Przeciwwskazania do miastenii. Uogólniona miastenia: przyczyny zwiększonego zmęczenia mięśni Jeśli cierpisz na miastenię, nie powinieneś

Opis:

Myasthenia gravis jest chorobą autoimmunologiczną powodującą zaburzenia przewodnictwa nerwowo-mięśniowego, objawiającą się osłabieniem i patologicznym zmęczeniem mięśni szkieletowych (prążkowanych).W proces ten mogą być zaangażowane dowolne mięśnie ciała, jednak istnieje tendencja do zajęcia przede wszystkim mięśni mięśni twarz, usta, oczy, język, gardło i szyja   Miastenia noworodkowa to przemijający stan obserwowany u niemowląt urodzonych przez matki cierpiące na miastenię i jest spowodowany przenikaniem matczynych przeciwciał przeciwko receptorom acetylocholiny przez łożysko.

Objawy:

Myasthenia gravis objawia się zmęczeniem mięśni z towarzyszącym osłabieniem, zwłaszcza mięśni oka i mięśni unerwionych przez nerwy opuszkowe.Osłabienie mięśni oka prowadzi do zeza, jednostronnego lub obustronnego opadania powiek, najbardziej widocznego pod koniec dnia. Często obserwuje się osłabienie mięśni twarzy i żucia. Trudności w mówieniu i połykaniu można wykryć po mniej lub bardziej długotrwałej rozmowie i jedzeniu. Możliwe osłabienie i zmęczenie mięśni języka oraz nosowy ton głosu. Zajęte mogą być także inne mięśnie poprzecznie prążkowane kończyn i szyi, co powoduje uogólnione osłabienie. Określa się wyczerpanie odruchów ścięgnistych. Przy powtarzającej się stymulacji elektrycznej ujawnia się patologiczne zmęczenie mięśni i wyraźna zdolność do regeneracji po krótkim odpoczynku. Charakteryzuje się labilnością i objawami dynamicznymi z ich nasileniem podczas czytania, fiksacji wzroku, a czasami ogólnej aktywności fizycznej. Myasthenia gravis może mieć charakter uogólniony i miejscowy (uszkodzenie mięśni oczu, gardła, krtani, mięśni twarzy lub mięśni tułowia). Postać uogólniona mogą towarzyszyć zaburzenia układu oddechowego.
choroba postępuje. Możliwe są epizody miasteniczne (krótkotrwałe zaburzenia miasteniczne i długotrwałe samoistne remisje) oraz stany miasteniczne (stabilne objawy przez dłuższy czas). U pacjentów z miastenią może wystąpić gwałtowne pogorszenie stanu w postaci kryzysu z uogólnionym osłabieniem mięśni, objawami okoruchowymi i opuszkowymi (afonia), zaburzeniami oddychania, pobudzeniem psychomotorycznym, a następnie letargiem, a także zaburzeniami autonomicznymi. W tym przypadku ostre niedotlenienie mózgu rozwija się z zaburzeniem świadomości. Możliwa śmierć.

Powoduje:

Choroba związana jest z powstawaniem przeciwciał przeciwko receptorom acetylocholiny zlokalizowanym na błonie postsynaptycznej synapsy nerwowo-mięśniowej. Wieloletnie badania wykazały związek pomiędzy miastenią a grasicą. Ważną rolę odgrywają także czynniki dziedziczne.

Leczenie:

W celu leczenia przepisuje się:

Ma na celu skorygowanie względnego niedoboru acetylocholiny i zahamowanie procesu autoimmunologicznego. W celu kompensacji zaburzeń transmisji nerwowo-mięśniowej stosuje się leki antycholinesterazy: proserynę, oksazyl, bromek pirydostygminy (mestinon, kalimin, amirydyna). Ważne jest, aby wybrać optymalną indywidualną dawkę wyrównawczą w zależności od postaci klinicznej, nasilenia objawów, chorób współistniejących i reakcji na lek. W przypadku miastenii gardłowo-twarzowej i ocznej bardziej skuteczne są bromek pirydostygminy, proseryna i oksazyl. Dawki leków i odstępy między dawkami są indywidualne. Przepisać chlorek lub orotan potasu, weroszpiron, efedrynę. W ciężkich przypadkach proserynę podaje się pozajelitowo. Przyjmowanie dużych dawek leków antycholinesterazy może prowadzić do przełomu cholinergicznego. Głównymi sposobami leczenia tego kryzysu jest odstawienie leków antycholinergicznych i ponowne wprowadzenie atropiny.
W przypadku przełomu miastenicznego, który występuje w wyniku niewystarczającej dawki leków antycholinesterazy, pilnie podaje się proserynę dożylnie i domięśniowo. Oxazil można podawać w czopkach. Stosuje się także roztwór efedryny podskórnie, a preparaty potasu dożylnie. Pomimo podawania dużych ilości proseryny może wystąpić postępujące i zagrażające życiu osłabienie mięśni oddechowych. Pacjenci poddawani są intubacji lub tracheostomii i przenoszeni na wentylację mechaniczną. Pacjenci są karmieni przez sondę nosowo-żołądkową. Konieczne jest utrzymanie równowagi płynów i elektrolitów, witamin, korygowanie zaburzeń równowagi kwasowo-zasadowej.
Głównymi metodami leczenia patogenetycznego chorych na miastenię są tymektomia, radioterapia i terapia hormonalna. Metoda chirurgiczna (tymektomia) jest wskazana u wszystkich pacjentów do 60. roku życia, którzy cierpią na miastenię, ale są w zadowalającym stanie. Jest bezwzględnie wskazany przy nowotworach grasicy. Terapię rentgenowską w obszarze tego gruczołu przepisuje się po niepełnej tymektomii, w ocznej postaci miastenii, a także w przypadku przeciwwskazań do operacji u starszych pacjentów z uogólnioną postacią miastenii. W ciężkich przypadkach – z uogólnioną miastenią – wskazane jest leczenie lekami immunosupresyjnymi. Przepisuje się kortykosteroidy, czas przyjmowania maksymalnej dawki kortykosteroidów ogranicza się do momentu uzyskania istotnej poprawy, co pozwala na późniejsze zmniejszenie dawki do dawki podtrzymującej.

Leczenie objawowe miastenii – stosowanie leków antycholinesterazy

Leki antycholinesterazowe (ACED) stosowany w ocznych i uogólnionych postaciach miastenii. Jest to klasa leków najczęściej stosowanych w leczeniu tej choroby. Mechanizm ich działania związany jest z blokadą enzymu cholinoesterazy w szczelinie synaptycznej. W rezultacie następuje „przedłużenie” działania cząsteczki acetylocholiny na receptory cholinergiczne błony postsynaptycznej.

Najszerzej stosowany jest bromek pirydostygminy w postaci tabletek 60 mg. Leczenie zwykle rozpoczyna się od dawki 30–60 mg co 8 h. Dawkę zwiększa się stopniowo w zależności od stanu pacjenta. Maksymalna dawka wynosi 60 - 120 mg co 4 godziny.

Do najczęstszych skutków ubocznych należą zaburzenia żołądkowo-jelitowe: bóle brzucha, biegunka, drżenie mięśni. W dużych dawkach może wywołać kryzys cholinergiczny.

Terapia immunomodulacyjna.

Glukokortykoidy należą do leków modulujących pierwszego rzutu w leczeniu miastenii. Glikokortykoidy są szeroko stosowane na świecie ze względu na ich wysoką skuteczność, względną taniość i względne bezpieczeństwo. Mechanizm działania immunomodulującego tej klasy leków nie jest do końca jasny.

Działania niepożądane kortykosteroidów są dobrze znane i wyraźnie zależą od dawki.

W leczeniu należy stosować prednizolon w dawce 10–25 mg co drugi dzień, stopniowo zwiększając dawkę (10 mg na tydzień), aż do osiągnięcia dawki docelowej wynoszącej 60–80 mg (w jednej dawce co drugi dzień). Metyloprednizolon można stosować po odpowiednim przeliczeniu dawki: 5 mg prednizolonu = 4 mg metyloprednizolonu.

W ciężkim stanie pacjenta kortykosteroidy należy zastosować natychmiast od dużych dawek dziennie (wraz z krótkotrwałą terapią – plazmaferezą lub dożylną immunoglobuliną) do czasu ustabilizowania się stanu. Po uzyskaniu remisji (zwykle po 4–16 tygodniach) dawkę kortykosteroidów rozpoczyna się stopniowo zmniejszać do dawki podtrzymującej.

Azatiopryna- analog puryn, który hamuje syntezę kwasów nukleinowych (DNA i RNA). Wpływa przede wszystkim na proliferujące limfocyty i indukuje limfopenię T i B.

Należy rozpocząć od dawki 50 mg/dobę, doustnie pod kontrolą klinicznych badań krwi i czynności wątroby (na początku terapii badania te należy wykonywać co tydzień). Jeżeli pacjent dobrze toleruje lek i nie ma negatywnych wyników badań, to po 7-14 dniach dawkę zwiększa się o 50 mg co 7-14 dni, aż do osiągnięcia dawki maksymalnej wynoszącej 2-3 mg/kg masy ciała na dobę ( średnio - około 150 - 200 mg/dzień).

Lek jest dobrze tolerowany i ma niewielkie skutki uboczne (nudności, wysypki skórne, limfopenia, pancytopenia, zapalenie trzustki itp.).

Należy pamiętać, że początek efektu terapeutycznego można opóźnić do 4 – 12 miesięcy, a maksymalny efekt terapeutyczny pojawia się zwykle po 6 – 24 miesiącach.

Azatioprynę należy stosować jako lek dodatkowy (do prednizolonu) u pacjentów długotrwale leczonych immunosupresyjnie. Pozwala to nie zwiększać dawki kortykosteroidów i utrzymać ich skuteczność („efekt sparingowy”).

Cyklosporyna- lek o złożonym mechanizmie działania, którego efektem końcowym jest hamowanie aktywacji i proliferacji limfocytów T.

Rozwój działań niepożądanych (ból głowy, nadciśnienie tętnicze, niewydolność nerek, bezsenność, drżenie itp.) zależy od dawki.

Cyklosporyna jest stosowana rzadko. Ze względu na spektrum i charakter działań niepożądanych przepisywany jest wyłącznie pacjentom niewrażliwym na azatioprynę (w skojarzeniu z glikokortykosteroidami).

Na początku terapii przepisuje się dawkę 3–5 mg/kg masy ciała na dobę, w dwóch dawkach. Stężenie cyklosporyny we krwi należy oznaczać raz w miesiącu. Poziom docelowy to 200-300 mcg/ml. Jednocześnie należy monitorować stężenie elektrolitów w osoczu krwi, magnez i czynność nerek (ilość kreatyniny w surowicy krwi nie powinna przekraczać 1,5-krotności poziomu na początku leczenia).

Podczas leczenia cyklosporyną należy unikać stosowania NLPZ i leków moczopędnych oszczędzających potas. Jeśli pacjent przyjmuje kortykosteroidy jednocześnie z cyklosporyną, wówczas ich dawkę można zmniejszyć, ale całkowite odstawienie prednizolonu często jest niemożliwe.

Mykofenolan mofetylu- nowoczesny lek, którego głównym mechanizmem działania jest hamowanie replikacji komórek B i T. Do głównych skutków ubocznych należą: biegunka, ból głowy, reakcje skórne itp. Trwają badania nad skutecznością tego leku w leczeniu miastenii.

Według analizy retrospektywnej wykazano skuteczność leku w standardowych dawkach - 2000 - 3000 mg / dobę w dwóch dawkach (dawka początkowa - 500 mg dwa razy dziennie, zwiększając dawkę do 1000 mg dwa razy dziennie po 7 - 14 dniach od początku terapii).

Podczas stosowania leku Mycophenolate mofetil co miesiąc przeprowadza się kliniczne badanie krwi. Uważa się, że spektrum skutków ubocznych tego leku jest mniejsze niż cyklosporyny, a ich skuteczność jest porównywalna.

Cyklofosfamid stosowane jako leki immunosupresyjne w ciężkich chorobach immunologicznych. Mechanizm działania opiera się na hamowaniu limfocytów T i B (a także innych aktywnie dzielących się komórek organizmu).

Cyklofosfamid stosuje się rzadko, gdy skojarzone stosowanie kortykosteroidów i azatiopryny lub metotreksatu lub cyklosporyny jest nieskuteczne.

Przepisywany w dawce 150-200 mg doustnie (3 - 5 mg/kg masy ciała dziennie) lub 250 mg/dzień po podaniu dożylnym (z dalszym przejściem na tabletki).

Około 50% pacjentów odczuwa poprawę po 1-2 miesiącach od rozpoczęcia terapii.

W przypadku wystąpienia ciężkich działań niepożądanych należy przerwać stosowanie leku.

Metotreksat hamuje proces podziału aktywnie dzielących się komórek (m.in. limfocytów T i B). Skutki uboczne: mielosupresja, zapalenie błon śluzowych, nudności, łysienie, zapalenie pęcherza moczowego, nudności itp.

Metotreksat należy stosować jako lek rezerwowy (w przypadku nieskuteczności terapii pierwszego rzutu – glikokortykosteroidami i azatiopryną).

Lek stosuje się domięśniowo w dawce 0,02 – 0,08 mg dwa razy w tygodniu przez 2 – 4 tygodnie lub dożylnie w dawce 25 – 50 mg dwa razy w tygodniu.

Rytuksymab- przeciwciało monoklonalne o wysokim powinowactwie do antygenów komórek CD20. Do głównych działań niepożądanych należą gorączka, wysypki skórne, nudności, rzadko - skurcz oskrzeli itp. Istnieją doniesienia o skuteczności rytuksymabu w dawce 375 mg/m2 w postaci wlewów raz w tygodniu przez 4 tygodnie, w odstępie między kursami leczenia wynosi 6 miesięcy. Trwają wieloośrodkowe badania skuteczności rytuksymabu w miastenii.

Terapia krótkotrwała to plazmafereza i dożylna immunoglobulina.

Mechanizm działania dożylnej immunoglobuliny polega na neutralizacji aktywowanego dopełniacza, autoprzeciwciał, modulacji cytokin prozapalnych itp. Skutki uboczne obejmują: rumieniowe wysypki skórne, ból głowy, bóle mięśni, gorączkę itp.

Immunoglobulinę stosuje się w dawce 2 g/kg m.c. przez 3 do 5 dni (zwykle stosuje się dawkę 0,4 g/kg m.c. raz dziennie przez 5 dni).

W wyniku plazmaferezy z osocza pacjentów usuwane są autoprzeciwciała, kompleksy immunologiczne i mediatory stanu zapalnego.

Plazmaferezę w miastenii wykonuje się w krótkim czasie (4–5 sesji): w ciężkich postaciach choroby, w przygotowaniu do leczenia chirurgicznego, z szybkim tempem narastania objawów.

Dożylną immunoglobulinę przeciw miastenii stosuje się w tych samych wskazaniach, co plazmaferezę. Uważa się, że skuteczność TYCH metod jest taka sama.

Leczenie chirurgiczne - tymektomia

Tymektomia- jedna z najczęściej stosowanych metod w leczeniu miastenii.

Tymektomię wykonuje się najczęściej w przypadku potwierdzonego grasiczaka, a także u pacjentów w wieku poniżej 50 – 60 lat z uogólnioną miastenią (bez grasiczaka) w przypadku wykrycia u nich AChR-Ab. W uogólnionej postaci miastenii nie zaleca się poddawania tymektomii pacjentom, u których we krwi nie wykryto AChR-Abs, ale obecne są MuSK-Abs.

Efekt kliniczny po tymektomii występuje w ciągu 6 do 12 miesięcy.

Tym samym w ostatnich latach uzyskano wiele danych dotyczących patogenezy miastenii.

Nowoczesne metody badawcze pozwalają nie tylko diagnozować, ale także przewidywać charakter przebiegu choroby.

Zrozumienie istoty choroby, głównych ogniw w jej patogenezie, znajomość arsenału nowoczesnych środków terapeutycznych i algorytmów ich stosowania może poprawić jakość opieki nad pacjentami z miastenią.

Spis referencji znajduje się w redakcji

W. M. SZKOLNIK, A. I. KALBUS,
A. N. BARANENKO, A. V. POGORELOV
Instytucja Państwowa „Akademia Medyczna w Dniepropietrowsku Ministerstwa Zdrowia Ukrainy”

Myasthenia gravis jest przewlekłą chorobą nerwowo-mięśniową, która objawia się nawracającym lub stopniowo postępującym przebiegiem. Osoby cierpiące na miastenię cierpią na zwiększone zmęczenie mięśni, które pod koniec dnia czasami prowadzi do ciężkiego niedowładu mięśni dotkniętych procesem patologicznym.

Powoduje

Nie ma zgody co do przyczyn tej choroby. W różnych okresach wyrażano teorie dziedziczne, zakaźne i autoimmunologiczne. Istnieje również wyraźny związek pomiędzy rozwojem tej choroby a guzem grasicy (grasicy), chociaż ten ostatni nie zawsze występuje, a jego usunięcie nie zawsze prowadzi do poprawy stanu.

Należy powiedzieć, że ryzyko rozwoju miastenii znacznie wzrasta wraz z istniejącym wywiadem rodzinnym. Jednak wśród chorych w tej samej rodzinie bardzo często objawy miastenii różnią się od minimalnych (oczna postać miastenii) do maksymalnych możliwych (miastenia gravis).

Choroba jest dość powszechna, częstość występowania miastenii waha się od 5 do 10 osób na 100 000 mieszkańców. Częściej chorują kobiety (w stosunku 2 do 1), wiek zachorowania wynosi głównie od 15 do 45 lat. Opisano przypadki, gdy choroba wystąpiła u dzieci. Częściej występuje wczesne osłabienie mięśni, które ustępuje w pierwszym miesiącu życia.

Należy zauważyć możliwość rozwoju zespołu miastenicznego na tle istniejących chorób przewlekłych: zapalenia skórno-mięśniowego, nowotworów narządów wydzielania wewnętrznego, układowych chorób tkanki łącznej itp.

Objawy

Objawy różnią się stopniem nasilenia i lokalizacją, ale można je scharakteryzować jednym określeniem – osłabieniem mięśni. W zależności od lokalizacji procesu i nasilenia objawów wyróżnia się kilka form miastenii:

• Kształt oka.
• Forma bulwowa.
• Postać uogólniona (miastenia gravis, choroba Erba-Goldflama).
• Złośliwa miastenia piorunująca.
• Kryzys miasteniczny.

Miastenia oczna objawia się przede wszystkim osłabieniem powiek, często po jednej stronie lub nierównomiernie po obu stronach. Jednocześnie na początku choroby powieka opada wieczorem, po stresie wzrokowym. Często obserwuje się podwójne widzenie i inne przejściowe zaburzenia widzenia. Jeśli w ciągu dwóch lat od wystąpienia choroby proces nie przeniósł się do innych stref anatomicznych, dalsze uogólnienie staje się mało prawdopodobne. Miejscowa miastenia (postać oczna) nie zagraża życiu.

Opuszkowa postać miastenii charakteryzuje się rozwojem osłabienia mięśni podniebienia miękkiego, języka i gardła. Pacjentka cierpi na zaburzenia mowy i zaburzenia połykania. Co więcej, zmiany zmieniają się dynamicznie w ciągu dnia, przy różnym obciążeniu, co odróżnia tę postać choroby od prawdziwego zespołu opuszkowego.

Uogólnioną postacią jest powszechne osłabienie mięśni. Wszystko zaczyna się z reguły od mięśni szyi, choremu trudno jest utrzymać głowę, stopniowo choroba rozprzestrzenia się na inne grupy mięśni i zaczyna pojawiać się niedowład mięśni kończyn. Chód pacjenta jest zaburzony, a mimika zniekształcona. Wyraźna poprawa kondycji następuje rano, po drzemce i po dłuższym odpoczynku. Najmniejsza aktywność fizyczna czasami prowadzi do poważnego osłabienia.

Złośliwy typ choroby występuje tylko w obecności guza grasicy, często złośliwego. Choroba ujawnia się około 50. roku życia i w krótkim czasie (miesiące, a czasem nawet tygodnie) prowadzi do całkowitej niepełnosprawności. W skrajnych stadiach szkieletowe mięśnie oddechowe ulegają uszkodzeniu, co wiąże się z prawdopodobieństwem wystąpienia stanów zagrażających życiu.

Kryzys miasteniczny jest szczególnym przejawem uogólnionej postaci tej patologii. Dokładne przyczyny kryzysu nie zostały zidentyfikowane, często rozwija się on na tle menstruacji, stresu psycho-emocjonalnego, gorączki lub z innych powodów. Niewystarczające dawkowanie leków w leczeniu choroby może również prowadzić do rozwoju powikłań. W czasie kryzysu rozwija się wyraźne osłabienie wszystkich mięśni, w tym mięśni oddechowych. Czas trwania kryzysu jest bardzo zróżnicowany i może trwać od kilkudziesięciu minut do godzin, tygodni, a w niektórych przypadkach miesięcy.

Różnica między kryzysem miastenicznym a kryzysem cholinergicznym.

Diagnostyka

Z reguły diagnozowanie choroby nie jest trudne, ponieważ wszystkie objawy miastenii są dość charakterystyczne. Ponadto nawet przy standardowym badaniu neurologicznym można wykryć szybkie zmęczenie mięśni, reakcję miasteniczną odruchów ścięgnistych i stopniowe wyczerpanie. Stosowane są również specjalne testy i dodatkowe metody badawcze:

Test opadających powiek - spod opadających powiek widać charakterystyczny wygląd, osoba rzadko może patrzeć z otwartymi oczami, powieki szybko opadają.
Próba chłodzenia. Częściej przeprowadza się go na powiekach. Na jedną powiekę przykłada się kawałek lodu, po ostudzeniu obserwuje się poprawę funkcjonowania powieki.
Próba prozerynowa. (później będzie rozdział o objawach i sprawdź prośbę) Pacjentowi wstrzykuje się podskórnie 2-3 ml 0,05% roztworu proseryny. W przypadku miastenii funkcja dotkniętych mięśni zostaje praktycznie przywrócona po pół godzinie. Stan ten czasami powraca do stanu pierwotnego nie wcześniej niż 2-3 godziny.
pozwala na identyfikację charakterystycznej reakcji miastenicznej transmisji nerwowo-mięśniowej oraz na identyfikację szybkiego zmęczenia mięśni po wielokrotnej stymulacji.

Leczenie

Leczenie miastenii nie jest łatwym zadaniem. Pacjenta należy od razu przygotować do stałego lub bardzo długotrwałego stosowania leków antycholinesterazy wpływających na patogenezę choroby. Leki Kalimin, a także rzadziej stosowaną proserynę należy dawkować ostrożnie, biorąc pod uwagę masę ciała, nasilenie objawów, wiek i inne czynniki.

Często sięga się po terapię hormonalną, szczególnie w przypadku ostrego rozwoju objawów i ich szybkiego postępu. Najczęściej terapię pulsacyjną prowadzi się w dużych dawkach, z dalszym przejściem na dawki minimalne. Wskazane jest również przeprowadzanie sesji plazmaferezy (oczyszczania krwi z krążących kompleksów autoimmunologicznych) podczas stosowania terapii pulsacyjnej hormonami (metipred, deksametazon itp.).

Leczenie przełomu miastenicznego należy rozpocząć od utrzymania funkcji życiowych, stopniowo przechodząc do przebiegu plazmaferezy, terapii hormonalnej i wyjaśnienia obecności guza grasicy. Obecność grasiczaka (zwłaszcza rosnącego) w połączeniu z częstymi przełomami miastenicznymi jest wskazaniem do chirurgicznego usunięcia grasicy. Niestety, tylko około 50% pacjentów zgłasza poprawę.

Ponadto w leczeniu miastenii należy stosować preparaty czystego potasu (w żadnym wypadku Panangin, ponieważ magnez może powodować pogorszenie objawów!), przepisywanie leków moczopędnych oszczędzających potas (veroshpiron), leków metabolicznych (ryboksyna, witaminy z grupy B). Zalecenie fizjoterapii, specjalnych ćwiczeń fizjoterapeutycznych i masażu jest uzasadnione.

Lista leków, których nie można stosować w miastenii

Należy również ściśle przestrzegać określonych podejść do leczenia innych chorób. Istnieje lista leków, których nie można stosować w miastenii:

A co jeśli ciąża?..

Należy zauważyć, że ciąża nie jest przeciwwskazaniem do przepisywania głównych leków w leczeniu miastenii. W czasie ciąży należy unikać terapii hormonalnej, sesji plazmaferezy i stosowania dużych dawek leków zawierających potas.

Chorobą nerwowo-mięśniową o rozwoju autoimmunologicznym jest miastenia gravis - od łacińskiego Myasthenia Gravis. Na tę chorobę cierpi dziesięć osób na 100 000. Ponad 50% pacjentów osiąga remisję.

Powoduje

Niektórzy są predysponowani do wystąpienia miastenii – grupy ryzyka. Obejmuje:

• Młodzi ludzie w wieku 20 – 40 lat;
• Płeć żeńska - według statystyk kobiety chorują 3 razy częściej niż mężczyźni, ale w wieku dorosłym liczby te się wyrównują.

Główną przyczyną rozwoju miastenii jest reakcja autoimmunologiczna organizmu na własne tkanki. Proces ten można rozpocząć:

W zależności od czynnika prowokującego miastenia dzieli się na 2 duże klasy:

• Wrodzony;
• Nabyty.

Pierwszy typ jest wynikiem mutacji genetycznej. Niepowodzenie prowadzi do zakłócenia funkcji skurczowej mięśni. Druga postać jest często konsekwencją guza grasicy. Miastenia gravis może wpływać na włókna mięśniowe w dowolnej części ciała. Częściej występuje postać oczna choroby. Dzieci rzadko cierpią na tę chorobę. Stanowią niecałe 3% ogółu chorych.

Obraz kliniczny

Niezależnie od tego, na którą grupę mięśni wpływa choroba, pacjenci zauważą ogólne objawy w dotkniętym obszarze:

• Nadmierne zmęczenie;
• Zwiększona słabość;
• Zmniejszona wydajność i funkcjonalność.

Patologiczne skupienie powoduje dyskomfort dla osoby. Ta wadliwa część nie jest w stanie sprostać powierzonym jej zadaniom. Mięśnie dowolnej części ciała mogą cierpieć. Ale oczy są szczególnie często zaangażowane w ten proces. Wiąże się to z wieloma niedogodnościami dla pacjenta. Jednak odpoczynek mięśni, pozbycie się ich napięcia przynosi ulgę. Ale to nie trwa długo.

Z biegiem czasu nawet długotrwały relaks nie zmniejszy nasilenia objawów pacjenta. Postęp w dziedzinie farmakologii pozwala pacjentom walczyć z chorobą. W praktyce klinicznej wyróżnia się następujące formy miastenii:

Diagnostyka

Aby odnotować fakt choroby, dla lekarza nie wystarczą same objawy. Wszelkie badania procesu patologicznego nie ograniczają się do metod instrumentalnych. Lekarz bada pacjenta, dowiaduje się o klinicznych objawach choroby. Przegląda historię medyczną pacjenta. A następnie przepisuje diagnostykę laboratoryjną i instrumentalną. Standardowy zestaw testów wykrywających miastenię składa się z następujących elementów:

• Testy funkcjonalne mające na celu wykrycie patologicznego zmęczenia mięśni;
• Badanie elektromiograficzne, które wskazuje aktywność w dotkniętych obszarach;
• Test ubytku, który pozwala zidentyfikować blokadę sygnału nerwowo-mięśniowego, a jednocześnie nasilenie procesu;
• próba proserynowa;
• Biochemiczne badanie krwi;
• Immunogramy;

Jeśli postawienie diagnozy jest trudne, badanie różnicowe może zostać zlecone przez:

• elektromiografia igłowa;
• Badanie funkcji przewodzących włókien nerwowych;
• Elektromiografia niektórych mięśni – drgania.

Leczenie

Wybór terapii miastenii zależy od wielu czynników:

• Formy choroby;
• stan pacjenta;
• Współistniejące patologie;
• Występowanie procesu.

Zwykle przepisuje się leczenie farmakologiczne. Jednak w niektórych przypadkach zaleca się operację. Procesy autoimmunologiczne w grasicy mogą powodować operację tymektomii. Wśród skutecznych leków znane są Proserin, Kalinin i leki o wysokiej zawartości potasu. Przepisują także leki stymulujące układ odpornościowy.

Leczenie objawowe łagodzące stan pacjenta obejmuje następujące leki:

• Antycholinesteraza - „Ipigrix”;
• cytostatyki;
• Glikokortykoidy – „Prednizolon”, „Metypred”;
• Immunoglobuliny.

W przypadku szybko postępujących zmian przepisuje się hemokorekcję pozaustrojową – metodę, która pomaga oczyścić krew pacjenta z przeciwciał przeciwko własnym tkankom. Już pierwszy zabieg daje szansę na odczucie poprawy. Dalsza terapia pozwala uzyskać trwały efekt.

Skuteczną metodą jest krioforeza. Zabieg ten pozwala oczyścić krew ze szkodliwych substancji, działając poprzez obniżoną temperaturę. Zabieg ten przeprowadza się przez 5–7 dni z rzędu. Metoda kaskadowej filtracji plazmowej stała się powszechna. Ta procedura jest przeprowadzana przy użyciu nano środków czyszczących. Oczyszczają krew, a następnie zwracają ją pacjentowi.

Inną nowoczesną metodą leczenia miastenii jest immunofarmakoterapia pozaustrojowa. Polega na pobraniu od pacjenta limfocytów, poddaniu ich farmakoterapii i późniejszemu uwolnieniu do układu krwionośnego. Stosując podobną technikę, możliwe było wywołanie stabilnej remisji u pacjentów przez rok. Szczególnie ważne jest przestrzeganie zaleceń lekarza, ponieważ w przypadku miastenii istnieją leki przeciwwskazane, których stosowanie jest obarczone niebezpiecznymi konsekwencjami.

Kształt oka

Jednym z najczęstszych rodzajów chorób jest orbita. Często z tego rozpoczyna się proces miastenii, a następnie rozprzestrzenia się na inne narządy. Główne objawy zauważane przez pacjentów:

• Diplopia, czyli podwójne widzenie. Pacjenci widzą więcej niż jeden całościowy obraz;
• Zmniejszona ostrość i przejrzystość wzroku;
• Upośledzenie funkcji obrotowych i motorycznych orbit;
• Opadanie powiek, czyli opadanie powiek. W rezultacie szczelina powiekowa nie jest w stanie normalnie się otwierać i zamykać.

Wszystkie opisane znaki mogą dotyczyć jednej lub obu orbit. Zwykle po zamknięciu oczu na krótki czas pacjenci odczuwają ulgę. Jednak łagodne napięcie związane z czytaniem lub oglądaniem telewizji powoduje dyskomfort.

Forma bulwowa

Ten typ miastenii może zagrażać życiu pacjenta. To powoduje:

• Dysfonia to zaburzenie funkcji głosu;
• Dysfagia – trudności w połykaniu;
• Dyzartria to zaburzenie funkcjonowania aparatu mięśniowego gardła, krtani i podniebienia miękkiego.

Opisane objawy objawowe pociągają za sobą niebezpieczne konsekwencje. Dysfagia może prowadzić do całkowitej niezdolności do połykania. Lista produktów spożywczych dla takich pacjentów jest niezwykle uboga. Lekarz przepisuje jedzenie. Pacjenci muszą być karmieni przez rurkę, tracą na wadze i stają się słabsi. Oznacza to, że ich ogólny stan ulega pogorszeniu, co nie sprzyja wyzdrowieniu.

Zaburzenia głosu ograniczają społeczną sferę życia pacjentów. Dysatria może powodować śmierć z powodu problemów z oddychaniem spowodowanych niedowładem strun głosowych pokrywających krtań. Jest to obarczone asfiksją - uduszeniem.

Uogólniona forma

Najbardziej niekorzystnym typem choroby jest choroba ogólnoustrojowa, czyli powszechna. Ten niebezpieczny typ miastenii niezmiennie powoduje aż do 1% zgonów wśród pacjentów z tym procesem patologicznym. Postać uogólniona obejmuje dużą liczbę mięśni, w tym oddechowych, co w przypadku braku pomocy może spowodować uszkodzenie i śmierć.

Chorobie tej często towarzyszy rozpowszechnienie tego procesu. Z biegiem czasu forma ograniczona przechodzi w formę systemową. I chociaż remisje nie są rzadkością u pacjentów, zwykle pojawiają się i kończą nagle. Dlatego wyróżnia się epizody i stany miasteniczne.

Te pierwsze zaczynają się i kończą szybko. Te ostatnie stanowią proces długotrwały, trwający nawet do kilku lat. Jednakże ten stan miasteniczny nie jest podatny na progresję.

Przeciwwskazania

Pacjenci cierpiący na tę chorobę zmuszeni są do wprowadzenia pewnych ograniczeń. Obejmują one:

• Nadmierna aktywność fizyczna;
• Nasłonecznienie, czyli ekspozycja na bezpośrednie działanie promieni słonecznych;
• Leki zawierające magnez - „Magnesia” i „Panangin”, „Asparkam”;
• Leki zwiotczające mięśnie są podobne do kurary;
• Neuroleptyki, środki uspokajające i leki wzmacniające ich działanie - „Gidazepam”, „Corvalcaps”;
• Leki moczopędne, z wyjątkiem Veroshpironu i Spironolaktonów;
• Stosowanie niektórych antybiotyków, takich jak aminoglikozydy – gentamycyna i streptomycyna, fluorochinolony – enoksacyna i cyprofloksacyna;
• Szczepienia.

Nie należy ignorować przeciwwskazanych leków stosowanych w miastenii. Istnieją tabele i wykazy leków, które odpowiadają na pytanie „Jakie antybiotyki można stosować w miastenii?” Należy unikać leków, które mają tę chorobę na liście powikłań. Takie leki obejmują „Glutalit”. Oznacza to, że stosowanie tych tabletek jest przeciwwskazaniem. Przestrzeganie zaleceń lekarza jest kluczem do korzystnego przebiegu choroby.

umozg.ru

Zasady leczenia infekcji oskrzelowo-płucnej u chorych na miastenię

Myasthenia gravis jest klasyczną chorobą autoimmunologiczną, która opiera się na procesie autoimmunologicznym skierowanym przeciwko receptorowi acetylocholiny postsynaptycznej błony mięśniowej. Wiodącym ogniwem w rozwoju miastenii jest naruszenie przewodnictwa nerwowo-mięśniowego, które klinicznie wyraża się w rozwoju rosnącego osłabienia mięśni w różnych lokalizacjach. Obecnie poczyniono ogromne postępy w badaniu patogenezy choroby, diagnostyce, podejściu do postępowania i leczenia różnych grup pacjentów z miastenią. Jednak pomimo terapii patogenetycznej nie ma konkretnych metod całkowitego wyleczenia tej choroby. Wynik choroby zależy od skuteczności wybranej terapii i tempa postępu narastającego osłabienia mięśni, co może prowadzić do całkowitego braku pobudliwości niektórych grup mięśni.

Najbardziej istotne klinicznie u pacjentów z miastenią jest zaangażowanie w proces patologiczny głównych i pomocniczych mięśni oddechowych, co ostatecznie skutkuje różnym stopniem niewydolności oddechowej. Zmiany te prowadzą do zakłócenia funkcji wentylacyjnej płuc, powodując zatory, które „sprzyjają” rozwojowi procesu infekcyjno-zapalnego. Badanie przeprowadzone w szpitalu uniwersyteckim Johns Hopkins w latach 1990–1998 wykazało, że u 46% pacjentów doświadczających jakiejś formy niewydolności oddechowej związanej z miastenią rozwinęło się zapalenie płuc.

Znaczenie rozwoju procesu zakaźnego wiąże się z leczeniem prowadzonym u pacjentów z różnymi postaciami miastenii. Oprócz głównej terapii lekami antycholinesterazy, leczenie miastenii ma na celu tłumienie aktywności procesu autoimmunologicznego, który odbywa się poprzez tłumienie ogólnej odpowiedzi immunologicznej organizmu. Metody leczenia miastenii obejmują stosowanie terapii pulsacyjnej glikokortykosteroidami, stosowanie cytotoksycznych leków immunosupresyjnych (azatiopryna, cyklofosfamid) i tymektomię. Wymienione metody leczenia w połączeniu z immunosupresją stwarzają dodatkowe tło dla rozwoju powikłań bakteryjnych. Należy pamiętać, że niektóre leki, takie jak cyklofosfamid, mają bezpośredni toksyczny wpływ na tkankę płuc. Zatem rola infekcji w miastenii jest oczywista.

Znaczenie problemu rozwoju chorób oskrzelowo-płucnych wiąże się także ze złożonością leczenia takich powikłań u pacjentów z miastenią. Niektóre leki stosowane w standardowej praktyce w leczeniu chorób współistniejących (leki kuraropodobne, D-penicylamina, interferon alfa, sole magnezu, beta-blokery, blokery kanałów wapniowych itp.) są przeciwwskazane w miastenii ze względu na ich działanie hamujące wpływ na przewodnictwo nerwowo-mięśniowe. Do leków bezwzględnie przeciwwskazanych w przypadku miastenii zalicza się także niektóre antybiotyki: aminoglikozydy, makrolidy, fluorochinolony. Nakłada to pewne ograniczenia na leczenie powikłań infekcyjnych (IO) u tych pacjentów, jak wspomniano wcześniej, które tak często objawiają się w układzie oddechowym.

Tym samym, ze względu na złożoność leczenia IO u chorych na miastenię, istnieje potrzeba poszukiwania nowych podejść w leczeniu tej grupy chorych. Niestety podczas przygotowywania materiałów nie natrafiono na anglojęzyczną literaturę dotyczącą tego zagadnienia.

Celem pracy było zbadanie krajobrazu mikrobiologicznego plwociny, wydzieliny tchawiczo-oskrzelowej oraz ocena skuteczności klinicznej antybiotykoterapii i immunoterapii u pacjentów z chorobami zakaźnymi i zapalnymi związanymi z miastenią.

Materiały i metody badawcze

Grupę badaną stanowiło 19 pacjentów z uogólnioną postacią miastenii (6 mężczyzn, 13 kobiet; wiek pacjentów od 22 do 81 lat); w tym 3 mężczyzn, 7 kobiet – z zaostrzeniem przewlekłego zapalenia tchawicy i oskrzeli, 3 mężczyzn, 1 kobieta – z resztkowymi objawami szpitalnego zapalenia płuc; 2 kobiety – z przewlekłym obturacyjnym zapaleniem oskrzeli; 1 kobieta – z zespołem Lamberta–Eatona; 2 kobiety z bakteryjnym ogniskowym zapaleniem płuc (jedna z nich miała w wywiadzie tymektomię). Klinicznymi objawami zaostrzenia procesu infekcyjnego były: kaszel z towarzyszącą śluzowo-ropną plwociną, wzmożona produkcja, duszność, zmęczenie, a u niektórych chorych występowała niewielka gorączka. Przed rozpoczęciem leczenia przeprowadzono standardowe badanie kliniczne i laboratoryjne, badanie składu bakteriologicznego plwociny, wydzieliny z tchawicy (lub tracheostomii), badania zewnętrznej funkcji oddechowej (RPF), badanie RTG lub tomografii komputerowej (CT) klatka piersiowa.

Próbki pobrane od pacjentów dostarczano w ciągu 2 godzin do laboratorium bakteriologicznego, gdzie wykonano mikroskopię rozmazową w celu oceny jakości biomateriału i hodowano na standardowych pożywkach. Próbki plwociny uznawano za dopuszczalne, jeśli liczba białych krwinek była większa niż 25, a liczba komórek nabłonkowych była mniejsza niż 10 w polu widzenia. Podczas inokulacji wyizolowanych patogenów przeprowadzono identyfikację gatunkową (systemy testowe BBL Crystal). Antybiotykowrażliwość drobnoustrojów określano metodą dyfuzyjno-agarową.

Nasilenie stanu i trudności w leczeniu pacjentów wynikają z niedoboru odporności i jatrogenności. Tym samym u jednego pacjenta stwierdzono zwężenie tchawicy, które powstało w wyniku długotrwałej sztucznej wentylacji wykonywanej w związku z przełomem miastenicznym. Inny pacjent miał raka języka i dlatego przeszedł operację otwartej tracheostomii. W takich przypadkach sytuacja się pogarsza: ochrona immunologiczna jest zmniejszona, ewakuacja wydzieliny tchawiczo-oskrzelowej zostaje zakłócona, co przyczynia się do kolonizacji szpitalnych szczepów mikroorganizmów opornych i rozwoju powikłań ropno-infekcyjnych. U innego pacjenta ciężkość stanu uległa bezpośredniemu pogorszeniu po przyjęciu pirydostygminy (Kalimin), leku przeciwcholinesterazy, przepisanego na miastenię. Podczas przyjmowania pirydostygminy produkcja plwociny u pacjenta wzrosła do 300 ml/dobę. W związku z tym pacjent został zmuszony do zaprzestania przyjmowania leku i samodzielnego przeprowadzenia porannego drenażu pozycyjnego.

Obraz osłuchowy był skąpy: oddech pęcherzykowy, osłabienie w bocznych dolnych partiach płuc, miejscowe wilgotne i rozproszone suche rzężenia, częstość oddechów spoczynkowych 18–20 na minutę.

W badaniu czynności oddechowej stwierdzono zaburzenia wentylacji. Spadek FEV1 wynosił średnio od 60% do 49%.

W ramach antybiotykoterapii wszyscy pacjenci otrzymywali cefoperazon/sulbaktam dożylnie lub domięśniowo w dawce 1,0 g 2 razy dziennie. Czas trwania terapii wynosił 7–10 dni (w zależności od stopnia aktywności procesu zakaźnego). W celu poprawy właściwości reologicznych plwociny wszystkim pacjentom przepisano leki mukolityczne (acetylocysteina (Fluimucil) 300 mg 2 razy dziennie) przez nebulizator lub doustnie.

Programem leczenia immunozastępczego objęto dożylną immunoglobulinę ludzką G (IVIG: Octagam, Biaven V.I., Octaglobin). Leczenie prowadzono na tle podstawowej terapii obejmującej metyloprednizolon, pirydostygminę i chlorek potasu.

Opisanie przypadku klinicznego w tym badaniu wydaje się nam istotne. U 74-letniego pacjenta od grudnia 2010 roku zdiagnozowano „uogólnioną miastenię”. W zależności od ciężkości stanu przyjmował on metyloprednizolon w dawce 80 i 40 mg naprzemiennie. Trafił do nas w sierpniu 2012 roku ze skargami na poważne osłabienie, zmęczenie i narastającą duszność przy niewielkim wysiłku fizycznym. W badaniu przedmiotowym pacjentka stwierdziła stan umiarkowany, skóra bez widocznych patologii, obwodowe węzły chłonne nie powiększone, stopy ziemiste. Podczas uderzania w klatkę piersiową wykryto dźwięk pudełka, skok po obu stronach wynosił 3 cm (1,5 + 1,5). Podczas osłuchiwania oddychanie w projekcji segmentów S4–5, S9 po prawej stronie było znacznie osłabione, nie było świszczącego oddechu, liczba ruchów oddechowych podczas siedzenia wynosiła 18 na minutę. Tętno – 85 na minutę, ciśnienie krwi – 130/85 mm Hg. Art., temperatura 36,8°C. Palpacja brzucha jest bezbolesna, narządy jamy brzusznej nie są powiększone. Wyniki badań laboratoryjnych przedstawiono w tabeli. 1. Na przedstawionych obrazach TK narządów klatki piersiowej, po lewej stronie, w rzucie odcinków S1–2, na tle ograniczonego zwłóknienia płuc uwidoczniono utworzenie jamy o nieregularnym kształcie o nierównych, nieco naciekłych konturach (ryc. 1). Po lewej stronie na rzucie odcinka S9 widoczny jest duży naciek o niejednorodnej strukturze (ryc. 2). Wykonano bronchoskopię diagnostyczną: oskrzela drożne, błona śluzowa bladoróżowa i zanikowa. Wniosek: przewlekłe zanikowe zapalenie tchawicy i oskrzeli w stopniu II.

Tak więc u pacjenta rozwinęło się zapalenie płuc z zniszczeniem tkanki płucnej na tle miastenii. Ze względu na brak plwociny nie udało się ustalić czynnika etiologicznego. Należy podkreślić, że na tle długotrwałego stosowania dużych dawek metyloprednizolonu u pacjenta wystąpiły objawy małopłytkowości objawiające się zasinieniami skóry na ciele, w związku z czym rozpoczęto kompleksową antybiotykoterapię i immunoterapię. Cefoperazon/sulbaktam podawano dożylnie przez 10 dni. W tym samym czasie podano IVIG, dawka kursowa wynosiła 15,0 g. Terapia z włączeniem IVIG pozwoliła uzyskać szybszą remisję procesu infekcyjno-zapalnego, potwierdzoną danymi klinicznymi i laboratoryjnymi oraz wynikami powtarzanych badań CT płuc, gdzie stwierdzono dodatnią dynamikę procesu patologicznego (tab. 1): podwyższony poziom płytek krwi – do 131 × 109/l, zmniejszenie leukocytozy do 15,0 × 109/l, obniżony poziom białka C-reaktywnego – do 5,0 mg/l.

Pacjentka była konsultowana przez endokrynologa: zgłaszała dolegliwości bólowe kręgosłupa przy chodzeniu i wysiłku fizycznym, spadek wzrostu o 4 cm w ciągu 3 lat, uczucie zmęczenia pleców w pozycji siedzącej; Po badaniu określa się kifozę piersiową, wyniki badań laboratoryjnych przedstawiono w tabeli. 2.

W badaniu RTG kręgosłupa w projekcji bocznej stwierdzono złamania kompresyjne I i II kręgów lędźwiowych. Absorpcjometria rentgenowska dwuenergetyczna: gęstość mineralna kości według kryterium T w odcinku lędźwiowym kręgosłupa – 3,0 SD, gęstość mineralna kości według kryterium T w szyjce kości udowej – 2,0 SD.

Rozpoznanie: osteoporoza polekowa (glikokortykoidowa) ze złamaniami kompresyjnymi trzonów kręgów. Zalecane: zbilansowana dieta ze zwiększonym spożyciem pokarmów bogatych w wapń i witaminę D, utrzymanie odpowiedniej aktywności fizycznej i wykonywanie ćwiczeń z obciążeniem odpowiadającym stanowi zdrowia; alfakalcydol (Alfa D3-Teva) 0,75 mcg dziennie, kwas ibandronowy (Bonviva) 3,0 ml bolus raz na 3 miesiące.

Wyniki i dyskusja

Przebadano 24 próbki plwociny i wydzieliny oskrzelowej wyizolowane od pacjentów z chorobami oskrzelowo-płucnymi. Głównymi mikroorganizmami istotnymi klinicznie były: S. pneumoniae (33,4%), S. aureus (20,8%), S. pyogenes (12,5%) (ryc. 3). Do niefermentujących bakterii Gram-ujemnych zaliczały się szczepy P. aeruginosa (12,5%). W czterech próbkach biomateriału zaobserwowano wzrost asocjacji drobnoustrojów: grzybów P. aeruginosa i Candida albicans, a w kolejnej próbce Kl. pneumoniae + S. pneumoniae. Bardzo interesujące jest badanie wrażliwości izolowanych patogenów na cefperazon/sulbaktam. Odnotowano, że wszystkie szczepy mikroorganizmów zostały uwzględnione w przeciwdrobnoustrojowym spektrum działania cefoperazonu/sulbaktamu; i tylko w jednej próbce (P. aeruginosa + Candida albicans) antybiotyk wykazywał słabą aktywność wobec wyizolowanego patogenu.

Tak więc badanie kliniczne plwociny u pacjentów z zaostrzeniem przewlekłego zapalenia oskrzeli i zapalenia płuc na tle miastenii ujawniło niejednorodność krajobrazu mikrobiologicznego. Wiodącymi patogenami były bakterie Gram-dodatnie, takie jak S. pneumoniae, S. aureus, S. pyogenes (stanowiące 66,7%). Cefoperazon/sulbaktam wykazał wysoką aktywność wobec tych szczepów mikroorganizmów. Jednocześnie nastąpił wzrost liczby patogenów Gram-ujemnych P. aeruginosa i Kl. pneumoniae (odpowiednio po 12,5%), które były wrażliwe na cefoperazon/sulbaktam. Niektóre drobnoustroje Gram-ujemne reprezentowały asocjacje P. aeruginosa z grzybami z rodzaju Candida (4,2%), Kl. pneumoniae z S. pneumoniae (16,7%); w takich przypadkach przepisano terapię grzybobójczą flukonazolem (Diflucan), co znacznie poprawiło przebieg choroby.

Proces zakaźny dróg oddechowych w tej grupie chorych przebiegał powolnie, pomimo odpowiedniej terapii przeciwdrobnoustrojowej. Wiadomo, że w przypadku miastenii występuje ogólna depresja układu odpornościowego z powodu hamowania zarówno specyficznych, jak i nieswoistych czynników ochronnych, co wymaga korekty „załamań” odporności.

Należy zwrócić uwagę na podstawowe właściwości stosowanego antybiotyku. Cefoperazon z sulbaktamem wykazał działanie zarówno przeciwko mikroorganizmom Gram-dodatnim, jak i Gram-ujemnym, w tym P. aeruginosa. Dodatkowo antybiotyk jest stabilny na działanie beta-laktamaz, dzięki nieodwracalnemu inhibitorowi – sulbaktamowi, który synergistycznie zwiększa skuteczność zastosowanego antybiotyku (minimalne stężenie hamujące cefoperazonu wobec wrażliwych na niego szczepów mikroorganizmów zmniejsza się aż o ok. do 4 razy). Bardzo ważna jest dobra tolerancja leku przez pacjentów, tzn. antybiotyk nie wpływa na przewodnictwo nerwowo-mięśniowe.

Tak więc, oprócz detoksykacji, terapii przeciwbakteryjnej i innych rodzajów terapii, IVIG jest obecnie szeroko stosowany w różnych lokalizacjach procesu zakaźnego i zapalnego. IVIG (Octagam, Biaven V.I., Pentaglobin itp.) zawierają repertuar przeciwciał, które mogą inaktywować szeroką gamę antygenów. Immunoglobuliny są czynnikiem odporności nabytej, który opsonizuje ogniska infekcyjne, przyczynia się do szybkiej eliminacji czynnika bakteryjnego i jego metabolitów, aktywując całą kaskadę reakcji immunologicznych.

Wniosek

Wieloletnie doświadczenie pozwala na zastosowanie IVIG w kompleksowym leczeniu bakteryjnych infekcji dróg oddechowych. Przebieg choroby ulega znacznej poprawie, czas rekonwalescencji pacjentów ulega przyspieszeniu, a co najważniejsze, zmniejsza się ryzyko kolonizacji przez oporne szczepy mikroorganizmów, a co za tym idzie, ryzyko ponownego epizodu infekcji.

Literatura

1. Sanadze A. G. Miastenia i zespoły miasteniczne. 2012, s. 2012 252.
2. Shcherbakova N. I. Patogenetyczne uzasadnienia strategii i taktyki leczenia miastenii (Streszczenie rozprawy doktorskiej). 2007, s. 2007 3–50.
3. Varelas P. N., Chua H. C., Natterman J., Barmadia L., Zimmerman P., Yahia A., Ulatowski J., Bhardwaj A., Williams M. A., Hanley D. F. Ventilatory care in myasthenia gravis kryzys: ocena bazowego wskaźnika zdarzeń niepożądanych. Opieka med. 2002, grudzień; 30(12):2663–2668.
4. Sułkowski S., Sulkowska M. Komórki pęcherzykowe w uszkodzeniu płuc wywołanym cyklofosfamidem. II. Patogeneza eksperymentalnego endogennego lipidowego zapalenia płuc // Hisstol Histopathol. 1999, październik; 14(4):1145–1152.
5. Sanadze A.G., Sokolova V.I., Shcherbakova N.I., Nikiforuk N.M. Skuteczność minimalnych dawek immunoglobulin w leczeniu miastenii powikłanej ropniem zapalenia płuc // Aktualne zagadnienia medycyny transportu klinicznego. 2001, t. 6: s. 2001, t. 6: 280–286.
6. Skeie GO i in. Wytyczne dotyczące leczenia autoimmunologicznych zaburzeń transmisji nerwowo-mięśniowej // Journal of Neurology. 2010, 17: 893–902.
7. Serrano M. C., Rabinstein A. A. Przyczyny i skutki ostrej nerwowo-mięśniowej niewydolności oddechowej // Arch Neurol. wrzesień 2010, tom. 67(nr 9): 1089–1092.
8. Latysheva E. A., Latysheva T. V. Zastosowanie dożylnych immunoglobulin w intensywnej terapii // Resuscytacja ogólna. 2012, VIII; 3:45–49.

V. I. Sokolova, kandydat nauk medycznych A. G. Sanadze, doktor nauk medycznych, profesor D. A. Sychev1, doktor nauk medycznych, profesor M. B. Babarina, kandydat nauk medycznych D. A. Zaikov

GBOU DPO RMAPO Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej, Moskwa

www.lvrach.ru

Uogólniona miastenia: przyczyny zwiększonego zmęczenia mięśni

Myasthenia gravis to ciężka patologia autoimmunologiczna, której towarzyszy postępujące osłabienie mięśni. W tym przypadku dotyczy to tylko włókien mięśni poprzecznie prążkowanych. Mięśnie sercowe i gładkie pozostają w normie. Jeśli wykryjesz pierwsze objawy takiej choroby, powinieneś natychmiast skontaktować się ze specjalistą.

Głównym objawem miastenii jest silne osłabienie

Powody rozwoju

Chorobę tę po raz pierwszy opisał brytyjski lekarz Thomas Willis w drugiej połowie XVII wieku. Obecnie znane są już dokładne przyczyny jego rozwoju. Miastenia gravis występuje, gdy układ odpornościowy organizmu zaczyna wytwarzać przeciwciała przeciwko własnym receptorom acetylocholiny na błonie postsynoptycznej połączenia nerwowo-mięśniowego. To dzięki takim synapsom impulsy nerwowe przekazywane są do mięśni poprzecznie prążkowanych.

W przypadku miastenii aktywność synaps przekazujących impulsy nerwowe do mięśni poprzecznie prążkowanych zostaje zakłócona.

Czynnikiem wyzwalającym rozwój reakcji autoimmunologicznej może być jakakolwiek choroba zakaźna górnych dróg oddechowych, silny stres, a także zaburzenia układu nerwowego.

Inną przyczyną tej choroby mogą być zmiany biochemiczne w funkcjonowaniu synaps nerwowo-mięśniowych. Może się to zdarzyć na tle uszkodzenia podwzgórza i grasicy.

Wszystkie opisane powyżej przyczyny przyczyniają się do niedostatecznej produkcji lub zbyt szybkiego zniszczenia acetylocholiny, w wyniku czego następuje przekazywanie impulsu nerwowego do komórki mięśnia prążkowanego.

Zaburzenia czynności grasicy mogą prowadzić do rozwoju miastenii.

Notatka. Włókna mięśni poprzecznie prążkowanych różnią się od mięśni gładkich i mięśnia sercowego tym, że osoba samodzielnie kontroluje ich aktywność.

Do chwili obecnej ustalono, że miastenia gravis nie jest dziedziczona. Częściej powstaje u młodych kobiet (20-40 lat). Częstość występowania tej patologii wynosi około 5 przypadków na 100 000 osób.

Obraz kliniczny

Obecnie istnieje kilka rodzajów tej choroby. Każdy z nich objawia się własnymi objawami. Główne formy patologii to:

• miastenia opuszkowa;
• miastenia oczna;
• uogólniona miastenia.

Najłagodniejszą postacią choroby jest oko. Charakteryzuje się następującymi objawami klinicznymi:

1. Opadnięcie powieki po jednej stronie (jest to objaw początkowy, który później charakterystyczny jest dla drugiej powieki).
2. Przy aktywnym mruganiu powieka zaczyna opadać jeszcze niżej.
3. W wyniku opadania jednej z powiek dochodzi do podwójnego widzenia.

Taki przebieg choroby jest dość rzadki. Bardziej powszechną postacią miastenii jest postać opuszkowa. Charakteryzuje się następującym obrazem klinicznym:

1. Pacjent szybko się męczy po długotrwałym jedzeniu.
2. Jednocześnie jego głos staje się ochrypły i nosowy. Później trudno mu wymówić litery „s”, „r” i „sh”.
3. Jeśli przyjmowanie pokarmu nie zostanie przerwane w odpowiednim czasie, osoba traci zdolność połykania, a jego mowa może stać się prawie cicha.

W opuszkowych i uogólnionych postaciach miastenii pacjent ma wiele charakterystycznych objawów zewnętrznych

Notatka. Pacjenci z zaburzeniami opuszkowymi w miastenii starają się jeść w szczytowym momencie działania leku.

Najczęstszą postacią miastenii jest postać uogólniona. Ta patologia implikuje obecność następujących objawów:

1. Choroba początkowo atakuje mięśnie okoruchowe, a dopiero potem w proces patologiczny zaangażowane są włókna mięśni poprzecznie prążkowanych innych lokalizacji.
2. Pacjent staje się przyjacielski.
3. Trudno mu cały czas utrzymać głowę prosto.
4. Z ust wydobywa się ślina.
5. Później pacjentowi trudno jest chodzić przez dłuższy czas. Z czasem objaw ten się nasila. Trudno jest nawet wstać i zająć się sobą.
6. Z biegiem czasu następuje zanik mięśni, szczególnie wyraźny w kończynach.
7. Zmniejsza się nasilenie odruchów ścięgnistych.

Ważny! Cechą miastenii jest to, że po odpowiednio długim odpoczynku lub śnie wszystkie te objawy stają się mniej wyraźne, a dana osoba czuje się znacznie lepiej.

Podczas snu i odpoczynku rezerwy acetylocholiny w synapsach są odbudowywane, a pacjent czuje się lepiej

Funkcje diagnostyczne

Jeśli wystąpią charakterystyczne objawy miastenii, należy skonsultować się z neurologiem. Ten lekarz dokładnie wie, co to za choroba i jak potwierdzić lub zaprzeczyć jej istnieniu. Rozpoznanie miastenii obejmuje następujące etapy:

1. Przesłuchanie pacjenta (wyjaśnienie nie tylko głównych skarg, ale także wszystkich okoliczności poprzedzających rozwój patologii).
2. Badanie kliniczne.
3. Przeprowadzenie testów funkcjonalnych w celu ustalenia obecności szybkiego zmęczenia mięśni (na przykład pacjent proszony jest o szybkie mrugnięcie).
4. Badanie elektromiograficzne.
5. Przeprowadzenie testu proserynowego.
6. Powtórne badanie elektromiograficzne (przeprowadzone w celu wyjaśnienia wpływu testu proserynowego na aktywność mięśni).
7. Powtórne badanie kliniczne (przeprowadzane w celu określenia stopnia wpływu próby proserynowej na aktywność mięśni).
8. Badanie krwi na obecność przeciwciał przeciwko receptorom acetylocholiny i tytyny.
9. Wykonanie tomografii komputerowej grasicy.

Rozpoznanie miastenii wymaga wykorzystania nowoczesnych osiągnięć medycyny

Po przeprowadzeniu wszystkich tych działań diagnostycznych lekarz albo ustala diagnozę, albo ją odrzuca.

Notatka. W niektórych przypadkach przeprowadza się mniej badań diagnostycznych, zwłaszcza gdy występuje wyraźny obraz kliniczny miastenii.

Leczenie

Jeżeli rozpoznanie miastenii potwierdziło obecność tej poważnej choroby, wówczas jej leczenie należy rozpocząć jak najwcześniej. Szybkość rozpoczęcia leczenia miastenii będzie determinować jej dalszy przebieg i stopień ograniczenia sprawności fizycznej.

Kształt oka

W łagodnych przypadkach, gdy występuje oczna postać choroby, wymagane są następujące leki:

• kalimin lub proserin;
• chlorek potasu.

Ważny! Wybór dawkowania tych leków najczęściej przeprowadza się w warunkach szpitalnych. Wynika to z faktu, że w przypadku przedawkowania mogą wystąpić poważne powikłania. Przy pierwszych objawach konieczne jest podanie antidotum (w tym przypadku atropiny).

Po dobraniu niezbędnych dawek kaliminy lub proseryny i chlorku potasu pacjent zostaje wypisany ze szpitala. Dalsze leczenie i rokowanie będą miały wyraźny związek. Im dokładniej pacjent stosuje się do zaleceń specjalisty, tym wyższa jest jego jakość życia i mniejsze ryzyko wystąpienia poważnych powikłań.

W przypadku miastenii pacjent musi przyjmować dużą liczbę leków

Forma bulwowa

W postaci opuszkowej leczenie miastenii musi być uzupełnione glikokortykosteroidami. Leki te mają swoje skutki uboczne w postaci podwyższonego ciśnienia krwi i zaburzeń metabolizmu glukozy, ale często tylko ratują człowieka przed poważnym osłabieniem mięśni.

Najczęściej stosowanymi tabletkami są Prednizolon lub Metyloprednizolon. Przyjmuje się je co drugi dzień rano. Dawkę takich leków dobiera się w wysokości 1 mg/1 kg masy ciała osoby.

Notatka. Za minimalną dawkę prednizolonu, która może mieć działanie terapeutyczne, uważa się 50 mg co drugi dzień. W rezultacie pacjenci muszą stosować jednorazowo co najmniej 10 tabletek, co oczywiście często powoduje pewne trudności.

Glikokortykosteroidy należy przyjmować w takich dawkach przez co najmniej 1-2 miesiące. Następnie następuje stopniowe zmniejszanie dawki prednizolonu. Całkowite anulowanie nie będzie możliwe. W normalnym stanie pacjenci muszą przyjmować 10-20 mg tego leku co drugi dzień. Jednocześnie należy koniecznie kontrolować negatywne skutki, jakie pojawiają się przy systematycznym przyjmowaniu tego typu leków. W tym celu lokalny lekarz przepisze pacjentowi dodatkowe leki.

Rada! Jeżeli podczas stosowania glikokortykosteroidów wystąpią działania niepożądane, nie należy samodzielnie dostosowywać ich dawki. Tylko lekarz może to zrobić prawidłowo.

Jeśli stosowanie glikokortykosteroidów jest przeciwwskazane (na przykład w starszym wieku), pacjentowi zaleca się stosowanie leków cytostatycznych. Zwykle pierwszym lekarstwem jest tutaj lek „Azatiopryna”. Jeśli jego skuteczność jest niewystarczająca, przepisuje się silniejsze cytostatyki.

W przypadku uogólnionej postaci choroby ważne jest terminowe usunięcie grasicy.

Uogólniona forma

Przyczyny i objawy uogólnionej miastenii wymagają poważniejszych środków leczenia. W ciągu 1-2 lat od diagnozy pacjent przechodzi operację usunięcia grasicy. Najczęściej efekt kliniczny takiej manipulacji pojawia się po 1-12 miesiącach. Po 1 roku lekarze przeprowadzają drugie pełne badanie pacjenta i wyjaśniają, jak duża okazała się korzyść z interwencji chirurgicznej.

W przyszłości prowadzona będzie ta sama terapia lekowa, co w przypadku postaci ocznej i opuszkowej.

Wraz z gwałtownym wzrostem osłabienia mięśni pacjentowi przepisuje się lek „Immunoglobulina” i plazmaferezę.

Czego nie robić w przypadku miastenii?

Obecnie znane są niektóre przeciwwskazania do miastenii. Najważniejsze z nich są następujące:

1. Poważna aktywność fizyczna.
2. Przyjmowanie leków zawierających magnez.
3. Długotrwała ekspozycja na bezpośrednie działanie promieni słonecznych.
4. Przyjmowanie środków zwiotczających mięśnie podobnych do kurary.
5. Stosowanie leków moczopędnych (z wyjątkiem spironolaktonu).
6. Stosowanie neuroleptyków.
7. Stosowanie środków uspokajających (z wyjątkiem leków Grandaxin).
8. Przyjmowanie większości antybiotyków z grupy fluorochinolonów i aminoglikozydów.
9. Stosowanie leków będących pochodnymi chininy.
10. Stosowanie kortykosteroidów zawierających fluor.
11. Przyjmowanie leku „D-penicylamina”.

Ponadto pacjent będzie musiał przestrzegać określonej diety. Prawidłowe żywienie miastenii praktycznie wyklucza pokarmy bogate w magnez (flądra, okoń morski, krewetki, okoń, dorsz, makrela, nabiał, fasola biała, szpinak, nieprzetworzone ziarna, brokuły, jeżyny, nasiona sezamu, maliny, suszone morele i inne) .

Miastenia nie jest przeciwwskazaniem do zajścia w ciążę

Miastenia i ciąża nie wykluczają się wzajemnie. Współczesny postęp medycyny pozwala kobiecie chorej na tę chorobę urodzić pełnoprawne dziecko bez szkody dla własnego zdrowia. Jeśli nie ma wskazań położniczych, poród u takich pacjentek odbywa się w sposób naturalny. Jeśli są obecne, wykonuje się cesarskie cięcie. W takim przypadku znieczulenie miastenii u kobiety w ciąży powinno być znieczulone zewnątrzoponowo. Takie znieczulenie będzie bezpieczniejsze. Znieczulenie ogólne u pacjentów z miastenią podejmuje się jedynie po usunięciu grasicy. Karmienie piersią jest przeciwwskazane u pacjentów z miastenią.

Ważny! Zlekceważenie tych przeciwwskazań może prowadzić do zaostrzenia choroby.

Myasthenia gravis wymaga stałego monitorowania przez specjalistów i ścisłego stosowania się do wszystkich ich zaleceń. Tylko takie podejście pozwoli pacjentowi uczynić swoje życie tak satysfakcjonującym, jak to tylko możliwe.

pozhelezam.ru

Miastenia gravis – co to za choroba?

Miastenia gravis jest jedną z przewlekłych chorób autoimmunologicznych. Charakteryzuje się obniżonym napięciem mięśniowym i szybkim męczeniem się. Kod ICD 10 dla tej choroby to G70, znajduje się ona w tej samej grupie z różnymi zaburzeniami włókien nerwowo-mięśniowych.

Schorzenie to zostało po raz pierwszy opisane w XVII wieku, a ostatnio liczba osób na nie cierpiących stale rośnie. Myasthenia gravis, jak w pełni nazywa się tę chorobę, występuje częściej u kobiet i rozwija się w wieku 20-30 lat, bardzo rzadko występuje u dzieci. Jeśli choroba nie jest leczona, stopniowo postępuje, co z czasem może doprowadzić do śmierci pacjenta.

Przyczyny choroby

Miastenia gravis jest chorobą słabo poznaną. Uważa się, że ma ona charakter genetyczny. Praca genu odpowiedzialnego za funkcjonowanie włókien nerwowo-mięśniowych zostaje zakłócona. Zwykle te połączenia, zwane synapsami, przekazują impulsy z nerwów do mięśni, powodując ich skurcze. Proces ten jest regulowany przez różne reakcje biochemiczne z udziałem mediatora acetylocholiny i enzymu chylinesterazy.

Patogeneza choroby jest złożona: w niektórych przypadkach dochodzi do zaburzenia pracy grasicy i podwzgórza, które odpowiadają za syntezę tych substancji. Jeśli wytwarza się za mało acetylocholiny lub za dużo cholinoesterazy, impulsy nerwowe zostają zablokowane, a mięsień nie może wykonywać swoich funkcji.

Przyczyną tego zaburzenia są nieprawidłowe działanie układu odpornościowego, gdy organizm wytwarza przeciwciała przeciwko własnym komórkom, niszcząc acetylocholinę. Może się to zdarzyć po przeziębieniu lub chorobie zakaźnej, silnym stresie, braku równowagi hormonalnej lub osłabieniu organizmu z powodu przepracowania.

Objawy choroby

Głównym objawem choroby jest zwiększone zmęczenie mięśni. Podczas pracy fizycznej, szczególnie przy powtarzalnych ruchach, stopniowo narasta osłabienie mięśni, co z czasem może doprowadzić do niedowładu lub paraliżu. Ale po odpoczynku te objawy miastenii znikają, a rano pacjenci czują się zupełnie dobrze przez kilka godzin. Na różnych etapach i postaciach choroby pojawiają się następujące objawy:

• podwójne widzenie;
• opadanie powiek - opadanie górnej powieki;
• ślinotok;
• zmiana głosu;
• upośledzona funkcja żucia, zmęczenie podczas jedzenia pokarmów stałych;
• dławienie się podczas jedzenia;
• trudności w oddychaniu;
• słaba mimika twarzy;
• zmiana chodu;
• osłabienie mięśni kończyn i szyi;
• sucha skóra.

Jednym z pierwszych objawów miastenii jest opadanie powiek – opadanie górnej powieki.

Formy miastenii

U każdego choroba ta rozwija się inaczej. Najczęściej miastenia zaczyna się od osłabienia mięśni oczu i twarzy, następnie zaburzenie to rozprzestrzenia się na mięśnie szyi i tułowia. Ale u niektórych osób występują tylko niektóre objawy choroby. W związku z tym istnieje kilka rodzajów miastenii.

1. Postać oczna charakteryzuje się uszkodzeniem nerwów czaszkowych. Pierwszą oznaką tego jest opadanie górnej powieki, najczęściej najpierw jednej strony. Pacjent skarży się na podwójne widzenie i trudności w poruszaniu gałkami ocznymi.
2. Opuszkowa postać miastenii jest uszkodzeniem mięśni żucia i połykania. Oprócz zakłócenia tych funkcji zmienia się mowa pacjenta, głos staje się cichy, nosowy i pojawiają się trudności w wymawianiu niektórych dźwięków, na przykład „r” lub „b”.
3. Ale najczęściej występuje uogólniona postać choroby, w której najpierw dotknięte są mięśnie oka, następnie proces rozprzestrzenia się na szyję, kończyny górne i dolne. Szczególnie często dotknięte są mięśnie bioder i ramion, pacjent ma trudności z wchodzeniem po schodach i trzymaniem przedmiotów. Niebezpieczeństwo tej postaci choroby polega na tym, że osłabienie rozprzestrzenia się na mięśnie oddechowe.

Bardzo ważne jest, aby w porę postawić prawidłową diagnozę i rozpocząć leczenie

Jak określa się chorobę?

Oprócz skarg pacjenta i historii choroby, diagnostyka miastenii obejmuje różne testy, badania sprzętowe i analizy.

Elektromiografia pomaga określić reakcję mięśni na stres, a tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny pozwala wykryć brak chorób, które mogłyby powodować podobne objawy. W końcu zespół miasteniczny obserwuje się w zapaleniu mózgu, zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych, raku, zatruciu jadem kiełbasianym i tyreotoksykozie. Ale różnice w tym przypadku od miastenii polegają na tym, że mięśnie twarzy rzadko są dotknięte, a podczas przeprowadzania elektromiografii nie następuje spowolnienie, ale wzrost potencjału mięśni przy powtarzającej się stymulacji.

Konieczne jest także rozróżnienie miastenii gravis od dystrofii mięśniowej Duchenne’a, choć objawy są odmienne. Dystrofia mięśniowa występuje głównie u chłopców i zaczyna się w dzieciństwie.

Najczęściej w celu postawienia diagnozy wykonuje się badanie immunologiczne w celu oznaczenia przeciwciał przeciwko acetylocholinie oraz test proserynowy. Oznacza to, że po domięśniowym wstrzyknięciu 1 ml leku „Proserina” stan pacjenta znacznie poprawia się po 30 minutach, a po 2-3 godzinach objawy powracają.

Bardzo ważną metodą diagnozowania miastenii są różnorodne badania, które pozwalają określić stopień osłabienia mięśni oraz to, które z nich są bardziej dotknięte. Ponieważ zmęczenie wzrasta po powtarzających się ruchach, skuteczne mogą być następujące testy:

• jeśli poprosisz pacjenta, aby patrzył w bok lub w górę przez co najmniej 30 sekund, pojawi się opadanie powiek i podwójne widzenie;
• aby wywołać dyzartrię i zmniejszoną siłę głosu, należy poprosić pacjenta o przeczytanie czegoś na głos;
• osłabienie mięśni szyi można wykryć, jeśli pacjent leży na plecach i podnosi głowę, nie będzie w stanie jej utrzymać dłużej niż minutę;
• czasami przy miastenii pojawia się zjawisko M. Volkera - powtarzające się zaciskanie i rozluźnianie rąk powoduje zwiększone opadanie powiek.

Elektromiografia pomaga określić reakcję mięśni na stres

Kryzysy w czasie choroby

Myasthenia gravis jest chorobą przewlekłą, stale postępuje. Jeśli pacjent nie otrzyma odpowiedniego leczenia, jego stan się pogorszy. Ciężkiej postaci choroby może towarzyszyć początek przełomu miastenicznego. Charakteryzuje się tym, że u pacjenta występuje znaczne osłabienie mięśni odpowiedzialnych za połykanie i ruch przepony. Z tego powodu jego oddychanie jest trudne, tętno wzrasta i często obserwuje się ślinienie. Z powodu paraliżu mięśni oddechowych może nastąpić śmierć pacjenta.

Przedawkowanie leków antycholinesterazy może spowodować przełom cholinergiczny. Wyraża się to w spowolnieniu bicia serca, ślinieniu, drgawkach i zwiększonej motoryce jelit. Stan ten zagraża także życiu pacjenta, dlatego potrzebuje on pomocy lekarskiej. Należy odstawić lek antycholinesterazowy i podać domięśniowo antidotum na jego leczenie, roztwór atropiny.

Jak leczyć chorobę

Myasthenia gravis jest poważną chorobą wymagającą stałego nadzoru lekarskiego i leczenia. Często prowadzi to do niepełnosprawności pacjenta. Jednak właściwe leczenie miastenii pomaga osiągnąć długoterminową remisję. Głównym kierunkiem terapii jest stosowanie leków blokujących cholinoesterazę. Najbardziej skuteczne w miastenii są „Kalimin”, „Oxazil”, „Proserin”, „Galantamina”, „Ambenonium”. Muszą być używane przez długi czas, na przemian z różnymi środkami.

Preparaty potasowe wzmacniają działanie tych leków i poprawiają kurczliwość mięśni, dlatego są również przepisywane na przykład „Normina potasu” lub „Chlorek potasu”. Diuretyk „Veroshpiron” pomaga również wzmocnić działanie leków antycholinesterazy.

Uogólniona miastenia wymaga poważniejszego leczenia. W ciężkich przypadkach stosuje się środki hormonalne. Najczęściej jest to prednizolon lub lek na jego bazie Metipred. Zwykle przepisuje się 12-16 tabletek dziennie rano, co drugi dzień. Jeśli po kilku miesiącach zaobserwuje się stabilną remisję, dawkę stopniowo zmniejsza się.

Ostatnio miastenia jest również leczona terapią pulsacyjną. Metoda ta polega na podawaniu dużych dawek leku Metipred przez 3-5 dni. Jeśli zostanie osiągnięta remisja, lek jest stopniowo odstawiany. Ale czasami trzeba to brać długo, często kilka lat, 60 mg co drugi dzień.

W przypadku miastenii bardzo ważne jest ciągłe przyjmowanie leków przepisanych przez lekarza.

W leczeniu takich pacjentów stosuje się także cytostatyczne leki immunosupresyjne. „Azatiopryna” jest potrzebna do blokowania immunoglobulin i zmniejszania stężenia przeciwciał przeciwko acetylocholinie. Cyklofosfamid i metotreksat hamują ich działanie. Terapia ta jest wskazana u pacjentów, u których stosowanie glikokortykosteroidów jest przeciwwskazane. Ale czasami te leki są naprzemiennie.

Jako terapię wspomagającą można stosować środki poprawiające metabolizm w tkance mięśniowej. Są to preparaty wapniowe, efedryna, metionina, kwas glutaminowy, octan tokoferolu, witaminy z grupy B. Nie stosuje się leczenia środkami ludowymi, ponieważ wiele preparatów ziołowych jest przeciwwskazanych dla pacjentów. Dopuszczalne rośliny tonizujące: żeń-szeń, trawa cytrynowa i inne na zalecenie lekarza.

Kryzys miasteniczny koniecznie wymaga hospitalizacji pacjenta na oddziale neurologii. Tam przechodzi plazmaferezę mającą na celu oczyszczenie krwi z przeciwciał i sztuczną wentylację. Aby szybciej poprawić stan, podaje się Proserynę, Efedrynę i immunoglobuliny.

W przypadku braku efektu leczenia zachowawczego i postępującego przebiegu choroby stosuje się leczenie chirurgiczne. Tymektomia to usunięcie grasicy. U 70% pacjentów po operacji następuje poprawa. Trudność polega jednak na tym, że znieczulenie na tę chorobę ma swoje własne cechy.

Wiele leków jest przeciwwskazanych u takich pacjentów, zwłaszcza leki zwiotczające i uspokajające, a także morfina i benzodiazepiny. Dlatego operację wykonuje się, gdy stan pacjenta jest poważny i tylko u pacjentów poniżej 70. roku życia.

Bardzo ważne jest, aby pacjenci cierpiący na miastenię uważali na przyjmowane leki, ponieważ wiele z nich jest przeciwwskazanych

Zasady postępowania w przypadku miastenii

Jeśli diagnoza zostanie postawiona na czas, a pacjent zastosuje się do wszystkich zaleceń lekarza, jego wydajność i styl życia pozostaną prawie niezmienione. Leczenie miastenii polega na ciągłym przyjmowaniu specjalnych leków i przestrzeganiu określonych zasad.

Pacjentom takim nie wolno się opalać, wykonywać ciężkiej pracy fizycznej i przyjmować leków bez zalecenia lekarza. Pacjenci powinni zdecydowanie wiedzieć, jakie są przeciwwskazania do przyjmowania leków na miastenię. Wiele leków może powodować powikłania choroby lub rozwój przełomu miastenicznego. Są to następujące leki:

• wszelkie preparaty magnezu i litu;
• środki zwiotczające mięśnie, zwłaszcza leki podobne do kurary;
• środki uspokajające, przeciwpsychotyczne, barbiturany i benzodiazepiny;
• wiele antybiotyków, na przykład neomycyna, gentamycyna, norfloksacyna, penicylina, tetracyklina i inne;
• wszystkie leki moczopędne, z wyjątkiem Veroshpiron;
• Lidokaina, Chinina, doustne środki antykoncepcyjne, leki zobojętniające sok żołądkowy, niektóre hormony.

Czy można wyleczyć miastenię gravis?

Wcześniej chorobę tę uważano za nieuleczalną, 30% przypadków kończyło się śmiercią. Teraz rokowanie w przypadku miastenii jest korzystniejsze. Przy właściwym podejściu do terapii ponad 80% pacjentów doświadcza stabilnej remisji. Mogą kontynuować normalne życie, a nawet zachować sprawność. Jeśli pacjent nie zgłosi się w odpowiednim czasie do lekarza lub nie zastosuje się do przepisanego leczenia, może dojść do trwałej niepełnosprawności lub nawet śmierci pacjenta.

Wiele osób nigdy nawet nie słyszało o chorobie takiej jak miastenia. Dlatego nie zawsze na czas zwracają się o pomoc lekarską. Jest to niebezpieczne, ponieważ może powodować komplikacje. Jednak właściwe leczenie i przestrzeganie wszystkich zaleceń lekarza pomoże pacjentowi prowadzić normalne życie.

moyaspina.ru

Lactofiltrum podczas przyjmowania antybiotyków

Wybór leków na miastenię zależy od stopnia uszkodzenia tkanki mięśniowej i wielkości zakłócenia przewodnictwa synaptycznego. Zmiany w wymianie jonowej związane z niedoborem potasu również wymagają specjalnego podejścia w doborze leków do terapii. Stosuje się radykalne metody leczenia – operację lub napromienianie grasicy.

Współczesne aspekty leczenia

Autoimmunologiczny proces patologiczny, któremu towarzyszy niedowład i paraliż. Nowoczesne leki na miastenię pozwalają pacjentom zachować zdolność do pracy, uniknąć niepełnosprawności i poprawić jakość życia. Dane elektromiograficzne, testy farmakologiczne z użyciem leków antycholinoesterazy oraz badanie surowicy krwi na obecność autoprzeciwciał pomagają przepisać skuteczne leczenie.

Jakie środki przeciwbólowe są dostępne w miastenii, lekarz ustala indywidualnie w zależności od stadium choroby. Do leczenia przepisywane są następujące leki:

• Fortalgin;
• Voltarena;
• Ibuprofen;
• Ketoprofen;
• Spasmalgon;
• Coldrex;
• Tempalgina.

Substancje psychotropowe - Aminazyna, Amitryptylina - mogą zaostrzać przebieg miastenii. Bezpiecznymi lekami są pochodne benzodiazepiny i lek Sonapax.

U pacjentów z uogólnioną postacią miastenii chlorofil stosuje się w leczeniu współistniejących chorób nosogardzieli. Terapia antyseptyczna zapewnia nasycenie zakażonych tkanek tlenem. Ogólny stan pacjenta poprawia Actovegin, który rozszerza naczynia wieńcowe i poprawia funkcjonowanie układu nerwowego. Jeśli pacjent cierpi na niewydolność serca, stosuje się leki w celu utrzymania prawidłowego funkcjonowania ważnego narządu:

• przedprzewodowy;
• Mildronian.

Terapia immunosupresyjna

Leki immunosupresyjne są przepisywane na:

• Cyklosporyna;
• Prednizolon.

Jednak w trakcie terapii wzrasta ryzyko powikłań infekcyjnych i rozwoju nowotworów złośliwych.

Azatiopryna jest najbezpieczniejszym lekiem. Wpływa na wchłanianie glikokortykosteroidów i może znacznie zmniejszyć ich dawkę. Skutki uboczne leku prowadzą do jego odstawienia. Pacjent skarży się na ból głowy, dreszcze i gorączkę. U osoby rozwijają się objawy dysfunkcji wątroby.

Metotreksat jest silnym lekiem immunosupresyjnym, stosuje się go w małych dawkach, ponieważ lek ma znaczną toksyczność. Pacjent odczuwa dyskomfort w okolicy nadbrzusza, nudności i wymioty. Wiele osób odczuwa ból w okolicy wątroby, zmiany aktywności enzymów i pojawiają się objawy marskości wątroby.

Leukoworyna przepisana po leczeniu metotreksatem zmniejsza jej toksyczność. U pacjenta cierpiącego na miastenię, przeciwwskazane jest leczenie lekami przeciwpsychotycznymi i uspokajającymi.

Leki zmniejszające napięcie mięśniowe

W niektórych przypadkach w przypadku miastenii stosuje się niedepolaryzujące leki zwiotczające mięśnie:

• trakr;
• Esmerona.

Biorąc pod uwagę przeciwwskazania, lekarz stara się nie przepisywać pacjentom leków rozluźniających mięśnie, ponieważ wielu pacjentów ma zwiększoną wrażliwość na ich działanie.

Nie stosuje się niedepolaryzujących środków zwiotczających mięśnie, ponieważ w wielu przypadkach u pacjenta pojawia się nieprzewidywalna reakcja na ich podanie. Lek Sukcynylocholina powoduje wyraźny wzrost poziomu potasu w surowicy krwi i wysoką temperaturę u pacjenta.

Pacjenci cierpiący na paraliż okresowy doświadczają ataków, którym towarzyszy osłabienie mięśni. Podczas operacji usunięcia grasicy lekarz nie stosuje zdekompensowanych środków zwiotczających mięśnie. Tiopental sodu zapewnia całkowite znieczulenie.

Stosowanie tabletek na miastenię, które mają działanie zwiotczające mięśnie, jest zabronione dla wszystkich kategorii pacjentów. Szczególnie niebezpieczne dla zdrowia pacjenta są Mydocalm, Sirdalud, Meprotan. Stosowanie leków zwiotczających mięśnie u pacjentów z początkową postacią choroby powoduje zatrzymanie oddechu.

Terapia glukokortykoidami

Prednizolon zwiększa liczbę receptorów cholinergicznych. Po jego zażyciu wzrasta siła mięśni. Aby uniknąć pewnych zagrożeń we wczesnych stadiach choroby, terapię prowadzi się w warunkach szpitalnych. Pacjentowi przepisano dodatkowo leki antycholinesterazy. Leczenie glikokortykosteroidami jest długotrwałe. Dużą popularnością cieszy się metoda przerywana, podczas której pacjent przyjmuje zwiększoną dawkę leku przez kilka godzin. Podczas leczenia mogą wystąpić działania niepożądane:

• podwyższone ciśnienie krwi;
• wrzód żołądka.

Azatioprynę stosuje się u pacjentów z miastenią, którą trudno leczyć prednizolonem. Lekarz zaleca deksametazon, biorąc pod uwagę stan pacjenta, ponieważ lek jest 10 razy bardziej aktywny niż inne glikokortykosteroidy. Nie nadaje się jednak do terapii dobowej, gdyż pogarsza stan pacjenta.

Leczenie glukokortykoidami polega na przyjmowaniu leków alkalizujących: pacjentowi przepisuje się Phosphalugel lub Ranitydynę. Aby zapobiec rozwojowi cukrzycy, pacjent musi przestrzegać specjalnej diety. Ogranicz spożycie pokarmów zawierających duże ilości węglowodanów. Regularnie pobierana jest krew w celu określenia poziomu glukozy.

Inhibitory cholinesterazy

W łagodnych przypadkach choroby pacjentowi przepisuje się leki, które zapobiegają spadkowi acetylocholiny w obszarze węzłów nerwowo-mięśniowych. Zastosowanie Proseryny w leczeniu pacjentów z miastenią zapewnia aktywną stymulację mięśni, jednak duże dawki leku powodują zaburzenia przewodnictwa mięśniowego.

Diklofenak sodowy stosuje się w celu blokady terapeutycznej w przypadku uszkodzenia nerwów i silnego bólu. Jest lekiem z wyboru, gdyż zabiegi z użyciem nowokainy i lidokainy są zabronione u pacjentów cierpiących na miastenię.

Axamon (Ipidakryna) stosuje się w chorobach obwodowego układu nerwowego. Lek jest dobrze tolerowany przez pacjentów. Lek ma podwójne działanie, podczas gdy Proserin, Oksazil i Kalimin działają wyłącznie na obwodowy układ nerwowy.

Pacjentom przepisuje się leki zawierające potas. W terapii KCL stosuje się w postaci proszku. Ze względu na działanie niepożądane na błonę śluzową żołądka przyjmuje się go po posiłkach z mlekiem. Leki Potassium-Normin i Kalipoz przeznaczone są do podawania doustnego kilka razy dziennie.

Nie należy przepisywać pacjentowi następujących leków zawierających magnez i potas:

• Panangin;
• Asparkam.

Wpływ patogenetyczny

Podczas leczenia miastenii lekarz stosuje terapię pulsacyjną z zastosowaniem metyloprednizolonu i określonych schematów leczenia. Kortykosteroidy przepisuje się w dawce terapeutycznej codziennie lub co drugi dzień. Przebieg leczenia trwa tydzień, po czym lekarz zmniejsza dawkę leku.

W przypadku pogorszenia się stanu pacjenta stosuje się etapowy schemat leczenia, polegający na zwiększaniu pojedynczej dawki aż do osiągnięcia jednorazowo maksymalnej dopuszczalnej ilości leku. Metypred jest lekiem o dużej aktywności mineralokortykoidów, dlatego jest często stosowany w leczeniu i stabilizacji stanu pacjenta.

Stosowanie immunoglobulin

Do leczenia (MG) przepisywane są wlewy immunoglobulin (IVIG) uzyskanych z krwi dawcy. Celem metody jest zwiększenie odporności organizmu pacjenta. Zmiany funkcjonalne u pacjentów z MG osiągają istotne wartości. Immunoglobulina podana pacjentowi nie powoduje poważnych skutków ubocznych. W leczeniu pacjentów stosuje się następujące leki:

• Gamimun-N;
• Pentaglobina;
• Oktagam 10%;
• Intraglobina.

Podczas kryzysu immunoglobuliny są przepisywane dopiero po zastosowaniu środków reanimacyjnych w nagłych wypadkach. Białko specyficzne dla człowieka zapobiega rozwojowi poważnych powikłań. Podaje się go co drugi dzień w dawce przepisanej przez lekarza.

Często pacjenci z miastenią skarżą się na nudności i ból głowy po infuzji. Lekarz ocenia funkcjonowanie układu odpornościowego pacjenta i odnotowuje liczbę limfocytów T. Podczas badania wykrywane są defekty w cząsteczkach odpornościowych, a w surowicy - zwiększona aktywność grasicowych czynników humoralnych.

Stężenie immunoglobulin odzwierciedla stan narządów wewnętrznych, które wpływają na mechanizmy obronne organizmu. Normalne białko ludzkie zawierające specjalną frakcję, podane po raz pierwszy w standardowej dawce, powoduje pojawienie się objawów grypopodobnych:

• bicie serca;
• senność;
• drgawki;
• wysoka temperatura.

Jest jeszcze jeden poważny problem – konieczne jest ciągłe monitorowanie stanu pacjenta, w przypadku zapaści i podwyższonego ciśnienia krwi należy przerwać leczenie, podać dożylnie roztwór osocza i leki przeciwhistaminowe.

W leczeniu miastenii stosuje się cytostatyki:

• Cyklofosfamid;
• Cyklosporyna;
• Cyklofosfamid;

Często po osiągnięciu efektu zmniejsza się dawkę leku. Przyjmowanie cyklofosfamidu powoduje działania niepożądane:

• leukopenia;
• Wirusowe Zapalenie Wątroby typu A;
• zapalenie trzustki;
• posocznica;
• zaburzenia jelitowe;
• zawroty głowy,
• niedowidzenie.

Szkodliwe narkotyki

Następujące leki są przeciwwskazane u pacjentów z miastenią:

• leki przeciwdrgawkowe;
• antybiotyki (aminoglikozydy);
• B-blokery;
• węglan litu;
• chlorowodorek prokainamidu;
• chlorowodorek triheksyfenidylu;
• leki przeciwmalaryczne i przeciwreumatyczne;
• krople do oczu;
• leki hipoglikemizujące.

Nielegalne narkotyki przyczyniają się do rozwoju objawów miastenicznych i zwiększają osłabienie mięśni szkieletowych. Leki przeciwbakteryjne nasilają objawy choroby. Nie zaleca się stosowania następujących leków:

• ampicylina;
• imipenem;
• Erytromycyna.

Tabletki nasenne są przeciwwskazane w przypadku miastenii. Niedopuszczalne jest leczenie pochodnymi benzodiazepin i barbituranami. Leki zawierające magnez znacznie pogarszają stan pacjenta. Nie należy stosować leków moczopędnych wpływających na przewodzenie impulsów nerwowo-mięśniowych.

Pacjent musi przyjmować leki przepisane przez lekarza na kursach, monitorować swoje samopoczucie i prowadzić zdrowy tryb życia.