एडिसन रोग का दूसरा नाम है - कांस्य रोग। इसका मतलब अधिवृक्क ग्रंथियों के कामकाज का उल्लंघन है। बदले में, यह हार्मोनल संतुलन को बाधित करता है, जिसके परिणामस्वरूप ग्लुकोकोर्तिकोइद संश्लेषण में कमी या पूरी तरह से गायब हो जाता है।

एडिसन-बीमर रोग है एक बड़ी संख्या कीलक्षण, जो मुख्य रूप से अधिकांश परत की भागीदारी से उत्पन्न होते हैं। इस बीमारी का कारण अलग-अलग हो सकता है। 10 में से 8 मामलों में, एडिसन-बिर्मर रोग शरीर में एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया के कारण विकसित होता है।

लेकिन कभी-कभी यह रोग तपेदिक के साथ भी हो सकता है, जो अधिवृक्क ग्रंथियों को प्रभावित करता है। पैथोलॉजी जन्मजात और विरासत में मिली हो सकती है। ऑटोइम्यून प्रकार की बीमारी आबादी की आधी महिला में सबसे आम है।

एडिसन रोग के सबसे आम लक्षण हैं दर्दनाक संवेदनाएँ, जठरांत्र संबंधी मार्ग और हाइपोटेंशन के कामकाज में गड़बड़ी। पैथोलॉजी से चयापचय संबंधी विकार हो सकते हैं। इस बीमारी का इलाज पारंपरिक चिकित्सा की मदद से भी किया जा सकता है, जो अधिवृक्क ग्रंथियों के कामकाज को मजबूत करेगा और रोगाणुओं और सूजन से लड़ने में भी मदद करेगा।

रोग की सामान्य विशेषताएँ

एडिसन की बीमारी, जिसकी तस्वीर स्पष्ट रूप से प्रभावित क्षेत्र को दिखाती है, प्राथमिक और माध्यमिक विफलता दोनों के साथ हो सकती है। जैसा कि बहुत से लोग जानते हैं, विकृति विज्ञान ग्रंथियों को प्रभावित करता है आंतरिक स्राव, मानव शरीर में कुछ सबसे महत्वपूर्ण हार्मोन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है। इन अंगों के 2 क्षेत्र हैं:

• पपड़ी;
• मस्तिष्क का मामला.

प्रत्येक क्षेत्र विभिन्न प्रकार के हार्मोनों के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार है। मज्जा नोरपेनेफ्रिन और एड्रेनालाईन का उत्पादन करता है। वे लोगों के लिए विशेष रूप से आवश्यक हैं तनावपूर्ण स्थिति, ये हार्मोन शरीर के सभी भंडार का उपयोग करने में मदद करेंगे।

अन्य हार्मोन भी कॉर्टेक्स में संश्लेषित होते हैं।

• कॉर्टिकोस्टेरोन। यह जल के संतुलन के लिए आवश्यक है और नमक चयापचयशरीर में, और रक्त कोशिकाओं में इलेक्ट्रोलाइट्स के नियमन के लिए भी जिम्मेदार है।
• डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन। इसका संश्लेषण जल-नमक चयापचय के लिए भी आवश्यक है, और यह मांसपेशियों के उपयोग की दक्षता और अवधि को भी प्रभावित करता है।
• कोर्टिसोल कार्बन चयापचय के नियमन के साथ-साथ ऊर्जा संसाधनों के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है।

पिट्यूटरी ग्रंथि का अधिवृक्क प्रांतस्था पर बहुत प्रभाव पड़ता है; यह एक ग्रंथि है जो मस्तिष्क क्षेत्र में स्थित होती है। पिट्यूटरी ग्रंथि एक विशेष हार्मोन का उत्पादन करती है जो अधिवृक्क ग्रंथियों को उत्तेजित करती है।

जैसा कि ऊपर बताया गया है, एडिसन-बियरमर रोग दो प्रकार का होता है। प्राथमिक रोग ही है, जब नकारात्मक कारकों के कारण अधिवृक्क ग्रंथियों का कामकाज पूरी तरह से बाधित हो जाता है। माध्यमिक में संश्लेषित ACTH की मात्रा में कमी शामिल होती है, जो बदले में, अंतःस्रावी ग्रंथियों के कामकाज को ख़राब कर देती है। ऐसी स्थिति में जहां पिट्यूटरी ग्रंथि लंबी अवधि के लिए अपर्याप्त मात्रा में हार्मोन का उत्पादन करती है, अधिवृक्क प्रांतस्था में अपक्षयी प्रक्रियाएं विकसित हो सकती हैं।

रोग के कारण

एडिसन-बियरमर रोग का प्राथमिक रूप काफी दुर्लभ है। यह पुरुषों और महिलाओं दोनों में समान संभावना के साथ पाया जा सकता है। ज्यादातर मामलों में, निदान 30 से 50 वर्ष की आयु के लोगों में किया जाता है।

वहाँ भी है जीर्ण रूपरोग। विभिन्न नकारात्मक प्रक्रियाओं के कारण विकृति विज्ञान का ऐसा विकास संभव है। लगभग सभी मामलों में, अर्थात् 80% में, एडिसन-बियरमर रोग का कारण शरीर की एक स्वप्रतिरक्षी स्थिति है। 10 में से 1 मामले में, पैथोलॉजी का कारण एक संक्रामक बीमारी से अधिवृक्क प्रांतस्था को नुकसान होता है, उदाहरण के लिए, तपेदिक।

शेष 10% रोगियों के लिए, कारण भिन्न हो सकते हैं:

• इस पर असर पड़ सकता है दीर्घकालिक उपयोगदवाएं, विशेष रूप से ग्लुकोकोर्टिकोइड्स;
• फंगल संक्रमण के प्रकार;
• अंतःस्रावी ग्रंथियों को चोट;
• अमाइलॉइडोसिस;
• सौम्य और घातक दोनों प्रकृति के ट्यूमर;
• कमजोर में जीवाणु संक्रमण प्रतिरक्षा तंत्रव्यक्ति;
• पिट्यूटरी रोग;
• रोग के प्रति आनुवंशिक प्रवृत्ति.

एडिसन की बीमारी अन्य सिंड्रोम का कारण भी बन सकती है, जैसे अधिवृक्क संकट, जो तब होता है जब अधिवृक्क हार्मोन की एकाग्रता बहुत कम होती है।

संकट के सबसे संभावित कारण हैं:

• गंभीर तनाव की स्थिति;
• हार्मोनल दवाओं के साथ उपचार का एक कोर्स तैयार करते समय खुराक में उल्लंघन;
• रोग और बढ़ सकता है संक्रामक घावगुर्दों का बाह्य आवरण;
• अधिवृक्क ग्रंथि की चोट;
• संचार संबंधी समस्याएं, जैसे रक्त के थक्के।

रोग के लक्षण

एडिसन रोग के लक्षण सीधे तौर पर कुछ प्रकार के हार्मोनों के संश्लेषण में व्यवधान पर निर्भर करते हैं। रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ भिन्न हो सकती हैं। निर्धारण कारक पैथोलॉजी का रूप और इसकी अवधि हैं।

पैथोलॉजी की सबसे आम नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ इस प्रकार हैं:

• एडिसन रोगविज्ञान का नाम कांस्य रोग एक कारण से है। अधिकांश एक स्पष्ट संकेतयह रोग एक पिगमेंटेशन डिसऑर्डर है। त्वचा अपना रंग बदलती है। श्लेष्मा झिल्ली का रंग बदल जाता है। यह सब बहुत अधिक रंजकता के बारे में है। अधिवृक्क हार्मोन की कमी के साथ, काफी अधिक ACTH का उत्पादन होता है, इसे अंतःस्रावी ग्रंथियों के कामकाज को उत्तेजित करने की आवश्यकता से समझाया जाता है।
• आम में से एक नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँरोग क्रोनिक हाइपोटेंशन है. इससे चक्कर आना और बेहोशी हो सकती है और कम तापमान के प्रति संवेदनशीलता बढ़ सकती है।
• यदि अंतःस्रावी ग्रंथियां पर्याप्त रूप से काम नहीं कर रही हैं, तो पूरा शरीर कमजोर हो जाता है। यदि आपके पास है लगातार थकान, थकान, आपको एक चिकित्सा विशेषज्ञ से परामर्श लेना चाहिए।
• इस विकृति के साथ, जठरांत्र संबंधी मार्ग के कामकाज में गड़बड़ी अक्सर होती है, यह उल्टी के रूप में प्रकट हो सकता है, लगातार मतलीऔर दस्त.

• रोग भावनात्मक घटक को प्रभावित कर सकता है। अवसादग्रस्त अवस्थाएडिसन रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में से एक है।
• मरीजों ने नोट किया संवेदनशीलता में वृद्धिपरेशान करने वालों के लिए. सूंघने और सुनने की क्षमता बढ़ती है और व्यक्ति को भोजन का स्वाद बेहतर महसूस होता है। ज्यादातर मामलों में मरीज़ नमकीन खाना खाना पसंद करते हैं।
• में दर्दनाक संवेदनाएँ मांसपेशियों का ऊतकयह एडिसन पैथोलॉजी का लक्षण भी हो सकता है। यह पोटेशियम सांद्रता में वृद्धि से समझाया गया है रक्त वाहिकाएं.
• जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में से एक अधिवृक्क संकट है, जो अंतःस्रावी ग्रंथियों के हार्मोन के स्तर में तेज कमी के परिणामस्वरूप होता है। संकट के सबसे लोकप्रिय लक्षण पेट में दर्द, कम होना है धमनी दबाव, बिगड़ा हुआ नमक संतुलन।

रोग का निदान

सबसे पहले मरीज़ त्वचा की रंगत में बदलाव पर ध्यान देते हैं। यह घटना अधिवृक्क हार्मोन की अपर्याप्त गतिविधि का संकेत देती है। इस स्थिति में किसी चिकित्सा विशेषज्ञ से संपर्क करने पर, वह हार्मोन के संश्लेषण को बढ़ाने के लिए अधिवृक्क ग्रंथियों की क्षमता निर्धारित करता है।

एडिसन की बीमारी का निदान ACTH देने और दवा देने से पहले और टीकाकरण के 30 मिनट बाद रक्त वाहिकाओं में कोर्टिसोल सामग्री को मापने से होता है। यदि संभावित रोगी को अधिवृक्क कार्य में समस्या नहीं है, तो कोर्टिसोल का स्तर बढ़ जाएगा। यदि परीक्षण पदार्थ की सांद्रता नहीं बदली है, तो व्यक्ति को अंतःस्रावी ग्रंथियों के कामकाज में गड़बड़ी होती है। कुछ मामलों में, अधिक के लिए सटीक निदान, यूरिया में हार्मोन सामग्री को मापें।

पैथोलॉजी का उपचार

उपचार के साथ अद्यतन विशेष ध्यानआहार में देना चाहिए। यह विविध होना चाहिए, इसमें शरीर को प्रदान करने के लिए आवश्यक मात्रा में प्रोटीन, वसा और कार्बोहाइड्रेट शामिल होने चाहिए। यह विशेष रूप से विटामिन बी और सी पर ध्यान देने योग्य है। वे चोकर, गेहूं, फलों और सब्जियों में पाए जा सकते हैं। इसके अलावा, रोगी को गुलाब कूल्हों या काले करंट पर आधारित अधिक काढ़ा पीने की सलाह दी जाती है।

एडिसन रोग में शरीर में सोडियम की मात्रा कम हो जाती है, इस कारण नमकीन खाद्य पदार्थों पर ध्यान देने की सलाह दी जाती है। इसके अलावा, पैथोलॉजी को रक्त वाहिकाओं में पोटेशियम की बढ़ी हुई एकाग्रता की विशेषता है; आहार में पोटेशियम से भरपूर खाद्य पदार्थों को शामिल न करने की सलाह दी जाती है। इनमें आलू और मेवे शामिल हैं। मरीजों को जितनी बार संभव हो खाने की सलाह दी जाती है। बिस्तर पर जाने से पहले, चिकित्सा विशेषज्ञ सुबह हाइपोग्लाइसीमिया की संभावना को कम करने के लिए रात का खाना खाने की सलाह देते हैं।

लगभग सभी लोक व्यंजनों का उद्देश्य अधिवृक्क प्रांतस्था को उत्तेजित करना है। लोकविज्ञानइसका प्रभाव हल्का होता है, व्यावहारिक रूप से कोई दुष्प्रभाव नहीं होता है। आवेदन लोक नुस्खेइससे न केवल अधिवृक्क ग्रंथियों की कार्यप्रणाली में सुधार होगा, बल्कि पूरे शरीर की स्थिति पर भी सकारात्मक प्रभाव पड़ेगा। इस दृष्टिकोण का उपयोग करके, आप जठरांत्र संबंधी मार्ग के कामकाज को सामान्य कर सकते हैं और इसका प्रतिकार कर सकते हैं सूजन प्रक्रियाएँ दीर्घकालिक. बारी-बारी से कई व्यंजनों का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, इससे शरीर आदी होने से बच जाएगा।

रोकथाम और पूर्वानुमान

यदि समय पर चिकित्सा शुरू की गई और चिकित्सा विशेषज्ञ की सभी सिफारिशों का पालन किया गया, तो बीमारी का परिणाम अनुकूल होगा। यह बीमारी किसी भी तरह से जीवन प्रत्याशा को प्रभावित नहीं करेगी। कुछ मामलों में एडिसन के रोगएक जटिलता के साथ - अधिवृक्क संकट। ऐसी स्थिति में आपको तुरंत किसी मेडिकल स्पेशलिस्ट से सलाह लेनी चाहिए। किसी संकट का कारण बन सकता है घातक परिणाम. एडिसन रोग के साथ थकान, वजन कम होना और भूख न लगना भी शामिल है।

त्वचा के रंग में परिवर्तन सभी मामलों में नहीं होता है, अंतःस्रावी ग्रंथियों की कार्यप्रणाली में गिरावट धीरे-धीरे होती है, इसलिए किसी व्यक्ति के लिए स्वयं इसका पता लगाना मुश्किल होता है। ऐसी स्थिति में मरीज के लिए अचानक और अप्रत्याशित रूप से गंभीर स्थिति विकसित हो जाती है। अक्सर इसका कारण कुछ न कुछ होता है नकारात्मक कारक, जैसे तनाव, संक्रमण या चोट।

चूंकि एडिसन की बीमारी अक्सर स्वप्रतिरक्षी प्रकृति की होती है, इसलिए व्यावहारिक रूप से कोई निवारक उपाय नहीं होते हैं। आपको अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली की निगरानी करनी चाहिए और इसके सेवन से बचना चाहिए मादक पेय, धूम्रपान. चिकित्सा विशेषज्ञ संक्रामक रोगों, विशेषकर तपेदिक की अभिव्यक्तियों पर समय रहते ध्यान देने की सलाह देते हैं।

शरीर में सूक्ष्म तत्वों की कमी से जुड़ी कई प्रकार की विकृतियाँ हैं। उनमें से एक है एडिसन बिरमर एनीमिया। यह बीमारी का एक घातक कोर्स है, जो विटामिन बी 12 की कमी से एनीमिया द्वारा व्यक्त किया जाता है फोलिक एसिड. यह बीमारी, जो प्रति 10,000 जनसंख्या पर 30 से 50 मामलों में होती है, महिलाओं के लिए अधिक संवेदनशील होती है, और 50 वर्ष से अधिक उम्र में, बीमारी विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है (शायद यह रजोनिवृत्ति के कारण होता है)।

वर्गीकरण

पहली बार, एडिसन बिर्मर का एनीमिया विटामिन बी 12 की कमी से विकसित होता है; इसका वर्णन 1855 में एडिसन द्वारा किया गया था, बाद में बिर्मर ने इसकी पुष्टि की, जिन्होंने बीमारी का अध्ययन किया और विस्तृत जानकारी दी नैदानिक ​​विवरण. इसके बाद, इस स्थिति का नाम इसके शोधकर्ताओं के नाम पर रखा गया। लंबे समय तक इसे एक लाइलाज, गंभीर और बेकाबू बीमारी माना जाता था। वर्तमान में, रोग का रोगजनन काफी स्पष्ट है, लेकिन एटियलजि काफी हद तक केवल एक धारणा बनी हुई है।

एडिसन-बियरमर एनीमिया की विशेषता शरीर में विकारों के एक विशिष्ट त्रय की उपस्थिति है:

• एट्रोफिक प्रकार का गंभीर जठरशोथ। कार्यप्रणाली में धीरे-धीरे गिरावट आ रही है ग्रंथियों उपकला, श्लेष्म झिल्ली में घुसपैठ की जाती है, इस अंग के लिए असामान्य कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, उत्पादन तेजी से कम हो जाता है या पूरी तरह से बंद हो जाता है।
• विटामिन बी12 और फोलिक एसिड को अवशोषित करने में असमर्थता। कोशिकाओं के निर्माण के लिए दोनों घटक आवश्यक हैं; उनकी मदद से डीएनए का संश्लेषण होता है और कोशिका केंद्रक का सही ढंग से निर्माण होता है। दोनों की कमी से, हेमटोपोइजिस और तंत्रिका ऊतक सबसे पहले प्रभावित होते हैं।
• मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस का विकास। यह एक ऐसी भीड़ का गठन है जो सामान्य रूप से अपना कार्य करने में असमर्थ है। इस मामले में, एडिसन-बिर्मर एनीमिया का कोर्स घातक एनीमिया के समान है।

कारण

रोग के विकास का मुख्य कारक, एडिसन बिर्मर एनीमिया का कारण, गैस्ट्रिक म्यूकोसा का शोष है, जिसके परिणामस्वरूप पेप्सिनोजेन का स्राव (उत्पादन) बंद हो जाता है। और शरीर में पेप्सिनोजन की भूमिका ऐसी है कि यह सायनोकोबालामिन के परिवहन और अवशोषण को सुनिश्चित करता है। हालाँकि, एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस हमेशा मेगाब्लास्टिक एनीमिया के विकास का कारण नहीं बनता है। यह संभावना है कि रोग के विकास के लिए कई कारक मेल खाने चाहिए।

पेट की श्लेष्मा झिल्ली और आंत के इलियम की व्यापक सूजन या घातक ट्यूमर द्वारा क्षति के कारण बी12 और फोलिक एसिड का अवशोषण ख़राब हो सकता है।

हानिकारक रक्तहीनताकाफी हद तक, है स्व - प्रतिरक्षी रोगइस प्रकार, 70-75% मामलों में रोगियों के रक्त सीरम में, पेट की आंतरिक कोशिकाओं में एंटीबॉडी का पता चला। चूहों पर प्रयोग करते समय, यह पता चला कि ऐसी कोशिकाएं गैस्ट्रिक ग्रंथि ऊतक के शोष का कारण बनती हैं। इसी तरह के एंटीबॉडी गैस्ट्रिक स्राव में भी मौजूद होते हैं। एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया पर विचार किए जाने की अत्यधिक संभावना है वंशानुगत कारक, चूंकि पेट की पार्श्विका कोशिकाओं, साथ ही कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी की एक निश्चित मात्रा होती है अंत: स्रावी प्रणालीस्वस्थ रिश्तेदारों में पाया गया।

अतिरिक्त, लेकिन कम नहीं महत्वपूर्ण कारकअग्न्याशय के रोगों की वंशानुगत प्रवृत्ति है।

ऐसी जीवनशैली जो प्रतिरक्षा प्रणाली में व्यवधान उत्पन्न करती है, उदाहरण के लिए, कठोर खाद्य पदार्थों के साथ प्रयोग, शाकाहार की ओर अचानक परिवर्तन, अनियंत्रित सेवन चिकित्सा की आपूर्ति, दवाएँ लेने में खुराक का उल्लंघन। महत्वपूर्ण बात यह है कि युद्ध के बाद के अकाल के वर्षों में, घातक रक्ताल्पता की घटनाओं में वृद्धि नहीं हुई, जिसका अर्थ है कि मात्रात्मक और गुणात्मक कुपोषण को केवल सहवर्ती कारणों से ही जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के मामलों का वर्णन करने वाले बिखरे हुए तथ्य हैं। उदाहरण के लिए: उत्तरी क्षेत्रों में यह विकृति अधिक आम है; ऐसे लोगों में रुग्णता बढ़ने के संकेत हैं जिनके काम में नेतृत्व और संभावना शामिल है धीमा जहरकार्बन मोनोआक्साइड; पेट को हटाने के लिए सर्जरी के बाद, जब स्रावी कार्य पूरी तरह से समाप्त हो जाता है, तो एनीमिया 5-7 वर्षों के बाद विकसित हो सकता है; परिणामस्वरूप मेगाब्लास्टिक एनीमिया के विकास के बारे में जानकारी है विषैला जहरपुरानी शराब की लत के साथ।

लक्षण

एडिसन-बिरमेर एनीमिया के लक्षण इस प्रकार हैं: असामान्य आकार की एरिथ्रोसाइट कोशिकाएं बनती हैं, जिनमें साइटोप्लाज्म ऊंचा हो जाता है, और उनके नाभिक में छोटे समावेश होते हैं।

विटामिन बी12 की गंभीर कमी के कारण, फोलिक एसिड के चयापचय में दोष उत्पन्न होता है, जो डीएनए संश्लेषण में शामिल होता है। परिणामस्वरूप, परिधि में कोशिका विभाजन बाधित हो जाता है। प्लेटलेट्स के साथ समान मात्रात्मक और गुणात्मक विकृतियाँ होती हैं। अस्थि मज्जा रंग बदलता है, गहरा लाल रंग प्राप्त करता है, और मेगाब्लास्टिक अपरिपक्व कोशिकाओं का प्रभुत्व होता है, जो अपने प्रकार के विकास में रक्त रोगों के घातक पाठ्यक्रम से मिलते जुलते हैं।

विटामिन बी12 का उपयोग शरीर द्वारा न केवल हेमटोपोइजिस के लिए, बल्कि प्रदान करने के लिए भी किया जाता है सामान्य ऑपरेशन तंत्रिका तंत्र. इसकी कमी से डिस्ट्रोफी देखी जाती है तंत्रिका सिरारीढ की हड्डी।

बाहर से पाचन तंत्रतालु, ग्रसनी, अन्नप्रणाली, पेट और आंतों की श्लेष्मा झिल्ली का शोष प्रकट होता है। पॉलीप्स का संभावित गठन, यकृत का थोड़ा बढ़ना। एडिसन-बिरमेर एनीमिया रोग का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम धीरे-धीरे प्रकट होता है: यह समय-समय पर होता है गंभीर कमजोरी, चक्कर आने के दौरे तेज़ हो जाते हैं और टिनिटस होता है।

एडिसन बिरमर एनीमिया के उभरते लक्षणों को अभिव्यक्तियों में विभाजित किया जा सकता है:

• तंत्रिका तंत्र से: आंदोलनों का विनियमन बाधित होता है, पेरेस्टेसिया प्रकट होता है; इंटरकोस्टल स्पेस में दर्द होता है; कभी-कभी दृश्य और को नुकसान होता है श्रवण तंत्रिका; .
• बाहर से पाचन नाल: ग्लोसाइटिस, जिसकी विशेषता "वार्निश जीभ" सिंड्रोम और जीभ में दर्दनाक संवेदनाएं हैं; मतली, अधिजठर क्षेत्र में भारीपन, भोजन के प्रति अरुचि का विकास, बिगड़ना स्वाद संवेदनाएँ; यकृत का बढ़ना, कम बार - प्लीहा, श्वेतपटल और श्लेष्म झिल्ली के पीलेपन की उपस्थिति;
• बाहरी अभिव्यक्तियाँ: पीले रंग की टिंट के साथ पीली त्वचा, विशेषता एडिसन-बिर्मर एनीमिया सिंड्रोम का गठन होता है - एक मोम गुड़िया का चेहरा; चेहरे की सूजन, महत्वपूर्ण सूजन; सुस्ती, उनींदापन.
• दिल से: दर्द की उपस्थिति, डिस्ट्रोफिक परिवर्तनमायोकार्डियम में.

निदान

एनीमिया के निदान में कई चरण होते हैं।

दृश्य परीक्षण से पता चलता है: पीली त्वचा, पीलियायुक्त श्वेतपटल, काले धब्बेचेहरे, हाथ और शरीर पर. निरीक्षण से एक विशिष्ट चित्र प्राप्त होता है मुंह, पर आरंभिक चरणरोगों में जीभ दर्दनाक होती है, छोटी-छोटी दरारों से ढकी होती है। रोग के चरम पर, जीभ लाल हो जाती है और सूज जाती है, ऐसी लगती है मानो वार्निश से ढकी हुई हो। जब लीवर थोड़ा बढ़ जाता है और पसली के किनारे से बाहर निकल जाता है। कम संख्या में रोगियों में तिल्ली बढ़ जाती है। न्यूरोलॉजिकल परीक्षण से अंगों में संवेदनशीलता में परिवर्तन का पता चलता है।

एडिसन-बिर्मर एनीमिया का निदान करते समय, रक्त परीक्षण एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। परिधीय रक्त का गहन अध्ययन किया जाता है, जिससे एरिथ्रोसाइट रक्त की मात्रा में उल्लेखनीय वृद्धि का पता चलता है, जबकि रेटिकुलोसाइट्स की संख्या तेजी से कम हो जाती है। हाइपरक्रोमिक लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति का पता लगाया जाता है। मेगाब्लास्टिक एनीमिया का मुख्य लक्षण हाइपरसेगमेंटल न्यूट्रोफिल (नाभिक में पांच या अधिक खंड होना) की उपस्थिति माना जा सकता है। अपेक्षाकृत स्वस्थ व्यक्ति में, पीड़ित व्यक्तियों में ऐसी कोशिकाएँ 2% के भीतर होती हैं हानिकारक रक्तहीनता, हाइपरसेगमेंटल न्यूट्रोफिल की संख्या 5% से ऊपर बढ़ जाती है।

शोध भी कम महत्वपूर्ण नहीं है अस्थि मज्जाएनीमिया के साथ. यह मेगालोब्लास्टिक कोशिका वृद्धि को प्रकट करता है - ये वे कोशिकाएं हैं जिनका विकास एरिथ्रोसाइट्स से पहले रुक गया है। वे आकार में असामान्य रूप से बढ़े हुए, विकृत होते हैं, नाभिक और साइटोप्लाज्म के विकास के स्तर में उल्लेखनीय अंतर होता है। सामान्य तौर पर, एरिथ्रोपोइज़िस अनुत्पादक है विशेषतामेगाब्लास्टिक एनीमिया. अपरिपक्व और विकृत लाल रक्त कोशिकाओं (मेगाब्लास्ट्स) की भारी संख्या रक्तप्रवाह में प्रवेश किए बिना ही अस्थि मज्जा में नष्ट हो जाती है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या गिरती रहती है और उनका विरूपण होता है।

वाद्य निदान में शामिल हैं: गैस्ट्रिक जूस की जांच, जो आमतौर पर अम्लता में कमी या इसकी पूर्ण अनुपस्थिति को प्रकट करती है। लेकिन इसमें काफी मात्रा में बलगम होता है, जो संरचना में आंतों के बलगम के समान होता है। एक एंडोस्कोपिक परीक्षण किया जाता है, जहां गैस्ट्रिक म्यूकोसा का व्यापक शोष, जिसे अक्सर "मोती सजीले टुकड़े" कहा जाता है, और स्रावी कोशिकाओं का नुकसान स्पष्ट रूप से देखा जाता है। दुर्भाग्य से, छूट की अवधि के दौरान भी, पेप्सिनोजेन संश्लेषण बहाल नहीं होता है।

अक्सर किया जाता है हिस्टोलॉजिकल परीक्षाऊतक, चूंकि एडिसन बिरमर एनीमिया का कारण बनने वाले कारणों में से एक घातक नवोप्लाज्म है।

ऐसे रोगियों को अतिरिक्त परामर्श की आवश्यकता होती है संकीर्ण विशेषज्ञ: न्यूरोलॉजिस्ट, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, इम्यूनोलॉजिस्ट।

एक अनिवार्य निदान पद्धति शिलिंग परीक्षण है। इस विधि का उद्देश्य फोलेट और के बीच अंतर करना है कमी एनीमियाबी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के मूल कारण और रूपरेखा की पहचान करने के लिए सही इलाज. ऐसा करने के लिए, रक्त सीरम में उनकी एकाग्रता को मापा जाता है। फोलिक एसिड का मान 5-20ng/ml है, B12 का मान 150-900ng/ml है। इन सीमाओं से नीचे के संकेतक शरीर में इन घटकों की कमी की उपस्थिति का संकेत देते हैं। परीक्षण करने के लिए, रोगी को इंट्रामस्क्युलर रूप से विटामिन बी 12 का इंजेक्शन लगाया जाता है, पर्याप्त समय के बाद मूत्र में इसकी एकाग्रता निर्धारित की जाती है, बी 12 की कमी वाले एनीमिया के लिए थोड़ी मात्रा, फोलेट की कमी वाले एनीमिया के लिए अधिकतम।

शरीर में फोलिक एसिड की कमी अधिक पाई जाती है छोटी उम्र मेंऔर पेट के स्रावी कार्य और उपस्थिति के शोष के साथ जुड़े कारक नहीं हैं तंत्रिका संबंधी लक्षण. यह मौखिक फोलिक एसिड के प्रति अनुकूल प्रतिक्रिया करता है और उपचार के प्रति बेहतर प्रतिक्रिया देता है। बी12 की कमी वाले एनीमिया वाले रोगियों का मूल्यांकन करते समय, बीमारी के अंतर्निहित कारण को निर्धारित करना महत्वपूर्ण है।

इलाज

एडिसन बिर्मर एनीमिया के उपचार की अपनी विशेषताएं हैं। पसंद औषधीय उत्पादरोग के कारण पर निर्भर करता है। फोलेट की कमी से होने वाला एनीमिया आंत में खराब अवशोषण के कारण होता है। सामान्य कारणयह पुरानी शराब की लत है, और यह गर्भावस्था के दौरान विशेष रूप से खतरनाक है।

फोलिक एसिड की कमी उपचार की दृष्टि से शरीर के लिए अधिक अनुकूल है, क्योंकि पेट का स्रावी कार्य प्रभावित नहीं होता है, और मौखिक प्रशासन चिकित्सीय खुराकदवा शीघ्र असर करती है।

फोलिक एसिड के रूप में उपलब्ध है अलग दवागोलियों या इंजेक्शन के समाधान के रूप में, और संरचना में जटिल विटामिन. दुष्प्रभावएनीमिया के इलाज के लिए फोलिक एसिड लेते समय, यह दुर्लभ है, लेकिन संभव है एलर्जीपर इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शनदवाई।

शरीर में विटामिन बी12 की कमी के मामले में, टैबलेट फॉर्म का उपयोग उचित नहीं है, क्योंकि एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस की उपस्थिति कम हो जाती है समान उपचारशून्य करने के लिए. इस प्रकार के एनीमिया के उपचार में इंट्रामस्क्युलर या चमड़े के नीचे इंजेक्शनसायनोकोबालामिन. अंतःशिरा प्रशासनदवा खतरनाक है. साइनोकोबालामिन एक गुलाबी रंग का तरल है, 1 मिलीलीटर ampoules में, कभी-कभी इसके उपयोग से समस्या हो सकती है एलर्जी संबंधी दाने. दवा 6 सप्ताह तक प्रतिदिन 500 एमसीजी तक की खुराक में दी जाती है; फोलिक एसिड अतिरिक्त रूप से 100 एमसीजी तक की खुराक में दिया जाता है।

हल्के या के लिए मध्यम डिग्रीएनीमिया की गंभीरता के कारण, उपचार को तब तक के लिए स्थगित किया जा सकता है पूर्ण निदानऔर कमी के कारणों की पहचान करना। गंभीर तंत्रिका संबंधी विकारों और रक्त चित्र में महत्वपूर्ण बदलाव के मामले में, उपचार तुरंत शुरू हो जाता है।

अक्सर, बाहरी संकेतएडिसन-बिर्मर एनीमिया उपचार के पहले दिनों में ही गायब हो जाता है। जीभ और मुंह में दर्द कम हो जाता है, भूख लगती है, कमजोरी दूर हो जाती है, दृष्टि और श्रवण बहाल हो जाता है। कुछ दिनों के बाद, रेटिकुलोसाइटोसिस बहाल हो जाता है, और अस्थि मज्जा में मेगाब्लास्ट की संख्या तेजी से कम हो जाती है। हेमटोपोइजिस की बहाली आमतौर पर 1-2 महीने के बाद होती है। भारी मस्तिष्क संबंधी विकारलक्षण कई महीनों तक बने रह सकते हैं या पूरी तरह से गायब नहीं हो सकते हैं।

गैस्ट्रिक म्यूकोसा के गंभीर शोष और बी12 की कमी वाले एनीमिया के मामले में, विटामिन बी12 युक्त दवाएं जीवन भर लेनी चाहिए। रोगी को पता होना चाहिए कि रखरखाव चिकित्सा से इनकार करने से मेगालोब्लास्टिक एनीमिया की पुनरावृत्ति होती है। एक नियम के रूप में, जो लोग एडिसन-बिरमेर एनीमिया से उबर चुके हैं, उन्हें डिस्पेंसरी में पंजीकृत किया जाता है और नियमित निगरानी में रखा जाता है। रखरखाव खुराक डॉक्टर द्वारा निर्धारित छोटे पाठ्यक्रमों में और रक्त चित्र की निरंतर निगरानी के तहत दी जाती है।

रोकथाम की तैयारी

एनीमिया को रोकने के लिए, फोलिक एसिड केवल नागरिकों के कुछ समूहों को निर्धारित किया जाता है। उदाहरण के लिए, गर्भवती महिलाओं के लिए विकृति को रोकने के लिए मेरुदंडभ्रूण में, दूध पिलाने वाली माँ के लिए उचित विकासबच्चा। कुछ प्रकार के एनीमिया से पीड़ित बुजुर्ग लोग, साथ ही बेहोशी की स्थिति वाले रोगी। अन्य सभी मामलों में, सामान्य आहार में भोजन के साथ दी गई मात्रा पर्याप्त होती है।

निवारक उद्देश्यों के लिए विटामिन बी12 केवल संभावित कमी के मामले में निर्धारित किया जाता है, उदाहरण के लिए, सख्त शाकाहार या पेट को पूरी तरह से हटाने के साथ। सायनोकोबालामिन की सामान्य शक्ति बढ़ाने वाली दवा के रूप में व्यापक प्रतिष्ठा है, जो पूरी तरह से अप्रमाणित है, लेकिन इसे अक्सर सामान्य थकावट, थकान और बढ़ी हुई थकान के लिए टॉनिक के रूप में निर्धारित किया जाता है। तंत्रिका तंत्र के कामकाज को विनियमित करने में बी विटामिन की आवश्यकता को ध्यान में रखते हुए, सूजन के इलाज के लिए सायनोकोबोलामिन का उपयोग करना संभव है त्रिधारा तंत्रिकाऔर अन्य न्यूरोपैथी.

किसी के साथ एडिसन बर्मर एनीमिया का उपचार विटामिन की तैयारीसख्ती से लक्षित होना चाहिए. और केवल तभी जब कई की कमी का संदेह हो विटामिन घटक, आप मल्टीविटामिन कॉम्प्लेक्स ले सकते हैं।

• एडिसन-बियरमर एनीमिया (बीमारी) के लक्षण

एडिसन-बियरमर एनीमिया (बीमारी) के लक्षण

क्लिनिक

एडिसन-बिरमेर एनीमिया सबसे अधिक 50-60 वर्ष की आयु की महिलाओं को प्रभावित करता है। यह रोग धीरे-धीरे और धीरे-धीरे शुरू होता है। मरीजों को कमजोरी, थकान, चक्कर आने की शिकायत होती है। सिरदर्द, हिलते समय धड़कन और सांस की तकलीफ। कुछ रोगियों में नैदानिक ​​तस्वीरडिस्पेप्टिक लक्षण हावी होते हैं (डकार, मतली, जीभ की नोक पर जलन, दस्त), और कम सामान्यतः, तंत्रिका तंत्र के विकार (पेरेस्टेसिया, ठंडे हाथ, चाल की अस्थिरता)।

वस्तुतः, पीली त्वचा (नींबू के रंग के साथ), श्वेतपटल का हल्का पीलापन, चेहरे की सूजन, कभी-कभी पैरों और पैरों की सूजन और, लगभग स्वाभाविक रूप से, पीटते समय उरोस्थि की पीड़ा।

मरीजों के पोषण में कमी के कारण उनका पोषण बरकरार रखा गया वसा के चयापचय. पुनरावृत्ति के दौरान तापमान, आमतौर पर निम्न-श्रेणी, 38-39 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ जाता है।

पाचन तंत्र में विशिष्ट परिवर्तन। आमतौर पर जीभ के किनारे और सिरे होते हैं कचरू लालदरारें और कामोत्तेजक परिवर्तन (ग्लोसिटिस) की उपस्थिति के साथ। बाद में, जीभ का पैपिला शोष हो जाता है, जिससे वह चिकनी और "वार्निश" हो जाती है। गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष के कारण, एचीलिया विकसित होता है और, इसके संबंध में, अपच (कम सामान्यतः, दस्त) होता है। आधे रोगियों का लीवर बढ़ा हुआ है, और पांचवें का प्लीहा बढ़ा हुआ है।

हृदय प्रणाली में परिवर्तन टैचीकार्डिया, हाइपोटेंशन, हृदय वृद्धि, ध्वनि की सुस्ती, शीर्ष और ऊपर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट द्वारा प्रकट होते हैं। फेफड़े के धमनी, गले की नसों के ऊपर "स्पिनिंग टॉप शोर", और अंदर गंभीर मामलें- संचार विफलता. मायोकार्डियम में डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, ईसीजी कम तरंग वोल्टेज और वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स का लंबा होना दिखाता है; सभी लीडों में टी तरंगें कम हो जाती हैं या नकारात्मक हो जाती हैं।

तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन लगभग 50% मामलों में होते हैं और रीढ़ की हड्डी के पीछे और पार्श्व स्तंभों (फ़्यूनिक्यूलर मायलोसिस) को नुकसान की विशेषता होती है, जो पेरेस्टेसिया द्वारा प्रकट होती है, कम हो जाती है कण्डरा सजगता, गहरे का उल्लंघन और दर्द संवेदनशीलता, और गंभीर मामलों में - पैरापलेजिया और पैल्विक अंगों की शिथिलता।

रक्त पक्ष से - एक उच्च रंग सूचकांक (1.2-1.3 तक)। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या हीमोग्लोबिन सामग्री की तुलना में काफी हद तक कम हो जाती है। रक्त स्मीयर के गुणात्मक विश्लेषण से मेगालोसाइट्स और यहां तक ​​कि एकल मेगालोब्लास्ट की उपस्थिति के साथ-साथ तीव्र पोइकिलोसाइटोसिस के साथ स्पष्ट मैक्रोएनिसोसाइटोसिस का पता चलता है। नाभिक के अवशेष के साथ लाल रक्त कोशिकाएं अक्सर पाई जाती हैं - कैबोट रिंग और जॉली बॉडी के रूप में। श्वेत रक्त पक्ष से - न्यूट्रोफिल नाभिक के हाइपरसेगमेंटेशन के साथ ल्यूकोपेनिया (3 के बजाय 6-8 खंडों तक)। एक निरंतर संकेतबियर्मर एनीमिया भी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है। रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा आमतौर पर मेगालोब्लास्ट और मेगालोसाइट्स के बढ़े हुए हेमोलिसिस के कारण बढ़ जाती है, जिसका आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है।

एनीमिया-बी12-कमी (एडिसन-बिरमेर एनीमिया)- अस्थि मज्जा में मेगा लोब्लास्ट का निर्माण, अस्थि मज्जा के अंदर लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश। फ्यूनिक्यूलर मायलोसिस के रूप में तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन।

एटियलजि और रोगजनन

में से एक सबसे महत्वपूर्ण क्षणविटामिन बी12 का जैविक प्रभाव फोलिक एसिड की सक्रियता है; विटामिन बी12 फोलिक एसिड डेरिवेटिव, फोलेट्स के निर्माण को बढ़ावा देता है, जो अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के लिए सीधे आवश्यक हैं। विटामिन बी12 और फोलेट की कमी से, डीएनए संश्लेषण बाधित हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप कोशिका विभाजन ख़राब हो जाता है, उनके आकार में वृद्धि होती है और गुणात्मक हीनता होती है। एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु की कोशिकाएं सबसे अधिक प्रभावित होती हैं: एरिथ्रोब्लास्ट के बजाय, भ्रूण के हेमटोपोइजिस की बड़ी कोशिकाएं अस्थि मज्जा में पाई जाती हैं - मेगालोब्लास्ट; वे पूर्ण विकसित एरिथ्रोसाइट में "परिपक्व" होने में सक्षम नहीं हैं, यानी वे हीमोग्लोबिन और ऑक्सीजन नहीं ले जा सकते हैं . औसत अवधिमेगालोसाइट्स का जीवनकाल "सामान्य" लाल रक्त कोशिकाओं की तुलना में लगभग 3 गुना कम है। दूसरे कोएंजाइम विटामिन बी12 की कमी के साथ - आंतरिक कारक - एनीमिया के विकास के लिए एक और तंत्र होता है - मिथाइलमेलोनिक एसिड के संचय के साथ वसा चयापचय का उल्लंघन होता है, जो तंत्रिका तंत्र के लिए विषाक्त है। नतीजतन, फनिक्युलर मायलोसिस होता है - अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस का विकार और एनीमिया का विकास। विटामिन बी के खराब अवशोषण के परिणामस्वरूप बी12 की कमी से एनीमिया भी विकसित होता है जठरांत्र पथएट्रोफिक गैस्ट्रिटिस के कारण या पेट के ग्रंथि तंत्र की जन्मजात अपर्याप्तता के परिणामस्वरूप, जबकि आमाशय रसइसमें कोई गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन नहीं है, जो सीधे बी12 और इसके कोएंजाइम के टूटने और अवशोषण में शामिल होता है।

क्लिनिक

रोग अदृश्य रूप से शुरू होता है, कमजोरी धीरे-धीरे बढ़ती है, धड़कन, चक्कर आना और सांस की तकलीफ दिखाई देती है, खासकर जब शारीरिक गतिविधि, अचानक हलचल, काम करने की क्षमता में कमी, भूख में कमी, संभव मतली। अक्सर पहली शिकायत जिसके साथ मरीज़ डॉक्टर से परामर्श लेते हैं वह जीभ में जलन होती है, इसका कारण एक विशेषता है इस बीमारी काएट्रोफिक ग्लोसिटिस. तंत्रिका तंत्र में डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, त्वचा संज्ञाहरण और पेरेस्टेसिया होता है; गंभीर मामलों में, चाल में गड़बड़ी (स्पैस्टिक पैरापैरेसिस) अक्सर देखी जाती है, और कार्यात्मक विकार देखे जा सकते हैं। मूत्राशयऔर मलाशय, नींद में खलल पड़ता है, भावनात्मक अस्थिरता और अवसाद प्रकट होता है। रोगी की जांच करते समय पीलेपन पर ध्यान दें त्वचाऔर श्लेष्म झिल्ली (आमतौर पर मेगालोसाइट्स के बढ़ते टूटने और जारी हीमोग्लोबिन से बिलीरुबिन के गठन के कारण पीले रंग की टिंट के साथ), चेहरे की सूजन; एक चमकदार लाल, चमकदार, चिकनी जीभ बहुत विशिष्ट होती है (पैपिला के गंभीर शोष के कारण) - एक "पॉलिश" जीभ। एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस बहुत विशिष्ट है। अक्सर, जब सपाट और कुछ ट्यूबलर हड्डियों को थपथपाया जाता है, तो दर्द नोट किया जाता है - अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया का संकेत। एक सामान्य लक्षणबी12 की कमी से एनीमिया होता है कम श्रेणी बुखार.

निदान

परिधीय रक्त में, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में तेज कमी निर्धारित की जाती है (0.8 X 1012 तक), रंग सूचकांक उच्च रहता है - 1.2-1.5। लाल रक्त कोशिकाएं आकार में असमान होती हैं (एनिसोसाइटोसिस), बड़ी लाल रक्त कोशिकाएं प्रबल होती हैं - मैक्रोसाइट्स, कई लाल रक्त कोशिकाएं अंडाकार, रैकेट, अर्धचंद्राकार और अन्य आकार (पोइकिलोसाइटोसिस) होती हैं।

अस्थि मज्जा एस्पिरेट में, लाल वंश कोशिकाओं की संख्या तेजी से बढ़ जाती है, ल्यूकोसाइट वंश की कोशिकाओं की तुलना में 3-4 गुना अधिक (सामान्यतः, विपरीत अनुपात)। रक्त प्लाज्मा में मुक्त बिलीरुबिन और आयरन की मात्रा (30-45 mmol/l तक) बढ़ जाती है।

इलाज

विटामिन बी12 निर्धारित है। उपचार दिन में एक बार चमड़े के नीचे या इंट्रामस्क्युलर रूप से 100-300 एमसीजी विटामिन देने से शुरू होता है। चिकित्सा के 2-3वें दिन, एरिथ्रोपोएसिस पूरी तरह से सामान्य हो जाता है, और 5-6वें दिन, नवगठित पूर्ण विकसित लाल रक्त कोशिकाएं आवश्यक मात्रा में रक्तप्रवाह में प्रवेश करना शुरू कर देती हैं, और रोगियों की भलाई धीरे-धीरे सामान्य हो जाती है। रक्त चित्र बहाल होने के बाद, वे रखरखाव चिकित्सा पर स्विच करते हैं - 50-100 एमसीजी की खुराक में विटामिन बी 12 की शुरूआत, जो रोगी के जीवन भर की जाती है। तंत्रिका तंत्र के विकारों के लिए प्रथम चरण में इसका उपयोग किया जाता है न्यूरोट्रोपिक दवाएं.

पूर्वानुमान

पर पर्याप्त चिकित्साअनुकूल. उपचार के बिना, रोग बढ़ता है और रोगी की मृत्यु हो सकती है।

- हेमटोपोइजिस के लाल रोगाणु का उल्लंघन, शरीर में सायनोकोबालामिन (विटामिन बी 12) की कमी के कारण होता है। बी12 की कमी से एनीमिया, सर्कुलेटरी-हाइपोक्सिक (पीलापन, टैचीकार्डिया, सांस की तकलीफ), गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल (ग्लोसाइटिस, स्टामाटाइटिस, हेपेटोमेगाली, गैस्ट्रोएंटेरोकोलाइटिस) और तंत्रिका संबंधी सिंड्रोम(क्षीण संवेदनशीलता, पोलिन्यूरिटिस, गतिभंग)। परिणामों के आधार पर घातक रक्ताल्पता की पुष्टि की जाती है प्रयोगशाला अनुसंधान(नैदानिक ​​​​और जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त, अस्थि मज्जा पंचर)। घातक रक्ताल्पता के उपचार में शामिल हैं संतुलित आहार, सायनोकोबालामिन का इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन।

आईसीडी -10

D51.0आंतरिक कारक की कमी के कारण विटामिन बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया

सामान्य जानकारी

पर्निशियस एनीमिया एक प्रकार का मेगालोब्लास्टिक कमी वाला एनीमिया है जो शरीर में विटामिन बी 12 के अपर्याप्त अंतर्जात सेवन या अवशोषण के साथ विकसित होता है। लैटिन से अनुवादित "हानिकारक" का अर्थ है "खतरनाक, विनाशकारी"; घरेलू परंपरा में, ऐसे एनीमिया को पहले "घातक एनीमिया" कहा जाता था। आधुनिक रुधिर विज्ञान में, घातक रक्ताल्पता बी12 की कमी वाले रक्ताल्पता और एडिसन-बिरमेर रोग का भी पर्याय है। यह रोग अधिकतर 40-50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में होता है, महिलाओं में कुछ हद तक अधिक होता है। घातक रक्ताल्पता की व्यापकता 1% है; हालाँकि, 70 वर्ष से अधिक उम्र के लगभग 10% बुजुर्ग लोग विटामिन बी12 की कमी से पीड़ित हैं।

घातक रक्ताल्पता के कारण

एक व्यक्ति की विटामिन बी12 की दैनिक आवश्यकता 1-5 एमसीजी है। यह भोजन (मांस, आदि) से विटामिन के सेवन से संतुष्ट होता है। किण्वित दूध उत्पाद). पेट में, एंजाइमों की कार्रवाई के तहत, विटामिन बी 12 को खाद्य प्रोटीन से अलग किया जाता है, लेकिन रक्त में अवशोषण और अवशोषण के लिए इसे ग्लाइकोप्रोटीन (कैसल फैक्टर) या अन्य बाध्यकारी कारकों के साथ मिलना चाहिए। रक्तप्रवाह में सायनोकोबालामिन का अवशोषण इलियम के मध्य और निचले हिस्से में होता है। इसके बाद ऊतकों और हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं तक विटामिन बी12 का परिवहन रक्त प्लाज्मा प्रोटीन - ट्रांसकोबालामिन 1, 2, 3 द्वारा किया जाता है।

बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया का विकास कारकों के दो समूहों से जुड़ा हो सकता है: पोषण संबंधी और अंतर्जात। पोषण संबंधी कारण भोजन से विटामिन बी12 का अपर्याप्त सेवन है। यह उपवास, शाकाहार और पशु प्रोटीन को छोड़कर आहार के साथ हो सकता है।

अंतर्जात कारणों का अर्थ है आंतरिक कैसल कारक की कमी के कारण सायनोकोबालामिन के अवशोषण का उल्लंघन, जब इसे बाहर से पर्याप्त आपूर्ति की जाती है। घातक रक्ताल्पता के विकास के लिए यह तंत्र एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस में होता है, गैस्ट्रेक्टोमी के बाद की स्थिति, एंटीबॉडी का निर्माण आंतरिक कारकपेट की कैसल या पार्श्विका कोशिकाएं, कारक की जन्मजात अनुपस्थिति।

आंत में सायनोकोबालामिन का बिगड़ा हुआ अवशोषण आंत्रशोथ, पुरानी अग्नाशयशोथ, सीलिएक रोग, क्रोहन रोग, डायवर्टिकुला के साथ हो सकता है। छोटी आंत, जेजुनम ​​​​के ट्यूमर (कार्सिनोमा, लिंफोमा)। सायनोकोबालामिन की बढ़ी हुई खपत हेल्मिंथियासिस से जुड़ी हो सकती है, विशेष रूप से डिफाइलोबोथ्रियासिस में। घातक रक्ताल्पता के आनुवंशिक रूप भी होते हैं।

जिन रोगियों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल एनास्टोमोसिस के कारण छोटी आंत का उच्छेदन हुआ है, उनमें विटामिन बी12 का अवशोषण ख़राब हो जाता है। घातक रक्ताल्पता पुरानी शराब की लत से जुड़ी हो सकती है, कुछ का उपयोग दवाइयाँ(कोल्सीसिन, नियोमाइसिन, मौखिक गर्भनिरोधक, आदि)। चूँकि लीवर में सायनोकोबालामिन (2.0-5.0 मिलीग्राम) का पर्याप्त भंडार होता है, घातक एनीमिया विकसित होता है, एक नियम के रूप में, विटामिन बी 12 की आपूर्ति या अवशोषण ख़राब होने के केवल 4-6 साल बाद।

विटामिन बी12 की कमी की स्थिति में, इसके कोएंजाइम रूपों की कमी होती है - मिथाइलकोबालामिन (एरिथ्रोपोएसिस के सामान्य पाठ्यक्रम में भाग लेता है) और 5-डीऑक्सीएडेनोसिलकोबालामिन (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और परिधीय तंत्रिका तंत्र में होने वाली चयापचय प्रक्रियाओं में भाग लेता है)। मिथाइलकोबालामिन की कमी से संश्लेषण बाधित होता है तात्विक ऐमिनो अम्लऔर न्यूक्लिक एसिड, जो लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण और परिपक्वता (मेगालोब्लास्टिक प्रकार के हेमटोपोइजिस) में विकार की ओर ले जाता है। वे मेगालोब्लास्ट और मेगालोसाइट्स का रूप लेते हैं, जो ऑक्सीजन परिवहन कार्य नहीं करते हैं और जल्दी नष्ट हो जाते हैं। इस संबंध में, परिधीय रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या काफी कम हो जाती है, जिससे एनीमिया सिंड्रोम का विकास होता है।

दूसरी ओर, कोएंजाइम 5-डीऑक्सीएडेनोसिलकोबालामिन की कमी से चयापचय बाधित होता है वसायुक्त अम्ल, जिसके परिणामस्वरूप जहरीले मिथाइलमेलोनिक और प्रोपियोनिक एसिड का संचय होता है, जिसका मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के न्यूरॉन्स पर सीधा हानिकारक प्रभाव पड़ता है। इसके अलावा, माइलिन संश्लेषण बाधित होता है, जो तंत्रिका तंतुओं की माइलिन परत के अध: पतन के साथ होता है - इससे घातक एनीमिया में तंत्रिका तंत्र को नुकसान होता है।

घातक रक्ताल्पता के लक्षण

घातक रक्ताल्पता की गंभीरता परिसंचरण-हाइपोक्सिक (एनीमिक), गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल, न्यूरोलॉजिकल और की गंभीरता से निर्धारित होती है। हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम. एनेमिक सिंड्रोम के लक्षण विशिष्ट नहीं हैं और एरिथ्रोसाइट्स के ऑक्सीजन परिवहन कार्य के उल्लंघन का प्रतिबिंब हैं। इनका प्रतिनिधित्व कमजोरी, सहनशक्ति में कमी, क्षिप्रहृदयता और धड़कन, चलते समय चक्कर आना और सांस लेने में तकलीफ और निम्न श्रेणी के बुखार से होता है। हृदय का श्रवण करते समय, एक घूमने वाली शीर्ष बड़बड़ाहट या सिस्टोलिक (एनीमिक) बड़बड़ाहट सुनी जा सकती है। बाह्य रूप से, त्वचा एक सूक्ष्म रंग के साथ पीली है और चेहरा फूला हुआ है। घातक रक्ताल्पता की लंबी अवधि से मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी और हृदय विफलता का विकास हो सकता है।

बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया की गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ भूख में कमी, मल अस्थिरता, हेपेटोमेगाली ( वसायुक्त अध:पतनजिगर)। घातक रक्ताल्पता का क्लासिक लक्षण रास्पबेरी रंग की "वार्निश" जीभ है। विशिष्ट घटनाएं कोणीय स्टामाटाइटिस और ग्लोसिटिस, जलन और हैं दर्दनाक संवेदनाएँभाषा में. गैस्ट्रोस्कोपी करते समय, गैस्ट्रिक म्यूकोसा में एट्रोफिक परिवर्तन का पता लगाया जाता है, जिसकी पुष्टि एंडोस्कोपिक बायोप्सी द्वारा की जाती है। गैस्ट्रिक स्राव तेजी से कम हो जाता है।

घातक रक्ताल्पता की तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियाँ न्यूरॉन्स और मार्गों को नुकसान के कारण होती हैं। मरीज़ अंगों की सुन्नता और कठोरता का संकेत देते हैं, मांसपेशियों में कमजोरी, चाल में गड़बड़ी। संभावित मूत्र और मल असंयम, लगातार पैरापैरेसिस निचले अंग. एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा जांच से बिगड़ा हुआ संवेदनशीलता (दर्द, स्पर्श, कंपन), कण्डरा सजगता में वृद्धि, रोमबर्ग और बाबिन्स्की लक्षण, परिधीय पोलीन्यूरोपैथी और फनिक्युलर मायलोसिस के लक्षण प्रकट होते हैं। बी12 की कमी से एनीमिया विकसित हो सकता है मानसिक विकार- अनिद्रा, अवसाद, मनोविकृति, मतिभ्रम, मनोभ्रंश।

घातक रक्ताल्पता का निदान

घातक रक्ताल्पता के निदान में एक हेमेटोलॉजिस्ट के अलावा, एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट और एक न्यूरोलॉजिस्ट को शामिल किया जाना चाहिए। विटामिन बी12 की कमी (160-950 पीजी/एमएल होने पर 100 पीजी/एमएल से कम) के दौरान स्थापित की जाती है जैव रासायनिक अनुसंधानखून; गैस्ट्रिक पार्श्विका कोशिकाओं और कैसल के आंतरिक कारक के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना संभव है। के लिए सामान्य विश्लेषणरक्त, पैन्टीटोपेनिया (ल्यूकोपेनिया, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) विशिष्ट है। परिधीय रक्त स्मीयर की माइक्रोस्कोपी से मेगालोसाइट्स, जॉली और कैबोट निकायों का पता चलता है। एक मल परीक्षण (कोप्रोग्राम, कृमि अंडों के लिए परीक्षण) से डिफाइलोबोथ्रियासिस में व्यापक टेपवर्म के स्टीटोरिया, टुकड़े या अंडे का पता चल सकता है।

शिलिंग परीक्षण आपको सायनोकोबालामिन के कुअवशोषण (मौखिक रूप से लिए गए रेडियोलेबल्ड विटामिन बी12 के मूत्र में उत्सर्जन द्वारा) का निर्धारण करने की अनुमति देता है। अस्थि मज्जा पंचर और मायलोग्राम परिणाम घातक रक्ताल्पता की विशेषता वाले मेगालोब्लास्ट की संख्या में वृद्धि को दर्शाते हैं।

जठरांत्र संबंधी मार्ग में विटामिन बी12 के खराब अवशोषण के कारणों को निर्धारित करने के लिए, एफजीडीएस, पेट की रेडियोग्राफी,