एडिसन रोगाचे दुसरे नाव आहे - कांस्य रोग. याचा अर्थ अधिवृक्क ग्रंथींच्या कार्याचे उल्लंघन आहे. या बदल्यात, हे हार्मोनल संतुलनात व्यत्यय आणते, परिणामी ग्लुकोकोर्टिकोइड संश्लेषण कमी होते किंवा पूर्णपणे गायब होते.

एडिसन-बीमर रोग आहे मोठ्या संख्येनेलक्षणे, जी प्रामुख्याने बहुतेक क्रस्टच्या सहभागातून उद्भवतात. या रोगाचे कारण भिन्न असू शकतात. 10 पैकी 8 प्रकरणांमध्ये, एडिसन-बियरमर रोग शरीरातील स्वयंप्रतिकार प्रक्रियेमुळे विकसित होतो.

परंतु कधीकधी हा रोग क्षयरोगासह असू शकतो, ज्यामुळे अधिवृक्क ग्रंथींवर परिणाम होतो. पॅथॉलॉजी जन्मजात आणि अनुवांशिक असू शकते. लोकसंख्येच्या अर्ध्या महिलांमध्ये स्वयंप्रतिकार रोगाचा प्रकार सर्वात सामान्य आहे.

एडिसन रोगाची सर्वात सामान्य लक्षणे आहेत वेदनादायक संवेदना, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट आणि हायपोटेन्शनच्या कार्यामध्ये अडथळा. पॅथॉलॉजीमुळे चयापचय विकार होऊ शकतात. या रोगाचा पारंपारिक औषधांच्या मदतीने देखील उपचार केला जाऊ शकतो, ज्यामुळे अधिवृक्क ग्रंथींचे कार्य बळकट होईल आणि सूक्ष्मजंतू आणि जळजळ यांच्या विरूद्ध लढ्यात देखील मदत होईल.

रोगाची सामान्य वैशिष्ट्ये

एडिसन रोग, ज्याचा फोटो प्रभावित क्षेत्र स्पष्टपणे दर्शवितो, प्राथमिक आणि दुय्यम दोन्ही अपयशांसह येऊ शकतो. बर्याच लोकांना माहित आहे की, पॅथॉलॉजी ग्रंथींवर परिणाम करते अंतर्गत स्राव, मानवी शरीरातील काही सर्वात महत्वाच्या संप्रेरकांच्या निर्मितीसाठी जबाबदार आहे. या अवयवांमध्ये 2 झोन आहेत:

• कवच;
• मेंदू बाब.

प्रत्येक झोन वेगवेगळ्या प्रकारच्या हार्मोन्सच्या संश्लेषणासाठी जबाबदार असतो. मेडुला नॉरपेनेफ्रिन आणि एड्रेनालाईन तयार करते. ते विशेषतः लोकांसाठी आवश्यक आहेत तणावपूर्ण परिस्थिती, हे हार्मोन्स शरीरातील सर्व साठा वापरण्यास मदत करतील.

इतर हार्मोन्स देखील कॉर्टेक्समध्ये संश्लेषित केले जातात.

• कॉर्टिकोस्टेरॉन. पाणी समतोल राखण्यासाठी हे आवश्यक आहे आणि मीठ चयापचयशरीरात, आणि रक्त पेशींमध्ये इलेक्ट्रोलाइट्सच्या नियमनसाठी देखील जबाबदार आहे.
• डीऑक्सीकॉर्टिकोस्टेरॉन. पाणी-मीठ चयापचयसाठी त्याचे संश्लेषण देखील आवश्यक आहे आणि ते स्नायूंच्या वापराच्या कार्यक्षमतेवर आणि कालावधीवर देखील परिणाम करते.
• कॉर्टिसॉल कार्बन चयापचय नियमन तसेच ऊर्जा संसाधनांच्या निर्मितीसाठी जबाबदार आहे.

पिट्यूटरी ग्रंथीचा एड्रेनल कॉर्टेक्सवर मोठा प्रभाव असतो; ही एक ग्रंथी आहे जी मेंदूच्या भागात असते. पिट्यूटरी ग्रंथी एक विशेष संप्रेरक तयार करते जे अधिवृक्क ग्रंथींना उत्तेजित करते.

वर नमूद केल्याप्रमाणे, एडिसन-बियरमर रोगाचे दोन प्रकार आहेत. प्राथमिक हा रोग स्वतःच आहे, जेव्हा नकारात्मक घटकांमुळे अधिवृक्क ग्रंथींचे कार्य पूर्णपणे विस्कळीत होते. दुय्यममध्ये संश्लेषित ACTH चे प्रमाण कमी होते, ज्यामुळे अंतःस्रावी ग्रंथींचे कार्य बिघडते. अशा परिस्थितीत जेथे पिट्यूटरी ग्रंथी दीर्घ कालावधीसाठी हार्मोन्सची अपुरी मात्रा तयार करते, एड्रेनल कॉर्टेक्समध्ये डीजनरेटिव्ह प्रक्रिया विकसित होऊ शकतात.

रोग कारणे

एडिसन-बियरमर रोगाचे प्राथमिक स्वरूप अत्यंत दुर्मिळ आहे. हे पुरुष आणि स्त्रिया दोघांमध्ये समान संभाव्यतेसह आढळू शकते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, निदान 30 ते 50 वयोगटातील लोकांना केले जाते.

तसेच आहे क्रॉनिक फॉर्मरोग पॅथॉलॉजीचा असा विकास विविध नकारात्मक प्रक्रियेमुळे शक्य आहे. जवळजवळ सर्व प्रकरणांमध्ये, म्हणजे 80% मध्ये, एडिसन-बियरमर रोगाचे कारण शरीराची स्वयंप्रतिकार स्थिती आहे. 10 पैकी 1 प्रकरणांमध्ये, पॅथॉलॉजीचे कारण म्हणजे संसर्गजन्य रोगाने एड्रेनल कॉर्टेक्सचे नुकसान, उदाहरणार्थ, क्षयरोग.

उर्वरित 10% रुग्णांसाठी, कारणे भिन्न असू शकतात:

• हे प्रभावित होऊ शकते दीर्घकालीन वापरऔषधे, विशेषतः ग्लुकोकोर्टिकोइड्स;
• बुरशीजन्य संसर्गाचे प्रकार;
• अंतःस्रावी ग्रंथींना दुखापत;
• amyloidosis;
• सौम्य आणि घातक दोन्ही प्रकारचे ट्यूमर;
• जिवाणू संसर्ग कमकुवत रोगप्रतिकार प्रणालीव्यक्ती
• पिट्यूटरी डिसफंक्शन;
• रोगाची अनुवांशिक पूर्वस्थिती.

एडिसन रोगामुळे इतर सिंड्रोम देखील होऊ शकतात, जसे की एड्रेनल क्रायसिस, जेव्हा एड्रेनल हार्मोन्सची एकाग्रता खूप कमी असते तेव्हा उद्भवते.

संकटाची सर्वात संभाव्य कारणे आहेत:

• तीव्र ताण स्थिती;
• हार्मोनल औषधांसह उपचारांचा कोर्स तयार करताना डोसमध्ये उल्लंघन;
• रोग बिघडू शकतो संसर्गजन्य जखमअधिवृक्क कॉर्टेक्स;
• अधिवृक्क ग्रंथीची दुखापत;
• रक्ताभिसरण समस्या, जसे की रक्ताच्या गुठळ्या.

रोगाची लक्षणे

एडिसन रोगाची लक्षणे विशिष्ट प्रकारच्या हार्मोन्सच्या संश्लेषणाच्या व्यत्ययावर थेट अवलंबून असतात. रोगाचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती भिन्न असू शकतात. पॅथॉलॉजीचे स्वरूप आणि त्याचा कालावधी हे निर्धारित करणारे घटक आहेत.

पॅथॉलॉजीचे सर्वात सामान्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती खालीलप्रमाणे आहेत:

• एडिसनच्या पॅथॉलॉजीचे नाव कांस्य रोग आहे. बहुतेक एक स्पष्ट चिन्हहा रोग रंगद्रव्य विकार आहे. त्वचेचा रंग बदलतो. श्लेष्मल त्वचेची सावली बदलते. हे सर्व खूप जास्त पिगमेंटेशन बद्दल आहे. अधिवृक्क संप्रेरकांच्या कमतरतेसह, लक्षणीयरीत्या अधिक एसीटीएच तयार होते, हे अंतःस्रावी ग्रंथींच्या कार्यास उत्तेजन देण्याची गरज द्वारे स्पष्ट केले जाते.
• सामान्यांपैकी एक क्लिनिकल प्रकटीकरणरोग तीव्र हायपोटेन्शन आहे. यामुळे चक्कर येणे आणि बेहोशी होऊ शकते आणि कमी तापमानाची संवेदनशीलता वाढू शकते.
• जर अंतःस्रावी ग्रंथी पुरेसे कार्य करत नसतील तर संपूर्ण शरीर कमकुवत होते. जर तुझ्याकडे असेल सतत थकवा, थकवा, आपण वैद्यकीय तज्ञांचा सल्ला घ्यावा.
• या पॅथॉलॉजीसह, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या कार्यामध्ये अडथळा येतो; हे उलट्या स्वरूपात प्रकट होऊ शकते, सतत मळमळआणि अतिसार.

• हा रोग भावनिक घटकावर परिणाम करू शकतो. नैराश्याची अवस्थाएडिसन रोगाच्या क्लिनिकल अभिव्यक्तींपैकी एक आहे.
• रुग्णांनी नोंदवले वाढलेली संवेदनशीलताचिडखोरांना. वास आणि ऐकण्याची भावना वाढली आहे आणि एखाद्या व्यक्तीला अन्नाची चव चांगली वाटते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रुग्ण खारट पदार्थ खाण्यास प्राधान्य देतात.
• मध्ये वेदनादायक संवेदना स्नायू ऊतकएडिसनच्या पॅथॉलॉजीचे लक्षण देखील असू शकते. मध्ये पोटॅशियम एकाग्रतेत वाढ करून हे स्पष्ट केले आहे रक्तवाहिन्या.
• वर नमूद केल्याप्रमाणे, रोगाच्या नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तींपैकी एक म्हणजे एड्रेनल संकट, जे अंतःस्रावी ग्रंथींच्या संप्रेरकांच्या पातळीत तीव्र घट झाल्यामुळे उद्भवते. संकटाची सर्वात लोकप्रिय लक्षणे म्हणजे ओटीपोटात वेदना, कमी धमनी दाब, विस्कळीत मीठ शिल्लक.

रोगाचे निदान

सर्व प्रथम, रुग्ण त्वचेच्या सावलीतील बदलांकडे लक्ष देतात. ही घटना एड्रेनल हार्मोन्सची अपुरी क्रिया दर्शवते. या परिस्थितीत वैद्यकीय तज्ञाशी संपर्क साधताना, तो हार्मोन्सचे संश्लेषण वाढविण्यासाठी अधिवृक्क ग्रंथींची क्षमता निर्धारित करतो.

एडिसन रोगाचे निदान ACTH चे व्यवस्थापन करून आणि औषध घेण्यापूर्वी आणि लसीकरणानंतर 30 मिनिटांनंतर रक्तवाहिन्यांमधील कोर्टिसोलचे प्रमाण मोजून होते. एखाद्या संभाव्य रुग्णाला एड्रेनल फंक्शनमध्ये समस्या नसल्यास, कोर्टिसोलची पातळी वाढेल. जर चाचणी पदार्थाची एकाग्रता बदलली नाही, तर त्या व्यक्तीला अंतःस्रावी ग्रंथींच्या कार्यामध्ये व्यत्यय येतो. काही प्रकरणांमध्ये, अधिकसाठी अचूक निदान, युरियामधील हार्मोनचे प्रमाण मोजा.

पॅथॉलॉजीचा उपचार

उपचारांसह अद्ययावत विशेष लक्षआहाराला दिले पाहिजे. ते वैविध्यपूर्ण असले पाहिजे, शरीराला प्रदान करण्यासाठी आवश्यक प्रमाणात प्रथिने, चरबी आणि कार्बोहायड्रेट्स असणे आवश्यक आहे. विशेषतः जीवनसत्त्वे ब आणि क यांच्याकडे लक्ष देणे योग्य आहे. ते कोंडा, गहू, फळे आणि भाज्यांमध्ये आढळू शकतात. याव्यतिरिक्त, रुग्णाला गुलाब कूल्हे किंवा काळ्या करंट्सवर आधारित अधिक डेकोक्शन पिण्याची शिफारस केली जाते.

एडिसन रोगासह, शरीरातील सोडियमचे प्रमाण कमी होते, या कारणास्तव खारट पदार्थांवर लक्ष केंद्रित करण्याची शिफारस केली जाते. याव्यतिरिक्त, पॅथॉलॉजी रक्तवाहिन्यांमधील पोटॅशियमच्या वाढीव एकाग्रतेद्वारे दर्शविली जाते; आहारात पोटॅशियम समृद्ध असलेले पदार्थ समाविष्ट न करण्याची शिफारस केली जाते. यामध्ये बटाटे आणि नटांचा समावेश आहे. रुग्णांना शक्य तितक्या वेळा खाण्याचा सल्ला दिला जातो. झोपण्यापूर्वी, वैद्यकीय तज्ञ सकाळी हायपोग्लाइसेमियाची शक्यता कमी करण्यासाठी रात्रीचे जेवण खाण्याची शिफारस करतात.

जवळजवळ सर्व लोक पाककृती एड्रेनल कॉर्टेक्स उत्तेजित करण्याच्या उद्देशाने आहेत. वांशिक विज्ञानयाचा सौम्य प्रभाव आहे, व्यावहारिकदृष्ट्या कोणतेही दुष्परिणाम नाहीत. अर्ज लोक पाककृतीहे केवळ अधिवृक्क ग्रंथींचे कार्य सुधारणार नाही तर संपूर्ण शरीराच्या स्थितीवर सकारात्मक परिणाम करेल. या दृष्टिकोनाचा वापर करून, आपण गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे कार्य सामान्य करू शकता आणि प्रतिकार करू शकता दाहक प्रक्रिया जुनाट. यामधून अनेक पाककृती वापरण्याची शिफारस केली जाते, यामुळे शरीर व्यसनाधीन होण्यास टाळता येईल.

प्रतिबंध आणि रोगनिदान

जर थेरपी वेळेवर सुरू केली गेली आणि वैद्यकीय तज्ञांच्या सर्व शिफारसी पाळल्या गेल्या तर रोगाचा परिणाम अनुकूल असेल. हा रोग आयुर्मानावर कोणत्याही प्रकारे परिणाम करणार नाही. काही बाबतीत एडिसन रोगएक गुंतागुंत दाखल्याची पूर्तता - अधिवृक्क संकट. अशा परिस्थितीत तुम्ही ताबडतोब वैद्यकीय तज्ज्ञांचा सल्ला घ्यावा. संकट येऊ शकते घातक परिणाम. एडिसन रोग थकवा, वजन कमी होणे आणि भूक न लागणे दाखल्याची पूर्तता आहे.

त्वचेच्या सावलीत बदल सर्व प्रकरणांमध्ये होत नाहीत; अंतःस्रावी ग्रंथींच्या कार्यामध्ये बिघाड हळूहळू होतो, म्हणून एखाद्या व्यक्तीला स्वतःहून हे शोधणे कठीण आहे. अशा परिस्थितीत, रुग्णासाठी एक गंभीर स्थिती अचानक आणि अनपेक्षितपणे विकसित होते. बर्याचदा, कारण काही आहे नकारात्मक घटक, जसे की तणाव, संसर्ग किंवा दुखापत.

एडिसनचा रोग बहुतेकदा स्वयंप्रतिकार स्वरूपाचा असल्याने, व्यावहारिकदृष्ट्या कोणतेही प्रतिबंधात्मक उपाय नाहीत. तुम्ही तुमच्या रोगप्रतिकारक शक्तीचे निरीक्षण करावे आणि सेवन टाळावे मद्यपी पेये, धूम्रपान. वैद्यकीय तज्ञ संक्रामक रोग, विशेषत: क्षयरोगाच्या अभिव्यक्तीकडे वेळेवर लक्ष देण्याची शिफारस करतात.

शरीरात सूक्ष्म घटकांच्या कमतरतेशी संबंधित अनेक प्रकारचे पॅथॉलॉजीज आहेत. त्यापैकी एक म्हणजे एडिसन बर्मर अॅनिमिया. हा रोगाचा एक घातक कोर्स आहे, जो व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेमुळे अॅनिमियाद्वारे व्यक्त केला जातो आणि फॉलिक आम्ल. 10,000 लोकसंख्येमागे 30 ते 50 प्रकरणांमध्ये आढळणारा हा रोग स्त्रियांना जास्त संवेदनाक्षम असतो आणि 50 वर्षांहून अधिक वयाच्या व्यक्तींना हा आजार होण्याचा धोका वाढतो (कदाचित हे रजोनिवृत्तीमुळे असावे).

वर्गीकरण

प्रथमच, एडिसन बर्मरचा अशक्तपणा व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेने विकसित होतो; त्याचे वर्णन एडिसनने 1855 मध्ये केले होते, नंतर बर्मर यांनी पुष्टी केली, ज्यांनी रोगाचा अभ्यास केला आणि तपशीलवार माहिती दिली. क्लिनिकल वर्णन. त्यानंतर, या स्थितीला त्याच्या संशोधकांचे नाव देण्यात आले. बर्याच काळापासून हा एक असाध्य रोग, गंभीर आणि अनियंत्रित मानला जात होता. सध्या, रोगाचे पॅथोजेनेसिस अगदी स्पष्ट आहे, परंतु एटिओलॉजी मुख्यत्वे केवळ एक गृहितक राहते.

एडिसन-बियरमर अॅनिमिया शरीरातील विकारांच्या विशिष्ट ट्रायडच्या उपस्थितीद्वारे दर्शविले जाते:

• एट्रोफिक प्रकारचे गंभीर जठराची सूज. कार्यामध्ये हळूहळू घट होत आहे ग्रंथीचा उपकला, श्लेष्मल त्वचा घुसली आहे, या अवयवासाठी असामान्य पेशींनी बदलली आहे, उत्पादन झपाट्याने कमी होते किंवा पूर्णपणे थांबते.
• व्हिटॅमिन बी 12 आणि फॉलिक ऍसिड शोषण्यास असमर्थता. पेशींच्या निर्मितीसाठी दोन्ही घटक आवश्यक आहेत; त्यांच्या मदतीने, डीएनए संश्लेषित केले जाते आणि सेल न्यूक्लियस योग्यरित्या तयार होतो. दोन्हीच्या कमतरतेसह, हेमॅटोपोईजिस आणि चिंताग्रस्त ऊतक सर्व प्रथम ग्रस्त आहेत.
• मेगालोब्लास्टिक हेमॅटोपोइसिसचा विकास. ही एक समूहाची निर्मिती आहे जी त्याचे कार्य सामान्यपणे करू शकत नाही. या प्रकरणात, एडिसन-बर्मर अॅनिमियाचा कोर्स घातक लोकांसारखाच आहे.

कारणे

रोगाच्या विकासास कारणीभूत मुख्य घटक, एडिसन बर्मरच्या अशक्तपणाचे कारण, गॅस्ट्रिक म्यूकोसाचे शोष आहे, परिणामी पेप्सिनोजेनचे स्राव (उत्पादन) थांबते. आणि शरीरात पेप्सिनोजेनची भूमिका अशी आहे की ते सायनोकोबालामिनचे वाहतूक आणि शोषण सुनिश्चित करते. तथापि, एट्रोफिक जठराची सूज नेहमी मेगाब्लास्टिक अॅनिमियाच्या विकासास कारणीभूत ठरत नाही. रोगाच्या विकासासाठी अनेक घटक एकसारखे असणे आवश्यक आहे.

पोटाच्या श्लेष्मल झिल्ली आणि आतड्याच्या इलियमच्या व्यापक जळजळ किंवा घातक ट्यूमरमुळे त्यांना नुकसान झाल्यामुळे बी 12 आणि फॉलिक ऍसिडचे शोषण बिघडू शकते.

अपायकारक अशक्तपणामोठ्या प्रमाणात, आहे स्वयंप्रतिरोधक रोगअशा प्रकारे, 70-75% प्रकरणांमध्ये रुग्णांच्या रक्ताच्या सीरममध्ये, पोटाच्या अंतर्गत पेशींचे प्रतिपिंडे आढळून आले. उंदरांवर प्रयोग करताना, असे दिसून आले की अशा पेशी गॅस्ट्रिक ग्रंथीच्या ऊतींचे शोष करतात. गॅस्ट्रिक स्रावांमध्येही तत्सम प्रतिपिंडे असतात. स्वयंप्रतिकार प्रतिसादाचा विचार केला जाण्याची दाट शक्यता आहे आनुवंशिक घटक, पोटाच्या पॅरिएटल पेशी तसेच पेशींविरूद्ध विशिष्ट प्रमाणात ऍन्टीबॉडीज असतात अंतःस्रावी प्रणालीनिरोगी नातेवाईकांमध्ये आढळतात.

अतिरिक्त, परंतु कमी नाही महत्वाचा घटकस्वादुपिंड रोग एक आनुवंशिक प्रवृत्ती आहे.

अशी जीवनशैली जी रोगप्रतिकारक शक्तीमध्ये व्यत्यय आणते, उदाहरणार्थ, कठोर पदार्थांसह प्रयोग करणे, शाकाहारात अचानक संक्रमण, अनियंत्रित सेवन वैद्यकीय पुरवठा, औषधे घेताना डोसचे उल्लंघन. महत्त्वाचे म्हणजे युद्धानंतरच्या दुष्काळाच्या वर्षांत, अपायकारक अशक्तपणाच्या घटनांमध्ये वाढ झाली नाही, याचा अर्थ परिमाणवाचक आणि गुणात्मक कुपोषण केवळ सहच कारणांमुळे होऊ शकते.

मेगालोब्लास्टिक अॅनिमियाच्या प्रकरणांचे वर्णन करणारे विखुरलेले तथ्य आहेत. उदाहरणार्थ: उत्तरेकडील प्रदेशांमध्ये हे पॅथॉलॉजी अधिक सामान्य आहे; ज्या लोकांच्या कामात शिसे आणि शक्यता असते अशा लोकांमध्ये विकृती वाढण्याचे संकेत आहेत मंद विषबाधाकार्बन मोनॉक्साईड; पोट काढून टाकण्यासाठी शस्त्रक्रियेनंतर, जेव्हा स्रावीचे कार्य पूर्णपणे काढून टाकले जाते, तेव्हा 5-7 वर्षांनंतर अशक्तपणा विकसित होऊ शकतो; परिणामी मेगाब्लास्टिक अॅनिमियाच्या विकासाबद्दल माहिती आहे विषारी विषबाधातीव्र मद्यविकार सह.

लक्षणे

एडिसन-बर्मर अॅनिमियाची लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत: असामान्य आकाराच्या एरिथ्रोसाइट पेशी तयार होतात, अतिवृद्ध साइटोप्लाझमसह, आणि त्यांच्या केंद्रकांमध्ये लहान समावेश असतो.

व्हिटॅमिन बी 12 च्या गंभीर कमतरतेमुळे, फॉलिक ऍसिडच्या चयापचयात एक दोष उद्भवतो, जो डीएनए संश्लेषणात गुंतलेला असतो. परिणामी, परिघातील पेशी विभाजनात व्यत्यय येतो. प्लेटलेटसह समान परिमाणात्मक आणि गुणात्मक विकृती उद्भवतात. अस्थिमज्जा रंग बदलतो, एक समृद्ध लाल रंगाचा रंग प्राप्त करतो आणि मेगाब्लास्टिक अपरिपक्व पेशींचे वर्चस्व असते, जे त्यांच्या विकासाच्या प्रकारात रक्त रोगांच्या घातक कोर्ससारखे असतात.

व्हिटॅमिन बी 12 शरीराद्वारे केवळ हेमॅटोपोईसिससाठीच नव्हे तर प्रदान करण्यासाठी देखील वापरले जाते साधारण शस्त्रक्रिया मज्जासंस्था. त्याच्या कमतरतेसह, डिस्ट्रॉफी मध्ये साजरा केला जातो मज्जातंतू शेवटपाठीचा स्तंभ.

बाहेरून पचन संस्थाटाळू, घशाची पोकळी, अन्ननलिका, पोट आणि आतडे यांच्या श्लेष्मल त्वचेचा शोष प्रकट होतो. पॉलीप्सची संभाव्य निर्मिती, यकृताची थोडीशी वाढ. एडिसन-बर्मर अॅनिमियाच्या रोगाचा क्लिनिकल कोर्स हळूहळू प्रकट होतो: तो वेळोवेळी होतो. तीव्र अशक्तपणा, चक्कर येणे तीव्र होते, आणि टिनिटस होतो.

एडिसन बर्मर अॅनिमियाची उदयोन्मुख लक्षणे प्रकटीकरणांमध्ये विभागली जाऊ शकतात:

• मज्जासंस्थेपासून: हालचालींचे नियमन विस्कळीत होते, पॅरेस्थेसिया दिसून येते; इंटरकोस्टल स्पेसमध्ये वेदना होतात; कधीकधी व्हिज्युअलला नुकसान होते आणि श्रवण तंत्रिका; .
• बाहेरून पाचक मुलूख: ग्लोसिटिस, "वार्निश जीभ" सिंड्रोम आणि जिभेतील वेदनादायक संवेदना द्वारे वैशिष्ट्यीकृत; मळमळ, एपिगॅस्ट्रिक क्षेत्रातील जडपणा, अन्नाचा तिरस्कार वाढणे, खराब होणे चव संवेदना; यकृताचा विस्तार, कमी वेळा - प्लीहा, स्क्लेरा आणि श्लेष्मल त्वचा पिवळसरपणा दिसणे;
• बाह्य प्रकटीकरण: पिवळसर रंगाची फिकट गुलाबी त्वचा, वैशिष्ट्यपूर्ण एडिसन-बर्मर अॅनिमिया सिंड्रोम तयार होतो - मेणाच्या बाहुलीचा चेहरा; चेहरा फुगवणे, लक्षणीय सूज; सुस्ती, तंद्री.
• हृदयातून: वेदना दिसणे, डिस्ट्रोफिक बदलमायोकार्डियम मध्ये.

निदान

अॅनिमियाचे निदान अनेक टप्प्यात होते.

व्हिज्युअल तपासणी उघड करते: फिकट गुलाबी त्वचा, इक्टेरिक स्क्लेरा, गडद ठिपकेचेहरा, हात आणि शरीरावर. तपासणी एक वैशिष्ट्यपूर्ण चित्र देते मौखिक पोकळी, चालू प्रारंभिक टप्पारोग जीभ वेदनादायक आहे, लहान cracks सह झाकून. रोगाच्या उंचीवर, जीभ लाल रंगाची आणि सुजलेली बनते, वार्निशने झाकलेली दिसते. जेव्हा यकृताची थोडीशी वाढ होते आणि बरगडीच्या काठाच्या पलीकडे त्याचे प्रक्षेपण होते. थोड्या रुग्णांमध्ये प्लीहा मोठा होतो. न्यूरोलॉजिकल चाचण्या अंगांमधील संवेदनशीलतेतील बदल प्रकट करतात.

एडिसन-बर्मर अॅनिमियाचे निदान करताना, रक्त चाचणी महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते. परिधीय रक्ताचा सखोल अभ्यास केला जातो, ज्यामुळे एरिथ्रोसाइट रक्ताच्या प्रमाणात लक्षणीय वाढ दिसून येते, तर रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या झपाट्याने कमी होते. हायपरक्रोमिक लाल रक्तपेशींची उपस्थिती आढळून येते. मेगाब्लास्टिक अॅनिमियाचे मुख्य लक्षण हायपरसेगमेंटल न्यूट्रोफिल्सची उपस्थिती मानली जाऊ शकते (न्यूक्लियसमध्ये पाच किंवा अधिक विभाग असणे). तुलनेने निरोगी व्यक्तीमध्ये, अशा पेशी 2% च्या आत उद्भवतात, ज्यांना त्रास होतो घातक अशक्तपणा, हायपरसेगमेंटल न्यूट्रोफिल्सची संख्या 5% च्या वर वाढते.

संशोधन हे कमी महत्वाचे नाही अस्थिमज्जाअशक्तपणा सह. हे मेगालोब्लास्टिक पेशींची वाढ प्रकट करते - या पेशी आहेत ज्यांचा विकास थांबला आहे, पूर्वीच्या एरिथ्रोसाइट्स. न्यूक्लियस आणि सायटोप्लाझमच्या विकासाच्या पातळीमध्ये लक्षणीय फरकासह ते आकारात असामान्यपणे वाढलेले, विकृत आहेत. सर्वसाधारणपणे, अनुत्पादक एरिथ्रोपोईसिस आहे वैशिष्ट्यपूर्णमेगाब्लास्टिक अॅनिमिया. अपरिपक्व आणि विकृत लाल रक्तपेशी (मेगाब्लास्ट) ची प्रचंड संख्या अस्थिमज्जामध्ये रक्तप्रवाहात प्रवेश न करता नष्ट होते. रोग जसजसा वाढत जातो तसतसे रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या कमी होत राहते आणि त्यांचे विकृतीकरण होते.

इंस्ट्रूमेंटल डायग्नोस्टिक्समध्ये हे समाविष्ट आहे: गॅस्ट्रिक ज्यूसची तपासणी, जे सामान्यतः आम्लता कमी होणे किंवा त्याची पूर्ण अनुपस्थिती दर्शवते. परंतु आतड्यांसंबंधी श्लेष्मासारखेच श्लेष्माचे प्रमाण लक्षणीय आहे. एन्डोस्कोपिक तपासणी केली जाते, जेथे गॅस्ट्रिक म्यूकोसाची विस्तृत शोष, ज्याला "मोत्यासारखे प्लेक्स" म्हणतात आणि स्रावी पेशींचे नुकसान स्पष्टपणे दिसून येते. दुर्दैवाने, माफीच्या कालावधीतही, पेप्सिनोजेन संश्लेषण पुनर्संचयित होत नाही.

अनेकदा चालते हिस्टोलॉजिकल तपासणीऊती, कारण एडिसन बर्मर अॅनिमिया होऊ शकणारे एक कारण म्हणजे घातक निओप्लाझम.

अशा रुग्णांना अतिरिक्त सल्ला आवश्यक आहे अरुंद विशेषज्ञ: न्यूरोलॉजिस्ट, एंडोक्राइनोलॉजिस्ट, कार्डिओलॉजिस्ट, इम्युनोलॉजिस्ट.

एक अनिवार्य निदान पद्धत म्हणजे शिलिंग चाचणी. या पद्धतीचा उद्देश फोलेट आणि मध्ये फरक करणे आहे कमतरता अशक्तपणामूळ कारण आणि बाह्यरेखा ओळखण्यासाठी B12- कमतरतेमुळे अशक्तपणा योग्य उपचार. हे करण्यासाठी, रक्ताच्या सीरममध्ये त्यांची एकाग्रता मोजली जाते. फॉलिक ऍसिडचे प्रमाण 5-20ng/ml आहे, B12 चे प्रमाण 150-900ng/ml आहे. या मर्यादेखालील निर्देशक शरीरात या घटकांची कमतरता दर्शवतात. चाचणी करण्यासाठी, रुग्णाला व्हिटॅमिन बी 12 इंट्रामस्क्युलरली इंजेक्ट केले जाते, पुरेशा वेळेनंतर त्याची लघवीमध्ये एकाग्रता निश्चित केली जाते, बी 12-कमतरतेच्या अशक्तपणासाठी थोडीशी रक्कम, फोलेटच्या कमतरतेच्या अशक्तपणासाठी जास्तीत जास्त.

शरीरात फॉलिक ऍसिडची कमतरता जास्त प्रमाणात आढळते लहान वयातआणि पोटाच्या स्रावी कार्याचा शोष आणि उपस्थिती सोबत घटक नसतात न्यूरोलॉजिकल लक्षणे. ते तोंडी फॉलीक ऍसिडला अनुकूल प्रतिसाद देते आणि उपचारांना चांगला प्रतिसाद देते. बी 12 ची कमतरता असलेल्या अॅनिमिया असलेल्या रुग्णांचे मूल्यांकन करताना, रोगाचे मूळ कारण निश्चित करणे महत्वाचे आहे.

उपचार

एडिसन बर्मर अॅनिमियाच्या उपचारांची स्वतःची वैशिष्ट्ये आहेत. निवड औषधी उत्पादनरोगाच्या कारणावर अवलंबून आहे. फोलेटच्या कमतरतेमुळे अशक्तपणा आतड्यात शोषण कमी झाल्यामुळे होतो. सामान्य कारणहे तीव्र मद्यविकार आहे आणि गर्भधारणेदरम्यान हे विशेषतः धोकादायक आहे.

फॉलिक ऍसिडची कमतरता उपचारांच्या बाबतीत शरीरासाठी अधिक अनुकूल आहे, कारण पोटाच्या स्रावी कार्यास त्रास होत नाही आणि तोंडी प्रशासन उपचारात्मक डोसऔषध जलद प्रभाव देते.

फॉलिक अॅसिड म्हणून उपलब्ध आहे स्वतंत्र औषधटॅब्लेटच्या स्वरूपात किंवा इंजेक्शनसाठी सोल्यूशन आणि रचनामध्ये जटिल जीवनसत्त्वे. दुष्परिणामअशक्तपणावर उपचार करण्यासाठी फॉलिक ऍसिड घेताना, हे दुर्मिळ आहे, परंतु शक्य आहे ऍलर्जीक प्रतिक्रियावर इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शनऔषध

शरीरात व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेच्या बाबतीत, टॅब्लेट फॉर्मचा वापर न्याय्य नाही, कारण एट्रोफिक गॅस्ट्र्रिटिसची उपस्थिती कमी होते. समान उपचारशून्यावर या प्रकारच्या अशक्तपणाच्या उपचारांमध्ये, इंट्रामस्क्युलर किंवा त्वचेखालील इंजेक्शन्ससायनोकोबालामिन. अंतस्नायु प्रशासनऔषध धोकादायक आहे. सायनोकोबालामिन हे गुलाबी रंगाचे द्रव आहे, 1 मिली ampoules मध्ये, काहीवेळा त्याच्या वापरामुळे होऊ शकते ऍलर्जीक पुरळ. औषध 6 आठवड्यांसाठी 500 mcg पर्यंतच्या डोसमध्ये दररोज दिले जाते; फॉलिक ऍसिड 100 mcg पर्यंतच्या डोसमध्ये देखील दिले जाते.

सौम्य किंवा साठी मध्यम पदवीअशक्तपणाची तीव्रता, उपचार नंतर पर्यंत पुढे ढकलले जाऊ शकते संपूर्ण निदानआणि कमतरतेची कारणे ओळखणे. गंभीर न्यूरोलॉजिकल विकार आणि रक्त चित्रात लक्षणीय बदल झाल्यास, उपचार ताबडतोब सुरू होते.

अनेकदा, बाह्य चिन्हेएडिसन-बर्मर अॅनिमिया उपचाराच्या पहिल्या दिवसात अदृश्य होतो. जीभ आणि तोंडातील वेदना कमी होतात, भूक लागते, अशक्तपणा अदृश्य होतो, दृष्टी आणि ऐकणे पुनर्संचयित होते. काही दिवसांनंतर, रेटिक्युलोसाइटोसिस पुनर्संचयित केला जातो आणि अस्थिमज्जामध्ये मेगाब्लास्ट्सची संख्या झपाट्याने कमी होते. हेमॅटोपोईसिसची पुनर्संचयित करणे सहसा 1-2 महिन्यांनंतर होते. भारी न्यूरोलॉजिकल विकारलक्षणे अनेक महिने टिकू शकतात किंवा पूर्णपणे अदृश्य होऊ शकत नाहीत.

जठरासंबंधी श्लेष्मल त्वचा आणि बी 12- कमतरतेच्या अशक्तपणाच्या गंभीर ऍट्रोफीच्या बाबतीत, व्हिटॅमिन बी 12 असलेली औषधे आयुष्यभर घेणे आवश्यक आहे. रुग्णाने हे लक्षात ठेवले पाहिजे की देखभाल थेरपी नाकारल्यास मेगालोब्लास्टिक अॅनिमिया पुन्हा होतो. नियमानुसार, जे एडिसन-बर्मर अॅनिमियापासून बरे झाले आहेत ते दवाखान्यात नोंदणीकृत आहेत आणि नियमित निरीक्षणाखाली आहेत. डॉक्टरांनी सांगितल्यानुसार आणि रक्ताच्या चित्राच्या सतत देखरेखीखाली देखभाल डोस लहान कोर्समध्ये दिले जातात.

प्रतिबंधासाठी तयारी

अशक्तपणा टाळण्यासाठी, फॉलीक ऍसिड फक्त नागरिकांच्या काही गटांनाच विहित केले जाते. उदाहरणार्थ, पॅथॉलॉजीज टाळण्यासाठी गर्भवती महिलांसाठी पाठीचा कणागर्भात, नर्सिंग आई, साठी योग्य विकासमूल काही प्रकारचे अशक्तपणा असलेले वृद्ध लोक, तसेच कोमॅटोज स्थितीतील रुग्ण. इतर सर्व प्रकरणांमध्ये, सामान्य आहारात अन्न पुरवले जाणारे प्रमाण पुरेसे आहे.

प्रतिबंधात्मक हेतूंसाठी व्हिटॅमिन बी 12 केवळ संभाव्य कमतरतेच्या बाबतीतच लिहून दिले जाते, उदाहरणार्थ, कठोर शाकाहार किंवा पोट पूर्णपणे काढून टाकणे. सायनोकोबालामीनची सामान्य बळकट करणारे औषध म्हणून व्यापक प्रतिष्ठा आहे, जी पूर्णपणे अप्रमाणित आहे, परंतु ते सहसा सामान्य थकवा, थकवा आणि वाढीव थकवा यासाठी टॉनिक म्हणून लिहून दिले जाते. मज्जासंस्थेच्या कार्याचे नियमन करण्यासाठी बी व्हिटॅमिनची आवश्यकता लक्षात घेऊन, जळजळांवर उपचार करण्यासाठी सायनोकोबोलामिन वापरणे शक्य आहे. ट्रायजेमिनल मज्जातंतूआणि इतर न्यूरोपॅथी.

एडिसन बर्मरच्या अॅनिमियावर उपचार जीवनसत्व तयारीकाटेकोरपणे लक्ष्य केले पाहिजे. आणि जर अनेकांच्या कमतरतेची शंका असेल तरच जीवनसत्व घटक, आपण मल्टीविटामिन कॉम्प्लेक्स घेऊ शकता.

• एडिसन-बियरमर अशक्तपणाची लक्षणे (रोग)

एडिसन-बियरमर अशक्तपणाची लक्षणे (रोग)

चिकित्सालय

एडिसन-बर्मर अॅनिमिया बहुतेकदा 50-60 वर्षे वयोगटातील महिलांना प्रभावित करते. हा रोग हळूहळू आणि हळूहळू सुरू होतो. रुग्ण अशक्तपणा, थकवा, चक्कर आल्याची तक्रार करतात. डोकेदुखी, हलताना धडधडणे आणि श्वास लागणे. मध्ये काही रुग्णांमध्ये क्लिनिकल चित्रडिस्पेप्टिक लक्षणांचे वर्चस्व (ढेकर येणे, मळमळ, जिभेच्या टोकाला जळजळ होणे, अतिसार), आणि कमी सामान्यतः, मज्जासंस्थेचे विकार (पॅरेस्थेसिया, थंड हात, चालण्याची अस्थिरता).

वस्तुनिष्ठपणे, फिकट गुलाबी त्वचा (लिंबाच्या छटासह), श्वेतपटलाचा थोडासा पिवळसरपणा, चेहऱ्यावर फुगीरपणा, कधीकधी पाय आणि पाय सूजणे आणि जवळजवळ नैसर्गिकरित्या, मारहाण करताना उरोस्थीचा वेदना.

मध्ये घट झाल्यामुळे रुग्णांचे पोषण टिकून होते चरबी चयापचय. तापमान, सामान्यतः कमी-दर्जाचे, पुनरावृत्ती दरम्यान 38-39 डिग्री सेल्सियस पर्यंत वाढते.

पाचक प्रणाली मध्ये वैशिष्ट्यपूर्ण बदल. जिभेच्या कडा आणि टीप सहसा असतात लाल भडकक्रॅक आणि ऍफथस बदलांच्या उपस्थितीसह (ग्लॉसिटिस). नंतर, जिभेच्या पॅपिलीला शोष होतो, ज्यामुळे ती गुळगुळीत आणि "वार्निश" होते. गॅस्ट्रिक म्यूकोसाच्या शोषामुळे, अकिलिया विकसित होते आणि त्याच्या संबंधात, अपचन (कमी सामान्यतः, अतिसार). अर्ध्या रुग्णांचे यकृत मोठे असते आणि पाचव्या रुग्णांचे प्लीहा वाढलेले असते.

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीतील बदल टॅकीकार्डिया, हायपोटेन्शन, हृदय वाढणे, आवाज मंद होणे, सिस्टोलिक बडबड शीर्षस्थानी आणि वरील द्वारे प्रकट होतात. फुफ्फुसीय धमनी, गुळाच्या नसा वर “स्पिनिंग टॉप नॉइज” आणि आत गंभीर प्रकरणे- रक्ताभिसरण अपयश. मायोकार्डियममधील डिस्ट्रोफिक बदलांच्या परिणामी, ईसीजी कमी वेव्ह व्होल्टेज आणि वेंट्रिक्युलर कॉम्प्लेक्सची लांबी दर्शवते; सर्व शिशांमधील टी लहरी कमी होतात किंवा नकारात्मक होतात.

मज्जासंस्थेतील बदल अंदाजे 50% प्रकरणांमध्ये होतात आणि रीढ़ की हड्डीच्या (फ्युनिक्युलर मायलोसिस) च्या मागील आणि बाजूच्या स्तंभांना होणारे नुकसान, पॅरेस्थेसियाद्वारे प्रकट होते, कमी होते. टेंडन रिफ्लेक्सेस, खोल उल्लंघन आणि वेदना संवेदनशीलता, आणि गंभीर प्रकरणांमध्ये - पॅराप्लेजिया आणि पेल्विक अवयवांचे बिघडलेले कार्य.

रक्ताच्या बाजूने - उच्च रंग निर्देशांक (1.2-1.3 पर्यंत). लाल रक्तपेशींची संख्या हिमोग्लोबिनच्या प्रमाणापेक्षा जास्त प्रमाणात कमी होते या वस्तुस्थितीद्वारे हे स्पष्ट केले आहे. रक्ताच्या स्मीअरच्या गुणात्मक विश्लेषणामध्ये मेगालोसाइट्स आणि अगदी सिंगल मेगालोब्लास्ट्स तसेच तीक्ष्ण पोकिलोसाइटोसिससह उच्चारित मॅक्रोएनिसोसाइटोसिस दिसून येते. केंद्रकांच्या अवशेषांसह लाल रक्तपेशी अनेकदा आढळतात - कॅबोट रिंग्ज आणि जॉली बॉडीजच्या स्वरूपात. पांढऱ्या रक्ताच्या बाजूने - न्यूट्रोफिल न्यूक्लीच्या हायपरसेगमेंटेशनसह ल्युकोपेनिया (3 ऐवजी 6-8 सेगमेंट पर्यंत). एक सतत चिन्हबायर्मरचा अशक्तपणा देखील थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आहे. रक्तातील बिलीरुबिनचे प्रमाण सामान्यतः मेगालोब्लास्ट्स आणि मेगालोसाइट्सच्या वाढत्या हिमोलिसिसमुळे वाढते, ज्याचा ऑस्मोटिक प्रतिकार कमी होतो.

अॅनिमिया-बी12-कमतरता (एडिसन-बर्मर अॅनिमिया)- अस्थिमज्जामध्ये मेगा लोब्लास्ट्सची निर्मिती, अस्थिमज्जाच्या आत लाल रक्तपेशींचा नाश. फ्युनिक्युलर मायलोसिसच्या स्वरूपात मज्जासंस्थेमध्ये बदल.

इटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस

पैकी एक सर्वात महत्वाचे क्षणव्हिटॅमिन बी 12 चा जैविक प्रभाव म्हणजे त्याचे फॉलिक ऍसिड सक्रिय करणे; व्हिटॅमिन बी 12 फॉलिक ऍसिड डेरिव्हेटिव्ह्ज, फोलेट्स तयार करण्यास प्रोत्साहन देते, जे अस्थिमज्जा हेमॅटोपोईसिससाठी थेट आवश्यक आहेत. व्हिटॅमिन बी 12 आणि फोलेटच्या कमतरतेमुळे, डीएनए संश्लेषण विस्कळीत होते, ज्यामुळे पेशींचे विभाजन बिघडते, त्यांचा आकार आणि गुणात्मक कनिष्ठता वाढते. एरिथ्रोब्लास्टिक जंतूच्या पेशींना सर्वात जास्त त्रास होतो: एरिथ्रोब्लास्ट्सऐवजी, भ्रूण हेमॅटोपोइसिसच्या मोठ्या पेशी अस्थिमज्जामध्ये आढळतात - मेगालोब्लास्ट; ते पूर्ण वाढ झालेल्या एरिथ्रोसाइटमध्ये "परिपक्व" होऊ शकत नाहीत, म्हणजेच ते हिमोग्लोबिन आणि ऑक्सिजन सहन करू शकत नाहीत. . सरासरी मुदतमेगालोसाइट्सचे आयुष्य "सामान्य" लाल रक्तपेशींपेक्षा अंदाजे 3 पट कमी असते. दुसऱ्या कोएन्झाइम व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेसह - अंतर्गत घटक - अॅनिमियाच्या विकासासाठी आणखी एक यंत्रणा उद्भवते - मेथिलमॅलोनिक ऍसिडच्या संचयाने चरबी चयापचयचे उल्लंघन होते, जे मज्जासंस्थेसाठी विषारी आहे. परिणामी, फ्युनिक्युलर मायलोसिस होतो - अस्थिमज्जामध्ये हेमॅटोपोईजिसचा विकार आणि अशक्तपणाचा विकास. बी 12 च्या कमतरतेचा अशक्तपणा देखील व्हिटॅमिन बी च्या अशक्त शोषणाच्या परिणामी विकसित होतो अन्ननलिकाएट्रोफिक गॅस्ट्र्रिटिसमुळे किंवा पोटातील ग्रंथी उपकरणाच्या जन्मजात अपुरेपणामुळे जठरासंबंधी रसकोणतेही गॅस्ट्रोम्युकोप्रोटीन नाही, जे थेट B12 आणि त्याच्या कोएन्झाइम्सच्या विघटन आणि शोषणात सामील आहे.

चिकित्सालय

हा रोग अस्पष्टपणे सुरू होतो, अशक्तपणा हळूहळू वाढतो, धडधडणे, चक्कर येणे आणि श्वास लागणे दिसून येते, विशेषतः जेव्हा शारीरिक क्रियाकलाप, अचानक हालचाली, काम करण्याची क्षमता कमी होणे, भूक कमी होणे, मळमळ होणे शक्य आहे. बहुतेकदा रुग्ण डॉक्टरांचा सल्ला घेतात ती पहिली तक्रार म्हणजे जीभेची जळजळ, त्याचे कारण वैशिष्ट्यपूर्ण असते. या रोगाचाएट्रोफिक ग्लोसिटिस. मज्जासंस्थेतील डिस्ट्रोफिक बदलांचा परिणाम म्हणून, त्वचेची भूल आणि पॅरेस्थेसिया उद्भवते; गंभीर प्रकरणांमध्ये, चालणे अडथळा (स्पॅस्टिक पॅरापेरेसीस) अनेकदा साजरा केला जातो आणि कार्यात्मक विकार दिसून येतात. मूत्राशयआणि गुदाशय, झोपेचा त्रास होतो, भावनिक अस्थिरता आणि नैराश्य दिसून येते. रुग्णाची तपासणी करताना, फिकटपणाकडे लक्ष द्या त्वचाआणि श्लेष्मल त्वचा (सामान्यत: मेगालोसाइट्सच्या वाढत्या बिघाडामुळे आणि सोडलेल्या हिमोग्लोबिनमधून बिलीरुबिन तयार झाल्यामुळे पिवळसर रंगाची छटा), चेहऱ्यावर सूज येणे; एक चमकदार लाल, चमकदार, गुळगुळीत जीभ अतिशय वैशिष्ट्यपूर्ण आहे (पॅपिलेच्या गंभीर शोषामुळे) - एक "पॉलिश" जीभ. एट्रोफिक जठराची सूज अतिशय वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. बहुतेकदा, सपाट आणि काही ट्यूबलर हाडे टॅप करताना, वेदना लक्षात येते - अस्थिमज्जा हायपरप्लासियाचे लक्षण. एक सामान्य लक्षण B12 ची कमतरता अशक्तपणा आहे कमी दर्जाचा ताप.

निदान

परिधीय रक्तामध्ये, लाल रक्तपेशींच्या संख्येत तीव्र घट निश्चित केली जाते (0.8 X 1012 पर्यंत), रंग निर्देशांक उच्च राहते - 1.2-1.5. लाल रक्तपेशी आकारात असमान असतात (अॅनिसोसाइटोसिस), मोठ्या लाल रक्तपेशींचा प्राबल्य असतो - मॅक्रोसाइट्स, अनेक लाल रक्तपेशींमध्ये अंडाकृती, रॅकेट, चंद्रकोर आणि इतर आकार असतो (पोकिलोसाइटोसिस).

अस्थिमज्जा ऍस्पिरेटमध्ये, लाल वंशाच्या पेशींची संख्या झपाट्याने वाढली आहे, ल्युकोसाइट वंशाच्या पेशींपेक्षा (सामान्यतः, विरुद्ध गुणोत्तर) 3-4 पट जास्त आहे. रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये फ्री बिलीरुबिन आणि लोह (30-45 mmol/l पर्यंत) च्या सामग्रीमध्ये वाढ होते.

उपचार

व्हिटॅमिन बी 12 विहित केलेले आहे. दिवसातून एकदा त्वचेखालील किंवा इंट्रामस्क्युलरली 100-300 एमसीजी व्हिटॅमिनच्या परिचयाने उपचार सुरू होते. थेरपीच्या 2-3 व्या दिवशी, एरिथ्रोपोईसिस पूर्णपणे सामान्य केले जाते आणि 5-6 व्या दिवशी, नवीन तयार झालेल्या पूर्ण वाढ झालेल्या लाल रक्तपेशी आवश्यक प्रमाणात रक्तप्रवाहात प्रवेश करण्यास सुरवात करतात आणि रुग्णांचे आरोग्य हळूहळू सामान्य होते. रक्त चित्र पुनर्संचयित केल्यानंतर, ते देखभाल थेरपीकडे स्विच करतात - 50-100 एमसीजीच्या डोसमध्ये व्हिटॅमिन बी 12 चा परिचय, जो रुग्णाच्या संपूर्ण आयुष्यात चालतो. मज्जासंस्थेच्या विकारांसाठी, पहिल्या टप्प्यावर ते वापरले जाते न्यूरोट्रॉपिक औषधे.

अंदाज

येथे पुरेशी थेरपीअनुकूल. उपचाराशिवाय, रोग वाढतो आणि रुग्णाचा मृत्यू होऊ शकतो.

- शरीरात सायनोकोबालामिन (व्हिटॅमिन बी 12) च्या कमतरतेमुळे हेमॅटोपोईसिसच्या लाल जंतूचे उल्लंघन. B12 च्या कमतरतेमुळे अशक्तपणा, रक्ताभिसरण-हायपोक्सिक (फिकेपणा, टाकीकार्डिया, श्वास लागणे), गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिकल (ग्लॉसिटिस, स्टोमाटायटीस, हेपेटोमेगाली, गॅस्ट्रोएन्टेरोकोलायटिस) आणि न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम(अशक्त संवेदनशीलता, पॉलीन्यूरिटिस, अटॅक्सिया). परिणामांवर आधारित अपायकारक अशक्तपणाची पुष्टी केली जाते प्रयोगशाळा संशोधन(क्लिनिकल आणि बायोकेमिकल विश्लेषणरक्त, अस्थिमज्जा पंचर). अपायकारक अशक्तपणाच्या उपचारांमध्ये समाविष्ट आहे संतुलित आहार, सायनोकोबालामिनचे इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन.

ICD-10

D51.0आंतरिक घटकांच्या कमतरतेमुळे व्हिटॅमिन बी 12 ची कमतरता अशक्तपणा

सामान्य माहिती

अपायकारक अशक्तपणा हा मेगालोब्लास्टिक कमतरतेचा अशक्तपणाचा एक प्रकार आहे जो शरीरात व्हिटॅमिन बी 12 च्या अपुरे अंतर्जात सेवन किंवा शोषणासह विकसित होतो. लॅटिनमधून अनुवादित “अपायकारक” म्हणजे “धोकादायक, विनाशकारी”; घरगुती परंपरेत, अशा अशक्तपणाला पूर्वी "घातक अशक्तपणा" म्हटले जात असे. आधुनिक हेमॅटोलॉजीमध्ये, घातक अशक्तपणा B12-कमतरतेचा अशक्तपणा आणि एडिसन-बर्मर रोगाचा समानार्थी शब्द आहे. हा रोग बहुतेकदा 40-50 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांमध्ये होतो, काही प्रमाणात स्त्रियांमध्ये. घातक अशक्तपणाचे प्रमाण 1% आहे; तथापि, 70 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या सुमारे 10% वृद्धांना व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेचा त्रास होतो.

घातक अशक्तपणाची कारणे

व्हिटॅमिन बी 12 साठी एखाद्या व्यक्तीची दररोजची आवश्यकता 1-5 mcg असते. अन्नातून (मांस, आंबलेले दूध उत्पादने). पोटात, एंजाइमच्या कृती अंतर्गत, व्हिटॅमिन बी 12 अन्न प्रथिनेपासून वेगळे केले जाते, परंतु रक्तामध्ये शोषून घेण्यासाठी आणि शोषण्यासाठी ते ग्लायकोप्रोटीन (कॅसल फॅक्टर) किंवा इतर बंधनकारक घटकांसह एकत्र केले पाहिजे. रक्तप्रवाहात सायनोकोबालामिनचे शोषण इलियमच्या मध्यभागी आणि खालच्या भागात होते. त्यानंतरच्या व्हिटॅमिन बी 12 चे ऊतक आणि हेमॅटोपोएटिक पेशींमध्ये वाहतूक रक्त प्लाझ्मा प्रथिने - ट्रान्सकोबालामिन 1, 2, 3 द्वारे केली जाते.

बी 12 ची कमतरता असलेल्या ऍनिमियाचा विकास घटकांच्या दोन गटांशी संबंधित असू शकतो: पौष्टिक आणि अंतर्जात. अन्नातून व्हिटॅमिन बी 12 चे अपर्याप्त सेवन हे पौष्टिक कारणे आहेत. हे उपवास, शाकाहार आणि प्राणी प्रथिने वगळता आहारांसह होऊ शकते.

अंतर्जात कारणे म्हणजे बाहेरून पुरेसा पुरवठा केल्यावर अंतर्गत कॅसल घटकाच्या कमतरतेमुळे सायनोकोबालामिनच्या शोषणाचे उल्लंघन. अपायकारक अशक्तपणाच्या विकासासाठी ही यंत्रणा एट्रोफिक गॅस्ट्र्रिटिसमध्ये उद्भवते, गॅस्ट्रेक्टॉमी नंतरची स्थिती, प्रतिपिंडांची निर्मिती. अंतर्गत घटकपोटाच्या कॅसल किंवा पॅरिएटल पेशी, फॅक्टरची जन्मजात अनुपस्थिती.

आतड्यात सायनोकोबालामिनचे बिघडलेले शोषण आंत्रदाह, तीव्र स्वादुपिंडाचा दाह, सेलिआक रोग, क्रोहन रोग, डायव्हर्टिकुलासह होऊ शकते. छोटे आतडे, जेजुनमचे ट्यूमर (कार्सिनोमा, लिम्फोमा). सायनोकोबालामिनचा वाढलेला वापर हेल्मिंथियासिसशी संबंधित असू शकतो, विशेषतः डिफिलोबोथ्रायसिस. अपायकारक अशक्तपणाचे अनुवांशिक प्रकार आहेत.

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल अॅनास्टोमोसिससह लहान आतड्यांसंबंधी शस्त्रक्रिया झालेल्या रुग्णांमध्ये व्हिटॅमिन बी 12 शोषण बिघडते. अपायकारक अशक्तपणा तीव्र मद्यविकार, विशिष्ट वापराशी संबंधित असू शकतो औषधे(कोलचिसिन, निओमायसिन, तोंडी गर्भनिरोधक इ.). यकृतामध्ये सायनोकोबालामिन (2.0-5.0 मिग्रॅ) पुरेसा साठा असल्याने, नियमानुसार, व्हिटॅमिन बी 12 चा पुरवठा किंवा शोषण बिघडल्यानंतर केवळ 4-6 वर्षांनी घातक अशक्तपणा विकसित होतो.

व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेच्या परिस्थितीत, त्याच्या कोएन्झाइम फॉर्मची कमतरता असते - मेथिलकोबालामिन (एरिथ्रोपोईसिसच्या सामान्य कोर्समध्ये भाग घेते) आणि 5-डीऑक्साडेनोसिलकोबालामिन (मध्यवर्ती मज्जासंस्था आणि परिधीय मज्जासंस्थेमध्ये होणाऱ्या चयापचय प्रक्रियेत भाग घेते). मेथिलकोबालामिनचा अभाव संश्लेषणात व्यत्यय आणतो आवश्यक अमीनो ऍसिडस्आणि न्यूक्लिक ऍसिडस्, ज्यामुळे लाल रक्तपेशींची निर्मिती आणि परिपक्वता (हेमॅटोपोईसिसचा मेगालोब्लास्टिक प्रकार) मध्ये विकार होतो. ते मेगालोब्लास्ट्स आणि मेगालोसाइट्सचे रूप घेतात, जे ऑक्सिजन वाहतूक कार्य करत नाहीत आणि त्वरीत नष्ट होतात. या संदर्भात, परिघीय रक्तातील लाल रक्तपेशींची संख्या लक्षणीयरीत्या कमी झाली आहे, ज्यामुळे ऍनेमिक सिंड्रोमचा विकास होतो.

दुसरीकडे, कोएन्झाइम 5-डीऑक्साडेनोसिलकोबालामिनच्या कमतरतेसह, चयापचय विस्कळीत होते. चरबीयुक्त आम्ल, परिणामी विषारी मेथिलमॅलोनिक आणि प्रोपियोनिक ऍसिडस् जमा होतात, ज्याचा मेंदू आणि पाठीच्या कण्यातील न्यूरॉन्सवर थेट हानिकारक प्रभाव पडतो. याव्यतिरिक्त, मायलिन संश्लेषण विस्कळीत होते, जे मज्जातंतू तंतूंच्या मायलिन थरच्या ऱ्हासासह होते - यामुळे घातक अशक्तपणामध्ये मज्जासंस्थेचे नुकसान होते.

घातक अशक्तपणाची लक्षणे

अपायकारक अशक्तपणाची तीव्रता रक्ताभिसरण-हायपोक्सिक (अ‍ॅनिमिक), गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिकल, न्यूरोलॉजिकल आणि हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम. ऍनेमिक सिंड्रोमची चिन्हे विशिष्ट नसतात आणि एरिथ्रोसाइट्सच्या ऑक्सिजन वाहतूक कार्याच्या उल्लंघनाचे प्रतिबिंब आहेत. ते अशक्तपणा, सहनशक्ती कमी होणे, टाकीकार्डिया आणि धडधडणे, चक्कर येणे आणि हालचाल करताना श्वास लागणे आणि कमी दर्जाचा ताप यांद्वारे दर्शविले जाते. हृदयाचा आवाज काढताना, वरच्या बाजूला फिरणारा कुरकुर किंवा सिस्टोलिक (अ‍ॅनिमिक) गुणगुणणे ऐकू येते. बाहेरून, त्वचेवर फिकट गुलाबी रंगाची छटा आहे आणि चेहरा फुगलेला आहे. दीर्घकाळापर्यंत घातक अशक्तपणामुळे मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी आणि हृदय अपयशाचा विकास होऊ शकतो.

बी 12 च्या कमतरतेमुळे अशक्तपणाचे गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिकल प्रकटीकरण भूक कमी होणे, स्टूल अस्थिरता, हेपेटोमेगाली ( फॅटी र्‍हासयकृत). अपायकारक अशक्तपणाचे उत्कृष्ट लक्षण म्हणजे रास्पबेरी रंगाची "वार्निश" जीभ. वैशिष्ट्यपूर्ण घटना म्हणजे कोनीय स्तोमायटिस आणि ग्लोसिटिस, बर्निंग आणि वेदनादायक संवेदनाभाषेत गॅस्ट्रोस्कोपी करताना, गॅस्ट्रिक म्यूकोसातील एट्रोफिक बदल आढळतात, ज्याची एंडोस्कोपिक बायोप्सीद्वारे पुष्टी केली जाते. गॅस्ट्रिक स्राव झपाट्याने कमी होतो.

घातक अशक्तपणाचे न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्ती न्यूरॉन्स आणि मार्गांच्या नुकसानामुळे होते. रुग्ण सुन्नपणा आणि हातपाय कडकपणा दर्शवतात, स्नायू कमजोरी, चालण्यात अडथळा. संभाव्य मूत्र आणि मल असंयम, सतत पॅरापेरेसिस खालचे अंग. न्यूरोलॉजिस्टने केलेल्या तपासणीमध्ये अशक्त संवेदनशीलता (वेदना, स्पर्श, कंपन), टेंडन रिफ्लेक्सेस, रॉम्बर्ग आणि बेबिन्स्की लक्षणे, पेरिफेरल पॉलीन्यूरोपॅथी आणि फ्युनिक्युलर मायलोसिसची लक्षणे दिसून येतात. B12 च्या कमतरतेमुळे अॅनिमिया विकसित होऊ शकतो मानसिक विकार- निद्रानाश, नैराश्य, मनोविकृती, भ्रम, स्मृतिभ्रंश.

घातक अशक्तपणाचे निदान

हेमॅटोलॉजिस्ट व्यतिरिक्त, एक गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट आणि एक न्यूरोलॉजिस्ट अपायकारक अशक्तपणाचे निदान करण्यात गुंतले पाहिजे. व्हिटॅमिन बी 12 ची कमतरता (160-950 pg/ml असताना 100 pg/ml पेक्षा कमी) बायोकेमिकल संशोधनरक्त; गॅस्ट्रिक पॅरिएटल पेशी आणि कॅसलच्या आंतरिक घटकांना ऍन्टीबॉडीज शोधणे शक्य आहे. च्या साठी सामान्य विश्लेषणरक्त, pancytopenia (ल्युकोपेनिया, अशक्तपणा, thrombocytopenia) वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. परिधीय रक्त स्मीअरची मायक्रोस्कोपी मेगालोसाइट्स, जॉली आणि कॅबोट शरीरे प्रकट करते. स्टूल तपासणी (कॉप्रोग्राम, जंताच्या अंडीसाठी चाचणी) डिफिलोबोथ्रायसिसमध्ये स्टीटोरिया, तुकडे किंवा विस्तृत टेपवर्मची अंडी प्रकट करू शकतात.

शिलिंग चाचणी तुम्हाला सायनोकोबालामीन (तोंडातून घेतलेल्या रेडिओलेबल व्हिटॅमिन बी 12 च्या मूत्रातून उत्सर्जन करून) चे अपशोषण निर्धारित करण्यास अनुमती देते. अस्थिमज्जा पंक्चर आणि मायलोग्राम परिणाम घातक अशक्तपणाचे वैशिष्ट्य असलेल्या मेगालोब्लास्टच्या संख्येत वाढ दर्शवतात.

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट, एफजीडीएस, पोटाची रेडियोग्राफी, व्हिटॅमिन बी 12 च्या अशक्त शोषणाची कारणे निश्चित करण्यासाठी,