प्रोटीन डिस्ट्रॉफ़ीज़ (डिस्प्रोटिनोज़)। अपर्याप्त आहार से उत्पन्न होने वाले पशु रोगों की जांच (पोषण संबंधी डिस्ट्रोफी, पोषण संबंधी ऑस्टियोडिस्ट्रोफी, ब्याने के बाद हाइपोकैल्सीमिया)

डिस्ट्रोफी (ग्रीक डिस - विकार, ट्रोफी - पोषण) - विभिन्न बहिर्जात या अंतर्जात कारणों (यांत्रिक, भौतिक, रासायनिक, जैविक और आनुवंशिक कारकों) के कारण होने वाले सामान्य या स्थानीय चयापचय विकारों के कारण अंगों और ऊतकों में रूपात्मक परिवर्तन।

परेशान चयापचय के आधार पर, प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट और खनिज डिस्ट्रॉफी को प्रतिष्ठित किया जाता है; स्थानीयकरण के आधार पर, पैरेन्काइमल (सेलुलर), संवहनी-स्ट्रोमल (बाह्यसेलुलर) और मिश्रित डिस्ट्रोफी को प्रतिष्ठित किया जाता है; उनकी व्यापकता के अनुसार, प्रक्रियाएँ सामान्य, प्रणालीगत और स्थानीय होती हैं; आनुवंशिक कारकों के प्रभाव के अनुसार - अर्जित और वंशानुगत। मोर्फोजेनेटिक तंत्र के अनुसार, अपघटन (फेनरोसिस), घुसपैठ, परिवर्तन और परिवर्तित या "विकृत" संश्लेषण को प्रतिष्ठित किया जाता है।

नैदानिक ​​(कार्यात्मक) अभिव्यक्ति में अंगों की रूपात्मक-कार्यात्मक स्थिति का उल्लंघन शामिल है (उदाहरण के लिए, मायोकार्डियम के प्रोटीन अध: पतन के कारण हृदय गतिविधि का कमजोर होना, आदि)। कारण को समाप्त करने के बाद, ऊतक (सेलुलर) चयापचय आमतौर पर सामान्य हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप क्षतिग्रस्त अंग बहाल हो जाते हैं। यदि प्रेरक कारक कार्य करना जारी रखता है, तो डिस्ट्रोफिक परिवर्तन तेज हो जाते हैं और अपरिवर्तनीय हो सकते हैं, अर्थात, ऊतक और सेलुलर तत्वों के परिगलन या परिगलन का परिणाम होता है।

प्रोटीन डिस्ट्रोफी (डिसप्रोटीनोज़) कोशिकाओं और ऊतकों में संरचनात्मक और कार्यात्मक परिवर्तन हैं जो प्रोटीन और अक्सर पानी-इलेक्ट्रोलाइट चयापचय में गड़बड़ी से जुड़े होते हैं। वे विभिन्न कारणों के प्रभाव में उत्पन्न होते हैं और प्रोटीन के आत्मसात और प्रसार, उनकी भौतिक-रासायनिक संरचना और गुणों के साथ-साथ रोग संबंधी संश्लेषण के बीच असंतुलन की विशेषता रखते हैं।

प्रोटीन डिस्ट्रोफी बहुत विविध हैं। इसमें पैरेन्काइमल (सेलुलर), मेसेनकाइमल (बाह्यसेलुलर) और मिश्रित डिसप्रोटीनोज़ होते हैं।

पैरेन्काइमल (सेलुलर) डिसप्रोटीनोज़।

अत्यधिक कार्यात्मक रूप से विशिष्ट कोशिकाओं में प्रोटीन के भौतिक-रासायनिक और रूपात्मक गुणों में परिवर्तन से पैरेन्काइमल डिस्प्रोटीनोज़ की विशेषता होती है। इनमें प्रोटीन (दानेदार), हाइलाइन-ड्रॉपलेट, हाइड्रोपिक और हॉर्नी डिस्ट्रोफी शामिल हैं।

बेज (दानेदार) यकृत डिस्ट्रोफी। यकृत का दानेदार अध: पतन, या धुंधली सूजन, हेपेटोसाइट्स की मात्रा में वृद्धि और साइटोप्लाज्म में प्रोटीन अनाज की उपस्थिति की विशेषता है। यह रक्त और लसीका परिसंचरण, नशा, संक्रामक और अन्य बीमारियों के विकारों में होता है जिसमें रेडॉक्स प्रक्रियाएं एडेनोसिन ट्राइफॉस्फोरिक एसिड (एटीपी) के अपर्याप्त गठन, कोशिका झिल्ली की बढ़ती पारगम्यता और अंडर-ऑक्सीडाइज्ड उत्पादों, सोडियम आयनों, पानी के संचय के साथ बाधित होती हैं। हेपेटोसाइट्स में और प्रोटीन के बिखरे हुए गुणों में परिवर्तन।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, यकृत मात्रा में बड़ा होता है, इसमें पिलपिला स्थिरता होती है, पैरेन्काइमा सुस्त होता है, रंग भूरा-भूरा होता है, अंग का लोब्यूलर पैटर्न चिकना होता है।

सूक्ष्मदर्शी रूप से, हेपेटोसाइट्स सूज जाते हैं; इंट्रालोबुलर साइनसॉइडल केशिकाओं के लुमेन में कमी आती है; यकृत कोशिकाओं का कोशिका द्रव्य धुंधला हो जाता है, कणिकाओं या बूंदों से समृद्ध हो जाता है, जिसकी प्रोटीन प्रकृति हिस्टोकेमिकल विधियों (मिलोन, डेनिएली प्रतिक्रिया, आदि) द्वारा निर्धारित होती है। इसके अलावा, कोशिकाओं की सीमाएँ और नाभिक की रूपरेखा हमेशा स्पष्ट नहीं होती हैं। एसिटिक एसिड या क्षार के कमजोर समाधान के संपर्क में आने पर, साइटोप्लाज्म स्पष्ट हो जाता है, नाभिक फिर से दिखाई देने लगते हैं। सबसे अधिक प्रभावित कोशिकाओं में, नाभिक दिखाई नहीं देते हैं या पाइकोनोसिस और लसीका की स्थिति में होते हैं। माइटोकॉन्ड्रिया सूज जाता है, साइटोप्लाज्मिक रेटिकुलम फैलता है, और आरएनए और डीएनए का आंशिक डीपोलाइमराइजेशन होता है (चित्र 18)।

नैदानिक ​​महत्व। दानेदार यकृत डिस्ट्रोफी अंग की कार्यात्मक विफलता के साथ होती है। यह एक प्रतिवर्ती प्रक्रिया है, लेकिन यदि इसके कारण को समाप्त नहीं किया जाता है, तो डिस्ट्रोफी बढ़ती है, कोशिकाएं मर जाती हैं और प्रोटीन डिट्रिटस में बदल जाती हैं।

चावल। 18. दानेदार यकृत डिस्ट्रोफी। माइटोकॉन्ड्रिया की सूजन, सिस्टर्न का विस्तार और हेपेटोसाइट के एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम

रीनल ट्यूबलर एपिथेलियम की हाइलिन-ड्रॉपलेट डिस्ट्रोफी को अल्ट्रास्ट्रक्चरल तत्वों के विनाश के साथ बड़े हाइलिन-जैसे ऑक्सीफिलिक प्रोटीन बूंदों (ग्रीक ग्यालोस - ग्लास) की कोशिकाओं में उपस्थिति के साथ साइटोप्लाज्मिक प्रोटीन के आंशिक विकृतीकरण (जमावट) की विशेषता है। प्रोटीन विकृतीकरण के अलावा, विदेशी मोटे प्रोटीन का पुनर्वसन भी संभव है। संक्रमण और नशा के कारण नेफ्रोपैथी, नेफ्रोसिस और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में होता है।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, प्रभावित गुर्दे कुछ हद तक बढ़े हुए, स्थिरता में घने, कॉर्टिकल परत विस्तारित, भूरे रंग के होते हैं भूरा.

सूक्ष्मदर्शी रूप से, सूजे हुए ट्यूबलर एपिथेलियम में, विभिन्न आकार पाए जाते हैं, लेकिन मुख्य रूप से बड़ी सजातीय प्रोटीन बूंदें पाई जाती हैं। नेफ्रोसाइट्स की सीमाएँ अस्पष्ट हैं या व्यक्त नहीं हैं, नाभिक पाइकोनोसिस या लसीका की स्थिति में हैं। इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म परीक्षण से माइटोकॉन्ड्रिया, साइटोप्लाज्मिक रेटिकुलम और ब्रश बॉर्डर के विनाश का पता चलता है। जब कोशिका झिल्ली नष्ट हो जाती है, तो नलिकाओं के लुमेन में हाइलिन जैसी बूंदें दिखाई देती हैं।

नैदानिक ​​महत्व। हाइलिन ड्रॉपलेट डिस्ट्रोफी की विशेषता स्पष्ट अंग विफलता है। प्लाज्मा प्रोटीन के अपरिवर्तनीय विकृतीकरण के कारण, हाइलिन ड्रॉपलेट डिस्ट्रोफी कोशिका के आंशिक (फोकल) जमावट परिगलन में समाप्त होती है।

नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं का हाइड्रोपिक अध: पतन (तैयारी निस्सल के अनुसार थियोनिन से सना हुआ है)। हाइड्रोपिक, हाइड्रोपिक और वैक्युलर डिस्ट्रोफी की विशेषता कोशिकाओं के अंदर साइटोप्लाज्मिक और एक्सोजेनस तरल पदार्थों के संचय के साथ प्रोटीन-पानी-इलेक्ट्रोलाइट चयापचय का उल्लंघन है। वे ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं में कमी, ऊर्जा की कमी और अंडर-ऑक्सीडाइज्ड चयापचय उत्पादों के संचय के परिणामस्वरूप चयापचय, भौतिक रसायन या संक्रामक-विषाक्त मूल के हाइपोक्सिया और एडिमा के साथ होते हैं।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, कुछ सूजन और पीलेपन को छोड़कर, तंत्रिका नाड़ीग्रन्थि में थोड़ा बदलाव होता है। वैक्युलर डिस्ट्रोफी का निर्धारण केवल माइक्रोस्कोप के तहत किया जाता है।

सूक्ष्मदर्शी रूप से, नाड़ीग्रन्थि कोशिकाएं बड़ी हो जाती हैं, उनमें छोटे, धूल भरे, आंशिक रूप से घुले हुए निशियन ग्रैन्यूल (पॉलीरिबोसोम) होते हैं, जिसमें न्यूरोप्लाज्म (पेरीसेलुलर एडिमा) (चित्र 19) और नाभिक (पेरीन्यूक्लियर एडिमा) के आसपास हल्के ऑप्टिकल खाली स्थान बनते हैं। आंशिक क्रोमैटोलिसिस से युक्त रिक्तिकाओं के विभिन्न आकार और स्थानीयकरण की उपस्थिति होती है

चावल। 19. नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं का हाइड्रोपिक अध:पतन। पेरीसेल्यूलर शोफ

साफ़ तरल; पूर्ण विघटन और कोशिका मृत्यु (कार्योसाइटोलिसिस) संभव है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एक समान तस्वीर फैटी अध: पतन द्वारा दी जाती है जब अंग के नमूनों को अल्कोहल के साथ इलाज किया जाता है, साथ ही फिक्सेटिव्स के जलीय घोल में इलाज किए गए अंगों से ग्लाइकोजन भी होता है।

नैदानिक ​​महत्व। अंग की कार्यप्रणाली तेजी से कम हो जाती है। प्रक्रिया के प्रारंभिक चरण में, कोशिका बहाली संभव है, लेकिन अक्सर न केवल साइटोप्लाज्म, बल्कि कोशिका नाभिक के विनाश के कारण परिणाम प्रतिकूल होता है।

त्वचा का हाइपरकेराटोसिस (सींगयुक्त डिस्ट्रोफी)। यह केराटाइनाइज्ड एपिथेलियम में केराटिन के अत्यधिक पैथोलॉजिकल संश्लेषण की विशेषता है। यह अंग पर यांत्रिक, भौतिक-रासायनिक और जैविक प्रभावों के साथ-साथ विटामिन, खनिज या प्रोटीन की कमी के कारण त्वचा में चयापचय संबंधी विकार के रूप में होता है।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, स्ट्रेटम कॉर्नियम की अत्यधिक वृद्धि के साथ, केराटाइनाइज्ड ऊतक मोटा, घना या कठोर हो जाता है। त्वचा की लोच और बाल खो जाते हैं, शुष्क गाढ़ापन बन जाता है या सींगदार शल्कों के झड़ने में वृद्धि के साथ ढीले हो जाते हैं।

सूक्ष्मदर्शी रूप से, एपिडर्मिस की असमान मोटाई माल्पीघियन परत की कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया और कोशिकाओं में सींग वाले पदार्थ, या केराटिन के अत्यधिक संचय के परिणामस्वरूप स्ट्रेटम कॉर्नियम की मोटाई के साथ नोट की जाती है। केराटिन चमकीले गुलाबी रंग में ईओसिन से अच्छी तरह रंगा हुआ है (चित्र 20)। हाइपोविटामिनोसिस ए के साथ, ग्रंथि संबंधी उपकला का केराटिनाइजिंग उपकला में मेटाप्लासिया संभव है।

चावल। 20. सींगदार त्वचा डिस्ट्रोफी। hyperkeratosis

त्वचा हाइपरकेराटोसिस का नैदानिक ​​महत्व अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है। पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन का कारण बनने वाले मुख्य कारण को समाप्त करते समय, क्षतिग्रस्त ऊतकबहाल किया जा सकता है. हॉर्नी डिस्ट्रोफी का प्रतिकूल कोर्स आमतौर पर संक्रामक जटिलताओं के विकास से जुड़ा होता है।

प्रश्नों पर नियंत्रण रखें. 1. डिस्ट्रोफी की परिभाषा, कारण, वर्गीकरण, विकास का तंत्र क्या हैं? 2. प्रोटीन पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी (डिसप्रोटीनोज़) के प्रकार और उनके विकास का क्रम क्या है? 3. ग्रैन्युलर डिस्ट्रोफी क्या है? इसके कारण, सार, विकास का तंत्र, रूपात्मक विशेषताएं क्या हैं? 4. हाइलिन ड्रॉपलेट डिस्ट्रोफी क्या है? इसके कारण, विकास तंत्र और रूपात्मक विशेषताएं क्या हैं? 5. हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी क्या है? क्या कारण हैं, विकास का तंत्र, इसके सूक्ष्म परिवर्तन? 6. हॉर्नी डिस्ट्रोफी क्या है? इसके कारण, प्रकार और सार, रूपात्मक विशेषताएं क्या हैं? वे किन बीमारियों में होते हैं? 7. शरीर और परिणाम के लिए प्रोटीन पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी का नैदानिक ​​(कार्यात्मक) महत्व क्या है?

परीक्षा

खेत जानवरों की पैथोलॉजिकल शारीरिक रचना पर

पुरा होना:

पत्राचार संकाय के छात्र

चतुर्थ वर्ष, प्रथम समूह, कोड-94111

अल्तुखोव एम.ए. चतुर्थ विकल्प

जाँच की गई_________________

ओम्स्क 199 8 जी।
विषयसूची

प्रोटीन डिस्ट्रोफ़ीज़ (डिस्प्रोटिनोसेस)_____________________________ 3

टिक-जनित एन्सेफलाइटिस________________________________________________________ 5

डिप्लोकोकल सेप्टिसीमिया________________________________________________________ 7

संदर्भ________________________________________________________________________ 9

डिस्ट्रोफी (डिस्... और ग्रीक ट्रोफी से - पोषण), चयापचय संबंधी विकारों के विभिन्न गिट्टी (या हानिकारक) उत्पादों या अंतरकोशिकीय अंतरिक्ष में उनके जमाव के साथ साइटोप्लाज्म के सामान्य घटकों को बदलने की एक रोग प्रक्रिया। इसमें प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट और खनिज डिस्ट्रोफी होते हैं। व्यापक अर्थ में, डिस्ट्रोफी ऊतकों में किसी भी जैव रासायनिक विकार (उदाहरण के लिए, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी) या पोषण संबंधी विकारों को भी संदर्भित करता है।

प्रोटीन जीवन प्रक्रियाओं में प्रमुख भूमिका निभाते हैं। वे सरल और जटिल में विभाजित हैं। सबसे महत्वपूर्ण सरल प्रोटीन प्रोटीन हैं: एल्ब्यूमिन और ग्लोब्युलिन; जटिल प्रोटीन - प्रोटीन: न्यूक्लियोप्रोटीन, ग्लूकोप्रोटीन, क्रोमोप्रोटीन, आदि। सामान्य और रोग संबंधी स्थितियों में ऊतकों में प्रोटीन चयापचय के रसायन विज्ञान का अभी तक पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है, इसलिए प्रोटीन डिस्ट्रोफी का कोई तर्कसंगत वर्गीकरण नहीं है।

प्रोटीन डिस्ट्रोफी का सार यह है कि कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म और अंतरकोशिकीय पदार्थ की संरचना प्रोटीन में भौतिक-रासायनिक परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, ऊतकों में पानी की मात्रा के पुनर्वितरण, ऊतकों में प्रवेश के कारण बाधित होती है। रक्त द्वारा शरीर में लाए गए विदेशी प्रोटीन पदार्थ, सेलुलर स्राव में वृद्धि, आदि।

रूपात्मक परिवर्तनों के प्रमुख स्थानीयकरण के आधार पर, डिस्प्रोटीनोज़ को आमतौर पर सेलुलर, बाह्य और मिश्रित में विभाजित किया जाता है। अपने वितरण के अनुसार ये सामान्य या स्थानीय प्रकृति के हो सकते हैं।

सेलुलर डिस्प्रोटीनोज़ में दानेदार, हाइलाइन-ड्रॉपलेट, हाइड्रोपिक और हॉर्नी डिस्ट्रोफी शामिल हैं; बाह्यकोशिकीय - हाइलिनोसिस और अमाइलॉइडोसिस; मिश्रित - न्यूक्लियोप्रोटीन और ग्लूकोप्रोटीन के चयापचय का उल्लंघन।

सेलुलर डिस्प्रोटीनोज़ . दानेदार डिस्ट्रोफी- साइटोप्लाज्म में प्रोटीन प्रकृति के कणों और बूंदों की उपस्थिति। सभी प्रकार की प्रोटीन डिस्ट्रोफी में सबसे आम है। डिस्ट्रोफिक प्रक्रिया में पैरेन्काइमल अंग (गुर्दे, यकृत, मायोकार्डियम), कम अक्सर कंकाल की मांसपेशियां शामिल होती हैं। इस संबंध में, दानेदार डिस्ट्रोफी कहा जाता है पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी .

एक माइक्रोस्कोप के तहत, गुर्दे, यकृत और मांसपेशी फाइबर की उपकला कोशिकाओं की सूजन देखी जाती है, साथ ही उनके साइटोप्लाज्म में ग्रैन्युलैरिटी का गठन होता है, जिससे कोशिकाएं धुंधली दिखाई देती हैं।

ग्रैन्युलैरिटी की उपस्थिति ऊतक हाइपोक्सिया की स्थितियों के तहत माइटोकॉन्ड्रिया की सूजन और गोलाई से जुड़ी हो सकती है या साइटोप्लाज्म के प्रोटीन-लिपिड कॉम्प्लेक्स के अपघटन, कार्बोहाइड्रेट और वसा के प्रोटीन में पैथोलॉजिकल परिवर्तन, सेलुलर प्रोटीन के विकृतीकरण या घुसपैठ का परिणाम हो सकती है। रक्तप्रवाह के साथ शरीर में लाए गए विदेशी प्रोटीन वाली कोशिकाएं।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, दानेदार डिस्ट्रोफी वाले अंग सूजे हुए होते हैं और उनमें पिलपिला स्थिरता होती है। सूजी हुई कोशिकाओं द्वारा केशिकाओं के संपीड़न के कारण उनका रंग सामान्य से अधिक हल्का होता है। जब काटा जाता है, तो पैरेन्काइमा उभर जाता है, फीका दिखता है और पैटर्न चिकना हो जाता है। हृदय की मांसपेशी उबलते पानी से पकाए गए मांस के समान होती है, और यकृत और गुर्दे भूरे-भूरे रंग के होते हैं।

दानेदार डिस्ट्रोफी का कारण संक्रामक रोग, शरीर के विभिन्न नशे, संचार संबंधी विकार और ऊतकों में अम्लीय उत्पादों के संचय के लिए अग्रणी अन्य कारक हो सकते हैं।

नैदानिक ​​महत्व: दानेदार डिस्ट्रोफी प्रभावित अंगों की शिथिलता का कारण बन सकती है, विशेष रूप से हृदय जैसे महत्वपूर्ण अंगों की - मायोकार्डियम की सिकुड़न कमजोर हो जाती है।

हाइलिन-ड्रॉप डायस्टोर्फिया- साइटोप्लाज्म में बड़े पारभासी सजातीय प्रोटीन बूंदों की उपस्थिति। यह प्रक्रिया कोशिकाओं द्वारा पैथोलॉजिकल प्रोटीन पदार्थों (पैराप्रोटीन) के पुनर्वसन पर आधारित होती है जब वे प्लाज्मा में दिखाई देते हैं, या अपने स्वयं के सेलुलर प्रोटीन के विकृतीकरण के कारण हाइलिन जैसी बूंदें बनती हैं। यह डिस्ट्रोफी पुरानी ऊतक सूजन, ग्रंथियों के ट्यूमर के फॉसी में, लेकिन विशेष रूप से अक्सर उपकला में नोट की जाती है गुर्दे की नलीनेफ्रोसिस और नेफ्रैटिस के साथ। जीवन के दौरान, नेफ्रैटिस वाले जानवरों में, मूत्र में प्रोटीन और कास्ट पाए जाते हैं।

हाइलिन-ड्रॉपलेट डिस्टॉर्फिया का परिणाम प्रतिकूल होता है, क्योंकि यह प्रक्रिया नेक्रोसिस में बदल जाती है।

हाइड्रोस्कोपिक (ड्रॉप्सी, वेक्यूलर) डिस्ट्रोफी- पारदर्शी तरल के साथ विभिन्न आकार के रिक्तिका के कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में गठन। प्रक्रिया के विकास के साथ, कैरीओलिसिस होता है और कोशिका तरल से भरे एक बड़े पुटिका में बदल जाती है, फिलामेंट में खराब होती है और इसलिए हिस्टोलॉजिकल रंगों के प्रति संवेदनशील नहीं होती है ( "गुब्बारा डिस्ट्रोफी"). इस डिस्ट्रोफी का सार कोलाइड-ऑस्मोटिक दबाव में बदलाव और कोशिका झिल्ली की पारगम्यता में वृद्धि है। यह एडिमा, संक्रामक घावों के विकास के दौरान त्वचा के एपिडर्मिस की कोशिकाओं में देखा जाता है त्वचा(उदाहरण के लिए, चेचक, पैर और मुंह की बीमारी); यकृत, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों, मांसपेशी फाइबर, तंत्रिका कोशिकाओं और ल्यूकोसाइट्स में - सेप्टिक रोगों, नशा, शरीर की दुर्बल स्थितियों आदि में।

वैक्युलर डिस्ट्रोफी का निर्धारण केवल माइक्रोस्कोप के तहत किया जाता है। साइटोप्लाज्म का वैक्युलाइजेशन, जो हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी से संबंधित नहीं है, केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के गैन्ग्लिया में शारीरिक स्रावी गतिविधि की अभिव्यक्ति के रूप में देखा जाता है। बड़ी मात्रा में श्लीकोलेन (यकृत, मांसपेशी ऊतक, तंत्रिका कोशिकाएं) वाले ऊतकों और अंगों में पोस्टमॉर्टम के बाद वैक्यूलाइजेशन के लक्षणों का पता लगाया जा सकता है। यह इस तथ्य के कारण है कि एंजाइमी प्रक्रियाओं के प्रभाव में शव में ग्लाइकोलीन टूट जाता है, जिसके परिणामस्वरूप साइटोप्लाज्म में रिक्तिकाएं बन जाती हैं। साइटोप्लाज्म के रिक्तीकरण के अलावा, बादलों की सूजन के लक्षण भी विशेषता हैं।

वैक्यूलर डिस्ट्रोफी को फैटी डिस्ट्रोफी के साथ नहीं मिलाया जाना चाहिए, क्योंकि सॉल्वैंट्स (अल्कोहल, जाइलीन, क्लोरोफॉर्म) का उपयोग करके हिस्टोलॉजिकल तैयारी के उत्पादन के दौरान, फैटी पदार्थ निकाले जाते हैं और उनके स्थान पर रिक्तिकाएं दिखाई देती हैं। इन डिस्ट्रोफी को अलग करने के लिए, फ्रीजिंग माइक्रोटोम पर अनुभाग तैयार करना और उन्हें वसा के लिए दागना आवश्यक है।

अधिकांश मामलों में हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी का परिणाम प्रतिकूल होता है, क्योंकि इस प्रक्रिया के दौरान कोशिकाएं मर जाती हैं।

कामुक डिस्ट्रोफी(पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन) - कोशिकाओं में सींगदार पदार्थ (केराटिन) का निर्माण। आम तौर पर, केराटिनाइजेशन प्रक्रियाएं एपिडर्मिस में देखी जाती हैं। पैथोलॉजिकल स्थितियों के तहत, अत्यधिक सींग का निर्माण (हाइपरकेराटोसिस) और सींग के गठन का गुणात्मक विकार (पैराकेराटोसिस) हो सकता है। केराटिनाइजेशन श्लेष्मा झिल्ली (ल्यूकोप्लाकिया) में भी होता है।

उदाहरण hyperkeratosisये शुष्क घट्टे हैं जो लंबे समय तक त्वचा में जलन के कारण विकसित होते हैं। माइक्रोस्कोप के तहत, स्ट्रेटम कॉर्नियम की अत्यधिक परत और माल्पीघियन परत की कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया के कारण एपिडर्मिस का मोटा होना नोट किया गया है। सींगदार पदार्थ ईओसिन द्वारा गुलाबी रंग में रंगा जाता है, और वैन गिसन के पिक्रोफुचिन मिश्रण द्वारा पीले रंग में रंगा जाता है। कभी-कभी सूजन संबंधी त्वचा रोगों वाले घोड़ों में स्पिनस कोशिका परत की अतिवृद्धि और इंटरपैपिलरी एपिथेलियल प्रक्रियाओं के बढ़ने के कारण एपिडर्मिस का स्पिनस मोटा होना विकसित हो जाता है। ऐसे घावों को कहा जाता है झुनझुनाहट(ग्रीक अकांथा - कांटा, सुई)। हाइपरकेराटोसिस में तथाकथित शामिल हैं मत्स्यवत(ग्रीक इचिटिस - मछली), विकृति का प्रतिनिधित्व करता है। इन मामलों में, नवजात शिशुओं की त्वचा उस पर मछली की शल्क जैसी भूरे रंग की सींगदार संरचनाओं की उपस्थिति के कारण खुरदरी और कठोर होती है। ऐसे त्वचा घावों वाले जानवर आमतौर पर जीवन के पहले दिनों में ही मर जाते हैं।

मस्सों, कैंक्रॉइड (कैंसर जैसा ट्यूमर) और डर्मॉइड सिस्ट में अत्यधिक सींग का निर्माण देखा जाता है।

Parakeratosis(ग्रीक पैरा - के बारे में, केराटिस - सींग का पदार्थ) - सींग के गठन का उल्लंघन, केराटोहयालिन का उत्पादन करने के लिए एपिडर्मल कोशिकाओं की क्षमता के नुकसान में व्यक्त किया गया है। इस स्थिति में, स्ट्रेटम कॉर्नियम मोटा, ढीला हो जाता है और त्वचा की सतह पर पपड़ियां बन जाती हैं। माइक्रोस्कोप के तहत, रॉड के आकार के नाभिक के साथ असम्बद्ध सींग कोशिकाएं देखी जाती हैं। पैराकेराटोसिस त्वचाशोथ और पपड़ीदार लाइकेन में देखा जाता है।

श्वेतशल्कता- श्लेष्म झिल्ली का पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन, सूजन प्रक्रियाओं और विटामिन ए की कमी के दौरान विभिन्न परेशानियों की कार्रवाई से उत्पन्न होता है। यह होता है, उदाहरण के लिए, मूत्र के साथ पुरानी जलन से प्रीप्यूस के श्लेष्म झिल्ली पर सूअरों में। म्यूकोसा पर, अलग-अलग आकार के उभरे हुए, गोल क्षेत्र, सफेद-भूरे रंग के, केराटाइनाइज्ड एपिथेलियम से बने होते हैं। कभी-कभी यह घटना जुगाली करने वालों के मूत्रमार्ग, मूत्राशय और रूमेन में देखी जाती है। विटामिन ए की कमी से ग्रंथि संबंधी उपकला केराटाइनाइज्ड हो जाती है मुंह, ग्रसनी और अन्नप्रणाली।

रूपात्मक और रोगजन्य शब्दों में, पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन अनिवार्य रूप से प्रोटीन चयापचय के विकार से जुड़ा नहीं है, लेकिन हाइपरट्रॉफिक ऊतक प्रसार और मेटाप्लासिया की प्रक्रिया के करीब है।

इंसेफेलाइटिस (एन्सेफलाइटिस)- मस्तिष्क की सूजन. मस्तिष्क में सूजन प्रक्रियाओं को तंत्रिका कोशिकाओं और तंतुओं (स्यूडोएन्सेफलाइटिस या एन्सेफैलोमलेशिया) में डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों से अलग किया जाना चाहिए, जिसके बाद प्रतिक्रियाशील प्रक्रियाओं का विकास होता है जो चयापचय संबंधी विकारों और नशा के साथ देखी जाती हैं।

चारे की कमी होने पर पशुओं की भुखमरी संभव है - प्राथमिक भुखमरी और विभिन्न रोगों में भूख और चारे की पाचन क्षमता में कमी के साथ - द्वितीयक भुखमरी।

चारे की कमी के कारण जानवरों की भूख से मौत थकावट और अन्य दर्दनाक घटनाओं का कारण बन सकती है। भुखमरी की शुरुआत के बाद उनकी उपस्थिति की अवधि दैनिक आहार के आकार, जानवरों की प्रारंभिक मोटापा, उनकी उम्र और लिंग, गहन उपयोग, परिवेश के तापमान और अन्य कारकों पर निर्भर करती है।

थकावट होने पर, प्लीहा की मात्रा अलग-अलग डिग्री तक कम हो जाती है। इसका परिमाण न केवल एट्रोफिक प्रक्रियाओं पर निर्भर करता है, बल्कि अंग को रक्त आपूर्ति की डिग्री पर भी निर्भर करता है।

रोम में प्रजनन केंद्रों की कमी और कभी-कभी पूरी तरह से गायब होने के कारण लिम्फ नोड्स की मात्रा भी कम हो जाती है।

सबम्यूकोसल और मांसपेशियों की झिल्लियों में कमी और श्लेष्म झिल्ली की परतों के चपटे होने के कारण जठरांत्र संबंधी मार्ग की दीवारें पतली हो जाती हैं।

ओमेंटम और मेसेंटरी वसा से रहित हैं; वे ऐसी फिल्में हैं जिनमें रक्त वाहिकाएं गुजरती हैं। गुर्दे और तंत्रिका तंत्र में अपेक्षाकृत कम परिवर्तन होता है।

क्षीण जानवरों के अंगों की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा स्थापित करती है: एपिकार्डियम में वसा कोशिकाओं की अनुपस्थिति; प्लीहा में रोम के आकार में कमी; लिम्फोसाइटों की संख्या में तेज कमी और हेमोसाइडरिन के जमाव में वृद्धि लसीकापर्व, विशेष रूप से साइनस के साथ। यकृत में, हेमोसाइडरिन के महत्वपूर्ण भंडार पाए जाते हैं, मुख्य रूप से कुफ़्फ़र कोशिकाओं में, डिसे के स्थान के विस्तार के साथ अंतरालीय सूजन, और कभी-कभी तीव्र शिरापरक ठहराव। यकृत कोशिकाओं की मात्रा कम हो जाती है। पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी हृदय की मांसपेशियों और गुर्दे में पाई जाती है।

ज्यादातर मामलों में, पोषण संबंधी कुपोषण अन्य बीमारियों से जटिल होता है जो भूखे जीव की कम प्रतिरोध की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं। आवृत्ति में पहले स्थान पर निमोनिया की जटिलता है, जो थके हुए जानवरों में बहुत ही अनोखे तरीके से होती है। सबसे अधिक बार, प्रतिश्यायी ब्रोन्कोपमोनिया देखा जाता है, कम अक्सर प्रतिश्यायी-प्यूरुलेंट और प्युलुलेंट-नेक्रोटिक। मवेशियों में लंबे समय तक पड़े रहने से हाइपोस्टेटिक निमोनिया विकसित हो सकता है। एक नियम के रूप में, व्यापक घावों के बावजूद, निमोनिया सामान्य या यहां तक ​​कि कम शरीर के तापमान पर होता है फेफड़े के ऊतक. फेफड़ों के अग्र और मध्य लोब सबसे अधिक प्रभावित होते हैं, कम अक्सर पश्च लोब के निचले हिस्से प्रभावित होते हैं। प्रभावित क्षेत्र लाल, मांसल होते हैं और बलगम, आमतौर पर मवाद के साथ, कटी हुई सतह से निचोड़ा जाता है। प्युलुलेंट-नेक्रोटिक निमोनिया के साथ, नेक्रोसिस के क्षेत्र जो प्युलुलेंट पिघलने से गुजरते हैं, अक्सर पाए जाते हैं। बैक्टीरियोलॉजिकल जांच के दौरान, विभिन्न अवसरवादी माइक्रोफ्लोरा को अलग किया जाता है।

निमोनिया के अलावा, पोषण की कमी अक्सर अंग की शिथिलता और जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली में होने वाली विभिन्न सूजन प्रक्रियाओं से जटिल होती है।

थकावट के लक्षणों की उपस्थिति में किसी जानवर की मृत्यु के कारणों के बारे में निष्कर्ष निकालने के लिए, यह पता लगाना आवश्यक है कि थकावट का कारण क्या था - स्तनपान या बीमारी। यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है जब शव परीक्षण में जटिलताओं का पता चलता है: फेफड़ों, आंतों आदि की सूजन। ऐसा करने के लिए, पूरे झुंड की स्थिति और जटिल बीमारी की अवधि को ध्यान में रखना होगा। उदाहरण के लिए, यदि झुंड में जानवरों का एक महत्वपूर्ण हिस्सा क्षीण हो गया है, और शव परीक्षण में निदान की गई बीमारियाँ, क्षीणता को जटिल बनाती हैं, नगण्य अवधि की हैं, अर्थात वे प्रकृति में तीव्र हैं, तो इस मामले में निष्कर्ष इस प्रकार हो सकता है : पशु की मृत्यु पोषण संबंधी थकावट से हुई, जो प्रतिश्यायी ब्रोन्कोपमोनिया से जटिल थी।

किसी अन्य बीमारी, जैसे आंत्रशोथ, के साथ भी जटिलताएँ संभव हैं।

यदि किसी थके हुए जानवर में कोई पुरानी बीमारी पाई जाती है, उदाहरण के लिए, एक घातक नवोप्लाज्म, आंतरिक अंगों में पुरानी सूजन का फॉसी और झुंड के बाकी जानवरों में थकावट की अनुपस्थिति में अन्य रोग प्रक्रियाएं, तो निष्कर्ष इस प्रकार हो सकता है इस प्रकार है: जानवर ऐसे और ऐसे से पीड़ित था स्थायी बीमारीजिसके कारण थकावट हुई और फिर मृत्यु हो गई।

यदि थकावट का कारण निर्दिष्ट नहीं किया गया है तो यह निष्कर्ष गलत है कि मृत्यु थकावट के कारण हुई। यह बताना आवश्यक है कि थकावट का कारण क्या है: कुपोषण, पुरानी बीमारियाँ, आदि।

क्षीणता के अलावा, नैदानिक ​​लक्षणभूख की बीमारी अवसाद है, गतिविधियों में सुस्ती है; बीमार जानवर बहुत अधिक लेटे रहते हैं और उठने-बैठने में झिझकते हैं। शरीर के तापमान में 36-35 डिग्री सेल्सियस की कमी होती है, शौच में देरी होती है; इसके विपरीत, पेशाब अधिक बार हो जाता है; नाड़ी कमजोर है, रुमेन की गति धीमी है। मृत्यु तब होती है जब महत्वपूर्ण अंगों की कार्यप्रणाली धीरे-धीरे कम होने लगती है।

जब पोषण संबंधी डिस्ट्रोफी से मरने वाले जानवरों की लाशों का शव परीक्षण किया जाता है, तो क्षीणता हड़ताली होती है। क्षीण जानवरों की लाशों में, कशेरुकाओं, मैक्यूला और पसलियों की स्पिनस प्रक्रियाएं तेजी से फैलती हैं, त्वचा लोचदार होती है, बाल सुस्त, उलझे हुए होते हैं, और मैक्यूलोस के क्षेत्र में बेडसोर अक्सर देखे जाते हैं। चमड़े के नीचे के ऊतकों में वसा नहीं होती है। ड्यूलैप में, प्रीप्यूस, पेट और चरम के क्षेत्र में, कभी-कभी चमड़े के नीचे के ऊतकों में जिलेटिनस सूजन होती है। मांसपेशियों के ऊतकों की मात्रा बहुत कम हो जाती है, व्यक्तिगत मांसपेशी फाइबर पतले हो जाते हैं, और मांसपेशियां पानीदार हो जाती हैं।

हड्डियों का आयतन थोड़ा कम हो जाता है, लेकिन उनकी बढ़ी हुई नाजुकता नोट की जाती है। अस्थि मज्जा तरलीकृत होती है, इसमें जिलेटिनस स्थिरता होती है, और ट्यूबलर हड्डियों से बाहर निकलती है। क्षीण पशुओं में एपिकार्डियल वसा के स्थान पर एक जिलेटिनस द्रव्यमान (वसा का सीरस शोष) देखा जाता है। इसका सार वसा के सेवन और वसा कोशिकाओं को सीरस द्रव से भरने में निहित है। हृदय का आयतन कम हो जाता है, कोरोनरी वाहिकाएँ टेढ़ी-मेढ़ी हो जाती हैं। सभी भागों का मायोकार्डियम कम हो जाता है, अक्सर भूरे या भूरे रंग के साथ, यह इस पर निर्भर करता है कि क्या वर्णक का जमाव है - लिपोफसिन (भूरा शोष) या दानेदार डिस्ट्रोफी विकसित होती है या नहीं। बाद के मामले में, मायोकार्डियल पिलपिलापन देखा जाता है। यकृत का आयतन तेजी से कम हो जाता है, कुछ मामलों में इसके किनारे नुकीले होते हैं, अन्य में वे अक्सर उनके बीच पैरेन्काइमल कोशिकाओं के बिना 2 कैप्सूल परतों का प्रतिनिधित्व करते हैं।

सामान्य जानकारी

डिस्ट्रोफी(ग्रीक से डिस- उल्लंघन और ट्रोफ़े- पोषण) एक जटिल रोग प्रक्रिया है, जो ऊतक (सेलुलर) चयापचय के उल्लंघन पर आधारित है जिससे संरचनात्मक परिवर्तन होते हैं। इसलिए, डिस्ट्रोफी को क्षति के प्रकारों में से एक माना जाता है।

ट्रॉफ़िज़्म को तंत्र के एक सेट के रूप में समझा जाता है जो ऊतक (कोशिकाओं) के चयापचय और संरचनात्मक संगठन को निर्धारित करता है, जो एक विशेष कार्य के प्रदर्शन के लिए आवश्यक हैं। इन तंत्रों में से हैं सेलुलर और कोशिकी (चित्र 26)। सेलुलर तंत्र कोशिका के संरचनात्मक संगठन और उसके ऑटोरेग्यूलेशन द्वारा सुनिश्चित किया जाता है। इसका मतलब यह है कि कोशिका का ट्रॉफिज्म काफी हद तक होता है

चावल। 26.पोषी विनियमन के तंत्र (एम.जी. बाल्श के अनुसार)

एक जटिल स्व-विनियमन प्रणाली के रूप में कोशिका की संपत्ति द्वारा ही निर्धारित किया जाता है। कोशिका की महत्वपूर्ण गतिविधि "द्वारा सुनिश्चित की जाती है" पर्यावरण"और यह कई शारीरिक प्रणालियों द्वारा नियंत्रित होता है। इसलिए, ट्राफिज्म के बाह्य कोशिकीय तंत्र में इसके विनियमन के लिए परिवहन (रक्त, लसीका, माइक्रोवास्कुलचर) और एकीकृत (न्यूरो-एंडोक्राइन, न्यूरोह्यूमोरल) सिस्टम होते हैं। उपरोक्त से यह निष्कर्ष निकलता है तत्काल कारण डिस्ट्रोफी का विकास सेलुलर और बाह्यकोशिकीय दोनों तंत्रों के उल्लंघन के कारण हो सकता है जो ट्राफिज्म प्रदान करते हैं।

1. सेल ऑटोरेग्यूलेशन विकार विभिन्न कारकों (हाइपरफंक्शन, विषाक्त पदार्थ, विकिरण, वंशानुगत कमी या एंजाइम की कमी, आदि) के कारण हो सकते हैं। जीन के लिंग को एक प्रमुख भूमिका दी जाती है - रिसेप्टर्स जो विभिन्न अल्ट्रास्ट्रक्चर के कार्यों का "समन्वित निषेध" करते हैं। सेल ऑटोरेग्यूलेशन का उल्लंघन होता है ऊर्जा की कमी और एंजाइमेटिक प्रक्रियाओं में व्यवधानएक पिंजरे में। एंजाइमोपैथी,या एंजाइमोपैथी (अधिग्रहीत या वंशानुगत), सेलुलर ट्रॉफिक तंत्र के उल्लंघन के मामलों में डिस्ट्रोफी की मुख्य रोगजनक कड़ी और अभिव्यक्ति बन जाती है।

2. परिवहन प्रणालियों के कार्य में गड़बड़ी जो ऊतकों (कोशिकाओं) के चयापचय और संरचनात्मक संरक्षण को सुनिश्चित करती है हाइपोक्सिया,जो रोगजनन में अग्रणी है डिस्करक्यूलेटरी डिस्ट्रोफी.

3. ट्रॉफिज्म (थायरोटॉक्सिकोसिस, मधुमेह, हाइपरपैराथायरायडिज्म, आदि) के अंतःस्रावी विनियमन के विकारों के मामले में हम बात कर सकते हैं अंतःस्रावी,और ट्राफिज्म के तंत्रिका विनियमन की गड़बड़ी के मामले में (परेशान संक्रमण, मस्तिष्क ट्यूमर, आदि) - घबराहट के बारे मेंया सेरेब्रल डिस्ट्रोफी.

रोगजनन की विशेषताएं अंतर्गर्भाशयी डिस्ट्रोफीमाँ की बीमारियों से उनके सीधे संबंध से निर्धारित होते हैं। परिणामस्वरूप, यदि किसी अंग या ऊतक का प्रारंभिक भाग मर जाता है, तो एक अपरिवर्तनीय विकृति विकसित हो सकती है।

डिस्ट्रोफी के साथ, विभिन्न चयापचय उत्पाद (प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट, खनिज, पानी) कोशिका और (या) अंतरकोशिकीय पदार्थ में जमा हो जाते हैं, जो एंजाइमी प्रक्रियाओं में व्यवधान के परिणामस्वरूप मात्रात्मक या गुणात्मक परिवर्तनों की विशेषता रखते हैं।

मोर्फोजेनेसिस।डिस्ट्रोफी की विशेषता वाले परिवर्तनों के विकास के लिए अग्रणी तंत्रों में घुसपैठ, अपघटन (फेनेरोसिस), विकृत संश्लेषण और परिवर्तन शामिल हैं।

घुसपैठ- रक्त और लसीका से कोशिकाओं या अंतरकोशिकीय पदार्थों में चयापचय उत्पादों का अत्यधिक प्रवेश, इन उत्पादों को चयापचय करने वाले एंजाइम सिस्टम की अपर्याप्तता के कारण उनके बाद के संचय के साथ। ये हैं, उदाहरण के लिए, नेफ्रोटिक सिंड्रोम में मोटे प्रोटीन के साथ गुर्दे के समीपस्थ नलिकाओं के उपकला की घुसपैठ, एथेरोस्क्लेरोसिस में कोलेस्ट्रॉल और लिपोप्रोटीन के साथ महाधमनी और बड़ी धमनियों की घुसपैठ।

अपघटन (फेनरोसिस)- कोशिका संरचना और अंतरकोशिकीय पदार्थ का विघटन, जिससे ऊतक (सेलुलर) चयापचय में व्यवधान होता है और ऊतक (कोशिका) में बिगड़ा हुआ चयापचय के उत्पादों का संचय होता है। ये जीवित हैं

डिप्थीरिया नशा में कार्डियोमायोसाइट्स की लाल डिस्ट्रोफी, आमवाती रोगों में संयोजी ऊतक की फाइब्रिनोइड सूजन।

विकृत संश्लेषण- कोशिकाओं या ऊतकों में ऐसे पदार्थों का संश्लेषण होता है जो सामान्यतः उनमें नहीं पाए जाते हैं। इनमें शामिल हैं: कोशिका में असामान्य अमाइलॉइड प्रोटीन का संश्लेषण और अंतरकोशिकीय पदार्थ में असामान्य अमाइलॉइड प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड कॉम्प्लेक्स; हेपेटोसाइट्स द्वारा अल्कोहलिक हाइलिन प्रोटीन का संश्लेषण; मधुमेह मेलेटस में नेफ्रॉन के एक संकीर्ण खंड के उपकला में ग्लाइकोजन का संश्लेषण।

परिवर्तन- सामान्य प्रारंभिक उत्पादों से एक ही प्रकार के चयापचय के उत्पादों का निर्माण, जिनका उपयोग प्रोटीन, वसा और कार्बोहाइड्रेट के निर्माण के लिए किया जाता है। यह, उदाहरण के लिए, वसा और कार्बोहाइड्रेट घटकों का प्रोटीन में परिवर्तन, ग्लूकोज का ग्लाइकोजन में उन्नत पोलीमराइजेशन आदि है।

घुसपैठ और अपघटन - डिस्ट्रोफी के प्रमुख मोर्फोजेनेटिक तंत्र - अक्सर उनके विकास में क्रमिक चरण होते हैं। हालाँकि, कुछ अंगों और ऊतकों में, उनकी संरचनात्मक और कार्यात्मक विशेषताओं के कारण, मोर्फोजेनेटिक तंत्रों में से एक प्रबल होता है (गुर्दे नलिकाओं के उपकला में घुसपैठ, मायोकार्डियल कोशिकाओं में अपघटन), जो हमें बात करने की अनुमति देता है ऑर्थोलॉजी(ग्रीक से ऑर्थोस- प्रत्यक्ष, विशिष्ट) डिस्ट्रोफी।

रूपात्मक विशिष्टता.विभिन्न स्तरों पर डिस्ट्रोफी का अध्ययन करते समय - अल्ट्रास्ट्रक्चरल, सेलुलर, ऊतक, अंग - रूपात्मक विशिष्टता अस्पष्ट रूप से प्रकट होती है। डिस्ट्रोफी की अल्ट्रास्ट्रक्चरल आकृति विज्ञानआमतौर पर कोई विशिष्टता नहीं होती। यह न केवल ऑर्गेनेल को होने वाली क्षति को दर्शाता है, बल्कि उनकी मरम्मत (इंट्रासेल्युलर पुनर्जनन) को भी दर्शाता है। साथ ही, ऑर्गेनेल में कई चयापचय उत्पादों (लिपिड, ग्लाइकोजन, फेरिटिन) की पहचान करने की संभावना हमें एक या दूसरे प्रकार के डिस्ट्रोफी की विशेषता वाले अल्ट्रास्ट्रक्चरल परिवर्तनों के बारे में बात करने की अनुमति देती है।

एक नियम के रूप में, डिस्ट्रोफी की विशिष्ट आकृति विज्ञान का पता चलता है ऊतक और सेलुलर स्तर,इसके अलावा, एक या दूसरे प्रकार के चयापचय के विकारों के साथ डिस्ट्रोफी के संबंध को साबित करने के लिए, हिस्टोकेमिकल विधियों के उपयोग की आवश्यकता होती है। बिगड़ा हुआ चयापचय के उत्पाद की गुणवत्ता स्थापित किए बिना, ऊतक अध: पतन को सत्यापित करना असंभव है, अर्थात। इसे प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट या अन्य डिस्ट्रोफी के रूप में वर्गीकृत करें। अंग परिवर्तनडिस्ट्रोफी (एक खंड पर आकार, रंग, स्थिरता, संरचना) के मामले में, कुछ मामलों में उन्हें असाधारण रूप से स्पष्ट रूप से प्रस्तुत किया जाता है, अन्य में वे अनुपस्थित होते हैं, और केवल सूक्ष्म परीक्षण से ही उनकी विशिष्टता का पता लगाना संभव हो जाता है। कुछ मामलों में हम बात कर सकते हैं प्रणालीगत प्रकृतिडिस्ट्रोफी में परिवर्तन (प्रणालीगत हेमोसिडरोसिस, प्रणालीगत मेसेनकाइमल अमाइलॉइडोसिस, प्रणालीगत लिपोइडोसिस)।

डिस्ट्रोफी के वर्गीकरण में कई सिद्धांतों का पालन किया जाता है। डिस्ट्रोफी प्रतिष्ठित हैं।

I. पैरेन्काइमा या स्ट्रोमा और वाहिकाओं के विशेष तत्वों में रूपात्मक परिवर्तनों की प्रबलता के आधार पर: 1) पैरेन्काइमल; 2) स्ट्रोमल-संवहनी; 3) मिश्रित.

द्वितीय. एक या दूसरे प्रकार के चयापचय के विकारों की प्रबलता के अनुसार: 1) प्रोटीन; 2) वसा; 3) कार्बोहाइड्रेट; 4) खनिज.

तृतीय. आनुवंशिक कारकों के प्रभाव के आधार पर: 1) अर्जित; 2) वंशानुगत.

चतुर्थ. प्रक्रिया की व्यापकता के अनुसार: 1) सामान्य; 2) स्थानीय.

पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी

पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी- कार्यात्मक रूप से अत्यधिक विशिष्ट कोशिकाओं में चयापचय संबंधी विकारों की अभिव्यक्तियाँ। इसलिए, पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी में, ट्रॉफिज्म के सेलुलर तंत्र में गड़बड़ी प्रबल होती है। विभिन्न प्रकार के पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी एक निश्चित शारीरिक (एंजाइमी) तंत्र की अपर्याप्तता को दर्शाते हैं जो कोशिका (हेपेटोसाइट, नेफ्रोसाइट, कार्डियोमायोसाइट, आदि) द्वारा एक विशेष कार्य करने का कार्य करता है। इस संबंध में, में विभिन्न अंग(यकृत, गुर्दे, हृदय, आदि) एक ही प्रकार की डिस्ट्रोफी के विकास के दौरान, विभिन्न पैथो- और मॉर्फोजेनेटिक तंत्र शामिल होते हैं। इससे यह निष्कर्ष निकलता है कि एक प्रकार के पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी का दूसरे प्रकार में संक्रमण को बाहर रखा गया है; केवल इस डिस्ट्रोफी के विभिन्न प्रकारों का संयोजन संभव है।

एक या दूसरे प्रकार के चयापचय की गड़बड़ी के आधार पर, पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी को प्रोटीन (डिस्प्रोटीनोज़), फैटी (लिपिडोज़) और कार्बोहाइड्रेट में विभाजित किया जाता है।

पैरेन्काइमल प्रोटीन डिस्ट्रोफ़ीज़ (डिसप्रोटिनोज़)

अधिकांश साइटोप्लाज्मिक प्रोटीन (सरल और जटिल) लिपिड के साथ मिलकर लिपोप्रोटीन कॉम्प्लेक्स बनाते हैं। ये कॉम्प्लेक्स माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली, एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम, लैमेलर कॉम्प्लेक्स और अन्य संरचनाओं का आधार बनाते हैं। बाध्य प्रोटीन के अलावा, साइटोप्लाज्म में मुक्त प्रोटीन भी होते हैं। बाद वाले में से कई में एंजाइम का कार्य होता है।

पैरेन्काइमल डिस्प्रोटीनोज़ का सार कोशिका प्रोटीन के भौतिक-रासायनिक और रूपात्मक गुणों में परिवर्तन है: वे विकृतीकरण और जमावट या, इसके विपरीत, टकराव से गुजरते हैं, जिससे साइटोप्लाज्म का जलयोजन होता है; ऐसे मामलों में जहां लिपिड के साथ प्रोटीन के बंधन टूट जाते हैं, कोशिका झिल्ली संरचनाओं का विनाश होता है। इन विकारों के परिणामस्वरूप, यह विकसित हो सकता है जमावट(सूखा) या टकराव(गीला) गल जाना(योजना I).

पैरेन्काइमल डिसप्रोटीनोज़ शामिल हैं हाइलाइन-ड्रिप, हाइड्रोपिकऔर सींगदार डिस्ट्रोफी।

आर. विरचो के समय से, पैरेन्काइमल प्रोटीन डिस्ट्रोफी पर विचार किया गया है और कई रोगविज्ञानी तथाकथित पर विचार करना जारी रखते हैं दानेदार डिस्ट्रोफी,जिसमें पैरेन्काइमल अंगों की कोशिकाओं में प्रोटीन के कण दिखाई देते हैं। अंग स्वयं आकार में बढ़ जाते हैं, कटने पर पिलपिले और सुस्त हो जाते हैं, यही कारण है कि इसे दानेदार डिस्ट्रोफी भी कहा जाता है सुस्त (बादलयुक्त) सूजन.हालाँकि, इलेक्ट्रॉन सूक्ष्मदर्शी और हिस्टोएंजाइमेटिक

योजना Iपैरेन्काइमल डिसप्रोटीनोज़ का मोर्फोजेनेसिस

"ग्रैनुलर डिस्ट्रोफी" के रासायनिक अध्ययन से पता चला है कि यह साइटोप्लाज्म में प्रोटीन के संचय पर आधारित नहीं है, बल्कि विभिन्न प्रभावों के जवाब में इन अंगों के कार्यात्मक तनाव की अभिव्यक्ति के रूप में पैरेन्काइमल अंगों की कोशिकाओं की अल्ट्रास्ट्रक्चर के हाइपरप्लासिया पर आधारित है; हाइपरप्लास्टिक सेल अल्ट्रास्ट्रक्चर प्रकाश-ऑप्टिकल परीक्षण के दौरान प्रोटीन कणिकाओं के रूप में प्रकट होते हैं।

हाइलिन ड्रॉपलेट डिस्ट्रोफी

पर हाइलिन ड्रॉपलेट डिस्ट्रोफीसाइटोप्लाज्म में बड़ी हाइलिन-जैसी प्रोटीन बूंदें दिखाई देती हैं, एक दूसरे के साथ विलीन हो जाती हैं और कोशिका शरीर को भर देती हैं; इस मामले में, कोशिका के अल्ट्रास्ट्रक्चरल तत्वों का विनाश होता है। कुछ मामलों में, हाइलिन-ड्रॉपलेट डिस्ट्रोफी समाप्त हो जाती है फोकल जमावट कोशिका परिगलन।

इस प्रकार का डिसप्रोटीनोसिस अक्सर गुर्दे में होता है, शायद ही कभी यकृत में, और बहुत कम ही मायोकार्डियम में होता है।

में गुर्देपर नेफ्रोसाइट्स में हाइलिन बूंदों का संचय पाया जाता है। इस मामले में, माइटोकॉन्ड्रिया, एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम और ब्रश बॉर्डर का विनाश देखा जाता है (चित्र 27)। नेफ्रोसाइट्स के हाइलिन-ड्रॉपलेट डिस्ट्रोफी का आधार समीपस्थ नलिकाओं के उपकला के वेक्यूलर-लाइसोसोमल तंत्र की अपर्याप्तता है, जो सामान्य रूप से प्रोटीन को पुन: अवशोषित करता है। इसलिए, नेफ्रोटिक सिंड्रोम में इस प्रकार की नेफ्रोसाइट डिस्ट्रोफी बहुत आम है। यह सिंड्रोम कई किडनी रोगों की अभिव्यक्तियों में से एक है जिसमें ग्लोमेरुलर फिल्टर मुख्य रूप से प्रभावित होता है (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, रीनल एमाइलॉयडोसिस, पैराप्रोटीनेमिक नेफ्रोपैथी, आदि)।

उपस्थिति इस डिस्ट्रोफी में गुर्दे की बीमारी में कोई विशेष लक्षण नहीं होते हैं, यह मुख्य रूप से अंतर्निहित बीमारी (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, एमाइलॉयडोसिस) की विशेषताओं से निर्धारित होता है।

में जिगरपर सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षण हेपाटोसाइट्स में हाइलिन जैसे शरीर (मैलोरी बॉडीज) पाए जाते हैं, जो तंतुओं से बने होते हैं

चावल। 27.वृक्क नलिकाओं के उपकला की हाइलिन-बूंद डिस्ट्रोफी:

ए - उपकला के साइटोप्लाज्म में बड़ी प्रोटीन बूंदें (सूक्ष्म चित्र) होती हैं; बी - कोशिका के साइटोप्लाज्म में कई अंडाकार आकार के प्रोटीन (हाइलिन) संरचनाएं (जीओ) और रिक्तिकाएं (बी) होती हैं; ब्रश बॉर्डर के माइक्रोविली (एमवी) का उतरना और नलिका के लुमेन (एल) में रिक्तिकाएं और प्रोटीन संरचनाओं का निकलना नोट किया गया है। इलेक्ट्रॉन विवर्तन पैटर्न. x18,000

एक विशेष प्रोटीन - अल्कोहलिक हाइलिन (चित्र 22 देखें)। इस प्रोटीन और मैलोरी निकायों का निर्माण हेपेटोसाइट के विकृत प्रोटीन-सिंथेटिक कार्य का प्रकटीकरण है, जो अल्कोहलिक हेपेटाइटिस में लगातार होता है और प्राथमिक पित्त और भारतीय बचपन सिरोसिस, हेपेटोसेरेब्रल डिस्ट्रोफी (विल्सन-कोनोवालोव रोग) में अपेक्षाकृत दुर्लभ है।

उपस्थिति जिगर अलग है; परिवर्तन उन बीमारियों की विशेषता है जिनमें हाइलिन-ड्रॉपलेट डिस्ट्रोफी होती है।

एक्सोदेस हाइलिन ड्रॉपलेट डिस्ट्रोफी प्रतिकूल है: यह एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया में समाप्त होती है जिससे कोशिका परिगलन होता है।

कार्यात्मक अर्थ यह डिस्ट्रोफी बहुत बढ़िया है. वृक्क नलिकाओं के उपकला का हाइलिन-बूंदों का अध:पतन मूत्र में प्रोटीन (प्रोटीनुरिया) और कास्ट (सिलिंड्रुरिया) की उपस्थिति, प्लाज्मा प्रोटीन की हानि (हाइपोप्रोटीनेमिया), और इसके इलेक्ट्रोलाइट संतुलन में गड़बड़ी से जुड़ा हुआ है। हेपेटोसाइट्स का हाइलिन ड्रॉपलेट अध: पतन अक्सर कई यकृत कार्यों के विकारों का रूपात्मक आधार होता है।

हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी

हाइड्रोपिक,या जलोदर, डिस्ट्रोफीकोशिका में साइटोप्लाज्मिक द्रव से भरी रसधानियों की उपस्थिति इसकी विशेषता है। यह त्वचा और वृक्क नलिकाओं के उपकला में, हेपा- में अधिक बार देखा जाता है।

टोटोसाइट्स, मांसपेशी और तंत्रिका कोशिकाएं, साथ ही अधिवृक्क प्रांतस्था की कोशिकाएं।

सूक्ष्मदर्शी चित्र:पैरेन्काइमल कोशिकाओं की मात्रा बढ़ जाती है, उनका साइटोप्लाज्म स्पष्ट तरल युक्त रिक्तिकाओं से भर जाता है। केन्द्रक परिधि की ओर स्थानांतरित हो जाता है, कभी-कभी रिक्त हो जाता है या सिकुड़ जाता है। इन परिवर्तनों की प्रगति से कोशिका संरचना का विघटन होता है और कोशिका पानी से भर जाती है। कोशिका तरल पदार्थ से भरे गुब्बारों में या एक विशाल रिक्तिका में बदल जाती है जिसमें एक वेसिकुलर नाभिक तैरता है। कोशिका में ऐसे परिवर्तन जिनकी मूलतः अभिव्यक्ति होती है फोकल द्रवीकरण परिगलनबुलाया गुब्बारा डिस्ट्रोफी।

उपस्थितिहाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी के दौरान अंगों और ऊतकों में बहुत कम बदलाव होता है; इसका पता आमतौर पर माइक्रोस्कोप से लगाया जाता है।

विकास तंत्रहाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी जटिल है और पानी-इलेक्ट्रोलाइट और प्रोटीन चयापचय में गड़बड़ी को दर्शाती है, जिससे कोशिका में कोलाइड-ऑस्मोटिक दबाव में परिवर्तन होता है। कोशिका झिल्लियों की पारगम्यता में व्यवधान, उनके विघटन के साथ, एक प्रमुख भूमिका निभाता है। इससे साइटोप्लाज्म का अम्लीकरण होता है, लाइसोसोम के हाइड्रोलाइटिक एंजाइम सक्रिय होते हैं, जो पानी के साथ इंट्रामोल्युलर बंधन को तोड़ देते हैं।

कारणविभिन्न अंगों में हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी का विकास अस्पष्ट है। में गुर्दे - यह ग्लोमेरुलर फिल्टर (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, एमाइलॉयडोसिस, डायबिटीज मेलिटस) को नुकसान है, जो हाइपरफिल्ट्रेशन और नेफ्रोसाइट्स के बेसल भूलभुलैया के एंजाइम सिस्टम की अपर्याप्तता की ओर जाता है, जो सामान्य रूप से पानी के पुनर्अवशोषण को सुनिश्चित करता है; इसलिए, नेफ्रोसाइट्स का हाइड्रोपिक अध: पतन नेफ्रोटिक सिंड्रोम की विशेषता है। में जिगर हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी वायरल और टॉक्सिक हेपेटाइटिस (चित्र 28) के साथ होती है और अक्सर लीवर की विफलता का कारण होती है। हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी का कारण एपिडर्मिस संक्रमण (चेचक) हो सकता है, विभिन्न तंत्रों की त्वचा में सूजन हो सकती है। साइटोप्लाज्म का रिक्तीकरण एक अभिव्यक्ति हो सकता है कोशिका की शारीरिक गतिविधि,जो, उदाहरण के लिए, केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र की नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं में नोट किया जाता है।

एक्सोदेसहाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी आमतौर पर प्रतिकूल होती है; यह कोशिका के फोकल या पूर्ण परिगलन के साथ समाप्त होता है। इसलिए, हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी में अंगों और ऊतकों का कार्य तेजी से प्रभावित होता है।

कामुक डिस्ट्रोफी

कामुक डिस्ट्रोफी,या पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन,केराटिनाइजिंग एपिथेलियम में सींगदार पदार्थ के अत्यधिक गठन की विशेषता (हाइपरकेराटोसिस, इचिथोसिस)या सींगदार पदार्थ का निर्माण जहां यह सामान्य रूप से मौजूद नहीं होता है (श्लेष्म झिल्ली पर पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन, या)। ल्यूकोप्लाकिया;स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा में "कैंसर मोती" का निर्माण)। यह प्रक्रिया स्थानीय या व्यापक हो सकती है।

चावल। 28.हाइड्रोपिक लिवर डिस्ट्रोफी (बायोप्सी):

ए - सूक्ष्म चित्र; हेपेटोसाइट्स का रिक्तिकाकरण; बी - इलेक्ट्रॉन विवर्तन पैटर्न: एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम के नलिकाओं का विस्तार और फ्लोकुलेंट सामग्री से भरी रिक्तिका (बी) का निर्माण। रिक्तिकाओं को सीमित करने वाली झिल्लियाँ लगभग पूरी तरह से राइबोसोम से रहित होती हैं। रिक्तिकाएँ अपने बीच स्थित माइटोकॉन्ड्रिया (एम) को संकुचित करती हैं, जिनमें से कुछ नष्ट हो जाती हैं; मैं हेपेटोसाइट का केंद्रक हूं। x18,000

कारणहॉर्नी डिस्ट्रोफी विविध है: बिगड़ा हुआ त्वचा विकास, पुरानी सूजन, वायरल संक्रमण, विटामिन की कमी, आदि।

एक्सोदेसदोतरफा हो सकता है: उन्मूलन उत्पन्न करने वाला कारणप्रक्रिया की शुरुआत में इससे ऊतक की बहाली हो सकती है, लेकिन उन्नत मामलों में कोशिका मृत्यु हो जाती है।

अर्थहॉर्नी डिस्ट्रोफी इसकी डिग्री, व्यापकता और अवधि से निर्धारित होती है। श्लेष्मा झिल्ली (ल्यूकोप्लाकिया) का दीर्घकालिक पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन कैंसर के विकास का एक स्रोत हो सकता है। गंभीर जन्मजात इचिथोसिस, एक नियम के रूप में, जीवन के साथ असंगत है।

पैरेन्काइमल डिस्प्रोटीनोज़ के समूह में कई डिस्ट्रोफी शामिल हैं, जो उन्हें चयापचय करने वाले एंजाइमों की वंशानुगत कमी के परिणामस्वरूप कई अमीनो एसिड के इंट्रासेल्युलर चयापचय में गड़बड़ी पर आधारित हैं, अर्थात। नतीजतन वंशानुगत फेरमेंटोपैथी। ये डिस्ट्रोफी तथाकथित से संबंधित हैं भंडारण रोग.

इंट्रासेल्युलर अमीनो एसिड चयापचय के विघटन से जुड़े वंशानुगत डिस्ट्रोफी के सबसे हड़ताली उदाहरण हैं सिस्टिनोसिस, टायरोसिनोसिस, फेनिलपाइरुविक ऑलिगोफ्रेनिया (फेनिलकेटोनुरिया)।उनकी विशेषताएँ तालिका में प्रस्तुत की गई हैं। 1.

तालिका नंबर एक।बिगड़ा हुआ अमीनो एसिड चयापचय से जुड़ी वंशानुगत डिस्ट्रोफी

पैरेन्काइमल वसायुक्त अध:पतन (लिपिडोज़)

कोशिकाओं के कोशिका द्रव्य में मुख्य रूप से होते हैं लिपिड,जो प्रोटीन के साथ जटिल प्रयोगशाला वसा-प्रोटीन कॉम्प्लेक्स बनाते हैं - लिपोप्रोटीन।ये कॉम्प्लेक्स कोशिका झिल्ली का आधार बनाते हैं। प्रोटीन के साथ लिपिड एक साथ होते हैं अभिन्न अंगऔर सेलुलर अल्ट्रास्ट्रक्चर। लिपोप्रोटीन के अलावा, साइटोप्लाज्म में भी शामिल है तटस्थ वसा,जो ग्लिसरॉल और फैटी एसिड के एस्टर हैं।

वसा की पहचान करने के लिए, अपरिबद्ध जमे हुए या फॉर्मेलिन-स्थिर ऊतकों के वर्गों का उपयोग किया जाता है। हिस्टोकेमिकल रूप से, वसा का पता कई तरीकों का उपयोग करके लगाया जाता है: सूडान III और स्कारलेट उन्हें लाल रंग देते हैं, सूडान IV और ऑस्मिक एसिड उन्हें काला रंग देते हैं, नाइल ब्लू सल्फेट फैटी एसिड को गहरा नीला रंग देते हैं, और तटस्थ वसा को लाल रंग देते हैं।

एक ध्रुवीकरण माइक्रोस्कोप का उपयोग करके, आइसोट्रोपिक और अनिसोट्रोपिक लिपिड के बीच अंतर करना संभव है, बाद वाला एक विशिष्ट द्विअपवर्तन देता है।

साइटोप्लाज्मिक लिपिड के चयापचय में गड़बड़ी कोशिकाओं में उनकी सामग्री में वृद्धि में प्रकट हो सकती है जहां वे सामान्य रूप से पाए जाते हैं, लिपिड की उपस्थिति में जहां वे आमतौर पर नहीं पाए जाते हैं, और असामान्य रासायनिक संरचना वाले वसा के निर्माण में प्रकट हो सकते हैं। तटस्थ वसा आमतौर पर कोशिकाओं में जमा होती है।

पैरेन्काइमल वसायुक्त अध:पतन सबसे अधिक बार प्रोटीन अध:पतन के समान स्थान पर होता है - मायोकार्डियम, यकृत, गुर्दे में।

में मायोकार्डियमवसायुक्त अध:पतन की विशेषता मांसपेशियों की कोशिकाओं में छोटी वसा की बूंदों की उपस्थिति है (चूर्णित मोटापा)।जैसे-जैसे परिवर्तन बढ़ते हैं, ये कम होते जाते हैं (छोटा मोटापा)साइटोप्लाज्म को पूरी तरह से बदल दें (चित्र 29)। अधिकांश माइटोकॉन्ड्रिया विघटित हो जाते हैं, और तंतुओं की क्रॉस-स्ट्राइशंस गायब हो जाती हैं। यह प्रक्रिया प्रकृति में फोकल है और केशिकाओं और छोटी नसों के शिरापरक घुटने के साथ स्थित मांसपेशी कोशिकाओं के समूहों में देखी जाती है।

चावल। 29.मायोकार्डियम का वसायुक्त अध:पतन:

ए - साइटोप्लाज्म में वसा की बूंदें (चित्र में काली)। मांसपेशी फाइबर(सूक्ष्मदर्शी चित्र); बी - लिपिड समावेशन (एल) जिसमें विशिष्ट धारियां होती हैं; एमएफ - मायोफाइब्रिल्स। इलेक्ट्रॉन विवर्तन पैटर्न. x21,000

उपस्थिति हृदय वसायुक्त अध:पतन की मात्रा पर निर्भर करता है। यदि प्रक्रिया कमजोर रूप से व्यक्त की गई है, तो इसे केवल लिपिड के लिए विशेष दागों का उपयोग करके माइक्रोस्कोप के तहत पहचाना जा सकता है; यदि इसे दृढ़ता से व्यक्त किया जाता है, तो हृदय आयतन में बड़ा दिखता है, इसके कक्ष फैले हुए होते हैं, इसकी स्थिरता पिलपिला होती है, खंड पर मायोकार्डियम सुस्त, मिट्टी-पीला होता है। एंडोकार्डियम की ओर से, पीली-सफ़ेद धारियाँ दिखाई देती हैं, विशेष रूप से पैपिलरी मांसपेशियों और हृदय के निलय ("टाइगर हार्ट") के ट्रैबेकुले में अच्छी तरह से व्यक्त होती हैं। मायोकार्डियम की यह रेखा डिस्ट्रोफी की फोकल प्रकृति से जुड़ी है, जो शिराओं और शिराओं के आसपास की मांसपेशियों की कोशिकाओं को प्रमुख क्षति पहुंचाती है। मायोकार्डियम के वसायुक्त अध:पतन को इसके अपघटन के रूपात्मक समकक्ष के रूप में माना जाता है।

मायोकार्डियम के वसायुक्त अध:पतन का विकास तीन तंत्रों से जुड़ा है: कार्डियोमायोसाइट्स में फैटी एसिड का बढ़ता सेवन, इन कोशिकाओं में बिगड़ा हुआ वसा चयापचय और इंट्रासेल्युलर संरचनाओं के लिपोप्रोटीन परिसरों का टूटना। अक्सर, इन तंत्रों को हाइपोक्सिया और नशा (डिप्थीरिया) से जुड़ी मायोकार्डियल ऊर्जा की कमी के दौरान घुसपैठ और अपघटन (फैनरोसिस) के माध्यम से कार्यान्वित किया जाता है। इस मामले में, अपघटन का मुख्य महत्व कोशिका झिल्ली के लिपोप्रोटीन परिसरों से लिपिड की रिहाई में नहीं है, बल्कि माइटोकॉन्ड्रिया के विनाश में है, जिससे कोशिका में फैटी एसिड के ऑक्सीकरण में व्यवधान होता है।

में जिगरवसायुक्त अध:पतन (मोटापा) हेपेटोसाइट्स में वसा की मात्रा में तेज वृद्धि और उनकी संरचना में बदलाव से प्रकट होता है। लिपिड कण सबसे पहले यकृत कोशिकाओं में दिखाई देते हैं (चूर्णित मोटापा),फिर उनकी छोटी-छोटी बूँदें (छोटा मोटापा),जो भविष्य में

बड़ी बूंदों में विलीन हो जाओ (घोर मोटापा)या एक वसा रिक्तिका में, जो पूरे साइटोप्लाज्म को भरती है और नाभिक को परिधि की ओर धकेलती है। इस प्रकार संशोधित यकृत कोशिकाएं वसा कोशिकाओं से मिलती जुलती हैं। अधिक बार, यकृत में वसा का जमाव परिधि पर शुरू होता है, कम अक्सर - लोब्यूल के केंद्र में; उल्लेखनीय रूप से स्पष्ट डिस्ट्रोफी के साथ, यकृत कोशिका का मोटापा फैला हुआ है।

उपस्थिति यकृत काफी विशिष्ट होता है: यह बढ़ा हुआ, पिलपिला, गेरू-पीला या पीले-भूरे रंग का होता है। कट लगाते समय चाकू की ब्लेड और कटी हुई सतह पर वसा की परत दिखाई देती है।

के बीच विकास तंत्र फैटी लीवर रोग को प्रतिष्ठित किया जाता है: हेपेटोसाइट्स में फैटी एसिड का अत्यधिक सेवन या इन कोशिकाओं द्वारा उनका बढ़ा हुआ संश्लेषण; विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आना जो फैटी एसिड के ऑक्सीकरण और हेपेटोसाइट्स में लिपोप्रोटीन के संश्लेषण को अवरुद्ध करते हैं; यकृत कोशिकाओं में फॉस्फोलिपिड और लिपोप्रोटीन के संश्लेषण के लिए आवश्यक अमीनो एसिड की अपर्याप्त आपूर्ति। इससे यह पता चलता है कि फैटी लीवर लिपोप्रोटीनेमिया (शराब, मधुमेह मेलेटस, सामान्य मोटापा, हार्मोनल विकार), हेपेटोट्रोपिक नशा (इथेनॉल, फास्फोरस, क्लोरोफॉर्म, आदि), पोषण संबंधी विकार (भोजन में प्रोटीन की कमी - एलिपोट्रोपिक फैटी लीवर, विटामिन) के साथ विकसित होता है। कमियाँ, पाचन तंत्र के रोग)।

में गुर्देवसायुक्त अध:पतन के साथ, समीपस्थ और दूरस्थ नलिकाओं के उपकला में वसा दिखाई देती है। आमतौर पर ये तटस्थ वसा, फॉस्फोलिपिड या कोलेस्ट्रॉल होते हैं, जो न केवल ट्यूबलर एपिथेलियम में पाए जाते हैं, बल्कि स्ट्रोमा में भी पाए जाते हैं। संकीर्ण खंड और एकत्रित नलिकाओं के उपकला में तटस्थ वसा एक शारीरिक घटना के रूप में होती है।

उपस्थिति गुर्दे: वे बढ़े हुए, पिलपिले (अमाइलॉइडोसिस के साथ संयुक्त होने पर घने), कॉर्टेक्स सूजे हुए, पीले धब्बों के साथ भूरे, सतह और अनुभाग पर ध्यान देने योग्य होते हैं।

विकास तंत्र फैटी किडनी रोग लाइपेमिया और हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के दौरान वसा के साथ वृक्क नलिकाओं के उपकला की घुसपैठ से जुड़ा हुआ है ( नेफ़्रोटिक सिंड्रोम), जिससे नेफ्रोसाइट्स की मृत्यु हो जाती है।

कारणवसायुक्त अध:पतन विविध हैं। अक्सर यह ऑक्सीजन भुखमरी (ऊतक हाइपोक्सिया) से जुड़ा होता है, यही कारण है कि बीमारियों में वसायुक्त अध:पतन इतना आम है कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के, पुरानी फेफड़ों की बीमारियाँ, एनीमिया, पुरानी शराब, आदि। हाइपोक्सिया की स्थिति में, अंग के वे हिस्से जो कार्यात्मक तनाव में हैं, मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं। दूसरा कारण संक्रमण (डिप्थीरिया, तपेदिक, सेप्सिस) और नशा (फास्फोरस, आर्सेनिक, क्लोरोफॉर्म) है, जिससे चयापचय संबंधी विकार (डिस्प्रोटीनोसिस, हाइपोप्रोटीनीमिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया) होता है, तीसरा विटामिन की कमी और एकतरफा (अपर्याप्त प्रोटीन सामग्री के साथ) पोषण है। , एंजाइम और लिपोट्रोपिक कारकों की कमी के साथ, जो कोशिका के सामान्य वसा चयापचय के लिए आवश्यक हैं।

एक्सोदेसवसायुक्त अध:पतन इसकी डिग्री पर निर्भर करता है। यदि यह सेलुलर संरचनाओं के सकल विघटन के साथ नहीं है, तो, एक नियम के रूप में, यह प्रतिवर्ती हो जाता है। सेलुलर लिपिड चयापचय में गहरा व्यवधान

ज्यादातर मामलों में, यह कोशिका मृत्यु में समाप्त होता है, अंगों का कार्य तेजी से बाधित होता है, और कुछ मामलों में यह गायब भी हो जाता है।

वंशानुगत लिपिडोज़ के समूह में तथाकथित शामिल हैं प्रणालीगत लिपिडोज़,कुछ लिपिड के चयापचय में शामिल एंजाइमों की वंशानुगत कमी के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है। इसलिए, प्रणालीगत लिपिडोज़ को इस प्रकार वर्गीकृत किया गया है वंशानुगत एंजाइमोपैथी(भंडारण रोग), चूंकि एंजाइम की कमी सब्सट्रेट के संचय को निर्धारित करती है, अर्थात। कोशिकाओं में लिपिड.

कोशिकाओं में संचित लिपिड के प्रकार के आधार पर, उन्हें प्रतिष्ठित किया जाता है: सेरेब्रोसाइडलिपिडोसिस,या ग्लूकोसिलसेरामाइड लिपिडोसिस(गौचर रोग), स्फिंगोमाइलिन लिपिडोसिस(नीमैन-पिक रोग), गैंग्लियोसाइडलिपिडोसिस(टे-सैक्स रोग, या अमोरोटिक मूर्खता), सामान्यीकृत गैंग्लियोसिडोसिस(नॉर्मन-लैंडिंग रोग), आदि। अक्सर, लिपिड यकृत, प्लीहा, में जमा होते हैं। अस्थि मज्जा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस), तंत्रिका जाल। इस मामले में, एक विशेष प्रकार के लिपिडोसिस की विशेषता वाली कोशिकाएं दिखाई देती हैं (गौचर कोशिकाएं, पिक कोशिकाएं), जिसका बायोप्सी नमूनों का अध्ययन करते समय नैदानिक ​​​​मूल्य होता है (तालिका 2)।

नाम	एंजाइम की कमी	लिपिड संचय का स्थानीयकरण	बायोप्सी के लिए नैदानिक ​​मानदंड
गौचर रोग - सेरेब्रोसाइड लिपिडोसिस या ग्लूकोसाइडसेरामाइड लिपिडोसिस	ग्लूकोसेरेब्रोसिडेज़	यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (बच्चों में)	गौचर कोशिकाएँ
नीमन-पिक रोग - स्फिंगोमाइलिन लिपिडोसिस	स्फिंगोमाइलीनेज़	यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र	कोशिकाएँ चुनें
एमाउरोटिक मूर्खता, टे-सैक्स रोग - गैंग्लियोसाइड लिपिडोसिस	हेक्सोसामिनिडेज़	सीएनएस, रेटिना, तंत्रिका जाल, प्लीहा, यकृत	मीस्नर प्लेक्सस में परिवर्तन (रेक्टोबायोप्सी)
नॉर्मन-लैंडिंग रोग - सामान्यीकृत गैंग्लियोसिडोसिस	β-गैलेक्टोसिडेज़	केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, तंत्रिका जाल, यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा, गुर्दे, आदि।	अनुपस्थित

कई एंजाइम, जिनकी कमी प्रणालीगत लिपिडोज़ के विकास को निर्धारित करती है, जैसा कि तालिका से देखा जा सकता है। 2, लाइसोसोमल को। इस आधार पर, कई लिपिडोज़ को लाइसोसोमल रोग माना जाता है।

पैरेन्काइमल कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी

कार्बोहाइड्रेट, जो कोशिकाओं और ऊतकों में निर्धारित होते हैं और हिस्टोकेमिकल रूप से पहचाने जा सकते हैं, में विभाजित हैं पॉलीसेकेराइड,जिनमें से केवल ग्लाइकोजन जानवरों के ऊतकों में पाया जाता है, ग्लाइकोसअमिनोग्लाइकन्स(म्यू-

कॉपोलीसेकेराइड्स) और ग्लाइकोप्रोटीन।ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स में, तटस्थ होते हैं, जो प्रोटीन से मजबूती से बंधे होते हैं, और अम्लीय होते हैं, जिनमें हयालूरोनिक एसिड, चोंड्रोइटिनसल्फ्यूरिक एसिड और हेपरिन शामिल होते हैं। अम्लीय ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स, बायोपॉलिमर के रूप में, कई मेटाबोलाइट्स के साथ कमजोर यौगिक बनाने और उन्हें परिवहन करने में सक्षम हैं। ग्लाइकोप्रोटीन के मुख्य प्रतिनिधि म्यूकिन और म्यूकोइड हैं। म्यूकिन्स श्लेष्म झिल्ली और ग्रंथियों के उपकला द्वारा उत्पादित बलगम का आधार बनाते हैं; म्यूकोइड कई ऊतकों का हिस्सा होते हैं।

पॉलीसेकेराइड, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स और ग्लाइकोप्रोटीन का पता CHIC प्रतिक्रिया या हॉटचकिस-मैकमैनस प्रतिक्रिया द्वारा लगाया जाता है। प्रतिक्रिया का सार यह है कि आवधिक एसिड (या पीरियडेट के साथ प्रतिक्रिया) के साथ ऑक्सीकरण के बाद, परिणामी एल्डिहाइड शिफ फुकसिन के साथ एक लाल रंग देते हैं। ग्लाइकोजन का पता लगाने के लिए, PHIK प्रतिक्रिया को एंजाइमेटिक नियंत्रण के साथ पूरक किया जाता है - एमाइलेज के साथ वर्गों का उपचार। बेस्ट कारमाइन द्वारा ग्लाइकोजन को लाल रंग दिया जाता है। ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स और ग्लाइकोप्रोटीन को कई तरीकों का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है, जिनमें से सबसे अधिक इस्तेमाल टोल्यूडीन नीले या मेथिलीन नीले दाग हैं। ये दाग क्रोमोट्रोपिक पदार्थों की पहचान करना संभव बनाते हैं जो मेटाक्रोमेसिया प्रतिक्रिया को जन्म देते हैं। हायल्यूरोनिडेस (जीवाणु, वृषण) के साथ ऊतक वर्गों का उपचार और उसके बाद एक ही रंग से धुंधला होने से विभिन्न ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स को अलग करना संभव हो जाता है।

पैरेन्काइमल कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी चयापचय संबंधी विकारों से जुड़ी हो सकती है ग्लाइकोजनया ग्लाइकोप्रोटीन।

बिगड़ा हुआ ग्लाइकोजन चयापचय से जुड़ी कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी

ग्लाइकोजन का मुख्य भंडार यकृत और कंकाल की मांसपेशियों में होता है। शरीर की ज़रूरतों के आधार पर लीवर और मांसपेशी ग्लाइकोजन का सेवन किया जाता है (लेबिल ग्लाइकोजन)।तंत्रिका कोशिकाओं में ग्लाइकोजन, हृदय की संचालन प्रणाली, महाधमनी, एंडोथेलियम, उपकला पूर्णांक, गर्भाशय श्लेष्म, संयोजी ऊतक, भ्रूण के ऊतक, उपास्थि और ल्यूकोसाइट्स कोशिकाओं का एक आवश्यक घटक है, और इसकी सामग्री ध्यान देने योग्य उतार-चढ़ाव से नहीं गुजरती है। (स्थिर ग्लाइकोजन)।हालाँकि, ग्लाइकोजन का प्रयोगशाला और स्थिर में विभाजन मनमाना है।

कार्बोहाइड्रेट चयापचय का विनियमन न्यूरोएंडोक्राइन मार्ग द्वारा किया जाता है। मुख्य भूमिका हाइपोथैलेमिक क्षेत्र, पिट्यूटरी ग्रंथि (एसीटीएच, थायरॉयड-उत्तेजक, सोमाटोट्रोपिक हार्मोन), (अग्न्याशय की β-कोशिकाएं (बी-कोशिकाएं) (इंसुलिन), अधिवृक्क ग्रंथियां (ग्लूकोकार्टोइकोड्स, एड्रेनालाईन) और थायरॉयड ग्रंथि की है। .

सामग्री का उल्लंघन ग्लाइकोजन ऊतकों में इसकी मात्रा में कमी या वृद्धि में प्रकट होता है और जहां इसका आमतौर पर पता नहीं चलता है। ये विकार मधुमेह मेलेटस और वंशानुगत कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी - ग्लाइकोजनोसिस में सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं।

पर मधुमेह,जिसका विकास अग्न्याशय के आइलेट्स की β-कोशिकाओं की विकृति से जुड़ा है, ऊतकों द्वारा ग्लूकोज का अपर्याप्त उपयोग, रक्त में इसकी सामग्री में वृद्धि (हाइपरग्लेसेमिया) और मूत्र में उत्सर्जन (ग्लूकोसुरिया) होता है। ऊतक ग्लाइकोजन भंडार तेजी से कम हो जाता है। यह मुख्य रूप से यकृत से संबंधित है,

जिसमें ग्लाइकोजन संश्लेषण बाधित होता है, जिससे वसा के साथ इसकी घुसपैठ होती है - वसायुक्त यकृत अध: पतन विकसित होता है; उसी समय, हेपेटोसाइट्स के नाभिक में ग्लाइकोजन समावेशन दिखाई देते हैं, वे हल्के हो जाते हैं ("छिद्रित", "खाली" नाभिक)।

ग्लूकोसुरिया मधुमेह में गुर्दे के विशिष्ट परिवर्तनों से जुड़ा है। उन्हें व्यक्त किया गया है ट्यूबलर एपिथेलियम में ग्लाइकोजन घुसपैठ,मुख्य रूप से संकीर्ण और दूरस्थ खंड। उपकला लंबी हो जाती है, हल्के झागदार साइटोप्लाज्म के साथ; ग्लाइकोजन कण नलिकाओं के लुमेन में भी दिखाई देते हैं। ये परिवर्तन ग्लूकोज युक्त प्लाज्मा अल्ट्राफिल्ट्रेट के पुनर्वसन के दौरान ट्यूबलर एपिथेलियम में ग्लाइकोजन संश्लेषण (ग्लूकोज पोलीमराइजेशन) की स्थिति को दर्शाते हैं।

डायबिटीज न सिर्फ प्रभावित करती है गुर्दे की नली, लेकिन ग्लोमेरुली, उनके केशिका लूप, जिनकी आधार झिल्ली शर्करा और प्लाज्मा प्रोटीन के लिए अधिक पारगम्य हो जाती है। मधुमेह माइक्रोएन्जियोपैथी की अभिव्यक्तियों में से एक होती है - इंटरकेपिलरी (मधुमेह) ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस।

वंशानुगत कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी,जो ग्लाइकोजन चयापचय के विकारों पर आधारित होते हैं, कहलाते हैं ग्लाइकोजेनोज़।ग्लाइकोजिनोज संग्रहित ग्लाइकोजन के टूटने में शामिल एंजाइम की अनुपस्थिति या कमी के कारण होता है, और इसलिए इसका संबंध है वंशानुगत एंजाइमोपैथी,या भंडारण रोग.वर्तमान में, 6 विभिन्न एंजाइमों की वंशानुगत कमी के कारण होने वाले 6 प्रकार के ग्लाइकोजनोसिस का अच्छी तरह से अध्ययन किया गया है। ये गीर्के (प्रकार I), पोम्पे (प्रकार II), मैकआर्डल (प्रकार V) और हर्स (प्रकार VI) रोग हैं, जिसमें ऊतकों में जमा ग्लाइकोजन की संरचना परेशान नहीं होती है, और फोर्ब्स-कोरी (प्रकार III) और एंडरसन रोग (IV प्रकार), जिसमें यह तेजी से बदलता है (तालिका 3)।

रोग का नाम	एंजाइम की कमी	ग्लाइकोजन संचय का स्थानीयकरण
ग्लाइकोजन संरचना को बाधित किए बिना
गीर्के (प्रकार I)	ग्लूकोज-6-फॉस्फेटस	जिगर, गुर्दे
पोम्पे (द्वितीय प्रकार)	एसिड α-क्लुकोसिडेज़	चिकनी और कंकालीय मांसपेशियाँ, मायोकार्डियम
मैकआर्डल (वी प्रकार)	स्नायु फॉस्फोरिलेज़ प्रणाली	कंकाल की मांसपेशियां
गेर्सा (प्रकार VI)	लीवर फ़ॉस्फ़ोरिलेज़	जिगर
ग्लाइकोजन संरचना के विघटन के साथ
फोर्ब्स-कोरी, लिमिट डेक्सट्रिनोसिस (प्रकार III)	एमाइलो-1,6-ग्लूकोसिडेज़	जिगर, मांसपेशियां, हृदय
एंडरसन, एमाइलोपेक्टिनोसिस (प्रकार IV)	एमाइलो-(1,4-1,6)-ट्रांसग्लुकोसिडेज़	यकृत, प्लीहा, लिम्फ नोड्स

हिस्टोएंजाइमेटिक विधियों का उपयोग करके बायोप्सी के साथ एक या दूसरे प्रकार के ग्लाइकोजेनोसिस का रूपात्मक निदान संभव है।

बिगड़ा हुआ ग्लाइकोप्रोटीन चयापचय से जुड़ी कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी

जब कोशिकाओं में या अंतरकोशिकीय पदार्थ में ग्लाइकोप्रोटीन का चयापचय बाधित होता है, तो म्यूसिन और म्यूकोइड, जिन्हें श्लेष्म या बलगम जैसे पदार्थ भी कहा जाता है, जमा हो जाते हैं। इस संबंध में, जब ग्लाइकोप्रोटीन चयापचय बाधित होता है, तो वे बात करते हैं श्लेष्मा डिस्ट्रोफी.

इससे न केवल बढ़े हुए बलगम गठन का पता लगाना संभव हो जाता है, बल्कि बलगम के भौतिक-रासायनिक गुणों में भी बदलाव होता है। कई स्रावित कोशिकाएं मर जाती हैं और विलुप्त हो जाती हैं, ग्रंथियों की उत्सर्जन नलिकाएं बलगम से बाधित हो जाती हैं, जिससे सिस्ट का विकास होता है। अक्सर इन मामलों में सूजन जुड़ी होती है। बलगम ब्रांकाई के लुमेन को बंद कर सकता है, जिसके परिणामस्वरूप एटेलेक्टैसिस और निमोनिया के फॉसी की घटना हो सकती है।

कभी-कभी यह वास्तविक बलगम नहीं होता है जो ग्रंथियों की संरचनाओं में जमा होता है, बल्कि बलगम जैसे पदार्थ (स्यूडोम्यूसिन्स) होता है। ये पदार्थ सघन हो सकते हैं और कोलाइड का स्वरूप धारण कर सकते हैं। फिर वे बात करते हैं कोलाइड डिस्ट्रोफी,जो देखा जाता है, उदाहरण के लिए, कोलाइड गण्डमाला के साथ।

कारणम्यूकोसल डिस्ट्रोफी विविध हैं, लेकिन अक्सर यह विभिन्न रोगजनक उत्तेजनाओं की कार्रवाई के परिणामस्वरूप श्लेष्म झिल्ली की सूजन होती है (देखें)। नजला)।

म्यूकोसल डिस्ट्रोफी नामक वंशानुगत प्रणालीगत बीमारी का आधार है पुटीय तंतुशोथ,जो श्लेष्म ग्रंथियों के उपकला द्वारा स्रावित बलगम की गुणवत्ता में बदलाव की विशेषता है: बलगम गाढ़ा और चिपचिपा हो जाता है, यह खराब रूप से उत्सर्जित होता है, जो प्रतिधारण सिस्ट और स्केलेरोसिस के विकास का कारण बनता है। (पुटीय तंतुशोथ)। अग्न्याशय के बहिःस्रावी तंत्र, ब्रोन्कियल पेड़ की ग्रंथियां, पाचन और मूत्र पथ, पित्त नलिकाएं, पसीना और लैक्रिमल ग्रंथियां प्रभावित होती हैं (अधिक जानकारी के लिए, देखें)। प्रसवपूर्व विकृति विज्ञान)।

एक्सोदेसयह काफी हद तक बढ़े हुए बलगम उत्पादन की डिग्री और अवधि से निर्धारित होता है। कुछ मामलों में, उपकला के पुनर्जनन से श्लेष्म झिल्ली की पूर्ण बहाली होती है, अन्य में यह शोष होता है और स्केलेरोसिस से गुजरता है, जो स्वाभाविक रूप से अंग के कार्य को प्रभावित करता है।

स्ट्रोमल वैस्कुलर डिस्ट्रोफी

स्ट्रोमल-वैस्कुलर (मेसेनकाइमल) डिस्ट्रोफीसंयोजी ऊतक में चयापचय संबंधी विकारों के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं और अंगों के स्ट्रोमा और रक्त वाहिकाओं की दीवारों में पाए जाते हैं। वे क्षेत्र में विकसित होते हैं इतिहास,जो, जैसा कि ज्ञात है, आसपास के संयोजी ऊतक तत्वों (जमीन पदार्थ, रेशेदार संरचनाएं, कोशिकाएं) और तंत्रिका फाइबर के साथ माइक्रोवैस्कुलचर के एक खंड द्वारा बनता है। इस संबंध में, स्ट्रोमल-संवहनी डिस्ट्रोफी के विकास के तंत्रों के बीच ट्रॉफिक परिवहन प्रणालियों में गड़बड़ी की प्रबलता, मोर्फोजेनेसिस की समानता, और न केवल विभिन्न प्रकार के डिस्ट्रोफी के संयोजन की संभावना, बल्कि एक प्रकार के संक्रमण की भी संभावना है। दूसरा स्पष्ट हो गया.

संयोजी ऊतक में चयापचय संबंधी विकारों के मामले में, मुख्य रूप से इसके अंतरकोशिकीय पदार्थ में, चयापचय उत्पाद जमा हो जाते हैं, जिन्हें रक्त और लसीका के साथ ले जाया जा सकता है, विकृत संश्लेषण का परिणाम हो सकता है, या मुख्य पदार्थ और तंतुओं के अव्यवस्था के परिणामस्वरूप प्रकट हो सकता है। संयोजी ऊतक.

बिगड़ा हुआ चयापचय के प्रकार के आधार पर, मेसेनकाइमल डिस्ट्रोफी को प्रोटीन (डिस्प्रोटीनोज़), वसा (लिपिडोज़) और कार्बोहाइड्रेट में विभाजित किया जाता है।

स्ट्रोमल-संवहनी प्रोटीन डिस्ट्रोफ़ीज़ (डिसप्रोटीनोज़)

संयोजी ऊतक प्रोटीनों में प्रमुख है कोलेजन,मैक्रोमोलेक्यूल्स से कोलेजन और रेटिक्यूलर फाइबर का निर्माण होता है। कोलेजन बेसमेंट झिल्लियों (एंडोथेलियम, एपिथेलियम) और लोचदार फाइबर का एक अभिन्न अंग है, जिसमें कोलेजन के अलावा इलास्टिन भी शामिल होता है। कोलेजन को संयोजी ऊतक कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित किया जाता है, जिनमें से मुख्य भूमिका निभाई जाती है फ़ाइब्रोब्लास्ट.कोलेजन के अलावा, ये कोशिकाएँ संश्लेषण करती हैं ग्लाइकोसअमिनोग्लाइकन्ससंयोजी ऊतक का मुख्य पदार्थ, जिसमें रक्त प्लाज्मा के प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड भी होते हैं।

संयोजी ऊतक तंतुओं में एक विशिष्ट अल्ट्रास्ट्रक्चर होता है। उन्हें कई हिस्टोलॉजिकल तरीकों का उपयोग करके स्पष्ट रूप से पहचाना जाता है: कोलेजन - पिक्रोफुचिन मिश्रण (वैन गिसन) के साथ धुंधला होने से, लोचदार - फुकसेलिन या ऑर्सीन के साथ धुंधला होने से, जालीदार - चांदी के लवण के साथ संसेचन द्वारा (जालीदार फाइबर अर्गिरोफिलिक होते हैं)।

संयोजी ऊतक में, इसकी कोशिकाओं के अलावा जो कोलेजन और ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स (फाइब्रोब्लास्ट, रेटिक्यूलर सेल) को संश्लेषित करती हैं, साथ ही कई जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ (मस्तूल सेल, या मस्तूल सेल), हेमटोजेनस मूल की कोशिकाएं होती हैं जो फागोसाइटोसिस करती हैं (पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स, हिस्टियोसाइट्स, मैक्रोफेज) और प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं (प्लास्मोब्लास्ट्स और प्लास्मेसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज)।

स्ट्रोमल-वैस्कुलर डिस्प्रोटीनोज़ में शामिल हैं म्यूकोइड सूजन, फाइब्रिनोइड सूजन (फाइब्रिनोइड), हाइलिनोसिस, एमाइलॉयडोसिस।

अक्सर म्यूकॉइड सूजन, फ़ाइब्रिनोइड सूजन और हाइलिनोसिस क्रमिक चरण होते हैं संयोजी ऊतक अव्यवस्था;यह प्रक्रिया बढ़े हुए ऊतक-संवहनी पारगम्यता (प्लास्मोरेजिया), संयोजी ऊतक तत्वों के विनाश और प्रोटीन (प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड) परिसरों के निर्माण के परिणामस्वरूप मुख्य पदार्थ में रक्त प्लाज्मा उत्पादों के संचय पर आधारित है। अमाइलॉइडोसिस इन प्रक्रियाओं से भिन्न होता है जिसमें परिणामी प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड कॉम्प्लेक्स में एक फाइब्रिलर प्रोटीन शामिल होता है जो आमतौर पर नहीं पाया जाता है, कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित होता है - एमाइलॉयडोब्लास्ट्स (स्कीम II)।

स्कीम II.स्ट्रोमल-संवहनी डिस्प्रोटीनोज़ का मोर्फोजेनेसिस

म्यूकोइड सूजन

म्यूकोइड सूजन- संयोजी ऊतक का सतही और प्रतिवर्ती अव्यवस्था। इस मामले में, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स का संचय और पुनर्वितरण मुख्य पदार्थ में मुख्य रूप से हयालूरोनिक एसिड की सामग्री में वृद्धि के कारण होता है। ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स में हाइड्रोफिलिक गुण होते हैं, उनके संचय से ऊतक और संवहनी पारगम्यता में वृद्धि होती है। परिणामस्वरूप, प्लाज्मा प्रोटीन (मुख्य रूप से ग्लोब्युलिन) और ग्लाइकोप्रोटीन ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के साथ मिश्रित होते हैं। मुख्य अंतरालीय पदार्थ का जलयोजन और सूजन विकसित होती है।

सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षण।मुख्य पदार्थ बेसोफिलिक है, और जब टोल्यूडीन नीले रंग से रंगा जाता है तो यह बकाइन या लाल दिखाई देता है (चित्र 30, रंग देखें)। उमड़ती मेटाक्रोमेसिया की घटना,जो क्रोमोट्रोपिक पदार्थों के संचय के साथ मुख्य अंतरालीय पदार्थ की स्थिति में परिवर्तन पर आधारित है। कोलेजन फाइबर आमतौर पर अपनी बंडल संरचना को बनाए रखते हैं, लेकिन सूज जाते हैं और फाइब्रिलर विघटन से गुजरते हैं। वे कोलेजनेज़ की कार्रवाई के प्रति कम प्रतिरोधी हो जाते हैं और, जब पिक्रोफुचिन के साथ रंगे जाते हैं, तो ईंट-लाल के बजाय पीले-नारंगी दिखाई देते हैं। म्यूकोइड सूजन के दौरान जमीनी पदार्थ और कोलेजन फाइबर में परिवर्तन सेलुलर प्रतिक्रियाओं के साथ हो सकता है - लिम्फोसाइटिक, प्लाज्मा सेल और हिस्टियोसाइटिक घुसपैठ की उपस्थिति।

म्यूकोइड सूजन विभिन्न अंगों और ऊतकों में होती है, लेकिन अधिक बार धमनियों, हृदय वाल्व, एंडोकार्डियम और एपिकार्डियम की दीवारों में होती है। जहां क्रोमोट्रोपिक पदार्थ सामान्य रूप से पाए जाते हैं; साथ ही, क्रोमोट्रोपिक पदार्थों की मात्रा तेजी से बढ़ जाती है। यह अक्सर संक्रामक और एलर्जी रोगों, आमवाती रोगों, एथेरोस्क्लेरोसिस, एंडोक्रिनोपैथियों आदि में देखा जाता है।

उपस्थिति।म्यूकोइड सूजन के साथ, ऊतक या अंग को संरक्षित किया जाता है; सूक्ष्म परीक्षण के दौरान हिस्टोकेमिकल प्रतिक्रियाओं का उपयोग करके विशिष्ट परिवर्तन स्थापित किए जाते हैं।

कारण।इसके विकास में हाइपोक्सिया, संक्रमण, विशेष रूप से स्ट्रेप्टोकोकल और इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रियाएं (अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं) का बहुत महत्व है।

एक्सोदेसदोतरफा हो सकता है: पूर्ण ऊतक बहाली या फ़ाइब्रिनोइड सूजन में संक्रमण। अंग का कार्य प्रभावित होता है (उदाहरण के लिए, आमवाती अन्तर्हृद्शोथ - वाल्वुलाइटिस के विकास के कारण हृदय की शिथिलता)।

फाइब्रिनोइड सूजन (फाइब्रिनोइड)

फाइब्रिनोइड सूजन- संयोजी ऊतक का गहरा और अपरिवर्तनीय अव्यवस्था, जो पर आधारित है विनाशइसका मुख्य पदार्थ और फाइबर, संवहनी पारगम्यता में तेज वृद्धि और फाइब्रिनोइड के गठन के साथ होता है।

फ़ाइब्रिनोइडएक जटिल पदार्थ है जिसमें विघटित कोलेजन फाइबर के प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड, मुख्य पदार्थ और रक्त प्लाज्मा, साथ ही सेलुलर न्यूक्लियोप्रोटीन शामिल हैं। हिस्टोकेमिकल रूप से, फाइब्रिनोइड विभिन्न रोगों में भिन्न होता है, लेकिन इसका अनिवार्य घटक होता है जमने योग्य वसा(चित्र 31) (इसलिए शब्द "फाइब्रिनोइड सूजन", "फाइब्रिनोइड")।

चावल। 31.फाइब्रिनोइड सूजन:

ए - वृक्क ग्लोमेरुली (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस) की केशिकाओं की फाइब्रिनोइड सूजन और फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस; बी - सूजे हुए कोलेजन फाइबर (सीएलएफ) के बीच फाइब्रिनोइड में जो अपनी क्रॉस-स्ट्राइशंस, फाइब्रिन द्रव्यमान (एफ) खो चुके हैं। इलेक्ट्रॉन विवर्तन पैटर्न. x35,000 (गिसेकिंग के अनुसार)

सूक्ष्म चित्र.फाइब्रिनोइड सूजन के साथ, प्लाज्मा प्रोटीन के साथ संसेचित कोलेजन फाइबर के बंडल सजातीय हो जाते हैं, जिससे फाइब्रिन के साथ अघुलनशील मजबूत यौगिक बनते हैं; वे इओसिनोफिलिक होते हैं, पाइरोफुचिन के साथ पीले रंग के होते हैं, ब्रैचेट प्रतिक्रिया के दौरान तेजी से सीएचआईसी-पॉजिटिव और पाइरोनिनोफिलिक होते हैं, और चांदी के लवण के साथ संसेचित होने पर आर्गिरोफिलिक भी होते हैं। संयोजी ऊतक का मेटाक्रोमेसिया व्यक्त नहीं किया जाता है या कमजोर रूप से व्यक्त किया जाता है, जिसे मुख्य पदार्थ के ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के डीपोलाइमराइजेशन द्वारा समझाया जाता है।

परिणामस्वरूप, कभी-कभी फ़ाइब्रिनोइड सूजन विकसित हो जाती है फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस,संयोजी ऊतक के पूर्ण विनाश की विशेषता। परिगलन के फॉसी के आसपास, मैक्रोफेज की प्रतिक्रिया आमतौर पर स्पष्ट होती है।

उपस्थिति।विभिन्न अंग और ऊतक जहां फाइब्रिनोइड सूजन होती है, दिखने में थोड़ा बदल जाते हैं; विशिष्ट परिवर्तन आमतौर पर सूक्ष्म परीक्षण पर ही पता चलते हैं।

कारण।अक्सर यह संक्रामक-एलर्जी (उदाहरण के लिए, हाइपरर्जिक प्रतिक्रियाओं के साथ तपेदिक में रक्त वाहिकाओं के फाइब्रिनोइड), एलर्जी और ऑटोइम्यून (आमवाती रोगों में संयोजी ऊतक में फाइब्रिनोइड परिवर्तन, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में गुर्दे के ग्लोमेरुली की केशिकाएं) और एंजियोन्यूरोटिक (फाइब्रिनोइड) की अभिव्यक्ति है। उच्च रक्तचाप में धमनियों का और धमनी का उच्च रक्तचाप) प्रतिक्रियाएँ। ऐसे मामलों में फाइब्रिनोइड सूजन हो जाती है सामान्य (प्रणालीगत) प्रकृति. स्थानीय स्तर पर फाइब्रिनोइड सूजन सूजन के दौरान हो सकती है, विशेष रूप से पुरानी (एपेंडिसाइटिस के साथ अपेंडिक्स में फाइब्रिनोइड, क्रोनिक पेट के अल्सर के निचले हिस्से में, ट्रॉफिक त्वचा अल्सर, आदि)।

एक्सोदेसफाइब्रिनोइड परिवर्तन परिगलन के विकास, संयोजी ऊतक (स्केलेरोसिस) या हाइलिनोसिस के साथ विनाश के फोकस के प्रतिस्थापन की विशेषता है। फ़ाइब्रिनोइड सूजन से व्यवधान होता है और अक्सर अंग कार्य बंद हो जाता है (उदाहरण के लिए, घातक उच्च रक्तचाप में तीव्र गुर्दे की विफलता, फ़ाइब्रिनोइड नेक्रोसिस और ग्लोमेरुलर धमनियों में परिवर्तन द्वारा विशेषता)।

हाइलिनोसिस

पर हाइलिनोसिस(ग्रीक से hyalos- पारदर्शी, कांचयुक्त), या हाइलिन डिस्ट्रोफी,संयोजी ऊतक में, सजातीय पारभासी घने द्रव्यमान (हाइलिन) बनते हैं, जो हाइलिन उपास्थि की याद दिलाते हैं। ऊतक सघन हो जाता है, इसलिए हाइलिनोसिस को एक प्रकार का स्केलेरोसिस भी माना जाता है।

हाइलिन एक फाइब्रिलर प्रोटीन है। एक इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन से न केवल प्लाज्मा प्रोटीन और फाइब्रिन का पता चलता है, बल्कि प्रतिरक्षा परिसरों (इम्युनोग्लोबुलिन, पूरक अंश) के घटकों के साथ-साथ लिपिड भी पता चलता है। हाइलिन द्रव्यमान एसिड, क्षार, एंजाइमों के प्रति प्रतिरोधी होते हैं, सीएचआईसी-पॉजिटिव होते हैं, अम्लीय रंगों (ईओसिन, एसिड फुकसिन) को अच्छी तरह से स्वीकार करते हैं, और पिक्रोफुचिन के साथ पीले या लाल रंग में रंगे होते हैं।

तंत्रहाइलिनोसिस जटिल है। इसके विकास में प्रमुख कारक रेशेदार संरचनाओं का विनाश और एंजियोन्यूरोटिक (डिस्किरक्यूलेटरी), चयापचय और इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं के संबंध में ऊतक-संवहनी पारगम्यता (प्लास्मोरेजिया) में वृद्धि है। प्लास्मोरेजिया प्लाज्मा प्रोटीन के साथ ऊतक के संसेचन और परिवर्तित रेशेदार संरचनाओं पर उनके सोखने के साथ जुड़ा हुआ है, इसके बाद अवक्षेपण और प्रोटीन - हाइलिन का निर्माण होता है। चिकनी मांसपेशी कोशिकाएं संवहनी हाइलिन के निर्माण में भाग लेती हैं। परिणामस्वरूप हाइलिनोसिस विकसित हो सकता है विभिन्न प्रक्रियाएं: प्लाज्मा संसेचन, फाइब्रिनोइड सूजन (फाइब्रिनोइड), सूजन, नेक्रोसिस, स्केलेरोसिस।

वर्गीकरण.संवहनी हाइलिनोसिस और संयोजी ऊतक के हाइलिनोसिस के बीच अंतर किया जाता है। उनमें से प्रत्येक व्यापक (प्रणालीगत) और स्थानीय हो सकता है।

संवहनी हाइलिनोसिस।हाइलिनोसिस मुख्य रूप से छोटी धमनियों और धमनियों में होता है। यह एंडोथेलियम, इसकी झिल्ली और दीवार की चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं और रक्त प्लाज्मा के साथ इसकी संतृप्ति से पहले होता है।

सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षण।हाइलिन सबएंडोथेलियल स्पेस में पाया जाता है, यह बाहर की ओर धकेलता है और लोचदार लैमिना को नष्ट कर देता है, मध्य झिल्ली पतली हो जाती है, और अंत में धमनियां तेजी से संकुचित या पूरी तरह से बंद लुमेन के साथ गाढ़ी कांच की नलियों में बदल जाती हैं (चित्र 32)।

छोटी धमनियों और धमनियों का हाइलिनोसिस प्रकृति में प्रणालीगत है, लेकिन गुर्दे, मस्तिष्क, रेटिना, अग्न्याशय और त्वचा में सबसे अधिक स्पष्ट होता है। यह विशेष रूप से उच्च रक्तचाप और उच्च रक्तचाप की स्थितियों (उच्च रक्तचाप से ग्रस्त आर्टेरियोलोहायलिनोसिस), डायबिटिक माइक्रोएंगियोपैथी (डायबिटिक आर्टेरियोलोहायलिनोसिस) और कमजोर प्रतिरक्षा वाले रोगों की विशेषता है। एक शारीरिक घटना के रूप में, वयस्कों और बुजुर्ग लोगों की प्लीहा में स्थानीय धमनी हाइलिनोसिस देखा जाता है, जो रक्त जमाव अंग के रूप में प्लीहा की कार्यात्मक और रूपात्मक विशेषताओं को दर्शाता है।

वैस्कुलर हाइलिन मुख्य रूप से हेमेटोजेनस प्रकृति का एक पदार्थ है। न केवल हेमोडायनामिक और चयापचय, बल्कि प्रतिरक्षा तंत्र भी इसके निर्माण में भूमिका निभाते हैं। संवहनी हाइलिनोसिस के रोगजनन की विशिष्टताओं द्वारा निर्देशित, 3 प्रकार के संवहनी हाइलिन प्रतिष्ठित हैं: 1) सरल,रक्त प्लाज्मा के अपरिवर्तित या थोड़े बदले हुए घटकों के इन्सुलेशन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है (सौम्य उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस और में अधिक आम है) स्वस्थ लोग); 2) लिपोहायलिन,लिपिड और β-लिपोप्रोटीन युक्त (अक्सर मधुमेह मेलेटस में पाया जाता है); 3) जटिल हाइलाइन,प्रतिरक्षा परिसरों, फाइब्रिन और संवहनी दीवार की ढहने वाली संरचनाओं से निर्मित (चित्र 32 देखें) (इम्युनोपैथोलॉजिकल विकारों वाले रोगों के लिए विशिष्ट, उदाहरण के लिए, आमवाती रोग)।

चावल। 32.प्लीहा के जहाजों का हाइलिनोसिस:

ए - प्लीहा कूप की केंद्रीय धमनी की दीवार हाइलिन के सजातीय द्रव्यमान द्वारा दर्शायी जाती है; बी - वेइगर्ट विधि का उपयोग करके दागने पर हाइलिन द्रव्यमान के बीच फाइब्रिन; सी - हाइलिन (प्रतिदीप्ति माइक्रोस्कोपी) में आईजीजी प्रतिरक्षा परिसरों का निर्धारण; जी - धमनी की दीवार में हाइलिन (जी) का द्रव्यमान; एन - एन्डोथेलियम; पीआर - धमनी का लुमेन। इलेक्ट्रॉन विवर्तन पैटर्न.

x15,000

संयोजी ऊतक का ही हाइलिनोसिस।यह आमतौर पर फाइब्रिनोइड सूजन के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जिससे कोलेजन का विनाश होता है और प्लाज्मा प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड के साथ ऊतक की संतृप्ति होती है।

सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षण।संयोजी ऊतक बंडल सूज जाते हैं, वे अपनी तंतुमयता खो देते हैं और एक सजातीय घने उपास्थि जैसे द्रव्यमान में विलीन हो जाते हैं; सेलुलर तत्व संकुचित हो जाते हैं और शोष से गुजरते हैं। प्रणालीगत संयोजी ऊतक हाइलिनोसिस के विकास का यह तंत्र प्रतिरक्षा विकारों वाले रोगों में विशेष रूप से आम है ( आमवाती रोग). हाइलिनोसिस क्रोनिक गैस्ट्रिक अल्सर के तल में फाइब्रिनोइड परिवर्तन को पूरा कर सकता है

अपेंडिसाइटिस के साथ अपेंडिक्स; यह पुरानी सूजन के फोकस में स्थानीय हाइलिनोसिस के तंत्र के समान है।

स्केलेरोसिस के परिणाम के रूप में हाइलिनोसिस भी मुख्य रूप से प्रकृति में स्थानीय है: यह निशान, सीरस गुहाओं के रेशेदार आसंजन, एथेरोस्क्लेरोसिस में संवहनी दीवार, धमनियों के इनवोल्यूशनल स्केलेरोसिस, रक्त के थक्के के संगठन के दौरान, कैप्सूल में, ट्यूमर स्ट्रोमा में विकसित होता है। वगैरह। इन मामलों में हाइलिनोसिस संयोजी ऊतक चयापचय के विकारों पर आधारित है। एक समान तंत्र नेक्रोटिक ऊतकों और फाइब्रिनस जमाव के हाइलिनोसिस में होता है।

उपस्थिति।गंभीर हाइलिनोसिस के साथ, अंगों की उपस्थिति बदल जाती है। छोटी धमनियों और धमनियों के हाइलिनोसिस से अंग का शोष, विकृति और सिकुड़न होती है (उदाहरण के लिए, धमनीकाठिन्य नेफ्रोसिरोसिस का विकास)।

संयोजी ऊतक के हाइलिनोसिस के साथ, यह घना, सफेद, पारभासी हो जाता है (उदाहरण के लिए, आमवाती रोग के साथ हृदय वाल्वों का हाइलिनोसिस)।

एक्सोदेस।ज्यादातर मामलों में यह प्रतिकूल है, लेकिन हाइलिन द्रव्यमान का पुनर्वसन भी संभव है। इस प्रकार, निशानों में हाइलिन - तथाकथित केलोइड्स - ढीलापन और पुनर्वसन से गुजर सकता है। आइए स्तन ग्रंथि के हाइलिनोसिस को उल्टा करें, और हाइलिन द्रव्यमान का पुनर्वसन ग्रंथियों के हाइपरफंक्शन की स्थितियों में होता है। कभी-कभी हाइलिनाइज्ड ऊतक चिपचिपा हो जाता है।

कार्यात्मक अर्थ.हाइलिनोसिस के स्थान, डिग्री और व्यापकता के आधार पर भिन्न होता है। धमनियों के व्यापक हाइलिनोसिस से अंग की कार्यात्मक विफलता हो सकती है (धमनीकाठिन्य नेफ्रोसिरोसिस में गुर्दे की विफलता)। स्थानीय हाइलिनोसिस (उदाहरण के लिए, हृदय रोग के साथ हृदय वाल्व) भी अंग की कार्यात्मक विफलता का कारण बन सकता है। लेकिन दागों में यह कोई विशेष परेशानी पैदा नहीं कर सकता है।

अमाइलॉइडोसिस

अमाइलॉइडोसिस(अक्षांश से. अमाइलम- स्टार्च), या अमाइलॉइड डिस्ट्रोफी,- स्ट्रोमल-वैस्कुलर डिस्प्रोटीनोसिस, प्रोटीन चयापचय की गहरी गड़बड़ी के साथ, असामान्य फाइब्रिलर प्रोटीन की उपस्थिति और अंतरालीय ऊतक और संवहनी दीवारों में एक जटिल पदार्थ का गठन - अमाइलॉइड.

1844 में, विनीज़ पैथोलॉजिस्ट के. रोकिटांस्की ने पैरेन्काइमल अंगों में अजीबोगरीब बदलावों का वर्णन किया, जो तेज संघनन के अलावा, एक मोमी, चिकना रूप प्राप्त कर लेते थे। उन्होंने उस बीमारी को कहा जिसमें अंगों में ऐसे परिवर्तन होते हैं " वसामय रोग" कुछ साल बाद, आर. विरचो ने दिखाया कि ये परिवर्तन अंगों में एक विशेष पदार्थ की उपस्थिति से जुड़े हैं, जो आयोडीन और सल्फ्यूरिक एसिड के प्रभाव में नीला हो जाता है। इसलिए, उन्होंने इसे अमाइलॉइड और "चिकना रोग" अमाइलॉइडोसिस कहा। अमाइलॉइड की प्रोटीन प्रकृति एम.एम. द्वारा स्थापित की गई थी। 1865 में कुहेन के साथ रुडनेव

रासायनिक संरचना और भौतिक गुणअमाइलॉइड.अमाइलॉइड एक ग्लाइकोप्रोटीन है, जिसके मुख्य घटक हैं तंतुमय प्रोटीन(एफ-घटक)। वे एक विशिष्ट अल्ट्रामाइक्रोस्कोपिक संरचना वाले तंतु बनाते हैं (चित्र 33)। फाइब्रिलर अमाइलॉइड प्रोटीन विषमांगी होते हैं। इन प्रोटीनों के 4 प्रकार हैं, जो अमाइलॉइडोसिस के कुछ रूपों की विशेषता हैं: 1) एए प्रोटीन (इम्युनोग्लोबुलिन से जुड़ा नहीं), जो इसके सीरम एनालॉग - एसएए प्रोटीन से बनता है; 2) एएल प्रोटीन (इम्युनोग्लोबुलिन से जुड़ा हुआ), इसका अग्रदूत इम्युनोग्लोबुलिन की एल श्रृंखला (प्रकाश श्रृंखला) है; 3) एएफ प्रोटीन, जिसके निर्माण में मुख्य रूप से प्रीएल्ब्यूमिन शामिल होता है; 4) एएससी^-प्रोटीन, जिसका अग्रदूत भी प्रीएल्ब्यूमिन है।

इम्यूनोहिस्टोकेमिकल परीक्षण के दौरान विशिष्ट सीरा का उपयोग करके अमाइलॉइड फाइब्रिल के प्रोटीन की पहचान की जा सकती है, साथ ही कई रासायनिक (पोटेशियम परमैंगनेट, क्षारीय गुआनिडाइन के साथ प्रतिक्रियाएं) और भौतिक (आटोक्लेविंग) प्रतिक्रियाएं भी की जा सकती हैं।

फाइब्रिलर अमाइलॉइड प्रोटीन जो कोशिकाएं उत्पन्न करती हैं - अमाइलॉइडोब्लास्ट्स,रक्त प्लाज्मा ग्लूकोप्रोटीन के साथ जटिल यौगिकों में प्रवेश करें। यह प्लाज्मा घटक(पी-घटक) अमाइलॉइड को छड़ के आकार की संरचनाओं ("आवधिक छड़ें" - चित्र 33 देखें) द्वारा दर्शाया गया है। अमाइलॉइड के फाइब्रिलर और प्लाज्मा घटकों में एंटीजेनिक गुण होते हैं। अमाइलॉइड फाइब्रिल और प्लाज्मा घटक ऊतक चोंड्रोइटिन सल्फेट्स के साथ जुड़ते हैं और तथाकथित हेमटोजेनस एडिटिव्स को परिणामी कॉम्प्लेक्स में जोड़ा जाता है, जिनमें से फाइब्रिन और प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स प्राथमिक महत्व के हैं। अमाइलॉइड पदार्थ में प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड के बंधन बेहद मजबूत होते हैं, जो शरीर के विभिन्न एंजाइमों के अमाइलॉइड पर कार्य करने पर प्रभाव की कमी की व्याख्या करता है।

चावल। 33.अमाइलॉइड की अल्ट्रास्ट्रक्चर:

ए - अमाइलॉइड फाइब्रिल्स (एएम), x35,000; बी - रॉड के आकार की संरचनाएं जिसमें पंचकोणीय संरचनाएं (पीएसटी), x300,000 (ग्लेनर एट अल के अनुसार) शामिल हैं।

अमाइलॉइड की विशेषता कांगो लाल, मिथाइल (या जेंटियन) बैंगनी के साथ इसका लाल धुंधलापन है; थियोफ्लेविन एस या टी के साथ विशिष्ट चमक विशेषता है। एक ध्रुवीकरण माइक्रोस्कोप का उपयोग करके अमाइलॉइड का भी पता लगाया जाता है। यह द्वैतवाद और अनिसोट्रॉपी की विशेषता है (द्विअपवर्तन स्पेक्ट्रम 540-560 एनएम की सीमा में है)। ये गुण अमाइलॉइड को अन्य फाइब्रिलर प्रोटीन से अलग करने की अनुमति देते हैं। अमाइलॉइडोसिस के मैक्रोस्कोपिक निदान के लिए, ऊतक को लुगोल समाधान और फिर 10% सल्फ्यूरिक एसिड समाधान के संपर्क में लाया जाता है; अमाइलॉइड नीला-बैंगनी या गंदा हरा हो जाता है।

अमाइलॉइड की रंगीन प्रतिक्रियाएं, इसकी रासायनिक संरचना की विशेषताओं से जुड़ी, अमाइलॉइडोसिस के रूप, प्रकार और प्रकार के आधार पर भिन्न हो सकती हैं। कुछ मामलों में वे अनुपस्थित होते हैं, फिर वे अक्रोमैटिक अमाइलॉइड, या एक्रोमाइलॉइड की बात करते हैं।

वर्गीकरणअमाइलॉइडोसिस निम्नलिखित लक्षणों को ध्यान में रखता है: 1) संभावित कारण; 2) अमाइलॉइड फाइब्रिल प्रोटीन की विशिष्टता; 3) अमाइलॉइडोसिस की व्यापकता; 4) कुछ अंगों और प्रणालियों को प्रमुख क्षति के कारण नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विशिष्टता।

1. द्वारा निर्देशित कारण प्राथमिक (अज्ञातहेतुक), वंशानुगत (आनुवंशिक, पारिवारिक), माध्यमिक (अधिग्रहित) और सेनील अमाइलॉइडोसिस हैं। प्राथमिक, वंशानुगत, बूढ़ा अमाइलॉइडोज़ को नोसोलॉजिकल रूप माना जाता है। माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस, जो कुछ बीमारियों में होता है, इन बीमारियों की एक जटिलता है, एक "दूसरी बीमारी"।

के लिए प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) अमाइलॉइडोसिसविशेषता: पिछली या सहवर्ती "कारण" बीमारी की अनुपस्थिति; मुख्य रूप से मेसोडर्मल ऊतकों को नुकसान - हृदय प्रणाली, धारीदार और चिकनी मांसपेशियां, तंत्रिकाएं और त्वचा (सामान्यीकृत अमाइलॉइडोसिस); गांठदार जमाव बनाने की प्रवृत्ति, अमाइलॉइड पदार्थ की असंगत रंग प्रतिक्रियाएं (कांगो लाल के साथ धुंधला होने पर अक्सर नकारात्मक परिणाम प्राप्त होते हैं)।

वंशानुगत (आनुवंशिक, पारिवारिक) अमाइलॉइडोसिस।अमाइलॉइडोसिस के विकास में आनुवंशिक कारकों के महत्व की पुष्टि इसकी भौगोलिक विकृति की विशिष्टता और जनसंख्या के कुछ जातीय समूहों की इसके प्रति विशेष प्रवृत्ति से होती है। प्रमुख गुर्दे की क्षति के साथ वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस का सबसे आम प्रकार आवधिक बीमारी (पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार) की विशेषता है, जो अक्सर प्राचीन लोगों (यहूदी, अर्मेनियाई, अरब) के प्रतिनिधियों में देखा जाता है।

वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस के अन्य प्रकार भी हैं। इस प्रकार, पारिवारिक नेफ्रोपैथिक अमाइलॉइडोसिस ज्ञात है, जो बुखार, पित्ती और बहरेपन के साथ होता है, जो अंग्रेजी परिवारों (मैकले और वेल्स फॉर्म) में वर्णित है। वंशानुगत नेफ्रोपैथिक अमाइलॉइडोसिस के कई प्रकार होते हैं। वंशानुगत न्यूरोपैथी प्रकार I (पुर्तगाली अमाइलॉइडोसिस) की विशेषता पैरों की परिधीय नसों को नुकसान है, और प्रकार II न्यूरोपैथी, जो अमेरिकी परिवारों में पाई जाती है, की विशेषता बाहों की परिधीय नसों को नुकसान है। टाइप III न्यूरोपैथी के साथ, जिसे अमेरिकियों में भी वर्णित किया गया है, इसे गैर के साथ जोड़ा जाता है-

फ़्रोपैथी, और फ़िनिश परिवारों में वर्णित प्रकार IV न्यूरोपैथी के साथ, न केवल नेफ्रोपैथी के साथ, बल्कि रेटिकुलर कॉर्नियल डिस्ट्रोफी के साथ भी एक संयोजन है। डेन्स में पाया जाने वाला वंशानुगत कार्डियोपैथिक अमाइलॉइडोसिस, सामान्यीकृत प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस से बहुत अलग नहीं है।

माध्यमिक (अधिग्रहित) अमाइलॉइडोसिसअन्य रूपों के विपरीत, यह कई बीमारियों ("दूसरी बीमारी") की जटिलता के रूप में विकसित होता है। ये क्रोनिक संक्रमण (विशेष रूप से तपेदिक), प्युलुलेंट-विनाशकारी प्रक्रियाओं (क्रोनिक नॉनस्पेसिफिक इंफ्लेमेटरी फेफड़ों के रोग, ऑस्टियोमाइलाइटिस, घाव का दबना), घातक नवोप्लाज्म (पैराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, कैंसर), आमवाती रोग (विशेष रूप से रुमेटीइड गठिया) द्वारा विशेषता रोग हैं। माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस, जो आमतौर पर कई अंगों और ऊतकों (सामान्यीकृत अमाइलॉइडोसिस) को प्रभावित करता है, अमाइलॉइडोसिस के अन्य रूपों की तुलना में सबसे अधिक बार होता है।

पर सेनील अमाइलॉइडोसिसहृदय, धमनियों, मस्तिष्क और अग्नाशयी आइलेट्स के घाव विशिष्ट हैं। ये परिवर्तन, एथेरोस्क्लेरोसिस की तरह, वृद्ध शारीरिक और मानसिक गिरावट का कारण बनते हैं। वृद्ध लोगों में, अमाइलॉइडोसिस, एथेरोस्क्लेरोसिस और मधुमेह के बीच एक निर्विवाद संबंध है, जो उम्र से संबंधित चयापचय संबंधी विकारों को जोड़ता है। सेनील अमाइलॉइडोसिस के साथ, स्थानीय रूप सबसे आम होते हैं (एट्रिया, मस्तिष्क, महाधमनी, अग्नाशयी आइलेट्स का अमाइलॉइडोसिस), हालांकि हृदय और रक्त वाहिकाओं को प्रमुख क्षति के साथ सामान्यीकृत सेनील अमाइलॉइडोसिस भी होता है, जो चिकित्सकीय रूप से सामान्यीकृत प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस से थोड़ा अलग होता है।

2. अमाइलॉइड फाइब्रिल प्रोटीन की विशिष्टता आपको AL-, AA-, AF- और ASC 1 अमाइलॉइडोसिस की पहचान करने की अनुमति देता है।

एएल अमाइलॉइडोसिसप्राथमिक (अज्ञातहेतुक) अमाइलॉइडोसिस और "प्लाज्मा सेल डिस्क्रेसिया" के साथ अमाइलॉइडोसिस शामिल है, जो पैराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमिया (मायलोमा, वाल्डेनस्ट्रॉम रोग, फ्रैंकलिन हेवी चेन रोग), घातक लिम्फोमा आदि को जोड़ता है। एएल अमाइलॉइडोसिस को हमेशा हृदय, फेफड़े और रक्त को नुकसान के साथ सामान्यीकृत किया जाता है। जहाज. एए अमाइलॉइडोसिसमाध्यमिक अमाइलॉइडोसिस और वंशानुगत के दो रूप - आवधिक रोग और मैक्लेल और वेल्स रोग को कवर करता है। यह भी सामान्यीकृत अमाइलॉइडोसिस है, लेकिन गुर्दे को प्रमुख क्षति के साथ। एएफ अमाइलॉइडोसिस- वंशानुगत, पारिवारिक अमाइलॉइड न्यूरोपैथी (एफएपी) द्वारा दर्शाया गया; सबसे पहले प्रभावित होते हैं परिधीय तंत्रिकाएं. एएससी अमाइलॉइडोसिस- हृदय और रक्त वाहिकाओं को प्रमुख क्षति के साथ वृद्धावस्था सामान्यीकृत या प्रणालीगत (एसएसए)।

3. विचार करना अमाइलॉइडोसिस की व्यापकता, सामान्यीकृत और स्थानीय रूप हैं। को सामान्यीकृतजैसा कि ऊपर से देखा जा सकता है, अमाइलॉइडोसिस में प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस और "प्लाज्मा सेल डिस्क्रेसिया" (एएल अमाइलॉइडोसिस के रूप), माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस और कुछ प्रकार के वंशानुगत (एए अमाइलॉइडोसिस के रूप), साथ ही सेनील शामिल हैं। प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस(एएससी^-एमिलॉयडोसिस)। स्थानीय अमाइलॉइडोसिस

वंशानुगत और वृद्ध अमाइलॉइडोसिस के कई रूपों के साथ-साथ स्थानीय ट्यूमर-जैसे अमाइलॉइडोसिस ("एमिलॉयड ट्यूमर") को जोड़ता है।

4. नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विशिष्टता अंगों और प्रणालियों को होने वाली प्रमुख क्षति के कारण इसकी पहचान की जा सकेगी कार्डियोपैथिक, नेफ्रोपैथिक, न्यूरोपैथिक, हेपापैथिक, एपिनेफ्रोपैथिक, मिश्रित प्रकार के अमाइलॉइडोसिस और एपीयूडी अमाइलॉइडोसिस।कार्डियोपैथिक प्रकार, जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, प्राथमिक और वृद्ध प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस में अधिक आम है, नेफ्रोपैथिक प्रकार - माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस, आवधिक रोग और मैक्लेल और वेल्स रोग में; माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस की विशेषता मिश्रित प्रकार (गुर्दे, यकृत, अधिवृक्क ग्रंथियों और जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान का एक संयोजन) भी है। न्यूरोपैथिक अमाइलॉइडोसिस आमतौर पर वंशानुगत होता है। एपीयूडी अमाइलॉइड एपीयूडी प्रणाली के अंगों में तब विकसित होता है जब उनमें (एपुडोमास) ट्यूमर विकसित होता है, साथ ही सेनील एमाइलॉयडोसिस के दौरान अग्न्याशय के आइलेट्स में भी।

अमाइलॉइडोसिस की रूपात्मक और रोगजनन।समारोह अमाइलॉइडोब्लास्ट्स,प्रोटीन-उत्पादक अमाइलॉइड फाइब्रिल (चित्र 34) अमाइलॉइडोसिस के विभिन्न रूपों में विभिन्न कोशिकाओं द्वारा किया जाता है। अमाइलॉइडोसिस के सामान्यीकृत रूपों में, ये मुख्य रूप से मैक्रोफेज, प्लाज्मा और मायलोमा कोशिकाएं हैं; हालाँकि, फ़ाइब्रोब्लास्ट्स, रेटिकुलर कोशिकाओं और एंडोथेलियल कोशिकाओं की भूमिका को बाहर नहीं किया जा सकता है। स्थानीय रूपों में, अमाइलॉइडोब्लास्ट्स की भूमिका कार्डियोमायोसाइट्स (कार्डियक अमाइलॉइडोसिस), चिकनी मांसपेशी कोशिकाएं (महाधमनी अमाइलॉइडोसिस), केराटिनोसाइट्स (त्वचा अमाइलॉइडोसिस), अग्नाशयी आइलेट्स की बी-कोशिकाएं (इनसुलर अमाइलॉइडोसिस), थायरॉयड ग्रंथि की सी-कोशिकाएं और हो सकती हैं। अन्य उपकला कोशिकाएँ APUD- प्रणालियाँ।

चावल। 34.अमाइलॉइडोब्लास्ट। दानेदार एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम (ईआर) के हाइपरप्लासिया के साथ एक तारकीय रेटिकुलोएन्डोथेलियोसाइट के प्लाज्मा झिल्ली के आक्रमण में अमाइलॉइड फाइब्रिल (एएम), इसकी उच्च सिंथेटिक गतिविधि का संकेत देता है। x30,000

अमाइलॉइडोब्लास्ट क्लोन की उपस्थिति बताती है उत्परिवर्तन सिद्धांत अमाइलॉइडोसिस (सेरोव वी.वी., शामोव आई.ए., 1977)। माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस में ("प्लाज्मा सेल डिस्क्रेसिया" के साथ अमाइलॉइडोसिस को छोड़कर), उत्परिवर्तन और अमाइलॉइडोब्लास्ट की उपस्थिति लंबे समय तक एंटीजेनिक उत्तेजना से जुड़ी हो सकती है। "प्लाज्मा सेल डिस्क्रेसिया" और ट्यूमर अमाइलॉइडोसिस में सेलुलर उत्परिवर्तन, और संभवतः ट्यूमर जैसे स्थानीय अमाइलॉइडोसिस में, ट्यूमर उत्परिवर्तन के कारण होते हैं। आनुवंशिक (पारिवारिक) अमाइलॉइडोसिस में, हम एक जीन उत्परिवर्तन के बारे में बात कर रहे हैं जो विभिन्न स्थानों पर हो सकता है, जो विभिन्न लोगों और जानवरों में अमाइलॉइड प्रोटीन की संरचना में अंतर निर्धारित करता है। सेनील अमाइलॉइडोसिस में, समान तंत्र सबसे अधिक होने की संभावना है, क्योंकि इस प्रकार के अमाइलॉइडोसिस को आनुवंशिक अमाइलॉइडोसिस की फेनोकॉपी माना जाता है। चूंकि अमाइलॉइड फाइब्रिल प्रोटीन एंटीजन बेहद कमजोर इम्युनोजेन हैं, इसलिए उत्परिवर्तित कोशिकाओं को प्रतिरक्षा सक्षम प्रणाली द्वारा पहचाना नहीं जाता है और समाप्त नहीं किया जाता है। अमाइलॉइड प्रोटीन के प्रति प्रतिरक्षात्मक सहिष्णुता विकसित होती है, जो अमाइलॉइडोसिस की प्रगति का कारण बनती है, अमाइलॉइड का अत्यंत दुर्लभ पुनर्वसन - अमाइलॉइडोक्लासिया- मैक्रोफेज (विदेशी निकायों की विशाल कोशिकाएं) की मदद से।

अमाइलॉइड प्रोटीन का निर्माण रेटिकुलर (पेरीरेटिकुलर अमाइलॉइडोसिस) या कोलेजन (पेरीकोलेजन एमाइलॉयडोसिस) फाइबर से जुड़ा हो सकता है। के लिए पेरिरेटिकुलर अमाइलॉइडोसिस,जिसमें अमाइलॉइड रक्त वाहिकाओं और ग्रंथियों की झिल्लियों के साथ-साथ पैरेन्काइमल अंगों के जालीदार स्ट्रोमा के साथ बाहर गिरता है, प्लीहा, यकृत, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों, आंतों और छोटे और मध्यम आकार के जहाजों के इंटिमा को प्रमुख क्षति होती है। विशेषता है (पैरेन्काइमल अमाइलॉइडोसिस)। के लिए पेरीकोलेजेनस अमाइलॉइडोसिस,जिसमें अमाइलॉइड कोलेजन फाइबर के साथ बाहर गिरता है, मध्यम और बड़े जहाजों, मायोकार्डियम, धारीदार और चिकनी मांसपेशियों, नसों और त्वचा के एडवेंटिटिया मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं (मेसेनकाइमल एमाइलॉयडोसिस)। इस प्रकार, अमाइलॉइड जमा का एक विशिष्ट स्थानीयकरण होता है: रक्त और लसीका केशिकाओं और इंटिमा या एडवेंटिटिया में वाहिकाओं की दीवारों में; जालीदार और कोलेजन फाइबर के साथ अंगों के स्ट्रोमा में; ग्रंथि संरचनाओं के अपने स्वयं के खोल में। अमाइलॉइड द्रव्यमान अंगों के पैरेन्काइमल तत्वों को विस्थापित और प्रतिस्थापित करते हैं, जिससे उनकी पुरानी कार्यात्मक विफलता का विकास होता है।

रोगजनन अमाइलॉइडोसिस अपने विभिन्न रूपों और प्रकारों में जटिल और अस्पष्ट है। एए और एएल अमाइलॉइडोसिस के रोगजनन का अन्य रूपों की तुलना में बेहतर अध्ययन किया गया है।

पर एए अमाइलॉइडोसिसअमाइलॉइड फाइब्रिल मैक्रोफेज में प्रवेश करने वाले अमाइलॉइड फाइब्रिलर प्रोटीन के प्लाज्मा अग्रदूत से बनते हैं - अमाइलॉइडोब्लास्ट - गिलहरी SAA, जो लीवर में गहन रूप से संश्लेषित होता है (स्कीम III)। हेपेटोसाइट्स द्वारा एसएए का उन्नत संश्लेषण मैक्रोफेज मध्यस्थ द्वारा प्रेरित होता है इंटरल्यूकिन-1,जिससे रक्त में एसएए की मात्रा (प्री-एमिलॉयड चरण) में तेज वृद्धि होती है। इन शर्तों के तहत, मैक्रोफेज SAA के क्षरण को पूरा करने में सक्षम नहीं हैं, और से

योजना III.एए अमाइलॉइडोसिस का रोगजनन

अमाइलॉइडोब्लास्ट के प्लाज़्मा झिल्ली के आक्रमणों में इसके टुकड़े, अमाइलॉइड तंतुओं का संयोजन होता है (चित्र 34 देखें)। इस निर्माण को उत्तेजित करता है अमाइलॉइड-उत्तेजक कारक(एएसएफ), जो प्री-एमिलॉइड चरण में ऊतकों (प्लीहा, यकृत) में पाया जाता है। इस प्रकार, मैक्रोफेज प्रणाली एए अमाइलॉइडोसिस के रोगजनन में अग्रणी भूमिका निभाती है: यह यकृत द्वारा अग्रदूत प्रोटीन, एसएए के बढ़ते संश्लेषण को उत्तेजित करती है, और यह इस प्रोटीन के अपमानजनक टुकड़ों से अमाइलॉइड फाइब्रिल के निर्माण में भी भाग लेती है।

पर एएल अमाइलॉइडोसिसअमाइलॉइड फाइब्रिल प्रोटीन का सीरम अग्रदूत इम्युनोग्लोबुलिन की एल-चेन है। ऐसा माना जाता है कि एएल अमाइलॉइड फाइब्रिल के गठन के लिए दो तंत्र संभव हैं: 1) अमाइलॉइड फाइब्रिल में एकत्रीकरण में सक्षम टुकड़ों के गठन के साथ मोनोक्लोनल प्रकाश श्रृंखलाओं के क्षरण में व्यवधान; 2) अमीनो एसिड प्रतिस्थापन के दौरान विशेष माध्यमिक और तृतीयक संरचनाओं के साथ एल-चेन की उपस्थिति। इम्युनोग्लोबुलिन की एल-चेन से अमाइलॉइड फाइब्रिल का संश्लेषण न केवल मैक्रोफेज में हो सकता है, बल्कि प्लाज्मा और मायलोमा कोशिकाओं में भी हो सकता है जो पैराप्रोटीन (स्कीम IV) को संश्लेषित करते हैं। इस प्रकार, लिम्फोइड प्रणाली मुख्य रूप से एएल अमाइलॉइडोसिस के रोगजनन में शामिल है; इसका विकृत कार्य इम्युनोग्लोबुलिन की "एमिलॉयडोजेनिक" प्रकाश श्रृंखलाओं की उपस्थिति से जुड़ा है - जो अमाइलॉइड फाइब्रिल्स का अग्रदूत है। मैक्रोफेज प्रणाली की भूमिका गौण और गौण है।

अमाइलॉइडोसिस की स्थूल और सूक्ष्म विशेषताएं।अमाइलॉइडोसिस में अंगों की उपस्थिति प्रक्रिया की सीमा पर निर्भर करती है। यदि अमाइलॉइड जमा छोटा है, तो अंग की उपस्थिति में थोड़ा बदलाव होता है और अमाइलॉइडोसिस होता है

योजना IV.एएल अमाइलॉइडोसिस का रोगजनन

सूक्ष्म परीक्षण से ही पता चलता है। गंभीर अमाइलॉइडोसिस के साथ, अंग की मात्रा बढ़ जाती है, बहुत घना और भंगुर हो जाता है, और कटने पर यह एक अजीब मोमी या चिकना दिखाई देता है।

में तिल्ली अमाइलॉइड लसीका रोम (चित्र 35) या पूरे गूदे में समान रूप से जमा होता है। पहले मामले में, एक खंड पर बढ़े हुए और घने प्लीहा के अमाइलॉइड-परिवर्तित रोम पारभासी अनाज की तरह दिखते हैं, जो साबूदाना के दानों की याद दिलाते हैं। (साबूदाना तिल्ली).दूसरे मामले में, प्लीहा बढ़ी हुई, घनी, भूरी-लाल, चिकनी होती है और कटने पर उसमें चिपचिपी चमक होती है (वसामय प्लीहा).साबूदाना और वसामय प्लीहा प्रक्रिया के क्रमिक चरणों का प्रतिनिधित्व करते हैं।

में गुर्दे अमाइलॉइड रक्त वाहिकाओं की दीवार में, केशिका छोरों और ग्लोमेरुली के मेसैजियम में, नलिकाओं के तहखाने की झिल्लियों में और स्ट्रोमा में जमा होता है। कलियाँ घनी, बड़ी और "चिकनी" हो जाती हैं। जैसे-जैसे प्रक्रिया आगे बढ़ती है, ग्लोमेरुली और पिरामिड पूरी तरह से अमाइलॉइड द्वारा प्रतिस्थापित हो जाते हैं (चित्र 35 देखें), संयोजी ऊतक बढ़ते हैं और गुर्दे की अमाइलॉइड झुर्रियाँ विकसित होती हैं।

में जिगर रक्त वाहिकाओं, नलिकाओं की दीवारों और पोर्टल ट्रैक्ट के संयोजी ऊतक में, लोब्यूल के रेटिक्यूलर स्ट्रोमा के साथ, साइनसोइड्स के स्टेलेट रेटिकुलोएन्डोथेलियोसाइट्स के बीच अमाइलॉइड जमाव देखा जाता है। जैसे ही अमाइलॉइड जमा होता है, यकृत कोशिकाएं शोष करती हैं और मर जाती हैं। इस मामले में, लीवर बड़ा, घना और "चिकना" दिखता है।

में आंत अमाइलॉइड श्लेष्मा झिल्ली के जालीदार स्ट्रोमा के साथ-साथ श्लेष्मा झिल्ली और सबम्यूकोसल परत दोनों की रक्त वाहिकाओं की दीवारों में गिरता है। गंभीर अमाइलॉइडोसिस के साथ, आंत का ग्रंथि तंत्र क्षीण हो जाता है।

अमाइलॉइडोसिस अधिवृक्क ग्रंथियां आमतौर पर द्विपक्षीय, अमाइलॉइड जमाव वाहिकाओं और केशिकाओं के साथ कॉर्टेक्स में होता है।

चावल। 35.अमाइलॉइडोसिस:

ए - प्लीहा (साबूदाना प्लीहा) के रोम में अमाइलॉइड; बी - गुर्दे के संवहनी ग्लोमेरुली में अमाइलॉइड; सी - हृदय की मांसपेशी फाइबर के बीच अमाइलॉइड; डी - फुफ्फुसीय वाहिकाओं की दीवारों में अमाइलॉइड

में दिल अमाइलॉइड एंडोकार्डियम के नीचे, मायोकार्डियम के स्ट्रोमा और वाहिकाओं में (चित्र 35 देखें), साथ ही नसों के साथ एपिकार्डियम में पाया जाता है। हृदय में अमाइलॉइड के जमाव से हृदय के आकार में तेज वृद्धि (एमिलॉइड कार्डियोमेगाली) होती है। यह बहुत घना हो जाता है, मायोकार्डियम चिकना दिखने लगता है।

में कंकाल की मांसपेशियां, मायोकार्डियम की तरह, अमाइलॉइड इंटरमस्कुलर संयोजी ऊतक के साथ, रक्त वाहिकाओं की दीवारों और तंत्रिकाओं में गिरता है।

अमाइलॉइड पदार्थ के बड़े पैमाने पर जमाव अक्सर परिवाहकीय और परिधीय रूप से बनते हैं। मांसपेशियाँ घनी और पारभासी हो जाती हैं।

में फेफड़े अमाइलॉइड जमा सबसे पहले फुफ्फुसीय धमनी और शिरा की शाखाओं की दीवारों में दिखाई देता है (चित्र 35 देखें), साथ ही पेरिब्रोनचियल संयोजी ऊतक में भी। बाद में, अमाइलॉइड इंटरएल्वियोलर सेप्टा में प्रकट होता है।

में दिमाग सेनील अमाइलॉइडोसिस में, अमाइलॉइड कॉर्टेक्स, वाहिकाओं और झिल्लियों की सेनील सजीले टुकड़े में पाया जाता है।

अमाइलॉइडोसिस त्वचा त्वचा के पैपिला और इसकी जालीदार परत में, रक्त वाहिकाओं की दीवारों में और वसामय और पसीने की ग्रंथियों की परिधि में अमाइलॉइड के व्यापक जमाव की विशेषता है, जो लोचदार फाइबर के विनाश और एपिडर्मिस के तेज शोष के साथ है।

अमाइलॉइडोसिस अग्न्याशय कुछ मौलिकता है. ग्रंथि की धमनियों के अलावा, आइलेट्स का अमाइलॉइडोसिस भी होता है, जो बुढ़ापे में देखा जाता है।

अमाइलॉइडोसिस थाइरॉयड ग्रंथि अद्वितीय भी. ग्रंथि के स्ट्रोमा और वाहिकाओं में अमाइलॉइड का जमाव न केवल सामान्यीकृत अमाइलॉइडोसिस का प्रकटन हो सकता है, बल्कि ग्रंथि के मेडुलरी कैंसर (स्ट्रोमल अमाइलॉइडोसिस के साथ मेडुलरी थायरॉयड कैंसर) का भी प्रकटीकरण हो सकता है। स्ट्रोमल अमाइलॉइडोसिस आम है अंतःस्रावी अंगों के ट्यूमर और एपीयूडी सिस्टम (मेडुलरी थायरॉइड कैंसर, इंसुलिनोमा, कार्सिनॉइड, फियोक्रोमोसाइटोमा, कैरोटिड बॉडी ट्यूमर, क्रोमोफोब पिट्यूटरी एडेनोमा, हाइपरनेफ्रोइड कैंसर), और एपीयूडी अमाइलॉइड के निर्माण में एपिथेलियल ट्यूमर कोशिकाओं की भागीदारी साबित हुई है।

एक्सोदेस।हानिकर। अमाइलॉइडोक्लासिया- अमाइलॉइडोसिस के स्थानीय रूपों में एक अत्यंत दुर्लभ घटना।

कार्यात्मक अर्थअमाइलॉइडोसिस के विकास की डिग्री द्वारा निर्धारित। गंभीर अमाइलॉइडोसिस से पैरेन्काइमा का शोष होता है और अंगों का स्केलेरोसिस, उनकी कार्यात्मक विफलता होती है। गंभीर अमाइलॉइडोसिस के साथ, क्रोनिक रीनल, हेपेटिक, कार्डियक, फुफ्फुसीय, अधिवृक्क और आंतों (मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम) की विफलता संभव है।

स्ट्रोमल-संवहनी वसायुक्त अध:पतन (लिपिडोज़)

स्ट्रोमल-संवहनी वसायुक्त अध:पतनतब होता है जब तटस्थ वसा या कोलेस्ट्रॉल और इसके एस्टर के चयापचय में गड़बड़ी होती है।

तटस्थ वसा चयापचय संबंधी विकार

तटस्थ वसा के चयापचय संबंधी विकार वसा ऊतक में उनके भंडार में वृद्धि में प्रकट होते हैं, जो प्रकृति में सामान्य या स्थानीय हो सकते हैं।

तटस्थ वसा लचीले वसा होते हैं जो शरीर के लिए ऊर्जा भंडार प्रदान करते हैं। वे वसा डिपो (चमड़े के नीचे के ऊतक, मेसेंटरी, ओमेंटम, एपिकार्डियम, अस्थि मज्जा) में केंद्रित होते हैं। वसा ऊतक न केवल एक चयापचय कार्य करता है, बल्कि एक सहायक, यांत्रिक कार्य भी करता है, इसलिए यह शोष ऊतक को प्रतिस्थापित करने में सक्षम है।

मोटापा,या मोटापा,- वसा डिपो में तटस्थ वसा की मात्रा में वृद्धि, जो सामान्य प्रकृति की होती है। यह चमड़े के नीचे के ऊतकों, ओमेंटम, मेसेंटरी, मीडियास्टिनम और एपिकार्डियम में वसा के प्रचुर जमाव में व्यक्त होता है। वसा ऊतक वहां भी प्रकट होता है जहां यह आमतौर पर अनुपस्थित होता है या केवल थोड़ी मात्रा में मौजूद होता है, उदाहरण के लिए मायोकार्डियल स्ट्रोमा, अग्न्याशय में (चित्र 36, ए)। महान नैदानिक ​​महत्व

चावल। 36.मोटापा:

ए - अग्न्याशय के स्ट्रोमा में वसा ऊतक का प्रसार (मधुमेह मेलेटस); बी - हृदय का मोटापा, एपिकार्डियम के नीचे वसा की मोटी परत होती है

मामले हृदय का मोटापामोटापे के साथ. वसा ऊतक, एपिकार्डियम के नीचे बढ़ते हुए, हृदय को एक केस की तरह ढक लेता है (चित्र 36, बी)। यह मायोकार्डियल स्ट्रोमा में बढ़ता है, विशेष रूप से उप-एपिकार्डियल क्षेत्रों में, जिससे मांसपेशी कोशिका शोष होता है। मोटापा आमतौर पर हृदय के दाहिने हिस्से में अधिक स्पष्ट होता है। कभी-कभी दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की पूरी मोटाई वसा ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित हो जाती है, जो हृदय के फटने का कारण बन सकती है।

वर्गीकरण.यह आधारित है विभिन्न सिद्धांतऔर कारण, बाहरी अभिव्यक्तियाँ (मोटापे के प्रकार), "आदर्श" शरीर के वजन की अधिकता की डिग्री, वसा ऊतक में रूपात्मक परिवर्तन (मोटापे के प्रकार) को ध्यान में रखता है।

द्वारा एटिऑलॉजिकल सिद्धांत मोटापे के प्राथमिक और द्वितीयक रूप हैं। कारण प्राथमिक मोटापाअज्ञात, इसलिए इसे इडियोपैथिक भी कहा जाता है। द्वितीयक मोटापानिम्नलिखित प्रकारों द्वारा दर्शाया गया है: 1) पोषण, जिसका कारण असंतुलित पोषण और शारीरिक निष्क्रियता है; 2) मस्तिष्क, आघात, मस्तिष्क ट्यूमर और कई न्यूरोट्रोपिक संक्रमणों के साथ विकसित होना; 3) अंतःस्रावी, कई सिंड्रोमों द्वारा दर्शाया गया (फ्रोएलिच और इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम, एडिपोसोजेनिटल डिस्ट्रोफी, हाइपोगोनाडिज्म, हाइपोथायरायडिज्म); 4) लॉरेंस-मून-बीडल सिंड्रोम और गीर्के रोग के रूप में वंशानुगत।

द्वारा बाह्य अभिव्यक्तियाँ मोटापा सममित (सार्वभौमिक), ऊपरी, मध्य और निचले प्रकार का होता है। सममित प्रकार के लिए

वसा शरीर के विभिन्न भागों में अपेक्षाकृत समान रूप से जमा होती है। ऊपरी प्रकार की विशेषता मुख्य रूप से चेहरे, सिर के पीछे, गर्दन, ऊपरी कंधे की कमर और स्तन ग्रंथियों के चमड़े के नीचे के ऊतकों में वसा का संचय है। औसत प्रकार के साथ, वसा पेट के चमड़े के नीचे के ऊतकों में एप्रन के रूप में जमा होती है, निचले प्रकार के साथ - जांघों और पैरों के क्षेत्र में।

द्वारा से अधिक रोगी के शरीर का वजन मोटापे की कई डिग्री में विभाजित होता है। मोटापे की I डिग्री के साथ, शरीर का अतिरिक्त वजन 20-29%, II के साथ - 30-49%, III के साथ - 50-99% और IV के साथ - 100% या अधिक तक होता है।

लक्षण वर्णन करते समय रूपात्मक परिवर्तन मोटापे में वसा ऊतक, एडिपोसाइट्स की संख्या और उनके आकार को ध्यान में रखा जाता है। इस आधार पर, सामान्य मोटापे के हाइपरट्रॉफिक और हाइपरप्लास्टिक वेरिएंट को प्रतिष्ठित किया जाता है। पर हाइपरट्रॉफिक संस्करणवसा कोशिकाएं बड़ी हो जाती हैं और उनमें सामान्य कोशिकाओं की तुलना में कई गुना अधिक ट्राइग्लिसराइड्स होते हैं; हालाँकि, एडिपोसाइट्स की संख्या में परिवर्तन नहीं होता है। एडिपोसाइट्स इंसुलिन के प्रति असंवेदनशील हैं, लेकिन लिपोलाइटिक हार्मोन के प्रति अत्यधिक संवेदनशील हैं; रोग का क्रम घातक है। पर हाइपरप्लास्टिक वैरिएंटएडिपोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है (यह ज्ञात है कि वसा कोशिकाओं की संख्या अधिकतम तक पहुंच जाती है तरुणाईऔर भविष्य में नहीं बदलेगा)। हालाँकि, एडिपोज़ोसाइट्स का कार्य ख़राब नहीं होता है, कोई चयापचय परिवर्तन नहीं होते हैं; रोग का कोर्स सौम्य है.

विकास के कारण और तंत्र।सामान्य मोटापे के कारणों में, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, असंतुलित पोषण और शारीरिक निष्क्रियता, तंत्रिका (सीएनएस) का विघटन और वसा चयापचय के अंतःस्रावी विनियमन, और वंशानुगत (पारिवारिक-संवैधानिक) कारकों का बहुत महत्व है। मोटापे का तात्कालिक तंत्र लिपोजेनेसिस (स्कीम V) के पक्ष में वसा कोशिका में लिपोजेनेसिस और लिपोलिसिस के असंतुलन में निहित है। जैसा कि आरेख V से देखा जा सकता है, लिपोजेनेसिस में वृद्धि, साथ ही लिपोलिसिस में कमी,

योजना वी.वसा कोशिका में लिपोजेनेसिस और लिपोलिसिस

यह न केवल लिपोप्रोटीन लाइपेस की सक्रियता और लिपोलाइटिक लाइपेस के निषेध से जुड़ा है, बल्कि एंटीलिपोलिटिक हार्मोन के पक्ष में हार्मोनल विनियमन के उल्लंघन, आंतों और यकृत में वसा चयापचय की स्थिति से भी जुड़ा है।

अर्थ।कई बीमारियों की अभिव्यक्ति होने के कारण, सामान्य मोटापा गंभीर जटिलताओं के विकास को निर्धारित करता है। उदाहरण के लिए, शरीर का अतिरिक्त वजन कोरोनरी हृदय रोग के जोखिम कारकों में से एक है।

एक्सोदेससामान्य मोटापा शायद ही कभी अनुकूल होता है।

सामान्य मोटापे का प्रतिपादक है थकावट,जो शोष पर आधारित है। अंतिम चरण में थकावट भी देखी जाती है कैचेक्सिया(ग्रीक से काकोस- खराब, हेक्सिस- राज्य)।

वसायुक्त ऊतक की मात्रा में वृद्धि के साथ, जो है स्थानीय चरित्र, के बारे में बात लिपोमाटोसिसउनमें से, डर्कम की बीमारी सबसे अधिक रुचिकर है। (लिपोमैटोसिस डोलोरोसा),जिसमें लिपोमा के समान गांठदार, दर्दनाक वसा का जमाव, अंगों और धड़ के चमड़े के नीचे के ऊतकों में दिखाई देता है। यह रोग पॉलीग्लैंडुलर एंडोक्रिनोपैथी पर आधारित है। वसा ऊतक की मात्रा में स्थानीय वृद्धि अक्सर एक अभिव्यक्ति होती है मोटापा दूर करें(वसा प्रतिस्थापन) किसी ऊतक या अंग के शोष के साथ (उदाहरण के लिए, गुर्दे या थाइमस ग्रंथि के शोष के साथ वसा प्रतिस्थापन)।

लिपोमैटोसिस का प्रतिपद है क्षेत्रीय लिपोडिस्ट्रोफी,जिसका सार वसा ऊतक का फोकल विनाश और वसा का टूटना है, जो अक्सर एक सूजन प्रतिक्रिया और लिपोग्रानुलोमा के गठन के साथ होता है (उदाहरण के लिए, आवर्ती गैर-दबानेवाला पैनिक्युलिटिस, या वेबर-ईसाई रोग के साथ लिपोग्रानुलोमैटोसिस)।

कोलेस्ट्रॉल और उसके एस्टर के चयापचय संबंधी विकार

कोलेस्ट्रॉल और इसके एस्टर के चयापचय में गड़बड़ी एक गंभीर बीमारी का आधार है - एथेरोस्क्लेरोसिस.इसी समय, न केवल कोलेस्ट्रॉल और इसके एस्टर धमनियों के इंटिमा में जमा होते हैं, बल्कि कम घनत्व वाले β-लिपोप्रोटीन और रक्त प्लाज्मा प्रोटीन भी जमा होते हैं, जो संवहनी पारगम्यता में वृद्धि से सुगम होता है। उच्च-आणविक पदार्थों के संचय से इंटिमा का विनाश होता है, विघटन होता है और साबुनीकरण होता है। परिणामस्वरूप, इंटिमा में वसा-प्रोटीन अपरद का निर्माण होता है। (वहाँ- गूदेदार द्रव्यमान), संयोजी ऊतक बढ़ता है (स्केलेरोसिस- संघनन) और एक रेशेदार पट्टिका बनती है, जो अक्सर बर्तन के लुमेन को संकुचित कर देती है (देखें)। एथेरोस्क्लेरोसिस)।

वंशानुगत डिस्ट्रोफी, कोलेस्ट्रॉल चयापचय के विकार के संबंध में विकसित हो रही है पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिक ज़ैंथोमैटोसिस।इसे भंडारण रोग के रूप में वर्गीकृत किया गया है, हालांकि फेरमेंटोपैथी की प्रकृति स्थापित नहीं की गई है। कोलेस्ट्रॉल त्वचा, बड़ी वाहिकाओं की दीवारों (एथेरोस्क्लेरोसिस विकसित होता है), हृदय वाल्व और अन्य अंगों में जमा होता है।

स्ट्रोमल-संवहनी कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफीग्लाइकोप्रोटीन और ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के असंतुलन से जुड़ा हो सकता है। बिगड़ा हुआ ग्लाइकोप्रोटीन चयापचय से जुड़ी स्ट्रोमल-संवहनी डिस्ट्रोफी

आईडी कहा जाता है ऊतकों का पतला होना.इसका सार इस तथ्य में निहित है कि क्रोमोट्रोपिक पदार्थ प्रोटीन के साथ बंधन से मुक्त होते हैं और मुख्य रूप से अंतरालीय पदार्थ में जमा होते हैं। म्यूकोइड सूजन के विपरीत, इसमें कोलेजन फाइबर को बलगम जैसे द्रव्यमान से प्रतिस्थापित किया जाता है। संयोजी ऊतक, अंगों का स्ट्रोमा, वसा ऊतक और उपास्थि सूजे हुए, पारभासी, बलगम जैसे हो जाते हैं और उनकी कोशिकाएँ तारकीय या विचित्र आकार की हो जाती हैं।

कारण।ऊतक बलगम अक्सर अंतःस्रावी ग्रंथियों की शिथिलता, थकावट (उदाहरण के लिए, श्लेष्म शोफ, या मायक्सेडेमा, थायरॉयड अपर्याप्तता के साथ; किसी भी मूल के कैशेक्सिया के साथ संयोजी ऊतक संरचनाओं का बलगम) के कारण होता है।

एक्सोदेस।प्रक्रिया प्रतिवर्ती हो सकती है, लेकिन इसकी प्रगति से ऊतक संकुचन और परिगलन के साथ बलगम से भरी गुहाओं का निर्माण होता है।

कार्यात्मक अर्थप्रक्रिया की गंभीरता, उसकी अवधि और अध:पतन से गुजर चुके ऊतक की प्रकृति द्वारा निर्धारित किया जाता है।

वंशानुगत उल्लंघन ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स (म्यूकोपॉलीसेकेराइड्स) का चयापचय भंडारण रोगों के एक बड़े समूह द्वारा दर्शाया जाता है - म्यूकोपॉलीसैकरिडोज़।इनमें प्रमुख नैदानिक ​​महत्व है gargoilism,या पफाउंडलर-हर्लर रोग,जो असंगत वृद्धि, खोपड़ी की विकृति ("विशाल खोपड़ी"), अन्य कंकाल की हड्डियों, हृदय दोषों की उपस्थिति, वंक्षण और नाभि हर्निया, कॉर्नियल ओपेसिफिकेशन, हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली द्वारा विशेषता है। ऐसा माना जाता है कि म्यूकोपॉलीसेकेराइडोसिस एक विशिष्ट कारक की कमी पर आधारित है जो ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के चयापचय को निर्धारित करता है।

मिश्रित डिस्ट्रोफी

के बारे में मिश्रित डिस्ट्रोफीवे ऐसे मामलों में कहते हैं जहां बिगड़ा हुआ चयापचय की रूपात्मक अभिव्यक्तियाँ पैरेन्काइमा और स्ट्रोमा, अंगों और ऊतकों की रक्त वाहिकाओं की दीवार दोनों में पाई जाती हैं। वे चयापचय संबंधी विकारों के कारण होते हैं जटिल प्रोटीन - क्रोमोप्रोटीन, न्यूक्लियोप्रोटीन और लिपोप्रोटीन 1, साथ ही खनिज.

क्रोमोप्रोटीन चयापचय के विकार (अंतर्जात रंजकता) 2

क्रोमोप्रोटीन- रंगीन प्रोटीन, या अंतर्जात रंगद्रव्य,शरीर के जीवन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। क्रोमोप्रोटीन की मदद से, श्वसन (हीमोग्लोबिन, साइटोक्रोम), स्राव (पित्त) और हार्मोन (सेरोटोनिन) का उत्पादन, विकिरण ऊर्जा (मेलेनिन) के प्रभाव से शरीर की सुरक्षा, लौह भंडार (फेरिटिन) की पुनःपूर्ति, विटामिन का संतुलन (लिपोक्रोमेस) आदि किये जाते हैं। पिगमेंट का आदान-प्रदान स्वायत्त तंत्रिका तंत्र और अंतःस्रावी ग्रंथियों द्वारा नियंत्रित होता है; यह हेमेटोपोएटिक अंगों और मोनोसाइटिक फ़ैगोसाइट प्रणाली के कार्य से निकटता से संबंधित है।

1 लिपिड चयापचय के विकार लिपिडोजेनिक पिगमेंट, फैटी और प्रोटीन डिस्ट्रॉफी पर अनुभागों में दिए गए हैं।

2 अंतर्जात के अलावा, बहिर्जात रंजकता भी होती है (देखें)। व्यावसायिक रोग)।

वर्गीकरण.अंतर्जात वर्णक को आमतौर पर 3 समूहों में विभाजित किया जाता है: हीमोग्लोबिनोजेनिक,हीमोग्लोबिन के विभिन्न व्युत्पन्नों का प्रतिनिधित्व करना, प्रोटीनोजेनिक,या टायरोसिनोजेनिक,टायरोसिन चयापचय से संबंधित, और लिपिडोजेनिक,या लिपोपिगमेंट,वसा चयापचय के दौरान बनता है।

हीमोग्लोबिनोजेनिक वर्णक चयापचय के विकार

आम तौर पर, हीमोग्लोबिन चक्रीय परिवर्तनों की एक श्रृंखला से गुजरता है जो इसके पुनर्संश्लेषण और शरीर के लिए आवश्यक उत्पादों के निर्माण को सुनिश्चित करता है। ये परिवर्तन लाल रक्त कोशिकाओं की उम्र बढ़ने और विनाश (हेमोलिसिस, एरिथ्रोफैजी) और लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान के निरंतर नवीकरण से जुड़े हैं। लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन के शारीरिक विघटन के परिणामस्वरूप, वर्णक बनते हैं फेरिटिन, हेमोसाइडरिनऔर बिलीरुबिन.पैथोलॉजिकल स्थितियों के तहत, कई कारणों से, हेमोलिसिस तेजी से बढ़ सकता है और परिसंचारी रक्त (इंट्रावास्कुलर) और रक्तस्राव (एक्स्ट्रावास्कुलर) के फॉसी दोनों में हो सकता है। इन परिस्थितियों में, सामान्य रूप से बनने वाले हीमोग्लोबिनोजेनिक पिगमेंट में वृद्धि के अलावा, कई नए पिगमेंट दिखाई दे सकते हैं - हेमेटोइडिन, हेमेटिनऔर पोर्फिरीन.

ऊतकों में हीमोग्लोबिनोजेनिक पिगमेंट के संचय के कारण, विभिन्न प्रकार के अंतर्जात रंजकता हो सकती है, जो कई बीमारियों और रोग संबंधी स्थितियों का प्रकटन बन जाती है।

ferritin - आयरन प्रोटीन जिसमें 23% तक आयरन होता है। फेरिटिन आयरन एपोफेरिटिन नामक प्रोटीन से बंधा होता है। आम तौर पर, फ़ेरिटिन में डाइसल्फ़ाइड समूह होता है। यह फ़ेरिटिन का निष्क्रिय (ऑक्सीकृत) रूप है - एसएस-फेरिटिन। जब अपर्याप्त ऑक्सीजन होती है, तो फ़ेरिटिन अपने सक्रिय रूप - एसएच-फ़ेरिटिन में बहाल हो जाता है, जिसमें वैसोपैरालिटिक और हाइपोटेंशन गुण होते हैं। उत्पत्ति के आधार पर, एनाबॉलिक और कैटोबोलिक फ़ेरिटिन को प्रतिष्ठित किया जाता है। अनाबोलिक फ़ेरिटिनआंतों में अवशोषित लोहे से बनता है, अपचयी- हेमोलाइज्ड एरिथ्रोसाइट्स के लौह से। फेरिटिन (एपोफेरिटिन) में एंटीजेनिक गुण होते हैं। फेरिटिन पोटेशियम आयरन सल्फाइड और हाइड्रोक्लोरिक या हाइड्रोक्लोरिक एसिड (पर्ल्स प्रतिक्रिया) की क्रिया के तहत प्रशिया ब्लू (आयरन सल्फाइड) बनाता है और इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययन में एक विशिष्ट एंटीसेरम का उपयोग करके पहचाना जा सकता है। फ़ेरिटिन की एक बड़ी मात्रा यकृत (फेरिटिन डिपो), प्लीहा, अस्थि मज्जा और लिम्फ नोड्स में पाई जाती है, जहां इसका चयापचय हेमोसाइडरिन, हीमोग्लोबिन और साइटोक्रोम के संश्लेषण से जुड़ा होता है।

शर्तों में विकृति विज्ञान फ़ेरिटिन की मात्रा ऊतकों और रक्त दोनों में बढ़ सकती है। ऊतकों में फेरिटिन सामग्री में वृद्धि तब देखी जाती है जब हेमोसिडरोसिस,चूंकि फेरिटिन के पोलीमराइजेशन से हेमोसाइडरिन का निर्माण होता है। फेरिटिनेमियाआघात की अपरिवर्तनीयता की व्याख्या करें संवहनी पतन, चूंकि एसएच-फेरिटिन एड्रेनालाईन प्रतिपक्षी के रूप में कार्य करता है।

Hemosiderin हीम के टूटने से बनता है और फेरिटिन का एक बहुलक है। यह प्रोटीन, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स और सेल लिपिड से जुड़ा कोलाइडल आयरन हाइड्रॉक्साइड है। वे कोशिकाएँ जिनमें हेमोसाइडरिन का निर्माण होता है, कहलाती हैं सिडरोब्लास्ट्सउनके में साइडरोसोमहेमोसाइडरिन कणिकाओं को संश्लेषित किया जाता है (चित्र 37)। साइडरोब्लास्ट या तो मेसेनकाइमल हो सकते हैं,

चावल। 37.साइडरोब्लास्ट। बड़ा केन्द्रक (R), बड़ी संख्या में साइडरोसोम (Ss) के साथ साइटोप्लाज्म का संकीर्ण किनारा। इलेक्ट्रॉन विवर्तन पैटर्न. x 20,000

और उपकला प्रकृति. हेमोसाइडरिन लगातार प्लीहा, यकृत, अस्थि मज्जा और लिम्फ नोड्स की जालीदार और एंडोथेलियल कोशिकाओं में पाया जाता है। अंतरकोशिकीय पदार्थ में यह फागोसाइटोसिस से गुजरता है साइडरोफेज.

हेमोसाइडरिन में लोहे की उपस्थिति विशिष्ट प्रतिक्रियाओं का उपयोग करके इसका पता लगाना संभव बनाती है: प्रशिया ब्लू (पर्ल्स प्रतिक्रिया), टर्नबुल ब्लू का गठन (अमोनियम सल्फाइड के साथ वर्गों का उपचार, और फिर पोटेशियम आयरन सल्फाइड और हाइड्रोक्लोरिक एसिड)। लोहे के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया हेमोसाइडरिन को समान रंगद्रव्य (हेमोमेलनिन, लिपोफसिन, मेलेनिन) से अलग करती है।

शर्तों में विकृति विज्ञान हेमोसाइडरिन का अत्यधिक निर्माण देखा गया है - हेमोसिडरोसिसयह सामान्य और स्थानीय दोनों प्रकार का हो सकता है।

सामान्य,या व्यापक, हेमोसिडरोसिसलाल रक्त कोशिकाओं (इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस) के इंट्रावस्कुलर विनाश के साथ मनाया जाता है और हेमटोपोइएटिक प्रणाली (एनीमिया, हेमोब्लास्टोसिस) के रोगों में होता है, हेमोलिटिक जहर के साथ नशा, कुछ संक्रामक रोग(पुनरावर्ती बुखार, ब्रुसेलोसिस, मलेरिया, आदि), अन्य रक्त समूहों का संक्रमण, आरएच संघर्ष, आदि। नष्ट हो चुकी लाल रक्त कोशिकाएं, उनके टुकड़े और हीमोग्लोबिन का उपयोग हीमोसाइडरिन बनाने के लिए किया जाता है। साइडरोब्लास्ट प्लीहा, यकृत, अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स के साथ-साथ यकृत, गुर्दे, फेफड़े, पसीने और लार ग्रंथियों की उपकला कोशिकाओं के जालीदार, एंडोथेलियल और हिस्टियोसाइटिक तत्व बन जाते हैं। बड़ी संख्या में साइडरोफ़ेज दिखाई देते हैं जिनके पास हेमोसाइडरिन को अवशोषित करने का समय नहीं होता है, जो अंतरकोशिकीय पदार्थ को लोड करता है। नतीजतन, कोलेजन और लोचदार फाइबर लोहे से संतृप्त होते हैं। प्लीहा, यकृत, अस्थि मज्जा और लिम्फ नोड्स भूरे भूरे रंग के हो जाते हैं।

सामान्य हेमोसिडरोसिस के करीब एक अनोखी बीमारी है - हेमोक्रोमैटोसिस,जो प्राथमिक (वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस) या माध्यमिक हो सकता है।

प्राथमिक हेमोक्रोमैटोसिस- भंडारण रोगों के समूह से एक स्वतंत्र बीमारी। यह प्रमुख ऑटोसोमल तरीके से फैलता है और छोटी आंत के एंजाइमों में विरासत में मिले दोष से जुड़ा होता है, जिससे अवशोषण में वृद्धि होती है आहार लौह, जो हेमोसाइडरिन के रूप में बड़ी मात्रा में अंगों में जमा हो जाता है। एरिथ्रोसाइट्स में आयरन का आदान-प्रदान ख़राब नहीं होता है। शरीर में आयरन की मात्रा बढ़ती है

दसियों बार, 50-60 ग्राम तक पहुंचने पर यकृत, अग्न्याशय, अंतःस्रावी अंगों, हृदय, लार और पसीने की ग्रंथियों, आंतों के म्यूकोसा, रेटिना और यहां तक ​​​​कि श्लेष झिल्ली का हेमोसिडरोसिस विकसित होता है; साथ ही, अंगों में सामग्री बढ़ जाती है फ़ेरिटिन।आंखों की त्वचा और रेटिना में सामग्री बढ़ जाती है मेलेनिन,जो अंतःस्रावी तंत्र को नुकसान और मेलेनिन गठन के अनियमित होने से जुड़ा है। रोग के मुख्य लक्षण हैं कांस्य त्वचा का रंग, मधुमेह मेलिटस (कांस्य मधुमेह)और जिगर का रंजित सिरोसिस.इसका विकास संभव है और पिगमेंटरी कार्डियोमायोपैथीबढ़ती हृदय विफलता के साथ।

माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस- एक बीमारी जो एंजाइम सिस्टम की अधिग्रहित कमी के साथ विकसित होती है जो आहार आयरन के चयापचय को सुनिश्चित करती है, जिसके कारण होता है सामान्य हेमोसिडरोसिस।इस कमी का कारण भोजन से आयरन का अत्यधिक सेवन (आयरन युक्त तैयारी), गैस्ट्रिक उच्छेदन, पुरानी शराब, बार-बार रक्त संक्रमण, हीमोग्लोबिनोपैथी (बिगड़ा हुआ हीम या ग्लोबिन संश्लेषण पर आधारित वंशानुगत रोग) हो सकता है। माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस के साथ, लौह सामग्री न केवल ऊतकों में, बल्कि रक्त सीरम में भी बढ़ जाती है। हेमोसाइडरिन और फेरिटिन का संचय, सबसे अधिक यकृत, अग्न्याशय और हृदय में होता है लीवर सिरोसिस, मधुमेह मेलेटसऔर कार्डियोमायोपैथी.

स्थानीय हेमोसिडरोसिस- एक ऐसी स्थिति जो लाल रक्त कोशिकाओं (एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस) के एक्स्ट्रावास्कुलर विनाश के साथ विकसित होती है, यानी। रक्तस्राव वाले क्षेत्रों में. लाल रक्त कोशिकाएं जो खुद को वाहिकाओं के बाहर पाती हैं, हीमोग्लोबिन खो देती हैं और हल्के गोल शरीर (लाल रक्त कोशिकाओं की "छाया") में बदल जाती हैं, मुक्त हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं के टुकड़ों का उपयोग वर्णक बनाने के लिए किया जाता है। ल्यूकोसाइट्स, हिस्टियोसाइट्स, रेटिक्यूलर कोशिकाएं, एंडोथेलियम और एपिथेलियम साइडरोब्लास्ट और साइडरोफेज बन जाते हैं। साइडरोफेज पूर्व रक्तस्राव के स्थल पर लंबे समय तक बने रह सकते हैं; उन्हें अक्सर लिम्फ प्रवाह द्वारा पास के लिम्फ नोड्स में ले जाया जाता है, जहां वे बने रहते हैं और नोड्स जंग खा जाते हैं। कुछ साइडरोफेज नष्ट हो जाते हैं, रंगद्रव्य निकल जाता है और बाद में फिर से फागोसाइटोसिस से गुजरता है।

हेमोसाइडरिन छोटे और बड़े सभी रक्तस्रावों में बनता है। छोटे रक्तस्रावों में, जो अक्सर प्रकृति में डायपेडेटिक होते हैं, केवल हेमोसाइडरिन का पता लगाया जाता है। परिधि के साथ बड़े रक्तस्राव के साथ, हेमोसाइडरिन जीवित ऊतकों के बीच बनता है, और केंद्र में - रक्तस्राव, जहां ऑक्सीजन तक पहुंच और कोशिकाओं की भागीदारी के बिना ऑटोलिसिस होता है, हेमेटोइडिन क्रिस्टल दिखाई देते हैं।

विकास की स्थितियों के आधार पर, स्थानीय हेमोसिडरोसिस न केवल ऊतक क्षेत्र (हेमेटोमा) के भीतर, बल्कि पूरे अंग में भी हो सकता है। यह फेफड़ों का हेमोसिडरोसिस है, जो रूमेटिक माइट्रल हृदय रोग, कार्डियोस्क्लेरोसिस आदि में देखा जाता है (चित्र 38)। फेफड़ों में क्रोनिक शिरापरक जमाव से कई डायपेडेटिक रक्तस्राव होते हैं, और इसलिए इंटरएल्वियोलर सेप्टा, एल्वियोली में,

चावल। 38.फेफड़ों का हेमोसिडरोसिस। हिस्टियोसाइट्स और वायुकोशीय उपकला (साइडरोब्लास्ट और साइडरोफेज) का साइटोप्लाज्म वर्णक अनाज से भरा हुआ है

लसीका वाहिकाओं और फेफड़ों के नोड्स में, हेमोसाइडरिन से भरी हुई कोशिकाएं बड़ी संख्या में दिखाई देती हैं (देखें)। शिरापरक बहुतायत)।

बिलीरुबिन - सबसे महत्वपूर्ण पित्त वर्णक. इसका गठन हिस्टियोसाइटिक-मैक्रोफेज प्रणाली में हीमोग्लोबिन के विनाश और उससे हीम के टूटने के दौरान शुरू होता है। हेम आयरन खो देता है और बिलीवरडीन में परिवर्तित हो जाता है, जिसके कम होने से प्रोटीन के साथ मिलकर बिलीरुबिन का उत्पादन होता है। हेपेटोसाइट्स वर्णक को पकड़ते हैं, इसे ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ संयुग्मित करते हैं और इसे पित्त केशिकाओं में उत्सर्जित करते हैं। पित्त के साथ, बिलीरुबिन आंत में प्रवेश करता है, जहां इसका कुछ हिस्सा अवशोषित होता है और फिर से यकृत में प्रवेश करता है, और कुछ हिस्सा स्टर्कोबिलिन के रूप में मल और यूरोबिलिन के रूप में मूत्र में उत्सर्जित होता है। आम तौर पर, बिलीरुबिन पित्त में और थोड़ी मात्रा में रक्त प्लाज्मा में घुला हुआ पाया जाता है।

बिलीरुबिन को लाल-पीले क्रिस्टल के रूप में प्रस्तुत किया जाता है। इसमें आयरन नहीं होता है. इसकी पहचान करने के लिए, अलग-अलग रंग के उत्पाद बनाने के लिए आसानी से ऑक्सीकरण करने की वर्णक की क्षमता के आधार पर प्रतिक्रियाओं का उपयोग किया जाता है। यह, उदाहरण के लिए, गमेलिन प्रतिक्रिया है, जिसमें, केंद्रित नाइट्रिक एसिड के प्रभाव में, बिलीरुबिन पहले हरा और फिर नीला या बैंगनी रंग देता है।

चयापचय विकार बिलीरुबिन इसके गठन और उत्सर्जन के विकार से जुड़ा है। इससे रक्त प्लाज्मा में बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ जाती है और त्वचा, श्वेतपटल, श्लेष्मा और सीरस झिल्ली और आंतरिक अंगों का रंग पीला हो जाता है - पीलिया।

विकास तंत्र पीलिया अलग है, जो हमें तीन प्रकारों में अंतर करने की अनुमति देता है: सुप्राहेपेटिक (हेमोलिटिक), हेपेटिक (पैरेन्काइमल) और सबहेपेटिक (मैकेनिकल)।

प्रीहेपेटिक (हेमोलिटिक) पीलियालाल रक्त कोशिकाओं के टूटने के कारण बिलीरुबिन के निर्माण में वृद्धि की विशेषता। इन परिस्थितियों में, यकृत सामान्य से अधिक मात्रा में वर्णक का उत्पादन करता है, लेकिन हेपेटोसाइट्स द्वारा बिलीरुबिन के अपर्याप्त अवशोषण के कारण, रक्त में इसका स्तर ऊंचा रहता है। हेमोलिटिक पीलिया संक्रमण (सेप्सिस, मलेरिया, आवर्तक बुखार) और नशा (हेमोलिटिक जहर) के दौरान, आइसोइम्यून (नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग, असंगत रक्त आधान) और ऑटोइम्यून (हेमोब्लास्टोस, प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग) संघर्षों के दौरान देखा जाता है। यह बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के साथ भी विकसित हो सकता है।

जानियाह, रक्तस्रावी रोधगलनलाल रक्त कोशिकाओं के टूटने के स्थान से रक्त में बिलीरुबिन के अतिरिक्त प्रवाह के कारण, जहां पित्त वर्णक क्रिस्टल के रूप में पाया जाता है। हेमटॉमस में बिलीरुबिन का निर्माण उनके रंग में बदलाव के साथ जुड़ा हुआ है।

हेमोलिटिक पीलिया लाल रक्त कोशिकाओं में दोष के कारण हो सकता है। ये वंशानुगत एंजाइमोपैथी (माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, ओवलोसाइटोसिस), हीमोग्लोबिनोपैथी, या हीमोग्लोबिनोसिस (थैलेसीमिया, या हीमोग्लोबिनोसिस एफ; सिकल सेल एनीमिया, या हीमोग्लोबिनोसिस एस), पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया, तथाकथित शंट पीलिया (विटामिन बी 12 की कमी के साथ, कुछ हाइपोप्लास्टिक एनीमिया, आदि) हैं। .) .

हेपेटिक (पैरेन्काइमल) पीलियातब होता है जब हेपेटोसाइट्स क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप बिलीरुबिन का अवशोषण, ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ इसका संयुग्मन और उत्सर्जन बाधित हो जाता है। ऐसा पीलिया तीव्र और जीर्ण हेपेटाइटिस में देखा जाता है, लीवर सिरोसिस, दवा-प्रेरित क्षति और स्व-नशा, उदाहरण के लिए गर्भावस्था के दौरान, इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस की ओर ले जाता है। एक विशेष समूह से मिलकर बनता है एंजाइमैटिक यकृत पीलिया,वंशानुगत पिग्मेंटरी हेपेटोसिस से उत्पन्न होता है, जिसमें इंट्राहेपेटिक बिलीरुबिन चयापचय के चरणों में से एक बाधित होता है।

सबहेपेटिक (अवरोधक) पीलियापित्त नलिकाओं की बिगड़ा हुआ धैर्य के साथ जुड़ा हुआ है, जो उत्सर्जन को जटिल बनाता है और पित्त के पुनरुत्थान को निर्धारित करता है। यह पीलिया यकृत से पित्त के बहिर्वाह में रुकावटों की उपस्थिति में विकसित होता है, जो पित्त नलिकाओं के अंदर या बाहर होता है, जो कोलेलिथियसिस, पित्त पथ के कैंसर, अग्न्याशय के सिर और ग्रहणी पैपिला, एट्रेसिया (हाइपोप्लासिया) के साथ देखा जाता है। ) पित्त पथ में, पेरिपोर्टल लिम्फ नोड्स और यकृत में कैंसर मेटास्टेस। जब पित्त यकृत में रुक जाता है, तो परिगलन का फॉसी उत्पन्न होता है, इसके बाद संयोजी ऊतक द्वारा उनका प्रतिस्थापन होता है और सिरोसिस का विकास होता है। (माध्यमिक पित्त सिरोसिस)।पित्त के रुकने से पित्त नलिकाएं फैल जाती हैं और पित्त केशिकाएं टूट जाती हैं। विकसित होना कोलेमिया,जो न केवल त्वचा की तीव्र रंगाई का कारण बनता है, बल्कि सामान्य नशा की घटना का भी कारण बनता है, मुख्य रूप से रक्त में घूमने वाले पित्त एसिड के शरीर पर प्रभाव से (कोलेमिया)।नशे के कारण रक्त के जमने की क्षमता कम हो जाती है और एकाधिक रक्तस्राव होने लगता है (रक्तस्रावी सिंड्रोम)।स्व-विषाक्तता गुर्दे की क्षति और हेपेटिक-रीनल विफलता के विकास से जुड़ी है।

हेमेटोइडिन - एक लौह-मुक्त वर्णक, जिसके क्रिस्टल चमकीले नारंगी रोम्बिक प्लेटों या सुइयों की तरह दिखते हैं, कम अक्सर - अनाज। यह लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन के इंट्रासेल्युलर रूप से टूटने के दौरान होता है, लेकिन हेमोसाइडरिन के विपरीत, यह कोशिकाओं में नहीं रहता है और जब वे मर जाते हैं, तो यह नेक्रोटिक द्रव्यमान के बीच स्वतंत्र रूप से पड़ा हुआ प्रतीत होता है। रासायनिक रूप से यह बिलीरुबिन के समान है।

हेमेटोइडिन का संचय पुराने हेमटॉमस, घाव वाले रोधगलन और रक्तस्राव के केंद्रीय क्षेत्रों में - जीवित ऊतकों से दूर पाया जाता है।

हेमेटिना वे हीम का ऑक्सीकृत रूप हैं और ऑक्सीहीमोग्लोबिन के हाइड्रोलिसिस के दौरान बनते हैं। वे गहरे भूरे या काले हीरे के आकार के क्रिस्टल या अनाज की तरह दिखते हैं, ध्रुवीकृत प्रकाश (अनिसोट्रोपिक) में द्विअपवर्तन प्रदर्शित करते हैं, और इसमें लोहा होता है, लेकिन एक बंधी हुई अवस्था में।

ऊतकों में पाए जाने वाले हेमेटिन में शामिल हैं: हेमोमेलनिन (मलेरिया वर्णक), हाइड्रोक्लोरिक एसिड हेमेटिन (हेमिन) और फॉर्मेलिन वर्णक। इन पिगमेंट के हिस्टोकेमिकल गुण समान हैं।

हाइड्रोक्लोरिक एसिड हेमेटिन (हेमिन)पेट के क्षरण और अल्सर में पाया जाता है, जहां यह हीमोग्लोबिन पर गैस्ट्रिक जूस एंजाइम और हाइड्रोक्लोरिक एसिड के प्रभाव में होता है। गैस्ट्रिक म्यूकोसा में दोष का क्षेत्र भूरा-काला हो जाता है।

फॉर्मेलिन रंगद्रव्यगहरे भूरे रंग की सुइयों या दानों के रूप में, यह ऊतकों में तब पाया जाता है जब वे अम्लीय फॉर्मेलिन में स्थिर होते हैं (यदि फॉर्मेलिन का पीएच> 6.0 है तो यह वर्णक नहीं बनता है)। इसे हेमेटिन का व्युत्पन्न माना जाता है।

porphyrins - हीमोग्लोबिन के कृत्रिम भाग के पूर्ववर्ती, हीम की तरह, समान टेट्रापायरोल रिंग वाले, लेकिन आयरन की कमी। पोर्फिरिन की रासायनिक प्रकृति बिलीरुबिन के समान है: वे क्लोरोफॉर्म, ईथर और पाइरीडीन में घुलनशील होते हैं। पोर्फिरिन की पहचान करने की विधि पराबैंगनी प्रकाश (फ्लोरोसेंट पिगमेंट) में लाल या नारंगी प्रतिदीप्ति उत्पन्न करने के लिए इन पिगमेंट के समाधान की क्षमता पर आधारित है। आम तौर पर, पोर्फिरिन रक्त, मूत्र और ऊतकों में पाए जाते हैं। इनमें प्रकाश के प्रति शरीर, विशेषकर त्वचा की संवेदनशीलता को बढ़ाने का गुण होता है और इसलिए ये मेलेनिन विरोधी होते हैं।

पर चयापचयी विकार पोर्फिरिन उत्पन्न होते हैं पोर्फिरीया,जो रक्त में वर्णक की मात्रा में वृद्धि की विशेषता है (पोर्फिरिनमिया)और मूत्र (पोर्फिरिनुरिया),पराबैंगनी किरणों (फोटोफोबिया, एरिथेमा, डर्मेटाइटिस) के प्रति संवेदनशीलता में तेज वृद्धि। अधिग्रहीत और जन्मजात पोरफाइरिया हैं।

एक्वायर्ड पोर्फिरीयानशा (सीसा, सल्फाज़ोल, बार्बिट्यूरेट्स), विटामिन की कमी (पेलाग्रा), घातक रक्ताल्पता और कुछ यकृत रोगों के साथ देखा गया। तंत्रिका तंत्र की शिथिलता होती है, प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है, पीलिया अक्सर विकसित हो जाता है, त्वचा रंजकतामूत्र में बड़ी मात्रा में पोर्फिरिन पाया जाता है।

जन्मजात पोरफाइरिया- एक दुर्लभ वंशानुगत बीमारी। जब एरिथ्रोब्लास्ट में पोर्फिरिन का संश्लेषण ख़राब हो जाता है (यूरोपोर्फिरिनोजेन III - कोसिंथेटेज़ की अपर्याप्तता), एरिथ्रोपोएटिक रूप विकसित होता है,

और यदि यकृत कोशिकाओं में पोर्फिरिन का संश्लेषण बिगड़ा हुआ है (यूरोपोर्फिरिन III - कोसिंथेटेज़ की अपर्याप्तता) - पोर्फिरीया का यकृत रूप। पर एरिथ्रोपोएटिक रूपपोरफाइरिया विकसित होता है हीमोलिटिक अरक्तता, तंत्रिका तंत्र और जठरांत्र संबंधी मार्ग प्रभावित होते हैं (उल्टी, दस्त)। प्लीहा, हड्डियों और दांतों में पोर्फिरिन जमा हो जाते हैं, जो भूरे हो जाते हैं; बड़ी मात्रा में पोर्फिरिन युक्त मूत्र पीला-लाल हो जाता है। पर यकृत रूपपोर्फिरीया, यकृत बड़ा हो जाता है, भूरा-भूरा हो जाता है, मोटे हेपेटोसाइट्स में, पोर्फिरिन जमा के अलावा, हेमोसाइडरिन पाया जाता है।

प्रोटीनोजेनिक (टायरोसिनोजेनिक) पिगमेंट के चयापचय के विकार

को प्रोटीनोजेनिक (टायरोसिनोजेनिक) रंगद्रव्यइसमें मेलेनिन, एंटरोक्रोमफिन कोशिका कणिकाओं का वर्णक और एड्रेनोक्रोम शामिल हैं। ऊतकों में इन रंगों का जमा होना कई बीमारियों का प्रकटीकरण है।

मेलेनिन (ग्रीक से मेलों- काला) एक व्यापक भूरा-काला रंगद्रव्य है जो मानव त्वचा, बाल और आंखों के रंग से जुड़ा होता है। यह एक सकारात्मक अर्जेंटाफिन प्रतिक्रिया देता है, अर्थात। इसमें सिल्वर नाइट्रेट के अमोनिया घोल को धात्विक सिल्वर में बदलने की क्षमता है। ये प्रतिक्रियाएं ऊतकों में हिस्टोकेमिकल रूप से इसे अन्य पिगमेंट से अलग करना संभव बनाती हैं।

मेलेनिन संश्लेषण मेलेनिन बनाने वाले ऊतक की कोशिकाओं में टायरोसिन से होता है - मेलानोसाइट्स,न्यूरोएक्टोडर्मल उत्पत्ति वाले। उनके पूर्ववर्ती मेलानोब्लास्ट हैं। टायरोसिनेस के प्रभाव में मेलानोसोम्समेलानोसाइट्स (चित्र 39), डाइऑक्सीफेनिलएलनिन (डीओपीए), या प्रोमेलेनिन, टायरोसिन से बनता है, जो मेलेनिन में पोलीमराइज़ होता है। वे कोशिकाएं जो मेलेनिन को फैगोसाइटोज करती हैं, कहलाती हैं melanophages.

चावल। 39.एडिसन रोग के साथ त्वचा:

ए - एपिडर्मिस की बेसल परत में मेलानोसाइट्स का संचय होता है; त्वचा में कई मेलानोफेज होते हैं; बी - त्वचा मेलानोसाइट। साइटोप्लाज्म में कई मेलानोसोम होते हैं। मैं मूल हूँ. इलेक्ट्रॉन विवर्तन पैटर्न. x10,000

मेलानोसाइट्स और मेलानोफेज आंखों के एपिडर्मिस, डर्मिस, आईरिस और रेटिना और पिया मेटर में पाए जाते हैं। त्वचा, रेटिना और परितारिका में मेलेनिन की सामग्री व्यक्तिगत और नस्लीय विशेषताओं पर निर्भर करती है और जीवन के विभिन्न अवधियों में उतार-चढ़ाव के अधीन होती है। विनियमन मेलानोजेनेसिसतंत्रिका तंत्र और अंतःस्रावी ग्रंथियों द्वारा किया जाता है। मेलेनिन का संश्लेषण पिट्यूटरी ग्रंथि के मेलानोस्टिम्युलेटिंग हार्मोन, ACTH, सेक्स हार्मोन, सहानुभूति तंत्रिका तंत्र के मध्यस्थों द्वारा उत्तेजित होता है, और मेलाटोनिन और पैरासिम्पेथेटिक तंत्रिका तंत्र के मध्यस्थों द्वारा बाधित होता है। मेलेनिन का निर्माण पराबैंगनी किरणों से प्रेरित होता है, जो एक अनुकूली सुरक्षात्मक जैविक प्रतिक्रिया के रूप में टैनिंग की घटना की व्याख्या करता है।

चयापचयी विकार मेलेनिन को इसके बढ़े हुए गठन या गायब होने में व्यक्त किया जाता है। ये विकार व्यापक या स्थानीय प्रकृति के होते हैं और अर्जित या जन्मजात हो सकते हैं।

सामान्य अधिग्रहीत हाइपरमेलानोसिस (मेलास्मा)विशेष रूप से अक्सर और तीव्र रूप से व्यक्त किया जाता है जब एडिसन के रोग(चित्र 39 देखें), अधिवृक्क ग्रंथियों को नुकसान के कारण होता है, जो अक्सर तपेदिक या ट्यूमर प्रकृति का होता है। इस बीमारी में त्वचा के हाइपरपिग्मेंटेशन को इस तथ्य से नहीं समझाया जाता है कि जब अधिवृक्क ग्रंथियां नष्ट हो जाती हैं, तो मेलेनिन को टायरोसिन और डीओपीए से संश्लेषित किया जाता है, बल्कि रक्त में एड्रेनालाईन में कमी के जवाब में एसीटीएच के बढ़े हुए उत्पादन से होता है। ACTH मेलेनिन के संश्लेषण को उत्तेजित करता है, मेलानोसाइट्स में मेलानोसोम की संख्या बढ़ जाती है। मेलास्मा अंतःस्रावी विकारों (हाइपोगोनाडिज्म, हाइपोपिटिटारिज्म), विटामिन की कमी (पेलाग्रा, स्कर्वी), कैचेक्सिया और हाइड्रोकार्बन नशा में भी होता है।

सामान्य जन्मजात हाइपरमेलानोसिस (ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम)पराबैंगनी किरणों के प्रति त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है और हाइपरकेराटोसिस और एडिमा के लक्षणों के साथ धब्बेदार त्वचा रंजकता में व्यक्त किया जाता है।

को स्थानीय अधिग्रहीत मेलेनोसिसइसमें बृहदान्त्र का मेलानोसिस शामिल है, जो पुरानी कब्ज, त्वचा के हाइपरपिगमेंटेड क्षेत्रों से पीड़ित लोगों में होता है (अकन्थोसिस निगरिकन्स)पिट्यूटरी एडेनोमा, हाइपरथायरायडिज्म, मधुमेह मेलेटस के लिए। मेलेनिन का फोकल बढ़ा हुआ गठन उम्र के धब्बों (झाइयां, लेंटिगो) और पिगमेंटेड नेवी में देखा जाता है। पिग्मेंटेड नेवी से घातक ट्यूमर उत्पन्न हो सकते हैं - मेलेनोमा.

सामान्य हाइपोमेलानोसिस,या रंगहीनता(अक्षांश से. एल्बस- सफ़ेद), वंशानुगत टायरोसिनेस की कमी से जुड़ा है। ऐल्बिनिज़म बालों के रोम, एपिडर्मिस और डर्मिस, रेटिना और आईरिस में मेलेनिन की अनुपस्थिति से प्रकट होता है।

फोकल हाइपोमेलानोसिस(ल्यूकोडर्मा, या विटिलिगो) तब होता है जब मेलानोजेनेसिस का न्यूरोएंडोक्राइन विनियमन बाधित होता है (कुष्ठ रोग, हाइपरपैराथायरायडिज्म, मधुमेह मेलिटस), मेलेनिन (हाशिमोटो के गोइटर), सूजन और नेक्रोटिक त्वचा घावों (सिफलिस) के लिए एंटीबॉडी का गठन।

एंटरोक्रोमैफिन ग्रेन्युल वर्णक कोशिकाएँ बिखरी हुई हैं विभिन्न विभागजठरांत्र संबंधी मार्ग, ट्रिप्टोफैन का व्युत्पन्न है। इसे कई हिस्टोकेमिकल प्रतिक्रियाओं का उपयोग करके पता लगाया जा सकता है - अर्जेंटाफिन, फॉक की क्रोमैफिन प्रतिक्रिया, वर्णक का गठन संश्लेषण से जुड़ा हुआ है सेरोटोनिनऔर मेलाटोनिन.

कणिकाओं का संचय इन कोशिकाओं के ट्यूमर में वर्णक युक्त एंटरोक्रोमफिन कोशिकाएं लगातार पाई जाती हैं, जिन्हें कहा जाता है कार्सिनोइड्स

adrenochrome - एड्रेनालाईन के ऑक्सीकरण का एक उत्पाद - अधिवृक्क मज्जा की कोशिकाओं में कणिकाओं के रूप में पाया जाता है। एक विशिष्ट क्रोमैफिन प्रतिक्रिया देता है, जो क्रोमिक एसिड के साथ गहरे भूरे रंग में बदलने और डाइक्रोमेट को बहाल करने की क्षमता पर आधारित है। वर्णक की प्रकृति का बहुत कम अध्ययन किया गया है।

विकृति विज्ञान एड्रेनोक्रोम चयापचय के विकारों का अध्ययन नहीं किया गया है।

लिपिडोजेनिक पिगमेंट (लिपोपिगमेंट) के चयापचय संबंधी विकार

इस समूह में वसा-प्रोटीन वर्णक - लिपोफ़सिन, विटामिन ई की कमी वर्णक, सेरॉइड और लिपोक्रोम शामिल हैं। लिपोफ़सिन, विटामिन ई की कमी वाले वर्णक और सेरॉइड में समान भौतिक और रासायनिक (हिस्टोकेमिकल) गुण होते हैं, जो उन्हें एक ही वर्णक की किस्मों पर विचार करने का अधिकार देता है - लिपोफ़सिन।हालाँकि, वर्तमान में, लिपोफ़सिन को केवल पैरेन्काइमल और तंत्रिका कोशिकाओं का लिपोपिगमेंट माना जाता है; विटामिन ई की कमी वाला वर्णक एक प्रकार का लिपोफसिन है। सेरोइडमेसेनकाइमल कोशिकाओं का लिपोपिगमेंट कहा जाता है, मुख्य रूप से मैक्रोफेज।

विकृति विज्ञान लिपोपिगमेंट का आदान-प्रदान विविध है।

लिपोफ्यूसिन एक ग्लाइकोलिपोप्रोटीन है. इसे सुनहरे या भूरे दानों द्वारा दर्शाया जाता है, इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म रूप से इलेक्ट्रॉन-घने कणिकाओं (छवि 40) के रूप में पाया जाता है, जो तीन-सर्किट झिल्ली से घिरा होता है जिसमें माइलिन जैसी संरचनाएं होती हैं।

लिपोफ्यूसीन का निर्माण होता है भोजीऔर कई चरणों से गुजरता है। प्राथमिक कणिकाएँ, या प्रोपिगमेंट कणिकाएँ, सबसे सक्रिय रूप से होने वाली चयापचय प्रक्रियाओं के क्षेत्र में पेरिन्यूक्लियर रूप से दिखाई देती हैं। उनमें माइटोकॉन्ड्रियल और राइबोसोमल एंजाइम (मेटालोफ्लेवोप्रोटीन, साइटोक्रोम) होते हैं जो उनकी झिल्लियों के लिपोप्रोटीन से जुड़े होते हैं। प्रोपिगमेंट ग्रैन्यूल लैमेलर कॉम्प्लेक्स में प्रवेश करते हैं, जहां ग्रैन्यूल का संश्लेषण होता है अपरिपक्व लिपोफ़सिन,जो सुडानोफिलिक, पीएएस-पॉजिटिव है, इसमें लोहा, कभी-कभी तांबा होता है, और पराबैंगनी प्रकाश में हल्के पीले रंग का ऑटोफ्लोरेसेंस होता है। अपरिपक्व वर्णक के कण कोशिका के परिधीय क्षेत्र में चले जाते हैं और वहां लाइसोसोम द्वारा अवशोषित हो जाते हैं; प्रकट होता है परिपक्व लिपोफ़सिन,श्वसन एंजाइमों के बजाय लाइसोसोमल की उच्च गतिविधि होना। इसके दाने भूरे हो जाते हैं, वे लगातार सुडानोफिलिक, सीएचआईसी-पॉजिटिव होते हैं, उनमें आयरन नहीं पाया जाता है, ऑटोफ्लोरेसेंस लाल-भूरे रंग का हो जाता है। लिपोफ़सिन लाइसोसोम में जमा हो जाता है और अवशिष्ट पिंडों में बदल जाता है - टेलोलिसोसोम।

शर्तों में विकृति विज्ञान कोशिकाओं में लिपोफ्यूसीन की मात्रा तेजी से बढ़ सकती है। इसे मेटाबॉलिक डिसऑर्डर कहा जाता है लिपोफ्यूसिनोसिस.यह द्वितीयक या प्राथमिक (वंशानुगत) हो सकता है।

चावल। 40.हृदय की मांसपेशी कोशिका में लिपोफ़सिन (एलएफ), माइटोकॉन्ड्रिया (एम) से निकटता से जुड़ा हुआ है। एमएफ - मायोफाइब्रिल्स। इलेक्ट्रॉन विवर्तन पैटर्न. x21,000

माध्यमिक लिपोफ्यूसिनोसिसवृद्धावस्था में विकसित होता है, दुर्बल करने वाली बीमारियों के साथ कैशेक्सिया (मायोकार्डियम, यकृत का भूरा शोष), बढ़े हुए कार्यात्मक भार (हृदय रोग के साथ मायोकार्डियम का लिपोफसिनोसिस, यकृत - गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर के साथ), कुछ दवाओं के दुरुपयोग के साथ ( एनाल्जेसिक), विटामिन ई की कमी (विटामिन ई की कमी वर्णक) के साथ।

प्राथमिक (वंशानुगत) लिपोफसिनोसिसकिसी विशेष अंग या प्रणाली की कोशिकाओं में वर्णक के चयनात्मक संचय द्वारा विशेषता। यह रूप में प्रकट होता है वंशानुगत हेपेटोसिस,या सौम्य हाइपरबिलिरुबिनमिया(डेबिन-जॉनसन, गिल्बर्ट, क्राइगर-नज्जर सिंड्रोम) हेपेटोसाइट्स के चयनात्मक लिपोफसिनोसिस के साथ, साथ ही न्यूरोनल लिपोफ्यूसिनोसिस(बिल्सचोव्स्की-जान्स्की, स्पीलमेयर-सजोग्रेन, काफ सिंड्रोम), जब तंत्रिका कोशिकाओं में वर्णक जमा हो जाता है, जिसके साथ बुद्धि में कमी, दौरे और दृश्य हानि होती है।

सेरोइड लिपिड या लिपिड युक्त सामग्री के पुनर्वसन के दौरान हेटरोफैगी द्वारा मैक्रोफेज में गठित; सेरॉइड का आधार लिपिड से बना होता है, जिससे प्रोटीन द्वितीय रूप से जुड़ा होता है। एंडोसाइटोसिस से हेटेरोफैजिक रिक्तिकाएं (लिपोफागोसोम) का निर्माण होता है। लिपोफागोसोम द्वितीयक लाइसोसोम (लिपोफागोलिसोसोम) में परिवर्तित हो जाते हैं। लिपिड लाइसोसोमल एंजाइमों द्वारा पचते नहीं हैं और लाइसोसोम में रहते हैं, अवशिष्ट शरीर दिखाई देते हैं, अर्थात। टेलोलिसोसोम।

शर्तों में विकृति विज्ञान सेरॉइड का गठन अक्सर ऊतक परिगलन के दौरान देखा जाता है, खासकर यदि लिपिड ऑक्सीकरण रक्तस्राव द्वारा बढ़ाया जाता है (यही कारण है कि सेरॉइड को पहले हेमोफुसिन कहा जाता था, जो सिद्धांत है

पियाल गलत) या यदि लिपिड इतनी मात्रा में मौजूद हैं कि पाचन से पहले उनका ऑटोऑक्सीडेशन शुरू हो जाता है।

लिपोक्रोम लिपिड द्वारा दर्शाए जाते हैं जिनमें कैरोटीनॉयड होते हैं, जो विटामिन ए के निर्माण का स्रोत होते हैं। लिपोक्रोम वसा ऊतक, अधिवृक्क प्रांतस्था, रक्त सीरम और अंडाशय के कॉर्पस ल्यूटियम को पीला रंग देते हैं। उनकी पहचान कैरोटीनॉयड (एसिड के साथ रंग प्रतिक्रिया, पराबैंगनी प्रकाश में हरी प्रतिदीप्ति) का पता लगाने पर आधारित है।

शर्तों में विकृति विज्ञान लिपोक्रोम का अत्यधिक संचय हो सकता है।

उदाहरण के लिए, मधुमेह मेलेटस में, वर्णक न केवल वसायुक्त ऊतकों में, बल्कि त्वचा और हड्डियों में भी जमा हो जाता है, जो लिपिड-विटामिन चयापचय में तेज गड़बड़ी से जुड़ा होता है। तेज और तीव्र वजन घटाने के साथ, वसायुक्त ऊतक में लिपोक्रोम का संघनन होता है, जो गेरू-पीला हो जाता है।

न्यूक्लियोप्रोटीन चयापचय के विकार

न्यूक्लियोप्रोटीन प्रोटीन और न्यूक्लिक एसिड से निर्मित - डीऑक्सीराइबोन्यूक्लिक एसिड (डीएनए) और राइबोन्यूक्लिक एसिड (आरएनए)। डीएनए का पता फ्यूल्गेन विधि, आरएनए - ब्रैचेट विधि का उपयोग करके लगाया जाता है। भोजन से न्यूक्लियोप्रोटीन का अंतर्जात उत्पादन और सेवन (प्यूरीन चयापचय) उनके टूटने और उत्सर्जन से संतुलित होता है, मुख्य रूप से गुर्दे द्वारा, न्यूक्लिक चयापचय के अंतिम उत्पादों - यूरिक एसिड और उसके लवण।

पर चयापचयी विकार न्यूक्लियोप्रोटीन और यूरिक एसिड के अत्यधिक गठन से, इसके लवण ऊतकों में अवक्षेपित हो सकते हैं, जो गाउट, यूरोलिथियासिस और यूरिक एसिड रोधगलन के साथ देखा जाता है।

गाउट(ग्रीक से पोडोस- पैर और आगरा- शिकार) जोड़ों में सोडियम यूरेट की आवधिक हानि की विशेषता है, जो एक दर्दनाक हमले के साथ होती है। मरीजों के रक्त (हाइपरयूरिसीमिया) और मूत्र (हाइपरयूरिसीरिया) में यूरिक एसिड लवण का ऊंचा स्तर प्रदर्शित होता है। नमक आमतौर पर पैरों और बांहों के छोटे जोड़ों के सिनोवियम और उपास्थि, टखने और घुटने के जोड़ों, टेंडन और संयुक्त कैप्सूल में, और ऑरिकल्स के उपास्थि में जमा होते हैं। वे ऊतक जिनमें लवण क्रिस्टल या अनाकार द्रव्यमान के रूप में गिरते हैं, परिगलित हो जाते हैं। नमक जमाव के आसपास, साथ ही परिगलन के फॉसी, विशाल कोशिकाओं के संचय के साथ एक सूजन ग्रैनुलोमेटस प्रतिक्रिया विकसित होती है (चित्र 41)। जैसे-जैसे नमक का जमाव बढ़ता है और उनके चारों ओर संयोजी ऊतक बढ़ता है, गाउटी बम्प्स बनते हैं (टोपी यूरीसी),जोड़ विकृत हो जाते हैं। गाउट के दौरान गुर्दे में परिवर्तन में नलिकाओं में यूरिक एसिड और सोडियम यूरेट लवण का संचय होता है और उनके लुमेन में रुकावट के साथ नलिकाओं को इकट्ठा करना, माध्यमिक सूजन और एट्रोफिक परिवर्तनों का विकास होता है। (गाउटी किडनी)।

ज्यादातर मामलों में, गाउट का विकास चयापचय की जन्मजात त्रुटियों के कारण होता है। (प्राथमिक गठिया),जैसा कि उसके पारिवारिक चरित्र से प्रमाणित है; इस मामले में, आहार की आदतों और बड़ी मात्रा में पशु प्रोटीन की खपत की भूमिका बहुत अच्छी है। कम आम तौर पर, गठिया होता है

चावल। 41.गठिया. उनके चारों ओर एक स्पष्ट सूजन संबंधी विशाल कोशिका प्रतिक्रिया के साथ यूरिक एसिड लवण का जमा होना

अन्य रोगों की जटिलता, नेफ्रोसिरोसिस, रक्त रोग (माध्यमिक गठिया)।

यूरोलिथियासिस रोग,गाउट की तरह, यह मुख्य रूप से प्यूरीन चयापचय के उल्लंघन से जुड़ा हो सकता है, यानी। तथाकथित की अभिव्यक्ति बनें यूरिक एसिड डायथेसिस।इस मामले में, मुख्य रूप से या विशेष रूप से यूरेट्स गुर्दे और मूत्र पथ में बनते हैं (देखें)। गुर्दे की पथरी की बीमारी)।

यूरिक एसिड रोधगलनयह नवजात शिशुओं में होता है जो कम से कम 2 दिनों तक जीवित रहे हैं, और गुर्दे की नलिकाओं और एकत्रित नलिकाओं में सोडियम और अमोनियम यूरेट के अनाकार द्रव्यमान के नुकसान से प्रकट होता है। यूरिक एसिड लवण का जमाव गुर्दे के एक भाग पर पीले-लाल धारियों के रूप में दिखाई देता है जो गुर्दे के मज्जा के पैपिला पर एकत्रित होते हैं। यूरिक एसिड रोधगलन की घटना नवजात शिशु के जीवन के पहले दिनों में तीव्र चयापचय से जुड़ी होती है और नई जीवन स्थितियों के लिए गुर्दे के अनुकूलन को दर्शाती है।

खनिज चयापचय के विकार (खनिज डिस्ट्रोफी)

खनिज कोशिकाओं और ऊतकों के संरचनात्मक तत्वों के निर्माण में भाग लेते हैं और एंजाइम, हार्मोन, विटामिन, रंगद्रव्य और प्रोटीन परिसरों का हिस्सा होते हैं। वे जैव उत्प्रेरक हैं, कई चयापचय प्रक्रियाओं में भाग लेते हैं, एसिड-बेस अवस्था को बनाए रखने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं और बड़े पैमाने पर शरीर के सामान्य कामकाज को निर्धारित करते हैं।

ऊतकों में खनिज पदार्थों का निर्धारण हिस्टोस्पेक्ट्रोग्राफी के संयोजन में माइक्रोकम्बशन विधि द्वारा किया जाता है। ऑटोरैडियोग्राफी का उपयोग करके, आइसोटोप के रूप में शरीर में पेश किए गए तत्वों के ऊतकों में स्थानीयकरण का अध्ययन करना संभव है। इसके अलावा, प्रोटीन के साथ बंधन से मुक्त होने वाले और ऊतकों में अवक्षेपित होने वाले कई तत्वों की पहचान करने के लिए पारंपरिक हिस्टोकेमिकल तरीकों का उपयोग किया जाता है।

कैल्शियम, तांबा, पोटेशियम और लौह के चयापचय के विकार सबसे बड़े व्यावहारिक महत्व के हैं।

कैल्शियम चयापचय संबंधी विकार

कैल्शियमकोशिका झिल्ली पारगम्यता, न्यूरोमस्कुलर उपकरणों की उत्तेजना, रक्त का थक्का जमना, एसिड-बेस स्थिति का विनियमन, कंकाल निर्माण आदि की प्रक्रियाओं से जुड़ा हुआ है।

कैल्शियम अवशोषितछोटी आंत के ऊपरी खंड में फॉस्फेट के रूप में भोजन के साथ, जिसका अम्लीय वातावरण अवशोषण सुनिश्चित करता है। विटामिन डी, जो घुलनशील कैल्शियम फास्फोरस लवण के निर्माण को उत्प्रेरित करता है, आंत में कैल्शियम के अवशोषण के लिए बहुत महत्वपूर्ण है। में पुनर्चक्रणकैल्शियम (रक्त, ऊतक), प्रोटीन कोलाइड और रक्त पीएच का बहुत महत्व है। जारी सांद्रता (0.25-0.3 mmol/l) में, कैल्शियम रक्त और ऊतक द्रव में बरकरार रहता है। अधिकांश कैल्शियम हड्डियों में पाया जाता है (डिपो कैल्शियम), जहां कैल्शियम लवण हड्डी के ऊतकों के कार्बनिक आधार से बंधे होते हैं। हड्डियों के सघन पदार्थ में, कैल्शियम अपेक्षाकृत स्थिर होता है, और एपिफेसिस और मेटाफिस के स्पंजी पदार्थ में यह लचीला होता है। हड्डियों का विघटन और कैल्शियम का "धोना" कुछ मामलों में लैकुनर रिसोर्प्शन द्वारा प्रकट होता है, अन्य में तथाकथित एक्सिलरी रिसोर्प्शन, या स्मूथ रिसोर्प्शन द्वारा। लैकुनर पुनर्वसनहड्डियों का निर्माण कोशिकाओं की मदद से होता है - ऑस्टियोक्लास्ट्स; पर साइनस पुनर्जीवन,साथ ही सुचारू पुनर्वसन,कोशिकाओं की भागीदारी के बिना हड्डी घुल जाती है और "तरल हड्डी" का निर्माण होता है। कॉस सिल्वर विधि का उपयोग करके ऊतकों में कैल्शियम का पता लगाया जाता है। भोजन और डिपो से कैल्शियम का सेवन बृहदान्त्र, गुर्दे, यकृत (पित्त के साथ) और कुछ ग्रंथियों द्वारा इसके उत्सर्जन से संतुलित होता है।

विनियमनकैल्शियम चयापचय न्यूरोह्यूमोरल मार्ग के माध्यम से किया जाता है। सबसे महत्वपूर्ण हैं पैराथाइरॉइड ग्रंथियां (पैराथाइरॉइड हार्मोन) और थायरॉयड ग्रंथि (कैल्सीटोनिन)। पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के हाइपोफंक्शन के साथ (पैराथायराइड हार्मोन हड्डियों से कैल्शियम की लीचिंग को उत्तेजित करता है), साथ ही कैल्सीटोनिन के हाइपरप्रोडक्शन के साथ (कैल्सीटोनिन रक्त से हड्डी के ऊतकों में कैल्शियम के संक्रमण को बढ़ावा देता है), रक्त में कैल्शियम की मात्रा कम हो जाती है; पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की हाइपरफंक्शन, साथ ही कैल्सीटोनिन का अपर्याप्त उत्पादन, इसके विपरीत, हड्डियों से कैल्शियम की लीचिंग और हाइपरकैल्सीमिया के साथ होता है।

कैल्शियम चयापचय के विकार कहलाते हैं कैल्सिनोसिस, कैलकेरियस अध:पतन,या कैल्सीफिकेशन.यह विघटित अवस्था से कैल्शियम लवणों के अवक्षेपण और कोशिकाओं या अंतरकोशिकीय पदार्थ में उनके जमाव पर आधारित है। कैल्सीफिकेशन का मैट्रिक्स माइटोकॉन्ड्रिया और कोशिकाओं के लाइसोसोम, मुख्य पदार्थ के ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स, कोलेजन या लोचदार फाइबर हो सकते हैं। इस संबंध में एक भेद है intracellular और कोशिकी कैल्सीफिकेशन. कैल्सिनोसिस हो सकता है प्रणालीगत (सामान्य) या स्थानीय।

विकास तंत्र.कैल्सीफिकेशन के विकास में सामान्य या स्थानीय कारकों की प्रबलता के आधार पर, कैल्सीफिकेशन के तीन रूप प्रतिष्ठित हैं: मेटास्टेटिक, डिस्ट्रोफिक और मेटाबॉलिक।

मेटास्टैटिक कैल्सीफिकेशन (कैलकेरियस मेटास्टेस)व्यापक है. इसके होने का मुख्य कारण है अतिकैल्शियमरक्तता,डिपो से कैल्शियम लवणों की बढ़ती रिहाई, शरीर से कम उत्सर्जन, कैल्शियम चयापचय के अंतःस्रावी विनियमन में व्यवधान (पैराथाइरॉइड हार्मोन का अधिक उत्पादन, कम-

कैल्सीटोनिन संतुलन)। इसलिए, कैलकेरियस मेटास्टेसिस की घटना हड्डियों (एकाधिक फ्रैक्चर, मायलोमा, ट्यूमर मेटास्टेसिस), ऑस्टियोमलेशिया और हाइपरपैराथाइरॉइड ऑस्टियोडिस्ट्रोफी, कोलन के घावों (सब्लिमेट पॉइज़निंग, क्रोनिक पेचिश) और किडनी (पॉलीसिस्टिक रोग, क्रोनिक नेफ्रैटिस) के विनाश के साथ नोट की जाती है। विटामिन डी आदि का अत्यधिक सेवन।

मेटास्टैटिक कैल्सीफिकेशन के दौरान कैल्शियम लवण विभिन्न अंगों और ऊतकों में अवक्षेपित होते हैं, लेकिन अधिकतर फेफड़े, गैस्ट्रिक म्यूकोसा, गुर्दे, मायोकार्डियम और धमनी की दीवारों में। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि फेफड़े, पेट और गुर्दे अम्लीय खाद्य पदार्थों का स्राव करते हैं और उनके ऊतक, अधिक क्षारीयता के कारण, अन्य अंगों के ऊतकों की तुलना में घोल में कैल्शियम लवण को बनाए रखने में कम सक्षम होते हैं। मायोकार्डियम और धमनी की दीवारों में चूना इस तथ्य के कारण जमा हो जाता है कि उनके ऊतक धमनी रक्त से धोए जाते हैं और उनमें कार्बन डाइऑक्साइड की मात्रा अपेक्षाकृत कम होती है।

अंगों और ऊतकों का स्वरूप थोड़ा बदलता है, कभी-कभी कटी हुई सतह पर सफेद घने कण दिखाई देते हैं। कैलकेरियस मेटास्टेस में, कैल्शियम लवण पैरेन्काइमा कोशिकाओं और संयोजी ऊतक के तंतुओं और जमीनी पदार्थ दोनों को घेर लेते हैं। मायोकार्डियम (चित्र 42) और गुर्दे में, चूने के प्राथमिक जमाव माइटोकॉन्ड्रिया और फागोलिसोसोम में पाए जाते हैं, जिनमें उच्च फॉस्फेट गतिविधि (कैल्शियम फॉस्फेट का निर्माण) होती है। धमनियों की दीवार और संयोजी ऊतक में, चूना मुख्य रूप से झिल्लियों और रेशेदार संरचनाओं के साथ अवक्षेपित होता है। चूने के जमाव के आसपास एक भड़काऊ प्रतिक्रिया देखी जाती है, कभी-कभी मैक्रोफेज, विशाल कोशिकाओं का संचय होता है और ग्रैनुलोमा का निर्माण होता है।

पर डिस्ट्रोफिक कैल्सीफिकेशन,या पथ्रीकरण,कैल्शियम लवणों का जमाव स्थानीय प्रकृति का होता है और आमतौर पर ऊतकों में पाया जाता है

चावल। 42.मायोकार्डियम में कैलकेरियस मेटास्टेस:

ए - कैल्सीफाइड मांसपेशी फाइबर (काला) (सूक्ष्म चित्र); बी - कैल्शियम लवण (एससी) माइटोकॉन्ड्रियल क्राइस्टे (एम) पर तय होते हैं। इलेक्ट्रॉन विवर्तन पैटर्न. x40,000

न्याह, मृत या गहरे पतन की स्थिति में; कोई हाइपरकैल्सीमिया नहीं है. डिस्ट्रोफिक कैल्सीफिकेशन का मुख्य कारण ऊतकों में भौतिक और रासायनिक परिवर्तन है जो रक्त और तरल ऊतकों से चूने के अवशोषण को सुनिश्चित करता है। सबसे बड़ा महत्व पर्यावरण के क्षारीकरण और नेक्रोटिक ऊतकों से जारी फॉस्फेटेस की बढ़ी हुई गतिविधि से जुड़ा हुआ है।

तंत्र मेटाबॉलिक कैल्सीफिकेशन (कैल्केरियास गाउट, इंटरस्टीशियल कैल्सीफिकेशन)स्पष्ट नहीं: सामान्य (हाइपरकैल्सीमिया) और स्थानीय (डिस्ट्रोफी, नेक्रोसिस, स्केलेरोसिस) पूर्वापेक्षाएँ अनुपस्थित हैं। चयापचय कैल्सीफिकेशन के विकास में, मुख्य महत्व बफर सिस्टम (पीएच और प्रोटीन कोलाइड्स) की अस्थिरता से जुड़ा हुआ है, और इसलिए कैल्शियम कम सांद्रता पर भी रक्त और ऊतक द्रव में बरकरार नहीं रहता है, साथ ही आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है अतिसंवेदनशीलताऊतकों से कैल्शियम - कैल्सर्जिया,या कैल्सीफिलैक्सिस(सेली जी., 1970)।

प्रणालीगत और सीमित अंतरालीय कैल्सीफिकेशन हैं। पर अंतरालीय प्रणालीगत (सार्वभौमिक) कैल्सियमता त्वचा, चमड़े के नीचे के ऊतकों, टेंडन, प्रावरणी आदि में चूना जमा होता है

चावल। 43.धमनी की दीवार का डिस्ट्रोफिक कैल्सीफिकेशन। एथेरोस्क्लोरोटिक प्लाक की मोटाई में चूने का जमाव दिखाई देता है

एपोन्यूरोसिस, मांसपेशियों, तंत्रिकाओं और रक्त वाहिकाओं में; कभी-कभी चूने के जमाव का स्थानीयकरण कैलकेरियस मेटास्टेसिस के समान ही होता है। मध्यवर्ती सीमित (स्थानीय) कैल्सीफिकेशन, या कैलकेरियस गाउट, उंगलियों की त्वचा में प्लेटों के रूप में चूने के जमाव की विशेषता है, कम अक्सर पैरों की त्वचा में।

एक्सोदेस।प्रतिकूल: गिरा हुआ चूना आमतौर पर नहीं घुलता या कठिनाई से घुलता है।

अर्थ।कैल्सीफिकेशन की व्यापकता, स्थानीयकरण और प्रकृति मायने रखती है। इस प्रकार, वाहिका की दीवार में चूने के जमाव से कार्यात्मक विकार हो जाते हैं और कई जटिलताएँ (उदाहरण के लिए, घनास्त्रता) हो सकती हैं। इसके साथ ही, किसी केसियस ट्यूबरकुलोसिस फोकस में चूने का जमाव इसके ठीक होने का संकेत देता है, यानी। एक प्रतिकारक प्रकृति है।

तांबे के चयापचय संबंधी विकार

ताँबा- साइटोप्लाज्म का एक अनिवार्य घटक, जहां यह एंजाइमेटिक प्रतिक्रियाओं में भाग लेता है।

ऊतकों में तांबा बहुत कम मात्रा में पाया जाता है; केवल नवजात शिशु के यकृत में यह अपेक्षाकृत प्रचुर मात्रा में होता है। तांबे का पता लगाने के लिए सबसे सटीक ओकामोटो विधि है, जो रूबोनिक एसिड (डाइथियोऑक्सामाइड) के उपयोग पर आधारित है।

चयापचय विकार तांबे का उच्चारण सबसे अधिक तब होता है जब हेपेटोसेरेब्रल डिस्ट्रोफी (हेपेटोलेंटिकुलर डिजनरेशन),या विल्सन-कोनोवालोव रोग.इस वंशानुगत बीमारी के साथ, तांबा यकृत, मस्तिष्क, गुर्दे, कॉर्निया (पैथोग्नोमोनिक कैसर-फ्लेशर रिंग - कॉर्निया की परिधि के साथ एक हरे-भूरे रंग की अंगूठी), अग्न्याशय, अंडकोष और अन्य अंगों में जमा हो जाता है। लिवर सिरोसिस और मस्तिष्क के ऊतकों में डिस्ट्रोफिक सममित परिवर्तन लेंटिफॉर्म नाभिक, कॉडेट बॉडी, ग्लोबस पैलिडस और कॉर्टेक्स के क्षेत्र में विकसित होते हैं। रक्त प्लाज्मा में तांबे की मात्रा कम हो जाती है, और मूत्र में यह बढ़ जाती है। रोग के हेपेटिक, लेंटिकुलर और हेपेटोलेंटिकुलर रूप हैं। तांबे का जमाव यकृत में सेरुलोप्लास्मिन के कम गठन के कारण होता है, जो α2-ग्लोब्युलिन से संबंधित है और रक्त में तांबे को बांधने में सक्षम है। परिणामस्वरूप, यह प्लाज्मा प्रोटीन के साथ ढीले बंधनों से मुक्त हो जाता है और ऊतक में गिर जाता है। यह संभव है कि विल्सन-कोनोवलोव रोग में तांबे के लिए कुछ ऊतक प्रोटीन की आत्मीयता बढ़ जाती है।

पोटेशियम चयापचय संबंधी विकार

पोटैशियम- कोशिका कोशिका द्रव्य के निर्माण में भाग लेने वाला सबसे महत्वपूर्ण तत्व।

पोटेशियम संतुलन सामान्य प्रोटीन-लिपिड चयापचय और न्यूरोएंडोक्राइन विनियमन सुनिश्चित करता है। मैक्कलम विधि का उपयोग करके पोटेशियम का पता लगाया जा सकता है।

बढ़ोतरी रक्त (हाइपरकेलेमिया) और ऊतकों में पोटेशियम की मात्रा कब देखी जाती है एडिसन के रोगऔर अधिवृक्क प्रांतस्था को नुकसान के साथ जुड़ा हुआ है

निक्स, जिनके हार्मोन इलेक्ट्रोलाइट्स के संतुलन को नियंत्रित करते हैं। कमी पोटेशियम और इसके चयापचय में व्यवधान उद्भव की व्याख्या करें आवधिक पक्षाघात- एक वंशानुगत बीमारी जो कमजोरी के हमलों और मोटर पक्षाघात के विकास से प्रकट होती है।

लौह चयापचय संबंधी विकार

लोहामुख्य रूप से हीमोग्लोबिन में निहित है, और इसके चयापचय के विकारों की रूपात्मक अभिव्यक्तियाँ हीमोग्लोबिनोजेनिक पिगमेंट से जुड़ी हैं (देखें)। हीमोग्लोबिनोजेनिक पिगमेंट के आदान-प्रदान में गड़बड़ी)।

पत्थर का निर्माण

पत्थर,या पत्थर(अक्षांश से. concrementum- आसंजन), बहुत घनी संरचनाएं हैं जो गुहा अंगों या ग्रंथियों के उत्सर्जन नलिकाओं में स्वतंत्र रूप से स्थित होती हैं।

पत्थरों का प्रकार(काटे जाने पर आकार, आकार, रंग, संरचना) एक विशेष गुहा में उनके स्थानीयकरण, रासायनिक संरचना और गठन के तंत्र के आधार पर भिन्न होता है। यहां विशाल पत्थर और माइक्रोलिथ हैं। पत्थर का आकार अक्सर उस गुहा के अनुरूप होता है जो वह भरता है: गोल या अंडाकार पत्थर मूत्र और पित्ताशय में पाए जाते हैं, प्रक्रिया के पत्थर गुर्दे के श्रोणि और कैलीस में पाए जाते हैं, और बेलनाकार पत्थर ग्रंथियों के नलिकाओं में पाए जाते हैं। पत्थर एकल या एकाधिक हो सकते हैं। बाद के मामले में, अक्सर उनकी सतहें एक-दूसरे से चिपकी हुई होती हैं (मुखरित पत्थर).पत्थरों की सतह न केवल चिकनी हो सकती है, बल्कि खुरदरी भी हो सकती है (उदाहरण के लिए ऑक्सालेट, शहतूत के समान होती है), जो श्लेष्म झिल्ली को घायल करती है और इसकी सूजन का कारण बनती है। पत्थरों का रंग अलग-अलग होता है, जो उनकी अलग-अलग रासायनिक संरचना से निर्धारित होता है: सफेद (फॉस्फेट), पीला (यूरेट्स), गहरा भूरा या गहरा हरा (वर्णक)। कुछ मामलों में, कटे हुए पत्थरों में रेडियल संरचना होती है (क्रिस्टलॉइड),दूसरों में - स्तरित (कोलाइडल),तीसरा - स्तरित रेडियल (कोलॉइड-क्रिस्टलॉइड)।पत्थरों की रासायनिक संरचना भी अलग-अलग होती है। पित्ताशय की पथरीकोलेस्ट्रॉल, पिग्मेंट, कैलकेरियस या कोलेस्ट्रॉल-पिगमेंट-कैलेकेरियस हो सकता है (जटिल,या संयुक्त, पत्थर)। मूत्र पथरीइसमें यूरिक एसिड और उसके लवण (यूरेट्स), कैल्शियम फॉस्फेट (फॉस्फेट), कैल्शियम ऑक्सालेट (ऑक्सालेट), सिस्टीन और ज़ेन्थाइन शामिल हो सकते हैं। ब्रोन्कियल पत्थरआमतौर पर इसमें चूना-जला हुआ बलगम होता है।

अधिकतर पथरी पित्त और पित्त में बनती है मूत्र पथ, जिससे कोलेलिथियसिस और यूरोलिथियासिस का विकास होता है। वे अन्य गुहाओं और नलिकाओं में भी पाए जाते हैं: उत्सर्जन नलिकाओं में अग्न्याशय और लार ग्रंथियां, वी ब्रांकाई और ब्रोन्किइक्टेसिस (ब्रोन्कियल पत्थर), टॉन्सिल की तहखानों में. एक विशेष प्रकार के पत्थर तथाकथित हैं शिरा पथरी (फ्लेबोलिथ्स),दीवार से अलग हुए पथरीले रक्त के थक्कों का प्रतिनिधित्व करना, और आंतों की पथरी (कोप्रोलाइट्स),संकुचित आंतों की सामग्री के जमने से उत्पन्न होता है।

विकास तंत्र.पथरी बनने का रोगजनन जटिल है और यह सामान्य और स्थानीय दोनों कारकों द्वारा निर्धारित होता है। को सामान्य कारक जो पत्थरों के निर्माण के लिए प्राथमिक महत्व के हैं, उन्हें जिम्मेदार ठहराया जाना चाहिए चयापचयी विकारअर्जित या वंशानुगत प्रकृति. वसा (कोलेस्ट्रॉल), न्यूक्लियोप्रोटीन, कई कार्बोहाइड्रेट और खनिजों के चयापचय संबंधी विकार विशेष महत्व के हैं। उदाहरण के लिए, कोलेलिथियसिस और के बीच संबंध सामान्य मोटापाऔर एथेरोस्क्लेरोसिस, यूरोलिथियासिस - गाउट, ऑक्सलुरिया, आदि के साथ। के बीच स्थानीय कारक जिन अंगों में पथरी बनती है उनमें स्राव विकारों, स्राव के ठहराव और सूजन प्रक्रियाओं का महत्व बहुत अच्छा है। स्राव विकारपसंद स्राव का रुक जाना,उन पदार्थों की सांद्रता में वृद्धि होती है जिनसे पत्थरों का निर्माण होता है और समाधान से उनकी वर्षा होती है, जो कि पुनर्अवशोषण में वृद्धि और स्राव के गाढ़ा होने से सुगम होती है। पर सूजनस्राव में प्रोटीन पदार्थ प्रकट होते हैं, जो एक कार्बनिक (कोलाइडल) मैट्रिक्स बनाता है जिसमें लवण जमा होते हैं और जिस पर पत्थर का निर्माण होता है। बाद में पत्थरऔर सूजनअक्सर पूरक कारक बन जाते हैं जो पथरी बनने की प्रगति को निर्धारित करते हैं।

पत्थर निर्माण के प्रत्यक्ष तंत्र में दो प्रक्रियाएँ शामिल हैं: कार्बनिक मैट्रिक्स गठनऔर लवणों का क्रिस्टलीकरण,इसके अलावा, कुछ स्थितियों में इनमें से प्रत्येक प्रक्रिया प्राथमिक हो सकती है।

पथरी बनने का अर्थ और परिणाम.वे बहुत गंभीर हो सकते हैं. ऊतकों पर पत्थरों के दबाव के परिणामस्वरूप, ऊतक परिगलन (गुर्दे की श्रोणि, मूत्रवाहिनी, पित्ताशय और पित्त नलिकाएं, अपेंडिक्स) हो सकता है, जिससे बेडसोर, वेध, आसंजन, फिस्टुलस का निर्माण होता है। पथरी अक्सर पेट के अंगों (पाइलोसिस्टाइटिस, कोलेसीस्टाइटिस) और नलिकाओं (कोलांगाइटिस, कोलेंजियोलाइटिस) में सूजन का कारण बनती है। स्राव को बाधित करके, वे सामान्य (उदाहरण के लिए, सामान्य पित्त नली की रुकावट के कारण पीलिया) या स्थानीय (उदाहरण के लिए, मूत्रवाहिनी की रुकावट के कारण हाइड्रोनफ्रोसिस) प्रकृति की गंभीर जटिलताओं को जन्म देते हैं।

व्याख्यान 3. डिस्ट्रोफ़ीज़

1. परिभाषा, एटियलजि, वर्गीकरण, सामान्य विशेषताएँ

डिस्ट्रोफी के तहत (अध: पतन, पतन)।) समझना पैथोलॉजिकल परिवर्तनअंगों में चयापचय संबंधी विकारों के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है। ये चयापचय संबंधी विकारों से जुड़े शरीर की कोशिकाओं और ऊतकों की रासायनिक संरचना, भौतिक रासायनिक गुणों और आकारिकी में गुणात्मक परिवर्तन हैं।

डिस्ट्रोफी को क्षति, या परिवर्तनकारी प्रक्रियाओं के रूप में वर्गीकृत किया गया है: यह कोशिकाओं, अंतरकोशिकीय पदार्थ, ऊतकों और अंगों की संरचना में परिवर्तन है, जो उनके महत्वपूर्ण कार्यों में व्यवधान के साथ होता है। ये परिवर्तन, फ़ाइलोजेनेटिक रूप से सबसे प्राचीन प्रकार की प्रतिक्रियाशील प्रक्रियाओं के रूप में, एक जीवित जीव के विकास के शुरुआती चरणों में होते हैं।

क्षति विभिन्न कारणों से हो सकती है। वे सेलुलर और ऊतक संरचनाओं को सीधे या ह्यूमरल और रिफ्लेक्स प्रभावों के माध्यम से प्रभावित करते हैं। क्षति की प्रकृति और सीमा रोगजनक कारक की ताकत और प्रकृति, अंग की संरचना और कार्य के साथ-साथ शरीर की प्रतिक्रियाशीलता पर निर्भर करती है। कुछ मामलों में, अल्ट्रास्ट्रक्चर में सतही और प्रतिवर्ती परिवर्तन होते हैं, जबकि अन्य में, गहरे और अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप न केवल कोशिकाएं और ऊतक, बल्कि पूरे अंग की मृत्यु हो सकती है।

डिस्ट्रोफी कोशिकाओं और ऊतकों के चयापचय के उल्लंघन पर आधारित है, जिससे संरचनात्मक परिवर्तन होते हैं।

डिस्ट्रोफी के विकास का प्रत्यक्ष कारण सेलुलर और बाह्य दोनों तंत्रों का उल्लंघन हो सकता है जो ट्राफिज्म प्रदान करते हैं:

1) सेल ऑटोरेग्यूलेशन (विष, विकिरण, एंजाइमों की कमी) के विकार से कोशिका में ऊर्जा की कमी और एंजाइमेटिक प्रक्रियाओं में व्यवधान होता है;

2) चयापचय और कोशिका संरचना सुनिश्चित करने वाली परिवहन प्रणालियों में व्यवधान हाइपोक्सिया का कारण बनता है, जो डिस्ट्रोफी के रोगजनन में प्रमुख कारण है;

3) ट्रॉफिज्म के अंतःस्रावी विनियमन का विकार या ट्रॉफिज्म के तंत्रिका विनियमन का विकार अंतःस्रावी या तंत्रिका डिस्ट्रोफी की ओर ले जाता है।

अंतर्गर्भाशयी डिस्ट्रोफी भी हैं।

डिस्ट्रोफी के साथ, चयापचय उत्पाद (प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट, खनिज, पानी) कोशिकाओं में या उनके बाहर जमा हो जाते हैं, जो मात्रात्मक या गुणात्मक परिवर्तनों की विशेषता रखते हैं।

डिस्ट्रोफी की विशेषता वाले परिवर्तनों के विकास के लिए अग्रणी रूपात्मक तंत्रों में, घुसपैठ, अपघटन, विकृत संश्लेषण और परिवर्तन के बीच अंतर किया जाता है।

पहले दो डिस्ट्रोफी के प्रमुख रूपात्मक तंत्र हैं।

डिस्ट्रोफी की विशिष्ट आकृति विज्ञान, एक नियम के रूप में, सेलुलर और ऊतक स्तरों पर प्रकट होती है।

डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाएं साइटोप्लाज्म और न्यूक्लियस और अंतरकोशिकीय पदार्थ दोनों में देखी जाती हैं और कोशिकाओं और ऊतकों की संरचना के उल्लंघन के साथ-साथ उनके कार्य में विकार के साथ होती हैं।

डिस्ट्रोफी एक प्रतिवर्ती प्रक्रिया है, लेकिन इससे कोशिकाओं और ऊतकों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन हो सकते हैं, जिससे उनका क्षय और मृत्यु हो सकती है।

रूपात्मक शब्दों में, डिस्ट्रोफी संरचना के उल्लंघन से प्रकट होती है, मुख्य रूप से कोशिकाओं और ऊतकों की अल्ट्रास्ट्रक्चर, जब पुनर्जनन आणविक और अल्ट्रास्ट्रक्चरल स्तरों पर बाधित होता है। कई डिस्ट्रोफी में, कोशिकाओं और ऊतकों में विभिन्न रासायनिक प्रकृति के "अनाज", पत्थरों या क्रिस्टल का समावेश पाया जाता है, जो सामान्य परिस्थितियों में नहीं होते हैं या मानक की तुलना में उनकी संख्या बढ़ जाती है। अन्य मामलों में, यौगिकों की मात्रा तब तक कम हो जाती है जब तक वे गायब नहीं हो जाते (वसा, ग्लाइकोजन, खनिज)।

कोशिका की संरचना नष्ट हो जाती है (मांसपेशियों के ऊतक - क्रॉस-स्ट्रिएशन, ग्रंथि कोशिकाएं - ध्रुवीयता, संयोजी ऊतक - फाइब्रिलर संरचना, आदि)। गंभीर मामलों में, सेलुलर तत्वों का विघटन शुरू हो जाता है। अंगों का रंग, आकार, आकृति, स्थिरता और पैटर्न सूक्ष्म रूप से बदलते हैं।

अंग की उपस्थिति में परिवर्तन इस प्रक्रिया को अध: पतन या पतन कहने के आधार के रूप में कार्य करता है - एक ऐसा शब्द जो डायस्ट्रोफिक परिवर्तनों के सार को प्रतिबिंबित नहीं करता है।

डिस्ट्रोफी का वर्गीकरण चयापचय संबंधी विकार के प्रकार से जुड़ा है। इसलिए, प्रोटीन डिस्ट्रोफी को प्रतिष्ठित किया जाता है (इंट्रासेल्युलर डिस्प्रोटिनोज, बाह्यकोशिकीय और मिश्रित); वसायुक्त (मेसेनकाइमल और पैरेन्काइमल), कार्बोहाइड्रेट (ग्लाइकोजन चयापचय का विकार), खनिज (पत्थर - पथरी, कैल्शियम चयापचय का उल्लंघन)।

उनकी व्यापकता के अनुसार, उन्हें सामान्य, प्रणालीगत और स्थानीय में विभाजित किया गया है; स्थानीयकरण द्वारा - पैरेन्काइमल (सेलुलर), मेसेनकाइमल (बाह्यसेलुलर) और मिश्रित; आनुवंशिक कारकों के प्रभाव के अनुसार - अर्जित और वंशानुगत।

डिस्ट्रोफी प्रतिवर्ती प्रक्रियाएं हैं, लेकिन इससे परिगलन हो सकता है।

डिस्ट्रोफी की एटियलजि: कई बाहरी और की क्रियाएं आंतरिक फ़ैक्टर्स(जैविक रूप से अपर्याप्त भोजन, जीवित चीजों के रखने और शोषण की विभिन्न स्थितियाँ, यांत्रिक, भौतिक, रासायनिक और जैविक प्रभाव, संक्रमण, नशा, रक्त और लसीका परिसंचरण विकार, अंतःस्रावी ग्रंथियों और तंत्रिका तंत्र को नुकसान, आनुवंशिक विकृति विज्ञानऔर आदि।)।

रोगजनक कारक चयापचय प्रक्रियाओं को नियंत्रित करने वाले न्यूरोह्यूमोरल सिस्टम के माध्यम से अंगों और ऊतकों पर सीधे या प्रतिवर्ती रूप से कार्य करते हैं। डिस्ट्रोफी की प्रकृति शरीर पर एक विशेष रोगजनक जलन के प्रभाव की ताकत, अवधि और आवृत्ति के साथ-साथ शरीर की प्रतिक्रियाशील स्थिति और क्षतिग्रस्त ऊतक के प्रकार पर निर्भर करती है।

डिस्ट्रोफी सभी रोगों में देखी जाती है, लेकिन कुछ मामलों में वे अनंत काल तक उत्पन्न होती हैं और रोग की प्रकृति निर्धारित करती हैं, और अन्य में वे निरर्थक या गैर-शारीरिक होती हैं, रोग के साथ सहवर्तीपैथोलॉजिकल प्रक्रिया.

डिस्ट्रोफी का कार्यात्मक महत्व अंग के बुनियादी कार्यों के विघटन में निहित है (उदाहरण के लिए, हेपेटोसिस में प्रोटीन, कार्बोहाइड्रेट, लिपोप्रोटीन का संश्लेषण, नेफ्रोसिस में मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति, पैर के रोगियों में मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी में हृदय की कमजोरी) -और-मुँह रोग, आदि)।

2. प्रोटीन डिस्ट्रोफी (डिस्प्रोटीनोज़), इसका सार और वर्गीकरण

प्रोटीन डिस्ट्रोफी का सार यह है कि डिस्ट्रोफी में ऊतक तत्वों का प्रोटीन अक्सर मानक से भिन्न होता है बाहरी संकेत: यह या तो द्रवीकृत होता है या बहुत सघन होता है। कभी-कभी प्रोटीन संश्लेषण बदल जाता है और बाधित हो जाता है रासायनिक संरचना. अक्सर, प्रोटीन चयापचय के उत्पाद ऊतकों और कोशिकाओं में जमा हो जाते हैं, जो स्वस्थ शरीर में बिल्कुल नहीं पाए जाते हैं। कुछ मामलों में, प्रक्रियाएँ कोशिका को बनाने वाले प्रोटीन के विघटन से सीमित होती हैं, और अन्य में, अंतरकोशिकीय पदार्थों में शामिल प्रोटीन की संरचना बाधित होती है। प्रोटीन डिस्प्रोटीनोज़, जो मुख्य रूप से कोशिकाओं में होते हैं, में तथाकथित इंट्रासेल्युलर डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाएं शामिल हैं: ग्रैन्युलर डिस्ट्रोफी, हाइलिन-ड्रॉपलेट, हाइड्रोपिक, हॉर्नी डिस्ट्रोफी।

एक्स्ट्रासेल्यूलर डिस्प्रोटीनोज़ में हाइलिनोसिस और अमाइलॉइडोसिस शामिल हैं; मिश्रित - न्यूक्लियोप्रोटीन और ग्लूकोप्रोटीन के चयापचय में गड़बड़ी।

3. इंट्रासेल्युलर डिस्प्रोटीनोज़, उनकी विशेषताएं, परिणाम और शरीर के लिए महत्व

दानेदार डिस्ट्रोफीसभी प्रकार की प्रोटीन डिस्ट्रोफी में सबसे आम। यह स्वतंत्र रूप से या एक घटक के रूप में प्रकट होता है सूजन प्रक्रिया. दानेदार डिस्ट्रोफी के कारण विभिन्न नशा, रक्त और लसीका परिसंचरण विकार, संक्रामक रोग, ज्वर की स्थिति आदि हैं। ये सभी कारक ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं को कम कर सकते हैं और कोशिकाओं में अम्लीय उत्पादों के संचय में योगदान कर सकते हैं।

दानेदार डिस्ट्रोफी कई अंगों में होती है, सबसे स्पष्ट रूप से पैरेन्काइमल अंगों में व्यक्त होती है: गुर्दे, हृदय की मांसपेशियों और यकृत में, यही कारण है कि इसे पैरेन्काइमल भी कहा जाता है।

पैथोलॉजिकल और शारीरिक संकेत: बाहरी जांच करने पर, अंग थोड़ा बड़ा हो जाता है, आकार संरक्षित रहता है, स्थिरता आमतौर पर पिलपिला होती है, रंग आमतौर पर सामान्य से बहुत अधिक पीला होता है, कटी हुई सतह पर पैटर्न चिकना होता है।

काटते समय, विशेष रूप से गुर्दे, यकृत, सूजन के कारण, इन अंगों के किनारे संयोजी ऊतक कैप्सूल के किनारों से काफी आगे निकल सकते हैं। इस मामले में, कटी हुई सतह धुंधली, नीरस होती है और उसमें प्राकृतिक चमक का अभाव होता है। उदाहरण के लिए, हृदय की मांसपेशी उबलते पानी से जले हुए मांस की तरह दिखती है; इसने कई शोधकर्ताओं को दानेदार डिस्ट्रोफी के लक्षणों का वर्णन करते समय यह कहने का आधार दिया कि मांसपेशी उबले हुए मांस की तरह दिखती है। इस प्रकार की डिस्ट्रोफी के लिए अंगों का मैलापन, सुस्ती और सूजन बहुत ही विशिष्ट लक्षण हैं। इसलिए, दानेदार डिस्ट्रोफी को बादलयुक्त सूजन भी कहा जाता है। बढ़े हुए पोषण वाले जानवरों में, भोजन के तुरंत बाद, कभी-कभी गुर्दे और यकृत में परिवर्तन दिखाई देते हैं, दानेदार डिस्ट्रोफी, मैलापन, सुस्ती के समान, लेकिन कमजोर डिग्री तक व्यक्त होते हैं। दानेदार डिस्ट्रोफी के साथ, कोशिका सूज जाती है, साइटोप्लाज्म छोटे, बमुश्किल ध्यान देने योग्य प्रोटीन अनाज से भर जाता है। जब ऐसे ऊतक को एसिटिक एसिड के कमजोर समाधान के संपर्क में लाया जाता है, तो ग्रैन्युलैरिटी (प्रोटीन) गायब हो जाती है और दिखाई नहीं देती है। यह अनाज की प्रोटीन प्रकृति को इंगित करता है। हृदय के मांसपेशीय तंतुओं का अध्ययन करते समय भी यही बात देखी जाती है। प्रोटीन के कण तंतुओं के बीच स्थित मांसपेशियों में दिखाई देते हैं। तंतु सूज जाते हैं, और प्रक्रिया के आगे विकास के साथ मांसपेशी फाइबर की अनुप्रस्थ धारियां नष्ट हो जाती हैं। और यदि प्रक्रिया यहीं नहीं रुकी तो फाइबर विघटित हो सकता है। लेकिन दानेदार डिस्ट्रोफी शायद ही कभी पूरे हृदय की मांसपेशियों को प्रभावित करती है; अधिक बार यह प्रक्रिया बाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियम की सतह या आंतरिक भाग पर होती है; इसका एक फोकल वितरण है। मायोकार्डियम के परिवर्तित क्षेत्रों का रंग भूरा-लाल होता है।

पैथोलॉजी में, इस प्रक्रिया के विकास के दो चरणों के बारे में एक निर्णय है। कुछ लोगों का मानना ​​है कि बादलों की सूजन दानेदार डिस्ट्रोफी का प्राथमिक चरण है, और कोशिका परिगलन के साथ नेक्रोबायोटिक परिवर्तनों की स्पष्ट घटनाएं दानेदार डिस्ट्रोफी हैं। डिस्ट्रोफी प्रक्रियाओं का यह विभाजन सशर्त है और हमेशा उचित नहीं होता है। कभी-कभी, गुर्दे की धुंधली सूजन के साथ, कोशिका परिगलन होता है।

डिस्ट्रोफी के दौरान प्रक्रिया का सार एक अम्लीय वातावरण की उपस्थिति के साथ प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट के टूटने में वृद्धि, पानी के अवशोषण में वृद्धि और कोशिकाओं में चयापचय उत्पादों की अवधारण में वृद्धि है। यह सब कोलाइड्स की सूजन और इन अंगों की कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में निहित मोटे तौर पर बिखरे हुए प्रोटीन के समूह की उपस्थिति में बदलाव की ओर जाता है।

प्रोटीन डिस्ट्रोफी में और विशेष रूप से दानेदार डिस्ट्रोफी में विशेष रूप से महत्वपूर्ण परिवर्तन माइटोकॉन्ड्रिया में होते हैं। यह ज्ञात है कि इन अंगों में रेडॉक्स प्रक्रियाएं होती हैं। आम तौर पर, रेडॉक्स प्रक्रियाओं की तीव्रता के आधार पर, माइटोकॉन्ड्रिया के आकार और आकार में महत्वपूर्ण परिवर्तनशीलता होती है। और जब पैथोलॉजिकल स्थितियाँ, विशेष रूप से हाइपोक्सिया के साथ, माइटोकॉन्ड्रिया सूज जाते हैं, वे आकार में बढ़ जाते हैं, उनकी बाहरी झिल्ली खिंच जाती है, और आंतरिक झिल्ली एक दूसरे से दूर चली जाती है, और रिक्तिकाएं दिखाई देने लगती हैं। इस स्तर पर, माइटोकॉन्ड्रियल वैक्यूलाइज़ेशन प्रतिवर्ती है। प्रक्रिया के अधिक गहन और लंबे समय तक विकास के साथ, वैक्यूलाइजेशन से अपरिवर्तनीय नेक्रोबायोटिक परिवर्तन और नेक्रोसिस हो सकता है।

दानेदार डिस्ट्रोफी का परिणाम कोशिका क्षति की डिग्री पर निर्भर करता है। इस डिस्ट्रोफी का प्रारंभिक चरण प्रतिवर्ती है। भविष्य में, यदि इसके कारणों को समाप्त नहीं किया गया, तो परिगलन या अधिक गंभीर प्रकार का चयापचय विकार हो सकता है - वसायुक्त, हाइड्रोपिक अध: पतन।

जब यह प्रक्रिया लंबे समय तक चलती है, उदाहरण के लिए बुखार के दौरान, तो न केवल कोशिका अध:पतन होता है, बल्कि परिगलन भी होता है। उत्तरार्द्ध प्रकाश क्षेत्रों की तरह दिखते हैं।

दानेदार डिस्ट्रोफी में परिवर्तन कभी-कभी शव संबंधी परिवर्तनों के समान होते हैं। लेकिन शव संबंधी परिवर्तनों के साथ कोशिकाओं में कोई सूजन नहीं होगी, जबकि दानेदार अध: पतन के साथ अंग में ऊतक के अपरिवर्तित क्षेत्रों की एक साथ उपस्थिति के साथ कोशिकाओं की असमान सूजन होगी। इस प्रकार पोस्टमॉर्टम परिवर्तन ग्रैन्युलर डिस्ट्रोफी से भिन्न होते हैं।

हाइलाइन-ड्रिपडिस्ट्रोफी को प्रोटीन चयापचय के विकार की विशेषता है और यह बड़े प्रोटीन बूंदों के निर्माण के साथ साइटोप्लाज्म में होता है। सबसे पहले, ये बूँदें एकल, छोटी होती हैं, कोशिका में केन्द्रक परेशान नहीं होता है। पर आगे की कार्रवाईइस प्रक्रिया का कारण यह है कि बूंदों की मात्रा और मात्रा में वृद्धि होती है, कोर किनारे की ओर चला जाता है, और फिर, जैसे-जैसे बूंदें बनती रहती हैं, यह धीरे-धीरे गायब हो जाती है। साइटोप्लाज्म में प्रोटीन का जमाव हाइलिन कार्टिलेज के समान एक सजातीय रूप प्राप्त कर लेता है। माइटोकॉन्ड्रिया सूजे हुए या क्षय की स्थिति में हैं। कोशिकाओं में दिखाई देने वाली प्रोटीन की बूंदों में हाइलिन संरचना होती है। कलियाँ घनी हैं, वल्कुट धूसर और नीरस है, पिरामिड लाल रंग के हैं। अक्सर, ऐसे मामलों में कोशिकाएं धुंधली सूजन का चरित्र प्राप्त कर लेती हैं, जिसके बाद कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में प्रोटीन का विकृतीकरण हो जाता है। यदि केन्द्रक की मृत्यु हो जाती है, तो यह कोशिका परिगलन को संदर्भित करता है।

हाइलिन ड्रॉपलेट डिस्ट्रोफी सबसे अधिक बार वृक्क नलिकाओं के उपकला में देखी जाती है, कम अक्सर यकृत में। कभी-कभी इसे वसायुक्त अध:पतन या अमाइलॉइडोसिस के साथ जोड़ दिया जाता है। ये डिस्ट्रोफ़ियाँ पुरानी संक्रामक बीमारियों, नशा और शरीर के विषाक्तता में देखी जाती हैं।

जलोदर (हाइड्रोपिक, या वैक्युलर)डिस्ट्रोफी की विशेषता यह है कि कोशिकाएं विघटन-द्रवीकरण से गुजरती हैं। प्रारंभ में, तरल युक्त रिक्तिकाएं साइटोप्लाज्म में और कभी-कभी नाभिक में दिखाई देती हैं, और प्रक्रिया के आगे विकास के साथ, रिक्तिकाएं विलीन हो जाती हैं और संपूर्ण साइटोप्लाज्म तरल से भर जाता है, नाभिक इसमें तैरता हुआ प्रतीत होता है, जो फिर एक में बदल जाता है द्रव से भरा बुलबुला. ऐसी कोशिकाएँ आमतौर पर मर जाती हैं। अंतरकोशिकीय जमीनी पदार्थ और संयोजी ऊतक सूज जाते हैं और पूरा ऊतक द्रवीभूत हो जाता है। हाइड्रोसील के साथ, अल्कोहल से उपचारित तैयारी पर रिक्तिकाएं दिखाई देती हैं, इसलिए इन प्रक्रियाओं को वसा के धुंधला होने से अलग करना आवश्यक है।

ड्रॉप्सी डिस्ट्रोफी सूजन, जलन, चेचक, पैर और मुंह की बीमारी के साथ होती है। वायरल हेपेटाइटिस, क्रोनिक न्यूरोसिस और अन्य सेप्टिक रोग।

शुरुआती चरणों में हाइड्रोसील का परिणाम अनुकूल होता है और जब सामान्य पानी और प्रोटीन चयापचय बहाल हो जाता है, तो प्रक्रिया आसानी से उलट जाती है, और कोशिकाएं सामान्य रूप धारण कर लेती हैं। गंभीर हाइड्रोपिया की स्थिति में कोशिकाएं मर जाती हैं।

वैक्युलर डिस्ट्रोफी का निर्धारण केवल सूक्ष्म परीक्षण द्वारा किया जाता है। अंग का स्वरूप नहीं बदला है, लेकिन रंग सामान्य से हल्का है। किसी भी डिस्ट्रोफी की तरह, अंगों का कार्य कम हो जाता है। वैक्यूलाइज़ेशन अक्सर गुर्दे, यकृत कोशिकाओं, त्वचा कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स, हृदय और कंकाल की मांसपेशियों और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं के उपकला में होता है।

पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन या हॉर्नी डिस्ट्रोफी, हॉर्नी पदार्थ का अत्यधिक (हाइपरकेराटोसिस) या गुणात्मक रूप से ख़राब (पैराकेराटोसिस, हाइपोकेराटोसिस) गठन है।

कोशिका केराटिनाइजेशन है शारीरिक प्रक्रिया, जो एपिडर्मिस में विकसित होता है और त्वचा के स्क्वैमस एपिथेलियम के क्रमिक परिवर्तन से सींगदार तराजू में बदल जाता है, जिससे त्वचा की स्ट्रेटम कॉर्नियम बनती है। पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की बीमारी या क्षति के संबंध में विकसित होता है। इन प्रक्रियाओं का आधार त्वचा के सींगदार पदार्थ का अत्यधिक निर्माण होता है। इस प्रक्रिया को हाइपरकेराटोसिस कहा जाता है। कभी-कभी असामान्य स्थानों पर - श्लेष्मा झिल्ली पर सींगदार पदार्थ की वृद्धि होती है। कभी-कभी कैंसर के कुछ रूपों में ट्यूमर में उपकला कोशिकाओं में सींगदार पदार्थ का निर्माण होता है।

पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन शारीरिक केराटिनाइजेशन से इस मायने में भिन्न होता है कि उपकला का केराटिनाइजेशन उन कारकों के कारण होता है जो सींग वाले पदार्थ के गठन में वृद्धि का कारण बनते हैं। अक्सर स्थानीय मूल की हाइपरकेराटोसिस की प्रक्रिया होती है, जो तब होती है जब त्वचा में जलन होती है, उदाहरण के लिए, घोड़े पर अनुचित तरीके से हार्नेस फिट करने से; त्वचा पर लंबे समय तक दबाव पड़ने से कॉलस हो जाते हैं।

पैराकेराटोसिस को केराटोहयालिन का उत्पादन करने के लिए एपिडर्मल कोशिकाओं की क्षमता के नुकसान में व्यक्त किया जाता है। सूक्ष्मदर्शी रूप से, यह रोग माल्पीघियन परत की कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया और स्ट्रेटम कॉर्नियम के अत्यधिक संचय के परिणामस्वरूप एपिडर्मिस के मोटे होने का पता चलता है। पैरा- और हाइपोकेराटोसिस के साथ, दानेदार परत का शोष व्यक्त किया जाता है, स्ट्रेटम कॉर्नियम ढीला होता है, जिसमें छड़ी के आकार के नाभिक (अपूर्ण केराटिनाइजेशन) वाले असम्बद्ध कोशिकाएं होती हैं।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, पैराकेराटोसिस के साथ, स्ट्रेटम कॉर्नियम मोटा हो जाता है, ढीला हो जाता है, साथ ही सींग वाले तराजू की वृद्धि बढ़ जाती है। वयस्क पशुओं में, विशेष रूप से डेयरी गायों में, खुर के सींग की असामान्य वृद्धि देखी जाती है, जो अपनी चमक खो देता है और टूट जाता है।

ल्यूकोप्लाकिया के साथ, विभिन्न आकारों के केराटाइनाइज्ड एपिथेलियम के फॉसी उभरे हुए भूरे-सफेद सजीले टुकड़े के रूप में श्लेष्म झिल्ली पर बनते हैं।

हॉर्नी डिस्ट्रोफी का परिणाम अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है। जब पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन का कारण समाप्त हो जाता है, तो क्षतिग्रस्त ऊतक को बहाल किया जा सकता है।

4. बाह्यकोशिकीय और मिश्रित डिसप्रोटीनोज़

बाह्यकोशिकीय डिसप्रोटीनोज़

इसमें बिगड़ा हुआ प्रोटीन चयापचय के कारण संयोजी ऊतक के अंतरालीय पदार्थ में दीर्घकालिक रोग प्रक्रियाएं शामिल हैं।

इस तरह के डिस्ट्रोफी के कारण विभिन्न संक्रमण और नशा भी हो सकते हैं दीर्घकालिक उपयोगअत्यधिक मात्रा में प्रोटीन युक्त आहार।

एक्स्ट्रासेल्यूलर डिसप्रोटीनोज़ में शामिल हैं: म्यूकॉइड, फ़ाइब्रिनोइड सूजन, हाइलिन (हाइलिनोसिस) और एमाइलॉइड (एमाइलॉयडोसिस) डिस्ट्रोफ़ी।

म्यूकोइड सूजन

म्यूकोइड सूजन संयोजी ऊतक का एक सतही अव्यवस्था है, जो इसके परिवर्तनों का प्रारंभिक चरण है। इस मामले में, जमीनी पदार्थ में और संयोजी ऊतक के कोलेजन फाइबर में, प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड परिसरों का टूटना और अम्लीय म्यूकोपॉलीसेकेराइड का संचय होता है, जिसमें मेटाक्रोमेसिया, बेसोफिलिक स्टेनबिलिटी और हाइड्रोफिलिसिटी के गुण होते हैं। ये पदार्थ ऊतक और संवहनी पारगम्यता को बढ़ाते हैं। कोलेजन फाइबर संरक्षित रहते हैं, लेकिन उनका रंग बदल जाता है। जब पिक्रोफुचिन से रंगा जाता है, तो वे लाल के बजाय पीले-नारंगी रंग के हो जाते हैं। ये परिवर्तन लिम्फोसाइटिक और हिस्टियोलिम्फायटिक घुसपैठ की उपस्थिति के साथ होते हैं; म्यूकोइड सूजन का केवल सूक्ष्म रूप से पता लगाया जाता है। यह डिस्ट्रोफी विभिन्न अंगों में होती है, लेकिन अधिकतर धमनियों, हृदय वाल्व, एंडोकार्डियम और एपिकार्डियम में होती है। परिणाम दोतरफा हो सकता है: पूर्ण ऊतक बहाली या फ़ाइब्रिनोइड सूजन में संक्रमण। कारण: ऑक्सीजन की कमी के विभिन्न रूप, चयापचय और अंतःस्रावी तंत्र के रोग।

फाइब्रिनोइड सूजन

फाइब्रिनोइड सूजन को संयोजी ऊतक के अव्यवस्था की विशेषता है, जो कोलेजन और मुख्य अंतरालीय पदार्थ के विनाश और संवहनी पारगम्यता में तेज वृद्धि पर आधारित है। फाइब्रिनोइड सूजन की प्रक्रिया म्यूकोइड सूजन की तुलना में संयोजी ऊतक अव्यवस्था का अधिक गंभीर चरण है। फाइब्रिनोइड रक्त वाहिकाओं की दीवार में, अंग के स्ट्रोमा में देखा जाता है। इसके अलावा, यह प्रक्रिया सतही अव्यवस्था यानी उथले बदलाव से लेकर कोलेजन पदार्थ और मुख्य पदार्थ के विघटन तक होती है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षण पर, कोलेजन फाइबर का विघटन बहुत महत्वपूर्ण है। वे बहुत सूज जाते हैं, उनकी रेशेदार संरचना बाधित हो जाती है, और दाग लगने पर वे फाइब्रिन के गुण प्राप्त कर लेते हैं, यही कारण है कि इस प्रक्रिया को फाइब्रिनोइड कहा जाता है, और फाइब्रिन जैसे प्रोटीन पदार्थ भी निकलते हैं। फाइब्रिनोइड सूजन के साथ, प्रोटीन और म्यूकोपॉलीसेकेराइड के पुनर्वितरण के साथ संयोजी ऊतक का विघटन होता है। इसके अलावा, म्यूकोपॉलीसेकेराइड्स को विध्रुवित और विघटित किया जाता है। और क्षय प्रक्रिया जिस डिग्री तक पहुंच गई है, उसके आधार पर, विभिन्न प्लाज्मा प्रोटीन दिखाई देते हैं - एल्ब्यूमिन, ग्लोब्युलिन, फाइब्रिनोजेन। फाइब्रिनोइड परिवर्तन संयोजी ऊतक स्थितियों की एक श्रृंखला है जो सूजन, कोलेजन के विनाश और म्यूकोपॉलीसेकेराइड और हाइलूरोनिक एसिड के साथ पैथोलॉजिकल प्रोटीन यौगिकों के गठन पर आधारित होती है।

फ़ाइब्रिनोइड प्रक्रिया अक्सर अपरिवर्तनीय होती है और स्केलेरोसिस या हाइलिनोसिस में बदल जाती है। फ़ाइब्रिनोइड सूजन का महत्व यह है कि जिन ऊतकों में यह प्रक्रिया विकसित होती है उनके कार्य सक्रिय हो जाते हैं।

हाइलिनोसिस (हाइलिन डिस्ट्रोफी)

इस प्रकार के प्रोटीन चयापचय विकार के साथ, कोशिकाओं के बीच एक सजातीय, घना, पारभासी प्रोटीन द्रव्यमान दिखाई देता है - हाइलिन।

इस पदार्थ में महत्वपूर्ण प्रतिरोध है: यह पानी, शराब, ईथर, एसिड और क्षार में नहीं घुलता है। हाइलिन का पता लगाने के लिए कोई विशेष प्रतिक्रिया नहीं होती है। हिस्टोलॉजिकल तैयारियों में इसे ईओसिन या फुकसिन से लाल रंग दिया जाता है।

हाइलिनोसिस हमेशा एक रोग संबंधी घटना नहीं होती है। यह एक सामान्य घटना के रूप में भी हो सकता है, उदाहरण के लिए, अंडाशय में कॉर्पस ल्यूटियम और कूपिक शोष के शामिल होने के दौरान, गर्भाशय की धमनियों में और प्रसवोत्तर अवधि, वयस्क पशुओं में प्लीहा धमनी में। दर्दनाक स्थितियों में, हाइलिनोसिस आमतौर पर विभिन्न रोग प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप देखा जाता है। हाइलिनोसिस स्थानीय और सामान्य (प्रणालीगत) हो सकता है।

स्थानीय हाइलिन डिस्ट्रोफी

पुराने घावों में, फोड़े-फुंसी, परिगलन और विदेशी पिंडों के आसपास के कैप्सूल में, हाइलिन जमा हो जाता है। शोषग्रस्त अंगों में संयोजी ऊतक की वृद्धि के साथ, पुरानी अंतरालीय सूजन के साथ, रक्त के थक्कों में, रेशेदार आसंजनों में, स्क्लेरोटिक परिवर्तनों के साथ धमनियों में भी ऐसा ही देखा जाता है।

अक्सर, अंग की बाहरी जांच के दौरान हाइलिनोसिस किसी भी चीज़ में प्रकट नहीं होता है और केवल सूक्ष्म परीक्षण के दौरान ही इसका पता लगाया जाता है। उन मामलों में जहां हाइलिनोसिस स्पष्ट होता है, ऊतक घने, पीले और पारभासी हो जाते हैं।

हाइलिन का स्थानीय जमाव विभिन्न ग्रंथियों (थायरॉयड, स्तन, अग्न्याशय, गुर्दे, आदि में) की स्वयं या बेसल झिल्लियों में हो सकता है, जो अक्सर एट्रोफिक प्रक्रियाओं के दौरान और अंतरालीय ऊतक के प्रसार की उपस्थिति में होता है। इन मामलों में, ग्रंथि संबंधी पुटिकाएं और नलिकाएं स्वयं को एक पतली, बमुश्किल ध्यान देने योग्य झिल्ली के बजाय, हाइलिन पदार्थ की एक मोटी, समान अंगूठी से घिरा हुआ पाती हैं। उपकला कोशिकाओं में, शोष घटना का पता लगाया जाता है।

हाइलिन डिस्ट्रोफी उन अंगों में भी देखी जाती है जिनमें एक जालीदार नेटवर्क होता है, मुख्य रूप से लिम्फ नोड्स में। इस मामले में, जालीदार तंतु बड़े पैमाने पर घने डोरियों में बदल जाते हैं, उनके बीच के सेलुलर तत्व शोष हो जाते हैं और गायब हो जाते हैं।

इस प्रक्रिया में पहले तरल के जालीदार तंतुओं के साथ जमाव होता है और फिर प्रोटीन को संकुचित किया जाता है, जो तंतुओं के साथ एक सजातीय द्रव्यमान में विलीन हो जाता है। लिम्फ नोड्स में, यह अक्सर शोष, पुरानी सूजन और तपेदिक के साथ देखा जाता है। इस मामले में, कोलेजन फाइबर सूज जाते हैं और सजातीय धागों में विलीन हो जाते हैं। कोशिकाएं शोष.

सामान्य हाइलिनोसिस

यह प्रक्रिया विशेष रूप से तब महत्वपूर्ण हो जाती है जब रक्त वाहिकाओं की दीवारों में हाइलिन जमा हो जाता है। यह छोटी धमनियों और केशिकाओं के इंटिमा और पेरिवास्कुलर ऊतक में दिखाई देता है। दीवार के मोटे होने और समरूपीकरण के कारण बर्तन का संकीर्ण होना या पूरी तरह नष्ट होना होता है। मीडिया क्षीण हो गया है और उसकी जगह घिनौनी जनता ने ले ली है।

रक्त वाहिकाओं और संयोजी ऊतक का हाइलिनोसिस दो तरह से हो सकता है।

1. रेशेदार पदार्थ का एक विशेष भौतिक और रासायनिक संशोधन होता है, जो इसे एक सजातीय पारदर्शी द्रव्यमान में बदल देता है। संयोजी ऊतक बंडलों के तंतु सूज जाते हैं और विलीन हो जाते हैं, तंतुमयता नष्ट हो जाती है, बंडल सजातीय और संरचनाहीन हो जाते हैं। इसके बाद, आसन्न बंडल विलीन हो जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप अधिक व्यापक हाइलाइन फ़ील्ड का निर्माण होता है। संयोजी ऊतक बहुत सघन, अक्सर उपास्थि जैसी स्थिरता प्राप्त कर लेता है।

2. हाइलिनोसिस रक्त वाहिकाओं और ऊतकों की बढ़ती पारगम्यता के परिणामस्वरूप होता है। रक्त वाहिकाओं के लुमेन से प्रोटीन का रिसाव होता है, प्रोटीन जम जाता है, सघन हो जाता है और कांच जैसे घने द्रव्यमान का रूप धारण कर लेता है। इस प्रक्रिया को प्लाज़्मा संसेचन, या प्लास्मोरेजिया कहा जाता है।

हाइलिनोसिस, एक नियम के रूप में, एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया है, निशान संयोजी ऊतक के हाइलिनाइजेशन के अपवाद के साथ, जिसमें हाइलिन का ढीलापन और पुनर्वसन संभव है। यदि प्रक्रिया स्थानीय है, तो कोई विशेष कार्यात्मक विकार नहीं होते हैं। महत्वपूर्ण सामान्य हाइलिनोसिस के साथ, अंगों, विशेष रूप से रक्त वाहिकाओं के कार्य ख़राब हो जाते हैं।

अमाइलॉइडोसिस (अमाइलॉइड डिस्ट्रोफी)

इस प्रक्रिया में ऊतकों में एक प्रोटीन पदार्थ का जमाव होता है, जिसकी रासायनिक संरचना ग्लोब्युलिन (अमाइलॉइड प्रोटीन) के करीब होती है। यह पदार्थ घना, सजातीय, पारभासी है और एसिड, क्षार, गैस्ट्रिक जूस, ऑटोलिसिस और क्षय के लिए प्रतिरोधी है। अमाइलॉइड कई मायनों में हाइलिन के समान है, लेकिन कुछ रासायनिक प्रतिक्रियाओं में इससे और अन्य प्रोटीन से भिन्न होता है।

· आयोडीन और सल्फ्यूरिक एसिड के साथ प्रतिक्रिया. यदि लुगोल का घोल अमाइलॉइडोसिस से पीड़ित अंग की कटी हुई सतह पर लगाया जाता है, तो अमाइलॉइड संचय के क्षेत्र लाल-भूरे या भूरे-भूरे रंग के हो जाते हैं। 10% सल्फ्यूरिक एसिड के बाद के संपर्क में आने पर, अमाइलॉइड नीले-बैंगनी रंग का हो जाता है और कुछ समय बाद गंदा हरा हो जाता है।

· मिथाइल वायलेट और जेंटियन वायलेट के साथ धुंधला होने से अमाइलॉइड को लाल रंग और ऊतकों को बैंगनी रंग मिलता है।

· कांगो लाल रंग से सना हुआ। अमाइलॉइड भूरे-लाल रंग का होता है, और ऊतक हल्के गुलाबी रंग के होते हैं या बिल्कुल भी दागदार नहीं होते हैं।

कभी-कभी ये प्रतिक्रियाएं सकारात्मक परिणाम नहीं देतीं। इसे अमाइलॉइड की रासायनिक संरचना में परिवर्तन द्वारा समझाया गया है। गैर-रंजित अमाइलॉइड पदार्थ को एक्रोमाइलॉइड कहा जाता है। इसका निक्षेप हाइलिन के समान हो जाता है।

जब थोड़ी मात्रा में अमाइलॉइड जमा हो जाता है, तो अंग का स्वरूप नहीं बदलता है। यदि प्रक्रिया स्पष्ट हो जाती है, तो अंग बड़ा हो जाता है, सघन, भंगुर, रक्तहीन हो जाता है; जब काटा जाता है, तो इसमें एक अजीब पारदर्शी, मोमी या चिकना रूप होता है। माइक्रोस्कोपी से पता चलता है कि प्रारंभ में, अमाइलॉइड पदार्थ आमतौर पर छोटी रक्त वाहिकाओं की दीवारों में, एंडोथेलियम के आर्गिरोफिलिक झिल्ली के नीचे, साथ ही रेटिकुलर फाइबर के साथ और एंडोथेलियम के बेसमेंट झिल्ली के नीचे जमा होता है।

अमाइलॉइड डिस्ट्रोफी सामान्य, व्यापक हो सकती है, जब प्रक्रिया कई अंगों को प्रभावित करती है। अन्य मामलों में यह स्थानीय है: एक स्थान तक सीमित है।

प्लीहा का अमाइलॉइडोसिस कूपिक और फैला हुआ होता है।

ए. कूपिक रूप में, अमाइलॉइड जमाव पहले रेटिकुलम में रोम की परिधि के साथ होता है, और फिर पूरे कूप में फैल जाता है। लिम्फोसाइट्स विस्थापित हो जाते हैं।

केंद्रीय धमनी मोटी हो जाती है और एक समान दिखती है। मैक्रोस्कोपिक रूप से यह पाया गया है कि प्लीहा मध्यम रूप से बढ़ी हुई है। यह अनुभाग उबले हुए साबूदाना ("साबूदाना प्लीहा") के दानों के रूप में परिवर्तित रोम दिखाता है।

बी. विसरित रूप में, अमाइलॉइड रोम और लाल गूदे में जमा हो जाता है। प्रारंभ में, अलग अनियमित आकारद्वीप, जो बाद में एक ठोस द्रव्यमान में विलीन हो जाते हैं। कोशिकाएँ शोष. प्लीहा बढ़ी हुई और घनी होती है (केवल घोड़ों में आटे जैसी)। कटी हुई सतह हल्के लाल-भूरे रंग की होती है और हैम ("चिकना, या हैम, प्लीहा") जैसी होती है।

जिगर का अमाइलॉइडोसिस. परिवर्तन परिधि से लोबूल के केंद्र तक फैलते हैं। प्रारंभ में, अमाइलॉइड इंट्रालोबुलर केशिकाओं और यकृत बीम के एंडोथेलियम के साथ-साथ इंटरलोबुलर वाहिकाओं की दीवारों में जमा होता है। जैसे-जैसे प्रक्रिया आगे बढ़ती है, अमाइलॉइड द्रव्यमान के निरंतर क्षेत्र बनते हैं, और यकृत कोशिकाएं शोष होती हैं। यकृत बड़ा, घना, हल्का भूरा होता है। केवल घोड़ों में ही यह पिलपिला होता है और आसानी से टूट जाता है।

गुर्दे का अमाइलॉइडोसिस। यह प्रक्रिया ग्लोमेरुली से शुरू होती है। अमाइलॉइड धमनियों, धमनियों और ग्लोमेरुली के संवहनी लूपों की आर्गिरोफिलिक अंतरंग झिल्लियों के नीचे जमा होता है। गांठें जमा हो जाती हैं, जिससे लूप दब जाते हैं। धीरे-धीरे संपूर्ण ग्लोमेरुलस को अमाइलॉइड द्वारा प्रतिस्थापित कर दिया जाता है। अमाइलॉइडोसिस ट्यूबलर एपिथेलियम की झिल्ली के नीचे कॉर्टेक्स और मज्जा की वाहिकाओं की दीवारों में भी फैलता है। ट्यूबलर एपिथेलियम में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन और शोष होता है। गुर्दे बढ़े हुए, घने होते हैं, कटी हुई सतह मोमी होती है। अमाइलॉइड डिस्ट्रोफी के कारण विभिन्न हैं। इसमें पुरानी संक्रामक बीमारियाँ शामिल हैं जिनमें दमन और परिगलन होता है, उदाहरण के लिए एक्टिनोमाइकोसिस, तपेदिक; ऐसा कम ही पुरानी बीमारियों में होता है जो बिना दमन और परिगलन के होती हैं। अमाइलॉइडोसिस का कारण लंबे समय तक और प्रोटीन युक्त फ़ीड (उदाहरण के लिए, फैटिंग गीज़) का प्रचुर मात्रा में सेवन हो सकता है। एक नियम के रूप में, इस प्रकार की डिस्ट्रोफी उन घोड़ों में देखी जाती है जो सीरम का उत्पादन करते हैं।

सामान्य अमाइलॉइडोसिस का परिणाम प्रतिकूल होता है, क्योंकि परिवर्तित अंगों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, शोष और पैरेन्काइमा के परिगलन होते हैं।

मिश्रित डिसप्रोटीनोज़

मिश्रित डिसप्रोटीनोज़ कोशिकाओं और अंतरकोशिकीय पदार्थों के प्रोटीन चयापचय का एक विकार है। डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाएं तब होती हैं जब जटिल प्रोटीन - न्यूक्लियोप्रोटीन, ग्लाइकोप्रोटीन और क्रोमोप्रोटीन - का चयापचय बाधित हो जाता है।

न्यूक्लियोप्रोटीन चयापचय विकार

न्यूक्लियोप्रोटीन में प्रोटीन और न्यूक्लिक एसिड (डीएनए और आरएनए) होते हैं। न्यूक्लियोप्रोटीन चयापचय का अंतिम उत्पाद यूरिक एसिड और उसके लवण हैं। सामान्य परिस्थितियों में, ये घुले हुए टूटने वाले उत्पाद मुख्य रूप से गुर्दे द्वारा शरीर से उत्सर्जित होते हैं। जब न्यूक्लियोप्रोटीन का चयापचय बाधित होता है, तो यूरिक एसिड का अत्यधिक निर्माण होता है, और इसके लवण ऊतकों में जमा हो जाते हैं; यह यूरिक एसिड डायथेसिस और यूरिक एसिड रीनल इंफार्क्शन के साथ देखा जाता है।

यूरिक एसिड डायथेसिस विभिन्न ऊतकों और अंगों में यूरिक एसिड लवण का जमाव है। यह आमतौर पर हाथ-पैर की उंगलियों की जोड़दार सतहों पर, टेंडन में, टखने के उपास्थि में, गुर्दे में और सीरस पूर्णांक पर देखा जाता है। मूत्र नमक क्रिस्टल के जमाव के स्थल पर, ऊतक तत्व परिगलन से गुजरते हैं, और संयोजी ऊतक के प्रसार के साथ मृत क्षेत्रों के आसपास एक भड़काऊ प्रतिक्रिया विकसित होती है।

अधिक बार, पक्षी (मुर्गियां, बत्तख) यूरिक एसिड डायथेसिस से बीमार पड़ते हैं, कम अक्सर - स्तनधारी। पक्षियों में, मोटे सफेद द्रव्यमान के रूप में यूरिक एसिड लवण वक्ष-उदर गुहा की सीरस झिल्लियों पर, पेरीकार्डियम और एपिकार्डियम पर, गुर्दे में और पैर की उंगलियों की कलात्मक सतहों पर जमा होते हैं। ओवरले के नीचे, एक सूजन वाली सीरस परत प्रकट होती है। गुर्दे आकार में बड़े होते हैं, एक सफेद लेप से ढके होते हैं, और कटी हुई सतह पर सफेद-भूरे या पीले-सफेद धब्बे पाए जाते हैं। सूक्ष्मदर्शी के नीचे दीप्तिमान यूरेट क्रिस्टल दिखाई देते हैं; वृक्क नलिकाओं का उपकला दानेदार अध: पतन और परिगलन की स्थिति में है, और स्ट्रोमा लिम्फोइड और विशाल कोशिकाओं के साथ घुसपैठ कर रहा है। पैर की उंगलियों के जोड़ों में यूरेट लवण के जमाव से होने वाले घाव को गाउट कहा जाता है। इस मामले में, जोड़ सूज जाते हैं, विकृत हो जाते हैं और घनी गांठें बन जाती हैं।

यूरिक एसिड रीनल इंफार्क्शन एक शारीरिक स्थिति है जो नवजात पशुओं में पहले सात दिनों में होती है, जिसके बाद यह गायब हो जाती है। यह चयापचय प्रक्रियाओं में परिवर्तन के कारण होता है। रक्त में यूरिक एसिड की सांद्रता अस्थायी रूप से बढ़ जाती है, जिसे मूत्र के माध्यम से शरीर से पूरी तरह बाहर निकलने का समय नहीं मिलता है। मैक्रोस्कोपिक रूप से, मज्जा में गुर्दे की कटी हुई सतह पर, लाल-पीली धारियाँ रेडियल रूप से स्थित होती हैं, जो सीधी नलिकाओं के लुमेन और गुर्दे के स्ट्रोमा में यूरिक लवण के संचय का प्रतिनिधित्व करती हैं। वयस्क पशुओं में श्लेष्मा झिल्ली की सूजन और परिगलन के साथ मूत्राशयऔर गुर्दे की श्रोणि मृत ऊतक में यूरिक एसिड तरल पदार्थ से घिरी (संसेचित) हो सकती है।

अंगों में यूरिक एसिड के जमाव से प्रभावित ऊतकों में अपरिवर्तनीय (नेक्रोटिक) परिवर्तन होते हैं।

ग्लाइकोप्रोटीन चयापचय विकार

ग्लाइकोप्रोटीन जटिल प्रोटीन यौगिक हैं जिनमें पॉलीसेकेराइड होते हैं जिनमें हेक्सोज़, हेक्सोसामाइन और हेक्सूरोनिक एसिड होते हैं।

एक रोग प्रक्रिया के रूप में म्यूकोसल डिस्ट्रोफी श्लेष्म झिल्ली की उपकला कोशिकाओं, कई ग्रंथियों की कोशिकाओं और संयोजी ऊतक में होती है। यह ग्लूकोप्रोटीन चयापचय के उल्लंघन का परिणाम है और कोशिकाओं में म्यूकिन और म्यूकोइड के संचय की विशेषता है। उपकला में, श्लेष्मा अध:पतन उपकला कोशिकाओं के बढ़े हुए अवनमन और बलगम जैसे द्रव्यमान में उनके परिवर्तन के साथ श्लेष्म ग्रंथियों के अति स्राव का परिणाम हो सकता है। संयोजी ऊतक में, अंतरालीय पदार्थ में श्लेष्मा अध:पतन होता है, जिसमें श्लेष्मा पदार्थ जमा हो जाते हैं।

पानी की उपस्थिति में, बलगम सूज जाता है, और एसिटिक एसिड या अल्कोहल के साथ यह अवक्षेपित हो जाता है और एक पतले, नाजुक रेशेदार नेटवर्क के रूप में बाहर गिर जाता है। यह बलगम को सामान्य और रोग संबंधी दोनों स्थितियों में ऊतकों में बनने वाले बलगम जैसे पदार्थों (म्यूकोइड्स) से अलग करता है। अमाइलॉइड की तरह बलगम में भी मेटाक्रोमोसिया होता है। इस प्रकार, जब क्रेसिल वायलेट और थिओनिन से रंगा जाता है, तो सामान्य ऊतक नीले रंग में रंग जाता है, और बलगम लाल रंग में रंग जाता है।

उपकला कोशिकाओं के श्लेष्म अध: पतन को श्लेष्म झिल्ली, विशेष रूप से श्वसन और पाचन अंगों में सूजन संबंधी सूजन में अच्छी तरह से व्यक्त किया जाता है। शारीरिक स्थितियों के तहत, गॉब्लेट कोशिकाओं के स्राव का एक उत्पाद, बलगम का स्राव निम्नानुसार होता है। सबसे पहले, कोशिकाओं में बलगम की छोटी पारदर्शी बूंदें दिखाई देती हैं, जो एक दूसरे के साथ मिलकर बड़ी बूंदों का निर्माण करती हैं। कोशिका का आयतन बढ़ जाता है, फूल जाती है और अंत में स्राव के रूप में बलगम बाहर निकल जाता है, जिसके बाद कोशिका ढह जाती है और अपना पूर्व स्वरूप बहाल कर लेती है। फिर उस पर फिर से बलगम की बूंदें दिखाई देने लगती हैं।

उपकला कोशिकाओं के श्लेष्म अध: पतन के साथ बलगम का गठन और पृथक्करण, परिगलन और मृत उपकला कोशिकाओं की अस्वीकृति होती है, जिसके अवशेष बलगम के साथ मिश्रित होते हैं।

म्यूकोसल डिस्ट्रोफी विभिन्न प्रकार के संयोजी ऊतकों को प्रभावित कर सकती है, जिसमें उपास्थि और हड्डी, साथ ही संयोजी ऊतक प्रकार के ट्यूमर भी शामिल हैं। संयोजी ऊतक में सूजन और, जैसा कि यह था, तंतुओं का विघटन होता है।

श्लेष्मा डिस्ट्रोफी वाली हड्डियों में, चूना पहले गायब हो जाता है, और फिर ऑस्टियोइड पदार्थ द्रवीभूत हो जाता है। माइक्रोस्कोप के तहत, परिवर्तित ऊतक एक सजातीय, संरचनाहीन द्रव्यमान के रूप में दिखाई देता है, जिसमें से एसिड और अल्कोहल के प्रभाव में म्यूसिन के धागे बाहर निकलते हैं। श्लेष्म संयोजी ऊतक डिस्ट्रोफी की उपस्थिति में योगदान देने वाला सबसे आम कारण पुरानी संक्रामक बीमारियों, नशा, अंतःस्रावी ग्रंथियों के विकारों और ट्यूमर के कारण ऊतक ट्राफिज्म का उल्लंघन है।

जब श्लेष्मा डिस्ट्रोफी का कारण बनने वाले कारण समाप्त हो जाते हैं, तो ऊतक बहाली होती है।

5. क्रोमोप्रोटीन (वर्णक) चयापचय का उल्लंघन। बहिर्जात और अंतर्जात रंगद्रव्य

जानवरों के सभी ऊतकों और अंगों की विशेषता एक निश्चित रंग - रंजकता होती है। कुछ रंगद्रव्य ऊतकों में विघटित अवस्था में पाए जाते हैं, अन्य दानेदार, अनाकार और क्रिस्टलीय जमाव के रूप में पाए जाते हैं। ये सभी शरीर द्वारा ही बनते हैं, शारीरिक परिस्थितियों में पाए जाते हैं और अंतर्जात कहलाते हैं। इसके अलावा, कुछ रोग संबंधी स्थितियों के तहत, बाहरी वातावरण के रंगद्रव्य जो सामान्य रूप से इसकी विशेषता नहीं होते हैं, पशु और मानव शरीर में प्रवेश कर सकते हैं। इन्हें बहिर्जात कहा जाता है।

अंतर्जात वर्णक को उनके गठन के स्रोत के आधार पर तीन समूहों में विभाजित किया जाता है।

1. हीमोग्लोबिनोजेनिक, जो हीमोग्लोबिन से उसके विभिन्न परिवर्तनों के दौरान उत्पन्न होता है। इनमें पैथोमॉर्फोलॉजी में अध्ययन किए गए फेरिटिन, हेमेटोइडिन, हेमोसाइडरिन और बिलीरुबिन शामिल हैं।

2. प्रोटीनोजेनिक पिगमेंट, जो हीमोग्लोबिन से संबंधित नहीं हैं और टायरोसिन और ट्रिप्टोफैन के व्युत्पन्न हैं। इनमें मेलेनिन, एंड्रेनोक्रोमेस और एंटरोक्रोमैफिन सेल पिगमेंट शामिल हैं।

3. वसा चयापचय से जुड़े लिपिडोजेनिक रंगद्रव्य। इनमें लिपोक्रोम, लिपोफ़सिन और सेरॉइड शामिल हैं।

हीमोग्लोबिनोजेनिक वर्णकलाल रक्त कोशिकाओं के शारीरिक और रोग संबंधी टूटने के परिणामस्वरूप बनते हैं, जिनमें उच्च आणविक भार क्रोमोप्रोटीन हीमोग्लोबिन होता है, जो रक्त को एक विशिष्ट रंग देता है।

फेरिटिन एक आरक्षित लौह प्रोटीन है। यह आंतों के म्यूकोसा और अग्न्याशय में आहार आयरन से और प्लीहा, यकृत, अस्थि मज्जा और लिम्फ नोड्स में लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन के टूटने के दौरान बनता है। इन अंगों में इसे प्रशिया ग्लेज़ की हिस्टोकेमिकल प्रतिक्रिया द्वारा अलग किया जा सकता है।

हेमोसाइडरिन सुनहरे भूरे या भूरे रंग का एक महीन दाने वाला, अनाकार लौह युक्त वर्णक है। यह अंतःकोशिकीय रूप से स्थित होता है, और कोशिका टूटने के मामलों में ऊतकों में स्वतंत्र रूप से स्थित होता है। हेमोसाइडरिन लाल रक्त कोशिकाओं के फागोसाइटोसिस के दौरान कोशिकाओं द्वारा या प्लाज्मा में घुले हीमोग्लोबिन से बनता है। ऊतकों में हेमोसाइडरिन की उपस्थिति को हेमोसिडरोसिस कहा जाता है, जो सामान्य और स्थानीय हो सकता है।

सामान्य हेमोसिडरोसिस इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ होता है, उदाहरण के लिए सेप्सिस, इक्वाइन संक्रामक एनीमिया, पिरोप्लाज्मोसिस, और कुछ विषाक्तता (आर्सेनिक, फास्फोरस, आदि) के साथ। लाल रक्त कोशिकाओं से निकलने वाला हीमोग्लोबिन प्लाज्मा में घुल जाता है और आंशिक रूप से मूत्र में उत्सर्जित होता है। दूसरा भाग रेटिकुलोएंडोथेलियल कोशिकाओं द्वारा अवशोषित किया जाता है और हेमोसाइडरिन में परिवर्तित हो जाता है, और सामान्य हेमोसिडरोसिस होता है। हेमोसाइडेरिन केवल अंतःकोशिकीय रूप से बनता है। हेमोसाइडरिन का जमाव मुख्य रूप से प्लीहा में होता है, फिर यकृत, अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स और उत्सर्जन कार्य के क्रम में गुर्दे में भी होता है। ये अंग हेमोसाइडरिन लेते हैं और रेटिकुलोएन्डोथेलियल कोशिकाओं और गुर्दे की घुमावदार नलिकाओं के उपकला में पाए जाते हैं। हेमोसाइडरिन एसिड में घुलनशील है, क्षार, अल्कोहल और ईथर में अघुलनशील है, और हाइड्रोजन पेरोक्साइड से इसका रंग फीका नहीं पड़ता है। हेमोसाइडरिन को अन्य इंट्रासेल्युलर समावेशन से अलग करने के लिए, निम्नलिखित प्रतिक्रियाओं का उपयोग किया जाता है।

· पर्ल्स प्रतिक्रिया: जब हिस्टोलॉजिकल अनुभागों को हाइड्रोक्लोरिक एसिड की उपस्थिति में पोटेशियम आयरन सल्फाइड (पीला रक्त नमक) के साथ इलाज किया जाता है, तो वर्णक हरा-नीला हो जाता है ("पर्लिन ग्लेज़")।

· अमोनियम सल्फाइड के मिश्रण से, हेमोसाइडरिन काला हो जाता है, और पोटेशियम आयरन सल्फाइड के साथ आगे के उपचार के साथ और हाइड्रोक्लोरिक एसिडवर्णक नीला रंग ("टर्नबूल नीला") प्राप्त कर लेता है।

स्थानीय हेमोसिडरोसिस लाल रक्त कोशिकाओं के एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ देखा जाता है, जो रक्तस्राव के साथ देखा जाता है। हेमोसाइडरिन रक्तस्राव की परिधि के साथ कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में जमा हो जाता है।

हीमोग्लोबिन के टूटने के दौरान हेमेटोइडिन भी बनता है। इस रंगद्रव्य में लोहा नहीं होता है और यह क्रिस्टल के रूप में होता है जो रंबिक संरचनाओं जैसा दिखता है या चमकीले नारंगी सुइयों के गुच्छों जैसा दिखता है। जब वर्णक जमा हो जाता है, तो तारे, पुष्पगुच्छ, ढेर आदि के रूप में विभिन्न आकृतियाँ दिखाई देती हैं। कम सामान्यतः, हेमेटोइडिन अनाकार कणिका या गांठ के रूप में होता है। यह वर्णक क्षार में घुल जाता है, मजबूत नाइट्रिक और सल्फ्यूरिक एसिड के साथ विघटित हो जाता है, अल्कोहल और ईथर में घुलना मुश्किल होता है, और हाइड्रोजन पेरोक्साइड के साथ इसका रंग फीका नहीं पड़ता है।

हेमेटोइडिन रक्तस्राव के मध्य भागों में बनता है, जहां कोशिकाएं और ऑक्सीजन की पहुंच नहीं होती है।

बिलीरुबिन. यह वर्णक लगातार बनता रहता है और सामान्य शरीर के चयापचय में भाग लेते हुए लगातार विभिन्न परिवर्तनों से गुजरता है। यह लाल रक्त कोशिकाओं के शारीरिक विनाश के दौरान रेटिकुलोएंडोथेलियल सिस्टम में बनता है, यकृत में प्रवेश करता है और यकृत कोशिकाओं द्वारा गठित पित्त की संरचना में शामिल होता है। बिलीरुबिन पित्त में घुल जाता है और इसके विशिष्ट रंग का कारण बनता है। अपने गुणों में, यह वर्णक हेमेटोइडिन के करीब है और एक सकारात्मक गमेलिन प्रतिक्रिया देता है: नाइट्रिक एसिड के संपर्क में आने पर, रंगीन छल्ले बनते हैं। आम तौर पर, पित्त पित्त नलिकाओं और पित्ताशय में स्थित होता है, जहां से यह उत्सर्जित होता है ग्रहणी. रोग संबंधी स्थितियों के तहत, पित्त का सामान्य गठन और स्राव बाधित होता है; बिलीरुबिन रक्त में प्रवेश करता है, जिसके साथ ऊतक का रंग पीला हो जाता है। सभी अंगों और विशेष रूप से आंखों के श्वेतपटल, दृश्यमान श्लेष्म झिल्ली, सीरस पूर्णांक और रक्त वाहिकाओं के इंटिमा के ऐसे पीले रंग को पीलिया कहा जाता है, जो मूल और रोगजनन द्वारा तीन प्रकारों में विभाजित होता है: हेमोलिटिक, पैरेन्काइमल और मैकेनिकल।

· हेमोलिटिक पीलिया लाल रक्त कोशिकाओं के इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के कारण होता है। बड़ी मात्रा में हीमोग्लोबिन टूटने वाले उत्पाद रेटिकुलोएंडोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं में प्रवेश करते हैं। इससे बिलीरुबिन या उसके करीब एक रंगद्रव्य का उत्पादन बढ़ जाता है, जो सीधे रक्त में प्रवेश करता है।

· पैरेन्काइमल पीलिया यकृत से पित्त के बहिर्वाह के उल्लंघन के कारण होता है, जो यकृत कोशिकाओं की शिथिलता के परिणामस्वरूप होता है। ये कोशिकाएं पित्त केशिकाओं में पित्त स्रावित करने की क्षमता खो देती हैं, इसलिए पित्त रक्त और लसीका केशिकाओं की दीवारों के माध्यम से रक्त में फैल जाता है। पैरेन्काइमल पीलिया के कारण विभिन्न हैं। ये मुख्य रूप से संक्रामक रोग और विषाक्तता हैं।

प्रोटीनोजेनिक रंगद्रव्यमेलेनिन, एंड्रेनोकोमास और एंटरोकोमिनिक सेल पिगमेंट शामिल हैं।

मेलेनिन - यह वर्णक त्वचा, बाल, पक्षियों की त्वचा, आँखों का रंग निर्धारित करता है। सामान्य मेलेनिन सामग्री जानवर के प्रकार, नस्ल, उम्र और व्यक्तिगत विशेषताओं पर निर्भर करती है। माइक्रोस्कोपी के तहत, कोशिकाओं के प्रोटोप्लाज्म में पड़े भूरे या काले दानों के रूप में मेलेनिन का पता लगाया जाता है। रासायनिक रूप से, मेलानोप्रोटीन में सल्फर, कार्बन और नाइट्रोजन होता है, लेकिन इसमें आयरन और वसा की कमी होती है। यह एसिड और क्षार में नहीं घुलता है, सिल्वर नाइट्रेट के साथ काले रंग का होता है और हाइड्रोजन पेरोक्साइड की क्रिया से इसका रंग फीका पड़ जाता है। मेलेनिन का निर्माण एपिडर्मिस और रेटिना की माल्पीघियन परत की कोशिकाओं में होता है। मेलेनिन का उत्पादन करने वाली कोशिकाओं को मेलानोब्लास्ट कहा जाता है।

मेलेनोजेनेसिस के विकार मेलेनिन के बढ़ते गठन, असामान्य स्थानों में इसके संचय, रंगद्रव्य के गायब होने या अनुपस्थिति से प्रकट होते हैं। ये विकार अर्जित या जन्मजात हो सकते हैं और प्रकृति में व्यापक या स्थानीय हो सकते हैं।

त्वचा में मेलेनिन के अत्यधिक निर्माण और आंतरिक अंगों में इसके जमाव को सामान्य मेलेनोसिस कहा जाता है। यह बड़े और छोटे मवेशियों, विशेषकर बछड़ों और भेड़ों में अधिक आम है। ऐसा माना जाता है कि यह प्रक्रिया फ़ीड मूल की है। मेलेनिन यकृत, फेफड़ों और सीरस त्वचा पर जमा होता है, कम अक्सर मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की झिल्लियों में, जो गहरे भूरे या भूरे-काले रंग का हो जाता है।

त्वचा की स्थानीय अतिरिक्त रंजकता मेलानोमा के गठन के साथ मेलानोब्लास्ट के सौम्य या घातक प्रसार से जुड़ी होती है।

वे अक्सर भूरे घोड़ों और कुत्तों में होते हैं। उनकी उपस्थिति का स्रोत जन्मचिह्न हैं।

मेलेनिन का जन्मजात अपर्याप्त निर्माण या शरीर में इसकी पूर्ण अनुपस्थिति को ऐल्बिनिज़म कहा जाता है। यह स्थिति जानवरों की कुछ प्रजातियों और नस्लों (सफेद चूहे, चूहे, खरगोश, आदि) के लिए विशिष्ट है।

त्वचा के स्थानीय जन्मजात अपचयन को विटिलिगो कहा जाता है। कुछ मामलों में, लंबे समय तक सूजन और अन्य घावों (घाव, अल्सर, घोड़ों के प्रजनन रोग) के बाद, त्वचा पर ल्यूकोडर्मा नामक रंगहीन धब्बे बन जाते हैं।

लिपिडोजेनिक पिगमेंट. इनमें लिपोक्रोम, लिपोफ़सिन और सेरॉइड शामिल हैं। इनमें वसा और प्रोटीन पदार्थ होते हैं।

लिपोफसिन एक ग्लाइकोलिपोप्रोटीन है, जो भूरे दानों या गांठों जैसा दिखता है। इसका गठन ऑक्सीडेटिव प्रक्रिया से जुड़ा है - फॉस्फोलिपिड्स और वसा का ऑटोऑक्सीकरण। यह सूडान III और लाल रंग से लाल रंग का है और लोहे पर प्रतिक्रिया नहीं करता है। एसिड और क्षार में अघुलनशील; मेलेनिन के विपरीत, सिल्वर नाइट्रेट काला नहीं होता है। जानवरों में, लिपोफ़सिन हृदय, कंकाल और चिकनी मांसपेशियों, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों, यकृत, तंत्रिका कोशिकाओं, वीर्य पुटिकाओं और वृषण में पाया जाता है।

लिपोफसिन के साथ पैथोलॉजिकल रंजकता आमतौर पर हृदय की मांसपेशियों, यकृत, गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की कोशिकाओं के शोष के साथ प्रकट होती है।

संक्रामक एन्सेफेलोमाइलाइटिस वाले घोड़ों के जिगर में पाए जाने वाले हेमोफसिन के रंगद्रव्य और सेरॉइड, जिसका गठन हाइपोविटामिनोसिस ई से जुड़ा हुआ है, भौतिक रासायनिक संरचना में लिपोफसिन के समान हैं।

लिपोक्रोम पीले रंगद्रव्य होते हैं जो वसा ऊतक, अधिवृक्क प्रांतस्था, अंडे की जर्दी, रक्त सीरम आदि को पीला रंग देते हैं। लिपोक्रोम में ल्यूटिन, अंडाशय के कॉर्पस ल्यूटियम का रंगद्रव्य भी शामिल होता है। ये रंगद्रव्य अभिकर्मकों - वसा विलायकों में घुल जाते हैं और एक लिपिड का प्रतिनिधित्व करते हैं जिसमें रंगीन हाइड्रोकार्बन - कैरोटीनॉयड और फ्लेविन - घुल जाते हैं। लिपोक्रोम और ल्यूटिन का निर्माण वसा और प्रोटीन के चयापचय से जुड़ा होता है। बूढ़े और क्षीण पशुओं में वसा ऊतक के शोष के साथ, वसा अत्यधिक पीली हो जाती है।

बहिर्जात रंगद्रव्य

यह बाहरी वातावरण से शरीर में प्रवेश करने वाले विभिन्न रंगीन पदार्थों को दिया गया नाम है, जो अंगों के प्राकृतिक रंग को बदल सकते हैं या उन्हें एक अलग रंग दे सकते हैं। अधिकतर, बहिर्जात रंगद्रव्य फेफड़ों और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में देखे जाते हैं, कम अक्सर प्लीहा, यकृत और गुर्दे में। फेफड़ों में विदेशी पदार्थों के जमाव को न्यूमोकोनियोसिस कहा जाता है। यह तब देखा जा सकता है जब जानवर उन स्थानों पर लंबा समय बिताते हैं जहां हवा विभिन्न मूल के धूल कणों से प्रदूषित होती है। सबसे महत्वपूर्ण है कोयले की धूल से फेफड़ों का जमना - एन्थ्रेकोसिस।

फुस्फुस के नीचे और फुफ्फुसीय लोब के अंदर काले क्षेत्रों के रूप में या फैली हुई धूल के रूप में कोयले का संचय होता है। माइक्रोस्कोप के तहत, कार्बन कण रक्त वाहिकाओं के आसपास, वायुकोशीय उपकला और इंटरस्टिटियम में दिखाई देते हैं। कोयले की धूल मीडियास्टिनल और ब्रोन्कियल लिम्फ नोड्स में भी जमा हो जाती है। महत्वपूर्ण जमाव के साथ, कोयले के कण फेफड़ों में सूजन संबंधी परिवर्तन पैदा कर सकते हैं जिसके बाद संयोजी ऊतक का प्रसार हो सकता है। जब फेफड़े चूने के कणों से भर जाते हैं, तो सफेद घाव (चेलिकोसिस) दिखाई देने लगते हैं। यदि फेफड़े सिलिका, एल्यूमिना या क्वार्ट्ज गांठों से धूलयुक्त हो जाते हैं, तो सिलिकोसिस होता है, जो फुफ्फुसीय स्केलेरोसिस के साथ होता है।

कब दीर्घकालिक उपचारजानवरों में चांदी युक्त तैयारी होती है, जो बाद में संवहनी ग्लोमेरुली के उपकला में, वृक्क नलिकाओं (रीनल आर्गिरोसिस) के तहखाने की झिल्ली में जमा हो जाती है। सिल्वर लवण यकृत, कुफ़्फ़र कोशिकाओं और रक्त वाहिकाओं की दीवारों में भी पाए जाते हैं। मैक्रोस्कोपिक रूप से, आर्गिरोसिस वाले ऊतक ग्रे (स्टील) रंग प्राप्त कर लेते हैं।

आप डिस्ट्रोफी की हद तक ज़्यादा कैसे खा सकते हैं? हमारा शरीर विभिन्न ऊतकों से बना है, लेकिन उनमें से दो के बारे में सभी जानते हैं - शरीर की चर्बीऔर मांसपेशियां. वसा जमा के बारे में बहुत कुछ कहा गया है, और उनमें से कोई भी बहुत अच्छा नहीं है, और मांसपेशियों के बारे में भी - केवल सबसे अनुकूल दृष्टिकोण के साथ। ये दो हैं

होम्योपैथिक क्लिनिकल फार्माकोलॉजी पुस्तक से लेखक अर्न्स्ट फ़ारिंगटन

33वाँ व्याख्यान रूबियासी - मैडर रूबियासी:1. रूबिया टिटक्टोइरिया (मैडर).2. गैलियम (लाल रंग भी)।3. सिनकोना.4. Ipecacuanha.5. कॉफ़ी.6. मिचेला.7. गैंबियर। आज हमारे सामने पौधों का एक परिवार है, जिनसे हमें तीन बहुत मिलते हैं बहुमूल्य निधि, सिनकोना, इपेकाकुआन्हा और कॉफ़ी। यह परिवार हमें गैंबियर (गैंबोगिया,

चिकित्सा का इतिहास पुस्तक से: व्याख्यान नोट्स ई. वी. बाचिलो द्वारा

35वां व्याख्यान स्क्रोफुलारियासी - स्क्रोफुलारियासी चीन। पौधों के इस परिवार से हमें डिजिटलिस, ग्रेटियोला, लेप्टेंड्रा विगिनिका, यूफ्रेशिया, वर्बस्कम और लिनारिया मिलते हैं। इनमें से प्रत्येक उपचार के लिए हमारे पास कुछ लक्षण हैं, और जो ज्ञात हैं वे आसानी से याद रखने के लिए पर्याप्त रूप से निश्चित हैं। सबसे महत्वपूर्ण

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी पुस्तक से लेखक मरीना अलेक्जेंड्रोवना कोलेनिकोवा

37वाँ व्याख्यान सोलानेसी - सोलानेसी सोलानेसी:1. बेलाडोना.2. हायोसायमस.3. स्ट्रैमोनियम.4. सोलन उम् निगर.5. तम्बाकू.6. डल्कामारा.7. शिमला मिर्च। इस समूह को बनाने वाले उपचार एक-दूसरे के लक्षण विज्ञान में बहुत समान हैं। इन उपचारों में शायद ही कोई एक लक्षण ऐसा हो जो लगभग एक ही रूप में न होता हो।

प्रैक्टिकल होम्योपैथी पुस्तक से लेखक विक्टर इओसिफ़ोविच वार्शव्स्की

42वां व्याख्यान खनिज समूह संलग्न तालिका में मैंने आपके अध्ययन के लिए तत्वों को उनके आपसी संबंधों के अनुसार व्यवस्थित किया है, कुछ-कुछ उसी तरह जैसे हम इसे रसायन विज्ञान में पाते हैं। इसलिए, उन्हें फार्माकोलॉजी में स्वीकृत क्रम में व्यवस्थित नहीं किया गया है। लेकिन यह पूर्ण नहीं है

जनरल पुस्तक से पैथोलॉजिकल एनाटॉमी: विश्वविद्यालयों के लिए व्याख्यान नोट्स लेखक जी. पी. डेमकिन

व्याख्यान संख्या 1. परिचयात्मक व्याख्यान. विभिन्न समयों और लोगों का चिकित्सा प्रतीकवाद चिकित्सा का इतिहास चिकित्सा ज्ञान के विकास, सुधार का विज्ञान है, चिकित्सा गतिविधियाँमानव जाति के इतिहास में दुनिया के विभिन्न लोग, जो कि हैं

प्रोफेसर ओलेग पैंकोव की विधि के अनुसार दृष्टि बहाल करने के लिए आंखों के लिए ध्यान संबंधी व्यायाम पुस्तक से लेखक ओलेग पंकोव

3. पैरेन्काइमल और प्रोटीन डिस्ट्रोफी पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी को प्रोटीन, वसा और कार्बोहाइड्रेट में विभाजित किया जाता है। प्रोटीन डिस्ट्रोफी एक डिस्ट्रोफी है जिसमें प्रोटीन चयापचय बाधित होता है। कोशिका के अंदर अध:पतन की प्रक्रिया विकसित होती है। प्रोटीन पैरेन्काइमल के बीच

आँख की मांसपेशियों के लिए प्रशिक्षण और खेल पुस्तक से। प्रोफेसर ओलेग पैंकोव की पद्धति का उपयोग करके दृष्टि बहाल करने के लिए अनोखे अभ्यास लेखक ओलेग पंकोव

6. मिश्रित डिस्ट्रोफी मिश्रित डिस्ट्रोफी उन मामलों में बोली जाती है जहां बिगड़ा हुआ चयापचय की रूपात्मक अभिव्यक्तियाँ पैरेन्काइमा और स्ट्रोमा, रक्त वाहिकाओं और ऊतकों की दीवार दोनों में जमा होती हैं। वे तब घटित होते हैं जब जटिल प्रोटीन - क्रोमोप्रोटीन, के चयापचय में व्यवधान होता है।

पुस्तक गेट योर साइट बैक से। पर व्याख्यान प्राकृतिक पुनर्प्राप्तिदृष्टि लेखक व्लादिमीर जॉर्जिएविच ज़्दानोव

हृदय की मांसपेशियों के घाव (हृदय दोष, मायोकार्डियल डिस्ट्रॉफी, एथेरोस्क्लेरोसिस, परिसंचरण अपर्याप्तता) अर्निका 3 एक्स, 3 - इसके अधिभार के कारण मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के साथ। ऑरम - उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी। बैरिटा कार्बोनिका 3, 6, 12 -

लेखक की किताब से

व्याख्यान 5. खनिज डिस्ट्रोफी 1. रिकेट्स, ऑस्टियोमलेशिया, रेशेदार ऑस्टियोडिस्ट्रोफी 2. पथरी और पथरी, उनके रूपात्मक विशेषताएँ, पशु शरीर के लिए रासायनिक संरचना और महत्व 3. कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी 1. रिकेट्स, ऑस्टियोमलेशिया, रेशेदार

लेखक की किताब से

मायोपिया, दृष्टिवैषम्य, रेटिनल डिस्ट्रोफी, ग्लूकोमा के लिए दृष्टि सुधार ये व्यायाम रेटिना के केंद्रीय फोविया (मैक्युला) की संवेदनशीलता विकसित करने, दृश्य तीक्ष्णता बढ़ाने और आंखों में रक्त की आपूर्ति में सुधार करने, सभी छह आंखों की मांसपेशियों को प्रशिक्षित करने और

लेखक की किताब से

मायोपिया, रेटिनल डिस्ट्रोफी, ग्लूकोमा, स्ट्रैबिस्मस के लिए प्रशिक्षण "साइन इन ए ओवल" ये अभ्यास रेटिना के केंद्रीय फोविया (मैक्युला) की संवेदनशीलता विकसित करने, दृश्य तीक्ष्णता बढ़ाने और आंखों में रक्त की आपूर्ति में सुधार करने में मदद करते हैं। व्यायाम 1 केंद्रीय को देखें

लेखक की किताब से

व्याख्यान 1 फिर से नमस्कार, प्रिय साथियों। हम गेन्नेडी एंड्रीविच शिचको की पद्धति का उपयोग करके स्वस्थ जीवन शैली के लिए पीपुल्स यूनिवर्सिटी में अपना पहला पाठ शुरू कर रहे हैं। यह पाठ्यक्रम शिचको-बेट्स पद्धति का उपयोग करके दृष्टि सुधार के लिए समर्पित होगा। यह सामान्य स्वास्थ्य सुधार और छुटकारा पाने का एक कोर्स है

लेखक की किताब से

व्याख्यान 2 तो, नमस्ते, प्रिय साथियों। हम गेन्नेडी एंड्रीविच शिचको की पद्धति का उपयोग करके स्वस्थ जीवन शैली के लिए पीपुल्स यूनिवर्सिटी में अपना दूसरा पाठ शुरू कर रहे हैं। यह पाठ्यक्रम शिचको-बेट्स पद्धति का उपयोग करके दृष्टि सुधार के लिए समर्पित है। यह सामान्य स्वास्थ्य सुधार और हानिकारक से छुटकारा पाने का एक कोर्स है

लेखक की किताब से

व्याख्यान 3 नमस्ते, प्रिय साथियों, हम गेन्नेडी एंड्रीविच शिचको की पद्धति का उपयोग करके पीपुल्स यूनिवर्सिटी फॉर ए हेल्दी लाइफस्टाइल में अपना तीसरा पाठ शुरू कर रहे हैं। यह पाठ्यक्रम शिचको-बेट्स पद्धति का उपयोग करके दृष्टि सुधार के लिए समर्पित है। यह सामान्य स्वास्थ्य सुधार और हानिकारक से छुटकारा पाने का एक कोर्स है