degeneraciju bubrega prati karakteristična deformacija njegove konture i čašice.

Liječenje bolesnika s hipoplastičnim bubregom provodi se kada se u njemu razviju patološki procesi.

Anomalija položaja i oblika bubrega

Anomalija lokacije bubrega - distopija- lokacija bubrega u anatomskom području koje nije tipično za njega. Ova anomalija se javlja kod jednog od 800-1000 novorođenčadi. Lijevi bubreg je češće distopičan nego desni.

Razlog za nastanak ove malformacije je kršenje kretanja bubrega od karlice do lumbalne regije tokom intrauterinog razvoja. Distopija je uzrokovana fiksacijom bubrega u ranim fazama embrionalnog razvoja abnormalno razvijenim vaskularnim aparatom ili nedovoljnim rastom uretera u dužinu.

Ovisno o nivou lokacije, postoje grudni, lumbalni, sakroilijakalni I karlična distopija(Sl. 5.9).

Mogu biti abnormalnosti u lokaciji bubrega jednostrano I bilateralni. Naziva se distopija bubrega bez njegovog pomaka na suprotnu stranu homolateralno. Distopični bubreg nalazi se na bočnoj strani, ali iznad ili ispod normalnog položaja. Heterolateralna (unakrsna) distopija- rijedak razvojni defekt otkriven sa učestalošću od 1:10.000 obdukcija. Karakterizira ga pomicanje bubrega na suprotnu stranu, zbog čega se oba nalaze na istoj strani kralježnice (slika 5.10). Kod križne distopije, oba mokraćovoda se otvaraju u mjehuru, kao i kod normalnog položaja bubrega. Mehurični trougao je očuvan.

Distopični bubreg može uzrokovati stalne ili periodične bolove u odgovarajućoj polovini abdomena, lumbalnoj regiji ili sakrumu.

Rice. 5.9. Vrste bubrežne distopije: 1 - grudni; 2 - lumbalni; 3 - sakroilijakalna; 4 - karlica; 5 - normalno lociran lijevi bubreg

Rice. 5.10. Heterolateralna (ukrštena) distopija desnog bubrega

Nenormalno lociran bubreg se često može palpirati kroz prednji trbušni zid.

Ova anomalija je na prvom mjestu među uzrocima pogrešno izvedenih hirurških intervencija, jer se bubreg često zamijeni za tumor, infiltraciju slijepog crijeva, patologiju ženskih genitalnih organa itd. Kod distopičnih bubrega često se razvijaju pijelonefritis, hidronefroza, urolitijaza.

Najveću poteškoću u postavljanju dijagnoze izaziva karlična distopija. Ova lokacija bubrega može se manifestirati kao bol u donjem dijelu trbuha i simulirati akutnu kiruršku patologiju. Lumbalna i ilijačna distopija, čak i ako nije komplikovana nekom bolešću, može se manifestovati bolom u odgovarajućem području. Bol kod najrjeđe torakalne distopije bubrega lokaliziran je iza grudne kosti.

Glavne metode za dijagnosticiranje abnormalnosti bubrega su ultrazvuk, rendgenski snimak, CT i renalna angiografija. Što je niži distopični bubreg, to su njegova kapija ventralnije locirana, a karlica je rotirana prema naprijed. Uz ultrazvuk i ekskretornu urografiju, bubreg se nalazi na atipičnom mjestu i, kao rezultat rotacije, izgleda spljošten (slika 5.11).

Ako nema dovoljno kontrasta distopičnog bubrega, prema ekskretornoj urografiji, radi se retrogradna ureteropijelografija (slika 5.12).

Rice. 5.11. Ekskretorni urogram. Karlična distopija lijevog bubrega (strelica)

Rice. 5.12. Retrogradni ureteropijelogram. Karlična distopija desnog bubrega (strelica)

Što je niža distopija organa, to će mokraćovod biti kraći. Na angiogramima, bubrežni sudovi se nalaze nisko i mogu nastati iz abdominalne aorte, bifurkacije aorte, zajedničke ilijačne i hipogastrične arterije (slika 5.13). Karakteristično je prisustvo više krvnih sudova koji opskrbljuju bubreg. Ova se anomalija najjasnije detektuje na višeslojnoj CT sa

prosijavanjem (slika 39, vidi umetak u boji). Nepotpuna rotacija bubrega i kratak ureter važni su diferencijalno dijagnostički znakovi koji omogućavaju razlikovanje bubrežne distopije od nefroptoze. Distopični bubreg, za razliku od ranih faza nefroptoze, lišen je pokretljivosti.

Liječenje distopičnih bubrega provodi se samo ako se u njima razvije patološki proces.

Anomalije oblika uključuju različite vrste fuzija bubrega između sebe. Spojeni bubrezi se javljaju u 16,5% slučajeva među svim njihovim anomalijama.

Fuzija uključuje spajanje dva bubrega u jedan organ. hrv.

Rice. 5.13. Angiogram bubrega. Karlična distopija lijevog bubrega (strelica)

uvijek se isporučuje iz abnormalnih višestrukih bubrežnih sudova. U takvom bubregu postoje dva pijelokalicealna sistema i dva uretera. Budući da se fuzija javlja u ranim fazama embriogeneze, ne dolazi do normalne rotacije bubrega, a obje karlice se nalaze na prednjoj površini organa. Nepravilan položaj ili kompresija uretera od strane inferiornih polarnih žila dovodi do njegove opstrukcije. S tim u vezi, ova anomalija je često komplicirana hidronefrozom i pijelonefritisom. Može se kombinovati i sa vezikoureteropelvičnim refluksom.

U zavisnosti od relativnog položaja uzdužnih osa pupoljaka, razlikuju se pupoljci u obliku potkovice, u obliku biskvita, u obliku slova S i L (sl. 45-48, vidi umetak u boji).

Može doći do fuzije bubrega simetrično I asimetrično. U prvom slučaju pupoljci su srasli s istoimenim motkama, najčešće donjim i vrlo rijetko gornjim (pupoljak u obliku potkovice) ili srednjim dijelovima (pupoljak u obliku keksa). U drugom, dolazi do spajanja sa suprotnim polovima (pupoljci u obliku slova S, L).

Potkovica bubreg je najčešća anomalija fuzije. U više od 90% slučajeva uočava se fuzija bubrega sa donjim polovima. Češće se takav bubreg sastoji od simetričnih bubrega iste veličine i distopičan je. Dimenzije zone fuzije, takozvane prevlake, mogu biti vrlo različite. Njegova debljina se u pravilu kreće od 1,5-3, širina 2-3, dužina - 4-7 cm.

Kada se jedan bubreg nalazi na tipičnom mestu, a drugi, spojen sa njim pod pravim uglom, preko kičme, bubreg se naziva L-oblika.

U slučajevima kada su u spojenom bubregu koji leži na jednoj strani kičme, kapije su usmjerene u različitim smjerovima, tzv. S-oblika.

U obliku galete bubreg se obično nalazi ispod promontorijuma u predelu karlice. Volumen parenhima svake polovine bubrega u obliku keksa je različit, što objašnjava asimetriju organa. Ureteri obično ulaze u mjehur na uobičajenom mjestu i vrlo rijetko se križaju.

Klinički, spojeni bubrezi se mogu manifestovati kao bol u para-umbilikalnoj regiji. Zbog posebnosti opskrbe krvlju i inervacije potkovičastog bubrega i pritiska njegovog isthmusa na aortu, šuplju venu i solarni pleksus, čak iu odsustvu patoloških promjena u njemu, karakterističan je

Rice. 5.14. Ekskretorni urogram. Bubreg u obliku slova L (strelice)

Rice. 5.15. CT sa kontrastom (frontalna projekcija). Potkovica bubreg. Slaba vaskularizacija isthmusa zbog prevlasti fibroznog tkiva u njemu

Rice. 5.16. Multislice CT (aksijalna projekcija). Potkovica bubreg

simptomi. Kod takvog bubrega tipična je pojava ili intenziviranje bola u predjelu pupka pri savijanju tijela unazad (Rovsingov simptom). Mogu se javiti probavni poremećaji – bolovi u epigastričnoj regiji, mučnina, nadimanje, zatvor.

Ultrazvuk, ekskretorna urografija (sl. 5.14) i višeslojni CT (sl. 5.15, 5.16) su glavne metode za dijagnosticiranje spojenih bubrega i identifikaciju njihove moguće patologije (sl. 5.17).

Liječenje se provodi za razvoj bolesti abnormalnog bubrega (urolitijaza, pijelonefritis, hidronefroza). Kada se otkrije hidronefroza potkovičastog bubrega, treba utvrditi da li je posljedica opstrukcije pijelo-ureteralnog segmenta karakteristične za ovu bolest (striktura, presjek uretera s donjim polarnim vaskularnim snopom) ili je nastala uslijed pritiska. na njemu od prevlake potkovičastog bubrega. U prvom slučaju je neophodno

izvršiti plastiku pijeloureteralnog segmenta, au drugom - resekciju (a ne disekciju) isthmusa ili ureterocalicoanastomozu (Neiwertova operacija).

Abnormalnosti strukture bubrega

Displaziju bubrega karakterizira smanjenje njegove veličine uz istovremeni poremećaj razvoja krvnih žila, parenhima, pyelocaliceal sistema i smanjenje bubrežne funkcije. Ova anomalija se javlja kao rezultat

Rice. 5.17. Multislice CT (frontalna projekcija). Hidronefrotska transformacija potkovičastog bubrega

nedovoljna indukcija metanefros kanala za diferenciranje metanefrogenog blastema nakon njihove fuzije. Izuzetno je rijetko da je takva anomalija bilateralna i praćena teškim zatajenjem bubrega.

Kliničke manifestacije displazije bubrega nastaju kao rezultat dodavanja kroničnog pijelonefritisa i razvoja arterijske hipertenzije. Diferencijalno dijagnostičke poteškoće nastaju prilikom razlikovanja displazije od hipoplazije i naboranog bubrega. Metode zračenja pomažu u postavljanju dijagnoze, prvenstveno multislojne CT sa kontrastom (slika 5.18), statička i dinamička nefroscintigrafija.

Najčešće malformacije strukture bubrežnog parenhima su kortikalne cistične lezije (multicistične, policistične i solitarne bubrežne ciste). Ove anomalije objedinjuje mehanizam narušavanja njihove morfogeneze, koji se sastoji u disonanciji veze primarnih tubula metanefrogenog blastema s metanefros kanalom. Razlikuju se u vremenu prekida takve fuzije u periodu embrionalne diferencijacije, što određuje ozbiljnost strukturnih promjena u parenhima bubrega i stupanj njegove funkcionalne insuficijencije. Najizraženije promjene u parenhima, nekompatibilne s njegovom funkcijom, uočavaju se kod multicistične bolesti bubrega.

Multicistični bubreg- rijetka anomalija koju karakteriziraju višestruke ciste različitih oblika i veličina, koje zauzimaju cijeli parenhim, uz odsustvo njegovog normalnog tkiva i nerazvijenost uretera. Intercistični prostori su predstavljeni vezivnim i fibroznim tkivom. Multicistični bubreg nastaje kao rezultat prekida veze metanefrosnog kanala s metanefrogenim blastemom i izostanka ekskretornog anlaža uz održavanje sekretornog aparata trajnog bubrega u ranim fazama njegove embriogeneze. Urin se, kada se formira, nakuplja u tubulima i, bez izlaza, rasteže ih, pretvarajući ih u ciste. Sadržaj cista je obično bistra tečnost, nejasno nalik

izvlačenje urina. Do trenutka rođenja, funkcija takvog bubrega je odsutna.

U pravilu, multicistična bolest bubrega je jednostrani proces, često u kombinaciji s malformacijama kontralateralnog bubrega i uretera. Bilateralna multicistična bolest je nespojiva sa životom.

Prije nego što dođe do infekcije, unilateralni multicistični bubreg se ne manifestira klinički i može biti slučajan nalaz tijekom kliničkog pregleda. Dijagnoza se postavlja sonografskim i rendgenskim metodama istraživanja radionuklida uz odvojeno određivanje bubrežne funkcije. U kontrastu

Rice. 5.18. Multislice CT. Displazija lijevog bubrega (strelica)

Rice. 5.19. Sonogram. Policistična bolest bubrega

od policistične bolesti, multicistična bolest je uvijek jednostran proces sa nedostatkom funkcije zahvaćenog organa.

Hirurško liječenje se sastoji od nefrektomije.

Policistična bolest bubrega- razvojni defekt karakteriziran zamjenom bubrežnog parenhima višestrukim cistama različitih veličina. Ovo je težak bilateralni proces, često praćen kroničnim pijelonefritisom, arterijskom hipertenzijom i sve većim kroničnim zatajenjem bubrega.

Policistična bolest je prilično česta - 1 slučaj na 400 obdukcija. Kod trećine pacijenata ciste se otkrivaju u jetri, ali su malobrojne i ne narušavaju funkciju organa.

U patogenetskom i kliničkom smislu ova anomalija se dijeli na policističnu bolest bubrega kod djece i odraslih. Policistična bolest kod djece karakterizira autosomno recesivni pojedinačni tip prijenosa bolesti, dok je policistična bolest odraslih karakterizirana autosomno dominantnim. Ova anomalija kod djece je teška, većina njih ne doživi odraslu dob.

Rasta. Policistična bolest kod odraslih ima povoljniji tok, manifestuje se u mlađoj ili srednjoj životnoj dobi, a kompenzirana je dugi niz godina. Prosječan životni vijek je 45-50 godina.

Makroskopski, bubrezi su uvećani u veličini zbog velikog broja cista različitog prečnika, količina funkcionalnog parenhima je minimalna (slika 44, vidi umetak u boji). Rast cista uzrokuje ishemiju intaktnih bubrežnih tubula i odumiranje bubrežnog tkiva. Ovaj proces je olakšan udruženim hroničnim pijelonefritisom i nefrosklerozom.

Bolesnici se žale na bolove u trbuhu i lumbalnom dijelu, slabost, umor, žeđ, suha usta, glavobolju, što je povezano s kroničnom zatajenjem bubrega i povišenim krvnim tlakom.

Rice. 5.20. Ekskretorni urogram. Policistična bolest bubrega

Rice. 5.21. CT. Policistična bolest bubrega

Značajno uvećani gusti gomoljasti bubrezi lako se prepoznaju palpacijom. Ostale komplikacije policistične bolesti su velika hematurija, suppuration i malignitet cista.

Krvni testovi pokazuju anemiju, povećan nivo kreatinina i ureje. Dijagnoza se postavlja na osnovu ultrazvučnih i rendgenskih metoda istraživanja radionuklida. Karakteristični znaci su povećani za faktor od

mjere bubrega, u cijelosti predstavljene cistama različitih veličina, kompresijom zdjelice i čašica čiji su vratovi izduženi, utvrđuje se medijalna devijacija uretera (sl. 5.19-5.21).

Konzervativno liječenje policističnih bolesti sastoji se od simptomatske i antihipertenzivne terapije. Pacijenti su pod medicinskim nadzorom urologa i nefrologa. Hirurško liječenje je indicirano za razvoj komplikacija: nagnojavanje cista ili malignitet. Uzimajući u obzir dvosmjerni proces, on bi po prirodi trebao biti očuvanje organa. Perkutana punkcija cista se može izvoditi rutinski, kao i njihova ekscizija laparoskopskim ili otvorenim pristupom. U slučajevima teškog kroničnog zatajenja bubrega indicirana je hemodijaliza i transplantacija bubrega.

Solitarna bubrežna cista. Defekt u razvoju ima najpovoljniji tok i karakterizira ga stvaranje jedne ili više cista lokaliziranih u kortikalnom sloju bubrega. Ova anomalija je podjednako česta kod osoba oba spola i uočava se uglavnom nakon 40 godina.

Solitarne ciste mogu biti jednostavno I dermoid. Usamljena jednostavna cista može biti ne samo kongenitalno, ali takođe stečeno. Kongenitalna jednostavna cista razvija se iz germinativnih sabirnih kanala koji su izgubili vezu s urinarnim traktom. Patogeneza njegovog formiranja uključuje kršenje drenažne aktivnosti tubula s naknadnim razvojem procesa zadržavanja i ishemije bubrežnog tkiva. Unutrašnji sloj ciste predstavlja jednoslojni skvamozni epitel. Njegov sadržaj je najčešće serozan, u 5% slučajeva hemoragičan. Krvarenje u cistu je jedan od znakova njenog maligniteta.

Obično se javlja jednostavna cista samac (usamljeni), iako se sastaju višestruki, višekomorni, uključujući bilateralne ciste. Njihova veličina kreće se od 2 cm u promjeru do gigantskih formacija s zapreminom većom od 1 litre. Najčešće se ciste lokaliziraju u jednom od polova bubrega.

Dermoidne ciste bubrega su izuzetno rijetke. Mogu sadržavati salo, kosu, zube i kosti, što se otkriva rendgenskim pregledom.

Jednostavne male ciste su asimptomatske i slučajni su nalaz tokom pregleda. Kliničke manifestacije počinju kao

Rice. 5.22. Sonogram. Cista (1) bubrezi (2)

povećanje veličine ciste, a one su prvenstveno povezane sa njenim komplikacijama, kao što su kompresija pijelokalicealnog sistema, uretera, bubrežnih sudova, suppuration, hemoragija i malignitet. Velika cista bubrega može puknuti.

Velike solitarne bubrežne ciste se palpiraju kao elastična, glatka, pokretna, bezbolna formacija. Karakterističan sonografski znak ciste je prisustvo hipoehogenog homogenog,

sa jasnim konturama, zaobljen tečni medij u kortikalnoj zoni bubrega (slika 5.22).

Na ekskretornim urogramima, multispiralnoj CT sa kontrastom i MRI, bubreg je uvećan u veličini zbog okrugle, tankih zidova, homogene tečne formacije, koja u jednom ili drugom stepenu deformiše pijelokalicealni sistem i uzrokuje devijaciju uretera (Sl. 5.23. ). Zdjelica je komprimirana, čašice su potisnute unatrag, razmaknute, a kod opstrukcije vrata čaške nastaje hidrokaliks. Ove studije takođe omogućavaju da se identifikuju abnormalnosti bubrežnih sudova i prisustvo drugih bubrežnih bolesti.

(Sl. 5.24).

Na selektivnom bubrežnom arteriogramu, avaskularna senka okrugle formacije niskog kontrasta određuje se na lokaciji ciste (slika 5.25). Statička nefroscintigrafija otkriva okrugli defekt u akumulaciji radiotracera.

Rice. 5.23. CT. Solitarna cista donjeg pola desnog bubrega

Rice. 5.24. Multislice CT sa kontrastom. Višestruki segmentni tip bubrežnih arterija (1), cista (2) i tumor (3) bubrega

Rice. 5.25. Selektivni bubrežni arteriogram. Solitarna cista donjeg pola lijevog bubrega (strelica)

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa multicističnom bolešću, policističnom bolešću, hidronefrozom i, posebno, tumorima bubrega.

Indikacije za kirurško liječenje su veličina ciste veća od 3 cm i prisutnost njenih komplikacija. Najjednostavnija metoda je perkutana punkcija ciste pod ultrazvučnim nadzorom uz aspiraciju njenog sadržaja koji je podložan citološkom pregledu. Po potrebi se radi cistografija. Nakon evakuacije sadržaja, sklerozirajuće supstance (etilni alkohol) se ubrizgavaju u šupljinu ciste. Metoda daje visok postotak recidiva, jer su membrane ciste, sposobne za proizvodnju tekućine, očuvane.

Trenutno je glavna metoda liječenja laparoskopska ili retroperitoneoskopska ekscizija ciste. Otvorena operacija - lumbotomija - se rijetko koristi (slika 66, vidi umetak u boji). Indikovana je kada cista dostigne ogromne veličine, multifokalne je prirode sa atrofijom bubrežnog parenhima, kao i u prisustvu njenog maligniteta. U takvim slučajevima radi se resekcija bubrega ili nefrektomija.

Parapelvična cista je cista koja se nalazi u predelu bubrežnog sinusa, hiluma bubrega. Zid ciste je usko uz žile bubrega i zdjelice, ali ne komunicira s njim. Razlog za njegovo nastajanje je nerazvijenost limfnih žila bubrežnog sinusa tokom neonatalnog perioda.

Kliničke manifestacije parapelvične ciste određene su njenom lokacijom, odnosno pritiskom na karlicu i vaskularnu pedikulu bubrega. Pacijenti doživljavaju bol. Mogu se javiti hematurija i arterijska hipertenzija.

Dijagnoza je ista kao i za solitarne bubrežne ciste. Diferencijalna dijagnoza se provodi s proširenjem zdjelice tijekom hidronefroze, za što se koriste ultrazvučne i rendgenske metode s kontrastom urinarnog trakta.

Potreba za liječenjem javlja se kada se cista značajno poveća i kada se razviju komplikacije. Tehničke poteškoće prilikom njegove ekscizije povezane su s blizinom zdjelice i bubrežnih žila.

Divertikulum čašice ili karlice To je zaobljena pojedinačna tečna formacija koja komunicira s njima, obložena urotelijumom. Podsjeća na jednostavnu bubrežnu cistu i ranije se pogrešno zvala čašična ili zdjelična cista. Osnovna razlika između divertikuluma i solitarne ciste je njegova povezanost uskim prevlakom sa sistemom bubrežne šupljine, što ovu formaciju karakterizira kao pravi divertikulum bubrega.

Rice. 5.26. Multislice CT sa kontrastom. Divertikulum čašice lijeve bubrežne čašice (strelica)

cerviksa ili karlice. Dijagnoza se postavlja na osnovu ekskretorne urografije i višeslojne CT sa kontrastom (slika 5.26).

U nekim slučajevima može se izvesti retrogradna ureteropijelografija ili perkutana divertikulografija. Na osnovu ovih metoda jasno se uspostavlja komunikacija divertikuluma sa pijelokalicealnim sistemom bubrega.

Hirurško liječenje je indicirano za velike veličine divertikula i komplikacije koje nastaju u vezi s tim. Sastoji se od resekcije bubrega sa ekscizijom divertikuluma.

Čašno-medularne anomalije.Spužvasti pupoljak- vrlo rijetka malformacija koju karakterizira cistična ekspanzija distalnog dijela

dijelovi sabirnih kanala. Oštećenje je pretežno obostrano, difuzno, ali se proces može ograničiti na dio bubrega. Spužvasti bubreg je češći kod dječaka i ima povoljan tok, praktično bez utjecaja na funkciju bubrega.

Bolest može biti asimptomatska tokom dužeg perioda, ponekad izazivajući bol u lumbalnoj regiji. Kliničke manifestacije se uočavaju samo kada se pojave komplikacije (infekcija, mikro- i makrohematurija, nefrokalcinoza, stvaranje kamenca). Funkcionalno stanje bubrega ostaje normalno dugo vremena.

Spužvasti bubreg dijagnosticira se rendgenskim metodama. Opservacijski i ekskretorni urogrami često otkrivaju nefrokalcinozu - karakterističnu akumulaciju kalcifikacija i/ili fiksiranih malih kamenčića u području bubrežnih piramida, koji poput gipsa naglašavaju njihovu konturu. U meduli, koja odgovara piramidama, otkriva se veliki broj malih cista. Neki od njih vire u lumen čašica, nalik na grozd.

Diferencijalnu dijagnozu treba provesti prije svega s tuberkulozom bubrega.

Pacijentima sa nekomplikovanim sunđerastim bubrezima nije potrebno liječenje. Hirurško liječenje je indicirano za razvoj komplikacija: stvaranje kamenca, hematurija.

megakalikoza (megakalikoza)- kongenitalno neopstruktivno proširenje čašice, koje je rezultat medularne displazije. Širenje svih grupa čašica naziva se polimegakaliks (megapolikalikoza).

Kod megakaliksa, veličina bubrega je normalna, njegova površina je glatka. Kortikalni sloj je normalne veličine i strukture, medula je nerazvijena i istanjena. Papile su spljoštene i slabo diferencirane. Napredno

Rice. 5.27. Ekskretorni urogram. Megapolikalikoza na lijevoj strani

čašice mogu proći direktno u karlicu, koja, za razliku od hidronefroze, ostaje normalne veličine. Pijeloureteralni segment je formiran normalno, ureter nije sužen. U nekompliciranom toku, funkcija bubrega nije narušena. Proširenje čašice nije uzrokovano opstrukcijom njihovog vrata, kao što se događa kada se u ovom području nalazi kamen ili Fraleyjev sindrom (kompresija vrata čašice segmentnim arterijskim trupom), već je urođena neopstruktivna. priroda.

Za dijagnozu se koriste ultrazvučne i rendgenske metode s kontrastom urinarnog trakta. Ekskretorni urogrami pokazuju proširenje svih grupa čašica uz odsustvo ektazije karlice (slika 5.27).

Megapolikalikoza, za razliku od hidronefroze, u nekompliciranim slučajevima ne zahtijeva kiruršku korekciju.

5.2. ANOMALIJE URETERA

Defekti u razvoju ureteričine 22% svih anomalija urinarnog sistema. U nekim slučajevima se kombiniraju s anomalijama razvoja bubrega. U pravilu, abnormalnosti uretera dovode do poremećaja urodinamike. Prihvaćena je sljedeća klasifikacija malformacija uretera.

■ ageneza (aplazija);

■ udvostručavanje (puno i nepotpuno);

■ utrostručenje.

■ retrokavalni;

■ retroiliac;

■ ektopija mokraćnog otvora.

Abnormalnosti u obliku uretera

■ spiralni (prstenasti) ureter.

■ hipoplazija;

■ neuromuskularna displazija (ahalazija, megaureter, megadolihureter);

■ kongenitalno suženje (stenoza) uretera;

■ ureteralni ventil;

■ ureteralni divertikulum;

■ ureterocele;

■ vezikoureteropelvični refluks. Abnormalnosti u broju uretera

ageneza (aplazija)- kongenitalno odsustvo uretera, uzrokovano nerazvijenošću mokraćovodne klice. U nekim slučajevima, ureter se može odrediti u obliku fibrozne vrpce ili slijepo završavajućeg procesa (slika 5.28). Jednostrano ageneza uretera se kombinuje sa agenezom bubrega na istoj strani ili multicističnom bolešću. Dvostrano Izuzetno je rijetka i nespojiva sa životom.

Dijagnoza se zasniva na podacima iz rendgenskih studija sa kontrastom i nefroscintigrafijom, koji otkrivaju odsustvo jednog bubrega. Karakteristični cistoskopski znaci su nerazvijenost ili odsustvo polovine vezikalnog trokuta i otvora uretera na odgovarajućoj strani. Kada je distalni dio uretera očuvan, njegov otvor je također nedovoljno razvijen, iako se nalazi na uobičajenom mjestu. U ovom slučaju, retrogradna ureterografija omogućava potvrdu slijepog kraja uretera.

Hirurško liječenje se izvodi kada se razvije gnojno-upalni proces i formiraju kamenci u ureteru sa slijepim krajem. Zahvaćeni organ se hirurški uklanja.

Udvostručavanje- najčešća malformacija uretera. Ova anomalija se javlja 5 puta češće kod djevojčica nego kod dječaka.

Tipično, tokom kaudalne migracije, mokraćovod donje polovine bubrega se prvi povezuje s mjehurom i stoga zauzima viši i bočni položaj od mokraćovoda njegove gornje polovine. Mokraćovode u zdjeličnim dijelovima se križaju i ulivaju u mjehur na način da se ušće gornjeg nalazi niže i medijalnije, a donje više i lateralno (Weigert-Meyerov zakon) (Sl. 5.29).

Može biti dupliciranje gornjeg urinarnog trakta jedan- ili dvostrani, puni (dupleks uretera) I nekompletan (fisus uretera)(Sl. 41, 42, vidi umetak u boji). U slučaju potpunog udvostručavanja svaki

Rice. 5.28. Aplazija lijevog bubrega. Mokraćovod sa slijepim krajem

Rice. 5.29. Weigert-Meyerov zakon. Prelazak mokraćovoda i položaj njihovih usta u mjehuru uz potpunu duplikaciju mokraćnih puteva

Mokraćovod se otvara u poseban otvor u mjehuru. Nepotpuno umnožavanje gornjeg urinarnog trakta karakterizira prisustvo dvije zdjelice i uretera, koji se spajaju u zdjeličnoj regiji i otvaraju u mjehuru jednim ustima.

Opisane karakteristike topografije mokraćovoda sa dupliranjem gornjeg urinarnog trakta predisponiraju za komplikacije. Tako mokraćovod donje polovine bubrega, koji ima više i bočno locirano ušće, ima kratak submukozni tunel, što je razlog velike učestalosti vezikoureteropelvičnog refluksa u ovaj ureter. Naprotiv, otvor mokraćovoda gornje polovine bubrega je često ektopičan i sklon stenozi, što je uzrok razvoja hidroureteronefroze.

Duplikacija mokraćovoda u odsustvu urodinamskih poremećaja se klinički ne manifestira. Na ovu anomaliju može se posumnjati ultrazvukom, na kojoj se utvrđuje udvostručenje bubrega, a ureteri, ako su prošireni, mogu biti vidljivi u njihovim karličnim ili karličnim regijama. Konačna dijagnoza se postavlja na osnovu ekskretorne urografije, višeslojne CT sa kontrastom, MRI i cistoskopije. U nedostatku funkcije jedne polovine bubrega, dijagnoza se može potvrditi antegradnom ili retrogradnom ureteropijelografijom.

Utrostručenje zdjelice i uretera je kazuistika.

Liječenje je kirurško ako se pojave komplikacije. U slučaju suženja ili ektopije uretera radi se ureterocistoanastomoza, a kod vezikoureteralnog refluksa rade se antirefluksne operacije. Ako je funkcija cijelog bubrega izgubljena, indikovana je nefroureterektomija (slika 60, vidi umetak u boji), a heminefroureterektomija za jednu od njegovih polovica.

Abnormalnosti položaja uretera

Retrokavalni ureter- rijetka anomalija u kojoj mokraćovod u lumbalnoj regiji ide ispod šuplje vene i, obilazeći ga u prstenu, vraća se u prethodni položaj pri prelasku u karlični dio (slika 43, vidi umetak u boji). Kompresija mokraćovoda donjom šupljom venom dovodi do poremećaja prolaza mokraće s razvojem hidroureteronefroze i njene karakteristične kliničke slike. Na ovu anomaliju može se posumnjati ultrazvukom i ekskretornom urografijom, koja otkriva proširenje šupljinskog sistema bubrega i uretera na njegovu srednju trećinu, petlju u obliku petlje i normalnu strukturu uretera u zdjeličnoj regiji. Dijagnoza se potvrđuje višeslojnom CT i MRI.

Hirurško liječenje se sastoji od ukrštanja, po pravilu, resekcije izmijenjenih dijelova uretera i izvođenja ureteroureteroanastomoze sa stavljanjem organa u normalan položaj desno od šuplje vene.

Retroilijakalni ureter- izuzetno rijetka malformacija kod koje se mokraćovod nalazi iza ilijačnih žila (slika 43, vidi umetak u boji). Ova anomalija, kao i retrokavalni ureter, dovodi do njegove opstrukcije s razvojem hidroureteronefroze. Kirurško liječenje se sastoji od podjele uretera, oslobađanja ispod krvnih žila i izvođenja antevazalne ureteroureteroanastomoze.

Ektopični ureteralni otvor- anomalija koju karakterizira atipična intravezikalna ili ekstravezikalna lokacija otvora jednog ili oba uretera. Ova malformacija je češća kod djevojčica i po pravilu se kombinira sa dupliranjem uretera i/ili ureterocelom. Uzrok ove anomalije je kašnjenje ili poremećaj odvajanja mokraćovodnih klica od Wolffovog kanala tokom embriogeneze.

TO intravezikalno Vrste ektopije mokraćnog otvora uključuju njegovo pomicanje prema dolje i medijalno u vrat mokraćnog mjehura. Ova promjena lokacije usta obično je asimptomatska. Otvori mokraćovoda sa svojim ekstravezikalni ektopija se otvara u uretru, parauretralu, maternicu, vaginu, sjemenovod, sjemene mjehuriće, rektum.

Klinička slika ekstravezikalne ektopije otvora uretera određena je njegovom lokacijom i ovisi o spolu. Kod djevojčica se ovaj razvojni nedostatak manifestuje kao urinarna inkontinencija sa očuvanim normalnim mokrenjem. Kod dječaka se tokom intrauterinog razvoja Volfov kanal pretvara u ejakulacijski kanal i sjemene mjehuriće, pa se ektopični otvor mokraćovoda uvijek nalazi proksimalno od sfinktera uretre i ne dolazi do urinarne inkontinencije.

Dijagnoza se postavlja na osnovu rezultata sveobuhvatnog pregleda, uključujući ekskretornu urografiju, CT, vaginografiju, uretro- i cistoskopiju, kateterizaciju ektopičnog otvora i retrogradnu uretro- i ureterografiju.

Liječenje ove anomalije je kirurško i sastoji se od transplantacije ektopičnog uretera u mjehur (ureterocistoanastomoza), a u nedostatku funkcije bubrega - nefroureterektomija ili heminefroureterektomija.

Abnormalnosti u obliku uretera

Spiralni (prstenasti) ureter- izuzetno rijetka malformacija kod koje mokraćovod u srednjoj trećini ima oblik spirale ili prstena. Proces može istrošiti jedan- I bilateralni karakter. Ova anomalija je posledica nemogućnosti mokraćovoda da rotira sa bubregom tokom njegovog intrauterinog kretanja iz karlice u lumbalni region.

Torzija uretera dovodi do razvoja opstruktivno-retencionih procesa u bubregu, razvoja hidronefroze i kroničnog pijelonefritisa. Ekskretorna urografija, multislice CT, MRI i, ako je potrebno, retrogradna ili antegradna perkutana ureterografija pomažu u postavljanju dijagnoze.

Liječenje je hirurško. Resekcija uretera se izvodi ureteroureteroanastomozom ili ureterocistoanastomozom.

Abnormalnosti strukture uretera

Hipoplazija mokraćovod se obično kombinuje sa hipoplazijom odgovarajućeg bubrega ili njegove polovine pri udvostručenju, kao i sa multicističnim bubregom. S ovom anomalijom lumen uretera je oštro sužen ili obliteriran, stijenka je istanjena, peristaltika je oslabljena, a otvor je smanjen u veličini. Dijagnoza se postavlja na osnovu podataka iz cistoskopije, ekskretorne urografije i retrogradne ureterografije.

Neuromuskularna displazija mokraćovod je J. Goulk 1923. opisao pod nazivom “mega-ureter” kao urođenu bolest koja se manifestuje dilatacijom i izduženjem uretera (po analogiji sa terminom “megakolon”). Ovo je jedna od najčešćih i težih malformacija mokraćovoda, uzrokovana nerazvijenošću ili potpunim odsutnošću mišićnog sloja i poremećenom inervacijom. Kao rezultat toga, mokraćovod nije sposoban za aktivne kontrakcije i gubi svoju funkciju premještanja urina iz zdjelice u mjehur. Vremenom, ova vrsta dinamičke opstrukcije dovodi do još većeg širenja i produžavanja sa formiranjem koljenastih pregiba (megadolichoureter). Pogoršanje transporta mokraće je olakšano normalnim tonusom detruzora mokraćnog mjehura i kombinacijom ove anomalije s drugim razvojnim nedostacima (ektopični otvor uretera, ureterocela, vezikoureteropelvični refluks, neurogena disfunkcija mjehura). Često dodavanje infekcije na pozadini urostaze doprinosi razvoju kroničnog ureteritisa s naknadnim ožiljcima na zidu uretera i još većem smanjenju funkcije gornjeg urinarnog trakta. Karakteristični histološki znaci megauretera su značajna nerazvijenost neuromuskularnih struktura uretera sa prevlašću ožiljnog tkiva.

Ahalazija ureter je neuromuskularna displazija njegove karlične regije. Nerazvijenost mokraćovoda s ovom anomalijom je lokalne prirode i ne utječe na njegove gornje dijelove, gdje su malo promijenjeni ili normalno razvijeni. Sa ovih pozicija, ahalaziju uretera ne treba smatrati fazom razvoja megauretera, već jednom od njegovih varijanti. U pravilu, proširenje uretera u njegovom karličnom dijelu s ahalazijom ostaje na istom nivou tijekom cijelog života. U nekim slučajevima mogu biti zahvaćeni gornji dijelovi uretera

Rice. 5.30. Ekskretorni urogram. Ahalazija lijevog uretera

u patološki proces koji je posledica stagnacije mokraće u proširenom cistoidu, odnosno dinamičke opstrukcije.

Klinička slika neuromuskularne displazije uretera zavisi od stepena njene težine. Kod jednostrane ahalazije ili megauretera, opće stanje ostaje dugo vremena zadovoljavajuće. Simptomi su blagi ili ih nema, što je jedan od razloga za kasno postavljanje dijagnoze neuromuskularne displazije već u odrasloj dobi. Prvi znaci megauretera su uzrokovani dodatkom hroničnog pijelonefritisa. Javlja se bol u odgovarajućoj lumbalnoj regiji, groznica sa zimicama i disurija. Uočen je teški klinički tok kod obostranog megauretera. Od najranije dobi otkrivaju se simptomi kronične bubrežne insuficijencije.

suficitost: zaostajanje u fizičkom razvoju djeteta, smanjen apetit, poliurija, žeđ, slabost, umor.

Dijagnoza neuromuskularne displazije temelji se na laboratorijskim, radijacijskim, urodinamskim i endoskopskim metodama istraživanja. Sonografija nam omogućava da otkrijemo proširenje pijelokalicealnog sistema i uretera u njegovim karličnim i prevezikalnim dijelovima, te smanjenje sloja bubrežnog parenhima. Karakterističan znak ahalazije na ekskretornim urogramima je značajno proširenje zdjeličnog uretera s nepromijenjenim gornjim dijelovima urinarnog trakta (Sl. 5.30).

Kod megauretera dolazi do povećanja dužine i značajnog proširenja mokraćovoda cijelom dužinom s područjima koljenastih pregiba. Antegradna pijeloureterografija omogućava postavljanje dijagnoze u odsustvu bubrežne funkcije prema ekskretornoj urografiji.

U diferencijalnoj dijagnozi, megaureter treba razlikovati od hidroureteronefroze, koja nastaje kao rezultat suženja uretera.

Hirurško liječenje neuromuskularne displazije uretera u velikoj mjeri ovisi o stadijumu bolesti. Predloženo je preko 100 metoda hirurške korekcije. Stupanj kompenzacijskih sposobnosti, posebno karakterističnih za malu djecu, ovisi o težini anatomskih i funkcionalnih poremećaja, promjeru uretera i aktivnosti pijelonefritičnog procesa. Hirurško liječenje se sastoji od resekcije uvećanog uretera po dužini i širini uz submukoznu implantaciju

u bešiku prema Politano-Leadbetteru. Izraženije promjene na zidu uretera sa značajnim oštećenjem njegove funkcije indikacija su za intestinalnu ureteroplastiku (sl. 54, 55, vidi umetak u boji).

Kongenitalno suženje (stenoza) uretera, u pravilu je lokaliziran u periplohanalnim, rjeđe - prevezikalnim dijelovima, zbog čega se razvija hidronefroza ili hidroureteronefroza. Zbog učestalosti, karakteristika etiologije, patogeneze, kliničkog toka i metoda hirurške korekcije, hidronefrotska transformacija je identifikovana kao zaseban nosološki oblik i razmatrana je u poglavlju 6.

Ureteralni ventili- radi se o lokalnim duplikacijama mukoznog i submukoznog ili, rjeđe, svih slojeva zida uretera. Ova anomalija je izuzetno rijetka. Razlog za njegovo stvaranje je urođeni višak sluznice uretera. Zalisci mogu imati kosi, uzdužni, poprečni smjer i češće su lokalizirani u zdjeličnim ili prevezikalnim dijelovima uretera. Mogu uzrokovati opstrukciju mokraćovoda uz razvoj hidronefrotske transformacije, što je indikacija za kirurško liječenje - resekciju suženog dijela uretera sa anastomozom između nepromijenjenih dijelova urinarnog trakta.

Ureteralni divertikulum je rijetka anomalija koja se manifestira kao vrećasto izbočenje njegovog zida. Najčešći divertikuli su desni ureter, sa pretežnom lokalizacijom u zdjeličnoj regiji. Opisani su i bilateralni ureteralni divertikuli. Zid divertikuluma sastoji se od istih slojeva kao i sam ureter. Dijagnoza se postavlja na osnovu ekskretorne urografije, retrogradne ureterografije, spiralne CT i MRI. Hirurško liječenje je indicirano za razvoj hidroureteronefroze kao posljedica opstrukcije uretera u području divertikula. Sastoji se od resekcije divertikuluma i zida uretera sa ureteroureteroanastomozom.

Ureterocele- cistasto proširenje intramuralnog dijela uretera s njegovim izbočenjem u lumen mokraćne bešike (slika 15, vidi umetak u boji). To je česta anomalija i dijagnosticira se kod 1-2% pacijenata svih starosnih grupa podvrgnutih cistoskopskom pregledu.

Može biti ureterokela jedan- I bilateralni. Razlog za njegovo nastajanje je kongenitalna neuromuskularna nerazvijenost submukoznog sloja intramuralnog dijela uretera u kombinaciji s uskim ustima. Kao rezultat ove malformacije, sluznica ovog dijela uretera postupno se pomiče (rasteže) u šupljinu mjehura s formiranjem okrugle ili kruškolike ciste različitih veličina. Njegov vanjski zid je sluznica mokraćne bešike, a unutrašnji zid je sluzokoža mokraćovoda. Na vrhu ureterocele nalazi se suženi otvor uretera.

Postoje dvije vrste ove anomalije uretera - ortotopski I heterotopični (ektopični) ureterocele. Prvi se javlja kada je otvor uretera na normalnoj lokaciji. Male je veličine, dobro se skuplja i, po pravilu, ne ometa odliv mokraće iz bubrega. Ova asimptomatska ureterokela se češće dijagnosticira kod odraslih. Heterotopna ureterocela nastaje kada postoji niska ektopija otvora uretera prema izlaznom otvoru.

Bešika. Kod male djece u 80-90% slučajeva dijagnosticira se ektopični tip ureterocela, najčešće donjeg otvora, sa dupliranjem uretera. Prevladava jednostrani oblik, rjeđe se bolest otkriva s obje strane.

Ureterokela uzrokuje poremećaj prolaza mokraće, što postupno dovodi do razvoja hidroureteronefroze. Česta komplikacija ureterocela je stvaranje kamenca u njemu.

Klinički simptomi ovise o veličini i lokaciji ureterocele. Što je ureterocela veća i opstrukcija mokraćovoda teža, simptomi ove anomalije se pojavljuju ranije i izraženiji. Bol se javlja u odgovarajućoj lumbalnoj regiji, kada se u njoj formira kamen i pričvrsti infekcija - disurija. Kod velikih ureterocela može doći do poteškoća s mokrenjem zbog opstrukcije vrata mokraćne bešike. Kod žena, ureterocele može prolapsirati izvan uretre.

Glavno mjesto u dijagnozi zauzimaju metode istraživanja zračenja i cistoskopija. Karakterističan znak na sonografiji je zaobljena hipoehogena formacija u predjelu vrata mokraćne bešike, iznad koje se može identifikovati uvećani ureter (sl. 5.31, 5.32).

Na ekskretornim urogramima, CT sa kontrastom i MRI vizualiziraju se ureterocela i hidroureteronefroza različite težine (slika 5.33).

Cistoskopija je glavna metoda za dijagnosticiranje ureterocela (slika 15, vidi umetak u boji). Uz njegovu pomoć možete pouzdano potvrditi dijagnozu ove anomalije, utvrditi vrstu ureterocela, njegovu veličinu i stranu lezije. Ureterokela se definira kao okrugla tvorba koja se nalazi u trokutu mjehura, na čijem se vrhu otvara otvor mokraćovoda; kada se urin oslobodi, ureterocele se skuplja i smanjuje (kolapsira).

Ortotopska ureterokela male veličine bez poremećaja urodinamike ne zahtijeva liječenje. Vrsta hirurške intervencije određuje se uzimajući u obzir veličinu i lokaciju ureterocele, kao i stepen

Rice. 5.31. Transabdominalni sonogram. Lijeva ureterocela (strelica)

Rice. 5.32. Transrektalni sonogram. Velika ureterocela (1) sa značajnom dilatacijom uretera (2)

Rice. 5.33. Ekskretorni urogrami na 7. (a) i 15. (b) minutu studije. Ureterokela (1) desno sa dilatacijom uretera (2) (hidroureteronefroza)

hidronefrotska transformacija. Ovisno o tome, koristi se transuretralna endoskopska resekcija ureterocela ili njena otvorena resekcija ureterocistoanastomozom.

Vesicoureteropelvic refluks (VUR)- proces retrogradnog refluksa mokraće iz mokraćne bešike u gornji urinarni trakt. To je najčešća patologija mokraćnog sistema kod djece i dijeli se na primarni I sekundarno. Primarni VUR nastaje kao rezultat kongenitalne nesposobnosti (nepotpunog sazrijevanja) vezikoureteralnog spoja. Sekundarni - je komplikacija opstrukcije izlaza mokraćnog mjehura, koja se razvija zbog povećanog pritiska u mjehuru.

PMR može biti aktivan I pasivno. U prvom slučaju se javlja u trenutku mokrenja uz maksimalno povećanje intravezikalnog tlaka, u drugom se može primijetiti u mirovanju.

Karakteristična klinička manifestacija VUR-a je pojava bola u lumbalnoj regiji pri mokrenju. Kada dođe do infekcije, pojavljuju se simptomi kroničnog pijelonefritisa.

U dijagnostici PMR vodeću ulogu zauzimaju rendgenske metode istraživanja radionuklida. Retrogradna cistografija u mirovanju i tokom mokrenja (cistografija praznine) otkriva ne samo njeno prisustvo, već i težinu anomalije (vidi Poglavlje 4, sl. 4.32).

Konzervativno liječenje moguće je u početnim fazama bolesti, a hirurško liječenje se sastoji od izvođenja različitih antirefluksnih operacija.

cije, od kojih je najjednostavnije endoskopsko submukozno uvođenje u područje usta formativnih bioimplantata (silikona, kolagena, teflonske paste i dr.) koji sprječavaju obrnuti tok mokraće. Operacije za rekonstrukciju ureteralnog otvora našle su široku primjenu, a trenutno se izvode, između ostalog, korištenjem robotske tehnologije.

5.3. ANOMALIJE MJEŠKE

Razlikuju se sljedeće malformacije mokraćne bešike:

■ abnormalnosti urinarnog kanala (urachus);

■ ageneza mokraćne bešike;

■ umnožavanje bešike;

■ kongenitalni divertikulum mokraćne bešike;

■ ekstrofija mokraćne bešike;

■ kongenitalna kontraktura vrata mokraćne bešike.

Uracus(urachus)- mokraćni kanal, koji povezuje bešiku u razvoju kroz pupčanu vrpcu sa plodovom vodom u periodu intrauterinog razvoja fetusa. Obično do trenutka kada se beba rodi ona preraste. S razvojnim nedostacima, urahus možda neće potpuno ili djelomično zacijeliti. Ovisno o tome, razlikuju se anomalije urahusa.

Umbilikalna fistula- nezatvaranje dijela urahusa, otvara se kao fistula u pupku i ne komunicira sa mjehurom. Stalni iscjedak iz fistule dovodi do iritacije kože oko nje i infekcije.

Vesico-umbilikalna fistula- potpuna nefuzija urahusa. U tom slučaju dolazi do stalnog oslobađanja urina iz fistule.

Urahalna cista- nezatvaranje srednjeg dijela mokraćnog kanala. Ova anomalija je asimptomatska i pojavljuje se samo kada je velika ili kada je gnojna. U nekim slučajevima može se osjetiti kroz prednji trbušni zid.

Dijagnoza urahalnih anomalija temelji se na korištenju ultrazvučnih, rendgenskih (fistulografija) i endoskopskih (cistoskopija s uvođenjem metilenskog plavog u fistulozni trakt i otkrivanjem istog u urinu) istraživačkih metoda. Hirurško liječenje se sastoji od ekscizije urahusa.

Ageneza mokraćne bešike- njegovo urođeno odsustvo. Izuzetno rijetka anomalija, koja se obično kombinuje sa razvojnim nedostacima koji su nekompatibilni sa životom.

Duplikacija mokraćne bešike- takođe veoma retka anomalija ovog organa. Karakterizira ga prisustvo septuma koji dijeli šupljinu mjehura na dvije polovine. U svaki od njih otvara se usta odgovarajućeg uretera. Ova anomalija može biti praćena dupliranjem uretre i prisustvom dva vrata mokraćne bešike. Ponekad septum može biti nekompletan i tada se javlja „dvokomorna” bešika (slika 5.34).

Kongenitalni divertikul mokraćne bešike- sakularna protruzija stijenke mjehura prema van. U pravilu se nalazi na posterolateralnom zidu mjehura u blizini usta, nešto iznad i bočno od njega.

Rice. 5.34. Duplikacija mokraćne bešike: A- kompletan; b- nepotpuna

Zid kongenitalnog (pravog) divertikuluma, za razliku od stečenog, ima istu strukturu kao i zid mokraćnog mjehura. Stečeni (lažni) divertikulum nastaje zbog opstrukcije izlaznog mjehura i povećanog pritiska u mjehuru. Kao rezultat prenaprezanja stijenke mjehura, ona postaje tanja sa izbočenjem sluznice između snopova hipertrofiranih mišićnih vlakana. Konstantna stagnacija urina u divertikulumu doprinosi stvaranju kamenaca i razvoju kronične upale.

Karakteristični klinički simptomi ove anomalije su otežano mokrenje i pražnjenje mjehura u dvije faze (prvo se prazni mjehur, zatim divertikulum).

Dijagnoza se postavlja na osnovu ultrazvuka (slika 5.35), cistografije (slika 5.36) i cistoskopije (slika 20, vidi umetak u boji).

Hirurško liječenje se sastoji od ekscizije divertikula i šivanja nastalog defekta na zidu mjehura.

Ekstrofija bešike- teška malformacija, koja se sastoji u odsustvu prednjeg zida mokraćne bešike i odgovarajućeg dela prednjeg trbušnog zida (slika 40, vidi umetak u boji). Ova se anomalija češće opaža kod dječaka i javlja se kod 1 od 30-50 hiljada novorođenčadi. Ekstrofija mokraćne bešike često se kombinuje sa malformacijama gornjih i donjih mokraćnih puteva, prolapsom

Rice. 5.35. Transabdominalni sonogram. Divertikul (1) mokraćne bešike (2)

Rice. 5.36. Descendentni cistogram. Divertikule mokraćne bešike

u rektumu, kod dječaka - s epispadijom, ingvinalnom hernijom, kriptorhizmom, kod djevojčica - s anomalijama maternice i vagine.

S takvom anomalijom, urin se stalno izlijeva, što naknadno dovodi do maceracije i ulceracije kože perineuma, genitalija i bedara. Kada se dijete napreže (kada se smije, vrišti, plače), zid mjehura viri u lopticu, a izlučivanje mokraće se povećava. Sluzokoža je hiperemična i lako krvari. U donjim uglovima defekta određuju se otvori uretera. Ekstrofija mokraćnog mjehura, u pravilu, kombinira se s dijastazom kostiju simfize pubisa, što se manifestira "pačjim" hodom. Stalni kontakt sluzokože mjehura i uretre s vanjskim okruženjem doprinosi razvoju kroničnog cistitisa i pijelonefritisa.

Hirurško liječenje se provodi u prvim mjesecima djetetovog života. Postoje tri vrste hirurških intervencija:

■ rekonstruktivna plastična hirurgija čiji je cilj zatvaranje defekta bešike i trbušnog zida sopstvenim tkivom;

■ transplantacija trougla mokraćne bešike zajedno sa otvorom u sigmoidni kolon (trenutno se izvodi izuzetno retko);

■ formiranje vještačkog ortotopskog urinarnog rezervoara iz dijela ileuma.

Kontraktura vrata mokraćne bešike- razvojni defekt karakteriziran prekomjernim razvojem vezivnog tkiva u datom anatomskom području. Klinička slika ovisi o težini fibroznih promjena na vratu mokraćne bešike i pridruženih poremećaja mokrenja. Dijagnoza ove anomalije postavlja se na osnovu rezultata instrumentalnog pregleda (uroflowmetrija u kombinaciji sa cistomanometrijom), uretrografije i uretrocistoskopije sa biopsijom vrata mokraćne bešike. Endoskopsko liječenje uključuje rezanje ili eksciziju ožiljnog tkiva.

5.4. ANOMALIJE URETERNOG KANALA

Malformacije uretre uključuju:

■ hipospadija;

■ epispadija;

■ kongenitalne valvule, obliteracije, strikture, divertikule i uretralne ciste;

■ hipertrofija sjemenog tuberkula;

■ dupliranje uretre;

■ uretro-rektalne fistule;

■ prolaps sluzokože uretre.

Hipospadija- kongenitalno odsustvo presjeka prednje uretre sa zamjenom dijela koji nedostaje gustom vezivnotkivnom vrpcom (akordom) i zakrivljenjem penisa natrag prema skrotumu. Ova anomalija se javlja sa učestalošću od 1: 250-300 novorođenčadi. Zapravo, hipospadija je u kombinaciji s abnormalnom strukturom penisa. U pravilu je anatomski nerazvijen, malen, tanak i jako zakrivljen u dorzalnom smjeru. Savijanje je posebno izraženo tokom erekcije. Ugao zakrivljenosti može biti toliko velik da seksualna aktivnost postaje nemoguća. Obično je kožica podijeljena i prekriva glavić u obliku kapuljače. Može doći do meatostenoze.

Istaknite capitate(najčešće), koronoid, stabljika, skrotuma I perinealni hipospadija. Prva dva oblika su najlakša i malo se razlikuju jedan od drugog. Odlikuju se položajem vanjskog otvora uretre u nivou glave ili koronarnog sulkusa i blagom zakrivljenošću penisa.

Oblik stabljike karakterizira položaj vanjskog otvora uretre u različitim dijelovima penisa. Što je proksimalnije ektopično, to je zakrivljenost organa izraženija. Zbog savijanja i meatostenoze pražnjenje mjehura je otežano, mlaz je slab i usmjeren prema dolje.

Najteži su skrotalni i perinealni oblici hipospadije. Karakteriziraju ih izražena nerazvijenost i zakrivljenost penisa i jaki poremećaji mokrenja, što je moguće samo u sjedećem položaju. Novorođenčad sa skrotalnom hipospadijom ponekad se pogrešno smatraju djevojčicama ili lažnim hermafroditima.

Poseban oblik je takozvana "hipospadija bez hipospadije", kod koje je vanjski otvor uretre na svom uobičajenom mjestu na glavi penisa, ali je sam znatno skraćen. Između skraćene uretre i penisa normalne dužine nalazi se gusta vezivnotkivna vrpca (korda), koja čini penis oštro zakrivljenim u dorzalnom smjeru.

Hipospadija kod žena, kod koje su stražnji zid uretre i prednji zid vagine podijeljeni, izuzetno je rijetka. Može biti praćen stresnom urinarnom inkontinencijom.

Dijagnoza hipospadije se postavlja objektivnim pregledom. U nekim slučajevima može biti teško razlikovati skrotalnu i perinealnu hipospadiju od ženskog lažnog hermafroditizma. U takvim slučajevima potrebno je utvrditi genetski pol djeteta. Metode zračenja omogućuju identifikaciju prisutnosti i vrste strukture unutarnjih genitalnih organa.

Hirurško liječenje je indicirano za sve oblike ove anomalije i izvodi se u prvim godinama života djeteta. Za hipospadiju glave i koronarne hipospadije

Operacija se izvodi u slučaju značajne zakrivljenosti glavića penisa i/ili meatostenoze. Za ispravljanje težih oblika hipospadije, predloženo je mnogo različitih metoda kirurškog liječenja. Svi oni imaju za cilj postizanje dva glavna cilja: stvaranje nedostajućeg dijela uretre sa formiranjem njenog vanjskog otvora u normalnom anatomskom položaju i ispravljanje penisa ekscizijom ožiljaka vezivnog tkiva (akorda). Prognoza za pravovremenu plastičnu operaciju je povoljna. Postiže se dobar kozmetički učinak, normalno mokrenje, očuvanje seksualne i reproduktivne funkcije.

Epispadija- kongenitalni rascjep duž prednje površine cijele ili dijela uretre. Ovaj dio uretre, otvoren naprijed, zajedno sa kavernoznim tijelima, stvara karakterističan žlijeb koji se proteže duž dorzalnog dijela penisa. Ova anomalija je mnogo rjeđa od hipospadije, a u prosjeku se otkriva kod 1 od 50 hiljada novorođenčadi. Odnos između dječaka i djevojčica je 3:1.

Kod dječaka postoje tri tipa epispadije: glava, stablo I ukupno. Epispadija glavice penisa karakterizira činjenica da je prednji zid mokraćne cijevi rascijepljen do koronarnog žlijeba. Penis je blago zakrivljen i podignut prema gore. Mokrenje i erekcija kod ovog oblika epispadije obično nisu narušeni.

Oblik stabljike karakterizira činjenica da je prednji zid mokraćne cijevi rascjepkan kroz cijeli penis - do područja gdje koža prelazi u pubičnu regiju. Kod ovog oblika epispadije dolazi do cijepanja pubične simfize, a ponekad i do odvajanja trbušnih mišića. Penis je skraćen i zakrivljen prema prednjem trbušnom zidu. Otvor uretre je u obliku lijevka. Prilikom mokrenja mlaz je usmjeren prema gore, urin prska, što dovodi do mokre odjeće. Seksualni život je nemoguć, jer je penis male veličine i snažno zakrivljen tokom erekcije.

Totalna (potpuna) epispadija pored rascjepa prednjeg zida mokraćne cijevi, karakterizira ga i rascjep sfinktera mjehura. Uretra ima oblik lijevka i nalazi se neposredno ispod materice. Ovaj oblik karakterizira urinarna inkontinencija zbog nerazvijenosti sfinktera mjehura. Stalno curenje mokraće dovodi do iritacije kože u skrotumu i perineumu, razvija se dermatitis, a normalna socijalna adaptacija djeteta u društvu vršnjaka je narušena. Postoji nerazvijenost penisa i skrotuma.

Epispadija je rjeđa kod djevojčica nego kod dječaka. Postoje tri njegovog oblika. klitoralna epispadija, karakterizira samo rascjep klitorisa. Vanjski otvor uretre je pomaknut prema gore i otvara se iznad njega. Mokrenje nije poremećeno.

At subsimfizni oblik Dolazi do rascjepa uretre do vrata mjehura i rascjepa klitorisa. Najteži je kompletna epipadija, kod kojih nema prednjeg zida uretre i vrata mjehura, a vanjski otvor uretre nalazi se iza pubične simfize. Dolazi do cijepanja simfize pubisa i sfinktera mjehura, što se manifestuje pačjim hodom i urinarnom inkontinencijom.

Kod većine pacijenata sa epispadijom, kapacitet mokraćne bešike je smanjen i primećuje se VUR.

Hirurško liječenje epispadije provodi se u prvim godinama života. Sastoji se od rekonstrukcije uretre i eliminacije zakrivljenosti penisa.

Kongenitalni uretralni zalisci- prisutnost u njegovom proksimalnom dijelu izraženih nabora sluznice, koji strše u lumen uretre u obliku mostova. Ova anomalija je češća kod dječaka i čini 1 od 50 hiljada novorođenčadi. Uretralni zalisci remete normalno mokrenje, otežavaju pražnjenje mjehura, dovode do pojave rezidualnog urina, razvoja hidroureteronefroze i kroničnog pijelonefritisa. Endoskopsko liječenje zalistaka uretre. Njihov TOUR se sprovodi.

Kongenitalna obliteracija uretre Izuzetno je rijetka i uvijek je u kombinaciji s drugim anomalijama, često nespojive sa životom.

Kongenitalna striktura uretre- rijetka anomalija u kojoj dolazi do cicatricijalnog suženja njegovog lumena, što dovodi do poremećaja mokrenja.

Kongenitalni uretralni divertikulum- također rijetka malformacija koja se sastoji u prisutnosti vrećaste izbočine stražnjeg zida uretre. Najčešće se lokalizira u prednjoj uretri. Manifestira se kao disurija i oslobađanje kapi urina nakon završetka mokrenja. Dijagnoza se postavlja na osnovu uretrografije i uretroskopije, mikcijske cistoureterografije. Liječenje se sastoji od ekscizije divertikula.

Kongenitalne uretralne ciste razvijaju se kao rezultat obliteracije izlaznih otvora bulbouretralnih žlijezda. Pretežno su lokalizirani u području uretralne lukovice. Uklanjaju se hirurški.

Hipertrofija spermatskog tuberkula- kongenitalna hiperplazija svih elemenata sjemenog tuberkula. Izaziva opstrukciju uretre i erekciju tokom mokrenja. Dijagnosticira se uretroskopijom i retrogradnom uretrografijom. Liječenje se sastoji od TUR-a hipertrofiranog dijela sjemenog tuberkula.

Duplikacija uretre- rijedak razvojni nedostatak. Može biti potpuna ili nepotpuna. Potpuno dupliranje u kombinaciji sa udvostručavanjem penisa. Češće nepotpuno umnožavanje uretre. U većini slučajeva, pomoćna uretra završava slijepo. Dodatna uretra uvijek ima nerazvijeno kavernozno tijelo.

Uretro-rektalne fistule- rijetka malformacija koja je gotovo uvijek u kombinaciji sa analnom atrezijom. Nastaje kao posljedica nerazvijenosti urinarnog rektalnog septuma.

Prolaps sluzokože uretre- takođe retka anomalija. Prolapsirana sluznica zbog poremećene mikrocirkulacije ima plavičastu nijansu i ponekad krvari. Liječenje je hirurško.

5.5. ANOMALIJE MUŠKIH GENITALNIH ORGANA

Abnormalnosti testisa

Malformacije testisa dijele se na abnormalnosti broja, strukture i položaja. Količinske anomalije uključuju:

Anorhizam- kongenitalno odsustvo oba testisa. U kombinaciji s nerazvijenošću drugih genitalnih organa. Diferencijalna dijagnoza sa obostranim abdominalnim kriptorhizmom provodi se na osnovu scintigrafije testisa, CT, MRI i laparoskopije. Liječenje se sastoji od hormonske zamjenske terapije.

Monorhizam- urođeni nedostatak jednog testisa, njegovog epididimisa i sjemenovoda. Treba ga razlikovati od jednostranog abdominalnog puzanja-torhizma korištenjem sličnih dijagnostičkih metoda kao i za anorhizam. U kozmetičke svrhe moguća je zamjena testisa.

Poliorhidizam- izuzetno rijetka anomalija koju karakterizira prisustvo akcesornog testisa. Nalazi se uz glavni, obično je nerazvijen i u pravilu nema dodatak i sjemenovod. Zbog visokog rizika od maligniteta, preporučljivo ga je ukloniti.

Sinorhizam- kongenitalna fuzija oba testisa koja nisu sišla iz trbušne duplje. Liječenje je hirurško. Odvajaju se i spuštaju u skrotum.

Strukturne anomalije uključuju hipoplazija testisa- njegova urođena nerazvijenost. Dijagnostikuje se objektivnim pregledom (naglo smanjeni testisi se palpiraju u skrotumu), korištenjem metoda istraživanja zračenja i radionuklida. U liječenju, posebno kod bilateralnog procesa, koristi se hormonska nadomjesna terapija.

Abnormalnosti položaja testisa uključuju:

Kriptorhidizam- razvojni defekt (od grčkog kriptos - skriven i orchis - testis), kod kojeg dolazi do spuštanja jednog ili oba testisa u skrotum. sat-

Incidencija kriptorhizma kod novorođenih dječaka donošenih je 3%, a kod nedonoščadi se povećava 10 puta. Kriptorhidizam se u 25-30% slučajeva kombinira s anomalijama drugih organa.

Abnormalan položaj testisa dovodi do njegovog anatomskog i funkcionalnog zatajenja, uključujući atrofiju. Uzrok najznačajnije komplikacije kriptorhizma - neplodnosti - je promjena temperaturnog režima testisa. Spermatogena funkcija je značajno narušena čak i uz blago povećanje njene temperature. Osim toga, rizik od maligniteta u nespuštenom testisu, za razliku od normalno lociranog testisa, značajno se povećava.

U zavisnosti od stepena nespuštenosti razlikuju se abdominalni I ingvinalni oblici kriptorhizma

Rice. 5.37. Oblici kriptorhizma i ektopije testisa:

1 - normalno locirani testis; 2 - retencija testisa prije ulaska u skrotum; 3 - ingvinalna ektopija; 4 - ingvinalno puzanje-torhidizam; 5 - abdominalni kriptorhizam; 6 - femoralna ektopija

Rice. 5.38. CT snimka karlice. Abdominalni kriptorhizam (1). Lijevi testis nalazi se u trbušnoj šupljini pored mokraćne bešike (2)

(Sl. 5.37). Ovaj razvojni nedostatak može biti jednostrano I dvostrano, istina I false. Lažno (pseudokriptorhizam) se bilježi kada je testis pretjerano pokretljiv, kada je rezultat kontrakcije mišića levator testisa (tj. kremaster),čvrsto povučeni na vanjski ingvinalni prsten ili čak uronjeni u ingvinalni kanal. U opuštenom stanju može se laganim pokretima spustiti u skrotum, ali se često vraća nazad.

Dijagnoza se postavlja na osnovu fizikalnog pregleda, sonografije, CT (slika 5.38),

scintigrafija testisa i laparoskopija. Na osnovu istih metoda, kriptorhizam se razlikuje od anorhizma, monoarhizma i ektopičnog testisa.

Konzervativno liječenje je indicirano kada se testis nalazi u distalnom dijelu ingvinalnog kanala. Koristi se hormonska terapija humanim korionskim gonadotropinom. Hirurško liječenje se provodi u prvim godinama života djeteta ako je hormonska terapija neefikasna. Sastoji se od otvaranja ingvinalnog kanala, mobilizacije testisa, sjemene vrpce i spuštanja u skrotum uz fiksaciju u tom položaju (orhiopeksija).

Ektopični testis- kongenitalna malformacija u kojoj se nalazi u različitim anatomskim područjima, ali ne duž svog embrionalnog puta do skrotuma. Ova se anomalija po tome razlikuje od kriptorhizma. Ovisno o lokaciji testisa, postoje ingvinalni, femoralni, perinealni I krst ektopija (vidi sliku 5.37). Hirurško liječenje uključuje spuštanje testisa u odgovarajuću polovicu skrotuma.

Prognoza za razvoj testisa s kriptorhizmom i ektopijom je povoljna ako se operacija izvodi u prvim godinama djetetova života.

Abnormalnosti penisa

Kongenitalna fimoza- kongenitalno suženje otvora prepucija, koje ne dozvoljava izlaganje glavice penisa. Do 3 godine života fiziološka fimoza se u većini slučajeva registruje kod dječaka. U slučaju izraženog suženja kožice pribjegavaju se njenoj kružnoj eksciziji (obrezivanju).

Skriveni penis- izuzetno rijetka anomalija u kojoj su normalno razvijena kavernoza tijela skrivena okolnim tkivima skrotuma i kože stidnog područja. Penis je obično smanjen u veličini; kavernoza tijela određuju se samo palpacijom u naborima okolne kože.

Ektopija penisa- izuzetno rijetka anomalija u kojoj je male veličine i nalazi se iza skrotuma. Hirurško liječenje: penis se pomjera u normalan položaj.

dupli penis (difalija)- takođe rijedak razvojni nedostatak. Udvostručavanje može biti pun, kada postoje dva penisa sa dve uretre, i nepotpuno- dva penisa sa uretralnim žlijebom na površini svakog. Hirurško liječenje uključuje uklanjanje jednog od manje razvijenih penisa.

Kazuistika je ageneza penisa, koja se po pravilu kombinuje sa drugim anomalijama nespojivim sa životom.

Kontrolna pitanja

1. Dajte klasifikaciju anomalija bubrega.

2. Koja je razlika između multicistične bolesti bubrega i policistične bolesti bubrega?

3. Koja bi trebala biti taktika liječenja jednostavne ciste bubrega?

4. Koje vrste ektopije ureteralnog otvora postoje?

5. Šta je suština Weigert-Meyerovog zakona?

6. Koji je klinički značaj ureterocela?

7. Koje su anomalije urahusa pronađene?

8. Navedite tipove hipospadije.

9. Navedite oblike kriptorhizma i ektopije testisa.

10. Koje abnormalnosti penisa znate? Šta je kongenitalna fimoza?

Klinički zadatak 1

Pacijent star 50 godina žalio se na ponavljajuće tupe bolove u lijevom boku trbuha i lumbalnoj regiji. Proteklih mjeseci počeo sam samostalno palpirati elastičnu, okruglu, lako pomjerenu formaciju u lijevom hipohondrijumu. Istovremeno, nije primijetio povećanje tjelesne temperature, probleme s mokrenjem, promjenu boje urina ili druge simptome. Kontaktirala sam svog porodičnog doktora. Njegovi naručeni laboratorijski testovi su bili normalni, nakon čega je urađen multisrezni CT abdomena (slika 5.39).

Koju ćete dijagnozu postaviti? Da li su potrebne druge istraživačke metode da se to potvrdi? Koju metodu liječenja trebam odabrati?

Klinički zadatak 2

Pacijent star 25 godina žalio se na tup bol u lijevom lumbalnom dijelu i učestalo bolno mokrenje. Ovakvi fenomeni su primećeni nekoliko meseci. Bubrezi se ne otkrivaju palpacijom. Testovi krvi i urina su nepromijenjeni. Ultrazvuk je otkrio okrugli oblik male veličine

Rice. 5.39. Višeslojni CT bubrega sa kontrastom kod 50-godišnjeg pacijenta

Rice. 5.40. Ekskretorni urogram 25-godišnjeg pacijenta. Lijevi mokraćovod završava nastavkom u obliku batine

hipoehogena formacija u vratu bešike. Pacijentu je urađen ekskretorni urogram (slika 5.40).

Dajte tumačenje ekskretornog urograma. Šta je dijagnoza? Koju taktiku liječenja odabrati?

Klinički zadatak 3

Roditelji dečaka od 9 meseci su se obratili urologu sa pritužbom da dete nema lijevi testis u skrotumu. Kako navode, dječak je rođen prerano, a testis je nedostajao od trenutka rođenja. Objektivnim pregledom utvrđeno je da je vanjski otvor uretre lociran tipično, preklop skrotuma je očuvan. Desni testis se identifikuje na svom uobičajenom mestu, lijevi se palpira u sredini ingvinalnog kanala.

5510 0

Policistička bolest bubrega infantilnog tipa(policistična bolest bubrega tip I Potterov sindrom, autosomno recesivna bolest policističnih bubrega) je bilateralno simetrično povećanje bubrega zbog zamjene parenhima sekundarno proširenim sabirnim kanalićima bez proliferacije vezivnog tkiva.

Bolest se javlja sa učestalošću od 2:110.000 novorođenčadi i nasljeđuje se autosomno recesivno. Zasniva se na primarnom defektu sabirnih kanala. Bubrežna zdjelica, čašice i papile ostaju netaknute, jer nema defekta u ureteričnom pupoljku. Kombinovane anomalije su rijetke.

dijagnostika: Ultrazvučni pregled otkriva bilateralno povećanje bubrega na pozadini oligohidramnija i odsustvo ehotenoze mjehura. Tipična hiperehogenost bubrega praćena je povećanom provodljivošću zvuka zbog višestrukih mikroskopskih cističnih struktura u bubrežnom parenhima.

Prognoza nepovoljan. Smrt novorođenčadi nastaje od zatajenja bubrega.

Akušerske taktike: prekid trudnoće u bilo kojoj fazi.

Policistična bolest bubrega kod odraslih(autosomno dominantna bolest, hepatorenalna policistična bolest odraslog tipa, tip III Potterov sindrom) karakterizira zamjena bubrežnog parenhima brojnim cistama različitih veličina, koje nastaju zbog širenja sabirnih kanala i drugih tubularnih segmenata nefron. Ciste koegzistiraju s netaknutim bubrežnim tkivom. Bubrezi su obostrano zahvaćeni i uvećani, ali jednostrani proces može biti prva manifestacija bolesti. Uključenost jetre u proces je rjeđe i izražena je periportalnom fibrozom, koja je žarišne prirode.

Etiologija nepoznato. Vrsta nasljeđa uzrokuje 50% rizika od razvoja bolesti. Njegov genetski fokus nalazi se na 16. paru hromozoma.

Frekvencija: jedan od 1000 ljudi nosi mutantni gen; penetracija gena se javlja u 100% slučajeva, ali njegova ekspresivnost može varirati od teških oblika koji dovode do smrti u neonatalnom periodu do asimptomatskih oblika otkrivenih na obdukciji.

Klinički, policistični odrasli tip se kombinira sa cističnim promjenama u jetri, gušterači, slezeni, plućima, jajnicima i epididimisu.

Prenatalna dijagnoza se može provesti uzorkovanjem horionskih resica i pregledom biopsije pomoću posebne genetske sonde za otkrivanje mutantnog genskog lokusa. Opisana su pojedinačna opažanja ultrazvučne dijagnostike ove patologije.

Prognoza: policistična bolest bubrega je kronična bolest čiji se prvi simptomi mogu pojaviti u bilo kojoj dobi. Prosječna starost pojave kliničkih manifestacija (lumbalni bol, uvećani bubrezi, zatajenje bubrega i uremija) je 35 godina. Hipertenzija se bilježi kod 50-70% pacijenata.

Akušerske taktike: rizične roditelje treba informisati o mogućnosti dijagnosticiranja patologije u prvom tromjesečju trudnoće i prekida trudnoće u ranim fazama; Kada fetus dosegne održivost, standardne akušerske taktike su općenito prihvaćene.

Multicistična bolest bubrega(multisistična bolest bubrega, cistična bolest bubrega tip II Potterov sindrom, displastična bubrežna bolest) je urođena bubrežna anomalija koja se manifestuje cističnom degeneracijom bubrežnog parenhima zbog primarne dilatacije bubrežnih tubula. Proces može biti bilateralni, jednostrani ili segmentni.

Bolest se javlja uglavnom sporadično i može biti sekundarna manifestacija kao dio drugih sindroma:

• autosomno recesivni (Meckelov sindrom, Dandy-Walkerov sindrom, Robertsov sindrom, Smith-Lemli-Opitz sindrom, itd.);
• autozomno dominantna (Apertov sindrom);
• hromozomski poremećaji.

Bilateralni proces se javlja kod jednog od 10.000 novorođenčadi. Jednostrani proces se uočava 2 puta češće kod muške novorođenčadi.

Patogenetski mehanizmi bolesti nisu poznati. Vjeruje se da ova složena anomalija može biti rezultat dvije vrste oštećenja: zatajenja metanefričnog blastema, odgovornog za formiranje nefrona, i rane opstruktivne uropatije.

Jednostrane lezije mogu se kombinirati s defektima neuralne cijevi, dijafragmatičnom hernijom, rascjepom nepca i gastrointestinalnim abnormalnostima.

Prenatalna dijagnoza se zasniva na otkrivanju cističnih bubrega ultrazvukom, nedovoljnoj vizualizaciji mokraćne bešike, čak i nakon testa furosemidom.

Prognoza: bilateralni proces, u većini slučajeva, dovodi do smrti.

Akušerske taktike: u slučaju obostranog procesa dijagnosticiranog u ranim fazama trudnoće, preporučuje se prekid trudnoće; jednostrani proces s normalnim kariotipom i bez pridruženih anomalija ne utječe na opstetričku taktiku. Porod se preporučuje u perinatalnom centru.

Hidronefroza je rezultat opstrukcije urinarnog trakta na spoju bubrežne zdjelice i uretera.

Njegova učestalost nije utvrđena, jer je anomalija sporadična pojava. Nakon rođenja, dijagnosticira se 5 puta češće kod muškaraca.

Kod djece sa opstrukcijom ureteropelvicnog spoja u 27% slučajeva otkrivaju se kombinovane anomalije urinarnog trakta, uključujući vezikoureteralni refluks, bilateralnu duplikaciju uretera, bilateralni opstruktivni megaureter, nefunkcionalni kontralateralni bubreg, agenezu kontralateralnog bubrega. U 19% zabilježene su anomalije drugih organa i sistema.

Opstrukcija ureteropelvicnog spoja dijagnostikuje se ehografijom, na osnovu otkrivanja dilatacije bubrežne zdjelice.

Kod jednostranog procesa, prognoza je povoljna. Opstetrička taktika ovisi o vremenu otkrivanja patološkog procesa i stupnju bubrežne disfunkcije.

Odabrana predavanja iz akušerstva i ginekologije

Ed. A.N. Strizhakova, A.I. Davidova, L.D. Belotserkovtseva

Malformacije uretera čine 22-25% svih anomalija urinarnog sistema i 4,2-5% lezija mokraćnih organa. Neke od ovih anomalija otkrivene su slučajno. Drugi mogu uzrokovati ozbiljno oštećenje funkcije bubrega, potičući zastoj mokraće i fiksaciju infekcije u bubrezima.

Brojne anomalije u broju, obliku, položaju i strukturi uretera dovode do poremećaja oticanja mokraće iz bubrega. Urodinamika je poremećena ne samo u prisustvu anatomski izraženih prepreka, već i kod gotovo svih malformacija gornjih mokraćnih puteva, čak i uz neprimjetne prepreke za otjecanje mokraće. Češće se opaža kongenitalna dilatacija ili suženje uretera.

Anomalije uretera su često višestruke, bilateralne i dovode do promjena u bubrežnom parenhima. Što je anomalija teža, to se ranije manifestira i dijagnosticira.

Sve malformacije uretera dovode do poremećene funkcije bubrega, posebno urodinamike. Bilo kakve smetnje u formiranju klica uretera očituju se u morfogenezi bubrežnog parenhima, budući da se punopravni nefron može formirati samo uz normalan razvoj kako metanefrogenog blastema tako i distalnih dijelova sabirnih kanala, čašica. , karlica itd. Anomalije u količini uretera i bubrežne karlice su kombinovane sa abnormalnostima bubrežnog parenhima.

Prema općeprihvaćenoj klasifikaciji, anomalije uretera dijele se u sljedeće grupe:

kvantitativne anomalije - aplazija, udvostručavanje, utrostručenje (potpuno ili nepotpuno), itd.;

strukturne anomalije - hipoplazija, suženje (striktura), zalistak, divertikulum, ureterocela, neuromuskularna displazija, kao i ahalazija, megaureter, hidroureteronefroza;

anomalije oblika - ureter u obliku prstena, vadičep;

lokacijske anomalije-retrokavalni ureter, retroilijakalni ureter, ektopični ureterični otvor.

Kliničke manifestacije različitih anomalija uretera ne ovise toliko o njegovim morfološkim karakteristikama, koliko o komplikacijama uzrokovanim razvojnim poremećajima. Glavne komplikacije su upalne bolesti, hidronefroza, stvaranje kamenca, nefrogena hipertenzija, koje se često javljaju u pozadini pijelonefritisa. Infekcija zbog abnormalnosti uretera najčešće se javlja u ranom djetinjstvu. Njegov tok može biti aktivan, ili sa latentnim periodima, periodičnim egzacerbacijama. Češće je infektivni proces ciklične prirode zbog interkurentnih bolesti ili povećanog stresa na organizam (godine intenzivnog rasta, pubertet, trudnoća). U rijetkim slučajevima čak i izražene anomalije nisu dugo praćene komplikacijama i infekcija se javlja tek u odrasloj dobi.

Abnormalnosti uretera često predodređuju razvoj hidronefroze ili ureterohidronefroze. U zavisnosti od stepena prohodnosti mokraćovoda i stepena opstrukcije, uočava se gubitak funkcije ili njena kompenzacija usled hipertrofije i povećane kontraktilnosti mokraćovoda u delovima koji se nalaze iznad nivoa anomalije. Pacijenti često razvijaju progresivnu hidronefrozu, što dovodi do zatajenja bubrega.

Ako je otjecanje mokraće poremećeno u donjim dijelovima urinarnog trakta, kompenzacijski procesi traju duže i hidronefroza napreduje sporije. Određenu ulogu, pored hipertrofije zida mokraćovoda preko prepreke, ima i povećanje reapsorpcijskog polja, koje nije ograničeno samo na refluks na nivou bubrega, već se javlja kroz cijeli ureter.

U slučaju brojnih anomalija uretera, konzervativne mjere su vrlo rijetko ograničene. Prijetnja smrću bubrega tjera da se pribjegne hirurškim intervencijama, čije posljedice ovise o dobi djeteta. Što se operacija ranije izvrši, veća je nada u funkcionalnu kompenzaciju bubrega, povoljnija je prognoza u kombinaciji sa liječenjem antibakterijskim sredstvima, što omogućava postizanje kliničke i laboratorijske remisije upalnog procesa kod samo 50% djece. To se objašnjava činjenicom da je većina anomalija, osim urodinamskih poremećaja, praćena nepravilnim formiranjem bubrežnog tkiva i nezrelošću imunološkog sistema. Nakon obnavljanja urodinamike, ove promjene ostaju direktni uzrok održavanja upalnog procesa.

U dijagnozi glavnih malformacija uretera, glavnu ulogu igraju urološke metode - varijante ekskretorne urografije. Ascendentna pijelografija se relativno rijetko koristi. Ova studija se izvodi samo u slučajevima kada anomalija uretera uzrokuje potpuni gubitak funkcije bubrega.

Cistoskopija je od posebne važnosti jer omogućava određivanje lokacije otvora uretera, njegovu kontraktilnost, oblik i dužinu intravezikalnog dijela. Visoka incidencija vezikoureteralnog refluksa u svim anomalijama uretera omogućava zamjenu ascendentne pijelografije konvencionalnom cistografijom mokrenja.

Važne informacije daju metode zasnovane na mogućnostima televizijskog posmatranja i video snimanja kontrakcije uretera tokom ekskretorne urografije. Bubrežna angiografija, farmakodijagnostičke, imunomorfološke i cistohemijske metode istraživanja omogućavaju procjenu morfo-funkcionalnog stanja bubrežnog tkiva, utvrđivanje plana liječenja za pacijenta, izbjegavanje dijagnostičkih grešaka, ispravljanje poremećaja u operaciji, praćenje daljeg toka bolesti. bolesti i predvidjeti moguće posljedice.

KOLIČINSKE ANOMALIJE

Aplazija (ageneza) uretera Vrlo je rijedak i čini 0,2% anomalija bubrega i urinarnog trakta. Bilateralna anomalija se obično kombinuje sa bilateralnom renalnom agenezom, rjeđe sa bilateralnim multicističnim bubregom. Ova anomalija nema klinički značaj jer je nespojiva sa životom.

Unilateralna ureteralna aplazija je također komponenta aplazije bubrega i rezultat je odsustva klica uretera. Ponekad se mokraćovod nalazi u obliku tanke fibrozne vrpce ili nastavka koji slijepo završava.

Dijagnoza ureteralne aplazije temelji se na podacima ekskretorne urografije, što omogućava utvrđivanje odsustva funkcije jednog od bubrega. Cistoskopija otkriva hipoplaziju ili potpuno odsustvo polovice trokuta mjehura. Otvor uretera može se nalaziti na svom uobičajenom mjestu, ali biti sužen. Dugotrajnim promatranjem može se otkriti odsustvo njegovih kontrakcija. Ponekad rupa izgleda kao slijepa depresija, koja se određuje kada se umetne kateter, ili se slijepo završava na bilo kojem nivou. U ovim slučajevima cistografija je prilično informativna. U slučaju rudimentarnog otvora uretera preporučuje se ultrazvučni pregled i kompjuterska tomografija.

Potreba za liječenjem javlja se tek kada se mokraćovod slijepo završava, jer ova anomalija može uzrokovati upalni proces, ponekad sa supuracijom (empiem) i stvaranjem kamenca. U slučaju ožiljaka, periferni otvor uretera formira zatvorenu šupljinu, koja podsjeća na cistu ili tumor trbušne šupljine.

Takve komplikacije se manifestiraju bolom u odgovarajućim preponama ili epigastričnom području, disurijom, povremenim porastom tjelesne temperature i pojavama kronične intoksikacije. Urin sadrži veliki broj leukocita, proteina i bakterija. Ako je kamen prisutan, otkriva se makro- ili mikrohematurija.

Liječenje se sastoji od uklanjanja panja uretera.

Duplikacija uretera - jedna od najbrojnijih anomalija (1:140). Nastaje istovremenim rastom dva mokraćovoda iz dva ureterična izdanka nefrogenog blastema ili cijepanjem jednog izdanka uretera. Jedan od uretera može se razviti normalno, dok se drugi može razviti patološki. Ako se u kaudalnom dijelu kanala primarnog bubrega formira više ureteralnih nabora, moguće je ne samo udvostručenje, već i utrostručenje morfološki kompletnih uretera. Dva uretera odgovaraju dvije bubrežne zdjelice, koje su sakupljači urina za različite krajeve bubrega.

U takvim slučajevima bubrezi su rijetko izolovani. Formira se treći, dodatni pupoljak.

Ponekad se dva ili više mokraćovoda protežu iz zdjelice nedupliciranog bubrega, ili proksimalni kraj jednog od uretera završava slijepo. Oba uretera obično prolaze kroz istu fascijalnu ovojnicu.

Uočava se potpuna (dupleks uretera) i nepotpuna (ureter fissus) umnožavanje uretera.

Kod nepotpune duplikacije, oba uretera se protežu od bubrežne zdjelice do mjehura i spajaju se u jedan na različitim udaljenostima od nje. U ovom slučaju se pojavljuje jedna rupa u mjehuru - podijeljeni ureter. Ponekad se ureteri dreniraju u blizini mokraćne bešike, intravezikalno (intramuralno) ili čak na otvoru. Jedan od uretera se uliva u drugi pod oštrim uglom.

U pravilu, dužina oba uretera od ureteropelvičnog segmenta do ušća je različita, a presjeci oba uretera iznad njega su u različitim fazama peristaltike. Uz nepotpuno udvostručenje, cijepanje se opaža uglavnom u gornjoj trećini uretera, rjeđe - u sredini, a kod 1/3 pacijenata - u donjoj.

Duplikacija uretera - i potpuna i nepotpuna, često je jednostrana. Lokaliziran na obje strane sa istom frekvencijom.

Uz potpunu duplikaciju, oba uretera idu odvojeno do mjehura. Oni su usko uz zidove, prema Weigert-Meyerovom zakonu, sijeku se u proksimalnom i distalnom dijelu i otvaraju se sa dva otvora na odgovarajućoj polovini trougla mjehura (jedan iznad drugog ili jedan do drugog), ako ne postoji ektopija jednog od njih. U mokraćnom mjehuru, mokraćovodni otvori gornje zdjelice gotovo uvijek se nalaze ispod ureteralnih otvora donje zdjelice.

Vezikoureteralni refluks češće se opaža uz potpunu duplikaciju uretera. To je zbog kratkog intravezikalnog dijela uretera, koji se otvara proksimalno. Povremeno se uočava slijepi završetak jednog od dupliciranih uretera. Anomalija se manifestuje bolom u epigastričnoj regiji i simptomima upalnog procesa.

Umnožavanje mokraćovoda je često u kombinaciji s drugim malformacijama: izostanak oba ili jednog mokraćovodnog otvora, sužavanje (striktura uretera, ureterocela, ektopija otvora jednog od mokraćovoda (obično donjeg), segmentalna ili raširena displazija neuromuskularnog elementi mokraćovoda, aberantne žile, adhezije, fibrozne vrpce itd. .P..

Kod dvostrukog uretera ne uočavaju se karakteristični simptomi. Dugo vremena anomalija ima asimptomatski tok. Kliničke manifestacije se javljaju kada se pojave komplikacije. Simptomi su određeni prirodom i stadijem komplikacija ili pridruženih anomalija.

Glavna dijagnostička metoda je ekskretorna urografija. Ako se funkcija jedne polovice duplog bubrega smanji, potrebne informacije mogu se dobiti pomoću infuzijske pijelografije pomoću odloženih slika. Radiološki znaci duplikacije uretera uključuju: odsustvo gornjih čašica u donjoj zdjelici; pomicanje donjeg dijela karlice prema dolje, prema van ili rotacija oko uzdužne ose; deformacija viših čašica; prisutnost velike "tihe" zone između ruba zdjelice i kraja bubrega; pojava tubularnog zdjelično-renalnog refluksa u području gornjih čašica; prisustvo dve bubrežne karlice ili dva uretera.

Cistoskopija može otkriti potpuno dupliranje uretera ako se oba otvora otvore u mjehuru. Kombinacija cistoskopije s intravenskom primjenom indigo karmina omogućava određivanje funkcionalne vrijednosti gornjih i donjih bubrega. Upotrebom serijske cistografije mokrenja detektuje se vezikoureteralni refluks.

Tretman. Ako se slučajno otkrije dupliranje mokraćovoda i anomalija ne uzrokuje primjetne urodinamske smetnje, djeci nije potrebno liječenje. Podliježu opservaciji od strane pedijatra u mjestu stanovanja. Ako se pojave bilo kakve pritužbe, potrebna je konsultacija. U slučaju kada je duplikacija mokraćovoda komplikovana pijelonefritisom, a uroradiološkim pregledom nisu utvrđeni značajni urodinamski poremećaji, djeci treba propisati konzervativno protuupalno liječenje, stimulirajuću, desenzibilizirajuću terapiju i poduzeti mjere za povećanje imunološke reaktivnosti. Ako je takvo liječenje neučinkovito, preporučuje se operacija.

Kirurška intervencija je potrebna za takve komplikacije anomalije kao što su stvaranje kamenaca, ureterohidronefroza jednog ili oba dijela duplog bubrega, teški vezikoureteralni i interureteralni refluks, ektopija jednog od otvora dvostrukog uretera, ureterocela.

Izbor metode liječenja ovisi o nekoliko faktora: stupnju oštećenja bubrežnog segmenta, vrsti duplikacije uretera, prirodi promjena u terminalnom dijelu uretera, prisutnosti refluksa u susjednom i kontralateralnom ureteru.

Operacija izbora kod ektopičnog otvora dodatnog uretera, segmentne hidro- i ureteronefroskleroze, vezikoureteralnog refluksa i male ureterocele bez opstrukcije i refluksa u obližnje uretere je heminefroureterektomija. U slučaju velike vezikalne ili ektopične ureterocele, uklanjaju se njene membrane, heminefrureterektomija i korekcija otvora susjednih i kontralateralnih uretera. Ako su funkcije oba segmenta bubrega očuvane, primjenjuju se operacije očuvanja organa - anastomoza uretera u gornjem cistoidu, antirefluksne operacije na dva uretera u jednom bloku.

Kako bi se eliminirao vezikoureteralni refluks u slučaju duplikacije uretera, Politano-Leadbetterova operacija se izvodi na jednom ili oba uretera. Preporučljivo je dopuniti heminefrureterektomiju antirefluksnom operacijom u slučajevima kada je jedan od segmenata bubrega potpuno izgubio funkcionalni kapacitet, a preostali ureter ima defektan vezikoureteralni otvor.

U slučaju potpune duplikacije i vezikoureteralnog refluksa u donjem segmentu bubrega, ureterektomiju treba koristiti iz dva pristupa: 1) u donjem dijelu leđa za uklanjanje uretera i stvaranje pijeloureteroanastomoze, 2) u epigastričnoj regiji kako bi se završila ureterektomija i uronite patrljak uretera u zid mokraćne bešike.

Utrostručenje uretera - veoma retka anomalija. Opisani su slučajevi prisustva 4, 6, pa čak i 12 uretera.

Kliničke manifestacije, dijagnoza i liječenje ove anomalije su iste kao kod dupliranja gornjeg urinarnog trakta. U nekompliciranim slučajevima, anomalija se ne dijagnosticira. Klinički se manifestira u slučaju upalnog procesa, ureterohidronefroze ili stvaranja kamenca, kao i ektopije jednog od otvora uretera.

ANOMALIJE STRUKTURE I OBLIKA

Hipoplazija uretera u kombinaciji sa hipoplazijom odgovarajućeg bubrega ili njegove polovine (sa udvostručenjem), multicistična displazija bubrega. Mokraćovod ima izgled tanke cijevi naglo smanjenog promjera. Može biti izbrisan u nekim područjima. Češće je očuvan lumen uretera. Zid mu je tanak zbog nerazvijenosti mišićnih vlakana, peristaltika je naglo oslabljena.

Ova malformacija se često kombinuje sa vezikoureteralnim refluksom. Kliničke manifestacije hipoplazije uretera uzrokovane su popratnim bubrežnim anomalijama.

Dijagnoza anomalije zasniva se na podacima ekskretorne urografije i njene infuzijske modifikacije, budući da se hipoplastični ureter proteže od zdjelice funkcionalnog bubrega, njegova funkcija je obično značajno smanjena i jasna slika urinarnog trakta može se postići samo na odgođenim slikama. .

Konačna dijagnoza se može postaviti retrogradnom pijelografijom, ako je moguće ubaciti kateter u ureter, ili cistografijom, kada je malformacija komplikovana vezikoureteralnim refluksom.

Tretman zavisi od stanja odgovarajućeg bubrega. Prilikom izvođenja nefrektomije uklanja se i ureter. Obliteracija mokraćovoda na različitim nivoima ili njegov slijepi završetak zbog aplazije, komplikacije zbog upalnog procesa u formaciji nalik divertikulu indikacije su za ureterektomiju i uklanjanje nefunkcionalnog bubrega.

Suženje (striktura) uretera primećeno kod 0,5-0,7% dece. Najčešće je anomalija lokalizirana u vezikoureteralnom segmentu, zatim u ureteropelvičnom segmentu, ali se može primijetiti u bilo kojem dijelu uretera.

Suženje uretera može biti jednostrano ili obostrano, jedno ili višestruko. U većini slučajeva se odnosi na urođenu patologiju, ali može biti i stečena (kao posljedica traume, oštećenja pri instrumentalnim pregledima, čirevi od proleža ili upale zbog dužeg prisustva kamenca u mokraćovodu). Nakon operacije na ureteru može se razviti suženje. Ako ne postoji anamneza bilo kojeg od ovih razloga, možemo pretpostaviti da je suženje urođeno. Kongenitalna i stečena suženja se klinički i histološki ne razlikuju.

Iznad suženja uretera i sabirni sistem se širi zbog stalnog povećanja pritiska i stagnacije mokraće. Ako je opstrukcija lokalizirana u ureteropelvičnom segmentu, razvija se hidronefroza. Kada se suženje nalazi u prostatičnom (jukstavezikalnom) dijelu ili u srednjoj trećini uretera, značajno se širi i produžava iznad opstrukcije. Mokraćovod postaje dug, vijugav i može biti debeo kao debelo crijevo. Kod male djece s asteničnom građom tijela i smanjenim mišićnim tonusom, takvi ureteri se mogu palpirati kroz prednji trbušni zid. Ova patologija se često pogrešno smatra megaureterom.

Klinička slika je uzrokovana poremećenom prohodnošću mokraćovoda, razvojem hidronefroze ili ureterohidronefroze, te dodatkom infekcije.

Glavna metoda za dijagnosticiranje suženja uretera je ekskretorna urografija.

Liječenje je kirurško, njegov obim ovisi o stanju gornjih mokraćnih puteva i lokaciji suženja. Sastoji se od uklanjanja suženog dijela uretera i vraćanja njegove prohodnosti, transplantacije uretera u mjehur, djelomične ili potpune zamjene segmentom crijeva. Ako je bubrežni parenhim uništen, indikovana je nefroureterektomija.

Ureteralni ventil je urođeni poprečni nabor sluznice koji sadrži kružna mišićna vlakna.

Do pojave ureterohidronefroze i dodavanja infekcije, anomalija se ne manifestira klinički. Upalni proces u zahvaćenom i kontralateralnom bubrezima rano se komplikuje opstrukcijom (opstrukcijom) na bilo kojoj razini uretera. To se objašnjava povećanim pritiskom u bubrežnoj zdjelici, venskom i limfnom stazom, te ishemijom bubrežnog parenhima.

Dijagnoza se postavlja na osnovu ekskretorne urografije i retrogradne pijelografije. Bubrežna arteriografija omogućuje određivanje stadija hidronefroze, ali ne utvrđuje uzrok opstrukcije u ureteru. Radionuklidne metode (skeniranje, renografija) daju informacije o količini preostalog bubrežnog parenhima. Često se vrsta anomalije razjašnjava tek tokom operacije. Ako hidronefroza uzrokuje naglo proširenje bubrežnih šupljina i gotovo potpunu smrt njegovog parenhima, koristi se antegradna perkutana punkcija pijelografija da se razlikuje od cistične jednostrane oštećenja bubrega.

Liječenje se sastoji od uklanjanja (resekcije) zahvaćenog područja i vraćanja prohodnosti uretera šivanjem njegovih krajeva. Ako se zalistak postavi u karlični dio uretera, tada se nakon njegovog uklanjanja, prema indikacijama, ureter presađuje u mjehur ili se izvodi njegova plastična operacija Boari metodom.

Nefrektomija i ureterektomija zbog suženja i ureteralne valvule izvode se samo kada se parenhim bubrega pretvorio u vrećicu tankih stijenki ili kada se hidronefroza kao posljedica infekcije zakomplikovala pionefrozom. U drugim slučajevima, indikacije za nefrektomiju trebaju biti oštro ograničene.

Ureteralni divertikulum Kao urođena patologija, opaža se vrlo rijetko. Ovo je duga sferna formacija koja se povezuje s lumenom uretera. Njegovi zidovi imaju sve iste slojeve kao i zidovi uretera. Divertikulum se razvija kao dodatni ureterni pupoljak. U većini slučajeva se formira u donjoj trećini uretera. Najčešće je lokaliziran na lijevoj strani, a vrlo rijetko na obje strane.

Kongenitalni ureteralni divertikulum je obično mali i ne izaziva nikakve probleme. Ponekad dostiže velike veličine, komprimira mokraćovod, uzrokujući ureterohidronefrozu, a ako je inficiran, pionefrozu. Čest simptom je perzistentna piurija.

Glavna metoda za dijagnosticiranje ove anomalije je ekskretorna i retrogradna pijelografija. Na ureteropijelogramima u donjoj trećini mokraćovoda vidljiva je sferna formacija, čiji se jedan kraj slijepo završava, a drugi je spojen s mokraćovodom. Ponekad se ova formacija nalazi blizu bubrega i tada se pogrešno smatra dodatnim ureterom. U takvim slučajevima ekskretorna urografija i ultrazvuk i magnetna rezonanca pomažu da se razjasni dijagnoza. Na urogramima je divertikulum ispunjen rendgenskim kontrastnim sredstvom samo u donjem dijelu, a ponekad uopće nije ispunjen.

Tretman sastoji se od uklanjanja divertikula. Za ureteropionefrozu je efikasna nefroureterektomija.

Ureterocele - protruzija nalik cisti u mjehur sluzokože ili sve slojeve zida intravezikalnog dijela uretera. Češće se opaža desno, često s obje strane. Veličina ureterocele varira od nekoliko milimetara do nekoliko centimetara u promjeru. Ponekad dostiže velike veličine, ispunjava većinu mjehura, a kod žena može ispasti kroz uretru, simulirajući znakove mjehura.

Uzrok ureterocele je suženje otvora uretera ili promjena njegovog intravezikalnog dijela. Urin se zadržava u ureteru iznad suženja, što otežava njegovo uklanjanje. Sluzokoža donjeg ruba mokraćovoda, slabo povezana sa mišićnim zidom, klizi u šupljinu mokraćnog mjehura pod pritiskom urina i peristaltičkih valova, stvarajući vrećaste izbočine. Sastoji se od dva sloja sluzokože: iznutra - sluzokože uretera, spolja - sluznice mokraćne bešike. Često se kamenje formira u njegovoj šupljini.

Razlikuju se sljedeće vrste ureterocela: 1) jednostavne; 2) koji strši u uretru (kod žena); 3) koja se usled ektopije otvara u uretru, divertikulum mokraćne bešike; 4) koji se završava na slepo.

Mala ureterokela nema kliničke manifestacije, ali velika može uzrokovati disuriju, pa čak i potpunu retenciju mokraće. Uz produženo postojanje ureterocela, dolazi do proširenja uretera i bubrežne zdjelice uz nastanak ureterohidronefroze, pa čak i pioefroze. U takvim slučajevima dolazi do oštećenja funkcije bubrega.

Glavna metoda za dijagnosticiranje ureterocela je cistoskopija. Prilikom pregleda mjesta otvora uretera otkriva se izbočina koja se ili smanjuje ili povećava. Na cistogramima se uočava defekt punjenja u obliku poluprstena, koji prekriva šupljinu rendgenoprovidnom tekućinom. Ekskretorna urografija vam omogućava da razjasnite stanje gornjeg urinarnog trakta i identificirate karakteristične promjene. Ultrazvuk se široko koristi za dijagnosticiranje ureterocela. Na ehogramima, ureterocele je tvorba ispunjena tekućinom koja zauzima prostor u projekciji mjehura, a od nje je ograničena tankom, dobro definiranom membranom. Mnogi pacijenti koji pate od ureterocele razvijaju ureterohidronefrozu. To se može utvrditi ultrazvukom i kompjuterskom tomografijom.

Tretman. Radi se transuretralna disekcija ureterocela. Ako je ureterokela velika ili strši iz mjehura kroz mokraćnu cijev, ekscizira se transvezično i sluznica mokraćnog mjehura se šije na sluznicu uretera. Prilikom ekscizije ureterocele često dolazi do poremećaja zatvaranja (sfinktera) uretera, što dovodi do refluksa i ureterohidronefroze.

Ako bubrežni parenhim odumre, radi se nefroureterektomija.

N er jasno -mišićna displazija uretera - bilateralno kongenitalno suženje otvora i intravezikalnog dijela uretera u kombinaciji sa neuromuskularnom displazijom njegove donje trećine, što dovodi do proširenja uretera - megaureter .

Postoje dva gledišta u pogledu etiologije i patogeneze ove anomalije: I) insuficijencija razvoja neuromuskularnog aparata uretera, 2) prisustvo funkcionalnih ili organskih prepreka na nivou prostate ili intravezikalnog dijela uretera.

Postoje dva oblika ove anomalije: 1) uzrokovana mehaničkom opstrukcijom u prostatičnom ili intravezikalnom dijelu uretera, koja ometa otjecanje mokraće iz karličnog cistoida, 2) povezana s mehaničkim ili funkcionalnim poremećajem urodinamike u tom području. otvora uretera, vrata mokraćne bešike ili uretre. Razlika između njih je u tome što se drugi oblik kombinira s vezikoureteralnim refluksom, koji je direktan uzrok proširenja uretera.

Prvi stadijum neuromuskularne displazije uretera (ahalazija) karakterizira ekspanzija njegovog donjeg cistoida, drugi (megaureter) - proširenje uretera cijelom dužinom; treće (hidroureteron e smrznuti) - potpuni ireverzibilni poremećaj urodinamike i hidronefrotska transformacija bubrega.

Klinički se anomalija ne manifestira. Njegovi simptomi se primjećuju ako stagnacija urina dovede do teških komplikacija - ureterohidronefroze, pijelonefritisa, pionefroza itd.

Dodatak infektivnog procesa dovodi do pojave simptoma pijelonefritisa. Nadalje, kako urodinamski poremećaji i destrukcija bubrega zbog pijelonefritisa i hidronefroze napreduju, pojavljuju se znaci kroničnog zatajenja bubrega. Djeca rastu sporo, mijenjaju im se biohemijski parametri krvi. Stoga su simptomi kronične piurije kod djece koji se ponavljaju indikacija za poseban urološki pregled.

Glavna metoda za dijagnosticiranje anomalija je rendgenski pregled. Prilikom cistografije, zbog nepotpune kontrakcije otvora uretera, može se uočiti punjenje naglo proširenog, često sa zavojima uretera zbog vezikoureteralnog refluksa. Podaci ekskretorne urografije omogućuju procjenu funkcije bubrega. Pomoću urograma možete pratiti tok uretera i odrediti stupanj njegovog širenja. Na ureteropijelogramima jasno je vidljiv krivudavi i oštro prošireni ureter sa relativno blagom ektopijom bubrežne zdjelice. Urokimografska studija na pozadini refluksa omogućava nam da procijenimo peristaltiku uretera.

Liječenje je samo hirurško. Ako je proširenje ograničeno na završni segment uretera, tada se prelazi preko prepreke i vrši se reimplantacija u mjehur. Neki autori dopunjuju reimplantaciju uklanjanjem većine proširenog uretera.

Metode hirurškog lečenja mogu se podeliti u sledeće grupe: 1) ureterocistoneostomija sa formiranjem intravezikalnog „proboscisa“; 2) ureteroneocistostoma sa submukoznim tunelom; 3) produženje intravezikalnog preseka uretera uz održavanje njegovog otvora; 4) produženje intravezikalnog preseka uretera usled pomeranja ili plastične operacije njegovog otvora; 5) stvaranje duplikata iz proširenog uretera, antirefluksna ureterocistoanastomoza; 6) ureteralna proteza.

Borba protiv infekcija i poremećaja homeostaze je od velikog značaja. Antibakterijska terapija se koristi prije izvođenja plastične operacije, u postoperativnom periodu u svrhu sanacije bubrega i urinarnog trakta, a u nedostatku indikacija za operaciju - kao samostalna metoda.

Operacije na ureteru su složene i nisu uvijek efikasne, posebno u kasnijim stadijumima bolesti.

Prstenasti ureter - rijetka anomalija u kojoj je ureter u srednjoj trećini uvijen u obliku prstena. Embriogeneza ove anomalije je vjerovatno povezana sa nemogućnošću pelvičnog uretera da rotira s bubrezima. Ova malformacija ne uzrokuje oštar poremećaj urodinamike, pa su njene kliničke manifestacije oskudne. Ako dođe do upale, krivina mokraćovoda se fiksira, a poremećaji u oticanju mokraće počinju se manifestirati u obliku bubrežne kolike. Patologija se može zakomplicirati stvaranjem kamenja i ureterohidronefrozom.

Za dijagnosticiranje ove anomalije koristi se ekskretorna urografija sa odgođenim slikama. U rijetkim slučajevima postoji potreba za retrogradnom pijelografijom.

Tretman. Ako prstenasti ureter uzrokuje stazu mokraće, resekcija uretera se izvodi anastomozom end-to-end.

ANOMALIJE LOKACIJE

Retrokavalni ureter - rezultat anomalije donje šuplje vene, u kojoj mokraćovod u gornjoj trećini spiralno prekriva donju šuplju venu, a počevši od srednje trećine ide u uobičajenom smjeru - u mjehur. Ova neobična lokacija uretera dovodi do poremećenog odliva urina i hidronefrotske transformacije.

Razvoj hidronefroze i infekcije retrokavalnog uretera nema kliničke manifestacije, a dijagnosticira se slučajno. Perzistentna piurija često je uzrokovana kroničnim pijelonefritisom.

Dijagnoza se postavlja na osnovu podataka ekskretorne urografije, a ako se funkcija bubrega smanji, retrogradna pijelografija. Da bi se razjasnila dijagnoza, kavografija se ponekad koristi u kombinaciji s ureteropijelografijom.

Liječenje ove anomalije je hirurško – presjek i pomicanje uretera prema naprijed iz šuplje vene uz obnavljanje njegove prohodnosti. Ako bubrežni parenhim odumre, radi se nefroureterektomija.

Retroilijakalni ureter - veoma retka anomalija. Karakterizira ga lokacija uretera iza zajedničke ilijačne arterije.

Klinika. Dijagnoza i liječenje ove anomalije su isti kao kod retrokavalnog uretera.

E fotokopija otvora uretera - lokacija jednog ili oba otvora uretera na atipičnom mjestu. Ektopični otvor obično pripada jednom od dupliciranih uretera. U većini slučajeva, ureter, koji drenira gornju bubrežnu karlicu, otvara se na nižem nivou. Kod djevojčica se otvor ektopičnog uretera obično otvara u svodu vagine ili drugim dijelovima vanjskih genitalija, u uretri blizu njenog vanjskog otvora, u rektumu, cerviksu ili korpusu materice; kod dječaka u stražnjem dijelu uretre, sjemenovodu, sjemenim mjehurićima, perineumu, rektumu itd.

Ekskretorna ili infuzijska urografija, cistoskopija, uretero- i kolpografija pomažu da se ispravno postavi dijagnoza. Indirektne informacije o lokalizaciji ektopičnog otvora uretera mogu se dobiti retrogradnom pijelografijom koja se izvodi kroz normalno lociran otvor. Dobivanje retrogradnog pijelograma karakterističnog za dvostruku bubrežnu zdjelicu (slika glavne zdjelice na strani anomalije, nešto niže i bočno nego na suprotnoj strani) omogućava da se s velikom vjerovatnoćom odredi strana ektopičnog ureteralnog otvora .

U nedostatku anomalije bubrega, lokalizacija ektopičnog otvora utvrđuje se na osnovu oštrog smanjenja funkcije bubrega (prema podacima infuzione urografije i skeniranja) i odsutnosti (tokom cistoskopije) u mjehuru na jednoj strani otvor uretera.

Ako se sumnja na mogućnost lokalizacije otvora mokraćovoda u porodičnom izlaznom traktu, potrebno je koristiti vezikulografiju.

Liječenje ektopičnog otvora uretera je hirurško. U prisustvu velikog otvora bez popratnog dupliranja gornjeg urinarnog trakta, indicirana je ureterocistoneostomija. Ako je funkcija duplog bubrega očuvana, stvara se ureterouretroanastomoza ili ureteropijeloanastomoza. Uz naglo smanjenje funkcije odgovarajuće polovice bubrega, efikasna je heminefrektomija s ureterektomijom. Ako bubreg ne radi, radi se nefroureterektomija. Uklanjanje bubrega u slučaju ektopičnog mokraćnog otvora provodi se strogo prema indikacijama.

Vezikoureteralni refluks može biti posljedica kongenitalne insuficijencije opturatornog aparata ureteralnog otvora ili poremećene prohodnosti vezikoureteralnog segmenta i kroničnog upalnog procesa.

Postoje dijametralno suprotna mišljenja o povezanosti refluksa sa anomalijama vezikoureteralnog segmenta. Neki autori smatraju da refluks nastaje zbog kronične retencije mokraće i upale. Drugi - što je uzrokovano kršenjem normalnog anatomskog i fiziološkog stanja vezikoureteralnog segmenta. Učestalost refluksa s dupliranjem mokraćovoda ukazuje da je njegova pojava uzrokovana jednim i drugim razlozima.

Dakle, vezikoureteralni refluks treba posmatrati kao stanje koje graniči sa anomalijama uretera i bešike. Zatvaranje otvora mokraćovoda osigurava se povećanjem intravezikalnog pritiska uz pomoć dva faktora: a) kosog smjera mokraćovoda dok prolazi kroz mišićni zid mokraćne bešike i kompresije mokraćovoda tokom kontrakcije mišića koji gura urin, b) submukozna lokacija završnog, intravezikalnog dijela uretera, za oko 11 mm. Kada se pritisak u mokraćnom mjehuru poveća, ovaj dio uretera se pritisne na zid mišića.

Zatvaranje otvora uretera je poremećeno kada se mišićni zid nalazi u okomitom ili bliskom smjeru, kao i kada se skraćuje submukozni (intravezikalni) dio. Ova pozicija se stvara potpunim udvostručavanjem uretera, ali se može javiti i bez ove anomalije. Kod djece sa kratkim submukoznim dijelom uretera, sazrijevanje može nastupiti prije puberteta uz nestanak refluksa. Međutim, ovo se može spriječiti infekcijom i progresivnom opstrukcijom vezikoureteralnog segmenta, o čemu svjedoči nestanak refluksa kada se infekcija kontrolira. U stvari, stvara se začarani krug: refluks potiče uzlaznu infekciju urinarnog trakta, a infekcija održava refluks. Ovaj krug se može prekinuti samo ciljanom antibakterijskom terapijom uz davanje velikih količina tečnosti.

Dijagnoza se postavlja na osnovu rezultata cistografije i metoda istraživanja radionuklida. Obavezno utvrdite stanje vezikoureteralnog segmenta. Ako je njegova prohodnost poremećena, refluks se može eliminisati tek nakon korekcije navedene anomalije.

U zavisnosti od težine refluksa radioprovidne tečnosti i proširenosti gornjeg urinarnog trakta, na urogramu se može pratiti pet stepeni vezikoureteralnog refluksa: I - refluks radioprovidne supstance u distalni deo uretera; II-ispunjavanje uretera i sistema čašice-zdjelice radioprovidnom tvari; III - umjerena dilatacija uretera s pijeloektazijom i zaokruživanje lukova čašice; IV - izražena ekspanzija i tortuoznost uretera, deformacija pyelocaliceal sistema; V - hidroureter i oštro stanjivanje parenhima bubrega.

Tretman. U većini slučajeva vezikoureteralni refluks kod djece nestaje s godinama. To se objašnjava završetkom razvoja odgovarajućeg dijela uretera zbog postizanja dovoljne dužine u submukoznom sloju mjehura. Stoga, ako je kongenitalna inferiornost obturatornog aparata uretera umjerena (I, II, ponekad III stepen), a odgovarajući proces još nije započeo ili je dobroćudan, preporučljivo je provesti konzervativnu terapiju (uroantiseptici, eksterna elektrotehnika). stimulacija mjehura sinusoidnim ili dijadinamičkim strujama). Ako je neefikasna, izvode se operacije protiv refluksa. Prije toga treba otkloniti uzroke opstrukcije vrata mjehura i uretre, ako ih ima. U stadijumima IV i V preporučuje se resekcija distalnog uretera sa ureterocistoanastomozom.

Djeca koja su podvrgnuta operaciji vezikoureteralnog refluksa podliježu nadzoru urologa i nefrologa.

Urinarni trakt počinje bubrežnom karlicom i završava se otvorom uretre.

Kongenitalne malformacije (anomalije) urinarnog trakta

Kongenitalne anomalije urinarnog trakta usko su povezane sa identičnim anomalijama bubrega. Ako pacijent ima dva bubrega, na jednoj strani se nalaze tri uretera. U slučaju jednostrane renalne ageneze, sam ureter je na odgovarajući način odsutan. Uz prisutnost dvostrukog bubrega, prilično je česta i uretrokela - protruzija uretre kroz zid vagine, što rezultira stvaranjem lukovičastog otoka. Mokraćovod može imati suženja, moguće i u slučaju slijepe grane. Osim toga, moguće je da mokraćovod ne završava u ureteru, već se, na primjer, ulijeva u sjemene mjehuriće ili u samu uretru.

Kongenitalne malformacije (anomalije) mokraćne bešike

Kada se mokraćni kanal tokom razvoja ne zatvori, često se u njemu počinje formirati cista. Moguće je formiranje i divertikuluma mokraćne bešike - lijevkastog ili vrećastog izbočenja stijenke organa. Sve gore navedene anomalije nisu praćene bolešću. Jedna od najtežih malformacija urinarnog trakta je ekstrofija mokraćne bešike koja se manifestuje oštećenjem ne samo bešike, već i prednjeg zida potrbušnice, uretre i karličnih kostiju. Ako nema liječenja za ove anomalije, pacijent umire.

Kongenitalne anomalije uretre

Epispadija je razvojni nedostatak (anomalija) penisa, kod kojeg se otvor uretre, koji je namijenjen za izlučivanje mokraće, nalazi na gornjem dijelu penisa. Predstavnice također često imaju malformacije mjehura i klitorisa. Hipospadija je bolest kod koje se vanjski (ekskretorni) otvor uretre nalazi na donjem dijelu penisa.

Simptomi abnormalnosti bubrega:

poremećaj mokrenja;

poremećaj rasta;

bol u boku i abdomenu;

česte infekcije urinarnog trakta.

Uzroci abnormalnosti urinarnog trakta

Sve gore navedene anomalije sistema za ekstrakciju urina iz organizma su urođene. Shodno tome, mogu nastati kao rezultat genetskog defekta ili kao rezultat izloženosti štetnim faktorima na fetus tokom gestacije.

Liječenje anomalija genitourinarnog sistema

U većini slučajeva liječenje je kirurško. Naravno, kada kongenitalna anomalija ne ometa protok urina, liječenje nije kritično potrebno.

Strogo je zabranjeno samoliječenje u prisustvu kongenitalnih anomalija urinarnog trakta.

Dijagnosticiranje anomalija kod male djece je izuzetno teško. Roditelji bi trebali zapamtiti glavne simptome urođenih anomalija ovog tjelesnog sistema i pratiti ih kako dijete raste. To je povećanje tjelesne temperature nepoznatog porijekla, nedostatak apetita. Ove i druge bolesti, kada se otkriju, moraju se razgovarati sa pedijatrom i, ako je potrebno, obaviti dijagnostiku.

Ako postoji sumnja na urođenu anomaliju mokraćnog sistema, propisuje se analiza krvi i ultrazvučni pregled karličnih organa. Osim krvnog testa, može se propisati i rendgenski pregled s uvođenjem kontrastnog sredstva za precizno određivanje lokacije anomalije.

Tok bolesti

Velika većina kongenitalnih malformacija urinarnog trakta dijagnostikuje se slučajno (osim onih koje se mogu vizualizirati golim okom) tijekom pregleda pacijenta iz drugih razloga; obično takve patologije ne izazivaju negativne posljedice u budućnosti, ali postoje niz slučajeva teških patologija, na primjer, ekstrofije mjehura, koje zahtijevaju hitno složeno liječenje.

Savremena terapija anomalija urinarnog sistema moguća je samo ako se patologija rano dijagnostikuje, pa svako dijete mora podvrgnuti svim obaveznim preventivnim pregledima.

SAŽETAK

Prevalencija i epidemiologija

anomalija bubrega urinarna policistična bolest

Anomalije urinarnog sistema su među najčešćim razvojnim manama kod ljudi. Prema literaturi, od 10 do 15% djece rađa se s različitim malformacijama genitourinarnih organa, a najčešće su anomalije bubrega. Smatra se da anomalije bubrega čine oko 40% svih ljudskih razvojnih mana.

Malformacije bubrega i urinarnog trakta mogu biti pojedinačne ili višestruke. Ponekad su toliko teški da su nekompatibilni sa životom (npr. bilateralna aplazija bubrega), dok se kod drugih ljudi ne manifestiraju klinički tijekom života. Međutim, u većini slučajeva, s anomalijama bubrega, dolazi do kršenja odljeva mokraće iz ovog organa i kršenja intrarenalne hemodinamike, što je patogenetski faktor za razvoj pijelonefritisa, stvaranja kamenca, hidronefroze i drugih patoloških procesa. Defekti bubrega se obično dijagnosticiraju kako ove komplikacije napreduju.

Klasifikacija

Raznolikost bubrežnih malformacija i raznovrsnost njihovih kliničkih manifestacija čini neophodnom njihovu sistematizaciju, što je neophodno kako za izbor metode za njihovo prepoznavanje, tako i za određivanje karakteristika lečenja.

Jedna od prvih klasifikacija bubrežnih malformacija pripada domaćem urologu I. X. Dzirnu, koji je identificirao:

Kongenitalno odsustvo jednog od bubrega (aplazija);

Kongenitalna nerazvijenost bubrega (hipoplazija);

bubreg u obliku slova S, itd.;

Urođeni abnormalni položaj bubrega (distopija).

Klasifikacija I. X. Dzirnéa odražavala je sve malformacije ovog organa poznate u to vrijeme.

E.I. Gimpelson je spojio sve malformacije bubrega u četiri glavne grupe: anomalije količine, anomalije položaja, anomalije odnosa i anomalije strukture. Princip ove klasifikacije čini osnovu svih modernih klasifikacija bubrežnih malformacija.

U našoj zemlji, u cilju objedinjavanja brojnih klasifikacija bubrežnih anomalija, na II Svesaveznom kongresu urologa usvojena je klasifikacija koja je obuhvatila VI grupu razvojnih mana, uključujući bubrežne vaskularne anomalije i kombinovane bubrežne anomalije.

I. Abnormalnosti u broju bubrega:

1. Aplazija.

2. Potpuna i nepotpuna duplikacija bubrežne karlice i uretera.

3. Pomoćni (treći) bubreg.

II. Anomalije u veličini bubrega: hipoplazija (rudimentarni, patuljasti bubreg).

III. Anomalije u položaju i obliku bubrega:

1., Distopija bubrega:

a) jednostrani (grudni, lumbalni, ilijačni, karlični);

b) krst.

2. Fuzija bubrega:

a) jednostrani (bubreg u obliku slova L);

b) bilateralni simetrični (pupoljci u obliku potkovice, pupoljci u obliku biskvita) i asimetrični (pupoljci u obliku slova L i S).

IV. Abnormalnosti u strukturi bubrega:

1. Multicistični bubreg.

2. Multilokularna cista.

3. Policistična bolest bubrega.

4. Solitarne bubrežne ciste, uključujući:

a) jednostavna solitarna cista;

b) dermoidna cista.

5. Parapelvične ciste, ciste čašice i karlice.

6. Calyceal-medularne anomalije:

a) megakaliks, polimegakaliks;

b) spužvasti pupoljak.

V. Anomalije bubrežnih sudova:

a) pomoćna bubrežna arterija;

b) dvostruka bubrežna arterija;

c) više arterija.

2. Anomalije oblika i strukture arterijskih stabala (jednostrane i bilateralne aneurizme bubrežnih arterija, fibromuskularna stenoza bubrežne arterije.

2. Kongenitalne arteriovenske fistule.

3. Urođene promjene na bubrežnim venama:

a) anomalije desne bubrežne vene (više vena,
ušće vene gonade u bubrežnu venu desno);

b) anomalije leve bubrežne vene (prstenasta leva bubrežna vena, retroaortna leva bubrežna vena, ekstrakavalni ulaz leve bubrežne vene).

VI. Kombinovane anomalije bubrega:

1. Sa vezikoureteralnim refluksom.

2. Sa opstrukcijom izlaznog mjehura.

3. Sa vezikoureteralnim refluksom i opstrukcijom izlaznog mjehura.

4. Sa anomalijama drugih organa i sistema.

Posljednjih godina učinjena su neka pojašnjenja ove klasifikacije. Tako, N.A. Lopatkini A.V. Lyulko (1987) smatra da prvo mjesto u klasifikaciji treba dati grupi malformacija bubrežnih žila, a tačku "b" grupe "anomalije u broju bubrega" ne treba označavati “udvostručenje bubrežne karlice” i “udvostručenje bubrega – potpuno i nepotpuno”.

Etiologija i patogeneza

Još uvijek postoji mnogo neizvjesnosti o porijeklu ljudskih razvojnih defekata. Obično se razlikuju uzročna (uzročna) i formalna geneza malformacija bilo kojeg organa i sistema, što se može smatrati, respektivno, etiologijom i patogenezom malformacije. Prema A.V. Ayvazyan i A.M. Voino-Yasenetsky, u odnosu na organe mokraćnog sistema, uzročna geneza i etiologija se mogu izjednačiti, dok formalna geneza malformacije bubrega nije uvijek njen patogenetski mehanizam.

Na osnovu porijekla (uzročne geneze), sve malformacije bubrega dijele se na kongenitalne i nasljedne. Prvi su posljedica intrauterine bolesti fetusa i najčešće su povezani sa egzogenim štetnim faktorima kao što su izlaganje jonizujućem zračenju, medicinskim i hemijskim agensima i steroidnim hormonima. Druge (nasljedne) malformacije povezane su s patologijom kromosomskog aparata. Postoji oko 40 poznatih tipova nasljednih bubrežnih malformacija, uključujući tako čest razvojni defekt kao što je policistična bolest bubrega.

Formalna geneza bubrežnih malformacija trenutno se razmatra u vezi s embriogenezom ovog organa, praveći razliku između razvojnih defekata koji se utvrđuju u fazama pronefrosa. primarni bubreg (mesinefros) i formiranje trajnog bubrega (metanefros). Treba imati na umu da se bubrezi i gornji urinarni trakt razvijaju iz potpuno različitih rudimenata, koji u početku nisu međusobno povezani. Upravo ovom okolnošću mnogi autori objašnjavaju izuzetnu raznolikost bubrežnih malformacija.

Klinički simptomi. Dijagnostika

Neke bubrežne malformacije imaju svoje karakteristične simptome (npr. policistična bolest bubrega), dok druge uopće nemaju nikakve kliničke manifestacije, jer ne narušavaju funkciju ovog organa i nisu preduvjet za razvoj komplikacija. Često se malformacije bubrega otkrivaju tokom urološkog pregleda koji se poduzima u vezi s kliničkom manifestacijom njihovih komplikacija, jer kod mnogih vrsta bubrežnih anomalija dolazi do kršenja odljeva mokraće iz ovog organa ili kršenja njegove opskrbe krvlju, što doprinosi nastanku upalnih procesa, stvaranju kamenca, atrofiji bubrežnog tkiva, zatajenju bubrega, hipertenziji. U tom smislu, s praktične tačke gledišta, preporučljivo je karakterizirati kliničke simptome i metode za prepoznavanje svake vrste bubrežne malformacije posebno.

Abnormalnosti bubrega

Aplazija (agnezija) bubrega je rezultat odsustva ili zastoja u razvoju Volfovog kanala i, prema obdukcijama, javlja se sa učestalošću 1:610. Kod aplazije bubrega dolazi do odsustva

Rice. 1. Šema različitih varijanti aplazije bubrega:

Odgovarajuća polovina vezikalnog trougla ili jedan od mokraćovodnih otvora (slika 1). Aplazija bubrega obično:

a - aplazija lijevog bubrega, mokraćovod je odsutan; b - ureter u obliku malog prolaza završava slijepo; c - unakrsna distopija jednog bubrega je praćena hipertrofijom suprotnog bubrega, pri čijoj normalnoj funkciji ne dolazi do kronične bubrežne insuficijencije. Bilateralna aplazija bubrega je nekompatibilna sa životom, ali je izuzetno rijetka. Uočeno je da je aplazija bubrega kod muškaraca prilično često (15-25%) u kombinaciji s malformacijama genitalnih organa: odsutnost ili nerazvijenost sjemenih mjehurića, sjemenovoda, testisa ili epididimisa.

Aplazija jednog od bubrega sa zdravim suprotnim bubregom se ne manifestira klinički. Samo rijetko osobe s jednim urođenim bubregom primjećuju tup bol u lumbalnoj regiji od ovog bubrega zbog njegove kompenzatorne hipertrofije. Ova malformacija dobija klinički značaj tek kada se pojavi bolest (ili oštećenje) solitarnog bubrega.

Jednostrana aplazija bubrega dijagnosticira se cistoskopijom, ekskretornom urografijom, skeniranjem bubrega, radioizotopskom renografijom i angiografijom bubrega. Prilikom ekskretorne urografije ne dolazi do oslobađanja kontrastnog sredstva na strani aplazije, ali ova metoda istraživanja daje samo okvirne podatke o ovoj malformaciji, budući da ekskretorna funkcija bubrega može izostati kod mnogih bolesti.

Odsustvo funkcije bubrega tokom radioizotopske renografije može samo navesti doktora na razmišljanje o mogućnosti ove malformacije, ali ne i na potvrdu dijagnoze. Aplazija bubrega se definitivno utvrđuje pomoću renalne arteriografije ili aortografije.

Duplikacija bubrega je prilično česta i, prema obdukcijama, uočava se sa učestalošću od 1:125. Dvostruki bubreg je duži od normalnog. Gornji dio duplog pupoljka je obično manji od donjeg, a između njih postoji izražena brazda različitog stepena. Kod umnožavanja bubrega može doći do duplikacije bubrežne zdjelice, umnožavanja bubrežnih žila ili udvostručavanja i bubrežne zdjelice i bubrežnih žila u isto vrijeme. Najnovija verzija ove malformacije naziva se "potpuno udvostručenje bubrega". Sa potpunim udvostručavanjem bubrega, svaka od njegovih polovica ima poseban pyelocaliceal sistem, a iz svake karlice polazi ureter. Mokraćovode dvostrukog bubrega mogu se spojiti na nivou svoje gornje ili srednje trećine i završavati u mjehuru s jednim ustima, ili se nastaviti sa dva mokraćovoda do mjehura, gdje završavaju sa dva ušća na jednoj strani trougla mjehura. .

U ovom slučaju, u mjehuru, otvor uretera koji dolazi iz gornje karlice nalazi se ispod otvora uretera koji dolazi iz donje zdjelice. Međutim, mokraćovod gornje polovice duplog bubrega može završiti ne samo u mjehuru, već i biti ektopičan, odnosno otvoren u drugim dijelovima genitourinarnih organa:

u vagini ili uretri kod žena, u uretri ili sjemenim mjehurićima kod muškaraca. Opskrbu krvlju oba dijela duplog bubrega obično obavljaju dvije bubrežne arterije, kalibra

Rice. 2. Retrogradni pijelogram

Potpuna duplikacija desnog bubrega, lijevog bubrega bez osobina proporcionalnih vaskulariziranoj masi.

Klinički, duplikacija bubrega se možda neće manifestirati ni na koji način. Međutim, kod mnogih osoba s ovim razvojnim nedostatkom poremećen je odljev mokraće iz bubrega, što je praćeno hidronefrozom, dodatkom pijelonefritisa, stvaranjem kamenaca i drugim patološkim stanjima koja se klinički manifestiraju. Kod pacijenata sa ektopijom otvora uretera, urinarna inkontinencija pri normalnom mokrenju dolazi na prvo mjesto.

Dvostruki bubreg treba dijagnosticirati na osnovu ekskretorne urografije i cistoskopije. U sumnjivim slučajevima pribjegavaju se retrogradnoj pijelografiji (slika 2), ultrazvučnom skeniranju i kompjuterskoj tomografiji.

Dodatni (treći) bubreg je izuzetno rijedak. Uz ovu malformaciju, pored dva normalna bubrega, postoji još jedan. Dodatni bubreg ima svoju kapsulu, neovisnu opskrbu krvlju i vlastiti ureter. Potpuno je odvojen od normalnog bubrega, a između pomoćnog i normalnog bubrega nalazi se labavo masno tkivo. Veličina pomoćnog bubrega je manja od normalnog. Dodatni bubreg se najčešće nalazi u nivou lumbalnih pršljenova ili u ilijačnoj regiji, rjeđe u karlici.

Dodatni bubreg se obično ne manifestira klinički. Kod bolesti pomoćnog bubrega javljaju se isti simptomi kao i kod bolesti glavnog bubrega, ali klinička slika postaje atipična zbog njegove abnormalne lokacije. Ponekad se pomoćni bubreg pogrešno smatra tumorom.

Abnormalnosti u veličini bubrega

Hipoplaziju karakterizira bubreg koji je smanjen u veličini.

Postoje dvije varijante ovog razvojnog defekta: rudimentarni bubreg i patuljasti bubreg. U rudimentarnom bubregu, koji nastaje kao rezultat zaustavljenog rasta organa u ranom periodu embriogeneze, njegov parenhim se sastoji od vezivnog tkiva sa malim brojem glomerula i tubula. Patuljasti bubreg je normalan organ u strukturi, ali smanjen u veličini. Hipoplazija bubrega je najčešće jednostrana, a vrlo rijetko bilateralna. Kod jednostrane hipoplazije, drugi bubreg je obično povećan u veličini.

Hipoplastični bubreg često je zahvaćen pijelonefritisom i može uzrokovati hipertenziju. Ovaj razvojni nedostatak je identificiran
na osnovu ekskretorne urografije. Kada se funkcija smanji
hipoplastični bubreg se koristi za pojašnjenje dijagnoze
scintigrafija ili retrogradna pijelografija, ponekad -
kompjuterizovana tomografija. Hipoplastični bubreg treba razlikovati od sekundarno smežuranog bubrega, a renalna angiografija može razjasniti dijagnozu.

Anomalije u položaju i obliku bubrega

Bubrežna distopija. Ako se u embrionalnom periodu primarni bubreg ne pomiče iz karlice u lumbalnu regiju i bubreg se ne rotira za 180° oko svoje ose, tada se uočava njegova distopija (urođeni neobičan položaj). Prema autopsijama, bubrežna distopija se javlja u prosjeku jednom u 600-1200 obdukcija. U zavisnosti od lokacije bubrega razlikuju se karlične, ilealne, lumbalne i torakalne distopije. Distopični bubreg se razlikuje od normalnog po izraženoj lobulaciji, bubrežna zdjelica se nalazi na prednjoj površini, čašice su usmjerene prema kičmenom stubu. Kod karlične, ilijačne i lumbalne distopije mokraćovod je skraćen, dok je kod torakalne distopije, naprotiv, duži nego inače. Bubrežna distopija može biti homolateralna ili heterolateralna; kod druge verzije ovog razvoja, jedan od bubrega se pomiče na suprotnu stranu. Distopija bubrega može biti jednostrana ili bilateralna. Torakalna bubrežna distopija je izuzetno rijetka. Kod ove malformacije, bubreg se nalazi iznad dijafragme. Ova vrsta malformacije najčešće se otkriva preventivnim pregledima tokom rendgenskih pregleda grudnog koša, a ponekad se vidljiva senka pogrešno smatra tumorom ili cistom pluća ili medijastinuma.

Lumbalna distopija je karakterizirana lokacijom bubrega u lumbalnoj regiji, ali 1-2 pršljena niže nego inače. Lumbalna distopija se razlikuje od prolapsiranog bubrega po tome što ima skraćeni ureter.

Rice. 3. Ilealna distopija lijevog (slika 3.) bubrega. Primjećuje se medijalna lokacija naočala i lateralno porijeklo uretera.

Ilealna distopija je relativno česta anomalija lokacije bubrega. Bubreg se nalazi u nivou krila iliuma, a čašice su mu usmjerene prema kralježnici

Klinički tok ILIJAČNE DISTOPIJE karakteriše bol u ilijačnoj regiji usled pritiska distopičnog bubrega na susedne organe i nervne pleksuse, kao i poremećena urodinamika. Kod ove vrste anomalije bubreg se može opipati u abdomenu i zamijeniti za tumor. U literaturi su opisana zapažanja kada je takav bubreg, pogrešno smatran tumorom, uklonjen, a ispravna dijagnoza je postavljena tek nakon morfološkog pregleda odstranjenog organa.

Zdjeličnu distopiju karakterizira lokacija bubrega u zdjelici, a ponekad se nalazi između mjehura i rektuma kod muškaraca i između maternice i rektuma kod žena. Oblik bubrega kod karlične distopije značajno se razlikuje od uobičajenog, ponekad je okrugao, ponekad kvadratan i spljošten. Karlica karlično-distopičnog bubrega je rudimentarna, a ureter je oštro skraćen. Žile takvog bubrega su labavog tipa. Ova malformacija se manifestuje kao bol u karlici ili abdomenu, koji se obično javlja tokom kretanja. Kada bubreg vrši pritisak na bešiku, moguća je disurija.

Kod žena, zbog pritiska distopičnog bubrega na matericu, trudnoća se često javlja uz razne komplikacije. Zdjelično-distopični bubreg dijagnosticira se bimanualnim pregledom, kada se u blizini rektuma kod muškaraca i stražnjeg vaginalnog svoda kod žena utvrdi gusta, gotovo nepomična ili sjedila formacija, koja se najčešće pogrešno smatra tumorom. se razjašnjava rendgenskim metodama.Vrlo rijetko uočena unakrsna distopija bubrega.

Za bilo koju vrstu bubrežne distopije, diferencijalna dijagnoza se postavlja s nefroptozom i tumorom abdomena. Paket pregleda obavezno uključuje ultrazvuk, ekskretornu urografiju u ležećem i stojećem položaju, a ponekad se radi i renalna angiografija.

Fuzija bubrega je prilično česta i čini 14% svih bubrežnih anomalija. Ovu vrstu malformacije karakterizira spajanje dva bubrega u jedan organ, ali mokraćovodi sraslih bubrega završavaju u mjehuru na uobičajenim mjestima, a svaki od sraslih bubrega ima svoju cirkulaciju. Fuzija se može dogoditi ili simetrično s gornjim ili donjim polovima (potkovičasti bubreg), ili asimetrično, kada se donji pol jednog bubrega spoji s gornjim polom okomito rotiranog (bubreg u obliku slova S) ili horizontalno smješten (bubreg u obliku slova L). drugi bubreg. Oba bubrega mogu u potpunosti srasti (bubreg u obliku keksa).

E.M. Gimpelson (1936) je predložio sljedeću klasifikaciju ove vrste bubrežnih malformacija:

1. Potkovičasti bubreg.

2. Simetrično:

Bubreg u obliku keksa;

Spojeni bubrezi;

Bubreg u obliku slova L.

3. Asimetričan - bubreg u obliku slova S.

Rice. 4. Potkovičasti bubreg (dijagram)

Najčešći tip ove grupe anomalija je potkovičasti bubreg. Javlja se jednom na svakih 700-800 autopsija i nastaje kao rezultat fuzije nefrogenih blastoma u embrionalnom periodu.

Najčešće (95%) bubrezi su srasli na donjim polovima (slika 4). Isthmus bubrega, koji povezuje donje polove, sastoji se ili od gustog fibroznog tkiva ili od bubrežnog tkiva. Obično se nalazi ispred velikih krvnih žila (aorta, donja šuplja vena) i solarnog pleksusa, koji isthmus pritiska na kičmu. Karlica potkovičastog bubrega okrenuta je anteriorno i medijalno, a ponekad se nalazi intrarenalno. Mokraćovode potkovičastog bubrega usmjerene su prema unutra i naprijed, šireći se preko prevlake ili donjih polova bubrega. Svaki od bubrega, spojenih istim polovima, ima svoju cirkulaciju, a najčešće postoji nekoliko (3-5) arterija koje pored bubrežnog sinusa mogu utjecati u parenhim potkovičastog bubrega.

Kliničke manifestacije potkovičastog bubrega su različite. Zbog pritiska isthmusa na nervne pleksuse javlja se kompleks simptoma boli. Bol može biti povremen, ali se obično pogoršava tokom ekstenzije trupa (Rovsingov znak) i nakon vježbanja. Kompresija aorte se rjeđe opaža i popraćena je simptomima koarktacije aorte. Kompresija donje šuplje vene može dovesti do venske hipertenzije donje polovine tijela, što je praćeno oticanjem donjih ekstremiteta i osjećajem utrnulosti.

Zbog abnormalne cirkulacije potkovičastog bubrega može doći do renovaskularne hipertenzije, a zbog intrarenalne venske hipertenzije može doći do velike hematurije.

Rice. 5. Potkovičasti bubreg

Karlica se nalazi u nivou drugog i trećeg lumbalnog pršljena. Čašice su usmjerene prema kičmenom stubu

Kod potkovičastog bubrega gotovo uvijek je poremećen odljev mokraće iz ovog organa, što je posljedica visokog pražnjenja uretera, njegove kompresije kada se prebacuje preko prevlake ili donjih polova bubrega i savija. Poremećena urodinamika je jedan od faktora koji izazivaju bol u stomaku.

Kršenje odljeva urina iz potkovanog bubrega i osobitosti njegove cirkulacije doprinose razvoju različitih komplikacija. Smatra se da se kod 85-90% osoba sa ovom malformacijom javljaju različite bolesti potkovastog bubrega (hidronefroza, pijelonefritis, nefrolitijaza i dr.), a često u kliničkoj slici prevladavaju simptomi komplikacija. Prema N. A. Lopatkinu i A. V. Lyulku (1987), najčešća komplikacija je pijelonefritis, a slijede hidronefroza i nefrolitijaza.

Prepoznavanje potkovičastog bubrega temelji se na podacima iz rendgenskih i radioizotopskih metoda istraživanja. Pregled počinje pregledom i ekskretornim urogramom. Ponekad se na fotografijama može vidjeti silueta potkovičastog bubrega. Zdjelica na ekskretornim urogramima smještena je bočno, najčešće su proširene, a čašice su usmjerene prema kičmenom stubu (Sl. 5). Mokraćovode polaze od donjeg pola bubrega i idu do kičme. Skeniranje otkriva tipično nakupljanje nukleida u obliku potkovice. Bubrežna arteriografija se koristi za proučavanje angioarhitekture potkovičastog bubrega.

Indikacije za kirurško liječenje nastaju u slučaju komplikacija potkovanog bubrega (kamenci, hidronefroza itd.).

Abnormalnosti strukture bubrega

U ovu grupu anomalija spadaju policistična bolest bubrega, spužvasti bubreg, solitarna bubrežna cista, multicistični bubreg, parapelvična bubrežna cista, divertikulum karlice, čašično-medularne anomalije i neke druge malformacije bubrega kod kojih dolazi do narušavanja strukture bubrežnog tkiva. . Posljednjih godina neki autori u ovu grupu anomalija ubrajaju i displastične bubrege: prosta displazija, kortikalna displazija, oligomeganefronija, segmentna displazija.

Policistična bolest bubrega je prilično često uočena bilateralna malformacija bubrega. Policistična bolest se karakteriše zamjenom bubrežnog parenhima višestrukim cistama različitih veličina (slika 8.7) i javlja se u prosjeku jednom na 400 obdukcija. Međutim, policistična bolest bubrega nije uvijek prepoznata tijekom života, pa je učestalost kliničkog prepoznavanja ovog defekta 2-3 puta manja od patološkog prepoznavanja.

Rice. 6. Policistična bolest bubrega (šema) privremenog urina iz proksimalnog nefrona

Policistična bolest je nasljedna bolest i podjednako je česta kod muškaraca i žena. Prema sadašnjim teorijama, ova anomalija je posljedica kršenja embriogeneze bubrega u fazi spajanja ekskretornog i sekretornog aparata, odnosno ravnih i uvijenih tubula. Kao rezultat toga, odliv je poremećen

Sadržaj nastalih cista sadrži mokraćnu kiselinu, ureu, holesterol, mineralne soli, a ponekad i krv. Velike ciste vrše pritisak na bubrežni parenhim, uzrokujući njegovu atrofiju i zamjenu vezivnim tkivom. Istovremeno, normalni nefroni se formiraju u bubregu tokom embrionalnog razvoja, pa se kronična bubrežna insuficijencija sporo razvija, a kod mnogih pacijenata policistična bolest bubrega teče cijeli život bez kliničkih manifestacija.

U kliničkom toku policistične bolesti bubrega većina autora razlikuje 3 stadijuma: kompenzovani, subkompenzovani i dekompenzovani.

U kompenziranom stadijumu policistične bubrežne bolesti nema kliničkih manifestacija kronične bubrežne insuficijencije i većina pacijenata duže vrijeme ne pokazuje nikakve tegobe. Samo neki pacijenti prijavljuju tup bol u predjelu bubrega. Prve kliničke manifestacije ove malformacije uočavaju se u dobi od 40-45 godina i karakteriziraju ih arterijska hipertenzija, pijelonefritis i bol u trbuhu. Prema našim podacima, prva klinička manifestacija policistične bolesti bubrega kod 40% bolesnika bila je arterijska hipertenzija, kod 24% - bol u trbuhu i probavni poremećaji, a kod 36% - egzacerbacija pijelonefritisa.

Subkompenzirani stadij ove malformacije karakteriziraju simptomi zatajenja bubrega. Pacijenti se žale na umor, glavobolju, mučninu, suva usta i žeđ. Mnogi pacijenti u ovoj fazi doživljavaju povišen krvni tlak, česte egzacerbacije pijelonefritisa i veliku hematuriju kao rezultat venske hipertenzije. Može doći do supuracije cista.

Dekompenzirani stadij policistične bolesti praćen je oštrim smanjenjem funkcionalnog kapaciteta bubrega - terminalnom fazom kroničnog zatajenja bubrega. Karakterizira ga povraćanje, jaka žeđ, oligoanurija i anurija.

Za većinu pacijenata s policističnom bubrežnom bolešću karakterističan je spori tok, a pogoršanje se javlja uz pogoršanje pijelonefritisa.

Za prepoznavanje policistične bolesti bubrega važna je anamneza i proučavanje pedigrea pacijenta. Prilikom pregleda pacijenata obratite pažnju na suvu i žutu kožu. Prilikom palpacije trbušne šupljine kod mnogih pacijenata moguća je palpacija bubrega u obliku kvrgavih, gustih formacija, budući da su bubrezi s policističnom bolešću uvećani u veličini. Ponekad se bubrezi povećavaju do takve veličine da se prilikom pregleda pacijenta uočava ispupčenje jednog od hipohondrija. Prilikom pregleda urina uočava se hipoizostenurija, a uz dodatak pijelonefritisa primjećuje se leukociturija. Krvni test otkriva anemiju, povećanje razine kreatinina, a kod pogoršanja pijelonefritisa ili suppurationa cista - leukocitozu s pomakom krvne slike ulijevo. Metode rendgenskog pregleda su od odlučujućeg značaja u dijagnostici policističnih bolesti. Identifikacija nekoliko radioloških znakova policistične bubrežne bolesti: promjene obrisa bubrega, deformacije zdjelice i čašica u vidu njihovih semilunarnih i sferičnih promjena, široko razmaknutih uvećanih čašica, sužavanja i produžavanja vratova čašica, povećanje broja čašica, produženje i pomeranje karlice, promene u vaskularnom sistemu bubrega, pomeranje uretera unutra (slika 7).

Rice. 7. Bilateralni retrogradni pijelogram za policističnu bolest bubrega. Dolazi do deformacije zdjelice i čašica, produžavanja vratova čašica i povećanja visine bubrežne sjene.

Ako se bubrežna funkcija smanji, preporučljivo je izvršiti infuzijsku modifikaciju ekskretorne urografije. Angiograme policističnih bubrega karakteriziraju avaskularne zone, istanjene i izdužene glavne vaskularne zone, istanjene i izdužene glavne žile.

Policističnu bolest bubrega treba razlikovati od tumora bubrega, multicističnog bubrega i, rjeđe, od solitarne bubrežne ciste.

Liječenje bolesnika s policističnom bolešću bubrega sastoji se od prevencije i liječenja njenih komplikacija. Kada se ciste gnoje, one se punktiraju ili seciraju drenažom bubrega.

Multicistična bolest bubrega je rijetka anomalija koja nalikuje policističnoj bolesti, ali je jednostrani patološki proces. Vrijedna metoda za prepoznavanje ove bubrežne malformacije je angiografija, u kojoj se bubrežni sudovi ne razlikuju. Koristi se i kompjuterska tomografija.

Multilokularna bubrežna cista je multilokularna cista tankih zidova koja se nalazi u jednom od polova bubrega. Rijetko viđeno. Solitarna bubrežna cista. Postoje jednostavne i dermoidne solitarne bubrežne ciste. Ovu malformaciju karakterizira prisustvo jedne cistične formacije. Povećanje ciste postepeno dovodi do atrofije bubrežnog parenhima i uzrokuje poremećaj intrarenalne hemodinamike. Ovaj razvojni nedostatak najčešće se manifestira u dobi od 40-60 godina. Najkarakterističniji klinički simptom solitarne bubrežne ciste je tup bol u lumbalnoj regiji. Kod 70% pacijenata ova malformacija nema subjektivne simptome. Najčešće komplikacije jednostavne ciste bubrega su njeno gnojenje, rjeđe - ruptura i krvarenje u cistu.

Dijagnoza solitarne bubrežne ciste se zasniva na podacima ultrazvučnog pregleda bubrega, ekskretorne urografije, perkutane cistografije i angiografije bubrega. Ponekad pribjegavaju izvođenju kompjuterske tomografije.

Liječenje se sastoji od punkcije ciste ili njenog otvaranja i ekscizije zidova.

Spužvasti bubreg karakteriše prisustvo više malih cista u bubrežnim piramidama. Ciste imaju izgled fino poroznog sunđera, pa otuda i naziv ove malformacije. Šupljina nekih cista sadrži male kamenčiće. Relativno benigni tok ove anomalije bez prisustva hronične bubrežne insuficijencije objašnjava se činjenicom da glomeruli kortikalnog sloja ostaju morfološki i funkcionalno kompletni.

Abnormalnosti bubrežnih sudova

Dodatna bubrežna arterija je prilično česta i kod mnogih je u kombinaciji s drugim malformacijama ovog organa. Ponekad broj pomoćnih arterija doseže 4-8. Dodatna bubrežna arterija, u pravilu, ide u gornji ili donji segment bubrega i ima manji kalibar u odnosu na glavnu. Pomoćne arterije koje idu u gornji segment bubrega ne remete urodinamiku, dok su arterije koje idu do donjeg pola jedan od glavnih uzroka razvoja hidronefroze zbog poremećenog odliva mokraće iz bubrega. U tom slučaju pomoćna žila komprimira ureter. Ova malformacija bubrežnih sudova se prepoznaje rendgenskim pregledom. Ekskretorni urogrami mogu otkriti suženje u području ureteropelvicnog segmenta (slika 8), a renalni angiogrami mogu otkriti broj i lokaciju pomoćnih arterija. Liječenje je hirurško.

Intrarenalna konstrikcija posuda. Ovu vrstu bubrežne vaskularne malformacije karakterizira kompresija jedne od žila isthmusa gornje čaške (Fraleyjev simptom). To uzrokuje stagnaciju urina u ovoj čaši i njeno širenje. Dijagnoza se zasniva na podacima ekskretorne urografije i bubrežne arteriografije.

Aneurizme bubrežne arterije obično se nalaze u glavnoj bubrežnoj arteriji ili njenim glavnim granama i karakteriziraju ih vrećasto proširenje krvnog suda. Ovaj razvojni nedostatak manifestuje se uglavnom kod mladih ljudi. Njegova komplikacija je tromboza aneurizme sa mogućim naknadnim raspršivanjem embolije i stvaranjem infarkta bubrega. Renalna angiografija igra odlučujuću ulogu u dijagnozi aneurizme bubrežne arterije. Liječenje je hirurško. Krvni tlak se ne normalizira kada se koriste antihipertenzivi. Funkcija bubrega nije poremećena. Obično takve pacijente dugo posmatraju terapeuti zbog visokog krvnog pritiska.

Za prepoznavanje se koristi renalna angiografija. Liječenje je hirurško.

Dodatna bubrežna vena i višestruke bubrežne vene odnose se na abnormalnosti u broju bubrežnih sudova. Pomoćne vene su češće na desnoj nego na lijevoj strani. Dodatna bubrežna vena, koja komprimira urinarni trakt, može dovesti do poremećaja oticanja mokraće iz bubrega i razvoja hidronefroze.

Rice. 8. Pomoćni sud desnog bubrega. U području ureteropelvicnog segmenta detektira se suženje

Pretok vene desnog testisa u desnu bubrežnu venu je malformacija vaskularnog korita bubrega, pošto bi normalno trebalo da teče u donju šuplju venu. Prati pojavu simptomatske varikokele na desnoj strani.

Prstenasta lijeva bubrežna vena je česta anomalija lijeve bubrežne vene. Prema literaturi, on čini 15-18% svih uzroka stenoze bubrežnih vena. Klinički, ova malformacija se manifestuje kao proširene vene spermatične moždine i krvarenje iz lijevog bubrega zbog razvoja venske hipertenzije. Ekstrakavalni ulazak u levu bubrežnu venu je praćen venskom hipertenzijom u bubregu zbog poremećenog odliva krvi. Kod ove malformacije, lijeva bubrežna vena ne teče u donju šuplju venu, već u lijevu ilijačnu venu i, u tako neobičnom smjeru, ukršta se s horizontalnim arterijama bubrega. Glavna klinička manifestacija ekstrakavalne drenaže lijeve bubrežne vene je rekurentna hematurija. Dijagnoza se zasniva na vaskularnim studijama. Karakteristični znaci ovog defekta na angiogramima su prerana pojava nefrograma i venograma zbog protoka krvi u fistuli. Slike također određuju smjer bubrežne vene koja se spušta u lijevu zajedničku ilijačnu venu. Liječenje je konzervativno. Samo kod profuzne i često ponavljajuće hematurije indicirana je dekapsulacija bubrega ili, kao izuzetak, nefrektomija.

Prognoza. Kriterijumi za utvrđivanje invaliditeta. Invalidnost zbog bubrežnih malformacija obično se opaža uz dodatak komplikacija (pijelonefritis, kronično zatajenje bubrega, arterijska hipertenzija, nefrolitijaza itd.). Trajni ili dugotrajni invaliditet nastaje uz sve jače simptome kronične bubrežne insuficijencije, što se najčešće opaža kod policistične bolesti bubrega.