Domov Endokrinologie Vrozené vady ledvin, močových cest a pohlavních orgánů. Anomálie močových cest Vrozená anomálie močových cest

Vrozené vady ledvin, močových cest a pohlavních orgánů. Anomálie močových cest Vrozená anomálie močových cest

Anomálie(z řečtiny anomálie - odchylka, nerovnoměrnost) - strukturální a/nebo funkční odchylka způsobená porušením embryonálního vývoje. Anomálie urogenitálního systému jsou rozšířené a tvoří asi 40 % všech vrozených vad. Podle údajů z pitvy má asi 10 % lidí různé anomálie urogenitálního systému. Abychom pochopili důvody jejich vzniku, je třeba zdůraznit základní principy tvorby močového a reprodukčního systému. Ve svém vývoji spolu úzce souvisí a jejich vylučovací kanály ústí do společného urogenitálního sinu (sinus urogenitalis).

Embryogeneze genitourinárního systému

Močový systém se nevyvíjí z jednoho rudimentu, ale je reprezentován řadou morfologických útvarů, které se postupně nahrazují.

1. hlavová ledvina, nebo preference (pronephros). U lidí a vyšších obratlovců rychle mizí, nahrazena důležitější primární ledvinou.

2. Primární ledvina (mezonefros) a jeho potrubí (ductus mesonephricus), který se vyskytuje před všemi formacemi zapojenými do tvorby urogenitálních orgánů. 15. den se objevuje v mezodermu ve formě nefrotického provazce na mediální straně tělní dutiny a 3. týden dosahuje kloaku. Mesonephros sestává ze série příčných tubulů umístěných mediálně k horní části mezonefrického vývodu a ústí do něj na jednom konci, zatímco druhý konec každého tubulu končí slepě. Mesonephros- primární sekreční orgán, jehož vylučovacím kanálkem je mezonefrický vývod.

3. Paramezonefrický vývod (ductus paramesonephricus). Na konci 4. týdne se podél vnější strany každé primární ledviny objevuje podélné ztluštění pobřišnice v důsledku vývoje zde epiteliálního provazce, který se na začátku 5. týdne mění na vývod. Svým kraniálním koncem ústí do tělní dutiny poněkud před předním koncem primární ledviny.

4. Pohlavní žlázy se objevují relativně později ve formě nahromadění zárodečného epitelu na mediální straně mesonefros. Semenotvorné tubuly varlete a folikuly vaječníku obsahující vajíčka se vyvíjejí ze zárodečných epiteliálních buněk. Od dolního pólu gonády dolů podél stěny břišní dutiny se táhne provazec pojivové tkáně (gubernaculum varle)- vodič varlete, který svým spodním koncem směřuje do tříselného kanálu.

Konečná tvorba genitourinárních orgánů probíhá následovně. Ze stejné nefrogenní šňůry, ze které je primár

trvalý pupen, tvoří se trvalé pupeny (metanefros), Z nefrogenního provazce se vyvíjí parenchym trvalých ledvin (močových tubulů). Od 3. měsíce trvalé ledviny nahrazují primární jako fungující vylučovací orgány. Jak tělo roste, zdá se, že ledviny se pohybují nahoru a zaujímají své místo v bederní oblasti. Pánev a ureter se vyvíjejí na začátku 4. týdne z divertiklu na kaudálním konci mezonefrického vývodu. Následně se močovod oddělí od mezonefrického vývodu a vtéká do té části kloaky, ze které se vyvíjí dno močového měchýře.

Kloaka- společná dutina, do které zpočátku ústí močový, rozmnožovací trakt a zadní střevo. Vypadá jako slepý vak, uzavřený zvenčí kloakální membránou. Následně se uvnitř kloaky objeví čelní přepážka, která ji rozděluje na dvě části: ventrální (sinus urogenitalis) A dorzální (rektum). Po proražení kloakální membrány se obě tyto části otevřou směrem ven se dvěma otvory: sinus urogenitalis- přední, otevření urogenitálního systému a konečník- řitní otvor (řitní otvor).

Souvisí s urogenitálním sinem močový sáček(allantois), který u nižších obratlovců slouží jako zásobárna zplodin vylučování ledvin a u člověka přechází jeho část do močového měchýře. Allantois se skládá ze tří částí: dolní- sinus urogenitalis, ze kterého je vytvořen trojúhelník močového měchýře; střední prodloužená část, který přechází ve zbytek močového měchýře, a horní zúžená část, představující močové cesty (urachus), probíhající od močového měchýře k pupku. U nižších obratlovců slouží k odvodnění obsahu alantois a u člověka je v době narození prázdná a mění se ve vazivovou šňůru. (lig. umbilicale medianum).

Ductus paramesonephrici vést k rozvoji vejcovodů, dělohy a pochvy u žen. Z horních částí se tvoří vejcovody ductus paramesonephrici, a děloha a pochva jsou vyrobeny ze srostlých spodních částí. U mužů ductus paramesonephrici jsou redukovány a zůstává pouze přívěsek varlete (příloha testis) a prostatickou dělohu (utriculus prostaticus). U mužů tedy podstupují redukci a přeměnu na rudimentární útvary. ductus paramesonephrici, a pro ženy - ductus mesonephrici.

Kolem štěrbinovité dírky sinus urogenitalis v 8. týdnu nitroděložního vývoje jsou patrné rudimenty zevního genitálu, zpočátku totožné u samčích i samičích embryí. Na předním konci zevní, neboli genitální, sinusové štěrbiny leží genitální hrbol, okraje sinu jsou tvořeny urogenitálními záhyby, genitální hrbol a genitální záhyby jsou na vnější straně obklopeny labioskrotalními hrbolky.

U mužů procházejí tyto rudimenty následujícími změnami: genitální tuberkulum se rozvíjí do velké délky, z níž a penis Spolu s jeho růstem se zvětšuje mezera umístěná pod spodním povrchem penis Později, když urogenitální záhyby srůstají, tvoří tato mezera močovou trubici. Tuberkuly labial-scrotal rychle rostou a mění se v šourek, srostlý podél střední linie.

U žen se genitální tuberkul mění v klitoris. Rozšiřující se genitální záhyby tvoří malé stydké pysky, ale nedochází k úplnému spojení

nedochází k žádným záhybům a sinus urogenitalis zůstává otevřená a tvoří vestibul pochvy (vestibulum vaginae). Tuberkuly stydkého šourku, které se pak mění na velké stydké pysky, se neslučují.

Vzhledem k úzkému propojení vývoje močového a reprodukčního systému se v 33 % případů kombinují abnormality orgánů močového systému s abnormalitami pohlavních orgánů. Malformace genitourinárního systému jsou často spojeny s malformacemi jiných orgánů a systémů.

5.1. ANOMÁLIE LEDVIN Klasifikace

Renální vaskulární abnormality

■ Abnormality kvantity: solitární renální arterie;

segmentální renální tepny (dvojité, vícečetné).

■ Polohové anomálie: bederní; ileální;

pánevní dystopie renálních tepen.

■ Anomálie tvaru a struktury tepenných kmenů: aneuryzmata renálních tepen (jednostranné a oboustranné); fibromuskulární stenóza renálních tepen; genikulární renální tepna.

■ Vrozené arteriovenózní píštěle.

■ Vrozené změny v ledvinových žilách:

anomálie pravé renální žíly (mnohočetné žíly, soutok v. varlat do renální žíly vpravo);

anomálie levé renální žíly (prstencová levá renální žíla, retroaortální levá renální žíla, extrakavální vstup levé renální žíly).

Abnormality počtu ledvin

■ Aplazie.

■ Duplikace ledvin (úplná a neúplná).

■ Příslušenství, třetí ledvina.

Abnormality velikosti ledvin

■ Hypoplazie ledvin.

Anomálie v umístění a tvaru ledvin

■ Dystopie ledvin:

jednostranné (hrudní, bederní, iliakální, pánevní); přejít.

■ Renální fúze: jednostranná (ledvina tvaru L);

bilaterální (ve tvaru podkovy, ve tvaru sušenky, asymetrické - pupeny ve tvaru L a S).

Abnormality struktury ledvin

■ Dysplazie ledvin.

■ Multicystické onemocnění ledvin.

■ Polycystické onemocnění ledvin: polycystické onemocnění dospělých; polycystické dětství.

■ Solitární cysty ledvin: jednoduché; dermoid.

■ Parapelvická cysta.

■ Divertikl kalichu nebo pánve.

■ Calyceal-medullary anomálie: houbovitá ledvina;

megakalyx, polymegakalyx.

Kombinované anomálie ledvin

■ S vezikoureterálním refluxem.

■ S obstrukcí vývodu močového měchýře.

■ S vezikoureterálním refluxem a obstrukcí vývodu močového měchýře.

■ S anomáliemi jiných orgánů a systémů.

Renální vaskulární abnormality

Kvantitativní anomálie. Patří mezi ně přívod krve do ledvin přes solitární a segmentální tepny.

Solitární renální tepna- Jedná se o jediný arteriální kmen, který vychází z aorty a poté se rozděluje na odpovídající renální tepny. Tato malformace krevního zásobení ledvin je kazuistikou.

Normálně je každá ledvina zásobována krví jedním samostatným arteriálním kmenem, vycházejícím z aorty. Zvýšení jejich počtu by mělo být přičítáno segmentálnímu rozptýlenému typu struktury renálních tepen. V literatuře, včetně literatury naučné, se často jedna ze dvou tepen zásobujících ledvinu, zvláště pokud má menší průměr, nazývá další. V anatomii se však za doplňkovou nebo aberantní tepnu považuje tepna, která kromě hlavní tepny zásobuje určitou oblast orgánu. Obě tyto tepny tvoří mezi sebou širokou síť anastomóz ve společném cévním povodí. Dvě nebo více renálních tepen každá zásobuje krví jeden specifický segment ledviny a během dělení mezi sebou netvoří anastomózy.

Pokud tedy existují dvě nebo více arteriálních cév ledviny, každá z nich je pro ni hlavní a ne další. Ligace kteréhokoli z nich vede k nekróze odpovídající oblasti renálního parenchymu, a to by nemělo být prováděno při provádění korekčních operací pro hydronefrózu způsobenou dolními polárními cévami ledviny, pokud není plánována její resekce.

Rýže. 5.1. Multislice CT, trojrozměrná rekonstrukce. Mnohočetný segmentový typ struktury renálních tepen

Z těchto pozic by měl být počet renálních tepen větší než jedna považován za abnormální, to znamená segmentální typ krevního zásobení orgánu. Přítomnost dvou arteriálních kmenů, bez ohledu na jejich kalibr - dvojitá (dvojitá) renální tepna, a když jich je víc - mnohočetný typ struktury renálních tepen(obr. 5.1). Zpravidla je tato malformace doprovázena podobnou strukturou renálních žil. Nejčastěji se kombinuje s anomáliemi v umístění a počtu ledvin (dvojitá, dystopická, podkovovitá ledvina), ale lze ji pozorovat i při normální stavbě orgánu.

Abnormality polohy renálních cév - vývojová vada charakterizovaná atypickým původem renální tepny z aorty a určující typ dystopie ledvin. Zvýraznit bederní(s nízkým původem renální tepny z aorty), ileum(když vycházejí z arteria iliaca communis) a pánevní(když vychází z a. iliaca interna) dystopie.

Anomálie tvaru a struktury. Aneuryzma renální tepny- lokální rozšíření tepny v důsledku absence svalových vláken v její stěně. Tato anomálie je obvykle jednostranná. Aneuryzma renální arterie se může projevit jako arteriální hypertenze, tromboembolie s rozvojem renálního infarktu, při prasknutí i masivní vnitřní krvácení. U aneuryzmatu renální tepny je indikována chirurgická léčba. Aneuryzma je resekováno a defekt cévní stěny je sešit

nebo plastická chirurgie renální tepny syntetickými materiály.

Fibromuskulární stenóza- anomálie renálních tepen, způsobená nadbytečným obsahem vazivové a svalové tkáně v cévní stěně (obr. 5.2).

Tato malformace je častější u žen, často se kombinuje s nefroptózou a může být oboustranná. Onemocnění vede ke zúžení lumen renální tepny, což způsobuje rozvoj arteriální hypertenze. Jeho zvláštnost ve fibromuskulárním

Rýže. 5.2. Multislice CT. Fibromuskulární stenóza pravé renální tepny (šipka)

Rýže. 5.3. Selektivní arteriogram ledviny. Mnohočetné arteriovenózní píštěle (šipky)

Lary stenóza je charakterizována vysokým diastolickým a nízkým pulzním tlakem, stejně jako refrakterností k antihypertenzní léčbě. Diagnóza je stanovena na základě renální angiografie, multispirální počítačové angiografie a radioizotopových studií ledvin. Z ledvinových cév se provádí selektivní odběr krve ke stanovení koncentrace reninu. Léčba je chirurgická. Provádí se balónková dilatace (expanze) stenózy renální tepny a/nebo instalace arteriálního stentu. Pokud je angioplastika nebo stentování nemožné nebo neúčinné, provede se rekonstrukční chirurgie - náhrada renální tepny.

Vrozené arteriovenózní píštěle - malformace ledvinových cév, při které jsou patologické anastomózy mezi cévami arteriálního a žilního oběhového systému. Arteriovenózní píštěle jsou obvykle lokalizovány v obloukových a lobulárních tepnách ledviny. Nemoc je často asymptomatická. Možné klinické projevy mohou být hematurie, albuminurie a varikokéla na odpovídající straně. Hlavní metodou diagnostiky arteriovenózních píštělí je renální arteriografie (obr. 5.3). Léčba spočívá v endovaskulární okluzi (embolizaci) patologické anastomózy se speciálními emboliemi.

Vrozená změna renálních žil. Anomálie pravé renální žíly jsou extrémně vzácné. Mezi nimi nejčastější zvýšení počtu žilních kmenů (zdvojení, ztrojnásobení). Jsou prezentovány malformace levé renální žíly anomálie v jeho množství, tvaru a poloze.

Akcesorické a mnohočetné renální žíly se vyskytují v 17–20 % případů. Jejich klinický význam spočívá v tom, že ty, které jdou do dolního pólu ledviny, doprovázejí odpovídající tepnu, se protínají s močovodem, čímž způsobují narušení odtoku moči z ledvin a rozvoj hydronefrózy.

Anomálie tvaru a umístění zahrnují prstencového tvaru(prochází ve dvou kmenech kolem aorty), retroaortální(prochází za aortou a vtéká do dolní duté žíly na úrovni II-IV bederních obratlů) extracaval(neprotéká do vena cava inferior, ale častěji do levé společné kyčelní žíly) renální žíly. Diagnóza je založena na údajích z venocavografie, selektivní venografie ledvin. V případech těžké žilní hypertenze se uchylují k operaci - anastomóze mezi levým varletem a společnými ilickými žilami.

Abnormální renální cévy se ve většině případů nijak neprojevují a jsou často náhodným nálezem při vyšetření pacientů, ale informace o nich jsou nesmírně důležité při plánování chirurgických zákroků. Klinicky se malformace ledvinových cév objevují v případech, kdy způsobují narušení odtoku moči z ledvin. Diagnóza je stanovena na základě dopplerovského ultrazvukového skenování, aortální a venózní kavagrafie, multislice CT a MRI.

Abnormality počtu ledvin

Aplazie- vrozená absence jedné nebo obou ledvin a ledvinových cév. Bilaterální renální aplazie je neslučitelná se životem. Aplazie jedné ledviny je poměrně častá – u 4–8 % pacientů s anomálií ledvin. Vyskytuje se v důsledku nedostatečného rozvoje metanefrogenní tkáně. V polovině případů na straně aplazie ledviny není odpovídající ureter, v ostatních případech jeho distální konec končí slepě (obr. 5.4).

Aplazie ledvin je kombinována s anomáliemi pohlavních orgánů u 70 % dívek a 20 % chlapců. U chlapců se onemocnění vyskytuje 2krát častěji.

Informace o přítomnosti jedné ledviny u pacienta jsou nesmírně důležité, protože vývoj onemocnění v ní vždy vyžaduje speciální léčebnou taktiku. Jedna ledvina je funkčně více přizpůsobena vlivu různých negativních faktorů. Při renální aplazii je vždy pozorována její kompenzační (vikární) hypertrofie.

Rýže. 5.4. Aplazie levé ledviny a močovodu

Vylučovací urografie a ultrazvuk mohou detekovat jednu zvětšenou ledvinu. Charakteristickým znakem onemocnění je absence renálních cév na straně aplazie, proto je diagnóza spolehlivě stanovena na základě metod, které umožňují prokázat nepřítomnost nejen ledvin, ale i jejich cév (renální arteriografie multispirální počítačová tomografie a magnetická rezonanční angiografie). Cystoskopický obraz je charakterizován absencí odpovídající poloviny interureterického záhybu a ústí močovodu. Když močovod slepě končí, jeho ústí je hypotrofované, chybí kontrakce a výdej moči. Tento typ defektu je potvrzen katetrizací močovodu retrográdní ureterografií.

Rýže. 5.5. Sonogram. Duplikace ledvin

Duplikace ledvin- nejčastější abnormalita počtu ledvin, vyskytující se v jednom případě ze 150 pitev. U žen je tato malformace pozorována 2krát častěji.

Každá polovina zdvojené ledviny má zpravidla vlastní krevní zásobení. Charakteristickým znakem této anomálie je anatomická a funkční asymetrie. Horní polovina je často méně vyvinutá. Symetrie orgánu nebo převaha ve vývoji horní poloviny je mnohem méně častá.

Duplikace ledvin může být jeden- A bilaterální, a kompletní A neúplný(obr. 41, 42, viz barevná vložka). Kompletní duplikace znamená přítomnost dvou pyelocaliceálních systémů, dvou močovodů, které se otevírají dvěma otvory v močovém měchýři (duplex ureteru). Při neúplné duplikaci se močovody nakonec spojí do jednoho a ústí do jednoho otvoru v močovém měchýři (ureter fissus).

Úplné zdvojení ledviny je často doprovázeno anomálií ve vývoji dolní části jednoho z močovodů: její intravezikální nebo extravezikální ektopie

Rýže. 5.6. Vylučovací urogramy:

A- neúplné zdvojení močových cest vlevo (ureter fissus); b- úplné zdvojení močových cest vlevo (duplex ureteru)(šipky)

(zaústění do uretry nebo pochvy), vznik ureterokély nebo inkompetence vezikoureterálního spojení s rozvojem refluxu. Charakteristickým znakem ektopie je neustálý únik moči při zachování normálního močení. Dvojitá ledvina, nepostižená žádným onemocněním, nevyvolává klinické projevy a je zjištěna u pacientů při náhodném vyšetření. Častěji než obvykle je však náchylný k různým onemocněním, jako je pyelonefritida, urolitiáza, hydronefróza, nefroptóza a novotvary.

Stanovení diagnózy není obtížné a zahrnuje ultrazvukové (obr. 5.5), vylučovací urografii (obr. 5.6), CT, MRI a endoskopické (cystoskopie, ureterální katetrizace) výzkumné metody.

Chirurgická léčba se provádí pouze v přítomnosti urodynamických poruch spojených s abnormálním průběhem močovodů, stejně jako jiných onemocnění dvojité ledviny.

Doplňková ledvinka- extrémně vzácná abnormalita v počtu ledvin. Třetí ledvina má vlastní krevní zásobení, vláknité a tukové pouzdra a močovod. Ten proudí do močovodu hlavní ledviny nebo se otevírá samostatným ústím v močovém měchýři a v některých případech může být mimoděložní. Velikost přídavného pupenu je výrazně snížena.

Diagnóza se provádí stejnými metodami jako u jiných anomálií ledvin. Rozvoj komplikací v akcesorní ledvině, jako je chronická pyelonefritida, urolitiáza a další, je indikací k nefrektomii.

Abnormality velikosti ledvin

Renální hypoplazie (trpasličí ledvina)- vrozené zmenšení velikosti orgánu s normální morfologickou strukturou renálního parenchymu bez narušení jeho funkce. Tato malformace je zpravidla kombinována se zvýšením kontralaterálního

ledviny Hypoplazie je nejčastěji jednostranná, mnohem méně často je pozorována na obou stranách.

Jednostranné hypoplazie ledvin se nemusí klinicky projevit, nicméně u abnormální ledviny se patologické procesy rozvíjejí mnohem častěji. Oboustranný hypoplazie je provázena příznaky arteriální hypertenze a renálního selhání, jejichž závažnost závisí na stupni vrozené vady a komplikacích vznikajících především přidáním infekce.

Rýže. 5.7. Sonogram. Pánevní dystopie hypoplastické ledviny (šipka)

Rýže. 5.8. Scintigram. Hypoplazie levé ledviny

Diagnóza bývá stanovena na základě ultrazvukové diagnostiky (obr. 5.7), vylučovací urografie, CT a radioizotopového skenování (obr. 5.8).

Zvláštní obtíže představuje diferenciální diagnostika hypoplazie z dysplazie A ledviny vrásčité v důsledku nefrosklerózy. Na rozdíl od dysplazie je tato anomálie charakterizována normální strukturou renálních cév, pyelocaliceálního systému a močovodu. Nefroskleróza je často důsledkem chronické pyelonefritidy nebo se vyvíjí v důsledku hypertenze. Jizvatá degenerace ledviny je doprovázena charakteristickou deformací jejího obrysu a kalichů.

Léčba pacientů s hypoplastickou ledvinou se provádí, když se v ní vyvinou patologické procesy.

Anomálie umístění a tvaru ledvin

Anomálie umístění ledvin - dystopie- umístění ledviny v anatomické oblasti, která pro ni není typická. Tato anomálie se vyskytuje u jednoho z 800–1000 novorozenců. Levá ledvina je dystopická častěji než pravá.

Důvodem vzniku této malformace je porušení pohybu ledviny z pánve do bederní oblasti během intrauterinního vývoje. Dystopie je způsobena fixací ledviny v raných fázích embryonálního vývoje abnormálně vyvinutým cévním aparátem nebo nedostatečným růstem močovodu do délky.

V závislosti na úrovni umístění existují hrudní, bederní, sakroiliakální A pánevní dystopie(obr. 5.9).

Abnormality v umístění ledvin mohou být jednostranný A bilaterální. Dystopie ledviny bez jejího posunutí na opačnou stranu se nazývá homolaterální. Dystopická ledvina je umístěna na boku, ale nad nebo pod normální polohou. Heterolaterální (křížová) dystopie- vzácná vývojová vada zjištěná s frekvencí 1 : 10 000 pitev. Je charakterizována posunutím ledviny na opačnou stranu, v důsledku čehož se obě nacházejí na stejné straně páteře (obr. 5.10). Při zkřížené dystopii se oba močovody otevírají v močovém měchýři, stejně jako při normálním umístění ledvin. Vesikální trojúhelník je zachován.

Dystopická ledvina může způsobit stálou nebo periodickou bolest v odpovídající polovině břicha, bederní oblasti nebo křížové kosti.

Rýže. 5.9. Typy dystopie ledvin: 1 - hrudní; 2 - bederní; 3 - sakroiliakální; 4 - pánevní; 5 - normálně umístěná levá ledvina

Rýže. 5.10. Heterolaterální (zkřížená) dystopie pravé ledviny

Abnormálně umístěná ledvina může být často palpována přes přední břišní stěnu.

Tato anomálie se řadí na první místo mezi příčinami chybně provedených chirurgických zákroků, protože ledvina je často zaměňována za nádor, infiltrace apendixu, patologie ženských pohlavních orgánů atd. U dystopických ledvin se často rozvíjí pyelonefritida, hydronefróza a urolitiáza.

Největší potíže při stanovení diagnózy způsobuje dystopie pánve. Toto umístění ledviny se může projevit jako bolest v podbřišku a simulovat akutní chirurgickou patologii. Lumbální a iliakální dystopie, i když není komplikovaná žádným onemocněním, se může projevit bolestí v odpovídající oblasti. Bolest u nejvzácnější hrudní dystopie ledvin je lokalizována za hrudní kostí.

Hlavními metodami diagnostiky abnormalit ledvin jsou ultrazvuk, rentgen, CT a renální angiografie. Čím je dystopická ledvina níže, tím je její brána umístěna ventrálněji a pánev je rotována dopředu. Při ultrazvuku a vylučovací urografii se ledvina nachází na atypickém místě a v důsledku rotace se jeví jako oploštělá (obr. 5.11).

Při nedostatečném kontrastu dystopické ledviny se podle vylučovací urografie provádí retrográdní ureteropyelografie (obr. 5.12).

Rýže. 5.11. Vylučovací urogram. Pánevní dystopie levé ledviny (šipka)

Rýže. 5.12. Retrográdní ureteropyelogram. Pánevní dystopie pravé ledviny (šipka)

Čím nižší je dystopie orgánu, tím kratší bude močovod. Na angiogramech jsou renální cévy umístěny nízko a mohou vycházet z břišní aorty, bifurkace aorty, společných ilických a hypogastrických tepen (obr. 5.13). Charakteristická je přítomnost více cév zásobujících ledvinu. Tato anomálie je nejzřetelněji detekována na multislice CT s kon-

stíněním (obr. 39, viz barevná vložka). Neúplná rotace ledviny a krátký ureter jsou důležitými diferenciálně diagnostickými znaky, které umožňují odlišit dystopii ledvin od nefroptózy. Dystopická ledvina, na rozdíl od časných stadií nefroptózy, je zbavena pohyblivosti.

Léčba dystopických ledvin se provádí pouze tehdy, pokud se v nich vyvine patologický proces.

Tvarové anomálie zahrnují různé typy fúze ledvin mezi sebou. Srostlé ledviny se vyskytují v 16,5 % případů ze všech jejich anomálií.

Fúze zahrnuje spojení dvou ledvin do jednoho orgánu. Cro-

Rýže. 5.13. Renální angiogram. Pánevní dystopie levé ledviny (šipka)

je vždy zásobován abnormálními více ledvinovými cévami. V takové ledvině jsou dva pyelocaliceální systémy a dva močovody. Vzhledem k tomu, že k fúzi dochází v raných fázích embryogeneze, nedochází k normální rotaci ledvin a obě pánve jsou umístěny na předním povrchu orgánu. Abnormální poloha nebo komprese močovodu dolními polárními cévami vede k jeho obstrukci. V tomto ohledu je tato anomálie často komplikována hydronefrózou a pyelonefritidou. Lze jej také kombinovat s vezikoureteropelvickým refluxem.

Podle vzájemné polohy podélných os pupenů se rozlišují pupeny ve tvaru podkovy, sušenky, S a L (obr. 45-48, viz barevná vložka).

Může být fúze ledvin symetrický A asymetrické. V prvním případě jsou pupeny srostlé se stejnojmennými póly, obvykle spodními a velmi vzácně i horními (podkovovitý pupen) nebo středními úseky (pupen ve tvaru sušenky). Ve druhém dochází k fúzi s opačnými póly (pupeny ve tvaru S, L).

Podkovová ledvina je nejčastější fúzní anomálie. Ve více než 90 % případů je pozorována fúze ledvin s dolními póly. Častěji se taková ledvina skládá ze symetrických ledvin stejné velikosti a je dystopická. Rozměry fúzní zóny, tzv. isthmus, mohou být velmi odlišné. Jeho tloušťka se zpravidla pohybuje od 1,5-3, šířka 2-3, délka - 4-7 cm.

Když je jedna ledvina umístěna na typickém místě a druhá, srostlá s ní v pravém úhlu, přes páteř, je ledvina tzv. ve tvaru L.

V případech, kdy ve srostlé ledvině ležící na jedné straně páteře jsou brány nasměrovány různými směry, tzv. ve tvaru písmene S.

Ve tvaru galety ledvina se obvykle nachází pod promontoriem v oblasti pánve. Objem parenchymu každé poloviny ledviny ve tvaru sušenky je jiný, což vysvětluje asymetrii orgánu. Močovody obvykle vstupují do močového měchýře na obvyklém místě a velmi zřídka se vzájemně kříží.

Klinicky se srostlé ledviny mohou projevit bolestí v para-umbilikální oblasti. Vzhledem ke zvláštnostem krevního zásobení a inervace podkovovité ledviny a tlaku jejího isthmu na aortu, dutou žílu a solar plexus, a to i při absenci patologických změn v ní, charakteristické

Rýže. 5.14. Vylučovací urogram. Ledvina ve tvaru L (šipky)

Rýže. 5.15. CT s kontrastem (frontální projekce). Podkovová ledvina. Slabá vaskularizace isthmu v důsledku převahy vláknité tkáně v něm

Rýže. 5.16. Multislice CT (axiální projekce). Podkovová ledvina

příznaky. U takové ledviny je typický výskyt nebo zesílení bolesti v oblasti pupku při ohýbání těla dozadu (Rovsingův příznak). Mohou se objevit poruchy trávení - bolest v epigastrické oblasti, nevolnost, nadýmání, zácpa.

Ultrazvuk, vylučovací urografie (obr. 5.14) a víceřezové CT (obr. 5.15, 5.16) jsou hlavními metodami pro diagnostiku srostlých ledvin a identifikaci jejich případné patologie (obr. 5.17).

Léčba se provádí pro vývoj onemocnění abnormálních ledvin (urolitiáza, pyelonefritida, hydronefróza). Při zjištění hydronefrózy podkovovité ledviny je třeba určit, zda je důsledkem obstrukce pyelo-ureterálního segmentu charakteristického pro toto onemocnění (striktury, průnik močovodu s dolním polárním cévním svazkem) nebo vytvořeného tlakem na něm z šíje podkovovité ledviny. V prvním případě je to nutné

provést plastiku pyeloureterálního segmentu a ve druhém - resekci (spíše než disekci) isthmu nebo ureterocalicoanastomosis (Neiwertova operace).

Abnormality struktury ledvin

Dysplazie ledvin je charakterizována zmenšením její velikosti se současným narušením vývoje krevních cév, parenchymu, pyelocaliceálního systému a snížením funkce ledvin. Výsledkem je tato anomálie

Rýže. 5.17. Multislice CT (frontální projekce). Hydronefrotická přeměna podkovovité ledviny

nedostatečná indukce ductus metanephros k diferenciaci metanefrogenního blastému po jejich fúzi. Je extrémně vzácné, že taková anomálie je oboustranná a je doprovázena závažným selháním ledvin.

Klinické projevy dysplazie ledvin vznikají v důsledku přidání chronické pyelonefritidy a rozvoje arteriální hypertenze. Diferenciálně diagnostické obtíže vznikají při odlišení dysplazie od hypoplazie a vrásčité ledviny. Ke stanovení diagnózy napomáhají radiační metody, především víceřezové CT s kontrastem (obr. 5.18), statická a dynamická nefroscintigrafie.

Nejčastějšími malformacemi struktury renálního parenchymu jsou kortikální cystické léze (multycystická, polycystická a solitární cysta ledviny). Tyto anomálie spojuje mechanismus narušení jejich morfogeneze, který spočívá v disonanci spojení primárních tubulů metanefrogenního blastému s ductus metanephros. Liší se načasováním narušení takové fúze během období embryonální diferenciace, které určuje závažnost strukturálních změn v parenchymu ledvin a stupeň jeho funkční insuficience. Nejvýraznější změny v parenchymu, neslučitelné s jeho funkcí, jsou pozorovány u multicystických ledvin.

Multicystická ledvina- vzácná anomálie charakterizovaná mnohočetnými cystami různých tvarů a velikostí, které zabírají celý parenchym, s absencí jeho normální tkáně a nedostatečně vyvinutým močovodem. Intercystické prostory jsou reprezentovány pojivovou a vazivovou tkání. Multicystická ledvina vzniká jako důsledek poruchy spojení ductus metanephros s metanefrogenním blastémem a absence vylučovací analage při zachování sekrečního aparátu permanentní ledviny v raných fázích její embryogeneze. Moč, když se tvoří, se hromadí v tubulech, a protože nemá žádný výstup, natahuje je a mění je na cysty. Obsah cyst je obvykle čirá tekutina, nejasně připomínající

odběr moči. V době narození funkce takové ledviny chybí.

Multicystické onemocnění ledvin je zpravidla jednostranný proces, často kombinovaný s malformacemi kontralaterální ledviny a močovodu. Bilaterální multicystické onemocnění je neslučitelné se životem.

Než dojde k infekci, jednostranná multicystická ledvina se klinicky neprojevuje a může být náhodným nálezem při klinickém vyšetření. Diagnóza je stanovena pomocí sonografických a rentgenových výzkumných metod radionuklidů se samostatným stanovením funkce ledvin. V porovnání

Rýže. 5.18. Multislice CT. Dysplazie levé ledviny (šipka)

Rýže. 5.19. Sonogram. Polycystické onemocnění ledvin

od polycystické nemoci je multicystická nemoc vždy jednostranný proces s nedostatečnou funkcí postiženého orgánu.

Chirurgická léčba spočívá v nefrektomii.

Polycystické onemocnění ledvin- vývojová vada charakterizovaná náhradou ledvinového parenchymu mnohočetnými cystami různé velikosti. Jedná se o závažný bilaterální proces, často doprovázený chronickou pyelonefritidou, arteriální hypertenzí a narůstajícím chronickým selháním ledvin.

Polycystické onemocnění je poměrně časté – 1 případ na 400 pitev. U třetiny pacientů jsou cysty detekovány v játrech, ale je jich málo a nenarušují funkci orgánu.

Patogeneticky a klinicky se tato anomálie dělí na polycystické onemocnění ledvin u dětí a dospělých. Dětské polycystické onemocnění je charakterizováno autozomálně recesivním jedním typem přenosu onemocnění, zatímco polycystické onemocnění dospělých je charakterizováno autozomálně dominantním. Tato anomálie u dětí je závažná, většina z nich se nedožije dospělosti.

Rasta. Polycystická nemoc u dospělých má příznivější průběh, projevuje se v mladém nebo středním věku a je již řadu let kompenzována. Průměrná délka života je 45-50 let.

Makroskopicky jsou ledviny zvětšeny v důsledku mnoha cyst různých průměrů, množství funkčního parenchymu je minimální (obr. 44, viz barevná příloha). Růst cyst způsobuje ischemii intaktních renálních tubulů a odumírání renální tkáně. Tento proces je usnadněn přidruženou chronickou pyelonefritidou a nefrosklerózou.

Pacienti si stěžují na bolesti břicha a beder, slabost, únavu, žízeň, sucho v ústech, bolesti hlavy, což souvisí s chronickým selháním ledvin a zvýšeným krevním tlakem.

Rýže. 5.20. Vylučovací urogram. Polycystické onemocnění ledvin

Rýže. 5.21.ČT. Polycystické onemocnění ledvin

Výrazně zvětšené husté hlízovité ledviny lze snadno identifikovat palpací. Dalšími komplikacemi polycystické nemoci jsou makroskopická hematurie, hnisání a malignita cyst.

Krevní testy ukazují anémii, zvýšenou hladinu kreatininu a močoviny. Diagnóza je stanovena na základě ultrazvukových a rentgenových metod výzkumu radionuklidů. Charakteristické znaky se zvyšují faktorem

míry ledviny, zcela reprezentované cystami různých velikostí, komprese pánve a kalichů, jejichž krčky jsou prodloužené, je určena mediální odchylka močovodu (obr. 5.19-5.21).

Konzervativní léčba polycystické choroby spočívá v symptomatické a antihypertenzní terapii. Pacienti jsou pod lékařským dohledem urologa a nefrologa. Chirurgická léčba je indikována pro vývoj komplikací: hnisání cyst nebo malignita. Vezmeme-li v úvahu obousměrný proces, měl by mít charakter zachování orgánů. Perkutánní punkci cyst lze provádět rutinně, stejně jako jejich excizi pomocí laparoskopického nebo otevřeného přístupu. V případech těžkého chronického selhání ledvin je indikována hemodialýza a transplantace ledviny.

Solitární cysta ledvin. Vývojová vada má nejpříznivější průběh a je charakterizována tvorbou jedné nebo více cyst lokalizovaných v kortikální vrstvě ledviny. Tato anomálie je stejně častá u lidí obou pohlaví a je pozorována hlavně po 40 letech.

Mohou to být solitární cysty jednoduchý A dermoid. Osamělá jednoduchá cysta může být nejen kongenitální, ale také získal. Vrozená jednoduchá cysta se vyvíjí ze zárodečných sběrných kanálků, které ztratily spojení s močovým traktem. Patogeneze jeho tvorby zahrnuje porušení drenážní aktivity tubulů s následným rozvojem retenčního procesu a ischemie ledvinové tkáně. Vnitřní vrstva cysty je reprezentována jednovrstvým dlaždicovým epitelem. Jeho obsah je nejčastěji serózní, v 5 % případů hemoragický. Krvácení do cysty je jedním z příznaků její malignity.

Obvykle se vyskytuje jednoduchá cysta svobodný (osamělý), i když se setkávají vícenásobná, vícekomorová, počítaje v to bilaterální cysty. Jejich velikost se pohybuje od 2 cm v průměru až po obří útvary o objemu větším než 1 litr. Nejčastěji jsou cysty lokalizovány v jednom z pólů ledviny.

Dermoidní cysty ledvin jsou extrémně vzácné. Mohou obsahovat tuk, vlasy, zuby a kosti, které odhalí rentgenové vyšetření.

Jednoduché malé cysty jsou asymptomatické a jsou náhodným nálezem při vyšetření. Klinické projevy začínají jako

Rýže. 5.22. Sonogram. Cysta (1) ledviny (2)

zvětšení velikosti cysty a jsou primárně spojeny s jejími komplikacemi, jako je komprese pyelocaliceálního systému, močovodu, ledvinových cév, hnisání, krvácení a malignita. Velká ledvinová cysta může prasknout.

Velké solitární cysty ledvin jsou palpovány jako elastický, hladký, pohyblivý, nebolestivý útvar. Charakteristickým sonografickým znakem cysty je přítomnost hypoechogenního homogenního,

s jasnými obrysy, zaoblené tekuté médium v kortikální zóně ledviny (obr. 5.22).

Na vylučovacích urogramech, multispirálním CT s kontrastem a MRI je ledvina zvětšena v důsledku kulatého, tenkostěnného, homogenního tekutého útvaru, který do té či oné míry deformuje pyelocaliceal systém a způsobuje odchylku ureteru (obr. 5.23 ). Pánev je stlačena, kalichy jsou zatlačeny dozadu, odsunuty od sebe a při obstrukci krčku kalichu dochází k hydrokalyxu. Tyto studie také umožňují identifikovat abnormality ledvinových cév a přítomnost jiných onemocnění ledvin.

(obr. 5.24).

Na selektivním renálním arteriogramu se v místě cysty stanoví nízkokontrastní avaskulární stín kulatého útvaru (obr. 5.25). Statická nefroscintigrafie odhalí kulatý defekt akumulace radioindikátoru.

Rýže. 5.23.ČT. Solitární cysta dolního pólu pravé ledviny

Rýže. 5.24. Multislice CT s kontrastem. Mnohočetný segmentový typ renálních tepen (1), cysta (2) a nádor (3) ledviny

Rýže. 5.25. Selektivní renální arteriogram. Solitární cysta dolního pólu levé ledviny (šipka)

Diferenciální diagnostika se provádí u multicystických onemocnění, polycystických onemocnění, hydronefrózy a zejména nádorů ledvin.

Indikace pro chirurgickou léčbu jsou velikost cysty více než 3 cm a přítomnost jejích komplikací. Nejjednodušší metodou je perkutánní punkce cysty pod ultrazvukovým vedením s odsáváním jejího obsahu, který podléhá cytologickému vyšetření. V případě potřeby se provádí cystografie. Po evakuaci obsahu se do dutiny cysty vstříknou sklerotizující látky (etylalkohol). Metoda poskytuje vysoké procento relapsů, protože membrány cysty schopné produkovat tekutinu jsou zachovány.

V současné době je hlavní léčebnou metodou laparoskopická nebo retroperitoneoskopická excize cysty. Otevřená operace - lumbotomie - se používá zřídka (obr. 66, viz barevná vložka). Je indikována, když cysta dosahuje obrovských rozměrů, je multifokální povahy s atrofií renálního parenchymu a také v přítomnosti její malignity. V takových případech se provádí resekce ledvin nebo nefrektomie.

Parapelvická cysta je cysta lokalizovaná v oblasti renálního sinu, hilu ledviny. Stěna cysty těsně přiléhá k cévám ledviny a pánve, ale nekomunikuje s ní. Důvodem jeho vzniku je nedostatečné rozvinutí lymfatických cév renálního sinu v novorozeneckém období.

Klinické projevy parapelvické cysty jsou určeny její lokalizací, to znamená tlakem na pánev a cévní stopku ledviny. Pacienti pociťují bolest. Může se objevit hematurie a arteriální hypertenze.

Diagnóza je stejná jako u solitárních cyst ledvin. Diferenciální diagnostika se provádí s expanzí pánve během hydronefrózy, pro kterou se používají ultrazvukové a rentgenové metody s kontrastem močových cest.

Potřeba léčby vzniká, když se cysta výrazně zvětší a vyvinou se komplikace. Technické potíže při jeho excizi jsou spojeny s blízkostí pánve a ledvinových cév.

Divertikl kalichu nebo pánve Jedná se o zaoblený jednotný tekutý útvar, který s nimi komunikuje, vystlaný urotelem. Připomíná jednoduchou cystu ledvin a dříve se nesprávně nazývala cysta kalicha nebo pánve. Zásadním rozdílem mezi divertiklem a solitární cystou je spojení úzkou šíjí se systémem ledvinových dutin, což charakterizuje tento útvar jako pravý divertikl ledviny.

Rýže. 5.26. Multislice CT s kontrastem. Divertikl levého ledvinového kalichu (šipka)

děložního čípku nebo pánve. Diagnóza je stanovena na základě vylučovací urografie a víceřezového CT s kontrastem (obr. 5.26).

V některých případech může být provedena retrográdní ureteropyelografie nebo perkutánní divertikulografie. Na základě těchto metod je jednoznačně stanovena komunikace divertiklu s pyelocaliceálním systémem ledviny.

Chirurgická léčba je indikována u velkých velikostí divertiklu a komplikací s tím souvisejících. Spočívá v resekci ledviny s excizí divertiklu.

Calyceal-medullary anomálie.Houba pupen- velmi vzácná malformace charakterizovaná cystickou expanzí dist

části sběrných kanálů. Poškození je převážně oboustranné, difúzní, ale proces může být omezen na část ledviny. Houbovitá ledvina je častější u chlapců a má příznivý průběh, prakticky bez ovlivnění funkce ledvin.

Onemocnění může být po dlouhou dobu asymptomatické, někdy způsobuje bolest v bederní oblasti. Klinické projevy jsou pozorovány pouze při komplikacích (infekce, mikro- a makrohematurie, nefrokalcinóza, tvorba kamenů). Funkční stav ledvin zůstává po dlouhou dobu normální.

Houbovitá ledvina je diagnostikována pomocí rentgenových metod. Pozorovací a vylučovací urogramy často odhalují nefrokalcinózu - charakteristickou akumulaci kalcifikací a / nebo fixovaných malých kamenů v oblasti ledvinových pyramid, které jako odlitek zdůrazňují jejich obrys. V dřeni, odpovídající pyramidám, je detekováno velké množství malých cyst. Některé z nich vyčnívají do lumen kalichů a připomínají hrozny.

Diferenciální diagnostika by měla být provedena především u renální tuberkulózy.

Pacienti s nekomplikovanou houbovitou ledvinou nevyžadují léčbu. Chirurgická léčba je indikována pro vývoj komplikací: tvorba kamenů, hematurie.

Megacalyx (megakalykóza)- vrozená neobstrukční expanze kalichu, vyplývající z medulární dysplazie. Rozšíření všech skupin kalichů se nazývá polymegakalyx (megapolykalykóza).

U megakalyxu je velikost ledviny normální, její povrch je hladký. Kortikální vrstva je normální velikosti a struktury, dřeň je nedostatečně vyvinutá a ztenčená. Papily jsou zploštělé a špatně diferencované. Pokročilý

Rýže. 5.27. Vylučovací urogram. Megapolykalikóza vlevo

kalichy mohou procházet přímo do pánve, která na rozdíl od hydronefrózy zůstává normální velikosti. Pyeloureterální segment je vytvořen normálně, ureter není zúžený. Při nekomplikovaném průběhu není funkce ledvin narušena. Rozšíření kalichů není způsobeno obstrukcí jejich krčků, jako je tomu při výskytu kamene v této oblasti nebo Fraleyho syndromu (stlačení krčku kalichu segmentálním arteriálním kmenem), ale je vrozenou neobstrukční Příroda.

Pro diagnostiku se používají ultrazvukové a rentgenové metody s kontrastem močových cest. Vylučovací urogramy ukazují expanzi všech skupin kalichů s absencí ektázie pánve (obr. 5.27).

Megapolykalikóza, na rozdíl od hydronefrózy, v nekomplikovaných případech nevyžaduje chirurgickou korekci.

5.2. ANOMÁLIE URČERU

Vývojové vady močovodů tvoří 22 % všech anomálií močového systému. V některých případech jsou kombinovány s anomáliemi vývoje ledvin. Abnormality ureterů vedou zpravidla k poruchám urodynamiky. Přijímá se následující klasifikace ureterálních malformací.

■ ageneze (aplazie);

■ zdvojení (úplné a neúplné);

■ ztrojnásobení.

■ retrokavální;

■ retroiliakální;

■ ektopie ureterického ústí.

Abnormality ve tvaru močovodů

■ spirální (prstencový) močovod.

■ hypoplazie;

■ neuromuskulární dysplazie (achalázie, megaureter, megadolihoureter);

■ vrozené zúžení (stenóza) močovodu;

■ ureterální chlopeň;

■ ureterální divertikl;

■ ureterokéla;

■ vezikoureteropelvický reflux. Abnormality v počtu močovodů

Ageneze (aplazie)- vrozená absence močovodu, způsobená nedostatečně vyvinutým zárodkem močovodu. V některých případech může být močovod určen ve formě vazivového provazce nebo slepě končícího výběžku (obr. 5.28). Jednostranné ageneze ureteru je kombinována s agenezí ledvin na stejné straně nebo multicystickým onemocněním. Oboustranný Je extrémně vzácný a neslučitelný se životem.

Diagnóza je založena na údajích z rentgenových studií s kontrastem a nefroscintigrafií, které odhalí nepřítomnost jedné ledviny. Charakteristickými cystoskopickými příznaky jsou nevyvinutí nebo absence poloviny vesikálního trojúhelníku a ústí močovodu na odpovídající straně. Při zachování distální části močovodu je jeho otvor také nedostatečně vyvinutý, ačkoli se nachází na obvyklém místě. V tomto případě retrográdní ureterografie umožňuje potvrdit slepý konec močovodu.

Chirurgická léčba se provádí, když se rozvine purulentně-zánětlivý proces a tvoří se kameny v močovodu se slepým koncem. Postižený orgán je chirurgicky odstraněn.

Zdvojnásobení- nejčastější malformace močovodů. Tato anomálie se vyskytuje 5x častěji u dívek než u chlapců.

Typicky se během kaudální migrace ureter dolní poloviny ledviny jako první spojuje s močovým měchýřem, a proto zaujímá vyšší a laterální polohu než ureter jeho horní poloviny. Močovody v pánevních úsecích se vzájemně kříží a proudí do močového měchýře tak, že ústí horního je umístěno pod a mediálně a dolní je umístěno nad a laterálně (Weigert-Meyerův zákon) (obr. 5.29 ).

Duplikace horních močových cest může být jeden- nebo oboustranný, plný (duplex ureteru) A neúplné (ureter fissus)(obr. 41, 42, viz barevná vložka). V případě úplného zdvojnásobení každého

Rýže. 5.28. Aplazie levé ledviny. Slepě končící močovod

Rýže. 5.29. Weigert-Meyerův zákon. Křížení močovodů a umístění jejich úst v močovém měchýři s úplnou duplikací močových cest

Močovod ústí do samostatného otvoru v močovém měchýři. Neúplná duplikace horních močových cest je charakterizována přítomností dvou pánví a močovodů, spojujících se v pánevní oblasti a ústících do močového měchýře jedním ústím.

Popsané rysy topografie ureterů s duplikací horních močových cest predisponují ke komplikacím. Močovod dolní poloviny ledviny, který má výše a laterálně umístěné ústí, má tedy krátký submukózní tunel, což je důvodem vysoké frekvence vezikoureteropelvického refluxu do tohoto močovodu. Naopak ústí močovodu horní poloviny ledviny je často ektopické a náchylné ke stenóze, která je příčinou rozvoje hydroureteronefrózy.

Duplikace ureteru při absenci urodynamických poruch se klinicky neprojevuje. Na tuto anomálii lze podezřívat sonograficky, kdy se zjišťuje zdvojení ledviny a močovody, pokud jsou dilatované, mohou být viditelné v jejich pánevní nebo pánevní oblasti. Konečná diagnóza je stanovena na základě vylučovací urografie, víceřezového CT s kontrastem, MRI a cystoskopie. Při absenci funkce jedné poloviny ledviny lze diagnózu potvrdit antegrádní nebo retrográdní ureteropyelografií.

Triplikace pánve a močovodů je kazuistikou.

Léčba je chirurgická, pokud se vyvinou komplikace. Při zúžení nebo ektopii močovodu se provádí ureterocystoanastomóza, při vezikoureterálním refluxu antirefluxní operace. Při ztrátě funkce celé ledviny je indikována nefroureterektomie (obr. 60, viz barevná příloha), u jedné její poloviny je indikována heminefroureterektomie.

Abnormality polohy močovodů

Retrokavální ureter- vzácná anomálie, kdy močovod v bederní oblasti prochází pod dutou žílu a prstencovitě ji obejde a při průchodu do pánevní oblasti se vrátí do své předchozí polohy (obr. 43, viz barevná příloha). Komprese močovodu dolní dutou žílou vede k narušení průchodu moči s rozvojem hydroureteronefrózy a jejího charakteristického klinického obrazu. Tuto anomálii lze podezřívat pomocí ultrazvuku a vylučovací urografie, která odhalí expanzi dutinového systému ledviny a močovodu do její střední třetiny, kličkovitý ohyb a normální strukturu močovodu v pánevní oblasti. Diagnóza je potvrzena pomocí multislice CT a MRI.

Chirurgická léčba spočívá zpravidla v průniku s resekcí změněných úseků močovodu a provedení ureteroureteroanastomózy s uložením orgánu do normální polohy vpravo od duté žíly.

Retroiliakální ureter- extrémně vzácná malformace, kdy se močovod nachází za iliakálními cévami (obr. 43, viz barevná vložka). Tato anomálie, stejně jako retrokavální ureter, vede k jeho obstrukci s rozvojem hydroureteronefrózy. Chirurgická léčba spočívá v rozdělení močovodu, jeho uvolnění zpod cév a provedení antevazální ureteroureteroanastomózy.

Ektopický ureterální otvor- anomálie charakterizovaná atypickým intravezikálním nebo extravezikálním umístěním ústí jednoho nebo obou močovodů. Tato malformace je častější u dívek a je zpravidla kombinována s duplikací močovodu a/nebo ureterokély. Příčinou této anomálie je zpoždění nebo narušení separace ureterického zárodku od Wolffova duktu během embryogeneze.

NA intravezikální Typy ektopie ureterického ústí zahrnují jeho posunutí směrem dolů a mediálně do hrdla močového měchýře. Tato změna v umístění úst je obvykle asymptomatická. Otvory močovodů s jejich extravezikální ektopie se otevírá do močové trubice, parauretry, dělohy, pochvy, vas deferens, semenného váčku, konečníku.

Klinický obraz extravezikální ektopie ureterálního ústí je dán její lokalizací a závisí na pohlaví. U dívek se tato vývojová vada projevuje jako inkontinence moči se zachovaným normálním močením. U chlapců se během intrauterinního vývoje Wolffův vývod mění v ejakulační vývod a semenné váčky, proto je ektopický ústí močovodu vždy umístěn proximálně od svěrače uretry a nedochází k močové inkontinenci.

Diagnostika se opírá o výsledky komplexního vyšetření včetně vylučovací urografie, CT, vaginografie, uretro- a cystoskopie, katetrizace ektopického ústí a retrográdní uretro- a ureterografie.

Léčba této anomálie je chirurgická a spočívá v transplantaci ektopického močovodu do močového měchýře (ureterocystoanastomóza) a při absenci funkce ledvin - nefroureterektomii nebo heminefroureterektomii.

Abnormality ve tvaru močovodů

Spirální (prstencový) močovod- extrémně vzácná malformace, při které má močovod ve střední třetině tvar spirály nebo prstence. Proces se může opotřebovat jeden- A bilaterální charakter. Tato anomálie je důsledkem neschopnosti ureteru rotovat s ledvinou při jejím intrauterinním pohybu z pánevní do bederní oblasti.

Torze močovodu vede k rozvoji obstrukčně-retenčních procesů v ledvinách, rozvoji hydronefrózy a chronické pyelonefritidy. Ke stanovení diagnózy pomáhá vylučovací urografie, víceřezové CT, MRI a v případě potřeby retrográdní nebo antegrádní perkutánní ureterografie.

Léčba je chirurgická. Resekce močovodu se provádí s ureteroureteroanastomózou nebo ureterocystoanastomózou.

Abnormality struktury močovodu

Hypoplazie ureter je obvykle kombinován s hypoplazií odpovídající ledviny nebo její poloviny při zdvojení, stejně jako s multicystickou ledvinou. Při této anomálii se lumen močovodu prudce zužuje nebo obliteruje, stěna se ztenčuje, peristaltika je oslabena a ústí je zmenšeno. Diagnostika je založena na údajích z cystoskopie, vylučovací urografie a retrográdní ureterografie.

Neuromuskulární dysplazie ureter popsal pod názvem „mega-ureter“ J. Goulk v roce 1923 jako vrozené onemocnění projevující se dilatací a prodloužením močovodu (analogicky s termínem „megakolon“). Jedná se o jednu z nejčastějších a nejzávažnějších malformací močovodů, způsobenou nedostatečně vyvinutou nebo úplnou absencí jeho svalové vrstvy a poruchou inervace. Výsledkem je, že močovod není schopen aktivních kontrakcí a ztrácí funkci přesunu moči z pánve do močového měchýře. Postupem času tento druh dynamické obstrukce vede k ještě větší expanzi a prodlužování s tvorbou geniculate kinks (megadolichoureter). Ke zhoršení transportu moči přispívá normální tonus detruzoru močového měchýře a kombinace této anomálie s dalšími vývojovými vadami (ektopický ureterický ústí, ureterokéla, vezikoureteropelvický reflux, neurogenní dysfunkce močového měchýře). Časté přidávání infekce na pozadí urostázy přispívá k rozvoji chronické ureteritidy s následným zjizvením stěny ureteru a ještě větším snížením funkce horních močových cest. Charakteristickými histologickými příznaky megaureteru je výrazné nedovyvinutí nervosvalových struktur močovodu s převahou jizevnaté tkáně.

Achalázie ureter je neuromuskulární dysplazie jeho pánevní oblasti. Nedostatečné rozvinutí močovodu s touto anomálií je lokální povahy a neovlivňuje jeho nadložní úseky, kde jsou málo změněny nebo normálně vyvinuty. Z těchto pozic by achalázie ureteru neměla být považována za fázi vývoje megaureteru, ale za jednu z jeho odrůd. Expanze močovodu v jeho pánevním úseku s achalázií zůstává zpravidla po celý život na stejné úrovni. V některých případech mohou být postiženy překrývající se části močovodu

Rýže. 5.30. Vylučovací urogram. Achalázie levého močovodu

do patologického procesu sekundárního ke stagnaci moči v dilatovaném cystoidu, tedy dynamické obstrukci.

Klinický obraz neuromuskulární dysplazie ureteru závisí na stupni její závažnosti. Při jednostranné achalázii nebo megaureteru zůstává celkový stav dlouhodobě uspokojivý. Příznaky jsou mírné nebo chybí, což je jeden z důvodů pozdní diagnózy neuromuskulární dysplazie již v dospělosti. První příznaky megaureteru jsou způsobeny přidáním chronické pyelonefritidy. Objevuje se bolest v odpovídající bederní oblasti, horečka se zimnicí a dysurie. Závažný klinický průběh je pozorován u bilaterálního megaureteru. Již od raného věku se zjišťují příznaky chronického selhání ledvin.

dostatek: retardace tělesného vývoje dítěte, snížená chuť k jídlu, polyurie, žízeň, slabost, únava.

Diagnostika neuromuskulární dysplazie je založena na laboratorních, radiačních, urodynamických a endoskopických metodách výzkumu. Sonografie nám umožňuje detekovat expanzi pyelocaliceálního systému a ureteru v jeho pelvikaliceálních a prevezikálních úsecích a pokles vrstvy renálního parenchymu. Charakteristickým znakem achalázie na vylučovacích urogramech je výrazné rozšíření pánevního ureteru s nezměněnými nadložními částmi močového traktu (obr. 5.30).

U megaureteru dochází ke zvětšení délky a výraznému rozšíření močovodu po celé jeho délce s oblastmi kolenovitých ohybů. Antegrádní pyeloureterografie umožňuje stanovit diagnózu při absenci renálních funkcí podle vylučovací urografie.

V diferenciální diagnostice je třeba odlišit megaureter od hydroureteronefrózy, která vzniká v důsledku zúžení močovodu.

Chirurgická léčba ureterální neuromuskulární dysplazie do značné míry závisí na stadiu onemocnění. Bylo navrženo více než 100 metod chirurgické korekce. Stupeň kompenzačních schopností, zvláště charakteristický pro malé děti, závisí na závažnosti anatomických a funkčních poruch, průměru močovodu a aktivitě pyelonefritického procesu. Chirurgická léčba spočívá v resekci zvětšeného močovodu po délce i šířce se submukózní implantací

to do močového měchýře podle Politano-Leadbetter. Výraznější změny na stěně močovodu s výrazným postižením jeho funkce jsou indikací pro střevní plastickou operaci močovodu (obr. 54, 55, viz barevná vložka).

vrozené zúžení (stenóza) močovodu, zpravidla je lokalizován ve svých periplochanálních, méně často - prevezikálních sekcích, v důsledku čehož se vyvíjí hydronefróza nebo hydroureteronefróza. Vzhledem k četnosti, charakteristice etiologie, patogeneze, klinickému průběhu a způsobům chirurgické korekce je hydronefrotická transformace identifikována jako samostatná nozologická forma a je diskutována v 6. kapitole.

Ureterální chlopně- jedná se o lokální zdvojení mukózní a submukózní nebo méně často všech vrstev stěny ureteru. Tato anomálie je extrémně vzácná. Důvodem jeho vzniku je vrozený nadbytek ureterální sliznice. Chlopně mohou mít směr šikmý, podélný, příčný a jsou častěji lokalizovány v pánevních nebo prevezikálních částech močovodu. Mohou způsobit obstrukci močovodu s rozvojem hydronefrotické přeměny, která je indikací k chirurgické léčbě – resekci zúženého úseku močovodu s anastomózou mezi nezměněnými částmi močových cest.

Divertikl ureteru je vzácná anomálie, která se projevuje jako vakovitý výběžek jeho stěny. Nejčastějšími divertikly jsou pravý ureter, s převládající lokalizací v pánevní oblasti. Byly popsány i bilaterální ureterální divertikly. Stěna divertiklu se skládá ze stejných vrstev jako samotný ureter. Diagnóza je stanovena na základě vylučovací urografie, retrográdní ureterografie, spirálního CT a MRI. Chirurgická léčba je indikována pro rozvoj hydroureteronefrózy v důsledku obstrukce močovodu v oblasti divertiklu. Skládá se z resekce divertiklu a stěny ureteru s ureteroureteroanastomózou.

Ureterokéla- cystovitá expanze intramurální části močovodu s jeho protruzí do lumen močového měchýře (obr. 15, viz barevná vložka). Jde o běžnou anomálii a je diagnostikována u 1–2 % pacientů všech věkových skupin podrobených cystoskopickému vyšetření.

Ureterokéla může být jeden- A bilaterální. Důvodem jeho vzniku je vrozené neuromuskulární nevyvinutí submukózní vrstvy intramurální části močovodu v kombinaci se zúžením jeho ústí. V důsledku této malformace se sliznice tohoto úseku močovodu postupně posouvá (protahuje) do dutiny močového měchýře za vzniku kulaté nebo hruškovité cysty různé velikosti. Jeho vnější stěna je sliznice močového měchýře a vnitřní stěna je sliznice močovodu. Na vrcholu ureterokély je zúžené vyústění močovodu.

Existují dva typy této ureterální anomálie - ortotopické A heterotopický (ektopický) ureterokéla. První nastává, když je ureterální ústí v normální poloze. Má malou velikost, dobře se stahuje a zpravidla neruší odtok moči z ledvin. Tato asymptomatická ureterokéla je častěji diagnostikována u dospělých. Heterotopická ureterokéla vzniká při nízké ektopii ureterického ústí směrem k vývodu.

Měchýř. U malých dětí je v 80–90 % případů diagnostikován ektopický typ ureterokély, nejčastěji dolního ústí, s duplikací močovodu. Převažuje jednostranná forma, méně často je onemocnění zjištěno oboustranně.

Ureterokéla způsobuje narušení průchodu moči, což postupně vede k rozvoji hydroureteronefrózy. Častou komplikací ureterokély je tvorba kamenů v ní.

Klinické příznaky závisí na velikosti a umístění ureterokély. Čím větší je ureterokéla a čím závažnější je ureterální obstrukce, tím dříve a výrazněji se příznaky této anomálie objevují. Bolest se objeví v odpovídající bederní oblasti, když se v ní vytvoří kámen a připojí se infekce - dysurie. U velkých ureterokél se mohou objevit potíže s močením v důsledku obstrukce hrdla močového měchýře. U žen může ureterokéla prolapsovat za močovou trubici.

Hlavní místo v diagnostice je věnováno metodám radiačního výzkumu a cystoskopii. Charakteristickým znakem na sonografii je zaoblený hypoechogenní útvar v oblasti hrdla močového měchýře, nad kterým lze identifikovat zvětšený ureter (obr. 5.31, 5.32).

Na vylučovacích urogramech, CT s kontrastem a MRI jsou vizualizovány ureterokéla a hydroureteronefróza různé závažnosti (obr. 5.33).

Cystoskopie je hlavní metodou diagnostiky ureterokély (obr. 15, viz barevná příloha). S jeho pomocí můžete s jistotou potvrdit diagnózu této anomálie, určit typ ureterokély, její velikost a stranu léze. Ureterokéla je definována jako kulatý útvar umístěný v trojúhelníku močového měchýře, na jehož vrcholu se otevírá ústí močovodu, při uvolňování moči se ureterokéla smršťuje a zmenšuje (kolabuje).

Ortotopická ureterokéla malé velikosti bez poruchy urodynamiky nevyžaduje léčbu. Typ chirurgické intervence se určuje s přihlédnutím k velikosti a umístění ureterokély, stejně jako ke stupni

Rýže. 5.31. Transabdominální sonogram. Levá ureterokéla (šipka)

Rýže. 5.32. Transrektální sonogram. Velká ureterokéla (1) s výraznou dilatací močovodu (2)

Rýže. 5.33. Vylučovací urogramy v 7. (a) a 15. (b) minutě studie. Ureterokéla (1) vpravo s dilatací močovodu (2) (hydroureteronefróza)

hydronefrotická přeměna. V závislosti na tom se využívá transuretrální endoskopická resekce ureterokély nebo její otevřená resekce s ureterocystoanastomózou.

Vezikoureteropelvický reflux (VUR)- proces retrográdního refluxu moči z močového měchýře do horních močových cest. Je to nejčastější patologie močového systému u dětí a dělí se na hlavní A sekundární. Primární VUR vzniká v důsledku vrozené inkompetence (neúplné zrání) vezikoureterálního spojení. Sekundární - je komplikací obstrukce výstupu močového měchýře, vyvíjející se v důsledku zvýšeného tlaku v močovém měchýři.

PMR může být aktivní A pasivní. V prvním případě k němu dochází v okamžiku močení s maximálním zvýšením intravezikálního tlaku, ve druhém jej lze pozorovat v klidu.

Charakteristickým klinickým projevem VUR je výskyt bolesti v bederní oblasti při močení. Když dojde k infekci, objeví se příznaky chronické pyelonefritidy.

V diagnostice PMR zaujímají vedoucí roli metody výzkumu rentgenových radionuklidů. Retrográdní cystografie v klidu a při močení (void cystografie) odhalí nejen její přítomnost, ale i závažnost anomálie (viz kap. 4, obr. 4.32).

V počátečních stádiích onemocnění je možná konzervativní léčba, chirurgická léčba spočívá v provádění různých antirefluxních operací.

z nichž nejjednodušší je endoskopické submukózní zavedení do oblasti úst formativních bioimplantátů (silikon, kolagen, teflonová pasta atd.), které zabraňují zpětnému toku moči. Operace k rekonstrukci ureterálního ústí našly široké uplatnění a v současnosti se provádějí mimo jiné pomocí roboticky asistované technologie.

5.3. ANOMÁLIE MĚCHÝŘE

Rozlišují se následující malformace močového měchýře:

■ abnormality močového kanálu (urachus);

■ ageneze močového měchýře;

■ duplikace močového měchýře;

■ vrozený divertikl močového měchýře;

■ exstrofie močového měchýře;

■ vrozená kontraktura hrdla močového měchýře.

Urachus(urachus)- močovodu, který spojuje vyvíjející se měchýř přes pupeční šňůru s plodovou vodou v období nitroděložního vývoje plodu. Obvykle v době, kdy se dítě narodí, je zarostlé. U vývojových vad se urachus nemusí zcela nebo částečně zhojit. V závislosti na tom se rozlišují anomálie urachu.

Pupeční píštěl- neuzavření části urachu, otevírá se jako píštěl v pupku a nekomunikuje s močovým měchýřem. Neustálý výtok z píštěle vede k podráždění kůže kolem ní a infekci.

Vesico-umbilikální píštěl- úplné neuzavření urachu. V tomto případě dochází k neustálému uvolňování moči z píštěle.

Urachální cysta- neuzavření střední části močového traktu. Tato anomálie je asymptomatická a objevuje se pouze při velké velikosti nebo hnisání. V některých případech ji lze nahmatat přes přední břišní stěnu.

Diagnostika urachálních anomálií je založena na použití ultrazvukových, rentgenových (fistulografie) a endoskopických (cystoskopie se zavedením methylenové modři do fistulózního traktu a její detekce v moči) výzkumných metod. Chirurgická léčba spočívá v excizi urachu.

Ageneze močového měchýře- jeho vrozená absence. Extrémně vzácná anomálie, která je většinou kombinována s vývojovými vadami neslučitelnými se životem.

Duplikace močového měchýře- také velmi vzácná anomálie tohoto orgánu. Je charakterizována přítomností přepážky, která rozděluje dutinu močového měchýře na dvě poloviny. Do každého z nich ústí ústí odpovídajícího močovodu. Tato anomálie může být doprovázena zdvojením močové trubice a přítomností dvou hrdel močového měchýře. Někdy může být přepážka neúplná a pak vzniká „dvoukomorový“ měchýř (obr. 5.34).

Vrozený divertikl močového měchýře- vakovitý výběžek stěny močového měchýře směrem ven. Zpravidla se nachází na posterolaterální stěně močového měchýře v blízkosti úst, mírně nad ním a laterálně od něj.

Rýže. 5.34. Duplikace močového měchýře: A- kompletní; b- neúplné

Stěna vrozeného (pravého) divertiklu má na rozdíl od získaného stejnou stavbu jako stěna močového měchýře. Získaný (falešný) divertikl vzniká v důsledku obstrukce vývodu močového měchýře a zvýšeného tlaku v močovém měchýři. V důsledku přetažení stěny močového měchýře dochází k jejímu ztenčování s protruzí sliznice mezi svazky hypertrofovaných svalových vláken. Neustálá stagnace moči v divertiklu přispívá k tvorbě kamenů a rozvoji chronického zánětu.

Charakteristickými klinickými příznaky této anomálie jsou potíže s močením a vyprazdňováním močového měchýře ve dvou fázích (nejprve se vyprázdní močový měchýř, poté divertikl).

Diagnóza se stanoví na základě ultrazvuku (obr. 5.35), cystografie (obr. 5.36) a cystoskopie (obr. 20, viz barevná příloha).

Chirurgická léčba spočívá v excizi divertiklu a sešití vzniklého defektu ve stěně močového měchýře.

Extrofie močového měchýře- těžká malformace, spočívající v absenci přední stěny močového měchýře a odpovídající části přední stěny břišní (obr. 40, viz barevná vložka). Tato anomálie je častěji pozorována u chlapců a vyskytuje se u 1 z 30–50 tisíc novorozenců. Extrofie močového měchýře je často kombinována s malformacemi horních a dolních močových cest, prolapsem

Rýže. 5.35. Transabdominální sonogram. Divertikl (1) močového měchýře (2)

Rýže. 5.36. Sestupný cystogram. Divertikly močového měchýře

v konečníku, u chlapců - s epispadiemi, tříselnou kýlou, kryptorchismem, u dívek - s anomáliemi dělohy a pochvy.

Při takové anomálii se moč neustále vylévá, což následně vede k maceraci a ulceraci kůže perinea, genitálií a stehen. Když se dítě namáhá (při smíchu, křiku, pláči), stěna močového měchýře vyčnívá do klubíčka a zvyšuje se výdej moči. Sliznice je hyperemická a snadno krvácí. V dolních rozích defektu se určují ústí močovodů. Extrofie močového měchýře je zpravidla kombinována s diastázou kostí symfýzy pubis, která se projevuje „kachní“ chůzí. Neustálý kontakt sliznice močového měchýře a močové trubice s vnějším prostředím přispívá k rozvoji chronické cystitidy a pyelonefritidy.

Chirurgická léčba se provádí v prvních měsících života dítěte. Existují tři typy chirurgických zákroků:

■ rekonstrukční plastická chirurgie zaměřená na uzavření defektu močového měchýře a břišní stěny vlastními tkáněmi;

■ transplantace trojúhelníku močového měchýře spolu s otvory do sigmoidálního tračníku (v současnosti se provádí velmi zřídka);

■ vytvoření umělé ortotopické močové nádrže z úseku ilea.

Kontraktura krku močového měchýře- vývojová vada charakterizovaná nadměrným rozvojem pojivové tkáně v dané anatomické oblasti. Klinický obraz závisí na závažnosti fibrotických změn v hrdle močového měchýře a souvisejících poruchách močení. Diagnostika této anomálie je založena na výsledcích instrumentálního vyšetření (uroflowmetrie v kombinaci s cystomanometrií), uretrografie a uretrocystoskopie s biopsií hrdla močového měchýře. Endoskopická léčba zahrnuje řezání nebo excizi zjizvené tkáně.

5.4. ANOMÁLIE URETHEROVÉHO KANÁLU

Malformace močové trubice zahrnují:

■ hypospadie;

■ epispadias;

■ vrozené chlopně, obliterace, striktury, divertikly a uretrální cysty;

■ hypertrofie semenného tuberkulu;

■ duplikace močové trubice;

■ uretro-rektální píštěle;

■ prolaps uretrální sliznice.

Hypospadias- vrozená absence úseku přední uretry s nahrazením chybějící části hustým vazivovým provazcem (tetivou) a zakřivením penisu zpět k šourku. Tato anomálie se vyskytuje s frekvencí 1: 250-300 novorozenců. Ve skutečnosti je hypospadie kombinována s abnormální strukturou penisu. Je zpravidla anatomicky málo vyvinuté, malé, tenké a silně zakřivené dorzálním směrem. Prohnutí je zvláště výrazné během erekce. Úhel zakřivení může být tak velký, že sexuální aktivita není možná. Obvykle je předkožka rozštěpená a kryje žalud v podobě kapuce. Může se objevit meatostenóza.

Zvýraznit capita(nejčastější), koronoid, stonek, skrotal A perineální hypospadie. První dvě formy jsou nejjednodušší a jen málo se od sebe liší. Vyznačují se umístěním zevního otvoru močové trubice na úrovni hlavy nebo koronárního sulku a mírným zakřivením penisu.

Kmenová forma je charakterizována umístěním vnějšího otvoru močové trubice v různých částech penisu. Čím více proximálně je mimoděložní, tím výraznější je zakřivení orgánu. V důsledku ohýbání a meatostenózy je vyprazdňování močového měchýře obtížné, proud je slabý a směřuje dolů.

Nejzávažnější jsou skrotální a perineální formy hypospadie. Jsou charakterizovány závažným nedostatečným rozvojem a zakřivením penisu a závažnými poruchami močení, což je možné pouze v sedě. Novorozenci s hypospadií skrota jsou někdy mylně považováni za dívky nebo falešné hermafrodity.

Samostatnou formou jsou tzv. „hypospadie bez hypospadie“, kdy je vnější otvor močové trubice na svém obvyklém místě na hlavě penisu, ale sám je výrazně zkrácen. Mezi zkrácenou močovou trubicí a penisem normální délky je hustý provazec pojivové tkáně (tetiva), díky němuž je penis ostře zakřiven dorzálním směrem.

Ženské hypospadie, při kterých jsou zadní stěna močové trubice a přední stěna pochvy rozděleny, jsou extrémně vzácné. Může být doprovázena stresovou inkontinencí moči.

Diagnóza hypospadie je stanovena objektivním vyšetřením. V některých případech může být obtížné odlišit skrotální a perineální hypospadii od ženského falešného hermafroditismu. V takových případech je nutné určit genetické pohlaví dítěte. Radiační metody umožňují identifikovat přítomnost a typ struktury vnitřních pohlavních orgánů.

Chirurgická léčba je indikována u všech forem této anomálie a provádí se v prvních letech života dítěte. Pro capitate a coronal hypospadias

Operace se provádí v případě výrazného zakřivení žaludu penisu a/nebo meatostenózy. Ke korekci závažnějších forem hypospadie bylo navrženo mnoho různých metod chirurgické léčby. Všechny jsou zaměřeny na dosažení dvou hlavních cílů: vytvoření chybějící části močové trubice s vytvořením jejího vnějšího otvoru v normální anatomické poloze a narovnání penisu excizí jizev pojivové tkáně (akordů). Prognóza včasné plastické operace je příznivá. Je dosaženo dobrého kosmetického účinku, normálního močení a zachování sexuální a reprodukční funkce.

Epispadias- vrozený rozštěp podél předního povrchu celé močové trubice nebo její části. Tato část močové trubice, otevřená vpředu, spolu s kavernózními tělísky vytváří charakteristickou rýhu probíhající podél dorzální části penisu. Tato anomálie je mnohem méně častá než hypospadie a v průměru je detekována u 1 z 50 tisíc novorozenců. Poměr mezi chlapci a dívkami je 3:1.

U chlapců existují tři typy epispadií: capitate, kmen A celkový. Epispadie žaludu penisu vyznačující se tím, že přední stěna močové trubice je rozštěpena do koronární rýhy. Penis je mírně zakřivený a zvednutý nahoru. Močení a erekce u této formy epispadie obvykle nejsou narušeny.

Kmenová forma vyznačující se tím, že přední stěna močové trubice je rozštěpena po celém penisu - do oblasti, kde kůže přechází do oblasti stydké. U této formy epispadie dochází k rozštěpení stydké symfýzy a někdy k oddělení břišních svalů. Penis je zkrácený a zakřivený směrem k přední břišní stěně. Otvor močové trubice má tvar trychtýře. Při močení proud směřuje vzhůru, moč stříká, což vede k mokrému oblečení. Sexuální život je nemožný, protože penis je malý a během erekce je silně zakřivený.

Celkové (úplné) epispadie kromě rozštěpu přední stěny močové trubice se vyznačuje rozštěpem svěrače močového měchýře. Močová trubice má tvar nálevky a nachází se bezprostředně pod dělohou. Tato forma je charakterizována inkontinencí moči v důsledku nedostatečného rozvoje svěrače močového měchýře. Neustálý únik moči vede k podráždění kůže v šourku a hrázi, vzniká dermatitida a je narušena normální sociální adaptace dítěte ve společnosti jeho vrstevníků. Dochází k nedostatečnému rozvoji penisu a šourku.

Epispadie je u dívek méně častá než u chlapců. Existují tři její podoby. klitorisální epispadie, charakterizované pouze rozštěpem klitorisu. Vnější otvor močové trubice je posunut nahoru a otevírá se nad ním. Močení není narušeno.

Na subsymfyzární forma Dochází k rozštěpu močové trubice až po hrdlo močového měchýře a rozštěpu klitorisu. Nejtěžší je kompletní epipadie, u nichž chybí přední stěna močové trubice a hrdlo močového měchýře a vnější otvor močové trubice se nachází za stydkou symfýzou. Dochází k rozštěpení symfýzy pubis a svěrače močového měchýře, které se projevuje kachní chůzí a inkontinencí moči.

U většiny pacientů s epispadií je kapacita močového měchýře snížena a je pozorován VUR.

Chirurgická léčba epispadie se provádí v prvních letech života. Spočívá v rekonstrukci močové trubice a odstranění zakřivení penisu.

Vrozené chlopně močové trubice- přítomnost výrazných záhybů sliznice v jeho proximální části, vyčnívajících do lumen močové trubice ve formě můstků. Tato anomálie je častější u chlapců a představuje 1 z 50 tisíc novorozenců. Uretrální chlopně narušují normální močení, znesnadňují vyprázdnění močového měchýře, vedou ke vzniku zbytkové moči, rozvoji hydroureteronefrózy a chronické pyelonefritidy. Endoskopická léčba uretrálních chlopní. Probíhá jejich TOUR.

Vrozená obliterace močové trubice Je extrémně vzácná a je vždy kombinována s jinými anomáliemi, často neslučitelnými se životem.

Vrozená uretrální striktura- vzácná anomálie, při které dochází k jizevnatému zúžení jeho průsvitu, vedoucí k poruchám močení.

Vrozený divertikl močové trubice- také vzácná malformace spočívající v přítomnosti vakovitého výběžku zadní stěny močové trubice. Nejčastěji lokalizované v přední uretře. Projevuje se jako dysurie a uvolňování kapek moči po ukončení močení. Diagnóza je stanovena na základě uretrografie a uretroskopie, mikční cystoureterografie. Léčba spočívá v excizi divertiklu.

Vrozené cysty močové trubice vyvinout v důsledku obliterace výstupních otvorů bulbouretrálních žláz. Jsou lokalizovány převážně v oblasti uretrálního bulbu. Odstraňují se chirurgicky.

Hypertrofie spermatického tuberkulu- vrozená hyperplazie všech prvků semenného tuberkulu. Způsobuje obstrukci uretry a erekci během močení. Diagnostikováno pomocí uretroskopie a retrográdní uretrografie. Léčba spočívá v TUR hypertrofované části semenného tuberkulu.

Duplikace močové trubice- vzácná vývojová vada. Může být úplný nebo neúplný. Úplné zdvojnásobení v kombinaci se zdvojnásobením penisu. Běžnější neúplná duplikace močové trubice. Přídatná močová trubice ve většině případů končí slepě. Akcesorní močová trubice má vždy nedostatečně vyvinuté corpus cavernosum.

Uretro-rektální píštěle- vzácná malformace, která je téměř vždy kombinována s anální atrézií. Vyskytuje se v důsledku nedostatečného rozvoje močové rektální přepážky.

Prolaps sliznice močové trubice- také vzácná anomálie. Prolabovaná sliznice v důsledku poruchy mikrocirkulace má namodralý odstín a někdy krvácí. Léčba je chirurgická.

5.5. ANOMÁLIE MUŽSKÝCH GENITÁLNÍCH ORGÁNŮ

Testikulární abnormality

Testikulární malformace se dělí na abnormality počtu, struktury a polohy. Mezi množstevní anomálie patří:

anorchismus- vrozená absence obou varlat. V kombinaci s nedostatečným rozvojem jiných pohlavních orgánů. Diferenciální diagnostika s bilaterálním abdominálním kryptorchismem se provádí na základě testikulární scintigrafie, CT, MRI a laparoskopie. Léčba spočívá v hormonální substituční terapii.

Monorchismus- vrozená absence jednoho varlete, jeho nadvarlete a chámovodu. Je třeba jej odlišit od jednostranného abdominálního creep-torchismu pomocí podobných diagnostických metod jako u anorchismu. Pro kosmetické účely je možná náhrada varlat.

Polyorchismus- extrémně vzácná anomálie charakterizovaná přítomností akcesorního varlete. Nachází se vedle hlavního, je obvykle málo rozvinutý a zpravidla nemá přívěsek a chámovodu. Vzhledem k vysokému riziku malignity je vhodné ji odstranit.

Synorchismus- vrozené srůstání obou varlat, která nesestoupila z dutiny břišní. Léčba je chirurgická. Jsou odděleny a přivedeny dolů do šourku.

Mezi strukturální anomálie patří testikulární hypoplazie- jeho vrozená nevyvinutost. Diagnostikuje se objektivním vyšetřením (v šourku jsou palpována výrazně redukovaná varlata), pomocí radiačních a radionuklidových výzkumných metod. V léčbě, zejména s oboustranným procesem, se používá hormonální substituční terapie.

Mezi abnormality polohy varlat patří:

Kryptorchismus- vývojová vada (z řeckého kriptos - skrytý a orchis - varle), při které dochází k nesestupování jednoho nebo obou varlat do šourku. Hodina-

Výskyt kryptorchismu u donošených novorozenců je 3 % a u nedonošených dětí se zvyšuje 10krát. Kryptorchismus je ve 25-30% případů kombinován s anomáliemi jiných orgánů.

Abnormální postavení varlete vede k jeho anatomickému a funkčnímu selhání včetně atrofie. Příčinou nejvýznamnější komplikace kryptorchismu – neplodnosti – je změna teplotního režimu varlete. Spermatogenní funkce je výrazně narušena již při mírném zvýšení její teploty. Navíc se výrazně zvyšuje riziko malignity u nesestoupnutého varlete, na rozdíl od normálně umístěného varlete.

Podle stupně nesestouplosti rozlišují břišní A tříselné formy kryptorchismu

Rýže. 5.37. Formy kryptorchismu a testikulární ektopie:

1 - normálně umístěné varle; 2 - retence varlete před vstupem do šourku; 3 - inguinální ektopie; 4 - inguinální creep-torchismus; 5 - břišní kryptorchismus; 6 - femorální ektopie

Rýže. 5.38. CT vyšetření pánve. Břišní kryptorchismus (1). Levé varle se nachází v břišní dutině vedle močového měchýře (2)

(obr. 5.37). Tato vývojová vada může být jednostranný A oboustranné, pravda A Nepravdivé. Falešný (pseudokryptorchismus) je zaznamenán, když je varle nadměrně pohyblivé, když je výsledkem kontrakce m. levator testis (tj. cremaster), těsně přitažené k vnějšímu tříselnému prstenci nebo dokonce ponořené do tříselného kanálu. V uvolněném stavu jej lze jemnými pohyby dostat dolů do šourku, ale často se vrací zpět.

Diagnóza se stanoví na základě fyzikálního vyšetření, sonografie, CT (obr. 5.38),

testikulární scintigrafie a laparoskopie. Na základě stejných metod se kryptorchismus rozlišuje od anorchismu, monorchidismu a ektopického varlete.

Konzervativní léčba je indikována, když se varle nachází v distální části tříselného kanálu. Používá se hormonální terapie lidským choriovým gonadotropinem. Chirurgická léčba se provádí v prvních letech života dítěte, pokud je hormonální léčba neúčinná. Spočívá v otevření tříselného kanálu, mobilizaci varlete, semenného provazce a jeho spuštění do šourku s fixací v této poloze (orchiopexie).

Ektopické varle- vrozená vývojová vada, při které se nachází v různých anatomických oblastech, ale ne podél své embryonální dráhy do šourku. Tato anomálie se tímto způsobem liší od kryptorchismu. V závislosti na umístění varlete existují inguinální, femorální, perineální A přejít ektopie (viz obr. 5.37). Chirurgická léčba zahrnuje uvedení varlete dolů do odpovídající poloviny šourku.

Prognóza vývoje varlat s kryptorchismem a ektopií je příznivá, pokud je operace provedena v prvních letech života dítěte.

Abnormality penisu

Vrozená fimóza- vrozené zúžení otvoru předkožky, které neumožňuje obnažení hlavy penisu. Do 3 let věku je fyziologická fimóza registrována ve většině případů u chlapců. V případě výrazného zúžení předkožky se uchýlí k její kruhové excizi (obřízce).

Skrytý penis- extrémně vzácná anomálie, při které jsou normálně vyvinutá kavernózní tělíska skryta okolními tkáněmi šourku a kůže stydké oblasti. Penis je obvykle zmenšený, corpora cavernosa jsou určeny pouze palpací v záhybech okolní kůže.

Ektopie penisu- extrémně vzácná anomálie, při které je malé velikosti a nachází se za šourkem. Chirurgická léčba: penis se přesune do normální polohy.

Dvojitý penis (diphalia)- také vzácná vývojová vada. Zdvojnásobení může být plný, když existují dva penisy se dvěma močovými trubicemi a neúplný- dva penisy s uretrální rýhou na povrchu každého z nich. Chirurgická léčba zahrnuje odstranění jednoho z méně vyvinutých penisů.

Kazuistika je ageneze penisu, která se zpravidla kombinuje s jinými anomáliemi neslučitelnými se životem.

Kontrolní otázky

1. Uveďte klasifikaci anomálií ledvin.

2. Jaký je rozdíl mezi multicystickým onemocněním ledvin a polycystickým onemocněním ledvin?

3. Jaká by měla být taktika léčby jednoduché cysty ledviny?

4. Jaké typy ektopií ureterálního ústí existují?

5. Co je podstatou Weigert-Meyerova zákona?

6. Jaký je klinický význam ureterokély?

7. Jaké anomálie uracha se nacházejí?

8. Vyjmenujte typy hypospadií.

9. Uveďte formy kryptorchismu a ektopie varlete.

10. Jaké znáte abnormality penisu? Co je vrozená fimóza?

Klinický úkol 1

50letý pacient si stěžoval na opakující se tupou bolest v levém boku břicha a bederní oblasti. Během posledních měsíců jsem začal nezávisle prohmatávat elastický, kulatý, snadno přemístitelný útvar v levém hypochondriu. Zároveň nezaznamenal žádné zvýšení tělesné teploty, problémy s močením, změny barvy moči ani jiné příznaky. Kontaktoval jsem svého rodinného lékaře. Jeho objednané laboratorní testy byly v pořádku, poté bylo provedeno víceřezové CT břicha (obr. 5.39).

Jakou diagnózu stanovíte? Jsou k potvrzení potřeba jiné výzkumné metody? Jakou metodu léčby si mám vybrat?

Klinický úkol 2

25letý pacient si stěžoval na tupou bolest v levé bederní krajině a časté bolestivé močení. Takové jevy byly pozorovány již několik měsíců. Ledviny nejsou detekovány palpací. Testy krve a moči se nemění. Ultrazvuk odhalil kulatý tvar malé velikosti

Rýže. 5.39. Multislice CT sken ledvin s kontrastem u 50letého pacienta

Rýže. 5,40. Vylučovací urogram 25leté pacientky. Levý ureter končí kyjovitým prodloužením

hypoechogenní formace v hrdle močového měchýře. Pacientovi byl proveden vylučovací urogram (obr. 5.40).

Uveďte interpretaci vylučovacího urogramu. Jaká je diagnóza? Jakou taktiku léčby zvolit?

Klinický úkol 3

Rodiče 9měsíčního chlapečka konzultovali urologa se stížností, že dítě nemá levé varle v šourku. Chlapec se podle nich narodil předčasně a od okamžiku narození mu chybělo varle. Objektivním vyšetřením bylo zjištěno, že zevní ústí uretry je umístěno typickým způsobem, skládání šourku je zachováno. Pravé varle je identifikováno na svém obvyklém místě, levé je prohmatáno ve středu tříselného kanálu.

5510 0

Polycystické onemocnění ledvin kojeneckého typu(polycystická choroba ledvin I. typu Potterův syndrom, autozomálně recesivní polycystická choroba ledvin) je oboustranné symetrické zvětšení ledvin v důsledku náhrady parenchymu sekundárně dilatovanými sběrnými vývody bez proliferace pojivové tkáně.

Onemocnění se vyskytuje s frekvencí 2:110 000 novorozenců a dědí se autozomálně recesivním způsobem. Vychází z primární závady sběrných kanálů. Ledvinová pánvička, kalichy a papily zůstávají nedotčeny, protože v pupenu močovodu není žádný defekt. Kombinované anomálie jsou vzácné.

Diagnostika: Ultrazvukové vyšetření odhalí oboustranné zvětšení ledvin na pozadí oligohydramnia a nepřítomnost echotenózy močového měchýře. Typická renální hyperechogenita je doprovázena zvýšenou zvukovou vodivostí v důsledku mnohočetných mikroskopických cystických struktur v renálním parenchymu.

Předpověď nepříznivý. Smrt novorozenců nastává v důsledku selhání ledvin.

Porodnická taktika: ukončení těhotenství v jakékoli fázi.

Polycystické onemocnění ledvin dospělého typu(autosomálně dominantní onemocnění, hepatorenální polycystické onemocnění dospělého typu, Potterův syndrom III. typu) je charakterizováno nahrazením renálního parenchymu četnými cystami různých velikostí, které se tvoří v důsledku expanze sběrných kanálků a dalších tubulárních segmentů nefron. Cysty koexistují s intaktní renální tkání. Ledviny jsou postiženy na obou stranách a jsou zvětšené, ale jednostranný proces může být prvním projevem onemocnění. Zapojení jater do procesu je pozorováno méně často a je vyjádřeno v periportální fibróze, která má fokální povahu.

Etiologie neznámý. Typ dědičnosti způsobuje 50% riziko rozvoje onemocnění. Jeho genetické zaměření se nachází na 16. páru chromozomů.

Frekvence: jeden z 1000 lidí nese mutantní gen; k průniku genu dochází ve 100 % případů, ale jeho expresivita se může lišit od těžkých forem vedoucích k úmrtí v novorozeneckém období až po asymptomatické formy zjištěné při pitvě.

Klinicky se polycystický dospělý typ kombinuje s cystickými změnami v játrech, slinivce, slezině, plicích, vaječnících a nadvarleti.

Prenatální diagnostiku lze provést odběrem choriových klků a vyšetřením biopsie pomocí speciální genetické sondy k detekci lokusu mutantního genu. Jsou popsána jednotlivá pozorování ultrazvukové diagnostiky této patologie.

Předpověď: polycystické onemocnění ledvin je chronické onemocnění, jeho první příznaky se mohou objevit v jakémkoli věku. Průměrný věk nástupu klinických projevů (bolesti beder, zvětšené ledviny, selhání ledvin a urémie) je 35 let. Hypertenze je zaznamenána u 50–70 % pacientů.

Porodnická taktika: ohrožení rodiče by měli být informováni o možnosti diagnostiky patologie v prvním trimestru těhotenství a ukončení těhotenství v raných fázích; Jakmile plod dosáhne životaschopnosti, jsou obecně přijímány standardní porodnické taktiky.

Multicystické onemocnění ledvin(multycystické onemocnění ledvin, cystické onemocnění ledvin typu II Potter syndrom, dysplastické onemocnění ledvin) je vrozená renální anomálie projevující se cystickou degenerací renálního parenchymu v důsledku primární dilatace renálních tubulů. Proces může být bilaterální, jednostranný nebo segmentální.

Onemocnění se vyskytuje převážně sporadicky a může být sekundárním projevem v rámci jiných syndromů:

autozomálně recesivní (Meckelův syndrom, Dandy-Walkerův syndrom, Robertsův syndrom, Smith-Lemli-Opitzův syndrom atd.);
autosomálně dominantní (Apertův syndrom);
chromozomální poruchy.

Bilaterální proces se vyskytuje u jednoho z 10 000 novorozenců. Jednostranný proces je pozorován 2krát častěji u novorozenců mužského pohlaví.

Patogenetické mechanismy onemocnění nejsou známy. Předpokládá se, že tato komplexní anomálie může být výsledkem dvou typů poškození: selhání metanefrického blastému, odpovědného za tvorbu nefronů, a časné obstrukční uropatie.

Jednostranné léze lze kombinovat s defekty neurální trubice, diafragmatickou kýlou, rozštěpem patra a gastrointestinálními abnormalitami.

Prenatální diagnostika je založena na průkazu cystických ledvin ultrazvukem, nedostatečné vizualizaci močového měchýře i po testu s furosemidem.

Předpověď: oboustranný proces ve většině případů vede ke smrti.

Porodnická taktika: v případě bilaterálního procesu diagnostikovaného v raných stádiích těhotenství se doporučuje ukončení těhotenství; jednostranný proces s normálním karyotypem a bez přidružených anomálií neovlivňuje porodnickou taktiku. Porod se doporučuje uskutečnit v perinatologickém centru.

Hydronefróza je důsledkem obstrukce močových cest v místě přechodu ledvinné pánvičky a močovodu.

Jeho frekvence nebyla stanovena, protože anomálie je sporadický jev. Po narození je diagnostikována 5x častěji u mužů.

U dětí s obstrukcí ureteropelvického spojení jsou ve 27 % případů zjištěny kombinované anomálie močového traktu, včetně vezikoureterálního refluxu, bilaterální duplikace močovodů, oboustranného obstrukčního megaureteru, nefunkční kontralaterální ledviny, ageneze kontralaterální ledviny. V 19% jsou zaznamenány anomálie jiných orgánů a systémů.

Obstrukce ureteropelvické junkce je diagnostikována pomocí echografie, na základě zjištění dilatace ledvinné pánvičky.

Při jednostranném procesu je prognóza příznivá. Porodnická taktika závisí na době detekce patologického procesu a stupni renální dysfunkce.

Vybrané přednášky z porodnictví a gynekologie

Ed. A.N. Střížáková, A.I. Davydová, L.D. Belotserkovceva

Malformace močovodů tvoří 22–25 % všech anomálií močového systému a 4,2–5 % lézí močových orgánů. Některé z těchto anomálií jsou objeveny náhodou. Jiné mohou způsobit vážné poškození funkce ledvin, podporovat stázu moči a fixaci infekce v ledvinách.

Četné anomálie v počtu, tvaru, umístění a struktuře močovodu vedou k narušení odtoku moči z ledviny. Urodynamika je narušena nejen při přítomnosti anatomicky výrazných překážek, ale téměř u všech malformací horních močových cest, a to i při nepozorovatelných překážkách v odtoku moči. Častěji je pozorována vrozená dilatace nebo zúžení močovodu.

Anomálie močovodů jsou často mnohočetné, oboustranné a vedou ke změnám renálního parenchymu. Čím závažnější je anomálie, tím dříve se projeví a je diagnostikována.

Všechny malformace ureterů vedou k poškození renálních funkcí, zejména urodynamiky. Jakékoli poruchy tvorby ureterického výhonku se projevují v morfogenezi renálního parenchymu, protože plnohodnotný nefron může vzniknout pouze za podmínky normálního vývoje jak metanefrogenního blastému, tak distálních částí sběrných kanálků, kalichů , pánev atd. Anomálie v množství ureteru a ledvinné pánvičky jsou kombinovány s abnormalitami v renálním parenchymu.

Podle obecně uznávané klasifikace jsou ureterální anomálie rozděleny do následujících skupin:

množstevní anomálie - aplazie, zdvojení, ztrojení (úplné nebo neúplné) atd.;

strukturální anomálie - hypoplazie, zúžení (striktury), chlopeň, divertikl, ureterokéla, neuromuskulární dysplazie, stejně jako achalázie, megaureter, hydroureteronefróza;

tvarové anomálie - prstencovitý, vývrtkovitý močovod;

lokalizační anomálie-retrokavální ureter, retroiliakální ureter, ektopický ureterický ústí.

Klinické projevy různých ureterálních anomálií nezávisí ani tak na jeho morfologických charakteristikách, ale na komplikacích způsobených vývojovými poruchami. Hlavními komplikacemi jsou zánětlivá onemocnění, hydronefróza, tvorba kamenů, nefrogenní hypertenze, které se často vyskytují na pozadí pyelonefritidy. Infekce v důsledku abnormalit močovodu se nejčastěji vyskytuje v raném dětství. Jeho průběh může být aktivní nebo s latentními obdobími, periodickými exacerbacemi. Častěji má infekční proces cyklickou povahu v důsledku interkurentních onemocnění nebo zvýšeného stresu na těle (roky intenzivního růstu, puberta, těhotenství). V ojedinělých případech nejsou i výrazné anomálie dlouhodobě provázeny komplikacemi a infekce se objevuje až v dospělosti.

Abnormality ureteru často předurčují rozvoj hydronefrózy nebo ureterohydronefrózy. V závislosti na stupni průchodnosti močovodu a úrovni obstrukce je pozorována ztráta funkce nebo její kompenzace v důsledku hypertrofie a zvýšené kontraktility močovodu v úsecích umístěných nad úrovní anomálie. U pacientů se často rozvine progresivní hydronefróza, která vede k selhání ledvin.

Pokud je odtok moči narušen v dolních částech močových cest, kompenzační procesy trvají déle a hydronefróza postupuje pomaleji. Určitou roli kromě hypertrofie ureterální stěny nad překážkou hraje i zvětšení reabsorpčního pole, které se neomezuje pouze na reflux v úrovni ledviny, ale objevuje se v celém močovodu.

V případě četných anomálií močovodu jsou konzervativní opatření velmi zřídka omezena. Hrozba smrti ledvin nutí člověka uchýlit se k chirurgickým zákrokům, jejichž důsledky závisí na věku dítěte. Čím dříve je operace provedena, tím větší je naděje na funkční kompenzaci ledvin, tím je prognóza příznivější při kombinaci s léčbou antibakteriálními látkami, která umožňuje dosáhnout klinické a laboratorní remise zánětlivého procesu pouze u 50 % dětí. To se vysvětluje tím, že většina anomálií, kromě urodynamických poruch, je doprovázena nesprávnou tvorbou ledvinové tkáně a nezralostí imunitního systému. Po obnovení urodynamiky zůstávají tyto změny přímou příčinou udržení zánětlivého procesu.

V diagnostice hlavních malformací močovodů hrají hlavní roli urologické metody - varianty vylučovací urografie. Ascendentní pyelografie se používá poměrně zřídka. Tato studie se provádí pouze v případech, kdy ureterální anomálie způsobuje úplnou ztrátu funkce ledvin.

Cystoskopie je zvláště důležitá, protože umožňuje určit umístění ureterického ústí, jeho kontraktilitu, tvar a délku intravezikální části. Vysoký výskyt vezikoureterálního refluxu u všech ureterálních anomálií umožňuje nahradit ascendentní pyelografii konvenční mikční cystografií.

Důležité informace poskytují metody založené na možnostech televizního pozorování a videozáznamu kontrakce močovodů při vylučovací urografii. Renální angiografie, farmakodiagnostické, imunomorfologické a cystochemické výzkumné metody umožňují zhodnotit morfofunkční stav renální tkáně, nastínit plán léčby pacienta, vyhnout se diagnostickým chybám, opravit porušení v operaci, sledovat další průběh onemocnění a předvídat možné následky.

MNOŽSTVÍ ANOMÁLIE

Aplazie (ageneze) močovodu Je velmi vzácný a tvoří 0,2 % anomálií ledvin a močových cest. Bilaterální anomálie bývá kombinována s bilaterální agenezí ledvin, méně často s bilaterální multicystickou ledvinou. Tato anomálie nemá klinický význam, protože je neslučitelná se životem.

Jednostranná ureterální aplazie je také součástí renální aplazie a je výsledkem absence ureterického klíčku. Někdy se močovod nachází ve formě tenkého vláknitého provazce nebo výběžku, který končí slepě.

Diagnostika ureterální aplazie je založena na údajích z vylučovací urografie, což umožňuje zjistit absenci funkce jedné z ledvin. Cystoskopie odhalí hypoplazii nebo úplnou absenci poloviny trojúhelníku močového měchýře. Otvor močovodu může být umístěn na obvyklém místě, ale musí být zúžený. Při dlouhodobém pozorování lze odhalit absenci jeho kontrakcí. Někdy otvor vypadá jako slepá prohlubeň, která je určena při zavedení katétru, nebo končí slepě v jakékoli úrovni. V těchto případech je cystografie docela informativní. V případě rudimentárního otevření močovodu se doporučuje provést ultrazvukové vyšetření a počítačovou tomografii.

Potřeba léčby vzniká pouze při slepém ukončení močovodu, protože tato anomálie může způsobit zánětlivý proces, někdy s hnisáním (empyém) a tvorbou kamenů. V případě zjizvení tvoří periferní otvor močovodu uzavřenou dutinu, připomínající cystu nebo nádor dutiny břišní.

Takové komplikace se projevují bolestí v odpovídajícím třísle nebo epigastrické oblasti, dysurií, intermitentním zvýšením tělesné teploty a jevy chronické intoxikace. Moč obsahuje velké množství leukocytů, bílkovin a bakterií. Pokud je konkrement přítomen, je detekována makro- nebo mikrohematurie.

Léčba spočívá v odstranění pahýlu močovodu.

Duplikace močovodu - jedna z nejpočetnějších anomálií (1:140). Je způsobena současným růstem dvou ureterů ze dvou ureterických výhonků nefrogenního blastému nebo rozštěpením jediného ureterického výhonku. Jeden z močovodů se může vyvíjet normálně, zatímco druhý se může vyvíjet patologicky. Pokud se v kaudálním úseku vývodu primární ledviny vytvoří několik ureterálních anláží, je možné nejen zdvojení, ale i ztrojnásobení morfologicky kompletních ureterů. Tyto dva močovody odpovídají dvěma ledvinným pánvičkám, které jsou sběrači moči pro různé konce ledviny.

V takových případech jsou ledviny zřídka izolovány. Vytvoří se třetí, další pupen.

Někdy dva nebo více močovodů vybíhají z pánvičky neduplikované ledviny nebo proximální konec jednoho z močovodů končí slepě. Oba uretery obvykle procházejí stejným fasciálním pouzdrem.

Je pozorována úplná (duplex ureteru) a neúplná (ureter fissus) duplikace ureterů.

Při neúplné duplikaci se oba močovody rozprostírají od ledvinné pánvičky dolů k močovému měchýři a splývají v jeden v různých vzdálenostech od něj. V tomto případě se v močovém měchýři objeví jeden otvor - rozdělený močovod. Někdy močovody odtékají v blízkosti močového měchýře, intravezikálně (intramurálně) nebo dokonce u otvoru. Jeden z močovodů ústí do druhého pod ostrým úhlem.

Zpravidla je délka obou ureterů od ureteropelvického segmentu ke konfluenci různá a úseky obou ureterů nad ním jsou v různých fázích peristaltiky. Při neúplném zdvojení je štěpení pozorováno hlavně v horní třetině močovodu, méně často - uprostřed a u 1/3 pacientů - v dolní části.

Zdvojení močovodu – úplné i neúplné, je často jednostranné. Lokalizováno na obou stranách se stejnou frekvencí.

Při úplné duplikaci jdou oba močovody odděleně do močového měchýře. Přiléhají těsně ke stěnám, podle Weigert-Meyerova zákona se protínají v proximální a distální části a otevírají se dvěma otvory na odpovídající polovině trojúhelníku močového měchýře (jeden nad sebou nebo vedle sebe), pokud neexistuje žádná ektopie jednoho z nich. V močovém měchýři jsou ureterální otvory horní pánve téměř vždy obsaženy pod ureterálními otvory dolní pánve.

Vezikoureterální reflux je častěji pozorován s úplnou duplikací močovodů. To je způsobeno krátkým intravezikálním úsekem močovodu, který se otevírá více proximálně. Občas je pozorován slepý konec jednoho z duplikovaných močovodů. Anomálie se projevuje bolestí v epigastrické oblasti a příznaky zánětlivého procesu.

Zdvojení ureterů je často kombinováno s dalšími malformacemi: absence obou nebo jednoho ureterického ústí, zúžení (striktury ureteru, ureterokéla, ektopie otvoru jednoho z ureterů (obvykle dolního), segmentální nebo rozsáhlá dysplazie nervosvalového nervu prvky močovodů, aberantní cévy, srůsty, vazivové provazce atd. .P..

U dvojitého močovodu nejsou pozorovány žádné charakteristické příznaky. Anomálie má dlouhodobě asymptomatický průběh. Klinické projevy nastávají, když se objeví komplikace. Příznaky jsou určeny povahou a stádiem komplikace nebo přidruženými anomáliemi.

Hlavní diagnostickou metodou je vylučovací urografie. Při poklesu funkce jedné poloviny zdvojené ledviny lze potřebné informace získat pomocí infuzní pyelografie pomocí zpožděných snímků. Radiologické známky duplikace močovodu zahrnují: nepřítomnost horních jamek v dolní pánvi; posunutí dolní pánve dolů, ven nebo rotace kolem podélné osy; deformace výše umístěných pohárků; přítomnost velké „tiché“ zóny mezi okrajem pánve a koncem ledviny; výskyt tubulárního pánevního a ledvinového refluxu v oblasti horních pohárků; přítomnost dvou ledvinných pánví nebo dvou močovodů.

Cystoskopie může odhalit úplnou duplikaci močovodu, pokud oba otvory ústí do močového měchýře. Kombinace cystoskopie s nitrožilním podáním indigokarmínu umožňuje stanovit funkční hodnotu horních a dolních ledvin. Pomocí sériové mikční cystografie je detekován vezikoureterální reflux.

Léčba. Pokud je náhodně objevena duplikace močovodů a anomálie nezpůsobuje znatelné urodynamické poruchy, děti léčbu nevyžadují. Podléhají pozorování dětského lékaře v místě bydliště. V případě stížností je nutná konzultace. V případě, kdy je duplikace ureterů komplikována pyelonefritidou a uroradiologické vyšetření neodhalí významné urodynamické poruchy, je třeba dětem předepsat konzervativní protizánětlivou léčbu, stimulační, desenzibilizační léčbu a přijmout opatření ke zvýšení imunologické reaktivity. Pokud je taková léčba neúčinná, doporučuje se chirurgický zákrok.

Chirurgická intervence je nutná u takových komplikací anomálie, jako je tvorba kamenů, ureterohydronefróza jedné nebo obou částí dvojité ledviny, těžký vezikoureterální a interureterální reflux, ektopie jednoho z otvorů dvojitého močovodu, ureterokéla.

Volba léčebné metody závisí na více faktorech: stupeň poškození segmentu ledviny, typ ureterální duplikace, charakter změn v terminální části močovodu, přítomnost refluxu v přilehlém a kontralaterálním močovodu.

Operací volby pro ektopický ústí akcesorního ureteru, segmentální hydro- a ureteronefrosklerózu, vezikoureterální reflux a malou ureterokélu bez obstrukce a refluxu do blízkých ureterů je heminefroureterektomie. V případě velké vesikální nebo ektopické ureterokély se odstraní její membrány, provede se heminefrureterektomie a korekce otvorů přilehlých a kontralaterálních ureterů. Při zachování funkcí obou segmentů ledviny jsou aplikovatelné operace zachovávající orgán - anastomóza ureterů v horním cystoidu, antirefluxní operace na dvou ureterech v jednom bloku.

K eliminaci vezikoureterálního refluxu v případě duplikace ureterů se na jednom nebo obou ureterech provádí operace Politano-Leadbetter. Heminefrureterektomii je vhodné doplnit antirefluxní operací v případech, kdy jeden ze segmentů ledviny zcela ztratil svou funkční kapacitu a zbývající ureter má vadné vezikoureterální vyústění.

V případě kompletní duplikace a vezikoureterálního refluxu v dolním segmentu ledviny by měla být ureterektomie použita ze dvou přístupů: 1) v dolní části zad k odstranění ureteru a vytvoření pyeloureteroanastomózy, 2) v epigastrické oblasti k dokončení ureterektomie a ponořte ureterální pahýl do stěny močového měchýře.

Triplikace močovodů - velmi vzácná anomálie. Byly popsány případy přítomnosti 4, 6 a dokonce 12 močovodů.

Klinické projevy, diagnostika a léčba této anomálie jsou stejné jako u duplikace horních močových cest. V nekomplikovaných případech není anomálie diagnostikována. Klinicky se projevuje v případě zánětlivého procesu, ureterohydronefrózy nebo tvorby kamenů, stejně jako ektopie jednoho z otvorů močovodu.

ANOMÁLIE STRUKTURY A FORMY

Ureterální hypoplazie v kombinaci s hypoplazií odpovídající ledviny nebo její poloviny (se zdvojením), multicystickou dysplazií ledvin. Močovod má vzhled tenké trubice s ostře zmenšeným průměrem. V některých oblastech může být vymazána. Častěji je zachován lumen močovodu. Jeho stěna je tenká kvůli nedostatečnému rozvoji svalových vláken, peristaltika je prudce oslabená.

Tato malformace je často kombinována s vezikoureterálním refluxem. Klinické projevy ureterální hypoplazie jsou způsobeny souběžnými renálními anomáliemi.

Diagnostika anomálie je založena na údajích z vylučovací urografie a její infuzní modifikace, jelikož hypoplastický ureter vybíhá z pánvičky funkční ledviny, jeho funkce je obvykle výrazně snížena a čistého obrazu močových cest lze dosáhnout pouze na opožděných snímcích .

Konečnou diagnózu lze stanovit pomocí retrográdní pyelografie, pokud je možné zavést katétr do močovodu, nebo pomocí cystografie, kdy je malformace komplikována vezikoureterálním refluxem.

Léčba závisí na stavu příslušné ledviny. Při provádění nefrektomie se odstraní i močovod. Obliterace močovodu v různých úrovních nebo jeho slepé zakončení v důsledku aplazie, komplikace zánětlivého procesu v útvaru podobném divertiklu jsou indikací k ureterektomii a odstranění nefunkční ledviny.

Zúžení (striktury) močovodu pozorováno u 0,5-0,7 % dětí. Nejčastěji je anomálie lokalizována ve vezikoureterálním segmentu, dále v ureteropelvickém segmentu, ale lze ji pozorovat v jakékoli části močovodu.

Zúžení močovodu může být jednostranné nebo oboustranné, jednoduché nebo mnohočetné. Ve většině případů se jedná o vrozenou patologii, ale může být i získaná (následkem traumatu, poškozením při instrumentálních vyšetřeních, proleženinami nebo zánětem v důsledku dlouhodobé přítomnosti kamene v močovodu). Po operaci na močovodu se může vyvinout zúžení. Pokud žádný z těchto důvodů není v anamnéze, můžeme předpokládat, že zúžení je vrozené. Vrozená a získaná zúžení jsou klinicky a histologicky nerozeznatelná.

Nad zúžením močovodu se sběrný systém rozšiřuje v důsledku neustálého zvyšování tlaku a stagnace moči. Pokud je obstrukce lokalizována v ureteropelvickém segmentu, vzniká hydronefróza. Při lokalizaci zúžení v prostatické (juxtavezikální) části nebo ve střední třetině močovodu se výrazně rozšiřuje a prodlužuje nad překážkou. Močovod se stává dlouhým, klikatým a může být tlustý jako tlusté střevo. U malých dětí s astenickou stavbou těla a sníženým svalovým tonusem lze takové močovody nahmatat přes přední břišní stěnu. Tato patologie je často zaměňována za megaureter.

Klinický obraz je způsoben poruchou průchodnosti močovodu, rozvojem hydronefrózy nebo ureterohydronefrózy a přidáním infekce.

Hlavní metodou pro diagnostiku zúžení močovodu je vylučovací urografie.

Léčba je chirurgická, její rozsah závisí na stavu horních močových cest a lokalizaci zúžení. Spočívá v odstranění zúžené části močovodu a obnovení jeho průchodnosti, transplantaci močovodu do močového měchýře, částečné nebo úplné náhradě segmentem střeva. Pokud je parenchym ledvin zničen, je indikována nefroureterektomie.

Ureterální chlopeň je vrozený příčný záhyb sliznice obsahující kruhová svalová vlákna.

Do vzniku ureterohydronefrózy a přidání infekce se anomálie klinicky neprojevuje. Zánětlivý proces v postižených a kontralaterálních ledvinách je časně komplikován obstrukcí (obstrukcí) v jakékoli úrovni močovodu. To se vysvětluje zvýšeným tlakem v ledvinové pánvičce, žilní a lymfatickou stázou a ischemií ledvinového parenchymu.

Diagnóza je stanovena na základě vylučovací urografie a retrográdní pyelografie. Renální arteriografie umožňuje určit stadium hydronefrózy, ale neurčuje příčinu obstrukce v močovodu. Radionuklidové metody (skenování, renografie) poskytují informaci o množství zbývajícího renálního parenchymu. Často je typ anomálie objasněn až během operace. Pokud hydronefróza způsobí prudké rozšíření ledvinových dutin a téměř úplnou smrt jejího parenchymu, používá se antegrádní perkutánní punkční pyelografie k jejímu odlišení od cystického jednostranného poškození ledvin.

Léčba spočívá v odstranění (resekci) postiženého místa a obnovení průchodnosti močovodu sešitím jeho konců. Je-li chlopeň umístěna v pánevní části močovodu, pak po jejím odstranění dle indikací dochází k transplantaci močovodu do močového měchýře nebo k jeho plastické operaci Boariho metodou.

Nefrektomie a ureterektomie pro zúžení a ureterální chlopeň se provádí pouze tehdy, když se parenchym ledviny změnil v tenkostěnný vak nebo když se hydronefróza v důsledku infekce zkomplikovala pyonefrózou. V ostatních případech by měly být indikace k nefrektomii výrazně omezeny.

Ureterální divertikl Jako vrozená patologie je pozorována velmi zřídka. Jedná se o dlouhý kulovitý útvar, který se připojuje k lumen močovodu. Jeho stěny mají všechny stejné vrstvy jako stěny močovodu. Divertikl se vyvíjí jako další ureterický pupen. Ve většině případů se tvoří v dolní třetině močovodu. Nejčastěji je lokalizován vlevo a velmi zřídka oboustranně.

Vrozený divertikl ureteru je obvykle malý a nezpůsobuje žádné potíže. Někdy dosahuje velkých rozměrů, stlačuje močovod, což způsobuje ureterohydronefrózu, a pokud je infikován, pyonefrózu. Častým příznakem je přetrvávající pyurie.

Hlavní metodou diagnostiky této anomálie je vylučovací a retrográdní pyelografie. Na ureteropyelogramech v dolní třetině močovodu je patrný kulovitý útvar, jehož jeden konec končí slepě a druhý je kombinován s močovodem. Někdy se tato formace nachází v blízkosti ledviny a pak je mylně považována za další ureter. V takových případech pomáhá k upřesnění diagnózy vylučovací urografie a ultrazvuk a magnetická rezonance. Na urogramech je divertikl vyplněn rentgenkontrastní látkou pouze ve své spodní části a někdy není vyplněn vůbec.

Léčba spočívá v odstranění divertiklu. U ureteropyonefrózy je účinná nefroureterektomie.

Ureterokéla - cystovitý výběžek do močového měchýře sliznice nebo všech vrstev stěny intravezikální části močovodu. Pozoruje se častěji vpravo, často na obou stranách. Velikost ureterokély se pohybuje od několika milimetrů do několika centimetrů v průměru. Někdy dosahuje velkých rozměrů, naplňuje většinu močového měchýře a u žen může vypadnout močovou trubicí, což simuluje známky močového měchýře.

Příčinou ureterokély je zúžení otvoru močovodu nebo změna jeho intravezikální části. Moč se zadržuje v močovodu nad zúžením, což ztěžuje jeho odstranění. Sliznice dolního okraje močovodu, slabě spojená se svalovou stěnou, se pod tlakem moči a peristaltických vln zasouvá do dutiny močového měchýře a vytváří vakovité výběžky. Skládá se ze dvou vrstev sliznice: uvnitř - sliznice močovodu, vně - sliznice močového měchýře. Často se v jeho dutině tvoří kameny.

Rozlišují se následující typy ureterokély: 1) jednoduchá; 2) která vyčnívá do močové trubice (u žen); 3) která se v důsledku ektopie otevírá do močové trubice, divertiklu močového měchýře; 4) která slepě končí.

Malá ureterokéla nemá žádné klinické projevy, ale velká může způsobit dysurii až úplnou retenci moči. Při delší existenci ureterokély se rozvíjí dilatace močovodu a ledvinové pánvičky s tvorbou ureterohydronefrózy a dokonce pyoyefrózy. V takových případech je funkce ledvin narušena.

Hlavní metodou diagnostiky ureterokély je cystoskopie. Při vyšetření místa ureterálního otvoru se zjistí výčnělek, který se buď zmenšuje, nebo zvětšuje. Na cystogramech je pozorován defekt plnění ve formě půlkroužku, pokrývajícího dutinu rentgenkontrastní kapalinou. Vylučovací urografie umožňuje objasnit stav horních močových cest a identifikovat charakteristické změny. Ultrasonografie je široce používána k diagnostice ureterokély. Na echogramech je ureterokéla tekutinou vyplněný prostor zabírající útvar v projekci močového měchýře, který je od něj ohraničen tenkou, dobře definovanou membránou. U mnoha pacientů trpících ureterokélou se vyvine ureterohydronefróza. To lze určit pomocí ultrazvuku a počítačové tomografie.

Léčba. Provádí se transuretrální disekce ureterokély. Pokud je ureterokéla velká nebo vyčnívá z močového měchýře přes močovou trubici, je excidována transvezikálně a sliznice močového měchýře je přišita ke sliznici ureteru. Při excizi ureterokély bývá často narušen uzavírací aparát (svěrač) močovodu, což vede k refluxu a ureterohydronefróze.

Při odumírání parenchymu ledvin se provádí nefroureterektomie.

N ehm jasně -svalová dysplazie močovodu - oboustranné vrozené zúžení ústí a intravezikální části močovodu v kombinaci s neuromuskulární dysplazií jeho dolní třetiny, která vede k dilataci močovodu - megaureter .

Na etiologii a patogenezi této anomálie existují dva úhly pohledu: I) nedostatečnost vývoje nervosvalového aparátu močovodu, 2) přítomnost funkčních nebo organických překážek na úrovni prostaty nebo intravezikální části močovodu.

Existují dvě formy této anomálie: 1) způsobená mechanickou obstrukcí v prostatické nebo intravezikální části močovodu, která brání odtoku moči z pánevního cystoidu, 2) spojená s mechanickou nebo funkční poruchou urodynamiky v dané oblasti. ureterálního otvoru, hrdla močového měchýře nebo močové trubice. Rozdíl mezi nimi je v tom, že druhá forma je kombinována s vezikoureterálním refluxem, který je přímou příčinou dilatace močovodu.

První stadium neuromuskulární dysplazie ureteru (achalázie) charakterizovaný expanzí jeho dolního cystoidu, druhého (megaureter) - rozšíření močovodu po celé délce; Třetí (hydroureteron E zmrzl) - úplné nevratné narušení urodynamiky a hydronefrotické přeměny ledviny.

Klinicky se anomálie neprojevuje. Jeho příznaky jsou pozorovány, pokud stagnace moči vede k závažným komplikacím - ureterohydronefróza, pyelonefritida, pyonefróza atd.

Přidání infekčního procesu vede k výskytu příznaků pyelonefritidy. Dále, jak postupují urodynamické poruchy a destrukce ledvin v důsledku pyelonefritidy a hydronefrózy, objevují se známky chronického selhání ledvin. Děti rostou pomalu, mění se jejich krevní biochemické parametry. Proto jsou příznaky chronické pyurie u dětí, které se opakují, indikací ke speciálnímu urologickému vyšetření.

Hlavní metodou diagnostiky anomálií je rentgenové vyšetření. Při cystografii lze v důsledku neúplné kontrakce ureterálního otvoru zaznamenat plnění ostře dilatovaného, často s ohyby ureteru v důsledku vezikoureterálního refluxu. Údaje o vylučovací urografii umožňují posoudit funkci ledvin. Pomocí urogramu můžete sledovat průběh močovodu a určit stupeň jeho expanze. Na ureteropyelogramech je dobře patrný klikatý a ostře dilatovaný močovod s relativně mírnou ektopií ledvinné pánvičky. Urokymografická studie na pozadí refluxu nám umožňuje posoudit peristaltiku močovodu.

Léčba je pouze chirurgická. Pokud je expanze omezena na konečný segment močovodu, pak se překročí přes překážku a provede se reimplantace do močového měchýře. Někteří autoři doplňují reimplantaci odstraněním většiny dilatovaného močovodu.

Metody chirurgické léčby lze rozdělit do následujících skupin: 1) ureterocystoneostomie s vytvořením intravezikálního „proboscis“; 2) ureteroneocystostomie se submukózním tunelem; 3) prodloužení intravezikálního úseku močovodu při zachování jeho otevření; 4) prodloužení intravezikálního úseku močovodu v důsledku pohybu nebo plastické operace jeho otevření; 5) vytvoření duplikátu z dilatovaného močovodu, antirefluxní ureterocystoanastomóza; 6) ureterální protéza.

Velký význam má boj proti infekcím a poruchám homeostázy. Antibakteriální terapie se používá před provedením plastické chirurgie, v pooperačním období za účelem sanitace ledvin a močových cest a při absenci indikací k operaci - jako nezávislá metoda.

Operace na močovodu jsou složité a ne vždy účinné, zejména v pozdějších fázích onemocnění.

Prstencový ureter - vzácná anomálie, kdy je močovod ve střední třetině zkroucený do tvaru prstence. Embryogeneze této anomálie pravděpodobně souvisí s neschopností rotace pánevního močovodu s ledvinou. Tato malformace nezpůsobuje prudké narušení urodynamiky, takže její klinické projevy jsou vzácné. Pokud dojde k zánětu, zafixuje se ohyb močovodu a poruchy odtoku moči se začnou projevovat ve formě ledvinové koliky. Patologie může být komplikována tvorbou kamenů a ureterohydronefrózou.

K diagnostice této anomálie se používá vylučovací urografie se zpožděnými obrazy. Ve vzácných případech je potřeba retrográdní pyelografie.

Léčba. Pokud prstencový ureter způsobuje stázu moči, provádí se resekce ureteru s end-to-end anastomózou.

ANOMÁLIE POLOHY

Retrokavální ureter - výsledek anomálie dolní duté žíly, při které močovod v horní třetině spirálovitě pokrývá dolní dutou žílu a počínaje střední třetinou jde obvyklým směrem - do močového měchýře. Toto neobvyklé umístění močovodu vede k poruše odtoku moči a hydronefrotické přeměně.

Rozvoj hydronefrózy a infekce retrokaválního ureteru nemá klinické projevy a je diagnostikován náhodně. Přetrvávající pyurie je často způsobena chronickou pyelonefritidou.

Diagnóza je stanovena na základě údajů vylučovací urografie a při poklesu funkce ledvin retrográdní pyelografie. K objasnění diagnózy se někdy používá kavografie v kombinaci s ureteropyelografií.

Léčba této anomálie je chirurgická - protnutí a posun močovodu vpřed z duté žíly s obnovením jeho průchodnosti. Při odumírání parenchymu ledvin se provádí nefroureterektomie.

Retroiliakální ureter - velmi vzácná anomálie. Charakterizováno umístěním močovodu za společnou ilickou tepnou.

Klinika. Diagnostika a léčba této anomálie jsou stejné jako u retrokaválního ureteru.

E fotokopie ureterálního ústí - umístění jednoho nebo obou otvorů močovodů na atypickém místě. Ektopický otvor obvykle patří jednomu z duplikovaných močovodů. Ve většině případů se ureter, který drénuje horní ledvinnou pánvičku, otevírá na nižší úrovni. U dívek se ústí mimoděložního močovodu obvykle otevírá v poševní klenbě nebo jiných částech zevního genitálu, v močové trubici v blízkosti jejího zevního otvoru, v konečníku, děložním hrdle nebo tělísku dělohy; u chlapců v zadní části močové trubice, chámovodu, semenných váčků, hráze, konečníku atd.

Ke správnému stanovení diagnózy napomáhá vylučovací nebo infuzní urografie, cystoskopie, uretero- a kolpografie. Nepřímou informaci o lokalizaci ektopického otvoru močovodu může poskytnout retrográdní pyelografie provedená normálně umístěným otvorem. Získání retrográdního pyelogramu charakteristické pro dvojitou ledvinnou pánvičku (snímek hlavní pánvičky na straně anomálie, o něco níže a laterálně než na opačné straně) umožňuje s vysokou pravděpodobností určit stranu ektopického ureterálního ústí. .

Při absenci anomálie ledvin se lokalizace ektopického otvoru určuje na základě prudkého poklesu funkce ledvin (podle údajů z infuzní urografie a skenování) a nepřítomnosti (při cystoskopii) v močovém měchýři na jedné straně ureterální otvor.

Při podezření na možnost lokalizace otevření močovodu v rodinném výtokovém traktu je třeba použít vezikulografii.

Léčba ektopického ureterálního ústí je chirurgická. Při přítomnosti velkého otvoru bez doprovodné duplikace horních močových cest je indikována ureterocystoneostomie. Při zachování funkce zdvojené ledviny vzniká ureterourethroanastomóza nebo ureteropyeloanastomóza. Při prudkém poklesu funkce odpovídající poloviny ledviny je účinná heminefrektomie s ureterektomií. Pokud ledvina nefunguje, provádí se nefroureterektomie. Odstranění ledviny v případě ektopického ureterického ústí se provádí přísně podle indikací.

Vezikoureterální reflux může být způsobena vrozenou nedostatečností obturátorového aparátu ureterálního ústí nebo poruchou průchodnosti vezikoureterálního segmentu a chronickým zánětlivým procesem.

Na souvislost refluxu s anomáliemi vezikoureterálního segmentu jsou diametrálně odlišné názory. Někteří autoři se domnívají, že k refluxu dochází v důsledku chronické retence moči a zánětu. Jiné - což je způsobeno porušením normálního anatomického a fyziologického stavu vezikoureterálního segmentu. Frekvence refluxu s duplikací močovodů naznačuje, že jeho výskyt je způsoben jedním a dalšími důvody.

Vezikoureterální reflux by tedy měl být považován za stav hraničící s anomáliemi močovodu a močového měchýře. Uzavření otvoru močovodu je zajištěno zvýšením intravezikálního tlaku dvěma faktory: a) šikmým směrem močovodu při průchodu svalovou stěnou močového měchýře a stlačením močovodu při kontrakci svalu, který tlačí moči, b) submukózní lokalizace poslední intravezikální části močovodu v délce asi 11 mm. Při zvýšení tlaku v močovém měchýři je tato část močovodu přitlačena ke svalové stěně.

Uzávěr ureterálního otvoru je narušen při kolmém nebo blízkém směru svalové stěny a zkrácení submukózní (intravezikální) části. Tato poloha je vytvořena s úplným zdvojením močovodu, ale může nastat i bez této anomálie. U dětí s krátkou submukózní částí močovodu může dojít k dozrávání před pubertou s vymizením refluxu. Tomu však lze předejít infekcí a progresivní obstrukcí vezikoureterálního segmentu, o čemž svědčí vymizení refluxu, když je infekce pod kontrolou. Ve skutečnosti se tak vytváří začarovaný kruh: reflux podporuje vzestupnou infekci močových cest a infekce reflux udržuje. Tento kruh lze prolomit pouze cílenou antibakteriální terapií s podáváním velkého množství tekutin.

Diagnóza se provádí na základě výsledků cystografie a metod výzkumu radionuklidů. Ujistěte se, že jste určili stav vezikoureterálního segmentu. Pokud je porušena jeho průchodnost, lze reflux eliminovat až po korekci uvedené anomálie.

V závislosti na závažnosti refluxu radiokontrastní tekutiny a dilataci horních močových cest lze na urogramu vysledovat pět stupňů vezikoureterálního refluxu: I - reflux radiokontrastní látky do distální části močovodu; II - plnění systému močovodu a kalicha a pánve radiokontrastní látkou; III - mírná dilatace močovodu s pyeloektázií a zaoblením kalichových oblouků; IV - výrazná expanze a tortuozita močovodu, deformace pyelocaliceálního systému; V - hydroureter a prudké ztenčení ledvinového parenchymu.

Léčba. Ve většině případů vezikoureterální reflux u dětí s věkem mizí. To se vysvětluje dokončením vývoje odpovídajícího úseku močovodu v důsledku jeho dosažení dostatečné délky v submukózní vrstvě močového měchýře. Pokud je tedy vrozená méněcennost obturátorového aparátu močovodu střední (I, II, někdy III stupeň) a odpovídající proces ještě nezačal nebo je benigní, je vhodné provést konzervativní terapii (uroantiseptika, zevní el. stimulace močového měchýře sinusovými nebo diadynamickými proudy). Pokud je neúčinná, provádějí se antirefluxní operace. Předtím by měly být odstraněny příčiny obstrukce hrdla močového měchýře a močové trubice, pokud existují. Ve stádiu IV a V se doporučuje resekce distálního močovodu s ureterocystoanastomózou.

Děti, které podstoupily operaci vezikoureterálního refluxu, podléhají dohledu urologa a nefrologa.

Močové cesty začínají ledvinnou pánvičkou a končí uretrálním otvorem.

Vrozené vývojové vady (anomálie) močových cest

Vrozené anomálie močových cest úzce souvisí s identickými anomáliemi ledvin. Pokud má pacient dvě ledviny, jsou na jedné straně tři močovody. V případě unilaterální ageneze ledvin odpovídajícím způsobem chybí samotný ureter. Spolu s přítomností zdvojené ledviny je poměrně častá i uretrokéla - protruze močové trubice přes poševní stěnu s následkem tvorby baňatého otoku. Močovod může mít zúžení, případně i v případě slepé větve. Navíc je možné, že močovod nekončí v močovodu, ale např. ústí do semenných váčků nebo do samotné močové trubice.

Vrozené vývojové vady (anomálie) močového měchýře

Když není močovod během vývoje uzavřený, dost často se v něm začne tvořit cysta. Je také možné vytvořit divertikl močového měchýře - nálevkovitý nebo vakovitý výběžek stěny orgánu. Všechny výše uvedené anomálie nejsou doprovázeny nemocí. Jednou z nejzávažnějších malformací močových cest je exstrofie močového měchýře, která se projevuje poškozením nejen močového měchýře, ale i přední stěny pobřišnice, močové trubice a pánevních kostí. Pokud pro tyto anomálie neexistuje žádná léčba, pacient zemře.

Vrozené anomálie močové trubice

Epispadie je vývojová vada (anomálie) penisu, při které se na horní části penisu nachází otvor močové trubice, který je určen k výdeji moči. Zástupkyně žen mají také často malformace močového měchýře a klitorisu. Hypospadie je onemocnění, při kterém se vnější (vylučovací) otvor močové trubice nachází na spodní části penisu.

Příznaky abnormalit ledvin:

poruchy močení;

poruchy růstu;

bolest v boku a břiše;

časté infekce močových cest.

Příčiny abnormalit močových cest

Všechny výše uvedené anomálie systému extrakce moči z těla jsou vrozené. Mohou tedy vzniknout v důsledku genetického defektu nebo v důsledku vystavení plodu škodlivým faktorům během těhotenství.

Léčba anomálií genitourinárního systému

Ve většině případů je léčba chirurgická. Samozřejmě, když vrozená anomálie neinterferuje s tokem moči, není léčba kriticky nutná.

Samoléčba v přítomnosti vrozených anomálií močového traktu je přísně zakázána.

Diagnostika anomálií u malých dětí je extrémně obtížná. Rodiče by si měli pamatovat hlavní příznaky vrozených anomálií tohoto tělesného systému a sledovat je, jak dítě roste. Jedná se o zvýšení tělesné teploty neznámého původu, nedostatek chuti k jídlu. Tyto a další neduhy, jsou-li zjištěny, je nutné konzultovat s pediatrem a případně provést diagnostiku.

Pokud existuje podezření na vrozenou anomálii močového systému, je předepsán krevní test a ultrazvukové vyšetření pánevních orgánů. K přesnému určení lokalizace anomálie může být kromě krevního testu předepsáno i rentgenové vyšetření se zavedením kontrastní látky.

Průběh onemocnění

Naprostá většina vrozených vývojových vad močových cest je diagnostikována náhodně (s výjimkou těch, které lze zobrazit pouhým okem) při vyšetření pacienta z jiných důvodů; obvykle takové patologie nezpůsobí negativní důsledky v budoucnu, ale existují řada případů závažných patologií, například exstrofie močového měchýře, které vyžadují nouzovou komplexní léčbu.

Moderní terapie anomálií močového systému je možná pouze tehdy, pokud je patologie diagnostikována včas, takže každé dítě musí podstoupit všechna povinná preventivní vyšetření.

ABSTRAKTNÍ

Prevalence a epidemiologie

anomálie ledvin močové polycystické onemocnění

Anomálie močového systému patří mezi nejčastější vývojové vady člověka. Podle literatury se 10 až 15 % dětí rodí s různými malformacemi urogenitálních orgánů, přičemž nejčastější z nich jsou anomálie ledvin. Předpokládá se, že anomálie ledvin tvoří asi 40 % všech vývojových vad člověka.

Malformace ledvin a močových cest mohou být jednotlivé nebo vícečetné. Někdy jsou tak závažné, že jsou neslučitelné se životem (např. oboustranná aplazie ledvin), zatímco u jiných lidí se klinicky neprojevují po celý život. Ve většině případů však u anomálií ledvin dochází k narušení odtoku moči z tohoto orgánu a k porušení intrarenální hemodynamiky, což je patogenetický faktor pro rozvoj pyelonefritidy, tvorby kamenů, hydronefrózy a dalších patologických procesů. Defekty ledvin jsou obvykle diagnostikovány s progresí těchto komplikací.

Klasifikace

Různorodost renálních malformací a rozmanitost jejich klinických projevů vyžaduje jejich systematizaci, která je nezbytná jak pro volbu metody pro jejich rozpoznání, tak pro stanovení charakteristik léčby.

Jedna z prvních klasifikací renálních malformací patří domácímu urologovi I. X. Dzirnovi, který identifikoval:

Vrozená absence jedné z ledvin (aplazie);

Vrozené nedostatečné rozvinutí ledvin (hypoplazie);

ledvina ve tvaru S atd.;

Vrozené abnormální postavení ledvin (dystopie).

Klasifikace I. X. Dzirného odrážela všechny v té době známé malformace tohoto orgánu.

E.I. Gimpelson spojil všechny malformace ledvin do čtyř hlavních skupin: anomálie množství, anomálie polohy, anomálie vztahu a anomálie struktury. Princip této klasifikace tvoří základ všech moderních klasifikací renálních malformací.

U nás byla pro sjednocení četných klasifikací renálních anomálií na II. Všesvazovém sjezdu urologů přijata klasifikace, která zahrnovala VI. skupinu vývojových vad, včetně renálních cévních anomálií a kombinovaných renálních anomálií.

I. Abnormality v počtu ledvin:

1. Aplazie.

2. Kompletní a neúplná duplikace ledvinné pánvičky a močovodů.

3. Pomocná (třetí) ledvina.

II. Anomálie velikosti ledvin: hypoplazie (rudimentární, trpasličí ledvina).

III. Anomálie v umístění a tvaru ledvin:

1., dystopie ledvin:

a) jednostranné (hrudní, bederní, kyčelní, pánevní);

b) kříž.

2. Fúze ledvin:

a) jednostranné (ledvina tvaru L);

b) oboustranné symetrické (pupeny ve tvaru podkovy, sušenky) a asymetrické (pupeny ve tvaru L a S).

IV. Abnormality struktury ledvin:

1. Multicystická ledvina.

2. Multilokulární cysta.

3. Polycystické onemocnění ledvin.

4. Solitární cysty ledvin, včetně:

a) jednoduchá solitární cysta;

b) dermoidní cysta.

5. Parapelvická cysta, kalichové a pánevní cysty.

6. Calyceal-medullary anomálie:

a) megakalyx, polymegakalyx;

b) houbovitý pupen.

V. Anomálie ledvinových cév:

a) akcesorní renální tepna;

b) dvojitá renální tepna;

c) více tepen.

2. Anomálie tvaru a struktury tepenných kmenů (jednostranná a oboustranná aneuryzmata renální tepny, fibromuskulární stenóza renální tepny.

2. Vrozené arteriovenózní píštěle.

3. Vrozené změny v ledvinových žilách:

a) anomálie pravé ledvinové žíly (více žil,
soutok gonadální žíly do renální žíly vpravo);

b) anomálie levé renální žíly (prstencová levá renální žíla, retroaortální levá renální žíla, extrakavální vstup levé renální žíly).

VI. Kombinované anomálie ledvin:

1. S vezikoureterálním refluxem.

2. S obstrukcí vývodu močového měchýře.

3. S vezikoureterálním refluxem a obstrukcí vývodu močového měchýře.

4. S anomáliemi jiných orgánů a systémů.

V posledních letech byla učiněna určitá objasnění této klasifikace. N.A. Lopatkini A.V. Lyulko (1987) se tedy domnívá, že první místo v klasifikaci by měla být dána skupině malformací ledvinových cév a bod „b“ skupiny „anomálie v počtu ledvin“ by neměl být označen. „zdvojení ledvinné pánvičky“ a „zdvojení ledviny – úplné a neúplné“.

Etiologie a patogeneze

O původu vývojových vad člověka je stále mnoho nejasností. Obvykle se rozlišuje kauzální (kauzální) a formální geneze malformací jakýchkoli orgánů a systémů, které lze považovat za etiologii a patogenezi malformace. Podle A.V. Ayvazyan a A.M. Voino-Yasenetsky, ve vztahu k orgánům močového systému, kauzální genezi a etiologii lze ztotožňovat, zatímco formální geneze malformace ledvin není vždy jejím patogenetickým mechanismem.

Všechny malformace ledvin se na základě svého původu (kauzální geneze) dělí na vrozené a dědičné. První z nich jsou důsledkem intrauterinního onemocnění plodu a jsou nejčastěji spojeny s takovými exogenními škodlivými faktory, jako je expozice ionizujícímu záření, léčivým a chemickým činidlům a steroidním hormonům. Druhé (dědičné) malformace jsou spojeny s patologií chromozomálního aparátu. Existuje asi 40 známých typů dědičných malformací ledvin, včetně takové běžné vývojové vady, jako je polycystická choroba ledvin.

Formální geneze malformací ledvin je v současnosti zvažována v souvislosti s embryogenezí tohoto orgánu, přičemž se rozlišují vývojové vady, které jsou určeny ve stádiích pronephros. primární ledvina (mezinefros) a vytvoření trvalé ledviny (metanefros). Je třeba si uvědomit, že ledviny a horní močové cesty se vyvíjejí ze zcela odlišných rudimentů, které zpočátku nejsou vzájemně propojeny. Právě tato okolnost vysvětluje mnoho autorů extrémní rozmanitost renálních malformací.

Klinické příznaky. Diagnostika

Některé malformace ledvin mají své vlastní charakteristické příznaky (například polycystické onemocnění ledvin), zatímco jiné nemají vůbec žádné klinické projevy, protože nenarušují funkci tohoto orgánu a nejsou předpokladem pro rozvoj komplikací. Poměrně často jsou malformace ledvin zjištěny při urologickém vyšetření prováděném v souvislosti s klinickou manifestací jejich komplikací, protože u mnoha typů anomálií ledvin dochází k narušení odtoku moči z tohoto orgánu nebo k narušení jeho prokrvení, což přispívá k výskytu zánětlivých procesů, tvorbě kamenů, atrofii ledvinové tkáně, selhání ledvin, hypertenzi. V tomto ohledu je z praktického hlediska vhodné charakterizovat klinické příznaky a metody pro rozpoznání každého typu renální malformace zvlášť.

Abnormality ledvin

Aplazie (agnézie) ledviny je důsledkem absence nebo zástavy ve vývoji Wolffova vývodu a podle pitev se vyskytuje s frekvencí 1 : 610. Při aplazii ledviny dochází k absenci

Rýže. 1. Schéma různých variant aplazie ledvin:

Odpovídající polovina vesikálního trojúhelníku nebo jeden z ureterických ústí (obr. 1). Renální aplazie obvykle:

a - aplazie levé ledviny, ureter chybí; b - močovod ve formě malého průchodu slepě končí; c - zkřížená dystopie jedné ledviny je doprovázena hypertrofií protější ledviny, při jejíž normální funkci nedochází k chronickému selhání ledvin. Bilaterální renální aplazie je neslučitelná se životem, ale je extrémně vzácná. Bylo zjištěno, že aplazie ledvin u mužů je poměrně často (15-25%) kombinována s malformacemi pohlavních orgánů: nepřítomností nebo nedostatečným rozvojem semenných váčků, chámovodů, varlat nebo nadvarlat.

Aplazie jedné z ledvin se zdravou protější ledvinou se klinicky neprojevuje. Jen výjimečně lidé s jednou vrozenou ledvinou zaznamenají tupou bolest v bederní oblasti od této ledviny pro její kompenzační hypertrofii. Tato malformace nabývá klinického významu pouze tehdy, když se objeví onemocnění (nebo poškození) solitární ledviny.

Jednostranná renální aplazie je diagnostikována pomocí cystoskopie, vylučovací urografie, renálního skenování, radioizotopové renografie a renální angiografie. Během vylučovací urografie nedochází k uvolňování kontrastní látky na straně aplazie, ale tato výzkumná metoda poskytuje pouze orientační údaje o této malformaci, protože vylučovací funkce ledvin může u mnoha onemocnění chybět.

Absence funkce ledvin při radioizotopové renografii může lékaře pouze přivést k zamyšlení nad možností této malformace, nikoliv však k potvrzení diagnózy. Renální aplazie je definitivně určena pomocí renální arteriografie nebo aortografie.

Duplikace ledviny je poměrně častá a podle pitev je pozorována s frekvencí 1:125. Dvojitá ledvina je delší než normální. Horní část dvojitého pupenu bývá menší než spodní a mezi nimi je v různé míře výrazná rýha. Při renální duplikaci může docházet k duplikaci ledvinné pánvičky, duplikaci ledvinných cév nebo duplikaci ledvinné pánvičky i ledvinných cév současně. Nejnovější verze této malformace se nazývá „úplné zdvojnásobení ledviny“. Při úplném zdvojení ledviny má každá její polovina samostatný pyelocaliceální systém a z každé pánve vystupuje ureter. Močovody dvojité ledviny se mohou buď spojit v úrovni své horní nebo střední třetiny a končit v močovém měchýři jedním ústím, nebo pokračovat dvěma močovody do močového měchýře, kde jsou zakončeny dvěma ústy na jedné straně trojúhelníku močového měchýře. .

V tomto případě je v močovém měchýři ústí močovodu vycházející z horní pánve umístěno pod ústím močovodu vycházejícího z dolní pánve. Močovod horní poloviny dvojité ledviny však může končit nejen v močovém měchýři, ale může být také ektopický, to znamená, že je otevřený v jiných částech urogenitálních orgánů:

v pochvě nebo močové trubici u žen, v močové trubici nebo semenných váčcích u mužů. Krevní zásobení obou částí dvojité ledviny je obvykle prováděno dvěma renálními tepnami, kalibrem

Rýže. 2. Retrográdní pyelogram

Kompletní duplikace pravé ledviny, levá ledvina bez rysů úměrných vaskularizované hmotě.

Klinicky se duplikace ledvin nemusí nijak projevit. U mnoha lidí s touto vývojovou vadou je však narušen odtok moči z ledviny, což je doprovázeno hydronefrózou, přidáním pyelonefritidy, tvorbou kamenů a dalšími klinicky se projevujícími patologickými stavy. U pacientů s ektopií ureterálního ústí je na prvním místě inkontinence moči při normálním močení.

Dvojitá ledvina by měla být diagnostikována na základě vylučovací urografie a cystoskopie. V pochybných případech se uchylují k retrográdní pyelografii (obr. 2), ultrazvukovému skenování a počítačové tomografii.

Přídatná (třetí) ledvina je extrémně vzácná. S touto malformací je kromě dvou normálních ledvin ještě jedna. Pomocná ledvina má vlastní pouzdro, nezávislé krevní zásobení a vlastní močovod. Je zcela oddělena od normální ledviny a mezi přídatnými a normálními ledvinami je volná tuková tkáň. Velikost přídatné ledviny je menší než normální. Akcesorní ledvina se nejčastěji nachází v úrovni bederních obratlů nebo v ilické oblasti, méně často v pánvi.

Akcesorní ledvina se většinou klinicky neprojevuje. U onemocnění přídatné ledviny se vyskytují stejné příznaky jako u onemocnění hlavních ledvin, ale klinický obraz se stává atypickým pro svou abnormální lokalizaci. Někdy je přídatná ledvina zaměňována za nádor.

Abnormality velikosti ledvin

Hypoplazie je charakterizována ledvinami, které jsou zmenšeny.

Existují dvě varianty této vývojové vady: rudimentární ledvina a trpasličí ledvina. U rudimentární ledviny, která vzniká v důsledku zastavení růstu orgánu v časném období embryogeneze, je jeho parenchym tvořen pojivovou tkání s malým počtem glomerulů a tubulů. Trpasličí ledvina je strukturou normální orgán, ale zmenšená velikost. Hypoplazie ledvin je nejčastěji jednostranná a velmi vzácně oboustranná. Při jednostranné hypoplazii je druhá ledvina obvykle zvětšena.

Hypoplastická ledvina je často postižena pyelonefritidou a může způsobit hypertenzi. Tato vývojová vada je identifikována
na základě vylučovací urografie. Když funkce klesá
hypoplastická ledvina slouží k objasnění diagnózy
scintigrafie nebo retrográdní pyelografie, někdy -
počítačová tomografie. Hypoplastická ledvina by měla být odlišena od sekundární scvrklé ledviny a renální angiografie může objasnit diagnózu.

Anomálie v umístění a tvaru ledvin

Dystopie ledvin. Pokud se v embryonálním období primární ledvina neposune z pánve do bederní oblasti a ledvina se neotočí o 180° kolem své osy, pak je pozorována její dystopie (vrozená neobvyklá poloha). Dle pitev se renální dystopie vyskytuje průměrně jednou z 600-1200 pitev. Podle lokalizace ledviny se rozlišují dystopie pánevní, ileální, bederní a hrudní. Dystopická ledvina se od normální liší výraznou lobulací, ledvinná pánvička je uložena na přední ploše, kalichy směřují k páteři. U dystopie pánevní, kyčelní a bederní je ureter zkrácený, u dystopie hrudní naopak delší než obvykle. Dystopie ledvin může být homolaterální nebo heterolaterální; s druhou verzí tohoto vývoje se jedna z ledvin přesune na opačnou stranu. Dystopie ledvin může být jednostranná nebo oboustranná. Dystopie hrudních ledvin je extrémně vzácná. Při této malformaci se ledvina nachází nad bránicí. Nejčastěji se tento typ malformace odhalí při preventivních prohlídkách při RTG vyšetření dutiny hrudní a někdy je viditelný stín zaměněn za nádor nebo cystu plic nebo mediastina.

Lumbální dystopie je charakteristická umístěním ledviny v bederní oblasti, ale o 1-2 obratle níže než obvykle. Lumbální dystopie se od prolapsu ledviny liší tím, že má zkrácený močovod.

Rýže. 3. Ileální dystopie levé (obr. 3.) ledviny. Zaznamenává se mediální umístění brýlí a laterální původ močovodu.

Ileální dystopie je poměrně častou anomálií umístění ledviny. Ledvina je umístěna na úrovni kyčelního křídla a její misky směřují k páteři

Klinický průběh DYSTOPIE ICHSKY je charakterizován bolestí v kyčelní oblasti v důsledku tlaku dystopické ledviny na sousední orgány a nervové pleteně a také poruchou urodynamiky. Při tomto typu anomálie může být ledvina nahmatána v břiše a zaměněna za nádor. V literatuře jsou popsána pozorování, kdy byla taková ledvina, mylně považována za nádor, odstraněna a správná diagnóza byla stanovena až po morfologickém vyšetření odebraného orgánu.

Pánevní dystopie je charakterizována umístěním ledviny v pánvi a někdy se nachází mezi močovým měchýřem a konečníkem u mužů a mezi dělohou a konečníkem u žen. Tvar ledviny u pánevní dystopie se výrazně liší od obvyklého, někdy je kulatá, někdy hranatá a zploštělá. Pánev pánevní dystopické ledviny je rudimentární a ureter je ostře zkrácen. Cévy takové ledviny jsou volného typu. Tato malformace se projevuje jako bolest v pánvi nebo břiše, která se obvykle objevuje při pohybu. Když ledvina vyvíjí tlak na močový měchýř, je možná dysurie.

U žen dochází vlivem tlaku dystopické ledviny na dělohu často k těhotenství s různými komplikacemi. Pánevní dystopická ledvina je diagnostikována při bimanuálním vyšetření, kdy je v okolí rekta u mužů a zadní klenby poševní u žen identifikován hustý, téměř nehybný nebo přisedlý útvar, který je nejčastěji zaměňován za nádor Diagnóza je objasněna pomocí rentgenových metod.Velmi vzácně pozorována zkřížená dystopie ledvin.

U jakéhokoli typu renální dystopie se diferenciální diagnóza provádí s nefroptózou a abdominálním nádorem. Součástí vyšetřovacího balíčku musí být ultrazvuk, vylučovací urografie vleže i vestoje, někdy se provádí renální angiografie.

Renální fúze je poměrně častá a představuje 14 % všech renálních anomálií. Tento typ malformace se vyznačuje splynutím dvou ledvin v jeden orgán, ale močovody srostlých ledvin končí na obvyklých místech v močovém měchýři a každá ze srostlých ledvin má svůj krevní oběh. Fúze může nastat buď symetricky s horním nebo spodním pólem (podkovovitá ledvina), nebo asymetricky, kdy spodní pól jedné ledviny splyne s horním pólem vertikálně otočené (ledvina ve tvaru S) nebo horizontálně umístěná (ledvina ve tvaru L). jiná ledvina. Obě ledviny mohou zcela srůst (ledvina ve tvaru sušenky).

E. M. Gimpelson (1936) navrhl následující klasifikaci tohoto typu renální malformace:

1. Podkovová ledvina.

2. Symetrické:

Ledvina ve tvaru sušenky;

Srostlé ledviny;

Ledvina ve tvaru L.

3. Asymetrická - ledvina ve tvaru S.

Rýže. 4. Podkovovitá ledvina (schéma)

Nejčastějším typem této skupiny anomálií je podkovovitá ledvina. Vyskytuje se jednou za 700-800 pitev a vzniká jako výsledek fúze nefrogenních blastomů v embryonálním období.

Nejčastěji (95 %) jsou ledviny srostlé na dolních pólech (obr. 4). Isthmus ledvin, spojující spodní póly, sestává buď z husté vazivové tkáně, nebo z ledvinové tkáně. Obvykle se nachází před velkými cévami (aorta, dolní dutá žíla) a solárním plexem, který šíje tlačí na páteř. Pánev podkovovité ledviny směřuje dopředu a mediálně a někdy je umístěna intrarenálně. Močovody podkovovité ledviny směřují dovnitř a dopředu a šíří se přes úžinu nebo dolní póly ledvin. Každá z ledvin, srostlá stejnými póly, má svůj krevní oběh a nejčastěji existuje několik (3-5) tepen, které mohou kromě ledvinového sinu ústit do parenchymu podkovovité ledviny.

Klinické projevy podkovovité ledviny jsou různé. V důsledku tlaku isthmu na nervové plexy vzniká komplex symptomů bolesti. Bolest může být přerušovaná, ale obvykle se zhoršuje během extenze trupu (Rovsingův příznak) a po cvičení. Komprese aorty je pozorována méně často a je doprovázena příznaky koarktace aorty. Komprese dolní duté žíly může vést k žilní hypertenzi dolní poloviny těla, která je doprovázena otoky dolních končetin a pocitem necitlivosti.

V důsledku abnormální cirkulace podkovovité ledviny se může objevit renovaskulární hypertenze a v důsledku intrarenální žilní hypertenze může dojít k hrubé hematurii.

Rýže. 5. Podkovová ledvina

Pánev se nachází na úrovni druhého a třetího bederního obratle. Košíčky směřují k páteři

U podkovovité ledviny je odtok moči z tohoto orgánu téměř vždy narušen, což je způsobeno vysokým výtokem močovodu, jeho stlačením při přehození přes istmus nebo dolní póly ledvin a ohyby. Porucha urodynamiky je jedním z faktorů způsobujících bolesti břicha.

Porušení odtoku moči z podkovovité ledviny a zvláštnosti jejího krevního oběhu přispívají k rozvoji různých komplikací. Předpokládá se, že různá onemocnění podkovovité ledviny (hydronefróza, pyelonefritida, nefrolitiáza atd.) se vyskytují u 85–90 % lidí s touto malformací a často v klinickém obrazu převažují příznaky komplikací. Podle N. A. Lopatkina a A. V. Lyulka (1987) je nejčastější komplikací pyelonefritida, následovaná hydronefrózou a nefrolitiázou.

Rozpoznání podkovovité ledviny je založeno na datech z rentgenových a radioizotopových výzkumných metod. Vyšetření začíná průzkumem a vylučovacím urogramem. Někdy je na fotografiích vidět silueta podkovovité ledviny. Pánev je na vylučovacích urogramech umístěna laterálně, nejčastěji je dilatovaná a kalichy směřují k páteři (obr. 5). Močovody odstupují od dolního pólu ledviny a jdou do páteře. Skenování odhaluje typické nahromadění nukleidů ve formě podkovy. Renální arteriografie se používá ke studiu angioarchitektury podkovovité ledviny.

Indikace k chirurgické léčbě vznikají při komplikacích podkovovité ledviny (kameny, hydronefróza apod.).

Abnormality struktury ledvin

Tato skupina anomálií zahrnuje polycystické onemocnění ledvin, houbovité ledviny, solitární cysty ledvin, multicystické ledviny, parapelvické cysty ledvin, divertikl pánve, kalichově-medulární anomálie a některé další malformace ledvin, při kterých dochází k narušení struktury ledvinové tkáně. . V posledních letech někteří autoři zařazují dysplastické ledviny do této skupiny anomálií: prostá dysplazie, kortikální dysplazie, oligomeganefronie, segmentální dysplazie.

Polycystické onemocnění ledvin je poměrně často pozorovaná bilaterální malformace ledvin. Polycystické onemocnění je charakterizováno náhradou renálního parenchymu mnohočetnými cystami různé velikosti (obr. 8.7) a vyskytuje se v průměru jednou za 400 pitev. Polycystické onemocnění ledvin však není vždy během života rozpoznáno, takže frekvence klinického rozpoznání této vady je 2–3krát méně častá než rozpoznání patologické.

Rýže. 6. Polycystické onemocnění ledvin (schéma) provizorní moči z proximálního nefronu

Polycystické onemocnění je dědičné onemocnění a je stejně časté u mužů i žen. Podle současných teorií je tato anomálie důsledkem porušení embryogeneze ledvin ve fázi splynutí vylučovacího a sekrečního aparátu, tedy rovných a stočených tubulů. V důsledku toho je odtok narušen

Obsah vzniklých cyst obsahuje kyselinu močovou, močovinu, cholesterol, minerální soli a někdy i krev. Velké cysty vyvíjejí tlak na renální parenchym, což způsobuje jeho atrofii a nahrazení pojivovou tkání. Zároveň se v ledvině během embryonálního vývoje tvoří normální nefrony, takže chronické selhání ledvin se vyvíjí pomalu a u mnoha pacientů polycystické onemocnění ledvin probíhá celý život bez klinických projevů.

V klinickém průběhu polycystické choroby ledvin většina autorů rozlišuje 3 stadia: kompenzovaná, subkompenzovaná a dekompenzovaná.

V kompenzovaném stadiu polycystické ledviny nejsou klinické projevy chronického renálního selhání a většina pacientů dlouhodobě nevykazuje žádné obtíže. Jen někteří pacienti uvádějí tupou bolest v oblasti ledvin. První klinické projevy této malformace jsou pozorovány ve věku 40-45 let a jsou charakterizovány arteriální hypertenzí, pyelonefritidou a bolestmi břicha. Podle našich údajů byla prvním klinickým projevem polycystické choroby ledvin u 40 % pacientů arteriální hypertenze, u 24 % bolesti břicha a poruchy trávení a u 36 % exacerbace pyelonefritidy.

Subkompenzované stadium této malformace je charakterizováno příznaky selhání ledvin. Pacienti si stěžují na únavu, bolesti hlavy, nevolnost, sucho v ústech a žízeň. Mnoho pacientů v této fázi pociťuje zvýšený krevní tlak, časté exacerbace pyelonefritidy a velkou hematurii jako následek žilní hypertenze. Může dojít k hnisání cyst.

Dekompenzované stadium polycystické choroby je doprovázeno prudkým poklesem funkční kapacity ledvin – terminální stadium chronického selhání ledvin. Je charakterizována zvracením, silnou žízní, oligoanurií a anurií.

Pro většinu pacientů s polycystickým onemocněním ledvin je charakteristický pomalý průběh a zhoršení nastává s exacerbací pyelonefritidy.

K rozpoznání polycystické choroby ledvin je důležitá anamnéza a studium rodokmenu pacienta. Při vyšetření pacientů dávejte pozor na suchou a žlutou kůži. Při palpaci břišní dutiny je u mnoha pacientů možné prohmatat ledviny ve formě hrudkovitých, hustých útvarů, protože ledviny s polycystickým onemocněním jsou zvětšené. Někdy se ledviny zvětší do takové velikosti, že při vyšetření pacienta je patrné vyboulení jednoho z hypochondrií. Při vyšetření moči je zaznamenána hypoisosthenurie a s přidáním pyelonefritidy je zaznamenána leukocyturie. Krevní test odhalí anémii, zvýšení hladiny kreatininu a při exacerbaci pyelonefritidy nebo hnisání cyst - leukocytózu s posunem krevního obrazu doleva. Rozhodující význam v diagnostice polycystické choroby mají rentgenové vyšetřovací metody. Identifikace několika radiologických příznaků polycystické choroby ledvin: změny obrysu ledviny, deformace pánve a kalichů ve formě jejich semilunárních a kulovitých změn, široce rozmístěné zvětšené kalichy, zúžení a prodloužení krčků kalichů, zvýšení počtu kalichů, prodloužení a posunutí pánve, změny v cévním systému ledvin, posunutí močovodu dovnitř (obr. 7).

Rýže. 7. Oboustranný retrográdní pyelogram pro polycystické onemocnění ledvin. Dochází k deformaci pánve a kalichů, prodloužení krčků kalichů a zvýšení výšky renálního stínu.

Při poklesu renálních funkcí je vhodné provést infuzní úpravu vylučovací urografie. Angiogramy polycystických ledvin jsou charakterizovány avaskulárními zónami, ztenčenými a prodlouženými hlavními vaskulárními zónami, ztenčenými a prodlouženými hlavními cévami.

Polycystické onemocnění ledvin by mělo být odlišeno od nádoru ledviny, multicystické ledviny a méně často od solitární cysty ledviny.

Léčba pacientů s polycystickou chorobou ledvin spočívá v prevenci a léčbě jejích komplikací. Když cysty hnisají, jsou propíchnuty nebo vypreparovány s drenáží ledviny.

Multicystické onemocnění ledvin je vzácná anomálie, která se podobá polycystickému onemocnění, ale jedná se o jednostranný patologický proces. Cennou metodou pro rozpoznání této renální malformace je angiografie, při které nejsou renální cévy diferencovány. Používá se také počítačová tomografie.

Multilokulární cysta ledviny je multilokulární tenkostěnná cysta lokalizovaná v jednom z pólů ledviny. Málokdy k vidění. Solitární cysta ledvin. Existují jednoduché a dermoidní solitární cysty ledvin. Tato malformace je charakterizována přítomností jediné cystické formace. Zvětšení cysty postupně vede k atrofii renálního parenchymu a způsobuje narušení intrarenální hemodynamiky. Tato vývojová vada se nejčastěji projevuje ve věku 40-60 let. Nejcharakterističtějším klinickým příznakem solitární cysty ledviny je tupá bolest v bederní oblasti. U 70 % pacientů nemá tato malformace žádné subjektivní příznaky. Nejčastějšími komplikacemi jednoduché cysty ledviny je její hnisání, méně často - prasknutí a krvácení do cysty.

Diagnostika solitární cysty ledviny je založena na údajích z ultrazvukového vyšetření ledviny, vylučovací urografie, perkutánní cystografie a renální angiografie. Někdy se uchýlí k provádění počítačové tomografie.

Léčba spočívá v punkci cysty nebo jejím otevření a excizi stěn.

Houbovitá ledvina je charakterizována přítomností mnoha malých cyst v ledvinových pyramidách. Cysty mají vzhled jemně porézní houby, odtud název této malformace. Dutina některých cyst obsahuje malé kameny. Relativně benigní průběh této anomálie bez přítomnosti chronického renálního selhání se vysvětluje tím, že glomeruly kortikální vrstvy zůstávají morfologicky i funkčně kompletní.

Abnormality ledvinových cév

Akcesorní renální tepna je poměrně častá a u mnoha lidí je kombinována s jinými malformacemi tohoto orgánu. Někdy počet přídatných tepen dosahuje 4-8. Přídatná renální tepna zpravidla směřuje do horního nebo dolního segmentu ledviny a má menší kalibr ve srovnání s hlavní. Akcesorické tepny směřující do horního segmentu ledviny nenarušují urodynamiku, zatímco tepny směřující k dolnímu pólu jsou jednou z hlavních příčin rozvoje hydronefrózy v důsledku zhoršeného odtoku moči z ledviny. V tomto případě pomocná céva stlačuje ureter. Tato malformace ledvinových cév je rozpoznána rentgenovým vyšetřením. Vylučovací urogramy mohou odhalit zúžení v oblasti ureteropelvického segmentu (obr. 8) a renální angiogramy mohou odhalit počet a umístění přídatných tepen. Léčba je chirurgická.

Intrarenální konstrikční céva. Tento typ renální vaskulární malformace je charakterizován kompresí jedné z cév isthmu horního kalichu (Fraleyho symptom). To způsobuje stagnaci moči v tomto kalíšku a jeho expanzi. Diagnostika je založena na údajích z vylučovací urografie a renální arteriografie.

Aneuryzmata renální tepny jsou obvykle lokalizována v hlavní renální tepně nebo jejích hlavních větvích a jsou charakterizována vakovitým rozšířením cévy. Tato vývojová vada se projevuje především u mladých lidí. Jeho komplikací je trombóza aneuryzmatu s možným následným rozptylem embolií a vznikem renálních infarktů. Renální angiografie hraje rozhodující roli v diagnostice aneuryzmatu renální arterie. Léčba je chirurgická. Při užívání antihypertenziv se krevní tlak nenormalizuje. Funkce ledvin není narušena. Obvykle jsou tito pacienti dlouhodobě pozorováni terapeuty kvůli vysokému krevnímu tlaku.

K rozpoznání se používá renální angiografie. Léčba je chirurgická.

Akcesorická renální žíla a mnohočetné renální žíly označují abnormality v počtu renálních cév. Akcesorické žíly jsou častější vpravo než vlevo. Přídatná renální žíla, stlačující močové cesty, může vést k narušení odtoku moči z ledviny a rozvoji hydronefrózy.

Rýže. 8. Akcesorická céva pravé ledviny. V oblasti ureteropelvického segmentu je zjištěno zúžení

Proudění žíly pravého varlete do pravé renální žíly je malformací cévního řečiště ledviny, protože normálně by mělo proudit do dolní duté žíly. Doprovázeno výskytem symptomatické varikokély vpravo.

Prstencová levá renální žíla je častou anomálií levé renální žíly. Podle literatury tvoří 15–18 % všech příčin stenózy renální žíly. Klinicky se tato malformace projevuje jako křečové žíly semenného provazce a krvácení z levé ledviny v důsledku rozvoje žilní hypertenze. Extrakavální vstup levé renální žíly je doprovázen venózní hypertenzí v ledvině v důsledku poruchy odtoku krve. Při této malformaci neteče levá renální žíla do vena cava inferior, ale do levé ilické žíly a v tak neobvyklém směru se protíná s horizontálními tepnami ledviny. Hlavním klinickým projevem extrakavální drenáže levé renální žíly je recidivující hematurie. Diagnóza je založena na vaskulárních studiích. Charakteristickými znaky tohoto defektu na angiogramech jsou předčasný výskyt nefrogramu a venogramu v důsledku průtoku krve píštělí. Obrázky také určují směr renální žíly směřující dolů do levé společné ilické žíly. Léčba je konzervativní. Pouze u profuzní a často se opakující hematurie je indikována dekapsulace ledviny nebo výjimečně nefrektomie.

Předpověď. Kritéria pro určení invalidity. Invalidita v důsledku renálních malformací je obvykle pozorována s přidáním komplikací (pyelonefritida, chronické selhání ledvin, arteriální hypertenze, nefrolitiáza atd.). K trvalé nebo dlouhodobé invaliditě dochází s přibývajícími příznaky chronického selhání ledvin, které je nejčastěji pozorováno u polycystických ledvin.