Simptomi basa u mladosti. Dijagnoza: ima li slučajeva oporavka?

Amiotrofičnu lateralnu sklerozu (ALS, Gehrigova bolest, bolest motornih neurona) prvi je opisao francuski psihijatar Martin Charcot 1869. godine.

U SAD-u i Kanadi, drugi izraz je “Lou Gehrigova bolest”, poznatog igrača bejzbola koji je morao da prekine karijeru u 36. godini zbog amiotrofične lateralne skleroze.

Šta je amiotrofična lateralna skleroza?

Amiotrofična lateralna skleroza je bolest nervnog sistema koja brzo pogađa motorne neurone kičmene moždine, moždanog debla i korteksa.

IN patološki proces uključeni su motorni nervi kranijalnih neurona (facijalni, ternarni, glosofaringealni).

Amiotrofična lateralna skleroza je rijetka (2-3 osobe na 100.000) i brzo napreduje.

U medicini postoji još jedan koncept - sindrom amiotrofične lateralne skleroze. Provocira ga druga bolest, pa je liječenje u ovom slučaju usmjereno na uklanjanje osnovne patologije. Ako pacijent ima simptome ALS-a, ali njihovi uzroci nisu poznati, liječnici ne govore o sindromu, već o bolesti.

Kod ALS-a, motorni neuroni su uništeni, prestaju slati signale iz mozga u mišiće, kao rezultat toga, potonji počinju slabiti i atrofirati.

Uzroci

Razlozi koji izazivaju pojavu ove bolesti još nisu utvrđeni. Međutim, naučnici nude nekoliko teorija:

Nasljedno

Utvrđeno je da je u 10-15% slučajeva bolest nasljedna.

Virusno

Ova teorija je primila široku upotrebu 60-ih godina 20. veka u SAD i SSSR-u. U to vrijeme, eksperimenti su izvedeni na majmunima. Životinjama su ubrizgani ekstrakti kičmene moždine bolesnih ljudi. Pretpostavljalo se i da bi bolest mogao biti uzrokovan virusom dječje paralize.

Gennaya

Poremećaj gena nalazi se kod 20% pacijenata sa ALS-om. Oni kodiraju enzim Superoksid dismutazu-1, koji pretvara superoksid, koji je opasan za nervne ćelije, u kiseonik.

Autoimune

Naučnici su sproveli istraživanje i otkrili antitijela koja ubijaju motor nervne celije. Dokazano je da se ova antitela mogu formirati kada ozbiljne bolesti(Hodgkinov limfom, rak pluća, itd.).

Neural

Ovu teoriju razvili su britanski naučnici koji vjeruju da nastanak ALS-a mogu izazvati glijalni elementi - ćelije odgovorne za funkcioniranje neurona. Ako je funkcija astrocita koji uklanjaju glutamat iz nervnih završetaka, rizik od Charcot-ove bolesti se povećava nekoliko puta.

Među faktorima rizika, doktori identifikuju: nasljedna predispozicija, stariji od 50 godina, pušenje, poslovi vezani za olovo i služenje vojnog roka.

Simptomi ALS-a

Bez obzira na oblik bolesti, svi pacijenti osjećaju slabost mišića, pojavljuju se trzaji mišića, smanjuje se mišićna masa.

Slabljenje mišića se brzo povećava, ali očne mišiće i sfinkter Bešika nisu pogođeni.

On rana faza javljaju se bolesti:

• slabost mišića u gležnjevima i stopalima;
• atrofija ruke;
• motorički i govorni poremećaji;
• otežano gutanje;
• trzanje mišića;
• grčevi jezika, ruku i ramena.

S razvojem ALS-a javljaju se napadi smijeha i plača, narušava se ravnoteža i pojavljuje se atrofija jezika.

Kognitivne funkcije pogoršavaju se samo u 1-2% slučajeva bolesti, kod ostalih bolesnika mentalna aktivnost se ne mijenja.

U kasnijim fazama, pacijent razvija depresiju, počinje osjećati prekide u disanju i gubi sposobnost samostalnog kretanja.

Bolesnici sa ALS-om prestaju biti zainteresirani za svoje voljene i vanjski svijet, postaju hiroviti, neobuzdani, emocionalno labilni i agresivni. Kada respiratorni mišići prestanu da rade, osobi je potrebna veštačka ventilacija.

Tok bolesti

U početku se pojavljuju simptomi koji sprječavaju osobu da vodi pun život: utrnulost mišića, grčevi, trzaji, teškoće u govoru. No, po pravilu je na samom početku teško utvrditi tačan uzrok ovih poremećaja.

U većini slučajeva, ALS se dijagnosticira u fazi atrofija mišića.

Postupno se slabost mišića širi i prekriva nove dijelove tijela, pacijent se ne može samostalno kretati i počinju problemi s disanjem.

Pacijenti sa ALS-om rijetko pate od demencije, ali njihovo stanje dovodi do teške depresije u očekivanju smrti. U posljednjoj fazi, osoba više ne može samostalno jesti, hodati ili disati, potrebna su mu posebna medicinska sredstva.

Oblici bolesti

Oblici bolesti razlikuju se po lokaciji oštećenih mišića.

Bulbarnaya

Zahvaćeni su kranijalni nervi (9,10,12 parova).

Bolesnici sa bulbarnim oblikom ALS-a počinju da imaju problema s govorom, žale se na poteškoće u izgovoru, teško im je pomicati jezik.

Kako bolest napreduje, čin gutanja je poremećen, a hrana može izlaziti kroz nos. On kasna faza bolesti, mišići lica i vrata potpuno atrofiraju, izrazi lica nestaju, pacijenti sa ALS-om ne mogu otvoriti usta i žvakati hranu.

Cervikotorakalni

Bolest napreduje u gornjim udovima s obje strane.

U početku se pojavljuje nelagoda u rukama, osobi postaje teško izvoditi složene pokrete rukama, pisati, svirati muzički instrumenti. Nakon pregleda, doktor primjećuje da su mišići ruku pacijenta napeti i da su refleksi tetiva pojačani.

U kasnijim stadijumima bolesti, slabost mišića napreduje i širi se na podlaktice i ramena.

Lumbosakralna

Prvi simptom je slabost u donjim ekstremitetima.

Pacijentu postaje teže obavljati posao dok stoji, penjati se stepenicama, voziti bicikl i hodati na velike udaljenosti.

S vremenom stopalo počinje opuštati, mijenja se hod, tada mišići nogu potpuno atrofiraju, osoba ne može hodati, a razvija se urinarna i fekalna inkontinencija.

Gotovo 50% pacijenata pati od cervikotorakalnog oblika ALS-a, po 25% otpada na lumbosakralni i bulbarni oblik.

Dijagnostika

Neurolog kao glavne dijagnostičke metode koristi sljedeće:

MRI mozga i kičmene moždine

Ovom metodom moguće je otkriti degeneraciju piramidalnih struktura i atrofiju motoričkih dijelova mozga.

Neurofiziološki pregledi

Za otkrivanje ALS-a koriste se TCMS (transkranijalna magnetna stimulacija), ENG (elektroneurografija) i EMG (elektromiografija).

Cerebrospinalna punkcija

Određuje se nivo sadržaja proteina (normalan ili povišen).

Biohemijske analize krvi

Kod pacijenata sa ALS-om, utvrđeno je povećanje nivoa kreatin fosfokinaze od 5 ili više puta, akumulacija kreatinina i uree i povećanje AST i ALT.

Molekularno genetička analiza

Proučava se gen koji kodira superoksid dismutazu-1.

Ali za identifikaciju dijagnoze, ove metode nisu dovoljne, paralelno korišteno diferencijalna dijagnoza potvrditi ili isključiti bolesti:

• mozak: discirkulatorna encefalopatija, tumori stražnjeg dijela lobanjske jame, multipla sistemska atrofija.
• kičmena moždina: tumori, siringomijelija, limfocitna leukemija, amiotrofija kičme itd.
• mišiće: miozitis, okulofaringealna miodistrofija, Rossolimo-Steiner-Kurshman miotonija.
• perifernih nerava: multifokalna motorna neuropatija, Personage-Turnerov sindrom, itd.
• neuromuskularni spoj: Lambert-Eatonov sindrom, mijastenija gravis.

Tretman

Ne postoji lijek za ALS, ali je moguće usporiti napredovanje ove bolesti, produžiti životni vijek i ublažiti stanje osobe.

U tu svrhu koristi se kompleksna terapija:

Lijek koji je prvi put korišten za liječenje ALS-a u Velikoj Britaniji i SAD-u. Aktivne supstance blokiraju oslobađanje glutamina i usporavaju proces oštećenja neurona. Lijek se mora uzimati 2 puta dnevno po 0,05 g.

Mišićni relaksanti i antibiotici pomažu u suočavanju sa slabošću mišića. Za uklanjanje mišićnih grčeva i trzanja propisuju se Mydocalm, Baclofen i Sirdalud.

Za povećanje mišićna masa Koristi se anabolički steroid “Retabolin”.

Antibiotici ako se razvije sepsa ili dođe do infektivnih komplikacija. Ljekari propisuju fluorokinolone, cefalosporine, karbopene.

Vitamini grupe B, E, A, C za poboljšanje impulsa duž nervnih vlakana.

Antiholinesterazni lijekovi, koji usporavaju proces uništavanja acetilholina (“Kalimin”, “Prozerin”, “Pyridostigmine”).

U nekim slučajevima se koristi transplantacija matičnih ćelija. Sprečava odumiranje nervnih ćelija, pospešuje rast nervnih vlakana i obnavlja neuronske veze.

U kasnijim fazama se koristi antidepresivi i sredstva za smirenje, tablete protiv bolova nesteroidni lijekovi i opijati.

Ako je san poremećen, propisuju se benzodiazepini.

Da bi se olakšalo kretanje, stolice i kreveti sa razne funkcije, štapovi, okovratnici za pričvršćivanje. Ljekari preporučuju logopedsku terapiju. U kasnijim stadijumima bolesti biće potreban ejektor pljuvačke, a potom i traheostomija kako bi pacijent mogao da diše.

Netradicionalne metode liječenja ALS-a ne daju pozitivne rezultate.

Prognoza i posljedice

Prognoza za pacijente sa ALS nepovoljno. Smrt javlja se nakon 2-12 godina, kako se razvije teška upala pluća, respiratorna insuficijencija ili drugo ozbiljne bolesti, izazvan Gerigovom bolešću.

Kod bulbarnog oblika i kod starijih pacijenata period se smanjuje na 3 godine.

Prevencija

Mjere za prevenciju ALS-a još uvijek nisu poznate medicini.

Bolest napreduje vrlo brzo, nema slučajeva uspješnog liječenja i obnove motoričkih funkcija tijela. Slabost mišića, koji postepeno raste, potpuno mijenja život čovjeka i njegove porodice.

Ali uprkos razočaravajućim prognozama i nedovoljnom proučavanju bolesti, voljeni bi se trebali nadati da će se u bliskoj budućnosti razviti učinkoviti tretmani. terapijske metode tretman. U međuvremenu je potrebno preduzeti mjere za ublažavanje stanja osobe sa ALS-om.

Amiotrofična lateralna skleroza - opasna bolest, koji može imobilizirati osobu i dovesti do smrti.

Doktori još uvijek ne mogu utvrditi tačne uzroke bolesti i pronaći efikasne metode tretman. On ovog trenutka, sve što medicina može je da olakša stanje pacijenata sa ALS-om. Niti jedan pacijent nije uspio u potpunosti da se oporavi od ove bolesti. Važno je razlikovati “ALS bolest” od “ALS sindroma”. U drugom slučaju, prognoza za oporavak je mnogo bolja.

Referenca. Pored amiotrofične lateralne skleroze, u grupu sporih infekcija centralnog nervnog sistema spadaju: rijetke bolesti kao što su spongiformne encefalopatije, kuru ili „smrt od smijeha“, Gerstmann-Strauslerova bolest, amiotrofična leukospongioza, subakutni sklerozirajući panencefalitis Van Bogarta.

Smrtnost bolesti zavisi od faze progresije. Uprkos velikom obimu oštećenja organizma, amiotrofična lateralna skleroza ne utiče na mentalne sposobnosti osobe.

Klasifikacija bolesti

Bolest se deli na sledeće oblike:

• skleroza koja se javlja u lumbosakralnoj regiji;
• cervikotorakalna lezija;
• oštećenje perifernog neurona u moždanom deblu, koje se u medicini naziva bulbarnim tipom;
• oštećenje centralnog motornog neurona.

Amiotrofičnu lateralnu sklerozu također možete podijeliti na tipove prema brzini razvoja bolesti i prisutnosti određenih neuroloških simptoma.

1. Kod marijanske forme znaci bolesti se javljaju rano, ali je tok bolesti spor.
2. Kod većine pacijenata dijagnosticira se sporadični ili klasični ALS. Bolest se razvija prema standardnom scenariju, brzina progresije je prosječna.
3. Charcotova bolest porodični tip karakterizira genetska predispozicija, a prvi simptomi se javljaju dosta kasno.

Uzroci amiotrofične lateralne skleroze

Bolest se razvija zbog odumiranja motornih neurona. Ove nervne ćelije kontrolišu ljudske motoričke sposobnosti. Kao rezultat, dolazi do slabljenja mišićno tkivo i njegovu atrofiju.

Referenca. U 5-10% slučajeva ALS se može prenijeti na genetskom nivou.

U drugim slučajevima, amiotrofična lateralna skleroza se javlja spontano. Ova bolest se još uvijek proučava, a naučnici mogu navesti glavne uzroke ALS-a:

Za one koji mogu razviti ovu bolest, faktori rizika ukazuju na ovo:

• • 1. 10% pacijenata sa ALS-om naslijedilo je bolest od svojih roditelja.
    2. Najčešće, bolest pogađa osobe u dobi od 40 do 60 godina.
    3. Muškarcima se bolest češće dijagnostikuje.

Faktori spoljašnje okruženje koji povećavaju rizik od razvoja amiotrofične lateralne skleroze:

• • 1. Prema statistikama, pacijenti sa ALS-om su u prošlosti bili aktivni pušači pušači ljudi povećava se rizik od razvoja bolesti.
    2. Prodor olovnih para u tijelo pri radu u opasnim industrijama.

Simptomatske manifestacije

Bilo koji oblik Charcotove bolesti ima zajedničke karakteristike:

• • • organi kretanja prestaju funkcionirati;
    • nema smetnji u čulnim organima;
    • defekacija i mokrenje se javljaju kao i obično;
    • bolest napreduje čak i uz liječenje, s vremenom osoba postaje potpuno imobilizirana;
    • Ponekad se javljaju konvulzije, praćene jakim bolom.

Uloga neurologije u dijagnostici

Čim osoba primijeti promjene u mišićnom sistemu, treba se odmah obratiti specijalistu neurologije. Nažalost, dijagnoza amiotrofične lateralne skleroze u ranim stadijumima bolesti ne postavlja se često. Tek nakon određenog vremena, ova bolest može biti tačno imenovana.

Zadatak neurologa je da prikupi detaljnu anamnezu pacijenta i njegov neurološki status:

• • 1. Otkrivaju se refleksi.
    2. Snaga mišićnog tkiva.
    3. Mišićni tonus.
    4. Vizuelni i taktilni status.
    5. Koordinacija pokreta.

On ranim fazama Simptomi ALS-a su slični drugim neurološkim poremećajima. Liječnik će pacijenta, prije svega, uputiti na sljedeće metode istraživanja:

• • 1. Elektroneuromiografija.
    2. Magnetna rezonanca.
    3. Pregled urina i krvi. Ova metoda omogućava vam da isključite prisustvo drugih bolesti.
    4. Radi se biopsija mišićnog tkiva kako bi se isključile mišićne patologije.

Ne postoji specifičan tretman za ovu bolest. ALS ima značajnu razliku od slična bolest – multipla skleroza. Amiotrofična lateralna skleroza se ne javlja u fazama egzacerbacije i remisije, već je karakterizira stabilno progresivni tok.

Ljudski nervni sistem je veoma ranjiv. Zbog toga ih ima mnogo razne bolesti, što može uticati na ovaj određeni dio tijela. U ovom članku želim govoriti o tome šta je ALS (bolest). Simptomi, uzroci bolesti, kao i dijagnostičke metode i moguće liječenje.

Šta je ovo?

Na samom početku morate razumjeti osnovne koncepte. Također je vrlo važno razumjeti šta je ALS (bolest), a o simptomima bolesti bit će riječi nešto kasnije. Skraćenica: atrofična lateralna skleroza. Ova bolest utiče nervni sistem pate ljudski, odnosno motorni neuroni. Nalaze se u moždanoj kori i u prednjim rogovima kičmene moždine. Vrijedi i to reći ovu bolest Ima hronični oblik i, nažalost, trenutno je neizlječiv.

Vrste

Postoje i tri tipa ALS-a:

1. Sporadično, klasično. Nije naslijeđen. To čini oko 95% svih slučajeva morbiditeta.
2. Nasljedno (ili porodično). Kao što je već postalo jasno, nasleđuje se. Međutim, ovu vrstu bolesti karakterizira kasnija manifestacija prvih simptoma.
3. Guam tip ili marijanski oblik. Njegova posebnost: pojavljuje se ranije od dva gore opisana. Razvoj bolesti je spor.

Prvi simptomi

Vrijedi reći da se prvi simptomi ove bolesti mogu odnositi i na druge bolesti. Upravo je u tome podmuklost problema: gotovo ga je nemoguće odmah dijagnosticirati. Dakle, prvi simptomi ALS-a su sljedeći:

1. Slabost mišića. Uglavnom zahvaća područje gležnjeva i stopala.
2. Atrofija ruku, slabost njihovih mišića. Motoričke sposobnosti takođe mogu biti oštećene.
3. Kod pacijenata u ranim stadijumima bolesti stopalo može blago spustiti.
4. Karakteriziraju ga periodični grčevi mišića. Ramena, ruke i jezik mogu se trzati.
5. Udovi postaju slabi. Pacijent ima poteškoća s hodanjem na velike udaljenosti.
6. Karakteristična je i pojava dizartrije, tj. poremećaj govora.
7. Pojavljuju se i prve poteškoće s gutanjem.

Ako pacijent ima ALS (bolest), simptomi će se razvijati i pojačavati kako bolest napreduje. Nadalje, pacijent može povremeno osjećati bezrazložnu radost ili tugu. Može doći do atrofije i neravnoteže jezika. Sve se to dešava jer pati viša mentalna aktivnost osobe. U nekim slučajevima, prije nego što se pojave glavni simptomi, kognitivne funkcije. One. pojavljuje se demencija (to se događa rijetko, u oko 1-2% slučajeva).

Razvoj bolesti

Šta je još važno da ljudi zainteresovani za ALS (bolest) znaju? Simptomi koji se javljaju kod pacijenta kako bolest napreduje mogu ukazivati ​​na koju vrstu bolesti boluje:

1. ALS ekstremiteta. Najprije su zahvaćene noge. Napreduje dalje oštećenje funkcionalnosti udova.
2. Bulbar ALS. U ovom slučaju, glavni simptomi su poremećena govorna funkcija, kao i problemi s gutanjem. Vrijedi to reći ovaj tip bolesti se javljaju mnogo rjeđe nego prve.

Jačanje simptoma

Šta pacijent sa bolešću kao što je ALS treba da zna? Simptomi će se postepeno povećavati, a funkcionalnost udova će se smanjiti.

1. Postepeno će nastati patološko stanje kada su zahvaćeni gornji motorni neuroni.
2. Mišićni tonus će se povećati, refleksi će biti ojačani.
3. Postepeno će biti zahvaćeni i donji.U tom slučaju pacijent će osjetiti nevoljne trzaje udova.
4. Istovremeno, vrlo često se razvijaju bolesni ljudi depresivno stanje, blues se javlja. To je zato što osoba gubi sposobnost postojanja bez ičije pomoći, a sposobnost kretanja je izgubljena.
5. Kod ALS-a, simptomi također uključuju da pacijent ima smetnje u disanju.
6. Samostalno hranjenje takođe postaje nemoguće. Pacijentu se često ubacuje posebna cijev kroz koju osoba prima svu hranu potrebnu za egzistenciju.

Vrijedi reći da se ALS može javiti prilično rano. Simptomi u u mladosti neće se razlikovati od simptoma pacijenta čiji su se prvi simptomi pojavili mnogo kasnije. Sve zavisi od organizma, kao i od vrste bolesti. Kako se bolest razvija, osoba postepeno postaje invalidna i gubi sposobnost samostalnog života. Vremenom, udovi potpuno otkazuju.

Poslednja faza

On kasne faze pacijentova bolest je često oštećena respiratornu funkciju, moguće zatajenje respiratornih mišića. U takvim slučajevima pacijentima je potrebna ventilacija. Može se razviti tokom vremena drenažna funkcija ovog organa, što često dovodi do sekundarne infekcije, koja potom ubija pacijenta.

Dijagnostika

Uzimajući u obzir bolest kao što je ALS, simptomi, dijagnoza - to je ono o čemu takođe želim da pričam. Vrijedi reći da se ova bolest najčešće otkriva isključivanjem drugih problema s tijelom. U tom slučaju, pacijentu se može propisati sljedeće:

1. Analiza krvi.
2. Biopsija mišića.
3. rendgenski snimak.
4. Testovi za određivanje mišićne aktivnosti.
5. CT, MRI.

Diferencijacija

Vrijedi reći da ova bolest ima simptome koji se javljaju kod drugih bolesti. Zato je potrebno razlikovati ALS od sljedećih problema:

1. Intoksikacija živom, olovom, manganom.
2. Guienne-Bartov sindrom.
3. Sindrom malapsorpcije.
4. Endokrinopatije itd.

Tretman

Nakon što smo malo pogledali bolest kao što je ALS, simptomi, liječenje - to je ono na što također trebate obratiti pažnju Posebna pažnja. Kao što je već spomenuto, nemoguće je potpuno se izliječiti. Međutim, postoje lijekovi koji pomažu u usporavanju napredovanja bolesti. U ovom slučaju pacijenti najčešće uzimaju takve lijekovi, kao što su “Riluzole”, “Rilutek” (svakodnevno, dva puta dnevno). Ova droga može malo spriječiti oslobađanje glutamina, tvari koja utječe na motorne neurone. Međutim, to će također biti korisno razne metode terapija, terapija glavni cilj od kojih - borba protiv glavnih simptoma:

1. Ako je pacijent depresivan, mogu mu se prepisati antidepresivi i sredstva za smirenje.
2. At mišićni grčevi Važno je uzimati miorelaksante.
3. Ako je potrebno, može se propisati ublažavanje bolova, ili u kasnijoj fazi bolesti, opijati.
4. Ako pacijent ima problema sa spavanjem, bit će potrebni benzodiazepini.
5. Ako postoje bakterijske komplikacije, morat ćete uzimati antibiotike (bronhopulmonalne bolesti se često javljaju kod ALS-a).

Pomoćna sredstva:

1. Logopedska terapija.
2. Izbacivač pljuvačke ili uzimanje lijeka kao što je amitriptilin.
3. Hranjenje na sondu, dijeta.
4. Upotreba raznih uređaja koji mogu osigurati kretanje pacijenta: kreveti, stolice, štapovi, specijalne kragne.
5. Možda treba umjetna ventilacija pluća.

Objekti tradicionalna medicina, akupunktura je beskorisna za ovu bolest. Također je vrijedno reći da ne samo pacijentu, već i njegovoj rodbini često treba pomoć psihoterapeuta.

Simptomi amiotrofične lateralne skleroze Jednostavno rečeno - iz našeg iskustva - vrijedi razmisliti o tome kada se rastuća slabost nastavlja s neravninama i počinje vući stopalo ili tanjiri u kuhinji počinju masovno da se lome, ispadaju im iz ruku. Pažnja - sve ovo nije uvijek ALS - možda samo vi doživljavate ogroman stres i nervna napetost! “Simptomi amiotrofične lateralne skleroze su simptomi oštećenja donjih motornih neurona, uključujući slabost, atrofija, grčevi i fascikulacije, te simptomi oštećenja kortikospinalnog trakta - spastičnost i povećanje tetiva refleksi sa patološkim refleksima u odsustvu senzorne smetnje. Mogu biti zahvaćeni kortikobulbarni putevi intenziviranje već razvijene bolesti na nivou moždanog stabla. Amiotrofična lateralna skleroza je bolest odraslih i ne počinje kod osoba mlađih od 16 godina. Najvažniji klinički marker početnim fazama amiotrofična lateralna skleroza je asimetrična progresivna mišićna atrofija sa hiperrefleksijom (kao i fascikulacije i grčevi). Bolest može početi sa bilo koje prugasto-prugaste mišiće. Postoje visoka (progresivna pseudobulbarna paraliza), bulbarna (“progresivna bulbarna paraliza”), cervikotorakalni i lumbosakralni oblici). Smrt se obično povezuje sa zahvaćenost respiratornih mišića nakon otprilike 3-5 godina. Najčešći simptom amiotrofične lateralne skleroze, koji se javlja u otprilike 40% slučajeva, je progresivna slabost jednog mišića gornji ekstremitet, obično počevši od ruke (počevši proksimalno locirani mišići odražavaju povoljniju varijantu bolesti). Ako je početak bolesti povezan s pojavom slabosti u mišići šake, thenar mišići su obično uključeni u obliku slabosti adukcije i opozicije thumb. Ovo otežava velike i kažiprst i dovodi do oštećenja fine motoričke kontrole. Pacijent osjeća Poteškoće u podizanju malih predmeta i oblačenju (dugmad). Ako je dominantna ruka pogođena, to se bilježi progresivne poteškoće u pisanju, kao iu svakodnevnim kućnim aktivnostima. U tipičnom toku bolesti, postoji postojano progresivno zahvaćanje drugih mišića istog ekstremiteta i zatim se širi na drugu ruku prije nego što bude pogođen donjih udova ili bulbarnih mišića. Bolest može počnite od mišića lica ili usta i jezika, od mišića trupa (ekstenzori pate više od fleksora) ili donjih ekstremiteta. Istovremeno, zahvaćanje novih mišića nikada ne "sustigne" one mišiće od kojih je bolest započela. Stoga najkraći Očekivano trajanje života se promatra u bulbarnom obliku: pacijenti umiru od bulbarni poremećaji dok ostanete na nogama (pacijenti nemaju vremena da dožive da vide paralizu u nogama). Relativno povoljan oblik je lumbosakralni. U bulbarnom obliku, jedna ili druga kombinacija simptoma bulbara i pseudobulbarna paraliza, Šta manifestuje se uglavnom dizartrijom i disfagijom, a potom i respiratornim poremećajima. Karakterističan simptom Gotovo svi oblici amiotrofične lateralne skleroze su rana promocija mandibularni refleks. Disfagija prilikom gutanja tečna hrana opaženo češće nego čvrste materije, iako gutaju čvrste materije kako bolest napreduje smatra da je teško. Razvija se slabost žvačnih mišića, meko nepce visi, jezik u usnoj šupljini je nepomičan i atrofičan. Uočava se anartrija, kontinuirano curenje pljuvačke i nemogućnost gutanja. Povećava se rizik od aspiracijske upale pluća. Također je korisno zapamtiti da se grčevi (često generalizirani) primjećuju kod svih pacijenata s ALS-om i često su prvi simptom bolesti. Karakteristično je da su atrofije u toku bolesti jasno selektivne. Thenar je pogođen na rukama, hipotenarni, međukoštani i deltoidni mišići; na nogama - mišići koji dorzalno savijaju stopalo; u bulbaru mišići - mišići jezika i mekog nepca. Najotporniji na oštećenja kod amiotrofične lateralne skleroze okulomotornih mišića. Poremećaji sfinktera smatraju se rijetkim kod ove bolesti. Još jedna intrigantna karakteristika amiotrofične lateralne skleroze je odsustvo rana čak i kod pacijenata, paraliziranih i prikovanih za krevet (imobiliziranih) dugo vrijeme. Poznato također da je demencija rijetka kod amiotrofične lateralne skleroze (s izuzetkom nekih podgrupa: porodične forme i sa kompleksom parkinsonizam-ALS-demencija na ostrvu Guam). Opisani su oblici sa ujednačenim zahvaćanjem gornjih i donjih motornih neurona, uz preovlađivanje oštećenja gornjih (piramidalnih sindrom u "primarnoj lateralnoj sklerozi") ili niži (anterohorn sindrom) motorni neuron. Među parakliničkim studijama, najznačajnije dijagnostička vrijednost ima elektromiografiju. Otkriveno široko rasprostranjeno oštećenje ćelija prednjih rogova (čak i kod klinički netaknutih mišića) sa fibrilacijama, fascikulacijama, pozitivnih valova, promjene potencijala motoričke jedinice (njihova amplituda i trajanje raste) sa normalna brzina provođenje ekscitacije duž vlakana senzornih nerava. Nivoi CPK u plazmi mogu biti blago povećan." (http://ilive.com.ua/)

Bolest ovog kompleksnog naziva ima kratku skraćenicu ALS i klasificira se kao neurodegenerativna. Ovo je jedan od oblika deformacije neurona odgovornih za motoričke funkcije. Kod ove bolesti, motorni neuroni smješteni u kičmena moždina i u moždanoj kori. Tijek lezija je nepovratan, ali se njihove manifestacije mogu usporiti i djelomično zaustaviti. Kako bi se na vrijeme započelo s borbom protiv bolesti, kada još nije došla u fazu invalidnosti pacijenta, potrebno je poznavati njene simptome i potražiti pomoć. specijalizovanu pomoćšto je brže moguće.

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) je sporo progresivna, neizlječiva bolest. degenerativna bolest centralnog nervnog sistema

Prije detaljnog navođenja svih simptoma ove bolesti i dati ih detaljan opis, treba dati upozorenje. Nijedan pacijent s dijagnozom ALS nema sve mogući simptomi istovremeno. Takođe, ne poštuje se redosled njihovog pojavljivanja, oni nastaju bez ikakvog logičkog slijeda. Također, ne mora nužno biti jedan od simptoma svojstvenih amiotrofičnim lateralna sklerozaće ukazati upravo na ovu bolest. Ovo može biti znak neke druge bolesti. Istovremeno, pacijent može ispoljiti znakove ALS-a koji nisu navedeni u listi simptoma ili pojedinačna odstupanja drugačije prirode.

Ako želite detaljnije saznati o čemu se radi, te razmotriti uzroke, simptome, dijagnozu i liječenje bolesti, možete pročitati članak o tome na našem portalu.

Bitan! Bolest prolazi personificirano, jedno klinički slučaj nije kao drugi, napredak toka uvijek ima različitu dinamiku i zavisi od mnogo različitih okolnosti.

Trzanje mišića

Prvi (ne uvijek po redu pojavljivanja) i jedan od najčešćih je simptom trzanja mišića. Zove se fascikulacija i ima sljedeće oblike.

Mišićno tkivo ispod kože počinje da se skuplja. Osećaj trzanja i drhtanja iritiraju pacijente, ali u stvari se ništa ne može učiniti protiv njih. Pulsacije mišića mogu se pojaviti, ili uvijek na istoj tački, ili „lutati“ po cijelom tijelu, šireći se na velika područja.

Savjet. Postoje dvije mogućnosti za razvoj događaja: ili će fascikulacije nestati same od sebe nakon nekog vremena (ali onda se mogu ponovo pojaviti), ili će se toliko intenzivirati da ćete morati ići kod doktora da dobijete liječenje .

Slabost mišića

Čim protok signala koji dolaze od motornih neurona iz mozga u mišiće počne da presušuje (kvantitativno se smanjuje), oni se ne naviknu u potpunosti i zbog toga postaju slabi, gube masu. Slabost mišića može dovesti do destabilizacije ravnoteže i povećanog rizika od pada tokom hodanja.

Savjet. Mišići, kada njihova masa počne da se smanjuje, ne mogu se ponovo „napumpati“ vežbama. Ali potrebno je raditi gimnastiku, uključujući vježbe ravnoteže, a također prilagoditi ishranu kako biste usporili stanjivanje mišićnog tkiva.

To također proizlazi iz smanjenja stepena korištenja mišića, koji postaju manje fleksibilni, kao da su „udrveni“. To otežava hodanje i stajanje i uzrokuje česte padove.

Savjet. Neophodno je posjetiti fizioterapeuta radi odabira programa gimnastike za povećanje fleksibilnosti zglobova i opsega pokreta. Trebali biste se posavjetovati s nutricionistom kako biste prilagodili svoju ishranu kako biste održali tjelesnu i mišićnu težinu.

Grčevi mišića

Grčevi i konvulzije mišićnog tkiva najčešće počinju noću, ali se kasnije mogu pojaviti danju, postaju sve češći i intenzivirani. Oni proizlaze iz prestanka prijenosa signala od neurona do mišićnog čvora. Mišić ne može prepoznati signal i "napreže se", što uzrokuje grč.

Konvulzije su opasne jer su iznenadne, jako neugodne i simptomi boli i, konačno, oštećene motoričke sposobnosti.

Savjet. Da biste neutralizirali ili oslabili simptom, morate češće mijenjati položaj sjedenja/ležanja dok se odmarate. Problem se može djelomično riješiti redovnim izvođenjem posebnih vježbi za opuštanje mišića. A za teške i dugotrajne grčeve, ljekar može propisati antikonvulzivni lijek.

Umor

Ne govorimo o umoru koji dolazi nakon cjelodnevnog rada u zemlji. Umor, koji dolazi neočekivano bez dobrog razloga, povezan je sa smanjenjem fizičke funkcionalnosti u mišićnom tkivu. Održavanje u aktivnom stanju (tonu) zahtijeva sve više i više energije. To također može biti otežano disanje, otežano disanje, dehidracija ili smanjenje količine hrane koja je dostupna tijelu (pothranjenost ili pothranjenost).

Savjet. Za ravnomjernu raspodjelu snaga potrebno je sastaviti plan rada za dan. volim to fizička aktivnost naizmjenično sa odmorom. Konsultujte se sa nutricionistom i fizioterapeutom. Moguće je povećati količinu konzumirane hrane ili povećati njen kalorijski sadržaj.

Bolni sindrom

Bol ne proizlazi direktno iz dijagnoze amiotrofične lateralne skleroze. Bolest ne uzrokuje bol, pa čak ni nelagodu. Ali sindrom bola može se izraziti, i to prilično snažno, iz više razloga:

• mišićni spazam;
• stiskanje kože;
• napetost mišića;
• zatvaranje zglobova.

Važno je identificirati uzrok bol da ih eliminiše.

Savjet. Preporuke za najbolje odredbe Lekar vam može dati vežbe za telo koje pacijent treba da vežba i vežbe za uklanjanje lokalne kompresije. Također moguće terapija lijekovima, uz recept i antispazmodike i anaboličke steroide.

Poteškoće pri gutanju

Kada počnu da zahvaćaju tjelesni mišići, okret ubrzo stiže i do mišića lica. Sa mišićnom atrofijom larinksa počinje otežano gutanje. Ovaj medicinski fenomen ima ime - disfagija. Naravno, proces otežava jedenje hrane i tekućih proizvoda, pa pacijent počinje manje jesti i prima mnogo manje nutrijenata, što zauzvrat dovodi do smanjenja mišićne mase i još većih poteškoća pri gutanju.

Savjet. Trebalo bi da kontaktirate dva specijalista: logopeda i nutricionistu. Prvi će, nakon procjene stupnja poremećaja, preporučiti vježbe za ublažavanje problema, drugi će formirati prehranu na način da maksimalna količina energetskih nositelja ulazi u tijelo pacijenta s minimalnom količinom hrane. U kasnijoj fazi, možda će biti potrebno zamijeniti tradicionalni način prehrane alternativnim.

Salivacija

Ako počne disfunkcija gutanja, pljuvačka se nakuplja u ustima i ne može se progutati. Ista stvar se dešava sa sluzi. To dovodi do nevoljnog, nekontroliranog slinanja, što ne može a da ne uzrokuje nelagodu. Ako je pacijent dehidriran, pljuvačka može biti viskozna. Disfunkcija salivacije uzrokuje kandidijazu oralne sluznice i suhoću.