בית מחשבונים סרטן שק החלמון נפוץ יותר בקרב אנשים מבוגרים. כוריוקרצינומה, קרצינומה עוברית וגידולי אשכים אחרים. מחקרים חובה ונוספים בחולים עם חשד לגידולים בתאי נבט

סרטן שק החלמון נפוץ יותר בקרב אנשים מבוגרים. כוריוקרצינומה, קרצינומה עוברית וגידולי אשכים אחרים. מחקרים חובה ונוספים בחולים עם חשד לגידולים בתאי נבט

תיאור:

גידולי תאי נבט מתפתחים מאוכלוסיה של תאי נבט פלוריפוטנטיים. ניתן למצוא את תאי הנבט הראשונים באנדודרם של שק החלמון כבר בעובר בן 4 שבועות. במהלך ההתפתחות העוברית, תאי נבט ראשוניים נודדים מהאנדודרם של שק החלמון אל רכס איברי המין ברטרופריטוניאום. כאן, תאי הנבט מתפתחים לגונדות, אשר לאחר מכן יורדות אל שק האשכים, ויוצרות את האשכים, או אל האגן, ויוצרות את השחלות. אם במהלך תקופת הגירה זו, מסיבה לא ידועה, מתרחשת הפרעה בתהליך הנדידה הרגיל, תאי הנבט יכולים להתעכב בכל נקודה במסלולם, שם יכול להיווצר לאחר מכן גידול. לרוב ניתן למצוא תאי נבט באזורים כמו הרטרופריטוניאום, המדיאסטינום, אזור האצטרובל (בלוטת האצטרובל) ואזור העצבים. בתדירות נמוכה יותר, תאי נבט נשמרים בנרתיק, בשלפוחית השתן, בכבד ובאף האף.

גידולי תאי נבט הם סוג נדיר של נגע גידול בילדים. הם מהווים 3-8% מכלל הילדים והמתבגרים. מכיוון שגידולים אלו יכולים להיות גם שפירים, כנראה שכיחותם גבוהה בהרבה. גידולים אלו שכיחים פי שניים עד שלושה בקרב בנות מאשר בנים. שיעור התמותה בקרב בנות גבוה פי שלושה מאשר בקרב בנים. לאחר גיל 14, התמותה בקרב גברים הולכת וגוברת, דבר הנובע מעלייה בשכיחות גידולי אשכים אצל נערים מתבגרים.

תסמינים:

התמונה הקלינית של גידולי תאי נבט היא מגוונת ביותר וקודם כל נקבעת לפי מיקום הנגע. המיקומים הנפוצים ביותר הם המוח (15%), שחלות (26%), עצם הזנב (27%), אשכים (18%). לעתים רחוקות יותר, גידולים אלו מאובחנים ברטרופריטונאום, מדיאסטינום, הנרתיק, שלפוחית השתן, הקיבה, הכבד והצוואר (אף האף).

אֶשֶׁך.
גידולי אשכים ראשוניים הם נדירים בילדות. לרוב הם מתרחשים לפני גיל שנתיים ו-25% מהם מאובחנים בלידה. על פי המבנה ההיסטולוגי, לרוב מדובר בטרטומות שפירות או בגידולים של שק החלמון. השיא השני באבחון של גידולי אשכים הוא תקופת ההתבגרות, כאשר התדירות של טרטומות ממאירות עולה. סמינומות בילדים הן נדירות ביותר. נפיחות נטולת כאבים, הגוברת במהירות של האשך, מובחנת לרוב על ידי הורי הילד. 10% מגידולי האשכים משולבים עם הידרוצלה ואנומליות מולדות אחרות, במיוחד של דרכי השתן. בבדיקה מתגלה גידול צפוף וגבשושי, ללא סימני דלקת. עלייה ברמות אלפא-פטופרוטאין לפני הניתוח מאשרת את האבחנה של גידול המכיל אלמנטים של שק החלמון. כאבים באזור המותני עשויים להיות תסמינים של נגעים גרורתיים של בלוטות הלימפה הפרה-אורטליות.

שחלות.
גידולי שחלות מופיעים לעתים קרובות עם כאבי בטן. בבדיקה, ניתן לזהות המוני גידולים הממוקמים באגן, ולעיתים בחלל הבטן, הגדלת נפח הבטן עקב. בנות אלו מפתחות לעיתים קרובות חום.

דיסגרמינומה היא הגידול השכיח ביותר בתאי נבט בשחלה, אשר מאובחן בעיקר בעשור השני לחייהם, ולעתים רחוקות בנערות צעירות. המחלה מתפשטת במהירות אל השחלה השנייה וצפק. גם גידולים של שק החלמון שכיחים יותר אצל בנות במהלך ההתבגרות. הגידולים הם בדרך כלל חד צדדיים וגדולים בגודלם, לכן קרע של קפסולת הגידול הוא תופעה שכיחה. לביטויים קליניים של טרטומות ממאירות (טרטוקרצינומות, קרצינומות עובריות) יש בדרך כלל תמונה לא ספציפית עם נוכחות של מסות גידול באגן, וניתן להבחין באי-סדירות במחזור. חולים בתקופה שלפני גיל ההתבגרות עלולים לפתח מצב של פסאודו-בגרות (בגרות מוקדמת). טרטומות שפירות הן בדרך כלל ציסטיות, ניתנות לזיהוי בכל גיל, לעתים קרובות נותנות תמונה קלינית של פיתול שחלתי עם קרע לאחר מכן של הציסטה השחלתית והתפתחות גרנולומטיות מפוזרות.

נַרְתִיק.
אלה הם כמעט תמיד גידולים של שק החלמון; כל המקרים המתוארים התרחשו לפני גיל שנתיים. גידולים אלה מופיעים בדרך כלל עם דימום נרתיקי או כתמים. הגידול נובע מהדפנות הצדדיות או האחוריות של הנרתיק ויש לו מראה של מסות פוליפואידיות, לעתים קרובות עם pedunculated.

אזור Sacrococcygeal.
זהו המיקום השלישי בשכיחותו של גידולי תאי נבט. שכיחות הגידולים הללו היא 1:40,000 יילודים. ב-75% מהמקרים הגידול מאובחן לפני חודשיים והוא כמעט תמיד טרטומה שפירה בוגרת. מבחינה קלינית, לחולים כאלה יש תצורות גידול בפרינאום או בישבן. לרוב מדובר בגידולים גדולים מאוד. במקרים מסוימים, לניאופלזמה יש התפשטות תוך בטנית ומאובחנים בגיל מבוגר יותר. במקרים אלה, התמונה ההיסטולוגית היא לרוב ממאירה יותר, לרוב עם אלמנטים של גידול שק חלמון. גידולים ממאירים מתקדמים של אזור העצבים מובילים לעתים קרובות לתסמינים דיסוריים, בעיות ביציאות והטלת שתן ותסמינים נוירולוגיים.

Mediastinum.
גידולי תאי נבט מייצגים ברוב המקרים גידול גדול, אך תסמונת דחיסה של הווריד הנבוב העליון מתרחשת לעתים רחוקות. התמונה ההיסטולוגית של הגידול היא בעיקרה ממקור מעורב ויש לה מרכיב טרטואידי ותאי גידול האופייניים לגידול שק חלמון. מוֹחַ.
גידולי תאי נבט במוח מהווים כ-2-4% מהניאופלזמות התוך גולגולתיות. ב-75% מהמקרים הם נצפים אצל בנים, למעט אזור ה- sella turcica, שבו גידולים מועדפים להיות מקומיים אצל בנות. גרמינומות יוצרות גידולים חודרים גדולים, המהווים לעתים קרובות את המקור לגרורות במוח ותת-עכבישי. עשוי להקדים תסמיני גידול אחרים.

גורם ל:

גידולים של תאי נבט ממאירים קשורים לעתים קרובות מאוד למומים גנטיים שונים, כגון -telangiectasia, תסמונת קלינפלטר וכו'. גידולים אלו משולבים לעיתים קרובות עם גידולים ממאירים אחרים, כגון ממאירות המטולוגית. אשכים לא ירדו מהווים סיכון להתפתחות גידולי אשכים.

חולים עם גידולי תאי נבט הם לרוב בעלי קריוטיפ תקין, אך לעיתים קרובות מתגלה התמוטטות בכרומוזום I. הגנום של הזרוע הקצרה של הכרומוזום הראשון יכול להשתכפל או לאבד. דוגמאות מרובות של גידולי תאי נבט דווחו באחים, תאומים, אמהות ובנות.

התמיינות לאורך הקו העוברי גורמת להתפתחות של טרטומות בדרגות בשלות שונות. התמיינות חוץ-עוברית ממאירה מובילה להתפתחות של choriocarcinomas וגידולי שק חלמון.

לעתים קרובות, גידולי תאי נבט עשויים להכיל תאים משושלות תאי נבט שונות. לפיכך, לטרטומות עשויות להיות אוכלוסייה של תאי שק חלמון או טרופובלסטים.

התדירות של כל סוג גידול היסטולוגי משתנה עם הגיל. טרטומות שפירות או לא בשלות שכיחות יותר בלידה, גידולי שק חלמון בין גיל שנה לחמש, דיסגרמינומות וטראטומות ממאירות שכיחות בעיקר בגיל ההתבגרות, וסמינומות שכיחות יותר לאחר 16 שנים.

הגורמים הגורמים לשינויים ממאירים אינם ידועים. מחלות כרוניות וטיפול תרופתי ארוך טווח במהלך הריון אימהי עשויים להיות קשורים לשכיחות מוגברת של גידולי תאי נבט בילדים.

התמונה המורפולוגית של גידולי תאי נבט מגוונת מאוד. גרמינומות מורכבות מקבוצות של תאים ניאופלסטים גדולים ואחידים עם גרעין נפוח וציטופלזמה שקופה. לגידולים של שק החלמון יש תמונה מאוד אופיינית: סטרומה רשתית, המכונה לעתים קרובות תחרה, שבה יש רוזטות של תאים המכילים a-fetoprotein בציטופלזמה. לייצר גונדוטרופין כוריוני אנושי. לטרטומות שפירות, מובחנות היטב, יש לרוב מבנה ציסטי ומכילות רכיבי רקמה שונים, כגון עצם, סחוס, שיער ומבנים בלוטות.

הדוח הפתולוגי עבור גידולי תאי נבט צריך לכלול:
-לוקליזציה של הגידול (שיוך איברים);
-מבנה היסטולוגי;
-מצב קפסולת הגידול (שלמותה);
-מאפיינים של פלישה לימפתית וכלי דם;
- התפשטות הגידול לרקמות שמסביב;
-מחקר אימונוהיסטוכימי עבור AFP ו-HCG.

קיים מתאם בין המבנה ההיסטולוגי למיקומו של הגידול הראשוני: גידולים בשק החלמון משפיעים בעיקר על אזור העצבים והגונדות, ואצל ילדים מתחת לגיל שנתיים נרשמים לעתים קרובות יותר גידולים של עצם הזנב והאשכים, בעוד במבוגרים (6-14 שנים) גידולים של השחלות והאשכים מאובחנים לעתים קרובות יותר.

כוריוקרצינומות הן גידולים נדירים אך ממאירים ביותר המתעוררים לרוב במדיאסטינום ובגונדות. הם יכולים להיות גם מולדים.

מקומות אופייניים לדיסגרמינומות הם אזור האצטרובל והשחלות. דיסגרמינומות מהוות כ-20% מכלל גידולי השחלות בבנות ו-60% מכלל הגידולים התוך גולגולתיים של תאי נבט.

קרצינומה עוברית ב"צורתה הטהורה" נמצאת לעתים רחוקות בילדות; לרוב, נרשם שילוב של אלמנטים של קרצינומה עוברית עם סוגים אחרים של גידולי תאי נבט, כגון טראטומה וגידול שק חלמון.

יַחַס:

לטיפול נקבעים הדברים הבאים:

אם קיים חשד לגידול בתאי נבט בחלל הבטן או באגן, ניתן לבצע ניתוח להסרת הגידול או (במקרה של גידול גדול) לקבלת אישור מורפולוגי לאבחנה. עם זאת, התערבות כירורגית משמשת לעתים קרובות מסיבות דחופות, למשל, במקרה של פיתול של גבעול הציסטה או קרע בקפסולת הגידול.

אם אתה חושד בגידול בשחלה, אתה לא צריך להגביל את עצמך לחתך גינקולוגי רוחבי קלאסי. חציון מומלץ. בעת פתיחת חלל הבטן בודקים את בלוטות הלימפה של האגן והאזור הרטרופריטונאלי, בודקים את פני הכבד, החלל התת-פרני, האומנטום הגדול יותר והקיבה.

בנוכחות מיימת יש צורך בבדיקה ציטולוגית של נוזל מיימת. בהיעדר מיימת, יש לשטוף את חלל הבטן ואת אזור האגן ולעבור בדיקה ציטולוגית של מי השטיפה שנוצרו.

אם מתגלה גידול בשחלה, יש לעבור את הגידול לבדיקה היסטולוגית דחופה, ולהוציא את השחלה רק לאחר אישור האופי הממאיר של הגידול. תרגול זה מונע הסרת איברים לא מושפעים. אם יש נגע גידול מסיבי, יש להימנע מפעולות לא רדיקליות. במקרים כאלה, מומלץ לעבור טיפול כימותרפי לפני הניתוח ולאחריו ניתוח "מבט שני". אם הגידול ממוקם בשחלה אחת, הסרת שחלה אחת עשויה להספיק. אם השחלה השנייה פגועה, יש לשמר חלק מהשחלה במידת האפשר.

המלצות לשימוש בשיטת הניתוח לנזק שחלתי:
1. אין להשתמש בחתך גינקולוגי רוחבי.
2. לפרוטומיה חציונית.
3. בנוכחות מיימת חובה לבצע בדיקה ציטולוגית.
4. בהיעדר מיימת יש לשטוף את חלל הבטן ואזור האגן; בדיקה ציטולוגית של מי שטיפה.
5. בדיקה ובמידת הצורך ביופסיה:
- בלוטות לימפה של האגן ואזור retroperitoneal;
-משטח הכבד, חלל תת-פרני, אומנטום גדול יותר, קיבה.

Teratomas Sacrococcygeal, לרוב מאובחנים מיד לאחר לידת ילד, יש להסיר מיד כדי למנוע ממאירות של הגידול. הפעולה חייבת לכלול הסרה מלאה של עצם הזנב. זה מקטין את הסבירות להישנות המחלה. יש לטפל בתחילה בגידולים ממאירים בכימותרפיה, ולאחר מכן בניתוח להסרת כל שארית גידול.

ניתוח לביופסיה לגידול מקומי ב-mediastinum ו-AFP מתמשך אינו תמיד מוצדק, מכיוון שהוא קשור בסיכון. לכן, מומלץ לבצע כימותרפיה לפני הניתוח ולאחר הקטנת גודל הגידול הסרה כירורגית.

אם האשך מושפע, יש לציין כריתת אורכיקטומיה וקשירה גבוהה של חבל הזרע. כריתת לימפה רטרופריטונאלית מבוצעת רק כאשר יש צורך בכך.
.
לטיפול רפואי יש שימוש מוגבל מאוד בטיפול בגידולי תאי נבט. זה עשוי להיות יעיל בטיפול בדיסגרמינומה של השחלות.

כימותרפיה.
כימותרפיה משחקת תפקיד מוביל בטיפול בגידולי תאי נבט. תרופות כימותרפיות רבות יעילות לפתולוגיה זו. במשך זמן רב, זה היה בשימוש נרחב על ידי שלושה ציטוסטטים: וינקריסטין, אקטינומיצין "D" וציקלופוספמיד. עם זאת, לאחרונה ניתנה עדיפות לתרופות אחרות, מחד, חדשות ויעילות יותר, מאידך, בעלות השפעות ארוכות טווח לפחות, וקודם כל, הקטנת הסיכון לעיקור. התרופות המשמשות כיום לרוב לגידולי תאי נבט הן פלטינה (בפרט, קרבופלטין), Vepezid ו-bleomycin.

גידולים כאלה כוללים תצורות ממאירות ושפירות הנוצרות מתאי נבט ראשוניים. במהלך היווצרותו והתפתחותו של העובר האנושי, תאים אלו נעים, כך שיכולות להיווצר תצורות נבטיות מחוץ לבלוטות הגונדות (איברים המפרישים תאי נבט): במוח, ב- retroperitoneum, באזור sacrococcygeal, mediastinum ובאזורים נוספים.

שְׁכִיחוּת

השכיחות של ניאופלזמות כאלה מושפעת מגיל המטופל:

עד 15 שנים - 2-4%;
בגיל ההתבגרות (15-19 שנים) – כ-14%.

בילדות, ישנן שתי תקופות שבהן השכיחות בשיאה:

הראשון הוא עד גיל שנתיים, בנות חולות לעתים קרובות יותר מאשר בנים (74%). במהלך תקופה זו, ברוב המקרים, ניאופלזמות ממוקמות באזור sacrococcygeal.
השני הוא קצת שונה עבור בנות ובנים. שיא זה מתרחש בגיל ההתבגרות: 11-14 שנים לבנים ו-8-12 לבנות. גידולים נמצאים בעיקר בבלוטת המין.

בשנים האחרונות דיווחו רוב החוקרים על עלייה במספר המקרים של זיהוי תצורות תאי נבט. ניתן לראות מגמה זו בבירור במיוחד בחלק הגברי של האוכלוסייה, עם גידולים מקומיים באשכים. בגברים, השכיחות עלתה בשנים האחרונות מ-2 ל-4.4 ל-100,000 איש.

סיבה שכיחה לגידולי תאי נבט ממאירים היא הפרעות גנטיות שונות, למשל, תסמונת קלינפלטר או אטקסיה-טלנגיאקטזיה, דיסגנזה גונדאלית טהורה ומעורבת, קריפטורכידיזם, הרמפרודיטיזם וכו'.

סיווג היסטולוגי

גרמינומה (אם ממוקמת באשך - סמינומה, בשחלה - דיסגרמינומה, באזורים אנטומיים אחרים - גרמינומה).
טראטומה:

בּוֹגֵר;
לא בוגר - שונה בדרגות חוסר בשלות:

תואר ראשון;
שְׁנִיָה;
שְׁלִישִׁי.

קרצינומה עוברית.

ניאופלזמה של שק החלמון.

כוריוקרצינומה.

גונדובלסטומה.

ניאופלזמות גרמינוגניות מסוג מעורב.

תמונה קלינית

התמונה הקלינית של מחלה זו מאופיינת בגיוון. וקודם כל, זה נקבע לפי היכן ממוקם הגידול. הלוקליזציות הנפוצות ביותר:

27% - באזור עצם הזנב;
26% - בשחלות;
18% - באשכים;
15% - במוח.

במקרים נדירים הרבה יותר, גידולים כאלה מאובחנים ב-mediastinum, retroperitoneum, קיבה, צוואר (כלומר, בלוע האף), שלפוחית השתן, הכבד והנרתיק.

אֶשֶׁך

תצורות ראשוניות באשכים (הם נקראים אשכים) מאובחנים לעתים רחוקות בילדות. לרוב הם נמצאים בילדים מתחת לגיל שנתיים, כאשר 25% כבר בלידה.

איור 2. – סמינומה של האשכים: a – דגימה ברוטו, ב – MRI.

על פי המבנה ההיסטולוגי (כלומר רקמה), אלו לרוב ניאופלזמות של שק החלמון או טרטומות שפירות.

השיא השני בהופעת גידולי אשכים הוא גיל ההתבגרות. במהלך תקופה זו, השכיחות של טרטומות ממאירות עולה. סמינומות נדירות ביותר בילדים.

נפיחות באשכים, שמתגברת במהירות ואינה גורמת לכאב לילד, מתגלה לרוב על ידי ההורים. 10% מהניאופלזמות הללו משולבות עם "נטיפות של האשך" ("הידרוצלה") ופתולוגיות מולדות אחרות, במיוחד של מערכת השתן.

בבדיקה, ניאופלזמה צפופה נראית לעין, גבשושית, ללא סימני דלקת. אבחון גידול לפני ניתוח מאושש על ידי רמות מוגברות של אלפא-פטופרוטאין (AFP).

הניאופלזמה מכילה אלמנטים של שק החלמון.

תסמינים של גרורות בבלוטות הלימפה הפארא-אורטליות הם כאבי גב תחתון.

שחלות

גידולים שחלתיים (הממוקמים בשחלות, שחלות) מופיעים לרוב עם כאבי בטן. בבדיקה, מישוש גידול באגן, לרוב בחלל הבטן. כמו כן, עקב מיימת (הצטברות נוזלים בחלל הבטן), הבטן מוגדלת. לעתים קרובות לבנות עם אבחנה זו יש חום.

הגידול הנפוץ ביותר של תאי נבט הוא דיסגרמינומה. לרוב זה מתגלה בעשור השני לחיים. זה נדיר אצל ילדות קטנות. מחלה זו מתפשטת מהר יחסית, ופוגעת בצפק ובשחלה השנייה. בדרך כלל הניאופלזמות הן חד צדדיות וגדולות בגודלן. בהקשר זה, תופעה שכיחה היא קרע של כמוסת הניאופלזמה.

איור 3. – טרטומה שחלתית א – אולטרסאונד, ב – MRI.

טרטומות ממאירות מופיעות בדרך כלל עם תמונה קלינית לא ספציפית, הקשורה לנוכחות של גידול:

נפח בטן מוגבר;
כְּאֵב;
אי סדירות במחזור החודשי (לא תמיד נצפה).

אזור העצבים

מבחינת תדירות הגילוי, זהו האזור השלישי בו נמצאים גידולי תאי נבט. ב-75% מהמקרים היא מאובחנת לפני חודשיים, כמעט תמיד מדובר בטראטומה שפירה ובוגרת. ניאופלזמות בחולים כאלה מתגלים באזור הפרינאום או הישבן. לרוב, גידולים מאופיינים בגדלים גדולים. לפעמים ניאופלזמות מתגלות בגיל מבוגר יותר ומופצות בתוך הצפק. במקרים כאלה, תוצאות היסטולוגיה חושפות אופי ממאיר, לעתים קרובות עם אלמנטים של ניאופלזמה של שק החלמון.

גידולים באזור העצבים מובילים לרוב לקשיים בעשיית צרכים ובמתן שתן (הפרעות דיסוריות).

איור 4. Teratoma Sacrococcygeal בילד.

איור 5. Teratoma Sacrococcygeal בילד בן שנתיים (MRI).

Mediastinum

גידולים גדולים נמצאים במדיאסטינום ברוב המקרים, אך לעיתים רחוקות מאובחנת תסמונת דחיסה של הווריד הנבוב העליון.

איור 6. - בדיקת CT של בית החזה - סמינומה מדיסטינאלית.

התמונה ההיסטולוגית של הניאופלזמה היא בעיקר ממקור מעורב, יש לה מרכיב טרטואידי ותאים האופייניים לניאופלזמה של שק החלמון.

מוֹחַ

גידולי תאי נבט באזור זה מהווים כ-2-4% מכלל הגידולים התוך גולגולתיים (תוך גולגולתיים). הפתולוגיה מאובחנת אצל בנים ב-75% מהמקרים, למעט ה- sella turcica, שם הניאופלזמה ממוקמת בעיקר אצל בנות.

גרמינומות יוצרות גידולים חודרים גדולים, לעתים קרובות הם מקורות לגרורות תת-עכבישיות (בין ה- pia ל-arachnoid-ממברנות של המוח) ולגרורות חדריות (חדריות).

איור 7. - גרמינומה של המוח.

נַרְתִיק

כמעט תמיד אלה ניאופלזמות של שק החלמון. כל המקרים המתוארים ברפואה זוהו לפני גיל שנתיים. לגידולים כאלה יש בדרך כלל תסמינים כמו כתמים ודימום מהנרתיק.

לגידול יש מראה של מסות פוליפואידיות ומקורו בקירות האחוריים והצדדיים של הנרתיק.

ניאופלזמות של תאי נבט מפרישות AFP וכן גונדוטרופין כוריוני אנושי (CG). היכולת להפריש חומרים אלו מתבטאת בצורה שונה, בהתאם למורפולוגיה של הגידול.

בדרך כלל, AFP מופרש על ידי תאי שק החלמון והכבד של העובר והוא חלבון הסרום החשוב שלו. כאשר העובר נכנס לשלבי התפתחות מאוחרים יותר, ייצור AFP עובר לייצור אלבומין. לכן, ביילודים, AFP מזוהה בסרום הדם בריכוזים גבוהים מאוד, בירידה הדרגתית ועד השנה הראשונה להגיע לערכים נורמליים למבוגר. ל-AFP יש זמן מחצית חיים של 4-5 ימים.

HCG מיוצר בדרך כלל על ידי סינציוטרופובלסטים של השליה. גידולי תאי נבט מייצרים אותו על ידי מבנים טרופובלסטיים, כמו גם תאי ענק סינציוטרופובלסטים. ל-hCG בסרום שלם יש זמן מחצית חיים של 24-36 שעות.

שיטה ספציפית ביותר לקביעת hCG ו-AFP בילדים משפרת משמעותית את איכות האבחון, שכן יעילותה מתקרבת ל-100%. סמני הגידול נקבעים בשלב האבחנה המבדלת, לאחר הניתוח ולפני כל קורס כימותרפיה. בדיקה מלאה בלתי אפשרית ללא זיהוי סמנים לאורך זמן.

סמן נוסף של כל גידול בתאי נבט הוא לקטט דהידרוגנאז (LDH). עם זאת, הפעילות של אינדיקטור זה פחות ספציפית מרמות hCG ו-AFP. פעילות LDH בשלבי התפתחות מאוחרים של ניאופלזמה שאינה סמינומה מוגברת ב-50-60% מהחולים, ובשלבים מאוחרים של התפתחות סמינומה - ב-80%.

אבחון

תהליך האבחון כולל מספר שלבים:

יַחַס

ילדים עוברים ניתוח להסרת הגידול וכימותרפיה. סדר הפעולות תלוי במיקום והיקף התהליך. בדרך כלל, אם הגונדות מושפעות, יש להסיר תחילה את הגידול, ולבצע כימותרפיה לאחר הניתוח. אם CT/MRI הראה חדירות (צמיחה) ברורה לרקמות הסובבות או נוכחות של גרורות בבלוטות הלימפה, הריאות, הכבד ואיברים אחרים, אזי הכימותרפיה הראשונית מתבצעת לראשונה לאחר קביעת סמני הגידול והדמיה אינסטרומנטלית.

אינדיקציות לכימותרפיה ומספר הקורסים נקבעים לפי מידת התפשטות התהליך, רמת סמני הגידול בדם וכן אופי הפעולה המבוצעת.

תרופות כימותרפיות סטנדרטיות הן etoposide, bleomycin, cisplatin. בנוכחות מחלת ריאות נרחבת וכל מידה של כשל נשימתי, משטרי טיפול אחרים עשויים לשמש כחלופה למניעת רעילות של בלומיצין בריאות.

יש צורך לומר בנפרד כי בעת מתן טיפול תרופתי מערכתי למטופל, יש להקפיד על מסגרת הזמן - המחזור הבא מתבצע ביום ה -22.

כאשר ניתנת כימותרפיה, יש להעריך באופן קבוע את יעילותו. לשם כך, כל 2 מחזורים ולאחר סיומו מתבצעת בדיקת CT של אותם אזורים שנפגעו מלכתחילה מגידולים. כמו כן, לפני כל מחזור בודקים את רמת סמני הגידול בדם. אם במהלך הטיפול או לאחר השלמתו רמת סמני הגידול עולה או הירידה שלו מואטת, הדבר מצביע על כך שתהליך הגידול פעיל ויש לבצע קו שני של כימותרפיה.

טיפול בקרינה מומלץ לרוב כאשר התהליך ממוקם במוח. הוא מאפשר פעולה מדויקת ומקומית על גידולים.

תַחֲזִית

שיעור ההישרדות הכולל של ניאופלזמות של תאי נבט:

שלב א' - 95%
שלב ב' - 80%
שלב III - 70%
שלב IV – 55%.

גורמים פרוגנוסטיים הם:

רמת סמני הגידול;
מבנה היסטולוגי של הגידול;
שכיחות התהליך.

גורמים לא חיוביים הם גודל גדול של הגידול, אבחון מאוחר, קרע בגידול, עמידות לכימותרפיה (חוסר היענות לטיפול תרופתי), הישנות המחלה.

גידולים של איברי המין בילדים.

גידולים ממאירים של איברי המין מהווים 3% עד 4% ממספר הניאופלזמות הממאירות בילדות.

העובר של מערכת גניטורינארית אנושית מורכבת מאוד. התפתחות מערכת השתן ומערכת הרבייה מתרחשת באופן בלתי נפרד ומשותף על ידי חלוקת הרכס האורוגניטלי העוברי לחלקים מדיאליים (גניטליים) וצדדיים (מזונפריים). תאי נבט ראשוניים נוצרים מהאנדודרם של שק החלמון ב-4-6 שבועות של התפתחות תוך רחמית ומתחילים לנדוד לתוך העובר המתפתח, כלומר הרכס האורוגניטלי. בתהליך התפתחותם, אברי המין מתבודדים יותר ויותר ממערכת השתן ונעקרים לתוך האגן. סטייה מהמהלך התקין של תהליך מורכב זה גורמת לשכיחות של פגמים התפתחותיים (אשך לא יורד, שכפול לא שלם של איברים - כליות, שופכנים, רחם ונרתיק וכו') וגידולים באזור גניטורינארי (גידולי שחלות, אשך, נרתיק) ). כמו כן, יש לזכור שהגונדה מכילה אלמנטים מכל שלוש שכבות הנבט, ולכן יש לה את היסודות הראשוניים להתפתחות פוטנציאלית של כל גידול ממאיר.

גידולים ממאירים של איברי המין של בנות משפיעים בעיקר על השחלות (86%), ואחריהם גידולים של הנרתיק וצוואר הרחם (10%) ונגעים בגוף הרחם (3%). לעתים רחוקות מאוד, rhabdomyosarcoma משפיעה על הפות ועל הפתח החיצוני של השופכה.

גידולים ממאירים של איברי המין אצל בנות מתרחשים בכל גיל מתקופת היילוד ועד 15 שנים, עם זאת, ישנם דפוסים מסוימים במבנה ההיארעות בהתאם לגיל: עד 5 שנים, רבדומיוסרקומה של הנרתיק וצוואר הרחם היא יותר ציין לעתים קרובות, ובגיל מבוגר יותר ובמיוחד בגיל ההתבגרות, הגידול משפיע על השחלות.

הסיווג הבינלאומי של גידולי שחלות נקרא היסטולוגי, אך הוא תואם את המאפיינים הקליניים והביולוגיים של גידולים וישים בפרקטיקה הקלינית (WHO, 1973). אנו מציגים אותו בגרסה מקוצרת:

I. גידולי אפיתל.

II. גידולי סטרומה של חבל מין:

א. גידולי תאי גרנולוזה-סטרומה,

ב. אנדרובלסטומות: גידולים מתאי Sertoli ו-Leydig,

ב. גידולים סטרומליים בחבל מין לא מסווג.

III. גידולי תאי שומנים.

IV. גידולי תאי נבט.

V. גונדובלסטומה.

VI. גידולי רקמה רכה, לא ספציפיים לאשך.

VII. גידולים לא מסווגים.

ח. גידולים משניים (גרורתי).

מבין כל הסוגים המורפולוגיים, הנפוצים ביותר הם גידולי תאי נבט של השחלות (עד 80%) וגידולים בסטרומה של חבל המין (עד 13%). גידולי אפיתל או סרטן שחלות אמיתי אינם אופייניים לילדות ומהווים 7%. זהו ההבדל החשוב ביותר במבנה התחלואה של ילדים ממבוגרים, שבו סרטן השחלות שולט.

גידולי תאי נבט- ניאופלזמות אופייניות לילדות מהוות עד 3% מכלל הגידולים הממאירים בילדים. גידולים אלו מגוונים ביותר במבנה המורפולוגי שלהם, במהלך הקליני ובפרוגנוזה שלהם.

גידולי תאי נבט מתרחשים פי 2 יותר אצל בנות. ישנם 2 שיאים בשכיחות גידולי תאי נבט בילדות: בילדים מתחת לגיל שנתיים עם ירידה עד גיל 6 ובגיל 13-14 שנים. שיא השכיחות של גידולי תאי נבט אצל מתבגרים בגילאי 13-14 שנים נובע בעיקר מפגיעה בשחלות ובאשכים.

לרוב, גידולי תאי נבט מתגלים באשכים, בשחלות ובאזור העצבים. תיתכן פגיעה בחלל הרטרופריטונאלי, במדיאסטינום ובנרתיק.

הנושאים של סיווג מורפולוגי והיסטוגנזה של גידולי תאי נבט קשורים זה בזה. בתהליך צבירת הידע כל הזמן משלימים ומשתנים סיווגים. הסיווג המורפולוגי הבא של גידולי תאי נבט של לוקליזציה גונדאלית וחוץ-גונית הוצע (WHO, 1985):

I. גידולים מאותו סוג היסטולוגי:

1. גרמינומה (סמינומה, דיסגרמינומה) קלאסית.

2. סמינומה של ספרמטוציטים (באשך בלבד).

3. סרטן עוברי.

4. גידול של שק החלמון (סינוס אנדודרמלי).

5. פוליאמבריום.

6. כוריוקרצינומה.

7. טראטומה:

א. בוגר,

ב. לא בוגר,

ג. עם טרנספורמציה ממאירה (רק בשחלה),

ד עם בידול חד צדדי (סטרומה של השחלה, קרצינואיד).

II. גידולים מיותר מסוג היסטולוגי אחד בשילובים שונים.

צוין כי לרוב בילדים יש טרטומות בוגרות ולא בשלות, ואחריהן גידולי שק חלמון וגידולי תאי נבט בעלי מבנה מורכב. בהשוואה בין המבנה המורפולוגי של הגידול ומיקומו, צוינו כמה דפוסים. טראטומות, דיסגרמינומות וגידולי תאי נבט בעלי מבנה מורכב נמצאים לרוב בשחלות. כאשר נגע גידול מתמקם באשך, קודם מגיע גידול שק החלמון, לאחר מכן טרטומות, גידולי תאי נבט בעלי מבנה מורכב וכו'. בנרתיק, גידול שק חלמון נפוץ יותר.

בתמונה הקלינית של גידולי שחלות, התסמינים המובילים הם כאבי בטן, עלייה בגודל הבטן ונוכחות של "גוש" בחלל הבטן. לחלק מהמטופלים עשויים להיות סימנים של התבגרות מוקדמת או ללא סימני התבגרות. לעתים קרובות, חולות עם גידולי שחלות מאושפזים בבתי חולים כירורגיים עם תמונה של "בטן חריפה", הנגרמת מפיתול של גבעול הגידול או קרע שלו. רק כאשר התהליך מופץ מופיעים סימפטומים של שיכרון: עייפות, עור חיוור, ירידה בתיאבון, ירידה במשקל וכו'.

אבחון ואבחון דיפרנציאלי של ניאופלסמות שחלות כוללות אנמנזה שנאספה בקפידה, בדיקה קלינית כללית, מישוש היווצרות, בדיקת הפרקטום, מישוש של איברי הבטן עם מרפי שרירים, בדיקת רנטגן של איברי החזה, אורוגרפיה הפרשה ואולטרסאונד. בדיקה של האזור הפגוע. במקרים לא ברורים, לבירור לוקליזציה של הנגע או היקף התהליך, מצוינים טומוגרפיה ממוחשבת, אנגיוגרפיה, איריגוסקופיה, ציסטוסקופיה ועוד, במהלך הבדיקה יש לשים לב לאזורי גרורות אזוריות, ריאות, כבד, עצמות.

אם יש חשד לגידול בתאי נבט במיקום כלשהו, נדרשת בדיקת אלפא-פטופרוטאין (AFP). AFP הוא מרכיב ספציפי של אלפא גלובולין בסרום עוברי ועוברי. לאחר הלידה, יש ירידה מהירה בטיטר AFP. חידוש מתמשך ואינטנסיבי של ייצור AFP אופייני לגידולי תאי נבט. בנוסף, choriocarcinoma מאופיינת בקביעת הטיטר של הורמון כוריוני (CH). ביצוע תגובות אלו מאפשר להבהיר לא רק את האבחנה, אלא גם לעקוב אחר יעילות הטיפול, שכן רמות ה-AFP וה-hCG בסרום מתואמות עם נפח מסת הגידול.

נתונים מבדיקה מקיפה מאפשרים לנו לקבוע את שלב תהליך הגידול:

T1 - נגע מוגבל לשחלות

T1a - שחלה אחת, הקפסולה שלמה,

T1b - שתי השחלות, הקפסולה שלמה,

T1c - קרע בקפסולה, גידול על פני השטח, תאים ממאירים בנוזל מיימת או שטיפות בטן.

T2 - התפשטות לאגן

T2a - רחם, צינורות,

T2b - רקמות אגן אחרות,

T2c - תאים ממאירים בנוזל מיימת או בשטיפות בטן.

T3 - גרורות תוך פריטונאליות מחוץ לאגן ו/או גרורות בבלוטות לימפה אזוריות

T3a - גרורות תוך פריטונאליות הניתנות לזיהוי מיקרוסקופי,

T3b- גרורות תוך צפקית הניתנות לזיהוי מקרוסקופי של עד 2 ס"מ,

T3c - גרורות תוך פריטונאליות ניתנות לזיהוי עד 2 ס"מ ו/או גרורות בבלוטות לימפה אזוריות.

T4 - גרורות מרוחקות (לא כולל תוך צפק)

הערה: גרורות לקפסולת הכבד מסווגות כ-T3/שלב 3, גרורות לפרנכימה של הכבד מסווגות כ-M1/שלב 4. ממצאים ציטולוגיים חיוביים בנוזל הצדר מסווגים כ-M1/שלב 4.

הפרוגנוזה של חולות עם גידול בשחלה נקבעת על ידי האפשרות של הסרה רדיקלית של הגידול. ככלל, לגידולי שחלות ניתן לבצע ניתוח בשלב הראשון של הטיפול. עבור גידולי שחלות, הטיפול הכירורגי מורכב מהסרת תוספי הרחם בצד הפגוע וכריתה של האומנטום הגדול יותר, שכן חומר קליני גדול הראה שהנגע של גידול שחלתי ממאיר הוא חד צדדי.

יש להדגיש כי בסרטן השחלות האמיתי, הנדיר מאוד בילדים, נדרש ניתוח בכמות קטיעה או עקיפה של הרחם עם נספחים משני הצדדים וכריתה של האומנטום הגדול יותר, לכן תפקידה של בדיקה היסטולוגית דחופה של הגידול שהוסר גבוה מאוד כדי להחליט על מידת ההתערבות הכירורגית.

אז כימותרפיה היא חובה. לטיפול בגידולי תאי נבט של השחלות, אנו משתמשים לרוב במשטר VAB-6 בגרסה מעט שונה:

vinblastine 4 mg/m2 IV 1 יום, cyclophosphamide 600 mg/m2 IV 1 יום, דקטינומיצין 1 mg/m2 IV טפטוף יום אחד, בלומיצין 20 mg/m2 1, 2, 3 ימים, cis-platinum 100 mg/m2 IV טפטוף 4 ימים.

המרווחים בין הקורסים הם 3-4 שבועות. 6 קורסים של כימותרפיה זו מתבצעים. כאשר מטפלים בדיסגרמינומה עם השפעה קלינית טובה, נעשה שימוש במשטר הכימותרפי הבא:

vincristine 0.05 mg/kg IV בימים 1, 8, 15, cyclophosphamide 20 mg/kg IV בימים 1.8, 15, prospidin 10 mg/kg IM כל יומיים עד DM = 2500-3000 mg.

הקורסים מתקיימים במרווחים של 4 שבועות, מספר הקורסים הוא 6.

השפעה טובה בטיפול בגידולי שחלות הושגה בשימוש בתרופות כימותרפיות כמו Vepezid, Adriamycin וכו'. כאשר רושמים כימותרפיה לגידולי שחלות נדירים, יש צורך לבחור באופן אינדיבידואלי משטר כימותרפי ולשנותו בזמן ( אם אין השפעה של הטיפול).

טיפול בקרינה לגידולי שחלות כמעט ואינו בשימוש, למעט הטיפול בדיסגרמינומה של השחלות. במקרים של ניתוח לא רדיקלי או טיפול בגרורות, יש לתת טיפול קרינתי לנגע במינון של 30-45 Gy. לדיסגרמינומה יש רגישות גבוהה לטיפול בקרינה, מה שמאפשר להגיע לתוצאות טיפול טובות גם בתהליך גידול מתקדם.

תוצאות הטיפול נקבעות לחלוטין על ידי העיתוי של תחילת הטיפול והרדיקליות של ההתערבות הכירורגית.

אנו רואים גידולים של הנרתיק וצוואר הרחם יחד, כי, ככלל, בילדים, נקבע סוג היסטולוגי אחד של גידול - rhabdomyosarcoma, בעל יכולת צמיחה רב-צנטרית. אם מערכת גניטורינארית מושפעת, מאובחנת rhabdomyosarcoma עוברית, וריאנט botriodes.

לרוב, rhabdomyosarcoma של הנרתיק וצוואר הרחם מתרחשת אצל בנות מתחת לגיל 3 שנים. בהתחלה, לגידול יש מראה של פוליפ, אותו ניתן לזהות רק על ידי וגינוסקופיה. עם צמיחה נוספת של הגידול עקב פציעה או אספקת דם לא מספקת והתפוררות הגידול, מופיעה הפרשה מדממת או מוגלתית-דם מהנרתיק. לעתים קרובות, כאשר מסת הגידול גדלה, הם נושרים מהנרתיק. ייתכנו ביטויים של דלקת שלפוחית השתן והפרעות בדרכי השתן הנגרמות מדחיסת גידול של שלפוחית השתן, השופכה או חדירת דופן השלפוחית. הגידול מאופיין ביכולתו לחזור ולעלות גרורות במועד מאוחר יותר, לרוב על רקע הישנות המחלה הקיימת.

אבחון של נגעי גידול בנרתיק ובצוואר הרחם אינו קשה; מספיק לבצע בדיקת פי הטבעת, וגינוסקופיה עם ביופסיית גידול. אין דימום משמעותי לאחר הביופסיה. בזמן הבדיקה הראשונית, בשל גודלו הגדול של הגידול, לא תמיד ניתן לקבוע את לוקליזציה של הנגע, הוא מתברר בתהליך הטיפול לאחר הקטנת גודל הגידול.

הסיווג של גידולים של צוואר הרחם והנרתיק חל רק על סרטן. זה לוקח בחשבון את עומק פלישת הגידול. Rhabdomyosarcoma הוא גידול הצומח מתחת לשכבה הרירית, בדרך כלל יש לו מראה של מקבץ גידול, ועשויים להיות בו מספר בלוטות גידול מבודדות. הסיווג הבינלאומי של סרקומות רקמות רכות (בילדים) מקובל יותר במקרה זה.

T1 - הגידול מוגבל לאיבר, הסרה אפשרית:

T1a -< 5 см, Т1б - >5 ס"מ.

T2 - התפשטות לאיברים/רקמות שכנות, הסרה אפשרית:

T2a - < 5 см, T2b - > 5 ס"מ.

T3, T4 אינם נקבעים, אך תיתכן הסרה חלקית, הגידול השיורי נקבע במיקרוסקופ או הגידול השיורי נקבע באופן מקרוסקופי. בלוטות לימפה אזוריות עבור שני השלישים העליונים של הנרתיק הן בלוטות הלימפה של האגן, עבור השליש התחתון - בלוטות הלימפה המפשעתיות משני הצדדים.

לאחר אימות היסטולוגי של האבחנה, טיפול מיוחד מתחיל בכימותרפיה. בתהליך הטיפול נקבעת רגישות הגידול לכימותרפיה ומצוין מיקום הנגע. כימותרפיה מתבצעת על פי התוכנית הבאה:

vincristine 2 mg/m2 IV בימים 1, 8, 15, cyclophosphamide 200 mg/m2 IV בימים 1, 8, 15, dactinomycin 200 mg/m2 IV בימים 2, 5, 9, 12, 16.

לאחר 1-2 קורסים של כימותרפיה והסרה של המוני הגידול הנותרים מהנרתיק, ניתן להגדיר בבירור את האזור הפגוע.

אם הנרתיק ניזוק, לא ניתן לבצע ניתוח רדיקלי, ולכן לטיפול יש חשיבות רבה במקרה זה, דהיינו טיפול בקרינה תוך-חללית, המאפשר מנות משמעותיות (עד SOD 60 Gy). רק עם מינון זה ניתן להשיג אפקט טיפולי עבור rhabdomyosarcoma. בעתיד יש להמשיך בטיפול מיוחד בצורה של כימותרפיה.

במקרה של פגיעה בצוואר הרחם, מתאפשרת התערבות כירורגית רדיקלית בכמות הרחקת הרחם עם השליש העליון של הנרתיק והחצוצרות. לאחר הניתוח, כמו עם rhabdomyosarcoma בנרתיק, יש צורך להמשיך בטיפול מיוחד בצורה של הקרנה תוך-חללית של גדם הנרתיק וקורסים של כימותרפיה. מספר קורסי הכימותרפיה הוא 6-8.

אם אין השפעה מהכימותרפיה, יש צורך לכלול את אדריאמיצין במשטר או לשנות את המשטר. לרוב במקרים כאלה, ההשפעה מתקבלת משימוש בפלטינה עם Vepezid.

גידולי תאי נבט בנרתיק מיוצגים לרוב על ידי גידול של שק החלמון. תכונה אופיינית של גידולים אלה היא דימום, בולט יותר מאשר עם rhabdomyosarcoma בנרתיק. יש לציין כי אין דימום משמעותי, כמובן, זה נובע מאיברי המין עדיין לא מספיק מפותחים ואספקת הדם שלהם.

יש להדגיש כי בילדים עם גידולים בנרתיק השאלה היא על שמירה על חיי הילד. למרבה הצער, לא ניתן להבטיח איכות חיים בקטגוריה זו של ילדים חולים. נדרש מחקר מדעי נוסף כדי לפתור בעיה זו.

גידולי אשכים- גידולים נדירים יחסית בבנים ומהווים עד 1% מהגידולים הממאירים המוצקים. ילדים מתחת לגיל 3 שנים מושפעים לרוב.

כאשר חוקרים את המעקב אחר ילדים חולים, נקבעה עלייה משמעותית בסיכון לגידולי אשכים עקב שחפת אצל האם במהלך ההריון. הסיכון היחסי לגידולי אשכים נצפה אצל בנים שאמהותיהם סבלו מאפילפסיה או עם היסטוריה של לידות מת. אמהות לבנים עם גידולי אשכים סבלו מרעילות חמורה יותר. גורמי נטייה כוללים גם אנומליות ומומים מולדים שונים (היפופלזיה של אשכים או ניוון, קריפטורכידיזם, אקטופיה אשכים). גם טראומה משחקת תפקיד, כמו אולי ההיסטוריה המשפחתית.

יש להדגיש כי ממאירים בולטים בקרב גידולי האשכים: גידול שק חלמון וסרטן עוברי (עד 44%), רבדומיוסרקומה עוברית (15%), טרטומה לא בשלה (עד 12%), טרטומה בוגרת (עד 10%), אחר כך גידולים נדירים יותר - גידולים ממאירים של סטרומה של חבל המין, סמינומה, ליידיגומה, נוירופיברומה, לאומיוסרקומה. סמינומות, בניגוד למבוגרים, נדירות בילדים.

עם גידול באשך, ככלל, הסימפטום המוביל הוא נוכחות של היווצרות צפופה, ללא כאבים ועלייה בגודל האשך. לעיתים רחוקות, גידול הוא ממצא כירורגי במהלך ניתוח להידרוצלה. תסמינים כלליים של שיכרון מופיעים רק כאשר תהליך הגידול התפשט.

אבחון גידולי אשכים מורכב מבדיקה שגרתית - מישוש, אם יש ספק, ניתנת לביופסיית שאיבה, אשר לאחר בדיקה ציטולוגית של הפונטט מאפשרת ב-85% מהמקרים לקבוע את ממאירות התהליך. גרורות מתרחשות בבלוטות הלימפה הרטרופריטונאליות. כדי לקבוע את היקף התהליך, יש צורך לבצע צילומי רנטגן של הריאות, אורוגרפיה הפרשה, בדיקת אולטרסאונד של שק האשכים, אזור המפשעה בצד הפגוע, אגן, retroperitoneum, כבד; במידת הצורך, טומוגרפיה ממוחשבת. קביעת טיטר AFP מסומנת כגורם אבחוני, כמו גם למעקב אחר הטיפול.

הסיווג הקליני הבינלאומי מאפשר לאפיין את הגידול הראשוני:

T1 - גידול מוגבל לגוף האשך,

T2 - הגידול משתרע ל- tunica albuginea או לאפידידימיס,

T3 - הגידול מתפשט לחוט הזרע,

T4 - הגידול התפשט לשק האשכים.

עם זאת, נוח לקבוע טקטיקות טיפול על פי הסיווג (בית החולים המלכותי מרסדן):

שלב I - אין סימנים לגרורות, הגידול הראשוני אינו משפיע על חבל הזרע ו/או שק האשכים,

שלב II - יש גרורות לבלוטות הלימפה הרטרופריטונאליות,

שלב III - בלוטות הלימפה מעל הסרעפת מעורבות בתהליך,

שלב IV - יש גרורות לא לימפוגניות לריאות, לכבד, למוח, לעצמות.

שלב המחלה והמבנה המורפולוגי של הגידול, ובמקרה של תהליך נרחב, למספר וגודלן של בלוטות הלימפה הנגועות ו/או הגרורות לריאות יש משמעות פרוגנוסטית לגידולי אשכים.

בטיפול בגידולי אשכים משתמשים בניתוח, בטיפול בקרינה וכימותרפיה במונחים של טיפול משולב או מורכב.

טיפול כירורגי בנגע הראשוני מורכב מכריתה של אורכופוניקולקטומי עם קשירת חבל הזרע בגובה הפתח הפנימי של תעלת המפשעה. כריתת לימפה דו-צדדית של בלוטות לימפה רטרופריטונאליות בילדים אינה משפרת את תוצאות הטיפול ולכן אינה מבוצעת.

בשלב מקומי לאחר הסרת rhabdomyosarcoma האשכים, יש לציין כימותרפיה מונעת:

vincristine 0.05 מ"ג/ק"ג IV בימים 1.8, 15 וכו' שבועי במשך 1.5 שנים (מנה בודדת לא יותר מ-2 מ"ג),

cyclophosphamide 10-15 מ"ג/ק"ג IV או IM 1, 2, 3, 4, 5 ימים כל 6 שבועות,

דקטינומיצין 10-15 מק"ג/ק"ג IV בימים 1, 2, 3, 4, 5 כל 12 שבועות.

משך קורס זה של כימותרפיה הוא עד 1.5 שנים. ניתן לשפר כימותרפיה זו עם Adriamycin. גידולי תאי נבט באשכים מטופלים באותן תרופות כמו גידולי שחלות.

אם מתגלה פגיעה בבלוטות הלימפה הרטרופריטונאליות, הקרנה של בלוטות הלימפה האגן והפארא-אורטליות יחד עם כימותרפיה יכולה לגרום להפוגה ארוכת טווח. אם הריאות מושפעות מגרורות, ניתן להשיג הצלחה מסוימת משימוש בכימותרפיה והקרנה כוללת של הריאות במינון של 15 Gy והקרנה מקומית נוספת במינון של 30 Gy.

הפרוגנוזה הרבה יותר טובה בילדים מתחת לגיל שנה, שבהם מאובחנים לעתים קרובות יותר צורות מקומיות של גידול אשכים.

- קבוצה של ניאופלזיות המתפתחות מתאי הנבט הראשוניים של הגונדות. הם יכולים להופיע באשכים או בשחלות, או מחוץ לגונדה. הביטויים תלויים במיקום. עם ניאופלזמות הממוקמות באופן שטחי, נצפה עיוות גלוי; עם צמתים בשחלה, כאב, דיסוריה ואי-סדירות במחזור החודשי. עם גידולי תאי נבט של המדיאסטינום, מתרחש קוצר נשימה; עם נגעים תוך גולגולתיים, מתגלים תסמינים מוקדיים ומוחיים. האבחון נעשה תוך התחשבות בסימפטומים, נתוני רנטגן, אולטרסאונד, CT, MRI וטכניקות נוספות. טיפול - ניתוח, כימותרפיה, הקרנות.

מידע כללי

גידולי תאי נבט הם קבוצה של ניאופלזיות שפירות וממאירות הנובעות מתאי נבט ראשוניים, שהם מבשרי האשכים והשחלות. עקב נדידה של תאים כאלה במהלך העובר, גידולים של תאי נבט יכולים להתפתח מחוץ לגונדות: באזור המדיאסטינום, באזור ה- sacrococcygeal, במוח, ב- retroperitoneum ובאזורים אנטומיים אחרים. ניאופלזמות חוץ-גונדאליות ראשוניות מהוות 5% מהמספר הכולל של גידולי תאי נבט.

היחס בין מספר הניאופלזיה החוץ ואינטרגונדלית משתנה עם הגיל. בילדים צעירים, נגעים של אזור sacrococcygeal שולטים; ככל שהם מתבגרים, תדירות הניאופלזמה באשכים ובשחלות עולה. גידולי תאי נבט מכל הלוקליזציות מהווים 3% מסך המחלות האונקולוגיות בילדים, גידולי תאי נבט של השחלות - 2-3% מכלל הניאופלזיות הממאירות של השחלות בנשים, נגעים בתאי נבט של האשך - 95% מתוך המספר הכולל של גידולי אשכים בגברים. הטיפול מתבצע על ידי מומחים בתחום האונקולוגיה, גינקולוגיה, אורולוגיה ותחומי רפואה נוספים.

גורמים לגידולים בתאי נבט

גידולי תאי נבט נובעים מתאי נבט, אשר בשלבים הראשונים של העובר נוצרים בשק החלמון ולאחר מכן נודדים בכל גוף העובר אל הרכס האורוגניטלי. במהלך תהליך הנדידה, חלק מהתאים הללו עשויים להתעכב באזורים אנטומיים שונים, מה שגורם לאחר מכן להיווצרות גידולי תאי נבט של לוקליזציה חוץ-גונית. בדרך כלל, תאי נבט הופכים לתאים בוגרים של האשכים והשחלות, עם זאת, בתנאים מסוימים, תאים כאלה יכולים להישאר במצב העוברי שלהם, ובהשפעת גורמים חיצוניים ופנימיים שליליים, להוליד ניאופלזמה של בלוטות המין.

הוכח כי גידולי תאי נבט מאובחנים לעתים קרובות בחולים עם מומים גנטיים שונים, למשל, תסמונת קלינפלטר. מזוהה נטייה תורשתית, אשר עשויה להיות משולבת עם הפרעות כרומוזומליות או לא. מאפיין אופייני לגידולי תאי נבט הוא האיזוכרומוזום, הנובע משכפול של הזרוע הקצרה ואובדן הזרוע הארוכה בכרומוזום 12, עם זאת, עשויות להתגלות גם מומים כרומוזומליים אחרים. קיים שילוב תכוף של גידולי תאי נבט עם נגעים אונקולוגיים אחרים, כולל לוקמיה, לימפומה ונוירובלסטומה. הסבירות לניאופלזיה של תאי נבט באשכים עולה עם קריפטורכידיזם.

הסוג ההיסטולוגי של גידולי תאי נבט תלוי בגיל. טרטומות שפירות מאובחנות לעתים קרובות יותר ביילודים, ניאופלזיה של שק החלמון מתגלה בילדים צעירים, טרטומות ממאירות ודיסגרמינומות נמצאות אצל מתבגרים, סמינומות במבוגרים וכו'. טרם הובהר. ההנחה היא שהדחף להתפתחות גידולי תאי נבט בילדים עשוי להיות מחלות כרוניות של האם או נטילת תרופות מסוימות של האם.

סיווג גידולי תאי נבט

ישנם מספר סיווגים של ניאופלסיה של תאי נבט, שנאספו תוך התחשבות במאפיינים המורפולוגיים של הניאופלזמה, המיקום והמאפיינים של מהלך המחלה. על פי סיווג ארגון הבריאות העולמי, נבדלים הסוגים המורפולוגיים הבאים של גידולי תאי נבט:

גרמינומה (דיסגרמינומה, סמינומה)
סרטן עוברי
ניאופלזיה של שק חלמון
סמינומה של ספרמטוציטים
פוליאמבריום
Teratoma, כולל בוגר, לא בשל, עם כיוון מסוים של התמיינות רקמות (קרצינואיד, סטרומה שחלתית), ממאיר.
גידול תאי נבט מעורב, שהוא שילוב של מספר גרסאות היסטולוגיות של ניאופלזיה.

המקור לגרמינומות הם תאי נבט ראשוניים, המקור של ניאופלזיות אחרות הוא מרכיבי הסביבה של תאים כאלה.

בהתבסס על מיקום, מבחינים בין גידולי תאי נבט חוץ-גונדאליים. ניאופלזיה אקסטראגונדאלית מחולקת לחוץ גולגולתי ותוך גולגולתי. בנוסף, יש גידולים ממאירים ושפירים של תאי נבט, וכן ניאופלזמות ראשוניות וחוזרות.

תסמינים של גידולי תאי נבט

תכונות מהלך המחלה נקבעות על פי המיקום, הגודל ומידת הממאירות של הניאופלזיה. תסמינים אופייניים לגידולי תאי נבט בשחלה הם כאבי בטן בעוצמה משתנה בשילוב עם אי סדירות במחזור. בילדים חסר הסימן האחרון, מה שגורם לחוסר ערנות לגבי פגיעה באיברי המין הפנימיים בשלבים הראשונים של המחלה. ככל שגידולי תאי נבט מתקדמים, התסמינים המפורטים מלווים בהגדלת הבטן ובעיות במתן שתן. עם מישוש בשלבים הראשוניים נקבע צומת עגול, נייד בינוני עם קווי מתאר ברורים. לאחר מכן, הצומת גדל בגודלו, ומתרחשים הגדלה ועיוות של הבטן. בשלבים מאוחרים יותר מתגלים מיימת וחוסר תפקוד של איברים שונים עקב גרורות מרוחקות.

גידולי תאי נבט של האשך מתבטאים בהגדלה של החצי המקביל של שק האשכים, תחושת כבדות והתרחבות. כאב או רגישות מוגברת של האזור הפגוע מציינים כ-25% מהחולים. מישוש יגלה היווצרות דמוי גידול או הגדלה אחידה של האשך. ב-5-10% מהחולים עם גידולי תאי נבט, מתגלה הידרוצל, ב-10-14% - גינקומסטיה. עם גרורות לימפוגניות ומרוחקות, תיתכן הגדלה של בלוטות הלימפה המפשעתיות, הפרעות נוירולוגיות, כאבים בעצמות, בגב ובבטן.

גידולי תאי נבט של המדיאסטינום ממוקמים בדרך כלל מאחורי עצם החזה. ניאופלזמות שפירות (טרטומות) מאופיינות בצמיחה איטית, בעוד ניאופלזמות ממאירות (טראטובלסטומות וניאופלזמות אחרות) מתאפיינות בהתפשטות אגרסיבית ונביטה מהירה של איברים סמוכים. הביטויים השכיחים ביותר של גידולי תאי נבט הם קוצר נשימה, שיעול וכאבים בחזה. כאשר הווריד הנבוב העליון נדחס, מתרחשים רעש בראש, כאבי ראש, טינטון, הפרעות הכרה, נמנום והפרעות ראייה. עוויתות אפשריות. עם גידולי תאי נבט ממאירים, נצפים היפרתרמיה, חום, ירידה במשקל וחוסר תפקוד של איברים שונים עקב נביטה או גרורות מרוחקות.

גידולי תאי נבט רטרופריטוניאליים הם אסימפטומטיים במשך זמן רב. עלול להתבטא בדיספפסיה, כאבי בטן, דיסוריה, קוצר נשימה, בצקות ודליות בגפיים התחתונות. עם נגעים ממאירים בשלבים המאוחרים יותר, מתגלים תסמינים של שיכרון סרטן. גידולי תאי נבט של אזור sacrococcygeal מאובחנים בדרך כלל בילדים צעירים ויש להם מהלך שפיר. עם ניאופלזיה גדולה, כאב וחולשה בגפיים התחתונות, נצפים הפרעות בעשיית צרכים ודיסוריה. דימום ונמק אפשריים. גידולי תאי נבט תוך גולגולתיים ממוקמים לרוב באזור בלוטת האצטרובל, לפעמים באזור ההיפותלמוס או בלוטת יותרת המוח. מתבטא בכאב ראש, בחילות, הקאות והפרעות בתנועות גלגל העין.

אבחון וטיפול בגידולי תאי נבט

האבחנה נקבעת תוך התחשבות בתלונות, תוצאות בדיקה גופנית ונתוני מחקר נוספים. בהתאם למיקום הניאופלזיה, ייתכן שתידרש בדיקה פי הטבעת או בדיקה נרתיקית. לחולים רושמים אולטרסאונד, CT ו-MRI של האזור הפגוע. התוכן של אלפא-פטופרוטאין בסרום הדם מוערך. בגידולי תאי נבט ממאירים להחריג גרורות לימפוגניות ומרוחקות, עם זאת, עדיין קשה להעריך את היעילות של שיטה זו בגידולי תאי נבט בגלל מספר לא מספיק של תצפיות.

הפרוגנוזה לניאופלזיה שפירה היא בדרך כלל חיובית. גידולי תאי נבט ממאירים נחשבו בעבר כבעלי פרוגנוזה גרועה, אך השימוש בטיפול משולב העלה את שיעור ההישרדות של חמש שנים לפתולוגיה זו ל-60-90%. ההישרדות מושפעת מהסוג וההיקף של הגידול בתאי הנבט, הרדיקליות של הניתוח, ונוכחות או היעדר גרורות.

גידולי תאי נבט הם סוג נדיר של נגע גידול בילדים. הם מהווים 3-8% מכלל הגידולים הממאירים של הילדות וההתבגרות. מכיוון שגידולים אלו יכולים להיות גם שפירים, כנראה שכיחותם גבוהה בהרבה. גידולים אלו שכיחים פי שניים עד שלושה בקרב בנות מאשר בנים. שיעור התמותה בקרב בנות גבוה פי שלושה מאשר בקרב בנים. לאחר גיל 14, התמותה בקרב גברים הולכת וגוברת, דבר הנובע מעלייה בשכיחות גידולי אשכים אצל נערים מתבגרים.

גידולים של תאי נבט ממאירים קשורים לעתים קרובות מאוד למומים גנטיים שונים, כגון אטקסיה-טלנגיאקטזיה, תסמונת קלינפלטר וכו'. גידולים אלו משולבים לרוב עם גידולים ממאירים אחרים, כגון נוירובלסטומה וממאירות המטולוגית. אשכים לא ירדו מהווים סיכון להתפתחות גידולי אשכים.

התמונה המורפולוגית של גידולי תאי נבט מגוונת מאוד. גרמינומות מורכבות מקבוצות של תאים ניאופלסטים גדולים ואחידים עם גרעין נפוח וציטופלזמה שקופה. לגידולים של שק החלמון יש תמונה מאוד אופיינית: סטרומה רשתית, המכונה לעתים קרובות תחרה, שבה יש רוזטות של תאים המכילים a-fetoprotein בציטופלזמה. גידולים טרופובלסטיים מייצרים גונדוטרופין כוריוני אנושי. לטרטומות שפירות, מובחנות היטב, יש לרוב מבנה ציסטי ומכילות רכיבי רקמה שונים, כגון עצם, סחוס, שיער ומבנים בלוטות.

קרצינומה עוברית ב"צורתה הטהורה" נמצאת לעתים רחוקות בילדות; לרוב, נרשם שילוב של אלמנטים של סרטן עוברי עם סוגים אחרים של גידולים של תאי נבט, כגון טראטומה וגידול שק חלמון.

שחלות.
גידולי שחלות מופיעים לעתים קרובות עם כאבי בטן. בבדיקה ניתן לזהות המוני גידולים הממוקמים באגן, ולעיתים בחלל הבטן, עלייה בנפח הבטן עקב מיימת. בנות אלו מפתחות לעיתים קרובות חום (איור 14-3).

אזור Sacrococcygeal.
זהו המיקום השלישי בשכיחותו של גידולי תאי נבט. שכיחות הגידולים הללו היא 1:40,000 יילודים. ב-75% מהמקרים הגידול מאובחן לפני חודשיים והוא כמעט תמיד טרטומה שפירה בוגרת. מבחינה קלינית, לחולים כאלה יש תצורות גידול בפרינאום או בישבן. לרוב מדובר בגידולים גדולים מאוד (איור 14-4). במקרים מסוימים, לניאופלזמה יש התפשטות תוך בטנית ומאובחנים בגיל מבוגר יותר. במקרים אלה, התמונה ההיסטולוגית היא לרוב ממאירה יותר, לרוב עם אלמנטים של גידול שק חלמון. גידולים ממאירים מתקדמים של אזור העצבים מובילים לעתים קרובות לתסמינים דיסוריים, בעיות ביציאות והטלת שתן ותסמינים נוירולוגיים.

Mediastinum.
גידולי תאי נבט מדיהסטינליים ברוב המקרים הם גידולים גדולים, אך תסמונת דחיסת הווריד הנבוב העליון מתרחשת לעתים רחוקות. התמונה ההיסטולוגית של הגידול היא בעיקרה ממקור מעורב ויש לה מרכיב טרטואידי ותאי גידול האופייניים לגידול שק חלמון. מוֹחַ.
גידולי תאי נבט במוח מהווים כ-2-4% מהניאופלזמות התוך גולגולתיות. ב-75% מהמקרים הם נצפים אצל בנים, למעט אזור ה- sella turcica, שבו גידולים מועדפים להיות מקומיים אצל בנות. גרמינומות יוצרות גידולים חודרים גדולים, המהווים לעתים קרובות את המקור לגרורות במוח ותת-עכבישי (ראה פרק "גידולים במערכת העצבים המרכזית"). סוכרת אינסיפידוס עשויה להקדים תסמיני גידול אחרים.

הבדיקה הראשונית מגלה את מיקום הגידול הראשוני, מידת התפשטות תהליך הגידול ונוכחות גרורות רחוקות.

צילום חזה הוא שיטת מחקר חובה לקביעת אבחנה במקרה של נגעים מדיסטינליים ראשוניים, וכן מיועדת לזיהוי נגעים גרורתיים של הריאות, דבר שכיח מאוד.

נכון לעכשיו, CT הפך למעשה לשיטת האבחון המובילה לכל מיקום גידול. גידולי תאי נבט אינם יוצאי דופן. CT שימושי ביותר באבחנה מבדלת של לימפומות מדיאסטינליות. זוהי השיטה הרגישה ביותר לגילוי נגעים גרורתיים של רקמת ריאה, במיוחד מיקרוגרורות. CT מסומן כאשר מתגלים נגעים בשחלות. כאשר השחלות מעורבות, CT מדגים בבירור פגיעה בשחלה עצמה, וכן חושף את התפשטות התהליך לרקמות מסביב. עבור גידולי sacrococcygeal, CT מסייע בקביעת התפשטות התהליך לרקמות הרכות של האגן וחושף פגיעה במבני העצם, אם כי גם בדיקת רנטגן מסורתית של העצה ועצם הזנב היא שימושית ונוחה יותר לניטור. בדיקת רנטגן עם החדרת חומר ניגוד נחוצה לעיתים קרובות כדי לקבוע את מיקום שלפוחית השתן, השופכנים והרקטום ביחס לגידול.

CT ו-MRI של המוח נחוצים לזיהוי גידולי תאי נבט של בלוטת האצטרובל.

אולטרסאונד היא שיטת בדיקה שימושית מאוד לאבחון מהיר וקל של הנגע הראשוני ולמעקב אחר השפעת הטיפול. אולטרסאונד היא שיטה נוחה יותר, שכן CT מצריך לעתים קרובות הרדמה כדי לבצע את המחקר.
סמני גידול.

גידולי תאי נבט, במיוחד אלה שמקורם מחוץ לעובר, מייצרים סמנים הניתנים לזיהוי באמצעות בדיקת רדיואימונית ונעשה בהם שימוש נפוץ בניטור כדי לשפוט את התגובה לטיפול.

גידולים עם רכיב טרופובלסטי יכולים לייצר HCG, בעוד ניאופלזמות עם אלמנטים של שק חלמון יכולים לייצר נגזרות AFP. הכמות הגדולה ביותר של AFP מסונתזת בתקופת החיים המוקדמת של העובר והרמה הגבוהה ביותר של AFP נקבעת ב-12-14 שבועות של תקופת העובר. תוכן ה-AFP יורד מלידה, אך הסינתזה שלו נמשכת במהלך שנת החיים הראשונה, ויורדת בהדרגה ב-6-12 חודשים. חַיִים. יש לקבוע את רמות ה-AFP ו-HCG בדם לפני הניתוח והכימותרפיה. לאחר טיפול (ניתוח וכימותרפיה), במקרה של הסרת גידול מוחלטת או נסיגה של הגידול לאחר כימותרפיה, רמתם יורדת, מחצית לאחר 24-36 שעות עבור HCG ולאחר 6-9 ימים עבור AFP. ירידה לא מהירה מספיק באינדיקטורים היא סימן לפעילות תהליך הגידול או לחוסר רגישות של הגידול לטיפול. קביעת גליקופרוטאין בנוזל השדרה עשויה להיות שימושית לאבחון חולים עם גידולי מערכת העצבים המרכזית.

שלב של גידולי תאי נבט מציג קשיים משמעותיים בשל המגוון הרחב של מיקומי הגידול. נכון לעכשיו, אין סיווג שלב אחיד של גידולי תאי נבט.

יש לציין כי לגידולי תאי נבט תוך גולגולתיים יש חשיבות רבה לשתי תכונות: גודל הגידול הראשוני ומעורבות של מבנים מרכזיים. עבור כל המיקומים האחרים, הגורם הפרוגנוסטי החשוב ביותר הוא נפח הנגע בגידול. תכונה זו מהווה את הבסיס לסיווג השלבים הנפוץ ביותר כיום (טבלה 14-2).

אם אתה חושד בגידול בשחלה, אתה לא צריך להגביל את עצמך לחתך גינקולוגי רוחבי קלאסי. מומלץ לבצע כריתת קו אמצע. בעת פתיחת חלל הבטן בודקים את בלוטות הלימפה של האגן והאזור הרטרופריטונאלי, בודקים את פני הכבד, החלל התת-פרני, האומנטום הגדול יותר והקיבה.

אם האשך מושפע, יש לציין כריתת אורכיקטומיה וקשירה גבוהה של חבל הזרע. כריתת לימפה רטרופריטונאלית מבוצעת רק כאשר יש צורך בכך.

לטיפול רפואי יש שימוש מוגבל מאוד בטיפול בגידולי תאי נבט. זה עשוי להיות יעיל בטיפול בדיסגרמינומה של השחלות.

כימותרפיה משחקת תפקיד מוביל בטיפול בגידולי תאי נבט. תרופות כימותרפיות רבות יעילות לפתולוגיה זו. במשך זמן רב נעשה שימוש נרחב בפוליכימותרפיה עם שלושה ציטוסטטים: וינקריסטין, אקטינומיצין "D" וציקלופוספמיד. עם זאת, לאחרונה ניתנה עדיפות לתרופות אחרות, מחד, חדשות ויעילות יותר, מאידך, בעלות השפעות ארוכות טווח לפחות, וקודם כל, הקטנת הסיכון לעיקור. התרופות המשמשות כיום לרוב לגידולי תאי נבט הן פלטינה (בפרט, קרבופלטין), Vepezid ו-bleomycin.

מכיוון שהספקטרום של גידולי תאי נבט מגוון ביותר, אי אפשר להציע משטר טיפול יחיד. כל מיקום וגרסה היסטולוגית של הגידול דורשים גישה משלו לטיפול ושילוב סביר של שיטות ניתוח, הקרנות וכימותרפיה.