घर कैलकुलेटर योक सैक कैंसर वृद्ध लोगों में अधिक आम है। कोरियोकार्सिनोमा, भ्रूणीय कार्सिनोमा और अन्य वृषण ट्यूमर। संदिग्ध रोगाणु कोशिका ट्यूमर वाले रोगियों में अनिवार्य और अतिरिक्त अध्ययन

योक सैक कैंसर वृद्ध लोगों में अधिक आम है। कोरियोकार्सिनोमा, भ्रूणीय कार्सिनोमा और अन्य वृषण ट्यूमर। संदिग्ध रोगाणु कोशिका ट्यूमर वाले रोगियों में अनिवार्य और अतिरिक्त अध्ययन

विवरण:

जर्म सेल ट्यूमर प्लुरिपोटेंट जर्म कोशिकाओं की आबादी से विकसित होते हैं। पहली रोगाणु कोशिकाएं जर्दी थैली के एंडोडर्म में 4-सप्ताह के भ्रूण में पाई जा सकती हैं। भ्रूण के विकास के दौरान, प्राइमर्डियल जर्म कोशिकाएं जर्दी थैली के एंडोडर्म से रेट्रोपरिटोनियम में जननांग रिज तक स्थानांतरित हो जाती हैं। यहां, रोगाणु कोशिकाएं गोनाड में विकसित होती हैं, जो फिर अंडकोश में उतरती हैं, वृषण बनाती हैं, या श्रोणि में जाकर अंडाशय बनाती हैं। यदि इस प्रवास की अवधि के दौरान, किसी अज्ञात कारण से, सामान्य प्रवासन प्रक्रिया में व्यवधान उत्पन्न होता है, तो रोगाणु कोशिकाएं अपने मार्ग के किसी भी बिंदु पर रुक सकती हैं, जहां बाद में एक ट्यूमर बन सकता है। रोगाणु कोशिकाएं अक्सर रेट्रोपरिटोनियम, मीडियास्टिनम, पीनियल क्षेत्र (पीनियल ग्रंथि), और सैक्रोकोक्सीजील क्षेत्र जैसे क्षेत्रों में पाई जा सकती हैं। आमतौर पर, रोगाणु कोशिकाएं योनि, मूत्राशय, यकृत और नासोफरीनक्स में बनी रहती हैं।

जर्म सेल ट्यूमर बच्चों में एक असामान्य प्रकार का ट्यूमर घाव है। वे सभी बच्चों और किशोरों का 3-8% हिस्सा बनाते हैं। चूँकि ये ट्यूमर सौम्य भी हो सकते हैं, इसलिए इनकी घटनाएँ संभवतः बहुत अधिक होती हैं। ये ट्यूमर लड़कों की तुलना में लड़कियों में दो से तीन गुना अधिक आम हैं। लड़कियों में मृत्यु दर लड़कों की तुलना में तीन गुना अधिक है। 14 वर्ष की आयु के बाद, पुरुषों में मृत्यु दर अधिक हो जाती है, जिसका कारण किशोर लड़कों में वृषण ट्यूमर की घटनाओं में वृद्धि है।

लक्षण:

जर्म सेल ट्यूमर की नैदानिक तस्वीर बेहद विविध है और सबसे पहले, घाव के स्थान से निर्धारित होती है। सबसे आम स्थान मस्तिष्क (15%), अंडाशय (26%), कोक्सीक्स (27%), अंडकोष (18%) हैं। बहुत कम बार, इन ट्यूमर का निदान रेट्रोपेरिटोनियम, मीडियास्टिनम, योनि, मूत्राशय, पेट, यकृत और गर्दन (नासोफरीनक्स) में किया जाता है।

अंडकोष.
प्राथमिक वृषण ट्यूमर बचपन में दुर्लभ होते हैं। अधिकतर ये दो साल की उम्र से पहले होते हैं और उनमें से 25% का निदान जन्म के समय ही हो जाता है। हिस्टोलॉजिकल संरचना के अनुसार, ये अक्सर या तो सौम्य टेराटोमा या जर्दी थैली के ट्यूमर होते हैं। वृषण ट्यूमर के निदान में दूसरा शिखर यौवन काल है, जब घातक टेराटोमा की आवृत्ति बढ़ जाती है। बच्चों में सेमिनोमस अत्यंत दुर्लभ हैं। दर्द रहित, अंडकोष की तेजी से बढ़ती सूजन अक्सर बच्चे के माता-पिता द्वारा देखी जाती है। 10% वृषण ट्यूमर हाइड्रोसील और अन्य जन्मजात विसंगतियों, विशेष रूप से मूत्र पथ के साथ जुड़े होते हैं। जांच करने पर, एक घने, गांठदार ट्यूमर का पता चलता है, जिसमें सूजन का कोई लक्षण नहीं होता है। सर्जरी से पहले अल्फा-भ्रूणप्रोटीन के स्तर में वृद्धि जर्दी थैली के तत्वों वाले ट्यूमर के निदान की पुष्टि करती है। काठ का क्षेत्र में दर्द पैरा-महाधमनी लिम्फ नोड्स के मेटास्टेटिक घावों के लक्षण हो सकते हैं।

अंडाशय.
डिम्बग्रंथि ट्यूमर अक्सर पेट दर्द के साथ मौजूद होते हैं। जांच करने पर, आप श्रोणि में और अक्सर पेट की गुहा में स्थित ट्यूमर द्रव्यमान का पता लगा सकते हैं, जिसके कारण पेट का आयतन बढ़ जाता है। इन लड़कियों को अक्सर बुखार हो जाता है।

डिस्गर्मिनोमा सबसे आम डिम्बग्रंथि जर्म सेल ट्यूमर है, जिसका मुख्य रूप से जीवन के दूसरे दशक में निदान किया जाता है, और शायद ही कभी छोटी लड़कियों में। यह रोग तेजी से दूसरे अंडाशय और पेरिटोनियम तक फैल जाता है। यौवन के दौरान लड़कियों में जर्दी थैली के ट्यूमर भी अधिक आम हैं। ट्यूमर आमतौर पर एकतरफ़ा और आकार में बड़े होते हैं, इसलिए ट्यूमर कैप्सूल का टूटना एक सामान्य घटना है। घातक टेराटोमास (टेराटोकार्सीनोमा, भ्रूणीय कार्सिनोमा) की नैदानिक अभिव्यक्तियों में आमतौर पर श्रोणि में ट्यूमर द्रव्यमान की उपस्थिति के साथ एक गैर-विशिष्ट तस्वीर होती है, और मासिक धर्म संबंधी अनियमितताएं देखी जा सकती हैं। प्रीप्यूबर्टल अवधि में मरीजों में स्यूडोप्यूबर्टी (प्रारंभिक यौवन) की स्थिति विकसित हो सकती है। सौम्य टेराटोमा आमतौर पर सिस्टिक होते हैं, किसी भी उम्र में इसका पता लगाया जा सकता है, अक्सर डिम्बग्रंथि मरोड़ की नैदानिक तस्वीर देते हैं, जिसके बाद डिम्बग्रंथि पुटी का टूटना और फैला हुआ ग्रैनुलोमेटस का विकास होता है।

प्रजनन नलिका।
ये लगभग हमेशा जर्दी थैली के ट्यूमर होते हैं; वर्णित सभी मामले दो साल की उम्र से पहले हुए थे। ये ट्यूमर आमतौर पर योनि से रक्तस्राव या धब्बे के साथ मौजूद होते हैं। ट्यूमर योनि की पार्श्व या पीछे की दीवारों से उत्पन्न होता है और इसमें पॉलीपॉइड द्रव्यमान का आभास होता है, जो अक्सर डंठलयुक्त होता है।

सैक्रोकॉसीजील क्षेत्र.
यह जर्म सेल ट्यूमर का तीसरा सबसे आम स्थान है। इन ट्यूमर की घटना 1:40,000 नवजात शिशुओं में होती है। 75% मामलों में, ट्यूमर का निदान दो महीने से पहले किया जाता है और लगभग हमेशा एक परिपक्व सौम्य टेराटोमा होता है। चिकित्सकीय रूप से, ऐसे रोगियों में पेरिनेम या नितंबों में ट्यूमर का निर्माण होता है। अक्सर ये बहुत बड़े ट्यूमर होते हैं। कुछ मामलों में, नियोप्लाज्म इंट्रा-पेट में फैल जाता है और अधिक उम्र में इसका निदान किया जाता है। इन मामलों में, हिस्टोलॉजिकल तस्वीर अक्सर अधिक घातक होती है, अक्सर जर्दी थैली ट्यूमर के तत्वों के साथ। सैक्रोकोक्सीजील क्षेत्र के प्रगतिशील घातक ट्यूमर अक्सर पेचिश के लक्षण, मल त्याग और पेशाब के साथ समस्याएं और तंत्रिका संबंधी लक्षण पैदा करते हैं।

मीडियास्टिनम।
ज्यादातर मामलों में जर्म सेल ट्यूमर एक बड़े ट्यूमर का प्रतिनिधित्व करते हैं, लेकिन बेहतर वेना कावा का संपीड़न सिंड्रोम शायद ही कभी होता है। ट्यूमर की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर मुख्य रूप से मिश्रित उत्पत्ति की होती है और इसमें एक टेराटॉइड घटक और ट्यूमर कोशिकाएं होती हैं जो जर्दी थैली ट्यूमर की विशेषता होती हैं। दिमाग।
मस्तिष्क के जर्म सेल ट्यूमर लगभग 2-4% इंट्राक्रानियल नियोप्लाज्म के लिए जिम्मेदार होते हैं। 75% मामलों में, वे लड़कों में देखे जाते हैं, सेला टरिका के क्षेत्र को छोड़कर, जहां ट्यूमर लड़कियों में स्थानीयकृत होने के पक्षधर हैं। जर्मिनोमस बड़े घुसपैठ करने वाले ट्यूमर बनाते हैं, जो अक्सर वेंट्रिकुलर और सबराचोनोइड सेरेब्रोस्पाइनल मेटास्टेस का स्रोत होते हैं। अन्य ट्यूमर लक्षणों से पहले हो सकता है।

कारण:

घातक रोगाणु कोशिका ट्यूमर अक्सर विभिन्न आनुवंशिक असामान्यताओं से जुड़े होते हैं, जैसे -टेलैंगिएक्टेसिया, क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम, आदि। ये ट्यूमर अक्सर अन्य घातक ट्यूमर, जैसे हेमेटोलॉजिकल घातक ट्यूमर के साथ जुड़े होते हैं। उतरे हुए अंडकोष वृषण ट्यूमर विकसित होने का खतरा पैदा करते हैं।

जर्म सेल ट्यूमर वाले मरीजों में अक्सर सामान्य कैरियोटाइप होता है, लेकिन क्रोमोसोम I में खराबी का अक्सर पता लगाया जाता है। पहले गुणसूत्र की छोटी भुजा का जीनोम दोहराया जा सकता है या खो सकता है। भाई-बहनों, जुड़वा बच्चों, माताओं और बेटियों में जर्म सेल ट्यूमर के कई उदाहरण सामने आए हैं।

भ्रूणीय रेखा के साथ विभेदन परिपक्वता की अलग-अलग डिग्री के टेराटोमा के विकास को जन्म देता है। घातक अतिरिक्तभ्रूण विभेदन से कोरियोकार्सिनोमा और योक थैली ट्यूमर का विकास होता है।

अक्सर, जर्म सेल ट्यूमर में विभिन्न जर्म सेल वंश की कोशिकाएं हो सकती हैं। इस प्रकार, टेराटोमास में जर्दी थैली कोशिकाओं या ट्रोफोब्लास्ट की आबादी हो सकती है।

प्रत्येक हिस्टोलॉजिकल ट्यूमर प्रकार की आवृत्ति उम्र के साथ बदलती रहती है। सौम्य या अपरिपक्व टेराटोमा जन्म के समय अधिक आम हैं, एक से पांच साल की उम्र के बीच जर्दी थैली के ट्यूमर, डिस्गर्मिनोमा और घातक टेराटोमा किशोरावस्था में सबसे आम हैं, और सेमिनोमा 16 साल के बाद अधिक आम हैं।

घातक परिवर्तन पैदा करने वाले कारक अज्ञात हैं। मातृ गर्भावस्था के दौरान पुरानी बीमारियाँ और दीर्घकालिक दवा उपचार बच्चों में जर्म सेल ट्यूमर की बढ़ती घटनाओं से जुड़ा हो सकता है।

रोगाणु कोशिका ट्यूमर की रूपात्मक तस्वीर बहुत विविध है। जर्मिनोमस में सूजे हुए नाभिक और स्पष्ट साइटोप्लाज्म के साथ बड़े, एकसमान नियोप्लास्टिक कोशिकाओं के समूह होते हैं। जर्दी थैली के ट्यूमर की एक बहुत ही विशिष्ट तस्वीर होती है: एक जालीदार स्ट्रोमा, जिसे अक्सर लैसी कहा जाता है, जिसमें साइटोप्लाज्म में ए-भ्रूणप्रोटीन युक्त कोशिकाओं के रोसेट होते हैं। मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन का उत्पादन करें। सौम्य, अच्छी तरह से विभेदित टेराटोमा में अक्सर एक सिस्टिक संरचना होती है और इसमें विभिन्न ऊतक घटक होते हैं, जैसे हड्डी, उपास्थि, बाल और ग्रंथि संबंधी संरचनाएं।

जर्म सेल ट्यूमर के लिए पैथोलॉजिकल रिपोर्ट में शामिल होना चाहिए:
-ट्यूमर का स्थानीयकरण (अंग संबद्धता);
-हिस्टोलॉजिकल संरचना;
-ट्यूमर कैप्सूल की स्थिति (इसकी अखंडता);
-लसीका और संवहनी आक्रमण के लक्षण;
- आसपास के ऊतकों में ट्यूमर का प्रसार;
-एएफपी और एचसीजी के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन।

हिस्टोलॉजिकल संरचना और प्राथमिक ट्यूमर के स्थान के बीच एक संबंध है: जर्दी थैली के ट्यूमर मुख्य रूप से सैक्रोकोक्सीजील क्षेत्र और गोनाड को प्रभावित करते हैं, और दो साल से कम उम्र के बच्चों में, कोक्सीक्स और अंडकोष के ट्यूमर अधिक बार दर्ज किए जाते हैं, जबकि अधिक उम्र (6-14 वर्ष) में अंडाशय और अंडकोष के ट्यूमर का अधिक बार निदान किया जाता है। पीनियल क्षेत्र।

कोरियोकार्सिनोमा दुर्लभ लेकिन बेहद घातक ट्यूमर हैं जो अक्सर मीडियास्टिनम और गोनाड में उत्पन्न होते हैं। ये जन्मजात भी हो सकते हैं.

डिस्गर्मिनोमा के लिए विशिष्ट स्थान पीनियल क्षेत्र और अंडाशय हैं। डिस्गर्मिनोमास लड़कियों में सभी डिम्बग्रंथि ट्यूमर का लगभग 20% और सभी इंट्राक्रैनियल जर्म सेल ट्यूमर का 60% होता है।

भ्रूण कार्सिनोमा अपने "शुद्ध रूप" में बचपन में शायद ही कभी पाया जाता है; अक्सर, अन्य प्रकार के रोगाणु कोशिका ट्यूमर, जैसे टेराटोमा और जर्दी थैली ट्यूमर के साथ भ्रूण कार्सिनोमा के तत्वों का संयोजन दर्ज किया जाता है।

इलाज:

उपचार के लिए निम्नलिखित निर्धारित है:

यदि पेट की गुहा या श्रोणि में जर्म सेल ट्यूमर का संदेह है, तो ट्यूमर को हटाने के लिए या (बड़े ट्यूमर के मामले में) निदान की रूपात्मक पुष्टि प्राप्त करने के लिए सर्जरी की जा सकती है। हालाँकि, सर्जिकल हस्तक्षेप का उपयोग अक्सर अत्यावश्यक कारणों से किया जाता है, उदाहरण के लिए, सिस्ट डंठल के मरोड़ या ट्यूमर कैप्सूल के टूटने के मामले में।

यदि आपको डिम्बग्रंथि ट्यूमर का संदेह है, तो आपको अपने आप को क्लासिक अनुप्रस्थ स्त्रीरोग संबंधी चीरे तक सीमित नहीं रखना चाहिए। माध्यिका की अनुशंसा की जाती है. उदर गुहा खोलते समय, श्रोणि और रेट्रोपेरिटोनियल क्षेत्र के लिम्फ नोड्स की जांच की जाती है, यकृत की सतह, सबफ्रेनिक स्पेस, वृहद ओमेंटम और पेट की जांच की जाती है।

जलोदर की उपस्थिति में, जलोदर द्रव का कोशिकावैज्ञानिक परीक्षण आवश्यक है। जलोदर की अनुपस्थिति में, पेट की गुहा और श्रोणि क्षेत्र को धोया जाना चाहिए और परिणामी कुल्ला पानी को साइटोलॉजिकल परीक्षण के अधीन किया जाना चाहिए।

यदि डिम्बग्रंथि ट्यूमर का पता चला है, तो ट्यूमर को तत्काल हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से गुजरना चाहिए, और ट्यूमर की घातक प्रकृति की पुष्टि के बाद ही अंडाशय को हटाया जाना चाहिए। यह अभ्यास अप्रभावित अंगों को हटाने से बचाता है। यदि कोई बड़ा ट्यूमर घाव है, तो गैर-कट्टरपंथी ऑपरेशन से बचना चाहिए। ऐसे मामलों में, कीमोथेरेपी के प्रीऑपरेटिव कोर्स की सिफारिश की जाती है, जिसके बाद "सेकंड लुक" ऑपरेशन किया जाता है। यदि ट्यूमर एक अंडाशय में स्थित है, तो एक अंडाशय को हटाना पर्याप्त हो सकता है। यदि दूसरा अंडाशय प्रभावित होता है, तो यदि संभव हो तो अंडाशय का हिस्सा संरक्षित किया जाना चाहिए।

डिम्बग्रंथि क्षति के लिए शल्य चिकित्सा पद्धति का उपयोग करने की सिफारिशें:
1. अनुप्रस्थ स्त्री रोग संबंधी चीरा का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।
2. मेडियन लैपरोटॉमी।
3. जलोदर की उपस्थिति में साइटोलॉजिकल जांच अनिवार्य है।
4. जलोदर की अनुपस्थिति में, उदर गुहा और श्रोणि क्षेत्र को धोएं; धोने के पानी का कोशिकावैज्ञानिक परीक्षण।
5. जांच और, यदि आवश्यक हो, बायोप्सी:
- श्रोणि और रेट्रोपरिटोनियल क्षेत्र के लिम्फ नोड्स;
-यकृत की सतह, सबफ्रेनिक स्पेस, वृहत ओमेंटम, पेट।

सैक्रोकोक्सीजील टेराटोमा, जिसका अक्सर बच्चे के जन्म के तुरंत बाद निदान किया जाता है, ट्यूमर की घातकता से बचने के लिए तुरंत हटा दिया जाना चाहिए। ऑपरेशन में कोक्सीक्स को पूरी तरह से हटाना शामिल होना चाहिए। इससे बीमारी के दोबारा होने की संभावना कम हो जाती है। घातक सैक्रोकॉसीजील ट्यूमर का इलाज शुरू में कीमोथेरेपी से किया जाना चाहिए, इसके बाद किसी भी बचे हुए ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी की जानी चाहिए।

मीडियास्टिनम में एक स्थानीय ट्यूमर और लगातार एएफपी के लिए बायोप्सी के लिए सर्जरी हमेशा उचित नहीं होती है, क्योंकि यह जोखिम से जुड़ा होता है। इसलिए, प्रीऑपरेटिव कीमोथेरेपी करने और ट्यूमर के आकार को कम करने के बाद सर्जिकल हटाने की सिफारिश की जाती है।

यदि अंडकोष प्रभावित होता है, तो ऑर्किएक्टोमी और शुक्राणु कॉर्ड के उच्च बंधाव का संकेत दिया जाता है। रेट्रोपेरिटोनियल लिम्फैडेनेक्टॉमी केवल संकेत मिलने पर ही की जाती है।
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जर्म सेल ट्यूमर के उपचार में मेडिकल थेरेपी का उपयोग बहुत सीमित है। यह डिम्बग्रंथि डिस्गर्मिनोमा के उपचार में प्रभावी हो सकता है।

कीमोथेरेपी.
कीमोथेरेपी जर्म सेल ट्यूमर के उपचार में अग्रणी भूमिका निभाती है। इस विकृति के लिए कई कीमोथेरेपी दवाएं प्रभावी हैं। लंबे समय तक, इसका व्यापक रूप से तीन साइटोस्टैटिक्स द्वारा उपयोग किया जाता था: विन्क्रिस्टाइन, एक्टिनोमाइसिन "डी" और साइक्लोफॉस्फेमाइड। हालाँकि, हाल ही में, अन्य दवाओं को प्राथमिकता दी गई है, एक ओर, नई और अधिक प्रभावी, दूसरी ओर, दीर्घकालिक परिणामों की कम संख्या वाली, और सबसे पहले, नसबंदी के जोखिम को कम करने वाली। रोगाणु कोशिका ट्यूमर के लिए आज सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली दवाएं प्लैटिनम (विशेष रूप से, कार्बोप्लाटिन), वेपेज़िड और ब्लियोमाइसिन हैं।

ऐसे ट्यूमर में घातक और सौम्य संरचनाएं शामिल होती हैं जो प्राथमिक रोगाणु कोशिकाओं से बनती हैं। मानव भ्रूण के निर्माण और विकास के दौरान, ये कोशिकाएं चलती हैं, इसलिए रोगाणुजन्य संरचनाएं गोनाड (अंग जो रोगाणु कोशिकाओं को स्रावित करती हैं) के बाहर बन सकती हैं: मस्तिष्क, रेट्रोपेरिटोनियम, सैक्रोकोक्सीजील ज़ोन, मीडियास्टिनम और अन्य क्षेत्रों में।

प्रसार

ऐसे नियोप्लाज्म की घटना रोगी की उम्र से प्रभावित होती है:

15 वर्ष तक - 2-4%;
किशोरावस्था में (15-19 वर्ष) – लगभग 14%।

बचपन में, दो अवधि होती हैं जब घटना अपने चरम पर होती है:

पहला है 2 वर्ष की आयु तक, लड़कियाँ लड़कों (74%) की तुलना में अधिक बार बीमार पड़ती हैं। इस अवधि के दौरान, ज्यादातर मामलों में, नियोप्लाज्म सैक्रोकोक्सीजील ज़ोन में स्थानीयकृत होते हैं।
दूसरा लड़कियों और लड़कों के लिए थोड़ा अलग है। यह चरम किशोरावस्था के दौरान होता है: लड़कों के लिए 11-14 वर्ष और लड़कियों के लिए 8-12 वर्ष। ट्यूमर मुख्यतः जननग्रंथि में पाए जाते हैं।

हाल के वर्षों में, अधिकांश शोधकर्ताओं ने रोगाणु कोशिका संरचनाओं का पता लगाने के मामलों की संख्या में वृद्धि दर्ज की है। यह प्रवृत्ति आबादी के पुरुष हिस्से में विशेष रूप से स्पष्ट रूप से देखी जा सकती है, जहां ट्यूमर अंडकोष में स्थानीयकृत होते हैं। पुरुषों में, हाल के वर्षों में यह घटना प्रति 100,000 लोगों पर 2 से बढ़कर 4.4 हो गई है।

घातक जर्म सेल ट्यूमर का एक सामान्य कारण विभिन्न आनुवंशिक असामान्यताएं हैं, उदाहरण के लिए, क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम या एटैक्सिया-टेलैंगिएक्टेसिया, शुद्ध और मिश्रित गोनैडल डिसजेनेसिस, क्रिप्टोर्चिडिज्म, हेर्मैप्रोडिटिज्म, आदि।

हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण

जर्मिनोमा (यदि अंडकोष में स्थानीयकृत हो - सेमिनोमा, अंडाशय में - डिस्गर्मिनोमा, अन्य शारीरिक क्षेत्रों में - जर्मिनोमा)।
टेराटोमा:

परिपक्व;
अपरिपक्व - अपरिपक्वता की डिग्री में भिन्न:

पहला डिग्री;
दूसरा;
तीसरा।

भ्रूणीय कार्सिनोमा.

जर्दी थैली का रसौली।

कोरियोकार्सिनोमा।

गोनैडोब्लास्टोमा।

मिश्रित प्रकार के जर्मिनोजेनिक नियोप्लाज्म।

नैदानिक तस्वीर

इस बीमारी की नैदानिक तस्वीर विविधता की विशेषता है। और सबसे पहले, यह निर्धारित किया जाता है कि ट्यूमर कहाँ स्थित है। सबसे आम स्थानीयकरण:

27% - कोक्सीक्स क्षेत्र में;
26% - अंडाशय में;
18% - अंडकोष में;
15% - मस्तिष्क में.

बहुत अधिक दुर्लभ मामलों में, ऐसे ट्यूमर का निदान मीडियास्टिनम, रेट्रोपेरिटोनियम, पेट, गर्दन (अर्थात नासोफरीनक्स में), मूत्राशय, यकृत और योनि में किया जाता है।

अंडा

अंडकोष में प्राथमिक गठन (इन्हें वृषण कहा जाता है) का बचपन में शायद ही कभी निदान किया जाता है। अधिकतर ये 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में पाए जाते हैं, जिनमें से 25% बच्चे जन्म के समय ही पाए जाते हैं।

चित्र 2. - वृषण सेमिनोमा: ए - सकल नमूना, बी - एमआरआई।

हिस्टोलॉजिकल (यानी ऊतक) संरचना के अनुसार, ये अक्सर जर्दी थैली या सौम्य टेराटोमा के नियोप्लाज्म होते हैं।

वृषण ट्यूमर की घटना का दूसरा शिखर यौवन है। इस अवधि के दौरान, घातक टेराटोमा की घटना बढ़ जाती है। बच्चों में सेमिनोमस अत्यंत दुर्लभ हैं।

वृषण सूजन, जो तेजी से बढ़ती है और बच्चे को दर्द नहीं पहुंचाती है, अक्सर माता-पिता द्वारा पता लगाया जाता है। ऐसे 10% नियोप्लाज्म को "अंडकोष की जलोदर" (चिकित्सा "हाइड्रोसील") और अन्य जन्मजात विकृति, विशेष रूप से मूत्र प्रणाली के साथ जोड़ा जाता है।

जांच करने पर, एक सघन रसौली दिखाई देती है, गांठदार, बिना सूजन के लक्षण के। प्रीऑपरेटिव ट्यूमर निदान की पुष्टि ऊंचे अल्फा-भ्रूणप्रोटीन (एएफपी) स्तर से की जाती है।

नियोप्लाज्म में जर्दी थैली के तत्व होते हैं।

पैरा-महाधमनी लिम्फ नोड्स में मेटास्टेसिस के लक्षण पीठ के निचले हिस्से में दर्द हैं।

अंडाशय

डिम्बग्रंथि (अंडाशय, डिम्बग्रंथि में स्थित) ट्यूमर अक्सर पेट दर्द के साथ मौजूद होते हैं। जांच करने पर, श्रोणि में, अक्सर पेट की गुहा में एक ट्यूमर उभरता हुआ दिखाई देता है। इसके अलावा, जलोदर (पेट की गुहा में तरल पदार्थ का जमा होना) के कारण भी पेट बड़ा हो जाता है। अक्सर इस निदान वाली लड़कियों को बुखार होता है।

सबसे आम तौर पर पाया जाने वाला जर्म सेल ट्यूमर डिस्गर्मिनोमा है। अधिकतर इसका पता जीवन के दूसरे दशक में चलता है। छोटी लड़कियों में यह दुर्लभ है। यह रोग अपेक्षाकृत तेजी से फैलता है, जिससे पेरिटोनियम और दूसरे अंडाशय प्रभावित होते हैं। आमतौर पर नियोप्लाज्म एक तरफा और आकार में बड़े होते हैं। इस संबंध में, नियोप्लाज्म कैप्सूल का टूटना एक आम घटना है।

चित्र 3. - डिम्बग्रंथि टेराटोमा ए - अल्ट्रासाउंड, बी - एमआरआई।

घातक टेराटोमा आमतौर पर एक गैर-विशिष्ट नैदानिक तस्वीर के साथ मौजूद होते हैं, जो ट्यूमर की उपस्थिति से जुड़ा होता है:

पेट की मात्रा में वृद्धि;
दर्द;
मासिक धर्म संबंधी अनियमितताएं (हमेशा नहीं देखी जातीं)।

सैक्रोकॉसीजील क्षेत्र

पता लगाने की आवृत्ति के संदर्भ में, यह तीसरा क्षेत्र है जिसमें रोगाणु कोशिका ट्यूमर स्थित हैं। 75% मामलों में इसका निदान 2 महीने से पहले हो जाता है, लगभग हमेशा यह एक सौम्य, परिपक्व टेराटोमा होता है। ऐसे रोगियों में नियोप्लाज्म पेरिनेम या नितंब क्षेत्र में पाए जाते हैं। अक्सर, ट्यूमर बड़े आकार के होते हैं। कभी-कभी नियोप्लाज्म का पता अधिक उम्र में चल जाता है और पेरिटोनियम के अंदर फैल जाता है। ऐसे मामलों में, ऊतक विज्ञान के परिणाम एक घातक प्रकृति को प्रकट करते हैं, अक्सर जर्दी थैली के रसौली के तत्वों के साथ।

सैक्रोकोक्सीजील क्षेत्र में ट्यूमर अक्सर शौच और पेशाब (डिस्यूरिक विकार) में कठिनाइयों का कारण बनता है।

चित्र 4. एक बच्चे में सैक्रोकोक्सीजील टेराटोमा।

चित्र 5. 2 साल के बच्चे में सैक्रोकोक्सीजील टेराटोमा (एमआरआई)।

मध्यस्थानिका

ज्यादातर मामलों में मीडियास्टिनम में बड़े ट्यूमर मौजूद होते हैं, लेकिन बेहतर वेना कावा के संपीड़न सिंड्रोम का शायद ही कभी निदान किया जाता है।

चित्र 6. - छाती का सीटी स्कैन - मीडियास्टिनल सेमिनोमा।

नियोप्लाज्म की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर मुख्य रूप से मिश्रित मूल की होती है, इसमें एक टेराटॉइड घटक और कोशिकाएं होती हैं जो जर्दी थैली के नियोप्लाज्म की विशेषता होती हैं।

दिमाग

इस क्षेत्र में जर्म सेल ट्यूमर सभी इंट्राक्रैनील (इंट्राक्रानियल) ट्यूमर का लगभग 2-4% होता है। 75% मामलों में लड़कों में पैथोलॉजी का निदान किया जाता है, सेला टरिका के अपवाद के साथ, जहां नियोप्लाज्म मुख्य रूप से लड़कियों में स्थानीयकृत होते हैं।

जर्मिनोमस बड़े घुसपैठ करने वाले ट्यूमर बनाते हैं, जो अक्सर सबराचोनोइड (मस्तिष्क के पिया और अरचनोइड झिल्ली के बीच) और वेंट्रिकुलर (वेंट्रिकुलर) मेटास्टेस के स्रोत होते हैं।

चित्र 7. - मस्तिष्क का जर्मिनोमा।

प्रजनन नलिका

लगभग हमेशा ये जर्दी थैली के रसौली होते हैं। चिकित्सा में वर्णित सभी मामलों का पता 2 वर्ष की आयु से पहले लगाया गया था। ऐसे ट्यूमर में आमतौर पर योनि से धब्बे और रक्तस्राव जैसे लक्षण होते हैं।

ट्यूमर पॉलीपॉइड द्रव्यमान जैसा दिखता है और योनि की पिछली और पार्श्व दीवारों से उत्पन्न होता है।

जर्म सेल नियोप्लाज्म एएफपी के साथ-साथ मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन (सीजी) का स्राव करते हैं। इन पदार्थों को स्रावित करने की क्षमता ट्यूमर की आकृति विज्ञान के आधार पर अलग-अलग तरीके से व्यक्त की जाती है।

आम तौर पर, एएफपी भ्रूण की जर्दी थैली और यकृत की कोशिकाओं द्वारा स्रावित होता है और यह इसका महत्वपूर्ण सीरम प्रोटीन है। जैसे ही भ्रूण विकास के बाद के चरणों में प्रवेश करता है, एएफपी उत्पादन एल्ब्यूमिन उत्पादन में बदल जाता है। इसलिए, नवजात शिशुओं में, एएफपी रक्त सीरम में बहुत अधिक सांद्रता में पाया जाता है, धीरे-धीरे कम होता जाता है और पहले वर्ष तक एक वयस्क के लिए सामान्य मूल्यों तक पहुंच जाता है। एएफपी का आधा जीवन 4-5 दिनों का होता है।

एचसीजी आमतौर पर प्लेसेंटा के सिन्सीटियोट्रॉफ़ोब्लास्ट द्वारा निर्मित होता है। जर्म सेल ट्यूमर इसे ट्रोफोब्लास्टिक संरचनाओं के साथ-साथ सिन्सीटियोट्रॉफोब्लास्ट विशाल कोशिकाओं द्वारा निर्मित करते हैं। बरकरार सीरम एचसीजी का आधा जीवन 24-36 घंटे है।

बच्चों में एचसीजी और एएफपी निर्धारित करने के लिए एक अत्यधिक विशिष्ट विधि निदान की गुणवत्ता में काफी सुधार करती है, क्योंकि इसकी दक्षता 100% तक पहुंच जाती है। ट्यूमर मार्करों का निर्धारण विभेदक निदान के चरण में, सर्जरी के बाद और कीमोथेरेपी के प्रत्येक कोर्स से पहले किया जाता है। समय के साथ मार्करों की पहचान किए बिना पूर्ण परीक्षा असंभव है।

किसी भी रोगाणु कोशिका ट्यूमर का एक अन्य मार्कर लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच) है। हालाँकि, इस सूचक की गतिविधि एचसीजी और एएफपी के स्तर से कम विशिष्ट है। गैर-सेमिनोमा नियोप्लाज्म के विकास के अंतिम चरणों में एलडीएच गतिविधि 50-60% रोगियों में बढ़ जाती है, और सेमिनोमा विकास के अंतिम चरणों में - 80% में।

निदान

निदान प्रक्रिया में कई चरण शामिल हैं:

इलाज

ट्यूमर को हटाने और कीमोथेरेपी के लिए बच्चों की सर्जरी की जाती है। क्रियाओं का क्रम प्रक्रिया के स्थान और विस्तार पर निर्भर करता है। आमतौर पर, यदि गोनाड प्रभावित होते हैं, तो ट्यूमर को पहले हटा दिया जाना चाहिए, और सर्जरी के बाद कीमोथेरेपी दी जानी चाहिए। यदि सीटी/एमआरआई ने आसपास के ऊतकों में स्पष्ट घुसपैठ (वृद्धि) या लिम्फ नोड्स, फेफड़े, यकृत और अन्य अंगों में मेटास्टेस की उपस्थिति दिखाई है, तो ट्यूमर मार्करों और वाद्य इमेजिंग का निर्धारण करने के बाद प्राथमिक कीमोथेरेपी पहले की जाती है।

कीमोथेरेपी के संकेत और पाठ्यक्रमों की संख्या इस बात पर निर्भर करती है कि प्रक्रिया कितनी व्यापक है, रक्त में ट्यूमर मार्करों का स्तर, साथ ही किए गए ऑपरेशन की प्रकृति।

मानक कीमोथेरेपी दवाएं एटोपोसाइड, ब्लोमाइसिन, सिस्प्लैटिन हैं। व्यापक फेफड़ों की बीमारी और श्वसन विफलता की किसी भी डिग्री की उपस्थिति में, फेफड़ों में ब्लोमाइसिन विषाक्तता को रोकने के विकल्प के रूप में अन्य उपचार नियमों का उपयोग किया जा सकता है।

यह अलग से कहना आवश्यक है कि किसी रोगी को प्रणालीगत औषधि चिकित्सा देते समय समय सीमा का कड़ाई से पालन किया जाना चाहिए - अगला चक्र 22वें दिन किया जाता है।

जब कीमोथेरेपी दी जाती है, तो इसकी प्रभावशीलता का नियमित रूप से मूल्यांकन किया जाना चाहिए। ऐसा करने के लिए, हर 2 चक्रों में और इसके पूरा होने के बाद, उन क्षेत्रों का सीटी स्कैन किया जाता है जो शुरू में ट्यूमर से प्रभावित थे। साथ ही, प्रत्येक चक्र से पहले, रक्त में ट्यूमर मार्करों के स्तर की जाँच की जाती है। यदि थेरेपी के दौरान या इसके पूरा होने के बाद ट्यूमर मार्करों का स्तर बढ़ जाता है या इसकी कमी धीमी हो जाती है, तो यह इंगित करता है कि ट्यूमर प्रक्रिया सक्रिय है और कीमोथेरेपी की दूसरी पंक्ति को पूरा करने की आवश्यकता है।

विकिरण चिकित्सा का सबसे अधिक संकेत तब दिया जाता है जब प्रक्रिया मस्तिष्क में स्थानीयकृत होती है। यह ट्यूमर पर सटीक, स्थानीय कार्रवाई की अनुमति देता है।

पूर्वानुमान

रोगाणु कोशिका ट्यूमर के लिए समग्र जीवित रहने की दर:

स्टेज I - 95%
चरण II - 80%
स्टेज III - 70%
चरण IV - 55%।

पूर्वानुमानित कारक हैं:

ट्यूमर मार्करों का स्तर;
ट्यूमर की ऊतकीय संरचना;
प्रक्रिया की व्यापकता.

प्रतिकूल कारक ट्यूमर का बड़ा आकार, देर से निदान, ट्यूमर का टूटना, कीमोथेरेपी के प्रति प्रतिरोध (दवा उपचार के प्रति अनुत्तरदायी), रोग का दोबारा होना हैं।

बच्चों में जननांग अंगों के ट्यूमर।

जननांग अंगों के घातक ट्यूमर बचपन में घातक नियोप्लाज्म की संख्या का 3% से 4% तक होते हैं।

मानव जननांग प्रणाली का भ्रूणजनन बहुत जटिल है। मूत्र और प्रजनन प्रणाली का विकास भ्रूणीय मूत्रजननांगी कटक को औसत दर्जे (जननांग) और पार्श्व (मेसोनेफ्रिक) भागों में विभाजित करके अविभाज्य और संयुक्त रूप से होता है। प्राइमर्डियल जर्म कोशिकाएं अंतर्गर्भाशयी विकास के 4-6 सप्ताह में जर्दी थैली के एंडोडर्म से बनती हैं और विकासशील भ्रूण, अर्थात् मूत्रजनन रिज में स्थानांतरित होने लगती हैं। उनके विकास की प्रक्रिया में, जननांग अंग मूत्र प्रणाली से तेजी से अलग हो जाते हैं और श्रोणि में विस्थापित हो जाते हैं। इस जटिल प्रक्रिया के सामान्य पाठ्यक्रम से विचलन विकास संबंधी दोषों (अंडकोष का न उतरना, अंगों का अधूरा दोहराव - गुर्दे, मूत्रवाहिनी, गर्भाशय और योनि, आदि) और जननांग क्षेत्र के ट्यूमर (अंडाशय, अंडकोष, योनि के ट्यूमर) की आवृत्ति का कारण बनता है। ). यह भी याद रखना चाहिए कि गोनाड में सभी तीन रोगाणु परतों के तत्व होते हैं और इस प्रकार, किसी भी घातक ट्यूमर के संभावित विकास के लिए प्रारंभिक मूल तत्व मौजूद होते हैं।

लड़कियों के जननांग अंगों के घातक ट्यूमर मुख्य रूप से अंडाशय (86%) को प्रभावित करते हैं, इसके बाद योनि और गर्भाशय ग्रीवा के ट्यूमर (10%), और गर्भाशय शरीर के घावों (3%) को प्रभावित करते हैं। बहुत कम ही, रबडोमायोसारकोमा योनी और मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन को प्रभावित करता है।

लड़कियों में जननांग अंगों के घातक ट्यूमर नवजात काल से लेकर 15 वर्ष तक किसी भी उम्र में होते हैं, हालांकि, उम्र के आधार पर घटनाओं की संरचना में कुछ निश्चित पैटर्न होते हैं: 5 वर्ष तक, योनि और गर्भाशय ग्रीवा का रबडोमायोसारकोमा अधिक होता है अक्सर देखा जाता है, और अधिक उम्र में और विशेष रूप से यौवन के दौरान, ट्यूमर अंडाशय को प्रभावित करता है।

डिम्बग्रंथि ट्यूमर के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण को हिस्टोलॉजिकल कहा जाता है, लेकिन यह ट्यूमर की नैदानिक और जैविक विशेषताओं के अनुरूप है और नैदानिक अभ्यास (डब्ल्यूएचओ, 1973) में लागू होता है। हम इसे संक्षिप्त रूप में प्रस्तुत करते हैं:

I. उपकला ट्यूमर।

द्वितीय. सेक्स कॉर्ड स्ट्रोमल ट्यूमर:

ए. ग्रैनुलोसा-स्ट्रोमल सेल ट्यूमर,

बी. एंड्रोब्लास्टोमास: सर्टोली और लेडिग कोशिकाओं से ट्यूमर,

बी. अवर्गीकृत सेक्स कॉर्ड स्ट्रोमल ट्यूमर।

तृतीय. लिपिड सेल ट्यूमर.

चतुर्थ. रोगाणु कोशिका ट्यूमर.

वी. गोनैडोब्लास्टोमा।

VI. नरम ऊतक ट्यूमर, अंडकोष के लिए गैर विशिष्ट।

सातवीं. अवर्गीकृत ट्यूमर.

आठवीं. माध्यमिक (मेटास्टैटिक) ट्यूमर।

सभी रूपात्मक प्रकारों में, सबसे आम हैं अंडाशय के जर्म सेल ट्यूमर (80% तक) और सेक्स कॉर्ड स्ट्रोमा के ट्यूमर (13% तक)। एपिथेलियल ट्यूमर या वास्तविक डिम्बग्रंथि कैंसर बचपन के लिए विशिष्ट नहीं हैं और 7% तक होते हैं। यह वयस्कों से बच्चों की रुग्णता संरचना में सबसे महत्वपूर्ण अंतर है, जहां डिम्बग्रंथि कैंसर प्रमुख है।

रोगाणु कोशिका ट्यूमर- बच्चों में होने वाले सभी घातक ट्यूमर में से 3% तक बचपन के विशिष्ट नियोप्लाज्म होते हैं। ये ट्यूमर अपनी रूपात्मक संरचना, नैदानिक पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान में बेहद विविध हैं।

लड़कियों में जर्म सेल ट्यूमर 2 गुना अधिक होता है। बचपन में जर्म सेल ट्यूमर की घटनाओं में 2 शिखर होते हैं: 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में 6 वर्ष की आयु में कमी और 13-14 वर्ष की आयु में कमी। 13-14 वर्ष की आयु के किशोरों में जर्म सेल ट्यूमर की चरम घटना मुख्य रूप से अंडाशय और वृषण को नुकसान के कारण होती है।

अधिकतर, जर्म सेल ट्यूमर अंडकोष, अंडाशय और सैक्रोकोक्सीजील क्षेत्र में पाए जाते हैं। रेट्रोपरिटोनियल स्पेस, मीडियास्टिनम और योनि को नुकसान संभव है।

रोगाणु कोशिका ट्यूमर के रूपात्मक वर्गीकरण और हिस्टोजेनेसिस के मुद्दे आपस में घनिष्ठ रूप से जुड़े हुए हैं। ज्ञान संचय करने की प्रक्रिया में, वर्गीकरण लगातार पूरक और परिवर्तित होते रहते हैं। गोनैडल और एक्सट्रागोनैडल स्थानीयकरण के जर्म सेल ट्यूमर का निम्नलिखित रूपात्मक वर्गीकरण प्रस्तावित किया गया है (डब्ल्यूएचओ, 1985):

I. समान हिस्टोलॉजिकल प्रकार के ट्यूमर:

1. जर्मिनोमा (सेमिनोमा, डिस्गर्मिनोमा) क्लासिक।

2. स्पर्मेटोसाइट सेमिनोमा (केवल अंडकोष में)।

3. भ्रूण कैंसर.

4. जर्दी थैली (एंडोडर्मल साइनस) का ट्यूमर।

5. पॉलीएम्ब्रियोमा।

6. कोरियोकार्सिनोमा।

7. टेराटोमा:

ए. परिपक्व,

बी. अपरिपक्व,

सी. घातक परिवर्तन के साथ (केवल अंडाशय में),

डी. एक तरफा विभेदन के साथ (अंडाशय का स्ट्रूमा, कार्सिनॉइड)।

द्वितीय. विभिन्न संयोजनों में एक से अधिक हिस्टोलॉजिकल प्रकार के ट्यूमर।

यह देखा गया है कि अक्सर बच्चों में परिपक्व और अपरिपक्व टेराटोमा होते हैं, इसके बाद जर्दी थैली ट्यूमर और जटिल संरचना के जर्म सेल ट्यूमर होते हैं। ट्यूमर की रूपात्मक संरचना और उसके स्थान की तुलना करते समय, कुछ पैटर्न नोट किए गए। टेराटोमास, डिस्गर्मिनोमास और जटिल संरचना के जर्म सेल ट्यूमर अक्सर अंडाशय में पाए जाते हैं। जब ट्यूमर का घाव अंडकोष में स्थानीयकृत होता है, तो सबसे पहले जर्दी थैली का ट्यूमर आता है, फिर टेराटोमास, जटिल संरचना के जर्म सेल ट्यूमर आदि। योनि में, जर्दी थैली ट्यूमर अधिक आम है।

डिम्बग्रंथि ट्यूमर की नैदानिक तस्वीर में, प्रमुख लक्षण पेट में दर्द, पेट के आकार में वृद्धि और पेट की गुहा में "गांठ" की उपस्थिति हैं। कुछ रोगियों में असामयिक यौवन के लक्षण या यौवन के कोई लक्षण नहीं हो सकते हैं। अक्सर, डिम्बग्रंथि ट्यूमर वाले मरीजों को "तीव्र पेट" की तस्वीर के साथ सर्जिकल अस्पतालों में भर्ती कराया जाता है, जो ट्यूमर के डंठल के मरोड़ या उसके टूटने के कारण होता है। केवल जब प्रक्रिया फैलती है तो नशे के लक्षण प्रकट होते हैं: सुस्ती, पीली त्वचा, भूख में कमी, वजन में कमी, आदि।

डिम्बग्रंथि नियोप्लाज्म के निदान और विभेदक निदान में सावधानीपूर्वक एकत्र किया गया इतिहास, सामान्य नैदानिक परीक्षा, गठन का टटोलना, पररेक्टम की जांच, मांसपेशियों को आराम देने वालों के साथ पेट के अंगों का टटोलना, छाती के अंगों की एक्स-रे जांच, उत्सर्जन यूरोग्राफी और अल्ट्रासाउंड शामिल हैं। प्रभावित क्षेत्र की जांच. अस्पष्ट मामलों में, घाव के स्थानीयकरण या प्रक्रिया की सीमा को स्पष्ट करने के लिए, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, एंजियोग्राफी, इरिगोस्कोपी, सिस्टोस्कोपी आदि का संकेत दिया जाता है। परीक्षा के दौरान, क्षेत्रीय मेटास्टेसिस, फेफड़ों के क्षेत्रों पर ध्यान देना आवश्यक है। जिगर, हड्डियाँ.

यदि किसी भी स्थान पर जर्म सेल ट्यूमर का संदेह है, तो अल्फा-भ्रूणप्रोटीन (एएफपी) परीक्षण की आवश्यकता होती है। एएफपी भ्रूण और भ्रूण सीरम में अल्फा ग्लोब्युलिन का एक विशिष्ट घटक है। जन्म के बाद एएफपी टिटर में तेजी से कमी आती है। एएफपी उत्पादन की लगातार और तीव्र बहाली जर्म सेल ट्यूमर की विशेषता है। इसके अलावा, कोरियोकार्सिनोमा की विशेषता कोरियोनिक हार्मोन (सीएच) के अनुमापांक के निर्धारण से होती है। इन प्रतिक्रियाओं को करने से न केवल निदान को स्पष्ट करना संभव हो जाता है, बल्कि उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी करना भी संभव हो जाता है, क्योंकि सीरम में एएफपी और एचसीजी का स्तर ट्यूमर द्रव्यमान की मात्रा से संबंधित होता है।

व्यापक जांच से प्राप्त डेटा हमें ट्यूमर प्रक्रिया के चरण को निर्धारित करने की अनुमति देता है:

टी1 - अंडाशय तक सीमित घाव

T1a - एक अंडाशय, कैप्सूल बरकरार,

T1b - दोनों अंडाशय, कैप्सूल बरकरार,

टी1सी - कैप्सूल का टूटना, सतह पर ट्यूमर, जलोदर द्रव या पेट की धुलाई में घातक कोशिकाएं।

टी2 - श्रोणि तक फैला हुआ

T2a - गर्भाशय, ट्यूब,

T2b - अन्य पैल्विक ऊतक,

टी2सी - जलोदर द्रव या पेट की धुलाई में घातक कोशिकाएं।

टी3 - श्रोणि के बाहर इंट्रापेरिटोनियल मेटास्टेसिस और/या क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेसिस

T3a - सूक्ष्मदर्शी रूप से पता लगाने योग्य इंट्रापेरिटोनियल मेटास्टेस,

टी3बी- 2 सेमी तक मैक्रोस्कोपिक रूप से पता लगाने योग्य इंट्रापेरिटोनियल मेटास्टेस,

टी3सी - 2 सेमी तक पता लगाने योग्य इंट्रापेरिटोनियल मेटास्टेस और/या क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस।

टी4 - दूर के मेटास्टेस (इंट्रापेरिटोनियल को छोड़कर)

ध्यान दें: लीवर कैप्सूल में मेटास्टेस को टी3/स्टेज 3 के रूप में वर्गीकृत किया गया है, लीवर पैरेन्काइमा में मेटास्टेस को एम1/स्टेज 4 के रूप में वर्गीकृत किया गया है। फुफ्फुस द्रव में सकारात्मक साइटोलॉजिकल निष्कर्षों को एम1/स्टेज 4 के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

डिम्बग्रंथि ट्यूमर वाले रोगियों का पूर्वानुमान ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने की संभावना से निर्धारित होता है। एक नियम के रूप में, डिम्बग्रंथि ट्यूमर के लिए उपचार के पहले चरण में सर्जरी करना संभव है। डिम्बग्रंथि ट्यूमर के लिए, सर्जिकल उपचार में प्रभावित पक्ष पर गर्भाशय के उपांगों को हटाना और बड़े ओमेंटम का उच्छेदन शामिल होता है, क्योंकि बड़ी नैदानिक सामग्री से पता चला है कि घातक डिम्बग्रंथि ट्यूमर का घाव एकतरफा होता है।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि सच्चे डिम्बग्रंथि कैंसर के साथ, जो बच्चों में बहुत दुर्लभ है, दोनों तरफ उपांगों के साथ गर्भाशय के विच्छेदन या विलोपन की मात्रा में सर्जरी की आवश्यकता होती है और बड़े ओमेंटम का उच्छेदन होता है, इसलिए तत्काल हिस्टोलॉजिकल परीक्षा की भूमिका होती है हटाया गया ट्यूमर सर्जिकल हस्तक्षेप की सीमा पर निर्णय लेने के लिए बहुत अधिक है।

तब कीमोथेरेपी अनिवार्य है। अंडाशय के जर्म सेल ट्यूमर के उपचार के लिए, हम अक्सर थोड़ा संशोधित संस्करण में VAB-6 आहार का उपयोग करते हैं:

विनब्लास्टाइन 4 मिलीग्राम/एम2 IV 1 दिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड 600 मिलीग्राम/एम2 IV 1 दिन, डक्टिनोमाइसिन 1 मिलीग्राम/एम2 IV ड्रिप 1 दिन, ब्लोमाइसिन 20 मिलीग्राम/एम2 1, 2, 3 दिन, सीआईएस-प्लैटिनम 100 मिलीग्राम/एम2 IV ड्रिप 4 दिन.

पाठ्यक्रमों के बीच का अंतराल 3-4 सप्ताह है। इस कीमोथेरेपी के 6 कोर्स किये जाते हैं। अच्छे नैदानिक प्रभाव वाले डिस्गर्मिनोमा का इलाज करते समय, निम्नलिखित कीमोथेरेपी आहार का उपयोग किया जाता है:

1, 8, 15 दिन पर विन्क्रिस्टाइन 0.05 मिलीग्राम/किग्रा IV, 1.8, 15 दिन पर साइक्लोफॉस्फेमाइड 20 मिलीग्राम/किग्रा IV, प्रोस्पिडिन 10 मिलीग्राम/किग्रा आईएम हर दूसरे दिन जब तक डीएम = 2500-3000 मिलीग्राम न हो जाए।

पाठ्यक्रम 4 सप्ताह के अंतराल पर आयोजित किये जाते हैं, पाठ्यक्रमों की संख्या 6 है।

वेपेज़िड, एड्रियामाइसिन आदि जैसे कीमोथेरेपी दवाओं के उपयोग से डिम्बग्रंथि ट्यूमर के उपचार में एक अच्छा प्रभाव प्राप्त हुआ। दुर्लभ डिम्बग्रंथि ट्यूमर के लिए कीमोथेरेपी निर्धारित करते समय, व्यक्तिगत रूप से एक कीमोथेरेपी आहार का चयन करना और इसे समय पर बदलना आवश्यक है ( यदि उपचार का कोई प्रभाव न हो)।

डिम्बग्रंथि डिस्गर्मिनोमा के उपचार के अपवाद के साथ, डिम्बग्रंथि ट्यूमर के लिए विकिरण चिकित्सा का व्यावहारिक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है। गैर-कट्टरपंथी सर्जरी या मेटास्टेसिस के उपचार के मामलों में, घाव पर 30-45 Gy की खुराक पर विकिरण चिकित्सा दी जानी चाहिए। डिस्गर्मिनोमा विकिरण उपचार के प्रति अत्यधिक संवेदनशील है, जो उन्नत ट्यूमर प्रक्रिया के साथ भी अच्छे उपचार परिणाम प्राप्त करने की अनुमति देता है।

उपचार के परिणाम पूरी तरह से उपचार की शुरुआत की समयबद्धता और सर्जिकल हस्तक्षेप की कठोरता से निर्धारित होते हैं।

हम योनि और गर्भाशय ग्रीवा के ट्यूमर पर एक साथ विचार करते हैं क्योंकि, एक नियम के रूप में, बच्चों में, एक हिस्टोलॉजिकल प्रकार का ट्यूमर निर्धारित होता है - रबडोमायोसारकोमा, जिसमें बहुकेंद्रित विकास की क्षमता होती है। यदि जननांग पथ प्रभावित होता है, तो भ्रूणीय रबडोमायोसारकोमा, बोट्रियोड्स वैरिएंट का निदान किया जाता है।

अधिकतर, योनि और गर्भाशय ग्रीवा का रबडोमायोसार्कोमा 3 वर्ष से कम उम्र की लड़कियों में होता है। सबसे पहले, ट्यूमर एक पॉलीप की तरह दिखता है, जिसे केवल वैजिनोस्कोपी द्वारा ही पता लगाया जा सकता है। चोट या अपर्याप्त रक्त आपूर्ति और ट्यूमर के विघटन के कारण ट्यूमर के और अधिक बढ़ने के साथ, योनि से खूनी या प्यूरुलेंट-खूनी निर्वहन दिखाई देता है। अक्सर, जैसे-जैसे ट्यूमर का द्रव्यमान बढ़ता है, वे योनि से बाहर गिर जाते हैं। मूत्राशय, मूत्रमार्ग के ट्यूमर के संपीड़न या मूत्राशय की दीवार में घुसपैठ के कारण सिस्टिटिस और मूत्र संबंधी विकार प्रकट हो सकते हैं। ट्यूमर को बाद की तारीख में दोबारा उभरने और मेटास्टेसिस करने की क्षमता की विशेषता होती है, आमतौर पर बीमारी की मौजूदा पुनरावृत्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ।

योनि और गर्भाशय ग्रीवा के ट्यूमर के घावों का निदान करना मुश्किल नहीं है, यह ट्यूमर बायोप्सी के साथ एक मलाशय परीक्षा, वैजिनोस्कोपी करने के लिए पर्याप्त है। बायोप्सी के बाद कोई महत्वपूर्ण रक्तस्राव नहीं होता है। प्रारंभिक जांच के समय, ट्यूमर के बड़े आकार के कारण, घाव के स्थानीयकरण को स्थापित करना हमेशा संभव नहीं होता है; ट्यूमर का आकार कम होने के बाद उपचार प्रक्रिया के दौरान इसे स्पष्ट किया जाता है।

गर्भाशय ग्रीवा और योनि के ट्यूमर का वर्गीकरण केवल कैंसर पर लागू होता है। यह ट्यूमर के आक्रमण की गहराई को ध्यान में रखता है। रबडोमायोसार्कोमा श्लेष्म परत के नीचे से बढ़ने वाला एक ट्यूमर है, जो आमतौर पर एक ट्यूमर क्लस्टर की तरह दिखता है, और इसमें कई अलग-अलग ट्यूमर नोड्स हो सकते हैं। नरम ऊतक सार्कोमा (बच्चों में) का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण इस मामले में अधिक स्वीकार्य है।

T1 - ट्यूमर एक अंग तक सीमित है, निष्कासन संभव है:

टी1ए -< 5 см, Т1б - >5 सेमी.

टी2 - पड़ोसी अंगों/ऊतकों में फैलता है, हटाना संभव:

टी2ए - < 5 см, T2b - > 5 सेमी.

टी3, टी4 निर्धारित नहीं हैं, लेकिन आंशिक निष्कासन संभव है, अवशिष्ट ट्यूमर सूक्ष्मदर्शी रूप से निर्धारित किया जाता है या अवशिष्ट ट्यूमर मैक्रोस्कोपिक रूप से निर्धारित किया जाता है। योनि के ऊपरी दो-तिहाई हिस्से के लिए क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स पेल्विक लिम्फ नोड्स हैं, निचले तीसरे के लिए - दोनों तरफ वंक्षण लिम्फ नोड्स।

निदान के हिस्टोलॉजिकल सत्यापन के बाद, कीमोथेरेपी के साथ विशेष चिकित्सा शुरू होती है। उपचार प्रक्रिया के दौरान, कीमोथेरेपी के प्रति ट्यूमर की संवेदनशीलता निर्धारित की जाती है और घाव का स्थान निर्दिष्ट किया जाता है। कीमोथेरेपी निम्नलिखित योजना के अनुसार की जाती है:

1, 8, 15 दिन पर विन्क्रिस्टाइन 2 मिलीग्राम/एम2 IV, 1, 8, 15 दिन पर साइक्लोफॉस्फेमाइड 200 मिलीग्राम/एम2 IV, 2, 5, 9, 12, 16 दिन पर डक्टिनोमाइसिन 200 मिलीग्राम/एम2 IV।

कीमोथेरेपी के 1-2 कोर्स और योनि से शेष ट्यूमर द्रव्यमान को हटाने के बाद, प्रभावित क्षेत्र को स्पष्ट रूप से परिभाषित किया जा सकता है।

यदि योनि क्षतिग्रस्त हो जाती है, तो कट्टरपंथी सर्जरी करना असंभव है, इसलिए इस मामले में उपचार का बहुत महत्व है, अर्थात् इंट्राकैवेटरी विकिरण थेरेपी, जो महत्वपूर्ण खुराक (एसओडी 60 Gy तक) की अनुमति देती है। केवल इस खुराक से रबडोमायोसारकोमा के लिए चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त करना संभव है। भविष्य में कीमोथेरेपी के रूप में विशेष चिकित्सा जारी रखनी चाहिए।

गर्भाशय ग्रीवा को नुकसान होने की स्थिति में, योनि और फैलोपियन ट्यूब के ऊपरी तीसरे हिस्से के साथ गर्भाशय के विलुप्त होने की मात्रा में कट्टरपंथी सर्जिकल हस्तक्षेप संभव है। सर्जरी के बाद, योनि रबडोमायोसार्कोमा की तरह, योनि स्टंप के इंट्राकैवेटरी विकिरण और कीमोथेरेपी के पाठ्यक्रमों के रूप में विशेष चिकित्सा जारी रखना आवश्यक है। कीमोथेरेपी पाठ्यक्रमों की संख्या 6-8 है।

यदि कीमोथेरेपी से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो एड्रियामाइसिन को आहार में शामिल करना या आहार बदलना आवश्यक है। अक्सर ऐसे मामलों में, वेपेज़िड के साथ प्लैटिनम के उपयोग से प्रभाव प्राप्त होता है।

योनि में जर्म सेल ट्यूमर को अक्सर जर्दी थैली के ट्यूमर द्वारा दर्शाया जाता है। इन ट्यूमर की एक विशिष्ट विशेषता रक्तस्राव है, जो योनि रबडोमायोसारकोमा की तुलना में अधिक स्पष्ट है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कोई महत्वपूर्ण रक्तस्राव नहीं है, जाहिर है, यह अभी भी अपर्याप्त रूप से विकसित जननांग अंगों और उनकी रक्त आपूर्ति के कारण है।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि योनि ट्यूमर वाले बच्चों में सवाल बच्चे के जीवन के संरक्षण का है। दुर्भाग्य से, इस श्रेणी के बीमार बच्चों में जीवन की गुणवत्ता की गारंटी नहीं दी जा सकती। इस समस्या के समाधान के लिए और अधिक वैज्ञानिक शोध की आवश्यकता है।

वृषण ट्यूमर- लड़कों में अपेक्षाकृत दुर्लभ ट्यूमर और ठोस घातक ट्यूमर का 1% तक होता है। 3 वर्ष से कम उम्र के बच्चे सबसे अधिक प्रभावित होते हैं।

बीमार बच्चों के अनुवर्ती अध्ययन में, गर्भावस्था के दौरान माँ में तपेदिक के कारण वृषण ट्यूमर के खतरे में उल्लेखनीय वृद्धि स्थापित की गई थी। वृषण ट्यूमर का सापेक्ष जोखिम उन लड़कों में देखा गया जिनकी माताओं को मिर्गी थी या मृत जन्म का इतिहास था। वृषण ट्यूमर वाले लड़कों की माताएँ अधिक गंभीर विषाक्तता से पीड़ित थीं। पूर्वगामी कारकों में विभिन्न जन्मजात विसंगतियाँ और विकृतियाँ (वृषण हाइपोप्लासिया या शोष, क्रिप्टोर्चिडिज्म, वृषण एक्टोपिया) भी शामिल हैं। आघात भी एक भूमिका निभाता है, जैसा कि शायद पारिवारिक इतिहास भी करता है।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि वृषण ट्यूमर में घातक ट्यूमर प्रमुख हैं: जर्दी थैली ट्यूमर और भ्रूण कैंसर (44% तक), भ्रूण रबडोमायोसारकोमा (15%), अपरिपक्व टेराटोमा (12% तक), परिपक्व टेराटोमा (10% तक), फिर अधिक दुर्लभ ट्यूमर - सेक्स कॉर्ड स्ट्रोमा, सेमिनोमा, लेडिगोमा, न्यूरोफाइब्रोमा, लेयोमायोसारकोमा के घातक ट्यूमर। वयस्कों के विपरीत, सेमिनोमस बच्चों में दुर्लभ हैं।

वृषण ट्यूमर के साथ, एक नियम के रूप में, प्रमुख लक्षण घने, दर्द रहित गठन की उपस्थिति और अंडकोष के आकार में वृद्धि है। शायद ही कभी, हाइड्रोसील की सर्जरी के दौरान ट्यूमर का पता चलता है। नशे के सामान्य लक्षण तभी प्रकट होते हैं जब ट्यूमर प्रक्रिया फैल चुकी होती है।

वृषण ट्यूमर के निदान में एक नियमित परीक्षा शामिल है - पैल्पेशन; यदि संदेह है, तो एक आकांक्षा बायोप्सी का संकेत दिया जाता है, जो कि बिंदु की साइटोलॉजिकल परीक्षा के बाद, 85% मामलों में प्रक्रिया की घातकता को स्थापित करने की अनुमति देता है। मेटास्टेसिस रेट्रोपरिटोनियल लिम्फ नोड्स में होता है। प्रक्रिया की सीमा स्थापित करने के लिए, फेफड़ों का एक्स-रे, उत्सर्जन यूरोग्राफी, अंडकोश की अल्ट्रासाउंड परीक्षा, प्रभावित पक्ष पर कमर का क्षेत्र, श्रोणि, रेट्रोपेरिटोनियम, यकृत का संचालन करना आवश्यक है; यदि आवश्यक हो, गणना टोमोग्राफी। एएफपी टिटर का निर्धारण एक नैदानिक कारक के साथ-साथ उपचार की निगरानी के लिए भी दर्शाया गया है।

अंतर्राष्ट्रीय नैदानिक वर्गीकरण प्राथमिक ट्यूमर को चिह्नित करना संभव बनाता है:

टी1 - अंडकोष के शरीर तक सीमित ट्यूमर,

टी2 - ट्यूमर ट्युनिका एल्ब्यूजिना या एपिडीडिमिस तक फैला हुआ है,

टी3 - ट्यूमर शुक्राणु कॉर्ड तक फैलता है,

टी4 - ट्यूमर अंडकोश तक फैल गया है।

हालाँकि, वर्गीकरण (रॉयल मार्सडेन अस्पताल) के अनुसार उपचार रणनीति निर्धारित करना सुविधाजनक है:

स्टेज I - मेटास्टेसिस का कोई संकेत नहीं, प्राथमिक ट्यूमर शुक्राणु कॉर्ड और/या अंडकोश को प्रभावित नहीं करता है,

स्टेज II - रेट्रोपेरिटोनियल लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस होते हैं,

चरण III - डायाफ्राम के ऊपर के लिम्फ नोड्स प्रक्रिया में शामिल होते हैं,

चरण IV - फेफड़े, यकृत, मस्तिष्क, हड्डियों में गैर-लिम्फोजेनिक मेटास्टेस होते हैं।

रोग का चरण और ट्यूमर की रूपात्मक संरचना, और एक व्यापक प्रक्रिया के मामले में, प्रभावित लिम्फ नोड्स और/या फेफड़ों में मेटास्टेसिस की संख्या और आकार वृषण ट्यूमर के लिए पूर्वानुमानित महत्व के हैं।

वृषण ट्यूमर का इलाज करते समय, सर्जरी, विकिरण चिकित्सा और कीमोथेरेपी का उपयोग संयुक्त या जटिल उपचार के रूप में किया जाता है।

प्राथमिक घाव के सर्जिकल उपचार में वंक्षण नहर के आंतरिक उद्घाटन के स्तर पर शुक्राणु कॉर्ड के बंधाव के साथ ऑर्कोफ्युनिकुलेक्टोमी शामिल है। बच्चों में रेट्रोपेरिटोनियल लिम्फ नोड्स की द्विपक्षीय लिम्फैडेनेक्टॉमी उपचार के परिणामों में सुधार नहीं करती है और इसलिए इसे नहीं किया जाता है।

वृषण रबडोमायोसार्कोमा को हटाने के बाद स्थानीय स्तर पर, निवारक कीमोथेरेपी का संकेत दिया जाता है:

विन्क्रिस्टाइन 0.05 मिलीग्राम/किग्रा IV, 1.8, 15 आदि दिनों में, 1.5 साल तक साप्ताहिक (एकल खुराक 2 मिलीग्राम से अधिक नहीं),

साइक्लोफॉस्फ़ामाइड 10-15 मिलीग्राम/किग्रा IV या आईएम 1, 2, 3, 4, 5 दिन हर 6 सप्ताह में,

डक्टिनोमाइसिन 10-15 एमसीजी/किग्रा IV हर 12 सप्ताह में 1, 2, 3, 4, 5 दिन पर।

कीमोथेरेपी के इस कोर्स की अवधि 1.5 साल तक है। इस कीमोथेरेपी को एड्रियामाइसिन के साथ बढ़ाया जा सकता है। वृषण जर्म सेल ट्यूमर का इलाज डिम्बग्रंथि ट्यूमर के समान दवाओं से किया जाता है।

यदि रेट्रोपेरिटोनियल लिम्फ नोड्स को नुकसान का पता चला है, तो कीमोथेरेपी के साथ पेल्विक और पैरा-महाधमनी लिम्फ नोड्स का विकिरण दीर्घकालिक छूट का कारण बन सकता है। यदि फेफड़े मेटास्टेस से प्रभावित होते हैं, तो कीमोथेरेपी के उपयोग और 15 Gy की खुराक के साथ फेफड़ों के कुल विकिरण और 30 Gy की खुराक के साथ अतिरिक्त स्थानीय विकिरण से कुछ सफलता प्राप्त करना संभव है।

1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में रोग का निदान बहुत अधिक अनुकूल है, जिनमें वृषण ट्यूमर के स्थानीय रूपों का अधिक बार निदान किया जाता है।

- गोनाड की प्राथमिक रोगाणु कोशिकाओं से विकसित होने वाले नियोप्लासिया का एक समूह। वे वृषण या अंडाशय में, या एक्स्ट्रागोनैडली में हो सकते हैं। अभिव्यक्तियाँ स्थान पर निर्भर करती हैं। सतही रूप से स्थित नियोप्लाज्म के साथ, दृश्य विकृति देखी जाती है; अंडाशय में नोड्स के साथ, दर्द, डिसुरिया और मासिक धर्म संबंधी अनियमितताएं नोट की जाती हैं। मीडियास्टिनम के जर्म सेल ट्यूमर के साथ, सांस की तकलीफ होती है; इंट्राक्रैनियल घावों के साथ, फोकल और सेरेब्रल लक्षणों का पता लगाया जाता है। निदान लक्षणों, एक्स-रे डेटा, अल्ट्रासाउंड, सीटी, एमआरआई और अन्य तकनीकों को ध्यान में रखकर किया जाता है। उपचार - सर्जरी, कीमोथेरेपी, रेडियोथेरेपी।

सामान्य जानकारी

जर्म सेल ट्यूमर सौम्य और घातक नियोप्लासिया का एक समूह है जो प्राथमिक जर्म कोशिकाओं से उत्पन्न होता है, जो वृषण और अंडाशय के अग्रदूत होते हैं। भ्रूणजनन के दौरान ऐसी कोशिकाओं के प्रवास के कारण, रोगाणु कोशिका ट्यूमर गोनाड के बाहर विकसित हो सकते हैं: मीडियास्टिनम, सैक्रोकोक्सीजील क्षेत्र, मस्तिष्क, रेट्रोपेरिटोनियम और अन्य शारीरिक क्षेत्रों में। प्राथमिक एक्सट्रैगोनैडल नियोप्लाज्म जर्म सेल ट्यूमर की कुल संख्या का 5% है।

एक्स्ट्रा- और इंट्रागोनैडल नियोप्लासिया की संख्या के बीच का अनुपात उम्र के साथ बदलता रहता है। छोटे बच्चों में, सैक्रोकोक्सीजील ज़ोन के घाव प्रबल होते हैं; जैसे-जैसे वे बड़े होते हैं, अंडकोष और अंडाशय में नियोप्लाज्म की आवृत्ति बढ़ जाती है। सभी स्थानीयकरणों के जर्म सेल ट्यूमर बच्चों में ऑन्कोलॉजिकल रोगों की कुल संख्या का 3% हैं, अंडाशय के जर्म सेल ट्यूमर - महिलाओं में अंडाशय के सभी घातक नियोप्लासिया का 2-3%, अंडकोष के जर्म सेल घाव - 95% पुरुषों में वृषण ट्यूमर की कुल संख्या में से। उपचार ऑन्कोलॉजी, स्त्री रोग विज्ञान, मूत्रविज्ञान और चिकित्सा के अन्य क्षेत्रों के विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है।

जर्म सेल ट्यूमर के कारण

जर्म सेल ट्यूमर जर्म कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं, जो भ्रूणजनन के प्रारंभिक चरण में जर्दी थैली में बनते हैं और फिर भ्रूण के पूरे शरीर में मूत्रजनन रिज में स्थानांतरित हो जाते हैं। प्रवासन प्रक्रिया के दौरान, इनमें से कुछ कोशिकाएँ विभिन्न शारीरिक क्षेत्रों में रह सकती हैं, जो बाद में एक्स्ट्रागोनैडल स्थानीयकरण के रोगाणु कोशिका ट्यूमर के गठन का कारण बनती हैं। आम तौर पर, रोगाणु कोशिकाएं वृषण और अंडाशय की परिपक्व कोशिकाओं में बदल जाती हैं, हालांकि, कुछ शर्तों के तहत, ऐसी कोशिकाएं अपने भ्रूण अवस्था में रह सकती हैं और, नकारात्मक बाहरी और आंतरिक कारकों के प्रभाव में, गोनाड के नियोप्लाज्म को जन्म देती हैं।

यह स्थापित किया गया है कि रोगाणु कोशिका ट्यूमर का निदान अक्सर विभिन्न आनुवंशिक असामान्यताओं वाले रोगियों में किया जाता है, उदाहरण के लिए, क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम। एक वंशानुगत प्रवृत्ति की पहचान की जाती है, जो क्रोमोसोमल असामान्यताओं के साथ संयुक्त हो भी सकती है और नहीं भी। जर्म सेल ट्यूमर की एक विशिष्ट विशेषता आइसोक्रोमोसोम है, जो छोटी बांह के दोहराव और क्रोमोसोम 12 पर लंबी बांह के नुकसान के परिणामस्वरूप होती है, हालांकि, अन्य क्रोमोसोमल असामान्यताओं का भी पता लगाया जा सकता है। ल्यूकेमिया, लिम्फोमा और न्यूरोब्लास्टोमा सहित अन्य ऑन्कोलॉजिकल घावों के साथ जर्म सेल ट्यूमर का अक्सर संयोजन होता है। क्रिप्टोर्चिडिज़्म के साथ वृषण जनन कोशिका नियोप्लासिया की संभावना बढ़ जाती है।

जर्म सेल ट्यूमर का हिस्टोलॉजिकल प्रकार उम्र पर निर्भर करता है। नवजात शिशुओं में सौम्य टेराटोमा का अधिक बार निदान किया जाता है, छोटे बच्चों में जर्दी थैली के रसौली का पता लगाया जाता है, किशोरों में घातक टेराटोमा और डिस्गर्मिनोमा पाए जाते हैं, वयस्कों में सेमिनोमा आदि पाए जाते हैं। रोगाणु जनन कोशिकाओं के विकास और घातक परिवर्तन की सक्रियता में योगदान करने वाले कारक हैं अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है. यह माना जाता है कि बच्चों में जर्म सेल ट्यूमर के विकास के लिए प्रेरणा माँ की पुरानी बीमारियाँ या माँ द्वारा कुछ दवाएँ लेना हो सकता है।

रोगाणु कोशिका ट्यूमर का वर्गीकरण

जर्म सेल नियोप्लासिया के कई वर्गीकरण हैं, जिन्हें नियोप्लाज्म की रूपात्मक विशेषताओं, स्थान और रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए संकलित किया गया है। डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण के अनुसार, जर्म सेल ट्यूमर के निम्नलिखित रूपात्मक प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

जर्मिनोमा (डिस्गर्मिनोमा, सेमिनोमा)
भ्रूणीय कैंसर
जर्दी थैली रसौली
स्पर्मेटोसाइट सेमिनोमा
बहुभ्रूण
टेराटोमा, जिसमें परिपक्व, अपरिपक्व, ऊतक विभेदन की एक निश्चित दिशा (कार्सिनॉइड, डिम्बग्रंथि स्ट्रुमा), घातक शामिल है।
मिश्रित जर्म सेल ट्यूमर, जो नियोप्लासिया के कई हिस्टोलॉजिकल वेरिएंट का संयोजन है।

जर्मिनोमा का स्रोत प्राइमर्डियल जर्म कोशिकाएं हैं, अन्य नियोप्लासिया का स्रोत ऐसी कोशिकाओं के पर्यावरण के तत्व हैं।

स्थान के आधार पर, गोनैडल और एक्स्ट्रागोनैडल जर्म सेल ट्यूमर को प्रतिष्ठित किया जाता है। एक्स्ट्रागोनैडल नियोप्लासिया को एक्स्ट्राक्रानियल और इंट्राक्रैनियल में विभाजित किया गया है। इसके अलावा, घातक और सौम्य जर्म सेल नियोप्लासिया, साथ ही प्राथमिक और आवर्तक नियोप्लाज्म भी हैं।

जर्म सेल ट्यूमर के लक्षण

रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं नियोप्लासिया के स्थान, आकार और घातकता की डिग्री से निर्धारित होती हैं। डिम्बग्रंथि जर्म सेल ट्यूमर के विशिष्ट लक्षण मासिक धर्म की अनियमितताओं के साथ अलग-अलग तीव्रता का पेट दर्द है। बच्चों में, बाद वाला लक्षण अनुपस्थित होता है, जो रोग के प्रारंभिक चरण में आंतरिक जननांग अंगों को होने वाले नुकसान के संबंध में सतर्कता की कमी का कारण बनता है। जैसे-जैसे जर्म सेल ट्यूमर बढ़ता है, सूचीबद्ध लक्षण पेट के बढ़ने और पेशाब की समस्याओं के साथ होते हैं। प्रारंभिक चरणों में टटोलने पर, स्पष्ट आकृति के साथ एक गोल, मध्यम मोबाइल नोड निर्धारित किया जाता है। इसके बाद, नोड आकार में बढ़ जाता है, और पेट में वृद्धि और विकृति होती है। बाद के चरणों में, दूर के मेटास्टेसिस के कारण जलोदर और विभिन्न अंगों की शिथिलता का पता लगाया जाता है।

अंडकोष के जर्म सेल ट्यूमर अंडकोश के संबंधित आधे हिस्से के बढ़ने, भारीपन और फैलाव की भावना से प्रकट होते हैं। लगभग 25% रोगियों में प्रभावित क्षेत्र में दर्द या बढ़ी हुई संवेदनशीलता देखी गई है। पैल्पेशन से अंडकोष में ट्यूमर जैसा गठन या एक समान वृद्धि का पता चलेगा। जर्म सेल ट्यूमर वाले 5-10% रोगियों में, हाइड्रोसील का पता लगाया जाता है, 10-14% में - गाइनेकोमेस्टिया। लिम्फोजेनस और दूर के मेटास्टेसिस के साथ, वंक्षण लिम्फ नोड्स का बढ़ना, तंत्रिका संबंधी विकार, हड्डियों, पीठ और पेट में दर्द संभव है।

मीडियास्टिनम के जर्म सेल ट्यूमर आमतौर पर उरोस्थि के पीछे स्थानीयकृत होते हैं। सौम्य नियोप्लाज्म (टेराटोमास) की विशेषता धीमी वृद्धि होती है, जबकि घातक नियोप्लाज्म (टेराटोब्लास्टोमा और अन्य नियोप्लासिया) की विशेषता आक्रामक प्रसार और आस-पास के अंगों का तेजी से अंकुरण होता है। जर्म सेल ट्यूमर की सबसे आम अभिव्यक्तियाँ सांस की तकलीफ, खांसी और सीने में दर्द हैं। जब ऊपरी वेना कावा संकुचित होता है, तो सिर में शोर, सिरदर्द, टिनिटस, चेतना की गड़बड़ी, उनींदापन और दृश्य गड़बड़ी होती है। आक्षेप संभव है. घातक रोगाणु कोशिका ट्यूमर के साथ, अंकुरण या दूर के मेटास्टेसिस के कारण अतिताप, बुखार, वजन में कमी और विभिन्न अंगों की शिथिलता देखी जाती है।

रेट्रोपरिटोनियल जर्म सेल ट्यूमर लंबे समय तक लक्षण रहित होते हैं। अपच, पेट दर्द, डिसुरिया, सांस की तकलीफ, सूजन और निचले छोरों की वैरिकाज़ नसों के रूप में प्रकट हो सकता है। बाद के चरणों में घातक घावों के साथ, कैंसर के नशे के लक्षण प्रकट होते हैं। सैक्रोकॉसीजील ज़ोन के जर्म सेल ट्यूमर का निदान आमतौर पर छोटे बच्चों में किया जाता है और इसका कोर्स सौम्य होता है। बड़े नियोप्लासिया के साथ, निचले छोरों में दर्द और कमजोरी, शौच संबंधी विकार और डिसुरिया देखे जाते हैं। रक्तस्राव और परिगलन संभव है। इंट्राक्रानियल जर्म सेल ट्यूमर अक्सर पीनियल ग्रंथि के क्षेत्र में, कभी-कभी हाइपोथैलेमस या पिट्यूटरी ग्रंथि के क्षेत्र में स्थानीयकृत होते हैं। सिरदर्द, मतली, उल्टी और नेत्रगोलक की गतिविधियों में गड़बड़ी से प्रकट।

जर्म सेल ट्यूमर का निदान और उपचार

शिकायतों, शारीरिक परीक्षण के परिणामों और अतिरिक्त शोध डेटा को ध्यान में रखते हुए निदान स्थापित किया जाता है। नियोप्लासिया के स्थान के आधार पर, मलाशय परीक्षण या योनि परीक्षण की आवश्यकता हो सकती है। मरीजों को प्रभावित क्षेत्र का अल्ट्रासाउंड, सीटी और एमआरआई निर्धारित किया जाता है। रक्त सीरम में अल्फा-भ्रूणप्रोटीन की सामग्री का आकलन किया जाता है। घातक रोगाणु कोशिका ट्यूमर में लिम्फोजेनस और दूर के मेटास्टेस को बाहर करना, हालांकि, अवलोकनों की अपर्याप्त संख्या के कारण रोगाणु कोशिका ट्यूमर में इस विधि की प्रभावशीलता का आकलन करना अभी भी मुश्किल है।

सौम्य नियोप्लासिया का पूर्वानुमान आमतौर पर अनुकूल होता है। घातक रोगाणु कोशिका ट्यूमर को पहले खराब रोग का निदान माना जाता था, लेकिन संयोजन चिकित्सा के उपयोग ने इस विकृति के लिए पांच साल की जीवित रहने की दर को 60-90% तक बढ़ा दिया है। उत्तरजीविता जर्म सेल ट्यूमर के प्रकार और सीमा, सर्जरी की कट्टरता और मेटास्टेस की उपस्थिति या अनुपस्थिति से प्रभावित होती है।

जर्म सेल ट्यूमर बच्चों में एक असामान्य प्रकार का ट्यूमर घाव है। वे बचपन और किशोरावस्था के सभी घातक ट्यूमर का 3-8% हिस्सा बनाते हैं। चूँकि ये ट्यूमर सौम्य भी हो सकते हैं, इसलिए इनकी घटनाएँ संभवतः बहुत अधिक होती हैं। ये ट्यूमर लड़कों की तुलना में लड़कियों में दो से तीन गुना अधिक आम हैं। लड़कियों में मृत्यु दर लड़कों की तुलना में तीन गुना अधिक है। 14 वर्ष की आयु के बाद, पुरुषों में मृत्यु दर अधिक हो जाती है, जिसका कारण किशोर लड़कों में वृषण ट्यूमर की घटनाओं में वृद्धि है।

घातक जर्म सेल ट्यूमर अक्सर विभिन्न आनुवंशिक असामान्यताओं से जुड़े होते हैं, जैसे कि एटैक्सिया-टेलैंगिएक्टेसिया, क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम, आदि। ये ट्यूमर अक्सर अन्य घातक ट्यूमर, जैसे न्यूरोब्लास्टोमा और हेमेटोलॉजिकल घातकताओं के साथ जुड़े होते हैं। उतरे हुए अंडकोष वृषण ट्यूमर विकसित होने का खतरा पैदा करते हैं।

रोगाणु कोशिका ट्यूमर की रूपात्मक तस्वीर बहुत विविध है। जर्मिनोमस में सूजे हुए नाभिक और स्पष्ट साइटोप्लाज्म के साथ बड़े, एकसमान नियोप्लास्टिक कोशिकाओं के समूह होते हैं। जर्दी थैली के ट्यूमर की एक बहुत ही विशिष्ट तस्वीर होती है: एक जालीदार स्ट्रोमा, जिसे अक्सर लैसी कहा जाता है, जिसमें साइटोप्लाज्म में ए-भ्रूणप्रोटीन युक्त कोशिकाओं के रोसेट होते हैं। ट्रोफोब्लास्टिक ट्यूमर मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन का उत्पादन करते हैं। सौम्य, अच्छी तरह से विभेदित टेराटोमा में अक्सर एक सिस्टिक संरचना होती है और इसमें विभिन्न ऊतक घटक होते हैं, जैसे हड्डी, उपास्थि, बाल और ग्रंथि संबंधी संरचनाएं।

भ्रूण का कार्सिनोमा अपने "शुद्ध रूप" में बचपन में शायद ही कभी पाया जाता है; अक्सर, अन्य प्रकार के रोगाणु कोशिका ट्यूमर, जैसे टेराटोमा और जर्दी थैली ट्यूमर के साथ भ्रूण कैंसर के तत्वों का संयोजन दर्ज किया जाता है।

अंडाशय.
डिम्बग्रंथि ट्यूमर अक्सर पेट दर्द के साथ मौजूद होते हैं। जांच करने पर, आप श्रोणि में स्थित ट्यूमर द्रव्यमान का पता लगा सकते हैं, और अक्सर पेट की गुहा में, जलोदर के कारण पेट की मात्रा में वृद्धि हो सकती है। इन लड़कियों को अक्सर बुखार हो जाता है (चित्र 14-3)।

डिस्गर्मिनोमा सबसे आम डिम्बग्रंथि जर्म सेल ट्यूमर है, जिसका मुख्य रूप से जीवन के दूसरे दशक में निदान किया जाता है, और शायद ही कभी छोटी लड़कियों में। यह रोग तेजी से दूसरे अंडाशय और पेरिटोनियम तक फैल जाता है। यौवन के दौरान लड़कियों में जर्दी थैली के ट्यूमर भी अधिक आम हैं। ट्यूमर आमतौर पर एकतरफ़ा और आकार में बड़े होते हैं, इसलिए ट्यूमर कैप्सूल का टूटना एक सामान्य घटना है। घातक टेराटोमास (टेराटोकार्सीनोमा, भ्रूणीय कार्सिनोमा) की नैदानिक अभिव्यक्तियों में आमतौर पर श्रोणि में ट्यूमर द्रव्यमान की उपस्थिति के साथ एक गैर-विशिष्ट तस्वीर होती है, और मासिक धर्म संबंधी अनियमितताएं देखी जा सकती हैं। प्रीप्यूबर्टल अवधि में मरीजों में स्यूडोप्यूबर्टी (प्रारंभिक यौवन) की स्थिति विकसित हो सकती है। सौम्य टेराटोमा आमतौर पर सिस्टिक होते हैं, किसी भी उम्र में इसका पता लगाया जा सकता है, अक्सर डिम्बग्रंथि मरोड़ की नैदानिक तस्वीर देते हैं, जिसके बाद डिम्बग्रंथि पुटी का टूटना और फैलाना ग्रैनुलोमेटस पेरिटोनिटिस का विकास होता है।

सैक्रोकॉसीजील क्षेत्र.
यह जर्म सेल ट्यूमर का तीसरा सबसे आम स्थान है। इन ट्यूमर की घटना 1:40,000 नवजात शिशुओं में होती है। 75% मामलों में, ट्यूमर का निदान दो महीने से पहले किया जाता है और लगभग हमेशा एक परिपक्व सौम्य टेराटोमा होता है। चिकित्सकीय रूप से, ऐसे रोगियों में पेरिनेम या नितंबों में ट्यूमर का निर्माण होता है। अधिकतर ये बहुत बड़े ट्यूमर होते हैं (चित्र 14-4)। कुछ मामलों में, नियोप्लाज्म इंट्रा-पेट में फैल जाता है और अधिक उम्र में इसका निदान किया जाता है। इन मामलों में, हिस्टोलॉजिकल तस्वीर अक्सर अधिक घातक होती है, अक्सर जर्दी थैली ट्यूमर के तत्वों के साथ। सैक्रोकोक्सीजील क्षेत्र के प्रगतिशील घातक ट्यूमर अक्सर पेचिश के लक्षण, मल त्याग और पेशाब के साथ समस्याएं और तंत्रिका संबंधी लक्षण पैदा करते हैं।

मीडियास्टिनम।
ज्यादातर मामलों में मीडियास्टिनल जर्म सेल ट्यूमर बड़े ट्यूमर होते हैं, लेकिन बेहतर वेना कावा संपीड़न सिंड्रोम शायद ही कभी होता है। ट्यूमर की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर मुख्य रूप से मिश्रित उत्पत्ति की होती है और इसमें एक टेराटॉइड घटक और ट्यूमर कोशिकाएं होती हैं जो जर्दी थैली ट्यूमर की विशेषता होती हैं। दिमाग।
मस्तिष्क के जर्म सेल ट्यूमर लगभग 2-4% इंट्राक्रानियल नियोप्लाज्म के लिए जिम्मेदार होते हैं। 75% मामलों में, वे लड़कों में देखे जाते हैं, सेला टरिका के क्षेत्र को छोड़कर, जहां ट्यूमर लड़कियों में स्थानीयकृत होने के पक्षधर हैं। जर्मिनोमास बड़े घुसपैठ करने वाले ट्यूमर बनाते हैं, जो अक्सर वेंट्रिकुलर और सबराचोनोइड सेरेब्रोस्पाइनल मेटास्टेस का स्रोत होते हैं (अध्याय "सीएनएस ट्यूमर" देखें)। डायबिटीज इन्सिपिडस अन्य ट्यूमर लक्षणों से पहले हो सकता है।

प्रारंभिक जांच से प्राथमिक ट्यूमर का स्थान, ट्यूमर प्रक्रिया के प्रसार की सीमा और दूर के मेटास्टेसिस की उपस्थिति का पता चलता है।

प्राथमिक मीडियास्टिनल घावों के मामले में निदान स्थापित करने के लिए छाती का एक्स-रे एक अनिवार्य शोध पद्धति है, और फेफड़ों के मेटास्टैटिक घावों की पहचान करने के लिए भी संकेत दिया जाता है, जो बहुत आम है।

वर्तमान में, सीटी व्यावहारिक रूप से किसी भी ट्यूमर स्थान के लिए अग्रणी निदान पद्धति बन गई है। जर्म सेल ट्यूमर कोई अपवाद नहीं हैं। मीडियास्टिनल लिम्फोमा के विभेदक निदान में सीटी बेहद उपयोगी है। फेफड़े के ऊतकों के मेटास्टैटिक घावों, विशेषकर माइक्रोमेटास्टेसिस का पता लगाने के लिए यह सबसे संवेदनशील तरीका है। डिम्बग्रंथि घावों का पता चलने पर सीटी का संकेत दिया जाता है। जब अंडाशय शामिल होते हैं, तो सीटी स्पष्ट रूप से अंडाशय को हुए नुकसान को दर्शाता है, और आसपास के ऊतकों में प्रक्रिया के प्रसार को भी प्रकट करता है। सैक्रोकोक्सीजील ट्यूमर के लिए, सीटी श्रोणि के नरम ऊतकों तक प्रक्रिया के प्रसार को निर्धारित करने में मदद करती है और हड्डी संरचनाओं को नुकसान का पता लगाती है, हालांकि त्रिकास्थि और कोक्सीक्स की पारंपरिक एक्स-रे परीक्षा भी निगरानी के लिए बहुत उपयोगी और अधिक सुविधाजनक है। ट्यूमर के संबंध में मूत्राशय, मूत्रवाहिनी और मलाशय की स्थिति निर्धारित करने के लिए एक कंट्रास्ट एजेंट की शुरूआत के साथ एक्स-रे परीक्षा अक्सर आवश्यक होती है।

पीनियल ग्रंथि के जर्म सेल ट्यूमर की पहचान करने के लिए मस्तिष्क की सीटी और एमआरआई आवश्यक है।

प्राथमिक घाव का त्वरित और आसानी से निदान करने और उपचार के प्रभाव की निगरानी के लिए अल्ट्रासाउंड एक बहुत ही उपयोगी परीक्षा पद्धति है। अल्ट्रासाउंड एक अधिक सुविधाजनक तरीका है, क्योंकि सीटी को अध्ययन करने के लिए अक्सर एनेस्थीसिया की आवश्यकता होती है।
ट्यूमर मार्कर्स।

जर्म सेल ट्यूमर, विशेष रूप से एक्स्ट्राएम्ब्रायोनिक मूल के ट्यूमर, ऐसे मार्कर उत्पन्न करते हैं जिन्हें रेडियोइम्यूनोएसे द्वारा पता लगाया जा सकता है और आमतौर पर उपचार के प्रति प्रतिक्रिया का आकलन करने के लिए निगरानी में उपयोग किया जाता है।

ट्रोफोब्लास्टिक घटक वाले ट्यूमर एचसीजी का उत्पादन कर सकते हैं, जबकि जर्दी थैली तत्वों वाले नियोप्लाज्म एएफपी डेरिवेटिव का उत्पादन कर सकते हैं। एएफपी की सबसे बड़ी मात्रा जीवन की प्रारंभिक भ्रूण अवधि में संश्लेषित होती है और एएफपी का उच्चतम स्तर भ्रूण अवधि के 12-14 सप्ताह में निर्धारित होता है। एएफपी सामग्री जन्म से कम हो जाती है, लेकिन इसका संश्लेषण जीवन के पहले वर्ष के दौरान जारी रहता है, धीरे-धीरे 6-12 महीने तक गिरता जाता है। ज़िंदगी। सर्जरी और कीमोथेरेपी से पहले रक्त में एएफपी और एचसीजी का स्तर निर्धारित किया जाना चाहिए। उपचार (सर्जरी और कीमोथेरेपी) के बाद, ट्यूमर को पूरी तरह हटाने या कीमोथेरेपी के बाद ट्यूमर के वापस आने की स्थिति में, उनका स्तर गिर जाता है, एचसीजी के लिए 24-36 घंटों के बाद आधा और एएफपी के लिए 6-9 दिनों के बाद। संकेतकों में अपर्याप्त तेजी से गिरावट ट्यूमर प्रक्रिया की गतिविधि या थेरेपी के प्रति ट्यूमर की असंवेदनशीलता का संकेत है। मस्तिष्कमेरु द्रव में ग्लाइकोप्रोटीन का निर्धारण सीएनएस ट्यूमर वाले रोगियों के निदान के लिए उपयोगी हो सकता है।

ट्यूमर के स्थानों की विस्तृत विविधता के कारण जर्म सेल ट्यूमर का स्टेजिंग महत्वपूर्ण कठिनाइयों को प्रस्तुत करता है। वर्तमान में, जर्म सेल ट्यूमर का कोई एकीकृत चरण वर्गीकरण नहीं है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इंट्राक्रैनियल जर्म सेल ट्यूमर के लिए दो विशेषताएं बहुत महत्वपूर्ण हैं: प्राथमिक ट्यूमर का आकार और केंद्रीय संरचनाओं की भागीदारी। अन्य सभी स्थानों के लिए, सबसे महत्वपूर्ण पूर्वानुमानित कारक ट्यूमर के घाव की मात्रा है। यह सुविधा वर्तमान में सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले चरण वर्गीकरण (तालिका 14-2) का आधार बनती है।

यदि आपको डिम्बग्रंथि ट्यूमर का संदेह है, तो आपको अपने आप को क्लासिक अनुप्रस्थ स्त्रीरोग संबंधी चीरे तक सीमित नहीं रखना चाहिए। मिडलाइन लैपरोटॉमी की सिफारिश की जाती है। उदर गुहा खोलते समय, श्रोणि और रेट्रोपेरिटोनियल क्षेत्र के लिम्फ नोड्स की जांच की जाती है, यकृत की सतह, सबफ्रेनिक स्पेस, वृहद ओमेंटम और पेट की जांच की जाती है।

यदि अंडकोष प्रभावित होता है, तो ऑर्किएक्टोमी और शुक्राणु कॉर्ड के उच्च बंधाव का संकेत दिया जाता है। रेट्रोपेरिटोनियल लिम्फैडेनेक्टॉमी केवल संकेत मिलने पर ही की जाती है।

जर्म सेल ट्यूमर के उपचार में मेडिकल थेरेपी का उपयोग बहुत सीमित है। यह डिम्बग्रंथि डिस्गर्मिनोमा के उपचार में प्रभावी हो सकता है।

कीमोथेरेपी जर्म सेल ट्यूमर के उपचार में अग्रणी भूमिका निभाती है। इस विकृति के लिए कई कीमोथेरेपी दवाएं प्रभावी हैं। लंबे समय तक, तीन साइटोस्टैटिक्स के साथ पॉलीकेमोथेरेपी का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता था: विन्क्रिस्टाइन, एक्टिनोमाइसिन "डी" और साइक्लोफॉस्फेमाइड। हालाँकि, हाल ही में, अन्य दवाओं को प्राथमिकता दी गई है, एक ओर, नई और अधिक प्रभावी, दूसरी ओर, दीर्घकालिक परिणामों की कम संख्या वाली, और सबसे पहले, नसबंदी के जोखिम को कम करने वाली। रोगाणु कोशिका ट्यूमर के लिए आज सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली दवाएं प्लैटिनम (विशेष रूप से, कार्बोप्लाटिन), वेपेज़िड और ब्लियोमाइसिन हैं।

चूँकि जर्म सेल ट्यूमर का स्पेक्ट्रम बेहद विविध है, इसलिए एक ही उपचार का प्रस्ताव देना असंभव है। ट्यूमर के प्रत्येक स्थान और हिस्टोलॉजिकल प्रकार के उपचार के लिए अपने स्वयं के दृष्टिकोण और सर्जिकल, विकिरण और कीमोथेरेपी विधियों के उचित संयोजन की आवश्यकता होती है।