Adisono liga turi kitą pavadinimą – bronzos liga. Tai reiškia antinksčių veiklos pažeidimą. Savo ruožtu tai sutrikdo hormonų pusiausvyrą, todėl gliukokortikoidų sintezė sumažėja arba visiškai išnyksta.

Adisono-Beermerio liga serga didelis skaičius simptomai, kurie dažniausiai atsiranda dėl daugumos plutos pažeidimo. Šios ligos priežastys gali būti skirtingos. 8 iš 10 atvejų Addisono-Biermerio liga išsivysto dėl autoimuninio proceso organizme.

Tačiau kartais ligą gali lydėti tuberkuliozė, pažeidžianti antinksčius. Patologija gali būti įgimta ir paveldima. Autoimuninė liga dažniausiai pasireiškia pusei gyventojų.

Dažniausi Adisono ligos simptomai yra skausmingi pojūčiai, virškinimo trakto veiklos sutrikimai ir hipotenzija. Patologija gali sukelti medžiagų apykaitos sutrikimus. Šią ligą galima gydyti ir tradicinės medicinos pagalba, kuri sustiprins antinksčių veiklą, taip pat padės kovoti su mikrobais ir uždegimais.

Bendrosios ligos ypatybės

Adisono liga, kurios nuotrauka aiškiai rodo paveiktą vietą, gali pasireikšti tiek su pirminiu, tiek su antriniu nepakankamumu. Kaip daugelis žino, patologija paveikia liaukas vidinė sekrecija, atsakingas už kai kurių svarbiausių žmogaus organizmo hormonų gamybą. Šie organai turi 2 zonas:

• pluta;
• smegenų medžiaga.

Kiekviena zona yra atsakinga už skirtingų tipų hormonų sintezę. Smegenys gamina norepinefriną ir adrenaliną. Jie ypač reikalingi žmonėms, gyvenantiems stresinė situacija, šie hormonai padės išnaudoti visas organizmo atsargas.

Kiti hormonai taip pat sintetinami žievėje.

• Kortikosteronas. Jis būtinas vandens balansui ir druskos metabolizmas organizme, taip pat yra atsakingas už elektrolitų reguliavimą kraujo ląstelėse.
• Deoksikortikosteronas. Jo sintezė taip pat reikalinga vandens ir druskos apykaitai, taip pat turi įtakos raumenų naudojimo efektyvumui ir trukmei.
• Kortizolis yra atsakingas už anglies apykaitos reguliavimą, taip pat energijos išteklių gamybą.

Hipofizė turi didelę įtaką antinksčių žievei, tai yra liauka, esanti smegenų srityje. Hipofizė gamina specialų hormoną, kuris stimuliuoja antinksčių liaukas.

Kaip minėta aukščiau, Adisono-Biermerio liga yra dviejų tipų. Pirminė yra pati liga, kai dėl neigiamų veiksnių visiškai sutrinka antinksčių veikla. Antrinis susijęs su sintezuojamo AKTH kiekio sumažėjimu, o tai savo ruožtu pažeidžia endokrininių liaukų veiklą. Esant situacijai, kai hipofizė ilgą laiką gamina nepakankamą hormonų kiekį, antinksčių žievėje gali pradėti vystytis degeneraciniai procesai.

Ligos priežastys

Pirminė Addisono-Biermerio ligos forma yra gana reta. Jis gali būti vienodai tikėtinas tiek vyrams, tiek moterims. Daugeliu atvejų diagnozė nustatoma 30–50 metų žmonėms.

Taip pat yra lėtinė forma ligų. Toks patologijos vystymasis galimas dėl įvairių neigiamų procesų. Beveik visais atvejais, ty 80%, Addisono-Biermerio ligos priežastis yra autoimuninė organizmo būklė. 1 iš 10 atvejų patologijos priežastis yra antinksčių žievės pažeidimas, kurį sukelia infekcinė liga, pavyzdžiui, tuberkuliozė.

Likusiems 10% pacientų priežastys gali skirtis:

• tai gali turėti įtakos ilgalaikis naudojimas vaistai, ypač gliukokortikoidai;
• grybelinės infekcijos rūšys;
• endokrininių liaukų pažeidimas;
• amiloidozė;
• gerybiniai ir piktybiniai navikai;
• susilpnėjusios bakterinės infekcijos Imuninė sistema asmuo;
• hipofizės disfunkcija;
• genetinis polinkis į ligą.

Adisono liga gali sukelti ir kitus sindromus, pavyzdžiui, antinksčių krizę, kuri atsiranda, kai antinksčių hormonų koncentracija yra per maža.

Labiausiai tikėtinos krizės priežastys:

• sunki stresinė būklė;
• dozavimo pažeidimai sudarant gydymo hormoniniais vaistais kursą;
• gali pabloginti ligą infekcinis pažeidimas antinksčių žievė;
• antinksčių pažeidimas;
• kraujotakos sutrikimai, pvz., kraujo krešuliai.

Ligos simptomai

Adisono ligos simptomai tiesiogiai priklauso nuo tam tikrų tipų hormonų sintezės sutrikimo. Klinikinės ligos apraiškos gali būti įvairios. Lemiami veiksniai yra patologijos forma ir trukmė.

Dažniausios patologijos klinikinės apraiškos yra šios:

• Adisono patologija dėl priežasties vadinama bronzos liga. Dauguma aiškus ženklasŠi liga yra pigmentacijos sutrikimas. Oda keičia spalvą. Pasikeičia gleivinės atspalvis. Viskas dėl per didelės pigmentacijos. Trūkstant antinksčių hormonų, AKTH gaminasi žymiai daugiau, tai paaiškinama būtinybe stimuliuoti endokrininių liaukų veiklą.
• Vienas iš įprastų klinikinės apraiškos liga yra lėtinė hipotenzija. Tai gali sukelti galvos svaigimą ir alpimą bei padidėjusį jautrumą žemai temperatūrai.
• Jei endokrininės liaukos funkcionuoja nepakankamai, susilpnėja visas kūnas. Jei turite nuolatinis nuovargis, nuovargis, reikėtų kreiptis į gydytoją specialistą.
• Sergant šia patologija, dažnai atsiranda virškinimo trakto veiklos sutrikimų, kurie gali pasireikšti vėmimu, nuolatinis pykinimas ir viduriavimas.

• Liga gali paveikti emocinį komponentą. Depresinė būsena yra viena iš Adisono ligos klinikinių apraiškų.
• Pacientai pažymėjo padidėjęs jautrumas dirgikliams. Sustiprėja uoslė, klausa, žmogus geriau jaučia maisto skonį. Daugeliu atvejų pacientai nori valgyti sūrų maistą.
• Skausmingi pojūčiai viduje raumenų audinio taip pat gali būti Adisono patologijos simptomas. Tai paaiškinama padidėjusia kalio koncentracija kraujagyslės.
• Kaip minėta aukščiau, viena iš klinikinių ligos apraiškų yra antinksčių krizė, atsirandanti dėl staigaus endokrininių liaukų hormonų lygio sumažėjimo. Populiariausi krizės simptomai yra pilvo skausmas, žema arterinis spaudimas, sutrikęs druskos balansas.

Ligos diagnozė

Visų pirma, pacientai atkreipia dėmesį į odos atspalvio pokyčius. Šis reiškinys rodo nepakankamą antinksčių hormonų aktyvumą. Kreipdamasis į medicinos specialistą šioje situacijoje, jis nustato antinksčių gebėjimą padidinti hormonų sintezę.

Adisono liga diagnozuojama skiriant AKTH ir matuojant kortizolio kiekį kraujagyslėse prieš vartojant vaistą ir praėjus 30 minučių po vakcinacijos. Jei potencialus pacientas neturi problemų su antinksčių funkcija, kortizolio kiekis padidės. Jei tiriamosios medžiagos koncentracija nepasikeitė, žmogui sutrinka endokrininių liaukų veikla. Kai kuriais atvejais – daugiau tiksli diagnozė, išmatuokite hormonų kiekį karbamide.

Patologijos gydymas

Naujausias gydymas Ypatingas dėmesys turėtų būti įtraukta į dietą. Jis turi būti įvairus, jame turi būti pakankamai baltymų, riebalų ir angliavandenių organizmui aprūpinti. Ypač verta atkreipti dėmesį į vitaminus B ir C. Jų galima rasti sėlenose, kviečiuose, vaisiuose ir daržovėse. Be to, pacientui rekomenduojama gerti daugiau nuovirų, pagamintų iš erškėtuogių ar juodųjų serbentų.

Sergant Adisono liga natrio kiekis organizme mažėja, dėl šios priežasties rekomenduojama orientuotis į sūrų maistą. Be to, patologijai būdinga padidėjusi kalio koncentracija kraujagyslėse, į racioną rekomenduojama neįtraukti maisto produktų, kuriuose gausu kalio. Tai apima bulves ir riešutus. Pacientams patariama valgyti kuo dažniau. Prieš miegą medicinos ekspertai rekomenduoja valgyti vakarienę, kad sumažintumėte hipoglikemijos tikimybę ryte.

Beveik visi liaudies receptai yra skirti stimuliuoti antinksčių žievę. etnomokslas turi švelnų poveikį, praktiškai nėra jokio šalutinio poveikio. Taikymas liaudies receptai ne tik pagerins antinksčių veiklą, bet ir turės teigiamos įtakos viso organizmo būklei. Naudodami šį metodą galite normalizuoti virškinimo trakto veiklą ir kovoti uždegiminiai procesai lėtinis. Rekomenduojama vartoti kelis receptus paeiliui, taip išvengsite organizmo priklausomybės.

Prevencija ir prognozė

Jei gydymas buvo pradėtas laiku ir buvo laikomasi visų specialisto rekomendacijų, ligos baigtis bus palanki. Liga niekaip neturės įtakos gyvenimo trukmei. Kai kuriais atvejais Adisono liga lydi komplikacija – antinksčių krizė. Esant tokiai situacijai, turėtumėte nedelsdami kreiptis į specialistą. Krizė gali sukelti mirtina baigtis. Adisono ligą lydi nuovargis, svorio kritimas ir apetito praradimas.

Odos atspalvio pokyčiai pasireiškia ne visais atvejais, endokrininių liaukų veikla pablogėja palaipsniui, todėl žmogui pačiam tai nustatyti sunku. Esant tokiai situacijai, kritinė būklė pacientui išsivysto staiga ir netikėtai. Dažniausiai priežastis yra tam tikra neigiamas veiksnys, pvz., stresas, infekcija ar sužalojimas.

Kadangi Adisono liga dažnai yra autoimuninė, prevencinių priemonių praktiškai nėra. Turėtumėte stebėti savo imuninę sistemą ir vengti vartoti alkoholiniai gėrimai, rūkymas. Medicinos specialistai rekomenduoja laiku atkreipti dėmesį į infekcinių ligų, ypač tuberkuliozės, pasireiškimus.

Yra keletas patologijų tipų, susijusių su mikroelementų trūkumu organizme. Viena iš jų – Addison Birmer anemija. Tai piktybinė ligos eiga, pasireiškianti mažakraujyste, kai trūksta vitamino B12 ir folio rūgštis. Liga, pasireiškianti 30–50 atvejų 10 000 gyventojų, yra jautresnė moterims, o sulaukus 50 metų padidėja rizika susirgti (galbūt taip yra dėl menopauzės).

klasifikacija

Pirmą kartą Addisono Birmerio anemija išsivysto esant vitamino B12 trūkumui; ją 1855 m. aprašė Addisonas, vėliau patvirtino Birmeris, kuris ištyrė ligą ir pateikė išsamią informaciją. klinikinis aprašymas. Vėliau ši būklė buvo pavadinta jos tyrinėtojų vardu. Ilgą laiką tai buvo laikoma nepagydoma liga, sunkia ir nekontroliuojama. Šiuo metu ligos patogenezė yra gana aiški, tačiau etiologija iš esmės lieka tik prielaida.

Addisono-Biermerio anemijai būdinga specifinė organizmo sutrikimų triada:

• Sunkus atrofinio tipo gastritas. Palaipsniui mažėja funkcijos liaukų epitelis, gleivinė infiltruojama, pakeičiama šiam organui neįprastomis ląstelėmis, gamyba smarkiai sumažėja arba visai nutrūksta.
• Nesugebėjimas įsisavinti vitamino B12 ir folio rūgšties. Abu komponentai būtini ląstelių statybai, jų pagalba sintetinama DNR ir teisingai suformuojamas ląstelės branduolys. Trūkstant abiejų, pirmiausia kenčia hematopoezė ir nervinis audinys.
• Megaloblastinės hematopoezės vystymasis. Taip formuojasi minia, kuri negali normaliai atlikti savo funkcijų. Šiuo atveju Addison-Birmer anemijos eiga panaši į piktybinių.

Priežastys

Pagrindinis veiksnys, lemiantis ligos išsivystymą, Adisono Birmerio anemijos priežastis, yra skrandžio gleivinės atrofija, dėl kurios nutrūksta pepsinogeno sekrecija (gamyba). O pepsinogeno vaidmuo organizme yra toks, kad jis užtikrina cianokobalamino transportavimą ir įsisavinimą. Tačiau atrofinis gastritas ne visada sukelia megablastinės anemijos vystymąsi. Tikėtina, kad ligai išsivystyti turi sutapti keli veiksniai.

B12 ir folio rūgšties pasisavinimas gali sutrikti dėl didelio skrandžio ir žarnyno klubinės žarnos gleivinės uždegimo ar jų pažeidimo piktybiniais navikais.

Sunki anemijos forma didele dalimi yra autoimuninė liga Taigi pacientų kraujo serume 70–75% atvejų buvo aptikti antikūnai prieš vidines skrandžio ląsteles. Atliekant eksperimentus su žiurkėmis, paaiškėjo, kad tokios ląstelės sukelia skrandžio liaukinio audinio atrofiją. Panašių antikūnų yra ir skrandžio sekrete. Labai tikėtina, kad bus svarstomas autoimuninis atsakas paveldimas veiksnys, nes tam tikras kiekis antikūnų prieš skrandžio parietines ląsteles, taip pat ląsteles endokrininė sistema rasta sveikų giminaičių.

Papildomai, bet ne mažiau svarbus veiksnys yra paveldimas polinkis sirgti kasos ligomis.

Gyvenimo būdas, sukeliantis imuninės sistemos sutrikimus, pavyzdžiui, eksperimentavimas su kietu maistu, staigus perėjimas prie vegetarizmo, nekontroliuojamas vartojimas medicinos reikmenys, dozių pažeidimas vartojant vaistus. Svarbu tai, kad pokario bado metais sergamumas pavojinga mažakraujyste nepadidėjo, o tai reiškia, kad kiekybinė ir kokybinė netinkama mityba gali būti siejama tik su gretutinėmis priežastimis.

Yra išsklaidytų faktų, apibūdinančių megaloblastinės anemijos atvejus. Pavyzdžiui: šiauriniuose regionuose ši patologija yra dažnesnė; yra požymių, kad žmonių, kurių darbas susijęs su švinu, sergamumo padidėjimas ir galimybė lėtas apsinuodijimas smalkės; po skrandžio pašalinimo operacijos, kai sekrecijos funkcija visiškai pašalinama, po 5-7 metų gali išsivystyti anemija; yra informacijos apie megablastinės anemijos išsivystymą dėl to toksinis apsinuodijimas su lėtiniu alkoholizmu.

Simptomai

Addison-Birmer anemijos simptomai yra tokie: susidaro nenormalaus dydžio eritrocitų ląstelės, su peraugusiomis citoplazmomis, jų branduoliuose yra nedidelių inkliuzų.

Dėl kritinio vitamino B12 trūkumo atsiranda folio rūgšties, kuri dalyvauja DNR sintezėje, metabolizmo defektas. Dėl to periferijoje sutrinka ląstelių dalijimasis. Tos pačios kiekybinės ir kokybinės deformacijos atsiranda su trombocitais. Kaulų čiulpai keičia spalvą, įgauna sodrią raudoną spalvą, juose dominuoja megablastinės nesubrendusios ląstelės, kurios savo vystymosi rūšimi primena piktybinę kraujo ligų eigą.

Vitaminą B12 organizmas naudoja ne tik hematopoezei, bet ir aprūpinimui normalus veikimas nervų sistema. Esant jo trūkumui, pastebima distrofija nervų galūnės stuburas.

Iš išorės Virškinimo sistema atskleidžiama gomurio, ryklės, stemplės, skrandžio ir žarnyno gleivinės atrofija. Galimas polipų susidarymas, nežymus kepenų padidėjimas. Klinikinė Addison-Birmer anemijos ligos eiga pasireiškia palaipsniui: ji pasireiškia periodiškai stiprus silpnumas, stiprėja galvos svaigimo priepuoliai, atsiranda spengimas ausyse.

Nauji Addison Birmer anemijos simptomai gali būti suskirstyti į apraiškas:

• iš nervų sistemos: sutrinka judesių reguliavimas, atsiranda parestezija; skausmas atsiranda tarpšonkaulinėje erdvėje; kartais pažeidžiama regėjimo ir klausos nervas; .
• iš išorės Virškinimo traktas: glositas, kuriam būdingas „lakuoto liežuvio“ sindromas ir skausmingi pojūčiai liežuvyje; pykinimas, sunkumas epigastriniame regione, pasireiškimas maistui, pablogėjimas skonio pojūčius; kepenų padidėjimas, rečiau - blužnis, skleros ir gleivinių pageltimas;
• išorinės apraiškos: blyški oda su gelsvu atspalviu, susidaro būdingas Addison-Birmer anemijos sindromas - vaško lėlės veidas; veido patinimas, didelis patinimas; letargija, mieguistumas.
• iš širdies: skausmo atsiradimas, distrofiniai pokyčiai miokarde.

Diagnostika

Anemijos diagnozė susideda iš kelių etapų.

Vizualiai apžiūrint nustatoma: blyški oda, gelta sklera, tamsios dėmės ant veido, rankų ir kūno. Patikrinimas suteikia būdingą vaizdą burnos ertmė, įjungta Pradinis etapas ligų liežuvis skausmingas, padengtas smulkiais įtrūkimais. Ligos įkarštyje liežuvis tampa raudonas ir paburksta, atrodo tarsi padengtas laku. Kai šiek tiek padidėja kepenys ir jos išsikiša už šonkaulio krašto. Nedaugeliui pacientų blužnis padidėja. Neurologiniai tyrimai atskleidžia galūnių jautrumo pokyčius.

Diagnozuojant Addison-Birmer anemiją, pagrindinis vaidmuo tenka kraujo tyrimui. Atliekamas išsamus periferinio kraujo tyrimas, kuris atskleidžia reikšmingą eritrocitų kraujo tūrio padidėjimą, o retikulocitų skaičius smarkiai sumažėja. Aptinkamas hiperchrominių raudonųjų kraujo kūnelių buvimas. Pagrindiniu megablastinės anemijos požymiu galima laikyti hipersegmentinių neutrofilų (kurių branduolyje yra penki ar daugiau segmentų) buvimą. Santykinai sveikam žmogui tokių ląstelių pasitaiko per 2 proc., kenčiantiems sunki anemijos forma, hipersegmentinių neutrofilų skaičius pakyla virš 5%.

Ne mažiau svarbūs ir tyrimai kaulų čiulpai su anemija. Jis atskleidžia megaloblastinių ląstelių augimą – tai ląstelės, kurių vystymasis sustojo prieš eritrocitus. Jie yra neįprastai padidėję, deformuoti, pastebimai skiriasi branduolio ir citoplazmos išsivystymo lygis. Apskritai neproduktyvi eritropoezė yra charakteristika megablastinė anemija. Didžioji dalis nesubrendusių ir deformuotų raudonųjų kraujo kūnelių (megablastų) sunaikinami kaulų čiulpuose, nepatenkant į kraują. Ligai progresuojant retikulocitų skaičius ir toliau mažėja, atsiranda jų deformacija.

Instrumentinė diagnostika apima: skrandžio sulčių tyrimą, kurio metu dažniausiai nustatomas rūgštingumo sumažėjimas arba visiškas jo nebuvimas. Tačiau yra daug gleivių, panašių į žarnyno gleivių sudėtį. Atliekamas endoskopinis tyrimas, kurio metu aiškiai pastebima plati skrandžio gleivinės atrofija, dažnai vadinama „perlamutrinėmis plokštelėmis“, ir sekrecinių ląstelių praradimas. Deja, net ir remisijos laikotarpiu pepsinogeno sintezė neatsistato.

Dažnai atliekama histologinis tyrimas audinių, nes viena iš priežasčių, galinčių sukelti Addison Birmer anemiją, yra piktybiniai navikai.

Tokiems pacientams reikalinga papildoma konsultacija siauri specialistai: neurologas, endokrinologas, kardiologas, imunologas.

Privalomas diagnostikos metodas yra Schilling testas. Šiuo metodu siekiama atskirti folio rūgšties ir stokos anemija nuo B12 trūkumo anemijos, siekiant nustatyti pagrindinę priežastį ir apibūdinti teisingas gydymas. Tam matuojama jų koncentracija kraujo serume. Folio rūgšties norma – 5-20ng/ml, B12 – 150-900ng/ml. Rodikliai, esantys žemiau šių ribų, rodo šių komponentų trūkumą organizme. Tyrimui atlikti pacientui į raumenis suleidžiamas vitaminas B12, po pakankamo laiko nustatoma jo koncentracija šlapime, nedidelis kiekis B12 stokos anemijai, didžiausias – folio stokos anemijai.

Folio rūgšties trūkumas organizme yra dažnesnis jauname amžiuje ir neturi lydinčių veiksnių atrofija sekrecinės funkcijos skrandžio ir buvimo neurologiniai simptomai. Jis palankiai reaguoja į geriamą folio rūgštį ir geriau reaguoja į gydymą. Vertinant pacientus, sergančius B12 stokos anemija, svarbu nustatyti pagrindinę ligos priežastį.

Gydymas

Addison Birmer anemijos gydymas turi savo ypatybes. Pasirinkimas vaistinis preparatas priklauso nuo ligos priežasties. Folio stokos anemija atsiranda dėl sutrikusios absorbcijos žarnyne. Dažna priežastis Tai lėtinis alkoholizmas, ypač pavojingas nėštumo metu.

Folio rūgšties trūkumas organizmui palankesnis gydymo požiūriu, nes nenukenčia skrandžio sekrecinė funkcija, o vartojant per burną. terapines dozes Vaistas suteikia greitą poveikį.

Folio rūgštis galima įsigyti kaip atskiras vaistas tablečių arba injekcinio tirpalo pavidalu ir kompozicijoje kompleksiniai vitaminai. Šalutiniai poveikiai Vartojant folio rūgštį anemijai gydyti, tai retai, bet įmanoma alerginės reakcijosįjungta injekcija į raumenis narkotikų.

Esant vitamino B12 trūkumui organizme, tablečių vartojimas nėra pagrįstas, nes sumažėja atrofinio gastrito buvimas. panašus gydymas iki nulio. Gydant šio tipo anemiją, į raumenis ar poodinės injekcijos cianokobalaminas. Vartojimas į veną vaistas yra pavojingas. Cianokobalaminas yra rausvas skystis, 1 ml ampulėse, kartais jo vartojimas gali sukelti alerginis bėrimas. Vaistas skiriamas kasdien iki 500 mcg 6 savaites, folio rūgštis papildomai skiriama iki 100 mcg.

Dėl lengvo ar vidutinio laipsnio dėl anemijos sunkumo, gydymas gali būti atidėtas iki po pilna diagnostika ir trūkumo priežasčių nustatymas. Esant sunkiems neurologiniams sutrikimams ir reikšmingiems kraujo vaizdo pakitimams, gydymas pradedamas nedelsiant.

dažnai, išoriniai ženklai Addison-Birmer anemija išnyksta per pirmąsias gydymo dienas. Atslūgsta liežuvio ir burnos skausmai, atsiranda apetitas, dingsta silpnumas, atsistato regėjimas ir klausa. Po kelių dienų retikulocitozė atkuriama, o megablastų skaičius kaulų čiulpuose smarkiai sumažėja. Kraujodaros atstatymas paprastai įvyksta po 1-2 mėnesių. Sunkus neurologiniai sutrikimai Simptomai gali išlikti kelis mėnesius arba visiškai neišnykti.

Esant stipriai skrandžio gleivinės atrofijai ir B12 stokos anemijai, vitamino B12 turinčius vaistus reikia vartoti visą gyvenimą. Pacientas turi žinoti, kad palaikomojo gydymo atsisakymas sukelia megaloblastinės anemijos atkrytį. Paprastai tie, kurie pasveiko nuo Addison-Birmer anemijos, registruojami ambulatorijoje ir yra reguliariai stebimi. Palaikomosios dozės skiriamos trumpais kursais pagal gydytojo nurodymus ir nuolat stebint kraujo vaizdą.

Prevenciniai preparatai

Anemijos profilaktikai folio rūgštis skiriama tik tam tikroms piliečių grupėms. Pavyzdžiui, nėščioms moterims, kad būtų išvengta patologijų nugaros smegenys vaisiui, maitinančiai motinai, už tinkamas vystymasis vaikas. Senyvo amžiaus žmonės, sergantys kai kuriomis anemijos formomis, taip pat pacientai, esantys komos būsenoje. Visais kitais atvejais su įprastu maistu tiekiamo kiekio pakanka.

Vitaminas B12 profilaktikos tikslais skiriamas tik esant galimam trūkumui, pavyzdžiui, esant griežtam vegetarizmui arba visiškai pašalinus skrandį. Cianokobalaminas turi plačią reputaciją kaip bendras stiprinantis vaistas, kuris yra visiškai neįrodytas, tačiau dažnai skiriamas esant bendram išsekimui, nuovargiui ir padidėjusiam nuovargiui kaip tonikas. Atsižvelgiant į B grupės vitaminų poreikį reguliuojant nervų sistemos veiklą, cianokobolaminą galima naudoti uždegimui gydyti. trišakis nervas ir kitos neuropatijos.

Adisono Birmerio anemijos gydymas bet kokiais vitaminų preparatai turi būti griežtai nukreipti. Ir tik tuo atveju, jei yra įtarimas dėl kelių trūkumo vitaminų komponentai, galite vartoti multivitaminų kompleksus.

• Addisono-Biermerio anemijos (ligos) simptomai

Addisono-Biermerio anemijos (ligos) simptomai

Klinika

Addison-Birmer anemija dažniausiai suserga 50-60 metų amžiaus moterys. Liga prasideda lėtai ir palaipsniui. Pacientai skundžiasi silpnumu, nuovargiu, galvos svaigimu, galvos skausmas, širdies plakimas ir dusulys judant. Kai kuriems pacientams klinikinis vaizdas Vyrauja dispepsiniai simptomai (raugėjimas, pykinimas, deginimas liežuvio gale, viduriavimas), rečiau – nervų sistemos sutrikimai (parestezija, šaltos galūnės, netvirta eisena).

Objektyviai žiūrint, blyški oda (su citrininiu atspalviu), nežymus skleros pageltimas, veido paburkimas, kartais kojų ir pėdų patinimas ir beveik natūraliai – krūtinkaulio skausmas plakant.

Pacientų mityba buvo išsaugota, nes sumažėjo riebalų metabolizmas. Temperatūra, dažniausiai žema, recidyvo metu pakyla iki 38-39°C.

Būdingi virškinimo sistemos pokyčiai. Liežuvio kraštai ir galiukas dažniausiai yra ryškiai raudona su įtrūkimais ir aftiniais pokyčiais (glositas). Vėliau liežuvio papilės atrofuojasi, todėl jis tampa lygus ir „lakuotas“. Dėl skrandžio gleivinės atrofijos išsivysto achilija, o kartu su ja – dispepsija (rečiau – viduriavimas). Pusei pacientų yra padidėjusios kepenys, penktadaliui – blužnis.

Širdies ir kraujagyslių sistemos pokyčiai pasireiškia tachikardija, hipotenzija, širdies išsiplėtimu, garsų dusuliu, sistoliniu ūžesiais virš viršūnės ir aukščiau. plaučių arterija, „sukantis triukšmas“ virš jungo venų ir į sunkūs atvejai- kraujotakos sutrikimas. Dėl miokardo distrofinių pokyčių EKG rodoma žema bangų įtampa ir skilvelio komplekso pailgėjimas; T bangos visuose laiduose sumažėja arba tampa neigiamos.

Nervų sistemos pakitimai įvyksta maždaug 50% atvejų ir jiems būdingas nugaros smegenų užpakalinės ir šoninės stulpelių pažeidimas (funikulinė mielozė), pasireiškianti parestezija, sumažėjusiu sausgyslių refleksai, pažeidimas gilus ir skausmo jautrumas, o sunkiais atvejais – paraplegija ir dubens organų disfunkcija.

Iš kraujo pusės - aukštas spalvos indeksas (iki 1,2-1,3). Tai paaiškinama tuo, kad raudonųjų kraujo kūnelių skaičius sumažėja daugiau nei hemoglobino kiekis. Kokybinė kraujo tepinėlio analizė atskleidžia ryškią makroanizocitozę su megalocitų ir net pavienių megaloblastų buvimu, taip pat aštrią poikilocitozę. Dažnai randami raudonieji kraujo kūneliai su branduolių liekanomis - Cabot žiedų ir Jolly kūnų pavidalu. Iš baltojo kraujo pusės - leukopenija su neutrofilų branduolių hipersegmentacija (iki 6-8 segmentų vietoj 3). Nuolatinis ženklas Biermerio anemija taip pat yra trombocitopenija. Bilirubino kiekis kraujyje dažniausiai padidėja dėl padidėjusios megaloblastų ir megalocitų hemolizės, kurių osmosinis atsparumas sumažėja.

ANEMIJA-B12-DEFICIENCIJA (ADDISON-BIRMER ANEMIJA)- mega loblastų susidarymas kaulų čiulpuose, raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas kaulų čiulpuose. nervų sistemos pokyčiai funikulinės mielozės forma.

Etiologija ir patogenezė

Vienas iš svarbiausius momentus Biologinis vitamino B12 poveikis yra folio rūgšties aktyvinimas, vitaminas B12 skatina folio rūgšties darinių, folatų, tiesiogiai būtinų kaulų čiulpų kraujodarai, susidarymą. Trūkstant vitamino B12 ir folio rūgšties, sutrinka DNR sintezė, o tai savo ruožtu lemia ląstelių dalijimosi sutrikimą, jų dydžio padidėjimą ir kokybinį nepilnavertiškumą. Labiausiai kenčia eritroblastinio gemalo ląstelės: kaulų čiulpuose vietoj eritroblastų randamos didelės embrioninės kraujodaros ląstelės - megaloblastai, kurie nesugeba „subręsti“ į pilnavertį eritrocitą, t.y. negali pernešti hemoglobino ir deguonies. . Vidutinis terminas Megalocitų gyvenimo trukmė yra maždaug 3 kartus mažesnė nei "normalių" raudonųjų kraujo kūnelių. Trūkstant antrojo kofermento vitamino B12 – vidinio faktoriaus – atsiranda dar vienas anemijos išsivystymo mechanizmas – sutrinka riebalų apykaita, kai kaupiasi metilmalono rūgštis, kuri yra toksiška nervų sistemai. Dėl to atsiranda funikulinė mielozė – kaulų čiulpų kraujodaros sutrikimas ir anemijos vystymasis. B12 stokos anemija išsivysto ir dėl sutrikusio vitamino B pasisavinimo virškinimo trakto dėl atrofinio gastrito arba dėl įgimto skrandžio liaukų aparato nepakankamumo, kai skrandžio sulčių nėra gastromukoproteino, kuris tiesiogiai dalyvauja skaidant ir absorbuojant B12 ir jo kofermentus.

Klinika

Liga prasideda nepastebimai, palaipsniui progresuoja silpnumas, atsiranda širdies plakimas, galvos svaigimas ir dusulys, ypač fizinė veikla, staigūs judesiai, sumažėjęs darbingumas, sumažėjęs apetitas, galimas pykinimas. Dažnai pirmasis skundas, su kuriuo pacientai kreipiasi į gydytoją, yra liežuvio deginimo pojūtis, jo priežastis yra būdinga šios ligos atrofinis glositas. Dėl distrofinių nervų sistemos pakitimų atsiranda odos anestezija, parestezija, sunkiais atvejais dažnai sutrinka eisena (spazinė paraparezė), galimi funkciniai sutrikimai. Šlapimo pūslė ir tiesiosios žarnos, sutrinka miegas, atsiranda emocinis nestabilumas, depresija. Apžiūrėdami pacientą, atkreipkite dėmesį į blyškumą oda ir gleivinės (dažniausiai su gelsvu atspalviu dėl padidėjusio megalocitų irimo ir bilirubino susidarymo iš išsiskyrusio hemoglobino), veido paburkimas; Labai būdingas ryškiai raudonas, blizgus, lygus liežuvis (dėl sunkios papilių atrofijos) - „poliruotas“ liežuvis. Labai būdingas atrofinis gastritas. Dažnai bakstelėjus į plokščius ir kai kuriuos vamzdinius kaulus, pastebimas skausmas – kaulų čiulpų hiperplazijos požymis. Dažnas simptomas B12 stokos anemija yra žemo laipsnio karščiavimas.

Diagnostika

Periferiniame kraujyje nustatomas staigus raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas (iki 0,8 X 1012), spalvos indeksas išlieka aukštas - 1,2-1,5. Raudonieji kraujo kūneliai yra nevienodo dydžio (anizocitozė), vyrauja stambūs raudonieji kraujo kūneliai – makrocitai, daugelis raudonųjų kraujo kūnelių yra ovalo, raketinio, pusmėnulio ir kitokios formos (poikilocitozė).

Kaulų čiulpų aspirate raudonųjų ląstelių skaičius smarkiai padidėja, 3-4 kartus daugiau nei leukocitų linijos ląstelių (paprastai priešingas santykis). Kraujo plazmoje padidėja laisvojo bilirubino ir geležies kiekis (iki 30-45 mmol/l).

Gydymas

Skiriamas vitaminas B12. Gydymas prasideda 100-300 mcg vitamino įvedimu po oda arba į raumenis kartą per dieną. 2-3 gydymo dieną eritropoezė visiškai normalizuojasi, o 5-6 dieną naujai susiformavę visaverčiai raudonieji kraujo kūneliai pradeda patekti į kraują reikiamu kiekiu, o pacientų savijauta palaipsniui normalizuojasi. Atkūrus kraujo vaizdą, jie pereina prie palaikomojo gydymo - vitamino B12 įvedimo 50–100 mcg dozėje, kuri atliekama visą paciento gyvenimą. Pirmajame etape jis naudojamas nervų sistemos sutrikimams neurotropiniai vaistai.

Prognozė

At tinkama terapija palankus. Negydant liga progresuoja ir gali baigtis paciento mirtimi.

- raudonojo hematopoezės gemalo pažeidimas, kurį sukelia cianokobalamino (vitamino B12) trūkumas organizme. Sergant B12 stokos anemija, kraujotakos-hipoksine (blyškumas, tachikardija, dusulys), gastroenterologine (glositas, stomatitas, hepatomegalija, gastroenterokolitas) ir neurologiniai sindromai(jautrumo sutrikimas, polineuritas, ataksija). Remiantis rezultatais, patvirtinama žalinga anemija laboratoriniai tyrimai(klinikiniai ir biocheminė analizė kraujo, kaulų čiulpų punkcija). Žalingos anemijos gydymas apima subalansuota mityba, cianokobalamino injekcija į raumenis.

TLK-10

D51.0 Vitamino B12 stokos anemija dėl vidinio faktoriaus trūkumo

Bendra informacija

Žalinga anemija yra megaloblastinės stokos anemijos rūšis, kuri išsivysto, kai organizme nepakankamai suvartojama vitamino B12 arba jo absorbuojamas nepakankamai. Išvertus iš lotynų kalbos „pragaištingas“ reiškia „pavojingas, pražūtingas“; buitinėje tradicijoje tokia anemija anksčiau buvo vadinama „piktybine anemija“. Šiuolaikinėje hematologijoje žalinga anemija taip pat yra B12 trūkumo anemijos ir Addisono-Birmerio ligos sinonimas. Dažniausiai šia liga serga vyresni nei 40-50 metų žmonės, kiek dažniau moterys. Žalingos anemijos paplitimas yra 1%; Tačiau apie 10% vyresnių nei 70 metų žmonių kenčia nuo vitamino B12 trūkumo.

Žalingos anemijos priežastys

Žmogaus paros vitamino B12 poreikis yra 1-5 mcg. Jis patenkinamas dėl vitamino suvartojimo iš maisto (mėsos, fermentuotų pieno produktų). Skrandyje, veikiant fermentams, vitaminas B12 yra atskiriamas nuo maisto baltymų, tačiau, kad pasisavintų ir įsisavintų į kraują, jis turi susijungti su glikoproteinu (Castle faktorius) ar kitais rišančiais faktoriais. Cianokobalamino absorbcija į kraują vyksta vidurinėje ir apatinėje klubinės žarnos dalyje. Vėlesnį vitamino B12 transportavimą į audinius ir kraujodaros ląsteles atlieka kraujo plazmos baltymai - transkobalaminai 1, 2, 3.

B12 stokos anemijos išsivystymas gali būti siejamas su dviem veiksnių grupėmis: mitybos ir endogeniniais. Mitybos priežastys yra dėl nepakankamo vitamino B12 suvartojimo su maistu. Tai gali atsirasti dėl badavimo, vegetarizmo ir dietų, išskyrus gyvūninius baltymus.

Endogeninės priežastys reiškia cianokobalamino absorbcijos pažeidimą dėl vidinio pilies faktoriaus trūkumo, kai jis pakankamai tiekiamas iš išorės. Šis žalingos anemijos išsivystymo mechanizmas atsiranda esant atrofiniam gastritui, būklei po skrandžio pašalinimo, kai susidaro antikūnai prieš vidinis veiksnys Pilies arba parietalinės skrandžio ląstelės, įgimtas faktoriaus nebuvimas.

Sutrikusi cianokobalamino absorbcija žarnyne gali pasireikšti sergant enteritu, lėtiniu pankreatitu, celiakija, Krono liga, divertikulais. plonoji žarna, tuščiosios žarnos navikai (karcinoma, limfoma). Padidėjęs cianokobalamino vartojimas gali būti susijęs su helmintozėmis, ypač difilobotrioze. Yra genetinės žalingos anemijos formos.

Pacientams, kuriems buvo atlikta plonosios žarnos rezekcija su virškinimo trakto anastomoze, sutrinka vitamino B12 absorbcija. Pernicious anemija gali būti susijusi su lėtiniu alkoholizmu, vartojant tam tikrus vaistai(kolchicinas, neomicinas, geriamieji kontraceptikai ir kt.). Kadangi kepenyse yra pakankamai cianokobalamino atsargų (2,0–5,0 mg), žalinga anemija paprastai išsivysto tik praėjus 4–6 metams po to, kai sutrinka vitamino B12 tiekimas ar jo pasisavinimas.

Esant vitamino B12 trūkumui, trūksta jo kofermento formų - metilkobalamino (dalyvauja normalioje eritropoezės eigoje) ir 5-deoksiadenozilkobalamino (dalyvauja medžiagų apykaitos procesuose, vykstančiuose centrinėje nervų sistemoje ir periferinėje nervų sistemoje). Trūkstant metilkobalamino, sutrinka sintezė nepakeičiamos aminorūgštys Ir nukleino rūgštys, kuris sukelia raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo ir brendimo sutrikimą (megaloblastinio tipo hematopoezė). Jie įgauna megaloblastų ir megalocitų pavidalą, kurie neatlieka deguonies transportavimo funkcijos ir greitai sunaikinami. Šiuo atžvilgiu žymiai sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius periferiniame kraujyje, o tai lemia aneminio sindromo vystymąsi.

Kita vertus, kai trūksta kofermento 5-deoksiadenozilkobalamino, sutrinka medžiagų apykaita. riebalų rūgštys, todėl kaupiasi toksiškos metilmalono ir propiono rūgštys, kurios daro tiesioginį žalingą poveikį galvos ir nugaros smegenų neuronams. Be to, sutrinka mielino sintezė, kurią lydi nervinių skaidulų mielino sluoksnio degeneracija – tai kenkia nervų sistemai sergant žalinga anemija.

Žalingos anemijos simptomai

Žalingos anemijos sunkumą lemia kraujotakos-hipoksinės (anemijos), gastroenterologinės, neurologinės ir hematologiniai sindromai. Aneminio sindromo požymiai yra nespecifiniai ir atspindi eritrocitų deguonies transportavimo funkcijos pažeidimą. Jiems būdingas silpnumas, sumažėjusi ištvermė, tachikardija ir širdies plakimas, galvos svaigimas ir dusulys judant, nedidelis karščiavimas. Auskultuojant širdį gali pasigirsti besisukantis ūžesys arba sistolinis (aneminis) ūžesys. Išoriškai oda blyški su subikteriniu atspalviu, veidas paburkęs. Ilgas žalingos anemijos laikotarpis gali sukelti miokardo distrofiją ir širdies nepakankamumą.

Gastroenterologiniai B12 stokos anemijos pasireiškimai yra sumažėjęs apetitas, išmatų nestabilumas, hepatomegalija. riebalinė degeneracija kepenys). Klasikinis žalingos anemijos simptomas yra aviečių spalvos „lakuotas“ liežuvis. Būdingi reiškiniai yra kampinis stomatitas ir glositas, deginimas ir skausmingi pojūčiai kalboje. Atliekant gastroskopiją, nustatomi atrofiniai skrandžio gleivinės pokyčiai, kuriuos patvirtina endoskopinė biopsija. Skrandžio sekrecija smarkiai sumažėja.

Neurologinius žalingos anemijos pasireiškimus sukelia neuronų ir takų pažeidimai. Pacientai nurodo galūnių tirpimą ir standumą, raumenų silpnumas, eisenos sutrikimas. Galimas šlapimo ir išmatų nelaikymas, nuolatinė paraparezė apatinės galūnės. Neurologo apžiūros metu nustatomas jautrumo sutrikimas (skausmas, lytėjimas, vibracija), padidėję sausgyslių refleksai, Rombergo ir Babinskio simptomai, periferinės polineuropatijos ir funikulinės mielozės požymiai. Trūkstant B12, gali išsivystyti anemija psichiniai sutrikimai– nemiga, depresija, psichozė, haliucinacijos, demencija.

Žalingos anemijos diagnozė

Be hematologo, diagnozuojant žalingą anemiją turėtų dalyvauti gastroenterologas ir neurologas. Vitamino B12 trūkumas (mažiau nei 100 pg/ml, kai norma 160-950 pg/ml) nustatomas per. biocheminiai tyrimai kraujas; Galima aptikti antikūnus prieš skrandžio parietalines ląsteles ir vidinį pilies faktorių. Dėl bendra analizė kraujo, pancitopenija (leukopenija, anemija, trombocitopenija) būdinga. Periferinio kraujo tepinėlio mikroskopija atskleidžia megalocitus, Jolly ir Cabot kūnus. Išmatų tyrimas (koprograma, kirminų kiaušinėlių tyrimas) gali atskleisti steatorėją, plačiajuosčio kaspinuočio fragmentus ar kiaušinėlius sergant difilobotrioze.

Šilingo testas leidžia nustatyti cianokobalamino malabsorbciją (išskiriant su šlapimu radioaktyviai pažymėtą vitaminą B12, vartojamą per burną). Kaulų čiulpų punkcijos ir mielogramos rezultatai rodo, kad padidėja žalingai anemijai būdingų megaloblastų skaičius.

Nustatyti sutrikusios vitamino B12 absorbcijos virškinimo trakte priežastis, FGDS, skrandžio rentgenografiją,