Congenital defects ng kidneys, urinary tract at genital organs. Mga anomalya sa pag-unlad ng daanan ng ihi Congenital na anomalya ng daanan ng ihi

Anomalya(mula sa Greek anomalya - deviation, unevenness) - isang structural at/o functional deviation na sanhi ng paglabag sa embryonic development. Ang mga anomalya ng genitourinary system ay laganap at nagkakaloob ng halos 40% ng lahat ng congenital defects. Ayon sa data ng autopsy, halos 10% ng mga tao ay may iba't ibang mga anomalya ng genitourinary system. Upang maunawaan ang mga dahilan para sa kanilang paglitaw, kinakailangan upang i-highlight ang mga pangunahing prinsipyo ng pagbuo ng mga sistema ng ihi at reproductive. Sa kanilang pag-unlad, sila ay malapit na nauugnay sa isa't isa, at ang kanilang mga excretory ducts ay nagbubukas sa karaniwang urogenital sinus (sinus urogenitalis).

Embryogenesis ng genitourinary system

Ang sistema ng ihi ay hindi nabubuo mula sa iisang simulain, ngunit kinakatawan ng isang bilang ng mga morphological formation na sunud-sunod na pumapalit sa isa't isa.

1. bato sa ulo, o kagustuhan (pronephros). Sa mga tao at mas matataas na vertebrates, mabilis itong nawawala, pinalitan ng mas mahalagang pangunahing bato.

2. Pangunahing bato (mesonephros) at ang duct nito (ductus mesonephricus), na nangyayari bago ang lahat ng mga pormasyon na kasangkot sa pagbuo ng mga genitourinary organ. Sa ika-15 araw, lumilitaw ito sa mesoderm sa anyo ng isang nephrotic cord sa medial na bahagi ng cavity ng katawan, at sa ika-3 linggo umabot ito sa cloaca. Mesonephros ay binubuo ng isang serye ng mga transverse tubule na matatagpuan sa gitna ng itaas na bahagi ng mesonephric duct at dumadaloy dito sa isang dulo, habang ang kabilang dulo ng bawat tubule ay nagtatapos nang walang taros. Mesonephros- ang pangunahing secretory organ, ang excretory duct kung saan ay ang meso-nephric duct.

3. Paramesonephric duct (ductus paramesonephricus). Sa pagtatapos ng ika-4 na linggo, lumilitaw ang isang longitudinal na pampalapot ng peritoneum sa panlabas na bahagi ng bawat pangunahing bato dahil sa pagbuo ng isang epithelial cord dito, na sa simula ng ika-5 linggo ay nagiging isang duct. Gamit ang cranial end nito ay bumubukas ito sa cavity ng katawan na medyo nauuna sa anterior end ng primary kidney.

4. Mga glandula ng kasarian lumilitaw na medyo mamaya sa anyo ng isang akumulasyon ng germinal epithelium sa medial side mesonephros. Ang mga seminiferous tubules ng testis at ang mga follicle na naglalaman ng itlog ng obaryo ay bubuo mula sa germinal epithelial cells. Ang isang connective tissue cord ay umaabot mula sa ibabang poste ng gonad pababa sa kahabaan ng dingding ng cavity ng tiyan (gubernaculum testis)- isang konduktor ng testicle, na may mas mababang dulo nito ay napupunta sa inguinal canal.

Ang pangwakas na pagbuo ng mga genitourinary organ ay nangyayari tulad ng sumusunod. Mula sa parehong nephrogenic cord mula sa kung saan ang pangunahing

permanenteng usbong, nabuo ang permanenteng usbong (metanephros), Ang parenkayma ng mga permanenteng bato (urinary tubules) ay bubuo mula sa nephrogenic cord. Simula sa ika-3 buwan, pinapalitan ng permanenteng bato ang mga pangunahing bilang gumaganang excretory organ. Habang lumalaki ang katawan, ang mga bato ay tila gumagalaw pataas at pumapalit sa rehiyon ng lumbar. Ang pelvis at ureter ay bubuo sa simula ng ika-4 na linggo mula sa isang diverticulum sa dulo ng caudal ng mesonephric duct. Kasunod nito, ang ureter ay humihiwalay mula sa mesonephric duct at dumadaloy sa bahaging iyon ng cloaca kung saan nabubuo ang ilalim ng pantog.

Cloaca- isang karaniwang lukab kung saan ang ihi, reproductive tract at hindgut ay unang bumubukas. Mukhang isang blind sac, na sarado mula sa labas ng cloacal membrane. Kasunod nito, lumilitaw ang isang frontal septum sa loob ng cloaca, na hinahati ito sa dalawang bahagi: ventral (sinus urogenitalis) At dorsal (tumbong). Matapos masira ang cloacal membrane, ang parehong bahaging ito ay bumubukas palabas na may dalawang butas: sinus urogenialis- anterior, pagbubukas ng genitourinary system, at tumbong- puwit (anus).

Nauugnay sa urogenital sinus bag ng ihi(allantois), na sa mas mababang vertebrates ay nagsisilbing isang reservoir para sa mga produkto ng paglabas ng bato, at sa mga tao ang bahagi nito ay nagiging pantog. Ang allantois ay binubuo ng tatlong seksyon: ang mas mababa- sinus urogenialis, mula sa kung saan nabuo ang tatsulok ng pantog; gitnang pinahabang seksyon, na nagiging natitirang bahagi ng pantog, at itaas na makitid na seksyon, kumakatawan sa urinary tract (urachus), tumatakbo mula sa pantog hanggang sa pusod. Sa mas mababang vertebrates, nagsisilbi itong alisan ng tubig ang mga nilalaman ng allantois, at sa mga tao, sa oras ng kapanganakan ito ay walang laman at nagiging isang fibrous cord. (lig. umbilicale medianum).

Ductus paramesonephrici nagdudulot ng pag-unlad ng fallopian tubes, matris at ari ng babae. Ang mga fallopian tubes ay nabuo mula sa itaas na bahagi ductus paramesonephrici, at ang matris at ari ay gawa sa pinagsamang ibabang bahagi. Sa mga lalaki ductus paramesonephrici ay nabawasan, at tanging ang appendage ng testicle ang natitira (appendix testis) at prostatic uterus (utriculus prostaticus). Kaya, sa mga lalaki, sumasailalim sila sa pagbawas at pagbabago sa mga paunang pormasyon. ductus paramesonephrici, at para sa mga babae - ductus mesonephrici.

Sa paligid ng parang siwang na butas sinus urogenialis sa ika-8 linggo ng pag-unlad ng intrauterine, ang mga simulain ng panlabas na genitalia ay kapansin-pansin, sa una ay magkapareho sa mga embryo ng lalaki at babae. Sa anterior na dulo ng panlabas, o genital, sinus fissure ay matatagpuan ang genital tubercle, ang mga gilid ng sinus ay nabuo sa pamamagitan ng urogenital folds, ang genital tubercle at genital folds ay napapalibutan sa labas ng labioscrotal tubercles.

Sa mga lalaki, ang mga panimulang ito ay sumasailalim sa mga sumusunod na pagbabago: ang genital tubercle ay lumalaki nang malaki sa haba, kung saan ang isang ari ng lalaki Kasabay ng paglaki nito, ang puwang na matatagpuan sa ilalim ng mas mababang ibabaw ay tumataas ari ng lalaki Nang maglaon, kapag ang mga urogenital folds ay tumubo nang magkasama, ang puwang na ito ay bumubuo ng urethra. Ang labial-scrotal tubercles ay mabilis na lumalaki at nagiging scrotum, na pinagsama kasama ang midline.

Sa mga kababaihan, ang genital tubercle ay nagiging klitoris. Ang lumalawak na genital folds ay bumubuo sa labia minora, ngunit walang kumpletong unyon

walang tiklop na nagaganap at sinus urogenialis nananatiling bukas, na bumubuo ng vestibule ng puki (vestibulum vaginae). Ang labial-scrotal tubercles, na pagkatapos ay nagiging labia majora, ay hindi nagsasama.

Dahil sa malapit na koneksyon sa pagitan ng pag-unlad ng mga sistema ng ihi at reproductive, sa 33% ng mga kaso, ang mga abnormalidad ng mga organo ng sistema ng ihi ay pinagsama sa mga abnormalidad ng mga genital organ. Ang mga malformations ng genitourinary system ay madalas na nauugnay sa mga malformations ng iba pang mga organo at system.

5.1. KIDNEY ANOMALIES Classification

Mga abnormalidad sa vascular ng bato

■ Mga abnormalidad sa dami: nag-iisang arterya ng bato;

segmental renal arteries (doble, maramihang).

■ Mga anomalya sa posisyon: lumbar; ileal;

pelvic dystopia ng renal arteries.

■ Mga anomalya ng hugis at istraktura ng arterial trunks: aneurysms ng renal arteries (unilateral at bilateral); fibromuscular stenosis ng mga arterya ng bato; genicular renal artery.

■ Congenital arteriovenous fistula.

■ Mga pagbabago sa congenital sa mga ugat ng bato:

anomalya ng kanang ugat ng bato (maramihang mga ugat, ang pagsasama ng testicular vein sa renal vein sa kanan);

anomalya ng kaliwang renal vein (annular left renal vein, retro-aortic left renal vein, extracaval entry ng left renal vein).

Mga abnormalidad sa numero ng bato

■ Aplasia.

■ Pagdoble ng bato (kumpleto at hindi kumpleto).

■ Accessory, ikatlong bato.

Mga abnormalidad sa laki ng bato

■ Renal hypoplasia.

Anomalya sa lokasyon at hugis ng mga bato

■ Dystopia sa bato:

unilateral (thoracic, lumbar, iliac, pelvic); krus.

■ Renal fusion: unilateral (L-shaped kidney);

bilateral (hugis-kabayo, hugis-biskwit, asymmetrical - L- at S-shaped buds).

Mga abnormalidad ng istraktura ng bato

■ Dysplasia sa bato.

■ Multicystic kidney disease.

■ Polycystic kidney disease: polycystic disease sa may sapat na gulang; polycystic pagkabata.

■ Solitary renal cysts: simple; dermoid.

■ Parapelvic cyst.

■ Diverticulum ng calyx o pelvis.

■ Mga anomalya ng calyceal-medullary: spongy kidney;

megacalyx, polymegacalyx.

Pinagsamang mga anomalya sa bato

■ May vesicoureteral reflux.

■ Na may sagabal sa labasan ng pantog.

■ Sa vesicoureteral reflux at sagabal sa labasan ng pantog.

■ May mga anomalya ng ibang mga organo at sistema.

Mga abnormalidad sa vascular ng bato

Mga anomalya sa dami. Kabilang dito ang suplay ng dugo sa bato sa pamamagitan ng nag-iisa at segmental na mga arterya.

Solitary renal artery- Ito ay isang solong arterial trunk na nagmumula sa aorta at pagkatapos ay nahahati sa kaukulang mga arterya ng bato. Ang malformation na ito ng suplay ng dugo sa mga bato ay casuistry.

Karaniwan, ang bawat bato ay binibigyan ng dugo ng isang hiwalay na arterial trunk, na nagmumula sa aorta. Ang pagtaas sa kanilang bilang ay dapat na maiugnay sa segmental na nakakalat na uri ng istraktura ng mga arterya ng bato. Sa panitikan, kabilang ang literatura na pang-edukasyon, kadalasan ang isa sa dalawang arterya na nagbibigay ng bato, lalo na kung ito ay may mas maliit na diameter, ay tinatawag na karagdagang. Gayunpaman, sa anatomy, isang accessory, o aberrant, ang arterya ay itinuturing na isa na nagbibigay ng isang tiyak na bahagi ng organ bilang karagdagan sa pangunahing arterya. Ang parehong mga arterya na ito ay bumubuo ng isang malawak na network ng mga anastomoses sa kanilang mga karaniwang vascular basin. Dalawa o higit pang mga arterya ng bato ang bawat isa ay nagbibigay ng dugo sa isang partikular na bahagi ng bato at hindi bumubuo ng anastomoses sa isa't isa sa panahon ng paghahati.

Kaya, kung mayroong dalawa o higit pang mga arterial vessel ng bato, ang bawat isa sa kanila ay ang pangunahing isa para dito, at hindi karagdagang. Ang ligation ng alinman sa mga ito ay humahantong sa nekrosis ng kaukulang lugar ng renal parenchyma, at hindi ito dapat gawin kapag nagsasagawa ng mga corrective operations para sa hydronephrosis na dulot ng inferior polar vessels ng kidney, maliban kung ang resection nito ay binalak.

kanin. 5.1. Multislice CT, tatlong-dimensional na muling pagtatayo. Maramihang segmental na uri ng istraktura ng mga arterya ng bato

Mula sa mga posisyon na ito, ang bilang ng mga arterya ng bato na higit sa isa ay dapat ituring na abnormal, iyon ay, ang segmental na uri ng suplay ng dugo sa organ. Ang pagkakaroon ng dalawang arterial trunks, anuman ang kanilang kalibre - doble (dobleng) arterya ng bato, at kung marami pa sila - maramihang uri ng istraktura ng mga arterya ng bato(Larawan 5.1). Bilang isang patakaran, ang malformation na ito ay sinamahan ng isang katulad na istraktura ng mga ugat ng bato. Kadalasan ito ay pinagsama sa mga anomalya sa lokasyon at bilang ng mga bato (doble, dystopic, hugis-kabayo na bato), ngunit maaari ring maobserbahan sa isang normal na istraktura ng organ.

Mga abnormalidad ng posisyon ng mga daluyan ng bato - isang depekto sa pag-unlad na nailalarawan sa pamamagitan ng isang hindi tipikal na pinagmulan ng arterya ng bato mula sa aorta at pagtukoy sa uri ng dystopia ng bato. I-highlight panlikod(na may mababang pinagmulan ng renal artery mula sa aorta), ileum(kapag nagmula sa karaniwang iliac artery) at pelvic(kapag nagmumula sa panloob na iliac artery) dystopia.

Anomalya ng hugis at istraktura. Aneurysm ng arterya ng bato- lokal na pagpapalawak ng arterya dahil sa kawalan ng mga fibers ng kalamnan sa dingding nito. Karaniwang one-sided ang anomalyang ito. Ang isang renal artery aneurysm ay maaaring magpakita mismo bilang arterial hypertension, thromboembolism na may pag-unlad ng renal infarction, at kung ito ay pumutok, napakalaking panloob na pagdurugo. Para sa aneurysm ng arterya ng bato, ang paggamot sa kirurhiko ay ipinahiwatig. Ang aneurysm ay tinanggal at ang vascular wall defect ay tinatahi

o plastic surgery ng renal artery na may mga sintetikong materyales.

Fibromuscular stenosis- isang anomalya ng mga arterya ng bato, sanhi ng labis na nilalaman ng fibrous at kalamnan tissue sa vascular wall (Larawan 5.2).

Ang malformation na ito ay mas karaniwan sa mga kababaihan, kadalasang pinagsama sa nephroptosis at maaaring bilateral. Ang sakit ay humahantong sa isang pagpapaliit ng lumen ng renal artery, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng arterial hypertension. Ang kakaiba nito sa fibromuscular

kanin. 5.2. Multislice CT. Fibromuscular stenosis ng right renal artery (arrow)

kanin. 5.3. Selective arteriogram ng kidney. Maramihang arteriovenous fistula (mga arrow)

Ang lary stenosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na diastolic at mababang presyon ng pulso, pati na rin ang refractoriness sa antihypertensive therapy. Ang diagnosis ay itinatag batay sa renal angiography, multispiral computed angiography at radioisotope studies ng mga bato. Ang selective blood sampling ay isinasagawa mula sa mga daluyan ng bato upang matukoy ang konsentrasyon ng renin. Ang paggamot ay kirurhiko. Ginagawa ang balloon dilatation (expansion) ng renal artery stenosis at/o pag-install ng arterial stent. Kung imposible o hindi epektibo ang angioplasty o stenting, isinasagawa ang reconstructive surgery - pagpapalit ng arterya ng bato.

Congenital arteriovenous fistula - isang malformation ng mga daluyan ng bato, kung saan mayroong mga pathological anastomoses sa pagitan ng mga vessel ng arterial at venous circulatory system. Arteriovenous fistula ay karaniwang naisalokal sa arcuate at lobular arteries ng bato. Ang sakit ay madalas na asymptomatic. Ang mga posibleng klinikal na pagpapakita ay maaaring hematuria, albuminuria at varicocele sa kaukulang panig. Ang pangunahing paraan para sa pag-diagnose ng arteriovenous fistula ay renal arteriography (Larawan 5.3). Ang paggamot ay binubuo ng endovascular occlusion (embolization) ng pathological anastomosis na may espesyal na emboli.

Congenital na pagbabago ng renal veins. Ang mga anomalya ng kanang ugat ng bato ay napakabihirang. Kabilang sa mga ito, ang pinakakaraniwan pagtaas ng bilang ng mga venous trunks (pagdodoble, tripling). Ang mga malformations ng kaliwang renal vein ay ipinakita anomalya sa dami, hugis at posisyon nito.

Ang accessory at multiple renal veins ay nangyayari sa 17-20% ng mga kaso. Ang kanilang klinikal na kahalagahan ay ang mga napupunta sa mas mababang poste ng bato, na kasama ng kaukulang arterya, ay bumalandra sa ureter, at sa gayon ay nagiging sanhi ng paglabag sa pag-agos ng ihi mula sa bato at pagbuo ng hydronephrosis.

Kasama sa mga anomalya ng hugis at lokasyon hugis singsing(pumapasa sa dalawang trunks sa paligid ng aorta), retroaortic(dumadaan sa likod ng aorta at dumadaloy sa inferior vena cava sa antas ng II-IV lumbar vertebrae) extracaval(hindi dumadaloy sa inferior vena cava, ngunit mas madalas sa kaliwang karaniwang iliac vein) renal veins. Ang diagnosis ay batay sa data mula sa venocavography, selective renal venography. Sa mga kaso ng matinding venous hypertension, nag-opera sila - isang anastomosis sa pagitan ng kaliwang testicular at karaniwang iliac veins.

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga abnormal na daluyan ng bato ay hindi nagpapakita ng kanilang sarili sa anumang paraan at kadalasan ay isang hindi sinasadyang paghahanap sa panahon ng pagsusuri ng mga pasyente, ngunit ang impormasyon tungkol sa mga ito ay napakahalaga kapag nagpaplano ng mga interbensyon sa kirurhiko. Sa klinika, lumilitaw ang mga malformations ng mga daluyan ng bato sa mga kaso kung saan nagdudulot sila ng paglabag sa pag-agos ng ihi mula sa mga bato. Ang diagnosis ay itinatag batay sa Doppler ultrasound scanning, aortic at venous cavagraphy, multislice CT at MRI.

Mga abnormalidad sa numero ng bato

Aplasia- congenital na kawalan ng isa o parehong mga bato at mga daluyan ng bato. Ang bilateral renal aplasia ay hindi tugma sa buhay. Ang aplasia ng isang bato ay medyo karaniwan - sa 4-8% ng mga pasyente na may mga anomalya sa bato. Nangyayari ito dahil sa hindi pag-unlad ng metanephrogenic tissue. Sa kalahati ng mga kaso, sa gilid ng kidney aplasia ay walang katumbas na ureter, sa ibang mga kaso, ang distal na dulo nito ay bulag na nagtatapos (Larawan 5.4).

Ang aplasia sa bato ay pinagsama sa mga anomalya ng mga genital organ sa 70% ng mga babae at 20% ng mga lalaki. Sa mga lalaki, ang sakit ay nangyayari nang 2 beses na mas madalas.

Ang impormasyon tungkol sa pagkakaroon ng isang solong bato sa isang pasyente ay napakahalaga, dahil ang pag-unlad ng mga sakit dito ay palaging nangangailangan ng mga espesyal na taktika sa paggamot. Ang isang solong bato ay gumaganang mas inangkop sa impluwensya ng iba't ibang negatibong salik. Sa renal aplasia, ang compensatory (vicarious) hypertrophy nito ay palaging sinusunod.

kanin. 5.4. Aplasia ng kaliwang bato at yuriter

Ang excretory urography at ultrasound ay maaaring makakita ng isang solong, pinalaki na bato. Ang isang katangian ng pag-sign ng sakit ay ang kawalan ng mga daluyan ng bato sa gilid ng aplasia, samakatuwid ang diagnosis ay mapagkakatiwalaan na itinatag batay sa mga pamamaraan na ginagawang posible upang patunayan ang kawalan ng hindi lamang mga bato, kundi pati na rin ang mga sisidlan nito (renal arteriography , multispiral computed tomography at magnetic resonance angiography). Ang cystoscopic na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng kaukulang kalahati ng interureteric fold at ang orifice ng ureter. Kapag ang yuriter ay nagtatapos nang walang taros, ang bibig nito ay hypotrophied, ang pag-urong at paglabas ng ihi ay wala. Ang ganitong uri ng depekto ay nakumpirma sa pamamagitan ng catheterization ng ureter na may retrograde ureterography.

kanin. 5.5. Sonogram. Pagdoble ng bato

Pagdoble ng bato- ang pinakakaraniwang abnormalidad ng bilang ng mga bato, na nangyayari sa isang kaso sa 150 autopsy. Sa mga kababaihan, ang malformation na ito ay sinusunod ng 2 beses na mas madalas.

Bilang isang tuntunin, ang bawat kalahati ng dobleng bato ay may sariling suplay ng dugo. Ang isang katangiang katangian ng anomalyang ito ay anatomical at functional asymmetry. Ang itaas na kalahati ay madalas na hindi gaanong nabuo. Ang simetrya ng organ o pamamayani sa pag-unlad ng itaas na kalahati ay hindi gaanong karaniwan.

Ang pagdoble ng bato ay maaaring isa- At bilateral, at kumpleto At hindi kumpleto(Larawan 41, 42, tingnan ang insert ng kulay). Ang kumpletong pagdoble ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng dalawang pyelocaliceal system, dalawang ureter, na nagbubukas na may dalawang orifice sa pantog. (ureter duplex). Sa hindi kumpletong pagdoble, ang mga ureter ay tuluyang nagsasama sa isa at nagbubukas sa isang butas sa pantog. (ureter fissus).

Kadalasan, ang kumpletong pagdoble ng bato ay sinamahan ng isang anomalya sa pagbuo ng ibabang bahagi ng isa sa mga ureter: ang intravesical o extravesical ectopia nito.

kanin. 5.6. Mga urogram ng excretory:

A- hindi kumpletong pagdoble ng urinary tract sa kaliwa (ureter fissus); b- kumpletong pagdoble ng urinary tract sa kaliwa (ureter duplex)(mga arrow)

(pagbubukas sa urethra o puki), ang pagbuo ng ureterocele o kawalan ng kakayahan ng vesicoureteral junction na may pag-unlad ng reflux. Ang isang katangiang tanda ng ectopia ay ang patuloy na pagtagas ng ihi habang pinapanatili ang normal na pag-ihi. Ang dobleng bato, na hindi apektado ng anumang sakit, ay hindi nagiging sanhi ng mga klinikal na pagpapakita at nakita sa mga pasyente sa panahon ng isang random na pagsusuri. Gayunpaman, ito ay mas madalas kaysa sa normal na madaling kapitan sa iba't ibang sakit, tulad ng pyelonephritis, urolithiasis, hydronephrosis, nephroptosis, at neoplasms.

Ang paggawa ng diagnosis ay hindi mahirap at nagsasangkot ng ultrasound (Fig. 5.5), excretory urography (Fig. 5.6), CT, MRI at endoscopic (cystoscopy, ureteral catheterization) na mga pamamaraan ng pananaliksik.

Ang paggamot sa kirurhiko ay isinasagawa lamang sa pagkakaroon ng mga urodynamic disorder na nauugnay sa abnormal na kurso ng mga ureter, pati na rin ang iba pang mga sakit ng double kidney.

Accessory na bato- isang napakabihirang abnormalidad sa bilang ng mga bato. Ang ikatlong bato ay may sariling suplay ng dugo, fibrous at mataba na mga kapsula at isang ureter. Ang huli ay dumadaloy sa ureter ng pangunahing bato o bubukas na may independiyenteng bibig sa pantog, at sa ilang mga kaso maaari itong maging ectopic. Ang laki ng accessory bud ay makabuluhang nabawasan.

Ginagawa ang diagnosis gamit ang parehong mga pamamaraan tulad ng para sa iba pang mga anomalya sa bato. Ang pagbuo ng mga komplikasyon sa accessory na bato tulad ng talamak na pyelonephritis, urolithiasis at iba pa ay isang indikasyon para sa nephrectomy.

Abnormalidad sa laki ng bato

Renal hypoplasia (dwarf kidney)- congenital na pagbawas ng isang organ sa laki na may isang normal na morphological na istraktura ng renal parenchyma nang hindi nakakagambala sa paggana nito. Ang malformation na ito, bilang panuntunan, ay pinagsama sa isang pagtaas sa contralateral

bato Ang hypoplasia ay madalas na unilateral, mas madalas na ito ay sinusunod sa magkabilang panig.

Isang panig Ang renal hypoplasia ay maaaring hindi clinically manifested, gayunpaman, sa isang abnormal na bato, ang mga pathological na proseso ay umuunlad nang mas madalas. Dalawang panig Ang hypoplasia ay sinamahan ng mga sintomas ng arterial hypertension at renal failure, ang kalubhaan nito ay depende sa antas ng congenital defect at mga komplikasyon na nagmumula pangunahin dahil sa pagdaragdag ng impeksiyon.

kanin. 5.7. Sonogram. Pelvic dystopia ng isang hypoplastic na bato (arrow)

kanin. 5.8. Scintigram. Hypoplasia ng kaliwang bato

Karaniwang ginagawa ang diagnosis batay sa mga diagnostic ng ultrasound (Larawan 5.7), excretory urography, CT at radioisotope scanning (Larawan 5.8).

Ang mga partikular na paghihirap ay ipinakita sa pamamagitan ng differential diagnosis ng hypoplasia mula sa dysplasia At kulubot ang bato bilang resulta ng nephrosclerosis. Hindi tulad ng dysplasia, ang anomalyang ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng normal na istraktura ng mga daluyan ng bato, pyelocaliceal system at ureter. Ang nephrosclerosis ay kadalasang resulta ng talamak na pyelonephritis o nabubuo bilang resulta ng hypertension. Ang cicatricial degeneration ng bato ay sinamahan ng isang katangian na pagpapapangit ng tabas at calyces nito.

Ang paggamot sa mga pasyente na may hypoplastic na bato ay isinasagawa kapag ang mga proseso ng pathological ay nabuo dito.

Anomalya ng lokasyon at hugis ng mga bato

Anomalya ng lokasyon ng bato - dystopia- lokasyon ng kidney sa isang anatomical area na hindi tipikal para dito. Ang anomalyang ito ay nangyayari sa isa sa 800-1000 bagong silang. Ang kaliwang bato ay dystopic nang mas madalas kaysa sa kanan.

Ang dahilan para sa pagbuo ng malformation na ito ay isang paglabag sa paggalaw ng bato mula sa pelvis hanggang sa lumbar region sa panahon ng intrauterine development. Ang dystopia ay sanhi ng pag-aayos ng bato sa mga unang yugto ng pag-unlad ng embryonic sa pamamagitan ng abnormal na binuo na vascular apparatus o hindi sapat na paglaki ng ureter sa haba.

Depende sa antas ng lokasyon, mayroong thoracic, lumbar, sacroiliac At pelvic dystopia(Larawan 5.9).

Ang mga abnormalidad sa lokasyon ng mga bato ay maaaring isang panig At bilateral. Ang dystopia ng bato nang walang pag-aalis nito sa kabilang panig ay tinatawag homolateral. Ang dystopic na bato ay matatagpuan sa gilid nito, ngunit sa itaas o ibaba ng normal na posisyon. Heterolateral (cross) dystopia- isang bihirang depekto sa pag-unlad na nakita na may dalas na 1: 10,000 autopsy. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pag-aalis ng bato sa kabaligtaran, bilang isang resulta kung saan pareho ang mga ito ay matatagpuan sa parehong bahagi ng gulugod (Larawan 5.10). Sa cross dystopia, ang parehong mga ureter ay bukas sa pantog, tulad ng sa normal na lokasyon ng mga bato. Ang vesical triangle ay napanatili.

Ang dystopic na bato ay maaaring magdulot ng pare-pareho o panaka-nakang pananakit sa katumbas na kalahati ng tiyan, rehiyon ng lumbar, o sacrum.

kanin. 5.9. Mga uri ng kidney dystopia: 1 - thoracic; 2 - panlikod; 3 - sacroiliac; 4 - pelvic; 5 - karaniwang matatagpuan sa kaliwang bato

kanin. 5.10. Heterolateral (crossed) dystopia ng kanang bato

Ang isang abnormal na kinalalagyan na bato ay kadalasang maaaring palpated sa pamamagitan ng anterior na dingding ng tiyan.

Ang anomalya na ito ay nangunguna sa mga sanhi ng maling ginawang mga interbensyon sa kirurhiko, dahil ang bato ay kadalasang napagkakamalang tumor, appendiceal infiltration, patolohiya ng mga babaeng genital organ, atbp. Sa dystopic na mga bato, madalas na nagkakaroon ng pyelonephritis, hydronephrosis, at urolithiasis.

Ang pinakamalaking kahirapan sa paggawa ng diagnosis ay sanhi ng pelvic dystopia. Ang lokasyon ng bato na ito ay maaaring mahayag bilang sakit sa ibabang bahagi ng tiyan at gayahin ang talamak na patolohiya ng kirurhiko. Ang lumbar at iliac dystopia, kahit na hindi kumplikado ng anumang sakit, ay maaaring magpakita bilang sakit sa kaukulang lugar. Ang sakit sa pinakabihirang thoracic dystopia ng bato ay naisalokal sa likod ng sternum.

Ang mga pangunahing pamamaraan para sa pag-diagnose ng mga abnormalidad ng mga bato ay ultrasound, x-ray, CT at renal angiography. Ang mas mababa ang dystopic kidney ay, mas ventrally ang gate nito ay matatagpuan at ang pelvis ay pinaikot sa harap. Sa ultrasound at excretory urography, ang bato ay matatagpuan sa isang hindi tipikal na lugar at, bilang resulta ng pag-ikot, ay lilitaw na pipi (Larawan 5.11).

Kung walang sapat na contrasting ng dystopic kidney, ayon sa excretory urography, ang retrograde ureteropyelography ay ginaganap (Fig. 5.12).

kanin. 5.11. Excretory urogram. Pelvic dystopia ng kaliwang bato (arrow)

kanin. 5.12. Retrograde ureteropyelogram. Pelvic dystopia ng kanang bato (arrow)

Kung mas mababa ang dystopia ng organ, magiging mas maikli ang ureter. Sa angiograms, ang mga daluyan ng bato ay matatagpuan sa mababa at maaaring lumabas mula sa aorta ng tiyan, aortic bifurcation, karaniwang iliac at hypogastric arteries (Larawan 5.13). Ang pagkakaroon ng maraming mga sisidlan na nagbibigay ng bato ay katangian. Ang anomalyang ito ay pinakamalinaw na nakikita sa multislice CT na may kasamang

sa pamamagitan ng screening (Fig. 39, tingnan ang color insert). Ang hindi kumpletong pag-ikot ng bato at isang maikling ureter ay mahalagang mga palatandaan ng kaugalian na diagnostic na ginagawang posible na makilala ang dystopia ng bato mula sa nephroptosis. Ang isang dystopic na bato, hindi tulad ng mga unang yugto ng nephroptosis, ay pinagkaitan ng kadaliang kumilos.

Ang paggamot sa mga dystopic na bato ay isinasagawa lamang kung ang isang pathological na proseso ay bubuo sa kanila.

Kasama sa mga anomalya ng hugis ang iba't ibang uri pagsasanib ng bato sa pagitan nila. Ang mga fused kidney ay nangyayari sa 16.5% ng mga kaso sa lahat ng kanilang mga anomalya.

Ang pagsasanib ay kinabibilangan ng pagsasama ng dalawang bato sa isang organ. Cro-

kanin. 5.13. Angiogram ng bato. Pelvic dystopia ng kaliwang bato (arrow)

ito ay palaging ibinibigay ng abnormal na maramihang mga daluyan ng bato. Sa naturang bato mayroong dalawang pyelocaliceal system at dalawang ureter. Dahil ang pagsasanib ay nangyayari sa mga unang yugto ng embryogenesis, ang normal na pag-ikot ng mga bato ay hindi nangyayari, at ang parehong mga pelvis ay matatagpuan sa nauunang ibabaw ng organ. Ang abnormal na posisyon o compression ng ureter sa pamamagitan ng inferior polar vessels ay humahantong sa sagabal nito. Kaugnay nito, ang anomalyang ito ay kadalasang kumplikado ng hydronephrosis at pyelonephritis. Maaari rin itong isama sa vesicoureteropelvic reflux.

Depende sa kamag-anak na posisyon ng mga longitudinal axes ng mga buds, ang hugis ng horseshoe, biscuit-shaped, S- at L-shaped buds ay nakikilala (Fig. 45-48, tingnan ang insert ng kulay).

Maaaring ang kidney fusion simetriko At walang simetriko. Sa unang kaso, ang mga buds ay pinagsama sa mga pole ng parehong pangalan, kadalasan ang mga mas mababa at, napakabihirang, ang itaas (hugis-kabayo na usbong) o gitnang mga seksyon (biscuit-shaped bud). Sa pangalawa, ang pagsasanib ay nangyayari sa magkasalungat na mga pole (S-, L-shaped buds).

Horseshoe kidney ay ang pinakakaraniwang fusion anomalya. Sa higit sa 90% ng mga kaso, ang pagsasanib ng mga bato na may mas mababang mga poste ay sinusunod. Mas madalas, ang naturang bato ay binubuo ng mga simetriko na bato na may parehong laki at dystopic. Ang mga sukat ng fusion zone, ang tinatawag na isthmus, ay maaaring ibang-iba. Ang kapal nito, bilang panuntunan, ay mula sa 1.5-3, lapad 2-3, haba - 4-7 cm.

Kapag ang isang bato ay matatagpuan sa isang tipikal na lugar, at ang pangalawa, pinagsama dito sa tamang anggulo, sa kabuuan ng gulugod, ang bato ay tinatawag na Hugis L.

Sa mga kaso kung saan sa isang fused kidney na nakahiga sa isang gilid ng gulugod, ang mga gate ay nakadirekta sa iba't ibang direksyon, ito ay tinatawag na Hugis-S.

Hugis Galette ang bato ay karaniwang matatagpuan sa ibaba ng promontorium sa pelvic area. Ang dami ng parenkayma ng bawat kalahati ng hugis-biskwit na bato ay iba, na nagpapaliwanag sa kawalaan ng simetrya ng organ. Ang mga ureter ay karaniwang pumapasok sa pantog sa karaniwang lugar at napakabihirang tumawid sa isa't isa.

Sa klinikal na paraan, ang mga fused kidney ay maaaring magpakita bilang pananakit sa para-umbilical area. Dahil sa mga kakaiba ng supply ng dugo at innervation ng horseshoe kidney at ang presyon ng isthmus nito sa aorta, vena cava at solar plexus, kahit na sa kawalan ng mga pathological na pagbabago dito, katangian

kanin. 5.14. Excretory urogram. L-shaped na bato (mga arrow)

kanin. 5.15. CT na may kaibahan (frontal projection). Horseshoe kidney. Mahinang vascularization ng isthmus dahil sa pamamayani ng fibrous tissue sa loob nito

kanin. 5.16. Multislice CT (axial projection). Horseshoe kidney

sintomas. Sa ganoong bato, ang hitsura o pagtindi ng sakit sa lugar ng pusod sa panahon ng pagyuko ng likod ng katawan ay tipikal (sintomas ni Rovsing). Maaaring mangyari ang mga karamdaman sa pagtunaw - sakit sa rehiyon ng epigastric, pagduduwal, pamumulaklak, paninigas ng dumi.

Ang ultratunog, excretory urography (Larawan 5.14) at multislice CT (Larawan 5.15, 5.16) ay ang mga pangunahing pamamaraan para sa pag-diagnose ng mga fused kidney at pagtukoy ng kanilang posibleng patolohiya (Fig. 5.17).

Ang paggamot ay isinasagawa para sa pagpapaunlad ng mga sakit ng abnormal na bato (urolithiasis, pyelonephritis, hydronephrosis). Kapag nakita ang hydronephrosis ng horseshoe kidney, dapat itong matukoy kung ito ay bunga ng sagabal ng pyelo-ureteral segment na katangian ng sakit na ito (strikto, intersection ng ureter na may mas mababang polar vascular bundle) o nabuo dahil sa presyon dito mula sa isthmus ng horseshoe kidney. Sa unang kaso ito ay kinakailangan

magsagawa ng plasty ng pyeloureteral segment, at sa pangalawang - resection (sa halip na dissection) ng isthmus o ureterocalicoanastomosis (operasyon ni Neiwert).

Mga abnormalidad ng istraktura ng bato

Ang dysplasia ng bato ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa laki nito na may sabay-sabay na pagkagambala sa pag-unlad ng mga daluyan ng dugo, parenchyma, pyelocaliceal system at pagbaba sa pag-andar ng bato. Ang anomalyang ito ay nangyayari bilang isang resulta

kanin. 5.17. Multislice CT (frontal projection). Hydronephrotic transformation ng horseshoe kidney

hindi sapat na induction ng metanephros duct upang makilala ang metanephrogenic blastema pagkatapos ng kanilang pagsasanib. Ito ay napakabihirang na ang gayong anomalya ay bilateral at sinamahan ng matinding pagkabigo sa bato.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng dysplasia ng bato ay lumitaw bilang isang resulta ng pagdaragdag ng talamak na pyelonephritis at pag-unlad ng arterial hypertension. Ang mga paghihirap sa differential diagnostic ay lumitaw kapag nakikilala ang dysplasia mula sa hypoplasia at isang kulubot na bato. Nakakatulong ang mga pamamaraan ng radiation sa paggawa ng diagnosis, pangunahin ang multislice CT na may contrast (Fig. 5.18), static at dynamic na nephroscintigraphy.

Ang pinakakaraniwang malformations ng istraktura ng renal parenchyma ay cortical cystic lesions (multycystic, polycystic at solitary renal cyst). Ang mga anomalyang ito ay pinagsama ng mekanismo ng pagkagambala ng kanilang morphogenesis, na binubuo sa dissonance ng koneksyon ng mga pangunahing tubules ng metanephrogenic blastema sa metanephros duct. Nag-iiba sila sa oras ng pagkagambala ng naturang pagsasanib sa panahon ng pagkita ng kaibhan ng embryonic, na tumutukoy sa kalubhaan ng mga pagbabago sa istruktura sa parenkayma ng bato at ang antas ng kakulangan sa pagganap nito. Ang pinaka-binibigkas na mga pagbabago sa parenkayma, na hindi tugma sa pag-andar nito, ay sinusunod sa multicystic na sakit sa bato.

Multicystic na bato- isang bihirang anomalya na nailalarawan sa pamamagitan ng maraming mga cyst na may iba't ibang mga hugis at sukat, na sumasakop sa buong parenkayma, na may kawalan ng normal na tisyu nito at hindi pag-unlad ng ureter. Ang mga intercystic space ay kinakatawan ng connective at fibrous tissue. Ang isang multicystic kidney ay nabuo bilang isang resulta ng isang pagkagambala sa koneksyon ng metanephros duct sa metanephrogenic blastema at ang kawalan ng excretory anlage habang pinapanatili ang secretory apparatus ng permanenteng bato sa mga unang yugto ng embryogenesis nito. Ang ihi, kapag nabuo, ay nag-iipon sa mga tubule at, nang walang labasan, ay umaabot sa kanila, na nagiging mga cyst. Ang mga nilalaman ng mga cyst ay karaniwang malinaw na likido, malabo na kahawig

pagguhit ng ihi. Sa oras ng kapanganakan, ang pag-andar ng naturang bato ay wala.

Bilang isang patakaran, ang multicystic na sakit sa bato ay isang unilateral na proseso, kadalasang pinagsama sa mga malformations ng contralateral na bato at yuriter. Ang bilateral multi-cystic disease ay hindi tugma sa buhay.

Bago mangyari ang impeksyon, ang isang unilateral na multicystic na bato ay hindi nagpapakita ng sarili nito sa klinikal at maaaring isang hindi sinasadyang paghahanap sa panahon ng isang klinikal na pagsusuri. Ang diagnosis ay itinatag gamit ang sonography at X-ray radionuclide na mga pamamaraan ng pananaliksik na may hiwalay na pagpapasiya ng renal function. Sa kaibahan

kanin. 5.18. Multislice CT. Kaliwang kidney dysplasia (arrow)

kanin. 5.19. Sonogram. Polycystic kidney disease

mula sa polycystic disease, ang multicystic disease ay palaging isang panig na proseso na may kakulangan sa paggana ng apektadong organ.

Ang kirurhiko paggamot ay binubuo ng nephrectomy.

Polycystic kidney disease- isang depekto sa pag-unlad na nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalit ng renal parenchyma ng maraming mga cyst na may iba't ibang laki. Ito ay isang malubhang bilateral na proseso, madalas na sinamahan ng talamak na pyelonephritis, arterial hypertension at pagtaas ng talamak na pagkabigo sa bato.

Ang polycystic disease ay karaniwan - 1 kaso sa 400 autopsy. Sa isang katlo ng mga pasyente, ang mga cyst ay napansin sa atay, ngunit kakaunti ang mga ito sa bilang at hindi nakakapinsala sa paggana ng organ.

Sa pathogenetic at klinikal na termino, ang anomalyang ito ay nahahati sa polycystic kidney disease sa mga bata at matatanda. Ang sakit na polycystic sa pagkabata ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang autosomal recessive na solong uri ng paghahatid ng sakit, habang ang pang-adultong polycystic na sakit ay nailalarawan ng isang autosomal na nangingibabaw. Malubha ang anomalyang ito sa mga bata, karamihan sa kanila ay hindi nabubuhay hanggang sa pagtanda.

Rasta. Ang polycystic disease sa mga may sapat na gulang ay may mas kanais-nais na kurso, na nagpapakita ng sarili sa bata o nasa katamtamang edad, at nabayaran sa loob ng maraming taon. Ang average na pag-asa sa buhay ay 45-50 taon.

Sa macroscopically, ang mga bato ay pinalaki sa laki dahil sa maraming mga cyst na may iba't ibang diameters, ang dami ng gumaganang parenchyma ay minimal (Larawan 44, tingnan ang insert ng kulay). Ang paglaki ng mga cyst ay nagdudulot ng ischemia ng intact renal tubules at pagkamatay ng renal tissue. Ang prosesong ito ay pinadali ng nauugnay na talamak na pyelonephritis at nephrosclerosis.

Ang mga pasyente ay nagreklamo ng sakit ng tiyan at lumbar, kahinaan, pagkapagod, pagkauhaw, tuyong bibig, sakit ng ulo, na nauugnay sa talamak na pagkabigo sa bato at pagtaas ng presyon ng dugo.

kanin. 5.20. Excretory urogram. Polycystic kidney disease

kanin. 5.21. CT. Polycystic kidney disease

Ang makabuluhang pinalaki na mga siksik na tuberous na bato ay madaling makilala sa pamamagitan ng palpation. Ang iba pang komplikasyon ng polycystic disease ay gross hematuria, suppuration at malignancy ng mga cyst.

Ang mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng anemia, tumaas na antas ng creatinine at urea. Ang diagnosis ay itinatag sa batayan ng ultrasound at X-ray radionuclide na mga pamamaraan ng pananaliksik. Ang mga katangiang palatandaan ay nadaragdagan ng isang kadahilanan ng

mga sukat ng bato, ganap na kinakatawan ng mga cyst na may iba't ibang laki, compression ng pelvis at calyces, ang mga leeg na kung saan ay pinahaba, ang medial deviation ng ureter ay tinutukoy (Fig. 5.19-5.21).

Ang konserbatibong paggamot ng polycystic disease ay binubuo ng symptomatic at antihypertensive therapy. Ang mga pasyente ay nasa ilalim ng medikal na pangangasiwa ng isang urologist at nephrologist. Ang paggamot sa kirurhiko ay ipinahiwatig para sa pagbuo ng mga komplikasyon: suppuration ng mga cyst o malignancy. Isinasaalang-alang ang dalawang-daan na proseso, ito ay dapat na pangangalaga ng organ sa kalikasan. Ang percutaneous puncture ng mga cyst ay maaaring isagawa nang regular, gayundin ang kanilang pagtanggal gamit ang laparoscopic o open access. Sa mga kaso ng malubhang talamak na pagkabigo sa bato, ang hemodialysis at paglipat ng bato ay ipinahiwatig.

Solitary renal cyst. Ang depekto sa pag-unlad ay may pinaka-kanais-nais na kurso at nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng isa o ilang mga cyst na naisalokal sa cortical layer ng bato. Ang anomalyang ito ay pare-parehong karaniwan sa mga tao ng parehong kasarian at naobserbahan pangunahin pagkatapos ng 40 taon.

Ang mga solitary cyst ay maaaring simple lang At dermoid. Ang isang nag-iisa simpleng cyst ay maaaring hindi lamang congenital, ngunit din nakuha. Ang isang congenital na simpleng cyst ay nabubuo mula sa germinal collecting ducts na nawalan ng koneksyon sa urinary tract. Ang pathogenesis ng pagbuo nito ay nagsasama ng isang paglabag sa aktibidad ng paagusan ng mga tubules na may kasunod na pag-unlad ng proseso ng pagpapanatili at ischemia ng renal tissue. Ang panloob na layer ng cyst ay kinakatawan ng single-layer squamous epithelium. Ang mga nilalaman nito ay kadalasang serous, sa 5% ng mga kaso ay hemorrhagic. Ang pagdurugo sa isang cyst ay isa sa mga senyales ng malignancy nito.

Karaniwang nangyayari ang isang simpleng cyst single (nag-iisa), kahit magkakilala sila maramihang, maraming silid, kasama ang mga bilateral cyst. Ang kanilang sukat ay mula sa 2 cm ang lapad hanggang sa mga higanteng pormasyon na may dami na higit sa 1 litro. Kadalasan, ang mga cyst ay naisalokal sa isa sa mga pole ng bato.

Ang mga dermoid cyst sa bato ay napakabihirang. Maaaring naglalaman ang mga ito ng taba, buhok, ngipin at buto, na makikita sa pagsusuri ng X-ray.

Ang mga simpleng maliliit na cyst ay asymptomatic at isang hindi sinasadyang paghahanap sa panahon ng pagsusuri. Ang mga klinikal na pagpapakita ay nagsisimula bilang

kanin. 5.22. Sonogram. Cyst (1) bato (2)

isang pagtaas sa laki ng cyst, at ang mga ito ay pangunahing nauugnay sa mga komplikasyon nito, tulad ng compression ng pyelocaliceal system, ureter, kidney vessels, suppuration, hemorrhage at malignancy. Maaaring pumutok ang isang malaking kidney cyst.

Ang malalaking nag-iisa na mga cyst ng bato ay nararamdam bilang isang nababanat, makinis, mobile, walang sakit na pagbuo. Ang isang katangian ng sonographic sign ng isang cyst ay ang pagkakaroon ng isang hypoechoic homogeneous,

na may malinaw na mga contour, isang bilog na likidong daluyan sa cortical zone ng bato (Larawan 5.22).

Sa excretory urograms, multispiral CT na may contrast at MRI, ang bato ay pinalaki sa laki dahil sa isang bilog, manipis na pader, homogenous na pormasyon ng likido, na sa isang degree o iba pang deforms ang pyelocaliceal system at nagiging sanhi ng paglihis ng ureter (Larawan 5.23). ). Ang pelvis ay pinipiga, ang mga calyx ay itinulak pabalik, itinulak hiwalay, at sa pagbara ng leeg ng takupis, ang hydrocalyx ay nangyayari. Ginagawa rin ng mga pag-aaral na ito na matukoy ang mga abnormalidad ng mga daluyan ng bato at ang pagkakaroon ng iba pang mga sakit sa bato.

(Larawan 5.24).

Sa isang pumipili na arteriogram ng bato, ang isang mababang-contrast na anino ng avascular ng isang bilog na pormasyon ay tinutukoy sa lokasyon ng cyst (Larawan 5.25). Ang static na nephroscintigraphy ay nagpapakita ng isang bilog na depekto sa akumulasyon ng radiotracer.

kanin. 5.23. CT. Solitary cyst ng lower pole ng kanang kidney

kanin. 5.24. Multislice CT na may contrast. Maramihang segmental na uri ng renal arteries (1), cyst (2) at tumor (3) ng kidney

kanin. 5.25. Selective renal arteriogram. Solitary cyst ng lower pole ng kaliwang kidney (arrow)

Ang differential diagnosis ay isinasagawa sa multicystic disease, polycystic disease, hydronephrosis at, lalo na, mga tumor sa bato.

Ang mga indikasyon para sa paggamot sa kirurhiko ay ang laki ng cyst na higit sa 3 cm at ang pagkakaroon ng mga komplikasyon nito. Ang pinakasimpleng paraan ay percutaneous puncture ng cyst sa ilalim ng ultrasound guidance na may aspiration ng mga nilalaman nito, na napapailalim sa cytological examination. Kung kinakailangan, isinasagawa ang cystography. Pagkatapos ng paglisan ng mga nilalaman, ang mga sclerosing substance (ethyl alcohol) ay itinuturok sa cyst cavity. Ang pamamaraan ay nagbibigay ng isang mataas na porsyento ng mga relapses, dahil ang mga lamad ng cyst, na may kakayahang gumawa ng likido, ay napanatili.

Sa kasalukuyan, ang pangunahing paraan ng paggamot ay laparoscopic o retroperitoneoscopic excision ng cyst. Ang bukas na operasyon - lumbotomy - ay bihirang ginagamit (Larawan 66, tingnan ang insert ng kulay). Ito ay ipinahiwatig kapag ang cyst ay umabot sa napakalaking sukat, ay multifocal sa kalikasan na may pagkasayang ng renal parenchyma, at gayundin sa pagkakaroon ng malignancy nito. Sa ganitong mga kaso, isinasagawa ang kidney resection o nephrectomy.

Parapelvic cyst ay isang cyst na matatagpuan sa rehiyon ng renal sinus, ang hilum ng kidney. Ang pader ng cyst ay malapit na katabi ng mga sisidlan ng bato at pelvis, ngunit hindi nakikipag-usap dito. Ang dahilan para sa pagbuo nito ay ang hindi pag-unlad ng mga lymphatic vessel ng renal sinus sa panahon ng neonatal.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng isang parapelvic cyst ay tinutukoy ng lokasyon nito, iyon ay, presyon sa pelvis at vascular pedicle ng bato. Ang mga pasyente ay nakakaranas ng sakit. Maaaring mangyari ang hematuria at arterial hypertension.

Ang diagnosis ay kapareho ng para sa nag-iisa na mga cyst sa bato. Ang differential diagnosis ay isinasagawa sa pagpapalawak ng pelvis sa panahon ng hydronephrosis, kung saan ginagamit ang mga pamamaraan ng ultrasound at X-ray na may kaibahan ng urinary tract.

Ang pangangailangan para sa paggamot ay lumitaw kapag ang cyst ay tumaas nang malaki sa laki at mga komplikasyon ay nabuo. Ang mga teknikal na paghihirap sa panahon ng pagtanggal nito ay nauugnay sa kalapitan ng pelvis at mga daluyan ng bato.

Diverticulum ng takupis o pelvis Ito ay isang bilugan na solong pormasyon ng likido na nakikipag-usap sa kanila, na may linya na may urothelium. Ito ay kahawig ng isang simpleng renal cyst at dati ay hindi tama na tinatawag na calyceal o pelvic cyst. Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng isang diverticulum at isang nag-iisang cyst ay ang koneksyon nito sa pamamagitan ng isang makitid na isthmus sa renal cavity system, na nagpapakilala sa pagbuo na ito bilang isang tunay na diverticulum ng bato.

kanin. 5.26. Multislice CT na may contrast. Kaliwang renal calyx diverticulum (arrow)

cervix o pelvis. Ang diagnosis ay itinatag batay sa excretory urography at multislice CT na may kaibahan (Larawan 5.26).

Sa ilang mga kaso, maaaring isagawa ang retrograde ureteropyelography o percutaneous diverticulography. Batay sa mga pamamaraang ito, ang komunikasyon ng diverticulum sa pyelocaliceal system ng bato ay malinaw na naitatag.

Ang kirurhiko paggamot ay ipinahiwatig para sa malalaking sukat ng diverticulum at mga komplikasyon na nagmumula kaugnay nito. Binubuo ito ng resection ng kidney na may excision ng diverticulum.

Mga anomalya ng calyceal-medullary.usbong ng espongha- isang napakabihirang malformation na nailalarawan sa pamamagitan ng cystic expansion ng distal

mga bahagi ng collecting ducts. Ang pinsala ay higit sa lahat bilateral, nagkakalat, ngunit ang proseso ay maaaring limitado sa bahagi ng bato. Ang spongy kidney ay mas karaniwan sa mga lalaki at may paborableng kurso, halos hindi naaapektuhan ang paggana ng bato.

Ang sakit ay maaaring asymptomatic sa loob ng mahabang panahon, kung minsan ay nagdudulot ng sakit sa rehiyon ng lumbar. Ang mga klinikal na pagpapakita ay sinusunod lamang kapag nangyari ang mga komplikasyon (impeksyon, micro- at macrohematuria, nephrocalcinosis, pagbuo ng bato). Ang functional na estado ng mga bato ay nananatiling normal sa loob ng mahabang panahon.

Ang isang spongy na bato ay nasuri gamit ang mga x-ray na pamamaraan. Ang mga obserbasyonal at excretory urogram ay madalas na nagpapakita ng nephrocalcinosis - isang katangian na akumulasyon ng mga calcification at/o mga naayos na maliliit na bato sa lugar ng renal pyramids, na, tulad ng isang cast, ay binibigyang diin ang kanilang tabas. Sa medulla, na tumutugma sa mga pyramids, ang isang malaking bilang ng mga maliliit na cyst ay napansin. Ang ilan sa kanila ay nakausli sa lumen ng mga calyx, na kahawig ng isang bungkos ng mga ubas.

Dapat isagawa ang pagkakaiba-iba ng diagnosis, una sa lahat, na may tuberculosis sa bato.

Ang mga pasyente na may uncomplicated spongy kidney ay hindi nangangailangan ng paggamot. Ang paggamot sa kirurhiko ay ipinahiwatig para sa pagbuo ng mga komplikasyon: pagbuo ng bato, hematuria.

Megacalyx (megacalycosis)- congenital non-obstructive expansion ng calyx, na nagreresulta mula sa medullary dysplasia. Ang pagpapalawak ng lahat ng mga grupo ng calyxes ay tinatawag na polymegacalyx (megapolycalycosis).

Sa megacalyx, ang laki ng bato ay normal, ang ibabaw nito ay makinis. Ang cortical layer ay may normal na laki at istraktura, ang medulla ay kulang sa pag-unlad at manipis. Ang mga papillae ay patag at hindi maganda ang pagkakaiba. Advanced

kanin. 5.27. Excretory urogram. Megapolycalicosis sa kaliwa

ang mga calyces ay maaaring direktang dumaan sa pelvis, na, hindi katulad sa kaso ng hydronephrosis, ay nananatiling normal sa laki. Ang pyeloureteral segment ay nabuo nang normal, ang yuriter ay hindi makitid. Sa isang hindi kumplikadong kurso, ang paggana ng bato ay hindi napinsala. Ang pagpapalawak ng calyces ay hindi sanhi ng pagbara ng kanilang mga leeg, tulad ng nangyayari kapag may bato sa lugar na ito o Fraley's syndrome (compression ng leeg ng calyx sa pamamagitan ng segmental arterial trunk), ngunit ito ay isang congenital non-obstructive. kalikasan.

Para sa diagnosis, ginagamit ang mga pamamaraan ng ultrasound at X-ray na may kaibahan ng urinary tract. Ang excretory urograms ay nagpapakita ng pagpapalawak ng lahat ng mga grupo ng calyces na may kawalan ng ectasia ng pelvis (Larawan 5.27).

Ang Megapolycalicosis, hindi katulad ng hydronephrosis, sa mga hindi komplikadong kaso ay hindi nangangailangan ng surgical correction.

5.2. URETER ANOMALIES

Mga depekto sa pag-unlad ureters account para sa 22% ng lahat ng anomalya ng urinary system. Sa ilang mga kaso sila ay pinagsama sa mga anomalya ng pag-unlad ng bato. Bilang isang patakaran, ang mga abnormalidad ng mga ureter ay humantong sa mga kaguluhan sa urodynamics. Ang sumusunod na pag-uuri ng mga ureteral malformations ay tinatanggap.

■ agenesis (aplasia);

■ pagdodoble (puno at hindi kumpleto);

■ tripling.

■ retrocaval;

■ retroiliac;

■ ectopia ng ureteric orifice.

Mga abnormalidad sa hugis ng mga ureter

■ spiral (hugis-singsing) ureter.

■ hypoplasia;

■ neuromuscular dysplasia (achalasia, megaureter, megadolihoureter);

■ congenital narrowing (stenosis) ng ureter;

■ balbula ng ureter;

■ ureteral diverticulum;

■ ureterocele;

■ vesicoureteropelvic reflux. Mga abnormalidad sa bilang ng mga ureter

Agenesis (aplasia)- congenital absence ng ureter, sanhi ng underdevelopment ng ureteric germ. Sa ilang mga kaso, ang ureter ay maaaring matukoy sa anyo ng isang fibrous cord o isang walang taros na pagtatapos na proseso (Larawan 5.28). Isang panig Ang agenesis ng ureter ay pinagsama sa agenesis ng bato sa parehong panig o multicystic disease. Dalawang panig Ito ay napakabihirang at hindi tugma sa buhay.

Ang diagnosis ay batay sa data mula sa mga pag-aaral ng X-ray na may contrast at nephroscintigraphy, na nagpapakita ng kawalan ng isang bato. Ang mga katangian ng cystoscopic na palatandaan ay hindi pag-unlad o kawalan ng kalahati ng vesical triangle at ang orifice ng ureter sa kaukulang panig. Kapag ang distal na bahagi ng ureter ay napanatili, ang pagbubukas nito ay hindi rin maunlad, bagaman ito ay matatagpuan sa karaniwang lugar. Sa kasong ito, pinapayagan ng retrograde ureterography na kumpirmahin ang bulag na dulo ng yuriter.

Ang kirurhiko paggamot ay ginaganap kapag ang isang purulent-namumula na proseso ay bubuo at ang mga bato ay nabubuo sa blind-ending ureter. Ang apektadong organ ay tinanggal sa pamamagitan ng operasyon.

Nagdodoble- ang pinakakaraniwang malformation ng ureters. Ang anomalyang ito ay nangyayari nang 5 beses na mas madalas sa mga babae kaysa sa mga lalaki.

Kadalasan, sa panahon ng paglipat ng caudal, ang ureter ng mas mababang kalahati ng bato ay ang unang kumonekta sa pantog at, samakatuwid, ay sumasakop sa isang mas mataas at lateral na posisyon kaysa sa ureter ng itaas na kalahati nito. Ang mga ureter sa mga pelvic section ay tumatawid sa isa't isa at dumadaloy sa pantog sa paraan na ang bibig ng itaas ay matatagpuan sa ibaba at mas medial, at ang mas mababang isa ay mas mataas at mas lateral (Weigert-Meyer law) (Fig. 5.29).

Ang pagdoble ng upper urinary tract ay maaaring isa- o may dalawang panig, puno (ureter duplex) At hindi kumpleto (ureter fissus)(Larawan 41, 42, tingnan ang insert ng kulay). Sa kaso ng kumpletong pagdodoble sa bawat isa

kanin. 5.28. Aplasia ng kaliwang bato. Blindly ending ureter

kanin. 5.29. Batas ng Weigert-Meyer. Ang pagtawid ng mga ureter at ang lokasyon ng kanilang mga bibig sa pantog na may kumpletong pagdoble ng urinary tract

Ang yuriter ay bumubukas sa isang hiwalay na orifice sa pantog. Ang hindi kumpletong pagdoble ng upper urinary tract ay nailalarawan sa pagkakaroon ng dalawang pelvis at ureters, na nagkokonekta sa pelvic region at pagbubukas sa pantog na may isang bibig.

Ang inilarawan na mga tampok ng topograpiya ng mga ureter na may pagdoble ng itaas na daanan ng ihi ay nagdudulot ng mga komplikasyon. Kaya, ang yuriter ng mas mababang kalahati ng bato, na may mas mataas at may gilid na bibig, ay may maikling submucosal tunnel, na siyang dahilan ng mataas na dalas ng vesicoureteropelvic reflux sa ureter na ito. Sa kabaligtaran, ang orifice ng ureter ng itaas na kalahati ng bato ay madalas na ectopic at madaling kapitan ng stenosis, na siyang sanhi ng pag-unlad ng hydroureteronephrosis.

Ang pagdoble ng ureter sa kawalan ng urodynamic disturbances ay hindi clinically manifested. Ang anomalyang ito ay maaaring pinaghihinalaan ng sonography, kung saan natutukoy ang pagdodoble ng bato, at ang mga ureter, kung dilat, ay makikita sa kanilang pelvic o pelvic regions. Ang pangwakas na pagsusuri ay itinatag batay sa excretory urography, multislice CT na may kaibahan, MRI at cystoscopy. Sa kawalan ng pag-andar ng kalahati ng bato, ang diagnosis ay maaaring kumpirmahin sa pamamagitan ng antegrade o retrograde ureteropyelography.

Ang triplication ng pelvis at ureters ay casuistry.

Ang paggamot ay kirurhiko kung magkaroon ng mga komplikasyon. Sa kaso ng pagpapaliit o ectopia ng ureter, ang ureterocystoanastomosis ay ginaganap, at sa kaso ng vesicoureteral reflux, ang mga operasyon ng antireflux ay ginaganap. Kung ang function ng buong bato ay nawala, ang nephroureterectomy ay ipinahiwatig (Larawan 60, tingnan ang color insert), at ang heminefroureterectomy ay ipinahiwatig para sa isa sa mga kalahati nito.

Mga abnormalidad ng posisyon ng mga ureter

Retrocaval ureter- isang bihirang anomalya kung saan ang ureter sa rehiyon ng lumbar ay napupunta sa ilalim ng vena cava at, na lumibot sa paligid nito sa isang singsing, ay bumalik sa dati nitong posisyon kapag dumadaan sa pelvic region (Larawan 43, tingnan ang insert ng kulay). Ang compression ng ureter sa pamamagitan ng inferior vena cava ay humahantong sa pagkagambala sa pagpasa ng ihi na may pag-unlad ng hydroureteronephrosis at ang katangian nitong klinikal na larawan. Ang anomalyang ito ay maaaring pinaghihinalaan ng ultrasound at excretory urography, na nagpapakita ng pagpapalawak ng cavity system ng kidney at ureter sa gitnang ikatlong bahagi nito, isang loop-like bend at ang normal na istraktura ng ureter sa pelvic region. Ang diagnosis ay nakumpirma gamit ang multislice CT at MRI.

Ang kirurhiko paggamot ay binubuo ng intersection, bilang isang panuntunan, na may pagputol ng mga binagong seksyon ng ureter at pagsasagawa ng ureteroureteroanastomosis na may paglalagay ng organ sa normal na posisyon nito sa kanan ng vena cava.

Retroiliac ureter- isang napakabihirang malformation kung saan ang ureter ay matatagpuan sa likod ng iliac vessels (Fig. 43, tingnan ang color insert). Ang anomalyang ito, tulad ng retrocaval ureter, ay humahantong sa pagbara nito sa pagbuo ng hydroureteronephrosis. Ang kirurhiko paggamot ay binubuo ng paghahati sa yuriter, pagpapakawala nito mula sa ilalim ng mga sisidlan at pagsasagawa ng antevasal ureteroureteroanastomosis.

Ectopic ureteral orifice- isang anomalya na nailalarawan sa pamamagitan ng isang hindi tipikal na intravesical o extravesical na lokasyon ng mga orifice ng isa o parehong ureter. Ang malformation na ito ay mas karaniwan sa mga batang babae at, bilang panuntunan, ay pinagsama sa pagdoble ng ureter at/o ureterocele. Ang sanhi ng anomalyang ito ay isang pagkaantala o pagkagambala ng paghihiwalay ng ureteric germ mula sa Wolffian duct sa panahon ng embryogenesis.

SA intravesical Ang mga uri ng ectopia ng ureteric orifice ay kinabibilangan ng pag-aalis nito pababa at nasa gitna sa leeg ng pantog. Ang pagbabagong ito sa lokasyon ng bibig ay karaniwang asymptomatic. Ang mga orifice ng ureters kasama ang kanilang extravesical Ang ectopia ay bumubukas sa urethra, paraurethral, ​​matris, puki, vas deferens, seminal vesicle, tumbong.

Ang klinikal na larawan ng extravesical ectopia ng ureteral orifice ay tinutukoy ng lokasyon nito at depende sa kasarian. Sa mga batang babae, ang depekto sa pag-unlad na ito ay nagpapakita ng sarili bilang kawalan ng pagpipigil sa ihi na may napanatili na normal na pag-ihi. Sa mga lalaki, sa panahon ng intrauterine development ng Wolffian duct ay nagiging ejaculatory duct at seminal vesicles, samakatuwid ang ectopic orifice ng ureter ay palaging matatagpuan malapit sa urethral sphincter at hindi nangyayari ang urinary incontinence.

Ang diagnosis ay batay sa mga resulta ng isang komprehensibong pagsusuri, kabilang ang excretory urography, CT, vaginography, urethro- at cystoscopy, catheterization ng ectopic orifice at retrograde urethro- at ureterography.

Ang paggamot para sa anomalyang ito ay kirurhiko at binubuo ng paglipat ng ectopic ureter sa pantog (ureterocystoanastomosis), at sa kawalan ng function ng bato - nephroureterectomy o heminefroureterectomy.

Mga abnormalidad sa hugis ng mga ureter

Spiral (hugis-singsing) yuriter- isang napakabihirang malformation kung saan ang ureter sa gitnang ikatlong bahagi ay may hugis ng spiral o singsing. Maaaring magsuot ang proseso isa- At bilateral karakter. Ang anomalya na ito ay bunga ng kawalan ng kakayahan ng ureter na umikot kasama ng bato sa panahon ng paggalaw ng intrauterine nito mula sa pelvic hanggang sa lumbar region.

Ang pamamaluktot ng ureter ay humahantong sa pagbuo ng mga proseso ng obstructive-retention sa bato, ang pagbuo ng hydronephrosis at talamak na pyelonephritis. Ang excretory urography, multislice CT, MRI, at, kung kinakailangan, retrograde o antegrade percutaneous ureterography ay tumutulong upang maitaguyod ang diagnosis.

Ang paggamot ay kirurhiko. Ang pagputol ng ureter ay isinasagawa sa ureteroureteroanastomosis o ureterocystoanastomosis.

Mga abnormalidad ng istraktura ng yuriter

Hypoplasia Ang ureter ay karaniwang pinagsama sa hypoplasia ng kaukulang bato o kalahati nito kapag nagdodoble, pati na rin sa isang multicystic na bato. Sa anomalya na ito, ang lumen ng ureter ay mahigpit na makitid o nawala, ang pader ay pinanipis, ang peristalsis ay humina, at ang orifice ay nabawasan ang laki. Ang diagnosis ay batay sa data mula sa cystoscopy, excretory urography at retrograde ureterography.

Neuromuscular dysplasia Ang ureter ay inilarawan sa ilalim ng pangalang "mega-ureter" ni J. Goulk noong 1923 bilang isang congenital disease na ipinakita sa pamamagitan ng dilation at elongation ng ureter (sa pamamagitan ng pagkakatulad sa terminong "megacolon"). Ito ay isa sa mga pinaka-karaniwan at malubhang malformations ng ureters, sanhi ng hindi pag-unlad o kumpletong kawalan ng layer ng kalamnan nito at may kapansanan sa innervation. Bilang isang resulta, ang ureter ay hindi kaya ng mga aktibong contraction at nawawala ang function nito sa paglipat ng ihi mula sa pelvis patungo sa pantog. Sa paglipas ng panahon, ang ganitong uri ng dynamic na sagabal ay humahantong sa mas malaking pagpapalawak at pagpapahaba sa pagbuo ng geniculate kinks (megadolichoureter). Ang pagkasira ng transportasyon ng ihi ay pinadali ng normal na tono ng detrusor ng pantog at ang kumbinasyon ng anomalyang ito sa iba pang mga depekto sa pag-unlad (ectopic ureteric orifice, ureterocele, vesicoureteropelvic reflux, neurogenic bladder dysfunction). Ang madalas na pagdaragdag ng impeksyon laban sa background ng urostasis ay nag-aambag sa pag-unlad ng talamak na ureteritis na may kasunod na pagkakapilat ng ureteral wall at isang mas malaking pagbaba sa pag-andar ng upper urinary tract. Ang mga katangian ng histological sign ng megaureter ay makabuluhang underdevelopment ng neuromuscular structures ng ureter na may pamamayani ng scar tissue.

Achalasia Ang ureter ay neuromuscular dysplasia ng pelvic region nito. Ang underdevelopment ng ureter na may ganitong anomalya ay lokal sa kalikasan at hindi nakakaapekto sa nakapatong na mga seksyon nito, kung saan ang mga ito ay maliit na nabago o nabuo nang normal. Mula sa mga posisyon na ito, ang achalasia ng ureter ay dapat isaalang-alang hindi isang yugto ng pag-unlad ng megaureter, ngunit isa sa mga varieties nito. Bilang isang patakaran, ang pagpapalawak ng ureter sa pelvic section nito na may achalasia ay nananatili sa parehong antas sa buong buhay. Sa ilang mga kaso, ang mga nakapatong na bahagi ng yuriter ay maaaring kasangkot

kanin. 5.30. Excretory urogram. Achalasia ng kaliwang yuriter

sa pathological proseso pangalawa sa pagwawalang-kilos ng ihi sa dilat cystoid, iyon ay, dynamic na sagabal.

Ang klinikal na larawan ng neuromuscular dysplasia ng ureter ay depende sa antas ng kalubhaan nito. Sa unilateral achalasia o megaureter, ang pangkalahatang kondisyon ay nananatiling kasiya-siya sa loob ng mahabang panahon. Ang mga sintomas ay banayad o wala, na isa sa mga dahilan para sa late diagnosis ng neuromuscular dysplasia na nasa hustong gulang na. Ang mga unang palatandaan ng megaureter ay sanhi ng pagdaragdag ng talamak na pyelonephritis. Lumilitaw ang pananakit sa kaukulang lumbar region, lagnat na may panginginig, at dysuria. Ang isang malubhang klinikal na kurso ay sinusunod sa bilateral megaureter. Mula sa isang maagang edad, ang mga sintomas ng talamak na pagkabigo sa bato ay napansin.

kasapatan: pagkaantala ng bata sa pisikal na pag-unlad, pagbaba ng gana, polyuria, pagkauhaw, kahinaan, pagkapagod.

Ang diagnosis ng neuromuscular dysplasia ay batay sa laboratoryo, radiation, urodynamic at endoscopic na pamamaraan ng pananaliksik. Ang sonography ay nagpapahintulot sa amin na makita ang pagpapalawak ng pyelocaliceal system at ang ureter sa kanyang pelvic at prevesical na mga seksyon, at isang pagbaba sa layer ng renal parenchyma. Ang isang katangian na tanda ng achalasia sa excretory urograms ay isang makabuluhang pagpapalawak ng pelvic ureter na may hindi nagbabago na nakapatong na mga bahagi ng urinary tract (Fig. 5.30).

Sa megaureter, mayroong isang pagtaas sa haba at isang makabuluhang pagpapalawak ng ureter kasama ang buong haba nito na may mga lugar ng mga liko na hugis tuhod. Ginagawang posible ng antegrade pyeloureterography na magtatag ng diagnosis sa kawalan ng pag-andar ng bato ayon sa excretory urography.

Sa differential diagnosis, ang megaureter ay dapat na makilala mula sa hydroureteronephrosis, na nangyayari bilang isang resulta ng pagpapaliit ng ureter.

Ang kirurhiko paggamot ng ureteral neuromuscular dysplasia ay higit sa lahat ay nakasalalay sa yugto ng sakit. Mahigit sa 100 paraan ng pagwawasto ng kirurhiko ang iminungkahi. Ang antas ng mga kakayahan sa compensatory, lalo na ang katangian ng mga maliliit na bata, ay depende sa kalubhaan ng anatomical at functional disorder, ang diameter ng ureter at ang aktibidad ng proseso ng pyelonephritic. Ang kirurhiko paggamot ay binubuo ng pagputol ng pinalaki na ureter kasama ang haba at lapad na may submucosal implantation

ito sa pantog ayon kay Politano-Leadbetter. Ang mas malinaw na mga pagbabago sa dingding ng ureter na may makabuluhang kapansanan sa pag-andar nito ay isang indikasyon para sa bituka ureteroplasty (Larawan 54, 55, tingnan ang insert ng kulay).

Congenital narrowing (stenosis) ng ureter, bilang isang patakaran, ito ay naisalokal sa periplochanal nito, mas madalas - mga prevesical na seksyon, bilang isang resulta kung saan ang hydronephrosis o hydroureteronephrosis ay bubuo. Dahil sa dalas, mga katangian ng etiology, pathogenesis, klinikal na kurso at mga pamamaraan ng pagwawasto ng kirurhiko, ang hydronephrotic transformation ay kinilala bilang isang hiwalay na nosological form at tinalakay sa Kabanata 6.

Mga balbula ng ureter- ito ay mga lokal na duplikasyon ng mucous at submucosal o, mas madalas, lahat ng mga layer ng ureteral wall. Ang anomalyang ito ay napakabihirang. Ang dahilan para sa pagbuo nito ay isang congenital excess ng ureteral mucosa. Ang mga balbula ay maaaring magkaroon ng isang pahilig, paayon, nakahalang direksyon at mas madalas na naisalokal sa pelvic o prevesical na mga seksyon ng yuriter. Maaari silang maging sanhi ng sagabal ng yuriter na may pagbuo ng hydronephrotic transformation, na isang indikasyon para sa kirurhiko paggamot - pagputol ng makitid na seksyon ng yuriter na may anastomosis sa pagitan ng mga hindi nagbabagong bahagi ng daanan ng ihi.

Ang isang ureteral diverticulum ay isang bihirang anomalya na nagpapakita ng sarili bilang isang tulad-sako na pagusli ng dingding nito. Ang pinakakaraniwang diverticula ay ang kanang ureter, na may pangunahing lokalisasyon sa pelvic region. Ang bilateral ureteral diverticula ay inilarawan din. Ang dingding ng diverticulum ay binubuo ng parehong mga layer tulad ng ureter mismo. Ang diagnosis ay itinatag batay sa excretory urography, retrograde ureterography, spiral CT at MRI. Ang paggamot sa kirurhiko ay ipinahiwatig para sa pagbuo ng hydroureteronephrosis bilang isang resulta ng pagbara ng ureter sa lugar ng diverticulum. Binubuo ito ng pagputol ng diverticulum at ng ureteral wall na may ureteroureteroanastomosis.

Ureterocele- tulad ng cyst na pagpapalawak ng intramural na bahagi ng ureter na may protrusion nito sa lumen ng pantog (Larawan 15, tingnan ang insert ng kulay). Ito ay isang pangkaraniwang anomalya at nasuri sa 1-2% ng mga pasyente ng lahat ng pangkat ng edad na sumailalim sa pagsusuri ng cystoscopic.

Ang ureterocele ay maaaring isa- At bilateral. Ang dahilan para sa pagbuo nito ay congenital neuromuscular underdevelopment ng submucosal layer ng intramural na bahagi ng ureter kasama ang makitid ng bibig nito. Bilang resulta ng malformation na ito, ang mauhog na lamad ng seksyong ito ng ureter ay unti-unting lumilipat (nag-uunat) sa lukab ng pantog na may pagbuo ng isang bilog o hugis-peras na cyst na may iba't ibang laki. Ang panlabas na dingding nito ay ang mauhog na lamad ng pantog, at ang panloob na dingding ay ang mauhog na lamad ng yuriter. Sa tuktok ng ureterocele mayroong isang makitid na orifice ng ureter.

Mayroong dalawang uri ng anomalya sa ureter na ito - orthotopic At heterotopic (ectopic) ureterocele. Ang una ay nangyayari kapag ang ureteral orifice ay nasa isang normal na lokasyon. Ito ay maliit sa laki, maayos na kumontra at, bilang isang patakaran, ay hindi makagambala sa pag-agos ng ihi mula sa mga bato. Ang asymptomatic ureterocele na ito ay mas madalas na masuri sa mga matatanda. Ang heterotopic ureterocele ay nangyayari kapag mayroong mababang ectopia ng ureteric orifice patungo sa labasan.

Pantog. Sa maliliit na bata, sa 80-90% ng mga kaso, ang isang ectopic na uri ng ureterocele ay nasuri, kadalasan ang mas mababang orifice, na may pagdoble ng ureter. Ang unilateral form ay nangingibabaw, mas madalas na ang sakit ay napansin sa magkabilang panig.

Ang Ureterocele ay nagdudulot ng pagkagambala sa pagpasa ng ihi, na unti-unting humahantong sa pagbuo ng hydroureteronephrosis. Ang isang karaniwang komplikasyon ng ureterocele ay ang pagbuo ng mga bato sa loob nito.

Ang mga klinikal na sintomas ay depende sa laki at lokasyon ng ureterocele. Kung mas malaki ang ureterocele at mas malala ang ureteral obstruction, mas maaga at mas malinaw ang mga sintomas ng anomalyang ito. Lumilitaw ang sakit sa kaukulang rehiyon ng lumbar, kapag nabuo ang isang bato sa loob nito at nakakabit ang isang impeksiyon - dysuria. Sa malalaking ureteroceles, ang kahirapan sa pag-ihi ay maaaring mangyari dahil sa pagbara sa leeg ng pantog. Sa mga kababaihan, ang ureterocele ay maaaring bumagsak sa labas ng urethra.

Ang pangunahing lugar sa diagnosis ay ibinibigay sa mga pamamaraan ng pananaliksik sa radiation at cystoscopy. Ang isang katangian na palatandaan sa sonography ay isang bilugan na pagbuo ng hypoechoic sa lugar ng leeg ng pantog, sa itaas kung saan maaaring makilala ang isang pinalaki na ureter (Larawan 5.31, 5.32).

Sa excretory urograms, ang CT na may contrast at MRI, ureterocele at hydroureteronephrosis na may iba't ibang kalubhaan ay nakikita (Larawan 5.33).

Ang cystoscopy ay ang pangunahing paraan para sa pag-diagnose ng ureterocele (Larawan 15, tingnan ang insert ng kulay). Sa tulong nito, maaari mong kumpiyansa na kumpirmahin ang diagnosis ng anomalyang ito, itatag ang uri ng ureterocele, ang laki nito, at ang gilid ng sugat. Ang ureterocele ay tinukoy bilang isang bilog na pormasyon na matatagpuan sa tatsulok ng pantog, sa tuktok kung saan bumubukas ang orifice ng ureter; kapag inilabas ang ihi, ang ureterocele ay kumukontra at bumababa sa laki (bumabagsak).

Ang orthotopic ureterocele ng maliit na sukat na walang gulo ng urodynamics ay hindi nangangailangan ng paggamot. Ang uri ng interbensyon sa kirurhiko ay tinutukoy na isinasaalang-alang ang laki at lokasyon ng ureterocele, pati na rin ang antas

kanin. 5.31. Transabdominal sonogram. Kaliwang ureterocele (arrow)

kanin. 5.32. Transrectal sonogram. Malaking ureterocele (1) na may makabuluhang dilation ng ureter (2)

kanin. 5.33. Mga excretory urogram sa ika-7 (a) at ika-15 (b) minuto ng pag-aaral. Ureterocele (1) sa kanan na may dilatation ng ureter (2) (hydroureteronephrosis)

pagbabagong-anyo ng hydronephrotic. Depende dito, ginagamit ang transurethral endoscopic resection ng ureterocele o ang open resection nito na may ureterocystoanastomosis.

Vesicoureteropelvic reflux (VUR)- ang proseso ng retrograde reflux ng ihi mula sa pantog patungo sa itaas na daanan ng ihi. Ito ang pinakakaraniwang patolohiya ng sistema ng ihi sa mga bata at nahahati sa pangunahin At pangalawa. Ang pangunahing VUR ay nangyayari bilang resulta ng congenital incompetence (incomplete maturation) ng vesicoureteral junction. Pangalawa - ay isang komplikasyon ng sagabal sa labasan ng pantog, na umuunlad dahil sa pagtaas ng presyon sa pantog.

Maaaring PMR aktibo At passive. Sa unang kaso, ito ay nangyayari sa sandali ng pag-ihi na may pinakamataas na pagtaas sa intravesical pressure, sa pangalawa, maaari itong maobserbahan sa pahinga.

Ang isang katangian ng klinikal na pagpapakita ng VUR ay ang paglitaw ng sakit sa rehiyon ng lumbar kapag umiihi. Kapag naganap ang impeksiyon, lumilitaw ang mga sintomas ng talamak na pyelonephritis.

Sa pagsusuri ng PMR, ang nangungunang papel ay inookupahan ng mga pamamaraan ng pananaliksik ng X-ray radionuclide. Ang retrograde cystography sa pahinga at sa panahon ng pag-ihi (void cystography) ay nagpapakita hindi lamang ng presensya nito, kundi pati na rin ang kalubhaan ng anomalya (tingnan ang Kabanata 4, Fig. 4.32).

Ang konserbatibong paggamot ay posible sa mga unang yugto ng sakit; ang kirurhiko paggamot ay binubuo ng pagsasagawa ng iba't ibang antireflux surgeries.

tions, kung saan ang pinakasimpleng ay ang endoscopic submucosal introduction sa lugar ng bibig ng mga formative bioimplants (silicone, collagen, Teflon paste, atbp.) na pumipigil sa reverse flow ng ihi. Ang mga operasyon upang muling buuin ang ureteral orifice ay natagpuan ang malawakang paggamit, at kasalukuyang ginagawa, bukod sa iba pang mga bagay, gamit ang teknolohiyang tinulungan ng robot.

5.3. MGA ANOMALIYA NG BLADDER

Ang mga sumusunod na malformations ng pantog ay nakikilala:

■ abnormalidad ng urinary duct (urachus);

■ agenesis ng pantog;

■ pagdoble ng pantog;

■ congenital bladder diverticulum;

■ exstrophy ng pantog;

■ congenital contracture ng leeg ng pantog.

Urachus(urachus)- ang urinary duct, na nag-uugnay sa pagbuo ng pantog sa pamamagitan ng umbilical cord na may amniotic fluid sa panahon ng intrauterine development ng fetus. Karaniwan sa oras na ipanganak ang sanggol ay tumutubo na ito. Sa mga depekto sa pag-unlad, ang urachus ay maaaring hindi ganap na gumaling o bahagyang. Depende dito, ang mga anomalya ng urachus ay nakikilala.

Umbilical fistula- hindi pagsasara ng bahagi ng urachus, na nagbubukas bilang isang fistula sa pusod at hindi nakikipag-usap sa pantog. Ang patuloy na paglabas mula sa fistula ay humahantong sa pangangati ng balat sa paligid nito at impeksiyon.

Vesico-umbilical fistula- kumpletong hindi pagsasara ng urachus. Sa kasong ito, mayroong patuloy na paglabas ng ihi mula sa fistula.

Urachal cyst- hindi pagsasara ng gitnang bahagi ng urinary duct. Ang anomalyang ito ay asymptomatic at lumilitaw lamang kapag malaki ang laki o suppuration. Sa ilang mga kaso, maaari itong madama sa pamamagitan ng anterior na dingding ng tiyan.

Ang diagnosis ng urachal anomalya ay batay sa paggamit ng ultrasound, X-ray (fistulography) at endoscopic (cystoscopy na may pagpapakilala ng methylene blue sa fistulous tract at pagtuklas nito sa ihi) mga pamamaraan ng pananaliksik. Ang kirurhiko paggamot ay binubuo ng pagtanggal ng urachus.

Agenesis ng pantog- congenital absence nito. Isang napakabihirang anomalya, na kadalasang pinagsama sa mga depekto sa pag-unlad na hindi tugma sa buhay.

Pagdoble ng pantog- isa ring napakabihirang anomalya ng organ na ito. Ito ay nailalarawan sa pagkakaroon ng isang septum na naghahati sa lukab ng pantog sa dalawang halves. Ang bibig ng kaukulang yuriter ay bumubukas sa bawat isa sa kanila. Ang anomalyang ito ay maaaring sinamahan ng pagdoble ng urethra at pagkakaroon ng dalawang leeg ng pantog. Minsan ang septum ay maaaring hindi kumpleto, at pagkatapos ay isang "dalawang silid" na pantog ay nangyayari (Larawan 5.34).

Congenital bladder diverticulum- saccular protrusion ng bladder wall palabas. Bilang isang patakaran, ito ay matatagpuan sa posterolateral wall ng pantog malapit sa bibig, bahagyang nasa itaas at lateral dito.

kanin. 5.34. Pagdoble ng pantog: A- kumpleto; b- hindi kumpleto

Ang dingding ng isang congenital (totoong) diverticulum, sa kaibahan sa isang nakuha, ay may parehong istraktura tulad ng dingding ng pantog. Nagkakaroon ng nakuha (false) diverticulum dahil sa sagabal sa labasan ng pantog at tumaas na presyon sa pantog. Bilang resulta ng overstretching ng pader ng pantog, ito ay nagiging mas payat na may protrusion ng mauhog lamad sa pagitan ng mga bundle ng hypertrophied na mga fibers ng kalamnan. Ang patuloy na pagwawalang-kilos ng ihi sa diverticulum ay nag-aambag sa pagbuo ng mga bato at pag-unlad ng talamak na pamamaga.

Ang mga katangiang klinikal na sintomas ng anomalyang ito ay ang kahirapan sa pag-ihi at pag-alis ng laman ng pantog sa dalawang yugto (una ang pantog ay walang laman, pagkatapos ay ang diverticulum).

Ang diagnosis ay ginawa batay sa ultrasound (Larawan 5.35), cystography (Larawan 5.36) at cystoscopy (Larawan 20, tingnan ang insert ng kulay).

Ang kirurhiko paggamot ay binubuo ng pagtanggal ng diverticulum at pagtahi ng nagresultang depekto sa dingding ng pantog.

Exstrophy ng pantog- malubhang malformation, na binubuo sa kawalan ng anterior wall ng pantog at ang kaukulang bahagi ng anterior abdominal wall (Fig. 40, tingnan ang color insert). Ang anomalya na ito ay mas madalas na sinusunod sa mga lalaki at nangyayari sa 1 sa 30-50 libong bagong panganak. Ang exstrophy ng pantog ay madalas na sinamahan ng mga malformations ng upper at lower urinary tracts, prolaps.

kanin. 5.35. Transabdominal sonogram. Diverticulum (1) ng pantog (2)

kanin. 5.36. Pababang cystogram. Diverticula ng pantog

sa tumbong, sa mga lalaki - na may epispadias, inguinal hernia, cryptorchidism, sa mga batang babae - na may mga anomalya ng matris at puki.

Sa gayong anomalya, ang ihi ay patuloy na bumubuhos, na kasunod ay humahantong sa maceration at ulceration ng balat ng perineum, maselang bahagi ng katawan at hita. Kapag ang isang bata ay napipilitan (kapag tumatawa, sumisigaw, umiiyak), ang dingding ng pantog ay nakausli sa isang bola, at tumataas ang ihi. Ang mucous membrane ay hyperemic at madaling dumugo. Sa mas mababang mga sulok ng depekto, ang mga orifice ng mga ureter ay tinutukoy. Ang exstrophy ng pantog, bilang panuntunan, ay pinagsama sa diastasis ng mga buto ng symphysis pubis, na ipinakita ng isang "pato" na lakad. Ang patuloy na pakikipag-ugnay sa mauhog lamad ng pantog at yuritra sa panlabas na kapaligiran ay nag-aambag sa pag-unlad ng talamak na cystitis at pyelonephritis.

Ang kirurhiko paggamot ay isinasagawa sa mga unang buwan ng buhay ng bata. Mayroong tatlong uri ng mga interbensyon sa kirurhiko:

■ reconstructive plastic surgery na naglalayong isara ang depekto ng pantog at dingding ng tiyan gamit ang sariling mga tisyu;

■ paglipat ng tatsulok ng pantog kasama ang mga orifice sa sigmoid colon (kasalukuyang bihirang gumanap);

■ pagbuo ng isang artipisyal na orthotopic urinary reservoir mula sa isang seksyon ng ileum.

Pagkontrata ng leeg ng pantog- isang depekto sa pag-unlad na nailalarawan sa pamamagitan ng labis na pag-unlad ng nag-uugnay na tissue sa isang partikular na anatomical na lugar. Ang klinikal na larawan ay depende sa kalubhaan ng fibrotic na pagbabago sa leeg ng pantog at mga nauugnay na karamdaman sa pag-ihi. Ang diagnosis ng anomalyang ito ay batay sa mga resulta ng instrumental na pagsusuri (uroflowmetry kasama ng cystomanometry), urethrography at urethrocystoscopy na may biopsy ng leeg ng pantog. Ang endoscopic na paggamot ay nagsasangkot ng pagputol o pagtanggal ng peklat tissue.

5.4. MGA ANOMALIYA NG URETHER CHANNEL

Ang mga malformations ng urethra ay kinabibilangan ng:

■ hypospadias;

■ epispadias;

■ congenital valves, obliterations, strictures, diverticula at urethral cysts;

■ hypertrophy ng seminal tubercle;

■ pagdoble ng yuritra;

■ urethro-rectal fistula;

■ prolaps ng urethral mucosa.

Hypospadias- congenital na kawalan ng isang seksyon ng anterior urethra na may kapalit ng nawawalang bahagi ng isang siksik na connective tissue cord (chord) at kurbada ng titi pabalik sa scrotum. Ang anomalyang ito ay nangyayari sa dalas ng 1: 250-300 bagong silang. Sa katunayan, ang hypospadias ay pinagsama sa isang abnormal na istraktura ng ari ng lalaki. Ito ay, bilang isang panuntunan, anatomikal na kulang sa pag-unlad, maliit, manipis, at malakas na hubog sa direksyon ng dorsal. Ang liko ay lalo na binibigkas sa panahon ng pagtayo. Ang anggulo ng curvature ay maaaring maging napakahusay na ang sekswal na aktibidad ay nagiging imposible. Karaniwan ang balat ng masama ay nahati at sumasakop sa mga glans sa anyo ng isang talukbong. Maaaring mangyari ang meatostenosis.

I-highlight sumuko(pinakakaraniwan), coronoid, stem, scrotal At perineal hypospadias. Ang unang dalawang anyo ay ang pinakamadali at kaunti ang pagkakaiba sa isa't isa. Ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng lokasyon ng panlabas na pagbubukas ng urethra sa antas ng ulo o coronary sulcus at isang bahagyang kurbada ng ari ng lalaki.

Ang stem form ay nailalarawan sa pamamagitan ng lokasyon ng panlabas na pagbubukas ng urethra sa iba't ibang bahagi ng ari ng lalaki. Ang mas proximally ito ay ectopic, mas malinaw ang curvature ng organ. Dahil sa baluktot at meatostenosis, ang pag-alis ng laman ng pantog ay mahirap, ang batis ay mahina at nakadirekta pababa.

Ang pinakamalubha ay scrotal at perineal forms ng hypospadias. Ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang kakulangan sa pag-unlad at kurbada ng ari ng lalaki at matinding pag-ihi, na posible lamang sa isang posisyong nakaupo. Ang mga bagong silang na may scrotal hypospadias ay minsan napagkakamalang mga babae o mga maling hermaphrodite.

Ang isang hiwalay na anyo ay ang tinatawag na "hypospadias na walang hypospadias," kung saan ang panlabas na pagbubukas ng urethra ay nasa karaniwang lugar nito sa ulo ng ari ng lalaki, ngunit ito mismo ay makabuluhang pinaikli. Sa pagitan ng pinaikling urethra at ng normal na haba ng ari ng lalaki ay mayroong isang siksik na connective tissue cord (chord), na gumagawa ng ari ng lalaki nang husto na hubog sa dorsal na direksyon.

Ang mga babaeng hypospadia, kung saan nahati ang posterior wall ng urethra at ang anterior wall ng ari, ay napakabihirang. Ito ay maaaring sinamahan ng stress urinary incontinence.

Ang diagnosis ng hypospadias ay itinatag sa pamamagitan ng layunin na pagsusuri. Sa ilang mga kaso, maaaring mahirap na makilala ang scrotal at perineal hypospadias mula sa babaeng false hermaphroditism. Sa ganitong mga kaso, kinakailangan upang matukoy ang genetic na kasarian ng bata. Ginagawang posible ng mga pamamaraan ng radyasyon na matukoy ang presensya at uri ng istraktura ng mga internal na genital organ.

Ang kirurhiko paggamot ay ipinahiwatig para sa lahat ng anyo ng anomalyang ito at ginagawa sa mga unang taon ng buhay ng isang bata. Para sa capitate at coronal hypospadias

Isinasagawa ang operasyon sa kaso ng makabuluhang kurbada ng glans penis at/o meatostenosis. Upang iwasto ang mas malubhang anyo ng hypospadias, maraming iba't ibang paraan ng paggamot sa kirurhiko ang iminungkahi. Ang lahat ng mga ito ay naglalayong makamit ang dalawang pangunahing layunin: paglikha ng nawawalang bahagi ng urethra na may pagbuo ng panlabas na pagbubukas nito sa isang normal na anatomical na posisyon at pag-straightening ng ari ng lalaki sa pamamagitan ng pagtanggal ng mga scars ng connective tissue (chord). Ang pagbabala para sa napapanahong plastic surgery ay kanais-nais. Ang isang magandang cosmetic effect, normal na pag-ihi, at pagpapanatili ng sekswal at reproductive function ay nakakamit.

Epispadias- congenital clefting sa kahabaan ng anterior surface ng lahat o bahagi ng urethra. Ang seksyong ito ng urethra, na nakabukas sa harap, kasama ang mga cavernous na katawan, ay lumilikha ng isang katangiang uka na tumatakbo kasama ang dorsal na bahagi ng ari ng lalaki. Ang anomalyang ito ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa mga hypospadia, at sa karaniwan ay nakita sa 1 sa 50 libong bagong panganak. Ang ratio sa pagitan ng mga lalaki at babae ay 3:1.

Sa mga lalaki, mayroong tatlong uri ng epispadias: sumuko, tangkay At kabuuan. Epispadias ng glans penis nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na ang nauunang pader ng yuritra ay nahati sa coronary groove. Ang ari ay bahagyang hubog at nakataas. Ang pag-ihi at paninigas na may ganitong anyo ng epispadias ay karaniwang hindi may kapansanan.

Stem form nailalarawan sa pamamagitan ng ang katunayan na ang nauunang pader ng yuritra ay nahati sa buong ari ng lalaki - sa lugar kung saan ang balat ay lumipat sa pubic region. Sa ganitong anyo ng epispadias, mayroong isang paghahati ng pubic symphysis, at kung minsan ay isang paghihiwalay ng mga kalamnan ng tiyan. Ang ari ng lalaki ay pinaikli at hubog patungo sa nauuna na dingding ng tiyan. Ang bukana ng urethra ay hugis ng funnel. Kapag umiihi, ang batis ay nakadirekta paitaas, ang ihi ay tumalsik, na humahantong sa mga basang damit. Imposible ang sekswal na buhay, dahil ang titi ay maliit sa laki at malakas na hubog sa panahon ng pagtayo.

Kabuuan (kumpleto) epispadias bilang karagdagan sa clefting ng anterior wall ng urethra, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng clefting ng bladder sphincter. Ang yuritra ay may hugis ng funnel at matatagpuan kaagad sa ilalim ng sinapupunan. Ang form na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng pagpipigil sa ihi dahil sa hindi pag-unlad ng bladder sphincter. Ang patuloy na pagtagas ng ihi ay humahantong sa pangangati ng balat sa scrotum at perineum, bubuo ang dermatitis, at ang normal na pakikibagay ng bata sa lipunan sa lipunan ng kanyang mga kapantay ay nagambala. May underdevelopment ng ari ng lalaki at scrotum.

Ang epispadias ay hindi gaanong karaniwan sa mga babae kaysa sa mga lalaki. May tatlong anyo nito. Clitoral epispadias, nailalarawan lamang sa pamamagitan ng clefting ng klitoris. Ang panlabas na pagbubukas ng yuritra ay inilipat paitaas at bumubukas sa itaas nito. Ang pag-ihi ay hindi napinsala.

Sa anyo ng subsymphyseal May clefting ng urethra sa leeg ng pantog at clefting ng klitoris. Ang pinakamalubha ay kumpletong epipadias, kung saan ang anterior wall ng urethra at ang leeg ng pantog ay wala, at ang panlabas na pagbubukas ng urethra ay matatagpuan sa likod ng pubic symphysis. Mayroong paghahati ng symphysis pubis at sphincter ng pantog, na ipinakikita ng lakad ng pato at kawalan ng pagpipigil sa ihi.

Sa karamihan ng mga pasyente na may epispadias, ang kapasidad ng pantog ay nabawasan, at ang VUR ay sinusunod.

Ang kirurhiko paggamot ng epispadias ay isinasagawa sa mga unang taon ng buhay. Binubuo ito ng muling pagtatayo ng urethra at pag-aalis ng kurbada ng ari ng lalaki.

Congenital urethral valves- ang presensya sa proximal na seksyon nito ng binibigkas na mga fold ng mucosa, na nakausli sa lumen ng urethra sa anyo ng mga tulay. Ang anomalyang ito ay mas karaniwan sa mga lalaki at 1 sa 50 libong bagong silang. Ang mga balbula ng urethral ay nakakagambala sa normal na pag-ihi, nagpapahirap sa pag-alis ng laman ng pantog, humantong sa paglitaw ng natitirang ihi, ang pagbuo ng hydroureteronephrosis at talamak na pyelonephritis. Endoscopic na paggamot ng mga urethral valve. Isinasagawa ang kanilang TOUR.

Congenital obliteration ng urethra Ito ay napakabihirang at palaging pinagsama sa iba pang mga anomalya, kadalasang hindi tugma sa buhay.

Congenital urethral stricture- isang bihirang anomalya kung saan mayroong cicatricial narrowing ng lumen nito, na humahantong sa mga karamdaman sa pag-ihi.

Congenital urethral diverticulum- din ng isang bihirang malformation na binubuo sa pagkakaroon ng isang sac-like protrusion ng posterior wall ng urethra. Kadalasan ay naisalokal sa anterior urethra. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang dysuria at ang paglabas ng mga patak ng ihi pagkatapos ng pag-ihi. Ang diagnosis ay itinatag sa batayan ng urethrography at urethroscopy, mictional cystoureterography. Ang paggamot ay binubuo ng pagtanggal ng diverticulum.

Mga congenital urethral cyst bubuo bilang resulta ng pagkawasak ng mga pagbubukas ng labasan ng mga glandula ng bulbourethral. Ang mga ito ay higit na naka-localize sa lugar ng urethral bulb. Ang mga ito ay inalis sa pamamagitan ng operasyon.

Hypertrophy ng spermatic tubercle- congenital hyperplasia ng lahat ng elemento ng seminal tubercle. Nagdudulot ng bara sa urethral at paninigas sa panahon ng pag-ihi. Nasuri sa pamamagitan ng urethroscopy at retrograde urethrography. Ang paggamot ay binubuo ng TUR ng hypertrophied na bahagi ng seminal tubercle.

Pagdoble ng urethra- isang bihirang depekto sa pag-unlad. Maaari itong kumpleto o hindi kumpleto. Buong pagdodoble na sinamahan ng pagdodoble ng ari. Mas karaniwan hindi kumpletong pagdoble ng yuritra. Sa karamihan ng mga kaso, ang accessory urethra ay nagtatapos nang walang taros. Ang accessory na urethra ay laging may hindi nabuong corpus cavernosum.

Mga fistula ng urethro-rectal- isang bihirang malformation na halos palaging pinagsama sa anal atresia. Nangyayari bilang resulta ng underdevelopment ng urinary rectal septum.

Prolapse ng urethral mucosa- isa ring bihirang anomalya. Ang prolapsed mucosa dahil sa kapansanan sa microcirculation ay may mala-bughaw na tint at kung minsan ay dumudugo. Ang paggamot ay kirurhiko.

5.5. MGA ANOMALIYA NG MGA LALAKI GENITAL ORGANS

Mga abnormalidad ng testicular

Ang mga testicular malformations ay nahahati sa mga abnormalidad ng numero, istraktura at posisyon. Ang mga anomalya sa dami ay kinabibilangan ng:

Anorkismo- congenital kawalan ng parehong testicles. Pinagsama sa hindi pag-unlad ng iba pang mga genital organ. Ang differential diagnosis na may bilateral abdominal cryptorchidism ay isinasagawa batay sa testicular scintigraphy, CT, MRI at laparoscopy. Ang paggamot ay binubuo ng hormone replacement therapy.

Monorchism- congenital na kawalan ng isang testicle, ang epididymis nito at ang vas deferens. Dapat itong makilala mula sa unilateral abdominal creep-torchidism gamit ang mga katulad na pamamaraan ng diagnostic tulad ng para sa anorchism. Para sa mga layuning kosmetiko, posible ang pagpapalit ng testicular.

Polyorchidism- isang napakabihirang anomalya na nailalarawan sa pagkakaroon ng isang accessory na testicle. Matatagpuan ito sa tabi ng pangunahing isa, kadalasan ay kulang sa pag-unlad at, bilang panuntunan, ay walang appendage at isang vas deferens. Dahil sa mataas na panganib ng malignancy, ipinapayong alisin ito.

Synorchism- congenital fusion ng parehong testicles na hindi bumaba mula sa cavity ng tiyan. Ang paggamot ay kirurhiko. Sila ay pinaghiwalay at dinala pababa sa scrotum.

Kasama sa mga anomalya sa istruktura testicular hypoplasia- kanyang congenital underdevelopment. Nasusuri ito sa pamamagitan ng layuning pagsusuri (nara-palpate ang mga testicle nang matindi sa eskrotum), gamit ang mga pamamaraan ng pagsasaliksik ng radiation at radionuclide. Sa paggamot, lalo na sa isang bilateral na proseso, ginagamit ang hormone replacement therapy.

Ang mga abnormalidad ng posisyon ng mga testicle ay kinabibilangan ng:

Cryptorchidism- isang depekto sa pag-unlad (mula sa Griyego na kriptos - nakatago at orchis - testicle), kung saan mayroong undescendability ng isa o parehong testicles sa scrotum. Oras-

Ang saklaw ng cryptorchidism sa mga full-term na bagong panganak na lalaki ay 3%, at sa mga napaaga na sanggol ay tumataas ito ng 10 beses. Ang Cryptorchidism sa 25-30% ng mga kaso ay pinagsama sa mga anomalya ng iba pang mga organo.

Ang abnormal na posisyon ng testicle ay humahantong sa anatomical at functional failure nito, kabilang ang atrophy. Ang sanhi ng pinaka makabuluhang komplikasyon ng cryptorchidism - kawalan ng katabaan - ay isang pagbabago sa temperatura ng rehimen ng testicle. Ang pag-andar ng spermatogenic ay makabuluhang may kapansanan kahit na may bahagyang pagtaas sa temperatura nito. Bilang karagdagan, ang panganib ng malignancy sa isang undescended testicle, sa kaibahan sa isang normal na matatagpuan testicle, ay tumataas nang malaki.

Depende sa antas ng undescendedness, nakikilala nila tiyan At inguinal mga anyo ng cryptorchidism

kanin. 5.37. Mga anyo ng cryptorchidism at testicular ectopia:

1 - karaniwang matatagpuan testicle; 2 - pagpapanatili ng testicle bago pumasok sa scrotum; 3 - inguinal ectopia; 4 - inguinal creep-torchidism; 5 - cryptorchidism ng tiyan; 6 - femoral ectopia

kanin. 5.38. CT scan ng pelvis. Cryptorchidism ng tiyan (1). Ang kaliwang testicle ay matatagpuan sa lukab ng tiyan sa tabi ng pantog (2)

(Larawan 5.37). Maaaring ang depekto sa pag-unlad na ito isang panig At dalawang panig, totoo At mali. Ang mali (pseudocryptorchidism) ay napapansin kapag ang testicle ay labis na gumagalaw, kapag ito ay resulta ng pag-urong ng levator testis na kalamnan (ibig sabihin, cremaster), mahigpit na hinila sa panlabas na inguinal ring o kahit na inilubog sa inguinal canal. Sa isang nakakarelaks na estado, maaari itong maibaba sa scrotum na may banayad na paggalaw, ngunit madalas itong bumalik.

Ang diagnosis ay itinatag batay sa pisikal na pagsusuri, sonography, CT (Larawan 5.38),

testicular scintigraphy at laparoscopy. Batay sa parehong mga pamamaraan, ang cryptorchidism ay naiiba mula sa anorchism, monorchidism at ectopic testis.

Ang konserbatibong paggamot ay ipinahiwatig kapag ang testicle ay matatagpuan sa distal na bahagi ng inguinal canal. Ang hormonal therapy na may human chorionic gonadotropin ay ginagamit. Ang kirurhiko paggamot ay isinasagawa sa mga unang taon ng buhay ng isang bata kung ang hormonal therapy ay hindi epektibo. Binubuo ito ng pagbubukas ng inguinal canal, pagpapakilos ng testicle, spermatic cord at pagpapababa nito sa scrotum na may fixation sa posisyon na ito (orchiopexy).

Ectopic testicle- isang congenital malformation kung saan ito ay matatagpuan sa iba't ibang anatomical area, ngunit hindi kasama ang embryonic path nito patungo sa scrotum. Ang anomalyang ito ay naiiba sa cryptorchidism sa ganitong paraan. Depende sa lokasyon ng testicle, mayroong inguinal, femoral, perineal At krus ectopia (tingnan ang Fig. 5.37). Kasama sa kirurhiko paggamot ang pagdadala ng testicle pababa sa katumbas na kalahati ng scrotum.

Ang pagbabala para sa pag-unlad ng testicular na may cryptorchidism at ectopia ay kanais-nais kung ang operasyon ay isinasagawa sa mga unang taon ng buhay ng bata.

Mga abnormalidad ng titi

Congenital phimosis- congenital narrowing ng pagbubukas ng foreskin, na hindi pinapayagan ang pagkakalantad ng ulo ng ari ng lalaki. Hanggang sa 3 taong gulang, ang physiological phimosis ay nakarehistro sa karamihan ng mga kaso sa mga lalaki. Sa kaso ng binibigkas na pagpapaliit ng balat ng masama, ginagamit nila ang circular excision nito (circumcision).

Nakatagong ari- isang napakabihirang anomalya kung saan ang karaniwang nabuong corpora cavernosa ay nakatago ng mga nakapaligid na tisyu ng scrotum at balat ng pubic area. Karaniwang nababawasan ang laki ng ari ng lalaki; ang corpora cavernosa ay natutukoy lamang sa pamamagitan ng palpation sa mga fold ng nakapalibot na balat.

Ectopia ng ari ng lalaki- isang napakabihirang anomalya kung saan ito ay maliit sa sukat at matatagpuan sa likod ng scrotum. Kirurhiko paggamot: ang ari ng lalaki ay inilipat sa kanyang normal na posisyon.

Dobleng ari (diphallia)- isa ring bihirang depekto sa pag-unlad. Ang pagdodoble ay maaaring puno, kapag mayroong dalawang ari ng lalaki na may dalawang yuritra, at hindi kumpleto- dalawang ari ng lalaki na may urethral groove sa ibabaw ng bawat isa. Ang kirurhiko paggamot ay nagsasangkot ng pag-alis ng isa sa mga hindi gaanong nabuong titi.

Ang Casuistry ay agenesis ng titi, na, bilang panuntunan, ay pinagsama sa iba pang mga anomalya na hindi tugma sa buhay.

Kontrolin ang mga tanong

1. Magbigay ng klasipikasyon ng mga anomalya sa bato.

2. Ano ang pagkakaiba ng multicystic kidney disease at polycystic kidney disease?

3. Ano ang dapat na mga taktika sa paggamot para sa isang simpleng kidney cyst?

4. Anong mga uri ng ectopia ng ureteral orifice ang umiiral?

5. Ano ang diwa ng batas ng Weigert-Meyer?

6. Ano ang klinikal na kahalagahan ng ureterocele?

7. Anong mga anomalya ng urachus ang matatagpuan?

8. Ilista ang mga uri ng hypospadias.

9. Ibigay ang mga anyo ng cryptorchidism at ectopia ng testicle.

10. Anong mga abnormalidad ng ari ang alam mo? Ano ang congenital phimosis?

Klinikal na gawain 1

Isang 50 taong gulang na pasyente ang nagreklamo ng paulit-ulit na mapurol na pananakit sa kaliwang bahagi ng tiyan at lumbar region. Sa nakalipas na mga buwan, sinimulan kong independiyenteng palpate ang isang nababanat, bilog, madaling ma-displaced formation sa kaliwang hypochondrium. Kasabay nito, hindi niya napansin ang anumang pagtaas sa temperatura ng katawan, mga problema sa pag-ihi, mga pagbabago sa kulay ng ihi o iba pang mga sintomas. Nakipag-ugnayan ako sa doktor ng aking pamilya. Ang kanyang iniutos na mga pagsusuri sa laboratoryo ay normal, pagkatapos ay isinagawa ang isang multislice CT scan ng tiyan (Larawan 5.39).

Anong diagnosis ang gagawin mo? Kailangan ba ng iba pang paraan ng pananaliksik upang kumpirmahin ito? Aling paraan ng paggamot ang dapat kong piliin?

Klinikal na gawain 2

Ang isang 25 taong gulang na pasyente ay nagreklamo ng mapurol na pananakit sa kaliwang lumbar region at madalas na masakit na pag-ihi. Ang ganitong mga phenomena ay naobserbahan sa loob ng ilang buwan. Ang mga bato ay hindi nakikita sa pamamagitan ng palpation. Ang mga pagsusuri sa dugo at ihi ay hindi nagbabago. Ang ultratunog ay nagpakita ng isang bilog na hugis ng maliit na sukat

kanin. 5.39. Multislice CT scan ng mga bato na may kaibahan sa isang 50 taong gulang na pasyente

kanin. 5.40. Excretory urogram ng isang 25 taong gulang na pasyente. Ang kaliwang yuriter ay nagtatapos sa isang extension na hugis club

hypoechoic formation sa leeg ng pantog. Ang pasyente ay sumailalim sa isang excretory urogram (Larawan 5.40).

Magbigay ng interpretasyon ng excretory urogram. Ano ang diagnosis? Anong mga taktika sa paggamot ang dapat mong piliin?

Klinikal na gawain 3

Ang mga magulang ng isang 9 na buwang gulang na batang lalaki ay kumunsulta sa isang urologist na may reklamo na ang bata ay walang kaliwang testicle sa scrotum. Ayon sa kanila, ang bata ay ipinanganak nang maaga at ang testicle ay nawawala mula sa sandali ng kapanganakan. Ang isang layunin na pagsusuri ay nagsiwalat na ang panlabas na pagbubukas ng urethra ay matatagpuan sa isang tipikal na paraan, ang natitiklop na scrotum ay napanatili. Ang kanang testicle ay nakilala sa karaniwang lugar nito, ang kaliwa ay palpated sa gitna ng inguinal canal.

5510 0

Polycystic kidney disease ng infantile type(polycystic kidney disease type I Potter syndrome, autosomal recessive polycystic kidney disease) ay isang bilateral symmetrical na pagpapalaki ng mga bato dahil sa pagpapalit ng parenchyma sa pamamagitan ng pangalawang dilat na collecting duct nang walang paglaganap ng connective tissue.

Ang sakit ay nangyayari sa dalas ng 2:110,000 bagong panganak at namamana sa isang autosomal recessive na paraan. Ito ay batay sa isang pangunahing depekto ng mga collecting duct. Ang renal pelvis, calyces at papillae ay nananatiling buo, dahil walang depekto sa ureteric bud. Ang mga pinagsamang anomalya ay bihira.

Diagnostics: Ang pagsusuri sa ultratunog ay nagpapakita ng bilateral na pagpapalaki ng mga bato laban sa background ng oligohydramnios at ang kawalan ng echotenosis ng pantog. Ang tipikal na renal hyperechogenicity ay sinamahan ng pagtaas ng sound conductivity dahil sa maraming microscopic cystic structure sa renal parenchyma.

Pagtataya hindi kanais-nais. Ang pagkamatay ng mga bagong silang ay nangyayari dahil sa kabiguan ng bato.

Mga taktika sa obstetric: pagwawakas ng pagbubuntis sa anumang yugto.

Polycystic kidney disease na pang-adulto(autosomal dominant disease, hepatorenal polycystic disease ng adult type, type III Potter syndrome) ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalit ng renal parenchyma na may maraming mga cyst na may iba't ibang laki, na nabuo dahil sa pagpapalawak ng collecting ducts at iba pang tubular segments ng nephron. Ang mga cyst ay magkakasamang nabubuhay sa buo na tisyu ng bato. Ang mga bato ay apektado sa magkabilang panig at pinalaki, ngunit ang isang unilateral na proseso ay maaaring ang unang pagpapakita ng sakit. Ang paglahok ng atay sa proseso ay mas madalas na sinusunod at ipinahayag sa periportal fibrosis, na kung saan ay focal sa kalikasan.

Etiology hindi kilala. Ang uri ng mana ay nagdudulot ng 50% na panganib na magkaroon ng sakit. Ang genetic focus nito ay matatagpuan sa ika-16 na pares ng chromosome.

Dalas: isa sa 1000 tao ang nagdadala ng mutant gene; Ang pagtagos ng gene ay nangyayari sa 100% ng mga kaso, ngunit ang pagpapahayag nito ay maaaring mag-iba mula sa malubhang anyo na humahantong sa kamatayan sa panahon ng neonatal hanggang sa mga asymptomatic form na nakita sa autopsy.

Sa klinikal na paraan, ang uri ng polycystic na pang-adulto ay pinagsama sa mga pagbabagong cystic sa atay, pancreas, spleen, baga, ovaries at epididymis.

Ang prenatal diagnosis ay maaaring isagawa sa pamamagitan ng chorionic villus sampling at pagsusuri ng biopsy gamit ang isang espesyal na genetic probe upang makita ang mutant gene locus. Ang mga solong obserbasyon ng mga diagnostic ng ultrasound ng patolohiya na ito ay inilarawan.

Pagtataya: Ang polycystic kidney disease ay isang malalang sakit; ang mga unang sintomas nito ay maaaring lumitaw sa anumang edad. Ang average na edad ng pagsisimula ng mga klinikal na pagpapakita (pananakit ng lumbar, pinalaki na bato, pagkabigo sa bato at uremia) ay 35 taon. Ang hypertension ay naitala sa 50-70% ng mga pasyente.

Mga taktika sa obstetric: ang mga magulang na nasa panganib ay dapat ipaalam tungkol sa posibilidad ng pag-diagnose ng patolohiya sa unang trimester ng pagbubuntis at pagwawakas ng pagbubuntis sa mga unang yugto; Kapag naabot na ng fetus ang viability, karaniwang tinatanggap ang mga karaniwang taktika sa pagpapaanak.

Multicystic na sakit sa bato(multycystic kidney disease, cystic kidney disease type II Potter syndrome, dysplastic kidney disease) ay isang congenital renal anomalya na ipinakikita ng cystic degeneration ng renal parenchyma dahil sa pangunahing pagluwang ng renal tubules. Ang proseso ay maaaring bilateral, unilateral o segmental.

Ang sakit ay nangyayari pangunahin nang paminsan-minsan at maaaring maging pangalawang pagpapakita bilang bahagi ng iba pang mga sindrom:

• autosomal recessive (Meckel syndrome, Dandy-Walker syndrome, Roberts syndrome, Smith-Lemli-Opitz syndrome, atbp.);
• autosomal dominant (Apert syndrome);
• mga karamdaman sa chromosomal.

Ang isang bilateral na proseso ay nangyayari sa isa sa 10,000 bagong panganak. Ang isang unilateral na proseso ay sinusunod ng 2 beses na mas madalas sa mga bagong silang na lalaki.

Ang mga pathogenetic na mekanismo ng sakit ay hindi alam. Ito ay pinaniniwalaan na ang kumplikadong anomalya na ito ay maaaring resulta ng dalawang uri ng pinsala: pagkabigo ng metanephric blastema, na responsable para sa pagbuo ng mga nephron, at maagang obstructive uropathy.

Ang mga unilateral na lesyon ay maaaring pagsamahin sa mga depekto sa neural tube, diaphragmatic hernia, cleft palate, at gastrointestinal abnormalities.

Ang diagnosis ng prenatal ay batay sa pagtuklas ng cystic kidney sa pamamagitan ng ultrasound, hindi sapat na visualization ng pantog, kahit na pagkatapos ng isang pagsubok na may furosemide.

Pagtataya: isang bilateral na proseso, sa karamihan ng mga kaso, ay humahantong sa kamatayan.

Mga taktika sa obstetric: sa kaso ng isang bilateral na proseso na nasuri sa mga unang yugto ng pagbubuntis, inirerekomenda ang pagwawakas ng pagbubuntis; ang isang unilateral na proseso na may normal na karyotype at walang nauugnay na mga anomalya ay hindi nakakaapekto sa mga taktika sa pagpapaanak. Ang paghahatid ay inirerekomenda na maganap sa isang perinatal center.

Hydronephrosis ay ang resulta ng pagbara ng urinary tract sa junction ng renal pelvis at ureter.

Ang dalas nito ay hindi naitatag, dahil ang anomalya ay isang kalat-kalat na kababalaghan. Pagkatapos ng kapanganakan, ito ay nasuri ng 5 beses na mas madalas sa mga lalaki.

Sa mga bata na may sagabal sa ureteropelvic junction, ang pinagsamang mga anomalya ng urinary tract ay napansin sa 27% ng mga kaso, kabilang ang vesicoureteral reflux, bilateral duplication ng ureters, bilateral obstructive megaureter, non-functioning contralateral kidney, agenesis ng contralateral kidney. Sa 19%, ang mga anomalya ng iba pang mga organo at sistema ay nabanggit.

Ang obstruction ng ureteropelvic junction ay nasuri gamit ang echography, batay sa pagtuklas ng dilatation ng renal pelvis.

Sa isang unilateral na proseso, ang pagbabala ay kanais-nais. Ang mga taktika ng obstetric ay nakasalalay sa oras ng pagtuklas ng proseso ng pathological at ang antas ng dysfunction ng bato.

Mga piling lektura sa obstetrics at gynecology

Ed. A.N. Strizhakova, A.I. Davydova, L.D. Belotserkovtseva

Ang mga malformations ng ureters ay nagkakahalaga ng 22-25% ng lahat ng anomalya ng sistema ng ihi at 4.2-5% ng mga sugat ng mga organo ng ihi. Ang ilan sa mga anomalyang ito ay natuklasan ng pagkakataon. Ang iba ay maaaring magdulot ng matinding kapansanan sa paggana ng bato, na nagsusulong ng stasis ng ihi at pag-aayos ng impeksiyon sa mga bato.

Maraming mga anomalya sa bilang, hugis, lokasyon at istraktura ng ureter ang humahantong sa pagkagambala sa pag-agos ng ihi mula sa bato. Ang urodynamics ay nabalisa hindi lamang sa pagkakaroon ng anatomically pronounced obstacles, ngunit sa halos lahat ng malformations ng upper urinary tract, kahit na may hindi napapansin na mga hadlang sa pag-agos ng ihi. Mas madalas, ang congenital dilatation o pagpapaliit ng ureter ay sinusunod.

Ang mga anomalya ng mga ureter ay madalas na maramihan, bilateral, at humahantong sa mga pagbabago sa renal parenchyma. Kung mas malala ang anomalya, mas maaga itong nagpapakita ng sarili at nasuri.

Ang lahat ng mga malformations ng ureters ay humantong sa kapansanan sa pag-andar ng bato, sa partikular na urodynamics. Ang anumang mga kaguluhan sa pagbuo ng ureteric sprout ay nagpapakita ng kanilang sarili sa morphogenesis ng renal parenchyma, dahil ang isang ganap na nephron ay maaari lamang mabuo sa ilalim ng kondisyon ng normal na pag-unlad ng parehong metanephrogenic blastema at ang mga distal na bahagi ng collecting ducts, calyces , pelvis, atbp. Ang mga anomalya sa dami ng ureter at renal pelvis ay pinagsama sa mga abnormalidad sa renal parenchyma.

Ayon sa pangkalahatang tinatanggap na pag-uuri, ang mga anomalya sa ureter ay nahahati sa mga sumusunod na grupo:

mga anomalya sa dami - aplasia, pagdodoble, tripling (kumpleto o hindi kumpleto), atbp.;

mga anomalya sa istruktura - hypoplasia, narrowing (stricture), balbula, diverticulum, ureterocele, neuromuscular dysplasia, pati na rin ang achalasia, megaureter, hydroureteronephrosis;

mga anomalya sa hugis - hugis singsing, hugis corkscrew na yuriter;

mga anomalya sa lokasyon-retrocaval ureter, retroiliac ureter, ectopic ureteric orifice.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng iba't ibang mga anomalya sa ureter ay hindi nakasalalay sa mga morphological na katangian nito, ngunit sa mga komplikasyon na dulot ng mga karamdaman sa pag-unlad. Ang mga pangunahing komplikasyon ay mga nagpapaalab na sakit, hydronephrosis, pagbuo ng bato, nephrogenic hypertension, na kadalasang nangyayari laban sa background ng pyelonephritis. Ang impeksyon dahil sa mga abnormalidad ng ureter ay kadalasang nangyayari sa maagang pagkabata. Ang kurso nito ay maaaring maging aktibo, o may mga nakatagong panahon, panaka-nakang paglala. Mas madalas, ang nakakahawang proseso ay cyclical sa kalikasan dahil sa mga intercurrent na sakit o pagtaas ng stress sa katawan (mga taon ng masinsinang paglaki, pagdadalaga, pagbubuntis). Sa mga bihirang kaso, kahit na ang binibigkas na mga anomalya ay hindi sinamahan ng mga komplikasyon sa loob ng mahabang panahon at ang impeksiyon ay lilitaw lamang sa pagtanda.

Ang mga abnormalidad ng ureter ay madalas na natukoy ang pag-unlad ng hydronephrosis o ureterohydronephrosis. Depende sa antas ng patency ng ureter at ang antas ng sagabal, ang pagkawala ng pag-andar o ang kabayaran nito ay sinusunod dahil sa hypertrophy at pagtaas ng contractility ng ureter sa mga seksyon na matatagpuan sa itaas ng antas ng anomalya. Ang mga pasyente ay madalas na nagkakaroon ng progresibong hydronephrosis, na humahantong sa pagkabigo sa bato.

Kung ang pag-agos ng ihi ay nagambala sa mas mababang bahagi ng daanan ng ihi, ang mga proseso ng kompensasyon ay magtatagal at ang hydronephrosis ay umuusad nang mas mabagal. Ang isang tiyak na papel, bilang karagdagan sa hypertrophy ng ureteral wall sa ibabaw ng balakid, ay nilalaro din ng isang pagtaas sa reabsorption field, na hindi limitado sa reflux sa antas ng bato, ngunit lumilitaw sa buong ureter.

Sa kaso ng maraming mga anomalya ng yuriter, ang mga konserbatibong hakbang ay napakabihirang limitado. Ang banta ng kamatayan sa bato ay nagpipilit sa isa na gumamit ng mga interbensyon sa kirurhiko, ang mga kahihinatnan nito ay nakasalalay sa edad ng bata. Ang mas maaga ang operasyon ay ginanap, mas malaki ang pag-asa para sa functional na kabayaran ng mga bato, ang mas kanais-nais na pagbabala kapag pinagsama sa paggamot na may mga antibacterial agent, na nagbibigay-daan sa pagkamit ng klinikal at laboratoryo na pagpapatawad ng nagpapasiklab na proseso sa 50% lamang ng mga bata. Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng ang katunayan na ang karamihan sa mga anomalya, maliban sa urodynamic disorder, ay sinamahan ng hindi tamang pagbuo ng bato tissue at immaturity ng immune system. Pagkatapos ng pagpapanumbalik ng urodynamics, ang mga pagbabagong ito ay nananatiling direktang sanhi ng pagpapanatili ng proseso ng nagpapasiklab.

Sa diagnosis ng mga pangunahing malformations ng ureters, ang pangunahing papel ay nilalaro ng mga pamamaraan ng urological - mga variant ng excretory urography. Ang pataas na pyelography ay medyo bihirang ginagamit. Ang pag-aaral na ito ay ginagawa lamang sa mga kaso kung saan ang ureteral anomalya ay nagdudulot ng kumpletong pagkawala ng function ng bato.

Ang cystoscopy ay partikular na kahalagahan, dahil pinapayagan nito ang isa na matukoy ang lokasyon ng ureteric orifice, ang contractility nito, hugis, at haba ng intravesical na bahagi. Ang mataas na saklaw ng vesicoureteral reflux sa lahat ng ureteral anomalya ay ginagawang posible na palitan ang pataas na pyelography ng conventional voiding cystography.

Ang mahalagang impormasyon ay ibinibigay ng mga pamamaraan batay sa mga kakayahan ng pagmamasid sa telebisyon at pag-record ng video ng pag-urong ng mga ureter sa panahon ng excretory urography. Ang renal angiography, pharmacodiagnostic, immuno-morphological at cystochemical na pamamaraan ng pananaliksik ay ginagawang posible upang masuri ang morpho-functional na estado ng renal tissue, magbalangkas ng isang plano sa paggamot para sa pasyente, maiwasan ang mga diagnostic error, iwasto ang mga paglabag sa operasyon, subaybayan ang karagdagang kurso ng ang sakit at hulaan ang mga posibleng kahihinatnan.

DAMI NG ANOMALIES

Aplasia (agenesis) ng yuriter Ito ay napakabihirang at bumubuo ng 0.2% ng mga anomalya sa bato at ihi. Ang bilateral na anomalya ay karaniwang pinagsama sa bilateral renal agenesis, mas madalas sa bilateral multicystic kidney. Ang anomalyang ito ay walang klinikal na kahalagahan dahil hindi ito tugma sa buhay.

Ang unilateral ureteral aplasia ay bahagi din ng renal aplasia at ang resulta ng kawalan ng ureteric sprout. Minsan ang ureter ay matatagpuan sa anyo ng isang manipis na fibrous cord o proseso na nagtatapos nang walang taros.

Ang diagnosis ng ureteral aplasia ay batay sa data mula sa excretory urography, na ginagawang posible upang maitaguyod ang kawalan ng pag-andar ng isa sa mga bato. Ang cystoscopy ay nagpapakita ng hypoplasia o kumpletong kawalan ng kalahati ng tatsulok ng pantog. Ang pagbubukas ng yuriter ay maaaring matatagpuan sa karaniwang lugar nito, ngunit makitid. Sa pangmatagalang pagmamasid, ang kawalan ng mga contraction nito ay maaaring makita. Minsan ang butas ay mukhang isang blind depression, na tinutukoy kapag ang catheter ay ipinasok, o nagtatapos nang walang taros sa anumang antas. Sa mga kasong ito, ang cystography ay lubos na nagbibigay-kaalaman. Sa kaso ng isang pambungad na pagbubukas ng yuriter, inirerekomenda na magsagawa ng pagsusuri sa ultrasound at computed tomography.

Ang pangangailangan para sa paggamot ay lumitaw lamang kapag ang ureter ay nagtatapos nang walang taros, dahil ang anomalyang ito ay maaaring maging sanhi ng isang nagpapasiklab na proseso, kung minsan ay may suppuration (empyema), at pagbuo ng bato. Sa kaso ng pagkakapilat, ang peripheral opening ng ureter ay bumubuo ng isang saradong lukab, na kahawig ng isang cyst o tumor ng lukab ng tiyan.

Ang ganitong mga komplikasyon ay ipinahayag sa pamamagitan ng sakit sa kaukulang singit o rehiyon ng epigastric, dysuria, pasulput-sulpot na pagtaas sa temperatura ng katawan, at mga phenomena ng talamak na pagkalasing. Ang ihi ay naglalaman ng malaking bilang ng mga leukocytes, protina, at bakterya. Kung ang isang bato ay naroroon, ang macro- o microhematuria ay nakita.

Binubuo ang paggamot sa pag-alis ng tuod ng ureteral.

Pagdoble ng yuriter - isa sa pinakamaraming anomalya (1:140). Ito ay sanhi ng sabay-sabay na paglaki ng dalawang ureter mula sa dalawang ureteric shoots ng nephrogenic blastema o ang paghahati ng isang solong ureteric shoot. Ang isa sa mga ureter ay maaaring bumuo ng normal, habang ang isa ay maaaring bumuo ng pathologically. Kung ang ilang mga ureteral anlages ay nabuo sa caudal section ng duct ng pangunahing bato, hindi lamang pagdodoble, kundi pati na rin ang tripling ng morphologically complete ureters ay posible. Ang dalawang ureter ay tumutugma sa dalawang renal pelvises, na mga collectors ng ihi para sa magkaibang dulo ng kidney.

Sa ganitong mga kaso, ang mga bato ay bihirang nakahiwalay. Ang isang ikatlo, karagdagang usbong ay nabuo.

Minsan ang dalawa o higit pang mga ureter ay umaabot mula sa pelvis ng isang hindi duplicated na bato, o ang proximal na dulo ng isa sa mga ureter ay nagtatapos nang walang taros. Ang parehong mga ureter ay karaniwang dumadaan sa parehong fascial sheath.

Ang kumpleto (ureter duplex) at hindi kumpleto (ureter fissus) na pagdoble ng mga ureter ay sinusunod.

Sa hindi kumpletong pagdoble, ang parehong mga ureter ay umaabot mula sa renal pelvis pababa sa pantog at nagsasama sa isa sa magkaibang distansya mula dito. Sa kasong ito, lumilitaw ang isang butas sa pantog - isang split ureter. Minsan ang mga ureter ay umaagos malapit sa pantog, intravesically (intramurally), o kahit na sa pagbubukas. Ang isa sa mga ureter ay dumadaloy sa isa pa sa isang matinding anggulo.

Bilang isang patakaran, ang haba ng parehong ureter mula sa ureteropelvic segment hanggang sa confluence ay iba at ang mga seksyon ng parehong ureters sa itaas nito ay nasa iba't ibang yugto ng peristalsis. Sa hindi kumpletong pagdodoble, ang paghahati ay sinusunod pangunahin sa itaas na ikatlong bahagi ng ureter, mas madalas - sa gitna, at sa 1/3 ng mga pasyente - sa ibaba.

Ang pagdoble ng ureter - parehong kumpleto at hindi kumpleto, ay madalas na unilateral. Na-localize sa magkabilang panig na may parehong dalas.

Sa kumpletong pagdoble, ang parehong mga ureter ay pumupunta nang hiwalay sa pantog. Ang mga ito ay malapit na katabi ng mga dingding, ayon sa batas ng Weigert-Meyer, sila ay bumalandra sa proximal at distal na mga seksyon at bukas na may dalawang bukana sa katumbas na kalahati ng tatsulok ng pantog (isa sa itaas ng isa o sa tabi ng bawat isa), kung walang ectopia sa isa sa kanila. Sa pantog, ang ureteric orifices ng superior pelvis ay halos palaging nasa ibaba ng ureteral orifices ng inferior pelvis.

Ang vesicoureteral reflux ay mas madalas na sinusunod na may kumpletong pagdoble ng mga ureter. Ito ay dahil sa maikling intravesical na seksyon ng yuriter, na nagbubukas nang mas malapit. Paminsan-minsan, ang isang bulag na pagtatapos ng isa sa mga dobleng ureter ay sinusunod. Ang anomalya ay ipinakita sa pamamagitan ng sakit sa rehiyon ng epigastric at mga sintomas ng proseso ng nagpapasiklab.

Ang pagdoble ng mga ureter ay madalas na pinagsama sa iba pang mga malformations: ang kawalan ng pareho o isang ureteric orifice, pagpapaliit (ureteral stricture, ureterocele, ectopia ng pagbubukas ng isa sa mga ureters (karaniwan ay ang mas mababang isa), segmental o malawakang dysplasia ng neuromuscular elemento ng ureters, aberrant vessels, adhesions, fibrous cords, atbp. .P..

Sa isang double ureter, walang mga sintomas na katangian ang sinusunod. Sa mahabang panahon, ang anomalya ay may asymptomatic course. Ang mga klinikal na pagpapakita ay nangyayari kapag naganap ang mga komplikasyon. Natutukoy ang mga sintomas ayon sa kalikasan at yugto ng komplikasyon o mga nauugnay na anomalya.

Ang pangunahing paraan ng diagnostic ay excretory urography. Kung ang pag-andar ng kalahati ng dobleng bato ay bumababa, ang kinakailangang impormasyon ay maaaring makuha gamit ang infusion pyelography gamit ang mga naantalang larawan. Ang mga radiological na palatandaan ng pagdoble ng yuriter ay kinabibilangan ng: kawalan ng mga itaas na tasa sa mas mababang pelvis; displacement ng lower pelvis pababa, palabas o pag-ikot sa paligid ng longitudinal axis; pagpapapangit ng mas mataas na matatagpuan na mga tasa; ang pagkakaroon ng isang malaking "tahimik" na zone sa pagitan ng gilid ng pelvis at dulo ng bato; ang paglitaw ng tubular pelvic-renal reflux sa lugar ng itaas na mga tasa; ang pagkakaroon ng dalawang renal pelvis o dalawang ureter.

Maaaring makita ng cystoscopy ang kumpletong pagdoble ng ureter kung ang parehong mga butas ay bumukas sa pantog. Ang kumbinasyon ng cystoscopy na may intravenous administration ng indigo carmine ay ginagawang posible upang matukoy ang functional na halaga ng upper at lower kidney. Gamit ang serial voiding cystography, ang vesicoureteral reflux ay nakita.

Paggamot. Kung ang pagdoble ng mga ureter ay natuklasan sa pamamagitan ng pagkakataon at ang anomalya ay hindi nagiging sanhi ng kapansin-pansin na urodynamic disturbances, ang mga bata ay hindi nangangailangan ng paggamot. Sila ay napapailalim sa obserbasyon ng isang pediatrician sa kanilang lugar na tinitirhan. Kung mayroong anumang mga reklamo, kinakailangan ang konsultasyon. Sa kaso kapag ang pagdoble ng mga ureter ay kumplikado ng pyelonephritis, at ang uro-radiological na pagsusuri ay nabigo upang ipakita ang mga makabuluhang urodynamic disturbances, ang mga bata ay dapat na inireseta ng konserbatibong anti-namumula na paggamot, stimulating, desensitizing therapy, at mga hakbang ay dapat gawin upang madagdagan ang immunological reactivity. Kung ang naturang paggamot ay hindi epektibo, inirerekomenda ang operasyon.

Kinakailangan ang interbensyon sa kirurhiko para sa mga komplikasyon ng anomalya tulad ng pagbuo ng mga bato, ureterohydronephrosis ng isa o parehong bahagi ng double kidney, malubhang vesicoureteral at interureteral reflux, ectopia ng isa sa mga openings ng double ureter, ureterocele.

Ang pagpili ng paraan ng paggamot ay nakasalalay sa ilang mga kadahilanan: ang antas ng pinsala sa bahagi ng bato, ang uri ng pagdoble ng ureteral, ang likas na katangian ng mga pagbabago sa terminal na bahagi ng yuriter, ang pagkakaroon ng reflux sa katabi at contralateral ureter.

Ang piniling operasyon para sa ectopic orifice ng accessory ureter, segmental hydro- at ureteronephrosclerosis, vesicoureteral reflux at maliit na ureterocele na walang sagabal at reflux sa kalapit na ureter ay heminefroureterectomy. Sa kaso ng isang malaking vesical o ectopic ureterocele, ang mga lamad nito ay tinanggal, nagsasagawa ng heminefrureterectomy at pagwawasto ng mga pagbubukas ng katabi at contralateral ureter. Kung ang mga pag-andar ng parehong mga segment ng bato ay napanatili, ang mga operasyon sa pagpapanatili ng organ ay naaangkop - anastomosis ng mga ureter sa itaas na cystoid, mga anti-reflux na operasyon sa dalawang ureter sa isang bloke.

Upang alisin ang vesicoureteral reflux sa kaso ng pagdoble ng mga ureter, ang isang Politano-Leadbetter na operasyon ay isinasagawa sa isa o parehong mga ureter. Maipapayo na dagdagan ang heminefrureterectomy na may antireflux surgery sa mga kaso kung saan ang isa sa mga bahagi ng bato ay ganap na nawalan ng functional capacity nito, at ang natitirang ureter ay may depektong vesicoureteral orifice.

Sa kaso ng kumpletong pagdoble at vesicoureteral reflux sa ibabang bahagi ng bato, ang ureterectomy ay dapat gamitin mula sa dalawang paraan: 1) sa ibabang likod upang alisin ang ureter at lumikha ng pyeloureteroanastomosis, 2) sa rehiyon ng epigastric upang makumpleto ang ureterectomy at ilubog ang ureteral stump sa dingding ng pantog.

Triplication ng ureters - isang napakabihirang anomalya. Ang mga kaso ng pagkakaroon ng 4, 6, at kahit na 12 ureter ay inilarawan.

Ang mga klinikal na pagpapakita, diagnosis at paggamot ng anomalyang ito ay kapareho ng para sa pagdoble ng upper urinary tract. Sa hindi kumplikadong mga kaso, ang anomalya ay hindi nasuri. Clinically manifested sa kaso ng isang nagpapasiklab na proseso, ureterohydronephrosis o pagbuo ng bato, pati na rin ang ectopia ng isa sa mga openings ng ureter.

MGA ANOMALIYA NG ISTRUKTURA AT ANYO

Ang ureteral hypoplasia pinagsama sa hypoplasia ng kaukulang bato o kalahati nito (na may pagdodoble), multicystic kidney dysplasia. Ang yuriter ay may hitsura ng isang manipis na tubo na may matinding pagbawas ng diameter. Maaari itong maalis sa ilang mga lugar. Mas madalas ang lumen ng yuriter ay napanatili. Ang pader nito ay manipis dahil sa hindi pag-unlad ng mga fibers ng kalamnan, ang peristalsis ay nanghina nang husto.

Ang malformation na ito ay madalas na pinagsama sa vesicoureteral reflux. Ang mga klinikal na pagpapakita ng ureteral hypoplasia ay sanhi ng magkakatulad na mga anomalya sa bato.

Ang diagnosis ng anomalya ay batay sa data mula sa excretory urography at pagbabago ng pagbubuhos nito, dahil ang hypoplastic ureter ay umaabot mula sa pelvis ng isang gumaganang bato, ang pag-andar nito ay kadalasang makabuluhang nabawasan at ang isang malinaw na imahe ng urinary tract ay maaari lamang makamit sa mga naantalang larawan .

Ang huling pagsusuri ay maaaring gawin gamit ang retrograde pyelography, kung posible na magpasok ng catheter sa ureter, o sa pamamagitan ng cystography, kapag ang malformation ay kumplikado ng vesicoureteral reflux.

Paggamot depende sa kondisyon ng kaukulang kidney. Kapag nagsasagawa ng nephrectomy, ang ureter ay tinanggal din. Ang obliterasyon ng ureter sa iba't ibang antas o ang bulag na pagtatapos nito dahil sa aplasia, ang mga komplikasyon dahil sa proseso ng pamamaga sa isang parang diverticulum na pormasyon ay mga indikasyon para sa ureterectomy at pagtanggal ng hindi gumaganang bato.

Narrowing (strikto) ng ureter sinusunod sa 0.5-0.7% ng mga bata. Kadalasan, ang anomalya ay naisalokal sa vesicoureteral segment, pagkatapos ay sa ureteropelvic segment, ngunit maaaring maobserbahan sa anumang bahagi ng ureter.

Ang pagpapaliit ng ureter ay maaaring unilateral o bilateral, solong o maramihang. Sa karamihan ng mga kaso, ito ay tumutukoy sa isang congenital pathology, ngunit maaari rin itong makuha (bilang resulta ng trauma, pinsala sa panahon ng instrumental na eksaminasyon, bedsores o pamamaga dahil sa matagal na pagkakaroon ng isang bato sa ureter). Maaaring magkaroon ng pagpapaliit pagkatapos ng operasyon sa yuriter. Kung walang kasaysayan ng alinman sa mga kadahilanang ito, maaari nating ipagpalagay na ang pagpapaliit ay congenital. Ang mga congenital at nakuha na pagpapaliit ay klinikal at histologically na hindi makikilala.

Sa itaas ng pagpapaliit ng yuriter at ang sistema ng pagkolekta ay lumalawak dahil sa patuloy na pagtaas ng presyon at pagwawalang-kilos ng ihi. Kung ang sagabal ay naisalokal sa ureteropelvic segment, bubuo ang hydronephrosis. Kapag ang pagpapaliit ay matatagpuan sa prostatic (juxtavesical) na bahagi o sa gitnang ikatlong bahagi ng yuriter, ito ay lumalawak nang malaki at humahaba sa itaas ng bara. Ang yuriter ay nagiging mahaba, paikot-ikot, at maaaring kasing kapal ng colon. Sa mga maliliit na bata na may asthenic na istraktura ng katawan at nabawasan ang tono ng kalamnan, ang mga naturang ureter ay maaaring palpated sa pamamagitan ng anterior na dingding ng tiyan. Ang patolohiya na ito ay madalas na nagkakamali para sa megaureter.

Ang klinikal na larawan ay sanhi ng kapansanan sa patency ng ureter, ang pagbuo ng hydronephrosis o ureterohydronephrosis, at ang pagdaragdag ng impeksiyon.

Ang pangunahing paraan para sa pag-diagnose ng pagpapaliit ng yuriter ay excretory urography.

Ang paggamot ay kirurhiko, ang saklaw nito ay nakasalalay sa kondisyon ng itaas na daanan ng ihi at ang lokasyon ng pagpapaliit. Binubuo ito ng pag-alis ng makitid na bahagi ng ureter at pagpapanumbalik ng patency nito, paglipat ng ureter sa pantog, bahagyang o kumpletong pagpapalit ng isang segment ng bituka. Kung ang renal parenchyma ay nawasak, ang nephroureterectomy ay ipinahiwatig.

Balbula ng ureteral ay isang congenital transverse fold ng mucous membrane na naglalaman ng mga pabilog na fibers ng kalamnan.

Hanggang sa simula ng ureterohydronephrosis at ang pagdaragdag ng impeksiyon, ang anomalya ay hindi nagpapakita mismo sa klinikal. Ang nagpapasiklab na proseso sa mga apektadong at contralateral na bato ay maagang kumplikado ng isang sagabal (pagbara) sa anumang antas ng yuriter. Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagtaas ng presyon sa renal pelvis, venous at lymphatic stasis, at ischemia ng renal parenchyma.

Ang diagnosis ay itinatag batay sa excretory urography at retrograde pyelography. Ang arteriography ng bato ay nagpapahintulot sa iyo na matukoy ang yugto ng hydronephrosis, ngunit hindi matukoy ang sanhi ng sagabal sa ureter. Ang mga pamamaraan ng radionuclide (pag-scan, renography) ay nagbibigay ng impormasyon tungkol sa dami ng natitirang renal parenchyma. Kadalasan ang uri ng anomalya ay nilinaw lamang sa panahon ng operasyon. Kung ang hydronephrosis ay nagiging sanhi ng isang matalim na pagpapalawak ng mga cavity ng bato at halos kumpletong pagkamatay ng parenchyma nito, ang antegrade percutaneous puncture pyelography ay ginagamit upang makilala ito mula sa cystic unilateral na pinsala sa bato.

Ang paggamot ay binubuo ng pag-alis (pagputol) ng apektadong lugar at pagpapanumbalik ng patency ng ureter sa pamamagitan ng pagtahi sa mga dulo nito. Kung ang balbula ay inilagay sa pelvic na bahagi ng yuriter, pagkatapos ay pagkatapos ng pag-alis nito, ayon sa mga indikasyon, ang ureter ay inilipat sa pantog o ang plastic surgery nito ay isinasagawa gamit ang Boari method.

Ang nephrectomy at ureterectomy para sa pagpapaliit at ureteral valve ay ginagawa lamang kapag ang kidney parenchyma ay naging manipis na pader o kapag ang hydronephrosis bilang resulta ng impeksiyon ay naging kumplikado ng pyonephrosis. Sa ibang mga kaso, ang mga indikasyon para sa nephrectomy ay dapat na mahigpit na limitado.

Ureteral diverticulum Bilang isang congenital pathology, ito ay sinusunod na napakabihirang. Ito ay isang mahabang spherical formation na kumokonekta sa lumen ng ureter. Ang mga dingding nito ay may lahat ng parehong mga layer tulad ng mga dingding ng yuriter. Ang diverticulum ay bubuo bilang isang karagdagang ureteric bud. Sa karamihan ng mga kaso, ito ay bumubuo sa mas mababang ikatlong bahagi ng yuriter. Ito ay madalas na naisalokal sa kaliwa at napakabihirang sa magkabilang panig.

Ang congenital ureteral diverticulum ay kadalasang maliit at hindi nagiging sanhi ng anumang mga problema. Minsan umabot ito sa malalaking sukat, pinipiga ang ureter, na nagiging sanhi ng ureterohydronephrosis, at kung nahawahan, pyonephrosis. Ang isang karaniwang sintomas ay patuloy na pyuria.

Ang pangunahing paraan para sa pag-diagnose ng anomalyang ito ay excretory at retrograde pyelography. Sa ureteropyelograms sa mas mababang ikatlong bahagi ng ureter mayroong isang kapansin-pansin na spherical formation, ang isang dulo nito ay nagtatapos nang walang taros, at ang pangalawa ay pinagsama sa ureter. Minsan ang pagbuo na ito ay matatagpuan malapit sa bato, at pagkatapos ito ay nagkakamali para sa isang karagdagang yuriter. Sa ganitong mga kaso, ang excretory urography at ultrasound at magnetic resonance imaging ay tumutulong upang linawin ang diagnosis. Sa urograms, ang diverticulum ay puno ng X-ray contrast agent lamang sa ibabang bahagi nito, at kung minsan ay hindi ito napupunan.

Paggamot ay binubuo ng pag-alis ng diverticulum. Para sa ureteropyonephrosis, ang nephroureterectomy ay epektibo.

Ureterocele - tulad ng cyst na protrusion sa pantog ng mauhog lamad o lahat ng mga layer ng dingding ng intravesical na bahagi ng ureter. Mas madalas itong sinusunod sa kanan, madalas sa magkabilang panig. Ang laki ng ureterocele ay nag-iiba mula sa ilang milimetro hanggang ilang sentimetro ang diyametro. Minsan umabot ito sa malalaking sukat, pinupuno ang karamihan sa pantog, at sa mga kababaihan maaari itong mahulog sa pamamagitan ng urethra, gayahin ang mga palatandaan ng pantog.

Ang sanhi ng ureterocele ay isang pagpapaliit ng pagbubukas ng ureter o isang pagbabago sa intravesical na bahagi nito. Ang ihi ay nananatili sa ureter sa itaas ng pagkipot, na nagpapahirap sa pagtanggal. Ang mauhog lamad ng ibabang gilid ng yuriter, mahina na konektado sa muscular wall, dumudulas sa lukab ng pantog sa ilalim ng presyon ng ihi at peristaltic waves, na lumilikha ng mga sac-like protrusions. Binubuo ito ng dalawang layer ng mucous membrane: sa loob - ang ureteral mucosa, sa labas - ang pantog mucosa. Kadalasan ay nabubuo ang mga bato sa lukab nito.

Ang mga sumusunod na uri ng ureterocele ay nakikilala: 1) simple; 2) na nakausli sa urethra (sa mga kababaihan); 3) na, dahil sa ectopia, ay bumubukas sa urethra, diverticulum ng pantog; 4) na nagtatapos nang walang taros.

Ang isang maliit na ureterocele ay walang mga klinikal na pagpapakita, ngunit ang isang malaki ay maaaring maging sanhi ng dysuria at kahit na kumpletong pagpapanatili ng ihi. Sa matagal na pagkakaroon ng ureterocele, ang dilation ng ureter at renal pelvis ay bubuo sa pagbuo ng ureterohydronephrosis at kahit pyoyephrosis. Sa ganitong mga kaso, ang paggana ng bato ay may kapansanan.

Ang pangunahing paraan para sa pag-diagnose ng ureterocele ay cystoscopy. Kapag sinusuri ang site ng pagbubukas ng ureteral, nakita ang isang protrusion, na bumababa o tumataas. Sa cystograms, ang isang depekto sa pagpuno sa anyo ng kalahating singsing ay sinusunod, na sumasakop sa lukab na may radiopaque na likido. Ang excretory urography ay nagpapahintulot sa iyo na linawin ang kondisyon ng itaas na daanan ng ihi at tukuyin ang mga pagbabago sa katangian. Ang ultrasonography ay malawakang ginagamit upang masuri ang ureterocele. Sa echograms, ang isang ureterocele ay isang fluid-filled space-occupying formation sa projection ng pantog, na nililimitahan mula dito ng isang manipis, mahusay na tinukoy na lamad. Maraming mga pasyente na nagdurusa sa ureterocele ang nagkakaroon ng ureterohydronephrosis. Maaari itong matukoy gamit ang ultrasound at computed tomography.

Paggamot. Ginagawa ang transurethral dissection ng ureterocele. Kung ang ureterocele ay malaki o nakausli mula sa pantog sa pamamagitan ng urethra, ito ay excised transvesically at ang pantog mucosa ay sutured sa ureteral mucosa. Kapag nagpapalabas ng ureterocele, ang closing apparatus (sphincter) ng ureter ay madalas na naaabala, na humahantong sa reflux at ureterohydronephrosis.

Kung namatay ang renal parenchyma, isinasagawa ang nephroureterectomy.

N eh malinaw -muscular dysplasia ng ureter - bilateral congenital narrowing ng pagbubukas at intravesical na bahagi ng ureter kasama ng neuromuscular dysplasia ng mas mababang ikatlong bahagi nito, na humahantong sa dilation ng ureter - megaureter .

Mayroong dalawang mga punto ng pananaw tungkol sa etiology at pathogenesis ng anomalya na ito: I) kakulangan ng pag-unlad ng neuromuscular apparatus ng ureter, 2) ang pagkakaroon ng functional o organic obstacles sa antas ng prostate o intravesical na bahagi ng ureter.

Mayroong dalawang anyo ng anomalyang ito: 1) sanhi ng mekanikal na sagabal sa prostatic o intravesical na bahagi ng ureter, na humahadlang sa pag-agos ng ihi mula sa pelvic cystoid, 2) na nauugnay sa isang mekanikal o functional disorder ng urodynamics sa lugar ng pagbubukas ng ureter, leeg ng pantog o yuritra. Ang pagkakaiba sa pagitan ng mga ito ay ang pangalawang anyo ay pinagsama sa vesicoureteral reflux, na siyang direktang sanhi ng pagluwang ng yuriter.

Unang yugto ng neuromuscular dysplasia ng ureter (achalasia) nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalawak ng mas mababang cystoid nito, ang pangalawa (megaureter) - pagpapalawak ng yuriter sa buong haba nito; pangatlo (hydrouretherone e nagyelo) - kumpletong hindi maibabalik na pagkagambala ng urodynamics at hydronephrotic transformation ng bato.

Sa klinika, ang anomalya ay hindi ipinahayag. Ang mga sintomas nito ay sinusunod kung ang pagwawalang-kilos ng ihi ay humahantong sa malubhang komplikasyon - ureterohydronephrosis, pyelonephritis, pyonephrosis, atbp.

Ang pagdaragdag ng isang nakakahawang proseso ay humahantong sa paglitaw ng mga sintomas ng pyelonephritis. Dagdag pa, habang ang mga urodynamic disorder at pagkasira ng bato dahil sa pag-unlad ng pyelonephritis at hydronephrosis, lumilitaw ang mga palatandaan ng talamak na pagkabigo sa bato. Ang mga bata ay lumalaki nang dahan-dahan, ang kanilang mga biochemical parameter ng dugo ay nagbabago. Samakatuwid, ang mga sintomas ng talamak na pyuria sa mga bata na umuulit ay isang indikasyon para sa isang espesyal na pagsusuri sa urolohiya.

Ang pangunahing paraan para sa pag-diagnose ng mga anomalya ay pagsusuri sa x-ray. Sa panahon ng cystography, dahil sa hindi kumpletong pag-urong ng pagbubukas ng ureteral, mapapansin ng isa ang pagpuno ng isang matalim na dilat, madalas na may mga bends ng yuriter dahil sa vesicoureteral reflux. Ang data ng excretory urography ay nagbibigay-daan sa iyo upang masuri ang pag-andar ng bato. Gamit ang urogram, maaari mong subaybayan ang kurso ng ureter at matukoy ang antas ng pagpapalawak nito. Sa ureteropyelograms, ang isang paikot-ikot at matalim na dilat na ureter ay malinaw na nakikita na may medyo bahagyang ectopia ng renal pelvis. Ang pag-aaral ng urokymographic laban sa background ng reflux ay nagpapahintulot sa amin na hatulan ang peristalsis ng yuriter.

Ang paggamot ay kirurhiko lamang. Kung ang pagpapalawak ay limitado sa panghuling bahagi ng yuriter, pagkatapos ito ay tumawid sa balakid at muling itanim sa pantog. Ang ilang mga may-akda ay nagdaragdag ng muling pagtatanim sa pamamagitan ng pagtanggal ng karamihan sa dilat na ureter.

Ang mga paraan ng paggamot sa kirurhiko ay maaaring nahahati sa mga sumusunod na grupo: 1) ureterocystoneostomy na may pagbuo ng isang intravesical na "proboscis"; 2) ureteroneocystostomy na may submucosal tunnel; 3) pagpapahaba ng intravesical na seksyon ng yuriter habang pinapanatili ang pagbubukas nito; 4) pagpapahaba ng intravesical na seksyon ng ureter dahil sa paggalaw o plastic surgery ng pagbubukas nito; 5) paglikha ng isang duplicate mula sa dilated ureter, antireflux ureterocystoanastomosis; 6) ureteral prosthesis.

Ang paglaban sa impeksyon at mga karamdaman sa homeostasis ay napakahalaga. Ang antibacterial therapy ay ginagamit bago magsagawa ng plastic surgery, sa postoperative period para sa layunin ng sanitasyon ng mga bato at urinary tract, at sa kawalan ng mga indikasyon para sa operasyon - bilang isang malayang paraan.

Ang mga operasyon sa ureter ay kumplikado at hindi palaging epektibo, lalo na sa mga huling yugto ng sakit.

Annular ureter - isang bihirang anomalya kung saan ang ureter sa gitnang ikatlong ay baluktot sa anyo ng isang singsing. Ang embryogenesis ng anomalyang ito ay malamang na nauugnay sa kawalan ng kakayahan ng pelvic ureter na umikot kasama ng bato. Ang malformation na ito ay hindi nagiging sanhi ng isang matalim na kaguluhan sa urodynamics, kaya ang mga klinikal na pagpapakita nito ay mahirap makuha. Kung ang pamamaga ay nangyayari, ang liko ng yuriter ay nagiging maayos, at ang mga kaguluhan sa pag-agos ng ihi ay nagsisimulang magpakita ng kanilang sarili sa anyo ng renal colic. Ang patolohiya ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng pagbuo ng mga bato at ureterohydronephrosis.

Upang masuri ang anomalyang ito, ginagamit ang excretory urography na may mga naantalang larawan. Sa mga bihirang kaso, may pangangailangan para sa retrograde pyelography.

Paggamot. Kung ang isang annular ureter ay nagdudulot ng ihi stasis, ang ureteric resection ay isinasagawa na may end-to-end anastomosis.

MGA ANOMALIYA NG LOKASYON

Retrocaval ureter - ang resulta ng isang anomalya ng inferior vena cava, kung saan ang ureter sa upper third spirally sumasaklaw sa inferior vena cava, at simula sa gitnang third, napupunta sa karaniwang direksyon - papunta sa pantog. Ang hindi pangkaraniwang lokasyon ng ureter ay humahantong sa kapansanan sa pag-agos ng ihi at pagbabagong-anyo ng hydronephrotic.

Ang pagbuo ng hydronephrosis at impeksyon ng retrocaval ureter ay walang mga klinikal na pagpapakita, at ito ay nasuri sa pamamagitan ng pagkakataon. Ang patuloy na pyuria ay kadalasang sanhi ng talamak na pyelonephritis.

Ang diagnosis ay itinatag batay sa data ng excretory urography, at kung bumababa ang function ng bato, retrograde pyelography. Upang linawin ang diagnosis, minsan ginagamit ang cavography kasama ng ureteropyelography.

Ang paggamot para sa anomalyang ito ay kirurhiko - intersection at paggalaw ng ureter pasulong mula sa vena cava na may pagpapanumbalik ng patency nito. Kung namatay ang renal parenchyma, isinasagawa ang nephroureterectomy.

Retroiliac ureter - isang napakabihirang anomalya. Nailalarawan sa pamamagitan ng lokasyon ng ureter sa likod ng karaniwang iliac artery.

Klinika. Ang diagnosis at paggamot sa anomalyang ito ay kapareho ng para sa retrocaval ureter.

E photocopy ng ureteral orifice - ang lokasyon ng isa o parehong openings ng ureters sa isang hindi tipikal na lugar. Ang ectopic opening ay kadalasang kabilang sa isa sa mga duplicated na ureter. Sa karamihan ng mga kaso, ang ureter, na nag-aalis ng superior renal pelvis, ay bumubukas sa mas mababang antas. Sa mga batang babae, ang pagbubukas ng ectopic ureter ay karaniwang bumubukas sa vaginal vault o iba pang bahagi ng external genitalia, sa urethra malapit sa panlabas na pagbukas nito, sa tumbong, cervix o corpus ng matris; sa mga lalaki sa likod ng urethra, vas deferens, seminal vesicle, perineum, tumbong, atbp.

Ang excretory o infusion urography, cystoscopy, uretero- at colpography ay tumutulong upang maitatag nang tama ang diagnosis. Ang hindi direktang impormasyon tungkol sa lokalisasyon ng ectopic opening ng ureter ay maaaring ibigay sa pamamagitan ng retrograde pyelography na ginanap sa pamamagitan ng isang normal na matatagpuang pagbubukas. Ang pagkuha ng isang retrograde pyelogram na katangian ng isang double renal pelvis (isang imahe ng pangunahing pelvis sa gilid ng anomalya, bahagyang mas mababa at lateral kaysa sa kabaligtaran) ay ginagawang posible upang matukoy na may mataas na posibilidad ang gilid ng ectopic ureteral orifice .

Sa kawalan ng anomalya sa bato, ang lokalisasyon ng ectopic opening ay tinutukoy batay sa isang matalim na pagbaba sa pag-andar ng bato (ayon sa data mula sa pagbubuhos ng urography at pag-scan) at ang kawalan (sa panahon ng cystoscopy) sa pantog sa isang gilid ng ang pagbubukas ng ureteral.

Kung ang posibilidad na ma-localize ang pagbubukas ng ureter sa outflow tract ng pamilya ay pinaghihinalaang, dapat gamitin ang vesiculography.

Ang paggamot para sa ectopic ureteric orifice ay surgical. Sa pagkakaroon ng isang malaking pagbubukas nang walang kasamang pagdoble ng itaas na daanan ng ihi, ipinahiwatig ang ureterocystoneostomy. Kung ang function ng double kidney ay napanatili, isang ureterourethroanastomosis o ureteropyeloanastomosis ay malilikha. Sa isang matalim na pagbaba sa pag-andar ng kaukulang kalahati ng bato, ang heminephrectomy na may ureterectomy ay epektibo. Kung ang bato ay hindi gumagana, ang nephroureterectomy ay isinasagawa. Ang pag-alis ng bato sa kaso ng ectopic ureteric orifice ay isinasagawa nang mahigpit ayon sa mga indikasyon.

Vesicoureteral reflux ay maaaring dahil sa congenital insufficiency ng obturator apparatus ng ureteral orifice o may kapansanan sa patency ng vesicoureteral segment at isang talamak na proseso ng pamamaga.

May mga diametrically na sumasalungat na mga opinyon tungkol sa koneksyon ng reflux na may mga anomalya ng vesicoureteral segment. Ang ilang mga may-akda ay naniniwala na ang reflux ay nangyayari dahil sa talamak na pagpapanatili ng ihi at pamamaga. Iba pa - na sanhi ng isang paglabag sa normal na anatomical at physiological na estado ng vesicoureteral segment. Ang dalas ng reflux na may pagdoble ng mga ureter ay nagpapahiwatig na ang paglitaw nito ay dahil sa isa at iba pang mga kadahilanan.

Kaya, ang vesicoureteral reflux ay dapat isaalang-alang bilang isang kondisyon na may hangganan sa mga anomalya ng ureter at pantog. Ang pagsasara ng pagbubukas ng ureter ay tinitiyak ng pagtaas ng intravesical pressure sa pamamagitan ng dalawang mga kadahilanan: a) ang pahilig na direksyon ng ureter habang ito ay dumadaan sa muscular wall ng pantog at compression ng ureter sa panahon ng pag-urong ng kalamnan na nagtutulak ihi, b) ang lokasyon ng submucosal ng panghuling, intravesical na bahagi ng yuriter, para sa mga 11 mm. Kapag tumaas ang presyon sa pantog, ang bahaging ito ng yuriter ay idinidiin sa dingding ng kalamnan.

Ang pagsasara ng pagbubukas ng ureteral ay nagambala kapag ang muscular wall ay matatagpuan sa isang patayo o malapit sa direksyon nito, pati na rin kapag ang submucosal (intravesical) na bahagi ay pinaikli. Ang posisyon na ito ay nilikha na may kumpletong pagdodoble ng yuriter, ngunit maaaring mangyari nang wala ang anomalyang ito. Sa mga bata na may maikling submucosal na bahagi ng ureter, maaaring mangyari ang pagkahinog bago ang pagdadalaga na may pagkawala ng reflux. Gayunpaman, ito ay maaaring mapigilan ng impeksyon at progresibong pagbara ng vesicoureteral segment, bilang ebedensya ng pagkawala ng reflux kapag ang impeksyon ay kinokontrol. Sa katunayan, ang isang mabisyo na bilog ay nilikha: ang reflux ay nagtataguyod ng isang pataas na impeksyon sa ihi, at ang impeksiyon ay nagpapanatili ng reflux. Ang bilog na ito ay maaari lamang masira gamit ang naka-target na antibacterial therapy na may pagbibigay ng malaking halaga ng likido.

Ang diagnosis ay ginawa batay sa mga resulta ng cystography at radionuclide na pamamaraan ng pananaliksik. Siguraduhing matukoy ang kondisyon ng vesicoureteral segment. Kung ang patency nito ay may kapansanan, ang reflux ay maaaring alisin lamang pagkatapos ng pagwawasto ng nasabing anomalya.

Depende sa kalubhaan ng reflux ng radiopaque fluid at ang dilation ng upper urinary tract, limang degree ng vesicoureteral reflux ay maaaring masubaybayan sa urogram: I - reflux ng radiopaque substance sa distal na bahagi ng ureter; II-pagpuno ng ureter at calyx-pelvis system na may radiopaque substance; III - katamtamang dilation ng ureter na may pyeloectasia at rounding ng calyx arches; IV - binibigkas na pagpapalawak at tortuosity ng ureter, pagpapapangit ng pyelocaliceal system; V - hydroureter at matalim na pagnipis ng parenkayma ng bato.

Paggamot. Sa karamihan ng mga kaso, ang vesicoureteral reflux sa mga bata ay nawawala sa edad. Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagkumpleto ng pag-unlad ng kaukulang seksyon ng ureter dahil sa pagkamit nito ng sapat na haba sa submucosal layer ng pantog. Samakatuwid, kung ang congenital inferiority ng obturator apparatus ng ureter ay katamtaman (I, II, minsan III degree), at ang kaukulang proseso ay hindi pa nagsisimula o benign, ipinapayong magsagawa ng konserbatibong therapy (uroantiseptics, external electrical. pagpapasigla ng pantog na may sinusoidal o diadynamic na mga alon). Kung ito ay hindi epektibo, ang mga anti-reflux na operasyon ay isinasagawa. Bago ito, ang mga sanhi ng pagbara ng leeg ng pantog at yuritra, kung mayroon man, ay dapat na alisin. Sa mga yugto ng IV at V, inirerekumenda ang pagputol ng distal ureter na may ureterocystoanastomosis.

Ang mga bata na sumailalim sa operasyon para sa vesicoureteral reflux ay napapailalim sa pangangasiwa ng isang urologist at nephrologist.

Ang urinary tract ay nagsisimula sa renal pelvis at nagtatapos sa urethral opening.

Congenital malformations (anomalya) ng urinary tract

Ang mga congenital anomalya ng urinary tract ay malapit na nauugnay sa magkaparehong mga anomalya sa bato. Kung ang isang pasyente ay may dalawang bato, mayroong tatlong ureter sa isang gilid. Sa kaso ng unilateral renal agenesis, ang ureter mismo ay kaayon na wala. Kasabay ng pagkakaroon ng dobleng bato, ang urethrocele ay karaniwan din - ang pag-usli ng urethra sa pamamagitan ng vaginal wall, na nagreresulta sa pagbuo ng bulbous swelling. Ang yuriter ay maaaring magkaroon ng mga pagpapaliit, marahil din sa kaso ng isang bulag na sanga. Bilang karagdagan, posible na ang yuriter ay hindi nagtatapos sa yuriter, ngunit, halimbawa, ay dumadaloy sa mga seminal vesicle o sa urethra mismo.

Congenital malformations (anomalya) ng pantog

Kapag ang urinary duct ay hindi sarado sa panahon ng pag-unlad, medyo madalas ang isang cyst ay nagsisimulang mabuo sa loob nito. Posible rin na bumuo ng isang diverticulum ng pantog - isang hugis ng funnel o parang sac na protrusion ng dingding ng organ. Ang lahat ng mga anomalya sa itaas ay hindi sinamahan ng sakit. Ang isa sa mga pinaka-malubhang malformations ng urinary tract ay exstrophy ng pantog, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng pinsala hindi lamang sa pantog, kundi pati na rin sa nauunang pader ng peritoneum, urethra at pelvic bones. Kung walang paggamot para sa mga anomalyang ito, ang pasyente ay mamamatay.

Congenital anomalya ng urethra

Ang Epispadias ay isang depekto sa pag-unlad (anomalya) ng ari, kung saan ang pagbubukas ng urethra, na nilayon para sa paglabas ng ihi, ay matatagpuan sa itaas na bahagi ng ari ng lalaki. Ang mga kinatawan ng babae ay madalas ding magkaroon ng mga malformations ng pantog at klitoris. Ang hypospadias ay isang sakit kung saan ang panlabas (excretory) na pagbubukas ng urethra ay matatagpuan sa ibabang bahagi ng ari.

Mga sintomas ng abnormalidad sa bato:

kaguluhan sa ihi;

karamdaman sa paglago;

sakit sa gilid at tiyan;

madalas na impeksyon sa ihi.

Mga sanhi ng abnormalidad ng urinary tract

Ang lahat ng mga anomalya sa itaas ng sistema ng pagkuha ng ihi mula sa katawan ay congenital. Alinsunod dito, maaari silang lumitaw bilang isang resulta ng isang genetic na depekto o bilang isang resulta ng pagkakalantad sa mga nakakapinsalang kadahilanan sa fetus sa panahon ng pagbubuntis.

Paggamot ng mga anomalya ng genitourinary system

Sa karamihan ng mga kaso, ang paggamot ay kirurhiko. Siyempre, kapag ang congenital anomalya ay hindi makagambala sa daloy ng ihi, ang paggamot ay hindi kritikal na kinakailangan.

Ang self-medication sa pagkakaroon ng congenital anomalya ng urinary tract ay mahigpit na ipinagbabawal.

Ang pag-diagnose ng mga anomalya sa maliliit na bata ay napakahirap. Dapat tandaan ng mga magulang ang mga pangunahing sintomas ng congenital anomalya ng sistema ng katawan na ito at subaybayan ang mga ito habang lumalaki ang bata. Ito ay isang pagtaas sa temperatura ng katawan ng hindi kilalang pinanggalingan, kawalan ng gana. Ang mga ito at iba pang mga karamdaman, kapag natukoy, ay dapat talakayin sa pedyatrisyan at, kung kinakailangan, ang mga diagnostic na ginawa.

Kung may hinala ng isang congenital anomalya ng sistema ng ihi, ang isang pagsusuri sa dugo at pagsusuri sa ultrasound ng mga pelvic organ ay inireseta. Bilang karagdagan sa isang pagsusuri sa dugo, ang isang pagsusuri sa X-ray na may pagpapakilala ng isang ahente ng kaibahan ay maaari ding magreseta upang tumpak na matukoy ang lokasyon ng anomalya.

Ang kurso ng sakit

Ang karamihan sa mga congenital malformations ng urinary tract ay nasuri nang hindi sinasadya (maliban sa mga maaaring makita sa mata) sa panahon ng pagsusuri sa pasyente para sa iba pang mga kadahilanan; kadalasan ang mga naturang pathologies ay hindi nagdudulot ng mga negatibong kahihinatnan sa hinaharap, ngunit may mga isang bilang ng mga kaso ng malubhang pathologies, halimbawa, pantog exstrophy, na nangangailangan ng emergency kumplikadong paggamot.

Ang modernong therapy para sa mga anomalya ng sistema ng ihi ay posible lamang kung ang patolohiya ay nasuri nang maaga, kaya ang bawat bata ay dapat sumailalim sa lahat ng ipinag-uutos na pagsusuri sa pag-iwas.

ABSTRAK

Prevalence at epidemiology

anomalya kidney urinary polycystic disease

Ang mga anomalya ng sistema ng ihi ay kabilang sa mga pinakakaraniwang depekto sa pag-unlad ng tao. Ayon sa panitikan, mula 10 hanggang 15% ng mga bata ay ipinanganak na may iba't ibang mga malformations ng genitourinary organs, at ang pinakakaraniwan sa kanila ay mga anomalya sa bato. Ito ay pinaniniwalaan na ang mga anomalya sa bato ay humigit-kumulang 40% ng lahat ng mga depekto sa pag-unlad ng tao.

Ang mga malformations ng kidney at urinary tract ay maaaring single o multiple. Minsan ang mga ito ay napakalubha na sila ay hindi tugma sa buhay (hal., bilateral renal aplasia), habang sa ibang mga tao ay hindi sila nagpapakita ng kanilang sarili sa klinikal sa buong buhay. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, na may mga anomalya sa bato, mayroong isang paglabag sa pag-agos ng ihi mula sa organ na ito at isang paglabag sa intrarenal hemodynamics, na isang pathogenetic factor para sa pagbuo ng pyelonephritis, pagbuo ng bato, hydronephrosis at iba pang mga pathological na proseso. Karaniwang nasusuri ang mga depekto sa bato habang umuunlad ang mga komplikasyong ito.

Pag-uuri

Ang iba't ibang mga malformations ng bato at ang pagkakaiba-iba ng kanilang mga klinikal na pagpapakita ay kinakailangan upang i-systematize ang mga ito, na kinakailangan kapwa para sa pagpili ng isang paraan para sa kanilang pagkilala at para sa pagtukoy ng mga katangian ng paggamot.

Ang isa sa mga unang pag-uuri ng mga malformasyon sa bato ay kabilang sa domestic urologist na si I. X. Dzirn, na nakilala:

Congenital kawalan ng isa sa mga bato (aplasia);

Congenital underdevelopment ng bato (hypoplasia);

S-shaped na bato, atbp.;

Congenital abnormal na posisyon ng mga bato (dystopia).

Ang pag-uuri ng I. X. Dzirné ay sumasalamin sa lahat ng mga malformations ng organ na ito na kilala sa oras na iyon.

Pinagsama ni E.I. Gimpelson ang lahat ng mga malformations ng mga bato sa apat na pangunahing grupo: mga anomalya ng dami, mga anomalya ng posisyon, mga anomalya ng relasyon at mga anomalya ng istraktura. Ang prinsipyo ng pag-uuri na ito ay bumubuo ng batayan ng lahat ng modernong pag-uuri ng mga malformasyon sa bato.

Sa ating bansa, upang pag-isahin ang maraming mga klasipikasyon ng mga anomalya sa bato, sa II All-Union Congress of Urologists, isang klasipikasyon ang pinagtibay na kinabibilangan ng pangkat VI ng mga depekto sa pag-unlad, kabilang ang mga anomalya sa vascular ng bato at pinagsamang mga anomalya sa bato.

I. Mga abnormalidad sa bilang ng mga bato:

1. Aplasia.

2. Kumpleto at hindi kumpletong pagdoble ng renal pelvis at ureters.

3. Accessory (ikatlong) bato.

II. Anomalya sa laki ng bato: hypoplasia (rudimentary, dwarf kidney).

III. Anomalya sa lokasyon at hugis ng mga bato:

1., Dystopia sa bato:

a) isang panig (thoracic, lumbar, iliac, pelvic);

b) krus.

2. Kidney fusion:

a) isang panig (L-shaped na bato);

b) bilateral symmetrical (hugis-kabayo, hugis-biskwit na buds) at asymmetrical (L- at S-shaped buds).

IV. Mga abnormalidad ng istraktura ng bato:

1. Multicystic kidney.

2. Multilocular cyst.

3. Polycystic kidney disease.

4. Solitary kidney cysts, kabilang ang:

a) simpleng solitary cyst;

b) dermoid cyst.

5. Parapelvic cyst, calyceal at pelvic cysts.

6. Mga anomalya ng calyceal-medullary:

a) megacalyx, polymegacalyx;

b) spongy bud.

V. Anomalya ng mga daluyan ng bato:

a) accessory na arterya ng bato;

b) double renal artery;

c) maraming arterya.

2. Anomalya sa hugis at istraktura ng arterial trunks (unilateral at bilateral renal artery aneurysms, fibromuscular stenosis ng renal artery.

2. Congenital arteriovenous fistula.

3. Mga pagbabago sa congenital sa mga ugat ng bato:

a) mga anomalya ng kanang ugat ng bato (maraming ugat,
ang pagsasama ng gonadal vein sa renal vein sa kanan);

b) anomalya ng kaliwang renal vein (annular left renal vein, retroaortic left renal vein, extracaval entry ng left renal vein).

VI. Pinagsamang mga anomalya sa bato:

1. May vesicoureteral reflux.

2. Na may sagabal sa labasan ng pantog.

3. Sa vesicoureteral reflux at sagabal sa labasan ng pantog.

4. Sa mga anomalya ng iba pang mga organo at sistema.

Ang ilang mga paglilinaw ay ginawa sa pag-uuri na ito sa mga nakaraang taon. Kaya, naniniwala si N.A. Lopatkini A.V. Lyulko (1987) na ang unang lugar sa pag-uuri ay dapat ibigay sa pangkat ng mga malformations ng mga daluyan ng bato, at ang puntong "b" ng pangkat na "mga anomalya sa bilang ng mga bato" ay hindi dapat italaga. "pagdodoble ng renal pelvis" , at "pagdodoble ng kidney - kumpleto at hindi kumpleto."

Etiology at pathogenesis

Mayroon pa ring maraming kawalan ng katiyakan tungkol sa pinagmulan ng mga depekto sa pag-unlad ng tao. Karaniwan, ang sanhi (sanhi) at pormal na simula ng mga malformations ng anumang mga organo at sistema ay nakikilala, na maaaring isaalang-alang, ayon sa pagkakabanggit, bilang etiology at pathogenesis ng malformation. Ayon kay A.V. Ayvazyan at A.M. Voino-Yasenetsky, na may kaugnayan sa mga organo ng sistema ng ihi, ang sanhi ng genesis at etiology ay maaaring katumbas, habang ang pormal na simula ng isang malformation ng bato ay hindi palaging ang pathogenetic na mekanismo nito.

Batay sa kanilang pinagmulan (causal genesis), ang lahat ng mga malformation sa bato ay nahahati sa congenital at hereditary. Ang una ay bunga ng intrauterine disease ng fetus at kadalasang nauugnay sa mga exogenous damaging factor tulad ng exposure sa ionizing radiation, mga gamot at kemikal na ahente, at steroid hormones. Ang pangalawang (namamana) na mga malformations ay nauugnay sa patolohiya ng chromosomal apparatus. Mayroong humigit-kumulang 40 kilalang uri ng namamana na mga malformasyon sa bato, kabilang ang karaniwang depekto sa pag-unlad gaya ng polycystic kidney disease.

Ang pormal na simula ng mga malformations sa bato ay kasalukuyang isinasaalang-alang na may kaugnayan sa embryogenesis ng organ na ito, na nakikilala sa pagitan ng mga depekto sa pag-unlad na tinutukoy sa mga yugto ng pronephros. pangunahing bato (mesinephros) at ang pagbuo ng isang permanenteng bato (metanephros). Dapat alalahanin na ang mga bato at ang itaas na daanan ng ihi ay bubuo mula sa ganap na magkakaibang mga simulain, na sa una ay hindi konektado sa isa't isa. Ito ang tiyak na pangyayari na ipinaliwanag ng maraming may-akda ang matinding pagkakaiba-iba ng mga malformasyon sa bato.

Mga klinikal na sintomas. Mga diagnostic

Ang ilang mga malformation sa bato ay may sariling mga sintomas ng katangian (halimbawa, polycystic kidney disease), habang ang iba ay walang anumang mga klinikal na pagpapakita, dahil hindi nila pinipinsala ang pag-andar ng organ na ito at hindi isang kinakailangan para sa pagbuo ng mga komplikasyon. Kadalasan, ang mga malformation sa bato ay napansin sa panahon ng isang urological na pagsusuri na isinagawa na may kaugnayan sa klinikal na pagpapakita ng kanilang mga komplikasyon, dahil sa maraming uri ng mga anomalya sa bato mayroong isang paglabag sa pag-agos ng ihi mula sa organ na ito o isang paglabag sa suplay ng dugo nito, na kung saan nag-aambag sa paglitaw ng mga nagpapaalab na proseso, pagbuo ng bato, pagkasayang ng tisyu ng bato, pagkabigo sa bato, hypertension. Sa pagsasaalang-alang na ito, mula sa isang praktikal na pananaw, ipinapayong kilalanin ang mga klinikal na sintomas at pamamaraan para sa pagkilala sa bawat uri ng malformation ng bato nang hiwalay.

Mga abnormalidad sa bato

Ang Aplasia (agnesia) ng bato ay ang resulta ng kawalan o pag-aresto sa pagbuo ng Wolffian duct at, ayon sa mga autopsy, ay nangyayari sa dalas ng 1: 610. Sa aplasia ng bato, mayroong kawalan

kanin. 1. Scheme ng iba't ibang variant ng kidney aplasia:

Ang katumbas na kalahati ng vesical triangle o isa sa mga ureteric orifices (Fig. 1). Ang aplasia ng bato ay karaniwang:

a - aplasia ng kaliwang bato, ang yuriter ay wala; b - ang yuriter sa anyo ng isang maliit na daanan ay nagtatapos nang walang taros; c - cross dystopia ng isang solong bato ay sinamahan ng hypertrophy ng kabaligtaran na bato, na may normal na pag-andar kung saan ang talamak na pagkabigo sa bato ay hindi nangyayari. Ang bilateral renal aplasia ay hindi tugma sa buhay, ngunit napakabihirang. Nabanggit na ang aplasia ng bato sa mga lalaki ay madalas (15-25%) na sinamahan ng mga malformations ng mga genital organ: ang kawalan o hindi pag-unlad ng seminal vesicle, vas deferens, testicle o epididymis.

Ang aplasia ng isa sa mga bato na may malusog na kabaligtaran na bato ay hindi nagpapakita mismo sa klinikal. Bihirang mapansin ng mga taong may iisang congenital kidney ang mapurol na pananakit sa rehiyon ng lumbar mula sa batong ito dahil sa compensatory hypertrophy nito. Ang malformation na ito ay nakakakuha lamang ng klinikal na kahalagahan kapag lumitaw ang sakit (o pinsala) ng nag-iisang bato.

Ang unilateral renal aplasia ay nasuri gamit ang cystoscopy, excretory urography, renal scanning, radioisotope renography at renal angiography. Sa panahon ng excretory urography, walang paglabas ng contrast agent sa bahagi ng aplasia, ngunit ang pamamaraang ito ng pananaliksik ay nagbibigay lamang ng pansamantalang data sa malformation na ito, dahil ang excretory function ng kidney ay maaaring wala sa maraming sakit.

Ang kawalan ng pag-andar ng bato sa panahon ng radioisotope renography ay maaari lamang humantong sa doktor na isipin ang posibilidad ng malformation na ito, ngunit hindi kumpirmahin ang diagnosis. Ang renal aplasia ay tiyak na tinutukoy gamit ang renal arteriography o aortography.

Ang pagdoble ng bato ay karaniwan at, ayon sa mga autopsy, ay sinusunod na may dalas na 1: 125. Ang dobleng bato ay mas mahaba kaysa sa normal. Ang itaas na bahagi ng double bud ay karaniwang mas maliit kaysa sa mas mababang isa, at sa pagitan ng mga ito ay may isang natatanging furrow sa iba't ibang antas. Sa renal duplication, maaaring magkaroon ng duplikasyon ng renal pelvis, duplikasyon ng renal vessels, o duplikasyon ng renal pelvis at renal vessels sa parehong oras. Ang pinakabagong bersyon ng malformation na ito ay tinatawag na "kumpletong pagdodoble ng bato." Sa kumpletong pagdoble ng bato, ang bawat kalahati nito ay may hiwalay na pyelocaliceal system, at ang isang ureter ay umaalis sa bawat pelvis. Ang mga ureter ng dobleng bato ay maaaring magsama-sama sa antas ng kanilang pang-itaas o gitnang pangatlo at magtatapos sa pantog na may isang bibig, o magpatuloy sa dalawang ureter patungo sa pantog, kung saan nagtatapos sila na may dalawang bibig sa isang gilid ng tatsulok ng pantog. .

Sa kasong ito, sa pantog, ang orifice ng ureter na nagmumula sa itaas na pelvis ay matatagpuan sa ibaba ng orifice ng ureter na nagmumula sa lower pelvis. Gayunpaman, ang ureter ng itaas na kalahati ng dobleng bato ay maaaring magtapos hindi lamang sa pantog, kundi maging ectopic, iyon ay, bukas sa iba pang mga bahagi ng genitourinary organ:

sa ari o urethra sa mga babae, sa urethra o seminal vesicle sa mga lalaki. Ang suplay ng dugo sa parehong bahagi ng dobleng bato ay karaniwang isinasagawa ng dalawang arterya ng bato, kalibre

kanin. 2. Retrograde pyelogram

Kumpletuhin ang pagdoble ng kanang bato, ang kaliwang bato na walang mga tampok na proporsyonal sa vascularized mass.

Sa klinikal na paraan, ang pagdoble ng bato ay maaaring hindi magpakita mismo sa anumang paraan. Gayunpaman, sa maraming mga tao na may ganitong depekto sa pag-unlad, ang pag-agos ng ihi mula sa bato ay nagambala, na sinamahan ng hydronephrosis, ang pagdaragdag ng pyelonephritis, ang pagbuo ng mga bato at iba pang mga pathological na kondisyon na nagpapakita ng kanilang sarili sa clinically. Sa mga pasyenteng may ectopia ng ureteral orifice, nauuna ang urinary incontinence sa normal na pag-ihi.

Ang double kidney ay dapat masuri batay sa excretory urography at cystoscopy. Sa mga kahina-hinalang kaso, gumagamit sila ng retrograde pyelography (Fig. 2), ultrasound scan, at computed tomography.

Ang isang accessory (ikatlong) bato ay napakabihirang. Sa malformation na ito, bilang karagdagan sa dalawang normal na bato, may isa pa. Ang accessory na bato ay may sariling kapsula, independiyenteng suplay ng dugo at sarili nitong ureter. Ito ay ganap na hiwalay sa normal na bato, at sa pagitan ng accessory at normal na bato ay may maluwag na adipose tissue. Ang laki ng accessory na bato ay mas maliit kaysa sa normal. Ang accessory na bato ay kadalasang matatagpuan sa antas ng lumbar vertebrae o sa iliac region, mas madalas sa pelvis.

Ang accessory na bato ay karaniwang hindi nagpapakita ng sarili sa klinikal. Sa mga sakit ng accessory na bato, ang parehong mga sintomas ay nangyayari tulad ng sa mga sakit ng pangunahing bato, ngunit ang klinikal na larawan ay nagiging hindi tipikal dahil sa abnormal na lokasyon nito. Minsan ang isang accessory na bato ay napagkakamalang tumor.

Mga abnormalidad sa laki ng bato

Ang hypoplasia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang bato na nabawasan ang laki.

Mayroong dalawang variant ng depekto sa pag-unlad na ito: pasimulang bato at dwarf kidney. Sa isang panimulang bato, na lumitaw bilang isang resulta ng tumigil na paglaki ng organ sa maagang panahon ng embryogenesis, ang parenchyma nito ay binubuo ng nag-uugnay na tissue na may maliit na bilang ng glomeruli at tubules. Ang dwarf kidney ay isang normal na organ sa istraktura, ngunit nabawasan ang laki. Ang hypoplasia ng bato ay kadalasang unilateral at napakabihirang bilateral. Sa unilateral hypoplasia, ang pangalawang bato ay karaniwang tumataas sa laki.

Ang hypoplastic na bato ay kadalasang apektado ng pyelonephritis at maaaring magdulot ng hypertension. Natukoy ang depekto sa pag-unlad na ito
batay sa excretory urography. Kapag bumababa ang function
hypoplastic kidney ay ginagamit upang linawin ang diagnosis
scintigraphy o retrograde pyelography, minsan -
computed tomography. Ang isang hypoplastic na bato ay dapat na naiiba mula sa isang pangalawang shriveled na bato, at ang renal angiography ay maaaring linawin ang diagnosis.

Anomalya sa lokasyon at hugis ng mga bato

Dystopia sa bato. Kung sa panahon ng embryonic ang pangunahing bato ay hindi gumagalaw mula sa pelvis patungo sa rehiyon ng lumbar at ang bato ay hindi umiikot ng 180 ° sa paligid ng axis nito, kung gayon ang dystopia nito (congenital na hindi pangkaraniwang posisyon) ay sinusunod. Ayon sa mga autopsy, ang renal dystopia ay nangyayari sa karaniwan isang beses sa 600-1200 autopsy. Depende sa lokasyon ng bato, pelvic, ileal, lumbar at thoracic dystopias ay nakikilala. Ang dystopic na bato ay naiiba sa normal sa binibigkas na lobulation nito, ang renal pelvis ay matatagpuan sa anterior surface, ang mga calyces ay nakadirekta patungo sa spinal column. Sa pelvic, iliac at lumbar dystopia, ang ureter ay pinaikli, habang may thoracic dystopia, sa kabaligtaran, ito ay mas mahaba kaysa karaniwan. Ang dystopia sa bato ay maaaring maging homolateral o heterolateral; sa huling bersyon ng pag-unlad na ito, ang isa sa mga bato ay gumagalaw sa kabilang panig. Ang kidney dystopia ay maaaring unilateral o bilateral. Ang thoracic kidney dystopia ay napakabihirang. Sa malformation na ito, ang bato ay matatagpuan sa itaas ng diaphragm. Ang ganitong uri ng malformation ay kadalasang nakikita sa panahon ng preventive examinations sa panahon ng X-ray examinations ng chest cavity at kung minsan ang nakikitang anino ay napagkakamalang tumor o cyst ng baga o mediastinum.

Ang lumbar dystopia ay nailalarawan sa pamamagitan ng lokasyon ng bato sa rehiyon ng lumbar, ngunit 1-2 vertebrae na mas mababa kaysa karaniwan. Ang lumbar dystopia ay naiiba sa isang prolapsed na bato dahil mayroon itong pinaikling ureter.

kanin. 3. Ileal dystopia ng kaliwa (Fig. 3.) kidney. Ang medial na lokasyon ng mga baso at ang lateral na pinagmulan ng ureter ay nabanggit.

Ang ileal dystopia ay isang medyo pangkaraniwang anomalya ng lokasyon ng bato. Ang bato ay matatagpuan sa antas ng pakpak ng ilium, at ang mga tasa nito ay nakadirekta patungo sa gulugod

Ang klinikal na kurso ng ILIAC DYSTOPIA ay nailalarawan sa pamamagitan ng sakit sa rehiyon ng iliac dahil sa presyon ng dystopic na bato sa mga kalapit na organo at nerve plexuses, pati na rin ang kapansanan sa urodynamics. Sa ganitong uri ng anomalya, maaaring maramdaman ang bato sa tiyan at mapagkamalang tumor. Ang panitikan ay naglalarawan ng mga obserbasyon kapag ang naturang bato, na napagkamalan bilang isang tumor, ay inalis, at ang tamang pagsusuri ay ginawa lamang pagkatapos ng morphological na pagsusuri ng inalis na organ.

Ang pelvic dystopia ay nailalarawan sa pamamagitan ng lokasyon ng bato sa pelvis at kung minsan ito ay matatagpuan sa pagitan ng pantog at tumbong sa mga lalaki at sa pagitan ng matris at tumbong sa mga babae. Ang hugis ng bato sa pelvic dystopia ay makabuluhang naiiba mula sa karaniwan, kung minsan ito ay bilog, kung minsan ay parisukat at pipi. Ang pelvis ng pelvic-dystopic na bato ay hindi pa ganap, at ang ureter ay mabilis na pinaikli. Ang mga sisidlan ng naturang bato ay maluwag na uri. Ang malformation na ito ay nagpapakita ng sarili bilang sakit sa pelvis o tiyan, na kadalasang lumilitaw sa panahon ng paggalaw. Kapag ang bato ay naglalagay ng presyon sa pantog, ang dysuria ay posible.

Sa mga kababaihan, dahil sa presyon ng dystopic na bato sa matris, madalas na nangyayari ang pagbubuntis na may iba't ibang mga komplikasyon. Ang isang pelvic-dystopic na bato ay nasuri sa panahon ng isang bimanual na pagsusuri, kapag ang isang siksik, halos hindi gumagalaw o nakaupo na pagbuo ay natukoy sa paligid ng tumbong sa mga lalaki at ang posterior vaginal vault sa mga babae, na kadalasang napagkakamalang tumor. Ang diagnosis ay nilinaw gamit ang mga x-ray na pamamaraan. Napakabihirang maobserbahan ang cross dystopia ng mga bato.

Para sa anumang uri ng renal dystopia, ang differential diagnosis ay ginawa gamit ang nephroptosis at isang tumor sa tiyan. Ang pakete ng pagsusuri ay dapat magsama ng ultrasound, excretory urography sa nakahiga at nakatayo na posisyon, at kung minsan ay isinasagawa ang renal angiography.

Ang pagsasanib ng bato ay karaniwan at bumubuo ng 14% ng lahat ng mga anomalya sa bato. Ang ganitong uri ng malformation ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagsasanib ng dalawang bato sa isang organ, ngunit ang mga ureter ng fused kidney ay nagtatapos sa pantog sa karaniwang mga lugar, at ang bawat isa sa mga fused kidney ay may sariling sirkulasyon ng dugo. Ang pagsasanib ay maaaring mangyari alinman sa simetriko sa itaas o ibabang mga poste (horseshoe kidney), o asymmetrically, kapag ang ibabang poste ng isang kidney ay nagsasama sa itaas na poste ng patayo na pinaikot (S-shaped na bato) o pahalang na matatagpuan (L-shaped na bato) ibang kidney. Ang parehong mga bato ay maaaring tumubo nang magkasama (kidney na hugis biskwit).

Iminungkahi ni E.M. Gimpelson (1936) ang sumusunod na pag-uuri ng ganitong uri ng renal malformation:

1. Horseshoe kidney.

2. Symmetrical:

hugis-biskwit na bato;

Mga pinagsamang bato;

L-shaped na bato.

3. Asymmetrical - S-shaped na bato.

kanin. 4. Horseshoe kidney (diagram)

Ang pinakakaraniwang uri ng grupong ito ng mga anomalya ay ang horseshoe kidney. Ito ay nangyayari isang beses bawat 700-800 autopsy at nabuo bilang resulta ng pagsasanib ng mga nephrogenic blastoma sa panahon ng embryonic.

Kadalasan (95%) ang mga bato ay pinagsama sa ibabang mga poste (Larawan 4). Ang isthmus ng kidney, na nagkokonekta sa mga lower pole, ay binubuo ng alinman sa siksik na fibrous tissue o renal tissue. Ito ay kadalasang matatagpuan sa harap ng malalaking sisidlan (aorta, inferior vena cava) at ang solar plexus, na idinidiin ng isthmus laban sa gulugod. Ang pelvis ng horseshoe kidney ay nakaharap sa anterior at medially at kung minsan ay matatagpuan sa intrarenal. Ang mga ureter ng horseshoe kidney ay nakadirekta sa loob at anterior, na kumakalat sa isthmus o lower pole ng mga bato. Ang bawat isa sa mga bato, na pinagsama ng parehong mga poste, ay may sariling sirkulasyon ng dugo, at kadalasan mayroong ilang (3-5) mga arterya na maaaring dumaloy sa parenchyma ng horseshoe kidney bilang karagdagan sa renal sinus.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng horseshoe kidney ay iba-iba. Dahil sa presyon ng isthmus sa nerve plexuses, nangyayari ang isang kumplikadong sintomas ng sakit. Ang pananakit ay maaaring pasulput-sulpot, ngunit kadalasang lumalala sa panahon ng pagpapahaba ng trunk (Rovsing's sign) at pagkatapos ng ehersisyo. Ang compression ng aorta ay mas madalas na sinusunod at sinamahan ng mga sintomas ng coarctation ng aorta. Ang compression ng inferior vena cava ay maaaring humantong sa venous hypertension ng lower half ng katawan, na sinamahan ng pamamaga ng lower extremities at pakiramdam ng pamamanhid.

Dahil sa abnormal na sirkulasyon ng horseshoe kidney, maaaring mangyari ang renovascular hypertension, at dahil sa intrarenal venous hypertension, maaaring mangyari ang gross hematuria.

kanin. 5. Horseshoe kidney

Ang pelvis ay matatagpuan sa antas ng pangalawa at pangatlong lumbar vertebrae. Ang mga tasa ay nakadirekta patungo sa spinal column

Sa isang bato ng horseshoe, ang pag-agos ng ihi mula sa organ na ito ay halos palaging may kapansanan, na dahil sa mataas na paglabas ng ureter, ang compression nito kapag itinapon sa ibabaw ng isthmus o mas mababang mga poste ng mga bato at yumuko. Ang kapansanan sa urodynamics ay isa sa mga salik na nagdudulot ng pananakit ng tiyan.

Ang paglabag sa pag-agos ng ihi mula sa bato ng horseshoe at ang mga kakaiba ng sirkulasyon ng dugo nito ay nakakatulong sa pagbuo ng iba't ibang mga komplikasyon. Ito ay pinaniniwalaan na ang iba't ibang mga sakit ng horseshoe kidney (hydronephrosis, pyelonephritis, nephrolithiasis, atbp.) ay nangyayari sa 85-90% ng mga taong may ganitong malformation, at kadalasan ang mga sintomas ng mga komplikasyon ay nangingibabaw sa klinikal na larawan. Ayon kay N.A. Lopatkin at A.V. Lyulko (1987), ang pinakakaraniwang komplikasyon ay pyelonephritis, na sinusundan ng hydronephrosis at nephrolithiasis.

Ang pagkilala sa isang horseshoe kidney ay batay sa data mula sa x-ray at radioisotope na mga pamamaraan ng pananaliksik. Ang pagsusuri ay nagsisimula sa isang survey at excretory urogram. Minsan sa mga litrato makikita mo ang silweta ng bato ng horseshoe. Ang pelvis sa excretory urograms ay matatagpuan sa gilid, ang mga ito ay madalas na dilat, at ang mga calyces ay nakadirekta patungo sa spinal column (Larawan 5). Ang mga ureter ay umalis mula sa ibabang poste ng bato at pumunta sa gulugod. Ang mga pag-scan ay nagpapakita ng isang tipikal na akumulasyon ng mga nucleides sa anyo ng isang horseshoe. Ang Renal arteriography ay ginagamit upang pag-aralan ang angioarchitecture ng horseshoe kidney.

Ang mga indikasyon para sa paggamot sa kirurhiko ay lumitaw sa kaso ng mga komplikasyon ng bato ng horseshoe (mga bato, hydronephrosis, atbp.).

Mga abnormalidad ng istraktura ng bato

Kasama sa grupong ito ng mga anomalya ang polycystic kidney disease, spongy kidney, solitary kidney cyst, multicystic kidney, parapelvic renal cyst, diverticulum of the pelvis, calyx-medullary anomalies at ilang iba pang kidney malformations kung saan mayroong paglabag sa istruktura ng renal tissue. . Sa mga nakalipas na taon, ang ilang mga may-akda ay nagsasama ng mga dysplastic na bato sa grupong ito ng mga anomalya: simpleng dysplasia, cortical dysplasia, oligomeganephronia, segmental dysplasia.

Ang polycystic kidney disease ay isang medyo karaniwang nakikitang bilateral kidney malformation. Ang polycystic disease ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalit ng renal parenchyma na may maramihang mga cyst na may iba't ibang laki (Fig. 8.7) at nangyayari sa karaniwan nang isang beses sa 400 na mga autopsy. Gayunpaman, ang polycystic kidney disease ay hindi palaging kinikilala sa panahon ng buhay, kaya ang dalas ng klinikal na pagkilala sa depektong ito ay 2-3 beses na mas madalas kaysa sa pathological na pagkilala.

kanin. 6. Polycystic kidney disease (scheme) ng pansamantalang ihi mula sa proximal nephron

Ang polycystic disease ay isang namamana na sakit at pantay na karaniwan sa mga lalaki at babae. Ayon sa kasalukuyang mga teorya, ang anomalya na ito ay bunga ng isang paglabag sa kidney embryogenesis sa yugto ng pagsasanib ng excretory at secretory apparatuses, iyon ay, tuwid at convoluted tubules. Bilang resulta, naaabala ang pag-agos

Ang mga nilalaman ng mga nagresultang cyst ay naglalaman ng uric acid, urea, kolesterol, mga mineral na asin, at kung minsan ay dugo. Ang malalaking cyst ay naglalagay ng presyon sa renal parenchyma, na nagiging sanhi ng pagkasayang nito at pagpapalit ng connective tissue. Kasabay nito, ang mga normal na nephron ay nabuo sa bato sa panahon ng pag-unlad ng embryonic, kaya ang talamak na pagkabigo sa bato ay dahan-dahang bubuo, at sa maraming mga pasyente ang polycystic kidney disease ay nagpapatuloy sa buong buhay nila nang walang clinical manifestations.

Sa klinikal na kurso ng polycystic kidney disease, karamihan sa mga may-akda ay nakikilala ang 3 yugto: nabayaran, subcompensated at decompensated.

Sa nabayarang yugto ng polycystic kidney disease walang mga klinikal na pagpapakita ng talamak na pagkabigo sa bato at karamihan sa mga pasyente ay hindi nagpapakita ng anumang mga reklamo sa loob ng mahabang panahon. Ang ilang mga pasyente lamang ang nag-uulat ng mapurol na pananakit sa bahagi ng bato. Ang mga unang klinikal na pagpapakita ng malformation na ito ay sinusunod sa edad na 40-45 at nailalarawan sa pamamagitan ng arterial hypertension, pyelonephritis, at pananakit ng tiyan. Ayon sa aming data, ang unang clinical manifestation ng polycystic kidney disease sa 40% ng mga pasyente ay arterial hypertension, sa 24% - sakit ng tiyan at digestive disorder, at sa 36% - exacerbation ng pyelonephritis.

Ang subcompensated stage ng malformation na ito ay nailalarawan sa mga sintomas ng renal failure. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng pagkapagod, sakit ng ulo, pagduduwal, tuyong bibig, at pagkauhaw. Maraming mga pasyente sa yugtong ito ang nakakaranas ng pagtaas ng presyon ng dugo, madalas na paglala ng pyelonephritis, at gross hematuria bilang resulta ng venous hypertension. Maaaring mangyari ang suppuration ng mga cyst.

Ang decompensated stage ng polycystic disease ay sinamahan ng isang matalim na pagbaba sa functional capacity ng mga bato - ang terminal stage ng talamak na pagkabigo sa bato. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagsusuka, matinding pagkauhaw, oligoanuria at anuria.

Para sa karamihan ng mga pasyente na may polycystic kidney disease, ang isang mabagal na kurso ay katangian, at ang pagkasira ay nangyayari sa paglala ng pyelonephritis.

Upang makilala ang polycystic kidney disease, ang anamnesis at pag-aaral ng pedigree ng pasyente ay mahalaga. Kapag sinusuri ang mga pasyente, bigyang-pansin ang tuyo at dilaw na balat. Kapag palpating ang cavity ng tiyan, sa maraming mga pasyente posible na palpate ang mga bato sa anyo ng mga bukol, siksik na mga pormasyon, dahil ang mga bato na may polycystic disease ay pinalaki sa laki. Minsan ang mga bato ay tumataas sa ganoong laki na ang pag-umbok ng isa sa mga hypochondrium ay nagiging kapansin-pansin kapag sinusuri ang pasyente. Kapag sinusuri ang ihi, ang hypoisosthenuria ay nabanggit, at kasama ang pagdaragdag ng pyelonephritis, ang leukocyturia ay nabanggit. Ang isang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng anemia, isang pagtaas sa mga antas ng creatinine, at may paglala ng pyelonephritis o suppuration ng mga cyst - leukocytosis na may pagbabago sa bilang ng dugo sa kaliwa. Ang mga pamamaraan ng pagsusuri sa X-ray ay napakahalaga sa pagsusuri ng polycystic disease. Pagkilala sa ilang radiological sign ng polycystic kidney disease: mga pagbabago sa balangkas ng bato, pagpapapangit ng pelvis at calyces sa anyo ng kanilang semilunar at spherical na pagbabago, malawak na espasyo na pinalaki na mga calyces, pagpapaliit at pagpapahaba ng mga leeg ng calyces, isang pagtaas sa bilang ng mga calyces, pagpapahaba at pag-aalis ng pelvis, mga pagbabago sa vascular system ng mga bato, pag-aalis ng ureter sa loob (Fig. 7).

kanin. 7. Bilateral retrograde pyelogram para sa polycystic kidney disease. Mayroong pagpapapangit ng pelvis at calyces, pagpapahaba ng mga leeg ng calyces, at pagtaas ng taas ng anino ng bato.

Kung bumababa ang pag-andar ng bato, ipinapayong magsagawa ng pagbabago sa pagbubuhos ng excretory urography. Ang mga angiogram ng polycystic kidney ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga avascular zone, thinned at pinahabang pangunahing vascular zone, thinned at pinahabang pangunahing mga sisidlan.

Ang polycystic kidney disease ay dapat na maiiba mula sa isang tumor sa bato, multicystic na bato, at, hindi gaanong karaniwan, mula sa isang nag-iisang kidney cyst.

Ang paggamot sa mga pasyenteng may polycystic kidney disease ay binubuo ng pagpigil at paggamot sa mga komplikasyon nito. Kapag ang mga cyst ay suppurate, ang mga ito ay nabutas o hinihiwa na may drainage ng bato.

Ang multicystic kidney disease ay isang bihirang anomalya na kahawig ng polycystic disease, ngunit isang unilateral na proseso ng pathological. Ang isang mahalagang paraan para sa pagkilala sa renal malformation na ito ay angiography, kung saan ang mga daluyan ng bato ay hindi naiiba. Ginagamit din ang computed tomography.

Ang multilocular renal cyst ay isang multilocular thin-walled cyst na matatagpuan sa isa sa mga pole ng kidney. Bihirang makita. Solitary renal cyst. Mayroong simple at dermoid solitary renal cysts. Ang malformation na ito ay nailalarawan sa pagkakaroon ng isang solong cystic formation. Ang pagpapalaki ng cyst ay unti-unting humahantong sa pagkasayang ng renal parenchyma at nagiging sanhi ng pagkagambala ng intrarenal hemodynamics. Ang depekto sa pag-unlad na ito ay kadalasang nagpapakita ng sarili sa edad na 40-60 taon. Ang pinaka-katangian na klinikal na sintomas ng isang nag-iisang kidney cyst ay isang mapurol na sakit sa rehiyon ng lumbar. Sa 70% ng mga pasyente, ang malformation na ito ay walang pansariling sintomas. Ang pinakakaraniwang komplikasyon ng isang simpleng kidney cyst ay ang suppuration nito, mas madalas - pagkalagot at pagdurugo sa cyst.

Ang diagnosis ng solitary renal cyst ay batay sa data mula sa ultrasound examination ng kidney, excretory urography, percutaneous cystography, at renal angiography. Minsan ginagamit nila ang pagsasagawa ng computed tomography.

Ang paggamot ay binubuo ng pagbutas ng cyst o ang pagbubukas at pagtanggal nito sa mga dingding.

Ang spongy kidney ay nailalarawan sa pagkakaroon ng maraming maliliit na cyst sa renal pyramids. Ang mga cyst ay may hitsura ng isang pinong buhaghag na espongha, kaya ang pangalan ng malformation na ito. Ang lukab ng ilang mga cyst ay naglalaman ng maliliit na bato. Ang medyo benign na kurso ng anomalyang ito nang walang pagkakaroon ng talamak na pagkabigo sa bato ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng katotohanan na ang glomeruli ng cortical layer ay nananatiling morphologically at functionally complete.

Mga abnormalidad ng mga daluyan ng bato

Ang accessory renal artery ay medyo karaniwan at sa maraming tao ito ay pinagsama sa iba pang mga malformations ng organ na ito. Minsan ang bilang ng mga accessory arteries ay umabot sa 4-8. Ang accessory renal artery, bilang panuntunan, ay napupunta sa itaas o mas mababang bahagi ng bato at may mas maliit na kalibre kumpara sa pangunahing isa. Ang mga accessory na arterya na papunta sa itaas na bahagi ng bato ay hindi nakakagambala sa urodynamics, habang ang mga arterya na papunta sa mas mababang poste ay isa sa mga pangunahing sanhi ng pag-unlad ng hydronephrosis dahil sa kapansanan sa pag-agos ng ihi mula sa bato. Sa kasong ito, pinipiga ng accessory vessel ang ureter. Ang malformation na ito ng renal vessels ay kinikilala ng X-ray examination. Ang mga excretory urogram ay maaaring magbunyag ng pagpapaliit sa lugar ng ureteropelvic segment (Fig. 8), at ang renal angiograms ay maaaring magbunyag ng bilang at lokasyon ng mga accessory arteries. Ang paggamot ay kirurhiko.

Intrarenal constriction vessel. Ang ganitong uri ng renal vascular malformation ay nailalarawan sa pamamagitan ng compression ng isa sa mga vessel ng isthmus ng upper calyx (sintomas ni Fraley). Nagdudulot ito ng pagwawalang-kilos ng ihi sa tasang ito at ang pagpapalawak nito. Ang diagnosis ay batay sa data mula sa excretory urography at renal arteriography.

Ang mga aneurysm ng arterya ng bato ay karaniwang matatagpuan sa pangunahing arterya ng bato o sa mga pangunahing sanga nito at nailalarawan sa pamamagitan ng mala-sakyong pagluwang ng sisidlan. Ang depekto sa pag-unlad na ito ay nagpapakita ng sarili pangunahin sa mga kabataan. Ang komplikasyon nito ay trombosis ng aneurysm na may posibleng kasunod na pagpapakalat ng emboli at pagbuo ng mga infarction ng bato. Ang angiography ng bato ay gumaganap ng isang mapagpasyang papel sa pagsusuri ng aneurysm ng arterya ng bato. Ang paggamot ay kirurhiko. Ang presyon ng dugo ay hindi normal kapag gumagamit ng mga antihypertensive na gamot. Ang paggana ng bato ay hindi napinsala. Karaniwan, ang mga naturang pasyente ay sinusunod sa loob ng mahabang panahon ng mga therapist para sa mataas na presyon ng dugo.

Ang angiography ng bato ay ginagamit para sa pagkilala. Ang paggamot ay kirurhiko.

Ang accessory renal vein at multiple renal veins ay tumutukoy sa mga abnormalidad sa bilang ng mga daluyan ng bato. Ang mga accessory veins ay mas karaniwan sa kanan kaysa sa kaliwa. Ang accessory renal vein, na pinipiga ang urinary tract, ay maaaring humantong sa pagkagambala sa pag-agos ng ihi mula sa bato at ang pagbuo ng hydronephrosis.

kanin. 8. Accessory vessel ng kanang bato. Ang isang makitid ay napansin sa lugar ng ureteropelvic segment

Ang daloy ng ugat ng kanang testicle papunta sa kanang renal vein ay isang malformation ng vascular bed ng kidney, dahil karaniwan ay dapat itong dumaloy sa inferior vena cava. Sinamahan ng paglitaw ng symptomatic varicocele sa kanan.

Ang annular left renal vein ay isang pangkaraniwang anomalya ng left renal vein. Ayon sa panitikan, ito ay bumubuo ng 15-18% ng lahat ng mga sanhi ng renal vein stenosis. Sa klinika, ang malformation na ito ay nagpapakita ng sarili bilang varicose veins ng spermatic cord at pagdurugo mula sa kaliwang bato dahil sa pag-unlad ng venous hypertension. Ang extracaval na pagpasok ng kaliwang renal vein ay sinamahan ng venous hypertension sa bato dahil sa kapansanan sa pag-agos ng dugo. Sa malformation na ito, ang kaliwang renal vein ay hindi dumadaloy sa inferior vena cava, ngunit sa kaliwang iliac vein at, sa isang hindi pangkaraniwang direksyon, intersects sa mga pahalang na arterya ng bato. Ang pangunahing klinikal na pagpapakita ng extracaval drainage ng kaliwang renal vein ay paulit-ulit na hematuria. Ang diagnosis ay batay sa mga pag-aaral sa vascular. Ang mga katangiang palatandaan ng depektong ito sa mga angiogram ay ang napaaga na hitsura ng isang nephrogram at venogram dahil sa daloy ng dugo ng fistula. Tinutukoy din ng mga imahe ang direksyon ng renal vein na bumababa sa kaliwang karaniwang iliac vein. Ang paggamot ay konserbatibo. Tanging sa masagana at madalas na umuulit na hematuria ay ang kidney decapsulation o, bilang eksepsiyon, ipinahiwatig ang nephrectomy.

Pagtataya. Pamantayan para sa pagtukoy ng kapansanan. Ang kapansanan dahil sa mga malformations ng bato ay karaniwang sinusunod sa pagdaragdag ng mga komplikasyon (pyelonephritis, talamak na pagkabigo sa bato, arterial hypertension, nephrolithiasis, atbp.). Ang permanenteng o pangmatagalang kapansanan ay nangyayari sa pagtaas ng mga sintomas ng talamak na pagkabigo sa bato, na kadalasang sinusunod sa polycystic kidney disease.