Basszus tünetek fiatal korban. Diagnózis: vannak-e gyógyulási esetek?

Az amiotrófiás laterális szklerózist (ALS, Gehrig-kór, motoros neuronbetegség) először Martin Charcot francia pszichiáter írta le 1869-ben.

Az Egyesült Államokban és Kanadában egy másik kifejezés a „Lou Gehrig-kór”, egy híres baseball-játékos, akinek 36 évesen be kellett fejeznie pályafutását amiotrófiás laterális szklerózis miatt.

Mi az amiotrófiás laterális szklerózis?

Az amiotróf laterális szklerózis egy idegrendszeri betegség, amely gyorsan érinti a gerincvelő, az agytörzs és a kéreg motoros neuronjait.

BAN BEN kóros folyamat agyi idegsejtek (arci, hármas, glossopharyngealis) motoros idegei érintettek.

Az amiotrófiás laterális szklerózis ritka (2-3 fő 100 000-ből), és gyorsan előrehalad.

Az orvostudományban van egy másik koncepció - amiotrófiás laterális szklerózis szindróma. Más betegség provokálja, ezért a kezelés ebben az esetben a mögöttes patológia megszüntetésére irányul. Ha a betegnek ALS tünetei vannak, de okai nem ismertek, az orvosok nem szindrómáról, hanem betegségről beszélnek.

Az ALS-ben a motoros neuronok elpusztulnak, nem küldenek jeleket az agyból az izmok felé, ennek következtében az utóbbiak gyengülni és sorvadni kezdenek.

Okoz

A betegség megjelenését kiváltó okokat még nem állapították meg. A tudósok azonban számos elméletet kínálnak:

Örökletes

Megállapítást nyert, hogy az esetek 10-15%-ában a betegség örökletes.

Vírusos

Ez az elmélet kapott széleskörű felhasználás század 60-as éveiben az USA-ban és a Szovjetunióban. Ekkor majmokon végeztek kísérleteket. Az állatokat beteg emberek gerincvelő-kivonatával fecskendezték be. Azt is feltételezték, hogy a betegséget a gyermekbénulás vírusa okozhatja.

Gennaya

Génzavart az ALS-ben szenvedő betegek 20%-ánál találnak. A szuperoxid-diszmutáz-1 enzimet kódolják, amely az idegsejtekre veszélyes szuperoxidot oxigénné alakítja.

Autoimmun

A tudósok kutatásokat végeztek, és olyan antitesteket fedeztek fel, amelyek elpusztítják a motort idegsejtek. Bebizonyosodott, hogy ezek az antitestek akkor képződhetnek, amikor súlyos betegségek(Hodgkin limfóma, tüdőrák stb.).

Neurális

Ezt az elméletet brit tudósok dolgozták ki, akik úgy vélik, hogy az ALS kialakulását gliaelemek - a neuronok működéséért felelős sejtek - provokálhatják. Ha a glutamátot eltávolító asztrociták funkciója idegvégződések, a Charcot-kór kockázata többszörösére nő.

A kockázati tényezők közül az orvosok azonosítják: örökletes hajlam, 50 év feletti életkor, dohányzás, ólommal kapcsolatos munkák és katonai szolgálat.

Az ALS tünetei

A betegség formájától függetlenül minden beteg izomgyengeséget érez, izomrángások jelentkeznek, az izomtömeg csökken.

Az izomgyengülés gyorsan növekszik, de szemizmokés záróizom Hólyag nem érintik.

Tovább korai fázis betegségek fordulnak elő:

• izomgyengeség a bokában és a lábfejben;
• kéz atrófia;
• motoros és beszédzavarok;
• nyelési nehézség;
• izomrángások;
• a nyelv, a karok és a vállak görcsei.

Az ALS kialakulásával nevetési és sírási rohamok jelennek meg, az egyensúly megbomlik, nyelvsorvadás jelentkezik.

A kognitív funkciók csak a betegség eseteinek 1-2%-ában romlanak, más betegeknél a mentális aktivitás nem változik.

A későbbi szakaszokban a beteg depresszióba lép, légzési megszakításokat kezd tapasztalni, és elveszíti az önálló mozgás képességét.

Az ALS-ben szenvedő betegek megszűnnek érdeklődni szeretteik és a külvilág iránt, szeszélyesek, féktelenek, érzelmileg labilisak és agresszívek lesznek. Amikor a légzőizmok működése leáll, az embernek mesterséges lélegeztetésre van szüksége.

A betegség lefolyása

Kezdetben olyan tünetek jelennek meg, amelyek megakadályozzák az embert a vezetésben teljes élet: izomzsibbadás, görcsök, rángatózás, beszédbeli nehézség. De általában nehéz meghatározni ezeknek a rendellenességeknek a pontos okát a legelején.

A legtöbb esetben az ALS-t a szakaszban diagnosztizálják izomsorvadás.

Fokozatosan az izomgyengeség terjed, és új testterületeket fed le, a beteg nem tud önállóan mozogni, légzési problémák kezdődnek.

Az ALS-ben szenvedő betegek ritkán szenvednek demenciában, de állapotuk súlyos depresszióhoz vezet a halálra várva. Az utolsó szakaszban az ember már nem tud önállóan enni, járni vagy lélegezni, speciális orvosi eszközökre van szüksége.

A betegség formái

A betegség formáit a sérült izmok elhelyezkedése különbözteti meg.

Bulbarnaya

A koponyaidegek (9,10,12 pár) érintettek.

Az ALS bulbáris formájában szenvedő betegek beszédproblémái kezdenek lenni, kiejtési nehézségekre panaszkodnak, és nehezen tudják mozgatni a nyelvüket.

A betegség előrehaladtával a nyelési folyamat megszakad, és az étel az orron keresztül kifolyhat. Tovább késői szakasz betegségek, az arc és a nyak izmai teljesen sorvadnak, az arckifejezések eltűnnek, az ALS-ben szenvedő betegek nem tudják kinyitni a szájukat és rágni az ételt.

Cervicothoracalis

A betegség mindkét oldalon a felső végtagokban halad előre.

Kezdetben kellemetlen érzés jelenik meg a kezében, nehézzé válik az ember számára, hogy összetett mozdulatokat végezzen a kezével, írjon, játsszon. hangszerek. A vizsgálat során az orvos észreveszi, hogy a páciens kar izmai feszültek, és az ínreflexek megnövekednek.

A betegség későbbi szakaszaiban az izomgyengeség előrehalad, és átterjed az alkarra és a vállakra.

Lumbosacral

Az első tünet az alsó végtagok gyengesége.

Nehezebbé válik a beteg számára az álló munkavégzés, a lépcsőzés, a kerékpározás és a nagy távolságok gyaloglása.

Idővel a láb ereszkedni kezd, a járás megváltozik, majd a lábizmok teljesen sorvadnak, az ember nem tud járni, vizelet- és széklet inkontinencia alakul ki.

A betegek közel 50%-a szenved az ALS cervicothoracalis formájától, 25%-uk a lumbosacralis és a bulbaris formája.

Diagnosztika

A neurológus fő diagnosztikai módszerként a következőket használja:

Az agy és a gerincvelő MRI-je

Ezzel a módszerrel kimutatható a piramis struktúrák degenerációja és az agy motoros részeinek sorvadása.

Neurofiziológiai vizsgálatok

Az ALS kimutatására TCMS-t (transzkraniális mágneses stimuláció), ENG-t (elektroneurográfia) és EMG-t (elektromiográfiát) használnak.

Cerebrospinalis punkció

Meghatározzák a fehérjetartalom szintjét (normál vagy emelt).

Biokémiai vérvizsgálatok

Az ALS-ben szenvedő betegeknél a kreatin-foszfokináz szintjének 5-szörös vagy többszörös növekedése, a kreatinin és a karbamid felhalmozódása, valamint az AST és az ALT növekedése figyelhető meg.

Molekuláris genetikai elemzés

A szuperoxid-diszmutáz-1-et kódoló gént vizsgálják.

De a diagnózis azonosításához ezek a módszerek párhuzamosan nem elegendőek használt megkülönböztető diagnózis betegségek megerősítésére vagy kizárására:

• agy: dyscirculatory encephalopathia, hátsó daganatok koponyaüreg, többszörös rendszersorvadás.
• gerincvelő: daganatok, syringomyelia, limfocitás leukémia, spinális amiotrófia stb.
• izmok: myositis, oculopharyngealis myodystrophia, Rossolimo-Steiner-Kurshman myotonia.
• Perifériás idegek: multifokális motoros neuropátia, Personage-Turner szindróma stb.
• neuromuszkuláris csomópont: Lambert-Eaton szindróma, myasthenia gravis.

Kezelés

Az ALS-t nem lehet gyógyítani, de lehetséges a betegség progressziójának lelassítása, a várható élettartam növelése és a személy állapotának enyhítése.

Erre a célra komplex terápiát alkalmaznak:

Egy gyógyszer, amelyet először az Egyesült Királyságban és az Egyesült Államokban használtak ALS kezelésére. Hatóanyagok gátolja a glutamin felszabadulását és lelassítja az idegsejtek károsodásának folyamatát. A gyógyszert naponta kétszer kell bevenni, 0,05 g-ot.

Izomrelaxánsok és antibiotikumok segít megbirkózni az izomgyengeséggel. Az izomgörcsök és a rángatózás megszüntetésére a Mydocalm, a Baclofen és a Sirdalud gyógyszereket írják fel.

A növelésért izomtömeg A „Retabolin” anabolikus szteroidot használják.

Antibiotikumok, ha szepszis alakul ki vagy fertőző szövődmények lépnek fel. Az orvosok fluorokinolonokat, cefalosporinokat, karbopeneket írnak fel.

Vitaminok B, E, A, C csoport az idegrostok menti impulzus javítására.

Antikolinészteráz gyógyszerek, amelyek lelassítják az acetilkolin ("Kalimin", "Prozerin", "Pyridostigmin") pusztulási folyamatát.

Egyes esetekben használják őssejt transzplantáció. Megakadályozza az idegsejtek pusztulását, elősegíti az idegrostok növekedését és helyreállítja az idegi kapcsolatokat.

A későbbi szakaszokban használatos antidepresszánsok és nyugtatók, fájdalomcsillapítók nem szteroid gyógyszerekés opiátok.

Ha az alvás zavart okoz, benzodiazepin gyógyszereket írnak fel.

A mozgás megkönnyítése érdekében székek és ágyak különféle funkciókat, vesszők, rögzítő nyakörvek. Az orvosok logopédiai kezelést javasolnak. A betegség későbbi szakaszaiban nyálszívóra, majd tracheostomiára lesz szükség, hogy a beteg lélegezni tudjon.

Az ALS nem hagyományos kezelési módszerei nem hoznak pozitív eredményeket.

Előrejelzés és következmények

Az ALS-ben szenvedő betegek prognózisa kedvezőtlen. Halál 2-12 év után következik be, amikor súlyos tüdőgyulladás alakul ki, légzési elégtelenség vagy más súlyos betegségek, amelyet Gehrig-betegség váltott ki.

Bulbar formában és idős betegeknél az időszak 3 évre csökken.

Megelőzés

Az ALS megelőzésére irányuló intézkedések még mindig ismeretlenek az orvostudomány számára.

A betegség nagyon gyorsan fejlődik, nincs sikeres kezelés és a test motoros funkcióinak helyreállítása. Izomgyengeség, amely fokozatosan növekszik, teljesen megváltoztatja az ember és családja életét.

De a kiábrándító előrejelzések és a betegség elégtelen tanulmányozása ellenére szeretteinek remélniük kell, hogy a közeljövőben hatékony kezeléseket fognak kidolgozni. terápiás módszerek kezelés. Addig is intézkedéseket kell hozni az ALS-ben szenvedő személy állapotának enyhítésére.

Amiotróf laterális szklerózis - veszélyes betegség, ami mozgásképtelenné teheti az embert és halálhoz vezethet.

Az orvosok még mindig nem tudják megállapítani a betegség pontos okát és megtalálni hatékony módszerek kezelés. Tovább Ebben a pillanatban, az orvostudomány csak annyit tehet, hogy enyhíti az ALS-ben szenvedő betegek állapotát. Egyetlen beteg sem tudott teljesen felépülni ebből a betegségből. Fontos megkülönböztetni az „ALS-betegséget” az „ALS-szindrómától”. A második esetben a gyógyulás prognózisa sokkal jobb.

Referencia. Az amiotróf laterális szklerózis mellett a központi idegrendszer lassú fertőzéseinek csoportjába a következők tartoznak: ritka betegségek például szivacsos agyvelőbántalmak, kuru vagy „nevető halál”, Gerstmann-Strausler-kór, amiotrófiás leukospongiózis, Van Bogart szubakut szklerotizáló panencephalitis.

A betegség mortalitása a progresszió stádiumától függ. A test nagy mennyiségű károsodása ellenére az amiotrófiás laterális szklerózis nem befolyásolja az ember mentális képességeit.

A betegség osztályozása

A betegség a következő formákra oszlik:

• a lumbosacralis régióban előforduló szklerózis;
• cervicothoracalis elváltozás;
• az agytörzsben lévő perifériás neuron károsodása, amelyet az orvostudomány bulbar típusúnak nevez;
• a központi motoros neuron károsodása.

Az amyotrophiás laterális szklerózist típusokra is feloszthatja a betegség kialakulásának sebessége és bizonyos neurológiai tünetek megléte szerint.

1. Mariana formában a betegség jelei korán megjelennek, de a betegség lefolyása lassú.
2. A legtöbb betegnél szórványos vagy klasszikus ALS-t diagnosztizálnak. A betegség a standard forgatókönyv szerint alakul ki, a progresszió üteme átlagos.
3. Charcot-kór családtípus genetikai hajlam jellemzi, az első tünetek meglehetősen későn jelentkeznek.

Az amiotrófiás laterális szklerózis okai

A betegség a motoros neuronok halála miatt alakul ki. Ezek az idegsejtek irányítják az emberi motoros képességeket. Ennek eredményeként gyengülés következik be izomszövetés annak sorvadása.

Referencia. Az esetek 5-10%-ában az ALS genetikai szinten is átvihető.

Más esetekben az amiotrófiás laterális szklerózis spontán lép fel. Ezt a betegséget még mindig tanulmányozzák, és a tudósok meg tudják nevezni az ALS fő okait:

Azok számára, akiknél ez a betegség kialakulhat, a kockázati tényezők a következőket jelzik:

• • 1. Az ALS-betegek 10%-a a szüleitől örökölte a betegséget.
    2. Leggyakrabban a betegség 40 és 60 év közötti embereket érint.
    3. A férfiaknál gyakrabban diagnosztizálják a betegséget.

Tényezők külső környezet amelyek növelik az amiotrófiás laterális szklerózis kialakulásának kockázatát:

• • 1. A statisztikák szerint az ALS-ben szenvedő betegek korábban aktív dohányosok voltak, így dohányzó emberek nő a betegség kialakulásának kockázata.
    2. Ólomgőz behatolása a szervezetbe veszélyes iparágakban végzett munka során.

Tüneti megnyilvánulások

A Charcot-kór bármely formájának vannak közös jellemzői:

• • • a mozgásszervek működése megszűnik;
    • nincsenek zavarok az érzékszervekben;
    • a székletürítés és a vizelés a szokásos módon történik;
    • a betegség még a kezeléssel is előrehalad, idővel a személy teljesen immobilizálódik;
    • Időnként görcsök jelennek meg, amelyeket súlyos fájdalom kísér.

A neurológia szerepe a diagnózisban

Amint egy személy változást észlel az izomrendszerben, azonnal forduljon neurológushoz. Sajnos az amiotrófiás laterális szklerózist a betegség korai szakaszában ritkán diagnosztizálják. Csak egy bizonyos idő elteltével lehet pontosan megnevezni ezt a betegséget.

A neurológus feladata a beteg részletes kórtörténetének és neurológiai állapotának összegyűjtése:

• • 1. A reflexek feltárulnak.
    2. Az izomszövet ereje.
    3. Izomtónus.
    4. Vizuális és tapintható állapot.
    5. A mozgások koordinálása.

Tovább korai szakaszaiban Az ALS tünetei hasonlóak más neurológiai rendellenességekhez. Az orvos mindenekelőtt a következő kutatási módszerekre irányítja a pácienst:

• • 1. Elektroneuromiográfia.
    2. Mágneses rezonancia képalkotás.
    3. Vizelet- és vérvizsgálat. Ez a módszer lehetővé teszi más betegségek jelenlétének kizárását.
    4. Az izomszövet biopsziáját végezzük az izompatológiák kizárására.

A betegségre nincs specifikus kezelés. Az ALS jelentős eltérést mutat a hasonló betegség – sclerosis multiplex. Az amiotróf laterális szklerózis nem az exacerbáció és a remisszió szakaszában fordul elő, hanem folyamatosan progresszív lefolyás jellemzi.

Az emberi idegrendszer nagyon sérülékeny. Ezért van sok különféle betegségek, amely hatással lehet erre a bizonyos testrészre. Ebben a cikkben arról szeretnék beszélni, hogy mi az ALS (betegség). A betegség tünetei, okai, valamint diagnosztikai módszerek és lehetséges kezelés.

Mi ez?

A legelején meg kell értened az alapfogalmakat. Szintén nagyon fontos megérteni, mi az ALS (betegség), a betegség tüneteiről egy kicsit később lesz szó. Rövidítés: atrófiás laterális szklerózis. Ez a betegség érinti idegrendszer ember, nevezetesen a motoros neuronok szenvednek. Az agykéregben és a gerincvelő elülső szarvaiban helyezkednek el. Ezt is érdemes elmondani ezt a betegséget Megvan krónikus formaés sajnos jelenleg gyógyíthatatlan.

Típusok

Háromféle ALS is létezik:

1. Szórványos, klasszikus. Nem örökölt. Ez az összes megbetegedési eset körülbelül 95%-át teszi ki.
2. Örökletes (vagy családi). Mint már világossá vált, öröklődik. Az ilyen típusú betegségeket azonban az első tünetek későbbi megnyilvánulása jellemzi.
3. Guam típusú vagy Mariana forma. Sajátossága: korábban jelenik meg, mint a fent leírt kettő. A betegség kialakulása lassú.

Első tünetek

Érdemes elmondani, hogy ennek a betegségnek az első tünetei más betegségekre is vonatkozhatnak. Pontosan ez a probléma alattomossága: szinte lehetetlen azonnal diagnosztizálni. Tehát az ALS első tünetei a következők:

1. Izomgyengeség. Főleg a boka és a lábfej területét érinti.
2. A karok sorvadása, izomgyengesége. A motoros készségek is károsodhatnak.
3. A betegség korai szakaszában lévő betegeknél a láb kissé leeshet.
4. Időszakos izomgörcsök jellemzik. A vállak, a karok és a nyelv megrándulhatnak.
5. A végtagok gyengülnek. A betegnek nehézségei vannak a hosszú távok megtételében.
6. Jellemző még a dysarthria előfordulása, i.e. beszédzavar.
7. Az első nyelési nehézségek is felmerülnek.

Ha egy beteg ALS-ben (betegségben) szenved, a tünetek a betegség előrehaladtával fejlődnek és fokozódnak. Ezenkívül a beteg időnként ok nélküli örömöt vagy szomorúságot érezhet. Nyelvsorvadás és egyensúlyhiány léphet fel. Mindez azért történik, mert egy személy magasabb szellemi tevékenysége szenved. Egyes esetekben a fő tünetek megjelenése előtt a kognitív funkciók. Azok. demencia jelenik meg (ez ritkán, az esetek 1-2%-ában fordul elő).

A betegség kialakulása

Mit érdemes még tudni az ALS (betegség) iránt érdeklődőknek? A betegség előrehaladtával a betegnél megjelenő tünetek jelezhetik, hogy milyen típusú betegsége van:

1. A végtagok ALS-e. Először a lábak érintettek. A végtagok működőképességének további károsodása előrehalad.
2. Bulbar ALS. Ebben az esetben a fő tünetek a beszédfunkció károsodása, valamint a nyelési problémák. Érdemes ezt mondani ez a típus betegségek sokkal ritkábban fordulnak elő, mint az első.

A tünetek fokozódása

Mit kell tudnia egy olyan betegségben szenvedő betegnek, mint az ALS? A tünetek fokozatosan növekednek, és a végtagok funkcionalitása csökken.

1. Fokozatosan patológiás állapot lép fel, amikor a felső motoros neuronok érintettek.
2. Az izomtónus fokozódik, a reflexek erősödnek.
3. Fokozatosan az alsók is érintettek lesznek, ilyenkor a beteg akaratlan végtagrángást érez.
4. Ugyanakkor gyakran beteg emberek alakulnak ki depresszív állapot, előjön a blues. Ennek az az oka, hogy az ember elveszíti a létezés képességét senki segítsége nélkül, és a mozgás képessége is elveszik.
5. Az ALS esetén a tünetek közé tartozik az is, ha a beteg légzési zavarokat tapasztal.
6. Az önetetés is lehetetlenné válik. A páciensbe gyakran egy speciális csövet helyeznek be, amelyen keresztül a személy megkapja a létezéshez szükséges összes táplálékot.

Érdemes elmondani, hogy az ALS meglehetősen korán előfordulhat. Tünetek be fiatal korban nem különbözik egy olyan beteg tüneteitől, akinek az első tünetei sokkal később jelentkeztek. Minden a szervezettől, valamint a betegség típusától függ. A betegség kialakulásával az ember fokozatosan fogyatékossá válik, és elveszíti az önálló életképességet. Idővel a végtagok teljesen meghibásodnak.

Utolsó szakasz

Tovább késői szakaszok a beteg betegsége gyakran károsodott légzésfunkció, a légzőizmok lehetséges elégtelensége. Ilyen esetekben a betegeknek lélegeztetésre van szükségük. Idővel kialakulhat vízelvezető funkció Ez a szerv gyakran másodlagos fertőzéshez vezet, amely azután megöli a beteget.

Diagnosztika

Figyelembe véve egy olyan betegséget, mint az ALS, a tünetek, a diagnózis - erről is szeretnék beszélni. Érdemes elmondani, hogy ezt a betegséget leggyakrabban a test egyéb problémáinak kizárásával észlelik. Ebben az esetben a beteg a következőket írhatja elő:

1. Vérelemzés.
2. Izombiopszia.
3. röntgen.
4. Vizsgálatok az izomaktivitás meghatározására.
5. CT, MRI.

Különbségtétel

Érdemes elmondani, hogy ennek a betegségnek olyan tünetei vannak, amelyek más betegségekben jelentkeznek. Ezért meg kell különböztetni az ALS-t a következő problémáktól:

1. Mérgezés higannyal, ólommal, mangánnal.
2. Guienne-Bart szindróma.
3. Malabszorpciós szindróma.
4. Endokrinopátiák stb.

Kezelés

Kicsit megvizsgálva egy olyan betegséget, mint az ALS, a tünetek, a kezelés - erre is figyelni kell Speciális figyelem. Mint fentebb említettük, lehetetlen teljesen meggyógyítani. Vannak azonban olyan gyógyszerek, amelyek lassítják a betegség progresszióját. Ebben az esetben a betegek leggyakrabban ilyeneket szednek gyógyszereket, mint a „Riluzole”, „Rilutek” (naponta, naponta kétszer). Ezt a gyógyszert kismértékben megakadályozhatja a glutamin felszabadulását, amely anyag a motoros neuronokra hat. Azonban ez is hasznos lesz különféle módszerek terápia, terápia a fő cél ebből - a fő tünetek elleni küzdelem:

1. Ha a beteg depressziós, antidepresszánsokat és nyugtatókat írhatnak fel neki.
2. Nál nél izomgörcsök Fontos az izomrelaxánsok szedése.
3. Szükség esetén fájdalomcsillapítás, vagy a betegség későbbi szakaszában opiátok is előírhatók.
4. Ha a betegnek alvászavarai vannak, benzodiazepin gyógyszerekre lesz szükség.
5. Ha bakteriális szövődmények lépnek fel, antibiotikumot kell szednie (ALS esetén gyakran fordulnak elő bronchopulmonális betegségek).

Kiegészítő jelentése:

1. Beszédterápia.
2. nyálszívó vagy olyan gyógyszer szedése, mint amilyen az amitriptilin.
3. Csontos etetés, diéta.
4. Különféle eszközök használata, amelyek biztosítják a beteg mozgását: ágyak, székek, botok, speciális nyakörvek.
5. Szükség lehet mesterséges szellőztetés tüdő.

Felszerelés hagyományos gyógyászat, az akupunktúra használhatatlan erre a betegségre. Azt is érdemes elmondani, hogy nemcsak a betegnek, hanem hozzátartozóinak is gyakran van szüksége pszichoterapeuta segítségére.

Az amiotrófiás laterális szklerózis tünetei Egyszerűen fogalmazva - tapasztalataink szerint - érdemes elgondolkodni azon, amikor a növekvő gyengeség sorjakkal folytatódik és húzódni kezd láb vagy tányérok a konyhában tömegesen törni kezdenek, kiesnek a kezükből. Figyelem – mindez nem mindig ALS – talán csak te hatalmas stresszt élsz át és ideges feszültség! „Az amiotrófiás laterális szklerózis tünetei az alsó motoros neuronok károsodásának tünetei, beleértve a gyengeséget, sorvadás, görcsök és fasciculatiók, valamint a corticospinalis traktus károsodásának tünetei - görcsösség és fokozott ín reflexek kóros reflexekkel hiányában érzékszervi zavarok. A corticobulbaris traktusok érintettek lehetnek az agytörzs szintjén már kialakult betegséget fokozva. Az amiotrófiás laterális szklerózis a felnőttek betegsége, és nem kezdődik el 16 éven aluliaknál. A legfontosabb klinikai marker kezdeti szakaszaiban az amiotróf laterális szklerózis aszimmetrikus progresszív izomsorvadás hiperreflexiával (valamint fasciculatiókkal és görcsökkel). A betegség kezdődhet bármilyen harántcsíkolt izom. Vannak magas (progresszív pszeudobulbáris bénulás), bulbaris ("progresszív bulbaris paresis"), cervicothoracalis és lumbosacralis formák). A halálhoz általában társul a légzőizmok érintettsége körülbelül 3-5 év után. Az amyotrophiás laterális szklerózis leggyakoribb tünete, amely az esetek körülbelül 40%-ában fordul elő az egyik izom progresszív gyengesége felső végtag, általában a kéztől kezdve (proximálisan kezdődik található izmok a betegség egy kedvezőbb változatát tükrözi). Ha a betegség kialakulása a gyengeség megjelenésével jár a kéz izmai, a hátizmok általában addukció és oppozíció gyengesége formájában vesznek részt hüvelykujj. Ez megnehezíti a nagy és mutatóujjés a finommotoros kontroll károsodásához vezet. A beteg úgy érzi Nehézségek a kis tárgyak felvétele és az öltözködés (gombok). Ha a domináns kéz érintett, azt fel kell jegyezni progresszív nehézségek az írásban, valamint a napi háztartási tevékenységekben. A betegség tipikus lefolyása során folyamatosan progresszív érintettség jelentkezik ugyanazon végtag többi izmának és majd átterjed a másik kézre, mielőtt érintett alsó végtagok vagy bulbar izmok. A betegség lehet kezdje az arc vagy a száj és a nyelv izmaival, a törzs izmaival (az extensorok jobban szenvednek, mint a hajlítók) vagy az alsó végtagok izmaival. Ugyanakkor az új izmok bevonódása soha nem „utoléri” azokat az izmokat, amelyekből a betegség kiindult. Ezért a legrövidebb a várható élettartam bulbar formában figyelhető meg: a betegek meghalnak bulbar rendellenességek miközben talpon marad (a betegeknek nincs idejük megélni, hogy bénulást lássanak a lábukban). Viszonylag kedvező forma a lumbosacralis. A bulbar formában a tünetek egyik vagy másik kombinációja a bulbar és pszeudobulbáris bénulás, Mit főként dysarthria és dysphagia, majd légzési zavarok formájában nyilvánul meg. Jellegzetes tünet Az amiotrófiás laterális szklerózis szinte minden formája korai promóció mandibuláris reflex. Dysphagia nyeléskor folyékony élelmiszer gyakrabban figyelték meg, mint a szilárd testeket, bár a betegség előrehaladtával szilárd anyagokat nyelnek le nehéznek találja. A rágóizmok gyengesége alakul ki, a lágy szájpadlás lelóg, a nyelv a szájüregben mozdulatlan, atrófiás. Anarthria, folyamatos nyálfolyás és nyelési képtelenség figyelhető meg. Az aspirációs tüdőgyulladás kockázata nő. Hasznos azt is megjegyezni, hogy a görcsök (gyakran generalizált) minden ALS-ben szenvedő betegnél megfigyelhetők, és gyakran az első a betegség tünete. Jellemző, hogy az atrófiák a betegség teljes lefolyása során egyértelműen szelektívek. Thenar érintett a kézen, hipotenáris, interosseus és deltoid izmok; a lábakon - izmok, amelyek a lábfejet dorsiflexek; a bulbarban izmok - a nyelv és a lágy szájpad izmai. A leginkább ellenálló az amiotrófiás laterális szklerózis károsodásával szemben oculomotoros izmok. Sphincter rendellenességek ritkanak számítanak ebben a betegségben. Az amyotrophiás laterális szklerózis másik érdekes jellemzője az felfekvés hiánya még bénult és ágyhoz kötött (immobilizált) betegeknél is hosszú idő. Ismert azt is, hogy a demencia ritka az amiotrófiás laterális szklerózisban (egyes alcsoportok kivételével: családi formák és a parkinsonizmus-ALS-demencia komplexum Guam szigetén). Olyan formákat írtak le, amelyekben a felső és az alsó motoros neuronok egyenletesen érintettek, túlnyomórészt a felső (piramis) károsodása. szindróma „primer laterális szklerózisban”) vagy alsó (anterohorn szindróma) motoros neuron. A paraklinikai vizsgálatok közül a legjelentősebb diagnosztikai érték elektromiográfiával rendelkezik. Kiderült az elülső szarv sejtjeinek kiterjedt károsodása (még klinikailag ép izomzatban is) fibrillációkkal, fasciculatiókkal, pozitív hullámok, motoros egységpotenciálok változásai (amplitúdójuk és időtartamuk növekszik) együtt normál sebesség a gerjesztés vezetése az érzőidegek rostjai mentén. A plazma CPK szintje lehet kissé megnőtt." (http://ilive.com.ua/)

Az ezzel az összetett nevű betegségnek az ALS rövidítése van, és neurodegeneratívnak minősül. Ez a motoros funkciókért felelős neuronok deformációjának egyik formája. Ebben a betegségben a motoros neuronok találhatók a gerincvelő, és az agykéregben. Az elváltozások lefolyása visszafordíthatatlan, de megnyilvánulásaik lassíthatók és részben megállíthatók. A betegség elleni küzdelem időben történő megkezdéséhez, amikor még nem érte el a beteg fogyatékosságának stádiumát, ismerni kell a tüneteit és segítséget kell kérni. speciális segítségnyújtás a lehető leghamarabb.

Az amiotrófiás laterális szklerózis (ALS) lassan progresszív, gyógyíthatatlan betegség. degeneratív betegség központi idegrendszer

Mielőtt az összes tünetet részletesen felsorolná ennek a betegségnekés részletes leírást adjon róluk, figyelmeztetést kell adni. Egyetlen ALS-vel diagnosztizált beteg sem rendelkezik mindennel lehetséges tünetek egyidejűleg. Emellett előfordulásuk sorrendjét sem tartják tiszteletben, logikai sorrend nélkül keletkeznek. Ezenkívül nem feltétlenül az amiotrófiában rejlő tünetek egyike laterális szklerózis pontosan jelzi ezt a betegséget. Ez egy másik betegség jele lehet. Ugyanakkor a betegnél megjelenhetnek az ALS tünetei, amelyek nem szerepelnek a tünetlistában, vagy eltérő természetű egyéni eltérések.

Ha részletesebben szeretné tudni, hogy mi ez, és figyelembe veszi a betegség okait, tüneteit, diagnózisát és kezelését, akkor portálunkon olvashat erről egy cikket.

Fontos! A betegség megszemélyesítve halad át, egy klinikai eset nem olyan, mint a másik, az áramlás előrehaladásának mindig más a dinamikája, és sok különböző körülménytől függ.

Izomrángás

Az első (nem mindig előfordulási sorrendben) és az egyik leggyakoribb az izomrángások tünete. Ezt fascikulációnak nevezik, és a következő formákat ölti.

A bőr alatti izomszövet összehúzódni kezd. A rángatózás és a remegés érzései irritálják a betegeket, de valójában semmit sem lehet tenni ellenük. Izompulzálás fordulhat elő, vagy mindig ugyanazon a ponton, vagy „vándorol” az egész testben, nagy területekre terjedve.

Tanács. Az események kialakulásának két lehetősége van: vagy a fasciculatiók egy idő után maguktól elmúlnak (de aztán újra felléphetnek), vagy annyira felerősödnek, hogy orvoshoz kell menni gyógyszeres kezelésre. .

Izomgyengeség

Amint a motoros neuronokból az agyból az izmokba érkező jelek áramlása kiszáradni kezd (mennyiségileg csökken), nem használják ki teljesen, emiatt elgyengülnek, tömeget veszítenek. Az izomgyengeség az egyensúly destabilizálásához és a járás közbeni elesés kockázatához vezethet.

Tanács. Az izmokat, amikor tömegük csökkenni kezd, nem lehet ismét „felpumpálni” gyakorlatokkal. De szükség van tornára, beleértve az egyensúlygyakorlatokat, és az étrendet is módosítani kell, hogy lassítsa az izomszövet elvékonyodását.

Ez az izmok igénybevételének csökkenéséből is adódik, amelyek kevésbé rugalmasakká válnak, mintha „lignizálódnának”. Ez megnehezíti a járást és az állást, és gyakori esésekhez vezet.

Tanács. Szükséges felkeresni egy gyógytornászt, hogy kiválasszon egy tornaprogramot az ízületek rugalmasságának és mozgásterjedelmének növelése érdekében. Táplálkozási szakértővel kell konzultálnia az étrend beállításához a test és az izomtömeg megőrzése érdekében.

Izomgörcsök

Az izomszövet görcsei és görcsök leggyakrabban éjszaka kezdődnek, de később kialakulhatnak nappal, gyakoribbá válnak és felerősödnek. A neuronból az izomcsomóba irányuló jelátvitel megszűnéséből fakadnak. Az izom nem ismeri fel a jelet, és „feszül”, ami görcsöt okoz.

A görcsök azért veszélyesek, mert hirtelen, súlyosan kellemetlenek és fájdalom tünetei, és végső soron a motoros készségek károsodása.

Tanács. A tünet semlegesítéséhez vagy gyengítéséhez pihenés közben gyakrabban kell változtatni az ülő/fekvő pozíciót. A probléma részben megoldható speciális izomlazító gyakorlatok rendszeres végzésével. Súlyos és elhúzódó görcsök esetén az orvos görcsoldó gyógyszert írhat fel.

Fáradtság

Nem arról a fáradtságról beszélünk, ami egy egész napos vidéki munka után jön. A fáradtság, amely alapos ok nélkül váratlanul jelentkezik, az izomszövet fizikai funkcionalitásának csökkenésével jár. Aktív állapotban (tónusban) tartása egyre több energiafelhasználást igényel. Lehetséges légzési nehézség, légszomj, kiszáradás vagy a szervezet számára elérhető táplálék mennyiségének csökkenése (alultápláltság vagy alultápláltság).

Tanács. Az erők egyenletes elosztása érdekében napi munkatervet kell készíteni. szeretem a fizikai aktivitás pihenéssel váltakoznak. Forduljon táplálkozási szakértőhöz és gyógytornászhoz. Lehetőség van az elfogyasztott élelmiszer mennyiségének növelésére vagy kalóriatartalmának növelésére.

Fájdalom szindróma

A fájdalom nem következik közvetlenül az amiotrófiás laterális szklerózis diagnózisából. A betegség nem okoz fájdalmat, sőt kellemetlenséget sem. De fájdalom szindróma több okból is kifejezhető, és meglehetősen erősen:

• izomgörcs;
• bőrpréselés;
• izomfeszültség;
• ízületek zárása.

Fontos az ok azonosítása fájdalom hogy megszüntesse őket.

Tanács. Ajánlások a legjobb ellátás Az orvos olyan testgyakorlatokat tud adni Önnek, amelyeket a páciensnek gyakorolnia kell, valamint gyakorlatokat a helyi kompresszió megszüntetésére. Szintén lehetséges drog terápia, görcsoldó és anabolikus szteroidok felírásával egyaránt.

Nyelési nehézség

Amikor a test izmait érinteni kezdik, a fordulat hamarosan eléri az arcizmokat. A gége izomsorvadásával nyelési nehézség kezdődik. Ennek az orvosi jelenségnek neve van - dysphagia. Természetesen a folyamat megnehezíti az élelmiszerek és folyékony termékek fogyasztását, így a páciens kevesebbet kezd enni, és sokkal kevesebb tápanyagot kap, ami viszont az izomtömeg csökkenéséhez és még nagyobb nyelési nehézségekhez vezet.

Tanács. Két szakemberrel kell kapcsolatba lépnie: egy logopédussal és egy táplálkozási szakemberrel. Az első, miután felmérte a zavar mértékét, gyakorlatokat javasol a probléma enyhítésére, a második olyan étrendet alakít ki, hogy minimális mennyiségű táplálékkal a lehető legtöbb energiahordozó kerüljön a páciens szervezetébe. Egy későbbi szakaszban szükség lehet arra, hogy a hagyományos étkezési módot egy másikkal helyettesítsük.

Nyáladzás

Ha nyelési zavar kezdődik, a nyál felhalmozódik a szájban, és nem lehet lenyelni. Ugyanez történik a váladékkal. Ez önkéntelen, ellenőrizhetetlen nyáladzáshoz vezet, ami csak kellemetlenséget okoz. Ha a beteg dehidratált, a nyál viszkózus lehet. A nyálfolyás zavara a szájnyálkahártya candidiasisát és szárazságát okozza.