Betegségek, endokrinológusok. MRI
Webhelykeresés

Kötőszöveti diszplázia. Kötőszöveti diszplázia szindróma: komplex terápia, diszplázia kezelése és megelőzése

Vannak belső rendellenességek, amelyek különböző területeken egy csomó betegséghez vezetnek - az ízületi betegségektől a bélproblémákig, és a kötőszöveti diszplázia kiváló példa ezekre. Nem minden orvos képes diagnosztizálni, hiszen minden esetben a saját tünetegyüttese fejezi ki, így az ember évekig sikertelenül kezelheti magát, nem tudva, mi történik benne. Veszélyes-e ez a diagnózis, és milyen intézkedéseket kell tenni?

Mi a kötőszöveti diszplázia

Általános értelemben a görög „diszplázia” szó képződési vagy fejlődési rendellenességet jelent, amely egyaránt alkalmazható a szövetekre és általában a belső szervekre. Ez a probléma mindig veleszületett, ahogy az a születés előtti időszakban is megjelenik. Ha kötőszöveti diszpláziát említünk, az genetikailag heterogén betegséget jelent, amelyet a kötőszövet fejlődésének zavara jellemez. A probléma polimorf természetű, főként azokban fordul elő fiatal korban.

A hivatalos gyógyászatban a kötőszövet fejlődésének patológiája a következő neveken is megtalálható:

  • örökletes kollagenopátia;
  • hipermobilitás szindróma.

Tünetek

A kötőszöveti rendellenességek jeleinek száma olyan nagy, hogy a beteg egyénileg bármilyen betegséggel kapcsolatba hozható: a patológia a legtöbb beteget érinti. belső rendszerek– idegestől a szív- és érrendszerig, sőt ok nélküli testsúlycsökkenés formájában is kifejeződik. Gyakran ezt a típusú diszpláziát csak azután fedezik fel külső változások, vagy az orvos által más célból hozott diagnosztikai intézkedések.

A kötőszöveti betegségek legszembetűnőbb és leggyakrabban észlelt jelei a következők:

  • Autonóm diszfunkció, amely pánikrohamok, tachycardia, ájulás, depresszió formájában nyilvánulhat meg, ideges kimerültség.
  • Szívbillentyűvel kapcsolatos problémák, beleértve a prolapsust, szívelégtelenséget, szívelégtelenséget, szívizom patológiákat.
  • Az astenizáció a páciens képtelensége állandó fizikai és mentális stressznek, gyakori pszicho-érzelmi összeomlásnak kitenni.
  • X alakú lábdeformitás.
  • Visszér, pókvénák.
  • Az ízületek hipermobilitása.
  • Hiperventilációs szindróma.
  • Gyakori puffadás emésztési zavarok okozta has, hasnyálmirigy-működési zavar, epetermelési problémák.
  • Fájdalom, amikor megpróbálják visszahúzni a bőrt.
  • Problémák az immunrendszerrel, látással.
  • Mesenchymalis dystrophia.
  • Az állkapocs fejlődésének rendellenességei (beleértve a harapást is).
  • Lapos láb, gyakori ízületi diszlokációk.

Az orvosok biztosak abban, hogy a kötőszöveti diszpláziában szenvedőknek van pszichés zavarok. Könnyű forma- depresszió, állandó szorongás, kevés önbizalom, ambíció hiánya, a dolgok jelenlegi állásával való elégedetlenség, amit a változtatás iránti vonakodás erősít. Azonban még az autizmus is fennállhat a kötőszöveti diszplázia szindróma diagnózisával.

Gyermekeknél

Születéskor a gyermek mentes lehet a kötőszöveti patológia fenotípusos jeleitől, még akkor is, ha kollagenopátiáról van szó, amelynek egyértelmű klinikai megnyilvánulásai vannak. A posztnatális időszakban a kötőszövet fejlődési rendellenességei sem kizártak, ezért ilyen diagnózist ritkán állítanak fel újszülöttnél. A helyzetet bonyolítja az 5 év alatti gyermekek kötőszövetének természetes állapota is, amely miatt bőrük túlságosan megnyúlik, könnyen sérülnek a szalagok, ízületi hipermobilitás figyelhető meg.

5 évesnél idősebb gyermekeknél, ha dysplasia gyanúja merül fel, láthatja:

  • a gerinc elváltozásai (kyphosis/scoliosis);
  • deformáció mellkas;
  • rossz izomtónus;
  • aszimmetrikus pengék;
  • rossz elzáródás;
  • törékenység csontszövet;
  • az ágyéki régió fokozott rugalmassága.

Okoz

A kötőszöveti változások alapja a genetikai mutációk, így a diszplázia minden formája nem ismerhető fel betegségként: egyes megnyilvánulásai nem rontják az ember életminőségét. A diszpláziás szindrómát a kötőszövetet alkotó fő fehérje - kollagén (ritkábban - fibrillin) -ért felelős gének változásai okozzák. Ha meghibásodik a szálak kialakulása, akkor nem lesznek képesek ellenállni a terhelésnek. Ezenkívül nem zárható ki a magnéziumhiány, mint az ilyen diszplázia megjelenésének egyik tényezője.

Osztályozás

Az orvosok ma még nem jutottak konszenzusra a kötőszöveti diszplázia besorolását illetően: a kollagénnel végbemenő folyamatok alapján csoportokra lehet osztani, de ez a megközelítés csak az örökletes diszpláziával teszi lehetővé a munkát. A következő osztályozást tekintik univerzálisabbnak:

  • A kötőszövet differenciált rendellenessége, amelynek alternatív neve is van - kollagenopátia. A diszplázia örökletes, a jelek egyértelműek, a betegség diagnosztizálása nem nehéz.
  • Differenciálatlan kötőszöveti rendellenesség - ebbe a csoportba tartoznak a fennmaradó esetek, amelyek nem sorolhatók a differenciált dysplasia közé. Diagnózisának gyakorisága többszöröse, és minden korosztályban. Az a személy, akinél differenciálatlan kötőszöveti patológiát diagnosztizáltak, gyakran nem igényel kezelést, de orvos felügyelete alatt kell lennie.

Diagnosztika

Az ilyen típusú diszplázia tömeggel jár vitatott kérdések, hiszen a diagnózis kérdésében a szakemberek többféle tudományos megközelítést gyakorolnak. Az egyetlen kétségtelen szempont a klinikai és genealógiai kutatás elvégzésének szükségessége, mivel a kötőszöveti rendellenességek veleszületettek. Ezenkívül a kép tisztázásához az orvosnak szüksége lesz:

  • rendszerezni a betegek panaszait;
  • mérje meg a testet szegmensek szerint (a kötőszöveti diszplázia esetében ezek hossza releváns);
  • értékeli az ízületi mobilitást;
  • a beteg próbálja meg megfogni a csuklóját hüvelyk- és kisujjával;
  • végezzen echokardiogramot.

Elemzések

Laboratóriumi diagnosztika Az ilyen típusú diszplázia a hidroxiprolin és a glükózaminoglikánok szintjének vizeletvizsgálatából áll - a kollagén lebomlásakor megjelenő anyagok. Ezen túlmenően érdemes ellenőrizni a vérben a gyakori mutációkat a PLOD-ban és az általános biokémiában (részletes elemzés vénából), anyagcsere folyamatok a kötőszövetben a hormonális és ásványi anyagcsere markerei.

Melyik orvos kezeli a kötőszöveti diszpláziát?

Gyermekeknél a diagnózis és a terápia kidolgozása ( belépő szint) gyermekorvos foglalkozik, hiszen nincs olyan orvos, aki kizárólag diszpláziával foglalkozna. Utána a séma minden korosztály számára ugyanaz: ha a kötőszövet patológiájának több megnyilvánulása van, akkor kezelési tervet kell készítenie kardiológustól, gasztroenterológustól, pszichoterapeutától stb.

Kötőszöveti diszplázia kezelése

Ettől a diagnózistól nem lehet megszabadulni, mivel az ilyen típusú diszplázia hatással van a génváltozásokra átfogó intézkedések enyhítheti a beteg állapotát, ha a kötőszöveti patológia klinikai megnyilvánulásaiban szenved. Az exacerbáció megelőzésének leggyakrabban alkalmazott sémája a következő:

  • jól választott a fizikai aktivitás;
  • egyéni étrend;
  • fizikoterápia;
  • gyógyszeres kezelés;
  • pszichiátriai ellátás.

Az ilyen típusú diszplázia esetén csak a mellkas deformációja, a gerinc súlyos rendellenességei (különösen a keresztcsonti, ágyéki és nyaki régiók) esetén javasolt sebészeti beavatkozást igénybe venni. A kötőszöveti diszplázia szindróma gyermekeknél a napi rutin további normalizálását, az állandó fizikai aktivitás kiválasztását - úszás, kerékpározás, síelés - igényli. Az ilyen diszpláziás gyermeket azonban nem szabad profi sportba küldeni.

Gyógyszerek használata nélkül

Az orvosok azt tanácsolják, hogy a kezelést a magas fizikai aktivitás és a kemény munka megszüntetésével kezdjék meg, beleértve a szellemi munkát is. A páciensnek évente egy tornaterápián kell részt vennie, ha lehetséges, kapjon egy óratervet egy szakembertől, és ugyanazokat a tevékenységeket önállóan végezze el otthon. Ezenkívül meg kell látogatnia a kórházat, és fizikai eljárásokon kell átesnie: ultraibolya besugárzás, dörzsölés, elektroforézis. Lehetséges, hogy fűzőt írnak fel a nyak alátámasztására. A pszicho-érzelmi állapottól függően pszichoterapeuta látogatása írható elő.

Az ilyen típusú diszpláziában szenvedő gyermekek számára az orvos előírja:

  • A végtagok és a hát masszázsa, különös tekintettel a nyaki régió. Az eljárást félévente, 15 alkalommal végezzük.
  • Ívtámasz viselése, ha hallux valgust diagnosztizálnak.

Diéta

A szakértők azt javasolják, hogy a kötőszöveti patológiával diagnosztizált betegek étrendjében a hangsúlyt a fehérjetartalmú élelmiszerekre helyezzék, de ez nem jelenti a szénhidrátok teljes kizárását. A diszplázia napi menüjének feltétlenül sovány halból, tenger gyümölcseiből kell állnia, hüvelyesek, túró és kemény sajt, kiegészítve zöldségekkel és cukrozatlan gyümölcsökkel. A napi étrendben kis mennyiségű diót kell használni. Szükség esetén vitaminkomplexet lehet előírni, különösen gyermekek számára.

Gyógyszerek szedése

A gyógyszereket orvos felügyelete mellett kell bevenni, mivel nincs univerzális dysplasia tabletta, és még a legbiztonságosabb gyógyszerre sem lehet előre megjósolni egy adott szervezet reakcióját. A diszpláziával járó kötőszövet állapotának javítására irányuló terápia a következőket foglalhatja magában:

  • A természetes kollagéntermelést serkentő anyagok az aszkorbinsav, a B-vitaminok és a magnéziumforrások (Magnerot).
  • Gyógyszerek, amelyek normalizálják a szabad aminosavak szintjét a vérben - Glutaminsav, Glycin.
  • Az ásványi anyagcserét segítő eszközök - Alfacalcidol, Osteogenon.
  • Előkészületek a glikozaminoglikánok katabolizmusára, főként kondroitin-szulfáton - Rumalon, Chondroxide.

Műtéti beavatkozás

Tekintettel arra, hogy ez a kötőszöveti patológia nem tekinthető betegségnek, az orvos műtétet javasol, ha a beteg mozgásszervi deformációt szenved, vagy a diszplázia végzetes lehet az érproblémák miatt. Gyermekeknél a sebészeti beavatkozás ritkábban történik, mint a felnőtteknél, az orvosok igyekeznek beérni a manuális terápiával.

Videó

A kötőszöveti diszplázia súlyos patológia, amely bármely ízületben kialakulhat. Késleltetett kezelés fogyatékosságot okozhat. Ezért a betegség első tünetei esetén orvoshoz kell fordulni.

Ami

A kötőszöveti diszplázia olyan betegség, amely minden olyan szervet és rendszert érint, amelyben kötőszövet található. A betegség genetikailag meghatározott, sokféle tünetet mutat, és a kollagéntermelés károsodása okozza.

Mert legmagasabb érték A kötőszövet szerepet játszik a mozgásszervi rendszerben, a legtöbb klinikai tünet ezen a területen koncentrálódik. A kollagénnek köszönhetően lehetséges az alak megőrzése, az elasztin pedig megfelelő összehúzódást és relaxációt biztosít.

A kötőszöveti diszplázia genetikailag meghatározott. A betegség azonosítása után előre megjósolhatja, hogyan fog bekövetkezni a mutáció. Emiatt abnormális szerkezetek keletkeznek, amelyek nem képesek szabványos terhelések teljesítésére.

A betegség osztályozása

Az ICD-10-ben a kötőszöveti diszplázia az M35.7 számmal rendelkezik. A patológia két nagy csoportra osztható:

  • Differenciálatlan dysplasia;
  • Differenciált diszplázia.

A differenciálatlan forma az esetek 80%-ában fordul elő. A megjelenő tünetek nem hozhatók összefüggésbe egyikkel sem meglévő betegség. A jelek elszórtan jelennek meg, bár egy kialakuló patológia jelenlétére utalhatnak.

A differenciált kötőszöveti diszpláziának világosan meghatározott öröklődési formája, jellegzetes klinikai tünetegyüttese és hibacsoportja van. 4 fő formája van:

  • Marfan-szindróma;
  • Laza bőr szindróma;
  • Eulers-Danlos szindróma;
  • Osteogenesis imperfecta.

A Marfan-szindrómát a következő klinikai tünetek jellemzik:

  • Gerincferdülés;
  • Retina leválás;
  • Túl magas növekedés;
  • Rendellenesen hosszú végtagok;
  • A szem kék sclera;
  • A lencse szubluxációi.

A kötőszöveti diszplázia ezen tüneteivel együtt a szív is érintett. A betegeknél mitrális billentyű prolapsust, aorta aneurizmát és esetleges későbbi szívelégtelenséget diagnosztizálnak.

Lax skin szindrómában a kötőszöveti diszplázia a rugalmas rostok károsodásával fejeződik ki. A bőr könnyen nyúlik, és laza redőket képezhet.

Az Eulers-Danlos szindrómát a kóros ízületi mobilitás jellemzi. Ez gyakori diszlokációkhoz, szubluxációkhoz és állandó fájdalomhoz vezet mozgás közben.

Az osteogenesis imperfecta esetében a patológia a csontszövet szerkezetének megsértésén alapul. Sűrűsége alacsony lesz, ami különleges törékenységhez, gyakori törésekhez és lassú növekedés. A gyerekek egyenetlen testtartásúak.

A betegség okai

A kötőszöveti diszplázia kialakulásának okai a következő tényezőkhöz kapcsolódnak:

  • Mutált gén öröklődése;
  • A külső kedvezőtlen tényezők hatása.

Egy megjegyzésben!

Fejlődési rendellenesség léphet fel a fehérje-anyagcsere károsodása, valamint a vitaminok és ásványi anyagok hiánya miatt.

A külső negatív tényezők, amelyek növelhetik a kötőszöveti diszplázia kialakulásának valószínűségét, a következők:

  • Rossz szokások;
  • Kiegyensúlyozatlan étrend;
  • Rossz ökológiájú területen élni;
  • Korábbi toxikózis terhesség alatt;
  • Gyakori stresszes helyzetek;
  • Súlyos mérgezés anamnézisében;
  • Magnézium hiánya a szervezetben.

Mindez növelheti a kötőszöveti diszplázia kialakulásának kockázatát. A DST gyakran genetika miatt következik be, de kórokozó tényezők hiányában könnyebben.

A betegség tünetei

A kötőszöveti diszpláziát többféleképpen lehet meghatározni jellegzetes tünetek. A patológia kiterjed a mozgásszervi, szív- és érrendszeri, emésztőrendszeri és egyéb rendszerekre.

Ha megérti, mi a kötőszöveti diszplázia, a következő tünetekre számíthat:

  • Gyors kifáradás;
  • Gyengeség;
  • Csökkent teljesítmény;
  • Fejfájás;
  • Puffadás;
  • Hasfájás;
  • Alacsony nyomás;
  • A légutak gyakori patológiái;
  • Alacsony étvágy;
  • Rosszabb közérzet enyhe terhelés után.

Néhány beteg izomdiszpláziát tapasztalt. Érezték súlyos gyengeség az izmokban.

Egy megjegyzésben!

A kötőszöveti diszpláziában szenvedőket bizonyos testrészek abnormálisan nagy növekedése vagy megnyúlása, abnormális törékenység és fájdalmas vékonyság alapján lehet azonosítani.

A gyermekek és felnőttek kötőszöveti diszpláziája megnyilvánulhat:

  • Hipermobilitás;
  • kontraktúra;
  • törpeség;
  • Törékenység.

Külső klinikai tünetek tartalmazza:

  • A testtömeg csökkenése;
  • Betegségek gerincoszlop;
  • A mellkas alakjának megváltoztatása;
  • A testrészek deformációja;
  • Rendellenes képesség, hogy az ujjakat 90 fokkal a csukló vagy az ív felé hajlítsa könyökízületek V hátoldal;
  • A bőr rugalmasságának hiánya és fokozott nyújthatósága;
  • Lúdtalp;
  • Az állkapocs növekedésének lassítása és felgyorsítása;
  • Érrendszeri patológiák.

Egy megjegyzésben!

Mindezek a rendellenességek a kötőszöveti diszplázia jelenlétét jelzik. Egy beteg több tünetet vagy egy egész csoportot tapasztalhat. Minden attól függ, hogy a patológia milyen súlyosan érintett, és milyen típusú.

Komplikációk

A kötőszöveti diszplázia a következő következményekkel járhat:

  • Sérülési hajlam - diszlokációk, subluxációk és törések;
  • Szisztémás patológiák;
  • A láb, a térd és a csípőízület betegségei;
  • szomatikus patológiák;
  • Súlyos szívbetegség;
  • Mentális zavarok;
  • A szem patológiái.

Egyetlen orvos sem tudja garantálni a szisztémás patológia gyógyulását, függetlenül attól, hogy milyen módszert alkalmaznak. Az illetékes terápia azonban csökkentheti a szövődmények kockázatát és javíthatja a beteg életminőségét.

Diagnosztikai intézkedések

A kötőszöveti diszplázia diagnózisát a egészségügyi intézmény. Először is az orvos megvizsgálja a beteget, információkat gyűjt a patológiára való genetikai hajlamról, és feltételezhető diagnózist készít.

A betegség megerősítéséhez a következő vizsgálatokat kell elvégezni:

  • elektromiográfia;
  • A csontszövet röntgenfelvétele.

Lehetetlen egyetlen módszerrel diagnózist felállítani. Ha betegség gyanúja merül fel, genetikai vizsgálatot lehet előírni a mutációk azonosítására.

Annak meghatározásához, hogy a betegség mennyire érintette a belső szerveket, meg kell látogatnia a különböző szakembereket. Talan szukseges komplex kezelés több rendszert egyszerre.

Kezelés

A kötőszöveti diszplázia kezelése felnőtt betegeknél többféle módszerrel történik. Gyógyszeres és nem gyógyszeres terápiát alkalmaznak. A tünetek sokfélesége miatt még a tapasztalt orvosok is nehezen tudják kiválasztani a hatékony kezelési módszereket és a megfelelő gyógyszereket.

Drog terápia

A gyógyszeres kezelés magában foglalja a helyettesítő terápiát. Az alkalmazás célja gyógyszerek– serkenti a kollagén termelődését a szervezetben. Ezek a következő csoportokba tartozó gyógyszerek lehetnek:

  • Kondroprotektorok (kondroitin és glükózamin);
  • vitaminok (különösen a D csoport);
  • Mikrotápanyag komplexek;
  • Magnézium készítmények.

Magnézium terápia - fontos része izomdiszplázia elleni küzdelemben. Ez a mikroelem számos funkciót lát el, és nélkülözhetetlen a következő szerkezetek fenntartásához:

  • Szívizom;
  • Légzőszervek;
  • Véredény.

A magnézium hiánya az agy működésében zavarokhoz vezet. A betegek erősen szenvednek szédüléstől, fejfájástól és migréntől. Görcsök és éjszakai alvászavarok lehetségesek. A mesenchymalis diszplázia következményei jól megtervezett gyógyszeres terápiával csökkenthetők.

Nem gyógyszeres kezelés

A kötőszöveti betegségeknél az orvos által felírt gyógyszerek szedése mellett fontos az izmok, csontok egyéb módszerekkel történő erősítése is. Csak egy integrált megközelítés teszi lehetővé a normális életminőség fenntartását a betegség ellenére. Érdemes megfontolni több, a páciens számára szükséges módszert.

Napi rendszer

Minden betegnek veleszületett patológiák a kötőszövetnek megfelelően kell kialakítania a napi rutint. Fontos, hogy az éjszakai pihenést ésszerű tevékenységgel váltogassuk a nap folyamán. Ahhoz, hogy eleget aludjunk, fontos, hogy legalább 8-9 órát töltsünk.

Gyermekek kezelésekor megfelelő ellátást kell biztosítani számukra szundikál. Az aktív napot mindig edzéssel kell kezdeni.

Sport tevékenységek

Az orvossal folytatott konzultációt követően sportolhat. A képzésnek egész életében kell folytatódnia. Fontos a rendszeresség.

A sport ne legyen profi, mert hozzájárul a gyakori sérülésekhez, ami kötőszöveti betegségek esetén ellenjavallt. A kíméletes sportedzés erősíti az izmokat és az inakat anélkül, hogy gyulladásos és degeneratív folyamatokat váltana ki.

  • Úszás;
  • Bicikli;
  • Tollaslabda;
  • Séta a lépcsőn;
  • Gyakori séták.

A rendszeres adagolt gyakorlatok erősíthetik a szervezetet. A védekezés fokozódik, és a személy erősebbnek érzi magát.

Masszázs

A masszázst szakembernek kell elvégeznie. Az eljárások 20 alkalomból állnak. Különös figyelmet kell fordítani a hát, a gallér területére és a végtagízületekre.

Diéta

A beteg étrendjének gazdagnak kell lennie a következő fehérjetartalmú élelmiszerekben:

  • Hal;
  • Hús;
  • hüvelyesek;
  • Tenger gyümölcsei.

Mindenki között egyensúlynak kell lennie fontos vitaminokés mikroelemek. Különösen magas C- és E-vitaminra van szükség.

Sebészet

Az ilyen beavatkozást rendkívül ritkán hajtják végre a patológia súlyos eseteiben. Akkor végezhető el, ha a diszplázia életveszélyes rendellenességeket vagy teljes rokkantság kialakulását okozta.

A kezelést orvos írja elő. Minél hamarabb kezdi meg a terápiát, annál nagyobb az esély a teljes gyógyulásra. Ezért fontos, hogy az első tüneteknél szakemberhez forduljon.

Nemrég frissen jelent meg orvosi kifejezés— diszplázia — az emberi test különböző részeinek, különböző szerveknek és számos szövetnek a fejlődésében fellépő bármely lehetséges patológia. A patológiák megjelenése a magzat embrionális fejlődésének szakaszában kezd kialakulni, és a sejtek nem megfelelő érésének vagy szerkezetének, konfigurációjuknak és méretének következménye. Ez befolyásolja a szövetek helytelen létrehozását és egy szerv vagy szervrendszer patológiáinak megjelenését.

A diszpláziát azonban gyakrabban észlelik a növekvő gyermekeknél; vannak példák a patológiák megnyilvánulására érett felnőtteknél. A diszplázia nem betegség, hanem kóros elváltozások a szervek felépítésében.

A magzati formáció genetikai rendellenességei a patológiák gyakori okai. Diszplázia alakul ki hormonális zavarok esetén a női szervezetben a terhesség alatt, ill oxigén éhezés edények, beleértve a közvetlen mechanikai igénybevételnek kitett edények belső falait. Fontos tényező az ökológia, a légkör és a víz azon a területen, ahol a kismama él, elszennyeződik vagy kedvezőtlenné válik. Talán a várandós anya egészségével kapcsolatos nőgyógyászati ​​nehézségek és a gyakori fertőző betegségek hozzájárultak a patológia kialakulásához.

A patológia nemzedékről generációra terjedhet kevésbé észrevehető tünetekkel, és felhalmozódhat a következő generációk számára. Ha mindkét szülő hajlamos diszpláziára, génrendellenességeket azonosítanak, a gyerekek egészsége kérdéses. A szerzett diszplázia gyakran születés vagy szülés utáni trauma következménye.

A diszplázia számos gyakori típusa létezik:

  • , vagy fibromuszkuláris, az artériák falában lévő sejtek nagymértékű növekedése jellemzi. A patológia főként a nyaki vagy vese artériákban fordul elő. A fő tendencia az artériák szűkülése.
  • Csípő diszplázia.
  • vagy izomdiszplázia.
  • Nyaki diszplázia.
  • , a feszültség hiánya a térdízület izom-ligamentus apparátusában.

Összetett patológiának tekintik a lágyrész-diszpláziát gyermekben vagy az izomdiszpláziát. A patológia a méhben, genetikai szinten alakul ki. Az embrió fejlődése során a kötőszöveti sejtek képződésének pillanatában meghibásodás lép fel, ami nehézségeket okoz az izmokban és a belső szervekben - a test kötőszövete a fő építőanyag. Az izomdiszpláziával a szervezet egészének működésében rendellenességek jelennek meg, az összetett patológiát nehéz helyes diagnózist felállítani.

A kötőszöveti diszpláziával kapcsolatos eltérések fokozatosan válnak észrevehetővé, ahogy a gyermek fejlődik és fizikailag növekszik. A láb Valgus szerkezete, a gerinc általános görbülete, a mellkas deformációja, az ízületek fokozott mobilitása, a szívműködés lehetséges zavarai, az emésztőszervek problémái, a látásromlás, a patológiák érrendszer. Bejelentették azt a sorozatot, amely egy gyermek izomdiszpláziáját jellemzi. Az eltéréseket egyenként vagy együttesen azonosítják.

Izomdiszplázia kezelése

A diszplázia nem betegség, hanem genetikai szintű eltérés, a patológia nem kezelhető. A gyermekek támogatásának fő módszerei a megelőző intézkedések, segít csökkenteni a diszplázia jeleit, lelassítani vagy megállítani a szindrómát. A kötelező azonnali orvosi beavatkozás segít felgyorsítani az izmok helyreállítását.

Az izomdiszplázia kezelésének és megelőzésének fő módszerei a betartás kiegyensúlyozott étrend, gyógytorna és speciálisan kialakított gimnasztikai gyakorlatok, csak a kezelőorvos által előírt gyógyszerek alkalmazása. A hosszú távú beavatkozás hiányában sebészeti kezelésre lehet szükség.

A gyermek kötelező pszichológiai támogatása és az eljárásokban való őszinte részvétel segíti a gyermeket a gyógyulás útján, és megkönnyíti az eljárások elviselését. A helyes diagnózis után a szülőknek nem szabad megnyugodniuk, azt gondolva, hogy az orvosi utak véget értek, és a kezelés nem bonyolult. A diszplázia nem szörnyű patológia, hanem eltérés. A pozitív eredmény érdekében a család összes tagjának részvétele szükséges a gyermek felépülési időszakában.

A nem gyógyszeres kezelés kötelező terápiás masszázs több tanfolyamon megismételve, nem professzionális sportágakban - asztalitenisz, úszás vagy tollaslabda. Segítenek az egyéni gimnasztikai gyakorlatok, a fizikoterápia, beleértve az öblítést stb. A gyermekek táplálékának sűrűnek kell lennie a szükséges kollagénszint elérése érdekében. A hal fogyasztása a napi étrendben kötelező, előnyben kell részesíteni a hüvelyeseket, a húst és a tenger gyümölcseit. A zsíros húsleves, a nagy mennyiségű minőségi sajt, valamint a sokféle gyümölcs és zöldség fontos a gyermek számára. Orvosával egyeztetve használhat biológiai kiegészítőket.

A gyógyszeres kezelés során az orvos minden gyermek számára egyénileg választja ki az optimális gyógyszerkészletet. A tablettákkal végzett kezelés legfeljebb 2 hónapig tart, és csak az orvos által előírt módon folytatódik. A kúrák megismétlése többször meghosszabbítható, a legjobb eredmény elérése érdekében a gyógyszereket cserélik.

Az aminosavszint standardizálására glicint és glutaminsavat veszünk. A kollagéntermelés felgyorsítása érdekében aszkorbinsavat és magnézium-citrátot írnak fel. Az ásványi anyagcsere normalizálása érdekében alfacalcidol és osteogenon alkalmazása javasolt. A gyermek bioenergetikai állapotának javítása érdekében lecitin és riboxin alkalmazása szükséges.

A sebészeti beavatkozás fő pontjai rendkívüliek súlyos esetek izomdiszplázia kialakulása. Kifejezett érrendszeri patológiák vagy a gerinc súlyos görbülete vagy a mellkas súlyos deformációja lehetséges. A műtét kötelező, ha a szindróma veszélyt jelent későbbi élet Lehetetlen, hogy egy gyermek vagy egy fejlett fogyatékossággal élő személy normális életet éljen.

Rehabilitációs módszerek

A felsorolt ​​ajánlások szigorú végrehajtása lehetővé teszi a gyermek számára, hogy alkalmazkodjon a külső környezethez, felzárkózzon társaihoz a fejlődésben, és a gyermek megfelelő motivációjával talán jobbá váljon társainál és nyerjen. teljes egészség. Ne felejtse el, hogy a diszplázia örökletes. Az összes családtag egyszerű eljárásokba való bevonása segít az egészség javításában és hangulatos légkör megteremtésében az otthonban.

Ellenjavallatok izomdiszpláziában szenvedő gyermekek számára

  1. Nehéz ill kapcsolattípusok a sport hozzájárul az izomszövet túlterheléséhez és pusztulásához;
  2. A pszichés stressz hozzájárul ideges túlfeszítésés a szervezetbe jutó oxigén elégtelensége;
  3. A gerinc ficamok sérülésekhez és ízületi diszplázia kialakulásához vezetnek.

A gyermekorvos kisbetegei között vannak speciális csoport gyermekek. Nem olyan gyerekekről van szó, akik valamilyen súlyos, lelki és testi fejlődést rontó betegségben szenvednek, nem állandóan lázas, betegeskedő gyerekekről, nem allergiás gyerekekről van szó, akiknek állandó kísérője a bőrgyulladás – ha valamit rosszul evett, fuss orvoshoz. Mindazonáltal ezek a gyerekek nem ritkábban keresik fel a gyermekorvost - és nem csak őt -, és kártyájuk tele van különféle szakemberek feljegyzéseivel, és gyakran még korai gyermekkorban is megkülönböztetik egy különösen vastag „személyes aktával”.

Ahogy az lenni szokott: gyermek születik, a boldog szülők átesnek a szakorvosi vizsgálatokon, és mindegyikük saját profiljának megfelelően talál valamilyen problémát a gyermekben, néha még később, mint a figyelmes anyának és apának ideje észrevenni. Nagyon gyakran az ajánlások - és nem alaptalanul - a megfigyelésből fakadnak: túlérzékeny hasnyálmirigy és gyakori regurgitáció - kinövi, kisebb vesicoureteralis reflux - figyeljen és ne fázzon túl, hallux valgus - hordjon megelőző talpbetétet, iskoláig minden visszaáll a normális kerékvágásba. , csökkentett izomtónus- Tehát gyakrabban masszírozza magát.

Közben telik az idő, de nincs pozitív dinamika: a gyermek nem nő ki a problémákból, ellenkezőleg, az életkorral súlyosbodnak. Minden szakember tisztán látja saját patológiáját, de nem tudja magabiztosan megítélni annak okát. Eközben nagyon gyakran egy összetett probléma adódik, és ennek meg is van az oka.

Ma ezekről a különleges gyerekekről és a problémájukról – a problémáról – fogunk beszélni kötőszöveti diszplázia . A hazai szakirodalomban keveset írnak róla, bár néhány orosz iskola (Moszkva, Szentpétervár, Omszk) már régóta részletesen tanulmányozza. Ezenkívül az orosz városokból származó iskolások szervezett csoportjainak külön felmérései (mintegy 1000 fős minta) azt mutatják, hogy a kötőszöveti diszplázia különböző súlyosságú megnyilvánulásait a gyermekek közel 50% -ánál figyelik meg!

A tény az, hogy a kötőszöveti diszplázia nem önálló betegség, hanem egyetlen ok által okozott tünetek együttese: az extracelluláris mátrixot alkotó fehérjék (kollagén, fibrillin) szintézisének genetikai mennyiségi és/vagy minőségi hibája. Ennek eredményeként a gyermek kötőszöveti hibával születik. A kötőszövet pedig a test sejtközi térének cementje.

Az anatómia tanfolyamból tudjuk, hogy kitölti a test üregeit. Ez az egyetlen szövet az összes közül sejtközi anyag, amelyet maguk a sejtek állítanak elő, nagyon összetett összetételű - a természet mindent biztosított benne: poliszacharidokat, fehérjéket, kollagént és elasztikus rostokat, ásványi anyagokat.

Ezenkívül teljes összetétele bizonyos biztonságot jelent a test számára: a szövet visszatérése az eredeti állapotába nyújtás után. Persze ilyen cementen minden ház meg tud állni... ha eleve nincs gond a cementtel.

Nem térünk ki az úgynevezett differenciált kötőszöveti diszpláziákkal kapcsolatos problémákra, amelyek nagyon súlyos betegségek, amelyek súlyos és visszafordíthatatlan belső szervek elváltozásokhoz vezetnek, és esetenként különösen súlyos esetekben halállal is végződnek. Viszonylag kevés ilyen gyerek van, és mivel a probléma a test bizonyos szervrendszereiben „lokalizálódik” (például az aortában, szemekben, gerincoszlopban). Marfan szindróma, bőr és ízületek Ehlers-Danlos szindrómával), a diagnózist viszonylag gyorsan felállítják.

Figyelmünk tárgya a gyerekek lesznek az ún differenciálatlan kötőszöveti diszplázia (a továbbiakban: ÁFA). Differenciálatlan - mert ebben az esetben a kötőszövet, elhelyezkedésétől függetlenül, az egész testben mindenhol rejtett hibát hordoz. Ennek eredményeként a betegség többszervivé válik, i.e. számos szervet érint.

Annyira sok ilyen elváltozás van, és olyan sokfélék, hogy az orvosnak gyakran nehéz őket összekapcsolni, és túllátni a csoporton. egyéni tünetek szisztémás rendellenesség. Az UCTD genetikai diagnosztikájának lehetőségei pedig világszerte meglehetősen korlátozottak, Ukrajnáról nem is beszélve – ha súlyos formák A fent említett diszpláziák tapasztalt genetikus szemmel és valahogyan laboratóriumban is diagnosztizálhatók, akkor nem kell beszélnünk az UCTD diagnózisának laboratóriumi megerősítésének lehetőségéről...

Mire kell figyelmeztetni egy olyan gyermek szülőjét, akinek hatalmas listája van a különféle patológiákról a különböző szakemberektől? Hogyan gyanítható, hogy egy gyermek UCTD-vel rendelkezik?

Mivel az UCTD-nek számos megnyilvánulása van, és ezek rendkívül változatosak, általában külső és zsigeri (a belső szervek változásaihoz kapcsolódó) jelek szerint osztályozzák őket. Aggodalomra ad okot, ha gyermeke a folyamatban való részvételre utaló jelek közül legalább 3-5 kombinációt mutat: különböző szervekés rendszerek.

A diagnózist szakképzett szakemberek állíthatják fel, és néha véletlenül találják őket:

1. Csontrendszer(ahogyan az ortopéd is megjegyezte):
  • mellkasi deformitás (küllő vagy tölcsér alakú);
  • kyphosis, scoliosis, spondylolisthesis;
  • diszplázia csípőízületek;
  • törékeny csontok;
  • ízületi hipermobilitás, gyakori diszlokációk és szubluxációk;
  • a testrészek aránytalansága;
  • az ízületek és a gerinc súlyos deformitásai;
  • köldöksérv (gyakran ezek a gyerekek abnormálisan megnagyobbodott köldökgyűrűvel születnek);
  • a lábak X- és O-alakú görbülete;
  • hallux valgus láb vagy térd;
  • hosszanti vagy keresztirányú lapos láb;
  • dongaláb.
2. Izomrendszer (a neurológus szerint):
  • a felső és/vagy izomzat kifejezett hipotóniása (csökkent tónusa). alsó végtagok, gyakran még intenzív expozíció és rehabilitáció esetén is tartós;
  • hajlam a szalagok és inak ficamokra, szakadásokra és szakadásokra;
  • fokozott fáradtság, alvászavarok;
  • gyakori fájdalom a szív területén, szédülés, fejfájás;
  • gyakori fájdalom a hátban és az ízületekben (cervicalgia, thoracalgia, lumbodynia, polyarthralgia);
  • artériás hipotenzió.

3. Szemek (a szemorvos megjegyzése szerint):
  • mérsékelt vagy magas fokú rövidlátás (myopia);
  • asztigmatizmus;
  • a szemfenék, a sclera és a szaruhártya rendellenes fejlődése;
  • a szemgolyó hossztengelyének növekedése (ha volt ultrahang);
  • a lencse szubluxációja;
4. A fogak és az arc állkapcsa anomáliái (a fogorvos és a fogszabályzó által megállapítottak szerint):
  • a fogak helytelen és/vagy idő előtti növekedése;
  • a fogzománc hypoplasiája;
  • a nyelv rövid frenuluma;
  • az alsó állkapocs méretének megváltozása;
  • "Gótikus égbolt";
  • korai fogágybetegség és gyakori fogínygyulladás (ínygyulladás).
5. Szív- és érrendszer (a kardiológus megjegyzése szerint):
  • Mitrális billentyű prolapsus (MVP) (különös figyelmet kell fordítani, ha az MVP-vel myxomás elváltozásokat észlelnek a szórólapokon - szerves rendellenesség, amely a billentyűk szórólapjaiban bekövetkező változásokból áll, amelyek súlyos szívműködési zavarokhoz vezethetnek (ultrahang szerint);
  • a felszálló aorta vagy a kéthús aortabillentyű kitágulása (ultrahang szerint);
  • egyéb kisebb szívrendellenességek: a tricuspidalis és az aortabillentyűk prolapsusa, kis aneurizma interatrialis septum, a tricuspidalis aortabillentyű kifejezett aszimmetriája, többszörös hamis akkordokés a bal kamra rendellenes trabekulái, további húrok a szívüregben, nyitott foramen ovale (ultrahang szerint);
  • szívritmuszavarra és ájulásra való hajlam (ájulás);
  • ok nélküli tachycardia (pulzusszám több mint 60 ütés/perc) nyugalomban vagy hirtelen fellépő;
  • visszér már serdülőkorban.
6. Bronchopulmonalis rendszer (a pulmonológus szerint):
  • policisztás tüdőbetegség;
  • hajlam a gyakori hörghurutra és tüdőgyulladásra (valamint az ENT betegségekre);
  • tracheobronchomalacia;
  • tracheobronchomegalia;
  • hiperventilációs szindróma;
  • fűszeres légúti szindrómák a légcső és a nagy hörgők összeomlásáig.
7. Gasztrointesztinális traktus (a gasztroenterológus megjegyzése szerint):
  • a gyomor cardia elégtelensége;
  • a nyelőcső és a rekeszizom sérve;
  • a nyelőcső és a bél különböző részeinek divertikulumai;
  • a gyomor alakjának és elhelyezkedésének rendellenességei, patkóbélés epehólyag (ultrahang szerint);
  • dolichosigma, megacolon;
  • gastrooesophagealis és/vagy duodenogasztrikus reflux;
  • a hasi szervek ptózisa (leesése);
  • állandó diszpepsziás zavarok.
8.A vesék és urogenitális rendszer(ahogy egy nefrológus, urológus is megjegyezte):
  • policisztás vesebetegség;
  • vesemedence és/vagy vesicoureteralis reflux;
  • a vesék ptosise (lelógása) és/vagy Hólyag;
  • varicocele (a spermiumzsinór vénáinak kitágulása) fiúknál.
9. Általános külső és zsigeri tünetek (a gyermekorvos által megállapítottak szerint):
  • hematómák kialakulására való hajlam, fokozott vérerek (néha az erek közvetlenül a bőr alatt láthatók), orr- és végbélvérzésre való hajlam;
  • a bőr túlnyúlása, vékony és bársonyos bőr;
  • striák (stria) kialakulására való hajlam, különösen intenzív növekedés és pubertás időszakában;
  • hajlam a durva hegek megjelenésére a sérülés helyén;
  • gyakran jellegzetes megjelenés: kiálló vagy nagy fülek, mélyen ülő szemek, szokatlan koponyaforma, kiálló kulcscsontok/lapockák;
  • az úgynevezett „aszténiás” felépítés: alultápláltság (alultsúly) csecsemőkorban, fokozott soványság fiatalkorban (testtömegindex (BMI) kevesebb, mint 17) - annak ellenére, hogy az ilyen gyermekek étvágya gyakran fokozott, vékony és könnyű csontozat, fokozott fáradtság, levertség, általános gyengeség, koncentrálási és koncentrálási nehézségek (lehet, hogy a gyermek hiperaktív), teljesítménycsökkenés, rossz alvás stb.

Vilchinskaya Tatiana

A kötőszöveti diszplázia a kötőszövet képződésének és fejlődésének rendellenessége, amely mind az embrió növekedési szakaszában, mind az embereknél a születés után megfigyelhető. Általában a diszplázia kifejezés a szövetek vagy szervek képződésének bármely rendellenességére utal, amely mind a méhen belül, mind a születés után előfordulhat. A patológiák genetikai tényezők hatására alakulnak ki, és mind a rostos struktúrákat, mind a kötőszövetet alkotó alapanyagot érintik.

Néha olyan neveket találhat, mint a kötőszöveti diszplázia, veleszületett kötőszöveti hiány, örökletes kollagenopátia, hipermobilitási szindróma. Mindezek a meghatározások a betegség fő nevének szinonimája.

A genetikai mutációk bárhol előfordulnak, mivel a kötőszövet az egész testben eloszlik. Az elasztán és a kollagén láncai, amelyekből ez áll, hibásan működő, mutált gének hatására, zavarokkal jönnek létre, és nem képesek ellenállni a rájuk nehezedő mechanikai terhelésnek.

Ez genetikai patológia az alábbiak szerint osztályozva:

    A diszplázia differenciált. Egy bizonyos típusú örökletes tényező okozza, és klinikailag egyértelműen megnyilvánul. A génhibákat és a biokémiai folyamatokat jól tanulmányozták. A differenciált diszpláziával járó összes betegséget kollagenopátiának nevezik. Ez a név annak a ténynek köszönhető, hogy a patológiát a kollagén képződésének zavarai jellemzik. Ebbe a csoportba olyan betegségek tartoznak, mint a laza bőr szindróma, a Marfan-szindróma és az Ehlers-Danlos szindróma (mind a 10 típus).

    Differenciálatlan dysplasia. Ilyen diagnózist akkor állítanak fel, ha egy személyt érintett betegség jelei nem tulajdoníthatók differenciált patológiának. Ez a fajta diszplázia a leggyakoribb. A betegség gyermekeket és fiatalokat egyaránt érint.

Érdemes megjegyezni, hogy az ilyen típusú diszpláziában szenvedőket nem tekintik betegnek. Csak potenciálisan hajlamosak nagyszámú patológiára. Ez megköveteli, hogy állandó orvosi felügyelet alatt legyenek.

A patológia számos tünettel nyilvánul meg. Súlyosságuk enyhe vagy súlyos lehet.

A betegség minden betegnél egyénileg jelentkezik, azonban a károsodott kötőszövetképződés tüneteit több nagy szindrómacsoportba lehetett kombinálni:

    Neurológiai rendellenességek. Nagyon gyakran, a betegek közel 80%-ánál fordulnak elő. Az autonóm diszfunkció pánikrohamokban, szapora szívverésben, szédülésben, fokozott izzadás, ájulás és egyéb megnyilvánulások.

    Aszténiás szindróma, amelyet alacsony teljesítőképesség, gyors fáradtság, súlyos pszicho-érzelmi zavarok és az intenzív fizikai aktivitás elviselésének képtelensége jellemez.

    A szívbillentyűk működésének zavarai vagy billentyűszindróma. A myxomatózus billentyűdegenerációban (egy progresszív állapot, amely megváltoztatja a billentyűk anatómiáját és csökkenti azok teljesítményét) és a szívbillentyűk prolapsusában fejeződik ki.

    Thoradiaphragmaticus szindróma, amely a mellkas szerkezetének zavaraiban fejeződik ki, ami tölcsér alakú vagy karcsú deformációjához vezet. Néha a gerincoszlop deformációja van, scoliosisban, hyperkyphosisban, kyphoscoliosisban kifejezve.

    Ha betegek, ők is szenvednek véredény. Ez a visszérben fejeződik ki, in izomkárosodás artériák, a megjelenésben pók vénák, az érsejtek belső rétegének károsodásában (endotheliális diszfunkció).

    Szindróma hirtelen halál, amelyet a szívbillentyűk és a szív ereinek működési zavarai okoznak.

    Alacsony testsúly.

    Fokozott ízületi mobilitás. Például egy diszpláziában szenvedő beteg 90 fokkal az ellenkező irányba hajlíthatja a kisujját, vagy túlnyújthatja a könyökét és a térdét az ízületekben.

    Az alsó végtagok Valgus deformitása, amikor a lábak a változások miatt X betű alakúak.

    Emésztőrendszeri rendellenességek, amelyek székrekedésben, hasi fájdalomban vagy puffadásban és csökkent étvágyban nyilvánulnak meg.

    Az ENT szervek gyakori betegségei. A tüdőgyulladás és a hörghurut a hasonló genetikai anomáliával rendelkező emberek állandó kísérőivé válik.

    Izomgyengeség.

    A bőr átlátszó, száraz és petyhüdt, fájdalommentesen visszahúzódik, és néha természetellenes redőt képezhet a füleken vagy az orrhegyen.

    A betegek lapos lábakat szenvednek, mind keresztirányú, mind hosszanti irányban.

    A felső és az alsó állkapocs lassan nő, és mérete nem felel meg az ember általános arányainak.

    Immunológiai rendellenességek, allergiás reakciók.

    Ízületek diszlokációi és szubluxációi.

    Myopia, retina angiopathia, asztigmatizmus, lencse subluxatio, strabismus és retina leválás.

    Neurotikus rendellenességek, amelyek depresszióban, fóbiában és anorexia nervosaban fejeződnek ki.

Kötőszöveti diszpláziában szenvedő betegek pszichés problémái

A csoportba a megállapított diagnózisú betegek tartoznak pszichológiai kockázat. Alulbecsülik saját képességeit, alacsony szintű törekvéseik vannak.

A fokozott szorongás és depresszió rendkívül sebezhetővé teszi a betegeket. A megjelenés kozmetikai hibái elbizonytalanítják az ilyen embereket, elégedetlenek az élettel, nincs kezdeményezőkészségük, és minden apróságért szemrehányást tesznek maguknak. A betegek gyakran tapasztalnak öngyilkossági hajlamot.

E megnyilvánulások hátterében a diszpláziában szenvedő betegek életszínvonala jelentősen csökken, társadalmi alkalmazkodás nehéz. Néha autizmus fordul elő.

Okoz

A kóros folyamatok előfordulása bizonyos génmutációkon alapul. Ez a betegség örökölhető.

Egyes tudósok úgy vélik, hogy az ilyen típusú diszpláziát a szervezet magnéziumhiánya okozhatja.

Diagnosztika

Mivel a betegség következménye genetikai mutációk, akkor annak diagnózisa klinikai és genealógiai kutatást igényel.

De ezen kívül az orvosok a következő módszereket használják a diagnózis tisztázására:

    A betegek panaszainak elemzése. A legtöbb esetben a betegek problémákat jeleznek szív- és érrendszeri rendszerek Jaj. A mitrális billentyű prolapsusát gyakran észlelik, és ritkábban fordul elő az aorta aneurizma. A betegek hasi fájdalomtól, puffadástól és dysbiosistól is szenvednek. Vannak eltérések a légzőrendszerben, ami a hörgők és az alveolusok gyenge falainak köszönhető. Természetesen a kozmetikai hibák, valamint az ízületek működési zavarai sem maradhatnak figyelmen kívül.

    Anamnézis gyűjtemény, amely a kórtörténet tanulmányozásából áll. Az ilyen genetikai betegségben szenvedők gyakori „vendégei” a kardiológusoknak, ortopédeknek, fül-orr-gégészeknek és gasztroenterológusoknak.

    Meg kell mérni az összes testszegmens hosszát.

    Használják az úgynevezett „csuklótesztet” is, amikor a páciens hüvelykujja vagy kisujja segítségével teljesen össze tudja szorítani.

    Az ízületi mobilitás értékelése a Beighton kritériumok alapján történik. Általában a betegek hipermobilitást tapasztalnak.

    Napi vizeletminta vétele, amelyben a hidroxiprolin és a glükózaminoglikánok a kollagén lebontás eredményeként határozhatók meg.

Általában a betegség diagnosztizálása nem nehéz, és egy tapasztalt orvosnak elegendő egy pillantás a páciensre, hogy megértse, mi a problémája.

Meg kell érteni, hogy a kötőszövet ezen patológiája nem kezelhető, de a betegség kezelésének integrált megközelítésével lelassítható a fejlődési folyamat, és jelentősen megkönnyítheti az ember életét.

A kezelés és a megelőzés fő módszerei a következők:

    Speciális testedző komplexumok kiválasztása, fizioterápia.

    A megfelelő étrend betartása.

    Az anyagcsere javítására és a kollagéntermelés serkentésére szolgáló gyógyszerek szedése.

    Sebészeti beavatkozás, melynek célja a mellkas és a mozgásszervi rendszer korrekciója.

Terápia gyógyszerek használata nélkül

Mindenekelőtt pszichológiai támogatást kell nyújtani a betegnek, fel kell állítani, hogy ellenálljon a betegségnek. Érdemes világos ajánlásokat adni neki a helyes napi rutin fenntartására, a terápiás és fizikai edzési komplexumok meghatározására, valamint a minimálisan szükséges terhelésekre. A betegeknek szisztematikusan, évente több tanfolyamon is részt kell venniük a tornaterápián. Hasznos, de csak az ízületek hipermobilitása, ficamok, lógás hiányában - az orvos szigorú ajánlásai szerint, valamint úszás, különféle sportok gyakorlása, amelyek nem szerepelnek az ellenjavallatok listáján.

Tehát a nem gyógyszeres kezelés magában foglalja:

    Terápiás masszázs tanfolyamok.

    Egyénileg kiválasztott gyakorlatsor végrehajtása.

    Sport tevékenységek.

    Fizioterápia: nyakörv viselése, ultraibolya besugárzás, sófürdő, dörzsölés és öblítés.

    Pszichoterápia pszichológus és pszichiáter látogatásával, a páciens pszicho-érzelmi állapotának súlyosságától függően.

Diéta kötőszöveti diszplázia esetén

A diszpláziában szenvedők étrendje eltér a szokásos étrendtől. A betegeknek sokat kell enniük, mivel a kollagén azonnal szétesik. Az étrendnek tartalmaznia kell a halat és az összes tenger gyümölcsét (allergia hiányában), a húst és a hüvelyeseket.

Lehet és kell gazdagon enni húslevesek, zöldségek és gyümölcsök. Feltétlenül vegyen be kemény sajtokat a páciens étrendjébe. Orvosi javaslatra az Omega osztályba tartozó aktív biológiai adalékanyagokat kell használni.

Gyógyszerek szedése

A gyógyszereket tanfolyamonként, a beteg állapotától függően, évente 1-3 alkalommal veszik be. Egy tanfolyam körülbelül 6-8 hétig tart. Minden gyógyszert szigorú orvos felügyelete mellett kell bevenni, az életjelek ellenőrzése mellett. Az optimális gyógyszerek kiválasztása érdekében tanácsos gyógyszert váltani.

    A szintetikus B-vitaminokat a kollagéntermelés serkentésére használják. C-vitamin, Réz-szulfát 1%, Magnézium-citrát és egyéb komplexek.

    A glükózaminoglikánok katabolizmusához Chondrotin-szulfátot, Chondroxide-ot, Rumalon-t írnak fel.

    Az ásványi anyagcsere stabilizálására Osteogenon, Alfacalcidol, Calcium Upsavit és más szereket használnak.

    A vérben a szabad aminosavak szintjének normalizálása érdekében glicint, kálium-orotátot és glutaminsavat írnak fel.

    A bioenergetikai állapot normalizálására Riboxint, Mildronátot, Limontart, Lecitint stb.

Műtéti beavatkozás

A sebészeti beavatkozás indikációi a prolapsus billentyűk és a súlyos érrendszeri patológiák. A mellkas vagy a gerincoszlop nyilvánvaló deformitásai esetén is műtétre van szükség. Ha az a beteg életét veszélyezteti, vagy életminőségét jelentősen rontja.

Ellenjavallatok

Az ebben a patológiában szenvedő emberek ellenjavallt:

    Pszichológiai túlterhelés és stressz.

    Nehéz munkakörülmények. Állandó rezgéssel, sugárzással és magas hőmérséklettel kapcsolatos szakmák.

    Minden típusú kontakt sport, súlyemelés és izometrikus edzés.

    Az ízületek hipermobilitása esetén a gerinc lógása és bármilyen nyújtása tilos.

    Meleg éghajlatú helyeken él.

Érdemes megjegyezni, hogy ha átfogóan közelíti meg a genetikai rendellenességek kezelését és megelőzését, az eredmény minden bizonnyal pozitív lesz. A terápiában nem csak a beteg fizikai és gyógykezelése fontos, hanem a pszichés kapcsolat kialakítása is. A betegség progressziójának megfékezésében óriási szerepe van annak, hogy a beteg hajlandó – bár nem teljesen – a gyógyulásra és életminőségének javítására törekedni.

A kötőszöveti diszplázia klinikailag polimorf kóros állapotok csoportja, amelyeket a kollagénszintézis örökletes vagy veleszületett rendellenességei okoznak, és a belső szervek és a mozgásszervi rendszer működésének károsodása kíséri. A kötőszöveti diszplázia leggyakrabban a testarányok megváltozásával, csontdeformitásokkal, ízületi hipermobilitásban, megszokott diszlokációkban, bőr hiperelasztikus, szívbillentyű-rendellenességekben, értörékenységben nyilvánul meg, izomgyengeség. A diagnózis fenotípusos jellemzőkön, biokémiai paramétereken és biopsziás adatokon alapul. A kötőszöveti diszplázia kezelése gyakorlati terápiát, masszázst, diétát és gyógyszeres terápiát foglal magában.

A kötőszöveti diszplázia olyan fogalom, amely az örökletes generalizált kollagenopátia által okozott különféle betegségeket egyesíti, és az összes testrendszer kötőszöveti erejének csökkenésében nyilvánul meg. A kötőszöveti diszplázia populációs gyakorisága 7-8%, de feltételezhető, hogy egyes jelei, kis differenciálatlan formái a lakosság 60-70%-ában előfordulhatnak. A kötőszöveti diszplázia a különböző orvosi területeken dolgozó klinikusok figyelmébe kerül - gyermekgyógyászat, traumatológia és ortopédia, reumatológia, kardiológia, szemészet, gasztroenterológia, immunológia, pulmonológia, urológia stb.

A kötőszöveti diszplázia okai

A kötőszöveti diszplázia kialakulása a kollagén, a fehérje-szénhidrát komplexek, a szerkezeti fehérjék, valamint a szükséges enzimek és kofaktorok szintézisének vagy szerkezetének hibáján alapul. A vizsgált kötőszöveti patológia közvetlen oka a magzatra gyakorolt ​​különféle hatások, amelyek az extracelluláris mátrix fibrillogenezisének genetikailag meghatározott változásához vezetnek. Ilyen mutagén tényezők a kedvezőtlen környezeti feltételek, a rossz táplálkozás és az anya rossz szokásai, a stressz, a szövődményes terhesség stb. Egyes kutatók rámutatnak a hypomagnesemia patogenetikai szerepére a kötőszöveti diszplázia kialakulásában, a magnéziumhiány kimutatása alapján. a haj, a vér és a szájfolyadék spektrális vizsgálata.

A szervezetben a kollagénszintézist több mint 40 gén kódolja, amelyekhez több mint 1300 típusú mutációt írtak le. Ez a kötőszöveti diszplázia számos klinikai megnyilvánulását okozza, és megnehezíti a diagnózist.

A kötőszöveti diszplázia osztályozása

A kötőszöveti diszplázia differenciált és nem differenciált. A differenciált diszpláziák közé tartoznak a meghatározott, kialakult típusú öröklődésű betegségek, egyértelműek klinikai kép, ismert génhibák és biokémiai rendellenességek. Az örökletes kötőszöveti betegségek ezen csoportjának legjellemzőbb képviselői az Ehlers-Danlos-szindróma, a Marfan-szindróma, az osteogenesis imperfecta, a mucopolysaccharidosis, a szisztémás elasztózis, a diszpláziás scoliosis, a Beals-szindróma (veleszületett kontraktikus arachnodactyly) stb. A differenciálatlan dysplasiás kötőszövetek csoportja nak,-nek különféle patológiák, amelyek fenotípusos jellemzői egyik differenciált betegségnek sem felelnek meg.

Súlyosságuk szerint a kötőszöveti diszplázia következő típusait különböztetjük meg: enyhe (3 vagy több fenotípusos jellemző jelenlétében), izolált (egy szervben lokalizálódó) és ténylegesen örökletes kötőszöveti betegségek. Az uralkodó diszpláziás stigmáktól függően a kötőszöveti diszplázia 10 fenotípusos változatát különböztetjük meg:

  1. Marfan-szerű megjelenés (a csontváz diszplázia 4 vagy több fenotípusos jelét tartalmazza).
  2. Marfan-szerű fenotípus (a Marfan-szindróma jellemzőinek hiányos halmaza).
  3. MASS fenotípus (beleértve az aorta, a mitrális billentyű, a csontváz és a bőr károsodását).
  4. Elsődleges mitrális billentyű prolapsus (a mitrális prolapsus EchoCG jelei, a bőr, a csontváz, az ízületek elváltozásai).
  5. Klasszikus Ehlers-szerű fenotípus (az Ehlers-Danlos szindróma jellemzőinek hiányos készlete).
  6. Hipermobil Ehlers-szerű fenotípus (az ízületi hipermobilitás és a kapcsolódó szövődmények – subluxációk, diszlokációk, ficamok, lapos lábak; ízületi fájdalom, csont- és csontrendszer érintettsége) jellemzik.
  7. Az ízületi hipermobilitás jóindulatú (az ízületek mozgásának megnövekedett tartományát foglalja magában, a vázizomrendszer és az ízületi fájdalom nélkül).
  8. Differenciálatlan kötőszöveti diszplázia (6 vagy több diszpláziás stigmát foglal magában, amelyek azonban nem elegendőek a differenciált szindrómák diagnosztizálásához).
  9. Fokozott diszpláziás stigmatizáció, túlnyomórészt osteoartikuláris és csontváz jelekkel.
  10. Fokozott diszpláziás stigma túlnyomó zsigeri jelekkel (a szív vagy más belső szervek kisebb anomáliái).

Mivel a kötőszöveti diszplázia differenciált formáinak leírását a megfelelő független áttekintések részletesen ismertetik, a következőkben ennek differenciálatlan változatairól lesz szó. Abban az esetben, ha a kötőszöveti diszplázia lokalizációja egy szervre vagy rendszerre korlátozódik, izolálják. Ha a kötőszöveti diszplázia fenotípusosan jelentkezik, és legalább egy belső szervet érint, ezt az állapotot kötőszöveti diszplázia szindrómának tekintik.

A kötőszöveti diszplázia tünetei

A kötőszöveti diszplázia külső (fenotipikus) jeleit az alkati jellemzők, a vázcsontok, a bőr fejlődésének anomáliái képviselik. A kötőszöveti diszpláziában szenvedő betegek aszténiás alkatúak: magas termet, keskeny vállak, alacsony súly. Fejlődési zavarok tengely váz jelentheti gerincferdülés, kyphosis, a mellkas tölcsér alakú vagy nyelves deformációja, juvenilis osteochondrosis. A kötőszöveti diszplázia craniocephalic stigmái gyakran magukban foglalják a dolichocephaliát, az elzáródást, a fogászati ​​anomáliákat, a gótikus szájpadlást, valamint a felső ajak és a szájpadlás egyenetlenségét. Az osteoarticularis rendszer patológiáját egy O alakú ill X alakú deformáció végtagok, syndactyly, arachnodactyly, ízületi hipermobilitás, lapos láb, hajlam a szokásos diszlokációkra és subluxációkra, valamint csonttörésekre.

A bőr részéről fokozott nyújthatóság (hiperelaszticitás), vagy éppen ellenkezőleg, a bőr törékenysége és kiszáradása tapasztalható. Gyakran striák jelennek meg rajta látható ok nélkül, sötét foltok vagy depigmentációs gócok, érrendellenességek (telangiectasia, hemangioma). Gyengeség izomrendszer kötőszöveti diszplázia esetén hajlamos a belső szervek, sérvek és izmos torticollis prolapsusra és prolapsusra. A kötőszöveti diszplázia egyéb külső jelei lehetnek olyan mikroanomáliák, mint a hipo- vagy hipertelorizmus, a fülek kiállósága, a fül aszimmetriája, a homlokon és a nyakon lévő alacsony hajszálvonal stb.

A zsigeri elváltozások a központi idegrendszer és az autonóm idegrendszer, a különböző belső szervek érintettségével jelentkeznek. A kötőszöveti diszpláziát kísérő neurológiai rendellenességeket vegetatív-vaszkuláris dystonia, asthenia, enuresis, krónikus migrén, beszédkárosodás, erős szorongás és érzelmi instabilitás jellemzi. A szívszindróma kötőszöveti diszpláziája magában foglalhatja a mitrális billentyű prolapsusát, a nyitott foramen ovale-t, az aorta és a tüdőtörzs hypoplasiáját, a chordae megnyúlását és túlzott mozgékonyságát, a koszorúerek aneurizmáit vagy az interatrialis septumot. A fal gyengeségének következménye vénás erek az alsó végtagok és a medence visszér, aranyér, varicocele kialakulását szolgálja. A kötőszöveti diszpláziában szenvedő betegek hajlamosak a kialakulására artériás hipotenzió, szívritmuszavarok, atrioventricularis és intraventricularis blokkok, cardialgia, hirtelen halál.

A kardiális megnyilvánulásokat gyakran bronchopulmonalis szindróma kíséri, amelyet a tüdő cisztás hypoplasia jelenléte, bronchiectasis, bullosus emphysema és ismételt spontán pneumothorax jellemez. A gasztrointesztinális traktus jellegzetes elváltozásai belső szervek prolapsusa, nyelőcső diverticula, gastrooesophagealis reflux, hiatus hernia formájában. A látószerv patológiájának tipikus megnyilvánulása a kötőszöveti diszpláziában a rövidlátás, az asztigmatizmus, a távollátás, a nystagmus, a strabismus, a lencse diszlokációja és szubluxációja.

A húgyúti rendszer részéről nephroptosis, vizelet inkontinencia, vese rendellenességek (hipoplázia, duplikáció, patkóvese) stb. metro- és menorrhagia, spontán abortuszok, szülés utáni vérzés; A kriptorchidizmus férfiaknál lehetséges. A kötőszöveti diszplázia tüneteit mutató személyek hajlamosak gyakori ARVI-re, allergiás reakciók, hemorrhagiás szindróma.

A kötőszöveti diszplázia diagnózisa

A kötőszöveti diszpláziák csoportjába tartozó betegségeket nem mindig diagnosztizálják helyesen és időben. Gyakran a diszplázia bizonyos jeleivel rendelkező betegeket különböző szakterületek orvosai figyelik: traumatológusok, neurológusok, kardiológusok, pulmonológusok, nefrológusok, gasztroenterológusok, szemészek stb. A kötőszöveti diszplázia differenciálatlan formáinak felismerését bonyolítja az egységes diagnosztikai algoritmusok hiánya. A fenotípusos és zsigeri jelek halmazának azonosítása a legnagyobb diagnosztikai jelentőséggel bír. Ez utóbbi kimutatására ultrahang (EchoCG, vese ultrahang, hasi szervek ultrahang), endoszkópos (FGDS), elektrofiziológiai (EKG, EEG), radiológiai (tüdő, ízületek, gerinc röntgen, stb.) módszerekkel. széles körben használják. A jellemző több szervi rendellenességek, elsősorban a mozgásszervi, idegrendszeri és szív- és érrendszeri betegségek nagy valószínűséggel történő azonosítása kötőszöveti diszplázia jelenlétére utal.

Ezenkívül a vér biokémiai paraméterei, a vérzéscsillapító rendszer, immunállapot, bőrbiopsziát végeznek. A kötőszöveti diszplázia szűrődiagnosztikai módszereként javasolták az elülső hasfal bőrének papilláris mintázatának vizsgálatát: a formálatlan típusú papilláris mintázat azonosítása a diszpláziás rendellenességek markereként szolgál. A kötőszöveti diszpláziában szenvedő családok számára javasolt orvosi genetikai tanácsadás.

A kötőszöveti diszplázia kezelése és prognózisa

A kötőszöveti diszplázia kezelésére nincs specifikus kezelés. A betegeknek tanácsos betartani a racionális napi rendet, a táplálkozást és az egészségjavító fizikai aktivitást. A kompenzációs és adaptív képességek aktiválása érdekében tornaterápia, masszázs, balneoterápia, fizioterápia, akupunktúra és osteopathia tanfolyamokat írnak elő.

Összetettben terápiás intézkedések, a szindróma gyógyszeres terápiával együtt metabolikus gyógyszereket (L-karnitin, koenzim Q10), kalcium- és magnéziumgyógyszereket, kondroprotektorokat, vitamin-ásványi komplexeket, antioxidáns és immunmoduláló szereket, gyógynövényeket és pszichoterápiát alkalmaznak.

A kötőszöveti diszplázia prognózisa nagymértékben függ a diszpláziás rendellenességek súlyosságától. Az izolált formájú betegek életminősége nem változhat. A többrendszerű károsodásban szenvedő betegeknél fokozott a korai és súlyos rokkantság kockázata, korai halál, melynek okai lehetnek kamrafibrilláció, tüdőembólia, aorta aneurysma ruptura, vérzéses stroke, súlyos belső vérzés stb.

krasotaimedicina.ru

Kötőszöveti diszplázia - tünetek, kezelés

  • 5.1.6 Gyógyszeres terápia

Valószínűleg sokan olvasták D. Grigorovics novelláját Guttapercha fiú"vagy megnéztem az azonos című filmet. A műben leírt tragikus története egy kis cirkuszi előadóművésznek nemcsak az akkori trendeket tükrözte. Az író, talán anélkül, hogy észrevette volna, irodalmi leírást adott egy fájdalmas komplexumról, amelyet hazai tudósok, köztük T.I. Kadurina.

Nem minden olvasó gondolt arra, hogy ezek a szokatlan tulajdonságok eredete a fiatal hősben és a hozzá hasonló emberekben rejlik.

Mindazonáltal egy tünetegyüttes, amelynek vezető szerepe a hiperflexibilitás, a kötőszövet alsóbbrendűségét tükrözi.

Honnan származik a csodálatos tehetség és egyben a gyermek fejlődésével és formálódásával kapcsolatos probléma. Sajnos nem minden ilyen egyértelmű és egyszerű.

Mi az a diszplázia?

Maga a fogalom latinból „fejlődési rendellenesség”-nek van fordítva. Itt a kötőszövet szerkezeti komponenseinek fejlődésében bekövetkező zavarról van szó, amely többszörös változáshoz vezet. Mindenekelőtt az ízületi-izomrendszerből származó tünetekre, ahol a kötőszöveti elemek a legszélesebb körben képviseltetik magukat.

A posztszovjet térben a kötőszöveti diszplázia tanulmányozásában főszerepet Tamara Kadurina játszott, aki egy monumentális és tulajdonképpen egyetlen útmutatót jelentett az alsóbbrendűség problémájához.

A kötőszöveti diszplázia (CTD) etiológiája a kollagén fehérje szintézisének megsértésén alapuló betegség, amely egyfajta keretként vagy mátrixként működik a jobban szervezett elemek kialakulásához. A kollagén szintézise az alapvető kötőszöveti struktúrákban megy végbe, és mindegyik altípus saját típusú kollagént termel.

Mik azok a kötőszöveti struktúrák?

Meg kell említeni, hogy a kötőszövet testünk leginkább reprezentált szövettani szerkezete. Változatos elemei képezik a porcok, csontszövetek, sejtek és rostok alapját az izmok, az erek és az idegrendszer vázaként.

Még a vér, a nyirok, a bőr alatti zsír, az írisz és a sclera is kötőszövet, amely a mesenchyma nevű embrionális alapból származik.

Könnyű feltételezni, hogy a sejtek képződésének megsértése - mindezek ősei látszólag különböző szerkezetek a méhen belüli fejlődés során klinikai megnyilvánulásai lesznek az összes rendszer és szerv részéről.

A konkrét változások megjelenése az emberi test életének különböző időszakaiban fordulhat elő.

Osztályozás

A diagnózis nehézségei a klinikai megnyilvánulások sokféleségében rejlenek, amelyeket gyakran rögzítenek szűk szakemberek külön diagnózisként. A DST fogalma önmagában nem betegség az ICD-ben. Inkább olyan állapotok csoportjáról van szó, amelyeket a szöveti elemek méhen belüli képződésének megsértése okoz.

Mostanáig ismétlődő kísérletek történtek az ízületi patológia általánosítására, amelyet más rendszerekből származó több klinikai tünet kísért.

T.I. kísérletet tett arra, hogy a kötőszöveti diszpláziát olyan veleszületett betegségek sorozataként mutassa be, amelyek hasonló jellemzőkkel és számos közös jellemzővel rendelkeznek. Kadurina 2000-ben

Kadurina osztályozása a kötőszöveti diszplázia szindrómát fenotípusokra osztja (pl. külső jelek). Ebbe beletartozik:

  • MASS fenotípus (angol nyelvből - mitralis billentyű, aorta, csontváz, bőr);
  • marfanoid;

Ennek a hadosztálynak a létrehozását Kadurina diktálta egy nagy szám olyan állapotok, amelyek nem illeszkednek az ICD 10-nek megfelelő diagnózisokba.

Szindrómás kötőszöveti diszpláziák

Ez jogosan tartalmazza a klasszikus Marfan és Ehlers-Danlos szindrómákat, amelyeknek megvan a helyük az ICD-ben.

Marfan szindróma

Ebből a csoportból a leggyakoribb és legismertebb a Marfan-szindróma. Ez nem csak az ortopédusok problémája. A klinika sajátosságai gyakran arra kényszerítik a gyermek szüleit, hogy kapcsolatba lépjenek a kardiológiával. Ennek felel meg a leírt guttapercha. Többek között a következők jellemzik:

  • Magas, hosszú végtagok, arachnodactyly, scoliosis.
  • A látószerv részéről a retina leválása, a lencse szubluxációja és a kék sclera figyelhető meg, és az összes változás súlyossága széles tartományban változhat.

A lányok és a fiúk egyformán gyakran betegek. A betegek csaknem 100%-ánál a szív funkcionális és anatómiai elváltozásai vannak, és a kardiológiai betegekké válnak.

A legjellemzőbb megnyilvánulása a mitrális billentyű prolapsus, mitralis regurgitáció, az aorta tágulása és aneurizma, ami szívelégtelenség kialakulásához vezethet.

Eulers-Danlos szindróma

Ez az örökletes betegségek egész csoportja, amelyek fő klinikai tünetei szintén az ízületi lazaság lesz. További nagyon gyakori megnyilvánulások közé tartozik a bőr sérülékenysége és a kiterjedt atrófiás hegek kialakulása a bőrszövet nyújthatósága miatt. Diagnosztikai jelek lehet:

  • szubkután kötőszöveti formációk jelenléte az emberekben;
  • fájdalom a mozgó ízületekben;
  • gyakori diszlokációk és subluxációk.

Mivel örökölhető betegségek egész csoportjáról van szó, az orvosnak az objektív adatokon túl a családi anamnézist is tisztáznia kell, hogy kiderüljön, vannak-e hasonló esetek a törzskönyvben. Attól függően, hogy az uralkodó és kísérő tünetek A klasszikus típus megkülönböztethető:

  1. hipermobil típus;
  2. vaszkuláris típus;
  3. kyphoscoliotikus típus és számos más.

Ennek megfelelően az ízületi-motoros rendszer károsodása mellett az érrendszeri gyengeség jelenségei is jelentkeznek aneurizmarepedések, zúzódások, progresszív gerincferdülés és köldöksérv formájában.

A szív kötőszöveti diszpláziája

A szív kötőszöveti diszplázia szindrómájának diagnosztizálásának fő objektív klinikai megnyilvánulása a mitrális billentyű prolapsusa (kiemelkedése) a kamrai üregbe, amelyet egy speciális szisztolés zörej hallatása kísér. Szintén az esetek harmadában a prolapszus kíséri:

  • az ízületi hipermobilitás jelei;
  • bőrmegnyilvánulások sebezhetőség és nyújthatóság formájában a háton és a fenéken;
  • a szemek részéről általában asztigmatizmus és rövidlátás formájában vannak jelen.

A diagnózist hagyományos echocardioszkópia és a nem kardiális tünetek összességének elemzése igazolja. Az ilyen gyermekeket a kardiológián kezelik.

Egyéb kötőszöveti diszpláziák

Érdemes külön foglalkozni egy olyan tág fogalommal, mint a differenciálatlan kötőszöveti diszplázia szindróma (UCTD)

Itt a klinikai megnyilvánulások általános halmaza jelenik meg, amely nem illeszkedik a leírt szindrómák egyikébe sem. A külső megnyilvánulások előtérbe kerülnek, ami lehetővé teszi az ilyen problémák jelenlétének gyanúját. Ez úgy néz ki, mint a kötőszöveti károsodás jeleinek halmaza, amelyek közül körülbelül 100-at írnak le a szakirodalomban.

A pontos diagnózishoz alapos kivizsgálás és elemzés, különösen az örökletes betegségekre vonatkozó információk összegyűjtése szükséges.

E jelek sokfélesége ellenére egyesíti őket az a tény, hogy a fejlődés fő mechanizmusa a kollagénszintézis megsértése lesz, majd a mozgásszervi rendszer, a látásszervek és a szívizom patológiáinak kialakulásával. Összesen több mint 10 jelet írnak le, amelyek közül néhányat a főnek tekintenek:

Kötőszöveti diszplázia | tvoylechebnik.ru

Kötőszöveti diszplázia

A kötőszöveti diszplázia (CTD) egy szisztémás betegség, amelyben a kötőszövet nem megfelelő fejlődése következik be a szervezetben, ami különféle rendellenességekhez vezet a szervezetben. A kötőszövet az inakban, a porcokban, az ínszalagokban, az izmokban, a bőrben és az erekben található. Fejlődésének megzavarása az embrionális fejlődés során kezdődik, azaz. születés előtt, de a tünetek inkább gyermekeknél és serdülőknél jelentkeznek, mint csecsemőkorban. Az életkorral a tünetek súlyosbodnak. A DST-t a kollagén vagy más fehérjék termeléséért felelős gének mutációi okozzák. BAN BEN ritka esetekben A diszpláziát súlyos terhesség és a terhes nő betegsége okozhatja.

Mivel a kötőszövet számos szervben jelen van emberi test, akkor a tünetek változatosak és számosak lehetnek. Ezenkívül a betegség tünetei az változó mértékben súlyossága, és minden egyes beteg esetében egyediek. Lehetséges rendellenességek a szervezetben:

  • Az ízületek túlzott rugalmassága, gyakori elmozdulások, lapos lábak vagy ütőlábok. Scoliosis, hyperkyphosis vagy hyperlordosis, szabálytalan mellkas, osteochondrosis, porckorongsérv, spondylolisthesis, osteoarthritis.
  • Problémák a szívvel és az erekkel. Pulmonalis szív, különféle típusú szívritmuszavarok, szívbillentyűk prolapsusai, alacsony vérnyomás, érrendszeri aneurizmák, visszér, pókvénák megjelenése, aranyér.
  • Neurológiai rendellenességek, például pánikrohamok, fáradtság, gyengeség, gyenge teljesítmény, depresszió, anorexia nervosa, hipochondria.
  • Látáskárosodás: astigmatizmus, myopia, nystagmus, strabismus, retinaleválás, lencse luxatio, retina angiopathia.
  • Más szervek és testrendszerek elváltozásai: tüdő- és hörgőproblémák (bronchitis, tüdőgyulladás), spontán pneumothorax, a vesék és más belső szervek túlzott mobilitása (nephroptosis), gastrooesophagealis reflux betegség, hiatus hernia.

Előfordulhat továbbá helytelen harapás, aszimmetrikus arcvonások, vékony és könnyen nyúló bőr, alacsony testsúly, megnyúlt végtagok.

Kötőszöveti diszplázia kezelése

A diszplázia diagnosztizálásához fontos a fenti tünetek közül több kombinációja. Emellett EKG, erek duplex szkennelése és nyomásmérés is elvégezhető. Ha a hozzátartozóknak hasonló betegségei voltak (például ér- vagy szívproblémák, ízületi hipermobilitás, látási problémák), ez is a DST diagnózisa mellett szól.

A DST kezelése összetett, és nemcsak gyógyszeres terápiából, hanem diétából és fizioterápiás eljárásokból is áll. A nem gyógyszeres terápia magában foglalja a pszichoterápiát, a mozgásterápiát és helyes mód nap.

A gyógyszeres terápia magában foglalja a kollagénképződést serkentő, az ásványi anyagcserét stabilizáló és a glikozaminoglikánok szintézisét korrigáló gyógyszerek szedését. A kollagén képződésének serkentésére vitaminokat (B1, B2, B6, C, P, E vitamin) és olyan anyagokat írnak fel, mint a cink-oxid, cink-szulfát, réz-szulfát, magnézium-citrát, kalcitrin, karnitin-klorid, szolcoseryl. Az alfacalcidol, az osteogenon, az ergocalciferol és az oxidevit segít stabilizálni az ásványi anyagcserét. A glükózaminoglikánok szintéziséhez chondrokid, rumalon, structum, kondroitin-szulfátot írnak fel.

Szükséges továbbá az aminosavak szintjének beállítása a vérben, ehhez olyan gyógyszereket használnak, mint a glicin, metionin, glutaminsav és retabolil.

A gyógyszeres terápiát 2 hónapos kurzusokban évente többször (1-3 alkalommal) 2-3 hónapos szünetekkel végzik. A kezelést orvos felügyelete mellett kell végezni, mivel az állapottól függően a felírt gyógyszereket módosítani lehet. Ha szívproblémái vannak, évente EKG-t és echokardiogramot kell készítenie.

A gyógyszeres kezelések között fizioterápiás kezelés javasolt. A diszplázia kezelésének fontos pontja a rendszeres fizikoterápia. A gyakorlatokat egy fizikoterápiás orvosnak kell kiválasztania. A mérsékelt fizikai aktivitás (séta, síelés, úszás, tollaslabda) szintén hasznos, de a professzionális sport vagy tánc nem. Csak súlyosbíthatják az állapotot, mert túlzott stresszt okoznak. Tilos az erőterhelés is - súlyzó, boksz, 3 kg feletti súlyemelés, hosszú túrák. Kerülje el a sérüléseket és a fertőző betegségeket, mivel diszplázia esetén ezek súlyosabbak lehetnek. Ha lapos lábad van, akkor ortopéd orvoshoz kell menned, és speciális talpbetétet kell beszerezni. Ha az ízületi hipermobilitást ízületi fájdalom kíséri, akkor ortézist (kötést, térdvédőt, könyökvédőt) kell viselni.

További javasolt eljárások a nyak-gallér terület masszázskúrák 15-20 alkalomból, ultraibolya besugárzás, balneoterápia és fenyőfürdő. A DST-s betegek érzelmi állapotának sajátosságai miatt nem lenne rossz ötlet pszichoterapeutát felkeresni. Fontos betartani a megfelelő napi rutint, aludni legalább 8 órát, reggel zuhanyozni és tornázni.

A diszplázia diétája magában foglalja a nagy mennyiségű fehérjét (hal, hús, tenger gyümölcsei, diófélék, bab, szója) és magnéziumot tartalmazó ételek fogyasztását. A zselés ételek és a zselés húsok, húslevesek és kemény sajtok egészségesek. Használhat speciális étrend-kiegészítőket és aminosav komplexeket. A magnézium szükséges a kötőszövet normál szerkezetéhez. Gasztroenterológus vizsgálata javasolt, súlyosabb esetekben a motoros mellkas gyermekeknél és serdülőknél jelentkezik. kémiai dolgok

A diszpláziás betegeknek olyan munkát kell választaniuk, amely nem jár érzelmi stresszel, fizikai túlterheléssel vagy vegyi anyagokkal való interakcióval. Spontán pneumothorax esetén tilos repülni, merülni, metrózni, mert ez ismétlődő légmell eseteket okozhat. Nem ajánlott meleg éghajlaton tartózkodni.