Бронхоэктатическая болезнь легких: симптомы и лечение

Сказ про лечение бронхоэктатической болезни лёгких. Расскажу про симптомы, эмфизему, атрофический фаренгит про прогнозы и методы лечения и про кучу интересных вещей. Поехали!

Привет, друзья! Расскажу-ка я сегодня об органе, который даёт всем нашим клеткам самое необходимое — кислород. Точнее, об одном его недуге, которая приносит не меньше страданий, чем астма. А главное — я обрисую, в чём состоит лечение бронхоэктатической болезни лёгких. Эта хворь может возникнуть ещё у детей, и избавиться от неё дюже сложно!

Сказ про дерево, которое растёт вверх ногами

Есть у нас в организме такой феномен. Ствол нашего дерева — трахея. От неё отходят два массивных сучка — главных бронха, которые потом делятся на много мелких веточек. На концах их растут альвеолы — маленькие пузырьки, через которые кислород попадает в кровь.

Бронхоэктатическая болезнь — это деформация бронхов.

Они растягиваются, стенки их истончаются, не могут нормально работать. В них развивается хронический воспалительный процесс, в результате которого скапливается гной. Поскольку орган болеет, к основной хвори присоединяются различные легочные инфекции.

Встревожиться нужно, если у тебя есть такие симптомы:

1. постоянный кашель;
2. отделение изрядного количества гнойной мокроты, особенно по утрам;
3. кровохаркание, и в худшем случае — легочное кровотечение.

Лечение бронхоэктатической болезни лёгких или что же со мной будет?

Результатом заболевания может стать анемия, дыхательная недостаточность, эмфизема лёгких.

Дети плохо развиваются физически, отстают от своих сверстников. Гнойный воспалительный процесс приводит к истощению организма, и постоянному отравлению продуктами распада.

Лёгкие не могут нормально работать и возникает одышка, а при одностороннем течении процесса грудная клетка приобретает неправильную форму.

Есть три признака хронического недостатка кислорода:

Сам видишь, проблема серьёзная, и запускать её нельзя.

Ну почему так происходит?

История и лечение бронхоэктатической болезни лёгких, исчисляются годами. Хворь может быть врождённой и приобретённой. В первом случае стенки бронхов с рождения деформированы. Во втором — развиваются бронхоэктазы с молодого возраста, из-за того, что ты часто страдаешь:

• туберкулёзом;
• коклюшем;
• бронхитом;
• бронхопневмонией;
• атрофическим фарингитом;
• различными хроническими заболеваниями носоглотки.

Подвержен этому слабый, не закалённый ребёнок! Можно заболеть и по другим причинам, механического и химического характера, из-за которых бронхи изменяются и нарушается их слизистая.

Это случается из-за:

Друзья! Я, Андрей Ерошкин, проведу для вас мега интересные вебинары, записывайтесь и смотрите!

Темы предстоящих вебинаров:

• Раскрываем пять причин всех хронических нарушений в организме.
• Как убрать нарушения в ЖКТ?
• Как избавиться от желчекаменной болезни и можно ли обойтись без операции?
• Почему меня сильно тянет на сладкое?
• Раковые опухоли: как не попасть под нож хирургу.
• Обезжиренные диеты - короткий путь в реанимацию.
• Импотенция и простатит: рушим стереотипы и устраняем проблему
• С чего начать восстановление здоровья уже сегодня?

• попадания посторонних предметов;
• возникновения аневризм сосудов, опухолей;
• случайного заброса содержимого желудка при ;
• ингаляции ядовитых газов и токсических веществ;
• ВИЧ-инфекции .

Врач диагностирует болезнь так: прослушивает в лёгких влажные хрипы, при простукивании — притупление звука на поражённой стороне, на рентгене видно изменение легочного рисунка.

Эндоскоп обнаружит вязкую мокроту, а бронхография покажет конкретное место поражения.

Диагноз поставлен. Что дальше?

Это ещё не приговор. Главное — действовать. Если не лечить — прогноз плохой, процесс может дойти до обширного легочного кровотечения, дополнительных тяжёлых инфекций, инвалидности и даже смерти. Однозначно, ты серьёзно осложнишь и укоротишь свою жизнь.

Классические методы направлены на две цели:

1. остановку гнойно-воспалительного процесса;
2. очистку лёгких от постороннего содержимого.

Схема лечения такова:

1. Тебе прописывают антибиотики. Все они очень сильные, и без назначения специалиста их не следует применять.
2. Удаляют гной. Это делается при помощи бронхоскопического дренажа. Процедура кажется страшной, но бояться нечего. Опытный врач проводит её очень аккуратно. Трубка, которая вводится через нос или рот, в диаметре гораздо тоньше прохода, поэтому дыхание не перекроет. Перед введением бронхоскопа тебе непременно дадут вспомогательные препараты, которые облегчат процедуру.
3. Для того, чтобы мокрота хорошо отходила, нужны отхаркивающие средства, как таблетки, так и травяные сборы, и ингаляции. Хороший результат даёт специальная дыхательная гимнастика и электрофорез.
4. Если есть возможность хирургического удаления поражённой части, проводится операция. Её не делают детям младше семи лет, и редко — после сорока пяти, когда развиваются тяжёлые осложнения. Но в большинстве случаев — это единственный способ избавиться от болезни полностью.

А профилактика?

Тебе нужно делать вот что:

• не вдыхать пыль, ни дома, ни на производстве;
• вовремя лечить инфекции верхних дыхательных путей;

Стоп! Закаливание не означает переохлаждение.

Обливание ледяной водой не для тебя, лучше выбрать щадящие методы, больше двигаться и гулять. Нужно соблюдать режим сна и отдыха, и непременно делать гимнастику, как дыхательную, так и общеукрепляющую, на свежем воздухе.

Несколько слов скажу о питании

Для восстановления тебе понадобится много и , железа и других . Не надо съедать целые горы мяса, рыбы и творога. Надо потреблять пищу правильно и в нужных количествах, небольшими порциями и не менее пяти раз в день, для лучшей усвояемости.

Еда должна быть лёгкой и вкусной, потому что психологический фактор не менее важен, чем любой другой.

Народные средства просты и могут оказать существенную помощь. Тем более, что в деле разжижения мокроты и отхаркивающего эффекта наши пращуры достигли серьёзных успехов.

Итак, отхаркивающие средства:

• всеми любимый подорожник с мёдом (не рекомендуется при повышенной кислотности желудочного сока);
• редька с мёдом (то же самое предупреждение);
• душица, мать-и-мачеха, ромашка аптечная (более мягкое средство);
• зверобой, календула, клевер;
• трава багульника (внимательно читайте противопоказания — она ядовита);
• ягоды клюквы в сочетании с настоем цветков липы, листьев малины, лаврового листа и семени льна;
• растопленный барсучий жир с молоком (можно заменить свиным салом);
• ингаляции с различными эфирными маслами (мяты, аниса).

Послесловие

Народная медицина — это клад. Но надо помнить, что она не заменяет традиционные методы лечения, особенно при таких опасных заболеваниях, об одном из которых я сегодня рассказал.
Лечение бронхоэктатической болезни лёгких — существует, но полностью излечиться от этой хвори нельзя, но можно сделать всё, чтобы она не мешала нормально жить.

А чтобы легче было определиться с режимом, понять его необходимость и изменить свой образ жизни на лучший, читайте статьи моего блога. В них каждый сможет найти то, что ему непременно подойдёт и поможет. Для меня это — самое важное.

Не кури, пожалуйста

На сегодня всё.

Спасибо, что дочитали мой пост до конца. Делитесь этой статьей со своими друзьями. Подписывайтесь на мой блог.

Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазии) представляет собой приобретенное заболевание, характеризующееся, как пра-вило, локализованным хроническим нагноительным процессом (гнойным эндобронхитом) в необратимо измененных (расширен-ных, деформированных) и функционально неполноценных брон-хах, преимущественно нижних отделов легких.

Самостоятельность бронхоэктатичёской болезни (бронхоэк-тазии) как отдельной нозологической формы до последних лет оспаривалась некоторыми авторами. Действительно, само по се-бе расширение бронхов как рентгеноморфологический феномен может наблюдаться при самых различных патологических про-цессах, сопровождающихся длительно текущим воспалением и фиброзом в бронхолегочной ткани. Бронхоэктазии, возникающие в качестве осложнения или же проявления другого заболевания, принято называть вторичными в отличие от первичных бронхо-эктазии, которые являются основным морфологическим субстра-том патологического процесса и обусловливают возникновение у больного достаточно характерного симптомокомплекса. Вме-сте с тем следует помнить, что и так называемые первичные бронхоэктазии, строго говоря, первичными не являются и обыч-но развиваются как следствие перенесенных в детском возрасте острых инфекций бронхолегочной системы. Связь бронхоэктати-ческой болезни с острыми пневмониями побудила некоторых ав-торов рассматривать это состояние как форму хронической пнев-монии [Углов Ф. Г., 1977, и др.]. Эта точка зрения как будто подтверждалась наличием переходных форм между ограничен-ным деформирующим бронхитом, считавшимся характерным для хронической пневмонии, и выраженными мешотчатыми расши-рениями бронхов.

Хотя эти аргументы нельзя полностью игнорировать, сущест-вует ряд убедительных доводов в пользу того, что инфекционно-воспалительный процесс, определяющий клинические проявле-ния бронхоэктазий, обусловливается состоянием соответствую-щего отдела бронхиального дерева и разыгрывается в основном в пределах последнего, а не в легочной паренхиме (что оправ-дывало бы термин «пневмония»). Об этом свидетельствуют дан-ные морфологических исследований, показавших, что явления хронического воспаления в респираторном отделе легочной тка-ни при приобретенных бронхоэктазиях могут почти отсутство-вать, а также клипико-рентгенологические наблюдения, свиде-тельствующие, что обострения при бронхоэктазиях протекают преимущественно по типу обострения гнойного бронхита без ин-фильтрации в легочной паренхиме. Весьма убедительным под-тверждением этого же положения является операция, при кото-рой удаление только расширенных бронхов с оставлением со-ответствующей легочной паренхимы вело к выздоровлению больных [Исаков Ю. Ф. и др., 1978].

Все изложенное, а также четкая клиническая очерченность бронхоэктатической болезни привели к тому, что в литературе существует устойчивая традиция выделения бронхоэктати-ческой болезни в качестве самостоятельной нозологической формы.

Дискуссия о самостоятельности бронхоэктатической болезни как нозологической формы имеет и чисто практическую сторону. Диагноз «хроническая пневмония» у больных с наличием брон-хоэктазий нередко как бы успокаивает и врача (терапевта, пе-диатра), и больного (родителей), в результате чего консульта-ция специалиста-хирурга и бронхологическое исследование во-время не осуществляются, а оптимальные сроки для операции оказываются упущенными.

Что провоцирует / Причины Бронхоэктатической болезни:

Причины развития бронхоэктазий до настоящего времени нельзя считать достаточно выясненными. Микроорганизмы, обус-ловливающие острые респираторные процессы у де-тей, которые могут осложняться формированием бронхоэктазий (возбудители пневмоний, кори, коклюша и т. д.), могут считать-ся этиологическим фактором лишь условно, так как у подавляю-щего большинства больных эти острые заболевания оканчивают-ся полным выздоровлением. Инфекционные возбудители, вызы-вающие обострения нагноительного процесса в уже измененных бронхах (стафилококк, пневмококк, гемофильная палочка и др.), следует рассматривать как причину обострений, а не бронхоэк-татической болезни.

Весьма существенную, а возможно и определяющую, роль в формировании бронхоэктазий играет генетически детер-минированная неполноценность бронхиального дерева (врожденная «слабость» бронхиальной стенки, не-достаточное развитие гладкой мускулатуры, эластической и хря-щевой ткани, недостаточность защитных механизмов, способст-вующая развитию и хроническому течению инфекции, и т. д.). В настоящее время оценить значение рассматриваемого фактора у конкретных больных еще трудно, и выделение особой группы так называемых дизонтогенетических бронхоэктазий, связанных с постнатальным расширением бронхов у детей с врожденно не-полноценной бронхолегочной тканью [Стручков В. И., 1967], пока что представляется спорным.

Патогенез (что происходит?) во время Бронхоэктатической болезни:

Важнейшую роль в патогенезе бронхоэктазий играет нару-шение проходимости крупных (долевых, сегмен-тарных) бронхов, обусловливающее нарушение их дренаж-ной функции, задержку секрета и формирование обтураци-онного ателектаза. По мнению А. Я. Цигельника (1968), разделяемому многими исследователями, ни один процесс в лег-ких не имеет своим следствием развитие бронхоэктазий с такой частотой и закономерностью, как это наблюдается при обтура-ционном ателектазе. Это важное положение подтверждается за-кономерным развитием бронхоэктазий на фоне ателектаза, свя-занного с нарушением проходимости бронха аспирированным инородным телом, Рубцовым стенозом, медленно растущей опухолью и т. д. У детей причиной формирования ателектаза может быть сдавление податливых, а возможно и врожденно не-полноценных, бронхов гиперплазированными прикорневыми лим-фоузлами или же длительная закупорка их плотной слизистой пробкой при острых респираторных инфекциях (банальная или прикорневая пневмония) или же туберкулезном бронхоадените [Колесов А. П., 1951; Либов С. Л. и Ширяева К. Ф., 1973; Климанский В. А., 1975, и др.]. Ателектазу может способство-вать и снижение активности сурфактанта, либо врожденное, либо связанное с воспалительным процессом или аспирацией (например, околоплодных вод у новорожденного).

Обтурация бронха и ретенция бронхиального секрета неиз-бежно ведут к развитию нагноительного процесса дистальнее места обтурации, который, являясь вторым важнейшим факто-ром в патогенезе бронхоэктазий, по-видимому, обусловливает прогрессирующие необратимые изменения в стенках бронхов (перестройка слизистой оболочки с полной или частичной ги-белью мерцательного эпителия, обеспечивающего бронхиальный дренаж, дегенерация хрящевых пластинок, гладкой мускулату-ры с заменой их фиброзной тканью и т. д.). Снижение резистент-ности стенок бронхов к действию так называемых «бронхо-дилатирующих сил» (повышение эндобронхиального давления вследствие кашля, растяжения скапливающимся сек-ретом, отрицательное внутриплевральное давление, усиливаю-щееся вследствие уменьшения объема ателектазированной ча-сти легкого) ведет к стойкому расширению просветов бронхов. Необратимые изменения пораженного отдела бронхиального дерева сохраняют свое значение и после восстановления брон-хиальной проходимости, в результате чего в расширенных брон-хах со стойко нарушенной очистительной функцией хронически течет периодически обостряющийся нагноительный процесс.

Приведенные выше представления отнюдь не могут претен-довать на полное объяснение патогенеза бронхоэктазий. Так, обтурация крупного бронха в начале заболевания, как правило, труднодоказуема, поскольку к моменту обследования нарушение его проходимости обычно не выявляется, а ателектаз обнаружи-вается также далеко не всегда. Вполне возможно, что важную патогенетическую роль в генезе бронхоэктазий играет наруше- ние проходимости более мелких бронхов, расположенных дис- тальиее формирующихся расширений, которое, действительно, наблюдается у всех больных. Степень и характер обтурации этих бронхов объясняют наблюдающиеся при бронхоэктазиях изменения в респираторном отделе легкого, которые могут варьи-ровать от ателектаза (при полной закупорке) до эмфизе-мы (при наличии клапанного механизма). Нарушение связи между респираторными отделами легкого и бронхами, где фор-мируются бронхоэктазы, ведет к нарушению механизма откаш-ливания из-за невозможности толчкообразных экспираторных движений воздуха, направленных от периферии к центру, а это, в свою очередь, создает условия для застоя мокроты, выражен-ного преимущественно в нижних отделах бронхиального дереве, поскольку из верхних секрет может свободно стекать вследствие силы тяжести.

Таким образом, представленный выше механизм в определен-ной мере объясняет как преимущественно нижнедолевую лока-лизацию бронхоэктазий, так и возможность их сочетания с различными изменениями в легочной паренхиме (ателектаз, эмфизема или их сочетания). Нечто вроде барьера между рас-ширенными бронхами и респираторными отделами легочной ткани, образуемого нарушением проходимости мелких бронхи-альных ветвей, создает на определенном этапе относительную независимость нагноительного процесса в бронхоэктазах от ле-гочной паренхимы. Это, по всей вероятности, придает своеоб-разные черты бронхоэктатической болезни, как бы отграничи-вая ее от пневмоний.

Существует давно подмеченная патогенетическая связь между бронхоэктазиями и заболеваниями верхних дыхательных путей (параназальными синуитами, хроническими тонзиллита-ми, аденоидами), которые наблюдаются примерно у половины больных бронхоэктазиями, в особенности у детей. Эта связь объясняется, возможно, общей недостаточностью защитных ме-ханизмов респираторного тракта, а также постоянным взаим-ным инфицированием верхних и нижних дыхательных путей, ведущим к своеобразному порочному кругу.

Определенное значение в патогенезе бронхоэктазий имеет, видимо, экспираторный стеноз бронхов и трахеи который в нашем институте находят у 54 % больных с бронхоэктазами [Герасин В. А., 1981].

Представляют интерес нарушения легочного кровообраще-ния, развивающиеся при бронхоэктазиях. Как показали ангио-графические исследования, выполненные в нашем институте Ю. Ф. Некласовым и А. А. Носковым, просвет бронхиальных ар-терий подслизистого слоя увеличивается при бронхоэктазиях в 5 раз, в просвет артерио-артериальных анастомозов — в 10— 12 раз. Это ведет к выраженному сбросу артериальной крови в легочные артерии, в которых возникают ретроградный крово-ток и вначале регионарная, а затем и общая легочная гипертен-зия, что в значительной мере объясняет формирование легочного сердца и парадоксально благоприятный гемодинамический эф-фект после резекции легких у некоторых больных.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

При ателектатических бронхоэктазиях пораженные участки легкого резко уменьшены в размерах, плотны, безвоздушны. При отсутствии ателектаза они могут быть нормальной величины или даже увеличены. В обоих случаях количество угольного пигмен-та обычно уменьшено, что свидетельствует о нарушении венти-ляции уже в раннем возрасте. На разрезе среди соответствую-щим образом измененной паренхимы видны в большей или меньшей степени расширенные бронхи, иногда слепо заканчи-вающиеся почти под плеврой. Стенки их утолщены, а иногда источены, слизистая оболочка складчатая, неровная. Прикорне-вые лимфоузлы обычно гиперплазированы. Гистологически, пре-имущественно в стенках бронхов, обнаруживается картина хро-нического воспаления с перибронхиальным и периваскулярным склерозом. Нередко, в особенности при цилиндрических бронхоэктазиях у детей, бронхи окружены как бы муфтой из лим-фоидной ткани. Бронхиальный эпителий в бронхоэктазах может метаплазироваться в многорядный или многослойный плоский с исчезновением нормального цилиарного покрова. Местами, в очагах острого воспаления, эпителиальный покров замещается грануляционной тканью, что послужило поводом к появлению термина «абсцедирующие бронхоэктазии», который ведет к пу-танице, поскольку истинное абсцедирование в паренхиме пора-женного отдела легкого при бронхоэктазиях практически никог-да не наблюдается. Изменения в паренхиме характеризуются ателектазом, в большей или меньшей степени выраженным скле-розом и эмфиземой.

Симптомы Бронхоэктатической болезни:

В зависимости от формы расширения бронхов различают бронхоэктазии: а) цилиндрические, б) мешотчатые, в) веретено-образные и г) смешанные. Между ними существует много пере-ходных форм, отнесение которых к тому или иному виду брон-хоэктазии осуществляется зачастую произвольно. Бронхоэктазии делят также на ателектатические и не связанные с ателектазом, что, несомненно, удобно в практическом отношении.

По клиническому течению и тяжести на основе классифика-ции В. Р. Ермолаева (1965) различают 4 формы (стадии) забо-левания: а) легкую, б) выраженную, в) тяжелую и г) ослож-ненную. По распространенности процесса целесообразно разли-чать одно- и двусторонние бронхоэктазии с указанием точной локализации изменений по сегментам. В зависимости от состоя-ния больного в момент обследования должна указываться фаза процесса: обострение или ремиссия.

Среди больных бронхоэктазиями преобладают мужчины, со-ставляющие около 60-65 %. Обычно заболевание распознается в возрасте от 5 до 25 лет, однако установить время начала за-болевания бывает затруднительно, поскольку первые обострения процесса рассматриваются зачастую как «простуда» и не остав-ляют следа в памяти больного. Тщательное собирание анамнеза с обязательным опросом родителей позволяет установить на-чальные проявления легочной патологии в первые годы или да-же первые месяцы жизни у большинства больных. Исходном пунктом заболевания часто бывает перенесенная в раннем воз-расте пневмония.

За последние десятилетия клиника бронхо-эктатической болезни претерпела существенные изменения, свя-занные с уменьшением числа тяжелых и учащением более лег-ких, так называемых «малых», форм заболевания.

Основной жалобой больных является кашель с отделением более или менее значительного количества гнойной мокроты. Наиболее обильное отхаркивание мокроты отмечается по утрам (иногда «полным ртом»), а также при принятии больным так называемых дренажных положений (поворачивание на «здоро-вый» бок, наклон туловища вперед и др.). Неприятный, гни-лостный запах мокроты, который в прошлом считался типичным для бронхоэктазии, в настоящее время встречается лишь у наиболее тяжелых больных. Суточное количество мокро-ты может составлять от 20-30 до 500 мл и даже более. В пе-риоды ремиссий мокрота может не отделяться вовсе. Собранная в банку мокрота обычно разделяется на два слоя, верхний из которых, представляющий собой вязкую опалесци-рующую жидкость, содержит большую примесь слюны, а. ниж-них целиком состоит из гнойного осадка. Объем последнего ха-рактеризует интенсивность нагноительного процесса в значи-тельно большей степени, чем общее количество мокроты.

Кровохарканье и легочные кровотечения на-блюдаются редко, преимущественно у взрослых больных. Изредка они бывают единственным проявлением заболевания при так называемых «сухих» бронхоэктазиях, характеризующихся от-сутствием в расширенных бронхах нагноительного процесса.

Одышка при физической нагрузке беспокоит почти каждо-го третьего больного. Она далеко не всегда связана с дефици-том функционирующей легочной паренхимы и зачастую исчезает после операции. Боли в груди, связанные с плевральными из-менениями, наблюдаются у значительной части больных.

Температура поднимается до субфебрильных цифр, как пра-вило, в периоды обострений. Высокая лихорадка, снижаю-щаяся после отхаркивания обильной застоявшейся мокроты, иногда наблюдается у более тяжелых больных. Также преиму-щественно в периоды обострений больные жалуются на общее недомогание, вялость, понижение работоспособности, подавлен-ность психики (обычно при наличии зловонной мокроты и не-приятного запаха при дыхании).

Внешний вид большинства больных мало характерен. Лишь при тяжелом течении отмечаются некоторая задержка в физическом развитии и замедленное половое созревание у детей и подростков. Цианоз, а также булавовидная дефор-мация пальцев («барабанные палочки»), считавшаяся в прошлом типичным симптомом бронхоэктазий, в последние годы встречаются редко.

Диагностика Бронхоэктатической болезни:

При физикальном исследовании иногда отмечаются неболь-шое перкуторное притупление и ограничение подвижности диаф-рагмы в области поражения. Аускультативно здесь же опреде-ляются крупно- и среднепузырчатые хрипы, уменьшающиеся или исчезающие после откашливания, а также жесткое дыхание. В период ремиссии физикальные симптомы могут отсутствовать.

На обзорных рентгенограммах бронхоэктазий можно запо-дозрить похарактерной ячеистости на фоне усиленного легочного рисунка, лучше определяемой на боковых снимках и наблюдающейся у 27-80 % больных, а также по таким призна-кам, как уменьшение объема и уплотнение тени пораженных от-делов легкого. При этом междолевые границы (шварты) сме-щаются в сторону пораженной доли, тени сморщенных (ателек-тазированных) нижних долей нередко представляются треу-гольниками, прилежащими к нижнему отделу средостения, при-чем слева такой треугольник может прикрывать границу сердца, сглаживая его талию и создавая ложное впечатление о мит-ральной конфигурации. Уменьшенная в объеме и уплотненная средняя доля выглядит на боковой рентгенограмме в виде ха-рактерной полосы затенения шириной 2-3 см, идущей от кор-ня к переднему реберно-диафрагмальному синусу («средне-долевой синдром»). Важными косвенными симптомами, указывающими на уменьшение пораженных отделов легкого, яв-ляются смещение тени средостения в сторону пора-жения с оголением противоположного (обычно правого) края позвоночника, высокое стояние и ограниченная подвижность соответствующего купола диафрагмы, облитерация ее синусов, повышение прозрачности непораженных отделов легких вследст-вие викарной эмфиземы.

Основным методом, подтверждающим наличие и уточняющим Локализацию бронхоэктазии, является бронхография с обяза-тельным полным контрастированием обоих легких, которое осу-ществляется поэтапно или же одновременно (преимущественно у детей в условиях наркоза) после тщательной санации брон-хиального дерева и максимально возможного купирования на-гноительного процесса. Бронхографически в поражен-ном отделе отмечаются та или иная форма расширения бронхов 4-6-го порядков, их сближение и незаполнение контрастным ве-ществом ветвей, располагающихся периферичнее бронхоэктазов, в результате чего бронхи пораженной доли сравнивают с «пуч-ком прутьев» или «обрубленным веником».

Бронхоскопическое исследование имеет значение для оценки выраженности нагноения (эндобронхита) в тех или иных сег-ментах легкого, а также для эндобронхиальных санаций и конт-роля за динамикой процесса.

Функциональное исследование легких обнаруживает у боль-ных бронхоэктазиями преимущественно ограничительные и сме-шанные нарушения вентиляции. При длительном течении про-цесса и осложнении его диффузным бронхитом начинают преобладать обструктивные нарушения, приобретающие необратимый характер и свидетельствующие об упущенных возможностях опе-ративного лечения.

Дифференциальный диагноз бронхоэктатической болезни при наличии хороших бронхограмм обычно не вызывает затруднений и основывается на характерном анамнезе и типичной локализа-ции расширений бронхов (базальная пирамида и язычковые сег-менты слева, средняя доля и базальные сегменты справа). Изо-лированные бронхоэктазы в верхних долях и в верхушечных сегментах нижних долей, как правило, бывают вторичными, свя-занными с перенесенным в прошлом абсцессом легкого, тубер-кулезом, или же представляют собой врожденную аномалию.

Течение бронхоэктатической болезни характеризуется пери-одическими обострениями (преимущественно весной и осенью), сменяющимися более или менее длительными ремиссиями. Не-редко, перенеся в раннем детстве одну-две пневмонии, больные в течение ряда лет чувствуют себя практически здоровыми вплоть до периода полового созревания, а с 14-18 лет обостре-ния возникают уже более или менее регулярно.

У большинства больных патологический процесс бывает пер- вично-регионарным и более или менее четко локализованным. Чаще всего поражаются базальные сегменты левого легкого и средняя доля справа. Процесс на протяже-нии многих лет может оставаться ограниченным. Преобладание распространенных двусторонних поражений у больных старших возрастных групп косвенно подтверждает возможность постепен-ного распространения бронхоэктазий на вначале непораженные отделы легкого. Длительное и тяжелое течение бронхоэктазий нередко сопровождается развитием диффузного обструктивного бронхита, который, наряду с упоминавшимися выше особенно-стями легочного кровообращения, в конце концов может при-вести к развитию дыхательной недостаточности и легочного сердца. При таком течении могут встречаться и другие ослож- нения (очаговый нефрит, амилоидоз почек и других органов, аспирационный абсцесс в непораженном участке легкого, эм-пиема плевры и др.). Впрочем, как уже упоминалось, в на-стоящее время бронхоэктатическая болезнь характеризуется в среднем значительно более легким течением, чем в прош-лом.

Лечение Бронхоэктатической болезни:

Консервативное лечение играет большую роль в лечении больных бронхоэктатической болезнью. В качестве ос-новного метода оно показано группе больных с незначительными и клинически мало проявляющимися изменениями в бронхах, которая становится все более многочисленной, а также пациен-там с распространенным и недостаточно четко локализованным процессом, которым невозможно выполнить радикальную опе-рацию. В первом случае такое лечение позволяет предупреждать или быстро купировать обострения и, таким образом, поддер-живать состояние клинического благополучия неопределенно долгое время, а иногда, преимущественно у детей, добиться и практического выздоровления, тогда как во втором целью кон-сервативной терапии является возможное предотвращение про-грессирования заболевания и развития осложнений. Вспомога- тельную, но совершенно обязательную роль играет консерватив- ное лечение при подготовке больных к бронхоскопии и ради-кальной операции.

Главным звеном консервативного лечения является сана-ция бронхиального дерева, предусматривающая, с од-ной стороны, опорожнение последнего от гнойной мокроты, а с другой - местное воздействие антимикробными средствами на гноеродную микрофлору. Наряду с санацией путем лаважа с по-мощью инсталляций в пораженные бронхи через трансназаль-ный катетер или при бронхоскопии растворов антисептиков, ан-тибиотиков, муколитических средств и т. д. существенное зна-чение сохранили и вспомогательные средства, способст-вующие отхождению гнойной мокроты: так назы-ваемый постуральный дренаж, дыхательная гимнастика, вибра-ционный массаж грудной клетки и т. д. Большую пользу прино-сят правильно выбранный режим, общеукрепляющие процедуры, полноценное, богатое белками питание и т. д.

Важным элементом лечения бронхоэктатической болезни, в особенности у детей, является санация верхних дыха-тельных путей, осуществляемая обычно оториноларинголо-гами, участие которых в обследовании и лечении является обя-зательным.

Радикальное хирургическое вмешательство не всегда пока-зано и не может излечить всех больных бронхоэктазиями. Оптимальным возрастом для вмешательства следует считать 7-14 лет, поскольку в младшем возрасте не всегда точно удается установить объем и границы поражения [Пугачев А. Г. и др., 1970; Исаков Ю. Ф. и др., 1978, и др.].

Показания к резекции легких при так называемых «малых формах» следует ставить с определенной осторожностью, лишь после тщательной оценки динамики заболевания под влия-нием консервативного лечения и повторных бронхографических исследований. У всех больных с достаточно выраженными и ло-кализованными бронхоэктазиями пораженные отделы легкого могут быть удалены только при условии, что после резекции ды-хательная функция будет обеспечиваться достаточным объемом полноценной легочной ткани.

При односторонних бронхоэктазиях можно достигнуть макси-мального радикализма, оставив непораженные отделы легкого или же, в крайнем случае, прибегнув к пневмонэктомии.

При двусторонних бронхоэктазиях с асимметричным пораже-нием бронхиального дерева, при котором в одном из легких имеются небольшие расширения бронхов отдельных сегментов, допустима паллиативная резекциялегкогона стороне большего поражения. Состояние больных после таких операций обычно существенно улучшается, и при обязательном диспан-серном наблюдении и противорецидивном лечении нередко уда-ется добиться клинического благополучия, причем изменения на неоперированной стороне, как правило, не прогрессируют.

При более или менее симметричном поражении бронхов обо-их легких показана двусторонняя резекция, которую большин-ство хирургов предпочитают производить в два этапа с интерва-лом в 6—12 мес. Возможность такой резекции определяется объемом неизмененной легочной ткани. При обширных двусто-ронних бронхоэктазиях с поражением верхних легочных сегмен-тов оперативное лечение обычно не показано.

Малоперспективны резекции легких и у больных с бронхо-эктазиями, осложненными обструктивным бронхитом, сопровож-дающимся стойкой дыхательной недостаточностью и, тем более, легочным сердцем. Наблюдающиеся у ряда больных изменения в почках по типу очагового нефрита или начальных проявлений амилоидоза нередко оказываются обратимыми уже в ходе тща-тельной предоперационной подготовки и не всегда являются противопоказанием к вмешательству. От операции следует воз-держаться лишь при наличии стойкой почечной недостаточности.

С возрастом, особенно после 45 лет, число больных, подле-жащих операции, становится значительно меньшим из-за про-грессирования патологического процесса и появления ослож-нений.

ПРОГНОЗ

При естественном течении прогноз выраженных, тяжелых, а тем более осложненных форм бронхоэктатической болезни сле-дует рассматривать как весьма серьезный. Так, по данным В. Р. Ермолаева (1965), в сроки от 5 до 10 лет погибли 24,5 % и отмечалось прогресснрование заболевания у 45,2 % больных, не подвергавшихся оперативному лечению.

Послеоперационная летальность у больных бронхоэктазиями в настоящее время не превышает 1 %, однако полное излечение после операций достигается, к сожалению, далеко не у всех больных. Так, по данным ВНИИ пульмонологии (Б. В. Медвен-ский), в отдаленные сроки после вмешательства не предъяв-ляют никаких жалоб лишь немногим более половины опериро-ванных, тогда как неудовлетворительные результаты отмечены в 12 % случаев. У остальных отмечается более или менее значи-тельное улучшение. Неудачи бывают связаны с неправильным определением объема поражения и резекции легких и оставле-нием измененных участков бронхиального дерева, с технически-ми ошибками оператора и послеоперационными осложнениями. Иногда рецидивы зависят от пострезекционных перемещений бронхов и их положения, неблагоприятного для осуществления дренажной функции.

Профилактика Бронхоэктатической болезни:

Профилактика бронхоэктатической болезни должна быть на-правлена в первую очередь на предупреждение и рациональное лечение пневмоний раннего детского возраста, что представляет собой самостоятельную проблему педиатрии. По всей вероятно-сти, именно с определенными достижениями последней связаны уменьшение в последние годы общего числа больных бронхоэктазиями и облегчение течения последних.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Бронхоэктатическая болезнь:

Пульманолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Бронхоэктатической болезни, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:

Агенезия и Аплазия

Актиномикоз

Альвеококкоз

Альвеолярный протеиноз легких

Амебиаз

Артериальная легочная гипертония

Аскаридоз

Аспергиллез

Бензиновая пневмония

Бластомикоз североамериканский

Бронхиальная Астма

Бронхиальная астма у ребенка

Бронхиальные свищи

Бронхогенные кисты легкого

Врожденная долевая эмфизема

Гамартома

Гидроторакс

Гистоплазмоз

Гранулематоз вегенера

Гуморальные формы иммунологической недостаточности

Добавочное легкое

Ехинококкоз

Идиопатический Гемосидероз легких

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Инфильтративный туберкулез легких

Кавернозный туберкулез легких

Кандидоз

Кандидоз легких (легочный кандидоз)

Кистонозная Гипоплазия

Кокцидиоилоз

Комбинированные формы иммунологической недостаточности

Кониотуберкулез

Криптококкоз

Ларингит

Легочный эозинофильный инфильтрат

Лейомиоматоз

Муковисцидоз

Мукороз

Нокардиоз (атипичный актиномикоз)

Обратное расположение легких

Сокращённо бронхоэктатическую болезнь называют тремя буквами – БЭБ. Видоизменённые бронхи пульмонологи именуют бронхоэктазами или бронхоэктазиями. Бронхоэктатическую болезнь ежегодно выявляют приблизительно у 0,5-1,5% жителей. Её развитие происходит преимущественно у детей и молодёжи, то есть в возрастной категории от 5 до 25 лет. В зрелом возрасте развитию бронхоэктазий больше подвержены те, кто проживает в холодных, влажных регионах, работает на вредных производствах, а также курильщики. При заболевании постоянно наблюдаются рецидивы (повторы) бронхолёгочных инфекций. Его непременный «спутник» - с мокротой. Видоизменённые бронхи могут быть в одном сегменте либо в одной доле лёгкого. Более тяжёлый вариант – обширное распространение. Процесс может быть односторонним или двухсторонним (локализация конкретно указывается по сегментам). Выделяют несколько форм БЭБ:

1. Лёгкая – обострения случаются один или два раза за год. В период стойкой ремиссии люди чувствуют себя вполне здоровыми и работоспособными.
2. Выраженная – обострения повторяются каждый сезон, они более продолжительные. В сутки может отделиться гнойной мокроты в количестве от 50 до 200 миллилитров. И даже когда болезнь временно отступает, у пациента остаётся умеренная одышка, периодический кашель, его трудоспособность снижена.
3. Тяжёлая – обострения частые, длительные, с повышением тела. Мокрота зачастую с гнилостным запахом. Период ремиссий короткий.
4. Осложнённая – для неё характерно присоединение таких осложнений, как сердечно-лёгочная недостаточность, нефрит, амилоидоз почек, печени, лёгочное сердце, лёгочное кровотечение, эмпиема плевры.

Другие критерии, по которым классифицируется БЭБ:

• по времени возникновения – врождённая либо приобретённая;
• по структуре бронхоэктазы могут быть мешотчатыми, веретенообразными (варикозными), цилиндрическими или смешанными;
• по клиническому течению выделяют такие три (или четыре) стадии: бронхитическую, выраженных проявлений, осложнений (не у всех болеющих) и период затухания болезни.

Почему возникает бронхоэктатическая болезнь?

Причины, по которым первоначально развивается БЭБ, в полной мере так и не ясны. У медиков есть только теоретические предположения:

• мутации генов в период развития бронхо-лёгочной системы, не давшие в полной мере развиться мускулатуре бронхов механизмам, обеспечивающим тонус бронхов;
• частые и воспаления лёгких, которыми переболел ребёнок, вызвавшие нарушения и изменения в структуре тканей бронхов;
• инородные тела, попавшие в бронхи, могут изменить их структуру, уменьшить эластичные свойства и тонус;
• абсцесс лёгких, последствием которого может быть нарушение функций мелких бронхов, их патологическое расширение и деформация.

Воспалительные процессы в расширенных бронхах усугубляются при:

1. Пониженном на фоне перенесённых ОРЗ, .
2. Неспособности бронхов очиститься самостоятельным образом от появляющейся естественной слизи. В результате застойного процесса происходит присоединение инфекции.
3. Обострениях .

МирСоветов отметит, что первый раз случается патологическое расширение бронхов (если не было мутаций генов) после перенесённого пациентом бронхита, при котором была нарушена проходимость дыхательных путей. Тогда происходит закупоривание бронхов, они вынуждены рефлекторно расшириться, чтобы человек смог откашляться и нормально дышать. Если бронхит будет постоянно обостряться, то эластичность бронхиального дерева резко уменьшается. Тогда просвет бронхов уже не может вернуться к первоначальному состоянию. Это пусковой момент для развития БЭБ. Слизь уже не может выводиться наружу, она скапливается в бронхах, создавая благоприятные условия для размножения попавших туда инфекционных агентов.

Как проявляется бронхоэктатическая болезнь?

Основной характерный признак БЭБ – постоянный кашель, при котором отходит гнойная мокрота, имеющая неприятный запах. Особенно обильно мокрота выходит утром, когда человек просыпается. Когда мокрота вновь накапливается, человек вновь начинает кашлять. Общее количество мокроты за день колеблется от 50 до 500 мл. Приступы кашля и отхаркивания регулярные и длительные. При сильном кашле кровеносные сосуды, находящиеся в истончившихся стенках бронхов могут разрываться, тогда появляется кровохарканье. Если же травмируются сосуды более крупных размеров, то возможно лёгочное кровотечение.

Хроническое гнойное воспаление в бронхах очень изматывает человека, возникают симптомы интоксикации и истощения. Человек худеет, ухудшаются показатели . Из-за анемии кожные покровы бледнеют. Дети и подростки отстают в физическом и половом развитии от своих сверстников. Дыхательная недостаточность проявляется частой , цианозом (синюшностью губ), утолщением конечных пальцевых фаланг на руках. Пальцы становятся похожи на барабанные палочки, а ногти – на стёклышки часов. Становится заметной деформация грудной клетки. Во время обострения инфекции может подниматься температура тела, количество отходящей мокроты возрастает. В период ремиссии человеку продолжает докучать влажный кашель.

Методы диагностики

Сначала с помощью инструментов врач проводит перкуссию и аускультацию.

При перкуссии (анализе звуковых явлений при постукивании) доктор заметит притупление перкуторного звука или тимпанит (вздутие, связанное со скоплением газов).

При аускультации (выслушивании звуков при работе органов) обнаружатся влажные хрипы и жёсткое дыхание.

Общий анализ крови покажет, что лейкоциты повышены, скорость оседания эритроцитов ускорена.

Делается рентген грудной клетки. Обычно он показывает, что бронхи расширены.

Бронхография (используется контрастное вещество для рентгена) – данное исследование позволяет определить форму расширения и место, где оно имеется.

Бронхоскопия – позволяет с помощью эндоскопа, оборудованного специальной камерой, осмотреть бронхиальное дерево.

Компьютерная томография – помогает врачу уточнить локализацию патологического процесса, размер расширения бронхоэктазов.

Спирометрия и пикфлоуметрия – позволяют определить степень дыхательной недостаточности.

Пульмонологи могут использовать два способа борьбы с заболеванием: консервативный и оперативный.

Во время обострения БЭБ все усилия направляются на санацию бронхов, подавление в них очагов гнойно-воспалительного процесса. Чаще всего пульмонологами назначаются в вену, мышцу или эндобронхиально:

• Амоксиклав, Аугментин;
• Цефтриаксон, Цефотаксим, Цефазолин;
• Моксифлоксацин, Левофлоксацин, Гатифлоксацин.

Для облегчения дыхания при забитых слизью и гноем бронхах выписывают бронхорасширяющие средства (Вентолин, Атровент)

После исследования иммунограммы врач может назначить иммуностимулирующие препараты. Предпочтение отдаётся средствам, в составе которых есть эхинацея, возможно назначение препаратов тимуса, человеческого иммуноглобулина.

Если течение болезни тяжёлое, то будут назначены глюкокортикостероиды (обычно это Преднизолон).

При высокой температуре возможно применение НПВС (например, Бруфена, Нурофена).

Пользу могут принести:

• щелочное питьё;
• инфузионная терапия (Реополиглюкин, Сорбилакт, Реосорбилакт);
• ультразвуковая санация;
• лечебная бронхоскопия (удаление гнойных скоплений, промывание бронхов, введение непосредственно в бронхиальное дерево лекарственных средств);
• бронхоальвеолярный лаваж (процедура промывания бронхов);
• позиционный дренаж (мокрота лучше выходит, если человек находится в определённом положении, оно зависит от того, где локализуются бронхоэктазы);
• использование (ультразвуковых или компрессионных, являющихся современными ингаляторами);
• массаж зоны грудной клетки (вибрационный).

Поспособствовать отхождению из дыхательных путей мокроты могут следующие народные средства:

1. Необходимо выжать из корнеплода чёрной редьки сок и смешать с мёдом (его взять столько же, сколько и сока редьки). Принимайте сделанную смесь трижды в день по столовой ложке.
2. Выжать сок из репы. Употреблять его надо шесть раз в сутки по столовой ложке.
3. Из листьев подорожника или выжать сок. Затем смешать его с таким же количеством липового (или акациевого) мёда. Дозировка: трижды в сутки по чайной ложечке.
4. Добавляйте по чайной ложке в 100 мл молока (тёплого) и выпивайте.
5. Перед сном вместо чашечки чая делайте себе настой из исландского мха.
6. Могут на помощь прийти лекарственные настои и отвары из корней девясила, листьев мать-и-мачехи, почек сосны, побегов багульника, травы чабреца.

Если появилось кровохарканье, то можно заваривать , горец птичий, пастушью сумку.

В качестве иммуностимулирующего и витаминизирующего средства делайте в термосе напиток из плодов .

Важное значение в улучшении состояния пациента играет и питание. Желательно, чтобы оно было разнообразным, полноценным, с большим количеством витаминов и белков. В рационе должны присутствовать: рыбные, мясные блюда, гречка, яйца, творог, инжир, другие фрукты, овощи, морсы, соки, ягоды по сезону.

К оперативному вмешательству прибегают при любой степени тяжести протекания недуга (если нет противопоказаний), возраст пациента не должен превышать 40 лет. Если пациент старше, то к операции приступают, если появляются осложнения, угрожающие жизни. Специалист удаляет поражённую долю лёгкого либо сегмент. Главное, чтобы оставшиеся бронхи смогли в полном объёме обеспечить дыхательный процесс.

Возможные осложнения

В тяжёлых случаях есть вероятность:

• дыхательной недостаточности;
• эмпиемы плевры;
• бронхопневмонии;
• плеврита;
• лёгочных кровотечений;
• заражения крови (сепсиса).

Чтобы избежать бронхоэктатической болезни, старайтесь своевременно лечить возникшие вирусные или инфекционные патологии дыхательных путей. Укрепляйте свой иммунитет, тепло одевайтесь в холодные сезоны. Уменьшить количество рецидивов БЭБ помогает санаторно-курортное лечение.

Бронхоэктатическая болезнь - это приобретенное заболевание, возникающее в детском и юношеском возрасте. Она характеризуется локализованным хроническим нагноительным процессом в регионарно расширенных бронхах, преимущественно нижних сегментов легких.

Симптомы начинающейся бронхоэктатической болезни

Бронхоэктазами называют необратимые цилиндрические или мешковид­ные расширения просвета сегментарных и субсегментарных бронхов. Это главные симптомы бронхоэктатической болезни. Они возникают в результате деструкции бронхиальной стенки, которая является следствием перенесенной в раннем детском возрасте пневмонии, или после гнойной инфекции.

Бронхоэктазы - главный признак бронхоэктатической болезни

Бронхоэктазы - это приобретенные стойкие необратимые локальные расширения бронхов в результате деструкции и нарушения нервно-мышечного тонуса их стенок с выраженными структурными изменениями и функциональной неполноценностью. В бронхоэктазах обычно формируется хронический гнойный воспалительный процесс. Но иногда развиваются симптомы бронхоэктатической болезни с сухими бронхоэктазами, клинически ничем не проявляющиеся или осложняющиеся кровохарканьем.

По происхождению различают первичные бронхоэктазы, возникающие при отсутствии предшествующих изменений легочной ткани, т.е. других заболеваний легких, и вторичные бронхоэктазы, являющиеся осложнением других заболеваний.

Другие проявления бронхоэктатической болезни

Для заболевания ха­рактерно многолетнее течение с периодическими обострениями. В некото­рых случаях больных беспокоит только кашель с постепенно увеличивающимся количеством мокроты. Однако чаще периоды относи­тельного благополучия сменяются периодами обострений, во время кото­рых повышается температура тела, выделяется значительное количество мокроты (от 5 до 200-500 мл и более). Мокрота слизисто-гнойная или гнойная, при стоянии в сосуде разделяется на 3 слоя (нижний - гной, сред­ний - серозная жидкость, верхний - слизь). Нередко в мокроте видны прожилки крови. Примерно у 10% больных при бронхоэктатической болезни бывают легочные кровотече­ния. Источниками кровохарканья и кровотечений являются аневризматически расширенные мелкие сосуды в подвергающейся гнойной деструкции слизистой оболочке бронхов.

Частыми симптомами обострения бронхоэктатической болезни являются боль в груди, одышка. Классический признак бронхоэктатической болезни - пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол. Нередко этим изменениям сопутствуют ломящие боли в конечностях (синдром ги­пертрофической остеоартропатии, описанный Пьером Мари и Бамбергером).

Симптомы врожденной бронхоэктатической болезни

Врожден­ные бронхоэктазы встречаются редко. Эти симптомы бронхоэктатической болезни обусловлены эмбриональными пороками развития бронхов, например при кистозной гипоплазии легкого, сотовом легком. Обычно в таких случаях они сочетаются с другими порока­ми развития, например с синдромом Картагенера (сочетание бронхоэктазов с пансинуситом и situs viscerum inversus), пороками развития позвонков и ребер, расширением пищевода и др.

Первичные бронхоэктазы как симптом бронхоэктатической болезни чаще всего локализуются в нижней доле левого легкого. Вторичные бронхоэктазы наиболее часто располагаются в средней доле правого легкого.

Приобретенное бронхоэктатическое заболевание и его признаки

Приобретенные формы болезни развиваются у детей в первые 3 года жиз­ни в 50% случаев на фоне пневмонии, осложняющей течение детских ост­рых болезней - кори, коклюша и др. Развитию симптомов бронхоэктатической болезни способству­ют также

хронический абсцесс легких,

туберкулезная каверна,

инородное тело в бронхах,

хронический обструктивный бронхит.

бронхиальная астма,

муковисцидоз.

Симптомы разных видов бронхоэктатической болезни

По морфологическим симптомам заболевание разделяют на:

ретенционную,

деструктивную

и ателектатическую формы.

Ретенционные бронхоэктазы развиваются вследствие снижения мышечного тонуса бронхов (чаще в связи с прогрессированием хронического бронхита, реже при гипоплазии мышц бронхов в детском возрасте). По форме это обычно цилиндрические бронхоэктазы.

Симптомом бронхоэктатической болезни деструктивного вида выступают мешотчатые бронхоэктазы, которые, как правило, характеризуются гнойным расплавлением стенки бронха, ее возможным изъязвлением на всю глубину с последующим развитием склероза, исчезновением мышц, желез, хряща и эластических волокон, вовлечением в воспалительный процесс респираторной ткани (перифокальная пневмония, пневмосклероз, эмфизема легких, полный или частичный ателектаз). Ателектатические бронхоэктазы по форме сходны с ретенционными.

Синдромы бронхоэктатической болезни

Основные синдромы у больных с бронхоэктатической болезнью:

синдром бронхиальной дискринии,

ателектаза,

воспалительный

и астенический.

Стадии развития бронхоэктатической болезни и их признаки

Клинические и рентгенологические симптомы меняются в зависимости от стадии ее развития. Выделяют три ста­дии развития заболевания, соответствующие приведенным выше стадиям морфологических изменений в легких.

У больных во II стадии развития трудо­способность резко снижена, в III стадии больные нетрудоспособны. Они часто тягостны для окружающих вследствие неприятного запаха выдыхае­мого ими воздуха и выделения большого количества мокроты.

Симптомы I стадии бронхоэктатической болезни

Стадия I - начальная. К симптомам этой стадии относятся непостоянный кашель со слизисто-гнойной мокротой, редкие обострения бронхоэктатической болезни с клинической карти­ной бронхопневмонии. При бронхографии выявляют цилиндрические бронхоэктазы в пределах одного легочного сегмента.

Симптоматика II стадии бронхоэктатической болезни

Стадия II - стадия нагноения бронхоэктазов. Она может быть подраз­делена на два периода. В первом периоде симптомом бронхоэктатической болезни выступает гнойный бронхит с обострениями в виде бронхопневмоний.

Во втором периоде заболевание сопровождается постоянным кашлем с выде­лением гнойной мокроты от 100 до 200 мл/сут. Иногда наблюдается кро­вохарканье или кровотечение. Обострение бронхоэктатической болезни в виде бронхопневмо­нии наблюдается 2-3 раза в год. Характерные симптомы этой стадии:

гнойная интоксикация,

дыхательная

и сердечная недостаточность. При рентгенологическом иссле­довании выявляют распространенное поражение (1-2 доли), участки фиброза легочной ткани. В периоды обострения появляются фокусы пневмонии.

Проявления III стадии бронхоэктатической болезни

Стадия III - стадия деструкции. Она также может быть подразделена на два периода: IIIа - характеризуется тяжелым течением бронхоэктатической болезни. Главный симптом этой стадии - выраженная интоксикация. Количество выделяемой гнойной мокроты увеличивается до 500-600 мл/сут; возникают частые кровохарканья, легочные кровотечения. Развиваются частично обратимые нарушения функции печени и почек. Рентгенологически выявляют множество мешотчатых бронхоэктазов, распространенный пневмосклероз, смеще­ние средостения в сторону пораженного легкого.

В стадии IIIб к перечисленным симптомам присоединяются:

тяжелые расстройства сердечной деятельности,

дыхательная недостаточ­ность,

необратимые дистрофические изменения печени и почек.

Симптомы осложнений бронхоэктатической болезни

Наиболее частыми осложнениями являют­ся повторные кровотечения, эмпиема плевры, спонтанный пневмоторакс, абсцессы и гангрена легких, абсцессы головного мозга, менингит.

Результатами множественных деструктивных и воспалительных изменений бронхиального дерева становятся:

неравномерность вентиляции,

нарушения вентиляционно-перфузионных отношений,

прогрессирующая артериальная гипоксия.

Одним из гемодинамических осложнений болезни является развитие легочной гипертензии, обусловленной вазоконстрикцией мелких легочных артериол и альвеолярных сосудов вследствие альвеолярной гипоксии, что также приводит к формированию хронического легочного сердца.

Особенности лечения бронхоэктатической болезни

Терапия направлена:

на борьбу с инфекцией, гиперсекрецией, обструкцией дыхательных путей и осложнениями (кровохарканье, гипоксемия, дыхательная недостаточность и легочное сердце),

на улучшение дренажа бронхов (муколитические препараты и средства, способствующие отхождению мокроты),

устранение заболеваний, повлекших развитие бронхоэктазов (обострения хронических заболеваний бронхолегочного аппарата, очаги хронической инфекции).

Немедикаментозное лечение заболевания

Немедикаментозное улучшение дренажа бронхов включает активные методы лечения бронхоэктатической болезни:

бронхоскопический лаваж,

чрескожную микротрахеостому или эндобронхиальную катетеризацию с аспирацией содержимого бронхоэктазов, их промыванием и последующим введением лекарственных веществ;

пассивные методы лечения бронхоэктатической болезни: ЛФК, постуральный дренаж, дыхательную гимнастику, ингаляционную терапию, общий массаж, лечебную перкуссию, вибрационный массаж;

Медикаментозная терапия бронхоэктатической болезни

Терапия направлена на борьбу с инфекцией, гиперсекрецией, обструкцией дыхательных путей и осложнениями (кровохарканье, гипоксемия, дыхательная недостаточность и легочное сердце), на улучшение дренажа бронхов (муколитические препараты и средства, способствующие отхождению мокроты), устранение заболеваний, повлекших развитие бронхоэктазов (обострения хронических заболеваний бронхолегочного аппарата, очаги хронической инфекции).

Важное место в терапии обострений заболевания занимает антибактериальная терапия с внутрибронхиальным введением препаратов через бронхоскоп или направленный катетер, интратрахеальное, интраларингеальное и ингаляционное введение.

Медикаментозные методы лечения предполагают:

санацию бронхиального дерева (противобактериальные, противовирусные и противогрибковые препараты при наличии доказанного возбудителя инфекционного воспаления),

устранение ремоделирования бронхов (ингаляционные глюкокортикоиды),

дезинтоксикационное лечение бронхоэктатической болезни,

иммуномодулирующую терапию,

антимедиаторные средства лечения бронхоэктатической болезни (Эреспал),

бронхолитическую терапию: метилксантины, холинолитики, антагонисты кальция,

общеукрепляющее лечение (витамины, микроэлементы),

профилактику обострений бронхоэктатической болезни: отказ от курения, санацию верхних дыхательных путей, иммунизацию против вирусных инфекций.

Важное место в лечении обострений занимает антибактериальная терапия с внутрибронхиальным введением препаратов через бронхоскоп или направленный катетер, интратрахеальное, интраларингеальное и ингаляционное введение.

Консервативное лечение показано больным в I и некоторым больным во II стадии заболевания, а также больным, которым хирургиче­ское лечение противопоказано. Его проводят по изложенным выше прин­ципам лечения острых гнойных заболеваний легких.

Хирургическое удаление бронхоэктатической болезни

При развитии дыхательной недостаточности показаны хирургические методы лечения. Они необходимы, когда консервативная терапия неэффективна или на ее фоне возникают осложнения.

При возникновении легочного кровотечения необходимо срочное хирургическое лечение бронхоэктатической болезни. При бронхоэктазах, локализованных в отдельных сегментах или даже долях без выраженного хронического обструктивного бронхита, также показано хирургическое лечение бронхоэктатической болезни.

Хирургическое лечение бронхоэктатической болезни показано больным во II-III стадии заболевания, преимущественно при локализованных формах, когда поражение распро­страняется на сравнительно ограниченную часть легкого, удаление которой не отразится на качестве жизни больного. Одним из важных условий для проведения операции является отсутствие противопоказаний, обусловлен­ных сопутствующими заболеваниями. При IIIб стадии радикальная опера­ция невыполнима из-за распространенности процесса и необратимых нару­шений функции внутренних органов.

При развитии дыхательной недостаточности показаны такие методы лечения бронхоэктатической болезни: использование увлажненного кислорода, хирургическое вмешательство: оно необходимо, когда консервативная терапия неэффективна или на ее фоне возникают осложнения. При возникновении легочного кровотечения необходимо срочное хирургическое вмешательство.

При бронхоэктазах, локализованных в отдельных сегментах или даже долях без выраженного хронического обструктивного бронхита, показано хирургическое лечение. Больные нуждаются в определенном лечебном режиме с использованием адекватных физических нагрузок и дыхательной гимнастики при полном исключении курения, воздействия пыли, охлаждения и злоупотребления алкоголем.

Вид операций при бронхоэктатической болезни

Хирургическое лечение болезни заключается в удалении пораженной части легкого. Выполня­ют сегментэктомию, лобэктомию, билобэктомию. При ограниченных дву­сторонних поражениях возможны двусторонние резекции легких. Их вы­полняют одномоментно или последовательно сначала на одной, затем на другой стороне начиная с легкого, в котором изменения наиболее выраже­ны. При определении объема операции необходимо помнить о частом соче­тании поражения бронхоэктазами нижней доли с поражением язычкового сегмента (слева) и средней доли (справа).

Особенности хирургического лечения при бронхоэктатической болезни те же, что и при других гнойных заболеваниях легких. После операции, даже при большом объеме удаляемой части легкого (или легких), у молодых людей быстро улучшается общее состояние и восстанавливается трудоспособность. Поэтому целесообразно оперировать больных в детском возрасте (7-15 лет) и не позже 30-45 лет.

Больные с симптомами бронхоэктатической болезни после хирургического лечения нуждаются в определенном лечебном режиме с использованием адекватных физических нагрузок и дыхательной гимнастики при полном исключении курения, воздействия пыли, охлаждения и злоупотребления алкоголем.

Физиотерапия при бронхоэктатической болезни

Разберем кратко, как проводится физиотерапевтическое лечение:

Бронходренирующие методы физиотерапевтического лечения: массаж, вибрационный массаж, продолжительная аэротерапия, лечебная перкуссия, постуральный дренаж.

Муколитические методы: ингаляционная терапия веществами, воздействующими на мокроту и мукокинез.

Противовоспалительные методы: УВЧ-терапия, ингаляции глюкокортикостероидов, электрофорез хлорида кальция, гепарина.

Бронхолитические методы: ингаляции бронхолитиков (?2-агонисты, холинолитики), оксигеногелиотерапия, вентиляция с непрерывным положительным давлением.

Бронходренирующие методы терапии бронхоэктатической болезни

Постуральный дренаж - использование определенного положения тела для лучшего отхождения мокроты. Проводят в строгом соответствии с локализацией бронхоэктазов. Больной поочередно занимает положения, способствующие максимальному отхождению мокроты из определенных сегментов легких под действием силы тяжести. Больным бронхоэктатической болезнью постуральный дренаж обязательно проводят по крайней мере 2 раза в день (утром после сна и вечером перед сном).

При обострении бронхоэктатической болезни дренаж следует использовать многократно, каждый раз до возможно полного освобождения бронхиального дерева от содержимого. Перед постуральным дренажем рекомендуют принять бронходилататоры и отхаркивающие средства. Затем через 20-30 мин проводится постуральный дренаж. В каждом положении больной выполняет 4-5 глубоких медленных дыхательных движений: воздух вдыхается через нос, а выдыхается через сжатые губы. Затем производится медленный глубокий вдох и 3- 4-кратное неглубокое покашливание.

Выделение мокроты значительно возрастает при сочетании поколачивания по грудной клетке с постуральным дренажем. Хороший результат в лечении бронхоэктатической болезни достигается при сочетании дренажных положений с различными методами вибрации грудной клетки над дренируемыми сегментами, энергично проделанным массажем.

Противовоспалительные методы физиотерапии при бронхоэктатической болезни

Электрофорез гепарина - сочетанное воздействие на организм постоянного электрического тока и вводимого с его помощью Гепарина. Гепарин предупреждает дегрануляцию тучных клеток, повышает активность альвеолярных макрофагов, обладает противовоспалительным действием, способствует лучшему отхождению мокроты, снижает легочную гипертензию. Сила тока до 10 мА, время воздействия 10-15 мин, ежедневно или через день; курс лечения бронхоэктатической болезни 10 процедур.

Электрофорез Кальция хлорида - сочетанное воздействие на организм постоянного электрического тока и вводимого с его помощью кальция хлорида. Кальция хлорид ингибирует выделение медиаторов воспаления из тучных клеток, обладает противовоспалительным действием, улучшает бронхиальную проходимость. Сила тока 10-15 мА, время 10-20 мин, ежедневно; курс лечения бронхоэктатической болезни 10 процедур.

Противопоказания для лечения бронхоэктатической болезни физическими методами:

спонтанный пневмоторакс,

острые гнойные заболевания легких,

хронические абсцессы легких при резком истощении больных, сопровождающиеся обильным выделением гнойной мокроты и кровохарканьем.

Санаторно-курортное лечение болезни

Больных в фазе ремиссии при ограниченных инфильтративных изменениях без выделения гнойной обильной мокроты, при дыхательной недостаточности не выше I стадии, без склонности к кровохарканью, а также в состоянии после оперативных вмешательств при окрепшем послеоперационном рубце, достаточной компенсации функционального состояния основных физиологических систем организма не ранее чем через 3- 4 мес после операции при легочно-сердечной недостаточности не выше I стадии направляют на климатолечебные курорты (Южный берег Крыма, Кисловодск, Сочи, Гагра, Юмато-во, Паланга, Анапа, Бад-Грунд, Канн, Коста-Бланка, Коста-де-Соль, Бад-Киссинген, Аликанте, Серебряный Берег) с включением аэротерапии в теплое время года при пребывании на курорте до 30-45 дней, а при дыхательной недостаточности II стадии, без склонности к кровохарканью после санации бронхиального дерева и послеоперационном состоянии при легочно-сердечной недостаточности не выше II стадии, не ранее чем через 6 мес после операции - в местные санатории.

При тяжелом течении бронхоэктатической болезни санаторно-курортное лечение не оказывает выраженного влияния на отдаленные результаты терапии.

Улучшение состояния больных бронхоэктатической болезнью констатируют при положительной динамике: уменьшение потливости, слабости, количества отделяемой мокроты, одышки, реже кашля, клинические, лабораторные и рентгенологические признаки ремиссии воспалительного процесса в легких, отсутствие обострения основного заболевания в течение 6 мес. Снижение числа дней нетрудоспособности на 50 % (по основному заболеванию) в течение года свидетельствует о стойком улучшении состояния больных.

Ухудшение общего самочувствия, появление слабости, потливости, повышение температуры тела, учащение кашля, увеличение объема отделяемой гнойной мокроты, сухие и разнокалиберные хрипы в легких при рентгенологических и лабораторных признаках активности воспалительного процесса в легких и нарастание легочно-сердечной недостаточности ухудшают состояние.

У больных с бронхоэктатической болезнью, перенесших операции на легких по поводу нагноительных процессов, с окрепшим послеоперационным рубцом улучшение состояния проявляется хорошим самочувствием, уменьшением слабости, повышением физической работоспособности на 25 %, ремиссией после воспалительного процесса в легких с положительной динамикой показателей ФВД и отсутствием обострения воспалительного процесса в легких в течение года. Ухудшение состояния характеризуется появлением слабости, кашля, увеличением количества мокроты и повышением температуры тела, клинических, рентгенологических и лабораторных признаков активности воспалительного процесса в легких наряду с отрицательной динамикой показателей ФВД - нарастанием ре-стриктивных и обструктивных нарушений вентиляции.

Противопоказаниями к санаторно-курортному лечению бронхоэктатической болезни являются:

бронхоэктазы,

хронические абсцессы легких при резком истощении больных, сопровождающиеся обильным выделением гнойной мокроты и кровохарканьем,

спонтанный пневмоторакс,

хроническая рецидивирующая форма тромбоэмболии легочной артерии,

солитарные кисты легкого большой величины,

кистозные гипоплазии легкого с частыми нагноениями,

состояния после операций на легких при наличии трахеобронхиальных свищей, после неэффективных операций по поводу нагноительных процессов, при наличии плевральных выпотов.

Физиопрофилактика бронхоэктатической болезни направлена на предупреждение обострений бронхо-эктатической болезни, предотвращение прогрессирования процесса и возникновения осложнений путем улучшения дренажной функции бронхов, уменьшение бронхиальной обструкции, улучшение отхождения мокроты (бронходренирующие, бронхолитические, муколитические методы лечения бронхоэктатической болезни), уменьшение явлений воспаления (противовоспалительные методы).

Методы диагностики бронхоэктатической болезни

При осмотре для дальнейшего лечения часть грудной клетки на стороне поражения этим заболеванием легкого отстает при дыхании, особенно у больных с ателектатическими бронхоэктазами. При перкуссии в этой области определяется укорочение легочного звука или тупость. При аускультации прослушиваются крупно- и среднепузырчатые влажные хрипы, обычно по утрам, до того как больной откашляется. После откашливания большого количества мокроты нередко выслушивают­ся лишь сухие свистящие хрипы.

В период ремиссии данные исследования крови и мочи могут не отли­чаться от нормальных, что следует учитывать в процессе лечения бронхоэктатической болезни. В период обострений появляется лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличивается СОЭ. Тяже­лые формы бронхоэктатической болезни сопрово­ждаются гипопротеинемией, гипоальбуминемией. В моче появляют­ся белок, цилиндры.

Инструментальные методы диагностики бронхоэктатической болезни

Рентгенологическое исследова­ние и компьютерная томография значительно дополняют данные клинического и лабораторного ис­следования. Симптомы бронхоэктатической болезни резче вы­ражены при ателектатических бронхоэктазах. Пораженный отдел легкого выявляется на рентгено­грамме в виде треугольной тени с вершиной у корня легкого. Размер доли значительно меньше соответ­ствующего отдела(доли,сегмента) здорового легкого.

При ателектазе нескольких сегментов появляются также смещение тени средостения в сторону ателектаза, подъем ку­пола диафрагмы на стороне пора­жения. Иногда на рентгенограм­мах и особенно на компьютерных гемограммах видны кольцевидные тени (просветы расширенных бронхов), тяжистый легочный рисунок, обусловленный перибронхитом.

Бронхография дает возможность точно охарактеризовать особенности бронхоэктатической болезни и ее распространенность. Бронхоэктазы выявля­ются в виде множественных цилиндрических или мешотчатых расширений бронхов с четкими контурами. В области расположения бронхоэктазов мел­кие разветвления бронхов и альвеолы контрастным веществом не заполня­ются. При ателектатической форме бронхоэктатической болезни расширенные бронхи сближены между собой, в то время как при отсутствии ателектаза они занимают свое обычное положение

При микроскопическом исследовании обнаруживаются утолщенные стенки бронхов, инфильтрированные полиморфно-ядерными клетками, с очагами разрастания фиброзной ткани и участками, лишенными эластиче­ской ткани. Стенки мешковидно расширенных бронхов при бронхоэктатической болезни покрыты плоским эпителием. Местами эпителий отсутствует. Его замешает грануляционная ткань, а кое-где имеются папилломатозные выросты эпителия.

Дифференциальная диагностика бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическую болезнь следует дифференцировать от абсцесса (абсцессов) легкого, центральной карцино­мы и туберкулеза легких, при которых бронхоэктазы могут быть не симптомомбронхоэктатической болезни, а следствием закупорки бронха. От указанных заболеваний бронхоэктатическую болезнь отличают значительно большая длительность заболевания с характерными обострениями, большое количество мокроты, отсутствие в ней микобактерий туберкулеза, более частая нижнедолевая локализация процесса, относи­тельно удовлетворительное состояние больных при распространенном по­ражении легких.

БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ

Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ) - первично-хроническое заболевание бронхов, при котором поражение паренхимы легких отсутствует, характеризуется регионарным расширением бронхов, возникающим в детстве и проявляющееся хроническим, преимущественно эндобронхиальным нагноением.

По МКБ-10 - J47 Бронхоэктазия.

К БЭБ не относятся вторичные бронхоэктазы, развившиеся вследствие туберкулеза, ХБ и т. д., при которых основное заболевание приводит к преобладанию поражения легочной паренхимы, чего при БЭБ не отмечается. В мировой практике термины «бронхоэктазы», «бронхоэктазия», вынесенные в начало диагноза, являются синонимами БЭБ.

Эпидемиология. БЭБ встречается у 0,1-0,6% населения.
Заболеваемость зависит от генетических факторов, санитарно-гигиенических и географических условий, а также от уровня медицинского обслуживания.

Классификация БЭБ.
По периоду заболевания: обострение, ремиссия;
по тяжести течения: легкая, средней тяжести и тяжелая;
по форме бронхоэктазов; цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные, смешанные;
по характеру осложнений: легочные (кровотечение, дыхательная недостаточность), внелегочные (хроническое легочное сердце, амилоидоз почек, септицемия).

Этиология. БЭБ (нозологическая форма) является генетически обусловленным заболеванием. Имеют значение состояние здоровья беременных женщин во время беременности, т. е. переносимые ими заболевания, потенциально способные нарушить развитие плода, генетические факторы, санитарно-гигиенические и географические условия, уровень медицинского обслуживания.
Генетические дефекты представлены локальной гипоплазией стенки бронха (ее хрящевого, мышечного или эластического слоев) или гипоплазией целых участков бронхиального дерева, возникающих вследствие редукции ветвления пневмомеров (шаровидных «почек» на зачатках бронхов) в антенатальном периоде: генетически обусловленными могут быть и дефекты системы защиты бронхов.
Заболевание может быть спровоцировано бронхолегочной инфекцией, сопровождающейся гнойным расплавлением стенки бронха; аспирацией инородных тел; развитием воспалительных (при бронхоадените) или Рубцовых (после гнойного воспаления) стенозов бронхов с задержкой секрета и постоянным нагноением листал ьнсс стеноза.

Патогенез. Развитие БЭБ обусловлено деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса стенок бронхов вследствие воспаления, приводящего к их дистрофии и склерозу, или гипоплазией структурных элементов бронхов.
Пусковых механизмов два: нарушение бронхиальной проходимости (с формированием обтурационного ателектаза) и воспаление бронхов (бронхит), причем они взаимосвязаны.
Бронхи, расположенные дистальнее бронхоэктазов, как правило, сужены. Это приводит к гиповентиляции или, реже, к ателектазу соответствующего участка респираторной зоны с перифокальной эмфиземой и резкому снижению эффективности дренажа.
Постоянно скапливающийся в просвете расширенного бронха секрет заселяется палочкой Фридлендера (Klebsiela pneumophila), синегнойной палочкой или золотистым стафилококком, реже - другой флорой, поддерживающей постоянно, с периодическими обострениями, текущее эндобронхиальное нагноение.
При эрозии сосудов, расположенных в стенке бронхов, возникают различной интенсивности легочные кровотечения. Генерализация иммунных реакций в ответ на хроническое локальное нагноение приводит к синтезу патологических иммуноглобулинов, являющихся причиной развития амилоидоза внутренних органов.

Развитие периостоза Бамбергера-Мари, или легочной гипертрофической артропатии (пальцы в виде барабанных палочек), связывают с реакцией костной системы на хроническую интоксикацию и гипоксию.
Причиной появления данного симптома может быть нарушение метаболических функций легкого, о чем свидетельствует его формирование при некоторых формах рака легкого в течение 2-3 мес.

Клинические проявления. Основной симптом - продуктивный кашель, преимущественно по утрам, меняющийся при изменении положения тела (постуральный). Количество мокроты колеблется от нескольких десятков миллилитров слизисто-гнойной мокроты в период ремиссии до нескольких сотен миллилитров гнойной мокроты при обострении.
Не менее чем у 1/4 больных встречается кровохарканье, изредка бывают профузные легочные кровотечения. Одышка появляется при возникновении осложнений. Боли в грудной клетке могут быть обусловлены присоединением пневмонии и плеврита.
В фазе обострения появляются симптомы гнойной интоксикации, субфебрилитет или лихорадка.
Характерно изменение пальцев, принимающих форму барабанных палочек, с деформацией ногтей по типу часовых стекол.
Изменение формы грудной клетки может быть связано с развитием эмфиземы легких и(или) пневмофиброза.
Данные перкуссии малоспецифичны.
Важнейший аускультативный симптом - очаг или очаги стойко удерживающихся влажных средне- или крупнопузырчатых хрипов на периферии.

Диагностика. Особенности клинической и аускультативной симптоматики помогают поставить предварительный диагноз.
При исследовании крови выявляются изменения, характеризующие степень активности воспалительного процесса.
Патологические изменения в анализах мочи (прежде всего - протеинурия) могут указывать на амилоидоз почек.
Исследования мокроты важны для уточнения характера микрофлоры и исключения специфических поражений легких.

Рентгенограмма выявляет деформацию легочного рисунка, локальный пневмофиброз, ячеистый легочный рисунок, а при обострении - очага перифокальной пневмонии. На бронхограммах в пораженных зонах контрастированием выявляется различной формы расширение бронхов, обычно 4-6-го порядков, и отсутствие контрастирования бронхов, расположенных дистальнее БЭ (симптом «обрубленного веника»).
Чаще всего БЭ локализуются в нижних долях легких, особенно левого.
Сегодня место бронхографии прочно занимает компьютерная томография. Бронхофиброскопия выявляет различной степени выраженности эндобронхит в пораженной зоне легкого.

Функция внешнего дыхания нарушается при обострении заболевания или при присоединении поражения паренхимы (эмфизема легких, пневмофиброз), а также при генерализованном процессе.

Критерии диагностики. Многолетний, обычно с детства продуктивный постуральный кашель; стойкая локальная аускультативная симптоматика; документирующий метод - компьютерная томография; при недоступности - бронхография с обязательным полным контрастированием бронхов обоих легких.

Течение заболевания волнообразное, с периодами обострений, с общей тенденцией к прогрессированию.
Излечение, достигаемое хирургическими методами, возможно только при ограниченных БЭ.

Прогноз относительно благоприятный при ограниченном поражении бронхиального дерева, когда возможно оперативное лечение; при распространенном процессе и развитии осложнений прогноз неблагоприятный.

Лечение. Обязательны активные (эндобронхиальные санации, чрескожная микротрахеостома, лаваж с введением препаратов в просвет бронхов) и пассивные (позиционный дренаж, отхаркивающие препараты) методы санации бронхиального дерева.

Антибактериальная терапия проводится по общим правилам лечения бронхолегочной инфекции, но обычно более длительно и препаратами широкого спектра действия (полусинтетические пенициллины, цефалоспорины и др.).
При грамположительной флоре лучший эффект дает линкомнцин (по 1 мл 30% раствора в/м 3-4 раза или по 0,5 г per os 2-3 раза в сут), имеющий малые размеры молекулы, позволяющие ему проникать в очаги воспаления через участки перибронхиального пневмосклероза.
При грамотрицательной флоре более эффективно применение аминогликозидов (тобрамицин по 40-80 мг 3 раза в сут в/м).

Больше всего проблем в терапии возникает при заселении бронхоэктазов синегнойной палочкой или протеем.
На них лучше всего действуют карбенициллин (4-8 г/сут в/в инфузионно на 2-3 введения), пиперациллин или цефтазидим (в/м или в/в по 1-2 г каждые 8-12 ч) в сочетании с аминогликозидами (тобрамицин, сизомицин 3-5 мг/(кг/сут) на 2-3 введения).

При резистентных к пиперациллину и цефтазидиму штаммах используют имипенем по 0,5-0,75 г 2 раза в сутки в/м с лидокаином; при тяжелой инфекции - по 0,5-1 г 4 раза в сут в/в капельно медленно (в течение 30 мин!) в 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида в сочетании с аминогликозидами.
Альтернативные препараты - ципрофлоксацин (по 0,5-0,75 г 2 раза в сут per os или в/в инфузии по 0,2-0,4 г 2 раза в сут на 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида) и азтреонам (по J -2 г в/м или в/в 3-4 раза в сут).
Парентеральное применение указанных препаратов обязательно должно сочетаться с эндобронхиальным (ингаляционным, гортанным шприцем или через бронхоскоп) их введением.

При любой бактериальной флоре высокоэффективно эндобронхиальное введение диоксидина по 10 мл 1% раствора.
Эндобронхиально назначают муколитические препараты: террилитин по 100-200 ПЕ или другие ферменты, в 5-8 мл 0,9% раствора натрия хлорида и ацетилпистеин по 5 мл 10-20% раствора.

Показаны бронхоспазмолитические препараты, активирующие мукоцилиарный клиренс и улучшающие состояние пациентов даже при отсутствии бронхоспазма.

В фазе ремиссии показано лечение в специализированных санаториях.
При частых обострениях и распространенности бронхоэктазов не более чем на одну долю показано хирургическое лечение (сегментарная резекция, лобэктомия).
При появлении осложнений проводится соответствующая терапия.

Профилактика врожденных БЭ не разработана, так как не установлены факторы риска или генетические знаки (маркеры) заболевания. Профилактика приобретенных БЭ заключается в раннем и интенсивном лечении бронхолегочных инфекций у детей.