Главная Народные средства Как проявляется лейкоз у детей. Почему появляется злокачественная патология. Признаки детского лейкоза по лабораторным анализам

Как проявляется лейкоз у детей. Почему появляется злокачественная патология. Признаки детского лейкоза по лабораторным анализам

Онкологические заболевания, по праву считающиеся чумой 21 века, не щадят даже детей. По статистике среди детской онкологии лидирующую позицию занимает лейкемия - патология клеток крови. Она приходится на 35% случаев и чаще диагностируется у мальчиков. Важно вовремя распознать лейкоз, симптомы у детей, обнаруженные на ранней стадии, не приведут к серьезным осложнениям. Рассмотрим подробнее, что представляет собой страшная патология, чтобы своевременно принять меры и спасти жизнь ребенка.

Лейкоз - что это

Лейкоз, или лейкемия, белокровие, - это опухолевая патология злокачественного характера, поражающая кроветворную и лимфатическую ткани. Лейкемия у детей характеризуется изменением кровотока костного мозга, сопровождающегося замещением здоровых кровяных клеток незрелыми бластами лейкоцитарного ряда.

Количество детей, страдающих от лейкоза, неуклонно растет. Высока детская смертность от рака крови.

Для лейкемии у ребенка характерно не поддающееся контролю скопление в костном мозге белых патологических кровяных клеток.

Выделяют две формы лейкоза:

Острая, характеризующаяся отсутствием образования красных кровяных клеток и выработкой большого количества белых незрелых клеток.
Хроническая форма сопровождается длительным замещением здоровых клеток патологическими белыми бластами. Характеризуется более щадящим течением. По статистике пациенты с диагнозом «хронический лейкоз крови» живут от 1 года и более.

Для лейкемии нехарактерно перетекание форм.

Различают лимфообластную и нелимфообластную разновидности острого лейкоза.

Лимфообластной лейкоз формируется из лимфобластов, располагающихся в красном костном мозге, в последующем распространяющихся на лимфоузлы, селезенку.

Диагностируется у детей, достигших 1 года.

Нелимфообластной лейкоз, или миелоидный, характеризуется образованием опухоли миелоидного кровяного отростка, сопровождающейся очень быстрым размножением белых клеток крови. Данный вид патологии диагностируется реже. В группе риска находятся мальчики и девочки двух-трехлетнего возраста.

Почему появляется злокачественная патология

Ученым так и неясны некоторые причины возникновения лейкоза у детей. Однако существуют некоторые теоретико-практические обоснования ответа на вопрос, почему дети болеют лейкозом. Выделяют следующие причины лейкоза у детей:

Генетическая предрасположенность. Формируются патологические гены в результате внутриутробных хромосомных изменений, производящих при этом вещества, препятствующие созреванию здоровых клеток.
Вирусное инфицирование организма. В результате перенесенных ребенком болезней вирусной этиологии, например, ветряная оспа, мононуклеоз, ОРВИ и др., вирусы встраиваются в клеточный геном.
Иммунодефицит. Иммунная система не справляется с уничтожением чужеродных организмов и перестает уничтожать собственные патологические клетки, включая злокачественные.
Радиационное излучение приводит к мутации кровяных клеток. К факторам риска относится облучение матери (рентген, томография) в период вынашивания плода, а также проживание в радиоактивной зоне.
Пагубные привычки родителей, особенно матери. Курение, употребление алкоголя и наркотическая зависимость.
Вторичный лейкоз после перенесенной лучевой или химиотерапии при другом онкозаболевании.

Развивается также лейкоз у детей по причине образования озоновых дыр в результате активного солнечного излучения. Причины лейкемии у детей кроются также в генетических патологиях, таких как синдромы Дауна, Блума и др., а также полицитемия.

Как распознать патологию

Обычно первые признаки лейкоза заявляют о себе постепенно и сопровождаются симптомами, свойственными другим патологиям:

повышенная утомляемость;
отсутствие аппетита;
расстройство сна;
беспричинное повышение температуры;
костная и суставная боль.

Как видите, указанные признаки лейкоза у детей похожи на симптомы обычной простуды. Часто они сопровождаются появлением по всему телу красных пятен, а также увеличением печени и селезенки.

Это требует незамедлительного обращения за медицинской помощью.

Встречаются случаи детского лейкоза, для симптомов которого характерно внезапное проявление выраженного отравления организма (тошнота, рвота, слабость) или кровотечения, чаще всего носовые.

Симптомы лейкемии у детей зависят от особенностей развития злокачественного недуга. Патологические клетки, поражая организм, продолжают активное размножение, приводя к острой форме лейкемии.

Для нее характерны следующие симптомы лейкоза у детей:

Лейкоз у новорожденных распознается по явному отставанию в развитии.

Различают три стадии лейкоза, по симптомам у детей они обнаруживают себя таким образом:

Начальная стадия выражается незначительным ухудшением здоровья (ранние признаки описаны выше).
Развернутая стадия протекает на фоне ярко выраженных симптомов, перечисленных ранее. Все говорят о необходимости полного обследования организма для исключения серьезных заболеваний.
Терминальная стадия не вылечивается. Сопровождается полным выпадением волос, сильным болевым синдромом, образованием метастазов, приводящим к активному распространению патологических клеток и лейкозному поражению всего организма.

Не допустить появления необратимых последствий поможет обращение к врачу, ранняя диагностика рака крови, строгое исполнение всех врачебных назначений.

Диагностика лейкоза

Главная ответственность в распознавании первичных проявлений белокровия лежит на педиатре, далее ребенком занимается онкогематолог.

Детский лейкоз распознается с помощью следующих лабораторных исследований:

клинический анализ крови;
стренальная пункция и миелограмма - обязательные методики в диагностике лейкоза;
трепанобиопсия;
цитохимические, цитогенетические и иммунологические исследования;
УЗИ внутренних органов, а также лимфоузлов, слюнных желез, мошонки;
рентгенография;
компьютерная томография.

Кроме того, требуется обязательное консультирование у невролога и офтальмолога.

Лечение тяжелого недуга

На самый частый вопрос, лечится ли лейкоз у детей, к сожалению, однозначно ответить нельзя. Статистика оперирует следующими фактами: 10-20% детей вылечиться не удается. Однако врачи утверждают, что лейкозы у детей - не приговор, и 80-90% детей вылечиваются благодаря ранней диагностике и возможностям современной медицины.

Главная цель в лечении рака крови - уничтожение всех незрелых бластных клеток лейкоцитарного ряда путем применения комплексной терапии.

Лечение лейкоза у детей осуществляется строго в стационаре под постоянным наблюдением медицинского персонала. Поскольку организм ребенка подвержен быстрому инфицированию, ему выделяют отдельную палату, исключают внешние контакты, требуют ношения повязки, защищающей дыхательные органы.

При лейкозе у детей, для лечения которого требуется много времени и сил, важно набраться терпения родителям и во всем поддерживать ребенка для достижения стойкой ремиссии недуга.

Основным терапевтическим методом при лейкемии является полихимиотерапия, проводимая при строгом соблюдении правил, сроков и дозы препаратов. Главная задача врача - подобрать точную дозировку лекарств, чтобы уничтожить патологические клетки и не навредить здоровью маленького пациента. Часто процесс лечения сопровождается очень тяжелым состоянием больного.

В дополнение к химиотерапевтическому лечению лейкоза лечащий врач назначает иммунотерапию, включающую введение вакцин БЦЖ, оспы, лейкозных клеток.

В отдельных случаях прибегают к пересадке костного мозга, стволовых клеток.

Исходя из того, какие проявляются у детей симптомы, лечение лейкемии может варьироваться.

В целом терапия, устраняющая симптомы болезни, включает следующие процедуры:

переливание крови;
назначение кровоостанавливающих препаратов при геморрагическом синдроме;
антибиотики для лечения инфекций, часто сопровождающих лейкоз;
дезинтоксация путем проведения плазмафереза, гемосрбции.

Терапия детского лейкоза поддерживается правильным сбалансированным питанием:

отказом от жирной, острой, маринованной продукции;
ограничением употребления полуфабрикатов;
употреблением свежей, только что приготовленной пищи в теплом жидком виде;
полным исключением пробиотиков.

Можно ли предотвратить повторное развитие лейкемии? Врачи отвечают положительно, если строго следовать врачебным рекомендациям и вести здоровый образ жизни.

Каковы прогнозы болезни

Отсутствие лечения рака крови у детей приводит к летальному исходу. При раннем распознавании лейкоз излечим в 80% случаях. Чаще всего благоприятный исход наблюдается при отсутствии рецидивов после химиотерапии в течение 5 лет.

Если болезнь не заявляла о себе около 7 лет, возможно полное избавление от страшного недуга.

Менее благоприятный исход у хронической формы миелоидного лейкоза, а также при развитии лейкемии у новорождённого (до 1 года) ребенка.

Однако эти данные условны, полный рецидив может возникнуть и при острой лейкемии. Что влияет на прогноз и течение болезни, точно утверждать сложно. Это зависит от каждого конкретного случая.

Главное помните, что при первых симптомах белокровия у детей следует немедленно обратиться в медицинское учреждение. Жизнь маленького пациента зависит от ваших действий и грамотного лечения, назначенного врачом.

Вконтакте

Рак – это одно из самых загадочных заболеваний, и одно из самых опасных. Несмотря на достижения современной медицины и развитие высоких технологий, лекарство от рака до сих пор не найдено. Единственным способом, который позволяет если не вылечить, то хотя бы продлить жизнь больного, остается агрессивное воздействие на организм человека посредством проведения химио- и лучевой терапии.

Является одной из наиболее опасных форм рака, которая в большинстве случаев заканчивается летальным исходом. Но самое страшное то, что именно эта форма рака поражает совсем маленьких детей. Малышей удается спасти только в том случае, если начать на самой ранней стадии болезни.

Как распознать признаки лейкоза у детей, какие сигналы посылает детский организм взрослым, взывая о помощи, и какие факторы способствуют развитию этого заболевания? При этом перед каждым родителем ребенка, заболевшего раком крови, встает вопрос о том, излечим или нет лейкоз крови, и есть ли надежда, что его чадо вновь начнет радоваться жизни как и прежде.

Особенности лейкоза у детей

Название «рак крови», как правило, применяется к какой-либо из форм лейкоза (лейкемии). Однако в медицинской практике злокачественные заболевания крови называются гемобластозами, представляющими группу злокачественных опухолей, поражающих систему кроветворения.

Опухоль возникает в результате появления всего одной клетки, которая по каким-либо причинам подверглась мутации. Клетка-мутант имеет свойство бесконтрольно размножаться, подавляя активность здоровых клеток, а со временем полностью их уничтожая.

Лейкозами называются , при которых раковые клетки поражают костный мозг. Из-за того, что в крови больного появляется значительное количество незрелых лейкоцитов, то есть белых клеток, раньше это заболевание называли белокровием. Однако данная особенность болезни характерна не для всех видов лейкозов.

Частота заболеваемости лейкозом среди детей составляет 4-5 человек на 100 тысяч. При этом чаще всего лейкоз крови протекает в . Наиболее благоприятным временем развития заболевания является возраст от 2 до 5 лет. Особую тревогу у врачей-педиатров вызывает тенденция к увеличению числа заболевающих детей и высокая смертность.

Причины возникновения лейкоза

Почему развивается детский лейкоз, науке не известно. Однако существуют определенные факторы, при которых существенно увеличивается вероятность возникновения рака крови. К ним относятся:

химиотерапия;
радиотерапия;
лучевая терапия;
воздействие химических веществ;
вирусные заболевания;

нарушения психоэмоционального состояния ребенка;
курение матери в период беременности;
плохая экология в регионе проживания;
генетическая предрасположенность.

Следует заметить, что причины лейкоза у детей в 65% случаев остаются невыясненными. Поэтому основной версией возникновения данного заболевания принято считать мутации ДНК клеток крови, при которых нарушаются их функции и теряется способность к созреванию.

Несозревшие клетки называются бластными. В норме их содержание в костном мозге не превышает 1-3%. Однако, мутируя, эти клетки очень быстро размножаются, создавая множество клонов, подавляющих здоровые ростки кроветворения.

Попав в кровь, они вместе с ее током разносятся по всем тканям и органам, заражая их, и вызывая развитие метастазов. Если бластные клетки проникают через защитный барьер, окружающий головной мозг, они заражают его оболочки и вещества, способствуя развитию нейролейкоза.

Замечено, что наиболее часто возникает рак крови у детей с синдромом Дауна.

Виды и формы лейкоза у детей

По типу течения различают две формы заболевания. К ним относятся:

острый лейкоз развивается из бластов – незрелых клеток;
хронический лейкоз возникает на фоне мутации созревающих и зрелых клеток.

Острый лейкоз у детей характеризуется быстрым течением. При данной форме заболевания система кроветворения прекращает выработку красных клеток, а их место занимают белые клетки. Эта форма болезни наиболее опасна, так как ее характерной особенностью является невысокая продолжительность жизни ребенка. В зависимости от стадии болезни и проводимого лечения, дети могут прожить не более полутора месяцев.

Рак крови, протекающий в хронической форме, является более легким, так как белые клетки постепенно замещают красные.

Поэтому продолжительность жизни таких больных увеличивается до 1-2 лет.

Следует заметить, что острая форма лейкоза никогда не переходит в хроническую, а хроническая – в острую. А называть их так стали исключительно ради удобства. Впрочем, при хронической форме лейкоза возникают стадии обострения, при которых общая картина крови приобретает сходство с острым лейкозом.

Виды острого лейкоза

Существует два вида острого лейкоза:

нелимфобластный.

В первом случае раковые клетки развиваются из лимфобластов. При этом первоначальным местом дислокации злокачественных клеток является красный костный мозг. При прогрессировании заболевания они распространяются, образуя метастазы в селезенке, лимфатических узлах и нервной системе. Данный вид заболевания встречается наиболее часто у детей после 1 года. При этом поражает оно преимущественно мальчиков.

В основную категорию заболевших нелимфобластным лейкозом попадают дети в возрасте от 2 до 3 лет. Данный вид лейкоза научным языком называется миелоидным, так как раковые клетки поражают миелоидный кровяной отросток.

Хотя такой вид заболевания встречается достаточно редко, лейкемия у детей в этой форме отличается стремительным развитием и характеризуется практически мгновенным делением белых кровяных клеток, которые проникают в костный мозг и препятствуют росту красных клеток.

Считается, что рак крови излечим. Однако тактика лечения и дальнейший прогноз находятся в прямой зависимости от стадии заболевания. К ним относятся:

первая или острая стадия длится от момента появления первых признаков и до момента улучшения состояния ребенка и результатов проведенных обследований после лечения;
вторая стадия наступает в момент полной (когда в костном мозге содержится не более 5% бластных клеток) или неполной ремиссии (если содержание бластных клеток не превышает 20%);
третья стадия характеризуется развитием рецидива заболевания, когда раковые клетки обнаруживаются во внутренних органах ребенка.

Следует заметить, что третья стадия лейкоза практически не поддается лечению. Ее исходом, как правило, становится смерть.

Признаки заболевания

Из всего вышеописанного можно сделать вывод, что вылечить рак крови возможно только при условии ранней диагностики. К сожалению, печальный диагноз в большинстве случаев удается поставить только тогда, когда болезнь принимает агрессивную форму. Симптомы лейкоза у детей неспецифические, а потому при их появлении родители редко обращаются к врачу, ссылаясь на простуду или переутомление малыша.

При наступлении критического возраста родителям необходимо обращать внимание на следующие проявления:

повышенную утомляемость;
беспричинное снижение аппетита;
нарушение качества сна;
боли в костях и суставах;
беспричинное повышение температуры тела;
кровоточивость десен, кровотечения из носа;
тошноту, рвоту, боли в животе и другие признаки интоксикации.

Другие симптомы у детей проявляются в виде побледнения кожи и слизистых оболочек. Так как при лейкемии происходит увеличение печени и селезенки, кожа может приобретать желтушный оттенок. При лейкозе происходит заражение слизистых оболочек, поэтому у ребенка очень часто воспаляются слизистые оболочки ротовой полости, десны и горло. Также при лейкемии происходит увеличение лимфоузлов и слюнных желез.

Особую тревогу вызывают признаки рака крови у детей, характеризующиеся ухудшением свертывающего качества крови. В результате на коже могут возникать синяки, указывающие на внутреннее кровоизлияние. А так как раковые клетки угнетают рост эритроцитов, у больных детей развивается анемия, тяжесть которой зависит от степени распространения бластных клеток.

Но наиболее опасным считается рак, при котором происходит заражение головного мозга – нейролейкоз. Данное состояние характеризуется следующими проявлениями:

головными болями;
головокружениями;
нарушением зрительного восприятия;
тошнотой;
потерей эластичности затылочных мышц.

Если же метастазы переходят на вещество спинного мозга, у детей снижается чувствительность нижних конечностей или развивается паралич ног.

Диагностика и лечение

Постановка окончательного диагноза производится после проведения следующих диагностических мероприятий:

лабораторного исследования крови, включающего общий и биохимический анализ;
УЗИ внутренних органов, позволяющего оценить их состояние;
рентгенологического исследования грудной клетки;
компьютерной томографии;
пункции красного костного мозга.

Лечение рака крови проводится в стационарных условиях. При этом больных детей помещают в отдельные палаты, в которых условия максимально приближены к стерильным. Это позволяет исключить присоединение к лейкемии бактериальной и вирусной инфекции.

Лечится данное заболевание путем проведения химиотерапии, основной целью которой является полное уничтожение мутирующих клеток. Решение о том, как лечить, а именно, какие химические препараты использовать для уничтожения злокачественных новообразований, применяется исходя из результатов обследования и определения вида и формы заболевания.

Заключение

Важно понимать, что профилактики этой страшной болезни не существует. Основные профилактические мероприятия заключаются в регулярном посещении врача-педиатра, которое позволит застать недуг на самой ранней стадии развития. Только в этом случае ответ на вопрос о том, можно ли вылечить лейкемию, будет положительным.

Также следует помнить, что о полном излечении можно будет говорить только по истечении 6-7 лет после окончания лечения, если за это время не возникнет ни одного рецидива.

ГБОУ ВПО Тверская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития

Кафедра педиатрии

педиатрического факультета

педиатрического факультета

Тверь, 2011

Апенченко Юлия Сергеевна – доцент кафедры педиатрии, к.м.н.

Под редакцией зав. кафедрой педиатрии, профессора С.Ф. Гнусаева

Рецензент:

Кривошеина Елена Леонидовна – профессор кафедры педиатрии ФПДО ПК и ППС ТГМА

Учебно-методическое пособие утверждено на заседании ЦМК по преподаванию педиатрических дисциплин 8 ноября 2007 г., протокол №5.

Ю.С. Апенченко

Лейкозы у детей: учебно-методич. пособие / под ред. С.Ф. Гнусаева. – Тверь: АТАНОР, 2011. – 23 с., ил.

Методическая разработка «Лейкозы у детей» предназначена для самоподготовки студентов 5 курса педиатрического факультета, а также может быть использована на различных этапах последипломного образования.

Рекомендации посвящены актуальной теме педиатрической гематологии. Особую значимость проблеме придают рост онкологической заболеваемости и повышенная онкологическая настороженность. Успехи современной терапии лейкозов у детей диктуют необходимость ранней диагностики заболевания.

В методических рекомендациях описаны этиопатогенетические аспекты лейкозов, вопросы классификации, клинической и лабораторной диагностики. Представлены стратегия и тактика лечения, препараты для химиотерапии, возможности сопроводительной терапии. Рассмотрены также острые нелимфобластные лейкозы, хронический миелолейкоз.

В приложении представлены современная схема кроветворения, протокол лечения острого лимфобластного лейкоза.

Острый лейкоз

Острые лейкозы (ОЛ) являются наиболее распространенной онкологической патологией у детей. В основе заболевания лежит образование клона злокачественных бластных клеток, имеющих одну общую клетку-предшественницу. Бласты инфильтрируют прежде всего костный мозг, угнетая нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к их постепенному вытеснению. Для многих типов лейкозов характерна также бластная инфильтрация внутренних органов. Заболевают лейкозами лица преимущественно детского и молодого возраста.

Лейкозы встречаются с частотой 4-5 случаев на 100 000 детей. В детском возрасте наблюдаются те же формы лейкозов, что и у взрослых, за исключением хронического лимфолейкоза. При этом отмечается значительное преобладание острых лейкозов: на острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) приходится 76-82% случаев, на острый нелимфобластный – 17-21%, на хронические формы (хронический миелолейкоз) – 3% случаев. Наиболее высокая заболеваемость острыми лейкозами регистрируется в возрасте 2-4 года – так называемый «младенческий пик». В этот период мальчики болеют чаще, чем девочки. С 11-12 лет заболеваемость мальчиков и девочек имеет примерно равный уровень. В последние десятилетия достигнуты значительные успехи в лечении острых лейкозов. Пятилетняя выживаемость у детей с ОЛЛ составляет 70% и более.

Этиология. Лейкоз - это полиэтиологичное заболевание, так как не установлено ни одной безусловно вызывающей лейкоз причины. К факторам, которые могут повлиять на возникновение лейкоза при определенных условиях, относят:

Химические вещества (бензол, алкилирующие соединения, цитостатики и др.). Повышенный риск развития ОЛ имеют дети, чьи родители по работе связаны с химическими соединениями. Заболеваемость лейкозами среди больных, получавших интенсивную терапию по поводу лимфогранулематоза, в 290 раз выше, чем в популяции.

Ионизирующее облучение - заболеваемость лейкозами выше у детей и лиц молодого возраста, переживших бомбардировку в Хиросиме и Нагасаки; у лиц, подвергшихся Rg-облучению (врачи-рентгенологи, пациенты после лучевой терапии).

Наследственные и генетические факторы – лейкоз чаще встречается при таких генетических заболеваниях как синдром Дауна (ОМЛ в 20 раз чаще, чем у здоровых), Блума, Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича, анемия Фанкони. Бо льшая вероятность развития лейкоза при этих заболеваниях связана с характерной для них нестабильностью хромосом. Поражение лейкозом обоих близнецов составляет 25%. Эмпирический риск развития лейкоза у сибсов, больных ОЛЛ в 4 раза превышает риск в популяции.

Вирусы - HTLV-I (от англ. human T-cell lymphotropic virus), вызывающие Т-клеточный лейкоз у взрослых, HTLV-II, выделенные у лиц с волосатоклеточным лейкозом и HTLV-III, вызывающий СПИД, который в свою очередь ассоциирован с лимфомами и лейкозами. Роли ретровирусов в развитии лейкозов в настоящее время уделяется особое внимание. Считается, что в геноме канцерогенных вирусов существуют специфические гены, непосредственно отвечающие за трансформацию нормальной гемопоэтической клетки в лейкозную (онкогены). В нормальных клетках человека есть гены, гомологичные вирусным онкогенам. Они названы проонкогенами, т.к. становятся потенциальными онкогенами после того, как произойдет их взаимодействие с вирусом. Активация проонкогенов может происходить и под воздействием других канцерогенов.

Патогенез.

По современным представлениям, лейкозные клетки являются потомством одной мутировавшей кроветворной клетки (клоновое происхождение). Первичный лейкозный клон обладает преимуществом в росте, угнетает и постепенно вытесняет нормальный. Когда лейкозная популяция достигает определенной массы, по закону обратной связи происходит торможение дифференцировки нормальных стволовых клеток и продукции нормальных клеток крови. Это связано с тем, что стволовые клетки вступают в дифференцировку только после снижения коммитированных (зависимых) клеток до определенного уровня, а большинство бластов обладает свойствами коммитированных клеток. Лейкозный клон характеризуется высокой предрасположенностью к повторным мутациям за счет нестабильности клеточного генома, поэтому в дальнейшем появляются новые субклоны, опухоль становится поликлоновой и приобретает черты злокачественной.

Результаты детального изучения генотипа бластных клеток больных острым лейкозом указывают, что во многих случаях в этих клетках имеются хромосомные перестройки.

Сформулированы законы опухолевой прогрессии (А.И.Воробьев, 1985), которые характеризуют этапы развития лейкоза. Основными из них являются:

угнетение нормальных ростков кроветворения

закономерная смена зрелых дифференцированных клеток бластами, которые составляют субстрат опухоли

утрата ферментной специфичности (клетки становятся морфологически и цитохимически недифференцируемы по принадлежности к определенному ряду кроветворения)

изменение морфологии клеток (от круглой к неправильной с увеличением площади ядра и цитоплазмы)

способность лейкозных клеток расти вне органов гемопоэза (кожа, почки, головной мозг и мозговые оболочки), эти пролифераты представляют собой различные субклоны

уход опухоли из-под контроля лечения (ранее эффективного).

Классификация

Лейкозы делят на острые и хронические. Согласно современной схеме кроветворения (приложение №1) острые лейкозы объединяет общий признак: субстрат опухоли составляют бластные клетки. Это либо клетки-предшественники 2 и 3 класса с недифференцированной формой бластов, либо клетки 4 класса - морфологически распознаваемые бласты, начинающие отдельные ряды кроветворения.

Формы острого лейкоза: лимфобластный, плазмобластный, миелобластный, миеломонобластный, эритромиелоз, промиелоцитарный, недифференцируемый лейкоз.

Клинические стадии острого лейкоза:

начальная (ставится чаще ретроспективно); определяются вялость, снижение аппетита, утомляемость, бледность, субфебрилитет

развернутая - симптомы связаны с выраженным угнетением нормальных ростков кроветворения и пролиферативным синдромом

ремиссия - исчезновение в результате лечения клинических симптомов, нормализация анализа крови, в костном мозге количество бластов менее 5%, в ликворе бластных клеток нет

рецидив - появление клинических симптомов и/или гематологических изменений: алейкемический (костномозговой) - изменения только в костном мозге (бластов более 5%), лейкемический (бласты и в периферической крови), местный (внекостномозговой) - при нормальном анализе крови и костном мозге поражение мозга, яичек, печени, легких.

терминальная - характеризует некурабельный этап опухолевой прогрессии и терапевтические возможности современной медицины. Непосредственными причинами смерти в большинстве случаев являются сепсис, кровоизлияние в мозг, массивное кровотечение.

Клиническая картина ОЛЛ складывается из ряда синдромов.

Интоксикационный - вялость, утомляемость, снижение аппетита, тошнота и рвота, потливость, повышение температуры (за счет выделения опухолевыми клетками пирогенов). Гипертермия при лейкозе временно купируется применением нестероидных противовоспалительных препаратов, нормализуется при программном лечении лейкоза; эффекта от эмпирического применения антибиотиков нет, т.к. нет очага инфекции.

Костно-суставной - оссалгии из-за расширения площади кроветворения (плоские кости), вследствие остеопороза, кортикальной деструкции, периостальных наслоений (трубчатые кости, позвонки).

Анемический – в результате подавления нормального гемопоэза и кровотечений - бледность, слабость, утомляемость, систолический шум на верхушке сердца; в анализе крови – нормохромная анемия.

Геморрагический - в результате вторичной тромбоцитопении - петехии, экхимозы на коже и слизистых, кровотечения из слизистых оболочек (тип кровоточивости микроциркуляторный).

Лейкопенический - снижение иммунитета, частые заболевания, присоединение инфекции, особенно там, где имеется богатая микробная флора - чаще возникают гингивиты, ангины, характерен некротический компонент; тяжелое течение инфекционно-воспалительных процессов.

Пролиферативный - увеличение печени, селезенки, лимфоузлов - они обычно плотные, безболезненные (происходит расселение бластных клеток по эмбриональным очагам кроветворения). Лимфоузлы чаще увеличиваются во всех группах, возможно изолированное появление конгломератов, чаще в области шеи. Лейкемическими инфильтратами могут поражаться и другие органы (сердце, почки, легкие). Лейкемиды на коже при ОЛЛ у детей бывают редко.

Особо выделяют нейролейкоз – наличие лейкозной инфильтрации в оболочках головного и спинного мозга, в нервных стволах, ганглиях вегетативной нервной системы. Нейролейкоз является следствием метастазирования бластных клеток в начальной стадии болезни. Метастазирование может происходить двумя путями: контактным (с костей черепа и позвоночника на твердую мозговую оболочку и дуральные воронки черепных и спинальных нервов) и более вероятно диапедезным (из сосудов мягкой оболочки в цереброспинальную жидкость и в вещество мозга). Менингеальная форма проявляется головными болями, тошнотой, рвотой, гиперестезией кожных покровов, положительными менингеальными симптомами. Энцефалитическая - нарушением сознания, судорогами, очаговыми симптомами поражения головного мозга. При менингоэнцефалитической сочетаются симптомы двух предыдущих форм. Признаками диэнцефального синдрома могут быть гипертермия, сонливость, булимия, полидипсия. Реже у детей поражение нервной системы бывает в виде миелитической формы, эпидурита, плексита, полирадикулоневрита. Данные люмбальной пункции при нейролейкозе - повышение давления ликвора, увеличение содержания белка, плеоцитоз, снижение уровня глюкозы, наличие бластных клеток, положительная реакция Панди. Изменения в ликворе могут быть выявлены и при отсутствии клинической картины поражения ЦНС.

Диагноз ОЛЛ обязательно должен подтверждаться лабораторно. Для картины периферической крови характерно наличие бластных клеток, уменьшение количества созревающих и зрелых форм, между бластами и зрелыми клетками возникает разрыв (лейкемическое окно – hiatus leucemicus). Иногда бласты не выходят в периферическую кровь (алейкемический вариант), при этом часто увеличено количество лимфоцитов. Количество лейкоцитов очень вариабельно от глубокой лейкопении до выраженного гиперлейкоцитоза. Последний при остром лейкозе всегда связан с высоким бластозом. Характерны гемоглобинопения, эритропения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ.

Миелограмма является решающим методом в постановке диагноза. Бластная метаплазия костного мозга сочетается с угнетением нормальных ростков кроветворения. Диагностическим считается количество бластных клеток в костном мозге более 5%. Однако при количестве их от 5 до 30% рекомендуют не начинать лечения, а сделать повторную стернальную пункцию через 3-4 недели. Это связано с тем, что у детей, особенно раннего возраста, бывает трудно определить ту грань, когда можно говорить о лейкозе с уверенностью. В связи с легкостью возврата к эмбриональному кроветворению у детей с сепсисом, гемолитической болезнью новорожденных, другой тяжелой патологией в периферической крови и костном мозге определяется повышенное количество бластов (лейкемоидная реакция бластного типа). Лечение цитостатиками и глюкокортикоидами может назначаться только при установленном диагнозе лейкоза.

Для уточнения формы лейкоза проводят морфологическое и цитохимическое исследование клеток костного мозга. При ОЛЛ бласты имеют высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение, ободок цитоплазмы узкий, базофильный, лишен зернистости, ядро имеет нежную сеть хроматина, 1-2 крупные нуклеолы. Цитохимической особенностью бластов при ОЛЛ являются отрицательные реакции на пероксидазу, фосфолипиды, эстеразу (или следы неспецифической эстеразы), а гликоген (ШИК-реакция) распределяется в цитоплазме вокруг ядра глыбками в виде ожерелья (по меньшей мере 10% бластных клеток). При остром миелобластном лейкозе (ОМЛ) в цитоплазме бластных клеток нежная азурофильная зернистость, ядро круглое, с ровными краями, ядерно-цитоплазматическое соотношение невысокое. В ядре отмечают зернистое расположение хроматина, 3-5 ядрышек, цитоплазма нередко содержит тельца Ауэра в виде трубчатых структур, ориентированных линейно. Типичны положительные реакции на пероксидазу, липиды (с суданом черным), кислую фосфатазу, ШИК-реакция в виде слабого диффузного окрашивания цитоплазмы. Количество клеток, дающих положительную реакцию на пероксидазу или липиды всегда больше 5%. В зависимости от вида лифобластного (Т-, В- и т.д.) и миелобластного (М1-М7) лейкоза результат цитохимических реакций может варьировать.

По результатам иммунного типирования бластных клеток выделяют типичную форму, Т-клеточный, В-клеточный лейкоз, "нуль"-форму. От формы лейкоза зависит прогноз заболевания и его терапия. Типичная форма (прогностически наиболее благоприятная) составляет у детей около 70% (при ней бласты не имеют Т- или В-маркеров, но реагируют с антисывороткой, направленной против них).

Морфологически выделяют 3 типа бластных клеток при ОЛЛ по франко-американо-британской классификации (ФАБ): L1 - клетки с малыми размерами, гомогенным ядерным хроматином, правильной формой ядра, в котором не видны или малы нуклеолы, количество цитоплазмы скудное, базофилия ее слабая или умеренная, вакуолизация цитоплазмы вариабельная. Эта форма ОЛЛ встречается более, чем у половины детей и всего у 5-10% взрослых. L2 и L3 формы отличаются большими размерами клеток, хроматином, формой ядра, наличием нуклеол, базофилией и вакуолизацией цитоплазмы.

Лечение ОЛЛ направлено на эрадикацию опухолевых клеток, для чего используется полихимиотерапия. Обоснование жесткой тактики лечения, при котором развивается лекарственная аплазия костного мозга, состоит в том, что чувствительность опухолевых клеток к цитостатикам более высокая, чем здоровых клеток. Оставшиеся их "островки" в костном мозге дают рост нормальным ветвям кроветворения. Применяемая с 1990 года в России программа BFM (Берлин-Франкфурт-Мюнстер) является наиболее агрессивной, но позволяет добиться выздоровления у 70% больных и более. Современная программа MB (Москва-Берлин) дает аналогичные результаты. За выздоровление большинство авторов принимают полную клинико-гематологическую ремиссию в течение 5 лет, однако отмечены единичные рецидивы и после 5, 7 и даже 10 лет ремиссии.

Разработка программ цитостатической терапии согласуется с фазами клеточного цикла. Клетки проходят митотическую фазу (М), постмитотическую (G 1), синтетическую (S), премитотическую (G 2). С позиций клеточной кинетики все химиопрепараты делятся на 2 группы: нециклоспецифические (действуют в любой фазе клеточного цикла) и циклоспецифические. Большее цитостатическое действие достигается сочетанием препаратов различной циклоспецифичности (рисунок №1).

К основным противолейкозным препаратам относятся:

Антиметаболиты (циклоспецифичны, нарушают синтез в основном предшественников нуклеиновых кислот в лейкозных клетках): метотрексат - антагонист фолиевой кислоты, нарушает синтез пуриновых оснований, при введении одинаковой дозы внутриклеточная концентрация метотрексата в 3 раза выше в лимфобластах, чем в миелобластах; 6-меркаптопурин - антагонист пурина, ингибирует синтез пуринов, цитозар - ингибирует синтез ДНК и через 24 часа 90% бластов синхронизируются в S-фазе.

Алкилирующие соединения (нециклоспецифичны) - подавляют синтез ДНК и РНК: циклофосфан (группа азотиприта) - действует цитостатически и цитолитически на клетки в любой фазе митотического цикла.

Алкалоиды (винкристин) - нециклоспецифичен, действует на все фазы, в основном на период митоза.

Ферменты (L -аспарагиназа) - разлагает аспарагин, который не может синтезировать лейкозная клетка, блокирует вступление клеток в период синтеза ДНК.

Антибиотики (рубомицин, даунорубицин) - нециклоспецифичны, подавляют синтез нуклеиновых кислот.

Гормоны (предизолон, дексаметазон) - ингибируют синтез РНК и ДНК в клетке, действуют цитолитически только на лейкозные клетки и не вызывают разрушения нормальных лимфоцитов.

Рисунок №1

Схема действия цитостатиков на фазы клеточного цикла

G 0 – фаза покоя клеточного цикла

G 1 – постмитотическая фаза

S – синтетическая фаза

G 2 – премитотическая фаза

M – митотическая фаза

П – преднизолон

L-A – L-аспарагиназа

Р – рубомицин

Мт – метотрексат

Цз – цитозар

6-Мп – 6-меркаптопурин

Цф – циклофосфан

В – винкристин

Противолейкозная терапия нередко осложняется побочным действием цитостатиков. Например, рубомицин оказывает токсическое действие на миокард, что проявляется тахикардией, удлинением электрической систолы. На фоне введения метотрексата чаще отмечается токсическое поражение гепатоцитов, поражение слизистых оболочек. L-аспарагиназа может вызвать аллергические реакции вплоть до анафилактического шока. Винкристин нейротоксичен (могут развиться невриты, параличи).

При проведении химиотерапии необходимо учитывать, что условно выделяется стратегия и тактика лечения ОЛЛ.

Стратегия лечения ОЛЛ:

Индукция ремиссии

Консолидация ремиссии

Лечение ЦНС

Поддерживающая терапия

Тактика лечения ОЛЛ:

Максимально переносимые дозы препаратов

Минимальное промежуточное время между введением отдельных доз

Интенсивное лечение побочного действия препаратов

По программе BFM для лечения активной фазы ОЛЛ используется три протокола с указанными ранее препаратами (приложение №2). Индукция ремиссии направлена на быстрое разрушение лейкозных клеток, устойчивые клоны не должны успевать развиваться. Ремиссия должна быть достигнута на 33 день лечения, затем проводится ее закрепление (консолидация). При стернальной пункции на 15 день снижение количества бластов в костном мозге в 2 раза и более свидетельствует о хорошей реакции на терапию. Особенностью промежуточного протокола является параллельное введение высокодозированного метотрексата внутривенно и эндолюмбально.

Лечение поражения ЦНС , т.е. профилактика нейролейкемии начинается сразу же после постановки диагноза. Спинномозговые пункции с введением цитостатиков проводятся каждые 2 недели, в конце 3-го протокола назначается дистанционная гамма-терапия в дозе 12-24 Гр (в зависимости от группы риска).

Поддерживающая терапия направлена на уничтожение оставшейся массы лейкозных клеток, проводится в течение 2 лет с использованием 6-меркаптопурина и метотрексата.

Разработка отечественными специалистами протокола Москва-Берлин была связана со сложностями проведения в России программы BFM (тяжесть побочных явлений требовала проведения высококачественной и дорогостоящей сопроводительной терапии, не всегда доступной на практике). Основной идеей данной программы химиотерапии являлось представление о ключевой роли нейролейкемии в происхождении рецидивов и, следовательно, неудач в лечении ОЛЛ у детей. В связи с этим преднизолон был заменен на дексаметазон, введены режим длительного применения аспарагиназы и локальная химиопрофилактика нейролейкемии тремя препаратами в течение 1 -го года терапии.

Отличиями программы MB-91 от BFM-90 явились:

отказ от применения высокодозной интенсивной химиотерапии

уменьшение потребности в сопроводительной терапии и трансфузиях компонентов крови

отказ от краниального облучения у большей части пациентов

преимущественное лечение пациентов в амбулаторных условиях

Сопроводительная (вспомогательная) терапия ОЛ : проведение симптоматической терапии обусловлено наличием прогрессирующего злокачественного лейкозного процесса, проведением цитостатической терапии с тяжелым токсическим действием, глубоким нарушением нормального гемопоэза.

Вспомогательная терапия включает трансфузионную заместительную терапию, дезинтоксикационное лечение, иммунотерапию, профилактику и лечение инфекционных и других осложнений.

Трансфузионная терапия предполагает заместительное лечение переливаниями недостающих компонентов крови. При прогрессирующем снижении содержания гемоглобина показаны переливания эритроцитарной массы, при глубокой тромбоцитопении и развитии геморрагического синдрома – трансфузии концентрата тромбоцитов.

Одним из эффективных путей выведения больного из состояния глубокой миелодепрессии вследствие мощной цитостатической терапии и облучения является пересадка костного мозга от здорового донора, совместимого с реципиентом по антигенам системы HLA. Костный мозг вводится внутривенно после полного уничтожения своих кроветворных клеток, иначе происходит вытеснение трансплантата. Для широкого проведения трансплантации необходим большой донорский банк, кроме того, показано, что пересадка костного мозга не всегда эффективна.

При лечении больных лейкозами особое значение имеет соблюдение правил деонтологии. Учитывая жесткость современных схем лечения, родители и ребенок должны быть к ним подготовлены. Родителям следует сообщать диагноз только в том случае, если врач в нем уже уверен. Разъясняются как тяжесть современных схем терапии и вероятность ее осложнений, так и увеличившиеся возможности для выздоровления. Необходимо информированное согласие родителей, а после 15 лет и самого больного, на проведение программной терапии.

Прогноз.

Одна из трудноизлечимых на сегодняшний день патологий у детей – это лейкемия. Заболевание характеризуется нарушением процесса кроветворения в клетках костного мозга и замещением здоровых клеток незрелыми бластами (больными клетками) из ряда лейкоцитарных клеток. Процентное соотношение больных раком (лейкемией, лейкозом) детей составляет около 35%. Онкологическое поражение крови чаще всего происходит у детей до пяти лет и старше двух. В настоящее время существует тенденция к увеличению количества детей, заболевающих раком крови.

У детей слабый иммунитет, и они более подвержены воздействию негативных факторов:

токсических химических веществ, например, формальдегидов, входящих в состав лаков для мебели;
радиационного облучения;
излучения электромагнитного типа, например, во время длительного нахождения возле компьютеров или компьютерных приборов;
частых рецидивов инфекционных заболеваний, способных вызвать мутационные изменения в организме ребенка;
генетических нарушений, включая болезнь Дауна;
сильнодействующих препаратов, провоцирующих изменение состояния костной ткани у детей.

Это основные предполагаемые причины возникновения белокровия у детей. Мутация, происходящая в костном мозге, вызывает развитие и деление раковых клеток, которые называются бластами. Затем может произойти повторная мутация клеток, вызывающая необратимое развитие опухолевых клеток и злокачественных новообразований.

Быстрое деление патологических клеток действует на состояние лейкоцитов, и у человека резко снижается иммунитет. Онкологические клетки попадают во все лимфатические узлы и органы, что является причиной изменения нормального состояния здоровья.

Виды и степени лейкемии

По форме протекания болезни у ребенка выделяют острое и хроническое течение патологического процесса. Острый процесс очень быстро истощает детей, и состояние резко ухудшается. Хроническое течение болезни может растянуться на несколько лет, и такая форма болезни чаще присуща взрослым.

По изменению структуры лейкоцитов различают: лейкоз лимфобластный (лейкоцитарный), при котором поражаются непосредственно лейкоциты, лейкоз миелоидный, характеризующийся изменением гранулоцитов (лейкоцитарная фракция) и эритробластный.

Схема крови здорового ребенка и больного лейкемией

В некоторых редких случаях бывает врожденное заболевание. Чаще болеют дети до 15 лет.

По течению заболевания выделяют три стадии, по которым выстраивается схема лечения:

полная или неполная ремиссия;
рецидив болезни у ребенка.

Изредка встречается вторичный лейкоз на фоне применения сильнодействующих препаратов, химиотерапии или облучения.

Симптоматика

Здоровые лейкоциты замещаются измененными клетками, снижается иммунитет, организм ослабевает и не может бороться с инфекциями. Продолжительность жизни бластных клеток увеличивается, а функционировать лейкоциты практически перестают.

У детей лейкемия проявляется симптомами неспецифического характера:

быстрая утомляемость;
нарушение нормального сна;
понижение аппетита, вплоть до отсутствия;
беспричинные скачки температуры;
часто болит голова (маленькие дети не могут сказать и постоянно плачут);
реже тошнота и рвота без причины;
неравномерное увеличение узлов лимфатической системы;
сильная потливость малыша в ночное время;
припухлость суставов и ноющие боли в них.

В редких случаях первые симптомы лейкоза у детей проявляются интоксикационным или геморрагическим синдромом.

Симптомы лейкемии у ребенка

К другим признакам заболевания можно отнести следующие симптомы:

тонзиллит (воспаление глоточных миндалин);
стоматит (подробнее о стоматите);
бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
гингивит;
желтоватый или сероватый цвет кожи;
спленомегалия (увеличение селезенки);
гепатопатия (боли в печени и увеличение размеров);
лимфаденопатия.

Однотипные проявления у детей острого лейкоза:

кровоизлияния (в виде звездочек) в кожу или слизистые оболочки;
гематурия (кровь в моче);
в суставные полости могут проникать скопления крови;
кровотечения в желудке, матке, легких, из носа .

Диагностические процедуры

Когда у ребенка появляются первые признаки недуга, родители часто путают их с простудными заболеваниями или списывают на усталость малыша после игр или учебы. Такие состояния детей нельзя оставлять без внимания, нужно сразу обращаться к педиатру.

Для выяснения причины нездорового состояния ребенка рекомендуется пройти профилактическое обследование:

осмотр педиатра;
сбор анамнеза (история развития патологического состояния человека);
ЭКГ (электрокардиография);
УЗИ (ультразвуковое исследование) органов брюшной полости;
клинический анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой;
в тяжелых трудно диагностируемых случаях назначается пункция костного мозга;
анализ крови на наличие сахара;
клинический анализ мочи;
анализ кала на яйца глистов (о глистах).

Это необходимо для дифференциации диагноза. Очень часто симптомы лейкоза похожи на состояние при анемии. В запущенных случаях назначаются дополнительные исследования или повторные для контроля динамики заболевания.

Чтобы правильно и своевременно назначить лечебный курс, очень важно установить, какая причина заболевания.

Нельзя оставлять без внимания малейшие изменения состояния здоровья малыша, следует немедленно обратиться за консультацией к педиатру, обнаружив даже отдельные слабые симптомы. При данной патологии важна скорейшая постановка диагноза. Заболевание быстро прогрессирует.

Лечебные мероприятия

Когда у детей выявляют начальные признаки лейкоза, в первую очередь назначают диагностическое обследование и симптоматическое лечение. После постановки точного диагноза лечение проводится в условиях детского специализированного стационара.

Для лечения применяются: химиотерапия, радиотерапевтические методы, пересадка костного мозга, крайне редко вводится лекарство в канал со спинномозговой жидкостью. Медикаментозное лечение назначается соответственно степени и виду поражения кровеносной системы, а также применяют гормональную терапию для стимулирования иммунной системы.

Лейкемия у детей при своевременном выявлении может быть излечима в 85% случаев. С каждым годом новые технологии и методики лечения позволяют исцелить большее количество пациентов и предупредить рецидивное развитие заболевания.

Лейкоз у детей относят к злокачественным заболеваниям. Он обусловлен незрелостью лейкоцитов. При недуге из патологических нездоровых тканей образуются опухолевые клетки. Чаще всего болезнь поражает детей от двух до пяти лет.

Первыми симптомами обычно являются увеличение лимфоузлов, боль в суставах и костях, геморрагический синдром, гепатоспленомегалия, поражение ЦНС. Чтобы диагностировать рак крови, проводят общий , пункцию костного мозга, инструментальные обследования, такие как КТ и МРТ.

Лечение лейкоза длительное и гарантирует хороший результат лишь при постановке диагноза на раннем сроке.

Причины появления заболевания

Обычно недуг прогрессирует очень быстро, и вызвать его могут:

Генетические нарушения. К ним относят синдром Ли-Фраумени, Дауна, нейрофиброматоз.
Воздействие радиации в больших дозах. К этой категории относятся техногенные аварии и взрывы на атомной станции.
Поражение солнечной энергией.
Плохая экологическая обстановка.
Инфекции вирусного происхождения, при которых страдают центральная нервная система и структурные ткани ДНК.

В более взрослом возрасте вызвать болезнь может вредная привычка, такая как курение. Дети могут пострадать в случае длительного пассивного курения.

Симптомы лейкемии у детей

В медицине недуг имеет несколько классификаций. За основу берутся признаки лейкоза, их проявления:

Когда происходит увеличение вилочковой железы, зачастую она начинает сдавливать верхнюю полую вену, тогда отёк и пережатие могут вызвать посинение головы малыша. Помимо этого, его могут одолевать иные симптомы: постоянный мучительный кашель и одышка.

Первые признаки патологии

Многие симптомы болезни проявляются не сразу, а лишь когда организм поражается метастазами и болезнь переходит во вторую или третью стадию. Бить тревогу родителям стоит, когда они замечают первые признаки недуга у ребенка, которые проявляются в:

Быстрой утомляемости.
Отсутствии аппетита.
Длительном нарушении сна.
Периодических подъемах температуры, не связанных с простудными инфекциями или другими патологиями.
Болезненных ощущениях в суставах и костях.
Сильной интоксикации. Ребенка тошнит, или его беспрерывно начинает рвать.
Кровотечениях из носа, проявляющихся неоднократно.
Появлении багровых пятен на коже ребенка.
Увеличении лимфатических узлов в области шеи, подмышечных впадин, в паху, над ключицами.

Стадии лейкоза

Болезнь имеет 3 стадии:

Начальные проявления могут напоминать обычную простуду. Ребёнок становится вялым, теряет активность, у него поднимается температура. Нередко он жалуется на болевые ощущения в мышцах и костях ног, рук. На фоне этого возникает хроническая вирусная или бактериальная инфекция.
При развернутой форме заболевания симптомы начинают проявляться сильнее. Появляется кожная сыпь, усталость, ребенок становится слабым и замкнутым. На этом этапе ему необходимо срочное лечение, иначе диагноз может быть неутешительным.
Терминальная стадия. Это последний этап болезни, когда лечение уже практически не воздействует на организм. В этот период у малыша могут практически отсутствовать волосы на голове, он жалуется на постоянные боли по всему телу, становится замкнутым и слабым. В этот период идет активное метастазирование организма.

Классификация и типы лейкоза

Лейкемия у детей может быть:

Первичной. Когда опухоль возникает в красном костном мозге и постепенно распространяется по организму.
Вторичной. В этом случае новообразование появляется в любом органе и постепенно через кровь проникает в костный мозг.

По типу клеток различают следующие виды лейкоза:

Миелоидный тип. Источником патологии являются моноциты или гранулоциты. В основном его можно диагностировать у грудничка и в первые годы жизни ребёнка.
Лимфобластный тип. Болезнь вызывают лимфоциты. Патология характерна для деток 2-3 лет и старше.

По характеру течения есть:

Острый лейкоз. Он может быть как миелоидный, так и лимфобластный. Болезнь в этом случае быстро прогрессирует.
Хроническое течение. Отличается медленным распространением. Также может наблюдаться лимфобластная или миелоидная форма.

У детей чаще всего диагностируют острое течение болезни. Хронический вид в детском возрасте может наблюдаться только в случае миелоидного долго протекающего лейкоза.

Диагностика болезни

Когда у родителей и врачей появляется подозрение на лейкемию у ребенка, его направляют на соответствующую диагностику, которая включает:

Анализ крови. Необходимо чтобы узнать уровень гемоглобина, лейкоцитарный, тромбоцитарный, эритроцитарный показатель крови.
Сдачу материала на биохимический анализ крови. Благодаря этому обследованию можно определить степень поражения внутренних органов.
Анализ мочи. Если в образце появляются соли, это свидетельствует о распаде раковых клеток.
УЗИ. Оно выявляет распространение метастазов по организму, увеличение размеров селезенки и печени.
Рентгенографию. Даже на первой стадии можно увидеть увеличение лимфоузлов в грудной клетке.
КТ. Необходимо для распознавания метастазов в головном мозге.
Пункцию костного мозга. Для этого производят прокол в зоне большой берцовой кости, грудины, после чего в шприц набирают немного исследуемого материала. Процедура выполняется под наркозом, результаты отправляются на обследование. Эта манипуляция может рекомендоваться только после подтверждения недуга другими анализами.

Особенности показателей крови при заболевании

Если у ребенка наблюдается острый лейкоз, то в расшифровке показатели анализа крови могут говорить о:

Понять, как начинается лейкоз, можно по анализам крови. О болезни свидетельствует отсутствие промежуточных форм лейкемического ряда. В норме они должны находиться между бластными и зрелыми клетками, это палочкоядерные сегментоядерные лейкоциты.

После стернальной пункции и миелограммы при наличии болезни можно узнать, что количество бластных клеток выше 30%.

Важно отметить, что лейкоциты при лейкозе всегда значительно повышены. Тромбоциты, эритроциты и гемоглобин, напротив, сильно понижены.

Лечение лейкоза

Когда по результатам анализов и диагностических мероприятий поставлен точный диагноз, ребенка немедленно госпитализируют в гематологическое или онкологическое отделение. Клинические рекомендации включают помещение малыша в стерильный бокс и назначение ему специальной диеты. Питание должно быть сбалансированным и полноценным. Цель терапия заключается в:

Уничтожении клеток лейкоза.
Укреплении и поддержании иммунитета.
Ограждении малыша от различных инфекций.
Устранении дефицита тромбоцитов и эритроцитов.

При этом в ходе лечения может назначаться:

Химиотерапия. Прием специальных препаратов цитостатического действия.
Лучевая терапия. Обычно для головы.
Иммунотерапия. Больному ребенку постепенно вкалывают соответствующие вакцины.
Трансплантация костного мозга и лечение пуповинной кровью, стволовыми клетками.

Симптоматическая терапия может включать вливание тромбоцитарной или эритроцитарной массы, прием антибиотиков, снятие интоксикации специальными препаратами и процедурами, выполнение гемостатической терапии.

Ответ на вопрос о том, лечится ли лейкоз у детей, для каждого случая будет звучать по-своему. Многое зависит от стадии болезни, наличия метастазов, степени поражения органов, величины риска рецидива.

В целом лечение довольно длительное, назначается сугубо индивидуально и имеет множество этапов по протоколу:

Предварительный. Начинается он с подготовки к курсу. При этом ребенку назначается не длительный прием химиотерапевтических препаратов.
Индуктивный. Малышу проводит интенсивную терапию на срок от 1 до 2 месяцев. Это необходимо для достижения стойкой ремиссии.
Консолидационный. Помогает закрепить ремиссию и остановить распространение метастазов в головной и спинной мозг. Иногда назначают на этом этапе облучение и цитостатики, которые вводятся в канал спинного мозга.
Повторная индукция. Сильнодействующие препараты назначают курсами с определенными временными промежутками. Это помогает полностью убрать бластные клетки. Длится этот период от 2 до 8 недель.
Поддерживающая терапия. На этом этапе дозы препаратов уменьшают, лечение возможно амбулаторно, ребенку можно общаться с другими людьми.

Прогноз

Шанс на полное выздоровление и прогнозы во многом зависят от первоначального показателя поражения болезнью и возможности рецидива. Так, при низком риске с лимфобластным лейкозом прогноз жизни утешительный (85-95 % выживаемости), при стандартном течении показатель несколько ниже (от 65 до 85 %).

При высоком риске рецидива процент выживаемости равняется 60-65 % .

Если диагностирован острый миелоидный лейкоз, то прогноз на будущее намного хуже. Так, при стандартной терапии шансы составляют 40-50 %, если была сделана пересадка костного мозга, то выживаемость — 55-60 %.

При любой форме недуга опасным фактором считается детский возраст до 1 года. Здесь низкий процент выживаемости и большой риск появления различных осложнений.

Опасность рецидива

Даже при наступлении ремиссии велика вероятность, что возникнет рецидив. Родители ребенка должны бдительно следить за ним.

О ремиссии говорят лишь при повышении лейкоцитарного и тромбоцитарного ряда и снижении бластных клеток до нормы 5-10 %.

Длительность лечения каждого пациента индивидуальна, терапия проходит по специальному протоколу. При остром лимфобластном лейкозе обычно назначают Винкристин и Преднизолон, эти препараты помогают достичь ремиссии приблизительно за 5-6 месяцев.

На этом этапе, чтобы закрепить эффект, необходимо принимать цитостатики: Циклофосфан, Меркаптопурин, Метотрексат.

О полном излечении от болезни можно говорить, когда срок ремиссии длится не менее 6-7 лет. Статистика свидетельствует, что ее срок более 5 лет наблюдаются у 70% детей. Тем не менее даже при рецидиве можно достичь стойкой ремиссии.

Когда производят пересадку костного мозга

Процедура может выполняться при остром миелобластном лейкозе или рецидиве острых лейкозов. Перед манипуляцией пациенту выполняют химиотерапию, иногда она сочетается с лучевым лечением, это помогает полностью убрать лейкозные клетки.

Пересадка необходима потому, что при приеме противораковых средств, помимо больных, умирают и здоровые клетки организма. Трансплантируя клетки костного мозга, врачи не дают 100 %-й гарантии излечения от лейкемии . Тем не менее если после оперативного вмешательства применяют высокие дозы химиотерапии, то шанс на выздоровление возрастает.

Источником материала для пересадки может быть как однояйцевый близнец, так и близкий родственник или же сам пациент.

В случае, когда донором является не родственник, процедура называется аллогенной. Если материал от близнеца, то это сингенная манипуляция. Когда донором становится сам пациент, это аутологичная трансплантация.

Готовый материал вливается внутривенно капельницей. Это операция несложная, проходит без анестезии. Самым опасным периодом является первый месяц после процедуры, так как может возникнуть отторжение чужеродных клеток. В этот период нужно следить за состоянием организма пациента.

Чтобы произвести забор крови у предполагаемого донора, могут использоваться следующие методы:

Биопсия с обезболиванием и последующим хирургическим вмешательством.
Забор крови из вены после введения специальных средств для формирования повышенного количества форменных зачатков крови.
Извлечение трансплантата из пуповинной крови сразу после рождения ребенка с последующей заморозкой и хранением.

Если выбран первый метод, то в основном материал берут из плоских костей таза.

Меры предупреждения

Так как причины появления недуга разные, профилактика его может осуществляться правильным питанием, своевременным лечением всех заболеваний внутренних органов, исключением радиоактивного излучения, предотвращением вирусного инфицирования путем выполнения своевременной вакцинации, ограждение ребенка от пассивного курения. Но даже соблюдение всех правил не гарантирует полной безопасности малыша .

Лейкоз лечится довольно сложно. Но если родители своевременно заметили у своего ребенка признаки этой болезни, то прогноз жизни будет намного радостней. При лечении в основу берутся следующие факторы: срок постановки диагноза, индивидуальная реакция организма на методы терапии и характер болезни.

Дети в возрасте от 2 до 11 лет с острым лейкозом имеют намного больше шансов на выздоровление, чем пациенты такой же возрастной критерии с хронической формой болезни.