A myasthenia gravis ellenjavallatai. Generalizált myasthenia gravis: a fokozott izomfáradtság okai Ha myasthenia gravisban szenved, nem szabad

Leírás:

A myasthenia gravis egy autoimmun betegség, amely a neuromuszkuláris átvitel megzavarását okozza, és a vázizmok gyengeségében és kóros fáradtságában nyilvánul meg. A folyamatban a test bármely izma részt vehet, de jellemző, hogy túlnyomórészt az izomzat izmait érinti. az arc, az ajkak, a szemek, a nyelv, a garat és a nyak.    Az újszülöttkori myasthenia gravis egy átmeneti állapot, amelyet myasthenia gravisban szenvedő anyáktól született csecsemőknél figyeltek meg, és amelyet az acetilkolin receptorok elleni anyai antitestek placentán keresztül történő áthaladása okoz.

Tünetek:

A myasthenia gravis izomfáradtságban nyilvánul meg, és ezzel járó gyengeség, különösen a szemizmok és a bulbaris idegek által beidegzett izmok. A szemizmok gyengesége strabismushoz, egy- vagy kétoldali ptosishoz vezet, ami leginkább a nap vége felé jelentkezik. Gyakran észlelik az arc- és a rágóizmok gyengeségét. A beszéd- és nyelési nehézségek többé-kevésbé hosszan tartó beszélgetés és evés után észlelhetők. Lehetséges a nyelvizmok gyengesége és fáradtsága, valamint az orrhang tónusa. A végtagok és a nyak egyéb harántcsíkolt izmai is érintettek lehetnek, ami általános gyengeséget eredményezhet. Meghatározzák az ínreflexek kimerültségét. Ismételt elektromos stimulációval kóros izomfáradtság és kifejezett gyógyulási képesség rövid pihenő után kiderül. Jellemző a labilitás és a dinamikus tünetek, amelyek olvasás közben felerősödnek, a tekintet rögzítése és esetenként általános fizikai aktivitás jellemzi. A myasthenia gravis lehet generalizált és lokális (a szemizmok, a garat, a gége, az arcizmok vagy a törzsizmok károsodása). Az általánosított formát légzési rendellenességek kísérhetik.
a betegség progresszív. Myastheniás epizódok (rövid távú myastheniás rendellenességek és hosszú távú spontán remissziók) és myastheniás állapotok (stabil megnyilvánulások jelentős ideig) lehetségesek. Myasthenia gravisban szenvedő betegeknél az állapot éles romlása fordulhat elő krízis formájában, általános izomgyengeséggel, szemmotoros és bulbaris tünetekkel (aphonia), légzési zavarokkal, pszichomotoros izgatottsággal, majd letargiával, valamint vegetatív rendellenességekkel. Ebben az esetben akut agyi hypoxia alakul ki tudatzavarral. Lehetséges halál.

Okoz:

A betegség a neuromuszkuláris szinapszis posztszinaptikus membránján elhelyezkedő acetilkolin receptorok elleni antitestek képződésével jár. Sok éves kutatás igazolta a myasthenia gravis és a csecsemőmirigy közötti kapcsolatot. Az örökletes tényezők is fontos szerepet játszanak.

Kezelés:

A kezeléshez a következőket írják elő:

Célja az acetilkolin relatív hiányának korrekciója és az autoimmun folyamatok visszaszorítása. A neuromuszkuláris átviteli zavarok kompenzálására antikolinészteráz gyógyszereket használnak: proserin, oxazil, piridosztigmin-bromid (mesztinon, kalimin, amiridin). Fontos az optimális egyéni kompenzációs dózis kiválasztása a klinikai formától, a tünetek súlyosságától, a kísérő betegségektől és a gyógyszerre adott választól függően. A myasthenia garat-arc és szem formái esetén a piridosztigmin-bromid, a proszerin és az oxazil hatékonyabb. A gyógyszerek adagja és az adagolási intervallumok egyéniek. Írjon fel kálium-kloridot vagy orotátot, veroshpiront, efedrint. Súlyos esetekben a proserint parenterálisan adják be. Nagy dózisú antikolinészteráz gyógyszerek szedése kolinerg krízishez vezethet. Ennek a válságnak a fő kezelése az antikolinerg szerek abbahagyása és az atropin újbóli bevezetése.
Myastheniás krízis esetén, amely az antikolineszteráz gyógyszerek elégtelen dózisa miatt következik be, a proserint sürgősen intravénásan és intramuszkulárisan kell beadni. Az oxazil kúpokban adható be. Szubkután efedrin oldatot, intravénásan pedig káliumkészítményeket is alkalmaznak. A nagy mennyiségű proszerin beadása ellenére a légzőizmok progresszív és életveszélyes gyengesége léphet fel. A betegek intubáción vagy tracheostomián esnek át, és mechanikus lélegeztetésre kerülnek. A betegeket nasogastricus szondán keresztül táplálják. Szükséges a folyadék- és elektrolit-, vitamin-egyensúly fenntartása, a sav-bázis egyensúlyi zavarok korrigálása.
A myasthenia gravisban szenvedő betegek patogenetikai kezelésének fő módszerei a thymectomia, a sugárterápia és a hormonterápia. A műtéti módszer (thymectomia) minden 60 év alatti myasthenia gravisban szenvedő, de kielégítő állapotban lévő beteg számára javasolt. Feltétlenül javallott csecsemőmirigy daganatok esetén. Ennek a mirigynek a területére röntgenterápiát írnak elő hiányos thymectomia után, a myasthenia okuláris formájában, valamint a műtéti ellenjavallatok jelenlétében a myasthenia generalizált formájával rendelkező idős betegeknél. Súlyos esetekben - generalizált myasthenia esetén - immunszuppresszív gyógyszeres kezelés javasolt. Kortikoszteroidokat írnak fel; a kortikoszteroidok maximális dózisának szedésének időtartama a jelentős javulás kezdetére korlátozódik, ami lehetővé teszi az adag későbbi fenntartó dózisra történő csökkentését.

A myasthenia gravis tüneti kezelése - antikolineszteráz gyógyszerek alkalmazása

Antikolinészteráz gyógyszerek (ACED) a myasthenia okuláris és generalizált formáira alkalmazzák. Ez a betegség kezelésére leggyakrabban használt gyógyszercsoport. Hatásmechanizmusuk a kolinészteráz enzim gátlásával függ össze a szinaptikus hasadékban. Ennek eredményeként „megnyúlik” az acetilkolin molekula hatása a posztszinaptikus membrán kolinerg receptoraira.

A legszélesebb körben alkalmazott piridosztigmin-bromid 60 mg-os tabletta formájában. A kezelés általában 8 óránként 30-60 mg-mal kezdődik, az adagot a beteg állapotától függően fokozatosan emelik. A maximális adag 60-120 mg 4 óránként.

A leggyakoribb mellékhatások közé tartozik gyomor-bélrendszeri betegségek: hasi fájdalom, hasmenés, izomfasculatiók. Nagy dózisban kolinerg krízist válthat ki.

Immunmoduláló terápia.

Glükokortikoidok a myasthenia gravis első vonalbeli moduláló gyógyszerei közé tartoznak. A glükokortikoidokat nagy hatékonyságuk, viszonylagos olcsóságuk és viszonylagos biztonságuk miatt széles körben használják a világon. E gyógyszercsoport immunmoduláló hatásának mechanizmusa nem teljesen világos.

A kortikoszteroidok mellékhatásai jól ismertek, és egyértelműen dózisfüggő hatásúak.

A terápiát minden második napon 10-25 mg prednizolonnal kell előírni, fokozatosan növelve az adagot (heti 10 mg), amíg el nem éri a 60-80 mg-os céldózist (egy adagban minden második napon). A metilprednizolon megfelelő dózisátalakítás mellett használható: 5 mg prednizolon = 4 mg metilprednizolon.

A beteg súlyos állapotában a kortikoszteroidokat napi nagy dózistól azonnal (rövid távú kezeléssel - plazmaferézissel vagy intravénás immunglobulinnal) kell alkalmazni, amíg az állapot stabilizálódik. A remisszió elérése után (általában 4-16 hét elteltével) a kortikoszteroidok adagját fokozatosan fenntartó szintre csökkentik.

Azatioprin- egy purin analóg, amely gátolja a nukleinsavak (DNS és RNS) szintézisét. Elsősorban a szaporodó limfocitákra hat, és T- és B-limfocitákat vált ki.

50 mg / nap adaggal kell kezdeni, szájon át, klinikai vérvizsgálat és májfunkció ellenőrzése mellett (a kezelés kezdetén ezeket a vizsgálatokat hetente kell elvégezni). Ha a beteg jól tolerálja a gyógyszert, és nincs negatív teszteredmény, akkor 7-14 nap elteltével az adagot 7-14 naponként 50 mg-mal emelik, amíg el nem érik a maximális napi 2-3 mg / testtömeg-kg-ot. átlagosan - körülbelül 150-200 mg/nap).

A gyógyszer jól tolerálható, és kisebb mellékhatásai vannak (hányinger, bőrkiütések, limfopenia, pancytopenia, hasnyálmirigy-gyulladás stb.).

Emlékeztetni kell arra, hogy a terápiás hatás megjelenése 4-12 hónapig késleltethető, és a maximális terápiás hatás általában 6-24 hónap után alakul ki.

Az azatioprin kiegészítő gyógyszerként (a prednizolon mellett) alkalmazható olyan betegeknél, akik hosszú ideje immunszuppresszív terápiában részesülnek. Ez lehetővé teszi, hogy ne növelje a kortikoszteroidok adagját, és fenntartsa hatékonyságukat ("sparring hatás").

Ciklosporin- összetett hatásmechanizmusú gyógyszer, a végeredmény a T-sejt aktiváció és proliferáció gátlása.

A mellékhatások (fejfájás, artériás magas vérnyomás, veseelégtelenség, álmatlanság, remegés stb.) kialakulása dózisfüggő.

A ciklosporint ritkán használják. Figyelembe véve a mellékhatások spektrumát és jellegét, csak olyan betegeknek írják fel, akik érzéketlenek az azatioprinra (glukokortikoidokkal kombinálva).

A terápia kezdetén napi 3-5 mg/ttkg adagot írnak fel, két adagban. A ciklosporin vérszintjét havonta egyszer kell mérni. A célszint 200-300 mcg/ml. Ugyanakkor ellenőrizni kell a vérplazma elektrolit-koncentrációját, a magnéziumot és a veseműködést (a vérszérum kreatinin mennyisége nem haladhatja meg a kezelés kezdeti szintjének 1,5-szeresét).

Ciklosporinnal történő kezelés során kerülni kell az NSAID-ok és a kálium-megtakarító diuretikumok szedését. Ha a beteg ciklosporinnal egyidejűleg kortikoszteroidokat szed, akkor az adagjuk csökkenthető, de a prednizolon teljes megvonása gyakran lehetetlen.

Mikofenolát-mofetil- modern gyógyszer, fő hatásmechanizmusa a B és T sejtek replikációjának gátlása. A fő mellékhatások a következők: hasmenés, fejfájás, bőrreakciók stb. A gyógyszer myasthenia gravis elleni hatékonyságának kutatása folytatódik.

A retrospektív elemzés szerint a gyógyszer hatékonysága standard dózisokban - 2000 - 3000 mg / nap két adagban (kezdeti adag - 500 mg naponta kétszer, az adag napi kétszer 1000 mg-ra növelve 7-14 nap után) a terápia kezdetétől).

A Mycophenolate mofetil alkalmazásakor havonta klinikai vérvizsgálatot kell végezni. Úgy gondolják, hogy ennek a gyógyszernek a mellékhatásainak spektruma kisebb, mint a ciklosporiné, és hatékonyságuk összehasonlítható.

Ciklofoszfamid immunszuppresszánsként használják súlyos immunológiai betegségek esetén. A hatásmechanizmus a T- és B-sejtek (valamint a szervezet más aktívan osztódó sejtjeinek) gátlásán alapul.

A ciklofoszfamidot ritkán alkalmazzák, ha a kortikoszteroidok és azatioprin vagy metotrexát vagy ciklosporin együttes alkalmazása hatástalan.

150-200 mg orális adagban (3-5 mg/ttkg/nap) vagy 250 mg/nap intravénás beadással (további átállással tablettára) adható.

A betegek körülbelül 50%-a tapasztal javulást a kezelés megkezdése után 1-2 hónappal.

Súlyos mellékhatások esetén a gyógyszer alkalmazását fel kell függeszteni.

Metotrexát gátolja az aktívan osztódó sejtek (beleértve a T és B sejteket is) osztódási folyamatát. Mellékhatások: myelosuppression, mucositis, hányinger, alopecia, cystitis, hányinger stb.

A metotrexátot tartalék gyógyszerként kell alkalmazni (ha az első vonalbeli terápia - glükokortikoidok és azatioprin) hatástalan.

A gyógyszert intramuszkulárisan alkalmazzák 0,02-0,08 mg hetente kétszer 2-4 héten keresztül vagy intravénásan, 25-50 mg hetente kétszer.

Rituximab- monoklonális antitest, amely nagy affinitással rendelkezik a CD20 sejtantigénekhez. A fő mellékhatások közé tartozik a láz, bőrkiütések, hányinger, ritkán - hörgőgörcs stb. Beszámoltak a rituximab hatékonyságáról 375 mg/m2 dózisban, heti egyszeri infúzió formájában 4 héten keresztül, a kúrák közötti intervallumban. a kezelés időtartama 6 hónap. Folyamatban vannak a rituximab myasthenia gravisban való hatékonyságának többközpontú vizsgálatai.

A rövid távú terápia plazmaferézis és intravénás immunglobulin.

Az intravénás immunglobulin hatásmechanizmusa az aktivált komplement, az autoantitestek semlegesítése, a proinflammatorikus citokinek modulálása, stb. A mellékhatások közé tartozik: erythemás bőrkiütések, fejfájás, izomfájdalom, láz stb.

Az immunglobulint 2 g/ttkg dózisban alkalmazzák 3-5 napig (általában 0,4 g/ttkg adagot alkalmaznak naponta egyszer 5 napon keresztül).

A plazmaferezis eredményeként a betegek vérplazmájából eltávolítják az autoantitesteket, immunkomplexeket és gyulladásos mediátorokat.

A myasthenia gravis plazmaferézisét rövid tanfolyamon (4-5 alkalom) végezzük: a betegség súlyos formáiban, a műtéti kezelés előkészítéseként, a tünetek gyors növekedésével.

A myasthenia gravis intravénás immunglobulinját ugyanazokra az indikációkra használják, mint a plazmaferézisben. Úgy gondolják, hogy ezeknek a módszereknek a hatékonysága azonos.

Sebészeti kezelés - thymectomia

Thymectomia- az egyik leggyakrabban használt módszer a myasthenia gravis kezelésében.

A thymectomiát általában igazolt timoma jelenlétében, valamint 50-60 év alatti, generalizált myastheniában (thymoma nélkül) szenvedő betegeknél végezzük, ha náluk AChR-Ab-t észlelnek. A myasthenia gravis generalizált formájában nem tanácsos thymectomiát végezni azon betegeknél, akiknek vérében AChR-Ab-t nem mutatnak ki, de MuSK-Ab-k jelen vannak.

A thymectomia utáni klinikai hatás 6-12 hónapon belül jelentkezik.

Így az elmúlt években sok adatot szereztek a myasthenia gravis patogenezisével kapcsolatban.

A modern kutatási módszerek lehetővé teszik a betegség lefolyásának nemcsak diagnosztizálását, hanem előrejelzését is.

A betegség lényegének, patogenezisének főbb láncszemeinek megértése, a modern terápiás szerek arzenáljának és alkalmazási algoritmusainak ismerete javíthatja a myasthenia gravisban szenvedő betegek ellátásának minőségét.

A hivatkozások listája a szerkesztőségben található

V. M. SHKOLNIK, A. I. KALBUS,
A. N. BARANENKO, A. V. POGORELOV
Állami intézmény "Dnyipropetrovszki Orvosi Akadémia, Ukrajna Egészségügyi Minisztériuma"

A myasthenia gravis egy krónikus neuromuszkuláris betegség, amely visszatérő vagy fokozatosan progresszív lefolyásban nyilvánul meg. A myasthenia gravisban szenvedők fokozott izomfáradtságtól szenvednek, ami a nap végén néha a kóros folyamat által érintett izmok súlyos paréziséhez vezet.

Okoz

Nincs egyetértés a betegség okait illetően. Különböző időkben örökletes, fertőző és autoimmun elméleteket fogalmaztak meg. Ezen állapot kialakulása és a csecsemőmirigy daganata (csecsemőmirigy) között is egyértelmű összefüggés van, bár ez utóbbi nem mindig van jelen, és eltávolítása sem mindig vezet az állapot javulásához.

Azt kell mondani, hogy a myasthenia gravis kialakulásának kockázata jelentősen megnő a meglévő családi anamnézissel. Az ugyanabban a családban élő betegeknél azonban a myasthenia gravis megnyilvánulásai nagyon gyakran a minimálistól (a myasthenia szemészeti formája) a lehető legnagyobbig (myasthenia gravis) változnak.

A betegség meglehetősen gyakori, a myasthenia gravis előfordulása 100 000 lakosonként 5-10 fő között változik. A nők nagyobb valószínűséggel betegszenek meg (2:1 arányban), a betegség kezdeti kora főként 15 és 45 év között van. Leírtak olyan eseteket, amikor a betegség gyermekeknél fordul elő. Gyakrabban jelentkezik korai izomgyengeség, amely az élet első hónapjában megszűnik.

Meg kell jegyezni a myastheniás szindróma kialakulásának lehetőségét a meglévő krónikus betegségek hátterében: dermatomyositis, endokrin szervek daganatai, szisztémás kötőszöveti betegségek stb.

Tünetek

A tünetek súlyossága és lokalizációja eltérő, de egy kifejezéssel jellemezhetők - izomgyengeség. A folyamat lokalizációjától és a megnyilvánulások súlyosságától függően a myasthenia számos formáját különböztetik meg:

• Szem alakja.
• Bulbar forma.
• Generalizált forma (myasthenia gravis, Erb-Goldflam betegség).
• Rosszindulatú myasthenia fulminans.
• Myastheniás válság.

A szem myasthenia elsősorban a szemhéjgyengeség kialakulásában nyilvánul meg, gyakran az egyik oldalon vagy egyenetlenül mindkét oldalon. Ugyanakkor a betegség kezdetén a szemhéj este, vizuális stressz után leesik. Gyakran megfigyelhető kettős látás és egyéb átmeneti látászavarok. Ha a betegség kezdetétől számított két éven belül a folyamat nem költözött át más anatómiai zónákra, akkor a további általánosítás valószínűtlen. A lokalizált myasthenia gravis (szemforma) nem életveszélyes.

A myasthenia bulbáris formáját a lágy szájpadlás, a nyelv és a garat izmainak gyengesége jellemzi. A beteg beszéd- és nyelési zavarokban szenved. Ráadásul a változások dinamikusan változnak a nap folyamán, különböző terhelésekkel, ami megkülönbözteti a betegség ezen formáját a valódi bulbar-szindrómától.

Az általánosított forma a széles körben elterjedt izomgyengeség. Minden általában a nyak izmaival kezdődik, a beteg embernek nehéz lesz tartania a fejét, fokozatosan a betegség más izomcsoportokra is átterjed, és a végtagok izmainak parézisei kezd megjelenni. A beteg járása zavart, az arckifejezések torzulnak. Érezhető javulás tapasztalható reggel, szunyókálás után és hosszú pihenés után. A legkisebb fizikai aktivitás néha súlyos gyengeséghez vezet.

A betegség rosszindulatú típusa csak csecsemőmirigy-daganat jelenlétében fordul elő, gyakran rosszindulatú. A betegség körülbelül 50 éves korban debütál, és rövid időn belül (hónapok, sőt néha hetek) teljes rokkantsághoz vezet. Szélsőséges stádiumban a vázizom légzőizmok érintettek, és fennáll annak a valószínűsége, hogy életveszélyes állapotok alakulnak ki.

A myastheniás válság a patológia általánosított formájának sajátos megnyilvánulása. A válság pontos okait nem azonosították, gyakran menstruáció, pszicho-érzelmi stressz, láz vagy egyéb okok hátterében alakul ki. A betegség kezelésében alkalmazott gyógyszerek elégtelen adagolása szövődmények kialakulásához is vezethet. Válság idején minden izom, beleértve a légzőizmokat is, kifejezett gyengesége alakul ki. A válság időtartama nagyon változó, több tíz perctől órákig, hetekig, esetenként hónapokig tarthat.

A myastheniás válság és a kolinerg válság közötti különbség.

Diagnosztika

A betegség diagnosztizálása általában nem nehéz, mivel a myasthenia gravis minden megnyilvánulása meglehetősen jellegzetesen fejeződik ki. Szokásos neurológiai vizsgálattal is kimutatható a gyors izomfáradtság, az ínreflexek myastheniás reakciója és a fokozatos kimerültség. Speciális teszteket és további kutatási módszereket is alkalmaznak:

Lelógó szemhéj tesztje - jellegzetes pillantás a lelógó szemhéjak alól, az ember ritkán tud nyitott szemmel nézni, a szemhéjak gyorsan leereszkednek.
Hűtési teszt. Gyakrabban hajtják végre a szemhéjon. Az egyik szemhéjra egy darab jeget helyeznek, lehűlés után a szemhéj működésének javulását észlelik.
Proserine teszt. (később lesz tünet-szindrómák rész, és nézd meg a kérést) A betegnek 2-3 ml 0,05%-os proserin oldatot szubkután injektálunk. Myasthenia gravis esetén az érintett izmok működése fél óra elteltével gyakorlatilag helyreáll. Ez az állapot néha legkorábban 2-3 órán belül visszatér eredeti állapotába.
lehetővé teszi a neuromuszkuláris transzmisszió jellegzetes myastheniás reakciójának azonosítását és a gyors izomfáradtság azonosítását ismételt stimuláció hatására.

Kezelés

A myasthenia gravis kezelése nem könnyű feladat. A beteget azonnal fel kell készíteni a betegség patogenezisére ható antikolinészteráz gyógyszerek állandó vagy nagyon hosszú távú alkalmazására. A Kalimin gyógyszereket és a kevésbé gyakran használt proserint gondosan kell adagolni, figyelembe véve a testsúlyt, a tünetek súlyosságát, az életkort és egyéb tényezőket.

Gyakran folyamodnak hormonterápiához, különösen a tünetek akut kialakulása és gyors előrehaladása esetén. Leggyakrabban az impulzusterápiát nagy dózisokban végzik, további átállással a minimális adagokra. Hormonokkal (metipred, dexametazon stb.) végzett pulzusterápia alkalmazása mellett tanácsos plazmaferézis (vértisztítás a keringő autoimmun komplexekből) is végezni.

A myastheniás krízis kezelését a létfontosságú funkciók fenntartásával kell kezdeni, fokozatosan át kell térni a plazmaferezisre, a hormonterápiára, és tisztázni kell a csecsemőmirigy-daganat jelenlétét. A timoma jelenléte (különösen a növekvő) gyakori myastheniás krízisekkel kombinálva a timoma műtéti eltávolításának indikációja. Sajnos a betegek csak körülbelül 50%-a számol be javulásról.

Ezenkívül a myasthenia gravis terápiájának tartalmaznia kell tiszta káliumkészítményeket (semmi esetre sem Panangin, mert a magnézium a tünetek súlyosbodásához vezethet!), kálium-megtakarító diuretikumok (veroshpiron), anyagcsere-gyógyszerek (riboxin, B-vitaminok) felírását. Indokolt gyógytorna, speciális gyógytorna, masszázs előírása.

A myasthenia gravis kezelésére nem használható gyógyszerek listája

Szigorúan be kell tartania más betegségek kezelésének sajátos megközelítéseit is. Van egy lista azokról a gyógyszerekről, amelyek nem használhatók myasthenia gravis kezelésére:

Mi van, ha terhesség?...

Meg kell jegyezni, hogy a terhesség nem ellenjavallat a myasthenia gravis kezelésére szolgáló fő gyógyszerek felírásához. Terhesség alatt kerülni kell a hormonterápiát, a plazmaferézis kezelést és a nagy dózisú káliumtartalmú gyógyszerek alkalmazását.

Az autoimmun eredetű neuromuszkuláris betegség a myasthenia gravis – a latin Myasthenia Gravis szóból. 100 000-ből tíz ember szenved ebben a betegségben. A betegek több mint 50%-a remissziót ér el.

Okoz

Egyesek hajlamosak a myasthenia gravis - kockázati csoport - előfordulására. Magába foglalja:

• 20-40 éves fiatalok;
• Női nem - a statisztikák szerint a nők háromszor gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak, de felnőttkorban ezek a számok egyenlővé válnak.

A myasthenia gravis kialakulásának fő oka a szervezet autoimmun reakciója saját szöveteire. Ez a folyamat elindítható:

A provokáló tényezőtől függően a myasthenia gravis két nagy csoportra osztható:

• Veleszületett;
• Szerzett.

Az első típus egy genetikai mutáció eredménye. A kudarc az izomösszehúzódási funkció megzavarásához vezet. A második forma gyakran a csecsemőmirigy-daganat következménye. A myasthenia gravis hatással lehet az izomrostokra a test bármely részén. A betegség okuláris formája gyakoribb. A gyermekek ritkán szenvednek ettől a betegségtől. Az összes betegszám kevesebb mint 3%-át teszik ki.

Klinikai kép

Függetlenül attól, hogy a betegség melyik izomcsoportot érinti, a betegek általános tüneteket észlelnek az érintett területen:

• Túlzott fáradtság;
• Fokozott gyengeség;
• Csökkent teljesítmény és funkcionalitás.

A kóros fókusz kényelmetlenséget okoz egy személynek. Ez a hibás alkatrész nem tud megbirkózni a rábízott feladatokkal. A test bármely részének izmai szenvedhetnek. De a szemek különösen gyakran részt vesznek a folyamatban. Ez sok kellemetlenséget okoz a betegnek. Az izmok pihentetése, a bennük lévő feszültség oldása azonban megkönnyebbülést hoz. De nem tart sokáig.

Idővel még a hosszan tartó ellazulás sem csökkenti a beteg tüneteinek súlyosságát. A farmakológia terén elért haladás lehetővé teszi a betegek számára a betegség elleni küzdelmet. A klinikai gyakorlatban a myasthenia következő formáit különböztetik meg:

Diagnosztika

A betegség tényének rögzítéséhez a tünetek önmagukban nem elegendőek az orvos számára. A kóros folyamat bármely vizsgálata nem korlátozódik az instrumentális módszerekre. Az orvos megvizsgálja a beteget, megtudja a betegség klinikai tüneteit. Áttekinti a beteg kórtörténetét. És akkor laboratóriumi és műszeres diagnosztikát ír elő. A myasthenia gravis kimutatására szolgáló standard tesztkészlet a következőkből áll:

• Funkcionális tesztek a kóros izomfáradtság kimutatására;
• Elektromiográfiás vizsgálat, amely aktivitást jelez az érintett területeken;
• Csökkenő teszt, amely lehetővé teszi a neuromuszkuláris jel blokádjának azonosítását, és ezzel egyidejűleg a folyamat súlyosságát;
• Proserine teszt;
• biokémiai vérvizsgálat;
• Immunogramok;

Ha nehéz a diagnózis felállítása, differenciálvizsgálatot írhatnak elő:

• tűs elektromiográfia;
• Az idegrostok vezető funkcióinak tanulmányozása;
• Bizonyos izmok elektromiográfiája – jitter.

Kezelés

A myasthenia gravis kezelésének megválasztása számos tényezőtől függ:

• A betegség formái;
• a beteg állapota;
• Egyidejű patológiák;
• A folyamat elterjedtsége.

Általában gyógyszeres kezelést írnak elő. Bizonyos esetekben azonban műtét javasolt. A csecsemőmirigyben fellépő autoimmun folyamatok thymectomiás műtétet okozhatnak. A hatékony gyógyszerek közül a Proserin, a Kalinin és a magas káliumtartalmú gyógyszerek ismertek. Olyan gyógyszereket is felírnak, amelyek stimulálják az immunrendszert.

A beteg állapotát enyhítő tüneti kezelés a következő gyógyszereket foglalja magában:

• Antikolinészteráz - "Ipigrix";
• citosztatikumok;
• Glükokortikoidok - "Prednizolon", "Metypred";
• Immunglobulinok.

Gyorsan előrehaladó változások esetén extrakorporális hemokorrekciót írnak elő - egy olyan módszert, amely segít megtisztítani a páciens vérét a saját szövetei elleni antitestektől. Már az első eljárás is lehetőséget ad az embereknek, hogy javulást érezzenek. A további terápia segít a tartós hatás elérésében.

Hatékony módszer a krioforézis. Ez az eljárás lehetővé teszi, hogy megtisztítsa a vért a káros anyagoktól, csökkentett hőmérsékleten keresztül fejt ki hatást. Ezt a kezelést 5-7 egymást követő napon keresztül végezzük. A kaszkádos plazmaszűrés módszere széles körben elterjedt. Ezt az eljárást nano tisztítószerekkel végezzük. Megtisztítják a vért, majd visszaadják a betegnek.

A myasthenia gravis kezelésének másik modern módszere az extrakorporális immunfarmakoterápia. Ez magában foglalja a limfociták kinyerését a páciensből, gyógyszeres kezelésüket, majd a vérrendszerbe való kibocsátását. Hasonló technikával sikerült egy évig stabil remissziót előidézni a betegekben. Különösen fontos betartani az orvos ajánlásait, mivel a myasthenia gravis számára vannak ellenjavallt gyógyszerek, amelyek használata veszélyes következményekkel jár.

Szem alakja

Az egyik leggyakoribb betegségtípus az orbitális. Gyakran ettől kezdődik a myasthenia gravis folyamata, majd átterjed más szervekre. A betegek által feljegyzett fő tünetek:

• Diplopia, azaz kettős látás. A betegek egynél több holisztikus képet látnak;
• Csökkent látásélesség és tisztaság;
• A pályák forgási és motoros funkcióinak károsodása;
• Ptosis, azaz lelógó szemhéj. Ennek eredményeként a palpebrális repedés nem tud normálisan kinyílni és zárni.

A leírt jelek mindegyike vonatkozhat az egyik vagy mindkét pályára. Általában, ha rövid időre becsukják a szemüket, a betegek megkönnyebbülést tapasztalnak. Az olvasással vagy tévénézéssel kapcsolatos enyhe feszültség azonban kényelmetlenséget okoz.

Bulbar forma

Az ilyen típusú myasthenia gravis életveszélyessé válhat a beteg számára. Ez magában foglalja:

• A diszfónia a hangfunkció zavara;
• Dysphagia - nyelési nehézség;
• A dysarthria a garat, a gége és a lágyszájpad izomrendszerének működési zavara.

A leírt tüneti megnyilvánulások veszélyes következményekkel járnak. A dysphagia a teljes nyelési képtelenségig fejlődhet. Az ilyen betegeknek szánt élelmiszerek listája rendkívül szűkös. Az orvos írja fel az ételt. A betegeket szondán keresztül kell táplálni, fogynak, gyengülnek. Ez azt jelenti, hogy általános állapotuk romlik, ami nem járul hozzá a gyógyuláshoz.

A hangzavar csökkenti a betegek életének szociális szféráját. A dysatria pedig halált okozhat a gégét fedő hangszalagok parézise által okozott légzési problémák miatt. Ez tele van fulladással - fulladással.

Általánosított forma

A betegség legkedvezőtlenebb típusa szisztémás, azaz széles körben elterjedt. A myasthenia gravisnak ez a veszélyes típusa változatlanul az e kóros folyamatban szenvedő betegek halálozásának 1%-át okozza. Az általánosított forma nagyszámú izmot érint, beleértve a légzőizmokat is - ez kudarcot és halált okozhat, ha nem nyújtanak segítséget.

Ezt a betegséget gyakran kíséri a folyamat prevalenciája. Idővel a korlátozott forma szisztémás formává fejlődik. És bár a remisszió nem ritka a betegeknél, általában hirtelen jelentkeznek és véget érnek. Ezért megkülönböztetünk myastheniás epizódokat és állapotokat.

Az elsők gyorsan kezdődnek és érnek véget. Ez utóbbiak hosszú távú, akár több éves folyamatot jelentenek. Ez a myastheniás állapot azonban nem hajlamos a progresszióra.

Ellenjavallatok

Az ebben a betegségben szenvedő betegek bizonyos korlátozásokat kénytelenek betartani. Ezek tartalmazzák:

• Túlzott fizikai aktivitás;
• Insoláció, azaz közvetlen napfénynek való kitettség;
• Magnézium tartalmú gyógyszerek - „Magnesia” és „Panangin”, „Asparkam”;
• Az izomrelaxánsok curare-szerűek;
• Neuroleptikumok, nyugtatók és hatásukat fokozó gyógyszerek - „Gidazepam”, „Corvalcaps”;
• Diuretikumok, a Veroshpiron és a Spironolactones kivételével;
• Bizonyos antibiotikumok, például aminoglikozidok – Gentamicin és Streptomycin, fluorokinolonok – Enoxacin és Ciprofloxacin alkalmazása;
• Oltások.

A myasthenia gravis ellenjavallt gyógyszereit nem szabad figyelmen kívül hagyni. Vannak táblázatok és listák a gyógyszerekről, amelyek választ adnak a „Milyen antibiotikumok használhatók a myasthenia gravis kezelésére?” kérdésre? Kerülnie kell azokat a gyógyszereket, amelyeknél ez a betegség szerepel a szövődmények listáján. Ilyen gyógyszerek közé tartozik a „Glutalit”. Ez azt jelenti, hogy ezeknek a tablettáknak a használata ellenjavallat. Az orvos utasításainak betartása a kulcsa a betegség kedvező lefolyásának.

umozg.ru

A bronchopulmonalis fertőzés kezelésének elvei myasthenia gravisban szenvedő betegeknél

A myasthenia gravis egy klasszikus autoimmun betegség, amely a posztszinaptikus izommembrán acetilkolin receptora ellen irányuló autoimmun folyamaton alapul. A myasthenia gravis kialakulásának vezető láncszeme a neuromuszkuláris vezetés megsértése, amely klinikailag kifejeződik a különböző lokalizációjú növekvő izomgyengeség kialakulásában. Jelenleg nagy előrelépések történtek a betegség patogenezisének tanulmányozásában, a diagnosztikában, valamint a myasthenia gravisban szenvedő betegek különböző csoportjainak kezelésében és kezelésében. A patogenetikai terápia ellenére azonban nincs specifikus megközelítés a betegség teljes gyógyítására. A betegség kimenetele a kiválasztott terápia hatékonyságától és a fokozódó izomgyengeség progressziójának sebességétől függ, ami egyes izomcsoportok teljes ingerlékenységéhez vezethet.

A myasthenia gravisban szenvedő betegeknél a klinikailag legjelentősebb a fő- és a segédlégzési izmok érintettsége a kóros folyamatban, ami végső soron különböző mértékű légzési elégtelenséghez vezet. Ezek a változások a tüdő szellőzési funkciójának megzavarásához vezetnek, torlódást okozva, ami „kedvező” a fertőző-gyulladásos folyamat kialakulásának. A Johns Hopkins Egyetemi Kórházban 1990 és 1998 között végzett tanulmány megállapította, hogy a myasthenia gravishoz kapcsolódó légzési elégtelenségben szenvedő betegek 46%-ánál tüdőgyulladás alakult ki.

A fertőző folyamat kialakulásának fontossága összefügg a myasthenia gravis különféle formáiban szenvedő betegek kezelésével. Az antikolinészteráz gyógyszerekkel végzett fő terápia mellett a myasthenia gravis kezelése az autoimmun folyamat aktivitásának elnyomására irányul, amelyet a szervezet általános immunválaszának elnyomásával hajtanak végre. A myasthenia gravis kezelési módszerei közé tartozik a glükokortikoszteroidokkal végzett pulzusterápia, a citotoxikus immunszuppresszánsok (azatioprin, ciklofoszfamid) alkalmazása és a thymectomia. A felsorolt ​​kezelési módszerek az immunszuppresszió kapcsán további hátteret teremtenek a bakteriális szövődmények kialakulásához. Fontos megjegyezni, hogy egyes gyógyszerek, mint például a ciklofoszfamid, közvetlen toxikus hatással vannak a tüdőszövetre. Így a fertőzés szerepe a myasthenia gravisban nyilvánvaló.

A bronchopulmonalis betegségek kialakulásának problémájának jelentősége a myasthenia gravisban szenvedő betegek ilyen szövődményeinek kezelésének összetettségével is összefügg. Egyes, a szokásos gyakorlatban az egyidejű betegségek kezelésében alkalmazott gyógyszerek (curare-szerű gyógyszerek, D-penicillamin, interferon-alfa, magnéziumsók, béta-blokkolók, kalciumcsatorna-blokkolók stb.) gátló hatásuk miatt ellenjavalltok myasthenia gravisban. hatása a neuromuszkuláris vezetésre. A myasthenia gravis ellen abszolút ellenjavallt gyógyszerek közé tartoznak bizonyos antibiotikumok is: aminoglikozidok, makrolidok, fluorokinolonok. Ez bizonyos korlátozásokat ír elő ezeknél a betegeknél a fertőző szövődmények (IO) kezelésében, amint azt korábban megjegyeztük, amelyek oly gyakran a légzőrendszerben nyilvánulnak meg.

Így a myasthenia gravisban szenvedő betegek IO kezelésének összetettsége miatt új megközelítéseket kell keresni e betegcsoport kezelésében. Sajnos az anyagok elkészítésekor nem találtunk angol nyelvű szakirodalmat a témában.

A tanulmány célja a köpet, a tracheobronchiális váladék mikrobiológiai tájképének tanulmányozása, valamint az antibiotikum és az immunterápia klinikai hatékonyságának értékelése volt myasthenia gravishoz társuló fertőző és gyulladásos betegségekben szenvedő betegeknél.

Anyagok és kutatási módszerek

A vizsgálati csoport 19, a myasthenia generalizált formájában szenvedő betegből állt (6 férfi, 13 nő; a betegek életkora 22 és 81 év között volt); ebből 3 férfi, 7 nő - krónikus tracheobronchitis súlyosbodásával, 3 férfi, 1 nő - kórházban szerzett tüdőgyulladás maradványaival; 2 nő - krónikus obstruktív bronchitisben; 1 nő - Lambert–Eaton szindrómában; 2 nő bakteriális fokális tüdőgyulladásban (egyikük kórelőzményében thymectomia szerepel). A fertőző folyamat súlyosbodásának klinikai jelei a következők voltak: köhögés nyálkahártya-gennyes köpettel, fokozott termelés, légszomj, fáradtság, és néhány betegnek alacsony láza volt. A kezelés megkezdése előtt standard klinikai és laboratóriumi vizsgálatot végeztek, a köpet bakteriológiai összetételének, a légcsőváladéknak (vagy tracheostomiának) a vizsgálatát, a külső légzésfunkció (RPF), a röntgen vagy a számítógépes tomográfia (CT) vizsgálatát. mellkas.

A betegektől vett mintákat 2 órán belül a bakteriológiai laboratóriumba szállították, ahol kenetmikroszkópos vizsgálatot végeztek a bioanyag minőségének felmérésére, és standard táptalajokon tenyésztették. A köpetminták akkor tekinthetők elfogadhatónak, ha a fehérvérsejtszám 25-nél nagyobb, a hámsejtszám pedig 10-nél kisebb volt látómezőnként. Az izolált kórokozók beoltásakor faj azonosítást végeztünk (BBL Crystal tesztrendszerek). A mikroorganizmusok antibiotikum érzékenységét agar diffúziós módszerrel határoztuk meg.

Az állapot súlyossága és a betegek kezelésének nehézségei az immunhiány és a iatrogenitás következményei. Így egy betegnél trachea szűkület volt, ami a myastheniás krízis kapcsán végzett hosszan tartó mesterséges lélegeztetés következtében alakult ki. Egy másik betegnek nyelvrákja volt, ezért nyílt tracheostomián esett át. Ezekben az esetekben a helyzet tovább romlik: csökken az immunológiai védelem, megszakad a tracheobronchialis váladék kiürítése, ami hozzájárul a nozokomiálisan rezisztens mikroorganizmus törzsek megtelepedéséhez és gennyes-fertőző szövődmények kialakulásához. Egy másik betegnél pedig az állapot súlyosságát közvetlenül súlyosbította a myasthenia gravisra felírt piridosztigmin (Kalimin) antikolinészteráz gyógyszer szedése. A piridostigmin szedése során a beteg köpettermelése napi 300 ml-re emelkedett. Ebben a tekintetben a beteg kénytelen volt abbahagyni a gyógyszer szedését, és önállóan végezni pozicionális reggeli vízelvezetést.

Az auskultációs kép gyatra volt: hólyagos légzés, legyengült a tüdő alsó oldalsó részein, lokális nedves és szórványos száraz rali, nyugalmi légzésszám 18-20 percenként.

A légzésfunkció vizsgálatakor lélegeztetési zavarok derültek ki. A FEV1 csökkenése átlagosan 60%-ról 49%-ra változott.

Antibiotikumos terápiaként minden beteg cefoperazon/szulbaktámot kapott intravénásan vagy intramuszkulárisan, napi kétszer 1,0 g dózisban. A terápia időtartama 7-10 nap volt (a fertőző folyamat aktivitásának mértékétől függően). A köpet reológiai tulajdonságainak javítása érdekében minden betegnek nyálkaoldó szereket (acetilciszteint (Fluimucil) naponta kétszer 300 mg) írtak fel porlasztón keresztül vagy per os.

A humán intravénás immunglobulin G (IVIG: Octagam, Biaven V.I., Octaglobin) bekerült az immunpótló kezelési programba. A kezelést az alapvető alapterápia hátterében végeztük, beleértve a metilprednizolont, a piridosztigmint és a kálium-kloridot.

Fontosnak tűnik számunkra a klinikai eset leírása ebben a tanulmányban. Egy 74 éves betegnél 2010 decembere óta „generalizált myasthenia gravis”-t diagnosztizáltak. Az állapot súlyosságától függően 80 és 40 mg metilprednizolont vett fel váltakozó napi adagban. 2012 augusztusában jelentkezett súlyos gyengeség, fáradtság és csekély fizikai erőfeszítéssel fokozódó légszomj panaszaival. A beteg objektív vizsgálata mérsékelt állapotot mutatott ki, a bőr nem látható patológiás, a perifériás nyirokcsomók nem voltak megnagyobbodva, a láb pépes volt. A mellkas ütögetésekor dobozhangot észleltünk, mindkét oldalon 3 cm (1,5 + 1,5) volt az eltérés. Auskultáción a jobb oldali S4-5, S9 szelvények vetületében a légzés erősen gyengült, nem volt zihálás, az ülés közbeni légzőmozgások száma 18 percenként. Pulzusszám - 85 percenként, vérnyomás - 130/85 Hgmm. Art., hőmérséklet 36,8 °C. A has tapintása fájdalommentes, a hasi szervek nem bővülnek. A laboratóriumi vizsgálatok eredményeit a táblázat tartalmazza. 1. A bemutatott CT-felvételeken a bal oldali mellkasi szervekről az S1-2 szegmensek vetületében, szabálytalan alakú, egyenetlen, kissé infiltrált kontúrú üregképződményt határozunk meg a korlátozott pneumofibrosis hátterében (1. ábra). Az S9 szegmens vetületében bal oldalon egy heterogén szerkezetű nagy infiltrátum látható (2. ábra). Diagnosztikus bronchoszkópiát végeztünk: a hörgők szabadok, a nyálkahártya halvány rózsaszínű, atrófiás. Következtetés: krónikus atrófiás tracheobronchitis II.

Így a betegnél tüdőgyulladás alakult ki a tüdőszövet pusztulásával a myasthenia gravis hátterében. Az etiológiai faktort a köpet hiánya miatt nem lehetett azonosítani. Fontos megjegyezni, hogy a nagy dózisú metilprednizolon hosszú távú alkalmazása során a betegnél a thrombocytopenia jelei jelentkeztek, ami bőrzúzódásokkal nyilvánult meg, és komplex antibiotikum- és immunterápiás kúra kezdődött. A cefoperazont/szulbaktámot intravénásan adták be 10 napig. Ezzel egyidejűleg IVIG-t is adtunk, a kúra adagja 15,0 g volt.Az IVIG bevonásával végzett terápia lehetővé tette a fertőző-gyulladásos folyamat gyorsabb remisszióját, amit klinikai és laboratóriumi adatok, valamint ismételt CT-vizsgálatok eredményei is megerősítettek. a tüdőben, ahol a kóros folyamat pozitív dinamikáját észlelték (1. táblázat): megnövekedett vérlemezkeszint - 131 × 109/l-ig, leukocitózis 15,0 × 109/l-re, C-reaktív fehérje szint csökkenése - 5,0-ig mg/l.

A pácienst endokrinológus konzultálta: járáskor és fizikai aktivitással kapcsolatos panaszok jelentkeztek hátfájásra, 3 év alatt 4 cm-es testmagasság-csökkenés, ülés közbeni fáradtság érzése a hátban; A vizsgálat során a mellkasi kyphosis megállapítása történik, a laboratóriumi vizsgálat eredményeit a táblázat tartalmazza. 2.

Az oldalsó vetületben a gerincröntgen az 1. és 2. ágyéki csigolya kompressziós töréseit mutatta ki. Kettősenergiás röntgenabszorpciós mérés: a T-kritérium szerinti csontsűrűség az ágyéki gerincben - 3,0 SD, a csont ásványianyag-sűrűsége a T-kritérium szerint a combnyakában - 2,0 SD.

Diagnózis: gyógyszer okozta (glukokortikoid) csontritkulás a csigolyatestek kompressziós töréseivel. Javasolt: kiegyensúlyozott étrend a kalciumban és D-vitaminban gazdag élelmiszerek fokozott fogyasztásával, megfelelő fizikai aktivitás fenntartásával és az egészségi állapotnak megfelelő terhelésű gyakorlatok végzésével; alfacalcidol (Alfa D3-Teva) 0,75 mcg naponta, ibandronsav (Bonviva) 3,0 ml bolus 3 havonta egyszer.

Eredmények és vita

24 bronchopulmonalis betegségben szenvedő betegek köpet- és hörgőváladék-mintáját vizsgáltuk. A klinikailag jelentősebb mikroorganizmusok a következők voltak: S. pneumoniae (33,4%), S. aureus (20,8%), S. pyogenes (12,5%) (3. ábra). A nem fermentatív Gram-negatív baktériumok közé tartoztak a P. aeruginosa törzsek (12,5%). Négy bioanyagmintában a mikrobiális asszociáció növekedését figyelték meg: P. aeruginosa és Candida albicans gombák, egy másik mintában pedig Kl. pneumoniae + S. pneumoniae. Nagy érdeklődésre tart számot az izolált kórokozók cefperazon/szulbaktám iránti érzékenységének vizsgálata. Megállapították, hogy a cefoperazon/szulbaktám antimikrobiális hatásspektrumában minden mikroorganizmus törzs szerepel; és csak egy mintában (P. aeruginosa + Candida albicans) mutatott gyenge aktivitást az antibiotikum az izolált kórokozóval szemben.

Tehát a krónikus bronchitisben és tüdőgyulladásban szenvedő betegek köpetének klinikai vizsgálata a myasthenia gravis hátterében feltárta a mikrobiológiai táj heterogenitását. A vezető kórokozók a Gram-pozitív kórokozók voltak, mint például a S. pneumoniae, S. aureus, S. pyogenes (66,7%). A cefoperazon/szulbaktám nagy aktivitást mutatott ezekkel a mikroorganizmus-törzsekkel szemben. Ezzel párhuzamosan a Gram-negatív kórokozók P. aeruginosa és Kl. pneumoniae (12,5% egyenként), amelyek érzékenyek voltak a cefoperazonra/szulbaktámra. Egyes gram-negatív mikroorganizmusok a P. aeruginosa és a Candida nemzetséghez tartozó gombák (4,2%), Kl. pneumoniae S. pneumoniae-vel (16,7%); ilyen esetekben flukonazol (Diflucan) gombaölő terápiát írtak elő, ami jelentősen javította a betegség lefolyását.

A légúti fertőzéses folyamat ebben a betegcsoportban a megfelelő antimikrobiális kezelés ellenére rohamosan zajlott. Ismeretes, hogy a myasthenia gravis esetében az immunrendszer általános depressziója van mind a specifikus, mind a nem specifikus védőfaktorok gátlása miatt, ami az immunrendszer „lebomlásainak” korrekcióját igényli.

Fontos megjegyezni az alkalmazott antibiotikum alapvető tulajdonságait. A cefoperazon/szulbaktám Gram-pozitív és Gram-negatív mikroorganizmusok, köztük a P. aeruginosa ellen is aktivitást mutatott. Ezenkívül az antibiotikum stabil a béta-laktamázok hatásával szemben, köszönhetően az irreverzibilis inhibitornak - a szulbaktámnak, amely szinergikusan növeli az alkalmazott antibiotikum hatékonyságát (a cefoperazon minimális gátló koncentrációja az arra érzékeny mikroorganizmusok törzseivel szemben legfeljebb csökken 4-szeresére). Nagyon fontos, hogy a betegek jól tolerálják a gyógyszert, azaz az antibiotikum nem befolyásolja a neuromuszkuláris vezetést.

Tehát a méregtelenítés, az antibakteriális és más típusú terápia mellett az IVIG-t jelenleg széles körben használják a fertőző és gyulladásos folyamatok különböző lokalizációira. Az IVIG (Octagam, Biaven V.I., Pentaglobin stb.) olyan antitestek repertoárját tartalmazza, amelyek az antigének széles skáláját képesek inaktiválni. Az immunglobulinok a szerzett immunitás tényezői, amelyek opszonizálják a fertőző gócokat, hozzájárulnak a bakteriális ágens és metabolitjainak gyors eliminációjához, aktiválva az immunreakciók egész sorozatát.

Következtetés

A sok éves tapasztalat lehetővé teszi az IVIG alkalmazását a légúti bakteriális fertőzések komplex kezelésében. A betegség lefolyása jelentősen javul, a betegek felépülési ideje felgyorsul, és ami a legfontosabb, csökken a rezisztens mikroorganizmus-törzsek megtelepedésének kockázata, és ennek megfelelően csökken az ismételt fertőzési epizód kockázata.

Irodalom

1. Sanadze A. G. Myasthenia és myastheniás szindrómák. 2012, p. 252.
2. Shcherbakova N. I. A myasthenia gravis kezelési stratégiájának és taktikájának patogenetikai indoklása (Doktori értekezés absztraktja). 2007, p. 3–50.
3. Varelas P. N., Chua H. C., Natterman J., Barmadia L., Zimmerman P., Yahia A., Ulatowski J., Bhardwaj A., Williams M. A., Hanley D. F. Ventilatory care in myasthenia gravis krízis: a kiindulási nemkívánatos események arányának értékelése. Care Med. 2002, dec. 30(12):2663–2668.
4. Sulkowski S., Sulkowska M. Alveoláris sejtek ciklofoszfamid által kiváltott tüdőkárosodásban. II. A kísérleti endogén lipid tüdőgyulladás patogenezise // Histol Histopathol. 1999, okt. 14(4):1145–1152.
5. Sanadze A. G., Sokolova V. I., Shcherbakova N. I., Nikiforuk N. M. Az immunglobulin minimális dózisainak hatékonysága a tályogos tüdőgyulladás által komplikált myasthenia gravis kezelésében // A klinikai közlekedési gyógyászat aktuális kérdései. 2001, 6. kötet: p. 280–286.
6. Skeie G. O. et al. Útmutató az autoimmun neuromuszkuláris átviteli rendellenességek kezelésére // Journal of Neurology. 2010, 17: 893–902.
7. Serrano M. C., Rabinstein A. A. Az akut neuromuszkuláris légzési elégtelenség okai és következményei // Arch Neurol. szept. 2010. évf. 67 (9. sz.): 1089–1092.
8. Latysheva E. A., Latysheva T. V. Intravénás immunglobulinok alkalmazása az intenzív terápiában // Általános újraélesztés. 2012, VIII; 3:45–49.

V. I. Sokolova, az orvostudomány kandidátusa A. G. Sanadze, az orvostudományok doktora, D. A. Sychev professzor1, az orvostudományok doktora, M. B. Babarina professzor, az orvostudomány kandidátusa, D. A. Zaikov

GBOU DPO RMAPO Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma, Moszkva

www.lvrach.ru

Generalizált myasthenia gravis: a fokozott izomfáradtság okai

A myasthenia gravis súlyos autoimmun patológia, amelyet progresszív izomgyengeség kísér. Ebben az esetben csak a harántcsíkolt izomrostok érintettek. A szív- és simaizmok normálisak maradnak. Ha egy ilyen betegség első tüneteit észleli, azonnal forduljon szakemberhez.

A súlyos gyengeség a myasthenia gravis fő tünete

A fejlesztés okai

Ezt a betegséget először Thomas Willis brit orvos írta le a 17. század második felében. Jelenleg fejlesztésének pontos okai már ismertek. A myasthenia gravis akkor fordul elő, amikor a szervezet immunrendszere elkezd antitesteket termelni saját acetilkolin receptorai ellen a neuromuszkuláris junction posztszinaptikus membránján. Az ilyen szinapszisoknak köszönhetően az idegimpulzusok a harántcsíkolt izmokba kerülnek.

A myasthenia gravis esetén az idegimpulzusokat a harántcsíkolt izmokhoz továbbító szinapszisok tevékenysége megszakad.

Az autoimmun reakció kialakulásának kiváltó tényezője lehet a felső légutak bármely fertőző betegsége, súlyos stressz, valamint az idegrendszer megzavarása.

A betegség másik oka a neuromuszkuláris szinapszisok működésében bekövetkezett biokémiai változások. Ez a hipotalamusz és a csecsemőmirigy megzavarásának hátterében fordulhat elő.

A fent leírt okok mindegyike hozzájárul az acetilkolin elégtelen termeléséhez vagy túlságosan gyors megsemmisüléséhez, ami miatt idegimpulzus átvitele következik be egy harántcsíkolt izomsejtbe.

A csecsemőmirigy működésének zavarai myasthenia gravis kialakulásához vezethetnek.

Jegyzet. A harántcsíkolt izomrostok abban különböznek a simaizomtól és a szívizmoktól, hogy az ember önállóan irányítja tevékenységét.

A mai napig megállapították, hogy a myasthenia gravis nem öröklődik. Gyakrabban alakul ki fiatal nőknél (20-40 évesek). Ennek a patológiának a prevalenciája körülbelül 5 eset / 100 000 ember.

Klinikai kép

Jelenleg ennek a betegségnek több fajtája létezik. Mindegyikük saját tüneteivel nyilvánul meg. A patológia fő formái a következők:

• bulbar myasthenia;
• szem myasthenia;
• generalizált myasthenia.

A betegség legenyhébb formája a szem. A következő klinikai megnyilvánulások jellemzik:

1. A szemhéj lelógása az egyik oldalon (ez a kezdeti tünet, ami később a második szemhéjra jellemző).
2. Aktív pislogással a szemhéj még lejjebb kezd esni.
3. Az egyik szemhéj lelógása következtében kettős látás lép fel.

A betegség ilyen lefolyása meglehetősen ritka. A myasthenia gyakoribb formája a bulbar forma. A következő klinikai kép jellemzi:

1. A beteg gyorsan elfárad hosszú evés után.
2. Ugyanakkor a hangja rekedtté és orrhangúvá válik. Később nehézzé válik az „s”, „r” és „sh” betűk kiejtése.
3. Ha a táplálékfelvételt nem állítják le időben, az illető elveszíti nyelési képességét, beszéde szinte elnémulhat.

A myasthenia bulbaris és generalizált formáiban a páciensnek számos jellegzetes külső jele van

Jegyzet. A myasthenia gravisban szenvedő betegek a gyógyszerhatás csúcsán próbálnak enni.

A myasthenia gravis leggyakoribb formája az általánosított forma. Ez a patológia a következő tünetek jelenlétét jelenti:

1. A betegség kezdetben az oculomotoros izmokat érinti, és csak ezután vesznek részt más lokalizációjú harántcsíkolt izomrostok a kóros folyamatban.
2. A beteg barátságossá válik.
3. Nehéz neki állandóan egyenesen tartani a fejét.
4. A szájból nyáladzik.
5. Később a beteg hosszú ideig nehezen tud járni. Idővel ez a tünet rosszabbodik. Az embernek nehéz lesz felkelnie és gondoskodnia magáról.
6. Idővel izomsorvadás lép fel, különösen a végtagokban.
7. Az ínreflexek súlyossága csökken.

Fontos! A myasthenia gravis jellemzője, hogy kellően hosszú pihenés vagy alvás után ezek a tünetek kevésbé hangsúlyosak, és a személy sokkal jobban érzi magát.

Alvás és pihenés során a szinapszisokban lévő acetilkolin tartalékok helyreállnak, és a beteg jobban érzi magát

Diagnosztikai jellemzők

Ha a myasthenia gravis jellegzetes megnyilvánulásai jelentkeznek, neurológushoz kell fordulni. Ez az orvos pontosan tudja, hogy ez milyen betegség, és hogyan lehet megerősíteni vagy cáfolni a jelenlétét. A myasthenia gravis diagnózisa a következő lépéseket tartalmazza:

1. A páciens kikérdezése (nem csak a fő panaszok tisztázása, hanem a patológia kialakulását megelőző összes körülmény is).
2. Klinikai vizsgálat.
3. Funkcionális tesztek elvégzése a gyors izomfáradtság jelenlétének meghatározására (például a pácienst megkérik, hogy gyorsan pislogjon).
4. Elektromiográfiás vizsgálat.
5. Proserine teszt elvégzése.
6. Ismételt elektromiográfiás vizsgálat (annak tisztázása érdekében, hogy a proserin teszt hogyan befolyásolta az izomaktivitást).
7. Ismételt klinikai vizsgálat (a proserin-teszt izomaktivitásra gyakorolt ​​​​hatásának mértékének meghatározása céljából történik).
8. Vérvizsgálat az acetilkolin receptorok és a titin elleni antitestek jelenlétére.
9. A csecsemőmirigy számítógépes tomográfiája.

A myasthenia gravis diagnózisa magában foglalja a modern orvosi vívmányok felhasználását

Mindezen diagnosztikai intézkedések elvégzése után az orvos vagy megállapítja a diagnózist, vagy megcáfolja azt.

Jegyzet. Egyes esetekben kevesebb diagnosztikai intézkedést hajtanak végre, különösen akkor, ha a myasthenia gravis kifejezett klinikai képe van.

Kezelés

Ha a myasthenia gravis diagnózisa megerősítette ennek a súlyos betegségnek a jelenlétét, akkor a kezelést a lehető legkorábban el kell kezdeni. A myasthenia gravis kezelésének megkezdésének sebessége meghatározza annak további lefolyását és a fizikai képességek korlátozásának mértékét.

Szem alakja

Enyhe esetekben, amikor a betegség szemészeti formája jelentkezik, a következő gyógyszerekre van szükség:

• kalimin vagy proserin;
• kálium klorid.

Fontos! Ezeknek a gyógyszereknek az adagolását leggyakrabban kórházi környezetben végzik. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy túladagolás esetén súlyos szövődmények alakulhatnak ki. A kezdeti megnyilvánulások esetén antidotum (ebben az esetben atropin) beadása szükséges.

A kalimin vagy proserin, valamint a kálium-klorid szükséges dózisainak kiválasztása után a beteget kiengedik a kórházból. A további kezelés és a prognózis egyértelmű összefüggést mutat. Minél pontosabban követi a beteg a szakember ajánlásait, annál magasabb az életminősége, és annál kisebb a súlyos szövődmények kialakulásának kockázata.

Myasthenia gravis esetén a betegnek nagyszámú gyógyszert kell szednie

Bulbar forma

Bulbáris formában a myasthenia gravis kezelését glükokortikoszteroidokkal kell kiegészíteni. Ezeknek a gyógyszereknek mellékhatásai megemelkedett vérnyomás és glükóz-anyagcsere-zavarok formájában jelentkeznek, de gyakran csak ezek mentik meg az embert a súlyos izomgyengeségtől.

A leggyakrabban használt tabletták a prednizolon vagy a metilprednizolon. Minden második nap reggel veszik. Az ilyen gyógyszerek adagját 1 mg / 1 kg személy súlyának megfelelően választják ki.

Jegyzet. A prednizolon minimális adagja, amely terápiás hatást fejthet ki, a kétnaponta 50 mg. Ennek eredményeként a betegeknek egyszerre legalább 10 tablettát kell használniuk, ami természetesen gyakran okoz nehézségeket.

A glükokortikoszteroidokat ilyen adagokban legalább 1-2 hónapig kell szedni. Ezt követően fokozatosan csökken a prednizolon adagja. Nem lesz lehetséges teljesen törölni. Normális állapot esetén a betegeknek minden második napon 10-20 mg-ot kell bevenniük ebből a gyógyszerből. Ugyanakkor feltétlenül ellenőrizni kell az ilyen gyógyszerek szisztematikus szedése során fellépő negatív hatásokat. A helyi orvos további gyógyszereket ír fel a betegnek erre a célra.

Tanács! Ha a glükokortikoszteroidok szedése közben mellékhatások lépnek fel, ne módosítsa saját maga az adagot. Ezt csak orvos tudja helyesen megtenni.

Ha a glükokortikoszteroidok alkalmazása ellenjavallt (például idős korban), akkor a betegnek citosztatikus gyógyszerek alkalmazása javasolt. Általában a kezdeti gyógymód itt az "Azathioprin" gyógyszer. Ha hatékonysága nem kielégítő, akkor erősebb citosztatikumokat írnak elő.

A betegség generalizált formája esetén fontos a csecsemőmirigy időben történő eltávolítása.

Általánosított forma

A generalizált myasthenia okai és tünetei komolyabb kezelési intézkedéseket igényelnek. A diagnózis után 1-2 éven belül a beteg műtéten esik át a csecsemőmirigy eltávolítására. Leggyakrabban az ilyen manipuláció klinikai hatása 1-12 hónap elteltével jelentkezik. 1 év elteltével az orvosok elvégzik a páciens második teljes vizsgálatát, és tisztázzák, mekkora volt a műtéti beavatkozás haszna.

A jövőben ugyanazt a gyógyszeres terápiát végzik el, mint a szem és a bulbar forma esetében.

Az izomgyengeség éles növekedésével a betegnek az „Immunglobulin” gyógyszert és a plazmaferézist írják fel.

Mit ne tegyünk a myasthenia gravisszal?

Jelenleg a myasthenia gravis ellenjavallatai ismertek. Ezek közül a legfontosabbak a következők:

1. Komoly fizikai tevékenység.
2. Magnézium tartalmú gyógyszerek szedése.
3. Hosszan tartó közvetlen napfénynek való kitettség.
4. Curare-szerű izomrelaxánsok szedése.
5. Diuretikumok alkalmazása (a spironolakton kivételével).
6. Neuroleptikumok alkalmazása.
7. Nyugtatók használata (a Grandaxin gyógyszerek kivételével).
8. A legtöbb antibiotikumot a fluorokinolonok és aminoglikozidok csoportjából szedik.
9. A kinin származékaiból származó gyógyszerek alkalmazása.
10. Fluort tartalmazó kortikoszteroidok alkalmazása.
11. A "D-penicillamin" gyógyszer bevétele.

Ezenkívül a betegnek bizonyos étrendet kell követnie. A myasthenia gravis megfelelő táplálkozása gyakorlatilag kizárja a magnéziumban gazdag élelmiszereket (lepényhal, tengeri sügér, garnélarák, sügér, tőkehal, makréla, tejtermékek, fehérbab, spenót, feldolgozatlan gabonafélék, brokkoli, szeder, szezámmag, málna, szárított sárgabarack és mások). .

A myasthenia gravis nem ellenjavallat a terhességnek

A myasthenia gravis és a terhesség nem zárja ki egymást. Az orvostudomány modern fejlődése lehetővé teszi egy ilyen betegségben szenvedő nő számára, hogy teljes értékű babát szüljön anélkül, hogy károsítaná saját egészségét. Ha nincsenek szülészeti javallatok, akkor az ilyen betegeknél a szállítás természetesen történik. Ha jelen vannak, császármetszés történik. Ebben az esetben a myasthenia gravis érzéstelenítésének terhes nőknél epidurálisnak kell lennie. Az ilyen érzéstelenítés biztonságosabb lesz. A myasthenia gravisban szenvedő betegek általános érzéstelenítését csak a csecsemőmirigy eltávolítása után kísérlik meg. Myasthenia gravisban szenvedő betegeknél a szoptatás ellenjavallt.

Fontos! Ezen ellenjavallatok figyelmen kívül hagyása a betegség súlyosbodásához vezethet.

A myasthenia gravis folyamatos megfigyelést igényel a szakemberektől, és szigorúan betartja az összes ajánlást. Csak ez a megközelítés teszi lehetővé a páciens számára, hogy élete a lehető legteljesebb legyen.

pozhelezam.ru

Myasthenia gravis - mi ez a betegség?

A myasthenia gravis az autoimmun krónikus betegségek közé tartozik. Csökkent izomtónus és gyors fáradtság jellemzi. Ennek a betegségnek az ICD 10 kódja a G70, amely ugyanabba a csoportba tartozik a neuromuszkuláris rostok különböző rendellenességeivel.

Ezt az állapotot először a 17. században írták le, és az utóbbi időben egyre növekszik az ezt tapasztalók száma. A myasthenia gravis, ahogy ezt a betegséget teljes mértékben nevezik, gyakrabban fordul elő nőknél, és 20-30 éves korban alakul ki, gyermekeknél nagyon ritkán. Ha a betegséget nem kezelik, fokozatosan előrehalad, ami idővel a beteg halálához vezethet.

A betegség okai

A myasthenia gravis egy rosszul ismert betegség. Úgy gondolják, hogy genetikai természetű. A neuromuszkuláris rostok működéséért felelős gén munkája megszakad. Normális esetben ezek a szinapszisoknak nevezett kapcsolatok impulzusokat továbbítanak az idegektől az izmokhoz, és ezek összehúzódását okozzák. Ezt a folyamatot különféle biokémiai reakciók szabályozzák, amelyekben az acetilkolin mediátor és a kilinészteráz enzim vesz részt.

A betegség patogenezise összetett: egyes esetekben az ezen anyagok szintéziséért felelős csecsemőmirigy és hipotalamusz működése megzavarodik. Ha túl kevés acetilkolin vagy túl sok kolinészteráz termelődik, az idegimpulzusok blokkolódnak, és az izom nem tudja ellátni funkcióit.

Ennek a rendellenességnek az okai az immunrendszer meghibásodása, amikor a szervezet antitesteket termel saját sejtjei ellen, és elpusztítja az acetilkolint. Ez megfázás vagy fertőző betegség, súlyos stressz, hormonális egyensúlyhiány vagy a szervezet túlterheltsége miatti legyengülése után fordulhat elő.

A betegség jelei

A betegség fő tünete a fokozott izomfáradtság. Fizikai munka során, különösen ismétlődő mozdulatokkal, fokozatosan fokozódik az izomgyengeség, ami idővel parézishez vagy bénuláshoz vezethet. Pihenés után azonban a myasthenia gravis tünetei eltűnnek, és reggel a betegek több órán keresztül teljesen jól érzik magukat. A betegség különböző szakaszaiban és formáiban a következő tünetek jelennek meg:

• kettős látás;
• ptosis - a felső szemhéj lelógása;
• nyáladzás;
• hangváltás;
• károsodott rágási funkció, fáradtság szilárd ételek fogyasztása közben;
• fulladás étkezés közben;
• nehéz légzés;
• rossz arckifejezések;
• a járás megváltozása;
• a végtagok és a nyak izmainak gyengesége;
• száraz bőr.

A myasthenia gravis egyik első jele a ptosis - a felső szemhéj lelógása.

A myasthenia formái

Ez a betegség mindenkinél másként alakul ki. A myasthenia gravis leggyakrabban a szem és az arcizmok gyengeségével kezdődik, majd ez a rendellenesség átterjed a nyak és a törzs izmaira. De néhány embernek csak néhány jele van a betegségnek. Ennek megfelelően többféle myasthenia gravis létezik.

1. A szem formáját a koponyaidegek károsodása jellemzi. Ennek első jele a felső szemhéj lelógása, leggyakrabban először az egyik oldalon. A beteg kettős látásról és a szemgolyó mozgásának nehézségeiről panaszkodik.
2. A myasthenia gravis bulbáris formája a rágó- és nyelőizmok elváltozása. Ezen funkciók megzavarása mellett a beteg beszéde megváltozik, a hang halk, nazális lesz, és nehézségekbe ütközik bizonyos hangok, például „r” vagy „b” kiejtése.
3. De leggyakrabban a betegség általános formája van, amelyben először a szemizmok érintettek, majd a folyamat átterjed a nyakra, a felső és az alsó végtagokra. A csípő- és karizmok különösen gyakran érintettek, a beteg nehezen tud felmászni a lépcsőn vagy megfogni tárgyakat. A betegség ezen formájának veszélye, hogy a gyengeség átterjed a légzőizmokra.

Nagyon fontos a helyes diagnózis időben történő felállítása a kezelés megkezdéséhez

Hogyan határozzák meg a betegséget?

A myasthenia gravis diagnózisa a páciens panaszain és anamnézisén túl különféle teszteket, hardveres vizsgálatokat és elemzéseket foglal magában.

Az elektromiográfia segít meghatározni az izom stresszre adott válaszát, a CT vagy MRI pedig felfedi a hasonló tüneteket okozó betegségek hiányát. Végül is a myastheniás szindróma encephalitis, meningitis, rák, botulizmus és thyrotoxicosis esetén figyelhető meg. De ebben az esetben a különbségek a myasthenia gravistól az, hogy az arcizmokat ritkán érintik, és az elektromiográfia során nem lassul, hanem az izompotenciál növekszik ismételt stimulációval.

A myasthenia gravis és a Duchenne-izomdystrophia időben történő megkülönböztetése is szükséges, bár a tünetek eltérőek. Az izomdisztrófia főként fiúknál fordul elő, és gyermekkorban kezdődik.

Leggyakrabban a diagnózis felállításához immunológiai vizsgálatot végeznek az acetilkolin elleni antitestek meghatározására, és proszerin tesztet végeznek. Jelentése az, hogy 1 ml „Proserina” gyógyszer intramuszkuláris injekciója után a beteg állapota 30 perc múlva jelentősen javul, és 2-3 óra elteltével a tünetek visszatérnek.

A myasthenia gravis diagnosztizálásának nagyon fontos módszere a különféle tesztek, amelyek feltárják az izomgyengeség mértékét, valamint azt, hogy melyikük érintett jobban. Mivel a fáradtság fokozódik az ismétlődő mozgások után, a következő tesztek hatékonyak lehetnek:

• ha arra kéri a beteget, hogy legalább 30 másodpercig nézzen oldalra vagy felfelé, ptosis és kettős látás jelenik meg;
• a dysarthria és a csökkent hangerő kiváltásához meg kell kérni a pácienst, hogy olvasson fel valamit hangosan;
• a nyakizmok gyengesége észlelhető, ha a beteg hanyatt fekve felemeli a fejét, egy percnél tovább nem tudja feltartani;
• néha myasthenia gravis esetén megjelenik a M. Volker-jelenség - a kéz ismételt összeszorítása és szétfeszítése fokozott ptosist okoz.

Az elektromiográfia segít meghatározni az izmok stresszre adott válaszát

Válságok betegség alatt

A myasthenia gravis krónikus betegség, folyamatosan fejlődik. Ha a beteg nem részesül megfelelő kezelésben, állapota romlik. A betegség súlyos formáját myastheniás krízis megjelenése kísérheti. Jellemzője, hogy a páciens a nyelésért és a rekeszizom mozgásáért felelős izmok súlyos gyengeségét tapasztalja. Emiatt nehézkes a légzése, szaporodik a pulzusa, gyakran megfigyelhető nyáladzás. A légzőizmok bénulása miatt a beteg halála következhet be.

Az antikolineszteráz gyógyszerek túladagolása kolinerg krízist okozhat. Lassú szívverésben, nyálfolyásban, görcsökben és fokozott bélmozgásban fejeződik ki. Ez az állapot a beteg életét is veszélyezteti, ezért orvosi ellátásra szorul. Az antikolinészteráz gyógyszert abba kell hagyni, és annak ellenszerét, az Atropin oldatot intramuszkulárisan kell beadni.

Hogyan kezeljük a betegséget

A myasthenia gravis súlyos betegség, amely állandó orvosi felügyeletet és kezelést igényel. Ez gyakran a beteg fogyatékosságához vezet. De a myasthenia gravis megfelelő kezelése segít a hosszú távú remisszió elérésében. A terápia fő iránya a kolinészterázt gátló gyógyszerek alkalmazása. A myasthenia gravis esetében a leghatékonyabbak a „Kalimin”, „Oxazil”, „Proserin”, „Galantamin”, „Ambenonium”. Hosszú ideig kell őket használni, különböző eszközöket váltva.

A káliumkészítmények fokozzák ezeknek a gyógyszereknek a hatását és javítják az izomösszehúzódást, ezért felírják például a „kálium-normint” vagy a „kálium-kloridot”. A „Veroshpiron” diuretikum szintén segít az antikolineszteráz gyógyszerek hatásának fokozásában.

A generalizált myasthenia gravis komolyabb kezelést igényel. Súlyos esetekben hormonális szereket alkalmaznak. Leggyakrabban ez a prednizolon vagy az azon alapuló gyógyszer, a Metipred. Általában napi 12-16 tablettát írnak fel reggel minden második napon. Ha néhány hónap elteltével stabil remisszió figyelhető meg, az adagot fokozatosan csökkentik.

Az utóbbi időben a myasthenia gravist is pulzusterápiával kezelték. Ez a módszer magában foglalja a Metipred nagy dózisainak beadását 3-5 napon keresztül. Ha remissziót érnek el, a gyógyszert fokozatosan leállítják. De néha hosszú ideig kell szednie, gyakran több évig, minden második napon 60 mg-ot.

A myasthenia gravis esetén nagyon fontos, hogy folyamatosan szedje az orvos által felírt gyógyszereket.

Az ilyen betegek kezelésére citosztatikus immunszuppresszánsokat is alkalmaznak. Az "azatioprin" az immunglobulinok blokkolásához és az acetilkolin elleni antitestek koncentrációjának csökkentéséhez szükséges. A ciklofoszfamid és a metotrexát gátolják aktivitásukat. Ez a terápia olyan betegek számára javasolt, akiknek a glükokortikoidok alkalmazása ellenjavallt. De néha ezeket a gyógyszereket váltogatják.

Kiegészítő terápiaként szerek használhatók az izomszövet anyagcseréjének javítására. Ezek a kalciumkészítmények, Efedrin, Metionin, glutaminsav, tokoferol-acetát, B-vitaminok A népi gyógymódokkal való kezelést nem alkalmazzák, mivel sok gyógynövénykészítmény ellenjavallt a betegek számára. Elfogadható tonizáló növények: ginzeng, citromfű és mások orvosi javaslatra.

A myastheniás válság szükségszerűen megköveteli a beteg kórházi kezelését a neurológiai osztályon. Ott plazmaferézisnek vetik alá, hogy megtisztítsák a vért az antitestektől és mesterséges lélegeztetésen. Az állapot gyorsabb javítása érdekében Proserint, Ephedrint és immunglobulinokat adnak be.

A konzervatív terápia hatásának és a betegség progresszív lefolyásának hiányában sebészeti kezelést alkalmaznak. A thymectomia a csecsemőmirigy eltávolítása. A betegek 70%-a tapasztal javulást a műtét után. De a nehézség az, hogy ennek a betegségnek az érzéstelenítésének megvannak a maga sajátosságai.

Sok gyógyszer ellenjavallt ilyen betegeknél, különösen az izomrelaxánsok és nyugtatók, valamint a morfin és a benzodiazepinek. Ezért a műtétet akkor végezzük, ha a beteg állapota súlyos, és csak 70 év alatti betegeknél.

Nagyon fontos, hogy a myasthenia gravisban szenvedő betegek óvatosak legyenek az általuk szedett gyógyszerekkel kapcsolatban, mivel sok közülük ellenjavallt.

A myasthenia gravis viselkedési szabályai

Ha a diagnózist időben felállítják, és a beteg az orvos összes utasítását betartja, teljesítménye és életmódja szinte változatlan marad. A myasthenia gravis kezelése speciális gyógyszerek folyamatos szedéséből és bizonyos szabályok betartásából áll.

Az ilyen betegeknek tilos napozni, nehéz fizikai munkát végezni és orvosi javaslat nélkül gyógyszert szedni. A betegeknek feltétlenül tudniuk kell, hogy milyen ellenjavallatok vannak a myasthenia gravis elleni gyógyszerek szedésére. Számos gyógyszer okozhat szövődményeket a betegségben vagy myastheniás krízis kialakulásában. Ezek a következő gyógyszerek:

• minden magnézium- és lítiumkészítmény;
• izomrelaxánsok, különösen curare-szerűek;
• nyugtatók, antipszichotikumok, barbiturátok és benzodiazepinek;
• sok antibiotikum, például neomicin, gentamicin, norfloxacin, penicillin, tetraciklin és mások;
• minden diuretikum, kivéve a Veroshpiront;
• Lidokain, kinin, orális fogamzásgátlók, savlekötők, egyes hormonok.

Lehetséges a myasthenia gravis gyógyítása?

Korábban ezt a betegséget gyógyíthatatlannak tartották, az esetek 30%-a halálos volt. Most a myasthenia gravis prognózisa kedvezőbb. A terápia megfelelő megközelítésével a betegek több mint 80% -a stabil remissziót tapasztal. Folytathatják normális életüket, és még működőképesek is maradhatnak. A beteg maradandó fogyatékossága vagy akár halála is bekövetkezhet, ha a beteg nem fordul időben orvoshoz, vagy ha nem tartják be az előírt kezelést.

Sokan még csak nem is hallottak olyan betegségről, mint a myasthenia gravis. Ezért nem mindig kérnek orvosi segítséget időben. Ez veszélyes, mert komplikációkat okozhat. De a megfelelő kezelés és az orvos összes ajánlásának betartása segít a betegnek normális életet élni.

moyaspina.ru

Lactofiltrum antibiotikumok szedése során

A myasthenia gravis gyógyszereinek megválasztása az izomszövet károsodásának mértékétől és a szinaptikus vezetés zavarának mértékétől függ. A káliumhiánnyal összefüggő ioncsere-változások is speciális megközelítést igényelnek a terápiás gyógyszerek kiválasztásában. Radikális kezelési módszereket alkalmaznak - műtét vagy a csecsemőmirigy besugárzása.

A kezelés modern aspektusai

Autoimmun kóros folyamat, amelyet parézis és bénulás kísér. A myasthenia gravis kezelésére szolgáló modern gyógyszerek lehetővé teszik a betegek munkaképességének megőrzését, a rokkantság elkerülését és életminőségük javítását. Az elektromiográfiás adatok, az antikolinészteráz gyógyszerekkel végzett farmakológiai vizsgálat és az autoantitestek jelenlétére vonatkozó vérszérum-vizsgálat segíti a hatékony kezelés előírását.

Azt, hogy milyen fájdalomcsillapítók állnak rendelkezésre a myasthenia gravis kezelésére, az orvos egyedileg határozza meg a betegség stádiumától függően. A kezeléshez a következő gyógyszereket írják fel:

• Fortalgin;
• Voltaren;
• ibuprofen;
• ketoprofen;
• Spasmalgon;
• Coldrex;
• Tempalgin.

A pszichotróp anyagok - Aminazin, Amitriptilin - súlyosbíthatják a myasthenia gravis lefolyását. A biztonságos gyógyszerek a benzodiazepin-származékok és a Sonapax gyógyszer.

A myasthenia generalizált formájában szenvedő betegeknél a klorofillt a nasopharynx egyidejű betegségeinek kezelésére használják. Az antiszeptikus terápia biztosítja a fertőzött szövetek oxigénnel való telítését. A beteg általános állapotát javítja az Actovegin, amely kitágítja a koszorúereket és javítja az idegrendszer működését. Ha a beteg szívelégtelenségben szenved, gyógyszereket alkalmaznak egy fontos szerv normál működésének fenntartására:

• Preductal;
• Mildronát.

Immunszuppresszív terápia

Az immunszuppresszánsokat a következőkre írják fel:

• ciklosporin;
• Prednizolon.

A terápia során azonban megnő a fertőző szövődmények és a rosszindulatú daganatok kialakulásának kockázata.

Az azatioprin a legbiztonságosabb gyógyszer. Befolyásolja a glükokortikoidok felszívódását, és jelentősen csökkentheti az adagjukat. A gyógyszer mellékhatásai a visszavonáshoz vezetnek. A beteg fejfájásról, hidegrázásról és lázról panaszkodik. Egy személynél májműködési zavar tünetei jelentkeznek.

A metotrexát erős immunszuppresszáns, kis adagban alkalmazzák, mert jelentős toxicitású. A beteg kellemetlen érzést tapasztal az epigasztrikus régióban, hányingert és hányást tapasztal. Sok ember fájdalmat érez a máj területén, megváltozik az enzimaktivitás, megjelennek a májzsugorodás jelei.

A metotrexát-terápia után felírt Leucovorin csökkenti toxicitását. Myasthenia gravisban szenvedő betegeknél az antipszichotikumok és nyugtatók alkalmazása ellenjavallt.

Az izomtónust csökkentő gyógyszerek

Bizonyos esetekben nem depolarizáló izomrelaxánsokat használnak myasthenia gravis esetén:

• Tracrium;
• Esmeron.

Figyelembe véve az ellenjavallatokat, az orvos igyekszik nem felírni izomlazító gyógyszereket a betegek kezelésére, mivel sok beteg fokozott érzékenységet mutat ezekre a hatásokra.

Nem depolarizáló izomrelaxánsokat nem alkalmaznak, mivel sok esetben a betegnél előre nem látható reakció alakul ki beadásukra. A szukcinilkolin a vérszérum káliumszintjének jelentős növekedését és a beteg magas hőmérsékletét okozza.

Az időszakos bénulásban szenvedő betegek izomgyengeséggel járó rohamokat tapasztalnak. A csecsemőmirigy eltávolítására irányuló műtét során az orvos nem alkalmaz dekompenzált izomrelaxánsokat. A nátrium-tiopentál teljes érzéstelenítést biztosít.

Az izomlazító hatású myasthenia gravis tabletták használata tilos a betegek minden kategóriája számára. A Mydocalm, Sirdalud, Meprotan különösen veszélyes a beteg egészségére. Az izomrelaxánsok alkalmazása a betegség kezdeti formájában szenvedő betegeknél légzésleállást okoz.

Glükokortikoid terápia

A prednizolon növeli a kolinerg receptorok számát. Szedése után megnő az izomerő. A betegség korai szakaszában jelentkező bizonyos kockázatok elkerülése érdekében a terápiát kórházi körülmények között végzik. Ezenkívül a betegnek antikolinészteráz gyógyszereket írnak fel. A glükokortikoid kezelés hosszú távú. Nagy népszerűségnek örvend az időszakos módszer, amikor a páciens több órán keresztül emelt adag gyógyszert szed. A kezelés során mellékhatások léphetnek fel:

• megnövekedett vérnyomás;
• gyomorfekély.

Az azatioprint olyan myasthenia gravisban szenvedő betegeknél alkalmazzák, akiket nehéz prednizolonnal kezelni. A dexametazont az orvos javasolja, figyelembe véve a beteg állapotát, mivel a gyógyszer 10-szer aktívabb, mint más glükokortikoidok. A cirkadián terápiára azonban alkalmatlan, mert rontja a beteg állapotát.

A glükokortikoidokkal végzett kezelés magában foglalja a lúgosító gyógyszerek szedését: a betegnek Phosphalugelt vagy Ranitidint írnak fel. A diabetes mellitus kialakulásának megelőzése érdekében a betegnek speciális étrendet kell követnie. Korlátozza a nagy mennyiségű szénhidrátot tartalmazó élelmiszerek fogyasztását. A glükózszint meghatározásához rendszeresen vért vesznek.

Kolinészteráz inhibitorok

A betegség enyhe eseteiben a betegnek olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek megakadályozzák az acetilkolin csökkenését a neuromuszkuláris csomópontok területén. A Proserin alkalmazása myasthenia gravisban szenvedő betegek kezelésében aktív izomstimulációt biztosít, de a gyógyszer nagy dózisai az izomvezetés megzavarását okozzák.

A diklofenak-nátriumot terápiás blokádra használják idegkárosodás és erős fájdalom esetén. Ez a választott gyógyszer, mivel a Novocaine és Lidocain alkalmazása tilos myasthenia gravisban szenvedő betegeknél.

Az Axamon (Ipidacrine) a perifériás idegrendszer betegségeinek kezelésére szolgál. A gyógyszert a betegek jól tolerálják. A gyógyszer kettős hatású, míg a Proserin, az Oksazil és a Kalimin csak a perifériás idegrendszerre hatnak.

A betegeknek káliumtartalmú gyógyszereket írnak fel. Terápiához a KCL-t por formájában használják. Tekintettel a gyomornyálkahártyára gyakorolt ​​mellékhatásaira, étkezés után, tejjel kell bevenni. A Potassium-Normin és a Kalipoz gyógyszereket naponta többször szájon át kell beadni.

A következő magnézium- és káliumtartalmú gyógyszereket nem szabad felírni a betegnek:

• Panangin;
• Asparkam.

Patogenetikai hatás

A myasthenia gravis kezelése során az orvos pulzusterápiát végez metilprednizolon és bizonyos kezelési rendek alkalmazásával. A kortikoszteroidokat terápiás dózisban írják fel naponta vagy minden második napon. A kúra egy hétig tart, majd az orvos csökkenti a gyógyszer adagját.

Ha a beteg állapota romlik, lépcsőzetes terápiás sémát alkalmaznak, amely az egyszeri adag növelésén alapul, amíg el nem éri a maximálisan megengedett gyógyszermennyiséget. A Metypred magas mineralokortikoid aktivitású gyógyszer, ezért gyakran használják kezelésre és stabilizálja a beteg állapotát.

Immunglobulinok alkalmazása

A kezeléshez (MG) a donorvérből nyert immunglobulinok (IVIG) infúzióját írják elő. A módszer célja a páciens testének védekezőképességének növelése. Az MG-ben szenvedő betegek funkcionális változásai jelentős értékeket érnek el. A betegnek adott immunglobulin nem okoz súlyos mellékhatásokat. A következő gyógyszereket használják a betegek kezelésére:

• Gamimun-N;
• Pentaglobin;
• Octagam 10%;
• Intraglobin.

Válság idején az immunglobulinokat csak sürgősségi újraélesztési intézkedések után írják fel. A humán specifikus fehérje megakadályozza a súlyos szövődmények kialakulását. Minden második napon adják be az orvos által előírt adagban.

Gyakran a myasthenia gravisban szenvedő betegek hányingerről és fejfájásról panaszkodnak az infúzió után. Az orvos értékeli a páciens immunrendszerének működését, és feljegyzi a T-sejtek számát. A vizsgálat során az immunrészecskék hibáit észlelik, és a szérumban - a thymus humorális faktorok fokozott aktivitását.

Az immunglobulinok koncentrációja tükrözi a belső szervek állapotát, amelyek befolyásolják a szervezet védekezését. Speciális frakciót tartalmazó normál humán fehérje, standard dózisban első alkalommal adva influenzaszerű tüneteket okoz:

• szívverés;
• álmosság;
• görcsök;
• magas hőmérsékletű.

Van még egy komoly probléma - folyamatosan figyelemmel kell kísérni a beteg állapotát; összeomlás és megnövekedett vérnyomás esetén a kezelést abba kell hagyni, intravénás plazmaoldatot és antihisztaminokat kell beadni.

A myasthenia gravis kezelésében citosztatikumokat használnak:

• ciklofoszfamid;
• ciklosporin;
• ciklofoszfamid;

Gyakran a hatás elérése után a gyógyszer adagja csökken. A ciklofoszfamid szedése mellékhatásokat okoz:

• leukopenia;
• hepatitisz A;
• a hasnyálmirigy gyulladása;
• vérmérgezés;
• bélrendszeri rendellenességek;
• szédülés,
• látás károsodás.

Káros gyógyszerek

A következő gyógyszerek ellenjavallt myasthenia gravisban szenvedő betegek számára:

• görcsoldó szerek;
• antibiotikumok (aminoglikozidok);
• B-blokkolók;
• lítium-karbonát;
• prokainamid-hidroklorid;
• trihexifenidil-hidroklorid;
• malária és reumaellenes szerek;
• szemcsepp;
• hipoglikémiás szerek.

A tiltott kábítószerek hozzájárulnak a myastheniás tünetek kialakulásához és növelik a vázizomzat gyengeségét. Az antibakteriális gyógyszerek rontják a betegség tüneteit. A következő gyógyszerek alkalmazása nem javasolt:

• ampicillin;
• imipenem;
• Eritromicin.

Az altatók ellenjavallt myasthenia gravis esetén. A benzodiazepin-származékokkal és barbiturátokkal történő kezelés elfogadhatatlan. A magnéziumot tartalmazó gyógyszerek jelentősen rontják a beteg állapotát. Ne szedjen olyan diuretikumokat, amelyek befolyásolják a neuromuszkuláris impulzusok vezetését.

A betegnek tanfolyamokon kell szednie az orvos által felírt gyógyszereket, figyelemmel kell kísérnie jólétét és egészséges életmódot kell folytatnia.