Главная Калькуляторы УЗИ двенадцатиперстной кишки плода. Диагностика атрезии двенадцатиперстной кишки у плода. Врождённая кишечная непроходимость

УЗИ двенадцатиперстной кишки плода. Диагностика атрезии двенадцатиперстной кишки у плода. Врождённая кишечная непроходимость

Хочу Вам рассказать нашу историю, может кому - нибудь пригодится, так как когда я узнала что у дочки атрезия ДПК, информации в интернете нашла крайне мало, а тем более историй с хорошим концом.

Сразу скажу, что беременность у меня первая, очень долгожданная и желанная. В 6 недель встала на учет в консультацию и все было прекрасно-ни токсикоза, ни каких- либо неприятных моментов связанных с беременностью уменя не было вплоть до 23 недель. В 23 недели мы с моим мужем решили сделать 3Д УЗИ, чтобы во всей красе рассмотреть нашу лялечку, тем более врач - узист которы делает данный вид иследования судя по отзывам в интернете лучший в нашем городе, шли на узи как на праздник-были уверены, что никаких проблем нет. ВРач долго рассматривала ребеночка, показывла нам, сообщила, что у нас будет девочка, она уже собралась закончить исследование, когда заметила увеличенный желудок у плодика.На этом начался самый большой кошмар моей жизни. Она определила double-bubble у ребенка, то есть двойно пузырь в брюшной полости и настоятельно рекомендовала как можно быстрее отправиться к генетикам. Что мы и сделали на следующий день. «Замечательная» женщина - генетик, почему то с особым удовольствием, практически с улыбкой (серьезно, я не преувеличиваю) нам сообщила, что данный порок развития у плода является маркером к синдрому Дауна, что такие пороки как правило не бывают единичными и скорее всего дальше вылезут еще сопутствующие множественные пороки, что порок не совместимый с жизнью и много-много еще всего «приятного», если сказать что мы были в шоке-ничего не сказать. Она предложила пройти мне кордоцентез и прервать беременность.Напомню, что срок уже был 23 недели, ближайшая дата кордоцентеза была через неделю, а результат ждать 10 рабочих дней, то есть к моменту получения результата анализа у меня должно было быть 26 недель! И я должна была на таком сроке прервать беременность, когда в современном мире детишек, родившихся на данном сроке уже выхаживают.Тем не менее на анализ мы согласились, что бы знать заранее, есть ли у малыша хромосомные отклонения, конечно о прерывании речи не было. После похода в генетику уменя случилась страшная истерика (там уж постараются Вас довести так, что бы жизнь медо не казалась), после которой схватили сильно почки и меня на скорой увезли в больницу, так до конца беременностия практически постоянно лежала в больницах с почками, всего 6 раз-мне даже поставили нефростому(((но речь не обо мне. Результат кордоцентеза был хороший-то есть у малышки все кариотипы в норме, после чего мне та же женщина -генетик, узнав о проблемах с почками сказала: «Так может все же прервем? Зачем Вам все это надо?».Жесть. Мы с мужем начали поиски всевозможной информации по данному вопросу, ее оказалось не так много, съездили на консультацию к детским хирургам, миллион узи у разных спецов и все нам твердили одно-надо ждать родов, только после родоразрешения будет ясна картина, как и что дальше и будет зависеть в каком месте произошла закупорка кишечника.Мы ждали и молились за нашу девочку.Мне было очень тяжело-страшное многоводие (из-за порока развития), плюс постоянные проблемы с почками, нефростома (постоянно за собой таскаешь мешочек со своим содержимым). Врачи в один голос твердили - что благоприятный исход возможен только при доношенной беременности и что я вряд ли доношу до срока из-за многоводия (под конец беременности 8 литров и это только воды). Но я дочку доносила до 38 недель, роды прошли более - менее успешно, не считая того, что по узи в день родом мне сказали, что ребенок весит 3800, а доченька родилась всего 2900. Из-за этого сделали эпизиотомию.

Вот Лиза и родилась!2920 и 51 см. Сразу не закричала, так как все пути были забиты выделениями из желудка. Ее сразу положили в интенсивную теператию и в кювез, кушать естественно не давали-только внутривенно и мне кормить ее нельзя было. На второй день дочку перевели в детскую краевую больницу, в реанимацию и стали готовить к операции. Операцию нам сделали на 4 день жизни, очень сложную и тяжелую, так как операции на кишечники считаются одними из самых сложных для восстановительного периода. Операция прошла успешно. 18 дней реанимации- ездили каждый день- несколько часов ожидания и несколько минут встречи с дочкой. Наконец-то через 18 дней Лизу перевели в хирургическое отдление и мне разрешили лечь вместе с ней! И вот через 18 дней после рождения дочери я наконец-то взяла ее на руки.Он была очень-очень слабенькая, кормили ее по чуть-чуть, начинали по 3 грамма! специальной смеси и то через зонд. Дни в больнице были настоящим адом, круглосуточные капельницы, уколы, зонд, все воможные датчики-на руки взять было очень сложно, даже что бы покормить, что бы ничего не выдернуть и не сбить. Бессконечные замны катетеров-меня даже не пускали в процедурки, что бы я этого не видела и долгожданная выписка.Почти через 2 есяца мы наконец-то были дома! Всего конечно не напишешь-но основное я постаралась написать, знаю что для кого -то это может быть важно, как для меня когда то, когда важна была малейшая информация.Огромное спасибо тому врачу узисту, которая диагностировала порок на такой ранней стадии. Мы были готовы и для нас не было шоком практически ничего. Мы изначально были вооружны информацией и поэтому все закончилось благополучно. Дочка развивается согласно возрасту, никаких ограничений ни в чем у нас нет, обычный ребенок как-будто ничего и не было, только небольшой шрам на животике напоминает о пережитом. Боритесь за своих деток до конца!Это 2 часа после рождения)))

Страница 11 из 107

Точных данных по числу случаев атрезии двенадцатиперстной кишки пока нет. Первоначальная цифра 1: 50 тыс. родов, но всей вероятности, слишком низка. Низка также оценка 1: 20 тыс. родов (Amerson, Ihle, 1954) и наиболее вероятным кажется соотношение 1: 10 тыс. родов (Rickham, 1970). Больше половины случаев относятся к незрелым детям с множеством сопутствующих других пороков и расстройств, в частности с монголизмом (до 50 %), неправильным поворотом, пороками сердца, атрезией пищевода, неправильными образованиями аноректальными и скелета. Отличная работа посвящена атрезиям двенадцатиперстной кишки у Salonen (1978).
Как Lynn (1972), так и Rickham (1970) единогласно указывают, что первое описание этого заболевания дал Calder (1733); это, конечно, был селективный диагноз, касающийся 7-дневного мальчика. Попытки лечить его последовали лишь намного позднее, в конце XIX века, и ввиду того, что производились только гастростомии или дуоденостомии, неудивительно, что смертность достигала полных 100 %. Вероятно только Ernst (1916) удалось успешно наложить дуоденоеюноанастомоз новорожденной девочке. Еще в 1951 г. Benson и Соигу отмечали только 57 случаев выживших - эти данные за период 36 лет. На протяжении 1950-1962 гг. операцию пережили только 39 % оперированных, т. е. 18 детей. В последние годы смертность снизилась до 36 % (Girvan, Stephens, 1974), 30 % (Stefan, 1977) и того меньше. Это связано, конечно, с наличием сопутствующих пороков и дефектов, со зрелостью ребенка или с аспирационной бронхо-пневмонией.
Клиническая картина болезни связана с местом расположения перегородки. Выше papilla Vateri она встречается редко. Но если она расположена именно здесь, то симптомы не отличаются от атрезии желудка. К ним, в частности, относится рвота, появляющаяся сразу после родов, причем в рвотных массах нет желчи. Если вздут живот, то вздутие относится только к надчревной области и может не очень определяться, если ребенок вследствие упорной рвоты опорожнил пищеварительный тракт выше препятствия. Обзорная рентгенограмма живота в вертикальном положении показывает растянутый желудок справа перед позвоночником и рядом с ним пузырь, отвечающий двенадцатиперстной кишке, возможно с уровнем: это изображение двух гидроаэрических карманов, отвечающих растянутому желудку и двенадцатиперстной кишке. В остальных отделах кишечника нет ни малейших следов присутствия воздуха.
При атрезии, расположенной ниже p. Vateri, наиболее выразительным симптомом является выбрасывание светло-желтой жидкости, появляющееся скоро после родов.
Если рвота появляется только через 48 часов, то это не атрезия, а стеноз (см. с. 78). Рвотные массы на самом деле заметно зеленые. Zachary пишет: "Это самая светлая зелень, которую только можно увидеть". При этом меконий отходит обычно нормально, а также макроскопически в нем не наблюдаются отклонения от плотности, окраски и количества на протяжении первых двух суток после рождения. Если заболевание затягивается, то количество мекония быстро и заметно уменьшается.
Общее состояние ребенка зависит от продолжительности болезни. Если она распознана до 48 часов, то общее состояние хорошее и нет признаков более значительного обезвоживания. При позднем распознавании - через 4 и больше суток - общее состояние ребенка обычно плохое с заметной потерей массы и с признаками обезвоживания.
Установление диагноза атрезии двенадцатиперстной кишки не должно вызывать затруднений.
Относительно значения полигидрамниона (многоводия) см. с. 15. До настоящего времени еще нет точных критериев для его диагностики. Объем около 2000 мл считают достаточным для установления диагноза полигидрамниона количеством амниотической жидкости, причем в любой стадии беременности. Raj ап (1973) утверждает, что верхний предел составляет 1700 мл на 30 - 37-й неделях, в то время как после 43-й недели объем, превышающий 1000 мл, является патологическим. В диагностике полигидрамниона хорошо зарекомендовал себя ультразвук (Kirkinen, Jouppila, 1978).
Поставить правильный диагноз врожденной атрезии двенадцатиперстной кишки с помощью ультразвука удалось еще внутриматочно Garret, 1975, Kobayashi, 1977, Куряк, 1975). Самым важным пособием опять является обзорная рентгенограмма живота в вертикальном (висящем) положении, на которой видно, как уже отмечалось выше, изображение двух гидроаэрических карманов, из которых карман большей величины отвечает желудку, а карман величины поменьше - двенадцатиперстной кишке. Если, однако, ребенок непосредственно до съемки выбрасывает рвотные массы, то это изображение двух прекрытых пузырьками газа уровней может быть не столь ярким. В таком случае целесообразно ввести в желудок через зонд около 40 мл воздуха. Воздушный негативный контраст дает часто изображение намного лучше, чем бариевая взвесь или верография. Ниже уровня желудка и двенадцатиперстной кишки воздуха совсем нет.
По такому рентгеновскому снимку, конечно, нельзя с полной уверенностью решить, имеем ли мы в данном случае дело с атрезией двенадцатиперстной кишки, неправильным поворотом кишечника (сдавлением двенадцатиперстной кишки не совершившей поворот слепой кишкой, врожденным заворотом средней кишки, синдромом Ladd) или с кольцевидной поджелудочной железой (рис. 19, 20). Если заметны мелкие и немногочисленные пузырьки газа ниже уровня двенадцатиперстной кишки, то речь может идти о стенозе двенадцатиперстной кишки, неправильном повороте кишечника или кольцевидной поджелудочной железе. К счастью, за исключением неправильного поворота, эти состояния лечатся почти одинаково.
Лечение: Предоперационная подготовка. Если заболевание распознано своевременно, т. е. максимально до 48 часов после рождения, то ребенок обычно не нуждается в коррекции водно-солевого баланса, ни нарушенного минерального равновесия. Но в принципе не надо оперировать до обеспечения коррекции возможного отклонения от нормы.

Рис. 20. Врожденная инфрапапиллярная атрезия двенадцатиперстной кишки.

Рис. 19. Врожденная над сосочковая атрезия двенадцатиперстном кишки в передне-задней проекции.
Когда оперировать? Если точно знать, что в данном случае ребенок страдает атрезией двенадцатиперстной кишки (то же самое относится к стенозу двенадцатиперстной кишки и кольцевидной поджелудочной железе), то операцию можно было бы отложить (если ребенок поступил в стационар ночью) на следующий день, когда условия операции обычно намного более подходящие. Но часто очень сложно, даже невозможно, отличить атрезию от врожденного заворота, при котором возможно появление инфарзации через несколько часов. Поэтому в случае врожденной атрезии двенадцатиперстной кишки следует оперировать безотлагательно - в день поступления ребенка в больницу.

Наиболее подходящим является поперечный доступ: брюшную полость вскрывают поперечным разрезом, рассекая правую прямую мышцу живота, а также правые косые мышцы живота. Высоту разреза выбирают примерно на уровне Х-го ребра, т. е. несколько выше пупка. Разрез протягивают немного за среднюю линию влево, в результате чего нетрудно найти пупочную вену, которую можно по необходимости использовать для внутривенного влияния жидкостей или для переливания крови.
Количество парентерально введенной жидкости обычно небольшое и кровь часто не назначают, но она всегда должна быть в распоряжении хирурга.
После вскрытия брюшной полости необходимо помнить: если толстая и, в частности, слепая кишки расположены нормально при одновременном отсутствии врожденного заворота кишечника, то диагноз атрезии двенадцатиперстной кишки подтвержден; только надо еще тщательно проверить, не сопровождается ли она кольцевидной поджелудочной железой.
На двенадцатиперстной кишке встречается атрезия двойного типа:
а) мембранозная, называемая обычно перегородкой двенадцатиперстной кишки,
б) атрезия такого типа, при котором двенадцатиперстная кишка предельно сужается до незаметного диаметра, а перегородку, мембрану не находят.
а) Непроходимость, вызванная перегородкой - мембраной - наиболее часто расположена в третьем отделе двенадцатиперстной кишки. Двенадцатиперстная кишка выше препятствия конически заканчивается, причем она заметно растянута. Остающаяся часть двенадцатиперстной кишки заметно сужена и в такой же степени тощая кишка. Коническая форма двенадцатиперстной кишки вызвана перегородкой, которая к ней на периферии прочно прикреплена, а давление на перегородку вздувает, выпячивает и растягивает ее среднюю часть, в результате чего и получается описанная коническая форма. Этот тип непроходимости двенадцатиперстной кишки относится к самым простым, которые очень легко поддаются хирургическому исправлению: стенку двенадцатиперстной кишки рассекают продольно как раз над уровнем перегородки. Зацепив тонким крючком середину перегородки, выводят ее в растянутый отдел двенадцатиперстной кишки. Перегородку затем циркулярно иссекают ножницами, оставляя только очень узкую кайму этой перегородки во избежание возможного повреждения стенки двенадцатиперстной кишки. В принципе этого достаточно. Но по опыту Zachary проходимость после указанного вмешательства восстанавливается не скоро. Поэтому очень целесообразно производить продольный разрез двенадцатиперстной кишки через ее конический отдел, доводя его вплоть до суженного ее отдела и до тощей кишки. Рану затем ушивают в поперечном направлении лишь в одном слое. Таким образом и образуется широкий анастомоз с тощей кишкой.
Эксцизию перегородки всегда желательно дополнить еще описанной пластикой: известно, что после операции атрезии двенадцатиперстной кишки детей обычно рвет на протяжении многих суток, даже недель до создания достаточной эвакуационной способности желудка и двенадцатиперстной кишки. Если произвести одну только эксцизию, то хирургу может показаться, что ее недостаточно, вследствие чего без необходимости ребенка повторно оперируют.
б) Собственно (типичная) атрезия двенадцатиперстной кишки при отсутствии перегородки. При данном типе атрезии двенадцатиперстная кишка сужается в месте атрезии в предельно узкий просвет. Наиболее часто это имеет место во втором отделе двенадцатиперстной кишки, близко ее нижнего отдела. Наиболее удобный доступ в эту область получают, если отодвинуть толстую кишку в сторону или, но необходимости, отпрепарировать ее в направлении вниз и влево. Растянутый участок двенадцатиперстной кишки тогда хорошо выявляется.
Раньше накладывали дуоденоеюноанастомоз или даже гастроэнтероанастомоз. Несмотря на то, что некоторые (Sigur, Еск) полагают, что у ребенка практически нет опасности появления пептической язвы, исключение периферического отдела двенадцатиперстной кишки, но крайней мере, не физиологическое. Рекомендуется, поэтому, образовать дуоденодуоденоанастомоз, не оставляя по возможности слепой, тупиковой петли. Если оба атрезированных отрезка - выше и ниже перегородки - расположены близко друг от друга, то анастомоз сравнительно не сложен при условии достаточной мобилизации двенадцатиперстной кишки (в принципе речь идет о способе и методе мобилизации по К ocher). Но даже если оба отрезка расположены сравнительно далеко друг от друга, дуоденодуоденоанастомоз представляется возможным; только необходимо двенадцатиперстную кишку достаточно мобилизовать ниже места атрезии (лучше всего за верхними брыжеечными сосудами), отодвигая ее вместе с дуоденоеюнальным изгибом по направлению вправо; таким образом представляется возможным наложить анастомоз без создания напряжения в обоих отделах кишечника: оба отрезка кишки приближают друг к другу, накладывают задний слой швов, оба отрезка вскрывают и образуют анастомоз.
В послеоперационном периоде часто встречается продолжительная, затяжная рвота или на протяжении многих суток приходится отсасывать окрашенное желчью содержимое. Вот почему Ehrenpreis и Sandblom (1949) и Glover с Barry (1949) начали более тридцати лет тому назад применять трансанастомозический зонд, вводимый во время операции минимально 10 см дистально ниже анастомоза. Оправдала себя также модификация по Waterston: тонкий катетер из пластического материала вводится в резиновый катетер, который с одной стороны продольно надрезают. Оба вставленные друг в друга катетера затем через нос вводят в желудок. Во время операции хирург легко на ошупь находит более толстый резиновый катетер и выводит его через привратник в двенадцатиперстную кишку, и дальше через анастомоз в тощую кишку. Затем наружный, рассеченный резиновый катетер легко удаляют через нос, оставляя тонкий катетер на месте. Вновь необходимо подчеркнуть, что пластический катетер должен вводиться минимально на 10 см в тощую кишку (Zachary), так как иначе грозит опасность, что при впрыскивании молока он вследствие реактивного эффекта будет высовываться назад.
в) У атрезий, расположенных в области дуоденоеюнального изгиба, если, конечно, не иметь дело с мембранозным типом, когда применяют описанный в пункте а) метод - накладывают дуоденоеюноанастомоз.
г) При супрафатеровой атрезии накладывают гастроэнтероанастомоз, которого в других случаях желательно избегать; работа Marshall (1953), посвященная гастроэюнальной язве у детей, очень убедительно показывает такую опасность (в отличие от Еск).
д) Дети, страдающие атрезией двенадцатиперстной кишки, ведут себя так, как будто их растянутая двенадцатиперстная кишка утратила - по крайней мере временно - всю свою силу и способность сокращаться. Опорожнение желудка наступает - по Wilkinson не раньше 8-х,а по Aubrespy и соавт., не раньше 10-х суток. Решать эту проблему можно в принципе двумя способами: либо путем исключительно парентерального вскармливания ребенка на протяжении необходимого срока 8-10 суток (не оперируя его бессмысленно повторно!), либо путем сужения растянутого проксимального отдела двенадцатиперстной кишки - мешка - cul-de-sac-, "рекалибрируя", таким образом, двенадцатиперстную кишку по рекомендации детских хирургов из Марселя (Aubrespy, Derlon, Seriat- -Gautier, 1975, 1978).

Двухмоментную операцию рекомендуют Rehbein и Ochoa (1963): сначала рассекают растянутую двенадцатиперстную кишку как раз в ее слепом участке, а ее просвет закрывают. Дистальный отдел резерцируют примерно на 12 см в длину, вводя туда мягкий, тонкий резиновый дренаж и выводя этот отдел кишечника наружу в верхней трети брюшной полости. В этот аборальный отдел затем вливают капельную инфузию 5% раствора глюкозы, а затем также грудного молока. Одновременно туда вводят и отсасывают гастродуоденальный сок. Просвет тощей кишки быстро увеличивается, в результате чего легче наложить - спустя 8-9 суток - анастомоз. У нас самых нет опыта по данному методу, да у нас и не было надобности к нему прибегнуть; под вопросом остается, не увеличивают ли две операции все-таки терапевтический риск.

Перед тем, как завершить операцию наложением шва на брюшную стенку, всегда необходимо убедиться, нет ли в брюшной полости еще других аномалий. К числу сочетанных с атрезией двенадцатиперстной кишки аномалий, прежде всего, относятся:
а) врожденный заворот средней кишки вследствие неправильного поворота;
б) множественные атрезии в последующем отделе кишечника.
Послеоперационное лечение. Послеоперационная непроходимость часто очень затяжна и расстройство гуморальной среды вследствие потери желудочного и дуоденального соков может на самом деле быть очень значительным (Wilkinson, Hughes, Stevens, 1965); вот почему целесообразно вводить трансанастомозический зонд, позволяющий вскоре начать ребенка вскармливать молоком.
Несомненно, однако, что несмотря на все преимущества у трансанастомозного зонда также некоторые отрицательные моменты: а) введение зонда, даже с применением метода по Waterston, может встретиться с затруднениями при прохождении по привратнику, верхнему отделу двенадцатиперстной кишки и дуоденоеюнальному изгибу; б) операция вследствие этого может надолго затянуться и, более того, может ребенку нанести травму; в) в литературе описаны случаи перфорации таким зондом, в частности у недоношенных детей. Rickham зондом не пользуется и при безукоризненно проводимой парентеральной терапии не замечал более значительных расстройств обмена веществ, описанных Wilkinson и соавт.
По Rickham зарекомендовала себя гастростомия, в особенности у недоношенных детей. Путем гастростомии легко расслабляется желудок, в результате чего послеоперационная рвота - столь опасная, в частности, для незрелых новорожденных - обычно полностью исчезает. Как только отсосанное содержимое больше не окрашено желчью, можно начать вскармливание с помощью гастростомического зонда-катетера. Это особо выгодно у незрелых детей, не обладающих достаточно развитым сосательным рефлексом. Becker и Schneider (1963) наложили гастростомию и одновременно ввели трансанастомозный зонд через гастростомию параллельно с гастростомическим катетером, или применили зонд с двойным просветом.
Мы полагаем, что трансанастомозный зонд, введенный во время операции, имеет определенное положительное значение. Ведь продленный период, в течение которого приходится постоянно отсасывать желчью окрашенное содержимое - пусть это вызвано либо отеком в месте анастомоза, либо скорее нарушенной перистальтикой растянутого отдела двенадцатиперстной кишки выше первоначального препятствия - может в значительной степени затруднить успешный ход послеоперационного выхаживания. Более того, положение может подвергаться неблагоприятному воздействию гастрита, вызванного содержимым двенадцатиперстной кишки, которое постоянно возвращается через широко раскрытый привратник в желудок, сильно раздражая слизистую оболочку последнего. Иногда помогает уложить ребенка на правый бок или привести в сидячее положение. Rickham, наоборот, утверждает, что у него оправдало себя положение лежа на животике; у нас нет подобного опыта.
Прогноз очень отличается в зависимости от того, какой сам ребенок. У доношенного новорожденного без дополнительного сочетанного порока, без другого заболевания (например, аспирационной бронхопневмонии), он очень хороший; при своевременно и надлежащим образом проведенной операции, а также при наличии надлежащего до- и послеоперационного выхаживания, переживают более 90 % больных. Сравнительно хороший прогноз относится также к незрелым детям, не имеющим других сочетанных пороков, ни заболеваний. К сожалению, как раз у атрезий двенадцатиперстной кишки мы сталкиваемся с серьезными сочетанными пороками развития, причем не в порядке исключения, а совершенно регулярно. В этих случаях прогноз намного более серьезен. Того более серьезным является прогноз у детей с монголизмом, даже если они не страдают другими пороками или болезнями. Повышенная смертность у них, вероятно, обусловлена повышенной восприимчивостью как к инфекции, так к травмам. Rickham полагает, что существенную роль может играть также то обстоятельство, что детям с монголизмом часто не обеспечен (нарочно) такой уход и забота, какие предоставляются здоровым детям. Наиболее частой причиной летальности при болезни Дауна бывает бронхопневмония, ателектаз, в то время как сепсис, воспаление брюшины, адгезивное сужение, отказ сердца (у детей с врожденным пороком сердца) или почек (пороки развития почек) занимают только второе место среди причин гибели.
Прогноз можно сделать более благоприятным путем своевременного распознавания и применения соответствующей оперативной техники (отказ от гастроэнтероанастомоза, применение доступа по Aubrespy), а также благодаря применению трансанастомозного зонда или гастростомии, в результате чего можно быстро переходить к нормальному вскармливанию ребенка.

Атрезия (заращение, облитерация) кишечника представляет собой врожденную патологию развития желудочно-кишечного тракта ребенка, заключающуюся в отсутствии просвета на одном из его участков.

В зависимости от расположения патологии выделяют несколько разновидностей атрезии:

пилорическая – расположена непосредственно после желудка;
атрезия 12-перстной кишки – находится в самом начале тонкого кишечника;
атрезия тощей кишки – участок расположен между верхней и нижней частью тонкого кишечника;
атрезия подвздошной кишки;
атрезия толстой кишки – диагностируется в районе прямой кишки и анального отверстия.

Атрезия двенадцатиперстной кишки

Атрезия 12-перстной кишки формируется на втором – третьем гестационном месяце. Для патологии типично полное закрытие просвета кишечной трубки. При этом происходит значительное расширение ее проксимального конца, способного по своим объемам достигать размеров желудка. При этом дистально расположенные петли кишечника имеют малый диаметр и спаяны между собой.

На атрезию могут указывать следующие признаки:

срыгивания околоплодными водами;
после кормления у ребенка развивается рвота с примесями желчи. Объясняется это тем, что заращение кишечника расположено ниже фатерова сосочка;
живот при пальпации безболезненный и мягкий, визуально – втянутый;
при облитерации 12-перстной кишки наблюдается отхождение первородного кала, но затем стул полностью прекращается;
в первые сутки – двое после рождения младенец остается спокойным – общее состояние ребенка нормальное. Позднее у него развиваются признаки токсикоза и истощения: пропадает жировая прослойка, черты лица заостряются, кожа становится сухой;
развивается аспирационная пневмония.

При отсутствии лечения ребенок погибает в течение 1,5 недель от истощения и прогрессирующей пневмонии.

Диагностика и лечение

Для уточнения предварительного диагноза используется методика рентгенографии. На снимке будут отчетливо видны газовые пузыри, расположенные в желудке и двенадцатиперстной кишке. При этом кишечные петли остаются свободными. Для получения более точного изображения используется методика контрастирования.

На рентгеновском снимке достаточно четко прослеживается отсутствие участка двенадцатиперстной кишки

Дополнительно проводится дифференциальная диагностика с иными врожденными аномалиями, в частности, кольцевидным панкреасом. Лечение патологии предполагает немедленное оперативное вмешательство. Его тип зависит от места расположения атрезии относительно фатерова сосочка.

При заращении ЖКТ проводится наложение дуоденоеюноанастомоза, если облитерация расположена выше, то выполняется гастроэнтероанастомоз. После операции у ребенка довольно продолжительное время могут наблюдаться признаки дисфункции 12-перстной кишки – срыгивания и рвота.

Патология тонкого кишечника

Атрезия тонкого отдела кишечника у новорожденных диагностируется чаще всего в нижнем отделе подвздошной кишки. Несколько реже встречается в верхних отделах ЖКТ. В некоторых случаях причиной непроходимости кишечной трубки становится наличие мембранозной перегородки.

При атрезии тонкой кишки у новорожденного формируется достаточно характерная клиническая картина:

у ребенка развивается неукротимая рвота с примесями крови желчи, позднее появляются примеси каловых масс;
отхождение мекония не наблюдается;
после кормления значительно усиливается перистальтика кишечника, хорошо заметная через брюшную стенку;
происходит вздутие живота на фоне уменьшения выделяемой мочи, вплоть до полного прекращения ее отхождения;
рвота становится причиной развития токсикоза и быстрой потери веса, несмотря на хороший аппетит.

Симптомы атрезии тонкого кишечника появляются в первые сутки жизни младенца

Резкое западение брюшной стенки указывает на произошедший разрыв кишечника. Состояние новорожденного резко ухудшается, кожные покровы приобретают характерный серо-зеленый цвет.

Основная методика диагностики патологии – рентгенологическое исследование. Если помимо характерного газового пузыря различаются еще несколько пузырей с уровнем, то место расположения атрезии – верхние отделы ЖКТ.

Многочисленные воздушные пузыри с уровнями жидкости становятся признаком атрезии, локализующейся в нижнем отделе подвздошной кишки либо самом начале толстого отдела кишечника. В ходе рентгенологии категорически запрещено использование бариевой каши пероральным способом.

Препарат способствует значительному растяжению кишечника, увеличивая риск перфорации, а также усиливает рвотные позывы.

Заболевание имеет плохой прогноз, но у доношенных детей при рано проведенной операции и малом количестве атрезий он улучшается. Оперативное вмешательство рекомендовано сразу после выявления патологии.

Атрезия прямой кишки

Атрезия прямой кишки представляет собой врожденную патологию, характеризующуюся недоразвитием заднего прохода (ануса). Чаще всего аномалия диагностируется у мальчиков. Заболевание нуждается в экстренной хирургической корректировке, проведенной в течение первых суток после рождения.

Патология формируется в раннем антенатальном периоде (с 12 по 29 гестационную неделю) и обусловлена нарушениями развития плода. Состояние характеризуется отсутствием отверстия на проктодеуме (углубление на заднем конце туловища зародыша, которое затем становится анусом), а также не разделением клоаки.

Классификация

Атрезию прямой кишки принято разделять:

на высокую (надлеваторную);
среднюю;
низкую (подлеваторную).

Вторая классификация патологии делит атрезию прямой кишки на тотальную (происходит полное заращивание просвета кишечной трубки, без свища), встречающуюся только в 10% всех диагностированных случаев, и свищевой формат, на который приходят остальные 90%.

Свищевая форма атрезии прямой кишки бывает следующих типов:

патологический канал выводится в органы мочевыделительной системы;
свищи выходят в половую систему;
непосредственно в промежность.

Симптоматика

Первые клинические признаки патологии формируются через 12 часов после рождения ребенка – он становится беспокойным, плохо спит, отказывается брать грудь и практически постоянно тужится. К концу первых суток жизни появляется симптоматика непроходимости кишечника: отсутствие мекония; ребенка начинает пучить – наблюдается сильное вздутие живота.

Открывается рвота, в составе которой присутствует желчь и кал, появляются признаки интоксикации и обезвоживания. Если младенец в ближайшее время не получит квалифицированной медицинской помощи, то погибнет от прободения кишки и последующего перитонита.

При низкой атрезии прямой кишки вместо анального отверстия у ребенка отмечается небольшое воронкообразное углубление. Иногда оно полностью отсутствует.

В некоторых случаях аномалия проявляется, как заращивание кишки и тогда заднепроходное отверстие просто перекрыто пленкой, сквозь которую хорошо просматривается скопившийся меконий. Признаком данной формы патологии становится выпирание заднего прохода во время напряжения, так называемый синдром «толчка». При высокой, надлеваторной атрезии, он отсутствует.

После рождения все дети без исключения проходят проверку на врожденные аномалии. Обязательному осмотру подвергается и область анала. В случае патологии вместо ануса у ребенка будет иметься небольшое углубление.

Медикам важно определить степень тяжести патологии. Если у младенца отсутствует только анус, а сама кишка полноценно развита, то во время плача у ребенка в районе заднепроходного отверстия наблюдается выпячивание.

Свищи, выходящие в мочевыделительную систему, диагностируется в большей части случаев у младенцев мужского пола. У девочек данная разновидность атрезии встречается намного реже. Признаком патологии становится присутствие в моче частичек мекония, а при натуживании из мочеиспускательного канала выходят газы.

Попадание содержимого кишечника в мочевыводящие пути становится причиной развития циститов, пиелонефрита, уросепсиса.

Признаком свища толстой кишки, имеющего выход в вагину, становится выделение первородного кала через половую щель. Острая кишечная непроходимость при данном формате атрезии не развивается, но выход фекалий подобным образом приводит к формированию вульвита и различных воспалений мочевыделительной системы.

Еще один вариант открытия свища – область промежности. Чаще всего аномальный канал формируется рядом с заднепроходным отверстием, мошонкой либо в основании пениса. Совершение нормального акта дефекации также невозможно, поэтому у младенца в ближайшие часы появляется симптоматика непроходимости кишечника.

Диагностика и лечение

Для диагностирования атрезии младенцу назначается рентгенологическое исследование. В некоторых случаях вполне достаточно пальпирования прямой кишки, в ходе которой врач наталкивается на препятствие.

Лечение атрезии прямой кишки возможно исключительно хирургическим путем. Малышам с подлеваторной (низкой) атрезией прямой кишки выполняется промежностная пластика. При средней и высокой форме патологии в ход оперативного вмешательства формируется концевая колостома (вывод части ободочной либо сигмовидной кишки на левую сторону живота) с последующей коррекцией.

Прооперированный по поводу атрезии кишечника младенец с выведенной колостомой

После хирургического лечения средних и высоких атрезий у детей часто развивается недержание кала. Прогноз при отсутствии адекватной терапии неблагоприятный: гибель ребенка наступает на пятые – шестые сутки после рождения. Но и вовремя проведенная операция не является гарантией полного выздоровления. Полноценно функционировать кишечник начинает только у 30% прооперированных младенцев.

Атрезия толстой кишки

Атрезия толстой кишки характеризуются полной непроходимостью данного отдела кишечника. Встречается патология крайне редко и составляет всего 2% от всех диагностированных случаев атрезии кишечника. Причиной формирования аномалии считается внутриутробное некротизирование участка толстой кишки в результате патологических состояний, в частности, заворота.

Признаки атрезии толстой кишки формируются у младенца на вторые – третьи сутки. Это неукротимая рвота, содержащая примеси мекония, вздутие живота. При визуальном осмотре можно заметить растянутые петли кишечника, проступающие через брюшную стенку.

Диагностика включает обязательную рентгенографию. На снимке отчетливо видны многочисленные газовые пузыри с горизонтальными уровнями жидкости. Петли кишечника растянуты, а сам нефункционирующий отрезок кишки выглядит как тонкий шнур.

Атрезированный участок может быть диагностирован на любом из участков толстой кишки

Лечение патологии хирургическое и заключается в удалении атрезированного участка кишечника с последующим наложением толстокишечной анастомы. В случае разрыва кишки и развития перитонита возможна установка проксимальной колостомы.

Атрезия кишечника – одна из сложнейших аномалий формирования кишечного тракта. После диагностирования патологии младенец нуждается в экстренном хирургическом вмешательстве. В противном случае заболевание имеет крайне неблагоприятный прогноз.

Основным методом диагностики при подозрении на высокую кишечную непроходимость является рентгенологическое исследование, которое начинают с обзорных рентгенограмм в вертикальном положении в двух проекциях. Типичным рентгенологическим симптомом "полной" высокой КН (атрезия двенадцатиперстной кишки), является наличие двух газовых пузырей с уровнями жидкости (симптом двойного пузыря) и отсутствие газа в нижележащих отделах кишечника (рис. 6). Такая рентгенологическая картина абсолютно достоверно подтверждает диагноз высокой КН, а потому никакие дополнительные методы исследования (в том числе с использованием контрастных веществ), не требуются.

Рис. 6. Атрезия 12 перстной кишки. Имеется 2 газовых пузыря с уровнями жидкости и отсутствие газа в нижележащих отделах кишечника.

При дуоденальном стенозе или мембране с отверстием (частичная дуоденальная непроходимость) на рентгенограммах иногда отмечается небольшое количество газа дистальнее duodenum, при этом характерный рентгенологический признак непроходимости двенадцатиперстной кишки (симптом двойного пузыря) может отсутствовать. Похожая рентгенологическая картина наблюдается и при частичной кишечной непроходимости вызванной кольцевидной поджелудочной железой (рис. 7).

Рис. 7 Кольцевидная поджелудочная железа. Имеется 2 газовых пузыря и скудное газонаполнение дистальных отделов кишечника.

В таком случае необходимо произвести контрастное исследование и, прежде всего, исключить синдром мальротации, который рентгенологически и клинически может напоминать частичную дуоденальную непроходимость. Однако, при мальротации (в отличие от пороков развития самой duodenum) при несвоевременной диагностике могут развиваться жизнеопасные осложнения, обусловленные заворотом средней кишки. Поэтому после обзорных рентгенограмм для определения положения толстой кишки в брюшной полости выполняют ирригографию в прямой проекции. Для ирригографии у новорожденных мы применяем 25-30% раствор верографина, который готовим непосредственно перед обследованием путем разведения в 2,5-3 раза 76% раствора контрастного вещества. Для заполнения всей толстой кишки у доношенных новорожденных (первых дней жизни) достаточно 45-60 мл контрастного вещества, у недоношенных детей - 25-30 мл (из расчета приблизительно 15 – 20 мл на кг массы тела).

При правильном расположении толстой кишки в брюшной полости (в виде подковы) диагноз синдрома мальротации с заворотом средней кишки может быть исключен. В этом случае для уточнения диагноза приходится проводить исследование пассажа контрастного вещества по ЖКТ, С этой целью, после отмывания бариевой взвеси из толстой кишки, в желудок ребенка вводят 15-20 мл иодолипола или сернокислого бария. Задержка эвакуации контрастного вещества из желудка в течение 2 часов и появление на рентгенограммах, сделанных в вертикальном положении, двух уровней в проекции желудка и начального отдела двенадцатиперстной кишки подтверждает диагноз дуоденальной непроходимости.

Практически все больные с высокой КН нуждаются в предоперационной подготовке, которая может длиться так долго, как этого требует состояние ребенка, поскольку при данной патологии обычно не возникают жизнеопасные осложнения, требующие экстренной хирургической помощи. Необходимо нормализовать биохимический состав крови (электролиты, билирубин, сахар и др.), КОС, полностью ликвидировать симптомы эксикоза. Расчет объема жидкости для инфузионной терапии и качественного состава инфузата производят так же, как у детей с пилоростенозом (см. выше).

Операцией выбора у детей с высокой КН при атрезии двенадцатиперстной кишки и кольцевидной поджелудочной железе является дуоденодуоденоанастомоз, при мембране двенадцатиперстной кишки - мембранэктомия. Если препятствие в двенадцатиперстной кишке расположено вблизи связки Трейца, то накладывают дуоденоеюноанастомоз, поскольку создание дуоденодуоденоанастомоза в этой ситуации невозможно.

Выбор метода хирургической коррекции определяется необходимостью максимального восстановления нормальной анатомии пораженной зоны, что особенно важно для растущего организма. Поэтому при высокой КН у новорожденных и маленьких детей не должна производиться операция, нередко осуществляемая у взрослых пациентов, а именно – гастроеюноанастомоз, несмотря на то, что это вмешательство является технически более простым, чем дуоденодуоденоанастомоз или дуоденоеюноанастомоз. Как бы хорошо ни был наложен гастроеюноанастомоз, однако "оставленная" слепо заканчивающаяся петля двенадцатиперстной кишки по мере роста ребенка быстро увеличивается в размерах, что может быть причиной тяжелых диспептических расстройств (тяжесть в животе, частая отрыжка, периодически возникающие рвоты застойным содержимым и др.).

При любом виде хирургического вмешательства у новорожденных мы стараемся непосредственно во время операции предусмотреть пути раннего начала энтерального питания, особенно в связи с нашими весьма скромными возможностями длительного сбалансированного парэнтерального питания. Для этого во время операции по поводу дуоденальной непроходимости заводим два зонда: один в желудок для декомпрессии, другой - в тощую кишку (за зону анастомоза) для введения питательной смеси. Желудочный зонд оставляем открытым для постоянного удаления застойного содержимого из желудка, а через кишечный зонд на 3 сутки послеоперационного периода начинаем введение питательной смеси (адаптированная молочная смесь, грудное молоко) микроструйно с небольшой скоростью (с 2 мл /час.). По мере улучшения состояния больного скорость микроструйного введения увеличиваем. При восстановлении пассажа по кишечнику (о чем говорит прекращение "застоя " в желудке, появление окрашенного стула) начинаем кормление в желудок, одновременно уменьшая объем молока, вводимого в кишку. Дуоденодуоденоанастомоз начинает функционировать, как правило, на 6 – 7 сутки послеоперационного периода. К 8 – 10 суткам обычно удается перевести больного на полное энтеральное кормление через рот и убрать кишечный зонд.

Агенезия двенадцатиперстной кишки - крайне редкий врожденный порок. Мы наблюдали его при акардии в сочетании с аплазией печени и поджелудочной железы. ТТП - до 4-й недели внутриутробной жизни плода. Атрезии и стенозы двенадцатиперстной кишки. Популяциониая частота атрезии этой локализации приблизительно 1 случай на 10000, стенозов - I случай иа 27000. Удельный вес больных с таким пороком среди умерших в возрасте до 1 мес составляет 1 %.

Среди окклюзии дистальной части двенадцатиперстной кишки преобладают стенозы, проксимальной - атрезни; в среднем отделе распределение этих пороков примерно равное. Наиболее частый тип атрезии мембранозиый; как правило, мембраны лишены мышечных волокон; типы II и Ш встречаются соответственно в 22,9 и 17,9% случаев. Работы других авторов и опыт показывают, что тяжеобразная форма атрезии двенадцатиперстной кишкн является редкостью; большинство порочно сформированных участков, имеющих внд тяжа, гистологически представляют собой резко выраженный стеноз. Локализация - наиболее часто вблизи большого сосочка двенадцатиперстной кншки, нередко в области двенадцатиперстно-тощего изгиба.

Атрезии на уровне большого сосочка двенадцатиперстной кишкн могут сопровождаться расширением общего желчного протока и носят название Т-образиых. Среди супрапапиллярных форм преобладает атрезия в виде свободных изолированных слепых концов; ниже большого сосочка двенадцатиперстной кишки чаще наблюдается мембранозная форма.

Стенозы представляют собой перфорированную мембрану либо гипоплазированный участок двенадцатиперстной кишки, иногда с резким нарушением дифференцировки ее стенки.

Значительная часть аномалий двенадпатиперстной кишкн сопровождается порочным формированием головки поджелудочной железы и желчных ходов в виде атрезии н раздвоения общего желчного протока, аномалий пузырного протока, дополнительных желчных ходов.

Клинически атрезии двенадцатиперстной кишкн проявляются картиной высокой кишечной непроходимости. При рентгенологическом исследовании выявляется резкое расширение двенадцатиперстной кишки, объем которой иногда равен желудку, и два горизонтальных уровня жидкости.

Описаны случаи пренатальиого выявления атрезий двенадцатиперстной кишки..

Критерием диагностики при ультразвуковом исследовании является наличие контуров резко расширенного желудка.

Атрезии и стеноз необходимо дифференцировать от других причин, вызывающих непроходимость двенадцатиперстной кишки, главным образом от сдавления ее при различных нарушениях поворота кншечиика.

Лечение оперативное - наложение дуодено- или гастроеюно-анастомоза.

Возникновение атрезий и стенозов двенадцатиперстной кишки большинство авторов связывают с персистированием эпителиальных окклюзии. ТТП - до 8-10-й недели внутриутробной жизни. Однако нельзя исключить того, что аномалии развития, сопровождающиеся порочным формированием всего дуодено-панкреатобилиарного комплекса, возникают раньше - в период начального органогенеза. В таких случаях ТТП - до 5-й недели внутриутробной жизни.

Атрезия двенадцатиперстной кишки сопровождается многоводием, половина является составной частью комплексов множественных врожденных пороков; в 32,4: ±5,8% случаев множественных пороков, включающих атрезию двенадцатиперстной кишкн, отмечается трисомия 21; 5,9±2,9% служат проявлением синдромов с аутосомио-рецессивным наследованием - Смита-Лемля-Опнтца, Мак-Кьюсика - Кауфмана.

Атрезия или стеноз двенадцатиперстной кишки описаны при трисомии 13, частичных трисомиях lq, Зр, частичной моносомин 20р, при моногенных синдромах Салдино-Нунана, лиссэнцефалии Диккера. Атрезия двенадцатиперстной кишки в сочетании с очаговыми дефектами кожи является признаками недавно выделенного.аутосомно-рецессивного синдрома. Известно о двух родственных семьях, в каждой из которых наблюдалась мембранозная атрезия верхней части двенадцатиперстной кишки. Тип наследования, по мнению авторов, аутосомно-рецессивный. Большинство случаев атрезий и стенозов двенадцатиперстной кишки мульти-факторнального генеза, рнск для сибсов составляет 2,3±0,6%. Удвоение двенадцатиперстной кишкн составляет 4-12% всех удвоений желудочно-кишечного тракта. Дупликатуры двенадцатиперстной кишки встречаются чаще у мальчиков; могут располагаться субмукозно, интрамурально и ретроперитонеально. Размеры удвоенной части колеблются от 2 до 25 см. В 89% случаев дубликатура располагается в верхней или нисходящей части двенадцатиперстной кишки, редко - в области большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Известны дуодеиогастральные удвоения. В половине случаев выстилка дупликатур сходна со слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки, в остальных случаях представлена слизистой оболочкой желудка, тонкой кишки или примитивным кишечным эпителием.

Удвоения двенадцатиперстной кишки , проникающие в грудную полость, в 12 из 13 описанных случаев отмечены у мальчиков; обычно они сочетаются с различными аномалиями позвонков. Из других врожденных пороков дуоденальные дупликатуры чаще всего сочетаются с обратным расположением внутренних органов, удвоением желчного пузыря и нарушениями поворота кишечника.

Клинически проявляются в 40% случаев в периоде новорожденности симптомами кишечной непроходимости, желтухой и панкреатитом. В случае изъязвления слизистой оболочки с последующим прободением стенки дупликатуры наблюдается кровавая рвота, развивается перитонит.

Лечение оперативное.