itthon Endokrinológia A vesék, a húgyutak és a nemi szervek veleszületett rendellenességei. A húgyutak fejlődési rendellenességei A húgyutak veleszületett rendellenességei

A vesék, a húgyutak és a nemi szervek veleszületett rendellenességei. A húgyutak fejlődési rendellenességei A húgyutak veleszületett rendellenességei

Rendellenesség(görögből rendellenesség - eltérés, egyenetlenség) - szerkezeti és/vagy funkcionális eltérés, amelyet az embrionális fejlődés megsértése okoz. Az urogenitális rendszer anomáliái széles körben elterjedtek, és az összes veleszületett rendellenesség körülbelül 40% -át teszik ki. A boncolási adatok szerint az emberek körülbelül 10% -ának vannak különféle anomáliái az urogenitális rendszerben. Előfordulásuk okainak megértéséhez ki kell emelni a húgyúti és a reproduktív rendszer kialakulásának alapelveit. Fejlődésükben szoros rokonságban állnak egymással, kiválasztó csatornáik a közös urogenitális sinusba nyílnak. (sinus urogenitalis).

Az urogenitális rendszer embriogenezise

A húgyúti rendszer nem egyetlen elemből fejlődik ki, hanem számos morfológiai képződmény képviseli, amelyek egymást követően helyettesítik.

1. fejvese, vagy preferencia (pronephros). Emberben és magasabb gerincesekben gyorsan eltűnik, helyébe a fontosabb elsődleges vese lép.

2. Elsődleges vese (mesonephros)és annak csatornája (ductus mesonephricus), amely az urogenitális szervek kialakulásában részt vevő összes képződmény előtt előfordul. A 15. napon a mezodermában, a testüreg mediális oldalán nefrotikus zsinór formájában jelenik meg, a 3. héten pedig eléri a kloákát. Mesonephros keresztirányú tubulusok sorozatából áll, amelyek a mezonefrikus csatorna felső részéhez képest mediálisan helyezkednek el, és az egyik végén belefolynak, míg az egyes tubulusok másik vége vakon végződik. Mesonephros- az elsődleges kiválasztó szerv, melynek kiválasztó csatornája a mezo-nefris csatorna.

3. Paramesonephric csatorna (ductus paramesonephricus). A 4. hét végén az egyes primer vesék külső oldala mentén a hashártya hosszanti megvastagodása jelenik meg az itt kialakult hámzsinór miatt, amely az 5. hét elején csatornává alakul. Koponyavégével az elsődleges vese elülső végéhez képest valamivel előrébb nyílik a testüregbe.

4. Nemi mirigyek viszonylag később jelennek meg a csírahám felhalmozódása formájában a mediális oldalon mesonephros. A here ondó tubulusai és a petefészek tojást tartalmazó tüszői csírahámsejtekből fejlődnek ki. Egy kötőszöveti zsinór húzódik az ivarmirigy alsó pólusától lefelé a hasüreg fala mentén (gubernaculum testis)- a here vezetője, amely alsó végével az inguinális csatornába kerül.

Az urogenitális szervek végső kialakulása a következőképpen történik. Ugyanabból a nefrogén zsinórból, amelyből az elsődleges

állandó rügy, állandó rügyek képződnek (metanephros), Az állandó vesék parenchimája (vizelettubulusok) a nefrogén zsinórból fejlődik ki. A 3. hónaptól kezdődően az állandó vesék helyettesítik az elsődleges veséket, mint működő kiválasztó szerveket. Ahogy a test növekszik, a vesék felfelé mozognak, és elfoglalják helyüket az ágyéki régióban. A medence és az ureter a 4. hét elején alakul ki a mesonephricus ductus caudalis végén lévő divertikulumból. Ezt követően az ureter elválik a mezonefrikus csatornától, és a kloákának abba a részébe áramlik, amelyből a hólyag alja fejlődik.

Kloáka- közös üreg, amelybe kezdetben megnyílik a húgyúti, a reproduktív traktus és a hátsó bél. Úgy néz ki, mint egy vakzsák, kívülről kloákahártya zárja le. Ezt követően egy elülső szeptum jelenik meg a kloákában, amely két részre osztja: ventrális (sinus urogenitalis)És háti (végbél). Miután a kloáka membrán áttört, mindkét rész kifelé nyílik, két lyukkal: sinus urogenitalis- az urogenitális rendszer elülső, nyílása, és végbél- végbélnyílás (végbélnyílás).

Az urogenitális sinusszal kapcsolatos vizelet zacskó(allantois), amely alsóbbrendű gerinceseknél a vese kiválasztás termékeinek tárolójaként szolgál, emberben pedig egy része a hólyaggá alakul. Az allantois három részből áll: a Alsó- sinus urogenitalis, amelyből a hólyag háromszöge alakul ki; középső meghosszabbított szakasz, amely a hólyag többi részévé változik, és felső szűkített szakasz, a húgyutak képviselője (urachus), a hólyagtól a köldökig fut. Alacsonyabb gerinceseknél az allantois tartalmának elvezetésére szolgál, emberben pedig születéskor kiürül és rostos zsinórrá alakul (lig. umbilicale medianum).

Ductus paramesonephrici nőknél a petevezeték, a méh és a hüvely kialakulásához vezet. A felső részekből petevezetékek alakulnak ki ductus paramesonephrici, a méh és a hüvely pedig összenőtt alsó részekből áll. Férfiaknál ductus paramesonephrici csökkennek, és csak a herék függeléke marad meg (függelék here)és prosztata méh (utriculus prostaticus).Így a férfiaknál redukción és kezdetleges képződményekké alakulnak át. ductus paramesonephrici,és nőknek - ductus mesonephrici.

A résszerű lyuk körül sinus urogenitalis a méhen belüli fejlődés 8. hetében a külső nemi szervek kezdetlegességei észrevehetők, kezdetben azonosak a hím és nőstény embriókban. A külső, vagy genitális sinus fissura elülső végén található a genitális gümő, a sinus széleit urogenitális redők alkotják, a genitális tuberculumot és a genitális redőket kívülről labioscrotális gumók veszik körül.

Férfiaknál ezek a rudimentumok a következő változásokon mennek keresztül: a genitális gümő nagymértékben hosszan fejlődik, amelyből a hímvessző Növekedésével együtt nő az alsó felület alatti rés hímvessző Később, amikor az urogenitális redők összenőnek, ez a rés képezi a húgycsövet. A labiális-scrotális gumók gyorsan növekednek, és a középvonal mentén összeolvadva a herezacskóvá alakulnak.

A nőknél a genitális tuberkulózis csiklóvá alakul. A táguló nemi redők alkotják a kisajkakat, de nincs teljes egyesülés

nem fordul elő redők és sinus urogenitalis nyitva marad, kialakítva a hüvely előcsarnokát (vestibulum vaginae). A szeméremajkak-scrotális gumók, amelyek ezután a nagyajkakká alakulnak, nem olvadnak össze.

A húgyúti és a reproduktív rendszer fejlődése közötti szoros kapcsolat miatt az esetek 33%-ában a húgyúti rendszer rendellenességei a nemi szervek rendellenességeivel párosulnak. Az urogenitális rendszer fejlődési rendellenességei gyakran társulnak más szervek és rendszerek fejlődési rendellenességeihez.

5.1. VESEANOMÁLIÁK Osztályozás

A vese érrendszeri rendellenességei

■ Mennyiségi eltérések: magányos veseartéria;

szegmentális veseartériák (kettős, többszörös).

■ Helyzeti anomáliák: ágyéki; csípőbél;

a veseartériák kismedencei disztópiája.

■ Az artériás törzsek alakjának és szerkezetének anomáliái: a veseartériák aneurizmái (egyoldali és kétoldali); a veseartériák fibromuszkuláris szűkülete; genicularis veseartéria.

■ Veleszületett arteriovenosus fisztulák.

■ Veleszületett elváltozások a vesevénákban:

a jobb vesevéna anomáliái (több véna, a here véna összefolyása a vesevénával a jobb oldalon);

a bal vese véna anomáliái (gyűrű alakú bal vesevéna, retro-aorta bal vesevéna, bal vesevéna extracavalis bejutása).

A vese számának rendellenességei

■ Aplázia.

■ Vese duplikáció (teljes és hiányos).

■ Tartozék, harmadik vese.

A vese méretének eltérései

■ Vese hypoplasia.

Anomáliák a vesék elhelyezkedésében és alakjában

■ Vese disztópia:

egyoldali (mellkasi, ágyéki, csípő, medence); kereszt.

■ Vesefúzió: egyoldali (L alakú vese);

kétoldali (patkó alakú, keksz alakú, aszimmetrikus - L- és S-alakú rügyek).

A vese szerkezetének rendellenességei

■ Vese diszplázia.

■ Multicisztás vesebetegség.

■ Policisztás vesebetegség: felnőttkori policisztás betegség; policisztás gyermekkor.

■ Magányos vese ciszták: egyszerű; dermoid.

■ Parapelvicus ciszta.

■ A csésze vagy a medence divertikuluma.

■ Kehely-medulláris anomáliák: szivacsos vese;

megacalyx, polymegacalyx.

Kombinált vese anomáliák

■ Vesicoureteralis reflux esetén.

■ A húgyhólyag kimeneti elzáródásával.

■ Vesicoureteralis reflux és hólyagkivezetési elzáródás esetén.

■ Más szervek és rendszerek rendellenességeivel.

A vese érrendszeri rendellenességei

Mennyiségi anomáliák. Ezek közé tartozik a vese vérellátása a magányos és a szegmentális artériákon keresztül.

Magányos veseartéria- Ez egyetlen artériás törzs, amely az aortából ered, majd a megfelelő veseartériákra oszlik. A vesék vérellátásának ez a rendellenessége kazuisztikus.

Normális esetben minden vesét egy külön artériás törzs lát el vérrel, amely az aortából ered. Számuk növekedése a veseartériák szegmentálisan szétszórt szerkezetének tulajdonítható. A szakirodalomban, beleértve az oktatási szakirodalmat is, gyakran a vesét ellátó két artéria egyikét, különösen, ha az átmérője kisebb, ún. további. Az anatómiában azonban járulékos vagy rendellenes artériának tekintik azt, amely a fő artérián kívül a szerv egy bizonyos területét is ellátja. Mindkét artéria anasztomózisok széles hálózatát alkotja egymás között közös érmedencéjükben. Két vagy több veseartéria a vese egy-egy szegmensét látja el vérrel, és nem képez egymással anasztomózisokat az osztódás során.

Így, ha a vesében két vagy több artériás ér van, akkor mindegyik a fő, és nem további. Bármelyikük lekötése a vese parenchyma megfelelő területének nekrózisához vezet, és ezt nem szabad megtenni a vese alsó poláris erei által okozott hidronephrosis korrekciós műveletei során, kivéve, ha a reszekciót tervezik.

Rizs. 5.1. Többszeletű CT, háromdimenziós rekonstrukció. A veseartériák több szegmentális szerkezete

Ezekből a pozíciókból az egynél nagyobb veseartériák számát kell kórosnak tekinteni, vagyis a szerv vérellátásának szegmentális típusát. Két artériás törzs jelenléte, függetlenül azok kaliberétől - kettős (kettős) veseartéria,és ha többen vannak - a veseartériák többféle szerkezete(5.1. ábra). Általában ezt a rendellenességet a vesevénák hasonló szerkezete kíséri. Leggyakrabban a vesék elhelyezkedésének és számának anomáliáival párosul (kettős, disztópiás, patkó alakú vese), de megfigyelhető a szerv normál felépítésével is.

A veseerek helyzetének rendellenességei - fejlődési rendellenesség, amelyet a veseartéria aortától való atipikus eredete jellemez, és meghatározza a vese dystopia típusát. Kiemel ágyéki(a veseartéria alacsony eredete az aortából), ileum(amikor a közös csípőartériából származik) és medence-(ha a belső csípőartériából ered) dystopia.

Formai és szerkezeti anomáliák. Veseartéria aneurizma- az artéria helyi tágulása az izomrostok hiánya miatt a falában. Ez az anomália általában egyoldalú. A veseartéria aneurizma megnyilvánulhat artériás magas vérnyomásban, thromboemboliában, veseinfarktus kialakulásával, és ha megreped, akkor súlyos belső vérzésben. Veseartéria aneurizma esetén sebészeti kezelés javasolt. Az aneurizmát eltávolítják és az érfal defektusát összevarrják

vagy a veseartéria plasztikai műtétje szintetikus anyagokkal.

Fibromuscularis szűkület- a veseartériák anomáliája, amelyet az érfalban lévő rostos és izomszövet túlzott tartalma okoz (5.2. ábra).

Ez a rendellenesség gyakrabban fordul elő nőknél, gyakran nephroptosissal kombinálódik, és kétoldalú is lehet. A betegség a veseartéria lumenének szűküléséhez vezet, ami az artériás magas vérnyomás kialakulásához vezet. Sajátossága a fibromuszkuláris

Rizs. 5.2. Többszeletű CT. A jobb veseartéria fibromuszkuláris szűkülete (nyíl)

Rizs. 5.3. A vese szelektív arteriogramja. Több arteriovenosus fisztula (nyilak)

A gégeszűkületet magas diasztolés és alacsony pulzusnyomás, valamint a vérnyomáscsökkentő kezelésre való rezisztencia jellemzi. A diagnózist vese angiográfia, multispirális számítógépes angiográfia és a vesék radioizotópos vizsgálata alapján állapítják meg. A renin koncentrációjának meghatározására a veseerekből szelektív vérmintát vesznek. A kezelés sebészi. A veseartéria szűkület ballonos tágítása (expanziója) és/vagy artériás stent felszerelése történik. Ha az angioplasztika vagy stentelés lehetetlen vagy hatástalan, helyreállító műtétet kell végezni - veseartéria pótlása.

Veleszületett arteriovenosus fisztulák - a veseerek malformációja, amelyben kóros anasztomózisok vannak az artériás és a vénás keringési rendszer erei között. Az arteriovenosus fistulák általában a vese arcuatikus és lebenyes artériáiban lokalizálódnak. A betegség gyakran tünetmentes. Lehetséges klinikai megnyilvánulások lehetnek hematuria, albuminuria és varicocele a megfelelő oldalon. Az arteriovenosus fisztulák diagnosztizálásának fő módszere a vesearteriográfia (5.3. ábra). A kezelés a kóros anasztomózis endovaszkuláris elzáródásából (embolizálásából) áll speciális embóliákkal.

A vesevénák veleszületett változása. A jobb vesevéna anomáliái rendkívül ritkák. Közülük a leggyakoribb a vénás törzsek számának növelése (duplázódás, megháromszorozás). A bal vese véna malformációit mutatják be mennyiségének, alakjának és helyzetének anomáliái.

A járulékos és többszörös vesevénák az esetek 17-20%-ában fordulnak elő. Klinikai jelentőségük az, hogy azok, amelyek a vese alsó pólusához mennek, és a megfelelő artériát kísérik, metszik az uretert, ezáltal megsértik a vizelet kiáramlását a veséből és hidronephrosis kialakulását okozzák.

Az alaki és elhelyezkedési anomáliák közé tartozik gyűrű alakú(két törzsben halad át az aortán), retroaortikus(áthalad az aorta mögött, és a II-IV ágyéki csigolya szintjén a vena cava inferiorba áramlik) extrakaval(nem a vena cava inferiorba folyik, hanem gyakrabban a bal oldali közös csípővénába) vesevénák. A diagnózis a venokavográfia, a szelektív vesevenográfia adatain alapul. Súlyos vénás hipertónia esetén sebészeti beavatkozást végeznek - anasztomózist a bal here és a közös csípővénák között.

Az esetek többségében a kóros veseerek semmilyen módon nem jelentkeznek, gyakran a betegek vizsgálata során véletlenszerű leletként jelennek meg, de a sebészeti beavatkozások tervezésénél rendkívül fontosak az ezekre vonatkozó információk. Klinikailag a veseedények malformációi olyan esetekben jelentkeznek, amikor a vizelet veséből való kiáramlásának megsértését okozzák. A diagnózis felállítása Doppler ultrahang vizsgálat, aorta és vénás kavagráfia, többszeletű CT és MRI alapján történik.

A vese számának rendellenességei

Aplasia- az egyik vagy mindkét vese és veseerek veleszületett hiánya. A kétoldali veseaplázia összeegyeztethetetlen az élettel. Az egyik vese apláziája viszonylag gyakori - a vese-rendellenességekben szenvedő betegek 4-8% -ában. A metanefrogén szövet fejletlensége miatt fordul elő. A veseaplasia oldalán az esetek felében nincs megfelelő ureter, más esetekben a disztális vége vakon végződik (5.4. ábra).

A veseaplázia a nemi szervek anomáliáival párosul a lányok 70%-ánál és a fiúk 20%-ánál. A fiúknál a betegség 2-szer gyakrabban fordul elő.

Az egyetlen vese jelenlétére vonatkozó információ rendkívül fontos, mivel a betegségek kialakulása mindig speciális kezelési taktikát igényel. Egyetlen vese funkcionálisan jobban alkalmazkodik a különféle negatív tényezők hatásához. Veseaplázia esetén mindig megfigyelhető annak kompenzációs (vicarious) hipertrófiája.

Rizs. 5.4. A bal vese és az ureter aplasiája

A kiválasztó urográfia és az ultrahang egyetlen, megnagyobbodott vesét is észlelhet. A betegség jellegzetes tünete a veseerek hiánya az aplasia oldalán, ezért a diagnózis megbízhatóan megállapítható olyan módszerek alapján, amelyek lehetővé teszik nemcsak a vesék, hanem az erek hiányának bizonyítását (vese arteriográfia , multispirális komputertomográfia és mágneses rezonancia angiográfia). A cisztoszkópos képet az interureterikus ránc megfelelő felének és az ureter nyílásának hiánya jellemzi. Amikor az ureter vakon ér véget, a szája hypotrophia, az összehúzódás és a vizeletürítés hiányzik. Ezt a fajta hibát az ureter retrográd ureterográfiával történő katéterezése igazolja.

Rizs. 5.5. Sonogram. Vese duplikáció

Vese duplikáció- a veseszám leggyakoribb eltérése, amely 150 boncolás során egy esetben fordul elő. A nőknél ezt a rendellenességet kétszer gyakrabban figyelik meg.

Általános szabály, hogy a megkettőzött vese minden felének saját vérellátása van. Ennek az anomáliának a jellegzetessége az anatómiai és funkcionális aszimmetria. A felső fele gyakran kevésbé fejlett. Sokkal kevésbé gyakori a szerv szimmetriája vagy túlsúlya a felső fele fejlődésében.

Vese duplikáció lehet egy-És kétoldalú,és teljesÉs befejezetlen(41., 42. ábra, lásd színes betét). A teljes duplikáció két pyelocalicealis rendszer, két ureter jelenlétét jelenti, amelyek két nyílással nyílnak meg a hólyagban (ureter duplex). Hiányos duplikáció esetén az ureterek végül eggyé olvadnak, és egy nyílásba nyílnak a hólyagban (ureter fissus).

A vese teljes megkettőződését gyakran az egyik ureter alsó részének fejlődési rendellenessége kíséri: intravesicalis vagy extravesicalis ectopia.

Rizs. 5.6. Kiválasztó urogramok:

A- a húgyutak nem teljes megkettőződése a bal oldalon (ureter fissus); b- a húgyutak teljes megkettőződése a bal oldalon (ureter duplex)(nyilak)

(húgycsőbe vagy hüvelybe nyíló), ureterocele kialakulása vagy a vesicoureteralis junctio inkompetenciája reflux kialakulásával. Az ectopia jellegzetes jele a vizelet állandó szivárgása a normális vizelés fenntartása mellett. A kettős vese, amelyet semmilyen betegség nem érint, nem okoz klinikai megnyilvánulásokat, és véletlenszerű vizsgálat során észlelik a betegekben. Azonban a szokásosnál gyakrabban fogékony különféle betegségekre, például pyelonephritisre, urolithiasisra, hydronephrosisra, nephroptosisra és daganatokra.

A diagnózis felállítása nem nehéz, ultrahang (5.5. ábra), excretory urográfia (5.6. ábra), CT, MRI és endoszkópos (cystoscopy, ureter katéterezés) kutatási módszereket foglal magában.

A sebészeti kezelést csak az ureterek rendellenes lefolyásával járó urodinamikai rendellenességek, valamint a kettős vese egyéb betegségei esetén végezzük.

Kiegészítő vese- rendkívül ritka rendellenesség a vesék számában. A harmadik vese saját vérellátással, rostos és zsíros kapszulákkal és ureterrel rendelkezik. Ez utóbbi a fő vese ureterébe áramlik, vagy a hólyagban önálló szájjal nyílik meg, és bizonyos esetekben méhen kívüli is lehet. A járulékos bimbó mérete jelentősen lecsökken.

A diagnózis ugyanazokkal a módszerekkel történik, mint más vese-anomáliák esetében. A járulékos vese szövődményeinek kialakulása, például krónikus pyelonephritis, urolithiasis és mások, a nephrectomia indikációja.

A vese méretének eltérése

Vese hypoplasia (törpe vese)- a veseparenchyma normális morfológiai szerkezetével rendelkező szerv méretének veleszületett csökkenése működésének megzavarása nélkül. Ez a rendellenesség általában az ellenoldal növekedésével párosul

vese A hipoplázia leggyakrabban egyoldalú, sokkal ritkábban mindkét oldalon megfigyelhető.

Egyoldalú A vese hypoplasia klinikailag nem nyilvánulhat meg, azonban kóros vesében sokkal gyakrabban alakulnak ki kóros folyamatok. Kétoldalú a hypoplasiát az artériás magas vérnyomás és a veseelégtelenség tünetei kísérik, amelyek súlyossága a veleszületett rendellenesség mértékétől és a főként a fertőzés okozta szövődményektől függ.

Rizs. 5.7. Sonogram. Hipoplasztikus vese kismedencei disztópiája (nyíl)

Rizs. 5.8. Szcintigram. A bal vese hypoplasiája

A diagnózis felállítása általában ultrahang-diagnosztika (5.7. ábra), excretory urográfia, CT és radioizotópos szkennelés (5.8. ábra) alapján történik.

Különös nehézségeket jelent a hypoplasia differenciáldiagnózisa diszpláziaÉs vese ráncosodott a nephrosclerosis következtében. A diszpláziától eltérően ezt az anomáliát a veseerek, a pyelocalicealis rendszer és az ureter normál szerkezete jellemzi. A nephrosclerosis gyakran krónikus pyelonephritis következménye, vagy magas vérnyomás következtében alakul ki. A vese cicatriciális degenerációját a kontúr és a kelyhek jellegzetes deformációja kíséri.

A hipoplasztikus vesében szenvedő betegek kezelését akkor végezzük, ha kóros folyamatok alakulnak ki benne.

A vesék helyének és alakjának anomáliája

A vese helyének anomáliája - disztópia- a vese elhelyezkedése olyan anatómiai területen, amely nem jellemző rá. Ez az anomália 800-1000 újszülöttből egynél fordul elő. A bal vese gyakrabban dystopikus, mint a jobb.

Ennek a malformációnak az oka a vese mozgásának megsértése a medencéből az ágyéki régióba az intrauterin fejlődés során. A disztópiát a vese rögzülése okozza az embrionális fejlődés korai szakaszában a rendellenesen fejlett vaszkuláris apparátus miatt, vagy az ureter hosszának elégtelen növekedése.

A helyszín szintjétől függően vannak mellkasi, ágyéki, sacroiliacalisÉs kismedencei disztópia(5.9. ábra).

A vesék elhelyezkedésének rendellenességei lehetnek egyoldalúÉs kétoldalú. A vese disztópiáját anélkül, hogy az ellenkező oldalra mozdulna el, nevezik homolaterális. A disztópiás vese az oldalán található, de a normál helyzet felett vagy alatt. Heterolaterális (kereszt) disztópia- ritka fejlődési hiba, amelyet 1: 10 000 boncolás gyakorisággal észleltek. Jellemzője a vese ellentétes oldalra történő elmozdulása, aminek következtében mindkettő a gerincoszlop ugyanazon oldalán helyezkedik el (5.10. ábra). Cross dystopia esetén mindkét ureter megnyílik a hólyagban, akárcsak a vesék normál elhelyezkedése esetén. A hólyagos háromszög megmarad.

A disztópiás vese állandó vagy időszakos fájdalmat okozhat a has, az ágyéki régió vagy a keresztcsont megfelelő felében.

Rizs. 5.9. A vese dystopia típusai: 1 - mellkasi; 2 - ágyéki; 3 - sacroiliac; 4 - medence; 5 - normálisan elhelyezkedő bal vese

Rizs. 5.10. A jobb vese heterolaterális (keresztezett) disztópiája

A rendellenesen elhelyezkedő vese gyakran tapintható az elülső hasfalon keresztül.

Ez az anomália az első helyen áll a hibásan elvégzett sebészeti beavatkozások okai között, mivel a vesét gyakran összetévesztik daganattal, vakbél infiltrációval, női nemi szervek patológiájával stb. A dystopiás vesékben gyakran pyelonephritis, hydronephrosis és urolithiasis alakul ki.

A diagnózis felállításának legnagyobb nehézségét a kismedencei disztópia okozza. A vese ezen elhelyezkedése fájdalomként nyilvánulhat meg az alsó hasban, és szimulálhatja az akut sebészeti patológiát. Az ágyéki és csípőízületi dystopia, még akkor is, ha nem bonyolítja semmilyen betegséget, fájdalomként nyilvánulhat meg a megfelelő területen. A vese legritkább mellkasi disztópiájában a fájdalom a szegycsont mögött lokalizálódik.

A vese rendellenességeinek diagnosztizálásának fő módszerei az ultrahang, a röntgen, a CT és a vese angiográfia. Minél alacsonyabban van a dystopikus vese, annál ventralisabban helyezkedik el a kapuja, és a medence annál jobban elfordul. Ultrahanggal és excretory urographiával a vese atipikus helyen helyezkedik el, és a forgás következtében lapítottnak tűnik (5.11. ábra).

Ha a dystopikus vese kontrasztja nem elegendő, az excretory urográfia szerint retrográd ureteropyelography-t végeznek (5.12. ábra).

Rizs. 5.11. Kiválasztó urogram. A bal vese kismedencei disztópiája (nyíl)

Rizs. 5.12. Retrográd ureteropyelogram. A jobb vese kismedencei disztópiája (nyíl)

Minél alacsonyabb a szerv disztópiája, annál rövidebb lesz az ureter. Az angiogramokon a veseerek alacsonyan helyezkednek el, és a hasi aortából, az aorta bifurkációjából, a közös csípő- és hypogastricus artériákból eredhetnek (5.13. ábra). Jellemző a vesét ellátó több ér jelenléte. Ez az anomália a legvilágosabban a többszeletű CT-n észlelhető

szűréssel (39. ábra, lásd a színes betétet). A vese nem teljes rotációja és a rövid ureter fontos differenciáldiagnosztikai jelek, amelyek lehetővé teszik a vese dystopia és a nephroptosis megkülönböztetését. A disztópiás vese, a nephroptosis korai stádiumától eltérően, megfosztja a mobilitást.

A disztópiás vesék kezelését csak akkor végezzük, ha kóros folyamat alakul ki bennük.

Az alaki anomáliák különféle típusokat tartalmaznak vesefúzió egymás között. Összeolvadt vesék az esetek 16,5%-ában fordulnak elő anomáliáik között.

A fúzió során két vese egyesül egy szervvé. Cro-

Rizs. 5.13. Vese angiogram. A bal vese kismedencei disztópiája (nyíl)

mindig abnormális többszörös veseerek látják el. Egy ilyen vesében két pyelocalicealis rendszer és két ureter található. Mivel a fúzió az embriogenezis korai szakaszában történik, a vesék normális forgása nem fordul elő, és mindkét medence a szerv elülső felületén található. Az ureter rendellenes helyzete vagy összenyomása az alsó poláris erek által annak elzáródásához vezet. Ebben a tekintetben ezt az anomáliát gyakran bonyolítja a hidronephrosis és a pyelonephritis. Vesicoureteropelvic refluxtal is kombinálható.

A rügyek hossztengelyeinek egymáshoz viszonyított helyzetétől függően megkülönböztetünk patkó alakú, keksz alakú, S és L alakú rügyeket (45-48. kép, lásd színbetét).

Vesefúzió lehet szimmetrikusÉs aszimmetrikus. Az első esetben a rügyek azonos nevű pólusokkal vannak összeforrva, általában az alsókkal, és nagyon ritkán a felső (patkó alakú rügy) vagy a középső szakaszokkal (keksz alakú rügy). A másodikban az összeolvadás ellentétes pólusokkal történik (S-, L-alakú rügyek).

Patkóvese ez a leggyakoribb fúziós anomália. Az esetek több mint 90% -ában megfigyelhető a vesék összeolvadása az alsó pólusokkal. Gyakrabban egy ilyen vese azonos méretű szimmetrikus vesékből áll, és disztópiás. A fúziós zóna, az úgynevezett isthmus méretei nagyon eltérőek lehetnek. Vastagsága általában 1,5-3, szélessége 2-3, hossza 4-7 cm.

Ha az egyik vese egy tipikus helyen, a másik pedig, derékszögben, a gerincoszlopon át egybeolvadt, a vese ún. L alakú.

Azokban az esetekben, amikor a gerinc egyik oldalán fekvő összenőtt vesében a kapuk különböző irányokba vannak irányítva, ún. S alakú.

Galette alakú a vese általában a promontorium alatt helyezkedik el a medence területén. A keksz alakú vese felének parenchimájának térfogata eltérő, ez magyarázza a szerv aszimmetriáját. Az ureterek általában a szokásos helyen lépnek be a hólyagba, és nagyon ritkán keresztezik egymást.

Klinikailag az összeolvadt vesék fájdalomként jelentkezhetnek a köldökzsinórban. A patkóvese vérellátásának és beidegzésének sajátosságai, valamint isthmusának az aortára, a vena cavára és a napfonatra gyakorolt nyomása miatt, abban kóros elváltozások hiányában is jellemző

Rizs. 5.14. Kiválasztó urogram. L alakú vese (nyilak)

Rizs. 5.15. CT kontraszttal (frontális vetítés). Patkóvese. Az isthmus gyenge vaszkularizációja a rostos szövet túlsúlya miatt

Rizs. 5.16. Többszeletű CT (axiális vetítés). Patkóvese

tünetek. Ilyen vese esetén jellemző a fájdalom megjelenése vagy erősödése a köldök területén a test hátrahajlítása során (Rovsing-tünet). Emésztési zavarok léphetnek fel - fájdalom az epigasztrikus régióban, hányinger, puffadás, székrekedés.

Az ultrahang, az excretory urográfia (5.14. ábra) és a többszeletű CT (5.15., 5.16. ábra) a fuzionált vesék diagnosztizálásának és lehetséges patológiájuk azonosításának fő módszerei (5.17. ábra).

A kezelést a kóros vesebetegségek (urolithiasis, pyelonephritis, hydronephrosis) kialakulása esetén végzik. A patkóvese hydronephrosisának észlelésekor meg kell határozni, hogy ez a betegségre jellemző pyelo-ureteralis szegmens elzáródása (szűkület, az ureter metszéspontja az alsó poláris érköteggel), vagy nyomás hatására alakult ki. rajta a patkóvese isthmusából. Az első esetben szükséges

végezze el a pyeloureteralis szegmens plasztikáját, a másodikban pedig az isthmus vagy az ureterocalicoanastomosis reszekcióját (nem pedig a disszekciót) (Neiwert-műtét).

A vese szerkezetének rendellenességei

A vese diszpláziát méretének csökkenése jellemzi, az erek, a parenchyma, a pyelocalicealis rendszer fejlődésének egyidejű megzavarásával és a vesefunkció csökkenésével. Ez az anomália ennek eredményeként következik be

Rizs. 5.17. Multislice CT (frontális vetítés). A patkóvese hidronefrotikus átalakulása

a metanephros ductus elégtelen indukciója a metanefrogén blastema megkülönböztetéséhez fúziójuk után. Rendkívül ritka, hogy egy ilyen anomália kétoldalú, és súlyos veseelégtelenséggel jár.

A vese diszplázia klinikai megnyilvánulásai a krónikus pyelonephritis és az artériás hipertónia kialakulásának eredményeként jelentkeznek. Differenciáldiagnosztikai nehézségek merülnek fel, amikor megkülönböztetjük a diszpláziát a hipopláziától és a ráncos vesétől. A diagnózis felállítását sugárkezelési módszerek segítik, elsősorban kontrasztos multislice CT (5.18. ábra), statikus és dinamikus nephroscintigráfia.

A veseparenchyma szerkezetének leggyakoribb rendellenességei a corticalis cisztás elváltozások (multycystás, policisztás és szoliter vese ciszta). Ezeket az anomáliákat egyesíti morfogenezisük megzavarásának mechanizmusa, amely a metanefrogén blastema primer tubulusainak a metanephros csatornával való kapcsolatának disszonanciájában áll. Eltérnek az ilyen fúzió megszakadásának időzítésében az embrionális differenciálódás időszakában, amely meghatározza a vese parenchyma szerkezeti változásainak súlyosságát és funkcionális elégtelenségének mértékét. A parenchyma legkifejezettebb, funkciójával összeegyeztethetetlen változásai multicisztás vesebetegségben figyelhetők meg.

Multicisztás vese- ritka anomália, amelyet több különböző alakú és méretű ciszta jellemez, amelyek a teljes parenchymát elfoglalják, a normál szövetek hiányával és az ureter fejletlenségével. Az intercisztás tereket kötő- és rostos szövet képviseli. A multicisztás vese a metanephros ductus és a metanefrogén blastema kapcsolatának megszakadása és a kiválasztó anlag hiánya következtében alakul ki, miközben az állandó vese szekréciós apparátusát az embriogenezis korai szakaszában fenntartja. A vizelet, amikor kialakul, felhalmozódik a tubulusokban, és mivel nincs kivezető nyílás, kinyújtja őket, és cisztákká változtatja őket. A ciszták tartalma általában átlátszó folyadék, homályosan hasonlít

vizelet húzása. A születés idejére egy ilyen vese funkciója hiányzik.

Általános szabály, hogy a multicisztás vesebetegség egyoldalú folyamat, gyakran az ellenoldali vese és az ureter fejlődési rendellenességeivel kombinálva. A kétoldalú multi-cisztás betegség összeegyeztethetetlen az élettel.

A fertőzés bekövetkezése előtt az egyoldali multicisztás vese nem jelentkezik klinikailag, és a klinikai vizsgálat során véletlenszerű lelet lehet. A diagnózist szonográfia és röntgen radionuklid kutatási módszerekkel állítják fel, a vesefunkció külön meghatározásával. Ellentétben

Rizs. 5.18. Többszeletű CT. Bal vese diszplázia (nyíl)

Rizs. 5.19. Sonogram. Policisztás vesebetegség

policisztás betegségből a multicisztás betegség mindig egyoldalú folyamat, az érintett szerv működésének hiányával.

A sebészeti kezelés nephrectómiából áll.

Policisztás vesebetegség- fejlődési rendellenesség, amelyet a veseparenchyma több különböző méretű cisztával történő helyettesítése jellemez. Ez egy súlyos kétoldalú folyamat, amelyet gyakran krónikus pyelonephritis, artériás magas vérnyomás és fokozódó krónikus veseelégtelenség kísér.

A policisztás betegség meglehetősen gyakori – 1 eset 400 boncolásból. A betegek harmadánál kimutatnak cisztát a májban, de ezek kevés, és nem rontják a szerv működését.

Patogenetikai és klinikai szempontból ez az anomália policisztás vesebetegségre oszlik gyermekeknél és felnőtteknél. A gyermekkori policisztás betegséget a betegség autoszomális recesszív, egyfajta átvitele jellemzi, míg a felnőttkori policisztás betegséget autoszomális domináns jellemzi. A gyermekeknél ez az anomália súlyos, legtöbbjük nem éli meg a felnőttkort.

Rasta. A felnőttkori policisztás betegség kedvezőbb lefolyású, fiatal vagy középkorban jelentkezik, és évek óta kompenzálódik. Az átlagos várható élettartam 45-50 év.

Makroszkóposan a vesék mérete megnagyobbodik a sok különböző átmérőjű ciszta miatt, a működő parenchyma mennyisége minimális (44. ábra, lásd színes betét). A ciszták növekedése az ép vesetubulusok ischaemiáját és a veseszövet elhalását okozza. Ezt a folyamatot elősegíti a kapcsolódó krónikus pyelonephritis és nephrosclerosis.

A betegek hasi és deréktáji fájdalmakra, gyengeségre, fáradtságra, szomjúságra, szájszárazságra, fejfájásra panaszkodnak, ami krónikus veseelégtelenséggel és megemelkedett vérnyomással jár.

Rizs. 5.20. Kiválasztó urogram. Policisztás vesebetegség

Rizs. 5.21. CT. Policisztás vesebetegség

A jelentősen megnagyobbodott, sűrű gumós vesék tapintással könnyen azonosíthatók. A policisztás betegség egyéb szövődményei a súlyos hematuria, a ciszták gennyedése és rosszindulatú daganata.

A vérvizsgálatok vérszegénységet, emelkedett kreatinin- és karbamidszintet mutatnak. A diagnózis felállítása ultrahang és röntgen radionuklid kutatási módszerek alapján történik. A jellemző jelek egy tényezővel nőnek

a vese mérése, amelyet teljes egészében különböző méretű ciszták képviselnek, a medence és a csésze összenyomódása, amelynek nyaka megnyúlt, az ureter mediális eltérését határozzák meg (5.19-5.21. ábra).

A policisztás betegség konzervatív kezelése tüneti és vérnyomáscsökkentő terápiából áll. A betegek urológus és nefrológus orvosi felügyelete alatt állnak. A sebészeti kezelés szövődmények kialakulása esetén javasolt: ciszták vagy rosszindulatú daganatok. A kétirányú folyamatot figyelembe véve szervmegőrző jellegűnek kell lennie. A ciszták perkután punkciója rutinszerűen elvégezhető, valamint laparoszkópos vagy nyílt hozzáféréssel történő kimetszése. Súlyos krónikus veseelégtelenség esetén hemodialízis és veseátültetés javasolt.

Magányos vese ciszta. A fejlődési rendellenesség a legkedvezőbb lefolyású, és a vese kérgi rétegében lokalizált egy vagy több ciszta kialakulása jellemzi. Ez az anomália egyaránt gyakori mindkét nemnél, és főleg 40 év után figyelhető meg.

Magányos ciszták lehetnek egyszerűÉs dermoid. Egy magányos egyszerű ciszta lehet nemcsak veleszületett, de szintén szerzett. Egy veleszületett egyszerű ciszta alakul ki a csíragyűjtő csatornákból, amelyek elvesztették a kapcsolatot a húgyúti rendszerrel. Kialakulásának patogenezise magában foglalja a tubulusok vízelvezető aktivitásának megsértését, a veseszövet retenciós folyamatának és ischaemiájának későbbi kialakulásával. A ciszta belső rétegét egyrétegű laphám képviseli. Tartalma legtöbbször savós, az esetek 5%-ában vérzéses. A ciszta vérzése a rosszindulatú daganat egyik jele.

Általában egyszerű ciszta fordul elő egyedülálló (magányos), bár találkoznak többkamrás, beleértve kétoldali ciszták. Méretük a 2 cm átmérőtől az 1 liternél nagyobb térfogatú óriási képződményekig terjed. Leggyakrabban a ciszták a vese egyik pólusában lokalizálódnak.

A vese dermoid ciszta rendkívül ritka. Zsírt, hajat, fogakat és csontokat tartalmazhatnak, amelyek röntgenvizsgálattal derülnek ki.

Az egyszerű kis ciszták tünetmentesek, és a vizsgálat során véletlenül jönnek létre. A klinikai megnyilvánulások úgy kezdődnek

Rizs. 5.22. Sonogram. Ciszta (1) vese (2)

a ciszta méretének növekedése, és ezek elsősorban annak szövődményeihez kapcsolódnak, mint például a pyelocalicealis rendszer összenyomódása, az ureter, a veseerek összenyomódása, a suppuration, a vérzés és a rosszindulatú daganatok. Egy nagy vese ciszta felszakadhat.

A nagy, magányos vese ciszták rugalmas, sima, mozgékony, fájdalommentes képződményként tapinthatók. A ciszta jellegzetes ultrahangos jele a hipoechoiás homogén jelenléte,

tiszta kontúrokkal, kerek folyékony közeg a vese kérgi zónájában (5.22. ábra).

Az excretory urogramokon, a kontrasztos multispirális CT-n és az MRI-n a vese egy kerek, vékony falú, homogén folyadékképződés következtében megnagyobbodik, ami valamilyen mértékben deformálja a pyelocalicealis rendszert és az ureter eltérését okozza (5.23. ábra). ). A medence összenyomódik, a kelyhek visszaszorulnak, szétnyomódnak, és a kehely nyakának elzáródásával hidrokalix keletkezik. Ezek a vizsgálatok lehetővé teszik a veseerek rendellenességeinek és más vesebetegségek jelenlétének azonosítását is.

(5.24. ábra).

A szelektív vese arteriogramon a ciszta helyén egy kerek képződmény alacsony kontrasztú vaszkuláris árnyékát határozzuk meg (5.25. ábra). A statikus nephroscintigraphia a radiotracer felhalmozódásának kerek hibáját tárja fel.

Rizs. 5.23. CT. A jobb vese alsó pólusának magányos cisztája

Rizs. 5.24. Multislice CT kontraszttal. A veseartériák (1), ciszta (2) és daganat (3) több szegmentális típusa

Rizs. 5.25. Szelektív vese arteriogram. A bal vese alsó pólusának magányos cisztája (nyíl)

A differenciáldiagnózist multicisztás betegség, policisztás betegség, hidronephrosis és különösen vese daganatok esetén végzik.

A sebészeti kezelés indikációi a 3 cm-nél nagyobb ciszta mérete és szövődményeinek jelenléte. A legegyszerűbb módszer a ciszta perkután szúrása ultrahangos irányítás mellett, tartalmának leszívásával, amelyet citológiai vizsgálatnak vetnek alá. Szükség esetén cisztográfiát végeznek. A tartalom evakuálása után szklerotizáló anyagokat (etil-alkoholt) fecskendeznek be a ciszta üregébe. A módszer a visszaesések nagy százalékát adja, mivel a ciszta folyadéktermelésre képes membránjai megmaradnak.

Jelenleg a fő kezelési módszer a ciszta laparoszkópos vagy retroperitoneoszkópos kimetszése. Nyílt műtétet - lumbotomiát - ritkán alkalmaznak (66. ábra, lásd színes betét). Akkor javallott, ha a ciszta óriási méreteket ér el, multifokális jellegű, a veseparenchyma sorvadásával, valamint rosszindulatú daganata esetén is. Ilyen esetekben vese reszekciót vagy nefrektómiát végeznek.

Parapelvic ciszta egy ciszta, amely a vese sinus régiójában, a vese hilumában található. A ciszta fala szorosan szomszédos a vese és a medence edényeivel, de nem kommunikál vele. Kialakulásának oka a vese sinus nyirokereinek fejletlensége az újszülöttkori időszakban.

A parapelvics ciszta klinikai megnyilvánulásait annak elhelyezkedése határozza meg, vagyis a vese medencéjére és vaszkuláris lábszárára gyakorolt nyomás. A betegek fájdalmat tapasztalnak. Hematuria és artériás magas vérnyomás előfordulhat.

A diagnózis ugyanaz, mint a magányos veseciszták esetében. A differenciáldiagnózist a medence tágulásával végzik a hidronephrosis során, amelyhez ultrahangos és röntgensugaras módszereket alkalmaznak a húgyutak kontrasztjával.

A kezelés szükségessége akkor merül fel, ha a ciszta mérete jelentősen megnő, és szövődmények alakulnak ki. A kimetszés során fellépő technikai nehézségek a medence és a veseerek közelségével járnak.

A csésze vagy a medence divertikuluma Ez egy lekerekített egyetlen folyadékképződmény, amely velük kommunikál, urotheliummal bélelt. Egyszerű vesecisztára hasonlít, és korábban helytelenül csésze- vagy medencecisztának nevezték. A diverticulum és a soliter ciszta közötti alapvető különbség az, hogy egy keskeny isthmus köti össze a veseüregrendszerrel, ami ezt a képződményt a vese valódi divertikulumaként jellemzi.

Rizs. 5.26. Multislice CT kontraszttal. Bal vese kehely diverticulum (nyíl)

méhnyak vagy medence. A diagnózis felállítása excretory urográfia és kontrasztos multislice CT alapján történik (5.26. ábra).

Egyes esetekben retrográd ureteropyelography vagy perkután divertikulográfia végezhető. Ezen módszerek alapján egyértelműen megállapítható a diverticulum kommunikációja a vese pyelocalicealis rendszerével.

A sebészeti kezelés a nagy diverticulumok és az ezzel kapcsolatos szövődmények esetén indokolt. Ez a vese reszekciójából áll, a divertikulum kivágásával.

Kehely-medulláris anomáliák.Szivacsbimbó- nagyon ritka fejlődési rendellenesség, amelyet a disztális cisztás expanzió jellemez

a gyűjtőcsatornák részei. A károsodás túlnyomórészt kétoldalú, diffúz, de a folyamat a vese egy részére korlátozódhat. A szivacsos vese gyakrabban fordul elő fiúknál, és kedvező lefolyású, gyakorlatilag anélkül, hogy befolyásolná a veseműködést.

A betegség hosszú ideig tünetmentes lehet, néha fájdalmat okoz az ágyéki régióban. A klinikai megnyilvánulások csak szövődmények (fertőzés, mikro- és makrohematuria, nephrocalcinosis, kőképződés) esetén figyelhetők meg. A vesék funkcionális állapota hosszú ideig normális marad.

A szivacsos vesét röntgen módszerekkel diagnosztizálják. A megfigyelési és kiválasztó urogramok gyakran nefrokalcinózist tárnak fel - a meszesedések és/vagy rögzített kis kövek jellegzetes felhalmozódását a vesepiramisok területén, amelyek, mint egy gipsz, hangsúlyozzák körvonalukat. A piramisoknak megfelelő medullában nagyszámú kis cisztát észlelnek. Némelyikük a kelyhek lumenébe nyúlik be, szőlőfürthöz hasonlítva.

A differenciáldiagnózist mindenekelőtt vesetuberkulózis esetén kell elvégezni.

A szövődménymentes szivacsos vesében szenvedő betegek nem igényelnek kezelést. A műtéti kezelés a szövődmények kialakulásához javallt: kőképződés, hematuria.

Megacalyx (megakalikózis)- a kehely veleszületett, nem obstruktív tágulása, amely a medulláris diszpláziából ered. Az összes csészecsoport kiterjedését polimegakalixnek nevezzük (megapolikalikózis).

Megacalyx esetén a vese mérete normális, felülete sima. A kérgi réteg normál méretű és szerkezetű, a velő fejletlen, elvékonyodott. A papillák laposak és rosszul differenciálódnak. Fejlett

Rizs. 5.27. Kiválasztó urogram. Megapolycalicosis a bal oldalon

a kelyhek közvetlenül a medencébe juthatnak, ami a hydronephrosis esetétől eltérően normál méretű marad. A pyeloureteralis szegmens normálisan alakul ki, az ureter nem szűkült. Szövődménymentes lefolyás esetén a veseműködés nem károsodik. A kelyhek tágulását nem a nyakuk elzáródása okozza, ahogy ez akkor történik, ha kő van ezen a területen, vagy Fraley-szindróma (a csésze nyakának egy szegmentális artériás törzs általi összenyomódása), hanem egy veleszületett, nem obstruktív. természet.

A diagnózishoz ultrahang- és röntgen-módszereket használnak a húgyutak kontrasztjával. A kiválasztó urogramok a kehely összes csoportjának kiterjedését mutatják a medence ektáziájának hiányával (5.27. ábra).

A megapolycalicosis, a hydronephrosistól eltérően, szövődménymentes esetekben nem igényel műtéti korrekciót.

5.2. URETER ANOMÁLIÁK

Fejlődési hibák ureterek a húgyúti rendszer összes anomáliájának 22%-át teszik ki. Egyes esetekben a vesefejlődés anomáliáival kombinálódnak. Az ureter rendellenességei általában az urodinamika zavaraihoz vezetnek. Az ureter malformációk alábbi osztályozása elfogadott.

■ agenesis (aplázia);

■ megkettőzés (teljes és hiányos);

■ háromszoros.

■ retrokaval;

■ retroiliac;

■ az ureter nyílás ectopia.

Az ureterek alakjának rendellenességei

■ spirális (gyűrű alakú) ureter.

■ hypoplasia;

■ neuromuszkuláris dysplasia (achalasia, megaureter, megadolihoureter);

■ az ureter veleszületett szűkülete (stenosis);

■ ureter szelep;

■ ureter diverticulum;

■ ureterocele;

■ vesicoureteropelvic reflux. Az ureterek számának rendellenességei

Agenezis (aplázia)- az ureter veleszületett hiánya, amelyet az uretercsíra fejletlensége okoz. Egyes esetekben az ureter meghatározható rostos zsinór vagy vakon végződő folyamat formájában (5.28. ábra). Egyoldalú az ureter agenesisét az azonos oldali vese agenesisével vagy multicisztás betegséggel kombinálják. Kétoldalú Rendkívül ritka és összeegyeztethetetlen az élettel.

A diagnózis a kontrasztos és nephroscintigráfiás röntgenvizsgálatok adatain alapul, amelyek egy vese hiányát tárják fel. Jellemző cisztoszkópos jelek a hólyagos háromszög felének fejletlensége vagy hiánya és az ureter nyílása a megfelelő oldalon. Az ureter disztális részének megőrzése esetén annak nyílása is fejletlen, bár a szokásos helyen található. Ebben az esetben a retrográd ureterográfia lehetővé teszi az ureter vak végének megerősítését.

Sebészi kezelésre akkor kerül sor, ha gennyes-gyulladásos folyamat alakul ki és kövek képződnek a vak végű ureterben. Az érintett szervet műtéti úton eltávolítják.

Duplázás- az ureterek leggyakoribb malformációja. Ez az anomália 5-ször gyakrabban fordul elő lányoknál, mint fiúknál.

A caudalis migráció során jellemzően a vese alsó felének urétere kapcsolódik először a hólyaghoz, és ezért magasabb és oldalsó pozíciót foglal el, mint a felső felének ureterje. Az ureterek a kismedencei szakaszokon keresztezik egymást és úgy áramlanak a hólyagba, hogy a felső szája alul és mediálisan, az alsó pedig felül és oldalirányban helyezkedik el (Weigert-Meyer törvény) (5.29. ábra) ).

A felső húgyutak duplikációja lehet egy- vagy kétoldalas, teljes (ureter duplex)És hiányos (ureter fissus)(41., 42. ábra, lásd színes betét). Teljes duplázás esetén mindegyik

Rizs. 5.28. A bal vese apláziája. Vakon végződő ureter

Rizs. 5.29. Weigert-Meyer törvény. Az ureterek keresztezése és szájuk elhelyezkedése a hólyagban a húgyutak teljes megkettőzésével

Az ureter egy külön nyílásba nyílik a hólyagban. A felső húgyutak nem teljes megkettőzését két medence és húgycső jelenléte jellemzi, amelyek a kismedencei régióban kapcsolódnak össze, és egy szájjal nyílnak a hólyagban.

Az ureter topográfiájának leírt jellemzői a felső húgyúti duplikációval hajlamosak a szövődményekre. Így a vese alsó felének ureterében, amely magasabban és oldalirányban helyezkedik el a száj, rövid submucosális alagútja van, ami az ureterbe történő vesicoureteropelvic reflux magas gyakoriságának oka. Éppen ellenkezőleg, a vese felső felének ureterének nyílása gyakran méhen kívüli és szűkületre hajlamos, ami a hydroureteronephrosis kialakulásának oka.

Az ureter duplikációja urodinamikai zavarok hiányában klinikailag nem nyilvánul meg. Ezt az anomáliát ultrahangvizsgálattal lehet gyanítani, amelyben a vese megkettőződését határozzák meg, és az ureterek, ha tágulnak, a medence- vagy kismedencei régiójukban láthatók. A végső diagnózist kiválasztó urográfia, kontrasztos multislice CT, MRI és cisztoszkópia alapján állapítják meg. A vese egyik felének működésének hiányában a diagnózist antegrád vagy retrográd ureteropyelography segítségével lehet megerősíteni.

A medence és az ureter megháromszorozása kazuisztikus.

A kezelés sebészi, ha szövődmények alakulnak ki. Az ureter szűkülete vagy ektópiája esetén ureterocisztoanastomózist, vesicoureteralis reflux esetén antireflux műtétet végzünk. Ha a teljes vese funkciója megszűnik, nephroureterectomia javasolt (60. ábra, lásd a színbetétet), az egyik felére heminefroureterectomia.

Az ureterek helyzetének rendellenességei

Retrokavalis ureter- ritka anomália, amelyben az ágyéki régióban az ureter a vena cava alá kerül, és gyűrűben megkerülve a medencerégióba kerülve visszatér korábbi helyzetébe (43. ábra, lásd a színbetétet). Az ureter összenyomódása az inferior vena cava által a vizeletürítés megzavarásához vezet, a hydroureteronephrosis kialakulásával és annak jellegzetes klinikai képével. Ez az anomália gyanítható ultrahanggal és excretory urographiával, amely a vese és az ureter üregrendszerének a középső harmadára kiterjedő kiterjedését, hurokszerű hajlatot és az ureter normál szerkezetét mutatja a kismedencei régióban. A diagnózist többszeletű CT és MRI segítségével erősítik meg.

A sebészeti kezelés általában metszéspontból áll, az ureter megváltozott szakaszainak reszekciójával és ureteroureteroanastomosis végrehajtásával, a szerv normál helyzetében a vena cava jobb oldalán történő elhelyezésével.

Retroiliacus ureter- rendkívül ritka malformáció, amelyben az ureter a csípőerek mögött helyezkedik el (43. ábra, lásd a színbetétet). Ez az anomália a retrocavalis ureterhez hasonlóan annak elzáródásához vezet a hydroureteronephrosis kialakulásával. A sebészi kezelés az ureter felosztásából, az erek alóli kiszabadításából és az ureteroureteroanasztomózis előtti elvégzéséből áll.

Méhen kívüli ureter nyílás- az egyik vagy mindkét ureter nyílásainak atipikus intravesicalis vagy extravesicalis elhelyezkedésével jellemezhető anomália. Ez a rendellenesség gyakrabban fordul elő lányoknál, és általában az ureter és/vagy az ureterocele duplikációjával párosul. Ennek az anomáliának az oka az embriogenezis során az uretercsíra és a Wolffi-csatorna elválasztásának késése vagy megszakadása.

NAK NEK intravesicalis Az ureter nyílás ektópiájának típusai közé tartozik a hólyag lefelé és mediálisan a hólyag nyakába történő elmozdulása. Ez a változás a száj helyében általában tünetmentes. Az ureterek nyílásai azok extravesicalis Az ectopia a húgycsőbe, a paraurethralisba, a méhbe, a hüvelybe, a vas deferensbe, az ondóhólyagba, a végbélbe nyílik.

Az ureter nyílás extravesicalis ectopia klinikai képét annak elhelyezkedése határozza meg, és a nemtől függ. Lányoknál ez a fejlődési hiba vizelet-inkontinenciaként nyilvánul meg, a normális vizeletürítés mellett. Fiúkban a méhen belüli fejlődés során a Wolffi-csatorna ejakulációs csatornává és ondóhólyagokká alakul, ezért az ureter méhen kívüli nyílása mindig a húgycső záróizom közelében helyezkedik el, és nem fordul elő vizelet-inkontinencia.

A diagnózis egy átfogó vizsgálat eredményein alapul, beleértve az excretory urographiát, a CT-t, a vaginográfiát, az uretro- és cisztoszkópiát, az ectopiás nyílás katéterezését és a retrográd uretro- és ureterográfiát.

Ennek az anomáliának a kezelése sebészeti, és abból áll, hogy a méhen kívüli uretert a hólyagba ültetik át (ureterocisztoanastomózis), veseműködés hiányában pedig nephroureterectomiát vagy heminefroureterectomiát.

Az ureterek alakjának rendellenességei

Spirális (gyűrű alakú) ureter- rendkívül ritka rendellenesség, amelyben az ureter a középső harmadában spirál vagy gyűrű alakú. A folyamat elhasználódhat egy-És kétoldalú karakter. Ez az anomália annak a következménye, hogy az ureter nem képes a vesével együtt forogni, miközben a méhen belüli mozgása a medencéből az ágyéki régióba történik.

Az ureter torziója obstruktív-retenciós folyamatok kialakulásához vezet a vesében, hidronephrosis és krónikus pyelonephritis kialakulásához. Kiválasztó urográfia, többszeletű CT, MRI, szükség esetén retrográd vagy antegrád perkután ureterográfia segít a diagnózis felállításában.

A kezelés sebészi. Az ureter reszekcióját ureteroureteroanastomosissal vagy ureterocystoanastomosissal végezzük.

Az ureter szerkezetének rendellenességei

Hipoplázia Az uretert általában a megfelelő vese hipopláziájával vagy annak felével kombinálják, ha megduplázódik, valamint multicisztás vesével. Ezzel az anomáliával az ureter lumenje élesen beszűkül vagy eltünik, a fal elvékonyodik, a perisztaltika gyengül, és a nyílás mérete csökken. A diagnózis a cisztoszkópia, az excretory urográfia és a retrográd ureterography adatain alapul.

Neuromuszkuláris dysplasia Az uretert J. Goulk „mega-ureter” néven írta le 1923-ban, mint veleszületett betegséget, amely az ureter kitágulásában és megnyúlásában nyilvánul meg (a „megacolon” kifejezés analógiájára). Ez az ureterek egyik leggyakoribb és legsúlyosabb fejlődési rendellenessége, amelyet az izomréteg fejletlensége vagy teljes hiánya és a beidegzés károsodása okoz. Ennek eredményeként az ureter nem képes aktív összehúzódásokra, és elveszíti a vizelet medencéből a hólyagba történő mozgatását. Idővel ez a fajta dinamikus elzáródás még nagyobb kiterjedéshez és megnyúláshoz vezet geniculate kinks (megadolichoureter) kialakulásával. A vizeletszállítás romlását elősegíti a húgyhólyag detrusor normál tónusa és ennek az anomáliának más fejlődési rendellenességekkel (ectopiás ureter nyílás, ureterocele, vesicoureteropelvic reflux, neurogén húgyhólyag diszfunkció) való kombinációja. A fertőzés gyakori hozzáadása az urostasis hátterében hozzájárul a krónikus ureteritis kialakulásához, az ureter falának későbbi hegesedésével és a felső húgyutak működésének még nagyobb csökkenésével. A megaureter jellegzetes szövettani jelei az ureter neuromuszkuláris struktúráinak jelentős fejletlensége a hegszövet túlsúlyával.

Achalasia Az ureter kismedencei régiójának neuromuszkuláris diszpláziája. Az ureter fejletlensége ezzel az anomáliával helyi jellegű, és nem érinti a fedő szakaszait, ahol alig változnak vagy normálisan fejlődnek. Ezekből a helyzetekből az ureter achalasiáját nem a megaureter fejlődési szakaszának, hanem annak egyik fajtájának kell tekinteni. Általános szabály, hogy az uréter kitágulása a kismedencei szakaszban achalasiával az élet során ugyanazon a szinten marad. Egyes esetekben az ureter fedő részei is érintettek lehetnek

Rizs. 5.30. Kiválasztó urogram. A bal húgycső achalasiája

a kóros folyamatba, amely másodlagos vizelet stagnálása a dilatált cystoidban, azaz dinamikus obstrukció.

Az ureter neuromuszkuláris diszpláziájának klinikai képe annak súlyosságától függ. Egyoldali achalasia vagy megaureter esetén az általános állapot hosszú ideig kielégítő marad. A tünetek enyhék vagy hiányoznak, ami az egyik oka a neuromuscularis dysplasia késői diagnózisának már felnőtt korban. A megaureter első jeleit a krónikus pyelonephritis hozzáadása okozza. Fájdalom jelenik meg a megfelelő ágyéki régióban, láz, hidegrázás és dysuria. Súlyos klinikai lefolyás figyelhető meg kétoldali megaureterrel. Korai életkortól kezdve a krónikus veseelégtelenség tüneteit észlelik.

elegendőség: a gyermek fizikai fejlődésének elmaradása, csökkent étvágy, polyuria, szomjúság, gyengeség, fáradtság.

A neuromuszkuláris dysplasia diagnózisa laboratóriumi, sugár-, urodinamikai és endoszkópos kutatási módszereken alapul. A szonográfia lehetővé teszi a pyelocalicealis rendszer és az ureter tágulását kismedencei és prevesicalis szakaszában, valamint a vese parenchyma rétegének csökkenését. Az achalasia jellegzetes jele a kiválasztó urogrammon a kismedencei ureter jelentős kitágulása, a húgyutak átfedő részei változatlanok (5.30. ábra).

A megaureterrel az ureter hossza megnövekszik és jelentős mértékben kitágul a teljes hosszában, térd alakú hajlatokkal. Az antegrád pyeloureterográfia lehetővé teszi a diagnózis felállítását vesefunkció hiányában a kiválasztó urográfia szerint.

A differenciáldiagnózis során a megauretert meg kell különböztetni a hydroureteronephrosistól, amely az ureter szűkületének eredményeként jelentkezik.

Az ureter neuromuscularis dysplasia sebészeti kezelése nagymértékben függ a betegség stádiumától. Több mint 100 műtéti korrekciós módszert javasoltak. A kompenzációs képességek mértéke, különösen a kisgyermekekre jellemző, az anatómiai és funkcionális rendellenességek súlyosságától, az ureter átmérőjétől és a pyelonephritis folyamat aktivitásától függ. A sebészeti kezelés a megnagyobbodott ureter hosszában és szélességében történő reszekciójából áll, submucosális implantációval

a hólyagba Politano-Leadbetter szerint. Az ureter falának kifejezettebb elváltozásai, amelyek működésének jelentős károsodását jelzik az ureter bélplasztikai műtétjére (54., 55. ábra, lásd a színbetétet).

az ureter veleszületett szűkülete (stenosis),általában a periplochanális, ritkábban a prevesikális szakaszokban lokalizálódik, aminek következtében hidronephrosis vagy hydroureteronephrosis alakul ki. Gyakorisága, etiológiája, patogenezise, klinikai lefolyása és a műtéti korrekció módszerei miatt a hidronefrotikus transzformációt külön nozológiai formaként azonosítjuk, és a 6. fejezetben tárgyaljuk.

Ureter szelepek- ezek a nyálkahártya és a nyálkahártya alatti, vagy ritkábban az ureterfal összes rétegének helyi duplikációi. Ez az anomália rendkívül ritka. Kialakulásának oka az ureter nyálkahártyájának veleszületett feleslege. A szelepek lehetnek ferde, hosszanti, keresztirányúak, és gyakrabban lokalizálódnak az ureter medencei vagy prevesicalis szakaszában. Az ureter elzáródását okozhatják hidronefrotikus átalakulás kialakulásával, ami a sebészi kezelés indikációja - az ureter szűkült szakaszának reszekciója anasztomózissal a húgyúti változat változatlan részei között.

Az ureter diverticulum ritka anomália, amely falának zsákszerű kiemelkedésében nyilvánul meg. A leggyakrabban előforduló divertikulák a jobb húgycső, túlnyomórészt a kismedencei régióban lokalizálódnak. Kétoldali ureter divertikulumokat is leírtak. A diverticulum fala ugyanazokból a rétegekből áll, mint maga az ureter. A diagnózis felállítása excretory urographia, retrográd ureterography, spirális CT és MRI alapján történik. A sebészi kezelés a hidroureteronephrosis kialakulásában javallott, ha az ureter elzáródása a diverticulum területén. A diverticulum és az ureterfal reszekciójából áll, ureteroureteroanastomosissal.

Ureterocele- az ureter intramurális részének cisztaszerű kitágulása a hólyag lumenébe való kiemelkedésével (15. ábra, lásd színbetét). Gyakori anomália, minden korcsoportban a cisztoszkópos vizsgálaton átesett betegek 1-2%-ánál diagnosztizálják.

Ureterocele lehet egy-És kétoldalú. Kialakulásának oka az ureter intramurális részének nyálkahártya alatti rétegének veleszületett neuromuszkuláris fejletlensége a száj szűkületével együtt. Ennek a rendellenességnek a következtében az ureter ezen szakaszának nyálkahártyája fokozatosan eltolódik (nyúlik) a hólyag üregébe, és különböző méretű kerek vagy körte alakú cisztákat hoz létre. Külső fala a hólyag nyálkahártyája, belső fala az ureter nyálkahártyája. Az ureterocele csúcsán az ureter szűkült nyílása található.

Ennek az ureter anomáliának két típusa van: ortotopikusÉs heterotop (ektópiás) ureterocele. Az első akkor fordul elő, amikor az ureter nyílása normál helyzetben van. Kis méretű, jól összehúzódik, és általában nem zavarja a vizelet kiáramlását a vesékből. Ezt a tünetmentes ureterocele-t gyakrabban diagnosztizálják felnőtteknél. Heterotop ureterocele akkor fordul elő, ha az ureternyílás ektópiája alacsony a kimenet felé.

Hólyag. Kisgyermekeknél az esetek 80-90%-ában méhen kívüli típusú ureterocelet diagnosztizálnak, leggyakrabban az alsó nyílást, az ureter duplikációjával. Az egyoldalú forma dominál, ritkábban mindkét oldalon észlelik a betegséget.

Az ureterocele megzavarja a vizeletürítést, ami fokozatosan hidroureteronephrosis kialakulásához vezet. Az ureterocele gyakori szövődménye a kövek képződése.

A klinikai tünetek az ureterocele méretétől és helyétől függenek. Minél nagyobb az ureterocele és minél súlyosabb az ureterelzáródás, annál korábban és kifejezettebben jelentkeznek ennek az anomáliának a tünetei. Fájdalom jelentkezik a megfelelő ágyéki régióban, amikor kő képződik benne és fertőzés tapad - dysuria. Nagy ureterocele esetén vizelési nehézségek léphetnek fel a hólyagnyak elzáródása miatt. Nőknél az ureterocele a húgycsövön túl is kieshet.

A diagnózisban a fő helyet a sugárkutatási módszerek és a cisztoszkópia kapják. A szonográfia jellegzetes jele a hólyagnyak területén lekerekített hipoechoikus képződés, amely felett megnagyobbodott ureter azonosítható (5.31, 5.32 ábra).

Az excretory urogramokon kontrasztos CT és MRI, ureterocele és különböző súlyosságú hydroureteronephrosis láthatók (5.33. ábra).

A cisztoszkópia az ureterocele diagnosztizálásának fő módszere (15. ábra, lásd a színes betétet). Segítségével magabiztosan megerősítheti ennek az anomáliának a diagnózisát, megállapíthatja az ureterocele típusát, méretét és a lézió oldalát. Az ureterocele a hólyag háromszögében elhelyezkedő kerek képződmény, amelynek csúcsán megnyílik az ureter nyílása, a vizelet felszabadulásakor az ureterocele összehúzódik és mérete csökken (összeesik).

A kis méretű ortotopikus ureterocele az urodinamika megzavarása nélkül nem igényel kezelést. A sebészeti beavatkozás típusát az ureterocele méretének és elhelyezkedésének, valamint az ureterocele mértékének figyelembevételével határozzák meg.

Rizs. 5.31. Transabdominalis sonogram. Bal ureterocele (nyíl)

Rizs. 5.32. Transzrektális szonogram. Nagy ureterocele (1) az ureter jelentős kitágulásával (2)

Rizs. 5.33. Kiválasztó urogramok a vizsgálat 7. (a) és 15. (b) percében. Ureterocele (1) a jobb oldalon az ureter kitágulásával (2) (hidroureteronephrosis)

hidronefrotikus átalakulás. Ettől függően az ureterocele transzuretrális endoszkópos reszekcióját vagy nyílt reszekcióját ureterocisztoanastomosissal alkalmazzák.

Vesicoureteropelvic reflux (VUR)- a vizelet retrográd refluxának folyamata a hólyagból a felső húgyutakba. Ez a húgyúti rendszer leggyakoribb patológiája a gyermekeknél, és fel van osztva elsődlegesÉs másodlagos. Az elsődleges VUR a vesicoureteralis junctio veleszületett inkompetenciája (tökéletlen érése) eredményeként jelentkezik. Másodlagos - a húgyhólyag kimeneti elzáródásának szövődménye, amely a hólyagban lévő megnövekedett nyomás miatt alakul ki.

PMR lehet aktívÉs passzív. Az első esetben a vizelés pillanatában fordul elő, az intravesicalis nyomás maximális növekedésével, a második esetben nyugalomban figyelhető meg.

A VUR jellegzetes klinikai megnyilvánulása a fájdalom előfordulása az ágyéki régióban vizelés közben. Fertőzés esetén a krónikus pyelonephritis tünetei jelennek meg.

A PMR diagnosztikájában a vezető szerepet a röntgen radionuklid kutatási módszerek töltik be. A nyugalomban és vizelés közben végzett retrográd cisztográfia (void cystographia) nemcsak annak jelenlétét, hanem az anomália súlyosságát is feltárja (lásd 4. fejezet, 4.32. ábra).

A betegség kezdeti szakaszában konzervatív kezelés lehetséges, a sebészeti kezelés különböző antireflux műtétek elvégzéséből áll.

Ezek közül a legegyszerűbb a formatív bioimplantátumok (szilikon, kollagén, teflon paszta stb.) endoszkópos szubmukozális bejuttatása a szájüregbe, amelyek megakadályozzák a vizelet fordított áramlását. Széles körben elterjedtek az uréternyílás rekonstrukcióját célzó műtétek, amelyeket jelenleg többek között robot-asszisztált technológiával hajtanak végre.

5.3. HÓLYAGANOMÁLIÁK

A húgyhólyag következő fejlődési rendellenességei különböztethetők meg:

■ húgyúti rendellenességek (urachus);

■ a hólyag agenesise;

■ hólyag duplikáció;

■ veleszületett hólyag-divertikulum;

■ hólyag exstrophia;

■ a hólyagnyak veleszületett kontraktúrája.

Urachus(urachus)- a húgycső, amely a magzat méhen belüli fejlődésének időszakában köti össze a fejlődő hólyagot a köldökzsinóron keresztül a magzatvízzel. Általában mire a baba megszületik, már túlnőtt. Fejlődési hibák esetén az urachus nem gyógyulhat meg teljesen vagy részben. Ettől függően megkülönböztetik az urachus anomáliáit.

Köldöksipoly- az urachus egy részének bezáródása, a köldökben sipolyként megnyíló, és nem kommunikál a hólyaggal. A sipolyból való folyamatos váladékozás a körülötte lévő bőr irritációjához és fertőzéshez vezet.

Vesico-köldöksipoly- az urachus teljes meg nem fúziója. Ebben az esetben a sipolyból folyamatosan vizelet szabadul fel.

Urachalis ciszta- a húgycső középső részének elzáródása. Ez az anomália tünetmentes, és csak akkor jelenik meg, ha nagy méretű vagy gennyes. Egyes esetekben az elülső hasfalon keresztül is érezhető.

Az urachális anomáliák diagnosztizálása ultrahang, röntgen (fisztulográfia) és endoszkópos (cisztoszkópia metilénkék fistulous traktusba történő bevezetésével és vizeletben történő kimutatásával) kutatási módszerein alapul. A sebészeti kezelés az urachus kivágásából áll.

Hólyag agenesis- veleszületett hiánya. Rendkívül ritka anomália, amely általában élettel összeegyeztethetetlen fejlődési rendellenességekkel párosul.

A hólyag megkettőzése- szintén nagyon ritka anomáliája ennek a szervnek. Jellemzője egy septum jelenléte, amely a hólyag üreget két felére osztja. Mindegyikbe a megfelelő ureter szája nyílik. Ezt az anomáliát a húgycső duplikációja és két hólyagnyak jelenléte kísérheti. Előfordulhat, hogy a septum hiányos, és ekkor „kétkamrás” hólyag alakul ki (5.34. ábra).

Veleszületett hólyag diverticulum- a hólyag falának saccularis kiemelkedése kifelé. Általában a hólyag posterolaterális falán található a száj közelében, kissé felette és oldalirányban.

Rizs. 5.34. A hólyag megkettőzése: A- teljes; b- befejezetlen

A veleszületett (valódi) diverticulum fala, ellentétben a szerzettével, ugyanolyan szerkezetű, mint a hólyag fala. Szerzett (ál)diverticulum alakul ki a hólyagkivezetés elzáródása és a hólyagban megnövekedett nyomás miatt. A hólyagfal túlfeszítése következtében elvékonyodik, a nyálkahártya kinyúlik a hipertrófiás izomrostok kötegei között. A vizelet állandó stagnálása a divertikulumban hozzájárul a kövek kialakulásához és a krónikus gyulladás kialakulásához.

Ennek az anomáliának a jellegzetes klinikai tünetei a vizelési nehézség és a hólyag ürítése két szakaszban (először a hólyag, majd a divertikulum ürítése).

A diagnózis ultrahang (5.35. ábra), cisztográfia (5.36. ábra) és cisztoszkópia (20. ábra, lásd színes betét) alapján történik.

A sebészi kezelés a diverticulum kivágásából és az ebből eredő hólyagfali defektus varrásából áll.

Hólyag exstrophia- súlyos fejlődési rendellenesség, amely a hólyag elülső falának és az elülső hasfal megfelelő részének hiányából áll (40. ábra, lásd a színes betétet). Ez az anomália gyakrabban figyelhető meg fiúknál, és 30-50 ezer újszülöttből 1-nél fordul elő. A hólyag exstrophia gyakran társul a felső és alsó húgyúti rendellenességekkel, prolapsussal

Rizs. 5.35. Transabdominalis sonogram. A hólyag divertikuluma (1) (2)

Rizs. 5.36. Csökkenő cisztogram. Hólyag diverticula

a végbélben, fiúknál - epispadiával, lágyéksérvvel, kriptorchidizmussal, lányoknál - méh és hüvely anomáliáival.

Ilyen anomáliával a vizelet folyamatosan kiömlik, ami ezt követően a perineum, a nemi szervek és a combok bőrének macerációjához és fekélyesedéséhez vezet. Amikor a gyermek megfeszül (nevet, sikoltoz, sír), a hólyag fala golyóvá nyúlik ki, és megnő a vizeletkibocsátás. A nyálkahártya hiperémiás és könnyen vérzik. A hiba alsó sarkaiban meghatározzák az ureterek nyílásait. A húgyhólyag exstrophiája általában a szimfízis pubis csontjainak diasztázisával párosul, amely „kacsa” járásban nyilvánul meg. A húgyhólyag és a húgycső nyálkahártyájának állandó érintkezése a külső környezettel hozzájárul a krónikus cystitis és pyelonephritis kialakulásához.

A sebészeti kezelést a gyermek életének első hónapjaiban végzik. Háromféle sebészeti beavatkozás létezik:

■ rekonstrukciós plasztikai sebészet, melynek célja a hólyag és a hasfal defektusának saját szövetekkel történő lezárása;

■ a hólyagháromszög átültetése a nyílásokkal együtt a szigmabélbe (jelenleg rendkívül ritkán);

■ mesterséges ortotopikus vizelettartály kialakítása az ileum egy szakaszából.

A hólyagnyak kontraktúrája- fejlődési rendellenesség, amelyet a kötőszövet túlzott fejlettsége jellemez az adott anatómiai területen. A klinikai kép a húgyhólyagnyak rostos elváltozásainak súlyosságától és a kapcsolódó vizelési zavaroktól függ. Ennek az anomáliának a diagnózisa műszeres vizsgálat (uroflowmetria cisztomanometriával kombinálva), uretrográfia és húgyhólyagnyak biopsziával járó urethrocystoscopia eredményein alapul. Az endoszkópos kezelés magában foglalja a hegszövet vágását vagy kimetszését.

5.4. A URETHER CSATORNA ANOMALIAI

A húgycső fejlődési rendellenességei a következők:

■ hypospadiák;

■ epispadiák;

■ veleszületett billentyűk, obliterációk, szűkületek, divertikulák és húgycső ciszták;

■ az ondógümő hipertrófiája;

■ a húgycső duplikációja;

■ uretro-rektális fisztulák;

■ a húgycső nyálkahártyájának prolapsusa.

Hypospadias- az elülső húgycső egy részének veleszületett hiánya, a hiányzó részt sűrű kötőszöveti zsinórral (húrral) helyettesítik, és a pénisz visszagörbül a herezacskó felé. Ez az anomália 1: 250-300 újszülöttnél fordul elő. Valójában a hypospadias a pénisz rendellenes szerkezetével párosul. Általában anatómiailag fejletlen, kicsi, vékony és erősen ívelt a háti irányban. A hajlítás különösen erős az erekció során. A görbületi szög olyan nagy lehet, hogy a szexuális tevékenység lehetetlenné válik. Általában a fityma felhasadt, és csuklya formájában fedi a makkot. Meatostenosis előfordulhat.

Kiemel bunkós fejecskében végződő(leggyakoribb), korona, szár, herezacskóÉs perineális hypospadias. Az első két forma a legegyszerűbb, és alig különböznek egymástól. Jellemzőjük a húgycső külső nyílásának elhelyezkedése a fej vagy a koszorúér-sulcus szintjén, valamint a pénisz enyhe görbülete.

A szárformát az jellemzi, hogy a húgycső külső nyílása a pénisz különböző részein helyezkedik el. Minél proximálisabban méhen kívüli, annál kifejezettebb a szerv görbülete. A hajlítás és a húsostenózis miatt a hólyag ürítése nehézkes, a patak gyenge, lefelé irányuló.

A legsúlyosabbak a hypospadiák herezacskós és perineális formái. A pénisz súlyos fejletlensége és görbülete, valamint súlyos vizelési zavar jellemzi őket, ami csak ülő helyzetben lehetséges. A herezacskós hypospadiás újszülötteket néha összetévesztik lányokkal vagy hamis hermafroditákkal.

Külön forma az úgynevezett „hypospadias hypospadia nélkül”, amelyben a húgycső külső nyílása a szokásos helyén van a pénisz fején, de maga jelentősen lerövidül. A megrövidült húgycső és a normál hosszúságú pénisz között egy sűrű kötőszöveti zsinór (húr) található, amely a pénisz dorsalis irányban élesen meggörbül.

Rendkívül ritka a női hypospadia, amelyben a húgycső hátsó fala és a hüvely elülső fala kettéválik. Stresszes vizelet-inkontinencia kísérheti.

A hypospadiák diagnózisát objektív vizsgálattal állapítják meg. Egyes esetekben nehéz lehet megkülönböztetni a herezacskó és a perinealis hypospadiát a női hamis hermafroditizmustól. Ilyen esetekben meg kell határozni a gyermek genetikai nemét. A sugárkezelési módszerek lehetővé teszik a belső nemi szervek jelenlétének és szerkezetének azonosítását.

A sebészeti kezelés ennek az anomáliának minden formájára javallt, és a gyermek életének első éveiben történik. Fővárosi és coronalis hypospadia esetén

A műtétet a pénisz makk jelentős görbülete és/vagy meatostenosis esetén végezzük. A hypospadia súlyosabb formáinak kijavítására számos különböző sebészeti kezelési módszert javasoltak. Mindegyik két fő cél elérésére irányul: a húgycső hiányzó részének létrehozása a külső nyílás kialakításával normál anatómiai helyzetben és a pénisz kiegyenesítése kötőszöveti hegek (akkordok) kimetszésével. Az időben elvégzett plasztikai műtét prognózisa kedvező. Jó kozmetikai hatás érhető el, normál vizeletürítés, valamint a szexuális és szaporodási funkciók megőrzése.

Epispadias- veleszületett hasadás a húgycső egészének vagy egy részének elülső felülete mentén. A húgycsőnek ez az elülső szakasza a barlangos testekkel együtt jellegzetes barázdát hoz létre, amely a pénisz háti részén fut végig. Ez az anomália sokkal kevésbé gyakori, mint a hypospadia, és átlagosan 50 ezer újszülöttből 1-nél észlelik. A fiúk és a lányok aránya 3:1.

A fiúknál háromféle epispadia létezik: capitate, sztemÉs teljes. A pénisz makk epispadiái azzal jellemezve, hogy a húgycső elülső fala a koszorúér-barázdáig hasad. A pénisz enyhén ívelt és felfelé emelkedik. A vizeletürítés és az erekció az epispadia ezen formájával általában nem károsodik.

Szárforma azzal jellemezve, hogy a húgycső elülső fala az egész péniszben hasadt - arra a területre, ahol a bőr átmegy a szemérem régióba. Az epispadia ezen formájával a szemérem szimfízis felhasad, és néha a hasizmok is elválnak. A pénisz lerövidül és az elülső hasfal felé görbül. A húgycső nyílása tölcsér alakú. A vizelés során a patak felfelé irányul, a vizelet fröccsen, ami nedves ruhákhoz vezet. A szexuális élet lehetetlen, mivel a pénisz kicsi, és erősen meggörbül az erekció során.

Összes (teljes) epispadia a húgycső elülső falának hasadása mellett a hólyagzáróizom hasadása jellemzi. A húgycső tölcsér alakú, és közvetlenül az anyaméh alatt helyezkedik el. Ezt a formát a húgyhólyag sphincterének fejletlensége miatti vizelet-inkontinencia jellemzi. Az állandó vizeletszivárgás bőrirritációhoz vezet a herezacskóban és a perineumban, bőrgyulladás alakul ki, és a gyermek normális szociális alkalmazkodása társai társadalmában megszakad. A pénisz és a herezacskó fejletlensége van.

Az epispadias kevésbé gyakori a lányoknál, mint a fiúknál. Ennek három formája van. Clitor epispadia, csak a csikló hasadása jellemzi. A húgycső külső nyílása felfelé tolódik, és föléje nyílik. A vizeletürítés nem károsodik.

Nál nél szubszimfizeális forma A húgycső hasadása a hólyag nyakáig és a csikló hasadása következik be. A legsúlyosabb az teljes epipadiák, amelyben a húgycső elülső fala és a hólyag nyaka hiányzik, és a húgycső külső nyílása a szemérem szimfízis mögött található. A szeméremcsont és a húgyhólyag záróizom felhasadása következik be, ami a kacsa járásában és vizelettartási zavarában nyilvánul meg.

A legtöbb epispadiás betegnél a hólyag kapacitása csökken, és VUR figyelhető meg.

Az epispadiák sebészeti kezelését az élet első éveiben végzik. A húgycső rekonstrukciójából és a pénisz görbületének megszüntetéséből áll.

Veleszületett húgycsőbillentyűk- a nyálkahártya kifejezett redőinek jelenléte a proximális részében, amelyek a húgycső lumenébe nyúlnak be hidak formájában. Ez az anomália gyakrabban fordul elő fiúknál, és 50 ezer újszülöttből 1-nél fordul elő. A húgycső billentyűi megzavarják a normális vizelést, megnehezítik a hólyag ürítését, maradék vizelet megjelenéséhez, hidroureteronephrosis és krónikus pyelonephritis kialakulásához vezetnek. Húgycsőbillentyűk endoszkópos kezelése. A TOUR-jukat végrehajtják.

A húgycső veleszületett obliterációja Rendkívül ritka, és mindig más anomáliákkal kombinálódik, amelyek gyakran összeegyeztethetetlenek az élettel.

Veleszületett húgycső szűkület- ritka anomália, amelyben a lumen kagylós szűkülete van, ami vizelési zavarokhoz vezet.

Veleszületett urethra diverticulum- szintén ritka fejlődési rendellenesség, amely a húgycső hátsó falának zsákszerű kiemelkedéséből áll. Leggyakrabban az elülső húgycsőben lokalizálódik. Ez dysuriaként és vizeletcseppek felszabadulásával nyilvánul meg a vizelés befejezése után. A diagnózist uretrográfia és uretroszkópia, mictional cystoureterography alapján állítják fel. A kezelés a diverticulum kivágásából áll.

Veleszületett húgycső ciszták a bulbourethralis mirigyek kivezető nyílásainak eltüntetése következtében alakulnak ki. Ezek túlnyomórészt a húgycső izzójának területén lokalizálódnak. Sebészeti úton eltávolítják őket.

A spermium gümő hipertrófiája- veleszületett hiperplázia az ondógümő minden elemében. Húgycső elzáródást és erekciót okoz vizelés közben. Uretroszkópiával és retrográd uretrográfiával diagnosztizálják. A kezelés az ondógümő hipertrófiás részének TUR-jából áll.

A húgycső duplikációja- ritka fejlődési rendellenesség. Lehet teljes vagy hiányos. Teljes duplázás a pénisz megduplázódásával kombinálva. Gyakoribb a húgycső hiányos duplikációja. A legtöbb esetben a járulékos húgycső vakon végződik. A járulékos húgycső mindig fejletlen corpus cavernosum.

Urethro-rektális fisztulák- ritka fejlődési rendellenesség, amely szinte mindig anális atresiával társul. A húgyúti végbélsövény fejletlensége következtében alakul ki.

A húgycső nyálkahártyájának prolapsusa- szintén ritka anomália. A károsodott mikrokeringés miatt kiesett nyálkahártya kékes árnyalatú, és néha vérzik. A kezelés sebészi.

5.5. A FÉRFI NEMI SZERVEK ANOMÁLIÁI

A herék rendellenességei

A herefejlődési rendellenességek számbeli, szerkezeti és elhelyezkedési rendellenességekre oszthatók. A mennyiségi anomáliák a következők:

Anorchizmus- mindkét here veleszületett hiánya. Más nemi szervek fejletlenségével kombinálva. A kétoldali hasi kriptorchidizmus differenciáldiagnózisát hereszcintigráfia, CT, MRI és laparoszkópia alapján végzik. A kezelés hormonpótló terápiából áll.

Monorchizmus- egy here, mellékhere és a vas deferens veleszületett hiánya. Meg kell különböztetni az egyoldalú hasi kúszótorchidizmustól, amely hasonló diagnosztikai módszereket alkalmaz, mint az anorchizmus esetében. Kozmetikai célból herepótlás lehetséges.

poliorchidizmus- rendkívül ritka anomália, amelyet a járulékos here jelenléte jellemez. A fő mellett található, általában fejletlen, és általában nincs függeléke és vas deferens. A rosszindulatú daganatok nagy kockázata miatt célszerű eltávolítani.

Szinorchizmus- mindkét here veleszületett fúziója, amelyek nem szálltak le a hasüregből. A kezelés sebészi. Elválasztják őket és a herezacskóba juttatják.

A szerkezeti anomáliák közé tartozik here hypoplasia- veleszületett fejletlensége. Diagnosztizálása objektív vizsgálattal történik (a herezacskóban élesen redukált herék tapintása), sugár- és radionuklid-kutatási módszerekkel. A kezelés során, különösen kétoldalú folyamatok esetén, hormonpótló terápiát alkalmaznak.

A herék helyzetének rendellenességei a következők:

Kriptorchidizmus- fejlődési hiba (a görög kriptos - rejtett és orchis - here szóból), amelyben az egyik vagy mindkét here le nem ereszkedik a herezacskóba. Óra-

A kriptorchidizmus előfordulása az újszülött fiúknál 3%, koraszülötteknél pedig 10-szeresére nő. A kriptorchidizmust az esetek 25-30% -ában más szervek anomáliáival kombinálják.

A herék rendellenes helyzete anatómiai és funkcionális kudarcokhoz vezet, beleértve az atrófiát is. A kriptorchidizmus legjelentősebb szövődményének - a meddőségnek - az oka a herék hőmérsékleti rendszerének megváltozása. A spermatogén funkció még a hőmérséklet enyhe emelkedése esetén is jelentősen romlik. Ezenkívül a rosszindulatú daganatok kockázata egy le nem ereszkedett herékben, ellentétben a normál elhelyezkedésű herékkel, jelentősen megnő.

A le nem süllyedtség mértékétől függően megkülönböztetnek hasiÉs lágyéktáji a kriptorchidizmus formái

Rizs. 5.37. A kriptorchidizmus és a herék ectopia formái:

1 - normálisan elhelyezkedő here; 2 - a here visszatartása a herezacskóba való belépés előtt; 3 - inguinalis ectopia; 4 - inguinális kúszás-torchidizmus; 5 - hasi kriptorchidizmus; 6 - combcsont ectopia

Rizs. 5.38. A medence CT-vizsgálata. Hasi kriptorchidizmus (1). A bal here a hasüregben található a hólyag mellett (2)

(5.37. ábra). Ez a fejlődési hiba lehet egyoldalúÉs kétoldalú, igazÉs hamis. Hamis (pszeudokriptorchidizmus) akkor figyelhető meg, ha a herék túlzottan mozgékonyak, ha ez a here levator izom összehúzódásának eredménye (azaz cremaster), szorosan a külső inguinális gyűrűhöz húzva vagy akár a lágyékcsatornába merítve. Nyugodt állapotban gyengéd mozdulatokkal le lehet vinni a herezacskóba, de gyakran vissza is tér.

A diagnózis felállítása fizikális vizsgálat, szonográfia, CT alapján történik (5.38. ábra),

hereszcintigráfia és laparoszkópia. Ugyanezen módszerek alapján a kriptorchidizmust megkülönböztetik az anorchizmustól, a monochidizmustól és a méhen kívüli herétől.

A konzervatív kezelés akkor javasolt, ha a here a lágyékcsatorna distalis részében helyezkedik el. Hormonális terápiát humán koriongonadotropinnal alkalmazzák. A sebészeti kezelést a gyermek életének első éveiben végzik, ha a hormonterápia hatástalan. Ez a lágyékcsatorna megnyitásából, a herék, spermiumzsinór mozgósításából és a herezacskóba történő leengedéséből áll, rögzítéssel ebben a helyzetben (orchiopexia).

Méhen kívüli here- veleszületett rendellenesség, amelyben különböző anatómiai területeken található, de nem a herezacskóba vezető embrionális út mentén. Ez az anomália ily módon különbözik a kriptorchidizmustól. A here elhelyezkedésétől függően vannak inguinális, femorális, perineálisÉs kereszt ectopia (lásd 5.37. ábra). A sebészeti kezelés magában foglalja a herék lejuttatását a herezacskó megfelelő felébe.

A kriptorchidizmussal és ectopiaval járó herefejlődés prognózisa kedvező, ha a műtétet a gyermek életének első éveiben végzik.

A pénisz rendellenességei

Veleszületett fimózis- a fityma nyílásának veleszületett beszűkülése, amely nem teszi lehetővé a pénisz fejének feltárását. 3 éves korig a legtöbb esetben fiúknál fiziológiás fimózist regisztrálnak. A fityma kifejezett szűkülete esetén annak körkörös kimetszéséhez (körülmetéléshez) folyamodnak.

Rejtett pénisz- rendkívül ritka anomália, amelyben a normálisan kifejlődött corpora cavernosa a herezacskó környező szövetei és a szeméremtest bőre által elrejtve. A pénisz mérete általában kisebb, a corpora cavernosa csak tapintással határozható meg a környező bőr redőiben.

A pénisz ektópiája- rendkívül ritka anomália, amelyben kis méretű és a herezacskó mögött található. Sebészeti kezelés: a pénisz normál helyzetébe kerül.

Kettős pénisz (diphallia)- szintén ritka fejlődési hiba. A duplázás lehet teljes, amikor két pénisz van két húgycsővel, és befejezetlen- két pénisz, mindegyik felületén húgycsőhorony. A sebészeti kezelés magában foglalja az egyik kevésbé fejlett pénisz eltávolítását.

A kazuisztika az a pénisz agenesise, amely rendszerint más, az élettel összeegyeztethetetlen anomáliákkal kombinálódik.

Ellenőrző kérdések

1. Adja meg a vese anomáliák osztályozását!

2. Mi a különbség a multicisztás vesebetegség és a policisztás vesebetegség között?

3. Mi legyen a kezelési taktika egy egyszerű vese ciszta esetén?

4. Milyen típusú húgyúti nyílások ectopia léteznek?

5. Mi a Weigert-Meyer törvény lényege?

6. Mi az ureterocele klinikai jelentősége?

7. Milyen anomáliákat találunk az urachuson?

8. Sorolja fel a hypospadiák típusait!

9. Adja meg a here kriptorchidizmusának és ektópiájának formáit!

10. Milyen pénisz rendellenességeket ismer? Mi a veleszületett fimózis?

Klinikai feladat 1

Egy 50 éves beteg visszatérő tompa fájdalomra panaszkodott a has bal oldalán és az ágyéki régióban. Az elmúlt hónapokban elkezdtem önállóan tapintani egy rugalmas, kerek, könnyen elmozduló képződményt a bal hypochondriumban. Ugyanakkor nem észlelt testhőmérséklet-emelkedést, vizelési problémákat, a vizelet színének megváltozását vagy egyéb tüneteket. Felvettem a kapcsolatot a háziorvossal. Elrendelt laborvizsgálatai normálisak voltak, ezt követően többszeletes hasi CT-vizsgálatot végeztek (5.39. ábra).

Milyen diagnózist fog felállítani? Szükség van más kutatási módszerekre a megerősítéshez? Melyik kezelési módszert válasszam?

Klinikai feladat 2

Egy 25 éves beteg tompa fájdalomra panaszkodott a bal ágyéki régióban és gyakori fájdalmas vizelési ingerre. Az ilyen jelenségeket több hónapja figyelték meg. A vesék tapintással nem észlelhetők. A vér- és vizeletvizsgálatok változatlanok. Az ultrahang kis méretű kerek formát mutatott ki

Rizs. 5.39. A vesék többszeletes CT-vizsgálata kontraszttal egy 50 éves betegnél

Rizs. 5.40. 25 éves beteg kiválasztó urogramja. A bal oldali húgycső bot alakú nyúlványban végződik

hipoechoikus képződés a hólyag nyakában. A beteg excretory urogramon esett át (5.40. ábra).

Adja meg a kiválasztó urogram értelmezését. Mi a diagnózis? Milyen kezelési taktikát érdemes választani?

Klinikai feladat 3

Egy 9 hónapos kisfiú szülei urológushoz fordultak azzal a panasszal, hogy a gyermeknek nincs bal heréje a herezacskóban. Ezek szerint a fiú koraszülötten született, a here pedig a születés pillanatától hiányzott. Objektív vizsgálattal kiderült, hogy a húgycső külső nyílása tipikusan helyezkedik el, a herezacskó redőzöttsége megmarad. A jobb herét a szokott helyén azonosítjuk, a bal oldalt a lágyékcsatorna közepén tapintjuk.

5510 0

Infantilis típusú policisztás vesebetegség(policisztás vesebetegség I. típusú Potter-szindróma, autoszomális recesszív policisztás vesebetegség) a vese kétoldali szimmetrikus megnagyobbodása, amely a parenchyma másodlagosan kitágult gyűjtőcsatornákkal történő helyettesítése következtében alakul ki, a kötőszövet burjánzása nélkül.

A betegség 2:110 000 újszülöttnél fordul elő, és autoszomális recesszív módon öröklődik. Ennek alapja a gyűjtőcsatornák elsődleges hibája. A vesemedence, a kelyhek és a papillák érintetlenek maradnak, mivel az ureterbimbóban nincs hiba. A kombinált anomáliák ritkák.

Diagnosztika: Az ultrahangvizsgálat kimutatja a vesék kétoldali megnagyobbodását az oligohydramnion hátterében és a hólyag echotenosisának hiányát. A tipikus vese hiperechogenitást a veseparenchyma többszörös mikroszkopikus cisztás struktúrája miatt megnövekedett hangvezetés kíséri.

Előrejelzés kedvezőtlen. Az újszülöttek halála veseelégtelenség következtében következik be.

Szülészeti taktika: a terhesség bármely szakaszában történő megszakítása.

Felnőtt típusú policisztás vesebetegség(autoszomális domináns betegség, felnőtt típusú hepatorenalis policisztás betegség, III-as típusú Potter-szindróma) a veseparenchyma számos, különböző méretű cisztával történő cseréjével jellemezhető, amelyek a gyűjtőcsatornák és egyéb tubuláris szegmensek tágulása következtében alakulnak ki. nefron. A ciszták az ép veseszövettel együtt léteznek. A vesék mindkét oldalon érintettek és megnagyobbodtak, de egyoldalú folyamat lehet a betegség első megnyilvánulása. A máj bevonása a folyamatba ritkábban figyelhető meg, és periportális fibrózisban fejeződik ki, amely fokális jellegű.

Etiológia ismeretlen. Az öröklődés típusa 50%-os kockázatot jelent a betegség kialakulására. Genetikai fókusza a 16. kromoszómapáron található.

Frekvencia: 1000 emberből egy hordozza a mutáns gént; a gén penetrációja az esetek 100%-ában megtörténik, de expresszivitása az újszülöttkori halálhoz vezető súlyos formáktól a boncoláskor észlelt tünetmentes formákig változhat.

Klinikailag a policisztás felnőtt típus a máj, a hasnyálmirigy, a lép, a tüdő, a petefészkek és a mellékhere cisztás elváltozásaival párosul.

A prenatális diagnózis chorionboholy-mintavétellel és a biopszia vizsgálatával végezhető speciális genetikai szondával a mutáns génlókusz kimutatására. Leírják ennek a patológiának az ultrahangos diagnosztikájának egyetlen megfigyelését.

Előrejelzés: A policisztás vesebetegség krónikus betegség, első tünetei bármely életkorban jelentkezhetnek. A klinikai megnyilvánulások (ágyéki fájdalom, megnagyobbodott vese, veseelégtelenség és urémia) átlagos életkora 35 év. A magas vérnyomást a betegek 50-70% -ában rögzítik.

Szülészeti taktika: a veszélyeztetett szülőket tájékoztatni kell a patológia diagnosztizálásának lehetőségéről a terhesség első trimeszterében és a terhesség korai szakaszában történő megszakításáról; Amint a magzat életképessé válik, általánosan elfogadott a szokásos szülészeti taktika.

Multicisztás vesebetegség(multycystás vesebetegség, cisztás vesebetegség II. típusú Potter-szindróma, dysplasiás vesebetegség) egy veleszületett vese rendellenesség, amely a vese parenchyma cisztás degenerációjában nyilvánul meg a vesetubulusok elsődleges tágulása miatt. A folyamat lehet kétoldalú, egyoldalú vagy szegmentális.

A betegség főként szórványosan fordul elő, és más szindrómák másodlagos megnyilvánulása lehet:

autoszomális recesszív (Meckel-szindróma, Dandy-Walker-szindróma, Roberts-szindróma, Smith-Lemli-Opitz-szindróma stb.);
autoszomális domináns (Apert-szindróma);
kromoszóma rendellenességek.

Kétoldalú folyamat 10 000 újszülöttből egynél fordul elő. Az egyoldalú folyamat 2-szer gyakrabban figyelhető meg férfi újszülötteknél.

A betegség patogenetikai mechanizmusai nem ismertek. Úgy gondolják, hogy ez az összetett anomália kétféle károsodás eredménye lehet: a nefronok képződéséért felelős metanephric blastema kudarca és a korai obstruktív uropathia.

Az egyoldali elváltozások kombinálhatók idegcső-defektusokkal, rekeszizomsérvvel, szájpadhasadékkal és gyomor-bélrendszeri rendellenességekkel.

A prenatális diagnózis a cisztás vesék ultrahanggal történő kimutatásán, a hólyag elégtelen megjelenítésén alapul, még furoszemid teszt után is.

Előrejelzés: kétoldalú folyamat, a legtöbb esetben halálhoz vezet.

Szülészeti taktika: a terhesség korai szakaszában diagnosztizált kétoldalú folyamat esetén a terhesség megszakítása javasolt; egy egyoldalú folyamat normál kariotípussal és kapcsolódó anomáliák nélkül nem befolyásolja a szülészeti taktikát. A szülés javasolt perinatális központban történjen.

Hidronephrosis a húgyutak elzáródása a vesemedence és az ureter találkozásánál.

Gyakorisága nem állapítható meg, mivel az anomália szórványos jelenség. Születés után férfiaknál ötször gyakrabban diagnosztizálják.

Az ureteropelvicus junctio elzáródásában szenvedő gyermekeknél az esetek 27%-ában kombinált húgyúti anomáliákat észlelnek, beleértve a vesicoureteralis refluxot, az ureterek kétoldali megkettőzését, a kétoldali obstruktív megauretert, a nem működő kontralaterális vesét, az ellenoldali vese agenesisét. 19%-ban más szervek és rendszerek anomáliáit észlelik.

Az ureteropelvics csomópont elzáródását echográfia segítségével diagnosztizálják, a vesemedence tágulásának kimutatása alapján.

Egyoldalú folyamat esetén a prognózis kedvező. A szülészeti taktika a kóros folyamat észlelésének időpontjától és a veseműködési zavar mértékétől függ.

Válogatott szülészet-nőgyógyászati előadások

Szerk. A.N. Strizhakova, A.I. Davydova, L.D. Belotserkovceva

Az ureterek fejlődési rendellenességei a húgyúti rendszer összes anomáliájának 22-25%-át, a húgyúti elváltozások 4,2-5%-át teszik ki. Ezen anomáliák egy részét véletlenül fedezik fel. Mások súlyos veseműködési károsodást okozhatnak, elősegítve a vizeletpangást és a fertőzés rögzítését a vesékben.

Az ureter számának, alakjának, elhelyezkedésének és szerkezetének számos anomáliája a vizelet veséből történő kiáramlásának megzavarásához vezet. Az urodinamika nemcsak anatómiailag kifejezett akadályok jelenlétében, hanem a felső húgyutak szinte minden malformációjában is zavart szenved, még akkor is, ha a vizelet kiáramlásának észrevehetetlen akadályai vannak. Gyakrabban az ureter veleszületett kitágulása vagy szűkülete figyelhető meg.

Az ureterek anomáliái gyakran többszörösek, kétoldalúak, és a vese parenchyma megváltozásához vezetnek. Minél súlyosabb az anomália, annál hamarabb jelentkezik és diagnosztizálják.

Az ureterek minden fejlődési rendellenessége a vesefunkció károsodásához vezet, különösen az urodinamika. Az uretercsíra képződésének bármilyen zavara a vese parenchyma morfogenezisében nyilvánul meg, hiszen teljes értékű nefron csak a metanefrogén blasztéma és a gyűjtőcsatornák disztális részei, a kelyhek normális fejlődése mellett alakulhat ki. , medence stb. Az ureter és a vesemedence mennyiségének anomáliái a vese parenchyma rendellenességeivel kombinálódnak.

Az általánosan elfogadott osztályozás szerint az ureter anomáliáit a következő csoportokba sorolják:

mennyiségi anomáliák - aplázia, megkettőződés, tripla (teljes vagy hiányos) stb.;

szerkezeti anomáliák - hypoplasia, szűkület (szűkület), billentyű, diverticulum, ureterocele, neuromuscularis dysplasia, valamint achalasia, megaureter, hydroureteronephrosis;

alaki anomáliák - gyűrű alakú, dugóhúzó alakú ureter;

elhelyezkedési anomáliák-retrocaval ureter, retroiliacus ureter, ectopiás ureter nyílás.

A különféle húgycső-rendellenességek klinikai megnyilvánulása nem annyira morfológiai jellemzőitől, hanem a fejlődési rendellenességek okozta szövődményektől függ. A fő szövődmények a gyulladásos betegségek, a hydronephrosis, a kőképződés, a nefrogén magas vérnyomás, amelyek gyakran előfordulnak a pyelonephritis hátterében. Az ureter rendellenességei miatti fertőzés leggyakrabban kora gyermekkorban fordul elő. Lefolyása lehet aktív, vagy lappangó időszakokkal, időszakos exacerbációkkal. Gyakrabban a fertőző folyamat ciklikus természetű, az egymást követő betegségek vagy a szervezet fokozott stressze miatt (intenzív növekedés évei, pubertás, terhesség). Ritka esetekben még a kifejezett anomáliákat sem kísérik hosszú ideig szövődmények, és a fertőzés csak felnőttkorban jelentkezik.

Az ureter rendellenességei gyakran előre meghatározzák a hydronephrosis vagy ureterohydronephrosis kialakulását. Az ureter átjárhatóságának mértékétől és az elzáródás mértékétől függően funkcióvesztés vagy kompenzáció figyelhető meg az ureter hipertrófiája és fokozott kontraktilitása miatt az anomália szintje feletti szakaszokon. A betegeknél gyakran progresszív hidronephrosis alakul ki, ami veseelégtelenséghez vezet.

Ha a vizelet kiáramlása megszakad a húgyutak alsó részein, a kompenzációs folyamatok hosszabb ideig tartanak, és a hidronephrosis lassabban halad előre. Az ureterfal akadály feletti hipertrófiája mellett bizonyos szerepet játszik a reabszorpciós mező növekedése is, amely nem korlátozódik a vese szintjén a refluxra, hanem az egész ureterben megjelenik.

Az ureter számos anomáliája esetén a konzervatív intézkedések nagyon ritkán korlátozottak. A vesehalál veszélye sebészeti beavatkozásokra kényszeríti az embert, amelynek következményei a gyermek életkorától függenek. Minél korábban végzik el a műtétet, annál nagyobb a remény a vesék funkcionális kompenzációjára, annál kedvezőbb a prognózis, ha antibakteriális kezeléssel kombinálják, ami lehetővé teszi a gyulladásos folyamat klinikai és laboratóriumi remissziójának elérését a gyermekek mindössze 50% -ánál. Ez azzal magyarázható, hogy a legtöbb anomáliát, kivéve az urodinamikai rendellenességeket, a veseszövet nem megfelelő képződése és az immunrendszer éretlensége kíséri. Az urodinamika helyreállítása után ezek a változások továbbra is a gyulladásos folyamat fenntartásának közvetlen okai maradnak.

Az ureterek fő fejlődési rendellenességeinek diagnosztizálásában a fő szerepet az urológiai módszerek - a kiválasztó urográfia változatai - játsszák. A felszálló pyelográfiát viszonylag ritkán alkalmazzák. Ezt a vizsgálatot csak olyan esetekben végezzük, amikor az ureter anomáliája a vesefunkció teljes elvesztését okozza.

A cisztoszkópia különösen fontos, mivel lehetővé teszi az ureter nyílás elhelyezkedésének, kontraktilitásának, alakjának és az intravesicalis rész hosszának meghatározását. A vesicoureteralis reflux gyakori előfordulása minden ureter anomáliában lehetővé teszi az ascendens pyelography helyettesítését a hagyományos ürítő cisztográfiával.

Fontos információkat adnak a televíziós megfigyelés és az ureterek összehúzódásának videofelvételének lehetőségén alapuló módszerek a kiválasztó urográfia során. A vese angiográfia, a farmakodiagnosztikai, immunmorfológiai és cisztokémiai kutatási módszerek lehetővé teszik a veseszövet morfo-funkcionális állapotának felmérését, a beteg kezelési tervének felvázolását, a diagnosztikai hibák elkerülését, a műtét során fellépő hibák kijavítását, a veseszövet további lefolyásának nyomon követését. a betegséget és előre jelezni a lehetséges következményeket.

MENNYISÉGI ANOMÁLIÁK

Az ureter aplasia (agenesis). Nagyon ritka, és a vese- és húgyúti rendellenességek 0,2%-át teszi ki. A kétoldali anomáliát általában bilaterális vese agenesissel, ritkábban bilaterális multicisztás vesével kombinálják. Ennek az anomáliának nincs klinikai jelentősége, mert összeegyeztethetetlen az élettel.

Az egyoldali ureter aplasia szintén a vese aplasia összetevője, és az uretercsíra hiányának eredménye. Néha az ureter vékony rostos zsinór vagy folyamat formájában található, amely vakon végződik.

Az ureter aplasia diagnózisa a kiválasztó urográfia adatain alapul, amely lehetővé teszi az egyik vese működésének hiányát. A cisztoszkópia hypoplasiát vagy a hólyag háromszög felének teljes hiányát tárja fel. Az ureter nyílása elhelyezkedhet a szokásos helyén, de szűkülhet. Hosszú távú megfigyeléssel kimutatható összehúzódásainak hiánya. Néha a lyuk vak mélyedésnek tűnik, amelyet a katéter behelyezésekor határoznak meg, vagy vakon végződik bármely szinten. Ezekben az esetekben a cisztográfia meglehetősen informatív. Az ureter kezdetleges megnyílása esetén ultrahangos vizsgálat és komputertomográfia elvégzése javasolt.

A kezelés szükségessége csak akkor merül fel, ha az ureter vakon ér véget, mivel ez az anomália gyulladásos folyamatot, esetenként gennyedéssel (empyéma) és kőképződést okozhat. Hegesedés esetén az ureter perifériás nyílása zárt üreget képez, amely hasüreg cisztára vagy daganatára emlékeztet.

Az ilyen szövődmények a megfelelő lágyéki vagy epigasztrikus régióban jelentkező fájdalomban, dysuriában, időszakos testhőmérséklet-emelkedésben és krónikus mérgezésben nyilvánulnak meg. A vizelet nagyszámú leukocitát, fehérjét és baktériumot tartalmaz. Ha kő van jelen, akkor makro- vagy mikrohematuria észlelhető.

A kezelés az ureter csonkjának eltávolításából áll.

Az ureter duplikációja - az egyik legtöbb anomália (1:140). A nephrogén blastema két ureterhajtásából származó két ureter egyidejű növekedése vagy egyetlen ureter hajtás felhasadása okozza. Az egyik ureter normálisan, míg a másik kórosan fejlődhet. Ha a primer vese ductus caudalis szakaszában több ureter anlags képződik, akkor a morfológiailag teljes ureterek nemcsak megkettőződése, hanem megháromszorozása is lehetséges. A két ureter két vesemedencének felel meg, amelyek a vese különböző végeinek vizeletgyűjtői.

Ilyen esetekben a vesék ritkán izolálódnak. Egy harmadik, további rügy képződik.

Néha két vagy több ureter nyúlik ki egy nem duplikált vese medencéjéből, vagy az egyik ureter proximális vége vakon végződik. Mindkét ureter általában ugyanazon a fasciális tokon halad át.

Az ureterek teljes (ureter duplex) és nem teljes (ureter fissus) duplikációja figyelhető meg.

Hiányos duplikáció esetén mindkét húgycső a vesemedencétől a hólyagig terjed, és attól különböző távolságra egyesül. Ebben az esetben egy lyuk jelenik meg a hólyagban - megosztott ureter. Néha az ureterek a húgyhólyag közelében, intravesicalisan (intramuralisan) vagy akár a nyílásnál ürülnek. Az egyik ureter hegyesszögben folyik a másikba.

Általános szabály, hogy mindkét ureter hossza az ureteropelvics szegmenstől a konfluenciáig eltérő, és a felette lévő mindkét ureter szakasza a perisztaltika különböző fázisaiban van. Hiányos megkettőződés esetén a hasadás főként az ureter felső harmadában figyelhető meg, ritkábban - a közepén, és a betegek 1/3-ában - az alsóban.

Az ureter duplikációja - mind a teljes, mind a hiányos - gyakran egyoldalú. Mindkét oldalon azonos frekvenciával lokalizálva.

Teljes duplikáció esetén mindkét ureter külön-külön megy a hólyagba. A falakkal szorosan szomszédosak, a Weigert-Meyer törvény szerint a proximális és a disztális szakaszban metszik egymást, és a hólyagháromszög megfelelő felén két nyílással nyílnak (egymás felett vagy egymás mellett), ha egyiknek nincs ektópiája. A hólyagban a felső medence ureter nyílásai szinte mindig az alsó medence ureter nyílásai alatt helyezkednek el.

A vesicoureteralis refluxot gyakrabban figyelik meg az ureterek teljes duplikációjával. Ez az ureter rövid intravesicalis szakaszának köszönhető, amely proximálisabban nyílik meg. Esetenként megfigyelhető az egyik duplikált ureter vak vége. Az anomália az epigasztrikus régió fájdalmában és a gyulladásos folyamat tüneteiben nyilvánul meg.

Az ureterek megkettőződése gyakran társul más rendellenességekkel: mindkét vagy egy ureter nyílás hiánya, szűkület (uréter szűkület, ureterocele, az egyik ureter (általában az alsó) nyílás ectopia), a neuromuscularis szegmentális vagy kiterjedt diszpláziája az ureter elemei, rendellenes erek, összenövések, rostos zsinórok stb. .P..

Kettős ureter esetén nem figyelhetők meg jellegzetes tünetek. Hosszú ideig az anomália tünetmentes lefolyású. Klinikai megnyilvánulások akkor jelentkeznek, amikor szövődmények lépnek fel. A tüneteket a szövődmény vagy a kapcsolódó anomáliák természete és stádiuma határozza meg.

A fő diagnosztikai módszer a kiválasztó urográfia. Ha a kettős vese egyik felének funkciója csökken, a szükséges információk infúziós pyelográfiával szerezhetők meg késleltetett felvételekkel. Az ureter duplikációjának radiológiai jelei a következők: a felső csészék hiánya az alsó medencében; a medence alsó részének elmozdulása lefelé, kifelé vagy a hossztengely körüli forgása; a magasabban elhelyezkedő csészék deformációja; egy nagy „néma” zóna jelenléte a medence széle és a vese vége között; tubuláris medence-vese reflux előfordulása a felső csészék területén; két vesemedence vagy két ureter jelenléte.

A cisztoszkópia kimutathatja az ureter teljes duplikációját, ha mindkét nyílás a hólyagba nyílik. A cisztoszkópia és az indigókármin intravénás beadásának kombinációja lehetővé teszi a felső és alsó vese funkcionális értékének meghatározását. Soros ürítési cisztográfiával vesicoureteralis refluxot észlelünk.

Kezelés. Ha véletlenül az ureterek duplikációját fedezik fel, és az anomália nem okoz észrevehető urodinamikai zavarokat, a gyermekek nem igényelnek kezelést. Lakóhelyükön gyermekorvosi megfigyelés alatt állnak. Ha bármilyen panasz merül fel, konzultációra van szükség. Abban az esetben, ha az ureter duplikációját pyelonephritis bonyolítja, és az uroradiológiai vizsgálat nem tár fel jelentős urodinamikai zavarokat, a gyermekeknek konzervatív gyulladáscsökkentő kezelést, stimuláló, deszenzitizáló terápiát kell előírni, és intézkedéseket kell tenni az immunológiai reaktivitás növelésére. Ha az ilyen kezelés hatástalan, műtéti beavatkozás javasolt.

Sebészeti beavatkozás szükséges az anomália olyan szövődményeihez, mint a kövek képződése, a kettős vese egyik vagy mindkét részének ureterohydronephrosis, súlyos vesicoureteralis és interureteralis reflux, a kettős ureter egyik nyílásának ectopia, ureterocele.

A kezelési módszer megválasztása több tényezőtől függ: a veseszegmens károsodásának mértékétől, az ureter duplikációjának típusától, az ureter terminális részének elváltozásainak természetétől, a reflux jelenlététől a szomszédos és az ellenoldali ureterben.

A járulékos ureter ektopiás nyílása, a szegmentális hidro- és ureteronephrosclerosis, a vesicoureteralis reflux és a kis ureterocele esetén a választott műtét a heminefroureterectomia. Nagyméretű hólyagos vagy ektopiás ureterocele esetén hártyáit eltávolítjuk, heminefrureterectomiát és a szomszédos és ellenoldali ureterek nyílásainak korrekcióját végezzük. Ha a vese mindkét szegmensének funkciója megmarad, akkor szervmegőrző műtétek alkalmazhatók - ureterek anasztomózisa a felső cystoidban, reflux műtétek két ureteren egy blokkban.

Az ureterek duplikációja esetén a vesicoureteralis reflux kiküszöbölésére Politano-Leadbetter műtétet végeznek az egyik vagy mindkét ureteren. A heminefrureterectomiát célszerű antireflux műtéttel kiegészíteni olyan esetekben, amikor az egyik veseszakasz teljesen elvesztette funkcionális kapacitását, és a megmaradt ureter hibás vesicoureteralis nyílást mutat.

Teljes duplikáció és vesicoureteralis reflux esetén a vese alsó szegmensében az ureterectomiát kétféleképpen kell alkalmazni: 1) a hát alsó részén az ureter eltávolítására és pyeloureteroanastomosis létrehozására, 2) az epigasztrikus régióban az ureterectomia befejezésére és merítse az ureter csonkját a hólyag falába.

Az ureterek megháromszorozása - nagyon ritka anomália. 4, 6, sőt 12 ureter jelenlétét is leírták.

Ennek az anomáliának a klinikai megnyilvánulásai, diagnózisa és kezelése megegyezik a felső húgyúti duplikációéval. Komplikációmentes esetekben az anomáliát nem diagnosztizálják. Klinikailag gyulladásos folyamat, ureterohydronephrosis vagy kőképződés, valamint az ureter egyik nyílásának ectopia esetén nyilvánul meg.

SZERKEZETI ÉS FORMA ANOMÁLIÁI

Ureter hypoplasia a megfelelő vese vagy felének hypoplasiájával kombinálva (kettőzéssel), multicisztás vese dysplasia. Az ureter vékony csőnek tűnik, élesen csökkentett átmérőjű. Egyes területeken eltűnhet. Gyakrabban az ureter lumenje megmarad. Fala vékony az izomrostok fejletlensége miatt, a perisztaltika élesen gyengült.

Ezt a rendellenességet gyakran vesicoureteralis refluxtal kombinálják. Az ureter hypoplasia klinikai megnyilvánulásait az egyidejű vese rendellenességek okozzák.

Az anomália diagnózisa az excretory urográfia és annak infúziós módosításának adatain alapul, mivel a hypoplasiás ureter a működő vese medencéjéből nyúlik ki, funkciója általában jelentősen csökkent, és a húgyutak tiszta képe csak késleltetett felvételeken érhető el. .

A végső diagnózis felállítható retrográd pyelográfiával, ha lehetséges katéter behelyezése az ureterbe, vagy cisztográfiával, ha a malformációt vesicoureteralis reflux bonyolítja.

Kezelés a megfelelő vese állapotától függ. Nephrectomia végrehajtásakor az uretert is eltávolítják. Az ureter különböző szintű obliterációja vagy annak aplasia miatti vak vége, a gyulladásos folyamatból adódó szövődmények egy diverticulum-szerű képződményben az ureterectomiára és a nem működő vese eltávolítására utalnak.

Az ureter szűkülete (szűkülete). a gyermekek 0,5-0,7%-ánál figyelték meg. Leggyakrabban az anomália a vesicoureteralis szegmensben, majd az ureteropelvic szegmensben lokalizálódik, de az ureter bármely részén megfigyelhető.

Az ureter szűkülete lehet egy- vagy kétoldali, egyszeri vagy többszörös. Legtöbbször veleszületett patológiára utal, de szerezhető is (trauma, műszeres vizsgálatok során fellépő károsodás, felfekvés vagy gyulladás az ureterben elhúzódó kő jelenlétéből eredően). Az ureteren végzett műtét után szűkület alakulhat ki. Ha ezen okok egyike sem szerepel a kórelőzményben, feltételezhetjük, hogy a szűkület veleszületett. A veleszületett és szerzett szűkületek klinikailag és szövettanilag megkülönböztethetetlenek.

Az ureter szűkülete felett és a gyűjtőrendszer a nyomás állandó növekedése és a vizelet pangása miatt kitágul. Ha az elzáródás az ureteropelvic szegmensben lokalizálódik, hydronephrosis alakul ki. Ha a szűkület a prosztata (juxtavesicalis) részében vagy az ureter középső harmadában található, akkor jelentősen kitágul és az elzáródás felett megnyúlik. Az ureter hosszúká, kanyargóssá válik, és vastagabb lehet, mint a vastagbél. Aszténikus testfelépítésű és csökkent izomtónusú kisgyermekeknél az ilyen ureterek az elülső hasfalon keresztül tapinthatók. Ezt a patológiát gyakran összetévesztik a megaureterrel.

A klinikai képet az ureter átjárhatóságának károsodása, a hydronephrosis vagy ureterohydronephrosis kialakulása és a fertőzés hozzáadása okozza.

Az ureter szűkületének diagnosztizálásának fő módszere a kiválasztó urográfia.

A kezelés sebészi, terjedelme a felső húgyutak állapotától és a szűkület helyétől függ. Az ureter beszűkült részének eltávolításából és átjárhatóságának helyreállításából áll, az ureter átültetéséből a hólyagba, részleges vagy teljes cseréjéből a bélszakaszra. Ha a veseparenchyma megsemmisül, nephroureterectomia javasolt.

Ureter szelep a nyálkahártya veleszületett keresztirányú ránca, amely körkörös izomrostokat tartalmaz.

Az ureterohydronephrosis megjelenéséig és a fertőzés megjelenéséig az anomália klinikailag nem nyilvánul meg. Az érintett és ellenoldali vesékben a gyulladásos folyamatot korán bonyolítja az ureter bármely szintjén kialakuló elzáródás (elzáródás). Ezt a vesemedence megnövekedett nyomása, a vénás és nyirokpangás, valamint a veseparenchyma ischaemia magyarázza.

A diagnózis felállítása excretory urographia és retrográd pyelography alapján történik. A vesearteriográfia lehetővé teszi a hidronephrosis stádiumának meghatározását, de nem határozza meg az ureter elzáródásának okát. A radionuklidos módszerek (szkennelés, renográfia) információt adnak a megmaradt veseparenchyma mennyiségéről. Az anomália típusát gyakran csak a műtét során tisztázzák. Ha a hydronephrosis a veseüregek éles kitágulását és parenchymájának majdnem teljes elhalását okozza, antegrád perkután punkciós pyelográfiát alkalmaznak a cisztás egyoldali vesekárosodástól való megkülönböztetésére.

A kezelés az érintett terület eltávolításából (reszekciójából) és az ureter átjárhatóságának helyreállításából áll a végeinek összevarrásával. Ha a szelepet az ureter kismedencei részébe helyezik, akkor annak eltávolítása után indikációk szerint az uretert a hólyagba ültetik át, vagy Boari módszerrel plasztikai műtétet hajtanak végre.

Nefrektómiát és ureterectomiát szűkületre és ureterbillentyűre csak akkor hajtanak végre, ha a vese parenchyma vékony falú zsákká alakult, vagy ha a fertőzés következtében fellépő hydronephrosis pyonephrosis által bonyolulttá vált. Más esetekben a nephrectomia indikációit élesen korlátozni kell.

Ureter diverticulum Veleszületett patológiaként nagyon ritkán figyelhető meg. Ez egy hosszú gömb alakú képződmény, amely az ureter lumenéhez kapcsolódik. Falai ugyanolyan rétegűek, mint az ureter falai. A diverticulum további ureterbimbóként fejlődik ki. A legtöbb esetben az ureter alsó harmadában képződik. Leggyakrabban a bal oldalon lokalizálódik, és nagyon ritkán mindkét oldalon.

A veleszületett ureter diverticulum általában kicsi, és nem okoz gondot. Néha eléri a nagy méretet, összenyomja az uretert, ami ureterohydronephrosist, és ha fertőzött, pyonephrosist okoz. Gyakori tünet a tartós pyuria.

Ennek az anomáliának a diagnosztizálásának fő módszere a kiválasztó és retrográd pyelográfia. Az ureteropyelogramokon az ureter alsó harmadában észrevehető gömb alakú képződés látható, amelynek egyik vége vakon végződik, a második pedig az ureterrel kombinálódik. Néha ez a képződés a vese közelében található, és összetévesztik egy további ureterrel. Ilyenkor a kiválasztó urográfia és az ultrahang és a mágneses rezonancia képalkotás segít a diagnózis tisztázásában. Az urogramokon a diverticulum csak az alsó részét tölti fel röntgenkontrasztanyaggal, néha egyáltalán nem.

Kezelés a diverticulum eltávolításából áll. Ureteropyonephrosis esetén a nephroureterectomia hatásos.

Ureterocele - cisztaszerű kiemelkedés a nyálkahártya hólyagjába vagy az ureter intravesicalis részének falának minden rétegébe. Gyakrabban figyelhető meg a jobb oldalon, gyakran mindkét oldalon. Az ureterocele mérete néhány millimétertől néhány centiméterig terjed. Néha eléri a nagy méretet, kitölti a hólyag nagy részét, és nőknél a húgycsövön keresztül kieshet, szimulálva a hólyag jeleit.

Az ureterocele oka az ureter nyílásának beszűkülése vagy az intravesicalis részének megváltozása. A vizelet az ureterben visszamarad a szűkület felett, ami megnehezíti az eltávolítását. Az ureter alsó szélének az izomfalhoz gyengén kapcsolódó nyálkahártyája a vizelet és a perisztaltikus hullámok nyomása alatt a hólyag üregébe csúszik, zsákszerű kiemelkedéseket hozva létre. Két réteg nyálkahártyából áll: belül - az ureter nyálkahártyája, kívül - a hólyag nyálkahártyája. Gyakran kövek képződnek az üregében.

Az ureterocele következő típusait különböztetjük meg: 1) egyszerű; 2) amely a húgycsőbe nyúlik (nőknél); 3) amely az ectopia miatt a húgycsőbe, a hólyag divertikulumába nyílik; 4) ami vakon végződik.

A kis ureterocelenak nincsenek klinikai megnyilvánulásai, de egy nagy dysuriát, sőt teljes vizeletvisszatartást is okozhat. Az ureterocele hosszan tartó fennállása esetén az ureter és a vesemedence tágulása ureterohydronephrosis, sőt pyoyephrosis kialakulásával alakul ki. Ilyen esetekben a veseműködés károsodik.

Az ureterocele diagnosztizálásának fő módszere a cisztoszkópia. Az ureternyílás helyének vizsgálatakor kitüremkedést észlelünk, amely vagy csökken, vagy nő. A cisztogramokon félgyűrű formájú töltési hiba figyelhető meg, amely az üreget radiopaque folyadékkal borítja. Az excretory urográfia lehetővé teszi a felső húgyutak állapotának tisztázását és a jellegzetes változások azonosítását. Az ultrahangvizsgálatot széles körben használják az ureterocele diagnosztizálására. Az echogramokon az ureterocele a hólyag vetületében lévő, folyadékkal teli, teret foglaló képződmény, amelyet vékony, jól körülhatárolt membrán határol el tőle. Sok ureterocele-ben szenvedő betegnél ureterohydronephrosis alakul ki. Ezt ultrahang és számítógépes tomográfia segítségével lehet meghatározni.

Kezelés. Az ureterocele transzuretrális disszekcióját végezzük. Ha az ureterocele nagy, vagy a húgyhólyagból a húgycsövön keresztül kinyúlik, akkor transvesicalisan kimetsszük, és a hólyag nyálkahártyáját az ureter nyálkahártyájához varrjuk. Az ureterocele kimetszésekor az ureter zárókészüléke (záróizom) gyakran megsérül, ami refluxhoz és ureterohydronephrosishoz vezet.

Ha a vese parenchyma elhal, nephroureterectomiát hajtanak végre.

N er tisztán - az ureter izomdiszpláziája - az ureter nyitó és intravesicalis részének kétoldali veleszületett szűkülete, az alsó harmad neuromuszkuláris diszpláziájával kombinálva, ami az ureter kitágulásához vezet. megaureter .

Ennek az anomáliának az etiológiáját és patogenezisét illetően két nézőpont létezik: I) az ureter neuromuszkuláris apparátusának elégtelensége, 2) funkcionális vagy szerves akadályok jelenléte a prosztata vagy az ureter intravesicalis részének szintjén.

Ennek az anomáliának két formája van: 1) az ureter prosztata vagy intravesicalis részének mechanikai elzáródása okozza, amely gátolja a vizelet kiáramlását a kismedencei cystoidból, 2) az urodinamika mechanikai vagy funkcionális rendellenességével társul a területen. húgycsőnyílás, hólyagnyak vagy húgycső. A különbség köztük az, hogy a második formát vesicoureteralis refluxtal kombinálják, amely az ureter tágulásának közvetlen oka.

Az ureter neuromuszkuláris diszpláziájának első szakasza (achalasia) alsó cystoidjának kitágulása jellemzi, a második (megaméter) - az ureter kitágulása teljes hosszában; harmadik (hidrouretheron e fagyott) - a vese urodinamikájának és hidronefrotikus átalakulásának teljes visszafordíthatatlan megzavarása.

Klinikailag az anomália nem nyilvánul meg. Tünetei akkor figyelhetők meg, ha a vizelet stagnálása súlyos szövődményekhez vezet - ureterohydronephrosis, pyelonephritis, pyonephrosis stb.

A fertőző folyamat hozzáadása a pyelonephritis tüneteinek megjelenéséhez vezet. Továbbá a pyelonephritis és hydronephrosis okozta urodinamikai rendellenességek és vesepusztulás előrehaladtával a krónikus veseelégtelenség jelei jelennek meg. A gyermekek lassan nőnek, vér biokémiai paraméterei megváltoznak. Ezért a gyermekeknél a krónikus pyuria ismétlődő tünetei speciális urológiai vizsgálatra utalnak.

Az anomáliák diagnosztizálásának fő módszere a röntgenvizsgálat. A cisztográfia során az ureter nyílás tökéletlen összehúzódása miatt egy élesen kitágult, gyakran vesicoureteralis reflux miatti hajlatokkal járó ureter telődése figyelhető meg. A kiválasztó urográfia adatai lehetővé teszik a vesefunkció értékelését. Az urogram segítségével nyomon követheti az ureter lefolyását és meghatározhatja a tágulás mértékét. Az ureteropyelogramokon jól látható a kanyargós és élesen kitágult ureter, a vesemedence viszonylag enyhe ektópiájával. A reflux hátterében végzett urokimográfiai vizsgálat lehetővé teszi az ureter perisztaltikájának megítélését.

A kezelés csak sebészi. Ha a tágulás az ureter végső szegmensére korlátozódik, akkor azt át kell keresztezni az akadályon, és újra beültetni a hólyagba. Egyes szerzők a reimplantációt kiegészítik a kitágult ureter nagy részének eltávolításával.

A műtéti kezelés módszerei a következő csoportokba sorolhatók: 1) ureterocystoneostomia intravesicalis „proboscis” kialakításával; 2) ureteroneocisztostomia submucosális alagúttal; 3) az ureter intravesicalis szakaszának meghosszabbítása, miközben megtartja a nyílást; 4) az ureter intravesicalis szakaszának meghosszabbítása mozgás vagy nyitásának plasztikai műtétje miatt; 5) duplikátum létrehozása a kitágult ureterből, antireflux ureterocystoanastomosis; 6) ureter protézis.

A fertőzések és a homeosztázis zavarok elleni küzdelem nagy jelentőséggel bír. Az antibakteriális terápiát a plasztikai műtét előtt, a posztoperatív időszakban a vesék és a húgyutak higiéniájára, valamint műtéti indikációk hiányában önálló módszerként alkalmazzák.

Az ureteren végzett műtétek összetettek és nem mindig hatékonyak, különösen a betegség későbbi szakaszaiban.

Gyűrűs ureter - ritka anomália, amelyben az ureter a középső harmadában gyűrű formájában csavarodik. Ennek az anomáliának az embriogenezise valószínűleg azzal függ össze, hogy a kismedencei ureter nem képes a vesével együtt forogni. Ez a rendellenesség nem okoz éles urodinamikai zavart, ezért klinikai megnyilvánulásai ritkák. Ha gyulladás lép fel, az ureter hajlata rögzül, és a vizelet kiáramlásának zavarai vesekólika formájában jelentkeznek. A patológiát bonyolíthatja a kövek képződése és az ureterohydronephrosis.

Ennek az anomáliának a diagnosztizálására excretory urográfiát alkalmaznak késleltetett képekkel. Ritka esetekben retrográd pyelográfiára van szükség.

Kezelés. Ha a gyűrű alakú ureter vizeletpangást okoz, az ureter reszekcióját end-to-end anasztomózissal végezzük.

HELYSZÍN ANOMÁLIÁI

Retrokavalis ureter - a vena cava inferior anomáliájának eredménye, amelyben az ureter a felső harmadában spirálisan befedi az alsó üreges üreget, és a középső harmadtól kezdve a szokásos irányba - a hólyagba - megy. Az ureternek ez a szokatlan elhelyezkedése a vizelet kiáramlásának zavarához és hidronefrotikus átalakuláshoz vezet.

A hydronephrosis kialakulásának és a retrocavalis ureter fertőzésének nincs klinikai megnyilvánulása, és véletlenül diagnosztizálják. A tartós pyuriát gyakran krónikus pyelonephritis okozza.

A diagnózis felállítása excretory urográfiai adatok, illetve ha a vesefunkció csökken, retrográd pyelography alapján történik. A diagnózis tisztázása érdekében a cavographiát néha ureteropyelográfiával kombinálva alkalmazzák.

Ennek az anomáliának a kezelése sebészi – az ureter metszéspontja és előremozgatása a üreges vénából, annak átjárhatóságának helyreállításával. Ha a vese parenchyma elhal, nephroureterectomiát hajtanak végre.

Retroiliacus ureter - nagyon ritka anomália. Jellemzője az ureter elhelyezkedése a közös csípőartéria mögött.

Klinika. Ennek az anomáliának a diagnózisa és kezelése megegyezik a retrocavalis ureterével.

E az ureter nyílás fénymásolata - az ureterek egyik vagy mindkét nyílásának elhelyezkedése atipikus helyen. A méhen kívüli nyílás általában az egyik duplikált ureterhez tartozik. A legtöbb esetben az ureter, amely a felső vesemedencét vezeti le, alacsonyabb szinten nyílik meg. Lányoknál a méhen kívüli húgycső nyílása általában a hüvelyboltozatban vagy a külső nemi szervek más részein nyílik meg, a húgycsőben a külső nyílás közelében, a végbélben, a méhnyakban vagy a méhtestben; fiúknál a húgycső hátsó részén, vas deferensben, ondóhólyagokban, perineumban, végbélben stb.

Kiválasztó vagy infúziós urográfia, cisztoszkópia, uretero- és kolpográfia segít a helyes diagnózis felállításában. Az ureter méhen kívüli nyílásának lokalizációjáról közvetett információt a normálisan elhelyezkedő nyíláson keresztül végzett retrográd pyelography adhat. A kettős vesemedencére jellemző retrográd pyelogram készítése (a fő medence képe az anomália oldalán, valamivel alacsonyabban és laterálisan, mint az ellenkező oldalon) nagy valószínűséggel lehetővé teszi az ectopiás ureter nyílás oldalának meghatározását. .

Vese anomália hiányában az ektópiás nyílás lokalizációját a vesefunkció éles csökkenése (az infúziós urográfia és a szkennelés adatai szerint) és a húgyhólyag egyik oldalán való hiánya (cisztoszkópia során) alapján határozzák meg. az ureter nyílása.

Ha felmerül annak a lehetősége, hogy az ureter nyílása a családi kiáramlási traktusban lokalizálható, vesiculográfiát kell alkalmazni.

A méhen kívüli húgyúti nyílás kezelése sebészeti. Nagy nyílás jelenlétében, a felső húgyúti duplikáció nélkül, ureterocisztonosztómia javasolt. Ha a kettős vese funkciója megmarad, ureteroururethroanastomosis vagy ureteropyeloanastomosis jön létre. A vese megfelelő felének működésének éles csökkenésével a heminefrektómia az ureterectomiával hatékony. Ha a vese nem működik, nephroureterectomiát végeznek. A vese eltávolítása méhen kívüli húgyúti nyílás esetén szigorúan az indikációk szerint történik.

Vesicoureteralis reflux oka lehet az ureter nyílás obturátor apparátusának veleszületett elégtelensége vagy a vesicoureteralis szegmens átjárhatóságának károsodása és krónikus gyulladásos folyamat.

A refluxnak a vesicoureteralis szegmens anomáliáival való kapcsolatáról homlokegyenest ellentétes vélemények vannak. Egyes szerzők úgy vélik, hogy a reflux krónikus vizeletretenció és gyulladás miatt következik be. Mások - amelyet a vesicoureteralis szegmens normál anatómiai és fiziológiai állapotának megsértése okoz. Az ureter duplikációjával járó reflux gyakorisága azt jelzi, hogy előfordulásának oka egy vagy több ok.

Tehát a vesicoureteralis refluxot az ureter és a hólyag anomáliáival határos állapotnak kell tekinteni. Az ureter nyílás záródását az intravesicalis nyomás növekedése biztosítja két tényező által: a) az ureter ferde iránya, amikor áthalad a hólyag izomfalán, és az ureter kompressziója a toló izom összehúzódása során. vizelet, b) az ureter végső, intravesicalis részének submucosalis elhelyezkedése, kb. 11 mm-re. Amikor a hólyagban megnő a nyomás, az ureter ezen szakasza az izomfalhoz nyomódik.

Az ureternyílás záródása megszakad, ha az izomfal merőlegesen vagy ahhoz közel helyezkedik el, valamint a nyálkahártya alatti (intravezikális) rész megrövidül. Ez a pozíció az ureter teljes megkettőzésével jön létre, de előfordulhat e rendellenesség nélkül is. Azoknál a gyermekeknél, akiknél az ureter rövid submucosalis része van, az érés megtörténhet a pubertás előtt a reflux eltűnésével. Ez azonban megelőzhető a fertőzéssel és a vesicoureteralis szegmens progresszív obstrukciójával, amit a reflux eltűnése bizonyít, ha a fertőzést kontroll alatt tartják. Gyakorlatilag egy ördögi kör jön létre: a reflux elősegíti a húgyúti fertőzés felemelkedését, a fertőzés pedig fenntartja a refluxot. Ezt a kört csak célzott antibakteriális terápiával lehet megtörni, nagy mennyiségű folyadék adagolásával.

A diagnózis a cisztográfia és a radionuklid kutatási módszerek eredményei alapján történik. Feltétlenül határozza meg a vesicoureteralis szegmens állapotát. Ha az átjárhatósága megsérül, a reflux csak az említett anomália korrekciója után szüntethető meg.

A radiopaque folyadék refluxának súlyosságától és a felső húgyúti tágulástól függően az urogramon öt fokos vesicoureteralis reflux követhető nyomon: I - a radiopaque anyag visszaáramlása az ureter distalis részébe; II - az ureter és a kehely-medence rendszer feltöltése radiopaque anyaggal; III - az ureter mérsékelt tágulása pyeloectasia és a csészeívek lekerekítése; IV - az ureter kifejezett kiterjedése és kanyargóssága, a pyelocalicealis rendszer deformációja; V - hydroureter és a vese parenchyma éles elvékonyodása.

Kezelés. A legtöbb esetben a vesicoureteralis reflux gyermekeknél az életkorral eltűnik. Ez azzal magyarázható, hogy az ureter megfelelő szakasza kifejlődött, mivel elegendő hosszúságú a hólyag nyálkahártya alatti rétegében. Ezért, ha az ureter obturátor apparátusának veleszületett inferioritása mérsékelt (I, II, néha III fokú), és a megfelelő folyamat még nem kezdődött el, vagy jóindulatú, tanácsos konzervatív kezelést végezni (uroantiszeptikumok, külső elektromos a hólyag stimulálása szinuszos vagy diadinamikus áramokkal). Ha nem hatékony, reflux-ellenes műtéteket végeznek. Ezt megelőzően meg kell szüntetni a hólyagnyak és a húgycső elzáródásának okait, ha vannak ilyenek. A IV. és V. szakaszban a distalis ureter reszekciója javasolt ureterocisztoanastomosissal.

A vesicoureteralis reflux miatt műtéten átesett gyermekek urológus és nefrológus felügyelete alatt állnak.

A húgyutak a vesemedencével kezdődnek, és a húgycsőnyílással érnek véget.

A húgyúti veleszületett rendellenességek (rendellenességek).

A húgyutak veleszületett anomáliái szorosan összefüggenek az azonos vese rendellenességekkel. Ha a betegnek két veséje van, az egyik oldalon három ureter található. Egyoldali renalis agenesis esetén maga az ureter ennek megfelelően hiányzik. A kettős vese jelenléte mellett az urethrocele is meglehetősen gyakori - a húgycső kiemelkedése a hüvely falán keresztül, ami hagymás duzzanat kialakulását eredményezi. Az ureterben lehetnek szűkületek, esetleg vak ág esetén is. Ezenkívül előfordulhat, hogy az ureter nem az ureterben végződik, hanem például az ondóhólyagokba vagy magába a húgycsőbe folyik.

A húgyhólyag veleszületett fejlődési rendellenességei (anomáliák).

Ha a húgycső a fejlődés során nincs lezárva, gyakran ciszta kezd kialakulni benne. Lehetőség van hólyagdivertikulum kialakítására is - a szerv falának tölcséres vagy zsákszerű kiemelkedése. A fenti anomáliák mindegyikét nem kíséri betegség. A húgyutak egyik legsúlyosabb fejlődési rendellenessége a hólyag exstrophiája, amely nemcsak a hólyag, hanem a hashártya, a húgycső és a medencecsontok elülső falának károsodásában is megnyilvánul. Ha ezekre az anomáliákra nincs kezelés, a beteg meghal.

A húgycső veleszületett rendellenességei

Az epispadias a pénisz fejlődési rendellenessége (anomália), amelynek jelenlétében a húgycső nyílása, amely a vizelet eltávolítására szolgál, a pénisz felső részén található. A női képviselőknél gyakran előfordul a hólyag és a csikló fejlődési rendellenessége is. A hypospadias olyan betegség, amelyben a húgycső külső (kiválasztó) nyílása a pénisz alsó részén található.

A veseelégtelenség tünetei:

vizelési zavar;

növekedési rendellenesség;

fájdalom az oldalon és a hasban;

gyakori húgyúti fertőzések.

A húgyúti rendellenességek okai

A vizeletkivonási rendszer fenti anomáliái mind veleszületettek. Ennek megfelelően genetikai hiba eredményeként vagy a magzatra a terhesség alatti káros tényezőknek való kitettség eredményeként alakulhatnak ki.

Az urogenitális rendszer anomáliáinak kezelése

A legtöbb esetben a kezelés sebészeti. Természetesen, ha a veleszületett rendellenesség nem zavarja a vizelet áramlását, a kezelés nem feltétlenül szükséges.

Szigorúan tilos az öngyógyítás a húgyúti veleszületett rendellenességek jelenlétében.

A kisgyermekek anomáliáinak diagnosztizálása rendkívül nehéz. A szülőknek emlékezniük kell a testrendszer veleszületett rendellenességeinek fő tüneteire, és figyelniük kell őket a gyermek növekedésével. Ez ismeretlen eredetű testhőmérséklet-emelkedés, étvágytalanság. Ezeket és más betegségeket, ha azonosítják, meg kell beszélni a gyermekorvossal, és szükség esetén diagnosztikát kell végezni.

Ha a húgyúti rendszer veleszületett rendellenességének gyanúja merül fel, vérvizsgálatot és a kismedencei szervek ultrahangvizsgálatát írják elő. Az anomália helyének pontos meghatározásához a vérvizsgálat mellett kontrasztanyag bevezetésével végzett röntgenvizsgálat is előírható.

A betegség lefolyása

A húgyúti veleszületett rendellenességek túlnyomó többsége véletlenül (a szabad szemmel láthatók kivételével) a beteg vizsgálata során, más okból derül ki, az ilyen patológiák általában nem járnak negatív következményekkel a jövőben, de előfordulnak számos súlyos patológiás eset, például hólyag exstrophia, amelyek sürgősségi komplex kezelést igényelnek.

A húgyúti rendellenességek modern terápiája csak akkor lehetséges, ha a patológiát korán diagnosztizálják, ezért minden gyermeknek minden kötelező megelőző vizsgálaton át kell esnie.

ABSZTRAKT

Prevalencia és epidemiológia

anomália vese húgyúti policisztás betegség

A húgyúti rendszer rendellenességei a leggyakoribb emberi fejlődési rendellenességek közé tartoznak. A szakirodalom szerint a gyermekek 10-15%-a születik különféle húgyúti rendellenességekkel, amelyek közül a leggyakoribbak a vese rendellenességek. Úgy gondolják, hogy a vese rendellenességek az összes emberi fejlődési rendellenesség körülbelül 40%-áért felelősek.

A vesék és a húgyúti rendellenességek egyszeri vagy többszörösek lehetnek. Néha olyan súlyosak, hogy összeegyeztethetetlenek az élettel (pl. kétoldali veseaplázia), míg más embereknél nem jelentkeznek klinikailag egész életen át. A legtöbb esetben azonban a vese rendellenességei esetén megsértik a vizelet kiáramlását ebből a szervből, és megsértik az intrarenális hemodinamikát, ami patogenetikai tényező a pyelonephritis, a kőképződés, a hidronephrosis és más kóros folyamatok kialakulásában. A vesehibákat általában akkor diagnosztizálják, amikor ezek a szövődmények előrehaladnak.

Osztályozás

A vesefejlődési rendellenességek sokfélesége és klinikai megnyilvánulásaik változatossága szükségessé teszi azok rendszerezését, amely mind a felismerésük módszerének megválasztásához, mind a kezelési jellemzők meghatározásához szükséges.

A vesefejlődési rendellenességek egyik első osztályozása I. X. Dzirn hazai urológushoz tartozik, aki azonosította:

az egyik vese veleszületett hiánya (aplázia);

A vese veleszületett fejletlensége (hipoplázia);

S-alakú vese stb.;

A vesék veleszületett rendellenes helyzete (dystopia).

I. X. Dzirné besorolása ennek a szervnek az akkor ismert összes fejlődési rendellenességét tükrözte.

E. I. Gimpelson a vesék összes fejlődési rendellenességét négy fő csoportba sorolta: mennyiségi anomáliák, helyzeti anomáliák, kapcsolati anomáliák és szerkezeti anomáliák. Ennek az osztályozásnak az elve képezi a vesefejlődési rendellenességek minden modern osztályozásának alapját.

Hazánkban a vese rendellenességek számos osztályozásának egységesítése érdekében az urológusok II. Kongresszusán olyan osztályozást fogadtak el, amely magában foglalja a fejlődési rendellenességek VI. csoportját, beleértve a vese érrendszeri anomáliáit és a kombinált vese anomáliákat.

I. A vesék számának rendellenességei:

1. Aplázia.

2. A vesemedence és az ureterek teljes és nem teljes duplikációja.

3. Járulékos (harmadik) vese.

II. A vese méretének anomáliái: hypoplasia (kezdetleges, törpevese).

III. A vesék helyének és alakjának rendellenességei:

1., Vese disztópia:

a) egyoldalú (mellkasi, ágyéki, csípő, medence);

b) kereszt.

2. Vesefúzió:

a) egyoldalú (L alakú vese);

b) kétoldali szimmetrikus (patkó alakú, keksz alakú rügyek) és aszimmetrikus (L és S alakú rügyek).

IV. A vese szerkezetének rendellenességei:

1. Multicisztás vese.

2. Multilokuláris ciszta.

3. Policisztás vesebetegség.

4. Magányos vese ciszták, beleértve:

a) egyszerű magányos ciszta;

b) dermoid ciszta.

5. Parapelvic cysta, kehely és medence ciszták.

6. Kehely-medulláris anomáliák:

a) megakalix, polimegakalix;

b) szivacsos bimbó.

V. A veseerek anomáliái:

a) járulékos veseartéria;

b) kettős veseartéria;

c) több artéria.

2. Anomáliák az artériás törzsek alakjában és szerkezetében (egyoldali és kétoldali veseartéria aneurizmák, a veseartéria fibromuszkuláris szűkülete.

2. Veleszületett arteriovenosus fisztulák.

3. Veleszületett elváltozások a vesevénákban:

a) a jobb vesevéna rendellenességei (több véna,
a gonadális véna összefolyása a jobb oldali vesevénával);

b) a bal vese véna anomáliái (gyűrű alakú bal vesevéna, retroaortikus bal vesevéna, a bal vese véna extracavalis belépése).

VI. Kombinált vese anomáliák:

1. Vesicoureteralis reflux esetén.

2. Hólyagkimeneti elzáródással.

3. Vesicoureteralis reflux és hólyag kimeneti elzáródás.

4. Más szervek és rendszerek anomáliáival.

Az elmúlt években néhány pontosítás történt ezen besoroláson. Így N. A. Lopatkini A. V. Lyulko (1987) úgy véli, hogy az osztályozásban az első helyet a veseerek rendellenességeinek csoportja kapja, és a „veseszám anomáliái” csoport „b” pontját nem szabad kijelölni. „a vesemedence megkettőződése” és „a vese megkettőződése – teljes és hiányos”.

Etiológia és patogenezis

Még mindig sok a bizonytalanság az emberi fejlődési rendellenességek eredetét illetően. Általában bármely szerv és rendszer malformációinak ok-okozati (oksági) és formális genezisét különböztetjük meg, amelyek a malformáció etiológiájának, illetve patogenezisének tekinthetők. A.V. szerint Ayvazyan és A.M. Voino-Yasenetsky szerint a húgyúti rendszer szerveivel kapcsolatban az ok-okozati genezis és az etiológia egyenlővé tehető, míg a vese malformáció formális genezise nem mindig patogenetikai mechanizmusa.

Eredetük (okozati genezisük) alapján minden vesefejlődési rendellenességet veleszületettre és örökletesre osztanak. Az előbbiek a magzat méhen belüli megbetegedésének következményei, és leggyakrabban olyan exogén károsító tényezőkhöz kapcsolódnak, mint az ionizáló sugárzás, gyógyászati és vegyi anyagok, valamint szteroid hormonok. A második (örökletes) fejlődési rendellenesség a kromoszómális apparátus patológiájához kapcsolódik. Körülbelül 40 típusú örökletes vesefejlődés ismert, köztük egy olyan gyakori fejlődési hiba, mint a policisztás vesebetegség.

A vese fejlődési rendellenességeinek formális genezisét jelenleg ennek a szervnek az embriogenezisével összefüggésben vizsgálják, megkülönböztetve a fejlődési rendellenességeket, amelyek a pronephros szakaszaiban határozódnak meg. elsődleges vese (mesinephros) és állandó vese (metanephros) kialakulása. Emlékeztetni kell arra, hogy a vesék és a felső húgyutak teljesen különböző kezdetektől fejlődnek ki, amelyek kezdetben nem kapcsolódnak egymáshoz. Sok szerző pontosan ez a körülmény magyarázza a vesefejlődési rendellenességek rendkívüli sokféleségét.

Klinikai tünetek. Diagnosztika

Egyes vesefejlődési rendellenességeknek saját jellegzetes tünetei vannak (például policisztás vesebetegség), míg másoknak egyáltalán nincs klinikai megnyilvánulása, mivel nem károsítják e szerv működését, és nem előfeltételei a szövődmények kialakulásának. Gyakran előfordul, hogy a vesefejlődési rendellenességeket szövődményeik klinikai megnyilvánulásával összefüggésben végzett urológiai vizsgálat során észlelik, mivel számos vese-rendellenesség esetén a vizelet kiáramlása vagy vérellátása megsértődik ebből a szervből. hozzájárul a gyulladásos folyamatok előfordulásához, a kőképződéshez, a veseszövet sorvadásához, veseelégtelenséghez, magas vérnyomáshoz. Ennek kapcsán gyakorlati szempontból célszerű a klinikai tüneteket és a vesefejlődés egyes típusainak felismerési módszereit külön-külön jellemezni.

Vese rendellenességek

A vese apláziája (agnesia) a Wolffi-csatorna hiányának vagy leállásának az eredménye, és a boncolás szerint 1:610 gyakorisággal fordul elő. A vese aplasia esetén hiányzik

Rizs. 1. A veseaplázia különböző változatainak vázlata:

A hólyagos háromszög megfelelő fele vagy az uréternyílások egyike (1. ábra). Veseaplázia általában:

a - a bal vese aplasia, az ureter hiányzik; b - az ureter egy kis átjáró formájában vakon végződik; c - az egyetlen vese keresztirányú disztópiáját az ellenkező vese hipertrófiája kíséri, amelynek normális működése esetén nem fordul elő krónikus veseelégtelenség. A kétoldali veseaplázia összeegyeztethetetlen az élettel, de rendkívül ritka. Megállapították, hogy a férfiaknál a veseaplázia gyakran (15-25%) a nemi szervek fejlődési rendellenességeivel párosul: az ondóhólyag, a vas deferens, a here vagy a mellékhere hiánya vagy fejletlensége.

Az egyik vese apláziája egészséges ellentétes vesével nem jelentkezik klinikailag. Az egyetlen veleszületett vesével rendelkezők csak ritkán észlelnek tompa fájdalmat az ágyéki régióban ebből a veséből a kompenzációs hipertrófiája miatt. Ez a malformáció csak akkor nyer klinikai jelentőséget, ha a magányos vese betegsége (vagy károsodása) megjelenik.

Az egyoldali veseapláziát cisztoszkópia, kiválasztó urográfia, veseszkennelés, radioizotópos renográfia és vese angiográfia segítségével diagnosztizálják. Az excretory urographia során az aplasia oldalon nem szabadul fel kontrasztanyag, de ez a kutatási módszer csak kísérleti adatokat szolgáltat erre a malformációra, mivel a vese kiválasztó funkciója számos betegségben hiányozhat.

A vesefunkció hiánya a radioizotópos renográfia során csak arra késztetheti az orvost, hogy elgondolkozzon ennek a rendellenességnek a lehetőségéről, de nem erősíti meg a diagnózist. A veseapláziát véglegesen vesearteriográfiával vagy aortográfiával határozzák meg.

A vese duplikációja meglehetősen gyakori, és a boncolások szerint 1: 125 gyakorisággal figyelhető meg. A kettős vese hosszabb, mint a normál. A kettős bimbó felső része általában kisebb, mint az alsó, és közöttük eltérő mértékű barázda van. A vese duplikációja esetén előfordulhat a vesemedence duplikációja, a veseerek megkettőződése, vagy a vesemedence és a veseerek egyidejű megkettőződése. Ennek a rendellenességnek a legújabb változatát „a vese teljes megkettőzésének” nevezik. A vese teljes megkettőződése esetén mindegyik felének külön pyelocalicealis rendszere van, és mindegyik medencéből egy ureter távozik. A kettős vese húgyvezetékei vagy a felső vagy középső harmaduk szintjén csatlakozhatnak egymáshoz, és egy szájjal a hólyagban végződhetnek, vagy két ureterrel folytatódhatnak a hólyagig, ahol a hólyagháromszög egyik oldalán két szájjal végződnek. .

Ebben az esetben a hólyagban a felső medence felől érkező uréter nyílása az alsó medencéből érkező uréter nyílása alatt helyezkedik el. A kettős vese felső felének húgycsője azonban nemcsak a hólyagban végződhet, hanem méhen kívüli is lehet, azaz a húgyúti szervek más részein is nyitva lehet:

nőknél a hüvelyben vagy a húgycsőben, férfiaknál a húgycsőben vagy az ondóhólyagokban. A kettős vese mindkét részének vérellátását általában két veseartéria, kaliber végzi

Rizs. 2. Retrográd pyelogram

A jobb vese teljes duplikációja, a bal vese a vaszkularizált tömeggel arányos jellemzők nélkül.

Klinikailag a vese-duplikáció semmilyen módon nem nyilvánulhat meg. Azonban sok ilyen fejlődési hibában szenvedő embernél megszakad a vizelet kiáramlása a veséből, amihez hidronephrosis, pyelonephritis, kövek képződése és egyéb klinikailag megnyilvánuló patológiás állapotok társulnak. Az uréternyílás ektópiájában szenvedő betegeknél a normál vizeletürítés során fellépő vizelet-inkontinencia áll az első helyen.

A kettős vesét kiválasztó urográfia és cisztoszkópia alapján kell diagnosztizálni. Kétes esetekben retrográd pyelográfiát (2. ábra), ultrahangos vizsgálatot és számítógépes tomográfiát alkalmaznak.

A járulékos (harmadik) vese rendkívül ritka. Ezzel a rendellenességgel a két normál vesén kívül még egy van. A járulékos vese saját kapszulával, független vérellátással és saját ureterrel rendelkezik. Teljesen elkülönül a normál vesétől, a járulékos és a normál vesék között laza zsírszövet található. A járulékos vese mérete kisebb, mint a normál. A járulékos vese leggyakrabban az ágyéki csigolyák szintjén vagy a csípőtájban, ritkábban a medencében helyezkedik el.

A járulékos vese általában nem jelentkezik klinikailag. A járulékos vese megbetegedéseinél ugyanazok a tünetek jelentkeznek, mint a fővese betegségeinél, de a klinikai kép a kóros elhelyezkedése miatt atipikussá válik. Néha a járulékos vesét összetévesztik egy daganattal.

A vese méretének eltérései

A hipopláziát a vese mérete csökkenti.

Ennek a fejlődési rendellenességnek két változata van: a kezdetleges vese és a törpevese. Egy kezdetleges vesében, amely az embriogenezis korai szakaszában a szerv növekedésének leállása következtében keletkezik, parenchimája kötőszövetből áll, kis számú glomerulussal és tubulussal. A törpevese normál szerkezetű szerv, de mérete csökkent. A vese hypoplasia leggyakrabban egyoldalú és nagyon ritkán kétoldali. Egyoldali hypoplasia esetén a második vese mérete általában megnövekszik.

A hypoplasiás vesét gyakran érinti a pyelonephritis, és magas vérnyomást okozhat. Ezt a fejlődési rendellenességet azonosították
kiválasztó urográfia alapján. Amikor a funkció csökken
hypoplasiás vesét alkalmaznak a diagnózis tisztázására
szcintigráfia vagy retrográd pielográfia, néha -
komputertomográfia. A hypoplasiás vesét meg kell különböztetni a másodlagos zsugorodott vesétől, és a vese angiográfia tisztázza a diagnózist.

Anomáliák a vesék elhelyezkedésében és alakjában

Vese disztópia. Ha az embrionális periódusban az elsődleges vese nem mozog a medencéből az ágyéki régióba, és a vese nem forog 180°-kal a tengelye körül, akkor disztópiája (veleszületett szokatlan helyzet) figyelhető meg. A boncolások szerint 600-1200 boncolásból átlagosan egyszer fordul elő vese dystopia. A vese elhelyezkedésétől függően kismedencei, csípőbéli, ágyéki és mellkasi disztópiákat különböztetünk meg. A dystopikus vese kifejezett lobulációjában különbözik a normáltól, a vesemedence az elülső felszínen helyezkedik el, a kelyhek a gerincoszlop felé irányulnak. Kismedencei, csípő- és ágyéki dystopia esetén az ureter lerövidül, míg mellkasi dystopia esetén a szokásosnál hosszabb. A vese dystopia lehet homolaterális vagy heterolaterális; ennek a fejlődésnek az utóbbi változatával az egyik vese az ellenkező oldalra kerül. A vese dystopia lehet egyoldalú vagy kétoldalú. A mellkasi vese dystopia rendkívül ritka. Ezzel a rendellenességgel a vese a rekeszizom felett helyezkedik el. Ezt a fajta rendellenességet leggyakrabban a mellkasi üreg röntgenvizsgálata során végzett megelőző vizsgálatok során észlelik, és néha a látható árnyékot összetévesztik a tüdő vagy a mediastinum daganatával, cisztájával.

Az ágyéki dystopia jellemzője a vese elhelyezkedése az ágyéki régióban, de a szokásosnál 1-2 csigolyával alacsonyabban. Az ágyéki dystopia abban különbözik a prolapsus vesétől, hogy megrövidült az ureter.

Rizs. 3. A bal (3. ábra) vese ileális disztópiája. Feljegyezzük a szemüveg mediális elhelyezkedését és az ureter laterális eredetét.

Az ileális dystopia a vese elhelyezkedésének viszonylag gyakori anomáliája. A vese az iliumszárny szintjén helyezkedik el, csészéi a gerinc felé irányulnak

Az ILIAC DYSTOPIA klinikai lefolyását a dystopikus vese szomszédos szervekre és idegfonatokra gyakorolt nyomása miatti csípőtáji fájdalom, valamint az urodinamika károsodása jellemzi. Az ilyen típusú anomáliák esetén a vese érezhető a hasban, és összetéveszthető daganattal. A szakirodalom olyan megfigyeléseket ír le, amikor ilyen, daganattal összetéveszthető vesét távolítottak el, és csak az eltávolított szerv morfológiai vizsgálata után állították fel a helyes diagnózist.

A kismedencei disztópiát az jellemzi, hogy a vese a medencében helyezkedik el, és néha férfiaknál a hólyag és a végbél között, míg nőknél a méh és a végbél között helyezkedik el. A kismedencei disztópiában a vese alakja jelentősen eltér a szokásostól, néha kerek, néha négyzet alakú és lapított. A kismedencei-dystopikus vese medencéje kezdetleges, az ureter élesen lerövidült. Az ilyen vese erei laza típusúak. Ez a rendellenesség a medence- vagy hasi fájdalomban nyilvánul meg, amely általában mozgás közben jelentkezik. Ha a vese nyomást gyakorol a hólyagra, dysuria lehetséges.

A nőknél a dystopikus vese méhre gyakorolt nyomása miatt a terhesség gyakran különböző szövődményekkel jár. Kismedencei-dystópiás vesét bimanuális vizsgálat során diagnosztizálnak, amikor férfiaknál a végbél, nőknél a hátsó hüvelyboltozat környékén sűrű, szinte mozdulatlan vagy ülő képződményt azonosítanak, amit leggyakrabban daganattal tévesztenek. röntgen módszerekkel tisztázzuk.Nagyon ritkán figyelhető meg a vesék keresztirányú disztópiája.

Bármilyen típusú vese dystopia esetén a differenciáldiagnózis nephroptosis és hasi daganat alapján történik. A vizsgálati csomagnak tartalmaznia kell ultrahangot, fekvő és álló helyzetben kiválasztó urográfiát, esetenként vese angiográfiát is végeznek.

A vesefúzió meglehetősen gyakori, és az összes vese-rendellenesség 14%-át teszi ki. Erre a fajta malformációra jellemző, hogy két vese egy szervbe olvad össze, de az összenőtt vesék húgyvezetékei a szokásos helyeken a hólyagban végződnek, és az összenőtt vesék mindegyike saját vérkeringéssel rendelkezik. A fúzió történhet szimmetrikusan a felső vagy az alsó pólussal (patkóvese), vagy aszimmetrikusan, amikor az egyik vese alsó pólusa összeolvad egy függőlegesen elforgatott (S-alakú vese) vagy vízszintesen elhelyezkedő (L-alakú vese) felső pólusával. másik vese. Mindkét vese teljesen összenőhet (keksz alakú vese).

E.M. Gimpelson (1936) a következő osztályozást javasolta az ilyen típusú vesefejlődésre:

1. Patkóvese.

2. Szimmetrikus:

Keksz alakú vese;

Összeolvadt vesék;

L alakú vese.

3. Aszimmetrikus - S alakú vese.

Rizs. 4. Patkóvese (diagram)

Ennek az anomáliás csoportnak a leggyakoribb típusa a patkóvese. 700-800 boncolásonként fordul elő, és az embrionális időszakban nefrogén blasztomák fúziója eredményeként jön létre.

Leggyakrabban (95%) a vesék az alsó pólusokon olvadnak össze (4. ábra). Az alsó pólusokat összekötő vese isthmusa vagy sűrű rostos szövetből vagy veseszövetből áll. Általában a nagy erek (aorta, inferior vena cava) és a solar plexus előtt helyezkedik el, amelyet az isthmus a gerinchez nyom. A patkóvese medencéje elöl és mediálisan néz, és néha intrarenálisan helyezkedik el. A patkóvese húgyvezetékei befelé és előre irányulnak, és a vesék földszorosán vagy alsó pólusán keresztül terjednek. Az azonos pólusokkal összenőtt vesék mindegyike saját vérkeringéssel rendelkezik, és leggyakrabban több (3-5) artéria is bejuthat a patkóvese parenchymájába a vese sinus mellett.

A patkóvese klinikai megnyilvánulásai változatosak. Az isthmusnak az idegfonatokra gyakorolt nyomása miatt fájdalom tünetegyüttes lép fel. A fájdalom időszakos lehet, de általában súlyosbodik a törzs nyújtása során (Rovsing-jel) és edzés után. Az aorta összenyomódása ritkábban figyelhető meg, és az aorta koarktációjának tünetei kísérik. A vena cava inferior összenyomódása a test alsó felének vénás hipertóniájához vezethet, amihez az alsó végtagok duzzanata és zsibbadás érzése társul.

A patkóvese kóros keringése miatt renovascularis hypertonia, intrarenalis vénás hypertonia miatt durva haematuria léphet fel.

Rizs. 5. Patkóvese

A medence a második és a harmadik ágyéki csigolya szintjén helyezkedik el. A csészék a gerincoszlop felé irányulnak

A patkóvese esetén a vizelet kiáramlása ebből a szervből szinte mindig megsérül, ami az ureter nagy kiürülésének, az összenyomódásnak köszönhető, amikor a vese földszorosán vagy alsó pólusán átdobják és hajlik. A károsodott urodinamika a hasi fájdalmat okozó tényezők egyike.

A vizelet patkóveséből való kiáramlásának megsértése és vérkeringésének sajátosságai hozzájárulnak a különböző szövődmények kialakulásához. Úgy tartják, hogy a patkóvese különféle betegségei (hidronephrosis, pyelonephritis, nephrolithiasis stb.) az ilyen rendellenességben szenvedők 85-90%-ánál fordulnak elő, és gyakran a szövődmények tünetei dominálnak a klinikai képen. N. A. Lopatkin és A. V. Lyulko (1987) szerint a leggyakoribb szövődmény a pyelonephritis, ezt követi a hydronephrosis és a nephrolithiasis.

A patkóvese felismerése röntgen- és radioizotópos kutatási módszerek adatain alapul. A vizsgálat felméréssel és kiválasztó urogrammal kezdődik. Néha a fényképeken egy patkóvese sziluettje látható. Az excretory urogramokon a medence oldalirányban helyezkedik el, leggyakrabban kitágult, a kelyhek a gerincoszlop felé irányulnak (5. ábra). Az ureterek a vese alsó pólusától indulnak és a gerinchez mennek. A felvételek a nukleidok tipikus patkószerű felhalmozódását mutatják ki. A vesearteriográfiát a patkóvese angioarchitektúrájának tanulmányozására használják.

A sebészeti kezelés indikációi a patkóvese szövődményei (kövek, hidronephrosis stb.) esetén merülnek fel.

A vese szerkezetének rendellenességei

Az anomáliák ebbe a csoportjába tartoznak a policisztás vesebetegség, a szivacsos vese, a soliter vese ciszta, a multicisztás vese, a parapelvic vese ciszta, a medence divertikuluma, a kehely-medulláris anomáliák és néhány más vese rendellenesség, amelyekben a veseszövet szerkezetének megsértése van. . Az elmúlt években egyes szerzők a diszpláziás veséket az anomáliák ebbe a csoportjába sorolták: egyszerű dysplasia, corticalis dysplasia, oligomeganefronia, szegmentális dysplasia.

A policisztás vesebetegség meglehetősen gyakran megfigyelt kétoldali vesefejlődési rendellenesség. A policisztás betegségre jellemző, hogy a veseparenchyma több különböző méretű cisztával cserélődik (8.7. ábra), és átlagosan 400 boncolásból egyszer fordul elő. A policisztás vesebetegséget azonban nem mindig ismerik fel az élet során, így e defektus klinikai felismerésének gyakorisága 2-3-szor ritkább, mint a patológiás felismerés.

Rizs. 6. A proximális nefronból származó ideiglenes vizelet policisztás vesebetegsége (séma)

A policisztás betegség örökletes betegség, amely férfiaknál és nőknél egyaránt gyakori. A jelenlegi elméletek szerint ez az anomália a vese embriogenezisének megsértésének következménye a kiválasztó és szekréciós apparátusok, azaz az egyenes és csavarodott tubulusok fúziójának szakaszában. Ennek eredményeként a kiáramlás megszakad

A keletkező ciszták tartalma húgysavat, karbamidot, koleszterint, ásványi sókat és néha vért is tartalmaz. A nagy ciszták nyomást gyakorolnak a vese parenchymára, ami annak sorvadását és kötőszövettel való helyettesítését okozza. Ugyanakkor a vesében az embrionális fejlődés során normál nefronok képződnek, így a krónikus veseelégtelenség lassan alakul ki, és sok betegnél a policisztás vesebetegség klinikai megnyilvánulások nélkül folytatódik egész életében.

A policisztás vesebetegség klinikai lefolyásában a legtöbb szerző 3 stádiumot különböztet meg: kompenzált, szubkompenzált és dekompenzált.

A policisztás vesebetegség kompenzált stádiumában a krónikus veseelégtelenségnek nincs klinikai megnyilvánulása, és a legtöbb betegnél hosszú ideig nem jelentkeznek panaszok. Csak néhány beteg számol be tompa fájdalomról a vese területén. Ennek a rendellenességnek az első klinikai megnyilvánulásait 40-45 éves korban észlelik, és artériás magas vérnyomás, pyelonephritis és hasi fájdalom jellemzi őket. Adataink szerint a policisztás vesebetegség első klinikai megnyilvánulása a betegek 40%-ánál artériás magas vérnyomás, 24%-nál - hasi fájdalom és emésztési zavarok, 36%-nál - a pyelonephritis exacerbációja volt.

Ennek a malformációnak a szubkompenzált szakaszát a veseelégtelenség tünetei jellemzik. A betegek fáradtságról, fejfájásról, hányingerről, szájszárazságról és szomjúságról panaszkodnak. Ebben a szakaszban sok beteg vérnyomás-emelkedést, a pyelonephritis gyakori exacerbációját és a vénás hipertónia következtében súlyos hematuriat tapasztal. Előfordulhat a ciszták felszaporodása.

A policisztás betegség dekompenzált szakaszát a vesék funkcionális kapacitásának éles csökkenése kíséri - ez a krónikus veseelégtelenség terminális szakasza. Hányás, erős szomjúság, oligoanuria és anuria jellemzi.

A legtöbb policisztás vesebetegségben szenvedő betegre lassú lefolyás jellemző, és a pyelonephritis súlyosbodásával romlik.

A policisztás vesebetegség felismeréséhez fontos az anamnézis és a beteg törzskönyvének tanulmányozása. A betegek vizsgálatakor ügyeljen a száraz és sárga bőrre. A hasüreg tapintása során sok betegnél lehetséges a vesék tapintása csomós, sűrű képződmények formájában, mivel a policisztás betegségben szenvedő vesék mérete megnövekedett. Néha a vesék olyan méretűre nőnek, hogy a beteg vizsgálatakor az egyik hipochondrium kidudorodása észrevehetővé válik. A vizelet vizsgálatakor hypoisostenuria figyelhető meg, és pyelonephritis hozzáadásával leukocyturia figyelhető meg. A vérvizsgálat vérszegénységet, a kreatininszint emelkedését, valamint a pyelonephritis súlyosbodását vagy a ciszták felszaporodását - leukocitózist, a vérkép balra való eltolódását mutatja. A röntgenvizsgálati módszerek döntő jelentőségűek a policisztás betegség diagnosztizálásában. A policisztás vesebetegség számos radiológiai tünetének azonosítása: a vese körvonalának elváltozásai, a medence és a kelyhek deformációja félhold- és gömb alakú elváltozásaik formájában, szélesen elhelyezkedő, megnagyobbodott kelyhek, a kehely nyakának szűkülése és megnyúlása, a kelyhek számának növekedése, a medence megnyúlása és elmozdulása, a vesék érrendszerének változásai, az ureter belső elmozdulása (7. ábra).

Rizs. 7. Kétoldali retrográd pyelogram policisztás vesebetegség esetén. A medence és a kelyhek deformációja, a kehely nyakának meghosszabbodása és a veseárnyék magasságának növekedése tapasztalható.

Ha a vesefunkció csökken, célszerű az excretory urográfia infúziós módosítása. A policisztás vesék angiogramjait vaszkuláris zónák, elvékonyodott és megnyúlt fő vaszkuláris zónák, elvékonyodott és megnyúlt főerek jellemzik.

A policisztás vesebetegséget meg kell különböztetni a vesedaganattól, a multicisztás vesétől, és ritkábban a magányos vese cisztától.

A policisztás vesebetegségben szenvedő betegek kezelése a szövődmények megelőzéséből és kezeléséből áll. Amikor a ciszták felpúposodnak, a vese elvezetésével kiszúrják vagy feldarabolják.

A multicisztás vesebetegség ritka anomália, amely hasonlít a policisztás betegségre, de egyoldalú kóros folyamat. Ennek a vesefejlődési rendellenességnek a felismerésének értékes módszere az angiográfia, amelyben a veseerek nem differenciálódnak. Számítógépes tomográfiát is alkalmaznak.

A multilokuláris vese ciszta egy vékony falú multilokuláris ciszta, amely a vese egyik pólusában található. Ritkán látható. Magányos vese ciszta. Vannak egyszerű és dermoid magányos vese ciszták. Ezt a rendellenességet egyetlen cisztás képződés jelenléte jellemzi. A ciszta megnagyobbodása fokozatosan a vese parenchyma sorvadásához vezet, és az intrarenális hemodinamika megzavarásához vezet. Ez a fejlődési hiba leggyakrabban 40-60 éves korban jelentkezik. A magányos vese ciszta legjellemzőbb klinikai tünete a tompa fájdalom az ágyéki régióban. A betegek 70%-ánál ennek a rendellenességnek nincsenek szubjektív tünetei. Az egyszerű vese ciszta leggyakoribb szövődményei a felszaporodás, ritkábban a szakadás és a ciszta vérzése.

A magányos vese ciszta diagnózisa a vese ultrahangvizsgálata, a kiválasztó urográfia, a perkután cisztográfia és a vese angiográfia adatai alapján történik. Néha számítógépes tomográfia elvégzéséhez folyamodnak.

A kezelés a ciszta átszúrásából vagy felnyílásából és a falak kivágásából áll.

A szivacsos vesét a vesepiramisokban több kis ciszta jelenléte jellemzi. A ciszták finoman porózus szivacsnak tűnnek, innen ered ennek a rendellenességnek a neve. Egyes ciszták ürege kis köveket tartalmaz. Ennek az anomáliának a krónikus veseelégtelenség jelenléte nélküli viszonylag jóindulatú lefolyása azzal magyarázható, hogy a kérgi réteg glomerulusai morfológiailag és funkcionálisan teljesek maradnak.

A vese ereinek rendellenességei

A járulékos veseartéria meglehetősen gyakori, és sok embernél e szerv egyéb rendellenességeivel kombinálódik. Néha a járulékos artériák száma eléri a 4-8-at. A járulékos veseartéria általában a vese felső vagy alsó szegmensébe megy, és kisebb kaliberű, mint a fő. A vese felső szegmensébe menő járulékos artériák nem zavarják az urodinamikat, míg az alsó pólusba tartó artériák a hidronephrosis kialakulásának egyik fő oka a vizelet veséből történő kiáramlásának zavara miatt. Ebben az esetben a járulékos ér összenyomja az uretert. A vese ereinek ezt a malformációját röntgenvizsgálattal ismerik fel. A kiválasztó urogramok az ureteropelvic szegmentum területének szűkülését mutatják (8. ábra), a vese angiogramok pedig a járulékos artériák számát és elhelyezkedését. A kezelés sebészi.

Intrarenális szűkületi ér. Az ilyen típusú vese érrendszeri malformációit a felső kehely isthmusának egyik erének összenyomódása jellemzi (Fraley-tünet). Ez a vizelet stagnálását és kitágulását okozza ebben a csészében. A diagnózis a kiválasztó urográfia és a vese arteriográfiájának adatain alapul.

A veseartéria aneurizmái általában a fő veseartériában vagy annak fő ágaiban találhatók, és az ér zsákszerű tágulása jellemzi. Ez a fejlődési hiba elsősorban a fiataloknál jelentkezik. Szövődménye az aneurizma trombózisa, amely az embóliák esetleges későbbi szétszóródásával és veseinfarktusok kialakulásával jár. A vese angiográfia döntő szerepet játszik a veseartéria aneurizma diagnózisában. A kezelés sebészi. A vérnyomás nem normalizálódik vérnyomáscsökkentő gyógyszerek alkalmazásakor. A veseműködés nem károsodik. Általában az ilyen betegeket hosszú ideig megfigyelik a terapeuták a magas vérnyomás miatt.

A felismeréshez vese angiográfiát használnak. A kezelés sebészi.

A járulékos vesevénák és a többszörös vesevénák a veseerek számának rendellenességére utalnak. A járulékos vénák gyakoribbak a jobb oldalon, mint a bal oldalon. A járulékos vesevéna, amely összenyomja a húgyutakat, a vizelet veséből történő kiáramlásának megzavarásához és hidronephrosis kialakulásához vezethet.

Rizs. 8. A jobb vese járulékos ér. Az ureteropelvic szegmens területén szűkületet észlelnek

A jobb here vénájának a jobb vese vénába való áramlása a vese érrendszeri rendellenessége, mivel normál esetben az alsó üreges vénába kell áramlani. A jobb oldalon tüneti varicocele megjelenése kíséri.

A gyűrű alakú bal vesevéna a bal vese véna gyakori anomáliája. A szakirodalom szerint a vesevénás szűkület összes okának 15-18%-át teszi ki. Klinikailag ez a malformáció a spermiumzsinór visszértágulatában és a vénás hypertonia kialakulása miatt a bal vese vérzésében nyilvánul meg. A bal vesevéna extracavalis bejutását a vese vénás magas vérnyomása kíséri a károsodott vérkiáramlás miatt. Ezzel a malformációval a bal vese véna nem a vena cava inferiorba, hanem a bal oldali csípővénába áramlik, és ilyen szokatlan irányban metszi a vese vízszintes artériáit. A bal vese véna extracavalis elvezetésének fő klinikai megnyilvánulása a visszatérő hematuria. A diagnózis vaszkuláris vizsgálatokon alapul. Ennek a hibának az angiogramokon jellemző jele a nephrogram és a venogram idő előtti megjelenése a fisztula véráramlása miatt. A képek azt is meghatározzák, hogy a vese véna milyen irányba megy le a bal oldali közös csípővénába. A kezelés konzervatív. Csak bőséges és gyakran visszatérő hematuria esetén indokolt a vese dekapszulációja vagy kivételként a nephrectomia.

Előrejelzés. A fogyatékosság megállapításának kritériumai. A vese rendellenességek miatti fogyatékosság általában szövődmények (pyelonephritis, krónikus veseelégtelenség, artériás magas vérnyomás, nephrolithiasis stb.) hozzáadásával figyelhető meg. A tartós vagy hosszú távú rokkantság a krónikus veseelégtelenség fokozódó tüneteivel jelentkezik, ami leggyakrabban policisztás vesebetegség esetén figyelhető meg.