КСС. Костно-суставная система. Доброкачественные опухоли из собственно костной ткани. Остеобластокластома (дифференциальная диагностика)

Дифференциальная диагностика рака верхней челюсти с амелобластомой (адамантиномой) вызывается тем обстоятельством, что при его локализации в альвеолярном отростке отмечается утолщение этой части верхнечелюстной кости. При появлении амелобластомы первым ее клиническим признаком

также является вздутие пораженного участка альвеолярного отростка верхней челюсти. С этого момента, как указывают Н. М. Михельсон и

Л. О. Варшавский (1955), возникает необходимость в дифференцировании злокачественной опухоли от амелобластомы.

Отличие рака указанной локализации от амелобластомы выражается в быстром росте раковой опухоли, наличии болей в области зубов и их расшатанности. Амелобластома растет чрезвычайно медленно, и иногда требуются годы, чтобы она достигла больших размеров. Болевого симптома при амелобластоме не отмечается. Расшатанность зубов наблюдается крайне редко, обычно после нагноения опухоли. При большой величине амелобластомы ее костная стенка истончается и прогибается под давлением пальца, что сопровождается появлением «пергаментного хруста». Поражение лимфатических узлов отсутствует. Значительно отличается и рентгенологическая картина амелобластомы от таковой при раковом поражении, о чем уже указывалось раньше.

Необходимость дифференциальной диагностики рака альвеолярного отростка с остеобластокластомой обусловливается теми же общими признаками, т. е. наличием деформации альвеолярного отростка.

Отличие рака альвеолярного отростка от остеобластокластомы в том, что, помимо уже приведенных отличительных признаков при амелобластоме, которые свойственны и остеобластокластоме, локализующейся в альвеолярном отростке, она обычно встречается у детей и лиц молодого возраста и значительно реже у пожилых людей.

При этом длительное течение заболевания, отсутствие выделения из носа, болевого симптома отличает остеобластокластому от раковой опухоли. Важное значение в дифференциальной диагностике имеет рентгенологическое обследование.

Окончательный диагноз устанавливается на основании данных

патоморфологического исследования.

Дифференциальная диагностика рака верхней челюсти с одонтогенными кистами проводится в связи с наличием их общего признака - деформации альвеолярного отростка, которая по мере роста этих образований и заполнения ими верхнечелюстной пазухи может проявляться в выпячивании передней стенки пазухи и соответствующей боковой стенки носа.

Отличие раковой опухоли альвеолярного отростка от одонтогенных кист состоит в том, что раковая опухоль не вызывает значительного утолщения этой части верхней челюсти, вызывает боли в области зубов, довольно быстро приводит к разрушению костной ткани и к расшатанности зубов с последующим образованием язвы. При распространении в сторону глазницы

опухоль вызывает экзофтальм и нарушение зрения. Отмечаются выделения из носа с примесью сукровицы.

Одонтогенные кисты проявляются более четким вздутием альвеолярного отростка, которое при дальнейшем развитии кисты распространяется на переднюю стенку верхнечелюстной пазухи и выпячивает ее. Но даже при значительных размерах киста, как правило, не распространяется в сторону глазницы, не вызывает экзофтальма и не приводит к нарушению зрения.

Кроме того, при одонтогенной кисте не отмечаются боли в зубах, их расшатанность, не наблюдаются сукровичные выделения из носа. Слизистая оболочка альвеолярного отростка имеет нормальный цвет. Пробная пункция через переднюю стенку верхнечелюстной пазухи в области переходной складки преддверья полости рта при одонтогенной кисте позволяет получить тягучую жидкость янтарного цвета. При раковой опухоли в пунктате будет либо кровь, либо отсутствие содержимого.

На рентгенограммах как при кисте, так и при раке отмечается затенение верхнечелюстной пазухи, но при кисте оно будет иметь четкие границы и связь с зубом - наличие обращенного в кисту корня зуба (при радикулярной кисте) или коронки (при фолликулярной кисте). При раке затенена вся верхнечелюстная пазуха, выявляется деструкция ее стенок.

Дифференциальная диагностика рака верхней челюсти от остеомы проводится потому, что последняя нередко встречается на верхней челюсти, локализуясь на передней ее поверхности и на скуловой кости. Реже она располагается в верхнечелюстной пазухе. При развитии остеомы в результате утолщения пораженной части верхней челюсти возникает ее деформация.

Располагаясь в верхнечелюстной пазухе, она при дальнейшем росте в сторону глазницы может вызвать смещение глазного яблока кнаружи и нарушить зрение, при росте в сторону носа - привести к выпячиванию его наружной стенки, а при росте в сторону нёбных отростков - к выпячиванию твердого нёба. Указанные симптомы встречаются также и при раке

верхней челюсти.

Отличие рака верхней челюсти от остеомы в более быстром росте опухоли, отсутствии четких границ, появлении выделенийиз носа с примесью крови, расшатанности зубов. Остеома же растет чрезвычайно медленно.

Располагаясь широким основанием на поверхности кости, она четко отграничена от окружающих костных тканей. Кровянисто-гнойные выделения при ней не наблюдаются. Расшатанности зубов не отмечается. Даже при значительной величине остеомы слизистая оболочка верхней челюсти не изменяется, не прорастает опухолью и не изъязвляется.

На рентгенограмме при остеоме выявляется новообразованная костная ткань, имеющая гомогенную структуру с четкими контурами.

Необходимость дифференциальной диагностики рака верхней челюсти с фибромой иногда возникает в связи с наличием таких общих симптомов, как деформация верхней челюсти, нарушение носового дыхания, обильные выделения из носа.

Отличие рака верхней челюсти от фиброматозных разрастаний полости носа и верхнечелюстной пазухи в том, что при раке верхней челюсти обычно отмечаются самопроизвольные боли и расшатанность зубов, выделения из носа носят сукровично-гнойный характер. На рентгенограмме выявляются

интенсивное затенение верхнечелюстной пазухи без четких границ и деструкция костной ткани. При фиброматозных разрастаниях в полости носа и в верхнечелюстной пазухе болей и расшатанности зубов не отмечается. Выделения из носа имеют слизисто-гнойный характер без примеси крови. На рентгенограмме определяется ровная четко выраженная граница опухоли, отделяющая ее от стенок верхнечелюстной пазухи.

В затруднительных случаях вопрос о характере опухоли решается на основании данных биопсии.

Дифференциальная диагностика рака верхней челюсти с хроническим воспалением верхнечелюстной пазухи обусловливается следующими их общими симптомами: продолжительностью заболевания, наличием в области верхней челюсти ноющих болей, затруднением носового дыхания, гнойными выделениями из носа.

Отличие рака верхней челюсти от хронического воспаления верхнечелюстной пазухи в том, что при раке отмечаются деформация верхней челюсти в результате выпячивания передней стенки верхнечелюстной пазухи, расшатанность зубов, выделение из носа гноя с примесью сукровицы.

При хроническом воспалении верхнечелюстной пазухи отсутствует деформация верхней челюсти, не отмечается расшатанности зубов, гной выделяется в большем количестве, чем при раке и без примеси сукровицы. Пробный прокол указывает на наличие в пазухе гноя. На рентгенограмме отсутствуют признаки разрушения костных стенок верхнечелюстной пазухи, что обычно наблюдается при раке.

Необходимость дифференциальной диагностики рака твердого нёба с сифилитической гуммой определяется наличием ряда сходных признаков. Так, при инфильтративной форме рака, исходящего из слизистой оболочки твердого нёба, новообразование вначале представляется в виде безболезненногоинфильтрата, покрытого нормальной слизистой оболочкой. При гуммозном поражении твердого нёба вначале также отмечается ограниченный безболезненный инфильтрат синюшно-красного цвета. В дальнейшем, как при раке, так и при третичном сифилисе, инфильтраты распадаются с образованием язв. При этом края язв в том и другом случае плотные.

Отличие раковой язвы твердого нёба от сифилитической гуммы в том, что раковая язва, как уже указывалось, имеет кратерообразные, развороченные края, покрытые зернистой, легко кровоточащей тканью. Она быстро распространяется по протяжению, захватывает мягкое нёбо, альвеолярный отросток, вызывая расшатанность зубов.

Гуммозная же язва имеет правильную круглую или овальную форму, окружена валиком инфильтрата синюшно-красного цвета. Дно ее покрыто налетом желто-серого цвета. При зондировании определяется некротизированная кость, которая в последующем секвестрируется с образованием перфорационного отверстия, соединяющего полость рта с полостью носа.

Гуммозная язва не имеет тенденции к распространению по протяжению, не вызывает расшатывания зубов. Выделения из носа обычно отсутствуют. На рентгенограмме отмечаются признаки утолщения и уплотнения костной ткани за счет периостальных наслоений.

Остеобластокластома (osteoblastoclastoma, гигантоклеточная опухоль, остеокластома, гигантома).

Термин «остеобластокластома» получил широкое распространение в Советском Союзе за последние 15 лет. Первое подробное описание этой опухоли принадлежит Nelaton (1860). На протяжении многих лет учение о ней претерпело значительные изменения. Во второй половине XIX века остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль) была включена в группу фиброзных остеодистрофий. В работах С. А. Рейнберга (1964), И. А. Лагуновой (1962), С. А. Покровского (1954) гигантоклеточная опухоль рассматривается как местная фиброзная остеодистрофия. В. Р. Брайцов (1959) высказал взгляд на «гиганто-клеточную опухоль» костей, как на процесс эмбрионального нарушения развития кости, что не нашло, однако, дальнейшего подтверждения. В настоящее время большинство исследователей не сомневаются в опухолевом характере этого процесса (А. В. Русаков, 1959; А. М. Вахуркина, 1962; Т. П. Виноградова, Bloodgood).

Остеобластокластома является одной из наиболее частых опухолей костей. Заметных половых различий в заболеваемости остеобластокластомой не наблюдается. Описаны случаи семейного и наследственного заболевания.

Диапазон возрастов больных остеобластокластомами колеблется от 1 года и до 70 лет. По нашим данным, 58% случаев остеобластокластом приходится на второе и третье десятилетия жизни.

Симптомы Остеобластокластомы

Остеобластокластома, как правило, солитарная опухоль. Редко отмечается двойная ее локализация и преимущественно в соседних костях. Наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости (74,2%), реже - плоские и мелкие кости.

В длинных трубчатых костях опухоль локализуется в эпиметафизарном отделе (у детей - в метафизе). Она не прорастает суставной хрящ и эпифизарный хрящ. В редких случаях наблюдается диафизарная локализация остеобластокластомы (по нашим данным, в 0,2% случаев).

Клинические проявления остеобластокластомы во многом зависят от локализации опухоли. Первым признаком бывают боли в области поражения, развивается деформация кости, возможны патологические переломы.

Доброкачественная остеобластокластома может озлокачествляться.

Причины озлокачествления доброкачественной опухоли точно не выяснены, но есть основания полагать, что этому способствуют травма и беременность. Мы наблюдали случаи озлокачествления остеобластокластом длинных трубчатых костей после многократных серий дистанционной лучевой терапии.

Признаки озлокачествления остеобластокластомы: бурный рост опухоли, нарастание болей, увеличение диаметра очага деструкции или переход ячеисто-трабекулярной фазы в литическую, разрушение кортикального слоя на большом протяжении, нечеткость контуров очага деструкции, разрушение замыкательной пластинки, ранее ограничивающей вход в костномозговой канал, периостальная реакция.

Заключение об озлокачествлении остеобластокластомы на основании клинико-рентгенологических данных должно быть подтверждено морфологическим исследованием опухоли.

Помимо озлокачествления доброкачественной формы остеобластокластомы могут быть и первично озлокачествленные остеобластокластомы , которые, по существу (Т. П. Виноградова) являются разновидностью сарком остеогенного происхождения.

Локализация злокачественных остеобластокластом такая же, как и доброкачественных опухолей. При рентгенологическом исследовании определяется очаг деструкции костной ткани без четких контуров. Кортикальный слой разрушен на большом протяжении, опухоль нередко прорастает в мягкие ткани. Имеется ряд особенностей, отличающих злокачественную остеобластокластому от остеогенной остеокластической саркомы: более старший возраст больных, менее выраженная клиническая картина и более благоприятные отдаленные исходы.

Диагностика Остеобластокластомы

Рентгенологическая картина остеобластокластом длинных трубчатых костей.
Пораженный отрезок кости представляется асимметрично вздутым. Кортикальный слой неравномерно истончен, часто бывает волнистым, может разрушаться на большом протяжении. В месте перерыва кортикальный слой бывает разволокненным или заострен в виде «отточенного карандаша», что имитирует в ряде случаев «периостальный козырек» при остеогенной саркоме. Опухоль, разрушая кортикальный слой, может выходить за пределы кости в виде мягкотканной тени.

Различают ячеисто-трабекулярную и литическую фазы остеобластокластомы. В первом случае определяются очаги деструкции костной ткани, как бы разделенные перегородками. Литическая фаза характеризуется наличием очага сплошной деструкции. Очаг деструкции располагается асимметрично по отношению к центральной оси кости, но увеличиваясь может занимать весь поперечник кости. Характерно четкое ограничение очага деструкции от неповрежденной кости. Костно-мозговой канал отделен от опухоли замыкательной пластинкой.

Диагноз остеобластокластомы длинных трубчатых костей представляется подчас сложным. Наибольшие затруднения бывают в рентгенологической дифференциальной диагностике остеобластокластом с остеогенной саркомой, костной кистой и аиевризматической кистой.

Важное значение в дифференциальной диагностике приобретают такие клинико-рентгенологические показатели, как возраст больного, анамнез заболевания, локализация очага поражения.

Аневризматическая киста в длинных трубчатых костях, в отличие от остеобластокластомы, локализуется в диафизе или метафизе. При эксцентричном расположении аневризматической костной кисты определяется локальное вздутие кости, истончение кортикального слоя, иногда расположение костных перекладин перпендикулярно к длиннику кисты. Аневризматическая костная киста в отличие от остеобластокластомы, в этих случаях преимущественно вытянута по длиннику кости и может иметь известковые включения (А. Е. Рубашева, 1961). При центральной аневризматической кисте отмечается симметричное вздутие метафиза или диафиза, что не типично для остеобластокластомы.

За остеобластокластому может быть ошибочно принята монооссальная форма фиброзной остеодисплазии длинной трубчатой кости. Однако фиброзная остеодисплазия проявляется, как правило, в первом или начале второго десятилетия жизни ребенка (М. В. Волков, Л. И. Самойлова, 1966; Furst, Schapiro, 1964). Деформация кости проявляется в виде искривления ее, укорочения, реже удлинения, но не выраженного вздутия, имеющего место при остеобластокластоме. При фиброзной остеодисплазии патологический процесс, как правило, локализуется в метафизах и диафизах трубчатых костей. Возможно утолщение кортикального слоя (компенсаторное), наличие зон склероза вокруг очагов деструкции, что не характерно для остеобластокластомы. Кроме того, при фиброзной остеодисплазии не наблюдается присущего для остеобластокластомы выраженного болевого симптома, быстрого прогрессировать процесса с наклонностью роста в сторону сустава, прорыва кортикального слоя с выходом опухоли в мягкие ткани.

Из плоских костей чаще всего наблюдаются изменения тазовых костей и лопатки. Нижняя челюсть поражается, примерно в 10% случаев. Характерны также солитарность и изолированность поражения. Определяется вздутие кости, истончение, волнистость или разрушение кортикального слоя и четкое ограничение патологически измененного участка кости. При литической фазе превалирует разрушение кортикального слоя, при ячеисто-трабекулярной фазе - истончение и волнистость последнего.

Наибольшие дифференциальные трудности возникают при локализации остеобластокластомы в нижней челюсти. В этих случаях остеобластокластома имеет большое сходство с адамантиномой, одонтомой, фибромой кости и истинной фолликулярной кистой.

Лечение Остеобластокластомы

Лечение доброкачественных остеобластокластом осуществляется двумя методами - хирургическим и лучевым. Большое значение в оценке проводимого лечения принадлежат рентгенологическому исследованию, позволяющему установить анатомические и морфологические изменения в пораженном отделе скелета в процессе терапии и на отдаленных сроках после нее. В этих случаях, помимо многоосевой рентгенографии, может быть рекомендована рентгенография с прямым увеличением изображения и томография. Известны определенные структурные особенности остеобластокластомы в различные сроки после проведенной дистанционной лучевой терапии. В среднем через 3-4 месяца при благоприятном течении процесса на месте ранее бесструктурных участков опухоли появляются трабекулярные тени; постепенно трабекулы становятся более плотными. Очаг поражения приобретает мелкоячеистую или крупноячеистую структуру. Восстанавливается истонченный или разрушенный кортикальный слой; могут уменьшаться размеры опухоли. Отмечается образование склеротического вала между опухолью и неизмененным отделом кости. Сроки репаративного костеобразования варьируют от 2-3 месяцев до 7-8 и более месяцев. В случаях развития феномена «парадоксальной реакции», описанного впервые Herendeen (1924), через 2-8 недель после лучевой терапии усиливается боль в области поражения, увеличиваются очаги деструкции, рассасываются трабекулы, истончается кортикальный слой. Парадоксальная реакция стихает, примерно, через 3 месяца. Однако парадоксальная реакция в процессе лучевой терапии остеобластокластом может и не наблюдаться.

Важным критерием эффективности терапии остеобластокластом является выраженность реминерализации бывшего очага поражения. Относительная концентрация минеральных веществ в различные сроки после лучевого и хирургического методов лечения остеобластом определяется методом относительной симметричной фотометрии рентгенограмм.

Дифференциальная диагностика

Центральные остеобластокластомы трудно отдифференцировать от солидных адамантином и сарком. Лишь патогистологическим исследованием можно отвергнуть диагноз солидной адамантиномы.

Когда солидная адамантинома переходит в кистозную, тогда она сравнительно легко может быть дифференцирована по данным рентгенографии (поликистозный рисунок) и пункции (кристаллы холестерина). Отличием от саркомы является значительная длительность развития остеобластокластомы (3—5—10 и более лет) и резорбция корней.

Опыт сотрудников нашей клиники показывает, что определенную вспомогательную роль для дифференциации от саркомы может играть радиоиндикационный метод диагностики с применением радиоактивного фосфора (Р32). Производя биопсию, необходимо учитывать, что ткань остеобластокластомы неоднородна по своему строению и потому подлежит исследованию на различных глубинах.

Лечение и исходы

В соответствии с данными литературы (А. А. Колесов, 1964, и др.) и опытом нашей клиники (О. В. Бабашев, 1966) можно рекомендовать хирургическое вмешательство как основной метод лечения остеобластокластом. Экскохлеацию небольших по размерам ячеистых или кистозных форм опухолей нужно дополнять выскабливанием граничащей с ней кости.

При небольших опухолях литической формы, а также при обширных ячеистых и кистозных остеобластокластомах рекомендуем производить особенно тщательную экскохлеацию с выскабливанием до здоровой кости либо резекцию нижней челюсти.

«Основы хирургической стоматологии»,
Ю.И. Бернадский

Этот вид опухоли относится к первичным опухолям остеогенного происхождения.

Бывает как злокачественная, так и доброкачественная форма. Существует множество синонимов для этого новообразования: бурая опухоль, ОБК, коричневая опухоль, местный фиброзный остит, гигантоклеточная остеодистрофия, гигантоклеточная фиброма, гигантома и другие.

Клинические формы

Различают две клинические формы ОБК: литическую и ячеисто-трабекулярную. Последняя в свою очередь делится на два вида: активно-кистозную и пассивно-кистозную. Литическая форма характеризуется быстрым ростом и большими разрушениями кости литического характера. Активно-кистозная - это растущая, распространяющаяся опухоль без четких границ, с признаками образования новых ячеек на границе здоровой и опухолевой ткани. Пассивно-кистозная форма имеет четкие границы со здоровой тканью, окруженная полосой остеосклероза и без тенденции к распространению.

Гигантома под действием стрессовых ситуаций, особенно во времена гормональной перестройки (начало регулярных менструаций, беременность и т.д.) может малигнизироваться.

Данный вид опухоли чаще встречается у детей и у взрослых в возрасте до 30 лет. Поражает эпифизы и метафизы. Излюбленная локализация у детей - проксимальный метафиз плечевой кости, у взрослых – эпиметафиз костей, образующих коленный сустав. Болеют чаще лица мужского пола.

Клиника

Диагноз новообразованияпредставляет определенные трудности, особенно на ранних стадиях развития опухолевого процесса. Течение болезни в это время бессимптомное. Исключение составляет литическая форма опухоли. Первым признаком этой формы заболевания является боль, припухлость, повышение местной температуры, деформация пораженного сегмента, расширяются подкожные вены. Все эти признаки проявляются через 3-4 месяца после начала болевого синдрома. Следует отметить, что деформация сегмента наступает довольно скоро из-за быстрого роста опухоли. При значительном истончении кортикального слоя боли становятся постоянными как в покое, так и при движении, усиливаются при пальпации. При больших разрушениях суставной поверхности возникают контрактуры суставов.

При кистозных формах ОБК течение бессимптомное. Первым проявлением болезни чаще всего является патологический перелом или деформация сегмента при отсутствии болей даже при пальпации опухоли. Переломы при остеобластокластоме, как правило, хорошо срастаются, но после этого активная опухоль не прекращает рост, а может даже увеличиваться. Если опухоль расположена в местах с «дефицитом покровных тканей» со значительным истончением кортикального слоя кости, то при пальпации можно выявить симптом костного хруста (крепитация), возникающий из-за повреждения истонченной кортикальной пластинки подушечками пальцев.

Почти все больные отмечают наличие травмы больной конечности, произошедшей несколько месяцев тому назад, до установления диагноза опухоли. Следует отметить, что после травмы наступал «светлый промежуток» бессимптомного течения болезни в течение нескольких месяцев. Некоторые авторы пытаются связать факт травмы с причиной возникновения опухоли. Большинство же ортопедов не придерживаются этой точки зрения.

Диагностика

Остеобластокластома на рентгенограмме имеет вид эндостально расположенного очага просветления в кости, истончающего кортикальный слой и как бы раздувающий кость изнутри. Кость вокруг опухоли не изменена, рисунок ее соответствующий данной локализации. Только при пассивно-кистозной форме новообразования характерен «венчик» остеосклероза. Структура очага зависит от формы опухоли: при литической форме она более или менее однородна, а при кистозных – ячеисто-трабекулярная и напоминает «мыльные пузыри», раздувающие кость изнутри. При литических формах эпифизарный хрящ поражается опухолью, и она прорастает в эпифиз, суставной хрящ опухолью никогда не повреждается. Несмотря на сохранение эпифиза, эти формы опухоли своим близким подходом к зоне роста и нарушением ее питания вызывают в последствии значительные укорочения в росте конечностей.

Макроскопически очаги литической формы ОБК имеют вид коричнево-кровяных сгустков, заполняющих все пространство опухоли. При разрушении надкостницы она приобретает серо-коричневый цвет, опухоль проникает в мягкие ткани, врастая в них. При активно-кистозных формах наблюдается более плотный окружающий кортикальный слой. Содержимое опухоли располагается среди костных целых и неполных перегородок и состоит из более жидкой желеобразной массы, напоминающей сгустки крови, но в ней много серозных кист. При пассивно-кистозной форме очаг состоит из серозной жидкости, заключенной в плотную костную коробку или фиброзную оболочку. Как и при активно-кистозной форме, ячейки и трабекулы могут сохраняться.

Лечение

Первое место в лечении остеобластокластом отводится оперативному методу. При литических формах – обширная, сегментарная резекция кости с удалением надкостницы, а иногда и частью мягких тканей. При кистозных формах опухоль удаляют поднадкостнично. Отношение к ростковой зоне эпифизарного хряща должно быть бережным. После удаления опухоли необходима костная пластика (ауто- или алло-). При патологических переломах лучше оперировать спустя месяц, дождавшись формирования первичной костной мозоли.

Прогноз, даже при доброкачественных формах, надо определять очень осторожно. Это связано с возможным возникновением рецидива опухоли, её малигнизации, развитием укорочения конечности у детей после операции, формированием ложного сустава и рассасыванием аллотрансплантата.

Остеодисплазия - это патологическое состояние одной или многих костей, вызванное врожденным нарушением их развития. Остеодисплазия имеет несколько форм, зависящих от того, в какой фазе возникло нарушение развития.

При остеодисплазии в кости происходит избыточное развитие костного вещества, либо вместо костной имеется хрящевая или фиброзная ткань. Вследствие этого развиваются деформации костей, которые могут привести к нарушениям функции.

Остеодисплазия выявляется в первые годы жизни, в подростковом и реже в более старшем возрасте. Распознавание остеодисплазии строится на данных рентгенологического исследования. На рентгенограммах в зависимости от формы остеодисплазии видны участки остеосклероза (см.) и утолщение кортикального слоя, одиночные или множественные кисты, истончение кортикального слоя, а также участки, лишенные костной структуры. При фиброзной остеодисплазии, в отличие от фиброзной остеодистрофии (см.), отсутствует остеопороз в смежных с поражением участках кости.

Остеодисплазия (от греч. osteon- кость + дисплазия) - патологическое состояние скелета, обусловленное врожденным нарушением процесса остеогенеза.

Остеодисплазия клинически может выявиться в первые годы жизни или значительно позже - в подростковом и юношеском возрасте, в зависимости от степени поражения скелета и главным образом от тех деформаций, которыми оно сопровождается. Изменения в скелете при остеодисплазии могут локализоваться в пределах одной, двух или многих костей; они могут быть генерализованными. При поражении многих костей изменения обычно бывают односторонними или преимущественно односторонними. Могут быть поражены избирательно кости только верхней или только нижней конечности.

Остеодисплазия имеет много разновидностей, зависящих от того, на какой фазе остеогенеза возникли нарушения. Если эти нарушения относятся к фазе формирования костной ткани, возникают мелореостоз, остеопойкилия, так называемый генуинный остеосклероз, генерализованный гиперостоз, или болезнь Энгельманна (при всех этих формах имеет место избыточное развитие нормально сформированной костной ткани), несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) или так называемая повышенная ломкость костей, мраморная болезнь и остеомиелодисплазия (при которых нарушается соотношение в формировании костной и кроветворной тканей) и ряд других заболеваний.

Нарушение остеогенеза при остеодисплазии может произойти на фазе формирования хрящевой ткани, и тогда возникают заболевания, объединяемые в группу хондродисплазий скелета (множественные хрящевые экзостозы, энхондромы, болезнь Оллье). Наконец, нарушение остеогенеза может возникнуть в фазе формирования фиброзной ткани, и тогда развивается фиброзная остеодисплазия. Фиброзная дисплазия как самостоятельная нозологическая форма выделена Лихтенштейном [Лихтенстайном (L. Licbtenstein)] и затем Яффе [Джеффи (Н. Jaffe)]. До того ее описывали под названиями фиброзная остеодистрофия, фиброкистозная болезнь, фиброостеома.

Фиброзная остеодисплазия имеет четкую клинико-рентгенологическую характеристику и определенные закономерности течения.

Патологическая анатомия . Различают две формы фиброзной остеодисплазии - монооссальную (поражение одной кости) и полиоссальную (поражение нескольких костей), чаще одностороннюю. В трубчатых костях процесс развивается в метафизах и диафизах, редко в эпифизах.

Пораженная кость очень легко пилится. На распиле кортикальный слой ее истончен. Расширенный костномозговой канал содержит белесовато-розовую ткань фиброзного вида (рис. 1). При проведении пальцем по поверхности разреза в ткани определяются мелкие костные включения. В пораженных участках могут встречаться одиночные или множественные гладкостенные кисты, содержащие серозную или геморрагическую жидкость. Реже наблюдаются включения хряща, которые обычно располагаются близко к эпифизарной пластинке. Вследствие истончения кортикального слоя и разрастания фиброзной ткани пораженные участки кости приобретают раздутый, деформированный вид. Истончение кортикального слоя приводит к уменьшению прочности кости и к патологическим переломам. Плоские кости в пораженных участках раздуты, на распиле кортикальные пластинки их тонкие, костное вещество губчатого слоя замещено фиброзной тканью.

Микроскопически находят разрастание клеточно-волокнистой ткани с очагами формирования в ней костных структур. Остеогенная ткань может состоять преимущественно из незрелых вытянутых клеток, среди которых встречаются немногочисленные костные балочки (рис. 2). Такие многоклеточные участки заставляют иногда дифференцировать процесс с саркомой. В других случаях преобладают коллагеновые волокна (рис. 3), расположенные в виде переплетающихся пучков, иногда гиалинизированных. Костные образования представляют различные этапы развития кости - от примитивных волокнистых и остеоидных балочек до более зрелых костных структур. Для костных балок характерно беспорядочное афункциональное расположение. Иногда костные балки образуют причудливые переплеты, напоминающие строение губчатой остеомы (рис. 4). При поражении костей черепа и особенно челюстных костей костные включения могут иметь вид сферических слоистых образований, напоминающих цементикли. Нередко в патологической ткани встречаются очаги, состоящие из одноядерных и гигантских многоядерных клеток, происхождение которых А. В. Русаков объясняет перевозбуждением костеобразующей ткани. Включения хряща микроскопически могут напоминать хондрому или имеют строение зрелого гиалинового хряща.

Рис. 1. Опухолевидный очаг остеогенной ткани в диафизе трубчатой кости. (Препарат Т. Ф. Ганжулевич.)
Рис. 2. Остеогенная ткань с примитивной костной балочкой.
Рис. 3. Сеть нежных коллагеновых волокон в ткани при фиброзной остеодисплазии.
Рис. 4. Участки с большим количеством костных балочек.

Фиброзная остеодисплазия может сочетаться с внескелетными поражениями. Описаны сочетания ее с множественными фибромиксомами мягких тканей, неврофиброматозом кожи и др. Иногда у больных фиброзной остеодисплазией отмечают участки патологической пигментации кожи и преждевременное половое созревание. Эта триада симптомов названа синдромом Олбрайта. Чаще синдром Олбрайта наблюдается при полиоссальной односторонней форме фиброзной остеодисплазии. Пигментация кожи проявляется в виде ландкартообразных или веснушчатых пятен коричневой окраски на коже затылка, шеи, спины, поясницы, ягодиц, бедер. Расположение пигментных пятен может не соответствовать стороне поражения костей. Пигментные пятна отмечаются при рождении или появляются в первые годы жизни. Микроскопически отложения меланина находят в базальном слое эпидермиса. Преждевременное половое созревание при синдроме Олбрайта бывает преимущественно у девочек, проявляясь в виде ранних менструаций и раннем развитии вторичных половых признаков. У мальчиков оно наблюдается редко и заключается в быстром росте, раннем огрубении голоса, преждевременном обволосении на лобке. Нередко наблюдаются и другие гормональные нарушения (персистирующая вилочковая железа, аденома щитовидной железы, гипертиреоидизм).

Клиническая картина (признаки и симптомы). Фиброзная остеодисплазия протекает доброкачественно, прогноз хороший (окостенение медленно, значительно позже обычного, но все же наступает). Заболевание выявляется чаще всего в детском или подростковом, изредка в более позднем возрасте, развиваясь очень медленно и стабилизируясь по прекращении роста скелета. Встречается у женщин в 3-4 раза чаще, чем у мужчин.

При фиброзной остеодисплазии могут быть поражены кости как хрящевого, так и соединительнотканного происхождения. Преобладают поражения костей нижней конечности (бедренной и большой берцовой), а из плоских - костей таза. Нередко появляются той или иной степени боли, возникающие обычно после травмы или значительной нагрузки. Иногда первым проявлением служит патологический перелом с последующей консолидацией. При больших утолщениях, особенно в периферических костях, выявляется тех или иных размеров припухлость, безболезненная при пальпации.

Возможны также нарушения роста: истинное удлинение конечности, сопровождающееся ее дугообразным искривлением. При вовлечении в процесс эпифизарной зоны возникает укорочение кости. При этом возможны ограничения движений, быстрая утомляемость. Значительные деформации могут определяться на глаз, особенно деформация бедра, вызывающая хромоту.

Каких-либо изменений со стороны других органов и систем, в том числе эндокринной, при фиброзной остеодисплазии не выявляется, за исключением синдрома Олбрайта (см. выше). Содержание кальция в сыворотке крови не повышено. Известны лишь единичные случаи озлокачествления фиброзной остеодисплазии.

Рентгенологическая картина фиброзной остеодисплазии характеризуется рядом особенностей. В местах поражения корковый слой истончен изнутри, но нигде не прерывается. В отдельных местах, наоборот, он может быть компенсаторно утолщен. Внутренний контур его фестончатый. Структура кости представляется разреженной диффузно или по очаговому типу, по форме напоминая кистозные изменения (рис. 5). На фоне разрежения могут располагаться различного типа костные перекладины - от едва намечающихся до грубых, создающих трабекулярный или ячеистый рисунок (рис. 6). Поражаются главным образом диафизарные отделы длинных трубчатых костей. Изменения структуры эпифизов и апофизов, имеющих самостоятельные ядра окостенения, наблюдаются редко. Даже при поражении бедренной кости, где преобладающей локализацией является проксимальный отдел, головка и вертелы остаются неизмененными. Зоны ростковых хрящей являются как бы границами пораженного участка. При переходе процесса за эпифизарную линию роста может меняться суставная поверхность кости.

Наряду со структурными изменениями пораженные отделы костей в той или иной степени вздуты, отмечаются и различно выраженные искривления. При поражении бедра это - типичная coxa vara (рис. 7). На вершинах искривлений могут возникнуть зоны перестройки. Морфологическим субстратом рентгенологически обнаруживаемых диффузных или очаговых кистевидных просветлений являются такие же диффузные или узелковые скопления плотной фиброзной ткани (а не истинные кисты, наполненные жидким содержимым).

Рис. 5. Одиночные кистоподобные очаги разрежения в диафизах длинных трубчатых костей. Нерезко выраженные вздутия на уровне этих очагов.
Рис. 6. Крупноячеистая и мелкоячеистая перестройка структуры на значительном протяжении диафизов длинных трубчатых костей без деформации и со значительной дугообразной деформацией.
Рис. 7. Очаговое поражение правой половины таза и бедренной кости с дугообразным ее искривлением и уменьшением шеечно-диафизарного угла (coxa vara).

Наблюдаются изменения в черепе, который поражается изолированно или в сочетании с другими костями. В подавляющем большинстве случаев костные разрастания в мозговом и лицевом отделах черепа бывают односторонними, вызывая более или менее выраженную асимметрию головы (elefantiasis cranii). При этом как вторичные явления встречаются сдавление мозга, его оболочек, экзофтальм (вследствие деформации глазницы). При поражении верхней челюсти происходит облитерация воздушных полостей. При локализации изменений в области основания черепа может наступить сужение отверстий со сдавлением проходящих через них сосудов и нервов. Однако такие осложнения редки.

Дифференциальная диагностика фиброзной остеодисплазии при распространенном поражении скелета не представляет особых трудностей. Рентгенологическая картина позволяет исключить гиперпаратиреоидную остеодистрофию на основании отсутствия системного остеопороза, наличия непораженных костей и участков с неизмененной костной структурой в пораженных костях, не говоря уже о совершенно иных клинических проявлениях этого заболевания. Отличить фиброзную остеодисплазию от хондроматоза костей, а при отсутствии деформации от множественной эозинофильной гранулемы зачастую можно только после биопсии. В случае однокостных поражений возможны значительные дифференциально-диагностические трудности, требующие также гистологического исследования (пункция, биопсия).

Динамика процесса при рентгенологическом наблюдении даже через длительные промежутки времени очень медленная. Репараторные изменения сводятся к эбурнеации и груботрабекулярной перестройке кости (рис. 8).

Рис. 8. Репараторные изменения в виде заполнения очагов разрежения, эбурнеации и груботрабекулярной перестройки кости.

Описаны случаи фиброзной остеодисплазии, сопровождавшейся некоторыми внекостными пороками развития (недоразвитие или отсутствие одной почки, коарктации аорты, артериовенозные аневризмы и пр.), а также несколько случаев сочетания фиброзной остеодисплазии с множественными миксомами.

К фиброзной остеодисплазии относят также синдром Олбрайта (см. Олбрайта синдром).

Лечение фиброзной остеодисплазии в случаях с недалеко зашедшей деформацией сводится к консервативным ортопедическим мероприятиям. К активному оперативному вмешательству следует относиться осторожно, так как обширные резекции и выскабливания протекают с вялой регенерацией кости (фиброзная ткань замещается не костной, а фиброзной же тканью).