Заболевания, эндокринологи. МРТ
Поиск по сайту

Прогноз саркомы легких. Причины возникновения, механизм развития и виды. Саркома жировой ткани

Саркома легких – это патологическая опухоль, которая развивается из соединительной ткани органа, обладает достаточно быстрым агрессивным развитием и ранним метастазированием в другие органы и системы организма.

Внимание! Данный недуг встречается крайне редко, по данным статистики из всех опухолевых патологий в этом органе на саркому приходится лишь 1% частоты встречаемости. Но не стоит недооценивать этот недуг, он имеет очень коварное стремительное течение, в большинстве случаев, приводит к летальному исходу.

Данное заболевание имеет два вида по степени злокачественности:

  • низкозлокачественные опухоли, которые формируются из высокодифференцированных клеток, обладающих свойством медленного размножения;
  • высокозлокачественные, образуются из высокодифференцированных клеток, способных очень быстро делиться.

Кроме того, патологические образования делятся по степени дифференцировки. К высокодифференцированным относят: ангиосаркомы, фибросаркомы, нейросаркомы, хондросаркомы, липосаркомы, гемангиоперицитомы, рабдомиосаркомы.

К низкодифференцированным относятся:

  • веретеновидная саркома легких;
  • круглоклеточная;
  • периферическая саркома легких.

Основные причины формирования данной патологии до конца не изучены, но удалось установить ряд предрасполагающих факторов, которые могут предшествовать образованию патологического процесса. К таким факторам относят:

  1. загрязненная канцерогенами окружающая среда;
  2. вредные привычки, в особенности, курение;
  3. наследственная предрасположенность;
  4. радиоактивное облучение организма.

Проявления болезни

Зачастую на начальных этапах развития саркома легких не дает никаких симптомов, что значительно усложняет раннее диагностирование заболевания. Известно, что чаще всего патология развивается у людей среднего возраста, старше 40 лет. Болезнь очень похожа на рак легких и только после соответствующего обследования, можно, точно установить диагноз. Выраженность клинических проявлений будет зависеть от стадии, размеров, месторасположения опухоли, наличия метастазов. Безусловно, если в самом начале болезни она не дает практически никаких симптоматических проявлений, то, дойдя до 4 стадии, саркома легких покажет всю интенсивность характерных признаков.

Самыми яркими клиническими проявлениями данного недуга являются:

  • повышенная утомляемость;
  • даже при самых малых физических нагрузках у больного возникает одышка;
  • из-за образовавшегося застоя в легких появляется гипертрофия правого желудочка и предсердия;
  • дисфагия, при которой больному становится сложно глотать жидкость и пищу, плеврит;
  • пневмония, которая не реагирует на лечение;
  • от такого больного можно часто слышать о преследуемых его простудных явлениях;
  • кроме того, может отмечаться тошнота, рвота, головокружение, головные боли, судороги;
  • если метастазы дошли до какого-либо другого органа, то будут сопутствующие клинические проявления и с его стороны.

В случае распространения метастазов по организму может развиться легких, которая является системной болезнью, поражающей кожные покровы и слизистые человека. При этом виде патологической опухоли поражается лимфатическая система и внутренние органы. В этом случае, симптомы будут несколько иными: стремительный сброс веса, постоянные лихорадки, отмечается густая жидкость при этой патологии легких, кровохарканье, одышка, боли в области груди и тяжелое шумное дыхание.

Диагностирование патологии

Диагностику должен проводить опытный специалист, который сможет обнаружить патологический процесс на ранней стадии. К сожалению, коварство онкологических заболеваний заключается в том, что они не проявляют себя на начальных этапах, а дают соответствующую симптоматику уже тогда, когда можно говорить о тяжелой и запущенной стадии. При малейших вышеперечисленных симптомах необходимо сразу же идти в клинику и пройти обследование, ведь чем раньше обнаружится недуг, тем больше шансов на излечение. Для диагностирования болезни могут использоваться следующие диагностические методы:

  1. клинический анализ крови;
  2. МРТ, КТ, рентген легких;
  3. ЭКГ, ангиография;
  4. доплеровское исследование;
  5. биопсия.

Методы лечения патологического заболевания

На сегодняшний день существуют достаточно действенные и эффективные методы борьбы с данным недугом. Особенно это касается зарубежных клиник, где ведутся собственные разработки по лечению патологии, имеется все необходимое оснащение и дорогостоящее оборудование, препараты. Все это позволяет на высшем уровне провести качественную диагностику и . К сожалению, большая часть новейших технологий и методик не дошли до отечественных клиник, поэтому, если имеется возможность, то, безусловно, лучше отправиться на лечение в онкологические центры Израиля, Германии и других ведущих стран по борьбе с онкологическими болезнями.

В наши дни применяется три варианта лечения этого недуга:

  • оперативное вмешательство, которое используется лишь при локальном поражении. Если операция была проведена успешно, то это является залогом полного излечения;
  • , прием противораковых препаратов позволяет не только продлить жизнь больному, но и улучшить ее качество. Химия назначается до операции или уже после нее. Если злокачественное образование является неоперабельным, тогда химиотерапия является единственным методом лечения;
  • лучевая терапия используется в качестве комплексного воздействия на патологический процесс.

Кроме того, должно поддерживаться соответствующее питание при саркоме легких, особенно, если наблюдается дисфагия. Естественно, каждого больного, страдающего саркомой легких, беспокоит вопрос, сколько живут с такой патологией. Прогноз жизни будет зависеть от того, удалось ли специалистам провести операцию. В том случае, если злокачественный очаг был удален, то вполне может наступить полное выздоровление.

При составлении подобных прогнозов важную роль играет тип онкоочага, а также запущенность патологии. Если очаг представлен онкоклетками высокой дифференциации, которые мутируют медленно, прогноз выживаемости будет довольно оптимистичным. Благодаря комбинированному подходу и применению современных методик при лечении саркомы легких прогнозы улучшаются, постепенно возрастает численность людей, которые смогли преодолеть пятилетний рубеж выживаемости (до 10% от общего количества заболевших). Прогнозы во многом определяют габариты опухоли, её местонахождение и тип. Также, свою роль играет общее состояние человека.

Факторы, определяющие длительность жизни

Тип онкоочага, который определяется гистологическим обследованием. К примеру, мелкоклеточная онкология выявляется уже на поздних этапах прогрессирования, когда произошло распространение метастаз. Поэтому прогнозы, зачастую, пессимистичные. При крупноклеточном поражении прогнозы улучшаются.
. Габариты онкоочага.
. Обширность метастазирования и затрагивания близлежащих органов. При обширном поражении лечение может не дать никаких результатов. По статистике, 1-й этап патологии убивает около 60% больных, а 2-й - уже около 85%.

Сколько проживают при саркомном поражении легких?

Этот вопрос интересует самих больных, а также их родственников. Для саркомы характерен агрессивный рост и раннее метастазирование, поэтому при саркоме легких прогноз выживаемости без принятия надлежащих мер составляет 3-5 месяцев. Это свидетельствует о том, что люди с саркомным поражением могут погибнуть по истечении полугода с момента постановки диагноза. Саркома плохо реагирует на «химию». Успешность терапии сильно зависит от своевременности выявления патологии.

Следует помнить, что борьба с онкопоражениями - это сложный процесс. К несчастью, именно саркома, среди иных видов рака, имеет наибольший процент смертности. В случае прохождения качественного лечения саркомы легких прогноз пятилетней выживаемости будет довольно оптимистичным, но вот что касается 10-летнего временного рубежа, то до него доживает ничтожно малое количество онкобольных. При отсутствии лечения или при позднем выявлении данного поражения человек проживет максимум 3-4 месяца.

Каждый пациент сталкивается с тем, что химиотерапия на 3 и 4 стадиях перестает уменьшать опухоль и метастазы. Это показатель к тому, что пора переходить на более современные методы терапии рака. Для подбора эффективного метода лечения вы можете обратиться за

На консультации обсуждаются: - методы инновационной терапии;
- возможности участия в экспериментальной терапии;
- как получить квоту на бесплатное лечение в онкоцентр;
- организационные вопросы.
После консультации пациенту назначается день и время прибытия на лечение, отделение терапии, по возможности назначается лечащий доктор.

Саркома легких – это злокачественное новообразование редкой формы, которое часто заканчивается летальным исходом. Особенностью таких опухолей является быстрое развитие и метастазирование в другие органы.

Недуг встречается среди пациентов всех возвратов, с подобной проблемой даже сталкиваются маленькие дети. Однако средний возраст больных составляет от 40 до 60 лет.

Общие сведения

Саркома легких – это опухоль, которая разрастается из соединительных тканей. В процессе развития новообразование достигает внушительных размеров и может занимать значительную часть легкого.

Некоторые виды опухолей имеют поверхностную капсулу. Саркома легкого также обладает способностью врастания во внутренние ткани бронхов. Если посмотреть на нее в разрезе, то можно заметить участки с множественными кровеносными сосудами, а также фрагменты с некротическими частями.

Саркомы подразделяются на 2 типа:

  • первичный рак вызывает злокачественное новообразование, развивающееся в соединительных тканях легкого;
  • вторичный рак характеризуется процессом метастазирования клеток от других пораженных органов в легкое.

Разделяют несколько стадий развития саркомы:

  • в начальной стадии опухоль имеет размеры до 3 см, не распространяет метастазы;
  • на второй стадии отмечается рост образования до 6 см и первичные метастазы;
  • на третьей стадии саркома стремительно разрастается, поражает лимфатическую систему;
  • четвертая стадия предполагает метастазирование во все ближние и дальние органы.

По результатам диагностики, врач сможет оценить размеры опухоли и определит, что это такое в индивидуальном случае. Стоит отметить, что чаще всего при наличии подобного недуга возникает большое количество злокачественных поражений организма.

Причины

Ученые всего мира до сих пор не могут выявить точную причину, из-за чего возникает саркома легких. Однако проведенные испытания доказывают негативное влияние следующих факторов:

  • Генетическая предрасположенность. Если у кого-либо из близких родственников наблюдалось онкологическое образование, то в зоне риска находятся все члены семьи, чтобы предотвратить подобные последствия, следует каждый год проходить тщательную диагностику.
  • Плохая экология в месте проживания. С такой проблемой сталкиваются многие жители мегаполисов, в результате скопления выхлопных газов, содержащих канцерогенные вещества, возрастает угроза развития онкологии.
  • Злоупотребление курением табака, употребление наркотических веществ и алкоголя в больших количествах. Информация о пагубном воздействии вредных привычек распространяется по всему миру. Однако по данным статистики, именно такая категория населения чаще других сталкивается с раковыми новообразованиями.
  • Радиоактивное облучение. Некоторым людям приходится жить в регионах с повышенной радиацией, при этом они часто страдают от различных проявлений рака.
  • Прием медикаментозных препаратов в неограниченном количестве без назначения врача.
  • Частое пребывание на солнце. Ультрафиолетовые лучи провоцируют онкологические образования кожных покровов, с таким недугом сталкиваются и любители солярия.
  • Остеосаркома синовиальная в кратчайшие сроки поражает .

Выживаемость пациентов будет зависеть от степени злокачественности опухоли. Заболевание поддается лечению на первой и второй стадии развития.

Симптомы

При возникновении саркомы легкого, симптомы будут отличаться в зависимости от места локализации образования и от стадии развития. На начальном этапе недуг не провоцирует какие-либо признаки.

Саркома легких в большинстве случае вызывает следующие симптомы:

  • Раковые клетки метастазируют, образуя интоксикацию организма, из-за чего у больного возникает тошнота, рвота, общая слабость, недомогание, чрезмерная потливость, изменение цвета кожных покровов. При таком диагнозе отмечается повышенная утомляемость, человек теряют работоспособность.
  • Недуг характеризуется острой легочной недостаточностью, что быстро вызывает нарушения работы сердца, у больного появляется частая одышка.
  • Пациенты постоянно страдают от пневмонии и других простудных заболеваний.
  • Периодически возникает сухой кашель с кровью.
  • Появляются болевые ощущения в грудной клетке.
  • Заболевание нередко метастазирует на органы ЖКТ, из-за чего у больного нарушаются обменные процессы, появляются проблемы с проглатыванием пищи.
  • Голос становится осиплым.
  • Периодически проявляются судорожные приступы.
  • Новообразование, развивающееся стремительно, провоцирует усиление головной боли.

Сколько живут пациенты, зависит от эффективности терапии. Современные методы лечения позволяют значительно увеличить продолжительность жизни.

Лечение

При лечении мелкоклеточного рака важность представляет комплексная помощь, которая включает:

Проводить операцию или нет, определяет врач после предварительной диагностики. Некоторые опухоли на последней стадии развития считаются неоперабельными, поэтому проводят консервативную терапию.

Наиболее результативным методом лечения считается хирургическое вмешательство. В зависимости от степени поражения удаляют часть легкого с опухолью или полностью весь орган.

Если наблюдаются множественные диморфные опухоли, то хирургическое вмешательство осуществляют при помощи киберножа. Такой метод операции не предполагает разреза на грудной клетке, врач воздействует на опухоль при помощи лазера. При активном метастазировании возникает необходимость курса химиотерапии до операции и после ее проведения.

У пациентов с 4 стадией саркомы, метастазы легких быстро распространяются, из-за чего общая продолжительность жизни не превышает 3-4 месяцев. На этом этапе отмечается поражение щитовидной железы, с метастазами в кости.

Саркома легких — это злокачественная опухоль, которая характеризуется агрессивным течением. В медицинской практике заболевание отнесено к редким, им страдают около 1% онкобольных. И все же, саркома легких очень опасна активным развитием серьезных последствий. Несвоевременное лечение болезни нередко приводит к смерти пациента.

Особенности болезни

Саркома легких — что это такое? Опасная патология классифицируется на первичную (возникает в дыхательной системе) и вторичную (спровоцированная раковым поражением других внутренних систем).

Новообразование представлено в виде крепкого и очень мощного узла, который способен занимать некоторую часть, долю легкого или же полностью весь дыхательный орган. Опухоль часто ограничивается от здоровых клеток капсулой, но может проникать и в паренхиму, а также бронхи.

Описание болезни также представляем в виде картинки:

Для саркомы характерно агрессивное и яркое течение, активный рост опухоли, ранние метастазы, перемещение патогенных клеток через здоровые ткани.

Отличие саркомы от иной раковой опухоли

Раковая опухоль возникает из клеток эпителия, покрывающих орган дыхания изнутри. Развитие саркомы происходит из клеток соединительной ткани, выстилающих орган снаружи.

Посмотрите отрывок из программы «О самом главном» про рак легких:

Классификация

По гистологическому признаку патология классифицируется на:

  • высокодифференцированную — низкая злокачественность, замедленный процесс деления злокачественных клеток;
  • низкодифференцированную — повышенная злокачественность, ускоренный процесс деления злокачественных клеток, очаги некроза, множественность очагов поражения.

Разновидности патологии:

  • ангиосаркома — злокачественное поражение стенок сосудов;
  • фибросаркома — развитие из соединительных клеток бронхов;
  • лимфосаркома — развитие из лимфосистемы бронхов;
  • хондросаркома — образование из тканей хрящей;
  • липосаркома — развитие из липидной ткани;
  • лейомиосаркома формирование начинается из тканей мышц;
  • нейросаркома — развитие из клеток нервных стволов.

Стадии заболевания:

  • Первая — опухоль ограничена капсулой, узел с инфильтратом в диаметре не более 3 см, нет метастаз.
  • Вторая — узел увеличивается в диаметре до 6 см, начинается процесс метастазов в лимфоузлы и паренхиму бронхов.
  • Третья — увеличение узла до включительно 6 см и больше (в диаметре), активное метастазирование.
  • Четвертая — метастазирование в близрасполагающиеся внутренние органы, а также в лимфоузлы.

В медицине отдельной патологии «саркома легких» нет. Болезнь представляет собой совершенно разные по гистологическим признакам разновидности рака, развитие которого происходит не из тканей эпителия, а из других внутренних структур.

Для саркомы легких, как и для других раковых опухолей, характерно:

  • инфильтрация и последующее разрушение близрасполагающихся тканей;
  • рецидив после хирургического удаления первого очага;
  • метастазирование.

Особенностью патологии является то, что злокачественная опухоль чаще развивается у детей и молодых людей, для которых свойственен активный процесс деления клеток соединительной ткани. Кроме этого, саркома легких имеет повышенную склонность к возникновению рецидива, именно это объясняет низкий процент выживаемости у больных с таким диагнозом.

Причины возникновения

Медицине точно не известныпричины развития заболевания, так как объяснить, почему клетки соединительной ткани легких начинают «превращаться» в злокачественную опухоль совершенно невозможно. Но медиками определены факторы, которые вполне могут стать провокаторами развития патологии:

  • генетическая предрасположенность;
  • неблагоприятная экология в местности проживания (присутствие в воздухе канцерогенных соединений — выхлопы и сбросы промышленных предприятий);
  • зависимость от табакокурения;
  • радиационное облучение;
  • воздействие УФ-волн;
  • продолжительное воздействие на организм химических веществ;
  • беспорядочное или продолжительное лечение сильнодействующими медикаментами;
  • неправильный рацион — злоупотребление жирной, острой, копченой пищей.

Клинические особенности

Факторы риска и симптомы рака легких в одной картинке:


Признаки и симптомы саркомы легких практически идентичны с клиническими особенностями рака дыхательной системы. Первые симптомы патологии незначительны. Часто больной не обращает внимания на симптомы саркомы легких, на первоначальную симптоматику проявлений болезни, не замечает происходящих с его организмом патологических изменений и откладывает визит к онкологу. Это в дальнейшем затрудняет процесс лечения серьезной болезни.

Признаки начального злокачественного поражения:

  • апатия, безразличие, физическая слабость, поведенческие изменения, утомляемость;
  • одышка;
  • постоянная тошнота;
  • частое головокружение;
  • осиплость в голосе;
  • затруднения при глотании твердых продуктов (в дальнейшем больной начинает испытывать дискомфорт при проглатывании и мягких продуктов или жидких блюд);
  • потеря аппетита;
  • ощущение инородного тела в области грудины;
  • усиление процесса потоотделения (особенно по ночам, во сне).

В процессе болезни у больного к первичным симптомам присоединяются и другие признаки:

  • появление продолжительного кашля (чаще мокрый кашель с вязкой мокротой);
  • при кашле в слюне или мокроте обнаруживаются кровяные вкрапления;
  • повышение температурных режимом тела (озноб, лихорадка);
  • затруднения дыхания;
  • синюшность или бледность кожных покровов и слизистой;
  • присоединение вторичных заболеваний — плеврита, инфекции дыхательных путей, пневмонии.

Интенсивность клинических проявлений зависит от размера опухоли и ее гистологических признаков. Как правило, симптоматика болезни активно прогрессирует, становится яркой и доставляет больному болезненные ощущения и общий дискомфорт.

Диагностика

Своевременная диагностика развивающейся злокачественной опухоли увеличивает шансы на благополучный прогноз. При подозрении на онкозаболевание пациенту врач назначает пульмонологическую диагностику, включающую:

  • общий, а также биохимический анализы крови;
  • анализ крови для определения антител;
  • МРТ, КТ, позволяющие определить диаметр опухоли, а также степень злокачественного поражения;
  • электрокардиограмму, определяющую функциональность сердца;
  • исследование радиоизотопами — определение границ между здоровыми тканями и пораженными онкологией клетками;

Что такое сцинтиграфия, расскажем на картинке:


  • ангиографию — выявление состояния кровеносных сосудов;
  • биопсию;
  • диагностику функциональности сердца с помощью доплера.

Лечение

При подтверждении диагноза пациенту назначается комплексная терапия, методика которой зависима от стадии онкоболезни, возраста и физиологических особенностей больного.

Опишем виды операций на легких на картинке:


Ведущая роль при саркоме легких отведена хирургической методике лечения. Операция может проводиться одним из 3 способов:

  • лобэктомия (удаление пораженной онкологией доли органа дыхания);
  • пневмонэктомия (иссечение полностью всего пораженного патологией легкого);
  • сегментэктомия (удаление определенного сегмента, пораженного болезнью, легкого).

При невозможности проведения полостной операции (наличие противопоказаний) пациенту назначается радиохирургическое удаление злокачественного очага — использование кибер-ножа или же гамма-ножа. Во время операции целостность тканей и грудины не нарушается, угнетение злокачественных клеток проводится методом облучения рентген-лучами.

После хирургической операции больному показано проведение лучевой и химиотерапии (с использованием сильнодействующих лекарственных препаратов). Химиотерапия и радиотерапия могут назначаться до проведения полостной операции. Цель — уменьшение в диаметре узлов опухоли и стабилизация онкопроцесса.

При химиотерапии назначаются цитостатики, угнетающе действующие на активность патогенных клеток.

Прогноз выживаемости

Онкоболезнь характеризуется агрессивным течением, что соответствующим образом сказывается на продолжительности жизни абсолютно всех больных. Сколько живут при саркоме легких? Продолжительность жизни зависима от тяжести онкоболезни и от физиологических особенностей больного. Несмотря на возможности современной медицины, прогноз жизни в большинстве вариантов неблагоприятный:

  • При обнаружении патологии на ранних стадиях шансы на жизнь в течение последующих 5 лет имеют лишь 50% пациентов.
  • Если терапия болезни началась на 3 стадии, то прогноз жизни за аналогичный период времени уменьшается до 20%.
  • При саркоме легких последней стадии прогноз всегда неблагоприятный — практически все больные в течение полугода погибают от эмболии, развития легочной недостаточности или возникновения инфекционных процессов в органах дыхания.
  • (Пока оценок нет)

– крайне агрессивная злокачественная опухоль, развивающаяся из незрелых соединительнотканных элементов легкого. Симптомы саркомы легкого аналогичны проявлениям рака легкого, но отличаются более бурным прогрессированием. Субъективные симптомы могут включать одышку, кашель, нарушение глотания, лихорадку, сильную утомляемость, потливость. Часто выявляется синдром верхней полой вены, плеврит, перикардит, пневмония, остеоартропатия. В диагностических целях проводится рентген, КТ и МРТ легких, бронхоскопия, тонкоигольная биопсия и др. Для лечения саркомы легкого используются хирургические методы (радикальные и паллиативные), химиотерапия, радиотерапия.

МКБ-10

C46.7 Саркома Капоши других локализаций

Общие сведения

Саркома легкого – высокозлокачественная опухоль легкого мезодермального происхождения, источником которой обычно служат соединительнотканные структуры стенок бронхов и межальвеолярных перегородок. Саркома относится к редким типам злокачественных опухолей легкого , на ее долю приходится 1% всех видов рака легкого . От других злокачественных новообразований саркома легкого отличается стремительным ростом и ранним метастазированием. Чаще поражает молодых мужчин (20-40 лет), однако может развиваться у лиц любого пола и возраста. У детей саркома легкого протекает особенно агрессивно, что связано с возрастной активностью роста соединительной ткани. Поиском оптимальных путей лечения саркомы легкого занимаются онкология и пульмонология .

Причины саркомы легкого

Развитие первичной саркомы легкого может быть инициировано различными факторами. Экспериментально подтверждено, что в этиологии сарком различных локализаций на первый план могут выступать ионизирующая радиация, ультрафиолетовое облучение, химические вещества, задымленность и загрязненность воздуха.

В группу повышенной опасности по возникновению саркомы легкого входят курящие пациенты; работники, контактирующие с производственными канцерогенами (асбестом, анилиновыми красителями, пестицидами и др.); лица, проживающие в промышленных городах с большим содержанием выхлопных газов и сажи в воздухе. Небезопасно злоупотребление загаром , как естественным (под лучами солнца), так и искусственным (в солярии). Доказана роль отягощенной наследственности: при наличии семейных случаев саркомы риск ее проявления у остальных кровных родственников в несколько раз выше.

Вторичное поражение легких может представлять собой метастазы остеогенной саркомы, саркомы матки , саркомы мягких тканей, молочной железы , средостения и др. В большинстве случаев саркома легкого располагается в периферических отделах, поражая верхние доли, но может поражать и все легкое; иногда локализуется в крупных бронхах в виде полиповидных выростов. Опухоль имеет вид массивного узла округлой или полициклической формы, мягковатую консистенцию, бело-розовый цвет на разрезе. Метастазирование саркомы чаще происходит гематогенным путем.

Классификация

По своему происхождению саркома легких делится на первичную (растущую из собственных тканей легкого) и вторичную (метастатическую, распространяющуюся в легкие из отдаленного первичного очага – мышц, костей, гениталий и др.). В гистологическом отношении первичные саркомы легкого могут быть высокодифференцированными (низкой степени злокачественности – с невысокой митотической активностью клеток, большим удельным весом стромальных элементов) и низкодифференцированными (высокой степени злокачественности – с высокой скоростью деления клеток, преобладанием опухолевых элементов, хорошо развитой сосудистой сетью, очагами некроза).

Высокодифференцированные саркомы легких различаются в зависимости от источника бластоматозного процесса и могут быть представлены следующими типами (в порядке убывания частоты):

  • ангиосаркома – происходит из стенок кровеносных сосудов
  • фибросаркома - образуется из бронхиальной и перибронхиальной соединительной ткани
  • лимфосаркома – развивается из лимфоидной ткани
  • нейросаркома – поражает соединительнотканные элементы нервной ткани
  • хондросаркома – происходит из хрящевых элементов бронхов
  • липосаркома – формируется из жировой ткани
  • лейомиосаркома и рабдомиосаркома – происходят соответственно из гладкомышечной и поперечно-полосатой мышечной ткани
  • гемангиоперицитома – возникает из перицитов - клеток, входящих в состав стенок капилляров.

Недифференцированные саркомы легких делятся на:

  • веретеноклеточные
  • круглоклеточные
  • полиморфно-клеточные .

Стадирование саркомы легкого основано на степени распространенности опухоли и предполагает выделение 4-х стадий:

  • I стадия - ограниченный инфильтрат или узел в легком до 3 см в диаметре с отсутствием метастазов;
  • II стадия – опухоль размером 3-6 см в диаметре с наличием единичных метастазов в перибронхиальные лимфоузлы и лимфоузлы корня легкого;
  • III стадия – опухоль размером более 6 см в диаметре с наличием метастазов в лимфоузлы средостения, инвазией плевры
  • IV стадия - опухоль любых размеров в сочетании с отдаленными метастазами.

Симптомы саркомы легкого

Клиническая картина саркомы легкого напоминает клинику рака легкого, но в отличие от последнего развивается более стремительно. Конкретные симптомы определяются стадией, локализацией и гистологическим строением опухоли. При интрабронхиальном типе роста опухоли может возникать обтурация бронха – в этом случае клиническая картина напоминает клинику центрального рака легкого .

В типичных случаях больных беспокоит прогрессирующая одышка, боли в груди, кашель с мокротой и прожилками крови, повышение температуры тела, потливость. Из-за постоянной слабости, быстрой утомляемости, отсутствия аппетита страдает общее самочувствие. При опухолевой инвазии пищевода развивается дисфагия, при компрессии венозных стволов – синдром верхней полой вены . Прорастание плевры сопровождается развитием геморрагического плеврита , наружной оболочки сердца - геморрагического перикардита .

Иногда саркома легкого выявляется при детальном обследовании по поводу затяжной или рецидивирующей пневмонии . В некоторых случаях в клинической картине доминируют не признаки поражения легких, а паранеопластический синдром (легочная остеоартропатия) – периоститы , артриты , суставные боли , деформация пальцев рук. В поздних стадиях развивается раковая интоксикация , раковая кахексия , анемия.

Диагностика

Для подтверждения диагноза проводится консультация онколога и торакального хирурга , уточняются данные анамнеза, назначаются инструментальные обследования. Заподозрить саркому легкого можно по быстрому прогрессированию опухоли у лиц молодого возраста. Ведущее значение в выявлении саркомы легких имеют лучевые методы (рентгенография , КТ легких). На рентгенограммах определяется округлая или овальная тень с неровными краями, которая чаще локализуется в периферических отделах. При динамическом контроле отмечается быстрое увеличение опухоли. КТ и МРТ легких позволяют более детально проанализировать параметры опухоли и произвести стадирование процесса.

При интрабронхиальном росте полиповидная саркома хорошо визуализируется во время бронхоскопии . Она имеет вид бело-розового образования неправильной формы без капсулы. Гистологический диагноз уточняется с помощью

Лечение саркомы легкого

При выборе рациональной лечебной тактики учитывается стадия саркомы легкого, ее тип и локализация. В операбельных случаях выполняется лобэктомия или пульмонэктомия с лимфаденэктомией. В предоперационном периоде, как правило, назначается курс полихимиотерапии. Лучевая терапия обычно применяется в составе комплексного лечения (дополняет хирургическое и химиотерапевтическое лечение), поскольку саркома легкого менее чувствительна к радиотерапии. Внедряется инновационная технология селективной внутренней радиотерапии (SIRT) – введение радиоизотопов через катетер в сосуды легкого, идущие к опухоли.

Если радикальная резекция невыполнима, возможно проведение паллиативной операции для устранения патологической симптоматики и увеличения краткосрочной выживаемости пациентов. Кроме этого, при неоперабельных опухолях может назначаться химиотерапия отдельно или в сочетании с лучевой терапией, иммунохимиотерапией .

Прогноз

Саркома легких – онкологическое заболевание с потенциально неблагоприятным прогнозом. Отличительной особенностью является склонность к рецидивированию и метастазированию саркомы легкого, что обусловливает низкий процент выживаемости пациентов с данным диагнозом. Пятилетняя выживаемость при начале лечения на первой стадии составляет 50%, на третьей – 20%. При обнаружении первичной саркомы легкого на поздних стадиях или вторичном поражении легкого больные погибают в течение нескольких месяцев.