מה אופייני לבדיקות סוכרת אינסיפידוס. סוכרת אינסיפידוס. אבחון ואבחון מבדל. סוכרת אסימפטומטית

רובנו מכירים את התסמינים העיקריים של סוכרת - בדרך כלל צמא והטלת שתן מוגזמת. פחות ידועים הם עלייה עודפת במשקל, עייפות, עור יבש ופריחה פוסטולרית תכופה על העור. לעתים קרובות סימנים אלה הם אינדיקציה לבדיקת מעבדה.

אבל האם האבחנה של סוכרת תמיד כל כך ברורה: אבחנה מבדלת של המחלה מעוררת עניין רב בעולם המדעי.

יש לציין כי ברפואה קיימות שתי צורות של פתולוגיה של "סוכר": DM-1 (סוג 1, תלוי באינסולין) ו-DM-2 (סוג 2, לא תלוי באינסולין).

• מאופיין בהיעדר כמעט מוחלט של אינסולין בגוף עקב הפרה של הסינתזה שלו בתאי הבטא של הלבלב, שעברו הרס אוטואימוני.
• הבעיה היא הפרה של רגישות הקולטנים הסלולריים: ההורמון קיים, אבל הגוף תופס אותו בצורה לא נכונה.

כיצד להבחין בין סוגי פתולוגיה? האבחנה המבדלת של סוכרת מסוג 1 וסוג 2 ניתנת בטבלה שלהלן.

טבלה 1: אבחנה מבדלת של סוכרת:

חָשׁוּב! כל הסימפטומים הבסיסיים של המחלה (פוליאוריה, פולידיפסיה, גירוד) דומים עבור IDDM ו-NIDDM.

תסמונות ומחלות

אבחון דיפרנציאלי של סוכרת מסוג 2, כמו IDDM, מתבצע על פי התסמונות העיקריות.

בנוסף לסוכרת, פוליאוריה ופולידיפסיה עשויים להיות אופייניים ל:

• מחלות כליות כרוניות ואי ספיקת כליות כרונית;
• היפראלדוסטרוניזם ראשוני;
• hyperparathyroidism;
• פולידפסיה נוירוגנית.

על פי תסמונת היפרגליקמיה, אבחנה מבדלת של סוכרת מסוג 1 וסוג 2 מתבצעת עם:

• מחלת/תסמונת Itsenko-Cushing;
• סוכרת סטרואידים;
• אקרומגליה;
• המוכרומטוזיס;
• pheochromocytoma;
• כמה מחלות של הכבד והלבלב;
• היפרגליקמיה תזונתית.

עם התפתחות תסמונת גליקוזוריה, האבחנה המבדלת של סוכרת מסוג 2 ו-IDDM מתבצעת עם המחלות הבאות:

• גלוקוזוריה תזונתית;
• גלוקוזוריה אצל נשים בהריון;
• נגעים רעילים;
• סוכרת כלייתית.

זה מעניין. תוצאות חיוביות כוזבות בעת בדיקת שתן עבור גלוקוז ניתן להבחין בעת ​​נטילת מינונים גדולים של ויטמין C, חומצה אצטילסליצילית וצפלוספורינים.

אבחנה מבדלת

סוכרת אינסיפידוס

אבחנה מבדלת של סוכרת וסוכרת אינסיפידוס מעוררת עניין רב אצל אנדוקרינולוגים. למרות העובדה שהתסמינים של פתולוגיות אלה דומים, מנגנון ההתפתחות והפתוגנזה שלהם שונים באופן מדהים.

סוכרת אינספידוס קשורה לחוסר חריף בהורמון ההיפותלמוס וזופרסין, האחראי על שמירה על מאזן מים תקין.

מופרש בהיפותלמוס, וזופרסין מועבר לבלוטת יותרת המוח, ולאחר מכן מופץ דרך זרם הדם בכל הגוף, כולל הכליות. ברמה זו, הוא מקדם ספיגה חוזרת של נוזל בנפרון ואצירתו בגוף.

בהתאם לגורם, סוכרת אינספידוס יכולה להיות מרכזית או נפרוגנית (כלייתית). הראשון מתפתח לעתים קרובות על רקע פגיעה מוחית טראומטית, ניאופלזמות של ההיפותלמוס או בלוטת יותרת המוח. השני הוא תוצאה של tubulopathies שונות ופגיעה ברגישות הורמונלית של רקמות הכליה.

האם הן הסוכרת והן הפתולוגיה הנדונה מתבטאות קלינית בצמא ובמתן שתן מוגזם? אבל מה ההבדלים ביניהם?

טבלה 2: סוכרת אינסיפידוס וסוכרת - אבחנה מבדלת:

סִימָן	סוכרת
	סוכר	ללא סוכר
צָמָא	ביטוי מתון	בִּלתִי נִסבָּל
נפח שתן יומי	פחות מ-3 ליטר	עד 15 ליטר
הופעת המחלה	הַדרָגָתִי	פתאום, מאוד חריף
הַרטָבָה	נֶעדָר	זמין
היפר גליקמיה	+	—
גלוקוזוריה	+	—
צפיפות יחסית של שתן	מוּגדָל	מאוד נמוך
בדיקה עם אכילה יבשה	מצבו של החולה אינו משתנה	מצבו של החולה מחמיר באופן ניכר, מופיעים סימני התייבשות

מחלת כליות כרונית

באי ספיקת כליות כרונית בשלב הפוליאוריה, חולים מתלוננים לעיתים קרובות על מתן שתן תכוף ומופרז, מה שעלול להעיד על התפתחות היפרגליקמיה. עם זאת, במקרה זה, אבחנה מבדלת תעזור: סוכרת מסוג 2 ו-IDDM מתאפיינים גם ברמות גבוהות של סוכר בדם ובגלוקוזוריה, ועם אי ספיקת כליות כרונית, סימנים לאגירת נוזלים בגוף (בצקת), ירידה ביחס. . צפיפות שתן.

אדרנל והפרעות אנדוקריניות אחרות

היפראלדוסטרוניזם ראשוני (תסמונת קון) היא תסמונת קלינית המאופיינת בייצור יתר של הורמון אלדוסטרון על ידי בלוטות יותרת הכליה.

הסימפטומים שלו אופייניים למדי ומתבטאים בשלוש תסמונות:

• תבוסה של מערכת הלב וכלי הדם;
• הפרעות נוירו-שריריות;
• תפקוד לקוי של הכליות.

נזק למערכת הלב וכלי הדם מיוצג בעיקר על ידי יתר לחץ דם עורקי. תסמונת נוירומוסקולרית קשורה להיפוקלמיה ומתבטאת בהתקפים של חולשת שרירים, התכווצויות ושיתוק קצר טווח.

תסמונת נפרוגני מיוצגת על ידי:

• ירידה ביכולות הכיווץ של הכליות;
• נוקטוריה
• פוליאוריה.

בניגוד לשתי צורות הסוכרת, המחלה אינה מלווה בהפרעות בחילוף החומרים של הפחמימות.

מחלת/תסמונת קושינג היא מחלה נוירואנדוקרינית נוספת הפוגעת בבלוטת יותרת הכליה הנכללת באבחנה המבדלת. זה מלווה בהפרשה מוגזמת של גלוקוקורטיקוסטרואידים.

מתבטאת קלינית בתסמינים הבאים:

• השמנת יתר מסוג מיוחד (משקל עודף מופקד בעיקר בחצי העליון של הגוף, הפנים הופכות לצורת ירח והלחיים מכוסות בסומק אדום בוהק);
• הופעת סימני מתיחה ורודים או סגולים;
• צמיחת שיער עודפת על הפנים והגוף (כולל אצל נשים);
• תת לחץ דם בשרירים;
• יתר לחץ דם עורקי;
• רגישות לקויה לאינסולין, היפרגליקמיה;
• היחלשות של מערכת החיסון.

התפתחות הדרגתית של תנגודת לאינסולין וסימנים של היפרגליקמיה עשויים לגרום לרופא לאבחן סוכרת מסוג 2: האבחנה המבדלת במקרה זה מתבצעת על ידי הערכת התסמינים הנוספים שתוארו לעיל.

בנוסף, הופעת סימנים של היפרגליקמיה אפשרית עם כמה מחלות אנדוקריניות אחרות (היפר-תירואידיזם ראשוני, פיאוכרומוציטומה) וכו'. אבחון מחלות אלו מתבצע על בסיס בדיקות מעבדה מתקדמות.

דלקת לבלב ומחלות אחרות במערכת העיכול

נזק דלקתי כרוני לרקמת הלבלב גורם למוות הדרגתי של תאים פעילים תפקודית עם הטרשת שלהם. במוקדם או במאוחר זה מוביל לאי ספיקת איברים ולהתפתחות של היפרגליקמיה.

ניתן לחשוד באופי המשני של התסמונת בהתבסס על תלונות החולה (כאבי חגורה באפיגסטריום, הקרנות לגב, בחילות, הקאות לאחר אכילת מזון מטוגן שומני, הפרעות שונות בצואה), וכן בדיקות מעבדה ומכשירים (רמות מוגברות). של האנזים אלפא-עמילאז בדם, ECHO - סימני דלקת באולטרסאונד וכו').

הערה! בנפרד, עלינו להדגיש מצבים כמו היפרגליקמיה תזונתית וגליקוזוריה. הם מתפתחים בתגובה לצריכת עודף פחמימות לגוף, וככלל, נמשכים לזמן קצר.

לפיכך, אבחנה מבדלת של התסמונות העיקריות של סוכרת מתבצעת עם מחלות רבות. אבחנה המבוססת רק על נתונים קליניים יכולה להיחשב ראשונית בלבד: היא חייבת בהכרח להתבסס על נתונים מבדיקה מעבדתית ומכשירית מלאה.

שאלות לרופא

סוכרת אסימפטומטית

שלום! אני בת 45, אישה, ואין לי תלונות מיוחדות. לאחרונה מדדתי את הסוכר שלי - 8.3. לא תרמתי דם על בטן ריקה, אולי זו הסיבה.

קצת אחר כך החלטתי לגשת שוב למבחן. גם על קיבה ריקה התוצאה מהווריד עלתה - 7.4 ממול/ליטר. האם זו באמת סוכרת? אבל אין לי שום תסמינים.

שלום! היפרגליקמיה בבדיקות מעבדה מעידה לרוב על התפתחות סוכרת. הקפד להתייעץ עם אנדוקרינולוג באופן אישי כדי להחליט אם לעבור בדיקה נוספת (קודם כל, הייתי ממליץ לך לתרום דם עבור HbAc1, אולטרסאונד של הלבלב).

אבחון עצמי

ערב טוב! ספר לי אם יש סימנים מהימנים שיעזרו לקבוע אם יש לך סוכרת. לאחרונה שמתי לב שהתחלתי לאכול הרבה ממתקים. ייתכן שזה לא סימפטום לבעיה בריאותית.

שלום! הכמיהה למתוק אינה נחשבת לביטוי של סוכרת. מנקודת מבט פיזיולוגית, צורך כזה עשוי להעיד על חוסר אנרגיה, עבודת יתר, מתח והיפוגליקמיה.

סוכרת, בתורה, עשויה להיות מסומנת על ידי:

• פה יבש;
• צמא חזק;
• הטלת שתן תכופה וגדושה;
• חולשה, ירידה בביצועים;
• לפעמים - ביטויי עור (יובש חמור, מחלות פוסטולריות).

סימנים של סוכרת אצל ילד

אצל מבוגרים הכל פחות או יותר ברור. איך לחשוד בסוכרת אצל ילד? שמעתי שאצל ילדים המחלה מאוד קשה, אפילו עד כדי תרדמת ומוות.

שלום! אכן, ילדים הם קטגוריה מיוחדת של חולים הדורשת תשומת לב רבה הן מאנשי מקצוע רפואיים והן מההורים.

הדבר הראשון שמושך תשומת לב כשמישהו חולה בילדות הוא צמא: הילד מתחיל לשתות יותר באופן ניכר, לפעמים הוא יכול אפילו להתעורר בלילה ולבקש מים.

התסמין השני של "ילדות" של סוכרת הוא מתן שתן תכוף והרטבה. ייתכן שתבחין בכתמי שתן דביקים על הסיר או ליד האסלה אם תינוקך לובש חיתול; בשל תכולת הסוכר הגבוהה בשתן, הוא עלול להידבק לעור.

ואז הירידה במשקל הופכת בולטת: התינוק יורד במהירות קילוגרמים גם למרות תיאבון טוב. בנוסף, מופיעים סימני אסתניה: התינוק הופך לרדום, ישנוני, ולעתים רחוקות משתתף במשחקים.

כל זה צריך להזהיר הורים קשובים. תסמינים כאלה דורשים בדיקה מיידית וייעוץ רפואי.

סוכרת אינסיפידוס, המכונה אחרת סוכרת, היא תהליך פתולוגי המאופיין בהפרה של ספיגה חוזרת של נוזלים בכליות, כתוצאה מכך השתן אינו מרוכז מספיק ולכן מופרש בכמויות גדולות מאוד בצורה מדוללת. על רקע זה, חולים מפתחים תחושת צמא מתמדת המעידה על איבוד משמעותי של נוזלים בגוף. אם אובדן הנוזל על ידי הגוף אינו פיצוי מספיק מבחוץ, אז מתפתחת התייבשות.

סוכרת אינסיפידוס מתפתחת כתוצאה מפגם בייצור וזופרסין, הורמון אנטי-דיורטי המיוצר על ידי ההיפותלמוס, או ירידה ברגישות רקמת הכליה להשפעותיו. סוכרת אינסיפידוס שייכת לקבוצת הפתולוגיות האנדוקריניות הנדירות, שב-20% מהמקרים מתפתחת כסיבוך לאחר ניתוח מוח. על פי הסטטיסטיקה הרפואית, התפתחות המחלה אינה קשורה למין ולגיל של החולים, אלא נרשמה לעתים קרובות יותר אצל אנשים בני 20-40.

סיווג סוכרת אינסיפידוס

בהתאם לרמה שבה ההפרעות מתרחשות, מבחינים בין שני סוגים של סוכרת אינסיפידוס:

1. סוכרת אינסיפידוס מרכזית או היפותלמומית- מתרחשת כתוצאה מהפרה של היווצרות או שחרור של הורמון אנטי משתן. זה בתורו מחולק ל סוכרת אידיופטית אינסיפידוס, המבוססת על פתולוגיה תורשתית המאופיינת בייצור נמוך של הורמון אנטי משתן, ו סוכרת אינסיפידוס סימפטומטית, שיכול להתרחש על רקע מחלות אחרות, למשל, עם פציעות ותהליכים גידוליים במוח, דלקת זיהומית של קרומי המוח וכו'.

2. סוכרת נפרוגנית או כלייתית אינסיפידוס- מתרחשת עקב רגישות לקויה של רקמת הכליה להשפעות של וזופרסין. סוג זה של סוכרת אינסיפידוס נפוץ הרבה פחות. במקרה זה, או מבנה נחות של nephrons או עמידות vasopressin של הקולטנים של רקמת הכליה הוא ציין. סוג זה של סוכרת אינסיפידוס יכול להיות מולד, או שהוא יכול להתרחש עקב נזק שנגרם על ידי תרופות לתאי הכליה.

מספר מחברים מדגישים גם הם סוכרת הריון אינסיפידוס בהריון, שהתפתחותו קשורה לפעילות מוגברת של אנזים שליה מיוחד המשמיד את הוזופרסין. ילדים צעירים עשויים להתפתח סוכרת אינסיפידוס תפקודית, הקשורים לחוסר בשלות מנגנון ריכוז השתן בכליות. בנוסף, על רקע השימוש בתרופות מקבוצת המשתנים, פיתוח של סוכרת יאטרוגנית אינסיפידוס.

גם אנדוקרינולוגים מבחינים פולידיפסיה ראשוניתכאחת הצורות של סוכרת אינסיפידוס, המתבטאת בצורה של תחושת צמא פתולוגית (עם נזק או תהליכים גידוליים של מרכז הצמא בהיפותלמוס) או רצון כפייתי לשתות (עם נוירוזות, פסיכוזות וסכיזופרניה). במקביל, עקב צריכת נוזלים מוגברת, הייצור הפיזיולוגי של וזופרסין מדוכא ומתפתחת התמונה הקלינית של סוכרת אינסיפידוס.

בהתבסס על התמונה הקלינית, סוכרת אינספידוס מסווגת גם לפי חומרה ללא תיקון עם תרופות:

- דרגה קלההמחלה מאופיינת בתפוקת שתן יומית בטווח של 6-8 ליטר;

בְּ תואר בינוניפתולוגיה, כמות השתן המופרשת ליום היא 8-14 ליטר;

ל חָמוּרהנפח היומי האופייני של שתן המופרש הוא יותר מ-14 ליטר.

במהלך התקופה שבה המחלה נתונה לתיקון באמצעות תרופות, נבדלים שלושה שלבים במהלכה:

1. שלב הפיצוי, המתאפיין בהיעדר תסמינים של צמא ועלייה בנפח השתן המופרש;

2. שלב תת-פיצוי- עם התרחשות תקופתית של צמא ונוכחות של פוליאוריה.

3. שלב הפיצוי, המתאפיינת בתחושת צמא ופוליאוריה מתמדת גם במהלך הטיפול.

סוכרת אינסיפידוס - גורמים ומנגנון התפתחות

סוכרת אינסיפידוס מהסוג המרכזייכול להתפתח כתוצאה מפגמים גנטיים מולדים ופתולוגיות מוחיות. סוכרת אינסיפידוס נרכשת מהסוג המרכזי מתפתחת עקב תהליכי גידול במוח, וכן גרורות הנובעות מפגיעה גידולית באיברים אחרים, לאחר פציעות ומחלות זיהומיות הפוגעות במוח. בנוסף, המחלה יכולה להתפתח בזמן איסכמיה והיפוקסיה של רקמת המוח כתוצאה מהפרעות בכלי הדם. סוכרת אידיופטית אינספידוסמתרחשת עם הופעה ספונטנית של נוגדנים לתאים המייצרים הורמון אנטי-דיורטי, בעוד נזק אורגני להיפותלמוס אינו מזוהה.

סוכרת נפרוגנית אינסיפידוסיכול להיות גם מולד ונרכש. צורות מולדות של סוג זה של סוכרת אינסיפידוס מתפתחות עם תסמונת וולפרם ופגמים גנטיים בקולטנים המגיבים לווזופרסין. צורות נרכשות של סוכרת כלייתית אינספידוס יכולות להתפתח עם אי ספיקת כליות כרונית, עמילואידוזיס כלייתי, הפרעות בתהליכים המטבוליים של סידן ואשלגן בגוף, והרעלת תרופות המכילות ליתיום.

תסמינים של סוכרת אינסיפידוס

שני התסמינים המובהקים ביותר של סוכרת אינסיפידוס הם: פוליאוריה(הפרשת שתן החורגת מהנורמה היומית) ו פולידיפסיה(שתיית כמויות גדולות של נוזלים). נפח השתן המופרש ביום בחולי סוכרת אינסיפידוס יכול להשתנות בטווח של 4-30 ליטר, בהתאם לחומרת המחלה. יחד עם זאת, השתן כמעט חסר צבע, בעל צפיפות נמוכה וכמעט אינו מכיל מלח ורכיבים אחרים. עקב תחושת צמא שאי אפשר לעמוד בפניה, חולים הסובלים מסוכרת אינסיפידוס צורכים הרבה נוזלים. כמות הנוזל הנצרכת על ידי המטופלים יכולה לנוע בין 3 ל-18 ליטר ליום. סימן אחד וגם סימן שני כרוכים בהפרעות שינה, נוירוזות, עייפות מוגברת וחוסר איזון רגשי.

סוכרת אינסיפידוס בילדיםזה מתבטא לרוב בהרטבת לילה, שלאחר מכן מלווה באיחור בצמיחה והתבגרות. עם הזמן מתרחשים שינויים מבניים באיברי מערכת השתן, המתבטאים בצורה של התרחבות של אגן הכליה, השופכנים ושלפוחית ​​השתן. עקב צריכת כמויות משמעותיות של נוזלים, גם הקיבה סובלת, שכן דפנותיה, כמו גם הרקמות הסובבות, נמתחות יתר על המידה, מה שמוביל לצניחת הקיבה, תפקוד לקוי של דרכי המרה ותסמונת המעי הרגיז כרונית.

כאשר בודקים חולים עם סוכרת אינסיפידוס, מתגלה יובש יתר בעור ובריריות. חולים מתלוננים על תיאבון ירוד, ירידה פתאומית במשקל, כאבי ראש, הקאות ויתר לחץ דם. אחד התסמינים של סוכרת אינסיפידוס בנשים הוא אי סדירות במחזור החודשי. סוכרת אינסיפידוס בגברים מאופיינת בירידה בתפקוד המיני.

הסכנה של סוכרת אינספידוס היא האפשרות לפתח התייבשות, שעלולה לגרום להפרעות נוירולוגיות קבועות. סיבוך דומה מתרחש אם הנוזל. שאבד בשתן אינו מתמלא בצורה מספקת מבחוץ.

על סמך אילו קריטריונים מתבצעת האבחנה של סוכרת אינסיפידוס?

ביצוע אבחנה במהלך הטיפוסי של סוכרת אינסיפידוס הוא די פשוט. זה מבוסס על היסטוריה של צמא בלתי ניתן לכיבוי ונפח מוגבר של שתן יומי, העולה על 3 ליטר ליום. בבדיקות מעבדה, קריטריונים חשובים הם היפראוסמולריות של פלזמה בדם ורמות מוגברות של נתרן וסידן עם רמה מופחתת של אשלגן. כאשר בודקים שתן, מתגלים גם היפראוסמולריות שלו וצפיפות נמוכה שלו.

השלב הראשון של אבחון סוכרת אינספידוס נועד לאשר את עצם נוכחותה של פוליאוריה (כמות מוגברת של שתן) בצפיפות נמוכה. בדרך כלל, עם סוכרת אינספידוס, תפוקת השתן עולה על 40 מ"ל לק"ג משקל גוף עם צפיפות יחסית של שתן של פחות מ-1005 גרם/ליטר. אם נוצרת תפוקת שתן כזו, מתבצע השלב השני של האבחון, המורכב מביצוע בדיקה עם אכילה יבשה. מבחן האכילה היבשה בגרסה הקלאסית לפי רוברטסון כרוכה בסירוב ליטול נוזלים (מלא) ו(רצוי) סירוב לאכול ב-8 השעות הראשונות של הבדיקה. לפני התחלת הגבלת נוזלים ומזון, נקבעים אוסמולאליות הדם והשתן של המטופל, רמות הנתרן בדם, תפוקת השתן, משקל הגוף ורמות לחץ הדם. לאחר הפסקת אספקת המזון והמים של המטופל, יש לחזור על מערך בדיקות זה כל 1-2 שעות, בהתאם לתחושת המטופל. הבדיקה מסתיימת אם במהלך הבדיקה החולה איבד יותר מ-3-5% ממשקלו, מצבו של החולה מחמיר, רמת האוסמולליות של הנתרן והדם עולה, ומתקבל שתן בעל אוסמולליות של יותר מ-300 mOsm/L . בחולים עם מצב יציב ניתן לבצע בדיקה כזו באישפוזיציה ואסור לחולה לשתות כל עוד הוא יכול לעמוד בהתאם לבריאותו. אם במהלך הגבלת נוזלים מתקבלת דגימת שתן בעלת אוסמולאליות של 650 mOsm/L, ניתן לשלול את האבחנה של סוכרת אינסיפידוס.

ביצוע בדיקת מזון יבש בחולים הסובלים מסוכרת אינסיפידוס אינו מביא לעלייה משמעותית באוסמולאליות השתן ובריכוז החומרים בו. במהלך הבדיקה חולים בסוכרת אינסיפידוס חווים בחילות והקאות, עוויתות, תסיסה וכאבי ראש עקב התייבשות המתפתחת עקב איבוד נוזלים. הטמפרטורה עלולה לעלות.

כאשר מאושרת האבחנה של סוכרת אינסיפידוס, מבוצעת בדיקת דסמופרסין - מתן דספופרסין בחולים עם סוכרת אינסיפידוס מרכזית גורם לירידה בכמות השתן, אך בחולים עם סוכרת כלייתית נפח השתן אינו יורד.

לאבחנה מבדלת עם סוכרת, נקבעת רמת הגלוקוז בדם שנלקח על בטן ריקה. כדי להבהיר את הסיבה להתפתחות סוכרת אינסיפידוס, מבצעים צילום רנטגן ובדיקה של רופא עיניים ונוירופסיכיאטר. אם יש חשד לנגעים תופסי מקום במוח, מבוצעת הדמיית תהודה מגנטית. הצורה הכלייתית של סוכרת אינספידוס מאובחנת על ידי אולטרסאונד וטומוגרפיה ממוחשבת של הכליות. אם יש ספק, יש לפנות לרופא נפרולוג ולבצע ביופסיית כליה.

כיצד לטפל בסוכרת אינסיפידוס?

לאחר ביצוע אבחנה וקביעת צורת סוכרת אינסיפידוס, הטיפול מתחיל בחיסול הגורם שגרם לו, כלומר. להסיר גידולים, לחסל את ההשלכות של פציעות מוח טראומטיות, לטפל במחלות בסיסיות וכו'.

להחלפת הורמונים נגד משתנים לכל סוגי הסוכרת אינסיפידוסהאנלוג הסינטטי שלו, desmopressin, הוא שנקבע, אשר מנוהל דרך הפה על ידי הזלפה לתוך האף. סוכרת אינסיפידוס מרכזיתכרוך בשימוש בכלורפרומיד, קרבמזפין ותרופות אחרות הממריצות את הייצור של וזופרסין.

חלק בלתי נפרד מהטיפול הם אמצעים לנרמל את מאזן המים-מלח, הכוללים עירוי של כמויות גדולות של תמיסות מלח. כדי להפחית את תפוקת השתן, היפותיאזיד נקבע.

דיאטה לסוכרת אינספידוסכרוך בהפחתת העומס על הכליות, ולכן הוא כולל מזונות המכילים מינימום חלבון וכמות מספקת של שומנים ופחמימות. לחולי סוכרת אינסיפידוס מומלצת ארוחות מפוצלות תכופות, כולל הרבה ירקות ופירות. כדי להרוות את הצמא שלך, עדיף להשתמש במיצים, לפתנים ומשקאות פירות במקום מים.

צורה אידיופטית של סוכרת אינספידוסאינו מהווה איום על החיים, אך מקרים של החלמה מלאה הם נדירים ביותר. סוכרת הריון ויאטרוגנית אינסיפידוסהם חולפים יותר באופיים, ולרוב מסתיימים בריפוי מלא. שימוש נכון בטיפול חלופי מאפשר למטופלים לשמור על יכולתם לעבוד. אחת הצורות הפרוגנוסטיות הבלתי חיוביות ביותר של סוכרת אינסיפידוס היא סוכרת כליות אינסיפידוס בילדים.

• ניתוחים בסנט פטרבורג

  אחד השלבים החשובים ביותר בתהליך האבחון הוא ביצוע בדיקות מעבדה. לרוב, חולים עוברים בדיקות דם ובדיקות שתן, אך חומרים ביולוגיים אחרים הם לרוב נושא לבדיקות מעבדה.

• התייעצות עם אנדוקרינולוג

  מומחי המרכז האנדוקרינולוגי הצפון-מערבי מאבחנים ומטפלים במחלות של המערכת האנדוקרינית. האנדוקרינולוגים של המרכז מבססים את עבודתם על המלצות איגוד האנדוקרינולוגים האירופי והאיגוד האמריקאי לאנדוקרינולוגים קליניים. טכנולוגיות אבחון וטיפול מודרניות מבטיחות תוצאות טיפול אופטימליות.

לא הרבה אנשים יודעים שבנוסף לסוכרת מסוגים 1 ו-2 הרגילים, יש גם סוכרת אינסיפידוס. זוהי מחלה של בלוטות האנדוקריניות, זוהי תסמונת של מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח. לכן, למחלה כזו אין למעשה שום דבר במשותף עם סוכרת, מלבד השם והצמא המתמיד.

בסוכרת אינסיפידוס קיים מחסור חלקי או מלא בהורמון האנטי-דיורטי וזופרסין. הוא מתגבר על לחץ אוסמוטי ומאחסן ולאחר מכן מפיץ נוזלים בכל הגוף.

לפיכך, ההורמון מספק את כמות המים הדרושה, ומאפשרת לתפקוד תקין של הכליות. כתוצאה מכך, וזופרסין נחוץ להומאוסטזיס טבעי, מכיוון שהוא מבטיח את תפקודו התקין גם עם חוסר לחות בגוף.

במצבים קריטיים, למשל, בזמן התייבשות, המוח מקבל אות המווסת את תפקוד האיברים. זה עוזר להפחית את איבוד הנוזלים על ידי הפחתת זרימת הרוק והשתן.

לפיכך, סוכרת אינספידוס שונה ממחלת הסוכרת בכך שבמהלך רמת הגלוקוז בדם נשארת תקינה, אך לשתי המחלות יש סימפטום משותף - פולידיפסיה (צמא קיצוני). לכן, סוכרת אינסיפידוס, המאופיינת בספיגה חוזרת של נוזלים מצינוריות הכליה, קיבלה את השם הזה.

מהלך ND הוא לעתים קרובות חריף. זה נחשב למחלה של צעירים, ולכן קטגוריית הגיל של החולים היא עד 25 שנים. יתר על כן, הפרעה בבלוטות האנדוקריניות יכולה להתרחש אצל נשים וגברים כאחד.

סוכרת אינסיפידוס: סוגים

קיימת סוכרת אינסיפידוס מרכזית ונפרוגנית. CND, בתורו, מחולק ל-2 סוגים:

1. פוּנקצִיוֹנָלִי;
2. אורגני.

הסוג הפונקציונלי מסווג כצורה אידיופטית. הגורמים המשפיעים על הופעתו מסוג זה לא הוכחו במלואם, אך רופאים רבים מאמינים כי לתורשה יש תפקיד משמעותי בהתפתחות המחלה. כמו כן, הסיבות נעוצות בשיבוש חלקי של הסינתזה של הורמון הנוירופיזין או וזופרסין.

הסוג האורגני של המחלה מופיע לאחר פציעות שונות, ניתוחים ונזקים נוספים.

סוכרת נפרוגנית אינסיפידוס מתפתחת כאשר התפקוד הטבעי של הכליות מופרע. בחלק מהמקרים יש כשל בלחץ האוסמוטי של צינוריות הכליה, במצבים אחרים הרגישות של הצינוריות לווזופרסין יורדת.

קיימת גם צורה הנקראת פולידיפסיה פסיכוגני. זה יכול להיות מופעל על ידי שימוש לרעה בסמים או PP הוא אחד מסוגי הביטויים של סכיזופרניה.

ישנם גם סוגים נדירים של ND כמו הסוג הגסטגני ופוליאוריה חולפת. במקרה הראשון, האנזים השליה פעיל מאוד, אשר משפיע לרעה על ההורמון האנטי משתן.

הצורה החולפת של סוכרת מתפתחת לפני גיל שנה.

זה מתרחש כאשר הכליות אינן מפותחות, כאשר אנזימים המעורבים בתהליכים מטבוליים מתחילים להתנהג בצורה פעילה יותר.

גורמים ותסמינים של המחלה

רמת סוכר

ישנם גורמים רבים המובילים להתפתחות סוכרת אינסיפידוס:

• תצורות דמויות גידול;
• זיהומים כרוניים ואקוטיים (אלח דם לאחר לידה, שפעת, עגבת, טיפוס, קדחת ארגמן וכו');
• טיפול בקרינה;
• דַלֶקֶת הַכְּלָיוֹת;
• נזק לכלי דם וחלקים במוח;
• פגיעה מוחית או ניתוח;
• עמילואידוזיס;
• גרנולומטוזיס;
• hemoblastoses.

מחלות אוטואימוניות והפרעות פסיכוגניות תורמות אף הן להופעת ND. ובצורה האידיופתית של המחלה, הסיבה היא הופעה פתאומית של נוגדנים נגד תאים מייצרי הורמונים.

התמונה הקלינית של סוכרת אינספידוס מגוונת, החל מכאבי ראש ועד התייבשות בהיעדר צריכת נוזלים מספקת. לכן, בנוסף לבדיקה, מבוצעות בדיקות שונות לסוכרת אינסיפידוס.

הסימנים העיקריים של המחלה כוללים:

1. שיבושים במערכת העיכול - עצירות, גסטריטיס, קוליטיס, תיאבון ירוד;
2. צמא חזק;
3. בעיות בתפקוד המיני;
4. הפרעות נפשיות - שינה לקויה, עצבנות, כאבי ראש, עייפות;
5. הטלת שתן תכופה עם כמויות גדולות של נוזל (6-15 ליטר);
6. ייבוש של ריריות ועור;
7. ראייה מטושטשת עקב סוכרת;
8. ירידה במשקל;
9. אנורקסיה;
10. תסמונת אסתנית.

סוכרת אינסיפידוס מלווה לרוב בלחץ פנימי מוגבר ובירידה בהזעה. יתרה מכך, אם החולה לא ישתה מספיק מים, מצבו יחמיר מאוד. כתוצאה מכך, החולה עלול לפתח תסמינים כגון עיבוי דם, הקאות, בחילות, טכיקרדיה, עלייה בטמפרטורה, ומופיעה קריסה על רקע התייבשות. אצל נשים עם ND, המחזור החודשי מופרע, ולגברים יש עוצמה ירודה.

בילדים מהלך המחלה יכול להוביל להאטה בהתפתחות המינית והפיזית.

אבחון

כדי לזהות נוכחות של ND, מבוצעת בדיקת אבחון בת שלושה שלבים:

• זיהוי של פוליאוריה היפוטונית (בדיקת שתן, בדיקת צימניצקי, בדיקת דם ביוכימית);
• בדיקות תפקודיות (בדיקת דסמופרסין, אכילה יבשה);
• איתור הגורמים שעוררו את התפתחות המחלה (MRI).

במה ראשונה

בתחילה, אם יש חשד לסוכרת אינסיפידוס, מבוצע מחקר לקביעת צפיפות השתן. ואכן, עם המחלה, תפקוד הכליות מתדרדר, כתוצאה מכך, מדדי צפיפות השתן הם פחות מ-1005 גרם/ליטר.

כדי לברר את רמת הצפיפות במהלך היום, מתבצע מחקר לפי צימניצקי. ניתוח זה נעשה כל שלוש שעות במשך 24 שעות. במהלך תקופה זו נלקחות 8 דגימות שתן.

בדרך כלל, התוצאות מתפרשות כדלקמן: כמות השתן היומית לא תעלה על 3 ליטר, צפיפותו היא 1003-1030, בעוד שהיחס בין השתן בלילה וביום הוא 1:2, ומופרש ושתייה - 50-80-100 %. אוסמולריות השתן היא 300 mOsm/kg.

בדיקת דם ביוכימית מבוצעת גם לאבחון ND. במקרה זה, האוסמולריות של הדם מחושבת. אם יש ריכוז גבוה של מלחים בפלזמה של יותר מ-292 mOsm/l ותכולת נתרן מופרזת (מ-145 nmol/l), מאובחנת סוכרת אינסיפידוס.

דם נלקח מוריד על קיבה ריקה. לפני ההליך (6-12 שעות), אתה יכול רק לשתות מים. ככלל, תוצאות הבדיקה צריכות להמתין יום אחד.

בנוסף, במהלך בדיקת דם ביוכימית נבדקים הערכים הבאים:

1. גלוקוז;
2. אשלגן ונתרן;
3. חלבון כולל, כולל המוגלובין;
4. סידן מיונן;
5. קריאטינין;
6. הורמון יותרת התריס;
7. אלדוסטרון.

רמת הסוכר התקינה בדם היא עד 5.5 ממול/ליטר. עם זאת, עם ND, ריכוזי הגלוקוז לרוב אינם עולים. אבל ניתן לראות את התנודות שלו עם מתח רגשי או פיזי חזק, מחלות לבלב, פיאוכרומוציטומה ואי ספיקת כבד וכליות כרונית. ירידה בריכוז הסוכר מתרחשת כאשר יש הפרעות בתפקוד הבלוטות האנדוקריניות, צום, גידולים ובמקרה של שיכרון חמור.

אשלגן ונתרן הם יסודות כימיים המעניקים לממברנות התא תכונות חשמליות. רמת האשלגן הנורמלית היא 3.5 - 5.5 mmol/l. אם ערכו גבוה מדי, הדבר מעיד על אי ספיקת כבד ואדרנל, נזק לתאים והתייבשות. רמות נמוכות של אשלגן מתרחשות עם צום, בעיות בכליות, עודף הורמונים מסוימים, התייבשות וסיסטיק פיברוזיס.

הנורמה של נתרן בזרם הדם היא בין 136 ל 145 mmol/l. היפרנתרמיה מתרחשת עם צריכת מלח מוגזמת, שיבושים באיזון מים-מלח ותפקוד יתר של קליפת האדרנל. והיפונתרמיה מתרחשת בעת צריכת נפח גדול של נוזל ובמקרה של פתולוגיות של הכליות ובלוטות האדרנל.

ניתוח חלבון כולל מגלה את רמת האלבומין והגלבולין. הרמה התקינה של סך חלבון הדם למבוגרים היא 64-83 גרם/ליטר.

להמוגלובין מסוג גליקוזיל יש חשיבות לא קטנה באבחון סוכרת אינסיפידוס. Ac1 מציג את רמת הגלוקוז הממוצעת בדם במשך 12 שבועות.

המוגלובין הוא חומר הקיים בתאי דם אדומים המספק חמצן לכל האיברים והמערכות. אצל אנשים שאינם סובלים מסוכרת, המוגלובין הגלוקוזיל בדם אינו עולה על 4-6%, מה שאופייני גם לסוכרת אינסיפידוס. לפיכך, ערכי Ac1 מוגברים מאפשרים להבדיל בין מחלות אלו.

עם זאת, תנודות ברמות ההמוגלובין יכולות להתרחש עם אנמיה, שימוש בתוספי תזונה, נטילת ויטמינים E, C ועודף כולסטרול. יתר על כן, להמוגלובין מסוכר עשוי להיות רמות שונות במחלות כבד וכליות.

רמת הסידן המיונן היא אינדיקטור האחראי על חילוף החומרים המינרלים. ערכיו הממוצעים נעים בין 1.05 ל-1.37 mmol/l.

בדיקות לסוכרת אינסיפידוס כוללות גם בדיקות דם לרמות אלדוסטרון. מחסור בהורמון זה מעיד לעתים קרובות על נוכחות של סוכרת אינסיפידוס.

רמה מוגברת של קריאטינין והורמון פארתירואיד עשויה גם היא להעיד על נוכחות המחלה.

שלב שני

בשלב זה יש צורך לערוך פרוטוקול בדיקה עם אכילה יבשה. שלב ההתייבשות כולל:

• שאיבת דם כדי לבדוק אוסמולאליות ורמות נתרן;
• נטילת שתן כדי לקבוע את הכמות והאוסמולליות שלו;
• שקילת המטופל;
• מדידת רמות דופק ולחץ דם.

עם זאת, בהיפרנתרמיה, בדיקות כאלה הן התווית נגד.

ראוי לציין כי במהלך הבדיקה לא ניתן לאכול מזונות מהירי פחמימות עם. יש להעדיף דגים, בשר רזה, ביצים מבושלות ולחם דגנים.

בדיקת האכילה היבשה מופסקת אם: האוסמולאליות ורמות הנתרן חורגות מהנורמה, מתרחש צמא בלתי נסבל וירידה במשקל מתרחשת ביותר מ-5%.

בדיקת דסמופרסין מתבצעת כדי להבחין בין סוכרת אינסיפידוס מרכזית ונפרוגנית. הוא מבוסס על בדיקת רגישות המטופל לדסמופרסין. במילים אחרות, הפעילות התפקודית של קולטני V2 נבדקת. המחקר נעשה לאחר בדיקה עם אכילה יבשה בהשפעה הגבוהה ביותר של AVP אנדוגני.

על המטופל להטיל שתן לפני הבדיקה. לאחר מכן נותנים לו דסמופרסין, והוא יכול לשתות ולאכול, אך במידה. לאחר 2-4 שעות, השתן נאסף כדי לקבוע את האוסמוליות והנפח שלו.

תוצאות מחקר רגילות הן 750 mOsm/kg.

עם NND, הערכים עולים ל-300 mOsm/ק"ג, ובמקרה של CND לאחר התייבשות הם 300, ול-desmopressin - 750 mOsm/kg.

שלב שלישי

בדיקת MRI מבוצעת לעתים קרובות כדי לזהות סוכרת אינסיפידוס. באדם בריא, בלוטת יותרת המוח מראה הבדלים ברורים בין האונה הקדמית והאחורית. יתר על כן, לזו האחרונה בתמונת T1 יש אות יתר אינטנסיבי. זאת בשל נוכחותם של גרגירי הפרשה המכילים פוספוליפידים ו-AVP.

בנוכחות CND, האות הנפלט על ידי הנוירוהיפופיזה נעדר. זה מתרחש עקב כשל בסינתזה והובלה ואחסון של גרגירים נוירו-הפרשים.

כמו כן, לסוכרת אינספידוס ניתן לבצע בדיקות נוירו-פסיכיאטריות, עיניים ורנטגן. ובמקרה של הצורה הכלייתית של המחלה, מבצעים סריקות אולטרסאונד ו-CT של הכליות.

שיטת הטיפול המובילה ב-NND היא שימוש באנלוגים סינתטיים של וזופרסין (Desmopressin, Chlorpropamide, Adiuretin, Minirin). בצורה הכלייתית, תרופות משתנות ו-NSAIDs נקבעות.

כל סוג כולל טיפול עירוי המבוסס על מתן תמיסת מלח. זה הכרחי כדי לתקן את חילוף החומרים של מים-מלח.

ישנה חשיבות לא קטנה להקפדה על תזונה מסוימת, לרבות צריכה מוגבלת של מלח (4-5 גרם) וחלבון (עד 70 גרם). דיאטות מס' 15, 10 ו-7 עומדות בדרישות אלו.

אילו בדיקות יש לבצע אם יש חשד לסוכרת אינסיפידוס מתוארות בסרטון במאמר זה.

RCHR (המרכז הרפובליקני לפיתוח בריאות של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן)
גרסה: פרוטוקולים קליניים של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן - 2013

סוכרת אינסיפידוס (E23.2)

אנדוקרינולוגיה

מידע כללי

תיאור קצר

אושר

פרוטוקול ישיבת ועדת המומחים

בנושאי פיתוח בריאותי של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן

סוכרת אינסיפידוס(ND) (lat. diabetes insipidus) היא מחלה הנגרמת כתוצאה מהפרה של הסינתזה, ההפרשה או הפעולה של וזופרסין, המתבטאת בהפרשה של כמויות גדולות של שתן עם צפיפות יחסית נמוכה (פוליאוריה היפוטונית), התייבשות וצמא.
אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה . השכיחות של ND באוכלוסיות שונות נעה בין 0.004% ל-0.01%. ישנה מגמה עולמית לעלייה בשכיחות של ND, בפרט, בשל צורתו המרכזית, הקשורה לעלייה במספר ההתערבויות הכירורגיות המבוצעות במוח, כמו גם במספר הפציעות המוחיות הטראומטיות, שבהם מקרים של פיתוח ND מהווים כ-30%. הוא האמין כי ND משפיע על נשים וגברים באותה תדירות. שיא השכיחות מתרחש בגיל 20-30 שנים.

שם פרוטוקול:סוכרת אינסיפידוס

קודי ICD-10:
E23.2 - סוכרת אינספידוס

תאריך פיתוח הפרוטוקול:אפריל 2013.

קיצורים המשמשים בפרוטוקול:
ND - סוכרת אינסיפידוס
PP - פולידיפסיה ראשונית
MRI - הדמיית תהודה מגנטית
BP - לחץ דם
DM - סוכרת
אולטרסאונד - בדיקת אולטרסאונד
מערכת העיכול - מערכת העיכול
NSAIDs - תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות
CMV - ציטומגלווירוס

קטגוריית מטופלים:גברים ונשים בגילאי 20 עד 30 שנים, היסטוריה של טראומה, התערבויות נוירוכירורגיות, גידולים (קרניופרינומה, גרמינומה, גליומה וכו'), זיהומים (זיהום מולד ב-CMV, טוקסופלזמה, דלקת המוח, דלקת קרום המוח).

משתמשי פרוטוקול:מטפל מקומי, אנדוקרינולוג במרפאה או בית חולים, נוירוכירורג בבית חולים, טראומטולוג בבית חולים, רופא ילדים מקומי.

מִיוּן

סיווג קליני:
הנפוצים ביותר הם:
1. מרכזי (היפותלמוס, יותרת המוח), הנגרמת על ידי הפרה של הסינתזה והפרשת וזופרסין.
2. נפרוגני (כלייתי, עמיד בפני וזופרסין), מאופיין בעמידות כלייתית לפעולת וזופרסין.
3. פולידיפסיה ראשונית: הפרעה שבה צמא פתולוגי (פולידיפסיה דיפסוגנית) או רצון כפייתי לשתות (פולידיפסיה פסיכוגני) וצריכת מים עודפת נלווית מדכאים את ההפרשה הפיזיולוגית של וזופרסין, מה שמוביל בסופו של דבר לתסמינים האופייניים של סוכרת אינסיפידוס, תוך סינתזה של vasopressin מתרחשת כאשר הגוף מתייבש הוא בשיקום.

ישנם גם סוגים נדירים אחרים של סוכרת אינסיפידוס:
1. פרוגסטציוני, הקשור לפעילות מוגברת של אנזים השליה - ארגינין aminopeptidase, אשר הורס את וזופרסין. לאחר הלידה המצב חוזר לקדמותו.
2. פונקציונלי: מופיע בילדים משנת החיים הראשונה ונגרמת מחוסר בשלות של מנגנון הריכוז הכלייתי ופעילות מוגברת של פוספודיאסטראז מסוג 5, מה שמוביל לנטרול מהיר של הקולטן וזופרסין ולמשך פעולה קצר של וזופרסין.
3. Iatrogenic: שימוש במשתנים.

סיווג ND לפי חומרה:
1. צורה קלה - תפוקת שתן עד 6-8 ליטר ליום ללא טיפול;
2. ממוצע - תפוקת שתן עד 8-14 ליטר ליום ללא טיפול;
3. חמור - תפוקת שתן יותר מ-14 ליטר ליום ללא טיפול.

סיווג ND לפי דרגת הפיצוי:
1. פיצוי - במהלך הטיפול, הצמא והפוליאוריה אינם מפריעים;
2. תת פיצוי - במהלך הטיפול יש פרקים של צמא ופוליאוריה במהלך היום;
3. דקומפנסציה - צמא ופוליאוריה נמשכים.

אבחון

רשימת אמצעי אבחון בסיסיים ונוספים:
אמצעי אבחון לפני אשפוז מתוכנן:
- ניתוח שתן כללי;
- בדיקת דם ביוכימית (אשלגן, נתרן, סידן כולל, סידן מיונן, גלוקוז, חלבון כולל, אוריאה, קריאטינין, אוסמולליות בדם);
- הערכת משתן (>40 מ"ל/ק"ג/יום, >2 ליטר/מ"ר/יום, אוסמולאליות שתן, צפיפות יחסית).

אמצעי אבחון בסיסיים:
- בדיקה עם מזון יבש (בדיקת התייבשות);
- בדיקה עם desmopressin;
- MRI של אזור ההיפותלמוס-יותרת המוח

אמצעי אבחון נוספים:
- אולטרסאונד של הכליות;
- בדיקות דינמיות של מצב תפקודי כליות

קריטריונים לאבחון:
תלונות ואנמנזה:
הביטויים העיקריים של ND הם פוליאוריה חמורה (תפוקת שתן יותר מ-2 ליטר/מ"ר ליום או 40 מ"ל/ק"ג ליום בילדים גדולים יותר ומבוגרים), פולידיפסיה (3-18 ליטר ליום) והפרעות שינה נלוות. העדפה למים קרים/קרח רגילים אופיינית. ייתכנו עור יבש וריריות, ירידה ברוק והזעה. התיאבון בדרך כלל מופחת. חומרת התסמינים תלויה בדרגת אי ספיקה נוירו-הפרשתית. עם מחסור חלקי של וזופרסין, הסימפטומים הקליניים עשויים להיות לא כל כך ברורים ועשויים להתבטא במצבים של מניעת שתייה או איבוד יתר של נוזלים. בעת איסוף אנמנזה, יש צורך להבהיר את משך והתמשכות הסימפטומים בחולים, נוכחותם של תסמינים של פולידיפסיה, פוליאוריה, סוכרת בקרב קרובי משפחה, היסטוריה של טראומה, התערבויות נוירוכירורגיות, גידולים (קרניופרינגיומה, גרמינומה, גליומה וכו') , זיהומים (זיהום CMV מולד, טוקסופלזמה, דלקת המוח, דלקת קרום המוח).
בילודים ובתינוקות, התמונה הקלינית של המחלה שונה משמעותית מזו של מבוגרים, שכן אין באפשרותם להביע את רצונם בצריכת נוזלים מוגברת, דבר המקשה על האבחון בזמן ועלול להוביל להתפתחות של נזק מוחי בלתי הפיך. חולים כאלה עלולים לחוות ירידה במשקל, עור יבש וחיוור, חוסר דמעות והזעה ועלייה בטמפרטורת הגוף. הם עשויים להעדיף מים על חלב אם, ולפעמים המחלה הופכת לתסמינים רק לאחר גמילה של התינוק. אוסמולאליות השתן נמוכה ולעיתים רחוקות עולה על 150-200 mOsmol/kg, אך פוליאוריה מופיעה רק אם צריכת הנוזלים של הילד מוגברת. בילדים בגיל כה מוקדם, היפרנטרמיה והיפר-אוסמולליות של הדם עם פרכוסים ותרדמת מתפתחים לעתים קרובות ובמהירות רבה.
בילדים גדולים יותר, צמא ופוליאוריה עלולים לבוא לידי ביטוי בתסמינים קליניים; עם צריכת נוזלים לא מספקת, מתרחשים אפיזודות של היפרנטרמיה, שעלולות להתקדם לתרדמת ועוויתות. ילדים גדלים בצורה גרועה ועולים במשקל; הם מקיאים לעתים קרובות בזמן אכילה, חסרי תיאבון, סובלים מיתר לחץ דם, עצירות ועיכוב בהתפתחות הנפשית. התייבשות גלויה של יתר לחץ דם מתרחשת רק במקרים של חוסר גישה לנוזלים.

בדיקה גופנית:
בבדיקה עשויים להתגלות תסמינים של התייבשות: עור יבש וריריות. לחץ הדם הסיסטולי תקין או ירד מעט, לחץ הדם הדיאסטולי מוגבר.

מחקר מעבדה:
על פי ניתוח שתן כללי, הוא דהוי, אינו מכיל אלמנטים פתולוגיים, ובעל צפיפות יחסית נמוכה (1.000-1.005).
לקביעת יכולת הריכוז של הכליות מבצעים בדיקת צימניצקי. אם בחלק כלשהו המשקל הסגולי של השתן גבוה מ-1.010, אזי ניתן לשלול את האבחנה של ND, אך יש לזכור שנוכחות סוכר וחלבון בשתן מגבירה את המשקל הסגולי של השתן.
היפראוסמולאליות בפלזמה היא יותר מ-300 mOsmol/kg. אוסמולאליות פלזמה נורמלית היא 280-290 mOsmol/kg.
היפואוסמולאליות בשתן (פחות מ-300 mOsmol/kg).
היפרנתרמיה (יותר מ-155 mEq/L).
בצורה המרכזית של ND יש ירידה ברמת הוואזופרסין בסרום הדם, ובצורה הנפרוגנית היא תקינה או מעט מוגברת.
בדיקת התייבשות(בדיקה עם מזון יבש). פרוטוקול בדיקת התייבשות G.I רוברטסון (2001).
שלב ההתייבשות:
- קח דם לאוסמולאליות ונתרן (1)
- איסוף שתן כדי לקבוע נפח ואוסמולאליות (2)
- למדוד את משקל המטופל (3)
- בקרת לחץ דם ודופק (4)
בעתיד, במרווחי זמן קבועים, בהתאם למצב המטופל, חזור על שלבים 1-4 לאחר שעה או שעתיים.
אסור למטופל לשתות, רצוי גם להגביל את האוכל, לפחות במהלך 8 השעות הראשונות של הבדיקה; בעת האכלה, מזון לא צריך להכיל הרבה מים ופחמימות קלות לעיכול; ביצים מבושלות, לחם דגנים, בשר רזה ודגים עדיפים.
הבדיקה נעצרת כאשר:
- ירידה של יותר מ-5% ממשקל הגוף
- צמא בלתי נסבל
- מצב חמור מבחינה אובייקטיבית של המטופל
- עלייה באוסמולאליות של נתרן ודם מעל הגבולות הנורמליים.

בדיקת דסמופרסין. הבדיקה מתבצעת מיד לאחר סיום בדיקת ההתייבשות, כאשר הושגה האפשרות המקסימלית להפרשה/פעולה של וזופרסין אנדוגני. המטופל מקבל 0.1 מ"ג של דסמופרסין בטבליות מתחת ללשון עד לספיגה מלאה או 10 מק"ג תוך-נאזאלי כתרסיס. אוסמולאליות השתן נמדדת לפני נטילת דסמופרסין ושעתיים וארבע שעות לאחר מכן. במהלך הבדיקה מותר למטופל לשתות, אך לא יותר מפי 1.5 מנפח השתן המופרש במהלך בדיקת ההתייבשות.
פירוש תוצאות הבדיקה עם דסמופרסין: בדרך כלל או עם פולידיפסיה ראשונית, ריכוז השתן מתרחש מעל 600-700 mOsmol/kg, אוסמולליות הדם והנתרן נשארים בערכים תקינים, הרווחה אינה משתנה באופן משמעותי. Desmopressin למעשה אינו מגביר את אוסמולאליות השתן, מכיוון שהרמה המקסימלית של הריכוז שלו כבר הושגה.
עם ND מרכזי, אוסמולליות השתן במהלך התייבשות אינה עולה על אוסמולליות הדם ונשארת ברמה של פחות מ-300 mOsmol/kg, אוסמולליות הדם ונתרן עלייה, צמא חמור, ריריות יבשות, עלייה או ירידה בלחץ הדם וטכיקרדיה. כאשר נותנים דסמופרסין, האוסמוליות של השתן עולה ביותר מ-50%. עם ND נפרוגני, אוסמולאליות הדם והנתרן עליות, אוסמולאליות השתן נמוכה מ-300 mOsmol/kg, כמו עם ND מרכזי, אך לאחר שימוש בדסמופרסין, האוסמולאליות של השתן כמעט ואינה עולה (עלייה של עד 50%).
הפרשנות של תוצאות המדגם מסוכמת בטבלה. .


לימודים אינסטרומנטליים:
ND מרכזי נחשב לסמן של פתולוגיה של אזור ההיפותלמוס-יותרת המוח. MRI של המוח היא שיטת הבחירה לאבחון מחלות של אזור ההיפותלמוס-יותרת המוח. עבור ND מרכזי, לשיטה זו יש מספר יתרונות על פני CT ושיטות הדמיה אחרות.
MRI של המוח נקבע כדי לזהות את הגורמים ל-ND מרכזי (גידולים, מחלות הסתננות, מחלות גרנולומטיות של ההיפותלמוס ובלוטת יותרת המוח וכו'. לסוכרת נפרוגנית אינסיפידוס: בדיקות דינמיות של תפקוד כליות ואולטרסאונד כליות. בהיעדר שינויים פתולוגיים על פי MRI, מחקר זה מומלץ בדינמיקה, מכיוון שלעתים קרובות ישנם מקרים בהם ND מרכזי מופיע מספר שנים לפני גילוי הגידול

אינדיקציות להתייעצות עם מומחים:
אם יש חשד לשינויים פתולוגיים באזור ההיפותלמוס-יותרת המוח, יש להתייעץ עם נוירוכירורג ורופא עיניים. אם מתגלה פתולוגיה של מערכת השתן, פנה לאורולוג, ואם הגרסה הפסיכוגני של פולידיפסיה מאושרת, יש צורך בהפניה לייעוץ לפסיכיאטר או נוירופסיכיאטר.

אבחנה מבדלת

הוא מתבצע בין שלושה מצבים עיקריים המלווים בפוליאוריה היפוטונית: ND מרכזי, ND נפרוגני ופולידיפסיה ראשונית. אבחנה מבדלת מבוססת על 3 שלבים עיקריים.

טיפול בחו"ל

קבל טיפול בקוריאה, ישראל, גרמניה, ארה"ב

קבל ייעוץ בנושא תיירות רפואית

יַחַס

מטרות הטיפול:
הפחתת חומרת הצמא והפוליאוריה במידה כזו שתאפשר למטופל לנהל אורח חיים תקין.

טקטיקות טיפול:
מרכזי ND.
Desmopressin נשאר התרופה המועדפת. ניתן לטפל ברוב החולים בטבליות דסמופרסין (0.1 ו-0.2 מ"ג), אם כי חולים רבים ממשיכים להיות מטופלים בהצלחה בתרסיס תוך-אף של דסמופרסין. בשל מאפיינים פרמקוקינטיים אינדיבידואליים, חשוב ביותר לקבוע את משך הפעולה של מנה בודדת של התרופה בנפרד עבור כל מטופל.
טיפול עם desmopressin בצורת טבליות נקבע במינון ראשוני של 0.1 מ"ג 2-3 פעמים ביום דרך הפה 30-40 דקות לפני הארוחות או שעתיים לאחר הארוחות. המינונים הממוצעים של התרופה נעים בין 0.1 מ"ג ל-1.6 מ"ג ליום. צריכת מזון במקביל יכולה להפחית את מידת הספיגה ממערכת העיכול ב-40%. לשימוש תוך-אף, המינון הראשוני הוא 10 מק"ג. בעת הזרקה, התרסיס מופץ על פני השטח הקדמי של רירית האף, מה שמבטיח ריכוז ארוך יותר של התרופה בדם. הצורך בתרופה נע בין 10 ל-40 מק"ג ליום.
המטרה העיקרית של הטיפול ב-desmopressin היא לבחור את המינון היעיל המינימלי של התרופה כדי להקל על צמא ופוליאוריה. אין להתייחס לעלייה חובה בצפיפות היחסית של השתן כמטרת טיפול, במיוחד בכל אחת מדגימות השתן של צימניצקי, שכן לא כל החולים עם ND מרכזי על רקע פיצוי קליני של המחלה משיגים אינדיקטורים תקינים של ריכוז. תפקוד כליות בבדיקות אלו (שונות פיזיולוגית של ריכוז השתן במהלך היום, פתולוגיה נלווית של כליות וכו').
סוכרת אינסיפידוס עם צמא לא מספק.
כאשר המצב התפקודי של מרכז הצמא משתנה לקראת ירידה בסף הרגישות, היפרדיפסיה, חולים נוטים להתפתחות של סיבוך כזה של טיפול בדסמופרסין כמו שיכרון מים, שהוא מצב שעלול לסכן חיים. לחולים כאלה מומלץ לדלג מעת לעת על מינונים של התרופה כדי לשחרר עודפי נוזלים שנשמרו או צריכת נוזלים קבועה.
מצב האדיפסיה ב-ND המרכזי יכול להתבטא באפיזודות מתחלפות של היפו- והיפר-נטרמיה. הטיפול בחולים כאלה מתבצע עם נפח יומי קבוע של צריכת נוזלים או עם המלצות לצריכת נוזלים בהתאם לנפח השתן המופרש + 200-300 מ"ל נוזל נוסף. חולים עם תחושת צמא לקויה דורשים ניטור דינמי מיוחד של מצבם עם קביעה חודשית, ובמקרים מסוימים לעתים קרובות יותר, של אוסמולליות הדם והנתרן.

ND מרכזי לאחר ניתוח בהיפותלמוס או בלוטת יותרת המוח ולאחר טראומה בראש.
למחלה ב-75% מהמקרים יש מהלך חולף, וב-3-5% - מהלך תלת פאזי (שלב I (5-7 ימים) - ND מרכזי, שלב II (7-10 ימים) - תסמונת של הפרשה לא מספקת של vasopresiin, שלב III - ND מרכזי קבוע ). Desmopresiin נקבע בנוכחות תסמינים של סוכרת אינסיפידוס (פולידיפסיה, פוליאוריה, היפרנתרמיה, היפראוסמולליות בדם) במינון של 0.05-0.1 מ"ג 2-3 פעמים ביום. כל 1-3 ימים מוערך הצורך בנטילת התרופה: מדלגים על המנה הבאה, ועוקבים אחר חידוש הסימפטומים של סוכרת אינסיפידוס.
ND נפרוגני.
תרופות משתנות תיאזיד ודיאטה דלת נתרן נרשמות להפחתת פוליאוריה סימפטומטית. ההשפעה האנטי-דיורטית במקרה זה נובעת מהפחתה בנפח הנוזל החוץ-תאי, ירידה בקצב הסינון הגלומרולרי, ספיגה חוזרת מוגברת של מים ונתרן משתן ראשוני בצינוריות הפרוקסימליות של הנפרונים וירידה בכמות הנוזלים. כניסה לתעלות האיסוף. עם זאת, מחקרים מראים כי משתני תיאזיד יכולים להגדיל את מספר מולקולות ה-aquaporin-2 על הממברנות של תאי אפיתל צינורי נפרון ללא תלות בווזופרסין. בזמן נטילת תרופות משתנות תיאזיד, רצוי לפצות על אובדן אשלגן על ידי הגדלת צריכתו או רישום משתנים חוסכי אשלגן.
כאשר מרשם אינדומתצין, מתפתחות השפעות מועילות מאוד נוספות, אך NSAIDs יכולים לעורר התפתחות של כיבים בתריסריון ודימום במערכת העיכול.

טיפול לא תרופתי:
במקרה של ND מרכזי עם תפקוד תקין של מרכז הצמא - משטר שתייה חופשית, תזונה רגילה. בנוכחות חוסר תפקוד של מרכז הצמא: - צריכת נוזלים קבועה. ל-ND נפרוגני - הגבילו מלח, אכלו מזונות עשירים באשלגן.

טיפול תרופתי:
מינירין, טבליות 100, 200 מק"ג
מינירין, lyophilisate פומי 60, 120, 240 מק"ג
Preseynex, תרסיס לשימוש באף במינון 10 מק"ג/מנה
טריאמפור-קומפוזיטום, טבליות 25/12.5 מ"ג
אינדומטצין - טבליות מצופות אנטרי 25 מ"ג

סוגי טיפול נוספים: -

התערבות כירורגית: לניאופלזמות של אזור ההיפותלמוס-יותרת המוח.

פעולות מניעה:לא ידוע

ניהול נוסף:תצפית במרפאה חוץ

מדדים ליעילות הטיפול ובטיחות שיטות האבחון והטיפול המתוארות בפרוטוקול:הפחתת צמא ופוליאוריה.

1. רשימת ספרות בשימוש: 1. המלצות מתודולוגיות, עורך. Dedova I.I., Melnichenko G.A. "סוכרת אינספידוס מרכזית: אבחנה מבדלת וטיפול", מוסקבה, 2010, 36 עמ' 2. Melnichenko G.A., V.S. Pronin, Romantsova T.I. ואחרים - "מרפאה ואבחון של מחלות היפותלמוס-יותרת המוח", מוסקבה, 2005, 104 עמ' 3. Endocrinology: National Guide, ed. Dedova I.I., Melnichenko G.A., Moscow, GEOTAR-Media, 2008, 1072 עמ' 4. Pigarova E.A. - סוכרת אינסיפידוס: אפידמיולוגיה, תסמינים קליניים, גישות טיפול, - "Doctor.ru", מס' 6, חלק ב', 2009. 5. אנדוקרינולוגיה מעשית / עורך. Melnichenko G.A.-Moscow, "Practical Medicine", 2009, 352 pp. 6. Neuroendocrinology / Henry M. Kronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonsky, P. Ried Larsen, תרגום מאנגלית. אד. Dedova I.I., Melnichenko G.A., Moscow, ReadAlsiver, 2010, 472 pp.

מֵידָע

רשימת מפתחים:
1. Danyarova L.B. - מועמד למדעי הרפואה, ראש המחלקה לאנדוקרינולוגיה במכון המחקר לקרדיולוגיה ורפואה פנימית, אנדוקרינולוג מהקטגוריה הגבוהה ביותר.
2. Shiman Zh.Zh. - חוקר זוטר, המחלקה לאנדוקרינולוגיה, מכון המחקר לקרדיולוגיה ורפואה פנימית, אנדוקרינולוג.

גילוי ללא ניגוד עניינים:נֶעדָר.

סוקרים: Erdesova K.E. - מועמד למדעי הרפואה, פרופסור, מחלקת התמחות של KazNMU.

ציון התנאים לעיון בפרוטוקול:הפרוטוקול מתעדכן לפחות אחת ל-5 שנים, או עם קבלת נתונים חדשים על האבחנה והטיפול במחלה, המצב או התסמונת המתאימים.

קבצים מצורפים

תשומת הלב!

• על ידי תרופות עצמיות, אתה יכול לגרום נזק בלתי הפיך לבריאות שלך.
• המידע המתפרסם באתר MedElement ובאפליקציות הנייד "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "מחלות: מדריך למטפל" אינו יכול ולא אמור להחליף ייעוץ פנים אל פנים עם רופא. הקפד ליצור קשר עם מתקן רפואי אם יש לך מחלות או סימפטומים כלשהם שמטרידים אותך.
• יש לדון בבחירת התרופות והמינון שלהן עם מומחה. רק רופא יכול לרשום את התרופה הנכונה ואת המינון שלה, תוך התחשבות במחלה ובמצב הגוף של המטופל.
• אתר האינטרנט של MedElement והאפליקציות לנייד "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Directory" הם אך ורק משאבי מידע והתייחסות. אין להשתמש במידע המתפרסם באתר זה כדי לשנות את הוראות הרופא באופן בלתי מורשה.
• העורכים של MedElement אינם אחראים לכל פגיעה אישית או נזק לרכוש הנובעים מהשימוש באתר זה.