Главная Аудитория 2 Медицина что такое миопатия. Степени миопатии и приемы ее лечения

Медицина что такое миопатия. Степени миопатии и приемы ее лечения

Миопатия – это дегенеративное заболевание мышечных волокон, обусловленное генетическими факторами. В основе болезни лежит прогрессирующая атрофия мускулатуры, приводящая к первичной мышечной дистрофии.

Помимо того что болезнь передается по наследству, ее можно получить в результате или травмы (вторичная миопатия). Но чаще всего заболевание встречается у представителей одной семьи.

Первичная миопатия развивается в детском возрасте. Под воздействием неблагоприятных факторов (физическое переутомление, острые или хронические инфекционные болезни, отравления) симптомы патологии усугубляются.

Вторичные миопатии регистрируются намного реже, они являются следствием дисфункций вегетативной и эндокринной систем.

Помимо этого различают миопатии:

проксимальную – поражаются мышцы конечностей, находящиеся ближе к туловищу;
дистальную – страдают мышцы, удаленные от тела;
смешанный тип – проксимальная и дистальная одновременно.

Причины развития нарушения

Первичные миопатии появляются сами по себе и не зависят от других недугов. Как правило, они носят наследственный характер и могут быть получены уже при рождении. Новорожденный с миопатией слабо кричит, отличается вялостью движений, плохо сосет грудь.

Наследственная миопатия может развиться в раннем детском (от 3-х до 10-ти лет) и юношеском возрасте. Любые первичные формы развиваются из-за генетического или наследственного дефекта и имеют тяжелое течение.

Вторичные формы заболевания могут быть спровоцированы каким-либо недугом, то есть являться его следствием. Чаще всего это гормональные нарушения, например, тиреотоксикоз – избыточный синтез гормонов щитовидной железы.

Развитию нарушения способствуют системные заболевания соединительной ткани, например, склеродермии – заболевание, характеризующееся сбоем выработки коллагена.

Классификация различных форм миопатии осуществляется в зависимости от группы мышц, в которых произошло поражение. Кроме того миопатии делятся на воспалительные и врожденные.

Воспалительные нарушения

Воспалительные миопатии относятся к приобретенным гетерогенным заболеваниям мышц. Для них типичен воспалительный процесс, протекающий в поперечнополосатой мускулатуре. При таком недуге воспаление носит инфекционный или аутоиммунный характер.

Воспалительная миопатия имеет характерные симптомы

боль и слабость в мышцах;
наличие контрактур;
мышечная атрофия;
отечность мышц;
снижение двигательной активности;
иногда происходит уплотнение мышечной ткани.

Группа воспалительных миопатий включает в себя системные и локальные поражения мускулатуры:

Классификация и разновидности заболевания

Основные виды миопатий:

Проявления опасного заболевания

Заболевание обладает целым рядом клинических симптомов, но основной признак миопатии – патологическая слабость определенной группы мышц.

Медики выделяют следующие симптомы миопатии:

постепенно развивающаяся вялость в мышцах (мышечная дистрофия выражается симметрическим характером);
слабость отмечается в проксимальных отделах конечностей (на этом фоне такие простые действия, как подъем по лестнице или расчесывание представляют для пациента непосильную задачу);
в ногах и руках отсутствуют ;
функционирование органов таза не нарушается ;
при мышечной слабости болевые ощущения не наблюдаются ;
иногда возникают судороги .

Диагностические критерии и методы

На первом приеме врач опрашивает пациента и анализирует анамнез. Пациент рассказывает доктору:

когда появились первые симптомы патологии;
в каких группах мышц возникла слабость;
как заболевание отражается на всем организме;
каким было его здоровье в детстве;
были ли подобные заболевания у близких родственников.

После этого врач производит осмотр пациента, в ходе которого выявляются следующие факторы:

степень выраженности мышечной слабости;
тонус мышц;
наличие атрофий;
присутствуют ли рефлексы конечностей;
имеют ли место искривления позвоночника.

При миопатии у больных всегда меняется походка, что тоже принимается во внимание при диагностике.

К лабораторным исследованиям относится анализ крови на гормоны щитовидной железы и уровень креатинкиназы. Осуществляется биопсия мышечной ткани, которую затем изучают под микроскопом. Генетическое исследование семьи больного тоже необходимо для правильной диагностики.

Лечение заболевания в зависимости от его формы

Воспалительные миопатии лечатся курсом глюкокортикостероидов. Доза Преднизолона на сутки равна 80-100 мг. Если эффект от лечения становится заметен (в мышцах появляется сила), дозу постепенно снижают до поддерживающей – 15 мг/сут.

В осложненных случаях воспалительная миопатия требует проведения метилпреднизолоновой пульс-терапии. Лечение гормональными препаратами имеет множество побочных эффектов, поэтому глюкокортикостероиды некоторым больным противопоказаны.

Если в течение 3-х месяцев лечения глюкокортикостероидами положительная динамика не наблюдается, значит, миопатия приобрела стероидную резистентность. В этом случае пациенту назначают цитостатики:

Циклоспорин;
Азатиоприн;
Циклофосфамид;
Метотрексат.

Лечение миопатии Шарко-Мари является симптоматическим. Больному назначают витамины, группы В, АТФ, антихолинэстеразные медикаменты, переливания крови, ЛФК, массаж. Терапия проводится повторными курсами.

Если у пациента свисающие стопы, он должен носить ортопедическую обувь. В тяжелых случаях показана тенотомия. При этом заболевании профессиональная деятельность больного не должна быть связана с большими нагрузками.

Лечение миопатии Дюшена – обычно малоэффективно, что обусловлено быстрым прогрессированием болезни и большой ее тяжестью.

Пациенту назначают поддерживающую терапию, которая смягчает симптоматику и немного замедляет процесс развития недуга. Это препараты для улучшения метаболизма:

Лечение должно проходить курсами и в условиях стационара. Применение лекарств группы глюкокортикоидов на несколько лет продлевает больным жизнь.

Прогноз и профилактика

У первичных миопатий прогноз довольно неблагоприятный. Хуже всего обстоит ситуация с младенческими формами болезней, которые начинаются с первых недель появления ребенка на свет. Эти дети умирают очень рано.

Более благоприятный исход наблюдается в тех случаях, когда недуг появился гораздо позже. Однако течение заболевания зависит от того, насколько обширно поражение и вовлекаются ли в патологический процесс другие жизненно-важные органы (почки, печень, сердце).

Довольно благоприятный прогноз у миопатий приобретенных, поскольку выявление причины и ее устранение приводит к регрессии патологии.

Профилактика первичных форм заболевания состоит в медико-генетическом обследовании супружеской пары перед зачатием ребенка и на первых неделях беременности.

Чтобы предотвратить развитие вторичных форс миопатии необходимо придерживаться здорового образа жизни:

регулярные занятия спортом;
массаж всего тела и определенных его частей;
обтирания тела полотенцем, смоченным в холодной воде (3 раза в день);
отказ от вредных привычек;
правильное питание;
прием порошков из мела и жженых костей.

Что вызывает полную или частичную атрофию мышц? Наследственность? Гормональные нарушения или генетический дефект? Миопатия — что это, каковы причины ее появления, симптомы, диагностика и лечение.

Что такое миопатия и какова ее классификация?

Миопатия — это наследственно-дегенеративное заболевание, в основе которого лежит поражение мышечного волокна и прогрессирующая атрофия мышц, что, в свою очередь, приводит к первичной мышечной дистрофии.

На сегодня существуют разные классификации миопатий. Чаще всего используют деление, отталкиваясь от зоны пораженной группы мышц:

конечностно-поясная;
леце-плече-лопаточная;
гумеро-тибиальная;
миопатия глаз и др.

Миопатия делится на первичную и вторичную, другими словами, врожденную и приобретенную. Первая группа заболеваний имеет наследственный характер, вторая развивается на фоне других патологий (нарушение эндокринной системы, острое отравление и т. д.). Врожденная миопатия делится, в свою очередь, на:

врожденные;
детские;
юношеские типы.

В случае врожденных первые признаки заболевания можно обнаружить сразу при рождении малыша. К детским типам миопатии заболевание относится в том случае, когда оно проявляется в возрасте от пяти до десяти лет. Юношеские развиваются в подростковом возрасте.

Болезнь насчитывает шесть основных типов: Эрба, Беккера, Шарко-Мари, Ландузи-Дежерина, дистрофия Дюшенна, амиотрофия Кугельберга-Веландера.

Некоторые типы заболеваний возникают только в организме с определенными половыми признаками. Например, псевдогипертрофической формой миопатии Дюшенна болеют исключительно мальчики.

Причины появления и симптомы миопатии

Любое заболевание данной группы — это прогрессирующая мышечная дистрофия. В мышцах нарушается синтез структурных белков или энзимов неясного генеза. Замечена повышенная активность сывороточных ферментов при снижении их количества в мышечной ткани. Простыми словами, атрофия мышечных волокон замещается жировой и соединительной тканью.

Основными причинами для развития миопатии являются:

генетический дефект;
нарушение работы щитовидной железы и другие гормональные нарушения в организме человека;
системные заболевания соединительной ткани;
плохая наследственность.

Миопатия, симптомы которой достаточно различны, в целом вызывает в организме слабость и состояние усталости. Бессилие не пропадает даже после длительного отдыха. Кроме того:

приводит к атрофии пораженной мышечной ткани, во время которой происходит истощение мышц и уменьшается их активность;
снижается мышечный тонус, повышается дряблость мышцы;
из-за слабости мышечного каркаса в районе позвоночника происходит его искривление;
создается эффект псевдогипертрофии (за счет утончения одних отделов конечностей другие кажутся увеличенными).

Диагностика миопатии

Миопатия имеет несколько форм, которые отличают друг от друга длительность поражения организма, тяжесть протекания болезни, характерное преимущественное поражение отдельных групп мышц. Некоторые типы заболевания достаточно сложно диагностировать в силу их одинаковой симптоматики в пределах одной нозологии. Кроме клинических проявлений, приобретенная и врожденная структурная миопатия определяется на основании следующих анализов:

жалобы и анамнез заболевания;
генетическое исследование;
неврологический осмотр;
результаты миопатического паттерна на игольчатой ЭМГ;
КФК плазмы крови;
мышечное МРТ;
биопсия нервно-мышечного лоскута;
анализ крови на наличие определенного фермента.

Анализ на КФК проводится с целью выявления повышенного содержания в крови фермента креатинфосфокиназы, которое указывает на повреждение мышц. Биопсия позволяет определить конкретный тип данного заболевания за счет присутствия в достаточном количестве нужных белков. Белки являются частью мышечной струкртуры, их недостаточное количество или отсутствие в ткани говорит о мышечном разрушении.

Возможные осложнения и последствия заболевания

При отсутствии должного лечения у больного усиливается прогресс мышечного ослабевания с последующим развитием:

риска летального исхода;
воспалительных заболеваний легких;
невозможности самостоятельно передвигаться;
дыхательной недостаточности.

Воспаление легких — наиболее часто возникающее осложнение, которое развивается из-за застоя крови в них за счет малоподвижного образа жизни больного. Застой крови препятствует нормальному питанию ткани, что ведет к инфицированию легких и их воспалению.

Лечение миопатии

Радикального и полноценного метода борьбы с любой миопатией на сегодня не существует, однако разрабатываются методы генной и клеточной терапии.

Наследственные типы данной группы заболевания не поддаются полному излечению. Лечение проводится симптоматического характера (в зависимости от жалоб пациента), комплексного направления:

дыхательная гимнастика;
ортопедическая коррекция;
трудоустройство с учетом возможностей больного;
лечебная гимнастика;
медикаментозное поддержание здоровья.

Лечебная и дыхательная гимнастика позволяет замедлить процесс атрофии мышц и улучшает вентиляцию легких, тем самым уменьшая риск развития их воспаления. Ортопедическая коррекция представляет собой предоставление больному специальных устройств, с помощью которых он может самостоятельно передвигаться.

Приобретенные виды миопатии, которые вызваны избытком гормонов щитовидной железы, лечатся антагонистами тиреоидных гормонов. Курс лечения может быть достаточно долгим, в зависимости от состояния больного и запущенности заболевания.

Миопатии, вызванные системными заболеваниями, также поддаются лечению. Оно проводится с помощью стероидных гормонов и цитостатиков (препараты, снижающие работоспособность иммунной системы).

Хотя врачи и разделяют мнение по этому поводу, но все чаще встречаются случаи, когда в борьбе с миопатией помогает регулярное занятие спортом. Всевозможные водные процедуры, аквааэробика, фитнес, тренажерный зал, йога и другие в прямом смысле этого слова «запускают» процесс атрофии в обратном направлении. А потому не стоит отчаиваться, утреннюю зарядку еще никто не отменял!

Термин «миопатия» объединяет группу заболеваний различной этиологии, с первичным поражением мышечных волокон. Эта патология может быть врожденной и приобретенной. Болезнь возникает в любом возрасте, болеют и дети, и взрослые. Частота встречаемости у мужчин и женщин одинаковая. Прогнозировать течение болезни сложно, одни формы заболевания быстро прогрессируют и приводят к инвалидизации больного, другие имеют медленное прогрессирующее течение.

Возможные причины заболевания

Наследственная предрасположенность и генетические дефекты определенных генов.
(грипп и др.).
Бактериальные инфекции ( , энтеровирусная).
Заражение трихинеллой, токсоплазмой.
Прием некоторых медикаментов (новокаинамид, циметидин).
Интоксикация (алкоголем, наркотиками).
Эндокринная патология ( , болезнь Иценко-Кушинга).
Онкологические заболевания.

Виды миопатий

Мышечные дистрофии.

Это наследственные заболевания, характеризующиеся гибелью мышечных волокон и их замещением соединительной тканью. К ним относятся миодистрофия Дюшенна и Беккера, лицелопаточно-плечевая и конечностно-поясная миодистрофия.

Воспалительные миопатии.

Воспалительный характер имеют идиопатические миопатии, в основе которых лежит аутоиммунный процесс (полимиозит, дерматомиозит), миопатии инфекционного происхождения, а также миопатии, вызванные приемом лекарств и интоксикацией.

Метаболические миопатии.

Редкие заболевания, связанные с нарушением обмена веществ в мышечной ткани. Могут быть врожденными и приобретенными. К ним относятся эндокринные миопатии, семейный периодический паралич, миопатии при врожденных нарушениях углеводного обмена.

Миотонии.

Это синдром, при котором мышцы после сокращения очень медленно расслабляются. Данное состояние обусловлено нарушением работы ионных каналов клеточных мембран. Если попросить больного зажмурить глаза или сжать кулак, то расслабиться, раскрыть глаза и разжать кулак по команде они не могут. К этой группе заболеваний относятся врожденная миотония и миотоническая дистрофия.

Врожденные миопатии.

Это медленно прогрессирующая патология, которая выявляется сразу после рождения и проявляется мышечной гипотонией. У таких детей задерживается физическое развитие, они начинают поздно сидеть, ходить, не могут выполнять простейшие гимнастические упражнения.

Клинические проявления

Главным симптомом болезни является слабость в мышцах. При данной патологии она симметричная, более выражена в проксимальных отделах конечностей. Больным тяжело поднять руку, встать со стула, ходить и подниматься по лестнице. По мере прогрессирования мышечной слабости меняется внешний вид больных, усиливается поясничный изгиб позвоночника, появляется «утиная» походка, при вытягивании рук вперед – «крыловидные лопатки». В тяжелых случаях может опускаться верхнее веко, нарушаться глотание и речь. На поздних стадиях развивается атрофия мышц (ее долго незаметно из-за жировых отложений, разрастания соединительной ткани), снижаются сухожильные рефлексы.

Боль в мышцах в покое и болезненность при пальпации характерна для воспалительных миопатий. Если мышечные боли появляются после нагрузки, то это может свидетельствовать о метаболических нарушениях и ишемии.

Диагностика

При подозрении на миопатию невролог обращает внимание на наличие мышечных атрофий, деформаций скелета, нарушение походки. Оценивает мышечную силу, тонус, состояние рефлексов.

Для подтверждения диагноза врач назначает следующие обследования:

клинический анализ крови (увеличивается СОЭ) и мочи;
биохимический анализ крови (повышаются КФК, ЛДГ, АЛТ, АСТ);
электромиография (выявляются характерные для миопатии изменения - уменьшение амплитуды и длительности сокращения мышц, гибель мышечных волокон сопровождается фибрилляциями в состоянии покоя);
биопсия (позволяет поставить точный диагноз, выявляется дистрофия мышечных волокон и замещение их соединительной тканью, проводятся специальные гистохимические исследования мышечной ткани);
назначается консультация генетика, эндокринолога при необходимости;
молекулярно-генетическая диагностика.

Лечение

Лечение миопатий направлено на улучшение качества жизни больных.

Специфической терапии не существует. Задача лечения миопатий – максимально продлить период, в течение которого больной способен самостоятельно передвигаться. Без движения быстро развиваются контрактуры, дыхательные нарушения. Лечение различных видов миопатии имеет свои особенности. Больным работоспособного возраста показано рациональное трудоустройство. На поздней стадии заболевания больные не могут себя обслуживать, они нуждаются в постоянном постороннем уходе, направленном на профилактику пролежней, контрактур, инфекционных осложнений.

Общие лечебные мероприятия

Лечебная физкультура и .

Занятия нужно проводить несколько раз в день, регулярно, до ощущения легкой усталости. Выполняются активные и пассивные движения во всех суставах в положении стоя, сидя, лежа. Чрезмерные нагрузки противопоказаны.

Диета (с высоким содержанием белков, витаминов и микроэлементов, ограничением жиров и калорийности).
Ортопедические мероприятия (направлены на коррекцию контрактур, патологических установок конечностей).
Симптоматическая медикаментозная терапия.

Могут назначаться кортикостероиды (преднизолон) и цитостатики (метотрексат), витамины (В, Е, С), антихолинэстеразные препараты (прозерин, нивалин, оксазил), препараты калия и кальция, препараты, улучшающие метаболические процессы в мышцах (оротат калия, ретаболил).

Психотерапия.

Физиотерапевтическое лечение

Методы лечения физическими факторами назначаются с целью улучшения метаболических процессов и трофики мышечной ткани, усиления микроциркуляции и лимфооттока, улучшения возбудимости и проводимости нервной ткани, нормализацию функционирования нервной системы.

Методы, улучшающие метаболизм:

и с применением стимуляторов метаболизма;
лечебный массаж;
кислородные, ароматические ванны.

Методы, оказывающие сосудорасширяющее действие.

Миопатией, локализующейся в области глаз, называют заболевание, которое проявляет себя такими проявлениями, как птоз и уменьшение уровня двигательной активности глазного яблока. При этом отсутствует и другие зрачковые аномалии. При игнорировании проблемы с течением времени могут пострадать мышцы отвечающие за мимику лица и движения плечевого пояса.

Миопатия глаза, что это такое

Многих волнует миопатия глаз, что это такое и как лечить. Данная патология имеет несколько разновидностей, к ним можно отнести миопатию окуло-фарингеального характера и окулярную миопатию.

Первая отличается тем, что к симптомам, поражающим зрение, добавляются те, что травмируют мышечную ткань, которая расположена в глотке. При этом необходимо заметить, что окуло-фарингеальная миопатия возникает обычно после 40 лет. И та, и другая разновидность способствуют развитию доброкачественной миастении.

Миопатия характеризуется отсутствием воздействия на спинной мозг и периферическую нервную систему. Основными симптомами можно считать атрофию мышечной ткани и ее первичное перерождение, которое выражается в виде изменений калибра, окраски и формы.

Возможно возникновение таких явлений, как вакуолизация и пролиферация мышц на клеточном уровне. Также отмечается липоматоз (появление жира и соединительной ткани между мышечными волокнами).

Миопатия что это такое - симптомы

Они не выявлены до сегодняшнего дня. Ясно только одно: заболевание возникает вследствие нарушений метаболического обмена, имеющих генетическое происхождение. Остальные предположения относительно механизма появления миопатии не подтверждены.

Когда вопрос о встал остро, миопатия, что это такое и какие симптомы - посетите офтальмолога. Если появились признаки этого заболевания, и имеются случаи определения подобного диагноза у членов семьи пациентов, то вероятность возникновения в анамнезе миопатии повышается.

В других ситуациях проводится довольно продолжительное обследование, целью которого является установление точного диагноза и, соответственно, отрицание таких патологий, как нарушения работы ЦНС, сопутствующим амиотрофии (сирингомиелия, полиомиелит хронического характера, энцефалит, амиотрофический бокового типа).

Дополнительные сложности возникают из-за проявлений, которые могут быть признаками многих заболеваний (эндогенных, экзогенных). Поэтому возможно определение миопатии при следующих болезнях:

гликогеноз;
амилоидоз (первичный);
миоглобинурия;
полимиозит.

Часто течение заболевания не обозначается симптомами вообще, но, это только до той поры, пока зрение не начинает стремительно снижаться. Подход к таким больным должен быть индивидуальным, ведь они осознают, что больны лишь на поздних стадиях патологии. Более раннему выявлению этого диагноза может поспособствовать биопсия.

К сожалению, миопатия может иметь злокачественный характер, в этом случае ее последствия будут намного серьезнее. Вредные привычки являются катализатором прогрессирования недуга, к примеру, алкоголизм обычно приводит к парезам нижних конечностей проксимального характера. Подобное состояние иногда называют алкогольной миопатией.

В общем, для диагностирования причины недомогания в таких ситуациях, помимо биопсии, потребуется использование электромиографии и лабораторное исследование крови (ее ферментов). Возможности для проведения всех необходимых процедур имеются в клинике.

Миопатия глаз симптомы и лечение

Записаться на прием и задать уточняющие вопросы нашим специалистам Вы можете по телефонам в Москве 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00), с помощью формы обратной связи на сайте.

Термин "миопатии" объединяет собой разнородные заболевания, в основе которых лежат дегенеративные мышечные процессы. Эта прогрессирующая наследственная патология поперечно-полосатой мускулатуры проявляется клиникой мышечной слабости, угнетением глубоких рефлексов и мышечной атрофией.

Несмотря на то, что современной медицине не удалось найти радикального способа избавления от недуга, каждодневные усилия больного помогают вернуть утраченные способности.

Миопатия - что это такое?

Миопатии (амиотрофии) относятся к группе наиболее распространенной генетической патологии нервно-мышечного аппарата. Хотя их клиника во многом сходна, но причины и механизм развития могут быть различными, отличаясь по типу наследования, специфике нарушений метаболизма в мышечной ткани и характеру патологических изменений в мышцах. Типичными признакам любой миопатии являются особенности походки и передвижения больных, нарушения движений туловища и верхних конечностей, что объясняется первичным вовлечением в процесс проксимальных (центральных) мышц тела, а также плечевой и тазовой областей.

Кроме мышечной патологии, нейродегенеративные процессы при миопатии постепенно захватывают и костно-суставной аппарат, приводя к прогрессирующим деформациям скелета. Однако самыми неблагоприятными осложнениями миопатии становятся поражения дыхательной мускулатуры и миокарда (сердечной мышцы), создающими опасность для жизни пациента. Современные методы генетического анализа позволяют дифференцировать характерные нарушения обмена веществ, характерные для каждой из многочисленных нозологических форм миопатии. Это делает более оптимистичным прогноз заболевания и помогает определить рациональные подходы к лечению.

Причины миопатий

В подавляющем большинстве случаев миопатии имеют наследственный характер, имея причиной возникновения генные мутации. В зависимости от дефекта того или иного участка хромосомы возникает определенный дефект выработки белков, необходимых для нормального функционирования мускулатуры, в итоге определяющий клинические особенности течения болезни. Генетически обусловленный характер миопатии подтверждается семейным анамнезом и тщательным обследованием родственников заболевшего на предмет малых симптомов заболевания.

В отличие от наследственных форм, вторичные миопатии развиваются на фоне уже существующих заболеваний или патологических состояний. Обычно миопатический синдром сопровождает:

Системные заболевания соединительной ткани (склеродермия);
дисгормональные состояния (гипо- или гиперфункция щитовидной, паращитовидной желез, надпочечников);
метаболические нарушения (гликогеновая болезнь);
последствия воздействия экзогенных факторов (травм, интоксикаций лекарственными средствами, алкоголем, тяжелых инфекций)

Патологический механизм развития амиотрофии сводится к расстройству белкового и углеводного обмена, которые у больных миопатиями идут по эмбриональному пути.

Симптомы, признаки миопатий

Основой клинических проявлений миодистрофий являются грубые изменения поперечно-полосатой мускулатуры при отсутствии характерных анатомических признаков со стороны нервной системы. Лишь в редких случаях заболевания отмечают небольшое уменьшение числа нейронов в передних рогах спинного мозга или изменения структуры нервных окончаний.

Вовлеченные в процесс мышцы постепенно истончаются и замещаются жировой и соединительной тканью, а в их строении прослеживается беспорядочное чередование гипертрофированных, атрофичных и нормальных волокон. Дегенеративные процессы охватывают и внутримышечные кровеносные сосуды, тем самым усугубляя дистрофические нарушения.

Клинически это проявляется мышечным похуданием на фоне прогрессирующей атрофии произвольной мускулатуры.

Каждой форме заболевания свойственна определенная, присущая ей симптоматика, однако общими для всех миопатий являются:
повышение утомляемости;
гипермобильность или тугоподвижность суставов;
снижение удельного веса мышц в общей массе тела;
болезненность в пораженных группах мышц;
понижение мышечной силы;
чувство "ломоты" в мышцах, характерное для простуды

Помимо общей симптоматики, каждая нозологическая форма миопатии имеет отличительные признаки, способствующие верификации диагноза.

Так, для миопатии Эрба характерны:
атрофия круговой мышцы рта;
нарушения произношения отдельных звуков;
дистрофия мышц тазового и плечевого пояса;
симптом "осиной талии";
сколиоз (искривление позвоночника);
"утиная походка"

Миопатия Дюшена проявляется свойственным ей симптомокомплексом:
дистрофией всех групп мышц;
пониженным интеллектом;
кифосколиозом (искривлением позвоночника в двух плоскостях);
неспособностью к ходьбе после 12 лет;
явлениями сердечной и дыхательной недостаточности

Диагноз миопатии Беккера устанавливают по следующим типичным признакам:
кардиомиопатия;
псевдогипертрофия икроножных мышц (за счет жировой ткани);
мышечная атрофия тазового пояса

При плече-лопаточно-лицевой форме миопатии выражены:
атрофия глазных мышц (проявляется неспособностью сомкнуть и разомкнуть веки);
изменение лицевой мимики;
миопия (снижение остроты зрения);
проблемы с произношением отдельных звуков;
гипертрофия губ;
"крыловидные" лопатки

Симптомы миопатии проявляются постепенно, и на первых этапах развития болезни могут быть не замечены или неправильно истолкованы. Сами больные склонны в начале болезни списывать мышечную слабость на усталость, а врачи неверно истолковывают этот симптом в пользу других заболеваний.

Постепенно к нарастающей слабости присоединяется атрофия произвольной мускулатуры, параллельно с которой появляются парезы, при этом атрофия обычно выражена больше чем слабость. В силу этого, а также медленного и неравномерного поражения отдельных мышечных групп, больным длительное время удается компенсировать возникающие дефекты в двигательной сфере: они пользуются вспомогательными движениями и долго остаются трудоспособными.

К объективным признакам миопатии, выявляемым при осмотре больного, относятся:
снижение сухожильных рефлексов;
наличие мышечной псевдогипертрофии;
понижение механической возбудимости мышц;
расширение границ сердца и глухость тонов;
вегетативные нарушения (цианоз, потливость, холодные конечности)

При этом функция тазовых органов у больных остается сохранной, так же как координация движений и чувствительность.

Формы миопатий

В зависимости от времени появления симптомов миопатии различают несколько форм:
врожденные;
ранние детские;
юношеские;
поздние

К первой группе заболеваний относится церебрально-окулярная дистрофия и болезнь Фукуяма. У новорожденных выражен синдром вялого ребенка: мышечная слабость, слабый крик, гипотония, неспособность самостоятельно сосать. В дальнейшем отмечаются контрактуры и задержка развития моторики - дети не могут бегать и прыгать, часто падают.

Самая тяжелая форма - миопатия Дюшена - поражает только мальчиков и начинается до 5-тилетнего возраста. Неуклонно прогрессирующая симметричная мышечная слабость вынуждает детей к 8-9 годам пользоваться ортопедическими приспособлениями, вскоре после этого они перестают ходить и редко доживают до 25 лет. К группе детских амиотрофий также относится миопатия плечевого и тазового пояса.

Дистрофия Беккера также связана с Х- хромосомой и регистрируется у мальчиков от 6 до 15 лет. Эта форма имеет медленное развитие и благоприятный прогноз: больные длительно сохраняют подвижность, а дыхательная недостаточность и кардиомиопатия развиваются после 40 лет.

Манифестация симптомов плече-лопаточно-лицевой миопатии, возникающей как у женщин, так и у мужчин, приходится на 30-40 лет. Для нее характерно медленно-прогрессирующее развитие признаков: слабости плечевого пояса, атрофии двух- и трехглавых мышц, тыльных сгибателей и артериальной гипертензии.

По месту выраженности мышечной слабости различают:
миопатию проксимальных мышц, расположенных ближе к центру туловища (мышцы плеч и бедер);
миопатию дистальных мышц, расположенных на расстоянии от тела (мышцы кистей, предплечий, стоп, голеней);
миопатии смешанного типа (сочетающие поражение дистальных и проксимальных мышечных групп).

Осложнения миопатий

К серьезным осложнениям миопатии относятся:
гипостатическая (застойная) пневмония ;
частичная или полная обездвиженность;
дыхательная недостаточность;
кардиомиопатия;
нарушение сердечной проводимости;
парезы и параличи.

Диагностика миопатий

Диагноз миопатии ставится на основании характерных симптомов болезни - мышечной слабости и атрофии произвольной мускулатуры, и тщательно собранного наследственного анамнеза. Существенную роль в диагностике вида и формы амиотрофии играют параклинические исследования:
биопсия мышечных волокон;
электромиография;
биохимические анализы крови и мочи;
рентгенография костей

При ЭМГ- исследовании у больных выявляют снижение амплитуды мышечных биопотенциалов. Биохимическими критериями заболевания считают нарушения в обмене креатинина - снижение его уровня в моче и понижение толерантности к пищевому креатину. Отдельные формы миопатий можно заподозрить по увеличению специфических для мышечной ткани ферментов в сыворотке крови (креатинфосфокиназы). На рентгенограмме трубчатых костей регистрируются изменения дистрофического характера. Зачастую диагноз миопатии удается поставить только после молекулярно-генетического анализа.

Лечение миопатий

Несмотря на то, что панацея от миопатии на сегодняшний день не изобретена, правильно подобранное и рано начатое лечение способно не только затормозить атрофию, но и стимулировать регенеративные процессы в мышцах. Основным условием терапии амиотрофии является регулярное выполнение процедур, требующее от пациента ежедневных самостоятельных усилий.

Медицинские

Комплекс традиционного лечения миопатии складывается из:
специальной диеты;
физиотерапевтических процедур;
лечебной гимнастики и массажа;
психотерапевических средств;
витаминотерапии;
курсов лекарственных препаратов

Питание при любой из форм миопатии должно быть направлено на восполнение белкового дефицита, обусловленного потерей мышечной массы. В рацион включают яйца, творог, орехи, молочные и мясные продукты. Некоторым пациентам назначают специальные белковые и аминокислотные коктейли с учетом веса и состояния системы пищеварения. При нарушении усвояемости белков важно устранить причину нарушения.

Применяемые при миопатиях физиотерапевтические методики:
электромиостимуляция;
обертывания;
электрофорез с папаином -
необходимы для рассасывания жировых отложений и стимуляции роста и регенерации мышечных волокон. Комплексы индивидуального массажа и ЛФК подбираются в зависимости от расположения и объема уплотненных и ослабленных участков мышц на теле больного. Пациенту важно освоить приемы самомассажа.

Сеансы психотерапии показаны для профилактики и лечения астено-депрессивных состояний. В отдельных случаях назначают антидепрессанты, не вызывающие мышечную слабость (ципралекс).

Выбор медикаментозных средств зависит от формы и стадии поражения костно-мышечного аппарата. При тяжелых амиотрофиях назначают курсы глюкокортикоидов и анаболических гормональных препаратов. Для лечения миотонии используют хинин, прокаинамид, фенитоин и антихолинэстеразные препараты (АТФ).

Альтернативные

К природным иммуномодуляторам, успешно используемым в лечении прогрессирующей миодистрофии, относится мед и продукты пчеловодства. После проведения аллергического теста на мед практикуют:
курсы инъекционных препаратов на основе пчелиного яда (метод Вейнона);
физиотерапевтическое лечение с апифором (метод Вермеля);
курсовые втирания мазей на основе пчелиного яда (вирапин);
курсы апитерапии гречишным и одуванчиковым медом (внутрь)
Помимо меда, в лечении миастении зарекомендовала себя кукурузная и ивовая пыльца.
Другим альтернативным средством от миопатии народная медицина считает траволечение (льнянка, маклея мелкоплодная, мордовник, шиповник , сосновая хвоя и другие лекарственные сборы).