Синдром Рейно нижних и верних конечностей — стадии, симптомы и лечение. Болезнь Рейно – все, что нужно знать о патологии

Данное заболевание относится к вегетососудистым болезням. Оно встречается только у 3-5% всего населения Земли, его чаще выявляют у представительниц женского пола. Оно было выявлено французским врачом в 19 веке. В случае диагноза Синдром Рейно, симптомы и лечение довольно сильно взаимосвязаны.

Синдром Рейно: код по МКБ 10 будет относиться к разделу болезней периферических сосудов. Обозначается от 173.0 и является вторичным проявлением.

Признаки и симптомы болезни

У синдрома Рейно есть специфические признаки. У пациентов наблюдаются довольно частые спазмы сосудов на пальцах. Такие проявления наблюдаются у подростков или людей в возрасте 20-25 лет. В старшем возрасте синдром Рейно довольно редко проявляется впервые. Но могут быть и исключения из правил. На его развитие в любом возрасте могут повлиять:

• стрессовые ситуации;
• нервные потрясения;
• нарушения работы эндокринной системы.

Чаще всего синдром Рейно у женщин выявляется в молодом возрасте. На проявление симптома влияет стадия развития сложной болезни. Чем она больше, тем сильнее проявляются симптомы синдрома Рейно.

• Ангиоспатическая стадия. В этом случае у человека становятся очень чувствительны к воздействию низких температур, а в дальнейшем начинаются спазмы на окончаниях пальцев. Будет утеряна их чувствительность. Понижается температура тела в этом месте, пострадавшие участки пальцев станут бледными, почти белыми. На начальной стадии в момент приступа видна граница между чувствительной зоной и потерявшей любые ощущения. Со стороны пальцы на руках выглядят неестественно и похоже на использование краски. Спровоцировать приступ может практически любая нагрузка на пальцы. Также опасность представляют холодная вода и никотин. Поначалу приступы начинают и проходят довольно быстро. После них все нормальные функции восстанавливаются.
• Ангиопаралитическая стадия. Она проявляется в виде приступов, но они длятся дольше, пальцы на руках приобретают синеватый оттенок. Пациент ощущает боль, жжение. Симптомы очень похожи на обморожение кожи. Длительность приступа достигает нескольких часов и проходит без посторонней помощи. На кожном покрове пальцев иногда проявляются небольшие пузырьки, но только на немеющих участках. Постепенно все заживает, но могут остаться следы и небольшие шрамы.
• Трофопаралитичексая стадия. У пациента будут наблюдаться частые приступы. Они будут длительными. В результате таких проявлений нарушается целостность кожного покрова на пальцах и начинают формироваться язвы. Заживление происходит долго и плохо. Некоторые участки кожи поражает некроз. Третью стадию болезни считают самой тяжелой.

При посещении врача и наблюдении за течением болезни может выявляться развитие различных стадий болезни одновременно на разных пальцах, даже одной руки. Синдром Рейно: симптомы и лечение могут стать причиной отказа от занятия профессиональной деятельностью.

Диагностика

Особенности диагностирования синдрома Рейно заключаются в выявлении отличий от болезни Рейно. При посещении врача выясняется, что чаще всего встречается именно синдром. Такой диагноз относится к 80-85% обратившихся в больницу с такой проблемой. Болезнь и синдром Рейно лечатся по-разному.

Для установки окончательного диагноза проводят специальные исследования:

• пробы на холод;
• реакцию на воздействие низких температур;
• рентген пальцев;
• тест работы капилляров;
• функциональное диагностирование сосудов на руках;
• анализ крови.

По полученным результатам можно выявить причину развития синдрома. Это не составит труда для опытного специалиста. Возможно будет выявлена зависимость появления спазмов с профессиональной деятельностью человека.

Для подозрения на развитие болезни Рейно должны присутствовать два основных симптома в виде спазмов, которые развиваются в стрессовой ситуации или воздействия холода. Диагностируют синдром при появлении этих признаков в течение 2 лет и более.

Специальное лечение

Синдром Рейно: лечение проходит в комплексе. При выборе метода лечения обязательно учитывается какой диагноз установлен. Лечение синдрома и болезни Рейно отличается. Развитие синдрома происходит из-за воздействия неблагоприятных факторов на организм человека.

Очень часто на развитие синдрома влияет профессиональная деятельность пациента:

• Долгое нахождение рук на холоде и полученные травмы.
• Длительное ощущение вибрации.
• Гормональные нарушения.
• Развитие ревматизма.
• Утолщение и затемнение с затвердением кожи.

Для избавления от синдрома Рейно нужно лечить провоцирующий фактор. Без этого избавиться от приступов и болезненных ощущений. При вылечивании первопричины все характерные симптомы пройдут самостоятельно.

Вылечить окончательно болезнь Рейно невозможно. Проводимые профилактические меры и поддерживающие методики способствуют развитию рецидивов и помогают избежать обострений. Для этого используют:

• спазмолитики;
• обезболивающие препараты;
• витамины;
• сосудорасширяющие средства;
• мази, которые будут обладать способностью бороться с микробами и заживлению любых ранок или язвочек;
• после консультации с врачом можно принимать Ацетилсалициловую кислоту, с целью прекращения развития воспалительного процесса.

Для лечения болезни Рейно используют:

• Лекарственные препараты, назначенные врачом.
• Физиотерапию. Это может быть электрофорез, специальные ванночки, воздействие на ткани импульсными токами.
• Ультрафиолетовые лучи и рентгенотерапию.

Все лечение происходит по назначению врача и под его контролем. Самолечение вредит организму и не всегда можно исправить такие ошибки.

Если все-таки был установлен диагноз болезнь Рейно не стоит пренебрегать этим заключением специалистов. Нужно выполнять все рекомендации врачей, принимать лекарственные препараты. Такие меры помогут избежать осложнений и перехода болезни в сложную форму. Это должно делаться систематически и строго по назначениям.

Применение лекарств будет эффективнее, если они дополнены физиопроцедурами. Но успех лечения во многом зависит и от самого пациента, а именно его образа жизни. Рекомендации человеку с диагнозом болезнь Рейно:

• необходимо полностью отказаться от никотина. Именно он способен нарушать работу сосудов;
• не допускать соприкосновения рук с вибрирующими приборами. Это относится к бытовым миксерам, кофемолкам, пылесосам. Если это является жизненной необходимость нужно свести их применение к минимуму;
• избегать переохлаждений рук, особенно очень частых. Также бережно нужно относиться и к ногам. Подобное заболевание или синдром может проявляться и на пальцах ног;
• оградить больного от любого рода нервных потрясений. Не позволять ему переутомляться. Стараться находиться в состоянии душевного покоя.

Это позволит избежать появления боли, посинения или появления бледности кожи на пальцах.

Народные методы и группа риска

Народная медицина сможет стать дополнением при лечении синдрома и болезни Рейно. Но это будет дополнением к использованию медикаментозных средств. Добиться снятия боли и облегчить страданию больному поможет:

• Ванночки с добавлением пихтового масла.
• Смесь из лука и меда. Готовят ее в равных долях и принимают три раза за сутки перед едой за 60 минут. Можно лук заменить чесноком. Лечение длиться 60 дней. Но это рецепт можно использовать тем, у кого нет проблем с работой желудка.

При проведении медицинских исследований было установлено, что спровоцировать развитие синдрома может наследственная предрасположенность. Еще в группе риска находятся люди, которые:

• имеют нарушения или сбои в гормональном фоне;
• переживают большое количество стрессов;
• страдают от различных артритов;
• по роду деятельности сталкиваются с длительной вибрацией или получают травмы пальцев;
• пациента с большим количеством разрушаемых эритроцитов и увеличением количества продуктов их распада.

Синдром Рейно может спровоцировать длительная работа за компьютером, а именно работа на клавиатуре. Из-за этого в последнее время все чаще стали фиксировать развитие этого синдрома.

Одной из причин развития этого синдрома является профессиональная деятельность и частое столкновение с бесцветной пластмассой, которая является полимером винилхлорида, тяжелыми металлами, с кремниевой пылью. Поэтому необходимо учитывать эти факторы при установке диагноза и назначении лечения.

Болезнь Рейно занимает централь­ное место среди функциональных за­болеваний сосудов и является типич­ным примером ангиотрофоневроза.

Первое научное описание данной патологии относится к 1629 г. Одна­ко лишь в 1862 г. французский не­вропатолог Морис Рейно впервые систематизировал разрозненные ли­тературные сообщения и собствен­ные наблюдения и впервые выделил самостоятельную болезнь, опреде­лив ее как "локальную асфиксию и симметричную гангрену пальцев". Впоследствии эта патология была названа по имени автора - "болезнь Рейно".

Болезнь Рейно - заболевание, ха­рактеризующееся приступообразными расстройствами артериального кро­воснабжения преимущественно кис­тей и стоп, приводящими к трофи­ческим нарушениям тканей. Про­должительное время все случаи, сопровождавшиеся приступами ас­фиксии пальцев, образования язв и прочих патологических изменений в дистальных отделах конечностей, относили к болезни Рейно. Лишь в 1896 г. Hutchinson одним из первых предложил различать собственно бо­лезнь Рейно (идиопатическая фор­ма) и синдром Рейно (аналогичный по клиническим проявлениям вто­ричный симптомокомплекс при раз­личных по своей природе заболева­ниях или внешних повреждающих воздействиях). Среди общего числа больных с приступообразными рас­стройствами кровообращения в ко­нечностях 70-85 % составляют лица с синдромом Рейно. Относительную редкость болезни Рейно, очевидно, следует объяснить индивидуальными особенностями проявлений этих двух

различных патологических состоя­ний, их схожестью, создающими трудности дифференциальной диа­гностики.

Известно свыше 70 различных за­болеваний и патологических состоя­ний, сопровождающихся синдромом Рейно и условно разделенных на 7 групп.

▲ Заболевания сосудистой систе­мы (облитерирующий тромбангиит, облитерирующий атеросклероз, ан-гиодисплазии, клубочковые опухоли Барре-Массона).

▲ Коллагенозы (системная склеро­дермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомио-зит, узелковый периартериит и др.).

▲ Патология крови (криоглобули-немия, синдром повышенной вязкос­ти крови).

▲ Заболевания с компрессионным нейрососудистым синдромом (шей­ное ребро, синдром передней лест­ничной мышцы, костно-клавикуляр-ный синдром, синдром малой грудной мышцы, гиперабдукционный синд­ром; патология позвоночника - де­формирующий спондилез, остеохон­дроз, сколиоз, кифоз и др.).

▲ Отравления и повышенная чувс­твительность к лекарственным средс­твам (соли тяжелых металлов, эрто-тамин, цитостатики, гормональные противозачаточные препараты).

▲ Неврологические заболевания (сирингомиелия, болезнь Бехтерева, рассеянный склероз, полиомиелит, радикулит и др.).

▲ Сравнительно редко синдром Рейно возникает при гипотиреозе, первичной легочной гипертензии, первичном билиарном циррозе пече­ни, остеохондропатиях.

Установление в каждом конкретном случае диагноза болезни или синдро­ма Рейно имеет принципиальное зна­чение, так как стойкие положитель­ные результаты обычно комплексной и длительной терапии при вторич­ных артериопатиях возможны лишь при устранении или воздействии на первопричину синдрома Рейно.

Этиология болезни Рейно до на­стоящего времени не уточнена, одна­ко имеется ряд факторов, предраспо­лагающих к ее развитию: наследствен­ность, конституциональный дефицит сосудодвигательной иннервации кон­цевых сосудов; психогенные факторы; травмы ЦНС; хронические интокси­кации никотином, алкоголем; эндок­ринные расстройства; инфекционные заболевания; переутомление и пере­гревание. Особое значение в возник­новении болезни играют метеотроп-ные воздействия и профессиональные вредности. Так, различные вазоспас-тические нарушения наблюдаются у 12-15 % населения, проживающего в условиях сырого и холодного кли­мата; у 30 % рабочих химических производств; у 50 % шахтеров и ры­баков и у 40-90 % заготовителей ле­са. Относительно высокая заболева­емость наблюдается у лиц, часто пе­ренапрягающих кисти и пальцы рук (доярки, машинистки, пианисты и др.). У 4,5 % пациентов болезнь Рейно имеет наследственное происхождение.

Патогенез болезни Рейно точно не установлен, однако ведущую роль в ее развитии играют симпатическая нервная система и особенности кож­ного кровотока, в частности кистей и стоп, где в подавляющем большинс­тве случаев и наблюдаются судорож­ные сосудистые приступы (кризы). Просвет кожных сосудов, и особенно многочисленных артериовенозных анастомозов, целиком определяется неврогенной импульсацией, причем сосуды кожи обладают повышенной чувствительностью к симпатическим влияниям и действию катехоламинов. Чрезвычайно выраженный и не име­ющий противодействия (при умень­шении кровотока и снижении ткане­вого обмена в кистях и стопах в ответ на ишемию не образуются брадики-нин и каллидин, расширяющие сосу­ды) симпатический контроль за кро­вообращением дистальных отделов конечностей объясняет своеобразие и локальный характер изменений при болезни Рейно. Первичность ней-

ротрофических нарушений подчер­кивают все авторы. Наряду с нейро-генными функциональными меха­низмами имеют значение и местные структурные изменения сосудов, их повышенная термореактивность, со­храняющаяся даже после денерва-ции. В начальном периоде приступа преобладает спазм мелких артерий, артериол и артериовенозных анасто­мозов. По мере его разрешения на­ступают гипертонус посткапилляр­ных сфинктеров, парез венул и мел­ких вен, что проявляется сменой бледности кожи цианозом.

Одним из объяснений происхожде­ния болезни Рейно является теория локального дефекта. Предполагают, что кровеносные сосуды конечностей имеют повышенную чувствительность к холоду. Локальный дефект на уров­не пальцевых артерий обусловлен возбуждением а 2 -рецепторов, участ­вующих в вазоконстрикции. Сущнос­тью патофизиологического дефекта является невозможность восстанов­ления тонуса сосудов после холодовой провокации. Дополнительное сосудо­суживающее действие оказывает се-ротонин.

Исследования последних лет поз­воляют предположить, что при бо­лезни Рейно нарушено образование нейропептида, называемого "кальци-тонинсвязанный с геном пептид" (calcitonin gene-related peptide - CGRP), дающего мощный сосудо­расширяющий эффект.

Схематически общая модель пато­генеза болезни Рейно может быть представлена следующим образом: при нарушении функции нервной системы, особенно ее вегетативного отдела, на всех уровнях и наличии эндокринных расстройств общая ре­зистентность организма к внешним неблагоприятным факторам ослабе­вает. Нарушаются механизмы адап­тации, и на этом фоне формируется болезнь.

Клиническая картина. Болезнь Рейно наблюдается преимуществен­но у молодых женщин (более 90 %)

в возрасте 25-35 лет, очень редко - у детей и пожилых лиц.

Как правило, первично поражают­ся II-IV пальцы кистей и реже стоп. Позднее процесс может захватывать и другие подвергающиеся охлажде­нию части тела (нос, ушные ракови­ны, подбородок). Характерны для болезни Рейно строгая симметрич­ность поражения и более раннее вов­лечение рук, чем ног. У 40 % больных сосудистые кризы одновременно на­блюдаются на кистях и стопах. Лока­лизация приступов на лице (губы, нос, подбородок, кончики ушей) от­мечается у 8 % больных.

Развернутая клиническая картина болезни Рейно представлена четырь­мя основными синдромами: вазомо­торным (локальная синкопия, ас­фиксия и гиперемия); трофическим (от уплотнения, набухания кожи до сухого некроза); нарушением кож­ной чувствительности (парестезии, боли, реже гиперпатии); секреторны­ми нарушениями (гипергидроз, ан-гидроз). Фактически клинические проявления зависят от стадии болез­ни Рейно. Выделяют четыре стадии.

I стадия характеризуется кратков­ременными, в течение нескольких минут, приступами ишемии, что проявляется во внезапном (в ответ на холодовое или психоэмоциональное воздействие) онемении обычно дис-тальных отделов пальцев. Они стано­вятся холодными, резко бледнеют и теряют чувствительность. В них появляются ломящая боль, чувство жжения. При прекращении воздейс­твия холода и согревании симптомы проходят и пальцы постепенно, у ря­да больных через реактивную гипере­мию, приобретают нормальную ок­раску с восстановлением температу­ры и чувствительности. Приступы, особенно в теплое время года, редки; трофических нарушений тканей нет. По мере развития заболевания при­ступы учащаются, а межприступные периоды укорачиваются.

II стадия наступает в среднем че­рез 6 мес после начала заболевания и

отличается увеличением продолжи­тельности приступов до часа и более; резко возрастает чувствительность к холоду. После синкопии (бледность пальцев) наступает глубокий цианоз (асфиксия), иногда с умеренной отеч­ностью тканей. На фоне цианоза воз­никает интенсивная, приступообраз­ная, жгучая или разрывающая боль. В короткие межприступные проме­жутки сохраняется небольшая отеч­ность пальцев. Выражен гипергидроз. У большинства больных заболевание стабилизируется на этой стадии и может длиться многие годы.

III стадия наступает в среднем че­рез 1-3 года от начала заболевания и наблюдается у меньшей части боль­ных. Сопровождается всеми, но более выраженными симптомами предыду­щей стадии. Отличительной особен­ностью являются значительные тро­фические нарушения (фликтены, чрезвычайно болезненные поверх­ностные язвочки на кончиках паль­цев, акросклероз). У некоторых боль­ных выражены склеродактилия, каль-циноз соединительной ткани, дистро­фические изменения ногтей. Харак­терны повышенная ранимость паль­цев и абсолютная непереносимость низких температур.

IV стадия выделяется не всеми ав­торами, однако она закономерно на­ступает у всех больных с III стадией заболевания. Часто у больных на­блюдаются психическое и физичес­кое истощение, постоянный болевой синдром, интоксикация. Поражен­ные пальцы утолщены, суставы туго-подвижны, цианоз кожи постоянный. Помимо разнообразных нарушений трофики тканей, нередко возникает сухой некроз ногтевых фаланг.

Многие авторы выделяют также две клинические формы течения болезни Рейно: доброкачественную (первич­но-хроническая) и злокачественную (подостро- или остротекущая). Важ­нейшими отличиями доброкачест­венной формы течения болезни Рей­но служат преобладание ангионев-ротических процессов над трофопа-

ралитическими, невыраженность трофических изменений и наличие длительных ремиссий. Заболевание в этой форме продолжается долгие го­ды, даже десятки лет, и наблюдается у 80 % больных.

При злокачественном течении обычно на протяжении первых 1- 2 лет наступают тяжелые нарушения трофики, так как трофопаралитичес-кие механизмы развития болезни превалируют над сосудодвигательны-ми. Подобное течение болезни имеет место у 20 % больных.

Жалобы больных разнообразны и условно могут быть разделены на об­щие и местные. Общие жалобы отра­жают наличие дисфункции централь­ной и вегетативной нервной системы, часто психастении. Среди них наибо­лее типичны снижение общей рабо­тоспособности, быстрая утомляе­мость, раздражительность, плохой сон с устрашающими сновидениями. Нередки головная боль, тремор рук, век. Около 2 % больных (с локализа­цией спазмов на лице) отмечают кратковременные приступы слепоты.

Местные жалобы свидетельствуют о нарушенной иннервации сосудов и прогрессирующей дистрофии тка­ней. Наиболее часто отмечаются по­вышенная зябкость пальцев кистей или стоп, снижение мышечной силы, боли в дистальных отделах конечнос­тей, повышенная ранимость конце­вых фаланг, нарушение чувствитель­ности и потоотделения, а также про­грессирующая деформация пальцев.

Прогноз при болезни Рейно зависит от формы ее течения (доброкачест­венная или злокачественная). При злокачественных формах предсказа­ние в отношении восстановления функции кисти и пальцев, как пра­вило, неблагоприятное вследствие ранних и глубоких трофических на­рушений тканей. При доброкачест­венном течении процесса возможно самоизлечение с полным регрессом всей имевшейся ранее симптомати­ки. Независимо от формы клиничес­кого течения болезни Рейно прогноз

в отношении жизни больных благо­приятен, однако трудоспособность полностью не восстанавливается из-за утраты способности к тонким ма­нуальным манипуляциям.

Диагностика направлена на уста­новление наличия болезни Рейно и выяснение стадии заболевания. Глав­ная задача - дифференцировать бо­лезнь и синдром Рейно. Последний сопровождается аналогичными рас­стройствами локального кровообра­щения, но всегда вторичен в отноше­нии ранее перечисленных заболева­ний и патологических состояний.

Для распознавания истинной бо­лезни Рейно американские исследо­ватели E.Allen и G.Brown в 1932 г. раз­работали 5 дифференциально-диа­гностических критериев, позволяю­щих исключить синдром Рейно.

Для болезни Рейно характерны следующие симптомы.

ж Эпизодическое появление при­ступов побледнения или асфиксии в пальцах рук, ног, выступающих час­тях лица, возникающих под влияни­ем охлаждения или эмоционального напряжения.

▲ Обязательная симметричность сосудистых или трофических нару­ шений.

▲ Отсутствие гангрены или мини­мальный некроз кожи.

Отсутствие у больного каких-ли­бо заболеваний, которые могут вто­рично привести к сосудистой дис-циркуляции.

Необходимость наблюдения за больными с подозрением на болезнь Рейно не менее 2 лет (в эти сроки обычно выявляются заболевания, протекающие с синдромом Рейно).

Первоначальная диагностика бо­лезни Рейно упрощается тем, что со­судистый приступ может быть легко воспроизведен с помощью Холодо­вых воздействий. Информативной является холодовая проба П.П.Алек­сеева (определение времени ренагре-ва конечности). Методика пробы: после адаптации больного в помеще­нии исследования при температуре

20-21 °С на кончиках пальцев рук или ног измеряют кожную темпера­туру. Затем кисть (стопу) на 5 мин погружают в холодную (5 °С) воду. После охлаждения повторно и неод­нократно вновь регистрируют кож­ную температуру на тех же точках до восстановления ее до исходного уровня. У здоровых лиц ренагрев ко­нечности происходит за 10-12 мин, а при болезни Рейно за это же время, в зависимости от стадии, - лишь на­половину. Полное восстановление занимает десятки минут. Зона темпе­ратурного комфорта при болезни Рей­но значительно повышается (у здоро­вых лиц она составляет 33-34 °С).

Используют также рентгеногра­фию костей (выявляет остеопороз), тепловидение, капилляроскопию, ре-овазо- и плетизмографию, подтверж­дающие расстройства артериального кровоснабжения тканей и помогаю­щие при установлении стадии заболе­вания. Ангиография малоинформа­тивна, но позволяет в поздних стади­ях заболевания установить наличие стенозирования пальцевых артерий. Магистральные сосуды при болезни Рейно всегда интактны. Лаборатор­ные методы при болезни Рейно де­монстрируют существенное повыше­ние вязкости крови, повышение тит­ра Холодовых и противососудистых антител в поздних стадиях.

Для исключения облитерирующих заболеваний, в первую очередь тромб-ангиита, следует учесть, что это забо­левание поражает почти исключи­тельно мужчин, тогда как болезнь Рейно наблюдается в основном у женщин. При облитерирующих забо­леваниях патологические изменения сосудов в первую очередь встречают­ся на нижних конечностях, а при бо­лезни Рейно - на верхних. При бо­лезни Рейно не бывает перемежаю­щейся хромоты. Синдром Рейно при тромбангиите чаще встречается в поздних стадиях болезни с локализа­цией чаще на одном-двух пальцах пораженной конечности. Синдром Рейно у больных облитерирующим

атеросклерозом встречается редко, и вазоспастические нарушения обыч­но ограничиваются лишь побледне-нием нескольких пальцев без после­дующего цианоза. Обнаружение со­судистого шума и исчезновения пульсации в типичных точках решает диагностические сомнения.

В целом распознавание болезни Рейно - это диагностика путем ис­ключения различными методами всех заболеваний, сопровождающих­ся вазоспастическими нарушениями, и в первую очередь заболеваний со­единительной ткани, где эти наруше­ния (синдром Рейно) наблюдаются наиболее часто и рано.

Лечение болезни и синдрома Рей­но включает консервативные и хи­рургические методы. Лечение всегда начинают с консервативных мероп­риятий и продолжают курсами не ре­же 2 раз в год и не менее 2 лет. Чем раньше начато лечение, тем лучше его результаты. Высокоэффективной мо­жет быть только комплексная, много­компонентная терапия, направлен­ная на предупреждение и устранение всех неблагоприятных факторов, учас­твующих в формировании болезни. Следует подчеркнуть, что консерва­тивное лечение при синдроме Рейно идентично таковому при болезни Рейно, однако главное внимание у этих больных необходимо уделить воздействию на причинный фактор, т.е. на основное заболевание, прово­цирующее акроспазм.

Программа терапевтических ме­ роприятий включает:

Устранение факторов риска (пре­кращение курения и приема алкоголя; освобождение от работы, связанной с охлаждением рук и ног, перенапря­жением кистей; переезд для житель­ства в местность с теплым и мягким климатом; нормализация артериаль­ного давления).

Седативную терапию (реланиум, элениум, сибазон, мепробамат и др.; психотерапия и рефлексотерапия; гипноз и аутогенная тренировка).

3. Устранение вазоконстрикции (новокаиновые блокады симпати­ ческих ганглиев; физиотерапия - амплипульс, фонофорез, магнитоте- рапия, бальнеолечение). Лекарствен­ ным средством первого выбора явля­ ются антагонисты кальция (корин- фар, верапамил). Назначают ингиби­ торы вазоконстрикции (циннаризин, флунаризин). Хороший эффект дает применение альфа-адреноблокаторов (фентоламин, празозин). Целесооб­ разно назначение симпатолитичес- ких препаратов (изобарин, резерпин, допегит, раунатин и др.). Внутривен­ ные инфузии сосудорасширяющих смесей (новокаин, спазмолитики, ви­ тамины, производные никотиновой кислоты) обязательны на период ста­ ционарного лечения и при обостре­ нии болезни. Прямой сосудорасши­ ряющий эффект может быть достиг­ нут применением ингибитора ангио- тензинпревращающего фермента - капотена.

4. Борьбу с болью (новокаиновые блокады симпатических ганглиев, анальгетики, нейролептики, нарко­ тики).

5. Улучшение микроциркуляции (продектин, ксантинола никотинат).

Коррекцию реологических нару­шений (дипиридамол, тиклопидин, пентоксифиллин, микродозы аспи­рина, низкомолекулярные декстра-ны, вазапростан, а также плазмафе-рез и замена плазмы).

Борьбу с аутосенсибилизацией и коррекцию иммунодефицита (пред-низолон, дексаметазон, препараты индометацинового ряда, иммуномо-дуляторы).

Улучшение трофики тканей и ук­репление сосудистой стенки (АТФ, витамины группы В, А, Е, кокарбок-силаза, витамин С, никотиновая кис­лота, аскорутин, троксевазин, эскузан и др.).

Десенсибилизирующие средства (хлористый кальций, димедрол, пи-польфен, тавегил, супрастин).

Следует помнить, что беременность и роды нередко приводят к спонтан­ному излечению болезни Рейно.

При неэффективности консерва­тивного лечения ставят показания к хирургическим вмешательствам - де-симпатизации или ампутации. Ампу­тации и экзартикуляции поражен­ных фаланг пальцев, крайняя и вы­нужденная мера, выполняются менее чем у 1 % больных. Основное значе­ние имеет резекция симпатического ствола и ганглиев: при поражении верхних конечностей - II-IV груд­ного ганглия, а при локализации процесса на стопах - II-III симпа­тического ганглия в поясничном от­деле пограничного ствола. Некоторые авторы считают, что при поражении верхних конечностей наиболее эф­фективна преганглионарная рамико-томия (в зоне от IV шейного до I грудного узла) в сочетании с периар-териальной пальцевой симпатэкто-мией. Следует избегать широко при­менявшейся ранее стеллатэктомии (удаление шейно-грудного симпати­ческого ганглия) из-за меньшей эф­фективности и наступающего косме­тического дефекта (синдром Берна-ра-Горнера). При одновременном поражении верхних и нижних конеч­ностей показана изолированная ре­зекция левого III грудного ганглия, являющегося "центром симпатичес­кой иннервации всей артериальной системы". По мнению многих авто­ров, предпочтение должно быть от­дано эндоскопическим методикам десимпатизации.

Результаты симпатэктомий при болезни, и особенно при синдроме Рейно, труднопредсказуемы, а про­гностические пробы ненадежны, од­нако у большинства оперированных больных наблюдается отчетливый положительный эффект.

Комбинация консервативных и хи­рургических методов лечения дает по­ложительные результаты у 79-83 % больных. Стабильность результатов определяется соблюдением мер про­филактики, а также длительностью диспансерного наблюдения и лече­ния пациентов с болезнью и синдро­мом Рейно.

Все функциональные системы организма человека могут страдать от различных заболеваний. Не исключением является и система кровоснабжения. Известно большое количество патологических состояний, которые способны нарушать процесс питания органов и тканей. Среди них есть достаточно редкие недомогания, например, синдром Рейно. Как правило, он является осложнением целого ряда заболеваний, однако нередко возникает самостоятельно. Клинические проявления обусловлены спазмом капилляров.

Болезнь и синдром Рейно

Нарушение кровообращения может быть спровоцировано различными патологическими процессами в организме. Часто оно развивается на фоне других заболеваний, на которые и направлены, прежде всего, основные лечебные мероприятия. Однако спазм капилляров может оказаться и самостоятельной болезнью, и синдромом Рейно. В чем же различие между этими понятиями?

«Беспричинное» возникновение сосудистых спазмов в конечностях без явно выраженной патологии в других органах и системах говорит о повышенной возбудимости нервной системы. Данная особенность организма приводит к резкому дисбалансу между раздражителем и реакцией сосудов на него. Конечно, кратковременный спазм капилляров как защитная реакция, например, на воздействие холода, периодически возникает у любого человека. Патологией является увеличение силы и длительности спазма в ответ на незначительное снижение температуры.

Наличие других заболеваний может несколько уменьшать значение такой проблемы, как нарушение кровотока в пальцах рук и ног. В результате отсутствия адекватной терапии развивается синдром Рейно. Это состояние, при котором симптомы и последствия спазма капилляров становятся достаточно заметными. Они начинают отрицательно влиять на самочувствие наравне с проявлениями основного недуга.

Синдром Рейно, причины

Любая патология организма имеет под собой определенную основу и сразу сказывается на самочувствии. При синдроме Рейно причинами недомогания являются несколько факторов. Ряд из них обуславливает развитие заболевания, уже непосредственно на фоне которого возникают капиллярные спазмы. Это могут быть эндокринные нарушения, например, сахарный диабет или проблемы со щитовидной железой. Также «первоисточником» нередко становятся дегенеративные изменения в позвоночнике.

В результате происходит сбой вегетативной нервной системы, который приводит к повышению ее возбудимости. Как следствие, организм отзывается сильнейшей реакцией в виде спазма капилляров даже на незначительный раздражитель. Роль катализатора патологического процесса могут сыграть температурные колебания, а также эмоциональные переживания, как положительные, так и отрицательные.

Синдром Рейно обусловлен не только нарушением иннервации периферических сосудов. Одной из причин развития патологической реакции организма служит слабость капиллярных стенок. Подобное сочетание негативных факторов и вызывает столь тяжелые последствия, какими являются необратимые трофические изменения в пальцах конечностей.

Синдром Рейно, симптомы

Нарушение кровообращения в капиллярах всегда имеет достаточно выраженный характер.

Оно характеризуется постоянным чувством холода в кистях и стопах, которое не зависит от температуры окружающего воздуха. Обычно конечности поражаются симметрично, также могут страдать подбородок, кончик носа, мочки ушей. При синдроме Рейно симптомы спазма периферических сосудов накладываются на проявления основного заболевания.

Отмечается приступообразное течение недуга. Обострение начинается с резкого сужения периферических сосудов, что проявляется бледностью и зябкостью пальцев. Через некоторое время кожа приобретает синий цвет, в пальцах возникает сильная боль. Постепенно капилляры расширяются, конечности теплеют и приобретают красный оттенок. Периодически повторяющиеся приступы приводят к снижению чувствительности кончиков пальцев, повреждению кожных покровов, появлению трофических язв.

Синдром Рейно, симптомы которого, как правило, возникают параллельно с признаками другой болезни, часто вызывает затруднения при диагностике. Важными критериями в данной ситуации служат такие показатели, как симметричность поражения конечностей, стойкость и сила спазма, а также его повторяемость.

Синдром Рейно, лечение

Нарушение периферического кровообращения способно вызывать тяжелые последствия. В связи с постоянно возникающими спазмами сосудов значительно ухудшается качество жизни. Нарушение трофики тканей нередко приводит к гангрене пальцев, что подразумевает ампутацию. При синдроме Рейно лечение должно быть комплексным, проводится оно практически всю жизнь.

Большое значение для облегчения течения заболевания имеет устранение или ограничение контакта с факторами, которые способствуют спазму сосудов. Это воздействие холода и влажности на кожные покровы, а также курение, различные стрессы. При наличии профессиональных вредностей следует задуматься о смене работы.

Лечение синдрома Рейно предусматривает применение препаратов разных фармакологических групп, а также физиотерапию и массаж. Комплекс медицинских мероприятий направлен не только на улучшение кровотока в конечностях, но и на причину основного заболевания.

Хотя для синдрома Рейно лечение народными средствами не является панацеей, можно использовать некоторые советы в сочетании с лекарственной терапией. Прежде всего, это применение ванн с эфирными маслами хвойных деревьев и употребление растительных настоев.

Спазм мельчайших сосудов может самым негативным образом отражаться на самочувствии. Для сохранения здоровья необходимо вовремя обратиться за медицинской помощью и выполнять все предписания врача. При этом важно помнить, что при синдроме Рейно лечение народными средствами не способно заменить медикаментозную терапию.

Видео с YouTube по теме статьи:

Чаще болеют женщины в возрасте от 20 до 40 лет, нередко заболевание сочетается с мигренью. Поражение двустороннее и симметричное.

Отмечена повышенная заболеваемость пианистов и людей, работающих на (набор больших объемов текстов). В патогенезе приступа ишемии играет роль повышение тонуса симпатической нервной системы.

Синдром Рейно, болезнь Рейно: стадии

Неврологи и невропатологи выделяют 3 основные стадии болезни Рейно :

1) ангиоспастическая стадия (кратковременные спазмы сосудов концевых фаланг 2 - 3 пальцев кисти или 1 - 3 пальцев стопы; спазм быстро сменяется расширением сосудов с покраснением кожи, потеплением пальцев);

2) ангиопаралитическая стадия (пальцы и кисть приобретают цианотичную окраску, отечность и пастозность пальцев);

3) трофопаралитическая стадия (отмечаются склонность к развитию панарициев и язв, очаги поверхностного некроза мягких тканей концевых фаланг, после отторжения остаются длительно незаживающие язвы).

Синдром Рейно симптомы

Синдром Рейно (СР) - это состояние, проявляющееся интермиттирующими приступами чрезвычайной бледности, а затем цианоза пальцев, провоцируемое холодом или отрицательными эмоциями. При согревании возникают вазодилатация и интенсивное покраснение кожи, сопровождающиеся ощущением пульсации и парестезиями. Выделяют первичный синдром Рейно (или болезнь Рейно) и вторичный синдром Рейно (входит в клиническую картину системной патологии).

Синдром Рейно встречается у 5 - 9% взрослого населения. Чаще болеют люди в возрасте от 20 до 40 лет. Женщины болеют в 4 раза чаще мужчин. В развитии первичного синдрома Рейно большое значение играет повышенная чувствительность альфа-2-адренорецепторов сосудов пальцев.

Синдром Рейно причины

Какие существуют причины синдрома Рейно ? Этиологическими факторами развития вторичного синдрома Рейно являются:

1) состояние 5-НТ2 - рецепторов серотонина;

2) реологические свойства крови;

3) системная склеродермия;

5) синдром Шегрена;

6) системная красная волчанка (СКВ);

7) полимиозит, дерматомиозит;

8) облитерирубщий тромбангит;

9) болезнь Такаясу;

10) атеросклероз;

11) заболевания, сопровождающиеся повышением вязкости крови (криоглобулинемия, полицитемия, макроглобулинемия Вальденстрема и др.);

12) туннельные синдромы (синдром запястного канала, синдром передней лестничной мышцы, синдром верхней апертуры грудной клетки);

13) эндокринные заболевания (феохромоцитома, гипотиреоз, диэнцефальные расстройства);

14) побочные эффекты лекарственных препаратов (бетта-адреноблокаторы, блеомицин, винбластин, клофелин, эрготамин, метисергид, парлодел, циклоспорин);

15) , воздействие вибрации.

Патогенетически сначала развивается отек, затем васкулит, позже периваскулит.

Болезнь Рейно симптомы

Клиническая картина синдрома Рейно (СР) характеризуется бледностью кончиков пальцев при воздействии низких температур, сопровождающейся цианозом, затем при согревании - краснотой, болью или парестезиями. Это основные симптомы болезни Рейно .

Во время приступа снижается чувствительность пальцев, они немеют, в кончиках появляется ощущение покалывания, кожа становится мертвенно-бледной и синюшной, пальцы - холодными, а после приступа - болезненно горячими и отечными. Поражаются преимущественно со второго по пятый пальцы кистей, стоп, реже - другие выступающие участки тела (подбородок, нос, уши). Постепенно развиваются расстройства питания кожи, уплощение или втяжение подушечек кончиков пальцев. Кожа здесь теряет свою эластичность, она становится сухой, шелушится, позже развиваются гнойнички возле ногтей (паронихии), плохо заживающие язвочки.

Синдром Рейно симптомы

Какие симптомы при синдроме Рейно , симптомы при болезни Рейно , заболевании Рейно? При первичном синдроме Рейно отмечается симметричное поражение, приступы очень частые, фоновая патология не обнаруживается.

При вторичном синдроме Рейно отмечается симметричное или асимметричное поражение, возможно вовлечение только 1 - 2 пальцев, выявляются трофические нарушения (онихопатия, изъязвления на кончиках пальцев, гангрена, самоампутация пальцев).

Диагностика болезни Рейно

Диагностика осуществляется с помощью специальных исследований.

Проба Амена

1) Проба Амена для выявления окклюзии ветвей лучевой артерии или локтевой артерии дистальнее запястья. Больной сжимает кулак, чтобы вытеснить кровь из кисти. Врач пережимает локтевую и лучевую артерии. Больной разжимает кулак, кисть остается бледной. Врач прекращает сдавление лучевой артерии, продолжая сдавливать локтевую. Если лучевая артерия дистальнее места пережатия проходима, кисть быстро становится розовой. Если проходимость лучевой артерии нарушена, кисть остается бледной. Аналогично исследуют проходимость дистальных ветвей локтевой артерии.

Капилляроскопия ногтевого ложа

2) Капилляроскопия ногтевого ложа. При первичном синдроме Рейно отмечается нормальная сосудистая сеть, при вторичном - неравномерно расширенные капиллярные петли.

Плетизмографическое исследование пальцев

3) Плетизмографическое исследование пальцев до и после их погружения в холодную воду.

Тепловизионное исследование, тепловизор

4) Тепловизионное исследование.

Лабораторные исследования

5) Лабораторные исследования: общий анализ крови (ОАК), общий анализ мочи (ОАМ), биохимические исследования крови (бозимия крови), гематология и гемостаз, бохимия мочи.

Диагноз ставится при наличии ряда признаков:

1) отмечается чаще всего поражение конечностей, рук и ног, реже оконечностей носа, рта, ушей;

2) наличие трехфазных приступов с побледнением, затем цинозом и гипертермией, иногда приступы бывают бифазными с побледнением и/или цианозом и затем гипертермией;

3) наличие провоцирующего фактора: экспозиция к холоду, отрицательные эмоции, травматизм.

Дифференциальный диагноз болезни Рейно

Дифференциальный диагноз болезни Рейно проводится с облитерирующим эндартериитом, нарушениями кровообращения в конечности, обусловленными сдавлением подключичной артерии.

Болезнь Рейно народные средства

К сожалению, народные средства, лечение народными средствами болезни Рейно редко помогают избавится от болезни Рейно. Лечение народными средствами, лекарствами, травами дает кратковременный и слабый эффект.

Болезнь Рейно лечение, как лечить болезнь Рейно

Лечение болезни Рейно изолированного и мало инвалидизирующего феномена Рейно требует простых мероприятий, таких как ограничение экспозиции к холоду, ношение перчаток, исключение курения, употребления крепкого кофе, чая, исключение приема бетта-адреноблокаторов, клофелина, алкалоидов спорыньи. В диету необходимо включать продукты, содержащие полиненасыщенные жирные кислоты (арахидоновую, линолевую, линоленовую). Необходимо исключить воздействие , следует избегать ситуаций.

Лечение болезни Рейно в Саратове, лечение болезни Рейно в России

Сарклиник проводит комплексное консервативное лечение болезни Рейно в России в амбулаторных условиях. Лечение болезни Рейно в Саратове включает в себя разнообразные рефлексотерапевтические методики.

Комплексное дифференцированное лечение пациентов с болезнью Рейно в России в Сарклиник с широким использованием новых рефлексотерапевтических методик позволяет добиться удовлетворительных результатов даже при выраженной клинической картине заболевания.

. Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Фото: Millymanz | Dreamstime.com \ Dreamstock.ru. Люди, изображенные на фото, - модели, не страдают от описанных заболеваний и/или все совпадения исключены.

Болезнь Рейно занимает ведущее место среди группы вегетативно-сосудистых заболеваний дистальных отделов конечностей.

Данные о распространенности болезни Рейно противоречивы. Одно из самых больших популяционных исследований показало, что болезнь Рейно наблюдается у 21 % женщин и 16 % мужчин. Среди профессий, где повышен риск заболевания вибрационной болезнью, этот процент в два раза выше.

Код по МКБ-10

I73.0 Синдром Рейно

Что вызывает болезнь Рейно?

Болезнь Рейно встречается в разных климатических условиях. Он наиболее редок в странах с жарким, постоянным климатом. Нечасты сообщения о данном заболевании и среди северян. Болезнь Рейно наиболее распространен в средних широтах, в местах с влажным умеренным климатом.

Наследственная предрасположенность при болезни Рейно невелика - около 4 %.

В классической форме симптомокомплекс Рейно протекает в виде приступов, состоящих из трех фаз:

1. побледнение и похолодание пальцев рук и ног, сопровождающееся болью;
2. присоединение синюшности и усиление боли;
3. покраснение конечностей и стихание боли. Подобный симптомокомплекс принято обозначать как феномен Рейно. Все случаи патогномоничного сочетания симптомов первичного заболевания с физическими признаками ФР обозначаются как синдром Рейно (СР).

Как показали клинические наблюдения, описанный М. Raynaud симптомокомплекс не всегда является самостоятельным заболеванием (идиопатическим): он может встречаться и при целом ряде заболеваний, различающихся по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям. Описанное М. Raynaud заболевание стало расцениваться как идиопатическая форма, т. е. болезнь Рейно (БР).

Среди многочисленных попыток классификации разнообразных форм синдромов Рейно наиболее полной является созданная L. и P. Langeron, L. Croccel в 1959 г. этиопатогенетическая классификация, которая в современной интерпретации выглядит следующим образом:

1. Локальное происхождение болезни Рейно (пальцевые артерииты, артериовенозные аневризмы сосудов пальцев кистей и стоп, профессиональная и другая травматизация).
2. Регионарное происхождение болезни Рейно (шейные ребра, синдром передней лестничной мышцы, синдром резкого отведения руки, поражение межпозвоночного диска).
3. Сегментарное происхождение болезни Рейно (артериальная сегментарная облитерация, которая может вызвать вазомоторные расстройства в дистальных отделах конечностей).
4. Болезнь Рейно в сочетании с системным заболеванием (артериит, артериальная гипертензия, первичная легочная гипертензия).
5. Болезнь Рейно при недостаточном кровообращении (тромбофлебиты, травмы вен, сердечная недостаточность, ангиоспазм мозговых сосудов, спазм сосудов сетчатки).
6. Поражения нервной системы (конституциональная акродиния, сирингомиелия, рассеянный склероз).
7. Сочетание болезни Рейно с нарушениями пищеварения (функциональные и органические заболевания пищеварительного тракта, язва желудка, колит).
8. Болезнь Рейно в сочетании с эндокринными нарушениями (диэнцефально-гипофизарные нарушения, опухоли надпочечников, гиперпаратиреоз, базедова болезнь, климактерическая менопауза, а также менопауза в результате лучевой терапии и хирургического вмешательства).
9. Болезнь Рейно при нарушении кроветворения (врожденная спленомегалия).
10. Болезнь Рейно при криоглобулинемии.
11. Болезнь Рейно при склеродермии.
12. Истинная болезнь Рейно.

В дальнейшем данная классификация дополнялась некоторыми выделенными клиническими формами при ревматическом поражении, гормональной дисфункции (гипертиреоидизм, постклимактерический период, дисплазия матки и яичников и т. д.), при некоторых формах профессиональной патологии (вибрационная болезнь), осложнениях после приема вазоконстрикторных лекарств периферического действия, таких, как эрготамин, бета-адреноблокаторы, широко используемых для лечения артериальной гипертензии, стенокардии и других заболеваний и способных вызывать приступы симптомом болезни Рейно у лиц с соответствующей предрасположенностью.

Патогенез болезни Рейно

Патофизиологические механизмы, лежащие в основе возникновения приступов болезни Рейно, до конца не выяснены. М. Raynaud считал причиной описанного им заболевания «гиперреактивность симпатической нервной системы». Предполагается также, что это результат локального дефекта (local-fault) периферических сосудов пальцев. Прямых доказательств верности одной из этих точек зрения нет. Последнее предположение имеет определенные основания в свете современных представлений о сосудистых эффектах простагландинов. Показано, что при болезни Рейно происходит снижение синтеза эндотелиального простациклина, сосудорасширяющее действие которого не вызывает сомнений при лечении больных с болезнью Рейно различной этиологии.

В настоящее время установленным является факт изменения реологических свойств крови у больных, страдающих болезней Рейно, особенно в период приступа. Непосредственная причина увеличения вязкости крови в этих случаях не выяснена: это может быть следствием как изменения концентрации плазменного фибриногена, так и деформации красных кровяных клеток. Подобные состояния возникают при криоглобулинемии, при которой связь между нарушением преципитации протеинов на холоде, увеличением вязкости крови и клиническими проявлениями акроцианоза несомненна.

В то же время существует предположение о наличии ангиоспазмов мозговых, коронарных и мышечных сосудов при болезни Рейно, проявлением которых служат частые головные боли, приступы стенокардии, и мышечной астении. Связь клинических проявлений нарушений периферического кровообращения с возникновением и течением эмоциональных расстройств подтверждается изменением пальцевого кровотока в ответ на эмоциональный стресс, влиянием тревожных эмоциональных состояний на кожную температуру как у больных с болезнью Рейно, так и у здоровых людей. Существенное значение при этом имеет состояние неспецифических систем мозга, что было показано многочисленными исследованиями ЭЭГ в различных функциональных состояниях.

В целом само по себе наличие клинических признаков, таких, как пароксизмальность, симметричность, зависимость клинических проявлений от различных функциональных состояний, роль эмоционального фактора в провокации приступов болезни Рейно, некоторая биоритмологическая зависимость, фармакодинамический анализ заболевания, позволяет с достаточным основанием подразумевать участие церебральных механизмов в патогенезе этого страдания.

При болезни Рейно показано нарушение интегративной деятельности мозга (с помощью исследования сверхмедленной, а также вызванной активности мозга), проявляющееся рассогласованием специфических и неспецифических процессов соматической афферентации, различных уровней процессов переработки информации, механизмов неспецифической активации).

Анализ состояния вегетативной нервной системы при болезни Рейно специальными методами, позволяющими избирательно анализировать сегментарные ее механизмы, выявил лишь при идиопатической форме заболевания факты, свидетельствующие о недостаточности механизмов симпатической сегментарной регуляции кардиоваскулярной и судомоторной деятельности. Наличие недостаточности симпатических влияний в условиях вазоспастических расстройств позволяет предполагать, что имеющийся симптомокомплекс является следствием вазоспазма, как феномена постденервационной гиперчувствительности. Последний, очевидно, имеет компенсаторно-предохранительное значение для обеспечения достаточного уровня периферического кровотока и, как следствие этого, сохранности вегетативно-трофических функций при болезни Рейно. Значение этого компенсаторного фактора особенно наглядно видно при сопоставлении с больными системной склеродермией, где столь высок процент вегетативно-трофических нарушений.

Симптомы болезни Рейно

Средний возраст начала болезни Рейно - второе десятилетие жизни. Описаны случаи болезни Рейно у детей 10-14 лет, примерно половина из которых имела наследственную обусловленность. В некоторых случаях болезнь Рейно возникает вслед за эмоциональным стрессом. Начало болезни Рейно после 25 лет, особенно у лиц, не имевших ранее признаков нарушений периферического кровообращения, повышает вероятность наличия какого-либо первичного заболевания. Редко, обычно после тяжелых психических потрясений, эндокринных перестроек, заболевание может возникать у лиц 50 лет и старше. Болезнь Рейно встречается у 5-10 % обследуемых в популяции.

Среди больных, страдающих болезнью Рейно, значительно преобладают женщины (соотношение женщин и мужчин 5:1).

Среди факторов, провоцирующих возникновение приступов болезни Рейно, главным является воздействие холодом. У некоторых людей с индивидуальными особенностями периферического кровообращения даже недлительные эпизодические воздействия холода и влажности могут вызвать болезнь Рейно. Частой причиной возникновения приступов болезни Рейно служат эмоциональные переживания. Существуют данные, свидетельствующие о том, что примерно у 1/2 больных болезнь Рейно имеет психогенную природу. Иногда это заболевание возникает в результате воздействия целого комплекса факторов (холодное воздействие, хронический эмоциональный стресс, эндокринно-обменные нарушения). Конституционально-наследственные и приобретенные особенности вегетативно-эндокринной системы являются тем фоном, который способствует более легкому возникновению болезни Рейно. Прямая наследственная обусловленность невелика - 4,2 %.

Самым ранним симптомом заболевания является повышенная зябкость пальцев - чаще рук, к которой затем присоединяются побледнение концевых фаланг и боль в них с элементами парестезии. Указанные расстройства имеют пароксизмальный характер и по окончании приступа исчезают полностью. Распределение периферических сосудистых расстройств не имеет строгой закономерности, однако чаще это II-III пальцы кистей и первые 2-3 пальца стоп. Больше других в процесс вовлечены дистальные отделы рук и ног, значительно реже другие участки тела - мочки ушей, кончик носа.

Длительность приступов различная: чаще - несколько минут, реже - несколько часов.

Перечисленные симптомы характерны для так называемой I стадии болезни Рейно. В следующей стадии появляются жалобы на приступы асфиксии, вслед за которыми могут развиваться трофические нарушения в тканях: отечность, повышенная ранимость кожи пальцев. Характерными особенностями трофических расстройств при болезни Рейно являются их локальность, ремиттирующее течение, закономерное развитие с концевых фаланг. Последняя, трофопаралитическая, стадия характеризуется усугублением перечисленных симптомов и преобладанием дистрофических процессов на пальцах рук, лице и пальцах ног.

Течение заболевания медленно прогрессирующее, однако независимо от стадии заболевания возможны случаи обратного развития процесса - при наступлении климактерического периода, беременности, после родов, изменения климатических условий.

Описанные стадии развития заболевания характерны для вторичной болезни Рейно, где темпы прогрессирования определяются клинической картиной первичного страдания (чаще это системные болезни соединительной ткани). Течение же первичной болезни Рейно, как правило, стационарное.

Частота расстройств нервной системы у больных с болезнью Рейно велика, при идиопатической форме она достигает 60 %. Как правило, выявляется значительное число жалоб невротического круга: головная боль, ощущение тяжести в голове, боль в спине, конечностях, частые нарушения сна. Наряду с психогенной головной болью свойственна приступообразная сосудистая головная боль. Мигренозные приступы встречаются у 14-24 % больных.

В 9% случаев отмечается артериальная гипертензия.

Приступообразная боль в области сердца носит функциональный характер и не сопровождается изменениями на ЭКГ (кардиалгии).

Несмотря на значительное число жалоб на повышенную чувствительность предплечий, пальцев кистей и стоп к холоду, частоту ощущений зуда, жжения и других парестезии, объективные расстройства чувствительности у больных с идиопатическои формой заболевания встречаются крайне редко.

Многочисленные исследования идиопатической формы болезни Рейно показали полную проходимость магистральных сосудов, в связи с чем трудно объяснимыми остаются тяжесть и частота судорожных кризов артериолокапилляров в дистальных участках конечностей. Осциллография лишь демонстрирует повышение тонуса сосудов, главным образом, кистей и стоп.

Продольная сегментарная реография конечностей выявляет два типа изменений:

1. в стадии компенсации - заметное повышение сосудистого тонуса;
2. в стадии декомпенсации - чаще всего значительное снижение тонуса мелких артерий и вен. Пульсовое кровенаполнение снижается в пальцах кистей и стоп в период ишемического приступа с явлениями затруднения венозного оттока.

Диагностика болезни Рейно

При исследовании больных с болезнью Рейно следует прежде всего установить, не является ли феномен конституциональной особенностью периферической циркуляции, т. е. нормальной физиологической реакцией под воздействием холода разной интенсивности. У многих людей она включает однофазное побледнение пальцев рук или ног. Эта реакция подвергается обратному развитию при согревании и почти никогда не прогрессирует до цианоза. Между тем у пациентов с истинной болезнью Рейно обратное развитие вазоспазма затруднено и часто длится дольше, чем применение воздействующего стимула.

Наибольшие трудности представляет дифференциальный диагноз между идиопатическои формой заболевания и вторичным синромом Рейно.

Диагностика идиопатическои формы заболевания основывается на пяти главных критериях, сформулированных E.Ellen, W.strongrown в 1932 г.:

1. продолжительность заболевания не менее 2 лет;
2. отсутствие заболеваний, вторично вызывающих синдром Рейно;
3. строгая симметричность сосудистых и трофопаралитических симптомов;
4. отсутствие гангренозных изменений кожи пальцев;
5. эпизодическое появление приступов ишемии пальцев под влиянием охлаждения и эмоциональных переживаний.

Однако далее при длительности заболевания более 2 лет необходимо исключить системные заболевания соединительной ткани, а также другие наиболее частые причины вторичной болезни Рейно. Поэтому особое внимание должно быть привлечено к выявлению таких симптомов, как истончение концевых фаланг, множественные длительно не заживающие ранки на них, затруднения открывания рта и глотания. При наличии такого симптомокомплекса следует прежде всего думать о возможном диагнозе системной склеродермии. Для системной красной волчанки характерны бабочкообразная эритема на лице, повышенная чувствительность к солнечному свету, выпадение волос, симптомы перикардита. Сочетание болезни Рейно с сухостью слизистых оболочек глаз и полости рта характерно для синдрома Съегрена. Кроме того, больные должны быть опрошены с целью выявления в анамнезе данных о применении препаратов типа эрготамина и длительного лечения бета-адреноблокаторами. У мужчин старше 40 лет со снижением периферического пульса необходимо выяснить, курят ли они, для установки возможной связи болезни Рейно с облитерирующим эндартериитом. Для исключения профессиональной патологии обязательны анамнестические данные о возможности работы с вибрирующими инструментами.

Практически во всех случаях первичного обращения пациента к врачу приходится проводить дифференциальный диагноз между двумя наиболее частыми его формами - идиопатическои и вторичной при системной склеродермии. Наиболее достоверным методом наряду с детальным клиническим анализом является применение метода вызванных кожных симпатических потенциалов (ВКСП), который позволяет практически в 100% разграничить эти два состояния. У больных с системной склеродермией эти показатели практически не отличаются от нормальных. В то время как у больных болезнью Рейно отмечается резкое удлинение латентных периодов и снижение амплитуд ВКСП в конечностях, более грубо представленное на руках.

Сосудисто-трофические феномены в конечностях встречаются в различных клинических вариантах. Феномен акропарестезий в более легкой форме (форма Шульце) и более тяжелой, распространенной, с явлениями отека (форма Нотнагеля) ограничивается субъективными расстройствами чувствительности (ползание мурашек, покалывание, онемение). Состояния постоянного акроцианоза (акроасфиксия Кассирера, местная симпатическая асфиксия) могут усугубляться и протекать с явлениями отечности, легкой гипестезии. Многочисленны клинические описания болезни Рейно в зависимости от локализации и распространенности ангиоспастических расстройств (феномен «мертвый палец», «мертвая рука», «стопа шахтера» и др.). Большинство этих синдромов объединены рядом общих черт (пароксизмальность, возникновение под воздействием холода, эмоциональных нагрузок, сходный характер течения), что позволяет предполагать у них единый патофизиологический механизм и рассматривать их в рамках единой болезни Рейно.

Специальной тактики ведения и лечения следует придерживаться у больных с профессиональными и бытовыми вредностями, при этом прежде всего устраняют фактор, вызывающий эти расстройства (вибрация, холод и др.).

В случаях идиопатической формы заболевания, когда первичная болезнь Рейно вызывается только холодом, влажностью и эмоциональными нагрузками, исключение этих факторов может привести к облегчению приступов болезни Рейно. Анализ клинических наблюдений результатов длительного приема различных групп сосудорасширяющих средств свидетельствует о недостаточной их эффективности и кратковременности клинического улучшения.

Возможно применение дефибринирующей терапии как разновидности патогенетического лечения, но следует иметь в виду ее непродолжительный эффект; аналогичным действием обладает и плазмаферез, используемый в наиболее тяжелых случаях.

При некоторых формах заболевания, сопровождающихся образованием необратимых трофических расстройств и выраженным болевым синдромом, значительное облегчение приносит хирургическое лечение - симпатэктомия. Наблюдения за оперированными больными показывают, что возврат практически всех симптомов заболевания наблюдается через несколько недель. Темп нарастания симптоматики совпадает с развитием гиперчувствительности денервированных структур. С этих позиций становится понятным, что применение симпатэктомии вообще не является оправданным.

В последнее время расширился круг применяемых средств периферической вазодилатации. Успешным является использование блокаторов кальция (нифедипин) при первичной и вторичной болезни Рейно в связи с их действием на микроциркуляцию. Длительное применение блокаторов кальция сопровождается достаточным клиническим эффектом.

Определенный интерес с патогенетической точки зрения представляет применение больших доз циклоокис-ных ингибиторов (индометацин, аскорбиновая кислота) с целью коррекции нарушений периферической циркуляции.

Учитывая частоту и выраженность психовегетативных расстройств при болезни Рейно, особое место в терапии этих больных занимает психотропная терапия. Среди препаратов этой группы показаны транквилизаторы с анксиолитическим действием (тазепам), трициклические антидепрессанты (амитриптилин) и селективные серотониновые антидепрессанты (метансерин).

К настоящему времени сложились и некоторые новые аспекты терапии больных с болезнью Рейно. С помощью биологической обратной связи больным удается контролировать и поддерживать на определенном уровне кожную температуру. Особый эффект у больных с идиопатической болезнью Рейно дают аутогенная тренировка и гипноз.