Врожденные патологии у детей. Патология новорожденных

К сожалению, в наше время многие факторы негативно сказываются на состоянии беременной женщины и, соответственно, на здоровье ее малыша. Среди них плохая экология, наследственность, неправильное питание, прием лекарств во время беременности.

Патологии, возникающие у младенца, зачастую обнаруживаются еще в утробе. Одни заболевания можно вылечить до появления малыша на свет. Другие потребуют лечения сразу после родов. Причем сами роды, протекающие с осложнениями, могут вызвать некоторые отклонения в здоровье ребенка.

Патологии, наиболее часто встречающиеся у новорожденных

Отклонения в здоровье младенцев могут быть самыми разными: генетические, аномалии строения органов, инфекции, попадающие к малышу от матери. Вот наиболее распространенные из заболеваний:

Пороки в развитии сердечно-сосудистой системы. При таком отклонении кислород недостаточно поступает к тканям и органам. Развивается застойная сердечная недостаточность. Частота дыхательных движений малыша вырастает, а цвет кожи приобретает цианотичный оттенок. Развивается ацидоз. Лечение зависит от сложности порока.

Повышение внутричерепного давления. Это отклонение подтверждается с помощью УЗИ. Когда накапливается жидкость в голове новорожденного , она может стать причиной серьезных отклонений в его развитии. Главный симптом заболевания – стремительный рост окружности головы младенца. Важно в данном случае своевременно начать лечение, от которого будет зависеть физическое и умственное здоровье малыша.

Асфиксия. Патология может развиться внутриутробно, во время родов, а также вследствие порока развития нервной системы, сердца или легких. Может стать причиной отставания физического и психического развития малыша. Основные признаки – нарушение дыхательного ритма, задержки дыхания, появляющиеся в результате недостатка кислорода. Главная цель при асфиксии – восстановить самостоятельное дыхание ребенка.

Гемолитическая болезнь новорожденных. Происходит в результате иммунологической несовместимости по резус-фактору крови матери и ребенка. Наиболее часто встречается «желтушный» тип заболевания, когда еще до родов или в течение первых суток кожные покровы ребенка желтеют, развивается анемия. Лечение зависит от сложности протекания болезни.

Внутриутробные инфекции новорожденных. Плод, находящийся в утробе матери, может инфицироваться вирусами, бактериями и даже простейшими. Наиболее распространены среди них вирусы простого герпеса, краснухи, паротита, ветряной оспы, гепатита. Проявления заболевания зависят от типа возбудителя и момента инфицирования. Лечение проходит в условиях стационара.

Итак, каждой будущей маме необходимо знать о возможных проблемах в организме новорожденного ребенка. Это поможет провести своевременное лечение и не быть «захваченной врасплох», при известии, что у ее ребенка есть определенные отклонения здоровья.

Статья подготовлена специально . Перепечатка материала запрещена!

Беременность - радостное и вместе с тем тревожное ожидание таинства природы, которое вот-вот должно произойти. На всём пути внутриутробного развития малыша мать чутко прислушивается к каждому его движению, с трепетом ждёт итогов всех сданных анализов и результатов любого пройденного исследования. Все хотят услышать от врачей одну и ту же фразу: «Ваш ребёнок здоров». Но так бывает далеко не всегда.

Существуют различные патологии плода, которые диагностируются на разных сроках беременности и заставляют родителей принимать серьёзное решение - появится кроха на свет или нет. Болезненные отклонения от нормального процесса развития могут быть врождёнными и приобретёнными.

Так как причины патологий у плода могут быть обусловлены генетикой или внешними факторами, различаются врождённые и приобретённые отклонения. Первые присутствуют с самого момента зачатия и диагностируются чаще всего на ранних сроках, тогда как вторые могут появиться у ребёнка и быть выявлены врачами на любом этапе беременности.

Врождённые

Врождённые, генетические патологии плода в медицине называются трисомиями. Это отклонение от нормы хромосом ребёнка, которое появляется на самых ранних этапах его внутриутробного формирования.

Патологии, обусловленные неправильным числом хромосом:

• синдром Дауна - проблемы с 21-й хромосомой; признаки - слабоумие, специфическая внешность, задержка роста;
• синдром Патау - нарушения с 13-й хромосомой; проявления - множественные пороки развития, идиотия, многопалость, проблемы с половыми органами, глухота; больные дети редко доживают до 1 года;
• синдром Эдвардса - патологии 18-й хромосомы; симптомы - маленькие нижняя челюсть и рот, узкие и короткие глазные щели, деформированные ушные раковины; 60% детей не доживают до 3 месяцев, только 10% дотягивают до 1 года.

Болезни, продиктованные неправильным числом половых хромосом:

• синдром Шерешевского-Тёрнера - отсутствие у девочки Х-хромосомы; признаки - низкорослость, бесплодие, половой инфантилизм, соматические нарушения;
• полисомия по Х-хромосоме проявляется незначительным снижением интеллекта, психозами и шизофренией;
• полисомия по Y-хромосоме, симптомы схожи с предыдущей патологией;
• синдром Клайнфельтера поражает мальчиков, признаки - на теле ослабленный рост волос, бесплодие, половой инфантилизм; в большинстве случаев - умственная отсталость.

Патологии, причина которых - полиплоидия (одинаковое количество хромосом в ядре):

• триплоидии;
• тетраплоидии;
• причина - генные мутации плода;
• летальны до рождения.

Если причины патологии плода при беременности носят генетический характер, их уже нельзя исправить, такие болезни неизлечимы. Ребёнку придётся жить с ними всю свою жизнь, и родителям придётся пожертвовать многим, чтобы вырастить его. Конечно, и среди больных синдромом Дауна, например, встречаются талантливые, даже одарённые люди, прославившиеся на весь мир, но нужно понимать, что это единицы, счастливые исключения из правил.

Приобретённые

Бывает и так, что эмбрион может быть абсолютно здоровым генетически, но приобретает отклонения в процессе своего утробного развития под влиянием самых различных неблагополучных факторов. Это могут быть заболевания матери, которые она перенесла во время беременности, плохая экологическая обстановка, неправильный образ жизни и т. д.

Приобретённая патология плода при беременности может затронуть самые различные органы и системы. Среди наиболее распространённых можно отметить следующие:

• деформация или отсутствие (полное, частичное) внутренних органов (чаще всего страдает головной мозг) или частей тела (конечностей, например);
• анатомические дефекты лицевого скелета;
• пороки сердца;
• незаращение спинномозгового канала;
• мозговая гиповозбудимость (перинатальная) проявляется после рождения малыша в виде низкого тонуса мышц, вялости, сонливости, нежелания сосать грудь, отсутствия плача, но такая патология поддаётся лечению;
• мозговая гипервозбудимость (перинатальная) тоже успешно лечится, симптоматика - сильная напряжённость, долгий плач, крик;
• гипертензионно-гидроцефальный синдром характеризуется увеличенным объёмом головы, выпиранием родничка, диспропорциями между лицевой и мозговой долями черепа, задержки в развитии.

В особую группу можно выделить также отклонения от нормального внутриутробного развития, причины которых определить очень сложно. Так распорядилась природа, и ничего с этим не поделаешь. К ним относятся:

• выявляемая на разных этапах беременности патология пуповины плода: она может быть слишком длинной или очень короткой, выпадение её петель, узлы, аномальное прикрепление, тромбоз и кисты - всё это может привести к и гибели ребёнка;
• многоплодность (в том числе и сиамские близнецы);
• много- и ;
• патологии плаценты: гиперплазия (её слишком большой вес) и гипоплазия (если её масса составляет менее 400 гр), инфаркт, хориоангиома, трофобластическая болезнь, плацентарная недостаточность;
• неправильное предлежание плода некоторые врачи тоже называют патологией.

Каждое из этих отклонений требует от врачей и родителей особого отношения к вынашиваемому ребёнку, предельной внимательности, а самое главное - сохранения спокойствия. Чтобы не услышать от врача неутешительный диагноз, нужно попытаться исключить из своей жизни все факторы, которые могут стать причиной приобретённых патологий плода. Это - в силах каждой женщины, ожидающей ребёнка.

Звёзды с синдромом Дауна. Люди с синдромом Дауна могут быть одарёнными. Среди знаменитостей с такой врождённой патологией - художник Раймонд Ху, чемпионка по плаванию Мария Ланговая, адвокат Паула Саж, актёры Паскаль Дюкенн и Макс Льюис, музыкант и композитор Рональд Дженкинс.

Причины

Профилактика патологий плода предполагает исключение из жизни молодой мамы тех факторов, которые могут спровоцировать развитие внутриутробных отклонений. К самым распространённым причинам таких заболеваний относятся следующие.

Наследственность

Если вы знаете о наличии у вас в роду генетических отклонений, ещё перед зачатием необходимо пройти ряд обследований и .

Неблагоприятные условия окружающей среды

Работа мамы на химическом заводе, в лаборатории с токсическими веществами, проживание рядом с крупными промышленными предприятиями или радиационной зоне может привести к необратимым последствиям.

Неправильный образ жизни

Внешние уродства новорождённых очень часто обусловлены курением, алкоголизмом, наркоманией, недостаточностью или скудностью питания матери во время беременности.

Заболевания

Вирусные и бактериальные заболевания могут обернуться для малыша самыми опасными патологиями:

• грипп до 12 недель заканчивается либо выкидышем, либо ребёнок будет совершенно здоровым;
• грипп после 12 недель может привести к и патологиям плаценты;
• краснуха чревата глухотой, слепотой, глаукомой и поражением костной системы плода;
• токсоплазмоз, передающийся через кошек, провоцирует развитие микроцефалии, менингоэнцефалита, водянки мозга, поражение глаз и ЦНС;
• гепатит В: опасен внутриутробным заражение плода этим вирусом, в результате 40% детей получается вылечить, но 40% погибают в возрасте до 2 лет;
• цитомегалия может передаться малышу в утробе, и он рискует родиться слепым, глухим, с циррозом печени, поражением кишечника и почек, .

Венерические заболевания не менее опасны для внутриутробного развития плода:

• герпес может передаться ребёнку и стать причиной таких патологий, как микроцефалия, гипотрофия, слепота;
• у заражённого сифилисом плода наблюдаются специфическая сыпь, поражение костной системы, печени, почек, ЦНС;
• гонорея приводит к заболеваниям глаз, конъюнктивиту, генерализованной инфекции (сепсису), амниониту или хориоамниониту.

Чтобы избежать таких опасных последствий для жизни и здоровья ещё не рождённого малыша, родители должны сделать всё возможное, чтобы устранить выше перечисленные причины. Уйти с вредной работы, переехать подальше от промзоны, бросить курить и пить, полноценное питаться, избегать болезней и пролечивать их при первых же симптомах. Узнать о патологии плода можно уже в 12 недель, когда производится первое обследование на её наличие.

Многоговорящая статистика. При алкоголизме матери токсикозы обнаруживаются в 26 %, внутриутробная гибель ребёнка - в 12%, выкидыши - в 22%, тяжёлые роды - в 10%, недоношенные дети - в 34%, родовые травмы - в 8%, асфиксия - в 12%, ослабленные новорождённые - в 19%.

Диагностика и сроки

Пренатальная диагностика отклонений в развитии плода - сложный и ёмкий процесс. Один из самых важных этапов - , который представляет собой комплекс обследований, назначаемых беременным в 12, 20 и 30 недель. Как правило, это исследование крови на наличие биохимических сывороточных маркеров хромосомных нарушений. Обычно проверка плода на патологии включает в себя следующие мероприятия.

Анализы крови

I триместр (двойной тест):

• свободная β-субъединица (её концентрация) ХГЧ;
• PAPP-A: плазменный протеин A.

II триместр (тройной тест на патологию плода):

• выявляется или общий ХГЧ, или же, как и в I триместре, свободная β-субъединица ХГЧ;
• α-фетопротеин (белок АФП);
• свободный эстриол (неконъюгированный).

Обязательным дополнением к анализам крови является УЗИ. Оценка результатов всегда комплексна. Однако анализ крови на патологию плода вкупе даже с УЗИ не может дать 100% гарантии, поэтому при подозрении на отклонения проводятся инвазивные методы диагностики: хорионбиопсия и кордоцентез.

Хорионбиопсия

Это получение ткани хориона на выявление и профилактику хромосомных болезней, носительство хромосомных аномалий и моногенных болезней. Производится в виде пункции матки, которая может осуществляться через брюшную стенку, влагалище или шейку матки специальными щипцами или аспирационным катетером.

Те родители, которые хотят знать, как определить патологию плода на ранних сроках, могут воспользоваться данным анализом, так как его основное преимущество - выполнение диагностики уже на 9-12 неделях, а также быстрое получение результатов (2-3 дня). Показания к проведению:

• возраст старше 35 лет;
• наличие ребёнка с ВПР (врождённым пороком развития), моногенной, хромосомной болезнями;
• наследственность хромосомной аномалии, генной мутации;
• в 10-14 недель беременности, по данным эхографии, толщина воротникового пространства более 3 мм.

Данный анализ на патологию плода достаточно болезненный и может спровоцировать кровотечение, но при опытном медицинском персонале всё проходит без осложнений.

Кордоцентез

Это метод получения пуповинной (кордовой) крови ребёнка для исследования. Производится обычно параллельно амниоцентезу (анализу околоплодных вод). Возможен не ранее 18 недель.

Под инфильтрационной анестезией через брюшную переднюю стенку делают прокол иглой и выкачивают из сосуда пуповины необходимое количество крови. Такое обследование плода на патологии может выявить хромосомные и наследственные заболевания, резус-конфликт, гемолитическую болезнь.

УЗИ

Одна из самых верных и надёжных диагностик - ультразвуковое исследование. Многих родителей волнует, какие патологии плода можно выявить при беременности на УЗИ, а какие могут остаться, что называется, «за кадром».

УЗИ на 12 неделе выявляет:

• пороки ЦНС (анэнцефалию);
• отсутствие брюшинной передней стенки (гастрошизис);
• патологию позвоночника у плода;
• пупочную грыжу (омфалоцеле);
• отсутствие конечностей;
• синдром Дауна.

На 20 неделе практически все видимые патологии плода на УЗИ могут быть диагностированы. Это объясняется тем, что большинство внутренних органов и систем малыша уже хорошо сформированы.

На 30 неделе ультразвуковое исследование может лишь подтвердить или опровергнуть данные, полученные другими методами (с помощью анализа крови, кордоцентеза, хорионбиопсии).

Теперь - о том, какие патологии плода не выявляет УЗИ:

• слепоту;
• умственную отсталость;
• глухоту;
• мелкие пороки органов у плода - непроходимость протоков печени, дефекты сердечных перегородок;
• генетические болезни: миопатию Дюшена, муковисцедоз, фенилкетонурию;
• хромосомные патологии плода - синдром Эдвардса, Патау, Тернера.

Однако последняя группа из этих отклонений не ускользает всё-таки от врачей, так как их помогает выявить анализ крови беременной на патологию плода и другие методы диагностики.

Молодая мама не может сама почувствовать никаких симптомов того, что с её малышом что-то не в порядке. Только комплекс диагностических мероприятий на разных этапах беременности может выявить отклонения. Таким образом, признаки патологии плода на ранних сроках, выявляемые УЗИ, должны быть визуально заметны. Это внешние отклонения в его развитии: форма черепа, соотношение размеров, особенности кожных складок и др.

К сожалению, бывают случаи, когда ребёнок рождается с патологиями, не выявленными пренатально. Происходит это либо из-за неопытности и непрофессионализма медицинского персонала, либо из-за неисправности или ветхости ультразвукового оборудования.

Факты. Благодаря УЗИ, вовремя выявляется до 80% врождённых патологий у плода, из них в 40% случаев беременности прерываются из-за тяжёлых, приводящих к инвалидности или несовместимых с жизнью пороков.

Группы риска

Существует группа женщины, которые попадают под самое пристальное внимание генетиков, так как риск развития отклонений очень велик. У них в обязательном порядке берётся кровь на патологию плода и проводятся остальные диагностические мероприятия на разных этапах беременности. Это следующие случаи:

• возраст старше 35 лет;
• если в семье уже есть ребёнок с патологией;
• предыдущие выкидыши, мертворождения, замершие беременности;
• наследственность (если у одного из родителей - синдром Дауна);
• длительный приём сильных медикаментов во время беременности;
• воздействие радиации на организм матери.

Если женщина попадает в группу риска, ей проводят подробную консультацию, как узнать, есть ли патологии у плода, и назначают все необходимые для этого мероприятия. Основная цель таких скринингов - выяснить, можно ли помочь ребёнку и оставлять ли такую беременность до родоразрешения.

Внимание: радиация! Если молодая мама была облучена радиацией, ей нужно обязательно сообщить об этом врачу, так как именно по этой причине чаще всего рождаются детки с необратимыми и неисправимыми внешними уродствами.

Прогнозы

Дальнейшее развитие событий во многом зависит от того, на каком сроке выявляются патологии плода (чем раньше, тем лучше) и какое именно отклонение было диагностировано. Врач может только посоветовать, но решение принимают сами родители.

Если генетическая мутация сильна и влечёт за собой неизбежную гибель ребёнка (внутриутробную или на первом году жизни), предлагается абортирование. Если внешние уродства малочисленны, современная пластическая хирургия творит чудеса, и ребёнок в будущем может выглядеть так же, как и остальные детки. Каждый случай слишком индивидуален и неповторим, поэтому требует особого подхода.

Если были выявлены патологии развития плода, родителям нужно прежде всего прислушиваться к мнению врачей. Если отклонения слишком серьёзны и сделают жизнь малыша в будущем невыносимой и при этом у молодой пары есть все шансы в следующий раз зачать здорового ребёнка, медики предлагают прерывание беременности. Каждый случай уникален и требует индивидуального подхода.

Правильное решение можно принять, взвесив все «за» и «против». Нельзя впадать в панику или отчаяние: это только усугубит положение ситуации. Современная медицина творит чудеса, и нужно всецело положиться в этом деле на профессиональное мнение опытного, знающего в этом толк врача.

Самые распространенные состояния в патологии новорожденных – респираторный дистресс-синдром, инфекции, обезвоживание, нестабильность гемодинамики.

Респираторный дистресс-синдром новорожденных

Респираторный дистресс-синдром (РДС), также называемый болезнью гиалиновых мембран, служит причиной высокой заболеваемости и смертности у недоношенных детей. РДС развивается в результате неадекватной продукции сурфактанта. Дефицит сурфактанта делает легкие более жесткими, менее растяжимыми и более подверженными микроателектазам, чем нормальные легкие. Риск развития патологии новорожденных зависит от степени недоношенности. Антенатальное введение стероидов увеличивает выработку сурфактанта и уменьшает риск развития РДС. Раннее введение сурфактанта может уменьшить смертность от РДС. К дополнительным терапевтическим мероприятиям относится кислородная терапия и различные типы искусственной вентиляции легких. К другим причинам РДС относятся такие состояния патологии новорожденных, как аспирация мекония, амниотических вод или крови; неонатальный сепсис или пневмония; асфиксия; легочня гипертензия; ; анатомические пороки развития легких, пороки сердца. Врожденные пороки развития в патологии новорожденных, при которых необходима хирургическая коррекция, такие как трахео-пищеводный свищ и обструкция тонкой кишки, могут сочетаться с РДС. В зависимости от причины развития, состояние дыхательной системы может влиять на время проведения хирургической коррекции врожденного порока развития.

Симптомами респираторного дистресса в патологии новорожденного являются: тахипноэ, хрюкающее дыхание, раздувающиеся крылья носа, втяжение грудной стенки, вовлечение дополнительной мускулатуры или «брюшное дыхание». При аускультации могут выслушиваться сухие или грубые хрипы, храп, нарушение газообмена. Асимметрия дыхательных шумов может свидетельствовать о наличии пневмоторакса, который наблюдается при аспирационном синдроме вследствие появления клапанного механизма. Детям с РДС необходимо осуществление постоянного сердечно-легочного мониторирования и пульсоксиметрии в условиях отделения неонатологии или отделения интенсивной терапии. Первичное клиническое обследование включает тщательный сбор анамнеза, физикальное исследование, развернутый анализ крови, посев крови, изучение газового состава крови, рентгенографию ОГК. Рентгенологическими признаками аспирационной пневмонии являются неоднородность или сегментарная уплотненность легочной ткани. При пневмонии также может появиться плевральный выпот.

Поддерживающие дыхательные мероприятия могут варьировать от простой оксигенотерапии до комплексной искусственной вентиляции. При легком и среднетяжелом РДС используют кислородную палатку или подачу кислорода через носовую канюлю. При неадекватности этого лечения, следующим уровнем вмешательства является вентиляция с постоянным положительным давлением 4-7 см. водн.ст. Неудача неинвазивных методов поддержки дыхания является показанием к проведению эндотрахеальной интубации и искусственной вентиляции легких. Вентиляция может ограничиваться объемом или давлением. Необходимо искать альтернативные способы вентиляции, когда пиковое давление на вдохе приближается к гестационному возрасту в неделях. Более сложными режимами вентиляции являются высокочастотная осцилляторная и струйная вентиляция.

Антибиотикотерапию при патологии новорожденных обычно подбирают эмпирически. Кроме того, могут использоваться дополнительные фармакологические препараты для увеличения эластичности легких и, следовательно, снижения баротравмы.

Так как аспирированный меконий может вызвать инактивацию естественного сурфактанта, таким детям необходима терапия сурфактантом. Оксид азота (NO) может применяться при легочной гипертензии для расширения легочных сосудов и уменьшения воспалительных процессов. При неэффективности оксида азота, у детей с массой более 2 кг может применяться экстракорпоральная мембранная оксигенация. Частичная жидкостная вентиляция — новая технология, которая в настоящее время проходит клинические исследования.

Уровень смертности при патологии новорожденных, обусловленной инфекциями, остается относительно высоким, особенно у недоношенных, и у новорожденных с системным инфекционнымм процессом (сепсисом). Наиболее частыми патогенными микроорганизмами первых недель жизни являются стрептококки группы В, Escherichia coli, Listeria monocytogenes. Инфицирование после этого периода у госпитализированных детей обычно происходит нозокомиальными штаммами — коагулазо-отрицательными стафилококками, грамотрицательными кишечными палочками и грибками. Клиническими проявлениями сепсиса новорожденных являются сонливость, раздражительность, олигурия, очаговая неврологическая симптоматика, желтуха, РДС, асфиксия, пищевая непереносимость, вздутие живота, нестабильность температуры, сердечно-сосудистый коллапс. При лечении сепсиса новорожденных часто требуется постановка эпидурального катетера, так как примерно в трети наблюдений развивается сопутствующий менингит. Лечение сепсиса включает гемодинамическую и дыхательную поддержку, эмпирическое назначение широкого спектра, дальнейшее назначение антибиотиков при патологии новорожденных на основании результатов микробиологического исследования.

Контроль и поддержка гемодинамических показателей

Гемодинамический мониторинг при патологии новорожденных заключается в оценке таких показателей, таких как ЧСС и АД, которые зависят от возраста. Нарастание ЧСС обычно является первым проявлением снижения объема циркулирующей жидкости или кровопотери. Однако в отличие от взрослых, у которых сопровождается быстрым снижением АД, у новорожденных, детей младшего и старшего возраста АД поддерживается до кровопотери, превышающей 40% ОЦК. В этой связи, может развиться быстрая и необратимая декомпенсация. Ведение гемодинамически нестабильных новорожденных включает оптимизацию ОЦК, и фармакологическую поддержку. В дальнейшем, возможно использование таких инотропных средств, как допамин, добутамин, адреналин. И, наоборот, у новорожденных с тяжелой легочной гипертензией вследствие врожденной диафрагмальной грыжи или респираторного дистресс синдрома, возможно применение легочных вазолитататоров, например, оксида азота. У пациентов с синими пороками сердца, например, гипоплазии левых отделов сердца или транспозиции крупных сосудов возможно улучшение состояния вследствие поддержания функционирования артериального протока, позволяющего доставлять оксигенированную кровь в головной мозг и системный кровоток. У таких пациентов до проведения хирургической реконструкции порока, может применяться простагландин Е1 для поддержки функционирования протока.

Реанимационная инфузионная терапия

Цель инфузионной терапии при патологии новорожденных — восполнение существующего дефицита жидкости. Дефицит может оцениваться при детальном сборе анамнеза (оценке объема потерянной жидкости при рвоте или диарее, наличии лихорадки) и проведении полного объективного обследования (оценке влажности слизистых оболочек, наличия или отсутствия слез, ЧСС, тургора тканей, западению большого родничка, изменению ментального статуса, выделению и концентрации мочи). Реанимационное вливание должно начинаться с болюсного введения изотонического физиологического раствора (20 мл/кг). Болюсное введение можно повторять два-три раза до улучшения основных физиологических показателей. Эритроцитарную массу (10 мл/кг) может вводить при гиповолемии вследствие кровопотери или . Для избежания перегрузки жидкостью необходима динамическая оценка водного статуса пациента. Следует отказаться от применения гипотонических растворов (5% раствора глюкозы, 0,2%, 0,45% растворов) в процессе инфузионной терапии из-за риска ятрогенной гипонатриемии. Также следует избегать введения глюкозосодержащих растворов, так как они могут вызвать гипергликемию и осмотический диуретический эффект, что может в последствии утяжелить дегидратацию.

Поддерживающая терапия

При проведении поддерживающей терапии при патологии новорожденных можно пользоваться правилом 4:2:1, основанном на значении массы тела:

• меньше 10 кг: 4 мл/кг в час;
• 10-20 кг: дополнительно 2 мл/кг в час;
• более 20 кг: дополнительно 1 мл/кг в час.

Например, ребенку массой тела 22 кг при проведении поддерживающей инфузионной терапии требуется вводить 62 мл/час (40 мл на первые 10 кг, дополнительно 20 мл на следующие 10 кг и 2 мл на оставшиеся 10 кг). Выбор инфузионной среды в послеоперационном периоде зависит от возраста и клинической ситуации. При проведении поддерживающей инфузионной терапии вводят 0,25% или 0,45% концентрации физиологического раствора, разведенного 5% глюкозой; при необходимости дополнительно вводят калий или другие электролиты. Необходимо избегать длительного назначения больших объемов физиологического 0,9% раствора вследствие возможного развития гиперхлоремического ацидоза. С учетом неизмеримой потери жидкости вследствие незаметных потерь или секвестрации в третьем пространстве, объем поддерживающей инфузионной терапии в послеоперационном периоде может быть увеличен.

Заместительная терапия

Заместительная терапия при патологии новорожденных проводится на основании измеряемых потерь жидкости, отделяемой по назогастральному зонду, илеостоме, по катетерам и (например, плевральному или желчному дренажу). Состав выделяемой жидкости обусловливает вид заместительной инфузионной терапии. Такие жидкости замещаются из расчета миллилитр на миллилитр каждые 8 ч. Приведенные рекомендации при патологии новорожденных по реанимационной, поддерживающей и заместительной инфузионной терапии рассматриваются только в качестве руководства. Крайне необходимо проводить частое динамическое исследование водного статуса ребенка для избежания как недостаточной, так и чрезмерной гидратации.

Патология новорожденных

Новорожденные – от 0 до 28 дней. У каждого 5го мертвого – асфиксия(если во время реанимация то +)

Реанимация новорожденных отличается от реанимации взрослых и старших детей. Осуществляется реанимация в родильном зале или операционной.

Объем реанимационных мероприятий оценивают по 4 признакам – дыхание, сердцебиение, пульсация пуповины, двигательная активность. При отсутствие этих признаков ребенок считается мертворожденным. При наличии 1 признака – реанимация.

Живорождение – полное изгнание или извлечение из организма матери продукта зачатия вне зависимости от продолжительности беременности, который после такого отделения дышит или проявляет другие признаки жизни.

Жизнеспособный – ВОЗ – срок 20 – 22 недели и позже с массой тела 500 г и выше, у которого 1 и более признак живорожденности.

Объем и последовательность реанимационных мероприятий – зависят от степени выраженности 3 основных признаков – самостоятельное дыхание, ЧСС, цвета кожи. Терапия «шаг за шагом»

1 этап – шаг А – восстановление свободной проходимости дыхательных путей и тактильная стимуляция дыхания. 20-25с.

2 этап – дыхание – восстановление адекватного дыхания путем проведения вспомогательной или искусственной вентиляции легких. Продолжительность шага В – 20-30с. Кислород 60%

3 этап – шаг С – сор – сердце – восстановление и поддержание сердечной деятельности и гемодинамики. ИВЛ с использованием 100% кислорода. Адреналин эндотрахеально или в пуповину.

Адреналин можно вводить повторно через 5 минут если чсс менее 80. Одновременно введение глюкозы.

Реанимацию прекращают через 10 минут.

Ребенок перенесший тяжелую асфиксию требует выхаживание

Заболевания, диагностируемые в неонатальном периоде.

Транзиторное повышение концентрации билирубина в крови – повышение скорости образование билирубина вследствие(физиологической полицитемии, малая проолжительность жизни эритроцитов, катаболические обмены веществ). Снижение выведения печенью билирубина(снижение захвата билирубина, снижение экскреции) Повышение повторного поступления билирубина из кишечника в кровь вследствие – высокой активности в-глюкуронидазы в кишечнике, поступление части крови из кишечника через аранциев поток в нижнюю полую вену. Транзиторного дисбиоценоза кишечника.

Желтуха новрожденного – физиологическая и патоогическая(у 3-5 % доношенных и 10-120 недоношенного). Обследование – материнский анамнез, ОАК, спектрометрическое или биохимическое исследование крови на билирубин. Появляется спустя 24-36 часов после рождения Нарастает в течении первых 3-4 дней жизни. Исчезает на 2-3 неделе жизни. Общее состояние не нарушено. Концентрация гемоглобина в пуповинной крови норм. Почасовой прирост билирубина в первые сутки менее 5,1 мкмоль на л в час. Общий билирубин крови повышается за счет непрямой фракции. Нормальные анализы крови.

Виды патологических желтух. Гемолитические, коньюгационные, механические, печеночные.

Гемолитическая болезнь новорожденного. По резус фактору или АВ0- Желтуха появляется в первые 24 часа после рождения. Обычно в первые 12. Нарастает 3-5 дней. Угасает с конца первой – начала второй недели жизни.

Кожные покровы ярок желтые при резус конфликте – лимонный оттенок. Увеличение размеров печени и селезенки в первые часы и дни жизни. Нормальная окраска кала и мочи. Концентрация билирубиа в пуповинной крови 51 и более.

Для наследственных гемолитических желтух отсроченное проявление.

Механические желтухи – нарушение оттока желчи. С зеленоватым оттенком кожа. Плотная печень, селезенка. Темна моча, обесцвеченный стул. Повышение АСТ,АЛт.

Высокое повышение билирубина опасно проникновение через ГЭБ – накопление в нейронах головного мозга. Особенно – ядра головного мозга.

Клиническая картина билирубиновой энцефалопатии – 1 фаза – билирубиновая интоксикация – угнетение рефелексов, вялость сонливость, монотонный крик, срыгивание, рвота. Блуждающий взгляд.

2 фаза – спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение, резкий мозговой крик выбухание родничка, нистагм, апноэ, брадикардия. Поражение ЦНС носит необратимый характер.

3 фаза – фаза ложного благополучия – исчезновение спастичности

4 фаза – формирование клин картины тяжелых неврологических осложнений – ДЦП, параличи, парезы, глухота и тп.

Тактика ведения – грудное вскармливание. Переливание 1 – крови, р массу. Фототерапия – уменьшение концентрации неконьюгированного билирубина в сыворотке крови.

Перинатальное поражение ЦНС – группа пат состояний обусловленных воздействием на нервную систему плода или новорожденноо неблагоприятных факторов в антенатальном периоде начиная с 22 недель, во время родов и в первые 7 дней после рождения.

Классификация перинатальных поражений ЦНС – гипоксические, травматические, дисметаболические и токсикометаболические, инфекционных заболеваниях.

Причины влияющие на возникноени перинатальных поражений ЦНС – соматические заболевания матери с влениями хронической интоксикации. Острые инфекционные заболевания или обострение хрончиеских очагов инфекции. Нарушение питания и общая незрелость. Наследственные заболевания и нарушения обмена веществ. Патологическое течение родов, недоношенность и незрелость

Интранатальные повреждающие факторы – длительный безводный период, отсутствие или слабая выаженнось схваток, стимуляция родовой деятельности, недостаточное раскрытие родовых путей, стремительные роды, кесарево, обвитие плода пуповиной, большая масса тела и размера плода

Гипоксические поражения нервной системы у новорожденных – церебральная ишемия(1,2,3), внутрижелудочковое крвооизлияние, первичное субарахноидальное кровоизлияние сочетанноые ишемические и геморанические

По периодам – острый – 7-10 дней иногда до месяца, восстановителный до 6 мес, период исходов – до 1-2лет

Степени тяжесть – легкая, средняя, тяжела. Основные клинические синдромы.

Легкая – повышенное возбудимость тонус и рефлексы. ГГоризонтальный нистагм, косоглази угнетение ЦНС, тремор рук и подбородка

Средняя – обычно симптомы угнетения ЦНС, мышечная гипотония, гипорефлексия, с гипертонусом мышц. Кратковременные судороги.

Тяжелая – общемозговые – угнетение ЦНС, судороги, дыхательные, сердечне, почечне парез кишечника.

Клиническая картина перинатальных поражений ЦНС – угнетение ЦНС – вялость гиподинамия, гипотония мышц. Рее – гипервозбуиомсть ЦНС.

Основные синдромы восстановительноо периода – двигательных нарушений – мышечная гипо гипер или дистонией, парезы и параличи. Гидроцефалический синдром – увеличение головы расхождение швов расширение венозной сети Вегето-висцеральный синдром – мраморность и бледность кожи, холодные кисти и стопы.

Нормализация неврологического статуса не может быть равноценна выздоровлению

Основная причина поражения спинноо мозга – травмирующие акушерские пособия при большой массе плода, неправилное вставление головки, тазовом предлежании, чрезмерных поворотах головки при ее выведении, тракции за головку.

Последствия – полное выздоровление, задержка развития, синдром нарушения внимания с гиперактивностью, невротические реакции, эпилепсия, гидроцефалия, ДЦП.

Диагностика перинатальных поражений ЦНС – может быть на основании клиника. Остальное лишь вспомогательные для уточнения характера и локализации. ЭхоЭг. Нейросонографи.

Лечение острого периода – обеспечение оптимальных условий выхаживания. Проведение адекватной легочной вентиляции.

Кормление зависит от тяжести. Лучше сам если может сосать.

Ликвидация отека мозга – дегидратация – маннитол, ГОМК, альбумин, плазма, лазикс.

Ликвидация судорожного синдрома – седуксен, фенобарбитал

Снижение проницаемости сосудистой стенки – вит С кальция глюконат

Улучшение сократительной способонойсти миокарда – карнитона хлорид, панангин. Щадящий режим

Лечение последствий поражения цнс – медикаментозная терапия, массаж, ЛФК, физо иглы, педагогческая коррекция

Респираторный дистресс синдром _РДС

Характеризуется нарушением дыхания. Формируется в пренатальном и неонатальном периоде – летальность примерно 10%. Возникает из за дефицита сурфактанта.(20-22 неделя)

Клиническая картина – дети находятся в состоянии асфиксии и врожднной гипоксии. Одышка с частотой дызхания более 60 в минуту. Цианоза, бледность кожных покрово, ригидность грудной клетки. Может быть крепитация пноэ, тахикардия.

Диагноз основывается на клинике. Можно определить концентрацию лецитина в околоплодных водах

Лечение – восстановление легочной вентиляции, ликвидацию метаболических нарушений, отсасывание из верхних дых путей слизи, ИВл.

Инфузионная терапия – реополиглюкины, глюкоза. Лазикс 2-3 мг в сут.

Внутриутробная инфекция – болезнь плода или ноороженноо вследствии анте или интранатального заражения возбудителем какого либо инфекц заболевания

Постнатальное инфицирование обычно приводит к развитию локальных гнойно воспалительных заболеваний

Лечение – АБ широкого спектра, мониторинг, уход