Заболевания, эндокринологи. МРТ
Поиск по сайту

Панникулит-фиброзное воспаление подкожных тканей, симптомы и лечение. Панникулит-редкая болезнь Панникулит что за болезнь

Панникулит - это патология, имеющая воспалительный характер и поражающая подкожно-жировую клетчатку, что чревато её разрушением и возникновением вместо неё патологической ткани, т. е. соединительной. Болезнь бывает первичной и вторичной, а в половине ситуаций отмечается её спонтанное начало, которому не предшествуют какие-либо патологические процессы. Помимо этого, выделяется ряд предрасполагающих источников.

Клиническая картина будет несколько отличаться в зависимости от разновидности патологии, однако общим проявлением считается формирование узловых новообразований в подкожной жировой клетчатке, причём локализоваться они могут на разной глубине.

Чтобы поставить правильный диагноз, необходим целый комплекс диагностических мероприятий, начиная от изучения истории болезни пациента и закачивая биопсией новообразования.

Лечение выполняется только при помощи консервативных методик, но будет диктоваться формой болезни.

Этиология

Практически половина случаев возникновения подобного заболевания носит идиопатический характер - это означает, что поражение подкожной клетчатки развивается спонтанно, без каких-либо патологических предпосылок. При этом основную группу риска составляют представительницы женского пола в возрастной категории от 20 до 50 лет.

Среди предрасполагающих факторов, которые в значительной степени повышают риск формирования такой болезни, стоит выделить:

  • любые состояния, приводящие к снижению сопротивляемости иммунной системы;
  • протекание или ;
  • наличие или ;
  • пристрастие к вредным привычкам, в частности к внутривенному введению наркотических веществ;
  • бесконтрольный приём медикаментов, например, кортикостероидов;
  • длительное переохлаждение организма;
  • наличие лишней массы тела.

Несмотря на то что клиницистам из области дерматологии известны причины и предрасполагающие факторы, механизм возникновения подобного заболевания остаётся до конца не изученным. Наиболее распространённой считается теория о том, что основу воспаления жировой клетчатки составляет неправильный процесс окисления жиров.

Классификация

По своей природе формирования, патология делится на:

  • первичный панникулит;
  • вторичный панникулит;
  • идиопатический - также носит название панникулит Вебера-Крисчена.

Вторичный вариант возникновения болезни имеет собственную классификацию, отчего панникулит может быть:

  • иммунологическим - очень часто развивается при протекании , а у детей может быть частью клинической картины такого недуга, как ;
  • волчаночным - исходя из названия, становится понятно, что возникает из-за глубокой формы ;
  • ферментативным - образование связано с влиянием ферментов поджелудочной железы, концентрация которых в крови возрастает при воспалительном поражении этого органа;
  • полиферативно-клеточным - пусковым фактором может служить лейкемия, или гистиоцитоз;
  • холодовым - является следствием сильного переохлаждения. Отличительной чертой является то, что плотные узлы самостоятельно проходят на протяжении двух или трёх недель;
  • стероидным - очень часто формируется у детей через несколько недель, после окончания терапии при помощи кортикостероидов. Для такого типа характерно самопроизвольное излечение, которое не требует проведения специфической терапии;
  • искусственным - источником служит введение наркотических или некоторых лекарственных веществ;
  • кристаллическим - пусковым механизмом выступает или ;
  • связанным с дефицитом альфа-антитрипсина - это наследственная патология, при которой происходит развитие , геморрагий, и .

Отдельно стоит выделить мезентериальный панникулит - самая редкая форма болезни. Она отличается тем, что представляет собой хронический неспецифический воспалительный процесс, локализующийся в брыжейке тонкой кишки, в сальнике и забрюшинной клетчатке. Причины его формирования неизвестны, но установлено, что зачастую поражает детей и представителей сильной половины человечества.

В зависимости от формы образований, появляющихся во время такого течения, различают:

  • узловой панникулит;
  • инфильтративный панникулит;
  • бляшечный панникулит.

По характеру протекания панникулит бывает:

  • острым;
  • подострым;
  • хроническим.

Симптоматика

Главным клиническим признаком панникулита, выступают узловые новообразования, которые могут локализоваться на разной глубине подкожной жировой клетчатки. Наиболее часто они появляются:

К наиболее редким очагам поражения стоит отнести кишечник и шейный отдел позвоночника. После рассасывания узлов в жировой клетчатке могут присутствовать очаги атрофии, внешне имеющие вид округлых зон западения кожного покрова.

Узловая форма протекания патологии представлена:

  • возникновением узлов, которые по объёмам могут варьироваться от 3 миллиметров до 5 сантиметров;
  • очаговым расположением узлов;
  • покраснением кожного покрова, расположенного над образованиями.

Бляшечный вариант болезни сопровождают такие признаки:

  • сращивание отдельных узлов в большие конгломераты;
  • кожа может приобретать розовый, бордовый или бордово-синюшный оттенок;
  • распространение конгломератов на всю площадь таких зон клетчатки, как голень или плечо, бедро или шейный отдел позвоночника;
  • ярко выраженная болезненность и отёчность поражённого сегмента.

Инфильтративная форма недуга имеет такую симптоматику:

  • расплавление узлов;
  • кожа красного или бордового цвета;
  • появление изъязвлений в области вскрывшегося узлового образования.

Смешанный характер протекания панникулита развивается достаточно редко и выражается в переходе узловой формы в бляшечную, а после - в инфильтративную.

Спонтанная разновидность недуга может иметь такие признаки:

  • головные боли;
  • незначительное повышение температуры;
  • болезненность мышц и суставов;
  • общая слабость и недомогание;
  • тошнота и рвота - появляются признаки при поражении брюшной полости.

Мезентериальный панникулит выражается в:

  • болезненности в области эпигастрия;
  • субфебрильной температуре;
  • нарушении функционирования кишечника;
  • снижении массы тела;
  • хорошо пальпируемом образовании в области брюшины.

В то же время стоит отметить, что такой вариант болезни может протекать совершенно бессимптомно.

Вторичный панникулит может дополняться симптоматикой базового недуга.

Диагностика

В случаях появления одного или нескольких из вышеуказанных симптомов стоит обратиться за помощью к дерматологу, однако в процессе диагностирования панникулита могут принимать участие:

  • ревматолог;
  • нефролог;
  • гастроэнтеролог.

Прежде всего, клиницист должен:

  • ознакомиться с историей болезни - для установления первичной или вторичной природы недуга;
  • проанализировать жизненный анамнез пациента - для выявления фактора, который мог повлиять на возникновение идиопатического типа болезни или мезентериального панникулита;
  • провести тщательный физикальный осмотр - направленный на изучение состояния кожного покрова, пальпацию передней стенки брюшной полости и измерение температуры;
  • детально опросить пациента - на предмет степени выраженности признаков клинической картины.

Лабораторная диагностика предполагает осуществление:

  • биохимии крови и урины;
  • печёночных проб;
  • анализа крови на панкреатические ферменты;
  • посева крови на стерильность;
  • бактериального посева отделяемого из самостоятельно вскрывшегося узла.

Подтвердить диагноз можно при помощи таких инструментальных процедур:

  • УЗИ брюшины, грудной клетки и почек;
  • КТ и МРТ позвоночника и конечностей;
  • биопсии узлового образования.

Благодаря специфическим признакам панникулита на УЗИ удаётся провести дифференциальную диагностику, во время которой следует отличить такой недуг от:

  • узловатой эритемы;
  • липомы и олеогранулемы;
  • инсулиновой липодистрофии;
  • изменений, развивающихся при протекании туберкулёза, и сахарного диабета.

Лечение

Схема нейтрализации болезни будет отличаться в зависимости от варианта её течения, но в любом случае необходим комплексный подход.

Устранить узловой панникулит удаётся при помощи:

  • нестероидных противовоспалительных лекарств;
  • антиоксидантов;
  • витаминных комплексов;
  • обкалывания новообразований глюкокортикоидами;
  • фонофореза и УВЧ;
  • магнитотерапии и лазерной терапии;
  • ультразвука и озокеритотерапии.

При протекании бляшечного или инфильтративного типа заболевания, используют:

  • глюкокортикостероиды;
  • цитостатики;
  • гепатопротекторы.

Для лечения панникулита, имеющего вторичную природу достаточно ликвидации базовой болезни.

Хирургическое вмешательство при таком заболевании, в частности при мезентериальном панникулите, проводить нецелесообразно.

Профилактика

Чтобы избежать развития панникулита не существует специальных профилактических мероприятий, людям лишь необходимо:

  • отказаться от вредных привычек;
  • правильно питаться;
  • принимать лекарства строго по рекомендации лечащего врача;
  • не допускать переохлаждений;
  • удерживать в норме массу тела;
  • заниматься укреплением иммунитета;
  • на ранних стадиях развития лечить недуги, которые могут привести к формированию панникулита.

Помимо этого, не стоит забывать про регулярные профилактические осмотры в медицинском учреждении. Прогноз зависит от характера протекания болезни, локализации и количества узлов. Тем не менее зачастую наблюдается благоприятный исход.

Панникулит - это заболевание, которое приводит к разрушительным изменениям в жировой подкожной клетчатке. Самая опасная форма панникулита - висцеральная, при развитии такой формы поражаются жировые ткани внутренних органов.

Существует первичная и вторичная форма панникулита. Первичная форма заболевания начинается без каких-либо предрасполагающих факторов, то есть без причины. Такая форма чаще всего проявляется у женщин до сорока лет, имеющих избыточный вес.

Вторичная форма заболевания имеет свою классификацию и возникает по ряду причин.

Формы панникулита:

Также выделяют несколько форм панникулита, это зависит от вида поражений кожи. Существует бляшечная, узловая и инфильтративная форма жировой гранулемы.

Узловатая форма

Узловатая форма проявляется появлением узлов диаметром от пары миллиметров до пары сантиметров. Такая форма приобретает либо розоватый, либо синеватый оттенок в зависимости от глубины расположения. Узлы между собой не сливаются.

Бляшечная

Бляшечная форма возникает в результате слияния узлов, такие образования занимают большие участки на поверхности кожи голени или бедра. Также можно отметить отек конечности. Цвет пораженной кожи имеет бугристую поверхность и синий окрас.

Инфильтративная форма

Инфильтративная форма отличается флюктуацией на узелках и ярким красным цветом. При вскрытии обнаруживают желтое вещество, по консистенции напоминающее пену.

Причины возникновения панникулита

  • иммунологический панникулит развивается на почве системного васкулита;
  • ферментативный панникулит возникает на фоне действия ферментов, которые вырабатывает поджелудочная железа и появляется при заболевании панкреатитом;
  • полиферативно - клеточный панникулит появляется у пациентов с лейкемией или лимфомией;
  • волчаночный или люпус - панникулитная форма, которая возникает при заболевании волчанкой, симптомы у них практически одинаковые;
  • холодовая форма развивается при переохлаждении, характеризуется появлением плотных узелков. Часто встречается у детей и подростков, возникает в течение нескольких дней после переохлаждения. Очаги локализуются на щеках и подбородке. Также страдают данным заболеванием женщины, которые занимаются верховой ездой, при этом страдают участки бедер и таза. Специального лечения такая форма панникулита не требует, но рекомендуется применять защитные средства от переохлаждения;
  • кристаллическая форма развивается при почечной недостаточности или подагре. Характеризуется отложениями уратов и кальцификатов в подкожной клетчатке;
  • искусственная жировая гранулема возникает на месте уколов при введении различных препаратов и жидкостей. Такая форма наблюдается у людей с психическими отклонениями, которые вводят себе под кожу различные вещества. Меры принимаются исходя из жидкости, которая была введена в подкожную клетчатку;
  • стероидная форма бывает у детей, как реакция на стероидные препараты. Специальное лечение не проводится, выздоровление наступает сразу после отмены препаратов;
  • наследственная форма развивается при недостатке вещества под названием антиприпсин.

Симптомы панникулита

Проявляется панникулит узловыми образованиями. Локализуется в основном на ногах, руках или на животе. После излечения узлов панникулита, на их местах остаются кожные впадины.

В случае узловой формы панникулита в подкожной клетчатке появляются отдельно расположенные узлы с красным оттенком на поверхности.

Бляшечная форма панникулита характеризуется наличием узлов, которые, срастаясь между собой, образуют бугристый участок. Цвет кожи таких образований варьируется от розового до багрово-синего оттенка. Такие участки порой занимают всю площадь голени или плеча, сдавливая при этом сосуды и нервные пучки, принося, таким образом, болезненные ощущения и отеки.

Инфильтративная форма протекает с распадом узлов, далее в области узла синего оттенка, появляется флюктуация. При вскрытии таких узлов выделяется желтая густая жидкость напоминающая гнойное вещество, однако это не гной.

Также возможен переход от узловой формы панникулита в бляшечную затем в инфильтративную форму.

При спонтанном заражении панникулитом наблюдаются изменения в подкожной жировой клетчатке, которые могут не сопровождаться сбоями в общем состоянии организма. Но чаще всего при начальной стадии заболевания появляются такие симптомы, например, слабость или головная боль, также наблюдается повышение температуры тела.

Панникулит может иметь острую, подострую или рецидивирующую форму развития. Время развития колеблется от двух или трех недель до двух лет.

Острая форма панникулита проявляется высокой температурой и болями в суставах и мышцах, нарушениями работы почек и печени. В ходе лечения состояние пациента все равно непрерывно ухудшается и в течение года заканчивается летальным исходом.

Подострое состояние больного более щадящее, но наблюдается нарушения функций печени и сопровождается лихорадкой.

Самое щадящее состояние панникулита - рецидивируещее или хроническое. Рецидивы заболевания протекают тяжело, общее состояние больного не меняется, но такой период сменяется длительным периодом ремиссии.

Диагностика панникулита

Диагностируется панникулит на приеме у врача-дерматолога, также в постановке диагноза ему помогает врач-ревматолог и нефролог, еще гастроентеролог. Назначается биохимический анализ мочи и крови. При помощи ультразвукового исследования просматривают брюшную полость, почки и печень, поджелудочную железу для выявления узлов висцерального панникулита. Анализ крови на стерильность помогает исключить септический характер заболевания. Бактериологическое исследование желтого содержимого, которое выделяется при вскрытии узла, помогает отличить инфильтративный вариант панникулита от абсцесса.

Точный анализ панникулита определяется по биопсии узла. Гистологическое исследование определяет воспалительную инфильтрацию, замещение жировых клеток соединительной тканью. Иммунологическое исследование диагностирует волчаночный панникулит.

Лечение панникулита

Лечение панникулита проходит с учетом этиопатогенетических факторов. При остром течении панникулита, которое сопровождается лихорадкой, болью в мышцах и суставах, изменением состава крови, назначают постельный режим и бензилпенициллин. При тяжелой форме паникулита применяют препарат преднизолон. При иммунологических формах панникулита начинается лечение противомалярийными средствами.

Применяют и ряд витаминов, типа А, Е, С, Р. Схема лечения панникулита подбирается в зависимости от течения и формы заболевания. Также лечение должно быть комплексным.

Хроническая форма узлового панникулита лечится препаратами противовоспалительного действия, комплексом витаминов. Также проводят обкалывание узлов препаратами, которые содержат глюкокортикостероиды.

Бляшечная и инфильтративная форма лечится глюкокортикостероидами и цитостатиками. Гепапротекторы помогают работе печени. Также при любой форме проводят физиолечение.

Достаточно часто, наряду с лечением лекарственными препаратами, применяют и лечение народными средствами. Используют травяные составляющие, например, компрессы из сырой свеклы на пораженные участки кожи, компрессы из протертых плодов боярышника, еще примочки из растертых листов подорожника. Такие компрессы снимают отеки и оказывают противовоспалительное действие. Хорошо и полезно для организма пить чаи из трав на основе эхинацеи и шиповника.

Рецидивы панникулита часто связывают с интеркуррентными инфекциями, поэтому в такой период потребуется наблюдение врача-дерматолога и терапевта.

Профилактики для данного заболевания практически не существует, так как оно не имеет ясной схемы развития первичного панникулита. Но для второй формы развития панникулита проводится лечение основного заболевания.

Хроническая форма и подострая форма имеют благоприятные прогнозы на выздоровление в отличие от острой, которая является непредсказуемой.

Изображение с сайта lori.ru

Панникулит – это заболевание прогрессирующего характера, поражающее жировую ткань в области подкожной клетчатки или внутренних органов, приводящее в результате к разрушению жировых клеток и замещению их соединительной тканью. Как результат, в тканях и органах формируются инфильтраты, узлы или бляшки. Могут поражаться ткани печени, почек, поджелудочной железы, сальник и забрюшинная область.

В половине случаев панникулит рассматривают как спонтанный, панникулит Вебера-Крисчена, или идиопатический процесс, который чаще всего возникает у женщин от 20 до 50 лет. Оставшиеся половина случаев приходится на проявления вторичного панникулита, который развивается как часть системной патологии, кожное заболевание, иммунологические сдвиги организма и воспаление, спровоцированное воздействием внешних факторов – медицинских препаратов, длительного охлаждения.

Основа развития панникулита – дефекты в процессе перекисного окисления липидов, но на сегодня четких механизмов возникновения и развития процесса пока не открыто.

Формы панникулита

Выделяют системный и местный (в подкожной клетчатке) панникулит. По форме возникающих изменений разделяют узловой, бляшечный или инфильтративный процессы. Особо частыми считаются мезентериальный панникулит и панникулит Вебера-Крисчена.

Симптомы

При мезенетриальном панникулите происходит утолщение брыжейки в результате воспалительного процесса в ней. Зачастую в воспаление вовлекается свод брыжейки тонкой кишки. Обычно возникает у мужчин, реже у детей. Симптомы могут быть неспецифическими и обычно проявляются в виде приступов боли в животе от средней интенсивности до сильных, может быть тошнота, рвота и общая слабость. Обычно диагноз выявляется на компьютерной томографии в виде плотных жировых масс с фиброзом.

Панникулит Вебера-Крисчена чаще возникает у женщин, при этом возникают уплотнения в подкожной клетчатке, особенно на местах ожогов, действия химических веществ, порезов. Общие и местные симптомы зависят от формы заболевания. Узлы возникают на бедрах, на туловище и на конечностях. Они изначально плотные, потом становятся мягче, по краям могут возникать уплотнения. Они легко сдвигаются относительно кожи, имеют нормальную или бледную с синевой окраску, могут достигать размера горошины и сливаться между собой. Могут быть болезненными.

Постепенно они могут рассасываться. На месте узлов остаются зоны атрофии с западением кожи и пигментацией. Иногда узлы вскрываются с истечением жирных масс и формированием язвы. Симптомы имеют вид приступов с рецидивами раз в несколько месяцев или лет.

Диагностика

При подкожном панникулите необходимо гистологическое подтверждение диагноза. При мезентериальном панникулите диагноз зачастую ставят по компьютерной томографии или при операции.

Лечение

При мезентериальном панникулите лечение оперативное. Проводится лапаротомия с иссечением участков повреждения и проведением биопсии.

Лечение подкожной формы панникулита проводится комплексно. При назначении лечения исходят из формы и распространения процесса. Применяются противовоспалительные препараты и антиоксиданты, обкалывание участков глюкокортикоидными гормонами. Хороший эффект наблюдается от физиопроцедур – фонофореза с гидрокортизоном, УВЧ, магнитотерапии, лазеротерапии или ультразвука.

При тяжелом рецидивирующем течении применяют цитостатическое лечение. Для защиты печени применяют гепатопротекторы, лечение панкреатита, восстановление нарушенного жирового обмена. Прогноз в целом благоприятный.

Панникулиты
Панникулит - это инфильтрация гиподермы воспалительными или неопластическими клетками. Клинически панникулит проявляется более или менее глубоко расположенным уплотнением, иногда выступающим над поверхностью кожи. Кроме того, наблюдаются следующие симптомы: эритема, язва, повышение температуры, напряженность и болезненность кожи. Встречаются также уплотнения и узлы без признаков воспаления.
Основные формы панникулитов 1. Септальный панникулит:
1) узловатая эритема;
2) подострый нодулярный мигрирующий панникулит (склеродерма-панникулит).
2. Лобулярный или смешанный панникулит.
3. Васкулиты и заболевания соединительной ткани:
1) узловой васкулит (индуративная эритема);
2) волчаночный панникулит;
3) другие типы соединительно-тканных панникулитов.
4. Метаболические нарушения:
1) размягчающие повреждения / уплотнения жира;
2) склерема новорожденных;
3) подкожножировой некроз новорожденных;
4) панкреатический некроз жира (ферментативный);
5) a-1-антитрипсиндефицитный панникулит.
5. Травматический панникулит.
6. Инфекционный панникулит.
7. Злокачественные опухоли и панникулит.
8. Липодистрофия. В настоящее время нет единой, признаваемой всеми классификации; тем не менее, отмечается тенденция группировать заболевания по гистопатологическим признакам и этиологии. Септальные панникулиты характеризуются воспалительными изменениями в основном в соединительно-тканных перегородках между жировыми дольками, лобулярные панникулиты - преимущественным поражением непосредственно самих жировых долек. Липодистрофия может быть конечной стадией воспалительных, травматических, метаболических или гормональных изменений жира гиподермы.
Узловатая эритема. Узловатая эритема характеризуется эритематозными напряженными узлами преимущественно в претибиальных областях (хотя возможна любая локализация), развивающимися в результате реакции гиперчувствительности на некоторые антигены. Чаще это острый процесс, но он может быть и хроническим. Некоторые авторы расценивают подострый нодулярный мигрирующий панникулит (болезнь Виллановы) как хронический вариант узловатой эритемы. Узловатая эритема представляет собой реакцию гиперчувствительности замедленного типа на широкий спектр антигенов. Наиболее часто встречающиеся причины узловатой эритемы - стрептококковая инфекция (стрептококковый фарингит) и медикаменты (особенно оральные контрацептивы, возможно, галогенсодержацие препараты). Реже узловатая эритема встречается при туберкулезе, глубоких микозах (кокцидиомикоз и бластомикоз), иерсиниозе, саркоидозе, язвенном колите, энтерите, лейкемии.
Как проводить биопсию узловатой эритемы? Биоптат берется из центральной части узла с максимальным захватом глубоко расположенных тканей (в биоптате обязательно должна быть подкожная клетчатка). Предпочтительно проведение инцизионной биопсии с широким захватом гиподермы.
Типичные гистологические изменения характеризуются преимущественно септальным панникулитом с проникновением воспалительных клеток в жировые дольки и образованием инфильтратов в виде озер. Клетки представлены в основном лимфоцитами, нейтрофилами и/или эозинофилами. Часто обнаруживаются периваскулярные инфильтраты, однако истинный васкулит не выявляется. При хронических формах развиваются микрогранулемы в соединительно-тканных перегородках.
Как лечить узловатую эритему? Основа - это лечение заболевания, вызвавшего узловатую эритему. Как вспомогательные средства применяют салицилаты, нестероидные противовоспалительные средства, калия йодид (особенно при хронических формах), назначают постельный режим.
Нодулярный васкулит - это форма панникулита, наиболее часто локализующаяся на задней поверхности нижних конечностей. Возможно изъязвление очагов поражения. Изначально заболевание расценивали как туберкулид (индуративная эритема Базена), однако в последние годы этот дерматоз считают идиопатическим или связанным с другими видами инфекции.
Нодулярный васкулит развивается в результате образования иммунных комплексов на различные антигены. Микобактериальная инфекция - один из предполагаемых агентов; недавно с помощью полимеразной реакции была идентифицирована микобактериальная ДНК в очагах поражения.
Нодулярный васкулит представляет собой лобулярный панникулит со смешанным, часто гранулематозным инфильтратом. Характерен васкулит артерий среднего размера или вен, однако иногда плотный инфильтрат не позволяет определить изменений в сосудах, и требуются дополнительные срезы биоптата. Казеозный некроз встречается в половине случаев и не только при туберкулезе.
Дифференциальный диагноз нодулярного васкулита. При узловатом полиартериите и поверхностном тромбофлебите в подкожной клетчатке отмечается васкулит сосудов средних размеров.
В обоих случаях воспалительные изменения “привязаны” к сосудам, и, как правило, выраженный воспалительный инфильтрат жировых долек не затушевывает их. Для общей клинической картины системного узловатого полиартериита характерны гипертензия, поражения почек и ЦНС; при поверхностном мигрирующем тромбофлебите выявляются злокачественные опухоли внутренних органов. По некоторым данным (Дж.В. Паттерсон), классический нодулярный васкулит встречается редко, однако не исключено его появление в связи с ростом заболеваемости туберкулезом.
Лечение нодулярного васкулита. Прежде всего, необходимо лечить инфекционный процесс, особенно туберкулез. Симптоматическая терапия включает постельный режим, противовоспалительные средства. Необходимо исключить провоцирующие развитие заболевания факторы, в частности курение.
Люпус-панникулит, называемый также глубокой волчанкой, характеризуется эритематозными или цвета нормальной кожи подкожными узлами. Поражения при этой форме, в отличие от таковых при других панникулитах, чаще локализуются на лице, наружной поверхности верхних конечностей, плечах, туловище. Иногда встречаются изменения, характерные для дискоидной волчанки (фолликулярные роговые пробки или эпидермальная атрофия).
В типичных случаях это смешанный септально-лобулярный панникулит, характеризующийся очаговыми или диффузными и периваскулярными инфильтратами, в которых преобладают лимфоциты. Иногда встречаются скопления лимфоцитов, окруженные плазматическими клетками, или лимфоидные фолликулы, а также отложения муцина и гиалинизация. В половине случаев определяются изменения эпидермиса, присущие кожной красной волчанке.
Насколько важно установить диагноз люпус-панникулита? Панникулит может быть проявлением кожной или системной красной волчанки. Тем не менее, в связи с нетипичными клиническими признаками окончательный диагноз иногда ставится спустя несколько месяцев или лет. Ранняя биопсия и прямая РИФ очагов поражения помогают в диагностике красной волчанки и позволяют начать соответствующую терапию.
Склерема новорожденных развивается в основном у недоношенных детей и характеризуется уплотненной холодной доскоподобной кожей; часто отмечается ранняя гибель.
Некроз подкожной клетчатки развивается через несколько недель после рождения в виде твердых, относительно дискретных узлов. Прогноз для жизни и разрешения процесса в этом случае благоприятнее.
Являются ли склерема новорожденных и некроз подкожной клетчатки новорожденных отражением одного процесса? Нет. При этих заболеваниях отмечаются различные степени выраженности склероза подкожной клетчатки новорожденных.
Сходны ли микроскопические признаки склеремы и некроза подкожной клетчатки новорожденных? Для обоих заболеваний характерны игольчатые щели в липоцитах, образовавшиеся, по-видимому, на месте растворившихся кристаллов триглицеридов при обработке ткани. При склереме отмечается утолщение фиброзных перегородок и слабо выраженное воспаление, при некрозе подкожной клетчатки - лобулярный панникулит.
Каковы причины этих заболеваний? В неонатальном жире увеличено соотношение насыщенных и ненасыщенных жирных кислот, что приводит к повышению температуры плавления и образованию очагов затвердения жиров. Эти изменения в сочетании с другими возможными метаболическими дефектами приводят к формированию кристаллов, некрозу жира и воспалению под воздействием сосудистых нарушений или травм.
Панкреатический некроз жира. Заболевание проявляется подкожными узлами на нижних конечностях или других участках, развивающимися на фоне острого панкреатита, карциномы поджелудочной железы, травматического панкреатита и панкреатических псевдокист. В процесс может вовлекаться жир внутренних органов. Главную роль в развитии болезни играют циркулирующие амилаза и/или липаза, непосредственно воздействующие на подкожную клетчатку. Основа терапии - лечение заболеваний поджелудочной железы.
Существуют ли характерные гистологические признаки панкреатического некроза жира? Эти признаки патогномоничны и характеризуются остатками липоцитов с толстыми нечеткими стенками (клетки-призраки) и скоплениями базофильного материала, представляющего собой продукт омыления жира солями кальция (сапонификация).
Какова роль дефицита a-1-антитрипсина (ингибитор протеиназ) в развитии панникулита? С середины 1970-х гг. стало очевидно, что у больных с дефицитом ингибитора протеиназ, особенно с тяжелыми формами и имеющих PiZZ-фенотип, отмечается склонность к развитию болезненных подкожных изъязвляющихся узлов. Установлено, что у таких больных вследствие воздействия провоцирующих факторов (например, травмы) начинаются безостановочная активация комплемента, воспаление, повреждение эндотелиальных клеток и тканей. Микроскопические изменения характеризуются диффузной нейтрофильной инфильтрацией ретикулярной дермы, разжижающим некрозом дермы и фиброзных перегородок, приводящим к сепарации жировых долек. Лечение проводится дапсоном и системными кортикостероидами; планируется в ближайшее время включение в схему ингибитора протеиназ.
Какие типы травм вызывают развитие панникулита? Многочисленные виды травм (как случайные, так и преднамеренные) могут вызвать образование болезненных подкожных узлов: холодовые травмы, инъекции инородных субстанций (минеральных масел, медикаментов), повреждение тупым предметом. Каждый вид характеризуется специфическими гистологическими признаками, поэтому при травматическом панникулите показана биопсия. Поляризационная микроскопия - простой метод обнаружения инородного материала в тканевых срезах. Успех терапии зависит от обнаружения и ликвидации причины, вызвавшей панникулит.
Как инфекция вызывает развитие панникулита? Панникулиты могут развиться при локализованной и генерализованной инфекции, обусловленной грамположительными и грамотрицательными бактериями, микобактериями Nocardia, Candida, Fusarium. У иммуносупрессированных лиц повышен риск развития инфекционных панникулитов. Микроскопические признаки разнообразны и могут напоминать таковые при других панникулитах. Тем не менее, септально-лобулярные поражения, нейтрофильная инфильтрация, сосудистая пролиферация, геморрагия и некроз потовых желез позволяют предположить инфекционную природу заболевания. Специальные окраски и культуральные исследования помогают поставить окончательный диагноз и провести соответствующее антимикробное лечение.
Какова роль злокачественных опухолей в развитии панникулитов? Злокачественные инфильтраты, проявляющиеся узлами, похожи на различные виды панникулитов. Ситуацию осложняет также возможное присоединение к воспалительным изменениям злокачественного компонента. Таким образом, диагноз устанавливается на основании данных биопсии. Гистологические изменения, свойственные злокачественным процессам, характеризуются однообразными клеточными популяциями и/или клеточной атипией, расположением клеток между коллагеновыми волокнами в одну линию и незначительными повреждениями соединительной ткани лица в виде плотной клеточной инфильтрации. Панникулитоподобные поражения свойственны низкодифференцированной карциноме, лимфоме, множественной миеломе и лейкемии.
Липодистрофия. Липодистрофия проявляется вдавлением или, реже, уплотнением кожи, обусловленными изменениями подкожной клетчатки.
Липоатрофия встречается в виде различных форм, некоторые из них идиопатичны, другие связаны с синдромами инсулинрезистентного сахарного диабета, патологии комплемента, а также обусловлены применением инъекционных кортикостероидов и инсулина. Вероятно, в большинстве случаев липоатрофия представляет собой поствос-палительные изменения при некоторых формах панникулитов.
Липогипертрофия развивается при повторных инъекциях высокоочищенного свиного инсулина. Микроскопически липоатрофия характеризуется “коллапсом” жировых долек вследствие образования липоцитов различных размеров и многочисленных капилляров в муцинозной строме дермы. При липогипертрофии обнаруживаются увеличенные в размерах липоциты, вторгающиеся в среднюю часть дермы. Для коррекции липоатрофии используют методы пластической хирургии.
Болезнь Вебера-Крисчена, или лихорадящий ненагнаивающийся панникулит рецидивирующий, была впервые описана в 1925 и 1928 гг., однако и по сей день многие случаи панникулитов получают это спорное название. Последние исследования позволили более четко определить признаки различных форм панникулитов.
В результате только некоторые формы относят к категории неспецифических панникулитов.
Каков подход к постановке диагноза при “непонятном” случае панникулита?
1. Наибольшее значение имеют тщательное изучение анамнеза и обследование; особый учет локализации высыпаний; связи с возможными лекарственными инъекциями, инфекцией или травмой.
2. Лабораторные исследования включают культуральную диагностику (для исключения стрептококкового фарингита при узловатой эритеме), определение антинуклеарных антител (для исключения люпуспанникулита), определение уровня a-1-Антитрипсина (для выявления панникулита, вызванного дефицитом ингибитора протеиназ).
3. Главенствующую роль играет биопсия кожи; гистологическое исследование дополняется различными методами окраски биоптата и поляризационной микроскопией.
4. Иммуногистохимическое исследование показано при наличии вероятности развития злокачественных процессов; рентгеновский микроанализ применяется при травматическом панникулите для определения инородных тел.

Панникулит или гранулема жировая – это заболевание, приводящее к некротическим изменениям в подкожной жировой клетчатке. Заболевание склонно к рецидивам.

В результате воспалительного процесса при панникулите жировые клетки разрушаются и замещаются соединительной тканью с образованием инфильтратов бляшек или узлов.

Наиболее опасной является висцеральная форма панникулита, при которой поражаются жировые ткани внутренних органов – почек, поджелудочной железы, печени и пр.

Причины развития заболевания

Этим заболеваниям чаще болеют женщины в репродуктивном возрасте.

Примерно у половины больных жировая гранулема развивается спонтанно, то есть на фоне относительного здоровья. Данная форма чаще встречается у женщин в репродуктивном возрасте, и носит название идиопатической.

У оставшихся 50% больных панникулитом воспаление жировой клетчатки развивается, как один из симптомов системного заболевания – саркоидоза, красной волчанки и пр.

Причиной развития панникулита могут стать иммунные нарушения, воздействие холода, реакция на прием некоторых медикаментов.

Медики считают, что в основе развитии жировой гранулемы лежит патологическое изменение обменных процессов в жировых тканях. Однако, несмотря на многолетние исследования и изучения панникулита, к настоящему времени не удалось получить четкого представления о механизме развития воспалительного процесса.

Классификация форм заболевания

В дерматологии выделяют первичную и вторичную форму жировой гранулемы.

В первом случае, панникулит развивается без воздействия каких-то факторов, то есть по неизвестным причинам. Эта форма носит названия синдрома Вебера-Крисчена и чаще всего, встречается женщин до 40 лет, имеющих лишний вес.

Вторичный панникулит возникает по разным причинам, что позволило разработать определенную систему классификации форм заболевания.

Выделяют следующие формы панникулита.

  • Панникулит иммунологический. Заболевание развивается на фоне системного васкулита. Иногда данный вариант жировой гранулемы выявляется у детей, как форма течения эритемы узловатой.
  • Панникулит ферметативный. Развитие воспаления связано с действием ферментов, вырабатываемых поджелудочной железой. Как правило, проявляется на фоне панкреатита.
  • Полиферативно-клеточная жировая гранулема развивается у больных лимфомией, гистиоцитозом, лейкемией и пр.
  • Люпус-панникулит является одним из проявлений красной волчанки, протекающей в острой форме.
  • Панникулит холодовой развивается, как локальная реакция на переохлаждение. Проявляется появлением плотных узлов, которые самопроизвольно проходят спустя несколько недель.
  • Панникулит кристаллический является следствием заболевания подагрой или почечной недостаточности. Развивается из-за отложения в подкожной клетчатке уратов и кальцификатов.
  • Искусственная жировая гранулема развивается на месте инъекций после введения различных препаратов.
  • Стероидная форма панникулита часто развивается у детей, как реакция на лечение стероидными препаратами. Специального лечения не требуется, воспаление проходит самостоятельно после отмены лекарства.
  • Наследственная форма панникулита развивается вследствие дефицита определенного вещества - A1-антиприпсина.

Кроме того, существует классификация форм панникулита в зависимости от вида поражений на коже. Выделяют бляшечную, узловую и инфильтративную форму жировой гранулемы.

Клиническая картина

Панникулит может протекать в острой, рецидивирующей или подострой форме.

  1. Острая форма жировой гранулемы характеризуется резким развитием, ухудшением общего состояния больного, нередко наблюдаются нарушения в работе почек и печени. Несмотря на лечение, рецидивы следуют один за другим, с каждым разом состояние больного все больше ухудшается. Прогноз при острой форме панникулита крайне неблагоприятный.
  2. Жировая гранулема, протекающая в подострой форме, характеризуется более мягкими симптомами. Вовремя начатое лечение, как правило, имеет хороший эффект.
  3. Наиболее благоприятной формой заболевания считается хронический или рецидивирующий панникулит. В этом случае, обострения имеют не слишком тяжелое течение, между приступами наблюдаются длительные ремиссии.

Симптоматическая картина при панникулите зависит от формы.

Первичная (идиопатическая) форма

Основными симптомами спонтанной (первичной) жировой гранулемы является появление узлов, расположенных в подкожно-жировой клетчатке. Узлы могут располагаться на разной глубине. В большинстве случаев, узлы появляются на ногах или руках, реже – на животе, груди или лице. После разрушения узла на его месте наблюдаются участки атрофии жировой ткани, которые внешне выглядят, как западение кожи.

В некоторых случаях, у больных перед появлением узлов наблюдается симптоматика, характерная для гриппа – слабость, боль в мышцах, головная боль и пр.

Бляшечная форма

Бляшечный панникулит проявляется образованием множественных узлов, которые достаточно быстро срастаются с образованием больших конгломератов. В тяжелых случаях, конгломерат распространяется на всю площадь подкожной клетчатки пораженной области – плеча, бедра, голени. В этом случае, уплотнение вызывает сдавливание сосудистых и нервных пучков, что вызывает отечность. Со временем из-за нарушения оттока лимфы может развиться лимфостаз.

Узловая форма

При узловом панникулите образуются узлы диаметром от 3 до 50 мм. Кожа над узлами приобретает красный или бордовый оттенок. Узлы к срастанию в этом варианте развития болезни не склоны.

Инфильтративная форма

В этом варианте развития панникулита наблюдается расплавление образовавшихся конгломератов с образованием флюктуации. Внешне место поражения выглядит, как флегмона или абсцесс. Отличием является то, что при вскрытии узлов не наблюдается выделение гноя. Отделяемое из узла представляет собой желтоватую жидкость маслянистой консистенции. После вскрытия узла на его месте образуется изъязвление, которое долго не заживает.

Висцеральная форма

Данный вариант панникулита характеризуется поражением жировых тканей внутренних органов. У таких больных развивается панкреатит, гепатит, нефрит, в забрюшинной клетчатке могут образовываться характерные узлы.

Методы диагностики


Для диагностики также назначают УЗИ внутренних органов.

Диагностика панникулита основывается на изучении клинической картины и проведении анализов. Больной должен быть направлен на обследование к специалистам – нефрологу, гастроэнтерологу, ревматологу.

Больному нужно будет сдать кровь на биохимию, печеночные пробы, провести исследование ферментов, вырабатываемых поджелудочной железой. Как правило, назначается проведение УЗИ внутренних органов.

Для исключения септического характера поражения производится проверка крови на стерильность. Для постановки точного диагноза проводится биопсия узла.

Схема лечения

Лечение панникулита подбирается индивидуально, в зависимости от варианта течения и формы заболевания. Лечение обязательно должно быть комплексным.

Как правило, больным узловым панникулитом, протекающим в хронической форме, назначают:

  • Нестероидные препараты противовоспалительного действия.
  • Витамины.
  • Обкалывание узлов препаратами с глюкокортикостероидами.

При инфильтративной и бляшечной форме назначают прием глюкокортикостероидов и цитостатиков. Для поддержания печени показан прием гепапротекторов.

При всех формах показано физиолечение – фонофорез, УВЧ, лазеротерапия. Местно применяют мази с кортикостероидами.

При вторичной жировой гранулеме необходимо лечить основное заболевание.

Лечение народными методами

Дополнительно можно применять средства фитотерапии. При панникулите полезны:

  • Компрессы из сырой свеклы на место поражения.
  • Компрессы из растертых плодов боярышника.
  • Компрессы из растертых листьев подорожника.

Полезно пить травяные чаи, приготовленные на основе эхинацеи, шиповника, элеутерококка для общего укрепления организма.

Прогноз и профилактика

Поскольку механизм развития первичного панникулита неясен, специфической профилактики этого заболевания не существует. Для предотвращения вторичной формы заболевания нужно активно и настойчиво лечить основное заболевание.

При хронической и подострой форме заболевания прогноз благоприятный. При остром варианте течения заболевания – крайне сомнительный.