itthon Számológépek A tojássárgája gyakrabban fordul elő idősebb embereknél. Choriocarcinoma, embrionális karcinóma és egyéb heredaganatok. Kötelező és kiegészítő vizsgálatok csírasejtes daganatok gyanúja esetén

A tojássárgája gyakrabban fordul elő idősebb embereknél. Choriocarcinoma, embrionális karcinóma és egyéb heredaganatok. Kötelező és kiegészítő vizsgálatok csírasejtes daganatok gyanúja esetén

Leírás:

A csírasejtes daganatok pluripotens csírasejtek populációjából fejlődnek ki. Az első csírasejtek már 4 hetes embriónál megtalálhatók a petezsák endodermájában. Az embrionális fejlődés során a primordiális csírasejtek a petezsák endodermájából a retroperitoneumban lévő genitális gerincbe vándorolnak. Itt a csírasejtek ivarmirigyekké fejlődnek, amelyek aztán leszállnak a herezacskóba, létrehozva a heréket, vagy a medencébe, létrehozva a petefészkeket. Ha a migráció ideje alatt, ismeretlen okból, a normál migrációs folyamat megszakad, a csírasejtek az útvonaluk bármely pontján elhúzódhatnak, ahol később daganat képződhet. A csírasejtek leggyakrabban olyan területeken találhatók meg, mint a retroperitoneum, a mediastinum, a tobozmirigy (tobozmirigy) és a sacrococcygealis régió. Ritkábban a csírasejtek a hüvelyben, a hólyagban, a májban és a nasopharynxben maradnak vissza.

A csírasejtes daganatok a daganatos elváltozások nem gyakori típusai gyermekeknél. Az összes gyermek és serdülő 3-8%-át teszik ki. Mivel ezek a daganatok jóindulatúak is lehetnek, előfordulásuk valószínűleg sokkal magasabb. Ezek a daganatok két-háromszor gyakrabban fordulnak elő lányoknál, mint fiúknál. A lányok halálozási aránya háromszor magasabb, mint a fiúk körében. 14 éves kor után a férfiak mortalitása magasabb lesz, ami a serdülő fiúk heredaganatainak megnövekedett előfordulásának köszönhető.

Tünetek:

A csírasejtes daganatok klinikai képe rendkívül változatos, és mindenekelőtt az elváltozás helye határozza meg. A leggyakoribb hely az agy (15%), a petefészkek (26%), a farkcsont (27%), a herék (18%). Sokkal ritkábban ezeket a daganatokat a retroperitoneumban, a mediastinumban, a hüvelyben, a hólyagban, a gyomorban, a májban és a nyakban (nasopharynx) diagnosztizálják.

Here.
Gyermekkorban ritka az elsődleges heredaganat. Leggyakrabban két éves kor előtt jelentkeznek, és 25%-uk születéskor diagnosztizálódik. Szövettani felépítésük szerint ezek leggyakrabban jóindulatú teratomák vagy a tojássárgája zsák daganatai. A heredaganatok diagnosztizálásának második csúcsa a pubertás időszaka, amikor a rosszindulatú teratomák gyakorisága nő. A gyermekek szeminómái rendkívül ritkák. A here fájdalommentes, rohamosan fokozódó duzzadását leggyakrabban a gyermek szülei veszik észre. A heredaganatok 10%-a hidrocelével és más veleszületett rendellenességekkel, különösen a húgyúti rendellenességekkel társul. A vizsgálat során sűrű, csomós daganatot észlelünk, gyulladásra utaló jelek nélkül. Az alfa-fetoprotein szintjének műtét előtti emelkedése megerősíti a tojássárgája-zacskó elemeit tartalmazó daganat diagnózisát. Az ágyéki régióban jelentkező fájdalom a paraorta nyirokcsomók metasztatikus elváltozásainak tünetei lehetnek.

Petefészek.
A petefészekdaganatok gyakran hasi fájdalommal járnak. Vizsgálat során kimutathatók a medencében, gyakran a hasüregben elhelyezkedő daganatos tömegek, amelyek miatt a has térfogata megnő. Ezek a lányok gyakran belázasodnak.

A dysgerminoma a leggyakoribb petefészek csírasejtes daganat, amelyet főként az élet második évtizedében diagnosztizálnak, és ritkán fiatal lányoknál. A betegség gyorsan átterjed a második petefészekre és a hashártyára. A tojássárgája-daganatok is gyakrabban fordulnak elő lányoknál pubertáskorban. A daganatok általában egyoldalúak és nagy méretűek, ezért gyakori előfordulás a tumorkapszula repedése. A rosszindulatú teratomák (teratocarcinomák, embrionális karcinómák) klinikai megnyilvánulásai általában nem specifikus képet mutatnak a medencei daganatok jelenlétével, és menstruációs rendellenességek is megfigyelhetők. A prepubertás korban lévő betegeknél pszeudopubertás (korai pubertás) alakulhat ki. A jóindulatú teratomák általában cisztásak, bármely életkorban kimutathatók, gyakran klinikai képet adnak a petefészek torziójáról a petefészek ciszta későbbi repedésével és a diffúz granulomatózis kialakulásával.

Hüvely.
Ezek szinte mindig a petezsák daganatai, minden leírt eset két éves kor előtt fordult elő. Ezek a daganatok általában hüvelyi vérzéssel vagy pecsételő vérzéssel jelentkeznek. A daganat a hüvely oldalsó vagy hátsó falaiból származik, és polipoid tömegek, gyakran kocsányosak.

Sacrococcygealis régió.
Ez a csírasejtes daganatok harmadik leggyakoribb helye. Ezeknek a daganatoknak az előfordulása 1:40 000 újszülöttnél. Az esetek 75%-ában a daganatot két hónap előtt diagnosztizálják, és szinte mindig érett jóindulatú teratoma. Klinikailag az ilyen betegeknél daganatképződmények vannak a perineumban vagy a fenékben. Leggyakrabban ezek nagyon nagy daganatok. Egyes esetekben a neoplazmák intraabdominálisan terjednek, és idősebb korban diagnosztizálják. Ezekben az esetekben a szövettani kép leggyakrabban rosszindulatú, gyakran sárgáta daganat elemeivel. A sacrococcygealis régió progresszív rosszindulatú daganatai gyakran dysuriás tünetekhez, székletürítési és vizelési problémákhoz, valamint neurológiai tünetekhez vezetnek.

Mediastinum.
A csírasejtes daganatok a legtöbb esetben nagyméretű daganatot képviselnek, de a felső vena cava kompressziós szindróma ritkán fordul elő. A daganat szövettani képe túlnyomórészt vegyes eredetű, teratoid komponenst és a tojássárgája-daganatra jellemző daganatsejteket tartalmaz. Agy.
Az agy csírasejtes daganatai az intrakraniális daganatok körülbelül 2-4%-át teszik ki. Az esetek 75% -ában fiúknál figyelhető meg, kivéve a sella turcica területét, ahol a daganatok a lányokban lokalizálódnak. A germinómák nagy beszűrődő daganatokat képeznek, amelyek gyakran a kamrai és subarachnoidális cerebrospinalis metasztázisok forrásai. megelőzhet más daganatos tüneteket.

Okoz:

A rosszindulatú csírasejtes daganatok gyakran társulnak különféle genetikai rendellenességekkel, mint például -telangiectasia, Klinefelter-szindróma stb. Ezeket a daganatokat gyakran kombinálják más rosszindulatú daganatokkal, például hematológiai rosszindulatú daganatokkal. A le nem ereszkedett herék kockázatot jelentenek a heredaganatok kialakulására.

A csírasejtes daganatos betegek leggyakrabban normál kariotípussal rendelkeznek, de gyakran észlelik az I. kromoszóma lebomlását. Az első kromoszóma rövid karjának genomja megkettőzhető vagy elveszhet. A csírasejtes daganatok számos példáját beszámolták testvéreknél, ikreknél, anyáknál és lányoknál.

Az embrionális vonal mentén történő differenciálódás különböző érettségi fokú teratomák kialakulásához vezet. A rosszindulatú extraembrionális differenciálódás choriocarcinomák és tojássárgája-daganatok kialakulásához vezet.

A csírasejt-daganatok gyakran tartalmazhatnak különböző csírasejt-vonal sejtjeit. Így a teratomák tojássárgája sejtekből vagy trofoblasztokból álló populációval rendelkezhetnek.

Az egyes szövettani daganattípusok gyakorisága az életkor függvényében változik. A jóindulatú vagy éretlen teratomák gyakrabban fordulnak elő születéskor, a tojássárgája-daganatok egy és öt éves kor között, a diszgerminómák és a rosszindulatú teratomák a serdülőkorban, a seminomák pedig 16 év után.

A rosszindulatú elváltozásokat okozó tényezők ismeretlenek. A krónikus betegségek és az anyai terhesség alatti hosszú távú gyógyszeres kezelés összefüggésbe hozható a csírasejtes daganatok megnövekedett előfordulásával gyermekeknél.

A csírasejtes daganatok morfológiai képe igen változatos. A germinómák nagy, egységes daganatos sejtek csoportjaiból állnak, amelyeknek magja duzzadt és tiszta citoplazma van. A tojássárgája daganatainak igen jellegzetes képe van: retikuláris stróma, amelyet gyakran csipkésnek is neveznek, amelyben a citoplazmában a-fetoproteint tartalmazó sejtrozetták találhatók. humán koriongonadotropint termelnek. A jóindulatú, jól differenciált teratomák gyakran cisztás szerkezetűek, és különféle szöveti komponenseket tartalmaznak, például csontot, porcot, hajat és mirigystruktúrákat.

A csírasejtes daganatok patológiai jelentésének tartalmaznia kell:
-a daganat lokalizációja (szervhovatartozás);
-szövettani szerkezet;
-a tumor kapszula állapota (integritása);
-nyirok- és érinvázió jellemzői;
- a daganat terjedése a környező szövetekre;
-AFP és HCG immunhisztokémiai vizsgálata.

A szövettani felépítés és a primer daganat elhelyezkedése között összefüggés van: a petezsák daganatai túlnyomórészt a sacrococcygealis régiót és az ivarmirigyeket érintik, két év alatti gyermekeknél pedig a farkcsont és a herék daganatai gyakrabban jegyeznek fel, míg idősebbeknél (6-14 évesek) gyakrabban diagnosztizálják a petefészek és a herék daganatait.tobozmirigy régió.

A choriocarcinomák ritka, de rendkívül rosszindulatú daganatok, amelyek leggyakrabban a mediastinumban és az ivarmirigyekben fordulnak elő. Veleszületettek is lehetnek.

A dysgerminomák tipikus helyei a tobozmirigy régió és a petefészkek. A dysgerminomák a lányok összes petefészek-daganatának körülbelül 20%-át és az összes intrakraniális csírasejtes daganat 60%-át teszik ki.

Az embrionális karcinóma „tiszta formájában” ritkán fordul elő gyermekkorban; leggyakrabban az embrionális karcinóma elemeinek kombinációja más típusú csírasejt-daganatokkal, például teratomával és tojássárgája-tumorral.

Kezelés:

A kezeléshez a következőket írják elő:

Ha a hasüregben vagy a medencében csírasejtes daganat gyanúja merül fel, műtéttel lehet eltávolítani a daganatot vagy (nagy daganat esetén) a diagnózis morfológiai megerősítését. Sürgős okokból azonban gyakran alkalmaznak sebészeti beavatkozást, például a cisztaszár elcsavarodása vagy a tumorkapszula repedése esetén.

Ha petefészekdaganatot gyanít, ne korlátozza magát egy klasszikus keresztirányú nőgyógyászati metszésre. Medián ajánlott. A hasüreg kinyitásakor megvizsgáljuk a medence és a retroperitoneális régió nyirokcsomóit, megvizsgáljuk a máj felszínét, a subfréniás teret, a nagyobb omentumot és a gyomrot.

Ascites jelenlétében az ascites folyadék citológiai vizsgálata szükséges. Ascites hiányában a hasüreget és a medence területét le kell öblíteni, és az így kapott öblítővizet citológiai vizsgálatnak kell alávetni.

Petefészek daganat észlelése esetén a daganatot sürgős szövettani vizsgálatnak kell alávetni, és a petefészket csak a daganat rosszindulatú természetének megerősítése után szabad eltávolítani. Ez a gyakorlat elkerüli a nem érintett szervek eltávolítását. Ha masszív daganatos elváltozás van, kerülni kell a nem radikális műtéteket. Ilyen esetekben a műtét előtti kemoterápiás kúra javasolt, amelyet egy „második pillantás” műtét követ. Ha a daganat egy petefészekben található, elegendő lehet egy petefészek eltávolítása. Ha a második petefészek érintett, lehetőség szerint a petefészek egy részét meg kell őrizni.

Javaslatok a petefészek-károsodás műtéti módszerének alkalmazására:
1. Keresztirányú nőgyógyászati metszést nem szabad alkalmazni.
2. Medián laparotomia.
3. Ascites jelenlétében citológiai vizsgálat kötelező.
4. Aszcites hiányában öblítse le a hasüreget és a medence területét; öblítővizek citológiai vizsgálata.
5. Kivizsgálás és szükség esetén biopszia:
- a medence és a retroperitoneális régió nyirokcsomói;
-máj felszíne, subfréniás tér, nagyobb omentum, gyomor.

A sacrococcygealis teratomákat, amelyeket leggyakrabban közvetlenül a gyermek születése után diagnosztizálnak, azonnal el kell távolítani, hogy elkerüljük a daganat rosszindulatát. A műtétnek tartalmaznia kell a farkcsont teljes eltávolítását. Ez csökkenti a betegség visszaesésének valószínűségét. A rosszindulatú sacrococcygealis daganatokat kezdetben kemoterápiával kell kezelni, majd műtéttel kell eltávolítani a visszamaradt daganatokat.

A mediastinumban lévő lokális daganat és a perzisztáló AFP miatti biopsziás műtét nem mindig indokolt, mivel kockázattal jár. Ezért javasolt preoperatív kemoterápia, majd a daganat méretének csökkentése után műtéti eltávolítás.

Ha a herék érintettek, orchiectomia és a spermiumzsinór magas lekötése javasolt. A retroperitoneális lymphadenectomiát csak indokolt esetben végezzük.
.
Az orvosi terápia nagyon korlátozott mértékben használható a csírasejt-daganatok kezelésében. Hatékony lehet a petefészek-dysgerminoma kezelésében.

Kemoterápia.
A kemoterápia vezető szerepet játszik a csírasejtes daganatok kezelésében. Számos kemoterápiás gyógyszer hatékony ebben a patológiában. Hosszú ideig három citosztatikum széles körben alkalmazta: vinkrisztin, aktinomicin "D" és ciklofoszfamid. Az utóbbi időben azonban előnyben részesítik az egyéb gyógyszereket, egyrészt új és hatékonyabb, másrészt a legkevesebb hosszú távú következményekkel járó, és mindenekelőtt a sterilizálás kockázatát csökkentő szereket. A csírasejtes daganatok kezelésére manapság leggyakrabban használt gyógyszerek a platina (különösen a karboplatin), a Vepezid és a bleomicin.

Az ilyen daganatok közé tartoznak a rosszindulatú és jóindulatú formációk, amelyek primer csírasejtekből képződnek. Az emberi embrió kialakulása és fejlődése során ezek a sejtek mozognak, így a nemi mirigyeken (csírasejteket kiválasztó szerveken) kívül is kialakulhatnak germinogén képződmények: az agyban, a retroperitoneumban, a sacrococcygealis zónában, a mediastinumban és más területeken.

Prevalencia

Az ilyen neoplazmák előfordulását a beteg életkora befolyásolja:

15 éves korig - 2-4%;
serdülőkorban (15-19 év) - körülbelül 14%.

Gyermekkorban két olyan időszak van, amikor az előfordulás a csúcson van:

Az első 2 éves korig, a lányok gyakrabban betegszenek meg, mint a fiúk (74%). Ebben az időszakban a legtöbb esetben a neoplazmák a sacrococcygealis zónában lokalizálódnak.
A második egy kicsit más a lányok és a fiúk számára. Ez a csúcs a serdülőkorban következik be: fiúknál 11-14 év, lányoknál 8-12 év. A daganatok főként az ivarmirigyekben találhatók.

Az elmúlt években a legtöbb kutató arról számolt be, hogy nőtt a csírasejt-képződmények kimutatásának esetei. Ez a tendencia különösen jól látható a populáció férfi részében, ahol a daganatok a herékben lokalizálódnak. A férfiaknál az elmúlt években 2-ről 4,4-re nőtt az incidencia 100 000 főre vetítve.

A rosszindulatú csírasejtes daganatok gyakori oka a különböző genetikai rendellenességek, például a Klinefelter-szindróma vagy ataxia-telangiectasia, a tiszta és kevert ivarmirigy-dysgenesis, cryptorchidizmus, hermafroditizmus stb.

Szövettani osztályozás

Germinoma (ha a herében lokalizálódik - seminoma, a petefészekben - dysgerminoma, más anatómiai zónákban - germinoma).
Teratoma:

érett;
éretlen – az éretlenség mértékében különbözik:

első fokozat;
második;
harmadik.

Embrionális karcinóma.

A tojássárgája neoplazma.

Choriocarcinoma.

Gonadoblastoma.

Vegyes típusú germinogén neoplazmák.

Klinikai kép

Ennek a betegségnek a klinikai képét sokféleség jellemzi. És mindenekelőtt az határozza meg, hogy hol található a daganat. A leggyakoribb lokalizációk:

27% – a farkcsont területén;
26% - a petefészkekben;
18% - a herékben;
15% - az agyban.

Sokkal ritkább esetekben ilyen daganatokat diagnosztizálnak a mediastinumban, a retroperitoneumban, a gyomorban, a nyakban (azaz a nasopharynxben), a hólyagban, a májban és a hüvelyben.

Here

A herékben lévő elsődleges képződményeket (ezeket heréknek nevezik) ritkán diagnosztizálják gyermekkorban. Leggyakrabban 2 év alatti gyermekeknél fordulnak elő, 25%-uk már születéskor.

2. ábra – here seminoma: a – bruttó minta, b – MRI.

A szövettani (azaz szöveti) szerkezet szerint ezek leggyakrabban a tojássárgája neoplazmái vagy jóindulatú teratomák.

A heredaganatok előfordulásának második csúcsa a pubertás. Ebben az időszakban nő a rosszindulatú teratomák előfordulása. A szeminómák rendkívül ritkák gyermekeknél.

Leggyakrabban a szülők észlelik a here duzzanatát, amely gyorsan növekszik, és nem okoz fájdalmat a gyermeknek. Az ilyen neoplazmák 10%-a „herékcseppel” (orvosi „hidrocele”) és egyéb veleszületett patológiákkal, különösen a húgyúti rendszerrel társul.

A vizsgálat során egy sűrű daganat látható, csomós, gyulladás jelei nélkül. A preoperatív daganat diagnózisát az emelkedett alfa-fetoprotein (AFP) szint igazolja.

A neoplazma a tojássárgája elemeit tartalmazza.

A paraorta nyirokcsomóiban jelentkező áttétek tünetei a derékfájás.

Petefészek

A petefészek (petefészekben található, petefészek) daganatok leggyakrabban hasi fájdalommal jelentkeznek. A vizsgálat során a medencében, gyakran a hasüregben daganat tapintható. Ezenkívül az ascites (folyadék felhalmozódása a hasüregben) miatt a has megnagyobbodik. Az ilyen diagnózisú lányok gyakran lázasak.

A leggyakrabban diagnosztizált csírasejtes daganat a dysgerminoma. Leggyakrabban az élet második évtizedében észlelik. Kislányoknál ritka. Ez a betegség viszonylag gyorsan terjed, a peritoneumot és a második petefészket érinti. Általában a neoplazmák egyoldalúak és nagy méretűek. Ebben a tekintetben gyakori előfordulás a neoplazma kapszula szakadása.

3. ábra – petefészek teratoma a – ultrahang, b – MRI.

A rosszindulatú teratomák általában nem specifikus klinikai képpel járnak, amely daganat jelenlétével jár:

megnövekedett hasi térfogat;
fájdalom;
menstruációs rendellenességek (nem mindig figyelhetők meg).

Sacrococcygealis terület

A kimutatás gyakoriságát tekintve ez a harmadik zóna, amelyben a csírasejtes daganatok találhatók. Az esetek 75%-ában 2 hónapos kor előtt diagnosztizálják, szinte mindig jóindulatú, érett teratomáról van szó. Az ilyen betegek neoplazmáit a perineum vagy a fenék területén észlelik. Leggyakrabban a daganatokat nagy méretek jellemzik. Néha a neoplazmákat idősebb korban észlelik, és a peritoneumban oszlanak el. Ilyen esetekben a szövettani eredmények rosszindulatú természetet mutatnak ki, gyakran a tojássárgája neoplazmájának elemeivel.

A sacrococcygealis területen lévő daganatok gyakran székelési és vizelési nehézségekhez vezetnek (diszuriás rendellenességek).

4. ábra Sacrococcygealis teratoma gyermekben.

5. ábra Sacrococcygealis teratoma 2 éves gyermeknél (MRI).

Mediastinum

A mediastinumban a legtöbb esetben nagy daganatok vannak jelen, de a vena cava superior kompressziós szindrómáját ritkán diagnosztizálják.

6. ábra - Mellkas CT-vizsgálata - mediastinalis seminoma.

A neoplazma szövettani képe főleg vegyes eredetű, teratoid komponenst és sejteket tartalmaz, amelyek a tojássárgája neoplazmájára jellemzőek.

Agy

Ezen a területen a csírasejtes daganatok az összes intrakraniális (intrakraniális) daganat körülbelül 2-4%-át teszik ki. A patológiát az esetek 75% -ában fiúknál diagnosztizálják, kivéve a sella turcica-t, ahol a neoplazmák főleg lányoknál lokalizálódnak.

A germinómák nagy beszűrődő daganatokat képeznek, gyakran szubarachnoidális (az agy pia és arachnoid membránjai között) és kamrai (kamrai) metasztázisok forrásai.

7. ábra – Az agy germinoma.

Hüvely

Ezek szinte mindig a tojássárgája neoplazmái. Az orvostudományban leírt összes esetet 2 éves kor előtt észlelték. Az ilyen daganatok általában olyan tünetekkel járnak, mint a pecsételés és a hüvelyből történő vérzés.

A daganat polipoid tömegű megjelenésű, és a hüvely hátsó és oldalsó falaiból származik.

A csírasejtes neoplazmák AFP-t, valamint humán koriongonadotropint (CG) választanak ki. Ezen anyagok kiválasztásának képessége a daganat morfológiájától függően eltérően fejeződik ki.

Általában az AFP-t az embrió tojássárgája és májának sejtjei választják ki, és ez a fontos szérumfehérje. Ahogy a magzat a fejlődés későbbi szakaszaiba lép, az AFP termelése átvált albumintermelésre. Ezért az újszülötteknél az AFP nagyon magas koncentrációban mutatható ki a vérszérumban, fokozatosan csökken, és az 1. évre eléri a felnőttek normál értékét. Az AFP felezési ideje 4-5 nap.

A HCG-t általában a placenta syncytiotrophoblastjai termelik. A csírasejtes daganatok trofoblaszt struktúrák, valamint a syncytiotrophoblast óriássejtek termelik. Az érintetlen szérum hCG felezési ideje 24-36 óra.

A gyermekek hCG és AFP meghatározására szolgáló rendkívül specifikus módszer jelentősen javítja a diagnózis minőségét, mivel hatékonysága megközelíti a 100%-ot. A tumormarkereket a differenciáldiagnózis szakaszában, a műtét után és minden kemoterápia előtt határozzák meg. A teljes körű vizsgálat lehetetlen a markerek időbeli azonosítása nélkül.

Bármely csírasejtes daganat másik markere a laktát-dehidrogenáz (LDH). Ennek a mutatónak az aktivitása azonban kevésbé specifikus, mint a hCG és az AFP szintje. Az LDH aktivitása a nem-seminoma neoplazmák fejlődésének késői szakaszában a betegek 50-60% -ában, és a seminoma fejlődésének késői szakaszában - 80% -ában emelkedik.

Diagnosztika

A diagnosztikai folyamat több szakaszból áll:

Kezelés

A gyermekek műtéten esnek át a daganat eltávolítására és kemoterápiára. A műveletek sorrendje a folyamat helyétől és mértékétől függ. Általában, ha az ivarmirigyek érintettek, először a daganatot kell eltávolítani, és a műtét után kemoterápiát kell alkalmazni. Ha a CT/MRI egyértelmű beszűrődést (növekedést) mutatott a környező szövetekbe vagy metasztázisok jelenlétét a nyirokcsomókban, tüdőben, májban és más szervekben, akkor a tumormarkerek meghatározása és műszeres képalkotás után először primer kemoterápiát kell végezni.

A kemoterápia javallatát és a tanfolyamok számát a folyamat elterjedtsége, a vérben lévő daganatmarkerek szintje, valamint az elvégzett műtét jellege határozza meg.

A standard kemoterápiás gyógyszerek az etopozid, bleomicin, ciszplatin. Kiterjedt tüdőbetegség és bármilyen fokú légzési elégtelenség esetén más kezelési sémák is alkalmazhatók a tüdő bleomicin-toxicitásának megelőzésére.

Külön meg kell mondani, hogy a beteg szisztémás gyógyszeres terápia beadásakor szigorúan be kell tartani az időkeretet - a következő ciklust a 22. napon kell végrehajtani.

A kemoterápia alkalmazásakor annak hatékonyságát rendszeresen értékelni kell. Ehhez 2 ciklusonként és annak befejezése után CT-vizsgálatot végzünk azokról a területekről, amelyeket kezdetben daganatok érintettek. Ezenkívül minden ciklus előtt ellenőrizni kell a tumormarkerek szintjét a vérben. Ha a terápia során vagy annak befejezése után a tumormarkerek szintje emelkedik vagy csökkenése lelassul, ez azt jelzi, hogy a daganatos folyamat aktív, és a kemoterápia második vonalát kell végrehajtani.

A sugárterápia leggyakrabban akkor javasolt, ha a folyamat az agyban lokalizálódik. Pontos, helyi hatást tesz lehetővé a daganatokon.

Előrejelzés

A csírasejtes neoplazmák teljes túlélési aránya:

I. szakasz – 95%
II. szakasz – 80%
III. szakasz – 70%
IV. szakasz – 55%.

A prognosztikai tényezők a következők:

tumormarkerek szintje;
a daganat szövettani szerkezete;
a folyamat elterjedtsége.

Kedvezőtlen tényezők a daganat nagy mérete, a késői diagnózis, a daganat ruptura, a kemoterápiával szembeni rezisztencia (a gyógyszeres kezelésre való reagálás hiánya), a betegség visszaesése.

GYERMEKEK NEMI SZERVEI DAGARANGAI.

A nemi szervek rosszindulatú daganatai a gyermekkori rosszindulatú daganatok számának 3-4%-át teszik ki.

Az emberi húgyúti rendszer embriogenezise nagyon összetett. A húgyúti és a reproduktív rendszer fejlődése elválaszthatatlanul és együttesen történik az embrionális urogenitális gerinc mediális (genitális) és laterális (mezonefrikus) részekre osztásával. A méhen belüli fejlődés 4-6 hetében a petezsák endodermájából az őscsírasejtek képződnek, és elkezdenek vándorolni a fejlődő embrióba, nevezetesen az urogenitális gerincbe. Fejlődésük során a nemi szervek egyre inkább elszigetelődnek a húgyúti rendszertől, és a medencébe szorulnak. Ennek az összetett folyamatnak a normális lefolyásától való eltérés a fejlődési rendellenességek (nem leereszkedett here, a szervek - vese, húgycső, méh és hüvely, stb.) hiányos megkettőzése, valamint a húgyúti terület daganatai (petefészek-, here-, hüvelydaganatok) gyakoriságát idézi elő. ). Emlékeztetni kell arra is, hogy az ivarmirigy mindhárom csíraréteg elemeit tartalmazza, és így rendelkezik minden rosszindulatú daganat lehetséges kifejlődésének kezdeti alapjaival.

A lányok nemi szerveinek rosszindulatú daganatai elsősorban a petefészket (86%), ezt követik a hüvely és a méhnyak (10%), valamint a méhtest elváltozásai (3%). Nagyon ritkán a rhabdomyosarcoma a szeméremtestet és a húgycső külső nyílásait érinti.

A lányok nemi szervek rosszindulatú daganatai az újszülött kortól 15 éves korig bármely életkorban előfordulhatnak, azonban az előfordulási szerkezetben életkortól függően vannak bizonyos mintázatok: 5 éves korig a hüvely és a méhnyak rhabdomyosarcomája gyakoribb. gyakran megjegyzik, és idősebb korban és különösen a Pubertáskorban a daganat a petefészket érinti.

A petefészekdaganatok nemzetközi osztályozását szövettaninak nevezik, de ez összhangban van a daganatok klinikai és biológiai jellemzőivel, és alkalmazható a klinikai gyakorlatban (WHO, 1973). Rövidített változatban mutatjuk be:

I. Hámdaganatok.

II. Nemi köldökzsinór stromadaganatok:

A. Granulosa-stromalis sejtdaganatok,

B. Androblasztómák: Sertoli és Leydig sejtekből származó daganatok,

B. Nem osztályozott nemi köldökzsinór stromadaganatok.

III. Lipidsejtes daganatok.

IV. Csírasejtes daganatok.

V. Gonadoblastoma.

VI. Lágyszöveti daganatok, nem specifikusak a herére.

VII. Nem osztályozott daganatok.

VIII. Másodlagos (metasztatikus) daganatok.

Az összes morfológiai típus közül a leggyakoribbak a petefészek csírasejtes daganatai (legfeljebb 80%) és a nemi köldökzsinór stroma daganatai (legfeljebb 13%). A hámdaganatok vagy a valódi petefészekrák nem jellemzőek gyermekkorban, és 7%-ot tesznek ki. Ez a legfontosabb különbség a gyermekek és a felnőttek morbiditási szerkezetében, ahol a petefészekrák dominál.

Csírasejtes daganatok- a gyermekkorban jellemző daganatok a gyermekek rosszindulatú daganatainak legfeljebb 3%-át teszik ki. Ezek a daganatok morfológiai szerkezetükben, klinikai lefolyásukban és prognózisukban rendkívül változatosak.

A csírasejtes daganatok 2-szer gyakrabban fordulnak elő lányoknál. A csírasejtes daganatok előfordulási gyakoriságában 2 csúcs van gyermekkorban: 2 év alatti gyermekeknél 6 éves korig csökkenéssel és 13-14 éves korban. A 13-14 éves serdülőknél a csírasejtes daganatok csúcsincidenciája elsősorban a petefészkek és a herék károsodásának köszönhető.

Leggyakrabban a csírasejtes daganatokat a herékben, a petefészkekben és a sacrococcygealis régióban észlelik. A retroperitoneális tér, a mediastinum és a hüvely károsodása lehetséges.

A csírasejtes daganatok morfológiai osztályozásának és hisztogenezisének kérdései szorosan összefüggenek egymással. Az ismeretek felhalmozása során az osztályozások folyamatosan kiegészítésre, változtatásra kerülnek. A gonadális és extragonadális lokalizációjú csírasejtes daganatok következő morfológiai osztályozását javasolták (WHO, 1985):

I. Azonos szövettani típusú daganatok:

1. Germinoma (seminoma, dysgerminoma) klasszikus.

2. Spermatocita szeminóma (csak a herében).

3. Embrionális rák.

4. A tojássárgája (endodermális sinus) daganata.

5. Polyembryoma.

6. Choriocarcinoma.

7. Teratoma:

A. Érett,

B. Éretlen,

C. Rosszindulatú átalakulással (csak a petefészekben),

D. Egyoldalú differenciálódással (petefészek struma, carcinoid).

II. Egynél több szövettani típusú daganatok különböző kombinációkban.

Megállapították, hogy a gyermekeknél leggyakrabban érett és éretlen teratomák vannak, ezt követik a tojássárgája-daganatok és az összetett szerkezetű csírasejtes daganatok. A daganat morfológiai szerkezetének és elhelyezkedésének összehasonlításakor néhány mintázatot észleltünk. A teratomák, dysgerminomák és összetett szerkezetű csírasejtes daganatok leggyakrabban a petefészkekben találhatók. Ha daganatos elváltozás a herében lokalizálódik, akkor a tojássárgája-daganat az első, majd a teratomák, összetett szerkezetű csírasejtes daganatok stb. A hüvelyben gyakoribb a tojássárgája-daganat.

A petefészek-daganatok klinikai képében a vezető tünetek a hasi fájdalom, a has méretének növekedése és a „csomó” jelenléte a hasüregben. Egyes betegeknél előfordulhatnak a korai pubertás jelei, vagy nincsenek a pubertás jelei. A petefészekdaganatban szenvedő betegeket gyakran sebészeti kórházakban helyezik kórházba, „akut has” képével, amelyet a daganatszár elcsavarodása vagy szakadása okoz. Csak a folyamat elterjedésekor jelentkeznek a mérgezés tünetei: letargia, sápadt bőr, csökkent étvágy, fogyás stb.

A petefészek-daganatok diagnosztikája és differenciáldiagnózisa magában foglalja a gondosan összegyűjtött anamnézist, általános klinikai vizsgálatot, a formáció tapintását, a perrectum vizsgálatát, a hasi szervek izomrelaxánsokkal történő tapintását, a mellkasi szervek röntgenvizsgálatát, a kiválasztó urográfiát és az ultrahangot. az érintett terület vizsgálata. Tisztázatlan esetekben az elváltozás lokalizációjának, illetve a folyamat kiterjedésének tisztázása érdekében komputertomográfia, angiográfia, irrigoszkópia, cisztoszkópia stb.. A vizsgálat során figyelmet kell fordítani a regionális áttéttel rendelkező területekre, tüdőre, máj, csontok.

Ha bármilyen helyről származó csírasejtes daganat gyanúja merül fel, alfa-fetoprotein (AFP) teszt szükséges. Az AFP az alfa-globulin specifikus összetevője az embrionális és magzati szérumban. Születés után az AFP titer gyorsan csökken. Az AFP termelés tartós és intenzív újraindulása a csírasejtes daganatokra jellemző. Ezenkívül a choriocarcinomát a chorionhormon (CH) titerének meghatározása jellemzi. Ezen reakciók végrehajtása nemcsak a diagnózis tisztázását teszi lehetővé, hanem a kezelés hatékonyságának nyomon követését is, mivel a szérumban az AFP és a hCG szintje korrelál a tumortömegek térfogatával.

Az átfogó vizsgálatból származó adatok lehetővé teszik a daganatos folyamat stádiumának meghatározását:

T1 - petefészkekre korlátozódó elváltozás

T1a - egy petefészek, ép kapszula,

T1b - mindkét petefészek, a kapszula sértetlen,

T1c - kapszula szakadás, daganat a felszínen, rosszindulatú sejtek hasvízben vagy hasi mosásban.

T2 - a medencére terjed

T2a - méh, csövek,

T2b - egyéb kismedencei szövetek,

T2c - rosszindulatú sejtek aszcitikus folyadékban vagy a hasüregben.

T3 - intraperitoneális áttétek a medencén kívül és/vagy áttétek regionális nyirokcsomókban

T3a - mikroszkóposan kimutatható intraperitoneális metasztázisok,

T3b- makroszkóposan kimutatható intraperitoneális áttétek 2 cm-ig,

T3c - kimutatható intraperitoneális metasztázisok 2 cm-ig és/vagy áttétek regionális nyirokcsomókban.

T4 - távoli metasztázisok (kivéve az intraperitoneális áttéteket)

Megjegyzés: A májkapszula metasztázisai a T3/3. stádium, a májparenchyma metasztázisai az M1/4. stádium. A pleurális folyadék pozitív citológiai leletei az M1/4. stádiumba tartoznak.

A petefészekdaganatban szenvedő betegek prognózisát a daganat radikális eltávolításának lehetősége határozza meg. Általános szabály, hogy petefészekdaganatok esetén a kezelés első szakaszában műtétet lehet végezni. Petefészek daganatok esetében a sebészeti kezelés az érintett oldalon lévő méh függelékek eltávolításából és a nagyobb omentum reszekciójából áll, mivel nagy klinikai anyag kimutatta, hogy a rosszindulatú petefészekdaganat elváltozása egyoldalú.

Hangsúlyozni kell, hogy a valódi petefészekráknál, amely gyermekeknél nagyon ritka, műtétre van szükség a kétoldali függelékekkel ellátott méh amputáció vagy extirpáció mértékében, valamint a nagyobb omentum reszekciója, ezért a sürgős szövettani vizsgálat szerepe. az eltávolított daganat nagyon magas a műtéti beavatkozás mértékének eldöntéséhez .

Ezután kötelező a kemoterápia. A petefészek csírasejtes daganatainak kezelésére leggyakrabban a VAB-6 sémát alkalmazzuk kissé módosított változatban:

vinblasztin 4 mg/m2 IV 1 nap, ciklofoszfamid 600 mg/m2 IV 1 nap, dactinomycin 1 mg/m2 IV csepegtető 1 nap, bleomicin 20 mg/m2 1, 2, 3 nap, cisz-platina 100 mg/m2 IV csepegtető 4 napok.

A tanfolyamok közötti intervallum 3-4 hét. Ebből a kemoterápiából 6 kúrát hajtanak végre. A jó klinikai hatású dysgerminoma kezelésére a következő kemoterápiás kezelési rendet alkalmazzák:

vinkrisztin 0,05 mg/kg IV az 1., 8., 15. napon, ciklofoszfamid 20 mg/kg IV az 1.8., 15. napon, proszpidin 10 mg/kg IM minden második napon, amíg a DM = 2500-3000 mg.

A tanfolyamokat 4 hetes időközönként tartjuk, a tanfolyamok száma 6.

A petefészekdaganatok kezelésében jó hatást értek el kemoterápiás gyógyszerek, például Vepezid, Adriamycin stb. alkalmazásával. A ritka petefészekdaganatok kemoterápiájának felírásakor egyénileg kell kiválasztani a kemoterápiás sémát, és azt időben megváltoztatni ( ha a kezelésnek nincs hatása).

A petefészekdaganatok sugárterápiáját gyakorlatilag nem alkalmazzák, kivéve a petefészek-dysgerminoma kezelését. Nem radikális műtét vagy áttétek kezelése esetén az elváltozást 30-45 Gy dózisban sugárkezelésben kell részesíteni. A dysgerminoma rendkívül érzékeny a sugárkezelésre, ami lehetővé teszi, hogy még előrehaladott daganatos folyamat esetén is jó kezelési eredményeket érjünk el.

A kezelés eredményeit teljes mértékben meghatározza a kezelés megkezdésének időszerűsége és a műtéti beavatkozás radikalitása.

A hüvely és a méhnyak daganatait együtt tekintjük, mivel általában gyermekeknél a daganatok egy szövettani típusát határozzák meg - a rhabdomyosarcomát, amely képes multicentrikus növekedésre. Ha az urogenitális traktus érintett, embrionális rhabdomyosarcomát, botriodes variánst diagnosztizálnak.

Leggyakrabban a hüvely és a méhnyak rhabdomyosarcomája 3 év alatti lányoknál fordul elő. A daganat eleinte polip megjelenésű, amit csak vaginoszkópiával lehet kimutatni. A sérülés vagy az elégtelen vérellátás és a daganat szétesése miatti daganat további növekedésével a hüvelyből véres vagy gennyes-véres váladék jelenik meg. Gyakran a tumortömegek növekedésével kiesnek a hüvelyből. Előfordulhatnak hólyaggyulladás és húgyúti rendellenességek, amelyeket a hólyag, a húgycső daganatos összenyomódása vagy a hólyagfal infiltrációja okoz. A daganatot az jellemzi, hogy egy későbbi időpontban képes kiújulni és áttétet képezni, általában a betegség meglévő visszaesésének hátterében.

A hüvely és a méhnyak daganatos elváltozásainak diagnosztizálása nem nehéz, elegendő egy rektális vizsgálat, vaginoszkópia tumorbiopsziával. A biopszia után nincs jelentős vérzés. Az első vizsgálat alkalmával a daganat nagy mérete miatt nem mindig lehet megállapítani az elváltozás lokalizációját, ez a kezelés során, a daganat méretének csökkentése után derül ki.

A méhnyak és a hüvely daganatainak osztályozása csak a rákra vonatkozik. Figyelembe veszi a tumor invázió mélységét. A Rhabdomyosarcoma a nyálkahártya alól kinőtt daganat, általában daganatcsoportnak tűnik, és több izolált daganatcsomója is lehet. A lágyszöveti szarkómák nemzetközi osztályozása (gyermekeknél) ebben az esetben elfogadhatóbb.

T1 - a daganat egy szervre korlátozódik, eltávolítása lehetséges:

T1a -< 5 см, Т1б - >5 cm.

T2 - átterjed a szomszédos szervekre/szövetekre, eltávolítás lehetséges:

T2a - < 5 см, T2b - > 5 cm.

T3, T4 nem kerül meghatározásra, de részleges eltávolítás lehetséges, a reziduális daganat mikroszkópos meghatározása vagy a reziduális daganat makroszkópos meghatározása. A hüvely felső kétharmadának regionális nyirokcsomói a kismedencei nyirokcsomók, az alsó harmadban pedig mindkét oldalon a lágyéki nyirokcsomók.

A diagnózis szövettani ellenőrzése után a speciális terápia kemoterápiával kezdődik. A kezelési folyamat során meghatározzák a daganat kemoterápiára való érzékenységét és meghatározzák a lézió helyét. A kemoterápiát a következő séma szerint hajtják végre:

vinkrisztin 2 mg/m2 IV az 1., 8., 15. napon, ciklofoszfamid 200 mg/m2 IV az 1., 8., 15. napon, dactinomycin 200 mg/m2 IV a 2., 5., 9., 12., 16. napon.

1-2 kemoterápiás kúra és a megmaradt daganattömegek hüvelyből történő eltávolítása után egyértelműen meghatározható az érintett terület.

Hüvelysérülés esetén radikális műtét nem végezhető, ezért ebben az esetben nagy jelentősége van a kezelésnek, mégpedig az intracavitaris sugárkezelésnek, amely jelentős dózisokat tesz lehetővé (SOD 60 Gy-ig). Csak ezzel a dózissal érhető el a rhabdomyosarcoma terápiás hatása. A jövőben a speciális terápiát kemoterápia formájában kell folytatni.

A méhnyak károsodása esetén radikális sebészeti beavatkozás lehetséges a méh extirpációjának mértékében a hüvely felső harmadával és a petevezetékekkel. A műtét után, akárcsak a hüvelyi rhabdomyosarcoma esetében, speciális terápiát kell folytatni a hüvelycsonk intracavitáris besugárzása és a kemoterápiás tanfolyamok formájában. A kemoterápiás tanfolyamok száma 6-8.

Ha a kemoterápia nem fejt ki hatást, az Adriamycint fel kell venni a kezelési rendbe, vagy módosítani kell a kezelési rendet. Leggyakrabban ilyen esetekben a hatás a platina Vepeziddel történő felhasználásából származik.

A hüvelyben lévő csírasejtes daganatokat leggyakrabban a tojássárgája daganata képviseli. E daganatok jellegzetes vonása a vérzés, amely kifejezettebb, mint a hüvelyi rhabdomyosarcoma esetében. Megjegyzendő, hogy jelentősebb vérzés nincs, ez nyilván a még nem kellően fejlett nemi szerveknek és azok vérellátásának köszönhető.

Hangsúlyozni kell, hogy a hüvelydaganatos gyermekeknél a gyermek életének megőrzése a kérdés. Sajnos ebben a beteg gyermekek kategóriájában nem garantálható az életminőség. A probléma megoldásához további tudományos kutatásra van szükség.

A heredaganatok- viszonylag ritka daganatok fiúknál, és a szolid rosszindulatú daganatok legfeljebb 1%-át teszik ki. Leggyakrabban a 3 év alatti gyermekek érintettek.

A beteg gyermekek utánkövetésének vizsgálatakor a terhesség alatti tuberkulózis miatti heredaganatok kockázatának jelentős növekedését állapították meg az anyában. A heredaganatok relatív kockázatát olyan fiúknál figyelték meg, akiknek anyja epilepsziás vagy halvaszületett kórelőzményben volt. Súlyosabb toxikózisban szenvedtek a heredaganatos fiúk édesanyjai. A hajlamosító tényezők közé tartoznak még a különböző veleszületett rendellenességek és fejlődési rendellenességek (here hypoplasia vagy atrófia, cryptorchidizmus, here ectopia). A traumák is szerepet játszanak, és talán a családtörténet is.

Hangsúlyozni kell, hogy a heredaganatok között dominálnak a rosszindulatúak: sárgáta zsákdaganat és embrionális rák (44%), embrionális rhabdomyosarcoma (15%), éretlen teratoma (max. 12%), érett teratoma (max. 10%), majd ritkább daganatok - a nemi zsinór stroma rosszindulatú daganatai, seminoma, leydigoma, neurofibroma, leiomyosarcoma. A szeminómák, a felnőttekkel ellentétben, ritkák a gyermekeknél.

A heredaganatnál általában a vezető tünet a sűrű, fájdalommentes képződés jelenléte és a herék méretének növekedése. Ritkán előfordul, hogy a daganat a hidrocele műtét során sebészeti lelet. A mérgezés általános tünetei csak akkor jelentkeznek, ha a daganatos folyamat már elterjedt.

A heredaganatok diagnosztizálása rutinvizsgálatból - tapintásból áll, kétség esetén aspirációs biopsziát jeleznek, amely a pont citológiai vizsgálata után az esetek 85% -ában lehetővé teszi a folyamat rosszindulatúságának megállapítását. A metasztázis a retroperitoneális nyirokcsomókban fordul elő. A folyamat mértékének megállapításához szükséges a tüdő röntgenfelvétele, a kiválasztó urográfia, a herezacskó ultrahangos vizsgálata, az érintett oldalon lévő lágyékterület, a medence, a retroperitoneum, a máj; szükség esetén számítógépes tomográfia. Az AFP titer meghatározása diagnosztikai faktorként, valamint a kezelés monitorozására szolgál.

A nemzetközi klinikai osztályozás lehetővé teszi az elsődleges daganat jellemzését:

T1 - daganat, amely a herék testére korlátozódik,

T2 - a daganat kiterjed a tunica albugineára vagy a mellékhere-re,

T3 - a daganat a spermiumzsinórra terjed,

T4 - a daganat átterjedt a herezacskóba.

Kényelmes azonban a kezelési taktikát a besorolás szerint meghatározni (Royal Marsden Hospital):

I. stádium - nincs metasztázisra utaló jel, az elsődleges daganat nem érinti a hímivarsejteket és/vagy a herezacskót,

II. szakasz - metasztázisok vannak a retroperitoneális nyirokcsomókban,

III. szakasz - a rekeszizom feletti nyirokcsomók részt vesznek a folyamatban,

IV. szakasz - nem limfogén metasztázisok vannak a tüdőben, a májban, az agyban, a csontokban.

A heredaganat szempontjából prognosztikai jelentőségű a betegség stádiuma és a daganat morfológiai felépítése, széles körben elterjedt folyamat esetén az érintett nyirokcsomók és/vagy a tüdőbe áttétek száma és mérete.

A heredaganatok kezelésekor műtétet, sugárterápiát és kemoterápiát alkalmaznak kombinált vagy komplex kezelésben.

Az elsődleges elváltozás sebészeti kezelése orchofunikulektómiából áll, a spermiumzsinór lekötésével a lágyékcsatorna belső nyílása szintjén. A retroperitoneális nyirokcsomók kétoldali lymphadenectomiája gyermekeknél nem javítja a kezelési eredményeket, ezért nem hajtják végre.

A here rhabdomyosarcoma eltávolítását követő lokalizált szakaszban megelőző kemoterápia javasolt:

vinkrisztin 0,05 mg/kg IV hetente 1,8, 15 stb. napon 1,5 éven keresztül (egyszeri adag legfeljebb 2 mg),

ciklofoszfamid 10-15 mg/kg IV vagy IM 1, 2, 3, 4, 5 naponként 6 hetente,

dactinomycin 10-15 mcg/kg IV az 1., 2., 3., 4., 5. napon 12 hetente.

A kemoterápia időtartama legfeljebb 1,5 év. Ez a kemoterápia fokozható Adriamycinnel. A here csírasejtes daganatait ugyanazokkal a gyógyszerekkel kezelik, mint a petefészekdaganatokat.

Ha a retroperitoneális nyirokcsomók károsodását észlelik, a kismedencei és paraaorta nyirokcsomók besugárzása kemoterápiával együtt hosszú távú remissziót okozhat. Ha a tüdőt metasztázisok érintik, akkor a kemoterápia és a tüdő teljes besugárzása 15 Gy dózissal, valamint további helyi besugárzás 30 Gy dózissal érhető el.

Sokkal kedvezőbb a prognózis az 1 év alatti gyermekeknél, akiknél gyakrabban diagnosztizálják a heretumor lokalizált formáit.

– az ivarmirigyek elsődleges csírasejtjéből fejlődő neoplasiák csoportja. Előfordulhatnak a herékben vagy a petefészkekben, vagy extragonadálisan. A megnyilvánulások a helytől függenek. Felületesen elhelyezkedő neoplazmák esetén látható deformáció figyelhető meg; a petefészek csomópontjainál fájdalom, dysuria és menstruációs rendellenességek figyelhetők meg. A mediastinum csírasejtes daganatainál légszomj lép fel, intracranialis elváltozásokkal fokális és agyi tüneteket észlelnek. A diagnózis a tünetek, a röntgen adatok, az ultrahang, a CT, az MRI és más technikák figyelembevételével történik. Kezelés - műtét, kemoterápia, sugárterápia.

Általános információ

A csírasejtes daganatok jóindulatú és rosszindulatú daganatok csoportja, amelyek primer csírasejtekből származnak, amelyek a herék és a petefészkek prekurzorai. Az ilyen sejtek embriogenezis során történő migrációja miatt csírasejtes daganatok az ivarmirigyeken kívül is kialakulhatnak: a mediastinumban, a sacrococcygealis régióban, az agyban, a retroperitoneumban és más anatómiai területeken. Az elsődleges extragonadalis neoplazmák a csírasejtes daganatok teljes számának 5%-át teszik ki.

Az extra- és intragonadalis neoplasiák száma közötti arány az életkorral változik. Kisgyermekeknél a sacrococcygealis zóna elváltozásai dominálnak, az életkor előrehaladtával a herékben és a petefészkekben a daganatok gyakorisága nő. Az összes lokalizációjú csírasejtes daganatok a gyermekek onkológiai megbetegedésének 3%-át teszik ki, a petefészek csírasejtes daganatai - a nőknél a petefészek rosszindulatú daganatos megbetegedésének 2-3%-a, a here csírasejtes elváltozásai - 95%. a férfiak heredaganatainak teljes számából. A kezelést az onkológia, a nőgyógyászat, az urológia és az orvostudomány egyéb területeinek szakemberei végzik.

A csírasejtes daganatok okai

A csírasejtes daganatok csírasejtekből származnak, amelyek az embriogenezis kezdeti szakaszában a tojássárgája tasakban képződnek, majd az embrió egész testében az urogenitális gerincre vándorolnak. A migrációs folyamat során ezen sejtek egy része különböző anatómiai zónákban elhúzódhat, ami ezt követően extragonadális lokalizációjú csírasejtes daganatok kialakulását idézi elő. Normális esetben a csírasejtek a herék és a petefészkek érett sejtjévé alakulnak, azonban bizonyos körülmények között az ilyen sejtek embrionális állapotukban maradhatnak, és negatív külső és belső tényezők hatására az ivarmirigy-daganatokat idézhetik elő.

Megállapítást nyert, hogy a csírasejt-daganatokat gyakran diagnosztizálják különböző genetikai rendellenességekben, például Klinefelter-szindrómában szenvedő betegeknél. Egy örökletes hajlamot azonosítanak, amely kombinálható kromoszóma-rendellenességekkel vagy nem. A csírasejtes daganatok jellegzetes vonása az izokromoszóma, amely a rövid kar duplikációjából és a hosszú kar 12-es kromoszómán történő elvesztéséből adódik, azonban más kromoszóma-rendellenességek is kimutathatók. A csírasejtes daganatok gyakori kombinációja más onkológiai elváltozásokkal, beleértve a leukémiát, limfómát és neuroblasztómát. A herecsírasejtes neoplázia valószínűsége a kriptorchidizmussal nő.

A csírasejtes daganatok szövettani típusa az életkortól függ. Újszülötteknél gyakrabban diagnosztizálnak jóindulatú teratomákat, kisgyermekeknél a tojássárgája neopláziáját, serdülőkorban rosszindulatú teratomákat és dysgerminomákat, felnőtteknél szeminómákat stb. még nem tisztázott. Feltételezhető, hogy a csírasejtes daganatok kialakulásának ösztönzője a gyermekeknél az anya krónikus betegségei vagy az anya bizonyos gyógyszerek szedése lehet.

A csírasejtes daganatok osztályozása

A csírasejtes neoplázia többféle osztályozása létezik, amelyeket a neoplazma morfológiai jellemzőinek, elhelyezkedésének és a betegség lefolyásának jellemzőinek figyelembevételével állítanak össze. A WHO osztályozása szerint a csírasejtes daganatok következő morfológiai típusait különböztetjük meg:

Germinoma (dysgerminoma, seminoma)
Embrionális rák
Sárgájazsák neoplázia
Spermatocita szeminóma
Polyembrioma
Teratoma, beleértve az érett, éretlen, bizonyos szöveti differenciálódási irányt (carcinoid, petefészek struma), rosszindulatú.
Vegyes csírasejtes daganat, amely a neoplázia több szövettani változatának kombinációja.

A germinomák forrása az őscsírasejtek, a többi neoplázia forrása az ilyen sejtek környezetének elemei.

A lokalizáció alapján megkülönböztetünk gonadális és extragonadális csírasejtes daganatokat. Az extragonadális neoplázia extracranialisra és intracranialisra oszlik. Ezen kívül vannak rosszindulatú és jóindulatú csírasejtes neopláziák, valamint elsődleges és visszatérő daganatok.

A csírasejtes daganatok tünetei

A betegség lefolyásának jellemzőit a neoplázia helye, mérete és malignitási foka határozza meg. A petefészek csírasejtes daganatának tipikus tünete a változó intenzitású hasi fájdalom és a menstruációs rendellenességek. Gyermekeknél ez utóbbi jel hiányzik, ami az éberség hiányát okozza a belső nemi szervek károsodásával kapcsolatban a betegség kezdeti szakaszában. A csírasejtes daganatok előrehaladtával a felsorolt tüneteket hasi megnagyobbodás és vizelési problémák kísérik. A kezdeti stádiumban végzett tapintás során egy kerek, közepesen mozgékony csomópontot határoznak meg, világos kontúrokkal. Ezt követően a csomópont mérete megnő, és a has megnagyobbodása és deformációja következik be. A későbbi szakaszokban ascites és különböző szervek diszfunkciója észlelhető távoli metasztázis miatt.

A herék csírasejtes daganatai a herezacskó megfelelő felének megnagyobbodásával, nehézkesség és feszülés érzésével nyilvánulnak meg. A betegek körülbelül 25% -a észleli az érintett terület fájdalmát vagy fokozott érzékenységét. A tapintással a herék daganatszerű képződését vagy egyenletes megnagyobbodását mutatják ki. A csírasejt-daganatokban szenvedő betegek 5-10% -ában hidrocele észlelhető, 10-14% -ban - gynecomastia. Limfogén és távoli metasztázis esetén a lágyéki nyirokcsomók megnagyobbodása, neurológiai rendellenességek, csont-, hát- és hasfájdalom lehetséges.

A mediastinum csírasejtes daganatai általában a szegycsont mögött lokalizálódnak. A jóindulatú daganatokra (teratomákra) a lassú növekedés, míg a rosszindulatú daganatokra (teratoblasztómák és egyéb neopláziák) az agresszív terjedés és a közeli szervek gyors csírázása a jellemző. A csírasejtes daganatok leggyakoribb megnyilvánulása a légszomj, köhögés és mellkasi fájdalom. A felső vena cava összenyomásakor fejzaj, fejfájás, fülzúgás, tudatzavar, álmosság és látászavar lép fel. Görcsök lehetségesek. Rosszindulatú csírasejtes daganatok esetén hipertermiát, lázat, súlycsökkenést és a különböző szervek csírázás vagy távoli áttétek miatti diszfunkcióját figyelik meg.

A retroperitoneális csírasejtes daganatok hosszú ideig tünetmentesek. Megnyilvánulhat dyspepsia, hasi fájdalom, dysuria, légszomj, ödéma és az alsó végtagok visszér. A későbbi stádiumban lévő rosszindulatú elváltozásokkal a rákos mérgezés tünetei feltárulnak. A sacrococcygealis zóna csírasejtes daganatait általában kisgyermekeknél diagnosztizálják, és jóindulatúak. Nagy neoplázia esetén az alsó végtagok fájdalma és gyengesége, székletürítési rendellenességek és dysuria figyelhető meg. Vérzés és nekrózis lehetséges. Az intrakraniális csírasejtes daganatok leggyakrabban a tobozmirigy, néha a hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy területén lokalizálódnak. Fejfájással, hányingerrel, hányással és a szemgolyó mozgásának zavarával nyilvánul meg.

Csírasejtes daganatok diagnosztizálása és kezelése

A diagnózist a panaszok, a fizikális vizsgálat eredményei és a további kutatási adatok figyelembevételével állítják fel. A neoplázia helyétől függően rektális vagy hüvelyi vizsgálatra lehet szükség. A betegek ultrahangot, CT-t és MRI-t írnak elő az érintett területről. A vérszérum alfa-fetoprotein tartalmát értékelik. Rosszindulatú csírasejtes daganatokban a limfogén és távoli metasztázisok kizárása érdekében azonban ennek a módszernek a hatékonysága csírasejtes daganatok esetében a megfigyelések elégtelen száma miatt még mindig nehezen értékelhető.

A jóindulatú neoplázia prognózisa általában kedvező. A rosszindulatú csírasejtes daganatokat korábban rossz prognózisúnak tartották, de a kombinációs terápia alkalmazása 60-90%-ra növelte ennek a patológiának az ötéves túlélési arányát. A túlélést befolyásolja a csírasejtes daganat típusa és mértéke, a műtét radikalitása, valamint a metasztázisok jelenléte vagy hiánya.

A csírasejtes daganatok a daganatos elváltozások nem gyakori típusai gyermekeknél. A gyermek- és serdülőkori rosszindulatú daganatok 3-8%-át teszik ki. Mivel ezek a daganatok jóindulatúak is lehetnek, előfordulásuk valószínűleg sokkal magasabb. Ezek a daganatok két-háromszor gyakrabban fordulnak elő lányoknál, mint fiúknál. A lányok halálozási aránya háromszor magasabb, mint a fiúk körében. 14 éves kor után a férfiak mortalitása magasabb lesz, ami a serdülő fiúk heredaganatainak megnövekedett előfordulásának köszönhető.

A rosszindulatú csírasejtes daganatok nagyon gyakran társulnak különféle genetikai rendellenességekkel, mint például ataxia-telangiectasia, Klinefelter-szindróma stb. Ezeket a daganatokat gyakran kombinálják más rosszindulatú daganatokkal, például neuroblasztómával és hematológiai rosszindulatú daganatokkal. A le nem ereszkedett herék kockázatot jelentenek a heredaganatok kialakulására.

A csírasejt-daganatok gyakran tartalmazhatnak különböző csírasejt-vonal sejtjeit. Így a teratomák tojássárgája sejtekből vagy trofoblasztokból álló populációval rendelkezhetnek.

A csírasejtes daganatok morfológiai képe igen változatos. A germinómák nagy, egységes daganatos sejtek csoportjaiból állnak, amelyeknek magja duzzadt és tiszta citoplazma van. A tojássárgája daganatainak igen jellegzetes képe van: retikuláris stróma, amelyet gyakran csipkésnek is neveznek, amelyben a citoplazmában a-fetoproteint tartalmazó sejtrozetták találhatók. A trofoblaszt tumorok humán koriongonadotropint termelnek. A jóindulatú, jól differenciált teratomák gyakran cisztás szerkezetűek, és különféle szöveti komponenseket tartalmaznak, például csontot, porcot, hajat és mirigystruktúrákat.

A choriocarcinomák ritka, de rendkívül rosszindulatú daganatok, amelyek leggyakrabban a mediastinumban és az ivarmirigyekben fordulnak elő. Veleszületettek is lehetnek.

Az embrionális karcinóma „tiszta formájában” ritkán fordul elő gyermekkorban; leggyakrabban az embrionális rák elemeinek kombinációja más típusú csírasejt-daganatokkal, például teratomával és tojássárgája-tumorral.

Petefészek.
A petefészekdaganatok gyakran hasi fájdalommal járnak. Vizsgálat során kimutatható a medencében, és gyakran a hasüregben elhelyezkedő daganatos tömegek, a hasüregben az ascites miatti térfogatnövekedés. Ezek a lányok gyakran belázasodnak (14-3. ábra).

Sacrococcygealis régió.
Ez a csírasejtes daganatok harmadik leggyakoribb helye. Ezeknek a daganatoknak az előfordulása 1:40 000 újszülöttnél. Az esetek 75%-ában a daganatot két hónap előtt diagnosztizálják, és szinte mindig érett jóindulatú teratoma. Klinikailag az ilyen betegeknél daganatképződmények vannak a perineumban vagy a fenékben. Leggyakrabban nagyon nagy daganatokról van szó (14-4. ábra). Egyes esetekben a neoplazmák intraabdominálisan terjednek, és idősebb korban diagnosztizálják. Ezekben az esetekben a szövettani kép leggyakrabban rosszindulatú, gyakran sárgáta daganat elemeivel. A sacrococcygealis régió progresszív rosszindulatú daganatai gyakran dysuriás tünetekhez, székletürítési és vizelési problémákhoz, valamint neurológiai tünetekhez vezetnek.

Mediastinum.
A mediastinalis csírasejtes daganatok a legtöbb esetben nagy daganatok, de a vena cava superior kompressziós szindróma ritkán fordul elő. A daganat szövettani képe túlnyomórészt vegyes eredetű, teratoid komponenst és a tojássárgája-daganatra jellemző daganatsejteket tartalmaz. Agy.
Az agy csírasejtes daganatai az intrakraniális daganatok körülbelül 2-4%-át teszik ki. Az esetek 75% -ában fiúknál figyelhető meg, kivéve a sella turcica területét, ahol a daganatok a lányokban lokalizálódnak. A germinómák nagy beszűrődő daganatokat képeznek, amelyek gyakran a kamrai és subarachnoidális cerebrospinalis metasztázisok forrásai (lásd a „CNS daganatok” című fejezetet). A diabetes insipidus megelőzhet más daganatos tüneteket.

A kezdeti vizsgálat feltárja az elsődleges daganat elhelyezkedését, a daganatos folyamat terjedésének mértékét és a távoli metasztázisok jelenlétét.

A mellkasröntgen egy kötelező kutatási módszer a diagnózis felállításához primer mediastinalis léziók esetén, és javallott a tüdő metasztatikus elváltozásainak azonosítására is, ami nagyon gyakori.

Jelenleg a CT gyakorlatilag a vezető diagnosztikai módszerré vált bármely daganat lokalizációjában. A csírasejtes daganatok sem kivételek. A CT rendkívül hasznos a mediastinalis limfómák differenciáldiagnosztikájában. Ez a legérzékenyebb módszer a tüdőszövet metasztatikus elváltozásainak, különösen a mikrometasztázisok kimutatására. A CT-t petefészek-elváltozások észlelésekor javasolják. Ha a petefészkek érintettek, a CT egyértelműen magának a petefészeknek a károsodását mutatja, és feltárja a folyamat átterjedését a környező szövetekre is. A sacrococcygealis daganatok esetében a CT segít meghatározni a folyamat átterjedését a medence lágy szöveteire, és feltárja a csontszerkezetek károsodását, bár a keresztcsont és a farkcsont hagyományos röntgenvizsgálata is nagyon hasznos és kényelmesebb a monitorozáshoz. A kontrasztanyag bevezetésével végzett röntgenvizsgálat nagyon gyakran szükséges a hólyag, az ureterek és a végbél daganathoz viszonyított helyzetének meghatározásához.

Az agy CT-je és MRI-je szükséges a tobozmirigy csírasejtes daganatainak azonosításához.

Az ultrahang nagyon hasznos vizsgálati módszer az elsődleges elváltozás gyors és egyszerű diagnosztizálására, valamint a kezelés hatásának nyomon követésére. Az ultrahang kényelmesebb módszer, mivel a CT gyakran érzéstelenítést igényel a vizsgálat elvégzéséhez.
Tumor markerek.

A csírasejtes daganatok, különösen az extraembrionális eredetűek, radioimmunoassay-vel kimutatható markereket termelnek, és gyakran használják monitorozásban a kezelésre adott válasz megítélésére.

A trofoblaszt komponenst tartalmazó daganatok HCG-t, míg a sárgájazsák elemeit tartalmazó daganatok AFP származékokat termelhetnek. A legnagyobb mennyiségű AFP szintetizálódik a korai magzati életszakaszban, és a legmagasabb AFP szintet a magzati időszak 12-14 hetében határozzák meg. Az AFP-tartalom születéskor csökken, de szintézise az első életévben folytatódik, fokozatosan csökkenve 6-12 hónappal. élet. A műtét és a kemoterápia előtt meg kell határozni az AFP és a HCG vérszintjét. Kezelés után (műtét és kemoterápia), teljes daganateltávolítás vagy kemoterápia utáni daganatregresszió esetén szintjük csökken, HCG esetében 24-36 óra elteltével felére, AFP esetében 6-9 nap múlva. A mutatók nem kellően gyors csökkenése a daganatos folyamat aktivitásának vagy a daganat terápiával szembeni érzéketlenségének a jele. Az agy-gerincvelői folyadék glikoproteinek meghatározása hasznos lehet központi idegrendszeri daganatos betegek diagnosztizálására.

A csírasejtes daganatok stádiumba állítása jelentős nehézségeket okoz a tumor lokalizációjának sokfélesége miatt. Jelenleg a csírasejtes daganatok egységes stádiumbesorolása nem létezik.

Meg kell jegyezni, hogy az intracranialis csírasejtes daganatok esetében két jellemző nagy jelentőséggel bír: a primer tumor mérete és a központi struktúrák érintettsége. Az összes többi helyen a legfontosabb prognosztikai tényező a daganatos elváltozás térfogata. Ez a tulajdonság képezi a jelenleg leggyakrabban használt színpadi besorolás alapját (14-2. táblázat).

Ha petefészekdaganatot gyanít, ne korlátozza magát egy klasszikus keresztirányú nőgyógyászati metszésre. Középvonali laparotomia javasolt. A hasüreg kinyitásakor megvizsgáljuk a medence és a retroperitoneális régió nyirokcsomóit, megvizsgáljuk a máj felszínét, a subfréniás teret, a nagyobb omentumot és a gyomrot.

Ha a herék érintettek, orchiectomia és a spermiumzsinór magas lekötése javasolt. A retroperitoneális lymphadenectomiát csak indokolt esetben végezzük.

Az orvosi terápia nagyon korlátozott mértékben használható a csírasejt-daganatok kezelésében. Hatékony lehet a petefészek-dysgerminoma kezelésében.

A kemoterápia vezető szerepet játszik a csírasejtes daganatok kezelésében. Számos kemoterápiás gyógyszer hatékony ebben a patológiában. Hosszú ideig széles körben alkalmazták a polikemoterápiát három citosztatikummal: vinkrisztinnel, aktinomicinnel "D" és ciklofoszfamiddal. Az utóbbi időben azonban előnyben részesítik az egyéb gyógyszereket, egyrészt új és hatékonyabb, másrészt a legkevesebb hosszú távú következményekkel járó, és mindenekelőtt a sterilizálás kockázatát csökkentő szereket. A csírasejtes daganatok kezelésére manapság leggyakrabban használt gyógyszerek a platina (különösen a karboplatin), a Vepezid és a bleomicin.

Mivel a csírasejtes daganatok spektruma rendkívül változatos, lehetetlen egyetlen kezelési rendet javasolni. A daganat minden lokalizációja és szövettani változata megköveteli a kezelés saját megközelítését, valamint a sebészeti, sugár- és kemoterápiás módszerek ésszerű kombinációját.